A tüdő szarkoidózisának differenciáldiagnózisa, kezelése. Szarkoidózis (röntgen változatok)

2011-11-21 Névtelen

Kettőt diagnosztizáltak nálam már egy éve. szarkoidózis? limfogranuloma? Transthoracalis biolsia felvétele lehetetlen, de javasolják a diagnosztikai műtét elvégzését a mellkas felnyitásával. Mondja meg kedves orvosoknak, hogy ez a műtét nélkül is meghatározható vagy meghatározható? Lehetnek tömegek vagy nyirokcsomók a hátsó mediastinumban sarcoidosisban?

2012-01-21 Névtelen

NEM SZERETNÉD DÖNTENI, ÉS NEM ZAVAR AZ ELVESZTETT IDŐTŐL? MAGA A DIAGNOSZTIKAI ELJÁRÁS A LEGKELLEMETLENEBB? KEZELÉSRE VAN SZÜKSÉGE?

Szerzői képesítés:SZARKOIDÓZISOS BETEG Szerzői képesítés:A szerző képzettségét, tapasztalatát és szolgálati idejét megtagadta. Valószínűleg nem akarja felelősségre vonni a véleményét. A vélemény kompetenciája kérdéses.

2014-03-05 Névtelen

Több mint 3 éve szenvedek enyhe bőrpírral a lábamon.3 éve szenvedek légszomj,láz,gyengeség.Prednizolon,warfarin,corvasan,plaquenil kezelés.Nincs értelme.Kell. csináljatok valamit,nem tudom mit.SLE diagnózis az elemzések szerint scleroderma,sarcaidosis nem derült ki,köhögés,légszomj állandó.Szív,vese 2 elégtelenség.JÓ EMBEREK MIT CSINÁLUNK, AKAROK ÉLNI, 3 éve nem élek, de szenvedek. [e-mail védett]

A tüdő szarkoidózisa vagy a Schaumann-Besnier-Beck-kór - gyulladásos folyamat tüdőben és intrathoracalis nyirokcsomókban granulomák (gócok) kialakulása miatt.

Nem fertőző, de nagyon veszélyes betegség. A szarkoidózis korai szakaszában tünetmentes lehet.

A pulmonalis szarkoidózis korai diagnosztizálásának jelentősége

Ritka betegség, amely még mindig nem teljesen ismert. Nincsenek pontos elméletek, amelyek megmagyaráznák az előfordulás okait és természetét.

És szintén nincsenek specifikus, kezdeti, csak erre a betegségre jellemző tünetek. Ez megnehezíti időben történő felismerés betegségek.

A pulmonalis sarcoidosis tüneteinek hasonlósága más betegségekhez, pl. tuberkulózis, egy későbbi időpontban nem teszi lehetővé megfelelő kezelés. Minél hamarabb megállapítják a diagnózist, annál nagyobb az esély a tüdőszarkoidózis sikeres kezelésére.

Referencia! Szarkoidózis fordul elő három fázis: kezdeti, mediast-pulmonalis, pulmonalis.

Diagnosztikai módszerek

A tüdő szarkoidózisának diagnosztizálására a következő módszerek állnak rendelkezésre.

Számítógépes tomográfia: hatékonyabb a CT röntgen?

Ez a módszer a leginkább informatív a belső szervek tanulmányozására. A CT érzékenysége az 94%. Jelentősen magasabb, mint más módszerek, még a radiográfia is. Érzékenysége van 80%.

Mivel a CT tudja a legjobb képminőséget nyújtani, felnagyítja, meg tudja mutatni a tüdő gyökereinek limfadenopátiája ami a pulmonalis sarcoidosis jele.

Fotó 1. A CT-t egy speciális eszközön végzik - egy CT-szkennerrel, itt van a "MAGNETOM Verio" gyártó modellje.

A szarkoidózis ilyen módon történő diagnosztizálása megmutatja a tüdő részletes szerkezetét, ami röntgen- és fluorográfiával lehetetlen.

Két lehetőség van a CT-re: natív és kontraszt. NÁL NÉL első esetben nincs szükség előkészületre. És be második- éhgyomorra történő végrehajtás. Ahhoz, hogy a vizsgálat eredményes legyen, a páciensnek minden fémtárgyat el kell távolítania magáról, és mozdulatlanul kell feküdnie.

Eljárás komputertomográfia fájdalommentes és tart legfeljebb 5 perc.

Lehetséges jelek A tüdő szarkoidózisa CT-n:

A legszembetűnőbb deformitások a felső lebenyek hátsó és elülső régióiban, az alsó lebenyek apikális régióiban, a középső lebenyben, valamint a nyelvi szegmensekben láthatók.

Röntgen kép

Ennek a módszernek az alkalmazása nem ad olyan információt, mint a CT, de a pulmonalis sarcoidosisra jellemző elváltozásokat mutat.

A mellkasi szervek röntgenképének jelei a következő szakaszokra oszlanak:

1. Nulla amikor nincs változás. Találkozik a betegek 5%-ában.
2. Első: nyirokcsomók megnagyobbodása, a mögöttes tüdőszövet elváltozásai - nincs parenchyma. A nyirokcsomók nem kapcsolódnak egymáshoz, mint a tuberkulózis esetében. Külön maradnak.
3. Második: a nyirokcsomók számának növekedése a tüdő gyökereiben, a parenchyma megváltozása.
4. Harmadik: a fő tüdőszövet megváltozik, a nyirokcsomók számának növekedése, egymáshoz való kapcsolódása.
5. 4: tüdő-fibrózis. Az alatta lévő tüdőszövet hegesedik, ami rontja a légzési folyamatot.

Ezek a szakaszok információként szolgálnak a beteg betegségének előrejelzéséhez.

Fontos! A röntgen a tüdőben elváltozásokat mutat a betegség tüneteinek hiányában is. A módszer korláta abban rejlik képtelenség nagy felbontású képeket biztosítani, valamint a képek rétegezésére.

A vér, a vizelet laboratóriumi vizsgálata

Ha gyanítja a tüdő szarkoidózisát, az orvosnak általános vérvizsgálatot, vér és vizelet biokémiai elemzését kell előírnia.

A páciensnek ezt megelőzően fel kell készülnie az alábbiak szerint:

• naponta kerülje az alkoholt és a dohányzást;
• vegyen teszteket reggel éhgyomorra;
• több nap ne használjon olyan gyógyszereket, amelyek befolyásolják a vizelet és a vér összetételét.

Az általános elemzés eredményei alapján következtetést vonnak le a belső szervek munkájáról.

Fontos! Az általános vérvizsgálat során kapott eredményeket nem tekintjük jellemzők szarkoidózis.

Ha a betegség jelen van, a következő mutatók lehetségesek az általános vérvizsgálat során:

• csökkentett szint eritrociták;
• emelt szint leukociták;
• szintemelkedés eozinofilek;
• megnövekedett tartalom limfociták;
• tartalom növekedése monociták;
• mérsékelt növekedés vérsüllyedés.

Tekintettel arra, hogy a pulmonalis sarcoidosis gyulladáson alapul, számos mutató általános elemzésének eredménye gyulladásos folyamat jelenlétét jelzi.

A biokémiai vérvizsgálat alapján nemcsak a gyulladást, hanem a belső szervek működésében fellépő problémákat is azonosítani lehet. A tüdő szarkoidózisával a következők növekszik:

• angiotenzin-konvertáló enzim szintje, kutatás az adott témában vénás vér;
• kalciumszint, növekszik annak a ténynek köszönhetően, hogy a granulomák D-vitamint termelnek, ami befolyásolja a kalcium-anyagcserét;
• réztartalom;
• haptoglobin;
• sziálsav szint, mint minden gyulladás esetén;
• teljes fehérjekoncentráció.

Ezek a vérváltozások jellemzőek akut formára betegségek. Más formákban előfordulhat, hogy az ilyen változtatások nem. Ezen túlmenően ezen összetevők megnövekedett szintje más betegségekben is kimutatható. Például, angiotenzin növekszik és bronchitis, pneumoconiosis, rheumatoid arthritis. Ezért a diagnózis megállapításához más módszereket kell alkalmazni.

A vizeletvizsgálat emelkedett kalciumszintet mutathat.

Érdekelni fog még:

A tüdő bronchoszkópiája

A rendelkezésre állás értékelésére szolgál a hörgők, légcső, nyálkahártyák lumenje. A tüdő szarkoidózisának diagnosztizálásának ezt a módszerét hosszú, rugalmas száloptikai szondával - egy bronchoszkóppal - végezzük.

Referencia! Gyakran végeznek bronchoszkópiát helyi érzéstelenítés , ritkábban gyakori. A bronchoszkópot az orron vagy a szájon keresztül a tüdőbe helyezik.

A fertőző granulomák jelenlétének ellenőrzéséhez bronchoszkópiával együtt használja bronchoalveoláris mosás.

Ennek a módszernek a megkülönböztető jellemzője, hogy mind diagnosztikai célokra, mind kezelési módszerként használható.

A diagnosztikai célt a további kutatáshoz szükséges anyagok felvétele fejezi ki.

Szarkoidózis esetén a következők figyelhetők meg:

• kialakulásának valószínűsége tuberkulózisos kiütések a hörgőkben;
• változás a hörgő nyálkahártyájának edényei;
• ellenőrzés tüdőszövet a limfocitózis mértékéről.

A bronchoszkópia során szövődmények lehetségesek orrvérzés, szabálytalan pulzus, hangszálak károsodása és tüdőpunkció formájában.

Spirográfia

Ez a módszer megvizsgálja a külső légzés funkciói a tüdő térfogata normál és kényszerlégzés során.

A spirográfia előkészítése éhgyomorra történő elvégzésből áll, 2 nap alatt az eljárás előtt hagyja abba a dohányzást, alkoholt, kávét és fekete teát, és hagyjon fel bizonyos gyógyszereket.

Ha nem tartja be ezeket a feltételeket, az azt eredményezheti eltorzult információ.

Ha a betegnek szarkoidózisa van, akkor a spirográfia látható változásokat mutat a légzésfunkcióban.

A nyirokcsomók és a tüdőszövet biopsziás mintáinak biopsziája és szövettani vizsgálata

Biopszia szükséges módszer a tüdő szarkoidózisának diagnosztikája, mivel lehetővé teszi a patológiák jelenlétének vizsgálatát. Szükség esetén hajtsa végre ezt az eljárást. a tüdőszövet részletes vizsgálata mikroszkóp alatt.

Szarkoidózis (gr. sarx, Sarcos- hús, hús + görög. - eides Hasonló + -oz) egy ismeretlen etiológiájú, krónikus, többrendszerű betegség, amelyet T-limfociták és mononukleáris fagociták felhalmozódása, nem-caseating epithelioid granulomák képződése és az érintett szerv normál architektonikájának megsértése jellemez. A mellékvesék kivételével minden szerv érintett lehet.

JÁRVÁNYTAN

A szarkoidózis prevalenciája a világon nagyon változó. Európában és az USA-ban a betegség előfordulása átlagosan 10-40 eset/100 000 lakos. A szarkoidózis prevalenciája a skandináv országokban a legmagasabb (100 000 lakosra 64), Tajvanon pedig csaknem nulla. Oroszországban jelenleg nincsenek megbízható epidemiológiai adatok. A betegek túlnyomó életkora 20-40 év; a betegség ritkán érinti a gyermekeket és az időseket.

OSZTÁLYOZÁS

A mai napig nem létezik a szarkoidózis általános osztályozása. 1994-ben kidolgozták az intrathoracalis sarcoidosis osztályozását (29-1. táblázat).

29-1. táblázat. Az intrathoracalis sarcoidosis osztályozása

Az Orosz Orvostudományi Akadémia Központi Tuberkulóziskutató Intézete (RAMS) magyar szakemberekkel (Khomenko A.G., Schweiger O. et al., 1982) a következő osztályozást javasolta (29-2. táblázat).

29-2. táblázat. Az Orosz Orvostudományi Akadémia Tuberkulózis Központi Kutatóintézetének szarkoidózisának osztályozása

ETIOLÓGIA

Számos fertőző és nem fertőző tényezőt tekintettek a szarkoidózis kialakulásának feltételezett okának. Ezek mindegyike nem mond ellent annak a ténynek, hogy a betegség az antigének korlátozott osztályára vagy saját antigénekre adott fokozott sejtes immunválasz (szerzett, örökletes vagy mindkettő) miatt következik be.

fertőző ágensek. Valószínű etiológiai tényezőként a szarkoidózis felfedezése óta, Mycobacterium tuberkulózis. A hazai ftiziáterek a mai napig más gyógyszerekkel együtt a szarkoidózisban szenvedő betegek isoniazidot írnak fel. A tüdőbiopsziás anyagok legújabb DNS-vizsgálatai azonban arra utalnak, hogy a DNS Mycobacterium tuberkulózis szarkoidózisban szenvedő betegeknél nem gyakoribb, mint a egészséges emberek egy populáció. A szarkoidózis etiológiai tényezői között feltehetően a chlamydia, a Lyme borreliosis és a látens vírusok is szerepelnek. A fertőző ágensek azonosításának hiánya és az epidemiológiai kapcsolatok azonban kétségbe vonják a szarkoidózis fertőző etiológiáját.

Genetikai és örökletes tényezők. Megállapítást nyert, hogy az ACE gén heterozigóta esetén (az ACE ebben a betegségben részt vesz a patofiziológiai folyamatokban) a szarkoidózis kockázata 1,3, homozigóta esetén pedig 3,17. Ez a gén azonban nem határozza meg a sarcoidosis lefolyásának súlyosságát, extrapulmonális megnyilvánulásait és radiológiai dinamikáját (2-4 éven belül).

Környezeti és foglalkozási tényezők. A fémpor vagy füst belélegzése a szarkoidózishoz hasonló granulomatózus elváltozásokat okozhat a tüdőben. Az alumínium, bárium, berillium, kobalt, réz, arany, ritkaföldfémek, titán és cirkónium por antigén tulajdonságokkal rendelkezik, és képes serkenteni a granulómák kialakulását. akadémikus A.G. Rabukhin a fenyőpollent az egyik etiológiai tényezőnek tekintette, de a betegség gyakorisága és a fenyvesek által uralt terület közötti összefüggés nem mindig található.

PATOGENEZIS

A tüdő sarcoidosisában a legkorábbi változás a limfocitás alveolitis, amelyet valószínűleg az alveoláris makrofágok és a citokin-felszabadító T-helperek okoznak. A pulmonalis sarcoidosisban szenvedő betegek legalább egy részében a T-limfociták oligoklonális lokális expanziója van, amely antigénvezérelt immunválaszt vált ki. Alveolitisre van szükség a granuloma későbbi kialakulásához.

A szarkoidózist granulomatózisnak tekintik, amelyet a betegség aktivitásának helyén fellépő intenzív sejtes immunválasz közvetít. A sarcoid granuloma kialakulását citokinek kaszkádja szabályozza (a szarkoidózisban a tüdőfibrózis kialakulásával is összefüggésben állnak). A granulómák különböző szervekben (pl. tüdő, bőr, nyirokcsomók, máj, lép) alakulhatnak ki. Nagyszámú T-limfocitát tartalmaznak. Ugyanakkor a szarkoidózisban szenvedő betegeket a celluláris immunitás csökkenése és a humorális immunitás növekedése jellemzi: a vérben a T-limfociták abszolút száma általában csökken, míg a B-limfociták szintje normális vagy emelkedett.

A limfoid szövet szarkoid granulomákkal való helyettesítése, amely lymphopéniához és a bőrtesztek anergiához vezet magas vérnyomással. Az anergia gyakran még a klinikai javulás mellett sem szűnik meg, és valószínűleg a keringő immunreaktív sejtek vándorlásának köszönhető az érintett szervekbe.

PATOMORFOLÓGIA

A szarkoidózis fő tünete a tüdőben és más szervekben kialakuló, nem tokos epithelioid granulomák. A granulómák epithelioid sejtekből, makrofágokból és többmagvú óriássejtekből állnak, amelyeket T-helperek és fibroblasztok vesznek körül, miközben nincs kazeózus nekrózis. Limfociták és ritka plazmasejtek lehetnek a granuloma perifériáján, a neutrofilek és az eozinofilek hiányoznak. A korai szakaszban lymphocytás alveolitis jellemzi. A szarkoid granulomák kialakulása a tüdő gyökereinek kétoldali limfadenopátiájához, a tüdőben bekövetkező változásokhoz, a bőr, a szem és más szervek károsodásához vezet. A szarkoidózisban az epithelioid sejtek felhalmozódását meg kell különböztetni a túlérzékeny pneumonitisben, tuberkulózisban, gombás fertőzésekben, berillium expozícióban és rosszindulatú daganatokban előforduló granulomáktól.

KLINIKAI KÉP ÉS DIAGNÓZIS

A szarkoidózis különböző szerveket és rendszereket érint. Leggyakrabban (a betegek 90%-ában) tüdőelváltozások alakulnak ki.

Panaszok és anamnézis. A leggyakoribb gond a fáradtság (a betegek 71%-a), a légszomj (70%), az ízületi fájdalom (52%), az izomfájdalom (39%), a mellkasi fájdalom (27%), az általános gyengeség (22%). A szarkoidózisban jelentkező mellkasi fájdalom megmagyarázhatatlan. Nem volt összefüggés a lymphadenopathia jelenléte és súlyossága, a pleurális és egyéb mellkasi elváltozások jelenléte és lokalizációja, valamint a fájdalom között. Az anamnézis általában nem informatív. Érdemes azonban megkérdezni a beteget, hogy voltak-e megmagyarázhatatlan ízületi fájdalmai, erythema nodosumra emlékeztető kiütései, ha újabb fluorográfiás vizsgálat után hívták-e további vizsgálatra.

célkitűzés felmérés. A vizsgálat során a szarkoidózisban szenvedő betegek 25% -ánál észlelnek bőrelváltozásokat. A leggyakoribb megnyilvánulások közé tartozik az erythema nodosum, plakkok, makulopapuláris kiütések és szubkután csomók. Az erythema nodosum mellett az ízületek duzzanata vagy hipertermia is megfigyelhető. Leggyakrabban ezeknek a jeleknek a kombinációja tavasszal jelenik meg. Az ízületi gyulladás sarcoidosisban általában jóindulatú lefolyású, nem vezet ízületi károsodáshoz, de kiújul. A perifériás nyirokcsomók, különösen a nyaki, a hónalj, a könyök és a lágyéki nyirokcsomók változásait gyakran észlelik. A tapintási csomópontok fájdalommentesek, mozgékonyak, tömörítettek (konzisztenciájában gumira emlékeztetnek). A tuberkulózissal ellentétben szarkoidózisban nem fekélyesednek ki. A betegség korai szakaszában az ütőhangok a tüdő vizsgálata során nem változnak. Súlyos mediastinalis lymphadenopathia esetén sovány embereknél észlelhető az ütőhangok tompasága a megnagyobbodott mediastinum felett, valamint a csigolyák tövisnyúlványai mentén a leghalkabb ütések esetén. A tüdő helyi elváltozásaival az érintett területeken az ütőhangok lerövidülése lehetséges. A tüdőtágulat kialakulásával az ütőhangszerek dobozos árnyalatot kapnak. A szarkoidózisban nincsenek specifikus auszkultációs jelek. Esetleg legyengült ill nehéz légzés zihálás nem jellemző. A vérnyomás általában nem változik, még a betegeknél sem megnövekedett szintÁSZ.

A sarcoidosisban jellegzetes szindrómákat írtak le. A Löfgren-szindróma - láz, a tüdő gyökereinek kétoldali limfadenopátiája, polyarthralgia és erythema nodosum - jó prognosztikai jele a sarcoidosis lefolyásának. Heerfordt szindróma - Waldenströmnél lázat, megnagyobbodott parotis nyirokcsomókat, elülső uveitist és arcbénulást diagnosztizálnak.

A SZARCOIDOSIS EXTRAPULMONÁRIS MEGNYILVÁNULÁSAI

A sarcoidosisban (50-80%-ban előforduló) mozgásszervi elváltozások leggyakrabban ízületi gyulladásban nyilvánulnak meg boka ízületek, myopathiák. A szemek szarkoidózisa a betegek körülbelül 25% -ánál figyelhető meg, amelyek 75% -ánál anterior uveitis, 25-35% hátsó uveitis, a kötőhártya és a könnymirigyek beszűrődése lehetséges. A szem szarkoidózisa vaksághoz vezethet. A bőr megnyilvánulásai nem-caseating epithelioid sejt granulomák, erythema nodosum, lupus pernio, vasculitis és erythema multiforme a betegek 10-35%-ában fordul elő. A neurosarcoidosis a betegek kevesebb mint 5%-át érinti. Diagnózisa gyakran nehéz tüdő- és egyéb megnyilvánulások hiányában. A betegség megnyilvánulhat agyideg-bénulásban (beleértve a Bell-bénulást is), polyneuritisben és polyneuropathiában, agyhártyagyulladásban, Guillain-szindrómában - Barre, epileptiform rohamok, tömegképződmények az agyban, hipofízis-hipofízis szindróma és memóriazavar. A szívelváltozások (kevesebb, mint 5%), például aritmiák, blokádok formájában, veszélyt jelentenek a beteg életére (50% halálozások szarkoidózisból szívbetegséggel járnak együtt). A gége szarkoidózisa (gyakran a felső része) rekedtségben, köhögésben, dysphagiában és a felső felső elzáródása miatti légszomjban nyilvánul meg. légutak. A gégetükrözés a nyálkahártya, a granulomák és a csomópontok ödémáját és erythemáját tárja fel. A sarcoidosisban a vesekárosodás leggyakrabban nephrolithiasishoz kapcsolódik, amely hypercalcaemia és hypercalciuria következtében alakul ki. Az intersticiális nephritis ritkábban alakul ki.

Laboratórium kutatás. NÁL NÉL általános elemzés vérre jellemző, de nem specifikus limfocitopénia, eosinophilia, emelkedett ESR. A biokémiai vérvizsgálatok során kimutatható a hypercalcaemia, a hypercalciuria, az ACE-tartalom növekedése, a hiperglobulinémia.

A sarcoidosisban fellépő hiperkalcémia a folyamataktivitás markereként szolgálhat. Az alveoláris makrofágok által az 1,25-dihidroxi-kolekalciferol kontrollálatlan termelésének ingadozásaihoz kapcsolódik a legnagyobb intenzitású nyári időszámítás. A súlyos hypercalcaemia és hypercalciuria nephrolithiasishoz vezet. Egyéb biokémiai rendellenességek a máj, a vese és más szervek károsodását tükrözik.

A sarcoidosisban szenvedő betegek 60%-ában az ACE-termelést fokozzák a nem kazeálós granuloma epithelioid sejtjei. A betegség korai szakaszában a vérszérum megnövekedett ACE-tartalma a kis hörgők szintjén jelentkező átjárhatósági zavarokat kíséri. Az ACE-tartalom és más objektív diagnosztikai mutatók között statisztikailag szignifikáns kapcsolatot nem állapítottak meg.

Lehetőség van a vérszérum lizozim tartalmának növelésére (a makrofágok és a granulomában lévő óriássejtek választják ki).

röntgen tanulmány. A betegek 90% -ánál változások jelennek meg a mellkas röntgenfelvételén. Az esetek 50%-ában a változások visszafordíthatatlanok, az esetek 5-15%-ában pedig progresszív tüdőfibrózist észlelnek.

A modern nemzetközi gyakorlatban a mellkasi szervek szarkoidózisának radiológiai jeleit 5 szakaszra osztják.

0. szakasz - nincs változás (a betegek 5% -ánál).

I. stádium (29-1. ábra) - thoracalis lymphadenopathia, a tüdő parenchyma nem változik (50%-ban).

II. szakasz (29-2. ábra) - a tüdő és a mediastinum gyökereinek limfadenopátiája a tüdő parenchyma változásaival együtt (30%).

III. szakasz - a tüdő parenchyma megváltozott, a tüdő és a mediastinum gyökereinek limfadenopátiája hiányzik (15%).

IV. szakasz - irreverzibilis tüdőfibrózis (20%-ban).

A szarkoidózis ezen stádiumai tájékoztató jellegűek a prognózis szempontjából, de nem mindig korrelálnak klinikai megnyilvánulásai betegségek. Például a II. szakaszban előfordulhat, hogy nincsenek panaszok vagy fizikai elváltozások. A szarkoidózis tipikus megnyilvánulásai mellett a betegség destruktív formái, bullosus elváltozások a tüdőben, sőt spontán pneumothorax is előfordulnak.

CT- rendkívül informatív módszer a szarkoidózis diagnosztizálására és lefolyásának nyomon követésére. A kisméretű, szabálytalanul elhelyezkedő vascularis-bronchialis kötegek és subpleurális gócok (1-5 mm átmérőjű) jóval azelőtt kimutathatók, hogy a hagyományos röntgenfelvételeken megjelennének. A CT lehetővé teszi a bronchogram megtekintését és levegőztetését. A fokális csiszolt üveg homályosodás ("alveoláris sarcoidosis") lehet a betegség egyetlen megnyilvánulása a betegek 7%-ánál, ami megfelel a folyamat korai alveoláris szakaszának. Az esetek 54,3% -ában kis fókuszárnyékokat észlelnek a CT-n, 46,7% -ban - nagyokat. Peribronchiális elváltozások 51,9%-ban, hörgők szűkülete - 21%, mellhártya érintettsége - 11,1%, bulla - 6,2%.

Tanulmány FVD a szarkoidózis korai szakaszában (az alveolitis időszakában) lehetővé teszi az átjárhatósági zavarok azonosítását a kis hörgők szintjén (szükséges megkülönböztető diagnózis krónikus obstruktív bronchitisben és bronchiális asztmában). A betegség előrehaladtával korlátozó rendellenességek jelennek meg és nőnek, a tüdő diffúziós kapacitása csökken, hipoxémia. Az intersticiális tüdőbetegségekben, beleértve a szarkoidózist, a gázcsere és a diffúziós paraméterek informatívabbak egy teszt után. a fizikai aktivitás, mert lehetővé teszik a nyugalomban lappangó zavarok korai szakaszában történő feltárását.

EKG - fontos összetevője sarcoidosisos betegek vizsgálatában, mivel a későn diagnosztizált myocardialis sarcoidosis szívritmuszavarok és hirtelen szívmegállások oka lehet.

Bronchoszkópia. A bronchoszkópia különösen fontos a szarkoidózis kezdeti diagnózisában. A bronchoszkópia során bronchoalveoláris mosás végezhető, amely lehetővé teszi különösen a fertőző jellegű granulomatózis kizárását. A kapott folyadékban lévő sejtek teljes száma és a limfocitózis mértéke tükrözi a sejtinfiltráció (pneumonitis), a fibrózis és az érkárosodás (angiitis) súlyosságát.

Biopszia- a legfontosabb diagnosztikai eljárás sarcoidosisban, különösen gyermekeknél. A biopszia rendszerint epithelioid sejtekből és egyetlen Pirogov óriássejtekből álló, nem kazettás granulomákat tár fel. - Langhans (gyakran tartalmaz zárványokat), limfociták, makrofágok fibroblasztokkal körülötte. Leggyakrabban a biopsziás anyagot a tüdőből veszik. A transzbronchiális biopszia a betegek 65-95%-ánál észleli a változásokat, még akkor is, ha hiányoznak a tüdő parenchymából. különféle típusok vizualizálása, mediastinoscopia (invazívabb eljárás) - 95%-ban, a pikkelysömör nyirokcsomóinak biopsziája - 80%-ban. A kötőhártya biopsziájának informativitása jellegzetes makroszkópos változások jelenlétében 75%, ezek hiányában pedig 25%. A mediastinum változásainak hiányában és a pulmonalis disszemináció mintázatának túlsúlyában alternatív módszer video-asszisztált thoracoscopos biopszia.

Szcintigráfia Val vel gallium. A radioaktív 67 Ga az aktív gyulladásos területeken lokalizálódik, ahol be nagy számban vannak makrofágok és prekurzoraik, epithelioid sejtek, valamint a máj, a lép és a csontok normál szöveteiben. A Ga 67 szkennelés lehetővé teszi a szarkoid elváltozás lokalizálását a mediastinalis nyirokcsomókban, a tüdő parenchymában, a submandibularis és parotis mirigyek. A módszer nem specifikus és megadja pozitív eredményeket leprával, tuberkulózissal, szilikózissal.

Bőr próbálja meg Kveima. A Kveim-teszt a szarkoidózisban érintett lép (Kveim's Ag, Kveim's homogenate) pasztőrözött szuszpenziójának intradermális injekciójából áll. - Silzbach). Az injekció beadásának helyén fokozatosan megjelenik egy papula, amely 4-6 hét múlva éri el maximális méretét (átmérője 3-8 cm). A papulás biopszia a betegek 70-90% -ánál a szarkoidózisra jellemző változásokat tár fel (hamis pozitív eredményt legfeljebb 5% -ánál észlelnek). Az Ag Kveimnek azonban nincs ipari mintája.

Tuberkulin minták nem specifikus a szarkoidózisra (a németországi és svájci adatok szerint a tuberkulin teszt 0,1 TU-val a betegek 2,2%-ában, 1 TU-val - 9,7%, 10 TU-val - 29,1%, és 100 TU-val - 59%-ban pozitív). ). A Mantoux-teszt differenciáldiagnosztikai célból elvégezhető izolált vagy domináns neurosarcoidosisban, mivel ezekben az esetekben biopszia nem mindig lehetséges.

ultrahang vese a nephrolithiasis időben történő felismerésére javasolt.

MEGKÜLÖNBÖZTETŐ DIAGNÓZIS

Kétoldali lymphadenopathia jelenlétében a mellkasröntgenen differenciáldiagnózist végeznek a sarcoidosis és a limfóma, a tuberkulózis, a gombás fertőzések, a tüdőrák és az eozinofil granuloma között. Ha a biopszia nem-caseating granulomát tár fel, differenciáldiagnózist kell végezni a szarkoidózis és a tuberkulózis, a gombás fertőzések, a macskakarmolás, a berilliózis, a túlérzékenységi tüdőgyulladás, a lepra és az elsődleges biliaris cirrhosis között.

SZÖVŐDÉSEK

A szarkoidózisban ritkák az életveszélyes helyzetek, amelyek a tüdő, a szív, a vesék, a máj és az agy irreverzibilis fibrózis miatti elégtelenségéből adódhatnak. A (ritka) tüdőszarkoidózis bullosus formájának szövődménye a spontán pneumothorax, a chylothorax pedig még ritkább. akadályozó alvási apnoe a szarkoidózisban szenvedő betegek 17%-ánál észlelték (az általános populációban 2-4%-ban); neuroszarkoidózissal, glükokortikoidok használatával és felső légúti elzáródással jár. Légzési elégtelenség és cor pulmonale irreverzibilis tüdőfibrózissal fordulnak elő. A szarkoidózis gyakran a szív bal oldalát érinti, és hosszú ideig tünetmentes marad, majd hirtelen szívhalálként nyilvánul meg. veseelégtelenség granulomatosus interstitialis nephritis és/vagy nephrocalcinosis alakulhat ki. Májelégtelenséget okozhat az intrahepatikus kolesztázis és a portális hipertónia.

KEZELÉS

A sarcoidosisban szenvedő betegek 26%-a szenved valamilyen fokú mentális zavarban, ami jelzi ennek fontosságát pszichológiai szempontok a szarkoidózis kezelésében és a betegek megtanításában, hogyan kell megbirkózni a betegséggel.

ORVOSI TERÁPIA

Kezdés időpontja és optimális üzemmód drog terápia sarcoidosis még nem határozták meg egyértelműen. stádiumú sarcoidosis esetén a betegek 60-70%-ánál van esély spontán stabil remisszióra, míg a szisztémás GC alkalmazása gyakori, későbbi relapszusokkal járhat, ezért a betegség kimutatását követően 2-6 hónapos megfigyelés indokolt. ajánlott.

A leggyakrabban használt GC. stádiumú sarcoidosisban, különösen igazolt obstruktív szindrómában, tapasztalatokat szereztek a budezonid alkalmazásával kapcsolatban. Súlyos esetekben a HA szisztémás alkalmazása javasolt. Még mindig nincsenek univerzális kezelési rendek a szarkoidózis hormonkezelésére. A prednizolont 0,5 mg / kg / nap kezdeti dózisban írják fel szájon át naponta vagy minden második napon, de a betegek 20% -a tapasztal mellékhatások. A gyógyszer kis dózisai (legfeljebb 7,5 mg / nap) klorokinnal és E-vitaminnal kombinálva 2-3-szor kisebb valószínűséggel okoznak mellékhatásokat, de hatástalanok infiltrátumok, összefolyó gócok, hipoventilációs területek, masszív terjesztés esetén. , sérti a légzésfunkciót, különösen obstruktív bronchiális sarcoidosisban. Ilyen esetekben lehetőség van prednizolon pulzusterápia alkalmazására (10-15 mg/ttkg metilprednizolon intravénásan csepegtetve kétnaponta 3-5 alkalommal), majd alacsony dózisú kezelést.

Ha a hormonok hatástalanok, vagy a betegek rosszul tolerálják, a klorokin vagy a hidroxiklorokin helyett metotrexátot írnak fel. Szarkoidózis kezelésére kortikotropin és kolhicin is javasolt.

A kalciumkészítményeket kerülni kell.

Széleskörben használt intravénás injekciók nátrium-tioszulfáttal kombinálva intramuszkuláris injekció Az E-vitamin hatékonyságát még nem bizonyították.

Transzplantáció. Napjainkban az eredménytelen gyógyszeres kezeléssel végstádiumú sarcoidosisban szenvedő betegek tüdő-, illetve szív- és tüdő-, máj- és vesetranszplantáción esnek át. Az egyidejűleg végzett immunszuppresszív terápia a szarkoidózis kezelésére is alkalmas. A túlélés a 3. évre 70%, az 5. évre - 56%. Az átültetett tüdőben azonban a betegség kiújulása lehetséges.

Klinikai vizsgálat. Folyamatosan ellenőrizni kell a pulmonológust (6 hónapon belül legalább 1 alkalommal).

ELŐREJELZÉS

A szarkoidózis prognózisa nagyon változó, és különösen a betegség stádiumától függ. 60-70% betegek I-II stádiumban spontán (kezelés nélkül) remisszió következik be, míg a krónikus progresszív formák oda vezetnek súlyos következményekkel jár(29-3. táblázat). A sarcoidosis lefolyásának prognózisa 30 éves kor előtti szarkoidózis észlelése esetén kedvezőbb, mint későbbi életkorban. Halálesetek szarkoidózis miatt a belső szervekben bekövetkező változások a sarcoidosisban szenvedő betegek 1-4%-ánál fordulnak elő. A neurosarcoidosis a betegek 10% -ában halálhoz vezet, ami 2-szer magasabb, mint az összes szarkoidózisban szenvedő betegnél.

29-3. táblázat. A szarkoidózis remissziójának valószínűségét és krónikus lefolyását meghatározó tényezők