ลักษณะทั่วไปของ dystrophies dystrophies ของเนื้อเยื่อ คู่มือการศึกษา: Parenchymal dystrophies แมงมุมพยาธิวิทยากายวิภาคศาสตร์ ดาวน์โหลด pdf Parenchymal dystrophy

รายละเอียด

โรคเสื่อม- กระบวนการทางพยาธิวิทยาที่ซับซ้อนซึ่งขึ้นอยู่กับการละเมิดการเผาผลาญของเนื้อเยื่อซึ่งนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงโครงสร้าง

โภชนาการ- ชุดของกลไกที่กำหนดเมแทบอลิซึมและการจัดโครงสร้างของเซลล์ (เนื้อเยื่อ) ที่จำเป็นในการทำหน้าที่พิเศษ

สาเหตุของ dystrophies:

1) ความผิดปกติของเซลล์ควบคุมอัตโนมัติ ซึ่งอาจเกิดจากการทำงานมากเกินไป สารพิษ การฉายรังสี การขาดเอนไซม์ ฯลฯ

2) ความผิดปกติของระบบขนส่งที่ทำให้การเผาผลาญและความสมบูรณ์ของโครงสร้างของเนื้อเยื่อทำให้เกิดภาวะขาดออกซิเจน

3) การละเมิดต่อมไร้ท่อ, ระเบียบประสาท

morphogenesis ของ dystrophies:

1) การแทรกซึม

การสะสมของสสารมากเกินไป (ปกติไม่ผิดปกติ) อันเป็นผลมาจากการสังเคราะห์ที่มากเกินไป

ตัวอย่าง: ตับไขมันของตับ hemosiderosis ของไต

2) การสลายตัว (phanerosis)

การสลายตัวของโครงสร้างพื้นฐานของเซลล์และสารระหว่างเซลล์ซึ่งนำไปสู่การหยุดชะงักของการเผาผลาญของเนื้อเยื่อและการสะสมของผลิตภัณฑ์จากการเผาผลาญที่ถูกรบกวนในเนื้อเยื่อ

3) การสังเคราะห์ในทางที่ผิด

การสังเคราะห์ผลิตภัณฑ์ที่ผิดปกติ ซึ่งรวมถึง: การสังเคราะห์โปรตีนอะไมลอยด์ที่ผิดปกติในเซลล์ การสังเคราะห์โปรตีนไฮยาลีนที่มีส่วนผสมของแอลกอฮอล์โดยเซลล์ตับ

4) การเปลี่ยนแปลง

การก่อตัวของผลิตภัณฑ์การแลกเปลี่ยนประเภทหนึ่งจากผลิตภัณฑ์เริ่มต้นทั่วไปที่ไปสู่การสร้าง BJU

การจำแนกประเภทของ dystrophy

การจำแนกตามหลักการหลายประการ จัดสรร dystrophies:

1) โดยความเด่น การเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาในโครงสร้างเนื้อเยื่อ: parenchymal, mixed, mesenchymal (stromal-vascular)

2) โดยความเด่น การละเมิดการแลกเปลี่ยนอย่างใดอย่างหนึ่งหรืออย่างอื่น: โปรตีน ไขมัน คาร์โบไฮเดรต แร่ธาตุ

3) ขึ้นอยู่กับ อิทธิพลของปัจจัยทางพันธุกรรม: ได้มา, กรรมพันธุ์.

4) โดย การโลคัลไลเซชัน: ท้องถิ่นทั่วไป.

dystrophies ของเนื้อเยื่อ

อาการแสดงของความผิดปกติของการเผาผลาญในเซลล์ที่ทำหน้าที่เฉพาะอย่างสูง

1) การเสื่อมของโปรตีนเนื้อเยื่อ (dysproteinosis)

สาระสำคัญของ dystrophies ดังกล่าวคือการเปลี่ยนคุณสมบัติทางเคมีกายภาพและทางสัณฐานวิทยาของโปรตีนในเซลล์: พวกมันได้รับการแปลงสภาพและการแข็งตัวของเลือดหรือ colliquation ซึ่งนำไปสู่การชุ่มชื้นของไซโตพลาสซึม ในกรณีที่พันธะของโปรตีนกับไขมันแตกสลาย จะเกิดการทำลายล้าง โครงสร้างเมมเบรนเซลล์.

การละเมิดการเผาผลาญโปรตีนมักจะรวมกับความผิดปกติของปั๊ม Na-K ซึ่งนำไปสู่การสะสมของ Na ไอออนและการบวมของเซลล์ กระบวนการทางพยาธิวิทยานี้เรียกว่า เสื่อมน้ำ

ประเภท:

- ละเอียด

ย้อนกลับได้ดูเหมือนการสะสมของเม็ดโปรตีนขนาดเล็กในไซโตพลาสซึม อวัยวะมีขนาดใหญ่ขึ้น หย่อนยานและหมองคล้ำ

- ไฮยาลีน-ดริป

หยดโปรตีนคล้ายไฮยาลินขนาดใหญ่ปรากฏในไซโตพลาสซึม ผสานเข้าด้วยกันและเติมเต็มร่างกายของเซลล์ ในบางกรณีจะจบลงด้วยเนื้อร้ายการแข็งตัวของเลือดโฟกัสของเซลล์

มักพบในไต ไม่ค่อยพบในตับและกล้ามเนื้อหัวใจ

ในไตในการศึกษาพบว่ามีการสะสมของหยดใน nephrocytes มักพบการสะสมในกลุ่มอาการของโรคไตเนื่องจากโรค dystrophy นี้ขึ้นอยู่กับความไม่เพียงพอของอุปกรณ์ vacuolar-lysosomal ของเยื่อบุผิวของท่อที่ใกล้เคียงซึ่งโปรตีนมักจะถูกดูดซึมกลับคืนมา นั่นคือเหตุผลที่โปรตีน (โปรตีนในปัสสาวะ) และกระบอกสูบ (ทรงกระบอก) ปรากฏในปัสสาวะ

รูปร่างไม่มีเลย ลักษณะเฉพาะ.

ในตับ กล้องจุลทรรศน์เผยให้เห็นร่างของ Malory ซึ่งประกอบด้วยเส้นใยและแอลกอฮอล์ไฮยาลิน การปรากฏตัวของหยดดังกล่าวเป็นการรวมตัวของการทำงานสังเคราะห์ในทางที่ผิดของตับซึ่งเกิดขึ้นในตับอักเสบจากแอลกอฮอล์, โรคตับแข็งน้ำดีหลัก ลักษณะของตับจะแตกต่างกัน

ผลของไฮยาลินดร็อป dystrophy นั้นไม่เอื้ออำนวย นำไปสู่การตายของเซลล์

- ภาวะเจริญผิดทางน้ำ

มีลักษณะเฉพาะในเซลล์ของแวคิวโอลที่เต็มไปด้วยของเหลวไซโตพลาสซึม พบบ่อยขึ้นในเยื่อบุผิวของผิวหนังและท่อไตในตับและ myocytes

เซลล์เนื้อเยื่อจะขยายใหญ่ขึ้นในปริมาตร ไซโตพลาสซึมของพวกมันเต็มไปด้วยแวคิวโอลที่มีของเหลวใส จากนั้นเซลล์จะกลายเป็นบอลลูนขนาดใหญ่ (ทั้งเซลล์กลายเป็นแวคิวโอลขนาดใหญ่) - เนื้อร้ายคอลลิเคชันโฟกัส ลักษณะที่ปรากฏของเนื้อเยื่อเปลี่ยนแปลงเล็กน้อย

มีบทบาทสำคัญในกลไกการพัฒนาโดยการละเมิดการซึมผ่านของเมมเบรนซึ่งนำไปสู่การทำให้เป็นกรดของไซโตพลาสซึมการเปิดใช้งานของเอนไซม์ไฮโดรไลติกของไลโซโซมซึ่งทำลายพันธะภายในโมเลกุลด้วยการเติมน้ำ

สาเหตุ: ในไต - สร้างความเสียหายให้กับตัวกรองของไตซึ่งนำไปสู่การกรองมากเกินไปในตับ - โรคตับอักเสบจากสาเหตุต่างๆในผิวหนังชั้นนอก - บวมน้ำการติดเชื้อ

ผลลัพธ์ของการเสื่อมดังกล่าวตามกฎแล้วไม่เอื้ออำนวย - มันจบลงด้วยเนื้อร้ายการแข็งตัวของเลือดโฟกัส

- เสื่อมสมรรถภาพทางเพศ

มันมีลักษณะเฉพาะโดยการก่อตัวของสารที่มีเขามากเกินไปในเยื่อบุผิว keratinizing (hyperkeratosis, ichthyosis) หรือการก่อตัวของสารที่มีเขาซึ่งปกติไม่มีอยู่ (keratinization ทางพยาธิวิทยาบนเยื่อเมือก) สาเหตุมีหลากหลาย: ความผิดปกติของพัฒนาการของผิวหนัง การอักเสบเรื้อรัง, โรคเหน็บชา เป็นต้น

ผลลัพธ์: บางครั้งเมื่อกำจัดสาเหตุ เนื้อเยื่อจะกลับคืนมา แต่ในกรณีขั้นสูง เซลล์ตายได้

- ความผิดปกติทางพันธุกรรมของการเผาผลาญกรดอะมิโน

โรคการจัดเก็บที่เรียกว่าซึ่งมีพื้นฐานมาจากการละเมิดการเผาผลาญภายในเซลล์ของกรดอะมิโนจำนวนหนึ่งอันเป็นผลมาจากการขาดเอนไซม์การเผาผลาญทางพันธุกรรม

ก) โรคกระเพาะปัสสาวะอักเสบ วิทยาศาสตร์ยังไม่ทราบว่าการขาดเอนไซม์ชนิดใดทำให้เกิดโรคนี้ AA สะสมในตับ ไต ม้าม ตา ไขกระดูก, ผิว.

B) ไทโรซิโนซิส เกิดขึ้นจากการขาดไทโรซีน อะมิโนทรานสเฟอเรส สะสมในตับ ไต กระดูก

ค) phenylpyruvic oligophrenia เกิดขึ้นโดยขาด phenylalanine-4-hydroxylase และสะสมใน ระบบประสาท, กล้ามเนื้อและเลือด

2) ความเสื่อมของไขมันในหลอดเลือด (ลิปิด)

การรบกวนในการเผาผลาญของไขมันในไซโตพลาสซึมสามารถแสดงออกได้ในเนื้อหาที่เพิ่มขึ้นในเซลล์ที่พบได้ตามปกติ ในลักษณะของไขมันที่มักไม่พบ และในการก่อตัวของไขมันที่มีองค์ประกอบทางเคมีที่ผิดปกติ

-ความผิดปกติของการเผาผลาญไขมัน

ในตับความเสื่อมของไขมันนั้นเกิดจากการเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วของเนื้อหาของไขมันในเซลล์ตับและการเปลี่ยนแปลงในองค์ประกอบ ขั้นแรก เม็ดไขมันจะปรากฏในเซลล์ตับ (โรคอ้วนที่บดเป็นผง) จากนั้นจึงหยดเล็กๆ (โรคอ้วนแบบหยดเล็กๆ) แล้วจึงรวมกันเป็นหยดขนาดใหญ่ (หยดใหญ่) หรือกลายเป็นแวคิวโอลไขมันหนึ่ง ตับขยายใหญ่ขึ้น หย่อนยานและมีสีเหลืองสด ในบรรดากลไกการเสื่อมสภาพของไขมันในตับนั้น มีการบริโภคกรดไขมันมากเกินไปในเซลล์ตับหรือการสังเคราะห์ที่เพิ่มขึ้นโดยเซลล์เหล่านี้ การได้รับสารพิษที่ขัดขวางการออกซิเดชันของกรดไขมันและการสังเคราะห์ไลโปโปรตีนในเซลล์ตับ การบริโภคอะมิโนไม่เพียงพอ กรดที่จำเป็นสำหรับการสังเคราะห์เป็นเซลล์ตับ ดังนั้น IDP เกิดขึ้นจาก: lipoproteinemia (แอลกอฮอล์, เบาหวาน, โรคอ้วนทั่วไป), พิษต่อตับ (เอทานอล, คลอโรฟอร์ม), ภาวะทุพโภชนาการ

การเสื่อมสภาพของไขมันในกล้ามเนื้อหัวใจเกิดขึ้นเนื่องจากขาดออกซิเจนและมึนเมา กลไกของการพัฒนาเกี่ยวข้องกับการออกซิเดชันของกรดไขมันที่ลดลงเนื่องจากการทำลายไมโตคอนเดรียภายใต้อิทธิพลของภาวะขาดออกซิเจนหรือสารพิษ ในการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ ขนาดของหัวใจจะขยายใหญ่ขึ้น กล้ามเนื้อหัวใจจะเป็นสีเหลืองนวล กล้ามเนื้อหัวใจจะคล้ายกับผิวหนังของเสือ - แถบสีขาวเหลือง ไขมันถูกกำหนดในรูปของหยดขนาดเล็ก

สาเหตุของความเสื่อมของไขมันมีหลากหลาย พวกเขาสามารถเชื่อมโยงกับความอดอยากออกซิเจน (ดังนั้นจึงมักพบในโรค CCC) การติดเชื้อและความมึนเมา โรคเหน็บชา และโภชนาการด้านเดียว

ผลของการเสื่อมสภาพของไขมันขึ้นอยู่กับระดับของมัน ถ้าไม่ได้มาพร้อมพื้นขรุขระ โครงสร้างเซลล์แล้วมันย้อนกลับได้

- กรรมพันธุ์ fermentopathy

เกิดขึ้นเนื่องจากการขาดเอนไซม์ทางพันธุกรรมที่เกี่ยวข้องกับการเผาผลาญไขมัน

แต่) โรค Gaucher ในภาวะขาดกลูโคเซอเรโบซิเดส ไขมันสะสมในตับ ม้าม ไขกระดูก

ข) โรค Niemann -ปิก้าในการขาดสฟิงโกไมลิเนส สะสมในตับ ม้าม ไขกระดูก

ที่) โรค แซกซ่า ด้วยการขาดกรดกาแลคโตซิเดส

ช) โรค นอร์มัน -Landinga ในการขาดเบต้ากาแลคโตซิเดส

3) Parenchymal carbohydrate dystrophies

- คาร์โบไฮเดรต dystrophies ที่เกี่ยวข้องกับการเผาผลาญไกลโคเจนบกพร่อง

ในโรคเบาหวานมีการใช้กลูโคสในเนื้อเยื่อไม่เพียงพอเพิ่มเนื้อหาในเลือดและการขับถ่ายในปัสสาวะ การจัดเก็บไกลโคเจนในเนื้อเยื่อจะลดลงอย่างมาก การสังเคราะห์ไกลโคเจนถูกรบกวนในตับซึ่งนำไปสู่การแทรกซึมของไขมันและการเสื่อมสภาพของไขมันในตับ

ในไตที่เป็นโรคเบาหวานจะมีการเปลี่ยนแปลงดังต่อไปนี้: การแทรกซึมของไกลโคเจนของเยื่อบุผิวของท่อ

- ไกลโคจีโนซิสทางพันธุกรรม

ก) ประเภทที่ 1 - โรคของ Gierke - การขาดกลูโคส -6-ฟอสฟาเตส

b) ประเภทที่ 2 - โรค Pompe - การขาดกรด alpha-1,4-glucosidase

c) 3 ประเภท - โรค Forbes - การขาด amyl-1,6-glucosidase

ง) 4 ชนิด - โรคแอนเดอร์สัน - อะไมโล- (1,4-1,6) - การขาดทรานส์กลูโคซิเดส

e) ประเภทที่ 5 - โรค McArdle - การขาด myophosphorylase

ฉ) ประเภทที่ 6 - โรคของเธอ - ตับขาดฟอสโฟริเลส

ในโรคประเภท 1,2,5,6 โครงสร้างของไกลโคเจนจะไม่ถูกรบกวน

-คาร์โบไฮเดรต dystrophies ที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของการเผาผลาญของไกลโคโปรตีน

ในเซลล์หรือสารระหว่างเซลล์ จะเกิดการสะสมของ mucins และ mucoids หรือที่เรียกว่า mucous หรือ mucus-like

เซลล์ที่หลั่งออกมาจำนวนมากตายและแตกออก ท่อขับถ่ายของต่อมถูกกีดขวางด้วยเมือกซึ่งนำไปสู่การพัฒนาของซีสต์

สาเหตุมีหลากหลาย แต่ส่วนใหญ่มัก - การอักเสบของเยื่อเมือกอันเป็นผลมาจากการกระทำของสิ่งเร้าที่ทำให้เกิดโรคต่างๆ

dystrophies เนื้อเยื่อ

dystrophies เนื้อเยื่อ- ความผิดปกติของการเผาผลาญในเนื้อเยื่อของอวัยวะ

เนื้อเยื่ออวัยวะ- ชุดของเซลล์ที่มีหน้าที่หลัก (เช่น คาร์ดิโอไมโอไซต์ - องค์ประกอบของเนื้อเยื่อของหัวใจ เซลล์ตับ - ตับ เซลล์ประสาท - สมองและ ไขสันหลัง). เนื้อเยื่ออวัยวะต้องแยกจาก อวัยวะเนื้อเยื่อ(นี่คือลักษณะที่เรียกว่าอวัยวะที่ไม่มีโพรงในกายวิภาคศาสตร์พรรณนา)

การจำแนกประเภท

ขึ้นอยู่กับประเภทของสารที่การเผาผลาญบกพร่องมีสามกลุ่มของ dystrophies ของเนื้อเยื่อ:

1. (ความผิดปกติของการเผาผลาญโปรตีน)
2. (ความผิดปกติของการเผาผลาญไขมัน)
3. .

เนื้อเยื่อ dysproteinosesรวม (1) เม็ดเล็ก, (2) ไม่ชอบน้ำ, (3) ไฮยาลิน-ดริปและ (4) เงี่ยนเสื่อมเช่นเดียวกับ (5) อะมิโนอะซิโดพาที(ความผิดปกติของการเผาผลาญกรดอะมิโน)

โรคไขมันพอกตับ

Lipodystrophy ใน กายวิภาคพยาธิวิทยามักเรียกกันว่า ไขมันในเลือด. ในบรรดา lipodystrophies parenchymal ตัวแปรทางพันธุกรรมและการได้มามีความโดดเด่น:

I. โรคไขมันพอกตับที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม(ส่วนใหญ่ sphingolipidoses).

ครั้งที่สอง ได้รับ lipodystrophy เนื้อเยื่อ

1. ความเสื่อมของไขมันในตับ (ภาวะไขมันพอกตับ, ตับไขมัน)
2. การเสื่อมสภาพของไขมันของกล้ามเนื้อหัวใจ
3. ความเสื่อมของไขมันในไต.

ฮิสโตเคมีของไขมัน

สำหรับการวินิจฉัยภาวะไขมันในหลอดเลือดมักใช้วิธีฮิสโตเคมีในการตรวจหาไขมันในส่วนเนื้อเยื่อ มันขึ้นอยู่กับความสามารถของสีย้อมบางชนิดที่จะมีสมาธิในไขมัน รีเอเจนต์ที่ใช้บ่อยที่สุดคือ:

• ซูดาน(III, สีดำ) - สี ไขมัน สีส้ม (Sudan III) หรือ สีดำ (Sudan black B) สี
• สีแดงเข้ม (ปากแดง) - คราบไขมันสีแดง
• น้ำมันแดงโอ้- ยังคราบไขมันสารที่เป็นสีแดง
• กรดออสมิก (ออสเมียมเตตรอกไซด์) - ละลายในไขมันทำให้มีสีดำ แต่เนื่องจากมีความเป็นพิษสูงจึงไม่ได้ใช้ในงานปกติของนักพยาธิวิทยาจึงใช้เพื่อย้อมส่วนที่บางเฉียบสำหรับกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน
• แม่น้ำไนล์บลู- วิธีการย้อมสีดิฟเฟอเรนเชียลแบบด่วน (acylglycerols ย้อมสีแดง, คอเลสเตอรอลและคอเลสเตอรอล - สีม่วง, ฟอสโฟลิปิด - สีน้ำเงิน, กรดไขมันอิสระและเกลือของพวกมัน - สีน้ำเงินเข้ม); สีย้อมไม่เสถียรดังนั้นการศึกษาจะดำเนินการทันทีที่ยาพร้อมหลังจากนั้นสองสามชั่วโมงโทนสีแดงจะหายไป

สฟิงโกลิพิโดส

สฟิงโกลิพิโดส- การละเมิดการเผาผลาญของ sphingolipids สฟิงโกลิปิดมีสามประเภท (สฟิงโกไมลิน, กังลิโอไซด์, เซเรโบรไซด์) และตามนั้น สฟิงโกลิพิโดสสามกลุ่ม - โรคกระดูกพรุน, ปมประสาทและ สมองน้อย. ซัลไฟด์เป็นตัวแปรของเซเรโบรไซด์ สฟิงโกลิพิโดสคือ พจนานุกรม (โรคในการเก็บรักษา) - โรคทางพันธุกรรมที่มีการสะสมของสารเนื่องจากไม่มีหรือข้อบกพร่องของเอนไซม์ที่เผาผลาญมัน

I. Sphingomyelinosis (โรค Niemann-Pick)

ครั้งที่สอง กังลิโอซิโดซิส

1. โรคไต-ซัคส์
2. โรคแซนด์ฮอฟฟ์-นอร์มัน-แลนดิ้ง
3. โรคปมประสาทในเด็ก.

สาม. สมองน้อย

1. Glucocerebrosidosis (โรคเกาเชอร์)
2. Galactocerebrosidosis (โรคกระเพาะ)
3. โรคฟาบรี- การละเมิดการแลกเปลี่ยนได- และไตรเฮกโซเซเรโบรไซด์
4. ซัลฟาทิโดสิส (โรคกรีนฟิลด์-โชลซ์)
5. โรคออสติน- การละเมิดการแลกเปลี่ยนซัลไฟด์และ mucopolysaccharides ร่วมกัน

การเปลี่ยนแปลงที่สำคัญของโรคเหล่านี้ ได้แก่ รอยโรคของ (1) ระบบประสาท (2) ตับและ (3) ม้าม

โรคกระดูกพรุน

โรคกระดูกพรุน (โรค Niemann-Pick) เกิดจากการละเมิดกิจกรรม sphingomyelinaseแยกสฟิงโกไมลิน สารเหล่านี้สะสมอยู่ในเซลล์ประสาทของสมองและมาโครฟาจของอวัยวะภายใน เป็นตัวกำหนดพัฒนาการ สมองและ อวัยวะภายในอาการ ในกรณีส่วนใหญ่ของ sphingomyelinosis (85% ของกรณี) มี ประเภท neurovisceral เฉียบพลันในวัยแรกเกิดโรคโดยเฉพาะลักษณะเฉพาะของครอบครัวชาวยิว ตามกฎแล้วโรคนี้แสดงออกในช่วงหกเดือนแรกของชีวิตเด็ก แต่ยังทราบกรณีที่มีมา แต่กำเนิด คุณลักษณะการวินิจฉัยที่สำคัญคือ เชอร์รี่จุดแดงบนอวัยวะ (พบในครึ่งหนึ่งของผู้ป่วย) เด็กมักจะตายในปีที่สองของชีวิต

กับพื้นหลังของความอ่อนเพลียทั่วไปและการคายน้ำ หนังได้รับโทนสีน้ำตาลเหลืองโดยเฉพาะในบริเวณที่เปิดโล่งของร่างกาย ม้ามขยายใหญ่ขึ้นอย่างเห็นได้ชัด หนาแน่น สีแดงอิฐ แตกต่างกันในส่วนเนื่องจากการสลับของพื้นที่สีแดงอิฐและสีเหลือง ตับยังขยายใหญ่ขึ้นอย่างมีนัยสำคัญอัดแน่นจากสีเหลืองเหลืองถึงสีน้ำตาลเหลืองในส่วนเนื้อเยื่อของมันมีลักษณะเหมือนดินเหนียว ต่อมน้ำเหลืองขยายเมื่อตัดสีของไข่แดง ต่อมหมวกไตขยายใหญ่เบากว่าปกติ ที่ ปอด- จุดโฟกัสเล็ก ๆ คล้ายตุ่ม miliary หรือการแทรกซึมของตาข่ายสีเหลือง ไตเยื่อหุ้มสมองสีเทาอ่อนขยายขนาดปานกลาง สมองภายนอกไม่สามารถเปลี่ยนแปลงได้ ในบางกรณีมีการตรวจพบการฝ่อเนื่องจากสสารสีเทาและบริเวณที่สลายตัว

ที่ การศึกษาจุลภาคในเนื้อเยื่อสมองและในอวัยวะภายในต่างๆ โดยเฉพาะในตับและม้ามจะพบ เลือกเซลล์- เซลล์ที่ไซโตพลาสซึมมีไขมันรวมอยู่เป็นจำนวนมาก จึงอยู่ในรูปของ "โฟมสบู่" ( เซลล์โฟม). เซลล์ของพีคส่วนใหญ่เป็นเซลล์ประสาทและมาโครฟาจ แต่เซลล์เยื่อบุผิวบางตัวยังสามารถสะสมสฟิงโกไมลินได้ จำนวนที่ใหญ่ที่สุดเซลล์สูงสุดถูกบันทึกไว้ในตับ และตรวจพบการเปลี่ยนแปลงที่รุนแรงที่สุดในสมอง: เซลล์ประสาทถูกขยายอย่างรวดเร็ว คล้ายกับเซลล์ในสภาวะของบอลลูนเสื่อม บน อิเลคโตรแกรมการรวมตัวของไขมันในไซโตพลาสซึมดูเหมือนแวคิวโอลที่มีร่างกายเหมือนไมอีลิน (ไบโอเมมเบรนม้วนเป็นม้วน)

กังลิโอซิโดซิส

กังลิโอซิโดซิสพัฒนาอันเป็นผลมาจากการละเมิดกิจกรรมของเอนไซม์ lysosomal เฮกโซซามินิเดสที่เกาะติดกับแกลกลิโอไซด์ เฮกโซซามินิเดส A- เอ็นไซม์ของเซลล์ประสาท เฮกโซซามินิเดส บี- มาโครฟาจและเซลล์อื่นๆ Gangliosidoses ได้แก่ โรค Tay-Sachs, โรค Sandhoff-Norman-Landing และปมประสาทเด็กและเยาวชน Gangliosidose มีลักษณะเฉพาะ กลุ่มอาการงี่เง่า (อะมอโรซิส- ตาบอดสนิท งี่เง่า- รูปแบบที่รุนแรงของ oligophrenia) นอกจาก gangliosidoses แล้ว amaurotic idiocy ยังพัฒนาในเซลล์ประสาท lipofuscinoses ปฐมภูมิอีกด้วย

1. โรคไต-ซัคส์ (ความงี่เง่าในวัยแรกเกิด) มีลักษณะการขาดกิจกรรมอย่างสมบูรณ์ เฮกโซซามินิเดส A(ในเวลาเดียวกัน gangliosides สะสมในเซลล์ประสาท) อาการทางคลินิกโดยทั่วไปจะเกิดขึ้นภายใน 6 เดือน ชีวิต. ตามกฎแล้วความตายเกิดขึ้นเมื่ออายุ 2-5 ปีโดยมีอาการตาบอดอย่างสมบูรณ์ไม่สามารถเคลื่อนไหวได้และอ่อนเพลียอย่างรุนแรง สมองจะขยายใหญ่ขึ้นก่อนแล้วจึงลดลง สารสีขาวมีความหนาแน่นของยาง ขอบเขตระหว่างสสารสีขาวและสีเทาถูกลบออก เซลล์ประสาททั้งหมดของสมองและเซลล์ปมประสาทของเรตินานั้นขยายใหญ่ขึ้นอย่างรวดเร็วเนื่องจากการสะสมของปมประสาท (ไซโตพลาสซึมและกระบวนการบวม, นิวเคลียสถูกผลักไปที่ขอบ) เซลล์ประสาทค่อย ๆ ตาย neuroglia เติบโตในที่ของพวกเขา ( gliosis). สำหรับการวินิจฉัยโรคตลอดชีวิตจะทำการตรวจชิ้นเนื้อของไส้ตรง ในเรตินาในสถานที่ จุดเหลืองพบสีแดง

2. โรค Sandhoff-Normann-Landingซึ่งแตกต่างจากโรค Tay-Sachs gangliosides ไม่เพียงสะสมในเซลล์ประสาทเท่านั้น แต่ยังอยู่ในแมคโครฟาจด้วย อวัยวะภายในและในเซลล์ของท่อไต โรคนี้ขึ้นอยู่กับการขาดกิจกรรมของ hexosaminidase A และ B อย่างสมบูรณ์

3. gangliosidosis เด็กและเยาวชนโรคนี้มีลักษณะเป็นข้อบกพร่องบางส่วนใน hexosaminidase A. ภาพทางสัณฐานวิทยาคล้ายกับโรค Tay-Sachs แต่พัฒนาเมื่ออายุ 2-6 ปี ผู้ป่วยมักเสียชีวิตเมื่ออายุ 6-15 ปี

สมองน้อย

Cerebrosides ได้แก่ โรค Gaucher, Crabbe, Fabry และ Greenfield-Scholz กลุ่มนี้มักจะรวมถึงโรคของออสติน - การรวมกันของโรค Greenfield-Scholz และ mucopolysaccharidosis

1. โรคเกาเชอร์ (glucocerebrosidosis). [Philip Gaucher- แพทย์ผิวหนังชาวฝรั่งเศส] ในโรค Gaucher เนื้อเยื่อสะสม glucocerebrosides. โรค Gaucher มีสามประเภท: (1) เด็กแรกเกิด, (2) เด็กและเยาวชน, (3) ผู้ใหญ่. ประเภทเด็กแรกเกิดปรากฏตัวในปีแรกของชีวิต หลังจาก 1-2 ปีเด็กตาย ตรวจพบการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญในสมองในรูปแบบของการตายของเซลล์ประสาทที่ก้าวหน้า Cerebrosides สะสมในไซโตพลาสซึมของแมคโครฟาจที่เรียกว่า เซลล์ Gaucher. ตับและม้ามโตอย่างรวดเร็ว เซลล์ Gaucher ยังพบได้ในสมอง ประเภทเยาวชนปรากฏขึ้นหลังจากผ่านไปหนึ่งปีของชีวิต ไม่มีเซลล์ Gaucher ในสมอง การเปลี่ยนแปลงของโครงกระดูกโดยทั่วไปคือ kyphoscoliosis ทรวงอก รูปกรวย กระดูกต้นขา, ตัวรูปลิ่มหรือกระดูกสันหลังแบน ความตายเกิดขึ้นเมื่ออายุ 5-15 ปี ประเภทผู้ใหญ่โรคนี้แสดงออกในวัยเด็กและดำเนินไปอย่างช้าๆ ตามกฎแล้วผู้ป่วยจะมีอายุยืนยาวถึง 20-25 ปี การเปลี่ยนแปลงที่เด่นชัดที่สุดจะพบในม้าม นอกจากม้ามโตแล้ว ยังมี hypersplenism- เพิ่มการทำลายเนื้อสีแดงของม้าม องค์ประกอบที่มีรูปร่างเลือด. Hypersplenism ทำให้เกิดการพัฒนาของโรคโลหิตจาง เม็ดเลือดขาว (กับภาวะแทรกซ้อนที่ติดเชื้อที่เกิดขึ้นจนถึงภาวะติดเชื้อ) และภาวะเกล็ดเลือดต่ำ ก่อตัวขึ้นบ้าง panmyelophthisis(ความหายนะของไขกระดูกแดง).

2. Galactocerebrosidosis (โกลบอลด์ เซลล์ leukodystrophy Krabbe). [คนุด ฮารัลด์เซ่น แคร็บเบ้(-) - นักประสาทวิทยาชาวเดนมาร์ก] โรคนี้มีพื้นฐานมาจากการขาดเอนไซม์ เบต้า-กาแลคโตซิเดสแยกกาแลคโตสออกจากโมเลกุลซีเรโบรไซด์ โดยปกติทันทีหลังคลอดหรือใน 6 เดือนแรก ชีวิตเป็นที่ประจักษ์โดยความเสียหายของสมอง โดดเด่นด้วยความแข็งแกร่งของกล้ามเนื้อที่เพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว โดยเฉพาะอย่างยิ่งกล้ามเนื้อของรยางค์ล่าง อาการกระสับกระส่ายของมอเตอร์ทั่วไป (extrapyramidal hyperkinesis) สิ่งเร้าต่างๆ ทำให้เกิดอาการชักยาชูกำลัง ซึ่งมักเกิดขึ้นพร้อมกับหมดสติ ฝ่อ จอประสาทตานำไปสู่ความบกพร่องทางสายตา ในระยะสุดท้ายของโรคจะมีภาพเกิดขึ้น ความแข็งแกร่งลดลง(ความเสียหายต่อหางสมองส่วนกลางของนิวเคลียสสีแดงซึ่งแสดงออกโดยความเด่นชัดของกล้ามเนื้อยืดออก): ศีรษะถูกเหวี่ยงกลับและแขนขาเหยียดตรง เด็กเสียชีวิตจากโรคติดต่อระหว่างกันหรือเนื่องจากอัมพาตจากหลอดอาหาร อายุขัยเฉลี่ยคือหนึ่งปี การวินิจฉัยทางสัณฐานวิทยาในช่องปากเป็นไปได้บนพื้นฐานของการตรวจชิ้นเนื้อเส้นประสาทส่วนปลาย การตรวจด้วยสัณฐานวิทยาเผยให้เห็นการฝ่อของสมองและไขสันหลัง การขยายตัวของโพรงสมอง ในเรื่องสีขาว จุดโฟกัสของการบดอัดจะกระจายอยู่ทั่วไปในจุดโฟกัสสีเทา - เหมือนเยลลี่ของการอ่อนตัว Galactocerebrosides สะสมใน gliocytes และใน adventitia ของหลอดเลือดสมองและไขสันหลังในตับและเยื่อบุผิวของท่อไต ในสารของสมองบริเวณเส้นเล็ก ๆ ในรูปแบบของ muffs มีเซลล์หลายนิวเคลียสขนาดยักษ์ คล้ายกับเซลล์ Langans โดยมีการจัดเรียงนิวเคลียสอยู่ใกล้ๆ พื้นผิวด้านในไซโตเลมมา มีความเฉพาะเจาะจงสำหรับโรค Krabbe และเรียกว่า โกลบอลเซลล์. เซลล์โกลบอยด์ร่วมกับเซลล์ลิมฟอยด์จะก่อตัวเป็นแกรนูโลมาในหลอดเลือด มีลิมโฟซิติกแกรนูโลมาทั่วไปที่ไม่มีเซลล์โกลอยด์

3. กระจาย angiokeratoma ของลำต้นของ Fabry [Johann Fabry(-) - แพทย์ผิวหนังชาวเยอรมัน] โรคนี้พัฒนาเนื่องจากข้อบกพร่องในเอนไซม์ lysosomal α-กาแลคโตซิเดสทำให้เกิดการสะสมของได- และไตรเฮกโซส-ซีเรโบรไซด์ Dihexose-cerebrosidesสะสมส่วนใหญ่ในไตและตับอ่อน พวกมันถูกขับออกจากร่างกายในปัสสาวะ ในอวัยวะอื่น ๆ ส่วนใหญ่ฝากไว้ ไตรเฮกโซส-ซีเรโบรไซด์. ผู้ชายเกือบทั้งหมดป่วย ต่อมไร้ท่อ). โรคนี้เริ่มเมื่ออายุ 7-10 ปี ความตายเกิดขึ้นตามกฎเมื่ออายุ 40 ปีจากภาวะไตหรือหัวใจและหลอดเลือดไม่เพียงพอ โรคนี้มีลักษณะทั่วไปโดยมีความเสียหายต่ออวัยวะและเนื้อเยื่อต่างๆ ความเสียหายต่อส่วนกลางและอุปกรณ์ต่อพ่วง ระบบประสาทอาการแสดงทางคลินิกโดยอาชาโดยเฉพาะอย่างยิ่ง แขนขาบนด้วยโรคข้ออักเสบรูมาติก ปวดหัว และความฉลาดลดลง Visceropathy เกิดขึ้นในรูปแบบ กลุ่มอาการหัวใจและหลอดเลือด. ในขณะเดียวกันก็พัฒนา ไตล้มเหลวด้วยภาวะ isostenuria คงที่และอุบาทว์ของ azotemia ชั่วคราว อาการบวมน้ำส่วนใหญ่บน แขนขาส่วนล่าง, การขยายขอบเขตของหัวใจ, ความดันโลหิตสูงหลอดเลือดแดง. การเปลี่ยนแปลงในอวัยวะของการมองเห็นทำให้กระจกตาขุ่นมัว, ความบิดเบี้ยวของหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำของอวัยวะ มีก้อนสีเขียวเล็ก ๆ แดงเข้มหรือดำปรากฏบนผิวหนังและเยื่อเมือกที่มองเห็นได้ ( angiokeratomas). จำนวนสูงสุดของ angiokeratomas ถูกกำหนดบนผิวหนังของผนังหน้าท้องส่วนหน้าในบริเวณ paraumbilical ในโพรงรักแร้ บนถุงอัณฑะ บนผิวหนังของต้นขา แก้ม และส่วนปลายของนิ้วมือ บนเยื่อเมือกของ ช่องปาก, เยื่อบุตาและขอบสีแดงของริมฝีปาก

4. Metachromatic leukodystrophy ของ Greenfield-Scholzโรคนี้เหมือนกับโรค Fabry คือ โรคไลโซโซมเนื่องจากโรคนี้มีพื้นฐานมาจากการขาดเอนไซม์ไลโซโซม อะริลซัลฟาเทส Aซึ่งแยกซัลเฟตออกจากโมเลกุล ซัลไฟด์ (ซีรีโบรไซด์ซัลเฟต). ซัลไฟด์เปื้อนเมตาโครมาติก เครซิล ไวโอเลตเป็นสีน้ำตาล ไฮไลท์ (1) เด็กแรกเกิด, (2) เด็กและเยาวชนและ (3) ผู้ใหญ่รูปแบบของโรค รุนแรงที่สุด แบบฟอร์มเด็กแรกเกิด, อาการที่ปรากฏขึ้นเมื่ออายุ 2-3 ปี (ความผิดปกติของการนอนหลับ, สูญเสียคำพูด, มัวและหูหนวก, ปัญญาอ่อนอัมพฤกษ์กระตุกและอัมพาตกลายเป็นความแข็งแกร่ง decerebrate) ความตายเกิดขึ้นภายใน 1-3 ปี เพื่อวัตถุประสงค์ในการวินิจฉัยทางสัณฐานวิทยาภายในร่างกายจะใช้การตรวจชิ้นเนื้อ (เส้นประสาททวารหนักหรือเส้นประสาทส่วนปลาย) ในเวลาเดียวกัน metachromasia ถูกตรวจพบในไซโตพลาสซึมของมาโครฟาจและเล็มโมไซต์ การตรวจด้วยสัณฐานวิทยาแสดงให้เห็นว่าสมองฝ่อ การบดอัดของสาร การสะสมของซัลฟาไทด์เกิดขึ้นในไกลโอไซต์ ส่วนใหญ่อยู่ในเซลล์โอลิโกเดนโดรเกลีย และในระดับที่น้อยกว่าในเซลล์ประสาท อิเล็กโทรโนแกรมแสดงไลโซโซมที่ขยายใหญ่ขึ้นพร้อมโครงสร้างเป็นชั้นๆ

ได้รับ lipodystrophy เนื้อเยื่อ

ได้รับ lipodystrophy เนื้อเยื่อที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของการเผาผลาญ อะซิลกลีเซอรอล (ไขมันเป็นกลาง) ในเนื้อเยื่อของอวัยวะและส่วนใหญ่มักพัฒนาในตับ กล้ามเนื้อหัวใจและไต

ความเสื่อมของไขมันในตับ

การเปลี่ยนแปลงในตับแสดงโดยเงื่อนไข ภาวะไขมันพอกหรือ ตับไขมัน. สาเหตุของตับไขมันเป็นกระบวนการทางพยาธิวิทยาต่างๆ (การติดเชื้อ, โรคพิษสุราเรื้อรัง, เบาหวาน, ภาวะขาดออกซิเจนเรื้อรัง, การขาดโปรตีนในอาหาร) Macromorphologically ตับขยายใหญ่ขึ้นเนื้อเยื่อของมันหย่อนยานสีขึ้นอยู่กับความรุนแรงของ steatosis (สีน้ำตาลอ่อนที่มีไขมันพอประมาณปานกลางสีเหลืองที่มีความรุนแรงและสีขาวที่มีกระบวนการเด่นชัด) ตับที่มีไขมันพอกตับมีสีขาวเรียกว่า " ห่าน", เพราะ ในนกน้ำ อวัยวะประเภทนี้พบได้ทั่วไป การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ในไซโตพลาสซึมของตับเผยให้เห็นหยดของ acylglycerols ที่ย้อมด้วยรีเอเจนต์ฮิสโตเคมีที่สอดคล้องกัน ความรุนแรงของกระบวนการมีสามระดับ: (1) แหลกลาญ, (2) หยดเล็กและ (3) หยดใหญ่"โรคอ้วน" ของเซลล์ตับ การวินิจฉัยภาวะไขมันพอกตับจากวัสดุของการตรวจชิ้นเนื้อตับสามารถทำได้ก็ต่อเมื่อมีเซลล์เนื้อเยื่อที่เปลี่ยนแปลงไปอย่างน้อยครึ่งหนึ่ง

การเสื่อมของไขมันในหลอดเลือดของกล้ามเนื้อหัวใจ

การสลายไขมันในเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อหัวใจที่ได้มาจะพัฒนาไปพร้อมกับการชดเชยการทำงานของหัวใจ (ในหัวใจที่ "ทรุดโทรม") อวัยวะโดยทั่วไปเรียกว่า " หัวใจเสือ". ขยายใหญ่ขึ้นเนื่องจากการขยายตัวของฟันผุ ผนังของมันถูกทำให้บางลงเมื่อเทียบกับสภาวะที่ได้รับการชดเชย กล้ามเนื้อหัวใจจะหย่อนยาน เหลืองนวล มีจุดและแถบสีเหลืองเล็ก ๆ มองเห็นได้จากด้านข้างของเยื่อบุหัวใจ (พื้นที่ที่มีความเข้มข้นสูงสุดของ acylglycerols ในไซโตพลาสซึมของ cardiomyocytes) อย่างไรก็ตาม แถบสีเหลืองเกิดขึ้นไม่บ่อยนัก บ่อยครั้งจะมีภาพจุดสีเหลืองเล็ก ๆ กระจัดกระจายแบบสุ่มไปทั่วเยื่อบุหัวใจของหัวใจห้องล่างซ้าย การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์เผยให้เห็นหยดของไขมันเป็นกลางในไซโตพลาสซึมของคาร์ดิโอไมโอไซต์ ในองค์ประกอบ parenchymal ของหัวใจเกิดขึ้น (1) แหลกลาญและ 2) หยดเล็ก"ความอ้วน". ไขมันจำนวนมากในเซลล์เหล่านี้มักไม่ก่อตัวขึ้น

การเสื่อมของไขมันในช่องท้องของไต

ได้รับ parenchymal lipodystrophy ในไตด้วย โรคไตและ dystrophy ของ hyaline-drop ของ tubular nephrocytes มันเกิดขึ้นเนื่องจากการดูดซึมกลับของอนุภาคไลโปโปรตีนซึ่งอุดมไปด้วยปัสสาวะหลักในกลุ่มอาการนี้ หากไม่มีการเปลี่ยนแปลงขั้นต้นในไต (เช่นด้วยโรคอะไมลอยโดซิสหรือโรคไตอักเสบ) อวัยวะที่มีอาการของเนื้อเยื่อไขมันในหลอดเลือดจะขยายใหญ่ขึ้นเล็กน้อยเนื้อเยื่อของมันจะหย่อนยานสารเยื่อหุ้มสมองขยายตัวมีสีเหลืองอมเทา การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ในไซโตพลาสซึมของ nephroepitheliocytes แบบท่อพร้อมกับการหยดโปรตีน (hyalinosis ภายในเซลล์) พบว่ามีไขมันเป็นกลางลดลง เช่นเดียวกับในเซลล์ตับมี (1) แหลกลาญ, (2) หยดเล็กและ (3) หยดใหญ่"ความอ้วน".

Parenchymal คาร์โบไฮเดรต dystrophies

Parenchymal คาร์โบไฮเดรต dystrophies พร้อมกับความผิดปกติของการเผาผลาญ (1) ไกลโคโปรตีนและ 2) ไกลโคเจน (ไกลโคจีโอพาที).

โปรตีนในร่างกายหลายชนิดเป็นไกลโคโปรตีน ในกายวิภาคทางพยาธิวิทยาที่สำคัญที่สุดคือ สารเมือก (เมือก) และ สารคล้ายเมือก (เยื่อเมือก, ซูโดมูซิน). การสะสมของ mucins และ mucoid เรียกว่า การเสื่อมสภาพของเมือก. เป็นตัวแปรของการเสื่อมสภาพของเยื่อเมือก, คอลลอยด์เสื่อม- การสะสมของสารคล้ายเมือกในเนื้อเยื่อด้วยการบดอัดที่ตามมาในรูปของคอลลอยด์

I. ความผิดปกติของการเผาผลาญไกลโคเจน (glycogenopathy)

1. รูปแบบการถ่ายทอดทางพันธุกรรม (ไกลโคจีโนส)
2. แบบฟอร์มที่ได้รับ[เช่น ในผู้ป่วยเบาหวาน]

ครั้งที่สอง การเสื่อมสภาพของเมือก

1. รูปแบบการถ่ายทอดทางพันธุกรรม[เช่น ซิสติก ไฟโบรซิส]
2. แบบฟอร์มที่ได้รับ.

ในบรรดาพจนานุกรมศัพท์ กลุ่มหนึ่งมีความโดดเด่น ไกลโคโปรตีนซึ่งรวมถึงโรคต่างๆ เช่น เซียลิโดสิส, ฟูโคซิโดซิส, mannosidosisและ aspartylglucosamineuria.

ฮิสโตเคมีของคาร์โบไฮเดรต

ส่วนใหญ่แล้วในการปฏิบัติทางพยาธิวิทยา มีการใช้วิธีฮิสโตเคมีสามวิธีในการตรวจจับคาร์โบไฮเดรต: ปฏิกิริยา PAS การย้อมสีแดงเข้มที่ดีที่สุด และวิธีการเมตาโครมาติกในการหากรดไฮยาลูโรนิกอิสระ

1. การตรวจหาไกลโคเจนและไกลโคโปรตีนทั้งหมดในส่วนเนื้อเยื่อมักจะใช้ ปฏิกิริยา PASซึ่งในวรรณคดีในประเทศมักเรียกกันว่า " ปฏิกิริยา CHIC"(จากชื่อของรีเอเจนต์ - กรดชิฟฟ์ไอโอดิก). ส่วนหนึ่ง รีเอเจนต์ของชิฟฟ์รวมสีย้อมสีแดง สีม่วงแดงพื้นฐานต้องขอบคุณเขาที่ทำให้ไกลโคเจนและไกลโคโปรตีนเปลี่ยนเป็นสีแดง หากจำเป็น ส่วนต่างๆ จะได้รับการบำบัดด้วยเอนไซม์อะไมเลส (diastase) เพื่อแยกไกลโคเจนออกจากไกลโคโปรตีน ( ปฏิกิริยา PASD).

2. ไกลโคเจนสามารถตรวจพบได้โดยการทำสี สีแดงเลือดนกบน วิธีที่ดีที่สุด. เม็ดไกลโคเจนมีสีแดงเข้ม

3. เพื่อตรวจหากรดไฮยาลูโรนิกอิสระในเนื้อเยื่อที่มีอาการบวมน้ำที่เป็นเยื่อเมือกจะใช้สีย้อม โทลูอิดีนสีน้ำเงินซึ่งคราบบริเวณที่มีฟรีไฮยาลูโรเนตสีแดง (ความสามารถของเนื้อเยื่อในการย้อมเป็นสีที่แตกต่างจากสีของสีย้อมเรียกว่า metachromasia).

ไกลโคจีโนส

ไกลโคจีโนส- thesaurismoses ซึ่งไม่มี glycogenolysis เนื่องจากขาดเอนไซม์ที่สลายไกลโคเจน. ในเวลาเดียวกัน ไกลโคเจนสะสมในเซลล์ของอวัยวะจำนวนหนึ่ง ประเภทของไกลโคจีโนซิสนอกเหนือจากคำนามนั้นแสดงด้วยเลขโรมัน: type I glycogenosis - โรคของเกิร์ค,II- โรคปอมเปะ, สาม- โรค Forbes-Corey, IV- โรคแอนเดอร์เซ็น, วี- โรคแมคอาร์เดิ้ล, วี- โรคแห่งยุค, ปกเกล้าเจ้าอยู่หัว- โรคทอมสัน, VIII- โรคตะรุยทรงเครื่อง- โรคฮากาเป็นต้น ไกลโคจีโนสหกประเภทแรกได้รับการศึกษาอย่างละเอียดที่สุด

การจำแนกประเภท

Glycogenoses ถูกจัดประเภทขึ้นอยู่กับการแปลความหมายของรอยโรคและลักษณะทางเคมีของไกลโคเจน

I. การแปลเบื้องต้นของรอยโรค

1. ไกลโคเจนในตับ(I, III, IV, VI)
2. ไกลโคจีโนสของกล้ามเนื้อ(วี)
3. ไกลโคจีโนสทั่วไป(II).

ครั้งที่สอง คุณสมบัติทางเคมีของไกลโคเจน

1. Glycogenosis ที่มีไกลโคเจนไม่เปลี่ยนแปลง(I, II, V, VI)
2. Glycogenoses ที่มีไกลโคเจนผิดปกติ(III, IV).

ไกลโคเจนประเภทผิดปกติในไกลโคเจน:

• จำกัดเดกซ์ทริน (ลิมิตเด็กซ์ทริโนซิส- ประเภท III)
• อะมีโลเพคติน (อะไมโลเพคติโนซิส- ประเภท IV)

รูปแบบของตับโดดเด่นด้วยการขยายตัวของตับ ไกลโคจีโนสของกล้ามเนื้อมักจะมาพร้อมกับความอ่อนแอ กล้ามเนื้อโครงร่างเนื่องจากการสะสมของไกลโคเจนไอออนในซาร์โคพลาสซึม ที่ ไกลโคจีโนซิสทั่วไปอวัยวะต่าง ๆ ต้องทนทุกข์ทรมาน แต่ความเสียหายของหัวใจ (cardiomegaly) และการพัฒนาของภาวะหัวใจล้มเหลวเรื้อรังมีความสำคัญอันดับแรก

ที่ โรค Forbes-Coreyไกลโคเจนมีสายโซ่สั้น (ปกติจะยาว) เรียกว่า จำกัดเดกซ์ทรินและโรค ลิมิตเด็กซ์ทริโนซิส. ที่ โรคแอนเดอร์เซ็นไกลโคเจนไม่ก่อตัวเป็นกิ่งข้าง เป็นโมเลกุลเชิงเส้นเรียกว่า อะไมโลเพคติน(โดยการเปรียบเทียบที่โชคร้ายกับแป้งอะไมโลเพคติน) และโรค - อะไมโลเพคติโนซิส. ในเวลาเดียวกัน อะไมโลเพคตินทำลายเซลล์ตับในบริเวณที่เกิดเนื้อร้ายซึ่งเนื้อเยื่อเส้นใยเติบโตและโรคตับแข็งของตับก่อตัวขึ้นแล้วในปีแรกของชีวิตเด็ก

การทดสอบด้วยกล้องจุลทรรศน์สำหรับไกลโคเจน

ในกายวิภาคทางพยาธิวิทยา เทคนิคได้รับการพัฒนาสำหรับการวินิจฉัยอย่างรวดเร็วของไกลโคจีโนซิส (การวินิจฉัย "ที่ตารางส่วน") การทดสอบด้วยกล้องจุลทรรศน์สำหรับไกลโคเจนจะกำหนดว่ามีอยู่ในอวัยวะในปริมาณมากเท่านั้น ซึ่งเป็นเรื่องปกติสำหรับไกลโคเจน ไม่สามารถตรวจพบปริมาณไกลโคเจนตามปกติในลักษณะนี้ เหตุผลในการเก็บรักษาไกลโคเจนในเซลล์ระหว่างไกลโคจีโนสคือการไม่มีไกลโคจีโนไลซิสหลังการชันสูตร

การทดสอบดำเนินการในสามขั้นตอน:

• สเตจ 1- เนื้อเยื่อถูกแช่ในสารละลายฟอร์มาลินที่เป็นน้ำ (ในกรณีนี้ ของเหลวจะกลายเป็นขุ่น สีขาว เหมือนนมเจือจาง)
• สเตจ 2- ภายใต้การกระทำของเอทานอล มวลเจลาตินจะหลุดออกจากสารละลายนี้
• สเตจ 3- ภายใต้อิทธิพลของรีเอเจนต์ที่มีไอโอดีน (เช่นสารละลายของ Lugol) ตะกอนจะได้สีน้ำตาลเข้ม

ไกลโคเจนในตับ

ไกลโคจีโนสในตับ ได้แก่ โรคของเกิร์ค(ฉันพิมพ์) โรค Forbes-Corey(แบบ III) โรคแอนเดอร์เซ็น(ชนิด IV) และ โรคแห่งยุค(ประเภท VI). ไกลโคจีโนซิส Type VI แบ่งออกเป็นสองสายพันธุ์: โรคยุคที่ 1และ โรคยุคที่ 2.

1. โรคของ Gierke [Edgar Otto Konrad ฟอน Gierke(-) - นักพยาธิวิทยาชาวเยอรมัน.] โรคของ Gierke ขึ้นอยู่กับความบกพร่อง กลูโคส-6-ฟอสฟาเตส. ประการแรกตับได้รับผลกระทบขยายอย่างรวดเร็วสีของเนื้อเยื่อที่บาดแผลเป็นสีชมพู ม้ามมีขนาดปกติ ไตขยายใหญ่ขึ้นเนื่องจากเปลือกซึ่งมีสีเหลืองอมชมพู เนื่องจากไกลโคเจนถูก "ล็อค" ในเซลล์ตับ ผู้ป่วยจึงมีภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ ดังนั้นผู้ป่วยจึงมักกินมาก ซึ่งนำไปสู่โรคอ้วน (โรคอ้วนจากกรรมพันธุ์ทางเดินอาหาร) ไขมันสะสมบนใบหน้าเป็นหลัก มีลักษณะรูปร่างเล็ก Infantilism ตับ). ลำไส้และหัวใจอาจได้รับผลกระทบ เม็ดเลือดขาวที่มีไกลโคเจนมากเกินไป (ส่วนใหญ่เป็นนิวโทรฟิลิกแกรนูโลไซต์) ไม่ทำงานเนื่องจากกระบวนการติดเชื้อต่างๆ การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ของเนื้อเยื่อตับเผยให้เห็นเซลล์ตับที่ขยายอย่างรวดเร็วด้วยไซโตพลาสซึมที่มีแสง (ว่างเปล่า) เซลล์ตับดังกล่าวมีลักษณะคล้ายเซลล์พืช ปรากฏการณ์ของโปรโตปลาสซึมของแสงเมื่อมีไกลโคเจนอยู่เป็นจำนวนมากนั้นอธิบายได้จากการล้างสารนี้ด้วยสารละลายน้ำของรีเอเจนต์ต่างๆ อย่างไรก็ตาม ปฏิกิริยาที่ดีที่สุดเป็นบวกแม้หลังจากแก้ไขวัสดุในฟอร์มาลินแล้ว

2. โรค Forbes-Corey (ลิมิตเด็กซ์ทริโนซิส). [Gilbert Burnett Forbes- กุมารแพทย์อเมริกัน.] โรคนี้ผลิตไกลโคเจนด้วยสายโซ่สั้น ( จำกัดเดกซ์ทริน). ตับได้รับผลกระทบส่วนใหญ่ในรูปของตับในระดับปานกลาง การเจ็บป่วยดำเนินไปด้วยดี

3. โรคแอนเดอร์เซ็น (อะไมโลเพคติโนซิส). โรคนี้อธิบายโดยชาวอเมริกัน Dorothy Ganzina Andersen. สาเหตุของโรคคือความบกพร่อง เอนไซม์แตกแขนงซึ่งให้การสังเคราะห์สายข้างไกลโคเจน ในผู้ป่วยที่เป็นโรคอะไมโลเพคทิโนซิส โมเลกุลของไกลโคเจนจะมีรูปทรงเป็นเส้นใยโดยไม่มีกิ่งข้าง ไกลโคเจนดังกล่าวไม่เพียงแต่สลายตัวด้วยความยากลำบากเท่านั้น แต่ยังทำลายเซลล์ทำให้ตายด้วย เมื่อสิ้นสุดปีแรก - ต้นปีที่สองของชีวิตเด็กจะเป็นโรคตับแข็งในตับ อาการอื่น ๆ ของโรค (ท้องมาน, โรคดีซ่าน, เลือดออก, ม้ามโต) เกิดจากโรคตับแข็ง เด็กมักจะตายในห้าปีแรกของชีวิต โรคแอนเดอร์เซ็นมักรวมกับซิสติกไฟโบรซิส

4. โรค Era-I [เอช.จี.เฮิร์ส- นักชีวเคมีชาวฝรั่งเศส] พื้นฐานของโรคคือความบกพร่อง ฟอสโฟริเลสตับดังนั้นตับจึงได้รับผลกระทบส่วนใหญ่ในรูปของตับ การเจริญเติบโตเล็กน้อยของผู้ป่วยและการสะสมไขมันที่ก้นมากเกินไปเป็นลักษณะเฉพาะ

5. โรคยุค IIเป็นข้อบกพร่องร่วมกัน กล้ามและ ฟอสโฟริเลสตับ. โรคนี้แสดงออกโดยสัญญาณของโรค McArdle และ Era-I: ความเสียหายต่อกล้ามเนื้อหัวใจ, กล้ามเนื้อโครงร่างและ hepatosplenomegaly

ไกลโคจีโนสของกล้ามเนื้อ

ไกลโคเจนในกล้ามเนื้อพบมากที่สุด โรคแมคอาร์เดิ้ล(ไกลโคเจโนซิสประเภท V) [ B. McArdle- กุมารแพทย์อังกฤษ] เกิดจากความบกพร่อง กล้ามเนื้อฟอสโฟรีเลส. อาการแรกปรากฏเมื่ออายุ 10-15 ปี (ปวดกล้ามเนื้อระหว่างออกแรง) กล้ามเนื้ออ่อนแรงจะค่อยๆพัฒนาขึ้น ด้วยไกลโคจีโนซีสประเภทนี้จะส่งผลต่อกล้ามเนื้อโครงร่างเท่านั้น ในระหว่างการออกกำลังกายจะเกิดการสลายของเส้นใยกล้ามเนื้อ myoglobin ที่ปล่อยออกมาจะทำให้ปัสสาวะเป็นคราบ

ไกลโคจีโนสทั่วไป

ไกลโคจีโนซีสทั่วไปโดยทั่วไปคือ โรคปอมเปะ(ไกลโคเจโนซิสประเภท II) [ เจ.เค.ปอมเป- นักพยาธิวิทยาชาวดัตช์] โรคนี้เกิดจากการขาดเอนไซม์ไลโซโซม กรดมอลเทสดังนั้นไกลโคเจนจึงถูกเก็บไว้ในไลโซโซม ความเสียหายที่เด่นชัดที่สุดต่อกล้ามเนื้อและเนื้อเยื่อประสาท โรคนี้ไม่เอื้ออำนวยมาก - เด็กเสียชีวิตในปีแรกของชีวิต อวัยวะของกล้ามเนื้อขยายใหญ่ขึ้นโดยเฉพาะหัวใจและลิ้น ( หลอดเลือดหัวใจและ macroglossia). การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ของกล้ามเนื้อหัวใจเผยให้เห็น cardiomyocytes ที่ขยายใหญ่ขึ้นด้วยไซโตพลาสซึมของแสง

ได้รับ glycogenopathies

รูปแบบที่ได้มาของความผิดปกติของการเผาผลาญไกลโคเจนเป็นที่แพร่หลายและเกิดขึ้นใน โรคต่างๆ. ความผิดปกติที่มีลักษณะเฉพาะที่สุดของการเผาผลาญไกลโคเจนใน โรคเบาหวาน. ปริมาณไกลโคเจนในเนื้อเยื่อของร่างกายที่เป็นโรคนี้ลดลงยกเว้นไต

ในเซลล์ตับมีการบันทึกกระบวนการชดเชยที่แปลกประหลาด - ส่วนหนึ่งของไกลโคเจนเคลื่อนที่จากไซโตพลาสซึมไปยังนิวเคลียสดังนั้นนิวเคลียสของเซลล์ดังกล่าวในการเตรียมไมโครทั่วไปจึงดูสว่างและว่างเปล่า (“ เจาะรู» เมล็ด) ในนิวเคลียสของ hepatocytes glycogenolysis เกิดขึ้นน้อยกว่าในไซโตพลาสซึมและเซลล์จัดการเพื่อประหยัดไกลโคเจนสำหรับความต้องการของตนเอง

ในทางตรงกันข้าม การสังเคราะห์ไกลโคเจนโดยเซลล์เยื่อบุผิวแบบท่อจะเพิ่มขึ้นอย่างมากในไต เกิดจากการมีกลูโคสจำนวนมากในปัสสาวะปฐมภูมิ ( ไกลโคซูเรีย). การดูดซับกลูโคส เซลล์ของเยื่อบุผิวของท่อไต ส่วนใหญ่เป็นลูปของ Henle และส่วนปลาย สังเคราะห์ไกลโคเจนจากมัน ดังนั้นเยื่อบุผิวท่อจึงอุดมไปด้วยโพลีแซ็กคาไรด์นี้ ( การแทรกซึมของไกลโคเจนของท่อไต). ในเวลาเดียวกัน เซลล์เพิ่มขึ้น ไซโตพลาสซึมของพวกมันกลายเป็นแสง นอกจากนี้ยังตรวจพบธัญพืชของไกลโคเจนในรูของท่อ

รูปแบบทางพันธุกรรมของการเสื่อมสภาพของเมือก

ตัวอย่างทั่วไปของการเสื่อมสภาพของเยื่อเมือกทางพันธุกรรมคือ โรคปอดเรื้อรัง.

โรคปอดเรื้อรัง (โรคปอดเรื้อรัง) เป็นโรคที่มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถอยถอยอัตโนมัติซึ่งมีการหลั่งเมือกของต่อมไร้ท่อหนาขึ้น ปอดและลำไส้มักเกี่ยวข้องกับกระบวนการนี้ ( ปอด, ลำไส้และ ทางเดินอาหารรูปแบบของโรค) น้อยกว่า - ตับอ่อน, ทางเดินน้ำดี, น้ำลาย, น้ำตาและต่อมเหงื่อ อาการทางสัณฐานวิทยาหลักของโรคซิสติกไฟโบรซิสคือการก่อตัวของหลายตัว การเก็บรักษาซีสต์ต่อมไร้ท่อ ถุงเก็บกักเรียกว่าท่อขับถ่ายของต่อมขยายตัวอย่างรวดเร็วเนื่องจากมีการสะสมของความลับในนั้น (จาก lat. การเก็บรักษา- ล่าช้า). ในโรคซิสติก ไฟโบรซิส การกักเก็บสารคัดหลั่งเกิดจากความหนา ซึ่งส่งผลให้ท่อขับถ่ายส่วนปลายอุดตัน ซีสต์ที่ขยายใหญ่ขึ้นจะกดทับเนื้อเยื่อของอวัยวะ ทำให้เกิดการฝ่อเมื่อเวลาผ่านไป และทำให้การทำงานล้มเหลว ในเวลาเดียวกัน เนื้อเยื่อเส้นใยเติบโตรอบๆ ซีสต์ ดังนั้นจึงเรียกอีกอย่างว่าซิสติก ไฟโบรซิส โรคปอดเรื้อรัง. การเปลี่ยนแปลงที่รุนแรงที่สุดเกิดขึ้นในปอด ลำไส้ และตับ ที่ ปอดเมือกหนาทำให้หลอดลมอุดกั้นทำให้เกิด atelectasis และมีส่วนทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนติดเชื้อ ที่ ลำไส้ meconium หนานำไปสู่ ​​meconium ileus ( meconium ileus). เมโคเนียมหนาบีบผนังลำไส้เป็นเวลานานอาจทำให้เลือดไหลเวียนไม่ดีและเกิดการทะลุตามมาด้วยการก่อตัว เยื่อบุช่องท้องอักเสบ. ที่ ตับความหนาของน้ำดีจะมาพร้อมกับ cholestasis สิ้นสุด โรคตับแข็งน้ำดี.

มีมุมมองที่มีเหตุผลตามที่พิจารณาว่าโรคซิสติกไฟโบรซิสได้รับมาและไม่ใช่ โรคทางพันธุกรรม. เกิดจากการขาดธาตุต่างๆ เป็นหลัก Selena, ในช่วงฝากครรภ์.

รูปแบบที่ได้มาของการเสื่อมสภาพของเยื่อเมือก

รูปแบบที่ได้มาของความเสื่อมของเยื่อเมือกรวมถึง (1) ภาวะแทรกซ้อนของโรคหวัดเนื่องจากการหลั่งของเมือกมากเกินไปและ (2) อาการ คอลลอยด์เสื่อม.

โรคหวัดเฉียบพลัน (หรืออาการกำเริบเรื้อรัง) อาจมาพร้อมกับการผลิตน้ำมูกมากเกินไปซึ่งขัดขวางท่อขับถ่ายของต่อมหรือหลอดลม ความยากลำบากในการไหลออกของเมือกตามท่อในบางกรณีนำไปสู่การพัฒนา ถุงเก็บกัก กระบวนการของการปรับตัวและการชดเชย

วรรณกรรม

• Avtsyn A.P. , Zhavoronkov A.A. , Rish M.A. , Strochkova L.S. microelementoses ของมนุษย์.- M. , 1991.- P. 214-215 [เกี่ยวกับลักษณะที่ได้รับของซิสติกไฟโบรซิสและความสัมพันธ์กับการขาดซีลีเนียม]
• Davydovsky IV กายวิภาคทางพยาธิวิทยาทั่วไป ครั้งที่ 2 - ม., 2512.
• Kaliteevsky P.F. Macroscopic การวินิจฉัยแยกโรคกระบวนการทางพยาธิวิทยา.- M. , 1987.
• เทคนิคกล้องจุลทรรศน์: คู่มือสำหรับแพทย์และผู้ช่วยห้องปฏิบัติการ / ศ. D. S. Sarkisova และ Yu. L. Perova - M. , 1996.
• พยาธิวิทยาทั่วไปของมนุษย์: คู่มือสำหรับแพทย์ / ศ. A. I. Strukova, V. V. Serova, D. S. Sarkisova: ใน 2 เล่ม - T. 1 - M. , 1990
• กายวิภาคทางพยาธิวิทยาของโรคของทารกในครรภ์และเด็ก / เอ็ด. T. E. Ivanovskaya, B. S. Gusman: ใน 2 เล่ม - M. , 1981
• Sarkisov D.S. บทความเกี่ยวกับประวัติพยาธิวิทยาทั่วไป.- M. , 1988 (ฉบับที่ 1), 1993 (ฉบับที่ 2)
วิกิพีเดีย

- (stromal vascular dystrophies) ความผิดปกติของการเผาผลาญที่พัฒนาใน stroma ของอวัยวะ สารบัญ 1 การจำแนกประเภท 2 การสลายไขมันในชั้นเยื่อหุ้มเซลล์ ... Wikipedia

- (parenchymal mesenchymal dystrophies, parenchymal stromal dystrophies) กระบวนการ dysmetabolic ที่พัฒนาทั้งในเนื้อเยื่อและใน stroma ของอวัยวะ บทความหลัก: กระบวนการทางเลือก (กายวิภาคทางพยาธิวิทยา) เนื้อหา 1 ... ... Wikipedia

จำเป็นต้องโอนเนื้อหาของบทความนี้ไปยังบทความ "การเปลี่ยนแปลง (ชีววิทยา)" คุณสามารถช่วยโครงการโดยรวบรวมบทความ หากคุณต้องการหารือเกี่ยวกับความเหมาะสมของการควบรวม ให้แทนที่เทมเพลตนี้ด้วยเทมเพลต ((เพื่อรวม)) ... Wikipedia

ชีวภาพ กระบวนการทำลายล้างการทำลายเซลล์และเนื้อเยื่อในช่วงชีวิตของสิ่งมีชีวิตหรือหลังความตาย การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้แพร่หลายและเกิดขึ้นทั้งในสภาวะปกติและทางพยาธิวิทยา การทำลายทางชีวภาพพร้อมกับ ... ... Wikipedia

- ( dysproteinosis ของหลอดเลือดในหลอดเลือด) กระบวนการ dysmetabolic (dystrophic) โดดเด่นด้วยการละเมิดการเผาผลาญโปรตีนที่โดดเด่นและพัฒนาเป็นหลักใน stroma ของอวัยวะ ตามเนื้อผ้าพร้อมกับ dysproteinosis mesenchymal เช่น ... ... Wikipedia

- (กระบวนการ hemodiscirculatory) กระบวนการทางพยาธิวิทยาทั่วไปที่เกิดจากการเปลี่ยนแปลงของปริมาตรของเลือดในเตียงหลอดเลือด คุณสมบัติทางรีโอโลยีของมันหรือการปล่อยเลือดนอกหลอดเลือด สารบัญ 1 การจำแนกประเภท 2 ภาวะเลือดคั่งในเลือดสูง (มากมายเหลือเฟือ) ... Wikipedia

- (โครโมโปรตีน) โปรตีนสีและผลิตภัณฑ์เมตาบอลิซึมของกรดอะมิโนที่เกิดขึ้นในร่างกายนั้นเอง ในทางตรงกันข้าม เม็ดสีจากภายนอกแสดงถึงสารสีที่เข้าสู่ร่างกายมนุษย์จากสภาพแวดล้อมภายนอก บทความหลัก: ... ... Wikipedia

กายวิภาคศาสตร์ทางพยาธิวิทยาเป็นสาขาวิชาที่ใช้ทางวิทยาศาสตร์ซึ่งศึกษากระบวนการและโรคทางพยาธิวิทยาด้วยความช่วยเหลือทางวิทยาศาสตร์ซึ่งส่วนใหญ่เป็นกล้องจุลทรรศน์การศึกษาการเปลี่ยนแปลงที่เกิดขึ้นในเซลล์และเนื้อเยื่อของร่างกายอวัยวะและระบบ ... ... Wikipedia

รังสีไอออไนซ์เป็นส่วนสำคัญของสภาพแวดล้อมของมนุษย์ สิ่งมีชีวิตของโลกได้รับการปรับให้เข้ากับการกระทำของรังสีและสำหรับชีวิตปกติพวกเขาต้องการการได้รับรังสีในปริมาณเล็กน้อยอย่างต่อเนื่อง ปัจจุบันเมื่อ ... ... Wikipedia

Dystrophy เป็นกระบวนการทางพยาธิวิทยาที่เป็นผลมาจากการละเมิด กระบวนการเผาผลาญในกรณีนี้จะสร้างความเสียหายให้กับโครงสร้างของเซลล์และการปรากฏตัวในเซลล์และเนื้อเยื่อของร่างกายของสารที่ไม่ได้ตรวจพบโดยปกติเกิดขึ้น

Dystrophies ถูกจำแนก:

1) ตามระดับความชุกของกระบวนการ: ท้องถิ่น (แปลเป็นภาษาท้องถิ่น) และทั่วไป (ทั่วไป);

2) เนื่องจากการเกิดขึ้น: ได้มาและมีมา แต่กำเนิด. dystrophies ที่มีมา แต่กำเนิดมีภาวะทางพันธุกรรมของโรค

dystrophies ทางพันธุกรรมเกิดขึ้นจากการละเมิดการเผาผลาญโปรตีนคาร์โบไฮเดรตไขมันในกรณีนี้ความบกพร่องทางพันธุกรรมของเอนไซม์ตัวใดตัวหนึ่งที่เกี่ยวข้องกับการเผาผลาญโปรตีนไขมันหรือคาร์โบไฮเดรต ต่อมาในเนื้อเยื่อมีการสะสมของผลิตภัณฑ์คาร์โบไฮเดรตโปรตีนการเผาผลาญไขมันที่ไม่สมบูรณ์ กระบวนการนี้สามารถพัฒนาได้ในเนื้อเยื่อต่างๆ ของร่างกาย แต่เนื้อเยื่อของระบบประสาทส่วนกลางจำเป็นต้องได้รับความเสียหาย โรคดังกล่าวเรียกว่าโรคสะสม เด็กที่เป็นโรคเหล่านี้เสียชีวิตในปีที่ 1 ของชีวิต ยิ่งขาดเอนไซม์ที่จำเป็นมากเท่าไหร่ การพัฒนาของโรคก็จะยิ่งเร็วขึ้นและการเสียชีวิตเร็วขึ้นเท่านั้น

Dystrophies แบ่งออกเป็น:

1) ตามประเภทของการเผาผลาญที่ถูกรบกวน: โปรตีน, คาร์โบไฮเดรต, ไขมัน, แร่ธาตุ, น้ำ, ฯลฯ ;

2) ตามจุดที่ใช้ (ตามการแปลของกระบวนการ): เซลล์ (เนื้อเยื่อ) ไม่ใช่เซลล์ (มีเซนไคม์) ซึ่งพัฒนาในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและผสม (สังเกตทั้งในเนื้อเยื่อและใน เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน).

มีกลไกการก่อโรคสี่อย่าง

1. การแปลงร่าง- เป็นความสามารถของสารบางชนิดในการแปรสภาพเป็นสารอื่นๆ ที่มีโครงสร้างและองค์ประกอบคล้ายคลึงกัน ตัวอย่างเช่น คาร์โบไฮเดรตมีความสามารถนี้ เปลี่ยนเป็นไขมัน

2. การแทรกซึม- เป็นความสามารถของเซลล์หรือเนื้อเยื่อที่จะเติมสารต่างๆ ในปริมาณที่มากเกินไป การแทรกซึมมีสองประเภท สำหรับการแทรกซึมของชนิดแรก เป็นลักษณะเฉพาะที่เซลล์ที่มีส่วนร่วมในชีวิตปกติได้รับสารในปริมาณที่มากเกินไป หลังจากผ่านไประยะหนึ่ง เซลล์ไม่สามารถประมวลผลได้จนถึงขีดจำกัด ดูดซับส่วนเกินนี้ การแทรกซึมของประเภทที่สองมีลักษณะโดยการลดระดับของกิจกรรมของเซลล์ ดังนั้นจึงไม่สามารถรับมือกับปริมาณปกติของสารที่เข้าสู่เซลล์ได้

3. การสลายตัว- โดดเด่นด้วยการสลายตัวของโครงสร้างภายในเซลล์และคั่นระหว่างหน้า มีการสลายตัวของคอมเพล็กซ์โปรตีนไขมันซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของเยื่อหุ้มของออร์แกเนลล์ ในเมมเบรน โปรตีนและไขมันอยู่ในสถานะที่ถูกผูกมัด ดังนั้นจึงมองไม่เห็น แต่เมื่อพังผืดจะก่อตัวขึ้นในเซลล์และมองเห็นได้ภายใต้กล้องจุลทรรศน์

4. การสังเคราะห์ในทางที่ผิด- สารแปลกปลอมก่อตัวขึ้นในเซลล์ซึ่งไม่ได้เกิดขึ้นระหว่างการทำงานปกติของร่างกาย ตัวอย่างเช่น ในการเสื่อมสภาพของอะไมลอยด์ เซลล์จะสังเคราะห์โปรตีนที่ผิดปกติ จากนั้นจึงสร้างแอมีลอยด์ขึ้น ในผู้ป่วยที่เป็นโรคพิษสุราเรื้อรังเรื้อรังในเซลล์ตับ (hepatocytes) การสังเคราะห์โปรตีนจากต่างประเทศจะเริ่มเกิดขึ้นซึ่งเรียกว่าแอลกอฮอล์ไฮยาลีนที่เรียกว่าในภายหลัง

สำหรับ ประเภทต่างๆเสื่อมเป็นลักษณะการด้อยค่าของการทำงานของเนื้อเยื่อ ด้วยความเสื่อมโทรมความผิดปกติเป็นสองเท่า: เชิงปริมาณด้วยการทำงานที่ลดลงและเชิงคุณภาพด้วยการบิดเบือนการทำงานนั่นคือลักษณะที่ปรากฏซึ่งไม่ใช่ลักษณะเฉพาะของเซลล์ปกติ ตัวอย่างของการทำงานในทางที่ผิดเช่นการปรากฏตัวของโปรตีนในปัสสาวะในโรคไตเมื่อมี การเปลี่ยนแปลง dystrophicไตหรือการเปลี่ยนแปลงในการทดสอบตับที่ปรากฏในโรคของตับและในโรคของหัวใจ - การเปลี่ยนแปลงของโทนสีหัวใจ

dystrophies เนื้อเยื่อแบ่งออกเป็นโปรตีนไขมันและคาร์โบไฮเดรต

โปรตีนเสื่อม- นี่คือการเสื่อมที่การเผาผลาญโปรตีนถูกรบกวน กระบวนการเสื่อมพัฒนาภายในเซลล์ ในบรรดาโปรตีน dystrophies เนื้อเยื่อ, เม็ด, ไฮยาลินหยด, dystrophies ไฮโดรปิกมีความโดดเด่น

ด้วยความผิดปกติของเม็ดละเอียด ในระหว่างการตรวจเนื้อเยื่อ เมล็ดโปรตีนสามารถเห็นได้ในไซโตพลาสซึมของเซลล์ Granular dystrophy ส่งผลกระทบต่ออวัยวะของเนื้อเยื่อ: ไต ตับและหัวใจ เสื่อมนี้เรียกว่าบวมขุ่นหรือหมองคล้ำ สิ่งนี้เกี่ยวข้องกับคุณสมบัติมหภาค อวัยวะที่มีอาการเสื่อมนี้จะบวมเล็กน้อย และพื้นผิวที่บาดแผลนั้นดูหมองคล้ำ มีเมฆมาก ราวกับว่า "ถูกน้ำร้อนลวก"

มีส่วนทำให้เกิดการพัฒนาของเม็ด dystrophy ด้วยเหตุผลหลายประการ ซึ่งสามารถแบ่งออกเป็น 2 กลุ่ม: การติดเชื้อและมึนเมา ไตที่ได้รับผลกระทบจากการเสื่อมของเม็ดเล็กจะเพิ่มขนาด หย่อนยาน สามารถตรวจหาการทดสอบ Schorr ในเชิงบวกได้ (เมื่อนำขั้วของไตมารวมกัน เนื้อเยื่อไตจะขาด) ในส่วนเนื้อเยื่อนั้นหมองคล้ำขอบเขตของไขกระดูกและเยื่อหุ้มสมองจะเบลอหรืออาจแยกไม่ออกเลย ด้วย dystrophy ประเภทนี้เยื่อบุผิวของท่อไตที่ซับซ้อนจะได้รับผลกระทบ ในท่อไตปกติจะสังเกตเห็นช่องว่างได้และด้วยการเสื่อมของเม็ดละเอียดไซโตพลาสซึมของปลายยอดจะถูกทำลายและลูเมนจะกลายเป็นรูปดาว ในไซโตพลาสซึมของเยื่อบุผิวของท่อไตมีเมล็ดพืชจำนวนมาก (สีชมพู)

ความผิดปกติของเม็ดไตจะสิ้นสุดลงในสองรูปแบบ ผลลัพธ์ที่ดีเป็นไปได้เมื่อสาเหตุถูกกำจัดออกไป เยื่อบุผิวของท่อในกรณีนี้จะกลับสู่สภาวะปกติ ผลลัพธ์ที่ไม่พึงประสงค์เกิดขึ้นจากการสัมผัสกับปัจจัยทางพยาธิวิทยาอย่างต่อเนื่อง - กระบวนการนี้ไม่สามารถย้อนกลับได้ dystrophy จะถูกแปลงเป็นเนื้อร้าย (มักสังเกตได้ในกรณีที่เป็นพิษจากไตเป็นพิษ)

ตับที่มีเม็ด dystrophy ก็ขยายใหญ่ขึ้นเล็กน้อยเช่นกัน เมื่อตัดแล้วผ้าจะได้สีของดินเหนียว สัญญาณทางจุลพยาธิวิทยาของการเสื่อมของตับคือการมีอยู่ของเมล็ดโปรตีนที่ไม่สอดคล้องกัน จำเป็นต้องให้ความสนใจว่าโครงสร้างลำแสงมีอยู่หรือถูกทำลาย ด้วยการเสื่อมนี้ โปรตีนจะถูกแบ่งออกเป็นกลุ่มที่อยู่แยกกันหรือเซลล์ตับที่แยกจากกันซึ่งเรียกว่าการทำให้กระจัดกระจายของคานตับ

ความผิดปกติของเม็ดหัวใจ: หัวใจยังขยายออกเล็กน้อยด้านนอกกล้ามเนื้อหัวใจจะหย่อนยานเมื่อถูกตัดคล้ายกับเนื้อต้ม Macroscopically ไม่พบเมล็ดโปรตีน

ในการตรวจสอบทางเนื้อเยื่อ เกณฑ์สำหรับโรคเสื่อมนี้คือ basophilia เส้นใยกล้ามเนื้อหัวใจรับรู้ hematoxylin และ eosin ต่างกัน เส้นใยบางพื้นที่ย้อมอย่างเข้มข้นด้วยฮีมาทอกซิลินในสีม่วง ขณะที่ส่วนอื่นๆ ย้อมด้วยอีโอซินสีน้ำเงินอย่างเข้มข้น

การเสื่อมสภาพของหยด Hyaline เกิดขึ้นในไต (ส่งผลต่อเยื่อบุผิวของท่อที่ซับซ้อน) มันเกิดขึ้นในโรคไตเช่น glomerulonephritis เรื้อรัง pyelonephritis เรื้อรังและในกรณีที่เป็นพิษ หยดของสารคล้ายไฮยาลินจะเกิดขึ้นในไซโตพลาสซึมของเซลล์ การเสื่อมดังกล่าวมีลักษณะเป็นการละเมิดการกรองไตอย่างมีนัยสำคัญ

Hydropic dystrophy สามารถเกิดขึ้นได้ในเซลล์ตับเมื่อ ไวรัสตับอักเสบ. ในเวลาเดียวกัน แสงหยดขนาดใหญ่จะก่อตัวขึ้นในเซลล์ตับ ซึ่งมักจะเติมเต็มเซลล์

ความเสื่อมของไขมัน. ไขมันมี 2 ประเภท ปริมาณไขมันเคลื่อนที่ (ไม่แน่นอน) เปลี่ยนแปลงไปตลอดชีวิตของบุคคล ซึ่งจะถูกแปลเป็นภาษาท้องถิ่นในคลังเก็บไขมัน ไขมันที่เสถียร (คงที่) รวมอยู่ในองค์ประกอบของโครงสร้างเซลล์, เยื่อหุ้มเซลล์

ไขมันทำหน้าที่ได้หลากหลาย - รองรับ, ป้องกัน, ฯลฯ.

ไขมันถูกกำหนดโดยใช้สีย้อมพิเศษ:

1) sudan-III มีความสามารถในการเปื้อนไขมันสีส้มแดง

2) สีแดงสีแดง;

3) sudan-IV (กรดออสมิก) คราบไขมันสีดำ;

4) Nile blue มี metachromasia: คราบไขมันที่เป็นกลางเป็นสีแดง และไขมันอื่น ๆ ทั้งหมดจะเปลี่ยนเป็นสีน้ำเงินหรือสีน้ำเงินภายใต้อิทธิพลของมัน

ก่อนการย้อมสี วัสดุต้นทางจะถูกประมวลผลโดยใช้สองวิธี วิธีแรกคือการเดินสายแอลกอฮอล์ วิธีที่สองคือการแช่แข็ง สำหรับการตรวจวัดไขมันจะใช้การแช่แข็งส่วนของเนื้อเยื่อเนื่องจากไขมันจะละลายในแอลกอฮอล์

ความผิดปกติของการเผาผลาญไขมันเป็นสามโรค:

1) การเสื่อมสภาพของไขมันที่เหมาะสม (เซลล์, เนื้อเยื่อ);

2) โรคอ้วนทั่วไปหรือโรคอ้วน;

3) โรคอ้วนของสารคั่นระหว่างหน้าของผนังหลอดเลือด (หลอดเลือดแดงใหญ่และกิ่งก้านของมัน)

ความเสื่อมของไขมันที่จริงแล้วเป็นสาเหตุของหลอดเลือด สาเหตุของความเสื่อมของไขมันสามารถแบ่งออกได้เป็น 2 กลุ่มใหญ่ๆ คือ การติดเชื้อและภาวะมึนเมา ปัจจุบันพิษเรื้อรังประเภทหลักคือ มึนเมาแอลกอฮอล์. มักจะมีอาการมึนเมาของยา, พิษต่อมไร้ท่อ - พัฒนาในโรคเบาหวาน

ตัวอย่างของการติดเชื้อที่กระตุ้นให้เกิดการเสื่อมสภาพของไขมันคือโรคคอตีบ เนื่องจากสารพิษจากโรคคอตีบอาจทำให้กล้ามเนื้อหัวใจตายได้ การเสื่อมสภาพของไขมันพบได้ในอวัยวะเดียวกับโปรตีน - ในตับ ไต และกล้ามเนื้อหัวใจ

ด้วยการเสื่อมสภาพของไขมันตับจะเพิ่มขนาดขึ้นกลายเป็นหนาแน่นเมื่อตัดเป็นสีเหลืองสดใส ตับชนิดนี้ได้รับชื่อโดยนัยว่า "ตับห่าน"

อาการทางจุลทรรศน์: ในพลาสซึมของเซลล์ตับ, หยดไขมันขนาดเล็ก, กลางและ ขนาดใหญ่. ตามกฎแล้วจะตั้งอยู่ตรงกลางของ lobule ตับ แต่สามารถครอบครองได้ทั้งหมด

มีหลายขั้นตอนในกระบวนการของโรคอ้วน:

1) โรคอ้วนง่าย ๆ เมื่อหยดครอบครองเซลล์ตับทั้งหมด แต่เมื่อผลกระทบของปัจจัยทางพยาธิวิทยาหยุดลง (เมื่อผู้ป่วยหยุดดื่มแอลกอฮอล์) หลังจาก 2 สัปดาห์ตับจะกลับมาเป็นปกติ

2) เนื้อร้าย - การแทรกซึมของเม็ดเลือดขาวเกิดขึ้นรอบ ๆ จุดเน้นของเนื้อร้ายเพื่อตอบสนองต่อความเสียหาย กระบวนการในขั้นตอนนี้สามารถย้อนกลับได้

3) พังผืด - รอยแผลเป็น; กระบวนการนี้เข้าสู่ระยะโรคตับแข็งที่ไม่สามารถย้อนกลับได้

หัวใจมีการเพิ่มขึ้น กล้ามเนื้อจะหย่อนยาน หมองคล้ำ และหากคุณตรวจดูเยื่อบุหัวใจอย่างถี่ถ้วน ภายใต้เยื่อบุโพรงหัวใจของกล้ามเนื้อ papillary คุณจะเห็นเส้นแบ่งตามขวางซึ่งเรียกว่า "หัวใจเสือ"

ลักษณะเฉพาะของกล้องจุลทรรศน์: มีไขมันอยู่ในไซโตพลาสซึมของคาร์ดิโอไมโอไซต์ กระบวนการนี้มีลักษณะเป็นโมเสก - รอยโรคทางพยาธิวิทยาขยายไปถึง cardiomyocytes ที่ตั้งอยู่ตามเส้นเลือดขนาดเล็ก ผลที่ได้จะออกมาดีเมื่อมีการกลับสู่สภาวะปกติ (หากกำจัดสาเหตุได้แล้ว) และหากสาเหตุยังคงดำเนินอยู่ เซลล์ตายจะเกิดขึ้นและเกิดแผลเป็นขึ้นแทนที่

ในไตไขมันจะถูกแปลเป็นภาษาท้องถิ่นในเยื่อบุผิวของท่อที่ซับซ้อน ความเสื่อมนี้เกิดขึ้นใน โรคเรื้อรังไต (ไตอักเสบ, อะไมลอยโดสิส) ในกรณีเป็นพิษ, โรคอ้วนทั่วไป

โรคอ้วนขัดขวางการเผาผลาญไขมันที่เป็นกลางซึ่งเกิดขึ้นในคลังไขมันส่วนเกิน น้ำหนักตัวเพิ่มขึ้นอย่างมากอันเป็นผลมาจากการสะสมของไขมันในเนื้อเยื่อไขมันใต้ผิวหนัง ใน omentum, mesentery ใน perirenal เนื้อเยื่อ retroperitoneal ในเนื้อเยื่อที่ปกคลุมหัวใจ ด้วยโรคอ้วนหัวใจจะกลายเป็นอุดตันด้วยมวลไขมันหนาและจากนั้นไขมันจะแทรกซึมเข้าไปในความหนาของกล้ามเนื้อหัวใจซึ่งทำให้เกิดความเสื่อมของไขมัน เส้นใยกล้ามเนื้อได้รับแรงกดดันจากสโตรมาไขมันและการฝ่อซึ่งนำไปสู่การพัฒนาของภาวะหัวใจล้มเหลว ส่วนใหญ่มักจะส่งผลกระทบต่อความหนาของช่องขวาอันเป็นผลมาจากการที่ความแออัดพัฒนาในระบบไหลเวียน นอกจากนี้ โรคอ้วนในหัวใจยังส่งผลให้กล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดได้ ในแหล่งวรรณกรรม หัวใจอ้วนๆ นั้นมีลักษณะเป็น Pickwick's syndrome

ในตับที่เป็นโรคอ้วน ไขมันสามารถสร้างขึ้นภายในเซลล์ ตับมีลักษณะเป็น "ตับห่าน" เช่นเดียวกับในโรคเสื่อม เป็นไปได้ที่จะแยกความแตกต่างของไขมันที่เกิดขึ้นในเซลล์ตับโดยใช้การย้อมสี: Nile blue มีความสามารถในการย้อมสีแดงของไขมันที่เป็นกลางในโรคอ้วน และสีน้ำเงินในโรคเสื่อมขั้นสูง

โรคอ้วนของสารคั่นระหว่างหน้าของผนังหลอดเลือด (หมายถึงการแลกเปลี่ยนคอเลสเตอรอล): ในระหว่างการแทรกซึมจากพลาสมาเลือดเข้าสู่ผนังหลอดเลือดที่เตรียมไว้แล้วคอเลสเตอรอลจะเข้าสู่ซึ่งจะถูกสะสมบนผนังหลอดเลือด บางส่วนถูกชะล้างกลับและบางส่วนถูกประมวลผลโดยแมคโครฟาจ มาโครฟาจที่เต็มไปด้วยไขมันเรียกว่าเซลล์แซนโทมา เหนือการสะสมของไขมัน เนื้อเยื่อเกี่ยวพันจะเติบโต ซึ่งยื่นออกมาในรูของหลอดเลือด ทำให้เกิดคราบไขมันในหลอดเลือด

สาเหตุของโรคอ้วน:

1) กำหนดทางพันธุกรรม

2) ต่อมไร้ท่อ (เบาหวาน, โรค Itenko-Cushing);

3) ภาวะขาดออกซิเจน;

4) การกินมากเกินไป

การเสื่อมสภาพของคาร์โบไฮเดรตอาจเกี่ยวข้องกับการบกพร่องของไกลโคเจนหรือการเผาผลาญของไกลโคโปรตีน การละเมิดปริมาณไกลโคเจนแสดงให้เห็นในปริมาณที่ลดลงหรือเพิ่มขึ้นในเนื้อเยื่อและลักษณะที่ปรากฏซึ่งมักจะไม่ถูกตรวจพบ ความผิดปกติเหล่านี้แสดงออกในโรคเบาหวานเช่นเดียวกับใน dystrophies คาร์โบไฮเดรตทางพันธุกรรม - ไกลโคจีโนส

ในผู้ป่วยโรคเบาหวาน การบริโภคกลูโคสในเนื้อเยื่อไม่เพียงพอ การเพิ่มขึ้นของปริมาณในเลือด (ภาวะน้ำตาลในเลือดสูง) และการขับถ่ายในปัสสาวะ (กลูโคซูเรีย) การจัดเก็บไกลโคเจนในเนื้อเยื่อจะลดลงอย่างมาก ในตับมีการละเมิดการสังเคราะห์ไกลโคเจนซึ่งนำไปสู่การแทรกซึมของไขมัน - การเสื่อมสภาพของไขมันในตับเกิดขึ้น ในเวลาเดียวกัน การรวมตัวของไกลโคเจนปรากฏในนิวเคลียสของเซลล์ตับ พวกมันจะกลายเป็นแสง ("นิวเคลียสที่มีรูพรุน" และ "ว่างเปล่า") ด้วยกลูโคซูเรียการเปลี่ยนแปลงปรากฏในไตซึ่งแสดงออกในการแทรกซึมของไกลโคเจนของเยื่อบุผิวของท่อ เยื่อบุผิวจะสูงโดยมีไซโตพลาสซึมเป็นฟองเบา ๆ เมล็ดไกลโคเจนยังพบได้ในรูของท่อ ท่อของไตสามารถซึมผ่านโปรตีนและน้ำตาลในพลาสมาได้มากขึ้น หนึ่งในอาการของโรคเบาหวานที่พัฒนาขึ้น - glomerulosclerosis ระหว่างเส้นเลือดฝอย (เบาหวาน) Glycogenoses เกิดจากการขาดหรือไม่เพียงพอของเอนไซม์ที่เกี่ยวข้องกับการสลายตัวของไกลโคเจนที่เก็บไว้ และหมายถึงโรคหมักดองทางพันธุกรรม (โรคในการเก็บรักษา)

ด้วยคาร์โบไฮเดรต dystrophies ที่เกี่ยวข้องกับการละเมิดการเผาผลาญของไกลโคโปรตีนมีการสะสมของ mucins และ mucoids เรียกอีกอย่างว่าสารเมือกและเมือก (การเสื่อมสภาพของเยื่อเมือก) สาเหตุมีหลากหลาย แต่ส่วนใหญ่มักเกิดจากการอักเสบของเยื่อเมือก ความผิดปกติของระบบเป็นสาเหตุของโรคทางระบบทางพันธุกรรม - ซิสติกไฟโบรซิส อุปกรณ์ต่อมไร้ท่อของตับอ่อน, ต่อมของหลอดลม, ระบบย่อยอาหารและทางเดินปัสสาวะ, ทางเดินน้ำดี, ต่อมอวัยวะเพศและต่อมเมือกได้รับผลกระทบ ผลที่ได้จะแตกต่างกัน - ในบางกรณีการงอกใหม่ของเยื่อบุผิวและการฟื้นฟูเยื่อเมือกอย่างสมบูรณ์เกิดขึ้นในขณะที่ในบางกรณีจะเกิดการฝ่อเส้นโลหิตตีบและการทำงานของอวัยวะบกพร่อง

การเสื่อมของหลอดเลือดและหลอดเลือดเป็นความผิดปกติของการเผาผลาญในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันซึ่งส่วนใหญ่อยู่ในสารระหว่างเซลล์ซึ่งเป็นการสะสมของผลิตภัณฑ์เมตาบอลิซึม ขึ้นอยู่กับประเภทของการเผาผลาญที่บกพร่อง dystrophies mesenchymal แบ่งออกเป็นโปรตีน (dysproteinoses) ไขมัน (lipidoses) และคาร์โบไฮเดรต ในบรรดา dysproteinos นั้นมีการบวมของเยื่อเมือก, บวมไฟบริน, hyalinosis และ amyloidosis สามข้อแรกเกี่ยวข้องกับการละเมิดการซึมผ่านของผนังหลอดเลือด

1. เยื่อเมือกบวมเป็นกระบวนการที่ย้อนกลับได้ มีการเปลี่ยนแปลงตื้นตื้นในโครงสร้างของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน เนื่องจากการกระทำของปัจจัยทางพยาธิวิทยา กระบวนการย่อยสลายจึงเกิดขึ้นในสารหลัก กล่าวคือ พันธะของโปรตีนและอะมิโนไกลแคนสลายตัว อะมิโนไกลแคนฟรีและพบได้ในเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน เนื่องจากเนื้อเยื่อเกี่ยวพันจึงมีคราบสกปรก มีปรากฏการณ์ metachromasia (ความสามารถของผ้าในการเปลี่ยนสีของสีย้อม) ดังนั้นโทลูอิดีนสีน้ำเงินมักเป็นสีน้ำเงินและเมื่อเยื่อเมือกบวมเป็นสีชมพูหรือม่วง Mucin (เมือก) ประกอบด้วยโปรตีนจึงทำให้เกิดคราบในลักษณะที่แปลกประหลาด Glucosaminoglycans ดูดซับของเหลวที่ออกมาจากเตียงหลอดเลือดได้ดีและเส้นใยจะพองตัว แต่ไม่ยุบตัว ภาพมาโครไม่เปลี่ยนแปลง ปัจจัยที่ทำให้เกิดเยื่อเมือกบวม ได้แก่ ภาวะขาดออกซิเจน (ความดันโลหิตสูง หลอดเลือด) ภูมิคุ้มกันผิดปกติ (โรคไขข้อ ความผิดปกติของต่อมไร้ท่อ โรคติดเชื้อ)

2. ไฟบรินอยด์บวม- นี่คือความไม่เป็นระเบียบที่ลึกและกลับไม่ได้ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันซึ่งขึ้นอยู่กับการทำลายสารพื้นฐานของเนื้อเยื่อและเส้นใยพร้อมกับการซึมผ่านของหลอดเลือดที่เพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วและการก่อตัวของไฟบรินอยด์ อาจเกิดจากเยื่อเมือกบวม เส้นใยถูกทำลายกระบวนการนี้กลับไม่ได้ คุณสมบัติของ metachromasia หายไป ภาพมาโครไม่เปลี่ยนแปลง เส้นใยคอลลาเจนที่สังเกตด้วยกล้องจุลทรรศน์ที่ชุบด้วยโปรตีนพลาสม่า ย้อมใน สีเหลืองไพโรฟุชซิน

ผลของการบวมไฟบรินอยด์อาจเป็นเนื้อร้าย, hyalinosis, เส้นโลหิตตีบ บริเวณที่มีไฟบรินอยด์บวมจะสะสมมาโครฟาจภายใต้อิทธิพลของการทำลายเซลล์และเนื้อร้ายเกิดขึ้น มาโครฟาจสามารถผลิตโมโนไคน์ซึ่งส่งเสริมการสืบพันธุ์ของไฟโบรบลาสต์ ดังนั้นพื้นที่ของเนื้อร้ายจะถูกแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน - เส้นโลหิตตีบเกิดขึ้น

3. โรคไฮยาลินเสื่อม (hyalinosis). มวลหนาแน่นโปร่งใสที่เป็นเนื้อเดียวกันของไฮยาลิน (โปรตีนไฟบริลลาร์) ก่อตัวขึ้นในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันซึ่งมีความทนทานต่อด่าง กรด เอนไซม์ PAS-positive สีย้อมกรดที่รับรู้ได้ดี (อีโอซิน กรดฟูชซิน) ย้อมสีเหลืองหรือสีแดงด้วยไพโรฟุคซิน

Hyalinosis เป็นผลมาจากกระบวนการต่างๆ: การอักเสบ, เส้นโลหิตตีบ, ไฟบรินอยด์บวม, เนื้อร้าย, พลาสมาทำให้มีขึ้น แยกแยะระหว่าง hyalinosis ของหลอดเลือดและเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่เหมาะสม แต่ละคนสามารถแพร่หลาย (ระบบ) และท้องถิ่น

ด้วย hyalinosis ของหลอดเลือด หลอดเลือดแดงขนาดเล็กและหลอดเลือดแดงส่วนใหญ่จะได้รับผลกระทบ ด้วยกล้องจุลทรรศน์ - พบไฮยาลีนในพื้นที่ subendothelial ทำลายแผ่นยางยืดเรือจะเปลี่ยนเป็นหลอดแก้วที่หนาขึ้นด้วยลูเมนที่แคบหรือปิดสนิทมาก

Hyalinosis ของหลอดเลือดขนาดเล็กเป็นระบบ แต่แสดงออกอย่างมีนัยสำคัญในไต, สมอง, เรตินา, ตับอ่อน ลักษณะของความดันโลหิตสูง เบาหวาน microangiopathy และโรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง

ไฮยาลินของหลอดเลือดมีสามประเภท:

1) ง่ายที่เกิดจาก insudation ของส่วนประกอบในเลือดที่ไม่เปลี่ยนแปลงหรือเปลี่ยนแปลงเล็กน้อย (ที่มีความดันโลหิตสูง, หลอดเลือด);

2) lipogyalin ที่มีไขมันและ?-lipoproteins (ในผู้ป่วยเบาหวาน);

3) ไฮยาลินที่ซับซ้อนซึ่งสร้างขึ้นจากคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันโครงสร้างการยุบตัวของผนังหลอดเลือดไฟบริน (โดยทั่วไปสำหรับโรคที่มีความผิดปกติของภูมิคุ้มกัน - ตัวอย่างเช่นสำหรับโรคไขข้อ)

Hyalinosis ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันนั้นพัฒนาขึ้นจากการบวมของไฟบรินอยด์ซึ่งนำไปสู่การทำลายคอลลาเจนและการทำให้เนื้อเยื่ออิ่มตัวด้วยโปรตีนในพลาสมาและโพลีแซคคาไรด์ การปรากฏตัวของอวัยวะเปลี่ยนไปการฝ่อเกิดขึ้นการเสียรูปและการย่นเกิดขึ้น เนื้อเยื่อเกี่ยวพันมีความหนาแน่น สีขาว และโปร่งแสง ด้วยกล้องจุลทรรศน์ - เนื้อเยื่อเกี่ยวพันสูญเสียการสั่นไหวและรวมตัวเป็นมวลกระดูกอ่อนที่หนาแน่นเป็นเนื้อเดียวกัน องค์ประกอบของเซลล์ถูกบีบอัดและเกิดการฝ่อ

ด้วยโรคไฮยาลินในท้องถิ่น ผลลัพธ์คือรอยแผลเป็น การยึดเกาะเป็นเส้นๆ ของฟันผุในซีรัม โรคหลอดเลือดตีบ เป็นต้น ผลที่ได้จะไม่เอื้ออำนวยในกรณีส่วนใหญ่ แต่การสลายมวลไฮยาลีนก็เป็นไปได้เช่นกัน

4. อะไมลอยด์- ชนิดของโปรตีนเสื่อมซึ่งเป็นภาวะแทรกซ้อนของโรคต่างๆ (ลักษณะการติดเชื้อ การอักเสบ หรือเนื้องอก) ในกรณีนี้มีอะไมลอยโดซิส (ทุติยภูมิ) ที่ได้มา เมื่อโรคอะไมลอยโดสิสเกิดจากสาเหตุที่ไม่ทราบสาเหตุ มันคืออะไมลอยโดซิสปฐมภูมิ โรคนี้อธิบายโดย K. Rakitansky และถูกเรียกว่า "โรคไขมัน" เนื่องจากสัญญาณด้วยกล้องจุลทรรศน์ของ amyloidosis เป็นเงาไขมันของอวัยวะ อะไมลอยด์เป็นสารที่ซับซ้อน - ไกลโคโปรตีนซึ่งโปรตีนทรงกลมและไฟบริลมีความเกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิดกับเมือกโพลีแซคคาไรด์ หากโปรตีนมีองค์ประกอบใกล้เคียงกันพอลิแซ็กคาไรด์จะมีองค์ประกอบต่างกันเสมอ เป็นผลให้อะไมลอยด์ไม่เคยมีองค์ประกอบทางเคมีคงที่ สัดส่วนของโปรตีนคือ 96–98% ของมวลรวมของแอมีลอยด์ คาร์โบไฮเดรตมีอยู่ 2 ส่วน คือ พอลิแซ็กคาไรด์ที่เป็นกรดและเป็นกลาง คุณสมบัติทางกายภาพของ amyloid นั้นแสดงโดย anisotropy (ความสามารถในการหักเหของแสงซึ่งปรากฏในแสงโพลาไรซ์) ภายใต้กล้องจุลทรรศน์ amyloid จะสร้างแสงสีเหลืองซึ่งแตกต่างจากคอลลาเจนและอีลาสติน ปฏิกิริยาที่มีสีสันสำหรับการกำหนด amyloid: คราบเลือก "คองโกแดง" คราบ amyloid ด้วยสีแดงอิฐซึ่งเกิดขึ้นเนื่องจากการมีเส้นใยในองค์ประกอบของ amyloid ซึ่งมีความสามารถในการผูกมัดและยึดสีย้อมไว้อย่างแน่นหนา .

ปฏิกิริยาเมตาโครมาติก: ไอโอดีนกรีน, เมทิลไวโอเลต, เจนเชียนไวโอเล็ตย้อมสีแดงบนพื้นหลังสีเขียวหรือสีน้ำเงิน การย้อมสีเกิดขึ้นเนื่องจากไกลโคซามิโนไกลแคน เทคนิคที่ละเอียดอ่อนที่สุดคือการรักษาด้วยฟลูออโรโครม (ไธโอฟลาวิน เอส, เอฟ) ด้วยวิธีนี้สามารถตรวจพบการสะสมของอะไมลอยด์ได้น้อยที่สุด อาจมีอะไมลอยด์ที่ไม่มีสีซึ่งไม่เปื้อนอย่างสมบูรณ์ ในกรณีนี้จะใช้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน ภายใต้ กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนมองเห็นได้ 2 ส่วนประกอบ: ส่วนประกอบ F - เส้นใย และ ส่วนประกอบ P - แท่งเป็นระยะ Fibrils เป็นเส้นคู่ขนานสองเส้นซึ่งเป็นระยะประกอบด้วยการก่อตัวห้าเหลี่ยม

จัดสรรลิงค์ IV ของ morphogenesis

I. การเปลี่ยนแปลงเซลล์ของระบบ reticuloendothelial ก่อนการก่อตัวของเซลล์โคลน - อะไมลอยโดบลาสต์

II การสังเคราะห์โดยอะไมลอยโดบลาสต์ของส่วนประกอบหลักของโปรตีนอะไมลอยด์ - ไฟบริลลาร์

III การรวมตัวของไฟบริลเข้าด้วยกันโดยมีการสร้างเฟรมเวิร์กอะไมลอยด์

IV. การเชื่อมต่อของไฟบริลรวมกับโปรตีนในพลาสมาในเลือด เช่นเดียวกับเนื้อเยื่อไกลโคซามิโนไกลแคน ซึ่งนำไปสู่การตกตะกอนของสารผิดปกติ อะไมลอยด์ ในเนื้อเยื่อ

ในระยะแรกการก่อตัวของเซลล์พลาสม่าในอวัยวะของระบบ reticuloendothelial (พลาสมาของไขกระดูก, ม้าม, ต่อมน้ำเหลือง, ตับ) Plasmatization ยังถูกบันทึกไว้ในสโตรมาของอวัยวะ พลาสมาเซลล์จะถูกเปลี่ยนเป็นเซลล์อะไมลอยด์ การสังเคราะห์โปรตีนไฟบริลลาร์มักเกิดขึ้นในเซลล์ที่มีต้นกำเนิดจากเยื่อหุ้มเซลล์ เหล่านี้คือเซลล์เม็ดเลือดขาว, เซลล์พลาสมา, ไฟโบรบลาสต์, เซลล์ไขว้กันเหมือนแห (ไฟโบรบลาสต์มักพบในโรคอะไมลอยโดซิสในครอบครัว), เซลล์พลาสมาในอะไมลอยโดซิสหลัก (ที่เกิดจากเนื้องอก), เซลล์ไขว้กันเหมือนแหในอะไมลอยด์ทุติยภูมิ นอกจากนี้ เซลล์ Kupffer ของตับ, เอนโดธีลิโอไซต์ stellate, เซลล์ mesangial (ในไต) สามารถทำหน้าที่เป็นอะไมลอยโดบลาสต์ได้ เมื่อโปรตีนสะสมเพียงพอก็จะเกิดเป็นโครง

โปรตีนไฟบริลลาร์ถือเป็นสิ่งแปลกปลอมผิดปกติ เพื่อตอบสนองต่อการศึกษาของเขาปรากฏขึ้น กลุ่มเพิ่มเติมเซลล์ที่เริ่มพยายามสลายแอมีลอยด์ เซลล์เหล่านี้เรียกว่าอะไมลอยโดคลาสต์ หน้าที่ของเซลล์ดังกล่าวสามารถทำได้โดยมาโครฟาจอิสระและคงที่ เป็นเวลานานการต่อสู้ที่เท่าเทียมกันเกิดขึ้นระหว่างเซลล์ที่ก่อตัวและดูดซับอะไมลอยด์ แต่มักจะจบลงด้วยชัยชนะของอะไมลอยโดบลาสต์เนื่องจาก ความทนทานต่อภูมิคุ้มกันกับโปรตีนอะไมลอยด์ไฟบริล โปรตีนและพอลิแซ็กคาไรด์จะสะสมอยู่บนโครงกระดูกไฟบริล

อะไมลอยด์เกิดขึ้นนอกเซลล์เสมอและมีการเชื่อมต่ออย่างใกล้ชิดกับเส้นใยเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน: ด้วยเส้นใยตาข่ายและเส้นใยคอลลาเจน หากการสูญเสีย amyloid เกิดขึ้นตามเส้นใยไขว้กันเหมือนแหในเยื่อหุ้มหลอดเลือดหรือต่อมจะเรียกว่า amyloid ในช่องท้อง (parenchymal) และพบได้ในม้าม, ตับ, ไต, ต่อมหมวกไตและลำไส้ หากการก่อตัวและการสูญเสียของอะไมลอยด์ตกอยู่บนเส้นใยคอลลาเจน จะเรียกว่าเพอริคอลลาเจนหรือมีเซนไคมอล ในกรณีนี้ การถือกำเนิดของหลอดเลือดขนาดใหญ่ กล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือด กล้ามเนื้อลายและเรียบ เส้นประสาทและผิวหนังจะได้รับผลกระทบ

มี 3 ทฤษฎีเก่าและใหม่ 1 ทฤษฎีที่รวมทฤษฎีทั้งสามของการเกิดโรคของอะไมลอยโดซิสเข้าด้วยกัน

1. ทฤษฎี dysproteinosis. ตามทฤษฎีนี้ dysproteinemia พัฒนาขึ้นโดยมีการสะสมในเลือดของเศษส่วนโปรตีนหยาบและโปรตีนผิดปกติ - paraproteins ปรากฏขึ้นเนื่องจากการเผาผลาญโปรตีนบกพร่อง จากนั้นพวกเขาก็ไปไกลกว่าเตียงหลอดเลือดและโต้ตอบกับเยื่อเมือกของเยื่อเมือก ทฤษฎีนี้ตรงไปตรงมาและไม่ได้อธิบายการเกิด dysproteinemia

2. ทฤษฎีภูมิคุ้มกัน. ในโรคต่าง ๆ ผลิตภัณฑ์ที่เน่าเปื่อยของเนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาวสะสมสารพิษจากแบคทีเรียก็ไหลเวียนอยู่ในเลือด - สารทั้งหมดเหล่านี้มีคุณสมบัติแอนติเจนและนำไปสู่การก่อตัวของแอนติบอดีต่อตัวเอง ปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันพัฒนาเพื่อรวมแอนติเจนกับแอนติบอดีในสถานที่ที่ผลิตแอนติบอดี กล่าวคือ ในอวัยวะของระบบ reticuloendothelial ทฤษฎีนี้อธิบายเพียงส่วนหนึ่งของความเสื่อมของอะไมลอยด์ กล่าวคือ มีหนองเรื้อรัง และไม่ได้อธิบายรูปแบบทางพันธุกรรมของอะไมลอยโดซิส

3. ทฤษฎีการสังเคราะห์เฉพาะเซลล์. ทฤษฎีนี้ศึกษาเกี่ยวกับอะไมลอยด์ว่าเป็นความลับของเซลล์มีเซนไคมอล

4. ทฤษฎีสากล- กลายพันธุ์ ปัจจัยการกลายพันธุ์ส่งผลต่อเซลล์ ทำให้เกิดการกลายพันธุ์ และกลไกถูกกระตุ้นซึ่งนำไปสู่การก่อตัวของเซลล์อะไมลอยโดบลาสท์

มีรูปแบบรองหรือได้มาและไม่ทราบสาเหตุ (หลัก), กรรมพันธุ์ (ครอบครัว, ชราภาพ, เหมือนเนื้องอก) รูปแบบรองเป็นภาวะแทรกซ้อนของการติดเชื้อที่หลากหลาย ไม่ทราบสาเหตุของโรคอะไมลอยโดซิสขั้นต้น

อะไมลอยโดสทุติยภูมิถูกแปลเป็นภาษาท้องถิ่น perireticular มีผลร้ายแรงต่ออวัยวะของเนื้อเยื่อ อะไมลอยด์ทุติยภูมิหลุดออกไปตามเส้นทางของเส้นใยคอลลาเจน ส่วนใหญ่มักเกิดรอยโรคที่เกิดจาก mesenchymal ในรูปแบบไม่ทราบสาเหตุ หัวใจ เส้นประสาท และลำไส้ได้รับผลกระทบ ด้วยโรค amyloidosis ทางพันธุกรรมหรือในครอบครัวมีผลต่อปมประสาทเส้นประสาทขี้สงสารเช่นเดียวกับอวัยวะของเนื้อเยื่อ - ไต ลักษณะเฉพาะที่เรียกว่าการเจ็บป่วยเป็นระยะซึ่งพบได้ในบุคคลที่มีสัญชาติที่เก่าแก่ที่สุดเช่นชาวยิวอาหรับอาร์เมเนีย ในรูปแบบชราหัวใจและถุงน้ำเชื้อจะได้รับผลกระทบ

อะไมลอยด์ที่มีลักษณะเหมือนเนื้องอกนั้นถูกตั้งชื่อเช่นนั้นเพราะการสะสมของอะไมลอยด์ที่เกิดขึ้นกับมันคล้ายกับเนื้องอก ส่งผลต่อระบบทางเดินหายใจ, หลอดลม, กระเพาะปัสสาวะ,ผิวหนัง,เยื่อบุลูกตา.

สาเหตุของโรคอะไมลอยโดสิสทุติยภูมิ ได้แก่:

1) โรคปอดเรื้อรังที่ไม่เฉพาะเจาะจง เช่น โรคหลอดลมอักเสบเรื้อรังกับโรคหลอดลมโป่งพอง ฝีในปอดเรื้อรัง โรคหลอดลมโป่งพอง

2) วัณโรคในรูปแบบโพรง;

3) โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ (ประมาณ 25%)

ลักษณะด้วยตาเปล่า: อวัยวะขยายใหญ่ขึ้นหนาแน่นเปราะบางแตกหักง่ายขอบของแผลนั้นคมเนื่องจากอะไมลอยด์ถูกสะสมไว้ใต้เยื่อหุ้มหลอดเลือดทำให้เกิดการหดตัวขาดเลือดพัฒนาและอวัยวะกลายเป็นสีซีด อะไมลอยด์ช่วยให้ร่างกายมีความมันเยิ้ม

ในการชันสูตรพลิกศพของอวัยวะจะใช้การทดสอบ Virchow macroscopic สำหรับ amyloid การทดสอบดำเนินการกับอวัยวะที่สดและไม่คงที่: นำจานออกจากอวัยวะล้างด้วยน้ำจากเลือดและรดน้ำด้วยสารละลายของ Lugol และหลังจาก 30 นาทีอวัยวะจะถูกรดน้ำด้วยกรดซัลฟิวริก 10% เมื่อขวดสกปรกปรากฏ การทดสอบเป็นบวก

ม้ามได้รับผลกระทบในระยะที่สอง ในระยะแรก amyloid จะสะสมในรูขุมขนของม้าม ในเนื้อสีขาว และดูเหมือนเม็ดสีขาว มีลักษณะเหมือนเมล็ดสาคู ม้ามดังกล่าวเรียกว่าสาคู ในระยะที่สอง อะไมลอยด์จะกระจายไปทั่วอวัยวะ ม้ามมีขนาดเพิ่มขึ้นอย่างมาก ความสม่ำเสมอของเนื้อแน่น สีน้ำตาลอมแดงและมีเงามันเยิ้มที่รอยตัด เธอได้รับชื่อมันเยิ้ม (แฮม) ม้าม

ในไต amyloid ปรากฏขึ้นภายใต้เยื่อหุ้มของเส้นเลือดฝอยไตภายใต้เมมเบรนของหลอดเลือดของไขกระดูกและชั้นเยื่อหุ้มสมองภายใต้เยื่อหุ้มของท่อที่โค้งและตรงและในสโตรมาของไตตามเส้นใยไขว้กันเหมือนแห กระบวนการนี้คงที่: ขั้นตอนแรก - แอมีลอยด์แฝง (แฝง) เริ่มก่อตัวในปิรามิดในหลอดเลือดไต ขั้นตอนที่สองมีลักษณะโปรตีน ปัสสาวะมีโปรตีนจำนวนมาก ในสโตรมาปรากฏการณ์ของเส้นโลหิตตีบถูกบันทึกไว้ - เนื่องจากการพัฒนาภาวะขาดเลือด ในเยื่อบุผิวพบสัญญาณของไขมันและไฮยาลินดร็อปเสื่อม

ขั้นตอนที่สามเป็นโรคไต การเปลี่ยนแปลงด้วยตาเปล่าสอดคล้องกับไตที่มีไขมันมาก: อวัยวะมีขนาดใหญ่ขึ้นอย่างมีนัยสำคัญชั้นเยื่อหุ้มสมองหนาและค่อนข้างซีดด้วยปิรามิดสีม่วงอมน้ำเงินมันวาวและบวม ภาพจากกล้องจุลทรรศน์แสดงให้เห็นว่าโกลเมอรูไลทั้งหมดมีแอมีลอยด์ที่อยู่กระจายอยู่ ขั้นตอนสุดท้ายคือ uremic ในขั้นตอนนี้การย่นของไตจะเกิดขึ้น ไตล้มเหลวนำไปสู่ความตาย

ในตับ การสะสมของอะไมลอยด์เริ่มขึ้นในไซนูซอยด์ระหว่างเซลล์ Kupffer ตาม reticular stroma ของ lobules เซลล์ตับจะถูกบีบอัดและตายจากการฝ่อ ในต่อมหมวกไต อะไมลอยด์จะสะสมอยู่ในชั้นคอร์เทกซ์ตามเส้นเลือดฝอยเท่านั้น ซึ่งนำไปสู่ภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอ ดังนั้น การบาดเจ็บหรือความเครียดอาจทำให้ผู้ป่วยเสียชีวิตได้

ในลำไส้ลำไส้เล็กมักได้รับผลกระทบ อะไมลอยด์จะสะสมอยู่ตามสเตรมาไขว้กันเหมือนแหของเยื่อเมือก ใต้เยื่อหุ้มของหลอดเลือดขนาดเล็ก ซึ่งต่อมานำไปสู่การฝ่อและการเป็นแผลของเยื่อเมือก มีการละเมิดการดูดซึมพร่องเกิดขึ้นเนื่องจากอาการท้องร่วง

ด้วยไขมันในเลือดมีการละเมิดการแลกเปลี่ยนไขมันเป็นกลางคอเลสเตอรอลหรือเอสเทอร์ โรคอ้วนหรือโรคอ้วนคือการเพิ่มขึ้นของปริมาณไขมันเป็นกลางในคลังเก็บไขมัน แสดงออกถึงการสะสมของไขมันใน เนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง, omentum, น้ำเหลือง, เมดิแอสตินัม, epicardium

เนื้อเยื่อไขมันปรากฏขึ้นโดยปกติจะหายไป ความสำคัญทางคลินิกอย่างยิ่งคือโรคอ้วนที่พัฒนาแล้วของหัวใจ เนื้อเยื่อไขมันเติบโตภายใต้หัวใจชั้นนอก ห่อหุ้มหัวใจ แตกหน่อของกล้ามเนื้อหัวใจตาย stroma และนำไปสู่การฝ่อของเซลล์กล้ามเนื้อ อาจเกิดอาการหัวใจวายได้

โรคอ้วนแบ่งออกเป็น:

1) ตามสาเหตุ - ในระดับประถมศึกษา (ไม่ทราบสาเหตุ) และทุติยภูมิ (ทางเดินอาหาร, สมอง, ต่อมไร้ท่อและกรรมพันธุ์);

2) ตามอาการภายนอก - เกี่ยวกับโรคอ้วนแบบสมมาตร, บน, กลางและล่าง;

3) โดยน้ำหนักตัวส่วนเกิน - ระดับ I (BMI 20–29%), ระดับ II (30–49%), ระดับ III (50–99%), ระดับ IV (สูงถึง 100% หรือมากกว่า)

การละเมิดเมแทบอลิซึมของคอเลสเตอรอลและเอสเทอร์เป็นสาเหตุของหลอดเลือด ในเวลาเดียวกันใน intima ของหลอดเลือดแดงไม่เพียงสะสมคอเลสเตอรอลและเอสเทอร์เท่านั้น แต่ยังรวมถึงไลโปโปรตีนความหนาแน่นต่ำและโปรตีนในพลาสมาในเลือดซึ่งอำนวยความสะดวกโดยการเพิ่มขึ้นของการซึมผ่านของหลอดเลือด

สารโมเลกุลขนาดใหญ่ที่สะสมจะนำไปสู่การทำลาย intima สลายตัวและทำให้เกิดสะพอนิไฟ เป็นผลให้เศษโปรตีนไขมันถูกสร้างขึ้นใน intima เนื้อเยื่อเกี่ยวพันเติบโตขึ้นและเกิดคราบจุลินทรีย์ที่เป็นเส้น ๆ ซึ่งจะทำให้ลูเมนของหลอดเลือดแคบลง

ในคาร์โบไฮเดรต stromal-vascular dystrophies ความสมดุลของ glycoproteins และ glycosaminoglycans จะถูกรบกวน เส้นใยคอลลาเจนจะถูกแทนที่ด้วยมวลเหมือนเมือก สาเหตุมาจากความผิดปกติของต่อมไร้ท่อและอ่อนเพลีย กระบวนการนี้สามารถย้อนกลับได้ แต่การลุกลามจะนำไปสู่การรวมตัวกันและเนื้อร้ายของเนื้อเยื่อด้วยการก่อตัวของโพรงที่เต็มไปด้วยเมือก

dystrophies ผสม มีการพูดถึง dystrophies แบบผสมในกรณีที่อาการทางสัณฐานวิทยาของการเผาผลาญบกพร่องสะสมทั้งในเนื้อเยื่อและใน stroma ผนังหลอดเลือดและเนื้อเยื่อ เกิดขึ้นเมื่อมีการละเมิดการเผาผลาญของโปรตีนที่ซับซ้อน - โครโมโปรตีน, นิวคลีโอโปรตีนและไลโปโปรตีนรวมถึงแร่ธาตุ

1. การละเมิดการแลกเปลี่ยนโครโมโปรตีน (รงควัตถุภายใน) เม็ดสีภายในร่างกายทำหน้าที่เฉพาะ:

ก) เฮโมโกลบินดำเนินการขนส่งออกซิเจน - การทำงานของระบบทางเดินหายใจ

b) เมลานินป้องกันรังสียูวี

c) บิลิรูบินเกี่ยวข้องกับการย่อยอาหาร

d) lipofuscin ให้พลังงานแก่เซลล์ในสภาวะขาดออกซิเจน

เม็ดสีทั้งหมดขึ้นอยู่กับแหล่งที่มาของการก่อตัว แบ่งออกเป็นฮีโมโกลบินเจนิก โปรตีน และลิปิดิจีนิก เม็ดสีเฮโมโกลบินประกอบด้วยเฟอร์ริติน เฮโมซิเดริน และบิลิรูบิน

Hemosiderin เป็นเม็ดสีที่เกิดขึ้นในปริมาณเล็กน้อยใน ภาวะปกติด้วยการเสื่อมสภาพตามธรรมชาติของเม็ดเลือดแดงและการสลายตัว

ผลิตภัณฑ์จากการสลายตัวของเม็ดเลือดแดงถูกจับโดยเซลล์ของระบบ reticuloendothelial ของตับ ม้าม ไขกระดูก และ ต่อมน้ำเหลืองโดยจะแสดงเป็นเม็ดสีน้ำตาลของเฮโมซิเดริน เกิดใน sideroblasts ที่มี siderosomes พื้นฐานของการศึกษาคือเฟอร์ริติน (โปรตีนเหล็ก) ซึ่งเกิดขึ้นเมื่อรวมกับ mucoproteins ของเซลล์ ไซเดโรบลาสต์สามารถกักเก็บไว้ได้ แต่ที่ความเข้มข้นสูง เซลล์จะถูกทำลายและเม็ดสีจะเข้าสู่สโตรมา Ferritin ตรวจพบโดยปฏิกิริยา Perls (เกลือในเลือดสีเหลืองร่วมกับกรดไฮโดรคลอริกจะกลายเป็นสีน้ำเงินหรือสีน้ำเงินแกมเขียว) เป็นเม็ดสีที่มีธาตุเหล็กเพียงชนิดเดียว การสังเคราะห์เม็ดสีนี้ดำเนินการในเซลล์ที่มีชีวิตและทำงานได้ มีการกล่าวถึงการละเมิดเม็ดสีนี้เมื่อปริมาณเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว

มี hemosiderosis ทั่วไปและท้องถิ่น hemosiderosis ทั่วไปเกิดขึ้นกับภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในหลอดเลือดแดง สาเหตุ - การติดเชื้อต่างๆ (ภาวะติดเชื้อ, มาเลเรีย, ฯลฯ ), ความมึนเมา (เกลือของโลหะหนัก, ฟลูออรีน, สารหนู) และโรคเลือด (โรคโลหิตจาง, มะเร็งเม็ดเลือดขาว, การถ่ายเลือดที่เข้ากันไม่ได้กับกลุ่มหรือปัจจัย Rh) ในเวลาเดียวกันอวัยวะจะขยายใหญ่ขึ้นเป็นชิ้นเล็กชิ้นน้อยมีสีน้ำตาลหรือขึ้นสนิม

ในกล้องจุลทรรศน์ของตับ hemosiderin พบได้ในเซลล์ของระบบ reticuloendothelial ในคานตามแนวไซนัสเช่นเดียวกับในเซลล์ตับเช่นในเนื้อเยื่อ หากกระบวนการไม่มีนัยสำคัญ การกู้คืนโครงสร้างและการทำงานที่สมบูรณ์ก็เป็นไปได้ และด้วยความรุนแรงที่สำคัญของกระบวนการ เส้นโลหิตตีบ และตับแข็งในระยะสุดท้าย โรคโลหิตจางในท้องถิ่นพัฒนาด้วยการสลายตัวของเซลล์เม็ดเลือดแดงนอกเตียงหลอดเลือดเช่นในจุดโฟกัสของการตกเลือด ที่สำคัญที่สุดคือ 2 การแปลเป็นภาษาท้องถิ่นของ hemosiderosis - ในส่วนของสมองและปอด

การตกเลือดมี 2 ประเภท:

1) ตัวเล็ก, ไดอะพีเดติกส์; เนื้อเยื่อสมองถูกเก็บรักษาไว้ไม่ถูกทำลาย ดังนั้น hemosiderin จะเกิดขึ้นทั้งตรงกลางและบริเวณขอบของการตกเลือด ในสารของ microglia สมองและเม็ดเลือดขาวจำนวนเล็กน้อย

2) ประเภทห้อ - เมื่อผนังหลอดเลือดแตกและมาพร้อมกับการทำลายของสารในสมอง; ต่อไปจะเกิดโพรง (ถุง) ที่มีผนังสีน้ำตาล (เป็นสนิม) ด้วยอาการตกเลือดดังกล่าว hemosiderin จะเกิดขึ้นที่บริเวณรอบนอกของผนังถุงน้ำเท่านั้น

Hemosiderin ปรากฏในจุดโฟกัสของการตกเลือดเฉพาะเมื่อสิ้นสุดวันที่ 2 - ต้นวันที่ 3 การตกเลือดที่ไม่มีอยู่เรียกว่าสดและที่ใดที่เป็นอยู่เรียกว่าเก่า ภาวะเลือดคั่งในปอดหรือการแข็งตัวของเลือดในปอดเนื่องจากภาวะเม็ดเลือดแดงแตกและเส้นโลหิตตีบรวมกันในปอด

ด้วยหลอดเลือดดำเรื้อรังมากมายเหลือเฟือในการไหลเวียนของปอดทำให้เกิดภาวะขาดออกซิเจนซึ่งนำไปสู่ภาวะเลือดออกในเนื้อเยื่อปอด เม็ดสีตั้งอยู่ในถุงลมและเยื่อบุโพรงมดลูก และการขาดออกซิเจนทำให้การผลิตคอลลาเจนเพิ่มขึ้น กะบัง interalveolar หนาและหนาขึ้น การแลกเปลี่ยนก๊าซและการระบายอากาศของปอดถูกรบกวน

Hematoidin จะเกิดขึ้นในวันที่ 10-12 ในจุดโฟกัสขนาดใหญ่และเก่าแก่ของการตกเลือดซึ่งมาพร้อมกับการทำลายเนื้อเยื่อ ตั้งอยู่ใจกลางเตาไฟเสมอ ภาพทางสัณฐานวิทยา: ผลึกหรือโครงสร้างรูปสี่เหลี่ยมขนมเปียกปูนที่มีสีเหลืองหรือสีชมพู

บิลิรูบินมีอยู่ในรูปของทางอ้อมเช่น เกี่ยวข้องกับอัลบูมินหรือไม่คอนจูเกต บิลิรูบินถูกดูดซึมโดยเซลล์ตับซึ่งเชื่อมต่อกับกรดกลูโคโรนิกและบิลิรูบินโดยตรงดังกล่าวจะเข้าสู่ลำไส้ มีการกล่าวถึงการละเมิดเพื่อเพิ่มปริมาณในซีรัมในเลือดตามด้วยการย้อมสี ผิวและเยื่อเมือกเป็นสีเหลือง

ตามกลไกการพัฒนาพวกเขาต่างกัน:

1) hemolytic หรือ suprahepatic, ดีซ่าน, สาเหตุของการติดเชื้อ, โรคเลือด, มึนเมา, การถ่ายเลือดที่เข้ากันไม่ได้;

2) parenchymal หรือตับดีซ่าน - เกิดขึ้นเนื่องจากโรคตับ เซลล์ตับไม่สามารถจับบิลิรูบินทางอ้อมและคอนจูเกตได้เต็มที่

3) กลไกหรือ subhepatic ดีซ่าน; สาเหตุ - การอุดตันของท่อทั่วไปหรือตับ, papilla of Vater; เนื้องอกที่ศีรษะของตับอ่อน ฯลฯ

เนื่องจากการละเมิดการไหลออกของน้ำดี cholistasia เกิดขึ้นซึ่งมาพร้อมกับการขยายตัวของเส้นเลือดฝอยใน lobules ความหนาของน้ำดีและการก่อตัวของก้อนน้ำดี เซลล์ตับเริ่มแทรกซึมด้วยเม็ดสีน้ำดีและถูกทำลาย และเนื้อหาเริ่มตกสู่ หลอดเลือด. ดังนั้นบิลิรูบินโดยตรงจะเข้าสู่กระแสเลือดและความมึนเมาและการย้อมสีไอเทอริกเกิดขึ้น นอกจากนี้กรดน้ำดีเข้าสู่กระแสเลือดทำให้เกิด อาการคันและเลือดออกในช่องท้องขนาดเล็กซึ่งสัมพันธ์กับการซึมผ่านของหลอดเลือดสูง ผลลัพธ์: cholangitis (การอักเสบของเส้นเลือดฝอยและท่อน้ำดี) และเส้นโลหิตตีบแล้วตับแข็งของตับ

ฮีโมเมลานินหรือเม็ดสีมาเลเรียเกิดขึ้นเฉพาะในโรคมาลาเรียเนื่องจากผลิตโดยพลาสโมเดียมมาเลเรีย มันถูกนำเข้าสู่เม็ดเลือดแดงแล้วจับโดยเซลล์ของระบบ reticuloendothelial เม็ดสีมีลักษณะเป็นเม็ดสีดำ อวัยวะจะขยายใหญ่ขึ้นหนาแน่นเป็นสีเทาดำหรือเป็นหินชนวน ด้วยเม็ดสีที่มากเกินไปทำให้เกิดการรวมตัวของเมล็ดพืชเหล่านี้ - มาเลเรียชะงักงัน ผลที่ตามมาของภาวะชะงักงันส่งผลกระทบต่อระบบประสาทส่วนกลาง มีพื้นที่ขาดเลือด ตามด้วยเนื้อร้ายและเลือดออกเล็กน้อย นอกจากนี้ยังมี hemosiderosis ทั่วไปเช่นเดียวกับการพัฒนาของโรคดีซ่าน hemolytic

เมลานินถูกสังเคราะห์โดยเมลาโนไซต์ การสังเคราะห์ต้องใช้เอนไซม์ไทโรซีนและไทโรซิเนส การสังเคราะห์ถูกควบคุมโดยระบบอัตโนมัติ ระบบต่อมไร้ท่อ และรังสียูวีเอง ระบบพืช (เห็นอกเห็นใจ) เพิ่มการผลิตในขณะที่กระซิกลดลง ระบบต่อมไร้ท่อ- กระตุ้นฮอร์โมน adrenocorticotropic และเมลาโทนินจะลดน้อยลง เม็ดสีตั้งอยู่ในชั้นฐานของหนังกำพร้า อัตราส่วนของเมลาโนไซต์ต่อเซลล์ทั้งหมดของชั้นฐานคือ 1: 15 ความผิดปกติดังกล่าวเป็นไปตามเส้นทางของการผลิตมากเกินไปและการผลิตน้อยเกินไป

Hypermelanises หรือโรคบรอนซ์ (โรค Addison) เป็นโรคที่เกิดขึ้นซึ่งมีการย้อมสีแบบกระจายเพิ่มขึ้นของผิวหนัง ความดันเลือดต่ำ อะไดนามิก และกล้ามเนื้ออ่อนแรง โรคนี้เกิดจากความเสียหายต่อต่อมหมวกไต (วัณโรค, อะไมลอยโดซิส, กระบวนการด้านเนื้องอกวิทยา) ภายใต้เงื่อนไขเหล่านี้ ACTH จะถูกสังเคราะห์อย่างเข้มข้น

Pigmentary xeroderma เป็นโรคที่มีมา แต่กำเนิด ผิวหนังแห้ง ไอเทอริก เลือดคั่ง รอยดำ และตกสะเก็ด มันเกิดขึ้นเนื่องจากการขาดเอ็นไซม์เอนโดนิวคลีเอสซึ่งเกี่ยวข้องกับการใช้เมลานิน hypermelanoses ในท้องถิ่นรวมถึงปาน นี่คือความผิดปกติของผิวหนังที่มีมา แต่กำเนิดซึ่งโดดเด่นด้วยความจริงที่ว่าในกระบวนการของการสร้างตัวอ่อนมีการเปลี่ยนแปลงจากหลอด neuroectodermal ของ melanoblasts ไม่เพียง แต่กับผิวหนังชั้นนอกเท่านั้น แต่ยังรวมถึงผิวหนังชั้นหนังแท้ด้วย บางครั้งปานก็กลายเป็น เนื้องอกร้าย(เมลาโนมา).

hypomelanosis, albinism, veitiligo และ leukoderma มีความโดดเด่น

Albinism เป็นพยาธิสภาพที่มีมา แต่กำเนิดซึ่งกำหนดโดยพันธุกรรมซึ่งเกี่ยวข้องกับการขาดหรือการผลิตเอนไซม์ไทโรติเนสไม่เพียงพอ คนเหล่านี้มีผิวขาวและผม ตาแดง การควบคุมอุณหภูมิที่บกพร่อง และการทำงานของเกราะป้องกันของผิวหนัง ช่วงชีวิตสั้น

Veitiligo เป็นบริเวณที่มีรอยคล้ำที่มีรูปร่างไม่สม่ำเสมอ พยาธิวิทยานี้ถูกกำหนดโดยพันธุกรรมและเป็นกรรมพันธุ์

เม็ดเลือดขาวเป็นบริเวณที่มีรอยคล้ำของผิวหนังที่เกิดขึ้นจากการสัมผัสกับปัจจัยที่ทำให้เกิดโรคบนผิวหนัง นำเสนอในผู้ป่วยโรคซิฟิลิส โรคเรื้อน ด้วยพยาธิสภาพนี้จะสังเกตเห็นรอยโรคที่ผิวหนังที่มีการทำลายร่างกายของ Fatero-Pacino (ตัวรับ) อย่างแรก รอยคล้ำปรากฏบนผิวหนังบริเวณคอและคล้ายกับสร้อยคอของดาวศุกร์ รอยคล้ำอาจเกิดขึ้นหลังจากการเผาไหม้ สารสังเคราะห์ ฯลฯ

Lipofuscin เป็นเม็ดสีที่ดูเหมือนเม็ดสีเหลืองและถูกแปลเป็นภาษาท้องถิ่นในหรือใกล้ไมโตคอนเดรีย โดยปกติจะมีอยู่ในเซลล์ตับ, คาร์ดิโอไซต์และเซลล์ปมประสาทซึ่งสะสมออกซิเจน ในสภาวะขาดออกซิเจน - ให้ออกซิเจนแก่เซลล์ ภายใต้เงื่อนไขของพยาธิวิทยา กล่าวคือในการติดเชื้อเรื้อรัง (เช่น วัณโรค) และกระบวนการทางเนื้องอกวิทยา ในเซลล์ของตับ หัวใจ และระบบประสาทส่วนกลาง ปริมาณของเม็ดสีนี้เพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วและแปลเป็นภาษาท้องถิ่นในไลโซโซม ไม่ได้ทำหน้าที่ฝากและจัดหาเซลล์ที่มีออกซิเจน ตับและหัวใจมีขนาดลดลงมีความหนาแน่นมากสีน้ำตาลอมเทา (สีน้ำตาล)

คาร์โบไฮเดรต dystrophies

Dystrophy (จากกรีก dys - การละเมิด, ถ้วยรางวัล - โภชนาการ) - การเปลี่ยนแปลงเชิงคุณภาพในองค์ประกอบทางเคมี, คุณสมบัติทางเคมีกายภาพและลักษณะทางสัณฐานวิทยาของเซลล์และเนื้อเยื่อของร่างกายที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของการเผาผลาญ การเปลี่ยนแปลงในการเผาผลาญและโครงสร้างของเซลล์ซึ่งสะท้อนถึงความแปรปรวนในการปรับตัวของร่างกายไม่เกี่ยวข้องกับกระบวนการ dystrophic

คาร์โบไฮเดรต dystrophies

คาร์โบไฮเดรต dystrophies เรียกว่าการเปลี่ยนแปลงองค์ประกอบและปริมาณคาร์โบไฮเดรตในเนื้อเยื่อเนื่องจากการละเมิดการดูดซึมการสังเคราะห์และการสลายตัว

คาร์โบไฮเดรตส่วนใหญ่พบได้ในสารประกอบที่ซับซ้อนของเซลล์และเนื้อเยื่อ ฮิสโตเคมีคอลจะถูกแยกออกโดยปฏิกิริยากับกรดชิฟฟ์-ไอโอดีน (ปฏิกิริยา Schiff หรือ PAS McManus) เมื่อพิจารณาว่าคาร์โบไฮเดรตละลายได้ง่ายในน้ำจึงใช้สารตรึงแอลกอฮอล์ (Shabad-sha fixative เป็นต้น) ในการตรวจจับปฏิกิริยา PAS หลังจาก ออกซิเดชันของพอลิแซ็กคาไรด์ด้วยกรดไอโอไดด์, กลุ่มอัลดีไฮด์ซึ่งให้สารประกอบสีแดงกับฟุชซินชิฟฟ์ (กรดฟุคไซน์ซัลเฟอร์) ตามวิธีการที่ดีที่สุด ไกลโคเจนจะเปลี่ยนเป็นสีแดง ในทางพยาธิวิทยาของการเผาผลาญคาร์โบไฮเดรต ไกลโคเจนลดลงหรือเพิ่มขึ้น ในเซลล์เช่นเดียวกับพยาธิวิทยาการสังเคราะห์และการสะสมในอวัยวะและเนื้อเยื่อซึ่งปกติตรวจไม่พบ

เหตุผล: ปริมาณไกลโคเจนในตับลดลงอย่างเห็นได้ชัด กล้ามเนื้อโครงร่างและสังเกตกล้ามเนื้อหัวใจ ที่ความอดอยากเฉียบพลันและเรื้อรัง, การขาดออกซิเจน, ไข้, อุณหภูมิต่ำกว่าปกติ, เช่นเดียวกับความมึนเมาและการติดเชื้อจากภายนอกและภายใน การขาดไกลโคเจนมักพบในพยาธิสภาพของต่อมไร้ท่อที่ควบคุมการเผาผลาญ ปริมาณไกลโคเจนลดลงในโรค Graves' เนื่องจากการเพิ่มขึ้นของความเข้มข้นของการเผาผลาญพื้นฐาน จากการทดลองในสัตว์เคี้ยวเอื้อง จะทำซ้ำโดยการฉีดฮอร์โมนกระตุ้นต่อมไทรอยด์จากต่อมใต้สมองและไทรอกซินด้วยการพัฒนาของคีโตซีสที่เหนี่ยวนำให้เกิด

ด้วยกล้องจุลทรรศน์ในสัตว์โดยเฉพาะสัตว์เคี้ยวเอื้อง การขาดคาร์โบไฮเดรตที่มีการลดลงหรือหายไปของไกลโคเจนสำรองจากตับและเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อมักจะรวมกับการเสื่อมของเม็ดเล็ก การเคลื่อนตัวของไขมันด้วยการสร้างคีโตนที่เพิ่มขึ้นและการแทรกซึมของไขมันในอวัยวะของเนื้อเยื่อ โดยเฉพาะในการรักษา ของไตของกล้ามเนื้อหัวใจ (A.V. Zharov, 1975) อย่างไรก็ตาม ไกลโคเจนที่จับกับโปรตีนไม่ได้หายไปจากเซลล์อย่างสมบูรณ์แม้จะอดอาหารก็ตาม ในเวลาเดียวกันมีการสังเกตการสังเคราะห์ทางพยาธิวิทยาของไกลโคเจนและการสะสมในไตในเยื่อบุผิวของส่วนที่แคบของห่วง Henle

ความผิดปกติของการเผาผลาญคาร์โบไฮเดรตนั้นเด่นชัดในโรคเบาหวาน (diabetus melitus) สาระสำคัญของมันอยู่ในการผลิตที่ไม่เพียงพอ ร-เซลล์ islet ของอินซูลินฮอร์โมนไกลโคไลติกของ Langerhans กับการพัฒนาของการเสื่อมสภาพของคาร์โบไฮเดรต, น้ำตาลในเลือดสูง, กลูโคซูเรีย, polyuria และมักเกิดภาวะแทรกซ้อนของคีโตซีสและโรคหลอดเลือดหัวใจตีบ โรคเบาหวานมีต้นกำเนิดจากตับอ่อน (ความเสียหายต่ออุปกรณ์แยกส่วน) และตับอ่อนภายนอก (ความเสียหายต่อศูนย์คาร์โบไฮเดรต ความผิดปกติของต่อมใต้สมองส่วนหน้า ฯลฯ) มักพบในมนุษย์ สุนัขป่วย ม้าและวัวควายน้อยกว่า เบาหวานชนิดทดลอง (หลังจากให้ยา alloxan หรือ mesooxalic acid ureide) สามารถเกิดขึ้นได้ในหนูแรท กระต่าย สุนัข และลิง

ในทางจุลพยาธิวิทยาในโรคเบาหวานพร้อมกับการเผาผลาญไกลโคเจนที่บกพร่องในตับและกล้ามเนื้อโครงร่างการแทรกซึมของไกลโคเจนของเนื้อเยื่อหลอดเลือด (โรคหลอดเลือดหัวใจตีบ) เยื่อบุผิวของท่อไต (ซับซ้อนและลูปของ Henle) stroma และ glomeruli ของหลอดเลือดด้วยการพัฒนาของ เส้นโลหิตตีบเบาหวานระหว่างเส้นเลือดของ glomeruli ถูกบันทึกไว้ ในกรณีนี้ บางครั้งไกลโคเจนจะถูกปล่อยเข้าไปในรูของหลอด

ด้วยตาเปล่า อวัยวะที่มีคาร์โบไฮเดรตเสื่อมจะไม่มีการเปลี่ยนแปลงลักษณะเฉพาะ

ทางคลินิก ความผิดปกติในการทำงาน (ภาวะซึมเศร้า หัวใจอ่อนแอ และหายใจถี่) ที่เกี่ยวข้องกับการขาดพลังงานจะสังเกตเห็น นอกจากนี้ การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้สามารถย้อนกลับได้ในตอนแรก อย่างไรก็ตาม บนพื้นฐานของการเสื่อมของคาร์โบไฮเดรต การเผาผลาญโปรตีนและไขมันมักจะถูกรบกวน โปรตีนและไขมันเสื่อมพัฒนา ซึ่งอาจมาพร้อมกับเนื้อร้ายของเซลล์และผลลัพธ์ที่ไม่เอื้ออำนวย

การเพิ่มขึ้นของปริมาณไกลโคเจนในเซลล์ของร่างกายและการสะสมทางพยาธิวิทยาเรียกว่า ไกลโคจีโนม

ปริมาณไกลโคเจนที่มากเกินไปจะพบได้ในโรคโลหิตจาง มะเร็งเม็ดเลือดขาว ในเม็ดเลือดขาวและเซลล์เนื้อเยื่อเกี่ยวพันในจุดโฟกัสที่อักเสบ ตามแนวขอบของภาวะหัวใจวายเฉียบพลันหรือจุดโฟกัสที่เป็นวัณโรค ไกลโคเจนสะสมในสัตว์ขุนโดยเฉพาะอย่างยิ่งต่อมไทรอยด์ทำงานผิดปกติที่เกิดจากไทรีโอสแตติกส์ (แอมโมเนียมเปอร์คลอเรต ฯลฯ ) การแทรกซึมของไกลโคเจนเกิดขึ้นในองค์ประกอบเนื้อเยื่อของเนื้องอกบางชนิด (myomas, sarcomas, carcinomas, neuromas เป็นต้น) การแทรกซึมทางพยาธิวิทยาที่เด่นชัดโดยเฉพาะอย่างยิ่งของเซลล์และเนื้อเยื่อโดยไกลโคเจนนั้นถูกบันทึกไว้ในผู้ที่เป็นโรคที่เกิดจากการขาดเอนไซม์กลูโคส -6-ไกลโคซิเดส ฯลฯ

ทางจุลพยาธิวิทยาในโรคเหล่านี้มีการสะสมไกลโคเจนมากเกินไปในตับ (ตับ "ยัด" ด้วยไกลโคเจน), หัวใจ, ไต, กล้ามเนื้อโครงร่าง, ผนังหลอดเลือด ฯลฯ

การสะสมไกลโคเจนมากเกินไปด้วยตาเปล่าไม่มีลักษณะเฉพาะ

ในทางคลินิก ไกลโคจีโนซิสจะมาพร้อมกับหัวใจและระบบทางเดินหายใจล้มเหลว ซึ่งความตายเกิดขึ้น ในสัตว์ โรคเหล่านี้ยังไม่ได้รับการศึกษาเพียงพอ

กายวิภาคศาสตร์ทางพยาธิวิทยา

หลักสูตรทั่วไป

โรคเสื่อม

ข้อมูลทั่วไป

Dystrophy (จากกรีก dys - การละเมิดและถ้วยรางวัล - บำรุง) เป็นกระบวนการทางพยาธิวิทยาที่ซับซ้อนซึ่งขึ้นอยู่กับการละเมิดการเผาผลาญของเนื้อเยื่อ (เซลล์) ซึ่งนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงโครงสร้าง ดังนั้น dystrophies จึงถือเป็นความเสียหายประเภทหนึ่ง

Trophics เป็นที่เข้าใจกันว่าเป็นชุดของกลไกที่กำหนดการเผาผลาญและการจัดระเบียบโครงสร้างของเนื้อเยื่อ (เซลล์) ซึ่งจำเป็นสำหรับการบริหารหน้าที่พิเศษ ในบรรดากลไกเหล่านี้ ได้แก่ เซลล์และนอกเซลล์ กลไกเซลลูล่าร์จัดทำโดยการจัดโครงสร้างของเซลล์และการควบคุมอัตโนมัติ ซึ่งหมายความว่ารางวัลของเซลล์ส่วนใหญ่เป็นคุณสมบัติของเซลล์เองในฐานะระบบควบคุมตนเองที่ซับซ้อน กิจกรรมที่สำคัญของเซลล์นั้นจัดทำโดย สิ่งแวดล้อมและถูกควบคุมโดยระบบต่างๆ ของร่างกาย ดังนั้นกลไกทางโภชนาการนอกเซลล์จึงมีการขนส่ง (เลือด น้ำเหลือง microvasculature) และระบบบูรณาการ (neuroendocrine, neurohumoral) ของการควบคุม จากที่กล่าวมาข้างต้น สาเหตุโดยตรงของการพัฒนา dystrophies อาจเป็นการละเมิดกลไกทั้งเซลล์และนอกเซลล์ที่ให้ถ้วยรางวัล

1. ความผิดปกติของการควบคุมเซลล์อัตโนมัติอาจเกิดขึ้นได้ ปัจจัยต่างๆ(การทำงานมากเกินไป, สารพิษ, การฉายรังสี, ความผิดปกติทางพันธุกรรมหรือการขาดเอนไซม์ ฯลฯ ) บทบาทที่สำคัญให้กับเพศของยีน - ตัวรับที่ดำเนินการ "การยับยั้งแบบประสานกัน" ของการทำงานของโครงสร้างพื้นฐานต่างๆ การละเมิดการควบคุมอัตโนมัติของเซลล์นำไปสู่การขาดพลังงานและการหยุดชะงักของกระบวนการของเอนไซม์ในเซลล์ Enzymopathy หรือ enzymopathy (ได้มาหรือมาจากกรรมพันธุ์) กลายเป็นการเชื่อมโยงหลักในการก่อโรคและการแสดงออกของ dystrophy ซึ่งละเมิดกลไกระดับเซลล์ของ trophism

2. การรบกวนในการทำงานของระบบขนส่งที่รับประกันการเผาผลาญและความสมบูรณ์ของโครงสร้างของเนื้อเยื่อ (เซลล์) ทำให้เกิดการขาดออกซิเจนซึ่งเป็นสาเหตุสำคัญของการเกิดโรค dystrophies dyscirculatory

3. สำหรับความผิดปกติ การควบคุมต่อมไร้ท่อถ้วยรางวัล (thyrotoxicosis, เบาหวาน, hyperparathyroidism ฯลฯ ) เราสามารถพูดคุยเกี่ยวกับต่อมไร้ท่อและถ้าระเบียบประสาทของถ้วยรางวัลถูกรบกวน (ปกคลุมด้วยเส้นที่บกพร่อง, เนื้องอกในสมอง, ฯลฯ ) - เกี่ยวกับ dystrophies ทางประสาทหรือสมอง

คุณสมบัติของการเกิดโรคของ dystrophies ในมดลูกถูกกำหนดโดยการเชื่อมต่อโดยตรงกับโรคของมารดา เป็นผลให้กับการตายของส่วนหนึ่งของพื้นฐานของอวัยวะหรือเนื้อเยื่ออาจเกิดความผิดปกติที่ไม่สามารถย้อนกลับได้

ด้วย dystrophies ผลิตภัณฑ์เมตาบอลิซึมต่างๆ (โปรตีน, ไขมัน, คาร์โบไฮเดรต, แร่ธาตุ, น้ำ) จะสะสมในเซลล์และ (หรือ) สารระหว่างเซลล์ซึ่งมีลักษณะเฉพาะโดยการเปลี่ยนแปลงเชิงปริมาณหรือเชิงคุณภาพอันเป็นผลมาจากการละเมิดกระบวนการของเอนไซม์

สัณฐานวิทยา

ในบรรดากลไกที่นำไปสู่การพัฒนาลักษณะการเปลี่ยนแปลงของ dystrophies มีการแทรกซึมการสลายตัว (phanerosis) การสังเคราะห์และการเปลี่ยนแปลงในทางที่ผิด

การแทรกซึม - การแทรกซึมของผลิตภัณฑ์เมแทบอลิซึมจากเลือดและน้ำเหลืองเข้าสู่เซลล์หรือสารระหว่างเซลล์มากเกินไปโดยมีการสะสมในภายหลังเนื่องจากระบบเอนไซม์ที่เผาผลาญผลิตภัณฑ์เหล่านี้ไม่เพียงพอ ตัวอย่างเช่นเป็นการแทรกซึมของเยื่อบุผิวของท่อใกล้เคียงของไตที่มีโปรตีนหยาบในกลุ่มอาการของโรคไต, การแทรกซึมของคอเลสเตอรอลและไลโปโปรตีนใน intima ของหลอดเลือดแดงใหญ่และหลอดเลือดแดงขนาดใหญ่ในหลอดเลือด

การสลายตัว (phanerosis) คือการสลายตัวของโครงสร้างพื้นฐานของเซลล์และสารระหว่างเซลล์ซึ่งนำไปสู่การหยุดชะงักของการเผาผลาญเนื้อเยื่อ (เซลล์) และการสะสมของผลิตภัณฑ์ของการเผาผลาญบกพร่องในเนื้อเยื่อ (เซลล์) นั่นคือการเสื่อมสภาพของไขมันของ cardiomyocytes ในพิษคอตีบ, ไฟบรินอยด์บวมของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันในโรคไขข้อ

การสังเคราะห์ในทางที่ผิดคือการสังเคราะห์ในเซลล์หรือเนื้อเยื่อของสารที่ปกติจะไม่พบในพวกมัน ซึ่งรวมถึง: การสังเคราะห์โปรตีนอะไมลอยด์ที่ผิดปกติในเซลล์และสารประกอบเชิงซ้อนของโปรตีนอะไมลอยด์ - โพลีแซคคาไรด์ที่ผิดปกติในสารระหว่างเซลล์ การสังเคราะห์โปรตีนของแอลกอฮอล์ไฮยาลินโดยเซลล์ตับ การสังเคราะห์ไกลโคเจนในเยื่อบุผิวส่วนแคบของเนฟรอนในเบาหวาน

การเปลี่ยนแปลงคือการก่อตัวของผลิตภัณฑ์ของการเผาผลาญชนิดหนึ่งจากผลิตภัณฑ์เริ่มต้นทั่วไปที่ใช้ในการสร้างโปรตีน ไขมัน และคาร์โบไฮเดรต ตัวอย่างเช่น การเปลี่ยนส่วนประกอบของไขมันและคาร์โบไฮเดรตเป็นโปรตีน การเพิ่มกระบวนการโพลิเมอไรเซชันของกลูโคสให้เป็นไกลโคเจน เป็นต้น

การแทรกซึมและการสลายตัวซึ่งเป็นกลไกทางสัณฐานวิทยาชั้นนำของ dystrophies มักเป็นขั้นตอนต่อเนื่องในการพัฒนา อย่างไรก็ตามในอวัยวะและเนื้อเยื่อบางส่วนเนื่องจากลักษณะโครงสร้างและการทำงานกลไก morphogenetic ใด ๆ ก็มีชัย (การแทรกซึม - ในเยื่อบุผิวของท่อไตการสลายตัว - ในเซลล์ของกล้ามเนื้อหัวใจตาย) ซึ่งช่วยให้เราพูดถึง orthology (จากกรีก orthos - ตรงทั่วไป) dystrophy

ความจำเพาะทางสัณฐานวิทยา

เมื่อศึกษา dystrophies ในระดับต่าง ๆ - โครงสร้างพื้นฐาน, เซลล์, เนื้อเยื่อ, อวัยวะ - ความจำเพาะทางสัณฐานวิทยาแสดงออกอย่างคลุมเครือ สัณฐานวิทยาของ ultrastructural ของ dystrophies มักจะไม่มีข้อมูลเฉพาะเจาะจง มันสะท้อนถึงความเสียหายไม่เพียง แต่ต่อออร์แกเนลล์เท่านั้น แต่ยังรวมถึงการซ่อมแซม (การสร้างใหม่ภายในเซลล์) ในเวลาเดียวกัน ความเป็นไปได้ในการตรวจจับผลิตภัณฑ์เมตาบอลิซึมจำนวนหนึ่งในออร์แกเนลล์ (ลิพิด ไกลโคเจน เฟอร์ริติน) ช่วยให้เราสามารถพูดถึงลักษณะการเปลี่ยนแปลงของโครงสร้างพื้นฐานของ dystrophy บางประเภทได้

ลักษณะทางสัณฐานวิทยาของ dystrophies ถูกตรวจพบตามกฎในระดับเนื้อเยื่อและเซลล์และเพื่อพิสูจน์ความเชื่อมโยงระหว่าง dystrophy กับความผิดปกติของการเผาผลาญหนึ่งหรือประเภทอื่นจำเป็นต้องใช้วิธีการฮิสโตเคมี หากไม่มีการสร้างคุณภาพของผลิตภัณฑ์จากการเผาผลาญที่ถูกรบกวน เป็นไปไม่ได้ที่จะตรวจสอบการเสื่อมของเนื้อเยื่อ กล่าวคือ ระบุแหล่งที่มาของโปรตีน ไขมัน คาร์โบไฮเดรต หรือความผิดปกติอื่นๆ การเปลี่ยนแปลงของอวัยวะในระหว่างการเสื่อม (ขนาด, สี, พื้นผิว, โครงสร้างบนบาดแผล) ในบางกรณีมีความสดใสมากในบางกรณีจะหายไปและมีเพียงการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์เท่านั้นที่สามารถเปิดเผยความจำเพาะได้ ในบางกรณี เราสามารถพูดคุยเกี่ยวกับลักษณะที่เป็นระบบของการเปลี่ยนแปลงใน dystrophy (โรค hemosiderosis ระบบ, amyloidosis mesenchymal ระบบ, lipoidosis ระบบ)

ในการจำแนกประเภทของ dystrophies มีการปฏิบัติตามหลักการหลายประการ จัดสรร dystrophies:

1. ขึ้นอยู่กับความเด่นของการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาในองค์ประกอบเฉพาะของเนื้อเยื่อหรือสโตรมาและหลอดเลือด:

เนื้อเยื่อ;

Stromal-หลอดเลือด;

ผสม

2. ตามความเด่นของการละเมิดการแลกเปลี่ยนประเภทใดประเภทหนึ่ง:

โปรตีน;

อ้วน;

คาร์โบไฮเดรต;

แร่.

3. ขึ้นอยู่กับอิทธิพลของปัจจัยทางพันธุกรรม:

ได้มา;

กรรมพันธุ์.

4. ตามความชุกของกระบวนการ:

ท้องถิ่น.

dystrophies เนื้อเยื่อ

Parenchymal dystrophies เป็นอาการของความผิดปกติของการเผาผลาญในเซลล์ที่ทำหน้าที่เฉพาะอย่างสูง ดังนั้นในเนื้อเยื่อ dystrophies การละเมิดกลไกระดับเซลล์ของถ้วยรางวัลมีอิทธิพลเหนือ dystrophies เนื้อเยื่อชนิดต่าง ๆ สะท้อนให้เห็นถึงความไม่เพียงพอของกลไกทางสรีรวิทยา (เอนไซม์) บางอย่างที่ทำหน้าที่ทำหน้าที่เฉพาะของเซลล์ (hepatocyte, nephrocyte, cardiomyocyte ฯลฯ ) ในเรื่องนี้ในอวัยวะต่าง ๆ (ตับ, ไต, หัวใจ, ฯลฯ ) กลไกการเกิดโรค- และ morphogenetic ต่างๆ มีส่วนเกี่ยวข้องกับการพัฒนาของ dystrophy ชนิดเดียวกัน จากนี้ไปจะไม่รวมการเปลี่ยนแปลงของ parenchymal dystrophy ประเภทหนึ่งไปเป็นอีกประเภทหนึ่งโดยสามารถรวมกันได้เท่านั้น ประเภทต่างๆเสื่อมนี้

dystrophies เนื้อเยื่อแบ่งออกเป็นโปรตีน (dysproteinoses) ไขมัน (lipidoses) และคาร์โบไฮเดรตทั้งนี้ขึ้นอยู่กับการละเมิดการเผาผลาญบางประเภท

dystrophies โปรตีนเนื้อเยื่อ (dysproteinoses)

โปรตีนไซโตพลาสซึมส่วนใหญ่ (แบบง่ายและซับซ้อน) ร่วมกับไขมันทำให้เกิดไลโปโปรตีนเชิงซ้อน สารเชิงซ้อนเหล่านี้เป็นพื้นฐานของเยื่อหุ้มไมโตคอนเดรีย เอนโดพลาสมิกเรติคูลัม ลาเมลลาร์คอมเพล็กซ์ และโครงสร้างอื่นๆ นอกจากโปรตีนที่ถูกผูกมัดแล้ว ไซโตพลาสซึมยังมีโปรตีนอิสระอีกด้วย หลายหลังมีหน้าที่ของเอนไซม์

สาระสำคัญของ dysproteinoses เนื้อเยื่อคือการเปลี่ยนคุณสมบัติทางเคมีกายภาพและสัณฐานวิทยาของโปรตีนในเซลล์: พวกเขาได้รับการแปลงสภาพและการแข็งตัวของเลือดหรือในทางกลับกันการรวมตัวกันซึ่งนำไปสู่การชุ่มชื้นของไซโตพลาสซึม ในกรณีเหล่านั้นเมื่อพันธะของโปรตีนกับไขมันแตกสลายจะเกิดการทำลายโครงสร้างเมมเบรนของเซลล์ อันเป็นผลมาจากความผิดปกติเหล่านี้ อาจเกิดการแข็งตัว (แห้ง) หรือการแข็งตัวของเลือด (เปียก) (โครงการที่ 1)

Parenchymal dysproteinoses ได้แก่ hyaline-drop, hydropic และ horn dystrophy

ตั้งแต่เวลาของ R. Virchow นักพยาธิวิทยาหลายคนได้กล่าวถึง dystrophies โปรตีนเนื้อเยื่อที่เรียกว่า dystrophy เม็ดซึ่งโปรตีนธัญพืชปรากฏในเซลล์ของอวัยวะของเนื้อเยื่อ อวัยวะในตัวเองมีขนาดเพิ่มขึ้น หย่อนยานและหมองคล้ำบนบาดแผล ซึ่งเป็นสาเหตุที่เรียกการบวมของเม็ดสีที่หยาบกร้าน (ขุ่นมัว) อย่างไรก็ตาม การศึกษาด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน และฮิสโตเอนไซม์-เคมีของ "granular dystrophy" แสดงให้เห็นว่ามันไม่ได้ขึ้นอยู่กับการสะสมของโปรตีน "ในไซโตพลาสซึม แต่ขึ้นอยู่กับ hyperplasia ของโครงสร้างพื้นฐานของเซลล์ของอวัยวะในเนื้อเยื่อเป็นการแสดงออกของการทำงาน ความเครียดของอวัยวะเหล่านี้ในการตอบสนองต่ออิทธิพลต่าง ๆ โครงสร้างพื้นฐานของเซลล์ไฮเปอร์พลาสติกจะถูกตรวจพบเมื่อศึกษาแสงออปติคอลเป็นเม็ดโปรตีน

ไฮยาลินดรอป dystrophy

ด้วยไฮยาลินดร็อป dystrophy หยดโปรตีนคล้ายไฮยาลินขนาดใหญ่ปรากฏในไซโตพลาสซึมผสานเข้าด้วยกันและเติมร่างกายของเซลล์ ในกรณีนี้จะเกิดการทำลายองค์ประกอบโครงสร้างพื้นฐานของเซลล์ ในบางกรณี อาการเสื่อมของดอกไฮยาลีนจะจบลงด้วยเนื้อร้ายของเซลล์การแข็งตัวของเลือดโฟกัส

โรค dysproteinosis ประเภทนี้มักพบในไต ไม่ค่อยพบในตับ และไม่ค่อยพบในกล้ามเนื้อหัวใจ

ในไตภายใต้การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์จะพบว่ามีการสะสมของไฮยาลินลดลงใน nephrocytes ในกรณีนี้จะสังเกตเห็นการทำลายไมโตคอนเดรีย, เอนโดพลาสมิกเรติเคิล, เส้นขอบแปรง พื้นฐานของการเสื่อมของ hyaline-drop dystrophy ของ nephrocytes คือความไม่เพียงพอของอุปกรณ์ vacuolar-lysosomal ของเยื่อบุผิวของหลอด proximal ซึ่งปกติจะดูดซับโปรตีนกลับคืน ดังนั้นโรคไตเสื่อมประเภทนี้จึงพบได้บ่อยในกลุ่มอาการของโรคไต โรคนี้เป็นหนึ่งในอาการของโรคไตหลายชนิด ซึ่งส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อตัวกรองไต (glomerulonephritis, amyloidosis ของไต, โรคไต paraproteinemic เป็นต้น)

การปรากฏตัวของไตที่มีอาการเสื่อมนี้ไม่มีลักษณะเฉพาะใด ๆ โดยพิจารณาจากลักษณะของโรคพื้นฐาน (glomerulonephritis, amyloidosis)

ในตับภายใต้การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์จะพบร่างกายคล้ายไฮยาลิน (ร่างกาย Mallory) ในตับซึ่งประกอบด้วยเส้นใยของโปรตีนพิเศษ - ไฮยาลีนที่มีส่วนผสมของแอลกอฮอล์ การก่อตัวของโปรตีนนี้และร่างกาย Mallory เป็นการรวมตัวของฟังก์ชันการสังเคราะห์โปรตีนในทางที่ผิดของ hepatocyte ซึ่งเกิดขึ้นอย่างต่อเนื่องในตับอักเสบจากแอลกอฮอล์และค่อนข้างหายากในทางเดินน้ำดีปฐมภูมิและโรคตับแข็งในวัยเด็กของอินเดียโรคตับ (โรค Wilson-Konovalov)

ลักษณะของตับจะแตกต่างกัน การเปลี่ยนแปลงเป็นลักษณะเฉพาะของโรคที่เกิดภาวะเสื่อมของดอกไฮยาลิน

ผลของไฮยาลินดร็อป dystrophy นั้นไม่เอื้ออำนวย: มันจบลงด้วยกระบวนการที่ไม่สามารถย้อนกลับได้ซึ่งนำไปสู่การตายของเซลล์

ความสำคัญเชิงหน้าที่ของการเสื่อมนี้มีสูงมาก ด้วยไฮยาลินดร็อป dystrophy ของเยื่อบุผิวของท่อไต, การปรากฏตัวของโปรตีน (โปรตีนในปัสสาวะ) และกระบอกสูบ (ทรงกระบอก), การสูญเสียโปรตีนในพลาสมา (hypoproteinemia), การละเมิดของมัน ความสมดุลของอิเล็กโทรไลต์. การเสื่อมสภาพของเม็ดเลือดในตับมักเป็นพื้นฐานทางสัณฐานวิทยาสำหรับการละเมิดการทำงานของตับหลายอย่าง

hydropic dystrophy

Hydropic หรือ dropsy, dystrophy มีลักษณะเฉพาะในเซลล์ของ vacuoles ที่เต็มไปด้วยของเหลว cytoplasmic พบได้บ่อยในเยื่อบุผิวของผิวหนังและท่อไต ในเซลล์ตับ เซลล์กล้ามเนื้อและเส้นประสาท เช่นเดียวกับในเซลล์ของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต

ภาพด้วยกล้องจุลทรรศน์: เซลล์เนื้อเยื่อจะขยายใหญ่ขึ้นในปริมาตร ไซโตพลาสซึมของพวกมันเต็มไปด้วยแวคิวโอลที่มีของเหลวใส นิวเคลียสเคลื่อนตัวไปรอบนอก บางครั้งก็กลายเป็น vacuolized หรือมีรอยย่น ความก้าวหน้าของการเปลี่ยนแปลงเหล่านี้นำไปสู่การสลายตัวของโครงสร้างพื้นฐานของเซลล์และการล้นของเซลล์ด้วยน้ำ เซลล์จะเปลี่ยนเป็นบอลลูนที่บรรจุของเหลวหรือกลายเป็นแวคิวโอลขนาดใหญ่ซึ่งมีนิวเคลียสคล้ายฟองอากาศลอยอยู่ การเปลี่ยนแปลงดังกล่าวในเซลล์ซึ่งโดยพื้นฐานแล้วเป็นการแสดงออกของเนื้อร้ายคอลิเควชั่นโฟกัส เรียกว่าโรคบอลลูนลอย

ลักษณะที่ปรากฏของอวัยวะและเนื้อเยื่อจะเปลี่ยนแปลงเพียงเล็กน้อยกับภาวะเจริญผิดทางน้ำ ซึ่งมักตรวจพบภายใต้กล้องจุลทรรศน์

กลไกของการพัฒนาของ Hydropic dystrophy มีความซับซ้อนและสะท้อนถึงการรบกวนในการเผาผลาญของอิเล็กโทรไลต์น้ำและโปรตีน ซึ่งนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงของแรงดันคอลลอยด์-ออสโมติกในเซลล์ การละเมิดการซึมผ่านของเยื่อหุ้มเซลล์พร้อมกับการสลายตัวของพวกมันมีบทบาทสำคัญ สิ่งนี้นำไปสู่การทำให้เป็นกรดของไซโตพลาสซึม การกระตุ้นของเอนไซม์ไฮโดรไลติกของไลโซโซม ซึ่งทำลายพันธะภายในโมเลกุลด้วยการเติมน้ำ

สาเหตุของการพัฒนาของ hydropic dystrophy ในอวัยวะต่าง ๆ นั้นไม่ชัดเจน ในไต - นี่คือความเสียหายต่อตัวกรองไต (glomerulonephritis, amyloidosis, เบาหวาน) ซึ่งนำไปสู่การกรองมากเกินไปและความไม่เพียงพอของระบบเอนไซม์ของเขาวงกตพื้นฐานของ nephrocytes ซึ่งปกติจะให้การดูดซึมน้ำ ดังนั้นการเสื่อมสภาพของ nephrocytes ทางน้ำจึงเป็นลักษณะเฉพาะของโรคไต ในตับ ภาวะ hydropic dystrophy เกิดขึ้นจากไวรัสและตับอักเสบที่เป็นพิษ (รูปที่ 28) และมักเป็นสาเหตุของความล้มเหลวของตับ สาเหตุของการเกิด hydropic dystrophy ของผิวหนังชั้นนอกอาจเป็นการติดเชื้อ (ไข้ทรพิษ) อาการบวมของผิวหนังจากกลไกที่แตกต่างกัน Vacuolization ของไซโตพลาสซึมสามารถเป็นการรวมตัวของกิจกรรมทางสรีรวิทยาของเซลล์ซึ่งสังเกตได้เช่นในเซลล์ปมประสาทของระบบประสาทส่วนกลางและอุปกรณ์ต่อพ่วง

ผลของภาวะเจริญผิดทางน้ำมักจะไม่เอื้ออำนวย มันจบลงด้วยเนื้อร้ายเซลล์โฟกัสหรือเซลล์ทั้งหมด ดังนั้นการทำงานของอวัยวะและเนื้อเยื่อในภาวะเจริญผิดทางน้ำจึงได้รับผลกระทบอย่างมาก

เสื่อมเงี่ยน

การเสื่อมสภาพของเงี่ยนหรือการเกิดเคราตินทางพยาธิวิทยามีลักษณะเฉพาะโดยการก่อตัวของสารที่มีเขามากเกินไปในเยื่อบุผิวที่เป็นเคราติน (hyperkeratosis, ichthyosis) หรือการก่อตัวของสารที่มีเขาซึ่งปกติแล้วไม่มีอยู่ (การเกิดเคราตินทางพยาธิวิทยาบนเยื่อเมือกหรือ leukoplakia การก่อตัวของ "ไข่มุกมะเร็ง" ใน มะเร็งเซลล์สความัส). กระบวนการนี้สามารถเกิดขึ้นได้ในระดับท้องถิ่นหรือแพร่หลาย

สาเหตุของการเสื่อมของเงี่ยนมีความหลากหลาย: การพัฒนาที่บกพร่องของผิวหนัง, การอักเสบเรื้อรัง, การติดเชื้อไวรัส, ภาวะขาดวิตามิน ฯลฯ

ผลลัพธ์สามารถเป็นสองเท่า: การกำจัด ก่อเหตุในช่วงเริ่มต้นของกระบวนการ มันสามารถนำไปสู่การซ่อมแซมเนื้อเยื่อ แต่ในกรณีขั้นสูง เซลล์ตายได้

ค่าของ dystrophy ที่มีเขานั้นพิจารณาจากระดับความชุกและระยะเวลา keratinization ทางพยาธิวิทยาในระยะยาวของเยื่อเมือก (leukoplakia) สามารถเป็นแหล่งของการพัฒนาของเนื้องอกมะเร็ง ichthyosis แต่กำเนิดในระดับที่คมชัดตามกฎแล้วเข้ากันไม่ได้กับชีวิต

dystrophies จำนวนหนึ่งอยู่ติดกับกลุ่มของ dysproteinoses เนื้อเยื่อซึ่งขึ้นอยู่กับการละเมิดการเผาผลาญภายในเซลล์ของกรดอะมิโนจำนวนหนึ่งอันเป็นผลมาจากการขาดเอนไซม์ทางพันธุกรรมที่เผาผลาญพวกมันนั่นคือเป็นผลมาจากการหมักทางพันธุกรรม dystrophies เหล่านี้เป็นของโรคที่เรียกว่าโรคการจัดเก็บ

ตัวอย่างที่โดดเด่นที่สุดของ dystrophies ทางพันธุกรรมที่เกี่ยวข้องกับการเผาผลาญภายในเซลล์ของกรดอะมิโนที่บกพร่อง ได้แก่ cystinosis, tyrosinosis, phenylpyruvic oligophrenia (phenylketonuria)

การเสื่อมสภาพของไขมันในหลอดเลือด (dyslipidoses)

ไซโตพลาสซึมของเซลล์ประกอบด้วยไขมันส่วนใหญ่ซึ่งก่อให้เกิดคอมเพล็กซ์โปรตีนไขมันที่มีไขมันไม่อิ่มตัวเชิงซ้อนที่มีโปรตีน - ไลโปโปรตีน คอมเพล็กซ์เหล่านี้เป็นพื้นฐานของเยื่อหุ้มเซลล์ ไขมันร่วมกับโปรตีนคือ ส่วนสำคัญและโครงสร้างพื้นฐานของเซลล์ นอกจากไลโปโปรตีนแล้ว ไขมันที่เป็นกลางยังพบได้ในไซโตพลาสซึม ซึ่งเป็นเอสเทอร์ของกลีเซอรอลและกรดไขมัน

ในการระบุไขมัน จะใช้ส่วนของเนื้อเยื่อแช่แข็งหรือฟอร์มาลินที่ไม่ตรึงตรึง ฮิสโตเคมีคอลตรวจพบไขมันโดยใช้หลายวิธี: ซูดาน III และชาร์ลัคย้อมให้เป็นสีแดง, ซูดาน IV และกรดออสมิกสีดำ, ไนล์บลูซัลเฟตย้อมกรดไขมันสีน้ำเงินเข้ม และไขมันเป็นกลางสีแดง

การใช้กล้องจุลทรรศน์โพลาไรซ์ทำให้สามารถแยกความแตกต่างระหว่างไขมันไอโซโทรปิกและแอนไอโซทรอปิกได้

การรบกวนในการเผาผลาญของไขมันในไซโตพลาสซึมสามารถแสดงออกได้ในเนื้อหาที่เพิ่มขึ้นในเซลล์ที่พบได้ตามปกติ ในลักษณะของไขมันที่มักไม่พบ และในการก่อตัวของไขมันที่มีองค์ประกอบทางเคมีที่ผิดปกติ โดยปกติเซลล์จะสะสมไขมันที่เป็นกลาง

การเสื่อมสภาพของไขมันในหลอดเลือดเกิดขึ้นบ่อยที่สุดในบริเวณเดียวกับโปรตีน - ในกล้ามเนื้อหัวใจ ตับ ไต

ในกล้ามเนื้อหัวใจตาย ความเสื่อมของไขมันมีลักษณะเป็นหยดไขมันเล็กๆ ในเซลล์กล้ามเนื้อ (โรคอ้วนที่บดเป็นผง) ด้วยการเปลี่ยนแปลงที่เพิ่มขึ้น ยาหยอดเหล่านี้ (โรคอ้วนแบบหยดเล็กๆ) จะเข้ามาแทนที่ไซโตพลาสซึมอย่างสมบูรณ์ ไมโทคอนเดรียส่วนใหญ่สลายตัวและเส้นใยตามขวางจะหายไป กระบวนการนี้มีลักษณะเฉพาะและสังเกตได้ในกลุ่มเซลล์กล้ามเนื้อที่ตั้งอยู่ตามหัวเข่าของเส้นเลือดฝอยของเส้นเลือดฝอยและหลอดเลือดดำขนาดเล็ก

การปรากฏตัวของหัวใจขึ้นอยู่กับระดับความเสื่อมของไขมัน หากกระบวนการนี้แสดงออกอย่างอ่อน สามารถรับรู้ได้ภายใต้กล้องจุลทรรศน์เท่านั้น โดยใช้คราบพิเศษสำหรับไขมัน หากมีการแสดงออกมาอย่างแรง หัวใจจะขยายใหญ่ขึ้น ห้องของมันถูกยืดออก มีความสม่ำเสมอที่หย่อนยาน กล้ามเนื้อหัวใจที่บาดแผลนั้นดูหมองคล้ำ มีสีเหลืองนวล จากด้านข้างของเอ็นโดคาร์เดียม จะเห็นแถบสีเหลือง-ขาว โดยเฉพาะอย่างยิ่งแสดงได้ดีในกล้ามเนื้อ papillary และ trabeculae ของหัวใจห้องล่าง (“หัวใจเสือ”) การแบ่งชั้นของกล้ามเนื้อหัวใจตายนี้สัมพันธ์กับลักษณะเฉพาะของ dystrophy ซึ่งเป็นรอยโรคที่เด่นชัดของเซลล์กล้ามเนื้อรอบ venules และ veins การเสื่อมสภาพของไขมันในกล้ามเนื้อหัวใจถือเป็นลักษณะทางสัณฐานวิทยาที่เทียบเท่ากับการเสื่อมสภาพของมัน

การพัฒนาความเสื่อมของไขมันในกล้ามเนื้อหัวใจสัมพันธ์กับกลไกสามประการ: การบริโภคกรดไขมันที่เพิ่มขึ้นใน cardiomyocytes การเผาผลาญไขมันที่บกพร่องในเซลล์เหล่านี้และการสลายไลโปโปรตีนเชิงซ้อนของโครงสร้างภายในเซลล์ กลไกเหล่านี้มักเกิดขึ้นจากการแทรกซึมและการสลายตัว (phanerosis) ในภาวะขาดพลังงานของกล้ามเนื้อหัวใจที่เกี่ยวข้องกับการขาดออกซิเจนและความมัวเมา (โรคคอตีบ) ในเวลาเดียวกันความสำคัญหลักของการสลายตัวไม่ได้อยู่ที่การปลดปล่อยไขมันจากไลโปโปรตีนเชิงซ้อนของเยื่อหุ้มเซลล์ แต่ในการทำลายไมโตคอนเดรียซึ่งนำไปสู่การละเมิดการเกิดออกซิเดชันของกรดไขมันในเซลล์

ในตับความเสื่อมของไขมัน (โรคอ้วน) เกิดจากการเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วของปริมาณไขมันในตับและการเปลี่ยนแปลงในองค์ประกอบ ประการแรก เม็ดไขมันปรากฏในเซลล์ตับ (โรคอ้วนป่น) จากนั้นหยดเล็ก ๆ (โรคอ้วนเม็ดเล็ก) ซึ่งต่อมารวมกันเป็นหยดขนาดใหญ่ (โรคอ้วนขนาดใหญ่) หรือเป็นแวคิวโอลไขมันหนึ่งซึ่งเติมไซโตพลาสซึมทั้งหมดและ ผลักนิวเคลียสไปรอบ ๆ การเปลี่ยนแปลงในลักษณะนี้ เซลล์ตับมีลักษณะเป็นไขมัน บ่อยครั้งการสะสมของไขมันในตับเริ่มขึ้นที่บริเวณรอบนอกซึ่งน้อยกว่าที่ใจกลางของ lobules โรคอ้วนของเซลล์ตับมีลักษณะกระจาย

การปรากฏตัวของตับมีลักษณะเฉพาะ: ขยายใหญ่ขึ้น, หย่อนยาน, เหลืองเหลืองหรือน้ำตาลเหลือง เมื่อตัด จะมองเห็นการเคลือบไขมันบนใบมีดและพื้นผิวของการตัด

ในบรรดากลไกในการพัฒนาความเสื่อมของไขมันในตับ ได้แก่ การบริโภคกรดไขมันเข้าสู่เซลล์ตับมากเกินไปหรือการสังเคราะห์ที่เพิ่มขึ้นโดยเซลล์เหล่านี้ การสัมผัสกับสารพิษที่ขัดขวางการเกิดออกซิเดชันของกรดไขมันและการสังเคราะห์ไลโปโปรตีนในเซลล์ตับ ปริมาณกรดอะมิโนไม่เพียงพอที่จำเป็นสำหรับการสังเคราะห์ฟอสโฟลิปิดและไลโปโปรตีนเข้าสู่เซลล์ตับ จากนี้ต่อไปความเสื่อมของไขมันในตับพัฒนาด้วย lipoproteinemia (แอลกอฮอล์, เบาหวาน, โรคอ้วนทั่วไป, ความผิดปกติของฮอร์โมน), พิษต่อตับ (เอทานอล, ฟอสฟอรัส, คลอโรฟอร์ม, ฯลฯ ), การขาดสารอาหาร (ขาดโปรตีนในอาหาร - การเสื่อมสภาพของไขมัน alipotropic ของตับ โรคเหน็บชา โรคของระบบย่อยอาหาร)

ในไตที่มีไขมันเสื่อม ไขมันจะปรากฏในเยื่อบุผิวของท่อใกล้เคียงและส่วนปลาย โดยปกติแล้วสิ่งเหล่านี้คือไขมันที่เป็นกลาง ฟอสโฟลิปิดหรือโคเลสเตอรอล ซึ่งไม่เพียงพบในเยื่อบุผิวของทูบูลเท่านั้น แต่ยังพบในสโตรมาด้วย ไขมันเป็นกลางในเยื่อบุผิวของส่วนที่แคบและท่อสะสมเกิดขึ้นเป็นปรากฏการณ์ทางสรีรวิทยา

ลักษณะของไต: ขยายใหญ่ขึ้น หย่อนยาน (หนาแน่นเมื่อรวมกับโรคอะไมลอยด์) คอร์เทกซ์บวม สีเทามีจุดสีเหลือง มองเห็นได้บนพื้นผิวและรอยบาก

กลไกการพัฒนาความเสื่อมของไขมันในไตเกี่ยวข้องกับการแทรกซึมของเยื่อบุผิวของท่อไตที่มีไขมันในช่วงไขมันในเลือดและไขมันในเลือดสูง (โรคไต) ซึ่งนำไปสู่การตายของไต

สาเหตุของความเสื่อมของไขมันมีหลากหลาย ส่วนใหญ่มักเกี่ยวข้องกับภาวะขาดออกซิเจน (เนื้อเยื่อขาดออกซิเจน) ซึ่งเป็นสาเหตุที่ทำให้ไขมันเสื่อมได้บ่อยในโรคต่างๆ ของระบบหัวใจและหลอดเลือด, โรคปอดเรื้อรัง, โรคโลหิตจาง, โรคพิษสุราเรื้อรังเรื้อรัง ฯลฯ ภายใต้สภาวะขาดออกซิเจน อวัยวะที่มีความตึงเครียดในการทำงานต้องทนทุกข์ทรมานเป็นอันดับแรก เหตุผลที่สองคือการติดเชื้อ (โรคคอตีบ, วัณโรค, ภาวะติดเชื้อ) และความมึนเมา (ฟอสฟอรัส, สารหนู, คลอโรฟอร์ม) นำไปสู่ความผิดปกติของการเผาผลาญ (dysproteinosis, hypoproteinemia, hypercholesterolemia) ที่สามคือโรคเหน็บชาและด้านเดียว โดยการขาดเอนไซม์และปัจจัย lipotropic ที่จำเป็นสำหรับการเผาผลาญไขมันในเซลล์ปกติ

ผลของการเสื่อมสภาพของไขมันขึ้นอยู่กับระดับของมัน หากไม่ได้มาพร้อมกับการสลายตัวของโครงสร้างเซลล์ทั้งหมดตามกฎแล้วจะสามารถย้อนกลับได้ การหยุดชะงักอย่างลึกซึ้งของการเผาผลาญไขมันในเซลล์ในกรณีส่วนใหญ่สิ้นสุดลงในการตายของเซลล์ในขณะที่การทำงานของอวัยวะถูกรบกวนอย่างรวดเร็วและในบางกรณีก็ลดลง

กลุ่มของลิพิโดสที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมประกอบด้วยสิ่งที่เรียกว่าซิสเต็มมิกลิพิโดส ซึ่งเป็นผลมาจากการขาดเอนไซม์ทางพันธุกรรมที่เกี่ยวข้องกับการเผาผลาญไขมันบางชนิด ดังนั้นไขมันในระบบจึงถูกจัดประเภทเป็น fermentopathies ทางพันธุกรรม (โรคที่สะสม) เนื่องจากการขาดเอนไซม์เป็นตัวกำหนดการสะสมของสารตั้งต้นเช่นไขมันในเซลล์

ขึ้นอยู่กับชนิดของไขมันที่สะสมในเซลล์ ได้แก่ ภาวะไขมันในสมองน้อยหรือโรค Gaucher โรคไขมันพอกตับ (โรค Gaucher) โรคไขมันพอกตับ (โรค Niemann-Pick) โรคไขมันในสมองจากปมประสาท -โรคลงจอด) เป็นต้น ส่วนใหญ่มักมีไขมันสะสมในตับ ม้าม ไขกระดูก ระบบประสาทส่วนกลาง (CNS) และเส้นประสาทในช่องท้อง ในเวลาเดียวกัน ลักษณะเซลล์ของไขมันบางชนิดก็ปรากฏขึ้น (เซลล์ Gaucher, Pick cells) ซึ่งมี ค่าการวินิจฉัยเมื่อศึกษาตัวอย่างชิ้นเนื้อ (ตารางที่ 2)

เอ็นไซม์หลายชนิดที่ขาดซึ่งกำหนดการพัฒนาของไขมันในร่างกาย ดังที่เห็นได้จากตาราง 2 เพื่อ lysosomal. บนพื้นฐานนี้ ลิพิโดสจำนวนหนึ่งถือเป็นโรคไลโซโซม

Parenchymal คาร์โบไฮเดรต dystrophies

คาร์โบไฮเดรตซึ่งถูกกำหนดในเซลล์และเนื้อเยื่อ และสามารถระบุฮิสโตเคมีได้ แบ่งออกเป็นพอลิแซ็กคาไรด์ ซึ่งตรวจพบเฉพาะไกลโคเจน ไกลโคซามิโนไกลแคน (mucopolysaccharides) และไกลโคโปรตีนในเนื้อเยื่อของสัตว์ ในบรรดาไกลโคซามิโนไกลแคนนั้น มีความโดดเด่น เป็นกลาง มีความเกี่ยวข้องอย่างยิ่งกับโปรตีน และเป็นกรด ซึ่งรวมถึงกรดไฮยาลูโรนิก คอนดรอยตินซัลฟิวริก และเฮปาริน กรดไกลโคซามิโนไกลแคนในฐานะที่เป็นไบโอโพลีเมอร์สามารถเข้าสู่สารประกอบที่ไม่เสถียรด้วยเมแทบอไลต์จำนวนหนึ่งและขนส่งพวกมัน ตัวแทนหลักของ glycoproteins คือ mucins และ mucoids Mucins เป็นพื้นฐานของเมือกที่ผลิตโดยเยื่อบุผิวของเยื่อเมือกและต่อม mucoids เป็นส่วนหนึ่งของเนื้อเยื่อหลายชนิด

Polysaccharides, glycosaminoglycans และ glycoproteins ถูกตรวจพบโดยปฏิกิริยา PAS หรือปฏิกิริยา Hotchkiss-McMaius สาระสำคัญของปฏิกิริยาคือหลังจากออกซิเดชันด้วยกรดไอโอดิก (หรือทำปฏิกิริยากับคาบ) อัลดีไฮด์ที่เป็นผลลัพธ์จะให้สีแดงกับชิฟฟ์ ฟูชซิน เพื่อตรวจหาไกลโคเจน ปฏิกิริยา PAS เสริมด้วยการควบคุมด้วยเอนไซม์ - การบำบัดส่วนต่างๆ ด้วยอะไมเลส Glycogen ถูกย้อมด้วยสีแดงโดย Best's carmine Glycosaminoglycans และ glycoproteins ถูกกำหนดโดยใช้หลายวิธี ซึ่งคราบที่ใช้บ่อยที่สุดคือโทลูอิดีนบลูหรือเมทิลีนบลู คราบเหล่านี้ทำให้สามารถระบุสารโครโมโทรปิกที่ทำให้เกิดปฏิกิริยาเมตาโครเมเซียได้ การรักษาส่วนเนื้อเยื่อด้วยไฮยาลูโรนิเดส (แบคทีเรีย อัณฑะ) ตามด้วยการย้อมด้วยสีย้อมเดียวกัน ทำให้สามารถแยกแยะไกลโคซามิโนไกลแคนต่างๆ ได้

การเสื่อมสภาพของคาร์โบไฮเดรตในเนื้อเยื่ออาจสัมพันธ์กับการเผาผลาญของไกลโคเจนหรือไกลโคโปรตีนบกพร่อง

คาร์โบไฮเดรต dystrophies ที่เกี่ยวข้องกับการเผาผลาญไกลโคเจนบกพร่อง

ร้านค้าหลักของไกลโคเจนจะพบในตับและกล้ามเนื้อโครงร่าง ไกลโคเจนในตับและกล้ามเนื้อจะถูกบริโภคขึ้นอยู่กับความต้องการของร่างกาย ไกลโคเจนของเซลล์ประสาท, ระบบการนำไฟฟ้าของหัวใจ, หลอดเลือดแดงใหญ่, เอ็นโดทีเลียม, จำนวนเต็มของเยื่อบุผิว, เยื่อบุมดลูก, เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน, เนื้อเยื่อตัวอ่อน, กระดูกอ่อนและเม็ดเลือดขาวเป็นองค์ประกอบที่จำเป็นของเซลล์และเนื้อหาไม่ได้รับความผันผวนที่เห็นได้ชัดเจน (ไกลโคเจนที่เสถียร) . อย่างไรก็ตาม การแบ่งไกลโคเจนออกเป็นแล็บและเสถียรนั้นเป็นไปตามเงื่อนไข

การควบคุมการเผาผลาญคาร์โบไฮเดรตจะดำเนินการโดยวิถีประสาทต่อมไร้ท่อ บทบาทหลักอยู่ในบริเวณ hypothalamic, ต่อมใต้สมอง (ACTH, กระตุ้นต่อมไทรอยด์, ฮอร์โมน somatotropic), (5 เซลล์ (B-cells) ของตับอ่อน (อินซูลิน), ต่อมหมวกไต (glucocorticoids, adrenaline) และต่อมไทรอยด์ .

ในโรคเบาหวานการพัฒนาที่เกี่ยวข้องกับพยาธิสภาพของβ-cells ของเกาะตับอ่อน, การใช้กลูโคสไม่เพียงพอโดยเนื้อเยื่อ, การเพิ่มขึ้นของเนื้อหาในเลือด (น้ำตาลในเลือดสูง) และการขับถ่ายในปัสสาวะ (glucosuria) เกิดขึ้น การจัดเก็บไกลโคเจนในเนื้อเยื่อจะลดลงอย่างมาก สิ่งนี้เกี่ยวข้องกับตับเป็นหลักซึ่งการสังเคราะห์ไกลโคเจนถูกรบกวนซึ่งนำไปสู่การแทรกซึมของไขมัน - การเสื่อมสภาพของไขมันในตับพัฒนา ในเวลาเดียวกันการรวมของไกลโคเจนปรากฏในนิวเคลียสของตับพวกมันจะกลายเป็นแสง (“ พรุน”, “ว่างเปล่า”, นิวเคลียส)

ร่วมกับกลูโคซูเรีย การเปลี่ยนแปลงลักษณะไตในโรคเบาหวาน พวกมันแสดงออกในการแทรกซึมของไกลโคเจนของเยื่อบุผิวของท่อซึ่งส่วนใหญ่เป็นส่วนที่แคบและส่วนปลาย เยื่อบุผิวจะสูงโดยมีไซโตพลาสซึมเป็นฟองเบา ๆ เมล็ดไกลโคเจนยังมองเห็นได้ในรูของท่อ การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้สะท้อนถึงสถานะของการสังเคราะห์ไกลโคเจน (กลูโคสโพลีเมอไรเซชัน) ในเยื่อบุผิวท่อในระหว่างการสลายของอัลตราฟิลเตรทในพลาสมาที่อุดมด้วยกลูโคส

ในผู้ป่วยเบาหวาน ไม่เพียงแต่ท่อไตต้องทนทุกข์ทรมาน แต่ยังรวมถึงโกลเมอรูไล (glomeruli) ซึ่งเป็นลูปของเส้นเลือดฝอย ซึ่งเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินจะดูดซึมน้ำตาลและโปรตีนในพลาสมาได้มากขึ้น มีหนึ่งในอาการของ microangiopathy เบาหวาน - glomerulosclerosis ระหว่างเส้นเลือดฝอย (เบาหวาน)

dystrophies คาร์โบไฮเดรตทางพันธุกรรมซึ่งขึ้นอยู่กับความผิดปกติของการเผาผลาญของไกลโคเจนเรียกว่าไกลโคจิโนส Glycogenoses เกิดจากการขาดหรือไม่เพียงพอของเอนไซม์ที่เกี่ยวข้องกับการสลายตัวของไกลโคเจนที่เก็บไว้ ดังนั้นจึงเป็นของ fermentopathies ทางพันธุกรรมหรือโรคจากการเก็บรักษา ปัจจุบันมีการศึกษาไกลโคจีโนส 6 ชนิด อันเนื่องมาจากความบกพร่องทางพันธุกรรมของเอนไซม์ 6 ชนิดที่แตกต่างกัน เหล่านี้คือโรคของ Gierke (ประเภท I), Pompe (ประเภท II), McArdle (ประเภท V) และ Gers (ประเภท VI) ซึ่งโครงสร้างของไกลโคเจนที่สะสมในเนื้อเยื่อจะไม่ถูกรบกวนและโรค Forbes-Corey (ประเภท) III) และ Andersen ( ประเภท IV) ซึ่งมีการเปลี่ยนแปลงอย่างมาก (ตารางที่ 3)

การวินิจฉัยทางสัณฐานวิทยาของไกลโคจีโนซิสในประเภทใดประเภทหนึ่งเป็นไปได้ด้วยการตรวจชิ้นเนื้อโดยใช้วิธีฮิสโตเอนไซม์

คาร์โบไฮเดรต dystrophies ที่เกี่ยวข้องกับการเผาผลาญไกลโคโปรตีนบกพร่อง

เมื่อการเผาผลาญของไกลโคโปรตีนในเซลล์หรือในสารระหว่างเซลล์ถูกรบกวน mucins และ mucoids เรียกอีกอย่างว่าเมือกหรือสารคล้ายเมือกจะสะสม ในเรื่องนี้การละเมิดการเผาผลาญของไกลโคโปรตีนพวกเขาพูดถึงการเสื่อมของเมือก

การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ ช่วยให้คุณระบุการก่อตัวของเมือกไม่เพียง แต่ยังเปลี่ยนแปลงคุณสมบัติทางเคมีกายภาพของเมือก เซลล์ที่หลั่งออกมาจำนวนมากตายและแตกออก ท่อขับถ่ายของต่อมถูกกีดขวางด้วยเมือกซึ่งนำไปสู่การพัฒนาของซีสต์ บ่อยครั้งในกรณีเหล่านี้การอักเสบเข้าร่วม เมือกสามารถปิดช่องว่างของหลอดลมได้ ส่งผลให้เกิด atelectasis และ foci ของโรคปอดบวม

บางครั้งไม่ใช่เสมหะจริง แต่สารคล้ายเมือก (pseudomucins) สะสมอยู่ในโครงสร้างต่อม สารเหล่านี้สามารถควบแน่นและกลายเป็นคอลลอยด์ได้ จากนั้นพวกเขาก็พูดถึงคอลลอยด์ dystrophy ซึ่งสังเกตได้เช่นคอลลอยด์คอพอก

สาเหตุของความเสื่อมของเยื่อเมือกมีหลากหลาย แต่ส่วนใหญ่มักเกิดจากการอักเสบของเยื่อเมือกอันเป็นผลมาจากการกระทำของสารระคายเคืองที่ทำให้เกิดโรคต่างๆ (ดู โรคหวัด)

การเสื่อมสภาพของเยื่อเมือกเป็นสาเหตุของโรคทางระบบทางพันธุกรรมที่เรียกว่าโรคซิสติกไฟโบรซิสซึ่งมีลักษณะเฉพาะโดยการเปลี่ยนแปลงคุณภาพของเสมหะที่หลั่งออกมาจากเยื่อบุผิวของต่อมเมือก: เมือกจะหนาและหนืดซึ่งถูกขับออกมาไม่ดีซึ่งนำไปสู่การพัฒนาของการเก็บรักษา ซีสต์และเส้นโลหิตตีบ (ซิสติกไฟโบรซิส) อุปกรณ์ exocrine ของตับอ่อน, ต่อมของหลอดลม, ระบบย่อยอาหารและทางเดินปัสสาวะ, ท่อน้ำดี, เหงื่อและต่อมน้ำตาได้รับผลกระทบ (ดูรายละเอียดเพิ่มเติมในพยาธิวิทยาก่อนคลอด)

ผลลัพธ์ส่วนใหญ่จะถูกกำหนดโดยระดับและระยะเวลาของการสร้างเมือกที่เพิ่มขึ้น ในบางกรณีการงอกใหม่ของเยื่อบุผิวนำไปสู่การฟื้นฟูเยื่อเมือกอย่างสมบูรณ์ในบางกรณี - มันฝ่อผ่านเส้นโลหิตตีบซึ่งส่งผลต่อการทำงานของอวัยวะโดยธรรมชาติ

โรคหลอดเลือดตีบตัน

dystrophies ของหลอดเลือดและหลอดเลือด (mesenchymal) เกิดจากความผิดปกติของการเผาผลาญในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและตรวจพบในสโตรมาของอวัยวะและผนังหลอดเลือด พวกเขาพัฒนาในอาณาเขตของ histion ซึ่งเป็นที่รู้จักกันว่าประกอบด้วยส่วนของ microvasculature ที่มีองค์ประกอบโดยรอบของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน (สารพื้น, โครงสร้างเส้นใย, เซลล์) และเส้นใยประสาท ในการเชื่อมต่อกับสิ่งนี้ความเด่นของกลไกการพัฒนาของ dystrophies stromal-vascular ของการละเมิดระบบการขนส่งทางโภชนาการ, ความธรรมดาของ morphogenesis, ความเป็นไปได้ที่ไม่เพียง แต่รวม dystrophies ประเภทต่าง ๆ เท่านั้น แต่ยังรวมถึงการเปลี่ยนจากประเภทหนึ่งไปสู่อีกประเภทหนึ่งด้วย แจ่มใส.

ในกรณีของความผิดปกติของการเผาผลาญในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันซึ่งส่วนใหญ่อยู่ในสารระหว่างเซลล์จะสะสมผลิตภัณฑ์เมตาบอลิซึมซึ่งสามารถนำมากับเลือดและน้ำเหลืองซึ่งเป็นผลมาจากการสังเคราะห์ที่ผิดปกติหรือปรากฏขึ้นเนื่องจากความไม่เป็นระเบียบของสารพื้นฐานและเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน เส้นใย

ขึ้นอยู่กับประเภทของการเผาผลาญที่บกพร่อง dystrophies mesenchymal แบ่งออกเป็นโปรตีน (dysproteinoses) ไขมัน (lipidoses) และคาร์โบไฮเดรต

dystrophies โปรตีนจากหลอดเลือดและหลอดเลือด

ในบรรดาโปรตีนจากเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน คอลลาเจนมีความสำคัญหลักจากโมเลกุลขนาดใหญ่ที่สร้างคอลลาเจนและเส้นใยไขว้กันเหมือนแห คอลลาเจนเป็นส่วนสำคัญของเยื่อหุ้มชั้นใต้ดิน (endothelium, epithelium) และเส้นใยยืดหยุ่น ซึ่งนอกจากคอลลาเจนแล้ว ยังรวมถึงอีลาสตินด้วย คอลลาเจนถูกสังเคราะห์โดยเซลล์เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ซึ่งไฟโบรบลาสต์มีบทบาทหลัก นอกจากคอลลาเจนแล้ว เซลล์เหล่านี้ยังสังเคราะห์ไกลโคซามิโนไกลแคนของสารหลักของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ซึ่งมีโปรตีนและโพลีแซ็กคาไรด์ของพลาสมาในเลือดด้วย

เส้นใยเนื้อเยื่อเกี่ยวพันมีลักษณะพิเศษโครงสร้างพื้นฐาน พวกมันถูกระบุอย่างดีโดยใช้วิธีการทางเนื้อเยื่อหลายอย่าง: คอลลาเจน - โดยการย้อมสีด้วยส่วนผสมของพิโครฟูชิน (ตาม Van Gieson), ยืดหยุ่น - โดยการย้อมด้วยฟูชเซลลินหรือออร์เซียน, ไขว้กันเหมือนแห - โดยการทำให้ชุ่มด้วยเกลือเงิน (เส้นใยตาข่ายเป็นอาร์ไจโรฟิล)

ในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันนอกเหนือจากเซลล์ที่สังเคราะห์คอลลาเจนและไกลโคซามิโนไกลแคน (ไฟโบรบลาสต์, เซลล์ไขว้กันเหมือนแห) เช่นเดียวกับสารออกฤทธิ์ทางชีวภาพจำนวนหนึ่ง (ลาโบรไซต์หรือเซลล์แมสต์) ยังมีเซลล์ที่มีแหล่งกำเนิดเม็ดเลือดที่ก่อให้เกิดฟาโกไซโตซิส ( เม็ดเลือดขาว polymorphonuclear, histiocytes, macrophages) และปฏิกิริยาภูมิคุ้มกัน (plasmoblasts และ plasmocytes, lymphocytes, macrophages)

dysproteinoses ของหลอดเลือดและหลอดเลือดรวมถึงการบวมของเยื่อเมือก, การบวมของไฟบรินอยด์ (ไฟบรินอยด์), ไฮยาลินซิส, อะไมลอยด์

บ่อยครั้ง mucoid บวม fibrinoid บวมและ hyalinosis เป็นขั้นตอนต่อเนื่องของ disorganization ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน; กระบวนการนี้ขึ้นอยู่กับการสะสมของผลิตภัณฑ์พลาสมาในเลือดในสารพื้นดินอันเป็นผลมาจากการซึมผ่านของเนื้อเยื่อและหลอดเลือดที่เพิ่มขึ้น (plasmorrhagia) การทำลายองค์ประกอบเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและการก่อตัวของโปรตีน (โปรตีน - โพลีแซคคาไรด์) เชิงซ้อน อะไมลอยโดซิสแตกต่างจากกระบวนการเหล่านี้ตรงที่สารเชิงซ้อนของโปรตีน-โพลีแซคคาไรด์ที่ได้นั้นรวมถึงโปรตีนไฟบริลลาร์ที่ปกติจะไม่พบและถูกสังเคราะห์โดยเซลล์อะไมลอยโดบลาสท์

เยื่อเมือกบวม

เยื่อเมือกบวมเป็นความระส่ำระสายที่ผิวเผินและย้อนกลับได้ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ในกรณีนี้ การสะสมและการกระจายของไกลโคซามิโนไกลแคนเกิดขึ้นในสารหลักเนื่องจากการเพิ่มขึ้นของเนื้อหา ซึ่งส่วนใหญ่เป็นกรดไฮยาลูโรนิก Glycosaminoglycans มีคุณสมบัติที่ชอบน้ำ การสะสมของพวกมันทำให้เนื้อเยื่อและการซึมผ่านของหลอดเลือดเพิ่มขึ้น เป็นผลให้โปรตีนในพลาสมา (ส่วนใหญ่เป็นโกลบูลิน) และไกลโคโปรตีนถูกผสมกับไกลโคซามิโนไกลแคน ความชุ่มชื้นและการบวมของสารตัวกลางหลักพัฒนา

การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ สารหลักคือเบสโซฟิลิกเมื่อย้อมด้วยโทลูอิดีนสีน้ำเงิน - ม่วงหรือแดง ปรากฏการณ์ของ metachromasia เกิดขึ้นซึ่งขึ้นอยู่กับการเปลี่ยนแปลงสถานะของสารตัวกลางหลักด้วยการสะสมของสารโครโมโทรปิก เส้นใยคอลลาเจนมักจะรักษาโครงสร้างมัด แต่บวมและผ่านการสั่นของไฟบริล พวกมันมีความทนทานต่อคอลลาเจนน้อยลงและปรากฏเป็นสีเหลืองส้มแทนที่จะเป็นสีแดงอิฐเมื่อย้อมด้วย picrofuchsin การเปลี่ยนแปลงของสารพื้นและเส้นใยคอลลาเจนในระหว่างการบวมของเยื่อเมือกอาจมาพร้อมกับปฏิกิริยาของเซลล์ - การปรากฏตัวของเซลล์เม็ดเลือดขาว, เซลล์พลาสมาและการแทรกซึมของฮิสทิโอไซต์

เยื่อเมือกบวมเกิดขึ้นในอวัยวะและเนื้อเยื่อต่างๆ แต่มักพบในผนังหลอดเลือดแดง ลิ้นหัวใจ เยื่อบุโพรงหัวใจและเยื่อหุ้มหัวใจ เช่น ซึ่งพบสารโครโมโทรปิกในสภาวะปกติ ในเวลาเดียวกันปริมาณของสารโครโมโทรปิกเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว ส่วนใหญ่มักพบในการติดเชื้อและ โรคภูมิแพ้, โรคไขข้อ, หลอดเลือด, โรคต่อมไร้ท่อ ฯลฯ

รูปร่าง. ด้วยการบวมของเยื่อเมือกเนื้อเยื่อหรืออวัยวะจะถูกเก็บรักษาไว้การเปลี่ยนแปลงลักษณะเฉพาะจะเกิดขึ้นโดยใช้ปฏิกิริยาฮิสโตเคมีในระหว่างการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์

เหตุผล. สิ่งที่สำคัญอย่างยิ่งในการพัฒนาคือการขาดออกซิเจน, การติดเชื้อ, โดยเฉพาะอย่างยิ่ง streptococcal, ปฏิกิริยาภูมิคุ้มกัน (ปฏิกิริยาภูมิไวเกิน)

ผลลัพธ์สามารถเป็นสองเท่า: การซ่อมแซมเนื้อเยื่อโดยสมบูรณ์หรือเปลี่ยนเป็นไฟบรินอยด์บวม ในกรณีนี้การทำงานของอวัยวะต้องทนทุกข์ทรมาน (เช่นความผิดปกติของหัวใจเนื่องจากการพัฒนาของเยื่อบุหัวใจอักเสบรูมาติก - valvulitis)

ไฟบรินอยด์บวม (ไฟบรินอยด์)

การบวมของไฟบรินอยด์เป็นความระส่ำระสายที่ลึกและไม่สามารถย้อนกลับของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันได้ ซึ่งขึ้นอยู่กับการทำลายสารหลักและเส้นใยของมัน พร้อมกับการซึมผ่านของหลอดเลือดที่เพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วและการก่อตัวของไฟบรินอยด์

ไฟบรินอยด์เป็นสารที่ซับซ้อน ซึ่งรวมถึงโปรตีนและพอลิแซ็กคาไรด์ของเส้นใยคอลลาเจนที่เน่าเปื่อย สารหลักและพลาสมาในเลือด ตลอดจนนิวคลีโอโปรตีนของเซลล์ ฮิสโตเคมีในโรคต่างๆ ไฟบรินอยด์นั้นแตกต่างกัน แต่ไฟบรินเป็นองค์ประกอบบังคับ (รูปที่ 31) (ด้วยเหตุนี้ คำว่า "ไฟบรินอยด์บวม", "ไฟบรินอยด์")

ภาพด้วยกล้องจุลทรรศน์ ด้วยการบวมของไฟบรินอยด์ การรวมกลุ่มของเส้นใยคอลลาเจนที่ชุบด้วยโปรตีนในพลาสมาจะกลายเป็นเนื้อเดียวกัน ก่อตัวเป็นสารประกอบที่แข็งแรงที่ไม่ละลายน้ำด้วยไฟบริน พวกมันเป็น eosinophilic, ย้อมสีเหลืองด้วย pyrofuchsine, PAS-positive อย่างรุนแรงและ pyroninophilic ในการทดสอบ Brachet และ argyrophilic ในกรณีของการทำให้ชุ่มด้วยเกลือเงิน Metachromasia ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันไม่ได้แสดงออกหรือแสดงออกอย่างอ่อนแอซึ่งอธิบายได้จากกระบวนการดีพอลิเมอไรเซชันของไกลโคซามิโนไกลแคนของสารหลัก

อันเป็นผลมาจากการบวมของไฟบรินอยด์ บางครั้งเนื้อร้ายของไฟบรินอยด์ก็พัฒนาขึ้น โดยมีลักษณะของการทำลายเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอย่างสมบูรณ์ บริเวณจุดโฟกัสของเนื้อร้ายมักแสดงปฏิกิริยาของมาโครฟาจ

รูปร่าง. อวัยวะและเนื้อเยื่อต่างๆ ที่ไฟบรินอยด์บวม ภายนอกเปลี่ยนแปลงเพียงเล็กน้อย มักพบการเปลี่ยนแปลงลักษณะเฉพาะในระหว่างการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์เท่านั้น

เหตุผล. ส่วนใหญ่มักจะเป็นอาการของการติดเชื้อ-แพ้ (เช่นเส้นเลือดไฟบรินอยด์ในวัณโรคที่มีปฏิกิริยา hyperergic) แพ้และแพ้ภูมิตัวเอง (ไฟบรินอยด์เปลี่ยนแปลงในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันในโรคไขข้อ, เส้นเลือดฝอยไตในไตวายเรื้อรัง) และ angioedema (หลอดเลือดไฟบรินอยด์ในความดันโลหิตสูง และ ความดันโลหิตสูง) ปฏิกิริยา ในกรณีเช่นนี้ ไฟบรินอยด์บวมมีลักษณะทั่วไป (ทั้งระบบ) ไฟบรินอยด์บวมเฉพาะที่อาจเกิดขึ้นกับการอักเสบ โดยเฉพาะอย่างยิ่งเรื้อรัง (ไฟบรินอยด์ในไส้ติ่งอักเสบ ที่ด้านล่างของแผลในกระเพาะอาหารเรื้อรัง แผลในกระเพาะอาหารหนัง เป็นต้น)

ผลลัพธ์ของการเปลี่ยนแปลงของไฟบรินอยด์นั้นมีลักษณะโดยการพัฒนาของเนื้อร้าย, การแทนที่จุดเน้นของการทำลายล้างด้วยเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน (เส้นโลหิตตีบ) หรือภาวะไฮยาลิน การบวมของไฟบรินอยด์ทำให้เกิดการหยุดชะงักและมักจะหยุดการทำงานของอวัยวะ (เช่น ภาวะไตวายเฉียบพลันในภาวะความดันโลหิตสูงที่เป็นมะเร็ง ซึ่งมีลักษณะเป็นเนื้อร้ายไฟบรินอยด์และการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดแดงไต)

ไฮยาลิโนซิส

ด้วย hyalinosis (จากภาษากรีก hyalos - โปร่งใส, น้ำเลี้ยง) หรือ ไฮยาลีน dystrophyมวลหนาแน่นโปร่งแสงที่เป็นเนื้อเดียวกัน (ไฮยาลิน) คล้ายกับกระดูกอ่อนไฮยาลินจะเกิดขึ้นในเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน เนื้อเยื่อหนาขึ้นดังนั้น hyalinosis จึงถือเป็นประเภทของเส้นโลหิตตีบ

ไฮยาลีนเป็นโปรตีนไฟบริลล่า ในการศึกษาอิมมูโนฮิสโตเคมีคอล ไม่เพียงแต่ตรวจพบโปรตีนในพลาสมา ไฟบริน แต่ยังรวมถึงส่วนประกอบของภูมิคุ้มกันเชิงซ้อน (อิมมูโนโกลบูลิน เศษส่วนเสริม) เช่นเดียวกับไขมัน มวลของไฮยาลินนั้นทนต่อกรด, ด่าง, เอนไซม์, PAS-positive, ยอมรับสีย้อมที่เป็นกรด (eosin, กรดฟูชซิน), คราบพิโครฟุชซินสีเหลืองหรือสีแดง

กลไกของไฮยาลิโนซิสนั้นซับซ้อน การพัฒนาชั้นนำคือการทำลายโครงสร้างเส้นใยและการเพิ่มขึ้นของการซึมผ่านของเนื้อเยื่อและหลอดเลือด (plasmorrhagia) เนื่องจาก angioedema (dyscirculatory) กระบวนการเผาผลาญและภูมิคุ้มกัน Plasmarrhagia เกี่ยวข้องกับการทำให้เนื้อเยื่ออิ่มตัวด้วยโปรตีนในพลาสมาและการดูดซับของพวกมันบนโครงสร้างเส้นใยที่เปลี่ยนแปลงตามด้วยการตกตะกอนและการก่อตัวของโปรตีนไฮยาลีน เซลล์กล้ามเนื้อเรียบมีส่วนร่วมในการก่อตัวของไฮยาลินของหลอดเลือด Hyalinosis สามารถพัฒนาได้อันเป็นผลมาจากกระบวนการต่าง ๆ : การชุบในพลาสมา, การบวมของไฟบรินอยด์ (ไฟบรินอยด์), การอักเสบ, เนื้อร้าย, เส้นโลหิตตีบ

การจำแนกประเภท. มี hyalinosis ของหลอดเลือดและ hyalinosis ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่เหมาะสม แต่ละคนสามารถแพร่หลาย (ระบบ) และท้องถิ่น

Hyalinosis ของหลอดเลือด

Hyalinosis ส่วนใหญ่เป็นหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดแดงขนาดเล็ก มันนำหน้าด้วยความเสียหายต่อ endothelium เยื่อหุ้มเซลล์และเซลล์กล้ามเนื้อเรียบของผนังและการชุบด้วยพลาสมาเลือด

การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ ไฮยาลินถูกพบในพื้นที่ subendothelial มันผลักออกไปด้านนอกและทำลายแผ่นยางยืด เยื่อหุ้มชั้นกลางจะบางลง และในที่สุดหลอดเลือดแดงก็จะกลายเป็นหลอดน้ำเลี้ยงที่หนาขึ้นด้วยลูเมนที่แคบลงหรือปิดสนิท

Hyalinosis ของหลอดเลือดแดงขนาดเล็กและหลอดเลือดแดงเป็นระบบ แต่เด่นชัดที่สุดในไต สมอง เรตินา ตับอ่อน และผิวหนัง เป็นลักษณะเฉพาะของความดันโลหิตสูงและภาวะความดันโลหิตสูง (โรคหลอดเลือดหัวใจตีบ), microangiopathy เบาหวาน (โรคหลอดเลือดหัวใจ) และโรคที่มีภูมิคุ้มกันบกพร่อง ตามปรากฏการณ์ทางสรีรวิทยา hyalinosis ของหลอดเลือดแดงในท้องถิ่นพบได้ในม้ามของผู้ใหญ่และผู้สูงอายุ ซึ่งสะท้อนถึงลักษณะการทำงานและลักษณะทางสัณฐานวิทยาของม้ามในฐานะอวัยวะเก็บเลือด

ไฮยาลินของหลอดเลือดเป็นสารที่มีลักษณะเป็นเม็ดเลือดเป็นส่วนใหญ่ ในรูปแบบของมันไม่เพียง แต่การไหลเวียนโลหิตและการเผาผลาญเท่านั้น แต่ยังมีบทบาทในกลไกภูมิคุ้มกันด้วย แนะนำโดยลักษณะเฉพาะของการเกิดโรคของ hyalinosis ของหลอดเลือด, ไฮยาลินของหลอดเลือด 3 ประเภทมีความโดดเด่น:

1. ง่ายที่เกิดจาก insudation ของส่วนประกอบในเลือดที่ไม่เปลี่ยนแปลงหรือเปลี่ยนแปลงเล็กน้อย (พบได้บ่อยในความดันโลหิตสูงที่ไม่เป็นพิษเป็นภัย, หลอดเลือดและในคนที่มีสุขภาพดี);

2. lipogyalin ที่มีไขมันและ p-lipoproteins (พบบ่อยที่สุดในโรคเบาหวาน);

3. ไฮยาลินที่ซับซ้อน ซึ่งสร้างขึ้นจากคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกัน ไฟบริน และโครงสร้างการยุบตัวของผนังหลอดเลือด (โดยทั่วไปสำหรับโรคที่มีความผิดปกติของภูมิคุ้มกัน เช่น โรคไขข้อ)

Hyalinosis ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่เหมาะสม

มักเกิดขึ้นจากการบวมของไฟบรินอยด์ ซึ่งนำไปสู่การทำลายคอลลาเจนและการทำให้เนื้อเยื่ออิ่มตัวด้วยโปรตีนในพลาสมาและโพลีแซ็กคาไรด์

การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ ค้นหาการบวมของมัดของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน พวกมันสูญเสียการสั่นไหวและรวมเป็นมวลกระดูกอ่อนที่หนาแน่นเป็นเนื้อเดียวกัน องค์ประกอบของเซลล์ถูกบีบอัดและเกิดการฝ่อ กลไกการพัฒนาของ hyalinosis ในระบบของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันนี้พบได้บ่อยในโรคที่มีภูมิคุ้มกันบกพร่อง (โรคไขข้อ) Hyalinosis สามารถเปลี่ยนแปลงไฟบรินอยด์ที่ด้านล่างของแผลในกระเพาะอาหารเรื้อรังได้อย่างสมบูรณ์ในภาคผนวกในไส้ติ่งอักเสบ มันคล้ายกับกลไกของ hyalinosis เฉพาะที่เน้นการอักเสบเรื้อรัง

Hyalinosis อันเป็นผลมาจากเส้นโลหิตตีบยังเป็นส่วนใหญ่ในธรรมชาติ: มันพัฒนาในรอยแผลเป็น, การยึดเกาะของเส้นใยของโพรงในซีรัม, ผนังหลอดเลือดที่มีหลอดเลือด, เส้นโลหิตตีบ involutional ของหลอดเลือดแดง, ด้วยการจัดระเบียบของก้อนเลือด, ในแคปซูล, สโตรมาเนื้องอก, เป็นต้น Hyalinosis ในกรณีเหล่านี้คือความผิดปกติของการเผาผลาญเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน กลไกที่คล้ายคลึงกันนี้มีภาวะขาดน้ำของเนื้อเยื่อที่เป็นเนื้อตายและการซ้อนทับของไฟบริน