Patogeneza oštećenja bubrega kod sistemskog lupusa eritematozusa. Oštećenje bubrega kod SLE alergija lupus patologija bubrega urolitijaza
Nefropatija kod sistemskog lupusa eritematozusa
Sistemski eritemski lupus je jedna od najčešćih sistemskih bolesti vezivnog tkiva, koja je genetski uvjetovana nesavršenošću imunoregulacijskih procesa. Rezultat je stvaranje protutijela na vlastite stanice, što dovodi do njihovog poraza i smrti. Ishod je uključenost u patološki proces mnogih organa i tkiva.
Prevalencija. Posljednjih godina bilježi se porast otkrivanja ove bolesti, pa se bolest dijagnosticira kod 500-600 bolesnika na milijun stanovnika. Vjerojatno je ovo vidljivo povećanje posljedica poboljšanih dijagnostičkih mogućnosti, prvenstveno zbog razvoja novih imunoloških kriterija. Žene obolijevaju oko 10 puta češće nego muškarci.
Etiologija. Etiološki čimbenici koji dovode do razvoja patologije nisu jasni. Konkretno, uloga retrovirusa nije isključena, što potvrđuje otkrivanje protutijela na viruse koji sadrže DNA i RNA, prisutnost citoplazmatskih inkluzija paramiksovirusa u žilama endotela i unutar limfocita, otkrivanje C-oncornavirusa u biopsija bubrega i kože. Osim toga, limfocitotoksična protutijela pronađena su i kod članova obitelji oboljelih medicinsko osoblje. Istina, treba napomenuti da čak ni privremenim metodama nije moguće izolirati virus iz krvi i tkiva bolesnika sa sistemskim eritemskim lupusom.
Također treba istaknuti ulogu genetskih čimbenika u razvoju ove patologije. Posebno je zabilježena visoka učestalost ove bolesti u pojedinim obiteljima. Potvrda ovog stava je činjenica da se sistemski eritemski lupus javlja u 24-57% slučajeva kod jednojajčanih blizanaca, dok kod dvojajčanih blizanaca samo u 2%.
nefropatija sistemski eritematozni lupus
U istraživanju glavnog histokompatibilnog kompleksa identificirane su četiri skupine gena koji su najreprezentativniji u razvoju SLE-a:
HLA geni klase II;
geni lokalizirani u području II klase HLA, proizvedeni tijekom razdoblja utjecaja antigena;
geni odgovorni za proizvodnju komplementa, lokalizirani u regiji klase III;
drugi geni lokalizirani u regiji klase III uključeni su u imunološke i upalne odgovore, neki od tih gena odgovorni su za proizvodnju faktora tumorske nekroze alfa (TNF-alfa).
Većina studija ukazuje na učestalost pojavljivanja određenog skupa H LA antigena, posebno HLA - B8, DR-3 i DR2. Prema M. J. Walportu i sur. (1982), kod pacijenata određenih južnih nacionalnosti može prevladati skup antigena 111A-A1, -B8-DR3. Međutim, prema drugim literarnim izvorima, zabilježen je polimorfizam gena HLA. Informacije o ovoj temi mogu se sažeti na sljedeći način:
1. Klasa glavnog histokompatibilnog kompleksa HLAII podijeljena je u dvije skupine:
geni povezani sa SLE;
povezana čak i ne toliko sa samom bolešću, koliko s prisutnošću autoantitijela.
U europskim zemljama u bolesnika sa SLE dominira halotip 111 AA1, -B8, DR3, DQw2 i HLA-DR2, -DQwl. Međutim, različiti skupovi antigena dominiraju u različitim populacijama. HLA sustav. Primjerice, kombinacija HLA-DR2, koja se rijetko kombinira s alelima C4A, faktor je rizika za razvoj SLE. Prisutnost HLA-DR2 karakteristična je za kinesku i japansku populaciju.
Pokazalo se da HLA klase II karakterizira polimorfizam, koji odgovara porastu autoantitijela kao što su HLA-DR3 s anti-Ro i anti-L protutijelima, kao i HLA-DR4 s anti-RNP protutijelima. Promjena titra anti-Ro i anti-La protutijela može biti čisto individualna za heterozigotne blizance s HLA-DQwl / -DQw2, a to povećanje je moguće zbog promjene količine DQ molekule (DQwla / DQw2 ili ja ><. >wl/DQw2a). Ove studije su pokazale da geni klase II igraju ključnu ulogu u imunološkom odgovoru.
2. Detekcija polimorfizma jednog gena koji nije povezan sa SLE, ali je ipak uključen u antigenski proces (TAP2 - transportni gen).
3. Interakcije između alela odgovornih za komplement C4A i razvoj SLE identificirane su u mnogim populacijama.
4. Genetski polimorfizam različitih razina ekspresije faktora nekroze tumora-alfa, koji je povezan s različitim varijantama SLE bolesti. L. Jocob i sur. (1990.) pokazali su polimorfizam gena TNF-a, koji se nalazi samo u ljudi (ali ne i u TNF-P), koji korelira i varira u SLE bolesnika.
Bolesnici s HLA-DR-3 ili DR4 pokazali su visoku produkciju TNF-a, dok su pacijenti s HLA-DR-2 imali značajno niže razine TNF-a.
Sjajna uloga hormonska pozadina u razvoju sistemskog eritemskog lupusa, što je prvenstveno potvrđeno veća učestalost razvoj bolesti u žena, osobito tijekom trudnoće i u postporođajno razdoblje. Zanimljivo je napomenuti da je M.Yu. Folomeev (1986) otkrio je veću estrogenu aktivnost kod pacijenata, au slučaju razvoja ove patologije kod muškaraca, imali su nižu razinu testosterona i relativno povećanje razine estradiola.
Među faktorima okoliš negativna uloga prekomjerne sunčeve insolacije općenito je prepoznata.
Patogeneza. Trenutno postoje dva glavna pitanja u mehanizmu razumijevanja patogeneze SLE i proizvodnje autoantitijela:
Kakvu ulogu imaju T-limfociti u stvaranju autoantitijela?
Koji su peptidi uključeni u stalnu stimulaciju T-stanica, što određuje izlučivanje protutijela i sudjelovanje T-limfocita u tom procesu? Poprimaju li endogeni peptidi antigenu strukturu?
Kad govorimo o prvom pitanju, nema dvojbe o ulozi T-limfocita u procesu stvaranja autoantitijela. S tim u vezi, postavlja se još jedno pitanje: koji antigen može izazvati stvaranje autoantitijela?
U 60% slučajeva autoantitijela (auto-AT) se stvaraju protiv nativne DNA u SLE, visoko su specifična i, u pravilu, pripadaju klasi IgG. Uvijek se proizvode uz sudjelovanje frakcije T-pomagača. Sljedeći peptidi mogu biti uključeni u ovaj proces pokretanja proizvodnje AT i uključivanja T-pomagača:
histonski proteini, nukleosomski proteini;
proteini koji nastaju iz proizvodnje antitijela i koji uključuju autologne proteine kao što je faktor transkripcije ili virusni peptidi;
idiopeptide, koji nastaju uslijed stvaranja anti-DHK protutijela.
Međutim, ne može samo izvorna DNK igrati ulogu AG, uzrokujući stimulaciju T-stanica. Postoji niz drugih peptida, uključujući denaturiranu DNA (60%), u 30% slučajeva histonski proteini djeluju kao antigeni, u 30-40% slučajeva to su nuklearni antigeni Sm i Co (SSA). Unatoč činjenici da T-limfociti ne podnose ove antigene, oni doprinose stvaranju "negativne" frakcije T-limfocita koji na svojoj membrani nose jedan od ovih peptida.
Postoji hipoteza koju je izrazio D.M. Klinman A. D. Steinberg (1995), čija je bit poliklonska aktivacija B-limfocita, uključujući povećanu proizvodnju autoantitijela. U tom slučaju promatra se stimulacija limfocita, koju provode, na primjer, virusi ili drugi mehanizmi koji mogu neizravno promijeniti funkciju T-supresora. Prethodno su druge studije pokazale da je proizvodnja antitijela usmjerena na specifični antigen i da nema poliklonske aktivacije B-limfocita.
Utjecaj virusa može se provesti na sljedeći način:
zaražene limfoidne stanice mogu aktivirati T- i B-limfocite;
interakcija virusa sa stanicom za replikaciju nukleinske i ate iz i razvoj izražene imunološke tolerancije;
izravna unakrsna reakcija između virusa i antigena domaćina;
stimulacija proizvodnje antiidiopatskih protutijela uz moguću ekspresiju virusnih receptora na staničnoj membrani;
infekcija ne-limfoidnih stanica, u slučaju perzistencije produljenog slobodnog antigena.
Uloga retrovirusa nije isključena. Poznato je da proizvodnja protutijela (AT) na nativnu (ds) DNA ima značajnu ulogu u patogenezi SLE. Ta se protutijela otkrivaju u 60% slučajeva. Također 1967 K. J. Koffler i sur. dokazano prisustvo u bolesnika sa SLE AT na DNA bubrežnog tkiva (glomerula) i kože. Nizak titar Kds DNA protutijela u serumu pokazatelj je aktivnosti bolesti.
Među različitim teorijama razvoja SLE postoji gledište o razvoju križne reakcije u vrijeme proizvodnje protutijela na ds DNA između proteoglikan heparan sulfata i ds DHK. Proteoglikan heparan sulfat je sastavni dio normalne bazalne membrane glomerula. Također, membranski proteini povezani s lupusom mogu djelovati kao unakrsno reaktivni antigen.
Dakle, temelj bolesti leži u proizvodnji antitijela (u većoj mjeri) na nativnu DNA, nakon čega slijedi stvaranje imunoloških kompleksa.
Nedostatak komplementa igra važnu ulogu u razvoju SLE. U nekim slučajevima važan je defekt gena kao uzrok homozigotnog nedostatka proteinske komponente komplementa, iako je ova skupina bolesnika najmanje zastupljena. Samo je specifičan nedostatak u sustavu komplementa povezan s razvojem SLE.
U ovom slučaju karakterističan je klasični put aktivacije. Clq, Clr, Cls | Keid R.E., 1989.; Bowness W. V. i sur., 1994], a nedostatak C4 povezan je s povećanjem ovih frakcija u 75% slučajeva sa SLE, osobito u teškim slučajevima. Dok je nedostatak C2 povezan s blažim tijekom bolesti.
Stjecanje nedostatka komplementa, koje je povezano sa smanjenjem C1 inhibitora i C3 nefritičkog faktora, također je u kombinaciji s povećanjem procesa autoimunizacije u SLE.
Gore navedeno sugerira da su patofiziološki razlozi povezanosti nedostatka komplementa i razvoja SLE povezani s klasičnim putem aktivacije komplementa. SLE je povezan s nedostatkom sustava komplementa i prisutnošću imunoloških kompleksa, što je očito povezano s kodiranjem razne dijelove genom.
Formirani imunološki kompleksi uključeni su u aktivaciju sustava komplementa kroz interakciju s izraženim receptorima za frakcije komplementa na membrani različitih stanica, uključujući eritrocite. Aktivnu ulogu u prijenosu imunoloških kompleksa imaju komplementarni receptori tipa 1 (CR1), kao i receptori za frakcije komplementa C3b, 1C3b, C4b. Ovi receptori su lokalizirani u krvi na eritrocitima. U cirkulirajućem sloju imunološki kompleksi stupaju u interakciju s frakcijama komplementa, pri čemu u tom procesu sudjeluju receptori na membrani eritrocita CR1, a uz procese katabolizma odvija se daljnja fagocitoza sustavom neutrofilnih granulocita. U SLE bolesnika oštro su aktivirani CR1 receptori, a postoji i genetski polimorfizam CR1 gena s različitim stupnjem ekspresije CR1 na eritrocitima.
Godine 1994. A.I. Blakemore i sur. u svojim su studijama pokazali da se velika važnost pridaje varijabilnosti gena TNF-a i polimorfizmu antagonista gena receptora IL-1 u bolesnika sa SLE.
Osim ovih mehanizama, posljednjih se godina velika važnost pridaje razvoju depresije apoptoze u bolesnika sa SLE. Pojava smanjenja aktivacije apoptoze može biti jedan od razloga promjena u bubrežnom tkivu koje su prisutne kod SLE. Eksperimentalne studije su pokazale da anti-DNA monoklonska protutijela mogu blokirati DNazu i uzrokovati inhibiciju apoptoze.
U pacijenata sa SLE, sljedeći mehanizmi mogu biti odgovorni za depresiju apoptoze:
serumska razina topljivih Fas molekula (APO-1. CD95), koja inhibira apoptozu i povišena je u bolesnika sa SLE;
ekspresija onkogena Bcl-2, koji je sposoban inhibirati apoptozu, izražena je u bolesnika sa SLE;
povećana ekspresija Bcl-2 nađena je u glomerulima bolesnika s tipom 4 lupus nefritisa.
Opisani mehanizmi mogu imati određenu ulogu u razvoju supresije apoptoze kod proliferativnog nefritisa u bolesnika sa SLE. Dakle, pažljiva analiza može sugerirati smanjenje aktivnosti apoptoze u razvoju proliferacije glomerularnih stanica u SLE bolesnika. Istodobno, stupanj kroničnosti, prema podacima kliničkih i morfoloških studija, ima negativnu korelaciju s brojem glomerularnih stanica u stanju apoptoze.
Sukladno tome, utvrđena je pozitivna korelacija između težine glomerularne skleroze i broja glomerularnih stanica u stanju apoptoze. Uzroci koji uzrokuju depresiju apoptoze u bolesnika sa SLE trenutno nisu u potpunosti razjašnjeni, tako da još nema objašnjenja za ovaj fenomen.
Klasifikacija sistemski eritematozni lupus uključuje određivanje prirode tijeka bolesti (akutni, subakutni, kronični), klinički simptomi i aktivnost procesa (I - minimalna, 11 - umjerena i III - visoka) [Nasonova V.A., 1989; Ivanova M. M., 1994].
Morfologija lupus nefropatija karakterizira izražen polimorfizam. Relativno su rijetke patognomotske promjene u vidu "žičanih petlji", fibrinoidne nekroze kapilarnih petlji i karnopiknoze. Vjeruje se da se sve morfološke varijante glomerulonefritisa javljaju kod sistemskog eritemskog lupusa. Prema klasifikaciji SZO, morfološki se razlikuju VI klase:
I. Bez promjena u biopsiji (svjetlosnim mikroskopom).
II. Mesangijalni glomerulonefritis s umjerenom (Pa) i srednjom (IIb) hipercelularnošću.
III. Žarišni i segmentni proliferativni glomerulonefritis s pododjelom:
IIIA - s žarištima akutne nekrotične ozljede;
IIIB - s prisutnošću žarišta aktivnosti i skleroze;
IIIC - u prisutnosti žarišta skleroze.
IV. Difuzni proliferativni glomerulonefritis s pododjelom:
IVA - nema segmentalnih lezija;
IVB - s aktivnim žarištima nekroze;
IVC - s aktivnim i sklerozirajućim žarištima;
IVD - s žarištima skleroze.
V. Membranozni glomerulonefritis s pododjelom:
VA - čisti membranski glomerulonefritis;
VB - povezan s žarištima klase PA ili B;
VC - povezan s žarištima klase PA, B ili C;
VD - povezana s lezijama klase IV (A, B, C ili D). VI. Sklerozirajući glomerulonefritis.
Imunohistokemijskom pretragom u glomerulima se najčešće otkriva taloženje imunoglobulina G, frakcija komplementa i fibrina.
Klinička slika bolest karakterizira polimorfizam. Sistemski eritematozni lupus karakteriziraju višestruke lezije. Najčešće je prva manifestacija bolesti povišena tjelesna temperatura, koja je ponekad hektične (septičke) prirode. Kožne lezije su vrlo raznolike, iako u 10% bolesnika kožne promjene može u potpunosti izostati. U slučaju lezija kože, mogu se manifestirati kožni osip diskoidni karakter s hiperemijom, infiltracijom, folikularnom hiperkeratozom. Međutim, najtipičnija je prisutnost izoliranih ili konfluiranih eritematoznih mrlja različitih veličina. Smatra se da je njihov najtipičniji raspored na nosu i obrazima u obliku "leptira". Karakteristična dobit kožne manifestacije u proljeće i ljeto, osobito u slučajevima izravne sunčeve insolacije.
Tipično, oštećenje srca manifestira se prvenstveno prisutnošću tahikardije. U gotovo četvrtini bolesnika utvrđuje se efuzijski perikarditis. Još češće se otkriva miokarditis, koji se očituje gluhoćom tonova i teškom tahikardijom.
Posljednjih godina sve se češće dijagnosticiraju znakovi endokarditisa. Stoga je uz EKG i FCG potrebno provesti ultrazvučni postupak srca. Vrlo često se otkrije vaskularno oštećenje, što se može manifestirati pojavom znakova Raynaudovog sindroma. Gotovo četvrtina pacijenata ima česte tromboflebitise.
Kao rezultat cerebrovaskularne ozljede, karakteristične promjene. Istodobno se identificiraju veliki kriteriji, koji su karakterizirani prisutnošću konvulzivnih znakova i žarišnih promjena. moguće mentalni poremećaji, kao i blage glavobolje, parestezije i reaktivna depresija.
Konačno, polovica bolesnika ima reakciju pluća, koja se očituje efuzijskim pleuritisom, a rjeđe lupus pneumonitisom. Gotovo polovica bolesnika ima povećanu jetru, što je povezano s razvojem lupusnog hepatitisa. To je karakterizirano povećanjem transaminaza u krvnom serumu.
Oštećenje bubrega je najtipičnije za sistemski eritematozni lupus. Istodobno je utvrđeno da se morfološke promjene u bubrezima otkrivaju mnogo češće nego što se razvija klinička slika. Konkretno, u slučaju smrti pacijenata, patolozi utvrđuju patološke promjene u svim proučavanim.
Slika lupusnog nefritisa izrazito je raznolika – od umjerene proteinurije do teškog NS.
U prisutnosti izoliranog urinarni sindrom otkriva se prolazna umjerena proteinurija (do 0,5 g / s), mali broj leukocita - i eritrociturija. Tipično, kod ovih pacijenata dominiraju pritužbe na bolove u zglobovima. I samo zbirna procjena kliničkih i laboratorijskih podataka omogućuje nam postavljanje ispravne dijagnoze i početak adekvatnog liječenja. Krvni tlak u ovoj kategoriji bolesnika obično nije promijenjen.
S razvojem NS-a, koji se otkriva u otprilike trećine bolesnika s lupusnom nefropatijom, karakteristična je prisutnost izraženog edema koji se teško liječi. Velika većina pacijenata također pokazuje povećanje krvni tlak i uključenost u patološki proces srca, što se očituje u povećanju veličine srca, prisutnosti tahikardije i kratkoće daha. Obično se ovaj oblik otkriva kod mladih žena i teško ga je liječiti. Uz promjene u urinu u vidu visoke proteinurije (do 10-20 g/s), postoji i promjena urinarnog sedimenta (eritrociturija i cilindrurija), iako hiperkolesterolemija obično nije izražena.
Brzo progresivni nefritis karakteriziraju isti simptomi - NS s teškom hipertenzijom i brzim pogoršanjem funkcije bubrega.
Teći. Prognoza. Ishodi. Prognoza za sistemski lupus erythematosus uvelike je povezana s oštećenjem bubrega, što uvijek ukazuje na ne baš povoljan tečaj bolesti. Smatra se da je od kritičnih znakova najnepovoljniji za ishod bolesti povišenje krvnog tlaka i u manjoj mjeri prisutnost NS. Prema Institutu za reumatizam, 10-godišnja stopa preživljenja među osobama s hipertenzijom je 16% [Ivanova M.M., 1994.]. Prema J. Cameronu ( 1979), Stopa 10-godišnjeg preživljenja među osobama s NS je 70%. Wallace D. i sur. (1981.) utvrdili su da je za prognozu važno vrijeme razvoja NS – pogoršava se kada se otkrije na samom početku bolesti. Klinička i morfološka istraživanja pokazala su da je morfološka varijanta glomerulonefritisa kod sistemskog eritemskog lupusa od velike važnosti za ishod bolesti. Utvrđeno je da povećanje razine kolesterola u bolesnika sa sistemskim eritemskim lupusom s NS također pogoršava ishod bolesti. Povišenje krvnog tlaka je loš prognostički znak, osobito u bolesnika s NS. Ali općenito, treba napomenuti da je bolest karakterizirana progresivnim tijekom s ishodom u kroničnom zatajenju bubrega.
Laboratorijska dijagnostika. Prilikom postavljanja dijagnoze, prije svega, potrebno je usredotočiti se na sastav periferne krvi. Bolesnike s sistemskim eritemskim lupusom karakterizira normokromna anemija, leukopenija i nagli porast ESR-a.
Analiza urina pokazuje proteinuriju različitim stupnjevima ozbiljnost, leukocitna, eritrocitna i cilindrurija. Karakteristično je da među proteinima u urinu prevladavaju grube frakcije, odnosno proteinurija nije selektivna.
Detekcija LE stanica smatra se tipičnom. Međutim, sada se pokazalo da je ovaj fenomen karakterističan ne samo za eritematozni lupus, već je i relativno rijedak. Od najveće važnosti je određivanje protutijela na nativnu DNA i antinuklearnog faktora (odnosno protutijela na denaturiranu DNA u krvnom serumu). Razina ukupne hemolitičke aktivnosti komplementa u serumu je smanjena zbog njegove aktivacije duž klasičnog puta.
Morfološka dijagnoza nije od velikog značaja. U slučaju uključivanja bubrega u patološki proces, proučavanje biopsije praktički ne dopušta potvrđivanje ili opovrgavanje dijagnoze.
Sastav proteina krvnog seruma karakterizira povećanje a2 i |3 globulina.
Dijagnoza. Diferencijalna dijagnoza. Prilikom postavljanja dijagnoze treba se prije svega usredotočiti na obilježje klinički simptomi, posebno, polimorfizam svojstven ovoj patologiji - prisutnost artralgije, poliserozitisa, oštećenja srca i bubrega. Presudno ima laboratorijsku, posebice imunološku dijagnostiku, kako je gore navedeno. Diferencijalnu dijagnozu je prije svega potrebno provesti s drugim kolagenozama, pri čemu je potrebno voditi računa o češćem oštećenju bubrega kod sistemskog lupusa eritematozusa.
Liječenje. Glavni lijek koji se koristi u liječenju bolesnika sa sistemskim eritemskim lupusom, posebno s oštećenjem bubrega, su glukokortikoidi. Preporučljivo je odmah započeti liječenje prednizolonom ili metilprednizolonom, koji se propisuju u dozi od najmanje 1 mg / (kg c). Prvih 3-6 tjedana u slučaju aktivnosti procesa, preporučljivo je započeti liječenje s intravenska primjena steroida u naznačenoj dozi, nakon čega slijedi prijelaz na oralni režim. Doza se zapravo odabire empirijski, a treba imati na umu da se u slučaju odgovarajuće doze tjelesna temperatura normalizira već u prva dva dana. Sljedećih dana preporučljivo je prijeći na uzimanje lijeka per os u dozi od 60-80 mg 1-2 mjeseca. U slučaju uspješnog liječenja nakon toga doza se može postupno smanjivati do održavanja - obično 40, a kasnije 20 mg dnevno. Kada nuspojave možete pribjeći uzimanju lijeka svaki drugi dan ili djelomično, tj dnevna doza podijeliti na 6-8 obroka. Važno je napomenuti da liječenje treba provoditi dugo - najmanje 2 godine. Samo u slučaju dugotrajne remisije može se razgovarati o još većem smanjenju doze ili, vrlo rijetko, potpunom ukidanju. Ponekad se lijek mora uzimati 10-20 godina. Važno je napomenuti da, prema Institutu za reumatizam, dugotrajna terapija održavanja omogućuje postizanje remisije kod većine bolesnika s lupusnim nefritisom [Ivanova M.M., 1994].
Posljednjih godina, u slučaju oštećenja bubrega u bolesnika sa sistemskim eritemskim lupusom, osobito s naglim pogoršanjem funkcije bubrega, pribjegava se kratkotrajnoj primjeni ultravisokih doza prednizolona, do 1000 mg / s. Ova se doza primjenjuje do 3 dana, nakon čega se prelazi na uzimanje lijeka per os prema gore opisanoj shemi. Ova shema omogućuje postizanje obnove funkcije bubrega u 87% pacijenata, održavajući učinak 18-60 mjeseci. u 70% pacijenata. Na
Nedavno su objavljena izvješća o uporabi ciklosporina A u liječenju aktivnih oblika lupusne nefropatije. Konkretno, P. Yin i X. Yang (1995) izvijestili su da je korištenje niskih doza CsA omogućilo postizanje otplate aktivnosti lupus nefritisa, što je dovelo do smanjenja doze steroida. Trenutno se preporučuje korištenje novog oblika lijeka - Sandymun Neoral.
Ako je proces aktivan, naširoko se koriste plazmafereza i hemosorpcija.
Plazmafereza u sistemskom eritematoznom lupusu obično se propisuje s uklanjanjem malih dijelova krvi (do 500 ml, nakon čega slijedi povratak crvenih krvnih stanica). Preporučljivo je provesti 3-5 sesija čak i na početku liječenja, što vam omogućuje prekid aktivnosti procesa i povećava osjetljivost na lijekove.
U slučaju dugotrajne primjene steroida i citostatika može se razviti rezistencija na njih. U tom slučaju preporuča se provesti nekoliko sesija plazmafereze, koje vraćaju osjetljivost na lijekove. Posljednjih godina postalo je moguće koristiti posebne plazma filtre, što omogućuje korištenje plazmafereze bez uklanjanja krvi. Metoda ima istu učinkovitost, iako je skuplja.
Hemosorpcija je također vrlo učinkovita, ali samo ako se koriste odgovarajući sorbenti. Sorbenti tipa SKN (njihove različite modifikacije) dokazali su se na najbolji način. U isto vrijeme, sorbenti tipa SKT nisu učinkoviti u sistemske bolesti. Vlaknasti sorbenti poput polipefana također su potpuno neučinkoviti u ovim bolestima.
Bibliografija
1. "Nefrologija", urednik I.E. Tareeva, 1995
2. "Nefrologija. Sadašnje stanje problema". DVO. Šulutko, 2002. (enciklopedijska natuknica).
3. "Nefrologija", S.I. Rjabov 2000
4. "Praktični vodič za nefrologiju", uredio A.S. Čiž, 2001. (monografija).
5. "Difuzne bolesti vezivnog tkiva", urednik A.A. Sigidina, M.M. Ivanova, 1994. (monografija).
6. "Sustavni eritematozni lupus", V.A. Nasonova, 1989. (monografija).
Lupus Jade je najčešća i ozbiljna lezija organa u SLE-u, nalazi se u 60% odraslih bolesnika i 80% djece. Lupusni nefritis u djece i mladih pacijenata obično je prisutan od početka bolesti. Ponekad je oštećenje bubrega prvi znak bolesti, koji prethodi izvanbubrežnim manifestacijama. SLE je vrlo malo vjerojatan u djece mlađe od 5 godina, a incidencija u djece raste nakon 10 godina. Više od 70% pacijenata oboli u dobi od 14-40 godina, vrhunac bolesti javlja se u dobi od 14-25 godina, češće kod žena.
Etiologija, patogeneza. SLE je multifaktorska bolest, a genetski čimbenici i okolišni čimbenici igraju ulogu u njenom razvoju. Trenutno se intenzivno proučavaju patogenetski mehanizmi bolesti, što će nam omogućiti da predložimo nove metode liječenja. Kod SLE dolazi do poliklonalne aktivacije B-limfocita, što dovodi do stvaranja antitijela na mnoge stanice i proteine u tijelu i gubitka tolerancije na vlastite antigene. Popraćeno stvaranjem imunoloških kompleksa. Najveću važnost u patogenezi LN imaju protutijela na dvolančanu (nativnu) DNA.
Morfologija. Biopsija je potrebna kako bi se procijenio opseg oštećenja bubrega i aktivnost bolesti. Lupusni nefritis nema specifičnih morfoloških obilježja na svjetlosnoj mikroskopiji. Postoji širok izbor mogućih lezija, sličnih minimalnim promjenama, IgA nefropatija, membranoproliferativni glomerulonefritis tipa I, membranska nefropatija. Suvremena histološka klasifikacija lupus nefritisa temelji se na kriterijima Svjetska organizacija Zdravlje (WHO) (2003), modificirano od strane Međunarodnog nefrološkog društva / Društva bubrežnih patologa (Tablica 6.1). Uz klasifikaciju, u pravilu je naznačen omjer aktivnih (potencijalno reverzibilnih) i kroničnih (ireverzibilnih) promjena u glomerulima.
Tablica 6.1 Kratka klasifikacija lupus nefritisa (Međunarodno nefrološko društvo/Društvo renalnih patologa, 2003.)
*Potrebno je navesti udio glomerula s aktivnim i kroničnim (sklerotičnim) promjenama
Slika 6.1. Djevojčica E., 11 godina, nefrotski sindrom + hematurija. Lupusni nefritis, III klasa. Segment endokapilarne proliferacije na pozadini općenito nepromijenjenog glomerula - značajka lupusni nefritis. Svjetlosna mikroskopija, PAS x400. (Mikrofotografija - A.N. Tsygin, Moskva, 2006.)
Loše klinička prognoza tipično povezana s glomerularnom hijalinozom, tubularnom atrofijom i drugim kroničnim lezijama kao što su glomerularna skleroza i fibrozni polumjeseci. Najteža varijanta, difuzni proliferativni lupusni nefritis (klasa IV), česta je u djece i adolescenata. Međutim, treba napomenuti da ponekad ne postoji izravna korelacija između histoloških promjena i kliničke manifestacije bolesti. Klinički prognostički čimbenici su stupanj proteinurije i bubrežna funkcija.
Klinika. CKB može utjecati na mnoge organe i sustave. U pravilu, na početku, pacijenti imaju opći simptomi: groznica slabost, gubitak apetita i težine. Simptomi zahvaćenosti jednog organa uključuju glomerulonefritis, neerozivni artritis, fotosenzitivnost i leptirasti osip na licu, Raynaudov fenomen, perikarditis, migrenu, hipertenziju, pleuritis, gubitak kose. Najoštriji i najaktivniji oblici nefritisa razvijaju se uglavnom kod mladih pacijenata.
Klinička slika nefritisa izrazito je raznolika, od minimalne proteinurije (0,3 g/l ili 1 g na dijagnostičkoj traci) do razvoja NS. Može doći do povećanja krvnog tlaka, proteinurije u kombinaciji s mikrohematurijom. Manja je hematurija. Možda početak s BPGN. Znakovi oštećenja bubrega mogu biti bez opsežnih klinička slika SLE. Međutim, njegova prisutnost u pozadini nejasne artralgije ili eritema ukazuje na SLE.
U 40-60% slučajeva razvija se SLE antifosfolipidni sindrom(AFS). APS je prvi put opisan u bolesnika sa SLE-om, ali se javlja i u drugim stanjima. Patogeneza je povezana s pojavom antitijela na fosfolipide, što dovodi do arterijske i venske tromboze. Obično je prvi znak razvoja sindroma povećanje APTT-a. U kasnijim fazama mogu se razviti moždani udar, livedo, digitalna ishemija, koreja i drugi simptomi.
laboratorijski znakovi. SLE je karakteriziran anemijom, leukopenijom i trombocitopenijom. Opisano veliki broj imunološki poremećaji koji se javljaju kod SLE. Većina neliječenih pacijenata ima niske razine komplementa (C3 i C4, ukupna aktivnost CH50). Cirkulirajući imunokompleksi mogu rasti i padati paralelno s težinom bolesti, ali nemaju dijagnostičku vrijednost. Antitijela na DNA (uglavnom na dvolančanu DNA) jedan su od glavnih znakova bolesti. Često su povišeni kod aktivnog lupus nefritisa, a rjeđe kada su drugi organi primarno mjesto zahvaćanja. Iako ESR nije specifičan znak bolesti, značajno je povećan kod lupusa. Istodobno, razina CPB-a je normalna u odsutnosti popratne infekcije. Određuje se i hipergamaglobulinemija, LE stanice. Aktivnost LN procjenjuje se prema težini proteinurije i morfološkim značajkama.
Tijek bolesti. U nedostatku liječenja, bolest često ima rastući karakter s progresivnim zahvaćanjem organa i sustava. Najteža manifestacija i mogući uzrok smrti je lupusni nefritis. Primjenom kortikosteroida i citostatika u liječenju te višestrukim serološkim pretragama u praćenju bolesti došlo je do značajnog povećanja preživljenja. Međutim, SLE jest kronične bolesti s povremenim egzacerbacijama, koje može biti teško kontrolirati. Trenutno je vodeći uzrok smrti infekcija, bilo zbog nedostatka imunološki sustav, koji je uzrokovan samom bolešću ili intenzivnom imunosupresijom. Drugi mogući razlozi smrt su kasne komplikacije poput terminalne zatajenja bubrega, infarkt miokarda ili bolest pluća.
Liječenje LN je težak zadatak, ali kada se primijeni modernim metodama liječenje uz stalno praćenje kliničkih i morfoloških manifestacija bolesti u većini slučajeva, moguće je postići kontrolu nad tijekom LN. Treba imati na umu da se trenutno, na temelju tekućih intenzivnih studija molekularnih mehanizama razvoja SLE, razvijaju novi. lijekovi. Liječenje bolesnika s LN-om trebalo bi, kad god je to moguće, provoditi u centrima koji su stručni za ovo područje.
Generalni principi LN tretman:
Imunosupresivna terapija provodi se uzimajući u obzir kliničke i morfološke znakove aktivnosti bolesti te težinu aktivnih (proliferativnih) i kroničnih (sklerozirajućih) promjena u glomerulima.
Trenutno, u bolesnika s LN bilo koje klase, uporaba hidroksiklorokin(6-6,5 mg / kg) u nedostatku kontraindikacija za njegovu uporabu. Studije su pokazale bolje rezultate u liječenju LN-a pri njegovoj primjeni.
· Indukcijska imunosupresivna terapija provodi se maksimalnim dozama kortikosteroida i ciklofosfamida, čija je svrha postizanje maksimalne remisije. Terapija održavanja je azatioprin (AZA) ili MMF (vidi dolje).
Kao indukcijska terapija alternativni lijek je MMF, koji u većini slučajeva III-IV klase HF prema nalazu 6 mjesečni tretman nije inferioran ciklofosfamidu ("mahunarke").
Oba lijeka mogu se koristiti ravnopravno - MMF i MFC.
Za liječenje refraktornih oblika bolesti mogu se koristiti:
Rituksimab
IV imunoglobulini
Inhibitori kalcineurina
Liječenje APS-a u bolesnika sa i bez LN je antikoagulansima (ciljni INR 2-3)
U LN praćenoj trombotičnom mikroangiopatijom i RPGN, imunosupresija se kombinira s izmjenom plazme
U trudnica sa SLE preporučuje se liječenje kortikosteroidima prema težini, azatioprinom. MMF, CF, ACE inhibitore i ARB treba prekinuti i ne koristiti tijekom trudnoće. Preporučuju se male doze aspirina kako bi se smanjio rizik od gubitka ploda. Predlaže se nastavak terapije hidroksiklorokinom tijekom trudnoće.
· Surađivati s reumatologom u svim fazama liječenja bolesnika s LN.
· Ovisno o aktivnosti SLE i LN, počevši od klase I do klase VI, liječenje varira. U ovom slučaju treba se voditi međunarodnim preporukama (KDIGO 2012):
U bolesnika s LN klasa I (minimalni mezangijski LN) liječenje se predlaže ovisno o težini izvanbubrežnih manifestacija SLE.
Na LN klase II (mesangio-proliferativni LN) s proteinurijom<1 г/сут лечение такое же. У таких пациентов, когда активность нефрита и самой СКВ мало выражена, обычно проводится монотерапия преднизолоном в дозе 1 мг/кг/сут или комбинация его с гидроксихлорином или азатиоприном.
U bolesnika s aktivnim nefritisom II razred oni s proteinurijom >3 g/dan liječe se kortikosteroidima ili inhibitorima kalcineurina kao što je opisano za MMI.
U bolesnika s III (žarišni LN) i IV (difuzni LN) LN klase Liječenje se provodi prema sljedećoj shemi:
- Indukcijska terapija GCS se provodi u kombinaciji sa ZF ili MMF. Davanje pulsirajućeg CF-a (500-1000 mg intravenozno jednom mjesečno) treba kombinirati s Mesnom kako bi se spriječilo oštećenje. Mjehur. Kada se liječi intravenskim pulsevima CF-a, treba ih provoditi jednom mjesečno tijekom 6 mjeseci, a zatim 1 put u 3 mjeseca sljedećih 6-18 mjeseci. Prema Euro-Lupus režimu, CF se primjenjuje u dozi od 500 mg svaka 2 tjedna tijekom 3 mjeseca.
Uz RPGN i prisutnost ECGN, IST se provodi u visokim dozama u obliku pulsne terapije. Alternativa intravenoznoj CF može biti CF oralno u dozi od 1,0-1,5 mg/kg/dan/max - 150 mg/dan, tijekom 2-4 mjeseca.
Ako tijekom prva 3 mjeseca liječenja nema učinka uz povećanje razine kreatinina u krvi, povećanje proteinurije, CF možete zamijeniti MMF-om ili obrnuto ili odabrati alternativnu terapiju (rituximab i dr.) nakon druge biopsije (za određivanje ozbiljnosti proliferativnih i sklerotičnih procesa u bubrezima) .
Kada se postigne poboljšanje nakon indukcijske terapije, pacijenti s gore navedenim klasama LN nastavljaju terapija održavanja azatioprin (1,5-2,5 mg/kg/dan) ili MMF (1-2 g/dan u dvije doze) u kombinaciji s niskim dozama kortikosteroida oralno (<16мг/сут преднизолона). При непереносимости АЗА и ММФ применяют низкие дозы ГКС вместе с ингибиторами кальцинейрина. Поддерживающую терапию следует продолжать после достижения полной ремиссии в течение как минимум 1 года, прежде чем рассматривать вопрос о дальнейшем постепенном снижении объема иммуносупрессии.
Ako ne dođe do potpune remisije unutar 12 mjeseci, može se razmotriti promjena liječenja nakon ponovljene biopsije bubrega. Kod pogoršanja (povećanje kreatinina i/ili povećanje proteinurije) potrebno je pojačati terapiju do razine koja bi kontrolirala manifestacije LN. Zbog toksičnosti CF preporučuje se tjedno praćenje broja leukocita u krvi (ne smije biti niži od 3000/µl). Dozu CF treba smanjiti za 20-30% u bolesnika s GFR ispod 50-25 ml/min.
- V razred LN(membranozni NP). Uz normalnu bubrežnu funkciju i subnefrotsku proteinuriju te odsutnost same aktivnosti SLE, mogu se propisati antiproteinurici i antihipertenzivi. Imunosupresija je indicirana kada postoje indikacije za izvanbubrežne manifestacije SLE. Kortikosteroidi se kao imunosupresivi preporučuju više u kombinaciji s inhibitorima kalcineurina - CsA ili takrolimusom. Alternativa je CF ili, u manjoj mjeri, MMF ili azatioprin.
- VI razred LN(sklerozirajući LN). Liječenje ACE inhibitorima ili ARB-ima, antihipertenzivima. Kortikosteroidi i imunosupresivi koriste se samo ako postoje indikacije za izvanbubrežne manifestacije SLE.
Liječenje LN u djece provodi se prema istim shemama kao i kod odraslih, a lijekovi se doziraju ovisno o površini tijela i GFR-u.
Vodimo klinički slučaj iz naše prakse.
Djevojčica B., 14 godina, djevojčica, bolesna je 3 mjeseca, na početku bolesti postoji istodobna manifestacija nefritisa i karditisa, dugotrajna vrućica, anemija 2. stupnja, teška leukopenija (do 1,3x10 9 /l), LE stanice u velikom broju. Nefritis se očitovao nefrotskim sindromom: anasarka, proteinurija 9,2 g/l - 2,8 g/dan. Učinjena je biopsija bubrega. Biopsije su pregledane u Njemačkoj.
Svjetlosna mikroskopija pokazuje 20 glomerula, 13 pokazuje mezangijalnu proliferaciju. Stijenka kapilare je zadebljana zbog zadebljanja GBM, lumeni kapilara su suženi (Slika 6.2). Više rupa i bodlji na subepitelnoj površini GBM. Podociti s edematoznom citoplazmom, vakuolizirani. Mnogi podociti leže slobodno u urinarnom prostoru. Pjenaste stanice u glomerulu. Akutno izraženo oštećenje tubularnog epitela s gubitkom ruba četke i širenjem lumena tubula. Nema znakova intersticijske fibroze ili tubularne atrofije. Mala arterija izgleda normalno. Imunofluorescencija pokazuje umjerenu granularnu fluorescenciju IgA, IgM i jaku fluorescenciju IgG, C1q, C3 duž stijenki glomerularnih kapilara.
A B
Slika 6.2. Klasa V lupus nefritis - membranski glomerulonefritis (J.Becker, Hannover, 2008.). A - glomerul s minimalnom mezangijskom proliferacijom, izraženim zadebljanjem kapilarnih petlji i suženjem lumena kapilare. Neki podociti izgledaju natečeno. G-E x 200. B - isti glomerul, zadebljanje GBM, u kojem se vide šupljine i bodlje. Posrebrenje prema Jonesu x 400.
Elektronska mikroskopija: difuzno taljenje pedikula podocita, izražena vakuolizacija podocita s transformacijom mikrovila, edem njihove citoplazme. Difuzne velike subepitelne elektronsko-guste naslage potpuno uronjene u zadebljani GBM, mnogo mezangijskih naslaga, umjerena proliferacija mezangijalnih stanica. Nema subendotelnih naslaga.
Zaključak: Lupus nefritis, klasa V, membranozni glomerulonefritis, stadij 2-3. Difuzna akutna tubularna ozljeda.
Klinička i morfološka dijagnoza: Lupusni nefritis s nefrotskim sindromom, arterijskom hipertenzijom i hematurijom, klasa V, membranozni glomerulonefritis, stadij 2-3. Kronična bolest bubrega, stadij I.
Dijete je podvrgnuto uvodnoj terapiji: prednizolon 60 mg/m2/s 6 tjedana, pulsna terapija metilprednizolonom 1 g svaki drugi dan, pulsna terapija ciklofosfamidom 600 mg br. 4, ciklofosfamid je otkazan zbog nuspojava: leukopenija s agranulocitozom, progresija anemije, infektivne komplikacije (kandidozni stomatitis, kandidalni ezofagitis, infekcija mokraćnog sustava, ulkus 12 p.k.,). Povezani CsA 150 mg / m2 / dan, ACE inhibitori. Liječenje je rezultiralo potpunom remisijom nefrotskog sindroma. ESR 22 mm/h, anemija 1. stupnja, LE stanice nisu otkrivene, antinuklearna protutijela nisu otkrivena. U urinu nema proteina.
Uz razvijenu kliničku sliku SLE, dijagnoza lupusnog nefritisa rijetko je teška. To su slučajevi kada bolest počinje u mladih žena s febrilnim kožno-zglobnim sindromom s povišenim ESR-om, leukopenijom, nastavlja se s periodičnim egzacerbacijama, ponekad povezanim s insolacijom ili trudnoćom. Na vrhuncu jedne od egzacerbacija, pleuritis (ili perikarditis) se pridružuje; proteinurija se pojavljuje istovremeno ili nakon 1-2 godine.
Važne dijagnostičke točke su sljedeće:
Oštećenje zglobova - češće migrirajuća poliartralgija ili poliartritis s primarnom lezijom malih zglobova ruku, rjeđe - zglobova koljena, lakta, ramena; deformacija se rijetko razvija;
Kožne lezije - prisutnost "leptira" nepobitno ide u prilog SLE, ali tipični eritem lupusa može biti kratkotrajan i sada je rjeđi;
Poliserozitis - pleuritis, perikarditis, često s razvojem adhezija;
Oštećenje pluća - kronični intersticijski pneumonitis, diskoidna atelektaza, visok položaj dijafragme;
Oštećenje CNS-a - konvulzije, psihoze, epileptiformni napadaji;
Periferni vaskulitis - kapilaritis vrhova prstiju, lupus eritem dlanova, heilitis (vaskulitis oko crvenog ruba usana);
Raynaudov sindrom (češće, međutim, u bolesnika sa SLE bez oštećenja bubrega);
Trofički poremećaji - brz gubitak težine, ćelavost;
Laboratorijski pokazatelji - naglo povećanje ESR, leukopenija s limfopenijom i aneozinofilijom, anemija, trombocitopenija, hipergamaglobulinemija, hipokomplementemija (smanjenje C3 i C4).
U 90% slučajeva u krvi se nalaze LE stanice i antinuklearni faktor (koji se u nekim slučajevima može uočiti kod reumatoidnog artritisa, sklerodermije, kroničnog aktivnog hepatitisa) i specifičnija antitijela na nativnu DNA. Pouzdani histološki znaci su fibrinoidna nekroza, hematoksilinska tjelešca, karioreksija.
Diferencijalnu dijagnozu treba provoditi s drugim sistemskim bolestima koje se javljaju s oštećenjem bubrega - s nodularnim periarteritisom, hemoragičnim vaskulitisom, s bolestima lijekova, kroničnim aktivnim hepatitisom, reumatoidnim artritisom, mijelomom, primarnom i genetskom amiloidozom, s infekcijama - produljenim septičkim endokarditisom, tuberkulozom. , s tumorima. Kada se sistemski znakovi izbrišu, BH treba razlikovati od kroničnog glomerulonefritisa. S krajnjim oprezom treba postaviti dijagnozu lupusnog nefritisa s atipičnim kliničkim i laboratorijskim podacima - s razvojem bolesti u muškaraca, u odsutnosti artralgije, s vrućicom refrakternošću na srednje visoke doze steroida (50-60 mg / dan), s hematuričnim nefritisom s velikom hematurijom, u nedostatku LE stanica i anti-DNA protutijela itd.
Periarteritis nodosa pogađa uglavnom muškarce, javlja se s perifernim polineuritisom, artralgijom, abdominalnim krizama, leukocitozom, ponekad (u žena) s bronhalnom astmom i hipereozinofilijom. Bolest bubrega karakterizira vaskulitis bubrežnih žila s razvojem perzistentne (često maligne) hipertenzije s umjerenim urinarnim sindromom, često s hematurijom; nefrotski sindrom je rijedak.
Nefritis s hemoragijskim vaskulitisom često se javlja s oštećenjem zglobova, kože, groznicom, mršavošću. Djeca obolijevaju češće, često nakon respiratorne infekcije; karakteristični simetrični osipi na nogama, koji su rijetki u SLE; nefritis je češće hematurične prirode, s velikom hematurijom neuobičajenom za SLE.
Ponekad je vrlo teško razlikovati SLE od bolesti bubrega i nefritisa uzrokovanog lijekovima, kao i bolesti bubrega kod kroničnog aktivnog hepatitisa. Za primarni APS, oštećenje bubrega nije karakteristično.
Slična klinička slika može se uočiti kod reumatoidnog artritisa s oštećenjem bubrega, posebno s obzirom na mogućnost razvoja kod reumatoidnog artritisa i drugih sistemskih lezija (limfadenopatija, oštećenje srca, pluća) i otkrivanje LE stanica u nekim slučajevima. Reumatoidni artritis karakterizira dugotrajan tijek bolesti, s razvojem trajnih deformiteta zglobova s atrofijom međukoštanih mišića, ulnarnom devijacijom šake, izraženim radiografskim promjenama u zglobovima, visokim titrom reumatoidnog faktora u serumu. (sa SLE, reumatoidni faktor se otkriva rijetko, u niskim titrima). Biopsija bubrega u gotovo polovici slučajeva reumatoidne nefropatije otkriva amiloid, koji se praktički ne pojavljuje u SLE.
U našim opažanjima, amiloidoza je otkrivena samo kod jedne pacijentice - 42-godišnje žene s teškim artritisom, koja je kontinuirano uzimala kortikosteroide 12 godina. U svjetskoj literaturi opisano je svega nekoliko takvih slučajeva.
U nekim slučajevima potrebno je provesti diferencijalnu dijagnozu s oštećenjem bubrega kod multiplog mijeloma, koji se obično javlja kod starijih žena, s bolovima u kostima, naglim porastom ESR-a, anemijom i proteinurijom. Dijagnoza se može razjasniti uz pomoć imunoelektroforeze proteinskih frakcija krvnog seruma i urina, sternalne punkcije, rendgenskog pregleda kostiju; biopsija bubrega kod multiplog mijeloma je nepoželjna zbog opasnosti od krvarenja.
Još je važnije isključivanje mogućnosti infekcija koje zahtijevaju masivnu antibiotsku terapiju; primarno subakutni infektivni endokarditis ili bubrežna tuberkuloza s paraspecifičnim reakcijama.
Subakutni infektivni endokarditis javlja se s vrućicom, leukopenijom, anemijom, povećanim ESR-om, oštećenjem srca, a ponekad i nefritisom. Nefritis je češće hematuričan, ali se može razviti i nefrotski sindrom. Treba imati na umu da je razvoj aortne insuficijencije kod SLE rijedak. Zadržati diferencijalnu dijagnostičku vrijednost i tako male znakove infektivnog endokarditisa kao što su "bubnjasti prsti", nokti u obliku "satnih naočala", Lukinova mjesta, pozitivan simptom štipanja. U sumnjivim slučajevima potrebne su hemokulture i probno liječenje visokim dozama antibiotika.
Također je važno isključiti tuberkulozu (koja se može pridružiti lupusnom nefritisu nakon masivne imunosupresije) i tumore - osobito hipernefrome s čestim paraspecifičnim reakcijama.
4896 0
Oštećenje bubrega
Mehanizam razvoja lupus nefritisa odražava patogenezu SLE općenito. Ovo je klasična bolest imunološkog kompleksa koju karakterizira nekontrolirano stvaranje protutijela koja stvaraju imunološke komplekse koji uzrokuju oštećenje bubrega.
Proučavanje patogeneze nefritisa u eksperimentu jasno je pokazalo patogenetsku uvjetovanost različitih vrsta oštećenja bubrega, ovisno o prirodi imunološkog odgovora. Na primjer, crno-bijeli hibrid novozelandskog miša razvija progresivni glomerulonefritis imunološkog kompleksa, obično fatalan. Sličan maligni nefritis, koji dovodi do rane smrti, razvija se u miševa linije MRL/MPlpr/lpr (blizu MRL/I).
U isto vrijeme, drugi soj miševa, MRL/n, koji se od tih životinja razlikuje po jednom genetskom lokusu, razvija umjereno oštećenje bubrega koje ne utječe na životni vijek životinja. BXSB miševi razvijaju teški nefritis i autoimunu hemolitičku anemiju. Histopatološke promjene u bubrezima kod autoimunog nefritisa kod miševa slične su onima kod lupus nefritisa kod ljudi, iako postoje neke razlike.
Tako su u miševa linije NZB histološke manifestacije u bubrezima ograničene na membranski tip nefritisa, dok se u ostalih linija miševa razvija uglavnom difuzni proliferativni nefritis. Model koji je gotovo apsolutno blizak ljudskom je nefritis kod NZB/NZW f| hibrida, koji je omogućio detaljno proučavanje histoloških promjena i identifikaciju morfoloških tipova nefritisa, dokazivanje njegove imunokompleksne prirode izolacijom imunokompleksa iz glomerula koji sadrže DNA, antiDNA, IgG, C3 i druge komponente imunološkog odgovora.
Morfološke promjene u bubrezima kod SLE mnogo su češće od kliničkih manifestacija nefritisa. Imunofluorescentna studija biopsije ili patološkog materijala bubrega u gotovo svih bolesnika otkriva naslage imunoglobulina ili frakcija komplementa u bazalnoj membrani glomerula. Histološke promjene u bioptatu nalaze se u više od polovice SLE bolesnika bez kliničkih znakova nefritisa.
Morfologiju lupusnog nefritisa karakterizira polimorfizam. Osim histoloških promjena karakterističnih za glomerulonefritis općenito (proliferacija mezangijskih i epitelnih stanica, širenje mezangijuma, promjene bazalnih membrana kapilara i dr.), bilježe se i promjene vrlo specifične za SLE - fibrinoidna nekroza kapilarne petlje, kariopiknoza i karioreksija, hematoksilinska tjelešca, hijalinski krvni ugrušci, "žičane petlje" (sl. 4.14 i 4.15). U uzorcima bubrežne biopsije ti se znakovi javljaju s različitom učestalošću, dok slika varira. Ozbiljnost i prevalencija promjena u intersticiju, tubulima i žilama jasno korelira s težinom oštećenja glomerula. Izolirane tubulointersticijske promjene su kazuistički rijetke.
Riža. 4.14. Biopsija bubrega bolesnika s akutnim sistemskim eritemskim lupusom. Difuzni glomerulonefritis. Fibrinoidna nekroza petlji sa znakovima nuklearne patologije, početak formiranja polumjeseca. Limfni infiltrat oko glomerula. Povećaj x200.
Riža. 4.15. Taloženje IgG u kapilarnim petljama glomerula bubrega (isti bolesnik).
Od 1982. godine u inozemstvu se koristi klasifikacija lupus nefritisa koju je predložila Svjetska zdravstvena organizacija, uz neznatne izmjene od strane svakog od istraživača. Ova klasifikacija uključuje b klase: I - nema promjena u biopsiji; II - mezangijski nefritis; III - žarišni proliferativni glomerulonefritis; IV - difuzni proliferativni glomerulonefritis; V - membranski glomerulonefritis; VI - sklerozirajući glomerulonefritis.
Domaća klasifikacija lupus nefritisa [Serov VV et al., 1980] temelji se na prirodi morfoloških promjena i prevalenciji procesa. Postoje sljedeće vrste glomerulonefritisa:
1) žarišni proliferativni lupus;
2) difuzni lupus proliferativni;
3) membranozni;
4) mezangiomembranozni;
5) mezangioproliferativni;
6) mezangiokapilarni;
7) fibroplastični.
Postoje određene paralele između ove dvije klasifikacije: WHO klasa II je bliska mezangiomembranoznom glomerulonefritisu prema klasifikaciji V. V. Serova i sur., klasa III uključuje samo dio slučajeva opisanih od V. V. Serova i sur. nazvan "fokalni proliferativni glomerulonefritis", budući da su "žarišni" i "difuzni" prema klasifikaciji SZO određeni prevalencijom svih histoloških promjena, a prema klasifikaciji V.V. Serova - prevalencijom samo specifičnih znakova lupusa.
Prema tome, klasa IV uključuje ne samo "difuzni proliferativni lupusni nefritis" V. V. Serova i sur., već i neke slučajeve "fokalnog proliferativnog lupusnog nefritisa", kao i slučajeve mezangioproliferativnog, mezangiokapilarnog i, očito, fibroplastičnog nefritisa. Konačno, WHO klasa V u potpunosti je u skladu s membranoznim nefritisom u klasifikaciji V. V. Serova i sur. Podaci o učestalosti različitih morfoloških tipova lupusnog nefritisa prikazani su u tablici. 4.3.
Imunohistokemijskim pregledom u glomerulima često se otkrivaju IgG, C3, fibrin; nešto rjeđe - IgM i IgA, sami ili u kombinaciji.
Elektronski mikroskopski pregled otkriva subendotelne, ponekad istovremeno subepitelne i/ili intramembranske, mezangijske naslage imunoloških kompleksa.
Tablica 4.3. Učestalost različitih morfoloških tipova glomerulonefritisa u sistemskom eritemskom lupusu prema podacima biopsije bubrega (vlastita opažanja i literaturni podaci)
|
Vrsta glomerula žad po V. V. Serov i sur., 1980 |
Klasa |
ih. I.M.Se chenova; |
Institut reumatologije Akademija medicinskih znanosti SSSR-a, |
Propuštač B. i sur., 1986; |
Appel G.V. i sur., 1987; |
|
|
|
124 biopsije |
54 biopsije |
135 biopsija |
56 biopsija |
|
Mesangiomembra |
| ||||
|
|
|
|
|
|
|
|
Žarišni lupus | |||||
|
noć proli |
|
|
|
|
|
|
ferativni |
|
|
|
|
|
|
Difuzna volcha |
|
|
|||
|
noćno vrijeme |
|
|
|
(slabo ti |
|
|
ferativni |
|
|
|
pogođen) |
|
|
|
|
|
| ||
|
|
|
|
|
(teška) |
|
|
Mesangioprolife |
| ||||
|
racionalan |
|
|
|
|
|
|
Mesangiokapilarni |
|
| |||
|
|
|
|
|
|
|
|
fibroplastični |
|
| |||
|
|
|
|
|
|
|
|
opneni |
Naslage su marker lupus nefritisa i određuju težinu histoloških promjena. U SLE-u te naslage često imaju karakterističnu zrnastu teksturu i izgledaju poput otisaka prstiju. Ova vrsta naslaga, smještena u mezangiju ili subendotelno, karakteristična je za lupusni nefritis.
Patognomoničan znak lupus nefritisa su intraendotelne inkluzije nalik virusu u kapilarama glomerula, koje nalikuju miksovirusima.
Osim promjena na glomerulima, u polovici slučajeva izražene su tubulointersticijske promjene - hijalinsko-kapljična i vakuolarna degeneracija tubularnog epitela, subatrofija i atrofija epitela, mononuklearni infiltrati u intersticiju, neutrofili i eozinofili, žarišta skleroze, često uz taloženje imunih kompleksa i komplementa u intersticiju i na tubularnoj bazalnoj membrani.
Ponovljene studije biopsije u dinamici pokazuju da identificirani morfološki tipovi glomerulonefritisa nisu neka vrsta stalnog kliničko-patološkog entiteta, već različite faze dinamičkog procesa. Postoje slučajevi kada je iz uzorka biopsije nemoguće jasno odrediti morfološki tip prema klasifikaciji WHO-a, što može biti posljedica biopsije u trenutku prijelaza iz jednog oblika u drugi.
Određivanje morfološkog tipa glomerulonefritisa vrlo je korisno pri odabiru režima terapije. Indeks kronizacije koristi se za procjenu prognoze na temelju podataka biopsije bubrega, što uključuje znakove kao što su glomeruloskleroza, fibrozni polumjeseci, tubularna atrofija i intersticijska fibroza.
Indeks kroničnosti omogućuje predviđanje vremena razvoja zatajenja bubrega. Dakle, u prisutnosti barem jednog od ovih znakova, vjerojatnost razvoja zatajenja bubrega do 5. godine je 25%, do 10. godine 40%, dok je u nedostatku takvih promjena rizik od razvoja zatajenja bubrega do 5. godina bolesti je nula, a do 10. - oko 10%.
Sistemski eritematozni lupus (SLE)- kronična autoimuna bolest uzrokovana poremećajem imunoloških mehanizama uz stvaranje štetnih protutijela na vlastite stanice i tkiva. SLE karakterizira oštećenje zglobova, kože, krvnih žila i raznih organa (bubrezi, srce itd.).
Uzrok i mehanizmi razvoja bolesti
Uzrok bolesti nije razjašnjen. Pretpostavlja se da su okidač za razvoj bolesti virusi (RNA i retrovirusi). Osim toga, ljudi imaju genetsku predispoziciju za SLE. Žene obolijevaju 10 puta češće, što je povezano s osobitostima njihovog hormonskog sustava (visoka koncentracija estrogena u krvi). Dokazano je protektivno djelovanje muških spolnih hormona (androgena) u odnosu na SLE. Čimbenici koji mogu uzrokovati razvoj bolesti mogu biti virusna, bakterijska infekcija, lijekovi.Temelj mehanizama bolesti je kršenje funkcija imunoloških stanica (T i B - limfocita), što je popraćeno prekomjernim stvaranjem protutijela na vlastite stanice tijela. Kao posljedica pretjeranog i nekontroliranog stvaranja protutijela nastaju specifični kompleksi koji cirkuliraju tijelom. Cirkulirajući imunološki kompleksi (CIC) talože se u koži, bubrezima, na seroznim membranama unutarnjih organa (srce, pluća i dr.) uzrokujući upalne reakcije.
Simptomi bolesti
SLE karakterizira širok raspon simptoma. Bolest se nastavlja s pogoršanjima i remisijama. Početak bolesti može biti munjevit i postupan. Opći simptomi
- Umor
- Gubitak težine
- Temperatura
- Smanjena izvedba
- Brza zamornost
Oštećenje mišićno-koštanog sustava
- Artritis - upala zglobova
- Javlja se u 90% slučajeva, češće su zahvaćeni neerozivni, nedeformirajući zglobovi prstiju, zapešća, zglobovi koljena.
- Osteoporoza - smanjena gustoća kostiju
- Kao posljedica upale ili liječenja hormonskim lijekovima (kortikosteroidi).
- Bol u mišićima (15-64% slučajeva), upala mišića (5-11%), slabost mišića (5-10%)
Oštećenja sluznice i kože
- Kožne promjene na početku bolesti pojavljuju se samo u 20-25% bolesnika, u 60-70% bolesnika javljaju se kasnije, u 10-15% kožnih manifestacija bolesti uopće nema. Promjene na koži javljaju se na dijelovima tijela izloženim suncu: lice, vrat, ramena. Lezije imaju izgled eritema (crvenkasti plakovi s ljuštenjem), proširenih kapilara duž rubova, područja s viškom ili nedostatkom pigmenta. Na licu takve promjene podsjećaju na izgled leptira jer su zahvaćeni stražnji dio nosa i obrazi.
- Gubitak kose (alopecija) je rijedak, obično zahvaća temporalnu regiju. Kosa ispada na ograničenom području.
- Povećana osjetljivost kože na sunčevu svjetlost (fotosenzitivnost) javlja se u 30-60% bolesnika.
- Zahvaćenost sluznice javlja se u 25% slučajeva.
- Crvenilo, smanjena pigmentacija, pothranjenost tkiva usana (heilitis)
- Mala točkasta krvarenja, ulcerativne lezije oralne sluznice
Oštećenje dišnog sustava
Lezije dišnog sustava u SLE dijagnosticiraju se u 65% slučajeva. Plućna patologija može se razviti i akutno i postupno s različitim komplikacijama. Najčešća manifestacija oštećenja plućnog sustava je upala ovojnice koja prekriva pluća (pleuritis). Karakterizira ga bol u prsima, otežano disanje. SLE također može uzrokovati razvoj lupus pneumonije (lupus pneumonitis), koju karakteriziraju: otežano disanje, kašalj s krvavim ispljuvkom. SLE često zahvaća plućne žile, što dovodi do plućne hipertenzije. Na pozadini SLE često se razvijaju zarazni procesi u plućima, a također je moguće razviti ozbiljno stanje kao što je začepljenje plućne arterije trombom (plućna embolija).Oštećenje kardiovaskularnog sustava
SLE može zahvatiti sve strukture srca, vanjsku ljusku (perikard), unutarnji sloj (endokard), izravno srčani mišić (miokard), ventile i koronarne žile. Najčešći je perikard (perikarditis).- Perikarditis je upala seroznih ovojnica koje pokrivaju srčani mišić.
- Miokarditis je upala srčanog mišića.
- Češće su pogođeni poraz srčanih zalistaka, mitralni i aortalni zalisci.
- Oštećenje koronarnih žila može dovesti do infarkta miokarda, koji se može razviti i kod mladih bolesnika sa SLE.
- Oštećenje unutarnje ovojnice krvnih žila (endotela) povećava rizik od ateroskleroze. Periferna vaskularna bolest manifestira se:
- Livedo reticularis (plave mrlje na koži koje stvaraju mrežasti uzorak)
- Lupus panikulitis (potkožni čvorići, često bolni, mogu ulcerirati)
- Tromboza žila ekstremiteta i unutarnjih organa
Oštećenje bubrega
Najčešće kod SLE-a zahvaćeni su bubrezi, u 50% bolesnika utvrđene su lezije bubrežnog aparata. Čest simptom je prisutnost bjelančevina u mokraći (proteinurija), eritrociti i cilindri se obično ne otkrivaju na početku bolesti. Glavne manifestacije oštećenja bubrega kod SLE su: proliferativni glomerulonefritis i mebran nefritis, koji se očituje nefrotskim sindromom (proteini u mokraći su veći od 3,5 g / dan, smanjenje proteina u krvi, edem).Oštećenje središnjeg živčanog sustava
Pretpostavlja se da su poremećaji SŽS-a uzrokovani oštećenjem moždanih žila, kao i stvaranjem protutijela na neurone, na stanice odgovorne za zaštitu i prehranu neurona (glijalne stanice), te na imunološke stanice (limfocite).Glavne manifestacije oštećenja živčanih struktura i krvnih žila mozga:
- Glavobolja i migrena, najčešći simptomi SLE
- Razdražljivost, depresija - rijetko
- Psihoze: paranoja ili halucinacije
- moždani udar
- Horeja, parkinsonizam - rijetko
- Mijelopatija, neuropatija i drugi poremećaji formiranja živčanih ovojnica (mijelina)
- Mononeuritis, polineuritis, aseptični meningitis
Povreda probavnog trakta
Kliničke lezije probavnog trakta dijagnosticiraju se u 20% bolesnika sa SLE.- Oštećenje jednjaka, kršenje čina gutanja, širenje jednjaka javlja se u 5% slučajeva
- Čir na želucu i 12. crijevu uzrokovan je kako samom bolešću tako i nuspojavama liječenja.
- Bolovi u trbuhu kao manifestacija SLE, a mogu biti uzrokovani i pankreatitisom, upalom crijevnih žila, infarktom crijeva.
- Mučnina, nelagoda u trbuhu, probavne smetnje
- Hipokromna normocitna anemija javlja se u 50% bolesnika, težina ovisi o aktivnosti SLE. Hemolitička anemija je rijetka kod SLE.
- Leukopenija je smanjenje bijelih krvnih stanica. Uzrokovana je smanjenjem limfocita i granulocita (neutrofili, eozinofili, bazofili).
- Trombocitopenija je smanjenje trombocita u krvi. Javlja se u 25% slučajeva, a uzrokovana je stvaranjem antitijela protiv trombocita, kao i antitijela na fosfolipide (masti koje grade stanične membrane).
Dijagnoza SLE
Dijagnoza SLE temelji se na podacima iz kliničkih manifestacija bolesti, kao i na podacima iz laboratorijskih i instrumentalnih studija. American College of Rheumatology razvio je posebne kriterije po kojima je moguće postaviti dijagnozu - sistemski eritematozni lupus.Kriteriji za dijagnozu sistemskog lupusa eritematozusa
Dijagnoza SLE se postavlja ako su prisutna najmanje 4 od 11 kriterija.
| Obilježje: bez erozije, periferno, manifestira se bolom, oteklinom, nakupljanjem beznačajne tekućine u zglobnoj šupljini |
| Crvene boje, ovalnog, okruglog ili prstenastog oblika, plakovi s neravnim konturama na površini su ljuske, proširene kapilare u blizini, ljuske se teško odvajaju. Neliječene lezije ostavljaju ožiljke. |
| Sluznica usne šupljine ili sluznica nazofarinksa je zahvaćena u obliku ulceracija. Obično bezbolno. |
| Povećana osjetljivost na sunčevu svjetlost. Kao posljedica izlaganja sunčevoj svjetlosti, na koži se pojavljuje osip. |
| Specifičan osip u obliku leptira |
| Trajni gubitak bjelančevina u urinu 0,5 g/dan, izlučivanje staničnih odljeva |
| Pleuritis je upala ovojnice pluća. Manifestira se bolovima u prsima, pojačanim udisanjem. Perikarditis - upala ovojnice srca |
| Konvulzije, psihoze - u nedostatku lijekova koji ih mogu izazvati ili metaboličkih poremećaja (uremija, itd.) |
|
|
|
|
| Povišena antinuklearna antitijela (ANA) |
Stupanj aktivnosti bolesti određuje se posebnim SLEDAI indeksima ( Sistemski eritematozni lupus indeks aktivnosti bolesti). Indeks aktivnosti bolesti uključuje 24 parametra i odražava stanje 9 sustava i organa, izraženo u točkama koje su sažete. Maksimalno 105 bodova, što odgovara vrlo visokoj aktivnosti bolesti.
Indeksi aktivnosti bolesti poSLEDAI
| Manifestacije | Opis | Interpunkcija |
| Pseudoepileptički napadaj(razvoj konvulzija bez gubitka svijesti) | Potrebno je isključiti metaboličke poremećaje, infekcije, lijekove koji bi ga mogli izazvati. | 8 |
| psihoze | Kršenje sposobnosti obavljanja radnji u uobičajenom načinu rada, oslabljena percepcija stvarnosti, halucinacije, smanjeno asocijativno razmišljanje, neorganizirano ponašanje. | 8 |
| Organske promjene u mozgu | Promjene u logičnom mišljenju, poremećena je orijentacija u prostoru, smanjena memorija, inteligencija, koncentracija, nesuvisli govor, nesanica ili pospanost. | 8 |
| Poremećaji oka | Upala vidnog živca, isključujući arterijsku hipertenziju. | 8 |
| Oštećenje kranijalnih živaca | Oštećenje kranijalnih živaca otkriveno po prvi put. | |
| Glavobolja | Teška, uporna, može biti migrenozna, ne reagira na narkotičke analgetike | 8 |
| Poremećaji cerebralne cirkulacije | Prvi put otkriven, isključujući posljedice ateroskleroze | 8 |
| Vaskulitis-(vaskularno oštećenje) | Čirevi, gangrena ekstremiteta, bolni čvorovi na prstima | 8 |
| Artritis- (upala zglobova) | Oštećenje više od 2 zgloba sa znakovima upale i otekline. | 4 |
| Miozitis- (upala skeletnih mišića) | Bolovi u mišićima, slabost s potvrdom instrumentalnih studija | 4 |
| Cilindri u urinu | Hijalin, granular, eritrocit | 4 |
| eritrociti u mokraći | Više od 5 crvenih krvnih stanica u vidnom polju, isključuju druge patologije | 4 |
| Protein u mokraći | Više od 150 mg dnevno | 4 |
| Leukociti u mokraći | Više od 5 bijelih krvnih stanica u vidnom polju, isključujući infekcije | 4 |
| Oštećenja kože | Upalna oštećenja | 2 |
| Gubitak kose | Povećanje lezija ili potpuni gubitak kose | 2 |
| Ulkusi sluznice | Čirevi na sluznicama i na nosu | 2 |
| pleuritis- (upala ovojnice pluća) | Bol u prsima, zadebljanje pleure | 2 |
| Perikarditis-( upala ovojnice srca) | Otkriven na EKG-u, ehokardiografiji | 2 |
| Smanjeni kompliment | Smanjeni C3 ili C4 | 2 |
| AntiDNA | Pozitivno | 2 |
| Temperatura | Više od 38 stupnjeva C, isključujući infekcije | 1 |
| Smanjenje krvnih pločica | Manje od 150 10 9 /l, isključujući lijekove | 1 |
| Smanjenje broja bijelih krvnih stanica | Manje od 4,0 10 9 /l, isključujući lijekove | 1 |
- Lagana aktivnost: 1-5 bodova
- Umjerena aktivnost: 6-10 bodova
- Visoka aktivnost: 11-20 bodova
- Vrlo visoka aktivnost: više od 20 bodova
Dijagnostički testovi koji se koriste za otkrivanje SLE
- ANA- test probira, određuju se specifična protutijela na stanične jezgre, utvrđuje se u 95% bolesnika, ne potvrđuje dijagnozu u nedostatku kliničkih manifestacija sistemskog eritemskog lupusa
- Anti DNK– antitijela na DNA, određena u 50% bolesnika, razina tih antitijela odražava aktivnost bolesti
- Anti-sm- specifična protutijela na Smithov antigen, koji je dio kratke RNA, otkrivaju se u 30-40% slučajeva
- Anti-SSA ili Anti-SSB, protutijela na specifične proteine smještene u jezgri stanice, prisutna su u 55% bolesnika sa sistemskim eritemskim lupusom, nisu specifična za SLE, a otkrivaju se i kod drugih bolesti vezivnog tkiva
- antikardiolipin - antitijela na mitohondrijske membrane (energetska stanica stanica)
- Antihistoni- protutijela protiv proteina nužna za pakiranje DNA u kromosome, karakteristična za lijekom izazvan SLE.
- Markeri upale
- ESR - povećan
- C - reaktivni protein, povišen
- Snižena razina komplimenata
- C3 i C4 su smanjeni kao rezultat pretjeranog stvaranja imunoloških kompleksa
- Neki ljudi rođeni su sa smanjenom razinom komplimenata, što je predisponirajući faktor za razvoj SLE-a.
- Opća analiza krvi
- Moguće smanjenje crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica, limfocita, trombocita
- Analiza urina
- Protein u mokraći (proteinurija)
- Crvena krvna zrnca u mokraći (hematurija)
- Izljevi u urinu (cilindrurija)
- Bijela krvna zrnca u mokraći (piurija)
- Kemija krvi
- Kreatinin - povećanje ukazuje na oštećenje bubrega
- ALAT, ASAT - povećanje ukazuje na oštećenje jetre
- Kreatin kinaza - povećava se s oštećenjem mišićnog aparata
- Rtg zglobova
- X-zraka i kompjutorizirana tomografija prsnog koša
- Nuklearna magnetska rezonancija i angiografija
- ehokardiografija
Specifični postupci
- Lumbalna punkcija može pomoći isključiti infektivne uzroke neuroloških simptoma.
- Biopsija (analiza tkiva organa) bubrega omogućuje određivanje vrste glomerulonefritisa i olakšavanje izbora taktike liječenja.
- Biopsija kože omogućuje vam razjašnjenje dijagnoze i isključivanje sličnih dermatoloških bolesti.
Liječenje sistemskog lupusa
Unatoč značajnom napretku u suvremenom liječenju sistemskog eritemskog lupusa, ovaj zadatak ostaje vrlo težak. Liječenje usmjereno na uklanjanje glavnog uzroka bolesti nije pronađeno, kao što nije pronađen ni sam uzrok. Dakle, načelo liječenja usmjereno je na uklanjanje mehanizama razvoja bolesti, smanjenje čimbenika izazivanja i sprječavanje komplikacija. - Uklonite uvjete fizičkog i psihičkog stresa
- Smanjite izlaganje suncu, koristite kremu za sunčanje
- Glukokortikosteroidi najučinkovitiji lijekovi u liječenju SLE.
Režimi doziranja:
- Unutra:
- Početna doza prednizolona 0,5 - 1 mg / kg
- Doza održavanja 5-10 mg
- Prednizolon treba uzimati ujutro, doza se smanjuje za 5 mg svaka 2-3 tjedna
- Visoke doze intravenskog metilprednizolona (pulsna terapija)
- Doza 500-1000 mg/dan, 3-5 dana
- Ili 15-20 mg/kg tjelesne težine
Indikacije za pulsnu terapiju: mlada dob, fulminantni lupusni nefritis, visoka imunološka aktivnost, oštećenje živčanog sustava.
- 1000 mg metilprednizolona i 1000 mg ciklofosfamida prvi dan
- Citostatici: ciklofosfamid (ciklofosfamid), azatioprin, metotreksat, koriste se u složenom liječenju SLE.
- Akutni lupusni nefritis
- Vaskulitis
- Oblici otporni na liječenje kortikosteroidima
- Potreba za smanjenjem doze kortikosteroida
- Visoka aktivnost SLE
- Progresivni ili fulminantni tijek SLE
- Ciklofosfamid uz pulsnu terapiju 1000 mg, zatim svaki dan 200 mg dok se ne postigne ukupna doza od 5000 mg.
- Azatioprin 2-2,5 mg/kg/dan
- Metotreksat 7,5-10 mg/tjedan, na usta
- Protuupalni lijekovi
- Naklofen, nimesil, aertal, catafast itd.
- Aminokinolinski lijekovi
- delagil, plaquenil itd.
- Biološka sredstva su obećavajući tretman za SLE
- Anti CD 20 - Rituksimab
- Faktor nekroze tumora alfa - Remicade, Gumira, Embrel
- Ostali lijekovi
- Antikoagulansi (heparin, varfarin, itd.)
- Antiagregacijski lijekovi (aspirin, klopidogrel itd.)
- Diuretici (furosemid, hidroklorotiazid, itd.)
- Pripravci kalcija i kalija
- Metode izvantjelesnog liječenja
- Plazmafereza je izvantjelesna metoda pročišćavanja krvi kojom se uklanja dio krvne plazme, a s njom i protutijela koja uzrokuju SLE bolest.
- Hemosorpcija je metoda pročišćavanja krvi izvan tijela pomoću specifičnih sorbenata (ionsko-izmjenjivačke smole, aktivni ugljen itd.).
Koje su komplikacije i prognoze za život sa sistemskim eritemskim lupusom?
Rizik od razvoja komplikacija sistemskog eritemskog lupusa izravno ovisi o tijeku bolesti.Varijante tijeka sistemskog eritemskog lupusa:
1.
Akutni tečaj- karakterizira munjevit početak, brz tijek i brzi istovremeni razvoj simptoma oštećenja mnogih unutarnjih organa (pluća, srce, središnji živčani sustav i tako dalje). Akutni tijek sistemskog eritemskog lupusa, na sreću, je rijedak, jer ova opcija brzo i gotovo uvijek dovodi do komplikacija i može uzrokovati smrt pacijenta.
2.
Subakutni tečaj- karakteriziran postupnim početkom, izmjenom razdoblja egzacerbacija i remisija, prevlast općih simptoma (slabost, gubitak težine, subfebrilna temperatura (do 38 0)
C) i drugi), oštećenje unutarnjih organa i komplikacije nastaju postupno, ne prije 2-4 godine od početka bolesti.
3.
kronični tok- najpovoljniji tijek SLE-a, javlja se postupan početak, oštećenje uglavnom kože i zglobova, duža razdoblja remisije, oštećenja unutarnjih organa i komplikacije javljaju se nakon desetljeća.
Oštećenja organa poput srca, bubrega, pluća, središnjeg živčanog sustava i krvi, koja se opisuju kao simptomi bolesti, zapravo su komplikacije sistemskog eritemskog lupusa.
Ali moguće je razlikovati komplikacije koje dovode do nepovratnih posljedica i mogu dovesti do smrti pacijenta:
1. Sistemski eritematozni lupus- djeluje na vezivno tkivo kože, zglobove, bubrege, krvne žile i druge tjelesne strukture.
2. medicinski lupus eritematozus- za razliku od sistemskog oblika lupus erythematosus, potpuno reverzibilan proces. Lupus izazvan lijekovima razvija se kao rezultat izloženosti određenim lijekovima:
- Lijekovi za liječenje kardiovaskularnih bolesti: skupine fenotiazina (apresin, aminazin), hidralazin, inderal, metoprolol, bisoprolol, propranolol i neki drugi;
- antiaritmijski lijek Novokainamid;
- sulfonamidi: Biseptol i drugi;
- lijek protiv tuberkuloze Isoniazid;
- oralni kontraceptivi;
- biljni pripravci za liječenje bolesti vena (tromboflebitis, proširene vene donjih ekstremiteta i tako dalje): konjski kesten, venotonik Doppelhertz, Detralex i neki drugi.
3. Diskoidni (ili kutani) eritematozni lupus može prethoditi razvoju sistemskog eritemskog lupusa. Kod ove vrste bolesti, koža lica je pogođena u većoj mjeri. Promjene na licu slične su onima kod sistemskog eritemskog lupusa, ali parametri krvne pretrage (biokemijski i imunološki) nemaju promjene karakteristične za SLE, što će biti glavni kriterij za diferencijalnu dijagnozu s drugim vrstama eritemskog lupusa. Da bi se razjasnila dijagnoza, potrebno je provesti histološki pregled kože, koji će pomoći u razlikovanju od bolesti sličnih po izgledu (ekcem, psorijaza, kožni oblik sarkoidoze i drugi).
4. neonatalni eritematozni lupus javlja se kod novorođenčadi čije majke boluju od sistemskog eritemskog lupusa ili drugih sistemskih autoimunih bolesti. Istodobno, majka možda nema simptome SLE, ali se tijekom pregleda otkrivaju autoimuna protutijela.
Simptomi neonatalnog eritemskog lupusa dijete se obično manifestira prije dobi od 3 mjeseca:
- promjene na koži lica (često izgledaju poput leptira);
- kongenitalna aritmija, koja se često određuje ultrazvukom fetusa u II-III tromjesečju trudnoće;
- nedostatak krvnih stanica u općem testu krvi (smanjenje razine eritrocita, hemoglobina, leukocita, trombocita);
- otkrivanje autoimunih protutijela specifičnih za SLE.
5. Također, izraz "lupus" se koristi za tuberkulozu kože lica - tuberkulozni lupus. Tuberkuloza kože vrlo je slična izgledu leptira sistemskog eritemskog lupusa. Dijagnoza će pomoći u utvrđivanju histološkog pregleda kože i mikroskopskog i bakteriološkog pregleda struganja - otkriva se Mycobacterium tuberculosis (bakterija otporna na kiseline).
Fotografija:
ovako izgleda tuberkuloza kože lica ili tuberkulozni lupus.
Sistemski eritemski lupus i druge sistemske bolesti vezivnog tkiva, kako razlikovati?
Skupina sistemskih bolesti vezivnog tkiva:- Sistemski eritematozni lupus.
- Idiopatski dermatomiozitis (polimiozitis, Wagnerova bolest)- poraz autoimunim antitijelima glatkih i skeletnih mišića.
- Sistemska sklerodermija je bolest u kojoj je normalno tkivo zamijenjeno vezivnim tkivom (koje nema funkcionalna svojstva), uključujući krvne žile.
- Difuzni fasciitis (eozinofilni)- oštećenje fascija - struktura koje su kućište za skeletne mišiće, dok je u krvi većine pacijenata povećan broj eozinofila (krvnih stanica odgovornih za alergije).
- Sjögrenov sindrom- oštećenje različitih žlijezda (suzne, slinovnice, znojnice i tako dalje), za koje se ovaj sindrom naziva i suhim.
- Druge sistemske bolesti.
Diferencijalna dijagnoza sistemskih bolesti vezivnog tkiva.
| Dijagnostički kriteriji | Sistemski eritematozni lupus | Sistemska sklerodermija | Idiopatski dermatomiozitis |
| Početak bolesti |
|
 Fotografija: Raynaudov sindrom |
|
| Temperatura | Dugotrajna groznica, tjelesna temperatura iznad 38-39 0 C. | Dugotrajno subfebrilno stanje (do 38 0 C). | Umjereno dugotrajna vrućica (do 39 0 C). |
| Izgled bolesnika (u početku bolesti i kod nekih njenih oblika izgled bolesnika ne mora biti promijenjen kod svih ovih bolesti) | Oštećenja kože, uglavnom lica, "leptir" (crvenilo, ljuske, ožiljci). Osipi mogu biti po cijelom tijelu i na sluznicama. Suha koža, gubitak kose, noktiju. Nokti su deformirani, izbrazdane ploče nokta. Također, po cijelom tijelu mogu biti hemoragični osipi (modrice i petehije).  | Lice može poprimiti izraz "maske" bez izraza lica, rastegnuto, koža je sjajna, oko usta se pojavljuju duboki nabori, koža je nepomična, čvrsto zalemljena za duboko ležeća tkiva. Često postoji kršenje žlijezda (suhe sluznice, kao kod Sjögrenovog sindroma). Ispadaju kosa i nokti. Tamne mrlje na koži ekstremiteta i vrata na pozadini "brončane kože".  | Specifičan simptom je oticanje kapaka, njihova boja može biti crvena ili ljubičasta, na licu iu području dekoltea pojavljuje se različit osip s crvenilom kože, ljuskama, krvarenjima, ožiljcima. Napredovanjem bolesti lice poprima “izgled maske”, bez izraza lica, rastegnuto, može biti iskošeno, a često se otkriva i spuštanje gornjeg kapka (ptoza).  |
| Glavni simptomi tijekom razdoblja aktivnosti bolesti |
|
|
|
| Prognoza | Kronični tijek, s vremenom je zahvaćeno sve više organa. Bez liječenja razvijaju se komplikacije koje ugrožavaju život bolesnika. Adekvatnim i redovitim liječenjem moguće je postići dugotrajnu, stabilnu remisiju. | ||
| Laboratorijski pokazatelji |
|
|
|
| Načela liječenja | Dugotrajna hormonska terapija (prednizolon) + citostatici + simptomatska terapija i drugi lijekovi (vidi dio članka "Liječenje sistemskog lupusa"). | ||
Kao što vidite, ne postoji niti jedna analiza koja bi u potpunosti razlikovala sistemski eritemski lupus od drugih sistemskih bolesti, a simptomi su vrlo slični, pogotovo u ranim fazama. Iskusni reumatolozi često moraju procijeniti kožne manifestacije bolesti kako bi dijagnosticirali sistemski eritematozni lupus (ako je prisutan).
Sistemski eritematozni lupus kod djece, koje su karakteristike simptoma i liječenja?
Sistemski eritematozni lupus rjeđi je u djece nego u odraslih. U djetinjstvu se reumatoidni artritis češće otkriva od autoimunih bolesti. SLE pretežno (u 90% slučajeva) pogađa djevojčice. Sistemski eritemski lupus može se javiti u dojenčadi i male djece, iako rijetko, najveći broj slučajeva ove bolesti javlja se u pubertetu, odnosno u dobi od 11-15 godina. S obzirom na osobitost imuniteta, hormonalne razine, intenzitet rasta, sistemski eritematozni lupus kod djece protiče sa svojim karakteristikama.
Značajke tijeka sistemskog eritemskog lupusa u djetinjstvu:
- teža bolest , visoka aktivnost autoimunog procesa;
- kronični tok bolest kod djece javlja se samo u trećini slučajeva;
- češći akutni ili subakutni tok bolesti s brzim oštećenjem unutarnjih organa;
- također izoliran samo u djece akutni ili fulminantni tok SLE - gotovo istovremeno oštećenje svih organa, uključujući i središnji živčani sustav, što može dovesti do smrti malog pacijenta u prvih šest mjeseci od početka bolesti;
- česti razvoj komplikacija i visoka smrtnost;
- najčešća komplikacija je poremećaj krvarenja u obliku unutarnjeg krvarenja, hemoragijske erupcije (modrice, krvarenja na koži), kao rezultat - razvoj šok stanja DIC - diseminirana intravaskularna koagulacija;
- sistemski lupus eritematozus u djece se često javlja u obliku vaskulitis - upala krvnih žila, koja određuje težinu procesa;
- djeca sa SLE su obično pothranjena , imaju izražen deficit tjelesne težine, do kaheksija (ekstremni stupanj distrofije).
1.
Početak bolesti akutna, s povećanjem tjelesne temperature do visokih brojeva (preko 38-39 0 C), s bolovima u zglobovima i teškom slabošću, naglim gubitkom tjelesne težine.
2.
Promjene na koži u obliku "leptira" u djece su relativno rijetke. No, s obzirom na razvoj nedostatka krvnih pločica, hemoragijski osip je češći po cijelom tijelu (modrice bez razloga, petehije ili točkasta krvarenja). Također, jedan od karakterističnih znakova sistemskih bolesti je gubitak kose, trepavica, obrva, sve do potpune ćelavosti. Koža postaje mramorirana, vrlo osjetljiva na sunčevu svjetlost. Mogu se pojaviti različiti osipi na koži koji su karakteristični za alergijski dermatitis. U nekim slučajevima razvija se Raynaudov sindrom - kršenje cirkulacije ruku. U usnoj šupljini mogu postojati dugotrajne rane koje ne zacjeljuju - stomatitis.
3.
Bol u zglobovima- tipičan sindrom aktivnog sistemskog eritemskog lupusa, bol je periodična. Artritis je popraćen nakupljanjem tekućine u zglobnoj šupljini. Bolovi u zglobovima s vremenom se kombiniraju s bolovima u mišićima i ukočenošću pokreta, počevši od malih zglobova prstiju.
4.
Za djecu karakterizira stvaranje eksudativnog pleuritisa(tekućina u pleuralnoj šupljini), perikarditis (tekućina u perikardu, ovojnici srca), ascites i druge eksudativne reakcije (vodanka).
5.
Zastoj srca kod djece se obično manifestira kao miokarditis (upala srčanog mišića).
6.
Oštećenje bubrega ili nefritis mnogo češće se razvija u djetinjstvu nego u odraslih. Takav nefritis relativno brzo dovodi do razvoja akutnog zatajenja bubrega (zahtijeva intenzivnu njegu i hemodijalizu).
7.
Ozljeda pluća rijedak je u djece.
8.
U ranom razdoblju bolesti kod adolescenata, u većini slučajeva, postoji ozljeda gastrointestinalnog trakta(hepatitis, peritonitis itd.).
9.
Oštećenje središnjeg živčanog sustava u djece karakterizira kapricioznost, razdražljivost, u teškim slučajevima mogu se razviti konvulzije.
To jest, kod djece, sistemski eritematozni lupus također karakteriziraju različiti simptomi. I mnogi od ovih simptoma su maskirani pod krinkom drugih patologija, dijagnoza sistemskog lupusa eritematozusa nije odmah pretpostavljena. Nažalost, nakon svega, pravodobno liječenje ključ je uspjeha u prijelazu aktivnog procesa u razdoblje stabilne remisije.
Dijagnostički principi sistemski eritematozni lupus isti su kao i kod odraslih, temeljeni uglavnom na imunološkim ispitivanjima (otkrivanje autoimunih protutijela).
U općoj analizi krvi, u svim slučajevima i od samog početka bolesti, utvrđuje se smanjenje broja svih krvnih stanica (eritrocita, leukocita, trombocita), poremećeno je zgrušavanje krvi.
Liječenje sistemskog eritemskog lupusa u djece, kao i kod odraslih, uključuje dugotrajnu primjenu glukokortikoida, odnosno prednizolona, citostatika i protuupalnih lijekova. Sistemski eritemski lupus je dijagnoza koja zahtijeva hitnu hospitalizaciju djeteta u bolnici (odjel za reumatologiju, s razvojem teških komplikacija - u jedinici intenzivne njege ili jedinici intenzivne njege).
U bolnici se provodi kompletan pregled pacijenta i odabire potrebna terapija. Ovisno o prisutnosti komplikacija, provodi se simptomatska i intenzivna terapija. S obzirom na prisutnost poremećaja krvarenja u takvih bolesnika, često se propisuju injekcije heparina.
U slučaju pravodobno započetog i redovitog liječenja moguće je postići stabilna remisija, dok djeca rastu i razvijaju se u skladu s dobi, uključujući normalan pubertet. Kod djevojčica se uspostavlja normalan menstrualni ciklus i moguća je trudnoća u budućnosti. U ovom slučaju prognoza povoljan za život.
Sistemski eritemski lupus i trudnoća, koji su rizici i značajke liječenja?
Kao što je već spomenuto, mlade žene često pate od sistemskog eritemskog lupusa, a za svaku je ženu pitanje majčinstva vrlo važno. Ali SLE i trudnoća uvijek su veliki rizik i za majku i za nerođeno dijete. Rizici u trudnoći za ženu sa sistemskim eritemskim lupusom:
1. Sistemski eritematozni lupus
U većini slučajeva ne utječe na sposobnost zatrudnjeti
,
kao i dugotrajna primjena prednizolona.
2. Kod uzimanja citostatika (metotreksat, ciklofosfamid i drugi) apsolutno je nemoguće zatrudnjeti
,
budući da će ti lijekovi utjecati na zametne stanice i embrionalne stanice; trudnoća je moguća samo ne prije šest mjeseci nakon ukidanja ovih lijekova.
3. Pola
slučajeva trudnoće sa SLE završava rođenjem zdravo, rođeno dijete
. na 25%
slučajeva rađaju se takva djeca preuranjen
, a u četvrtini slučajeva
promatranom pobačaj
.
4. Moguće komplikacije trudnoće kod sistemskog lupusa eritematozusa,
u većini slučajeva povezanih s oštećenjem krvnih žila posteljice:
- fetalna smrt;
- . Dakle, u trećini slučajeva razvija se pogoršanje tijeka bolesti. Rizik od takvog pogoršanja je najveći u prvim tjednima I ili u III tromjesečju trudnoće. I u drugim slučajevima dolazi do privremenog povlačenja bolesti, ali u većini slučajeva treba očekivati snažno pogoršanje sistemskog eritemskog lupusa 1-3 mjeseca nakon rođenja. Nitko ne zna kojim će putem krenuti autoimuni proces.
6. Trudnoća može biti okidač u razvoju nastanka sistemskog eritemskog lupusa. Također, trudnoća može izazvati prijelaz diskoidnog (kožnog) eritemskog lupusa u SLE.
7. Majka sa sistemskim eritemskim lupusom može prenijeti gene svojoj bebi koji ga stvaraju predispoziciju za razvoj sistemske autoimune bolesti tijekom života.
8. Dijete se može razviti neonatalni eritematozni lupus povezan s cirkulacijom autoimunih antitijela majke u krvi djeteta; ovo stanje je privremeno i reverzibilno.- Potrebno je planirati trudnoću pod nadzorom kvalificiranih liječnika , odnosno reumatolog i ginekolog.
- Preporučljivo je planirati trudnoću tijekom razdoblja trajne remisije kronični tijek SLE.
- U slučaju akutnog sistemski eritematozni lupus s razvojem komplikacija, trudnoća može negativno utjecati ne samo na zdravlje, već i dovesti do smrti žene.
- A ako je ipak došlo do trudnoće tijekom egzacerbacije, tada o pitanju njegovog mogućeg očuvanja odlučuju liječnici, zajedno s pacijentom. Uostalom, pogoršanje SLE-a zahtijeva dugotrajnu upotrebu lijekova, od kojih su neki apsolutno kontraindicirani tijekom trudnoće.
- Trudnoća se preporučuje ne ranije od 6 mjeseci nakon prekida uzimanja citotoksičnih lijekova (Metotreksat i drugi).
- S lupusnom lezijom bubrega i srca ne može biti govora o trudnoći, to može dovesti do smrti žene od zatajenja bubrega i / ili srca, jer su ti organi pod velikim opterećenjem kada nose bebu.
1. Neophodan tijekom cijele trudnoće promatraju reumatolog i opstetričar-ginekolog , pristup svakom pacijentu je isključivo individualan.
2. Obavezno slijedite pravila: nemojte pretjerano raditi, nemojte biti nervozni, jedite normalno.
3. Obratite pozornost na sve promjene u svom zdravlju.
4. Porod izvan rodilišta je neprihvatljiv , budući da postoji rizik od razvoja teških komplikacija tijekom i nakon poroda.
7. Već na samom početku trudnoće reumatolog propisuje ili koriguje terapiju. Prednizolon je glavni lijek za liječenje SLE i nije kontraindiciran tijekom trudnoće. Doza lijeka odabire se pojedinačno.
8. Također se preporučuje trudnicama sa SLE uzimanje vitamina, dodataka kalija, aspirin (do 35. tjedna trudnoće) i drugi simptomatski i protuupalni lijekovi.
9. Obavezno liječenje kasne toksikoze i druga patološka stanja trudnoće u rodilištu.
10. Nakon poroda reumatolog povećava dozu hormona; u nekim slučajevima preporučuje se prestanak dojenja, kao i imenovanje citostatika i drugih lijekova za liječenje SLE - pulsne terapije, budući da je postporođajno razdoblje opasno za razvoj teških egzacerbacija bolesti.Prethodno se svim ženama sa sistemskim eritemskim lupusom savjetovalo da ne zatrudne, au slučaju začeća svima se preporučivao umjetni prekid trudnoće (medicinski pobačaj). Sada su liječnici promijenili svoje mišljenje o ovom pitanju, ne možete lišiti ženu majčinstva, pogotovo jer postoje znatne šanse da se rodi normalno zdravo dijete. Ali mora se učiniti sve kako bi se rizik za majku i bebu sveo na minimum.
Je li lupus erythematosus zarazan?
Naravno, svaka osoba koja vidi čudne osipe na licu pomisli: "Možda je zarazno?". Štoviše, ljudi s ovakvim osipima tako dugo hodaju, osjećaju se loše i stalno uzimaju neke lijekove. Štoviše, raniji liječnici također su pretpostavljali da se sistemski eritematozni lupus prenosi spolnim putem, kontaktom ili čak kapljicama u zraku. Ali nakon detaljnijeg proučavanja mehanizma bolesti, znanstvenici su potpuno raspršili te mitove, jer je to autoimuni proces.Točan uzrok razvoja sistemskog eritemskog lupusa još nije utvrđen, postoje samo teorije i pretpostavke. Sve se svodi na jednu stvar, da je temeljni uzrok prisutnost određenih gena. Ali ipak, ne boluju svi nositelji ovih gena od sistemskih autoimunih bolesti.
Mehanizam okidač za razvoj sistemskog eritemskog lupusa može biti:
- razne virusne infekcije;
- bakterijske infekcije (osobito beta-hemolitički streptokok);
- faktori stresa;
- hormonalne promjene (trudnoća, adolescencija);
- okolišni čimbenici (na primjer, ultraljubičasto zračenje).
Samo tuberkulozni lupus može biti zarazan (tuberkuloza kože lica), budući da se na koži otkriva veliki broj tuberkuloznih štapića, dok je kontaktni put prijenosa uzročnika izoliran.
Lupus erythematosus, kakva se dijeta preporučuje i postoje li metode liječenja narodnim lijekovima?
Kao i kod svake bolesti, prehrana igra važnu ulogu u lupus erythematosus. Štoviše, s ovom bolešću gotovo uvijek postoji nedostatak ili na pozadini hormonske terapije - višak tjelesne težine, nedostatak vitamina, elemenata u tragovima i biološki aktivnih tvari.Glavna karakteristika SLE dijete je uravnotežena i pravilna prehrana.
1. hrana koja sadrži nezasićene masne kiseline (Omega-3):
- morska riba;
- mnogo orašastih plodova i sjemenki;
- biljno ulje u maloj količini;
3. sokovi, voćni napici;
4. nemasno meso peradi: pileći, pureći file;
5. nemasni mliječni proizvodi , posebno mliječni proizvodi (masni sir, svježi sir, jogurt);
6. žitarice i biljna vlakna (zrnati kruh, heljda, zobene pahuljice, pšenične klice i mnogi drugi).1. Hrana s zasićenim masnim kiselinama ima loš učinak na krvne žile, što može pogoršati tijek SLE:
- životinjske masti;
- pržena hrana;
- masno meso (crveno meso);
- mliječni proizvodi s visokim udjelom masti i tako dalje.
Fotografija: lucerna trava.
3. Češnjak - snažno stimulira imunološki sustav.
4. Slana, začinjena, dimljena jela zadržavanje tekućine u tijelu.Ako se bolesti gastrointestinalnog trakta javljaju u pozadini SLE-a ili uzimanja lijekova, tada se pacijentu preporučuju česti frakcijski obroci prema terapijskoj prehrani - tablica broj 1. Sve protuupalne lijekove najbolje je uzimati uz ili neposredno nakon jela.
Liječenje sistemskog eritemskog lupusa kod kuće moguće je tek nakon odabira individualnog režima liječenja u bolničkom okruženju i ispravljanja stanja koja ugrožavaju život pacijenta. Teški lijekovi koji se koriste u liječenju SLE ne mogu se propisati sami, samoliječenje neće dovesti do ničega dobrog. Hormoni, citostatici, nesteroidni protuupalni lijekovi i drugi lijekovi imaju svoje karakteristike i hrpu nuspojava, a doza tih lijekova vrlo je individualna. Terapija koju odaberu liječnici uzima se kod kuće, strogo se pridržavajući preporuka. Propusti i nepravilnost u uzimanju lijekova su nedopustivi.
O recepti tradicionalne medicine, onda sistemski eritematozni lupus ne podnosi eksperimente. Nijedan od ovih lijekova neće spriječiti autoimuni proces, samo možete izgubiti dragocjeno vrijeme. Narodni lijekovi mogu dati svoju učinkovitost ako se koriste u kombinaciji s tradicionalnim metodama liječenja, ali samo nakon savjetovanja s reumatologom.
Neki tradicionalni lijekovi za liječenje sistemskog lupusa eritematozusa:
Mjere opreza! Svi narodni lijekovi koji sadrže otrovne biljke ili tvari trebaju biti izvan dohvata djece. S takvim lijekovima treba biti oprezan, svaki otrov je lijek ako se koristi u malim dozama.Fotografija, kako izgledaju simptomi lupus erythematosus?
Fotografija: promjene na koži lica u obliku leptira kod SLE.
Fotografija: lezije kože dlanova sa sistemskim eritemskim lupusom. Osim promjena na koži, kod ovog pacijenta vidljiva su zadebljanja zglobova falangi prstiju - znakovi artritisa.
Distrofične promjene na noktima s sistemskim eritemskim lupusom: krhkost, diskoloracija, uzdužna ispruganost ploče nokta.
Lupusne lezije oralne sluznice . Prema kliničkoj slici vrlo su slični zaraznom stomatitisu, koji se dugo ne liječi.
A ovako bi mogli izgledati rani simptomi diskoida ili kožni eritematozni lupus.
A ovako bi moglo izgledati neonatalni eritematozni lupus, te su promjene, srećom, reverzibilne iu budućnosti će beba biti potpuno zdrava.
Promjene na koži kod sistemskog eritemskog lupusa karakteristične za djetinjstvo. Osip je hemoragične prirode, podsjeća na osip od ospica, ostavlja pigmentne mrlje koje ne prolaze dugo vremena.
Slični članci
-
engleski - sat, vrijeme
Svatko tko je zainteresiran za učenje engleskog morao se suočiti s čudnim oznakama str. m. i a. m , i općenito, gdje god se spominje vrijeme, iz nekog razloga koristi se samo 12-satni format. Vjerojatno za nas žive...
-
"Alkemija na papiru": recepti
Doodle Alchemy ili Alkemija na papiru za Android je zanimljiva puzzle igra s prekrasnom grafikom i efektima. Naučite kako igrati ovu nevjerojatnu igru i pronađite kombinacije elemenata za dovršetak Alkemije na papiru. Igra...
-
Igra se ruši u Batman: Arkham City?
Ako ste suočeni s činjenicom da se Batman: Arkham City usporava, ruši, Batman: Arkham City se ne pokreće, Batman: Arkham City se ne instalira, nema kontrola u Batman: Arkham Cityju, nema zvuka, pojavljuju se pogreške gore, u Batmanu:...
-
Kako odviknuti osobu od automata Kako odviknuti osobu od kockanja
Zajedno s psihoterapeutom klinike Rehab Family u Moskvi i specijalistom za liječenje ovisnosti o kockanju Romanom Gerasimovim, Rating Bookmakers je pratio put kockara u sportskom klađenju - od stvaranja ovisnosti do posjeta liječniku,...
-
Rebusi Zabavne zagonetke zagonetke zagonetke
Igra "Zagonetke Šarade Rebusi": odgovor na odjeljak "ZAGONETKE" Razina 1 i 2 ● Nije miš, nije ptica - ona se zabavlja u šumi, živi na drveću i grize orahe. ● Tri oka - tri reda, crveno - najopasnije. Razina 3 i 4 ● Dvije antene po...
-
Uvjeti primitka sredstava za otrov
KOLIKO NOVCA IDE NA KARTIČNI RAČUN SBERBANK Važni parametri platnog prometa su rokovi i tarife odobrenja sredstava. Ti kriteriji prvenstveno ovise o odabranoj metodi prevođenja. Koji su uvjeti za prijenos novca između računa