Sarcoidosis de los pulmones diagnóstico diferencial, tratamiento. Sarcoidosis (variantes de rayos X)

2011-11-21 Anónimo

Me han diagnosticado dos desde hace un año. sarcoidosis? linfogranuloma? Es imposible tomar una biopsia transtorácica, pero sugieren hacer una operación diagnóstica abriendo el tórax. Dígale a los queridos médicos que es posible definir o determinar sin esta operación? ¿Puede haber masas o ganglios linfáticos en el mediastino posterior en la sarcoidosis?

2012-01-21 Anónimo

¿NO QUIERES DECIDIR Y NO TE CONFUNDE EL TIEMPO PERDIDO? ¿EL PROCEDIMIENTO DE DIAGNÓSTICO EN SÍ MISMO ES EL MÁS DESAGRADABLE? ¿NECESITAS TRATAMIENTO?

Calificación del autor:PACIENTE CON SARCOIDOSIS Calificación del autor:El autor se negó a indicar sus calificaciones, experiencia y antigüedad en el servicio. Probablemente no quiera ser responsable por su opinión. La competencia de la opinión está en entredicho.

2014-03-05 Anónimo

Llevo más de 3 años con eritema leve en las piernas, desde hace 3 años, dificultad para respirar, fiebre, debilidad, tratamiento con prednisolona, ​​warfarina, corvasan, plaquenil, no tiene sentido, necesito hacer algo, no sé qué. El diagnóstico de LES, según los análisis, esclerodermia, sarcaidosis no se encontró, tos, dificultad para respirar es constante. Insuficiencia cardíaca, renal 2. BUENAS GENTE, QUÉ HACER, YO QUIERO PARA VIVIR, hace 3 años que no vivo, pero estoy sufriendo. [correo electrónico protegido]

Sarcoidosis de los pulmones o enfermedad de Schaumann-Besnier-Beck: un proceso inflamatorio en pulmones y ganglios linfáticos intratorácicos debido a la formación de granulomas (nódulos).

Es una enfermedad no contagiosa, pero muy peligrosa. En las primeras etapas, la sarcoidosis puede ser asintomática.

La importancia del diagnóstico precoz de la sarcoidosis pulmonar

Una enfermedad rara que aún no se comprende del todo. No hay teorías exactas que expliquen las causas y la naturaleza de la ocurrencia.

Y tampoco hay síntomas específicos, iniciales, característicos solo para esta enfermedad. Esto hace que sea difícil detección oportuna enfermedades.

Similitud de los síntomas de la sarcoidosis pulmonar con otras enfermedades, por ejemplo, tuberculosis, en una fecha posterior, no permite tratamiento apropiado. Cuanto antes se determine el diagnóstico, mayores serán las posibilidades de éxito en el tratamiento de la sarcoidosis pulmonar.

¡Referencia! La sarcoidosis ocurre en tres fases: inicial, mediasta-pulmonar, pulmonar.

Métodos de diagnóstico

Existen las siguientes formas de diagnosticar la sarcoidosis de los pulmones.

Tomografía computarizada: ¿es más efectiva la tomografía computarizada de rayos X?

Este método es el más informativo para el estudio de los órganos internos. La sensibilidad de la TC es 94%. Significativamente más alto que otros métodos, incluso la radiografía. tiene sensibilidad 80%.

Dado que CT puede proporcionar la mejor calidad de imagen, amplíela, puede mostrar linfadenopatía de las raíces de los pulmones que es un signo de sarcoidosis pulmonar.

Foto 1. La tomografía computarizada se realiza en un dispositivo especial: un escáner CT, aquí hay un modelo del fabricante "MAGNETOM Verio".

El diagnóstico de sarcoidosis de esta manera muestra la estructura detallada de los pulmones, lo que es imposible de hacer con rayos X y fluorografía.

Hay dos opciones para la TC: nativa y de contraste. A primero caso, no se requiere preparación. Y en segundo- realizar con el estómago vacío. Para que el estudio sea efectivo, el paciente debe quitarse todos los objetos metálicos y también permanecer quieto.

Procedimiento tomografía computarizada indoloro y toma no más de 5 minutos.

Posibles signos Sarcoidosis de los pulmones en la TC:

Las deformidades más notorias se observan en las regiones posterior y anterior de los lóbulos superiores, en las regiones apicales de los lóbulos inferiores, en el lóbulo medio y también en los segmentos linguales.

imagen de rayos x

El uso de este método no proporciona información como la TC, pero muestra cambios característicos de la sarcoidosis pulmonar.

Los signos de una imagen de rayos X de los órganos del tórax se dividen en las siguientes etapas:

1. Cero cuando no hay cambio. Satisface en el 5% de los pacientes.
2. Primero: agrandamiento de los ganglios linfáticos, cambios en el tejido pulmonar subyacente - sin parénquima. Los ganglios linfáticos no se conectan entre sí, como es el caso de la tuberculosis. Permanecen separados.
3. Segundo: un aumento en el número de ganglios linfáticos en las raíces de los pulmones, un cambio en el parénquima.
4. Tercero: se cambia el tejido pulmonar principal, un aumento en el número de ganglios linfáticos, su conexión entre sí.
5. 4to: fibrosis pulmonar. El tejido pulmonar subyacente se cicatriza, lo que perjudica el proceso respiratorio.

Estas etapas sirven como información para predecir el curso de la enfermedad del paciente.

¡Importante! La radiografía muestra cambios en los pulmones incluso en ausencia de síntomas de la enfermedad. La limitación del método radica en incapacidad para proporcionar imágenes de alta resolución, así como la capacidad de superponer imágenes.

Exámenes de laboratorio de sangre, orina

Si sospecha la presencia de sarcoidosis de los pulmones, el médico debe prescribir la entrega de un análisis de sangre general, un análisis bioquímico de sangre y orina.

El paciente ante esto debe prepararse de la siguiente manera:

• por día evitar el alcohol y el tabaquismo;
• Tomar pruebas con el estómago vacío por la mañana;
• varios dias no use drogas que afecten la composición de la orina y la sangre.

Sobre la base de los resultados del análisis general, se llega a una conclusión sobre el trabajo de los órganos internos.

¡Importante! Los resultados obtenidos de un análisis de sangre general no se consideran como características sarcoidosis.

Si la enfermedad está presente, los siguientes indicadores son posibles al realizar un análisis de sangre general:

• nivel reducido eritrocitos;
• nivel elevado leucocitos;
• aumento de nivel eosinófilos;
• mayor contenido linfocitos;
• aumento de contenido monocitos;
• aumento moderado velocidad de sedimentación globular.

Debido al hecho de que la sarcoidosis pulmonar se basa en la inflamación, los resultados de un análisis general de muchos indicadores indican la presencia de un proceso inflamatorio.

Con base en un análisis de sangre bioquímico, es posible identificar no solo la inflamación, sino también problemas en el funcionamiento de los órganos internos. Con sarcoidosis de los pulmones, un aumento en:

• niveles de la enzima convertidora de angiotensina, investigación en sangre venosa;
• nivel de calcio, aumenta debido al hecho de que los granulomas producen vitamina D, que afecta el metabolismo del calcio;
• contenido de cobre;
• haptoglobina;
• niveles de ácido siálico, como con cualquier inflamación;
• concentración de proteínas totales.

Estos cambios en la sangre son característicos para la forma aguda enfermedades. En otras formas, tales cambios pueden no serlo. Además, se puede detectar un nivel elevado de estos componentes en otras enfermedades. Por ejemplo, angiotensina se incrementa y bronquitis, neumoconiosis, artritis reumatoide. Por lo tanto, se deben utilizar otros métodos para determinar el diagnóstico.

El análisis de orina puede mostrar niveles elevados de calcio.

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Broncoscopia del pulmón

Se utiliza para evaluar la disponibilidad. lumen de los bronquios, tráquea, membranas mucosas. Este método para diagnosticar la sarcoidosis de los pulmones se lleva a cabo utilizando una sonda de fibra óptica larga y flexible: un broncoscopio.

¡Referencia! La broncoscopia a menudo se realiza anestesia local , menos comúnmente bajo común. Se inserta un broncoscopio a través de la nariz o la boca hasta los pulmones.

Para comprobar la presencia de granulomas infecciosos, junto con la broncoscopia, utilice lavado broncoalveolar.

Una característica distintiva de este método es la posibilidad de usarlo tanto con fines de diagnóstico como como método de tratamiento.

El objetivo diagnóstico se expresa en la toma de material para futuras investigaciones.

En el caso de la sarcoidosis, se puede observar lo siguiente:

• probabilidad de formación erupciones tuberculosas en los bronquios;
• cambio vasos de la mucosa bronquial;
• inspección Tejido pulmonar del grado de linfocitosis.

Durante la broncoscopia, las complicaciones son posibles en forma de hemorragias nasales, pulso irregular, daño a las cuerdas vocales y punción pulmonar.

espirografía

Este método examina funciones de la respiracion externa volumen pulmonar durante la respiración normal y forzada.

La preparación para la espirografía consiste en realizar en ayunas, en 2 días antes del procedimiento, deje de fumar, de beber alcohol, café y té negro, y de cancelar ciertos medicamentos.

El incumplimiento de estas condiciones puede resultar en distorsionado información.

Si el paciente tiene sarcoidosis, la espirografía mostrará cambios visibles en la función respiratoria.

Biopsia y examen histológico de muestras de biopsia de ganglios linfáticos y tejido pulmonar

Biopsia método requerido diagnóstico de sarcoidosis de los pulmones, ya que le permite examinarlos para detectar la presencia de patologías. Realice este procedimiento si es necesario. examen detallado del tejido pulmonar bajo un microscopio.

Sarcoidosis (gr. sarx, Sarcos- carne, carne + griego. - eides similar + -oz) es una enfermedad multisistémica crónica de etiología desconocida, caracterizada por la acumulación de linfocitos T y fagocitos mononucleares, la formación de granulomas epitelioides no caseificantes y una violación de la arquitectura normal del órgano afectado. Todos los órganos excepto las glándulas suprarrenales pueden verse afectados.

EPIDEMIOLOGÍA

La prevalencia de la sarcoidosis en el mundo es muy variable. En Europa y EE. UU., la incidencia de la enfermedad promedia 10-40 casos por 100.000 habitantes. La prevalencia de sarcoidosis es más alta en los países escandinavos (64 por 100 000 habitantes) y en Taiwán es casi nula. Actualmente no hay datos epidemiológicos fiables en Rusia. La edad predominante de los pacientes es de 20 a 40 años; la enfermedad rara vez afecta a niños y ancianos.

CLASIFICACIÓN

Hasta la fecha, no existe una clasificación universal de la sarcoidosis. En 1994 se desarrolló una clasificación de la sarcoidosis intratorácica (cuadro 29-1).

Tabla 29-1. Clasificación de la sarcoidosis intratorácica

El Central Research Institute of Tuberculosis of the Russian Academy of Medical Sciences (RAMS), junto con especialistas húngaros (Khomenko A.G., Schweiger O. et al., 1982), propuso la siguiente clasificación (cuadro 29-2).

Tabla 29-2. Clasificación de sarcoidosis del Instituto Central de Investigación de Tuberculosis de la Academia Rusa de Ciencias Médicas

ETIOLOGÍA

Muchos factores infecciosos y no infecciosos se han considerado como causas hipotéticas para el desarrollo de la sarcoidosis. Todos ellos no contradicen el hecho de que la enfermedad se produce debido a una mayor respuesta inmune celular (adquirida, hereditaria o ambas) a una clase limitada de antígenos oa antígenos propios.

agentes infecciosos. Como probable factor etiológico desde el descubrimiento de la sarcoidosis, micobacteria tuberculosis. Los médicos domésticos hasta el día de hoy, junto con otras drogas, los pacientes con sarcoidosis prescriben isoniazida. Sin embargo, estudios recientes de ADN de materiales de biopsia pulmonar sugieren que el ADN micobacteria tuberculosis no es más común en pacientes con sarcoidosis que en gente sana una población Los factores etiológicos de la sarcoidosis presumiblemente también incluyen clamidia, borreliosis de Lyme y virus latentes. Sin embargo, la falta de identificación de cualquier agente infeccioso y las relaciones epidemiológicas arrojan dudas sobre la etiología infecciosa de la sarcoidosis.

Factores genéticos y hereditarios. Se ha establecido que el riesgo de sarcoidosis con heterocigosidad para el gen ACE (la ACE está involucrada en procesos fisiopatológicos en esta enfermedad) es 1.3, y con homocigosidad - 3.17. Sin embargo, este gen no determina la gravedad del curso de la sarcoidosis, sus manifestaciones extrapulmonares y la dinámica radiológica (dentro de 2 a 4 años).

Factores ambientales y ocupacionales. La inhalación de polvo metálico o humo puede causar cambios granulomatosos en los pulmones, similares a la sarcoidosis. El polvo de aluminio, bario, berilio, cobalto, cobre, oro, metales de tierras raras, titanio y circonio tiene propiedades antigénicas, la capacidad de estimular la formación de granulomas. Académico A.G. Rabukhin consideró el polen de pino como uno de los factores etiológicos, pero no siempre se encuentra la relación entre la frecuencia de la enfermedad y el área dominada por bosques de pino.

PATOGÉNESIS

El cambio más temprano en la sarcoidosis pulmonar es la alveolitis linfocítica, probablemente causada por macrófagos alveolares y células T colaboradoras que liberan citoquinas. Al menos un subgrupo de pacientes con sarcoidosis pulmonar tiene una expansión local oligoclonal de linfocitos T que desencadena una respuesta inmunitaria impulsada por antígenos. Se requiere alveolitis para el posterior desarrollo de granuloma.

La sarcoidosis se considera una granulomatosis mediada por una intensa respuesta inmune celular en el sitio de actividad de la enfermedad. La formación de granuloma sarcoideo está controlada por una cascada de citocinas (también se asocian con el desarrollo de fibrosis pulmonar en la sarcoidosis). Los granulomas se pueden formar en varios órganos (p. ej., pulmones, piel, ganglios linfáticos, hígado, bazo). Contienen una gran cantidad de linfocitos T. Al mismo tiempo, los pacientes con sarcoidosis se caracterizan por una disminución de la inmunidad celular y un aumento de la humoral: en la sangre, el número absoluto de linfocitos T suele estar reducido, mientras que el nivel de linfocitos B es normal o elevado.

Es la sustitución del tejido linfoide por granulomas sarcoideos lo que conduce a la linfopenia y anergia a las pruebas cutáneas con hipertensión. A menudo, la anergia no desaparece incluso con la mejoría clínica y probablemente se deba a la migración de células inmunorreactivas circulantes a los órganos afectados.

PATOMORFOLOGÍA

El síntoma principal de la sarcoidosis son los granulomas epitelioides no caseificantes en los pulmones y otros órganos. Los granulomas están compuestos por células epitelioides, macrófagos y células gigantes multinucleadas rodeadas de T-helper y fibroblastos, mientras que no hay necrosis caseosa. Los linfocitos y las células plasmáticas raras pueden estar en la periferia del granuloma, los neutrófilos y los eosinófilos están ausentes. Caracterizado por alveolitis linfocítica en las primeras etapas. El desarrollo de granulomas sarcoideos conduce a linfadenopatía bilateral de las raíces de los pulmones, cambios en los pulmones, daño a la piel, ojos y otros órganos. La acumulación de células epitelioides en la sarcoidosis debe diferenciarse de los granulomas que ocurren en la neumonitis por hipersensibilidad, la tuberculosis, las infecciones micóticas, la exposición al berilio y los tumores malignos.

CUADRO CLÍNICO Y DIAGNÓSTICO

La sarcoidosis afecta a varios órganos y sistemas. Muy a menudo (en el 90% de los pacientes) se desarrollan lesiones pulmonares.

Quejas y anamnesia. Las preocupaciones más comunes son fatiga (71 % de los pacientes), dificultad para respirar (70 %), artralgia (52 %), dolor muscular (39 %), dolor torácico (27 %), debilidad general (22 %). El dolor torácico en la sarcoidosis no tiene explicación. No hubo correlación entre la presencia y la gravedad de la linfadenopatía, la presencia y localización de cambios pleurales y de otro tipo en el tórax y el dolor. La anamnesis suele ser poco informativa. Sin embargo, es aconsejable preguntar al paciente si tuvo artralgias inexplicables, erupciones que se asemejan al eritema nodoso, si fue llamado para un examen adicional después de someterse a otra fluorografía.

objetivo encuesta. En el examen, se detectan lesiones cutáneas en el 25% de los pacientes con sarcoidosis. Las manifestaciones más comunes incluyen eritema nodoso, placas, erupción maculopapular y nódulos subcutáneos. Junto con el eritema nodoso, se observa hinchazón o hipertermia de las articulaciones. Muy a menudo, una combinación de estos signos aparece en la primavera. La artritis en la sarcoidosis generalmente tiene un curso benigno, no conduce a la destrucción de la articulación, sino que recurre. Los cambios en los ganglios linfáticos periféricos, especialmente los cervicales, axilares, del codo e inguinales, se notan con mucha frecuencia. Los ganglios a la palpación son indoloros, móviles, compactados (que recuerdan la consistencia del caucho). A diferencia de la tuberculosis, no se ulceran en la sarcoidosis. En las primeras etapas de la enfermedad, el sonido de percusión durante el examen de los pulmones no cambia. Con linfadenopatía mediastínica grave en personas delgadas, se puede detectar sordera del sonido de percusión sobre un mediastino agrandado, así como con la percusión más silenciosa a lo largo de las apófisis espinosas de las vértebras. Con cambios locales en los pulmones, es posible un acortamiento del sonido de percusión sobre las áreas afectadas. Con el desarrollo del enfisema de los pulmones, el sonido de percusión adquiere un tono de caja. No existen signos auscultatorios específicos en la sarcoidosis. Posiblemente debilitado o dificultad para respirar las sibilancias no son típicas. La PA generalmente no cambia, incluso en pacientes con aumento de nivel AS.

Se han descrito síndromes característicos en la sarcoidosis. El síndrome de Löfgren (fiebre, linfadenopatía bilateral de las raíces de los pulmones, poliartralgia y eritema nodoso) es un buen signo pronóstico del curso de la sarcoidosis. síndrome de Heerfordt - A Waldenström se le diagnostica fiebre, ganglios linfáticos parotídeos agrandados, uveítis anterior y parálisis facial.

MANIFESTACIONES EXTRAPULMONAR DE LA SARCOIDOSIS

Los cambios musculoesqueléticos en la sarcoidosis (ocurren en 50-80%) se manifiestan con mayor frecuencia por artritis articulaciones del tobillo, miopatías. La sarcoidosis de los ojos se observa en aproximadamente el 25% de los pacientes, de los cuales el 75% tiene uveítis anterior, el 25-35% tiene uveítis posterior, es posible la infiltración de la conjuntiva y las glándulas lagrimales. La sarcoidosis del ojo puede conducir a la ceguera. Manifestaciones de la piel en forma de granulomas de células epitelioides no caseificantes, el eritema nodoso, el lupus pernio, la vasculitis y el eritema multiforme ocurren en el 10-35% de los pacientes. La neurosarcoidosis afecta a menos del 5% de los pacientes. Su diagnóstico suele ser difícil en ausencia de manifestaciones pulmonares y de otro tipo. La enfermedad puede manifestarse por parálisis de nervios craneales (incluida la parálisis de Bell), polineuritis y polineuropatía, meningitis, síndrome de Guillain - Barre, convulsiones epileptiformes, formaciones de masas en el cerebro, síndrome pituitario-hipotalámico y deterioro de la memoria. Las lesiones cardíacas (menos del 5%), por ejemplo en forma de arritmias, bloqueos, suponen una amenaza para la vida del paciente (50% fallecidos de sarcoidosis se asocian con enfermedades del corazón). La sarcoidosis de la laringe (a menudo su parte superior) se manifiesta por ronquera, tos, disfagia y dificultad para respirar debido a la obstrucción de la parte superior tracto respiratorio. La laringoscopia revela edema y eritema de la membrana mucosa, granulomas y ganglios. El daño renal en la sarcoidosis se asocia con mayor frecuencia con nefrolitiasis, que se desarrolla como resultado de hipercalcemia e hipercalciuria. La nefritis intersticial se desarrolla con menos frecuencia.

Laboratorio investigar. A analisis generales sangre característica de la sangre, pero no específica linfocitopenia, eosinofilia, VSG elevada. En los análisis de sangre bioquímicos, es posible detectar hipercalcemia, hipercalciuria, un aumento en el contenido de ACE, hiperglobulinemia.

La hipercalcemia en la sarcoidosis puede servir como marcador de la actividad del proceso. Se asocia con fluctuaciones en la producción descontrolada de 1,25-dihidroxicolecalciferol por macrófagos alveolares con mayor intensidad en Hora de verano. La hipercalcemia severa y la hipercalciuria conducen a nefrolitiasis. Otras anomalías bioquímicas reflejan daños en el hígado, los riñones y otros órganos.

En el 60% de los pacientes con sarcoidosis, la producción de ECA aumenta por las células epitelioides del granuloma no caseificante. En las primeras etapas de la enfermedad, un aumento del contenido de ACE en el suero sanguíneo acompaña a los trastornos de permeabilidad a nivel de los bronquios pequeños. No se ha establecido una relación estadísticamente significativa entre el contenido de ACE y otros indicadores diagnósticos objetivos.

Es posible aumentar el contenido de lisozima en el suero sanguíneo (secretado por macrófagos y células gigantes en el granuloma).

radiografía estudiar. En el 90% de los pacientes, los cambios aparecen en la radiografía de tórax. En el 50% de los casos, los cambios son irreversibles y en el 5-15% de los casos se detecta fibrosis pulmonar progresiva.

En la práctica internacional moderna, los signos radiológicos de sarcoidosis de los órganos torácicos se dividen en 5 etapas.

Etapa 0: sin cambios (en el 5% de los pacientes).

Etapa I (Fig. 29-1) - linfadenopatía torácica, el parénquima pulmonar no cambia (en 50%).

Etapa II (fig. 29-2): linfadenopatía de las raíces de los pulmones y el mediastino en combinación con cambios en el parénquima pulmonar (en 30%).

Etapa III: el parénquima pulmonar cambia, la linfadenopatía de las raíces de los pulmones y el mediastino está ausente (en 15%).

Etapa IV - fibrosis pulmonar irreversible (en 20%).

Estas etapas de la sarcoidosis son informativas para el pronóstico, pero no siempre se correlacionan con manifestaciones clínicas enfermedades. Por ejemplo, en la etapa II, puede que no haya quejas ni cambios físicos. Junto con las manifestaciones típicas de la sarcoidosis, existen formas destructivas de la enfermedad, cambios ampollosos en los pulmones e incluso neumotórax espontáneo.

Connecticut- un método altamente informativo para diagnosticar la sarcoidosis y monitorear su curso. Los focos pequeños, ubicados irregularmente a lo largo de los haces vasculares-bronquiales y subpleurales (1-5 mm de diámetro) pueden detectarse mucho antes de que aparezcan en las radiografías convencionales. La TC le permite ver y ventilar el broncograma. La opacificación focal en vidrio deslustrado ("sarcoidosis alveolar") puede ser la única manifestación de la enfermedad en el 7% de los pacientes, lo que corresponde al estadio alveolar temprano del proceso. En el 54,3% de los casos, se detectan pequeñas sombras focales en la TC, en el 46,7%, grandes. Se observaron cambios peribronquiales en el 51,9%, estrechamiento de los bronquios - en el 21%, afectación de la pleura - en el 11,1%, ampollas - en el 6,2%.

Estudiar FVD en las primeras etapas de la sarcoidosis (durante el período de alveolitis) le permite identificar trastornos de permeabilidad a nivel de bronquios pequeños (requerido diagnóstico diferencial con bronquitis obstructiva crónica y asma bronquial). A medida que avanza la enfermedad, aparecen y aumentan los trastornos restrictivos, la disminución de la capacidad de difusión de los pulmones y la hipoxemia. En las enfermedades pulmonares intersticiales, incluida la sarcoidosis, los parámetros de intercambio y difusión de gases son más informativos después de una prueba con actividad física, porque permiten revelar las perturbaciones latentes en el reposo en etapas tempranas.

electrocardiograma - componente importante en el examen de pacientes con sarcoidosis, ya que la sarcoidosis miocárdica de diagnóstico tardío puede ser la causa de arritmias y paro cardíaco repentino.

broncoscopia. La broncoscopia es particularmente importante en el diagnóstico inicial de la sarcoidosis. Durante la broncoscopia, se puede realizar un lavado broncoalveolar, lo que permite, en particular, excluir la granulomatosis de naturaleza infecciosa. El número total de células en el líquido resultante y el grado de linfocitosis reflejan la gravedad de la infiltración celular (neumonitis), la fibrosis y el daño vascular (angiítis).

Biopsia- el más importante procedimiento de diagnóstico con sarcoidosis, especialmente en niños. La biopsia generalmente revela granulomas no caseificantes que consisten en células epitelioides y células gigantes de Pirogov individuales. - Langhans (que a menudo contienen inclusiones), linfocitos, macrófagos con fibroblastos ubicados alrededor. Muy a menudo, el material de biopsia se toma de los pulmones. La biopsia transbronquial detecta cambios en el 65-95% de los pacientes, incluso si están ausentes en el parénquima pulmonar con varios tipos su visualización, mediastinoscopia (procedimiento más invasivo) - en el 95%, biopsia de los ganglios linfáticos del músculo escaleno - en el 80%. La información de una biopsia de la conjuntiva en presencia de cambios macroscópicos característicos es del 75%, y en su ausencia, del 25%. En ausencia de cambios en el mediastino y el predominio del patrón de diseminación pulmonar método alternativo Biopsia videotoracoscópica asistida.

Gammagrafía Con galio. El 67 Ga radiactivo se localiza en áreas de inflamación activa, donde en en numeros grandes hay macrófagos y sus precursores, células epitelioides, así como en el tejido normal del hígado, el bazo y los huesos. El escaneo con Ga 67 le permite localizar la lesión sarcoide en los ganglios linfáticos mediastínicos, parénquima pulmonar, submandibular y glándulas parótidas. El método no es específico y da resultados positivos con lepra, tuberculosis, silicosis.

Cutáneo probar Kveima. La prueba de Kveim consiste en la inyección intradérmica de una suspensión pasteurizada del bazo afectado por sarcoidosis (Kveim's Ag, homogeneizado de Kveim - Silzbach). Una pápula aparece gradualmente en el lugar de la inyección, alcanzando su tamaño máximo (diámetro 3-8 cm) después de 4-6 semanas. La biopsia de pápula en el 70-90% de los pacientes revela cambios característicos de la sarcoidosis (se detecta un resultado falso positivo en el 5% o menos). Sin embargo, no hay diseños industriales de Ag Kveim.

tuberculina muestras inespecífica para sarcoidosis (según datos de Alemania y Suiza, la prueba de la tuberculina con 0,1 UT es positiva en el 2,2%, con 1 UT - 9,7%, con 10 UT - 29,1% y con 100 UT - 59% de los pacientes sarcoidosis ). La prueba de Mantoux se puede realizar con fines de diagnóstico diferencial en neurosarcoidosis aislada o predominante, ya que en estos casos no siempre es posible la biopsia.

ultrasonido riñón indicado para la detección oportuna de nefrolitiasis.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Ante la presencia de adenopatías bilaterales en la radiografía de tórax, el diagnóstico diferencial se realiza entre sarcoidosis y linfoma, tuberculosis, infecciones fúngicas, cáncer de pulmón y granuloma eosinofílico. Si una biopsia revela un granuloma no caseificante, se hace un diagnóstico diferencial entre sarcoidosis y tuberculosis, infecciones fúngicas, enfermedad por arañazo de gato, beriliosis, neumonitis por hipersensibilidad, lepra y cirrosis biliar primaria.

COMPLICACIONES

Las situaciones que amenazan la vida son raras en la sarcoidosis y pueden deberse a insuficiencia de los pulmones, el corazón, los riñones, el hígado y el cerebro debido a una fibrosis irreversible. Una complicación de la forma ampollosa de la sarcoidosis pulmonar (rara) es el neumotórax espontáneo, y el quilotórax es aún menos frecuente. obstructivo apnea del sueño observado en el 17% de los pacientes con sarcoidosis (en la población general en el 2-4%); se asocia con neurosarcoidosis, uso de glucocorticoides y obstrucción de la vía aérea superior. Insuficiencia respiratoria y corazón pulmonar ocurren con fibrosis pulmonar irreversible. La sarcoidosis suele afectar al lado izquierdo del corazón y permanece asintomática durante mucho tiempo, manifestándose posteriormente como muerte súbita cardiaca. insuficiencia renal puede desarrollarse con nefritis intersticial granulomatosa y/o nefrocalcinosis. La insuficiencia hepática puede deberse a colestasis intrahepática e hipertensión portal.

TRATAMIENTO

El 26% de los pacientes con sarcoidosis padecen algún grado de trastorno mental, lo que indica la importancia aspectos psicológicos en el tratamiento de la sarcoidosis y enseñar a los pacientes a sobrellevar la enfermedad.

TERAPIA MEDICA

Hora de inicio y modo óptimo terapia de drogas La sarcoidosis aún no se ha definido claramente. Con la sarcoidosis en estadio I-II, el 60-70% de los pacientes tienen posibilidades de remisión estable espontánea, mientras que el uso de GC sistémicos puede estar acompañado de frecuentes recaídas posteriores, por lo tanto, después de que se detecta la enfermedad, se recomienda la observación durante 2-6 meses. recomendado.

El GC más utilizado. En sarcoidosis estadio I-II, especialmente en síndrome obstructivo verificado, se ha ganado experiencia en el uso de budesonida. En casos severos, está indicado el uso sistémico de HA. Todavía no existen regímenes universales para la terapia hormonal para la sarcoidosis. La prednisolona se prescribe a una dosis inicial de 0,5 mg/kg/día por vía oral diariamente o en días alternos, pero el 20 % de los pacientes la experimentan. efectos secundarios. Pequeñas dosis del fármaco (hasta 7,5 mg/día) en combinación con cloroquina y vitamina E tienen 2-3 veces menos probabilidades de causar reacciones adversas, pero son ineficaces en presencia de infiltrados, focos confluentes, áreas de hipoventilación, diseminación masiva , en violación de la función respiratoria, especialmente obstructiva en la sarcoidosis bronquial. En tales casos, es posible utilizar la terapia de pulso con prednisolona (10-15 mg/kg de metilprednisolona por goteo intravenoso en días alternos 3-5 veces) seguida de un tratamiento con dosis bajas.

Si las hormonas son ineficaces o mal toleradas por los pacientes, cloroquina o hidroxicloroquina, se prescribe metotrexato en su lugar. También se recomiendan la corticotropina y la colchicina para el tratamiento de la sarcoidosis.

Deben evitarse los preparados de calcio.

Ampliamente utilizado inyecciones intravenosas tiosulfato de sodio combinado con inyección intramuscular La vitamina E aún no ha demostrado ser eficaz.

Transpalantación. Hoy en día, los pacientes con sarcoidosis en etapa terminal con terapia farmacológica ineficaz se someten a un trasplante de pulmón, así como a trasplantes de corazón y pulmón, hígado y riñón. La terapia inmunosupresora realizada al mismo tiempo también es un tratamiento para la sarcoidosis. La supervivencia al tercer año es del 70%, al quinto - 56%. Sin embargo, es posible la recurrencia de la enfermedad en el pulmón trasplantado.

Exámen clinico. Es necesario monitorear constantemente al neumólogo (visitas al menos 1 vez en 6 meses).

PRONÓSTICO

El pronóstico de la sarcoidosis es muy variable y depende, en particular, del estadio de la enfermedad. 60-70% pacientes I-II etapa, se produce la remisión espontánea (sin tratamiento), mientras que las formas progresivas crónicas conducen a consecuencias severas(Cuadro 29-3). El pronóstico del curso de la sarcoidosis en casos de detección de sarcoidosis antes de los 30 años es mejor que a una edad posterior. Fatalidades debido a la sarcoidosis, los cambios en los órganos internos ocurren en el 1-4% de los pacientes con sarcoidosis. La neurosarcoidosis conduce a la muerte en el 10% de los pacientes, que es 2 veces más que en todos los pacientes con sarcoidosis.

Tabla 29-3. Factores que determinan la probabilidad de remisión de la sarcoidosis y su curso crónico