ფსევდობულბარული სინდრომი, როგორც დადგენილია ბავშვებში. პროგრესირებადი ბულბარული დამბლა. ბულბარული სინდრომის სიმპტომები და მიზეზები

თავის ქალას IX, X და XII ნერვების ან მათი ბირთვების დამარცხება იწვევს ბულბარულ სინდრომს.

ამავე დროს, შეინიშნებაპალატინის და ენობრივი კუნთების დამბლა, ვოკალური იოგები, ეპიგლოტი, ნაზოფარინქსის, ხორხის, ტრაქეის ლორწოვანი გარსის მგრძნობელობის დარღვევა გარკვეული გამოვლინებით: ყლაპვის პრობლემები, სასუნთქ სისტემაში საკვების მოხვედრა, მეტყველების გადახრები, გემოვნების დარღვევა უკანა მხარეს. ენა, ავტონომიური დარღვევები.

ფსევდობულბარული სინდრომი ჩნდება კორტიკალური ბოჭკოების ორმხრივი დაზიანების შედეგად. ნერვების ცალმხრივი დისფუნქციით, გარდა XII წყვილისა, ისინი არ ირღვევა, რადგან. მათ ბირთვებს აქვთ ორმხრივი ინერვაცია.

სინდრომის მიზეზები

ძირითადი მიზეზების გამო ბულბარული სინდრომიმოიცავს სხვადასხვა დაავადებებს.

აშლილობის დასაწყისში უჭირს თხევადი საკვების გადაყლაპვა. თუმცა, დარღვევის განვითარებასთან ერთად, ენის სისუსტესთან ერთად, ჩნდება სახის და საღეჭი კუნთების სისუსტე და ენა უმოძრაო ხდება.

მამაკაცებს უფრო ხშირად აწუხებთ დისტროფიული მიოტონია. დაავადება იწყება 16 წლის ასაკში.

ბულბარული სინდრომი მიზეზებიდისფაგია, ცხვირის ხმის ტემბრი, დახრჩობა და ზოგიერთ შემთხვევაში - სუნთქვის უკმარისობა; კუნთების სისუსტის შეტევები.

არეულობის განვითარების პროვოცირება გაზრდილი მარილის მიღება, ნახშირწყლებით მდიდარი საკვები, სტრესი და უარყოფითი ემოციებიდამღლელი ფიზიკური ვარჯიში. ფსევდობულბარული სინდრომის დროს ჩართულია მედულას გრძივი ნაწილის ორი ნაწილი.

ფსიქოგენური დარღვევები შეიძლება გაერთიანდეს ფსიქოზურ აშლილობებთან, კონვერტაციის აშლილებთან.

ეს აშლილობა ვლინდება ყლაპვის ცენტრალური დამბლით, ფონაციისა და მეტყველების არტიკულაციის ცვლილებებით.

დარღვევები ჩნდება, როდესაც დაავადებები:

• ალცჰეიმერის დაავადება;
• ამავროტული იდიოტიზმი;
• ამიოტროფია;
• კენედის დაავადება;
• თავის ტვინის არტერიების დაზიანება;
• ბოტულიზმი;
• ბოლქვის დამბლა;
• ვენური სინუსების თრომბოზი;
• გლიკოგენოზი;
• გოშეს დაავადება;
• დიფუზური სკლეროზი;
• მიასთენია გრავისი;
• ოლივოპონტოცერებრული დეგენერაცია;
• ტვინის ფორმირება;
• პოლირადიკულონეროპათია;
• პოლინეიროპათია;
• მიელინოლიზი;
• სირინგობულბია;
• მიოპათია;
• ენცეფალომიელიტი;
• ბინსვანგერის ენცეფალოპათია.

კლინიკური სურათი

ბულბარული და ფსევდობულბარული სინდრომები დიდწილად მსგავსი სიმპტომებიდა ნიშნები, როგორც საერთო ამ დარღვევების არის ეფექტი ერთ კუნთზე.

მაგრამ თუ ჩნდება ფსევდობულბარული გადახრა ცენტრალური მოტორული ნეირონის დარღვევით, შემდეგ ბოლქვი - პერიფერიულის დარღვევით ნეირონი. ანუ ფსევდობულბარული დამბლა არის ცენტრალური, ხოლო ბულბარული დამბლა პერიფერიულია.

შესაბამისად, ფსევდობულბარული დარღვევების კლინიკაში მთავარია კუნთების ტონუსის მომატება, არაჯანსაღი რეფლექსების გაჩენა და კუნთების ატროფიის არარსებობა.

ბოლქვის კლინიკაში მთავარია კუნთების სისუსტე, კუნთების კრუნჩხვის გამოჩენა, სიკვდილი. კუნთების ქსოვილი, რეფლექსების გარეშე.

ორივე ტიპის დაზიანების გამოვლინება ერთდროულად ხდება.

დიაგნოსტიკური მეთოდები

აშლილობის იდენტიფიცირებისთვის სპეციალისტთან ვიზიტის შემდეგ, როგორც წესი, საჭიროა გარკვეულის გავლა გამოკვლევები:

• შარდის ანალიზი;
• ენის, კიდურების და კისრის EMG;
• სისხლის ტესტები;
• CT ან ;
• ეზოფაგოსკოპია;
• გამოკვლევა ოფთალმოლოგის მიერ;
• კლინიკური და EMG ტესტები myasthenia gravis;
• ლიქიორის კვლევა;

ბულბარული და ფსევდობულბარული სინდრომი ბავშვებში

ბავშვთა პრაქტიკისთვის ფსევდობულბარის ფორმა ყველაზე მნიშვნელოვანია.

ფსევდობულბარის ფორმა

ფსევდობულბარული აშლილობის მქონე ბავშვები ხშირად რჩებიან დამხმარე სკოლებში, რადგან მისი გარეგნული გამოვლინებები იმდენად მძიმეა, რომ ექიმებს და მასწავლებლებს აიძულებენ ბავშვები ინტელექტის პრობლემების გარეშე გაგზავნონ მხოლოდ მეტყველების გამო სპეციალურ სკოლებში, ზოგჯერ კი სოციალური დაცვის დაწესებულებებში.

ნევროლოგიური თვალსაზრისით ეს ფორმა აქვს რთული სურათი:მეტყველების აპარატის კუნთების ცენტრალურ დამბლასთან ერთად ბავშვს აქვს კუნთების ტონუსის ცვლილებები, ჰიპერკინეზი და მოძრაობის სხვა დარღვევები.

დაავადების სირთულე განსაზღვრავს მისი გამოვლინების თავისებურებებს.

ბავშვებში გადახრის ეს ფორმა არის ცერებრალური დამბლის სტანდარტული გამოვლინება, რომელიც ხშირად ვლინდება 2 წლამდე თავის ტვინის დაავადებების გამო. ხშირად ცერებრალური დამბლა მშობიარობის დროს მიღებული ტრავმის შედეგია.

ამ ჩვილებში მოძრაობის დარღვევები ფართოდ არის გავრცელებული.

ხშირად იმოქმედა ზედა ნაწილისახე, რის გამოც იგი უმოძრაოა, არის ზოგადი უხერხულობა, მოუხერხებლობა. მშობლები ამჩნევენ, რომ ბავშვი ვერ ემსახურება საკუთარ თავს, არ მოძრაობს აქტიურად.

არასამეტყველო თვისების ყველა ფუნქცია, რომელიც მოიცავს ენას, ტუჩებს და სხვა ნაწილებს მეტყველების აპარატიასევე ირღვევა: ბავშვი ძლივს ღეჭავს საკვებს, ყლაპავს, ვერ ყლაპავს და ინარჩუნებს ნერწყვს.

ბულბარული სინდრომი

ბულბარული დიზართრია ვლინდება მედულას მოგრძო ტვინის ანთების ან წარმოქმნის დროს.

ამავდროულად, იქ მდებარე საავტომობილო კრანიალური ნერვების ბირთვები იღუპება.

დამახასიათებელია პარეზიფარინქსის, ენის, რბილი სასის კუნთები.

ამ აშლილობის მქონე ბავშვში საკვების გადაყლაპვა დარღვეულია, ღეჭვა უჭირს.

ამ ფორმის გადახრის მქონე ბავშვებში ენისა და ფარინქსის კუნთები იღუპება. მეტყველება ბუნდოვანი და ნელია. ბულბარული დიზართრიით დაავადებული ბავშვის სახე უმოძრაოა.

დაავადების მკურნალობა

ზოგიერთ შემთხვევაში საჭიროა გადაუდებელი დახმარება ბულბარული სინდრომის მქონე სიცოცხლის გადასარჩენად.

ამ დახმარების მთავარი მიზანია პაციენტის სიცოცხლის საფრთხის განეიტრალებასამედიცინო დაწესებულებაში გადაყვანამდე, სადაც შემდეგ დადგინდება და დაინიშნება მკურნალობა.

ექიმს, აშლილობის სიმპტომებისა და ხასიათის შესაბამისად, შეუძლია ივარაუდოს დაავადების შედეგი, ასევე ბულბარული სინდრომის დადგენილი მკურნალობის ეფექტურობა, რომელიც ტარდება ეტაპობრივად და ზუსტად:

• რეანიმაცია, სხეულის ფუნქციების მხარდაჭერა, რომლებიც დაზიანებულია დარღვევის გამო - სუნთქვის აღდგენა, ყლაპვის რეფლექსის გააქტიურება, ნერწყვის შემცირება;
• ამას მოჰყვება მანიფესტაციების მკურნალობა, რომელიც მიმართულია პაციენტის შემსუბუქებაზე;
• დაავადების მკურნალობა, რომლის გამო მოხდა სინდრომი;
• პაციენტების კვება ხდება კვების ზონდის საშუალებით.

ფოტოზე სპეციალური ტანვარჯიში ბულბარული სინდრომისთვის

კარგი შედეგი მიიღწევა ფსევდობულბარული სინდრომის მკურნალობაში ღეროვანი უჯრედების გამოყენებით.

მათი გაცნობა ფსევდობულბარული აშლილობის მქონე პაციენტში იწვევს იმ ფაქტს, რომ ისინი ცვლიან ფუნქციურად დაზარალებულ უჯრედებს. შედეგად, ადამიანი იწყებს ნორმალურ ცხოვრებას.

საკმაოდ მნიშვნელოვანია ფსევდობულბარული და ბულბარული სინდრომების დროს კარგად გაუფრთხილდით პირს, ასევე საჭიროების შემთხვევაში დააკვირდით პაციენტს ჭამის დროს, რათა არ დაიხრჩოს.

პროგნოზი და გართულებები

დარღვევის ხასიათიდან გამომდინარე, კლინიკური ნიშნებირამაც გამოიწვია სინდრომი, ექიმი ვარაუდობს მკურნალობის შედეგს და ეფექტურობას, რომელიც, როგორც წესი, მიმართულია ძირითადი გადახრის მიზეზების აღმოფხვრაზე.

ასევე აუცილებელია სხეულის დარღვეული ფუნქციების მხარდაჭერა და აღდგენა: სუნთქვა, ყლაპვა, ნერწყვდენა და ა.შ.

დადასტურებული მედიკამენტების გამოყენების წყალობით, ხშირად შესაძლებელია პაციენტის მდგომარეობის გაუმჯობესება, მაგრამ სრული განკურნების მიღწევა ძალზე იშვიათია.

პრევენცია

ამ დარღვევის პრევენცია მოიცავს სერიოზული დაავადებების პროფილაქტიკას, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს დამბლის პროვოცირება.

ფსევდობულბარული სინდრომის პრევენცია მოიცავს განმარტებას და მკურნალობასცერებრალური გემების ათეროსკლეროზი, ინსულტის პრევენცია.

უნდა დაიცვანმუშაობისა და დასვენების რეჟიმი, შეზღუდოს საკვების კალორიული შემცველობა, შეამციროს ცხოველური ცილების და ქოლესტერინის შემცველი პროდუქტების მოხმარება. სპეციფიკური პროფილაქტიკა არ არსებობს.

ძალიან მნიშვნელოვანია დაუყოვნებლივ დაუკავშირდით სპეციალისტს, რომელიც არა მხოლოდ შეარჩევს სათანადო მკურნალობა, არამედ ხელს უწყობს არეულობის გამოვლინების შემცირებას პაციენტის ცხოვრების ხარისხის გასაუმჯობესებლად.

ვიდეო: ბულბარის სინდრომი

ბულბარული სინდრომის კლინიკური ვარიანტები. მკურნალობის მეთოდები - თერაპიული ვარჯიშები და ელექტრული სტიმულაცია სინდრომისთვის.

ბულბარული სინდრომი (დამბლა)ხდება კრანიალური ნერვების IX, X და XII წყვილის მიერ ინერვირებული კუნთების პერიფერიული დამბლით მათი ერთობლივი დაზიანების შემთხვევაში. კლინიკურ სურათში აღინიშნება: დისფაგია, დისფონია ან აფონია, დიზართრია ან ანართრია.

ფსევდობულბარული სინდრომი (დამბლა)- ეს არის კუნთების ცენტრალური დამბლა, რომელიც ინერვირებულია IX, X და XII წყვილი კრანიალური ნერვებით. კლინიკური სურათიფსევდობულბარული სინდრომი წააგავს ბულბარულ სურათს (დისფაგია, დისფონია, დიზართრია), მაგრამ გაცილებით მსუბუქია. თავისი ბუნებით, ფსევდობულბარული დამბლა არის ცენტრალური დამბლა და, შესაბამისად, მას თან ახლავს სპასტიური დამბლის სიმპტომები.

ხშირად, ადრეული გამოყენების მიუხედავად თანამედროვე წამლებისრული გამოჯანმრთელება ბულბარული და ფსევდობულბარული სინდრომებით (დამბლა) არ ხდება, განსაკუთრებით მაშინ, როდესაც ტრავმის შემდეგ თვეები და წლები გავიდა.

თუმცა ძალიან კარგი შედეგი მიიღწევა ღეროვანი უჯრედების გამოყენებით ბულბარულ და ფსევდობულბარულ სინდრომებში (დამბლა).

ბულბარული ან ფსევდობულბარული სინდრომის (დამბლა) მქონე პაციენტის სხეულში შეყვანილი ღეროვანი უჯრედები არა მხოლოდ ფიზიკურად ცვლის მიელინის გარსის დეფექტს, არამედ იღებენ დაზიანებული უჯრედების ფუნქციასაც. პაციენტის სხეულში ჩანერგვით აღადგენს ნერვის მიელინის გარსს, მის გამტარობას, აძლიერებს და ასტიმულირებს მას.

ბულბარული და ფსევდობულბარული სინდრომის მქონე პაციენტებში (დამბლა) მკურნალობის შედეგად ქრება დისფაგია, დისფონია, აფონია, დიზართრია, ანართრია, აღდგება ტვინის ფუნქციები და ადამიანი უბრუნდება ნორმალურ ცხოვრებას.

ფსევდობულბარული დამბლა

ფსევდობულბარული დამბლა (ცრუ ბულბარული დამბლის სინონიმი) - კლინიკური სინდრომი, ახასიათებს ღეჭვის, ყლაპვის, მეტყველების, მიმიკის დარღვევა. ეს ხდება მაშინ, როდესაც ხდება ცენტრალური გზების შესვენება, რომლებიც მიდიან ცერებრალური ქერქის საავტომობილო ცენტრებიდან მედულას გრძელვადიანი კრანიალური ნერვების საავტომობილო ბირთვებამდე, განსხვავებით ბულბარული დამბლისგან (იხ.), რომელშიც თავად ბირთვები ან მათი ფესვებია. დაზარალებულები არიან. ფსევდობულბარული დამბლა ვითარდება მხოლოდ ცერებრალური ნახევარსფეროების ორმხრივი დაზიანებით, ვინაიდან ერთი ნახევარსფეროს ბირთვებისკენ მიმავალი ბილიკების შესვენება არ იძლევა შესამჩნევ ბულბარულ დარღვევებს. ფსევდობულბარული დამბლა ჩვეულებრივ გამოწვეულია ათეროსკლეროზით. ცერებრალური გემებითავის ტვინის ორივე ნახევარსფეროში დარბილების კერებით. თუმცა, ფსევდობულბარული დამბლა ასევე შეიძლება შეინიშნოს თავის ტვინის სიფილისის სისხლძარღვოვანი ფორმის, ნეიროინფექციების, სიმსივნეების, დეგენერაციული პროცესების დროს, რომლებიც გავლენას ახდენენ ტვინის ორივე ნახევარსფეროზე.

ფსევდობულბარული დამბლის ერთ-ერთი მთავარი სიმპტომია ღეჭვის და ყლაპვის დარღვევა. საკვები იჭედება კბილებს უკან და ღრძილებზე, ავადმყოფი იხრჩობა ჭამის დროს, თხევადი საკვები ცხვირიდან გამოდის. ხმა იძენს ცხვირის ტონს, უხდება, კარგავს ინტონაციას, რთული თანხმოვნები მთლიანად ამოვარდება, ზოგიერთ პაციენტს ჩურჩულით ლაპარაკიც კი არ შეუძლია. სახის კუნთების ორმხრივი პარეზის გამო სახე ხდება ამიმიკური, ნიღბის მსგავსი და ხშირად აქვს ტირილის გამომეტყველება. დამახასიათებელია ძალადობრივი კრუნჩხვითი ტირილისა და სიცილის შეტევები, რომლებიც მიმდინარეობს შესაბამისი ემოციების გარეშე. ზოგიერთ პაციენტს შეიძლება არ ჰქონდეს ეს სიმპტომი. მკვეთრად იზრდება ქვედა ყბის მყესის რეფლექსი. არსებობს ეგრეთ წოდებული ორალური ავტომატიზმის სიმპტომები (იხ. რეფლექსები). ხშირად, ფსევდობულბარული სინდრომი ჰემიპარეზთან ერთად ხდება. პაციენტებს ხშირად აღენიშნებათ მეტ-ნაკლებად გამოხატული ჰემიპარეზი ან პარეზი ყველა კიდურის პირამიდული ნიშნებით. სხვა პაციენტებში, პარეზის არარსებობის შემთხვევაში, ვლინდება გამოხატული ექსტრაპირამიდული სინდრომი (იხ. ექსტრაპირამიდული სისტემა) მოძრაობის შენელების, შებოჭილობის, კუნთების ტონის მომატების (კუნთების სიხისტე) სახით. ფსევდობულბარული სინდრომის დროს დაფიქსირებული ინტელექტუალური დაქვეითება აიხსნება თავის ტვინში დარბილების მრავალი კერით.

დაავადების დაწყება უმეტეს შემთხვევაში მწვავეა, მაგრამ ზოგჯერ შეიძლება თანდათან განვითარდეს. უმეტეს პაციენტში ფსევდობულბარული დამბლა ხდება დაავადების ორი ან მეტი შეტევის შედეგად. ცერებრალური მიმოქცევა. სიკვდილი ხდება ბრონქოპნევმონიით საკვების მიღების გამო სასუნთქი გზები, შეერთების ინფექცია, ინსულტი და ა.შ.

მკურნალობა მიმართული უნდა იყოს ძირითადი დაავადების წინააღმდეგ. ღეჭვის აქტის გასაუმჯობესებლად საჭიროა დანიშნოთ პროზერინი 0,015გ 3-ჯერ დღეში ჭამის დროს.

ფსევდობულბარული დამბლა (სინონიმი: ცრუ ბულბარული დამბლა, სუპრაბირთვული ბულბარული დამბლა, ცერებრობულბარული დამბლა) არის კლინიკური სინდრომი, რომელიც ხასიათდება ყლაპვის, ღეჭვის, ფონაციისა და მეტყველების არტიკულაციის დარღვევით, აგრეთვე ამმიით.

ფსევდობულბარული დამბლა, განსხვავებით ბულბარული დამბლისგან (იხ.), რომელიც დამოკიდებულია მედულას მოგრძო ბირთვების დამარცხებაზე, ხდება ცერებრალური ქერქის საავტომობილო ზონიდან ამ ბირთვებამდე მიმავალი ბილიკების შეწყვეტის შედეგად. თავის ტვინის ორივე ნახევარსფეროში სუპრაბირთვული გზების დაზიანებით, ბოლქვის ბირთვების ნებაყოფლობითი ინერვაცია იშლება და ხდება „ცრუ“ ბოლქვის დამბლა, ყალბი, რადგან ანატომიურად არ იტანჯება თავად მედულა ოლლონგატა. ტვინის ერთ ნახევარსფეროში სუპრაბირთვული გზების დამარცხება არ იწვევს შესამჩნევ ბულბარულ დარღვევებს, რადგან გლოსოფარინგალური და საშოს ნერვების ბირთვები (ასევე სამწვერა და ზედა ტოტები სახის ნერვი) აქვთ ორმხრივი კორტიკალური ინერვაცია.

პათოლოგიური ანატომია და პათოგენეზი. ფსევდობულბარული დამბლასთან ერთად, უმეტეს შემთხვევაში, აღინიშნება თავის ტვინის ფუძის არტერიების მძიმე ათერომატოზი, რომელიც გავლენას ახდენს ორივე ნახევარსფეროზე, ხოლო მედულას გრძივი და პონსის შენარჩუნებით. უფრო ხშირად ფსევდობულბარული დამბლა ხდება თავის ტვინის არტერიების თრომბოზის გამო და შეინიშნება ძირითადად ხანდაზმულ ასაკში. საშუალო ასაკში P. p. შეიძლება გამოწვეული იყოს სიფილისური ენდარტერიტით. AT ბავშვობა P. p. არის ცერებრალური დამბლის ერთ-ერთი სიმპტომი კორტიკობულბარული გამტარების ორმხრივი დაზიანებით.

ფსევდობულბარული დამბლის კლინიკურ მიმდინარეობასა და სიმპტომატოლოგიას ახასიათებს ტრიგემინალური, სახის, გლოსოფარინგეალური, საშოს და ჰიპოგლოსალური კრანიალური ნერვების ორმხრივი ცენტრალური დამბლა ან პარეზი პარალიზებულ კუნთებში დეგენერაციული ატროფიის არარსებობით, რეფლექსების შენარჩუნებით და დარღვევებით. პირამიდული, ექსტრაპირამიდული ან ცერებრალური სისტემები. ყლაპვის დარღვევები P. p.-ში არ აღწევს ბულბარული დამბლის ხარისხს; საღეჭი კუნთების სისუსტის გამო, პაციენტები ჭამენ უკიდურესად ნელა, საკვები ამოვარდება პირიდან; პაციენტები იხრჩობიან. თუ საკვები შედის სასუნთქ გზებში, ის შეიძლება განვითარდეს ასპირაციული პნევმონია. ენა უძრავია ან მხოლოდ კბილებამდეა გამოწეული. მეტყველება არასაკმარისად გამოხატულია, ცხვირის ელფერით; ხმა მშვიდია, სიტყვები ძნელი წარმოსათქმელია.

ფსევდობულბარული დამბლის ერთ-ერთი მთავარი სიმპტომია კრუნჩხვითი სიცილისა და ტირილის შეტევები, რომლებიც ძალადობრივი ხასიათისაა; სახის კუნთები, რომლებიც ასეთ პაციენტებში ნებაყოფლობით ვერ იკუმშება, ძლიერ შეკუმშვას განიცდის. პაციენტებმა შეიძლება უნებურად დაიწყონ ტირილი კბილების გამოჩენისას, ფურცლის მოფერებით ზედა ტუჩის. ამ სიმპტომის გაჩენა აიხსნება ბულბარული ცენტრებისკენ მიმავალი ინჰიბიტორული გზების რღვევით, ქერქქვეშა წარმონაქმნების მთლიანობის დარღვევით (ვიზუალური ტუბერკულოზი, სტრიატუმი და ა.შ.).

სახე იძენს ნიღბის მსგავს ხასიათს სახის კუნთების ორმხრივი პარეზის გამო. ძალადობრივი სიცილის ან ტირილის დროს ქუთუთოები კარგად იხურება. თუ პაციენტს სთხოვთ თვალების გახსნას ან დახუჭვას, ის ხსნის პირს. ნებაყოფლობითი მოძრაობების ეს თავისებური დარღვევა ასევე უნდა მივაწეროთ ფსევდობულბარული დამბლის ერთ-ერთ დამახასიათებელ ნიშანს.

ასევე იზრდება ღრმა და ზედაპირული რეფლექსები საღეჭი და სახის კუნთების მიდამოში, ასევე ჩნდება ორალური ავტომატიზმის რეფლექსები. ეს უნდა მოიცავდეს ოპენჰაიმის სიმპტომს (წოვის და ყლაპვის მოძრაობები ტუჩების შეხებისას); ლაბიალური რეფლექსი (პირის ღრუს წრიული კუნთის შეკუმშვა ამ კუნთის მიდამოში დაჭერისას); ბეხტერევის ორალური რეფლექსი (ტუჩის მოძრაობა ჩაქუჩით დაჭერისას პირის გარშემო); ტულუზ-ვურპის ბუკალური ფენომენი (ლოყებისა და ტუჩების მოძრაობა გამოწვეულია ტუჩის ლატერალური ნაწილის გასწვრივ პერკუსიით); ასტვაცატუროვის ნასოლაბიალური რეფლექსი (ტუჩების პრობოსცისის მსგავსი დახურვა ცხვირის ფესვზე დაკვრისას). პაციენტის ტუჩების მოფერვისას ჩნდება ტუჩების და ქვედა ყბის რიტმული მოძრაობა - წოვის მოძრაობები, ზოგჯერ გადაიქცევა ძალადობრივ ტირილში.

არსებობს ფსევდობულბარული დამბლის პირამიდული, ექსტრაპირამიდული, შერეული, ცერებრალური და ბავშვური ფორმები, ასევე სპასტიური.

ფსევდობულბარული დამბლის პირამიდულ (პარალიტიკურ) ფორმას ახასიათებს მეტ-ნაკლებად გამოხატული ჰემი- ან ტეტრაპლეგია ან პარეზი გაზრდილი მყესის რეფლექსებით და პირამიდული ნიშნების გამოვლენით.

ექსტრაპირამიდული ფორმა: წინა პლანზე გამოდის ყველა მოძრაობის შენელება, ამემია, სიმტკიცე, კუნთების ტონუსის მომატება ექსტრაპირამიდული ტიპის მიხედვით დამახასიათებელი სიარულით (პატარა ნაბიჯებით).

შერეული ფორმა: ზემოაღნიშნული ფორმების კომბინაცია P. p.

ცერებრალური ფორმა: წინა პლანზე გამოდის ატაქტიური სიარული, კოორდინაციის დარღვევა და ა.შ.

სპასტიური დიპლეგიის დროს შეინიშნება ნივთის პ-ს ბავშვთა ფორმა. ამავდროულად, ახალშობილი ცუდად წოვს, ახრჩობს და ახრჩობს. მომავალში ბავშვს უჩნდება ძალადობრივი ტირილი და სიცილი, ვლინდება დიზართრია (იხ. ინფანტილური დამბლა).

ვეილი (A. Weil) აღწერს P. p.-ს ოჯახურ სპასტიკურ ფორმას. მასთან ერთად, P. p.-ის თანდაყოლილ გამოხატულ ფოკალურ დარღვევებთან ერთად, შეინიშნება შესამჩნევი ინტელექტუალური ჩამორჩენა. მსგავსი ფორმა აღწერა მ.კლიპელმაც.

ვინაიდან ფსევდობულბარული დამბლის სიმპტომური კომპლექსი ძირითადად განპირობებულია თავის ტვინის სკლეროზული დაზიანებით, P.p.-ის მქონე პაციენტებში ხშირად გამოვლენილია შესაბამისი ფსიქიკური სიმპტომები:

მეხსიერება, აზროვნების გაძნელება, ეფექტურობის გაზრდა და ა.შ.

დაავადების მიმდინარეობა შეესაბამება მიზეზთა მრავალფეროვნებას, რომლებიც იწვევენ ფსევდობულბარულ დამბლას და პათოლოგიური პროცესის გავრცელებას. დაავადების განვითარება ყველაზე ხშირად ინსულტის მსგავსია ინსულტებს შორის სხვადასხვა პერიოდებით. თუ ინსულტის შემდეგ (იხ.) კიდურებში პარეტიკული ფენომენი მცირდება, მაშინ ბულბარული ფენომენი უმეტესად მდგრადი რჩება. უფრო ხშირად პაციენტის მდგომარეობა უარესდება ახალი ინსულტის გამო, განსაკუთრებით თავის ტვინის ათეროსკლეროზის დროს. დაავადების ხანგრძლივობა მრავალფეროვანია. სიკვდილი ხდება პნევმონიით, ურემიით, ინფექციური დაავადებებით, ახალი ჰემორაგიით, ნეფრიტით, გულის სისუსტით და ა.შ.

ფსევდობულბარული დამბლის დიაგნოზი არ არის რთული. უნდა იყოს დიფერენცირებული სხვადასხვა ფორმებიბუშტუკოვანი დამბლა, ბალბარული ნერვების ნევრიტი, პარკინსონიზმი. აპოპლექსიური ბულბარული დამბლის საწინააღმდეგოდ მეტყველებს ატროფიის არარსებობა და ბულბარული რეფლექსების მომატება. უფრო რთულია პარკინსონის დაავადებისგან განასხვავოთ P.p. მას აქვს ნელი მიმდინარეობა, შემდგომ ეტაპებზე ხდება აპოპლექსიური ინსულტი. ამ შემთხვევებში შეინიშნება ძალადობრივი ტირილის შეტევებიც, მეტყველება დარღვეულია, პაციენტებს არ შეუძლიათ დამოუკიდებლად ჭამა. დიაგნოზი შეიძლება წარმოადგენდეს სირთულეებს მხოლოდ ფსევდობულბარული კომპონენტისგან თავის ტვინის ათეროსკლეროზის დელიმიტაციაში; ამ უკანასკნელს ახასიათებს უხეში ფოკალური სიმპტომები, ინსულტი და ა.შ. ფსევდობულბარული სინდრომი ამ შემთხვევებში შეიძლება გამოჩნდეს როგორც კომპონენტიძირითადი ტანჯვა.

ბულბარული და ფსევდობულბარული სინდრომები

კლინიკაში უფრო ხშირად ფიქსირდება არა იზოლირებული, მაგრამ ბოლქვის ჯგუფის ნერვების ან მათი ბირთვების კომბინირებული დაზიანება. მოძრაობის დარღვევების სიმიტომოკომპლექსი, რომელიც წარმოიქმნება ტვინის ძირში მდებარე IX, X, XII წყვილი კრანიალური ნერვების ბირთვების ან ფესვების დაზიანებით, ეწოდება ბულბარულ სინდრომს (ან ბულბარულ დამბლას). ეს სახელი ლათინურიდან მოდის. bulbus bulb (ძველი სახელი medulla oblongata, რომელშიც მდებარეობს ამ ნერვების ბირთვები).

ბულბარული სინდრომი შეიძლება იყოს ცალმხრივი ან ორმხრივი. ბულბარული სინდრომის დროს ხდება კუნთების პერიფერიული პარეზი ან დამბლა, რომლებიც ინერვატირდება გლოსოფარინგეალური, საშოს და ჰიპოგლოსალური ნერვებით.

ამ სინდრომის დროს, უპირველეს ყოვლისა, აღინიშნება ყლაპვის დარღვევა. ჩვეულებრივ, ჭამის დროს საკვები ენით ყელისკენ მიემართება. ამავდროულად, ხორხი მაღლა იწევს და ენის ფესვი აწვება ეპიგლოტეს, ფარავს ხორხის შესასვლელს და გზას უხსნის საკვების ბოლუსს ფარინქსისკენ. რბილი სასის ამაღლება, რაც ხელს უშლის თხევადი საკვების ცხვირში შესვლას. ბულბარული სინდრომის დროს ხდება კუნთების პარეზი ან დამბლა, რომლებიც ასრულებენ ყლაპვის აქტს, რის შედეგადაც ირღვევა ყლაპვა - დისფაგია. პაციენტს ახრჩობს ჭამის დროს, ყლაპვა რთულდება ან შეუძლებელიც კი ხდება (აფაგია). თხევადი საკვები შედის ცხვირში, მყარი საკვები შეიძლება შევიდეს ხორხში. ტრაქეასა და ბრონქებში შემავალმა საკვებმა შეიძლება გამოიწვიოს ასპირაციული პნევმონია.

ბულბარული სინდრომის არსებობისას ასევე ხდება ხმის და არტიკულაციის დარღვევები. ხმა უხეში ხდება (დისფონია) ცხვირის ელფერით. ენის პარეზი იწვევს მეტყველების არტიკულაციის დარღვევას (დიზართრია), ხოლო მისი დამბლა იწვევს ანართრიას, როდესაც პაციენტი, კარგად ესმის მის მიმართ მეტყველებას, თავად ვერ წარმოთქვამს სიტყვებს. ენის ატროფიები, XII წყვილის ბირთვის პათოლოგიით, ენაში აღინიშნება ბოჭკოვანი კუნთების კრუნჩხვები. ფარინგეალური და პალატინის რეფლექსები მცირდება ან ქრება.

ბულბარული სინდრომის დროს შესაძლებელია ავტონომიური დარღვევები (რესპირატორული დარღვევები, გულის აქტივობა), რაც ზოგიერთ შემთხვევაში იწვევს არასახარბიელო პროგნოზს. ბულბარული სინდრომი აღინიშნება უკანა კრანიალური ფოსოს სიმსივნეებით, იშემიური ინსულტით მედულას მოგრძო ფოსოში, სირინგობულბია, ამიოტროფიული გვერდითი სკლეროზი, ტკიპებით გამოწვეული ენცეფალიტი, პოსტდიფტერიული პოლინეიროპათია და სხვა დაავადებები.

ბულბარული ნერვებით ინერვაციული კუნთების ცენტრალურ პარეზს ფსევდობულბარულ სინდრომს უწოდებენ. ეს ხდება მხოლოდ კორტიკალურ-ბირთვული გზების ორმხრივი დაზიანებით, რომლებიც მიდიან საავტომობილო კორტიკალური ცენტრებიდან ბულბარული ჯგუფის ნერვების ბირთვებამდე. კორტიკალურ-ბირთვული გზის დამარცხება ერთ ნახევარსფეროში არ იწვევს ასეთ კომბინირებულ პათოლოგიას, ვინაიდან ბოლქვის ნერვებით ინერვაციული კუნთები, გარდა ენისა, იღებენ ორმხრივ კორტიკალურ ინერვაციას. ვინაიდან ფსევდობულბარული სინდრომი არის ყლაპვის, ფონაციისა და მეტყველების არტიკულაციის ცენტრალური დამბლა, ის ასევე იწვევს დისფაგიას, დისფონიას, დიზართრიას, მაგრამ ბულბარული სინდრომისგან განსხვავებით, არ არის ენის კუნთების ატროფია და ფიბრილური კრუნჩხვები, ფარინგეალური და პალა. რეფლექსები შენარჩუნებულია და ქვედა ყბის რეფლექსი იზრდება. ფსევდობულბარული სინდრომის დროს პაციენტებში ჩნდება პირის ღრუს ავტომატიზმის რეფლექსები (პრობოსცისი, ნასოლაბიალური, ხელისგულ-ნიკაპი და ა. რეფლექსები დახურულია. ამ მიზეზით, ზოგჯერ ხდება ძალადობრივი ტირილი ან სიცილი. ფსევდობულბარული სინდრომის დროს მოძრაობის დარღვევებს შეიძლება თან ახლდეს მეხსიერების, ყურადღების და ინტელექტის დაქვეითება. ფსევდობულბარული სინდრომი ყველაზე ხშირად აღინიშნება თავის ტვინის ორივე ნახევარსფეროში ცერებრალური მიმოქცევის მწვავე დარღვევების, დისცირკულატორული ენცეფალოპათიის, ამიოტროფიული გვერდითი სკლეროზის დროს. დაზიანების სიმეტრიისა და სიმძიმის მიუხედავად, ფსევდობულბარული სინდრომი ნაკლებად საშიშია, ვიდრე ბულბარული სინდრომი, ვინაიდან მას არ ახლავს სასიცოცხლო ფუნქციების დარღვევა.

ბულბარული ან ფსევდობულბარული სინდრომის დროს მნიშვნელოვანია ფრთხილად ზრუნვა პირის ღრუს, პაციენტზე დაკვირვება ჭამის დროს ასპირაციის თავიდან ასაცილებლად, მილის კვება აფაგიით.

როდესაც ტვინის ზოგიერთი უბანი დაზიანებულია, სერიოზულია პათოლოგიური პროცესებირაც ამცირებს ადამიანის ცხოვრების დონეს და ზოგ შემთხვევაში საფრთხეს უქმნის ფატალურ შედეგს.

ბულბარული და ფსევდობულბარული სინდრომი არის ცენტრალური ნერვული სისტემის დარღვევები, რომელთა სიმპტომები ერთმანეთის მსგავსია, მაგრამ მათი ეტიოლოგია განსხვავებულია.

Bulbar წარმოიქმნება დაზიანების შედეგად medulla oblongata - ბირთვების glossopharyngeal, vagus და hypoglossal ნერვები, რომლებიც მასში.

ფსევდობულბარული სინდრომი (დამბლა) ვლინდება კორტიკალურ-ბირთვული გზების გამტარობის დარღვევის გამო.

ბულბარული სინდრომის კლინიკური სურათი

ძირითადი დაავადებები, რომლის დროსაც ან მის შემდეგ ხდება ბულბარული დამბლა:

• ინსულტი, რომელიც გავლენას ახდენს მედულას მოგრძო ტვინზე;
• ინფექციები ( ტკიპებით გამოწვეული ბორელიოზიმწვავე პოლირადიკულონევრიტი);
• მაგისტრალური გლიომა;
• ბოტულიზმი;
• ტვინის სტრუქტურების გადაადგილება მედულას მოგრძო დაზიანებით;
• გენეტიკური დარღვევები (პორფირინის დაავადება, კენედის ბულბოსპინალური ამიოტროფია);
• სირინგომიელია.

პორფირია არის გენეტიკური აშლილობა, რომელიც ხშირად იწვევს ბულბარულ დამბლას. არაოფიციალური სახელი - ვამპირის დაავადება - ეწოდა ადამიანის მზის შიშისა და სინათლის ზემოქმედების გამო. კანი, რომლებიც იწყებენ აფეთქებას, იფარება წყლულებითა და ნაწიბურებით. ჩართულობის გამო ანთებითი პროცესიხრტილოვანი და ცხვირის, ყურების დეფორმაცია, ასევე კბილების გამოვლენა, პაციენტი ვამპირს ემსგავსება. ამ პათოლოგიის სპეციფიკური მკურნალობა არ არსებობს.

იზოლირებული ბულბარული დამბლა იშვიათია ბირთვების დაზიანების დროს მედულას მოგრძო სტრუქტურების მიმდებარე სტრუქტურების ჩართვის გამო.

ძირითადი სიმპტომები, რომლებიც გვხვდება პაციენტში:

• მეტყველების დარღვევები (დიზართრია);
• ყლაპვის დარღვევები (დისფაგია);
• ხმის ცვლილებები (დისფონია).

პაციენტები საუბრობენ გაჭირვებით, გაურკვევლად, მათი ხმა სუსტდება, იქამდე, რომ ხმის გამოთქმა შეუძლებელი ხდება. ავადმყოფი იწყებს ცხვირში ბგერების გამოცემას, მისი მეტყველება ბუნდოვანია, შენელებულია. ხმოვანთა ბგერები ერთმანეთისგან განურჩეველი ხდება. შეიძლება იყოს არა მხოლოდ ენის კუნთების პარეზი, არამედ მათი სრული დამბლა.

პაციენტები იხრჩობიან საკვებით, ხშირად არ შეუძლიათ მისი გადაყლაპვა. თხევადი საკვები შედის ცხვირში, შეიძლება მოხდეს აფაგია (ყლაპვის მოძრაობების სრული უუნარობა).

ნევროლოგი ადგენს რბილი სასის და ფარინგეალური რეფლექსების გაქრობის დიაგნოზს და აღნიშნავს ცალკეული კუნთოვანი ბოჭკოების კრუნჩხვის, კუნთების დეგენერაციას.

მძიმე დაზიანებების დროს, როდესაც გულ-სისხლძარღვთა და რესპირატორული ცენტრები ჩართულია მედულას მოგრძო ტვინში, ხდება სუნთქვის რიტმის და გულის აქტივობის დარღვევა, რაც ფატალურია.

ფსევდობულბარული სინდრომის გამოვლინებები და მიზეზები

დაავადებები, რომელთა შემდეგ ან დროს ვითარდება ფსევდობულბარული დამბლა:

• სისხლძარღვთა დარღვევებიგავლენას ახდენს ორივე ნახევარსფეროზე (ვასკულიტი, ათეროსკლეროზი, თავის ტვინის ჰიპერტონული ლაკუნარული ინფარქტი);
• თავის ტვინის ტრავმული დაზიანება;
• ტვინის დაზიანება მძიმე ჰიპოქსიის გამო;
• ეპილეპტოფორმული სინდრომი ბავშვებში (შეიძლება განვითარდეს დამბლის ერთი ეპიზოდი);
• დემიელინირების დარღვევები;
• პიკის დაავადება;
• ორმხრივი პერისილვიური სინდრომი;
• მრავალსისტემური ატროფია;
• ახალშობილებში საშვილოსნოსშიდა პათოლოგია ან დაბადების ტრავმა;
• გენეტიკური დარღვევები (გვერდითი ამიოტროფიული სკლეროზი, ოლივოპონტოცერებრული დეგენერაცია, კრეიცფელდტ-იაკობის დაავადება, ოჯახური სპასტიური პარაპლეგია და სხვ.);
• Პარკინსონის დაავადება;
• გლიომა;
• ნევროლოგიური მდგომარეობა თავის ტვინის და მისი გარსების ანთების შემდეგ.

Creutzfeldt-Jakob დაავადება, რომლის დროსაც არა მხოლოდ ფსევდობულბარული სინდრომი, არამედ სწრაფად პროგრესირებადი დემენციის სიმპტომებიც შეინიშნება, სერიოზული დაავადებაა, რომლისადმი მიდრეკილება გენეტიკურად არის ჩამოყალიბებული. ის ვითარდება პათოლოგიური მესამეული ცილების მიღების გამო, მათი მოქმედებით ვირუსების მსგავსი. უმეტეს შემთხვევაში სიკვდილი ხდება დაავადების დაწყებიდან ერთი ან ორი წლის განმავლობაში. არ არსებობს განკურნება მიზეზის აღმოსაფხვრელად.

სიმპტომები, რომლებიც თან ახლავს ფსევდობულბარულ დამბლას, როგორიცაა ბულბარული დამბლა, გამოხატულია დისფონიაში, დისფაგიაში და დიზართრიაში (მსუბუქი ვერსიით). მაგრამ ეს ორი მარცხი ნერვული სისტემააქვს განსხვავებები.

თუ კუნთების ატროფია და დეგენერაცია ხდება ბულბარული დამბლით, მაშინ ეს ფენომენი არ არის ფსევდობულბარული დამბლით. ასევე არ არის დეფიბრილარული რეფლექსები.

ფსევდობულბარულ სინდრომს ახასიათებს სახის კუნთების ერთგვაროვანი პარეზი, რომლებიც სპასტიური ხასიათისაა: აღინიშნება დიფერენცირებული და ნებაყოფლობითი მოძრაობის დარღვევები.

იმის გამო, რომ ფსევდობულბარული დამბლის დარღვევები ხდება მედულას მოგრძო მედულას ზემოთ, სიცოცხლის საფრთხე სუნთქვის გაჩერების ან გულ-სისხლძარღვთა სისტემებიარ ხდება.

ძირითადი სიმპტომები, რომლებიც მიუთითებს იმაზე, რომ განვითარდა ფსევდობულბარული დამბლა და არა ბულბარული, გამოხატულია ძალადობრივი ტირილით ან სიცილით, ასევე ორალური ავტომატიზმის რეფლექსები, რომლებიც ჩვეულებრივ დამახასიათებელია ბავშვებისთვის, ხოლო მოზრდილებში მიუთითებს პათოლოგიის განვითარებაზე. ეს შეიძლება იყოს, მაგალითად, პრობოსცისის რეფლექსი, როდესაც პაციენტი ტუჩებს მილის საშუალებით ჭიმავს, თუ პირის მახლობლად მსუბუქ ონკანებს აკეთებთ. იგივე მოქმედებას ახორციელებს პაციენტი, თუ საგანი ტუჩებთან არის მიტანილი. სახის კუნთების შეკუმშვა შეიძლება გამოწვეული იყოს ცხვირზე დაჭერით ან ხელისგულის ქვეშ დაჭერით. ცერა თითიიარაღი.

ფსევდობულბარული დამბლა იწვევს თავის ტვინის ნივთიერების მრავლობით დარბილებულ კერას, ამიტომ პაციენტი განიცდის საავტომობილო აქტივობის დაქვეითებას, დარღვევებს და მეხსიერებისა და ყურადღების შესუსტებას, ინტელექტის დაქვეითებას და დემენციის განვითარებას.

პაციენტებს შეიძლება განუვითარდეთ ჰემიპარეზი - მდგომარეობა, რომლის დროსაც სხეულის ერთი მხარის კუნთები პარალიზდება. შეიძლება მოხდეს ყველა კიდურის პარეზი.

ზე მძიმე დაზიანებებითავის ტვინის ფსევდობულბარული დამბლა შეიძლება გამოჩნდეს ბულბართან ერთად.

თერაპიული ეფექტი

ვინაიდან ფსევდობულბარული სინდრომი და ბულბარული სინდრომი მეორადი დაავადებებია, მკურნალობა მიმართული უნდა იყოს ძირითადი დაავადების გამომწვევ მიზეზებზე, თუ ეს შესაძლებელია. პირველადი დაავადების სიმპტომების შესუსტებით, დამბლის ნიშნები შეიძლება შემსუბუქდეს.

ბულბარული დამბლის მძიმე ფორმების მკურნალობის მთავარი მიზანია სხეულის სასიცოცხლო ფუნქციების შენარჩუნება. ამისათვის დანიშნეთ:

• ფილტვების ხელოვნური ვენტილაცია;
• მილის კვება;
• პროზერინი (მისი დახმარებით აღდგება ყლაპვის რეფლექსი);
• ატროპინი უხვი ნერწყვით.

რეანიმაციის შემდეგ უნდა დაინიშნოს კომპლექსური მკურნალობა, რამაც შეიძლება გავლენა მოახდინოს პირველად და მეორად დაავადებებზე. ამის წყალობით ხდება სიცოცხლის გადარჩენა და მისი ხარისხის გაუმჯობესება, პაციენტის მდგომარეობის შემსუბუქება.

ღეროვანი უჯრედების დანერგვით ბულბარული და ფსევდობულბარული სინდრომების მკურნალობის საკითხი საკამათო რჩება: მომხრეები თვლიან, რომ ამ უჯრედებს შეუძლიათ გამოიმუშავონ მიელინის ფიზიკური ჩანაცვლების ეფექტი და აღადგინონ ნეირონების ფუნქცია, ოპონენტები აღნიშნავენ, რომ ღეროვანი უჯრედების ეფექტურობა არ ყოფილა. დადასტურებულია და პირიქით, ზრდის კიბოს სიმსივნეების განვითარების რისკს.

ახალშობილში რეფლექსების აღდგენა იწყება სიცოცხლის პირველი 2-დან 3 კვირამდე. Ცალკე წამლის მკურნალობამას გადის მასაჟი და ფიზიოთერაპია, რომელსაც მატონიზირებელი ეფექტი უნდა ჰქონდეს. ექიმები გაურკვეველ პროგნოზს აძლევენ, რადგან სრული გამოჯანმრთელება არ ხდება ადეკვატურად შერჩეული მკურნალობის შემთხვევაშიც და ძირითადი დაავადება შეიძლება პროგრესირებდეს.

ბულბარული და ფსევდობულბარული სინდრომი ნერვული სისტემის მძიმე მეორადი დაზიანებაა. მათი მკურნალობა უნდა იყოს ყოვლისმომცველი და აუცილებლად მიმართული იყოს ძირითადი დაავადებისკენ. ბულბარული დამბლის მძიმე შემთხვევებში შეიძლება მოხდეს სუნთქვის და გულის გაჩერება. პროგნოზი გაურკვეველია და დამოკიდებულია ძირითადი დაავადების მიმდინარეობაზე.

ბულბარული სინდრომიახასიათებს ეგრეთ წოდებული ბოლქვის კუნთების პერიფერიული დამბლა, ინერვირებული IX, X, XI და XII კრანიალური ნერვებით, რაც იწვევს დისფონიას, აფონიას, დიზართრიას, ჭამის დროს დახრჩობას, ცხვირში თხევადი საკვების შეღწევას. ნაზოფარინქსი. აღინიშნება რბილი სასის დაცემა და მისი მოძრაობების არარსებობა ბგერების წარმოთქმისას, მეტყველება ცხვირის ტონით, ზოგჯერ ენის გადახრა გვერდით, ვოკალური იოგების დამბლა, ენის კუნთები მათი ატროფიით და ფიბრილარული კრუნჩხვით. არ არის ფარინგეალური, პალატინის და ცემინების რეფლექსები, არის ხველა ჭამის დროს, ღებინება, სლოკინი, სუნთქვის დარღვევა და გულ-სისხლძარღვთა აქტივობა.

ფსევდობულბარული სინდრომიახასიათებს ყლაპვის, ფონაციის, მეტყველების არტიკულაციის დარღვევა და ხშირად სახის გამომეტყველების დარღვევა. ტვინის ღეროსთან დაკავშირებული რეფლექსები არა მხოლოდ შენარჩუნებულია, არამედ პათოლოგიურად გაიზარდა. ფსევდობულბარული სინდრომი ხასიათდება ფსევდობულბარული რეფლექსების არსებობით (ავტომატური უნებლიე მოძრაობები, რომლებიც ხორციელდება პირის ღრუს წრიული კუნთის, ტუჩების ან საღეჭი კუნთების მიერ კანის უბნების მექანიკური ან სხვა გაღიზიანების საპასუხოდ). აღსანიშნავია ძალადობრივი სიცილი და ტირილი, ასევე გონებრივი აქტივობის თანდათანობითი დაქვეითება. ამრიგად, ფსევდობულბარული სინდრომი არის კუნთების ცენტრალური დამბლა (პარეზი), რომელიც ჩართულია ყლაპვის, ფონაციისა და მეტყველების არტიკულაციის პროცესებში, რაც გამოწვეულია ცენტრალური გზების შესვენებით ქერქის საავტომობილო ცენტრებიდან ნერვების ბირთვებამდე. . ყველაზე ხშირად ეს გამოწვეულია სისხლძარღვთა დაზიანებით ტვინის ორივე ნახევარსფეროში დარბილების კერებით. სინდრომის მიზეზი შეიძლება იყოს თავის ტვინში ანთებითი ან სიმსივნური პროცესები.

30 მენინგეალური სინდრომი.

მენინგეალური სინდრომიშეინიშნება მენინგების დაავადებით ან გაღიზიანებით. შედგება ცერებრალური სიმპტომებისგან, კრანიალური ნერვების, ფესვების ცვლილებებისგან ზურგის ტვინი, რეფლექსების დათრგუნვა და ცერებროსპინალურ სითხეში ცვლილებები. მენინგეალური სინდრომი არის და ნამდვილი მენინგეალური სიმპტომები(ტვინის მენინგებში მდებარე ნერვული აპარატის დაზიანება, რომელთა უმეტესობა ეხება სამწვერა, გლოსოფარინგალური, საშოს ნერვების ნერვულ ბოჭკოებს).

რომ ნამდვილი მენინგეალური სიმპტომები მოიცავს თავის ტკივილიბუკალური სიმპტომი (მხრების აწევა და წინამხრების მოხრა ლოყაზე წნევით ), მაანკილოზებელი სპონდილიტის ზიგომატური სიმპტომი(ზიგომატური ძვლის დარტყმას თან ახლავს თავის ტკივილის მომატება და სახის კუნთების მატონიზირებელი შეკუმშვა (მტკივნეული გრიმასი) ძირითადად იმავე მხარეს) თავის ქალას პერკუსიული ტკივილი, გულისრევა, ღებინება და პულსის ცვლილება. თავის ტკივილი მენინგეალური სინდრომის მთავარი სიმპტომია.ის დიფუზური ხასიათისაა და მატულობს თავის მოძრაობით, მკვეთრი ხმებითა და კაშკაშა შუქით, შეიძლება იყოს ძალიან ინტენსიური და ხშირად თან ახლავს ღებინება. როგორც წესი, ცერებრალური წარმოშობის ღებინება არის უეცარი, უხვი, ხდება წინასწარი გულისრევის გარეშე და არ არის დაკავშირებული საკვების მიღებასთან. აღინიშნება კანის, სენსორული ორგანოების (კანის, ოპტიკური, აკუსტიკური) ჰიპერესთეზია. პაციენტები მტკივნეულად იტანენ ტანსაცმლის ან თეთრეულის შეხებას. დამახასიათებელ ნიშნებს შორის არის სიმპტომები, რომლებიც ავლენს მატონიზირებელ დაძაბულობას კიდურებისა და ღეროს კუნთებში (ნ. ი. გრაშჩენკოვი): კისრის კუნთების გამკვრივება, კერნიგის, ბრუდზინსკის, ლესაჟის, ლევინსონის, გილენის სიმპტომები, ფეხზე დგომის სიმპტომი, Mondonesi-ის ბულბო-სახის ტონიკი. სიმპტომი, ცეცხლსასროლი იარაღის სინდრომის გამომწვევი" (დამახასიათებელი პოზა - თავი უკან არის გადაყრილი, სხეული ზედმეტად დაჭიმულ მდგომარეობაშია, ქვედა კიდურებიკუჭში მიყვანილი). ხშირად აღინიშნება მენინგეალური კონტრაქტურები.

31. ნერვული სისტემის სიმსივნეები. ნერვული სისტემის სიმსივნეები არის ნეოპლაზმები, რომლებიც იზრდება თავის ტვინის ნივთიერებიდან, გარსებიდან და გემებიდან,პერიფერიული ნერვები, ასევე მეტასტაზური.გაჩენის სიხშირით ისინი მე-5 ადგილზე არიან სხვა სიმსივნეებს შორის. ძირითადად გავლენას ახდენენ: (45-50 წლები), მათი ეთნოლოგია გაურკვეველია, მაგრამ არსებობს ჰორმონალური, ინფექციური, ტრავმული და რადიაციული თეორიები. არსებობს სიმსივნეები პირველადი და მეორადი (მეტასტაზური), კეთილთვისებიანიავთვისებიანი და ინტრაცერებრალური და ექსტრაცერებრალური.თავის ტვინის სიმსივნეების კლინიკური გამოვლინებები იყოფა 3 ჯგუფად: ცერებრალური, კეროვანი სიმპტომები და გადაადგილების სიმპტომები. დაავადების დინამიკას ახასიათებს ჯერ ჰიპერტენზიული და კეროვანი სიმპტომების მატება და უკვე შემდგომ ეტაპებზე ვლინდება გადაადგილების სიმპტომები. ცერებრალური სიმპტომები გამოწვეულია ქალასშიდა წნევის მომატებით, ლიკვოროდინამიკის დარღვევით და ორგანიზმის ინტოქსიკაციით. ეს მოიცავს შემდეგ სიმპტომებს: თავის ტკივილი, ღებინება, თავბრუსხვევა, კრუნჩხვითი კრუნჩხვები, ცნობიერების დაქვეითება, ფსიქიკური დარღვევები, პულსის და სუნთქვის რიტმის ცვლილებები, ჭურვის სიმპტომები. დამატებითი კვლევა განსაზღვრავს ოპტიკური დისკების შეგუბებით, კრანიოგრამაზე დამახასიათებელ ცვლილებებს („თითის ანაბეჭდები“, თურქული უნაგრის უკანა ნაწილის გათხელება, ნაკერების დივერგენცია) კეროვანი სიმპტომები დამოკიდებულია სიმსივნის უშუალო ლოკალიზაციაზე. სიმსივნეშუბლის წილი ვლინდება "შუბლის ფსიქიკით" (სისუსტე, სისულელე, სიზარმაცე, პარეზი, მეტყველების დაქვეითება, ყნოსვა, დაჭერის რეფლექსები, ეპილეფსიისებრი კრუნჩხვები. პარიეტალური წილის სიმსივნეებიახასიათებს მგრძნობელობის დარღვევა, განსაკუთრებით მისი რთული ტიპები, კითხვის, დათვლის, წერის დარღვევა. დროებითი წილის სიმსივნეებითან ახლავს გესტაციური, ყნოსვითი, სმენის ჰალუცინაციები, მეხსიერების დარღვევები და ფსიქომოტორული პაროქსიზმები. კეფის წილის სიმსივნეებივლინდება მხედველობის დაქვეითებით, ჰემიანოფსიით, მხედველობითი აგნოზიით, ფოტოფსიით, ვიზუალური ჰალუცინაციებით. ჰიპოფიზის სიმსივნეებიახასიათებს ენდოკრინული დისფუნქციები - სიმსუქნე, მენსტრუალური ციკლის დარღვევა, აკრომეგალია.სიმსივნეები ცერებრუმითან ახლავს დაქვეითებული სიარული, კოორდინაცია, კუნთების ტონუსი. ცერებროპონტინის კუთხის სიმსივნეებიიწყება ტინიტუსით, სმენის დაქვეითებით, შემდეგ უერთდება სახის კუნთების პარეზი, ნისტაგმი, თავბრუსხვევა, მგრძნობელობისა და მხედველობის დარღვევა. ზე ტვინის ღეროვანი სიმსივნეებიზიანდება კრანიალური ნერვები. სიმსივნე IV ტვინის პარკუჭიახასიათებს პაროქსიზმული თავის ტკივილი თავის უკანა ნაწილში, თავბრუსხვევა, ღებინება, მატონიზირებელი კრუნჩხვები, რესპირატორული და გულის დარღვევები. თუ ეჭვმიტანილია თავის ტვინის სიმსივნეზე, პაციენტი სასწრაფოდ უნდა მიმართონ ნევროლოგს. დიაგნოზის გასარკვევად ტარდება მთელი რიგი დამატებითი კვლევები. EEG-ზე განისაზღვრება ნელი პათოლოგიური ტალღები; EchoEG-ზე - M-Echo-ს გადაადგილება 10 მმ-მდე; სიმსივნის ყველაზე მნიშვნელოვანი ანგიოგრაფიული ნიშანი არის გემების გადაადგილება ან ახლად წარმოქმნილი გემების გამოჩენა. მაგრამ ყველაზე ინფორმაციული დიაგნოსტიკური მეთოდი ამჟამად არის კომპიუტერული და მაგნიტური ბირთვული ტომოგრაფია.

32. მენინგიტი. ეტიოლოგია, კლინიკა, დიაგნოზი, მკურნალობა, პრევენცია . მენინგიტი არის თავის ტვინისა და ზურგის ტვინის მემბრანების ანთება და უფრო ხშირად ზიანდება რბილი და არაქნოიდული გარსები. ეტიოლოგია. მენინგიტი შეიძლება მოხდეს ინფექციის რამდენიმე გზით. საკონტაქტო გზა - მენინგიტის გაჩენა ხდება უკვე არსებული ჩირქოვანი ინფექციის პირობებში. სინუსოგენური მენინგიტის განვითარებას ხელს უწყობს პარანასალური სინუსების ჩირქოვანი ინფექცია (სინუსიტი), ოტოგენურ-მასტოიდური პროცესი ან შუა ყურის (ოტიტი), ოდონტოგენური - კბილების პათოლოგია. ინფექციური აგენტების შეყვანა მენინგებში შესაძლებელია ლიმფოგენური, ჰემატოგენური, ტრანსპლაცენტური, პერინევრალური გზებით, აგრეთვე ლიკვორეის პირობებში ღია კრანიოცერებრალური დაზიანებით ან ზურგის ტვინის დაზიანებით, თავის ქალას ფუძის ბზარით ან მოტეხილობით. ინფექციის გამომწვევი აგენტები, რომლებიც სხეულში შედიან შესასვლელი კარიბჭით (ბრონქები, კუჭ-ნაწლავის ტრაქტი, ნაზოფარინქსი), იწვევენ მენინგების და მიმდებარე ტვინის ქსოვილების ანთებას (სეროზული ან ჩირქოვანი ტიპის). მათი შემდგომი შეშუპება იწვევს თავის ტვინის სისხლძარღვებში და მის გარსებში მიკროცირკულაციის დარღვევას, ცერებროსპინალური სითხის რეზორბციის შენელებას და მის ჰიპერსეკრეციას. ამავე დროს, ის იზრდება ინტრაკრანიალური წნევავითარდება თავის ტვინის წვეთი. შესაძლებელია ანთებითი პროცესის შემდგომი გავრცელება თავის ტვინის ნივთიერებაზე, კრანიალური და ზურგის ნერვების ფესვებზე. კლინიკა. მენინგიტის ნებისმიერი ფორმის სიმპტომოკომპლექსი მოიცავს ზოგად ინფექციურ სიმპტომებს (ცხელება, შემცივნება, ცხელება), სუნთქვის გაძლიერება და მისი რიტმის დარღვევა, გულისცემის ცვლილება (ტაქიკარდია დაავადების დაწყებისას, ბრადიკარდია დაავადების პროგრესირებასთან ერთად). სინდრომი მოიცავს ცერებრალურ სიმპტომებს, რომლებიც ვლინდება ტანისა და კიდურების კუნთების მატონიზირებელი დაძაბულობით. ხშირად ვლინდება პროდორმული სიმპტომები (ცხვირის გამონადენი, მუცლის ტკივილი და ა.შ.). მენინგიტის დროს ღებინება არ არის დაკავშირებული საკვების მიღებასთან. თავის ტკივილი შეიძლება ლოკალიზდეს კეფის მიდამოში და გავრცელდეს საშვილოსნოს ყელის რეგიონიხერხემალი პაციენტები მტკივნეულად რეაგირებენ ოდნავ ხმაურზე, შეხებაზე, სინათლეზე. კრუნჩხვები შეიძლება მოხდეს ბავშვობაში. მენინგიტს ახასიათებს კანის ჰიპერესთეზია და თავის ქალას ტკივილი პერკუსიის დროს. დაავადების დაწყებისას მატულობს მყესის რეფლექსები, მაგრამ დაავადების განვითარებასთან ერთად მცირდება და ხშირად ქრება. თავის ტვინის ნივთიერების ანთებით პროცესში ჩართვის შემთხვევაში ვითარდება დამბლა, პათოლოგიური რეფლექსები და პარეზი. მძიმე მენინგიტს, როგორც წესი, ახლავს გაფართოებული გუგები, დიპლოპია, სტრაბიზმი, მენჯის ორგანოების კონტროლის დარღვევა (ფსიქიკური აშლილობის შემთხვევაში). მენინგიტის სიმპტომები სიბერეში: თავის ტკივილის სუსტი გამოვლინება ან მათი სრული არარსებობა, თავისა და კიდურების ტრემორი, ძილიანობა, ფსიქიკური დარღვევები (აპათია ან პირიქით, ფსიქომოტორული აგზნება). დიაგნოსტიკა. მენინგიტის დიაგნოსტიკის ძირითადი მეთოდი წელის პუნქციაა, რასაც მოჰყვება ცერებროსპინალური სითხის გამოკვლევა. მენინგიტის ყველა ფორმა ხასიათდება ქვეშ სითხის გაჟონვით მაღალი წნევა(ზოგჯერ თვითმფრინავში). სეროზული მენინგიტის დროს ცერებროსპინალური სითხე გამჭვირვალეა, ჩირქოვანი მენინგიტის დროს მოღრუბლული, მოყვითალო-მომწვანო შეფერილობის. Გამოყენებით ლაბორატორიული კვლევაცერებროსპინალური სითხე განისაზღვრება პლეოციტოზით, უჯრედების რაოდენობის შეფარდების ცვლილებით და ცილის შემცველობით. დაავადების ეტიოლოგიური ფაქტორების დასადგენად რეკომენდებულია ცერებროსპინალურ სითხეში გლუკოზის დონის განსაზღვრა. ტუბერკულოზური მენინგიტის, ასევე სოკოებით გამოწვეული მენინგიტის დროს გლუკოზის დონე იკლებს. ჩირქოვანი მენინგიტის დროს გლუკოზის დონის მნიშვნელოვანი (ნულამდე) შემცირება. მენინგიტის დიფერენციაციისას ნევროლოგის მთავარი ღირსშესანიშნაობაა თავზურგტვინის სითხის შესწავლა, კერძოდ, უჯრედების თანაფარდობის, შაქრისა და ცილების დონის განსაზღვრა. მკურნალობა. მენინგიტის ეჭვის შემთხვევაში პაციენტის ჰოსპიტალიზაცია სავალდებულოა. მძიმე პრეჰოსპიტალურ სტადიაზე (ცნობიერების დათრგუნვა, ცხელება) პაციენტს ეძლევა 50 მგ პრედნიზოლონი და 3 მილიონი ერთეული ბენზილპენიცილინი. წელის პუნქცია პრეჰოსპიტალურ ეტაპზე უკუნაჩვენებია! ჩირქოვანი მენინგიტის მკურნალობის საფუძველია სულფონამიდების (ეტაზოლი, ნორსულფაზოლის) ადრეული დანიშვნა საშუალო დღიური დოზით 5-6 გ ან ანტიბიოტიკების (პენიცილინი) საშუალო დღიური დოზით 12-24 მილიონი ერთეული. თუ მენინგიტის ასეთი მკურნალობა პირველი 3 დღის განმავლობაში არაეფექტურია, უნდა გაგრძელდეს თერაპია ნახევრად სინთეზური ანტიბიოტიკებით (ამპიოქსი, კარბენიცილინი) მონომიცინთან, გენტამიცინთან, ნიტროფურანებთან ერთად. ტუბერკულოზური მენინგიტის კომპლექსური მკურნალობის საფუძველია 2-3 ანტიბიოტიკის ბაქტერიოსტატიკური დოზების უწყვეტი მიღება. ვირუსული მენინგიტის მკურნალობა შეიძლება შემოიფარგლოს მედიკამენტების გამოყენებით (გლუკოზა, ანალგინი, ვიტამინები, მეთილურაცილი). მძიმე შემთხვევებში (მკვეთრად გამოხატული ცერებრალური სიმპტომები) ინიშნება კორტიკოსტეროიდები და შარდმდენები, ნაკლებად ხშირად - განმეორებითი ზურგის პუნქცია. შრეების შემთხვევაში ბაქტერიული ინფექციაშეიძლება დაინიშნოს ანტიბიოტიკები. პრევენცია. რეგულარული გამკვრივება (წყლის პროცედურები, სპორტი), ქრონიკული და მწვავე ინფექციური დაავადებების დროული მკურნალობა.

33. ენცეფალიტი. ეპიდემიური ენცეფალიტი. კლინიკა, დიაგნოზი, მკურნალობა . ენცეფალიტი არის თავის ტვინის ანთება. ნაცრისფერი ნივთიერების პირველად დაზიანებას ეწოდება პოლიოენცეფალიტი, თეთრი - ლეიკოენცეფალიტი. ენცეფალიტი შეიძლება იყოს შეზღუდული (ღერო, სუბკორტიკალური) ან დიფუზური; პირველადი და მეორადი. დაავადების გამომწვევი აგენტებია ვირუსები და ბაქტერიები. ხშირად გამომწვევი აგენტი უცნობია. ეკონომო ეპიდემიური ენცეფალიტი (ლეთარგიულიენცეფალიტი).ყველაზე ხშირად 20-30 წლის ადამიანები ავადდებიან. ეტიოლოგია. დაავადების გამომწვევი აგენტია ფილტრირებადი ვირუსი, თუმცა ჯერჯერობით მისი იზოლირება ვერ მოხერხდა, ნერვულ სისტემაში ვირუსის შეღწევის გზები საკმარისად შესწავლილი არ არის. ვარაუდობენ, რომ თავდაპირველად ჩნდება ვირემია, შემდეგ კი ვირუსი აღწევს ტვინში პერინევრალური სივრცეების მეშვეობით. ეპიდემიური ენცეფალიტის კლინიკურ მიმდინარეობაში განასხვავებენ მწვავე და ქრონიკულ ფაზებს. ქრონიკული ფაზის ფორმირებაში მნიშვნელოვანი როლი ენიჭება აუტოიმუნურ პროცესებს, რომლებიც იწვევენ შავი სუბსტანცია და გლობუს პალიდუსის, ჰიპოთალამუსის უჯრედების გადაგვარებას. კლინიკა ინკუბაციური პერიოდი ჩვეულებრივ გრძელდება 1-დან 14 "დღემდე, თუმცა შეიძლება მიაღწიოს რამდენიმე თვეს და წლებსაც კი. დაავადება იწყება მწვავედ, სხეულის ტემპერატურა იზრდება 39-40 ° C-მდე, ჩნდება თავის ტკივილი, ხშირად ღებინება, ზოგადი სისუსტე. კატარალური მოვლენები. შეიძლება დაფიქსირდეს ფარინქსში. მნიშვნელოვანია, რომ ეპიდემიური ენცეფალიტის დროს, უკვე დაავადების პირველ საათებში, ბავშვი ხდება ლეთარგიული, ძილიანობა, ნაკლებად ხშირია ფსიქომოტორული აგიტაცია. მოზრდილებისგან განსხვავებით, ეპიდემიური ენცეფალიტი ბავშვებში ვლინდება ცერებრალური უპირატესობით. სიმპტომები. დაავადების დაწყებიდან რამდენიმე საათის შემდეგ შეიძლება მოხდეს ცნობიერების დაკარგვა, ხშირად აღინიშნება გენერალიზებული კრუნჩხვები. ჰიპოთალამუსის რეგიონის ბირთვების დამარცხება ხელს უწყობს ცერებრალური ჰემოდინამიკის დარღვევას. ვითარდება შეშუპების ფენომენი - შეშუპება. ტვინი, რომელიც ხშირად სიკვდილამდე მიგვიყვანს 1-2 დღეს, ბავშვამდეც კი კეროვანი სიმპტომებიდამახასიათებელია ეპიდემიური ენცეფალიტი. დიაგნოსტიკა მნიშვნელოვანია ცნობიერების მდგომარეობის სწორად შეფასება, ტვინის ფოკალური დაზიანების პირველი სიმპტომების დროული იდენტიფიცირება, კერძოდ, ძილის დარღვევა, ოკულომოტორული, ვესტიბულური, ვეგეტატიურ-ენდოკრინული დარღვევები, საჭიროა ზუსტი ანამნეზური მონაცემების შეგროვება წინა მწვავე ინფექციური დაავადებების შესახებ ცერებრალური სიმპტომები, ცნობიერების დაქვეითება, ძილი, დიპლოპია. მკურნალობა. ამჟამად არ არსებობს ეპიდემიური ენცეფალიტის სპეციფიკური მკურნალობა. მიზანშეწონილია შეასრულოთ რეკომენდებული ვირუსული ინფექციებივიტამინოთერაპია (ასკორბინის მჟავა, B ვიტამინები), მადესენსიბილიზებელი საშუალებების დანიშვნა (ანტიჰისტამინები - დიფენჰიდრამინი, სუპრასტინი, დიაზოლინი, ტავეგილი; კალციუმის ქლორიდის 5-10% ხსნარი, კალციუმის გლუკონატი პერორალურად ან ინტრავენურად; პრედნიზოლონი და ა.შ.), ტვინი აჩვენებს ინტენსიურ დეჰიდრატაციულ თერაპიას დიურეზულებს, ფრუქტოზის ჰიპერტონულ ხსნარებს, ნატრიუმის ქლორიდი, კალციუმის ქლორიდი. კრუნჩხვის დროს ინიშნება enemas.

ბულბარული სინდრომი არის ნევროლოგიური პათოლოგია, რომელიც გამოწვეულია კრანიალური ნერვების სამი წყვილი ერთდროულად: IX, X და XII დისფუნქცია.თავისა და კისრის კუნთების საავტომობილო ინერვაციის დარღვევა ვლინდება ყლაპვის პროცესის დარღვევით, საკვების სასუნთქ ორგანოებში ჩაყრით, მეტყველების გადახრით, ხმის ჩახლეჩილებით. პათოლოგიური ცვლილებაგემოს შეგრძნებები და ავტონომიური სიმპტომები.

ბულბარული სინდრომი ხასიათდება ნერვული იმპულსების ბლოკირებით კრანიალური ბირთვების ან საავტომობილო ბოჭკოების დონეზე. მსუბუქი ფორმაპათოლოგია ვითარდება IX, X და XII ნერვების ცალმხრივი დაზიანებით. იგივე ნერვების ორმხრივი დაზიანება იწვევს დაავადების მძიმე ხარისხის განვითარებას.

ბულბარულ სინდრომს, პირიქით, აქვს უფრო მძიმე მიმდინარეობა და ვლინდება სიცოცხლისათვის საშიში დისფუნქციებით: არითმიით, პარალიზებული კუნთების ატროფიით და სუნთქვის გაჩერებით. დამახასიათებელია სიმპტომების ტრიადა: დისფონია, დისფაგია, დიზართრია. ზოგიერთ პაციენტს არ შეუძლია დამოუკიდებლად ჭამა. სინდრომის დიაგნოზი ეფუძნება პაციენტის გამოკვლევის მონაცემებს და დამატებითი გამოკვლევების შედეგებს. მკურნალობა ჩვეულებრივ იწყება გადაუდებელი მოქმედებაშემდეგ კი გააგრძელეთ ეტიოტროპული, პათოგენეტიკური და სიმპტომატური თერაპია.

ბულბარული სინდრომი არის მძიმე პროგრესირებადი პროცესი, რომელიც იწვევს ინვალიდობას და ცხოვრების ხარისხის გაუარესებას.სწრაფი დაწყების სინდრომი სწრაფი ესკალაციით კლინიკური სიმპტომებიარის მომაკვდინებელი, საჭიროებს სასწრაფო სამედიცინო დახმარებას და პაციენტების ჰოსპიტალიზაციას ინტენსიური თერაპიის განყოფილებაში.

კლასიფიკაცია

ბულბარული სინდრომი არის მწვავე, პროგრესირებადი, ალტერნატიული დაზიანების ცალმხრივი ან ორმხრივი ხასიათით.

• მწვავე დამბლა ხასიათდება უეცარი დასაწყისით და სწრაფი განვითარებით. მისი ძირითადი მიზეზებია ინსულტი, ენცეფალიტი და ნეიროინფექციები.
• პროგრესირებადი დამბლა ნაკლებად კრიტიკული მდგომარეობაა, რომელიც ხასიათდება კლინიკური სიმპტომების თანდათანობითი მატებით. ვითარდება ქრონიკული დეგენერაციული დაავადებებინერვული სისტემა.
• ალტერნატიული სინდრომი - ბოლქვის ზონის ბირთვების დაზიანება სხეულის კუნთების ცალმხრივი დაზიანებით.

ეტიოლოგია

დამბლის ეტიოპათოგენეტიკური ფაქტორები ძალიან მრავალფეროვანია: თავის ტვინში სისხლის მიწოდების დარღვევა, TBI, მწვავე ინფექციები, ნეოპლაზმები, ცერებრალური შეშუპება, ანთება, ნეიროტოქსინების ზემოქმედება.

ბულბარული სინდრომი არის სხვადასხვა ფსიქიკური და სომატური დაავადების გამოვლინება, რომლებიც წარმოშობის მიხედვით შეიძლება დაიყოს შემდეგ ჯგუფებად:

1. გენეტიკური - მწვავე წყვეტილი პორფირია, კენედის დაავადება, ჩიარის ანომალია, პაროქსიზმული მიოპლეგია;
2. სისხლძარღვოვანი - თავის ტვინის იშემიური და ჰემორაგიული ინსულტი, ჰიპერტონული კრიზი, ვენური სინუსების თრომბოზი, დისცირკულატორული ენცეფალოპათია;
3. დეგენერაციული - სირინგობულბია, გილენ-ბარეს სინდრომი, მიასთენია გრავისი, დისტროფიული მიოტონია, ალცჰეიმერის დაავადება;
4. ინფექციური - ენცეფალიტი, ტკიპებით გამოწვეული ბორელიოზი, პოლიომიელიტი, ნეიროსიფილისი, ლაიმის დაავადება, დიფტერიული პოლინეიროპათია, ბოტულიზმი, მენინგიტი, ენცეფალიტი;
5. ონკოლოგიური - თავის ტვინის სიმსივნეები, გლიომა, ეპენდიმომა, ტუბერკულომა, ცისტები;
6. დემიელინიზებელი - გაფანტული სკლეროზი;
7. ენდოკრინული – ჰიპერთირეოზი;
8. ტრავმული - თავის ქალას ფუძის მოტეხილობები.

სინდრომის განვითარების პროვოცირების ფაქტორები:

• მარილიანი საკვების ბოროტად გამოყენება
• დიეტაში მაღალი ნახშირწყლებისა და ცხიმოვანი საკვებისა და კერძების ხშირი ჩართვა;
• ქრონიკული სტრესი, ხშირი კონფლიქტური სიტუაციები,
• გადაჭარბებული ფიზიკური სტრესი.

პათოგენეზი

ტვინიდან ელექტრული იმპულსები შედიან ქერქში, შემდეგ კი ბოლქვის ზონის საავტომობილო ბირთვებში. მათგან იწყება ნერვული ბოჭკოები, რომელთა გასწვრივ სიგნალები იგზავნება ჩონჩხის კუნთებიზედა ტანი. ცენტრები მოგრძო მედულაში ჯანსაღი ადამიანებიპასუხისმგებელნი არიან სმენაზე, სახის გამომეტყველებაზე, ყლაპვაზე და ხმის გამოთქმაზე. ყველა კრანიალური ნერვი არის ცენტრალური ნერვული სისტემის სტრუქტურული კომპონენტი.

1. საშოს ნერვს აქვს მრავალი ტოტი, რომელიც მოიცავს მთელ სხეულს. მეათე წყვილი ნერვები იწყება ბოლქვის ბირთვებიდან და აღწევს ორგანოებს მუცლის ღრუ. მადლობა მას სწორი მუშაობასასუნთქი ორგანოები, კუჭი და გული ოპტიმალურ დონეზე ფუნქციონირებს. საშოს ნერვი უზრუნველყოფს ყლაპვას, ხველას, ღებინებას და მეტყველებას.
2. გლოსოფარინგეალური ნერვი ანერვიებს ფარინქსისა და პაროტიდის სანერწყვე ჯირკვლის კუნთებს, რაც უზრუნველყოფს მის სეკრეტორულ ფუნქციას.
3. ჰიპოგლოსალური ნერვი ანერვიებს ენის კუნთებს და უზრუნველყოფს გადაყლაპვას, ღეჭვას, წოვას და წოვას.

ეტიოლოგიური ფაქტორის გავლენით ირღვევა ნერვული იმპულსების სინაფსური გადაცემა და ერთდროულად ნადგურდება IX, X და XII წყვილი კრანიალური ნერვების ბირთვები.

ეტიოპათოგენეტიკურ ფაქტორს შეუძლია უარყოფითი გავლენა მოახდინოს სამიდან ერთ დონეზე:

• მოგრძო მედულას ბირთვებში,
• ფესვებსა და ღეროებში კრანიალური ღრუს შიგნით,
• კრანიალური ღრუს გარეთ სრულად ჩამოყალიბებულ ნერვულ ბოჭკოებში.

ამ ნერვების ბირთვებისა და ბოჭკოების დაზიანების შედეგად ირღვევა კუნთოვანი ქსოვილის ტროფიზმი. კუნთები მცირდება მოცულობაში, თხელდება, მათი რაოდენობა მცირდება სრულ გაქრობამდე. ბულბარულ დამბლას თან ახლავს ჰიპო- ან არეფლექსია, ჰიპო- ან ატონია, ჰიპო- ან პარალიზებული კუნთების ატროფია. როდესაც პროცესში ჩართულია სასუნთქი კუნთების ინერვატიული ნერვები, პაციენტები იღუპებიან დახრჩობისგან.

სიმპტომები

სინდრომის კლინიკა განპირობებულია ხახის და ენის კუნთების ინერვაციის დარღვევით, ასევე ამ ორგანოების ფუნქციის დარღვევით. პაციენტებს უვითარდებათ სპეციფიკური სიმპტომოკომპლექსი - დისფაგია, დიზართრია, დისფონია.

1. ყლაპვის დარღვევა ვლინდება ხშირი დახრჩობით, პირის კუთხეებიდან ნერწყვის გამოყოფით, თუნდაც თხევადი საკვების გადაყლაპვის შეუძლებლობით.
2. ბულბარულ დიზართრიასა და დისფონიას ახასიათებს სუსტი და ჩახლეჩილი ხმა, ცხვირის დაბინდვა და ბგერების „დაბინდვა“. თანხმოვანი ბგერები ხდება ერთი და იგივე ტიპი, ხმოვნები ძნელდება ერთმანეთისგან გარჩევა, მეტყველება ხდება ნელი, დამღლელი, ბუნდოვანი, შეუძლებელი. ნაზალური და დაბნეული მეტყველება დაკავშირებულია რბილი სასის უმოძრაობასთან.
3. პაციენტების ხმა სუსტდება, ყრუ, მცირდება სრულ აფონიამდე - მეტყველების ბგერის დარღვევამდე. ხმის შეცვლილი ტემბრის მიზეზი არის გლოტის არასრული დახურვა, ხორხის კუნთების პარეზის გამო.
4. მიმიკური აქტივობის დარღვევა ან მისი სრული არარსებობა. მიმიკური ფუნქციები კარგავს თავის სპეციფიკას, ხდება მათი ზოგადი შესუსტება, ნორმალური კოორდინაციის დარღვევა. პაციენტის სახის ნაკვთები გამოუხატავი ხდება - პირი ნახევრად ღიაა, უხვი ნერწყვდენა და დაღეჭილი საკვების დაკარგვა.
5. პალატინისა და ფარინგეალური რეფლექსების შემცირება და თანდათანობით გაქრობა.
6. საღეჭი კუნთების სისუსტე შესაბამისი ნერვების დამბლის გამო. საკვების სრული ღეჭვის დარღვევა.
7. ენის კუნთების ატროფია და მისი უმოძრაობა.
8. თხევადი და მყარი საკვების შეყვანა ნაზოფარინქსში.
9. ენის კრუნჩხვა და პალატის ფარდის ჩამოხრჩობა.
10. მძიმე შემთხვევებში - გულის, სისხლძარღვთა ტონუსის, სუნთქვის რიტმის დარღვევა.

პაციენტების გასინჯვისას სპეციალისტები აფიქსირებენ ენის გადახრას დაზიანებისკენ, მის ჰიპოტენზიას და უმოძრაობას და ერთჯერადი ფასციკულაციები. მძიმე შემთხვევებში აღინიშნება გლოსოფლეგია, რომელიც ადრე თუ გვიან მთავრდება ენის პათოლოგიური გათხელებით ან დაკეცვით. პალატინის თაღების, ულუფა და ფარინგეალური კუნთების უმოძრაობა და სისუსტე იწვევს დისფაგიას. საკვების მუდმივი რეფლუქსი სასუნთქ გზებში შეიძლება გამოიწვიოს ასპირაცია და ანთების განვითარება. ავტონომიური ინერვაციის დარღვევა სანერწყვე ჯირკვლებივლინდება ჰიპერსალივაციით და საჭიროებს ცხვირსახოცის მუდმივ გამოყენებას.

ახალშობილებში ბულბარული სინდრომი არის ცერებრალური დამბლის გამოვლინება დაბადების ტრავმის გამო. ჩვილებს აღენიშნებათ მოტორული და სენსორული აშლილობა, დარღვეულია წოვის პროცესი, ხშირად იფეთქებენ. 2 წელზე უფროსი ასაკის ბავშვებში პათოლოგიის სიმპტომები მსგავსია მოზრდილებში.

დიაგნოსტიკა

ბულბარული დამბლის დიაგნოსტიკას და მკურნალობას ახორციელებენ ნევროლოგიის დარგის სპეციალისტები. დიაგნოსტიკური ღონისძიებები მიზნად ისახავს პათოლოგიის უშუალო მიზეზის იდენტიფიცირებას და მოიცავს პაციენტის გამოკვლევას, დაავადების ყველა სიმპტომის იდენტიფიცირებას და ელექტრომიოგრაფიის ჩატარებას. მიღებული კლინიკური მონაცემები და კვლევის შედეგები საშუალებას იძლევა განისაზღვროს დამბლის სიმძიმე და დანიშნოს მკურნალობა. ეს არის სავალდებულო დიაგნოსტიკური მეთოდები, რომლებიც დამატებულია ზოგადი ანალიზისისხლი და შარდი, თავის ტვინის ტომოგრაფია, ეზოფაგოსკოპია, ცერებროსპინალური სითხის გამოკვლევა, ელექტროკარდიოგრაფია, ოფთალმოლოგის კონსულტაცია.

პირველის დროს ნევროლოგიური გამოკვლევაგანსაზღვრავს პაციენტის ნევროლოგიურ მდგომარეობას: მეტყველების გაგება, ხმის ტემბრი, ნერწყვდენა, გადაყლაპვის რეფლექსი. აუცილებლად ისწავლეთ გარეგნობაენა, გამოავლინოს ატროფია და ფაშიკულაციები, შეაფასოს მისი მობილურობა. Მნიშვნელოვანი დიაგნოსტიკური ღირებულებააქვს სუნთქვის სიხშირის და გულისცემის შეფასება.

შემდეგ პაციენტი იგზავნება დამატებითი დიაგნოსტიკური გამოკვლევისთვის.

• ლარინგოსკოპის გამოყენებით ხორხის გამოკვლევა ხდება და დაზიანების მხარეს აღმოჩენილია ხმის ტვინის დაქვეითება.
• თავის ქალას რენტგენი - ძვლების აგებულების განსაზღვრა, მოტეხილობების, დაზიანებების, ნეოპლაზმების, სისხლდენის კერების არსებობა.
• ელექტრომიოგრაფია არის კვლევის მეთოდი, რომელიც აფასებს კუნთების ბიოელექტრო აქტივობას და საშუალებას გაძლევთ განსაზღვროთ დამბლის პერიფერიული ბუნება.
• კომპიუტერული ტომოგრაფია - სხეულის ნებისმიერი ნაწილისა და შინაგანი ორგანოების ყველაზე ზუსტი გამოსახულება, რომელიც დამზადებულია რენტგენის გამოყენებით.
• ეზოფაგოსკოპია - ფარინქსისა და ხმის იოგების კუნთების მუშაობის დადგენა ეზოფაგოსკოპის გამოყენებით მათი შიდა ზედაპირის გამოკვლევით.
• ელექტროკარდიოგრაფია არის უმარტივესი, ყველაზე ხელმისაწვდომი და ინფორმაციული მეთოდიგულის დაავადების დიაგნოზი.
• MRI - სხეულის ნებისმიერი უბნის ფენიანი გამოსახულებები, რაც საშუალებას იძლევა ყველაზე ზუსტი შესწავლა კონკრეტული ორგანოს სტრუქტურის შესახებ.
• AT ლაბორატორიული ტესტებიაწმყო დამახასიათებელი ცვლილებები: ცერებროსპინალურ სითხეში - ინფექციის ან სისხლდენის ნიშნები, ჰემოგრამაში - ანთება, იმუნოგრამაში - სპეციფიკური ანტისხეულები.

მკურნალობა

სასწრაფო ჯანმრთელობის დაცვასრულად უნდა მიეწოდოს პაციენტებს მწვავე ბულბარული სინდრომით, რომელსაც თან ახლავს რესპირატორული და გულ-სისხლძარღვთადისფუნქცია. რეანიმაციული ღონისძიებებიმიზნად ისახავს სხეულის სასიცოცხლო ფუნქციების შენარჩუნებას.

1. პაციენტები მიერთებულია ვენტილატორთან ან მათი ტრაქეა ინტუბირებულია;
2. შეყვანილია „პროზერინი“, რომელიც აღადგენს კუნთების აქტივობას, აუმჯობესებს ყლაპვის რეფლექსს და კუჭის მოძრაობას, ანელებს პულსს;
3. "ატროპინი" აქრობს ჰიპერსალივაციას;
4. აშკარა ნიშნებით ინიშნება ანტიბიოტიკები ინფექციური პროცესიტვინში;
5. დიურეზულები საშუალებას გაძლევთ გაუმკლავდეთ ცერებრალური შეშუპებას;
6. სისხლძარღვთა დარღვევების არსებობისას ნაჩვენებია მედიკამენტები, რომლებიც აუმჯობესებენ ცერებრალური მიმოქცევას;
7. სუნთქვისა და გულის აქტივობის დარღვევის მქონე პაციენტები ჰოსპიტალიზებულია ინტენსიური თერაპიის განყოფილებაში.

თერაპიული ღონისძიებების მთავარი მიზანია პაციენტის სიცოცხლისათვის საფრთხის აღმოფხვრა.ყველა პაციენტი მძიმე ნევროლოგიური აშლილობატრანსპორტირება სამედიცინო დაწესებულებასადაც ისინი იღებენ შესაბამის მკურნალობას.

თერაპიის ეტაპები:

• ეტიოტროპული თერაპია - იმ დაავადებების აღმოფხვრა, რომლებიც გახდა ბულბარული სინდრომის ძირითადი მიზეზი. უმეტეს შემთხვევაში, ეს დაავადებები არ მკურნალობენ და პროგრესირებენ მთელი ცხოვრების განმავლობაში. თუ პათოლოგიის მიზეზი ინფექციაა, მიიღეთ ანტიბაქტერიული აგენტები ფართო სპექტრი- ცეფტრიაქსონი, აზითრომიცინი, კლარითრომიცინი.
• პათოგენეტიკური მკურნალობა: ანთების საწინააღმდეგო - გლუკოკორტიკოიდები "პრედნიზოლონი", დეკონგესანტი - შარდმდენი საშუალებები "ფუროსემიდი", მეტაბოლური - "კორტექსინი", "აქტოვეგინი", ნოოტროპული - "მექსიდოლი", "პირაცეტამი", სიმსივნის საწინააღმდეგო - ციტოსტატიკები "მეტოტრექსატი".
• სიმპტომური თერაპია მიზნად ისახავს პაციენტების ზოგადი მდგომარეობის გაუმჯობესებას და სიმძიმის შემცირებას კლინიკური გამოვლინებები. B ვიტამინები და პრეპარატები გლუტამინის მჟავით ასტიმულირებენ მეტაბოლური პროცესები in ნერვული ქსოვილი. მძიმე დისფაგიის დროს - ვაზოდილატორებისა და ანტისპაზმური საშუალებების შეყვანა, ინფუზიური თერაპია, სისხლძარღვთა დარღვევების კორექცია. "ნეოსტიგმინი" და "ATP" ამცირებს დიაფაგიის სიმძიმეს.
• კარგია ამჟამად სამკურნალო ეფექტიიყენებს ღეროვან უჯრედებს, რომლებიც აქტიურად ფუნქციონირებენ დაზარალებულების ნაცვლად.
• მძიმე შემთხვევებში ბულბარული სინდრომის მქონე პაციენტები იკვებებიან ენტერალური მილით სპეციალური ნარევებით. ახლობლებმა უნდა აკონტროლონ პირის ღრუს მდგომარეობა და დააკვირდნენ პაციენტს ჭამის დროს, რათა თავიდან აიცილონ ასპირაცია.

ბულბარული სინდრომი თითქმის არ ემორჩილება ადექვატურ თერაპიას. გამოჯანმრთელება ხდება იზოლირებულ შემთხვევებში. მკურნალობის პროცესში პაციენტების მდგომარეობა უმჯობესდება, დამბლა სუსტდება, კუნთების მუშაობა აღდგება.

ბულბარული სინდრომის სამკურნალოდ გამოყენებული ფიზიოთერაპიული მეთოდები:

1. ელექტროფორეზი, ლაზეროთერაპია, მაგნიტოთერაპია და ტალახის თერაპია,
2. თერაპიული მასაჟი კუნთების გასავითარებლად და მათი აღდგენის პროცესის დასაჩქარებლად,
3. კინეზითერაპია - გარკვეული ვარჯიშების შესრულება, რომლებიც ხელს უწყობენ სამუშაოს აღდგენას კუნთოვანი სისტემაადამიანი,
4. სუნთქვის ვარჯიშები - ვარჯიშების სისტემა, რომელიც მიზნად ისახავს ჯანმრთელობის გაძლიერებას და ფილტვების განვითარებას,
5. ფიზიოთერაპიული ვარჯიშები - გარკვეული ვარჯიშები, რომლებიც აჩქარებს გამოჯანმრთელებას,
6. in აღდგენის პერიოდიგაკვეთილების ჩვენება ლოგოპედთან.

ქირურგიული ჩარევა გამოიყენება, როდესაც კონსერვატიული მკურნალობაარ აძლევს დადებითი შედეგები. ოპერაციები ტარდება სიმსივნეების და მოტეხილობების არსებობისას:

• შუნტის ოპერაციები ხელს უშლის დისლოკაციის სინდრომის განვითარებას.
• კრანიოტომია ტარდება თავის ტვინის ეპიდურული და სუბდურული ჰემატომის მქონე პაციენტებში.
• არის პათოლოგიურად გაფართოებული ცერებრალური გემების ამოკვეთა ქირურგიული მეთოდი, რაც საშუალებას იძლევა ეფექტურად აღმოფხვრას სისხლის მიმოქცევის სისტემაში პათოლოგიური ცვლილებები.
• ქოლესტერინის ნადები ამოღებულია ენდარტერექტომიით და დაზიანებული უბნის პროთეზით.
• თავის ქალას მოტეხილობისას თავის ქალა იხსნება, სისხლდენის წყარო და ძვლის ფრაგმენტები აღმოიფხვრება და დეფექტი იხურება. ძვლოვანი ქსოვილიამოიღეს ძვალი ან სპეციალური ფირფიტა და შემდეგ გააგრძელეთ გრძელვადიანი რეაბილიტაცია.

დამბლის სამკურნალოდ გამოყენებული ტრადიციული მედიცინა: სამკურნალო ბალახების ინფუზიები და დეკორქცია, ალკოჰოლის ნაყენიპეონი, სალბის ძლიერი ხსნარი - მედიკამენტები, რომლებიც აძლიერებენ ნერვულ სისტემას და ხსნიან დაძაბულობას. პაციენტებს ურჩევენ სამკურნალო აბაზანების მიღებას სალბის ან ველური ვარდის ნახარშით.

პრევენცია და პროგნოზი

პრევენციული ზომები ბულბარული სინდრომის განვითარების თავიდან ასაცილებლად:

1. იმუნიზაცია ძირითადი ინფექციური დაავადებების საწინააღმდეგო ვაქცინაციით,
2. ათეროსკლეროზის წინააღმდეგ ბრძოლა
3. კონტროლი სისხლის წნევადა სისხლში შაქრის დონე
4. ნეოპლაზმების დროული გამოვლენა,
5. დაბალანსებული დიეტა ნახშირწყლებისა და ცხიმების შეზღუდვით,
6. სპორტის თამაში და მობილური ცხოვრების წესის წარმართვა,
7. მუშაობისა და დასვენების რეჟიმის დაცვა,
8. ექიმთან სამედიცინო გამოკვლევების გავლა,
9. მოწევისა და ალკოჰოლის მოხმარების წინააღმდეგ ბრძოლა,
10. სრული ძილი.

პათოლოგიის პროგნოზს განსაზღვრავს ძირითადი დაავადების მიმდინარეობა, რომელიც გახდა სინდრომის ძირეული მიზეზი. ინფექციური ეტიოლოგიის ბირთვების დამარცხება სრულად განიკურნება და თანდათან აღდგება ყლაპვისა და მეტყველების პროცესები. მწვავე დარღვევაცერებრალური მიმოქცევა, რომელიც გამოიხატება სინდრომის კლინიკით, შემთხვევათა 50%-ში არასახარბიელო პროგნოზი აქვს. დეგენერაციული პათოლოგიებითა და ნერვული სისტემის ქრონიკული დაავადებებით, დამბლა პროგრესირებს. პაციენტები ჩვეულებრივ იღუპებიან გულ-ფილტვის უკმარისობით.

ვიდეო: ბულბარული სინდრომი - კლინიკური ვარიანტები და ფიზიოთერაპიული მკურნალობა