A vesekárosodás patogenezise szisztémás lupus erythematosusban. Vesekárosodás SLE-ben Allergy lupus vesepatológia urolithiasis

Nephropathia szisztémás lupus erythematosusban

A szisztémás lupus erythematosus az egyik leggyakoribb szisztémás kötőszöveti betegség, amelyet genetikailag az immunszabályozó folyamatok tökéletlensége határoz meg. Az eredmény a saját sejtjeik elleni antitestek képződése, ami vereségükhöz és halálukhoz vezet. Az eredmény a részvétel kóros folyamat számos szerv és szövet.

Prevalencia. Az elmúlt években megnövekedett a betegség kimutatása, ennek eredményeként 1 millió lakosonként 500-600 betegnél diagnosztizálják a betegséget. Ez a látszólagos növekedés valószínűleg a javuló diagnosztikai képességeknek köszönhető, elsősorban az új immunológiai kritériumok kidolgozásának. A nők körülbelül 10-szer gyakrabban érintettek, mint a férfiak.

Etiológia. A patológia kialakulásához vezető etiológiai tényezők nem tisztázottak. Különösen a retrovírusok szerepe nem zárható ki, amit a DNS-t és RNS-t tartalmazó vírusok elleni antitestek kimutatása, a paramixovírus citoplazmatikus zárványainak jelenléte az endotélium ereiben és a limfociták belsejében, valamint a C-oncornavírus kimutatása igazol vese- és bőrbiopszia. Emellett limfocitotoxikus antitesteket találtak a betegek családtagjainál, valamint egészségügyi személyzet. Igaz, meg kell jegyezni, hogy még ideiglenes módszerekkel sem lehet izolálni a vírust a szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegek véréből és szöveteiből.

Meg kell jegyezni a genetikai tényezők szerepét is e patológia kialakulásában. Különösen azt figyelték meg, hogy ez a betegség magas gyakorisággal fordul elő bizonyos családokban. Ezt az álláspontot erősíti meg, hogy a szisztémás lupus erythematosus az esetek 24-57%-ában fordul elő egypetéjű ikreknél, míg testvérikreknél csak 2%-ban.

nephropathia szisztémás lupus erythematosus

A fő hisztokompatibilitási komplexum vizsgálata során négy géncsoportot azonosítottak, amelyek a legreprezentatívabbak az SLE kialakulásában:

osztályú HLA gének;

a II. osztályú HLA területen lokalizált gének, amelyeket az antigén hatásának időszakában termelnek;

a komplementtermelésért felelős gének, amelyek a III. osztályú régióban lokalizálódnak;

osztályú régióban lokalizált más gének az immun- és gyulladásos válaszokban vesznek részt, ezek közül néhány a tumor nekrózis faktor-alfa (TNF-alfa) termeléséért felelős.

A legtöbb tanulmány a H LA antigének bizonyos csoportjainak előfordulási gyakoriságát jelzi, különösen a HLA - B8, DR-3 és DR2. M. J. Walport et al. (1982) szerint bizonyos déli nemzetiségű betegeknél a 111A-A1, -B8-DR3 antigénkészlet érvényesülhet. Más irodalmi források szerint azonban a HLA génkészlet polimorfizmusa figyelhető meg. A témával kapcsolatos információk a következőkben foglalhatók össze:

1. A fő hisztokompatibilitási komplex HLAII osztálya két csoportra oszlik:

az SLE-vel kapcsolatos gének;

nem is annyira magával a betegséggel, hanem az autoantitestek jelenlétével függ össze.

Az európai országokban az SLE-ben szenvedő betegeket a 111 AA1, -B8, DR3, DQw2 és HLA-DR2, -DQwl halotípus uralja. A különböző populációkban azonban különböző antigének készletek dominálnak. HLA rendszer. Például a HLA-DR2 kombinációja, amelyet ritkán kombinálnak C4A allélekkel, kockázati tényező az SLE kialakulásában. A HLA-DR2 jelenléte a kínai és a japán populációra jellemző.

Kimutatták, hogy a HLA II. osztályt polimorfizmus jellemzi, ami megfelel az autoantitestek, például a HLA-DR3 növekedésének az anti-Ro és anti-L antitestekkel, valamint a HLA-DR4 anti-RNP antitestekkel. Az anti-Ro és anti-La antitestek titerének változása tisztán egyéni lehet a HLA-DQwl / -DQw2 heterozigóta ikrek esetében, és ez a növekedés a DQ molekula mennyiségének változása miatt lehetséges (DQwla / DQw2 ill. én ><. >wl/DQw2a). Ezek a vizsgálatok kimutatták, hogy a II. osztályú gének alapvető szerepet játszanak az immunválaszban.

2. Egy gén polimorfizmusának kimutatása, amely nem kapcsolódik SLE-hez, de mégis részt vesz az antigénképző folyamatban (TAP2 - transzport gén).

3. A komplement C4A és az SLE kialakulásáért felelős allélek közötti kölcsönhatásokat számos populációban azonosították.

4. A tumornekrózis faktor-alfa különböző expressziós szintjének genetikai polimorfizmusa, amely az SLE betegség különböző változataihoz kapcsolódik. L. Jocob et al. (1990) a TNF-a gének polimorfizmusát mutatták ki, amely csak emberben található (de nem a TNF-P-ben), ami korrelál és változik az SLE-s betegekben.

A HLA-DR-3-ban vagy DR4-ben szenvedő betegek magas TNF-a-termelést mutattak, míg a HLA-DR-2-ben szenvedő betegeknél szignifikánsan alacsonyabb volt a TNF-a szintje.

Remek szerep hormonális háttér szisztémás lupus erythematosus kialakulásában, ami elsősorban igazolt nagyobb gyakorisággal a betegség kialakulása nőknél, különösen a terhesség alatt és a szülés utáni időszak. Érdekes megjegyezni, hogy M.Yu. Folomeev (1986) nagyobb ösztrogén aktivitást mutatott ki nőbetegeknél, és ennek a patológiának a férfiaknál történő kialakulása esetén alacsonyabb tesztoszteronszintet és relatív ösztradiolszint-emelkedést mutattak ki.

A tényezők között környezetáltalánosan elismert a túlzott napsugárzás negatív szerepe.

Patogenezis. Jelenleg két fő kérdés merül fel az SLE patogenezisének és az autoantitestek képződésének megértésének mechanizmusában:

Milyen szerepet játszanak a T-limfociták az autoantitestek termelésében?

Milyen peptidek vesznek részt az állandó T-sejt-stimulációban, amely meghatározza az antitestek szekrécióját és a T-limfociták részvételét ebben a folyamatban? Az endogén peptidek antigén szerkezetet kapnak?

Az első kérdés megvitatása során nem kétséges a T-limfociták szerepe az autoantitestek képződésében. Ezzel kapcsolatban egy másik kérdés is felmerül: milyen antigén provokálhatja ki az autoantitestek termelését?

Az esetek 60%-ában autoantitestek (auto-AT) képződnek a natív DNS ellen SLE-ben, amelyek nagyon specifikusak, és általában az IgG osztályba tartoznak. Előállításuk mindig a T-helper frakció részvételével történik. A következő peptidek vehetnek részt ebben a folyamatban, amely kiváltja az AT-termelést és a T-helperek bevonását:

hisztonfehérjék, nukleoszómális fehérjék;

olyan fehérjék, amelyek antitestek termeléséből származnak, és amelyek magukban foglalnak autológ fehérjéket, például transzkripciós faktort vagy virális peptideket;

idiopeptidek, amelyek az anti-DHK antitestek képződése miatt képződnek.

Azonban nem csak a natív DNS töltheti be az AG szerepét, ami T-sejt-stimulációt okoz. Számos más peptid is létezik, köztük a denaturált DNS (60%), az esetek 30%-ában a hisztonfehérjék antigénként működnek, 30-40%-ban ezek az Sm és Co (SSA) nukleáris antigének. Annak ellenére, hogy ezeket az antigéneket a T-limfociták nem tolerálják, hozzájárulnak a T-limfociták „negatív” frakciójának kialakulásához, amelyek ezen peptidek egyikét hordozzák a membránjukon.

Van egy hipotézis, amelyet D.M. Klinman A. D. Steinberg (1995), melynek lényege a B-limfociták poliklonális aktiválása, beleértve az autoantitestek fokozott termelését. Ebben az esetben megfigyelhető a limfociták stimulálása, amelyet például vírusok vagy más olyan mechanizmusok hajtanak végre, amelyek közvetetten megváltoztathatják a T-szuppresszorok működését. Korábban más tanulmányok kimutatták, hogy az antitestek termelése egy specifikus antigénre irányul, és a B-limfociták nem aktiválódnak poliklonálisan.

A vírusok hatása a következő módon hajtható végre:

a fertőzött limfoid sejtek képesek aktiválni a T- és B-limfocitákat;

a vírus kölcsönhatása a sejttel a nukleinsav i replikációja és az ate from, valamint a kifejezett immunológiai tolerancia kialakulása;

közvetlen keresztreakció a vírus és a gazdaantigén között;

anti-idiopátiás antitestek termelésének serkentése vírusreceptorok lehetséges expressziójával a sejtmembránon;

nem limfoid sejtek fertőzése, hosszan tartó szabad antigén fennmaradása esetén.

A retrovírus szerepe sem kizárt. Ismeretes, hogy a natív (ds) DNS elleni antitestek (AT) termelése jelentős szerepet játszik az SLE patogenezisében. Ezeket az antitesteket az esetek 60%-ában kimutatják. Szintén 1967 K. J. Koffler és mtsai. SLE AT-ben szenvedő betegeknél a veseszövet (glomerulus) és a bőr DNS-ében való jelenlétét bizonyította. A Kds DNS antitestek alacsony titere a szérumban a betegség aktivitását jelzi.

Az SLE kialakulására vonatkozó különféle elméletek között van egy olyan szempont, amely a proteoglikán-heparán-szulfát és a ds DHK közötti ds-DNS elleni antitestek termelődésekor keresztreakció kialakulását vizsgálja. A proteoglikán-heparán-szulfát a normál glomeruláris alapmembrán összetevője. Ezenkívül a lupusszal kapcsolatos membránfehérjék keresztreaktív antigénként is működhetnek.

Így a betegség alapja a natív DNS ellen (nagyobb mértékben) antitestek termelésében rejlik, majd ezt követi az immunkomplexek kialakulása.

A komplementhiány fontos szerepet játszik az SLE kialakulásában. Egyes esetekben a génhiba fontos szerepet játszik a komplement fehérje komponens homozigóta hiányában, bár ez a betegcsoport a legkevesebb. Az SLE kialakulásához csak a komplementrendszer specifikus hiányossága társul.

Ebben az esetben a klasszikus aktivációs út a jellemző. Clq, Clr, Cls | Keid R.E., 1989; Bowness W. V. et al., 1994] és a C4-hiány az SLE-s esetek 75%-ában ezeknek a frakcióknak a növekedésével jár, különösen súlyos esetekben. Míg a C2-hiány a betegség enyhébb lefolyásával jár.

A komplementhiány kialakulása, amely a C1 inhibitor és a C3 nefritisz faktor csökkenésével jár együtt, SLE-ben az autoimmunizációs folyamat fokozódásával is párosul.

A fentiek azt sugallják, hogy a komplementhiány és az SLE kialakulásának összefüggésének patofiziológiai okai a komplementaktiváció klasszikus útjával állnak összefüggésben. Az SLE a komplementrendszer hiányával és az immunkomplexek jelenlétével jár, ami nyilvánvalóan a kódolással függ össze. különböző részek genom.

A kialakult immunkomplexek részt vesznek a komplementrendszer aktiválásában a különböző sejtek, köztük az eritrociták membránján lévő komplementfrakciók expresszált receptoraival való kölcsönhatás révén. Az 1-es típusú komplementer receptorok (CR1), valamint a C3b, 1C3b, C4b komplementfrakciók receptorai aktív szerepet játszanak az immunkomplexek átvitelében. Ezek a receptorok a vérben, az eritrocitákon találhatók. A keringő ágyban az immunkomplexek kölcsönhatásba lépnek a komplement frakciókkal, a CR1 eritrocita membrán receptorainak részvételével ebben a folyamatban, és további fagocitózis következik be a neutrofil granulociták rendszere által a katabolizmussal. Az SLE-s betegekben a CR1 receptorok élesen aktiválódnak, és a CR1 gén genetikai polimorfizmusa is megfigyelhető, különböző mértékű CR1 expresszióval az eritrocitákon.

1994-ben A.I. Blakemore et al. tanulmányaik kimutatták, hogy nagy jelentőséget tulajdonítanak a TNF-a gén variabilitásának és az IL-1 receptor gén antagonistájának polimorfizmusának SLE-s betegekben.

Ezen mechanizmusok mellett az utóbbi években nagy jelentőséget tulajdonítottak az apoptózis depressziójának kialakulásának SLE-s betegekben. Az SLE-ben a veseszövetben bekövetkező változások egyik oka az apoptózis aktiválódásának csökkenése lehet. Kísérleti vizsgálatok kimutatták, hogy az anti-DNS monoklonális antitestek blokkolhatják a DNázt és apoptózisgátlást okozhatnak.

Az SLE-s betegeknél a következő mechanizmusok felelősek az apoptózis depressziójáért:

szolubilis Fas-molekulák (APO-1. CD95) szérumszintje, amely gátolja az apoptózist és megemelkedik SLE-s betegekben;

a Bcl-2 onkogén expressziója, amely képes gátolni az apoptózist, kifejezett SLE-s betegekben;

a Bcl-2 fokozott expresszióját találták a 4-es típusú lupus nephritisben szenvedő betegek glomerulusaiban.

A leírt mechanizmusok bizonyos szerepet játszhatnak az apoptózis gátlásának kialakulásában SLE-s betegek proliferatív nephritisében. Így egy alapos elemzés az apoptózis aktivitásának csökkenésére utalhat a glomeruláris sejtek proliferációjának kialakulásában SLE-s betegekben. Ugyanakkor a krónikusság mértéke a klinikai és morfológiai vizsgálatok adatai szerint negatív korrelációt mutat az apoptózis állapotában lévő glomeruláris sejtek számával.

Ennek megfelelően pozitív korrelációt találtunk a glomeruláris sclerosis súlyossága és az apoptózis állapotában lévő glomeruláris sejtek száma között. Az SLE-s betegek apoptózisának depresszióját okozó okok jelenleg nem teljesen tisztázottak, így erre a jelenségre még nincs magyarázat.

Osztályozás a szisztémás lupus erythematosus magában foglalja a betegség lefolyásának természetének meghatározását (akut, szubakut, krónikus), klinikai tünetekés folyamataktivitás (I - minimális, 11 - közepes és III - magas) [Nasonova V.A., 1989; Ivanova M. M., 1994].

Morfológia A lupus nephropathiát kifejezett polimorfizmus jellemzi. Viszonylag ritka a patognomotikus elváltozás „huzalhurkok”, kapilláris hurkok fibrinoid nekrózisa és n karnopiknózis formájában. Úgy gondolják, hogy a glomerulonephritis összes morfológiai változata szisztémás lupus erythematosusban fordul elő. A WHO osztályozása szerint a VI osztályok morfológiailag megkülönböztethetők:

I. Nincs változás a biopsziában (fénymikroszkóppal).

II. Mesangialis glomerulonephritis mérsékelt (Pa) és közepes (IIb) hipercellularitással.

III. Fokális és szegmentális proliferatív glomerulonephritis felosztással:

IIIA - akut nekrotikus sérülés gócaival;

IIIB - aktivitási gócok és szklerózis jelenlétével;

IIIC - szklerózis gócok jelenlétében.

IV. Diffúz proliferatív glomerulonephritis felosztással:

IVA - nincsenek szegmentális elváltozások;

IVB - aktív nekrózis gócokkal;

IVC - aktív és szklerotizáló gócokkal;

IVD - szklerózis gócokkal.

V. Membrános glomerulonephritis felosztással:

VA - tiszta membrános glomerulonephritis;

VB - PA vagy B osztályú fókuszokhoz kapcsolódik;

VC - PA, B vagy C osztályú fókuszokhoz kapcsolódik;

VD - IV. osztályú elváltozásokhoz (A, B, C vagy D) társul. VI. Szklerotizáló glomerulonephritis.

A glomerulusokban végzett immunhisztokémiai vizsgálat leggyakrabban G immunglobulinok, komplementfrakciók és fibrin lerakódását tárja fel.

Klinikai kép A betegséget polimorfizmus jellemzi. A szisztémás lupus erythematosust többszörös elváltozások jellemzik. Leggyakrabban a betegség első megnyilvánulása a testhőmérséklet emelkedése, amely néha hektikus (szeptikus) jellegű. A bőrelváltozások nagyon változatosak, bár a betegek 10% -ánál bőrelváltozások teljesen hiányozhat. Bőrelváltozások esetén megnyilvánulhatnak bőrkiütések korongos karakter hiperémiával, infiltrációval, follikuláris hiperkeratózissal. A legjellemzőbb azonban a különböző méretű izolált vagy összefolyó erythemás foltok jelenléte. Ez tekinthető a legjellemzőbb elrendezésüknek az orron és az arcokon, "pillangó" formájában. Jellegzetes nyereség bőr megnyilvánulásai tavasszal és nyáron, különösen közvetlen napsugárzás esetén.

Jellemzően a szívkárosodás elsősorban a tachycardia jelenlétében nyilvánul meg. A betegek csaknem egynegyedében effúziós pericarditist határoznak meg. Még gyakrabban észlelik a szívizomgyulladást, amely a hangok süketségében és súlyos tachycardiában nyilvánul meg.

Az utóbbi években egyre gyakrabban diagnosztizálják az endocarditis jeleit. Ezért az EKG-val és az FCG-vel együtt el kell végezni ultrahangos eljárás szívek. Elég gyakran érrendszeri károsodást észlelnek, amely a Raynaud-szindróma jeleinek megjelenésében nyilvánulhat meg. A betegek csaknem egynegyede gyakori thrombophlebitisben szenved.

Agyi érkárosodás következtében jellemző változások. Ugyanakkor nagy kritériumokat azonosítanak, amelyeket görcsös jelek és fokális változások jellemeznek. Lehetséges mentális zavarok, valamint enyhe fejfájás, paresztézia és reaktív depresszió.

Végül a betegek felénél jelentkezik tüdőreakció, amely effúziós mellhártyagyulladásban és ritkábban lupus pneumonitisben nyilvánul meg. A betegek csaknem felének májnagyobbodása van, ami a lupus hepatitis kialakulásához kapcsolódik. Ezt a transzaminázok növekedése jellemzi a vérszérumban.

A vesekárosodás leginkább a szisztémás lupus erythematosusra jellemző. Ugyanakkor azt találták, hogy a vesék morfológiai változásait sokkal gyakrabban észlelik, mint a klinikai kép kialakulása. Különösen a betegek halála esetén állapítják meg a patológusok kóros elváltozások az összes vizsgáltban.

A lupus nephritis képe rendkívül változatos - a mérsékelt proteinuriától a súlyos NS-ig.

Egy izolált jelenlétében húgyúti szindrómaátmeneti mérsékelt proteinuria (legfeljebb 0,5 g / s), kis leukocita - és eritrocituria észlelhető. Általában ezeknél a betegeknél az ízületi fájdalommal kapcsolatos panaszok dominálnak. És csak a klinikai és laboratóriumi adatok összefoglaló értékelése teszi lehetővé számunkra a helyes diagnózis felállítását és a megfelelő kezelés megkezdését. A betegek e kategóriájában a vérnyomás általában nem változik.

Az NS kialakulására, amelyet a lupus nephropathiában szenvedő betegek körülbelül egyharmadánál észlelnek, jellemző a kifejezett, nehezen kezelhető ödéma jelenléte. A betegek túlnyomó többsége szintén növekedést mutat vérnyomás valamint a szív kóros folyamatában való részvétel, amely a szív méretének növekedésében, tachycardia jelenlétében és légszomjban nyilvánul meg. Általában ezt a formát fiatal nőknél észlelik, és nehéz kezelni. A magas proteinuria (10-20 g / s) formájában jelentkező vizeletváltozások mellett a vizelet üledékében is megváltozik (eritrocituria és cylindruria), bár a hiperkoleszterinémia általában nem kifejezett.

A gyorsan progresszív nephritist ugyanazok a tünetek jellemzik - NS súlyos magas vérnyomással és a vesefunkció gyors romlásával.

Folyam. Előrejelzés. Eredmények. A szisztémás lupus erythematosus prognózisa nagymértékben összefügg a vesekárosodással, ami mindig azt jelzi, hogy nem nagyon kedvező pálya betegségek. Úgy gondolják, hogy a kritikus jelek közül a legkedvezőtlenebb a betegség kimenetelére a vérnyomás emelkedése és kisebb mértékben az NS jelenléte. A Reuma Intézet szerint a 10 éves túlélési arány a magas vérnyomásban szenvedők körében 16% [Ivanova M.M., 1994]. J. Cameron szerint ( 1979), Az NS-ben szenvedők 10 éves túlélési aránya 70%. Wallace D. et al. (1981) azt találták, hogy az NS kialakulásának időzítése fontos a prognózis szempontjából - rosszabbodik, ha a betegség legelején észlelik. Klinikai és morfológiai vizsgálatok kimutatták, hogy a glomerulonephritis morfológiai változata szisztémás lupus erythematosusban nagy jelentőséggel bír a betegség kimenetelében. Megállapítást nyert, hogy az NS-ben szenvedő szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegek koleszterinszintjének emelkedése szintén rontja a betegség kimenetelét. A vérnyomás emelkedése rossz prognosztikai jel, különösen NS-ben szenvedő betegeknél. Általában azonban meg kell jegyezni, hogy a betegséget progresszív lefolyás jellemzi, amely krónikus veseelégtelenséghez vezet.

Laboratóriumi diagnosztika. A diagnózis felállításakor mindenekelőtt az összetételre kell összpontosítani perifériás vér. A szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegeket normokróm anémia, leukopenia és az ESR éles növekedése jellemzi.

A vizeletvizsgálat proteinuriát mutat változó mértékben súlyosság, leukocita-, eritrocita- és cylindruria. Jellemző, hogy a vizeletfehérjék között a durva frakciók dominálnak, vagyis a proteinuria nem szelektív.

Az LE sejtek kimutatása tipikusnak tekinthető. Mára azonban bebizonyosodott, hogy ez a jelenség nem csak a lupus erythematosusra jellemző, hanem viszonylag ritka is. A legnagyobb jelentőségű a natív DNS és az antinukleáris faktor (vagyis a vérszérumban lévő denaturált DNS elleni antitestek) elleni antitestek meghatározása. A komplement teljes hemolitikus aktivitásának szintje a szérumban lecsökken a klasszikus útvonalon történő aktiválódás miatt.

A morfológiai diagnózisnak nincs nagy jelentősége. Abban az esetben, ha a vesék részt vesznek a kóros folyamatban, a biopszia tanulmányozása gyakorlatilag nem teszi lehetővé a diagnózis megerősítését vagy cáfolatát.

A vérszérum fehérjék összetételét a 2 és 3 globulinok növekedése jellemzi.

Diagnózis. Megkülönböztető diagnózis. A diagnózis felállításakor mindenekelőtt a jellemzőre kell összpontosítani klinikai tünetek, különösen az ebben a patológiában rejlő polimorfizmus - ízületi fájdalom, polyserositis, szív- és vesekárosodás. Alapvető laboratóriummal, különösen immunológiai diagnosztikával rendelkezik, amint azt fentebb említettük. A differenciáldiagnózist mindenekelőtt más kollagenózisokkal kell elvégezni, miközben a szisztémás lupus erythematosusban a gyakoribb vesekárosodást is figyelembe kell venni.

Kezelés. A szisztémás lupus erythematosusban, különösen a vesekárosodásban szenvedő betegek kezelésében alkalmazott fő gyógyszer a glükokortikoidok. Célszerű azonnal elkezdeni a kezelést prednizolonnal vagy metilprednizolonnal, amelyeket legalább 1 mg / (kg c) dózisban írnak fel. Első 3-6 hét a folyamat aktivitása esetén a kezelést célszerű azzal kezdeni intravénás beadás szteroidok a jelzett dózisban, majd áttérés orális adagolásra. Az adagot valójában empirikusan választják ki, miközben nem szabad megfeledkezni arról, hogy megfelelő dózis esetén a testhőmérséklet már az első két napon normalizálódik. A következő napokban célszerű áttérni a gyógyszer szedésére per os 60-80 mg-os adagban 1-2 hónapig. Ezt követően sikeres kezelés esetén az adag fokozatosan csökkenthető fenntartó - általában napi 40, később 20 mg-ra. Mikor mellékhatások igénybe veheti a gyógyszert kétnaponta vagy töredékesen, azaz napi adag 6-8 részre osztjuk. Fontos megjegyezni, hogy a kezelést hosszú ideig - legalább 2 évig - kell végezni. Csak hosszú távú remisszió esetén lehet megvitatni a dózis még nagyobb csökkentését, vagy nagyon ritkán a teljes megszüntetést. Néha a gyógyszert 10-20 évig kell folytatni. Fontos megjegyezni, hogy a Reuma Intézet szerint a hosszú távú fenntartó kezelés lehetővé teszi a remisszió elérését a legtöbb lupus nephritisben szenvedő betegnél [Ivanova M.M., 1994].

Az elmúlt években szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegek vesekárosodása esetén, különösen a vesefunkció gyors romlása esetén, ultra-nagy dózisú prednizolon rövid távú, legfeljebb 1000 mg / s adagolását alkalmazták. Ezt az adagot legfeljebb 3 napig adják be, majd átállnak a gyógyszer szedésére per os a fent leírt séma szerint. Ez a séma lehetővé teszi a vesefunkció helyreállítását a betegek 87% -ánál, a hatás 18-60 hónapig tartó megőrzésével. a betegek 70%-ában. Nál nél

A közelmúltban beszámoltak a ciklosporin A-nak a lupus nephropathia aktív formáinak kezelésében történő alkalmazásáról. P. Yin és X. Yang (1995) különösen arról számolt be, hogy a CsA alacsony dózisainak alkalmazása lehetővé tette a lupus nephritis aktivitásának megtérülését, ami a szteroidok dózisának csökkenéséhez vezetett. Jelenleg a gyógyszer új formája - Sandymun Neoral - használata javasolt.

Ha a folyamat aktív, széles körben alkalmazzák a plazmaferézist és a hemoszorpciót.

A szisztémás lupus erythematosusban a plazmaferézist általában kis vérrészletek eltávolításával írják elő (legfeljebb 500 ml, majd a vörösvértestek visszatérése). Még a kezelés kezdetén is célszerű 3-5 ülést lefolytatni, ami lehetővé teszi a folyamat aktivitásának megszakítását és növeli a gyógyszerekkel szembeni érzékenységet.

A szteroidok és citosztatikumok hosszú távú alkalmazása esetén rezisztencia alakulhat ki velük szemben. Ebben az esetben ajánlatos több plazmaferézis-ülést lefolytatni, amelyek visszaállítják a gyógyszerekkel szembeni érzékenységet. Az elmúlt években lehetővé vált speciális plazmaszűrők használata, amelyek lehetővé teszik a plazmaferézis alkalmazását a vér eltávolítása nélkül. A módszer hatékonysága ugyanolyan, bár drágább.

A hemoszorpció is meglehetősen hatékony, de csak megfelelő szorbensek alkalmazása esetén. Az SKN típusú szorbensek (különböző módosításaik) a legjobban beváltak. Ugyanakkor az SKT típusú szorbensek nem hatékonyak szisztémás betegségek. A rostos szorbensek, például a polypefan szintén teljesen hatástalanok ezekben a betegségekben.

Bibliográfia

1. "Nephrology", szerkesztette: I.E. Tareeva, 1995

2. "Nefrológia. A probléma jelenlegi állása". KETTŐS. Shulutko, 2002

3. "Nephrology", S.I. Ryabov 2000

4. "Gyakorlati útmutató a nephrológiához", szerkesztette: A.S. Chizh, 2001

5. "Diffúz kötőszöveti betegségek", szerkesztette: A.A. Sigidina, M.M. Ivanova, 1994

6. "Szisztémás lupus erythematosus", V.A. Nasonova, 1989

Lupus Jade az SLE leggyakoribb és legsúlyosabb szervi elváltozása, amely a felnőtt betegek 60%-ánál és a gyermekek 80%-ánál fordul elő. A lupus nephritis gyermekeknél és fiatal betegeknél általában a betegség kezdetétől jelen van. Néha a vesekárosodás a betegség első jele, megelőzve annak extrarenális megnyilvánulásait. Az SLE rendkívül valószínűtlen az 5 év alatti gyermekeknél, és a gyermekek előfordulása 10 éves kor után nő. A betegek több mint 70%-a 14-40 éves korban betegszik meg, a betegség csúcspontja 14-25 éves korban jelentkezik, gyakrabban nőknél.

Etiológia, patogenezis. Az SLE egy többtényezős betegség, melynek kialakulásában genetikai és környezeti tényezők játszanak szerepet. Jelenleg a betegség patogenetikai mechanizmusait intenzíven tanulmányozzák, ami ennek megfelelően lehetővé teszi számunkra, hogy új kezelési módszereket javasoljunk. SLE-ben a B-limfociták poliklonális aktiválódása következik be, ami a test számos sejtje és fehérje elleni antitestek termelődéséhez, valamint a saját antigénekkel szembeni tolerancia elvesztéséhez vezet. Immunkomplexek képződése kíséri. A kettős szálú (natív) DNS elleni antitestek a legnagyobb jelentőséggel bírnak az LN patogenezisében.

Morfológia. Biopszia szükséges a vesekárosodás mértékének és a betegség aktivitásának felméréséhez. A lupus nephritis fénymikroszkóppal nem rendelkezik specifikus morfológiai jellemzőkkel. A minimális elváltozásokhoz hasonló lehetséges elváltozások széles skálája létezik, IgA nephropathia, I. típusú membranoproliferatív glomerulonephritis, membranosus nephropathia. A lupus nephritis modern szövettani osztályozása a kritériumokon alapul Világszervezet Egészségügy (WHO) (2003), módosította az International Society of Nephrology / Society of Renal Pathologists (6.1. táblázat). Az osztályozáson túlmenően rendszerint fel kell tüntetni a glomerulusok aktív (potenciálisan reverzibilis) és krónikus (irreverzibilis) változásainak arányát.

6.1. táblázat A lupus nephritis rövid osztályozása (International Society of Nephrology / Society of Renal Pathologists, 2003)

*Fel kell tüntetni az aktív és krónikus (szklerotikus) elváltozásokat mutató glomerulusok arányát

6.1. ábra. E. lány, 11 éves, nephrosis szindróma + hematuria. Lupus nephritis, III. osztály. Az endokapilláris proliferáció szegmense egy általában változatlan glomerulus hátterében - funkció lupus nephritis. Fénymikroszkóp, PAS x400. (Mikrofotó – A.N. Tsygin, Moszkva, 2006)

Rossz klinikai prognózis jellemzően glomeruláris hyalinosishoz, tubuláris atrófiához és más krónikus elváltozásokhoz, például glomeruláris szklerózishoz és rostos félholdokhoz társulnak. A legsúlyosabb változat, a diffúz proliferatív lupus nephritis (IV. osztály) gyermekeknél és serdülőknél gyakori. Meg kell azonban jegyezni, hogy néha nincs közvetlen összefüggés a szövettani változások és klinikai megnyilvánulásai betegségek. A klinikai prognosztikai tényezők a proteinuria mértéke és a vesefunkció.

Klinika. A CKB számos szervet és rendszert érinthet. Általános szabály, hogy a betegek kezdetben általános tünetek: láz gyengeség, étvágytalanság és súlyvesztés. Az egyszervi érintettség tünetei közé tartozik a glomerulonephritis, nem eróziós ízületi gyulladás, fényérzékenység és pillangós bőrkiütés az arcon, Raynaud-jelenség, szívburokgyulladás, migrén, magas vérnyomás, mellhártyagyulladás, hajhullás. A nephritis legakutabb és legaktívabb formái főleg fiatal betegeknél alakulnak ki.

A nephritis klinikai képe rendkívül változatos, a minimális proteinuriától (0,3 g / l vagy 1 g diagnosztikai csíkon) az NS kialakulásáig. Előfordulhat vérnyomás-emelkedés, proteinuria mikrohematuriával kombinálva. A bruttó hematuria kevésbé gyakori. Talán a kezdet a BPGN-nel. A vesekárosodás jelei nem lehetnek kiterjedtek klinikai kép SLE. Jelenléte azonban a tisztázatlan arthralgia vagy erythema hátterében SLE-re utal.

Az esetek 40-60%-ában SLE alakul ki antifoszfolipid szindróma(AFS). Az APS-t először SLE-s betegeknél írták le, de más állapotokban is előfordul. A patogenezis a foszfolipidek elleni antitestek megjelenésével jár, ami artériás és vénás trombózishoz vezet. Általában a kialakuló szindróma első jele az APTT növekedése. A későbbi szakaszokban stroke, livedo, digitális ischaemia, chorea és egyéb tünetek alakulhatnak ki.

laboratóriumi jelek. Az SLE-t vérszegénység, leukopenia és thrombocytopenia jellemzi. Leírva nagyszámú SLE-ben előforduló immunrendszeri rendellenességek. A legtöbb kezeletlen beteg komplementszintje alacsony (C3 és C4, teljes CH50 aktivitás). A keringő immunkomplexek a betegség súlyosságával párhuzamosan emelkedhetnek és csökkenhetnek, de nincs diagnosztikus értékük. A DNS (főleg a kétszálú DNS) elleni antitestek a betegség egyik fő jele. Aktív lupus nephritis esetén gyakran emelkednek, és ritkábban, ha más szervek az elsődleges érintettség helye. Bár az ESR nem sajátos jellemzője betegségben, lupusban jelentősen megnő. Ugyanakkor a CPB szintje normális, ha nincs egyidejű fertőzés. Meghatározzák a hipergammaglobulinémiát, az LE sejteket is. Az LN aktivitását a proteinuria súlyossága és a morfológiai jellemzők alapján ítélik meg.

A betegség lefolyása. Kezelés hiányában a betegség gyakran fokozódó jellegű, a szervek és rendszerek progresszív érintettségével. A legsúlyosabb megnyilvánulása és a halál lehetséges oka a lupus nephritis. A kezelésben alkalmazott kortikoszteroidok és citosztatikumok, valamint a betegség monitorozásában többszöri szerológiai vizsgálat a túlélés jelentős növekedéséhez vezetett. Az SLE azonban az krónikus betegség időszakos exacerbációkkal, amelyeket nehéz ellenőrizni. Jelenleg a vezető halálok a fertőzés, akár hiány miatt immunrendszer, amelyet maga a betegség, vagy intenzív immunszuppresszió okoz. Mások lehetséges okok a halál késői szövődmények, például terminális veseelégtelenség, szívinfarktus vagy tüdőbetegség.

LN kezelése nehéz feladat, de alkalmazva modern módszerek a legtöbb esetben a betegség klinikai és morfológiai megnyilvánulásainak folyamatos monitorozásával végzett kezeléssel lehet elérni az LN lefolyását. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy jelenleg az SLE kialakulásának molekuláris mechanizmusainak intenzív tanulmányozása alapján jelenleg újakat fejlesztenek ki. gyógyszereket. Az LN-ben szenvedő betegek kezelését lehetőség szerint olyan központokban kell végezni, amelyek szakértelemmel rendelkeznek ezen a területen.

Általános elvek LN kezelés:

Az immunszuppresszív terápia során figyelembe veszik a betegség aktivitásának klinikai és morfológiai jeleit, valamint a glomerulusok aktív (proliferatív) és krónikus (szklerotizáló) változásainak súlyosságát.

Jelenleg bármely osztályba tartozó LN-ben szenvedő betegeknél a hidroxiklorokin(6-6,5 mg / kg) használatára vonatkozó ellenjavallatok hiányában. Tanulmányok jobb eredményeket mutattak az LN kezelésében, amikor azt használják.

· Indukciós immunszuppresszív terápia a kortikoszteroidok és a ciklofoszfamid maximális dózisával történik, amelynek célja a maximális remisszió elérése. A fenntartó terápia azatioprin (AZA) vagy MMF (lásd alább).

Indukciós terápiaként alternatív gyógyszer az MMF, amely a legtöbb esetben a III-IV osztályú HF 6 eredménye szerint. havi kezelés nem rosszabb, mint a ciklofoszfamid ("impulzusok").

Mindkét gyógyszer egyformán használható - MMF és MFC.

A betegség refrakter formáinak kezelésére használható:

Rituximab

IV immunglobulinok

Calcineurin inhibitorok

Az APS kezelése LN-ben szenvedő és anélküli betegeknél antikoagulánsokkal történik (cél INR 2-3)

Thromboticus microangiopathiával és RPGN-nel kísért LN-ben az immunszuppressziót plazmacserével kombinálják

SLE-ben szenvedő terhes nőknél kortikoszteroid kezelés a súlyosság szerint, azatioprin javasolt. Az MMF-, CF-, ACE-gátlók és ARB-k szedését abba kell hagyni, és terhesség alatt nem szabad alkalmazni. Kis adag aszpirin ajánlott a magzati veszteség kockázatának csökkentése érdekében. Terhesség alatt a hidroxiklorokin terápia folytatása javasolt.

· Együttműködés a reumatológussal az LN-ben szenvedő betegek kezelésének minden szakaszában.

· Az SLE és LN aktivitásától függően, az I. osztálytól a VI. osztályig, a kezelés eltérő. Ebben az esetben a nemzetközi ajánlásokat kell követni (KDIGO 2012):

Azoknál a betegeknél LN I. osztály (minimális mezangiális LN) A kezelés az SLE extrarenális megnyilvánulásainak súlyosságától függően javasolt.

Nál nél II. osztályú LN (mesangio-proliferatív LN) proteinuriával<1 г/сут лечение такое же. У таких пациентов, когда активность нефрита и самой СКВ мало выражена, обычно проводится монотерапия преднизолоном в дозе 1 мг/кг/сут или комбинация его с гидроксихлорином или азатиоприном.

Aktív nephritisben szenvedő betegeknél II osztály a 3 g/nap feletti proteinuriában szenvedőket kortikoszteroidokkal vagy kalcineurin-gátlókkal kezelik az MMI-nél leírtak szerint.

Azoknál a betegeknél III (fokális LN) és IV (diffúz LN) LN osztály A kezelést a következő séma szerint végezzük:

- Indukciós terápia A GCS-t ZF-el vagy MMF-fel kombinálva hajtják végre. A pulzáló CF beadását (havonta egyszer 500-1000 mg intravénásan) Mesnával kell kombinálni a károsodás elkerülése érdekében. Hólyag. Ha intravénás CF-impulzusokkal kezelik, azokat havonta egyszer kell elvégezni 6 hónapon keresztül, majd 3 hónaponként egyszer a következő 6-18 hónapban. Az Euro-Lupus kezelési rend szerint a CF-et 500 mg-mal 2 hetente adják 3 hónapon keresztül.

Az RPGN és az EKGN jelenlétében az IST-t nagy dózisokban pulzusterápia formájában végzik. Az intravénás CF alternatívája lehet az orális CF 1,0-1,5 mg / kg / nap / max - 150 mg / nap dózisban, 2-4 hónapig.

Ha a kezelés első 3 hónapjában nincs hatás a vér kreatininszintjének emelkedésével, a proteinuria növekedésével, a CF helyettesíthető MMF-fel vagy fordítva, vagy választhat alternatív terápiát (rituximab stb.). második biopszia után (a vesékben a proliferatív és szklerotikus folyamatok súlyosságának meghatározására) .

Ha az indukciós kezelést követően javulás érhető el, a fenti LN-osztályokba tartozó betegek folytatják fenntartó terápia azatioprin (1,5-2,5 mg / kg / nap) vagy MMF (1-2 g / nap két adagban) alacsony dózisú kortikoszteroidokkal kombinálva, szájon át<16мг/сут преднизолона). При непереносимости АЗА и ММФ применяют низкие дозы ГКС вместе с ингибиторами кальцинейрина. Поддерживающую терапию следует продолжать после достижения полной ремиссии в течение как минимум 1 года, прежде чем рассматривать вопрос о дальнейшем постепенном снижении объема иммуносупрессии.

Ha 12 hónapon belül nem következik be teljes remisszió, megfontolható a kezelés megváltoztatása az ismételt vesebiopszia után. A betegség romlásával (emelkedett kreatinin és/vagy a proteinuria növekedése) a terápiát olyan szintre kell emelni, amely szabályozza az LN megnyilvánulásait. A CF toxicitása miatt a vér leukociták számának heti ellenőrzése javasolt (nem lehet kevesebb, mint 3000/µl). A CF dózisát 20-30%-kal kell csökkenteni az 50-25 ml/perc alatti GFR-nél.

- V osztályú LN(hártyás NP). Normál vesefunkció és szubnefrotikus proteinuria esetén, valamint magának az SLE-aktivitásnak a hiányában antiproteinurikus és vérnyomáscsökkentő gyógyszerek írhatók fel. Az immunszuppresszió akkor javasolt, ha az SLE extrarenális megnyilvánulásaira utalnak. Immunszuppresszív szerekként a kortikoszteroidok inkább kalcineurin-gátlókkal – CsA-val vagy takrolimuszszal – kombinálva javasoltak. Alternatív megoldás a CF vagy kisebb mértékben az MMF vagy az azatioprin.

- VI osztály LN(szklerotizáló LN). Kezelés ACE-gátlókkal vagy ARB-kkel, vérnyomáscsökkentőkkel. A kortikoszteroidokat és az immunszuppresszánsokat csak akkor alkalmazzák, ha az SLE extrarenális megnyilvánulásaira utalnak.

Az LN kezelését gyermekeknél ugyanazok a sémák szerint végzik, mint a felnőtteknél, és a gyógyszereket a testfelülettől és a GFR-től függően adagolják.

Klinikai esetet végzünk praxisunkból.

B. lány, 14 éves, lány, 3 hónapja beteg, a betegség kezdetén egyidejűleg nephritis és carditis, elhúzódó láz, 2. fokú vérszegénység, súlyos leukopenia (1,3x10-ig) 9 /l), LE sejtek nagy számban. A nephritis nephrosis szindrómával nyilvánult meg: anasarca, proteinuria 9,2 g/l - 2,8 g/nap. Vesebiopsziát végeztek. A biopsziákat Németországban vizsgálták.

Fénymikroszkóppal 20 glomerulus, 13 mezangiális proliferáció látható. A kapilláris fala a GBM megvastagodása miatt megvastagszik, a kapilláris lumenek beszűkülnek (6.2. ábra). Több lyuk és tüskék a GBM subepiteliális felületén. Podociták ödémás citoplazmával, vakuolizáltak. Sok podocita szabadon fekszik a vizelettérben. Habos sejtek a glomerulusban. A tubuláris epitélium akut kifejezett károsodása a kefeszegély elvesztésével és a tubulusok lumenének bővülésével. Nincsenek intersticiális fibrózisra vagy tubuláris atrófiára utaló jelek. A kis artéria normálisnak tűnik. Az immunfluoreszcencia az IgA, IgM mérsékelt szemcsés fluoreszcenciáját és az IgG, C1q, C3 erős fluoreszcenciáját mutatja a glomeruláris kapillárisok falán.

A B

6.2. ábra. V. osztályú lupus nephritis – membrános glomerulonephritis (J.Becker, Hannover, 2008). A - glomerulus minimális mesangiális proliferációval, a kapilláris hurkok kifejezett megvastagodásával és a kapilláris lumenének szűkülésével. Egyes podociták duzzadtnak tűnnek. G-E x 200. B - ugyanaz a glomerulus, a GBM megvastagodása, amelyben üregek és tüskék láthatók. Ezüstbevonat Jones x 400 szerint.

Elektronmikroszkópos vizsgálat: a podocita pedikulák diffúz olvadása, a podociták kifejezett vakuolizációja mikrobolyhok átalakulásával, citoplazmájuk ödémája. Diffúz nagy szubepitheliális elektronsűrű lerakódások teljesen elmerülve a megvastagodott GBM-ben, sok mezangiális lerakódás, mérsékelt mesangiális sejtproliferáció. Nincsenek szubendoteliális lerakódások.

Következtetés: Lupus nephritis, V. osztály, membranosus glomerulonephritis, 2-3 stádium. Diffúz akut tubuláris sérülés.

Klinikai és morfológiai diagnózis: Lupus nephritis nephrosis szindrómával, artériás hypertonia és hematuria, V. osztály, membranosus glomerulonephritis, 2-3 stádium. Krónikus vesebetegség, I. stádium.

A gyermek indukciós kezelésen esett át: 6 hétig 60 mg/m2/s prednizolon, kétnaponta 1 g metilprednizolon pulzusterápia, 4. sz. ciklofoszfamid 600 mg pulzusterápia, mellékhatások miatt a ciklofoszfamid törölve lett: leukopenia, progresszió agranulocitózissal. vérszegénység, fertőző szövődmények (candidalis stomatitis, candida oesophagitis, húgyúti fertőzés, fekély 12 p.k.,). Connected CsA 150 mg / m2 / nap, ACE-gátlók. A kezelés a nephrosis szindróma teljes remisszióját eredményezte. ESR 22 mm/h, 1. fokozatú anaemia, LE sejteket nem mutattunk ki, antinukleáris antitesteket nem mutattunk ki. A vizeletben nincs fehérje.

Az SLE fejlett klinikai képével a lupus nephritis diagnózisa ritkán nehéz. Ezek azok az esetek, amikor a betegség lázas-bőr-ízületi szindrómában szenvedő fiatal nőknél kezdődik, emelkedett ESR-rel, leukopeniával, és időszakos exacerbációkkal folytatódik, amelyek néha insolációval vagy terhességgel járnak. Az egyik exacerbáció magasságában a mellhártyagyulladás (vagy szívburokgyulladás) csatlakozik; a proteinuria egyidejűleg vagy 1-2 év múlva jelentkezik.

A fontos diagnosztikai pontok a következők:

Ízületi károsodás - gyakrabban migráló polyarthralgia vagy polyarthritis a kéz kis ízületeinek elsődleges elváltozásával, ritkábban - térd-, könyök-, vállízületek; deformáció ritkán alakul ki;

Bőrelváltozások – a "pillangó" jelenléte tagadhatatlanul az SLE javára szól, de a tipikus lupus erythema átmeneti lehet, és ma már kevésbé gyakori;

Polyserositis - mellhártyagyulladás, szívburokgyulladás, gyakran kialakuló összenövésekkel;

Tüdőkárosodás - krónikus intersticiális pneumonitis, discoid atelectasia, magas rekeszizom;

CNS károsodás - görcsök, pszichózis, epileptiform rohamok;

Perifériás vasculitis - az ujjbegyek kapillárisgyulladása, a tenyér lupus erythema, cheilitis (vasculitis az ajkak vörös határa körül);

Raynaud-szindróma (gyakrabban azonban vesekárosodás nélküli SLE-s betegeknél);

Trofikus rendellenességek - gyors fogyás, kopaszság;

Laboratóriumi mutatók - az ESR éles növekedése, leukopenia limfopéniával és aneosinophiliával, vérszegénység, thrombocytopenia, hipergammaglobulinémia, hipokomplementémia (a C3 és C4 csökkenése).

Az esetek 90%-ában a vérben LE-sejtek és antinukleáris faktor (amely esetenként rheumatoid arthritisben, sclerodermában, krónikus aktív hepatitisben is megfigyelhető) és a natív DNS-re specifikusabb antitestek találhatók. Megbízható szövettani jelek a fibrinoid necrosis, hematoxylin testek, kario-rhexis.

Differenciáldiagnózist kell végezni más szisztémás betegségekkel, amelyek vesekárosodással járnak - nodularis periarteritis, vérzéses vasculitis, gyógyszeres betegség, krónikus aktív hepatitis, rheumatoid arthritis, mielóma, primer és genetikai amiloidózis, fertőzések - elhúzódó szeptikus endocarditis, tuberkulózis , daganatokkal. A szisztémás jelek törlésekor a BH-t meg kell különböztetni a krónikus glomerulonephritistől. Rendkívüli óvatossággal kell a lupus nephritis diagnózisát felállítani atipikus klinikai és laboratóriumi adatokkal - a betegség kialakulásával férfiakban, ízületi fájdalom hiányában, lázzal szemben közepesen magas dózisú szteroidokra (50-60 mg / nap), hematurikus nephritis esetén durva hematuriával, LE-sejtek és anti-DNS antitestek hiányában stb.

A periarteritis nodosa főként férfiakat érint, perifériás polyneuritissel, ízületi gyulladással, hasi krízisekkel, leukocitózissal, néha (nőknél) bronchiális asztmával és hypereosinophiliával fordul elő. A vesebetegséget a veseerek vasculitise jellemzi, tartós (gyakran rosszindulatú) magas vérnyomás kialakulásával, mérsékelt húgyúti szindrómával, gyakran hematuriával; a nefrotikus szindróma ritka.

A vérzéses vasculitissel járó nephritis gyakran ízületi, bőrkárosodással, lázzal, lesoványodással jár. A gyermekek gyakrabban betegszenek meg, gyakran légúti fertőzés után; jellegzetes szimmetrikus kiütések a lábakon, amelyek ritkák az SLE-ben; A nephritis gyakrabban hematurikus jellegű, az SLE esetében szokatlan durva hematuria.

Néha nagyon nehéz megkülönböztetni az SLE-t a vesebetegségtől és a gyógyszer okozta nephritistől, valamint a vesebetegségtől krónikus aktív hepatitisben. Az elsődleges APS esetében a vesekárosodás nem jellemző.

Hasonló klinikai kép figyelhető meg vesekárosodással járó rheumatoid arthritisben, különös tekintettel a rheumatoid arthritis és más szisztémás elváltozások (limfadenopátia, szív-, tüdőkárosodás) kialakulásának lehetőségére, illetve esetenként LE-sejtek kimutatására. A reumás ízületi gyulladást a betegség hosszú távú lefolyása jellemzi, az ízületek tartós deformációinak kialakulásával a csontközi izmok sorvadásával, a kéz ulnáris eltérésével, az ízületek kifejezett radiográfiai változásaival, a rheumatoid faktor magas titereivel a szérumban. (SLE-vel a rheumatoid faktort ritkán, alacsony titerben mutatják ki). A vesebiopszia a rheumatoid nephropathia eseteinek csaknem felében amiloidot mutat, ami SLE-ben gyakorlatilag nem fordul elő.

Megfigyeléseink szerint amiloidózist csak egy betegnél észleltek - egy 42 éves, súlyos ízületi gyulladásban szenvedő nőnél, aki 12 évig folyamatosan kortikoszteroidokat szedett. Csak néhány ilyen esetet írt le a világirodalom.

Egyes esetekben differenciáldiagnózist kell végezni myeloma multiplex vesekárosodásával, amely általában idősebb nőknél fordul elő, csontfájdalmakkal, az ESR éles növekedésével, anémiával és proteinuriával. A diagnózis tisztázható a vérszérum és a vizelet fehérjefrakcióinak immunelektroforézisével, a szegycsont punkciójával, a csontok röntgenvizsgálatával; myeloma multiplexben a vesebiopszia nem kívánatos a vérzés kockázata miatt.

Még ennél is fontosabb a masszív antibiotikum-terápiát igénylő fertőzések lehetőségének kizárása; elsősorban szubakut fertőző endocarditis vagy vesetuberculosis paraspecifikus reakciókkal.

Szubakut fertőző endocarditis lázzal, leukopéniával, vérszegénységgel, fokozott ESR-rel, szívkárosodással és néha nephritissel fordul elő. A nephritis gyakrabban hematurikus, de nephrosis szindróma is kialakulhat. Emlékeztetni kell arra, hogy az aorta-elégtelenség kialakulása SLE-ben ritka. Megőrzi a differenciáldiagnosztikai értéket és a fertőző endocarditis olyan apró jeleit, mint a "dob ujjak", a körmök "óraszemüveg" formájában, Lukin-foltok, pozitív csípés tünet. Kétes esetekben vértenyészetre és nagy dózisú antibiotikumokkal végzett próbakezelésre van szükség.

Szintén fontos kizárni a tuberkulózist (amely masszív immunszuppresszió után csatlakozhat a lupus nephritishez) és a daganatokat – különösen a gyakori paraspecifikus reakciókkal járó hypernephromákat.

4896 0

Vesekárosodás

A lupus nephritis kialakulásának mechanizmusa általában az SLE patogenezisét tükrözi. Ez egy klasszikus immunkomplex betegség, amelyet a vesekárosodást okozó immunkomplexeket alkotó ellenanyagok ellenőrizetlen termelése jellemez.

A kísérletben a nephritis patogenezisének vizsgálata egyértelműen kimutatta a különböző típusú vesekárosodások patogenetikai feltételrendszerét, az immunválasz jellegétől függően. Például egy fekete-fehér új-zélandi egérhibridben progresszív immunkomplex glomerulonephritis alakul ki, amely általában halálos kimenetelű. Hasonló rosszindulatú vesegyulladás alakul ki, amely korai halálozáshoz vezet az MRL/MPlpr/lpr vonalba tartozó egerekben (közel az MRL/I-hez).

Ugyanakkor egy másik egértörzsben, az MRL/n-ben, amely egyetlen genetikai lókuszban különbözik ezektől az állatoktól, mérsékelt vesekárosodás alakul ki, amely nem befolyásolja az állatok élettartamát. A BXSB egerekben súlyos nephritis és autoimmun hemolitikus anémia alakul ki. Az egerek autoimmun nephritisében a vesék kórszövettani változásai hasonlóak a humán lupus nephritishez, bár vannak különbségek.

Így az NZB vonalba tartozó egerekben a vesékben a szövettani megnyilvánulások a hártyás típusú nephritisre korlátozódnak, míg más egérvonalakban főként diffúz proliferatív nephritis alakul ki. Az emberhez szinte abszolút közeli modell az NZB/NZW f| hibridekben előforduló nephritis, amely lehetővé tette a szövettani elváltozások részletes vizsgálatát és a nephritis morfológiai típusainak azonosítását, immunkomplex jellegének bizonyítását a DNS-t tartalmazó glomerulusokból immunkomplexek izolálásával, antiDNS, IgG, C3 és az immunválasz egyéb összetevői.

SLE-ben a vesék morfológiai változásai sokkal gyakoribbak, mint a nephritis klinikai megnyilvánulásai. A vese biopsziájának vagy patológiás anyagának immunfluoreszcens vizsgálata szinte minden betegnél immunglobulinok vagy komplement frakciók lerakódását tárja fel a glomerulusok alapmembránjában. A biopsziás szövettani elváltozásokat az SLE-betegek több mint felében találják a nephritis klinikai tünetei nélkül.

A lupus nephritis morfológiáját polimorfizmus jellemzi. A glomerulonephritisre általában jellemző szövettani változásokon (a mesangialis és epiteliális sejtek proliferációja, a mesangium tágulása, a kapillárisok alapmembránjainak változásai stb.) kívül olyan változások is megfigyelhetők, amelyek meglehetősen specifikusak az SLE-re - a fibrinoid nekrózis kapilláris hurkok, karyopyknosis és kariorrhexis, hematoxilin testek, hialin vérrögök, "huzalhurkok" (4.14. és 4.15. ábra). A vesebiopsziás mintákban ezek a jelek változó gyakorisággal fordulnak elő, míg a kép változó. Az interstitiumban, tubulusokban és erekben bekövetkezett változások súlyossága és gyakorisága egyértelműen korrelál a glomerulusok károsodásának súlyosságával. Az izolált tubulointersticiális változások alkalmilag ritkák.

Rizs. 4.14. Akut szisztémás lupus erythematosusban szenvedő beteg vesebiopsziája. Diffúz glomerulonephritis. A hurkok fibrinoid nekrózisa a nukleáris patológia jeleivel, a félhold formációk megjelenése. Lymphoid infiltrátum a glomerulus körül. Növelje 200-szor.

Rizs. 4.15. Az IgG lerakódása a vese glomerulusának kapilláris hurkaiban (ugyanaz a beteg).

1982 óta a WHO által javasolt lupus nephritis osztályozást külföldön alkalmazzák, az egyes kutatók enyhe módosításával. Ez a besorolás b osztályt tartalmaz: I - nincs változás a biopsziában; II - mesangialis nephritis; III - fokális proliferatív glomerulonephritis; IV - diffúz proliferatív glomerulonephritis; V - membrános glomerulonephritis; VI - szklerotizáló glomerulonephritis.

A lupus nephritis hazai osztályozása [Serov VV et al., 1980] a morfológiai változások jellegén és a folyamat prevalenciáján alapul. A glomerulonephritisnek a következő típusai vannak:

1) fokális lupus proliferatív;

2) diffúz lupus proliferatív;

3) hártyás;

4) mesangiomembranosus;

5) mesangioproliferatív;

6) mesangiokapilláris;

7) fibroplasztikus.

E két besorolás között van bizonyos párhuzam: a WHO II. osztálya V. V. Serov és munkatársai besorolása szerint közel áll a mesangiomembranosus glomerulonephritishez, a III. osztály csak a V. V. Serov és munkatársai által leírt esetek egy részét tartalmazza. "fokális proliferatív glomerulonephritisnek" nevezik, mivel a "fókuszos" és a "diffúz" a WHO besorolása szerint az összes szövettani változás prevalenciája, V. V. Serov osztályozása szerint pedig csak specifikus lupus jelek gyakorisága határozza meg.

Ennek megfelelően a IV. osztályba nemcsak a V. V. Serov és munkatársai által írt „diffúz proliferatív lupus nephritis”, hanem a „fokális proliferatív lupus nephritis”, valamint a mesangioproliferatív, mesangiocapilláris és természetesen fibroplasztikus nephritis esetei is beletartoznak. Végül a WHO V. osztálya teljes mértékben összhangban van a membranosus nephritissel V. V. Serov et al. A különböző morfológiai típusú lupus nephritis gyakoriságára vonatkozó adatokat a táblázat tartalmazza. 4.3.

A glomerulusokban végzett immunhisztokémiai vizsgálat gyakran IgG-t, C3-at, fibrint mutat; valamivel ritkábban - IgM és IgA, önmagában vagy kombinációban.

Az elektronmikroszkópos vizsgálat immunkomplexek szubendoteliális, esetenként egyidejűleg szubepitheliális és/vagy intramembranosus mezangiális lerakódásait tárja fel.

4.3. táblázat. A glomerulonephritis különböző morfológiai típusainak gyakorisága szisztémás lupus erythematosusban vesebiopsziás adatok alapján (saját megfigyelések és irodalmi adatok)

A glomerulo típusa jade által V. V. Szerov et al., 1980	Osztály	őket. I.M.Se chenova;­	Intézet Reumatológia Szovjetunió Orvostudományi Akadémia,	Kiszivárogtató B. et al., 1986;	Appel G.V. et al., 1987;
		124 biopszia	54 biopszia	135 biopszia	56 biopszia
Mesangiomembra
Fokális lupus
éjszakai proli
feratív
Diffúz volcha
éjszakai idő				(gyengén te
feratív				megsebzett)
				(nehéz)
Mesangioprolife
racionális
Mesangiokapilláris
fibroplasztikus
hártyás

A lerakódások a lupus nephritis markerei, és meghatározzák a szövettani változások súlyosságát. SLE-ben ezek a lerakódások gyakran jellegzetes szemcsés szerkezetűek, és úgy néznek ki, mint az ujjlenyomatok. A lupus nephritisre jellemzőek az ilyen típusú lerakódások, amelyek a mesangiumban vagy szubendoteliálisan helyezkednek el.

A lupus nephritis patognomonikus jele a myxovírusokra emlékeztető intraendoteliális vírusszerű zárványok a glomerulus kapillárisaiban.

A glomerulusok változása mellett az esetek felében tubulointersticiális változások is kifejeződnek - a tubuláris epitélium hyalin-csepp- és vakuoláris degenerációja, a hám szubatrophia és atrófiája, mononukleáris infiltrátumok az interstitiumban, neutrofilek és eozinofilek, sclerosis gócai gyakran immunkomplexek és komplement lerakódásával az interstitiumban és a tubuláris bazális membránon.

A biopszia ismételt dinamikai vizsgálatai azt mutatják, hogy a glomerulonephritis azonosított morfológiai típusai nem valamiféle állandó klinikai-patológiai entitások, hanem egy dinamikus folyamat különböző szakaszai. Vannak esetek, amikor a biopsziás mintából lehetetlen egyértelműen meghatározni a WHO-besorolás szerinti morfológiai típust, aminek oka lehet az egyik formából a másikba való átmenet idején végzett biopszia.

A glomerulonephritis morfológiai típusának meghatározása nagyon hasznos a terápiás séma kiválasztásakor. Kronizációs indexet használnak a vesebiopsziás adatokon alapuló prognózis értékelésére, amely olyan jeleket foglal magában, mint a glomerulosclerosis, rostos félhold, tubuláris atrófia és intersticiális fibrózis.

A krónikussági index lehetővé teszi a veseelégtelenség kialakulásának időzítésének előrejelzését. Tehát ezen jelek közül legalább egy jelenléte esetén a veseelégtelenség kialakulásának valószínűsége az 5. évre 25%, a 10. évre 40%, míg ilyen változások hiányában a veseelégtelenség kialakulásának kockázata A betegség 5. évében nulla, a 10. évre pedig körülbelül 10%.

Szisztémás lupus erythematosus (SLE)- krónikus autoimmun betegség, amelyet az immunmechanizmusok meghibásodása okoz, saját sejteket és szöveteket károsító antitestek képződésével. Az SLE-t az ízületek, a bőr, az erek és a különböző szervek (vesék, szív stb.) károsodása jellemzi.

A betegség kialakulásának okai és mechanizmusai

A betegség oka nem tisztázott. Feltételezhető, hogy a betegség kialakulásának kiváltó mechanizmusa vírusok (RNS és retrovírusok). Ezenkívül az emberek genetikai hajlamuk van az SLE-re. A nők 10-szer gyakrabban betegszenek meg, ami hormonális rendszerük sajátosságaihoz kapcsolódik (magas ösztrogénkoncentráció a vérben). A férfi nemi hormonok (androgének) SLE-vel szembeni védő hatása bizonyított. A betegség kialakulását előidéző ​​tényezők lehetnek vírusos, bakteriális fertőzések, gyógyszerek.

A betegség mechanizmusának alapja az immunsejtek (T és B - limfociták) funkcióinak megsértése, amelyet a szervezet saját sejtjeivel szembeni antitestek túlzott képződése kísér. Az antitestek túlzott és ellenőrizetlen termelése következtében specifikus komplexek képződnek, amelyek az egész szervezetben keringenek. A keringő immunkomplexek (CIC) a bőrben, a vesében, a belső szervek savós membránjain (szív, tüdő stb.) telepednek meg, gyulladásos reakciókat okozva.

A betegség tünetei

Az SLE-t a tünetek széles skálája jellemzi. A betegség exacerbációkkal és remissziókkal folytatódik. A betegség kezdete lehet villámgyors és fokozatos is.
Általános tünetek

• Fáradtság
• Fogyás
• Hőfok
• Csökkent teljesítmény
• Gyors kifáradás

A mozgásszervi rendszer károsodása

• Arthritis - ízületi gyulladás
  • Az esetek 90%-ában előfordul, nem eróziós, nem deformálódó, az ujjak, csukló, térdízületek gyakrabban érintettek.
• Osteoporosis - csökkent csontsűrűség
  • Gyulladás vagy hormonális gyógyszerekkel (kortikoszteroidokkal) végzett kezelés eredményeként.

• Izomfájdalom (az esetek 15-64%-a), izomgyulladás (5-11%), izomgyengeség (5-10%)

Nyálkahártya- és bőrelváltozások

• A betegség kezdetén kialakuló bőrelváltozások csak a betegek 20-25%-ánál jelentkeznek, a betegek 60-70%-ában később, a bőrbetegségek 10-15%-ában egyáltalán nem jelentkeznek. Bőrelváltozások jelennek meg a napfénynek kitett testrészeken: arcon, nyakon, vállakon. Az elváltozások bőrpír (hámló vöröses plakkok), a szélek mentén kitágult hajszálerek, pigment feleslegben vagy hiányos területeken jelennek meg. Az arcon az ilyen változások hasonlítanak a pillangó megjelenésére, mivel az orr hátsó része és az arcok érintettek.
• A hajhullás (alopecia) ritka, általában a temporális régiót érinti. A haj korlátozott területen hullik ki.
• A bőr napfényre való fokozott érzékenysége (fényérzékenység) a betegek 30-60%-ánál fordul elő.
• A nyálkahártya érintettsége az esetek 25%-ában fordul elő.
  • Vörösség, csökkent pigmentáció, az ajkak szöveteinek alultápláltsága (cheilitis)
  • Kis, pontszerű vérzések, a szájnyálkahártya fekélyes elváltozásai

Légúti károsodás

Az SLE-ben előforduló légúti elváltozásokat az esetek 65%-ában diagnosztizálják. A tüdőpatológia akutan és fokozatosan fejlődhet különféle szövődményekkel. A tüdőrendszer károsodásának leggyakoribb megnyilvánulása a tüdőt borító membrán gyulladása (mellhártyagyulladás). Mellkasi fájdalom, légszomj jellemzi. Az SLE lupus tüdőgyulladás (lupus pneumonitis) kialakulását is okozhatja, melynek jellemzői: légszomj, köhögés véres köpettel. Az SLE gyakran érinti a tüdő ereit, ami pulmonális hipertóniához vezet. Az SLE hátterében gyakran fertőző folyamatok alakulnak ki a tüdőben, és olyan súlyos állapot is kialakulhat, mint a tüdőartéria trombus általi elzáródása (tüdőembólia).

A szív- és érrendszer károsodása

Az SLE hatással lehet a szív minden szerkezetére, a külső héjra (pericardium), a belső rétegre (endokardium), közvetlenül a szívizomra (szívizom), a billentyűkre és a koszorúér erekre. A leggyakoribb a szívburok (pericarditis).

• A szívburokgyulladás a szívizmot borító savós membránok gyulladása.

Megnyilvánulások: a fő tünet a szegycsont tompa fájdalma. A szívburokgyulladást (exudatív) a szívburok üregében lévő folyadék képződése jellemzi, SLE-vel a folyadék felhalmozódása kicsi, és a teljes gyulladásos folyamat általában nem tart tovább 1-2 hétnél.

• A szívizomgyulladás a szívizom gyulladása.

Megnyilvánulások: szívritmuszavarok, idegimpulzus-vezetési zavarok, akut vagy krónikus szívelégtelenség.

• A szívbillentyűk, a mitrális és az aortabillentyűk veresége gyakrabban érintett.
• A koszorúerek károsodása szívinfarktushoz vezethet, amely fiatal SLE-s betegeknél is kialakulhat.
• Az erek belső bélésének (endotélium) károsodása növeli az érelmeszesedés kockázatát. A perifériás érrendszeri betegségek a következőkben nyilvánulnak meg:
  • Livedo reticularis (kék foltok a bőrön, amely rácsmintát hoz létre)
  • Lupus panniculitis (szubkután csomók, gyakran fájdalmasak, kifekélyesedhetnek)
  • A végtagok és a belső szervek ereinek trombózisa

Vesekárosodás

Az SLE-ben leggyakrabban a vesék érintettek, a betegek 50% -ánál a veserendszer elváltozásait állapítják meg. Gyakori tünet a fehérje jelenléte a vizeletben (proteinuria), az eritrociták és a hengerek általában nem észlelhetők a betegség kezdetén. A vesekárosodás fő megnyilvánulásai az SLE-ben: proliferatív glomerulonephritis és mebran nephritis, amely nephrosis szindrómában nyilvánul meg (a vizeletben lévő fehérjék több mint 3,5 g / nap, fehérje csökkenés a vérben, ödéma).

A központi idegrendszer károsodása

Feltételezhető, hogy a központi idegrendszeri rendellenességeket az agyi erek károsodása, valamint a neuronok, a neuronok védelméért és táplálásáért felelős sejtek (gliasejtek), valamint az immunsejtek (limfociták) elleni antitestek képződése okozza.
Az agy idegszerkezeteinek és ereinek károsodásának fő megnyilvánulásai:

• Fejfájás és migrén, az SLE leggyakoribb tünetei
• Ingerlékenység, depresszió - ritka
• Pszichózisok: paranoia vagy hallucinációk
• agyvérzés
• Chorea, parkinsonizmus - ritka
• Mielopátia, neuropátia és az idegburok (mielin) képződésének egyéb rendellenességei
• Mononeuritis, polyneuritis, aszeptikus meningitis

Emésztőrendszeri sérülés

Az SLE-s betegek 20%-ánál diagnosztizálják az emésztőrendszer klinikai elváltozásait.

• A nyelőcső károsodása, a nyelési aktus megsértése, a nyelőcső kitágulása az esetek 5% -ában fordul elő
• A gyomor- és a 12. bélfekélyt mind maga a betegség, mind a kezelés mellékhatásai okozzák.
• Hasi fájdalom, mint az SLE megnyilvánulása, és okozhatja hasnyálmirigy-gyulladás, bélrendszeri erek gyulladása, bélinfarktus is
• Hányinger, hasi kellemetlenség, emésztési zavarok

• A hipokróm normocitás anaemia a betegek 50%-ában fordul elő, súlyossága az SLE aktivitásától függ. A hemolitikus anaemia ritka az SLE-ben.
• A leukopenia a fehérvérsejtek számának csökkenése. A limfociták és granulociták (neutrofilek, eozinofilek, bazofilek) csökkenése okozza.
• A thrombocytopenia a vérlemezkék számának csökkenése a vérben. Az esetek 25%-ában fordul elő, a vérlemezkék elleni antitestek, valamint a foszfolipidek (sejtmembránokat alkotó zsírok) elleni antitestek képződése miatt.

Ezenkívül az SLE-ben szenvedő betegek 50% -ánál megnagyobbodott nyirokcsomókat, a betegek 90% -ánál pedig elhúzódó lépet (splenomegalia) diagnosztizálnak.

Az SLE diagnózisa

Az SLE diagnózisa a betegség klinikai megnyilvánulásaiból, valamint laboratóriumi és műszeres vizsgálatokból származó adatokon alapul. Az American College of Rheumatology speciális kritériumokat dolgozott ki, amelyek alapján lehetséges a diagnózis felállítása - szisztémás lupus erythematosus.

A szisztémás lupus erythematosus diagnózisának kritériumai

Az SLE diagnózisát akkor állítják fel, ha 11 kritériumból legalább 4 fennáll.

Ízületi gyulladás	Jellemző: eróziómentes, perifériás, fájdalommal, duzzanattal, jelentéktelen folyadék felhalmozódásával nyilvánul meg az ízületi üregben
korongos kiütések	Vörös színű, ovális, kerek vagy gyűrű alakú, felületükön egyenetlen kontúrú plakkok pikkelyek, a közelben kitágult hajszálerek, a pikkelyek nehezen különíthetők el. A kezeletlen elváltozások hegeket hagynak.
Nyálkahártya elváltozások	A szájnyálkahártya vagy a nasopharyngealis nyálkahártya fekélyek formájában érintett. Általában fájdalommentes.
fényérzékenység	Fokozott érzékenység a napfényre. A napfény hatására kiütések jelennek meg a bőrön.
Kiütés az orr hátsó részén és az arcán	Specifikus kiütés pillangó formájában
Vesekárosodás	Tartós fehérjeveszteség a vizeletben 0,5 g/nap, sejtvesztés
A savós membránok károsodása	A mellhártyagyulladás a tüdő membránjának gyulladása. A mellkasi fájdalomban nyilvánul meg, amelyet belélegzés súlyosbít. Pericarditis - a szív nyálkahártyájának gyulladása
CNS elváltozás	Görcsök, pszichózis - olyan gyógyszerek hiányában, amelyek kiválthatják ezeket, vagy anyagcserezavarok (urémia stb.)
Változások a vérrendszerben	Hemolitikus anémia A leukociták számának csökkentése 4000 sejt/ml-nél kisebb értékben A limfociták számának csökkentése 1500 sejt/ml-nél kisebb értékben A vérlemezkék számának csökkenése kevesebb, mint 150 10 9 /l
Változások az immunrendszerben	Az anti-DNS antitestek megváltozott mennyisége Kardiolipin antitestek jelenléte Antinukleáris antitestek anti-Sm
A specifikus antitestek számának növelése	Emelkedett antinukleáris antitestek (ANA)

A betegség aktivitásának mértékét speciális SLEDAI indexek határozzák meg. Szisztémás lupus erythematosus betegségaktivitási index). A betegségaktivitási index 24 paramétert tartalmaz, és 9 rendszer és szerv állapotát tükrözi, összefoglalt pontokban kifejezve. Maximum 105 pont, ami nagyon magas betegségaktivitásnak felel meg.

Betegség aktivitási indexek általSLEDAI

Megnyilvánulások	Leírás	Központozás
Pszeudoepilepsziás roham(görcsök kialakulása eszméletvesztés nélkül)	Ki kell zárni az anyagcserezavarokat, fertőzéseket, olyan gyógyszereket, amelyek kiválthatják.	8
pszichózisok	A szokásos módban történő cselekvések képességének megsértése, a valóság érzékelésének károsodása, hallucinációk, csökkent asszociatív gondolkodás, szervezetlen viselkedés.	8
Szerves változások az agyban	A logikus gondolkodás megváltozása, a térben való tájékozódás zavara, a memória, az intelligencia, a koncentráció, a beszédzavar, az álmatlanság vagy az álmosság csökken.	8
Szembetegségek	A látóideg gyulladása, kivéve az artériás magas vérnyomást.	8
A koponyaidegek károsodása	Első alkalommal derült ki a koponyaidegek károsodása.
Fejfájás	Súlyos, tartós, migrénes lehet, nem reagál a kábító fájdalomcsillapítókra	8
Agyi keringési zavarok	Először észlelték, kizárva az érelmeszesedés következményeit	8
Vasculitis -(érrendszeri károsodás)	Fekélyek, a végtagok gangrénája, fájdalmas csomók az ujjakon	8
Ízületi gyulladás- (ízületi gyulladás)	Több mint 2 ízület károsodása gyulladás és duzzanat jeleivel.	4
Myositis- (vázizom gyulladás)	Izomfájdalom, gyengeség a műszeres vizsgálatok megerősítésével	4
Hengerek a vizeletben	Hialin, szemcsés, eritrocita	4
eritrociták a vizeletben	Több mint 5 vörösvérsejt a látómezőben, kizárja az egyéb patológiákat	4
Fehérje a vizeletben	Több mint 150 mg naponta	4
Leukociták a vizeletben	Több mint 5 fehérvérsejt a látómezőben, a fertőzések kivételével	4
Bőrelváltozások	Gyulladásos károsodás	2
Hajhullás	Az elváltozások megnagyobbodása vagy teljes hajhullás	2
Nyálkahártya fekélyek	Fekélyek a nyálkahártyán és az orron	2
Mellhártyagyulladás- (a tüdő membránjának gyulladása)	Mellkasi fájdalom, mellhártya megvastagodása	2
Szívburokgyulladás-( a szív nyálkahártyájának gyulladása)	EKG-n, echokardiográfián észlelték	2
Csökkent bók	C3 vagy C4 csökkenés	2
AntiDNA	Pozitívan	2
Hőfok	Több mint 38 C fok, a fertőzések kivételével	1
A vérlemezkék számának csökkenése	Kevesebb, mint 150 10 9 /l, nem számítva a gyógyszereket	1
A fehérvérsejtek számának csökkenése	Kevesebb, mint 4,0 10 9 /l, nem számítva a gyógyszereket	1

• Könnyű tevékenység: 1-5 pont
• Mérsékelt aktivitás: 6-10 pont
• Magas aktivitás: 11-20 pont
• Nagyon magas aktivitás: több mint 20 pont

Az SLE kimutatására használt diagnosztikai tesztek

1. ANA- szűrővizsgálat, meghatározzák a sejtmagok elleni specifikus antitesteket, a betegek 95% -ában meghatározzák, nem erősíti meg a diagnózist a szisztémás lupus erythematosus klinikai megnyilvánulásainak hiányában
2. Anti DNS– DNS elleni antitestek, a betegek 50%-ában meghatározva, ezen antitestek szintje a betegség aktivitását tükrözi
3. anti-sm- a rövid RNS részét képező Smith antigén elleni specifikus antitesteket az esetek 30-40%-ában mutatják ki
4. anti-SSA vagy anti-SSB, a sejtmagban található specifikus fehérjék elleni antitestek, a szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegek 55%-ában jelen vannak, nem specifikusak az SLE-re, és más kötőszöveti betegségekben is kimutathatóak.
5. antikardiolipin - antitestek a mitokondriális membránok ellen (a sejtek energiaállomása)
6. Antihisztonok- a DNS kromoszómákba csomagolásához szükséges fehérjék elleni antitestek, amelyek jellemzőek a gyógyszer által kiváltott SLE-re.

Egyéb laboratóriumi vizsgálatok

• A gyulladás markerei
  • ESR - megnövekedett
  • C - reaktív fehérje, emelkedett

• A dicséret szintje csökkent
  • A C3 és C4 az immunkomplexek túlzott képződése következtében csökken
  • Néhány ember csökkent bókszinttel születik, ami hajlamosító tényező az SLE kialakulására.

A kompliment rendszer olyan fehérjék csoportja (C1, C3, C4 stb.), amelyek részt vesznek a szervezet immunválaszában.

• Általános vérvizsgálat
  • A vörösvértestek, fehérvérsejtek, limfociták, vérlemezkék számának lehetséges csökkenése

• A vizelet elemzése
  • Fehérje a vizeletben (proteinuria)
  • Vörösvérsejtek a vizeletben (hematuria)
  • Vetedés a vizeletben (cylindruria)
  • Fehérvérsejtek a vizeletben (pyuria)

• Vérkémia
  • Kreatinin – a növekedés vesekárosodást jelez
  • ALAT, ASAT - a növekedés májkárosodást jelez
  • Kreatin-kináz - az izomrendszer károsodásával fokozódik

Instrumentális kutatási módszerek

• Az ízületek röntgenfelvétele

Kisebb változások észlelhetők, erózió nincs

• A mellkas röntgen és számítógépes tomográfiája

Feltárja: a mellhártya károsodása (mellhártyagyulladás), lupus tüdőgyulladás, tüdőembólia.

• Magmágneses rezonancia és angiográfia

A központi idegrendszer károsodása, vasculitis, stroke és egyéb nem specifikus elváltozások észlelhetők.

• echokardiográfia

Lehetővé teszik a szívburok üregében lévő folyadék meghatározását, a szívburok károsodását, a szívbillentyűk károsodását stb.
Különleges eljárások

• Az ágyéki punkció segíthet kizárni a neurológiai tünetek fertőző okait.
• A vesék biopsziája (a szervszövet elemzése) lehetővé teszi a glomerulonephritis típusának meghatározását és a kezelési taktika kiválasztását.
• A bőrbiopszia lehetővé teszi a diagnózis tisztázását és a hasonló dermatológiai betegségek kizárását.

Szisztémás lupus kezelése

A szisztémás lupus erythematosus modern kezelésében elért jelentős előrelépés ellenére ez a feladat továbbra is nagyon nehéz. A betegség fő okának megszüntetésére irányuló kezelést nem találták, ahogy magát az okot sem. Így a kezelés elve a betegség kialakulásának mechanizmusainak megszüntetésére, a provokáló tényezők csökkentésére és a szövődmények megelőzésére irányul.

• Távolítsa el a fizikai és mentális stresszhelyzeteket
• Csökkentse a napsugárzást, használjon fényvédő krémet

Orvosi kezelés

1. Glükokortikoszteroidok a leghatékonyabb gyógyszerek az SLE kezelésében.

Bebizonyosodott, hogy az SLE-ben szenvedő betegek hosszú távú glükokortikoszteroid-kezelése fenntartja a jó életminőséget és meghosszabbítja annak időtartamát.
Adagolási rend:

• Belül:
  • A prednizolon kezdeti adagja 0,5-1 mg / kg
  • Fenntartó adag 5-10 mg
  • A prednizolont reggel kell bevenni, az adagot 2-3 hetente 5 mg-mal csökkentik

• Nagy dózisú intravénás metilprednizolon (impulzusterápia)
  • Adagolás 500-1000 mg/nap, 3-5 napig
  • Vagy 15-20 mg/ttkg

A gyógyszer ilyen felírási módja az első napokban jelentősen csökkenti az immunrendszer túlzott aktivitását és enyhíti a betegség megnyilvánulásait.

A pulzusterápia indikációi: fiatal kor, fulmináns lupus nephritis, magas immunológiai aktivitás, idegrendszeri károsodás.

• 1000 mg metilprednizolon és 1000 mg ciklofoszfamid az első napon

1. Citosztatikumok: Az SLE komplex kezelésében ciklofoszfamidot (ciklofoszfamidot), azatioprint, metotrexátot alkalmaznak.

Javallatok:

• Akut lupus nephritis
• Vasculitis
• Kortikoszteroid kezeléssel szemben rezisztens formák
• A kortikoszteroidok adagjának csökkentésének szükségessége
• Magas SLE aktivitás
• Az SLE progresszív vagy fulmináns lefolyása

A gyógyszer adagjai és beadási módjai:

• Ciklofoszfamid pulzusterápiával 1000 mg, majd minden nap 200 mg az 5000 mg összdózis eléréséig.
• Azatioprin 2-2,5 mg/ttkg/nap
• Metotrexát 7,5-10 mg/hét, szájon át

1. Gyulladáscsökkentő gyógyszerek

Használják magas hőmérsékleten, ízületi károsodás és szerositis esetén.

• Naklofen, nimesil, aertal, katafast stb.

1. Aminokinolin gyógyszerek

Gyulladáscsökkentő és immunszuppresszív hatásuk van, napfényre való túlérzékenység és bőrelváltozások esetén használják.

• delagil, plaquenil stb.

1. Biológiaiígéretes kezelés az SLE számára

Ezeknek a gyógyszereknek sokkal kevesebb mellékhatásuk van, mint a hormonális gyógyszereknek. Szűk célzottan hatnak az immunbetegségek kialakulásának mechanizmusaira. Hatékony, de költséges.

• Anti CD 20 - Rituximab
• Tumor nekrózis faktor alfa - Remicade, Gumira, Embrel

1. Egyéb gyógyszerek

• Antikoagulánsok (heparin, warfarin stb.)
• Thrombocyta-aggregáció gátló szerek (aszpirin, klopidogrél stb.)
• Diuretikumok (furoszemid, hidroklorotiazid stb.)
• Kalcium és kálium készítmények

1. Az extracorporalis kezelés módszerei

• A plazmaferezis egy szervezeten kívüli vértisztítási módszer, melynek során a vérplazma egy részét eltávolítják, és ezzel együtt az SLE-betegséget okozó antitesteket.
• A hemoszorpció a vér testen kívüli tisztításának módszere speciális szorbensek (ioncserélő gyanták, aktív szén stb.) segítségével.

Ezeket a módszereket súlyos SLE esetén, vagy a klasszikus kezelés hatásának hiányában alkalmazzák.

Mik a szövődmények és a prognózis az életre a szisztémás lupus erythematosus esetén?

A szisztémás lupus erythematosus szövődményeinek kialakulásának kockázata közvetlenül függ a betegség lefolyásától.

A szisztémás lupus erythematosus lefolyásának változatai:

1. Akut lefolyás- villámgyors fellépés, gyors lefutás és számos belső szerv (tüdő, szív, központi idegrendszer stb.) károsodásának tüneteinek gyors egyidejű kialakulása jellemzi. A szisztémás lupus erythematosus akut lefolyása szerencsére ritka, mivel ez a lehetőség gyorsan és szinte mindig szövődményekhez vezet, és a beteg halálát okozhatja.
2. Szubakut lefolyás- fokozatos megjelenés, az exacerbációk és remissziók időszakának változása, az általános tünetek túlsúlya (gyengeség, fogyás, subfebrilis hőmérséklet (38 0-ig))

C) és mások), a belső szervek károsodása és szövődményei fokozatosan jelentkeznek, legkorábban 2-4 évvel a betegség kezdete után.
3. krónikus lefolyás- az SLE legkedvezőbb lefolyása, fokozatos kialakulása, elsősorban a bőr- és ízületi károsodások, hosszabb remissziós időszakok, a belső szervek károsodása, szövődményei évtizedek múlva jelentkeznek.

Az olyan szervek károsodása, mint a szív, a vesék, a tüdő, a központi idegrendszer és a vér, amelyeket a betegség tüneteinek neveznek, valójában szisztémás lupus erythematosus szövődményei.

De meg lehet különböztetni olyan szövődmények, amelyek visszafordíthatatlan következményekkel járnak, és a beteg halálához vezethetnek:

1. Szisztémás lupus erythematosus- hatással van a bőr kötőszövetére, az ízületekre, a vesére, az erekre és más testszerkezetekre.

2. gyógyászati ​​lupus erythematosus- ellentétben a lupus erythematosus szisztémás formájával, teljesen visszafordítható folyamat. A kábítószer által kiváltott lupus bizonyos gyógyszereknek való kitettség eredményeként alakul ki:

• Szív- és érrendszeri betegségek kezelésére szolgáló gyógyszerek: fenotiazin csoportok (Apressin, Aminazine), Hidralazin, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranololés néhány másik;
• antiaritmiás gyógyszer Novokainamid;
• szulfonamidok: Biseptolés mások;
• tuberkulózis elleni gyógyszer Izoniazid;
• szájon át szedhető fogamzásgátló;
• gyógynövénykészítmények vénás betegségek (thrombophlebitis, alsó végtagok visszér és így tovább) kezelésére: vadgesztenye, venotonikus Doppelhertz, Detralexés néhány másik.

Klinikai kép gyógyszer által kiváltott lupus erythematosusban nem különbözik a szisztémás lupus erythematosustól. A lupus összes megnyilvánulása a gyógyszerek abbahagyása után eltűnnek , nagyon ritkán szükséges rövid hormonterápia (prednizolon) előírása. Diagnózis Kizárási módszerrel állapítják meg: ha a lupus erythematosus tünetei közvetlenül a gyógyszerszedés megkezdése után kezdődtek, majd azok megvonása után megszűntek, majd ismételt használat után jelentkeztek, akkor gyógyászati ​​lupus erythematosusról beszélünk.

3. Discoid (vagy bőr) lupus erythematosus megelőzheti a szisztémás lupus erythematosus kialakulását. Az ilyen típusú betegségeknél az arc bőre nagyobb mértékben érintett. Az arcon bekövetkező változások hasonlóak a szisztémás lupus erythematosusban tapasztaltakhoz, de a vérvizsgálati paraméterek (biokémiai és immunológiai) nem mutatnak SLE-re jellemző változásokat, és ez lesz a fő kritériuma a differenciáldiagnózisnak más típusú lupus erythematosus esetén. A diagnózis tisztázásához el kell végezni a bőr szövettani vizsgálatát, amely segít megkülönböztetni a hasonló megjelenésű betegségektől (ekcéma, pikkelysömör, szarkoidózis bőrformája és mások).

4. újszülöttkori lupus erythematosus olyan újszülötteknél fordul elő, akiknek anyja szisztémás lupus erythematosusban vagy más szisztémás autoimmun betegségben szenved. Ugyanakkor előfordulhat, hogy az anyának nincsenek SLE tünetei, de vizsgálatuk során autoimmun antitesteket mutatnak ki.

Az újszülöttkori lupus erythematosus tünetei a gyermek általában 3 hónapos kora előtt jelentkezik:

• változások az arc bőrén (gyakran úgy néznek ki, mint egy pillangó);
• veleszületett aritmia, amelyet gyakran a magzat ultrahangja határoz meg a terhesség II-III trimeszterében;
• vérsejtek hiánya az általános vérvizsgálatban (az eritrociták, a hemoglobin, a leukociták, a vérlemezkék szintjének csökkenése);
• SLE-re specifikus autoimmun antitestek kimutatása.

Az újszülöttkori lupus erythematosus ezen megnyilvánulásai 3-6 hónap elteltével és speciális kezelés nélkül eltűnnek, miután az anyai antitestek már nem keringenek a gyermek vérében. De be kell tartani egy bizonyos kezelési rendet (kerülni kell a napfénynek és más ultraibolya sugárzásnak való kitettséget), a bőrön jelentkező súlyos megnyilvánulások esetén 1% hidrokortizon kenőcs használható.

5. A "lupus" kifejezést az arcbőr tuberkulózisára is használják - tuberkulózisos lupus. A bőr tuberkulózisa megjelenésében nagyon hasonlít a szisztémás lupus erythematosus pillangóhoz. A diagnózis segít a bőr szövettani vizsgálatának és a kaparás mikroszkópos és bakteriológiai vizsgálatának megállapításában - Mycobacterium tuberculosis (saválló baktérium) kimutatható.

Fénykép: így néz ki az arcbőr tuberkulózisa vagy a tuberkulózis lupus.

Szisztémás lupus erythematosus és egyéb szisztémás kötőszöveti betegségek, hogyan lehet megkülönböztetni?

A szisztémás kötőszöveti betegségek csoportja:

• Szisztémás lupus erythematosus.
• Idiopátiás dermatomyositis (polimiozitisz, Wagner-kór)- a sima- és vázizmok autoimmun antitestei által okozott vereség.
• Szisztémás scleroderma olyan betegség, amelyben a normál szövetet kötőszövet váltja fel (amely nem hordoz funkcionális tulajdonságokat), beleértve az ereket.
• Diffúz fasciitis (eozinofil)- a fascia károsodása - olyan struktúrák, amelyek a vázizmok esetei, miközben a legtöbb beteg vérében megnövekedett az eozinofilek (az allergiáért felelős vérsejtek) száma.
• Sjögren-szindróma- különböző mirigyek (könny-, nyál-, verejték- és így tovább) károsodása, amelyre ezt a szindrómát száraznak is nevezik.
• Egyéb szisztémás betegségek.

A szisztémás lupus erythematosust meg kell különböztetni a szisztémás sclerodermától és a dermatomyositistől, amelyek patogenezisében és klinikai megnyilvánulásaiban hasonlóak.

Szisztémás kötőszöveti betegségek differenciáldiagnosztikája.

Diagnosztikai kritériumok	Szisztémás lupus erythematosus	Szisztémás scleroderma	Idiopátiás dermatomyositis
A betegség kezdete	gyengeség, fáradtság; a testhőmérséklet emelkedése; fogyás; a bőr érzékenységének megsértése; visszatérő ízületi fájdalom.	gyengeség, fáradtság; a testhőmérséklet emelkedése; a bőr érzékenységének megsértése, a bőr és a nyálkahártyák égő érzése; a végtagok zsibbadása; fogyás fájdalom az ízületekben; Raynaud-szindróma - a vérkeringés éles megsértése a végtagokban, különösen a kézben és a lábakban. Fénykép: Raynaud-szindróma	súlyos gyengeség; a testhőmérséklet emelkedése; izom fájdalom; fájdalom jelentkezhet az ízületekben; a mozgások merevsége a végtagokban; a vázizmok tömörödése, térfogatnövekedésük az ödéma miatt; duzzanat, a szemhéj cianózisa; Raynaud-szindróma.
Hőfok	Hosszan tartó láz, 38-39 0 C feletti testhőmérséklet.	Elhúzódó subfebrilis állapot (38 0 C-ig).	Közepesen elhúzódó láz (39 0 C-ig).
A beteg megjelenése (a betegség kezdetén és egyes formáiban a beteg megjelenése mindezen betegségekben nem változhat)	Bőrelváltozások, főleg az arcon, "pillangó" (pír, pikkelyek, hegek). A kiütések az egész testen és a nyálkahártyákon lehetnek. Száraz bőr, hajhullás, köröm. A körmök deformálódnak, csíkos körömlemezek. Ezenkívül az egész testben vérzéses kiütések (zúzódások és petechiák) fordulhatnak elő.	Az arc „maszkszerű” arckifejezést nyerhet arckifejezés nélkül, feszített, a bőr fényes, a száj körül mély ráncok jelennek meg, a bőr mozdulatlan, a mélyen fekvő szövetekhez szorosan forrasztott. Gyakran előfordul a mirigyek megsértése (száraz nyálkahártya, mint a Sjögren-szindrómában). Kihullik a haj és a köröm. Sötét foltok a végtagok és a nyak bőrén a "bronz bőr" hátterében.	Sajátos tünet a szemhéjak duzzanata, színük lehet piros vagy lila, az arcon és a dekoltázsban változatos kiütések, bőrpírral, pikkelyekkel, vérzésekkel, hegekkel. A betegség előrehaladtával az arc „maszkszerű megjelenést” kap, arckifejezés nélkül, megnyúlt, ferde lehet, gyakran észlelhető a felső szemhéj lelógása (ptosis).
A fő tünetek a betegség aktivitásának időszakában	bőrelváltozások; fényérzékenység – a bőr érzékenysége napfény hatására (például égési sérülések); ízületi fájdalom, a mozgások merevsége, az ujjak hajlításának és nyújtásának károsodása; változások a csontokban; nephritis (ödéma, fehérje a vizeletben, megnövekedett vérnyomás, vizeletretenció és egyéb tünetek); szívritmuszavarok, angina pectoris, szívroham és egyéb szív- és érrendszeri tünetek; légszomj, véres köpet (tüdőödéma); bélmotilitás és egyéb tünetek; a központi idegrendszer károsodása.	bőrelváltozások; Raynaud-szindróma; az ízületi mozgások fájdalma és merevsége; az ujjak nehéz kiterjesztése és hajlítása; dystrophiás elváltozások a csontokban, amelyek a röntgenfelvételen láthatók (különösen az ujjak falánjai, állkapocs); izomgyengeség (izom atrófia); a bélrendszer súlyos rendellenességei (motilitás és felszívódás); a szívritmus megsértése (hegszövet növekedése a szívizomban); légszomj (a kötőszövet túlszaporodása a tüdőben és a mellhártyában) és egyéb tünetek; a perifériás idegrendszer károsodása.	bőrelváltozások; erős izomfájdalom, gyengeségük (néha a beteg nem tud felemelni egy kis csészét); Raynaud-szindróma; a mozgások megsértése, idővel a beteg teljesen immobilizálódik; a légzőizmok károsodásával - légszomj, az izmok teljes bénulásáig és légzésleállásig; a rágóizmok és a garat izmainak károsodásával - a nyelési aktus megsértése; szívkárosodással - ritmuszavar, szívmegállásig; a bél simaizmainak károsodásával - parézise; a székletürítés, a vizelés és sok más megnyilvánulás megsértése.
Előrejelzés	A krónikus lefolyás idővel egyre több szervet érint. Kezelés nélkül szövődmények alakulnak ki, amelyek veszélyeztetik a beteg életét. Megfelelő és rendszeres kezeléssel hosszú távú, stabil remisszió érhető el.
Laboratóriumi mutatók	a gamma-globulinok növekedése; ESR gyorsulás; pozitív C-reaktív fehérje; a komplementer rendszer immunsejtjeinek szintjének csökkenése (C3, C4); alacsony vérsejtek mennyisége; az LE sejtek szintje jelentősen megnőtt; pozitív ANA-teszt; anti-DNS és egyéb autoimmun antitestek kimutatása.		a gamma-globulinok, valamint a mioglobin, a fibrinogén, az ALT, az AST, a kreatinin növekedése - az izomszövet lebomlása miatt; pozitív teszt LE-sejtekre; ritkán anti-DNS.
A kezelés elvei	Hosszú távú hormonterápia (prednizolon) + citosztatikumok + tüneti terápia és egyéb gyógyszerek (lásd a cikk részt "Szisztémás lupus kezelése").

Mint látható, nincs egyetlen olyan elemzés sem, amely teljesen megkülönböztetné a szisztémás lupus erythematosust más szisztémás betegségektől, és a tünetek nagyon hasonlóak, különösen a korai stádiumban. A tapasztalt reumatológusoknak gyakran értékelniük kell a betegség bőrmegnyilvánulásait a szisztémás lupus erythematosus (ha jelen van) diagnosztizálásához.

Szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél, melyek a tünetek és a kezelés jellemzői?

A szisztémás lupus erythematosus kevésbé gyakori gyermekeknél, mint felnőtteknél. Gyermekkorban a rheumatoid arthritis gyakrabban észlelhető autoimmun betegségekből. Az SLE túlnyomórészt (az esetek 90%-ában) a lányokat érinti. A szisztémás lupus erythematosus csecsemőknél és kisgyermekeknél fordulhat elő, bár ritkán, de a legtöbb esetben pubertás korban, nevezetesen 11-15 éves korban fordul elő ez a betegség.

Tekintettel az immunitás, a hormonális szint, a növekedés intenzitásának sajátosságaira, a szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél a saját jellemzői szerint halad.

A szisztémás lupus erythematosus lefolyásának jellemzői gyermekkorban:

• súlyosabb betegség , az autoimmun folyamat magas aktivitása;
• krónikus lefolyás a gyermekek betegsége csak az esetek harmadában fordul elő;
• gyakoribb akut vagy szubakut lefolyás a belső szervek gyors károsodásával járó betegségek;
• is csak gyermekeknél izolálják akut vagy fulmináns lefolyású SLE - az összes szerv szinte egyidejű károsodása, beleértve a központi idegrendszert is, amely egy kis beteg halálához vezethet a betegség kezdetétől számított első hat hónapban;
• szövődmények gyakori kialakulása és magas mortalitás;
• a leggyakoribb szövődmény az vérzési zavar belső vérzés, vérzéses kitörések formájában (zúzódások, vérzések a bőrön), ennek eredményeként - DIC sokkos állapotának kialakulása - disszeminált intravaszkuláris koaguláció;
• szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél gyakran fordul elő formájában vasculitis - az erek gyulladása, amely meghatározza a folyamat súlyosságát;
• Az SLE-s gyermekek általában alultápláltak , kifejezett testtömeg-hiánya van, akár cachexia (szélsőséges fokú dystrophia).

A szisztémás lupus erythematosus fő tünetei gyermekeknél:

1. A betegség kezdete akut, magas testhőmérséklet-emelkedéssel (38-39 0 C felett), ízületi fájdalommal és súlyos gyengeséggel, éles testtömeg-csökkenéssel.
2. A bőr elváltozásai"pillangó" formájában gyermekeknél viszonylag ritkák. A vérlemezkék hiánya miatt azonban a vérzéses kiütések gyakoribbak az egész testben (ok nélküli zúzódások, petechiák vagy pontos vérzések). Szintén a szisztémás betegségek egyik jellemző tünete a hajhullás, szempillák, szemöldökök, egészen a teljes kopaszodásig. A bőr márványossá válik, nagyon érzékeny a napfényre. A bőrön különféle kiütések jelentkezhetnek, amelyek az allergiás dermatitiszre jellemzőek. Egyes esetekben Raynaud-szindróma alakul ki - a kezek keringésének megsértése. A szájüregben hosszú távú, nem gyógyuló sebek lehetnek - szájgyulladás.
3. Ízületi fájdalom- az aktív szisztémás lupus erythematosus tipikus szindróma, a fájdalom időszakos. Az ízületi gyulladást a folyadék felhalmozódása kíséri az ízületi üregben. Az idő múlásával az ízületek fájdalma izomfájdalmakkal és a mozgás merevségével kombinálódik, kezdve az ujjak kis ízületeivel.
4. Gyerekeknek exudatív mellhártyagyulladás kialakulása jellemzi(folyadék a pleurális üregben), szívburokgyulladás (folyadék a szívburokban, a szív nyálkahártyájában), ascites és egyéb váladékozási reakciók (csepp).
5. Szív elégtelenség gyermekeknél általában szívizomgyulladásként (szívizomgyulladás) nyilvánul meg.
6. Vesekárosodás vagy nephritis sokkal gyakrabban alakul ki gyermekkorban, mint felnőtteknél. Az ilyen nephritis viszonylag gyorsan akut veseelégtelenség kialakulásához vezet (intenzív ellátást és hemodialízist igényel).
7. Tüdősérülés ritka gyermekeknél.
8. A betegség korai szakaszában serdülőknél a legtöbb esetben van gyomor-bél traktus sérülése(hepatitisz, hashártyagyulladás stb.).
9. A központi idegrendszer károsodása gyermekeknél szeszélyesség, ingerlékenység jellemzi, súlyos esetekben görcsök alakulhatnak ki.

Vagyis gyermekeknél a szisztémás lupus erythematosust is különféle tünetek jellemzik. És sok ilyen tünet más patológiák leple alatt van elfedve, a szisztémás lupus erythematosus diagnózisát nem azonnal feltételezik. Sajnos végül is az időben történő kezelés a siker kulcsa az aktív folyamat stabil remissziós időszakába való átmenetében.

Diagnosztikai alapelvek szisztémás lupus erythematosus ugyanazok, mint a felnőtteknél, főként immunológiai vizsgálatok alapján (autoimmun antitestek kimutatása).
Általános vérvizsgálat során minden esetben és a betegség kezdetétől minden vérsejt (vörösvértestek, leukociták, vérlemezkék) számának csökkenését, a véralvadás romlását állapítják meg.

Szisztémás lupus erythematosus kezelése gyermekeknél A felnőttekhez hasonlóan a glükokortikoidok, nevezetesen a prednizolon, a citosztatikumok és a gyulladásgátló szerek hosszú távú alkalmazását foglalja magában. A szisztémás lupus erythematosus olyan diagnózis, amely a gyermek sürgős kórházi kezelését igényli egy kórházban (reumatológiai osztály, súlyos szövődmények kialakulásával - az intenzív osztályon vagy az intenzív osztályon).
A kórházban a beteg teljes körű vizsgálata és a szükséges terápia kiválasztása történik. A szövődmények jelenlététől függően tüneti és intenzív terápiát végeznek. Tekintettel a vérzési rendellenességek jelenlétére az ilyen betegeknél, gyakran írnak elő heparin injekciót.
Időben megkezdett és rendszeres kezeléssel elérhető stabil remisszió, míg a gyerekek az életkornak megfelelően nőnek és fejlődnek, beleértve a normál pubertást is. Lányoknál normális menstruációs ciklus jön létre, és a jövőben lehetséges a terhesség. Ebben az esetben előrejelzéséletre kedvező.

Szisztémás lupus erythematosus és terhesség, melyek a kezelés kockázatai és jellemzői?

Amint már említettük, a fiatal nők gyakran szenvednek szisztémás lupus erythematosusban, és minden nő számára nagyon fontos az anyaság kérdése. De az SLE és a terhesség mindig nagy kockázatot jelent mind az anya, mind a születendő baba számára.

Terhesség kockázata szisztémás lupus erythematosusban szenvedő nőknél:

1. Szisztémás lupus erythematosus A legtöbb esetben nem befolyásolja a teherbe esést , valamint a prednizolon hosszú távú alkalmazása.
2. Citosztatikumok (metotrexát, ciklofoszfamid és mások) szedése esetén teljesen lehetetlen teherbe esni , mivel ezek a gyógyszerek hatással lesznek a csírasejtekre és az embrionális sejtekre; terhesség csak legkorábban hat hónappal a gyógyszerek eltörlése után lehetséges.
3. Fél az SLE-vel járó terhesség a születéssel végződik egészséges, teljes idejű baba . 25%-nál esetekben ilyen gyerekek születnek koraszülött , a az esetek negyedében megfigyelt vetélés .
4. A terhesség lehetséges szövődményei szisztémás lupus erythematosusban, a legtöbb esetben a placenta ereinek károsodásával jár:

• magzati halál;
• . Tehát az esetek harmadában a betegség lefolyása súlyosbodik. Az ilyen állapotromlás kockázata a terhesség első hetében vagy a harmadik trimeszterben a legnagyobb. Más esetekben a betegség átmeneti visszavonulással jár, de a legtöbb esetben a szisztémás lupus erythematosus erős exacerbációjára kell számítani 1-3 hónappal a születés után. Senki sem tudja, melyik úton halad az autoimmun folyamat.
  6. A terhesség kiváltó oka lehet a szisztémás lupus erythematosus kialakulásának. Ezenkívül a terhesség kiválthatja a discoid (bőr) lupus erythematosus SLE-be való átmenetét.
  7. A szisztémás lupus erythematosusban szenvedő anya géneket adhat át babájának amelyek hajlamosítanak arra, hogy élete során szisztémás autoimmun betegség alakuljon ki.
  8. A gyermek fejlődhet újszülöttkori lupus erythematosus összefügg az anyai autoimmun antitestek keringésével a baba vérében; ez az állapot átmeneti és visszafordítható.
  • Szükséges a terhesség megtervezése szakképzett orvosok felügyelete mellett , nevezetesen egy reumatológus és egy nőgyógyász.
  • Célszerű a terhességet megtervezni tartós remisszió időszakában az SLE krónikus lefolyása.
  • Akut esetben szisztémás lupus erythematosus szövődmények kialakulásával, a terhesség nemcsak az egészséget károsíthatja, hanem egy nő halálához is vezethet.
  • És ha ennek ellenére a terhesség súlyosbodás közben következett be, akkor lehetséges megőrzésének kérdését az orvosok döntik el, a beteggel együtt. Végtére is, az SLE súlyosbodásához olyan gyógyszerek hosszú távú alkalmazása szükséges, amelyek közül néhány abszolút ellenjavallt terhesség alatt.
  • Terhesség javasolt legkorábban 6 hónappal a citotoxikus gyógyszerek abbahagyása után (metotrexát és mások).
  • A vesék és a szív lupuszos elváltozásával Terhességről szó sem lehet, ez a nő vese- és/vagy szívelégtelenség miatti halálához vezethet, mert éppen ezek a szervek vannak óriási terhelésnek kitéve babahordozáskor.
  Terhesség kezelése szisztémás lupus erythematosusban:

  1. A terhesség alatt elengedhetetlen reumatológus és szülész-nőgyógyász megfigyelte , az egyes betegek megközelítése csak egyéni.
  2. Feltétlenül tartsa be a szabályokat: ne dolgozz túl, ne idegeskedj, egyél rendesen.
  3. Fokozottan figyeljen az egészségi állapotában bekövetkezett változásokra.
  4. A szülészeten kívüli szállítás elfogadhatatlan , mivel fennáll a súlyos szövődmények kialakulásának veszélye a szülés alatt és után.
  7. Már a terhesség legelején a reumatológus előírja vagy korrigálja a terápiát. A prednizolon az SLE kezelésének fő gyógyszere, és terhesség alatt nem ellenjavallt. A gyógyszer adagját egyedileg választják ki.
  8. SLE-s terhes nőknek is ajánlott vitaminok, kálium-kiegészítők szedése, aszpirin (a terhesség 35. hetéig) és egyéb tüneti és gyulladáscsökkentő gyógyszerek.
  9. Kötelező késői toxikózis kezelése és a terhesség egyéb kóros állapotai egy szülészeti kórházban.
  10. Szülés után a reumatológus növeli a hormonok adagját; bizonyos esetekben ajánlott a szoptatás leállítása, valamint a citosztatikumok és más gyógyszerek kijelölése az SLE - pulzusterápia kezelésére, mivel a szülés utáni időszak veszélyes a betegség súlyos exacerbációinak kialakulására.

  Korábban minden szisztémás lupus erythematosusban szenvedő nőnek azt tanácsolták, hogy ne essen teherbe, fogantatás esetén pedig a terhesség mesterséges megszakítását (orvosi abortuszt) javasolták. Most az orvosok megváltoztatták a véleményüket ebben a kérdésben, nem lehet megfosztani egy nőt az anyaságtól, különösen azért, mert jelentős esély van arra, hogy normális, egészséges babát szüljön. De mindent meg kell tenni az anya és a baba kockázatának minimalizálása érdekében.

  A lupus erythematosus fertőző?

  Természetesen bárki, aki furcsa kiütéseket lát az arcán, azt gondolja: „Talán fertőző?”. Sőt, az ilyen kiütésekkel küzdő emberek olyan sokáig járnak, rosszul érzik magukat, és folyamatosan szednek valamilyen gyógyszert. Ezenkívül a korábbi orvosok azt is feltételezték, hogy a szisztémás lupus erythematosus szexuális úton, érintkezés útján vagy akár levegőben lévő cseppek útján terjed. De miután részletesebben tanulmányozták a betegség mechanizmusát, a tudósok teljesen eloszlatták ezeket a mítoszokat, mivel ez egy autoimmun folyamat.

  A szisztémás lupus erythematosus kialakulásának pontos okát még nem állapították meg, csak elméletek és feltételezések vannak. Minden egy dologban csapódik le, hogy a mögöttes ok bizonyos gének jelenléte. Ennek ellenére ezeknek a géneknek nem minden hordozója szenved szisztémás autoimmun betegségekben.

  A szisztémás lupus erythematosus kialakulásának kiváltó mechanizmusa lehet:

  • különböző vírusfertőzések;
  • bakteriális fertőzések (különösen béta-hemolitikus streptococcus);
  • stressz tényezők;
  • hormonális változások (terhesség, serdülőkor);
  • környezeti tényezők (például ultraibolya sugárzás).
  De a fertőzések nem kórokozói a betegségnek, így a szisztémás lupus erythematosus egyáltalán nem fertőző mások számára.

  Csak a tuberkulózisos lupus lehet fertőző (arcbőr tuberkulózisa), mivel a bőrön nagyszámú tuberkulózispálcika észlelhető, miközben a kórokozó érintkezési útvonala izolált.

  Lupus erythematosus, milyen étrend javasolt, és vannak-e népi jogorvoslati módszerek?

  Mint minden betegségnél, a táplálkozás is fontos szerepet játszik a lupus erythematosusban. Ezenkívül ezzel a betegséggel szinte mindig hiány van, vagy a hormonterápia hátterében - túlsúly, vitaminok, nyomelemek és biológiailag aktív anyagok hiánya.

  Az SLE diéta fő jellemzője a kiegyensúlyozott és megfelelő étrend.

  1. telítetlen zsírsavakat (Omega-3) tartalmazó élelmiszerek:

  • tengeri hal;
  • sok dió és magvak;
  • növényi olaj kis mennyiségben;
  2. gyümölcsök és zöldségek több vitamint és mikroelemet tartalmaznak, amelyek közül sok természetes antioxidáns, a szükséges kalcium és folsav nagy mennyiségben megtalálható a zöld zöldségekben, fűszernövényekben;
  3. gyümölcslevek, gyümölcsitalok;
  4. sovány baromfihús: csirke, pulykafilé;
  5. alacsony zsírtartalmú tejtermék , különösen tejtermékek (alacsony zsírtartalmú sajt, túró, joghurt);
  6. gabonafélék és növényi rostok (gabonakenyér, hajdina, zabpehely, búzacsíra és még sokan mások).

  1. A telített zsírsavakat tartalmazó élelmiszerek rossz hatással vannak az erekre, ami súlyosbíthatja az SLE lefolyását:

  • állati zsírok;
  • sült étel;
  • zsíros húsok (vörös hús);
  • magas zsírtartalmú tejtermékek és így tovább.
  2. A lucerna magjai és csírái (babkultúra).
  
  Fotó: lucernafű.
  3. Fokhagyma - erőteljesen serkenti az immunrendszert.
  4. Sós, fűszeres, füstölt ételek folyadékot tart a szervezetben.

  Ha a gyomor-bél traktus betegségei az SLE hátterében vagy gyógyszerek szedésében fordulnak elő, akkor a betegnek gyakori, részleges étkezés javasolt a terápiás étrend szerint - 1. táblázat. Minden gyulladáscsökkentő gyógyszert a legjobb étkezés közben vagy közvetlenül étkezés után bevenni.

  Szisztémás lupus erythematosus kezelése otthon csak az egyéni kezelési rend kórházi kiválasztása és a beteg életét veszélyeztető állapotok korrekciója után lehetséges. Az SLE kezelésében használt nehéz gyógyszerek önmagukban nem írhatók fel, az öngyógyítás nem vezet semmi jóra. A hormonoknak, citosztatikumoknak, nem szteroid gyulladáscsökkentő szereknek és más gyógyszereknek megvannak a saját jellemzőik és számos mellékhatásuk van, és ezeknek a gyógyszereknek az adagja nagyon egyedi. Az orvosok által kiválasztott terápiát otthon veszik, szigorúan betartva az ajánlásokat. A gyógyszerek szedésének kihagyása és szabálytalansága elfogadhatatlan.

  Vonatkozó hagyományos orvoslás receptjei, akkor a szisztémás lupus erythematosus nem tűri a kísérleteket. Ezen gyógymódok egyike sem akadályozza meg az autoimmun folyamatot, csak értékes időt veszíthet. A népi gyógymódok akkor adhatják meg hatékonyságukat, ha hagyományos kezelési módszerekkel kombinálják őket, de csak a reumatológussal folytatott konzultációt követően.

  Néhány hagyományos gyógyszer a szisztémás lupus erythematosus kezelésére:

  
  
  Elővigyázatossági intézkedések! A mérgező gyógynövényeket vagy anyagokat tartalmazó népi gyógymódokat gyermekektől távol kell tartani. Vigyázni kell az ilyen szerekkel, minden méreg gyógyszer, amíg kis adagokban alkalmazzák.

  Fotó, hogyan néznek ki a lupus erythematosus tünetei?

  
  Fénykép: elváltozások az arc bőrén SLE-ben lepke formájában.
  
  Fotó: a tenyér bőrelváltozásai szisztémás lupus erythematosusszal. A bőrelváltozások mellett ez a beteg az ujjak falánjainak ízületeinek megvastagodását mutatja - ízületi gyulladás jeleit.
  
  Disztrófiás változások a körmökben szisztémás lupus erythematosus esetén: a körömlemez törékenysége, elszíneződése, hosszanti csíkozása.
  
  A szájnyálkahártya lupusz elváltozásai . A klinikai kép szerint nagyon hasonlítanak a fertőző szájgyulladáshoz, amelyek hosszú ideig nem gyógyulnak.
  
  És így nézhetnek ki korai discoid tünetei vagy bőr lupus erythematosus.
  
  És ez így nézhet ki újszülöttkori lupus erythematosus, ezek a változások szerencsére visszafordíthatók, és a jövőben a baba teljesen egészséges lesz.
  
  A gyermekkori szisztémás lupus erythematosus bőrelváltozásai. A kiütés vérzéses jellegű, kanyarós kiütésekre emlékeztet, pigmentfoltokat hagy maga után, amelyek sokáig nem múlnak el.