ichthyosis แต่กำเนิดคืออะไร? ichthyosis แต่กำเนิด

Ichthyosiform erythroderma เป็นโรคที่มีลักษณะเด่นของออโตโซม โรคนี้ทำให้เกิดอาการบวมและหนาขึ้น ผิว- มีแผลพุพองและจุดร้องไห้จำนวนมากปรากฏบนผิวหนัง โรคของ Broca มีลักษณะเฉพาะคือการอักเสบอย่างรุนแรงในผิวหนังชั้นหนังแท้ เล็บมักจะหนาและผิดรูป ควรสังเกตว่าส่วนใหญ่อาการของโรคจะถอยกลับตามอายุ ( ลด).

อาการของ ichthyosis

อาการของ ichthyosis มีมากมายและหลากหลาย สำหรับแต่ละ รูปแบบทางคลินิกมี ichthyosis มากมาย อาการลักษณะเฉพาะและอาการ เป็นที่น่าสังเกตว่าความรุนแรงของอาการบางอย่างขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรค
อาการ กลไกการเกิด การสำแดงภายนอก
ผิวแห้ง มันเป็นผลโดยตรงจากการละเมิดสมดุลของเกลือน้ำ ด้วย ichthyosis ผิวหนังชั้นนอกจะไม่สามารถกักเก็บของเหลวได้ ผิวแห้งขึ้นอยู่กับปริมาณของเหลวที่สูญเสียไป
การปอกเปลือก ปรากฏขึ้นเนื่องจากการปฏิเสธเกล็ดที่มีเขามากเกินไปจากพื้นผิวของหนังกำพร้า ใน ichthyosis อัตราการ desquamation ของ corneocyte จะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ
สีแดงของผิวหนัง (erythroderma) เกิดขึ้นใน ichthyosiform erythroderma สีผิวขึ้นอยู่กับความรุนแรงของเม็ดเลือดแดงอาจแตกต่างกันมาก
ความผิดปกติของเล็บ เกิดขึ้นเนื่องจากข้อบกพร่องในการสังเคราะห์เคราตินซึ่งเป็นโปรตีนหลักของแผ่นเล็บ เล็บอาจลอก หนาขึ้น และในบางกรณีอาจผิดรูปอย่างเห็นได้ชัด เป็นที่น่าสังเกตว่าความเสียหายของเล็บนั้นไม่ใช่เรื่องปกติสำหรับ ichthyosis ที่หยาบคาย
ผมบางและเปราะ เกิดขึ้นเนื่องจากการฝ่อ รูขุมขนเนื่องจากผลกระทบของปลั๊กมีเขากับพวกเขา ผมบางยังเกิดขึ้นเนื่องจากข้อบกพร่องในการสังเคราะห์เคราตินซึ่งพบใน ปริมาณมากในแกนผม
Pyoderma (โรคผิวหนังเป็นหนองอักเสบ) เกิดขึ้นรองจากการลดลงของภูมิคุ้มกันในท้องถิ่น ผิวหนังที่ได้รับผลกระทบมีความเสี่ยงต่อเชื้อโรคอย่างมาก ส่วนใหญ่แล้ว pyoderma จะเกิดขึ้นกับพื้นหลังของ microtrauma ของผิวหนังรวมถึงในกรณีที่มีอาการคัน
ตาแดง ในกรณีของ ichthyosis บางรูปแบบ อาจเกิดรอยโรคที่ตาได้หลายแบบ รูปแบบที่พบบ่อยที่สุดคือกระบวนการอักเสบของเยื่อเมือกของดวงตา ( ตาแดง- กระบวนการอักเสบในเรตินาของดวงตาอาจเกิดขึ้นได้เช่นกัน ( จอประสาทตาอักเสบ) และขอบเปลือกตา ( เกล็ดกระดี่).
ลวดลายผิวหนังเด่นชัดบนฝ่ามือและฝ่าเท้า เป็น อาการทั่วไปอิคไทโอสิส ลวดลายของผิวหนังที่เด่นชัดบ่งบอกถึงความโปรดปรานของโรคผิวหนังทางพันธุกรรม

การรักษาโรคอิคไทโอสิส

โดยรวมแล้วการรักษา โรคทางพันธุกรรมนำมาซึ่งความยากลำบากอย่างยิ่ง บน ในขณะนี้ไม่มียายีนที่อาจส่งผลต่อ DNA ของเซลล์ผิวหนังชั้นนอกและกำจัดข้อบกพร่องในการสังเคราะห์เคราติน ในการรักษา ichthyosis งานหลักคือการลดความรุนแรงของอาการที่ส่งผลต่อคุณภาพชีวิตอย่างมีนัยสำคัญ นอกจากนี้ด้วย ichthyosis ก็จำเป็นต้องรักษาโรคร่วมด้วย

เป็นที่น่าสังเกตว่าการรักษาโรค ichthyosis และโรคที่คล้าย ichthyosis ควรเกิดขึ้นภายใต้การดูแลอย่างเข้มงวดของแพทย์ผิวหนัง การรักษาอาจเกิดขึ้นได้ในผู้ป่วยในหรือผู้ป่วยนอก ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรค


วิธีการรักษา ichthyosis ต่อไปนี้มีความโดดเด่น:


การแก้ไขระดับฮอร์โมน

การแก้ไขระดับฮอร์โมนเป็นองค์ประกอบบังคับในการรักษาโรค ichthyosis ส่วนใหญ่มักพบรอยโรคของต่อมไทรอยด์ด้วย ichthyosis นอกจากนี้ในบางกรณี ichthyosis อาจทำให้เกิดความเสียหายต่อตับอ่อนได้ ข้อมูลรอยโรค ระบบต่อมไร้ท่อจะต้องได้รับการระบุโดยแพทย์ต่อมไร้ท่อ สำหรับภาวะไทรอยด์ทำงานต่ำ ( ลดการผลิตฮอร์โมนไทรอยด์) กำหนดให้ยารักษาไทรอยด์ ( ไทรอยด์ริน, ไทโรทอม, ไทโรคอมบ์- ในกรณีที่ตับอ่อนไม่เพียงพอ จะใช้อินซูลิน ในแต่ละกรณี แพทย์ด้านต่อมไร้ท่อจะเลือกวิธีการรักษาเป็นรายบุคคล

การเตรียมการในท้องถิ่น

มีการใช้สารหลายชนิดเป็นยาทาเฉพาะที่เพื่อรักษาอาการของ ichthyosis ซึ่งสามารถให้ความชุ่มชื้นแก่ผิวและยังช่วยขัดผิวที่มีเกล็ด ( ผลเคราโตไลติก).
ชื่อยา แบบฟอร์มการเปิดตัว สารออกฤทธิ์ กลไกการออกฤทธิ์ คำแนะนำสำหรับการใช้งาน
ปิโตรลาทัม ปิโตรลาทัม ให้ความชุ่มชื้นและทำให้ผิวนุ่มขึ้นในบริเวณที่ได้รับผลกระทบ มีผลป้องกันผิวหนังในระดับปานกลาง ทาภายนอกกับผิวหนังที่ได้รับผลกระทบซึ่งจะต้องทำความสะอาดก่อน
เดอร์มาท็อป ครีมสำหรับใช้ภายนอก เพรดนิคาร์เบต
มีผลป้องกันเมมเบรน ( ปกป้องเยื่อหุ้มและออร์แกเนลล์ของเซลล์ผิวหนังชั้นนอก- ลดการผลิตสารออกฤทธิ์ทางชีวภาพที่ทำให้เกิดกระบวนการอักเสบ มันมีผลความชุ่มชื้นบนหนังกำพร้าและยังเพิ่มความยืดหยุ่นของผิว ทำให้ผิวอิ่มเอิบด้วยไขมันอย่างมีนัยสำคัญ มีฤทธิ์ต่อต้านการแพ้ในระดับปานกลาง ภายนอก ทาบางๆ บนผิวที่ได้รับผลกระทบวันละสองครั้ง ระยะเวลาการรักษาคือ 14–21 วัน
กรดซาลิไซลิก โซลูชั่นสำหรับการใช้งานภายนอก กรดซาลิไซลิก มีฤทธิ์ต้านการอักเสบปานกลาง มีฤทธิ์ฆ่าเชื้อและ keratolytic ภายนอกใช้กับผิวหนังที่ได้รับผลกระทบ สารละลายแอลกอฮอล์วันละสองครั้ง
อคริเดิร์ม ครีมสำหรับใช้ภายนอก เบตาเมทาโซน มีฤทธิ์ต้านการอักเสบเด่นชัดโดยลดการสังเคราะห์สารไกล่เกลี่ยการอักเสบ ( ไซโตไคน์- มีฤทธิ์ต่อต้านการแพ้และป้องกันอาการบวมน้ำในระดับปานกลาง ภายนอก ทาเป็นชั้นบางๆ บนบริเวณผิวที่ได้รับผลกระทบ 4 - 5 ครั้งต่อวัน หากผิวหน้าได้รับผลกระทบ ระยะเวลาการรักษาไม่ควรเกิน 5 วัน
ดิโพรซาลิค ครีมสำหรับใช้ภายนอก เบตาเมทาโซนไดโพรพิโอเนต, กรดซาลิไซลิก Betamethasone dipropionate มีฤทธิ์ต้านการอักเสบ ยาแก้คันและ ผลของหลอดเลือดหดตัว- กรดซาลิไซลิกมีฤทธิ์ฆ่าเชื้อและเคราโตไลติก ภายนอก ทาเป็นชั้นบางๆ บนบริเวณที่เสียหายของผิวหนัง วันละสองครั้ง เช้าและเย็น
เราเห็น ครีมสำหรับใช้ภายนอก เรตินอล มีผลป้องกันเมมเบรน ส่งเสริมกระบวนการฟื้นฟูผิว ลดกระบวนการเคราติไนซ์ลงอย่างมาก เจาะลึกเข้าไปในผิวหนังช่วยให้เนื้อเยื่ออิ่มตัวด้วยวิตามินเอ ภายนอก ทาบางๆ วันละสองครั้ง ก่อนที่จะใช้ครีมจำเป็นต้องรักษาด้วยยาฆ่าเชื้อ ระยะเวลาการรักษาคือ 4-12 สัปดาห์ ขึ้นอยู่กับระดับของโรค

กายภาพบำบัด

ในบางกรณี จะมีการใช้วิธีการกายภาพบำบัดบางอย่างเพื่อรักษา ichthyosis ขั้นตอนเหล่านี้ให้ความชุ่มชื้นแก่ผิวที่เสียหายและยังช่วยเพิ่มการเผาผลาญของเนื้อเยื่ออีกด้วย ผลการรักษาสังเกตได้หลังจากการรักษาหนึ่งสัปดาห์ ควรสังเกตว่าผู้เชี่ยวชาญควรเลือกวิธีการรักษาทางกายภาพบำบัดโดยพิจารณาจากรูปแบบทางคลินิกและความรุนแรงของ ichthyosis

ขั้นตอนกายภาพบำบัดต่อไปนี้ใช้ในการรักษา ichthyosis:

  • อาบน้ำบำบัดการอาบน้ำเพื่อการบำบัดมีผลดีต่อระบบประสาทและ ระบบหัวใจและหลอดเลือดบุคคล. ในการรักษา ichthyosis การอาบน้ำยาจะช่วยปรับปรุงการเผาผลาญในบริเวณที่ได้รับผลกระทบจากผิวหนัง ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับองค์ประกอบหลักที่มีอยู่ ประเภทต่างๆอาบน้ำทางการแพทย์ เป็นที่น่าสังเกตว่าการใช้ห้องอาบน้ำยานั้นมีข้อห้ามในกรณีที่เกิดกระบวนการอักเสบเฉียบพลันหรืออาการกำเริบ โรคเรื้อรังสำหรับโรคเลือดและมะเร็งด้วย
อ่างออกซิเจน
อ่างออกซิเจนเป็นอ่างแก๊สชนิดหนึ่ง สารเฉพาะหลักคือออกซิเจนซึ่งอยู่ในรูปของละลาย อุณหภูมิของน้ำอาบควรอยู่ระหว่าง 34 – 36°С เติมสารละลายโพแทสเซียมเปอร์แมงกาเนต 2.5% 200 มล. ลงในน้ำ ( ด่างทับทิม) หลังจากนั้นจึงคนน้ำให้ละเอียด หลังจากนั้นคุณจะต้องเติมสารละลายกรดซัลฟิวริก 20% 40 มล. และเปอร์ไฮโดรล 200 มล. ( สารละลายไฮโดรเจนเปอร์ออกไซด์) แล้วผสมอีกครั้ง ภายใน 10 นาที ผู้ป่วยสามารถอาบออกซิเจนได้ ระยะเวลาของขั้นตอนโดยเฉลี่ยคือ 10 – 20 นาที ระยะเวลาการรักษา 10 – 15 บาท

เกลืออาบน้ำ
การแช่เกลือเป็นวิธีที่ง่ายที่สุดในการเตรียม เพื่อเตรียมอ่างเกลือคุณต้องใช้เกลือ 200 - 300 กรัมต่อน้ำ 200 ลิตร ( อาบน้ำที่มีความเข้มข้นของเกลือต่ำมาก- อุณหภูมิของน้ำไม่ควรเกิน38°С ระยะเวลาในการดำเนินการโดยเฉลี่ยไม่เกิน 15 – 25 นาที ระยะเวลาการรักษา 8 – 10 บาท

อาบน้ำแป้ง
อ่างแป้งเป็นอ่างน้ำจืดซึ่งมีแป้งเป็นส่วนประกอบหลัก เพื่อเตรียมการอาบน้ำทั่วไป คุณต้องเติมแป้ง 1 กิโลกรัมลงในน้ำ ในขณะที่สำหรับการอาบน้ำในท้องถิ่น 200 กรัมก็เพียงพอแล้ว ขั้นแรกให้ผสมแป้งในปริมาณเล็กน้อย น้ำเย็นจากนั้นจึงเทส่วนผสมนี้ลงในอ่าง อุณหภูมิของน้ำในอ่างแป้งควรอยู่ระหว่าง 34 – 36°С ระยะเวลาของขั้นตอนไม่ควรเกิน 25 นาทีสำหรับผู้ใหญ่และสำหรับเด็ก - ไม่เกิน 12 นาที ระยะเวลาการรักษาควรอยู่ที่ 8 – 10 บาท

  • การฉายรังสีอัลตราไวโอเลตคลื่นปานกลาง ( การฉายรังสีเอสยูวี). การฉายรังสีอัลตราไวโอเลตคลื่นกลางในปริมาณใต้ผิวหนังและเม็ดเลือดแดงมีประโยชน์อย่างมากในการรักษาโรค ichthyosis ขั้นตอนกายภาพบำบัดนี้นำไปสู่การก่อตัวของวิตามินดีในผิวหนังรวมถึงไอโซเมอร์ - วิตามินดี 2 การฉายรังสีของ SUV ยังทำให้การเผาผลาญเป็นปกติและทำให้ร่างกายอิ่มตัวด้วยวิตามินซีและเอ ได้รับการพิสูจน์แล้วว่าการฉายรังสีของ SUV ช่วยเพิ่มความเข้มข้นของสารออกฤทธิ์ทางชีวภาพบางชนิดในร่างกายซึ่งส่งผลโดยตรงต่อสถานะของระบบต่อมไร้ท่อ ในเวลาเดียวกันการฉายรังสีอัลตราไวโอเลตคลื่นกลางจะช่วยเพิ่มการทำงานของความต้านทานของร่างกายและกระตุ้น ระบบภูมิคุ้มกันบุคคล.
  • การบำบัดด้วยน้ำทะเล Thalassotherapy เป็นวิธีการรักษาร่างกายที่ครอบคลุมซึ่งเกี่ยวข้องกับการใช้ ปัจจัยต่างๆทะเลหรือมหาสมุทร ( น้ำทะเล สาหร่าย ตะกอน โคลนบำบัด- น้ำทะเลประกอบด้วยองค์ประกอบย่อยและองค์ประกอบมหภาคจำนวนมาก ( ไอโอดีน เหล็ก แคลเซียม ฟอสฟอรัส ฟลูออรีน แมงกานีส) ซึ่งจำเป็นสำหรับ การทำงานปกติอวัยวะต่างๆ การผสมผสาน วิธีการต่างๆการบำบัดด้วยน้ำทะเลจะทำให้ผิวหนังชุ่มชื้นในระยะยาวและลดความรุนแรงของอาการ
  • เฮลิโอเทอราพี Heliotherapy ขึ้นอยู่กับการใช้รังสีแสงอาทิตย์เพื่อการรักษา Heliotherapy ส่งเสริมการสร้างวิตามินดีและกระตุ้นระบบภูมิคุ้มกัน ขั้นตอนนี้ดำเนินการโดยใช้การอาบแดด ผู้ป่วยจะถูกวางบนโซฟาสูง ในกรณีนี้จะต้องเก็บศีรษะไว้ในที่ร่มหรือคลุมด้วยหมวก เพื่อให้การได้รับรังสีจากดวงอาทิตย์มีความสม่ำเสมอจึงจำเป็นต้องเปลี่ยนตำแหน่งของร่างกายเป็นระยะ Heliotherapy ดำเนินการตามเวลาที่กำหนดอย่างเคร่งครัด ในตอนเช้าตั้งแต่ 8 ถึง 11 โมงเช้าและในช่วงบ่ายตั้งแต่ 16 ถึง 18 โมงเช้า อุณหภูมิอากาศต้องมีอย่างน้อย 20°С การบำบัดด้วยเฮลิโอเทอราพีครั้งแรกไม่ควรเกิน 15 นาที ทุกๆ สามวัน คุณควรได้รับแสงแดดเพิ่มขึ้นอีก 4 นาที หลังจากผ่านไปหนึ่งสัปดาห์ คุณจะต้องหยุดพักสองวัน เวลาเปิดรับแสงสูงสุด แสงอาทิตย์ไม่ควรเกิน 60 นาที

วิตามินบำบัด

การบำบัดด้วยวิตามินเป็นส่วนสำคัญของการรักษา ichthyosis ผู้ป่วยจะได้รับวิตามินที่ละลายในน้ำและละลายในไขมันในปริมาณมากซึ่งโดยส่วนใหญ่จะช่วยลดความรุนแรงของอาการบางอย่าง
ชื่อยา แบบฟอร์มการเปิดตัว สารออกฤทธิ์ กลไกการออกฤทธิ์ คำแนะนำสำหรับการใช้งาน
วิตามินที่ละลายในไขมัน
วิตามินเอ ครีมสำหรับใช้ภายนอก เรตินอล มีส่วนร่วมในกระบวนการเจริญเติบโตและสร้างความแตกต่างของเซลล์ผิวหนังชั้นนอก ลดความเร็วของกระบวนการเคราติไนซ์ลงอย่างมาก ป้องกันการเกิดภาวะไขมันในเลือดสูง ภายนอก ทาบางๆ บนผิวที่ได้รับผลกระทบวันละสองครั้ง สำหรับ ichthyosis ปานกลางถึงรุนแรงคุณสามารถใช้น้ำยาปิดแผลซึ่งแช่ในครีมได้ คุณควรรักษาผิวหนังด้วยน้ำยาฆ่าเชื้อก่อน ระยะเวลาการรักษาคือ 1 – 3 เดือน
วิตามินอี โทโคฟีรอลอะซิเตต มีคุณสมบัติต้านอนุมูลอิสระ ( ชะลอกระบวนการออกซิเดชั่น- มีผลป้องกันเมมเบรน มีส่วนร่วมในการสังเคราะห์ฮีม ( ส่วนประกอบของเฮโมโกลบิน) เช่นเดียวกับกระบวนการเผาผลาญอื่นๆ ส่วนหนึ่งของระบบเอนไซม์บางชนิดในร่างกาย ( บทบาทปัจจัยร่วม). การฉีดเข้ากล้าม 8 – 10 มก. สำหรับผู้ใหญ่ เด็กอายุ 1 ถึง 6 ปี: 5–7 มก. และ 7 ถึง 17 ปี: 10–15 มก. แนวทางการรักษาจะถูกเลือกเป็นรายบุคคลในแต่ละกรณี
วิตามินที่ละลายน้ำได้
วิตามินบี 1 โซลูชั่นสำหรับการฉีดเข้ากล้าม ไทอามีน มีส่วนร่วมในการเผาผลาญคาร์โบไฮเดรต โปรตีน และไขมัน
วิตามินบี 6 โซลูชั่นสำหรับการฉีดเข้ากล้าม ไพริดอกซิ มีส่วนร่วมในการเปลี่ยนแปลงทางชีวภาพของกรดอะมิโนต่างๆ มีส่วนร่วมในการเผาผลาญไขมัน ฉีดเข้ากล้ามเนื้อ 1 มล. 1 ครั้งต่อวัน วันเว้นวัน
วิตามินบี 12 โซลูชั่นสำหรับการฉีดเข้ากล้าม ไซยาโนโคบาลามิน ส่งเสริมการแข็งตัวของเลือด เพิ่มกิจกรรมของ thromboplastin ( ปัจจัยการแข็งตัวของเลือด- มีส่วนร่วมในการฟื้นฟูเม็ดเลือดให้เป็นปกติ ฉีดเข้ากล้าม 200 mcg 1 ครั้งต่อวัน วันเว้นวัน
วิตามินซี ดรากี กรดแอสคอร์บิก มีส่วนร่วมในกระบวนการรีดอกซ์ มีส่วนร่วมในการเผาผลาญคาร์โบไฮเดรต เพิ่มการสร้างเนื้อเยื่อใหม่ เสริมสร้างสถานะภูมิคุ้มกัน ลดความต้องการวิตามินอื่นๆ ของร่างกาย ( B1, B2, เอ, อี- ฟื้นฟูการทำงานของตับอ่อนและต่อมไทรอยด์ในระดับหนึ่ง มีส่วนร่วมในการเผาผลาญกรดอะมิโนบางชนิด รับประทาน ผู้ใหญ่ 50–100 มก. 3–6 ครั้งต่อวัน เด็ก 50–100 มก. 2–3 ครั้งต่อวัน ระยะเวลาการรักษาคือ 14 วัน

เมื่อ ichthyosis รวมกับการติดเชื้อแบคทีเรียจะมีการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะ เป็นที่น่าสังเกตว่า ยาต้านเชื้อแบคทีเรียควรเลือกโดยคำนึงถึงยาปฏิชีวนะ ( การกำหนดความไวของจุลินทรีย์ต่อ กลุ่มต่างๆยาปฏิชีวนะ).


- นี้ โรคทางพันธุกรรมผิวหนัง ดำเนินการตามประเภทของโรคผิวหนัง มีลักษณะเป็นความผิดปกติของการแพร่กระจายของเคราตินไนเซชัน และปรากฏเป็นเกล็ดบนผิวหนังที่มีลักษณะคล้ายเกล็ดปลา สาเหตุหลักของการเกิด ichthyosis คือการกลายพันธุ์ของยีนซึ่งชีวเคมีที่สืบทอดมานั้นยังไม่ได้รับการถอดรหัส ความผิดปกติของการเผาผลาญโปรตีนเมื่อกรดอะมิโนสะสมในเลือดและความผิดปกติของการเผาผลาญไขมันซึ่งแสดงออกโดยระดับคอเลสเตอรอลที่เพิ่มขึ้นเป็นอาการหลักของการกลายพันธุ์ของยีนที่นำไปสู่ ​​​​ichthyosis

ข้อมูลทั่วไป

- นี่คือโรคผิวหนังทางพันธุกรรมที่เกิดขึ้นเป็นโรคผิวหนัง มีลักษณะเป็นการแพร่กระจายของเคราตินไนเซชัน และปรากฏเป็นเกล็ดบนผิวหนังที่มีลักษณะคล้ายเกล็ดปลา

สาเหตุและกลไกการพัฒนาของ ichthyosis

สาเหตุหลักของการเกิด ichthyosis คือการกลายพันธุ์ของยีนซึ่งชีวเคมีที่สืบทอดมานั้นยังไม่ได้รับการถอดรหัส ความผิดปกติของการเผาผลาญโปรตีนเมื่อกรดอะมิโนสะสมในเลือดและความผิดปกติของการเผาผลาญไขมันซึ่งแสดงออกโดยระดับคอเลสเตอรอลที่เพิ่มขึ้นเป็นอาการหลักของการกลายพันธุ์ของยีนที่นำไปสู่ ​​​​ichthyosis

กระบวนการเผาผลาญทั้งหมดลดลง อุณหภูมิของร่างกายหยุดชะงัก และกิจกรรมของเอนไซม์ในกระบวนการออกซิเดชั่นของการหายใจของผิวหนังจะเพิ่มขึ้น ในผู้ป่วยที่มีการกลายพันธุ์ของยีนที่ทำให้เกิด ichthyosis กิจกรรมของต่อมไทรอยด์ลดลงต่อมหมวกไตและอวัยวะสืบพันธุ์จะค่อยๆเพิ่มขึ้นหรือปรากฏขึ้นทันทีและการขาดภูมิคุ้มกันของร่างกายและเซลล์จะเพิ่มขึ้น การดูดซึมวิตามินเอที่บกพร่องพร้อมกับการทำงานของต่อมเหงื่อที่ลดลงส่งผลให้ผิวหนังมีเคราติไนเซชันที่บกพร่องไปสู่ภาวะไขมันในเลือดสูงเนื่องจากมีการผลิตเคราตินมากเกินไปโดยมีโครงสร้างที่เปลี่ยนแปลงไปซึ่งร่วมกับการชะลอตัวของกระบวนการปฏิเสธ ชั้นเคราตินของหนังกำพร้าทำให้เกิดอาการของ ichthyosis ด้วย ichthyosis คอมเพล็กซ์กรดอะมิโนจะสะสมระหว่างเกล็ดซึ่งมีผลในการประสานดังนั้นเกล็ดจึงเชื่อมโยงกันอย่างแน่นหนาและการแยกออกจากร่างกายทำให้เกิดความเจ็บปวดอย่างมาก

อาการทางคลินิกของ ichthyosis

ichthyosis สามัญหรือหยาบคายปรากฏขึ้นก่อนอายุสามปี แต่โดยปกติจะได้รับการวินิจฉัยก่อนเดือนที่สามของชีวิต นี่เป็นรูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของ ichthyosis ซึ่งสืบทอดมาในลักษณะเด่นของออโตโซม ขั้นแรกผิวหนังจะแห้งหยาบกร้าน จากนั้นจะมีเกล็ดสีขาวหรือเทาดำเล็กๆ ติดกันแน่น ด้วย ichthyosis บริเวณข้อศอกจะโค้งงอ แอ่งโพรงในร่างกายโดยไม่กระทบต่อบริเวณรักแร้และขาหนีบ

การลอกของ Mucoid ปรากฏบนฝ่ามือและรูปแบบผิวหนังจะเด่นชัด ความรุนแรงของ ichthyosis ขึ้นอยู่กับว่าการกลายพันธุ์ของยีนนั้นเป็นไปได้ลึกเพียงใด เมื่ออาการเดียวของ ichthyosis คือความแห้งกร้านและการผลัดผิวเล็กน้อยบนพื้นผิวที่ยืดออก

สำหรับโรคอิคไทโอสิส การเปลี่ยนแปลง dystrophicผม ฟัน และเล็บถูกเปิดเผย ผมแห้งเปราะเป็นเรื่องปกติ เล็บหักและแตก และเกิดโรคฟันผุหลายชนิด บ่อยครั้งที่ ichthyosis มาพร้อมกับความเสียหายที่ดวงตา - เยื่อบุตาอักเสบเรื้อรังและจอประสาทตาอักเสบ ผู้ป่วยที่เป็นโรค ichthyosis มีความบกพร่องทางพันธุกรรมต่อสายตาสั้นซึ่งเริ่มปรากฏให้เห็นในวัยเด็ก เนื่องจากภูมิคุ้มกันลดลง โรคภูมิแพ้และการติดเชื้อหนองจึงเกิดขึ้นอย่างถาวร ต่อมามีเรื่องรบกวนการทำงานเกิดขึ้น อวัยวะภายในมักสังเกตได้คือโรคหลอดเลือดหัวใจล้มเหลวและโรคตับ

ichthyosis แบบถอยเกิดขึ้นเฉพาะในเพศชายถึงแม้ว่ามันจะสืบทอดมาจากโครโมโซม X และมีความแตกต่างกันตรงที่สาเหตุของโรคเกิดจากความบกพร่องในเอนไซม์ในรก อาการทางคลินิกปรากฏในสัปดาห์ที่สองของชีวิตซึ่งมักเกิดขึ้นน้อยครั้งหลังคลอด ชั้นผิวหนังที่มีเขาดูเหมือนเกล็ดสีน้ำตาลดำหนาแน่นขนาดใหญ่และมีลักษณะคล้ายเกล็ด ผิวหนังระหว่างเกล็ดมีรอยแตกร้าวจนดูเหมือนหนังจระเข้หรืองู เด็กที่เป็นโรค Ichthyosis แบบถอยมักพบอาการนี้ ปัญญาอ่อน, ความผิดปกติในโครงสร้างของโครงกระดูก, โรคลมบ้าหมู ต้อกระจกในเด็กและเยาวชนและภาวะ hypogonadism เกิดขึ้นใน 10-12% ของกรณี

ichthyosis แต่กำเนิดเกิดขึ้นในมดลูกเมื่ออายุครรภ์ 4-5 เดือน เมื่อแรกเกิด ผิวของทารกถูกปกคลุมไปด้วยรอยนูนหนาสีเทาดำ ที่ ichthyosis แต่กำเนิดเกล็ดสามารถมีความหนาสูงสุด 1 ซม. เกล็ดมีรูปร่างที่แตกต่างกันเรียบหรือหยักผิวหนังระหว่างนั้นถูกปกคลุมไปด้วยร่องและรอยแตก เนื่องจากมีเกล็ดที่หนาแน่นและเกาะตัวกันดี ปากของทารกจึงถูกยืดออกหรือแคบลงอย่างรวดเร็วจนท่อป้อนนมแทบจะไม่พอดี ช่องหูมีรูปร่างผิดปกติและเต็มไปด้วยเกล็ดเขา เปลือกตาถูกเอียงเนื่องจากการยืด ทารกเกือบทั้งหมดมีความผิดปกติของโครงกระดูก - ตีนปุก, ตีนปุก, เด็กจำนวนมากที่มีรูปแบบ ichthyosis แต่กำเนิดมีสะพานเชื่อมต่อระหว่างดิจิตอลที่เท้าและฝ่ามือ และบางครั้งก็ไม่มีเล็บ การตั้งครรภ์มักคลอดก่อนกำหนด และอัตราการคลอดบุตรค่อนข้างสูง เนื่องจากมีความผิดปกติที่ไม่เข้ากันกับชีวิต เด็กส่วนใหญ่ที่มีรูปแบบ ichthyosis แต่กำเนิดจึงเสียชีวิตในวันแรกของชีวิต

Epidermolytic ichthyosis เป็นรูปแบบหนึ่งของ ichthyosis แต่กำเนิด ผิวของทารกมีสีแดงสดราวกับถูกน้ำร้อนลวก Nikolsky syndrome เป็นผลบวกเช่นเดียวกับ pemphigus ในทารกแรกเกิด - เมื่อสัมผัสเล็กน้อยจะสังเกตเห็นการปฏิเสธของเกล็ดผิวหนัง ผิวหนังบนฝ่ามือและฝ่าเท้ามีสีขาวและหนาขึ้นอย่างเห็นได้ชัด ในบางกรณีด้วยรูปแบบ epidermolytic ของ ichthyosis อาจมีเลือดออกในผิวหนังและเยื่อเมือก นี่เป็นสัญญาณที่ไม่ดีหากเกิดอาการตกเลือด เด็กส่วนใหญ่มักจะเสียชีวิต ด้วยอาการทางคลินิกที่รุนแรงขึ้นของ ichthyosis แผลพุพองจะเล็กลงเมื่อเวลาผ่านไป แต่ตลอดชีวิตโรคนี้จะเกิดขึ้นอีกในรูปแบบของการระบาด และในระหว่างการกำเริบของ ichthyosis อุณหภูมิมักจะสูงขึ้นถึงระดับสูง เมื่อถึงปีที่สี่ของชีวิต ชั้นเขาจะปรากฏขึ้นในบางพื้นที่ของร่างกายในรูปแบบของเกล็ดสีเทาสกปรกหนา ซึ่งส่วนใหญ่อยู่ในบริเวณรอยพับของผิวหนังตามธรรมชาติ

มักจะมีข้อบกพร่องในระบบประสาท ระบบต่อมไร้ท่อ และระบบอื่นๆ ของร่างกาย เด็กจำนวนมากที่มีภาวะ ichthyosis แต่กำเนิดได้รับการวินิจฉัยในภายหลังว่ามีอาการปัญญาอ่อน อัมพาตกระตุก ซึ่งเกิดจากการสะสมของกรดไฟตานิกในเนื้อเยื่อ Polyneuropathy, anemia และ infantilism ทำให้เกิดความซับซ้อนในการเกิด ichthyosis อัตราการตายสูงมากเนื่องจากโรคแทรกซ้อนและโรคที่เกี่ยวข้อง

การวินิจฉัยโรค ichthyosis

ในกรณีส่วนใหญ่ อาการทางคลินิกเพียงพอที่จะวินิจฉัยโรค ichthyosis ได้ ในรูปแบบที่มีมาแต่กำเนิดจะต้องแยกความแตกต่างจากเม็ดเลือดแดงและโรคอื่นๆ การตรวจเนื้อเยื่อผิวหนังเป็นการยืนยันการวินิจฉัย

การรักษาและป้องกันโรค ichthyosis

การรักษา ichthyosis ขึ้นอยู่กับความรุนแรงนั้นดำเนินการโดยแพทย์ผิวหนังแบบผู้ป่วยนอกหรือในโรงพยาบาล วิตามินของกลุ่ม A, E, B, วิตามินซีและกรดนิโคตินิกถูกกำหนดในปริมาณที่สูงในหลายหลักสูตรเป็นเวลานาน ยาที่มีฤทธิ์ lipotropic จะทำให้เกล็ดนิ่มลง เหล่านี้เป็นการเตรียมการที่มีไลปาไมด์และวิตามินยู เพื่อกระตุ้นระบบภูมิคุ้มกันมีการระบุการถ่ายพลาสมา, แกมมาโกลบูลิน, การเตรียมการที่มีธาตุเหล็กและแคลเซียมรวมถึงสารสกัดจากว่านหางจระเข้ หากมีรอยโรคของต่อมไทรอยด์ที่มีการพัฒนาของภาวะพร่องไทรอยด์จะแสดงว่ามีการระบุไทรอยด์หากมีภาวะตับอ่อนบกพร่องแสดงว่าอินซูลิน

ในกรณีที่รุนแรงและมีภาวะ ichthyosis แต่กำเนิดจะมีการกำหนดการบำบัดด้วยฮอร์โมนทันที หากมีการเบี่ยงเบนของเปลือกตา สารละลายน้ำมันของเรตินอลอะซิเตตจะถูกฉีดเข้าไปในดวงตา หลังจากทำให้สภาวะเป็นปกติแล้วให้ปรับขนาดยา ยาฮอร์โมนค่อย ๆ ลดลงจนหมดสิ้น ในช่วงระยะเวลาของการบรรเทาอาการจะมีการตรวจเลือดเป็นระยะเพื่อติดตามสภาพทั่วไปของผู้ป่วยและป้องกันการเกิดภาวะแทรกซ้อน มารดาที่ให้นมบุตรควรรับประทานวิตามินเช่นเดียวกับเด็กที่เป็นโรค ichthyosis

การบำบัดในท้องถิ่นประกอบด้วยการอาบน้ำทั่วไปด้วยสารละลายโพแทสเซียมเปอร์แมงกาเนตและหล่อลื่นผิวด้วยครีมเด็กด้วยการเติมวิตามินเอ เกลือและแป้งจะแสดงในผู้ป่วยผู้ใหญ่ที่เป็นโรค ichthyosis การอาบน้ำทั่วไปหรือในท้องถิ่นขึ้นอยู่กับตำแหน่งของกระบวนการ วิตามินเอ โซเดียมคลอไรด์ และยูเรียถูกเติมลงในน้ำ

การฉายรังสี UV ในปริมาณใต้ผิวหนัง, การบำบัดด้วยน้ำทะเลและการบำบัดด้วยเฮลิบำบัด, รีสอร์ทที่มีอ่างซัลไฟด์และคาร์บอนไดออกไซด์ช่วยกระตุ้นกระบวนการเผาผลาญในผิวหนังชั้นหนังแท้ แนะนำให้ใช้โคลนตะกอนและพีทในขั้นตอนของการแก้ไขการกำเริบของ ichthyosis และเป็นมาตรการป้องกัน เรตินอยด์อะโรมาติกเนื่องจากพวกมันฟื้นฟูการทำงานของเซลล์ผิวหนังและทำให้กระบวนการเผาผลาญเป็นปกติ เมื่อไม่นานมานี้มีการแพร่หลายในการรักษาโรค ichthyosis

การพยากรณ์โรคของ ichthyosis นั้นไม่เอื้ออำนวยเสมอเนื่องจากถึงแม้จะมีรูปแบบที่ไม่รุนแรงของโรค แต่การเพิ่มโรคทางระบบและการลุกลามของโรคเมตาบอลิซึมก็ทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อน การป้องกันหลักของ ichthyosis คือการให้คำปรึกษาก่อนตั้งครรภ์เพื่อกำหนดระดับความเสี่ยงทางพันธุกรรม หากตรวจพบ ichthyosis ของทารกในครรภ์ในระหว่างการวิเคราะห์น้ำคร่ำ แนะนำให้ยุติการตั้งครรภ์ สำหรับคู่รักที่มีความเสี่ยงต่อการมีลูกด้วยภาวะ ichthyosis ค่อนข้างสูง ควรงดเว้นการตั้งครรภ์และรับเลี้ยงเด็กกำพร้าแทน

โรค ichthyosis ค่อนข้างหายาก พยาธิวิทยานี้เกี่ยวข้องกับการละเมิดผิวหนังซึ่งเป็นผลมาจากการที่ชั้น corneum ของหนังกำพร้าได้รับการแก้ไข เปลือกที่มีลักษณะคล้ายเกล็ดปลาเริ่มปรากฏบนผิวหนัง ด้วยเหตุนี้โรคนี้จึงได้รับชื่อ - ichthyosis

Ichthyosis เป็นโรคที่พบได้ยากแต่เป็นอันตราย

คำอธิบายของโรค

Ichthyosis เรียกอีกอย่างว่าโรคซอเรียซิส พยาธิวิทยานี้อยู่ในกลุ่มของความผิดปกติทางพันธุกรรมซึ่งเป็นกรรมพันธุ์ในลักษณะที่โดดเด่นของออโตโซม คุณลักษณะเฉพาะโรคนี้คือการปรากฏตัวของชั้น corneum ของหนังกำพร้าอย่างรวดเร็วและฉับพลัน โรคนี้สามารถเกิดขึ้นได้ทุกส่วนของร่างกายดังนั้น ระยะเริ่มแรกวินิจฉัยได้ยากมาก

บริเวณที่เสียหายของร่างกายจะสูญเสียการทำงานของต่อมไขมันและต่อมเหงื่อ ดังนั้นผิวหนังจึงเริ่มแห้งเร็ว หยาบกร้าน และแตกร้าว ภาวะนี้เป็นอันตรายมากเนื่องจากผิวหนังได้รับการปกป้องจากการแทรกซึมของแบคทีเรียต่างๆ น้อยลง นอกจากนี้การเผาผลาญของบุคคลยังถูกรบกวนอีกด้วย

โรคนี้มีมากกว่า 30 ชนิด อาจเกิดขึ้นทันทีหลังคลอดหรือปรากฏในอีกสามปีข้างหน้า บริเวณที่มีเคราตินจะถูกตรวจสอบว่ามีโมเลกุลเคราตินอยู่หรือไม่และมีโครงสร้างที่เปลี่ยนแปลงไป เซลล์เหล่านี้เองที่กระตุ้นให้เกิดการก่อตัวของเปลือกโลกต่างๆ

ประเภทของ ichthyosis

Ichthyosis ของผิวหนังในเด็กแบ่งออกเป็นหลายสายพันธุ์ พิจารณาการจำแนกประเภทที่ได้รับความนิยมมากที่สุด ของโรคนี้.

พยาธิวิทยาตามรูปแบบของหลักสูตรแตกต่างกันไปใน:

  • แต่กำเนิด โรคนี้เริ่มก่อตัวขึ้นในครรภ์แล้วส่งผลให้เด็กเกิด ก่อนกำหนด- ทารกแรกเกิดถูกปกคลุมไปด้วยเกล็ดซึ่งมีขนาดและโครงสร้างต่างกัน โดยปกติแล้ว เด็กประเภทนี้จะไม่มีเล็บ และปากจะแคบมาก ดังนั้นจึงเป็นเรื่องยากมากที่จะเลี้ยงลูก หูเต็มไปด้วยเปลือกเปลือกตายืดออกมากจึงหันออกไปด้านนอก พยาธิวิทยาแต่กำเนิดส่งผลต่อการเสียรูปของโครงกระดูก ดังนั้นเด็กๆ จึงพบตีนปุกและความโค้งของมือ เมื่อพิจารณาจากรูปแบบของโรค ทารกจะเสียชีวิตในช่วงสัปดาห์แรกของชีวิต
  • ปกติ. แบบฟอร์มนี้มักเรียกว่าซีโรเดอร์มา โรคนี้เริ่มปรากฏให้เห็นในบริเวณที่มองเห็นได้ของผิวหนัง โรคนี้ไม่รบกวนเด็กและไม่รุนแรง ผิวทั้งหมดแห้งมาก ฝ่ามือและฝ่าเท้าแน่นมาก แบบฟอร์มนี้ค่อนข้างเรื้อรัง
  • โรคดิสโทรฟิก ด้วยรูปแบบนี้ไม่เพียง แต่ผิวหนังเท่านั้นที่ทนทุกข์ทรมาน แต่ผมก็เริ่มร่วงหล่นเล็บลอกและเคลือบฟันเสื่อมลงซึ่งนำไปสู่ความผุและความเสียหายต่อฟัน และก็ในเด็กด้วย อายุยังน้อยการมองเห็นอาจบกพร่อง ได้แก่ สายตาสั้น ตาแดงและจอประสาทตาอักเสบมักเกิดขึ้นในดวงตา พยาธิวิทยาลดภูมิคุ้มกันลงอย่างมาก ดังนั้นโรคอื่นๆ มักจะเกิดขึ้นเสมอ รูปแบบเรื้อรัง- ส่งผลให้เด็กดังกล่าวมักประสบปัญหาการทำงานของอวัยวะภายในและภาวะหัวใจล้มเหลวบ่อยครั้ง
  • เอพิเดอร์โมไลติก โรคนี้เริ่มปรากฏขึ้นทันทีหลังคลอดบุตร ผิวหนังจะกลายเป็นสีแดงคล้ายกับผิวหลังจากถูกไฟไหม้ แบบฟอร์มนี้เกิดขึ้นได้ง่ายกว่าแบบฟอร์มมดลูก ในกรณีนี้การเสียชีวิตจะเกิดขึ้นได้ก็ต่อเมื่อมีเลือดออกเท่านั้น หากไม่มีโรคดังกล่าวโรคก็จะดำเนินไปในทางที่ดี ในอนาคต ichthyosis จะปรากฏน้อยลงมากโดยมีอาการกำเริบเล็กน้อย
  • ถอย. แบบฟอร์มนี้จะปรากฏเฉพาะในเพศชายเท่านั้น จะสังเกตเห็นได้ชัดเจนภายในไม่กี่สัปดาห์หลังคลอด เกล็ดมีความหนาแน่นและมีสีเข้มมาก ยิ่งเด็กชายอายุมากเท่าไร โรคนี้ก็จะยิ่งปรากฏให้เห็นชัดเจนมากขึ้นเท่านั้น นอกจากนี้ยังกระตุ้นให้เกิดภาวะปัญญาอ่อน ความผิดปกติของโครงกระดูก และโรคลมบ้าหมู

ichthyosis ถอยเกิดขึ้นเฉพาะในเด็กผู้ชายเท่านั้น

พยาธิวิทยายังถูกแบ่งออกตามสาเหตุของการเกิดขึ้น:

  • มรดกทางพันธุกรรม
  • รูปแบบที่ได้มาเกิดขึ้นเนื่องจากภูมิคุ้มกันลดลงอย่างรุนแรง สิ่งนี้เป็นไปได้ด้วยโรคระบบทางเดินอาหารหรือโรคเอดส์

การจำแนกประเภทยังขึ้นอยู่กับความรุนแรงของผลที่ตามมา:

  • หนัก. โรคนี้เกิดขึ้นเมื่อทารกคลอดก่อนกำหนด เป็นผลให้พวกเขาไม่สามารถรอดจากโรคนี้ได้และพยาธิสภาพก็นำไปสู่ความตาย
  • เฉลี่ย. เด็กจะมีอาการปัญญาอ่อน และโรคอื่นๆ จะมีอาการเรื้อรัง
  • ค่อนข้างง่าย บุคคลสามารถมีชีวิตอยู่ได้ตลอดชีวิตด้วยพยาธิสภาพนี้เนื่องจากอาการจะปรากฏเป็นระยะเท่านั้น

อาการ

ichthyosis ทุกประเภทมีอาการเกือบจะเหมือนกัน ความแตกต่างปรากฏเฉพาะในความรุนแรงของการสำแดงเท่านั้น

  • ผิวหนังจะแห้งและมีรอยแตกปรากฏขึ้น
  • ผิวหนังถูกปกคลุมไปด้วยเกล็ดหลากสีและขนาด รูปแบบที่รุนแรงคือมีลักษณะเป็นเกล็ดในหู ปาก จมูก และแทนที่จะเป็นเล็บ
  • โรคบางรูปแบบมีความโดดเด่นด้วยเกล็ดที่มีความหนาแน่นสูง ซึ่งเป็นสารเคลือบที่มีลักษณะคล้ายรังไหมหรือเปลือก
  • เส้นบนฝ่ามือและฝ่าเท้าเริ่มโดดเด่นอย่างแข็งแกร่ง ผิวหนังในบริเวณเหล่านี้เป็นสีขาว
  • เด็กไม่มีเหงื่อออกเลยหรือการทำงานของเด็กลดลงมาก
  • เล็บเริ่มลอกออก เปราะมากขึ้น หรืออาจหลุดออกหมด
  • อุณหภูมิของร่างกายเพิ่มขึ้นจนถึงระดับวิกฤติ
  • ผมแตกและหลุดร่วงมาก โครงสร้างของเคลือบฟันถูกทำลาย
  • เด็กอาจเริ่มลดน้ำหนักได้

อาการทั้งหมดนี้มักเกิดในเด็กอายุต่ำกว่า 10 ปี ภายหลัง หมวดหมู่อายุมีอาการไม่รุนแรงนัก

พยาธิวิทยาชอบที่จะแย่ลงในฤดูหนาวเมื่ออากาศแห้งและเย็น ในวันฤดูร้อนที่มีความชื้นสูง อาการทั่วไปของผู้ป่วยจะดีขึ้นอย่างเห็นได้ชัด ดังนั้นหลายคนจึงเปลี่ยนสถานที่อยู่อาศัยเพราะในสภาพอากาศที่อบอุ่นและชื้นคุณสามารถลืมโรคนี้ไปได้

อากาศหนาวและแห้งในฤดูหนาวกระตุ้นให้เกิดอาการกำเริบของโรค ichthyosis

การวินิจฉัย

การวินิจฉัยโรคนี้เป็นไปได้หลังจากการตรวจด้วยสายตา หากมองเห็นการก่อตัวของเขาขนาดใหญ่คล้ายกับเกล็ดปลาบนผิวหนังของบุคคล เส้นทั้งหมดบนฝ่ามือนั้นชัดเจนและผิวหนังลอกออก แสดงว่านี่คือ ichthyosis 100% เพื่อตรวจสอบรูปแบบเฉพาะของโรคโดยแพทย์ผิวหนังในเด็กจะสั่งจ่ายยาการวิเคราะห์ทั่วไป

ปัสสาวะและเลือดและทำการตรวจเนื้อเยื่อของรอยขูดจากบริเวณที่อักเสบของผู้ป่วย

พื้นฐานการรักษา

การรักษาโรค ichthyosis ควรกำหนดโดยแพทย์ผิวหนังเท่านั้น โดยปกติแล้ว ผู้ป่วยที่มีรูปแบบของโรคที่รุนแรงมากจะต้องเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาล พยาธิวิทยาทางพันธุกรรมไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ ในรูปแบบที่ได้รับผู้ป่วยจะได้รับการบำบัดเพื่อรักษาโรคที่เป็นสาเหตุของโรคนี้

ปัจจุบันมีการพัฒนายาที่สามารถทดแทนยีนที่เป็นโรคและฟื้นฟูการทำงานทั้งหมดในร่างกายได้ ผลที่ได้คือยาดังกล่าวจะทำให้สามารถรักษาผู้ป่วยที่มีโรคทางพันธุกรรมได้ เพื่อรักษา ichthyosis ในเด็ก จะต้องกำหนดแผนการรักษา รวบรวมเป็นรายบุคคลสำหรับผู้ป่วยแต่ละรายและขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรค แต่นอกจากนั้นการรักษาที่ซับซ้อน ผู้ป่วยต้องการความช่วยเหลือความช่วยเหลือด้านจิตวิทยา

- ท้ายที่สุดแล้วโรคนี้มาพร้อมกับการละเมิดความสมดุลทางจิตใจ ผู้เชี่ยวชาญจะช่วยขจัดความเครียดและบรรเทาประสบการณ์ภายในที่เกี่ยวข้องกับความแปลกแยกจากสังคม เป็นผลให้นักจิตวิทยาไม่เพียงส่งผลดีต่อจิตใจของผู้ป่วยเท่านั้น แต่ยังรวมถึงสภาพทั่วไปของเขาด้วย

ยาและการรักษาในท้องถิ่น

ในการรักษา ichthyosis ทางพันธุกรรมนั้นมีการกำหนดยาบางชนิด:

  • วิตามิน A, C, E และกลุ่ม B;
  • กรดนิโคตินิก
  • การใช้ยาฮอร์โมน
  • ส่วนที่เพิ่มเข้าไป แร่ธาตุ: โพแทสเซียม, ไฟติน, เหล็ก;
  • ยาที่มีว่านหางจระเข้
  • ยากระตุ้นภูมิคุ้มกัน
  • การถ่ายพลาสมาและการบริหารแกมมาโกลบูลิน
  • ในกรณีที่มีการติดเชื้อเพิ่มเติมให้กำหนดยาปฏิชีวนะ
  • หากเปิดเปลือกตาออกแสดงว่ามีการกำหนดสารละลายน้ำมันเรตินอล

เพื่อบรรเทาอาการหลักมักมีการกำหนดสิ่งต่อไปนี้:

  • เจล ครีม และแชมพู Losterin นี้ วิธีพิเศษมีไว้สำหรับการดูแลผิวที่ถูกทำลาย
  • สาร lipotropic ที่มี lipamide และวิตามิน U
  • อาบน้ำด้วยการเติมโพแทสเซียมเปอร์แมงกาเนต การแช่คาโมมายล์ ยาร์โรว์ หรือปราชญ์
  • ครีมเด็กที่มีวิตามินเอ
  • อาบน้ำบำบัดด้วยเกลือ แป้ง และคาร์บอนไดออกไซด์
  • การใช้ครีมที่มียูเรียและวานิลลิน สำหรับผู้ใหญ่จะมีการกำหนดครีมที่มีโซเดียมคลอไรด์ด้วย
  • การบำบัดด้วยโคลน
  • การบำบัดด้วยการฉายรังสีอัลตราไวโอเลต ขั้นตอนนี้ช่วยให้คุณสามารถยับยั้งการแพร่กระจายของจุลินทรีย์ได้
  • การใช้สาหร่าย น้ำ หรือผลิตภัณฑ์ทางทะเลอื่นๆ
  • กรดแลคติคช่วยให้คุณกำจัดผิวที่ตายแล้วได้

คุณยังสามารถรักษา ichthyosis ได้โดยใช้วิธีการแบบดั้งเดิมสิ่งที่พบบ่อยที่สุด ได้แก่ :

  • ทิงเจอร์จาก สมุนไพรซึ่งประกอบด้วย: ตำแย เมล็ดข้าวโอ๊ต แทนซี ผลไม้โรวัน หางม้า มาเธอร์เวิร์ต และกล้าย
  • ทิงเจอร์สมุนไพรที่สอง ได้แก่ : motherwort, แทนซี, กล้าย, หางม้าและรากต้นข้าวสาลี
  • ครีมที่มีส่วนผสมของน้ำมันสาโทเซนต์จอห์น ขี้ผึ้ง โพลิส เรซิน ซีลันดีน และเนย
  • การใช้อ่างอาบน้ำโดยใช้การแช่สมุนไพร คุณยังสามารถเติมโซดาหรือบอแรกซ์และกลีเซอรีนหรือเกลือและบอแรกซ์ก็ได้

กล้ายรวมอยู่ในยาต้มสำหรับ ichthyosis

ภาวะแทรกซ้อน

ichthyosis ทางพันธุกรรมมีผลกระทบร้ายแรง ทั้งหมดขึ้นอยู่กับรูปแบบ ระยะ และความทันเวลาของหลักสูตรการบำบัดทางการแพทย์

  • ในระยะที่รุนแรงโรคนี้มักทำให้เสียชีวิตได้
  • เนื่องจากบาดแผลและรอยแตกที่เกิดขึ้นบนผิวหนังทำให้โอกาสในการเจาะทะลุเพิ่มขึ้น การติดเชื้อแบคทีเรีย- เป็นผลให้สิ่งนี้นำไปสู่การเป็นหนอง กระบวนการอักเสบซึ่งกระจายไปทั่วร่างกาย
  • เมื่อเวลาผ่านไปผู้ป่วยเริ่มทนทุกข์ทรมานจากความล้าหลังทางจิตใจและร่างกาย, โรคลมบ้าหมู, ความอ่อนแอ, ภาวะ hypogonadism และความกลัวแสงก็ปรากฏขึ้นเช่นกัน

การดำเนินการตามหลักสูตรการรักษาอย่างทันท่วงทีช่วยให้คุณหลีกเลี่ยงผลที่ไม่พึงประสงค์มากมายจากพยาธิสภาพนี้

การป้องกัน

เพื่อป้องกันการปรากฏตัวของทารกที่เป็นโรค ichthyosis จำเป็นต้องทำ ระยะแรกในระหว่างตั้งครรภ์ควรปรึกษานักพันธุศาสตร์เป็นประจำ เป็นไปไม่ได้ที่จะหลีกเลี่ยงการปรากฏตัวของพยาธิสภาพนี้ในทางอื่นใด มีเพียงนักพันธุศาสตร์เท่านั้นที่สามารถกำหนดระดับความเสี่ยงได้

หากคู่สมรสคนใดคนหนึ่งมีพยาธิสภาพเช่นนี้จะเป็นการดีกว่าถ้าปฏิเสธที่จะมีลูกของตัวเอง ในกรณีนี้ขอแนะนำให้ใช้บริการผสมเทียมซึ่งใช้วัสดุของผู้บริจาค

คุณยังสามารถหันไปรับเลี้ยงบุตรบุญธรรมได้ หากในระหว่างตั้งครรภ์ทารกในครรภ์ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค ichthyosis แนะนำให้ผู้หญิงทำแท้งเทียม

การรักษาอาจรวมถึงการบำบัดพิเศษไม่เพียงเท่านั้น แต่ยังรวมถึงคำแนะนำในการเปลี่ยนสถานที่อยู่อาศัยด้วย อื่นๆ มาตรการป้องกันไม่มีการรักษาโรคนี้

ichthyosis แต่กำเนิดเป็นโรคชนิดพิเศษซึ่งมีลักษณะเฉพาะของตัวเองและจัดเป็นพยาธิวิทยาที่แยกจากกันซึ่งครอบครองตำแหน่งกลางระหว่าง ichthyosiform erythroderma และ ichthyosis สามัญ พื้นฐานของโรคคือการหยุดชะงักของกระบวนการ keratinization ของผิวหนังตามปกติ ichthyosis แต่กำเนิดถ่ายทอดจากรุ่นสู่รุ่นในลักษณะถอย autosomal: เด็กอาจป่วยได้หากมียีนทางพยาธิวิทยาอยู่ในพ่อแม่สองคน แต่ในกรณีนี้โรคนี้จะไม่ส่งผลกระทบต่อเด็กอย่างสมบูรณ์ขึ้นอยู่กับลักษณะเฉพาะของยีนนี้ โรคนี้อาจไม่รุนแรงหรือรุนแรงและปรากฏในทารกในครรภ์ แต่ก็ไม่สามารถวินิจฉัยได้เสมอไปในระหว่างตั้งครรภ์ พยาธิวิทยามักตรวจพบเมื่อมีอาการลักษณะเฉพาะ

อาการของ ichthyosis แต่กำเนิด

เด็กที่พบว่ามีรูปแบบทางพยาธิวิทยาที่รุนแรงมักเกิดก่อนกำหนดมากโดยมีน้ำหนักตัวไม่เพียงพอรวมถึงข้อบกพร่องอื่น ๆ ในการพัฒนาอวัยวะภายใน ผิวหนังของทารกทั้งหมดได้รับผลกระทบ รูปร่างเหมือนเปลือกหอยซึ่งมีรอยแตกขนาดใหญ่และมีเลือดออกมากมาย ปาก ใบหน้า จมูก หู ขา และแขน มีรูปร่างผิดปกติอย่างรุนแรง เนื่องจากความจริงที่ว่าเยื่อเมือกไม่ได้รับผลกระทบจากกระบวนการทางพยาธิวิทยา พวกมันจึงยังคงเติบโตและดูเหมือนจะหันออกจากรู เป็นผลให้พยาธิสภาพดังกล่าวเข้ากันไม่ได้กับชีวิตดังนั้นเด็กจึงเสียชีวิตเกือบจะในทันที ในบางกรณี โรคจะลุกลามต่อไป เปลี่ยนรูป และพัฒนาเป็นเม็ดเลือดแดงในเวลาต่อมา เป็นเรื่องยาก แต่ก็ยังเกิดขึ้นเมื่ออายุมากขึ้นพยาธิวิทยาก็หายไปอย่างไร้ร่องรอย ชั้น corneum ค่อยๆ เติบโตจะอุดตันจมูก ปาก และตาของเด็ก ซึ่งเป็นผลมาจากการหายใจและการรับประทานอาหารบกพร่อง ซึ่งทำให้โรครุนแรงขึ้น เป็นผลให้การเสียชีวิตในทารกดังกล่าวเกิดขึ้นเนื่องจากปัญหาการหายใจทางผิวหนังและปอด ภาวะแทรกซ้อนของพยาธิวิทยาอาจรวมถึงความผิดปกติของอวัยวะภายใน พยาธิวิทยาจะมาพร้อมกับความไม่เพียงพอของการทำงานของอวัยวะเหล่านี้ ภาวะแทรกซ้อนจากการติดเชื้อมักถูกเพิ่มเข้ามา เนื่องจากร่างกายมีความต้านทานต่อเชื้อโรคจำนวนหนึ่งลดลง ดังนั้นปฏิกิริยาการป้องกันและการปรับตัวจึงล้มเหลวอย่างรวดเร็ว

ichthyosis แต่กำเนิดอีกประเภทหนึ่งคือรูปแบบที่ไม่รุนแรงหรือที่เรียกว่าอ่อนโยน เด็กที่เป็นโรค ichthyosis แต่กำเนิดในรูปแบบนี้สามารถอยู่รอดได้ และสิ่งนี้อธิบายได้จากปัจจัยหลายประการ ประการแรก การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังในผู้ป่วยจะไม่แสดงอาการรุนแรงเท่าในรูปแบบที่รุนแรง ข้อบกพร่องในการพัฒนาอวัยวะภายในนั้นบอบบางมากจนไม่ก่อให้เกิดอันตรายต่อชีวิต นี่ไม่ได้หมายความว่าทารกแรกเกิดที่ป่วยจะไม่ป่วย มีรอยแดงหลายจุดและมีอาการบวมหนาแน่นบนผิวหนังที่สามารถสัมผัสได้ กระบวนการทางพยาธิวิทยาจะสังเกตเห็นได้ชัดเจนเป็นพิเศษในรอยพับขนาดใหญ่ (ที่ข้อศอก, ใต้เข่า, ที่ขาหนีบ) หากชั้น corneum ที่หนาขึ้นของผิวหนังอยู่บนใบหน้าหรือลำคอ ผู้ป่วยส่วนใหญ่มักจะเกิดการเบี่ยงของเปลือกตา และทำให้ใบหน้าเสียโฉมอย่างมาก บางครั้งผิวอาจไม่ได้รับผลกระทบทั้งหมด แต่จะได้รับผลกระทบเพียงส่วนเล็กๆ เท่านั้น ในกรณีเช่นนี้ มีความหวังอย่างแท้จริงที่จะรักษาผู้ป่วยให้หายขาดได้ ในกรณีอื่น ๆ ผิวหนังจะได้รับผลกระทบอย่างรุนแรงและโรคจะติดตามบุคคลนั้นไปตลอดชีวิต

การวินิจฉัยโรค ichthyosis แต่กำเนิด

การวินิจฉัย ichthyosis ในทารกแรกเกิดไม่ใช่เรื่องยาก สิ่งนี้จะเกิดขึ้นทันทีใน โรงพยาบาลคลอดบุตร- เกณฑ์การวินิจฉัยหลักคือการมีลักษณะเฉพาะ กระบวนการทางพยาธิวิทยาในทุกพื้นที่ของผิวหนังและการพัฒนาอย่างรวดเร็วของโรคหลังคลอดบุตร ในกรณีของโรคร้ายแรง มีคำแสลงสำหรับทารกแรกเกิดเหล่านี้ - "harlequin fetus" เราต้องจำไว้ว่า ichthyosiform erythroderma ก็สามารถเกิดขึ้นได้ แต่กำเนิดและโรคทั้งสองนี้จะต้องแยกออกจากกัน มากกว่า ผิวหนาลักษณะของ ichthyosis, stratum corneum ได้รับการพัฒนามากขึ้นซึ่งสังเกตได้ชัดเจนเป็นพิเศษในบริเวณฝ่าเท้าและฝ่ามือ นอกจากนี้ยังมีความผิดปกติของจมูก ใบหน้า ดวงตา ปาก หูเมื่อเกิดเม็ดเลือดแดง การเปลี่ยนแปลงดังกล่าวจะไม่ถูกสังเกต

มีโรคผิวหนังหลายชนิดในโลกที่ส่งผลกระทบต่อผู้คนนับล้าน โรคบางชนิดได้รับการศึกษามาเป็นอย่างดี และการวินิจฉัยและการรักษาไม่ได้บังคับให้แพทย์ต้องควบคุมสมอง ส่วนอื่นๆ ยังไม่ได้รับการสำรวจ การเกิดขึ้นและการพัฒนาของพวกเขาถือเป็นปริศนาไม่เพียงแต่สำหรับผู้ป่วยเท่านั้น แต่ยังรวมถึงผู้เชี่ยวชาญและนักวิทยาศาสตร์ด้วย กลุ่มที่สองรวมถึงโรคผิวหนัง ichthyosis การรักษาอาการสาเหตุที่ทำให้เกิดความสับสนแม้แต่ผู้ทรงคุณวุฒิชั้นนำของวิทยาศาสตร์การแพทย์

อิคไทโอสิส นี่คืออะไร?

แพทย์และนักวิทยาศาสตร์ไม่มีคำตอบที่ชัดเจนเกี่ยวกับสาเหตุของพยาธิสภาพนี้ ความจริงที่ว่าโรคนี้ถ่ายทอดทางพันธุกรรมมาหลายชั่วอายุคน ทำให้ผู้เชี่ยวชาญสรุปได้ว่าการพัฒนาของโรคนี้เกี่ยวข้องโดยตรงกับการกลายพันธุ์ของยีน ซึ่งยังมีการศึกษาน้อยมาก

ภูมิหลังที่ดีสำหรับการเกิด ichthyosis คือการทำงานผิดปกติ ต่อมไทรอยด์, ความผิดปกติของฮอร์โมนแต่แพทย์ยังไม่สามารถเข้าใจกลไกของมันได้อย่างถ่องแท้ โรคนี้เกิดขึ้นเฉพาะในรูปแบบเรื้อรังนั่นคือไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ ตามกฎแล้วสัญญาณแรกจะปรากฏในวัยเด็กและอาจก้าวหน้าหรือถดถอยได้ ดังนั้นการรักษาโรคผิวหนัง ichthyosis จะต้องดำเนินการอย่างต่อเนื่องและขยันขันแข็ง อาการกำเริบของโรคสามารถเอาชนะได้ มีความเป็นไปได้ที่จะหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อนและบรรลุการบรรเทาอาการในระยะยาวได้หาก การวินิจฉัยเบื้องต้น- คุณไม่สามารถรักษาโรค ichthyosis ที่บ้านได้ แต่จะทำให้อาการแย่ลงเท่านั้นคุณต้องใช้ การบำบัดที่ซับซ้อนภายใต้การดูแลของแพทย์ผิวหนังหรือกุมารแพทย์

เหตุผล

การกลายพันธุ์ของยีนมักเป็นสาเหตุหลักของการเกิด ichthyosis ชีวเคมีของมันไม่ได้รับการถอดรหัสและสืบทอดมา การพัฒนาโดยตรงของโรคผิวหนังประเภทนี้เกิดจากความผิดปกติของการเผาผลาญไขมันและผลลัพธ์ - เพิ่มปริมาณคอเลสเตอรอลการสะสมของกรดอะมิโนในเลือดเนื่องจากการเผาผลาญโปรตีนบกพร่อง

ในร่างกายมีกิจกรรมของเอนไซม์เพิ่มขึ้นซึ่งส่งผลต่อกระบวนการออกซิเดชั่นของการหายใจของผิวหนังการละเมิดอุณหภูมิของร่างกายและกระบวนการเผาผลาญลดลง การกลายพันธุ์ของยีน - เป็นสาเหตุหลักของ ichthyosis - ส่งผลให้กิจกรรมของอวัยวะสืบพันธุ์, ต่อมหมวกไตและต่อมไทรอยด์ลดลงและการขาดภูมิคุ้มกันของเซลล์และร่างกายเพิ่มขึ้น

ระยะเริ่มแรกของการพัฒนาของโรคเกิดจากปัญหาในกระบวนการปฏิเสธชั้น corneum ของหนังกำพร้าการทำงานของต่อมเหงื่อลดลงและการดูดซึมวิตามินเอบกพร่อง เกล็ดที่ปรากฏบนพื้นผิวของผิวหนัง เชื่อมต่อกันด้วยกรดอะมิโนเชิงซ้อนซึ่งมีฤทธิ์ในการประสานดังนั้นการแยกออกจากร่างกายจึงเจ็บปวดมาก

อาการทางคลินิก

โรค ichthyosis ซึ่งการรักษาต้องได้รับการรักษาทันทีเริ่มปรากฏให้เห็นตั้งแต่เดือนแรกของชีวิต อาการนี้อาจสังเกตได้จากผิวหนังที่หยาบและแห้ง มีเกล็ดสีเทาดำหรือสีขาวเกาะติดแน่น บริเวณขาหนีบ รักแร้ โพรงในร่างกาย และข้อศอก ไม่ได้รับผลกระทบจาก ichthyosis

ฝ่ามือของผู้ป่วยปกคลุมไปด้วยเกล็ดเมือกและมีรูปแบบผิวหนังที่เด่นชัดปรากฏขึ้น ความรุนแรงของโรคขึ้นอยู่กับความลึกของการกลายพันธุ์ของยีนและความเป็นไปได้ของการแท้ง เล็บ ฟัน และเส้นผมที่มีภาวะ ichthyosis ได้รับการเปลี่ยนแปลง dystrophic โรคผิวหนังพร้อมด้วยจอประสาทตาอักเสบเรื้อรังและเยื่อบุตาอักเสบ, สายตาสั้น, โรคภูมิแพ้เรื้อรัง, ความผิดปกติของอวัยวะภายใน (ปัญหาตับ, หัวใจล้มเหลว) เมื่อได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค ichthyosis การรักษาควรครอบคลุมและมุ่งเป้าไปที่การกำจัดสาเหตุและผลที่ตามมา

ichthyosis แต่กำเนิด

โรคประเภทนี้จะเกิดขึ้นในช่วง 4-5 เดือนของการตั้งครรภ์ในครรภ์ ผิวหนังของทารกแรกเกิดถูกปกคลุมไปด้วยเกล็ดสีเทาดำหนาทั้งหมด ด้วย ichthyosis แต่กำเนิดอาจมีเกล็ด รูปร่างที่แตกต่างกันหยักหรือเรียบความหนาอาจถึง 1 ซม. และผิวหนังระหว่างนั้นถูกปกคลุมไปด้วยรอยแตกและร่อง การเปิดปากของเด็กแคบลงหรือยืดออกอย่างรวดเร็วเนื่องจากมีเกล็ดที่เกาะกันดี เปลือกตาถูกเอียง หูเต็มไปด้วยเกล็ดเขาและมีรูปร่างผิดปกติ ทารกที่เป็นโรค ichthyosis มีลักษณะเป็นตีนปุก ตีนปุก และอาจมีเล็บหายไป เปอร์เซ็นต์ของเด็กที่คลอดออกมาตายและการเสียชีวิตของทารกในวันแรกของชีวิตอันเป็นผลมาจากความผิดปกติที่เข้ากันไม่ได้นั้นสูงมาก

ด้วย Epidermolytic ichthyosis (รูปแบบที่มีมาแต่กำเนิด) ผิวหนังของเด็กดูเหมือนจะถูกลวกด้วยน้ำเดือด เด็กที่ได้รับการวินิจฉัยว่ามีข้อบกพร่องด้านต่อมไร้ท่อ ระบบประสาททำให้เกิดโรคต่างๆ เช่น โรคโลหิตจาง โรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อม อัมพาตกระตุก ภาวะปัญญาอ่อน

อิคไทโอสิส วัลการิส

การรักษาสิ่งนี้ โรคผิวหนังขึ้นอยู่กับชนิดและรูปร่างของมัน ichthyosis หยาบคาย (สามัญ) เกิดขึ้นบ่อยที่สุดและสืบทอดมาในลักษณะเด่นของออโตโซม การระบาดครั้งแรกอาจเกิดขึ้นได้ตั้งแต่อายุ 1-4 ปี พยาธิวิทยาจะมีพัฒนาการสูงสุดเมื่ออายุ 10 ปีและติดตามผู้ป่วยไปตลอดชีวิต ในช่วงวัยแรกรุ่นและ ช่วงฤดูร้อนอาการจะเบาลงเล็กน้อยและสังเกตอาการดีขึ้น

Ichthyosis vulgaris มีลักษณะเป็น keratosis pilaris การลอก ความหนาและความแห้งของผิวหนัง อาจมีการหยุดชะงักในการทำงานของต่อมไขมันและต่อมเหงื่อ ภาวะ ichthyosis ส่วนใหญ่ส่งผลต่อพื้นผิวยืดของแขนขา ข้อเท้า และบริเวณหลัง ในช่วงวัยเด็ก เกล็ดจะปรากฏบนผิวหนังหน้าผากและแก้ม ตามกฎแล้วอวัยวะเพศ, บริเวณขาหนีบ, โพรงที่ซอกใบ, รอยพับข้อและรอยพับระหว่างก้นยังคงไม่บุบสลาย

ตัวแปรทางคลินิกของ ichthyosis หยาบคาย

ขึ้นอยู่กับชนิดและการสะสมของเกล็ดหรือแผ่นมีเขาและความรุนแรงของผิวแห้ง เป็นเรื่องปกติที่จะแยกแยะความแตกต่างของ ichthyosis ธรรมดาได้หลายแบบ ที่สุด ความหลากหลายของแสง- xeroderma เมื่อลอกและผิวแห้งจะมีลักษณะคล้าย pityriasis เกล็ดลาเมลลาร์ที่อยู่ติดกับผิวหนังที่หยาบ แข็ง แห้ง และหนา บ่งชี้ว่ามี ichthyosis แบบง่าย เมื่อมีการอักเสบที่ปากของรูขุมขน ก้อนขนจะสะสมที่ส่วนปลายในปริมาณมาก ความแวววาวอันแปลกประหลาดของเกล็ดมีลักษณะคล้ายหอยมุก การจัดเรียงจานคล้ายริบบิ้นมีลักษณะคล้ายเกล็ดงู

ด้วยเม่น ichthyosis ฝูงเขาหนาจะลอยขึ้นเหนือพื้นผิวประมาณ 5-10 มม. แบบฟอร์มนี้ถือว่ารุนแรงที่สุด เด็กที่มีรูปแบบคล้ายกันจะล้าหลังในการพัฒนาพวกเขามีภูมิคุ้มกันลดลงมีแนวโน้มที่จะพัฒนาหูชั้นกลางอักเสบปอดบวม pyoderma มักจะมี ร้ายแรง- บุคคลสามารถดำเนินกิจกรรมในชีวิตตามปกติได้หากเขามีอาการ ichthyosis ที่ไม่รุนแรง การรักษาด้วยการเยียวยาพื้นบ้าน ครีม ขี้ผึ้งสามารถทำได้ รูปแบบแสงแทบจะมองไม่เห็น

ichthyosis ประเภทอื่น

นอกจาก ichthyosis ธรรมดา (หยาบคาย) แล้ว ยังมีโรคประเภทอื่น ๆ ที่แตกต่างกันในด้านอาการ ความรุนแรง และสภาพของผิวหนัง มีทั้งหมดประมาณสี่สิบคน ที่พบมากที่สุดคือแท้ง ดำ ขาว หนาม เรียบง่าย และคดเคี้ยว การรักษาโรคผิวหนัง ichthyosis ขึ้นอยู่กับชนิดและรูปแบบ

เมื่อทำแท้งจะสังเกตเห็นความหยาบกร้านและความแห้งกร้านของผิวหนัง เครื่องชั่งขนาดเล็กครอบคลุมพื้นผิวส่วนยืดของก้น ขา และแขน ichthyosis ขาวดำมีลักษณะเป็นเกล็ดสีน้ำตาลเทาและสีขาว ด้วย ichthyosis ที่ยอดเยี่ยม แผ่นใสจะปรากฏบนแขนขา ด้วยชั้นที่มีหนามและมีเขาในรูปแบบของหนามและเข็ม ง่าย (pityriasis, pityriasiform) มีลักษณะเป็นเกล็ดเล็กสีเทา ลวดลายของหนังงูที่ประกอบด้วยเกล็ดสีเทาสกปรกหนา ๆ เรียงติดกันแน่น บ่งบอกว่ากำลังเกิดอาการ Serpentine ichthyosis การรักษาโรคทุกประเภทในมอสโกดำเนินการในคลินิกผิวหนังเฉพาะทางและแผนกผิวหนัง

อากาศหนาวและแห้งในฤดูหนาวกระตุ้นให้เกิดอาการกำเริบของโรค ichthyosis

เพื่อวินิจฉัยโรค ในกรณีส่วนใหญ่ อาการทางคลินิกก็เพียงพอแล้ว ซึ่งสามารถกำหนดวิธีการรักษาได้ ichthyosis แต่กำเนิดโดย สัญญาณภายนอกอาจสับสนกับภาวะเม็ดเลือดแดงหรือพยาธิวิทยาอื่นๆ การตรวจเนื้อเยื่อจะช่วยสรุปการวินิจฉัยได้

อิคไทโอซิส: การรักษา

โรคนี้ได้รับการวินิจฉัยและสังเกตโดยแพทย์ผิวหนัง เขาอาจสั่งการรักษาแบบผู้ป่วยในหรือผู้ป่วยนอก ขึ้นอยู่กับความรุนแรง ผู้ป่วยจะได้รับวิตามินซีวิตามินของกลุ่ม A, E, B ในปริมาณมาก กรดนิโคตินิก- ในกรณีที่เจ็บป่วย ควรใช้ยาที่มีสารสกัดจากว่านหางจระเข้ แคลเซียม เหล็ก แกมมาโกลบูลิน และการถ่ายพลาสมาในเลือด เพื่อเพิ่มภูมิคุ้มกัน หากต่อมไทรอยด์เสียหาย จะมีการสั่งจ่ายไทรอยด์และอินซูลิน

ที่ แบบฟอร์มที่มีมา แต่กำเนิดหรือในกรณีที่รุนแรงก็ให้ฉีดฮอร์โมนบำบัด ในช่วงระยะเวลาของการบรรเทาอาการผู้ป่วยจะได้รับการตรวจสอบสภาพของผู้ป่วยอย่างต่อเนื่องเพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนที่อาจทำให้เกิด ichthyosis เสริมการรักษา (ภาพด้านล่าง) การบำบัดในท้องถิ่นใช้อ่างอาบน้ำด้วยสารละลายโพแทสเซียมเปอร์แมงกาเนต ผู้ใหญ่จะแสดงอ่างอาบน้ำโดยเติมแป้งและเกลือทั้งนี้ขึ้นอยู่กับตำแหน่งของกระบวนการ ขั้นตอนดังกล่าวช่วยลดขนาดและบรรเทาโรคผิวหนัง ichthyosis

การรักษา (ขี้ผึ้ง ครีม เซรั่ม ยา) มีวัตถุประสงค์เพื่อบรรเทาอาการและบรรลุการบรรเทาอาการอย่างคงที่ หากโรคนี้รุนแรง อาจมีการกำหนดขั้นตอนต่างๆ เช่น การบำบัดด้วยฮีลิบำบัด การบำบัดด้วยธาลัส และการฉายรังสี UV การอาบคาร์บอนไดออกไซด์และซัลไฟด์มีผลดีต่อสภาพผิวในกรณีของ ichthyosis การรักษาในอิสราเอลใน โรงพยาบาลเฉพาะทางอาจนำไปสู่การให้อภัยในระยะยาวและต่อเนื่อง

ยาแผนโบราณในการต่อสู้กับ ichthyosis

ไม่เพียงเท่านั้น ยาแผนโบราณกำลังมองหาวิธีต่างๆ ในการเอาชนะโรค ichthyosis การรักษา การเยียวยาพื้นบ้านประกอบด้วยการเตรียมขี้ผึ้ง ครีม ทิงเจอร์ และการอาบน้ำโดยใช้สมุนไพร ดังนั้นเพื่อจุดประสงค์นี้จึงใช้โรวันข้าวโอ๊ตมาเธอร์เวิร์ตแทนซีทะเล buckthorn กล้ายอาราเลียและอื่น ๆ หมอแผนโบราณเป็นเวลานาน มีการคิดค้นสูตรอาหารเพื่อต่อสู้กับพยาธิวิทยาที่เรียกว่า ichthyosis การรักษาการทบทวนซึ่งมากกว่าเชิงบวกจากผู้ป่วยให้ผลที่ยั่งยืนและบรรเทาอาการสิ่งสำคัญคือการเตรียมการรักษาอย่างถูกต้อง

ตัวอย่างเช่น ในการเตรียมวิธีการรักษาอย่างใดอย่างหนึ่ง คุณจะต้องใช้ใบกล้าย รากต้นข้าวสาลีที่กำลังคืบคลาน ดอกแทนซี หางม้า และมาเธอร์เวิร์ต เครื่องดื่มที่เตรียมจากพืชและบริโภคภายใน ยานี้จะช่วยปรับปรุงสภาพของอวัยวะภายใน เพิ่มภูมิคุ้มกัน และทำให้เกล็ดบนผิวหนังนิ่มลง เพื่อจุดประสงค์หลังมีการใช้ขี้ผึ้งที่มีโพลิส, เซลันดีน, น้ำผึ้งและของขวัญจากธรรมชาติอื่น ๆ



บทความที่เกี่ยวข้อง