ერითემია (ჭეშმარიტი პოლიციტემია, ვაკეზის დაავადება). ერითრემია - მიზეზები, ლაბორატორიული დიაგნოზი, სიმპტომები, მკურნალობა

თუ ადამიანს აქვს მაღალი ჰემოგლობინი და მომატებული ერითროციტების რაოდენობა სისხლში, მაშინ ეს არავითარ შემთხვევაში არ შეიძლება ითქვას, რომ ის ჯანმრთელია. სამწუხაროდ, ეს მაჩვენებლები ვაკეზის დაავადების პირველი ნიშნებია. ასევე არის რიგი სხვა სიმპტომები, რომლებსაც აუცილებლად უნდა მიაქციოთ ყურადღება და დაუყოვნებლივ მიმართოთ სპეციალისტს. გარდა ამისა, სასარგებლო იქნება პათოლოგიის შესახებ სხვა ინფორმაციის გარკვევა, რაც ხელს შეუწყობს ამ დაავადების დროულად იდენტიფიცირებას და მისი მკურნალობის დაწყებას.

ზოგადი ინფორმაცია

ვაკეზის დაავადება (ასევე უწოდებენ ვერას პოლიციტემიას ან პირველადი) არის ქრონიკული ნეოპლასტიკური პათოლოგია, რომელიც ვითარდება ადამიანის სისხლის მიმოქცევის სისტემაში. როგორც წესი, ამ დაავადების იდენტიფიცირება შესაძლებელია დიაგნოსტიკური კვლევების წყალობით, რომლის დროსაც ირკვევა, რომ სისხლის წითელი უჯრედების დონე პაციენტის სისხლში ძალიან მაღალია. თუმცა, ამავდროულად, პაციენტებს არ აღენიშნებათ შინაგანი ორგანოების დაზიანება, რომლებშიც ასეთი მაჩვენებლები ნორმად ითვლება.

ასევე, ვაკეზის დაავადების განვითარებით, სისხლის სტრუქტურა უფრო ბლანტი და სქელი ხდება. ამ ფონზე აღინიშნება სისხლის ნაკადის ძლიერი შენელება, რის გამოც შესაძლებელია თრომბის წარმოქმნა. ამ მდგომარეობამ შეიძლება გამოიწვიოს ჰიპოქსია.

თუ ვსაუბრობთ ვაკეზის დაავადების ისტორიაზე, მაშინ პირველად იგი აღწერილი იქნა 1892 წელს. შემდეგ ერთმა მეცნიერმა აღმოაჩინა კავშირი პაციენტების ზოგიერთ ინდიკატორსა და ერითრემიის განვითარებას შორის. შემდგომ დაავადებას თავად სპეციალისტის სახელი დაარქვეს. ამიტომ, in სამედიცინო საცნობარო წიგნებიეს პათოლოგია უფრო ხშირად გვხვდება ვაკეზ ოსლერის დაავადების სახელწოდებით.

თუ ვსაუბრობთ იმაზე, თუ ვინ არის ყველაზე მეტად მიდრეკილი ამ დაავადებისადმი, მაშინ ხანდაზმულ ადამიანებს ჯანმრთელობაზე უდიდესი ზრუნვით უნდა მოეპყრათ. ყველაზე ხშირად, მამაკაცები განიცდიან პოლიციტემიას. ბავშვები და საშუალო ასაკის ადამიანები გაცილებით ნაკლებად განიცდიან ამ დაავადებას. თუმცა, თუ ახალგაზრდა თაობას ავლენს დაავადების პირველი ნიშნები, მაშინ ამ შემთხვევაში ვაკეზის დაავადება გაცილებით მძიმეა.

რა ემართება სხეულს ავადმყოფობისას

ვერა პოლიციტემიის დროს, ადამიანის სისხლში სისხლის წითელი უჯრედების მოცულობა მნიშვნელოვნად იზრდება. ყოველდღე პაციენტის მდგომარეობა უარესდება. ამ ფონზე იწყება ლეიკოციტოზი და თრომბოციტოზის განვითარება. მსგავსი პროცესები პათოლოგიური ტიპიგაზრდის სისხლის სიბლანტეს, რაც იწვევს მისი მოცულობის მნიშვნელოვან ზრდას. სასიცოცხლო სითხის მოძრაობა მნიშვნელოვნად შენელებულია. ქსოვილები ადამიანის სხეულიშეწყვიტოს ჟანგბადის საჭირო რაოდენობის მიღება.

ვაკეზის დაავადების პათოგენეზის გათვალისწინებით, გასათვალისწინებელია, რომ ზოგიერთ სიტუაციაში საწყისი ეტაპიდაავადების განვითარება ორგანიზმი იწყებს დამოუკიდებლად კომპენსატორული მექანიზმების გამოყენებას. თუმცა, მისი დამცავი ფუნქციებისაკმარისი არ არის დიდი ხნის განმავლობაში, მაშინაც კი, თუ ადამიანი ცნობილია თავისი შესანიშნავი იმუნიტეტით.

თუ პაციენტი არ მიიღებს შესაბამის მკურნალობას, მაშინ, პათოფიზიოლოგიის მიხედვით, ვაკეზის დაავადება უფრო აგრესიულად დაიწყებს გამოვლინებას. გარკვეული პერიოდის შემდეგ პაციენტს სერიოზული პრობლემები ექნება მაღალი წნევის გამო. ელენთა და ღვიძლი შეიძლება მნიშვნელოვნად გადიდდეს. მოწინავე ხარისხით, ეს პათოლოგია იწვევს თირკმელების მოშლას.

ამ ყველაფრის ფონზე ადამიანის გულსა და ტვინში სისხლის მიწოდება საგრძნობლად ნელდება და კიდურები ნორმალურად ფუნქციონირებს.

თუ ადამიანი არ მიიღებს რაიმე ზომებს სამკურნალოდ, მაშინ დაავადება შეიძლება გადაიზარდოს ავთვისებიან პოლიციტემიაშიც კი. ვაკეზის დაავადება ძალიან საშიშია, მაგრამ ეს არ ნიშნავს იმას, რომ პაციენტებმა უნდა დათმოს თავი.

პოლიციტემიის განვითარების მიზეზები

ძნელი სათქმელია კონკრეტულ ფაქტორებზე, რომლებიც იწვევს პათოლოგიის განვითარებას. ეს დაავადებაჯერ კიდევ მიმდინარეობს შესწავლა სამედიცინო სპეციალისტები. თუმცა ვაკეზის დაავადების ეტიოლოგია და პათოგენეზი შეიცავს ინფორმაციას იმის შესახებ, რომ დაავადება მუტაციური ცვლილებების ფონზე ვითარდება. ისინი გვხვდება ძვლის ტვინში მდებარე ღეროვან უჯრედებში. შესაბამისად, საუბარია გენეტიკურ პათოლოგიაზე.

ძალიან ხშირად, რამდენიმე ნათესავს ერთდროულად აღენიშნება ერითრემიის იგივე ფორმა. ვაკეზის დაავადება ასევე ვითარდება გაზრდილი ერითროპოეზის ფონზე. როგორც წესი, მას იწვევს აბსოლუტური ერითროციტოზი.

ასევე, სისხლის შედედებასთან დაკავშირებულმა დარღვევებმა შეიძლება გამოიწვიოს მსგავსი მდგომარეობის პროვოცირება. თუმცა, ექსპერტები აღიარებენ პათოლოგიის სხვა მიზეზებს.

ეს კიბოა

ბევრმა პაციენტმა გაიგო, რომ პათოლოგია ლეიკემიის კატეგორიას მიეკუთვნება, იწყებს პანიკას და მას სისხლის კიბოსთან ასოცირდება. თუმცა, ეს ვარაუდი არ არის მთლიანად სწორი. უპირველეს ყოვლისა, აღსანიშნავია ასეთი განათლების ავთვისებიანი და კეთილთვისებიანი ხასიათი. როგორც წესი, რაც შეეხება კიბოს, ამ შემთხვევაში ექიმები საუბრობენ სიმსივნეზე, რომელიც შედგება ეპითელური ქსოვილებისგან. თუმცა, პოლიციტემია (ვაკეზის დაავადება) არის წარმონაქმნი, რომელიც შედგება სისხლმბადი ქსოვილისგან. მიუხედავად ამისა, ეს დაავადება მაინც შეიძლება მიეკუთვნებოდეს ავთვისებიან სიმსივნეებს.

თუმცა, გასათვალისწინებელია, რომ ასეთი პათოლოგია ხასიათდება უჯრედების მაღალი დიფერენცირებით. ამ შემთხვევაში, მკვეთრი განსხვავებაა კიბო. ფაქტია, რომ ეს დაავადება შეიძლება იყოს ძალიან დიდი ხნის განმავლობაში ქრონიკული ეტაპი. ეს ნიშნავს, რომ სიმსივნე კლასიფიცირდება როგორც კეთილთვისებიანი. თუ ვაკეზის დაავადების მკურნალობა დროულად ჩატარდა, მაშინ სრული გამოჯანმრთელების ყველა შანსი არსებობს.

თუ დავუშვებთ დაავადების განვითარების ბოლო სტადიას, მაშინ ამ შემთხვევაში რეალურზე ვისაუბრებთ ავთვისებიანი სიმსივნე. ამიტომ უმჯობესია არ გარისკოთ.

სიმპტომები

Ზე საწყისი ეტაპიპათოლოგიის აღმოჩენა რთულია. მაშინაც კი, თუ პაციენტებს განუვითარდებათ რომელიმე დისკომფორტიყველაზე იშვიათად, ჯანმრთელობის ასეთი გაუარესება ასოცირდება პოლიციტემიასთან. თუმცა, დაავადების პროგრესირებასთან ერთად კლინიკური სურათი უფრო გამოხატული ხდება და ექიმები აღნიშნავენ ვაკეზის დაავადების გამოვლინების აშკარა თავისებურებებს.

პოლიციტემიის განვითარებით:

• გააფართოვეთ და ადიდებთ საფენური ვენები. კანმა შეიძლება მიიღოს მოწითალო ან მოლურჯო ელფერი. ეს არის მთავარი ნიშანი იმისა, რომ სისხლის გადინება საგრძნობლად შენელდა და სისხლძარღვებმა სითხით გადატვირთვა დაიწყეს.
• თავის ტვინში აღინიშნება სისხლის მიკროცირკულაციის დარღვევა. ამავდროულად, პაციენტები უჩივიან ძლიერ თავის ტკივილს, სისუსტეს, თავბრუსხვევას. მათთვის ძალიან რთული ხდება კონცენტრირება. ბევრი აღნიშნავს მხედველობისა და სმენის პრობლემებს.
• ჩნდება არტერიული ჰიპერტენზია.
• ქავილი იწყება კანი. აღსანიშნავია, რომ ქავილის დისკომფორტი ჩნდება თბილ წყალთან კანის შეხების პროცესში. ეს ნიშნავს, რომ შხაპის ან აბაზანის მიღებისას ადამიანი განიცდის მძიმე დისკომფორტს.
• აღინიშნება ტკივილიკიდურებში.
• ჩნდება ტკივილები სახსრებში, რომელიც მოგვაგონებს პოდაგრას.
• წყლულოვანი პათოლოგიები ვითარდება კუჭსა და თორმეტგოჯა ნაწლავში.

გარდა ამისა, ვაკეზის დაავადების სიმპტომები ხშირად მოიცავს სისხლის შედედების წარმოქმნას. ამიტომ, ასეთ გამოვლინებებზე თვალი არ დახუჭოთ.

დაავადების განვითარების ეტაპები

ვინაიდან პოლიციტემია პირველ ეტაპზე პრაქტიკულად არანაირად არ ვლინდება, ზემოთ აღწერილი ყველა სიმპტომი ხდება მხოლოდ პათოლოგიის უფრო სერიოზული განვითარებით. ეს დაავადება ჩვეულებრივ იყოფა სამ ეტაპად.

პირველ ეტაპზე ექიმები აღნიშნავენ პაციენტის ჯანმრთელობის დამაკმაყოფილებელ მდგომარეობას. ერითრემია (ვაკეზის დაავადება) ხასიათდება გამოხატული სიმპტომების არარსებობით. ამ ეტაპს შეიძლება 5 წლამდე დასჭირდეს. ამ ხნის განმავლობაში არც ექიმები და არც თავად პაციენტი ვერც კი ხვდებიან, რომ ის ამ სახიფათო დაავადებით არის დაავადებული.

ამის შემდეგ იწყება მეორე ეტაპი, რომელიც ხასიათდება გაფართოებით კლინიკური გამოვლინებები. იგი დაყოფილია 2 კატეგორიად. პირველ შემთხვევაში, ექიმები არ აღნიშნავენ ელენთის მეტაპლაზიას. ამავდროულად, ზოგიერთი პაციენტი ყურადღებას აქცევს ერითრემიისთვის დამახასიათებელი ზოგიერთი სიმპტომის გაჩენას. ეს ეტაპი შეიძლება განვითარდეს 15 წლის განმავლობაში.

ასევე არსებობს პათოლოგიის განვითარების მე-2 ეტაპის მეორე კატეგორია. ამ შემთხვევაში ხდება ელენთის მეტაპლაზიის განვითარება. სიმპტომები უფრო მკაფიოდ იწყება. ყველაზე მეტად, ექიმები ყურადღებას აქცევენ ღვიძლისა და ელენთის ზომის მნიშვნელოვან ზრდას.

ამას მოჰყვება მე-3 ეტაპი. პათოლოგიის განვითარების ამ ეტაპს ტერმინალურსაც უწოდებენ. პაციენტებს აღენიშნებათ თითქმის ყველა სიმპტომი, რაც მათ აწუხებთ ორგანიზმში ავთვისებიანი პროცესისგან. ამავდროულად, პაციენტები ხშირად ამტკიცებენ, რომ თითქმის მთელი სხეული გტკივა. ეს აიხსნება იმით, რომ პათოლოგიის თერმული სტადიის დროს ადამიანის ორგანიზმის უჯრედები წყვეტენ დიფერენცირებას, რაც ქმნის ლეიკემიის სუბსტრატს. ამ შემთხვევაში ქრონიკულ ერითრემიაზე აღარ არის საუბარი.

ტერმინალური სტადიის პროცესში შეინიშნება პაციენტების ძალიან მძიმე მდგომარეობა. ზოგს ელენთის გასკდომა, ინფექციური და ანთებითი პროცესებიშეიძლება განვითარდეს ჰემორაგიული სინდრომი. ასევე, პაციენტთა გარკვეული ჯგუფი ავლენს იმუნოდეფიციტს. დაავადების მკურნალობა ბევრად უფრო რთულია. თუ პათოლოგია ფინალურ სტადიამდეა მიყვანილი, მაშინ დიდია რისკი, რომ ის სიკვდილით დასრულდეს.

შესაძლებელია თუ არა ავადმყოფობით ცხოვრება

თქვენ უნდა გესმოდეთ, რომ დიაგნოზით სიცოცხლის ხანგრძლივობა შეიძლება იყოს 20 წლამდე. თუ პაციენტს აქვს დაავადება 60-80 წლის ასაკში, მაშინ მან შეიძლება არ მიიღოს ზომები და განაგრძოს ნორმალური არსებობა.

თუმცა, ეს ყველაფერი დამოკიდებულია ინდივიდზე და მისი სხეულის მდგომარეობაზე. ზოგიერთ სიტუაციაში, თუნდაც პოლიციტემიის ადრეულ სტადიაზე, სიმპტომები მკვეთრად ხდება. ამის გამო გაცილებით რთულია ადამიანს დაავადების არ შემჩნევა.

დიაგნოსტიკა

ეს პათოლოგია საკმაოდ ადვილად გამოვლინდება, თუ ექიმი ჩაატარებს სისხლის ზოგად და ბიოქიმიურ ანალიზს. ვაკეზის დაავადება გამოვლენილია სისხლის წითელი უჯრედების და ჰემოგლობინის გაზრდილი მოცულობის გამო. ამ შემთხვევაში ჰემატოკრიტის მნიშვნელობებმა შეიძლება მიაღწიოს 65% ან მეტს. დამატებით მაჩვენებლებს შორის აღსანიშნავია გაზრდილი კონცენტრაცია შარდმჟავას. ასევე, ვაკეზის დაავადებით, სისხლის ტესტი აჩვენებს ახალგაზრდა სისხლის წითელი უჯრედების მოცულობას.

თუმცა, ზოგიერთ სიტუაციაში, ექსპერტები ეჭვობენ დიაგნოზის სისწორეში. იმისათვის, რომ დარწმუნდეთ, რომ ადამიანს ნამდვილად აწუხებს პოლიციტემია, აუცილებელია თავის ტვინის პუნქცია. თუ არსებობს ეჭვი, რომ დაავადება გადაეცემა გენეტიკურად, საჭირო იქნება სისხლის შესაბამისი ანალიზი.

გარდა ამისა, ექიმმა უნდა განმარტოს, რამდენად მძიმეა ადამიანის ორგანოების დაზიანება. ამ მიზნით პაციენტებს მიმართავენ ულტრაბგერითი, ეკგ და სხვა სადიაგნოსტიკო პროცედურებს.

მკურნალობა

არსებობს რამდენიმე ვარიანტი, რომელიც ხელს უწყობს ავადმყოფის მდგომარეობის შემსუბუქებას. უპირველეს ყოვლისა, ტარდება ე.წ. ასევე, ზოგიერთი ექსპერტი ურჩევნია მიმართოს სისხლის წითელი უჯრედების შერჩევით ამოღებას სისხლიდან. ეს პროცედურა ხორციელდება ძალიან ძვირადღირებული აღჭურვილობის გამოყენებით. ასევე შეიძლება გამოყენებულ იქნას ციტოსტატიკური აგენტები და ინტერფერონ ალფა.

თუ საუბარია წამლის მკურნალობა, მაშინ ამ შემთხვევაში ყველაზე ხშირად გამოიყენება:

• "ალოპურინოლი". ეს პრეპარატიხელს უწყობს სისხლში შარდმჟავას რაოდენობის მნიშვნელოვნად შემცირებას. ეს აუმჯობესებს თირკმელების ფუნქციონირებას და გამორიცხავს ძლიერ ტკივილის სინდრომიადამიანის კიდურებში.
• ანტითრომბოციტული აგენტები და ანტიკოაგულანტები. ეს პრეპარატები აუცილებელია სისხლის მიკროცირკულაციის პროცესების ნორმალიზებისთვის. ეს ხელს შეუწყობს სისხლის შედედების წარმოქმნის თავიდან აცილებას.
• ანტიჰისტამინები. ისინი ეხმარებიან ადამიანს გაუმკლავდეს კანის ქავილს.

ტრადიციული მედიცინა და სწორი კვება

უპირველეს ყოვლისა, აღსანიშნავია, რომ პოლიციტემიისგან თავის დასაღწევად ძალიან მნიშვნელოვანია სწორად იკვებოთ და იზრუნოთ, რომ ადამიანმა ფიზიკურად არ გადატვირთოს თავი. თუ ვსაუბრობთ პათოლოგიის განვითარების საწყისზე, პაციენტს ენიჭება ცხრილი ნომერი 15. თუმცა, არსებობს გარკვეული დათქმები. უპირველეს ყოვლისა, პაციენტმა არ უნდა მიირთვას ის საკვები, რომელსაც შეუძლია გაზარდოს სისხლის მიმოქცევა და ჰემატოპოეზი, ამიტომ თქვენ უნდა შეწყვიტოთ ღვიძლის ჭამა. ღირს რძის და ბოსტნეულის პროდუქტების მოხმარება.

თუ პაციენტის მდგომარეობას ახასიათებს პათოლოგიის მეორე სტადია, მაშინ მას ენიჭება ცხრილი ნომერი 6. მსგავსი დიეტა რეკომენდებულია პოდაგრის დროსაც. ამ შემთხვევაში ხორცისა და თევზის კერძები მთლიანად უნდა გამოირიცხოს რაციონიდან. ასევე აუცილებელია პარკოსნებისა და მჟავეების მიტოვება.

პაციენტის საავადმყოფოდან გაწერის შემდეგ მან გულდასმით უნდა აკონტროლოს მისი ჯანმრთელობა და დაიცვას ექიმის ყველა რეკომენდაცია.

თუ საუბარია ხალხური მკურნალობა, მაშინ თითქმის ყველა პაციენტი დაინტერესებულია ამ საკითხით. უნდა გვესმოდეს, რომ ეს პათოლოგია მრავალი წლის განმავლობაში ვითარდება, შესაბამისად, პრობლემური იქნება მწვანილის დახმარებით შესაბამისი მკურნალობის არჩევა. მაშინაც კი, თუ პათოლოგიის სიმპტომები ჩაცხრება, ეს არ ნიშნავს, რომ პაციენტი მთლიანად განიკურნება. მას შესაძლოა მაინც შეექმნას დაავადების გამწვავება. სამწუხაროდ, მწვანილის დახმარებით თქვენ შეგიძლიათ მხოლოდ ტკივილის მოხსნა ან დაბინდვა. თუმცა, ამ შემთხვევაში სრულ განკურნებაზე საუბარი არ არის.

უპირველეს ყოვლისა, საჭიროა ექიმთან საუბარი და მხოლოდ ამის შემდეგ იფიქროთ ხალხური გზებიმკურნალობა. თუ ექიმი ეთანხმება თერაპიის დამატებით მეთოდებს, მაშინ უნდა გახსოვდეთ, რომ საუბარია სისხლის დაავადებაზე.

ქსელში შეგიძლიათ იპოვოთ უამრავი რეცეპტი, რომელიც დაგეხმარებათ ჰემოგლობინის დონის ამაღლებაში. თუმცა, ეს არ ნიშნავს, რომ ეს რეკომენდაციები მიზანშეწონილია პოლიციტემიის წინააღმდეგ ბრძოლაში. ერითრემია (ვაკეზის დაავადება) არც ისე ადვილია მკურნალობა ბუნებრივი საშუალებები. მიუხედავად იმისა, რომ ექიმები წინააღმდეგი არ არიან ტრადიციული მედიცინა, თუ ვსაუბრობთ პოლიციტემიაზე, მაშინ თითქმის ყველა თანხმდება, რომ ამ შემთხვევაში აირჩიე კომპლექსი სამკურნალო მცენარეებიშეუძლებელია. ნაშრომში აისახება პათოლოგიის მიმდინარეობა ძვლის ტვინიდა გავლენას ახდენს სისხლის მიმოქცევის სისტემა. აუცილებელია ობიექტურად შეფასდეს ბუნებრივი პრეპარატების ყველა შესაძლებლობა.

თუმცა, მათი მდგომარეობის გასაუმჯობესებლად, ზოგიერთი მიმართავს სისხლის გათხელების რეცეპტებს. მაგალითად, შეგიძლიათ მოამზადოთ კოვზი ტკბილი სამყურა ბალახი ჭიქა მდუღარე წყალში. მას შემდეგ, რაც ნარევი გაცივდა, ის უნდა გაიფილტროს ჩირქის ქსოვილით. მზა წამალი მიიღება დღეში სამჯერ, დაახლოებით 80-100 მლ. ასეთი მკურნალობის კურსი არ უნდა აღემატებოდეს ერთ თვეს. ამის შემდეგ, თქვენ უნდა დაისვენოთ.

ბევრი ასევე იყენებს მშრალ ან ახალ მოცვს. ორი კოვზი ნატურალური პროდუქტიდაასხით ჭიქა მდუღარე წყალში. ამის შემდეგ, კონტეინერი უნდა დაიხუროს და დაელოდოთ 20-30 წუთს, სანამ ბულიონი არ შეიწოვება. ამის შემდეგ, მჟავე წვენი შეიძლება განზავდეს თაფლით ან ჩვეულებრივი შაქრით. ამ მეთოდის მთავარი უპირატესობა ის არის, რომ შეგიძლიათ დალიოთ მოცვი ნებისმიერი რაოდენობით, თუ პაციენტს არ აქვს მასზე ალერგია.

პროგნოზი

თუ ჩვენ ვსაუბრობთ ამ პათოლოგიაზე, მაშინ დაუყოვნებლივ არ უნდა დახატოთ ანალოგი კიბოს სიმსივნეებთან. ვეკეზის დაავადება კარგად პასუხობს მკურნალობას. თუმცა, თერაპიული ზომები არ უნდა იქნას მიღებული ბოლო ეტაპიავადმყოფობა. კარგი ამბავი ის არის, რომ დაავადება ძალიან დიდი ხნის განმავლობაში ვითარდება. ამ დროის განმავლობაში ადამიანს გარანტირებული აქვს ერთხელ მაინც გასინჯოს ექიმი, რომელიც ყურადღებას მიაქცევს სისხლის ანალიზს.

თუმცა, მკურნალობის არარსებობის შემთხვევაში, პაციენტს შესაძლოა განუვითარდეს გართულებები. მაგალითად, ზოგიერთ პაციენტს აწუხებს იშემია, ფილტვის ემბოლია, ციროზი და მრავალი სხვა განუკურნებელი პათოლოგია, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს სიკვდილი. ამიტომ, ექიმთან ვიზიტის არ უნდა შეგეშინდეთ, რადგან დროულად გამოვლენილი დაავადება ბევრად უფრო ადვილი და სწრაფია განკურნებადი.

მიუხედავად იმისა, რომ დიდი ალბათობაა სრული განკურნება, ზოგიერთ სიტუაციაში ეს პათოლოგია ბრუნდება.

ინფორმაცია დასკვნაში

ასევე არის ფარდობითი ერითრემია. ამ პათოლოგიას არავითარი კავშირი არ აქვს ნამდვილ პოლიციტემიასთან, ამიტომ არ აურიოთ ეს ორი დაავადება. დაავადების ფარდობითი ფორმა ყველაზე ხშირად ვითარდება სომატური გამოვლინების ფონზე, სრულიად განსხვავებული ნიმუშის მიხედვით. ამ პათოლოგიის მკურნალობა ბევრად უფრო ადვილია.

მიუხედავად ამისა ჯანსაღი კვებისმნიშვნელოვანია ნებისმიერი ადამიანისთვის, მიუხედავად იმისა, თუ რით არის დაავადებული. ამიტომ, მნიშვნელოვანია თვალყური ადევნოთ იმ პროდუქტებს, რომლებიც სასადილო მაგიდაზე ხვდება და რაც შეიძლება მეტი დრო დახარჯოთ სუფთა ჰაერი. ასეთი უნივერსალური პრევენციული ზომებიეხმარება დაიცვას მრავალი დაავადებისგან.

ვაკეზის დაავადება
ამ დაავადებას მრავალი სახელი აქვს: პოლიციტემია, ნამდვილი პოლიციტემიაერითრემია და იმ ავტორების პატივსაცემად, რომლებმაც პირველად აღმოაჩინეს და დეტალურად აღწერეს, ვაკეზის დაავადება ან ვაკეზ-ოსლერის დაავადება.
ოსლერი პოლიციტემიის გაჩენას უკავშირებს ძვლის ტვინის აქტივობის ზრდას. განსხვავება ამ დაავადებასა და ერითროციტოზს შორის არის ორგანოების ან სისტემების დაზიანების არარსებობა. ადამიანის სხეული, რომლებსაც თან ახლავს სისხლში სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობის მკვეთრი მატება.
პოლიციტემია შეიძლება კლასიფიცირდეს, როგორც ქრონიკული ლეიკემიაროდესაც სიმსივნე გავლენას ახდენს ყველა ჰემატოპოეზურ შტოზე, რაც გავლენას ახდენს ერითროციტზე უფრო დიდი რაოდენობით. დაავადებას ახასიათებს არა მხოლოდ სისხლის წითელი უჯრედების, არამედ სისხლის სხვა უჯრედების (ლეიკოციტები, თრომბოციტები) რაოდენობის მატება, ჰემოგლობინის, სიბლანტისა და მოცირკულირე სისხლის მასის მატება, აგრეთვე მისი კოაგულაცია. ეს ყველაფერი იწვევს ორგანოებისა და სისტემების ნორმალური სისხლმომარაგების დარღვევას, ჰიპოქსიას და თრომბების წარმოქმნას.
დაავადების მიზეზი დადგენილი არ არის. თუმცა მის განვითარებაში როლს მემკვიდრეობითი ფაქტორი თამაშობს. დაავადება შეიძლება მრავალი წლის განმავლობაში იყოს უსიმპტომო, ვლინდება სიბერეში (60-70 წლის შემდეგ), უფრო ხშირად მამაკაცებში.
კლინიკური სურათი
დაავადება გრძელდება დიდი ხნის განმავლობაში და აქვს შედარებით კეთილთვისებიანი მიმდინარეობა. საწყის ეტაპზე დაავადების სიმპტომები მსუბუქია, პაციენტები უჩივიან თავის ტკივილს, თავბრუსხვევას, მუშაობის დაქვეითებას, მკლავებსა და ფეხებში გაციებას და ძილის დარღვევას. შემდგომში ჩნდება ქავილი, რომელიც დაავადების მთავარი სადიაგნოსტიკო ნიშანია და გვხვდება პაციენტების თითქმის ნახევარში. კანის ფერი იცვლება, იძენს მეწამულ-ციანოტურ ხასიათს, ეს განსაკუთრებით შესამჩნევია სახეზე, კისერზე, ხელებზე. კიდურების თრომბოზი იწვევს არა მხოლოდ კანის ფერს, არამედ ხელს უწყობს ტროფიკული წყლულების წარმოქმნას. ხშირად აღინიშნება თავის ტვინისა და გულის სისხლძარღვების თრომბოზი, ყალიბდება თორმეტგოჯა ნაწლავის და კუჭის წყლულები. თითქმის ყველა პაციენტს აქვს სპლენომეგალია (ელენთა გადიდება). ამაღლება სისხლის წნევაგანიხილება ელენთის ერთდროული გადიდება დამახასიათებელი ნიშანიპოლიციტემია.
დაავადების შედეგი შეიძლება იყოს სხვადასხვა ორგანოების თრომბოზი, ანემია, მწვავე ლეიკემია, ღვიძლის ციროზი.
დიაგნოსტიკა
დაავადების დიაგნოზი ეფუძნება კლინიკური სურათი, მონაცემები ლაბორატორიული კვლევა(ჰემოგრამა, ძვლის ტვინის ჰისტოლოგია). სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობა 1 მლ სისხლში იზრდება 7 - 10 მილიონამდე; ჰემოგლობინი აღწევს 180 - 240 გ/ლ; ჰემატოკრიტი - 52%-ზე მეტი (მამაკაცებში) და 47%-ზე მეტი (ქალებში).
მკურნალობა
პაციენტების მკურნალობის ტაქტიკას განსაზღვრავს ექიმი დაავადების გამოვლინებისა და დაავადების სტადიის მიხედვით.
ძირითადი მეთოდებია: სისხლდენა, ციტოსტატიკის გამოყენება, სიმპტომური თერაპია.

პოლიციტემია არის დაავადება, რომელიც ხასიათდება სისხლში სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობის მატებით. დაავადება ლეიკემიის იშვიათი ფორმაა. ეს დაავადება შეიძლება იყოს როგორც პირველადი გამოწვეული, ასევე მეორადი, გარკვეული გამომწვევი მიზეზების გავლენის შედეგად. როგორც პირველადი, ასევე მეორადი პოლიციტემია საკმაოდ საშინელი დაავადებაა, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს სერიოზული შედეგებიდა ქრონიკული გართულებები.

პოლიციტემია არის სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობის გაზრდის პროცესი სისხლში. პოლიციტემიის დროს ჰემოგლობინი (HGB), ჰემატოკრიტი (HCT) ან სისხლის წითელი უჯრედები (RBCs) შეიძლება იყოს ნორმაზე მაღალი გამოკვლევისას. ზოგადი ანალიზისისხლი (CBC). ჰემოგლობინის დონე 16,5 გ/დლ-ზე მეტი (გრამი დეცილიტრზე) ქალებში და 18,5 გ/დლ-ზე მეტი მამაკაცებში მიუთითებს პოლიციტემიაზე. რაც შეეხება ჰემატოკრიტის დონეს, 48-ზე მეტი ქალებში და 52-ზე მეტი მამაკაცებში, მიუთითებს პოლიციტემიაზე.

სისხლის წითელი უჯრედების გამომუშავება (ერითროპოეზი) ხდება ძვლის ტვინში და რეგულირდება რიგი თანმიმდევრული პროცესებით. ერთ-ერთ ყველაზე მნიშვნელოვან ფერმენტს, რომელიც არეგულირებს ამ პროცესს, ეწოდება ერითროპოეტინი (EPO). EPO-ს უმეტესობა წარმოიქმნება თირკმელებით, ხოლო მცირე ნაწილი ღვიძლში. პოლიციტემია შეიძლება გამოწვეული იყოს სისხლის წითელი უჯრედების წარმოქმნის შინაგანი პრობლემებით. ამ მდგომარეობას პირველადი პოლიციტემია ეწოდება. თუ პოლიციტემია გამოწვეულია სხვა პრობლემის გამო, მდგომარეობას მოიხსენიებენ, როგორც მეორად პოლიციტემიას. შემთხვევების აბსოლუტურ უმრავლესობაში პოლიციტემია მეორეხარისხოვანია და გამოწვეულია სხვა დაავადებებით. პირველადი პოლიციტემია შედარებით იშვიათი მდგომარეობაა.

პოლიციტემიის ძირითადი მიზეზები

პირველადი პოლიციტემიის დროს, სისხლის წითელი უჯრედების წარმოების თანდაყოლილი ან შეძენილი დარღვევები იწვევს პოლიციტემიას. ორი ძირითადი მდგომარეობა, რომელიც მიეკუთვნება ამ კატეგორიას არის ვერა პოლიცითემია (PV ან პოლიცითემია წითელი ვერა PRV) და პირველადი ოჯახური თანდაყოლილი პოლიციტემია (PFCP).

• ვერა პოლიცითემია (PV) ასოცირდება JAK2 გენის გენეტიკურ მუტაციასთან, რომელიც, სავარაუდოდ, ზრდის ძვლის ტვინის უჯრედების მგრძნობელობას EPO-ს მიმართ, რის შედეგადაც იზრდება სისხლის წითელი უჯრედების წარმოება. ამ მდგომარეობაში, სხვა ტიპის სისხლის უჯრედების დონე (სისხლის თეთრი უჯრედები და თრომბოციტები) ხშირად ამაღლებულია.
• პირველადი ოჯახური და თანდაყოლილი პოლიციტემია (PFCP) არის მდგომარეობა, რომელიც დაკავშირებულია EPOR გენის მუტაციასთან და იწვევს სისხლის წითელი უჯრედების წარმოების ზრდას EPO-ზე საპასუხოდ.

ჭეშმარიტი პოლიციტემია არის დაავადება წმინდა სიმსივნური გენეზისით. ამ დაავადების ფუნდამენტური რამ არის ის, რომ წითელ ძვლის ტვინში ზიანდება ღეროვანი უჯრედები, უფრო სწორად, წინამორბედი უჯრედები. ფორმის ელემენტებისისხლი (ასევე უწოდებენ პლურიპოტენტურ ღეროვან უჯრედებს). შედეგად ორგანიზმში მკვეთრად იზრდება ერითროციტების და სხვა წარმოქმნილი ელემენტების (თრომბოციტები და ლეიკოციტები) რაოდენობა. მაგრამ ვინაიდან სხეული ადაპტირებულია სისხლში მათი შემცველობის გარკვეულ ნორმასთან, საზღვრების ნებისმიერი გადაჭარბება გამოიწვევს ორგანიზმში გარკვეულ დარღვევას.

ჭეშმარიტი პოლიციტემია ხასიათდება საკმაოდ ავთვისებიანი მიმდინარეობით და რთულად განკურნებადია. ეს გამოწვეულია იმით, რომ თითქმის შეუძლებელია ზემოქმედება ვერას პოლიციტემიის მთავარ მიზეზზე - მუტაციაზე ღეროვანი უჯრედებისმაღალი მიტოზური აქტივობით (გაყოფის უნარი). ნათელი და დამახასიათებელი ნიშანიპოლიციტემია იქნება პლეტორიული სინდრომი. ეს გამოწვეულია ნაკადში ერითროციტების მაღალი შემცველობით. ამ სინდრომს ახასიათებს კანის მეწამულ-წითელი შეფერილობა ძლიერი ქავილით.

ჭეშმარიტი პოლიციტემია მის განვითარებაში გადის 3 სტადიას: საწყისი, მოწინავე და ტერმინალური:

• I სტადია (საწყისი, უსიმპტომო) - გრძელდება დაახლოებით 5 წელი; ასიმპტომური ან მინიმალური კლინიკური გამოვლინებით. ახასიათებს ზომიერი ჰიპერვოლემია, მსუბუქი ერითროციტოზი; ელენთის ზომა ნორმალურია.

• II ეტაპი (ერითრემიული, გაფართოებული) იყოფა ორ ქვესტადიად:

  • IIA - ელენთა მიელოიდური ტრანსფორმაციის გარეშე. აღინიშნება ერითროციტოზი, თრომბოციტოზი, ზოგჯერ პანციტოზი; მიელოგრამის მიხედვით - ყველა სისხლმბადი ყლორტის ჰიპერპლაზია, გამოხატული მეგაკარიოციტოზი. ერითრემიის მოწინავე სტადიის ხანგრძლივობა 10-20 წელია.
  • IIB - ელენთის მიელოიდური მეტაპლაზიის არსებობით. გამოხატულია ჰიპერვოლემია, ჰეპატო- და სპლენომეგალია; in პერიფერიული სისხლი- პანციტოზი.
• III სტადია (ანემიური, პოსტერითრემიული, ტერმინალური). ახასიათებს ანემია, თრომბოციტოპენია, ლეიკოპენია, ღვიძლისა და ელენთის მიელოიდური ტრანსფორმაცია, მეორადი მიელოფიბროზი. პოლიციტემიის შესაძლო შედეგები სხვა ჰემობლასტოზებში.

პოლიციტემიის მეორადი მიზეზები

განსხვავებით პირველადი პოლიციტემიისგან, რომლის დროსაც სისხლის წითელი უჯრედების ჭარბი გამომუშავება გამოწვეულია EPO-ზე გაზრდილი მგრძნობელობის ან პასუხის შედეგად (ხშირად დაბალია ვიდრე ნორმალური დონე EPO), მეორადი პოლიციტემიის დროს, სისხლის წითელი უჯრედების სიჭარბე წარმოიქმნება სისხლში EPO-ს მაღალი დონის გამო, რომელიც ცირკულირებს სისხლში.

EPO ნორმალურზე მაღალი დონის ძირითადი მიზეზებია ქრონიკული ჰიპოქსია (სისხლში ჟანგბადის არასაკმარისი დონე დიდი ხნის განმავლობაში), ჟანგბადის არასაკმარისი მიწოდება სისხლის წითელი უჯრედების არანორმალური სტრუქტურის გამო და სიმსივნეები, რომლებიც წარმოქმნიან ჭარბი რაოდენობით EPO-ს.

რიგი საერთო პირობები, რომლებმაც შეიძლება გამოიწვიოს ერითროპოეტინის დონის მომატება ქრონიკული ჰიპოქსიის ან ჟანგბადის ცუდი მიწოდების გამო, მოიცავს:

• ფილტვების ქრონიკული ობსტრუქციული დაავადება (COPD, ემფიზემა, ქრონიკული ბრონქიტი),
• ფილტვის ჰიპერტენზია,
• ჰიპოვენტილაციის სინდრომი,
• გულის შეგუბებითი უკმარისობა,
• ობსტრუქციული ძილის აპნოე,
• არასაკმარისი სისხლის მიმოქცევა თირკმელებში
• მაღალმთიანეთში განთავსება.

2,3-BPG დეფიციტი არის მდგომარეობა, როდესაც სისხლის წითელ უჯრედებში ჰემოგლობინის მოლეკულებს აქვთ არანორმალური სტრუქტურა. ამ მდგომარეობაში ჰემოგლობინი იძენს ჟანგბადის მოლეკულების მიმაგრების მაღალ უნარს და სხეულის ქსოვილებში ჟანგბადის გამოყოფის დაბალ უნარს. ეს იწვევს სისხლის წითელი უჯრედების უფრო დიდი რაოდენობის გამომუშავებას - იმის საპასუხოდ, რასაც სხეულის ქსოვილები აღიქვამენ, როგორც არასაკმარისი ჟანგბადის დონეს. შედეგი არის უფრო ცირკულირებადი სისხლის წითელი უჯრედები.

ზოგიერთი სიმსივნე, როგორც წესი, გამოიყოფა ზედმეტად მაღალი რაოდენობით EPO, რაც იწვევს პოლიციტემიას. გავრცელებული EPO-გათავისუფლების სიმსივნეებია:

• ღვიძლის კიბო (ჰეპატოცელულური კარცინომა),
• თირკმლის კიბო (თირკმლის უჯრედის კარცინომა),
• თირკმელზედა ჯირკვლის ადენომა ან ადენოკარცინომა
• საშვილოსნოს კიბო.

ასევე არსებობს უფრო მსუბუქი პირობები, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს EPO სეკრეციის გაზრდა, როგორიცაა თირკმლის კისტა და თირკმლის ობსტრუქცია. ნახშირბადის მონოქსიდის ქრონიკულმა ზემოქმედებამ შეიძლება გამოიწვიოს პოლიციტემია. ჰემოგლობინს აქვს ნახშირბადის მონოქსიდის მოლეკულების მიმაგრების უფრო მაღალი უნარი, ვიდრე ჟანგბადის მოლეკულებს. ამიტომ, როდესაც ნახშირბადის მონოქსიდის მოლეკულები მიმაგრებულია ჰემოგლობინთან, ერითროციტოზი (სისხლის წითელი უჯრედების და ჰემოგლობინის დონის მატება) შეიძლება მოხდეს როგორც რეაქცია - როგორც კომპენსაცია არსებული ჰემოგლობინის მოლეკულების მიერ ჟანგბადის მიწოდების ნაკლებობისთვის. მსგავსი სიტუაცია შეიძლება მოხდეს ნახშირორჟანგთან დაკავშირებით სიგარეტის ხანგრძლივი მოწევის დროს.

ახალშობილებში პოლიციტემია (ახალშობილთა პოლიციტემია) ხშირად ხდება, როდესაც დედის სისხლი გადადის პლაცენტიდან ან სისხლის გადასხმის დროს. პლაცენტური უკმარისობის გამო ნაყოფში ჟანგბადის გადატანის ხანგრძლივმა წარუმატებლობამ (ინტრაუტერიული ჰიპოქსია) ასევე შეიძლება გამოიწვიოს ახალშობილთა პოლიციტემიამდე.

შედარებითი პოლიციტემია

შედარებითი პოლიციტემია ხასიათდება მდგომარეობით, როდესაც სისხლის წითელი უჯრედების მოცულობა იზრდება დეჰიდრატაციის შედეგად სისხლში სისხლის წითელი უჯრედების კონცენტრაციის ზრდის გამო. ამ სიტუაციებში (ღებინება, დიარეა, ჭარბი ოფლიანობა) სისხლში სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობა ნორმალურია, მაგრამ სისხლთან დაკავშირებული სითხის (პლაზმის) დაკარგვის გამო, სისხლის წითელი უჯრედების დონე შეიძლება ამაღლებული ჩანდეს.

სტრესული პოლიციტემია

ეს არის მდგომარეობა, რომელიც გვხვდება საშუალო ასაკის, შრომისმოყვარე მამაკაცებში, მაღალი დონის შფოთვით. დაავადება ვითარდება პლაზმის დაბალი მოცულობის გამო, თუმცა სისხლის წითელი უჯრედების მოცულობა შეიძლება ნორმალური იყოს. ამ მდგომარეობის კიდევ ერთი სახელია პოლიციტემიის რისკის ფაქტორები.

პოლიციტემიის ზოგიერთი რისკფაქტორია:

• ქრონიკული ჰიპოქსია;
• გრძელვადიანი მოწევა;
• ოჯახური ისტორია და გენეტიკური მიდრეკილება;
• განთავსება მაღალმთიან რაიონებში;
• ნახშირბადის მონოქსიდის გრძელვადიანი ზემოქმედება (სამთო სამუშაოები, ავტოფარეხის თანამშრომლები, ყველაზე დაბინძურებული ქალაქების მაცხოვრებლები),
• ებრაული წარმოშობის აშკენაზი ებრაელები (პოლიციტემიის სიხშირე შეიძლება გაიზარდოს გენეტიკური მიდრეკილების გამო).

პოლიციტემიის სიმპტომები

პოლიციტემიის სიმპტომები შეიძლება ძალიან განსხვავდებოდეს. პოლიციტემიის მქონე ზოგიერთ ადამიანს შეიძლება საერთოდ არ ჰქონდეს რაიმე სიმპტომი. მეორადი პოლიციტემიის დროს სიმპტომების უმეტესობა დაკავშირებულია პოლიციტემიაზე პასუხისმგებელ ძირითად დაავადებასთან.

პოლიციტემიის სიმპტომები შეიძლება იყოს ბუნდოვანი და ძალიან ზოგადი. რამდენიმე მნიშვნელოვანი სიმპტომი:

• მარტივი სისხლჩაქცევები;
• მარტივი სისხლდენა;
• სისხლის შედედება (პოტენციურად გამოიწვიოს გულის შეტევა, ინსულტი, ფილტვებში სისხლის შედედება [ფილტვის ემბოლია]);
• სახსრებისა და ძვლების ტკივილი (ტკივილი ბარძაყის ან ნეკნების ტკივილი);
• ქავილი შხაპის ან აბაზანის მიღების შემდეგ;
• დაღლილობა;
• Მუცლის ტკივილი.

როდის უნდა მოიძიოთ სამედიცინო დახმარება

პირველადი პოლიციტემიის მქონე ადამიანებმა უნდა იცოდნენ ზოგიერთი პოტენციურად სერიოზული გართულების შესახებ, რომელიც შეიძლება განიცადონ. სისხლის შედედება (გულის შეტევა, ინსულტი, სისხლის შედედება ფილტვებში [ფილტვის ემბოლია] ან ფეხებში [ღრმა ვენების თრომბოზი]) და უკონტროლო სისხლდენა (ცხვირის სისხლდენა, კუჭ-ნაწლავის სისხლდენა) ჩვეულებრივ საჭიროებს სასწრაფო სამედიცინო დახმარებას დამსწრე ექიმის ან განყოფილებისგან სასწრაფო დახმარება. პირველადი პოლიციტემიის მქონე პაციენტებს, როგორც წესი, სჭირდებათ პირველადი ჯანდაცვაზე ზრუნვა, ზოგადი პრაქტიკოსების, ოჯახის ექიმების, ჰემატოლოგების რჩევები (ექიმები, რომლებიც სპეციალიზირებულნი არიან სისხლის დარღვევებში).

მეორადი პოლიციტემიისკენ მიმავალი მდგომარეობების მართვა შესაძლებელია პირველადი ჯანდაცვის ექიმებისა და ინტერნისტების დახმარებით, სპეციალისტების გარდა. მაგალითად, ფილტვების ქრონიკული დაავადების მქონე ადამიანებს შეუძლიათ რეგულარულად ეწვიონ სპეციალისტს (პულმონოლოგს), ხოლო გულის ქრონიკული დაავადების მქონე პირებმა შეიძლება გაიარონ რეგულარული შემოწმება კარდიოლოგთან.

ანალიზები და ტესტები

უმეტეს შემთხვევაში, პოლიციტემია შეიძლება შემთხვევით გამოვლინდეს ექიმის მიერ სხვა სამედიცინო მიზეზების გამო რუტინული სისხლის ანალიზის დროს. შეიძლება საჭირო გახდეს შემდგომი გამოკვლევა პოლიციტემიის მიზეზის დასადგენად.

პოლიციტემიის მქონე პაციენტების შეფასებისას ძალიან მნიშვნელოვანია დეტალური სამედიცინო ისტორია, ფიზიკური გამოკვლევა, ოჯახის ისტორია, სოციალური და პროფესიული ისტორია. ზე სამედიცინო გამოკვლევა Განსაკუთრებული ყურადღებაშეიძლება ჩატარდეს გულის და ფილტვების გამოკვლევა. ელენთის გადიდება (სპლენომეგალია) პოლიციტემიის ერთ-ერთი დამახასიათებელი ნიშანია, ამიტომ ტარდება საფუძვლიანი გამოკვლევა. მუცლის ღრუარ გამოტოვოთ ელენთის გადიდება, რასაც დიდი მნიშვნელობა აქვს.

რუტინული სისხლის ტესტები, მათ შორის სისხლის სრული დათვლა (CBC), სისხლის შედედება და მეტაბოლური შემადგენლობა, არის ლაბორატორიული ტესტების ძირითადი კომპონენტები პოლიციტემიის მიზეზების შესაფასებლად. სხვა ტიპიური ტესტები, რომლებიც დაგეხმარებათ განსაზღვროთ შესაძლო მიზეზებიპოლიციტემია, მოიცავს რენტგენს მკერდიელექტროკარდიოგრამა (ეკგ), ექოკარდიოგრამა, ჰემოგლობინის ტესტი და ნახშირბადის მონოქსიდის ტესტი.

პოლიციტემიის დროს, ჩვეულებრივ, ასევე ზიანდება სისხლის სხვა უჯრედები, როგორიცაა სისხლის თეთრი უჯრედების (ლეიკოციტოზი) და თრომბოციტების (თრომბოციტოზი) არანორმალურად მაღალი რაოდენობა. ზოგჯერ საჭიროა ძვლის ტვინის გამოკვლევა (ძვლის ტვინის ასპირაცია ან ბიოფსია) ძვლის ტვინში სისხლის უჯრედების წარმოების შესამოწმებლად. გაიდლაინები ასევე გირჩევენ JAK2 გენის მუტაციის ტესტირებას, როგორც პოლიციტემიის სადიაგნოსტიკო კრიტერიუმს.

EPO დონის შემოწმება არჩევითია, მაგრამ ზოგჯერ მას შეუძლია უზრუნველყოს გამოსადეგი ინფორმაცია. პირველადი პოლიციტემიის დროს, EPO-ს დონე ჩვეულებრივ დაბალია, ხოლო EPO-განთავისუფლების სიმსივნეებში ეს დონე შეიძლება იყოს ჩვეულებრივზე მაღალი. შედეგები უნდა იქნას ინტერპრეტირებული სიფრთხილით, რადგან EPO-ს დონე შეიძლება იყოს შესაბამისად მაღალი ქრონიკული ჰიპოქსიის საპასუხოდ, თუ ეს არის პოლიციტემიის გამომწვევი მიზეზი.

პოლიციტემიის მკურნალობა

მეორადი პოლიციტემიის მკურნალობა დამოკიდებულია მის მიზეზზე. ქრონიკული ჰიპოქსიის მქონე პაციენტებს შეიძლება მიეცეს დამატებითი ჟანგბადი. სხვა მკურნალობა შეიძლება მიმართული იყოს პოლიციტემიის გამომწვევი მიზეზის სამკურნალოდ (მაგალითად, გულის უკმარისობის ან ფილტვის ქრონიკული დაავადების შესაბამისი მკურნალობა).

პირველადი პოლიციტემიის მკურნალობა მნიშვნელოვან როლს ასრულებს დაავადების შედეგების გაუმჯობესებაში.

მკურნალობა სახლში

პირველადი პოლიციტემიით დაავადებულთათვის შესაძლებელია რამდენიმე მარტივი სახლის ზომების მიღება პოტენციური სიმპტომების გასაკონტროლებლად და შესაძლო გართულებების თავიდან ასაცილებლად.

• მნიშვნელოვანია ორგანიზმში წყლის საკმარისი ბალანსის შენარჩუნება, რათა თავიდან იქნას აცილებული შემდგომი დეჰიდრატაცია და სისხლში კონცენტრაციის გაზრდა. ზოგადად, ფიზიკურ აქტივობაზე შეზღუდვები არ არსებობს.
• თუ ადამიანს აქვს გადიდებული ელენთა, თავიდან უნდა იქნას აცილებული კონტაქტური სპორტი, რათა თავიდან იქნას აცილებული ელენთის დაზიანება და გახეთქვა.
• უმჯობესია მოერიდოთ რკინის შემცველი საკვების მიღებას, რადგან ამან შეიძლება გაზარდოს სისხლის წითელი უჯრედების დონე.

მკურნალობა და თერაპია

პოლიციტემიის თერაპიის ძირითად საფუძველს წარმოადგენს სისხლდენა. სისხლდენის მიზანია შევინარჩუნოთ ჰემატოკრიტი დაახლოებით 45% მამაკაცებში და 42% ქალებში. თავდაპირველად, შეიძლება საჭირო გახდეს სისხლდენა ყოველ 2-3 დღეში ერთხელ და 250-დან 500 მილილიტრამდე სისხლის ამოღება ყოველი პროცედურის დროს. მიზნის მიღწევის შემდეგ, სისხლდენა შეიძლება განხორციელდეს ნაკლებად ხშირად მიღწეული დონის შესანარჩუნებლად.

პოლიციტემიის სამკურნალოდ ყველაზე ხშირად რეკომენდებული პრეპარატია ჰიდროქსიურეა (Hydrea). ეს პრეპარატი განსაკუთრებით რეკომენდირებულია თრომბის რისკის მქონე ადამიანებისთვის. 70 წელზე უფროსი ასაკის პაციენტებში, რომლებსაც აღენიშნებათ თრომბოციტების მომატებული რაოდენობა (თრომბოციტოზი) და გულ-სისხლძარღვთა დაავადებები, ჰიდროქსიურეას გამოყენება უფრო ხელსაყრელ შედეგებს ხდის. ჰიდროქსიურეა ასევე რეკომენდებულია იმ პაციენტებისთვის, რომლებიც ვერ იტანენ სისხლდენას.

ასპირინი ასევე გამოიყენება პოლიციტემიის სამკურნალოდ, სისხლის შედედების (სისხლის შედედების) რისკის შესამცირებლად. მისი გამოყენება ზოგადად უნდა მოერიდონ იმ ადამიანებს, რომლებსაც ჰქონდათ სისხლდენის ისტორია. ასპირინს ჩვეულებრივ იყენებენ სისხლდენასთან ერთად.

მოქმედებების შემდგომი

სისხლდენის მკურნალობის დასაწყისში რეკომენდებულია ფრთხილად და რეგულარული მონიტორინგი ჰემატოკრიტის მისაღები დონის მიღწევამდე. ამის შემდეგ, ფლებოტომია შეიძლება ჩატარდეს საჭიროებისამებრ, ჰემატოკრიტის შესაბამისი დონის შესანარჩუნებლად, თითოეული პაციენტის პასუხის საფუძველზე ამ თერაპიაზე.

პირველადი პოლიციტემიის ზოგიერთი გართულება, როგორც ქვემოთ არის ჩამოთვლილი, ხშირად საჭიროებს უფრო მჭიდრო დაკვირვებას და მონიტორინგს. ეს გართულებები მოიცავს:

• სისხლის შედედების წარმოქმნა (თრომბოზი), რომელიც იწვევს გულის შეტევას, ინსულტს, ფეხებსა და ფილტვებში სისხლის შედედებას ან არტერიებში სისხლის შედედებას. ეს მოვლენები განიხილება პოლიციტემიით სიკვდილის მთავარ მიზეზად.
• ძლიერი სისხლის დაკარგვა ან სისხლდენა.
• პოლიციტემიის ტრანსფორმაცია სისხლის კიბოდ (მაგ. ლეიკემია, მიელოფიბროზი).

პრევენცია

მეორადი პოლიციტემიის მრავალი მიზეზის პრევენცია შეუძლებელია. თუმცა, არსებობს რამდენიმე პოტენციური პრევენციული ღონისძიება:

• მოწევაზე თავის დანებება;
• ნახშირბადის მონოქსიდის გახანგრძლივებული ზემოქმედების თავიდან აცილება;
• ისეთი დაავადებების სწორად მართვა, როგორიცაა ქრონიკული დაავადებებიფილტვები, გულის დაავადება ან ძილის ობსტრუქციული აპნოე.

გენის მუტაციით გამოწვეული პირველადი პოლიცითემია, როგორც წესი, არ არის თავიდან აცილებული.

პროგნოზი

მკურნალობის გარეშე პირველადი პოლიციტემიის განვითარების პერსპექტივა ზოგადად ცუდია, სიცოცხლის ხანგრძლივობა დაახლოებით 2 წელია. თუმცა პროგნოზი მნიშვნელოვნად უმჯობესდება და სიცოცხლის ხანგრძლივობას ზრდის 15 წელზე მეტით სისხლდენის გამოყენებით.მეორადი პოლიციტემიის პროგნოზი დიდწილად დამოკიდებულია ძირითად დაავადებაზე.

ნამდვილი პოლიციტემია(IP) - კლონური მიელოპროლიფერაციული ნეოპლაზმების ერთ-ერთი ვარიანტი - MPN (ნეოპლაზმა), რომელიც დაფუძნებულია ჰემატოპოეზის პლურიპოტენტური წინამორბედი უჯრედის დამარცხებაზე, რაც იწვევს მორფოლოგიურად ნორმალური ერითროციტების, თრომბოციტების, გრანულოციტების და მათი წინამორბედების დაგროვებას. ერითროიდული ჰემატოპოეზური ჩანასახის უპირატესი დაგროვება) გარეგანი სტიმულის არარსებობისა და დაჩქარებული არაკლონური ჰემატოპოეზის ვარიანტების გამორიცხვისას.

PI ხასიათდება მომწიფებული სისხლის უჯრედების ჰიპერპროდუცირებით ერითროიდული და მეგაკარიოციტური ხაზების უპირატესობით და სხვადასხვა ხარისხითძვლის ტვინის ფიბროზი (CM), რომელიც იწვევს ტრანსფორმაციას პოსტპოლიცითემურ მიელოფიბროზში (PPMF). გარდა ამისა, ვითარდება ექსტრამედულარული ჰემატოპოეზი, განსაკუთრებით ელენთასა და ღვიძლში, რაც ყველაზე მეტად ვლინდება დაავადების მოწინავე სტადიებზე და განსაკუთრებით PPMF-ში ტრანსფორმაციის დროს. IP-ით აღინიშნება მწვავე მიელოიდური ლეიკემიაზე გადასვლის ტენდენცია, მაღალი სიხშირეთრომბოზული გართულებები და ნაკლებად ხშირად სისხლდენა.

PV-ით დაავადებულ პაციენტებში სიკვდილიანობის მაჩვენებელი 1.6 და 3.3-ჯერ მეტია, ვიდრე ასაკთან დაკავშირებული პოპულაციაში 50 წელზე ახალგაზრდა ან უფროს პაციენტებში, შესაბამისად. მათში სიკვდილის ძირითადი მიზეზები იყო გულ-სისხლძარღვთა გართულებები (ყველა სიკვდილიანობის 45%), ჰემატოლოგიური ტრანსფორმაცია PPMF-ად ან მწვავე მიელოიდური ლეიკემიით და მყარი ნეოპლაზმები.

PV-ის გავრცელების შესახებ მონაცემები ორაზროვანია, რაც დაკავშირებულია თავად დაავადების გეოგრაფიულ ცვალებადობასთან, გამოყენებული მეთოდების ჰეტეროგენურობასთან. დიაგნოსტიკური კრიტერიუმებიდა ერითროციტოზის სინდრომის დიფერენციალური დიაგნოზის გარკვეული სირთულე. ზოგიერთი ცნობით, PI-ის სიხშირე არის 1.8 - 2.6 100000 მოსახლეზე.

ეტიოლოგია და პათოგენეზი. PV-ის ეტიოლოგია, ისევე როგორც მსგავსი MPN-ები, გაურკვეველი რჩება. PV-ის პათოგენეზში 2 ძირითადი ასპექტია: დაავადების კლონური ბუნება და ერითროპოეტინის დამოუკიდებელი ზრდა (ე.ი. ჰიპერმგრძნობელობაერითროპოეტინის პათოლოგიური ერითროიდული წინამორბედები მის ნორმალურ ან თუნდაც შემცირებულ დონეზე). ამავდროულად, ჰიპერმგრძნობელობა ციტოკინების მიმართ, როგორიცაა ერითროპოეტინი, ინტერლეუკინი 3 და ღეროვანი უჯრედების ფაქტორი, განიხილება ბიოლოგიურ მახასიათებლად, რაც საშუალებას აძლევს ერითროიდის წინამორბედ უჯრედებს ერითროპოეტინის არარსებობის შემთხვევაში (ე.წ. ენდოგენური ერითროიდული კოლონიები - EEC) პროლიფერაცია და დიფერენცირება. EEC-ის არსებობა არის WHO-ს ერთ-ერთი დამატებითი კრიტერიუმი (2008), რომელიც გამოიყენება PV-ის დიაგნოსტიკაში.

PV-ით დაავადებულთა 95%-ზე მეტს აქვს მოლეკულური მუტაცია JAK2V617F გენში. წერტილოვანი მუტაცია V617F JAK2 გენში არღვევს სტრუქტურას და ზრდის ტიროზინკინაზას აქტივობას მიელოიდური მიკრობების მომწიფებული უჯრედების აპოპტოზის გაზრდილი პროლიფერაციით და ბლოკადით. მიუხედავად PV-ის მქონე პაციენტებში JAK2V617F მუტაციის გამოვლენის მაღალი სიხშირისა, არსებობს მტკიცებულება, რომ ეს ანომალია შესაძლოა არ იყოს პირველადი და არა ერთადერთი კლონოგენური მოვლენა დაავადების პათოგენეზში. ზოგადად, JAK2V617F მუტაცია განიხილება, როგორც MPN-ის განუყოფელი ნაწილი (მაგრამ მისი ზუსტი იერარქიული როლი დაავადების პათოგენეზსა და ფენოტიპურ მრავალფეროვნებაში ბოლომდე არ არის განმარტებული).

კლინიკური სურათის მახასიათებლები. PV-ში შეიმჩნევა სიმპტომები, რომლებიც BM ჰიპერცელულურობის პირდაპირი შედეგია სისხლის ყველა უჯრედული კომპონენტის, მაგრამ განსაკუთრებით ერითროციტების მკვეთრი მატებით. ზოგიერთი პაციენტი შეიძლება დარჩეს ასიმპტომური ხანგრძლივი დროის განმავლობაში და PV-ის დიაგნოზი ხშირად დგება რაიმე მიზეზით ჩატარებული საწყისი სისხლის ტესტის შემდეგ. პაციენტების უმეტესობა უჩივის თავის ტკივილისისუსტე, თავბრუსხვევა, ტკივილი სახსრებსა და ძვლებში, ეპიგასტრიკულ რეგიონში, მხედველობის და სმენის დაქვეითება, ჭარბი ოფლიანობაღამით, გენერალიზებული ქავილი, ჩვეულებრივ უარესი შემდეგ წყლის პროცედურები. ეგრეთ წოდებული აკვაგენური ქავილის გაჩენის სიხშირე PV-ის მქონე პაციენტებში, სხვადასხვა წყაროების მიხედვით, 40-65%-ია. ეს სიმპტომი შეიძლება წინ უსწრებდეს დიაგნოზს ან გამოვლინდეს დაავადების მიმდინარეობისას. ქავილი დაკავშირებულია რკინის დეფიციტთან, მაღალი განაკვეთებილეიკოციტები, ჰისტამინი, დერმის ინფილტრაცია მონონუკლეარული უჯრედებითა და ბაზოფილებით, კანის მასტი უჯრედების დეგრანულაციის პროდუქტები. მიკროცირკულატორული კალაპოტის დამარცხება ხშირად ვლინდება ერითრომელალგიით, ახასიათებს წვის ტკივილი, კიდურების სიცხის შეგრძნება და სიწითლე არტერიოლარული ფიბროზის გამო და თრომბოციტების თრომბების ოკლუზია, ჩვეულებრივ შეჩერებულია ასპირინით. PV-ით დაავადებული პაციენტების ფიზიკური გამოკვლევისას ყველაზე ხშირად აღინიშნება სახისა და ღეროს ჰიპერემია, ზოგჯერ ციანოზური ელფერით, ჰიპერემიული რბილი და მყარი სასის კონტრასტი (კუპერმანის სიმპტომი), კონიუნქტივის ნათელი წითელი ფერი, არტერიული ჰიპერტენზია და სპლენომეგალია. .

არტერიული თრომბოზი არის ყველა მიზეზის მთავარი (60-70%) გულ-სისხლძარღვთა გართულებები PI და მოიცავს მიოკარდიუმის მწვავე ინფარქტის, იშემიური ინსულტის, პერიფერიული არტერიების ოკლუზიას (ლეიკოციტოზი არის თრომბოზის დამატებითი დამოუკიდებელი რისკის ფაქტორი, განსაკუთრებით მწვავე ინფარქტიმიოკარდიუმი). გართულებები ვენური სისტემაწარმოდგენილია ღრმა ვენების თრომბოზით ქვედა კიდურებითრომბოემბოლია ფილტვის არტერიაშინაგანი ორგანოების ვენების თრომბოზი, მათ შორის კარის ვენის თრომბოზი, მეზენტერული თრომბოზი, ღვიძლის ვენების თრომბოზი, რაც იწვევს ბუდ-ქიარის სინდრომის განვითარებას. გამომდინარე იქიდან, რომ სისხლძარღვთა თრომბოზი არის PV-ის ყველაზე გავრცელებული გართულება, რომელიც საბოლოო ჯამში სიკვდილის მთავარი მიზეზია, სავსებით გონივრული იქნება მისი განხილვა, როგორც კრიტერიუმი PV-ით დაავადებულთა რისკის კატეგორიების სტრატიფიკაციისათვის.

WHO (2008) კრიტერიუმები PV დიაგნოსტიკისთვის:

დიდი კრიტერიუმები

1. ჰემოგლობინის დონე 185 გ/ლ-ზე მეტი (მამაკაცებისთვის) ან 165 გ/ლ-ზე მეტი (ქალებისთვის), ან ჰემოგლობინის ან ჰემატოკრიტის დონე აღემატება ნორმალური ზღვრების 99-ე პროცენტულს ასაკის, სქესის და საცხოვრებელი სიმაღლის ან ჰემოგლობინის მიხედვით. დონე 170 გ/ლ-ზე მეტი (მამაკაცებში) ან 150 გ/ლ-ზე მეტი (ქალებში), თუ დაკავშირებულია მნიშვნელოვან (საწყისიდან 20 გ/ლ-ით და მეტით) მატებასთან და არ არის რკინის კორექციის შედეგი. დეფიციტის პირობები, ან ერითროციტების მასის მატება არის 25%-ზე მეტი საშუალო პროგნოზირებული მნიშვნელობა.
2. JAK2V617F მუტაციის ან შესადარებელი მუტაციის არსებობა.

მცირე კრიტერიუმები

1. BM-ის ტრიხაზოვანი მიელოპროლიფერაცია.
2. შრატში ერითროპოეტინის სუბნორმალური დონე.
3. ენდოგენური ერითროიდული კოლონიების ზრდა in vitro.

დიაგნოსტიკური კომბინაციები: ორი ძირითადი კრიტერიუმი + ერთი მცირე კრიტერიუმი ან პირველი ძირითადი კრიტერიუმი + ორი მცირე კრიტერიუმი.

ბმ-ის მორფოლოგიური შესწავლა ხშირია და ინფორმაციული მეთოდი, რაც საშუალებას იძლევა შეფასდეს ზოგადად ჰემატოპოეზის ინტენსივობა და მისი ცალკეული ყლორტები. თუმცა, ეს კვლევა ზოგჯერ ასოცირდება ტექნიკურ შეზღუდვებთან, როგორიცაა არასაკმარისი მასალა, დამუშავების ცუდი ხარისხი და ფიჭური ელემენტების დიფერენცირების სირთულე. ძვლის ტვინის ჰემატოპოეზის თავისებურებები PV-ში ერითრემიულ სტადიაში არის მთლიანი უჯრედულობის ზრდა, ერითროკარიოციტების გამო ერითროიდული ჩანასახის გაფართოება, ნეიტროფილური და ეოზინოფილური გრანულოციტების რაოდენობის ზრდა. მეგაკარიოციტოპოეზის PV-ს მქონე პაციენტებში ხასიათდება მეგაკარიოციტების რაოდენობის ზრდით, ჰისტოტოპოგრაფიის ცვლილებებით, კერძოდ, კლასტერების წარმოქმნით, სინუსოიდური კედლების გასწვრივ განლაგებით და პარატრაბეკულური რეგიონისკენ გადაადგილებით. CM-ის შესწავლას დიდი მნიშვნელობა აქვს დიფერენციალური დიაგნოზი PI და მეორადი ერითროციტოზი.

მკურნალობა. დაბალი რისკის ჯგუფში PV-ის მქონე პაციენტებში ძირითადი თერაპიული ღონისძიებაა სისხლდენა - ფლებოტომია (ჩვეულებრივ, ყოველ 2-3 დღეში ერთხელ, 100-500 მლ სისხლი პროცედურაზე, ასაკის მიხედვით), რომელიც მიზნად ისახავს ჰემატოკრიტის სამიზნე დონის მიღწევას და შენარჩუნებას. მამაკაცებში 45%-ზე ნაკლები და ქალებში 42%-ზე ნაკლები. ყველა პაციენტს PV-ით (განურჩევლად რისკის კატეგორიისა) რეკომენდებულია ასპირინის დაბალი დოზები (80-100 მგ/დღეში) (სპეციფიკური უკუჩვენებების არარსებობის შემთხვევაში). ყველა პაციენტში PV-ით, რისკის კატეგორიის მიუხედავად, აუცილებელია გულ-სისხლძარღვთა დაავადებების განვითარების საერთო რისკ-ფაქტორების იდენტიფიცირება და კორექტირება ღონისძიებებით. ზოგადი პრევენციადა განსაკუთრებით მიაღწიეთ მოწევას თავის დანებებას. თუ არსებობს სისხლდენის უკმარისობა ან პროგრესირებადი მიელოპროლიფერაცია (სპლენომეგალია, ლეიკოციტოზი და თრომბოციტოზი), ან მაღალი რისკისსისხლძარღვთა თრომბოზი, ციტორედუქციური თერაპია ტარდება. ჰიდროქსიურეა (HU) არის პირველი რიგის პრეპარატი მისი მაღალი ეფექტურობის გამო სიცოცხლისათვის საშიში გულ-სისხლძარღვთა გართულებების სიხშირის შესამცირებლად და ლეიკემიის ეფექტის აშკარა მტკიცებულების არარსებობის გამო. ასევე გამოიყენება ინტერფერონი - - 50 წელზე ახალგაზრდა ადამიანებში და ბუსულფანი / რადიოაქტიური ფოსფორი - 75 წელზე უფროსი ასაკის პაციენტებში (მეტი PI კლინიკური გაიდლაინები ph-უარყოფითი მიელოპროლიფერაციული დაავადებების დიაგნოსტიკისა და თერაპიის შესახებ [დამტკიცებული რუსი ჰემატოლოგთა II კონგრესზე 2014 წლის აპრილში]).

პოლიციტემია არის ქრონიკული დაავადება, რომლის დროსაც აღინიშნება სისხლში წითელი უჯრედების ან სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობის ზრდა. დაავადება აწუხებს საშუალო და უფროსი ასაკის ადამიანებს - მამაკაცები ქალებზე რამდენჯერმე უფრო ხშირად ავადდებიან. ადამიანების ნახევარზე მეტს აღენიშნება თრომბოციტების და ლეიკოციტების რაოდენობის ზრდა.

დაავადების გაჩენა შეიძლება გამოწვეული იყოს რამდენიმე მიზეზით, რისთვისაც იყოფა მისი სახეობები. პირველადი ან ნამდვილი პოლიციტემია გამოწვეულია ძირითადად გენეტიკური ანომალიებით ან ძვლის ტვინის სიმსივნეებით, ხოლო მეორადი პოლიციტემია ხელს უწყობს გარეგანი ან შინაგანი ფაქტორებით. სათანადო მკურნალობის გარეშე იწვევს მძიმე გართულებებს, რომელთა პროგნოზი ყოველთვის არ არის დამამშვიდებელი. ასე რომ, პირველადი ფორმა, თუ თერაპია დროულად არ დაიწყო, შეიძლება გამოიწვიოს ლეტალური შედეგიპროგრესირების რამდენიმე წლის განმავლობაში და მეორადი შედეგი დამოკიდებულია მისი წარმოშობის მიზეზზე.

დაავადების ძირითადი სიმპტომებია ძლიერი თავბრუსხვევის შეტევები და ტინიტუსი, ადამიანს ეჩვენება, რომ ის კარგავს ცნობიერებას. სამკურნალოდ გამოიყენება სისხლდენა და ქიმიოთერაპია.

ამ აშლილობის გამორჩეული თვისება ის არის, რომ ის სპონტანურად ვერ გაქრება და ასევე შეუძლებელია მისგან სრულად გამოჯანმრთელება. ადამიანს მოუწევს რეგულარულად გაიაროს სისხლის ანალიზები და იყოს ექიმების მეთვალყურეობის ქვეშ სიცოცხლის ბოლომდე.

ეტიოლოგია

დაავადების მიზეზები დამოკიდებულია მის ფორმაზე და შეიძლება გამოწვეული იყოს სხვადასხვა ფაქტორები. ჭეშმარიტი პოლიციტემია ყალიბდება, როდესაც:

• მემკვიდრეობითი მიდრეკილება წარმოების დარღვევებისადმი;
• გენეტიკური წარუმატებლობა;
• ავთვისებიანი ნეოპლაზმები ძვლის ტვინში;
• სისხლის წითელი უჯრედების ჰიპოქსიის (ჟანგბადის დეფიციტის) ზემოქმედება.

მეორადი პოლიციტემია გამოწვეულია:

• გულის ქრონიკული უკმარისობა;
• თირკმელებში სისხლისა და ჟანგბადის არასაკმარისი მიწოდება;
• კლიმატური პირობები. ყველაზე მეტად დაზარალდნენ მაღალმთიან რაიონებში მცხოვრები ხალხი;
• შინაგანი ორგანოების ონკოლოგიური სიმსივნეები;
• სხვადასხვა ინფექციური დაავადებებიიწვევს სხეულის ინტოქსიკაციას;
• მავნე სამუშაო პირობები, მაგალითად, მაღაროში ან სიმაღლეზე;
• დაბინძურებულ ქალაქებში ან ქარხნების მახლობლად ცხოვრება;
• ნიკოტინის გრძელვადიანი ბოროტად გამოყენება;
• ერი. სტატისტიკის მიხედვით, პოლიციტემია იჩენს თავს ებრაული წარმოშობის ადამიანებში, ეს გამოწვეულია გენეტიკით.

დაავადება თავისთავად იშვიათია, მაგრამ პოლიციტემია კიდევ უფრო იშვიათია ახალშობილებში. დაავადების გადაცემის ძირითადი გზა დედის პლაცენტაა. ბავშვის ადგილი არ უზრუნველყოფს ნაყოფს ჟანგბადის საკმარის მიწოდებას (არაადეკვატური სისხლის მიმოქცევა).

ჯიშები

როგორც ზემოთ აღინიშნა, დაავადება იყოფა რამდენიმე ტიპად, რომლებიც პირდაპირ დამოკიდებულია წარმოშობის მიზეზებზე:

• პირველადი ან ნამდვილი პოლიციტემია - გამოწვეული სისხლის პათოლოგიებით;
• მეორადი პოლიციტემია, რომელსაც შეიძლება ვუწოდოთ ფარდობითი - გარე და შიდა პათოგენების გამო.

ჭეშმარიტი პოლიციტემია, თავის მხრივ, შეიძლება მოხდეს რამდენიმე ეტაპად:

• საწყისი, რომელიც ხასიათდება სიმპტომების უმნიშვნელო გამოვლინებით ან მათი სრული არარსებობით. შეიძლება ხუთ წლამდე დასჭირდეს
• განლაგებული. იგი იყოფა ორ ფორმად - ელენთაზე ავთვისებიანი ზემოქმედების გარეშე და მისი არსებობით. სცენა ერთი ან ორი ათწლეული გრძელდება;
• მძიმე - დაფიქსირდა, განათლება სიმსივნური სიმსივნეებიზე შინაგანი ორგანოებიღვიძლისა და ელენთის ჩათვლით, სისხლის ავთვისებიანი დაზიანებები.

შედარებითი პოლიციტემია არის:

• სტრესული - სახელწოდებიდან გამომდინარე, ირკვევა, რომ ეს ხდება მაშინ, როდესაც სხეულზე მოქმედებს გახანგრძლივებული ძაბვა, არახელსაყრელი სამუშაო პირობები და არაჯანსაღი ცხოვრების წესი;
• ცრუ - რომელშიც ერითროციტების დონე და სისხლში ნორმის ფარგლებშია.

ვერის პოლიციტემიის პროგნოზი არასახარბიელოა, სიცოცხლის ხანგრძლივობა ასეთი დაავადებით არ აღემატება ორ წელს, მაგრამ შანსები გრძელი ცხოვრებაიზრდება სისხლდენის სამკურნალოდ გამოყენებისას. ამ შემთხვევაში ადამიანს შეუძლია თხუთმეტი ან მეტი წელი იცოცხლოს. მეორადი პოლიციტემიის პროგნოზი მთლიანად დამოკიდებულია დაავადების მიმდინარეობაზე, რამაც გამოიწვია სისხლში წითელი უჯრედების რაოდენობის გაზრდის პროცესი.

სიმპტომები

საწყის ეტაპზე პოლიციტემია ვლინდება მცირე სიმპტომებით ან საერთოდ არ არის გამოხატული. როგორც წესი, ის აღმოჩენილია შემთხვევითი გამოკვლევის დროს ან პრევენციული სისხლის ტესტის დროს. პირველი სიმპტომები შეიძლება შეცდომით იყოს გაციებული ან მიუთითებდეს ნორმალურ მდგომარეობაზე ხანდაზმულებში. Ესენი მოიცავს:

• მხედველობის სიმახვილის დაქვეითება;
• ძლიერი თავბრუსხვევა და თავის ტკივილის შეტევები;
• ხმაური ყურებში;
• ძილის დარღვევა;
• ცივი თითები.

მოწინავე ეტაპზე შეიძლება გამოვლინდეს შემდეგი სიმპტომები:

• კუნთებისა და ძვლების ტკივილი;
• ელენთა ზომის ზრდა, ღვიძლის მოცულობა ოდნავ ნაკლებად ხშირად იცვლება;
• ღრძილების სისხლდენა;
• უწყვეტი სისხლდენა საკმაოდ დიდი ხნის განმავლობაში კბილის ამოღების შემდეგ;
• კანზე სისხლჩაქცევების გამოჩენა, რომლის ბუნებასაც ადამიანი ვერ ხსნის.

გარდა ამისა, სპეციფიკური სიმპტომები ამ დაავადებისარიან:

• კანის ძლიერი ქავილი, რომელიც ხასიათდება ინტენსივობის მატებით აბაზანის ან შხაპის მიღების შემდეგ;
• თითების და ფეხის თითების მტკივნეული წვის შეგრძნება;
• ვენების გამოვლინება, რომლებიც ადრე არ ჩანდა;
• კისრის, ხელების და სახის კანი იძენს ნათელ წითელ ფერს;
• ტუჩები და ენა მოლურჯო ხდება;
• თვალების თეთრები სისხლით არის სავსე;
• პაციენტის სხეულის ზოგადი სისუსტე.

ახალშობილებში, განსაკუთრებით ტყუპებში, პოლიციტემიის სიმპტომები დაბადებიდან ერთი კვირის შემდეგ იწყება. Ესენი მოიცავს:

• ნამსხვრევების კანის სიწითლე. შეხებისას ბავშვი იწყებს ტირილს და ყვირილს;
• მნიშვნელოვანი წონის დაკარგვა;
• სისხლში აღმოჩენილი დიდი რიცხვიერითროციტები, ლეიკოციტები და თრომბოციტები;
• ღვიძლისა და ელენთის გადიდება.

ამ ნიშნებმა შეიძლება გამოიწვიოს ბავშვის სიკვდილი.

გართულებები

შედეგი არაეფექტური ან დროული მკურნალობაᲛე შემიძლია ვიყო:

• შერჩევაში დიდი რაოდენობითშარდმჟავას. შარდი ხდება კონცენტრირებული და იძენს უსიამოვნო სუნს;
• განათლება ;
• ქრონიკული;
• შემთხვევა და ;
• სისხლის მიმოქცევის დარღვევები, რაც იწვევს ტროფიკული წყლულებიკანზე;
• სისხლჩაქცევები ლოკალიზაციის სხვადასხვა ადგილას, მაგალითად, ცხვირი, ღრძილები, კუჭ-ნაწლავის ტრაქტი და ა.შ.

და ისინი განიხილება ასეთი დაავადების მქონე პაციენტების სიკვდილის ყველაზე გავრცელებულ მიზეზად.

დიაგნოსტიკა

პოლიციტემია ძალიან ხშირად შემთხვევით ვლინდება სისხლის ანალიზის დროს სრულიად განსხვავებული მიზეზების გამო. დიაგნოზის დასმისას ექიმმა უნდა:

• ყურადღებით წაიკითხეთ პაციენტისა და მისი უახლოესი ოჯახის სამედიცინო ისტორია;
• ჩაატაროს პაციენტის სრული გამოკვლევა;
• გაირკვეს დაავადების მიზეზი.

თავის მხრივ, პაციენტმა უნდა გაიაროს შემდეგი გამოკვლევები:

პირველადი დაავადების მკურნალობა საკმაოდ შრომატევადი პროცესია, რომელიც მოიცავს სიმსივნეებზე ზემოქმედებას და მათი აქტივობის პრევენციას. თერაპიაში წამლებიპაციენტის ასაკი მნიშვნელოვან როლს ასრულებს, რადგან ის ნივთიერებები, რომლებიც დაეხმარება ორმოცდაათ წლამდე ასაკის ადამიანებს, მკაცრად აკრძალული იქნება სამოცდაათზე მეტი ასაკის პაციენტების სამკურნალოდ.

სისხლში ერითროციტების მაღალი შემცველობით საუკეთესო გზითმკურნალობა არის სისხლდენა - ერთი პროცედურის დროს სისხლის მოცულობა მცირდება დაახლოებით 500 მილილიტრით. მეტი თანამედროვე მეთოდიპოლიციტემიის სამკურნალოდ ითვლება ციტოფერეზი. პროცედურა არის სისხლის გაფილტვრა. ამისათვის კათეტერები შეჰყავთ პაციენტის ორივე ხელის ვენებში, ერთი სისხლი შედის აპარატში და ფილტრაციის შემდეგ გაწმენდილი სისხლი უბრუნდება მეორე ვენაში. ეს პროცედურა უნდა ჩატარდეს ყოველ მეორე დღეს.

მეორადი პოლიციტემიისთვის მკურნალობა დამოკიდებული იქნება ძირითად დაავადებაზე და მისი სიმპტომების სიმძიმეზე.

პრევენცია

პოლიციტემიის მიზეზების უმეტესობის პრევენცია შეუძლებელია, მაგრამ ამის მიუხედავად, არსებობს რამდენიმე პრევენციული ღონისძიება:

• მთლიანად შეწყვიტე მოწევა;
• სამუშაო ან საცხოვრებელი ადგილის შეცვლა;
• დროული მკურნალობა დაავადებები, რომლებიც შეიძლება გამოიწვიოს ეს დარღვევა;
• რეგულარულად გაიაროს პროფილაქტიკური გამოკვლევები კლინიკაში და ჩაიტაროს სისხლის ანალიზი.