როგორ ჩნდება დიაფრაგმული თიაქარი ახალშობილებში. რა არის საშიში დიაფრაგმული თიაქარი ახალშობილებში

ახალშობილებში დიაფრაგმული თიაქარი იშვიათი მოვლენაა, რომელიც დაკავშირებულია განვითარების თანდაყოლილ პათოლოგიებთან. დაავადების შეძენილი ფორმა, როგორც წესი, ჩნდება გულმკერდის არეში დაზიანებების შედეგად.

ბავშვებში დაავადების შედეგად პათოლოგიური გადაადგილება ხდება დიაფრაგმის ხვრელში. გულმკერდის ღრუნაწილები შინაგანი ორგანოები(კუჭი, ღვიძლი, ნაწლავები, ელენთა). პროცესს თან ახლავს სასიცოცხლო პროცესების დარღვევა, რაც უარყოფითად აისახება საჭმლის მომნელებელი სისტემის, სუნთქვის, გულისა და სისხლძარღვების მუშაობაზე.

როგორ ყალიბდება პათოლოგია

ახალშობილებში თანდაყოლილი დიაფრაგმული თიაქარი ყალიბდება ნაყოფის საშვილოსნოსშიდა განვითარების მეოთხე კვირაში. სწორედ ამ პერიოდში ხდება ბავშვის გულმკერდის ღრუს მუცლის ღრუსგან გამყოფი გარსის წარმოქმნა. დიაფრაგმის ცალკეული კუნთებისა და ლიგატების არასწორი ფორმირება იწვევს ბავშვებში თიაქრის პროტრუზიის წარმოქმნას.

დაავადების დიაგნოსტიკა უკვე ორსულობის 22-24 კვირაზეა შესაძლებელი. გამოცდილ სპეციალისტს შეუძლია პათოლოგიის იდენტიფიცირება ულტრაბგერითი გამოკვლევის დროს. ბავშვის დაბადების შემდეგ, დაავადება გამოვლინდა მისი ფონზე კლინიკური გამოვლინებებიდა მეთოდების გამოყენებით ინსტრუმენტული დიაგნოსტიკა. ყველაზე ხშირად ეს ხდება რენტგენოლოგიური გამოკვლევით და საჭმლის მომნელებელი ორგანოების გამოკვლევით სპეციალური რადიოგამჭვირვალე ნივთიერების დახმარებით.

ხშირად დიაფრაგმული თიაქარიშეუთავსებელია ბავშვის სიცოცხლესთან, შემთხვევათა 50%-ში პათოლოგია იწვევს ახალშობილის სიკვდილს.

დაავადების გამომწვევი მიზეზები

ჯერ კიდევ შეუძლებელია პათოლოგიის განვითარების მიზეზების ზუსტად დადგენა. AT სამედიცინო პრაქტიკადაავადების პროვოცირების რამდენიმე სავარაუდო ფაქტორი არსებობს:

1. მძიმე ორსულობა ქალში.
2. ორსულის დაავადებები, რომლებიც დაკავშირებულია ყაბზობასთან და საჭმლის მომნელებელ სხვა დარღვევებთან.
3. რთული მშობიარობა.
4. ორგანოთა დაავადებები სასუნთქი სისტემა.
5. წონის აწევა ბავშვის ტარების დროს.
6. ზოგიერთის მიღება მედიკამენტებიდა ნარკოტიკები.
7. Ცუდი ჩვევები.
8. სტრესის, გადაჭარბებული გამოცდილების ქალის გადატანა.

უარყოფითი ზემოქმედების გამო ქალის სხეულივითარდება პათოლოგიური პროცესები, რომლებიც პროვოცირებს ახალშობილში დიაფრაგმის პათოლოგიურ განვითარებას (პათოლოგიის ნამდვილი ტიპი).

დაავადების შეძენილი ტიპი ხდება შემდეგი მიზეზების გამო:

1. ხშირი ყაბზობა, ღებინება ბავშვში.
2. სისუსტე კუნთების ქსოვილი.
3. გახანგრძლივებული მუდმივი ხველა.
4. ბავშვის ხშირი ტირილი.
5. ზედმეტი ჭამა ჭარბი წონაბავშვს აქვს.

შეძენილი დიაფრაგმული თიაქარი ბავშვებში ჩნდება დაზიანებების ფონზე, ის მიეკუთვნება ცრუ ტიპებს. ყველაზე ხშირად დიაფრაგმულ-პლევრალური და ჰიატალური თიაქარი დიაგნოზირებულია.

დიაფრაგმული თიაქრის სიმპტომები ბავშვებში

კლინიკური სურათიბავშვში დაავადება დამოკიდებულია თიაქრის ფორმირების ტიპსა და ზომაზე. ბავშვებში დიდი თიაქრების განვითარებით, დიაგნოზირებულია მდგომარეობები, რომლებიც მიუთითებს ფილტვების შეკუმშვაზე, სისხლის ნაკადის დარღვევაზე გულის პათოლოგიური გადაადგილების გამო. ბავშვის ცხოვრების ადრეულ ეტაპებზე გულისცემარჩება ნორმალური, მაგრამ ნებისმიერ დროს შეიძლება მოხდეს მნიშვნელოვანი დარღვევა გულ-სისხლძარღვთა სისტემის. ასეთი დარღვევების შედეგია ასფიქსია და გულისცემის აჩქარება.

დამახასიათებელი სიმპტომიპათოლოგიის არსებობა არის ბავშვის რბილი ტირილი დაბადებისთანავე, ეს მიუთითებს სუნთქვის გაძნელებაზე შეუძლებლობის გამო სრული გამჟღავნებაფილტვები.

მოლურჯო გაუფერულება დაავადების საერთო სიმპტომია. კანიბავშვი. ყველაზე ხშირად ციანოზი ჩნდება ასფიქსიის შეტევების ფონზე, რომელიც ვითარდება ბავშვის კვების დროს და სხვა პირობების დროს.

ფილტვის უკმარისობას თან ახლავს ნაწლავის პერისტალტიკის ხმები, ნაწლავების წუწუნი. ბავშვი ყლაპავს ჰაერს, რაც იწვევს შეშუპებას, ტაქიკარდიას და კეთილდღეობის ზოგად გაუარესებას.

რომ საერთო თვისებებიადრეული ასაკის დაავადებები მოიცავს:

• მადის ნაკლებობა;
• არასაკმარისი წონის მომატება;
• ანემია
• სისხლის შერევა განავალში;
• გულის მუშაობის დარღვევა;
• ღებინება;
• შრომატევადი სუნთქვა;
• პნევმონია.

არყოფნით დროული დიაგნოზიპათოლოგია და წიგნიერება სამედიცინო დახმარებადიდია ახალშობილის სიკვდილის ალბათობა.

დაავადების დიაგნოსტიკა

პათოლოგიის დიაგნოსტიკა ტარდება ნაყოფის განვითარების დროს. დაავადების არსებობაზე მიუთითებს ნაყოფში ისეთი ნიშნები, როგორიცაა გულის გადაადგილება ცალ მხარეს (ძირითადად მარჯვნივ განლაგება), შინაგანი ორგანოების სტრუქტურაში სხვადასხვა გადახრები. პერინატალური დიაგნოზი ტარდება ულტრაბგერითი გამოყენებით.

ბავშვის დაბადების შემდეგ ექიმები დაავადების დიაგნოზს სვამენ გარეგანი ნიშნები:

• ახალშობილის გულმკერდის არანორმალური პროტრუზია:
• სუნთქვის გაძნელება, სუსტი ტირილი;
• სუნთქვის არასწორი გადანაწილება მკერდში;
• ნაწლავის წუწუნის არსებობა მკერდში.

უფრო ზუსტი შედეგები (აუცილებელია დიფერენციალური დიაგნოზი) და დიაგნოზის დადასტურება მიიღება ინსტრუმენტული კვლევის მეთოდების შემდეგ. მათ შორისაა ულტრაბგერა კომპიუტერული ტომოგრაფია, ანალიზი სისხლში აირების დონისთვის.

ბავშვებში პათოლოგიის მკურნალობა პერინატალურად

საშვილოსნოსშიდა მკურნალობა ტარდება იმ შემთხვევაში, თუ ბავშვს აქვს დიდი თიაქარი, როდესაც არსებობს ნაყოფის სიკვდილის მაღალი რისკი. მკურნალობის ტექნიკას ეწოდება ნაყოფის ოკლუზიის ფეტოსკოპიური კორექცია. ქირურგიული ჩარევა კეთდება ნაყოფის მკერდის არეში მცირე ჭრილობის მეშვეობით, რომლის მეშვეობითაც სპეციალური ბუშტი შეჰყავთ ტრაქეაში. იმპლანტს აქვს მასტიმულირებელი ეფექტი ბავშვის ფილტვების განვითარებაზე. დაბადების შემდეგ ბუშტი ამოღებულია. ყველაზე ხშირად, ასეთი მკურნალობა ტარდება ორსულობის მეორე ტრიმესტრში.

ოპერაცია დიდ რისკს შეიცავს ნაყოფის სიცოცხლისთვის, იგი ტარდება მხოლოდ სპეციალიზირებულ კლინიკებში სპეციალური ძვირადღირებული აპარატურით. საოპერაციო ტექნიკის დარღვევა ხშირად იწვევს ნაადრევ მშობიარობას, ბავშვის დიაფრაგმის რღვევას და სხვა არასასურველ შედეგებს. ბავშვის ჯანმრთელობისთვის დაბალი ან საშუალო რისკის შემთხვევაში, ოპერაცია არ ტარდება.

თერაპია დაბადების შემდეგ

ბავშვის დაბადების შემდეგ დიაფრაგმული თიაქარი მკურნალობს ქირურგიულად. ოპერაციის წარმატება ხშირად დამოკიდებულია პროცედურის დროულობაზე. ყველაზე ხშირად, ოპერაცია ტარდება დაბადებიდან პირველ დღეს. ჩვილები ადვილად იტანენ ოპერაციას, ამ პერიოდში პოსტოპერაციული შოკის რისკი მინიმალურია.

ქირურგის ტაქტიკაა შინაგანი ორგანოების გულმკერდის მიდამოდან მუცლის არეში გადატანა. ამის შემდეგ დიაფრაგმა იკერება. ზოგჯერ ამისთვის გამოიყენება იმპლანტანტები. პოსტოპერაციული პერიოდიგულისხმობს ბავშვის ყოფნას ფილტვების ხელოვნურ ვენტილაციაზე მეთვალყურეობის ქვეშ სამედიცინო პერსონალი. ბავშვების უმეტესობას აქვს ხელსაყრელი პროგნოზიაღდგენისთვის. რამდენიმე დღის შემდეგ, ბავშვი შეიძლება გაწერონ სახლში.

კონსერვატიული მკურნალობახორციელდება მცირე ზომის წარმონაქმნების თანდასწრებით, რომლებშიც საფრთხე არ ემუქრება ბავშვის ჯანმრთელობას და სიცოცხლეს.

პრევენცია

პათოლოგიის პრევენცია არის შექმნა ხელსაყრელი პირობებიბავშვის გაჩენისთვის. ამისათვის ქალს რეკომენდებულია შემდეგი წესების დაცვა:

• იკვებეთ სწორად და ნოყიერად;
• აღმოფხვრა სტრესი და ნერვული გამოცდილება;
• უარყოფა ცუდი ჩვევები;
• ხშირი ფეხით ტურები სუფთა ჰაერი;
• უარყოფა მავნე პირობებიშრომა (ხმაურიანი, მტვრიანი, სხვადასხვა ქიმიკატების გამოყენებით მუშაობა);
• ორსულობის დროს დაზიანებების გამორიცხვა;
• დროული ვიზიტი ანტენატალურ კლინიკაში.

ორსულობის დროს თქვენი ჯანმრთელობისადმი ყურადღებიანი დამოკიდებულება, ყველა საჭირო პროფილაქტიკური რეკომენდაციისა და ექიმის დანიშნულების შესრულება მინიმუმამდე დაიყვანოს ბავშვებში საშვილოსნოსშიდა ფორმირების სხვადასხვა პათოლოგიების განვითარების რისკს.

2000 დაბადებიდან ერთხელ ხდება. თანდაყოლილი დიაფრაგმული თიაქრის ნამდვილი ბუნება უფრო ნათელი გახდა ულტრაბგერითი გამოკვლევის პრაქტიკაში დანერგვის შემდეგ. საშვილოსნოში გამოვლენილი თანდაყოლილი დიაფრაგმული თიაქრის ყველა შემთხვევიდან 70-75% ასოცირდება პოლიჰიდრამნიოსთან. პოლიჰიდრამნიოზის სიხშირის ეს მაჩვენებელი შეიძლება გარკვეულწილად გადაჭარბებული იყოს, რადგან ულტრაბგერითი გამოკვლევის ერთ-ერთი მთავარი მიზეზი სწორედ საშვილოსნოს დიდი ზომაა, რომელიც არ შეესაბამება გესტაციურ ასაკს, ანუ პოლიჰიდრამნიოზის მქონე ქალები უფრო ხშირად იკვლევენ. მაგრამ პოლიჰიდრამნიოზის არსებობისას განსაკუთრებით მაღალია სიკვდილიანობა თანდაყოლილი დიაფრაგმული თიაქრის მქონე ბავშვებში და შეადგენს 72-89%-ს. პოლიჰიდრამნიოზის არარსებობის შემთხვევაში ეს მაჩვენებელი უფრო დაბალია, მაგრამ ჯერჯერობით აღემატება 50%-ს, თანდაყოლილი დიაფრაგმული თიაქრის და დედის პოლიჰიდრამნიოზის მქონე ბავშვების უმეტესობა მშობიარობისთანავე იღუპება ფილტვის უკმარისობით. როგორც ჩანს, პოლიჰიდრამნიოსის მიზეზი არის გასტროეზოფაგური შეერთების, ანუ პილორუსის, კრუნჩხვა, სადაც კუჭი გულმკერდის არეში ამოდის, რაც ხელს უშლის გადაყლაპული ამნიონური სითხის გავლას. კუჭის პლევრის ღრუში დაწევისას, სიკვდილიანობა ჩვეულებრივ უფრო მაღალია, ვიდრე იმ შემთხვევებში, როდესაც კუჭი მუცლის ღრუში თავის ადგილას მდებარეობს. კუჭი არის თიაქრის შიგთავსი, როგორც წესი, მედიალურად განლაგებული დიდი დიაფრაგმის დეფექტის მქონე პაციენტებში. გასაგებია რა მეტი რაოდენობითორგანოები მკერდში გადადის, მით უფრო განუვითარებელია ფილტვები.

მიუხედავად იმისა, რომ თანდაყოლილი დიაფრაგმული თიაქრის გამომწვევი მიზეზები უცნობია, არ არის გამორიცხული, რომ გენეტიკური ფაქტორი თამაშობს როლს, რადგან არსებობს ცნობები ამ დაავადების შესახებ იდენტურ ტყუპებში, და-ძმებსა და ბიძაშვილებში. გოგონები ორჯერ უფრო ხშირად ავადდებიან, ვიდრე ბიჭები.

დიაფრაგმის დეფექტი შეიძლება იყოს მცირე უფსკრული ან დიაფრაგმის ყველა კომპონენტის სრული არარსებობა, მათ შორის ღეროები. თანდაყოლილი დიაფრაგმული თიაქარი შემთხვევების 80%-ში, სხვადასხვა ავტორის აზრით, ჩნდება მარცხნივ, 1%-ში - ორივე მხარეს. ხელუხლებელი პლეიროპერიტონეალური თიაქარი ტომარა გვხვდება პაციენტების 20-40%-ში. როდესაც ის ზღუდავს ნაწლავის პროლაფსს, ბავშვები გადარჩებიან.

თანდაყოლილი დიაფრაგმული თიაქრის დიაგნოზი

დიაგნოზის დადგენა შესაძლებელია დაბადებამდე ულტრაბგერითი გამოკვლევა. გულმკერდის არეში მდებარე პოლიჰიდრამნიოზის ან გადიდებული კუჭის არსებობა ცუდ პროგნოზზე მიუთითებს. თუ დიაფრაგმის თანდაყოლილი თიაქარი დიაგნოზირებულია, მაშინ აუცილებელია ნაყოფის გამოკვლევა სხვა დეფექტებზე, თავის, ხერხემლის, გულის და თირკმელების გულდასმით გამოკვლევა. თუ თიაქარი ერთადერთი იზოლირებული ანომალიაა, მაშინ გასათვალისწინებელია ნაყოფში დეფექტის ინტრაუტერიული კორექციის შესაძლებლობა და კრიტერიუმები.

დაბადების შემდეგ თანდაყოლილი დიაფრაგმული თიაქრის დიაგნოზი დგინდება სუნთქვის გაძნელებით, ციანოზით, სკაფოიდური მუცლით, გულის ბგერების გადაადგილებით და თიაქრის მხარეს სუნთქვის ნაკლებობით. სიმპტომების სიმძიმე ფართოდ მერყეობს: ბავშვების დაახლოებით 2/3 იღუპება დაბადების შემდეგ, 5% ზოგჯერ ცხოვრობს წლების განმავლობაში დიაგნოზის დადგენამდე. გულმკერდის რენტგენის გაკეთებამდე (მთავარი დიაგნოსტიკური მეთოდი) მიზანშეწონილია ზონდის ჩასმა კუჭში. ყველაზე ხშირად, ნაწლავები ივსება ჰაერით და ზოგჯერ ეს ჰაერის ჩრდილები შეცდომით ფილტვის ცისტების სხვადასხვა ფორმებად ითვლება.

თანდაყოლილი დიაფრაგმული თიაქრის მკურნალობა

წინასაოპერაციო მკურნალობა. ახალშობილი უნდა იყოს ინტუბირებული და გადაყვანილი მექანიკურ ვენტილაციაში, აუცილებელია მიორელაქსანტების შემოღება, რათა აღმოიფხვრას ბავშვის სუნთქვის ბრძოლაში მონაწილეობის აუცილებლობა და თავიდან აიცილოს ნაწლავის გადაადგილება მკერდში. აუცილებლად გაიკეთეთ კუჭის დეკომპრესია ნაზოგასტრიული მილით, რომელიც დაკავშირებულია ვაკუუმ შეწოვასთან. სავენტილაციო წნევა უნდა შემცირდეს 45 მმ Hg-მდე. ხელოვნება, ვინაიდან ჰიპოპლასტიკური ფილტვი ძალიან ადვილად ზიანდება მაღალი წნევის დროს.

მოათავსეთ კათეტერები ჭიპის არტერიაში და მარჯვენა ატრიუმი. სასურველია მარჯვენა რადიალური არტერიის კათეტერიზაცია, რომელიც საშუალებას იძლევა განისაზღვროს სხვაობა Pa02-ში აორტაში პროქსიმალურ და დისტალურ სადინარში. თუ Pa02 დისტალურ აორტაში უფრო დაბალია, ვიდრე მარჯვნივ რადიალური არტერიაეს მიუთითებს ფილტვის ჰიპერტენზიის და/ან ჰიპოპლაზიის არსებობაზე. ვინაიდან თანდაყოლილი დიაფრაგმული თიაქრის დროს ჭარბობს მარჯვნიდან მარცხნივ შუნტირება, დისტალურ აორტაში Pa02 ხშირად 40 მმ Hg-ზე დაბალია. ხელოვნება, რომელიც იწვევს ღვიძლის, ნაწლავებისა და თირკმლის იშემიას.

წარსულში, ნეონატოლოგები თვლიდნენ, რომ პრედუქტალური Pa02 იყო 100 მმ Hg-ზე მეტი. Ხელოვნება. შეიძლება გამოიწვიოს რეტროლენტალური ფიბროპლაზია, შესაბამისად, შემცირებული Pa02. თუმცა, ბავშვების ეს შემცირება, რომლებიც საჭიროებენ ვენტილაციის მხარდაჭერას, დიდი შეცდომაა. ჩვენ არასოდეს გვინახავს რეტროლენტალური ფიბროპლაზიის განვითარება დეიდებში თანდაყოლილი დიაფრაგმული თიაქრით. დაბადებიდან პირველ დღეებში Pa02-ის უმნიშვნელო შემცირებაც კი ჩვეულებრივ იწვევს ფილტვის ძლიერ უეცარ ვაზოკონსტრიქციას. შედეგად წარმოქმნილი ჰიპოქსია, ჰიპერკაპნია და აციდოზი ძალიან ძნელად გამოსასწორებელია და ამას დიდი დრო სჭირდება. ამიტომ, როგორც PaO2-ის, ასევე pH-ის მონიტორინგი თანაბრად მნიშვნელოვანია, რადგან ვენტილაციის მექანიზმი უნდა იყოს მორგებული ჰიპოკაპნიისა და ალკალოზის გამოწვევის მიზნით. მთავარი მიზანია Pa02-ის შენარჩუნება 40 მმ Hg-ზე ზემოთ. არტ., PaCO2 30 მმ Hg-ზე ნაკლები. Ხელოვნება. და pH 7.5-ზე მეტი მაქსიმალური ფილტვის ვაზოდილაციის მისაღწევად. ალკალოზის გამოწვევისთვის შეიძლება დაგჭირდეთ სოდის მიღება.

ჩვეულებრივ, თანდაყოლილი დიაფრაგმული თიაქრის მქონე ბავშვებს აქვთ ვაზოკონსტრიქცია და ჰიპოვოლემია კაპილარებიდან ქსოვილებში პლაზმის განთავისუფლების შედეგად ჰიპოქსიის საპასუხოდ. ამიტომ აუცილებელია რინგერის ლაქტატის ხსნარის დიდი მოცულობის შეყვანა. PO2 უნდა შენარჩუნდეს დაახლოებით 40 mmHg. Ხელოვნება. სანამ არის ნორმალური ქსოვილის პერფუზია, რომელიც ირიბად იზომება და დამოკიდებულია სისხლის მოცულობის ადეკვატურობაზე და გულის ფუნქციაზე. მნიშვნელოვანია მარჯვენა ატრიუმში წნევის მონიტორინგი. მისი სწრაფი მატება რინგერის ლაქტატის ხსნარის ბოლუსური მიღებისას საშუალებას გაძლევთ განსაზღვროთ არის თუ არა ვენური საწოლის სისრულე ადეკვატური და არის თუ არა მარჯვენა გულის ფუნქციის ნაკლებობა. სისტემური არტერიული წნევა და პულსის წნევა ასევე ასახავს სისხლის მოცულობის და გულის ფუნქციის სტატუსს.

აორტასა და მარჯვენა წინაგულში ჟანგბადის შემცველობის სხვაობა უნდა იყოს 5 მლ/100 მლ ფარგლებში. მეტი მაღალი ღირებულებებიეს მაჩვენებელი საუბრობს ქსოვილის დაგვიანებულ პერფუზიაზე. შერეული ვენური (მარჯვენა წინაგულის) გაჯერება ასევე ასახავს ქსოვილების მიერ ჟანგბადის მიწოდებას და მოცილებას და უნდა შენარჩუნდეს 65% -ზე მაღლა. ნორმალური ტემპერატურადა ტემპერატურა გარემო- 28 °C ან მეტი. რაც უფრო გრძელია ჰიპოქსიის პერიოდი, მით უფრო მაღალია ჰიპოქსიური კარდიომიოპათიის, თირკმელების და ღვიძლის უკმარისობის განვითარების რისკი და კაპილარებიდან ქსოვილებში პლაზმის გამოყოფა.

ფილტვის ჰიპერტენზიის და მარჯვნიდან მარცხნივ შუნტირების გაჩენა სერიოზული პრობლემაა თანდაყოლილი დიაფრაგმული თიაქრის მქონე ბავშვების მკურნალობაში. სამწუხაროდ, არ არსებობს წამლები, რომლებიც შერჩევით გააფართოვებენ ფილტვის სისხლძარღვებს სისტემური ვაზოდილაციის გარეშე.

ვაზოდილაციას და ფილტვის ვაზოკონსტრიქციის შემცირებას ასევე ხელს უწყობს აზოტის ოქსიდის დამატება სასუნთქ ნარევში. განსაკუთრებით გამოხატული ეფექტი შეინიშნება ბავშვებში კარგად განვითარებული ფილტვის სისხლძარღვთა საწოლით. აზოტის ოქსიდი სწრაფად ნადგურდება, ამიტომ სისტემური ჰიპოტენზია არ ხდება. ამჟამად საუკეთესო გზითგაზის გაცვლის გაუმჯობესება და ფილტვის ჰიპერტენზიის შემცირება არის ექსტრაკორპორალური მემბრანის ოქსიგენაცია (ECMO).

თუ პლაზმის მოცულობა ნორმალურია, მაგრამ გულის ფუნქცია შემცირებულია, შეიძლება საჭირო გახდეს დობუტამინის ან დოფამინის ინფუზია (2-15 მკგ/კგ/წთ), მარჯვენა წინაგულზე და სისტემურ წნევაზე მისი ზემოქმედების მუდმივი მონიტორინგით.

ვენტილაციის მხარდაჭერა შეიძლება განხორციელდეს ჩვეულებრივი ვენტილაციით ან მაღალი სიხშირით - რხევადი ან ჭავლური. ნორმალურ ვენტილაციაში, ინსპირაციული/ბოლო-ექსპირაციული წნევა არ უნდა აღემატებოდეს 45/6-ს ბაროტრავმის თავიდან ასაცილებლად. სუნთქვის სიხშირე შენარჩუნებულია 125 ჩასუნთქვა/წთ, რაც ხელს უწყობს PCO2-ის შემცირებას. თუ ჩვეულებრივი ვენტილაცია არ არის ეფექტური, მაშინ უნდა იქნას გამოყენებული მაღალი სიხშირის ვენტილაცია 400 სუნთქვა/წთ-ზე მეტი სიხშირით და დაბალი ვენტილაციის წნევით. დაყენების შემდეგ ოპტიმალური რეჟიმივენტილაციას, პრედუქტალურ და პოსტდუქტალურ P02-ს, PC02-ს და pH-ს შეუძლია წინასწარ განსაზღვროს ხელსაყრელი შედეგი ან მიუთითოს ECMO-ს ჩვენება.

ამჟამად ქირურგიული მკურნალობათანდაყოლილი დიაფრაგმული თიაქარი ჩვეულებრივ გადაიდო ერთი ან მეტი დღით. ამ დროის განმავლობაში დგინდება ვენტილაციის ოპტიმალური რეჟიმი. და მართალია, როგორც ჩანს, ვენტილაციის მექანიკის გასაუმჯობესებლად აუცილებელია თანდაყოლილი დიაფრაგმული თიაქრის შემცირება, მაგრამ სინამდვილეში მას შეუძლია გააუარესოს პაციენტის მდგომარეობა. როცა ბავშვი მოდუნებულია, ყველაზე მეტად სხვადასხვა გზებიმექანიკურ ვენტილაციას შეუძლია უზრუნველყოს საკმაოდ ეფექტური გაზის გაცვლა დიაფრაგმული თიაქრის შემცირების გარეშე.

იმ შემთხვევებში, როდესაც არ არის დადებითი დინამიკა, მიუხედავად ოპტიმალური ვენტილაციის რეჟიმისა, სისხლის მოცულობისა და გულის ფუნქციის შენარჩუნების მიუხედავად, ბავშვი უნდა გადაიყვანონ ECMO-ში. ვინაიდან პაციენტის ფილტვები ერთდროულად „ისვენებს“, შეიძლება ჩატარდეს ოპერაცია თიაქრის აღმოსაფხვრელად. თუმცა, თანდაყოლილი დიაფრაგმული თიაქრის გადაუდებელი და დაგვიანებული ოპერაციის შედეგების შესწავლა არ ავლენს განსხვავებას გადარჩენის თვალსაზრისით, ასე რომ, შეგვიძლია ვთქვათ, რომ გადაუდებელი ქირურგიის განსაკუთრებული საჭიროება არ არსებობს.

გადადებაში ქირურგიული ჩარევათანდაყოლილი დიაფრაგმული თიაქრის დროს იძლევა დროსა და შესაძლებლობას ECMO-ს საჭიროების დადგენა. პაციენტებიდან, რომლებსაც უტარდებათ ჩვეულებრივი ვენტილაცია და გადაუდებელი ჩარევა, ნახევარზე მეტს ესაჭიროება ECMO ოპერაციის შემდეგ, ბევრი განიცდის მძიმე ჰიპოქსიას ინტერვენციის დროს და მის შემდეგ, სანამ ECMO დაიწყება.

სტატია მოამზადა და დაარედაქტირა: ქირურგი

დიაფრაგმული თიაქარი ბავშვებში საკმაოდ ხშირია. განსაკუთრებით საშიშია, თუ ჩვილებში გამოჩნდება. ახალშობილებში დიაფრაგმული თიაქარი იშვიათ მოვლენად ითვლება, მაგრამ ეს არ ხდის მას ნაკლებად საშიშს. თუ ზომები დროულად არ მიიღება, დაავადება სასუნთქი სისტემის ფუნქციონირებას მოშლის და ბავშვის სიკვდილს გამოიწვევს. ეს დაავადება ყოველი 5 ათასი ახალშობილში გვხვდება. ამის თავიდან ასაცილებლად ახალშობილებში დიაფრაგმული თიაქრის ოპერაციას უტარებენ.

პრობლემები საშვილოსნოდან დაიწყო

ახალშობილებში ეს პათოლოგია ხშირად თანდაყოლილია. რა არის მისი გაჩენის მიზეზი? თანდაყოლილი დიაფრაგმული თიაქარი არის ბავშვის ინტრაუტერიული განვითარების დარღვევის შედეგი. დიაფრაგმის თანდაყოლილი თიაქარი ბავშვებში დაბადებამდე ყალიბდება. თუ ჰიატალური თიაქარი მცირეა, ის შეიძლება გარკვეული პერიოდის განმავლობაში არ გამოვლინდეს, მაშინ, როგორც წესი, ჩვილებში დიაფრაგმული თიაქარი იწვევს სხვადასხვა რესპირატორული დარღვევების პროვოცირებას, უარყოფითად მოქმედებს ფილტვების ფუნქციონირებაზე. ზურგის ტვინიგული, თირკმელი.

ჩვილებში დიაფრაგმული თიაქრის მიზეზები ბოლომდე არ არის გასაგები. მეცნიერები ირწმუნებიან: ახალშობილებში თანდაყოლილი თიაქარი შემაერთებელი ქსოვილების არასაკმარისი ელასტიურობის შედეგია. ბავშვებში დაავადების დაწყების მიზეზებს მიეკუთვნება გენეტიკური მიდრეკილება, მეტაბოლური დარღვევები, რომლებიც თან ახლავს ქალში ორსულობის მიმდინარეობას, ნაყოფის პოზიციას და მისი ინტრაუტერიული განვითარების სპეციფიკას. არაერთი ექსპერტი თვლის, რომ ბავშვის სქესი და დიაფრაგმის პათოლოგია ურთიერთდაკავშირებულია. ჭიპის პათოლოგია ყველაზე ხშირად გვხვდება ახალშობილ გოგონებში, დიაფრაგმული - ბიჭებში.

დაავადების ძირითადი მიზეზები მოიცავს:

1. შემაერთებელი ქსოვილების სისუსტე
2. ელასტიურობის ნაკლებობა ამ ქსოვილებში
3. გენეტიკური მიდრეკილება
4. დედის მეტაბოლური დარღვევები.

ბავშვებში ყველა ასეთ ფორმირებას აქვს მსგავსი სიმპტომი. დაავადება გამოიხატება ტუბერკულოზით, რომელიც გამოდის სხეულის ზედაპირზე. ახალშობილებში დიაფრაგმული თიაქრის სიმპტომებია ის, რომ ბავშვს უჭირს სუნთქვა ფილტვების ძლიერ შეკუმშვის გამო, ხოლო კუჭი, ნაწლავები და ღვიძლი მკერდში ამოდის. ბავშვებში თანდაყოლილი დიაფრაგმული თიაქარი შეიძლება გამოიწვიოს იგივე გართულებები, როგორც მოზრდილებში. ჩვილებში დიაფრაგმული თიაქრის ყველაზე გავრცელებული გართულება მისი ინკარსერაციაა. აბსცესისა და პერიტონიტის მიზეზები ასევე შეიძლება დამალული იყოს ბავშვებში თიაქრის არსებობისას.

ჩვილებში დიაფრაგმული თიაქარი ასევე დაკავშირებულია შინაგანი ორგანოების მანკებთან. მათი ფუნქციონირების დარღვევა და თიაქრის სიმპტომები, როგორც წესი, ერთდროულად ჩნდება. თუ ბავშვს აქვს დიაფრაგმული თიაქარი, მისი სიმპტომები იგრძნობა ბავშვის დაბადების პირველივე წუთებიდან. სიმპტომები გამოჩნდება ბავშვის დაბადებიდან პირველი 48 საათის განმავლობაში. სუნთქვის გაუარესება, მუცლის ნავიკულური ფორმა ახალშობილებში დიაფრაგმული თიაქრის ერთ-ერთი პირველი ნიშანია. კიდევ რა არის საშიში ასეთი პათოლოგია, მისი სიმპტომები შეიძლება ვიზუალურად არ იყოს შესამჩნევი და ბავშვს პირველივე წუთებიდან აქვს სუნთქვის პრობლემები.

თავიდან აიცილეთ პრობლემები

დაავადების დროული დიაგნოსტიკა არის მისგან დაავადებული ბავშვის გადარჩენის რეალური შანსი. დიაფრაგმული თიაქარი თანამედროვე მედიცინაშეუძლია დაადგინოს, როდის არის ნაყოფი საშვილოსნოში. თუ დიაფრაგმის ინტრაუტერიული ფორმირება დარღვეულია, მასში ხვრელი ჩნდება. სწორედ ეს იწვევს შინაგანი ორგანოების შეღწევას მუცლის ღრუ. რაც უფრო ადრე გამოვლინდება დიაფრაგმის პათოლოგია, მით მეტია შესაძლებლობა უშვილო ბავშვის ჯანმრთელობაზე ზრუნვისთვის.
ორსულ ქალში მუცლის ღრუს ულტრაბგერითი გამოვლენილია ნაყოფის პათოლოგიების უმეტესობა. ქირურგიადიაფრაგმული თიაქარი შეიძლება შესრულდეს საშვილოსნოში. პერკუტანული ფეტოსკოპიური კორექციის მეთოდი ნამდვილი ხსნაა, როდესაც ბავშვებში დაავადება დაბადებამდე ვითარდება.

ეს ფოტო გვიჩვენებს, თუ როგორ უნდა გაიაროს ორსული ქალის ულტრაბგერითი დიაფრაგმული თიაქრის არსებობისთვის უშვილო ბავშვში

თუ დიაფრაგმის თიაქარი გამოვლინდა, ბავშვის ტრაქეაში სპეციალური ბუშტი შეჰყავთ. ის ასტიმულირებს ფილტვების განვითარებას არ დაბადებულ ბავშვში. ეს პროცედურა აუცილებელია, როდესაც დიაფრაგმული თიაქრის არსებობა საფრთხეს უქმნის უშვილო ბავშვის სიცოცხლეს. დიაფრაგმული თიაქრის ქირურგიულ საშვილოსნოსშიდა მკურნალობას აქვს თავისი უკუჩვენებები. ამ ოპერაციამ შეიძლება გამოიწვიოს დიაფრაგმასთან დაკავშირებული სერიოზული შედეგები. ფილტვების ხელოვნური სტიმულაციის დროს არსებობს გაზრდილი რისკიზიანს აყენებს უშვილო ბავშვის დიაფრაგმას, ის უბრალოდ გასკდება. ან ბავშვი შეიძლება დაიბადოს ძლიერ დასუსტებული დიაფრაგმით. ქალს ემუქრება საშიშროება: ასეთი ოპერაციის შემდეგ ხშირად აწყდება საკმაოდ რთული ნაადრევი მშობიარობა.

დიაფრაგმის დეფექტები ბავშვის დაბადების პირველივე წამებიდან ართულებს მის ცხოვრებას. მეცნიერებისთვის ცნობილი ერთადერთი რეალური მეთოდი დიაფრაგმული თიაქრით დაავადებული ახალშობილების გადასარჩენად არის ქირურგიული. ბავშვის გადარჩენის შანსი საკმაოდ მაღალია. 60-80%-ში დაავადება, თუ ქირურგიული ჩარევა ჩაუტარდა, მას აღარ დააზარალებს. თუმცა, ეს ყველაფერი დამოკიდებულია იმაზე, თუ როგორ განვითარდება ეს, დიაფრაგმის დეფექტის სიმძიმეზე და მის მდებარეობაზე - სხეულის მარჯვენა ან მარცხენა მხარეს.
თუ დიაფრაგმული თიაქარი ამა თუ იმ მიზეზით საშვილოსნოში არ გამოვლინდა, მაგრამ თავს იგრძნობოდა ბავშვის დაბადების პირველ წუთებში, ახალშობილის ფილტვებთან სასწრაფოდ უერთდება სპეციალური მოწყობილობა, რათა უზრუნველყოს მათი ვენტილაცია და ბავშვი მზადდება. გადაუდებელი ოპერაციისთვის. ექიმებმა უნდა დაიცვან დიაფრაგმაში წარმოქმნილი ხვრელი. ზოგიერთ შემთხვევაში, ასეთი ოპერაციები მოითხოვს სინთეზურ მასალებს. "ფლაპი" იკერება დიაფრაგმის გახსნის ქსოვილში. მაგრამ ეს ყველაფერი არ არის: ქირურგიული ჩარევა ტარდება ორ ეტაპად. შემდეგ ახალშობილს კიდევ ერთი ოპერაცია ჩაუტარდება, როცა „ფლაპი“ მოიხსნება.

მეტი დეტალური ინფორმაციაამ დაავადების შესახებ შეგიძლიათ გაიგოთ ამ ვიდეოს ყურებით:

მარცხენა მხარეს თუ მარჯვენა?

ახალშობილებში მარცხენა და მარჯვენა მხარის პათოლოგიებს აქვთ მრავალი განსხვავება. მარცხენა მხარის თიაქარი უფრო ხშირია. ისინი განსხვავდებიან მარჯვენა მხარისგან იმით, რომ მკერდში ასეთი გამონაყარი მოიცავს სქელ და წვრილი ნაწლავი. ხშირად, ნაწლავების გარდა, ამ გამონაყარში ღვიძლი და ელენთაა. მარჯვენა მხარის თიაქარი მოიცავს მსხვილი ნაწლავისა და ღვიძლის მხოლოდ ნაწილს. არის ორმხრივი თიაქრებიც, ისინი ყველაზე საშიშია, ვინაიდან ახალშობილში მათი გამოჩენა, როგორც წესი, ფატალურად მთავრდება. ჩვილებში ასეთი პათოლოგიების იდენტიფიცირებისთვის ეფექტურად გამოიყენება რენტგენოლოგიური გამოკვლევაც. მისი სიძლიერე იმაში მდგომარეობს, რომ მას შეუძლია უსიმპტომო დიაფრაგმული თიაქრის აღმოჩენა.

როდესაც დიაფრაგმული თიაქარი გამოვლინდა, ექიმებს მოუწევთ მძიმე ბრძოლა ბავშვის სიცოცხლისთვის. არა ყველა შემთხვევაში, დიაფრაგმაზე "ფლაპის" დადება უკვალოდ გადის. თანაბრად მნიშვნელოვანია კრიტერიუმები, რომლებიც განსაზღვრავს სხვა შინაგანი ორგანოების ფუნქციონირებას. ხშირად წარმოიქმნება სიტუაციები: ორგანოების მუცლის ღრუში დაბრუნება იწვევს მუცლის წნევის მატებას. ეს არანაკლებ საშიშია, ვიდრე ფილტვების და სისხლის მიმოქცევის სისტემის დარღვევა. ამჟამად მეცნიერები აგრძელებენ ქირურგიული ჩარევის საშვილოსნოსშიდა მეთოდების შემუშავებას, რათა თავიდან აიცილონ დაავადებით დაავადებული ბავშვების სიკვდილი. თუ ის ახალშობილში აღმოჩნდა არა დაუყოვნებლივ, არამედ მისი დაბადებიდან რამდენიმე კვირის შემდეგ, მშობლებმა დაუყოვნებლივ უნდა დაუკავშირდნენ სპეციალისტებს.

თანდაყოლილი დიაფრაგმული თიაქარი ბავშვებში არის ნაყოფის საშვილოსნოსშიდა განვითარების იშვიათი ანომალია, რომელიც ხასიათდება მუცლის ღრუს ორგანოების გადაადგილებით გულმკერდში დიაფრაგმის საყლაპავის ხვრელის მეშვეობით. მოზრდილებში ასეთი პათოლოგია საშიშად არ ითვლება, მაგრამ ბავშვებისთვის ეს დეფექტი შეიძლება სიცოცხლის ფასად დაუჯდეს. პირველად, ნაყოფში დიაფრაგმული თიაქარი შეიძლება გამოვლინდეს პრენატალური დიაგნოზის დროსაც კი, მაგრამ ამორეცხილი ნიშნები ზუსტი დიაგნოზის საშუალებას არ მოგცემთ.

უკვე დაბადების შემდეგ ბავშვს შეუძლია დააკვირდეს პათოლოგიის სპეციფიკურ გამოვლინებებს ციანოზის, პირიდან ქაფიანი გამონადენის, სუსტი ტირილისა და მძიმე სუნთქვის სახით.

თანდაყოლილი დიაფრაგმული თიაქარი თავის ფორმირებას იწყებს ორსულობის მე-4 კვირიდან, როდესაც კედელი ედება პერიტონეალურ და პერიკარდიულ ღრუებს შორის. ამ დროს სხვადასხვა მიზეზის გამო ირღვევა ცალკეული კუნთოვანი სტრუქტურების განვითარება, ჩნდება დეფექტები დიაფრაგმაზე, რაც ხდება კუჭისა და ნაწლავის ნაწილის სახით შიგთავსით თიაქარი ტომრის გაჩენის ფაქტორი.

თანდაყოლილი დიაფრაგმული თიაქრის მიზეზები

ზუსტად დადგენილი მიზეზიარ არსებობს თანდაყოლილი HH, მაგრამ ცნობილია მრავალი რისკ-ფაქტორი, რომელიც პირდაპირ ან ირიბად მოქმედებს ამ პათოლოგიის განვითარებაზე. ბავშვს შეიძლება დაუსვან ჭეშმარიტი და ცრუ თიაქრის დიაგნოზი. პირველ შემთხვევაში თიაქრის ტომარა წარმოიქმნება პლევრის და მუცლის ფოთლის მიერ. ცრუ ანომალიები ვლინდება ჩანთით არ დაფარული ორგანოების გულმკერდის ღრუში გასვლით, რაც პროვოცირებს ინტრათორაკალური დაძაბულობის სინდრომს.

ბავშვში პათოლოგიის ხშირი ფორმაა ბოგდალეკის თანდაყოლილი დიაფრაგმული თიაქარი, როდესაც ორგანოები მოძრაობენ დიაფრაგმის უკანა პარიეტალურ დეფექტში.

გარდა ამისა, დიაფრაგმული თიაქარი შეიძლება მოხდეს ბავშვში დაბადების შემდეგ, მაშინ მკურნალობის მიდგომა განსხვავებული იქნება და პათოლოგიის შეძენილ ფორმას აქვს ხელსაყრელი პროგნოზი.

თრატომ აქვს თანდაყოლილი დიაფრაგმული(ქვემოთ)თიაქარიახალშობილში:

• მძიმე ორსულობა ტოქსიკოზით;
• ორსულ ქალში სისტემური პათოლოგიების გამწვავება;
• ხშირი ყაბზობა, შებერილობა და საჭმლის მომნელებელი ტრაქტის სხვა დარღვევები;
• რესპირატორული დაავადებები;
• მიღება წამლებიდა ნარკოტიკული საშუალებები;
• ალკოჰოლის დალევა, მოწევა;
• ძლიერი სტრესი, ორსული ქალის მუდმივი გამოცდილება.

ახალშობილებში შეძენილი დიაფრაგმული თიაქარი ჩნდება დაბადების შემდეგ სიცოცხლის პირველ თვეებში.

მიზეზებია ხშირი ყაბზობა, ისტერიული ტირილი და ძლიერი ტირილი. ასეთი დაავადება დაკავშირებულია საშვილოსნოსშიდა განვითარების ანომალიებთან, ძირითადად გულმკერდის დიაფრაგმის სისუსტით, მაგრამ მხოლოდ ეს ფაქტორი ვერ დაიწყება. პათოლოგიური პროცესი. დაავადების გამოვლენისთვის საჭიროა სხვა პირობებიც, რომლებიც ინტრააბდომინალური წნევის მატებას იწვევს.

როგორ ვლინდება დაავადება

მუცლის ღრუს ორგანოები, რომლებიც შეაღწიეს დიაფრაგმით, იწყებენ ზეწოლას ბავშვის ფილტვებზე და გულზე და, შესაბამისად, მათი ფორმირებაც დარღვეულია. თანდაყოლილი HH ხშირად შერწყმულია საშვილოსნოსშიდა განვითარების სხვა ანომალიებთან და ეს კიდევ უფრო ამძიმებს ახალშობილის სერიოზულ მდგომარეობას. უფრო ხშირად, ბავშვში მარცხენა ცალმხრივი თიაქარი დიაგნოზირებულია, მაგრამ დეფექტი ყველგან შეიძლება გაჩნდეს.

პათოლოგიის სიმპტომები არ იქნება დამოკიდებული თიაქრის ხვრელის მდებარეობაზე, მაგრამ მათ სიმძიმეზე გავლენას ახდენს ტომრის შინაარსი, მისი ზომა და მასთან დაკავშირებული დარღვევები. თიაქარი დიაფრაგმა ექნება მძიმე შედეგებიბავშვისთვის, კლინიკის მიუხედავად, და უსიმპტომო კურსი მხოლოდ ამძიმებს მდგომარეობას.

ბავშვი დაბადებისთანავე შეიძლება გარეგნულად სრულიად ჯანმრთელი გამოჩნდეს.

ამ შემთხვევაში სუსტი ტირილი პათოლოგიის ირიბი ნიშანი იქნება, რადგან ფილტვები ბოლომდე არ იხსნება. თუმცა, შესაძლოა, ბავშვს სუნთქვა გაუჭირდეს, შემდეგ კი ციანოზი უკვე შეინიშნება. კანის ციანოზი უკვე პირველ დღეს ჩნდება და რაც უფრო ადრე მოხდება ეს, მით ნაკლებია ალბათობა იმისა, რომ ადეკვატური დახმარება გაუწიოს ბავშვს და გადაარჩინოს მისი სიცოცხლე.

ციანოზი ხშირად ჩნდება კვების დროს ასფიქსიის რამდენიმე შეტევის შემდეგ. ბავშვი იწყებს დახრჩობას, კანი ცისფერდება, კუნთები დაძაბული. ეს გამოვლინებები კლებულობს, როდესაც ბავშვს თიაქრის მხრიდან ათავსებენ გვერდზე. ასფიქსიის პირველი შეტევისას ბავშვს უტარდება რენტგენოლოგიური გამოკვლევა დაავადების დასადასტურებლად.

რომგახსნასიმპტომებიდიაფრაგმული თიაქარიბავშვს აქვს:

• ღებინება -ყოველთვის არ ჩნდება, არ არის კონკრეტული გამოვლინება;
• ხველა -იშვიათად ხდება საკვების ნაწილაკების საყლაპავ მილში ჩარჩენის გამო;
• გულმკერდის ასიმეტრია- ეს საუბრობს დექსტროკარდიაზე, გულის მოძრაობაზე;
• ზედაპირული სწრაფი სუნთქვა- ტაქიპნოეს თან ახლავს ტაქიკარდია, ციანოზი, შებერილობა, მნიშვნელოვანი რეფლექსების დარღვევა.

ოHH-ის ზოგადი სიმპტომები დაბადებიდან:

• მსუბუქი წონა და ნელი ნაკრები;
• მადის ნაკლებობა;
• კანის სიფერმკრთალე ან სილურჯე;
• პნევმონია;
• სისხლი განავალში და ღებინება;
• გულის და სასუნთქი სისტემის პათოლოგია.

HH-ის ტიპები ახალშობილებში

თანდაყოლილი დიაფრაგმული თიაქარი შეიძლება იყოს ჭეშმარიტი და მცდარი. მართალია, თავის მხრივ, არის პარასტერნალური, ფრენოპერიკარდიული და საყლაპავის ღიობები. ცრუ შეიძლება იყოს ტრავმული, დიაფრაგმულ-პლევრალური. იშვიათ შემთხვევებში, პათოლოგიის რამდენიმე ფორმა გაერთიანებულია და ყველაზე ხშირად, ჩვილებში დიაგნოზირებულია POD და დიაფრაგმულ-პლევრის თიაქარი.

დაავადების ფორმის დასადასტურებლად ბავშვს უტარდება ექოსკოპია, იღებენ სისხლის ანალიზს, დამატებით ინიშნება CT, ენდოსკოპიური გამოკვლევა, ეზოფაგოგასტროსკოპია.

დიაგნოზი დაბადებამდე და მის შემდეგ

პრენატალური დიაგნოზი შესაძლებელია ულტრაბგერითი და მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფიით. ორივე მეთოდი უსაფრთხოა ორსულობის დროს და შეიძლება გამოყენებულ იქნას არაერთხელ. პათოლოგიის არაპირდაპირი ნიშანია პოლიჰიდრამნიოზი ნაყოფის მიერ ამნიონური სითხის შეწოვის დარღვევის გამო.

იშვიათია გულმკერდის არეში სითხით სავსე ნაწლავის დანახვა, მაგრამ დიაგნოზი ისმება, როდესაც მუცლის რომელიმე ორგანო აღმოჩენილია დიაფრაგმის ზემოთ. დაავადების სპეციფიკური ნიშანი იქნება გულის პოზიციის დარღვევა, რომელიც გვერდზეა გადატანილი. ნაყოფს ასევე შეიძლება ჰქონდეს წვეთი ვენური გადინების დარღვევის გამო. დიფერენციალური პრენატალური დიაგნოზი ტარდება ისეთი პათოლოგიებით, როგორიცაა კეთილთვისებიანი ნეოპლაზმიფილტვების კისტა და ადენომატოზური ტრანსფორმაცია.

დაბადების შემდეგ ბავშვს უნიშნავენ რენტგენოგრაფიას. სურათზე ექიმი ხედავს განმანათლებლობის უბნებს თაფლისებრთა სახით, რომლებიც განლაგებულია დეფექტის მხარეს. გული ოდნავ გადაადგილებულია მარჯვნივ, დიაფრაგმის გუმბათი პრაქტიკულად არ არის განსაზღვრული.

ბავშვის დაბადების შემდეგ დიფერენციალური დიაგნოზი ტარდება საყლაპავის ატრეზიით და სტენოზით, თავის ტვინში სისხლჩაქცევებით, ღვიძლის ნეოპლაზმებით და ალვეოლების ვენტილაციის დარღვევით.

მკურნალობის მეთოდები

თუ ორსულობის დროს პათოლოგიის მძიმე ფორმა გამოვლინდა, მკურნალობა დაუყოვნებლივ იწყება. პრენატალური თერაპიის ძირითადი მეთოდია ტრაქეის ოკლუზიის კორექცია. ოპერაცია დაგეგმილია 26-დან 28 კვირამდე. პროცედურის არსი იქნება ნაყოფის ტრაქეაში ბუშტის შეყვანა, რომელიც ასტიმულირებს ფილტვების განვითარებას. იგი ამოღებულია მშობიარობის დროს ან ბავშვის დაბადების შემდეგ.

ასეთი ოპერაცია ტარდება მძიმე პათოლოგიის დროს და მხოლოდ სპეციალიზებულ ცენტრებში. დაავადების პროგნოზი მრავალ ფაქტორზეა დამოკიდებული, განკურნების ალბათობა კი 50%-ია.

დაბადების შემდეგ თერაპია იწყება ბავშვის ფილტვების ვენტილაციის გზით. მხოლოდ ეფექტური მეთოდითიაქრის მოშორება ოპერაცია იქნება. გადაუდებელი ჩარევა ხორციელდება დარღვევის შემთხვევაში და შინაგანი სისხლდენა. დაგეგმილი ოპერაცია ტარდება 2 ეტაპად. პირველზე იქმნება ხელოვნური ვენტრალური თიაქარი ორგანოების გადასაადგილებლად, მეორეზე კი იხსნება პლევრის ღრუს დრენაჟით.

პოპერაციის შემდეგ გართულებების ალბათობა მაღალია:

1. გენერალი- ცხელება, სუნთქვის გაძნელება, დეჰიდრატაცია და შეშუპება.
2. FROMგვერდზეკუჭ-ნაწლავის ტრაქტი- ნაწლავის გაუვალობა.
3. FROMსასუნთქი სისტემის მხარეს- პლევრიტი, შეშუპება და ანთება.

დაავადების რეციდივის შემდეგ ქირურგიული მოცილებახშირად ხდება პარაეზოფაგური თიაქრის მოცილების შემდეგ. პათოლოგიის განმეორების თავიდან ასაცილებლად ბავშვმა უნდა უზრუნველყოს სათანადო კვება, კვების რეჟიმს განსაზღვრავს ექიმი. AT ადრეული პერიოდირეაბილიტაცია, ბავშვი მუდმივად იმყოფება ხელოვნური ვენტილაციის ქვეშ.

ოპერაციის არასასურველი შედეგები ხდება შემთხვევების 15-25%-ში.

პრევენცია

ორსულობის დაგეგმვა და გარკვეული წესების დაცვა გესტაციის პერიოდში მთავარი პრევენციაა თანდაყოლილი პათოლოგიები. ჩასახვამდე ქალისთვის მნიშვნელოვანია სისტემური პათოლოგიების რეაბილიტაცია, ცუდი ჩვევების მიტოვება და ვიტამინოთერაპიის კურსის გავლა.

ATდაგეგმვისა და გესტაციის პერიოდირეკომენდებულია:

• მინიმიზაციასტრესულისიტუაციები, და ამას უწყობს ხელს იოგას გაკვეთილები, მედიტაცია, სუნთქვითი ვარჯიშები, ფსიქოლოგთან ვიზიტი;
• დაბალანსებული და სრული კვება, და საუკეთესო ვარიანტიიქნება დიეტა სპეციალურად შექმნილი პროგრამის მიხედვით, ორგანიზმის ინდივიდუალური საჭიროებიდან გამომდინარე;
• ზომიერი ფიზიკური აქტივობა რეგულარული სიარული, ჯანსაღი ღამის ძილი;
• ცუდი ჩვევების სრული უარყოფა,კერძოდ ნარკოტიკები, თამბაქო, ალკოჰოლური და ენერგეტიკული სასმელები.

თანდაყოლილი ანომალიების პროფილაქტიკისთვის მნიშვნელოვანი პირობა იქნება გინეკოლოგთან და სხვა ექიმებთან რეგულარული ვიზიტები, როდესაც ჯანმრთელობის მდგომარეობა იცვლება ნებისმიერი დარღვევების დროული გამოვლენისთვის.

ფილტვების შეკუმშვამ შეიძლება გამოიწვიოს მუდმივი ფილტვის ჰიპერტენზია.

დიაფრაგმული თიაქარი ჩვეულებრივ ჩნდება დიაფრაგმის უკანა მხარეს (ბოჩდალეკის თიაქარი) და 90% შემთხვევაში მდებარეობს მარცხენა მხარეს. განვითარების სიხშირე შეადგენს 1 2200 ცოცხალ დაბადებულს. წინა თიაქარი (Morgagni's hernias) გაცილებით ნაკლებად გავრცელებულია. სხვა თანდაყოლილი ანომალიებიგამოვლენილია შემთხვევების დაახლოებით 50%-ში.

წვრილი და მსხვილი ნაწლავების, კუჭის, ღვიძლისა და ელენთის მარყუჟები შესაძლოა ჩართულ მხარეს პლევრის ღრუში გამოვიდეს. თუ თიაქარი დიდია, დაზიანებულ მხარეს ვითარდება ფილტვის ჰიპოპლაზია. ფილტვის სხვა შედეგები მოიცავს ფილტვის გემების განუვითარებლობას, რაც იწვევს ფილტვის სისხლძარღვთა წინააღმდეგობის გაზრდას და, შესაბამისად, ფილტვის ჰიპერტენზიას. მუდმივი ფილტვის ჰიპერტენზია იწვევს სისხლის მარჯვნიდან მარცხნივ შუნტირებას დონეზე ოვალური ფანჯარაან ღია სადინარში, რომელიც ხელს უშლის ადეკვატური ჟანგბადის მიღებას თუნდაც O 2 ინჰალაციის ან მექანიკური ვენტილაციის დროს. მუდმივი ფილტვის ჰიპერტენზია არის თანდაყოლილი დიაფრაგმული თიაქრის მქონე ახალშობილთა სიკვდილიანობის მთავარი მიზეზი.

70%-ში დეფექტია მარცხენა – უკან (ბოგდალეკის ნაპრალი).

სიხშირე: 1:2 000-5 000.

სიკვდილიანობა: Უმეტეს შემთხვევაში< 30 %, зависит от клиники.

შესაძლებელია გულმკერდის ღრუში მუწუკის, ნაწლავის ან ღვიძლის ულტრაბგერითი გამოსახულება.

ასოცირებული მალფორმაციები აღინიშნება შემთხვევების 50% -ში:

• ყველაზე გავრცელებულია ნერვული მილის დეფექტები, გულის დეფექტები და ნაწლავის მალროტაცია.
• იგი ასევე შერწყმულია ტრისომიასთან 13, 18 და 45 XO, გარდა ამისა, ისეთი სინდრომებით, როგორიცაა: გოლდენჰარი. ვიდემან-ბეკვიტი. პიერ რობინი. გოლც-გორლინი. თანდაყოლილი წითურას სინდრომი.
• შეიძლება იყოს ოჯახური მიდრეკილება (იშვიათად).

პრენატალურად ზე ულტრაბგერითი გამოკვლევაუმეტეს შემთხვევაში არ შეიძლება გამოირჩეოდეს დიაფრაგმული რელაქსაციისგან, რომელსაც აქვს არსებითად უკეთესი პროგნოზი. პრენატალური პოლიჰიდრამნიოზი დაკავშირებულია ცუდ პროგნოზთან.

პრენატალური თერაპია ევროპაში ჯერჯერობით მხოლოდ ბონში, ლიონში, ბარსელონასა და ლონდონში ტარდება.

• საშვილოსნოსშიდა ტრაქეის დახურვა ფილტვის ჰიპოპლაზიის თავიდან ასაცილებლად.
• დაგეგმილი საკეისრო კვეთა ტრაქეის დახურული მონაკვეთის მოცილებით.
• სულ უფრო მნიშვნელოვანი ხდება კარდიოთორაკალური თანაფარდობის პრენატალურად განსაზღვრა (ფილტვის და გულის თანაფარდობა) ან ფილტვის მოცულობის MRI-ზე (არასანდო).
• ორსულობის მე-20 კვირის შემდეგ პრენატალური დიაგნოზისთვის მკურნალობის ვარიანტები უნდა განიხილებოდეს მშობლებთან და შესაბამის ცენტრთან.
• პრენატალურად დიაგნოზირებული მძიმე დიაფრაგმული თიაქრით ბავშვის დაბადება უნდა ჩატარდეს ცენტრში ECMO-ს შესაძლებლობით.

პრენატალური დიაგნოსტიკისთვის მშობლების დეტალური შეხვედრა მეან-გინეკოლოგებთან, ნეონატოლოგებთან და პედიატრიულ ქირურგებთან. სხვა მალფორმაციების უპირობო გამორიცხვა და ქრომოსომული ანალიზი.

არ არის მითითება საკეისრო კვეთა, მაგრამ ფრთხილად კონტროლი მიწოდების ვადით.

ყურადღება: დროული ჰოსპიტალიზაცია დაწყებით შრომითი საქმიანობამშობიარობისთვის კარგი მომზადებისთვის.

დიაფრაგმული თიაქრის სიმპტომები და ნიშნები

დაბადების შემდეგ, როდესაც ახალშობილი ტირის და ყლაპავს ჰაერს, ნაწლავის მარყუჟები სწრაფად ივსება ჰაერით და ფართოვდება, რაც იწვევს მწვავე რესპირატორულ გართულებებს, როდესაც გული და შუასაყარის ორგანოები მარჯვნივ მოძრაობენ, რაც აწესებს უფრო ნორმალურს. მარჯვენა ფილტვი. მძიმე შემთხვევებში, სუნთქვის უკმარისობა დაუყოვნებლივ ვითარდება. შესაძლოა სკაფოიდური მუცლის ფორმირება. ჰემითორაქსის ჩართვის გამო, შეიძლება ისმოდეს ნაწლავის ხმები (და არა სუნთქვის ხმა). ნაკლებად მძიმე შემთხვევებში, სუნთქვის მსუბუქი გაძნელება ვითარდება საათის ან დღის შემდეგ, რადგან მუცლის ღრუს შიგთავსი თანდათან თიაქარი ხდება დიაფრაგმის ნაკლებად მძიმე დეფექტის გამო.

დიაფრაგმის თიაქრის დიაგნოსტიკა

• ზოგჯერ პრენატალური ულტრაბგერა.
• გულმკერდის რენტგენოგრაფია.

ზოგჯერ დიაგნოზი დგება პრენატალური ულტრაბგერითი მონაცემების საფუძველზე. მშობიარობის შემდგომ დიაგნოზს სვამს გულმკერდის რენტგენი, რომელიც გვიჩვენებს ნაწლავის პროტრუზიას მკერდში. მძიმე დეფექტის დროს, ბევრი ჰაერით სავსე ნაწლავის მარყუჟი ავსებს ჰემითორაქსს და ვლინდება გულისა და შუასაყარის ორგანოების კონტრალატერალური გადაადგილება. თუ რენტგენის გადაღება ხდება მშობიარობისთანავე, მუცლის ღრუს ორგანოები ჰემითორაქსში გაუმჭვირვალე, უჰაერო მასის სახით ჩნდება.

დიაფრაგმის თიაქრის მკურნალობა

• ქირურგიული.

ახალშობილმა დაუყოვნებლივ უნდა გაიაროს ენდოტრაქეალური ინტუბაცია და ხელოვნური ვენტილაციამიწოდების ოთახში; ნიღბის საშუალებით ვენტილაციამ შეიძლება გულმკერდის ორგანოები შეავსოს ჰაერით და გამწვავდეს სუნთქვის უკმარისობა. უწყვეტი ნაზოგასტრიული შეწოვა ორმაგი სანათურის მილის გამოყენებით ხელს უშლის გადაყლაპული ჰაერის გავლას კუჭ-ნაწლავის ტრაქტიდა გამოიწვიოს ფილტვების შემდგომი შეკუმშვა. ზოგჯერ საჭიროა პარალიზური საშუალებების გამოყენება ჰაერის გადაყლაპვის თავიდან ასაცილებლად. მას შემდეგ, რაც ახალშობილის ოპტიმალური კორექცია მოხდება ფილტვის ჰიპერტენზიაზე, საჭიროა ოპერაცია, რათა მოხდეს ნაწლავის უკან მუცელში მოთავსება და დიაფრაგმის დეფექტის დახურვა.

მძიმე მუდმივი ფილტვის ჰიპერტენზია მოითხოვს სტაბილიზაციას ოპერაციამდე ინტრავენური შეყვანა NaHCO 2 და აზოტის ოქსიდის ინჰალაცია, რომელიც ხელს უწყობს გაფართოებას ფილტვის არტერიებიდა აუმჯობესებს სისტემურ ჟანგბადს.

კრიტიკულად დაავადებული ახალშობილების წარმატებული ტრანსპორტირება თანდაყოლილი დიაფრაგმული თიაქრით და მუდმივი ფილტვის ჰიპერტენზიით ძალიან რთულია. სწორედ ამიტომ, თუ პრენატალური ექოსკოპიის დროს დიაფრაგმული თიაქარი დადგინდა, მიზანშეწონილია მშობიარობა პედიატრიულ ცენტრში.

აქტივობები მშობიარობამდე

მინიმუმ 2 პედიატრი და მედდა მზად არის რეანიმაციისთვის.

აცნობეთ პედიატრიული ქირურგიისა და ანესთეზიოლოგიის განყოფილებების მორიგე ექიმებს, საჭიროების შემთხვევაში გაიარეთ კონსულტაცია შესაბამის პედიატრიულ კლინიკასთან ECMO-ს შესახებ.

პირველადი დახმარების მომზადება:

• შეამოწმეთ ნორმალური რეანიმაციისთვის.
• დამატებით მოამზადეთ: ჭიპის არტერიის კათეტერიზაციის ნაკრები და 2-3 სანათურის კათეტერი. პლევრის დრენაჟები, შეწოვა. სქელი კუჭის მილები. ეპინეფრინის გაფართოებული ინფუზია: სასურველი დოზაა 0,5-2-4 მკგ/კგ/წთ. 7,5 მლ ეპინეფრინი = 7,5 მგ = 7500 მკგ 25 მლ Aqua dest., NaCl 0,9% ან 5% გლუკოზის ხსნარი: 0,1 მლ/კგ/სთ შეესაბამება 0,5 მკგ/კგ/წთ. 0.2 მლ/კგ/სთ შეესაბამება 1.0 მკგ/კგ/წთ. 0,4 მლ/კგ/სთ შეესაბამება 2,0 მკგ/კგ/წთ. 0,8 მლ/კგ/სთ შეესაბამება 4,0 მკგ/კგ/წთ. ფლოლანის გახანგრძლივებული ინფუზია: სასურველი დოზა 0.01 მკგ/კგ/წთ = 10 ნგ/კგ/წთ. საწყისი გადაწყვეტა= 10,000 ნგ/მლ, აქედან 1,5 მლ (= 15,000 ნგ) 25 მლ NaCl-ში 0,9% -» 1 მლ/კგ/სთ შეესაბამება 10 ნგ/კგ/წთ = 0,01 მკგ/კგ/წთ. განყოფილებას აქვს ვენტილატორი HF-IVL და N0. მშობიარობის შემდგომი სიმპტომები

სუნთქვის უკმარისობა და ციანოზი.

შესაძლებელია მკერდში ნაწლავის ხმების მოსმენა.

ბავშვი დიდი მკერდიდა ჩაძირული მუცელი.

მცირე დეფექტები (მაგ. მარჯვენა მხარეს ან მორგაგნის სუბსტერნალური თიაქარი) არასრულფასოვანი კვებით და მსუბუქი სუნთქვით! დარღვევები ზოგჯერ შეიძლება მართლაც წაიშალოს.

აქტივობები მშობიარობის შემდეგ

Შეინარჩუნე სიმშვიდე!

ფრთხილად: არ არის ნიღაბი ვენტილაცია.

დაუყოვნებელი ინტუბაცია, შესაძლოა მშობიარობის დროს თავის დაბადების შემდეგ.

უფრთხილდით მოპირდაპირე მხარეს პნევმოთორაქსს.

შეწოვა და გაშრობა.

ჩადეთ დიდი კუჭის მილი

თუ ეს შესაძლებელია, მოერიდეთ ტრანსპორტირებას. მაგალითად, პირველადი დახმარება განყოფილებაში, თუ მშობიარობის ოთახი უშუალოდ მის გვერდით არის.

საქმიანობა ახალშობილთა ინტენსიური თერაპიის განყოფილებაში

IVL:

• მიზანი დამოკიდებულია სიტუაციაზე, შესაძლებელია ნებადართული ჰიპერკაპნია.
• ვენტილაციის პარამეტრები: PIP თუ შესაძლებელია< 20 см Н:0, PEEP около 3 см Н20, возможна частота дыхания 100- 120/мин
• ყოველთვის დაისვენეთ მორფინით ან ფენტანილით (ფილტვის სისხლძარღვთა წინააღმდეგობის შემცირება) და/ან რელაქსაცია (პანკურონიუმი ან ნორკურონიუმი).
• თუ წინა მიდგომები წარუმატებელია: HFOV.

PFC-ის სიმპტომებისთვის (მარჯვნიდან მარცხნივ შუნტი, პრედუქტალური გაჯერება > პოსტდუქტალური), გამოიყენეთ NO.

არტერიული წნევა ადრენალინის შესანარჩუნებლად 60-70 მმ Hg დონეზე. Ხელოვნება. (სისტოლური), შესაძლებელია დობუტამინის გამოყენება. მოცულობის დამატებითი შეყვანა + დოფამინი 2 მკგ/კგ/წთ.

ფლოლანის ნაცვლად (დოზირება იხილეთ ზემოთ), ამჟამად გამოიყენება NO ინჰალაცია, ფლოლანი გამოიყენება მხოლოდ NO-ს არარსებობის შემთხვევაში.

მხოლოდ სტაბილური და კარგად ვენტილირებადი ბავშვი გადაყვანილია პედიატრიულ ქირურგიულ განყოფილებაში.

თუ ბავშვი სტაბილურია, მაგრამ ჟანგბადით სრულფასოვნად გამოიყენება, გაითვალისწინეთ EC.MO (62% გადარჩენა, Stolar).

კრიტერიუმები:

• ლეტალობის ალბათობა 80%-ია!
• მკაფიო უფსკრული pO 2 > 80 მმ Hg. ქ..
• გესტაციის > 36 კვირა, > 1800
• არ არის III ხარისხის IVH ან სისხლდენა პარენქიმაში (IV ხარისხი), (არ არის CHD).
• AaDO 2 = (ატმოსფერული წნევა - 47 - paO 2 - paCO 2): Fi02 > 600 6-8 საათის განმავლობაში.
• ოქსიგენაციის ინდექსი (OI) (Pmean x FiO 2: paO 2 x 100) > 40-45 4 საათის განმავლობაში.

დაავადების თავდაპირველად ცუდი კურსის მქონე ბავშვებს ალბათ არ სარგებლობენ არც ECMO და არც გადაუდებელი ქირურგიით.