სარკოიდოზი. პათოლოგიის მიზეზები, სიმპტომები, ნიშნები, დიაგნოზი და მკურნალობა. ფილტვების სარკოიდოზი დიფერენციალური დიაგნოზი, მკურნალობა სარკოიდოზის რენტგენოლოგიური ვარიანტები

როზენშტრაუხ ლ.ს., ვინერ მ.გ.

მძიმე დიფუზური ცვლილებები ანთებითი ტიპის ფილტვის ნიმუშის გაზრდისა და ჭარბი სახით, ინტრათორაკული ლიმფური კვანძების ორმხრივ ადენოპათიასთან ერთად, აღინიშნება სარკოიდოზის PA სტადიაზე, ხოლო სკლეროზული ტიპის ნიმუშის დიფუზური ზრდა. შეინიშნება ამ დაავადების III, ან ფილტვის სტადიაზე.

სარკოიდოზის კლინიკური გამოვლინებები PA, ან შუასაყარ-ფილტვის სტადიაში, ასევე I, შუასაყარის სტადიაში, პაციენტების დაახლოებით ნახევარში ხასიათდება ზოგადი მდგომარეობის უმნიშვნელო ცვლილებით. შემთხვევათა 60%-ში დაავადება ვლინდება ფლუოროგრაფიით. დაავადების ქვემწვავე დაწყება აღინიშნება პაციენტების 20-30%-ში და ვლინდება სხეულის სუბფებრილური ტემპერატურით, მშრალი ხველებით და სისუსტით. მწვავე დაწყებათან მაღალი ტემპერატურასხეული, ართრალგია, ერითემა ნოდოსუმი აღინიშნება პაციენტების 10-15%-ში (ლოფგრენის სინდრომი). შეიძლება აღინიშნოს ექსტრაფილტვის ლოკალიზაცია: თვალების, კანის, პერიფერიული ლიმფური კვანძების სარკოიდოზი, ხელებისა და ფეხების მცირე მილაკოვანი ძვლები, პაროტიდური სანერწყვე ჯირკვლები. პაციენტთა 40%-ში აღინიშნება ლეიკოპენია, ESR-ის უმნიშვნელო მატება, იშვიათად ლეიკოციტოზი, უფრო ხშირად აბსოლუტური ლიმფოპენია, მონოციტოზი და ეოზინოფილია.

რადიოლოგიური სურათი ჰგავს სარკოიდოზის შუასაყარის სტადიას. ყველაზე ხშირად, ტომოგრაფია ავლენს ბრონქოფილტვის ჯგუფების ლიმფური კვანძების ორმხრივ გადიდებას, შემდეგ ბრონქოფილტვის და ტრაქეობრონქულ და უფრო იშვიათად პარატრაქეულს. ფილტვის ნიმუშის ცვლილებები ჭარბი და ამპლიფიკაციის სახით განისაზღვრება შუა და ქვედა ფილტვის ველების ბაზალურ და კორტიკალურ ზონებში. ზოგადად მიღებულია, რომ ამ ეტაპზე ჯერ კიდევ არ არის ფილტვის გრანულომატოზური ცვლილებები და ნიმუშის გაძლიერება აშკარად განპირობებულია ლიმფოსტაზით [Kostina 3. I. et al., 1975; Khomenko A. G., Schweiger O., 1982].

M. L. Shulutko და სხვ. (1984), ამ კატეგორიის პაციენტებში პლევრის, ფილტვის და ლიმფური კვანძების ბიოფსიით გაფართოებული მედიასტინოსკოპიის შედეგებზე დაყრდნობით, აჩვენა, რომ ყველა შემთხვევაში PA სტადიაზე იყო პლევრის და ფილტვების ტუბერკულოზური დაზიანება დამახასიათებელი სარკოიდური გრანულომის სტრუქტურა. შესაბამისად, მცირე ზომისა და ფილტვებში მცირე რაოდენობის გამო, კვანძები არ იღებენ შესაბამის სურათს რენტგენოგრაფიაზე. გარდა ამისა, ლიმფური კვანძების მნიშვნელოვანი მატებითაც კი, ბრონქების შეკუმშვის სიმპტომები არ შეინიშნება.

ბრონქოსკოპია ავლენს ლიმფური კვანძების ჰიპერპლაზიის არაპირდაპირ ნიშნებს ბრონქების გაყოფის კუთხეების გაფართოების სახით, ბრონქების ლორწოვანი გარსის სისხლძარღვთა ქსელის გაჩენა. შემთხვევათა 10-15%-ში აღინიშნება ლორწოვანი გარსის ტუბერკულოზური დაზიანება. ლორწოვანი გარსის ბიოფსია და ლიმფური კვანძების ტრანსბრონქული პუნქცია იძლევა დიაგნოზის გადამოწმებას 70-80%-ში, ხოლო მედიასტინოსკოპიასთან ან ღია ბიოფსიასთან ერთად - შემთხვევათა 100%-ში. სარკოიდოზის აღწერილ სტადიას აქვს ძალიან დამახასიათებელი რენტგენოლოგიური სურათი, რომელიც ცუდ კლინიკურ გამოვლინებებთან ან ლოფგრენის სინდრომთან ერთად შესაძლებელს ხდის სარკოიდოზის დიაგნოზის დადგენას ბიოფსიის გარეშე.

დადებითი რენტგენოგრაფიული დინამიკა დაავადების ხელსაყრელი კურსით 80-88% შემთხვევაში ვლინდება ადენოპათიის სრული რეგრესიით და ფილტვის ნიმუშის ნორმალიზებით 4-8 თვის განმავლობაში [Rabukhin E. A., 1975; Yaroszewicz W., 1976], სპონტანური განკურნება მიიღწევა 6 თვიდან 3 წლამდე. ამავდროულად, რეციდივები შეინიშნება 3-ჯერ უფრო ხშირად, ვიდრე ნამკურნალებ პაციენტებში [Kostina 3. I., 1984].

სარკოიდოზის III, ანუ ფილტვისმიერი სტადიის დროს დაავადება განიხილება, როგორც ქრონიკული პროცესი, რომელიც წინა შუასაყარ-ფილტვის სტადიის პროგრესირების შედეგია. შემთხვევების დაახლოებით 25% ასიმპტომურია. იმავე რაოდენობის პაციენტებში მეორადი ინფექცია სწრაფად უერთდება ძირითად პროცესს, შემდეგ კი ვითარდება ქრონიკული ბრონქიტიდა კორ პულმონალე. III სტადიაზე ყველა პაციენტს ასე თუ ისე გამოხატა სუნთქვის უკმარისობა: ქოშინი ვარჯიშის დროს, შემდეგ კი დასვენების დროს, ხველა, ზოგჯერ სხეულის სუბფებრილური ტემპერატურა, განსაკუთრებით შეერთების შემთხვევაში. არასპეციფიკური ინფექციაბრონქული გზები.

ამ ეტაპის რენტგენის სურათი ვლინდება ორი ძირითადი ვარიანტის სახით: პნევმოფიბროზი პეპლის ფიგურის სახით და დიფუზური პნევმოფიბროზი. შუა ზონებში პეპლის ფიგურის სახით პნევმოფიბროზით, ფესვის მიმდებარე ჰეტეროგენული ბნელები განისაზღვრება საკმაოდ სიმეტრიულად. ჩანს, რომ ფილტვის ქსოვილის მოცულობა მცირდება, რადგან ბრონქები ერთად არის შეკრული. სხვა განყოფილებებში შეინიშნება ფილტვის ნიმუშის დეფორმაცია, ბულოზური შეშუპებები და ემფიზემა ბაზალურ წინა ზონებში, რაც მკაფიოდ არის განსაზღვრული კვლევაში ლატერალურ პროექციაში.

დიფუზური და უფრო ერთგვაროვანი დაზიანებით, ფილტვის ნიმუში ყველა სფეროში მკვეთრად დეფორმირებული და დეზორგანიზებულია, არის ცალკეული ემფიზემატოზური უბნები. გვერდითი პროექციის შესწავლისას ასევე შეიძლება აღინიშნოს, რომ ყველაზე ემფიზემატოზურია წინა და ბაზალური განყოფილებები. აქ ასევე განისაზღვრება უხეში მძიმე ჩრდილები. III სტადიის სარკოიდოზის დიაგნოსტიკა და რენტგენოლოგიური დიაგნოსტიკა, განსხვავებით მისი შუასაყარის-ფილტვის სტადიისგან, გაცილებით რთულია, ვინაიდან ერთჯერადი გამოკვლევით დაავადების ინვოლუციის შესახებ მონაცემების გარეშე II სტადიიდან III სტადიაზე, აღწერილია "პნევმოსკლეროზული". და ფიბროზული ცვლილებები ძნელია შეფასდეს როგორც სარკოიდოზი.

ამასთან დაკავშირებით, უმეტეს შემთხვევაში, განსაკუთრებით დაზიანების დიფუზური ფორმის დროს, ზუსტი დიაგნოზი ფილტვის ბიოფსიის გარეშე პრაქტიკულად შეუძლებელია. ბრონქოსკოპიული სურათი ასევე ნაკლებად ინფორმაციულია: ზოგიერთ პაციენტში ვლინდება ატროფიული ბრონქიტი, იშვიათად ვლინდება ტუბერკულოზური ცვლილებები. თუ საჭიროა დიაგნოზის გადამოწმება, მაშინ ღია ფილტვის ბიოფსია იძლევა საუკეთესო შედეგებს.

სარკოიდოზი (გრ. სარქსი, სარკოსი- ხორცი, ხორცი + ბერძნული. - eidesმსგავსი + -oz) არის უცნობი ეტიოლოგიის ქრონიკული მულტისისტემური დაავადება, რომელსაც ახასიათებს T-ლიმფოციტების და მონონუკლეარული ფაგოციტების დაგროვება, არაკაზირებული ეპითელიოიდური გრანულომას წარმოქმნა და დაზარალებული ორგანოს ნორმალური არქიტექტონიკის დარღვევა. თირკმელზედა ჯირკვლების გარდა ყველა ორგანო შეიძლება დაზარალდეს.

ეპიდემიოლოგია

მსოფლიოში სარკოიდოზის გავრცელება ძალიან ცვალებადია. ევროპასა და აშშ-ში დაავადების სიხშირე საშუალოდ 10-40 შემთხვევაა 100 000 მოსახლეზე. სარკოიდოზის გავრცელება ყველაზე მაღალია სკანდინავიის ქვეყნებში (64 100000 მოსახლეზე), ხოლო ტაივანში თითქმის ნულის ტოლია. ამჟამად რუსეთში არ არსებობს სანდო ეპიდემიოლოგიური მონაცემები. პაციენტების უპირატესი ასაკი 20-40 წელია; დაავადება იშვიათად მოქმედებს ბავშვებსა და მოხუცებზე.

კლასიფიკაცია

დღემდე არ არსებობს სარკოიდოზის უნივერსალური კლასიფიკაცია. 1994 წელს შემუშავდა ინტრათორაკული სარკოიდოზის კლასიფიკაცია (ცხრილი 29-1).

ცხრილი 29-1. ინტრათორაკული სარკოიდოზის კლასიფიკაცია

რუსეთის სამედიცინო მეცნიერებათა აკადემიის ტუბერკულოზის ცენტრალურმა კვლევითმა ინსტიტუტმა (RAMS), უნგრელ სპეციალისტებთან ერთად (Khomenko A.G., Schweiger O. et al., 1982), შემოგვთავაზა შემდეგი კლასიფიკაცია (ცხრილი 29-2).

ცხრილი 29-2. რუსეთის სამედიცინო მეცნიერებათა აკადემიის ტუბერკულოზის ცენტრალური კვლევითი ინსტიტუტის სარკოიდოზის კლასიფიკაცია

ეტიოლოგია

მრავალი ინფექციური და არაინფექციური ფაქტორი განიხილება სარკოიდოზის განვითარების სავარაუდო მიზეზად. ყველა მათგანი არ ეწინააღმდეგება იმ ფაქტს, რომ დაავადება ხდება გაძლიერებული უჯრედული იმუნური პასუხის გამო (შეძენილი, მემკვიდრეობითი ან ორივე) ანტიგენების შეზღუდული კლასის ან საკუთარი ანტიგენების მიმართ.

ინფექციური აგენტები. როგორც სავარაუდო ეტიოლოგიური ფაქტორი სარკოიდოზის აღმოჩენის შემდეგ, მიკობაქტერია ტუბერკულოზი. შინაური ფთიზიატრიები დღემდე სხვა პრეპარატებთან ერთად სარკოიდოზის მქონე პაციენტები იზონიაზიდს უნიშნავენ. თუმცა, ფილტვის ბიოფსიის მასალების ბოლოდროინდელი დნმ-ის კვლევები ვარაუდობს, რომ დნმ მიკობაქტერია ტუბერკულოზიარ არის უფრო ხშირი სარკოიდოზის მქონე პაციენტებში, ვიდრე ჯანსაღი ადამიანებიერთი მოსახლეობა. სარკოიდოზის ეტიოლოგიურ ფაქტორებს ასევე, სავარაუდოდ, მოიცავს ქლამიდია, ლაიმის ბორელიოზი და ლატენტური ვირუსები. თუმცა, რაიმე ინფექციური აგენტის იდენტიფიკაციის არარსებობა და ეპიდემიოლოგიური ურთიერთობა ეჭვქვეშ აყენებს სარკოიდოზის ინფექციურ ეტიოლოგიას.

გენეტიკური და მემკვიდრეობითი ფაქტორები. დადგენილია, რომ ჰეტეროზიგოტურობით სარკოიდოზის რისკი აგფ გენისთვის (აგფ ჩართულია ამ დაავადების პათოფიზიოლოგიურ პროცესებში) არის 1,3, ხოლო ჰომოზიგოტურობით - 3,17. თუმცა ეს გენი არ განსაზღვრავს სარკოიდოზის მიმდინარეობის სიმძიმეს, მის ექსტრაპულმონურ გამოვლინებებს და რადიოლოგიურ დინამიკას (2-4 წლის განმავლობაში).

გარემო და პროფესიული ფაქტორები. ლითონის მტვრის ან კვამლის შესუნთქვამ შეიძლება გამოიწვიოს ფილტვებში გრანულომატოზური ცვლილებები სარკოიდოზის მსგავსი. ალუმინის, ბარიუმის, ბერილიუმის, კობალტის, სპილენძის, ოქროს, იშვიათი მიწიერი ლითონების, ტიტანის და ცირკონიუმის მტვერს გააჩნია ანტიგენური თვისებები, გრანულომების წარმოქმნის სტიმულირების უნარი. აკადემიკოსი ა.გ. რაბუხინი ერთ-ერთ ეტიოლოგიურ ფაქტორად თვლიდა ფიჭვის მტვერს, მაგრამ დაავადების სიხშირესა და ფიჭვნარებით გაბატონებულ ტერიტორიას შორის კავშირი ყოველთვის არ არის ნაპოვნი.

პათოგენეზი

ფილტვის სარკოიდოზის ყველაზე ადრეული ცვლილება არის ლიმფოციტური ალვეოლიტი, რომელიც, სავარაუდოდ, გამოწვეულია ალვეოლარული მაკროფაგებით და ციტოკინის გამომყოფი T- დამხმარეებით. ფილტვის სარკოიდოზის მქონე პაციენტთა სულ მცირე ქვეჯგუფს აქვს T-ლიმფოციტების ოლიგოკლონური ადგილობრივი გაფართოება, რაც იწვევს ანტიგენზე ორიენტირებულ იმუნურ პასუხს. ალვეოლიტი საჭიროა გრანულომის შემდგომი განვითარებისთვის.

სარკოიდოზი განიხილება გრანულომატოზი, რომელიც შუამავლობს ინტენსიური უჯრედული იმუნური პასუხით დაავადების აქტივობის ადგილზე. სარკოიდური გრანულომის წარმოქმნას აკონტროლებს ციტოკინების კასკადი (ისინი ასევე დაკავშირებულია სარკოიდოზის დროს ფილტვის ფიბროზის განვითარებასთან). გრანულომა შეიძლება ჩამოყალიბდეს სხვადასხვა ორგანოში (მაგ. ფილტვები, კანი, ლიმფური კვანძები, ღვიძლი, ელენთა). ისინი შეიცავს დიდი რაოდენობით T- ლიმფოციტებს. ამავდროულად, სარკოიდოზის მქონე პაციენტებს ახასიათებთ ფიჭური იმუნიტეტის დაქვეითება და ჰუმორული იმუნიტეტის მატება: სისხლში T- ლიმფოციტების აბსოლუტური რაოდენობა ჩვეულებრივ მცირდება, ხოლო B- ლიმფოციტების დონე ნორმალური ან მომატებულია.

ეს არის ლიმფური ქსოვილის ჩანაცვლება სარკოიდური გრანულომებით, რაც იწვევს ლიმფოპენიას და ანერგიას კანის ტესტებზე ჰიპერტენზიით. ანერგია ხშირად არ ქრება კლინიკური გაუმჯობესების შემთხვევაშიც კი და სავარაუდოდ გამოწვეულია მოცირკულირე იმუნორეაქტიული უჯრედების მიგრაციით დაზარალებულ ორგანოებში.

პათომორფოლოგია

სარკოიდოზის მთავარი სიმპტომია ფილტვებში და სხვა ორგანოებში არაკაზირებული ეპითელიოიდური გრანულომა. გრანულომა შედგება ეპითელიოიდური უჯრედებისგან, მაკროფაგებისგან და მრავალბირთვიანი გიგანტური უჯრედებისგან, რომლებიც გარშემორტყმულია T-დამხმარებლებით და ფიბრობლასტებით, ხოლო კაზეოზური ნეკროზი არ არის. ლიმფოციტები და იშვიათი პლაზმური უჯრედები შეიძლება იყოს გრანულომის პერიფერიაზე, ნეიტროფილები და ეოზინოფილები არ არის. ახასიათებს ლიმფოციტური ალვეოლიტი ადრეული ეტაპები. სარკოიდური გრანულომის განვითარება იწვევს ფილტვების ფესვების ორმხრივ ლიმფადენოპათიას, ფილტვებში ცვლილებებს, კანის, თვალების და სხვა ორგანოების დაზიანებას. სარკოიდოზის დროს ეპითელიოიდური უჯრედების დაგროვება უნდა იყოს დიფერენცირებული გრანულომებისგან, რომლებიც წარმოიქმნება ჰიპერმგრძნობელობის პნევმონიტის, ტუბერკულოზის, სოკოვანი ინფექციების, ბერილიუმის ზემოქმედების და ავთვისებიანი სიმსივნეების დროს.

კლინიკური სურათი და დიაგნოსტიკა

სარკოიდოზი გავლენას ახდენს სხვადასხვა ორგანოებსა და სისტემებზე. ყველაზე ხშირად (პაციენტთა 90%-ში) ვითარდება ფილტვის დაზიანება.

საჩივრები და ანამნეზი. ყველაზე გავრცელებული შეშფოთებაა დაღლილობა (პაციენტთა 71%), ქოშინი (70%), ართრალგია (52%), კუნთების ტკივილი (39%), გულმკერდის ტკივილი (27%), ზოგადი სისუსტე (22%). სარკოიდოზის დროს გულმკერდის ტკივილი აუხსნელია. არ იყო კორელაცია ლიმფადენოპათიის არსებობასა და სიმძიმეს, გულმკერდის არეში პლევრის და სხვა ცვლილებების არსებობასა და ლოკალიზაციას და ტკივილს შორის. ანამნეზი, როგორც წესი, არაინფორმაციულია. თუმცა, მიზანშეწონილია ჰკითხოთ პაციენტს, ჰქონდა თუ არა აუხსნელი ართრალგიები, ერითემა ნოდოსუმის მსგავსი გამონაყარი, გამოიძახეს თუ არა დამატებით გამოკვლევაზე სხვა ფლუოროგრაფიის გავლის შემდეგ.

ობიექტური ექსპერტიზა. გამოკვლევისას კანის დაზიანებები გამოვლინდა სარკოიდოზით დაავადებულთა 25%-ში. ყველაზე გავრცელებული გამოვლინებებია ერითემა კვანძოვანი, ნადები, მაკულოპაპულური გამონაყარი და კანქვეშა კვანძები. კვანძების ერითემასთან ერთად აღინიშნება სახსრების შეშუპება ან ჰიპერთერმია. ყველაზე ხშირად, ამ ნიშნების კომბინაცია გაზაფხულზე ჩნდება. სარკოიდოზის დროს ართრიტს ჩვეულებრივ აქვს კეთილთვისებიანი მიმდინარეობა, არ იწვევს სახსრების განადგურებას, მაგრამ მეორდება. ძალიან ხშირად აღინიშნება ცვლილებები პერიფერიულ ლიმფურ კვანძებში, განსაკუთრებით საშვილოსნოს ყელის, იღლიის, იდაყვის და საზარდულის კვანძებში. პალპაციით კვანძები არის უმტკივნეულო, მოძრავი, დატკეპნილი (კონსისტენციით რეზინას მოგვაგონებს). ტუბერკულოზისგან განსხვავებით, სარკოიდოზის დროს ისინი არ წყლულებს. დაავადების ადრეულ სტადიაზე ფილტვების გამოკვლევის დროს პერკუსიის ხმა არ იცვლება. შუასაყარის მძიმე ლიმფადენოპათიის დროს მჭლე ადამიანებში შეიძლება აღმოვაჩინოთ პერკუსიის ბგერის დაბნელება გაფართოებულ შუასაყარზე, ისევე როგორც ყველაზე მშვიდი პერკუსიით ხერხემლის ხერხემლიანი პროცესების გასწვრივ. ფილტვებში ლოკალური ცვლილებებით შესაძლებელია დაზიანებულ უბნებზე პერკუსიის ხმის შემცირება. ფილტვების ემფიზემის განვითარებით, პერკუსიის ხმა იძენს ყუთის ჩრდილს. სარკოიდოზის დროს არ არსებობს სპეციფიკური აუსკულტაციური ნიშნები. შესაძლოა დასუსტებული ან გაძნელებული სუნთქვა, ხიხინი არ არის დამახასიათებელი. არტერიული წნევა, როგორც წესი, არ იცვლება აგფ-ის მომატებული დონის მქონე პაციენტებშიც კი.

დამახასიათებელი სინდრომები აღწერილია სარკოიდოზის დროს. ლოფგრენის სინდრომი - ცხელება, ფილტვების ფესვების ორმხრივი ლიმფადენოპათია, პოლიართრალგია და კვანძოვანი ერითემა - სარკოიდოზის მიმდინარეობის კარგი პროგნოზული ნიშანია. ჰეერფორდის სინდრომი - ვალდენსტრომს დიაგნოზირებულია ცხელება, გადიდებული პაროტიდური ლიმფური კვანძები, წინა უვეიტი და სახის დამბლა.

სარკოიდოზის ექსტრაპულმონარული გამოვლინებები

სარკოიდოზის დროს კუნთოვანი ცვლილებები (ხდება 50-80%-ში) ყველაზე ხშირად ართრიტით ვლინდება. ტერფის სახსრები, მიოპათიები. თვალის სარკოიდოზი აღინიშნება პაციენტების დაახლოებით 25%-ში, საიდანაც 75%-ს აქვს წინა უვეიტი, 25-35%-ს აქვს უკანა უვეიტი, შესაძლებელია კონიუნქტივისა და ცრემლის ჯირკვლების ინფილტრაცია. თვალის სარკოიდოზი შეიძლება გამოიწვიოს სიბრმავე. კანის გამოვლინებებიარაკაზირებადი ეპითელიოიდური უჯრედის გრანულომა, ერითემა ნოდოსუმი, წითელი მგლურა, ვასკულიტი და მულტიფორმული ერითემა გვხვდება პაციენტების 10-35%-ში. ნეიროსარკოიდოზი დაავადებულთა 5%-ზე ნაკლებს აღენიშნება. მისი დიაგნოზი ხშირად რთულია ფილტვისმიერი და სხვა გამოვლინების არარსებობის შემთხვევაში. დაავადება შეიძლება გამოვლინდეს კრანიალური ნერვის დამბლით (ბელის დამბლის ჩათვლით), პოლინევრიტით და პოლინევროპათიით, მენინგიტით, გილენის სინდრომით. - ბარე, ეპილეფსიური კრუნჩხვები, თავის ტვინში მასობრივი წარმონაქმნები, ჰიპოფიზურ-ჰიპოთალამური სინდრომი და მეხსიერების დაქვეითება. გულის დაზიანება (5%-ზე ნაკლები), მაგალითად, არითმიის, ბლოკადის სახით, საფრთხეს უქმნის პაციენტის სიცოცხლეს (50%) გარდაცვლილთა რაოდენობასარკოიდოზიდან დაკავშირებულია გულის დაავადებებთან). ხორხის სარკოიდოზი (ხშირად მისი ზედა ნაწილი) ვლინდება ხველა, ხველა, დისფაგია და ქოშინი ზედა ნაწილის ობსტრუქციის გამო. სასუნთქი გზები. ლარინგოსკოპიით ვლინდება ლორწოვანი გარსის, გრანულომებისა და კვანძების შეშუპება და ერითემა. სარკოიდოზის დროს თირკმელების დაზიანება ყველაზე ხშირად დაკავშირებულია ნეფროლითიაზით, რომელიც ვითარდება ჰიპერკალციემიისა და ჰიპერკალციურიის შედეგად. ინტერსტიციული ნეფრიტი ნაკლებად ხშირად ვითარდება.

ლაბორატორია კვლევა. სისხლის საერთო ანალიზში დამახასიათებელი, მაგრამ არასპეციფიკურია ლიმფოციტოპენია, ეოზინოფილია. ამაღლებული ESR. ბიოქიმიური სისხლის ტესტებში შესაძლებელია გამოვლინდეს ჰიპერკალციემია, ჰიპერკალციურია, აგფ-ის შემცველობის მომატება, ჰიპერგლობულინემია.

ჰიპერკალციემია სარკოიდოზის დროს შეიძლება იყოს პროცესის აქტივობის მარკერი. ის ასოცირდება ალვეოლური მაკროფაგების მიერ 1,25-დიჰიდროქსიქოლეკალციფეროლის უკონტროლო წარმოების რყევებთან ყველაზე დიდი ინტენსივობით. ზაფხულის დრო. მძიმე ჰიპერკალციემია და ჰიპერკალციურია იწვევს ნეფროლითიასს. სხვა ბიოქიმიური დარღვევები ასახავს ღვიძლის, თირკმელების და სხვა ორგანოების დაზიანებას.

სარკოიდოზის მქონე პაციენტთა 60%-ში აგფ-ის გამომუშავება მატულობს არაკაზირებული გრანულომის ეპითელიოიდული უჯრედებით. დაავადების ადრეულ სტადიაზე აგფ-ის მომატებული შემცველობა სისხლის შრატში თან ახლავს გამავლობის დარღვევას მცირე ბრონქების დონეზე. სტატისტიკურად მნიშვნელოვანი კავშირი აგფ-ს შემცველობასა და სხვა ობიექტურ დიაგნოსტიკურ მაჩვენებლებს შორის არ არის დადგენილი.

შესაძლებელია სისხლის შრატში ლიზოზიმის შემცველობის გაზრდა (გამოიყოფა მაკროფაგები და გრანულომაში არსებული გიგანტური უჯრედები).

რენტგენი სწავლა. პაციენტთა 90%-ში ცვლილებები ჩნდება რენტგენოგრაფიაზე მკერდი. შემთხვევების 50%-ში ცვლილებები შეუქცევადია, ხოლო 5-15%-ში ვლინდება პროგრესირებადი ფილტვის ფიბროზი.

თანამედროვე საერთაშორისო პრაქტიკაში გულმკერდის ორგანოების სარკოიდოზის რენტგენოლოგიური ნიშნები იყოფა 5 ეტაპად.

სტადია 0 - ცვლილებები არ არის (პაციენტთა 5%-ში).

I სტადია (სურ. 29-1) - გულმკერდის ლიმფადენოპათია, ფილტვის პარენქიმა არ არის შეცვლილი (50%-ში).

II სტადია (სურ. 29-2) - ფილტვებისა და შუასაყარის ფესვების ლიმფადენოპათია ფილტვის პარენქიმის ცვლილებებთან ერთად (30%-ში).

III სტადია - იცვლება ფილტვის პარენქიმა, არ არის ფილტვების ფესვებისა და შუასაყარის ლიმფადენოპათია (15%).

IV სტადია - შეუქცევადი ფილტვის ფიბროზი (20%-ში).

ბრინჯი. 29-1. რენტგენი სარკოიდოზისთვის. I სტადია - გულმკერდის ლიმფადენოპათია უცვლელი ფილტვის პარენქიმის ფონზე.

ბრინჯი. 29-2. რენტგენი სარკოიდოზისთვის. II სტადია - ფილტვების ფესვებისა და შუასაყარის ლიმფადენოპათია ფილტვის პარენქიმის ცვლილებებთან ერთად.

სარკოიდოზის ეს სტადიები ინფორმატიულია პროგნოზისთვის, მაგრამ ყოველთვის არ არის დაკავშირებული დაავადების კლინიკურ გამოვლინებებთან. მაგალითად, II სტადიაზე შეიძლება არ იყოს ჩივილები ან ფიზიკური ცვლილებები. სარკოიდოზის ტიპურ გამოვლინებებთან ერთად გამოირჩევა დაავადების დესტრუქციული ფორმები, ბულოზური ცვლილებები ფილტვებში და სპონტანური პნევმოთორაქსიც კი.

CT- უაღრესად ინფორმაციული მეთოდი სარკოიდოზის დიაგნოსტიკისა და მისი მიმდინარეობის მონიტორინგისთვის. მცირე, არარეგულარულად განლაგებული სისხლძარღვთა-ბრონქული შეკვრების გასწვრივ და სუბპლევრალური კერები (დიამეტრის 1-5 მმ) შეიძლება გამოვლინდეს საკმაოდ დიდი ხნით ადრე, ვიდრე ისინი გამოჩნდებიან ჩვეულებრივ რენტგენოგრაფიაზე. CT გაძლევთ საშუალებას ნახოთ და ჰაერის ბრონქოგრამა. ფოკალური გრუნტის მინის დაბინდვა („ალვეოლარული სარკოიდოზი“) შესაძლოა იყოს დაავადების ერთადერთი გამოვლინება პაციენტების 7%-ში, რაც შეესაბამება პროცესის ადრეულ ალვეოლურ სტადიას. შემთხვევათა 54,3%-ში CT-ზე ვლინდება მცირე ფოკალური ჩრდილები, 46,7%-ში - დიდი. პერიბრონქული ცვლილებები აღინიშნა 51,9%–ში, ბრონქების შევიწროება – 21%, პლევრის ჩართულობა – 11,1%, ბულები – 6,2%.

Სწავლა FVDსარკოიდოზის ადრეულ სტადიაზე (ალვეოლიტის პერიოდში) საშუალებას გაძლევთ გამოავლინოთ გამავლობის დარღვევები მცირე ბრონქების დონეზე (აუცილებელია დიფერენციალური დიაგნოზიქრონიკული ობსტრუქციული ბრონქიტით და ბრონქული ასთმით). დაავადების პროგრესირებასთან ერთად ჩნდება და იზრდება შემზღუდავი დარღვევები, ფილტვების დიფუზიური შესაძლებლობების დაქვეითება და ჰიპოქსემია. ფილტვის ინტერსტიციულ დაავადებებში, მათ შორის სარკოიდოზის დროს, გაზის გაცვლის და დიფუზიის პარამეტრები უფრო ინფორმატიულია ტესტის შემდეგ ფიზიკური აქტივობა, რადგან ისინი იძლევიან საშუალებას გამოავლინონ დასვენების ლატენტური დარღვევები ადრეულ ეტაპზე.

ეკგ- მნიშვნელოვანი კომპონენტი სარკოიდოზის მქონე პაციენტების გამოკვლევისას, ვინაიდან გვიან დიაგნოსტირებული მიოკარდიუმის სარკოიდოზი შეიძლება გამოიწვიოს არითმიები და უეცარი გულის გაჩერება.

ბრონქოსკოპია. ბრონქოსკოპია განსაკუთრებით მნიშვნელოვანია სარკოიდოზის პირველადი დიაგნოზის დროს. ბრონქოსკოპიის დროს შეიძლება ჩატარდეს ბრონქოალვეოლარული ამორეცხვა, რაც საშუალებას იძლევა, კერძოდ, გამოირიცხოს ინფექციური ხასიათის გრანულომატოზი. მიღებულ სითხეში უჯრედების მთლიანი რაოდენობა და ლიმფოციტოზის ხარისხი ასახავს უჯრედული ინფილტრაციის (პნევმონიტის), ფიბროზის და სისხლძარღვთა დაზიანების (ანგიიტის) სიმძიმეს.

ბიოფსია- ყველაზე მნიშვნელოვანი დიაგნოსტიკური პროცედურასარკოიდოზით, განსაკუთრებით ბავშვებში. ბიოფსია ჩვეულებრივ ავლენს არაკაზიოზურ გრანულომას, რომელიც შედგება ეპითელიოიდური უჯრედებისა და პიროგოვის ცალკეული გიგანტური უჯრედებისგან. - ლანგანები (ხშირად შეიცავს ჩანართებს), ლიმფოციტები, მაკროფაგები გარშემო განლაგებული ფიბრობლასტებით. ყველაზე ხშირად ბიოფსიის მასალას იღებენ ფილტვებიდან. ტრანსბრონქული ბიოფსია გამოავლენს ცვლილებებს პაციენტთა 65-95%-ში, მაშინაც კი, თუ ისინი არ არიან ფილტვის პარენქიმაში სხვადასხვა სახისმისი ვიზუალიზაცია, მედიასტინოსკოპია (უფრო ინვაზიური პროცედურა) - 95%-ში, სკალენური კუნთის ლიმფური კვანძების ბიოფსია - 80%-ში. კონიუნქტივის ბიოფსიის ინფორმატიულობა დამახასიათებელი მაკროსკოპული ცვლილებების არსებობისას არის 75%, ხოლო მათი არარსებობის შემთხვევაში - 25%. შუასაყარში ცვლილებების არარსებობის და ფილტვის გავრცელების ნიმუშის უპირატესობის შემთხვევაში ალტერნატიული მეთოდივიდეო-დახმარებით თორაკოსკოპიული ბიოფსია.

სცინტიგრაფია თან გალიუმი. რადიოაქტიური 67 Ga ლოკალიზებულია აქტიური ანთების ადგილებში, სადაც უხვად არის მაკროფაგები და მათი წინამორბედები, ეპითელიოიდური უჯრედები, ასევე ღვიძლის, ელენთა და ძვლების ნორმალურ ქსოვილში. Ga 67-ით სკანირება საშუალებას გაძლევთ მოაწყოთ სარკოიდური დაზიანება შუასაყრის ლიმფურ კვანძებში, ფილტვის პარენქიმაში, ყბისქვეშა და პაროტიდური ჯირკვლები. მეთოდი არასპეციფიკურია და იძლევა დადებითი შედეგებიკეთრი, ტუბერკულოზი, სილიკოზი.

კანქვეშა სცადე კვეიმა. Kveim ტესტი მოიცავს სარკოიდოზით დაზარალებული ელენთის პასტერიზებული სუსპენზიის ინტრადერმულ ინექციას (Kveim's Ag, Kveim's homogenate - სილზბახი). ინექციის ადგილზე თანდათან ჩნდება პაპულა, რომელიც აღწევს მაქსიმალურ ზომას (დიამეტრი 3-8 სმ) 4-6 კვირის შემდეგ. პაპულის ბიოფსია პაციენტთა 70-90%-ში ავლენს სარკოიდოზისთვის დამახასიათებელ ცვლილებებს (ცრუ დადებითი შედეგი გამოვლენილია 5%-ში ან ნაკლებში). თუმცა, Ag Kveim-ის სამრეწველო ნიმუშები არ არსებობს.

ტუბერკულინი ნიმუშებიარასპეციფიკური სარკოიდოზისთვის (გერმანიისა და შვეიცარიის მონაცემებით, ტუბერკულინის ტესტი 0.1 TU დადებითია 2.2%, 1 TU - 9.7%, 10 TU - 29.1%, და 100 TU - 59% სარკოიდოზით. ). მანტუქსის ტესტი შეიძლება ჩატარდეს დიფერენციალური დიაგნოსტიკური მიზნებისათვის იზოლირებული ან უპირატესი ნეიროსარკოიდოზის დროს, რადგან ამ შემთხვევებში ბიოფსია ყოველთვის არ არის შესაძლებელი.

ულტრაბგერითი თირკმლისმითითებულია ნეფროლითიაზიის დროული გამოვლენისთვის.

დიფერენციალური დიაგნოზი

გულმკერდის რენტგენზე ორმხრივი ლიმფადენოპათიის არსებობისას დიფერენციალური დიაგნოზი ტარდება სარკოიდოზსა და ლიმფომას, ტუბერკულოზს, სოკოვან ინფექციებს, ფილტვის კიბოს და ეოზინოფილურ გრანულომას შორის. თუ ბიოფსია გამოავლენს არაკაზიოზურ გრანულომას, დიფერენციალური დიაგნოზი ტარდება სარკოიდოზსა და ტუბერკულოზს, სოკოვან ინფექციებს, კატის ნაკაწრის დაავადებას, ბერილიოზს, ჰიპერმგრძნობელობის პნევმონიტს, კეთრს და პირველად ბილიარული ციროზს შორის.

გართულებები

სარკოიდოზის დროს სიცოცხლისათვის საშიში სიტუაციები იშვიათია და შეიძლება გამოწვეული იყოს ფილტვების, გულის, თირკმელების, ღვიძლისა და ტვინის უკმარისობით, შეუქცევადი ფიბროზის გამო. ფილტვის (იშვიათი) სარკოიდოზის ბულოზური ფორმის გართულება არის სპონტანური პნევმოთორაქსი, ხოლო ქილოთორაქსი კიდევ უფრო იშვიათია. ობსტრუქციული ძილის აპნოე აღინიშნება სარკოიდოზით დაავადებულთა 17%-ში (ზოგად პოპულაციაში 2-4%); ის ასოცირდება ნეიროსარკოიდოზთან, გლუკოკორტიკოიდების გამოყენებასთან და ზედა სასუნთქი გზების ობსტრუქციასთან. სუნთქვის უკმარისობა და კორ პულმონალეხდება შეუქცევადი ფილტვის ფიბროზით. სარკოიდოზი ხშირად აზიანებს გულის მარცხენა მხარეს და რჩება ასიმპტომური დიდი ხნის განმავლობაში, შემდგომში ვლინდება უეცარი გულის სიკვდილით. თირკმლის უკმარისობაშეიძლება განვითარდეს გრანულომატოზური ინტერსტიციული ნეფრიტით და/ან ნეფროკალცინოზით. ღვიძლის უკმარისობა შეიძლება გამოწვეული იყოს ინტრაჰეპატური ქოლესტაზით და პორტალური ჰიპერტენზიით.

მკურნალობა

სარკოიდოზით დაავადებულთა 26%-ს აწუხებს გარკვეული ხარისხის ფსიქიკური აშლილობა, რაც მნიშვნელობაზე მიუთითებს ფსიქოლოგიური ასპექტებისარკოიდოზის მკურნალობაში და პაციენტებს ასწავლის როგორ გაუმკლავდნენ დაავადებას.

სამედიცინო თერაპია

დაწყების დრო და ოპტიმალური რეჟიმი წამლის თერაპიასარკოიდოზი ჯერ კიდევ არ არის მკაფიოდ განსაზღვრული. I-II სტადიის სარკოიდოზის დროს პაციენტთა 60-70%-ს აქვს სპონტანური სტაბილური რემისიის შანსი, ხოლო სისტემური გკ-ების გამოყენებას შეიძლება თან ახლდეს ხშირი შემდგომი რეციდივები, ამიტომ დაავადების გამოვლენის შემდეგ, დაკვირვება 2-6 თვეა. რეკომენდებულია.

ყველაზე ხშირად გამოყენებული GC. სარკოიდოზის I-II სტადიის დროს, განსაკუთრებით დამოწმებული ობსტრუქციული სინდრომის დროს, მიღებულია გამოცდილება ბუდესონიდის გამოყენებისას. მძიმე შემთხვევებში ნაჩვენებია HA-ს სისტემური გამოყენება. ჯერ კიდევ არ არსებობს სარკოიდოზის ჰორმონალური თერაპიის უნივერსალური სქემები. პრედნიზოლონი ინიშნება საწყისი დოზით 0,5 მგ/კგ/დღეში პერორალურად ყოველდღიურად ან ყოველ მეორე დღეს, მაგრამ პაციენტთა 20% განიცდის გვერდითი მოვლენები. პრეპარატის მცირე დოზები (7,5 მგ-მდე დღეში) ქლოროქინთან და ვიტამინ E-სთან ერთად 2-3-ჯერ ნაკლებია გვერდითი რეაქციების გამოწვევის ალბათობა, მაგრამ არაეფექტურია ინფილტრატების, კონფლენტური კერების, ჰიპოვენტილაციის უბნების, მასიური გავრცელების არსებობისას. რესპირატორული ფუნქციის დარღვევისას, განსაკუთრებით ობსტრუქციული ბრონქული სარკოიდოზის დროს. ასეთ შემთხვევებში შესაძლებელია პულსური თერაპიის გამოყენება პრედნიზოლონით (10-15 მგ/კგ მეთილპრედნიზოლონი ინტრავენურად წვეთოვანი ყოველ მეორე დღეს 3-5-ჯერ), რასაც მოჰყვება მკურნალობა დაბალი დოზებით.

თუ ჰორმონები არაეფექტურია ან ცუდად მოითმენს პაციენტებს, ქლოროქინი ან ჰიდროქსიქლოროქსინი, მის ნაცვლად ინიშნება მეტოტრექსატი. სარკოიდოზის სამკურნალოდ ასევე რეკომენდებულია კორტიკოტროპინი და კოლხიცინი.

თავიდან უნდა იქნას აცილებული კალციუმის პრეპარატები.

Ფართოდ გამოყენებული ინტრავენური ინექციებინატრიუმის თიოსულფატთან ერთად ინტრამუსკულარული ინექციავიტამინი E ჯერ კიდევ არ არის დადასტურებული ეფექტური.

ტრანსპლანტაცია. დღესდღეობით არაეფექტური მედიკამენტოზური თერაპიის მქონე ბოლო სტადიის სარკოიდოზის მქონე პაციენტებს უტარდებათ ფილტვის ტრანსპლანტაცია, ასევე გულისა და ფილტვების, ღვიძლისა და თირკმელების ტრანსპლანტაცია. ამავე დროს ჩატარებული იმუნოსუპრესიული თერაპია ასევე წარმოადგენს სარკოიდოზის მკურნალობას. მე-3 წლისთვის გადარჩენა 70%-ია, მე-5 წლისთვის - 56%. თუმცა გადანერგილ ფილტვში დაავადების განმეორება შესაძლებელია.

კლინიკური გამოკვლევა. აუცილებელია პულმონოლოგის მუდმივი მონიტორინგი (ვიზიტები მინიმუმ 1-ჯერ 6 თვეში).

პროგნოზი

სარკოიდოზის პროგნოზი ძალიან ცვალებადია და დამოკიდებულია, კერძოდ, დაავადების სტადიაზე. 60-70% პაციენტები I-IIსტადიაში ხდება სპონტანური (მკურნალობის გარეშე) რემისია, ხოლო ქრონიკული პროგრესირებადი ფორმები იწვევს მძიმე შედეგები(ცხრილი 29-3). სარკოიდოზის მიმდინარეობის პროგნოზი 30 წლამდე სარკოიდოზის გამოვლენის შემთხვევაში უკეთესია, ვიდრე გვიან ასაკში. ფატალური შემთხვევებისარკოიდოზის გამო შინაგანი ორგანოების ცვლილებები ხდება სარკოიდოზის მქონე პაციენტთა 1-4%-ში. ნეიროსარკოიდოზი იწვევს სიკვდილს პაციენტთა 10%-ში, რაც 2-ჯერ აღემატება სარკოიდოზის ყველა პაციენტს.

ცხრილი 29-3. ფაქტორები, რომლებიც განსაზღვრავენ სარკოიდოზის რემისიის ალბათობას და მის ქრონიკულ მიმდინარეობას

ფილტვების სარკოიდოზი ან შაუმან-ბესნიე-ბეკის დაავადება - ანთებითი პროცესი ფილტვებში და ინტრათორაკალურ ლიმფურ კვანძებშიგრანულომების (კვანძების) წარმოქმნის გამო.

ეს არის არაგადამდები, მაგრამ ძალიან საშიში დაავადება. საწყის ეტაპზე სარკოიდოზი შეიძლება იყოს უსიმპტომო.

ფილტვის სარკოიდოზის ადრეული დიაგნოსტიკის მნიშვნელობა

იშვიათი დაავადება, რომელიც ჯერ კიდევ ბოლომდე არ არის გასაგები. არ არსებობს ზუსტი თეორიები, რომლებიც ხსნიან შემთხვევის მიზეზებსა და ბუნებას.

და ასევე არ არსებობს სპეციფიკური, საწყისი, დამახასიათებელი მხოლოდ ამ დაავადებისთვის, სიმპტომები. ეს ართულებს დროული გამოვლენადაავადებები.

ფილტვის სარკოიდოზის სიმპტომების მსგავსება სხვა დაავადებებთან, მაგ. ტუბერკულოზიმოგვიანებით, არ იძლევა საშუალებას სათანადო მკურნალობა. რაც უფრო ადრე დადგინდება დიაგნოზი, მით მეტია ფილტვის სარკოიდოზის წარმატებული მკურნალობის შანსი.

მინიშნება!სარკოიდოზი ვითარდება სამი ფაზა: საწყისი, შუასაყარ-ფილტვის, ფილტვისმიერი.

დიაგნოსტიკური მეთოდები

ფილტვების სარკოიდოზის დიაგნოსტიკის შემდეგი გზები არსებობს.

კომპიუტერული ტომოგრაფია: CT რენტგენი უფრო ეფექტურია?

ეს მეთოდი ყველაზე ინფორმაციულია შინაგანი ორგანოების შესასწავლად. CT-ის მგრძნობელობა არის 94%. საგრძნობლად აღემატება სხვა მეთოდებს, თუნდაც რენტგენოგრაფიას. მას აქვს მგრძნობელობა 80%.

ვინაიდან CT-ს შეუძლია გამოსახულების საუკეთესო ხარისხის უზრუნველყოფა, მისი გადიდება, მას შეუძლია აჩვენოს ფილტვების ფესვების ლიმფადენოპათიარაც ფილტვის სარკოიდოზის ნიშანია.

ფოტო 1. CT კეთდება სპეციალურ მოწყობილობაზე - კომპიუტერული ტომოგრაფიის სკანერზე, აქ არის მოდელი მწარმოებელი "MAGNETOM Verio".

სარკოიდოზის დიაგნოზი ამ გზით გვიჩვენებს ფილტვების დეტალურ სტრუქტურას, რისი გაკეთებაც შეუძლებელია რენტგენოგრაფიით და ფლუოროგრაფიით.

კომპიუტერული ტომოგრაფიის ორი ვარიანტი არსებობს: მშობლიური და კონტრასტული. AT პირველიშემთხვევაში, მომზადება არ არის საჭირო. Და ში მეორე- ტარება ცარიელ კუჭზე. იმისათვის, რომ კვლევა ეფექტური იყოს, პაციენტმა უნდა ამოიღოს ყველა ლითონის ნივთი თავისგან და ასევე იწვა მშვიდად.

Პროცედურა კომპიუტერული ტომოგრაფიაუმტკივნეულო და იღებს არაუმეტეს 5 წუთისა.

შესაძლო ნიშნებიფილტვების სარკოიდოზი CT-ზე:

ყველაზე შესამჩნევი დეფორმაციები ვლინდება ზედა წილების უკანა და წინა მიდამოებში, ქვედა წილების მწვერვალში, შუა წილში და ასევე ენობრივ სეგმენტებში.

რენტგენის სურათი

ამ მეთოდის გამოყენება არ იძლევა ისეთ ინფორმაციას, როგორიცაა CT, მაგრამ აჩვენებს ფილტვის სარკოიდოზისთვის დამახასიათებელ ცვლილებებს.

ნიშნები რენტგენის სურათიგულმკერდის ორგანოები იყოფა შემდეგ ეტაპებად:

1. Ნულიროცა ცვლილება არ არის. Ხვდება პაციენტების 5%-ში.
2. Პირველი: ლიმფური კვანძების გადიდება, ცვლილებები ფილტვის ქვედა ქსოვილში - პარენქიმის გარეშე. ლიმფური კვანძები არ უკავშირდებიან ერთმანეთს, როგორც ეს ტუბერკულოზის შემთხვევაშია. ისინი ცალ-ცალკე რჩებიან.
3. მეორე: ფილტვების ფესვებში ლიმფური კვანძების რაოდენობის ზრდა, პარენქიმის ცვლილება.
4. მესამე: იცვლება ფილტვის ძირითადი ქსოვილი, იზრდება ლიმფური კვანძების რაოდენობა, მათი ერთმანეთთან შეერთება.
5. მე-4: ფილტვის ფიბროზი. ფილტვის ქვედა ქსოვილი ნაწიბუროვანი ხდება, რაც აფერხებს სუნთქვის პროცესს.

ეს ეტაპები ემსახურება როგორც ინფორმაციას პაციენტის დაავადების მიმდინარეობის პროგნოზირებისთვის.

Მნიშვნელოვანი!რენტგენი აჩვენებს ცვლილებებს ფილტვებში დაავადების სიმპტომების არარსებობის შემთხვევაშიც კი. მეთოდის შეზღუდვა მდგომარეობს იმაში მაღალი რეზოლუციის სურათების მიწოდების შეუძლებლობა, ასევე სურათების ფენის ფენის შესაძლებლობას.

სისხლის, შარდის ლაბორატორიული ტესტები

თუ ეჭვი გაქვთ ფილტვების სარკოიდოზის არსებობაზე, ექიმმა უნდა დანიშნოს ზოგადი სისხლის ტესტი, სისხლის და შარდის ბიოქიმიური ანალიზი.

მანამდე პაციენტი უნდა მოემზადოს შემდეგნაირად:

• თითოეულ დღესმოერიდეთ ალკოჰოლს და მოწევას;
• ტესტების ჩატარება დილით უზმოზე;
• რამოდენიმე დღეარ გამოიყენოთ მედიკამენტები, რომლებიც გავლენას ახდენენ შარდისა და სისხლის შემადგენლობაზე.

ზოგადი ანალიზის შედეგების საფუძველზე კეთდება დასკვნა შინაგანი ორგანოების მუშაობის შესახებ.

Მნიშვნელოვანი!სისხლის საერთო ანალიზის მიღებული შედეგები არ განიხილება მახასიათებლები სარკოიდოზი.

თუ დაავადება არსებობს, შესაძლებელია შემდეგი მაჩვენებლები სისხლის ზოგადი ანალიზის მიღებისას:

• შემცირებული დონე ერითროციტები;
• ამაღლებული დონე ლეიკოციტები;
• დონის მატება ეოზინოფილები;
• გაზრდილი შინაარსი ლიმფოციტები;
• შინაარსის გაზრდა მონოციტები;
• ზომიერი ზრდა ერითროციტების დალექვის სიჩქარე.

იმის გამო, რომ ფილტვის სარკოიდოზი დაფუძნებულია ანთებაზე, მრავალი ინდიკატორის ზოგადი ანალიზის შედეგები მიუთითებს ანთებითი პროცესი.

ბიოქიმიური სისხლის ანალიზის საფუძველზე შესაძლებელია გამოვლინდეს არა მხოლოდ ანთება, არამედ შინაგანი ორგანოების ფუნქციონირების პრობლემებიც. ფილტვების სარკოიდოზით, იზრდება:

• ანგიოტენზინ-გარდამქმნელი ფერმენტის დონეები,კვლევა ვენური სისხლი;
• კალციუმის დონე,იზრდება იმის გამო, რომ გრანულომა გამოიმუშავებს D ვიტამინს, რომელიც გავლენას ახდენს კალციუმის მეტაბოლიზმზე;
• სპილენძის შემცველობა;
• ჰაპტოგლობინი;
• სიალიუმის მჟავის დონეროგორც ნებისმიერი ანთება;
• ცილის მთლიანი კონცენტრაცია.

ეს სისხლის ცვლილებები დამახასიათებელია მწვავე ფორმისთვისდაავადებები. სხვა ფორმებში, ასეთი ცვლილებები შეიძლება არ იყოს. უფრო მეტიც, ამ კომპონენტების გაზრდილი დონე შეიძლება გამოვლინდეს სხვა დაავადებებში. Მაგალითად, ანგიოტენზინიგაიზარდა და ბრონქიტი, პნევმოკონიოზი, რევმატოიდული ართრიტი.ამიტომ, დიაგნოზის დასადგენად სხვა მეთოდები უნდა იქნას გამოყენებული.

შარდის ანალიზმა შეიძლება აჩვენოს კალციუმის მომატებული დონე.

თქვენ ასევე დაგაინტერესებთ:

ფილტვის ბრონქოსკოპია

გამოიყენება ხელმისაწვდომობის შესაფასებლად ბრონქების, ტრაქეის, ლორწოვანი გარსების სანათური.ფილტვების სარკოიდოზის დიაგნოსტიკის ეს მეთოდი ტარდება გრძელი მოქნილი ბოჭკოვანი ზონდის - ბრონქოსკოპის გამოყენებით.

მინიშნება!ხშირად ტარდება ბრონქოსკოპია ადგილობრივი ანესთეზია , ნაკლებად ხშირად საერთო. ბრონქოსკოპი შეჰყავთ ცხვირით ან პირით ფილტვებში.

ინფექციური გრანულომების არსებობის შესამოწმებლად ბრონქოსკოპიასთან ერთად გამოიყენეთ ბრონქოალვეოლარული ამორეცხვა.

დამახასიათებელი ნიშანიამ მეთოდის გამოყენება შესაძლებელია როგორც დიაგნოსტიკური მიზნებისთვის, ასევე მკურნალობის მეთოდად.

დიაგნოსტიკური მიზანი გამოიხატება შემდგომი კვლევისთვის მასალის აღებაში.

სარკოიდოზის შემთხვევაში შეიძლება შეინიშნოს შემდეგი:

• ფორმირების ალბათობა ტუბერკულოზური გამონაყარი ბრონქებში;
• შეცვლა ბრონქების ლორწოვანი გარსის გემები;
• შემოწმება ფილტვის ქსოვილილიმფოციტოზის ხარისხზე.

ბრონქოსკოპიის დროს შესაძლებელია გართულებები ცხვირიდან სისხლდენის, არარეგულარული პულსის, ვოკალური იოგების დაზიანებისა და ფილტვის პუნქციის სახით.

სპიროგრაფია

ეს მეთოდი იკვლევს გარე სუნთქვის ფუნქციებიფილტვის მოცულობა ნორმალური და იძულებითი სუნთქვის დროს.

სპიროგრაფიისთვის მომზადება მოიცავს ცარიელ კუჭზე ჩატარებას, 2 დღეშიპროცედურის დაწყებამდე შეწყვიტეთ მოწევა, ალკოჰოლის, ყავის და შავი ჩაის დალევა და გარკვეული მედიკამენტების გაუქმება.

ამ პირობების შეუსრულებლობამ შეიძლება გამოიწვიოს დამახინჯებულიინფორმაცია.

თუ პაციენტს აქვს სარკოიდოზი, მაშინ სპიროგრაფია აჩვენებს ხილულ ცვლილებებს სუნთქვის ფუნქციაში.

ლიმფური კვანძების და ფილტვის ქსოვილის ბიოფსიის ნიმუშების ბიოფსია და ჰისტოლოგიური გამოკვლევა

ბიოფსია საჭირო მეთოდიფილტვების სარკოიდოზის დიაგნოსტიკა, რადგან ეს საშუალებას გაძლევთ შეისწავლოთ ისინი პათოლოგიების არსებობისთვის. საჭიროების შემთხვევაში განახორციელეთ ეს პროცედურა. ფილტვის ქსოვილის დეტალური გამოკვლევამიკროსკოპის ქვეშ.

კვლევის რადიაციული მეთოდები ფილტვების სარკოიდოზის დიფერენციალურ დიაგნოზში და ორმხრივი ფილტვის გავრცელების სინდრომის თანმხლები დაავადებები.

დუბროვა ს.ე. მოსკოვის რეგიონალური კვლევა კლინიკური ინსტიტუტიმათ. მ.ფ. ვლადიმირსკი.

1.1. რესპირატორული სარკოიდოზის ეპიდემიოლოგიის, ეტიოლოგიის და პათოგენეზის ცალკეული ასპექტები

სარკოიდოზი არის უცნობი ეტიოლოგიის პოლისისტემური დაავადება, რომელიც ხასიათდება პროდუქტიული ანთების განვითარებით ეპითელიოიდული უჯრედის გრანულომების წარმოქმნით კაზიოზის გარეშე, რეზორბციისკენ ან ფიბროზის შედეგით.

სარკოიდოზი, როგორც კანის დაავადება (პაპილარული ფსორიაზი) პირველად ახსენა 1869 წელს ჯ. ჰაჩინსონმა, შემდეგ 1889 წელს ე. ბესნიერმა. 1899 წელს C. Boeck-მა პირველად გამოიყენა ტერმინი "კანის სარკოიდოზი", რომელიც დაფუძნებულია სარკომასთან კანის ცვლილებების გარეგნულ მსგავსებაზე. 1917 წელს ჯ.შაუმანმა დაადგინა სარკოიდოზისთვის დამახასიათებელი ინტრათორაკალური ლიმფური კვანძების დაზიანება და დააკავშირა დაავადების ყველა ადრე აღწერილი შემთხვევა ტერმინთან „კეთილთვისებიანი ლიმფოგრანულომა“. 1934 წელს სტრასბურგში დერმატოლოგთა საერთაშორისო კონგრესზე დაავადებას ეწოდა "Beignet-Beck-Schaumann". 1948 წლიდან საერთაშორისო კონფერენციის რეკომენდაციით (ვაშინგტონი, აშშ) ქ საერთაშორისო კლასიფიკაციადაავადებები, გამოიყენება ტერმინი "სარკოიდოზი". სარკოიდოზი ამჟამად კლასიფიცირებულია III კლასში "სისხლის, ჰემატოპოეტური ორგანოების დაავადებები და გარკვეული დარღვევები, რომლებიც მოიცავს იმუნურ მექანიზმს".

ბოლო წლებში შეინიშნება სარკოიდოზის შემთხვევების მუდმივი ზრდა, პაციენტების რიცხვი ყოველწლიურად 1,9%-ით იზრდება. ეს განპირობებულია როგორც მისი სიხშირის ჭეშმარიტი ზრდით, ასევე გამოვლენის აქტივობით და დიაგნოზის სრულყოფილებით.

განზოგადებული სტატისტიკური მონაცემებით, მსოფლიოში სარკოიდოზის გავრცელება საშუალოდ 20-ს შეადგენს 100 000 მოსახლეზე (აშშ-ში და ევროპაში 10-დან 40-მდე), ხოლო რუსეთში - 12,6 100 000 მოსახლეზე. მსოფლიოში სარკოიდოზის ყველაზე მაღალი გავრცელება აღინიშნება შვედეთში, რომლის მაჩვენებელი 64-ია.

სარკოიდოზის სიხშირე (წლის განმავლობაში ახლად დიაგნოზირებული პაციენტების რაოდენობა 100000 მოსახლეზე) მერყეობს 1-2-დან 17-მდე 100000 ადამიანზე, რუსეთში ეს მაჩვენებლებია 0.2-3.2 100000 მოსახლეზე, ხოლო ქალაქის მოსახლეობის სიხშირე აჭარბებს საერთო რაოდენობას. 1.3-1.5 ჯერ.

ეპიდემიოლოგიური მტკიცებულებები ვარაუდობენ, რომ სარკოიდოზის ყველაზე მაღალი გავრცელება ფიქსირდება ზომიერი და ცივი კლიმატის მქონე ქვეყნებში.

რიგი სამუშაოები მიუთითებს იმაზე, რომ სარკოიდოზი 10-17-ჯერ უფრო ხშირად გვხვდება შავკანიანებში და უფრო მძიმეა, ხოლო თეთრკანიანებში დაავადება უმეტეს შემთხვევაში უსიმპტომოდ მიმდინარეობს. სარკოიდოზის შემთხვევები ინდოელებს, ესკიმოსებსა და ახალ ზელანდიელებს შორის ძალზე იშვიათია.

სარკოიდოზის სოციალურ მნიშვნელობას განაპირობებს ის ფაქტი, რომ შემთხვევების 80%-ში შრომისუნარიანი ადამიანები ავადდებიან - 20-დან 50 წლამდე. ცნობილია, რომ დაავადება ნებისმიერ ასაკში შეიძლება განვითარდეს. დაავადების შემთხვევები აღწერილია ბავშვებში და მოხუცებში. სასუნთქი სისტემის სარკოიდოზი გვხვდება ორივე სქესში, მაგრამ ქალები უფრო ხშირად ავადდებიან (52-85%).

ათი დაკვირვებიდან თითოეულს ახასიათებს პროცესის პროგრესირება. სარკოიდოზისგან სიკვდილიანობა 1-4%-ს აღწევს იმის გამო სუნთქვის უკმარისობა, ჩართულობის პროცესში გულის და ცენტრალური ნერვული სისტემა.

ეტიოლოგიასარკოიდოზი უცნობია. ამჟამად, მკვლევართა უმეტესობა ფიქრობს დაავადების პოლიეტიოლოგიურ ბუნებაზე.

ძალიან დიდი ხნის განმავლობაში, სარკოიდოზის, როგორც ტუბერკულოზის განსაკუთრებული ფორმის ცნება დომინირებდა შიდა ლიტერატურაში. ამ ასპექტს ჰქონდა არა მხოლოდ თეორიული, არამედ პრაქტიკული მნიშვნელობა, რადგან ჩვენს ქვეყანაში ფილტვის სარკოიდოზის მქონე პაციენტები რამდენიმე წლის განმავლობაში იმყოფებოდნენ დაკვირვების ქვეშ ტუბერკულოზის საწინააღმდეგო საავადმყოფოებში. მოსაზრება, რომ სარკოიდოზი ეტიოლოგიურად დამოუკიდებელია ტუბერკულოზისგან, ჩამოაყალიბეს ჯ. კროფტონმა და ა. დუგლასმა ჯერ კიდევ 1974 წელს. ამავდროულად, შეუძლებელია მთლიანად გამოირიცხოს სარკოიდოზის გაჩენა ან პროგრესირება Mycobacterium tuberculosis-ის ზემოქმედების გამო.

ამჟამად, არსებობს მოსაზრება, რომ სარკოიდოზის გენეტიკური მიდრეკილება არა მხოლოდ როლს თამაშობს მის წარმოქმნაში, არამედ განსაზღვრავს მიმდინარეობას, რაც დასტურდება ამ კატეგორიის პაციენტებში გარკვეული HLA ანტიგენების იდენტიფიცირებით. აღწერილია ოჯახური სარკოიდოზის შემთხვევები (ტყუპებში), ცოლ-ქმარ წყვილებში, აგრეთვე პირებში, რომლებიც არ არიან ნათესავები ოჯახური კავშირებით, მაგრამ ცხოვრობენ უშუალო კონტაქტში დახურულ საზოგადოებაში.

ამდენად, სპეციფიური აგენტი, რომელიც იწვევს სარკოიდოზს, ჯერ არ არის ნაპოვნი. თუმცა, უახლესი კონცეფციების თანახმად, სარკოიდოზის დროს იმუნური ტიპის გრანულომის განვითარება ვარაუდობს, რომ სარკოიდოზი არის ან პირველადი შეცვლილი იმუნური სტატუსის შედეგი, ან ვითარდება რიგი მემკვიდრეობითი და ეგზოგენური ფაქტორების ზემოქმედების შედეგად, რაც იწვევს იმუნური მექანიზმების დარღვევას. . ეს დებულება განსაკუთრებით აქტუალურია სხვადასხვა მკვეთრ ზრდასთან დაკავშირებით იმუნოდეფიციტის მდგომარეობებიდა იმუნური სტატუსის დაქვეითება.

პათოგენეზის საფუძველშისასუნთქი ორგანოების სარკოიდოზი არის გააქტიურებული ლიმფოციტების და ალვეოლარული მაკროფაგების რთული ურთიერთქმედება, რაც იწვევს დაზარალებულ ორგანოებსა და ქსოვილებში გრანულომების წარმოქმნას, რასაც მოჰყვება ეპითელიოიდური უჯრედის გრანულომას ტრანსფორმაცია ინტერსტიციულ ფიბროზად. ამ პროცესის განხორციელება ორგანოს დონეზე სქემატურად შეიძლება წარმოდგენილი იყოს სამ ურთიერთდაკავშირებულ (მაგრამ არა სავალდებულო კონკრეტულ პაციენტში) ეტაპად: ლიმფოციტური ინფილტრაცია (ალვეოლიტი), ეპითელიოიდური უჯრედის გრანულომა (გრანულომატოზი) და ინტერსტიციული ფიბროზი.

სარკოიდოზის მორფოლოგია აღწერილია მრავალი ავტორის მიერ [Braude V.I., 1983, Strukov A.I., et al. 1984, Uvarova O.A. და სხვები 1986, Erokhin V.V. 1987, 1988, Christ R. 1980]. I.Scadding (1967) გამოყოფს სარკოიდოზის განვითარების 3 სტადიას: პრეგრანულომატოზურ (ალვეოლიტი), გრანულომატოზურ და ფიბროზულ.

სარკოიდური გრანულომის განვითარების ეტაპები დამოკიდებულია ორგანიზმის იმუნოლოგიურ მდგომარეობაზე, მათი მორფოლოგია განსაზღვრავს დაავადების მიმდინარეობის ხასიათს. ასე რომ, მაკაროვა O.V. და თანაავტორები (2001) განასხვავებენ ქსოვილის რეაქციის ორ ტიპს: მინიმალური და მძიმე ფიბროზით. ეს ეტაპები შეიძლება გამოვლინდეს სარკოიდოზის დამარცხებაში ყველა ორგანოსა და ქსოვილში, მაგრამ ისინი ყველაზე აშკარად გამოვლენილია ლიმფურ კვანძებში და ფილტვებში.

სარკოიდოზის ძირითადი მორფოლოგიური ერთეულია შტამპიანი გრანულომა, რომლის ცენტრალური ნაწილი შედგება პიროგოვ-ლანგანსის ტიპის ეპითელიოიდული და გიგანტური მრავალბირთვიანი უჯრედებისგან. გრანულომის პერიფერიას ქმნიან ძირითადად ლიმფოციტები, მაკროფაგები, ფიბრობლასტები და პლაზმური უჯრედები, ასევე კოლაგენური ბოჭკოები.

გრანულომას ახასიათებს კაზეოზური ნეკროზის არარსებობა, შერწყმის ტენდენციის არარსებობა და სრული რეგრესიის შესაძლებლობა.

სასუნთქი სისტემის გრანულომატოზური დაზიანებები ყველაზე ხშირად იწყება ინტრათორაკალური ლიმფური კვანძების (VLNU) დაზიანებით. ფილტვებში პროცესში ჩართულია ინტერსტიციუმი, ბრონქებისა და სისხლძარღვების კედლები და ნაკლებად პლევრა.

ამრიგად, სარკოიდოზის დროს ვითარდება რიგი მორფოლოგიური ცვლილებები ალვეოლიტის, ბრონქიოლიტის, ვასკულიტის, გრანულომატოზისა და ფიბროზის სახით, რაც ქმნის გარკვეულ რადიაციულ სურათს.

აღწერილი ანატომიური, მორფოლოგიური და რადიოლოგიური ცვლილებები საფუძვლად დაედო სარკოიდოზის სხვადასხვა კლასიფიკაციას. K.Wurn-ის გავრცელებული კლასიფიკაცია, შემოთავაზებული 1958 წელს, ეფუძნება მხოლოდ რენტგენოლოგიურ ნიშნებს და განასხვავებს დაავადების სამ ეტაპს: 1 - ინტრათორაკალური ლიმფური კვანძების იზოლირებული დაზიანება, 2 - ინტრათორაკალური ლიმფური კვანძების და ფილტვების დაზიანებების კომბინაცია. 3 - ინტრათორაკალური ლიმფური კვანძების და ფილტვების კომბინირებული დაზიანება მძიმე ფართოდ გავრცელებული ფიბროზული ცვლილებებით. გამოცდილების დაგროვების შემდეგ, მან შეწყვიტა კლინიცისტებისა და რადიოლოგების დაკმაყოფილება. 1982 წელს ა.გ.ხომენკომ და ა.ვ.ალექსანდროვამ შემოგვთავაზეს უფრო მოსახერხებელი კლასიფიკაცია, რომელშიც გამოვლინდა დაავადების 5 კლინიკური და რენტგენოლოგიური ვარიანტი: ინტრათორაკალური ლიმფური კვანძების სარკოიდოზი; ინტრათორაკალური ლიმფური კვანძების და ფილტვების სარკოიდოზი; ფილტვების სარკოიდოზი; სასუნთქი ორგანოების სარკოიდოზი, ერთჯერადი ექსტრაფილტვის დაზიანებასთან ერთად, გენერალიზებული სარკოიდოზი (რესპირატორული ორგანოების და სხვა ორგანოების მრავლობითი დაზიანება). დაავადების განვითარების ფაზები (აქტიური, რეგრესია, სტაბილიზაცია), კურსის ბუნება (სპონტანური რეგრესია, ხელსაყრელი, მორეციდივე, პროგრესირებადი), გართულებები (ბრონქული სტენოზი, ატელექტაზი, რესპირატორული და ფილტვის გულის უკმარისობა) და ნარჩენი ცვლილებები (პნევმოსკლეროზი). ემფიზემა, წებოვანი პლევრიტი).

სარკოიდოზის კლინიკური გამოვლინებები საკმარისად დეტალურად არის შესწავლილი. ყველა სიმპტომი ჩვეულებრივ იყოფა ორ ჯგუფად: 1) სასუნთქი ორგანოების დაზიანების გამო და 2) სხვა ორგანოები ფილტვგარე ფორმებში.

დაავადების უსიმპტომო დაწყება ხდება პაციენტების დაახლოებით 10%-ში, თანდათანობით 70-75%-ში და მწვავე 20-25%-ში. კურსის მახასიათებლებიდან გამომდინარე, განასხვავებენ დაავადების მწვავე და პირველად ქრონიკულ ფორმებს.

სარკოიდოზის მწვავე ფორმას ახასიათებს ლოფგრენის სინდრომი - ცხელება, შუასაყარისა და ფილტვების ფესვების ლიმფადენოპათია, ართრალგია და კვანძოვანი ერითემა. შემთხვევების 70-85%-ში მწვავე ფორმას ახასიათებს დაავადების სპონტანური რეგრესი.

შემთხვევათა 80-90%-ში სარკოიდოზის მიმდინარეობა პირველად-ქრონიკულია (ლატენტური ფორმა). 23 პაციენტში დაავადება დიდი დროშეიძლება იყოს ასიმპტომური. ამავდროულად, სარკოიდოზის ყველაზე დამახასიათებელი ნიშანია შეუსაბამობა პაციენტის შედარებით დამაკმაყოფილებელ მდგომარეობასა და გამოხატულ მორფოლოგიურ ცვლილებებს შორის ფილტვებში და სხვა ორგანოებში. პროგნოზული თვალსაზრისით, ეს ფორმა ყველაზე არახელსაყრელია და, როგორც წესი, მასთან ერთად აღინიშნება ქრონიკული მორეციდივე მიმდინარეობა.

სასუნთქი სისტემის სარკოიდოზის დროს პირველ ადგილზეა ინტრათორაკალური ლიმფური კვანძების დაზიანება და შემთხვევათა 50-80%-ს შეადგენს. ფილტვის დაზიანება - 25-50%-ში.

მიღებული ლიტერატურული მონაცემების შეჯამებით, ფილტვის დიფუზურ დაზიანებებს შორის რესპირატორული სარკოიდოზი ერთ-ერთ წამყვან ადგილს იკავებს და დიდი სოციალური მნიშვნელობისაა. თუმცა, დაზიანების სისტემური ბუნება, მკაფიო პათოგნომონური სიმპტომების არარსებობა და დიფერენციალური დიაგნოსტიკური კრიტერიუმები იწვევს დიდი რიცხვიდიაგნოსტიკური შეცდომები (50,5%-მდე), დიაგნოსტიკის ხანგრძლივი პერიოდი (6 თვიდან 2,5 წლამდე).

ამრიგად, მხოლოდ სარკოიდოზის დიაგნოზის გაუმჯობესებამ, ამ დაავადების რაც შეიძლება ადრეულ გამოვლენამ შეიძლება გამოიწვიოს მკურნალობის შედეგების გაუმჯობესება, ფიბროზის პროფილაქტიკა და, შესაბამისად, ფუნქციური და სოციალური რეაბილიტაციაავადმყოფი.

1.2. რესპირატორული სარკოიდოზის ძირითადი დიაგნოზი ამჟამად

სარკოიდოზისთვის დამახასიათებელი ჰემოგრამის ცვლილებები არ არის.

მნიშვნელოვანი დიაგნოსტიკური მეთოდია ბრონქიოლალვეოლარული ამორეცხვის სითხის ციტოლოგიური გამოკვლევა (BAL). ასე რომ, აქტიური პროცესით, ტიპიურია ლიმფოციტების მნიშვნელოვანი მატება (35-40%-მდე) JBAL ციტოგრამაში, რაც მიუთითებს ლიმფოციტური ალვეოლიტის არსებობაზე. პროცესის რეგრესიასთან ერთად მცირდება ლიმფოციტების პროცენტიც. საპირისპირო დინამიკით ხასიათდება ალვეოლარული მაკროფაგები. ხანგრძლივი მაღალი ლიმფოციტოზი და BAL-ის მზარდი ნეიტროფილია სარკოიდოზის არახელსაყრელი კურსის მაჩვენებელია.

ამავე დროს, ა.ვენეტი და სხვ. (1985) გვაწვდიან მონაცემებს, რომ ლიმფოციტოზი BAL-ში არ იყო სარკოიდოზით დაავადებულთა 32%-ში, ხოლო ლიმფოციტოზი, რომელიც აღემატება უჯრედული შემადგენლობის 15%-ს, დაფიქსირდა იდიოპათიური ფიბროზული ალვეოლიტის მქონე პაციენტების 29%-ში, დიფუზური დაავადებებით 52%-ში. შემაერთებელი ქსოვილი 10%-ში - პნევმოკონიოზი, 20%-ში ფილტვის კიბო, 43%-ში - ფილტვის ტუბერკულოზი და 60%-ში - შიდსი.

ფილტვის სარკოიდოზის მქონე პაციენტებში რესპირატორული დისფუნქციის არსებობა და სიმძიმე დამოკიდებულია დაავადების სტადიაზე. პულმონოლოგიის სახელმწიფო კვლევითი ცენტრის დიფერენციალური დიაგნოსტიკის განყოფილებაში ჩატარებული დაკვირვებების ანალიზმა შესაძლებელი გახადა დადგინდეს, რომ ფილტვის სარკოიდოზის I სტადიის მქონე პაციენტების 90%-ში, ფილტვის ქსოვილში რადიოლოგიური ცვლილებების თითქმის სრული არარსებობით, ფილტვის ვენტილაციის დარღვევა ხდება ფილტვების ზედა ნაწილებში და ვენტილაციის ფუნქციის გარკვეული ზრდა შუა და ქვედა განყოფილებებში. როგორც თქვენ პროგრესირებთ პათოლოგიური პროცესი- რესტრიქციული დარღვევები დომინირებს ფილტვების სასიცოცხლო ტევადობის და დიფუზიური შესაძლებლობების დაქვეითებით. ბრონქების გამავლობის დარღვევა პერიფერიული სასუნთქი გზების დონეზე განისაზღვრება პაციენტების 10-13%-ში.

ფილტვის სარკოიდოზის დიაგნოსტიკაში ერთ-ერთი წამყვანი ადგილი გულმკერდის ორგანოების გამოკვლევის რადიაციულ მეთოდებს ეკუთვნის. ამჟამად რენტგენოლოგიური გამოკვლევა ფილტვების სარკოიდოზის ამოცნობისას შედგება ორი ეტაპისგან: იდენტიფიკაცია პათოლოგიური ცვლილებებისარკოიდოზისთვის საეჭვო და დიაგნოზის დაზუსტება.

თანამედროვე მეთოდები რადიოდიაგნოსტიკარესპირატორული სარკოიდოზი მოიცავს: სტანდარტულ და ციფრულ ფლუოროგრაფიას ან კლასიკურ და ციფრულ პოლიპოზიციურ რენტგენოგრაფიას, კომპიუტერულ ტომოგრაფიას.

ფილტვის სარკოიდოზის მქონე პაციენტების იდენტიფიცირების ძირითადი მეთოდი ფლუოროგრაფიაა. სხვადასხვა ავტორის აზრით, სარკოიდოზის გამოვლენის სხვა მეთოდებს შორის ფლუოროგრაფიის წილი 11%-დან 80-84,6%-მდე მერყეობს. გულმკერდის ორგანოებში ცვლილებები 13 შემთხვევაში გამოვლინდა დაავადების უსიმპტომო მიმდინარეობით, ხოლო 23-ში - სხვა დაავადებების შესახებ ექიმთან დაკავშირებისას. თუმცა, ფლუოროგრაფიული კვლევა არის მხოლოდ მეთოდი სარკოიდოზის საეჭვო ფილტვებში ცვლილებების გამოსავლენად და არ შეიძლება ჩაითვალოს დახვეწილი დიაგნოზის მეთოდად.

გულმკერდის რენტგენოგრაფიის სტანდარტული მეთოდის გამოყენება საშუალებას აძლევს 70%-ს გამოავლინოს დიაგნოზი, მიაწოდოს ობიექტური ინფორმაცია ფილტვის ქსოვილისა და ინტრათორაკალური ლიმფური კვანძების მდგომარეობის შესახებ და შეაფასოს დაავადების დინამიკა. სარკოიდოზით დაავადებულთა 90-95%-ში ცვლილებები რენტგენოგრამაზეა. ციფრული რენტგენოგრაფიის გამოყენება ამცირებს რადიაციის ექსპოზიციას და ზრდის კლასიკური რენტგენის გამოკვლევის შესაძლებლობებს ციფრული გამოსახულების დინამიური დიაპაზონის სიგანის გამო.

თუმცა, ფილტვის ქსოვილში პათოლოგიური პროცესის მინიმალური სიმძიმის პირობებში, არც ფლუოროგრაფია და არც რენტგენოგრაფია არ იძლევა საკმარის ინფორმაციას.

დამაზუსტებელი დიაგნოსტიკური მეთოდებია ტომო- და სონოგრაფია, რაც საშუალებას იძლევა მიიღოთ ინფორმაცია ინტრათორაკალური ლიმფური კვანძების მდგომარეობის, ბრონქული ხის და ფილტვის ფონის სტრუქტურების შესახებ. ამჟამად გულმკერდის არეში გამოვლენილი ცვლილებების მქონე პაციენტებში, თუ შესაძლებელია კომპიუტერული ტომოგრაფიის ჩატარება, ტომო- და სონოგრაფიის მეთოდები მნიშვნელობას კარგავს.

ეს იყო დეტალური რენტგენის მონაცემები, რომელიც საფუძვლად დაედო რესპირატორული სარკოიდოზის ეტაპებად დაყოფას. 1999 წელს ევროპის რესპირატორული საზოგადოების კომიტეტმა და მსოფლიო ორგანიზაციასარკოიდოზი და სხვა გრანულომატოზური დაავადებები გვთავაზობენ სარკოიდოზის რენტგენოლოგიურ კლასიფიკაციას, მათ შორის 5 სტადიას:

ეტაპი 0. გულმკერდის რენტგენზე ცვლილებები არ არის.

სტადია I. ინტრათორაკალური ლიმფადენოპათია. ფილტვის პარენქიმა არ არის შეცვლილი.

II ეტაპი. ფილტვებისა და შუასაყარის ფესვების ლიმფადენოპათია. პათოლოგიური

ფილტვის პარენქიმის ცვლილებები.

III ეტაპი. ფილტვის პარენქიმის პათოლოგია ლიმფადენოპათიის გარეშე.

IV ეტაპი შეუქცევადი ფილტვის ფიბროზი.

მკვლევართა უმეტესობა ეთანხმება სარკოიდოზის განვითარების სტადიის კონცეფციას ინტრათორაკალური ლიმფური კვანძების იზოლირებული დაზიანებიდან ფილტვებში ღრმა ცვლილებებამდე. სხვა ავტორებს კი განსხვავებული აზრი აქვთ - რადიოლოგიური ცვლილებები არ ასახავს პროცესის განვითარების თანმიმდევრულ ეტაპებს, არამედ დაავადების სხვადასხვა და საკმაოდ სტაბილურ ფორმებს.

ამ დებულებიდან გამომდინარე, შუასაყარისა და ფილტვის პარენქიმაში რენტგენოლოგიური ცვლილებების უპირატესი ბუნებიდან გამომდინარე, გამოვლინდა რესპირატორული სარკოიდოზის ძირითადი ოთხი რადიაციული ვარიანტი: შუასაყარი, დისემინირებული, პარენქიმული და ინტერსტიციული.

რენტგენის სურათიშუასაყარის ვარიანტისარკოიდოზს, როგორც წესი, ახასიათებს ფილტვების ფესვების ორმხრივი სიმეტრიული გაფართოება ბრონქოფილტვის ჯგუფების ლიმფური კვანძების გაზრდის გამო. ფესვები კარგავს სტრუქტურას, მათი გარე კონტურები მუწუკებია. შემთხვევათა დაახლოებით 5-8%-ში აღინიშნება ლიმფური კვანძების ცალმხრივი გადიდება, რაც ხშირად იწვევს დიაგნოსტიკურ შეცდომებს. ეს ფაქტი ნაწილობრივ აიხსნება იმით, რომ მარცხენა ფესვი ნაწილობრივ დაფარულია გულის ჩრდილით და ამიტომ ამ ლოკალიზაციის ლიმფური კვანძების უმნიშვნელო მატება შესაძლოა შეუმჩნეველი დარჩეს.

ტომოგრამაზე ლიმფური კვანძების მნიშვნელოვანი მატებით შეიძლება გამოვლინდეს დიდი ბრონქების სანათურის შევიწროება.

სარკოიდოზის დროს ინტრათორაკალური ლიმფური კვანძების იზოლირებული დაზიანება ყველაზე ხშირად დიფერენცირებულია ლიმფოპროლიფერაციული დაავადებებისგან, ინტრათორაკალური ლიმფური კვანძების ტუბერკულოზისგან. ამავე დროს, ჯოზეფ პ. ლინჩი, III, მ.დ. 2003 იძლევა მონაცემებს, რომ ყველაზე საერთო მიზეზიორმხრივი ლიმფადენოპათია, სპეციფიკური სიმპტომების არარსებობის შემთხვევაში, არის სარკოიდოზი - 100 პაციენტიდან 74-ში.

სარკოიდოზის დროს გავრცელების რენტგენის სიმპტომური კომპლექსიახასიათებს ფილტვის ქსოვილში გაფანტული მრავლობითი კერების არსებობა, ზომით 2 მმ-დან 1 სმ-მდე, რომლებიც გამოვლენილია სარკოიდოზით დაავადებულთა 80%-ში. კერებს უჭირავს ძირითადად საშუალო და ზედა განყოფილებებიფილტვები. ფილტვის ნიმუშის ბადე-უჯრედული და მარყუჟოვანი დეფორმაცია განპირობებულია ინტერსტიციული სტრუქტურების ინფილტრაციით. ლიმფური კვანძები გადიდებულია პაციენტების 10-60%-ში.

სარკოიდოზის პარენქიმული რენტგენოლოგიური ვარიანტიფილტვის ქსოვილის ინფილტრაციისა და ჰიპოვენტილაციის უბნების არსებობის გამო. ამასთან, წინა პლანზე გამოდის ინფილტრაციული კომპონენტი, რომელიც სარკოიდოზით დაავადებულთა 25-50%-ში დგინდება. ინფილტრატებს ხშირად აქვთ ორმხრივი სიმეტრიული ლოკალიზაცია, განლაგებულია ფილტვების ზედა წილების ცენტრალურ ნაწილებში (უკანა და აპიკალური სეგმენტები), შეიძლება შერწყმა ფილტვების ფესვების რეგიონთან და ნაწილობრივ ან მთლიანად გადაფაროს ფილტვის ნიმუში. ამ ვარიანტში ლიმფური კვანძების ზომის შესახებ ლიტერატურული მონაცემები ორაზროვანია: რიგი ავტორები მიუთითებენ მათი ზომის უმნიშვნელო ზრდაზე, სხვები კი აღნიშნავენ მუდმივ მნიშვნელოვან ზრდას.

სარკოიდოზის უპირატესად ინტერსტიციული ტიპის ცვლილებებიახასიათებს ფილტვის შაბლონის წვრილად შერეულ დეფორმაციასთან ერთად პერიბრონქოვასკულარული და სეპტალური ლუქების სიმებიანი ჩრდილების გამოჩენა. პლევრის და ფილტვის ქსოვილის ორივე დიფუზური ბოჭკოვანი ტრანსფორმაცია ვითარდება მისი მოცულობის შემცირებით, ჩნდება დისტროფიული ხასიათის პარენქიმულ-ინტერსტიციული ცვლილებები სუბპლევრის რაიონებში კისტების წარმოქმნით და ტრაქციული ბრონქოექტაზიით. ყოველივე ეს იწვევს ფილტვების ფესვების დეფორმაციას და ტოპოგრაფიის დარღვევას.

სოკოლინას თქმით, ი.ა. 2005 წელი - რადიაციული სურათის ვარიანტებს აქვთ დაავადების განსხვავებული კურსი: შუასაყარის ვარიანტი განსხვავებულია. ხელსაყრელი კურსი(86,7%-ში), დისემინირებული - შედარებით ხელსაყრელი ტალღოვანი მიმდინარეობა (რეგრესია პაციენტთა 73,4%-ში), პარენქიმული ვარიანტი - ქრონიკული მორეციდივე მიმდინარეობა პარენქიმულ-ინტერსტიციული ფიბროზისა და ემფიზემის განვითარებით ყველა პაციენტში; ინტერსტიციულ ვარიანტში - სტაბილურობა, თანდათან მატულობს „თაფლისებრი ფილტვის“ და ფილტვის ჰიპერტენზიის ნიშნები.

გარდა ამისა, აღწერილია სარკოიდოზის ატიპიური გამოვლინებები,რომლებიც უფრო ხშირია 50 წელზე უფროსი ასაკის პაციენტებში და არ მიეკუთვნება რომელიმე ჩამოთვლილი რადიოლოგიური ვარიანტის მახასიათებლებს: 1) ლიმფური კვანძების, ფილტვის ქსოვილის ცალმხრივი დაზიანება, 2) პლევრის ცვლილებები, რომლებიც ხდება 1-4%-ში. პაციენტები და ვლინდება როგორც სპონტანური პნევმოთორაქსი, პლევრის კალციფიკაცია, 3) სითხის არსებობა პლევრის ღრუში პაციენტების 1,1%-ში (პროცესში შუასაყრის ლიმფური კვანძების და ლიმფური სადინრის ჩართვის გამო), 4) დესტრუქციის წარმოქმნა. ცენტრალურ ღრუში ინფილტრატში გამო ასეპტიური ნეკროზი(ჯოზეფ პ. ლინჩის მიხედვით, III, M.D. 2003 - რვა 1254 პაციენტიდან), 5) ბრონქოკონსტრიქცია, შუა წილის უპირატესი დაზიანებით. მარჯვენა ფილტვი(მისი გამო ანატომიური მახასიათებლები), რომელიც გვხვდება სარკოიდოზის მქონე პაციენტების 2-დან 26%-მდე, 6) ღრუებში მიცეტომების განვითარება, შემთხვევების 1-3%-ში სარკოიდოზის მიმდინარეობის გართულება, 7) ცალკეული დიდი კერების არსებობა მკაფიო კონტურებით, ჰემატოგენური მეტასტაზების მსგავსი. .

უბრალო რენტგენოგრაფია რჩება ყველაზე გავრცელებულ, ფართოდ ხელმისაწვდომ და იაფ ტექნოლოგიად ფილტვის ქსოვილის მდგომარეობის შესაფასებლად, თუმცა მას აქვს მთელი რიგი უარყოფითი მხარეები: დაბალი კონტრასტული გარჩევადობა, შემაჯამებელი ეფექტის არსებობა.

სარკოიდოზის ცვლილებების გამოვლენის კიდევ ერთი თანაბრად მნიშვნელოვანი გზაა ენდოსკოპია- პაციენტთა 20%-ში ბრონქების ლორწოვანზე ვლინდება ტუბერკულოზური გამონაყარი, 36,6%-ში ენდობრონქიტის არსებობა. პაციენტთა 30%-ში სარკოიდულმა ტუბერკულოზმა შეიძლება გამოიწვიოს მცირე ბრონქების ობსტრუქცია, მაგრამ ატელექტაზი ბრონქოკონსტრიქციის გამო იშვიათია. შესაძლებელია დიდი ბრონქების სანათურის შევიწროება გარედან შეკუმშვის გამო გაფართოებული ლიმფური კვანძებით.

ყველაზე ინფორმაციული მეთოდისარკოიდოზის დიაგნოზში რჩება მისი ჰისტოლოგიური შემოწმება. უპირველეს ყოვლისა, ბიოფსიის მასალა აღებულია მკვლევარისთვის ყველაზე ხელმისაწვდომი ადგილებიდან (კანის დაზიანებული უბნები, გადიდებული პერიფერიული ლიმფური კვანძები). ფილტვის ქსოვილიდან და ლიმფური კვანძებიდან მასალის მისაღებად ტარდება ტრანსბრონქული ბიოფსია, ვიდეოთორაკოსკოპია და მედიასტინოსკოპია და ფილტვის ღია ბიოფსია.

ფილტვის ტრანსბრონქული ბიოფსიის მეთოდი ითვლება ერთ-ერთ უმარტივეს და შედარებით მაღალეფექტიანად (64-92%). ზოგიერთი ავტორი მის ნაკლოვანებებს მიაწერს ბიოფსიის მასალის მცირე მოცულობას და მასალის დეფორმაციას მისი მიღების პროცესში. ასევე დიაგნოსტიკური შესაძლებლობები ამ მეთოდითდამოკიდებულია სპეციალისტის გამოცდილებაზე და გამოყენებული აღჭურვილობის ხარისხზე.

გულმკერდისა და მედიასტინოსკოპია ნაჩვენებია იმ შემთხვევებში, როდესაც აღინიშნება ინტრათორაკალური ლიმფური კვანძების ზრდა, ხოლო ბრონქოლოგიური მეთოდები არაინფორმაციულია. ამ მეთოდის ეფექტურობა ძალიან მაღალია და, რიგი ავტორების აზრით, 100%-ს უახლოვდება.

ფილტვის ღია ბიოფსია ამჟამად იშვიათია სარკოიდოზის მქონე პაციენტებში, ფართოდ გავრცელებული ორმხრივი ფოკალური დაზიანებით და არ არის გადიდებული ბრონქოფილტვის ლიმფური კვანძები. ის საშუალებას გაძლევთ აირჩიოთ ფილტვის ქსოვილის ყველაზე შეცვლილი ადგილები და მიიღოთ საკმარისი მასალა ჰისტოლოგიური გამოკვლევისთვის. ამავდროულად, მრავალი ავტორი აპროტესტებს ამ მეთოდის ფართო გამოყენებას და თვლის, რომ ფილტვის ღია ბიოფსია უნდა ჩატარდეს მხოლოდ ჰისტოლოგიური შემოწმების სხვა მეთოდების უარყოფითი შედეგების მიღების შემდეგ. მისი დიაგნოსტიკური ინფორმაციის შემცველობა შეადგენს 60-80%-ს.

ბოლო წლებში შეიმჩნევა მკაფიო ტენდენცია რენტგენის მეთოდების, ენდოსკოპიის მეთოდებისა და ნემსის ბიოფსიის ერთ დიაგნოსტიკურ კომპლექსში გაერთიანებისკენ. რამდენიმე დიაგნოსტიკური ტექნიკის რაციონალური კომბინაცია იძლევა ვრცელი ინფორმაციის მოპოვებას, 80% შემთხვევაში ფილტვის სარკოიდოზის სავარაუდო დიაგნოზის დადასტურებას და პაციენტების გამოკვლევის დროის შემცირებას.

ფილტვების სკინტიგრაფიის მეთოდები MAA Tc-99m და Ga-67 ციტრატით საშუალებას იძლევა დაზუსტდეს სარკოიდოზის ანთებითი ცვლილებების ლოკალიზაცია და გავრცელება, პათოლოგიური პროცესის აქტივობის ხარისხი. ამავდროულად, ამ მეთოდს არ გააჩნია ნოზოლოგიური სპეციფიკა, ის იძლევა უარყოფით შედეგებს პროცესის რემისიის და მძიმე ფილტვის ფიბროზის დროს.

სარკოიდოზის მქონე პაციენტებში მაგნიტურ-რეზონანსულ ტომოგრაფიას (MRI) აქვს CT-ის მსგავსი დიაგნოსტიკური შესაძლებლობები ინტრათორაკალური ლიმფური კვანძების იდენტიფიცირებაში, მაგრამ არ იძლევა ფილტვის პარენქიმის მდგომარეობის ობიექტურ შეფასებას და, შესაბამისად, არ გააჩნია დამოუკიდებელი დიაგნოსტიკური ღირებულება.

ამჟამად არაინვაზიური ტექნიკიდან ყველაზე პერსპექტიულია რენტგენის კომპიუტერული ტომოგრაფია (CT). კლინიკურ პრაქტიკაში კომპიუტერული ტომოგრაფიის დანერგვამ, მისი მაღალი გარჩევადობის გამო, მნიშვნელოვნად გაზარდა რადიაციული დიაგნოსტიკის შესაძლებლობები სარკოიდოზის დროს გულმკერდის ორგანოებში ცვლილებების ამოცნობაში. ეს ტექნოლოგია საშუალებას იძლევა დეტალურად შეფასდეს ფილტვის ქსოვილის დაზიანების ლოკალიზაცია და გავრცელება მეორადი ფილტვის დონეზე, განასხვავოს ინფილტრაციის ზონები მრავალჯერადი მცირე ფოკალური დაზიანებით და შეაფასოს ბრონქული ხის მდგომარეობა.

ამის მიუხედავად, ჯ. მანამ და თანაავტორებმა (2001) და ა. უელსმა (1998), CT და რენტგენოგრაფიის შედარებითი ანალიზის საფუძველზე სარკოიდოზის ტიპიური კლინიკური და რენტგენოლოგიური ფორმების მქონე პაციენტებში, დაასკვნეს, რომ CT მნიშვნელოვან გავლენას არ ახდენს დიაგნოზზე. რესპირატორული სარკოიდოზის, და იძლევა მხოლოდ მცირე Დამატებითი ინფორმაცია, რაც, თავის მხრივ, არ უწყობს ხელს მკურნალობის ტაქტიკის არჩევას. ამავდროულად, რამდენიმე ავტორი აღნიშნავს, რომ CT-ს აქვს დიდი პოტენციალი გაფართოებული ლიმფური კვანძების გამოვლენაში და ისეთი სიმპტომების მოპოვებაში, რომლებიც არ არის გამოვლენილი კლასიკური რენტგენოლოგიური გამოკვლევით, როგორიცაა გრუნტის მინის სიმპტომი, მცირე ფოკალური ცვლილებები და ა.შ. იუდინის მიხედვით. ა.ლ. (1992) - კლასიკური რენტგენოგრაფიისა და კომპიუტერული ტომოგრაფიის მონაცემების შედარება საშუალებას გვაძლევს დავასკვნათ, რომ ამ უკანასკნელს აქვს უპირატესობა დადგენაში. ფუნქციური მდგომარეობაფილტვის ქსოვილი. ასე რომ, ბრონქის სანათურის მცირე შევიწროებით, ჰიპოვენტილაცია შეიძლება გამოვლინდეს ფუნქციური ტესტი: ინსპირაციული და ექსპირაციული სკანირება (იმავე დონეზე). გამოყენება ამ ტექნიკასსაშუალებას გაძლევთ იდენტიფიციროთ ჰიპოვენტილაციის ადრეული ნიშნები - "საჰაერო ხაფანგის" სიმპტომი, რომელიც გვხვდება სარკოიდოზით დაავადებულთა 89%-95%-ში.

CT საშუალებას გაძლევთ იდენტიფიციროთ არა მხოლოდ მცირე ფოკალური გავრცელება (კერების დიამეტრით 1 მმ-დან), რომლის მნიშვნელობა არის კლასიკური რენტგენის კვლევის გარჩევადობის ზღვარი, არამედ დაადგინოთ მათი ტიპიური პერიბრონქული და პერივასკულარული ლოკალიზაცია. სარკოიდოზისთვის.

ფოკუსურ ცვლილებებთან ერთად მხოლოდ CT-ით შეინიშნება ფილტვის ქსოვილის გამჭვირვალობის დაქვეითება „მიწის მინის“ ტიპის მიხედვით. მრავალი ავტორი ამ სიმპტომს ალვეოლიტად მიიჩნევს. ამავე დროს Muller N.L. (1993) სარკოიდოზით დაავადებული 25 პაციენტის კვლევის საფუძველზე, რომლებმაც გაიარეს წვრილი ნემსის ბიოფსია, ხსნის და ადასტურებს ამ სიმპტომს ალვეოლის კედლებში და მცირე გემების ირგვლივ მდებარე გრანულომების მრავალჯერადი დაგროვებით. თუმცა, მიუხედავად მაღალი გარჩევადობისა, CT პირველადი გამოკვლევისას არ იძლევა მკაფიო მორფოლოგიურ მახასიათებელს „მიწის მინის“ სიმპტომისა, რომელიც შეიძლება იყოს როგორც დიფუზური ფიბროზის გამოვლინება, ასევე პროცესის აქტიური ფაზა.

CT-ს აქვს დიდი პოტენციალი გაფართოებული ინტრათორაკალური ლიმფური კვანძების გამოსავლენად. თუმცა, ზოგიერთი ავტორის აზრით, ლიმფადენოპათიის მიზეზის დადგენა მხოლოდ CT-ის შედეგებით შეუძლებელია. სხვები კი აღწერენ სპეციფიკურ მდებარეობას და ცვლილებებს ლიმფურ კვანძებში, რომლებიც დამახასიათებელია სარკოიდოზისთვის.

ასე რომ, პატილ ს.ნ., ლევინ დ.ლ. (1999) მიუთითებს, რომ ბრონქულ-ფილტვის ლიმფურ კვანძებში ცვლილებებთან ერთად, როგორც წესი, იზრდება პარატრაქეალური და ტრაქეობრონქული კვანძები, მაგრამ ნაკლებად. Joseph P. Lynch, III, M.D. (2003) მიიჩნევს, რომ ავთვისებიანი ლიმფომების დროს ლიმფური კვანძების გადიდებისგან განსხვავებით, სარკოიდოზის დროს ლიმფური კვანძები არ არის გაერთიანების ტენდენცია. ფრეიზერ რ.გ. (1999) თანაავტორებთან და Webb W. თანაავტორებთან (1996) გვაწვდიან მონაცემებს, რომ ლიმფურ კვანძებში კალციფიკაცია ხდება შემთხვევების 5%-ში, უფრო ხშირად იმ პირებში, რომლებიც იღებდნენ კორტიკოსტეროიდულ თერაპიას. კალციფიკაციის არსებობა, როგორც წესი, დაავადების ხანგრძლივი ქრონიკული მიმდინარეობით არის განპირობებული. თუმცა სარკოიდოზის დროს კალციფიკაციები, ტუბერკულოზისგან განსხვავებით, როგორც წესი, არასოდეს ეკვრის ბრონქის კედელს, არ ქმნის „თუთის“ სურათს.

კომპიუტერული ტომოგრაფიის გამოყენება მაღალი რეზოლუციის პროგრამის (HRCT) გამოყენებით შესაძლებელს ხდის განასხვავოს ფიბროზული და კეროვანი ცვლილებები, გამოავლინოს ბრონქო- და ბრონქიოლექტაზიები, მცირე პერიბრონქული და პლევრის გასქელება, ბულოზურ-დისტროფიული ღრუს ცვლილებები ფილტვებში. ამავდროულად, HRCT არ არის ძალიან ინფორმატიული პაციენტებში, რომლებსაც აქვთ მილიარული გავრცელების რენტგენის სურათი, რადგან ამ რეჟიმში უმცირესი კერები გათანაბრებულია ფილტვის ქსოვილის სტრუქტურების ფონზე.

ამჟამად, არ არსებობს ერთი მიღებული პროტოკოლი ფილტვების HRCT სარკოიდოზის დროს. ზოგიერთი ვარაუდობს, რომ პირველად ჩატარდეს ჩვეულებრივი (თანმიმდევრული ან სპირალური) CT. გულმკერდის ღრუ, რომელსაც შემდეგ ემატება საჭირო რაოდენობის მაღალი გარჩევადობის ტომოგრამები. ამ მიდგომას აქვს დროის დაზოგვა და პაციენტის რადიაციული ზემოქმედების შემცირების უპირატესობა. ამასთან, თუ საკვლევი არეალი შეზღუდულია, შესაძლებელია პათოლოგიური ცვლილებების გამოტოვება. ამის თავიდან ასაცილებლად, სხვა მკვლევარები რეკომენდაციას უწევენ ტომოგრამების სრული სერიის ჩატარებას მაღალი გარჩევადობის პირობებში, როგორც პირველი და ერთადერთი კვლევა. თუმცა, ამ ვარიანტის მინუსი არის ინტრათორაკალური ლიმფური კვანძების ცუდი ვიზუალიზაცია, მაღალი რადიაციის ზემოქმედება.

მიუხედავად მრავალრიცხოვანი კვლევებისა, ამჟამად არ არსებობს ცალსახა მოსაზრება CT-ის შესაძლებლობების შესახებ სარკოიდოზის აქტივობის შეფასებაში. ზოგიერთი ავტორის აზრით, მისი ნიშნები შეიძლება იყოს: VLN ჰიპერპლაზია, კეროვანი ინტერსტიციული გავრცელება და ფილტვის ქსოვილში ინფილტრაციის ადგილები. სხვა ავტორები მიიჩნევენ ყველაზე მნიშვნელოვანს: "ყინვაგამძლე მინის" სიმპტომს, კეროვანი და ხაზოვანი ბეჭდების არსებობას. სარკოიდოზის აქტივობის ადეკვატური შეფასებისთვის საჭიროა რენტგენოლოგიური მონაცემების შედარება დაავადების მიმდინარეობის კლინიკასთან, ფილტვების ვენტილაციის უნარის შესწავლა.

CT ძალზე მნიშვნელოვანია ჩვენებების დასადგენად და მეთოდის არჩევისთვის ფილტვის ქსოვილში და ლიმფურ კვანძებში ცვლილებების მორფოლოგიური შემოწმებისთვის. კომპიუტერული ტომოგრაფიის გამოყენება ასევე ხელს უწყობს ბიოფსიისთვის ფილტვის ყველაზე შესაფერისი უბნების არჩევას, რადგან იმავე ფილტვში სარკოიდოზით შეიძლება იყოს როგორც მნიშვნელოვანი ბიოფსიისთვის - დაავადების გამოვლინების აქტიური ნიშნები, ასევე არაინფორმაციული - ფიბროზული ცვლილებები.

ამრიგად, სარკოიდოზის რენტგენოლოგიური სურათის ორი ვარიანტი შეიძლება გამოიყოს: ტიპიური, რომელშიც დიაგნოზი შეიძლება დაისვას საკმარისად მაღალი სიზუსტით და ატიპიური, საუკეთესო შემთხვევავარაუდი. ასე რომ, ჰისტოლოგიურად დადასტურებული სარკოიდოზის მქონე 98 პაციენტის ანალიზის მიხედვით - პირველად სწორი დიაგნოზი დაისვა 70%-ში მხოლოდ კლასიკური რენტგენოგრაფიის საფუძველზე და 78%-ში კომპიუტერული ტომოგრაფიის გამოყენებით. დიაგნოზის უფრო მაღალი სიზუსტის მიღწევა შესაძლებელია კლინიკური, რენტგენოლოგიური და CT გამოკვლევების მონაცემების ერთეულში გაერთიანებით. დიაგნოსტიკური ალგორითმი. ამგვარად, გრენიერის და სხვების აზრით, სარკოიდოზით დაავადებული 121 პაციენტიდან ზუსტი დიაგნოზი დაისვა მხოლოდ კლინიკური მონაცემების საფუძველზე 34-ში (28%), დამატებითი რენტგენოგრაფიის გამოყენებით 60-ში (50%) და 85-ში (71). %) RKT-ის გამოყენებით.

1.3. რადიაციული მეთოდები რესპირატორული სარკოიდოზის დიფერენციალურ დიაგნოზში სხვა დაავადებებთან ერთად, რომელსაც თან ახლავს ორმხრივი ფილტვის გავრცელების სინდრომი

სარკოიდოზის რენტგენოლოგიური გამოვლინებების მრავალფეროვნების გათვალისწინებით, მისი დიფერენციალური დიაგნოსტიკა წარმოადგენს მნიშვნელოვან სირთულეებს და წარმოადგენს მნიშვნელოვან პრაქტიკულ ამოცანას. თანამედროვე მედიცინა.

ამჟამად, არსებობს რამდენიმე ნაშრომი, რომელიც ეძღვნება ფილტვის სარკოიდოზის დიფერენციალური დიაგნოსტიკური ნიშნების სიღრმისეული ანალიზის პრობლემას კლინიკურ და რადიოლოგიურ სურათში მის მსგავს დაავადებებთან (ეგზოგენური). ალერგიული ალვეოლიტიიდიოპათიური ფიბროზული ალვეოლიტი, ფილტვის ტუბერკულოზის გავრცელებული ფორმები, პნევმოკონიოზი, ქრონიკული ანთებითი და მეტასტაზური პროცესები, ბრონქიოლალვეოლარული კიბო და სხვ.).

არსებობს სამუშაოები სარკოიდოზის რადიოდიაგნოზზე შერჩევითი ერთი ნოზოლოგიური ვარიანტით, რომელთაგან ყველაზე გავრცელებულია ტუბერკულოზი და იდიოპათიური ფიბროზული ალვეოლიტი.

მხოლოდ Bottaro L. და სხვების (2004) ნაშრომში აგებულია სარკოიდოზის დიფერენციალური დიაგნოზი რენტგენოლოგიური ცვლილებების გაბატონებული ბუნების მიხედვით: ინფილტრაციის ფართო უბნები დიფერენცირებულია ბრონქიოლალვეოლარული კიბოსგან; მცირე ინფილტრატები ზედა წილებში - სილიკოზით; დაფქული მინის სიმპტომი - ფილტვის შეშუპებით, ქვემწვავე ეგზოგენური ალერგიული ალვეოლიტით, ინტერსტიციული პნევმონიით, ფილტვების დაზიანებით ლიმფომაში; ინფილტრატების კომბინაცია მცირე ფოკალური ცვლილებებით - ბრონქიოალვეოლარული კიბოთი, ტუბერკულოზით, ვეგენერის გრანულომატოზით.

ბოლო დროს გამოჩნდა მრავალი პუბლიკაცია, რომელიც ეძღვნება ფილტვების დიფუზურ დაავადებებს, რომლებშიც დიფერენციალური დიაგნოსტიკის სერიაში მოკლედ ყურადღება ეთმობა სარკოიდოზის ტიპურ გამოვლინებებს.

სარკოიდოზის დიფერენციალურ დიაგნოზში ყველაზე მნიშვნელოვანია მცირე კეროვანი ცვლილებები: მათი ზომა და ლოკალიზაცია. მიუხედავად იმისა, რომ დიფერენციალური დიაგნოსტიკის გეგმაში უფრო რთულია, ალვეოლარული ინფილტრაციის დიდ კერებსა და არეებს ნაკლები მნიშვნელობა ენიჭება.

არსებობს ორაზროვანი მოსაზრება ფილტვის ქსოვილში ფიბროზულ ცვლილებებთან დაკავშირებით: ასე რომ, მრავალი ავტორი თვლის, რომ სარკოიდოზის დიფერენცირება შესაძლებელია მხოლოდ დაავადების ადრეულ სტადიებზე, რადგან როდესაც ყალიბდება „თაფლისებრი ფილტვის“ ნიმუში, რენტგენის სურათი. კარგავს თავის პათოგნომონიურ თვისებებს. სხვა ავტორები თვლიან, რომ ამ დაავადების ფიბროზულ ცვლილებებსაც კი შეიძლება ჰქონდეს საკუთარი დიფერენციალური დიაგნოსტიკური მახასიათებლები.

თითქმის არანაირი დიაგნოსტიკური პრობლემა ადრეული ნიშნებიფილტვის ქსოვილის დაზიანება სარკოიდოზის დროს.

ლიტერატურაში არის ნაშრომები, რომლებიც ეძღვნება სარკოიდოზის რენტგენოლოგიური სურათის ცალკეული კომპონენტების დიფერენციალურ დიაგნოზს, როგორიცაა გაფართოებული ლიმფური კვანძები, ცვლილებები ფილტვის ქსოვილში, ამ ურთიერთდაკავშირებული სიმპტომების ყოვლისმომცველი შეფასების გარეშე, როგორც ერთიანი გამოვლინება. პროცესი.

რესპირატორული სარკოიდოზის რენტგენოლოგიურ დიაგნოზს ეძღვნება რამდენიმე განზოგადებული ნაშრომი და ისინი ძირითადად დაავადების ტიპიური ვარიანტების აღწერითი ხასიათისაა. და ფილტვების სარკოიდოზის ატიპიურ ფორმებზე მიძღვნილ ნაშრომებში არ იქნა გამოყენებული მთელი არსენალი. თანამედროვე მეთოდებირადიაციული დიაგნოსტიკა.

სამწუხაროდ, სარკოიდოზის დიფერენციალურ დიაგნოზზე სამუშაოს უმეტესი ნაწილი ეძღვნება ან ექსკლუზიურად კლასიკურ რადიოლოგიას, ან კომპიუტერულ ტომოგრაფიას და HRCT-ს, რაც ამჟამად განსაკუთრებით აქტუალურია. ასევე არის რამდენიმე ნამუშევარი, რომელიც საშუალებას იძლევა, რენტგენოგრაფიის, CT და HRCT შესაძლებლობების შედარებითი ანალიზის საფუძველზე, იპოვონ ოპტიმალური ადგილი თითოეული რადიაციული ტექნიკისთვის ცალკე და გააერთიანონ მიღებული ინფორმაცია ოპტიმალურ დიაგნოსტიკურ კომპლექსში.

როგორც ლიტერატურის ანალიზიდან ჩანს, რესპირატორული სარკოიდოზის დიფერენციალური დიაგნოზი რჩება თანამედროვე პულმონოლოგიის გადაუდებელ პრობლემად და აქვს არაერთი გადაუჭრელი და საკამათო საკითხი, რომელთაგან ერთ-ერთია საბოლოოდ დადგენილი დიფერენციალური დიაგნოსტიკური ალგორითმის არარსებობა.

Ამგვარადსარკოიდოზის დიფერენციალურ დიაგნოზში კლასიკური რენტგენოგრაფიის, CT და HRCT კომბინირებული მონაცემების სიღრმისეული შესწავლა, როგორც ჩანს, მიზანშეწონილია და აქტუალურია თანამედროვე პულმონოლოგიის იდენტიფიკაციაზე და ორიენტაციასთან დაკავშირებით. დროული მკურნალობაყველაზე ადრეული გამოვლინებებიამ დაავადების.