ბულბარული დარღვევების სიმპტომები. ფსევდობულბარის სინდრომი ბავშვებში და მოზრდილებში. სინდრომის განვითარება ბავშვებში

თანდათან განვითარებადი დარღვევაკუდალური კრანიალური ნერვების ბულბარული ჯგუფის ფუნქციები, მათი ბირთვების და/ან ფესვების დაზიანების გამო. დამახასიათებელია სიმპტომების ტრიადა: დისფაგია, დიზართრია, დისფონია. დიაგნოზი დგინდება პაციენტის გამოკვლევის საფუძველზე. ტარდება დამატებითი გამოკვლევები (ცერებროსპინალური სითხის ანალიზი, CT, MRI) ძირითადი პათოლოგიის დასადგენად, რამაც გამოიწვია ბულბარული დამბლა. მკურნალობა ინიშნება გამომწვევი დაავადებისა და არსებული სიმპტომების შესაბამისად. შესაძლოა საჭირო გახდეს გადაუდებელი ზომები: რეანიმაცია, მექანიკური ვენტილაცია, გულის უკმარისობისა და სისხლძარღვთა დარღვევების წინააღმდეგ ბრძოლა.

Ზოგადი ინფორმაცია

ბულბარული დამბლა ხდება მაშინ, როდესაც დაზიანებულია ტვინოვანი ნერვების ბოლბური ჯგუფის ბირთვები და/ან ფესვები, რომლებიც მდებარეობს მედულას მოგრძო ტვინში. ბულბარული ნერვები მოიცავს გლოსოფარინგეალურ (IX წყვილი), საშოს (X წყვილი) და ჰიპოგლოსალურ (XII წყვილი) ნერვებს. გლოსოფარინგალური ნერვი ანერვიებს ფარინქსის კუნთებს და უზრუნველყოფს მის მგრძნობელობას, პასუხისმგებელია ენის უკანა 1/3-ის გემოს შეგრძნებაზე და უზრუნველყოფს პარასიმპათიკურ ინერვაციას. პაროტიდური ჯირკვალი. ნერვიული ვაგუსურიანერვიებს ფარინქსის, რბილი სასის, ხორხის კუნთებს, ზედა განყოფილებები საჭმლის მომნელებელი სისტემადა სასუნთქი გზები; იძლევა პარასიმპათიკურ ინერვაციას შინაგანი ორგანოები(ბრონქები, გული, კუჭ-ნაწლავის ტრაქტი). ჰიპოგლოსალური ნერვი უზრუნველყოფს ენის კუნთების ინერვაციას.

ბულბარული დამბლის მიზეზი შეიძლება იყოს ქრონიკული ცერებრალური იშემია, რომელიც განვითარდა ჰიპერტენზიის დროს ათეროსკლეროზის ან ქრონიკული სისხლძარღვების სპაზმის შედეგად. კრანიალური ნერვების ბულბარული ჯგუფის დაზიანების გამომწვევი იშვიათი ფაქტორები მოიცავს კრანიოვერტებრულ ანომალიებს (ძირითადად კიარის ანომალიას) და მძიმე პოლინეიროპათიებს (გიენ-ბარეს სინდრომი).

პროგრესირებადი ბულბარული დამბლის სიმპტომები

ბულბარული დამბლის კლინიკური გამოვლინებები ეფუძნება ფარინქსის, ხორხის და ენის კუნთების პერიფერიულ პარეზს, რაც იწვევს ყლაპვის და მეტყველების დარღვევას. ძირითადი კლინიკური სიმპტომების კომპლექსი არის ნიშნების ტრიადა: ყლაპვის დარღვევა (დისფაგია), არტიკულაციის დარღვევა (დიზართრია) და მეტყველების ხმაური (დისფონია). ყლაპვის დარღვევა იწყება სითხის მიღების გაძნელებით. რბილი სასის პარეზის გამო პირის ღრუდან სითხე ცხვირში ხვდება. შემდეგ, ფარინგეალური რეფლექსის დაქვეითებით, ვითარდება ყლაპვის და მყარი საკვების დარღვევა. ენის მობილურობის შეზღუდვა იწვევს საჭმლის ღეჭვის გაძნელებას და საკვების ბოლუსის პირის ღრუში გადაადგილებას. ბულბარულ დიზართრიას ახასიათებს ბუნდოვანი მეტყველება, ბგერების წარმოთქმის სიცხადის ნაკლებობა, რის გამოც პაციენტის მეტყველება სხვებისთვის გაუგებარი ხდება. დისფონია ვლინდება როგორც უხეში ხმა. აღინიშნება ნაზოლალია (ცხვირი).

დამახასიათებელი გარეგნობაპაციენტი: სახე ჰიპომიმიურია, პირი ღიაა, შეინიშნება ნერწყვდენა, საჭმლის ღეჭვისა და გადაყლაპვის გაძნელება, მისი დაკარგვა პირიდან. საშოს ნერვის დაზიანებასთან და სომატური ორგანოების პარასიმპათიკური ინერვაციის დარღვევასთან დაკავშირებით, აღინიშნება სუნთქვის ფუნქციის დარღვევა, პულსიდა სისხლძარღვთა ტონუსი. ეს არის ბოლბარული დამბლის ყველაზე საშიში გამოვლინებები, რადგან ხშირად პროგრესირებადი სუნთქვის ან გულის უკმარისობა იწვევს პაციენტების სიკვდილს.

პირის ღრუს გამოკვლევისას აღინიშნება ენის ატროფიული ცვლილებები, მისი დაკეცვა და უთანასწორობა, შეინიშნება ენის კუნთების ფასციკულური შეკუმშვა. ფარინგეალური და პალატინის რეფლექსები მკვეთრად მცირდება ან არ იწვევს. ცალმხრივი პროგრესული ბოლქვის დამბლათან ახლავს რბილი სასის ნახევრის დაქვეითება და მისი ულუფის ჯანსაღი მხარისკენ გადახრა, ენის 1/2-ის ატროფიული ცვლილებები, ენის გადახრა დაზიანებისაკენ, როდესაც ის გამოდის. ორმხრივი ბულბარული დამბლის დროს აღინიშნება გლოსოფლეგია - ენის სრული უმოძრაობა.

დიაგნოსტიკა

ბულბარული დამბლის დიაგნოსტიკა ნევროლოგის მიერ პაციენტის ნევროლოგიური მდგომარეობის საფუძვლიანი შესწავლის საშუალებას იძლევა. ბოლქვის ნერვების ფუნქციის შესწავლა მოიცავს მეტყველების სიჩქარისა და გასაგებადობის, ხმის ტემბრის, ნერწყვის მოცულობის შეფასებას; ენის გამოკვლევა ატროფიებისა და ფასციკულაციების არსებობაზე, მისი მობილურობის შეფასება; რბილი სასის გამოკვლევა და ფარინგეალური რეფლექსის შემოწმება. მნიშვნელოვანია სუნთქვის სიხშირის და გულისცემის დადგენა, პულსის შესწავლა არითმიების გამოსავლენად. ლარინგოსკოპია საშუალებას გაძლევთ განსაზღვროთ ვოკალური იოგების სრული დახურვის არარსებობა.

დიაგნოზის დროს პროგრესირებადი ბულბარული დამბლა უნდა გამოიყოს ფსევდობულბარული დამბლისგან. ეს უკანასკნელი ვლინდება კორტიკო-ბულბარული ტრაქტის ზებირთვული დაზიანებით, რომლებიც აკავშირებენ ტვინოვანი გარსის ბირთვებს თავის ტვინის ქერქთან. ფსევდობულბარული დამბლა ვლინდება ხორხის, ფარინქსის და ენის კუნთების ცენტრალური პარეზით ყველა ცენტრალური პარეზისთვის დამახასიათებელი ჰიპერრეფლექსიით (ფარინგეალური და პალატინის რეფლექსების მომატება) და კუნთების ტონუსის მომატებით. კლინიკურად განსხვავდება ბულბარული დამბლისგან ენაში ატროფიული ცვლილებების არარსებობით და ორალური ავტომატიზმის რეფლექსების არსებობით. ხშირად თან ახლავს ძალადობრივი სიცილი, რომელიც გამოწვეულია სახის კუნთების სპაზმური შეკუმშვით.

ფსევდობულბარული დამბლის გარდა, პროგრესირებადი ბულბარული დამბლა მოითხოვს დიფერენცირებას ფსიქოგენური დისფაგიისა და დისფონიისგან. სხვადასხვა დაავადებებიპირველადი კუნთოვანი დაზიანებით, რომელიც იწვევს ხორხის და ფარინქსის მიოპათიური პარეზის (მიასთენია გრავისი, როსოლიმო-შტაინერტ-კურშმანის მიოტონია, პაროქსიზმული მიოპლეგია, ოკულოფარინგეალური მიოპათია). ასევე აუცილებელია ძირითადი დაავადების დიაგნოსტიკა, რამაც გამოიწვია ბულბარული სინდრომის განვითარება. ამ მიზნით ტარდება ცერებროსპინალური სითხის, თავის ტვინის CT და MRI კვლევა. ტომოგრაფიული კვლევები შესაძლებელს ხდის ტვინის სიმსივნეების, დემიელინაციური ზონების, ცერებრალური ცისტების, ინტრაცერებრალური ჰემატომების, ცერებრალური შეშუპების, ცერებრალური სტრუქტურების გადაადგილების ვიზუალიზაციას დისლოკაციის სინდრომის დროს. CT ან კრანიოვერტებრული შეერთების რენტგენოგრაფია შეიძლება გამოავლინოს ანომალიები ან პოსტტრავმული ცვლილებები ამ მიდამოში.

პროგრესირებადი ბულბარული დამბლის მკურნალობა

ბულბარული დამბლის თერაპიული ტაქტიკა აგებულია ძირითადი დაავადების და წამყვანი სიმპტომების გათვალისწინებით. ზე ინფექციური პათოლოგიატარდება ეტიოტროპული თერაპია, ცერებრალური შეშუპების დროს ინიშნება დეკონგესტანტური დიურეზულები, სიმსივნური პროცესების შემთხვევაში ნეიროქირურგთან ერთად წყდება სიმსივნის მოცილების ან შემოვლითი ოპერაციის ჩატარების საკითხი დისლოკაციის სინდრომის თავიდან ასაცილებლად.

სამწუხაროდ, ბევრი დაავადება, რომლებშიც ვლინდება ბულბარული სინდრომი, არის პროგრესირებადი დეგენერაციული პროცესი, რომელიც ვითარდება თავის ტვინის ქსოვილებში და არ გააჩნია ეფექტური სპეციფიკური მკურნალობა. ასეთ შემთხვევებში ტარდება სიმპტომური თერაპია, რომელიც შექმნილია სხეულის სასიცოცხლო ფუნქციების მხარდასაჭერად. ასე რომ, მძიმე რესპირატორული დარღვევების დროს ტრაქეის ინტუბაცია ტარდება ვენტილატორთან დაკავშირებულ პაციენტთან, მძიმე დისფაგიის დროს უზრუნველყოფილია მილის კვება ვაზოაქტიური პრეპარატების და ინფუზიური თერაპიის დახმარებით. სისხლძარღვთა დარღვევები. დისფაგიის შესამცირებლად, ნეოსტიგმინი, ატფ, ვიტამინები გრ. B, გლუტამინის მჟავა; ჰიპერსალივაციით - ატროპინი.

პროგნოზი

პროგრესირებად ბულბარულ დამბლას აქვს ძალიან ცვალებადი პროგნოზი. ერთის მხრივ, პაციენტები შეიძლება მოკვდნენ გულის უკმარისობით ან სუნთქვის უკმარისობით. მეორეს მხრივ, ძირითადი დაავადების წარმატებული მკურნალობით (მაგალითად, ენცეფალიტი), უმეტეს შემთხვევაში, პაციენტები აღდგება ყლაპვისა და მეტყველების ფუნქციის სრული აღდგენით. ეფექტური პათოგენეტიკური თერაპიის არარსებობის გამო, ბულბარულ დამბლას აქვს არასახარბიელო პროგნოზი, რომელიც დაკავშირებულია ცენტრალური ნერვული სისტემის პროგრესირებად დეგენერაციულ დაზიანებასთან ( გაფანტული სკლეროზის, BAS და ა.შ.).

ფსევდობულბარული სინდრომი არის დაავადება საავტომობილო სისტემარომელიც გვხვდება ბავშვებში და მოზრდილებში. ამ აშლილობას ახასიათებს დარღვევები ღეჭვისა და ყლაპვის დროს, ასევე განიცდის სიარული და მეტყველება. ამ დაავადების დიაგნოსტიკა და მკურნალობა ტარდება ნევროლოგისა და ლოგოპედის დახმარებით. დაავადების პროგნოზი არასახარბიელოა. ზე სათანადო მკურნალობასიმპტომები შეიძლება შემცირდეს.

• Მაჩვენე ყველა

  დაავადების აღწერა

  ფსევდობულბარული სინდრომი (ცრუ ბულბარული დამბლა) არის საავტომობილო სისტემის დარღვევა, რომელიც ხასიათდება ღეჭვის, ყლაპვის, მეტყველების და მიმიკის პათოლოგიების არსებობით. ეს დაავადება გვხვდება ბავშვებში და მოზრდილებში. ფსევდობულბარული სინდრომი ვლინდება ცენტრალური გზების რღვევისას, რომლებიც ვრცელდება ცერებრალური ქერქის საავტომობილო ცენტრებიდან კრანიალური ნერვების საავტომობილო (საავტომობილო) ბირთვებამდე.

  ეს პათოლოგია ვითარდება თავის ტვინის ნახევარსფეროების ორმხრივი დაზიანებით (შესაბამისად, მარცხენა და მარჯვენა). თუ ერთი ნახევარსფერო დაზიანებულია, ბულბარული დარღვევები პრაქტიკულად არ ხდება. ამ დაავადების განვითარების ფაქტორები მოიცავს:

  • ცერებრალური გემების ათეროსკლეროზი;
  • ცერებრალური სიფილისი;
  • ნეიროინფექციები;
  • სიმსივნეები;
  • დეგენერაციული დაავადებები (ალცჰეიმერის დაავადება, სისხლძარღვთა დემენციაპიკის დაავადება).

  ძირითადი კლინიკური გამოვლინებები

  ამ პათოლოგიის ერთ-ერთი მთავარი სიმპტომია ღეჭვის და ყლაპვის დარღვევა.პაციენტები ჩივიან, რომ საკვები მუდმივად ჩერდება კბილებსა და ღრძილებზე, სითხე კი ცხვირიდან გამოედინება. პაციენტმა შეიძლება დაიხრჩოს.

  იმის გამო, რომ სახის კუნთების ორმხრივი პარეზი ხდება, ის ხდება არაექსპრესიული და ნიღბის მსგავსი. ზოგჯერ ხდება ძალადობრივი სიცილის ან ტირილის შეტევები, როდესაც პაციენტებს ქუთუთოები ეხურებათ. თუ მათ სთხოვთ თვალების გახელას ან დახუჭვას, ისინი ხსნიან პირს. პაციენტებმა შეიძლება დაიწყონ ტირილი კბილების გამოჩენისას ან ზედა ტუჩზე რაიმე ნივთის მოფერებისას.

  აღინიშნება ქვედა ყბის მყესის რეფლექსის მატება, ჩნდება პირის ღრუს ავტომატიზმის ნიშნები, რომლის დროსაც ხდება პირის ღრუს წრიული კუნთების უნებლიე შეკუმშვა. ეს მოიცავს შემდეგი ტიპის რეფლექსებს:

  • ოპენჰაიმის სიმპტომი, რომლის დროსაც აღინიშნება წოვის და ყლაპვის მოძრაობები ტუჩების შეხებისას;
  • ლაბიალური რეფლექსი - პირის ღრუს წრიული კუნთის შეკუმშვა მასზე დაჭერისას;
  • Toulouse-Wurp-ის სიმპტომი - ლოყებისა და ტუჩების მოძრაობა ტუჩის გვერდზე დაჭერისას;
  • ბეხტერევის ორალური რეფლექსი, რომელიც ხასიათდება ტუჩის მოძრაობით პირის გარშემო დაკვრისას;
  • ასტვაცატუროვის ნასოლაბიალური რეფლექსი (ტუჩების პრობოსციტური დახურვა).

  ფსევდობულბარული სინდრომი შერწყმულია ჰემიპარეზთან - სხეულის გარკვეულ ნაწილში მოტორული აქტივობის ნაწილობრივი ნაკლებობით. ზოგიერთ პაციენტს აქვს ექსტრაპირამიდული სინდრომი, რომელსაც ახასიათებს ნელი მოძრაობები, კუნთების სიმტკიცე და კუნთების ტონის მომატება. ასევე აღინიშნა ინტელექტუალური შეზღუდული შესაძლებლობებიწარმოიქმნება ნერვულ სისტემასა და ტვინში დაზიანებით.

  დაავადების დაწყება მწვავეა, მაგრამ ზოგჯერ ვლინდება თანდათანობით, ნელა. ძირითადად, ფსევდობულბარული სინდრომი ჩნდება ორი ან მეტი დარღვევის ფონზე. ცერებრალური მიმოქცევა. ზოგჯერ სიკვდილი ხდება. ეს ხდება მაშინ, როდესაც საკვები შედის სასუნთქი გზები, გარეგნობა ინფექციური დაავადებანეფრიტი (თირკმელების დაავადება), პნევმონია და სხვა სომატური პათოლოგიები.

  პაციენტებს აქვთ დარღვევები შემეცნებითი სფერო. აღინიშნება მეხსიერების ჩივილები (გაუარესება), გონებრივი აქტივობის დარღვევა. პაციენტებს არ შეუძლიათ ყურადღების კონცენტრირება რაიმე სამუშაოზე.

  

  დაავადების სახეები

  მეცნიერები განასხვავებენ ფსევდობულბარული დამბლის პირამიდულ, ექსტრაპირამიდულ, შერეულ, ცერებრულ, ბავშვთა და სპასტიკურ ფორმებს:

  ტიპი	დამახასიათებელი
  პირამიდული (პარალიტიკური)	სხეულის ერთი მხარის დამბლა (ჰემიპლეგია) ან ოთხივე კიდურის (ტეტრაპლეგია). მატულობს მყესის რეფლექსები
  ექსტრაპირამიდული	ნელი მოძრაობები, სახის გამონათქვამების ნაკლებობა და კუნთების ტონის მომატება. პატარა ნაბიჯებით სიარული
  შერეული	პირამიდული და ექსტრაპირამიდული სინდრომების გამოვლინებების ერთობლიობა
  ცერებრალური	ჩნდება მაშინ, როდესაც ცერებრუმი დაზიანებულია. არასტაბილური სიარული და კოორდინაციის ნაკლებობა
  საბავშვო	ოთხი კიდურის პარეზის არსებობა, რაც ყველაზე მეტად გამოხატულია ქვედა კიდურებში. ახალშობილი (ერთ წლამდე ბავშვი) ცუდად წოვს, ახრჩობს. დაავადების პროგრესირებასთან ერთად ხდება ბგერის გამოთქმის დარღვევა
  სპასტიური	მოძრაობის დარღვევები და ინტელექტუალური დარღვევები

  

  განსხვავებები ბულბარულ სინდრომს და ფსევდობულბარ სინდრომს შორის

  ბულბარული სინდრომის დროს ხდება კრანიალური ნერვების ცალმხრივი და ორმხრივი დაზიანება. ეს უკანასკნელი იწვევს ლეტალური შედეგი. ეს დარღვევა ვითარდება სისხლის მიმოქცევის დარღვევით მედულას მოგრძო არეში, სიმსივნეებით, თავის ქალას ფუძის მოტეხილობით და პოლინევრიტით. დაავადების განვითარების პროცესში ხდება რბილი სასის, ხორხის და ეპიგლოტის დამბლა.

  პაციენტების ხმა ყრუ და ცხვირი ხდება, მეტყველება კი ბუნდოვანი ან შეუძლებელია. დარღვეულია გადაყლაპვის აქტი, რომლის დროსაც არ არის პალატინის და ფარინგეალური რეფლექსები. ადამიანის დეტალური გამოკვლევით ვლინდება ხმის იოგების უმოძრაობა, ენის კუნთების კვნეტა ან მათი ატროფია. ხანდახან ჩნდება სუნთქვის მუშაობის დარღვევა და გულ-სისხლძარღვთა სისტემები.

  თვისებები ბავშვებში

  ავადმყოფი ბავშვების განათლება სპეციალურ სკოლებში ტარდება, რადგან მათ აქვთ ინტელექტუალური და მეტყველების დარღვევები. კუნთების პარეზის გარდა მეტყველების აპარატიშეინიშნება კუნთების ტონუსის ცვლილებები და უნებლიე კრუნჩხვებიკუნთების ცალკეულ ჯგუფებში (ჰიპერკინეზი). ფსევდობულბარული სინდრომი ცერებრალური დამბლის (ჩვილ ბავშვთა ცერებრალური დამბლის) ერთ-ერთი გამოვლინებაა, რომელიც ვლინდება 2 წლამდე ასაკის ბავშვებში. ბავშვს უჭირს საკვების ღეჭვა და ყლაპვა. ნერწყვს ვერ იკავებს.

  არსებობს მშვენიერი მოტორული უნარების დარღვევა. აქვს სახის ზედა ნაწილის დაზიანება, ამის გამო ის უმოძრაოა. ბავშვები ხდებიან უხერხული და მოუხერხებლები. პაციენტების მშობლები ჩივიან, რომ ბავშვი აქტიურად არ მოძრაობს და ვერ ითვისებს თავის მოვლის მარტივ უნარებს.

  დიაგნოსტიკა

  ამ დაავადების დიაგნოზს ატარებს ნევროლოგი. მნიშვნელოვანია ანამნეზის შეგროვება, რომელიც მოიცავს პაციენტის (ან მშობლების) ჩივილების შესწავლას და სამედიცინო დოკუმენტაციას, სადაც არის ან არ არის მონაცემები წარსულის გარკვეული დაავადებების შესახებ. ამის შემდეგ, თქვენ უნდა გაიაროთ ინსტრუმენტული და ლაბორატორიული კვლევა: შარდის ანალიზი, CT ( კომპიუტერული ტომოგრაფია) და თავის ტვინის MRI (მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია), ენის, კიდურების და კისრის ელექტრომიოგრაფია, ოფთალმოლოგის გამოკვლევა, ცერებროსპინალური სითხის (ცერებროსპინალური სითხის) და ეკგ (ელექტროკარდიოგრაფია).

  სპეციალისტმა უნდა განასხვავოს ფსევდობულბარული სინდრომი ბულბარული დამბლისგან, ნევრიტისა და პარკინსონის დაავადებისგან. ამისათვის თქვენ უნდა იცოდეთ თითოეული პათოლოგიის კლინიკური სურათი. დიაგნოზს ართულებს თავის ტვინის ათეროსკლეროზი.

  მკურნალობა

  ფსევდობულბარული სინდრომი ამჟამად არ არის განკურნებადი, მაგრამ მისი გამოვლინების გამოსწორება შესაძლებელია ნევროლოგისა და ლოგოპედის დახმარებით (იმ პირობით, რომ მეტყველების დარღვევები გამოვლინდება). თერაპია მიმართული უნდა იყოს ძირითადი დაავადების წინააღმდეგ. ღეჭვის აქტის გასაუმჯობესებლად საჭიროა დანიშნოთ პროზერინი 0,015გ 3-ჯერ დღეში ჭამის დროს.

  აუცილებელია სხეულის დარღვეული ფუნქციების მხარდაჭერა და აღდგენა: სუნთქვა და ნერწყვდენა. მეტყველების თერაპევტმა მეტყველების პათოლოგიების გამოსასწორებლად უნდა ჩაატაროს არტიკულაციური ტანვარჯიში. მისი ხანგრძლივობა დამოკიდებულია პაციენტის ასაკზე და დაავადების სიმძიმეზე.

  

  ტანვარჯიში ფსევდობულბარული სინდრომით ბავშვებში

  გამოვლინების სიმძიმის შესამცირებლად რეკომენდებულია ფიზიოთერაპიული პროცედურების ჩატარება კუნთების საავტომობილო ფუნქციების აღდგენის მიზნით. ამ დაავადებით დაავადებული პაციენტები საჭიროებენ მუდმივ ზრუნვას და მონიტორინგს. პაციენტები იკვებებიან მილის საშუალებით. თუ შეინიშნება შფოთვა ან დეპრესიული მდგომარეობა, მაშინ გამოიყენება ანტიდეპრესანტები (ამიტრიპტილინი, ნოვო-პასიტი).

  
  

  პრევენცია და პროგნოზი

  დაავადების პროგნოზი არასახარბიელოა, ამ დაავადების სრულად მოშორება შეუძლებელია. პრევენცია მოიცავს იმ დაავადებების დროულ გამოვლენას, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს ფსევდობულბარული სინდრომის განვითარების პროვოცირება. თქვენ უნდა იყოთ აქტიური და ჯანსაღი ცხოვრების წესიცხოვრება. ეს აუცილებელია ინსულტის განვითარების თავიდან ასაცილებლად.

  რეკომენდებულია ყოველდღიური რუტინის დაცვა და სტრესის თავიდან აცილება. დიეტაში თქვენ უნდა შეზღუდოთ საკვების კალორიული შემცველობა, შეამციროთ საკვების გამოყენება, რომელიც შეიცავს მათ შემადგენლობაში ქოლესტერინს. იმისათვის, რომ კუნთების ტონუსი ნორმალური იყოს, რეკომენდებულია ყოველდღიური გასეირნება სუფთა ჰაერზე.

კრანიალური ნერვების დისფუნქციას, რომელთა ბირთვები განლაგებულია მედულას მოგრძო ტვინში, ბულბარულ სინდრომს უწოდებენ. დაავადების ძირითადი მახასიათებელია ენის, ფარინქსის, ტუჩების, ეპიგლოტის, ვოკალური იოგების და რბილი სასის კუნთების ზოგადი დამბლა. ხშირად ბულბარული სინდრომის (დამბლა) შედეგია მეტყველების აპარატის დარღვევა, ყლაპვის, ღეჭვის და სუნთქვის ფუნქციები.

დამბლის ნაკლებად გამოხატული ხარისხი ვლინდება IX, X, XI და XII (კუდალური ჯგუფი) ნერვების ბირთვების, მათი ღეროებისა და ფესვების ცალმხრივი დაზიანების შემთხვევაში მედულას მოგრძო ტვინში, თუმცა ბულბარული სინდრომის მძიმე ხარისხი უფრო მეტად გვხვდება. ხშირად ერთი და იგივე ნერვების ორმხრივი დაზიანებით.

ფსევდობულბარული სინდრომი არის კორტიკონუკლეარული გზების ორმხრივი შეწყვეტა, რაც იწვევს ნევროლოგიური სინდრომი. ბულბარული სინდრომის მსგავსია კლინიკური სურათი, მაგრამ აქვს ნომერი გამორჩეული მახასიათებლებიდა ხდება ტვინის სხვა ნაწილებისა და სტრუქტურების დაზიანების გამო.

არსებითი განსხვავება ბულბარულ და ფსევდობულბარულ სინდრომს შორის არის ის, რომ მეორეში არ აღინიშნება გულის აქტივობის რიტმის დარღვევა, პარალიზებული კუნთების ატროფია და სუნთქვის გაჩერება (აპნოე). ხშირად მას თან ახლავს პაციენტის არაბუნებრივი ძალადობრივი სიცილი და ტირილი, რომელიც წარმოიქმნება ცენტრალურ სუბკორტიკალურ კვანძებსა და ცერებრალური ქერქის კავშირის დარღვევით. ყველაზე ხშირად, ფსევდობულბარული სინდრომი ვლინდება ტვინის დიფუზური დაზიანებით, რომლებსაც აქვთ ტრავმული, სისხლძარღვოვანი, ინტოქსიკაციის ან ინფექციური წარმოშობა.

ბულბარული სინდრომი: მიზეზები

გადახვევა შესაძლო გამომწვევი მიზეზებიდამბლა საკმაოდ ფართოა, იგი მოიცავს გენეტიკურ, სისხლძარღვთა, დეგენერაციულ და ინფექციურ ფაქტორებს. ასე რომ, გენეტიკური მიზეზები მოიცავს მწვავე პერიოდულ პორფირიას და კენედის ბულბოსპინალურ ამიოტროფიას, დეგენერაციულ მიზეზებს მოიცავს სირინგობულბიას, ლაიმის დაავადებას, პოლიომიელიტს და გილენ-ბარეს სინდრომს. ბულბარული სინდრომის გამომწვევი მიზეზი ასევე შეიძლება იყოს მედულას მოგრძო ინსულტი (იშემიური), რომელიც ბევრად უფრო სავარაუდოა, ვიდრე სხვა დაავადებები ფატალური იყოს.

ბულბარული სინდრომის განვითარება ხდება გვერდითი ამიოტროფიული სკლეროზი, პაროქსიზმული მიოპლეგია, ფაზიო-ლონდეს ზურგის ამიოტროფია, დიფტერია, პოსტვაქცინაციის და პარანეოპლასტიკური პოლინეიროპათია, ასევე ჰიპერთირეოზის გამო.

Სხვებთან სავარაუდო მიზეზებიბულბარული სინდრომი მოიცავს ისეთ დაავადებებსა და პროცესებს უკანა კრანიალურ ფოსოში, თავის ტვინსა და ზურგის ტვინის მიდამოში, როგორიცაა:

• ბოტულიზმი;
• სიმსივნე მედულას მოგრძო არეში;
• ძვლის ანომალიები;
• სირინგობულბია;
• გრანულომატოზური დაავადებები;
• მენინგიტი;
• ენცეფალიტი.

პაროქსიზმული მიოპლეგიის, მიასთენია გრავისის, დისტროფიული მიოტონიის, ოკულოფარინგეალური მიოპათიის, კერნს-სეირის სინდრომის, ფსიქოგენური დისფონიის და დისფაგიის ფონზე, ასევე შეიძლება განვითარდეს დამბლა.

ბულბარული სინდრომის სიმპტომები

დამბლის დროს პაციენტებს უჭირთ თხევადი საკვების მიღება, ხშირად იხრჩობიან და ზოგჯერ ვერ ახერხებენ გადაყლაპვის მოძრაობების რეპროდუცირებას, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს ნერწყვის გადინება მათი პირის კუთხეებიდან.

ბულბარული სინდრომის განსაკუთრებით მძიმე შემთხვევებში შეიძლება მოხდეს გულ-სისხლძარღვთა აქტივობისა და სუნთქვის რიტმის დარღვევა, რაც განპირობებულია კუდის ჯგუფის კრანიალური ნერვების ბირთვების სიახლოვით რესპირატორული და გულ-სისხლძარღვთა სისტემების ცენტრებთან. ასეთი ჩართულობა პათოლოგიური პროცესიგულითადი და სასუნთქი სისტემებიხშირად იწვევს სიკვდილს.

ბულბარული სინდრომის ნიშანია პალატინის და ფარინგეალური რეფლექსების დაკარგვა, ასევე ენის კუნთების ატროფია. ეს გამოწვეულია IX და X ნერვების ბირთვების დაზიანებით, რომლებიც ნაწილია რეფლექსური რკალიზემოაღნიშნული რეფლექსები.

ბულბარული სინდრომის ყველაზე გავრცელებული სიმპტომებია შემდეგი:

• პაციენტში სახის გამომეტყველების ნაკლებობა, მას არ შეუძლია საჭმლის ყლაპვა, სრულად ღეჭვა;
• ფონაციის დარღვევა;
• თხევადი საკვების მიღება ნაზოფარინქსში მოხმარების შემდეგ;
• გულის დარღვევა;
• ცხვირის და ბუნდოვანი მეტყველება;
• ცალმხრივი ბულბარული სინდრომის დროს ადგილი აქვს ენის გადახრას იმ მხარეს, რომელსაც არ აწუხებს დამბლა, მისი კანკალი, ასევე რბილი სასის დახრილობა;
• სუნთქვის უკმარისობა;
• პალატინის და ფარინგეალური რეფლექსის ნაკლებობა;
• პულსური არითმია.

დამბლის სიმპტომები თითოეულ ცალკეულ შემთხვევაში შეიძლება იყოს განსხვავებული სიმძიმისა და სირთულის.

ბულბარული სინდრომის დიაგნოსტიკა

უშუალო მკურნალობის დაწყებამდე ექიმმა უნდა გამოიკვლიოს პაციენტი, განსაკუთრებით ოროფარინქსი, დაადგინოს დაავადების ყველა სიმპტომი, ჩაატაროს ელექტრომიოგრაფია, რომლის მიხედვითაც შესაძლებელია დამბლის სიმძიმის დადგენა.

ბულბარული სინდრომის მკურნალობა

ზოგიერთ შემთხვევაში, ბულბარული სინდრომის მქონე პაციენტის სიცოცხლის გადასარჩენად, წინასწარ გადაუდებელი მკურნალობა. ასეთი მოვლის მთავარი მიზანია პაციენტის სიცოცხლისთვის საფრთხის აღმოფხვრა, სანამ ის ტრანსპორტირებამდე მიდის სამედიცინო დაწესებულება, რომელშიც შემდეგ შეირჩევა და დაინიშნება ადეკვატური მკურნალობა.

ექიმი, დამოკიდებულია კლინიკური სიმპტომებიდა პათოლოგიის ბუნებას შეუძლია იწინასწარმეტყველოს დაავადების შედეგი, ისევე როგორც შემოთავაზებული მკურნალობის ეფექტურობა ბულბარული სინდრომის, რომელიც ტარდება რამდენიმე ეტაპად, კერძოდ:

• რეანიმაცია, სხეულის იმ ფუნქციების მხარდაჭერა, რომლებიც დაზიანებულია დამბლის გამო - ხელოვნური ვენტილაციაფილტვები სუნთქვის აღსადგენად, პროზერინის, ადენოზინტრიფოსფატის და ვიტამინების გამოყენება ყლაპვის რეფლექსის გასააქტიურებლად, ატროპინის დანიშვნა ნერწყვის შემცირების მიზნით;
• ამას მოჰყვება სიმპტომური თერაპია, რომელიც მიზნად ისახავს პაციენტის მდგომარეობის შემსუბუქებას;
• დაავადების მკურნალობა, რომლის ფონზეც მოხდა ბულბარული სინდრომის განვითარება.

დამბლით დაავადებულთა კვება ხდება ენტერალურად, საკვები მილის მეშვეობით.

ბულბარული სინდრომი არის დაავადება, რომელიც წარმოიქმნება კრანიალური ნერვების გაუმართაობის შედეგად. ხშირად ადეკვატური მკურნალობის გამოყენების შემთხვევაშიც კი შესაძლებელია პაციენტის 100%-იანი გამოჯანმრთელების მიღწევა მხოლოდ ცალკეულ შემთხვევებში, მაგრამ სავსებით შესაძლებელია პაციენტის კეთილდღეობის საგრძნობლად გაუმჯობესება.

ბულბარული სინდრომი არის ნევროლოგიური პათოლოგია, რომელიც გამოწვეულია კრანიალური ნერვების სამი წყვილი ერთდროულად: IX, X და XII დისფუნქცია.თავისა და კისრის კუნთების საავტომობილო ინერვაციის დარღვევა ვლინდება ყლაპვის პროცესის დარღვევით, საკვების სასუნთქ ორგანოებში ჩაყრით, მეტყველების გადახრით, ხმის ჩახლეჩილებით. პათოლოგიური ცვლილებაგემოს შეგრძნებები და ავტონომიური სიმპტომები.

ბულბარული სინდრომი ხასიათდება ნერვული იმპულსების ბლოკირებით კრანიალური ბირთვების ან საავტომობილო ბოჭკოების დონეზე. მსუბუქი ფორმაპათოლოგია ვითარდება IX, X და XII ნერვების ცალმხრივი დაზიანებით. იგივე ნერვების ორმხრივი დაზიანება იწვევს დაავადების მძიმე ხარისხის განვითარებას.

ბულბარულ სინდრომს, პირიქით, აქვს უფრო მძიმე მიმდინარეობა და ვლინდება სიცოცხლისათვის საშიში დისფუნქციებით: არითმიით, პარალიზებული კუნთების ატროფიით და სუნთქვის გაჩერებით. დამახასიათებელია სიმპტომების ტრიადა: დისფონია, დისფაგია, დიზართრია. ზოგიერთ პაციენტს არ შეუძლია დამოუკიდებლად ჭამა. სინდრომის დიაგნოზი ეფუძნება პაციენტის გამოკვლევის მონაცემებს და დამატებითი გამოკვლევების შედეგებს. მკურნალობა ჩვეულებრივ იწყება გადაუდებელი მოქმედებაშემდეგ კი გააგრძელეთ ეტიოტროპული, პათოგენეტიკური და სიმპტომატური თერაპია.

ბულბარული სინდრომი არის მძიმე პროგრესირებადი პროცესი, რომელიც იწვევს ინვალიდობას და ცხოვრების ხარისხის გაუარესებას.სინდრომი, რომელიც სწრაფად გამოჩნდა კლინიკური სიმპტომების სწრაფი მატებით, სასიკვდილოა და საჭიროებს სასწრაფო სამედიცინო დახმარებას და პაციენტების ჰოსპიტალიზაციას ინტენსიური თერაპიის განყოფილებაში.

კლასიფიკაცია

ბულბარული სინდრომი არის მწვავე, პროგრესირებადი, ალტერნატიული დაზიანების ცალმხრივი ან ორმხრივი ხასიათით.

• მწვავე დამბლა ხასიათდება უეცარი დასაწყისით და სწრაფი განვითარებით. მისი ძირითადი მიზეზებია ინსულტი, ენცეფალიტი და ნეიროინფექციები.
• პროგრესირებადი დამბლა ნაკლებად კრიტიკული მდგომარეობაა, რომელიც ხასიათდება კლინიკური სიმპტომების თანდათანობითი მატებით. ვითარდება ქრონიკული დეგენერაციული დაავადებები ნერვული სისტემა.
• ალტერნატიული სინდრომი - ბოლქვის ზონის ბირთვების დაზიანება სხეულის კუნთების ცალმხრივი დაზიანებით.

ეტიოლოგია

დამბლის ეტიოპათოგენეტიკური ფაქტორები ძალიან მრავალფეროვანია: თავის ტვინში სისხლის მიწოდების დარღვევა, TBI, მწვავე ინფექციები, ნეოპლაზმები, ცერებრალური შეშუპება, ანთება, ნეიროტოქსინების ზემოქმედება.

ბულბარული სინდრომი სხვადასხვა ფსიქიკური და სომატური დაავადებები, რომლებიც წარმოშობის მიხედვით შეიძლება დაიყოს შემდეგ ჯგუფებად:

1. გენეტიკური - მწვავე წყვეტილი პორფირია, კენედის დაავადება, ჩიარის ანომალია, პაროქსიზმული მიოპლეგია;
2. სისხლძარღვოვანი - თავის ტვინის იშემიური და ჰემორაგიული ინსულტი, ჰიპერტონული კრიზი, ვენური სინუსების თრომბოზი, დისცირკულატორული ენცეფალოპათია;
3. დეგენერაციული - სირინგობულბია, გილენ-ბარეს სინდრომი, მიასთენია გრავისი, დისტროფიული მიოტონია, ალცჰეიმერის დაავადება;
4. ინფექციური - ენცეფალიტი, ტკიპებით გამოწვეული ბორელიოზიპოლიომიელიტი, ნეიროსიფილისი, ლაიმის დაავადება, დიფტერიული პოლინეიროპათია, ბოტულიზმი, მენინგიტი, ენცეფალიტი;
5. ონკოლოგიური - თავის ტვინის სიმსივნეები, გლიომა, ეპენდიმომა, ტუბერკულომა, ცისტები;
6. დემიელინიზებელი - გაფანტული სკლეროზი;
7. ენდოკრინული – ჰიპერთირეოზი;
8. ტრავმული - თავის ქალას ფუძის მოტეხილობები.

სინდრომის განვითარების პროვოცირების ფაქტორები:

• მარილიანი საკვების ბოროტად გამოყენება
• დიეტაში მაღალი ნახშირწყლებისა და ცხიმოვანი საკვებისა და კერძების ხშირი ჩართვა;
• ქრონიკული სტრესი, ხშირი კონფლიქტური სიტუაციები,
• გადაჭარბებული ფიზიკური სტრესი.

პათოგენეზი

ტვინიდან ელექტრული იმპულსები შედიან ქერქში, შემდეგ კი ბოლქვის ზონის საავტომობილო ბირთვებში. მათგან იწყება ნერვული ბოჭკოები, რომელთა გასწვრივ სიგნალები იგზავნება ჩონჩხის კუნთებიზედა ტანი. ცენტრები მოგრძო მედულაში ჯანსაღი ადამიანებიპასუხისმგებელნი არიან სმენაზე, სახის გამომეტყველებაზე, ყლაპვაზე და ხმის გამოთქმაზე. ყველა კრანიალური ნერვი არის ცენტრალური ნერვული სისტემის სტრუქტურული კომპონენტი.

1. საშოს ნერვს აქვს მრავალი ტოტი, რომელიც მოიცავს მთელ სხეულს. მეათე წყვილი ნერვები იწყება ბოლქვის ბირთვებიდან და აღწევს ორგანოებს მუცლის ღრუ. მადლობა მას სწორი მუშაობასასუნთქი ორგანოები, კუჭი და გული ოპტიმალურ დონეზე ფუნქციონირებს. საშოს ნერვი უზრუნველყოფს ყლაპვას, ხველას, ღებინებას და მეტყველებას.
2. გლოსოფარინგეალური ნერვი ანერვიებს ფარინქსისა და პაროტიდის სანერწყვე ჯირკვლის კუნთებს, რაც უზრუნველყოფს მის სეკრეტორულ ფუნქციას.
3. ჰიპოგლოსალური ნერვი ანერვიებს ენის კუნთებს და უზრუნველყოფს გადაყლაპვას, ღეჭვას, წოვას და წოვას.

ეტიოლოგიური ფაქტორის გავლენით ირღვევა ნერვული იმპულსების სინაფსური გადაცემა და ერთდროულად ნადგურდება IX, X და XII წყვილი კრანიალური ნერვების ბირთვები.

ეტიოპათოგენეტიკურ ფაქტორს შეუძლია უარყოფითი გავლენა მოახდინოს სამიდან ერთ დონეზე:

• მოგრძო მედულას ბირთვებში,
• ფესვებსა და ღეროებში კრანიალური ღრუს შიგნით,
• კრანიალური ღრუს გარეთ სრულად ჩამოყალიბებულ ნერვულ ბოჭკოებში.

ამ ნერვების ბირთვებისა და ბოჭკოების დაზიანების შედეგად, ტროფიზმი დარღვეულია. კუნთების ქსოვილი. კუნთები მცირდება მოცულობაში, თხელდება, მათი რაოდენობა მცირდება სრულ გაქრობამდე. ბულბარულ დამბლას თან ახლავს ჰიპო- ან არეფლექსია, ჰიპო- ან ატონია, ჰიპო- ან პარალიზებული კუნთების ატროფია. როდესაც პროცესში ჩართულია სასუნთქი კუნთების ინერვატიული ნერვები, პაციენტები იღუპებიან დახრჩობისგან.

სიმპტომები

სინდრომის კლინიკა განპირობებულია ხახის და ენის კუნთების ინერვაციის დარღვევით, ასევე ამ ორგანოების ფუნქციის დარღვევით. პაციენტებს უვითარდებათ სპეციფიკური სიმპტომოკომპლექსი - დისფაგია, დიზართრია, დისფონია.

1. ყლაპვის დარღვევა ვლინდება ხშირი დახრჩობით, პირის კუთხეებიდან ნერწყვის გამოყოფით, თუნდაც თხევადი საკვების გადაყლაპვის შეუძლებლობით.
2. ბულბარულ დიზართრიასა და დისფონიას ახასიათებს სუსტი და ჩახლეჩილი ხმა, ცხვირის დაბინდვა და ბგერების „დაბინდვა“. თანხმოვანი ბგერები ხდება ერთი და იგივე ტიპი, ხმოვნები ძნელდება ერთმანეთისგან გარჩევა, მეტყველება ხდება ნელი, დამღლელი, ბუნდოვანი, შეუძლებელი. ნაზალური და დაბნეული მეტყველება დაკავშირებულია რბილი სასის უმოძრაობასთან.
3. პაციენტების ხმა სუსტდება, ყრუ, მცირდება სრულ აფონიამდე - მეტყველების ბგერის დარღვევამდე. ხმის შეცვლილი ტემბრის მიზეზი არის გლოტის არასრული დახურვა, ხორხის კუნთების პარეზის გამო.
4. მიმიკური აქტივობის დარღვევა ან მისი სრული არარსებობა. მიმიკური ფუნქციები კარგავს თავის სპეციფიკას, ხდება მათი ზოგადი შესუსტება, ნორმალური კოორდინაციის დარღვევა. პაციენტის სახის ნაკვთები გამოუხატავი ხდება - პირი ნახევრად ღიაა, უხვი ნერწყვდენა და დაღეჭილი საკვების დაკარგვა.
5. პალატინისა და ფარინგეალური რეფლექსების შემცირება და თანდათანობით გაქრობა.
6. საღეჭი კუნთების სისუსტე შესაბამისი ნერვების დამბლის გამო. საკვების სრული ღეჭვის დარღვევა.
7. ენის კუნთების ატროფია და მისი უმოძრაობა.
8. თხევადი და მყარი საკვების შეყვანა ნაზოფარინქსში.
9. ენის კრუნჩხვა და პალატის ფარდის ჩამოხრჩობა.
10. მძიმე შემთხვევებში - გულის, სისხლძარღვთა ტონუსის, სუნთქვის რიტმის დარღვევა.

პაციენტების გასინჯვისას სპეციალისტები აფიქსირებენ ენის გადახრას დაზიანებისკენ, მის ჰიპოტენზიას და უმოძრაობას და ერთჯერადი ფასციკულაციები. მძიმე შემთხვევებში აღინიშნება გლოსოფლეგია, რომელიც ადრე თუ გვიან მთავრდება ენის პათოლოგიური გათხელებით ან დაკეცვით. პალატინის თაღების, ულუფა და ფარინგეალური კუნთების უმოძრაობა და სისუსტე იწვევს დისფაგიას. საკვების მუდმივი რეფლუქსი სასუნთქ გზებში შეიძლება გამოიწვიოს ასპირაცია და ანთების განვითარება. ავტონომიური ინერვაციის დარღვევა სანერწყვე ჯირკვლებივლინდება ჰიპერსალივაციით და საჭიროებს ცხვირსახოცის მუდმივ გამოყენებას.

ახალშობილებში ბულბარული სინდრომი არის ცერებრალური დამბლის გამოვლინება დაბადების ტრავმის გამო. ჩვილებს აღენიშნებათ მოტორული და სენსორული აშლილობა, დარღვეულია წოვის პროცესი, ხშირად იფეთქებენ. 2 წელზე უფროსი ასაკის ბავშვებში პათოლოგიის სიმპტომები მსგავსია მოზრდილებში.

დიაგნოსტიკა

ბულბარული დამბლის დიაგნოსტიკას და მკურნალობას ახორციელებენ ნევროლოგიის დარგის სპეციალისტები. დიაგნოსტიკური ღონისძიებები მიზნად ისახავს პათოლოგიის უშუალო მიზეზის იდენტიფიცირებას და მოიცავს პაციენტის გამოკვლევას, დაავადების ყველა სიმპტომის იდენტიფიცირებას და ელექტრომიოგრაფიის ჩატარებას. მიღებული კლინიკური მონაცემები და კვლევის შედეგები საშუალებას იძლევა განისაზღვროს დამბლის სიმძიმე და დანიშნოს მკურნალობა. ეს არის სავალდებულო დიაგნოსტიკური მეთოდები, რომლებიც დამატებულია ზოგადი ანალიზისისხლი და შარდი, თავის ტვინის ტომოგრაფია, ეზოფაგოსკოპია, ცერებროსპინალური სითხის გამოკვლევა, ელექტროკარდიოგრაფია, ოფთალმოლოგის კონსულტაცია.

პირველის დროს ნევროლოგიური გამოკვლევაგანსაზღვრავს პაციენტის ნევროლოგიურ მდგომარეობას: მეტყველების გაგება, ხმის ტემბრი, ნერწყვდენა, გადაყლაპვის რეფლექსი. აუცილებლად შეისწავლეთ ენის გარეგნობა, დაადგინეთ ატროფია და ფასციკულაციები, შეაფასეთ მისი მობილურობა. Მნიშვნელოვანი დიაგნოსტიკური ღირებულებააქვს სუნთქვის სიხშირის და გულისცემის შეფასება.

შემდეგ პაციენტი იგზავნება დამატებითი დიაგნოსტიკური გამოკვლევისთვის.

• ლარინგოსკოპის გამოყენებით ხორხის გამოკვლევა ხდება და დაზიანების მხარეს აღმოჩენილია ხმის ტვინის დაქვეითება.
• თავის ქალას რენტგენი - ძვლების აგებულების განსაზღვრა, მოტეხილობების, დაზიანებების, ნეოპლაზმების, სისხლდენის კერების არსებობა.
• ელექტრომიოგრაფია არის კვლევის მეთოდი, რომელიც აფასებს კუნთების ბიოელექტრო აქტივობას და საშუალებას გაძლევთ განსაზღვროთ დამბლის პერიფერიული ბუნება.
• კომპიუტერული ტომოგრაფია - სხეულის ნებისმიერი ნაწილისა და შინაგანი ორგანოების ყველაზე ზუსტი გამოსახულება, რომელიც დამზადებულია რენტგენის გამოყენებით.
• ეზოფაგოსკოპია - ფარინქსისა და ხმის იოგების კუნთების მუშაობის დადგენა მათი გამოკვლევით. შიდა ზედაპირიეზოფაგოსკოპის გამოყენებით.
• ელექტროკარდიოგრაფია არის უმარტივესი, ყველაზე ხელმისაწვდომი და ინფორმაციული მეთოდიგულის დაავადების დიაგნოზი.
• MRI - სხეულის ნებისმიერი უბნის ფენიანი გამოსახულებები, რაც საშუალებას იძლევა ყველაზე ზუსტი შესწავლა კონკრეტული ორგანოს სტრუქტურის შესახებ.
• AT ლაბორატორიული ტესტებიაწმყო დამახასიათებელი ცვლილებები: ცერებროსპინალურ სითხეში - ინფექციის ან სისხლდენის ნიშნები, ჰემოგრამაში - ანთება, იმუნოგრამაში - სპეციფიკური ანტისხეულები.

მკურნალობა

სასწრაფო ჯანმრთელობის დაცვასრულად უნდა მიეწოდოს პაციენტებს მწვავე ბულბარული სინდრომით, რომელსაც თან ახლავს რესპირატორული და გულ-სისხლძარღვთადისფუნქცია. რეანიმაციული ღონისძიებებიმიზნად ისახავს სხეულის სასიცოცხლო ფუნქციების შენარჩუნებას.

1. პაციენტები მიერთებულია ვენტილატორთან ან მათი ტრაქეა ინტუბირებულია;
2. შეყვანილია „პროზერინი“, რომელიც აღადგენს კუნთების აქტივობას, აუმჯობესებს ყლაპვის რეფლექსს და კუჭის მოძრაობას, ანელებს პულსს;
3. "ატროპინი" აქრობს ჰიპერსალივაციას;
4. აშკარა ნიშნებით ინიშნება ანტიბიოტიკები ინფექციური პროცესიტვინში;
5. დიურეზულები საშუალებას გაძლევთ გაუმკლავდეთ ცერებრალური შეშუპებას;
6. სისხლძარღვთა დარღვევების არსებობისას ნაჩვენებია მედიკამენტები, რომლებიც აუმჯობესებენ ცერებრალური მიმოქცევას;
7. სუნთქვისა და გულის აქტივობის დარღვევის მქონე პაციენტები ჰოსპიტალიზებულია ინტენსიური თერაპიის განყოფილებაში.

პირველადი მიზანი სამედიცინო ზომები- პაციენტის სიცოცხლისთვის საფრთხის აღმოფხვრა.ყველა პაციენტი მძიმე ნევროლოგიური აშლილობაგადაყვანილი სამედიცინო დაწესებულებაში, სადაც უტარდებათ ადეკვატური მკურნალობა.

თერაპიის ეტაპები:

• ეტიოტროპული თერაპია - იმ დაავადებების აღმოფხვრა, რომლებიც გახდა ბულბარული სინდრომის ძირითადი მიზეზი. უმეტეს შემთხვევაში, ეს დაავადებები არ მკურნალობენ და პროგრესირებენ მთელი ცხოვრების განმავლობაში. თუ პათოლოგიის მიზეზი ინფექციაა, მიიღეთ ანტიბაქტერიული აგენტები ფართო სპექტრი- ცეფტრიაქსონი, აზითრომიცინი, კლარითრომიცინი.
• პათოგენეტიკური მკურნალობა: ანთების საწინააღმდეგო - გლუკოკორტიკოიდები "პრედნიზოლონი", დეკონგესანტი - შარდმდენი საშუალებები "ფუროსემიდი", მეტაბოლური - "კორტექსინი", "აქტოვეგინი", ნოოტროპული - "მექსიდოლი", "პირაცეტამი", სიმსივნის საწინააღმდეგო - ციტოსტატიკები "მეტოტრექსატი".
• სიმპტომური თერაპია მიზნად ისახავს პაციენტების ზოგადი მდგომარეობის გაუმჯობესებას და კლინიკური გამოვლინების სიმძიმის შემცირებას. B ვიტამინები და პრეპარატები გლუტამინის მჟავით ასტიმულირებენ მეტაბოლური პროცესები in ნერვული ქსოვილი. მძიმე დისფაგიის დროს - ვაზოდილატორებისა და ანტისპაზმური საშუალებების შეყვანა, ინფუზიური თერაპია, სისხლძარღვთა დარღვევების კორექცია. "ნეოსტიგმინი" და "ATP" ამცირებს დიაფაგიის სიმძიმეს.
• კარგია ამჟამად სამკურნალო ეფექტიიყენებს ღეროვან უჯრედებს, რომლებიც აქტიურად ფუნქციონირებენ დაზარალებულების ნაცვლად.
• მძიმე შემთხვევებში ბულბარული სინდრომის მქონე პაციენტები იკვებებიან ენტერალური მილით სპეციალური ნარევებით. ახლობლებმა უნდა აკონტროლონ პირის ღრუს მდგომარეობა და დააკვირდნენ პაციენტს ჭამის დროს, რათა თავიდან აიცილონ ასპირაცია.

ბულბარული სინდრომი თითქმის არ ემორჩილება ადექვატურ თერაპიას. გამოჯანმრთელება ხდება იზოლირებულ შემთხვევებში. მკურნალობის პროცესში პაციენტების მდგომარეობა უმჯობესდება, დამბლა სუსტდება, კუნთების მუშაობა აღდგება.

ბულბარული სინდრომის სამკურნალოდ გამოყენებული ფიზიოთერაპიული მეთოდები:

1. ელექტროფორეზი, ლაზეროთერაპია, მაგნიტოთერაპია და ტალახის თერაპია,
2. თერაპიული მასაჟი კუნთების გასავითარებლად და მათი აღდგენის პროცესის დასაჩქარებლად,
3. კინეზეთერაპია - გარკვეული ვარჯიშების შესრულება, რაც ხელს უწყობს ადამიანის კუნთოვანი სისტემის მუშაობის აღდგენას,
4. სუნთქვის ვარჯიშები - ვარჯიშების სისტემა, რომელიც მიზნად ისახავს ჯანმრთელობის გაძლიერებას და ფილტვების განვითარებას,
5. ფიზიოთერაპიული ვარჯიშები - გარკვეული ვარჯიშები, რომლებიც აჩქარებს გამოჯანმრთელებას,
6. in აღდგენის პერიოდიგაკვეთილების ჩვენება ლოგოპედთან.

ქირურგიული ჩარევა გამოიყენება, როდესაც კონსერვატიული მკურნალობაარ აძლევს დადებითი შედეგები. ოპერაციები ტარდება სიმსივნეების და მოტეხილობების არსებობისას:

• შუნტის ოპერაციები ხელს უშლის დისლოკაციის სინდრომის განვითარებას.
• კრანიოტომია ტარდება თავის ტვინის ეპიდურული და სუბდურული ჰემატომის მქონე პაციენტებში.
• არის პათოლოგიურად გაფართოებული ცერებრალური გემების ამოკვეთა ქირურგიული მეთოდი, რაც საშუალებას იძლევა ეფექტურად აღმოფხვრას სისხლის მიმოქცევის სისტემაში პათოლოგიური ცვლილებები.
• ქოლესტერინის ნადები ამოღებულია ენდარტერექტომიით და დაზიანებული უბნის პროთეზით.
• თავის ქალას მოტეხილობისას თავის ქალა იხსნება, სისხლდენის წყარო და ძვლის ფრაგმენტები აღმოიფხვრება და დეფექტი იხურება. ძვლოვანი ქსოვილიამოიღეს ძვალი ან სპეციალური ფირფიტა და შემდეგ გააგრძელეთ გრძელვადიანი რეაბილიტაცია.

სახსრები ტრადიციული მედიცინაგამოიყენება დამბლის სამკურნალოდ: ინფუზიები და დეკორქცია სამკურნალო მცენარეები, ალკოჰოლის ნაყენიპეონი, სალბის ძლიერი ხსნარი - მედიკამენტები, რომლებიც აძლიერებენ ნერვულ სისტემას და ხსნიან დაძაბულობას. პაციენტებს ურჩევენ სამკურნალო აბაზანების მიღებას სალბის ან ველური ვარდის ნახარშით.

პრევენცია და პროგნოზი

პრევენციული ზომები ბულბარული სინდრომის განვითარების თავიდან ასაცილებლად:

1. იმუნიზაცია ძირითადი ინფექციური დაავადებების საწინააღმდეგო ვაქცინაციით,
2. ათეროსკლეროზის წინააღმდეგ ბრძოლა
3. კონტროლი სისხლის წნევადა სისხლში შაქრის დონე
4. ნეოპლაზმების დროული გამოვლენა,
5. დაბალანსებული დიეტა ნახშირწყლებისა და ცხიმების შეზღუდვით,
6. სპორტის თამაში და მობილური ცხოვრების წესის წარმართვა,
7. მუშაობისა და დასვენების რეჟიმის დაცვა,
8. ექიმთან სამედიცინო გამოკვლევების გავლა,
9. მოწევისა და ალკოჰოლის მოხმარების წინააღმდეგ ბრძოლა,
10. სრული ძილი.

პათოლოგიის პროგნოზს განსაზღვრავს ძირითადი დაავადების მიმდინარეობა, რომელიც გახდა სინდრომის ძირეული მიზეზი. ინფექციური ეტიოლოგიის ბირთვების დამარცხება სრულად განიკურნება და თანდათან აღდგება ყლაპვისა და მეტყველების პროცესები. ცერებროვასკულარული მწვავე ავარია, რომელიც გამოიხატება სინდრომის კლინიკით, შემთხვევათა 50%-ში არასახარბიელო პროგნოზი აქვს. დეგენერაციული პათოლოგიებითა და ნერვული სისტემის ქრონიკული დაავადებებით, დამბლა პროგრესირებს. პაციენტები ჩვეულებრივ იღუპებიან გულ-ფილტვის უკმარისობით.

ვიდეო: ბულბარული სინდრომი - კლინიკური ვარიანტები და ფიზიოთერაპიული მკურნალობა

ბულბარული სინდრომი გულისხმობს კრანიალური ნერვების პათოლოგიას, როდესაც ზიანდება არა ერთი ნერვი, არამედ მთელი ჯგუფი: გლოსოფარინგეალური, ვაგუსური და ჰიპოგლოსალური, რომელთა ბირთვები განლაგებულია მედულას მოგრძო არეში.

ბულბარული სინდრომის სიმპტომები და მიზეზები

ბულბარული სინდრომი (სხვა შემთხვევაში - ბულბარული დამბლა) შეიძლება იყოს ცალმხრივი ან ორმხრივი. პათოლოგიის ფონზე ყველაზე ხშირად ხდება ყლაპვის დარღვევა. ეს იწვევს იმ ფაქტს, რომ ეს ხდება რთული ან შეუძლებელი (აფაგია). ასევე, როგორც წესი, სინდრომის ფონზე ჩნდება მეტყველებისა და ხმის არტიკულაციის დარღვევები - იძენს ცხვირის და უხეში შეფერილობას.

ასევე შეიძლება განვითარდეს დარღვევები მცენარეული სისტემა, ჩვეულებრივ ვლინდება გულის აქტივობის და სუნთქვის დარღვევის სახით.

ბულბარული სინდრომის ყველაზე გავრცელებული სიმპტომებია:

• სახის გამომეტყველების ნაკლებობა, დამოუკიდებლად ღეჭვის, გადაყლაპვის, პირის დახურვის უუნარობა;
• თხევადი საკვების შეყვანა ნაზოფარინქსში;
• რბილი სასის ჩამოკიდება და ენის გადახრა დამბლის დაზიანების საწინააღმდეგო მიმართულებით;
• პალატინისა და ფარინგეალური რეფლექსების ნაკლებობა;
• ბუნდოვანი, ცხვირის მეტყველება;
• ფონაციის დარღვევები;
• გულ-სისხლძარღვთა დარღვევები;
• არითმია.

ბულბარული სინდრომის ძირითადი მიზეზები, ექიმები მოიცავს სხვადასხვა დაავადებებს:

• მიოპათია - ოკულოფარინგეალური, კერნს-სეირის სინდრომი. თვისება მემკვიდრეობითი დაავადებაოკულოფარინგეალური მიოპათია, როგორც ბულბარული სინდრომის ერთ-ერთი მიზეზი, არის გვიან დაწყება (ყველაზე ხშირად 45 წლის შემდეგ), ისევე როგორც კუნთების სისუსტე, რომელიც შემოიფარგლება სახის კუნთებითა და ბოლქვის კუნთებით. მთავარი არაადაპტაციური სინდრომია დისფაგია;
• საავტომობილო ნეირონების დაავადებები - ფაზიო-ლონდეს ზურგის ამიოტროფია, ამიოტროფიული გვერდითი სკლეროზი, კენედის ბულბოსპინალური ამიოტროფია. დაავადების დასაწყისში ძნელია თხევადი საკვების გადაყლაპვა უფრო ხშირად, ვიდრე მყარი საკვები. თუმცა დაავადების პროგრესირებასთან ერთად ენის სისუსტესთან ერთად ვითარდება სახის და საღეჭი კუნთების სისუსტე და პირის ღრუში ენა ატროფიული და უმოძრაო ხდება. აღინიშნება სასუნთქი კუნთების სისუსტე და მუდმივი ნერწყვდენა;
• დისტროფიული მიოტონია, რომელიც უფრო ხშირად აწუხებს მამაკაცებს. დაავადება იწყება 16-20 წლის ასაკში. ბულბარული სინდრომი იწვევს დისფაგიას, ცხვირის ხმის ტონს, დახრჩობას, ზოგიერთ შემთხვევაში კი - სუნთქვის დარღვევას;
• პაროქსიზმული მიოპლეგია, რომელიც ვლინდება კუნთების სისუსტის ნაწილობრივი ან გენერალიზებული შეტევებით, რომელიც შეიძლება გაგრძელდეს ნახევარი საათიდან რამდენიმე დღემდე. დაავადების განვითარების პროვოცირება გაზრდილი მოხმარება სუფრის მარილი, ნახშირწყლებით მდიდარი, მდიდარი საკვები, სტრესი და უარყოფითი ემოციები, გაიზარდა ფიზიკური ვარჯიში. რესპირატორული კუნთები იშვიათად არის ჩართული;
• მიასთენია გრავიტი, მთავარი კლინიკური გამოვლინებარაც არის კუნთების გადაჭარბებული დაღლილობა. მისი პირველი სიმპტომები, როგორც წესი, არის ოკულომოტორული კუნთების და სახის კუნთებისა და კიდურების კუნთების დისფუნქცია. ხშირად ბულბარული სინდრომი აზიანებს საღეჭი კუნთებს, ასევე ხორხის, ფარინქსის და ენის კუნთებს;
• პოლინეიროპათია, რომლის დროსაც ტეტრაპლეგიის ან ტეტრაპარეზის ფონზე შეინიშნება ბულბარული დამბლა საკმაოდ დამახასიათებელი დარღვევებით, რაც აადვილებს ბულბარული სინდრომის დიაგნოზს და მკურნალობას;
• პოლიომიელიტი, რომელიც აღიარებულია ზოგადი ინფექციური სიმპტომებით, დამბლის სწრაფი განვითარება (ჩვეულებრივ ავადმყოფობის პირველი 5 დღის განმავლობაში) პროქსიმალის მნიშვნელოვნად დიდი დაზიანებით, ვიდრე დისტალური;
• პროცესები, რომლებიც ხდება უკანა კრანიალურ ფოსოში, თავის ტვინის ღეროსა და კრანიო-ზურგის რეგიონში, მათ შორის სიმსივნური, სისხლძარღვთა, გრანულომატოზური დაავადებები და ძვლის ანომალიები. როგორც წესი, ეს პროცესები მოიცავს მედულას მოგრძო ტვინის ორ ნახევარს;
• ფსიქოგენური დისფონია და დისფაგია, რომელსაც შეიძლება თან ახლდეს როგორც ფსიქოზური აშლილობა, ასევე კონვერტაციის დარღვევები.

ფსევდობულბარული სინდრომი

ფსევდობულბარული სინდრომი, როგორც წესი, ხდება მხოლოდ კორტიკალურ-ბირთვული გზების ორმხრივი დაზიანების ფონზე, რომლებიც მიდიან ბულბარული ჯგუფის ნერვების ბირთვებში საავტომობილო კორტიკალური ცენტრებიდან.

ეს პათოლოგია ვლინდება ყლაპვის ცენტრალური დამბლით, მეტყველების ფონაციისა და არტიკულაციის დარღვევით. ასევე ფსევდობულბარული სინდრომის ფონზე შეიძლება მოხდეს:

• დისფაგია;
• დიზართრია;
• დისფონია.

თუმცა, ბულბარული სინდრომისგან განსხვავებით, ამ შემთხვევებში ენის კუნთების ატროფია არ ვითარდება. ჩვეულებრივ შენარჩუნებულია პალატალური და ფარინგეალური რეფლექსები.

ფსევდობულბარული სინდრომი, როგორც წესი, შეინიშნება დისცირკულატორული ენცეფალოპათიის ფონზე, მწვავე დარღვევებიცერებრალური მიმოქცევა თავის ტვინის ორივე ნახევარსფეროში, ამიოტროფიული გვერდითი სკლეროზი. ნაკლებად საშიშია, რადგან არ იწვევს სასიცოცხლო ფუნქციების დარღვევას.

ბულბარული სინდრომის დიაგნოსტიკა და მკურნალობა

თერაპევტთან კონსულტაციის შემდეგ ბულბარული სინდრომის დიაგნოსტიკისთვის, ჩვეულებრივ, საჭიროა გაიაროს მთელი რიგი კვლევები:

• შარდის ზოგადი ანალიზი;
• ენის, კიდურების და კისრის კუნთების EMG;
• ზოგადი და ბიოქიმიური სისხლის ტესტი;
• თავის ტვინის CT ან MRI;
• ეზოფაგოსკოპია;
• ოფთალმოლოგის შემოწმება;
• კლინიკური და EMG ტესტები მიასთენია გრავისზე ფარმაკოლოგიური დატვირთვით;
• ლიქიორის კვლევა;

კლინიკური სიმპტომებიდან და პათოლოგიის მიმდინარეობის ბუნებიდან გამომდინარე, ექიმს შეუძლია წინასწარ განსაზღვროს ბოლბარული სინდრომის შემოთავაზებული მკურნალობის შედეგი და ეფექტურობა. როგორც წესი, თერაპია მიზნად ისახავს ძირითადი დაავადების გამომწვევი მიზეზების აღმოფხვრას. ამავდროულად, მიიღება ზომები სხეულის მნიშვნელოვანი ფუნქციების მხარდასაჭერად და რეანიმაციისთვის, კერძოდ:

• სუნთქვა - ფილტვების ხელოვნური ვენტილაცია;
• ყლაპვა - წამლის თერაპიაპროზერინი, ვიტამინები, ატფ;
• ნერწყვდენა - ატროპინის დანიშვნა.

ფსევდობულბარისა და ბულბარული სინდრომის ფონზე საკმაოდ მნიშვნელოვანია ფრთხილად მოვლა პირის ღრუსდა ასევე, საჭიროების შემთხვევაში, დააკვირდით პაციენტებს ჭამის დროს, რათა თავიდან აიცილოთ ასპირაცია.