Polycythemia vera (erythemia, Wakez-kór). Policitémia (eritrémia, Wakez-kór): okok, jelek, lefolyás, terápia, prognózis

Wakez-betegség
Ennek a betegségnek sok neve van: policitémia, igazi policitémia, erythremia, és azon szerzők tiszteletére, akik először fedezték fel és részletesen leírták a Wakez-kórt vagy a Wakez-Osler-kórt.
Osler a policitémia előfordulását a fokozott aktivitással hozta összefüggésbe csontvelő. E betegség és az eritrocitózis közötti különbség a szervek vagy rendszerek károsodásának hiánya. emberi test, amelyek a vörösvértestek számának meredek növekedésével járnak a vérben.
A policitémia a krónikus leukémiának tulajdonítható, amikor a daganat az összes vérképzőszervi hajtást érinti, nagyobb mértékben az eritrocitákat. A betegséget nemcsak a vörösvértestek, hanem más vérsejtek (leukociták, vérlemezkék) számának növekedése, a hemoglobinszint, a keringő vér viszkozitásának és tömegének, valamint koagulációjának növekedése jellemzi. Mindez a szervek és rendszerek normális vérellátásának megzavarásához, hipoxiához és vérrögképződéshez vezet.
A betegség okát nem állapították meg. Kialakulásában azonban szerepet játszik az örökletes tényező. A betegség sok évig tünetmentes lehet, idős korban (60-70 év után), férfiaknál gyakrabban jelentkezik.
Klinikai kép
A betegség hosszú ideig tart, és viszonylag jóindulatú lefolyású. A kezdeti szakaszban a betegség tünetei enyhék, a betegek fejfájásra, szédülésre, teljesítménycsökkenésre, kéz- és lábhidegségre, alvászavarra panaszkodnak. Ezt követően megjelenik viszketés, amely a betegség fő diagnosztikai jele, és a betegek csaknem felénél jelentkezik. A bőr színe megváltozik, lilás-cianotikus karaktert kap, ez különösen az arcon, a nyakon, a kezeken érezhető. A végtagok trombózisa nemcsak a bőr elszíneződését okozza, hanem hozzájárul a trofikus fekélyek kialakulásához is. Gyakran előfordul az agy és a szív ereinek trombózisa, a nyombél és a gyomor fekélyei. Szinte minden betegnél lépmegnagyobbodás (lépmegnagyobbodás) van. Megfontolandó a vérnyomás emelkedése a lép egyidejű megnagyobbodásával fémjel policitémia.
A betegség következménye lehet különböző szervek trombózisa, vérszegénység, akut leukémia, májzsugorodás .
Diagnosztika
A betegség diagnózisa a klinikai kép, adatok alapján történik laboratóriumi kutatás(hemogram, csontvelőszövettan). A vörösvértestek száma 1 ml vérben 7-10 millióra nő; a hemoglobin eléri a 180-240 g / l-t; hematokrit - több mint 52% (férfiaknál) és több mint 47% (nőknél).
Kezelés
A betegek kezelésének taktikáját az orvos határozza meg a betegség megnyilvánulásaitól és a betegség stádiumától függően.
A fő módszerek a következők: véralvadás, citosztatikumok alkalmazása, tüneti terápia.

- krónikus hemoblastosis, amely a myelopoiesis összes csírájának, elsősorban az eritrocitáknak a korlátlan szaporodásán alapul. Klinikailag a policitémia agyi tünetekkel (nehézség a fejben, szédülés, fülzúgás), thrombohemorrhagiás szindrómával (artériás és vénás trombózis, vérzés), mikrokeringési zavarokkal (végtaghidegség, erythromelalgia, bőr- és nyálkahártya hiperémia) nyilvánul meg. A fő diagnosztikai információkat a vizsgálat során szerzik meg perifériás vérés a csontvelő. A policitémia kezelésére véralvadást, eritrocitaferézist és kemoterápiát alkalmaznak.

Általános információ

A policitémia okai

A policitémia kialakulását a pluripotens hematopoietikus őssejtben bekövetkező mutációs változások előzik meg, amelyek a csontvelő mindhárom sejtvonalát eredményezik. A JAK2 tirozin kináz gén leggyakrabban kimutatott mutációja a 617. pozícióban a valin fenilalaninnal való helyettesítésével. Néha előfordul, hogy a családban előfordul az erythemia, például a zsidók körében, ami genetikai összefüggésre utalhat.

A csontvelőben előforduló policitémia esetén az eritroid hematopoiesis 2 típusú prekurzor sejtje van: ezek egy része autonóm módon viselkedik, proliferációjukat nem szabályozza az eritropoetin; mások a várakozásoknak megfelelően eritropoetin-függőek. Úgy gondolják, hogy az autonóm sejtpopuláció nem más, mint egy mutáns klón – a policitémia fő szubsztrátja.

Az erythremia patogenezisében a fokozott erythropoiesisé a vezető szerep, ami abszolút erythrocytosist, károsodott reológiai és véralvadási tulajdonságokat, valamint a lép és a máj myeloid metaplasiáját eredményezi. A magas vérviszkozitás értrombózisra és hipoxiás szövetkárosodásra való hajlamot, a hipervolémia pedig fokozott vértöltést okoz. belső szervek. A policitémia végén a hematopoiesis kimerülése és a myelofibrosis figyelhető meg.

A policitémia osztályozása

A hematológiában a policitémia két formája van - igaz és relatív. Relatív policitémia akkor alakul ki normál szinten vörösvértestek és a plazmatérfogat csökkenése. Ezt az állapotot stressznek vagy hamis policitémiának nevezik, és nem tartozik a cikk hatálya alá.

A valódi policitémia (eritremia) eredet szerint lehet elsődleges és másodlagos. Az elsődleges forma egy független mieloproliferatív betegség, amely a hematopoiesis mieloid csírájának vereségén alapul. A másodlagos policitémia általában az eritropoetin aktivitásának növekedésével alakul ki; ez az állapot kompenzációs válasz az általános hipoxiára, és krónikus formában fordulhat elő tüdő patológia, "kék" szívhibák, mellékvese daganatok, hemoglobinopátiák, magasba mászáskor vagy dohányzáskor stb.

A valódi policitémia fejlődésében 3 szakaszon megy keresztül: kezdeti, előrehaladott és terminális.

színpadra állítom(kezdeti, oligosymptomatikus) - körülbelül 5 évig tart; tünetmentes vagy minimális tünetekkel klinikai megnyilvánulásai. Mérsékelt hypervolemia, enyhe eritrocitózis jellemzi; a lép mérete normális.

II szakasz(eritrémás, kiterjesztett) két alszakaszra oszlik:

• IA - a lép mieloid átalakulása nélkül. Van erythrocytosis, thrombocytosis, néha pancitózis; a mielogram szerint - az összes hematopoietikus hajtás hiperpláziája, kifejezett megakariocitózis. Az erythemia előrehaladott stádiumának időtartama 10-20 év.
• IIB - a lép mieloid metapláziájának jelenlétével. Hipervolémia, hepato- és splenomegalia kifejeződik; perifériás vérben - pancytosis.

III szakasz(vérszegény, poszterythremiás, terminális). Anémia, thrombocytopenia, leukopenia, a máj és a lép mieloid átalakulása, másodlagos myelofibrosis jellemzi. A policitémia lehetséges következményei más hemoblasztózisokban.

A policitémia tünetei

Az eritremia hosszú ideig, fokozatosan alakul ki, és véletlenül egy vérvizsgálat során is kimutatható. Korai tünetek, mint például a fej elnehezülése, fülzúgás, szédülés, homályos látás, a végtagok hideglelése, alvászavarok stb.

A legtöbb funkció policitémia a pancitózis és a BCC növekedése által okozott pletorikus szindróma kialakulása. A teleangiectasia, a bőr (különösen az arc, a nyak, a kéz és más nyitott területek) és a nyálkahártyák (ajkak, nyelv) cseresznyevörös elszíneződése, a sclera hyperemia a rengeteg bizonyítéka. Tipikus diagnosztikai tünet a Cooperman-tünet - a kemény szájpadlás színe normális marad, a lágy szájpadlás pedig stagnáló cianotikus árnyalatot kap.

Egyéb jellegzetes tünet policitémia viszketés, amely után súlyosbodik vízi eljárásokés néha elviselhetetlen. A policitémia sajátos megnyilvánulásai közé tartozik az erythromelalgia is - fájdalmas égő érzés az ujjbegyekben, amelyet hiperémiájuk kísér.

Az erythremia előrehaladott stádiumában elviselhetetlen migrén, csontfájdalom, cardialgia, artériás magas vérnyomás léphet fel. A betegek 80%-ának közepes vagy súlyos lépmegnagyobbodása van; a máj kissé ritkábban növekszik. Sok policitémiában szenvedő beteg fokozott fogínyvérzést, bőrzúzódást, foghúzás után elhúzódó vérzést észlel.

A policitémiában a hatástalan eritropoézis következménye a szintézis fokozódása húgysavés a purin anyagcsere zavarai. Ez klinikai kifejezést talál az úgynevezett urát-diathesis - köszvény, urolithiasis, vesekólika - kialakulásában.

A mikrotrombózis eredménye, valamint a bőr és a nyálkahártyák trofizmusának megsértése az alsó lábszár trofikus fekélyei, gyomor- és nyombélfekélyek. A policitémia klinikájában a leggyakoribb szövődmények a mélyvénák, a mesenterialis erek, a portális vénák, az agyi és koszorúerek vaszkuláris trombózisa. A trombotikus szövődmények (PE, ischaemiás stroke, miokardiális infarktus) a policitémiás betegek vezető halálokai. Ugyanakkor a trombózissal együtt a policitémiában szenvedő betegek hajlamosak a hemorrhagiás szindrómára, különböző lokalizációjú spontán vérzések kialakulásával (gingiva, orr, nyelőcső vénái, gasztrointesztinális stb.).

A policitémia diagnózisa

A policitémiára jellemző hematológiai változások meghatározóak a diagnózisban. A vérvizsgálat kimutatja az eritrocitózist (6,5-7,5x10 12 / l-ig), a hemoglobinszint növekedését (180-240 g / l-ig), a leukocitózist (12x10 9 / l felett), a trombocitózist (400x10 9 / l felett). Az eritrociták morfológiája általában nem változik; fokozott vérzéssel microcytosis észlelhető. Az erythemia megbízható megerősítése a keringő eritrociták tömegének több mint 32-36 ml / kg-os növekedése.

A policitémia csontvelőjének vizsgálatához informatívabb egy gasztroenterológus, egy urológus.

A policitémia kezelése és prognózisa

A BCC mennyiségének normalizálása és a trombózisos szövődmények kockázatának csökkentése érdekében a véralvadás az első intézkedés. Hetente 2-3 alkalommal 200-500 ml-es vérürítést végeznek, majd az eltávolított vérmennyiséget sóoldattal vagy reopoliglucinnal pótolják. A gyakori vérzés következménye lehet vashiányos vérszegénység kialakulása. A policitémia esetén a véralvadás sikeresen helyettesíthető eritrocitaferézissel, amely lehetővé teszi, hogy csak a vörösvértestek tömegét távolítsák el a véráramból, visszaadva a plazmát.

Kifejezett klinikai és hematológiai elváltozások, vaszkuláris és zsigeri szövődmények kialakulása esetén citosztatikumokkal (buszulfán, mitobronitol, ciklofoszfamid stb.) végzett mieloszuppresszív terápiához folyamodnak. Néha radioaktív foszforterápiát végeznek. A vér aggregált állapotának normalizálása érdekében heparint írnak fel, acetilszalicilsav, dipiridamol koagulogram ellenőrzése alatt; vérzéseknél a trombociták transzfúziója látható; urát diatézissel - allopurinol.

Az eritremia lefolyása progresszív; a betegség nem hajlamos spontán remisszióra és spontán gyógyulásra. A betegeket egész életen át hematológus felügyelete alatt kell tartani, hemoexfúziós terápiát kell végezniük. Policitémia esetén magas a thromboemboliás és vérzéses szövődmények kockázata. A policitémia leukémiává való átalakulásának incidenciája 1% a kemoterápiában nem részesült betegeknél, és 11-15% a citosztatikus kezelésben részesülőknél.

Ha egy személynek magas a hemoglobinja és emelkedett a vörösvértestszáma a vérben, akkor ez semmiképpen sem jelenti azt, hogy egészséges. Sajnos ezek a mutatók a Wakez-betegség első jelei. Számos egyéb tünet is van, amelyekre mindenképpen oda kell figyelni, és azonnal szakemberhez kell fordulni. Ezenkívül hasznos lesz további információkat megtudni a patológiáról, amelyek segítenek időben azonosítani ezt a betegséget és megkezdeni a kezelést.

Általános információ

A Wakez-kór (más néven polycythemia vera vagy primer) egy krónikus daganatos patológia, amely az emberi keringési rendszerben alakul ki. Általában ez a betegség azonosítható diagnosztikai vizsgálatoknak köszönhetően, amelyek során kiderül, hogy a vörösvértestek szintje a páciens vérében túl magas. Ugyanakkor a betegek nem tapasztalnak semmilyen károsodást a belső szervekben, amelyekben az ilyen mutatókat normának tekintik.

Ezenkívül a Wakez-kór kialakulásával a vér szerkezete viszkózusabbá és vastagabbá válik. Ennek hátterében a véráramlás erősen lelassul, ezért lehetséges a vérrögök kialakulása. Ez az állapot hipoxiához vezethet.

Ha a Wakez-betegség történetéről beszélünk, akkor először 1892-ben írták le. Aztán egy tudós felfedezte a kapcsolatot a betegek egyes mutatói és az erythemia kialakulása között. Ezt követően a betegséget magáról a szakemberről nevezték el. Ezért be orvosi kézikönyvek Ezt a patológiát gyakrabban Wakez Osler-kór néven találják meg.

Ha arról beszélünk, hogy ki a leginkább hajlamos erre a betegségre, akkor az idős korú embereket a legnagyobb odafigyeléssel kell kezelni egészségükkel. Leggyakrabban a férfiak policitémiában szenvednek. A gyermekek és a középkorúak sokkal ritkábban tapasztalják ezt a betegséget. Ha azonban a fiatalabb generációnál jelentkeznek a betegség első jelei, akkor ebben az esetben a Wakez-kór sokkal súlyosabb.

Mi történik a testtel, ha beteg

A polycythemia vera során a vörösvértestek mennyisége az ember vérében nagymértékben növekedni kezd. A beteg állapota minden nap romlik. Ebben a háttérben leukocitózis és trombocitózis kezd kialakulni. Hasonló folyamatok patológiás típus növeli a vér viszkozitását, ami a térfogat jelentős növekedéséhez vezet. A létfontosságú folyadék mozgása nagymértékben lelassul. szövetek emberi test ne kapja meg a szükséges mennyiségű oxigént.

Figyelembe véve a Wakez-kór patogenezisét, érdemes megfontolni, hogy bizonyos helyzetekben tovább kezdeti szakaszban A betegség kialakulásakor a szervezet önállóan kezdi használni a kompenzációs mechanizmusokat. Azonban az övé védelmi funkciók nem elég sokáig, még akkor sem, ha egy személy híres kiváló immunitásáról.

Ha a beteg nem részesül megfelelő kezelésben, akkor a patofiziológia szerint a Wakez-kór agresszívebben kezd megnyilvánulni. Egy idő után a betegnek súlyos problémái lesznek a megnövekedett vérnyomás. A lép és a máj jelentősen megnagyobbodhat. Előrehaladott mértékben ez a patológia a vesék megzavarásához vezet.

Mindezek hátterében az emberi szív és agy vérellátása jelentősen lelassul, a végtagok normális működése megszűnik.

Ha egy személy nem tesz lépéseket a kezelés érdekében, akkor a betegség rosszindulatú polycythemia vera-ba is fejlődhet. A Wakez-kór nagyon veszélyes, de ez nem jelenti azt, hogy a betegeknek fel kell adniuk magukat.

A policitémia kialakulásának okai

Nehéz megmondani azokat a konkrét tényezőket, amelyek a patológia kialakulásához vezetnek. Ezt a betegséget még tanulmányozzák. szakorvosok. A Wakez-kór etiológiája és patogenezise azonban információkat tartalmaz arról, hogy a betegség mutációs változások hátterében alakul ki. A csontvelőben található őssejtekben fordulnak elő. Ennek megfelelően genetikai patológiáról beszélünk.

Nagyon gyakran több rokonnak is ugyanaz az eritremia formája egyszerre. A Wakez-kór a fokozott erythropoiesis hátterében is kialakul. Általában abszolút eritrocitózis vezet hozzá.

Ezenkívül a véralvadással kapcsolatos rendellenességek hasonló állapotot okozhatnak. A szakértők azonban elismerik a patológia más okait is.

Ez egy rák

Sok beteg, miután hallotta, hogy a patológia a leukémia kategóriájába tartozik, pánikba kezd, és vérrákkal társítja. Ez a feltételezés azonban nem teljesen helytálló. Először is érdemes megemlíteni egy ilyen oktatás rosszindulatú és jóindulatú természetét. Általában, amikor a rákról van szó, ebben az esetben az orvosok olyan daganatról beszélnek, amely epiteliális szövetekből áll. A policitémia (Wakez-kór) azonban hematopoietikus szövetből álló képződmény. Ennek ellenére ez a betegség továbbra is rosszindulatú daganatoknak tulajdonítható.

Ugyanakkor szem előtt kell tartani, hogy egy ilyen patológiát a sejtek magas differenciálódása jellemzi. Ebben az esetben erős különbség van a rák. Az a tény, hogy ez a betegség nagyon hosszú ideig fennállhat krónikus stádium. Ez azt jelenti, hogy a daganat jóindulatúnak minősül. Ha a Wakez-betegség kezelését időben megtörténik, akkor minden esély megvan a teljes gyógyulásra.

Ha megengedjük a betegség kialakulásának utolsó szakaszát, akkor ebben az esetben az igaziról beszélünk rosszindulatú daganat. Ezért jobb, ha nem kockáztat.

Tünetek

A fejlődés kezdeti szakaszában a patológiát meglehetősen nehéz azonosítani. Még akkor is, ha a betegeknél ilyen alakul ki kényelmetlenség, legritkábban ilyen romló egészségi állapot társul policitémiával. A betegség előrehaladtával azonban klinikai kép kifejezettebbé válik, és az orvosok megjegyzik a Wakez-betegség megnyilvánulásának nyilvánvaló jellemzőit.

A policitémia kialakulásával:

• Bővítse és duzzad saphena vénák. A bőr vöröses vagy kékes árnyalatot kaphat. Ez a fő jele annak, hogy a vér kiáramlása jelentősen lelassult, és az edények elkezdtek túlcsordulni a folyadékkal.
• Az agyban a vér mikrocirkulációjának megsértése van. Ugyanakkor a betegek súlyos fejfájásról, gyengeségről, szédülésről panaszkodnak. Nagyon nehezen tudnak koncentrálni. Sokan látási és hallási problémákról számolnak be.
• Megjelenik artériás magas vérnyomás.
• Megkezdődik a viszketés bőr. Figyelemre méltó, hogy viszkető kellemetlen érzés jelentkezik a bőrrel való érintkezés során a meleg vízzel. Ez azt jelenti, hogy zuhanyozás vagy fürdőzés közben egy személy súlyos kényelmetlenséget tapasztal.
• Ünnepelnek fájdalom a végtagokban.
• Fájdalmak vannak az ízületekben, amelyek köszvényre emlékeztetnek.
• Fekélyes patológiák alakulnak ki a gyomorban és a nyombélben.

Ezenkívül a Wakez-kór tünetei gyakran magukban foglalják a vérrögképződést. Ezért ne hunyjon szemet az ilyen megnyilvánulások előtt.

A betegség kialakulásának szakaszai

Mivel a policitémia az első szakaszokban gyakorlatilag semmilyen módon nem nyilvánul meg, a fent leírt összes tünet csak a patológia súlyosabb fejlődésével fordul elő. Ezt a betegségetáltalában három szakaszra oszlik.

Az első szakaszban az orvosok megjegyzik a beteg kielégítő egészségi állapotát. Az eritrémiát (Wakez-kór) a kifejezett tünetek hiánya jellemzi. Ez a szakasz akár 5 évig is eltarthat. Ez idő alatt sem az orvosok, sem maga a beteg nem sejtheti, hogy ebben a veszélyes betegségben szenved.

Ezt követően kezdődik a második szakasz, amelyet kiterjedt klinikai megnyilvánulások jellemeznek. 2 kategóriába sorolható. Az első esetben az orvosok nem veszik észre a lép metaplasiáját. Ugyanakkor egyes betegek figyelnek az erythremiára jellemző néhány tünet megjelenésére. Ez a szakasz 15 év alatt alakulhat ki.

A patológia fejlődésének 2. szakaszának van egy második kategóriája is. Ebben az esetben a lép metapláziájának kialakulása következik be. A tünetek világosabban kezdenek megjelenni. Az orvosok leginkább a máj és a lép méretének jelentős növekedésére figyelnek.

Ezt követi a 3. szakasz. A patológia kialakulásának ezt a szakaszát terminálisnak is nevezik. A betegek szinte minden olyan tünetet mutatnak, amelyek rosszindulatú folyamatban szenvednek a szervezetben. Ugyanakkor a betegek gyakran azt állítják, hogy szinte az egész testük fáj. Ez azzal magyarázható, hogy a patológia termikus szakaszában az emberi test sejtjei megszűnnek differenciálódni, ami szubsztrátot hoz létre a leukémia számára. Ebben az esetben már nem krónikus eritrémáról beszélünk.

A terminális szakasz folyamatában a betegek nagyon súlyos állapota figyelhető meg. Egyeseknél léprepedés, fertőző és gyulladásos folyamatok hemorrhagiás szindróma alakulhat ki. Ezenkívül a betegek bizonyos csoportjai immunhiányt mutatnak. A betegség kezelése sokkal bonyolultabb. Ha a patológiát a végső szakaszba hozták, akkor nagy a kockázata annak, hogy halállal végződik.

Lehet-e együtt élni a betegséggel

Meg kell értenie, hogy a várható élettartam diagnózissal akár 20 év is lehet. Ha egy betegnek 60-80 éves korában betegsége van, akkor lehet, hogy nem tesz semmilyen intézkedést, és folytatja a normális életet.

Mindez azonban az egyéntől és a test állapotától függ. Egyes helyzetekben, még a policitémia korai szakaszában is, a tünetek hangsúlyossá válnak. Emiatt sokkal nehezebb az embernek nem észrevenni a betegséget.

Diagnosztika

Ez a patológia meglehetősen könnyen észlelhető, ha az orvos általános és biokémiai vérvizsgálatot végez. A Wakez-betegséget a vörösvértestek és a hemoglobin megnövekedett mennyisége miatt észlelik. Ebben az esetben a hematokrit értékek elérhetik a 65%-ot vagy még többet is. A további mutatók közül érdemes megemlíteni a húgysav megnövekedett koncentrációját. Ezenkívül Wakez-kór esetén a vérvizsgálat a fiatal vörösvértestek mennyiségének növekedését mutatja.

Bizonyos helyzetekben azonban a szakértők kétségbe vonják a diagnózis helyességét. Annak érdekében, hogy megbizonyosodjon arról, hogy egy személy valóban policitémiában szenved, el kell végezni az agy szúrását. Ha felmerül annak gyanúja, hogy a betegséget genetikailag továbbították, megfelelő vérvizsgálatra lesz szükség.

Ezenkívül az orvosnak tisztáznia kell, milyen súlyos az emberi szervek károsodásának mértéke. Ebből a célból a betegeket ultrahangra, EKG-ra és egyéb diagnosztikai eljárásokra utalják.

Kezelés

Számos lehetőség van, amelyek segítenek enyhíteni a beteg állapotát. Mindenekelőtt az úgynevezett vérvételt végzik el. Ezenkívül egyes szakértők szívesebben veszik bizonyos vörösvérsejtek szelektív eltávolítását a vérből. Ezt az eljárást nagyon drága berendezésekkel hajtják végre. Citosztatikus szerek és interferon alfa is alkalmazható.

Ha beszélünk róla gyógyszeres kezelés, akkor ebben az esetben a leggyakrabban használt:

• "Allopurinol". Ezt a gyógyszert segít jelentősen csökkenteni a húgysav mennyiségét a vérben. Ez javítja a veseműködést és megszünteti az erős fájdalmat a végtagokban.
• Vérlemezke- és véralvadásgátló szerek. Ezek a gyógyszerek szükségesek a vér mikrocirkulációjának normalizálásához. Ez segít megelőzni a vérrögképződést.
• Antihisztaminok. Segítenek az embernek megbirkózni a viszkető bőrrel.

A hagyományos orvoslás és a megfelelő táplálkozás

Mindenekelőtt érdemes megjegyezni, hogy a policitémia megszabadulása érdekében nagyon fontos, hogy helyesen táplálkozzon, és ügyeljen arra, hogy az ember ne terhelje túl magát fizikailag. Ha a patológia kialakulásának legelejéről beszélünk, a páciens a 15. táblázatot kapja. Vannak azonban fenntartások. Mindenekelőtt a beteg nem fogyaszthat olyan ételeket, amelyek fokozhatják a véráramlást és a vérképzést, ezért abba kell hagynia a máj fogyasztását. Érdemes tej- és növényi termékeket fogyasztani.

Ha a beteg állapotát a patológia második szakasza jellemzi, akkor a 6. számú táblázatot hozzárendeljük. Hasonló étrend ajánlott köszvény esetén. Ebben az esetben a hús- és halételeket teljesen ki kell zárni az étrendből. El kell hagyni a hüvelyeseket és a sóskát is.

Miután a beteget kiengedték a kórházból, gondosan figyelemmel kell kísérnie egészségi állapotát, és követnie kell az orvos összes ajánlását.

Ha beszélünk róla népi kezelés, akkor szinte minden beteget érdekel ez a kérdés. Meg kell érteni, hogy ez a patológia sok éven át fejlődik, és problémás lesz a megfelelő kezelés kiválasztása gyógynövények segítségével. Még ha a patológia tünetei enyhültek is, ez nem jelenti azt, hogy a beteg teljesen meggyógyult. Még mindig szembesülhet a betegség súlyosbodásával. Sajnos a gyógynövények segítségével csak enyhíteni, vagy tompítani lehet a fájdalmat. Teljes gyógyulásról azonban ebben az esetben szó sincs.

Először is beszélnie kell orvosával, és csak azután gondolkodnia kell népi módokon kezelés. Ha az orvos beleegyezik a további terápiás módszerekbe, akkor emlékeznie kell arra, hogy vérbetegségről beszélünk.

A hálózaton rengeteg recept található, amelyek segítenek növelni a hemoglobin szintjét. Ez azonban nem jelenti azt, hogy ezek az ajánlások megfelelőek a policitémia elleni küzdelemben. Az eritremia (Wakez-kór) nem olyan könnyű kezelni természetes gyógymódok. Bár az orvosok nem bánják hagyományos gyógyászat, ha már policitémiáról beszélünk, akkor szinte mindenki egyetért abban, hogy ebben az esetben vegyen fel egy komplexet gyógynövények lehetetlen. A patológia lefolyása tükröződik a csontvelő munkájában és befolyásolja keringési rendszer. Objektíven kell értékelni a természetes készítmények minden lehetőségét.

Állapotuk javítása érdekében azonban egyesek a vérhígításra vonatkozó előírásokhoz folyamodnak. Például főzhet egy kanál édes lóhere füvet egy pohár forrásban lévő vízben. Miután a keverék lehűlt, át kell szűrni a sajtruhán. A kész gyógyszert naponta háromszor, körülbelül 80-100 ml-re kell bevenni. Az ilyen kezelés időtartama nem haladhatja meg az egy hónapot. Ezt követően szünetet kell tartania.

Sokan száraz vagy friss áfonyát is használnak. két kanál természetes termék egy pohár forrásban lévő vízbe öntjük. Ezt követően le kell fedni a tartályt, és várni kell 20-30 percet, amíg a húsleves infúziót kap. Ezt követően a savanyú lé hígítható mézzel vagy normál cukorral. Ennek a módszernek az a fő előnye, hogy bármilyen mennyiségben ihat áfonyát, ha a beteg nem allergiás rá.

Előrejelzés

Ha erről a patológiáról beszélünk, akkor nem szabad azonnal analógiát levonni rákos daganatok. A Wekez-kór jól reagál a kezelésre. Terápiás intézkedéseket azonban nem szabad megtenni utolsó szakasza betegség. A jó hír az, hogy a betegség nagyon hosszú ideig fejlődik. Ezalatt az embert garantáltan legalább egyszer megvizsgálja egy orvos, aki odafigyel a vérvizsgálatokra.

Kezelés hiányában azonban a betegnél szövődmények alakulhatnak ki. Például egyes betegek ischaemiában, tüdőembóliában, cirrhosisban és sok más gyógyíthatatlan patológiában szenvednek, amelyek halálhoz vezethetnek. Ezért nem kell félni az orvoshoz fordulástól, hiszen az időben észlelt betegség sokkal könnyebben és gyorsabban gyógyítható.

Bár nagy a valószínűsége teljes gyógyulás, bizonyos helyzetekben ez a patológia visszatér.

Zárásként információ

Létezik relatív eritremia is. Ennek a patológiának semmi köze a valódi policitémiához, ezért ne keverje össze ezt a két betegséget. A betegség relatív formája leggyakrabban a szomatikus megnyilvánulások hátterében alakul ki, teljesen más minta szerint. Ez a patológia sokkal könnyebben kezelhető.

ennek ellenére Az egészséges táplálkozás minden ember számára fontos, függetlenül attól, hogy mitől beteg. Ezért fontos nyomon követni azokat a termékeket, amelyek az étkezőasztalra esnek, és a lehető legtöbb időt töltik velük friss levegő. Ilyen univerzális megelőző intézkedések segít megvédeni számos betegségtől.

Erythemia (polycythemia vera, Wakez-kór) - örökletes betegség vérrendszer, főleg idősebb nőknél fordul elő.

A vörösvértestek számának növekedése polycythemia vera esetén

Ezt a patológiát a csontvelő rosszindulatú hipertrófiája jellemzi. Leggyakrabban ezt a patológiát a betegek vérrákként ismerik (bár egy ilyen ítélet téves), és a vérsejtek, elsősorban a vörösvérsejtek számának fokozatos növekedéséhez vezet (más elemek száma is növekszik). Számuk növekedése következtében a hematokrit növekedése figyelhető meg, ami a vér reológiai tulajdonságainak csökkenéséhez, az ereken keresztüli véráramlás sebességének csökkenéséhez, és ennek következtében a trombus növekedéséhez vezet. kialakulása és a szövetellátottság romlása.

Ezek az okok ahhoz a tényhez vezetnek, hogy a legtöbb szövet oxigén éhezést tapasztal, ami csökkenti funkcionális aktivitásukat (ischaemiás szindróma). A polycythemia vera főleg nőknél fordul elő. A férfiak egy kicsit ritkábban betegek, ennek a patológiának a gyakorisága körülbelül 3:2.

A Wakez-kór átlagosan 40 éves kor körül jelentkezik, a tünetek csúcspontja pedig a 60-as és 70-es években következik be. A betegségre örökletes hajlam van. A lakosság körében az erythemia meglehetősen ritka - körülbelül 30 eset egymillió lakosonként.

A betegség fő tünetei

Az eritremia a vér vörösvértestekkel való túlzott telítettsége, amely különféle szöveti és érrendszeri rendellenességekhez vezet. A leggyakoribb tünetek közé tartozik:

1. A bőr színének változása. A fő okok a vér stagnálása és a hemoglobin helyreállítása. A csökkent véráramlás miatt a vörösvértestek tovább maradnak egy helyen, ami a bennük lévő hemoglobin helyreállításához, ennek következtében a bőr színének megváltozásához vezet. A betegek szenvednek ezt a betegséget, van egy jellemzőjük megjelenés- kivörösödött arc és nyak intenzív cseresznye szín. Ezenkívül a bőr alatt jól láthatóak a duzzadt vénák. A nyálkahártyák vizsgálatakor megfigyelhető jellegzetes tünet Cooperman - a lágy szájpadlás színének változása a kemény szájpad változatlan színével.
2. Viszkető. Ez a szindróma a specifikus gyulladásos mediátorok, különösen a szerotonin és a hisztamin felszabadítására képes immunsejtek számának növekedése miatt alakul ki. A viszketés felerősödik mechanikai érintkezés után (leggyakrabban zuhany vagy fürdő után).
3. Erythromelalgia - az ujjak disztális falángjainak elszíneződése fájdalom megjelenésével. Ezt a szindrómát a vér megnövekedett vérlemezke-tartalma okozza, ami a distalis falangok kis kapillárisainak eltömődéséhez, ischaemiás folyamat kialakulásához és szöveteik fájdalmához vezet.
4. Splenitis és hepatomegalia. A legtöbb hematológiai betegségben e szervek növekedése figyelhető meg. Ha a betegnél erythemia alakul ki, akkor a sejtek fokozott koncentrációja a vérben a véráramlás növekedéséhez vezethet ezekben a szervekben, és ennek eredményeként azok növekedése. Ezt tapintással vagy műszeres vizsgálatokkal lehet meghatározni. A megalia-szindróma önmagában megszűnik a hemogram normalizálása után, vagyis amikor a vérvizsgálat normalizálódik.
5. Trombózis. A vérben lévő magas sejtkoncentráció és a véráramlás csökkenése miatt az erek intimének károsodásának helyein nagyszámú vérrög képződik, ami a test minden részén az erek elzáródásához vezet. Különösen veszélyes a trombózis kialakulása a mesenterialis, pulmonalis ill agyi erek. Ezenkívül a gyomornyálkahártya kis ereiben kialakuló vérrögök védő tulajdonságainak csökkenéséhez és gyomorhurut és fekélyek megjelenéséhez vezetnek. DIC-szindróma is előfordulhat.
6. Fájdalom. Ennek eredményeként kialakulhat érrendszeri rendellenességek, például eltüntető endarteritissel, és egyes anyagcserezavarok következtében. Policitémia esetén megemelkedhet a húgysav szintje a vérben, és lerakódhat az ízületekben. Ritka esetekben fájdalom figyelhető meg a csontvelőt tartalmazó lapos csontok ütődése vagy kopogtatása során (hiperplázia és a csonthártya megnyúlása miatt).

Között gyakori tünetek, ha erythemia lép fel, akkor az első helyet foglalja el fejfájás, szédülés, nehézség a fejben, fülzúgás, általános gyengeség szindróma (minden tünet a szövetek oxigénellátásának csökkenéséből, bizonyos testrészeken a vérkeringés károsodásából ered). A diagnózis során nem használják kötelező kritériumként, mivel bármely szisztémás betegségnek megfelelhetnek.

A policitémia szakaszai és fokozatai

A valódi policitémia három szakaszban (szakaszban) fordul elő:

• kezdeti megnyilvánulások szakasza. Ebben a szakaszban a beteg nem jelent konkrét panaszokat. Aggasztja az általános gyengeség, fokozott fáradtság, kellemetlen érzés a fejben. Mindezek a tünetek leggyakrabban túlterheltségnek, szociális és életviteli problémáknak tulajdoníthatók, ezért magát a betegséget meglehetősen későn diagnosztizálják;
• kiterjesztett stádium (klinikai stádium). Ebben a szakaszban a fejfájás megjelenése, a bőr és a nyálkahártyák elszíneződése jellemző. Fájdalom szindróma meglehetősen későn alakul ki, és a betegség elhanyagolását jelzi;
• terminál szakasz. Ebben a szakaszban a belső szervek károsodása az ischaemia miatt a legkifejezettebb. A másodlagos patológia következtében halálos kimenetelű lehet.

Minden szakasz egymás után halad, és a betegség diagnózisa (vérvizsgálat) a klinikai tünetek szakaszától kezdve informatívvá válik.

A Wakez-kór diagnózisa

A diagnózisban döntő szerepet játszik általános elemzés vér. Kifejezett eritrocitózissal, hemoglobinszint-emelkedéssel és. A legmegbízhatóbb a csontvelő-pont elemzése, amely feltárja az eritroid csíra hiperpláziájának jeleit, és azt is kiszámítja, hogy hány sejt van benne, és mi a morfológiai eloszlása.

Az egyidejű patológia természetének tisztázása érdekében ajánlott biokémiai elemzést végezni, amely információt nyújt a máj és a vesék állapotáról. Masszív trombózis esetén a véralvadási faktorok állapotát a koagulálhatóság - koagulogram - elemzésével értékelik.

Más vizsgálatok (ultrahang, CT, MRI) csak közvetett képet adnak a test állapotáról, és nem használják fel a diagnózis felállításához.

Az erythemia kezelése

A Wakez-betegség megnyilvánulásainak változatossága és súlyossága ellenére viszonylag kevés kezelés létezik rá. Attól függ, hogy mit mutatott a hemogram elemzése, kialakult-e citológiai szindróma, és milyen tünetei vannak a betegnek.

Mint fentebb említettük, a betegség oka a vérsejtek (különösen a vörösvértestek) megnövekedett koncentrációja, amely a csontvelő-hiperplázia miatt alakul ki. Ebben a tekintetben a betegség kialakulásának útjainak helyes elemzése lehetővé teszi a patogenetikai kezelés alapvető elveinek meghatározását, amelyek magukban foglalják a vérsejtek számának csökkenését és közvetlenül a kialakulásának helyére gyakorolt ​​​​hatást. Ez a következő kezelésekkel érhető el:

Az ilyen kezelést thrombocyta-aggregáció-gátló szerek, például aszpirin, harangszó, klopidogrél vagy véralvadásgátló szerek (heparin) kinevezésével kell kísérni. Ezeknek a gyógyszereknek az egyik eljárással történő alkalmazása jelentősen növeli a terápia hatékonyságát, mint külön-külön.

Ezenkívül javasolt néhány citosztatikus gyógyszer (ha a csontvelő-hiperplázia oka rák), interferonok (másodlagos vírusszövődmények kialakulása esetén) vagy hormonok (főleg dexametazon és prednizolon) hozzáadása a kezelési rendekhez, amelyek javítják a prognózist. a betegségről.

Szövődmények, következmények és prognózis

A betegség összes szövődménye a vaszkuláris trombózis kialakulásának köszönhető. Elzáródásuk következtében belső szervek (szív, máj, lép, agy) szívinfarktusa, obliteráló atherosclerosis (atherosclerotikus plakkok által érintett erek trombózisával) alakulhat ki. Alsó végtagok). A túlzott hemoglobin a vérben hemochromatosis kialakulását idézi elő, urolithiasis vagy köszvény.

Mindegyik másodlagosan fejlődik ki, és a leghatékonyabb gyógyulás érdekében a fő ok - az eritrocitózis - megszüntetését igényli.

Ami a betegség prognózisát illeti, sok függ attól, hogy milyen életkorban kezdték el a kezelést, milyen módszereket alkalmaztak, és hogy azok hatékonyak voltak-e.

Amint az elején említettük, a polycythemia vera később alakul ki. Ha megfigyelik a fő tünetek megjelenését fiataloknál (25-40 éves kor között), akkor a betegség rosszindulatúan halad, vagyis a prognózis kedvezőtlen, és a másodlagos szövődmények sokkal gyorsabban fejlődnek ki. Ennek megfelelően minél később figyelhető meg a betegség kialakulása, annál jóindulatúbban halad. Megfelelően felírt gyógyszerek alkalmazása esetén a betegek időtartama és élete jelentősen javul. Az ilyen betegek meglehetősen hosszú ideig (akár több évtizedig) normálisan együtt élhetnek betegségükkel.

Arra a kérdésre válaszolva, hogy mi lehet az erythemia kimenetele, meg kell jegyezni, hogy minden a következőktől függ:

• milyen másodlagos folyamatok alakultak ki
• mik az okaik
• mióta léteznek
• időben diagnosztizálták-e a polycythemia verát és megkezdték-e a szükséges kezelést.

Leggyakrabban a máj és a lép károsodása miatt a policitémia átmenete következik be krónikus forma. A várható élettartam vele szinte változatlan marad, a megfelelő gyógyszerválasztással pedig akár több tíz év is lehet (előrejelzés

Az emberi vér nem túl bonyolult összetételű, ennek köszönhetően működik az emberi test. Ha legalább valami megváltozik, sok szerv megsérül, és fontos funkciók elvesznek.

Például, ha a vörösvértestek száma nő, ez azt jelenti, hogy policitémia alakul ki.

Ez a szó patológiák csoportja, amelyek jellemzőit az előző mondat tartalmazza. Ráadásul ez a szó nem elsősorban a vérlemezkék és a leukociták számának leírására vonatkozik, mert ez, mint mondják, teljesen más történet, pontosabban más betegségek.

Ennek a betegségnek van egy másik neve - Wakez-kór. A helyzet az, hogy először Vakez francia klinikus írta le, és ez 1892-ben történt. Az élet második felének betegségének számít, mivel elsősorban a 40-50 éves korosztályt érinti. Ritka eseteket jelentettek fiatal, 25 év feletti betegeknél. A férfiak hajlamosabbak erre az állapotra, mint a nők. Vannak esetek, amikor a betegség ugyanannak a családnak több tagját is érintette.

Az okok

Mint megtudtuk, a fő probléma a vörösvértestek számának növekedése. Erre vannak magyarázatok. A vörösvértestek száma általában növekszik, ha a vérképzés normális, és a vérzés mértéke csökken. Wakez-kór esetén azonban a vérpusztulás nem csökken, hanem növekszik. Akkor miért van több vörösvértest? Egy ilyen állapot minden vörösvértest meghosszabbodott élettartama esetén figyelhető meg, de még ez az elmélet sem állja meg a helyét a számunkra érdekes betegségre.

Lehet, hogy más oka is van a sejtszám változásának? Van. A vörösvértestek megnövekedett termeléseként írható le, amely meghaladja a pusztulásukat, még akkor is, ha ez megnövekedett.

Pontosan ez történik Wakez-kórban. Aztán felmerül még egy kérdés: miért termelődnek hatalmas mennyiségben a vörösvértestek? Ennek az állapotnak a pontos okát lehetetlen megnevezni. A szakértők több éve felfedezték, hogy ez befolyásolható különféle tényezők, például:

• a lép megnagyobbodása;
• magas vérnyomás;
• örökletes hajlam.

A vörösvértestek tömege csak a betegség egyik formájával nő - a polycythemia vera-val, amelyet az alábbiakban tárgyalunk. Ezenkívül ezt az állapotot primer és másodlagos policitémia is jellemzi.

Újabb érdekes felfedezés történt. Az egyik betegnél, aki policitémia tünetei miatt halt meg, azt találták nagyszámú megakariociták a tüdőkapillárisokban. A kutató, aki ezt felfedezte, felvetette, hogy ezeknek a részecskéknek a csontvelőben való fokozott szaporodása ismeretlen ingert okoz, valamint fokozza a kimosódásukat. A tüdőkapillárisokban megragadva oxigén-anyagcsere-károsodáshoz, anoxémiához és a vörösvértestek számának tartós növekedéséhez vezetnek. Ez a megfigyelés azonban egyelőre elszigetelt marad.

A Wakez-kórnak két fő formája van:

• relatív forma;
• igazi policitémia.

Ez utóbbi forma már progresszívnek tekinthető krónikus betegség mieloproliferatív típus. A vörösvértestek tömegének abszolút növekedése jellemzi. A relatív forma hamisként és stresszként is meghatározható.

A Polycythemia vera eléggé tekinthető ritka betegség. Amerikai tudósok azt találták, hogy évente három-öt esetet regisztrálnak millió emberre. A betegség, mint az elején mondtuk, elsősorban közép- és időskorúaknál alakul ki, ill átlagos életkor fokozatosan növekszik. Ráadásul a vizsgálatok kimutatták, hogy a zsidók gyakrabban, az afrikaiak pedig ritkábban betegszenek meg, bár ezeket a megfigyeléseket tudományosan még nem igazolták.

Fontos, hogy a betegség okait két csoportra osztjuk.

1. elsődleges okok. Ezek szerzett vagy veleszületett rendellenességek, amelyek a vörösvértestek termelésével járnak, és Wakez-kórhoz vezetnek. Ebben a csoportban két fő állapot található. Ezek közül az első a Wakez vera betegség, amely a JAK2 gén mutációjához kapcsolódik, ami növeli a csontvelősejtek EPO-jának érzékenységét. Ez csak a vörösvértestek számának növekedéséhez vezet. Ezt az állapotot gyakran más sejtek, például vérlemezkék számának növekedése jellemzi. A második egy elsődleges veleszületett vagy családi állapot. Ebben az esetben a mutáció az EPOR génben történik. Az EPO-ra adott válaszként a vörösvértestek számának növekedése következik be.
2. másodlagos okok. Azon alapulnak, hogy a véráramban keringő magas EPO-szint miatt több vörösvértest képződik. Ebben az esetben a specifikus okok a krónikus hipoxia, a rossz oxigénellátás, valamint a túl sok EPO-t termelő daganatok. Számos olyan körülmény van, amely az elégtelen oxigénellátás vagy hipoxia miatt az eritropoetinszint növekedéséhez vezet: Krónikus bronchitis, emphysema, COPD, hypoventillációs szindróma, akkomodáció in magas hegyek, alvási apnoe, pangásos szívelégtelenség, rossz véráramlás a vesékben.

A betegség krónikus szén-monoxid miatt fordulhat elő. A hemoglobin nagyobb mértékben képes szén-monoxid-molekulákat kötni, mint oxigénmolekulákat. Az eritrocitózis a szén-monoxid-molekulák hemoglobinhoz való hozzáadásának reakciójaként fordulhat elő. Kiderült, hogy az oxigénhiányt a meglévő hemoglobin, pontosabban annak molekulái kompenzálják.

Mellesleg, hasonló kép figyelhető meg az oxigén-dioxidnál, ha valakinek ilyen van rossz szokás mint a dohányzás. Vannak úgynevezett enyhe állapotok is, amelyek nagymértékű EPO-szekrécióhoz vezethetnek – ezek a veseelzáródás és a vese ciszták. A fenti okok mindegyike főként az életkor szempontjából érett emberekre vonatkozik.

Újszülötteknél policitémia fordulhat elő a méhlepényből az anyának való vér átadása miatt, valamint transzfúzió során. Ha méhen belüli hypoxia lép fel a méhlepény elégtelensége miatt, Wakez-kór is kialakulhat.

Tünetek

A betegség fokozatosan fejlődik. Eleinte nehéz azonosítani a konkrét tüneteket. Vannak olyan tünetek, mint:

• fogyatékosság;
• növekvő fáradtság;
• nehézség a fejben;
• kipirul a fejre;
• szédülés;
• légszomj erős mozgásokkal;
• görcsök a vádlikban;
• libabőr a lábakban;
• szokatlanul egészséges arcszín;
• orrvérzés;
• hideglelés.

Objektív vizsgálat a bőr szokatlan elszíneződését tárja fel, lilásvörös és sötétvörös lesz. Hasonló az arcszínhez amil-nitrit belélegzésekor, erősen ittas állapotban, gőzfürdő után stb. Ezt azonban nem szabad összetéveszteni a cianózissal.

A bőr lilásvörösre és sötétvörösre változik

Különös elszíneződés különösen a kézen, a nyakon és az arcon látható, de a fülhéjak a legélénkebbek. Az ajkak kék-vörösek, a garat és a nyelv sötétvörös. Ha a szem aljára figyel, láthatja, hogy a benne lévő erek élesen megnagyobbodtak, akkor több van belőlük, és túlcsordul a vér.

Az erek és a szív oldaláról a szív határai kitágulnak és ödéma jelentkezik. Ezeknek a testrészeknek a jelenségei azonban későn jelentkeznek, vagy teljesen hiányoznak, mert a keringési rendszer elképesztően tud alkalmazkodni a lassan kialakuló vérváltozásokhoz.

Az emésztés során gyakori székrekedés, nehézség és fájdalom a hasban. Ennek oka a lép megnagyobbodása. Néha szabálysértéseket írnak le mentális tevékenység. Például előfordulhat feledékenység vagy mélyebb változások, például kábultság vagy izgatottság. A beteg panaszkodhat átmeneti vakságra és homályos látásra, valamint fülzúgásra. Nyomás alatt a csontok fájdalmasak. A hőmérséklet a normál határokon belül van.

Diagnosztika

Leggyakrabban a polycythemia verát véletlenül fedezik fel olyan vérminták vizsgálatakor, amelyek vizsgálatát különböző egészségügyi okokból orvos írja elő.

Ha a vérvizsgálatok Wakez-kórral kapcsolatos rendellenességeket tártak fel, további vizsgálatokat kell végezni.

Fontos a tüdő és a szív diagnosztizálása. A betegség jellegzetessége a lép növekedése, ezért gondosan meg kell vizsgálni a hasüreg állapotát.

A laboratóriumban végzett vizsgálatok fő összetevői:

• klinikai vérvizsgálat;
• a vér metabolikus összetételének elemzése;
• véralvadási teszt.

Szintén megtartották:

• mellkas röntgen;
• echokardiográfia;
• elemzés a szén-monoxid szintjének felmérésére;
• hemoglobin elemzés.

Néha szükséges a csontvelő vizsgálata, ezért biopsziát vagy csontvelő-aspirációt végeznek. Javasoljuk a JAK2 gén ellenőrzését is. Nem szükséges ellenőrizni az EPO szintjét, bár ez néha segíthet a diagnózis felállításában. Jellemzően a betegség elsődleges formáját az EPO alacsony szintje jellemzi, azonban az EPO-t szekretáló daganatokban a szint éppen ellenkezőleg, magasabb lehet.

Óvatosan kell értelmezni az eredményeket, mert a magas EPO-szint válasz lehet a krónikus hipoxiára, ha ez a tényező fő ok Wakez-betegség.

Kezelés

A Wakez-betegség másodlagos formájának kezelése az októl függ. Ha a beteg krónikus hipoxiában szenved, kiegészítő oxigén adható. Más kezelések általában a betegség okára irányulnak.

Azok számára, akiknél a betegség elsődleges formáját diagnosztizálták, fontos, hogy szedjenek néhányat egyszerű módokon ami segít enyhíteni az állapotát otthon. Például megfelelő mennyiségű víz egyensúlyát kell fenntartania a szervezetben, mivel ez segít elkerülni a kiszáradást és a fokozott vérkoncentrációt.

Korlátozások bekapcsolva a fizikai aktivitás nem. Megnagyobbodott lépnél fontos kerülni a kontakt tevékenységet és a sportot, mivel a lép szakadása, károsodása nem engedhető meg. Az is fontos, hogy ne egyen vasat tartalmazó ételeket.

A fő terápia a véralvadás, melynek célja az elfogadható hematokrit megőrzése, nőknél 42%, férfiaknál 45%. Kezdetben két-három naponta végeznek vérvételt, 250-500 milliliter vért távolítanak el, vagyis minden egyes eljárást. Ha a cél megvalósul, ritkábban hajtják végre az eljárást, hogy csak az elért szintet tartsák fenn.

A kezelés során aszpirint is alkalmaznak, amely csökkenti a vérrögképződés kockázatát, és ezáltal a vérrögképződést. Ezt a gyógyszert azonban nem használhatják olyan személyek, akiknek kórtörténetében vérzés volt.

Hatások

A betegség lefolyása három szakaszra oszlik.

1. A kezdeti szakasz több évig tart. Ebben az időben a policitémia tünetei enyhék vagy hiányoznak.
2. erythremiás fázis. Ebben az időszakban nemcsak a klasszikus jelek alakulnak ki, hanem a fő szövődmények is. Ez a fázis több évig is eltarthat, és a betegek többsége belehal.
3. A myelosclerosis és néha a leukémia előfordulása.

Elmondhatjuk, hogy a túlélési idő megnőtt, ez különösen igaz a fiatalabb betegekre. Az átlagos várható élettartam, ha a diagnózis időpontjától számítjuk, 13 év. A halál fő oka az érrendszeri szövődmények.

Megelőzés

Igazi policitémia veszélyes betegség. Egyes okokat nem lehet megelőzni, bár számos lehetséges megelőző intézkedés létezik:

• tüdőbetegségek, alvási apnoe és szívbetegségek kezelése;
• a szén-monoxidnak való hosszan tartó expozíció elkerülése;
• leszokni a dohányzásról.

Természetesen, ha a betegség hátterében génmutáció áll, lehetetlen megelőzni a következményeket, de minden erőfeszítést meg kell tenni a pozitív hozzáállás fenntartása érdekében, és meg kell próbálni bármilyen életet úgy leélni, hogy örömet szerezzen magának és szeretteinek.