Lymphogranulomatosis

Az egyik olyan betegség, amely a nyirokszöveteket érinti emberi test egy rosszindulatú granuloma, más néven lymphogranulomatosis, amelyet először 1832-ben Thomas Hodgkin brit orvos azonosított, és megmagyarázta ennek a betegségnek néhány vonatkozását.

Különösen ő volt az, aki azt a feltételezést tette, hogy a nyirokcsomók növekedése nem egy másik betegség, például más szervekben lévő daganatok gyulladása vagy metasztázis eredménye, hanem önálló betegség.

A limfogranulomatózis az kóros állapot nyirokrendszer, amelyben granulomatosus daganatos elváltozások figyelhetők meg. Ebben az esetben a tumor neoplazma nagy, többmagvú sejteket tartalmaz, amelyek az érintett nyirokcsomók területén lokalizálódnak.

A limfogranulomatózis jellegzetes jellemzője, hogy a granulomákkal együtt a megváltozott limfoid szövet Berezovsky-Sternberg sejteket tartalmaz. A lymphogranulomatosis a legnagyobb mértékben a 14 és 35 év közötti fiatalok körében gyakori. Felnőtteknél a betegség valamivel ritkábban, a férfiaknál átlagosan 40% -kal gyakrabban fordul elő, mint a nőknél. Kissé gyakrabban jelenik meg az 50 év felettiek körében.

Vezető klinikák Izraelben

A statisztikák szerint évente 25 patológiás eset jut egy millió emberre. NÁL NÉL tudományos orvoslás ez a betegség (lymphogranulomatosis) LGM néven található, latin neve is van - Lymphogranulomatosis.

A Hodgkin-kór kialakulásának okai

Jelenleg nincs egyértelmű változat a betegség (lymphogranulomatosis) kialakulásának okairól. Számos elmélet létezik, a főbbek a vírusos, immunrendszeri és örökletes. A tudományos közösség azonban egyiket sem fogadta el általánosan elfogadottként.

A vírus eredete annak a ténynek köszönhető, hogy ezt a patológiát gyakran megfigyelik az átesett betegeknél Fertőző mononukleózis akinek a vérében van nagyszámú az Epstein-Barr vírus elleni antitestek. A tudósok megjegyzik olyan tényezők szerepét is, mint a különféle retrovírusok, köztük a HIV.

Az örökletes tényezők közé tartozik a betegség előfordulása ugyanazon nemzetség képviselőinél, valamint olyan genetikai markerek jelenléte, amelyek megkülönböztetik ezt a patológiát.

Az immunológiai elmélet a betegség kialakulását a limfocitáknak az anyától a fejlődő magzat testébe történő transzplacentális átjutásával köti össze, ami serkenti az immunpatológiai reakciót.

A tudósok nem zárják ki a mutagén tényezők szerepét, mint a betegség kialakulásának okait, amelyek limfogranulomatózisban nyilvánulnak meg toxinok, ionizáló sugárzás, valamint gyógyszerek hatására.

A Hodgkin-kór osztályozása

A patológiának számos formája van, amelyek közül:

• Izolált (helyi), csak a nyirokcsomók egy csoportját érinti;
• Generalizált, amelyben rosszindulatú proliferáció figyelhető meg a lépben, a májban, a tüdőben, a gyomorban és a bőrön.

A lokalizációs jellemzők szempontjából számos formát különböztetünk meg:

A limfogranulomatózis lefolyásának jellege megkülönböztethető attól függően, hogy milyen gyorsan fejlődik a patológia.

Ebben az esetben a sebességtől függően szokás megkülönböztetni:

• Egy akut lefolyás, amelyben kezdeti szakaszban néhány hónapon belül bemegy a terminálba;
• A krónikus lefolyás elhúzódó jellegű, az évek során az exacerbációk és a remissziók váltakozása figyelhető meg.

A patológia klinikai osztályozása a daganat kiterjedésének kritériumain alapul. A limfogranulomatózis 4 szakasza van:

Jelenlétében gyakori tünetek patológiák, amelyek magukban foglalják a lázat, az éjszakai izzadást, a fogyást, adja hozzá az „A” betűt a betegség stádiumát jelző számhoz. Ezek hiányában a „B” betűvel egészül ki.

Lymphogranulomatosis - tünetek

A betegség kezdete az állkapocs alatt és a nyakon található nyirokcsomók növekedése. Ezek az első jelek riasztó jelzésként szolgálnak a minősített diagnosztika szükségességére. Kezdeti tünetek szoros csomót jellemzi. Lehet, hogy nem nagyon fájdalmas, de mozgékony. Méretében a cseresznye gyümölcs átmérőjétől az almáig, sőt még több is lehet, ami nagyon egyedi.

Azonnal forduljon orvoshoz a teljes vizsgálathoz, ha a következő mutatók vannak:

• Általános erővesztés;
• fokozott izzadás;
• Időről időre láz megjelenése;
• Köhögés nyilvánvaló ok nélkül;
• Puffadás.

Később a kulcscsont alatt, a szegycsont belsejében található nyirokcsomók kezdenek részt venni ebben a folyamatban. Egyes esetekben inguinális limfogranulomatózis fordulhat elő.

Még későbbi szakaszokban masszív daganat jelenik meg a retroperitoneumban és a mediastinumban. A légcső, felső üreges véna összenyomódását okozhatja, ami légszomjat, a lép jelentős növekedését okozza. Ebben az időszakban a beteg állapota súlyos.

A következő tünetek jelennek meg:

• A hőmérsékletet folyamatosan 37,5 ° C-on tartják;
• Éjszaka fokozott izzadás van;
• Hirtelen fogyás, amelyben egy személy elveszítheti teljes testtömegének több mint 10%-át;
• A bőr folyamatosan viszket.

Ne vesztegesse az idejét a pontatlan rákkezelési árak haszontalan keresésével

* Csak a beteg betegségére vonatkozó adatok beszerzése esetén tudja a klinika képviselője kiszámolni a kezelés pontos árát.

A limfogranulomatózis diagnózisa

Algoritmus végrehajtása orvosi vizsgálat az orvos határozza meg a csomópontok lokalizációjától, sűrűségétől, konzisztenciájától, a körülöttük lévő szövetek állapotától függően. A diagnózis a szövettani lelet alapján állítható fel. Ebből a célból biopsziát kell készíteni az érintett nyirokcsomókról. Az értékelés eredményei alapján az orvos meghatározza a betegség jelenlétét és fejlődésének stádiumát.

A következő diagnosztikai módszereket is használják:

Fajták és más hasonló betegségek

Vannak olyan patológiák, amelyek hasonló elnevezésűek és hasonló jelek, a szervkárosodás fő forrása, amelyben a nyirok. fémjel Mindezen betegségek közül az, hogy a nyirokcsomók fejlődésük során túlzottan megnagyobbodnak.

Ezek egyike a lymphogranuloma venereum – az úgynevezett venerális limfogranulomatózis, amely a legtöbb esetben megbetegítő fertőző betegség. bőrés nyirokcsomók.

Ritka, de még mindig megtalálható benne orvosi gyakorlat lymphangiomatosis betegség. Ez egy rosszul ismert hiba, amely a nyirokrendszerben fordul elő. Jellemzője a nyirokrendszerek növekedése, amelyek sok üregből és résből állnak, amelyeket válaszfalak választanak el. A betegség leggyakrabban a mellkasi csatornát, a nyirokcsomókat és a mediastinumban található ereket, a tüdőt, hasi üregés retroperitoneális szövet, lágy szövetek, lép, vesék, csontok.

A patológiákra onkológiai típus A nyirokszöveteket érintő betegségek közé tartozik az ún. Növekedés jellemzi nyirokcsomók méretű, amelyet a belső szervek jelentős károsodása kísér, amelyek belsejében a limfociták ellenőrizetlen mennyiségben halmozódnak fel.

Az orvosi gyakorlatban olyan elnevezéseket is találhatunk, mint a limfoplazmózis és a limfogranulózis, amelyek lényege szintén a nyirok rosszindulatú elváltozása.

Kapcsolódó videó - Lymphogranulomatosis

A Hodgkin-kór kialakulásának prognózisa

A Hodgkin-kór diagnosztizálása során a betegeket mindenekelőtt az érdekli, hogy valóban rák-e vagy sem? A prognózis szintén nem kis jelentőségű, milyen körülmények között fordulhatnak elő áttétek, és mennyi ideig élnek az ilyen patológiás betegek a kezelés után? Ez a betegség az onkológiához tartozik. Fejlődésének prognózisa nagyban függ attól egyéni tényezők például életkor, nem, kísérő betegségek, korábbi kezelés.

A lymphogranulomatosis túlélése a betegség stádiumától is függ. Öt évre becsülik:

• Az 1. és 2. stádiumot a kezelés után 90%-os túlélési arány jellemzi;
• A 3A szakaszban a túlélési arány 80%;
• A 3B szakaszban - 60%;
• A 4. szakaszban, leggyakrabban 5 év után, az emberek kevesebb mint 45%-a marad életben.

Általában a limfogranulomatózis nem zárja ki teljesen a gyermekvállalás lehetőségét, de emlékezni kell arra, hogy a terhesség, valamint a testmozgás, a fenntartó terápia rendjének megsértése nem kívánt visszaesést válthat ki.

22.06.2017

A limfogranulomatózis egy rosszindulatú betegség, amelyben granulomák képződnek, patológiás sejtek limfoid szövetből.

A betegség egyes nyirokcsomók vereségével kezdődik, majd a daganatos folyamat átterjed más szervekre (máj, lép stb.).

A betegség nagyon ritka, az összes onkológiai eset körülbelül 1%-át teszi ki. A limfogranulomatózis második neve a Hodgkin-kór, amely az azt elsőként leíró orvosról kapta a nevét. A Hodgkin-limfóma évente 2-5 esetben fordul elő millió emberenként. A csúcs előfordulási gyakorisága a korcsoportokban jelentkezik: 20-30 év és 50 év után. A betegség gyakori a trópusi országokban. A férfiak nagyobb valószínűséggel betegszenek meg (1,5-2-szer), mint a nők. A hemoblasztózisok gyakorisága között a második helyen áll.

Néha a betegség az akut forma fényes és fájdalmas jelekkel, és a betegség ilyen lefolyása gyorsan egy személy halálához vezet. Gyakrabban (90%) a lymphogranulomatosis krónikus lefolyása, súlyosbodási és remissziós időszakokkal, de a betegség gyorsan érinti a létfontosságú szerveket. fontos szervekés rossz a prognózisa.

Az okok

A betegség mai okai között szerepel:

• öröklődés (genetikai hajlam);
• vírus eredetű, autoimmun betegségek;
• immunrendszeri rendellenességek (immunhiány).

A T-sejtes immunhiányban a limfogranulomatózis fő tünete a többmagvú óriássejtek (Berezovsky-Reed-Sternberg), valamint prestádiumaik - egymagvú sejtek (Hodgkin) jelenléte a nyirokszövetben. A patológiás szövetek eozinofileket, plazmasejteket, hisztiocitákat tartalmaznak. Bár a betegség etiológiáját az orvosok nem teljesen értik.

Egyéb, bármilyen onkológiát kiváltó tényezők is befolyásolhatók: sugárzás, veszélyes üzemekben végzett munka (vegyipari, faipari, mezőgazdasági), élelmiszer, rossz szokások.

A limfociták daganatos degenerációját vírusok, gyakrabban herpesz provokálják. Epstein-Barr vírus), amely megfertőzi, és a B-limfociták gyors osztódásához és pusztulásához vezet. A betegek 50%-ánál ezt a vírust a daganatsejtekben találták meg.

Az AIDS-ben szenvedők hajlamosak a Hodgkin-kórra. Nál nél immunhiányos állapot csökken a daganatellenes védelem és nő a lymphogranulomatosis kialakulásának kockázata.

Az orvosok genetikai hajlamot figyelnek meg erre a betegségre, például a patológiát gyakran ikreknél, családtagoknál találják meg. A limfóma kockázatát növelő specifikus gént azonban nem azonosították.

Azoknál az embereknél, akik szervátültetés után gyógyszereket szednek, nagyobb a kockázata a Hodgkin-limfóma kialakulásának, ha más daganatokat kezelnek, mivel ezek a gyógyszerek csökkentik az immunitást.

Az Epstein-Barr vírus a lakosság 90%-ában jelen van, de csak az emberek 0,1%-ánál alakul ki a betegség.

A limfogranulomatózis tünetei

A Hodgkin-kór a következő tünetekkel jár:

• megnagyobbodott nyirokcsomók;
• a beteg szervek tünetei;
• a betegség szisztémás megnyilvánulásai.

A limfogranulomatózis első jelei a nyirokcsomók (egy vagy több) növekedése. Kezdetben cervicalis és submandibularis vagy hónalj és inguinalis. A nyirokcsomók továbbra is fájdalommentesek, de nagymértékben megnagyobbodtak (néha hatalmasra), sűrűn rugalmasak, nem forrasztottak a szövetekhez, mozgékonyak (a bőr alatt elmozdultak). A nyirokcsomókban sűrű cicatricial szálak nőnek, és granuloma képződik.

Az esetek 60-80%-ában a nyaki (esetenként subclavia) nyirokcsomók szenvednek először, az esetek 50%-ában a mediastinalis nyirokcsomók. Az elsődleges fókuszból a daganat fontos szervekbe (tüdő, máj, vese, gyomor-bél traktus, csontvelő) metasztatizálódik.

A beteget zavaró általános tünetek: fokozott éjszakai izzadás, időszakos láz (legfeljebb 30 °C) és láz, észrevehető fogyás, gyengeség, bőrviszketés.

A Hodgkin-kór progresszív formájára jellemző nyilvánvaló és kézzelfoghatóbb "B" tünetek kezelést igényelnek:

• általános meghibásodás, erővesztés;
• fájdalom benne mellkas, köhögés;
• a gyomor-bél traktus zavara, emésztési zavarok;
• hasfájás;
• ascites (folyadék felhalmozódása a hasban);
• ízületi fájdalom.

A fekvő helyzetben súlyosbodó légzési nehézséget és köhögést a légcső összenyomása okozza a megnagyobbodott nyirokcsomók miatt. Állandó érzés gyengeség, étvágytalanság és a fent felsorolt ​​egyéb tünetek miatt haladéktalanul orvoshoz kell fordulnia.

A limfogranulomatózis diagnózisa

A limfogranulomatózis meghatározásához diagnosztikát végeznek szedéssel általános klinikai elemzések, instrumentális és biokémiai módszerek. A vizsgálat eredménye segít felmérni a máj, a lép állapotát, meghatározni a betegség fejlettségi fokát. A diagnózis felállításához mellkasröntgen-, CT- és MRI-vizsgálatot végeznek, hogy felmérjék más fontos szervek károsodásának mértékét.

A vérvizsgálatok vérszegénységet, thrombocytopeniát, emelkedett ESR, néha Berezovsky-Sternberg sejteket és pancitopéniát (az összes vérelem norma alatti csökkenése) találnak, ami a betegség elhanyagolására utal.

A biokémiai vérvizsgálat kimutathatja a bilirubin és az enzimek feleslegét, ami a máj, a globulinok, a szeromukoidok károsodására utal.

Röntgen be korai fázis betegség megmutatja a nyirokcsomók megnagyobbodásának mértékét. CT, amely megmutatja a nyirokcsomók növekedését minden emberi szervben, és lehetővé teszi a folyamat szakaszának tisztázását. Az MRI hasonló eredményeket ad, és lehetővé teszi a daganat lokalizációjának és méretének meghatározását.

A diagnózis felállításakor megfelelő kezelést írnak elő, amely egy adott beteg számára szükséges, a betegség stádiumától függően.

A limfogranulomatózis kezelése

Az 1. és 2. szakaszban sugárterápia javasolt. Stabil remissziót adhat, de súlyos szövődményekkel jár. Annak érdekében, hogy ne legyen negatív hatással az egészséges szövetekre, a vezető szakértők azt javasolják, hogy hosszabbítsák meg sugárkezelés. És a sugarak pontszerű hatásának kifejtése a daganaton egy kemoterápia után.

A kemoterápia magában foglalja a szedést gyógyszerek elpusztítani rákos sejtek. Ezek a citotoxikus gyógyszerek mind a daganatra, mind az egész szervezetre hatással vannak. A kemoterápián átesett betegeknek hosszú távú orvosi felügyeletre van szükségük a hosszú távú hatások ellenőrzése érdekében.

2 standard kemoterápiás séma létezik:

1. ABVD (a benne szereplő 4 gyógyszer rövidítése) - adriamicin, bleomicin, inblasztin, dakarbazin.
2. Stanford V (7 gyógyszer) - adriamicin, bleomicin, vinblasztin, vinkrisztin, meklóretamin, prednizolon, etopozid.

A betegek 4-8 ​​tanfolyamon esnek át a betegség stádiumától függően. A második sémát használják nagy kockázat rosszindulatú fejlődési folyamat. A leghatékonyabb, a betegek 95% -ánál megerősítették pozitív eredmény. Ez a módszer veszélyes a másodlagos onkológiai betegségek kockázata miatt, amelyek a kemoterápia következményei lehetnek. Kiújulás esetén egy második kemoterápiás kúrát és transzplantációt írnak elő. csontvelő.

A limfogranulomatózis jól reagál a kezelésre, különösen a betegség korai szakaszában. És a későbbi szakaszokban a túlélési arány magasabb, mint más típusú onkológiánál.

Nemi limfogranuloma

A betegség számos változata - a nemi limfogranulomatózis (venerikus limfogranuloma) szexuális úton terjed, és nagyon ritkán - háztartási érintkezés útján. Ez a típusú limfogranuloma gyakori Afrikában, Dél-Amerikában, Afrikában és a kikötővárosokban, és rendkívül ritka Oroszországban.

A fertőzést követő 5-21 nap (lappangási idő) elteltével pecsét (gümő vagy hólyag) jelenik meg a nemi szerveken, és gyakran észrevétlenül eltűnik.

Ezután a nyirokcsomók megvastagodnak és megnagyobbodnak: inguinalis - férfiaknál, kismedencei területen - nőknél. A nyirokcsomók hamarosan beforrasztanak, fájdalmassá válnak és nagymértékben megnövekednek, spontán áttörik a bőrt. A sebekből genny folyik ki. A diagnózis felállításához - nemi eredetű limfogranuloma - vizsgálatot végeznek: vetés, ELISA, RIF.

Kezelés

Hogyan kezeljük a nemi limfogranulomatózist? Mindkét szexuális partnert kezelni kell, még ha az egyik beteg is, az újbóli fertőzés elkerülése érdekében.

Ha fennáll a fertőzés veszélye megelőzés céljából, kezelést kaphat lappangási időszak súlyos szövődményekkel fenyegető betegség megelőzésére - a sipolyok előfordulására (in végbélnyílás, hüvely, herezacskó), később a végbél vagy a húgycső szűkülete és a nemi szervek elefántiasisa (megnagyobbodása, duzzanata).

Lágyéki lymphogranulomatosis

A „negyedik” szexuális úton terjedő betegség az inguinális limfogranuloma vagy inguinális limfogranulomatózis. A trópusokon gyakori, főként az egzotikus ázsiai, dél-amerikai és afrikai országokba látogató turisták vannak kitéve a fertőzés veszélyének. Ezt a betegséget ezért "trópusi bubónak" is nevezik. Először francia orvosok írták le a 19. században.

A kórokozó a chlamydia trachomatis szerotípusa, egy STI (szexuális úton terjedő fertőzés), ugyanaz a baktérium, amely a chlamydiát okozza. A Chlamydia lymphogranulom megfertőződhet szexuális érintkezéssel, valamint a vírushordozó háztartási és intim tárgyaival. A betegség tünetmentes lefolyású vírushordozói veszélyesek a fertőzés szempontjából. A betegség akut és krónikus formában fordulhat elő.

A baktériumok az intim szervek nyálkahártyájára vagy a szájra, az ujjakra jutva könnyen átterjedhetnek más szervekre. A kockázati csoport a fiatalok (20-40 évesek), férfiaknál gyorsabban jelentkeznek a tünetek.

A lappangási idő több naptól 4 hónapig tart. Ezen a ponton a betegség nem nyilvánul meg. A lágyéki limfogranulomatózis 3 szakaszban zajlik.

Az első szakaszban a fertőzés helyén hólyag jelenik meg, amely végül fekélysé érik. A gennyes fekély körvonalai kerekek, mérete -1-3 cm.A szifiliszfekélytől eltérően tövénél tömörödés nélküli, gyulladt peremű fekély. Egy héttel később a kismedence nyirokcsomói nőnek - nőknél, inguinális - férfiaknál.

A második szakaszt (2 hónap elteltével) a gyulladás növekedése, a nyirokcsomók nagymértékű növekedése jellemzi a terjedéssel gyulladásos folyamat a közeli szövetekre. A daganatban fisztulák jelennek meg gennyes váladék. A megjelenő összenövések megsértik a nyirokáramlást, amelyet a nemi szervek duzzanata kísér.

Ebben a szakaszban a mély nyirokcsomók is érintettek, a fertőzés behatol belső szervek, ízületek, végtagok. Megjelenhet bőr megnyilvánulásai(urticaria, ekcéma). A nyirokcsomókban nekrotikus változások léphetnek fel, ami egyértelműen tükröződik a vérvizsgálat mutatóiban.

A máj-, lép-, szembetegségek károsodásának tünetei kísérik magas hőmérsékletű, láz, ízületi fájdalom.

A inguinalis lymphogranulomatosis harmadik szakaszában, ha nem végeztek kezelést, a betegség legsúlyosabb következményei figyelhetők meg: a perineum, a végbél és a környező szövetek begyulladnak. Tályogok, fekélyek, sipolyok, eróziók lokalizálódnak bennük, amelyekből vér és genny szabadul fel. A beteg nagymértékben lefogy, fejfájástól, polyarthritistől szenved. Nincs étvágya, általános gyengesége és vérszegénysége.

Diagnosztika

A laparotomia segítségével először megvizsgálják a kóros sejtek jelenlétét a nyirokcsomókban. Ha a betegség stádiuma összetett, és más szervek is érintettek lehetnek, további vizsgálatot kell végezni. Tölt:

• a máj, a lép vizsgálata;
• mellkas röntgen;
• csontvelő biopszia vétele.

Általában az 1. és 2. szakaszt olyan tünetek kísérik, hogy az ember kénytelen orvoshoz fordulni. Lehetetlen a betegséget a harmadik (súlyos) szakaszba vinni, amikor egyes következmények és szövődmények már visszafordíthatatlanok.

Lágyéki lymphogranulomatosis kezelése

A kezelés során antibiotikumokat alkalmaznak a betegség kórokozójának elpusztítására, és intézkedéseket tesznek a cicatricial deformitások elkerülésére. Immunmodulátorokat írnak fel a szervezet védekezésének erősítésére.

Nincs öngyógyítás ill népi gyógymód nem fog segíteni. A fertőzés tönkreteszi az egészséget azáltal, hogy behatol a fontos testrendszerekbe. A kezelést csak orvos írhatja fel, figyelembe véve az adott beteg állapotát és a betegség fejlődési stádiumát. A kezelés időtartama körülbelül 3 hét. A betegnek egy ideig a kezelőorvos felügyelete alatt kell lennie, hogy végre megbizonyosodjon arról, hogy a betegség visszahúzódott.

Súlyos és előrehaladott esetekben néha sebészek segítségét kell igénybe venni.

A modern orvoslásnak elég hatékony módszerekés gyógyszereket sikeres győzelmet betegség felett. A nemi limfogranuloma könnyen gyógyítható hatékony módszerek kezelés A sikeres gyógyulás és a teljes gyógyulás érdekében ügyeljen egészségére, és időben forduljon orvoshoz.

Megelőzés

Az STD-k terjedésének elkerülése érdekében az orvosok nemcsak a beteget kezelik, hanem igyekeznek kialakítani szexuális partnerei körét a betegség megelőzése vagy az orvosi terápia időben történő elvégzése érdekében.

Nagyon fontos, hogy látogassa meg a venerológust, végezzen vizsgálatot, ha gyermeket tervez, visszatért egy trópusi utazásról, ha nem biztos a véletlen szexuális érintkezésben.

Kerülje a promiszkuitást, használjon óvszert szex közben, ne használjon mások higiéniai cikkeit, hogy elkerülje az STI-ket.

MI A LYMPHOGRANULOMATOISIS?

Lymphogranulomatosis (Hodgkin limfóma, Hodgkin-kór)- Ez a nyirokrendszer egy onkológiai betegsége, amelyben mikroszkópos vizsgálat során Berezovsky-Sternberg-Reed sejteket találnak a nyirokszövetben. Ezeket a sejteket azoknak a tudósoknak az emlékére nevezték el, akik részt vettek felfedezésükben és tanulmányukban. A limfogranulomatózis gyakran előfordul a késői gyermekeknél serdülőkorés szintén 20 és 50 éves korban van a csúcs incidenciája. A betegséget először T. Hodgkin angol orvos írta le 1832-ben.

Sir Thomas Hodgkin
(1798-1866)

A LYMPHOGRANULOMOSIS TÜNETEI

A non-Hodgkin limfómákhoz hasonlóan a lymphogranulomatosis első tünete általában a nyak, a hónalj vagy az ágyék nyirokcsomóinak jelentős növekedése. Ugyanakkor ezzel ellentétben fertőző betegségek, a megnagyobbodott nyirokcsomók fájdalommentesek, méretük nem csökken az idő múlásával és antibiotikumos kezeléssel. Tekintettel arra, hogy a mellkasban elhelyezkedő nyirokszövet gyakran érintett, a betegség első tünete a tüdőre és a megnagyobbodott nyirokcsomók hörgőire nehezedő nyomás miatti légzési nehézség vagy köhögés lehet.

A limfogranulomatózis egyéb tünetei a következők:

• Gyengeség
• A testhőmérséklet emelkedése
• izzadó
• Fogyás
• Emésztési zavarok

A LYMPHOGRANULOMOSIS DIAGNOSZTIKÁJA

Ha lymphogranulomatosis gyanúja merül fel, a következő típusú vizsgálatokat végezzük:

1. Orvosi vizsgálat
2. Általános és biokémiai vérvizsgálatok
3. Az érintett nyirokcsomó biopsziája morfológiai és immunológiai vizsgálattal.
   A limfogranulomatózis diagnózisának megerősítésére szolgáló fő elemzés a biopsziából nyert tumor limfoid szövet mintájának mikroszkópos vizsgálata. Ezt a szövetet morfológiai vizsgálatra küldik mikroszkóp alatt, hogy megállapítsák, valóban tele van-e a nyirokcsomó. tumorsejtekés hogy vannak-e benne meghatározott Berezovsky-Sternberg-Reed sejtek. A diagnózis megerősítésére immunhisztokémiai vizsgálatot lehet végezni a tumorsejtek immunológiai jellemzőinek meghatározására.
4. Sugárdiagnosztika

Sugárdiagnosztika (radiográfia, CT vizsgálat, mágneses rezonancia képalkotás) képes kimutatni a daganatos képződmények jelenlétét ben különböző részek olyan szervek, amelyek külső vizsgálat során az orvos számára nem hozzáférhetők.
Mód radiodiagnózis a Hodgkin-kór stádiumának meghatározására szolgál.

A LYMPHOGRANULOMOSIS FORMÁI

A limfogranulomatózisnak 5 típusa van. A helyes diagnózist csak a biopsziával nyert nyirokcsomó szövetének vizsgálata után lehet felállítani.

A limfogranulomatózis változatai:

1. Nodularis sclerosis változat (leggyakoribb - 75%)
2. Vegyes cellás változat
3. Nyirokkiürülési változat (legkevésbé gyakori - kevesebb, mint 5%)
4. Változat ezzel nagy mennyiség limfociták
5. Noduláris variáns limfociták túlsúlyával

LYMPHOGRANULOMATOSIS - A BETEGSÉG SZAKASZAI

A betegség prevalenciájának mértékétől függően a limfogranulomatózis 4 szakaszát különböztetjük meg:

színpadra állítom- a daganat egy terület nyirokcsomóiban vagy a nyirokcsomókon kívüli szervben található (IE)

II szakasz- nyirokcsomók érintettsége a rekeszizom ugyanazon oldalán két vagy több területen, vagy egy szerv és a rekeszizom ugyanazon oldalán lévő nyirokcsomók (IIE)

III szakasz- a rekeszizom mindkét oldalán lévő nyirokcsomók érintettsége (III), melyhez a lép (IIIS) érintettsége is társulhat. Ha a rekeszizom mindkét oldalán lévő nyirokcsomók elváltozását egy extralimfatikus szerv vagy hely lokalizált elváltozásával kombinálják, a IIIE stádiumot meghatározzák, és ha ezen kívül a lép is érintett, akkor a IIISE stádium. A III. szakasz szintén a III(1) és III(2) részekre oszlik. Az első esetben a daganatos folyamat a hasüreg felső részén lokalizálódik, a III(2) stádiumban pedig a medencében és az aorta mentén elhelyezkedő nyirokcsomókat is érinti.

IV szakasz- a betegség a nyirokcsomókon kívül a belső szervekre is átterjed: máj, vese, belek, csontvelő stb., diffúz elváltozásaikkal

Az E betű azt jelenti, hogy a daganat a nagy nyirokcsomók érintett csoportjai mellett található szervekre és szövetekre terjed, az S pedig a lép elváltozását. Ezenkívül a limfogranulomatózis stádiumának neve néha tartalmazza az A betűt, ami azt jelenti, hogy a betegnek nincsenek a betegség tünetei, míg a B betű olyan tünetek jelenlétét jelenti, mint a láz, erős izzadás és fogyás.

LYMPHOGRANULOMOSIS KEZELÉSE

A lymphogranulomatosis morfológiai változatától és stádiumától függetlenül a terápia végső célja az betegség gyógyítása. A betegség I-II. szakaszában a gyógyulás valószínűsége igen nagy, de már előrehaladott stádiumban is jó esély van a megfelelő kezelésre a sikerre.

• Az I. és IIA. szakaszhoz a kezelés sugárterápiás módszerekkel ± kemoterápia végezhető.
• Mikor IIB és IIIA szakasz sugárterápia vagy kemoterápia alkalmazásával
• A betegség előrehaladott stádiumaival (IIIB-IV. szakasz) 6-8 szokásos kemoterápiás ciklust végeznek.
• A lymphogranulomatosis kedvezőtlen lefolyásával hatékony módszer kezelés az nagy dózisú kemoterápia autológ csontvelő-transzplantációval.

A Lymphogranulomatosis (Hodgkin-kór) egy onkológiai betegség, amely a nyirokrendszert érinti. A kezdeti fókuszt a nyirokszövetben kialakítva a betegség gyorsan átterjed a környező szövetekre.

A limfogranulomatózis okai

Megbízható előfordulási okok ezt a betegséget még nem állapították meg, bár ezt a betegséget először 1832-ben írta le Dr. Hodgkin (innen a második név). A tudósok azonban azt sugallják, hogy a limfogranulomatózis kialakulását az Epstein-Barr vírus segíti elő, amely fertőző mononukleózist okoz. Ez a vírus gyakran megtalálható a tumorsejtekben. Úgy gondolják, hogy a limfociták mutációját okozza – ezek ellenőrizhetetlenül növekedni kezdenek.

Szintén lehetséges okok fejlődés rosszindulatú daganat ide tartoznak a génszintű mutációk és a T-limfociták különböző vírusok általi károsodása.

A limfogranulomatózis szakaszai

A daganat terjedésének mértékétől függően a limfogranulomatózis 4 szakaszát különböztetjük meg:

I. szakasz: a daganat egy csomópontban vagy ugyanazon csoport több csomópontjában lokalizálódik (leggyakrabban a nyakban, az ágyékban és a hónaljban);

II. szakasz: a nyirokcsomók két vagy több csoportja érintett, de a rekeszizom egyik oldalán;

III. szakasz: érintett nyirokcsomók a rekeszizom mindkét oldalán;

IV. szakasz: más szervek is érintettek - belek, máj, vesék, csontvelő stb.

Magán a lymphogranulomatosis stádiumán kívül a diagnózisban betűk is feltüntethetők: az A betű azt jelenti, hogy a betegnek nincsenek betegség tünetei, a B betű azt jelenti, hogy láz, fogyás és erős izzadás figyelhető meg, az E betű azt jelenti, hogy a betegség átterjedt a nagy nyirokcsomók közelében található szervekre vagy szövetekre, az S betű - hogy az elváltozás a lépre is átterjedt.

A limfogranulomatózis tünetei

Az onkológiai megbetegedés fő megnyilvánulása a nyirokcsomók növekedése, és az esetek mintegy 70% -ában a folyamat a cervicalis-supraclavicularis régióban kezdődik. Ebben az esetben a beteg közérzetének romlása nem következik be. A megnagyobbodott csomópontok mozgékonyak, rendkívül ritka esetekben fájdalmasak. Fokozatosan növekszik a méretük, és nagy képződményekké egyesülnek.

Néhány embernél a limfogranulomatózis a mediastinalis nyirokcsomók növekedésével kezdődik, amit általában véletlenül észlelnek a rutin fluorográfia során. Amikor a neoplazma mérete eléri a jelentős méretet, köhögés és légszomj jelentkezik, ritkábban fájdalom a szegycsont mögött.

Néha a betegség éjszakai izzadással, akut lázzal és gyors fogyással kezdődik. A csomópontok enyhe növekedése később következik be.

Ha a daganat a tüdőszövetben lokalizálódik, külső jelek nem követik.

A csontrendszerben leggyakrabban a csigolyák érintettek, ezt követi a szegycsont, a medencecsontok és a bordák, a csőcsontok pedig még ritkábban érintettek.

A májkárosodásnak nincsenek jellegzetes jelei, ezért ez kóros folyamat későn fedezték fel.

Vannak olyan esetek is, amikor megsérült a központi idegrendszer, főleg gerincvelő súlyos neurológiai rendellenességeket okozva.

A limfogranulomatózis másodlagos tünetei a következők:

• Fokozott izzadás (különösen éjszaka), amely kisebb-nagyobb mértékben szinte minden betegre jellemző;
• A betegek egyharmadánál bőrelváltozások (szárazság, allergiás megnyilvánulások, viszketés) figyelhetők meg;
• Éles fogyás;
• A testhőmérséklet emelkedése;
• A test általános gyengesége;
• Emésztési zavar.

A limfogranulomatózis diagnózisa

Még a lymphogranulomatosis kellően kifejezett tüneteivel is és meggyőzően klinikai kép csak egy szövettani vizsgálat erősítheti meg a diagnózist, amelynek eredményei meghatározzák a Berezovsky-Sternberg sejtek jelenlétét a neoplazmában.

Előfordul, hogy a sérülés helye miatt nehéz anyagot szerezni egy ilyen elemzéshez. A mediastinumban található daganat diagnosztizálására a diagnosztikai boncolás módszerét alkalmazzák. mellkasi üreg. A lymphogranulomatosis retroperitoneális térben történő lokalizálásával (ami rendkívül ritka) a hasüreg diagnosztikai megnyitására van szükség.

A csontok, a tüdőszövet, a mellhártya, a tüdőgyökerek, a mediastinum nyirokcsomóinak folyamatában való részvételt röntgenvizsgálatokkal mutatják ki.

A limfogranulomatózis stádiumának tisztázása további módszerekkel történik, amelyek magukban foglalják:

• Orvosi vizsgálat;
• mellkas röntgen;
• csontvelő biopszia;
• A lép és a máj vizsgálata;
• kontraszt angiográfia.

A limfogranulomatózis kezelése

A limfogranulomatózis kezelési módja csak a betegség stádiumától függ.

Az első szakaszban sugárterápiát alkalmaznak, ha szükséges, kemoterápiával kombinálják.

A második és harmadik szakaszban a sugárkezelés és a kemoterápia kombinációja kötelező.

A negyedik szakaszban 6 vagy 8 kemoterápiás tanfolyamot végeznek.

Ha a lymphogranulomatosis prognózisa a folyamatban lévő kezelés ellenére kedvezőtlen, a betegeket nagy dózisú kemoterápiára írják elő, és csontvelő-transzplantáción esnek át.

Egyes esetekben a limfogranulomatózis egy szervben történő lokalizálásával radikális műtétet jeleznek, amely magában foglalja a nyirokcsomók egyes csomagjainak eltávolítását, a gyomor, a belek eltávolítását stb. Ez a módszer lehetővé teszi a hosszú távú klinikai remisszió elérését - akár 10-15 évig.

A limfogranulomatózis kezelését speciális onkohematológiai klinikákon végzik. Minden beteg, még a kezelés után is, rendszeres ellenőrzés alatt áll az onkohematológiai rendelőben.

A limfogranulomatózis prognózisa

Minél korábban diagnosztizálják a betegséget és elkezdik a kezelést, annál kedvezőbb a limfogranulomatózis prognózisa. A statisztikák szerint az ötéves túlélési arány:

• 95% az első szakaszban;
• Legalább 80% - a másodikkal;
• Körülbelül 60% - a harmadikkal;
• Legalább 45% - a negyedik szakaszban.

A betegség kedvezőtlen lefolyásának korai jelei az aktivitás úgynevezett „biológiai” mutatói.

Ezeket növekedéssel veszik figyelembe:

• ESR be általános elemzés vér több mint 30 mm/h;
• Haptoglobin több mint 1,5 mg%;
• 5 g/l feletti fibrinogén koncentrációk;
• Alfa-2-globulin több mint 10 g/l;
• Ceruloplasmin több mint 0,4 egység. kihalás.

Ha legalább két indikátor egyidejűleg meghaladja a jelzett szintet, akkor a folyamat biológiai aktivitása megállapítható.

Lymphogranulomatosis gyermekeknél

Mind között onkológiai betegségek gyermekeknél a lymphogranulomatosis 15%.

Ez a betegség bármely életkorban előfordulhat, de a legnagyobb aktivitási időszakok jelentősek - 4-6 év és 12-14 év.

Rendkívül ritka a lymphogranulomatosis 3 év alatti gyermekeknél.

A statisztikák szerint a fiúk 2-3-szor gyakrabban betegszenek meg, mint a lányok, de 15 év elteltével ez az arány kiegyenlítődik.

A rosszindulatú limfoid szövet növekedése a különböző lokalizációjú nyirokcsomók növekedéséhez, lépmegnagyobbodáshoz (a lép megnagyobbodása) és a mérgezés tüneteinek megjelenéséhez vezet. Ez az egész komplexum klinikai tünetek betegségre utal Hodgkin-kór.

A betegség megkülönböztető jellemzője a Berezovsky-Sternberg-sejtek kimutatása a biopsziával vett anyag tanulmányozása során.

Mi a betegség?

A limfogranulomatózis a nyirokcsomókat és a lépet érintő betegség. „Hodgkin-kórnak” is nevezik (a szerző szerint, aki először írta le a betegség tüneteit).

A betegséget főként 20-30 éves korban és 60 év után diagnosztizálják. A hemoblasztózisok (a nyirokrendszer rosszindulatú betegségei) gyakoriságát tekintve a leukémia után a második helyen áll.

A fejlesztés okai

A betegség kialakulásának pontos okai még mindig nem ismertek. Feltételezhető, hogy a limfoid szövet proliferációját provokálhatják vírusok, immunhiány, vagy genetikailag is terjedhet. Azonban egyik feltételezésnek sincs bizonyítékalapja.

Az esetek 20%-ában lymphogranulomatosis, Epstein-Barr vírus, HIV kimutatható, vagy van információ az átvitt fertőző mononukleózisról.

Néha előfordul a betegség családi formája, ami terhelt genetikai öröklődésre utal. Ne feledkezzünk meg a sugárzás, a mérgező anyagok és bizonyos gyógyszerek negatív hatásairól sem.

Pontos tünetek

Között jellegzetes tünetek nem ér semmit:

• mérgezési szindróma (39 fokos láz, gyengeség, fokozott izzadás, étvágytalanság és testtömeg);
• a nyirokcsomók növekedése, amelyet egy személy önállóan érezhet a nyakon, a kulcscsont felett vagy alatt, az inguinalis vagy a hónaljban;
• távoli gócok lemorzsolódás más szervekben.

Érintésre a nyirokcsomók megnagyobbodtak, sűrű konzisztenciájúak, fájdalommentesek, könnyen mozgathatók, ugyanazon a vonalon helyezkednek el, és nem kapcsolódnak szorosan a szövetekhez.

Az esetek 20%-ában a betegség a mediastinalis nyirokcsomók növekedésével kezdődhet, ami száraz köhögéssel, légszomjjal, szívritmuszavarral és dysphagiával nyilvánul meg.

Az ödéma megjelenése Alsó végtagokés fájdalom a hasban a hasi és a retroperitoneális nyirokcsomók károsodását jelzi.

Ezenkívül azokra a formákra kell összpontosítani, amelyekben a szervek érintettek, és nem a nyirokcsomókra, például a tüdő limfogranulomatózisára, specifikus tüdőgyulladás és exudatív mellhártyagyulladás kialakulásával.

A csontformát a gerinc, a medencecsontok, a bordák és a szegycsont károsodása jellemzi. Ugyanakkor fájdalmat észlelnek a csontokban és a gerincben. Röntgen, néhány hónap elteltével csontpusztulást rögzítenek.

A csontvelőbe való terjedéskor vérszegénység, leukopenia és thrombocytopenia figyelhető meg. Vereség emésztőrendszer Megjelenik bélvérzésés lehetséges fejlesztés hashártyagyulladás a bélfal integritásának megsértésével a nyálkahártya fekélyes hibája miatt.

Hogyan lehet felismerni a limfogranulomatózist korai stádiumban?

A folyamat prevalenciája alapján meghatározhatja a betegség stádiumát:

• - a nyirokcsomók egy csoportja vagy 1 szerv megnagyobbodott;
• - 2 csoport a rekeszizom egyik oldalán vagy 1 szerv regionális nyirokcsomókkal;
• - érintett csomópontok a rekeszizom és 1 szerv mindkét oldalán;
• - a csomópontok és szervek diffúz károsodása.

Ezenkívül megkülönböztetünk egy helyi formát, ha a csomópontok egy csoportja érintett, és egy általános formát - amikor a betegség a lépre, a tüdőre, a gyomorra és a bőrre terjed.

Diagnosztika

A panaszok elemzése és a nyirokcsomók szondázása után az orvos biopsziát, diagnosztikus thoracotomiát és laparoszkópiát ír elő. Ezeknek a vizsgálatoknak köszönhetően lehetővé válik a hasi és a mellkasi nyirokcsomók vizualizálása.

A biopszia Berezovsky-Sternberg sejteket tárt fel. Ha csontvelő-sérülés gyanúja merül fel, a szegycsont szúrását végezzük.

Ezenkívül a csomópontok tanulmányozására röntgenfelvételt, számítógépes tomográfiát vagy a retroperitoneális tér, a hasi és a mellkasi üreg ultrahangját írják elő.

Modern kezelés

A limfogranulomatózis terápiás taktikája kombinált megközelítést foglal magában, figyelembe véve a betegség stádiumát. Főleg kemoterápiás tanfolyamokat és sugárterhelést alkalmaznak.

A besugárzást, mint önálló technikát az 1-2. Ráadásul megelőzheti műtéti eltávolítás megnagyobbodott csomópontok és lép.

Az onkopatológia továbbterjedésének megelőzése érdekében a nyirokcsomók minden csoportjára írják fel, mind a megváltozott, mind a normál állapotban. Ezenkívül profilaktikus kemoterápiát is végeznek.

A 3-4. szakaszban általánosított betegség esetén sugárkezelést és kemoterápiát alkalmaznak az onkológiai folyamat progressziójának lassítására. Ebben az esetben részleges remisszió vagy a klinikai tünetek súlyosságának csökkenése érhető el.

Előrejelzés

Az 1. és 2. stádiumban a kezelés utáni 5 éves túlélés, feltéve, hogy nincs kiújulás, körülbelül 90%, a 3. szakaszban 60-80%, a 4. szakaszban pedig kevesebb, mint 40%.

Lymphogranulomatosis kedvezőtlen prognózis esetén gyors progresszió, az 5 centiméternél nagyobb átmérőjű csomópontok növekedése, lépmegnagyobbodás és a nyirokcsomók 3-5 csoportjának egyidejű növekedése figyelhető meg.