โรค ALS - อาการ เป็นโรคอะไร รักษาอย่างไร? เส้นโลหิตตีบด้านข้าง Amyotrophic (ALS, Charcot's disease)

อ้างอิง.นอกเหนือจาก เส้นโลหิตตีบด้านข้างประเภท amyotrophic กลุ่มของการติดเชื้อ CNR ช้ารวมถึงเช่น โรคหายากเช่น โรคไข้สมองอักเสบ spongiform, kuru หรือ "ความตายหัวเราะ", โรค Gerstmann-Streusler, เม็ดเลือดขาว amyotrophic, panencephalitis กึ่งเฉียบพลันของ Van Bogart

การตายของโรคจะขึ้นอยู่กับระยะของความก้าวหน้าแม้จะมีความเสียหายต่อร่างกายเป็นจำนวนมาก แต่ด้านข้าง เส้นโลหิตตีบ amyotrophicไม่ส่งผลต่อความสามารถทางจิตของบุคคล

การจำแนกโรค

โรคนี้แบ่งออกเป็นรูปแบบต่อไปนี้:

• เส้นโลหิตตีบที่เกิดขึ้นในภูมิภาค lumbosacral;
• แผลปากมดลูก;
• ความเสียหายต่อเซลล์ประสาทส่วนปลายในก้านสมอง เรียกในทางการแพทย์ว่าเป็น bulbar สปีชีส์;
• ความเสียหายต่อเซลล์ประสาทสั่งการส่วนกลาง

นอกจากนี้ยังสามารถแบ่งเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic ออกเป็นประเภทตามอัตราการพัฒนาของโรคและการปรากฏตัวของอาการทางระบบประสาทบางอย่าง

1. ด้วยรูปแบบแมเรียนอาการของโรคจะปรากฏเร็ว แต่ระยะของโรคจะช้า
2. ALS แบบประปรายหรือแบบคลาสสิกได้รับการวินิจฉัยในผู้ป่วยส่วนใหญ่ โรคพัฒนาตามสถานการณ์มาตรฐานอัตราการลุกลามเป็นค่าเฉลี่ย
3. โรค Charcot ในประเภทครอบครัวนั้นมีความบกพร่องทางพันธุกรรมและอาการแรกปรากฏขึ้นค่อนข้างช้า

สาเหตุของเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic

โรคนี้พัฒนาขึ้นเนื่องจากการตายของเซลล์ประสาทสั่งการมันคือเซลล์ประสาทเหล่านี้ที่ควบคุมความสามารถของมอเตอร์ของบุคคล ส่งผลให้มีการอ่อนตัวลง เนื้อเยื่อกล้ามเนื้อและการฝ่อของมัน

อ้างอิง.ใน 5-10% ของกรณี ALS สามารถติดต่อได้ที่ระดับพันธุกรรม

ในกรณีอื่นเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic เกิดขึ้นเองตามธรรมชาติ โรคนี้ยังอยู่ในระหว่างการศึกษาและนักวิทยาศาสตร์สามารถระบุสาเหตุหลักของ ALS ได้:

ใครสามารถเป็นโรคนี้ได้จากปัจจัยเสี่ยง:

• • 1. 10% ของผู้ป่วย ALS ได้รับโรคจากพ่อแม่
    2. ส่วนใหญ่โรคนี้ส่งผลกระทบต่อคนอายุ 40 ถึง 60 ปี
    3. ผู้ชายมักได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคนี้

ปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมที่เพิ่มความเสี่ยงของการพัฒนาเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic:

• • 1. จากสถิติพบว่าผู้ป่วยโรค ALS เป็นคนสูบบุหรี่มากในอดีต ดังนั้น คนที่สูบบุหรี่เพิ่มความเสี่ยงในการเกิดโรค
    2. การแทรกซึมของไอตะกั่วเข้าสู่ร่างกายเมื่อทำงานในอุตสาหกรรมอันตราย

อาการแสดง

โรค Charcot ทุกรูปแบบมีลักษณะที่เหมือนกัน:

• • • อวัยวะของการเคลื่อนไหวหยุดทำงาน
    • ไม่มีการรบกวนในอวัยวะรับความรู้สึก
    • การถ่ายอุจจาระและการถ่ายปัสสาวะเกิดขึ้นได้ตามปกติ
    • โรคนี้ดำเนินไปแม้จะได้รับการรักษาเมื่อเวลาผ่านไปบุคคลนั้นก็ไม่สามารถเคลื่อนไหวได้อย่างสมบูรณ์
    • บางครั้งมีอาการชักพร้อมกับความเจ็บปวดอย่างรุนแรง

บทบาทของประสาทวิทยาในการวินิจฉัย

ทันทีที่บุคคลสังเกตเห็นการเปลี่ยนแปลงในระบบกล้ามเนื้อ คุณควรติดต่อผู้เชี่ยวชาญด้านประสาทวิทยากับนักประสาทวิทยาทันที น่าเสียดายที่การวินิจฉัยโรคเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic ในระยะแรกของโรคไม่ได้เกิดขึ้นบ่อย หลังจากช่วงเวลาหนึ่งเท่านั้นที่สามารถระบุชื่อโรคนี้ได้อย่างแม่นยำ

งานของนักประสาทวิทยาคือการรวบรวมประวัติทางการแพทย์โดยละเอียดของผู้ป่วยและสถานะทางระบบประสาทของเขา:

• • 1. ปฏิกิริยาตอบสนองปรากฏขึ้น
    2. ความแข็งแรงของเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อ
    3. เสียงของกล้ามเนื้อ
    4. สถานะภาพและสัมผัส
    5. การประสานงานการเคลื่อนไหว

ในระยะแรกของโรค อาการของโรค ALS จะคล้ายกับอาการทางระบบประสาทอื่นๆแพทย์จะส่งต่อผู้ป่วยก่อนอื่นด้วยวิธีการวิจัยต่อไปนี้:

• • 1. Electroneuromyography
    2. การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก
    3. ศึกษาปัสสาวะและเลือด วิธีนี้ช่วยให้คุณสามารถยกเว้นการปรากฏตัวของโรคอื่น ๆ
    4. การตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อจะดำเนินการเพื่อไม่ให้เกิดโรคของกล้ามเนื้อ

ไม่มีการรักษาเฉพาะสำหรับโรคนี้ ALS มีความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญจากโรคที่คล้ายคลึงกัน - หลายเส้นโลหิตตีบ. เส้นโลหิตตีบด้านข้าง Amyotrophic ไม่ได้ดำเนินการในขั้นตอนของการกำเริบและการให้อภัย แต่มีลักษณะเป็นหลักสูตรที่ก้าวหน้าอย่างต่อเนื่อง

โรค ALS เป็นหนึ่งในโรคที่มีความก้าวหน้าอย่างรวดเร็วและผู้ป่วยไม่สามารถทำได้หากไม่ได้รับความช่วยเหลือจากแพทย์ บทความอธิบายรายละเอียดว่าโรค ALS ดำเนินไปอย่างไรและมีอาการอะไรบ้าง

โรค ALS (เส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic) เป็นโรคที่ลุกลามอย่างรวดเร็วส่งผลให้เสียชีวิต โรคทางระบบประสาทจึงต้องเข้ารับการรักษาทันที

โรค ALS ส่งผลโดยตรงต่อเซลล์ประสาทที่มีหน้าที่ในการเคลื่อนไหวของกล้ามเนื้อโดยสมัครใจ ในการปรากฏตัวของโรคนี้ความตายที่สมบูรณ์ของเซลล์ประสาทสั่งการล่างและบนหรือเซลล์ประสาทเกิดขึ้นดังนั้นอุปทานของแรงกระตุ้นไปยังกล้ามเนื้อก็หยุดลง กล้ามเนื้อที่ค่อยๆ หยุดทำงานจะเริ่มอ่อนแรงลงอย่างช้าๆ อันเป็นผลมาจากการที่กล้ามเนื้อลีบได้อย่างสมบูรณ์ เมื่อเวลาผ่านไป สมองเริ่มสูญเสียความสามารถไม่เพียงแต่ในการเริ่มต้น แต่ยังควบคุมการเคลื่อนไหวโดยสมัครใจด้วย น่าเสียดายที่จนถึงปัจจุบันยังไม่สามารถระบุเหตุผลที่สามารถกระตุ้นการพัฒนาได้อย่างถูกต้อง โรคนี้.

โดยปกติอาการแรกของโรคที่ไม่พึงประสงค์นี้เริ่มปรากฏในขาและแขนหลังจากนั้นการกลืนก็ถูกรบกวนเช่นกัน ควบคู่ไปกับความอ่อนแอของกล้ามเนื้อที่เพิ่มขึ้นเรื่อยๆ ทั้งสองข้างของร่างกาย คนที่ทุกข์ทรมานจากเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic เริ่มค่อยๆสูญเสีย ความแข็งแรงของกล้ามเนื้อนอกจากความสามารถในการขยับขาและแขนแล้ว การรักษาร่างกายให้ตั้งตรงก็ยิ่งยากขึ้นเรื่อยๆ

หลังจากมีการละเมิดการทำงานที่เหมาะสมของกล้ามเนื้อ หน้าอกและไดอะแฟรมผู้ป่วยเริ่มค่อยๆสูญเสียความสามารถในการหายใจด้วยตัวเองและเป็นไปได้ด้วยความช่วยเหลือของเครื่องช่วยหายใจพิเศษเท่านั้น อย่างไรก็ตาม โรคนี้ไม่มีผลต่อความสามารถในการดมกลิ่น การรับรส การได้ยิน และการมองเห็นของบุคคลโดยสิ้นเชิง และไม่มีการด้อยค่าของการสัมผัส แม้ว่าที่จริงแล้วโรคจะไม่มาพร้อมกับการรบกวนในจิตใจของมนุษย์ แต่ก็มีบางกรณีที่ผู้ป่วยเริ่มพัฒนาปัญหาด้านความรู้ความเข้าใจบางอย่าง

น่าเสียดายที่จนถึงปัจจุบันนักวิทยาศาสตร์ยังไม่สามารถระบุได้มากที่สุด การรักษาที่มีประสิทธิภาพดังนั้นโรค ALS ควรได้รับการตรวจสอบโดยผู้เชี่ยวชาญที่มีประสบการณ์เสมอ ไรลูโซล ยาตัวเดียวที่ใช้กันอย่างแพร่หลายในปัจจุบัน จะช่วยให้ผู้ป่วยยืดอายุขัยได้ประมาณสองหรือสามเดือน แต่ในขณะเดียวกัน เขาก็ไม่สามารถบรรเทาอาการทั้งหมดได้

สามารถใช้การรักษาอื่น ๆ ได้ เป้าหมายหลักคือการกำจัดอาการทั้งหมด ซึ่งจะทำให้ชีวิตของผู้ป่วยง่ายขึ้น เพื่อช่วยผู้ที่ทุกข์ทรมานจากโรคเฉพาะสามารถใช้ยาแก้ปวดชนิดพิเศษซึ่งช่วยบรรเทาการโจมตีเสียขวัญหรือภาวะซึมเศร้าอย่างรุนแรง

เพื่อป้องกันความก้าวหน้าอย่างเข้มข้นของกล้ามเนื้ออ่อนแรงช่วงแรกและกล้ามเนื้อลีบอย่างสมบูรณ์ ผู้ป่วยจะได้รับการกำหนดหลักสูตรพิเศษของกิจกรรมบำบัด กายภาพบำบัด และการฟื้นฟูสมรรถภาพ ในที่สุดผู้ป่วย ALS จำเป็นต้องมีขั้นตอน การระบายอากาศเทียมปอด.

โรคนี้พัฒนาเป็นรายบุคคลอย่างเคร่งครัดซึ่งเป็นสาเหตุที่แสดงรายการทั้งหมด อาการที่เป็นไปได้ค่อนข้างยาก อย่างไรก็ตาม ถึงอย่างไรก็ตาม มีหลายอย่าง คุณสมบัติทั่วไปซึ่งอาจปรากฏในระยะแรกของโรค

สัญญาณหลักของ ALS:

มีการละเมิดคำพูดของผู้ป่วย

มีการสังเกตความผิดปกติของการเคลื่อนไหวบางอย่าง - ผู้ป่วยเริ่มทำสิ่งของตกค่อนข้างบ่อยสะดุดหรือล้มอย่างต่อเนื่องเนื่องจากความจริงที่ว่ากล้ามเนื้อลีบบางส่วนเกิดขึ้นอาการชาของกล้ามเนื้อก็เป็นไปได้เช่นกัน

ในบางกรณีอาจเกิดอาการตะคริวของกล้ามเนื้ออย่างรุนแรงได้ เช่น กล้ามเนื้อน่อง

กล้ามเนื้อขา, แขน, ฝ่ามือเริ่มค่อยๆ ปรากฏขึ้น สายคาดไหล่(กระดูกไหปลาร้า, สะบัก, ไหล่);

มีการกระตุกของกล้ามเนื้อเล็กน้อยนั่นคือ fasciculia ซึ่งผู้ป่วยสามารถอธิบายได้ว่าเป็นลักษณะของ "ขนลุก" บนผิวหนังซึ่งในตอนแรกจะปรากฏบนฝ่ามือ

ดังที่ได้กล่าวมาแล้ว โรคนี้พัฒนาเป็นรายบุคคล จึงเป็นเหตุให้ยากที่จะระบุโรคในระยะแรกของการพัฒนา ดังนั้นผู้ที่ไม่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคดังกล่าวโดยแพทย์ แต่มีอาการข้างต้นอย่างน้อยหนึ่งอาการจึงไม่จำเป็นต้องทนทุกข์ทรมานจาก ALS

โรคนี้มีลักษณะเฉพาะโดยการพัฒนาที่ก้าวหน้า ซึ่งเป็นสาเหตุที่ทำให้กล้ามเนื้ออ่อนแรงในครั้งแรกและกล้ามเนื้อลีบสมบูรณ์จึงเกิดขึ้นเร็วกว่ามาก ผู้ป่วยที่สูญเสียความสามารถในการเคลื่อนไหวได้อย่างอิสระ (เช่น ติดกระดุมบนเสื้อ) จะสูญเสียความสามารถในการดำเนินการดังกล่าวโดยสิ้นเชิงในไม่ช้า

เมื่อเวลาผ่านไปอาการอื่น ๆ ของ ALS อาจเริ่มปรากฏขึ้น - ควบคู่ไปกับความรู้สึกไม่สบายระหว่างมื้ออาหารอาจทำให้น้ำลายไหลเพิ่มขึ้นซึ่งอาจเป็นอันตรายได้ เนื่องจากเริ่มเข้าสู่หลอดอาหารมากเกินไป จำนวนมากของน้ำลายอันเป็นผลมาจากการทำงานที่ไม่เหมาะสมของผู้ป่วยสามารถเริ่มสำลักน้ำลายได้อย่างแท้จริง ในกรณีเช่นนี้บุคคลต้องการสารอาหารทางลำไส้เป็นพิเศษ

เมื่อเวลาผ่านไป ผู้ป่วยอาจพัฒนาปัญหาที่เกี่ยวข้องโดยตรงกับเฉียบพลัน ระบบหายใจล้มเหลว. นั่นคือเหตุผลที่เมื่อสัญญาณแรกปรากฏขึ้นคุณควรติดต่อผู้เชี่ยวชาญที่มีประสบการณ์

โรค Lou Gehrig หรือเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic เป็นโรคที่มีความก้าวหน้าอย่างรวดเร็ว ระบบประสาทซึ่งมีลักษณะเฉพาะโดยความเสียหายต่อเซลล์ประสาทสั่งการในไขสันหลัง ก้านสมอง และเยื่อหุ้มสมอง นอกจากนี้ใน กระบวนการทางพยาธิวิทยาเกี่ยวข้องกับกิ่งก้านของเซลล์ประสาทในกะโหลกศีรษะ (glossopharyngeal, facial, trigeminal)

สาเหตุของโรค

โรคนี้ค่อนข้างหายากและเกิดขึ้นในสองถึงห้าคนต่อ 100, 000 คน เชื่อกันว่าโรคนี้เกิดขึ้นบ่อยในผู้ชายหลังจากห้าสิบปี เส้นโลหิตตีบด้านข้าง Amyotrophic ไม่ได้เป็นข้อยกเว้นสำหรับทุกคนและส่งผลกระทบต่อผู้คนในวิชาชีพต่างๆ (ครูวิศวกร ผู้ได้รับรางวัลโนเบล, ส.ว., นักแสดง) และสถานภาพทางสังคมต่างๆ ผู้ป่วยที่มีชื่อเสียงที่สุดที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic คือแชมป์โลกเบสบอล Lou Gehrig ซึ่งทำให้โรคนี้มีชื่ออื่น

ในรัสเซีย โรคของ Lou Gehrig ก็แพร่หลายเช่นกัน จนถึงปัจจุบันมีผู้ป่วยประมาณ 15-20 รายที่มีการวินิจฉัยโรคนี้ มากที่สุด คนดังในดินแดนของรัสเซียที่มีพยาธิสภาพเช่นนี้ควรสังเกตนักแต่งเพลง Dmitry Shostakovich นักแสดง Vladimir Migulya นักการเมือง Yuri Gladkov

สาเหตุของโรค Lou Gehrig

พื้นฐานของโรคนี้คือการสะสมของโปรตีนที่ไม่ละลายน้ำทางพยาธิวิทยาในเซลล์มอเตอร์ของระบบประสาทซึ่งนำไปสู่ความตาย สาเหตุของพยาธิวิทยานี้ยังไม่ชัดเจน แต่มีหลายทฤษฎี ท่ามกลางสิ่งหลัก:

ประสาท- นักวิทยาศาสตร์ชาวอังกฤษแนะนำว่าการพัฒนาของโรคนี้สัมพันธ์กับองค์ประกอบ glial ซึ่งเป็นเซลล์ที่รับรองกิจกรรมที่สำคัญของเซลล์ประสาท จากการศึกษาจำนวนมากแสดงให้เห็นว่าด้วยการลดลงของการทำงานของ astrocytes ที่ขจัดกลูตาเมตออกจาก ปลายประสาทความน่าจะเป็นที่จะเป็นโรคร้ายแรงเพิ่มขึ้นเป็นสิบเท่า

เกนนายา- 20% ของผู้ป่วยมีความผิดปกติในยีนที่เข้ารหัสเอนไซม์ Superoxide dismutase-1 เอนไซม์นี้มีหน้าที่ในการเปลี่ยนซูเปอร์ออกไซด์ที่เป็นพิษต่อเซลล์ประสาทให้เป็นออกซิเจน

แพ้ภูมิตัวเอง- ทฤษฎีนี้มีพื้นฐานอยู่บนการตรวจหาแอนติบอดีจำเพาะในเลือด ซึ่งจะเริ่มกำจัดเซลล์ประสาทสั่งการ มีการศึกษาที่พิสูจน์การมีอยู่ของแอนติบอดีดังกล่าวกับภูมิหลังของโรคร้ายแรงอื่น ๆ (เช่น กับมะเร็งต่อมน้ำเหลืองของ Hodgkin หรือมะเร็งปอด)

กรรมพันธุ์- พยาธิวิทยาเป็นกรรมพันธุ์ใน 10% ของกรณี

ไวรัส- ทฤษฎีนี้ได้รับความนิยมเป็นพิเศษในยุค 60-70 ของศตวรรษที่ผ่านมา แต่ไม่พบการยืนยันในอนาคต นักวิทยาศาสตร์จากสหภาพโซเวียตและสหรัฐอเมริกาทำการทดลองกับลิงโดยนำสารสกัดที่ได้จากผู้ป่วยเข้าสู่ไขสันหลัง นักวิจัยคนอื่นพยายามพิสูจน์การมีส่วนร่วมของไวรัสโปลิโอในการก่อตัวของพยาธิวิทยา

การจำแนกประเภทของเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic:

ตามลักษณะของมรดก:	ตามความถี่ของการเกิด:
autosomal เด่น; autosomal ถอย	ครอบครัว - ผู้ป่วยมีความสัมพันธ์ในครอบครัว ประปราย - กรณีที่แยกได้ซึ่งไม่เกี่ยวข้อง
รูปแบบ Nosological ของโรค:	ตามระดับความเสียหายของระบบประสาทส่วนกลาง:
Western Pacific Complex (ภาวะสมองเสื่อม-พาร์กินสัน-ALS) กล้ามเนื้อลีบก้าวหน้า อัมพาต bulbar ก้าวหน้า เส้นโลหิตตีบด้านข้างปฐมภูมิ คลาสสิก ALS	ทางเดินหายใจ; กระจาย; เอว; bulbar

อาการของโรค Lou Gehrig

รูปแบบใดของโรคเริ่มต้นในลักษณะเดียวกัน: ผู้ป่วยบ่นว่ากล้ามเนื้ออ่อนแรงเพิ่มขึ้นมวลกล้ามเนื้อลดลงและการเกิด fasciculations (กล้ามเนื้อกระตุก)

รูปแบบ bulbar ของเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic มีลักษณะโดยความเสียหายต่อเส้นประสาทสมอง (12, 10 และ 9 คู่):

ผู้ป่วยมีการออกเสียงและการพูดบกพร่องทำให้ขยับลิ้นได้ยาก

เมื่อเวลาผ่านไปการกลืนเริ่มถูกรบกวนผู้ป่วยมักจะสำลักอาหารสามารถพุ่งออกมาทางจมูก

ผู้ป่วยรู้สึก กระตุกโดยไม่สมัครใจภาษา;

ความก้าวหน้าของโรค Lou Gehrig นั้นมาพร้อมกับการพัฒนาของกล้ามเนื้อคอและใบหน้าฝ่ออย่างสมบูรณ์การแสดงออกทางสีหน้าหายไปอย่างสมบูรณ์ผู้ป่วยไม่สามารถอ้าปากเคี้ยวอาหารได้

ความแตกต่างของโรคปากมดลูกส่งผลกระทบต่อแขนขาในขณะที่กระบวนการพัฒนาสมมาตรทั้งสองด้าน:

แรกๆ คนไข้รู้สึกว่ามือทำงานบกพร่อง เขียนยาก เล่นไม่ออก เครื่องดนตรีการเคลื่อนไหวที่ซับซ้อนกลายเป็นเรื่องยาก

ในเวลาเดียวกันมีความตึงเครียดในกล้ามเนื้อของมือการตอบสนองเอ็นเพิ่มขึ้น

เมื่อเวลาผ่านไปความอ่อนแอเริ่มแพร่กระจายไปยังกล้ามเนื้อของไหล่และปลายแขนการฝ่อเกิดขึ้น รยางค์บนคล้ายแส้ห้อยอยู่

รูปแบบ lumbosacral เริ่มต้นด้วยความรู้สึกอ่อนแอในรยางค์ล่าง:

ผู้ป่วยบ่นว่าเป็นเรื่องยากสำหรับพวกเขาที่จะขึ้นบันได เดินไกล ยืนบนเท้า และทำงานประจำวัน

หลังจากระยะเวลาหนึ่งเท้าเริ่มหย่อนคล้อยของกล้ามเนื้อขาเกิดขึ้นผู้ป่วยดังกล่าวไม่สามารถยืนบนเท้าได้

การตอบสนองของเส้นเอ็นทางพยาธิวิทยา (Babinsky) เกิดขึ้นผู้ป่วยเริ่มที่จะประสบกับภาวะกลั้นปัสสาวะไม่อยู่

โดยไม่คำนึงถึงความแตกต่างของโรค ระยะแรกผลลัพธ์ของโรคจะเหมือนกันสำหรับทุกคน โรคนี้ลุกลามอย่างต่อเนื่องและแพร่กระจายไปยังกล้ามเนื้อทุกส่วนของร่างกาย แม้กระทั่งกล้ามเนื้อ ระบบทางเดินหายใจ. หลังจากการปฏิเสธผู้ป่วยจะต้องถูกย้ายไปยังเครื่องช่วยหายใจและให้การดูแลอย่างต่อเนื่อง

ผู้ป่วยเหล่านี้มักเสียชีวิตจากการพัฒนา โรคประจำตัว(ภาวะติดเชื้อ, โรคปอดบวม). แม้ในกรณีของการดูแลที่เหมาะสมพวกเขาก็เริ่มพัฒนาแผลกดทับ, โรคปอดบวมที่เกิดจากความดันเลือดต่ำ เมื่อตระหนักถึงความสมบูรณ์ของความรุนแรงของโรคของตนเองผู้ป่วยดังกล่าวมักจะตกอยู่ในความไม่แยแสความหดหู่ใจเลิกสนใจคนที่พวกเขารักและโลกภายนอก

เมื่อเวลาผ่านไป จิตใจของผู้ป่วยจะมีการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญ ดังนั้นผู้ป่วยสามารถแสดงความไม่หยุดยั้ง, ก้าวร้าว, lability ทางอารมณ์, แสดงออก. การทดสอบทางปัญญาแสดงให้เห็นว่าการคิดและความสามารถทางจิตลดลง ความสนใจและความจำเสื่อมลง

การวินิจฉัยโรคเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic

ในบรรดาวิธีการวินิจฉัยหลักคือ:

MRI ของศีรษะและ ไขสันหลัง- วิธีนี้ให้ข้อมูลมากและช่วยให้คุณตรวจจับการฝ่อของส่วนยนต์ของสมองรวมถึงการเสื่อมของโครงสร้างเสี้ยม

การเจาะไขสันหลัง - มักจะมีปริมาณโปรตีนสูงหรือปกติ

การตรวจทางประสาทสรีรวิทยา - การกระตุ้นด้วยแม่เหล็ก transcranial (TCMS), อิเล็กโตรไมโอกราฟี (EMG), อิเล็กโตรโนกราฟี (ENG)

การวิเคราะห์ทางพันธุกรรมระดับโมเลกุล - การศึกษายีนที่มีหน้าที่ในการเข้ารหัส Superoxide dismutase-1

การตรวจเลือดทางชีวเคมี - เผยให้เห็นการเพิ่มขึ้นของ creatine phosphokinase (เอนไซม์ที่เกิดขึ้นในระหว่างการสลายของเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อ), การเพิ่มขึ้นของเอนไซม์ตับเล็กน้อย (AST, ALT), การสะสมของสารพิษในเลือด (creatinine, ยูเรีย)

เนื่องจากเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic มีอาการคล้ายกับโรคอื่น ๆ จึงจำเป็นต้องทำการวินิจฉัยแยกโรค:

Lambert-Eaton syndrome, myasthenia gravis - โรคของประสาทและกล้ามเนื้อไซแนปส์;

โรคเส้นประสาทส่วนปลาย: โรคระบบประสาทของมอเตอร์ multifocal, Isaacs neuromyotonia, Personage-Turner syndrome;

โรคของไขสันหลัง: มะเร็งต่อมน้ำเหลืองหรือมะเร็งเม็ดเลือดขาวลิมโฟซิติก, syringomyelia, ไขสันหลังอักเสบ, เนื้องอกของไขสันหลัง;

โรคทางระบบ

โรคของกล้ามเนื้อ: myotonia Rossolimo-Steinert-Kurshman, myositis, parapharyngeal myodystrophy;

โรคทางสมอง: โรคไข้สมองอักเสบ dyscirculatory, การฝ่อหลายระบบ, เนื้องอกของแอ่งกะโหลก (หลัง)

การรักษาโรค Lou Gehrig หรือเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic

การรักษาโรคนี้ในเวลานี้ไม่ได้ผล การดูแลผู้ป่วยที่เหมาะสม ยาสามารถยืดอายุขัยของผู้ป่วยได้ แต่ไม่สามารถให้การฟื้นตัวได้ การบำบัดตามอาการรวมถึง:

Rilutek (Riluzole) เป็นยาที่ทำได้ดีในสหราชอาณาจักรและสหรัฐอเมริกา หลักการของการกระทำคือการปิดกั้นกลูตาเมตในสมองซึ่งจะช่วยปรับปรุงการทำงานของ Superoxide dismutase-1

การแทรกแซงของอาร์เอ็นเอเป็นวิธีที่ค่อนข้างมีแนวโน้มในการรักษาโรคนี้ซึ่งผู้สร้างได้รับรางวัล รางวัลโนเบล. เทคนิคนี้มีพื้นฐานมาจากการปิดกั้นการสังเคราะห์โปรตีนทางพยาธิวิทยาในเซลล์ประสาทเองซึ่งจะช่วยป้องกันการเสียชีวิตในภายหลัง

การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด - การศึกษาแสดงให้เห็นว่าการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดในระบบประสาทส่วนกลางช่วยป้องกันการตายของเซลล์ประสาท ช่วยเพิ่มการเจริญเติบโตของเส้นใยประสาท และฟื้นฟูการเชื่อมต่อของระบบประสาท

ยาคลายกล้ามเนื้อ - ขจัดอาการกระตุกและกล้ามเนื้อกระตุก (Sirdalud, Mydocalm, Baclofen)

Retabolil (Anabolics) - ช่วยเพิ่มมวลกล้ามเนื้อ

ยา Anticholinesterase (Pyridostigmine, Kalimin, Prozerin) - ป้องกันการทำลายอย่างรวดเร็วของ acetylcholine ในประสาทและกล้ามเนื้อ

วิตามินของกลุ่ม B (Neurovitan, Neurorubin), วิตามิน C, E, A - ยาเหล่านี้ปรับปรุงการนำกระแสประสาทไปตามเส้นใย

ยาปฏิชีวนะ ช่วงกว้างการกระทำ (carbopenems, fluoroquinolones, cephalosporins 3-4 รุ่น) จะถูกระบุในกรณีที่มีการพัฒนาของภาวะแทรกซ้อนของธรรมชาติติดเชื้อ, ภาวะติดเชื้อ

การบำบัดที่ซับซ้อนของโรคจำเป็นต้องรวมถึงการใช้ท่อช่วยหายใจในการให้อาหาร ชั้นเรียนกับแพทย์กายภาพบำบัด การนวด และการให้คำปรึกษาด้านจิตใจ

พยากรณ์

การพยากรณ์โรคในที่ที่มีเส้นโลหิตตีบด้านข้างของ amyotrophic นั้นไม่เอื้ออำนวย ผู้ป่วยเสียชีวิตเพียงไม่กี่เดือนหรือหลายปีหลังจากเริ่มมีอาการของโรค อายุขัยเฉลี่ยของผู้ป่วยดังกล่าวคือ:

ด้วยการเปิดตัวเอว - 2.5 ปี;

กับ bulbar - 3-5 ปี

มีเพียง 7% เท่านั้นที่มีชีวิตอยู่มากกว่าห้าปี

การพยากรณ์โรคดีขึ้นด้วยลักษณะทางพันธุกรรมของโรค ซึ่งสัมพันธ์กับการกลายพันธุ์ในยีนที่เข้ารหัส Superoxide dismutase-1

สถานการณ์ในรัสเซียถูกบดบังด้วยการขาดการดูแลผู้ป่วยอย่างเหมาะสมซึ่งอาจเห็นได้จากข้อเท็จจริงที่ว่ายา Riluzot ซึ่งสามารถชะลอการเกิดโรคได้อย่างมีนัยสำคัญไม่ได้จดทะเบียนในรัสเซียจนถึงปี 2011 และโรค ในปีเดียวกันนั้นเอง (ภัยพิบัติล่าช้า) รวมอยู่ในรายการโรคที่หายาก อย่างไรก็ตามในมอสโกมี:

กองทุน งานการกุศลผู้ป่วยที่มี ALS ตั้งชื่อตาม G. N. Levitsky;

กองทุนเพื่อช่วยเหลือผู้ป่วยโรค Lou Gehrig ที่ Marfo-Mariinsky Mercy Center

ในท้ายที่สุด ฉันต้องการทราบว่าโรคที่น่ากลัวดังกล่าวไม่ได้ถูกมองข้ามโดยประชาชนทั่วไป กล่าวคือ ในเดือนกรกฎาคม 2014 ได้มีการจัดกิจกรรมการกุศล Ice Bucket Challenge การดำเนินการนี้มีวัตถุประสงค์เพื่อระดมทุนเพื่อสนับสนุนผู้ป่วยที่มีเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic การดำเนินการนี้ค่อนข้างใหญ่ ผู้จัดงานสามารถระดมทุนได้มากกว่าสี่สิบล้านดอลลาร์สำหรับความต้องการของผู้ป่วยโรค ALS

สาระสำคัญของการกระทำนี้คือบุคคลที่ใช้น้ำแข็งราดตัวเองแล้วยิงด้วยกล้องวิดีโอหรือบริจาคเงินจำนวนหนึ่งสำหรับความต้องการขององค์กร การกระทำดังกล่าวได้รับความนิยมเป็นพิเศษจากการมีส่วนร่วมของนักการเมือง นักแสดง และนักแสดงที่มีชื่อเสียง

โรคทางระบบประสาทที่มีลักษณะภูมิต้านตนเองเป็นอันตรายอย่างยิ่งต่อสุขภาพของมนุษย์ เส้นโลหิตตีบด้านข้าง Amyotrophic เชื่อมโยงผู้ป่วยกับรถเข็นอย่างรวดเร็ว การรักษาโรคดังกล่าวเป็นเรื่องยาก สำหรับการรักษาโรคโดยเฉพาะ ยาสมัยใหม่พัฒนาเพียงคนเดียว ยาออกฤทธิ์. หลังจากอ่านบทความ คุณจะได้เรียนรู้เกี่ยวกับโรคและ ยาที่สามารถช่วยเหลือผู้ที่เป็นโรค ALS ได้

สาเหตุของโรค

เส้นโลหิตตีบด้านข้าง Amyotrophic เป็นโรคเรื้อรังที่ก้าวหน้าของระบบประสาทที่มีผลต่อการคัดเลือกเซลล์ประสาทส่วนกลางและส่วนปลาย เป็นลักษณะการเพิ่มความอ่อนแอของกล้ามเนื้อทุกส่วนในร่างกายของผู้ป่วย โรคเซลล์ประสาทสั่งการ (ICB code 10 G12.2) ส่งผลกระทบต่อบุคคลทุกวัยและทุกเพศ

ไม่ทราบที่มาที่แท้จริงของเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic การศึกษาส่วนใหญ่ชี้ให้เห็นถึงลักษณะของโรคอันเนื่องมาจากผลกระทบของสาเหตุหลายประการ

ทฤษฎีความเป็นพิษของกลูตาเมตระบุว่าแอล-กลูตาเมตและสารสื่อประสาทอื่นๆ ที่ถูกกระตุ้นภายใต้การบริโภคแคลเซียมที่เพิ่มขึ้นเข้าสู่เซลล์สามารถนำไปสู่การตายตามโปรแกรม (การตายของเซลล์)

มีทฤษฎีต่างๆ ที่ยืนยันเกี่ยวกับภูมิต้านตนเองและลักษณะของไวรัสบางส่วน ใน enteroviruses และ retroviruses อนุภาค (แอนติเจน) ที่แปลกปลอมต่อร่างกายกระตุ้นการผลิตแอนติบอดีต่อไมอีลิน ระบบภูมิคุ้มกันบุคคล. ทฤษฎีทางเลือกคือความสัมพันธ์ของเส้นโลหิตตีบด้านข้างกับความบกพร่องทางพันธุกรรมในโหมดการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบ autosomal

ลักษณะทั่วไปของอาการเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic

อาการของโรคสามารถแบ่งออกเป็นสองกลุ่ม

• ความเสียหายต่อเซลล์ประสาทสั่งการส่วนปลาย ในช่วงเริ่มต้นของโรค มือและเท้าจะอ่อนแรงลง ความอ่อนแอค่อยๆกระจายไปที่แขนและขาอย่างค่อยเป็นค่อยไปความผิดปกติในการพูดปรากฏขึ้น เซลล์ประสาทส่วนปลายตั้งอยู่ในฮอร์นหน้าของไขสันหลังหรือนิวเคลียสของเส้นประสาทสมองในไขกระดูก ผู้ป่วยสามารถตรวจสอบการกระตุกของกล้ามเนื้อได้อย่างอิสระ (fasciculations) เมื่อเวลาผ่านไป อัมพฤกษ์ของเส้นประสาทสั่งการส่วนบุคคลจะเกิดขึ้นและ มวลกล้ามเนื้อลดลงเนื่องจากการฝ่อแบบก้าวหน้า ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอาการลีบและอัมพฤกษ์ไม่สมมาตร
• ความเสียหายต่อเซลล์ประสาทสั่งการส่วนกลาง ในการตรวจสอบ แพทย์สามารถตรวจพบการตอบสนองทางพยาธิวิทยาและการขยายตัวของโซนสะท้อนกลับ เมื่อเทียบกับพื้นหลังของการเปลี่ยนแปลงของแกร็นในกล้ามเนื้อ hypertonicity จะถูกกำหนด เป็นเรื่องยากสำหรับผู้ป่วยที่จะระบุอาการเหล่านี้ด้วยตนเอง เซลล์ประสาทส่วนกลางตั้งอยู่ในเปลือกสมองและอาการที่เกี่ยวข้องกับการยับยั้งการกระตุ้นของเซลล์ประสาทบกพร่อง

ในระยะต่อมา รอยโรคของเซลล์ประสาทส่วนปลายครอบงำ Hyperreflexia และปฏิกิริยาตอบสนองทางพยาธิวิทยาจะหายไป เหลือเพียงกล้ามเนื้อลีบและเป็นอัมพาต สำหรับผู้ป่วยที่มีเส้นโลหิตตีบด้านข้างสัญญาณดังกล่าวสะท้อนให้เห็นถึงการฝ่อของสมองส่วนพรีเซนทรัล แรงกระตุ้นจากเซลล์ประสาทส่วนกลางหายไปและการเคลื่อนไหวที่มีสติกลายเป็นสิ่งที่เป็นไปไม่ได้สำหรับบุคคล

ลักษณะเฉพาะที่มาพร้อมกับเส้นโลหิตตีบด้านข้างของ amyotrophic คือการรักษาความไวที่ลึกและผิวเผิน คนรู้สึกเจ็บปวดอุณหภูมิสัมผัสแรงกดบนผิวหนัง ในเวลาเดียวกัน เขาไม่สามารถเคลื่อนไหวได้

รูปแบบของ ALS

โดยคำนึงถึงโครงสร้างปล้องของระบบประสาท การจำแนกประเภทได้รับการพัฒนาตามรูปแบบของโรคที่มีคำจำกัดความของพื้นที่ที่มีการตายของเซลล์ประสาทสั่งการมากที่สุด

1. การตายของเซลล์ประสาทในส่วน lumbosacral มีลักษณะอ่อนแอใน แขนขาส่วนล่าง. ผู้ป่วยรู้สึกหนักที่เท้าไม่สามารถเอาชนะระยะทางปกติได้สังเกตเห็นการลดลงของกล้ามเนื้อขาในระหว่างการจับ แพทย์กำหนดลักษณะของปฏิกิริยาตอบสนองที่ผิดธรรมชาติ (การสะท้อนการยืดตัวของเท้าทางพยาธิวิทยาของ Babinsky) รวมถึงการตอบสนองที่เพิ่มขึ้นจาก Achilles และเอ็นเข่า
2. การตายของเซลล์ประสาทที่คอ ทรวงอกของไขสันหลังมีลักษณะอ่อนแอในกล้ามเนื้อของมือคนไม่สามารถยกของหนักได้ลายมือบิดเบี้ยวทักษะยนต์ปรับของนิ้วมือหายไปการสะท้อนของกล้ามเนื้อหัวใจและเอ็นของลูกหนูจะเพิ่มขึ้น เมื่อเซลล์ประสาทที่ห่อหุ้มคอได้รับความเสียหาย ขนาดจะลดลง เกิดการสูญเสียกล้ามเนื้อ ผู้ป่วยไม่สามารถตั้งศีรษะให้ตรงได้ พร้อมกับกล้ามเนื้อลีบจะเกิดอาการกระตุกและเสียงที่เพิ่มขึ้น ด้วยการทำลายเซลล์ประสาทสั่งการจากบริเวณทรวงอก การฝ่อของซี่โครงและ กล้ามเนื้อหน้าอกเกิดอัมพาตของไดอะแฟรมการหายใจถูกรบกวน
3. การตายของเซลล์ประสาท bulbar ที่อยู่ในก้านสมองนั้นโดดเด่นด้วยความยากลำบากในการกลืนอาหารและการพูดผิดปกติ คำพูดของผู้ป่วยเข้าใจยากการออกเสียงผิดเพี้ยนซึ่งเกี่ยวข้องกับความอ่อนแอของกล้ามเนื้อของลิ้นอาการห้อยยานของอวัยวะเพดานอ่อนและอาการกระตุกของกล้ามเนื้อบดเคี้ยว ความตึงเครียดของกล้ามเนื้อคอหอยทำให้ยากที่จะกลืนอาหารลูกกลอนอาหารไม่ผ่านมากกว่า oropharynx เข้าไป แอร์เวย์ทำให้เกิดอาการไอ กล้ามเนื้อใบหน้าลีบ สูญเสียทั้งหมดการแสดงออกทางสีหน้า. ด้วยความเสียหายต่อเส้นประสาทตาทำให้การเคลื่อนไหวของดวงตาหายไปอย่างสมบูรณ์บุคคลไม่สามารถมองวัตถุได้ในขณะที่ความชัดเจนของภาพยังคงเหมือนเดิมก่อนเกิดโรค รูปแบบที่รุนแรงที่สุดของเส้นโลหิตตีบด้านข้าง
4. รูปแบบที่สูงในรอยโรคของเซลล์ประสาทสั่งการส่วนกลางนั้นแยกได้ยาก ที่ กลุ่มต่างๆกล้ามเนื้อมีอาการอัมพาตกระตุก, hyperreflexia, ปฏิกิริยาตอบสนองทางพยาธิวิทยา มีการฝ่อของ precentral gyrus ซึ่งมีหน้าที่ในการเคลื่อนไหวอย่างมีสติและผู้ป่วยจะไม่สามารถดำเนินการตามเป้าหมายได้

การวินิจฉัยโรคโดยใช้อาการ ข้อมูลจากห้องปฏิบัติการและเครื่องมือต่างๆ

การวินิจฉัยโรคเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic ขึ้นอยู่กับการใช้ข้อมูลจากสภาพทางคลินิกของผู้ป่วย ห้องปฏิบัติการ และวิธีการวิจัยด้วยเครื่องมือ

การรักษาทางพยาธิกำเนิดและตามอาการ

การรักษาโรคเส้นโลหิตตีบด้านข้างของ amyotrophic นั้นขึ้นอยู่กับการช่วยเหลือทางพยาธิกำเนิดและอาการของผู้ป่วยเท่านั้น Riluzole เป็นยาทางเลือกที่ทำให้เกิดโรคตามหลักฐาน ยานี้ใช้เพื่อชะลอการลุกลามของ ALS ซึ่งช่วยยับยั้งการตายของเซลล์ประสาทสั่งการได้อย่างมีนัยสำคัญ การกระทำของยาขึ้นอยู่กับการหยุดการปล่อยกลูตาเมต เซลล์ประสาทและลดการเสื่อมของเซลล์ประสาทสั่งการซึ่งเกิดขึ้นภายใต้การกระทำของกรดอะมิโน Riluzole รับประทาน 100 กรัมวันละครั้งพร้อมอาหาร

ผู้ป่วยจำเป็นต้องมีการสังเกตการจ่ายยาด้วยการควบคุมอาการทางคลินิกของ ALS และ . โดยไม่มีข้อยกเว้น การทดสอบในห้องปฏิบัติการ(ระดับ CPK, ALT, AST) การรักษาตามอาการรวมถึงการใช้ ยากันชัก, วิตามิน, สเตียรอยด์อะนาโบลิก, ATP, nootropics ซึ่งการนัดหมายจะถูกปรับขึ้นอยู่กับรูปแบบของโรค

การพยากรณ์โรคสำหรับผู้ป่วย ALS

การพยากรณ์โรคสำหรับชีวิตของผู้ป่วยที่มีเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic นั้นไม่เอื้ออำนวยและถูกกำหนดโดยความรุนแรงของความผิดปกติของ bulbar และทางเดินหายใจ โรคนี้กินเวลาตั้งแต่สองปีถึงสิบปีรูปแบบ bulbar ทำให้ผู้ป่วยเสียชีวิตจากอัมพาตของศูนย์ทางเดินหายใจและความอ่อนล้าของร่างกายใน 1-2 ปีแม้จะใช้ยารักษา

ผู้ป่วยโรค ALS ที่มีชื่อเสียงที่สุดคือ Stephen Hawking นักฟิสิกส์ที่มีชื่อเสียงและเป็นผู้เขียนหนังสือขายดีหลายเล่ม ตัวอย่างที่ชัดเจนของความจริงที่ว่าคุณสามารถอยู่กับโรคนี้ได้และคุณไม่สามารถยอมแพ้ได้

มีส่วนร่วมในการอภิปรายหัวข้อแสดงความคิดเห็นของคุณในความคิดเห็น

โรค ALS: สาเหตุและการรักษา เส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic

โรคด้านข้าง Amyotrophic (ALS) หรือที่เรียกว่าโรคของ Lou Gehrig เป็นความก้าวหน้าที่รักษาไม่หายอย่างช้าๆ โรคความเสื่อมระบบประสาทส่วนกลาง. ตามรายงานของ Association State มีเพียงครึ่งหนึ่งของชาวอเมริกันที่เคยได้ยินเกี่ยวกับโรคนี้ แต่ในประเทศอื่นๆ ก็พบรูปแบบเดียวกันนี้

วิธีหนึ่งที่จะได้รับความสนใจ กับปัญหาเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophicกลายเป็น Ice Bucket Challenge ซึ่งผู้คนต้องเติมน้ำแข็งถังและบริจาค ในเดือนสิงหาคม 2014 แคมเปญนี้ได้รับความนิยมเป็นพิเศษทั่วโลก โดยสามารถดึงดูดเงินบริจาค 50 ล้านดอลลาร์และผู้เข้าร่วมมากกว่า 1.5 ล้านคน Inge Thulin ประธานและซีอีโอของ 3M เข้าร่วมจัดอันดับและแสดงความคิดเห็นเกี่ยวกับการเข้าร่วมแคมเปญของเขา:

"เส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic(เบส) — โรคร้าย. ฉันยอมรับคำท้าจากครอบครัวของพนักงาน 3M Allen Wahlgren ที่ป่วยเป็นโรคนี้มานานกว่า 32 ปี เขาได้รับการวินิจฉัยเมื่อต้นปีและวันนี้เขาเป็นอัมพาตเกือบหมด หนึ่งปีที่ผ่านมา เรายังสูญเสียหนึ่งในผู้นำที่ดีที่สุดในธุรกิจทันตกรรม 3เอ็ม แลร์รี่ เลียร์ ซึ่งเสียชีวิตจากโรค ALS ฉันเห็นว่าเขา "หมดไฟ" เร็วแค่ไหนมันแย่มาก และฉันยอมรับการท้าทายนี้ ไม่เพียงแต่เพื่อเป็นเกียรติแก่อัลเลนและลาร์รีเท่านั้น แต่เพื่อเป็นเกียรติแก่ทุกครอบครัวที่กำลังเผชิญกับโรคร้ายนี้"

สาเหตุของโรค ALS

สาเหตุของ ALS คือการกลายพันธุ์ของโปรตีนบางชนิด (ubiquitin) โดยมีลักษณะเป็นมวลรวมภายในเซลล์ รูปแบบครอบครัวของโรคพบได้ใน 5% ของกรณี โดยทั่วไปแล้วผู้ที่มีอายุมากกว่าสี่สิบหกสิบคนป่วยด้วย ALS ซึ่งไม่เกิน 10% เป็นพาหะของรูปแบบการถ่ายทอดทางพันธุกรรม นักวิทยาศาสตร์ยังคงไม่สามารถอธิบายกรณีที่เหลือด้วยอิทธิพลของอิทธิพลภายนอก - นิเวศวิทยา, การบาดเจ็บ, โรคและปัจจัยอื่นๆ

อาการของโรค

อาการเริ่มแรกของโรคคืออาการชัก, กระตุก, ชาและอ่อนแรงในแขนขารวมถึงความยากลำบากในการพูด แต่อาการดังกล่าวใช้กับโรคจำนวนมาก ทำให้วินิจฉัยได้ยากจนถึงระยะสุดท้าย โรคนี้เข้าสู่ระยะกล้ามเนื้อลีบแล้ว

รอยโรค ALS เบื้องต้นอาจเกิดขึ้นบน ส่วนต่างๆร่างกาย ในขณะที่ผู้ป่วยมากถึง 75% โรคนี้เริ่มที่แขนขา ส่วนใหญ่เป็นส่วนล่าง

มันคืออะไร? ประจักษ์อย่างไร

อาการเริ่มต้นของโรค:
. ความอ่อนแอในส่วนปลายของมือ, ความอึดอัดเมื่อทำการเคลื่อนไหวที่ดีด้วยนิ้ว, การลดน้ำหนักในมือและ fasciculations (กล้ามเนื้อกระตุก)
โดยทั่วไป โรคนี้จะเริ่มมีอาการอ่อนแรงในแขนข้างเคียงและคาดไหล่ ฝ่อในกล้ามเนื้อของขาร่วมกับอาการกระตุกเกร็งที่ต่ำกว่า

นอกจากนี้ยังเป็นไปได้ที่จะเริ่มมีอาการของโรคด้วยความผิดปกติของ bulbar - dysarthria และ dysphagia (25% ของกรณี)

ตะคริว (ปวดเกร็งกล้ามเนื้อกระตุก) มักเกิดขึ้นในผู้ป่วย ALS เกือบทั้งหมดและมักเป็นสัญญาณแรกของโรค

ลักษณะเฉพาะ อาการทางคลินิกเบส
เส้นโลหิตตีบด้านข้าง Amyotrophic มีลักษณะเป็นรอยโรครวมของเซลล์ประสาทสั่งการส่วนล่าง (อุปกรณ์ต่อพ่วง) และรอยโรคของเซลล์ประสาทสั่งการส่วนบน (ทางเดินของ pytamide และ / หรือเซลล์เสี้ยมของเยื่อหุ้มสมองสั่งการของสมอง
สัญญาณของความเสียหายต่อเซลล์ประสาทสั่งการส่วนล่าง:

• กล้ามเนื้ออ่อนแรง (อัมพฤกษ์)
• hyporeflexia (การตอบสนองลดลง)
• กล้ามเนื้อลีบ
• fasciculations (การหดตัวของเส้นใยกล้ามเนื้อที่เกิดขึ้นเองอย่างรวดเร็วและไม่เป็นจังหวะ)

สัญญาณของความเสียหายต่อเซลล์ประสาทสั่งการส่วนบน:

• กล้ามเนื้ออ่อนแรง (อัมพฤกษ์)
• เกร็ง (กล้ามเนื้อเพิ่มขึ้น)
• hyperreflexia (การตอบสนองที่เพิ่มขึ้น)
• สัญญาณเท้าและมือทางพยาธิวิทยา

สำหรับ ALS ในกรณีส่วนใหญ่ ความไม่สมดุลของอาการ.

ในกล้ามเนื้อลีบหรือแม้ภายนอกไม่บุบสลาย fasciculations(กล้ามเนื้อกระตุก) ซึ่งอาจอยู่ในกลุ่มกล้ามเนื้อเฉพาะที่หรือเป็นที่แพร่หลาย

ในกรณีทั่วไป การเริ่มมีอาการของโรคด้วยการลดน้ำหนักของกล้ามเนื้อ thenarมือข้างหนึ่งที่มีการพัฒนาความอ่อนแอของการอุปนัย (adduction) และความขัดแย้งของนิ้วหัวแม่มือ (มักจะไม่สมมาตร) ซึ่งทำให้ยากต่อการจับด้วยนิ้วโป้งและ นิ้วชี้และนำไปสู่การละเมิดการควบคุมมอเตอร์ที่ดีในกล้ามเนื้อของมือ ผู้ป่วยรู้สึกลำบากเมื่อหยิบสิ่งของชิ้นเล็ก ๆ เมื่อยึดปุ่มเมื่อเขียน

เมื่อโรคดำเนินไปกระบวนการนี้เกี่ยวข้องกับกล้ามเนื้อของปลายแขนและมือจะมีลักษณะเป็น "อุ้งเท้าเล็บ" ไม่กี่เดือนต่อมา รอยโรคที่คล้ายกันเกิดขึ้นอีกข้างหนึ่ง ฝ่อค่อยๆ ขยายออก จับกล้ามเนื้อบริเวณคาดไหล่และไหล่

ในเวลาเดียวกันหรือหลังจากนั้นความเสียหายต่อกล้ามเนื้อ bulbar มักจะพัฒนา: fasciculations และฝ่อของลิ้นอัมพฤกษ์ของเพดานอ่อนการฝ่อของกล้ามเนื้อของกล่องเสียงและคอหอยซึ่งแสดงออกในรูปแบบของ dysarthria (ความผิดปกติของคำพูด) กลืนลำบาก (กลืนผิดปกติ) น้ำลายไหล

กล้ามเนื้อเลียนแบบและบดเคี้ยวมักได้รับผลกระทบช้ากว่ากลุ่มกล้ามเนื้ออื่นๆ. ในขณะที่โรคกำลังพัฒนา เป็นไปไม่ได้ที่จะยื่นลิ้น พัฟแก้ม และยืดริมฝีปากเป็นท่อ

บางครั้งความอ่อนแอของการยืดศีรษะก็พัฒนาขึ้นเนื่องจากผู้ป่วยไม่สามารถตั้งศีรษะให้ตรงได้

เมื่อมีส่วนร่วมในกระบวนการไดอะแฟรมสังเกตการหายใจที่ขัดแย้งกัน

ขามักจะลีบก่อนกลุ่มกล้ามเนื้อด้านหน้าและด้านข้างซึ่งแสดงโดย "เท้าห้อย" และท่าเดินแบบก้าว (ผู้ป่วยยกขาขึ้นสูงและเหวี่ยงไปข้างหน้าลดระดับลงอย่างรวดเร็ว)

ลักษณะเฉพาะของกล้ามเนื้อลีบคือการคัดเลือก

• พบฝ่อในมือ:

เทนารา
hypothenar
กล้ามเนื้อ interosseous
กล้ามเนื้อเดลทอยด์

• ที่ขาจะเกี่ยวข้องกับกล้ามเนื้อที่ทำหน้าที่บิดงอของเท้า
• ในกล้ามเนื้อ bulbar กล้ามเนื้อของลิ้นและเพดานอ่อนจะได้รับผลกระทบ

กลุ่มอาการเสี้ยมมักจะพัฒนาบน ระยะเริ่มต้น ALS เป็นที่ประจักษ์จากการฟื้นตัวของการตอบสนองของเอ็น ต่อไปนี้มักจะพัฒนา paraparesis กระตุกที่ต่ำกว่า ในมือ การตอบสนองที่เพิ่มขึ้นจะรวมกับกล้ามเนื้อลีบเช่น มีรอยโรคร่วมกันของทางเดินกลาง (เสี้ยม) และเซลล์ประสาทสั่งการซึ่งเป็นลักษณะของ ALS ปฏิกิริยาตอบสนองของช่องท้องผิวเผินจะหายไปเมื่อกระบวนการดำเนินไป อาการของ Babinsky (มีอาการระคายเคืองที่ฝ่าเท้า นิ้วหัวแม่มือเท้าไม่โค้งงอนิ้วอื่น ๆ รูปพัดลมและไม่โค้งงอ) พบได้ในครึ่งหนึ่งของกรณีของโรค

อาจมีการรบกวนทางประสาทสัมผัส. ใน 10% ของผู้ป่วยจะสังเกตเห็นอาชาในส่วนปลายของแขนและขา อาการปวด ซึ่งบางครั้งรุนแรง มักเกิดขึ้นในเวลากลางคืน อาจสัมพันธ์กับอาการตึงของข้อต่อ การไม่สามารถเคลื่อนไหวเป็นเวลานาน อาการกระตุกเนื่องจากอาการเกร็งสูง เป็นตะคริว (ปวดกล้ามเนื้อกระตุก) ซึมเศร้า การสูญเสียความไวไม่ใช่เรื่องปกติ

ความผิดปกติของดวงตาไม่ได้มีลักษณะเฉพาะและเกิดขึ้นในระยะสุดท้ายของโรค

ความผิดปกติของอวัยวะอุ้งเชิงกรานไม่ใช่เรื่องปกติแต่ในระยะขั้นสูง อาจเกิดอาการกลั้นปัสสาวะไม่อยู่หรือกลั้นปัสสาวะไม่อยู่

ความบกพร่องทางสติปัญญาปานกลาง(ความจำเสื่อมและ สมรรถภาพทางจิต) ปรากฏในผู้ป่วยครึ่งหนึ่ง ใน 5% ของผู้ป่วยมีการพัฒนาประเภทหน้าผากซึ่งสามารถรวมกับโรคพาร์กินสันได้

คุณลักษณะของ ALS คือการไม่มีแผลกดทับแม้แต่ในผู้ป่วยที่เป็นอัมพาตติดเตียง

ปรากฏที่ใด สัญญาณแรกของ ALSความอ่อนแอของกล้ามเนื้อจะค่อยๆ ถ่ายโอนไปยังส่วนต่างๆ ของร่างกายที่ใหญ่ขึ้น แม้ว่าจะมีรูปแบบ bulbar ของ ALS ก็ตาม ผู้ป่วยอาจไม่สามารถอยู่รอดได้จนถึงอัมพฤกษ์ของแขนขาที่สมบูรณ์ เนื่องจากภาวะหยุดหายใจ

เมื่อเวลาผ่านไป ผู้ป่วยจะสูญเสียความสามารถในการเคลื่อนไหวอย่างอิสระ โรค ALSไม่ส่งผลต่อการพัฒนาจิตใจ แต่บ่อยครั้งที่ภาวะซึมเศร้าลึกเริ่มต้นขึ้น - บุคคลคาดหวังความตาย ในระยะสุดท้ายของโรคกล้ามเนื้อที่ทำหน้าที่เกี่ยวกับระบบทางเดินหายใจก็ได้รับผลกระทบเช่นกันและชีวิตของผู้ป่วยจะต้องได้รับการสนับสนุนโดยการช่วยหายใจของปอดและสารอาหารเทียม ใช้เวลา 3-5 ปีจากการสังเกตสัญญาณแรกของ ALS จนถึงตาย อย่างไรก็ตาม กรณีต่างๆ เป็นที่รู้จักกันอย่างแพร่หลายเมื่อสภาพของผู้ป่วยโรค ALS ที่เป็นที่รู้จักอย่างแจ่มแจ้งมีความเสถียรเมื่อเวลาผ่านไป

ใครมี ALS?

มีผู้ป่วย ALS มากกว่า 350,000 รายในโลก

ALS ได้รับการวินิจฉัยใน 5-7 คนต่อปีต่อประชากร 100,000 คน ชาวอเมริกันมากกว่า 5,600 คนได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค ALS ในแต่ละปี นั่นคือ 15 เคสใหม่ของ Bass ต่อวัน

ALS สามารถส่งผลกระทบต่อทุกคน อัตราอุบัติการณ์ (จำนวนรายใหม่) ALS - 100,000 คนต่อปี

น้อยกว่า 10% ของกรณี ALS เป็นกรรมพันธุ์ ALS ส่งผลกระทบต่อทั้งชายและหญิง ALS ส่งผลกระทบต่อทุกกลุ่มชาติพันธุ์และเศรษฐกิจและสังคม

ALS สามารถส่งผลกระทบต่อคนหนุ่มสาวหรือคนชรามาก แต่ส่วนใหญ่มักได้รับการวินิจฉัยในวัยผู้ใหญ่ตอนกลางและตอนปลาย

ผู้ที่เป็นโรค ALS ต้องการอุปกรณ์ราคาแพง การรักษา และการดูแลอย่างต่อเนื่องตลอด 24 ชั่วโมงทุกวัน

90% ของภาระการดูแลตกอยู่บนบ่าของสมาชิกในครอบครัวของผู้ป่วย ALS ALS นำไปสู่การสูญเสียทรัพยากรทางกายภาพ อารมณ์ และการเงิน มีผู้ป่วย ALS มากกว่า 8,500 รายในรัสเซียและผู้ป่วย ALS มากกว่า 600 รายในมอสโก แม้ว่าตัวเลขนี้จะถูกประเมินอย่างเป็นทางการต่ำไปอย่างต่อเนื่อง รัสเซียที่มีชื่อเสียงที่สุดที่มี ALS คือ Dmitry Shostakovich, Vladimir Migulya

ไม่ทราบสาเหตุของโรค ไม่มีวิธีรักษา ALS มีการชะลอตัวในช่วงของการเกิดโรค ยืดอายุได้ด้วย เครื่องใช้ในบ้านการระบายอากาศของปอดเทียม

อาการทางคลินิกที่แยกไม่ออกจาก ALS แบบคลาสสิกอาจเป็นผลมาจาก:
รอยโรคของโครงสร้าง:

เนื้องอกปรสิต

foramen magnum เนื้องอก

โรคกระดูกพรุน เกี่ยวกับคอกระดูกสันหลัง

กลุ่มอาการอาร์โนลด์-เคียรี

ไฮโดรไมอีเลีย

ความผิดปกติของหลอดเลือดแดงของไขสันหลัง

การติดเชื้อ:

แบคทีเรีย - บาดทะยัก โรค Lyme

ไวรัส - โปลิโอไมเอลิติส งูสวัด

โรคไขข้ออักเสบ

พิษ, สารทางกายภาพ:

สารพิษ - ตะกั่ว อะลูมิเนียม โลหะอื่นๆ

ยา - strychnine, phenytoin

ไฟฟ้าช็อต

เอกซเรย์

กลไกทางภูมิคุ้มกัน:

พลาสโมไซต์ dyscrasia

autoimmune polyradiculoneuropathy

กระบวนการพารานีโอพลาสติก:

พาราคาร์ซิโนมา

อัมพาต

ความผิดปกติของการเผาผลาญ:

ภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ

พาราไทรอยด์เกิน

ต่อมไทรอยด์เป็นพิษ

การขาดโฟเลต,

วิตามิน B12, E

การดูดซึมผิดปกติ

ความผิดปกติทางชีวเคมีทางพันธุกรรม:

ข้อบกพร่องของตัวรับแอนโดรเจน - โรคของเคนเนดี

การขาด hexosaminidase

การขาดกลูโคซิเดส - โรคปอมเป

ไขมันในเลือดสูง

น้ำตาลในเลือดสูง

methylcrotonylglycinuria

เงื่อนไขทั้งหมดเหล่านี้อาจทำให้เกิดอาการที่พบใน ALS และควรพิจารณาในการวินิจฉัยแยกโรค

ไม่มีการรักษาที่มีประสิทธิภาพสำหรับโรค. ยาตัวเดียวคือตัวยับยั้งการปลดปล่อยกลูตาเมต riluzole (Rilutek) ล่าช้า ผลร้ายแรงเป็นเวลา 2 - 4 เดือน มีกำหนด 50 มก. วันละสองครั้ง

การรักษาโรค ALS

พื้นฐานของการรักษาคือการรักษาตามอาการ:

• กายภาพบำบัด.

การออกกำลังกาย. ผู้ป่วยควรรักษา การออกกำลังกายในขณะที่โรคดำเนินไปจำเป็นต้องมีรถเข็นและอื่น ๆ อุปกรณ์พิเศษ.
.อาหาร. อาการกลืนลำบากทำให้เกิดอันตรายจากอาหารเข้าสู่ทางเดินหายใจ บางครั้งก็มีความจำเป็นสำหรับอาหารผ่านทางท่อหรือใน gastrostomy