Germinogén daganatok gyermekeknél. Csírasejtes daganatok A tojássárgája az életkor előrehaladtával gyakoribb

A csírasejtes daganatok tipikus gyermekkori neoplazmák. A forrásuk elsődleges nemi sejt, azaz ezek a daganatok az elsődleges csírasejt fejlődési rendellenességei. Az embrió fejlődése során a csírasejtek a genitális gerincre vándorolnak, és ha ez a folyamat megzavarodik, a csírasejtek útjuk bármely szakaszában késleltethetnek, a jövőben pedig daganatképződésre is van esély.

Az ilyen típusú daganatok a gyermekek és serdülők összes daganatának 7%-át teszik ki. 2-4% - 15 év alatti gyermekeknél és körülbelül 14% 15 és 19 év közötti serdülőknél. A 20 év alatti serdülő fiúk megbetegedésének valószínűsége valamivel magasabb, mint a lányoké – 12 eset, szemben a 11,1/millió fővel. Egyes jelentések szerint a terhesség kóros lefolyása és az anya dohányzása növeli a csírasejtes daganatok kialakulásának kockázatát a gyermekben.

A germinogén daganatokat ivarmirigyekre osztják, amelyek az ivarmirigyeken belül fejlődnek ki, és extragonadálisra. A csírasejtes daganatok előfordulási gyakoriságában két csúcs van: az első - legfeljebb 2 éves a sacrococcygealis régió daganatai (74% -a lányok), a második pedig - 8-12 év lányoknál és 11-14 év elváltozásokkal rendelkező fiúknál. az ivarmirigyekből.

A legtöbb gyakori tünetek betegségek - az érintett szerv méretének növekedése és fájdalom szindróma. Lehetnek panaszok vizelési nehézségre, bélelzáródás, megjelenés klinikai tünetek a mediastinalis szervek összenyomódása vagy a központi idegrendszer elváltozásai.

A csírasejtes daganatok leggyakoribb lokalizációi:

• cross-coccygealis régió;
• petefészek;
• here;
• epifízis;
• retroperitoneális tér;
• mediastinum.

A daganatok morfológiai szerkezetükben rendkívül változatosak, klinikai lefolyásés a prognózis jóindulatú és rosszindulatú is lehet.

A csírasejtes daganatok morfológiai osztályozása:

• Dysgerminoma (szeminóma);
• A teratoma érett és éretlen;
• Tumor peteburok;
• Choriocarcinoma;
• Embrionális rák;
• germinoma;
• Vegyes csírasejtes daganat.

Diagnosztika

Ha a gyermeknél tünetek jelentkeznek, átfogó diagnózist javasolunk az Onkológiai Kutatóintézetben. Az indikációktól függően az orvos a következő vizsgálatokat és vizsgálatokat írhatja elő:

• laboratóriumi tesztek: általános elemzés vér, vizeletvizsgálat, biokémiai vérvizsgálat, AFP, koagulogram;
• műszeres vizsgálatok: radiográfia mellkas, A hasüreg ultrahangja, az érintett terület ultrahangja, a mellkas és a has CT-je, az érintett terület MRI, osteoscintigraphia, myeloscintigraphia;
• invazív vizsgálatok: punkció, trepanbiopszia csontvelő, lumbálpunkció (javallatok szerint); tumor biopszia.

Kezelés

A csírasejtes daganatos gyermekek kezelése a daganat eltávolítása és kemoterápia végrehajtása. Kiemelten fontos műtéti beavatkozás a kemoterápia pedig a daganat helyétől függ. Általános szabály, hogy az ivarmirigyek veresége megköveteli a daganat eltávolítását az első szakaszban kemoterápiával a posztoperatív időszakban. Ha a CT- vagy MRI-vizsgálat egyértelmű beszűrődést mutat a környező szövetekbe vagy metasztázisokat, az első terápiás lépés a kemoterápia.

A legtöbb extragonadalis csírasejtes daganat jelentős méretű, eltávolításuk együtt jár megnövekedett kockázat a tumor kapszula megnyitása. Ezekben az esetekben a betegek kemoterápiát kapnak, hogy csökkentsék a daganat kiújulásának kockázatát. A sugárterápiát ritkán alkalmazzák, és korlátozott indikációi vannak.

Ideális esetben a kezelés célja a betegek gyógyulása, valamint a menstruációs és reproduktív funkció fenntartása.

Előrejelzés

A csírasejtes daganatok teljes túlélése:

• szakaszban 95%
• szakaszban - 80%
• szakaszban - 70%
• IV-nél - 55%.

A csírasejtes daganatos betegek prognózisát a szövettani szerkezet, szint befolyásolja tumormarkerek, a folyamat elterjedtsége. Kedvezőtlen tényezők a késői diagnózis, a tumor nagy mérete, a daganat felszakadása, a kemorezisztencia és a betegség visszaesése.

14. fejezet

A csírasejtes daganatok pluripotens csírasejtek populációjából fejlődnek ki. Az első csírasejtek már 4 hetes embriónál megtalálhatók a petezsák endodermájában. Az embrionális fejlődés során az eredeti csírasejtek a petezsák endodermájából a retroperitoneum genitális gerincébe vándorolnak (14-1. ábra). Itt az ivarsejtekből fejlődnek ki a nemi mirigyek, amelyek aztán leszállnak a herezacskóba, létrehozva a heréket, vagy a kismedencébe, létrehozva a petefészket. Ha ennek a migrációnak az időszakában, ismeretlen okból, a normál migrációs folyamat megsértése következik be, a csírasejtek útvonaluk bármely pontján elhúzódhatnak, ahol később daganat képződhet. A csírasejtek leggyakrabban olyan területeken találhatók meg, mint a retroperitoneum, a mediastinum, a tobozmirigy (tobozmirigy) és a sacrococcygealis régió. Ritkábban a csírasejtek a hüvely területén maradnak meg, Hólyag, máj, orrgarat.

Járványtan

A csírasejtes daganatok a neoplasztikus elváltozások nem gyakori típusai gyermekeknél. Az összes rosszindulatú daganat 3-8%-át teszik ki gyermek- és serdülőkorban. Mivel ezek a daganatok jóindulatúak is lehetnek, előfordulásuk valószínűleg sokkal magasabb. Ezek a daganatok két-háromszor gyakrabban fordulnak elő lányoknál, mint fiúknál. A lányok halálozási aránya háromszor magasabb, mint a fiúk körében. 14 év elteltével a férfiak mortalitása magasabb lesz, a serdülő fiúk heredaganat-incidenciájának növekedése miatt.

Hisztogenezis

A rosszindulatú csírasejtes daganatok nagyon gyakran társulnak különféle genetikai rendellenességekkel, mint például ataxia-telangiectasia, Klinefelter-szindróma stb. Ezeket a daganatokat gyakran kombinálják más rosszindulatú daganatokkal, például neuroblasztómával és hemoblasztózisokkal. A le nem ereszkedett herék kockázatot jelentenek a heredaganatok kialakulására.

A csírasejtes daganatos betegek leggyakrabban normál kariotípussal rendelkeznek, de gyakran észlelik az I. kromoszóma lebomlását. Az első kromoszóma rövid karjának genomja megkétszereződhet vagy elveszhet. A csírasejtes daganatok számos példáját megfigyelték testvéreknél, ikreknél, anyáknál és lányoknál.

Az embrionális vonal mentén történő differenciálódás különböző érettségi fokú teratomák kialakulását eredményezi. A rosszindulatú extraembrionális differenciálódás choriocarcinomák és tojássárgája-daganatok kialakulásához vezet.

A csírasejt-daganatok gyakran a csírasejt-differenciálódás különböző vonalaiból származó sejteket tartalmazhatnak. Így a teratomák tojássárgája sejtekből vagy trofoblasztokból álló populációval rendelkezhetnek.

Az egyes szövettani típusú daganatok gyakorisága az életkor függvényében változik. A jóindulatú vagy éretlen teratomák gyakrabban fordulnak elő születéskor, a tojássárgája-daganatok egy és öt éves kor között, a diszgerminómák és a rosszindulatú teratomák pedig születéskor. serdülőkor, a seminomák gyakrabban fordulnak elő 16 év után.

A rosszindulatú elváltozásokat okozó tényezők ismeretlenek. krónikus betegségek, hosszú gyógyszeres kezelés az anyai terhesség alatt összefüggésbe hozható a csírasejtes daganatok fokozott előfordulásával gyermekeknél.

A csírasejtes daganatok morfológiai képe igen változatos. A germinómák azonos típusú nagy neoplasztikus sejtek csoportjaiból állnak, duzzadt sejtmaggal és könnyű citoplazmával. A tojássárgája zsák daganatainak nagyon jellegzetes képe van: egy hálós stroma, amelyet gyakran csipkésnek is neveznek, amelyben a citoplazmában a-fetoproteint tartalmazó sejtek rozettái helyezkednek el. A trofoblaszt tumorok humán koriongonadotropint termelnek. A jóindulatú, jól differenciált teratomák gyakran cisztás szerkezetűek, és különféle szöveti komponenseket tartalmaznak, például csontot, porcot, hajat és mirigystruktúrákat.

A csírasejtes daganatok patológiai jelentésének tartalmaznia kell:
-a daganat lokalizációja (szervhovatartozás);
- szövettani szerkezet;
- a tumor kapszula állapota (integritása);
-nyirok- és érinvázió jellemzői;
-a daganat átterjedése a környező szövetekre;
-AFP és HCG immunhisztokémiai vizsgálata.

A primer daganat szövettani felépítése és lokalizációja között összefüggés van: a petezsák daganatai elsősorban a sacrococcygealis régiót és az ivarmirigyeket érintik, két éven aluli gyermekeknél pedig a farkcsont és a herék daganatait gyakrabban rögzítik, míg a idősebb gyermekek (6-14 évesek) a petefészek és a tobozmirigy daganatai.

A choriocarcinomák ritka, de rendkívül rosszindulatú daganatok, amelyek leggyakrabban a mediastinumban és az ivarmirigyekben fordulnak elő. Veleszületettek is lehetnek.

A dysgerminomák esetében a tipikus lokalizáció a tobozmirigy és a petefészkek. A dysgerminomák a lányok összes petefészek-daganatának körülbelül 20%-át és az összes intrakraniális csírasejtes daganat 60%-át teszik ki.

Embrionális karcinóma a " tiszta forma"ritka benne gyermekkor, leggyakrabban elemek kombinációját regisztrálják embrionális rák más típusú csírasejt-daganatokkal, például teratomával és tojássárgája-daganattal.

Klinikai kép

A csírasejtes daganatok klinikai képe rendkívül változatos, és elsősorban az elváltozás lokalizációja határozza meg. A leggyakoribb hely az agy (15%), a petefészkek (26%), a farkcsont (27%), a herék (18%). Sokkal ritkábban diagnosztizálják ezeket a daganatokat a retroperitoneális térben, a mediastinumban, a hüvelyben, a hólyagban, a gyomorban, a májban, a nyakban (nasopharynx) (14-1. táblázat).

Here.
Gyermekkorban ritka az elsődleges heredaganat. Leggyakrabban két éves kor előtt jelentkeznek, és 25%-uk már születéskor diagnosztizálódik. A szövettani felépítés szerint ezek leggyakrabban jóindulatú teratomák, vagy a tojássárgája zsák daganatai. A heredaganatok diagnózisának második csúcsa a pubertás időszaka, amikor a gyakoriság növekszik rosszindulatú teratomák. A gyermekek szeminómái rendkívül ritkák. A fájdalommentes, gyorsan növekvő hereduzzanat leggyakrabban a gyermek szüleinél észlelhető. A heredaganatok 10%-a hidrocele-hez és másokhoz kapcsolódik veleszületett rendellenességek különösen a húgyutak. A vizsgálat során sűrű, gumós daganatot találnak, gyulladásra utaló jelek nincsenek. Az alfa-fetoprotein szintjének emelkedése a műtét előtt megerősíti a tojássárgája elemeit tartalmazó daganat diagnózisát. Az alsó hátfájás tünet lehet metasztatikus elváltozás para-aorta nyirokcsomók.

Petefészek.
A petefészekdaganatok gyakran hasi fájdalommal járnak. Vizsgálattal kimutatható a kismedencében, gyakran a hasüregben elhelyezkedő daganatos tömegek, hasvízkór okozta hastérfogat-növekedés. Ezek a lányok gyakran belázasodnak (14-3. ábra).

A dysgerminoma a leggyakoribb petefészek csírasejtes daganat, amelyet főként az élet második évtizedében diagnosztizálnak, és ritkán fiatal lányoknál. A betegség gyorsan átterjed a második petefészekre és a hashártyára. A tojássárgája-daganat is gyakrabban fordul elő pubertáskorú lányoknál. A daganatok általában egyoldaliak, nagy méretűek, ezért gyakori előfordulás a daganatkapszula repedése. Klinikai megnyilvánulások a rosszindulatú teratomák (teratokarcinómák, embrionális karcinómák) általában nem specifikus képet mutatnak tumortömegek jelenlétével a medencében, megsértés lehet menstruációs ciklus. A prepubertás korban lévő betegeknél pszeudopubertás (korai pubertás) alakulhat ki. Jóindulatú teratomák - általában cisztás, bármely életkorban kimutathatók, gyakran adják a petefészek torziós klinikáját, majd a petefészek ciszta megrepedését és a diffúz granulomatosus peritonitis kialakulását.

Hüvely.
Ezek szinte mindig a sárgáta zsák daganatai, minden leírt eset két éves kor előtt fordult elő. Ezek a daganatok általában hüvelyi vérzéssel, ill foltosodás. A daganat az oldalsó ill hátsó falak hüvelyben, és polipoid tömegnek tűnik, gyakran kocsányos.

Sacrococcygealis régió.
Ez a csírasejtes daganatok harmadik leggyakoribb lokalizációja. Ezeknek a daganatoknak a gyakorisága 1:40 000 újszülött. Az esetek 75%-ában a daganatot két hónap előtt diagnosztizálják, és szinte mindig érett jóindulatú teratomáról van szó. Klinikailag az ilyen betegeknél daganatképződményeket észlelnek a perineumban vagy a fenékben. Ezek leggyakrabban nagyon nagy daganatok (14-4. ábra). Egyes esetekben a neoplazmák intraabdominális eloszlásúak, és idősebb korban diagnosztizálják. Ezekben az esetekben a szövettani kép leggyakrabban rosszindulatú jellegű, gyakran tojássárgája-daganat elemeivel. A sacrococcygealis régió progresszív rosszindulatú daganatai gyakran dysuriás jelenségekhez vezetnek, problémák vannak a székletürítéssel és a vizeletürítéssel, neurológiai tünetekkel.

Mediastinum.
A mediastinum germinogén daganatai a legtöbb esetben daganatot jelentenek nagy méretek, azonban a felső vena cava kompressziós szindróma ritkán fordul elő. A daganat szövettani képe túlnyomórészt vegyes eredetű, teratoid komponenst és a tojássárgája-daganatra jellemző daganatsejteket tartalmaz. Agy.
A germinogén agydaganatok az intracranialis neoplazmák körülbelül 2-4%-át teszik ki. Az esetek 75% -ában fiúknál figyelhető meg, kivéve a török ​​nyereg területét, ahol a daganatok kedvezően lokalizálódnak a lányokban. A germinómák nagy beszűrődő daganatokat képeznek, amelyek gyakran a kamrai és subarachnoidális cerebrospinalis metasztázisok forrásai (lásd a "CNS daganatai" című fejezetet). A diabetes insipidus megelőzheti a daganat egyéb tüneteit.

Diagnosztika

A kezdeti vizsgálat feltárja az elsődleges daganat elhelyezkedését, a daganatos folyamat kiterjedését és a távoli metasztázisok jelenlétét.

Kötelező kivizsgálási módszer a mellkasröntgen, amely a mediastinum primer elváltozása esetén teszi lehetővé a diagnózis felállítását, valamint a tüdő metasztatikus elváltozásának kimutatására is javallott, ami igen gyakori.

Jelenleg a CT gyakorlatilag a vezető diagnosztikai módszerré vált bármely daganat lokalizációjában. A csírasejtes daganatok sem kivételek. A CT rendkívül hasznos a tekintetben megkülönböztető diagnózis mediastinalis limfómákkal. Ez a legérzékenyebb módszer a tüdőmetasztázisok, különösen a mikrometasztázisok kimutatására. A CT-t petefészek-elváltozások észlelésekor javasolják. A petefészkek érintettsége esetén a CT egyértelműen kimutatja magának a petefészeknek az elváltozását, és a folyamat átterjedését a környező szövetekre is. A sacrococcygealis daganatok esetében a CT segít meghatározni a folyamat terjedését lágy szövetek A kismedence csontszerkezetének károsodását tárja fel, bár a keresztcsont és a farkcsont hagyományos röntgenvizsgálata is nagyon hasznos és kényelmesebb a megfigyelés megfigyelésére. Röntgenvizsgálat kontrasztanyag bevezetésével nagyon gyakran szükséges a hólyag, az ureterek, a végbél daganathoz viszonyított helyzetének meghatározásához.

Az agy CT-re és MRI-re van szükség a tobozmirigy csírasejtes daganatának kimutatásához.

Az ultrahang nagyon hasznos módszer kutatás gyors és könnyű diagnózis elsődleges lézió és a kezelés hatásának nyomon követése. Az ultrahang kényelmesebb módszer, mivel a CT gyakran érzéstelenítést igényel a vizsgálathoz.
tumormarkerek.

A csírasejtes daganatok, különösen az extraembrionális eredetűek, radioimmunoassay-vel kimutatható markereket termelnek, és gyakran használják monitorozásban a kezelésre adott válasz megítélésére.

A trofoblaszt komponenst tartalmazó daganatok HCG-t termelhetnek, a tojássárgája elemeit tartalmazó neoplazmák az AFP származékai. A legtöbb nagyszámú Az AFP-t a magzati élet korai szakaszában szintetizálják, és a legmagasabb AFP-szintet a magzati élet 12-14. hetében találják. Az AFP-tartalom születéskor csökken, de szintézise az első életévben folytatódik, fokozatosan csökkenve 6-12 hónappal. élet. A műtét és a kemoterápia előtt meg kell határozni az AFP és a HCG vérszintjét. Kezelés (műtét és CT) után a daganat teljes eltávolítása vagy a kemoterápia utáni regresszió esetén ezek szintje csökken, HCG esetében 24-36 óra elteltével felére, AFP esetén 6-9 nap múlva. A mutatók nem kellően gyors csökkenése a daganatos folyamat aktivitásának vagy a daganat terápiával szembeni érzéketlenségének a jele. A glikoproteinek meghatározása az agy-gerincvelői folyadékban hasznos lehet központi idegrendszeri daganatos betegek diagnosztizálására.

Színreállítás.

A csírasejtes daganatok stádiumba állítása jelentős nehézségeket okoz a tumor lokalizációinak sokfélesége miatt. Jelenleg a csírasejtdaganatok egyetlen szakaszban történő osztályozása nem létezik.

Megjegyzendő, hogy az intracranialis csírasejtes daganatok esetében két jellemzőnek van nagy jelentősége: a primer tumor mérete és a központi struktúrák érintettsége. Minden más lokalizáció esetén a legfontosabb prognosztikai tényező a daganatos elváltozás térfogata. Ez a jellemző a jelenleg leggyakrabban használt színpadi besorolás alapja (14-2. táblázat).

Kezelés.

Operatív kezelési módszer.

Ha csírasejtes daganat gyanúja merül fel a hasüregben vagy a kismedencében, műtéttel lehet eltávolítani a daganatot, vagy (nagy daganat esetén) a diagnózis morfológiai megerősítését. A sebészeti beavatkozást azonban gyakran alkalmazzák sürgős indikációk esetén, például a ciszta szárának elcsavarodása vagy a tumorkapszula repedése esetén.

Ha petefészekdaganat gyanúja merül fel, nem szabad a klasszikus keresztirányú nőgyógyászati ​​metszésre korlátozódnia. Medián laparotomia javasolt. A hasüreg kinyitásakor a kismedence és a retroperitoneális régió nyirokcsomóit, a máj felszínét, a subdiaphragmaticus teret, a nagyobb omentumot és a gyomrot vizsgáljuk.

Ascites jelenlétében az ascites folyadék citológiai vizsgálata szükséges. Aszcites hiányában öblítse le hasi üregés a medence területét, és a kapott mosófolyadékot citológiai vizsgálatnak vetjük alá.

Petefészek daganat észlelése esetén a daganatot sürgős szövettani vizsgálatnak kell alávetni, a petefészket csak a daganat rosszindulatú természetének megerősítése után kell eltávolítani. Ezzel a gyakorlattal elkerülhető a nem érintett szervek eltávolítása. Ha van egy masszív daganatos elváltozás, a nem radikális műveleteket kerülni kell. Ilyen esetekben a műtét előtti kemoterápiás kúra javasolt, amelyet egy „második pillantás” műtét követ. Ha a daganat egy petefészekben lokalizálódik, elegendő lehet egy petefészek eltávolítása. Ha a második petefészek érintett, lehetőség szerint a petefészek egy részét meg kell őrizni.

Javaslatok a petefészek-elváltozások műtéti módszerének alkalmazásakor:
1. Ne használjon keresztirányú nőgyógyászati ​​metszést.
2. Medián laparotomia.
3. Ascites jelenlétében citológiai vizsgálat kötelező.
4. Aszcites hiányában - öblítse le a hasüreget és a medence területét; mosóvizek citológiai vizsgálata.
5. Kivizsgálás és szükség esetén biopszia:
- a kis medence és a retroperitoneális régió nyirokcsomói;
- a máj felszíne, subfréniás tér, nagyobb omentum, gyomor.

A sacrococcygealis teratomákat, amelyeket leggyakrabban közvetlenül a gyermek születése után diagnosztizálnak, azonnal el kell távolítani a daganat rosszindulatúságának elkerülése érdekében. A műveletnek tartalmaznia kell teljes eltávolítása farkcsont. Ez csökkenti a betegség kiújulásának valószínűségét. A rosszindulatú sacrococcygealis daganatokat először kemoterápiával kell kezelni, majd műtéttel kell eltávolítani a maradék daganatot.

A mediastinum lokális daganata és az AFP perzisztenciája esetén biopsziás műtéti beavatkozás nem mindig indokolt, mivel kockázattal jár. Ezért preoperatív CT javasolt és a daganat méretének csökkentése után - azonnali eltávolítás neki.

Ha a herék érintettek, orchiectomia és a spermiumzsinór magas lekötése javasolt. A retroperitoneális lymphadenectomiát csak indokolt esetben végezzük.

Sugárkezelés

Az orvosi terápia nagyon korlátozott mértékben használható a csírasejt-daganatok kezelésében. Hatékony lehet a petefészek-diszgerminómák kezelésében.

Kemoterápia

A csírasejtes daganatok kezelésében a vezető szerep a kemoterápiáé. Számos kemoterápiás gyógyszer hatékony ebben a patológiában. Hosszú ideig széles körben alkalmazták a polikemoterápiát három citosztatikummal: vinkrisztinnel, aktinomicinnel "D" és ciklofoszfamiddal. Az utóbbi években azonban előnyben részesítették az egyéb gyógyszereket, egyrészt az új és hatékonyabb, másrészt a legkevesebb hosszú távú hatást kifejtő, és elsősorban a sterilizálás kockázatát csökkentő szereket. . A platinakészítményeket (különösen a karboplatint), a vepezidot és a bleomicint jelenleg leggyakrabban csírasejtes daganatok kezelésére használják.

Mivel a csírasejtes daganatok spektruma rendkívül változatos, lehetetlen egyetlen kezelési rendet ajánlani. A daganat minden lokalizációja és szövettani változata megköveteli a kezelés saját megközelítését, valamint a sebészeti, sugár- és kemoterápiás módszerek ésszerű kombinációját.

Elég veszélyes betegség egy tojássárgája-daganat. A három év alatti gyermekek különösen veszélyeztetettek. Sokkal ritkábban a neoplazma felnőtteknél jelenik meg, és más csírasejtes daganatokkal együtt fejlődik ki. Ez lokalizált rosszindulatú daganat herék férfiaknál, petefészek nőknél. Ezenkívül átterjedhet a függelékekre vagy a spermiumzsinórra. Ezenkívül a nőknél klinikailag a petefészek nagyon rövid időn belüli növekedése jellemzi, ami komoly veszélyt jelenthet az általános egészségre.

Mi a tojássárgája-daganat és miért veszélyes?

A tojássárgája zsák daganata, vagy ahogy az orvostudományban „endodermális sinus daganata” is nevezik, egy rosszindulatú képződmény, szürke vagy sárga-szürke színben. A sárgájazacskó részecskéiből fejlődik ki, és puha, rugalmas szerkezetű. Ez a harmadik leggyakoribb között.

Különös veszélyt jelent gyors növekedése. A nem időben diagnosztizált patológia rövid időn belül kialakul, és ciszták kialakulásához, a daganatos helyek degenerációjához vezet. Az ilyen események kialakulása időben történő terápia hiányában a beteg halálához vezet.

A fejlődés pontos okai és a veszélyeztetett személyek

Az embrió sejtjeinek mozgási folyamatának kudarca és késleltetése miatt megkezdődik az aktív tumornövekedés. Az ilyen események kialakulásának kockázati tényezői a következők:

1. Vegyszerek és hatásuk a magzatra még az anyaméhben.
2. genetikai hajlam. Gyakran patológia kíséri a Klinefelter-szindrómát (fiúkban egy extra X-kromoszóma). Azok a fiúk, akiknek az apja szenvedett ettől a jelenségtől, hajlamosabbak rákos daganat kialakulására, mint mások.
3. A herék nem szálltak le a herezacskóba. Az orvostudományban a patológiát kriptorchidizmusnak nevezik. A peritoneumban a hőmérséklet magasabb, mint az üregben, ahol ezeknek a szerveknek le kell ereszkedniük. Ez hozzájárul a rák kialakulásához.
4. Életkor 20-34 év. A daganat különböző életkorban előfordulhat, de a csecsemőkor és a fentiek egy speciális kockázati zónába tartoznak.
5. HIV fertőzés.
6. A herék, a vesék vagy a férfi nemi szerv veleszületett patológiái.
7. Faji és etikai hovatartozás. A statisztikák azt mutatják, hogy a fehér emberek többnyire hajlamosak erre a ráktípusra. De ennek a ténynek még nincs tudományos indoklása.

A betegség pontos okai még nem teljesen ismertek.

Hogyan lehet önállóan felismerni a tojássárgája-daganat korai jelei alapján?

Az ilyen daganatokat gyakran a beteg teljes vizsgálata során diagnosztizálják. De egy személy a következő jelek alapján képes felismerni a rosszindulatú formáció jelenlétét:

• a láb torziója hozható létre éles fájdalom a hasban, ami a vakbélgyulladás súlyosbodásához hasonlít;
• fájdalommentes kerekség érezhető a hasban vagy a medencében;
• Előfordulhat, hogy a nőknek nem menstruálnak. Ebben az esetben lehetséges a patológia kialakulása a gonadális diszkinézia hátterében. Az orvosok a pácienst a kariotípus vizsgálatára utalják.

Az elemzés során szinte minden betegnek van emelt szint Szérum AFP (nagyon fontos tumormarker).

Hogyan néz ki egy futó klinikai kép?

A sárgája zsák daganata veszélyt jelent az emberi életre. A metasztázisok nagyon gyorsan növekednek és szaporodnak, ami gyakran a betegek halálához vezet a betegség figyelmen kívül hagyása vagy a késői diagnózis miatt. Az oktatás a szükséges kezelés hiányában limfogén módon képes áttétet adni a peritoneum nyirokcsomóira, hematogén módon - más szervekre: a májra, a tüdőre és másokra. Az események ilyen fejlődése a szükséges kezelés nélkül visszafordíthatatlan következményekhez vezet.

Mit tartalmaz a diagnózis?

Leggyakrabban az ilyen típusú neoplazmát 16-18 éves korban diagnosztizálják. A tojássárgája zsák daganatának észlelésekor egy sor diagnosztikai eljárások, mint a csíraképző fajok bármely más formációjában:

1. Anamnézis felvétel: a beteg vizsgálata, kihallgatása.
2. A vizelet és a vér általános elemzése.
3. A has ultrahangja.
4. Mellkas röntgen.
5. Az érintett terület MRI-je.
6. Elektrokardiogram és echokardiogram.
7. Koagulogram és audiogram.
8. A vér biokémiai vizsgálata.
9. Boipsy.

Tüdő gyanúja esetén ezekről a szervekről MRI-vizsgálatot végeznek, és külön az agy EchoCG-jét.

Nagyon fontos és indikatív vizsgálat az AFP meghatározása a szérumban. Az elemzés segítségével ellenőrizhető a kezelés folyamata, annak eredménye, valamint azonosítható az áttétek és a visszaesés lehetősége. Az orvosok gyakran használják ez a módszer hogy meghatározzuk az adott betegnél szükséges kemoterápiás kúrák számát.

A nem műtéti kezelés és annak célszerűsége

A tojássárgája daganatának diagnosztizálásakor azonnali műtétet írnak elő, mivel a képződés rosszindulatú és aktívan terjedhet, befolyásolva más emberi szerveket.

Több év elteltével mellkasröntgennel és AFP-szint elemzéssel figyelik őket. Az utóbbi növekedése a patológia visszaesésével fenyeget. Ezekben az esetekben kemoterápiát vagy sugárterápiát végeznek. Korábban az orvosok különféle kezelésekkel próbálták kezelni a betegeket gyógyszerek de az eredmény nem váltotta be a hozzá fűzött reményeket. Eddig csodaszer az ilyenekre rosszindulatú daganat sajnos nem találták ki.

Milyen gyógyszereket használnak a tojássárgája-daganat kezelésére?

A múltban a daganatot RT-vel vagy alkilezőszerrel, például metotrexáttal vagy daktinomicinnel kezelték. De az eredmény nem volt túl pozitív: a betegek mindössze 27%-ának sikerült még legalább néhány évet élnie. Később kiderült, hogy egy ilyen daganat nem érzékeny az RT-re, bár a pozitív dinamika eleinte zavaró lehet.

A kemoterápia, mint fentebb említettük, csak a műtét után hatásos. Az 1-3 stádiumú daganat teljes eltávolításának eredményeként a VAC-séma szerinti kemoterápia 6-9 tanfolyamon a betegek 78% -ánál a betegség jeleinek teljes hiányát adta. A közelmúltban Bleomycinnel, Etoposiddal, Cisplatinnal kezelték őket. A 21 fő közül 9 betegnél nem volt betegség. A GOG szakértői által jegyzett statisztikák.

Sebészeti kezelés és lehetséges következményei

A sebészeti kezelési módszert a tojássárgája-daganat kialakulásának bármely szakaszában alkalmazzák. Az orvostudományban a műtétet radikális orchiectomiának nevezik - a szerv teljes eltávolítása a mély inguinalis gyűrű szintjéig. Patológia esetén a lágyékban nyirokcsomók, egy módosított radikális retroperitoneális lymphadenectomiával is megszűnnek.

A műtét után az AFP szintje öt nap múlva normalizálódott. Ellenkező esetben a képződés hiányos eltávolítása vagy metasztázisok jelenléte feltételezhető. A legtöbb esetben a műtét sikeres. Az eredmény megszilárdítása érdekében a kemoterápiát gyakran egy személyenként egyedileg előírt program szerint végzik.

Mi történik, ha a tojássárgája daganatát nem kezelik, és mi a kockázata?

Annak következtében, hogy a metasztázisok a májba, a vesékbe és az agyba sugároznak, nem valószínű, hogy speciális kezelés hiányában elkerülhető lenne a halálos kimenetel. Ráadásul az életkor és a nem különösebben nem játszik szerepet. Ezért nagyon fontos, hogy a betegség első jeleinél forduljon orvoshoz, és kövesse az összes ajánlást, végezzen el minden eljárást, és ne utasítsa el a sebészeti kezelést! Ez közvetlenül befolyásolja a beteg várható élettartamát.

Prognózis és mennyi ideig élnek az ilyen betegek?

Általában a patológia első szakaszában a prognózis kedvező. Amikor egy rosszindulatú daganatot a progresszió első szakaszában diagnosztizálnak, a kezelés az esetek 95% -ában sikeres.

A 2 év alatti gyermekek nagyobb valószínűséggel gyógyulnak meg teljesen, mint más emberek. életkori kategóriák. Ennek oka az oktatás más csírasejtdaganatokkal való kombinációja idős emberekben. Disszeminált folyamat esetén a túlélési arány csak 50%, még műtét és kemoterápia esetén is.

Daganat diagnosztika számára korai szakaszaiban kevésbé agresszívan kezelik. Ennek következtében, és mellékhatások sokkal kevesebb.

Rosszindulatú tojássárgája-daganat Elég ritka és sikeresen gyógyítható, ezért ne ess kétségbe. Kérjen segítséget jó orvosok. Mindent megtesznek azért, hogy a beteg hosszú ideig teljes életet élhessen. Ha figyelmen kívül hagyja a betegséget, akkor az eredmény siralmas lehet.

A tojássárgája-daganat (szin. endodermális sinus tumor) általában a 20-as és 30-as éveikben járó nőknél fordul elő, bár életük első évtizedében gyermekeket is érinthet. Makroszkóposan a daganat egy nagy neoplazma, átlagosan 15 cm-es csomópont-átmérővel és sima külső felülettel. A metszeten a szövet szilárd-cisztás szerkezetű, laza konzisztenciája, szürkéssárga színe, számos nekrózis és vérzés zóna van meghatározva. Néha a vágott felület méhsejtnek tűnhet. A daganat szinte mindig egyoldalú, bár néhány esetben érett teratoma gócokat határoznak meg az ellenkező petefészekben. A tojássárgája-daganat kiterjedten áttétet ad.

mikroszkóp alatt a daganatot rendkívül tarka szerkezet jellemzi, tükrözve különböző szakaszaiban extraembrionális struktúrák kialakulása és a mezoderma kialakulásának kezdete (elemek gyomor-bél traktusés máj). Parenchimája sok hámkomplexből áll, amelyek többsége retikuláris szerkezetű, hálószerű üregekkel, amelyek között szilárd rétegek fekszenek. A tömeg tumorsejtek könnyű citoplazmával, hiperkróm magokkal és nagy magvakkal rendelkezik. Pozitív az alfa-fetoprotein és az alfa-1 antitripszin. A citoplazmában és a sejteken kívül eozinofil cseppeket, valamint CHIC (PA5) - pozitív hialinszerű golyókat határoznak meg. A ciszták lumenébe egyetlen papillák nyúlnak ki, amelyek stroma pálcáiban nagy erek láthatók. A papillákat sejtekkel borítják különböző formákés méretek: hengeres, köbös, lapított, valamint cellák "kárpitos köröm" formájában. A tumor sztróma lehet myxomatózus, embrionális mesenchymára emlékeztető.

A tojássárgája-daganat mikroszkopikus szerkezetének másik típusa az úgynevezett polyvezikuláris-sárgája szerkezet. Számos hólyagos struktúra képviseli őket, amelyek laza mezenchimában helyezkednek el. Minden buborék elfogható egy aszimmetrikus szűkítéssel, amely két részre osztja. Nagy része általában lapított sejtekkel, kisebb része magas hámréteggel borított.

Embrionális rák

A petefészekben a csírasejtes daganatok ilyen formája nagyon ritka. A 4-38 éves korosztály érintett. Makroszkóposan egy sima felületű, legfeljebb 20 cm átmérőjű, puha tapintású csomópont. A bemetszés során szilárd konzisztenciájú szövet látható, nyálkahártyával teli cisztákkal, valamint nekrózis és vérzés gócokkal. A daganat általában egyoldalú . mikroszkóp alatt a tumorparenchyma mirigyes, tubuláris, papilláris és szilárd struktúráiban amfofil citoplazmával és jól meghatározott sejthatárokkal rendelkező nagy sejtek határozódnak meg, amelyek szilárd fészkeket képeznek, vagy kibélelik a mirigyeket és a papillákat. A sejtmagok hólyagosak, lekerekítettek, vastag membránnal és nagy magvakkal. Hialin golyók és a syncytiotrophoblast egyes sejtjei találkoznak. Jellemző pozitív reakció a citokeratinokra, a placenta alkalikus foszfatázára és néha az alfa-fetoproteinre.