Με τη διεύρυνση των δυνατοτήτων νευροχημικής και νευροφυσιολογικής εξέτασης των ασθενών, διαπιστώθηκε ότι στον παρκινσονισμό μειώνεται η συγκέντρωση της ντοπαμίνης στις δομές του ραβδωτού συστήματος. Αυτή η συγκυρία οδήγησε σε μια σειρά μελετών που οδήγησαν στη δημιουργία το 1965 της θεωρίας ντοπαμίνης για την ανάπτυξη του παρκινσονισμού από τον R. Hassler (Hassler R.), που κατέστησε δυνατή την ερμηνεία του ως σύνδρομο ραβδωτού ντοπαμινεργικής ανεπάρκειας. Η θεωρία βασίζεται στην ιδέα μιας σειράς βιοχημικών αντιδράσεων (σειρά κατεχολαμινών) που παρέχουν το σχηματισμό κατεχολαμινών που δρουν ως μεσολαβητές: ντοπαμίνη (DA), νορεπινεφρίνη (NA) και αδρεναλίνη (Α).

Στην αρχή αυτής της βιοχημικής σειράς, στην οποία κάθε προηγούμενο στοιχείο μετατρέπεται στο επόμενο με τη συμμετοχή ενός συγκεκριμένου ενζύμου, υπάρχει το αμινοξύ φαινυλαλανίνη (F). Η σειρά βιοχημικών αντιδράσεων των κατεχολαμινών μπορεί να αναπαρασταθεί ως εξής: F - τυροσίνη - DOPA (διοξυφαινυλαλανίνη) - DA - NA - Α. Κάθε στάδιο των παραπάνω βιοχημικών μετασχηματισμών πραγματοποιείται με τη συμμετοχή ενός συγκεκριμένου ενζύμου. Έτσι, η μετατροπή της τυροσίνης σε DOPA συμβαίνει με τη βοήθεια του ενζύμου υδροξυλάση τυροσίνης. Το DOPA μετατρέπεται σε DA από την αποκαρβοξυλάση ντόπα κ.λπ.

Έχει διαπιστωθεί ότι το DA παράγεται από τα κύτταρα της μέλαινας ουσίας. Ο εκφυλισμός του στον παρκινσονισμό ανακαλύφθηκε το 1919 (K.N. Tretyakov). Οι άξονες αυτών των ντοπαμινεργικών νιγοραβδωτών νευρώνων μεταδίδουν το ανασταλτικό βιοηλεκτρικό δυναμικό στα χολινεργικά κύτταρα του ραβδωτού σώματος. Αν ένα

λόγω βλάβης ή θανάτου των νευρώνων του ραβδωτού σώματος, μια ανεπαρκής ποσότητα του μεσολαβητή ντοπαμίνης εισέρχεται στο ραβδωτό σώμα, οι χολινεργικοί νευρώνες του ραβδωτού σώματος αποτρέπονται και η δική τους ανασταλτική δράση στα κύτταρα του ωχρού συστήματος γίνεται υπερβολική. Η μείωση της λειτουργίας των δομών της ωχράς προκαλεί μυϊκή ακαμψία και επηρεάζει την καταστολή της κινητικής δραστηριότητας, που εκδηλώνεται με υποκινησία ή ακινησία.

Παρεμπιπτόντως, η παρουσίαση της θεωρίας του R. Hassler καταδεικνύει επίσης παραδείγματα φαινομένων που παρατηρούνται συχνά στο κεντρικό νευρικό σύστημα: 1) το φαινόμενο της ετερογένειας των νευρώνων ενός μεμονωμένου νευρικού κυκλώματος (αποτελείται από νευρώνες, αλλά διαφορετικούς μεσολαβητές που παράγονται από τους); 2) το φαινόμενο της ανατομικής και βιοχημικής διάστασης (βλάβη σε μία μορφολογική δομή οδηγεί σε βιοχημικές αλλαγές σε άλλες δομές του εγκεφάλου και διαταραχή των λειτουργιών τους).

Έτσι, κανονικά, οι DA-εργικοί νευρώνες της μέλαινας ουσίας έχουν ανασταλτική δράση στους χολινεργικούς νευρώνες του ραβδωτού σώματος, περιορίζοντας την ανασταλτική τους δράση στην ωχρά. και η ACh διαταράσσεται (ανεπάρκεια DA με σχετική περίσσεια ACh), ενώ το ραβδωτό σώμα αναστέλλεται και η ανασταλτική του δράση στην ωχρά γίνεται υπερβολική, γεγονός που οδηγεί στην ανάπτυξη του ακινητικού-άκαμπτου συνδρόμου που είναι χαρακτηριστικό του παρκινσονισμού.

Η ισορροπία του μεσολαβητή μεταξύ της συγκέντρωσης του DA και της ACh στο εξωπυραμιδικό σύστημα που διαταράσσεται με αυτόν τον τρόπο μπορεί να αποκατασταθεί με τη μείωση του επιπέδου της ACh στο striopolidary σύστημα ή την αύξηση της περιεκτικότητας σε DA. Αυτό εξηγεί την αποτελεσματικότητα της θεραπείας του παρκινσονισμού φάρμακααπό την ομάδα των Μ-χολινολυτικών (κυκλοδόλη κ.λπ.). Ταυτόχρονα, προφανής είναι και η πιθανότητα αντιμετώπισης του παρκινσονισμού με αύξηση της συγκέντρωσης του DA στον εγκεφαλικό ιστό. Για το σκοπό αυτό, στο νοσοκομειακή πρακτικήσυνήθως χρησιμοποιείται ως πρόδρομος της ντοπαμίνης στη σειρά βιοχημικών αντιδράσεων των κατεχολαμινών - το αριστερό ισομερές της διυδροξυφαινυλαλανίνης (φάρμακο L-DOPA) και των αγωνιστών ντοπαμίνης.

Πρέπει να σημειωθεί ότι η ντοπαμινεργική θεωρία του R. Hassler έχει αναμφισβήτητα μεγάλη πρακτική σημασία, καθώς βοηθά στις περισσότερες περιπτώσεις στην επιλογή του βέλτιστου θεραπευτικού σχήματος για τον ασθενή, ωστόσο, δεν αντικατοπτρίζει την πληρότητα των παθογενετικών εκδηλώσεων που καθορίζουν την ποικιλία παραλλαγών της κλινικής εικόνας του συνδρόμου παρκινσονισμού.

Μια περίληψη των παθολογικών βίαιων κινήσεων δίνεται στο επόμενο κεφάλαιο.

ΔΟΜΕΣ ΚΑΙ ΚΥΡΙΕΣ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΕΣ ΤΟΥ ΕΞΩΠΥΡΑΜΙΔΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ

Ο φακοειδής πυρήνας είναι ο μεγαλύτερος από τους πυρηνικούς σχηματισμούς που βρίσκονται στα βάθη του εγκεφαλικού ημισφαιρίου και αποτελείται από τρία τμήματα που σχηματίζονται από φαιά ουσία. Δύο από αυτά (μεσαία), πιο ανοιχτόχρωμα, αποτελούν τη λεγόμενη χλωμή μπάλα (globus pallidus). Η χλωμή μπάλα αποτελείται από μεγάλα κύτταρα που βρίσκονται σε θηλιές, οι οποίες σχηματίζονται από ίνες μυελίνης, οι οποίες υπάρχουν εδώ σε μεγάλους αριθμούς και προκαλούν την «ωχρότητά» της. Το πλευρικά τοποθετημένο τμήμα του φακοειδούς πυρήνα ονομάζεται κέλυφος (putamen). Το πουταμένιο και ο κοντινός κερκοφόρος πυρήνας αποτελούνται από ένας μεγάλος αριθμόςμικρά κύτταρα με σύντομες διαδικασίες διακλάδωσης και μεγάλους πολυπολικούς νευρώνες μεταξύ τους με μακρούς άξονες.

Η ομοιότητα της φυλο- και οντογένεσης, η ιστολογική δομή και η βιοχημική σύνθεση, καθώς και μια ορισμένη κοινότητα λειτουργιών χρησιμεύουν ως βάση για το συνδυασμό του κελύφους και του κερκοφόρου πυρήνα στο ραβδωτό σώμα (corpus striatum seu neostriatum) ή στο ραβδωτό σύστημα. Η ραβδώσεις του ραβδωτού σώματος οφείλεται στην παρουσία εναλλασσόμενων περιοχών φαιάς και λευκής ουσίας σε αυτό. Το ραβδωτό σύστημα έρχεται σε αντίθεση με το ωχρό σύστημα, το οποίο είναι επίσης γνωστό ως paleostriatum, καθώς είναι φυλογενετικά παλαιότερο και σχηματίστηκε νωρίτερα στη διαδικασία της οντογένεσης.

Το ραβδωτό και το ωχρό σύστημα έχουν διαφορετική προέλευση, διαφορετικές δομές και σε κάποιο βαθμό αντίθετες λειτουργίες. Ο πυρήνας πουταμήνος και ο κερκοφόρος πυρήνας προέρχονται από παρακοιλιακές δομές που βρίσκονται κοντά στην πλάγια κοιλία, ενώ το globus pallidus, που βρίσκεται κοντά στην τρίτη κοιλία, έχει κοινή προέλευση με τον υποθαλαμικό πυρήνα. Στο ωχρό και στο ραβδωτό σύστημα, θεωρείται η παρουσία στοιχείων σωματοτοπικής αναπαράστασης.

Ο κερκοφόρος πυρήνας επαναλαμβάνει τα περιγράμματα της πλάγιας κοιλίας και έχει σχήμα έλλειψης, ενώ η ουρά του φτάνει σχεδόν στον αμυγδαλόμορφο πυρήνα. Το κέλυφος βρίσκεται έξω από την χλωμή σφαίρα και χωρίζεται από αυτήν με ένα στρώμα μυελινωμένων ινών - την πλευρική μυελική πλάκα της ωχρής μπάλας. Η πλευρική πλευρά του κελύφους οριοθετείται από τον φράκτη με μια εξωτερική κάψουλα (capsula externa). Αποτελείται από συνειρμικές ίνες που συνδέουν την ακουστική περιοχή του κροταφικού φλοιού με τον κινητικό και προκινητικό φλοιό.

Οι δομές του παλιδοφόρου και του ραβδωτού σώματος ενώνονται με την έννοια του συστήματος striopallidar. Αυτή η συσχέτιση οφείλεται στο γεγονός ότι κατά τη διάρκεια της κανονικής ζωής του οργανισμού, οι λειτουργίες τους εξισορροπούν αμοιβαία η μία την άλλη και λόγω αυτού, το ραβδωτό σύστημα επηρεάζει τις κινητικές πράξεις ως σύνολο. Επιπλέον, σε αυτό το μεμονωμένο λειτουργικό σύστημα, οι παλιδικές δομές αναγνωρίζονται συνήθως ως ενεργοποιητικές και οι ραβδωτές δομές ως ανασταλτικές. Striopalidary system - συστατικόεξωπυραμιδικό σύστημα, μια ευρύτερη έννοια που περιλαμβάνει μια σειρά από άλλες δομές του εγκεφάλου.

Οι δομές του striopallidar συστήματος έχουν συνδέσεις μεταξύ τους, καθώς και συνδέσεις προσαγωγών και απαγωγών με άλλα μέρη του εξωπυραμιδικού συστήματος, ιδιαίτερα με τη μέλαινα ουσία, τον κόκκινο πυρήνα, τον δικτυωτό σχηματισμό, την παρεγκεφαλίδα, καθώς και με το του εγκεφαλικού φλοιού και των περιφερικών κινητικών νευρώνων του κορμού και νωτιαίος μυελός. Μέσω της πρόσθιας κοίλης

του εγκεφάλου (commissure του Meinert), πραγματοποιείται η αλληλεπίδραση των υποφλοιωδών κόμβων του δεξιού και του αριστερού ημισφαιρίου. Η στενή σύνδεση του striopalidary συστήματος με τους πυρήνες του υποθαλαμικού τμήματος του εγκεφάλου καθορίζει τον ρόλο του στους μηχανισμούς των συναισθηματικών αντιδράσεων.

Το ραβδωτό σώμα δέχεται ώσεις από πολλά μέρη του εγκεφαλικού φλοιού και οι ομόπλευρες συνδέσεις του με τις κινητικές ζώνες (οπίσθιες μετωπικές περιοχές, προκεντρική έλικα, παρακεντρικός λοβός) είναι ιδιαίτερα σημαντικές. Οι νευρικές ίνες που παρέχουν αυτές τις συνδέσεις είναι διατεταγμένες με μια συγκεκριμένη σειρά. Η παρόρμηση που περνά μέσα από αυτά έχει κυρίως ανασταλτική δράση στα κύτταρα του ραβδωτού σώματος. Ένα άλλο σύστημα προσαγωγών ινών παρέχει τη μετάδοση παλμών στο ραβδωτό σώμα από τον κεντρομέσο πυρήνα του θαλάμου. Αυτές οι παρορμήσεις έχουν, πιθανότατα, μια ενεργοποιητική επίδραση στα ίδια τα κύτταρα του ραβδωτού σώματος.

Οι προσαγωγές οδοί από τον κερκοφόρο πυρήνα και από το πούταμην, που αποτελούν το ραβδωτό σώμα, πηγαίνουν στα πλάγια και μεσαία τμήματα της ωχρής σφαίρας, που χωρίζονται από μια λεπτή μυελική πλάκα. Επιπλέον, το ραβδωτό σώμα έχει άμεσες και ανατροφοδοτούμενες συνδέσεις με τη μέλαινα ουσία, η οποία παρέχεται από τους άξονες των ραβδωτών και μέλαινα ραβδωτών νευρώνων, αντίστοιχα. Οι μελανοραβδωτικοί νευρώνες είναι ντοπαμινεργικοί, αναστέλλοντας τη λειτουργία των a priori χολινεργικών νευρώνων και έτσι μειώνουν την ανασταλτική τους δράση στις δομές της ωχράς. Οι GABAergic strionigral νευρώνες αναστέλλουν τη δραστηριότητα των κυττάρων της μέλαινας ουσίας. Έχουν ανασταλτική δράση τόσο στους ντοπαμινεργικούς μέλαινα ραβδωτούς νευρώνες όσο και στους μελανοτιδωτούς νευρώνες, οι άξονες των οποίων κατευθύνονται στους γάμμα κινητικούς νευρώνες του νωτιαίου μυελού, ρυθμίζοντας έτσι τον τόνο των γραμμωτών μυών. Μέρος των νευρικών ινών που προέρχονται από το ραβδωτό σώμα παρέχει την επιρροή του σε πολλούς πυρηνικούς σχηματισμούς που σχετίζονται με το εξωπυραμιδικό και το μεταιχμιακό-δικτυωτό σύστημα.

Από τις απαγωγές ίνες που προέρχονται από τον έσω τομέα της ωχρής μπάλας, ειδικότερα, αποτελείται ο λεγόμενος φακοειδής βρόχος (ansa lenticularis). Οι ίνες του τρέχουν κοιλιακά γύρω από τον οπίσθιο χιτώνα της εσωτερικής κάψουλας προς τον θάλαμο, τον υποθάλαμο και τον υποθαλαμικό πυρήνα. Μετά τη διασταύρωση, αυτές οι οδοί, μεταφέροντας ωθήσεις από το ωχρό σύστημα, αποστέλλονται στον δικτυωτό σχηματισμό του κορμού, από όπου ξεκινά μια αλυσίδα νευρώνων, σχηματίζοντας τη δικτυωτή σπονδυλική οδό, που καταλήγει στους κινητικούς νευρώνες των πρόσθιων κεράτων του νωτιαίου μυελού.

Ο κύριος όγκος των ινών που προέρχονται από την ωχρή σφαίρα είναι μέρος της θαλαμικής δέσμης (fasciculus thalamicus), που αποτελείται από παλλιδοθαλαμικές και θαλαμοπαλιδικές ίνες, παρέχοντας άμεση και ανάδραση μεταξύ της ωχράς και του θαλάμου. Οι νευρικές συνδέσεις μεταξύ του δεξιού και αριστερού θαλάμου και του εγκεφαλικού φλοιού είναι επίσης αμφίδρομες. Η ύπαρξη θαλαμοφλοιώδους και φλοιώδους συνδέσεων εξασφαλίζει το σχηματισμό αντηχούντων κύκλων, μέσω των οποίων οι νευρικές ώσεις μπορούν να διαδοθούν και προς τις δύο κατευθύνσεις, διασφαλίζοντας τον συντονισμό των λειτουργιών του θαλάμου, του φλοιού και του ραβδωτού σώματος. Η ώθηση που κατευθύνεται στον φλοιό από τον θάλαμο και το ραβδωτό σύστημα, κατά πάσα πιθανότητα, επηρεάζει τον βαθμό δραστηριότητας των κινητικών ζωνών του εγκεφαλικού φλοιού. Η ρύθμιση της κινητικής δραστηριότητας, η επάρκεια του ρυθμού, το πλάτος και ο συντονισμός των κινήσεων παρέχονται επίσης από τις συνδέσεις των υποφλοιωδών κόμβων με το αιθουσαίο, το παρεγκεφαλιδικό και το ιδιοδεκτικό σύστημα.

Ο εγκεφαλικός φλοιός επηρεάζει τη λειτουργική κατάσταση του strio-pallidar συστήματος. Η επίδραση του φλοιού στις εξωπυραμιδικές δομές πραγματοποιείται μέσω απαγωγών, καθοδικών οδών. Τα περισσότερα από αυτά περνούν από την εσωτερική κάψουλα, ένα μικρότερο μέρος - από την εξωτερική κάψουλα. Από αυτό προκύπτει ότι η ήττα της εσωτερικής κάψουλας συνήθως διακόπτει όχι μόνο τις πυραμιδικές οδούς και τις φλοιο-πυρηνικές συνδέσεις, αλλά επίσης οδηγεί σε αλλαγή λειτουργική κατάστασηΟι εξωπυραμιδικοί σχηματισμοί, ειδικότερα, προκαλούν έντονη αύξηση του μυϊκού τόνου στο ετερόπλευρο μέρος του σώματος, που είναι χαρακτηριστικό σε τέτοιες περιπτώσεις.

Η δραστηριότητα του πολύπλοκα οργανωμένου εξωπυραμιδικού συστήματος, καθώς και των νευρικών δεσμών που συνθέτουν τη φλοιονωτιαία διαδρομή, στοχεύει τελικά στην παροχή μεμονωμένων κινήσεων και τη διόρθωσή τους, καθώς και στο σχηματισμό πολύπλοκων κινητικών πράξεων. Η συνειδητοποίηση της επίδρασης των εξωπυραμιδικών δομών στους κινητικούς νευρώνες του νωτιαίου μυελού πραγματοποιείται από απαγωγικά συστήματα. Τα απαγωγικά ερεθίσματα που προέρχονται από τους σχηματισμούς του striopallidar συστήματος αποστέλλονται στα κύτταρα του δικτυωτού σχηματισμού, στους αιθουσαίους πυρήνες, στην κατώτερη ελιά και σε άλλες δομές του εξωπυραμιδικού συστήματος. Μεταβαίνοντας από νευρώνα σε νευρώνα σε αυτά, τα νευρικά ερεθίσματα αποστέλλονται στον νωτιαίο μυελό και, περνώντας από τον δικτυωτό, τεκτονωτιαίο (ξεκινώντας από τους πυρήνες του τετραδύμου), τη ρουμπρονωτιαία διαδρομή του Monakov, την έσω διαμήκη δέσμη (ξεκινώντας από τους πυρήνες του Darks Cahal), αιθουσαίο-νωτιαίο και άλλα εξωπυραμιδικά μονοπάτια, φτάνουν στα κύτταρα των πρόσθιων κεράτων του.

Οι περισσότεροι αγωγοί (κατά μήκος της διαδρομής από τους υποφλοιώδεις κόμβους στα κύτταρα των πρόσθιων κεράτων του νωτιαίου μυελού) διασταυρώνονται σε διαφορετικά επίπεδα του εγκεφαλικού στελέχους. Έτσι, οι υποφλοιώδεις κόμβοι κάθε ημισφαιρίου του εγκεφάλου και άλλοι κυτταρικοί σχηματισμοί του εγκεφάλου που σχετίζονται με το εξωπυραμιδικό σύστημα (εκτός από την παρεγκεφαλίδα) σχετίζονται κυρίως με τους κινητικούς νευρώνες άλφα και γάμμα του αντίθετου μισού του νωτιαίου μυελού. Μέσω των οδών που σχετίζονται με το εξωπυραμιδικό σύστημα, καθώς και μέσω των πυραμιδικών πολυσυναπτικών οδών, ελέγχουν και ρυθμίζουν την κατάσταση του μυϊκού τόνου και της κινητικής δραστηριότητας.

Η ικανότητα ενός ατόμου να παίρνει μια βέλτιστη στάση για την επερχόμενη δράση, να διατηρεί την απαραίτητη αμοιβαία αναλογία αγωνιστικού και ανταγωνιστικού μυϊκού τόνου, την κινητική δραστηριότητα, καθώς και την ομαλότητα και την αναλογικότητα των κινητικών ενεργειών στο χρόνο και στο χώρο, εξαρτάται από τη δραστηριότητα του εξωπυραμιδικές δομές. Το εξωπυραμιδικό σύστημα παρέχει υπέρβαση της αδράνειας ανάπαυσης και αδράνειας των κινήσεων, συντονισμό εκούσιων και ακούσιων (αυτοματοποιημένων) και, ειδικότερα, κινήσεων, αυθόρμητων εκφράσεων του προσώπου, επηρεάζει την κατάσταση της βλαστικής ισορροπίας.

Σε περιπτώσεις παραβίασης των λειτουργιών της μιας ή της άλλης δομής του εξωπυραμιδικού συστήματος, μπορεί να υπάρχουν ενδείξεις αποδιοργάνωσης της δραστηριότητας ολόκληρου του συστήματος, που οδηγεί στην ανάπτυξη διαφόρων κλινικών φαινομένων: αλλαγές στην επιθυμία για κίνηση, πολικές αλλαγές στον μυϊκό τόνο, μειωμένη ικανότητα εφαρμογής ορθολογικών, οικονομικών, βέλτιστων σε απόδοση ως αυτοματοποιημένων και εθελοντικών κινητικών ενεργειών. Τέτοιες αλλαγές, ανάλογα με τον τόπο και τη φύση της παθολογικής διαδικασίας που τις προκάλεσε, μπορεί να ποικίλλουν ευρέως, εκδηλώνοντας σε διάφορες περιπτώσεις, μερικές φορές διαμετρικά αντίθετα συμπτώματα: από κινητικό αυθορμητισμό έως διάφορους τύπους βίαιων, υπερβολικών κινήσεων - υπερκίνηση.

Πολλές πολύτιμες πληροφορίες σχετικά με την ουσία της δραστηριότητας των νευρικών δομών που σχετίζονται με τις εξωπυραμιδικές δομές εισήχθησαν από τη μελέτη των μεσολαβητών που διασφαλίζουν τη ρύθμιση των λειτουργιών τους.

ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ ΒΛΑΒΗΣ ΣΤΟ ΣΤΡΙΟΠΑΛΛΙΔΑΡΙΚΟ ΣΥΣΤΗΜΑ

1. Γενικές Διατάξεις

Η πολυπλοκότητα της δομής και των λειτουργιών του striopallidary συστήματος, η παρουσία σε αυτό ορισμένων στοιχείων σωματοτοπικής αναπαράστασης, καθορίζει τη μεγάλη ποικιλία κλινικών εκδηλώσεων της βλάβης του. Πρώτα απ 'όλα, υπάρχουν δύο ομάδες εξωπυραμιδικών συνδρόμων. Η βάση ενός από αυτά είναι το ακινητικό-άκαμπτο σύνδρομο, για το άλλο οδηγούν διάφορες παραλλαγές υπερκίνησης.

Ήδη από το 1918, αναγνωρίστηκε ότι ο μυϊκός τόνος και η κινητική δραστηριότητα εξαρτώνται από την κατάσταση των βασικών γαγγλίων. Η προέλευση της ακινησίας και της ακαμψίας εξηγήθηκε σε αυτή την περίπτωση από μια ανισορροπία μεταξύ της επιρροής του παλιδικού και του ραβδωτού συστήματος. Θεωρήθηκε ότι η κυριαρχία της λειτουργίας του παλιδικού συστήματος εκδηλώνεται με ακούσιες κινήσεις (υπερκίνηση) στο πλαίσιο του χαμηλού μυϊκού τόνου. Εφιστήθηκε η προσοχή στο γεγονός ότι αυτή η μορφή ανισορροπίας είναι χαρακτηριστική για τα νεογέννητα λόγω του γεγονότος ότι η ωρίμανση των δομών της ωχράς υφής συμβαίνει νωρίτερα από το ραβδωτό σώμα (εξ ου και η έκφραση: "ένα νεογέννητο είναι ένα ωχρό πλάσμα"). Από αυτή την άποψη, τα νεογέννητα έχουν μειωμένο μυϊκό τόνο και υπάρχει η τάση να εφαρμόζουν πολυάριθμες μη σκόπιμες κινήσεις. Στο μέλλον, στη διαδικασία ωρίμανσης των δομών του ραβδωτού σώματος, οι κινήσεις του παιδιού γίνονται πιο εστιασμένες και συντονισμένες.

Οι διαταραχές στην ισορροπία του παλιδικού και του ραβδωτού συστήματος είναι πιο έντονες στην περίπτωση βλάβης του ραβδωτού συστήματος. Η παραβίαση της λειτουργίας του ραβδωτού τμήματος του οδηγεί στην ανάπτυξη ταχείας υπερκίνησης που εμφανίζεται σε φόντο μείωσης του μυϊκού τόνου (για παράδειγμα, χοριακή υπερκίνηση). Εάν προσβληθεί η ωχρά και κυριαρχεί η λειτουργία του ραβδωτού συστήματος, αναπτύσσεται ένα ακινητικό-άκαμπτο σύνδρομο, το οποίο είναι χαρακτηριστικό, ιδιαίτερα, για τον παρκινσονισμό. Για τον παρκινσονισμό του εξωπυραμιδικού ακινητικού-άκαμπτου συνδρόμου, η κορυφαία κλινικά σημείαείναι μειωμένη κινητική δραστηριότητα και ακαμψία.

Οι γιατροί καθοδηγήθηκαν από αυτή την υπόθεση για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Η τρίτη ομάδα εξωπυραμιδικών διαταραχών προκαλείται από βλάβη στην παρεγκεφαλίδα και τις συνδέσεις της, αλλά για διδακτικούς λόγους συνηθίζεται να εξετάζεται χωριστά και για τον ίδιο λόγο την αφιερώσαμε στο Κεφάλαιο 7.

5.3.2. Ακινησία και ακαμψία

Επιλογές για τη μείωση της κινητικής δραστηριότητας είναι: ακινησία - έλλειψη κίνησης, βραδυκινησία - βραδύτητα κινήσεων, ολιγοκινησία -

φτώχεια κινήσεων, υποκινησία - έλλειψη κινητικής δραστηριότητας. Με αυτές τις αλλαγές στις κινητικές λειτουργίες, εκδηλώνεται επίσης η αδράνεια της ανάπαυσης και των κινήσεων, η επιμήκυνση της λανθάνουσας περιόδου μεταξύ του ερεθίσματος και της απόκρισης σε αυτό, η επιδείνωση της ικανότητας ρύθμισης της ταχύτητας κίνησης, η αλλαγή της φύσης και του ρυθμού επαναλαμβανόμενες κινητικές ενέργειες. Όλα αυτά τα κλινικά φαινόμενα «κρύβουν την εκφραστικότητα» των κινήσεων και των ενεργειών και δεν έχουν άμεση εξάρτηση από τη σοβαρότητα της αύξησης του μυϊκού τόνου που συνήθως τα συνοδεύει ανάλογα με τον πλαστικό τύπο (μυϊκή ακαμψία).

Η μείωση της κινητικής δραστηριότητας στον παρκινσονισμό συνδέεται με έλλειψη κινήτρων, πρωτοβουλίας για κίνηση, με δυσκολία να αρχίσει ο ασθενής να κινείται, ενώ ξεπερνά την αδράνεια της ανάπαυσης που είναι υπερβολικής σοβαρότητας. Ταυτόχρονα, διατηρείται η μυϊκή δύναμη, αν και η επίτευξη του μέγιστου της εκδηλώνεται με καθυστέρηση. Ως αποτέλεσμα, ο ασθενής αναπτύσσει κινητική παθητικότητα, βραδύτητα, μερικές φορές μπορεί να διατηρήσει την αποδεκτή θέση για ώρες, μια σταθερή στάση, που μοιάζει σε τέτοιες περιπτώσεις με τον ασθενή σε λιποθυμική κατάσταση.

Η υπομιμία - ένδεια των εκφράσεων του προσώπου, η υποφωνία - η εξασθένηση της ηχητικότητας και η μονοτονία της ομιλίας, η μικρογραφία - ο μικρός χειρόγραφος μπορεί να είναι μια εκδήλωση μείωσης της κινητικής δραστηριότητας και αυξημένης μυϊκής έντασης. Χαρακτηριστική είναι η παραβίαση των φυσιολογικών αυτοματοποιημένων, φιλικών κινήσεων - συγκίνηση (για παράδειγμα, αχειροκίνηση - η απουσία φιλικών κινήσεων των χεριών κατά το περπάτημα).

Το πρόσωπο που μοιάζει με μάσκα, σε συνδυασμό με τη γενική υποκινησία, στην οποία χάνονται τα μεμονωμένα χαρακτηριστικά του βαδίσματος, οι χειρονομίες, οι τυπικές εκφράσεις του προσώπου του κάθε ατόμου, ο ατομικός τρόπος κράτησης και ομιλίας που είναι εγγενής σε κάθε άτομο, κάνει τους ασθενείς με σύνδρομο ακινητικής-άκαμπτης χαρακτηριστικό του παρκινσονισμού παρόμοια μεταξύ τους. Με έντονο ακινητικό-άκαμπτο σύνδρομο, μόνο τα μάτια, ή μάλλον το βλέμμα, διατηρούν την κινητικότητά τους.

Η μελέτη της ακινησίας επιβεβαιώνει ότι τα βασικά γάγγλια είναι σημαντικά για την υλοποίηση της έναρξης (έναρξης) της κίνησης και την αυτοματοποιημένη εκτέλεση ενεργειών σύμφωνα με προηγούμενα αποκτηθείσες κινητικές δεξιότητες. Νευροχημικές μελέτες έχουν αποδείξει ότι η υποκινησία είναι συνέπεια της ανεπάρκειας ντοπαμίνης που εμφανίζεται στο ραβδωτό σύστημα, λόγω της ανεπάρκειας της λειτουργίας των νευρώνων της μέλαινας ραβδωτού σώματος που βρίσκονται στη μέλαινα ουσία. Ο λόγος για μια τέτοια νευρολογική παθολογία είναι η ανάπτυξη εκφυλιστικών διεργασιών στη μέλαινα ουσία, που ιδρύθηκε το 1919 στο εργαστήριο της κλινικής νευρικών παθήσεων της ιατρικής σχολής του Πανεπιστημίου του Παρισιού από τον συμπατριώτη μας Κ.Ν. Τρετιακόφ. Ως αποτέλεσμα, οι χολινεργικοί νευρώνες που βρίσκονται στο ραβδωτό σώμα δεν αναστέλλονται, γεγονός που έχει ως αποτέλεσμα την υπερβολική αναστολή του παλιδικού συστήματος, το οποίο διεγείρει τις ενεργές κινητικές πράξεις.

Επιπλέον, η ανάπτυξη της ακινησίας μπορεί επίσης να επηρεαστεί από βλάβη στους ντοπαμινεργικούς, μελανιτιδικούς νευρώνες που περιέχονται στη μέλαινα ουσία, οι άξονες των οποίων κατευθύνονται στον δικτυωτό σχηματισμό (RF) του κορμού. Εκεί, οι ώσεις μετατρέπονται σε νευρικά κύτταρα, οι άξονες των οποίων εμπλέκονται στο σχηματισμό της δικτυωτής σπονδυλικής οδού. Η μείωση της έντασης των παλμών που διέρχονται από τη δικτυωτή σπονδυλική οδό προκαλεί αναστολή των κυττάρων γάμμα-κινητικών νευρώνων, η οποία συμβάλλει στην αύξηση του τόνου των γραμμωτών μυών και, ταυτόχρονα, οδηγεί στην ανάπτυξη των μυών

ακαμψία. Δεν μπορεί να αποκλειστεί ότι στην παθογένεση της υποκινησίας-ακινησίας και της βραδύτητας της σκέψης (ακαιρία), κάποιο ρόλο παίζει η αναστολή των λειτουργιών του εγκεφαλικού φλοιού, η οποία συμβαίνει ως αποτέλεσμα της καταστολής της επιρροής του ενεργοποιώντας το δικτυωτό σχηματισμό σε αυτό, που περιγράφεται από τον G. Megunomir. Moruzzi (Magoun H., Moruzzi R., 1949).

Η ακαμψία είναι η συνεχής παρουσία μυών σε κατάσταση τονωτικής τάσης, η οποία είναι χαρακτηριστική τόσο των αγωνιστών όσο και των ανταγωνιστών μυών και επομένως εκδηλώνεται η πλαστική φύση της αύξησης του μυϊκού τόνου. Με παθητικές κινήσεις στα άκρα του ασθενούς, ο εξεταστής αισθάνεται μια αμετάβλητη, παχύρρευστη, κηρώδη αντίσταση. Ο ίδιος ο ασθενής παραπονιέται κυρίως για δυσκαμψία.

Με το σύνδρομο akinetic-rigid στο αρχικό στάδιο της ανάπτυξής του, η μυϊκή ακαμψία στη νόσο του Parkinson είναι συνήθως ασύμμετρη, μπορεί να εκδηλωθεί σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος, αλλά αργότερα, καθώς η νόσος εξελίσσεται, γίνεται πιο συχνή και γενικευμένη με την πάροδο του χρόνου.

Η στάση του ασθενούς αλλάζει (Εικ. 5.3): το κεφάλι και ο κορμός γέρνουν προς τα εμπρός, ενώ το πηγούνι συχνά αγγίζει σχεδόν το στήθος, τα χέρια πιέζονται στο σώμα, λυγίζουν στους αγκώνες και αρθρώσεις καρπού, τα δάχτυλα είναι λυγισμένα στις μετακαρποφαλαγγικές και μη λυγισμένα στις μεσοφαλαγγικές αρθρώσεις, ενώ ο αντίχειρας βρίσκεται σε κατάσταση αντίθεσης με τους άλλους. Η αύξηση του τόνου στους μύες του λαιμού οδηγεί στο γεγονός ότι ήδη σε πρώιμο στάδιο της νόσου, σε μια κλήση, οι ασθενείς τείνουν να στρέφουν ολόκληρο το σώμα τους ή να στρέφουν το βλέμμα τους όσο το δυνατόν περισσότερο, αφήνοντας το κεφάλι τους ακίνητο.

Οι κύριες διαφορές μεταξύ ακαμψίας και σπαστικότητας είναι:

1. Κατανομή ζωνών αυξημένου μυϊκού τόνου: η ακαμψία εκδηλώνεται τόσο στους καμπτήρες όσο και στους εκτείνοντες μύες, αλλά είναι πιο έντονη στους καμπτήρες του κορμού και είναι σημαντική στους μικρούς μύες του προσώπου, της γλώσσας και του φάρυγγα. Η σπαστικότητα συνδυάζεται με πάρεση ή παράλυση και με ημιπάρεση τείνει να σχηματίσει τη στάση Wernicke-Mann (το χέρι είναι λυγισμένο, το πόδι εκτείνεται).

2. Ποιοτικοί δείκτες υπερτονικότητας: ακαμψία - η αντίσταση στις παθητικές κινήσεις είναι σταθερή, ο τόνος είναι "πλαστικός", το σύμπτωμα ενός "αγωγού μολύβδου" είναι θετικό (κατά τη διάρκεια των παθητικών κινήσεων, η μυϊκή αντίσταση είναι ομοιόμορφη, όπως όταν λυγίζετε έναν μολύβδινο σωλήνα) . Η σπαστική κατάσταση των μυών χαρακτηρίζεται από το σύμπτωμα της ανάκρουσης και το σύμπτωμα του «jackknife».

3. Η ακαμψία συνδέεται λιγότερο με την αυξημένη δραστηριότητα του τόξου των τμηματικών αντανακλαστικών, η οποία είναι τυπική για τη σπαστικότητα και εξαρτάται περισσότερο από τη συχνότητα των εκκενώσεων στους κινητικούς νευρώνες. Από αυτή την άποψη, τα τενοντιακά αντανακλαστικά δεν αλλάζουν με την ακαμψία, με τη σπαστικότητα αυξάνονται, με την ακαμψία δεν υπάρχουν κλώνοι και παθολογικά σημεία που χαρακτηρίζουν τη σπαστική πάρεση (σύμπτωμα Babinski κ.λπ.).

4. Υποχρεωτική εκδήλωση ακαμψίας είναι το φαινόμενο του «γρανάζι», με σπαστική πάρεση, το φαινόμενο αυτό δεν εμφανίζεται.

Στον παρκινσονισμό, η σοβαρότητα της υποκινησίας και της μυϊκής ακαμψίας μπορεί, σε κάποιο βαθμό, να εξαρτηθεί από τη γενική κατάσταση του ασθενούς. Σε ηρεμία, η υποκινησία και η μυϊκή ακαμψία είναι πιο έντονες, με αργές παθητικές κινήσεις, μερικές φορές παρατηρείται κάποια εξασθένηση της ακαμψίας. Η υποκινησία και η ακαμψία επηρεάζονται σε μεγάλο βαθμό από την ψυχική κατάσταση του ασθενούς, ιδιαίτερα τα αρνητικά συναισθήματα, τα οποία μερικές φορές αυξάνουν δραματικά τον μυϊκό τόνο. Ταυτόχρονα, το πρωί, μετά τον ύπνο, η σοβαρότητα και των δύο συστατικών του ακινητικού-άκαμπτου συνδρόμου μπορεί να μειωθεί σημαντικά. Το ίδιο μερικές φορές εκδηλώνεται σε κάποιες ακραίες καταστάσεις (βραχυπρόθεσμες εκδηλώσεις παράδοξης κινησίας). Κάποια μείωση της σοβαρότητας της μυϊκής ακαμψίας σημειώνεται επίσης κατά την παραμονή του ασθενούς σε ζεστό μπάνιο ή όταν θεραπευτικό μασάζ. Όλα αυτά μας επιτρέπουν να κρίνουμε ότι το λειτουργικό ελάττωμα στην ακινησία και την ακαμψία είναι μεταβλητό εντός ορισμένων ορίων, σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να κυμαίνεται σε σοβαρότητα: από κατάσταση γενικής ακινησίας έως επεισόδια σχεδόν πλήρους αποκατάστασης των λειτουργικών δυνατοτήτων της κινητικής σφαίρας.

Η ΕΝΝΟΙΑ ΤΟΥ ΕΞΩΠΥΡΑΜΙΔΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ

Η κίνηση παρέχεται από γραμμωτούς μύες. Η κατάστασή τους επηρεάζεται από περιφερειακούς κινητικούς νευρώνες, η λειτουργία των οποίων καθορίζεται από τη συνολική επίδραση διαφορετικών παλμών σε αυτούς. πολύς καιρόςστη μελέτη των κινήσεων, η επιρροή σε αυτές αναγνωρίστηκε για πρώτη φορά, κυρίως, μεγάλων πυραμιδικών κυττάρων (κύτταρα Betz), τα οποία αποτελούν μέρος του στρώματος V της κινητικής ζώνης του φλοιού της πρόσθιας κεντρικής έλικας (κυρίως πεδίο 4, σύμφωνα στον Μπρόντμαν). Πιστεύεται ότι οι συνδέσεις μεταξύ κεντρικών (φλοιώδους) και περιφερειακών κινητικών νευρώνων, οι οποίοι τώρα μερικές φορές ονομάζονται, αντίστοιχα, ανώτεροι και κατώτεροι κινητικοί νευρώνες, μπορούν να είναι μόνο μονοσυναπτικές, καθώς πραγματοποιούνται μόνο μέσω των αξόνων των κυττάρων Betz. Οι απαγωγές οδοί που συνδέουν αυτούς τους νευρώνες ονομάζονται συνήθως πυραμιδικές, λόγω του γεγονότος ότι εμπλέκονται στο σχηματισμό των πυραμίδων που βρίσκονται στην κοιλιακή επιφάνεια του προμήκη μυελού.

Όταν η παρουσία του πυραμιδικού συστήματος είχε ήδη γίνει γενικά αναγνωρισμένη, οι ερευνητές επέστησαν την προσοχή στο γεγονός ότι πολλοί άλλοι εμπλέκονται επίσης στην παροχή κινητικών λειτουργιών. κυτταρικές δομέςβρίσκεται σε διαφορετικά επίπεδα του κεντρικού νευρικού συστήματος, το οποίο έγινε γνωστό ως εξωπυραμιδικό (ο όρος εισήχθη το 1908 από τον Άγγλο νευρολόγο S. Wilson (Wilson S., 1878-1937).

Αργότερα διαπιστώθηκε ότι οι περισσότερες από τις συνδέσεις μεταξύ των κεντρικών και περιφερικών κινητικών νευρώνων είναι πολυσυναπτικές, καθώς περιλαμβάνουν επίσης κύτταρα που βρίσκονται σε διάφορες εξωπυραμιδικές δομές που βρίσκονται στις υποφλοιώδεις περιοχές των εγκεφαλικών ημισφαιρίων και στο στέλεχος του εγκεφάλου.

Με πρόταση του R. Granit (Granit R., 1973), οι δομές των λεγόμενων πυραμιδικών μονοπατιών, από τις οποίες εξαρτώνται κυρίως οι ενεργές κινήσεις του σώματος και των μερών του, ονομάστηκαν φυσικές. Οι εξωπυραμιδικές δομές που επηρεάζουν τις κινητικές πράξεις, τη θέση, τη διατήρηση της ισορροπίας του σώματος και τη στάση του ονομάζονται τονωτικές από τον R. Granite.

Οι φασικές και τονωτικές δομές βρίσκονται μεταξύ τους σε σχέση με τον αμοιβαίο έλεγχο. Αποτελούν ένα ενιαίο σύστημα ρύθμισης των κινήσεων και της στάσης, που αποτελείται από φασικά και τονωτικά υποσυστήματα. Σε όλα τα επίπεδα αυτών των υποσυστημάτων, από τον φλοιό έως τους κινητικούς νευρώνες του νωτιαίου μυελού, υπάρχουν παράπλευρες συνδέσεις μεταξύ τους.

Τα τονωτικά και φασικά υποσυστήματα δεν είναι μόνο συμπληρωματικά, αλλά και αλληλοαποκλείονται υπό μια ορισμένη έννοια. Έτσι, το τονωτικό σύστημα, διασφαλίζοντας τη διατήρηση της στάσης, καθορίζει τη θέση του σώματος με την τάση των «αργών» μυϊκών ινών και επίσης αποτρέπει πιθανές κινήσεις που μπορούν να οδηγήσουν σε μετατόπιση του κέντρου βάρους και, κατά συνέπεια, αλλαγή στη στάση του σώματος. Από την άλλη πλευρά, για την υλοποίηση μιας γρήγορης κίνησης, είναι απαραίτητο όχι μόνο να ενεργοποιηθεί το φασικό σύστημα, που οδηγεί στη σύσπαση ορισμένων μυών, αλλά και να μειωθεί η τονωτική τάση των ανταγωνιστών μυών, η οποία καθιστά δυνατή την εκτελέστε μια γρήγορη και ακριβή κίνηση κινητήρα. Από αυτή την άποψη, μια στατική κατάσταση, η υποδυναμία χαρακτηρίζεται από υπερδραστηριότητα του τονικού συστήματος και υπερβολική παράπλευρη αναστολή του φασικού συστήματος. Ταυτόχρονα, παθολογικά σύνδρομα που χαρακτηρίζονται από γρήγορες φασικές, υπερβολικές, ακούσιες κινήσεις (χορεία, ημιβαλισμός κ.λπ.) συνδυάζονται συνήθως με ατονία.

Εισαγωγή

Σήμερα, οι επιστήμονες, μελετώντας διάφορα ιστορικά κείμενα από διαφορετικές εποχές, βρίσκουν σε αυτά μια περιγραφή μιας ασθένειας της οποίας τα συμπτώματα μοιάζουν εντυπωσιακά με εκείνα του παρκινσονισμού. Αυτό υποδηλώνει το συμπέρασμα ότι αυτό το σύνδρομο έχει παρατηρηθεί σε ανθρώπινους πληθυσμούς από αμνημονεύτων χρόνων, όταν οι άνθρωποι δεν μπορούσαν ακόμη να εξηγήσουν το φαινόμενο που βλέπουν. Και, πρέπει να πω, ο σύγχρονος άνθρωπος δεν έχει φύγει πολύ μακριά από τους αξιότιμους προγόνους του: παρά την εκπληκτική πρόοδο σε επιστήμες όπως η φυσιολογία, η μοριακή βιολογία, η βιοχημεία, δεν γνωρίζουμε ακόμη λεπτομερώς την παθογένεια αυτής της ασθένειας, δεν έχουμε ακόμη μπόρεσε να βρει μια θεραπεία, η οποία θα μπορούσε τελικά να θεραπεύσει τον ασθενή (ο παρκινσονισμός θεωρείται ανίατη ασθένεια, όλη η θεραπεία στοχεύει ουσιαστικά στην ανακούφιση του συνδρόμου και δεν μπορεί να σταματήσει ριζικά την εμφάνιση παθολογική διαδικασία). Αλλά για την «ανακάλυψη» ενός από τα πιο αποτελεσματικά φάρμακαστη θεραπεία του παρκινσονισμού πρέπει να ευχαριστήσουμε τους αρχαίους Ινδούς. Περιέγραψαν τα συμπτώματα της νόσου του Πάρκινσον, την οποία ονόμασαν Καμπαβάτα, ήδη από το 5000 π.Χ. Για τη θεραπεία του kampavata, χρησιμοποίησαν ένα τροπικό φυτό της οικογένειας των οσπρίων - το βελούδο φασόλι, που ονομάζεται Atmagupta. Οι σπόροι Velvet Bean είναι μια φυσική πηγή θεραπευτικού όγκου L-dopa.

Στη σύγχρονη ιστορία, η νόσος του Πάρκινσον περιγράφηκε για πρώτη φορά σε ένα Δοκίμιο για την Παράλυση, που δημοσιεύτηκε το 1817 από έναν γιατρό από το Λονδίνο, τον Τζέιμς Πάρκινσον (1755-1824). Ο Τζέιμς Πάρκινσον περιέγραψε συστηματικά το ιστορικό περιστατικών έξι συμπτωματικών ασθενών, που τελικά πήρε το όνομά του. Ένα ασυνήθιστο χαρακτηριστικό για μια τέτοια μελέτη ήταν ότι ο γιατρός δεν εξέταζε ο ίδιος τους ασθενείς, αλλά τους παρακολουθούσε καθημερινά κατά τη διάρκεια των περιπάτων. Ο σκοπός του δοκιμίου του ήταν να καταγράψει τα συμπτώματα μιας διαταραχής που όρισε ως «ακούσιο τρόμο με μειωμένο μυική δύναμησε μέρη του σώματος σε ακίνητη κατάσταση και ακόμη και με υποστήριξη. με τάση να γέρνει προς τα εμπρός και να αλλάζει ταχύτητα από περπάτημα σε τρέξιμο. ο λόγος και η διάνοια παραμένουν ανέπαφα.

Νόσος Πάρκινσον: τύποι, κλινικές εκδηλώσεις

Η νόσος του Πάρκινσον είναι μια χρόνια νευροεκφυλιστική νόσος στην οποία προσβάλλονται οι πυρήνες του εξωπυραμιδικού συστήματος. Ο επιπολασμός της νόσου του Πάρκινσον (PD) σε άτομα άνω των 60 ετών ξεπερνά το 1%. Η PD βασίζεται στον εκφυλισμό των ντοπαμινεργικών νευρώνων στη μέλαινα ουσία του εγκεφάλου, οδηγώντας σε ανεπάρκεια ντοπαμίνης στο ραβδωτό σώμα και διαταραγμένη λειτουργία των υποφλοιώδους-φλοιώδους συστήματος που ρυθμίζουν τις κινητικές λειτουργίες. Ως αποτέλεσμα, αναπτύσσονται 4 κύρια συμπτώματα της νόσου: βραδύτητα και τσιγκουνιά των κινήσεων (βραδυκινησία και υποκινησία), αυξημένος μυϊκός τόνος (ακαμψία), τρόμος ηρεμίας και αστάθεια κατά την αλλαγή στάσης (αστάθεια στάσης).

Υπάρχουν τρεις τύποι παρκινσονισμού:

Η νόσος του Πάρκινσον είναι η κύρια, ιδιοπαθής εκδήλωση του συνδρόμου.

Δευτεροπαθής ή συμπτωματικός παρκινσονισμός. Μπορεί να οφείλεται σε φαρμακευτικές, τοξικές, τραυματικές, μεταβολικές επιδράσεις στον ανθρώπινο οργανισμό, λοιμώδεις, αγγειακές ή βλάβη όγκουκεντρικό του νευρικό σύστημα;

Η εκδήλωση του συνδρόμου στη συνολική κλινική εικόνα άλλων κληρονομικών και σποραδικών ασθενειών του κεντρικού νευρικού συστήματος (για παράδειγμα, με σύνδρομο Steele-Richardson-Olshevsky, σύνδρομο Shy-Drager, νόσο του Alzheimer, χορεία Huntington, νόσο Hallervorden-Spatz κ. .).

Κλινικές εκδηλώσεις και συμπτώματα

Σύμφωνα με ιατρικές στατιστικές, ΜΕΣΟΣ ΟΡΟΣ ΗΛΙΚΙΑΣεκδηλώσεις της νόσου του Πάρκινσον - 55 χρόνια, τότε η ευαισθησία στο σύνδρομο αυξάνεται σημαντικά. Πρώιμα συμπτώματαΟι ασθένειες εμφανίζονται σταδιακά, ξεκινώντας, κατά κανόνα, με γενική κόπωση, αβεβαιότητα στο βάδισμα, δυσκολία στις συνήθεις κινήσεις και σύγχυση των σκέψεων.

Η διάγνωση του παρκινσονισμού πραγματοποιείται σύμφωνα με τις κλινικές εκδηλώσεις και τη σοβαρότητά τους. Ανάλογα με τον επιπολασμό των συμπτωμάτων, διακρίνονται διάφορες μορφές παρκινσονισμού:

Ακινητική-άκαμπτη μορφή παρκινσονισμού

Αυτή η μορφή της νόσου χαρακτηρίζεται από σημαντικό περιορισμό της κινητικής δραστηριότητας (υποκινησία). Η κίνηση γίνεται αργή (βραδυκινησία). Ο ασθενής κινείται με μικρά βήματα, έχει αργή αντίδραση. Η κινητικότητα του λαιμού είναι μειωμένη, η ομιλία γίνεται μονότονη, ελάχιστα διακριτή. υπάρχει υπομιμία (τσιγκουνιά ή έλλειψη εκφράσεων του προσώπου), το πρόσωπο γίνεται σαν μάσκα, μερικές φορές με παγωμένο μορφασμό έκπληξης ή θλίψης. Αλλαγές στο χειρόγραφο: παρατηρείται μικρογραφία - ο ασθενής γράφει μικρά και δυσδιάκριτα. η μικρογραφία μπορεί να λειτουργήσει ως το πρώιμο σύμπτωμα.

Αναπτύσσεται σημαντική μυϊκή ακαμψία. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, αυξάνεται σταδιακά, η οποία συνοδεύεται από το σχηματισμό μιας χαρακτηριστικής στάσης με επικράτηση κάμψης των άκρων και του κορμού: ο λαιμός είναι λυγισμένος, το κεφάλι γέρνει προς τα εμπρός, τα χέρια λυγισμένα. αρθρώσεις του αγκώνακαι φέρεται στο σώμα, η πλάτη είναι καμπουριασμένη, τα πόδια είναι ελαφρώς λυγισμένα στους γοφούς και αρθρώσεις γονάτων. Όταν προσπαθείτε να ισιώσετε τα χέρια ή τα πόδια του ασθενούς με δύναμη, γίνεται αισθητή αυξημένη αντίσταση στους μύες του, τόσο σε όλη την έκταση όσο και σε κάμψη. Ταυτόχρονα, οι μύες λύγονται και λυγίζουν σαν με μικρές συσπάσεις, σαν να βρίσκονται σε γρανάζια - το λεγόμενο σύμπτωμα του "τροχού με γρανάζια". Οι ασθενείς για μεγάλο χρονικό διάστημα μπορεί να βρίσκονται σε θέσεις που δεν είναι δυνατό υγιείς ανθρώπους, για παράδειγμα, ξαπλωμένος με το κεφάλι ανυψωμένο πάνω από το μαξιλάρι (σύμπτωμα "μαξιλαριού αέρα").

Υπάρχει παραβίαση των ορθοστατικών αντανακλαστικών (διασφάλιση της διατήρησης μιας συγκεκριμένης θέσης σώματος, στάση). Το βάδισμα αλλάζει σημαντικά. Τα πρώτα βήματα γίνονται με μεγάλη προσπάθεια και στη συνέχεια ο ασθενής κινείται με μικρά, κομμένα βήματα, ο ρυθμός των οποίων αυξάνεται σταδιακά, ο ασθενής, σαν να λέγαμε, "πιάνει" το δικό του κέντρο βάρους. του είναι τόσο δύσκολο να σταματήσει όσο και να αρχίσει να κινείται. Σημειώνεται πρόωση - ανεξέλεγκτη συνέχιση της κίνησης με αδράνεια. Σε αυτή την περίπτωση, μπορούν να παρατηρηθούν παράδοξα κινητικά φαινόμενα: για παράδειγμα, ένας ασθενής που μετά βίας σηκώνεται από μια καρέκλα μπορεί εύκολα να τρέξει τις σκάλες ή να περπατήσει, περνώντας πάνω από μεγάλα εμπόδια. Η προσωρινή «αποστολή» και η ανακούφιση της κίνησης μπορεί να συμβεί υπό την επίδραση ισχυρών συναισθημάτων, θετικών και αρνητικών - χαράς ή φόβου.

Άκαμπτη τρέμουλο μορφή της νόσου

Η μορφή παρκινσονισμού με άκαμπτο τρέμουλο εκδηλώνεται στο γεγονός ότι η μυϊκή δυσκαμψία συνοδεύεται από ακούσια σύσπασηάκρα (4-8 δονήσεις ανά δευτερόλεπτο) σε ηρεμία. Κατά τη διάρκεια του ύπνου και με σκόπιμες ενέργειες, ο τρόμος μπορεί να εξομαλυνθεί ή να εξαφανιστεί. Μερικές φορές επηρεάζεται μόνο ένα μέρος ή η πλευρά του σώματος. Χαρακτηρίζεται από εμμονικές κινήσεις των δακτύλων, όπως όταν κυλάνε μπάλες ή μετράνε νομίσματα, συσπάσεις των χεριών στον καρπό. Διακρίνουμε ξεκάθαρα το τρόμο της κεφαλής στο κατακόρυφο ή οριζόντιο επίπεδο. Σε προχωρημένα στάδια, το τρόμο μπορεί επίσης να εξαπλωθεί στην κάτω γνάθο, στα χείλη, στη γλώσσα, στις φωνητικές χορδές ή σε άλλα μέρη του σώματος.

Τραγική μορφή παρκινσονισμού

Το κύριο σύμπτωμα σε αυτή τη μορφή της νόσου είναι ο τρόμος των άκρων, η ακαμψία και η υποκινησία εκδηλώνονται σε μικρότερο βαθμό.

Τα συμπτώματα του παρκινσονισμού συχνά συνοδεύονται από μειωμένη λειτουργικότητα. φυτικό σύστημα, υπάρχει ταχυκαρδία, εφίδρωση, αυξημένη σιελόρροια, λιπαρότητα ή ξηρότητα του δέρματος, δυσκολία στη μάσηση και κατάποση, αγγειοκινητικό οίδημα, έκζεμα, προβλήματα ύπνου, κατακράτηση ούρων και αφόδευση, σεξουαλική δυσλειτουργία.

Υπάρχουν αλλαγές στην ψυχή: οι ασθενείς χάνουν το ενδιαφέρον τους για τον κόσμο γύρω τους, σταματούν να δείχνουν συναισθήματα, δεν δείχνουν πρωτοβουλία, γίνονται ευερέθιστοι, φοβισμένοι, εξαρτημένοι, εγωιστές, καταθλιπτικοί, επιρρεπείς στην αυτοκτονία. Αλλα πιθανές συνέπειεςπαρκινσονισμός - μείωση ή απώλεια μνήμης, νοημοσύνη.

Πολλά συμπτώματα αρχικό στάδιομοιάζουν με προσωρινές παθήσεις, εκδηλώσεις ασθενειών διαφορετικής αιτιολογίας - και επομένως συχνά δεν προκαλούν ανησυχία.

Στάδια παρκινσονισμού σύμφωνα με τους Hoehn και Yahr (Hoehn, Yahr, 1967)

Ανάλογα με τη σοβαρότητα των παρατηρούμενων συμπτωμάτων, διακρίνονται τα ακόλουθα στάδια ανάπτυξης της νόσου:

· Στάδιο 0,0 -- κανένα σημάδι παρκινσονισμού.

Στάδιο 1.0 - μόνο μονομερείς εκδηλώσεις.

o Στάδιο 1.5 - μονόπλευρες εκδηλώσεις που αφορούν τους αξονικούς μύες.

Στάδιο 2.0 - διμερείς εκδηλώσεις χωρίς σημάδια ανισορροπίας.

o Στάδιο 2.5 - ήπιες αμφοτερόπλευρες εκδηλώσεις. Διατηρήθηκε η ικανότητα υπέρβασης της προκαλούμενης οπισθώθησης.

Στάδιο 3.0 - Μέτριες ή μέτριες αμφοτερόπλευρες εκδηλώσεις. Ελαφριά αστάθεια στάσης. Όμως ο ασθενής δεν χρειάζεται εξωτερική βοήθεια.

· Στάδιο 4.0 -- σοβαρή ακινησία. Ωστόσο, μπορεί ακόμα να περπατήσει ή να σταθεί χωρίς υποστήριξη.

Στάδιο 5.0 - αλυσοδεμένο χωρίς βοήθεια σε καρέκλα ή κρεβάτι.

Το νευρικό σύστημα είναι ο μηχανισμός με τον οποίο όλα τα ανθρώπινα όργανα αλληλεπιδρούν μεταξύ τους. Αν με νευρικές απολήξειςυπάρχουν προβλήματα, τότε αυτές οι συνδέσεις διακόπτονται, γεγονός που οδηγεί σε προβλήματα με τη λειτουργικότητα του σώματος. Το ακινητικό-άκαμπτο σύνδρομο είναι μια σύνθετη προοδευτική νόσος που χαρακτηρίζεται από εξασθενημένη κινητική δραστηριότητα ενός ατόμου, μέχρι την πλήρη παράλυση.

Χαρακτηριστικά της νόσου

Η νόσος είναι μία από τις διαταραχές του κινητικού συστήματος, στην οποία παρατηρείται αύξηση του ιστού ανάλογα με τον πλαστικό τύπο. Επιπλέον, παρατηρείται σημαντική επιβράδυνση στις εθελοντικές μετακινήσεις.

Η παρουσιαζόμενη παθολογία μπορεί να αποδοθεί με ασφάλεια σε εκείνες που προχωρούν μόνο με την πάροδο του χρόνου και, αναπτύσσοντας ενεργά, σε μια ωραία στιγμή στερούν από ένα άτομο την ευκαιρία να μετακινηθεί ή να εκτελέσει στοιχειώδη εργασία.

Το ακινητικό-άκαμπτο σύνδρομο χαρακτηρίζεται από μεγάλη ποσότητα δυσάρεστα συμπτώματα, του οποίου η ένταση αυξάνεται με το χρόνο. Πριν συνταγογραφηθεί η θεραπεία, ο ασθενής πρέπει να υποβληθεί σε ενδελεχή διάγνωση.

Η παρουσιαζόμενη παθολογία σχετίζεται με παραβίαση της λειτουργικότητας εκείνων των τμημάτων του εγκεφάλου που είναι υπεύθυνα για την εκτέλεση κινητικών ενεργειών. Κατά τη διάγνωση Ιδιαίτερη προσοχήαπαιτείται να δοθεί σε κληρονομική προδιάθεση.

Λόγοι ανάπτυξης

Έτσι, το ακινητικό-άκαμπτο σύνδρομο μπορεί να προκληθεί από τέτοιους λόγους:

• Αρνητικές συνέπειες μετά την ασθένεια με εγκεφαλίτιδα.
• Παράλυση που συνοδεύεται από τρόμο του κάτω και άνω άκρα.
• Υδροκέφαλος.
• Ηπατοεγκεφαλική δυστροφία.
• Αθηροσκλήρωση εγκεφαλικών αγγείων.
• Σοβαρή δηλητηρίαση με μέθη όλου του οργανισμού.
• Τραυματική εγκεφαλική βλάβη στο ιστορικό.
• Παθολογίες που είναι αθροιστικές.
• (πιο συχνή αιτία).
• Σκλήρυνση κατά πλάκας.
• Νευροσύφιλη.
• Εκφύλιση του φλοιοβασικού τύπου.
• Η παρουσία λοίμωξης HIV στο σώμα.

Εάν ένας ασθενής έχει υποψία για ακινητικό-άκαμπτο σύνδρομο, τα αίτια, τα συμπτώματα της παθολογίας θα πρέπει να εξετάζονται με ιδιαίτερη προσοχή. Μια λανθασμένη διάγνωση μπορεί να είναι γεμάτη με καταστροφικές συνέπειες.

Συμπτώματα παθολογίας

Το ακινητικό-άκαμπτο σύνδρομο μπορεί να έχει τα ακόλουθα συμπτώματα:

1. Ο σχηματισμός μυϊκής υπερτονικότητας, που υπάρχει στον ασθενή καθ' όλη τη διάρκεια της θεραπείας.
2. Όχι πλήρης επέκταση των άνω άκρων. Ταυτόχρονα, τα χέρια είναι λυγισμένα όχι μόνο στους αγκώνες, αλλά και στα χέρια.
3. Ανεπαρκής έκταση των ποδιών στα γόνατα, η οποία εξελίσσεται με την πάροδο του χρόνου.
4. Χαμηλώνοντας το κεφάλι πιο κοντά στο στήθος.
5. Απώλεια έντασης και ποικιλία κινήσεων.
6. Επιβράδυνση οποιωνδήποτε κινητικών ενεργειών.
7. Τρόμος του άνω και κάτω άκρακαθώς και τα σαγόνια. Με την κίνηση, αυτή η συμπτωματολογία μειώνεται ελαφρώς.
8. Ακατάληπτη ομιλία. Όταν μιλάει, ένα άτομο πρακτικά δεν εκφράζει κανένα συναίσθημα.
9. Προβλήματα με τη σκέψη.
10. Έλλειψη αντιδράσεων ακόμα και στην καθημερινότητα.
11. Επικοινωνιακή εμμονή.
12. Αδυναμία ανεξάρτητης κίνησης.

Το ακινητικό-άκαμπτο σύνδρομο επηρεάζει ακόμη και τη γραφή ενός ατόμου: γίνεται μικρό, επομένως είναι αρκετά δύσκολο να το διακρίνει κανείς.

Ποικιλίες παθολογίας

Η παρουσιαζόμενη ασθένεια μπορεί να ταξινομηθεί ως εξής:

• Ακινητική-άκαμπτη μορφή. Εκδηλώνεται με ακινησία, καθώς και με μυϊκή αδυναμία.
• Άκαμπτη-τρεμματική μορφή. Αυτό το είδος συνδρόμου είναι μικτό. Συνδυάζει τρόμο όλων των άκρων, καθώς και μυϊκή δυσλειτουργία.
• Τρέμουλο μορφή. Παρά το γεγονός ότι ο ασθενής έχει τρόμο στα άκρα, δεν υπάρχει μυϊκή αδυναμία ή εκφράζεται ήπια. Πόδια και σχεδόν συνεχώς. Αυτή η φόρμα υποδηλώνει την αδυναμία να εξυπηρετήσει κανείς τον εαυτό του - ακόμα και να κρατήσει ένα φλιτζάνι.

Διάγνωση παθολογίας

Το ακινητικό-άκαμπτο σύνδρομο είναι μια πολύπλοκη ασθένεια που απαιτεί διαφορική διάγνωση. Κατά τη διάγνωση, ο γιατρός πρέπει να λάβει υπόψη τα ακόλουθα δεδομένα:

1. Παράπονα του ασθενούς, καθώς και το ιατρικό του ιστορικό για τον προσδιορισμό της αιτίας ανάπτυξης της παθολογίας (κληρονομική προδιάθεση).
2. Εργαστηριακές εξετάσεις.
3. Μελέτες αντανακλαστικών.

Ο ασθενής χρειάζεται διαβούλευση με νευρολόγο, αφού η παθολογία σχετίζεται με ανεπαρκή λειτουργικότητα των νεύρων.

Ο βαθμός ανάπτυξης της παθολογίας

Τι είναι το ακινητικό-άκαμπτο σύνδρομο είναι ήδη γνωστό, επιπλέον, είναι απαραίτητο να εξεταστεί προσεκτικά ο βαθμός ανάπτυξης της παθολογίας:

1. Φως. Τα σημάδια της νόσου μπορούν να εξαπλωθούν μόνο σε ένα άκρο. Ταυτόχρονα, ο μυϊκός τόνος αυξάνεται ελαφρώς. Οι κινήσεις επιβραδύνονται ελαφρώς, ο τρόμος είναι καθαρά ορατός.
2. Μέτριος. Οι εκφράσεις του προσώπου του ασθενούς εκφράζονται ελάχιστα (γίνεται φτωχότερος), οι κινήσεις γίνονται ελαφρώς περιορισμένες. Η ποικιλία των κινήσεων είναι φτωχότερη και το τρόμο των χεριών σε ηρεμία δεν είναι πολύ σαρωτικό. Ο ασθενής είναι σε μια ελαφρώς καμπουριασμένη στάση, η οποία αντανακλάται στο βάδισμά του. Ο τύπος της αύξησης του μυϊκού τόνου είναι εξωπυραμιδικός.
3. Εκφράζεται. Οι μύες σε αυτή την περίπτωση δεν λειτουργούν σχεδόν πλήρως. Οι κινήσεις γίνονται ακόμα πιο αργές, ο τρόμος εντείνεται. Ο ασθενής αρχίζει να κινείται με μικρά βήματα. Η στάση του παραμένει καμπουριασμένη. Η ομιλία του ασθενούς γίνεται μπερδεμένη, όχι εντελώς καθαρή.
4. Εκφράζεται έντονα. Η μυϊκή δυσκαμψία σε αυτή την περίπτωση είναι γενική, ο ασθενής πρακτικά δεν σηκώνεται στα πόδια του, είναι κλινήρης. Η Amimiya φτάνει σε τέτοιο επίπεδο που ένα άτομο αρχίζει να αναβοσβήνει ακόμη και σπάνια. Η αναστολή είναι παρούσα όχι μόνο στις κινήσεις, αλλά και στις νοητικές διεργασίες. Η ομιλία είναι σχεδόν αδύνατο να κατανοηθεί.

Όπως φαίνεται από τις προηγούμενες πληροφορίες, η παρουσιαζόμενη ασθένεια έχει μια δυσάρεστη έως και επικίνδυνη δυναμική. Επομένως, με τα πρώτα σημάδια, θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν γιατρό.

Χαρακτηριστικά της θεραπείας της παθολογίας

Άρα, η θεραπεία του ακινητικού-άκαμπτου συνδρόμου εξαρτάται από τη σοβαρότητα της ανάπτυξής του. Σε σοβαρές περιπτώσεις, ένα άτομο μπορεί να εισαχθεί σε νοσοκομείο. Η θεραπεία περιλαμβάνει:

1. Λήψη μυοχαλαρωτικών - ειδικά φάρμακα που βοηθούν στη χαλάρωση των μυών και στη μείωση του τόνου τους. Μεταξύ αυτών των φαρμάκων μπορούν να εντοπιστούν: "Meprotan", "Mydocalm", "Flexin".
2. Χρήση φαρμάκων που συνταγογραφούνται για τη νόσο του Πάρκινσον. Αυτά τα φάρμακα καθιστούν δυνατή την καταπολέμηση των εκδηλώσεων της παράλυσης και επίσης σας επιτρέπουν να αντισταθείτε στην κινητική δυσλειτουργία: Lizurid, Pyridoxine, Romparkin, Levodopa. Φυσικά, αυτές οι θεραπείες είναι πολύ ισχυρές και έχουν πολλές παρενέργειες. Πολλά φάρμακα μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη θεραπεία του συνδρόμου, καθώς δεν είναι πάντα αποτελεσματικά και η ίδια η ασθένεια έχει πολλά διαφορετικά συμπτώματα. Καθολικά μέσακαμία θεραπεία για την ασθένεια.

Κατά τη διάρκεια της περιόδου αποκατάστασης, η οποία διαρκεί σχεδόν μια ζωή, χρησιμοποιούνται ενεργά διαδικασίες φυσιοθεραπείας. Καθιστούν δυνατή την αποκατάσταση των κατεστραμμένων μυϊκών ομάδων και την ενδυνάμωσή τους. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα για τους ιστούς της σπονδυλικής στήλης και των αρθρώσεων.

Σημαντική είναι και η ψυχολογική υποστήριξη των αρμόδιων ειδικών. Συγκεκριμένα δύσκολες περιπτώσειςμπορεί να συνιστάται χειρουργική επέμβαση. Οι γιατροί πραγματοποιούν στερεοτακτική νευροχειρουργική. Σας επιτρέπει να αποκαταστήσετε τον κατεστραμμένο ιστό.

Ο βαθμός αναπηρίας στη νόσο

Η θεραπεία του ακινητικού-άκαμπτου συνδρόμου είναι μόνιμη και μακροχρόνια. Ωστόσο, στις περισσότερες περιπτώσεις, εξακολουθεί να οδηγεί σε περιορισμό της ζωής:

Πρόβλεψη

Εάν ένα άτομο διαγνωστεί με σύνδρομο ακινητικής-άκαμπτης, οι συνέπειες μπορεί να είναι απρόβλεπτες. Η συνεχής εξέλιξη της παθολογίας συνήθως οδηγεί σε μερική ή πλήρη παράλυση των άκρων. Δηλαδή, χωρίς πατερίτσες, ένας άνθρωπος δεν θα μπορεί να περπατήσει ή θα είναι κατάκοιτος.

Στις περισσότερες περιπτώσεις παθολογικές αλλαγέςείναι μη αναστρέψιμες. Η θεραπεία πραγματοποιείται για να διατηρηθεί περισσότερο ή λιγότερο η φυσιολογική κινητική λειτουργικότητα, καθώς και για να επιβραδυνθεί η εξέλιξη της νόσου. Σε κάθε περίπτωση, δεν μπορείς να αποθαρρυνθείς. Η έγκαιρη θεραπεία θα καταστήσει δυνατή την κάπως βελτίωση της κατάστασης του ασθενούς.

Αυτά είναι όλα τα χαρακτηριστικά του ακινητικού-άκαμπτου συνδρόμου. Να είναι υγιής!

Ακινητικό-άκαμπτο σύνδρομο(ελληνικά akinētos ακίνητος, λατ. rigidus άκαμπτος. σκληρός, συνώνυμο: σύμπλεγμα αμυοστατικών συμπτωμάτων, σύμπλεγμα υποκινητικών-υπερτονικών συμπτωμάτων) - διαταραχές κίνησης, που εκφράζονται με μείωση της κινητικής δραστηριότητας, επιβράδυνση των εκούσιων κινήσεων και αύξηση του μυϊκού τόνου σύμφωνα με πλαστικού τύπου. A.-r. Με. παρατηρήθηκε με τρέμουλο e, μετά από ωοτοκία (επιδημική λήθαργος, Ιαπωνική και Σεντ Λούις), ως αποτέλεσμα εγκεφαλικών αγγείων, τοξικές επιδράσεις, για παράδειγμα, σε περίπτωση δηλητηρίασης με μαγγάνιο, μονοξείδιο του άνθρακα, όπως παρενέργειαστη θεραπεία φαρμάκων της σειράς φαινοθειαζινών, rauwolfia, μεθυλντόπα κ.λπ., με ηπατοεγκεφαλική δυστροφία, μετά από τραυματική εγκεφαλική βλάβη κ.λπ.

Το ακινητικό-άκαμπτο σύνδρομο είναι συνέπεια της βλάβης του εξωπυραμιδικού συστήματος και, κυρίως, της μέλαινας ουσίας και των βασικών γαγγλίων (σύνδρομο μέλαινας). Στην ανάπτυξή του, κάποιο ρόλο παίζει η κληρονομικά προκαλούμενη κατωτερότητα των ενζυματικών μηχανισμών ελέγχου της ανταλλαγής κατεχολαμινών στον εγκέφαλο, που εκδηλώνεται με μείωση της συγκέντρωσης της ντοπαμίνης στα βασικά γάγγλια και στη μέλαινα ουσία. Η γενετικά καθορισμένη κατωτερότητα των υποφλοιωδών δομών μπορεί να εκδηλωθεί υπό την επίδραση διαφόρων εξωτερικών παραγόντων.

Επιβράδυνση τυχόν κινήσεων (βραδυκινησία) στο Α. - ποτάμι. Με. φτάνει σε διάφορους βαθμούς, μέχρι την αδυναμία κίνησης (ακινησία). υπάρχει μείωση της κινητικής δραστηριότητας (υποκινησία), πλαστική αύξηση του μυϊκού τόνου (ακαμψία), εξαφάνιση φιλικών κινήσεων (συνκινησίες), όπως κινήσεις χεριών κατά το περπάτημα, μικρές φιλικές κινήσεις που δίνουν ατομικό χαρακτηριστικό σε εκούσιες κινήσεις, χειρονομίες , εκφράσεις προσώπου (αμιμία). Η ομιλία του ασθενούς γίνεται μονότονη,

ασαφής. Ως αποτέλεσμα της αύξησης του μυϊκού τόνου, αναπτύσσεται μια ιδιόμορφη στάση του ασθενούς. Σε πολλούς ασθενείς, ανιχνεύεται ρυθμική, χαμηλή συχνότητα και διακοπή με σκόπιμες κινήσεις (βλ. παρκινσονισμός ). Με αύξηση του μυϊκού τόνου σε βαθμό ακαμψίας (σύνδρομο ακινητικής-άκαμπτης Ferster), ο ασθενής χάνει την ικανότητα κίνησης. Με παθητικές κινήσεις, το άκρο μπορεί να παραμείνει στη θέση που του δίνεται για μεγάλο χρονικό διάστημα, συμβαίνουν τα παράδοξα φαινόμενα του Westphal (βλ. Βεστφαλικά συμπτώματα ).

Η διάγνωση γίνεται με βάση κλινικά δεδομένα, ωστόσο η ανεπτυγμένη κλινική εικόνα δεν παρατηρείται καθόλου ασθενείς με Α. - ποταμό. Με. Έτσι, στη θεραπεία νευροψυχιατρικών παθήσεων με φάρμακα της σειράς φαινοθειαζινών και μετά από χειρουργική θεραπεία, μπορεί να εμφανιστεί υποκινησία και δυσκαμψία χωρίς αύξηση του μυϊκού τόνου σύμφωνα με τον εξωπυραμιδικό τύπο.

Η θεραπεία απευθύνεται στην υποκείμενη νόσο. Μαζί με αυτό, χρησιμοποιούνται φάρμακα που μειώνουν τον μυϊκό τόνο (μυοχαλαρωτικά), αντιπαρκινσονικά φάρμακα. Σε περίπτωση αποτυχίας συντηρητική θεραπείαΣε ορισμένες περιπτώσεις, πραγματοποιούνται στερεοταξικές νευροχειρουργικές επεμβάσεις (βλ. Λειτουργική Νευροχειρουργική ). Για την επίλυση του ζητήματος της νευροχειρουργικής θεραπείας, ο ασθενής θα πρέπει να παραπεμφθεί σε εξειδικευμένο νοσοκομείο.

Η πρόγνωση καθορίζεται από την υποκείμενη νόσο. Στο Α. - ποτάμι. με., που προκαλείται από τοξίκωση και παρενέργειες φαρμάκων, η εξάλειψη αυτών των παραγόντων μπορεί να οδηγήσει στην εξαφάνιση των διαταραχών που χαρακτηρίζουν αυτό το σύνδρομο.

Βιβλιογραφία: Arushanyan E.B. Περί νευροληπτικής και όψιμης δυσκινησίας και μεθόδων φαρμακολογικής διόρθωσης αυτών παθολογικές καταστάσεις, Zhurn. νευροπαθητικός. και ψυχιατρ., τ. 85, αρ. 2, πίν. 268, 1985, βιβλιογραφία; Παθήσεις του νευρικού συστήματος, εκδ. P.V.Melnichuk, τ. 2, σελ. 105, Μ., 1982; Kamenetsky V.K. Θεραπεία ασθενών με αγγειακό παρκινσονισμό με Nakom και Madopar. Σφήνα. μέλι., τ. 62, Αρ. 4, σελ. 112, 1984, βιβλιογρ.; Kurako Yu.L. και Volyansky V.E. Νέες κατευθύνσεις στη σύγχρονη φαρμακοθεραπεία

5.1. Η ΕΝΝΟΙΑ ΤΟΥ ΕΞΩΠΥΡΑΜΙΔΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ

Η κίνηση παρέχεται από γραμμωτούς μύες. Η κατάστασή τους επηρεάζεται περιφερικοί κινητικοί νευρώνες η λειτουργία των οποίων καθορίζεται από τον συνολικό αντίκτυπο σε αυτά διαφόρων παρορμήσεων. Για μεγάλο χρονικό διάστημα, στη μελέτη των κινήσεων, η επιρροή σε αυτά πρωτοαναγνωρίστηκε, κυρίως μεγάλα πυραμιδικά κύτταρα (κύτταρα Betz), που αποτελούν μέρος του στρώματος V της κινητήριας ζώνης του φλοιού της πρόσθιας κεντρικής έλικας (κυρίως πεδίο 4, σύμφωνα με τον Brodman). Πιστεύεται ότι οι συνδέσεις μεταξύ κεντρικών (φλοιώδους) και περιφερειακών κινητικών νευρώνων, οι οποίοι τώρα μερικές φορές ονομάζονται, αντίστοιχα, ανώτεροι και κατώτεροι κινητικοί νευρώνες, μπορούν να είναι μόνο μονοσυναπτικές, καθώς πραγματοποιούνται μόνο μέσω των αξόνων των κυττάρων Betz. Τα απαγωγικά μονοπάτια που συνδέουν αυτούς τους νευρώνες αναφέρονται συνήθως ως πυραμιδικός, λόγω του γεγονότος ότι εμπλέκονται στο σχηματισμό πυραμίδων που βρίσκονται στην κοιλιακή επιφάνεια του προμήκη μυελού.

Όταν η παρουσία του πυραμιδικού συστήματος είχε ήδη γίνει γενικά αναγνωρισμένη, οι ερευνητές επέστησαν την προσοχή στο γεγονός ότι πολλές άλλες κυτταρικές δομές που βρίσκονται σε διαφορετικά επίπεδα του κεντρικού νευρικού συστήματος, που άρχισαν να ονομάζονται εξωπυραμιδική(Ο όρος εισήχθη το 1908 από τον Άγγλο νευρολόγο S. Wilson (Wilson S., 1878-1937).

Αργότερα διαπιστώθηκε ότι οι περισσότερες από τις συνδέσεις μεταξύ των κεντρικών και περιφερικών κινητικών νευρώνων είναι πολυσυναπτικές, καθώς περιλαμβάνουν επίσης κύτταρα που βρίσκονται σε διάφορες εξωπυραμιδικές δομές που βρίσκονται στις υποφλοιώδεις περιοχές των εγκεφαλικών ημισφαιρίων και στο στέλεχος του εγκεφάλου.

Με πρόταση του R. Granit (Granit R., 1973), ονομάστηκαν οι δομές των λεγόμενων πυραμιδικών μονοπατιών, από τις οποίες εξαρτώνται κυρίως οι ενεργές κινήσεις του σώματος και των μερών του. φασικός. Οι εξωπυραμιδικές δομές που επηρεάζουν τις κινητικές πράξεις, τη θέση, τη διατήρηση της ισορροπίας του σώματος και τη στάση του ονομάζονται από τον R. Granite τόνικ.

Οι φασικές και τονωτικές δομές βρίσκονται μεταξύ τους σε σχέση με τον αμοιβαίο έλεγχο. Αποτελούν ένα ενιαίο σύστημα ρύθμισης των κινήσεων και της στάσης, που αποτελείται από φασικά και τονωτικά υποσυστήματα. Σε όλα τα επίπεδα αυτών των υποσυστημάτων, από τον φλοιό έως τους κινητικούς νευρώνες του νωτιαίου μυελού, υπάρχουν παράπλευρες συνδέσεις μεταξύ τους.

Τα τονωτικά και φασικά υποσυστήματα δεν είναι μόνο συμπληρωματικά, αλλά και αλληλοαποκλείονται υπό μια ορισμένη έννοια. Έτσι, το τονωτικό σύστημα, διασφαλίζοντας τη διατήρηση της στάσης, καθορίζει τη θέση του σώματος με την τάση των «αργών» μυϊκών ινών και επίσης αποτρέπει πιθανές κινήσεις που μπορούν να οδηγήσουν σε μετατόπιση του κέντρου βάρους και, κατά συνέπεια, αλλαγή στη στάση του σώματος. Από την άλλη πλευρά, για την υλοποίηση μιας γρήγορης κίνησης, είναι απαραίτητο όχι μόνο να ενεργοποιηθεί το φασικό σύστημα, που οδηγεί στη σύσπαση ορισμένων μυών, αλλά και να μειωθεί η τονωτική τάση των ανταγωνιστών μυών, η οποία καθιστά δυνατή την εκτελέστε μια γρήγορη και ακριβή κίνηση κινητήρα. Από αυτή την άποψη, μια στατική κατάσταση, η υποδυναμία χαρακτηρίζεται από υπερδραστηριότητα του τονικού συστήματος και υπερβολική παράπλευρη αναστολή του φασικού συστήματος. Ταυτόχρονα, παθολογικά σύνδρομα που χαρακτηρίζονται από γρήγορες φασικές, υπερβολικές, ακούσιες κινήσεις (χορεία, ημιβαλισμός κ.λπ.) συνδυάζονται συνήθως με ατονία.

Η αποδεκτή διαίρεση των νευρικών δομών που παρέχουν κινητικές πράξεις σε πυραμιδικές και εξωπυραμιδικές δεν είναι αδιαμφισβήτητη και τα ονόματα τους δόθηκαν τυχαία. Η οδός που ονομάζεται πυραμιδική αναγνωρίστηκε στο επίπεδο της σπονδυλικής στήλης και χαρακτηρίστηκε με αυτόν τον όρο από τον P. Flexig το 1885. Στη συνέχεια, δημιουργήθηκε η έννοια ενός πυραμιδικού συστήματος δύο νευρώνων, το οποίο είναι μια φλοιο-νωτιαία οδός.

Το 1908, ο Άγγλος νευρολόγος S. Wilson (Wilson S., 1878-1937), στη διαδικασία μελέτης της νόσου, γνωστή πλέον ως ηπατο-φακοειδής εκφύλιση, ή νόσος του Wilson-Konovalov, σημείωσε ότι οι υποφλοιώδεις κόμβοι επηρεάζουν επίσης την κατάσταση του κινητικές λειτουργίες, που δεν περιλαμβάνονται στην έννοια του συστήματος πυραμίδας. Από τότε, όλες οι δομές του εγκεφάλου, οι οποίες, όπως αποδείχθηκε αργότερα, επηρεάζουν την κατάσταση των γραμμωτών μυών και, κατά συνέπεια, εμπλέκονται στην παροχή κινήσεων, άρχισαν να ονομάζονται εξωπυραμιδικές. Ωστόσο, σήμερα είναι γνωστό ότι από την άποψη του δόγματος της φυλογένεσης και της οντογένεσης του νευρικού συστήματος, οι εξωπυραμιδικές δομές σχηματίζονται νωρίτερα από τις πυραμιδικές. Οι εξωπυραμιδικές δομές στο κινητικό σύστημα μπορούν να θεωρηθούν ως βασικές, ενώ οι μονοσυναπτικές πυραμιδικές ίνες (άξονες των κυττάρων Betz) που αναγνωρίζονται ως κλασικές αποτελούν μόνο το 2-2,5% στις φλοιο-νωτιαίες οδούς του ανθρώπου. Μπορούν να θεωρηθούν ως ένα είδος υπερκατασκευής πάνω από τις εξωπυραμιδικές οδούς που προκύπτουν στα πρωτεύοντα με την ανάγκη να εκτελούν λεπτές και ακριβείς κινητικές πράξεις. Στους ανθρώπους, μια τέτοια ανάγκη έχει φτάσει στο υψηλότερο επίπεδο σε σχέση με τη βελτίωση των εκούσιων κινήσεων των χεριών, κυρίως του χεριού και των δακτύλων, καθώς και των λεπτών κινήσεων που πραγματοποιούνται λόγω των μυών του προσώπου και της κινητικής συσκευής ομιλίας ή, λόγια του V.M. Μπεχτέρεφ, «ειδικές» κινήσεις.

Το 1973, ο κορυφαίος Αμερικανός φυσιολόγος P. Milner (Milner P.) μίλησε για αυτό ως εξής: « Η ίδια η διαίρεση του κινητικού συστήματος σε πυραμιδικό και εξωπυραμιδικό είναι πηγή σύγχυσης και λάθους. Ίσως ήταν το αποτέλεσμα μιας ιστορικής λανθασμένης αντίληψης που προέκυψε από την αρχική ιδέα ότι το σύστημα των πυραμίδων ήταν το μόνο σύστημα πρόωσης. Επομένως, εκείνα τα μέρη του εγκεφάλου, των οποίων η συμμετοχή στις κινητικές λειτουργίες αποκαλύφθηκε αργότερα, ενώθηκαν με το όνομα του εξωπυραμιδικού συστήματος. Είναι δύσκολο να χαράξουμε ξεκάθαρα όρια μεταξύ τους

Εικόνα 5.1.Μετωπιαίο τμήμα του εγκεφάλου στο επίπεδο των μαστοειδών σωμάτων. 1 - ημισφαιρική διαμήκης σχισμή. 2 - θησαυροφυλάκιο? 3 - corpus callosum. 4 - χοριοειδές πλέγμα της πλάγιας κοιλίας. 5 - ακτινοβολία του σκληρού σώματος. 6 - μεσαίος πυρήνας του θαλάμου. 7 - ουρά του κερκοφόρου πυρήνα. 8 - ιππόκαμπος; 9 - υποθαλαμικός πυρήνας. 10 - III κοιλία; 11 - μαστοειδή σώματα. 12 - βάση του εγκεφαλικού στελέχους. 13 - αμυγδαλή; 14 - οπτική οδός? 15 - κάτω κέρας της πλευρικής κοιλίας. 16 - άνω κροταφική αύλακα. 17 - φράχτη? 18 - νησίδα? 19 - πλευρικό αυλάκι, 20 - ελαστικό. 21 - κέλυφος? 22 - χλωμή μπάλα. 23 - εσωτερική κάψουλα. 24 - πλευρικοί πυρήνες του θαλάμου. 25 - ουραίος πυρήνας. 26 - εγκεφαλική πλάκα του θαλάμου. 27 - πρόσθιοι πυρήνες του θαλάμου.

αυτά τα συστήματα. Δεν απομονώνονται ούτε ανατομικά, εκτός από ένα σύντομο τμήμα της διαδρομής μέσω του προμήκη μυελού.

Η άποψη που εξέφρασε ο P. Milner είναι αρκετά λογική, αλλά μέχρι στιγμής, σύμφωνα με την παράδοση, οι περισσότεροι νευροφυσιολόγοι και κλινικοί γιατροί αναγνωρίζουν τη σκοπιμότητα της διάκρισης του πυραμιδικού και του εξωπυραμιδικού συστήματος. Το εξωπυραμιδικό σύστημα συνήθως περιλαμβάνει πολυάριθμους κυτταρικούς σχηματισμούς που βρίσκονται στα εγκεφαλικά ημισφαίρια, στον διεγκέφαλο και στο εγκεφαλικό στέλεχος, καθώς και προσαγωγές και απαγωγές συνδέσεις μεταξύ αυτών των σχηματισμών.

(Εικ. 5.1, 5.2).

Το κύριο μέρος του εξωπυραμιδικού συστήματος θεωρείται ότι είναι οι υποφλοιώδεις κόμβοι ή τα βασικά γάγγλια, που βρίσκονται στα βάθη των εγκεφαλικών ημισφαιρίων. Πρώτα απ 'όλα, αυτοί είναι τέτοιοι ζευγαρωμένοι σχηματισμοί όπως ο φακόμορφος πυρήνας (nucleus lentiformis) και ο κερκοφόρος πυρήνας (nucleus caudatus), καθώς και η αμυγδαλή (corpus amygdaloideum).

Εικόνα 5.2.Οριζόντια τομή του εγκεφάλου στο επίπεδο του σκληρού σώματος. 1 - γόνατο του σκληρού σώματος. 2 - θησαυροφυλάκιο? 3 - εξωτερική κάψουλα. 4 - εξωτερική κάψουλα. 5 - φράχτη? 6 - φακοειδής πυρήνας. 7 - III κοιλία; 8 - εσωτερική κάψουλα. 9 - χοριοειδές πλέγμα της πλάγιας κοιλίας. 10 - οπίσθια θαλαμική ακτινοβολία. 11 - αυλάκι κεντρίσματος. 12 - διαμήκης ημισφαιρική σχισμή. 13 - κύλινδρος του σκληρού σώματος. 14 - οπίσθιο κέρας της πλευρικής κοιλίας. 15 - πλευρικοί πυρήνες του θαλάμου. 16 - έσω πυρήνες του θαλάμου. 17 - πρόσθιοι πυρήνες του θαλάμου. 18 - νησίδα? 19 - εσωτερική κάψουλα

Επιπλέον, το εξωπυραμιδικό σύστημα περιλαμβάνει τον υποθαλαμικό πυρήνα του Lewis (nucleus subthalamicus), που βρίσκεται στον διεγκέφαλο. μαύρη ουσία και κόκκινος πυρήνας (substantia nigra et nucleus ruber), που βρίσκεται στον μεσεγκέφαλο. αιθουσαία πυρήνες και κατώτερη ελιά (nucleus vestibularis et oliva inferior) - σχηματισμοί του προμήκη μυελού. καθώς και ο δικτυωτός σχηματισμός του εγκεφαλικού στελέχους, της παρεγκεφαλίδας και τμημάτων των κυρίως μεσοβασικών τμημάτων του εγκεφαλικού φλοιού, που έχουν συνδέσεις με τους καταγεγραμμένους σχηματισμούς του εγκεφάλου.

5.2. ΔΟΜΕΣ ΚΑΙ ΚΥΡΙΕΣ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΕΣ ΤΟΥ ΕΞΩΠΥΡΑΜΙΔΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ

Φακοειδής πυρήνας - ο μεγαλύτερος από τους πυρηνικούς σχηματισμούς που βρίσκονται στα βάθη του εγκεφαλικού ημισφαιρίου, αποτελείται από τρία τμήματα που σχηματίζονται από φαιά ουσία. Δύο από αυτά (μεσαία), ελαφρύτερα, συνθέτουν τα λεγόμενα χλωμή μπάλα (globus pallidus). Η χλωμή μπάλα αποτελείται από μεγάλα κύτταρα που βρίσκονται σε θηλιές, οι οποίες σχηματίζονται από ίνες μυελίνης, οι οποίες βρίσκονται εδώ σε μεγάλους αριθμούς και προκαλούν την «ωχρότητα» της. Το πλευρικά τοποθετημένο τμήμα του φακόμορφου πυρήνα ονομάζεται κέλυφος (πουταμέν). Shell και κοντά ουραίος πυρήνας αποτελούνται από μεγάλο αριθμό μικρών κυττάρων με σύντομες διαδικασίες διακλάδωσης και μεγάλους πολυπολικούς νευρώνες μεταξύ τους με μακρούς άξονες.

Η ομοιότητα της φυλο- και οντογένεσης, η ιστολογική δομή και η βιοχημική σύνθεση, καθώς και μια ορισμένη κοινότητα λειτουργιών χρησιμεύουν ως βάση για ένωση του πουταμήνου και του κερκοφόρου πυρήνα στο ραβδωτό σώμα (corpus striatum seu νεόστρωμα), ή ραβδωτό σύστημα.Η ραβδώσεις του ραβδωτού σώματος οφείλεται στην παρουσία εναλλασσόμενων περιοχών φαιάς και λευκής ουσίας σε αυτό. Το ραβδωτό σύστημα έρχεται σε αντίθεση με το ωχρό σύστημα, που είναι γνωστό ως paleostriatum, αφού είναι αρχαιότερο από φυλογενετική άποψη και σχηματίζεται νωρίτερα στη διαδικασία της οντογένεσης.

Το ραβδωτό και το ωχρό σύστημα έχουν διάφορες προελεύσεις, διαφορετική δομή και σε κάποιο βαθμό αντίθετες λειτουργίες. Ο πυρήνας πουταμήνος και ο κερκοφόρος πυρήνας προέρχονται από παρακοιλιακές δομές που βρίσκονται κοντά στην πλάγια κοιλία, ενώ το globus pallidus, που βρίσκεται κοντά στην τρίτη κοιλία, έχει κοινή προέλευση με τον υποθαλαμικό πυρήνα. Στο ωχρό και στο ραβδωτό σύστημα, θεωρείται η παρουσία στοιχείων σωματοτοπικής αναπαράστασης.

Ο κερκοφόρος πυρήνας επαναλαμβάνει τα περιγράμματα της πλάγιας κοιλίας και έχει σχήμα έλλειψης, ενώ η ουρά του φτάνει σχεδόν στον αμυγδαλόμορφο πυρήνα. Το κέλυφος βρίσκεται έξω από την χλωμή σφαίρα και χωρίζεται από αυτήν με ένα στρώμα μυελινωμένων ινών - την πλευρική μυελική πλάκα της ωχρής μπάλας. Η πλευρική πλευρά του κελύφους οριοθετείται από τον φράκτη με μια εξωτερική κάψουλα (capsula externa). Αποτελείται από συνειρμικές ίνες που συνδέουν την ακουστική περιοχή του κροταφικού φλοιού με τον κινητικό και προκινητικό φλοιό.

Οι δομές Pallidar και ραβδωτών ενώνονται έννοια striopalidary system.Αυτή η ενοποίηση οφείλεται στο γεγονός ότι κατά τη διάρκεια της κανονικής λειτουργίας του οργανισμού, οι λειτουργίες τους εξισορροπούν αμοιβαία η μία την άλλη, και λόγω αυτού, το striopallidary σύστημα επηρεάζει τις κινητικές πράξεις ως σύνολο. Επιπλέον, σε αυτό το μεμονωμένο λειτουργικό σύστημα, οι παλιδικές δομές αναγνωρίζονται συνήθως ως ενεργοποιητικές και οι ραβδωτές δομές ως ανασταλτικές. Το striopallidary σύστημα είναι αναπόσπαστο μέρος του εξωπυραμιδικού συστήματος, μιας ευρύτερης έννοιας που περιλαμβάνει μια σειρά από άλλες δομές του εγκεφάλου.

Οι δομές του striopallidar συστήματος έχουν συνδέσεις μεταξύ τους, καθώς και συνδέσεις προσαγωγών και απαγωγών με άλλα μέρη του εξωπυραμιδικού συστήματος, ιδιαίτερα με τη μέλαινα ουσία, τον κόκκινο πυρήνα, τον δικτυωτό σχηματισμό, την παρεγκεφαλίδα, καθώς και με το εγκεφαλικός φλοιός και περιφερικοί κινητικοί νευρώνες του κορμού και του νωτιαίου μυελού. Μέσω της πρόσθιας κοίλης

του εγκεφάλου (commissure του Meinert), πραγματοποιείται η αλληλεπίδραση των υποφλοιωδών κόμβων του δεξιού και του αριστερού ημισφαιρίου. Η στενή σύνδεση του striopalidary συστήματος με τους πυρήνες του υποθαλαμικού τμήματος του εγκεφάλου καθορίζει τον ρόλο του στους μηχανισμούς των συναισθηματικών αντιδράσεων.

Το ραβδωτό σώμα δέχεται ώσεις από πολλά μέρη του εγκεφαλικού φλοιού, με ιδιαίτερα σημαντικές ομόπλευρες συνδέσεις με κινητικές περιοχές (οπίσθιες μετωπικές περιοχές, προκεντρική έλικα, παρακεντρικός λοβός). Οι νευρικές ίνες που παρέχουν αυτές τις συνδέσεις είναι διατεταγμένες με μια συγκεκριμένη σειρά. Η παρόρμηση που περνά μέσα από αυτά έχει κυρίως ανασταλτική δράση στα κύτταρα του ραβδωτού σώματος. Ένα άλλο σύστημα προσαγωγών ινών παρέχει τη μετάδοση παλμών στο ραβδωτό σώμα από τον κεντρομέσο πυρήνα του θαλάμου. Αυτές οι παρορμήσεις έχουν, πιθανότατα, μια ενεργοποιητική επίδραση στα ίδια τα κύτταρα του ραβδωτού σώματος.

Οι προσαγωγές οδοί από τον κερκοφόρο πυρήνα και από το πούταμην, που αποτελούν το ραβδωτό σώμα, πηγαίνουν στα πλάγια και μεσαία τμήματα της ωχρής σφαίρας, που χωρίζονται από μια λεπτή μυελική πλάκα. Εκτός, το ραβδωτό σώμα έχει άμεσες και ανατροφοδοτούμενες συνδέσεις με τη μέλαινα ουσία, η οποία παρέχεται από τους άξονες των ραβδωτών και μέλαινας νευρώνων, αντίστοιχα. Οι νευρώνες του ραβδωτού σώματος είναι ντοπαμινεργικοί, αναστέλλοντας τη λειτουργία των χολινεργικών νευρώνων του ραβδωτού σώματος και έτσι μειώνουν την ανασταλτική τους δράση στις δομές του ωχρού. Οι GABAergic strionigral νευρώνες αναστέλλουν τη δραστηριότητα των κυττάρων της μέλαινας ουσίας. Έχουν ανασταλτική δράση τόσο στους ντοπαμινεργικούς μέλαινα ραβδωτούς νευρώνες όσο και στους μελανοτιδωτούς νευρώνες, οι άξονες των οποίων κατευθύνονται στους γάμμα κινητικούς νευρώνες του νωτιαίου μυελού, ρυθμίζοντας έτσι τον τόνο των γραμμωτών μυών. Μέρος των νευρικών ινών που προέρχονται από το ραβδωτό σώμα παρέχει την επιρροή του σε πολλούς πυρηνικούς σχηματισμούς που σχετίζονται με το εξωπυραμιδικό και το μεταιχμιακό-δικτυωτό σύστημα.

Από τις απαγωγές ίνες που προέρχονται από τον έσω τομέα της ωχρής μπάλας, ειδικότερα, αποτελείται ο λεγόμενος φακοειδής βρόχος (ansa lenticularis). Οι ίνες του τρέχουν κοιλιακά γύρω από τον οπίσθιο χιτώνα της εσωτερικής κάψουλας προς τον θάλαμο, τον υποθάλαμο και τον υποθαλαμικό πυρήνα. Μετά τη διασταύρωση, αυτές οι οδοί, μεταφέροντας ωθήσεις από το ωχρό σύστημα, αποστέλλονται στον δικτυωτό σχηματισμό του κορμού, από όπου ξεκινά μια αλυσίδα νευρώνων, σχηματίζοντας τη δικτυωτή σπονδυλική οδό, που καταλήγει στους κινητικούς νευρώνες των πρόσθιων κεράτων του νωτιαίου μυελού.

Ο κύριος όγκος των ινών που προέρχονται από την ωχρή σφαίρα είναι μέρος της θαλαμικής δέσμης (fasciculus thalamicus), που αποτελείται από παλλιδοθαλαμικές και θαλαμοπαλιδικές ίνες, παρέχοντας άμεση και ανάδραση μεταξύ της ωχράς και του θαλάμου. Οι νευρικές συνδέσεις μεταξύ του δεξιού και αριστερού θαλάμου και του εγκεφαλικού φλοιού είναι επίσης αμφίδρομες. Η ύπαρξη θαλαμοφλοιώδους και φλοιώδους συνδέσεων εξασφαλίζει το σχηματισμό αντηχούντων κύκλων, μέσω των οποίων οι νευρικές ώσεις μπορούν να διαδοθούν και προς τις δύο κατευθύνσεις, διασφαλίζοντας τον συντονισμό των λειτουργιών του θαλάμου, του φλοιού και του ραβδωτού σώματος. Η ώθηση που κατευθύνεται στον φλοιό από τον θάλαμο και το ραβδωτό σύστημα, κατά πάσα πιθανότητα, επηρεάζει τον βαθμό δραστηριότητας των κινητικών ζωνών του εγκεφαλικού φλοιού. Η ρύθμιση της κινητικής δραστηριότητας, η επάρκεια του ρυθμού, το πλάτος και ο συντονισμός των κινήσεων παρέχονται επίσης από τις συνδέσεις των υποφλοιωδών κόμβων με το αιθουσαίο, το παρεγκεφαλιδικό και το ιδιοδεκτικό σύστημα.

Ο εγκεφαλικός φλοιός επηρεάζει τη λειτουργική κατάσταση του striopalidar συστήματος. Η επίδραση του φλοιού στις εξωπυραμιδικές δομές πραγματοποιείται μέσω απαγωγών, καθοδικών οδών. Τα περισσότερα από αυτά περνούν από την εσωτερική κάψουλα, ένα μικρότερο μέρος - από την εξωτερική κάψουλα. Από αυτό προκύπτει ότι βλάβη στην εσωτερική κάψουλα συνήθως διακόπτει όχι μόνο τις πυραμιδικές οδούς και τις φλοιο-πυρηνικές συνδέσεις, αλλά οδηγεί επίσης σε αλλαγή της λειτουργικής κατάστασης των εξωπυραμιδικών σχηματισμών, συγκεκριμένα προκαλεί έντονη αύξηση του μυϊκού τόνου στο ετερόπλευρο μέρος του σώματος, που είναι χαρακτηριστικό σε τέτοιες περιπτώσεις.

Η δραστηριότητα του πολύπλοκα οργανωμένου εξωπυραμιδικού συστήματος, καθώς και των νευρικών δεσμών που συνθέτουν τη φλοιονωτιαία διαδρομή, στοχεύει τελικά στην παροχή μεμονωμένων κινήσεων και τη διόρθωσή τους, καθώς και στο σχηματισμό πολύπλοκων κινητικών πράξεων. Η συνειδητοποίηση της επίδρασης των εξωπυραμιδικών δομών στους κινητικούς νευρώνες του νωτιαίου μυελού πραγματοποιείται από απαγωγικά συστήματα. Τα απαγωγικά ερεθίσματα που προέρχονται από τους σχηματισμούς του striopallidar συστήματος αποστέλλονται στα κύτταρα του δικτυωτού σχηματισμού, στους αιθουσαίους πυρήνες, στην κατώτερη ελιά και σε άλλες δομές του εξωπυραμιδικού συστήματος. Μεταβαίνοντας από νευρώνα σε νευρώνα σε αυτά, τα νευρικά ερεθίσματα αποστέλλονται στο νωτιαίο μυελό και, περνώντας από τον δικτυωτό, τεκτονωτιαίο (ξεκινώντας από τους πυρήνες του τετραδύμου), τη ρουμπρονωτιαία οδό του Monakov, την έσω διαμήκη δέσμη (ξεκινώντας από τους πυρήνες των Cadrigemina ), οι αιθουσαίο-νωτιαίοι και άλλες εξωπυραμιδικές οδοί φτάνουν στα κύτταρα των πρόσθιων κεράτων του.

Οι περισσότεροι αγωγοί (κατά μήκος της διαδρομής από τους υποφλοιώδεις κόμβους στα κύτταρα των πρόσθιων κεράτων του νωτιαίου μυελού) διασταυρώνονται σε διαφορετικά επίπεδα του εγκεφαλικού στελέχους. Έτσι, οι υποφλοιώδεις κόμβοι κάθε ημισφαιρίου του εγκεφάλου και άλλοι κυτταρικοί σχηματισμοί του εγκεφάλου που σχετίζονται με το εξωπυραμιδικό σύστημα (εκτός από την παρεγκεφαλίδα) σχετίζονται κυρίως με τους κινητικούς νευρώνες άλφα και γάμμα του αντίθετου μισού του νωτιαίου μυελού. Μέσω των οδών που σχετίζονται με το εξωπυραμιδικό σύστημα, καθώς και μέσω των πυραμιδικών πολυσυναπτικών οδών, ελέγχουν και ρυθμίζουν την κατάσταση του μυϊκού τόνου και της κινητικής δραστηριότητας.

Η ικανότητα ενός ατόμου να παίρνει μια βέλτιστη στάση για την επερχόμενη δράση, να διατηρεί την απαραίτητη αμοιβαία αναλογία αγωνιστικού και ανταγωνιστικού μυϊκού τόνου, την κινητική δραστηριότητα, καθώς και την ομαλότητα και την αναλογικότητα των κινητικών ενεργειών στο χρόνο και στο χώρο, εξαρτάται από τη δραστηριότητα του εξωπυραμιδικές δομές. Το εξωπυραμιδικό σύστημα παρέχει υπέρβαση της αδράνειας ανάπαυσης και αδράνειας των κινήσεων, συντονισμό εκούσιων και ακούσιων (αυτοματοποιημένων) και, ειδικότερα, κινήσεων, αυθόρμητων εκφράσεων του προσώπου, επηρεάζει την κατάσταση της βλαστικής ισορροπίας.

Σε περιπτώσεις παραβίασης των λειτουργιών της μιας ή της άλλης δομής του εξωπυραμιδικού συστήματος, μπορεί να υπάρχουν ενδείξεις αποδιοργάνωσης της δραστηριότητας ολόκληρου του συστήματος, που οδηγεί στην ανάπτυξη διαφόρων κλινικών φαινομένων: αλλαγές στην επιθυμία για κίνηση, πολικές αλλαγές στον μυϊκό τόνο, μειωμένη ικανότητα εφαρμογής ορθολογικών, οικονομικών, βέλτιστων σε απόδοση ως αυτοματοποιημένων και εθελοντικών κινητικών ενεργειών. Τέτοιες αλλαγές, ανάλογα με τον τόπο και τη φύση της παθολογικής διαδικασίας που τις προκάλεσε, μπορεί να ποικίλλουν ευρέως, εκδηλώνοντας σε διάφορες περιπτώσεις, μερικές φορές εκ διαμέτρου αντίθετα συμπτώματα:

από τον κινητικό αυθορμητισμό έως διάφορες παραλλαγές βίαιων, υπερβολικών κινήσεων - υπερκίνηση.

Πολλές πολύτιμες πληροφορίες σχετικά με την ουσία της δραστηριότητας των νευρικών δομών που σχετίζονται με τις εξωπυραμιδικές δομές εισήχθησαν από τη μελέτη των μεσολαβητών που διασφαλίζουν τη ρύθμιση των λειτουργιών τους.

5.3. ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ ΒΛΑΒΗΣ ΣΤΟ ΣΤΡΙΟΠΑΛΛΙΔΑΡΙΚΟ ΣΥΣΤΗΜΑ

5.3.1. Γενικές προμήθειες

Η πολυπλοκότητα της δομής και των λειτουργιών του striopallidary συστήματος, η παρουσία σε αυτό ορισμένων στοιχείων σωματοτοπικής αναπαράστασης, καθορίζει τη μεγάλη ποικιλομορφία κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣτην ήττα της. Πρώτα απ 'όλα, υπάρχουν δύο ομάδες εξωπυραμιδικών συνδρόμων. Η βάση ενός από αυτά είναι το ακινητικό-άκαμπτο σύνδρομο, για το άλλο οδηγούν διάφορες παραλλαγές υπερκίνησης.

Ήδη από το 1918, αναγνωρίστηκε ότι ο μυϊκός τόνος και η κινητική δραστηριότητα εξαρτώνται από την κατάσταση των βασικών γαγγλίων. Η προέλευση της ακινησίας και της ακαμψίας εξηγήθηκε σε αυτή την περίπτωση από μια ανισορροπία μεταξύ της επιρροής του παλιδικού και του ραβδωτού συστήματος. Θεωρήθηκε ότι η κυριαρχία της λειτουργίας του παλιδικού συστήματος εκδηλώνεται με ακούσιες κινήσεις (υπερκίνηση) στο πλαίσιο του χαμηλού μυϊκού τόνου. Εφιστήθηκε η προσοχή στο γεγονός ότι αυτή η μορφή ανισορροπίας είναι χαρακτηριστική για τα νεογέννητα λόγω του γεγονότος ότι η ωρίμανση των δομών της ωχρής ωχράς εμφανίζεται νωρίτερα από το ραβδωτό σώμα (εξ ου και η έκφραση: "ένα νεογέννητο είναι ένα ωχρό πλάσμα"). Από αυτή την άποψη, τα νεογέννητα έχουν μειωμένο μυϊκό τόνο και υπάρχει η τάση να εφαρμόζουν πολυάριθμες μη σκόπιμες κινήσεις. Στο μέλλον, στη διαδικασία ωρίμανσης των δομών του ραβδωτού σώματος, οι κινήσεις του παιδιού γίνονται πιο εστιασμένες και συντονισμένες.

Οι διαταραχές στην ισορροπία του παλιδικού και του ραβδωτού συστήματος είναι πιο έντονες στην περίπτωση βλάβης του ραβδωτού συστήματος. Η παραβίαση της λειτουργίας του ραβδωτού τμήματος του οδηγεί στην ανάπτυξη ταχείας υπερκίνησης που εμφανίζεται σε φόντο μείωσης του μυϊκού τόνου (για παράδειγμα, χοριακή υπερκίνηση). Εάν προσβληθεί η ωχρά και κυριαρχεί η λειτουργία του ραβδωτού συστήματος, αναπτύσσεται ένα ακινητικό-άκαμπτο σύνδρομο, το οποίο είναι χαρακτηριστικό, ιδιαίτερα, για τον παρκινσονισμό. Για τον παρκινσονισμό του εξωπυραμιδικού ακινητικού-άκαμπτου συνδρόμου, τα κύρια κλινικά σημεία είναι η μείωση της κινητικής δραστηριότητας και η ακαμψία.

Οι γιατροί καθοδηγήθηκαν από αυτή την υπόθεση για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Η τρίτη ομάδα εξωπυραμιδικών διαταραχών προκαλείται από βλάβη στην παρεγκεφαλίδα και τις συνδέσεις της, αλλά για διδακτικούς λόγους συνηθίζεται να την εξετάζουμε ξεχωριστά και για τον ίδιο λόγο την αφιερώσαμε στο κεφάλαιο 7.

5.3.2. Ακινησία και ακαμψία

Οι επιλογές για τη μείωση της κινητικής δραστηριότητας είναι: ακινησία- έλλειψη κίνησης βραδυκινησία- βραδύτητα κίνησης ολιγοκινησία-

κακή κίνηση, υποκινησία- ανεπάρκεια φυσικής δραστηριότητας. Με αυτές τις αλλαγές στις κινητικές λειτουργίες, εκδηλώνεται επίσης η αδράνεια της ανάπαυσης και των κινήσεων, η επιμήκυνση της λανθάνουσας περιόδου μεταξύ του ερεθίσματος και της απόκρισης σε αυτό, η επιδείνωση της ικανότητας ρύθμισης της ταχύτητας κίνησης, η αλλαγή της φύσης και του ρυθμού επαναλαμβανόμενες κινητικές ενέργειες. Όλα αυτά τα κλινικά φαινόμενα «κρύβουν την εκφραστικότητα» των κινήσεων, των ενεργειών και δεν έχουν άμεση εξάρτηση από τη σοβαρότητα της αύξησης του μυϊκού τόνου που συνήθως τα συνοδεύει ανάλογα με τον πλαστικό τύπο. (μυϊκή ακαμψία).

Η μείωση της κινητικής δραστηριότητας στον παρκινσονισμό συνδέεται με έλλειψη κινήτρων, πρωτοβουλίας για κίνηση, με δυσκολία να αρχίσει ο ασθενής να κινείται, ενώ ξεπερνά την αδράνεια της ανάπαυσης που είναι υπερβολικής σοβαρότητας. Ταυτόχρονα, διατηρείται η μυϊκή δύναμη, αν και η επίτευξη του μέγιστου της εκδηλώνεται με καθυστέρηση. Ως αποτέλεσμα, ο ασθενής αναπτύσσει κινητική παθητικότητα, βραδύτητα, μερικές φορές μπορεί να διατηρήσει την αποδεκτή θέση για ώρες, μια σταθερή στάση, που μοιάζει σε τέτοιες περιπτώσεις με τον ασθενή σε λιποθυμική κατάσταση.

Μια εκδήλωση μείωσης της κινητικής δραστηριότητας και αυξημένης μυϊκής έντασης μπορεί να είναι υπομία- η φτώχεια των εκφράσεων του προσώπου, υποφωνία- εξασθένηση της ηχητικής και μονοτονίας του λόγου, μικρογραφία- μικρό χειρόγραφο. Χαρακτηριστικά παράβασηφυσιολογικές αυτοματοποιημένες, φιλικές κινήσεις - συγκινησία(για παράδειγμα, αχειροκίνηση- έλλειψη φιλικών κινήσεων των χεριών κατά το περπάτημα).

Μεταμφίεση προσώπου σε συνδυασμό με γενική υποκινησία, στην οποία χάνονται τα τυπικά για κάθε άτομο ατομικά χαρακτηριστικάΤο βάδισμα, οι χειρονομίες, οι εκφράσεις του προσώπου, ο ατομικός τρόπος κράτησης, ομιλίας που ενυπάρχουν στο καθένα, καθιστούν τους ασθενείς με σύνδρομο ακινητικής-άκαμπτης συμπεριφοράς χαρακτηριστικό του παρκινσονισμού όμοιους μεταξύ τους. Με έντονο ακινητικό-άκαμπτο σύνδρομο, μόνο τα μάτια, ή μάλλον το βλέμμα, διατηρούν την κινητικότητά τους.

Η μελέτη της ακινησίας επιβεβαιώνει ότι τα βασικά γάγγλια είναι σημαντικά για την υλοποίηση της έναρξης (έναρξης) της κίνησης και την αυτοματοποιημένη εκτέλεση ενεργειών σύμφωνα με προηγούμενα αποκτηθείσες κινητικές δεξιότητες. Νευροχημικές μελέτες έχουν αποδείξει ότι η υποκινησία είναι συνέπεια της ανεπάρκειας ντοπαμίνης που εμφανίζεται στο ραβδωτό σύστημα, λόγω της ανεπάρκειας της λειτουργίας των νευρώνων της μέλαινας ραβδωτού σώματος που βρίσκονται στη μέλαινα ουσία. Η αιτία αυτής της νευρολογικής παθολογίας είναι η ανάπτυξη εκφυλιστικών διεργασιών στη μέλαινα ουσία, που ιδρύθηκε το 1919 στο εργαστήριο της κλινικής νευρικών παθήσεων της ιατρικής σχολής του Πανεπιστημίου του Παρισιού από τον συμπατριώτη μας Κ.Ν. Τρετιακόφ. Ως αποτέλεσμα, οι striopallidar χολινεργικοί νευρώνες που βρίσκονται στο ραβδωτό σώμα δεν αναστέλλονται, γεγονός που έχει ως αποτέλεσμα την υπερβολική αναστολή του συστήματος pallidar, το οποίο διεγείρει τις ενεργές κινητικές πράξεις.

Επιπλέον, η ανάπτυξη της ακινησίας μπορεί επίσης να επηρεαστεί από βλάβη στους ντοπαμινεργικούς, μελανιτιδικούς νευρώνες που περιέχονται στη μέλαινα ουσία, οι άξονες των οποίων κατευθύνονται στον δικτυωτό σχηματισμό (RF) του κορμού. Υπάρχει μια εναλλαγή των παρορμήσεων σε νευρικά κύτταρα, των οποίων οι άξονες εμπλέκονται στο σχηματισμό της δικτυωτής σπονδυλικής οδού. Η μείωση της έντασης των παλμών που διέρχονται από τη δικτυωτή σπονδυλική οδό προκαλεί αναστολή των κυττάρων γάμμα-κινητικών νευρώνων, η οποία συμβάλλει στην αύξηση του τόνου των γραμμωτών μυών και, ταυτόχρονα, οδηγεί στην ανάπτυξη των μυών

Ρύζι. 5.3.Ακινητικό-άκαμπτο σύνδρομο στον παρκινσονισμό.

ακαμψία. Δεν μπορεί να αποκλειστεί ότι στην παθογένεια της υποκινησίας-ακινησίας και της αργής σκέψης (akairii),έναν ορισμένο ρόλο παίζει η αναστολή των λειτουργιών του εγκεφαλικού φλοιού, που προκύπτει από την καταστολή της επίδρασης του ενεργοποιητικού δικτυωτού σχηματισμού σε αυτόν, που περιγράφεται από τους G. Magun και R. Moruzzi (Magoun H., Moruzzi R., 1949 ).

Ακαμψία- σταθερή παραμονή των μυών σε κατάσταση τονικής έντασης, η οποία είναι χαρακτηριστική τόσο των αγωνιστών όσο και των ανταγωνιστών μυών, σε σχέση με την οποία εκδηλώνεται η πλαστική φύση της αύξησης του μυϊκού τόνου. Με παθητικές κινήσεις στα άκρα του ασθενούς, ο εξεταστής αισθάνεται μια αμετάβλητη, παχύρρευστη, κηρώδη αντίσταση. Ο ίδιος ο ασθενής παραπονιέται κυρίως για δυσκαμψία.

Στο αρχικό στάδιο του ακινητικού-άκαμπτου συνδρόμου, η μυϊκή ακαμψία στη νόσο του Πάρκινσον είναι συνήθως ασύμμετρη, μπορεί να εκδηλωθεί σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος, αλλά αργότερα, καθώς η νόσος εξελίσσεται, γίνεται πιο συχνή και γενικευμένη με την πάροδο του χρόνου.

Η στάση του ασθενούς αλλάζει (Εικ. 5.3): το κεφάλι και ο κορμός γέρνουν προς τα εμπρός, ενώ το πηγούνι συχνά αγγίζει σχεδόν το στήθος, τα χέρια πιέζονται στο σώμα, λυγίζουν στις αρθρώσεις του αγκώνα και του καρπού, τα δάχτυλα λυγίζουν στο μετακαρποφαλαγγικό και χωρίς κάμψη στις μεσοφαλαγγικές αρθρώσεις, ενώ ο αντίχειρας βρίσκεται σε αντίθεση με τους άλλους. Η αύξηση του τόνου στους μύες του λαιμού οδηγεί στο γεγονός ότι ήδη σε πρώιμο στάδιο της νόσου, σε μια κλήση, οι ασθενείς τείνουν να στρέφουν ολόκληρο το σώμα τους ή να στρέφουν το βλέμμα τους όσο το δυνατόν περισσότερο, αφήνοντας το κεφάλι τους ακίνητο.

Οι κύριες διαφορές μεταξύ ακαμψίας και σπαστικότητας είναι:

1. Κατανομή ζωνών αυξημένου μυϊκού τόνου: η ακαμψία εκδηλώνεται τόσο στους καμπτήρες όσο και στους εκτείνοντες μύες, αλλά είναι πιο έντονη στους καμπτήρες του κορμού και είναι σημαντική στους μικρούς μύες του προσώπου, της γλώσσας και του φάρυγγα. Η σπαστικότητα συνδυάζεται με πάρεση ή παράλυση και με ημιπάρεση τείνει να σχηματίσει τη στάση Wernicke-Mann (το χέρι είναι λυγισμένο, το πόδι εκτείνεται).

2. Ποιοτικοί δείκτες υπερτονικότητας: ακαμψία - η αντίσταση στις παθητικές κινήσεις είναι σταθερή, ο τόνος είναι "πλαστικός", το σύμπτωμα ενός "αγωγού μολύβδου" είναι θετικό (κατά τη διάρκεια των παθητικών κινήσεων, η μυϊκή αντίσταση είναι ομοιόμορφη, όπως όταν λυγίζετε έναν μολύβδινο σωλήνα) . Η σπαστική κατάσταση των μυών χαρακτηρίζεται από το σύμπτωμα της ανάκρουσης και το σύμπτωμα του «jackknife».

3. Η ακαμψία συνδέεται λιγότερο με την αυξημένη δραστηριότητα του τόξου των τμηματικών αντανακλαστικών, η οποία είναι τυπική για τη σπαστικότητα και εξαρτάται περισσότερο από τη συχνότητα των εκκενώσεων στους κινητικούς νευρώνες. Από αυτή την άποψη, τα τενοντιακά αντανακλαστικά κατά τη διάρκεια

οι υδατώσεις δεν αλλάζουν, με τη σπαστικότητα αυξάνονται, με την ακαμψία δεν υπάρχουν κλώνοι και παθολογικά σημεία χαρακτηριστικά της σπαστικής πάρεσης (σύμπτωμα Babinski κ.λπ.).

4. Υποχρεωτική εκδήλωση ακαμψίας είναι φαινόμενο «οδοντωτός τροχός». , με σπαστική πάρεση, αυτό το φαινόμενο δεν εμφανίζεται.

Στον παρκινσονισμό, η σοβαρότητα της υποκινησίας και της μυϊκής ακαμψίας μπορεί, σε κάποιο βαθμό, να εξαρτηθεί από τη γενική κατάσταση του ασθενούς. Σε ηρεμία, η υποκινησία και η μυϊκή ακαμψία είναι πιο έντονες, με αργές παθητικές κινήσεις, μερικές φορές παρατηρείται κάποια εξασθένηση της ακαμψίας. Η υποκινησία και η ακαμψία επηρεάζονται σε μεγάλο βαθμό από την ψυχική κατάσταση του ασθενούς, ιδιαίτερα τα αρνητικά συναισθήματα, τα οποία μερικές φορές αυξάνουν δραματικά τον μυϊκό τόνο. Ταυτόχρονα, το πρωί, μετά τον ύπνο, η σοβαρότητα και των δύο συστατικών του ακινητικού-άκαμπτου συνδρόμου μπορεί να μειωθεί σημαντικά. Το ίδιο μερικές φορές εκδηλώνεται σε ορισμένες ακραίες καταστάσεις (βραχυπρόθεσμες εκδηλώσεις παράδοξη κινησία). Κάποια μείωση στη σοβαρότητα της μυϊκής ακαμψίας σημειώνεται επίσης κατά την παραμονή του ασθενούς σε ζεστό μπάνιο ή κατά τη διάρκεια θεραπευτικού μασάζ. Όλα αυτά μας επιτρέπουν να κρίνουμε ότι το λειτουργικό ελάττωμα στην ακινησία και την ακαμψία είναι μεταβλητό εντός ορισμένων ορίων, σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να κυμαίνεται σε σοβαρότητα: από κατάσταση γενικής ακινησίας έως επεισόδια σχεδόν πλήρους αποκατάστασης των λειτουργικών δυνατοτήτων της κινητικής σφαίρας.

5.4. ΝΤΟΠΑΜΙΝΕΡΓΙΚΗ ΘΕΩΡΙΑ ΑΝΑΠΤΥΞΗΣ ΑΚΙΝΗΤΙΚΟΥ ΑΚΜΠΤΟΣ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ

Με τη διεύρυνση των δυνατοτήτων νευροχημικής και νευροφυσιολογικής εξέτασης των ασθενών, διαπιστώθηκε ότι στον παρκινσονισμό μειώνεται η συγκέντρωση της ντοπαμίνης στις δομές του ραβδωτού συστήματος. Αυτή η συγκυρία οδήγησε σε μια σειρά μελετών που καθόρισαν η δημιουργία το 1965 της θεωρίας ντοπαμίνης για την ανάπτυξη του παρκινσονισμού από τον R. Hassler (Hassler R.), που κατέστησε δυνατή την ερμηνεία του ως σύνδρομο ραβδωτού ντοπαμινεργικής ανεπάρκειας. Η θεωρία βασίζεται στην ιδέα μιας σειράς βιοχημικών αντιδράσεων (σειρά κατεχολαμινών) που παρέχουν το σχηματισμό κατεχολαμινών που δρουν ως μεσολαβητές: ντοπαμίνη (DA), νορεπινεφρίνη (NA) και αδρεναλίνη (Α).

Στην αρχή αυτής της βιοχημικής σειράς, στην οποία κάθε προηγούμενο στοιχείο μετατρέπεται στο επόμενο με τη συμμετοχή ενός συγκεκριμένου ενζύμου, υπάρχει το αμινοξύ φαινυλαλανίνη (F). Η σειρά βιοχημικών αντιδράσεων των κατεχολαμινών μπορεί να αναπαρασταθεί ως εξής: F - τυροσίνη - DOPA (διοξυφαινυλαλανίνη) - DA - NA - Α. Κάθε στάδιο των παραπάνω βιοχημικών μετασχηματισμών πραγματοποιείται με τη συμμετοχή ενός συγκεκριμένου ενζύμου. Έτσι, η μετατροπή της τυροσίνης σε DOPA συμβαίνει με τη βοήθεια του ενζύμου υδροξυλάση τυροσίνης. Το DOPA μετατρέπεται σε DA από την αποκαρβοξυλάση ντόπα κ.λπ.

Έχει διαπιστωθεί ότι το DA παράγεται από τα κύτταρα της μέλαινας ουσίας. Ο εκφυλισμός του στον παρκινσονισμό ανακαλύφθηκε το 1919 (K.N. Tretyakov). Οι άξονες αυτών των ντοπαμινεργικών νιγοραβδωτών νευρώνων μεταδίδουν το ανασταλτικό βιοηλεκτρικό δυναμικό στα χολινεργικά κύτταρα του ραβδωτού σώματος. Αν ένα

λόγω βλάβης ή θανάτου των νευρώνων του ραβδωτού σώματος, μια ανεπαρκής ποσότητα του μεσολαβητή ντοπαμίνης εισέρχεται στο ραβδωτό σώμα, οι χολινεργικοί νευρώνες του ραβδωτού σώματος αποτρέπονται και η δική τους ανασταλτική δράση στα κύτταρα του ωχρού συστήματος γίνεται υπερβολική. Η μείωση της λειτουργίας των δομών της ωχράς προκαλεί μυϊκή ακαμψία και επηρεάζει την καταστολή της κινητικής δραστηριότητας, που εκδηλώνεται με υποκινησία ή ακινησία.

Παρεμπιπτόντως, η παρουσίαση της θεωρίας του R. Hassler καταδεικνύει επίσης παραδείγματα φαινομένων που παρατηρούνται συχνά στο κεντρικό νευρικό σύστημα: 1) το φαινόμενο της ετερογένειας των νευρώνων ενός μόνο νευρικού κυκλώματος (αποτελείται από νευρώνες που διαφέρουν ως προς τους μεσολαβητές που παράγουν). 2) φαινόμενο της ανατομικής και βιοχημικής διάστασης (η βλάβη σε μία μορφολογική δομή οδηγεί σε βιοχημικές αλλαγές σε άλλες δομές του εγκεφάλου και διαταραχή των λειτουργιών τους).

Έτσι, κανονικά, οι DA-εργικοί νευρώνες της μέλαινας ουσίας έχουν ανασταλτική δράση στους χολινεργικούς νευρώνες του ραβδωτού σώματος, περιορίζοντας την ανασταλτική τους δράση στην ωχρά. Σε περίπτωση βλάβης της μαύρης ουσίας στις υποφλοιώδεις δομές, η ισορροπία μεταξύ της περιεκτικότητας σε DA και ACh διαταράσσεται (ανεπάρκεια DA με σχετική περίσσεια ACh), ενώ το ραβδωτό σώμα αποδεσμεύεται και η ανασταλτική του δράση στην ωχρά χώλη γίνεται υπερβολική. , το οποίο οδηγεί στην ανάπτυξη του ακινητικού-άκαμπτου συνδρόμου χαρακτηριστικού του παρκινσονισμού.

Η ισορροπία του μεσολαβητή μεταξύ της συγκέντρωσης του DA και της ACh στο εξωπυραμιδικό σύστημα που διαταράσσεται με αυτόν τον τρόπο μπορεί να αποκατασταθεί με τη μείωση του επιπέδου της ACh στο striopolidary σύστημα ή την αύξηση της περιεκτικότητας σε DA. Αυτό εξηγεί την αποτελεσματικότητα της θεραπείας του παρκινσονισμού με φάρμακα από την ομάδα των M-holinolytics (cyclodol, κ.λπ.). Ταυτόχρονα, προφανής είναι και η πιθανότητα αντιμετώπισης του παρκινσονισμού με αύξηση της συγκέντρωσης του DA στον εγκεφαλικό ιστό. Για το σκοπό αυτό, στην κλινική πράξη, συνήθως χρησιμοποιούνται ο πρόδρομος της ντοπαμίνης στη σειρά βιοχημικών αντιδράσεων των κατεχολαμινών, το αριστερόστροφο ισομερές της διυδροξυφαινυλαλανίνης (παρασκεύασμα L-DOPA) και οι αγωνιστές ντοπαμίνης.

Θα πρέπει να σημειωθεί ότι η ντοπαμινεργική θεωρία του R. Hassler έχει αναμφισβήτητα μεγάλη πρακτική σημασία, καθώς βοηθά στις περισσότερες περιπτώσεις στην επιλογή του βέλτιστου θεραπευτικού σχήματος για τον ασθενή, ωστόσο, δεν αντικατοπτρίζει την πληρότητα των παθογενετικών εκδηλώσεων που καθορίζουν την ποικιλία των επιλογών. κλινική εικόνασύνδρομο παρκινσονισμού.