Linfogranulomatosis

Una de las enfermedades que afectan a los tejidos linfáticos cuerpo humano es un granuloma maligno, también llamado linfogranulomatosis, que fue identificado por primera vez en 1832 por Thomas Hodgkin, un médico británico, y también explicó algunos aspectos de esta enfermedad.

En particular, fue él quien supuso que el aumento de los ganglios linfáticos no se produce como resultado de otra enfermedad, como la inflamación o la metástasis de tumores en otros órganos, sino que es una enfermedad independiente.

La linfogranulomatosis es condición patológica sistema linfático, en el que se observan lesiones tumorales granulomatosas. En este caso, la neoplasia tumoral incluye grandes células multinucleadas localizadas en el área de los ganglios linfáticos afectados.

Una característica distintiva de la linfogranulomatosis es que, junto con los granulomas, el tejido linfoide alterado contiene células de Berezovsky-Sternberg. En mayor medida, la linfogranulomatosis es común entre los jóvenes de 14 a 35 años. En los adultos, la enfermedad se observa con algo menos de frecuencia, en promedio entre los hombres se observa un 40% más que en las mujeres. Aparece un poco más a menudo entre las personas mayores de 50 años.

Clínicas líderes en Israel

Según las estadísticas, cada año hay 25 casos de patología por millón de personas. A medicina científica esta enfermedad (linfogranulomatosis) se puede encontrar bajo el nombre de LGM, también tiene un nombre en latín: linfogranulomatosis.

Razones para el desarrollo de la enfermedad de Hodgkin.

Actualmente, no existe una versión unívoca sobre las causas del desarrollo de la enfermedad (linfogranulomatosis). Existen varias teorías, siendo las principales la viral, la inmune y la hereditaria. Sin embargo, ninguno de ellos ha sido aceptado por la comunidad científica como generalmente aceptado.

El origen viral se debe al hecho de que con bastante frecuencia esta patología se observa en pacientes que se han sometido a Mononucleosis infecciosa en cuya sangre esta un gran número de anticuerpos contra el virus de Epstein-Barr. Los científicos también señalan el papel de factores como varios retrovirus, incluido el VIH.

Los factores hereditarios incluyen la prevalencia de la enfermedad en representantes del mismo género, así como la presencia de marcadores genéticos que distinguen esta patología.

La teoría inmunológica relaciona el desarrollo de la enfermedad con la transferencia transplacentaria de linfocitos de la madre al cuerpo del feto en desarrollo, lo que estimula la reacción inmunopatológica.

Los científicos no excluyen el papel de los factores mutagénicos como causa del desarrollo de la enfermedad, que se manifiesta en la linfogranulomatosis en forma de la acción de toxinas, radiación ionizante y medicamentos.

Clasificación de la enfermedad de Hodgkin

Hay varias formas de patología, entre las cuales:

• Aislado (local), que afecta solo a un grupo de ganglios linfáticos;
• Generalizada, en la que se observa proliferación maligna en bazo, hígado, pulmones, estómago y en la piel.

Desde el punto de vista de una función de localización, se distinguen varias formas:

La naturaleza del curso de la linfogranulomatosis se distingue según la rapidez con que se desarrolle la patología.

En este caso, dependiendo de la velocidad, se acostumbra distinguir entre:

• Un curso agudo en el que etapa inicial entra en la terminal en unos meses;
• El curso crónico es de carácter prolongado, con el paso de los años se puede observar alternancia de exacerbaciones y remisiones.

La clasificación clínica de la patología se basa en los criterios de extensión del tumor. Hay 4 etapas de la linfogranulomatosis:

En la presencia de síntomas comunes patologías, que incluyen fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso, agregue la letra "A" al número que indica la etapa de la enfermedad. En su defecto, se añade la letra "B".

Linfogranulomatosis - síntomas

El inicio de la enfermedad es un aumento en los ganglios linfáticos ubicados debajo de la mandíbula y en el cuello. Son estos primeros signos los que sirven como una señal alarmante de la necesidad de diagnósticos calificados. Síntomas iniciales caracteriza un nudo apretado. Puede que no sea muy doloroso, pero es móvil. En tamaño, puede variar desde el diámetro de una cereza hasta el de una manzana, e incluso más, lo cual es muy individual.

Debe consultar inmediatamente a un médico para un examen completo si tiene los siguientes indicadores:

• Pérdida general de fuerza;
• aumento de la sudoración;
• La aparición de fiebre de vez en cuando;
• Tos sin razón aparente;
• Hinchazón.

Posteriormente, los ganglios linfáticos ubicados debajo de la clavícula, en el interior del esternón, comienzan a involucrarse en este proceso. En algunos casos puede ocurrir linfogranulomatosis inguinal.

Incluso en etapas posteriores, aparece un tumor masivo en el retroperitoneo y el mediastino. Puede causar compresión de la tráquea, vena cava superior, lo que provoca dificultad para respirar, un aumento significativo en el bazo. Durante este período, el estado del paciente se considera grave.

Aparecen los siguientes síntomas:

• La temperatura se mantiene constantemente a 37,5 ° y más;
• Por la noche, aumenta la sudoración;
• Pérdida de peso repentina, en la que una persona puede perder más del 10 % de su peso corporal total;
• La piel pica constantemente.

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Diagnóstico de linfogranulomatosis

Realización de algoritmo examen medico lo determina el médico según la localización de los ganglios, su densidad, consistencia, el estado de los tejidos que los rodean. El diagnóstico puede hacerse por hallazgos histológicos. Para ello, se debe realizar una biopsia del ganglio afectado. Según los resultados de su evaluación, el médico determina la presencia de la enfermedad y la etapa de su desarrollo.

También se utilizan los siguientes métodos de diagnóstico:

Variedades y otras enfermedades similares.

Hay patologías que tienen nombres similares y signos similares, la principal fuente de daño a los órganos en los que es la linfa. contraste de todas estas enfermedades es que los ganglios linfáticos durante su desarrollo se expanden excesivamente.

Uno de ellos es el linfogranuloma venéreo - la llamada linfogranulomatosis venérea, que es una enfermedad infecciosa que afecta en la mayoría de los casos piel y ganglios linfáticos.

Raro, pero todavía se encuentra en práctica médica enfermedad de la linfangiomatosis. Es un defecto poco conocido que ocurre en el sistema linfático. Se distingue por el crecimiento de estructuras linfáticas, que consisten en muchas cavidades y hendiduras separadas por tabiques. La enfermedad afecta con mayor frecuencia el conducto torácico, los ganglios linfáticos y los vasos ubicados en el mediastino, los pulmones, cavidad abdominal y tejido retroperitoneal, tejidos blandos, bazo, riñones, huesos.

a las patologías tipo oncológico que afectan los tejidos linfáticos, incluyen una enfermedad llamada. Se caracteriza por un aumento ganglios linfáticos de tamaño, acompañado de un daño significativo en los órganos internos, dentro de los cuales los linfocitos se acumulan en cantidades incontroladas.

En la práctica médica, también puede encontrar nombres como linfoplasmosis y linfogranulosis, cuya esencia también se reduce a una lesión maligna de la linfa.

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Pronóstico para el desarrollo de la enfermedad de Hodgkin

Al diagnosticar la enfermedad de Hodgkin, en primer lugar, los pacientes están interesados ​​en saber si realmente es cáncer o no. El pronóstico también es de no poca importancia, ¿en qué condiciones pueden ocurrir metástasis y cuánto tiempo viven las personas que tienen esta patología después del tratamiento? Esta enfermedad pertenece a la oncología. El pronóstico de su desarrollo depende en gran medida de factores individuales como la edad, el sexo, enfermedades acompañantes, tratamiento previo.

La supervivencia en la linfogranulomatosis también depende del estadio de la enfermedad. Se estima en períodos de cinco años:

• Las etapas 1 y 2 se caracterizan por una tasa de supervivencia del 90 % después del tratamiento;
• En el estadio 3A, la tasa de supervivencia es del 80 %;
• En la etapa 3B - 60%;
• En la etapa 4, más a menudo después de 5 años, menos del 45% de las personas siguen vivas.

En general, la linfogranulomatosis no excluye por completo la posibilidad de tener hijos, pero se debe recordar que el embarazo, así como ejercicio físico, las violaciones del régimen de terapia de mantenimiento pueden provocar recaídas no deseadas.

22.06.2017

La linfogranulomatosis es una enfermedad maligna en la que se forman granulomas, células patológicas del tejido linfoide.

La enfermedad comienza con la derrota de algunos ganglios linfáticos, luego el proceso tumoral se propaga a otros órganos (hígado, bazo, etc.).

La enfermedad es muy rara y representa aproximadamente el 1% del número total de casos de oncología. El segundo nombre de la linfogranulomatosis es la enfermedad de Hodgkin, en honor al médico que la describió por primera vez. El linfoma de Hodgkin ocurre en 2-5 casos por millón de personas por año. El pico de incidencia se da en los grupos de edad: 20-30 años y después de los 50 años. La enfermedad es común en los países tropicales. Los hombres tienen más probabilidades de enfermarse (1,5-2 veces) que las mujeres. Ocupa el segundo lugar entre las hemoblastosis en frecuencia.

A veces la enfermedad es forma aguda con signos brillantes y dolorosos, y tal curso de la enfermedad conduce rápidamente a la muerte de una persona. Más a menudo (90%) hay un curso crónico de linfogranulomatosis, con períodos de exacerbación y remisión, pero la enfermedad afecta rápidamente los órganos vitales. órganos importantes y tiene un pronóstico sombrío.

Las razones

Entre las causas de la enfermedad en la actualidad se encuentran:

• herencia (predisposición genética);
• origen viral, enfermedades autoinmunes;
• trastornos inmunitarios (inmunodeficiencia).

En la inmunodeficiencia de células T, el síntoma principal de la linfogranulomatosis es la presencia de células gigantes multinucleares (Berezovsky-Reed-Sternberg), así como sus preestadios: células uninucleares (Hodgkin) en el tejido linfático. Los tejidos patológicos contienen eosinófilos, células plasmáticas, histiocitos. Aunque los médicos no entienden completamente la etiología de la enfermedad.

También pueden influir otros factores que provocan cualquier oncología: la radiación, el trabajo en empresas peligrosas (químicas, madereras, agrícolas), la alimentación, los malos hábitos.

La degeneración tumoral de los linfocitos es provocada por virus, más a menudo herpes ( Virus de Epstein Barr), que infecta y conduce a la rápida división y destrucción de los linfocitos B. En el 50% de los pacientes, este virus se encontró en las células tumorales.

Las personas con SIDA están predispuestas a la enfermedad de Hodgkin. A estado inmunodeficiente disminuye la protección antitumoral y aumenta el riesgo de desarrollar linfogranulomatosis.

Los médicos observan una predisposición genética a esta enfermedad, por ejemplo, la patología a menudo se encuentra en gemelos, miembros de la familia. Sin embargo, no se ha identificado el gen específico que aumenta el riesgo de linfoma.

Las personas que toman medicamentos después de un trasplante de órganos tienen más riesgo de desarrollar linfoma de Hodgkin cuando tratan otros tumores, ya que estos medicamentos reducen la inmunidad.

El virus de Epstein-Barr está presente en el 90% de la población, pero solo el 0,1% de las personas desarrollan la enfermedad.

Síntomas de la linfogranulomatosis

La enfermedad de Hodgkin se acompaña de los siguientes síntomas:

• ganglios linfáticos agrandados;
• síntomas de órganos enfermos;
• Manifestaciones sistémicas de la enfermedad.

Los primeros signos de linfogranulomatosis son un aumento de los ganglios linfáticos (uno o más). Inicialmente cervical y submandibular o axilar e inguinal. Los ganglios linfáticos aún no duelen, pero están muy agrandados (a veces hasta un tamaño enorme), densamente elásticos, no soldados a los tejidos, móviles (desplazados debajo de la piel). Densos hilos cicatriciales crecen en los ganglios linfáticos y se forma un granuloma.

En el 60-80% de los casos, los ganglios linfáticos cervicales (a veces subclavios) son los primeros en sufrir, en el 50% de los casos, los ganglios linfáticos mediastínicos. Desde el foco primario, el tumor hace metástasis a órganos importantes (pulmones, hígado, riñones, tracto gastrointestinal, médula ósea).

Síntomas generales que molestan al paciente: sudoración excesiva por la noche, fiebre periódica (hasta 30 ° C) y fiebre, pérdida de peso notable, debilidad, picazón en la piel.

Los síntomas "B" obvios y más tangibles característicos de una forma progresiva de la enfermedad de Hodgkin requieren tratamiento:

• avería general, pérdida de fuerza;
• dolor en cofre, tos;
• interrupción del tracto gastrointestinal, indigestión;
• Dolor de estómago;
• ascitis (acumulación de líquido en el abdomen);
• dolor en las articulaciones.

La dificultad para respirar y la tos, que se agravan en posición supina, son causadas por la compresión de la tráquea por los ganglios linfáticos agrandados. Sensación constante debilidad, pérdida de apetito y otros síntomas enumerados anteriormente deben hacer que una persona vea a un médico sin demora.

Diagnóstico de linfogranulomatosis

Para determinar la linfogranulomatosis, el diagnóstico se realizará tomando análisis clínicos generales, instrumentales y métodos bioquímicos. Los resultados del examen ayudan a evaluar el estado del hígado, el bazo y determinar el grado de desarrollo de la enfermedad. Para hacer un diagnóstico, se realizan radiografías de tórax, tomografías computarizadas y resonancias magnéticas para evaluar la extensión del daño a otros órganos importantes.

Los análisis de sangre pueden mostrar anemia, trombocitopenia, VSG elevada, a veces se encuentran células de Berezovsky-Sternberg y pancitopenia (una disminución por debajo de la norma de todos los elementos sanguíneos), lo que indica el descuido de la enfermedad.

Un análisis de sangre bioquímico puede mostrar un exceso de bilirrubina y enzimas, lo que indica daño al hígado, globulinas, seromucoides.

radiografía en Etapa temprana enfermedad mostrará el grado de agrandamiento de los ganglios linfáticos. CT, que muestra el crecimiento de los ganglios linfáticos en todos los órganos humanos y permite aclarar la etapa del proceso. La resonancia magnética da resultados similares y permite establecer la localización del tumor y su tamaño.

Cuando se realiza el diagnóstico, se prescribe el tratamiento adecuado, que es necesario para un paciente en particular, según la etapa de la enfermedad.

Tratamiento de la linfogranulomatosis

En las etapas 1 y 2 está indicada la radioterapia. Puede dar una remisión estable, pero se asocia con complicaciones graves. Para no tener un impacto negativo en los tejidos sanos, los principales expertos recomiendan que se radioterapia. Y para llevar a cabo un efecto puntual de los rayos sobre el tumor después de un curso de quimioterapia.

La quimioterapia consiste en tomar medicamentos para destruir Células cancerígenas. Estos fármacos citotóxicos afectan tanto al tumor como a todo el cuerpo. Los pacientes que se han sometido a quimioterapia necesitan supervisión médica a largo plazo para controlar sus efectos a largo plazo.

Hay 2 regímenes de quimioterapia estándar:

1. ABVD (abreviatura de 4 medicamentos incluidos en él): adriamicina, bleomicina, inblastina, dacarbazina.
2. Stanford V (7 fármacos) - adriamicina, bleomicina, vinblastina, vincristina, mecloretamina, prednisolona, ​​etopósido.

Los pacientes se someten a 4-8 cursos dependiendo de la etapa de la enfermedad. El segundo esquema se utiliza para alto riesgo proceso de desarrollo maligno. Más efectivo, confirmado en el 95% de los pacientes resultado positivo. Este método es peligroso debido al riesgo de enfermedades oncológicas secundarias, que pueden ser consecuencia de la quimioterapia. En caso de recurrencia, se prescribe un segundo curso de quimioterapia y trasplante. médula ósea.

La linfogranulomatosis responde bien al tratamiento, especialmente en las primeras etapas de la enfermedad. Y en las últimas etapas, la tasa de supervivencia es mayor que con otros tipos de oncología.

Linfogranuloma venéreo

Una variedad de la enfermedad, la linfogranulomatosis venérea (linfogranuloma venéreo), se transmite sexualmente y muy raramente, a través del contacto doméstico. Este tipo de linfogranuloma es común en África, América del Sur, África y ciudades portuarias y es extremadamente raro en Rusia.

Después de 5 a 21 días (período de incubación) después de la infección, aparece un sello (tubérculo o vesícula) en los genitales y desaparece, a menudo desapercibido.

Luego, los ganglios linfáticos se espesan y agrandan: inguinal, en hombres, en el área pélvica, en mujeres. Los ganglios linfáticos pronto se sueldan, se vuelven dolorosos y aumentan mucho de tamaño, se rompen espontáneamente a través de la piel. Pus sale de las heridas. Para hacer un diagnóstico: linfogranuloma venéreo, se realiza un estudio: siembra, ELISA, RIF.

Tratamiento

¿Cómo tratar la linfogranulomatosis venérea? Ambos compañeros sexuales deben recibir tratamiento, incluso si uno está enfermo, para prevenir la reinfección.

Si existe riesgo de infección por prevención, puede recibir tratamiento para periodo de incubación para prevenir una enfermedad que amenaza con complicaciones graves: la aparición de fístulas (en ano, vagina, escroto), estrechamiento posterior del recto o la uretra y elefantiasis (agrandamiento, hinchazón) de los genitales.

Linfogranulomatosis inguinal

La "cuarta" enfermedad de transmisión sexual se llama linfogranuloma inguinal o linfogranulomatosis inguinal. Es común en los trópicos, principalmente los turistas que visitan países exóticos de Asia, América del Sur y África corren el riesgo de infectarse. Por lo tanto, esta enfermedad también se llama "bubón tropical". Fue descrito por primera vez por médicos franceses en el siglo XIX.

El agente causal es un serotipo de Chlamydia trachomatis, una ITS (infección de transmisión sexual), la misma bacteria que causa la clamidia. El linfogranuloma clamidial se puede contraer por contacto sexual, así como por el uso de artículos domésticos e íntimos del portador del virus. Los portadores del virus con un curso asintomático de la enfermedad son peligrosos en términos de infección. La enfermedad puede ocurrir en forma aguda y crónica.

Las bacterias, al entrar en la membrana mucosa de los órganos íntimos o la boca, los dedos pueden propagarse fácilmente a otros órganos. El grupo de riesgo son los jóvenes (20-40 años), los síntomas aparecen más rápido en los hombres.

El período de incubación es de varios días a 4 meses. En este punto, la enfermedad no se manifiesta. La linfogranulomatosis inguinal se desarrolla en 3 etapas.

En la primera etapa, aparece una vesícula en el sitio de la infección, que eventualmente se convierte en una úlcera. Los contornos de una úlcera purulenta son redondos, con un tamaño de -1-3 cm A diferencia de una úlcera de sífilis, una úlcera sin compactación en la base, con un borde inflamado. Una semana después, los ganglios linfáticos de la pelvis pequeña aumentan, en mujeres, inguinales, en hombres.

La segunda etapa (después de 2 meses) se caracteriza por un aumento de la inflamación, un gran aumento de los ganglios linfáticos con la propagación proceso inflamatorio a los tejidos cercanos. Aparecen fístulas en el tumor con secreciones purulentas. Las adherencias aparecidas violan el flujo linfático, lo que se acompaña de hinchazón de los órganos genitales.

En esta etapa, los ganglios linfáticos profundos también se ven afectados, la infección penetra en órganos internos, articulaciones, extremidades. Puede aparecer manifestaciones de la piel(urticaria, eccema). Puede haber cambios necróticos en los ganglios linfáticos, lo que se refleja claramente en los indicadores del análisis de sangre.

Los síntomas de daño al hígado, bazo, enfermedades oculares se acompañan de alta temperatura, fiebre, dolor en las articulaciones.

Linfogranulomatosis inguinal en la tercera etapa, si no se ha realizado ningún tratamiento, se observan las consecuencias más graves de la enfermedad: el perineo, el recto y los tejidos circundantes se inflaman. En ellos se localizan abscesos, úlceras, fístulas, erosiones, de las cuales se libera sangre y pus. El paciente pierde mucho peso, sufre dolores de cabeza, poliartritis. No tiene apetito, debilidad general y anemia.

Diagnósticos

Con la ayuda de la laparotomía, primero se examina la presencia de células patológicas en los ganglios linfáticos. Si la etapa de la enfermedad es compleja y pueden verse afectados otros órganos, se realiza un examen adicional. Gastar:

• examen del hígado, bazo;
• radiografía de pecho;
• tomar una biopsia de médula ósea.

Por lo general, la primera y la segunda etapa van acompañadas de síntomas tales que una persona se ve obligada a consultar a un médico. Es imposible llevar la enfermedad a la tercera etapa (grave), cuando algunas consecuencias y complicaciones ya son irreversibles.

Tratamiento de la linfogranulomatosis inguinal

En el tratamiento, se utilizan antibióticos para destruir el agente causal de la enfermedad y se toman medidas para evitar las deformidades cicatriciales. Los inmunomoduladores se recetan para fortalecer las defensas del organismo.

Sin automedicación o remedio popular no ayudará. La infección destruye la salud al penetrar en sistemas importantes del cuerpo. El tratamiento debe ser recetado solo por un médico, teniendo en cuenta la condición de un paciente en particular y la etapa de desarrollo de la enfermedad. El curso del tratamiento es de aproximadamente 3 semanas. Durante algún tiempo, el paciente debe estar bajo la supervisión del médico tratante para finalmente asegurarse de que la enfermedad haya retrocedido.

En casos severos y avanzados, a veces hay que recurrir a la ayuda de cirujanos.

La medicina moderna tiene suficiente metodos efectivos y medicinas para victoria exitosa sobre la enfermedad. El linfogranuloma venéreo se cura fácilmente metodos efectivos tratamiento Para una cura exitosa y una recuperación completa, esté atento a su salud y busque ayuda médica a tiempo.

Prevención

Para evitar la propagación de las ETS, los médicos no solo tratan a la persona enferma, sino que tratan de establecer el círculo de sus parejas sexuales para prevenir la enfermedad o realizar la terapia médica de manera oportuna.

Es muy importante visitar a un venereólogo, hacerse la prueba si está planeando tener un bebé, ha regresado de un viaje a países tropicales, si no está seguro de un contacto sexual accidental.

Evite la promiscuidad, use condones durante las relaciones sexuales, no use artículos de higiene de otras personas para evitar las ITS.

¿QUÉ ES LA LINFOGRANULOMATOISIS?

Linfogranulomatosis (linfoma de Hodgkin, enfermedad de Hodgkin)- Esta es una enfermedad oncológica del sistema linfático, en la que se encuentran células de Berezovsky-Sternberg-Reed en el tejido linfoide durante el examen microscópico. Estas células fueron nombradas en memoria de los científicos que participaron en su descubrimiento y estudio. La linfogranulomatosis a menudo ocurre en niños de edad tardía. adolescencia y también tiene un pico de incidencia a los 20 y 50 años de edad. La enfermedad fue descrita por primera vez por el médico inglés T. Hodgkin en 1832.

Sir Tomás Hodgkin
(1798-1866)

SÍNTOMAS DE LA LINFOGRANULOMOSIS

Al igual que con los linfomas no Hodgkin, el primer síntoma de la linfogranulomatosis suele ser un aumento significativo del tamaño de los ganglios linfáticos del cuello, las axilas o la ingle. Al mismo tiempo, en contraste con enfermedades infecciosas, los ganglios linfáticos agrandados son indoloros, su tamaño no disminuye con el tiempo y con el tratamiento con antibióticos. Debido al hecho de que el tejido linfático ubicado en el tórax a menudo se ve afectado, el primer síntoma de la enfermedad puede ser dificultad para respirar o tos debido a la presión sobre los pulmones y los bronquios de los ganglios linfáticos agrandados.

Otros síntomas que se presentan con la linfogranulomatosis son:

• Debilidad
• Aumento de la temperatura corporal
• transpiración
• Pérdida de peso
• Desordenes digestivos

DIAGNÓSTICO DE LA LINFOGRANULOMOSIS

Si se sospecha linfogranulomatosis, se realizan los siguientes tipos de estudios:

1. Examen medico
2. Análisis de sangre generales y bioquímicos.
3. Biopsia del ganglio afectado con examen morfológico e inmunológico.
   El análisis principal para confirmar el diagnóstico de linfogranulomatosis es un examen microscópico de una muestra de tejido linfoide tumoral obtenida de una biopsia. Este tejido se envía para un examen morfológico bajo un microscopio para determinar si el ganglio linfático está realmente lleno. células tumorales y si están presentes en él células específicas de Berezovsky-Sternberg-Reed. Para confirmar el diagnóstico se puede realizar un estudio inmunohistoquímico para determinar las características inmunológicas de las células tumorales.
4. Diagnóstico de radiación

Radiodiagnóstico (radiografía, tomografía computarizada, resonancia magnética) puede detectar la presencia de formaciones tumorales en varias partes cuerpos que no son accesibles al médico durante un examen externo.
Métodos radiodiagnóstico utilizado para determinar la etapa de la enfermedad de Hodgkin.

FORMAS DE LINFOGRANULOMOSIS

Hay 5 tipos de linfogranulomatosis. El diagnóstico correcto solo se puede hacer después de examinar el tejido del ganglio linfático obtenido por biopsia.

Variantes de linfogranulomatosis:

1. Variante de esclerosis nodular (más común - 75%)
2. variante de celda mixta
3. Variante de agotamiento linfoide (menos común - menos del 5%)
4. variante con gran cantidad linfocitos
5. Variante nodular con predominio de linfocitos

LINFOGRANULOMATOSIS - ETAPAS DE LA ENFERMEDAD

Según el grado de prevalencia de la enfermedad, se distinguen 4 etapas de linfogranulomatosis:

yo escenifico- el tumor está ubicado en los ganglios linfáticos de un área o en un órgano fuera de los ganglios linfáticos (IE)

II etapa- afectación de ganglios linfáticos en dos o más áreas del mismo lado del diafragma o de un órgano y ganglios linfáticos del mismo lado del diafragma (IIE)

III etapa- afectación de los ganglios linfáticos a ambos lados del diafragma (III), que también puede ir acompañada de afectación del bazo (IIIS). Cuando se combina una lesión de los ganglios linfáticos a ambos lados del diafragma con una lesión localizada de un órgano o sitio extralinfático, se determina el estadio IIIE, y si además de esto también se afecta el bazo, el estadio IIISE. La etapa III también se subdivide en III(1) y III(2). En el primer caso, el proceso tumoral se localiza en la parte superior de la cavidad abdominal, y en el estadio III(2) también afecta a los ganglios linfáticos ubicados en la pelvis ya lo largo de la aorta.

etapa IV- la enfermedad se propaga además de los ganglios linfáticos a los órganos internos: hígado, riñones, intestinos, médula ósea, etc. con sus lesiones difusas

La letra E significa que el tumor se disemina a los órganos y tejidos ubicados junto a los grupos afectados de ganglios linfáticos grandes, y S significa la lesión del bazo. Además, en ocasiones el nombre de la etapa de la linfogranulomatosis incluye la letra A, que significa que el paciente no tiene síntomas de la enfermedad, mientras que la letra B significa la presencia de síntomas como fiebre, sudores abundantes y pérdida de peso.

TRATAMIENTO DE LA LINFOGRANULOMOSIS

Independientemente de la variante morfológica y el estadio de la linfogranulomatosis, el objetivo final del tratamiento es cura de enfermedades. En las etapas I-II de la enfermedad, la probabilidad de curación es muy alta, pero incluso en etapas avanzadas, el tratamiento adecuado tiene buenas posibilidades de éxito.

• Para estadios I y IIA el tratamiento puede llevarse a cabo por métodos de radioterapia ± quimioterapia.
• Cuando estadios IIB y IIIA usar radioterapia o quimioterapia
• Con estadios avanzados de la enfermedad. (Estadios IIIB-IV) Se llevan a cabo 6-8 ciclos de quimioterapia estándar.
• Con un curso desfavorable de linfogranulomatosis. metodo efectivo el tratamiento es quimioterapia de dosis alta con trasplante autólogo de médula ósea.

La linfogranulomatosis (enfermedad de Hodgkin) es una enfermedad oncológica que afecta al sistema linfático. Al formar el foco inicial en el tejido linfático, la enfermedad se propaga rápidamente a los tejidos circundantes.

Causas de la linfogranulomatosis

Causas confiables de ocurrencia esta enfermedad aún no se han establecido, aunque por primera vez esta enfermedad fue descrita allá por 1832 por el Dr. Hodgkin (de ahí el segundo nombre). Sin embargo, los científicos sugieren que el virus de Epstein-Barr, que causa la mononucleosis infecciosa, promueve el desarrollo de la linfogranulomatosis. Es este virus el que a menudo se encuentra en las células tumorales. Se cree que provoca una mutación de los linfocitos: comienzan a crecer sin control.

También a posibles razones desarrollo neoplasma maligno incluyen mutaciones a nivel genético y daño a los linfocitos T por varios virus.

Etapas de la linfogranulomatosis

Según el grado de diseminación del tumor, se distinguen 4 etapas de linfogranulomatosis:

Etapa I: el tumor se localiza en uno o varios ganglios del mismo grupo (con mayor frecuencia en el cuello, la ingle y las axilas);

Estadio II: se afectan dos o más grupos de ganglios linfáticos, pero de un lado del diafragma;

Etapa III: ganglios linfáticos afectados en ambos lados del diafragma;

Etapa IV: otros órganos están involucrados: intestinos, hígado, riñones, médula ósea, etc.

Además de la etapa de la linfogranulomatosis en sí, se pueden indicar letras en el diagnóstico: la letra A significa que el paciente no tiene síntomas de la enfermedad, la letra B significa que se observa fiebre, pérdida de peso y sudor abundante, la letra E significa que la enfermedad se ha extendido a órganos o tejidos ubicados cerca de los ganglios linfáticos grandes, la letra S - que la lesión se ha extendido al bazo.

Síntomas de la linfogranulomatosis

La principal manifestación de la enfermedad oncológica es un aumento de los ganglios linfáticos, y en aproximadamente el 70% de los casos, el proceso comienza en la región cervical-supraclavicular. En este caso, no se produce el deterioro del bienestar del paciente. Los ganglios agrandados son móviles, en casos extremadamente raros, dolorosos. Aumentando gradualmente de tamaño, se fusionan en grandes formaciones.

En algunas personas, la linfogranulomatosis comienza con un aumento de los ganglios linfáticos mediastínicos, que suele detectarse por casualidad durante una fluorografía de rutina. Cuando el tamaño de la neoplasia alcanza un tamaño significativo, aparece tos y dificultad para respirar, con menos frecuencia: dolor detrás del esternón.

A veces, la enfermedad comienza con sudores nocturnos, fiebre aguda y pérdida de peso rápida. Más tarde se produce un ligero aumento de los nodos.

Si el tumor está localizado en el tejido pulmonar, signos externos no se sigue.

En el sistema esquelético, las vértebras son las más afectadas, seguidas por el esternón, los huesos pélvicos y las costillas, y los huesos tubulares se ven afectados con menos frecuencia.

No hay signos característicos de daño hepático, por lo que este proceso patológico descubierto tarde.

También hay casos de daño a la central sistema nervioso, principalmente médula espinal dando lugar a trastornos neurológicos graves.

Los síntomas secundarios de la linfogranulomatosis incluyen:

• Aumento de la sudoración (especialmente por la noche), característica de casi todos los pacientes en mayor o menor medida;
• Se observan cambios en la piel (sequedad, manifestaciones alérgicas, picazón) en un tercio de los pacientes;
• Fuerte pérdida de peso;
• Aumento de la temperatura corporal;
• Debilidad general del cuerpo;
• Indigestión.

Diagnóstico de linfogranulomatosis

Incluso con síntomas suficientemente pronunciados de linfogranulomatosis y convincente cuadro clinico solo un examen histológico puede confirmar el diagnóstico, cuyos resultados determinan la presencia de células de Berezovsky-Sternberg en la neoplasia.

Sucede que la obtención de material para dicho análisis es difícil debido a la ubicación de la lesión. Para el diagnóstico de un tumor ubicado en el mediastino, se utiliza el método de autopsia diagnóstica. cavidad torácica. Con la localización de la linfogranulomatosis en el espacio retroperitoneal (que es extremadamente rara), se requiere una apertura diagnóstica de la cavidad abdominal.

La participación en el proceso de los ganglios linfáticos de los huesos, el tejido pulmonar, la pleura, las raíces de los pulmones y el mediastino se detecta mediante estudios de rayos X.

La aclaración de la etapa de la linfogranulomatosis se lleva a cabo mediante métodos adicionales, que incluyen:

• Examen medico;
• radiografía de pecho;
• Biopsia de médula ósea;
• Exploración del bazo y el hígado;
• angiografía de contraste.

Tratamiento de la linfogranulomatosis

El método de tratamiento de la linfogranulomatosis depende solo de la etapa de la enfermedad.

En la primera etapa, se usa radioterapia, si es necesario, se combina con quimioterapia.

En la segunda y tercera etapa, la combinación de radiación y quimioterapia es obligatoria.

En la cuarta etapa, se llevan a cabo 6 u 8 ciclos de quimioterapia.

Si el pronóstico de la linfogranulomatosis es desfavorable, a pesar del tratamiento en curso, a los pacientes se les prescribe quimioterapia en dosis altas y se les realiza un trasplante de médula ósea.

En algunos casos, con la localización de la linfogranulomatosis en un órgano, está indicada una operación radical, que implica la extirpación de paquetes individuales de ganglios linfáticos, resección del estómago, intestinos, etc. Este método permite lograr una remisión clínica a largo plazo, hasta 10-15 años.

El tratamiento de la linfogranulomatosis se lleva a cabo en clínicas oncohematológicas especializadas. Todos los pacientes, incluso después del tratamiento, están sujetos a un seguimiento periódico en los dispensarios de oncohematología.

Pronóstico de la linfogranulomatosis

Cuanto antes se diagnostique la enfermedad y se inicie el tratamiento, más favorable será el pronóstico de la linfogranulomatosis. Según las estadísticas, la tasa de supervivencia a cinco años es:

• 95% en la primera etapa;
• Al menos el 80% - con el segundo;
• Alrededor del 60% - con el tercero;
• Al menos el 45% - en la cuarta etapa.

Los primeros signos de un curso desfavorable de la enfermedad son los llamados indicadores de actividad "biológicos".

Se consideran, con incremento:

• VSG en analisis generales sangre más de 30 mm/h;
• haptoglobina más de 1,5 mg%;
• Concentraciones de fibrinógeno superiores a 5 g/l;
• alfa-2-globulina más de 10 g/l;
• Ceruloplasmina más de 0,4 unidades. extinción.

Si al menos dos indicadores superan simultáneamente los niveles indicados, se determina la actividad biológica del proceso.

Linfogranulomatosis en niños

Entre todos enfermedades oncológicas en los niños, la linfogranulomatosis es del 15%.

Esta enfermedad puede ocurrir a cualquier edad, pero los períodos de mayor actividad están marcados: 4-6 años y 12-14 años.

Es extremadamente rara la linfogranulomatosis en niños menores de 3 años.

Según las estadísticas, los niños se enferman 2 o 3 veces más que las niñas, pero después de 15 años, esta proporción se nivela.

El crecimiento de tejido linfoide de origen maligno conduce a un aumento de los ganglios linfáticos de diversa localización, esplenomegalia (agrandamiento del bazo) y la aparición de síntomas de intoxicación. Todo este complejo signos clínicos se refiere a la enfermedad enfermedad de Hodgkin.

Una característica distintiva de la enfermedad es la detección de células de Berezovsky-Sternberg en el estudio del material tomado por biopsia.

¿Cual es la enfermedad?

La linfogranulomatosis es una enfermedad que afecta los ganglios linfáticos y el bazo. También se llama "Hodgkin" (según el autor, quien describió por primera vez los síntomas de la enfermedad).

La enfermedad se diagnostica principalmente a la edad de 20-30 años y después de los 60 años. En cuanto a la frecuencia de las hemoblastosis (enfermedades malignas del sistema linfático), solo es superada por la leucemia.

Razones para el desarrollo

Las causas exactas del desarrollo de la enfermedad aún se desconocen. Se supone que la proliferación de tejido linfoide puede ser provocada por virus, inmunodeficiencia o transmitida genéticamente. Sin embargo, ninguna de las suposiciones tiene una base de evidencia.

En el 20% de los casos de linfogranulomatosis, se detecta el virus de Epstein-Barr, el VIH o hay información sobre la mononucleosis infecciosa transferida.

A veces hay una forma familiar de la enfermedad, lo que indica una herencia genética cargada. Además, no se olvide de los efectos negativos de la radiación, las sustancias tóxicas y ciertas drogas.

Síntomas exactos

Entre síntomas característicos vale la pena señalar:

• síndrome de intoxicación (fiebre de hasta 39 grados, debilidad, aumento de la sudoración, pérdida de apetito y peso corporal);
• un aumento de los ganglios linfáticos que una persona puede sentir de forma independiente en el cuello, por encima o por debajo de la clavícula, en la región inguinal o axilar;
• focos distantes de abandonos en otros órganos.

Al tacto, los ganglios linfáticos están agrandados, de consistencia densa, indoloros, fácilmente móviles, ubicados en la misma línea y no estrechamente conectados a los tejidos.

En el 20% de los casos, la enfermedad puede comenzar con un aumento de los ganglios linfáticos mediastínicos, que se manifiesta con tos seca, dificultad para respirar, arritmia cardíaca y disfagia.

La aparición de edema extremidades inferiores y dolor en el abdomen indica daño a los ganglios linfáticos abdominales y retroperitoneales.

Además, es necesario centrarse en aquellas formas en las que se ven afectados los órganos y no los ganglios linfáticos, por ejemplo, la linfogranulomatosis pulmonar con el desarrollo de neumonía específica y pleuresía exudativa.

La forma ósea se caracteriza por daños en la columna vertebral, los huesos pélvicos, las costillas y el esternón. Al mismo tiempo, se nota dolor en los huesos y la columna vertebral. Radiografía, al cabo de unos meses se registra destrucción ósea.

Cuando se propaga a la médula ósea, se observa anemia, leucopenia y trombocitopenia. Vencer tracto digestivo aparece sangrado intestinal y posible desarrollo peritonitis en violación de la integridad de la pared intestinal debido a la formación de un defecto ulcerativo de la mucosa.

¿Cómo reconocer la linfogranulomatosis en una etapa temprana?

Puede determinar la etapa de la enfermedad en función de la prevalencia del proceso:

• - un grupo de ganglios linfáticos o 1 órgano está agrandado;
• - 2 grupos a un lado del diafragma o 1 órgano con ganglios linfáticos regionales;
• - ganglios afectados a ambos lados del diafragma y 1 órgano;
• - Daño difuso a los ganglios y órganos.

Además, se distingue una forma local cuando se ve afectado 1 grupo de ganglios y una forma generalizada, cuando la enfermedad se propaga al bazo, los pulmones, el estómago y la piel.

Diagnósticos

Después de analizar las quejas y sondear los ganglios linfáticos, el médico prescribe una biopsia, una toracotomía diagnóstica y una laparoscopia. Gracias a estos estudios, es posible visualizar los ganglios linfáticos de la cavidad abdominal y torácica.

La biopsia reveló células de Berezovsky-Sternberg. Si se sospecha una lesión de la médula ósea, se realiza una punción del esternón.

Además, para el estudio de los ganglios, se prescriben rayos X, tomografía computarizada o ultrasonido del espacio retroperitoneal, cavidad abdominal y torácica.

Tratamiento moderno

Las tácticas terapéuticas para la linfogranulomatosis implican un enfoque combinado, teniendo en cuenta la etapa de la enfermedad. Se utilizan principalmente cursos de quimioterapia y exposición a la radiación.

La irradiación como técnica independiente se utiliza en las etapas 1-2. Además, puede preceder extirpación quirúrgica ganglios y bazo agrandados.

Se prescribe para todos los grupos de ganglios linfáticos, tanto alterados como normales, para evitar una mayor propagación de la oncopatología. Además, se lleva a cabo un curso profiláctico de quimioterapia.

Con una enfermedad generalizada en las etapas 3-4, la radiación y la quimioterapia se utilizan para retrasar la progresión del proceso oncológico. En este caso, se puede lograr una remisión parcial o una disminución de la gravedad de los síntomas clínicos.

Pronóstico

En los estadios 1 y 2, la supervivencia a los 5 años después del tratamiento, siempre que no haya recurrencia, es de aproximadamente el 90 %, en los estadios 3, del 60 al 80 %, y en el 4, menos del 40 %.

Linfogranulomatosis con pronóstico desfavorable se observa con progresión rápida, aumento de ganglios de más de 5 centímetros de diámetro, esplenomegalia y aumento simultáneo de 3-5 grupos de ganglios linfáticos.