როგორ მკურნალობენ კეთრს? კეთრი (კეთრი) - როგორ ვლინდება და მკურნალობს საშიში დაავადება? კეთრი - რა არის ეს დაავადება

კეთრი, ან ჰანსენის დაავადება, ან კეთრი, არის ქრონიკული ინფექციური დაავადება, რომელიც გამოწვეულია მჟავა-სწრაფი ბაცილით Mycobacterium leprae და ხასიათდება დაზიანებით. ნერვული სისტემალორწოვანი გარსები, კანი, შინაგანი ორგანოებიდა კუნთოვანი სისტემა.

კეთრის სიმპტომები შეიძლება გამოვლინდეს სრულიად განსხვავებულად - უმტკივნეულოსგან კანის დაზიანებებიპერიფერიული ნეიროპათიისკენ.

კეთრის დაავადების დიაგნოზი ეფუძნება ტიპურ კლინიკური სურათიკანის დაზიანებები და პერიფერიული ნეიროპათია; დადასტურებულია ბიოფსიით.

კეთრის მკურნალობა ეფუძნება დაფსონის გამოყენებას სხვა ანტიბიოტიკებთან ერთად.

კეთრის გამომწვევი მიზეზები

დიდი ხნის განმავლობაში ითვლებოდა, რომ კეთრის დაავადების ერთადერთი ბუნებრივი რეზერვუარი ადამიანია, მაგრამ ახლახან დადგინდა, რომ ჰუმანოიდი პრიმატები და არმადილოები ასევე შეიძლება იყვნენ ინფექციის მატარებლები.

კეთრის გამომწვევი აგენტი შეიძლება გადაეცეს ცემინებით, ხველებით და ინფიცირებული ადამიანის გამოყოფით. აღწერილია აგრეთვე ლორწოვან გარსზე და კანზე მიკროტრავმებით ინფექციის შემთხვევები. მეტი მაღალი რისკისპირები, რომლებიც ექვემდებარებიან ინფექციას ქრონიკული დაავადებები, იმუნიტეტის დაქვეითება, ანტისანიტარიულ პირობებში ცხოვრება.

მიკობაქტერიები სისხლის მიმოქცევის გზით შედიან სხვადასხვა ორგანოებში და მკვიდრდებიან იქ. Mycobacterium leprae საკმაოდ ნელა იზრდება, ამიტომ დაავადების ინკუბაციური პერიოდი ექვსი თვიდან ათ წლამდე გრძელდება.

კეთრის ფორმები და სიმპტომები

კეთრის დაავადება, როგორც წესი, იწყება სისუსტის, სისუსტის, ლეტარგიის, ძილიანობის გამოვლენით. კეთროვანი პაციენტები შეიძლება უჩივიან ფეხის თითების, ხელების დაბუჟებას, კანზე მკვრივი მუწუკების გაჩენას.

კეთრის წამყვანი სიმპტომების ტიპის მიხედვით განასხვავებენ დაავადების შემდეგ ფორმებს:

• ტუბერკულოიდური კეთრი. ეს არის ყველაზე ხელსაყრელი ვარიანტი დაავადების განვითარებისთვის. ამ შემთხვევაში ზიანდება კანი და ნერვული სისტემა, არ ირღვევა შინაგანი ორგანოების ფუნქციები. დაავადების საწყის სტადიაზე კეთროვანი ადამიანების კანის ზედაპირზე შეიძლება გამოჩნდეს ერთი ან მეტი ლაქა, პაპულა ან ლაქა, რომელიც შეიძლება იყოს მოწითალო ან უფრო ღია, ვიდრე დანარჩენი კანი. შემდეგ ელემენტები იწყებენ ერთმანეთთან შერწყმას, ქმნიან უცნაურ კერებს შინდისფერი კონტურებით, როლიკებით აწეული კიდით და გათხელებული კანით ცენტრში. სიმსივნის მსგავსი წარმონაქმნები შეიძლება მოხდეს კიდურებზე და სახეზე. კეთრის სიმპტომები, რომლებიც დაკავშირებულია ნერვული სისტემის დაზიანებასთან, ვლინდება იმით, რომ მტკივნეულად გასქელებული ნერვული ღეროები იგრძნობა კანის დაზიანებების გვერდით (უფრო ხშირად იდაყვის, რადიალური, პაროტიდი, სახის ნერვი). ხელის თითების მოტორული აქტივობა დარღვეულია და ა.შ გარე ნიშნებიკეთრი, როგორიცაა "ჩამოვარდნილი ფეხი" და "ჩიტის ფეხი". იმის გამო, რომ კანის კვება ირღვევა, ხდება მტვრევადი, შესაძლოა განვითარდეს მკვდარი სხეულის არეალის სპონტანური გამოყოფა (დასახიჩრება);
• ლეპრომატოზული კეთრი. დაავადების ყველაზე მძიმე ფორმა. ის იწყება კანის ზედაპირზე მბზინავი ლაქების (მოწითალო ან ღია) გაჩენით. ამავდროულად, დაზარალებულ ტერიტორიაზე მგრძნობელობა შენარჩუნებულია. რამდენიმე წლის შემდეგ, თმა იწყებს ცვენას ამ ლაქების მიდამოში, ვითარდება კვანძები და სიმსივნეები. თუ სიმსივნის მსგავსი დაზიანებები ლოკალიზებულია ნიკაპის მიდამოში, ზედა თაღები, აურიკულები, შემდეგ სახე იღებს იმ იერს, რომელიც აღწერილია სამედიცინო ლიტერატურაში, როგორც „ლომის სახე“. საკმაოდ ხშირად სიმსივნეებზე ჩნდება წყლულები, რომლებიც ინფიცირდება და შეხორცების შემდეგ მათ ადგილას უხეში ნაწიბურები წარმოიქმნება. ასევე ამ ფორმის კეთრის მქონე პაციენტებში ცხვირის ლორწოვანი გარსი ზიანდება ძგიდის პერფორაციით და ცხვირის ფორმის ცვლილებით. პათოლოგიური პროცესი შეიძლება გავრცელდეს პირის ღრუში, ხორხში, რაც იწვევს ხმის ცვლილებას. შემდგომ პერიოდებში მგრძნობელობა ქვედა და ზედა კიდურებიყალიბდება თითების კონტრაქტურები, ყალიბდება არა სამკურნალო წყლულები. კეთრის მქონე პაციენტებში ლიმფური კვანძები ანთებულია. შემთხვევათა 80%-ში თვალის დაზიანება ხდება, რაც იწვევს სიბრმავეს. გრანულომა, რომელიც ვითარდება ძვლებში, იწვევს დისლოკაციას და მოტეხილობას. გრანულომა შეიძლება ჩამოყალიბდეს ფილტვებში, თირკმელებში, ელენთაში, ღვიძლში, რამაც გამოიწვია ამ ორგანოების ფუნქციონირების დარღვევა;
• კეთრის დაავადების სასაზღვრო ფორმები. მათ ახასიათებთ დაავადების ორი ძირითადი ფორმის ნიშნების არსებობა და უფრო ნაზად მიმდინარეობს.

კეთრის დიაგნოზი

დაავადების დიაგნოზი ემყარება მახასიათებლებს კლინიკური გამოვლინებებიკეთრი და დასტურდება ბიოფსიის ნიმუშების მიკროსკოპული გამოკვლევით.

ბიოლოგიური მასალის ასაღებად კეთდება კანზე ზედაპირული ჭრილობა და იღებენ სკრაპს გრანულომის მიდამოდან.

ლორწოს ნიმუშების აღება ასევე შესაძლებელია გამოკვლევისთვის. პირის ღრუსდა ნაზოფარინქსი, ასევე შიგთავსი ლიმფური კვანძების.

კეთრის მკურნალობა

ამჟამად, დროული მკურნალობის ღონისძიებებით, კეთრი სრულად განიკურნება.

მკურნალობა ამ დაავადებისწარმოადგენს ხანგრძლივი პროცესი, რომლის მიზანია პათოგენების განადგურება, მისი ხელახალი განვითარების პრევენცია და გართულებების მკურნალობა. კეთროვანი პაციენტები ექვემდებარებიან ჰოსპიტალიზაციას სპეციალურ დაწესებულებებში - კეთროვანთა კოლონიებში.

კეთრის სამკურნალოდ გამოყენებული ძირითადი პრეპარატია დაფსონი, რომელიც ინიშნება დღიური დოზით 50-100 მგ. ასევე შეიძლება გამოყენებულ იქნას ისეთი საშუალებები, როგორიცაა რიფამპინი, კლოფაზიმინი, ეთიონამიდი.

ბოლო დროს ნაჩვენები იქნა ანტიბიოტიკები, როგორიცაა მინოციკლინი, კლარითრომიცინი და ოფლოქსაცინი, რომლებიც სწრაფად კლავენ M. leprae-ს და ამცირებენ კანის ინფილტრაციას. მათი ერთობლივი აქტივობა უფრო მაღალია, ვიდრე კლოფაზიმინის, დაფსონისა და ეთიონამიდის.

კეთრის ანტიბაქტერიული მკურნალობის გარდა გამოიყენება ანთების საწინააღმდეგო თერაპიაც.

თუ მკურნალობის კურსიდან 6-12 თვეში პაციენტმა არ აღმოაჩინა მიკობაქტერია, მაშინ იგი გადაყვანილია ამბულატორიულ მკურნალობაზე.

ამ დაავადების მქონე პირთა სოციალური ადაპტაციის მიზნით რეკომენდებულია ფსიქოთერაპიული მკურნალობა. იმუნიტეტის შესანარჩუნებლად და ინფექციური გართულებების თავიდან ასაცილებლად ასეთ ადამიანებს სჭირდებათ კარგი კვება, სავარჯიშო თერაპია და ფიზიოთერაპია. ვინაიდან კიდურების მგრძნობელობა დაქვეითებულია მათში, ვინც კეთროვანია, ისინი ფრთხილად უნდა იყვნენ მოძრაობისას, რათა თავიდან აიცილონ შინაური დაზიანებები.

ამრიგად, კეთრი არის სერიოზული ინფექციური დაავადება. მიუხედავად იმისა, რომ დროული მკურნალობით სრულიად განკურნებადია სამედიცინო დახმარება, მისი გართულებები ადამიანს სიცოცხლის ბოლომდე რჩება. ამიტომ კეთრის თავიდან ასაცილებლად აუცილებელია ჩატარდეს პრევენციული ქმედებებიმიზნად ისახავს ცხოვრების პირობების გაუმჯობესებას, იმუნიტეტის ამაღლებას და ცხოვრების ხარისხის.

სტატიის შინაარსი

კეთრი(კეთრი), ქრონიკული ინფექციური დაავადება, რომელიც ჩვეულებრივ აზიანებს კანს და პერიფერიულ ნერვებს. ცრურწმენების საწინააღმდეგოდ, კეთრი არ გადადის ავადმყოფის უბრალო შეხებით და ყოველთვის არ არის ფატალური. კეთრის დაინფიცირების რისკის ქვეშ მყოფი ადამიანების მხოლოდ 5-დან 10%-მდეა რეალურად ავადდება იგი, ვინაიდან ადამიანების უმეტესობას აქვს საკმარისი იმუნოლოგიური დაცვა პათოგენისგან და გარდა ამისა, მისი პათოგენურობა, ე.ი. დაავადების გამოწვევის უნარი შედარებით დაბალია. ექიმთა შორის დიდი ხანია ცნობილია, რომ კეთრის გავრცელება ხდება გრძელვადიანი პირდაპირის შედეგად კანის კონტაქტი. თუმცა, ბევრი თანამედროვე მკვლევარი თვლის, რომ ინფექცია ასევე შესაძლებელია ბაქტერიების ინჰალაციის გზით, რომლებიც ჰაერში შედიან პაციენტის ცხვირიდან ან პირიდან.

ცნობილია კეთრის ორი ძირითადი ტიპი: ლეპრომატოზული, რომელიც ძირითადად კანზე მოქმედებს და ტუბერკულოიდური, რომელიც ძირითადად ნერვებზე მოქმედებს. ასევე არსებობს დაავადების წაშლილი და სასაზღვრო ფორმები, მაგრამ ისინი შეიძლება ჩაითვალოს შუალედურ, მიდრეკილნი არიან განვითარდეს ორი ძირითადი ტიპის რომელიმეში.

გეოგრაფიული განაწილება და სიხშირე.

ამჟამად კეთრი ძირითადად გვხვდება ტროპიკებსა და სუბტროპიკებში; იშვიათია ცივ კლიმატში. დაავადება გავრცელებულია აფრიკასა და აზიაში (განსაკუთრებით ინდოეთში), ესპანეთსა და პორტუგალიაში, ყოფილ სსრკ-სა და კორეის ქვეყნებში, იაპონიასა და ფილიპინებში, ასევე ცენტრალურ და სამხრეთ ამერიკაში. შეერთებულ შტატებში კეთროვანი ადამიანები გვხვდება ყურის სანაპიროზე, სამხრეთ კალიფორნიასა და ჰავაიზე. კეთრი არ არის მასობრივი დაავადება, მაგრამ ჯანდაცვის მსოფლიო ორგანიზაციის მონაცემებით, მსოფლიოში დაახლოებით 11 მილიონი ადამიანი იტანჯება, მათ შორის სამჯერ მეტი მამაკაცია, ვიდრე ქალი. ბავშვები უფრო მგრძნობიარენი არიან კეთრის მიმართ, ვიდრე მოზრდილები.

პათოგენი.

კეთრი გამოწვეულია ჯოხის ფორმის ორგანიზმებით Mycobacterium leprae, აღმოჩენილი 1874 წელს გ.ჰანსენის მიერ. ინკუბაციური პერიოდი ინფექციიდან დაავადების გამოვლინებამდე შეიძლება გაგრძელდეს 2-დან 20 წლამდე, მაგრამ უმეტეს შემთხვევაში პირველი სიმპტომები ვლინდება 3-10 წლის შემდეგ. კეთრის მიკობაქტერიები თავიანთი თვისებებით ახლოს არიან ტუბერკულოზთან, მაგრამ ვერ ავითარებენ ხელოვნურ საკვებ ნივთიერებებს, რამაც გაართულა კეთრის შესწავლა. 1957 წელს ჩ. შეპარდმა პირველმა გააშენა ისინი ლაბორატორიული თაგვების თაგვებში. 1971 წელს აღმოაჩინეს არმადილოს მგრძნობელობა კეთრის ინფექციის მიმართ. Dasypus novemcinctusდა დაიწყო მისი გამოყენება მოსაპოვებლად დიდი რაოდენობით Mycobacterium leprosy ექსპერიმენტული მიზნებისთვის.

სიმპტომები.

ძირითადად, კეთრი გავლენას ახდენს სხეულის ჰაერით გაცივებულ ქსოვილებზე: კანზე, ზედა სასუნთქი გზების ლორწოვან გარსზე და ზედაპირულად განლაგებულ ნერვებზე. არანამკურნალევ შემთხვევებში კანის ინფილტრაციამ და ნერვების განადგურებამ შეიძლება გამოიწვიოს მძიმე დეფორმაცია და დეფორმაცია. თუმცა, თავად მიკობაქტერიის კეთროვანი არ არის თითების ან ფეხის თითების სიკვდილის გამოწვევა. ქსოვილის ნეკროზის შედეგად სხეულის ნაწილების დაკარგვა იწვევს მეორადს ბაქტერიული ინფექციაიმ შემთხვევებში, როდესაც სენსიბილიზებული ქსოვილები დაზიანებულია, რაც შეუმჩნეველი და არანამკურნალევი რჩება.

კეთრის ორი სახეობიდან კეთრი უფრო მძიმეა. მიკობაქტერიები ძლიერდება კანში, იწვევს კვანძებს, რომლებსაც ლეპრომას უწოდებენ და ზოგჯერ ქერცლიან ლაქებს. თანდათან სქელდება კანი, წარმოიქმნება დიდი ნაკეცები, განსაკუთრებით სახეზე, რომელიც ლომის მუწუკის მსგავსი ხდება.

ტუბერკულოიდური კეთრის დროს კანზე ჩნდება მოწითალო ან მოთეთრო შეფერილობის ბრტყელი, ქერცლიანი ლაქები; დაზიანების ადგილებში ჩნდება ნერვების გარსების გასქელება, რაც პროგრესირებს იწვევს მგრძნობელობის ადგილობრივ დაკარგვას. დიდი ნერვული ღეროების დაზიანებამ შეიძლება გამოიწვიოს ძვლებისა და სახსრების განადგურება, რაც ჩვეულებრივ შემოიფარგლება კიდურებით. ტუბერკულოიდური ტიპის კეთრის დროს შესაძლებელია სპონტანური განკურნება.

მკურნალობა.

სულფონის პრეპარატებმა შეცვალა ჰაულმუგრას ზეთი, რომელსაც საუკუნეების მანძილზე იყენებდნენ კეთრის სამკურნალოდ. სულფონების თერაპიული ეფექტი ვლინდება მხოლოდ ხანგრძლივი გამოყენების შემდეგ. ისინი არ შეიძლება კლასიფიცირდეს როგორც სპეციფიკური სამკურნალო პროდუქტები, მაგრამ უმეტეს შემთხვევაში მათ შეუძლიათ შეაჩერონ კეთრის განვითარება. მსუბუქ შემთხვევებში პაციენტი შეიძლება გამოჯანმრთელდეს ორწლიანი თერაპიის შედეგად, მაგრამ მძიმე შემთხვევებში შეიძლება განკურნებას მინიმუმ რვა წელი დასჭირდეს. თუმცა, 1980-იანი წლების დასაწყისში, აღინიშნა, რომ Mycobacterium leprosy-ის შტამები მდგრადია დაფსონის (დიაფენილსულფონის) მიმართ, რომელიც იყო კეთრის მთავარი მკურნალობა 1950-იანი წლებიდან. ამიტომ, ახლა მას ხშირად იყენებენ სხვა პრეპარატებთან ერთად. დაავადების ლეპრომატოზური ტიპის დროს კლოფაზიმინი ასევე ფართოდ გამოიყენება.

პრევენცია.

ამჟამად არ არსებობს კეთრის თავიდან აცილების საშუალება. თუმცა, პერსპექტიული კვლევა მიმდინარეობს მოკლული Mycobacterium Leprosy-ის შემცველი ვაქცინის გასაუმჯობესებლად; მისი ეფექტურობა აჩვენა თაგვებზე და არმადილოებზე ჩატარებულ ექსპერიმენტებში.

ამბავი.

ზოგადად, კეთრი ითვლება ერთ-ერთ უძველეს დაავადებად. იგი მოხსენიებულია ძველ აღთქმაში, მაგრამ თანამედროვე მეცნიერთა უმეტესობა თვლის, რომ ბიბლიურ დროში კეთრს კანის დაავადებების მთელ რიგს ეძახდნენ, რაც პაციენტს „უწმინდურს“ ხდიდა. შუა საუკუნეებში ისინი, ვინც იტანჯებოდნენ არა მხოლოდ კეთრით, არამედ მრავალი სხვა დაავადებით, როგორიცაა სიფილისი, კლასიფიცირდება როგორც "უწმინდური".

მე -12 - მე -14 საუკუნეებში კეთრის შემთხვევამ პიკს მიაღწია ევროპაში, შემდეგ დაიწყო სწრაფად დაცემა და მე -16 საუკუნის ბოლოს. გაქრა ევროპის უმეტეს ქვეყნებში, გარდა ხმელთაშუა ზღვის სანაპიროებისა, რუსეთისა და სკანდინავიის რიგი რეგიონებისა.

პირველმა კოლონისტებმა ესპანეთიდან, პორტუგალიიდან და საფრანგეთიდან ჩამოიტანეს კეთრი ამერიკაში. შემთხვევების ახალი ზრდა გამოწვეული იყო აფრო-ამერიკელი მონებით ვაჭრობით, რამაც გამოიწვია კეთრის დანერგვა დასავლეთ ნახევარსფეროს ნაწილებში.

ცოტამ თუ იცის ისეთი ფენომენის შესახებ, როგორიცაა კეთრი, ამ სტატიაში განვიხილავთ, თუ რა სახის დაავადებაა ეს. ალბათ ბევრს სმენია სიტყვა „კეთროვანი“. „ნუ ივლი კეთროვანივით“ – ეუბნებიან ადამიანებს, რომლებიც სხვებისგან მოშორებით მოქმედებენ. თუმცა, ალბათ ყველამ არ იცის, რომ ეს სიტყვა სათავეს იღებს შუა საუკუნეების დაავადების - კეთრის სახელიდან.

რა არის კეთრი?

კეთრი არის ქრონიკის მოძველებული სახელი ინფექციური დაავადება. ამ დაავადებას უფრო თანამედროვე სახელებიც აქვს - კეთრი, ჰანსენის დაავადებადა ჰანსენიოზი.

დაავადებამ გვარი მიიღო ნორვეგიელი მეცნიერის გერჰარდ ჰანსენის პატივსაცემად, რომელმაც 1873 წელს პირველად დაადგინა კეთრის გამომწვევი აგენტები. ისინი მიკროორგანიზმები იყვნენ Mycobacterium leprae, ხასიათდება ნელი გამრავლებით და ხელოვნურ საკვებ გარემოში ზრდის უნარის ნაკლებობით.

კეთრს აქვს ძალიან გრძელი ინკუბაციური პერიოდი - 5 წლამდე. კეთრით დაავადებულ ადამიანს შეუძლია დიდი ხნის განმავლობაში არც კი იცოდეს მისი ავადმყოფობის შესახებ, რადგან პირველ სიმპტომებამდე შეიძლება ოცი წელი გავიდეს. კეთრი ძირითადად აზიანებს კანსა და თვალებს. ამ დაავადების განსაკუთრებული საშიშროება მდგომარეობს იმაში, რომ კეთრმა შეიძლება გამოიწვიოს ადამიანის სხეულის დამახინჯება, სიბრმავე და, შედეგად, ინვალიდობა.

ამ დაავადების ისტორია

კეთრი კაცობრიობას უძველესი დროიდან იცნობდა და განუკურნებელ დაავადებად ითვლებოდა. ამ დაავადების არსებობის მტკიცებულება გვხვდება ინდოეთის, ჩინეთისა და ეგვიპტის უძველესი ცივილიზაციების ნაშრომებში.

საზოგადოებამ თავი აარიდა კეთროვან ადამიანებს, თვლიდა, რომ დაავადება შეიძლება ქარითაც კი გადაეცეს. კეთრით დაავადებულმა ადამიანმა არსებობა შეწყვიტა საზოგადოებისთვის. კეთროვანი, თითქოს მკვდარი, ეკლესიებში დაკრძალეს და სიმბოლურად „დაკრძალეს“.

კეთროვანი პაციენტები ითვლებოდნენ "დაწყევლილებად":

1. მათ ეკრძალებოდათ ეკლესიაში დასწრება;
2. წადი ბაზარში;
3. გამოიყენეთ გამდინარე წყალი.

კეთროვნებს ეკრძალებოდათ არა მხოლოდ ნივთების შეხება ჯანსაღი ადამიანები, არამედ ჭამეთ მათ გვერდით და ისაუბრეთ კიდეც, ქარში დგომა. კეთრით დაავადებულებს ეცვათ სპეციალური მძიმე ტანსაცმელი და უნდა გაეფრთხილებინათ მათი ყოფნა: ყვირილი. უწმინდური!”, ან ზარის, რქის ან ჭექა-ქუხილის გამოყენებით.

კეთროვნების მდგომარეობა მხოლოდ მას შემდეგ გაუმჯობესდა, რაც გაჩნდა კეთროვანი კოლონიები - ადგილები, სადაც კეთროვანი პაციენტები სახლობდნენ. როგორც წესი, ისინი ეკლესიებთან მდებარეობდნენ. ისტორიაში პირველი კეთროვანი კოლონია ძველ სომხეთში 270-280 წლებში მოეწყო. ნ. ე., ხოლო 570 წელს გაიხსნა პირველი კეთროვანთა კოლონია ევროპაში.

კეთრი მხოლოდ შუა საუკუნეებში იყო გავრცელებული. დროთა განმავლობაში, მე-16 საუკუნის ბოლოს, ევროპის ბევრ ქვეყანაში კეთრი გაქრა. ექიმებს არ შეუძლიათ ზუსტად უპასუხონ კითხვას, რამ გამოიწვია ინფექციის უკან დახევა, მაგრამ ბევრი თანხმდება, რომ კეთრი გაქრა ჭირის ეპიდემიის გამო. დაავადებით დასუსტებული ადამიანის ორგანიზმები ყველაზე მეტად მგრძნობიარენი იყვნენ ჭირის მიმართ.

21-ე საუკუნეში კეთრი ძირითადად მხოლოდ აფრიკისა და აზიის მცირე ქვეყნებში გვხვდება.

ჰანსენიოზის სახეები

მედიცინაში ამ დაავადების ოთხი ტიპი გამოირჩევა:

• ლეპრომატოზული - კეთრის სახეობა, რომლის დროსაც დაავადებით დაზიანებულ კანზე წარმოიქმნება კვანძები - ლეპრომები. დროთა განმავლობაში ეს წარმონაქმნები დიდ ნაკეცებად იქცევა, რითაც პაციენტის კანზე „ლომის სახეს“ აყალიბებს. როდესაც პაციენტის მდგომარეობა უგულებელყოფილია, ქსოვილის სიკვდილი იწყება კეთრის დაზიანებულ ადგილებში და, შედეგად, კუნთების ატროფიით. ასეთი შედეგით კეთროვანში ცვივა თითების ფალანგები, იცვლება ცხვირისა და ყურის ფორმა, თვალები ბრმა ხდება - ზიანდება ჰაერით გაცივებული სხეულის ქსოვილები. ამ ტიპის კეთრი ყველაზე მძიმეა და შეიძლება გამოიწვიოს ინფიცირებული პირის ინვალიდობა;
• ტუბერკულოიდი კეთრის სახეობა, რომელიც ძირითადად აზიანებს პერიფერიულ ნერვულ სისტემას. ამ ტიპის დაავადებას შორის განსხვავებაა სხეულზე დიდი წარმონაქმნების არარსებობა: კეთროვანი კანის უბნები არ არის მგრძნობიარე, ასიმეტრიულად არის განლაგებული და შეღებილია მოწითალო-ყავისფერი ელფერით. კანის გარდა, ტუბერკულოიდური კეთრი ასევე მოქმედებს ლიმფურ კვანძებსა და პერიფერიულ კვანძებზე. ნერვული დაბოლოებები. დაავადების ამ ჯიშის მიმდინარეობას ინფიცირებული ადამიანები უფრო ადვილად იტანენ;
• არადიფერენცირებული - ადამიანების მიერ ყველაზე ადვილად ასატანი კეთრი. დაზიანებულია პერიფერიული ნერვული სისტემა და კანი, დაავადება არ გადადის მხედველობის ორგანოებში. პაციენტის კანზე ჩნდება რამდენიმე ლაქა, მაგრამ გარკვეული პერიოდის შემდეგ ისინი თავისთავად ქრება;
• შერეული ხედი კეთრს აქვს ამ დაავადების როგორც ლეპრომატოზური, ასევე ტუბერკულოიდური ფორმების ნიშნები.

როგორ გადაეცემა კეთრი?

კეთროვნების მიმართ ყველა აკრძალვა ეფუძნებოდა მოსაზრებას, რომ კეთრი ძალიან ადვილად გადაეცემა დაავადებული ადამიანიდან ჯანმრთელ ადამიანზე, როგორც შეხებით, ასევე ჰაერით.

მედიცინის განვითარებასთან ერთად აღმოჩნდა, რომ სინამდვილეში კეთრი არც ისე ადვილად გადამდებია. ეს დაავადება განსაკუთრებით გადამდები არ არის და სხეულის კონტაქტით დაავადების გადასაცემად აუცილებელია დიდი დრო. მარტივად რომ ვთქვათ, კეთრი არ გადაეცემა ხელის ჩამორთმევით.

დაავადება შეიძლება გადაეცეს კეთროვანი ავადმყოფის ცხვირიდან და პირიდან გამოყოფილი წვეთებით, ასევე არანამკურნალევი კეთროვანის ხშირი კონტაქტის შემთხვევაში.

აღსანიშნავია, რომ განსხვავებული ტიპებიდაავადებები აქვს სხვადასხვა ხარისხითგადაცემა. ამრიგად, ტუბერკულოიდური კეთრი ორმოცჯერ ნაკლებად გადამდებია, ვიდრე კეთრი. ზოგიერთი ექიმის აზრით, ადამიანების უმეტესობას აქვს საკმარისი იმუნური დაცვა და მოსახლეობის მხოლოდ 10% არის დაუცველი დაავადების მიმართ.

როგორ მკურნალობენ დაავადებას?

ყველა ცრურწმენის წინააღმდეგ კეთრი განკურნებადიადა სწორი მიდგომით შესაძლებელია ინვალიდობის თავიდან აცილება. ძალიან ხანგრძლივის გამო საინკუბაციო პერიოდიინფექციები და დაავადების ხანგრძლივი უსიმპტომო კურსის შესაძლებლობა, მნიშვნელოვანია მკურნალობის დროულად დაწყება.

კეთრი განკურნებადია, მაგრამ მკურნალობა გრძელდება მრავალი წლის განმავლობაში: საშუალოდ მკურნალობა შეიძლება გაგრძელდეს დაახლოებით 3 წელი, ზოგიერთ შემთხვევაში კი 8 წლამდე. 1981 წლიდან კეთრის სამკურნალოდ გამოიყენება კომპლექსური წამლის თერაპია (CLT), რომელიც საშუალებას გაძლევთ თავი დააღწიოთ დაავადებას შედარებით სწრაფად და ეფექტურად. ამ თერაპიის შემადგენლობაში შედის ისეთი პრეპარატები, როგორიცაა Dapsone-Fatol, Risima და Clofazam. 1995 წლიდან ჯანმო უწევს უფასო KLT-ს მთელ მსოფლიოში კეთროვანი პაციენტებისთვის.

როგორ დავიცვათ თავი კეთრისგან?

კეთრის პროფილაქტიკაში მთავარია დაავადების დროულად ამოცნობა. პრევენცია ძირითადად მდგომარეობს დაავადების დროულ გამოვლენასა და ინფიცირებულთა იზოლაციაში. როგორც ყველა ინფექციური დაავადების შემთხვევაში, პირადი ჰიგიენა მნიშვნელოვან როლს ასრულებს პრევენციაში. გერჰარდ ჰანსენის სიტყვებით, ექიმი, რომელმაც აღმოაჩინა კეთრის გამომწვევი ბაცილი, სისუფთავე და საპონი, დაავადების მთავარი მტერია, რომელსაც კეთრი ეწოდება.

ამ სტატიაში ჩვენ შევძელით საუბარი საშინელ დაავადებაზე, რომელიც აზიანებს კანს, მხედველობისა და სმენის ორგანოებს, მაგრამ კომპეტენტურთან და დროული მკურნალობამისი დამარცხება მაინც შეიძლება.

ვიდეო დაავადების მიმდინარეობის, გავრცელების მეთოდების შესახებ

ამ ვიდეოში ინფექციონისტი ევგენი მოროზოვი გეტყვით, რა არის კეთრი, როგორ გამოიყურება და როგორ გადადის ეს დაავადება:

კეთრი (კეთრი, ჰანსენის დაავადება)მის შესახებ ყველას ცხოვრებაში ერთხელ მაინც სმენია. მაგრამ რა არის ეს დაავადება? ამ დაავადების ეტიოლოგია განპირობებულია მიკროორგანიზმის Mycobacterium leprae ადამიანის ორგანიზმში შეღწევით. ეს ქრონიკული ინფექცია ხასიათდება ზედაპირული ქსოვილების და პერიფერიული ნერვების დაზიანებით. დაავადება ვლინდება ორი ძირითადი და ორი შუალედური ფორმით:

1. ტუბერკულოიდი
2. ლეპრომატოზული
3. სასაზღვრო ლეპრომატოზული ან სასაზღვრო ტუბერკულოიდი.

Შენიშვნა! ზოგიერთ შემთხვევაში, ადრეული განუსაზღვრელი ფორმა გამოვლინდა. ის შეიძლება ან სრულფასოვან დაავადებად გადაიზარდოს ან სპონტანური რემისიით დასრულდეს.

როგორ ვითარდება

კეთრი თანაბრად გადამდებია ყველა ასაკის ადამიანისთვის, თუმცა ერთ წლამდე ასაკის ბავშვებში ამ დაავადების აღრიცხვის შემთხვევები უკიდურესად იშვიათია. ბავშვებში პიკური სიხშირე აღინიშნება სკოლის ასაკიათ წლამდე (ყველა შემთხვევის დაახლოებით 20%). ბავშვებში დაავადება ერთნაირი სიხშირით ემართებათ ბიჭებსა და გოგოებს, მაგრამ მოზრდილებში ეს დაავადება ორჯერ უფრო ხშირად გვხვდება მამაკაცებში, ვიდრე ქალებში.

კეთრის შემთხვევების უმეტესობა გამოწვეულია ინფექციასთან პირდაპირი კონტაქტით და გადაცემით. ცხოველთა სამყაროში არმადილოები და, დიდი ალბათობით, ქვედა პრიმატები არიან ინფექციის მატარებლები, მაგრამ ისინი განსაკუთრებულ როლს არ თამაშობენ დაავადების გავრცელებაში ადამიანის პოპულაციაში.

ვინაიდან ადამიანი შეიძლება გახდეს ინფექციის წყარო მისი პირველი ნიშნების გამოვლენამდე დიდი ხნით ადრე, გადაცემის რისკი ერთი და იმავე ოჯახის წევრებს შორის 8-10-ჯერ იზრდება.

პათოგენის შეყვანის ზუსტი ლოკალიზაცია საბოლოოდ დადგენილი არ არის, თუმცა, სავარაუდოდ, ინფექცია ხდება ზედა სასუნთქი გზების ლორწოვანი გარსების და კანის მეშვეობით. ინფექციის მთავარ გასასვლელ კარიბჭედ ითვლება კეთრის ლეპრომატოზური ფორმით დაავადებული არანამკურნალევი პაციენტების ცხვირის გასასვლელების ლორწოვანი გარსი.

ასევე შესაძლებელია პათოგენის მეშვეობით გადაცემა დედის რძეავადმყოფი დედისგან ან სისხლის მწოველი ფეხსახსრიანების ნაკბენისგან, მაგრამ ეპიდემიოლოგიური თვალსაზრისით, ამ ფაქტორების მნიშვნელობა საკმაოდ მცირეა.

ამ დაავადების ინკუბაციური პერიოდი საკმაოდ გრძელია - ის 3-დან 5 წლამდე მერყეობს ინფექციის ტიპიური კურსით, ხოლო ინფექციის სხვა შემთხვევებში 6 თვიდან ათეულ წლამდე მერყეობს.

დაავადების ნიშნები

დაავადების პირველი ნიშნები ყველაზე ხშირად ვლინდება კანზე ერთი ან მეტი ჰიპო- ან ჰიპერპიგმენტური უბნის სახით (ლაქები და/ან ნადები). ასეთ ადგილებში აღინიშნება მგრძნობელობის დაკარგვა ან პარესთეზია.
თუ თქვენ გამოიკვლევთ ადამიანებს, რომლებიც კონტაქტში იყვნენ პაციენტთან, განსაკუთრებით ბავშვებს, ისინი ხშირად აღმოაჩენენ კანზე ერთ დაზიანებულ დაზიანებას, რომელიც ყველაზე ხშირად სპონტანურად აღმოიფხვრება 2-3 წლის განმავლობაში. თუმცა ასეთი პაციენტები ასევე მითითებულია სამკურნალოდ.

ტუბერკულოიდური კეთრი

• ტუბერკულოიდური ტიპის კეთრის ადრეული პერიოდი ყველაზე ხშირად ვლინდება ერთი სიმპტომით - ჰიპოპიგმენტური კანის აშკარად გამოკვეთილი უბნები შემცირებული მგრძნობელობით.
• შემდეგ ეს კერები იზრდება, მათი კიდეები ამოდის კანის ზედაპირზე და მრგვალდება, ზოგჯერ რგოლების ფორმას იძენს. შეინიშნება მათი ცენტრიდან პერიფერიისკენ გავრცელების ტენდენცია, ცენტრში კი შეხორცების პროცესები შეინიშნება.
• სრულად ჩამოყალიბებული კერები მთლიანად კარგავს მგრძნობელობას, ზიანდება საოფლე ჯირკვლები და თმის ფოლიკულები. კერები ცოტაა და ასიმეტრიულია.
• ნერვული ქსოვილი ასევე ადრეულია ჩართული პათოლოგიური პროცესიფოკუსის მიდამოში მდებარე ზედაპირული ნერვები იმდენად იზრდება ზომით, რომ ხილული ხდება. განსაკუთრებით შესამჩნევია ცვლილებები პერონალურ, იდაყვის და მსხვილ ყურის ნერვებში.
• ნერვების გასწვრივ ტკივილი თანდათან მატულობს და ხდება აუტანელი.
• ნერვების დაზიანების გამო ვითარდება კუნთოვანი აპარატის ატროფია, ხელებისა და ფეხების კუნთები ყველაზე მგრძნობიარეა ცვლილებების მიმართ, რომლებზედაც იქმნება ხელის განსაკუთრებით მცირე კუნთების დამახასიათებელი კონტრაქტურები. ხშირად ვითარდება ხელის და ფეხის კონტრაქტურები. დამატებითი ტრავმა იწვევს ხელებისა და ფეხების მეორად ინფექციას და პლანტარული წყლულების წარმოქმნას. მოგვიანებით შეიძლება ჩამოყალიბდეს ფალანგების რეზორბცია და დაკარგვა (როგორც ქვემოთ მოცემულ ფოტოში)

• თუ ამ პროცესში სახის ნერვებია ჩართული, ამას თან ახლავს ლაგოფთალმოსის წარმოქმნა და წყლულოვანი კერატიტი, რაც იწვევს მხედველობის დაკარგვას (იხ. ფოტო):

ლეპრომატოზული კეთრი

• დაზიანებები კანზე ჩნდება კვანძების, ლაქების, ნადების და პაპულების სახით. ამ წარმონაქმნების ადგილზე პიგმენტაცია დასუსტებულია, მათ აქვთ მკაფიოდ განსაზღვრული საზღვრები. მათი ცენტრალური ნაწილი, დაავადების ტუბერკულოიდური ფორმის წარმონაქმნებისგან განსხვავებით, არის ამოზნექილი და შეკუმშული. ასეთ კერებს შორის მდებარე კანის უბნებში შეინიშნება დიფუზურ-ინფილტრაციული ცვლილებები. ყველაზე ხშირად, დაზიანებები ლოკალიზებულია სახეზე, მიდამოში იდაყვის სახსრები, მაჯებზე, მუხლებზე და დუნდულოებზე, მაგრამ ასევე შეიძლება მოხდეს სხეულის სხვა ნაწილებზე.
• დაავადების განვითარებასთან ერთად პათოლოგიურ პროცესში სხეულის სულ უფრო მეტი ნაწილი ერთვება, თანდათან ვითარდება მათი შეღწევა, ზოგ შემთხვევაში წარმოიქმნება კვანძები.
• პაციენტის თმა ცვივა წარბების მიდამოში, განსაკუთრებით გვერდითი მხრიდან.
• თანდათან სახის კანი უხეშდება და სქელდება, წარმოიქმნება ეგრეთ წოდებული „ლომის სახე“, ყურის ბიბილოები ცვივა.
• საერთო ადრეული ნიშნებიასევე მოიცავს:

1. ცხვირის შეშუპება;
2. ცხვირიდან სისხლდენა;
3. სუნთქვის გაძნელება;
4. ხმის ჩახლეჩა, ხორხის ანთება;
5. ცხვირის გასასვლელების ობსტრუქცია;
6. "უნაგირის ცხვირი";
7. ირიდოციკლიტი, კერატიტი;
8. გინეკომასტია, სათესლე ჯირკვლის ქსოვილებში ინფილტრაციული ცვლილებები, რასაც მოჰყვება ნაწიბუროვანი ქსოვილით ჩანაცვლება, სტერილობა;
9. გადიდებული ლიმფური კვანძები საზარდულისა და მკლავებში, უმტკივნეულო პალპაციით.

• დაავადების მიმდინარეობის ამ ფორმით პათოლოგიურ პროცესში დიდი ნერვული ღეროების ჩართვის შესახებ მონაცემები საკმარისი არ არის, თუმცა დაავადების პროგრესირებასთან ერთად გავრცელებულია დიფუზური ჰიპესთეზია პერიფერიული კიდურების მიდამოში.

სასაზღვრო კეთრი

• კანზე კეთრის მოსაზღვრე ტუბერკულოიდური ფორმის პათოლოგიური კერები უფრო მოგვაგონებს კერებს, რომლებიც წარმოიქმნება დაავადების ტუბერკულოიდურ ფორმაში.

1. ამ შემთხვევაში, ისინი უფრო მეტია და მათი საზღვრები ბუნდოვანია.
2. კეთრის ეს ფორმა, ტუბერკულოიდისგან განსხვავებით, ხასიათდება პერიფერიული ნერვული ღეროების მრავალჯერადი ჩართვით პათოლოგიურ პროცესში.
3. გარდა ამისა, იზრდება კანის სხვადასხვა დაზიანებების ცვალებადობა, სწორედ ამ თვისებამ წარმოშვა ამ ფორმის მეორე სახელი - "დიმორფული" კეთრი. დამახასიათებელი პაპულები და ნადები თანაარსებობს კანზე კერებით ლაქების სახით.
4. მგრძნობელობის დაკარგვა ხდება, მაგრამ ეს ნაკლებად გამოხატულია, ვიდრე პროცესის წმინდა ტუბერკულოიდური კურსით.

• მოსაზღვრე ლეპრომატოზური ფორმა ვლინდება კანის ჰეტეროგენული დაზიანებების მქონე პაციენტებში, უმეტესწილად სიმეტრიული. ყურის ბიბილოებს შეიძლება ჰქონდეს გასქელება, მაგრამ წარბები და ცხვირის ფორმა თუ შეიცვლება, მხოლოდ ოდნავ.

მკურნალობა

არსებობს თანამედროვე და საკმაოდ ეფექტური მედიკამენტები, რომლებსაც შეუძლიათ ამ დაავადებით დაავადებული პაციენტების ეფექტურად მკურნალობა.

რჩევა! კეთრის მკურნალობის დაწყებისას, რესპირატორული, საყრდენ-მამოძრავებელი და ნერვული სისტემების, აგრეთვე მხედველობის ორგანოებიდან გართულებების წარმოქმნის გამორიცხვის მიზნით, რეკომენდებულია შემდეგი სპეციალისტების დამატებითი კონსულტაციების გავლა:

1. ნევროლოგი;
2. ოტოლარინგოლოგი;
3. ორთოპედი;
4. ოფთალმოლოგი;
5. ფიზიოთერაპევტი.

• ამ დაავადების მკურნალობის ძირითადი საფუძველია 4,4-დიამინოდიფენილ სულფონი (DDS, Dapsone), ფოლიუმის ანტაგონისტი.

მისი დოზა მოზრდილებში 50-დან 100 მგ-მდე მერყეობს. ეს პრეპარატი იაფია, მითითებულია ორსულებისთვისაც, მოსახერხებელი (გამოიყენება დღეში ერთხელ).

Შენიშვნა! მიუხედავად იმისა, რომ რამდენიმე დღის გამოყენებისას პრეპარატი კლავს თითქმის ყველა მიკობაქტერიას, არა სიცოცხლისუნარიანი მიკროორგანიზმები შეიძლება გამოვლინდეს პაციენტისგან ხუთიდან ათ წლამდე აღებულ ნიმუშებში. გარდა ამისა, რამდენიმე გადარჩენილ ბაქტერისაც კი შეუძლია მრავალი წლის განმავლობაში ლოდინი, რათა გამოიწვიოს დაავადების რეციდივი.

• რიფამპიცინი არის სწრაფი მოქმედების ანტიბაქტერიული პრეპარატი, რომელიც აღმოფხვრის კეთრის გამომწვევ აგენტს იმ დონემდე, რომ იგი არ არის გამოვლენილი ხუთი დღის განმავლობაში 1500 მგ ერთჯერადი პერორალური დოზის შემდეგ.

თუმცა, პრეპარატის ეკონომიური შეყვანა 600-900 მგ ოდენობით თვეში ერთხელ არ არის მხარდაჭერილი საკმარისი რაოდენობის კვლევებით და ჯერ არ არის გამართლებული. ამიტომ უფრო სანდო მონაცემების მიღებამდე რეკომენდებულია რიფამპიცინის დანიშვნა ყოველდღიურად ან კვირაში ორჯერ, ძველი დადასტურებული სქემით.
კეთრის შტამების წინააღმდეგობა ამ პრეპარატის მიმართ პრაქტიკულად არ არის ნაპოვნი.

• კლოფაზიმინი არის პრეპარატი აქტიური ნივთიერებარომელიც წარმოადგენს ფენაზინის საღებავის წარმოებულს.

დოზა შეადგენს 50-დან 200 მგ-მდე დღეში. მას აქვს ტოქსიკური ეფექტი კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის კანსა და ლორწოვან გარსებზე. Ზე ამ მომენტშიგანაცხადი ჯერ კიდევ შესწავლის პროცესშია ამ წამლისკეთრის დროს, თუმცა პრაქტიკაში უკვე გამოიყენება.

როდესაც კონკრეტული შემთხვევისთვის ცნობილია, რომ ამ შტამის მიკობაქტერიული კეთრი მგრძნობიარეა წამლის „დაფსონის“ მიმართ, მაშინ მკურნალობა შემოიფარგლება ორი წამლის – დაფსონისა და რიფამპიცინის კომბინაციით. თუმცა, თუ პათოგენი სავარაუდოდ მდგრადია დაფსონის მიმართ (მეორადი რეზისტენტობა), შეიძლება გამართლდეს მესამე წამლის გამოყენება. იგივე იქნება კეთრის მიმდინარეობის ლეპრომატოზური ფორმის შემთხვევაშიც.

მკურნალობის მსვლელობისას პაციენტისგან იღებენ ბიოფსიის მასალებს და კანის ნაკაწრებს გამოკვლევისთვის, სანამ შედეგი არ იქნება მუდმივი უარყოფითი. მკურნალობა ჩვეულებრივ გრძელდება მინიმუმ ორი წელი. თუ პაციენტს აწუხებს ლეპრომატოზური ფორმა, მაშინ მკურნალობის ხანგრძლივობა არ შემოიფარგლება რაიმე დროით, ის შეიძლება დარჩეს სიცოცხლისთვის.
მაგალითად, აშშ-ში, თუ პაციენტს აქვს დაავადება მცირე ბაქტერიული დატვირთვით და არ აქვს ლეპრომატოზური ფორმა, ინიშნება დაფსონი + რიფამპიცინის თორმეტთვიანი კურსი, შემდეგ კი ერთი დაფსონის შემდეგი თორმეტთვიანი კურსი.

მეორე თუ მესამე თვეში წამლის თერაპიაუნდა არსებობდეს პაციენტის მდგომარეობის გაუმჯობესების ობიექტური ვიზუალური ნიშნები. ნევროლოგიური გამოვლინებები ასევე ნაკლებად უნდა აწუხებდეს გამოჯანმრთელებულს.

კეთრის მქონე პაციენტების რეაქტიული მდგომარეობა

• კვანძოვანი ერითემა რბილი ფორმაკარგად პასუხობს სიცხის დამწევ და ტკივილგამაყუჩებელ თერაპიას.

• მძიმე ერითემას მკურნალობენ წამლების უფრო მაღალი დოზებით:

1. პრედნიზონი (ინიშნება დოზით 60-120 მგ/დღეში). ანტიბაქტერიული თერაპია მისი გამოყენების პერიოდში გრძელდება, ვინაიდან კორტიკოსტეროიდული ჯგუფის პრეპარატები ზრდის კეთრის გამომწვევი აგენტის გადარჩენას ადამიანის ორგანიზმში, თუ არ გამოიყენება კეთრის საწინააღმდეგო საშუალებები.
2. რიფამპიცინი ზრდის ღვიძლში პრედნიზონის მეტაბოლიზმს, რაც ამართლებს მისი დოზის გაზრდას თერაპიის დადებითი ეფექტის მისაღწევად.
3. ტალიდომიდი ყველაზე მეტია ეფექტური პრეპარატიკეთრთან ასოცირებული ერითემა ნოდოსუმის სამკურნალოდ. ინიშნება საწყისი დოზით 200 მგ 2-ჯერ დღეში. პაციენტებში, რომლებსაც აქვთ დაავადების ქრონიკული ფორმები, დოზა თანდათან მცირდება შემანარჩუნებელ დოზამდე, კერძოდ 50-100 მგ დღეში.

Შენიშვნა! თალიდომიდი აბსოლუტურად უკუნაჩვენებია რეპროდუქციული ასაკის ქალებში მისი ტერატოგენურობის გამო, თუმცა კეთროვანი პაციენტების დანარჩენ კონტიგენტში არ იწვევს გამოხატულ გვერდით რეაქციებს.

კლოფაზიმინი არის ანტიმიკრობული და ანთების საწინააღმდეგო პრეპარატი, რომელსაც აქვს გამოყენება, მათ შორის ქრონიკული კეთრის ასოცირებული ერითემა ნოდოსუმის სამკურნალოდ. თუმცა, მხოლოდ იმისთვის, რომ მის საკმარის დონეს მიაღწიოს ორგანიზმში, საჭიროა მისი მიღება სამიდან ოთხ კვირამდე, შესაბამისად, მწვავე ფორმებიპროცესი მოითხოვს გადაუდებელი მკურნალობა, მისი გამოყენება ყოველთვის არ არის გამართლებული.

მძიმე შემთხვევებში გამოიყენება სხვა სახის ანთების საწინააღმდეგო საშუალებები. მათ შორის არის ანტიმალარიული ქლოროქინი და ციტოსტატიკური აგენტები.

• რეციდივების დროს, ხშირად მწვავედ, შეუქცევადი დაზიანება იშვიათი არ არის. ნერვული ქსოვილი. ასეთ შემთხვევებში ჩვეულებრივია დანიშნოს:

1. კორტიკოსტეროიდები;
2. კლოფაზიმინი. მისი გამოყენება ნაჩვენებია რიგ ქრონიკული ფორმებიავადმყოფობა. მისი გამოყენების პერიოდში აუცილებელია კორტიკოსტეროიდული თერაპიის გახანგრძლივება.

Შენიშვნა! რიგი მორეციდივე რეაქციების რეაქციები არ ექვემდებარება თერაპიას თალიდომიდის გამოყენებით.

• სხვა ზომები. დეფექტების უმეტესი ნაწილი, რომელიც პაციენტებს ინვალიდობამდე მიჰყავს, შეიძლება თავიდან იქნას აცილებული:

1. ფეხის ფართოდ გავრცელებული წყლულების თავიდან აცილება შესაძლებელია შეკუმშული ძირებით ან სპეციალური დროებითი პროთეზებით ფეხსაცმლის გამოყენებით;
2. კარპალური კონტრაქტურების პრევენცია ხდება ფიზიოთერაპიული პროცედურების გამოყენებით მკურნალობისას ან თაბაშირის ჩამოსხმის გამოყენებით. ზოგიერთ შემთხვევაში, ოპერაცია ტარდება ქსოვილის განადგურებული უბნების რეკონსტრუქციისთვის, ნერვის გადანერგვის ჩათვლით.
3. ქსოვილის პლასტიკა ტარდება სახის მიდამოში არსებული დეფორმაციების აღსადგენად, რაც ხელს უწყობს პაციენტის პოზიციის აღდგენას საზოგადოებაში.
4. მძიმე ფსიქოლოგიური ტრავმა, რომელიც დაკავშირებულია პაციენტის ხანგრძლივ იზოლაციასთან და მისი გარეგნობის ცვლილებასთან, ახლა მინიმუმამდეა დაყვანილი სახლის მკურნალობისა და ფსიქოლოგების დახმარებით.

პრევენცია

ბრძოლა კეთრის წინააღმდეგ. კეთრის წინააღმდეგ ბრძოლის თანამედროვე საფუძველია დაავადების შემთხვევების დროული გამოვლენა და კეთრის წინააღმდეგ ბრძოლის საფუძველი პრევენციული თერაპიაა. ყველაზე მნიშვნელოვანია პაციენტებში კეთრის ადრეული გამოვლენა. კეთრის ენდემურ ქვეყნებში, წლიური გამოკითხვებიმოსახლეობა. ასეთი შემთხვევის გამოვლენის შემთხვევაში აუცილებელია ლეპრომინის ტესტით გამოკვლევა მისი ოჯახის თითოეული წევრის და მათ, ვინც კონტაქტში იყო პაციენტთან. ინფექციის გადაცემის რისკი, თუნდაც არანამკურნალევ პაციენტებში, შედარებით დაბალია; მათი პირველადი ჰოსპიტალიზაციისას საავადმყოფოში არ უნდა იქნას მიღებული სპეციალური ზომები ინფექციური აგენტის გავრცელების თავიდან ასაცილებლად. დაფსონის დაბალი დოზით ქიმიოპროფილაქტიკა კლინიკურად დადასტურებული და ეფექტურია, მაგრამ უმეტეს შემთხვევაში საკმარისია კონტაქტების ყოველწლიური სკრინინგი.

Მნიშვნელოვანი! კეთრის საწინააღმდეგო ვაქცინით ვაქცინაცია ამჟამად ტესტირების პროცესშია და უკვე საკმაოდ პერსპექტიულად არის აღიარებული.

თუ ავადმყოფი დედის ოჯახს აქვს ჩვილები, შემდეგ საჭიროა პაციენტისგან იზოლირება და ხელოვნურ კვებაზე გადაყვანა.

ავადმყოფობის ნიშნების გარეშე დარჩენილი ბავშვები აგრძელებენ სკოლაში სწავლას, თუმცა მათ წელიწადში ორჯერ უტარდებათ გამოკვლევა.

ორგანიზმში გამომწვევის ლაბორატორიული გამოვლენისას მათ უნიშნავენ შესაბამის თერაპიას და მდგომარეობის გამო დროებით გადაჰყავთ საშინაო სკოლაში ან ჰოსპიტალიზაციაში.

Შენიშვნა! რაიონში, სადაც დაფიქსირდა დაავადების ხშირი აფეთქებები, ტარდება მოსახლეობის სავალდებულო იმუნიზაცია BCG ვაქცინით. სამომავლოდ იგეგმება მისი ჩანაცვლება ლეპროზის საწინააღმდეგო ვაქცინით.

პაციენტებს, რომლებსაც ოდესმე ჰქონიათ კეთრის ისტორია, ეკრძალებათ სხვა ქვეყნებში გადასვლა და ვერ დაიკავებენ თანამდებობებს ამ სფეროში. Კვების ინდუსტრიადა ბავშვთა დაწესებულებებში. ლაბორატორიულად დადასტურებული აქტიური კეთრის მქონე პაციენტის ახლობლები გადიან სპეციალური თერაპიის პროფილაქტიკურ კურსს. იმისათვის, რომ არ დაინფიცირდეთ კეთრით, უნდა დაიცვათ მკაცრი ჰიგიენის წესები - სასწრაფოდ უმკურნალეთ მიკროტრავმებს. სადეზინფექციო საშუალებებიდა ხელები კარგად დაიბანეთ საპნით. თუ თქვენ გაქვთ კანის საეჭვო წარმონაქმნები, აუცილებლად მიმართეთ დერმატოლოგს რაიონულ დისპანსერში.
თუ ეჭვი გეპარებათ, რომ გქონდათ კონტაქტი კეთრით დაინფიცირებულ ადამიანთან, უშუალოდ უნდა მიმართოთ ინფექციონისტს ან ლეპროლოგის.

კეთრი არის მიკობაქტერიით გამოწვეული დაავადება, რომელსაც ახასიათებს ხანგრძლივი ქრონიკული მიმდინარეობა, ნერვული სისტემის, კანისა და ლორწოვანი გარსების, აგრეთვე საყრდენ-მამოძრავებელი სისტემის და შინაგანი ორგანოების დაზიანებით.

დაავადება ძირითადად გავრცელებულია ტროპიკულ ქვეყნებში. ამასთან, ყველაზე მეტი შემთხვევა დაფიქსირდა ბრაზილიაში, მეორე ადგილზე ინდოეთია, მესამეზე კი ბირმა. 2009 წლის მონაცემებით, მსოფლიოში ორასი ათასი ადამიანი კეთროვანია. რუსეთში, 2007 წლის მონაცემებით, 600 ადამიანია ინფიცირებული, მათგან მხოლოდ 35% არის საავადმყოფოში. ასე რომ, „კეთრი“, როგორც კეთრსაც უწოდებენ, დაავადება არც ისე მივიწყებულია და არსებობს ავადმყოფობის რისკი.

კეთრის გამომწვევი მიზეზები

კეთრი გამოწვეულია mycobacterium Mycobacterium leprae-ით. კეთრის წყარო ავადმყოფი ადამიანია. ინფექციის წამყვანი მექანიზმი არის აეროზოლი. დადგენილია, რომ დღის განმავლობაში კეთროვანი ავადმყოფი ნახველით გამოყოფს მილიონამდე ბაქტერიას. ინფექცია ხდება მაშინ, როდესაც ლორწოს წვეთები ხველის, ცემინების დროს ავადმყოფი ხვდება. სასუნთქი გზებიჯანსაღი. გარდა ამისა, აღწერილია მიკროორგანიზმის შეღწევის შემთხვევები კანზე და ლორწოვან გარსებზე მიკროტრავმებით. როგორც წესი, დაქვეითებული იმუნიტეტის მქონე ადამიანებს, ქრონიკული დაავადებებით, ასევე ანტისანიტარიულ პირობებში მცხოვრებ ადამიანებს აქვთ ინფექციის მაღალი რისკი.

მიკობაქტერიები შედიან სისხლში და მკვიდრდებიან სხვადასხვა ორგანოებში. მიკროორგანიზმების აქტიური გამრავლების გამო წარმოიქმნება გრანულომები. გრანულომა არის ტუბერკულოზი, რომელიც შედგება უჯრედებისგან იმუნური სისტემა. კანზე წარმოიქმნება გრანულომები, რაც იწვევს დამახასიათებელი ცვლილებებისახე და დეფორმაციების განვითარება ღვიძლში, ფილტვებში, ელენთაში, თირკმელებში, ლიმფურ კვანძებში, კუნთებში. გრანულომები ძვლებში იწვევს ძვლოვანი ნივთიერების იშვიათობას და იწვევს მოტეხილობებს, ხოლო გრანულომას განლაგება ნერვული გზების მიდამოში ხელს უწყობს ნეირონების სიკვდილს და დამბლის განვითარებას, მიმდებარე ქსოვილების არასრულ კვებას.

კეთრის სიმპტომები

ინფექციიდან დაავადების დამახასიათებელი სიმპტომების გამოვლენამდე გადის საშუალოდ 3-5 წელი, ზოგ შემთხვევაში ეს პერიოდი 15-20 წლამდეც გრძელდება.

დაავადება შეუმჩნევლად იწყება სისუსტის, სისუსტის, ძილიანობის, ლეტარგიის, სისუსტის გამოვლენით. ზოგიერთი პაციენტი მიუთითებს თითების, ფეხის თითების დაბუჟების, კანზე მკვრივი მუწუკების გამოჩენაზე. მწირი გარეგანი გამოვლინების გათვალისწინებით, კეთრის დიაგნოსტიკა მიმდინარეობს ადრეული სტადიაჩვეულებრივ რთულია.

წამყვანი სიმპტომებიდან გამომდინარე, განასხვავებენ კეთრის შემდეგ ტიპებს.

კეთრის ტუბერკულოიდური ტიპი. დაავადების ყველაზე ხელსაყრელი კურსი. ტუბერკულოიდური ტიპის დროს უპირატესად ზიანდება კანი და ნერვული სისტემა, არ არის შინაგანი ორგანოების ფუნქციის დარღვევა. დაავადების დასაწყისში კანზე ჩნდება ერთი ფოკუსი ან რამდენიმე (2-5) ელემენტი, რომლებიც წარმოადგენს ლაქას, პაპულას ან ნადებს. ისინი შეიძლება იყოს ღია ან გარკვეულწილად მოწითალო კანის ჯანსაღ უბნებთან შედარებით. მომავალში ეს ელემენტები ერწყმის ერთმანეთს და წარმოიქმნება უცნაური კერები შინდისფერი კონტურით, ლილვაკის ფორმის აწეული კიდით და კანის გათხელებით ცენტრალურ მონაკვეთებში.

სიმსივნის მსგავსი წარმონაქმნები შეიძლება გამოჩნდეს სახეზე და კიდურებზე. კანი დაზიანებულ ადგილას, ისევე როგორც დაზიანებულ ზონას 1,5-2 სმ-ით მეტი, ხდება უგრძნობი, დაბუჟება. ამიტომ ხშირად ხდება დაზიანებები და დამწვრობა, რომლებიც ჰიგიენის წესების დაუცველობის შემთხვევაში ძალიან სწრაფად ქრება.

ნერვული სისტემის დაზიანებაა დამახასიათებელი სიმპტომიკეთრის ტუბერკულოიდური ტიპი. მტკივნეული შესქელებული ნერვული ღეროები იგრძნობა კანის დაზიანებებთან ახლოს. ყველაზე ხშირად ზიანდება სახის ნერვის რადიალური, იდაყვის ღრუ, პაროტიდი და ტოტები. დარღვეულია ხელის თითების მოტორული აქტივობა, ყალიბდება დამახასიათებელი გარეგანი გამოვლინებები, როგორიცაა „ჩიტის თათი“, „ჩაკიდებული ფეხი“.

ხელის დეფორმაცია „ჩიტის თათის“ ტიპის მიხედვით დაზიანებით იდაყვის ნერვიკეთრით

ფეხის დეფორმაცია "ჩავარდნილი ფეხის" ტიპის კეთრის დროს პერონეალური ნერვის დაზიანებით

არასწორი კვების გამო კანი ხდება მტვრევადი და ადვილად დაუცველი, ვითარდება კიდურების დასახიჩრება (სხეულის მკვდარი ნაწილის სპონტანური გამოყოფა).

ლეპრომატოზური ტიპის კეთრი- დაავადების მიმდინარეობის ყველაზე მძიმე ფორმა, რომელიც უმეტეს შემთხვევაში იწვევს ინვალიდობას, ზოგიერთ შემთხვევაში კი პაციენტის სიკვდილს. დაავადება იწყება კანზე მბზინავი ლაქების გამოჩენით მკაფიო დემარკაციის გარეშე ჯანსაღი კანი. ეს ლაქები ადამიანებში მუქი კანისღიაა, ხოლო ღია კანის მქონე პირებს აქვთ მოწითალო ფერი. აღსანიშნავია, რომ დაზიანებულ ადგილას კანის მგრძნობელობა შენარჩუნებულია. 3-5 წლის შემდეგ თმა ცვივა ლაქების მიდამოში, ჩნდება დამახასიათებელი კვანძები და სიმსივნის მსგავსი წარმონაქმნები. სიმსივნის მსგავსი კერების ლოკალიზაციით ზედა თაღების, ნიკაპისა და საყურეების მიდამოში სახე იძენს თავისებურ იერს, რომელიც ლიტერატურაში აღწერილია როგორც „ლომის სახე“.

ძალიან ხშირად ამ ელემენტებზე წყლულები ყალიბდება, ინფიცირდება, შეხორცების შემდეგ წყლულების ადგილზე ჩნდება უხეში, მახინჯი ნაწიბურები. დამახასიათებელი თვისებალეპრომატოზური ტიპის კეთრი არის ცხვირის ლორწოვანი გარსის დაზიანება ცხვირის ძგიდის პერფორაციით და ცხვირის ფორმის ცვლილებით. ხშირად პათოლოგიური პროცესი ვრცელდება პირის ღრუსა და ხორხზე, რაც ხმის ცვლილებას იწვევს.

დროთა განმავლობაში მგრძნობელობა ზედა და ქვედა კიდურებიდა ძირებისა და ხელისგულების მიდამოში მგრძნობელობა დიდხანს გრძელდება. დაავადების შემდგომ სტადიებზე ყალიბდება თითების კონტრაქტურა, დასახიჩრება და ხანგრძლივი არასამკურნალო წყლულები. პაციენტებს აღენიშნებათ ლიმფური კვანძების ანთება. მამაკაცებში ვითარდება ორქიტი - სათესლე ჯირკვლების ანთება, რასაც მოჰყვება მათი ფუნქციის დარღვევა. შემთხვევების 80%-ში პაციენტებს აღენიშნებათ თვალის დაზიანება, რაც საბოლოოდ იწვევს სიბრმავეს. ძვლებში გრანულომების წარმოქმნა იწვევს დისლოკაციას და მოტეხილობას. ხშირად გრანულომა წარმოიქმნება თირკმელებში, ფილტვებში, ღვიძლში, ელენთაში, რაც იწვევს ამ ორგანოების ფუნქციის დარღვევას.

კეთრის სასაზღვრო სახეებიაერთიანებს ორი ძირითადი ტიპის თავისებურებებს და ხასიათდება უფრო მსუბუქი კურსით.

კეთრის დიაგნოზი

დაავადება განიხილება, სავარაუდოდ, ერთ-ერთი შემდეგი ნიშნის არსებობისას.
1. მახასიათებლის ამოცნობა კანის გამოვლინებებიმგრძნობელობის დაკარგვით, ნერვის ღეროების გასქელების მიუხედავად.
2. მიკობაქტერიების განსაზღვრა კანის დაზიანებების შიგთავსის შესწავლისას. კანის არაღრმა ჭრილობის შემდეგ, გრანულომის მიდამოდან იღებენ სკრაპს, რომელიც გამოკვლეულია მიკროსკოპით. გარდა ამისა, ში დიდი რაოდენობითდაავადების გამომწვევი აგენტების აღმოჩენა შესაძლებელია ცხვირის და პირის ღრუს ლორწოს, ასევე ლიმფური კვანძების შიგთავსის გამოკვლევით.

კეთრის მკურნალობა

კეთრი თავდაპირველად ფატალურ დაავადებად ითვლებოდა. შუა საუკუნეებში, დაავადების პირველი ნიშნების გამოვლენისთანავე, უბედურ ადამიანს რელიგიურ სასამართლოში უნდა გამოსულიყო, რომელმაც უშეცდომოდ სიკვდილით დასაჯა. ავადმყოფი ეკლესიაში მიიყვანეს, დაკრძალეს, შემდეგ კუბოში ჩასვეს, სასაფლაოზე გადაასვენეს, საფლავში ჩასვეს და მიწით დააფარეს სიტყვებით: "შენ არ ხარ ცოცხალი, შენ ყველა ჩვენგანისთვის მკვდარი ხარ". ამის შემდეგ ამოთხარეს და წაიყვანეს კეთროვანთა კოლონიაში. სახლში აღარ დაბრუნებულა.

დღეისათვის დროული მკურნალობით ეს შესაძლებელია სრული განკურნებაკეთრისგან. კეთრის მკურნალობა გრძელვადიანია, მიზნად ისახავს პათოგენების განადგურებას, გართულებების პრევენციას და მკურნალობას. პაციენტები ჰოსპიტალიზებულია კონკრეტულ დაწესებულებებში - კეთროვანთა კოლონიებში, მათ ახლობლებს რეგულარულად უტარდებათ გამოკვლევები. კეთრიანში პაციენტებს აქვთ სახლები, შვილობილი მეურნეობა და სურვილის შემთხვევაში შეუძლიათ სხვადასხვა ხელოსნობით დაკავდნენ. ჩვეულებრივ სამედიცინო და მომსახურე პერსონალიცხოვრობს ავადმყოფის გვერდით, პირობითად იზოლირებულ ტერიტორიაზე, მაგალითად, ტყის პლანტაციაში. ამჟამად რუსეთში კეთროვანის ოთხი კოლონიაა: ქალაქ ასტრახანში, სერგიევ პოსადის ფილიალი, სტავროპოლისა და კრასნოდარის რაიონებში.

როგორც წესი, ახლად დიაგნოზირებული კეთრის მქონე პაციენტები, ისევე როგორც დაავადების დაბრუნებით, აუცილებლად ჰოსპიტალიზირდებიან სპეციალიზებულ დისპანსერში, რადგან ასეთი პაციენტები სხვებისთვის გადამდებია. ლეპრომატოზური ტიპის კეთრის მქონე პაციენტებისთვის მკურნალობის ხანგრძლივობაა დაახლოებით 12 თვე, ხოლო ტუბერკულოიდური ტიპისთვის 6 თვე.

ყველა პაციენტს ნაჩვენებია ანტიბიოტიკების გამოყენება გარკვეული სქემის მიხედვით. ანტიბაქტერიული პრეპარატის ტიპი, ისევე როგორც მკურნალობის კურსის ხანგრძლივობა, დამოკიდებულია კეთრის ტიპზე და ორგანოთა დისფუნქციის ხარისხზე. ყველაზე გავრცელებულია ისეთი პრეპარატები, როგორიცაა რიფამპიცინი, დაფსონი, ოფლოქსაცინი. ანტიბიოტიკოთერაპიის გარდა, პაციენტებს ურჩევენ ანთების საწინააღმდეგო თერაპიას ( აცეტილსალიცილის მჟავაზოგიერთ შემთხვევაში - პრედნიზოლონი).

თუ მკურნალობის კურსიდან 6-12 თვეში პაციენტმა არ აღმოაჩინა მიკობაქტერია, მაშინ მისი გადაყვანა შესაძლებელია ამბულატორიულ რეჟიმზე. ამ დროს პაციენტს, თუნდაც არსებობდეს ნარჩენი ეფექტებიარ შეუძლია სხვების დაინფიცირება.

პაციენტების სოციალური ადაპტაციისთვის რეკომენდებულია ფსიქოთერაპიული მკურნალობა, ასევე ორთოპედიული საშუალებების გამოყენება. გარდა ამისა, იმუნიტეტის შესანარჩუნებლად და ინფექციური გართულებების თავიდან ასაცილებლად, პაციენტებს სჭირდებათ კარგი კვება, მასაჟი, ფიზიოთერაპიადა ფიზიოთერაპიული მკურნალობა. ზედა და ქვედა კიდურებში მგრძნობელობის დარღვევის გათვალისწინებით, ყველა პაციენტი ფრთხილად უნდა იყოს საშინაო დაზიანებების თავიდან ასაცილებლად.

კეთრის შესაძლო გართულებები

დაზიანებებმა და ინფექციებმა შეიძლება გამოიწვიოს თითების დეფორმაცია, დასახიჩრება და კონტრაქტურა. ნერვული სისტემის დაზიანებისას წარმოიქმნება დამბლა. ხშირად, დაავადების ხანგრძლივი მიმდინარეობისას, მხედველობა უარესდება სიბრმავემდე. სახეზე გრანულომა იწვევს დეფორმაციის წარმოქმნას, ხოლო ძვლებისა და სახსრების დაზიანება ხელს უწყობს პაციენტების ინვალიდობას. შინაგანი ორგანოების გრანულომები ხელს უწყობს ჰეპატიტის, პნევმონიის, ლიმფადენიტის, ნეფრიტის და პიელონეფრიტის განვითარებას.

კეთრის განვითარების პროგნოზი

თავად კეთრი არ არის სასიკვდილო დაავადება. მაგრამ კეთრის სიკვდილიანობის მაჩვენებელი ოთხჯერ აღემატება საერთო პოპულაციას. მიზეზი ლეტალური შედეგიხდება ინფექციური გართულებები და შინაგანი ორგანოების ამილოიდოზი (პათოლოგიური ცილის დეპონირება ანთების დროს). პაციენტებს, რომლებიც გვიან მიმართავენ სამედიცინო დახმარებას, აღენიშნებათ დამღუპველი დეფორმაციები, რომლებიც შეიძლება მოითხოვონ ქირურგიულ და ორთოპედიულ მკურნალობას.

კეთრის პრევენცია

ამჟამად კეთრის საწინააღმდეგო ვაქცინა არ არსებობს. ლიტერატურაში აღწერილია ტუბერკულოზის საწინააღმდეგო BCG ვაქცინის ეფექტურობა, მაგრამ ობიექტური მტკიცებულება ჯერ არ არის მიღებული.

პრევენციული ღონისძიებები მიზნად ისახავს ცხოვრების ხარისხის გაუმჯობესებას, ცხოვრების პირობების გაუმჯობესებას, იმუნიტეტს.

კეთროვან პაციენტს უნდა ჰქონდეს ცალკე საწოლი, ჭურჭელი, პირადი ჰიგიენის ნივთები. აუცილებელია წყლულების დროული მკურნალობა, სახვევების რეგულარულად შეცვლა. პაციენტებს, მკურნალობის შემდეგაც კი, ეკრძალებათ ბავშვთა და სამედიცინო დაწესებულებები, ასევე საკვებსა და კომუნალურ პროდუქტებში, რადგან შესაძლებელია დაავადების დაბრუნება. ავადმყოფებთან კონტაქტში მყოფ პირებს ურჩევენ დაიცვან პირადი ჰიგიენის წესები (წყლულების მკურნალობისას ხელების დაბანა, ხელთათმანების გამოყენება, ნიღბები).

პაციენტის ნათესავებმა უნდა გაიარონ ლეპრომინის ტესტი. ლეპრომინის ტესტი არის დასუსტებული კეთრის მიკობაქტერიების ინტრადერმული ინექცია. ინექციის ადგილზე ლაქის გამოჩენა, შემდეგ კი მისი ტუბერკულოზად გადაქცევა, ხშირად წყლულით, დადებით რეაქციაზე მიუთითებს. დადებითი რეაქცია ასევე დამახასიათებელია ჯანმრთელი ადამიანებისთვის. ასეთი პირები იმუნიტეტის ამაღლებისკენ მიმართული არასპეციფიკური მკურნალობით იმყოფებიან მუდმივი სამედიცინო მეთვალყურეობის ქვეშ. რეაქციის არარსებობის შემთხვევაში ტარდება საფუძვლიანი გამოკვლევა და პროფილაქტიკური მკურნალობა ანტიბაქტერიული პრეპარატებიგარკვეული ნიმუშის მიხედვით.

თერაპევტი სიროტკინა ე.ვ.