ფილტვების სარკოიდოზი დიფერენციალური დიაგნოზი, მკურნალობა. სარკოიდოზი (რენტგენის ვარიანტები)

2011-11-21 ანონიმური

უკვე ერთი წელია ორი დიაგნოზი მაქვს. სარკოიდოზი? ლიმფოგრანულომა? ტრანსთორაკალური ბიოლისიის გადაღება შეუძლებელია, მაგრამ გვირჩევენ დიაგნოსტიკური ოპერაციის გაკეთებას გულმკერდის გახსნით. მითხარით ძვირფასო ექიმებო, შესაძლებელია ამ ოპერაციის გარეშე დადგენა ან დადგენა? სარკოიდოზის დროს შეიძლება არსებობდეს მასები ან ლიმფური კვანძები უკანა შუასაყარში?

2012-01-21 ანონიმური

არ გსურს გადაწყვეტილების მიღება და არ დაბნეული ხარ დაკარგული დროის გამო? არის თუ არა თავად დიაგნოზის პროცედურა ყველაზე უსიამოვნო? გჭირდება მკურნალობა?

ავტორის კვალიფიკაცია:პაციენტი სარკოიდოზით ავტორის კვალიფიკაცია:ავტორმა უარი თქვა კვალიფიკაციის, გამოცდილების და სტაჟის მითითებაზე. მას ალბათ არ სურს პასუხისგებაში მისცეს თავისი აზრი. აზრის კომპეტენცია კითხვის ნიშნის ქვეშ დგას.

2014-03-05 ანონიმური

3 წელზე მეტია მაწუხებს ფეხებზე მსუბუქი ერითემა, 3 წელია მაწუხებს ქოშინი, ცხელება, სისუსტე მკურნალობა პრედნიზოლონით, ვარფარინით, კორვასანით, პლაკვენილით, აზრი არ აქვს, მჭირდება რამე გააკეთე არ ვიცი რა.სლე დიაგნოზი ანალიზების მიხედვით სკლეროდერმია სარკაიდოზი არ არის აღმოჩენილი ხველა ქოშინი მუდმივია გულის თირკმელების 2 უკმარისობა კარგი ხალხი რა ვქნა მინდა ვიცხოვრო, 3 წელი არ მიცხოვრია, მაგრამ ვიტანჯები. [ელფოსტა დაცულია]

ფილტვების სარკოიდოზი ან შაუმან-ბესნიე-ბეკის დაავადება - ანთებითი პროცესი ფილტვებში და ინტრათორაკალურ ლიმფურ კვანძებშიგრანულომების (კვანძების) წარმოქმნის გამო.

ეს არის არაგადამდები, მაგრამ ძალიან საშიში დაავადება. საწყის ეტაპზე სარკოიდოზი შეიძლება იყოს უსიმპტომო.

ფილტვის სარკოიდოზის ადრეული დიაგნოსტიკის მნიშვნელობა

იშვიათი დაავადება, რომელიც ჯერ კიდევ ბოლომდე არ არის გასაგები. არ არსებობს ზუსტი თეორიები, რომლებიც ხსნიან შემთხვევის მიზეზებსა და ბუნებას.

და ასევე არ არსებობს სპეციფიკური, საწყისი, დამახასიათებელი მხოლოდ ამ დაავადებისთვის, სიმპტომები. ეს ართულებს დროული გამოვლენადაავადებები.

ფილტვის სარკოიდოზის სიმპტომების მსგავსება სხვა დაავადებებთან, მაგ. ტუბერკულოზიმოგვიანებით, არ იძლევა საშუალებას სათანადო მკურნალობა. რაც უფრო ადრე დადგინდება დიაგნოზი, მით მეტია ფილტვის სარკოიდოზის წარმატებული მკურნალობის შანსი.

მინიშნება!სარკოიდოზი ვითარდება სამი ფაზა: საწყისი, შუასაყარ-ფილტვის, ფილტვისმიერი.

დიაგნოსტიკური მეთოდები

ფილტვების სარკოიდოზის დიაგნოსტიკის შემდეგი გზები არსებობს.

კომპიუტერული ტომოგრაფია: CT რენტგენი უფრო ეფექტურია?

ეს მეთოდი ყველაზე ინფორმაციულია შინაგანი ორგანოების შესასწავლად. CT-ის მგრძნობელობა არის 94%. საგრძნობლად აღემატება სხვა მეთოდებს, თუნდაც რენტგენოგრაფიას. მას აქვს მგრძნობელობა 80%.

ვინაიდან CT-ს შეუძლია გამოსახულების საუკეთესო ხარისხის უზრუნველყოფა, მისი გადიდება, მას შეუძლია აჩვენოს ფილტვების ფესვების ლიმფადენოპათიარაც ფილტვის სარკოიდოზის ნიშანია.

ფოტო 1. CT კეთდება სპეციალურ მოწყობილობაზე - კომპიუტერული ტომოგრაფიის სკანერზე, აქ არის მოდელი მწარმოებელი "MAGNETOM Verio".

სარკოიდოზის დიაგნოზი ამ გზით გვიჩვენებს ფილტვების დეტალურ სტრუქტურას, რისი გაკეთებაც შეუძლებელია რენტგენოგრაფიით და ფლუოროგრაფიით.

კომპიუტერული ტომოგრაფიის ორი ვარიანტი არსებობს: მშობლიური და კონტრასტული. AT პირველიშემთხვევაში, მომზადება არ არის საჭირო. Და ში მეორე- ტარება ცარიელ კუჭზე. იმისათვის, რომ კვლევა ეფექტური იყოს, პაციენტმა უნდა ამოიღოს ყველა ლითონის ნივთი თავისგან და ასევე იწვა მშვიდად.

Პროცედურა კომპიუტერული ტომოგრაფიაუმტკივნეულო და იღებს არაუმეტეს 5 წუთისა.

შესაძლო ნიშნებიფილტვების სარკოიდოზი CT-ზე:

ყველაზე შესამჩნევი დეფორმაციები ვლინდება ზედა წილების უკანა და წინა მიდამოებში, ქვედა წილების მწვერვალში, შუა წილში და ასევე ენობრივ სეგმენტებში.

რენტგენის სურათი

ამ მეთოდის გამოყენება არ იძლევა ისეთ ინფორმაციას, როგორიცაა CT, მაგრამ აჩვენებს ფილტვის სარკოიდოზისთვის დამახასიათებელ ცვლილებებს.

გულმკერდის ორგანოების რენტგენოლოგიური სურათის ნიშნები იყოფა შემდეგ ეტაპებად:

1. Ნულიროცა ცვლილება არ არის. Ხვდება პაციენტების 5%-ში.
2. Პირველი: ლიმფური კვანძების გადიდება, ცვლილებები ფილტვის ქვედა ქსოვილში - პარენქიმის გარეშე. ლიმფური კვანძები არ უკავშირდებიან ერთმანეთს, როგორც ეს ტუბერკულოზის შემთხვევაშია. ისინი ცალ-ცალკე რჩებიან.
3. მეორე: ფილტვების ფესვებში ლიმფური კვანძების რაოდენობის ზრდა, პარენქიმის ცვლილება.
4. მესამე: იცვლება ფილტვის ძირითადი ქსოვილი, იზრდება ლიმფური კვანძების რაოდენობა, მათი ერთმანეთთან შეერთება.
5. მე-4: ფილტვის ფიბროზი. ფილტვის ქვედა ქსოვილი ნაწიბუროვანი ხდება, რაც აფერხებს სუნთქვის პროცესს.

ეს ეტაპები ემსახურება როგორც ინფორმაციას პაციენტის დაავადების მიმდინარეობის პროგნოზირებისთვის.

Მნიშვნელოვანი!რენტგენი აჩვენებს ცვლილებებს ფილტვებში დაავადების სიმპტომების არარსებობის შემთხვევაშიც კი. მეთოდის შეზღუდვა მდგომარეობს იმაში მაღალი რეზოლუციის სურათების მიწოდების შეუძლებლობა, ასევე სურათების ფენის ფენის შესაძლებლობას.

სისხლის, შარდის ლაბორატორიული ტესტები

თუ ეჭვი გაქვთ ფილტვების სარკოიდოზის არსებობაზე, ექიმმა უნდა დანიშნოს ზოგადი სისხლის ტესტი, სისხლის და შარდის ბიოქიმიური ანალიზი.

მანამდე პაციენტი უნდა მოემზადოს შემდეგნაირად:

• თითოეულ დღესმოერიდეთ ალკოჰოლს და მოწევას;
• ტესტების ჩატარება დილით უზმოზე;
• რამოდენიმე დღეარ გამოიყენოთ მედიკამენტები, რომლებიც გავლენას ახდენენ შარდისა და სისხლის შემადგენლობაზე.

ზოგადი ანალიზის შედეგების საფუძველზე კეთდება დასკვნა შინაგანი ორგანოების მუშაობის შესახებ.

Მნიშვნელოვანი!სისხლის საერთო ანალიზის მიღებული შედეგები არ განიხილება მახასიათებლები სარკოიდოზი.

თუ დაავადება არსებობს, შესაძლებელია შემდეგი მაჩვენებლები სისხლის ზოგადი ანალიზის მიღებისას:

• შემცირებული დონე ერითროციტები;
• ამაღლებული დონე ლეიკოციტები;
• დონის მატება ეოზინოფილები;
• გაზრდილი შინაარსი ლიმფოციტები;
• შინაარსის გაზრდა მონოციტები;
• ზომიერი ზრდა ერითროციტების დალექვის სიჩქარე.

იმის გამო, რომ ფილტვის სარკოიდოზი დაფუძნებულია ანთებაზე, მრავალი ინდიკატორის ზოგადი ანალიზის შედეგები მიუთითებს ანთებითი პროცესის არსებობაზე.

ბიოქიმიური სისხლის ანალიზის საფუძველზე შესაძლებელია გამოვლინდეს არა მხოლოდ ანთება, არამედ შინაგანი ორგანოების ფუნქციონირების პრობლემებიც. ფილტვების სარკოიდოზით, იზრდება:

• ანგიოტენზინ-გარდამქმნელი ფერმენტის დონეები,კვლევა ვენური სისხლი;
• კალციუმის დონე,იზრდება იმის გამო, რომ გრანულომა გამოიმუშავებს D ვიტამინს, რომელიც გავლენას ახდენს კალციუმის მეტაბოლიზმზე;
• სპილენძის შემცველობა;
• ჰაპტოგლობინი;
• სიალიუმის მჟავის დონეროგორც ნებისმიერი ანთება;
• ცილის მთლიანი კონცენტრაცია.

ეს სისხლის ცვლილებები დამახასიათებელია მწვავე ფორმისთვისდაავადებები. სხვა ფორმებში, ასეთი ცვლილებები შეიძლება არ იყოს. უფრო მეტიც, ამ კომპონენტების გაზრდილი დონე შეიძლება გამოვლინდეს სხვა დაავადებებში. Მაგალითად, ანგიოტენზინიგაიზარდა და ბრონქიტი, პნევმოკონიოზი, რევმატოიდული ართრიტი.ამიტომ, დიაგნოზის დასადგენად სხვა მეთოდები უნდა იქნას გამოყენებული.

შარდის ანალიზმა შეიძლება აჩვენოს კალციუმის მომატებული დონე.

თქვენ ასევე დაგაინტერესებთ:

ფილტვის ბრონქოსკოპია

გამოიყენება ხელმისაწვდომობის შესაფასებლად ბრონქების, ტრაქეის, ლორწოვანი გარსების სანათური.ფილტვების სარკოიდოზის დიაგნოსტიკის ეს მეთოდი ტარდება გრძელი მოქნილი ბოჭკოვანი ზონდის - ბრონქოსკოპის გამოყენებით.

მინიშნება!ხშირად ტარდება ბრონქოსკოპია ადგილობრივი ანესთეზია , ნაკლებად ხშირად საერთო. ბრონქოსკოპი შეჰყავთ ცხვირით ან პირით ფილტვებში.

ინფექციური გრანულომების არსებობის შესამოწმებლად ბრონქოსკოპიასთან ერთად გამოიყენეთ ბრონქოალვეოლარული ამორეცხვა.

ამ მეთოდის გამორჩეული მახასიათებელია მისი გამოყენების შესაძლებლობა როგორც დიაგნოსტიკური მიზნებისთვის, ასევე მკურნალობის მეთოდად.

დიაგნოსტიკური მიზანი გამოიხატება შემდგომი კვლევისთვის მასალის აღებაში.

სარკოიდოზის შემთხვევაში შეიძლება შეინიშნოს შემდეგი:

• ფორმირების ალბათობა ტუბერკულოზური გამონაყარი ბრონქებში;
• შეცვლა ბრონქების ლორწოვანი გარსის გემები;
• შემოწმება ფილტვის ქსოვილილიმფოციტოზის ხარისხზე.

ბრონქოსკოპიის დროს შესაძლებელია გართულებები ცხვირიდან სისხლდენის, არარეგულარული პულსის, ვოკალური იოგების დაზიანებისა და ფილტვის პუნქციის სახით.

სპიროგრაფია

ეს მეთოდი იკვლევს გარე სუნთქვის ფუნქციებიფილტვის მოცულობა ნორმალური და იძულებითი სუნთქვის დროს.

სპიროგრაფიისთვის მომზადება მოიცავს ცარიელ კუჭზე ჩატარებას, 2 დღეშიპროცედურის დაწყებამდე შეწყვიტეთ მოწევა, ალკოჰოლის, ყავის და შავი ჩაის დალევა და გარკვეული მედიკამენტების გაუქმება.

ამ პირობების შეუსრულებლობამ შეიძლება გამოიწვიოს დამახინჯებულიინფორმაცია.

თუ პაციენტს აქვს სარკოიდოზი, მაშინ სპიროგრაფია აჩვენებს ხილულ ცვლილებებს სუნთქვის ფუნქციაში.

ლიმფური კვანძების და ფილტვის ქსოვილის ბიოფსიის ნიმუშების ბიოფსია და ჰისტოლოგიური გამოკვლევა

ბიოფსია საჭირო მეთოდიფილტვების სარკოიდოზის დიაგნოსტიკა, რადგან ეს საშუალებას გაძლევთ შეისწავლოთ ისინი პათოლოგიების არსებობისთვის. საჭიროების შემთხვევაში განახორციელეთ ეს პროცედურა. ფილტვის ქსოვილის დეტალური გამოკვლევამიკროსკოპის ქვეშ.

სარკოიდოზი (გრ. სარქსი, სარკოსი- ხორცი, ხორცი + ბერძნული. - eidesმსგავსი + -oz) არის უცნობი ეტიოლოგიის ქრონიკული მულტისისტემური დაავადება, რომელსაც ახასიათებს T-ლიმფოციტების და მონონუკლეარული ფაგოციტების დაგროვება, არაკაზირებული ეპითელიოიდური გრანულომას წარმოქმნა და დაზარალებული ორგანოს ნორმალური არქიტექტონიკის დარღვევა. თირკმელზედა ჯირკვლების გარდა ყველა ორგანო შეიძლება დაზარალდეს.

ეპიდემიოლოგია

მსოფლიოში სარკოიდოზის გავრცელება ძალიან ცვალებადია. ევროპასა და აშშ-ში დაავადების სიხშირე საშუალოდ 10-40 შემთხვევაა 100 000 მოსახლეზე. სარკოიდოზის გავრცელება ყველაზე მაღალია სკანდინავიის ქვეყნებში (64 100000 მოსახლეზე), ხოლო ტაივანში თითქმის ნულის ტოლია. ამჟამად რუსეთში არ არსებობს სანდო ეპიდემიოლოგიური მონაცემები. პაციენტების უპირატესი ასაკი 20-40 წელია; დაავადება იშვიათად მოქმედებს ბავშვებსა და მოხუცებზე.

კლასიფიკაცია

დღემდე არ არსებობს სარკოიდოზის უნივერსალური კლასიფიკაცია. 1994 წელს შემუშავდა ინტრათორაკული სარკოიდოზის კლასიფიკაცია (ცხრილი 29-1).

ცხრილი 29-1. ინტრათორაკული სარკოიდოზის კლასიფიკაცია

რუსეთის სამედიცინო მეცნიერებათა აკადემიის ტუბერკულოზის ცენტრალურმა კვლევითმა ინსტიტუტმა (RAMS), უნგრელ სპეციალისტებთან ერთად (Khomenko A.G., Schweiger O. et al., 1982), შემოგვთავაზა შემდეგი კლასიფიკაცია (ცხრილი 29-2).

ცხრილი 29-2. რუსეთის სამედიცინო მეცნიერებათა აკადემიის ტუბერკულოზის ცენტრალური კვლევითი ინსტიტუტის სარკოიდოზის კლასიფიკაცია

ეტიოლოგია

მრავალი ინფექციური და არაინფექციური ფაქტორი განიხილება სარკოიდოზის განვითარების სავარაუდო მიზეზად. ყველა მათგანი არ ეწინააღმდეგება იმ ფაქტს, რომ დაავადება ხდება გაძლიერებული უჯრედული იმუნური პასუხის გამო (შეძენილი, მემკვიდრეობითი ან ორივე) ანტიგენების შეზღუდული კლასის ან საკუთარი ანტიგენების მიმართ.

ინფექციური აგენტები. როგორც სავარაუდო ეტიოლოგიური ფაქტორი სარკოიდოზის აღმოჩენის შემდეგ, მიკობაქტერია ტუბერკულოზი. შინაური ფთიზიატრიები დღემდე სხვა პრეპარატებთან ერთად სარკოიდოზის მქონე პაციენტები იზონიაზიდს უნიშნავენ. თუმცა, ფილტვის ბიოფსიის მასალების ბოლოდროინდელი დნმ-ის კვლევები ვარაუდობს, რომ დნმ მიკობაქტერია ტუბერკულოზიარ არის უფრო ხშირი სარკოიდოზის მქონე პაციენტებში, ვიდრე ჯანსაღი ადამიანებიერთი მოსახლეობა. სარკოიდოზის ეტიოლოგიურ ფაქტორებს ასევე, სავარაუდოდ, მოიცავს ქლამიდია, ლაიმის ბორელიოზი და ლატენტური ვირუსები. თუმცა, რაიმე ინფექციური აგენტის იდენტიფიკაციის არარსებობა და ეპიდემიოლოგიური ურთიერთობა ეჭვქვეშ აყენებს სარკოიდოზის ინფექციურ ეტიოლოგიას.

გენეტიკური და მემკვიდრეობითი ფაქტორები. დადგენილია, რომ ჰეტეროზიგოტურობით სარკოიდოზის რისკი აგფ გენისთვის (აგფ ჩართულია ამ დაავადების პათოფიზიოლოგიურ პროცესებში) არის 1,3, ხოლო ჰომოზიგოტურობით - 3,17. თუმცა ეს გენი არ განსაზღვრავს სარკოიდოზის მიმდინარეობის სიმძიმეს, მის ექსტრაპულმონურ გამოვლინებებს და რადიოლოგიურ დინამიკას (2-4 წლის განმავლობაში).

გარემო და პროფესიული ფაქტორები. ლითონის მტვრის ან კვამლის შესუნთქვამ შეიძლება გამოიწვიოს ფილტვებში გრანულომატოზური ცვლილებები სარკოიდოზის მსგავსი. ალუმინის, ბარიუმის, ბერილიუმის, კობალტის, სპილენძის, ოქროს, იშვიათი მიწიერი ლითონების, ტიტანის და ცირკონიუმის მტვერს გააჩნია ანტიგენური თვისებები, გრანულომების წარმოქმნის სტიმულირების უნარი. აკადემიკოსი ა.გ. რაბუხინი ერთ-ერთ ეტიოლოგიურ ფაქტორად თვლიდა ფიჭვის მტვერს, მაგრამ დაავადების სიხშირესა და ფიჭვნარებით გაბატონებულ ტერიტორიას შორის კავშირი ყოველთვის არ არის ნაპოვნი.

პათოგენეზი

ფილტვის სარკოიდოზის ყველაზე ადრეული ცვლილება არის ლიმფოციტური ალვეოლიტი, რომელიც, სავარაუდოდ, გამოწვეულია ალვეოლარული მაკროფაგებით და ციტოკინის გამომყოფი T- დამხმარეებით. ფილტვის სარკოიდოზის მქონე პაციენტთა სულ მცირე ქვეჯგუფს აქვს T-ლიმფოციტების ოლიგოკლონური ადგილობრივი გაფართოება, რაც იწვევს ანტიგენზე ორიენტირებულ იმუნურ პასუხს. ალვეოლიტი საჭიროა გრანულომის შემდგომი განვითარებისთვის.

სარკოიდოზი განიხილება გრანულომატოზი, რომელიც შუამავლობს ინტენსიური უჯრედული იმუნური პასუხით დაავადების აქტივობის ადგილზე. სარკოიდური გრანულომის წარმოქმნას აკონტროლებს ციტოკინების კასკადი (ისინი ასევე დაკავშირებულია სარკოიდოზის დროს ფილტვის ფიბროზის განვითარებასთან). გრანულომა შეიძლება ჩამოყალიბდეს სხვადასხვა ორგანოში (მაგ. ფილტვები, კანი, ლიმფური კვანძები, ღვიძლი, ელენთა). ისინი შეიცავს დიდი რაოდენობით T- ლიმფოციტებს. ამავდროულად, სარკოიდოზის მქონე პაციენტებს ახასიათებთ ფიჭური იმუნიტეტის დაქვეითება და ჰუმორული იმუნიტეტის მატება: სისხლში T- ლიმფოციტების აბსოლუტური რაოდენობა ჩვეულებრივ მცირდება, ხოლო B- ლიმფოციტების დონე ნორმალური ან მომატებულია.

ეს არის ლიმფური ქსოვილის ჩანაცვლება სარკოიდური გრანულომებით, რაც იწვევს ლიმფოპენიას და ანერგიას კანის ტესტებზე ჰიპერტენზიით. ანერგია ხშირად არ ქრება კლინიკური გაუმჯობესების შემთხვევაშიც კი და სავარაუდოდ გამოწვეულია მოცირკულირე იმუნორეაქტიული უჯრედების მიგრაციით დაზარალებულ ორგანოებში.

პათომორფოლოგია

სარკოიდოზის მთავარი სიმპტომია ფილტვებში და სხვა ორგანოებში არაკაზირებული ეპითელიოიდური გრანულომა. გრანულომა შედგება ეპითელიოიდური უჯრედებისგან, მაკროფაგებისგან და მრავალბირთვიანი გიგანტური უჯრედებისგან, რომლებიც გარშემორტყმულია T-დამხმარებლებით და ფიბრობლასტებით, ხოლო კაზეოზური ნეკროზი არ არის. ლიმფოციტები და იშვიათი პლაზმური უჯრედები შეიძლება იყოს გრანულომის პერიფერიაზე, ნეიტროფილები და ეოზინოფილები არ არის. ახასიათებს ლიმფოციტური ალვეოლიტი ადრეულ სტადიაზე. სარკოიდური გრანულომის განვითარება იწვევს ფილტვების ფესვების ორმხრივ ლიმფადენოპათიას, ფილტვებში ცვლილებებს, კანის, თვალების და სხვა ორგანოების დაზიანებას. სარკოიდოზის დროს ეპითელიოიდური უჯრედების დაგროვება უნდა იყოს დიფერენცირებული გრანულომებისგან, რომლებიც წარმოიქმნება ჰიპერმგრძნობელობის პნევმონიტის, ტუბერკულოზის, სოკოვანი ინფექციების, ბერილიუმის ზემოქმედების და ავთვისებიანი სიმსივნეების დროს.

კლინიკური სურათი და დიაგნოსტიკა

სარკოიდოზი გავლენას ახდენს სხვადასხვა ორგანოებსა და სისტემებზე. ყველაზე ხშირად (პაციენტთა 90%-ში) ვითარდება ფილტვის დაზიანება.

საჩივრები და ანამნეზი. ყველაზე გავრცელებული შეშფოთებაა დაღლილობა (პაციენტთა 71%), ქოშინი (70%), ართრალგია (52%), კუნთების ტკივილი (39%), გულმკერდის ტკივილი (27%), ზოგადი სისუსტე (22%). სარკოიდოზის დროს გულმკერდის ტკივილი აუხსნელია. არ იყო კორელაცია ლიმფადენოპათიის არსებობასა და სიმძიმეს, გულმკერდის არეში პლევრის და სხვა ცვლილებების არსებობასა და ლოკალიზაციას და ტკივილს შორის. ანამნეზი, როგორც წესი, არაინფორმაციულია. თუმცა, მიზანშეწონილია ჰკითხოთ პაციენტს, ჰქონდა თუ არა აუხსნელი ართრალგიები, ერითემა ნოდოსუმის მსგავსი გამონაყარი, გამოიძახეს თუ არა დამატებით გამოკვლევაზე სხვა ფლუოროგრაფიის გავლის შემდეგ.

ობიექტური გამოკითხვა. გამოკვლევისას კანის დაზიანებები გამოვლინდა სარკოიდოზით დაავადებულთა 25%-ში. ყველაზე გავრცელებული გამოვლინებებია ერითემა კვანძოვანი, ნადები, მაკულოპაპულური გამონაყარი და კანქვეშა კვანძები. კვანძების ერითემასთან ერთად აღინიშნება სახსრების შეშუპება ან ჰიპერთერმია. ყველაზე ხშირად, ამ ნიშნების კომბინაცია გაზაფხულზე ჩნდება. სარკოიდოზის დროს ართრიტს ჩვეულებრივ აქვს კეთილთვისებიანი მიმდინარეობა, არ იწვევს სახსრების განადგურებას, მაგრამ მეორდება. ძალიან ხშირად აღინიშნება ცვლილებები პერიფერიულ ლიმფურ კვანძებში, განსაკუთრებით საშვილოსნოს ყელის, იღლიის, იდაყვის და საზარდულის კვანძებში. პალპაციით კვანძები არის უმტკივნეულო, მოძრავი, დატკეპნილი (კონსისტენციით რეზინას მოგვაგონებს). ტუბერკულოზისგან განსხვავებით, სარკოიდოზის დროს ისინი არ წყლულებს. დაავადების ადრეულ სტადიაზე ფილტვების გამოკვლევის დროს პერკუსიის ხმა არ იცვლება. შუასაყარის მძიმე ლიმფადენოპათიის დროს მჭლე ადამიანებში შეიძლება აღმოვაჩინოთ პერკუსიის ბგერის დაბნელება გაფართოებულ შუასაყარზე, ისევე როგორც ყველაზე მშვიდი პერკუსიით ხერხემლის ხერხემლიანი პროცესების გასწვრივ. ფილტვებში ლოკალური ცვლილებებით შესაძლებელია დაზიანებულ უბნებზე პერკუსიის ხმის შემცირება. ფილტვების ემფიზემის განვითარებით, პერკუსიის ხმა იძენს ყუთის ჩრდილს. სარკოიდოზის დროს არ არსებობს სპეციფიკური აუსკულტაციური ნიშნები. შესაძლოა დასუსტებული ან მძიმე სუნთქვახიხინი არ არის ტიპიური. არტერიული წნევა ჩვეულებრივ არ იცვლება, თუნდაც პაციენტებში გაზრდილი დონეაგფ.

დამახასიათებელი სინდრომები აღწერილია სარკოიდოზის დროს. ლოფგრენის სინდრომი - ცხელება, ფილტვების ფესვების ორმხრივი ლიმფადენოპათია, პოლიართრალგია და კვანძოვანი ერითემა - სარკოიდოზის მიმდინარეობის კარგი პროგნოზული ნიშანია. ჰეერფორდის სინდრომი - ვალდენსტრომს დიაგნოზირებულია ცხელება, გადიდებული პაროტიდური ლიმფური კვანძები, წინა უვეიტი და სახის დამბლა.

სარკოიდოზის ექსტრაპულმონარული გამოვლინებები

სარკოიდოზის დროს კუნთოვანი ცვლილებები (ხდება 50-80%-ში) ყველაზე ხშირად ართრიტით ვლინდება. ტერფის სახსრები, მიოპათიები. თვალის სარკოიდოზი აღინიშნება პაციენტების დაახლოებით 25%-ში, საიდანაც 75%-ს აქვს წინა უვეიტი, 25-35%-ს აქვს უკანა უვეიტი, შესაძლებელია კონიუნქტივისა და ცრემლის ჯირკვლების ინფილტრაცია. თვალის სარკოიდოზი შეიძლება გამოიწვიოს სიბრმავე. კანის გამოვლინებებიარაკაზირებადი ეპითელიოიდური უჯრედის გრანულომა, ერითემა ნოდოსუმი, წითელი მგლურა, ვასკულიტი და მულტიფორმული ერითემა გვხვდება პაციენტების 10-35%-ში. ნეიროსარკოიდოზი დაავადებულთა 5%-ზე ნაკლებს აღენიშნება. მისი დიაგნოზი ხშირად რთულია ფილტვისმიერი და სხვა გამოვლინების არარსებობის შემთხვევაში. დაავადება შეიძლება გამოვლინდეს კრანიალური ნერვის დამბლით (ბელის დამბლის ჩათვლით), პოლინევრიტით და პოლინევროპათიით, მენინგიტით, გილენის სინდრომით. - ბარე, ეპილეფსიური კრუნჩხვები, თავის ტვინში მასობრივი წარმონაქმნები, ჰიპოფიზურ-ჰიპოთალამური სინდრომი და მეხსიერების დაქვეითება. გულის დაზიანება (5%-ზე ნაკლები), მაგალითად, არითმიის, ბლოკადის სახით, საფრთხეს უქმნის პაციენტის სიცოცხლეს (50%) გარდაცვლილთა რაოდენობასარკოიდოზიდან დაკავშირებულია გულის დაავადებებთან). ხორხის სარკოიდოზი (ხშირად მისი ზედა ნაწილი) ვლინდება ხველა, ხველა, დისფაგია და ქოშინი ზედა ნაწილის ობსტრუქციის გამო. სასუნთქი გზები. ლარინგოსკოპიით ვლინდება ლორწოვანი გარსის, გრანულომებისა და კვანძების შეშუპება და ერითემა. სარკოიდოზის დროს თირკმელების დაზიანება ყველაზე ხშირად დაკავშირებულია ნეფროლითიაზით, რომელიც ვითარდება ჰიპერკალციემიისა და ჰიპერკალციურიის შედეგად. ინტერსტიციული ნეფრიტი ნაკლებად ხშირად ვითარდება.

ლაბორატორია კვლევა. AT ზოგადი ანალიზისისხლისთვის დამახასიათებელი, მაგრამ არასპეციფიკური ლიმფოციტოპენია, ეოზინოფილია, ამაღლებული ESR. ბიოქიმიური სისხლის ტესტებში შესაძლებელია გამოვლინდეს ჰიპერკალციემია, ჰიპერკალციურია, აგფ-ის შემცველობის მომატება, ჰიპერგლობულინემია.

ჰიპერკალციემია სარკოიდოზის დროს შეიძლება იყოს პროცესის აქტივობის მარკერი. ის ასოცირდება ალვეოლური მაკროფაგების მიერ 1,25-დიჰიდროქსიქოლეკალციფეროლის უკონტროლო წარმოების რყევებთან ყველაზე დიდი ინტენსივობით. ზაფხულის დრო. მძიმე ჰიპერკალციემია და ჰიპერკალციურია იწვევს ნეფროლითიასს. სხვა ბიოქიმიური დარღვევები ასახავს ღვიძლის, თირკმელების და სხვა ორგანოების დაზიანებას.

სარკოიდოზის მქონე პაციენტთა 60%-ში აგფ-ის გამომუშავება მატულობს არაკაზირებული გრანულომის ეპითელიოიდული უჯრედებით. დაავადების ადრეულ სტადიაზე აგფ-ის მომატებული შემცველობა სისხლის შრატში თან ახლავს გამავლობის დარღვევას მცირე ბრონქების დონეზე. სტატისტიკურად მნიშვნელოვანი კავშირი აგფ-ს შემცველობასა და სხვა ობიექტურ დიაგნოსტიკურ მაჩვენებლებს შორის არ არის დადგენილი.

შესაძლებელია სისხლის შრატში ლიზოზიმის შემცველობის გაზრდა (გამოიყოფა მაკროფაგები და გრანულომაში არსებული გიგანტური უჯრედები).

რენტგენი სწავლა. პაციენტების 90%-ში ცვლილებები ჩნდება გულმკერდის რენტგენზე. შემთხვევების 50%-ში ცვლილებები შეუქცევადია, ხოლო 5-15%-ში ვლინდება პროგრესირებადი ფილტვის ფიბროზი.

თანამედროვე საერთაშორისო პრაქტიკაში გულმკერდის ორგანოების სარკოიდოზის რენტგენოლოგიური ნიშნები იყოფა 5 ეტაპად.

სტადია 0 - ცვლილებები არ არის (პაციენტთა 5%-ში).

I სტადია (სურ. 29-1) - გულმკერდის ლიმფადენოპათია, ფილტვის პარენქიმა არ არის შეცვლილი (50%-ში).

II სტადია (სურ. 29-2) - ფილტვებისა და შუასაყარის ფესვების ლიმფადენოპათია ფილტვის პარენქიმის ცვლილებებთან ერთად (30%-ში).

III სტადია - იცვლება ფილტვის პარენქიმა, არ არის ფილტვების ფესვებისა და შუასაყარის ლიმფადენოპათია (15%).

IV სტადია - შეუქცევადი ფილტვის ფიბროზი (20%-ში).

სარკოიდოზის ეს სტადიები ინფორმატიულია პროგნოზისთვის, მაგრამ ყოველთვის არ არის დაკავშირებული კლინიკური გამოვლინებებიდაავადებები. მაგალითად, II სტადიაზე შეიძლება არ იყოს ჩივილები ან ფიზიკური ცვლილებები. სარკოიდოზის ტიპურ გამოვლინებებთან ერთად გამოირჩევა დაავადების დესტრუქციული ფორმები, ბულოზური ცვლილებები ფილტვებში და სპონტანური პნევმოთორაქსიც კი.

CT- უაღრესად ინფორმაციული მეთოდი სარკოიდოზის დიაგნოსტიკისა და მისი მიმდინარეობის მონიტორინგისთვის. მცირე, არარეგულარულად განლაგებული სისხლძარღვთა-ბრონქული შეკვრების გასწვრივ და სუბპლევრალური კერები (დიამეტრის 1-5 მმ) შეიძლება გამოვლინდეს საკმაოდ დიდი ხნით ადრე, ვიდრე ისინი გამოჩნდებიან ჩვეულებრივ რენტგენოგრაფიაზე. CT გაძლევთ საშუალებას ნახოთ და ჰაერის ბრონქოგრამა. ფოკალური გრუნტის მინის დაბინდვა („ალვეოლარული სარკოიდოზი“) შესაძლოა იყოს დაავადების ერთადერთი გამოვლინება პაციენტების 7%-ში, რაც შეესაბამება პროცესის ადრეულ ალვეოლურ სტადიას. შემთხვევათა 54,3%-ში CT-ზე ვლინდება მცირე ფოკალური ჩრდილები, 46,7%-ში - დიდი. პერიბრონქული ცვლილებები აღინიშნა 51,9%–ში, ბრონქების შევიწროება – 21%, პლევრის ჩართულობა – 11,1%, ბულები – 6,2%.

Სწავლა FVDსარკოიდოზის ადრეულ სტადიაზე (ალვეოლიტის პერიოდში) საშუალებას გაძლევთ გამოავლინოთ გამავლობის დარღვევები მცირე ბრონქების დონეზე (აუცილებელია დიფერენციალური დიაგნოზიქრონიკული ობსტრუქციული ბრონქიტით და ბრონქული ასთმით). დაავადების პროგრესირებასთან ერთად ჩნდება და იზრდება შემზღუდავი დარღვევები, ფილტვების დიფუზიური შესაძლებლობების დაქვეითება და ჰიპოქსემია. ფილტვის ინტერსტიციულ დაავადებებში, მათ შორის სარკოიდოზის დროს, გაზის გაცვლის და დიფუზიის პარამეტრები უფრო ინფორმატიულია ტესტის შემდეგ ფიზიკური აქტივობა, რადგან ისინი იძლევიან საშუალებას გამოავლინონ დასვენების ლატენტური დარღვევები ადრეულ ეტაპზე.

ეკგ - მნიშვნელოვანი კომპონენტისარკოიდოზის მქონე პაციენტების გამოკვლევისას, ვინაიდან გვიან დიაგნოზირებული მიოკარდიუმის სარკოიდოზი შეიძლება იყოს არითმიის და უეცარი გულის გაჩერების მიზეზი.

ბრონქოსკოპია. ბრონქოსკოპია განსაკუთრებით მნიშვნელოვანია სარკოიდოზის პირველადი დიაგნოზის დროს. ბრონქოსკოპიის დროს შეიძლება ჩატარდეს ბრონქოალვეოლარული ამორეცხვა, რაც საშუალებას იძლევა, კერძოდ, გამოირიცხოს ინფექციური ხასიათის გრანულომატოზი. მიღებულ სითხეში უჯრედების მთლიანი რაოდენობა და ლიმფოციტოზის ხარისხი ასახავს უჯრედული ინფილტრაციის (პნევმონიტის), ფიბროზის და სისხლძარღვთა დაზიანების (ანგიიტის) სიმძიმეს.

ბიოფსია- ყველაზე მნიშვნელოვანი დიაგნოსტიკური პროცედურასარკოიდოზით, განსაკუთრებით ბავშვებში. ბიოფსია ჩვეულებრივ ავლენს არაკაზიოზურ გრანულომას, რომელიც შედგება ეპითელიოიდური უჯრედებისა და პიროგოვის ცალკეული გიგანტური უჯრედებისგან. - ლანგანები (ხშირად შეიცავს ჩანართებს), ლიმფოციტები, მაკროფაგები გარშემო განლაგებული ფიბრობლასტებით. ყველაზე ხშირად ბიოფსიის მასალას იღებენ ფილტვებიდან. ტრანსბრონქული ბიოფსია გამოავლენს ცვლილებებს პაციენტთა 65-95%-ში, მაშინაც კი, თუ ისინი არ არიან ფილტვის პარენქიმაში სხვადასხვა სახისმისი ვიზუალიზაცია, მედიასტინოსკოპია (უფრო ინვაზიური პროცედურა) - 95%-ში, სკალენური კუნთის ლიმფური კვანძების ბიოფსია - 80%-ში. კონიუნქტივის ბიოფსიის ინფორმატიულობა დამახასიათებელი მაკროსკოპული ცვლილებების არსებობისას არის 75%, ხოლო მათი არარსებობის შემთხვევაში - 25%. შუასაყარში ცვლილებების არარსებობის და ფილტვის გავრცელების ნიმუშის უპირატესობის შემთხვევაში ალტერნატიული მეთოდივიდეო-დახმარებით თორაკოსკოპიული ბიოფსია.

სცინტიგრაფია თან გალიუმი. რადიოაქტიური 67 Ga ლოკალიზებულია აქტიური ანთების ადგილებში, სადაც დიდი რაოდენობითარის მაკროფაგები და მათი წინამორბედები, ეპითელიოიდური უჯრედები, ასევე ღვიძლის, ელენთა და ძვლების ნორმალურ ქსოვილში. Ga 67-ით სკანირება საშუალებას გაძლევთ მოაწყოთ სარკოიდური დაზიანება შუასაყრის ლიმფურ კვანძებში, ფილტვის პარენქიმაში, ყბისქვეშა და პაროტიდური ჯირკვლები. მეთოდი არასპეციფიკურია და იძლევა დადებითი შედეგებიკეთრი, ტუბერკულოზი, სილიკოზი.

კანქვეშა სცადე კვეიმა. Kveim ტესტი მოიცავს სარკოიდოზით დაზარალებული ელენთის პასტერიზებული სუსპენზიის ინტრადერმულ ინექციას (Kveim's Ag, Kveim's homogenate - სილზბახი). ინექციის ადგილზე თანდათან ჩნდება პაპულა, რომელიც აღწევს მაქსიმალურ ზომას (დიამეტრი 3-8 სმ) 4-6 კვირის შემდეგ. პაპულის ბიოფსია პაციენტთა 70-90%-ში ავლენს სარკოიდოზისთვის დამახასიათებელ ცვლილებებს (ცრუ დადებითი შედეგი გამოვლენილია 5%-ში ან ნაკლებში). თუმცა, Ag Kveim-ის სამრეწველო ნიმუშები არ არსებობს.

ტუბერკულინი ნიმუშებიარასპეციფიკური სარკოიდოზისთვის (გერმანიისა და შვეიცარიის მონაცემებით, ტუბერკულინის ტესტი 0.1 TU დადებითია 2.2%, 1 TU - 9.7%, 10 TU - 29.1%, და 100 TU - 59% სარკოიდოზით. ). მანტუქსის ტესტი შეიძლება ჩატარდეს დიფერენციალური დიაგნოსტიკური მიზნებისათვის იზოლირებული ან უპირატესი ნეიროსარკოიდოზის დროს, რადგან ამ შემთხვევებში ბიოფსია ყოველთვის არ არის შესაძლებელი.

ულტრაბგერითი თირკმლისმითითებულია ნეფროლითიაზიის დროული გამოვლენისთვის.

დიფერენციალური დიაგნოზი

გულმკერდის რენტგენზე ორმხრივი ლიმფადენოპათიის არსებობისას დიფერენციალური დიაგნოზი ტარდება სარკოიდოზსა და ლიმფომას, ტუბერკულოზს, სოკოვან ინფექციებს, ფილტვის კიბოს და ეოზინოფილურ გრანულომას შორის. თუ ბიოფსია გამოავლენს არაკაზიოზურ გრანულომას, დიფერენციალური დიაგნოზი ტარდება სარკოიდოზსა და ტუბერკულოზს, სოკოვან ინფექციებს, კატის ნაკაწრის დაავადებას, ბერილიოზს, ჰიპერმგრძნობელობის პნევმონიტს, კეთრს და პირველად ბილიარული ციროზს შორის.

გართულებები

სარკოიდოზის დროს სიცოცხლისათვის საშიში სიტუაციები იშვიათია და შეიძლება გამოწვეული იყოს ფილტვების, გულის, თირკმელების, ღვიძლისა და ტვინის უკმარისობით, შეუქცევადი ფიბროზის გამო. ფილტვის (იშვიათი) სარკოიდოზის ბულოზური ფორმის გართულება არის სპონტანური პნევმოთორაქსი, ხოლო ქილოთორაქსი კიდევ უფრო იშვიათია. ობსტრუქციული ძილის აპნოეაღინიშნება სარკოიდოზით დაავადებულთა 17%-ში (ზოგად პოპულაციაში 2-4%); ის ასოცირდება ნეიროსარკოიდოზთან, გლუკოკორტიკოიდების გამოყენებასთან და ზედა სასუნთქი გზების ობსტრუქციასთან. სუნთქვის უკმარისობა და კორ პულმონალეხდება შეუქცევადი ფილტვის ფიბროზით. სარკოიდოზი ხშირად აზიანებს გულის მარცხენა მხარეს და რჩება ასიმპტომური დიდი ხნის განმავლობაში, შემდგომში ვლინდება უეცარი გულის სიკვდილით. თირკმლის უკმარისობაშეიძლება განვითარდეს გრანულომატოზური ინტერსტიციული ნეფრიტით და/ან ნეფროკალცინოზით. ღვიძლის უკმარისობა შეიძლება გამოწვეული იყოს ინტრაჰეპატური ქოლესტაზით და პორტალური ჰიპერტენზიით.

მკურნალობა

სარკოიდოზით დაავადებულთა 26%-ს აწუხებს გარკვეული ხარისხის ფსიქიკური აშლილობა, რაც მნიშვნელობაზე მიუთითებს ფსიქოლოგიური ასპექტებისარკოიდოზის მკურნალობაში და პაციენტებს ასწავლის როგორ გაუმკლავდნენ დაავადებას.

სამედიცინო თერაპია

დაწყების დრო და ოპტიმალური რეჟიმი წამლის თერაპიასარკოიდოზი ჯერ კიდევ არ არის მკაფიოდ განსაზღვრული. I-II სტადიის სარკოიდოზის დროს პაციენტთა 60-70%-ს აქვს სპონტანური სტაბილური რემისიის შანსი, ხოლო სისტემური გკ-ების გამოყენებას შეიძლება თან ახლდეს ხშირი შემდგომი რეციდივები, ამიტომ დაავადების გამოვლენის შემდეგ, დაკვირვება 2-6 თვეა. რეკომენდებულია.

ყველაზე ხშირად გამოყენებული GC. სარკოიდოზის I-II სტადიის დროს, განსაკუთრებით დამოწმებული ობსტრუქციული სინდრომის დროს, მიღებულია გამოცდილება ბუდესონიდის გამოყენებისას. მძიმე შემთხვევებში ნაჩვენებია HA-ს სისტემური გამოყენება. ჯერ კიდევ არ არსებობს სარკოიდოზის ჰორმონალური თერაპიის უნივერსალური სქემები. პრედნიზოლონი ინიშნება საწყისი დოზით 0,5 მგ/კგ/დღეში პერორალურად ყოველდღიურად ან ყოველ მეორე დღეს, მაგრამ პაციენტთა 20% განიცდის გვერდითი მოვლენები. პრეპარატის მცირე დოზები (7,5 მგ-მდე დღეში) ქლოროქინთან და ვიტამინ E-სთან ერთად 2-3-ჯერ ნაკლებია გვერდითი რეაქციების გამოწვევის ალბათობა, მაგრამ არაეფექტურია ინფილტრატების, კონფლენტური კერების, ჰიპოვენტილაციის უბნების, მასიური გავრცელების არსებობისას. რესპირატორული ფუნქციის დარღვევისას, განსაკუთრებით ობსტრუქციული ბრონქული სარკოიდოზის დროს. ასეთ შემთხვევებში შესაძლებელია პულსური თერაპიის გამოყენება პრედნიზოლონით (10-15 მგ/კგ მეთილპრედნიზოლონი ინტრავენურად წვეთოვანი ყოველ მეორე დღეს 3-5-ჯერ), რასაც მოჰყვება მკურნალობა დაბალი დოზებით.

თუ ჰორმონები არაეფექტურია ან ცუდად მოითმენს პაციენტებს, ქლოროქინი ან ჰიდროქსიქლოროქსინი, მის ნაცვლად ინიშნება მეტოტრექსატი. სარკოიდოზის სამკურნალოდ ასევე რეკომენდებულია კორტიკოტროპინი და კოლხიცინი.

თავიდან უნდა იქნას აცილებული კალციუმის პრეპარატები.

Ფართოდ გამოყენებული ინტრავენური ინექციებინატრიუმის თიოსულფატთან ერთად ინტრამუსკულარული ინექციავიტამინი E ჯერ კიდევ არ არის დადასტურებული ეფექტური.

ტრანსპლანტაცია. დღესდღეობით არაეფექტური მედიკამენტოზური თერაპიის მქონე ბოლო სტადიის სარკოიდოზის მქონე პაციენტებს უტარდებათ ფილტვის ტრანსპლანტაცია, ასევე გულისა და ფილტვების, ღვიძლისა და თირკმელების ტრანსპლანტაცია. ამავე დროს ჩატარებული იმუნოსუპრესიული თერაპია ასევე წარმოადგენს სარკოიდოზის მკურნალობას. მე-3 წლისთვის გადარჩენა 70%-ია, მე-5 წლისთვის - 56%. თუმცა გადანერგილ ფილტვში დაავადების განმეორება შესაძლებელია.

კლინიკური გამოკვლევა. აუცილებელია პულმონოლოგის მუდმივი მონიტორინგი (ვიზიტები მინიმუმ 1-ჯერ 6 თვეში).

პროგნოზი

სარკოიდოზის პროგნოზი ძალიან ცვალებადია და დამოკიდებულია, კერძოდ, დაავადების სტადიაზე. 60-70% პაციენტები I-IIსტადიაში ხდება სპონტანური (მკურნალობის გარეშე) რემისია, ხოლო ქრონიკული პროგრესირებადი ფორმები იწვევს მძიმე შედეგები(ცხრილი 29-3). სარკოიდოზის მიმდინარეობის პროგნოზი 30 წლამდე სარკოიდოზის გამოვლენის შემთხვევაში უკეთესია, ვიდრე გვიან ასაკში. ფატალური შემთხვევებისარკოიდოზის გამო შინაგანი ორგანოების ცვლილებები ხდება სარკოიდოზის მქონე პაციენტთა 1-4%-ში. ნეიროსარკოიდოზი იწვევს სიკვდილს პაციენტთა 10%-ში, რაც 2-ჯერ აღემატება სარკოიდოზის ყველა პაციენტს.

ცხრილი 29-3. ფაქტორები, რომლებიც განსაზღვრავენ სარკოიდოზის რემისიის ალბათობას და მის ქრონიკულ მიმდინარეობას