Η παθογένεια της νεφρικής βλάβης στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Νεφρική βλάβη σε ΣΕΛ Αλλεργικός λύκος παθολογία νεφρού ουρολιθίαση

Νεφροπάθεια στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος είναι μια από τις πιο κοινές συστηματικές ασθένειες του συνδετικού ιστού, η οποία προσδιορίζεται γενετικά από την ατέλεια των ανοσορυθμιστικών διεργασιών. Το αποτέλεσμα είναι ο σχηματισμός αντισωμάτων στα δικά τους κύτταρα, οδηγώντας στην ήττα και τον θάνατό τους. Το αποτέλεσμα είναι η συμμετοχή σε παθολογική διαδικασίαπολλά όργανα και ιστούς.

Επικράτηση.Τα τελευταία χρόνια παρατηρείται αύξηση της ανίχνευσης αυτής της νόσου, με αποτέλεσμα η νόσος να διαγιγνώσκεται σε 500-600 ασθενείς ανά 1 εκατομμύριο πληθυσμού. Πιθανώς, αυτή η φαινομενική αύξηση οφείλεται σε βελτιωμένες διαγνωστικές ικανότητες, κυρίως λόγω της ανάπτυξης νέων ανοσολογικών κριτηρίων. Οι γυναίκες επηρεάζονται περίπου 10 φορές πιο συχνά από τους άνδρες.

Αιτιολογία.Οι αιτιολογικοί παράγοντες που οδηγούν στην ανάπτυξη της παθολογίας δεν είναι σαφείς. Συγκεκριμένα, δεν αποκλείεται ο ρόλος των ρετροϊών, ο οποίος επιβεβαιώνεται από την ανίχνευση αντισωμάτων σε ιούς που περιέχουν DNA και RNA, την παρουσία κυτταροπλασματικών εγκλεισμάτων παραμυξοϊού στα αγγεία του ενδοθηλίου και στο εσωτερικό των λεμφοκυττάρων, την ανίχνευση του C-oncornavirus σε βιοψία νεφρού και δέρματος. Επιπλέον, βρέθηκαν λεμφοκυτταροτοξικά αντισώματα σε μέλη της οικογένειας ασθενών, καθώς και ιατρικό προσωπικό. Είναι αλήθεια ότι πρέπει να σημειωθεί ότι ακόμη και με προσωρινές μεθόδους, δεν είναι δυνατή η απομόνωση του ιού από το αίμα και τους ιστούς ασθενών με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο.

Θα πρέπει επίσης να σημειωθεί ο ρόλος των γενετικών παραγόντων στην ανάπτυξη αυτής της παθολογίας. Συγκεκριμένα, σημειώθηκε υψηλή συχνότητα αυτής της νόσου σε ορισμένες οικογένειες. Επιβεβαίωση αυτής της θέσης είναι το γεγονός ότι ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος εμφανίζεται στο 24-57% των περιπτώσεων σε πανομοιότυπα δίδυμα, ενώ στα αδελφικά δίδυμα μόνο στο 2%.

νεφροπάθεια συστηματικός ερυθηματώδης λύκος

Στη μελέτη του κύριου συμπλέγματος ιστοσυμβατότητας, εντοπίστηκαν τέσσερις ομάδες γονιδίων που είναι πιο αντιπροσωπευτικά στην ανάπτυξη του ΣΕΛ:

γονίδια HLA κατηγορίας II.

γονίδια που εντοπίζονται στην περιοχή II κατηγορίας HLA, που παράγονται κατά την περίοδο επιρροής του αντιγόνου.

γονίδια υπεύθυνα για την παραγωγή συμπληρώματος, εντοπισμένα στην περιοχή κατηγορίας III.

άλλα γονίδια που εντοπίζονται στην περιοχή κατηγορίας III εμπλέκονται σε ανοσολογικές και φλεγμονώδεις αποκρίσεις, μερικά από αυτά τα γονίδια είναι υπεύθυνα για την παραγωγή του παράγοντα νέκρωσης όγκου-άλφα (TNF-alpha).

Οι περισσότερες μελέτες υποδεικνύουν τη συχνότητα εμφάνισης ενός συγκεκριμένου συνόλου αντιγόνων H LA, ιδιαίτερα των HLA - B8, DR-3 και DR2. Σύμφωνα με τους M. J. Walport et al. (1982), σε ασθενείς ορισμένων νότιων εθνικοτήτων, ένα σύνολο αντιγόνων 111A-A1, -B8-DR3 μπορεί να επικρατεί. Ωστόσο, σύμφωνα με άλλες λογοτεχνικές πηγές, παρατηρείται πολυμορφισμός του συνόλου γονιδίων HLA. Οι πληροφορίες σχετικά με αυτό το θέμα μπορούν να συνοψιστούν ως εξής:

1. Το κύριο σύμπλεγμα ιστοσυμβατότητας κατηγορίας HLAII χωρίζεται σε δύο ομάδες:

γονίδια που σχετίζονται με τον ΣΕΛ.

συνδέεται όχι τόσο με την ίδια τη νόσο, αλλά με την παρουσία αυτοαντισωμάτων.

Στις ευρωπαϊκές χώρες, στους ασθενείς με ΣΕΛ κυριαρχεί ο αλότυπος 111 AA1, -B8, DR3, DQw2 και HLA-DR2, -DQwl. Ωστόσο, διαφορετικά σύνολα αντιγόνων κυριαρχούν σε διαφορετικούς πληθυσμούς. Σύστημα HLA. Για παράδειγμα, ο συνδυασμός του HLA-DR2, ο οποίος σπάνια συνδυάζεται με αλληλόμορφα C4A, αποτελεί παράγοντα κινδύνου για την ανάπτυξη ΣΕΛ. Η παρουσία του HLA-DR2 είναι χαρακτηριστική των κινεζικών και ιαπωνικών πληθυσμών.

Έχει αποδειχθεί ότι το HLA κατηγορίας II χαρακτηρίζεται από πολυμορφισμό, ο οποίος αντιστοιχεί σε αύξηση των αυτοαντισωμάτων όπως το HLA-DR3 με αντισώματα anti-Ro και anti-L, καθώς και το HLA-DR4 με αντισώματα κατά του RNP. Η αλλαγή στον τίτλο των αντισωμάτων anti-Ro και anti-La μπορεί να είναι καθαρά ατομική για ετερόζυγα δίδυμα με HLA-DQwl / -DQw2 και αυτή η αύξηση είναι δυνατή λόγω αλλαγής της ποσότητας του μορίου DQ (DQwla / DQw2 ή εγώ ><. >wl/DQw2a). Αυτές οι μελέτες έχουν δείξει ότι τα γονίδια κατηγορίας II παίζουν ουσιαστικό ρόλο στην ανοσολογική απόκριση.

2. Ανίχνευση πολυμορφισμού ενός γονιδίου που δεν σχετίζεται με ΣΕΛ, αλλά, ωστόσο, εμπλέκεται στην αντιγονική διαδικασία (TAP2 - γονίδιο μεταφοράς).

3. Αλληλεπιδράσεις μεταξύ των αλληλόμορφων που είναι υπεύθυνα για το συμπλήρωμα C4A και την ανάπτυξη του ΣΕΛ έχουν εντοπιστεί σε πολλούς πληθυσμούς.

4. Γενετικός πολυμορφισμός διαφορετικών επιπέδων έκφρασης του παράγοντα νέκρωσης όγκου-άλφα, που σχετίζεται με διαφορετικές παραλλαγές της νόσου του ΣΕΛ. L. Jocob et al. (1990) έδειξε έναν πολυμορφισμό των γονιδίων TNF-a, που βρέθηκε μόνο στους ανθρώπους (αλλά όχι στον TNF-P), ο οποίος συσχετίζεται και ποικίλλει σε ασθενείς με ΣΕΛ.

Οι ασθενείς με HLA-DR-3 ή DR4 εμφάνισαν υψηλή παραγωγή TNF-a, ενώ οι ασθενείς με HLA-DR-2 είχαν σημαντικά χαμηλότερα επίπεδα TNF-a.

Σπουδαίος ρόλος ορμονικό υπόβαθροστην ανάπτυξη συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, που επιβεβαιώνεται κυρίως μεγαλύτερη συχνότηταανάπτυξη της νόσου στις γυναίκες, ιδιαίτερα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και σε μετά τον τοκετό. Είναι ενδιαφέρον να σημειωθεί ότι ο M.Yu. Ο Folomeev (1986) αποκάλυψε μεγαλύτερη οιστρογονική δραστηριότητα σε γυναίκες ασθενείς και στην περίπτωση της ανάπτυξης αυτής της παθολογίας στους άνδρες, είχαν χαμηλότερο επίπεδο τεστοστερόνης και σχετική αύξηση στο επίπεδο οιστραδιόλης.

Μεταξύ των παραγόντων περιβάλλονΟ αρνητικός ρόλος της υπερβολικής ηλιακής ηλιακής ακτινοβολίας είναι γενικά αναγνωρισμένος.

Παθογένεση. Επί του παρόντος, υπάρχουν δύο βασικά ερωτήματα σχετικά με τον μηχανισμό κατανόησης της παθογένεσης του ΣΕΛ και της παραγωγής αυτοαντισωμάτων:

Τι ρόλο παίζουν τα Τ-λεμφοκύτταρα στην παραγωγή αυτοαντισωμάτων;

Ποια πεπτίδια εμπλέκονται στη συνεχή διέγερση των Τ-κυττάρων, η οποία καθορίζει την έκκριση αντισωμάτων και τη συμμετοχή των Τ-λεμφοκυττάρων σε αυτή τη διαδικασία; Τα ενδογενή πεπτίδια αποκτούν αντιγονική δομή;

Κατά τη συζήτηση της πρώτης ερώτησης, δεν υπάρχει αμφιβολία για το ρόλο των Τ-λεμφοκυττάρων στη διαδικασία σχηματισμού αυτοαντισωμάτων. Από αυτή την άποψη, τίθεται ένα άλλο ερώτημα: ποιο αντιγόνο μπορεί να προκαλέσει την παραγωγή αυτοαντισωμάτων;

Στο 60% των περιπτώσεων, τα αυτοαντισώματα (auto-AT) παράγονται έναντι του φυσικού DNA στον ΣΕΛ, είναι εξαιρετικά ειδικά και, κατά κανόνα, ανήκουν στην κατηγορία IgG. Παράγονται πάντα με τη συμμετοχή του κλάσματος T-helper. Τα ακόλουθα πεπτίδια μπορεί να εμπλέκονται σε αυτή τη διαδικασία ενεργοποίησης της παραγωγής ΑΤ και εμπλοκής των Τ-βοηθών:

πρωτεΐνες ιστόνης, νουκλεοσωμικές πρωτεΐνες.

πρωτεΐνες που προκύπτουν από την παραγωγή αντισωμάτων και οι οποίες περιλαμβάνουν αυτόλογες πρωτεΐνες όπως παράγοντα μεταγραφής ή ιικά πεπτίδια.

ιδιοπεπτίδια, τα οποία σχηματίζονται λόγω του σχηματισμού αντισωμάτων κατά της DHK.

Ωστόσο, όχι μόνο το φυσικό DNA μπορεί να παίξει το ρόλο του AG, προκαλώντας διέγερση των Τ-κυττάρων. Υπάρχει ένας αριθμός άλλων πεπτιδίων, συμπεριλαμβανομένου του μετουσιωμένου DNA (60%), στο 30% των περιπτώσεων οι πρωτεΐνες ιστόνης δρουν ως αντιγόνα, στο 30-40% των περιπτώσεων πρόκειται για πυρηνικά αντιγόνα Sm και Co (SSA). Παρά το γεγονός ότι αυτά τα αντιγόνα δεν είναι ανεκτά από τα Τ-λεμφοκύτταρα, συμβάλλουν στο σχηματισμό ενός «αρνητικού» κλάσματος Τ-λεμφοκυττάρων που φέρουν ένα από αυτά τα πεπτίδια στη μεμβράνη τους.

Υπάρχει μια υπόθεση που εκφράζεται από τον D.M. Klinman A. D. Steinberg (1995), η ουσία του οποίου είναι η πολυκλωνική ενεργοποίηση των Β-λεμφοκυττάρων, συμπεριλαμβανομένης της αυξημένης παραγωγής αυτοαντισωμάτων. Σε αυτή την περίπτωση, παρατηρείται διέγερση των λεμφοκυττάρων, που πραγματοποιείται, για παράδειγμα, από ιούς ή άλλους μηχανισμούς που μπορούν να αλλάξουν τη λειτουργία των Τ-κατασταλτών έμμεσα. Προηγουμένως, άλλες μελέτες έχουν δείξει ότι η παραγωγή αντισωμάτων κατευθύνεται σε ένα συγκεκριμένο αντιγόνο και δεν υπάρχει πολυκλωνική ενεργοποίηση των Β-λεμφοκυττάρων.

Η επίδραση των ιών μπορεί να πραγματοποιηθεί με τον ακόλουθο τρόπο:

Τα μολυσμένα λεμφοειδή κύτταρα είναι ικανά να ενεργοποιούν τα Τ- και Β-λεμφοκύτταρα.

την αλληλεπίδραση του ιού με το κύτταρο για την αντιγραφή του νουκλεϊκού ι και που καταναλώθηκε και την ανάπτυξη έντονης ανοσολογικής ανοχής.

άμεση διασταυρούμενη αντίδραση μεταξύ ιού και αντιγόνου ξενιστή.

διέγερση της παραγωγής αντι-ιδιοπαθών αντισωμάτων με την πιθανή έκφραση ιικών υποδοχέων στην κυτταρική μεμβράνη.

μόλυνση μη λεμφοειδών κυττάρων, σε περίπτωση επιμονής παρατεταμένου ελεύθερου αντιγόνου.

Ο ρόλος ενός ρετροϊού δεν αποκλείεται. Είναι γνωστό ότι η παραγωγή αντισωμάτων (AT) στο φυσικό (ds) DNA παίζει σημαντικό ρόλο στην παθογένεση του ΣΕΛ. Αυτά τα αντισώματα ανιχνεύονται στο 60% των περιπτώσεων. Επίσης 1967 Κ. Οι J. Koffler et al. απέδειξε την παρουσία σε ασθενείς με ΣΕΛ ΑΤ στο DNA του νεφρικού ιστού (σπειράματος) και του δέρματος. Ένας χαμηλός τίτλος αντισωμάτων Kds DNA στον ορό είναι δείκτης δραστηριότητας της νόσου.

Μεταξύ των διαφόρων θεωριών για την ανάπτυξη του ΣΕΛ, υπάρχει μια άποψη για την ανάπτυξη μιας διασταυρούμενης αντίδρασης κατά τη στιγμή της παραγωγής αντισωμάτων στο ds DNA μεταξύ θειικής ηπαράνης πρωτεογλυκάνης και ds DHK. Η θειική ηπαράνη πρωτεογλυκάνη είναι συστατικό της φυσιολογικής σπειραματικής βασικής μεμβράνης. Επίσης, οι μεμβρανικές πρωτεΐνες που σχετίζονται με τον λύκο μπορούν να δράσουν ως αντιγόνο διασταυρούμενης αντίδρασης.

Έτσι, η βάση της νόσου βρίσκεται στην παραγωγή αντισωμάτων (σε μεγαλύτερο βαθμό) στο φυσικό DNA, ακολουθούμενη από το σχηματισμό ανοσοσυμπλεγμάτων.

Η ανεπάρκεια συμπληρώματος παίζει σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη του ΣΕΛ. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ένα γονιδιακό ελάττωμα είναι σημαντικό ως η αιτία μιας ομόζυγης ανεπάρκειας του συστατικού της πρωτεΐνης του συμπληρώματος, αν και αυτή η ομάδα ασθενών αντιπροσωπεύεται από τον μικρότερο αριθμό. Μόνο μια συγκεκριμένη ανεπάρκεια στο σύστημα του συμπληρώματος σχετίζεται με την ανάπτυξη ΣΕΛ.

Σε αυτή την περίπτωση, η κλασική οδός ενεργοποίησης είναι χαρακτηριστική. Clq, Clr, Cls | Keid R.E., 1989; Bowness W. V. et al., 1994] και η ανεπάρκεια C4 σχετίζεται με αύξηση αυτών των κλασμάτων στο 75% των περιπτώσεων με ΣΕΛ, ιδιαίτερα σε σοβαρές περιπτώσεις. Ενώ η ανεπάρκεια C2 σχετίζεται με ηπιότερη πορεία της νόσου.

Η απόκτηση ανεπάρκειας συμπληρώματος, η οποία σχετίζεται με μείωση του αναστολέα C1 και του νεφρικού παράγοντα C3, συνδυάζεται επίσης με αύξηση της διαδικασίας αυτοανοσοποίησης στον ΣΕΛ.

Τα παραπάνω υποδηλώνουν ότι οι παθοφυσιολογικοί λόγοι για τη συσχέτιση της ανεπάρκειας του συμπληρώματος και της ανάπτυξης ΣΕΛ συνδέονται με την κλασική οδό ενεργοποίησης του συμπληρώματος. Ο ΣΕΛ σχετίζεται με ανεπάρκεια του συστήματος του συμπληρώματος και την παρουσία ανοσοσυμπλεγμάτων, που προφανώς σχετίζεται με την κωδικοποίηση διάφορα μέρηγονιδίωμα.

Τα σχηματισμένα ανοσοσυμπλέγματα εμπλέκονται στην ενεργοποίηση του συστήματος συμπληρώματος μέσω αλληλεπίδρασης με εκφρασμένους υποδοχείς για κλάσματα συμπληρώματος στη μεμβράνη διαφόρων κυττάρων, συμπεριλαμβανομένων των ερυθροκυττάρων. Οι συμπληρωματικοί υποδοχείς τύπου 1 (CR1), καθώς και οι υποδοχείς για τα κλάσματα συμπληρώματος C3b, 1C3b, C4b, παίζουν ενεργό ρόλο στη μεταφορά ανοσοσυμπλεγμάτων. Αυτοί οι υποδοχείς εντοπίζονται στο αίμα στα ερυθροκύτταρα. Στην κυκλοφορούσα κλίνη, τα ανοσοσυμπλέγματα αλληλεπιδρούν με τα κλάσματα του συμπληρώματος, με τη συμμετοχή υποδοχέων στη μεμβράνη CR1 των ερυθροκυττάρων σε αυτή τη διαδικασία, και περαιτέρω φαγοκυττάρωση από το σύστημα των ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων λαμβάνει χώρα με διαδικασίες καταβολισμού. Σε ασθενείς με ΣΕΛ, οι υποδοχείς CR1 ενεργοποιούνται απότομα και υπάρχει επίσης ένας γενετικός πολυμορφισμός του γονιδίου CR1 με ποικίλους βαθμούς έκφρασης CR1 στα ερυθροκύτταρα.

Το 1994 ο Α.Ι. Οι Blakemore et al. στις μελέτες τους έδειξαν ότι μεγάλη σημασία αποδίδεται στη μεταβλητότητα του γονιδίου TNF-a και στον πολυμορφισμό του ανταγωνιστή του γονιδίου του υποδοχέα IL-1 σε ασθενείς με ΣΕΛ.

Εκτός από αυτούς τους μηχανισμούς, τα τελευταία χρόνια, έχει δοθεί μεγάλη σημασία στην ανάπτυξη κατάθλιψης απόπτωσης σε ασθενείς με ΣΕΛ. Η εμφάνιση μείωσης στην ενεργοποίηση της απόπτωσης μπορεί να είναι ένας από τους λόγους για τις αλλαγές στον νεφρικό ιστό που υπάρχουν στον ΣΕΛ. Πειραματικές μελέτες έχουν δείξει ότι τα μονοκλωνικά αντισώματα κατά του DNA μπορούν να μπλοκάρουν τη DNase και να προκαλέσουν αναστολή της απόπτωσης.

Σε ασθενείς με ΣΕΛ, οι ακόλουθοι μηχανισμοί μπορεί να είναι υπεύθυνοι για την καταστολή της απόπτωσης:

Επίπεδο ορού διαλυτών μορίων Fas (APO-1. CD95), το οποίο αναστέλλει την απόπτωση και είναι αυξημένο σε ασθενείς με ΣΕΛ.

Η έκφραση του ογκογονιδίου Bcl-2, το οποίο είναι ικανό να αναστέλλει την απόπτωση, είναι έντονη σε ασθενείς με ΣΕΛ.

διαπιστώθηκε αυξημένη έκφραση του Bcl-2 στα σπειράματα ασθενών με νεφρίτιδα λύκου τύπου 4.

Οι περιγραφόμενοι μηχανισμοί μπορεί να παίζουν κάποιο ρόλο στην ανάπτυξη της καταστολής της απόπτωσης στην πολλαπλασιαστική νεφρίτιδα σε ασθενείς με ΣΕΛ. Έτσι, μια προσεκτική ανάλυση μπορεί να προτείνει μείωση της δραστηριότητας της απόπτωσης στην ανάπτυξη του πολλαπλασιασμού των σπειραματικών κυττάρων σε ασθενείς με ΣΕΛ. Παράλληλα, ο βαθμός χρονιότητας, σύμφωνα με τα στοιχεία κλινικών και μορφολογικών μελετών, έχει αρνητική συσχέτιση με τον αριθμό των σπειραματικών κυττάρων σε κατάσταση απόπτωσης.

Αντίστοιχα, βρέθηκε θετική συσχέτιση μεταξύ της σοβαρότητας της σπειραματικής σκλήρυνσης και του αριθμού των σπειραματικών κυττάρων σε κατάσταση απόπτωσης. Τα αίτια που προκαλούν κατάθλιψη της απόπτωσης σε ασθενείς με ΣΕΛ δεν είναι επί του παρόντος πλήρως κατανοητά, επομένως δεν υπάρχει ακόμη εξήγηση για αυτό το φαινόμενο.

ΤαξινόμησηΟ συστηματικός ερυθηματώδης λύκος περιλαμβάνει τον προσδιορισμό της φύσης της πορείας της νόσου (οξεία, υποξεία, χρόνια), κλινικά συμπτώματακαι δραστηριότητα διεργασίας (Ι - ελάχιστη, 11 - μέτρια και III - υψηλή) [Nasonova V.A., 1989; Ivanova M. M., 1994].

ΜορφολογίαΗ νεφροπάθεια του λύκου χαρακτηρίζεται από έντονο πολυμορφισμό. Οι παθογνωμωτικές αλλαγές με τη μορφή «συρμάτινων βρόχων», η νέκρωση των ινωδών τριχοειδών βρόχων και η n καρνοπύκνωση είναι σχετικά σπάνιες. Πιστεύεται ότι όλες οι μορφολογικές παραλλαγές της σπειραματονεφρίτιδας εμφανίζονται στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Σύμφωνα με την ταξινόμηση του ΠΟΥ, οι κατηγορίες VI διακρίνονται μορφολογικά:

I. Καμία αλλαγή στη βιοψία (με μικροσκοπία φωτός).

II. Μεσαγγειακή σπειραματονεφρίτιδα με μέτρια (Pa) και μέση (IIb) υπερκυτταρικότητα.

III. Εστιακή και τμηματική πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα με υποδιαίρεση:

IIIA - με εστίες οξείας νεκρωτικής βλάβης.

IIIB - με την παρουσία εστιών δραστηριότητας και σκλήρυνσης.

IIIC - παρουσία εστιών σκλήρυνσης.

IV. Διάχυτη πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα με υποδιαίρεση:

IVA - χωρίς τμηματικές βλάβες.

IVB - με ενεργές εστίες νέκρωσης.

IVC - με ενεργές και σκληρυντικές εστίες.

IVD - με εστίες σκλήρυνσης.

V. Μεμβρανώδης σπειραματονεφρίτιδα με υποδιαίρεση:

VA - καθαρή μεμβρανώδης σπειραματονεφρίτιδα.

VB - σχετίζεται με εστίες κατηγορίας PA ή B.

VC - σχετίζεται με εστίες κατηγορίας PA, B ή C.

VD - σχετίζεται με βλάβες κατηγορίας IV (A, B, C ή D). VI. Σκληρυντική σπειραματονεφρίτιδα.

Η ανοσοϊστοχημική εξέταση στα σπειράματα αποκαλύπτει συχνότερα την εναπόθεση ανοσοσφαιρινών G, κλασμάτων συμπληρώματος και ινώδους.

Κλινική εικόναΗ ασθένεια χαρακτηρίζεται από πολυμορφισμό. Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος χαρακτηρίζεται από πολλαπλές βλάβες. Τις περισσότερες φορές, η πρώτη εκδήλωση της νόσου είναι η αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος, η οποία μερικές φορές έχει ταραχώδη (σηπτική) φύση. Οι δερματικές βλάβες είναι πολύ διαφορετικές, αν και στο 10% των ασθενών αλλαγές του δέρματοςμπορεί να απουσιάζει εντελώς. Στην περίπτωση δερματικών βλαβών, μπορεί να εκδηλωθούν δερματικά εξανθήματαδισκοειδής χαρακτήρας με υπεραιμία, διήθηση, ωοθυλακική υπερκεράτωση. Ωστόσο, το πιο χαρακτηριστικό είναι η παρουσία μεμονωμένων ή συρρέοντων ερυθηματωδών κηλίδων διαφόρων μεγεθών. Θεωρείται η πιο χαρακτηριστική τοποθέτησή τους στη μύτη και τα μάγουλα με τη μορφή «πεταλούδας». Χαρακτηριστικό κέρδος δερματικές εκδηλώσειςτην άνοιξη και το καλοκαίρι, ειδικά σε περιπτώσεις άμεσης ηλιακής ηλιακής ακτινοβολίας.

Τυπικά, η καρδιακή βλάβη εκδηλώνεται κυρίως με την παρουσία ταχυκαρδίας. Σχεδόν στο ένα τέταρτο των ασθενών, προσδιορίζεται η περικαρδίτιδα με έκχυση. Ακόμη πιο συχνά εντοπίζεται μυοκαρδίτιδα, η οποία εκδηλώνεται με κώφωση τόνων και σοβαρή ταχυκαρδία.

Τα τελευταία χρόνια, τα σημεία ενδοκαρδίτιδας διαγιγνώσκονται όλο και περισσότερο. Ως εκ τούτου, μαζί με το ΗΚΓ και το FCG, είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθεί διαδικασία υπερήχωνκαρδιές. Αρκετά συχνά, ανιχνεύεται αγγειακή βλάβη, η οποία μπορεί να εκδηλωθεί με την εμφάνιση σημείων του συνδρόμου Raynaud. Σχεδόν το ένα τέταρτο των ασθενών έχουν συχνή θρομβοφλεβίτιδα.

Ως αποτέλεσμα εγκεφαλοαγγειακής βλάβης, χαρακτηριστικές αλλαγές. Παράλληλα, εντοπίζονται μεγάλα κριτήρια, τα οποία χαρακτηρίζονται από την παρουσία σπασμωδικών σημείων και εστιακών αλλαγών. Δυνατόν ψυχικές διαταραχές, καθώς και ήπιους πονοκεφάλους, παραισθησία και αντιδραστική κατάθλιψη.

Τέλος, οι μισοί ασθενείς έχουν αντίδραση από τους πνεύμονες, η οποία εκδηλώνεται με πλευρίτιδα από έκχυση και σπανιότερα με πνευμονίτιδα από λύκο. Σχεδόν οι μισοί ασθενείς έχουν διογκωμένο ήπαρ, το οποίο σχετίζεται με την ανάπτυξη ηπατίτιδας του λύκου. Αυτό χαρακτηρίζεται από αύξηση των τρανσαμινασών στον ορό του αίματος.

Η νεφρική βλάβη είναι πιο χαρακτηριστική για τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Παράλληλα, διαπιστώθηκε ότι οι μορφολογικές αλλαγές στα νεφρά ανιχνεύονται πολύ πιο συχνά από ό,τι αναπτύσσεται η κλινική εικόνα. Ειδικότερα, σε περίπτωση θανάτου ασθενών, οι παθολόγοι διαπιστώνουν παθολογικές αλλαγέςσε όλα τα μελετημένα.

Η εικόνα της νεφρίτιδας του λύκου είναι εξαιρετικά ποικίλη - από μέτρια πρωτεϊνουρία έως σοβαρή ΝΣ.

Παρουσία ενός απομονωμένου ουροποιητικό σύνδρομοανιχνεύεται παροδική μέτρια πρωτεϊνουρία (έως 0,5 g / s), ένα μικρό λευκοκύτταρο - και ερυθροκυτταρουρία. Τυπικά, σε αυτούς τους ασθενείς κυριαρχούν παράπονα πόνου στις αρθρώσεις. Και μόνο μια συνοπτική αξιολόγηση των κλινικών και εργαστηριακών δεδομένων μας επιτρέπει να κάνουμε σωστή διάγνωση και να ξεκινήσουμε την κατάλληλη θεραπεία. Η αρτηριακή πίεση σε αυτή την κατηγορία ασθενών συνήθως δεν μεταβάλλεται.

Με την ανάπτυξη του NS, το οποίο ανιχνεύεται περίπου στο ένα τρίτο των ασθενών με νεφροπάθεια λύκου, είναι χαρακτηριστική η παρουσία έντονου οιδήματος, το οποίο είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί. Η συντριπτική πλειοψηφία των ασθενών εμφανίζει επίσης αύξηση πίεση αίματοςκαι εμπλοκή στην παθολογική διαδικασία της καρδιάς, που εκδηλώνεται με αύξηση του μεγέθους της καρδιάς, παρουσία ταχυκαρδίας και δύσπνοια. Συνήθως αυτή η μορφή ανιχνεύεται σε νεαρές γυναίκες και είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί. Εκτός από τις αλλαγές στα ούρα με τη μορφή υψηλής πρωτεϊνουρίας (μέχρι 10-20 g / s), υπάρχει μια αλλαγή στο ίζημα των ούρων (ερυθροκυτταρουρία και κυλινδρουρία), αν και η υπερχοληστερολαιμία συνήθως δεν είναι έντονη.

Η ταχέως εξελισσόμενη νεφρίτιδα χαρακτηρίζεται από τα ίδια συμπτώματα - ΝΣ με σοβαρή υπέρταση και ταχεία επιδείνωση της νεφρικής λειτουργίας.

Ροή. Πρόβλεψη. Αποτελέσματα. Η πρόγνωση για τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο σχετίζεται σε μεγάλο βαθμό με τη νεφρική βλάβη, η οποία πάντα δείχνει όχι πολύ ευνοϊκή πορείαασθένειες. Πιστεύεται ότι μεταξύ των κρίσιμων ενδείξεων, το πιο δυσμενές για την έκβαση της νόσου είναι η αύξηση της αρτηριακής πίεσης και, σε μικρότερο βαθμό, η παρουσία NS. Σύμφωνα με το Ινστιτούτο Ρευματισμών, το ποσοστό 10ετούς επιβίωσης μεταξύ των ατόμων με υπέρταση είναι 16% [Ivanova M.M., 1994]. Σύμφωνα με τον J. Cameron ( 1979), Το ποσοστό 10ετούς επιβίωσης μεταξύ των ατόμων με ΝΣ είναι 70%. Wallace D. et al. (1981) διαπίστωσαν ότι ο χρόνος ανάπτυξης της ΝΣ είναι σημαντικός για την πρόγνωση - επιδεινώνεται όταν ανιχνεύεται στην αρχή της νόσου. Κλινικές και μορφολογικές μελέτες έχουν δείξει ότι η μορφολογική παραλλαγή της σπειραματονεφρίτιδας στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο έχει μεγάλη σημασία για την έκβαση της νόσου. Έχει διαπιστωθεί ότι η αύξηση των επιπέδων χοληστερόλης σε ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο με NS επιδεινώνει επίσης την έκβαση της νόσου. Η αύξηση της αρτηριακής πίεσης είναι κακό προγνωστικό σημάδι, ειδικά σε ασθενείς με ΝΣ. Γενικά όμως θα πρέπει να σημειωθεί ότι η νόσος χαρακτηρίζεται από προοδευτική πορεία με κατάληξη τη χρόνια νεφρική ανεπάρκεια.

Εργαστηριακή διάγνωση. Όταν κάνετε μια διάγνωση, πρώτα απ 'όλα, είναι απαραίτητο να εστιάσετε στη σύνθεση περιφερικό αίμα. Οι ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο χαρακτηρίζονται από νορμοχρωμική αναιμία, λευκοπενία και απότομη αύξηση του ESR.

Η ανάλυση ούρων δείχνει πρωτεϊνουρία ποικίλους βαθμούςβαρύτητα, λευκοκυτταρική, ερυθροκυτταρική και κυλινδρουρία. Είναι χαρακτηριστικό ότι μεταξύ των πρωτεϊνών των ούρων επικρατούν χονδροειδή κλάσματα, δηλαδή η πρωτεϊνουρία δεν είναι επιλεκτική.

Η ανίχνευση κυττάρων LE θεωρείται τυπική. Ωστόσο, έχει πλέον αποδειχθεί ότι το φαινόμενο αυτό είναι χαρακτηριστικό όχι μόνο για τον ερυθηματώδη λύκο και είναι επίσης σχετικά σπάνιο. Μεγαλύτερης σημασίας είναι ο προσδιορισμός των αντισωμάτων στο φυσικό DNA και στον αντιπυρηνικό παράγοντα (δηλαδή των αντισωμάτων στο μετουσιωμένο DNA στον ορό του αίματος). Το επίπεδο της συνολικής αιμολυτικής δραστηριότητας του συμπληρώματος στον ορό μειώνεται λόγω της ενεργοποίησής του κατά μήκος της κλασικής οδού.

Η μορφολογική διάγνωση δεν έχει μεγάλη σημασία. Στην περίπτωση εμπλοκής των νεφρών στην παθολογική διαδικασία, η μελέτη της βιοψίας πρακτικά δεν επιτρέπει την επιβεβαίωση ή την απόρριψη της διάγνωσης.

Η σύνθεση των πρωτεϊνών του ορού του αίματος χαρακτηρίζεται από αύξηση σφαιρινών 2 ​​και 3.

Διάγνωση. Διαφορική Διάγνωση. Κατά την καθιέρωση μιας διάγνωσης, πρέπει πρώτα απ 'όλα να επικεντρωθεί κανείς στο χαρακτηριστικό κλινικά συμπτώματα, ειδικότερα, ο πολυμορφισμός που είναι εγγενής σε αυτή την παθολογία - η παρουσία αρθραλγίας, πολυσεροίτιδας, βλάβης στην καρδιά και τα νεφρά. Κρίσιμοςέχει εργαστηριακή, ιδιαίτερα ανοσολογική διάγνωση, όπως προαναφέρθηκε. Η διαφορική διάγνωση πρέπει πρώτα από όλα να γίνεται με άλλες κολλαγονώσεις, ενώ είναι απαραίτητο να λαμβάνεται υπόψη η συχνότερη νεφρική βλάβη στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο.

Θεραπευτική αγωγή.Το κύριο φάρμακο που χρησιμοποιείται στη θεραπεία ασθενών με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, ειδικά με νεφρική βλάβη, είναι τα γλυκοκορτικοειδή. Συνιστάται να ξεκινήσετε αμέσως τη θεραπεία με πρεδνιζολόνη ή μεθυλπρεδνιζολόνη, οι οποίες συνταγογραφούνται σε δόση τουλάχιστον 1 mg / (kg c). Πρώτες 3-6 εβδομάδες σε περίπτωση δραστηριότητας της διαδικασίας, συνιστάται να ξεκινήσετε τη θεραπεία με ενδοφλέβια χορήγησηστεροειδή στην ενδεικνυόμενη δόση, ακολουθούμενη από μετάβαση σε από του στόματος σχήμα. Η δόση επιλέγεται στην πραγματικότητα εμπειρικά, ενώ πρέπει να θυμόμαστε ότι στην περίπτωση μιας επαρκής δόσης, η θερμοκρασία του σώματος ομαλοποιείται ήδη τις δύο πρώτες ημέρες. Τις επόμενες ημέρες, συνιστάται να στραφείτε στη λήψη του φαρμάκου per osσε δόση 60-80 mg για 1-2 μήνες. Σε περίπτωση επιτυχούς θεραπείας μετά από αυτό, η δόση μπορεί να μειωθεί σταδιακά σε συντήρηση - συνήθως 40 και αργότερα 20 mg ημερησίως. Πότε παρενέργειεςμπορείτε να καταφύγετε στη λήψη του φαρμάκου κάθε δεύτερη μέρα ή κλασματικά, δηλαδή ημερήσια δόσηχωρίζουμε σε 6-8 μερίδες. Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι η θεραπεία πρέπει να πραγματοποιείται για μεγάλο χρονικό διάστημα - τουλάχιστον 2 χρόνια. Μόνο σε περίπτωση μακροχρόνιας ύφεσης μπορεί κανείς να συζητήσει το θέμα της ακόμη μεγαλύτερης μείωσης της δόσης ή, πολύ σπάνια, της πλήρους κατάργησης. Μερικές φορές το φάρμακο πρέπει να συνεχιστεί για 10-20 χρόνια. Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι, σύμφωνα με το Ινστιτούτο Ρευματισμών, η μακροχρόνια θεραπεία συντήρησης επιτρέπει την επίτευξη ύφεσης στους περισσότερους ασθενείς με νεφρίτιδα λύκου [Ivanova M.M., 1994].

Τα τελευταία χρόνια, σε περίπτωση νεφρικής βλάβης σε ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, ειδικά με ταχεία επιδείνωση της νεφρικής λειτουργίας, έχει καταφύγει βραχυπρόθεσμη χορήγηση εξαιρετικά υψηλών δόσεων πρεδνιζολόνης, έως 1000 mg/s. Αυτή η δόση χορηγείται έως και 3 ημέρες, μετά από τις οποίες αλλάζουν στη λήψη του φαρμάκου per osσύμφωνα με το σχήμα που περιγράφεται παραπάνω. Αυτό το σχήμα επιτρέπει την επίτευξη αποκατάστασης της νεφρικής λειτουργίας στο 87% των ασθενών, διατηρώντας το αποτέλεσμα για 18-60 μήνες. στο 70% των ασθενών. Στο

Πρόσφατα υπήρξαν αναφορές για τη χρήση της κυκλοσπορίνης Α στη θεραπεία ενεργών μορφών νεφροπάθειας του λύκου. Συγκεκριμένα, οι P. Yin και X. Yang (1995) ανέφεραν ότι η χρήση χαμηλών δόσεων CsA κατέστησε δυνατή την επίτευξη της αποπληρωμής της δραστηριότητας της νεφρίτιδας του λύκου, η οποία οδήγησε σε μείωση της δόσης των στεροειδών. Επί του παρόντος, συνιστάται η χρήση μιας νέας μορφής του φαρμάκου - Sandymun Neoral.

Εάν η διαδικασία είναι ενεργή, η πλασμαφαίρεση και η αιμορρόφηση χρησιμοποιούνται ευρέως.

Η πλασμαφαίρεση στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο συνήθως συνταγογραφείται με την αφαίρεση μικρών μερίδων αίματος (έως 500 ml, ακολουθούμενη από την επιστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων). Συνιστάται να διεξάγετε 3-5 συνεδρίες ακόμη και στην αρχή της θεραπείας, γεγονός που σας επιτρέπει να διακόψετε τη δραστηριότητα της διαδικασίας και αυξάνει την ευαισθησία στα φάρμακα.

Σε περίπτωση μακροχρόνιας χρήσης στεροειδών και κυτταροστατικών, μπορεί να αναπτυχθεί αντίσταση σε αυτά. Σε αυτή την περίπτωση, συνιστάται η διεξαγωγή πολλών συνεδριών πλασμαφαίρεσης, οι οποίες αποκαθιστούν την ευαισθησία στα φάρμακα. Τα τελευταία χρόνια, έχει καταστεί δυνατή η χρήση ειδικών φίλτρων πλάσματος, τα οποία καθιστούν δυνατή τη χρήση πλασμαφαίρεσης χωρίς αφαίρεση αίματος. Η μέθοδος έχει την ίδια αποτελεσματικότητα, αν και πιο ακριβή.

Η αιμορρόφηση είναι επίσης αρκετά αποτελεσματική, αλλά μόνο εάν χρησιμοποιούνται επαρκείς ροφητές. Τα ροφητικά του τύπου SKN (οι διάφορες τροποποιήσεις τους) έχουν αποδειχθεί με τον καλύτερο τρόπο. Ταυτόχρονα, τα ροφητικά τύπου SKT δεν είναι αποτελεσματικά σε συστηματικά νοσήματα. Τα ινώδη ροφητικά όπως το πολυπεφάν είναι επίσης εντελώς αναποτελεσματικά σε αυτές τις ασθένειες.

Βιβλιογραφία

1. «Νεφρολογία», επιμέλεια Ι.Ε. Tareeva, 1995

2. «Νεφρολογία. Τρέχουσα κατάσταση του προβλήματος». B.I. Shulutko, 2002

3. «Νεφρολογία», Σ.Ι. Ryabov 2000

4. «Πρακτικός οδηγός νεφρολογίας», εκδ. Α.Σ. Chizh, 2001

5. «Διάχυτες παθήσεις συνδετικού ιστού», επιμέλεια Α.Α. Σιγιδίνα, Μ.Μ. Ivanova, 1994

6. «Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος», V.A. Nasonova, 1989

Λύκος νεφρίτηςείναι η πιο συχνή και σοβαρή βλάβη οργάνου στον ΣΕΛ, που εντοπίζεται στο 60% των ενηλίκων ασθενών και στο 80% των παιδιών. Η νεφρίτιδα του λύκου σε παιδιά και νεαρούς ασθενείς είναι συνήθως παρούσα από την έναρξη της νόσου. Μερικές φορές η νεφρική βλάβη είναι το πρώτο σημάδι της νόσου, που προηγείται των εξωνεφρικών εκδηλώσεών της. Ο ΣΕΛ είναι εξαιρετικά απίθανος σε παιδιά ηλικίας κάτω των 5 ετών και η επίπτωση στα παιδιά αυξάνεται μετά την ηλικία των 10 ετών. Περισσότερο από το 70% των ασθενών αρρωσταίνουν σε ηλικία 14-40 ετών, η κορύφωση της νόσου εμφανίζεται σε ηλικία 14-25 ετών, συχνότερα στις γυναίκες.

Αιτιολογία, παθογένεια. Ο ΣΕΛ είναι μια πολυπαραγοντική νόσος, με γενετικούς και περιβαλλοντικούς παράγοντες να παίζουν ρόλο στην ανάπτυξή του. Επί του παρόντος, οι παθογενετικοί μηχανισμοί της νόσου μελετώνται εντατικά, γεγονός που, κατά συνέπεια, θα μας επιτρέψει να προτείνουμε νέες μεθόδους θεραπείας. Στον ΣΕΛ, εμφανίζεται πολυκλωνική ενεργοποίηση των Β-λεμφοκυττάρων, που οδηγεί στην παραγωγή αντισωμάτων σε πολλά κύτταρα και πρωτεΐνες του σώματος και απώλεια της ανοχής στα αυτο-αντιγόνα. Συνοδεύεται από το σχηματισμό ανοσοσυμπλεγμάτων. Τα αντισώματα στο δίκλωνο (εγγενές) DNA έχουν τη μεγαλύτερη σημασία στην παθογένεση του LN.

Μορφολογία.Απαιτείται βιοψία για να εκτιμηθεί η έκταση της νεφρικής βλάβης και της δραστηριότητας της νόσου. Η νεφρίτιδα του λύκου δεν έχει συγκεκριμένα μορφολογικά χαρακτηριστικά στο μικροσκόπιο φωτός. Υπάρχει μεγάλη ποικιλία πιθανών βλαβών, παρόμοιες με ελάχιστες αλλαγές, νεφροπάθεια IgA, μεμβρανοπολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα τύπου Ι, μεμβρανώδης νεφροπάθεια. Η σύγχρονη ιστολογική ταξινόμηση της νεφρίτιδας του λύκου βασίζεται στα κριτήρια Παγκόσμιος Οργανισμός Health (WHO) (2003), τροποποιημένο από την International Society of Nephrology / Society of Renal Pathologists (Πίνακας 6.1). Εκτός από την ταξινόμηση, κατά κανόνα, ενδείκνυται η αναλογία μεταξύ ενεργών (δυνητικά αναστρέψιμων) και χρόνιων (μη αναστρέψιμων) αλλαγών στα σπειράματα.

Πίνακας 6.1 Σύντομη ταξινόμηση της νεφρίτιδας του λύκου (International Society of Nephrology / Society of Renal Pathologists, 2003)

*Είναι απαραίτητο να αναφέρεται η αναλογία των σπειραμάτων με ενεργές και χρόνιες (σκληρωτικές) μεταβολές

Εικόνα 6.1.Κορίτσι Ε., 11 ετών, νεφρωσικό σύνδρομο + αιματουρία. Νεφρίτιδα λύκου, τάξη III. Ένα τμήμα του ενδοτριχοειδούς πολλαπλασιασμού στο φόντο ενός γενικά αμετάβλητου σπειράματος - χαρακτηριστικόνεφρίτιδα λύκου. Μικροσκόπιο φωτός, PAS x400. (Μικροφωτογραφία - A.N. Tsygin, Μόσχα, 2006)

Κακό κλινική πρόγνωσηπου συνήθως σχετίζεται με σπειραματική υαλίνωση, σωληναριακή ατροφία και άλλες χρόνιες βλάβες όπως η σπειραματική σκλήρυνση και τα ινώδη μισοφέγγαρα. Η πιο σοβαρή παραλλαγή, η διάχυτη πολλαπλασιαστική νεφρίτιδα του λύκου (κατηγορία IV), είναι κοινή σε παιδιά και εφήβους. Ωστόσο, πρέπει να σημειωθεί ότι μερικές φορές δεν υπάρχει άμεση συσχέτιση μεταξύ ιστολογικών αλλαγών και κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣασθένειες. Κλινικοί προγνωστικοί παράγοντες είναι ο βαθμός πρωτεϊνουρίας και η νεφρική λειτουργία.

Κλινική.Η CKB μπορεί να επηρεάσει πολλά όργανα και συστήματα. Κατά κανόνα, στην αρχή, οι ασθενείς έχουν γενικά συμπτώματα: πυρετόςαδυναμία, απώλεια όρεξης και βάρος. Τα συμπτώματα της προσβολής ενός οργάνου περιλαμβάνουν σπειραματονεφρίτιδα, μη διαβρωτική αρθρίτιδα, φωτοευαισθησία και εξάνθημα πεταλούδας στο πρόσωπο, φαινόμενο Raynaud, περικαρδίτιδα, ημικρανία, υπέρταση, πλευρίτιδα, τριχόπτωση. Οι πιο οξείες και ενεργές μορφές νεφρίτιδας αναπτύσσονται κυρίως σε νεαρούς ασθενείς.

Η κλινική εικόνα της νεφρίτιδας είναι εξαιρετικά ποικίλη, από ελάχιστη πρωτεϊνουρία (0,3 g / l ή 1 g σε μια διαγνωστική ταινία) έως την ανάπτυξη NS. Μπορεί να υπάρξει αύξηση της αρτηριακής πίεσης, πρωτεϊνουρία σε συνδυασμό με μικροαιματουρία. Η οξεία αιματουρία είναι λιγότερο συχνή. Ίσως η αρχή με το BPGN. Τα σημάδια της νεφρικής βλάβης μπορεί να είναι χωρίς εκτεταμένες κλινική εικόναΣΕΛ. Ωστόσο, η παρουσία του σε φόντο ασαφούς αρθραλγίας ή ερυθήματος υποδηλώνει ΣΕΛ.

Στο 40-60% των περιπτώσεων αναπτύσσεται ΣΕΛ αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο(AFS). Το APS περιγράφηκε για πρώτη φορά σε ασθενείς με ΣΕΛ αλλά εμφανίζεται και σε άλλες καταστάσεις. Η παθογένεση σχετίζεται με την εμφάνιση αντισωμάτων στα φωσφολιπίδια, η οποία οδηγεί σε αρτηριακή και φλεβική θρόμβωση. Συνήθως, το πρώτο σημάδι ενός αναπτυσσόμενου συνδρόμου είναι η αύξηση του APTT. Σε μεταγενέστερα στάδια, μπορεί να αναπτυχθούν εγκεφαλικό επεισόδιο, livedo, ψηφιακή ισχαιμία, χορεία και άλλα συμπτώματα.

εργαστηριακά σημάδια.Ο ΣΕΛ χαρακτηρίζεται από αναιμία, λευκοπενία και θρομβοπενία. Περιγράφεται ένας μεγάλος αριθμός απόδιαταραχές του ανοσοποιητικού που εμφανίζονται στον ΣΕΛ. Οι περισσότεροι ασθενείς χωρίς θεραπεία έχουν χαμηλά επίπεδα συμπληρώματος (C3 και C4, συνολική δραστηριότητα CH50). Τα κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα μπορεί να ανεβαίνουν και να πέσουν παράλληλα με τη βαρύτητα της νόσου, αλλά δεν έχουν διαγνωστική αξία. Τα αντισώματα στο DNA (κυρίως στο δίκλωνο DNA) είναι ένα από τα κύρια σημάδια της νόσου. Συχνά είναι αυξημένα στην ενεργό νεφρίτιδα του λύκου και σπανιότερα όταν άλλα όργανα είναι η κύρια θέση προσβολής. Αν και το ΕΣΡ δεν είναι συγκεκριμένο χαρακτηριστικόασθένεια, είναι σημαντικά αυξημένο στον λύκο. Ταυτόχρονα, το επίπεδο της CPB είναι φυσιολογικό απουσία ταυτόχρονης λοίμωξης. Προσδιορίζονται επίσης υπεργαμμασφαιριναιμία, LE κύτταρα. Η δραστηριότητα του LN κρίνεται από τη σοβαρότητα της πρωτεϊνουρίας και τα μορφολογικά χαρακτηριστικά.

Η πορεία της νόσου.Ελλείψει θεραπείας, η νόσος έχει συχνά αυξανόμενο χαρακτήρα με προοδευτική προσβολή οργάνων και συστημάτων. Η πιο σοβαρή εκδήλωση και πιθανή αιτία θανάτου είναι η νεφρίτιδα του λύκου. Η χρήση κορτικοστεροειδών και κυτταροστατικών στη θεραπεία, καθώς και πολλαπλές ορολογικές εξετάσεις για την παρακολούθηση της νόσου, οδήγησαν σε σημαντική αύξηση της επιβίωσης. Ωστόσο, ο ΣΕΛ είναι χρόνια ασθένειαμε περιοδικές παροξύνσεις, οι οποίες μπορεί να είναι δύσκολο να ελεγχθούν. Επί του παρόντος, η κύρια αιτία θανάτου είναι η μόλυνση, είτε λόγω ανεπάρκειας ανοσοποιητικό σύστημα, που προκαλείται από την ίδια τη νόσο ή από την έντονη ανοσοκαταστολή. Οι υπολοιποι πιθανούς λόγουςΟ θάνατος είναι όψιμες επιπλοκές όπως το τελικό νεφρική ανεπάρκεια, έμφραγμα του μυοκαρδίου ή πνευμονική νόσο.

Θεραπεία LNείναι ένα δύσκολο έργο, αλλά όταν εφαρμόζεται σύγχρονες μεθόδουςθεραπεία με συνεχή παρακολούθηση των κλινικών και μορφολογικών εκδηλώσεων της νόσου στις περισσότερες περιπτώσεις, είναι δυνατό να επιτευχθεί έλεγχος κατά την πορεία του LN. Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι επί του παρόντος, με βάση τις συνεχείς εντατικές μελέτες των μοριακών μηχανισμών ανάπτυξης του ΣΕΛ, αναπτύσσονται νέοι. φάρμακα. Η θεραπεία ασθενών με LN θα πρέπει, όποτε είναι δυνατόν, να πραγματοποιείται σε κέντρα με εξειδίκευση σε αυτόν τον τομέα.

Γενικές αρχέςΘεραπεία LN:

Η ανοσοκατασταλτική θεραπεία πραγματοποιείται λαμβάνοντας υπόψη τα κλινικά και μορφολογικά σημεία της δραστηριότητας της νόσου και τη σοβαρότητα των ενεργών (πολλαπλασιαστικών) και χρόνιων (σκληρυντικών) αλλαγών στα σπειράματα.

Επί του παρόντος, σε ασθενείς με LN οποιασδήποτε κατηγορίας, η χρήση του υδροξυχλωροκίνη(6-6,5 mg / kg) ελλείψει αντενδείξεων στη χρήση του. Μελέτες έχουν δείξει καλύτερα αποτελέσματα στη θεραπεία του LN κατά τη χρήση του.

· Επαγωγική ανοσοκατασταλτική θεραπείαπραγματοποιείται με τις μέγιστες δόσεις κορτικοστεροειδών και κυκλοφωσφαμίδης, σκοπός των οποίων είναι η επίτευξη μέγιστης ύφεσης. Η θεραπεία συντήρησης είναι η αζαθειοπρίνη (AZA) ή η MMF (βλ. παρακάτω).

Ως θεραπεία επαγωγής, ένα εναλλακτικό φάρμακο είναι το MMF, το οποίο στις περισσότερες περιπτώσεις HF κατηγορίας III-IV σύμφωνα με το αποτέλεσμα 6 μηνιαία θεραπείαδεν είναι κατώτερη από την κυκλοφωσφαμίδη ("παλμούς").

Και τα δύο φάρμακα μπορούν να χρησιμοποιηθούν εξίσου - MMF και MFC.

Για τη θεραπεία ανθεκτικών μορφών της νόσου μπορούν να χρησιμοποιηθούν:

Rituximab

IV ανοσοσφαιρίνες

Αναστολείς καλσινευρίνης

Η θεραπεία του APS σε ασθενείς με και χωρίς LN γίνεται με αντιπηκτικά (στόχος INR 2-3)

Στο LN που συνοδεύεται από θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια και RPGN, η ανοσοκαταστολή συνδυάζεται με την ανταλλαγή πλάσματος

Σε έγκυες γυναίκες με ΣΕΛ, συνιστάται θεραπεία με κορτικοστεροειδή ανάλογα με τη σοβαρότητα, αζαθειοπρίνη. MMF, CF, αναστολείς ΜΕΑ και ARBs θα πρέπει να διακόπτονται και να μην χρησιμοποιούνται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Συνιστώνται μικρές δόσεις ασπιρίνης για τη μείωση του κινδύνου απώλειας εμβρύου. Προτείνεται η συνέχιση της θεραπείας με υδροξυχλωροκίνη κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

· Συνεργασία με ρευματολόγο σε όλα τα στάδια αντιμετώπισης ασθενών με LN.

· Ανάλογα με τη δραστηριότητα του SLE και του LN, ξεκινώντας από την κατηγορία I έως την κατηγορία VI, η θεραπεία ποικίλλει. Σε αυτή την περίπτωση, θα πρέπει να καθοδηγείται από διεθνείς συστάσεις (KDIGO 2012):

Σε ασθενείς με LN κατηγορίας I (ελάχιστο μεσαγγειακό LN)προτείνεται θεραπεία ανάλογα με τη σοβαρότητα των εξωνεφρικών εκδηλώσεων του ΣΕΛ.

Στο Κατηγορία II LN (μεσαγγειο-πολλαπλασιαστικό LN)με πρωτεϊνουρία<1 г/сут лечение такое же. У таких пациентов, когда активность нефрита и самой СКВ мало выражена, обычно проводится монотерапия преднизолоном в дозе 1 мг/кг/сут или комбинация его с гидроксихлорином или азатиоприном.

Σε ασθενείς με ενεργό νεφρίτιδα II τάξηΌσοι έχουν πρωτεϊνουρία >3 g/ημέρα λαμβάνουν κορτικοστεροειδή ή αναστολείς καλσινευρίνης όπως περιγράφεται για το MMI.

Σε ασθενείς με III (εστιακό LN) και IV (διάχυτο LN) Τάξεις LNΗ θεραπεία πραγματοποιείται σύμφωνα με το ακόλουθο σχήμα:

- Επαγωγική θεραπείαΤο GCS πραγματοποιείται σε συνδυασμό με ZF ή MMF. Η παλμική χορήγηση ΚΙ (500-1000 mg ενδοφλεβίως μία φορά το μήνα) θα πρέπει να συνδυάζεται με το Mesna για την αποφυγή βλάβης. Κύστη. Όταν αντιμετωπίζονται με ενδοφλέβια παλμούς ΚΙ, θα πρέπει να γίνονται μία φορά το μήνα για 6 μήνες και στη συνέχεια 1 φορά στους 3 μήνες για τους επόμενους 6-18 μήνες. Σύμφωνα με το σχήμα του Euro-Lupus, η ΚΙ χορηγείται σε 500 mg κάθε 2 εβδομάδες για 3 μήνες.

Με RPGN και παρουσία ECGN, το IST πραγματοποιείται σε υψηλές δόσεις με τη μορφή παλμοθεραπείας. Μια εναλλακτική λύση στην ενδοφλέβια ΚΙ μπορεί να είναι η ΚΙ από το στόμα σε δόση 1,0-1,5 mg / kg / ημέρα / max - 150 mg / ημέρα, για 2-4 μήνες.

Εάν δεν υπάρχει αποτέλεσμα κατά τους πρώτους 3 μήνες της θεραπείας με αύξηση του επιπέδου κρεατινίνης στο αίμα, αύξηση της πρωτεϊνουρίας, μπορείτε να αντικαταστήσετε την ΚΙ με MMF ή αντίστροφα ή να επιλέξετε μια εναλλακτική θεραπεία (ριτουξιμάμπη, κ.λπ.) μετά από δεύτερη βιοψία (για τον προσδιορισμό της σοβαρότητας των πολλαπλασιαστικών και σκληρωτικών διεργασιών στους νεφρούς) .

Όταν επιτυγχάνεται βελτίωση μετά την επαγωγική θεραπεία, οι ασθενείς με τις παραπάνω κατηγορίες LN συνεχίζουν θεραπεία συντήρησηςαζαθειοπρίνη (1,5-2,5 mg / kg / ημέρα) ή MMF (1-2 g / ημέρα σε δύο δόσεις) σε συνδυασμό με χαμηλές δόσεις κορτικοστεροειδών από το στόμα (<16мг/сут преднизолона). При непереносимости АЗА и ММФ применяют низкие дозы ГКС вместе с ингибиторами кальцинейрина. Поддерживающую терапию следует продолжать после достижения полной ремиссии в течение как минимум 1 года, прежде чем рассматривать вопрос о дальнейшем постепенном снижении объема иммуносупрессии.

Εάν δεν υπάρξει πλήρης ύφεση εντός 12 μηνών, μπορεί να εξεταστεί το ενδεχόμενο αλλαγής της θεραπείας μετά από επαναλαμβανόμενη βιοψία νεφρού. Σε περίπτωση επιδείνωσης (αυξημένη κρεατινίνη και/ή αύξηση της πρωτεϊνουρίας), είναι απαραίτητο να αυξηθεί η θεραπεία σε επίπεδο που θα έλεγχε τις εκδηλώσεις του LN. Λόγω της τοξικότητας της ΚΙ, συνιστάται εβδομαδιαία παρακολούθηση του αριθμού των λευκοκυττάρων στο αίμα (δεν πρέπει να είναι μικρότερη από 3000/μl). Η δόση της ΚΙ θα πρέπει να μειωθεί κατά 20-30% σε ασθενείς με GFR κάτω από 50-25 ml/min, αντίστοιχα.

- V τάξη LN(μεμβρανώδη ΝΡ). Με τη φυσιολογική νεφρική λειτουργία και την υπονεφρωτική πρωτεϊνουρία και την απουσία της ίδιας της δραστηριότητας του ΣΕΛ, μπορούν να συνταγογραφηθούν αντιπρωτεϊνουρικά και αντιυπερτασικά φάρμακα. Η ανοσοκαταστολή ενδείκνυται όταν υπάρχουν ενδείξεις για εξωνεφρικές εκδηλώσεις ΣΕΛ. Ως ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, τα κορτικοστεροειδή συνιστώνται σε συνδυασμό περισσότερο με αναστολείς καλσινευρίνης - CsA ή τακρόλιμους. Μια εναλλακτική είναι η ΚΙ ή, σε μικρότερο βαθμό, η MMF ή η αζαθειοπρίνη.

- VI τάξη LN(σκληρυντικό LN). Θεραπεία με αναστολείς ΜΕΑ ή ARB, αντιυπερτασικά. Τα κορτικοστεροειδή και τα ανοσοκατασταλτικά χρησιμοποιούνται μόνο εάν υπάρχουν ενδείξεις για εξωνεφρικές εκδηλώσεις του ΣΕΛ.

Η θεραπεία του LN στα παιδιά πραγματοποιείται σύμφωνα με τα ίδια σχήματα όπως και στους ενήλικες και τα φάρμακα χορηγούνται ανάλογα με την επιφάνεια του σώματος και το GFR.

Διεξάγουμε μια κλινική περίπτωση από το ιατρείο μας.

Κορίτσι Β., 14 ετών, κορίτσι, είναι άρρωστο εδώ και 3 μήνες, κατά την έναρξη της νόσου υπάρχει ταυτόχρονη εκδήλωση νεφρίτιδας και καρδίτιδας, παρατεταμένος πυρετός, αναιμία 2ου βαθμού, σοβαρή λευκοπενία (έως 1,3x10 9 /l), κύτταρα LE σε μεγάλους αριθμούς. Η νεφρίτιδα εκδηλώθηκε με νεφρωσικό σύνδρομο: ανασαρκά, πρωτεϊνουρία 9,2 g/l - 2,8 g/ημέρα. Έγινε βιοψία νεφρού. Οι βιοψίες εξετάστηκαν στη Γερμανία.

Η μικροσκοπία φωτός δείχνει 20 σπειράματα, 13 δείχνουν μεσαγγειακό πολλαπλασιασμό. Το τοίχωμα των τριχοειδών είναι παχύρρευστο λόγω της πάχυνσης του GBM, οι τριχοειδείς αυλοί στενεύουν (Εικόνα 6.2). Πολλαπλές οπές και αγκάθια στην υποεπιθηλιακή επιφάνεια του GBM. Ποδοκύτταρα με οιδηματώδες κυτταρόπλασμα, κενώδες. Πολλά ποδοκύτταρα βρίσκονται ελεύθερα στον ουροποιητικό χώρο. Αφρώδη κύτταρα στο σπείραμα. Οξεία έντονη βλάβη στο σωληνοειδές επιθήλιο με απώλεια του περιγράμματος της βούρτσας και διαστολή του αυλού των σωληναρίων. Δεν υπάρχουν σημεία διάμεσης ίνωσης ή σωληναριακής ατροφίας. Η μικρή αρτηρία φαίνεται φυσιολογική. Ο ανοσοφθορισμός δείχνει μέτριο κοκκώδη φθορισμό των IgA, IgM και ισχυρό φθορισμό των IgG, C1q, C3 κατά μήκος των τοιχωμάτων των σπειραματικών τριχοειδών αγγείων.

Α Β

Εικόνα 6.2.Νεφρίτιδα λύκου τάξης V - μεμβρανώδης σπειραματονεφρίτιδα (J.Becker, Hannover, 2008). Α - σπειράμα με ελάχιστο μεσαγγειακό πολλαπλασιασμό, έντονη πάχυνση των τριχοειδών βρόχων και στένωση του τριχοειδούς αυλού. Μερικά ποδοκύτταρα φαίνονται πρησμένα. G-E x 200. B - το ίδιο σπείραμα, πάχυνση του GBM, στο οποίο είναι ορατά κενά και αγκάθια. Επάργυρη κατά Jones x 400.

Ηλεκτρονική μικροσκοπία: διάχυτη τήξη των μίσχων των ποδοκυττάρων, έντονη κενοτοπίωση των ποδοκυττάρων με μετασχηματισμό μικρολάχνης, οίδημα του κυτταροπλάσματός τους. Διάχυτες μεγάλες υποεπιθηλιακές εναποθέσεις με πυκνότητα ηλεκτρονίων πλήρως βυθισμένες σε παχύρρευστο GBM, πολλές μεσαγγειακές εναποθέσεις, μέτριος πολλαπλασιασμός μεσαγγειακών κυττάρων. Δεν υπάρχουν υποενδοθηλιακές εναποθέσεις.

Συμπέρασμα: Νεφρίτιδα λύκου, κατηγορίας V, μεμβρανώδης σπειραματονεφρίτιδα, στάδιο 2-3. Διάχυτη οξεία σωληναριακή βλάβη.

Κλινική και μορφολογική διάγνωση: Νεφρίτιδα λύκου με νεφρωσικό σύνδρομο, αρτηριακή υπέρταση και αιματουρία, κατηγορίας V, μεμβρανώδης σπειραματονεφρίτιδα, στάδιο 2-3. Χρόνια νεφρική νόσο, στάδιο Ι.

Το παιδί υποβλήθηκε σε θεραπεία επαγωγής: πρεδνιζολόνη 60 mg/m2/s για 6 εβδομάδες, παλμική θεραπεία με μεθυλπρεδνιζολόνη 1 g κάθε δεύτερη μέρα, παλμική θεραπεία με κυκλοφωσφαμίδη 600 mg Νο. 4, κυκλοφωσφαμίδη ακυρώθηκε λόγω παρενεργειών: λευκοπενία με εξέλιξη, ακοκκιοκυττάρωση της αναιμίας, των λοιμωδών επιπλοκών (καντινίτιδα στοματίτιδας, καντιντιδική οισοφαγίτιδα, λοίμωξη του ουροποιητικού συστήματος, έλκος 12 π.κ.,). Συνδεδεμένο CsA 150 mg / m2 / ημέρα, αναστολείς ΜΕΑ. Η θεραπεία είχε ως αποτέλεσμα την πλήρη ύφεση του νεφρωσικού συνδρόμου. ESR 22 mm/h, αναιμία βαθμού 1, κύτταρα LE δεν ανιχνεύθηκαν, αντιπυρηνικά αντισώματα δεν ανιχνεύθηκαν. Δεν υπάρχει πρωτεΐνη στα ούρα.

Με ανεπτυγμένη κλινική εικόνα του ΣΕΛ, η διάγνωση της νεφρίτιδας του λύκου είναι σπάνια δύσκολη. Είναι περιπτώσεις που η νόσος ξεκινά σε νεαρές γυναίκες με σύνδρομο εμπύρετο-δερματο-αρθρικό με αυξημένο ESR, λευκοπενία, προχωρά με περιοδικές παροξύνσεις, μερικές φορές που σχετίζονται με ηλιοφάνεια ή εγκυμοσύνη. Στο ύψος μιας από τις παροξύνσεις, ενώνεται η πλευρίτιδα (ή η περικαρδίτιδα). η πρωτεϊνουρία εμφανίζεται ταυτόχρονα ή μετά από 1-2 χρόνια.

Σημαντικά διαγνωστικά σημεία είναι τα ακόλουθα:

Βλάβη των αρθρώσεων - πιο συχνά μεταναστευτική πολυαρθραλγία ή πολυαρθρίτιδα με πρωτογενή βλάβη μικρών αρθρώσεων των χεριών, λιγότερο συχνά - αρθρώσεις γόνατος, αγκώνα, ώμων. σπάνια αναπτύσσεται παραμόρφωση.

Δερματικές βλάβες - η παρουσία μιας "πεταλούδας" είναι αναμφισβήτητα υπέρ του ΣΕΛ, αλλά το τυπικό ερύθημα του λύκου μπορεί να είναι εφήμερο και τώρα είναι λιγότερο συχνό.

Πολυσεροσίτιδα - πλευρίτιδα, περικαρδίτιδα, συχνά με αναπτυσσόμενες συμφύσεις.

Βλάβη των πνευμόνων - χρόνια διάμεση πνευμονίτιδα, δισκοειδής ατελεκτασία, υψηλή ορθοστασία του διαφράγματος.

Βλάβη του ΚΝΣ - σπασμοί, ψύχωση, επιληπτικές κρίσεις.

Περιφερική αγγειίτιδα - τριχοθυλακίτιδα των άκρων των δακτύλων, ερύθημα λύκου των παλαμών, χειλίτιδα (αγγειίτιδα γύρω από το κόκκινο όριο των χειλιών).

Σύνδρομο Raynaud (πιο συχνά, ωστόσο, σε ασθενείς με ΣΕΛ χωρίς νεφρική βλάβη).

Τροφικές διαταραχές - ταχεία απώλεια βάρους, φαλάκρα.

Εργαστηριακοί δείκτες - απότομη αύξηση της ESR, λευκοπενία με λεμφοπενία και ανοσινοφιλία, αναιμία, θρομβοπενία, υπεργαμμασφαιριναιμία, υποσυμπληρωμαιμία (μείωση C3 και C4).

Στο 90% των περιπτώσεων, κύτταρα LE και αντιπυρηνικός παράγοντας (που μπορεί να παρατηρηθεί σε ορισμένες περιπτώσεις σε ρευματοειδή αρθρίτιδα, σκληρόδερμα, χρόνια ενεργό ηπατίτιδα) και πιο ειδικά αντισώματα στο φυσικό DNA βρίσκονται στο αίμα. Αξιόπιστα ιστολογικά σημεία είναι η νέκρωση των ινωδών, τα σώματα αιματοξυλίνων, η καρυορεξία.

Η διαφορική διάγνωση πρέπει να γίνεται με άλλες συστηματικές ασθένειες που συμβαίνουν με νεφρική βλάβη - με οζώδη περιαρτηρίτιδα, αιμορραγική αγγειίτιδα, με φαρμακευτική νόσο, χρόνια ενεργό ηπατίτιδα, ρευματοειδή αρθρίτιδα, μυέλωμα, πρωτοπαθή και γενετική αμυλοείδωση, με λοιμώξεις - παρατεταμένη σηπτική ενδοκαρδίτιδα, φυματίωση , με όγκους. Όταν τα συστηματικά σημεία διαγράφονται, η ΒΗ θα πρέπει να διαφοροποιείται από τη χρόνια σπειραματονεφρίτιδα. Με εξαιρετική προσοχή, η διάγνωση της νεφρίτιδας του λύκου θα πρέπει να γίνεται με άτυπα κλινικά και εργαστηριακά δεδομένα - με την ανάπτυξη της νόσου στους άνδρες, ελλείψει αρθραλγίας, με ανθεκτικότητα στον πυρετό σε μέτριες-υψηλές δόσεις στεροειδών (50-60 mg / ημέρα), με αιματουρική νεφρίτιδα με βαριά αιματουρία, απουσία κυττάρων LE και αντισωμάτων αντι-DNA κ.λπ.

Η οζώδης περιαρτηρίτιδα προσβάλλει κυρίως άνδρες, εμφανίζεται με περιφερική πολυνευρίτιδα, αρθραλγία, κοιλιακές κρίσεις, λευκοκυττάρωση, μερικές φορές (στις γυναίκες) με βρογχικό άσθμα και υπερηωσινοφιλία. Η νεφρική νόσος χαρακτηρίζεται από αγγειίτιδα των νεφρικών αγγείων με την ανάπτυξη επίμονης (συχνά κακοήθους) υπέρτασης με μέτριο ουροποιητικό σύνδρομο, συχνά με αιματουρία. το νεφρωσικό σύνδρομο είναι σπάνιο.

Η νεφρίτιδα με αιμορραγική αγγειίτιδα εμφανίζεται συχνά με βλάβες στις αρθρώσεις, δέρμα, πυρετό, αδυνάτισμα. Τα παιδιά αρρωσταίνουν πιο συχνά, συχνά μετά από λοίμωξη του αναπνευστικού. χαρακτηριστικά συμμετρικά εξανθήματα στα πόδια, τα οποία είναι σπάνια στον ΣΕΛ. Η νεφρίτιδα είναι πιο συχνά αιματουρικής φύσης, με βαριά αιματουρία ασυνήθιστη για ΣΕΛ.

Μερικές φορές είναι πολύ δύσκολο να διαφοροποιηθεί ο ΣΕΛ από τη νεφρική νόσο και τη νεφρίτιδα που προκαλείται από φάρμακα, καθώς και από τη νεφρική νόσο στη χρόνια ενεργό ηπατίτιδα. Για το πρωτογενές APS, η νεφρική βλάβη δεν είναι χαρακτηριστική.

Παρόμοια κλινική εικόνα μπορεί να παρατηρηθεί στη ρευματοειδή αρθρίτιδα με νεφρική βλάβη, ιδιαίτερα δεδομένης της πιθανότητας ανάπτυξης σε ρευματοειδή αρθρίτιδα και άλλων συστηματικών βλαβών (λεμφαδενοπάθεια, καρδιακή, πνευμονική βλάβη) και ανίχνευσης LE κυττάρων σε ορισμένες περιπτώσεις. Η ρευματοειδής αρθρίτιδα χαρακτηρίζεται από μακροχρόνια πορεία της νόσου, με την ανάπτυξη επίμονων παραμορφώσεων των αρθρώσεων με ατροφία των μεσόστεων μυών, ωλένια απόκλιση του χεριού, έντονες ακτινογραφικές αλλαγές στις αρθρώσεις, υψηλούς τίτλους ρευματοειδούς παράγοντα στον ορό. (με ΣΕΛ, ο ρευματοειδής παράγοντας ανιχνεύεται σπάνια, σε χαμηλούς τίτλους). Η βιοψία νεφρού σχεδόν στις μισές περιπτώσεις ρευματοειδούς νεφροπάθειας αποκαλύπτει αμυλοειδές, το οποίο πρακτικά δεν εμφανίζεται στον ΣΕΛ.

Στις παρατηρήσεις μας, η αμυλοείδωση εντοπίστηκε μόνο σε έναν ασθενή - μια γυναίκα 42 ετών με σοβαρή αρθρίτιδα, η οποία έπαιρνε συνεχώς κορτικοστεροειδή για 12 χρόνια. Μόνο λίγες τέτοιες περιπτώσεις έχουν περιγραφεί στην παγκόσμια βιβλιογραφία.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, είναι απαραίτητο να γίνει διαφορική διάγνωση με νεφρική βλάβη στο πολλαπλό μυέλωμα, που εμφανίζεται συνήθως σε γυναίκες μεγαλύτερης ηλικίας, με πόνο στα οστά, απότομη αύξηση του ESR, αναιμία και πρωτεϊνουρία. Η διάγνωση μπορεί να διευκρινιστεί με τη βοήθεια ανοσοηλεκτροφόρησης των πρωτεϊνικών κλασμάτων ορού αίματος και ούρων, παρακέντηση στέρνου, εξέταση οστών με ακτίνες Χ. Η βιοψία νεφρού στο πολλαπλό μυέλωμα είναι ανεπιθύμητη λόγω του κινδύνου αιμορραγίας.

Ακόμη πιο σημαντικό είναι ο αποκλεισμός της πιθανότητας λοιμώξεων που απαιτούν μαζική αντιβιοτική θεραπεία. κυρίως υποξεία λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα ή νεφρική φυματίωση με παραειδικές αντιδράσεις.

Η υποξεία λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα εμφανίζεται με πυρετό, λευκοπενία, αναιμία, αυξημένο ESR, καρδιακή βλάβη και μερικές φορές με νεφρίτιδα. Η νεφρίτιδα είναι πιο συχνά αιματουρική, αλλά μπορεί να αναπτυχθεί και νεφρωσικό σύνδρομο. Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι η ανάπτυξη αορτικής ανεπάρκειας στον ΣΕΛ είναι σπάνια. Διατηρήστε τη διαφορική διαγνωστική αξία και τέτοια μικρά σημάδια λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας όπως "δάχτυλα τυμπάνου", νύχια με τη μορφή "γυαλιών ρολογιού", κηλίδες Lukin, ένα θετικό σύμπτωμα πρέζας. Σε αμφίβολες περιπτώσεις, είναι απαραίτητες καλλιέργειες αίματος και δοκιμαστική θεραπεία με υψηλές δόσεις αντιβιοτικών.

Είναι επίσης σημαντικό να αποκλειστεί η φυματίωση (η οποία μπορεί να ενώσει τη νεφρίτιδα του λύκου μετά από μαζική ανοσοκαταστολή) και τους όγκους - ιδιαίτερα τα υπερνεφρώματα με συχνές παραειδικές αντιδράσεις.

4896 0

Βλάβη στα νεφρά

Ο μηχανισμός ανάπτυξης της νεφρίτιδας του λύκου αντανακλά την παθογένεση του ΣΕΛ γενικά. Πρόκειται για μια κλασική ασθένεια ανοσοσυμπλεγμάτων που χαρακτηρίζεται από ανεξέλεγκτη παραγωγή αντισωμάτων που σχηματίζουν ανοσοσυμπλέγματα που προκαλούν νεφρική βλάβη.

Η μελέτη της παθογένεσης της νεφρίτιδας στο πείραμα έδειξε ξεκάθαρα την παθογενετική συνθήκη διαφόρων τύπων νεφρικής βλάβης, ανάλογα με τη φύση της ανοσολογικής απόκρισης. Για παράδειγμα, ένα υβρίδιο ποντικού Β/Δ Νέας Ζηλανδίας αναπτύσσει προοδευτική σπειραματονεφρίτιδα ανοσοσυμπλεγμάτων, συνήθως θανατηφόρα. Μια παρόμοια κακοήθης νεφρίτιδα, που οδηγεί σε πρώιμο θάνατο, αναπτύσσεται σε ποντίκια της γραμμής MRL/MPlpr/lpr (κοντά στο MRL/I).

Ταυτόχρονα, ένα άλλο στέλεχος ποντικών, το MRL/n, το οποίο διαφέρει από αυτά τα ζώα σε έναν μόνο γενετικό τόπο, αναπτύσσει μέτρια νεφρική βλάβη που δεν επηρεάζει τη διάρκεια ζωής των ζώων. Τα ποντίκια BXSB αναπτύσσουν σοβαρή νεφρίτιδα και αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία. Οι ιστοπαθολογικές αλλαγές στους νεφρούς στην αυτοάνοση νεφρίτιδα σε ποντίκια είναι παρόμοιες με αυτές της νεφρίτιδας του ανθρώπινου λύκου, αν και υπάρχουν ορισμένες διαφορές.

Έτσι, σε ποντίκια της σειράς NZB, οι ιστολογικές εκδηλώσεις στα νεφρά περιορίζονται στον μεμβρανώδη τύπο της νεφρίτιδας, ενώ σε άλλες σειρές ποντικών αναπτύσσεται κυρίως διάχυτη πολλαπλασιαστική νεφρίτιδα. Ένα μοντέλο που είναι σχεδόν απολύτως κοντά στον άνθρωπο είναι η νεφρίτιδα στα υβρίδια NZB/NZW f|, που επέτρεψε τη λεπτομερή μελέτη ιστολογικών αλλαγών και τον εντοπισμό μορφολογικών τύπων νεφρίτιδας, για να αποδείξει την ανοσοσύνθετη φύση της απομονώνοντας ανοσοσυμπλέγματα από σπειράματα που περιέχουν DNA. antiDNA, IgG, C3 και άλλα συστατικά της ανοσοαπόκρισης.

Μορφολογικές αλλαγές στα νεφρά στον ΣΕΛ είναι πολύ πιο συχνές από τις κλινικές εκδηλώσεις της νεφρίτιδας. Η μελέτη ανοσοφθορισμού μιας βιοψίας ή παθολογικού υλικού του νεφρού σε όλους σχεδόν τους ασθενείς αποκαλύπτει εναποθέσεις ανοσοσφαιρινών ή κλασμάτων συμπληρώματος στη βασική μεμβράνη των σπειραμάτων. Ιστολογικές αλλαγές στη βιοψία εντοπίζονται σε περισσότερους από τους μισούς ασθενείς με ΣΕΛ χωρίς κλινικά σημεία νεφρίτιδας.

Η μορφολογία της νεφρίτιδας του λύκου χαρακτηρίζεται από πολυμορφισμό. Εκτός από τις ιστολογικές αλλαγές που είναι χαρακτηριστικές της σπειραματονεφρίτιδας γενικά (πολλαπλασιασμός μεσαγγειακών και επιθηλιακών κυττάρων, επέκταση του μεσαγγείου, αλλαγές στις βασικές μεμβράνες των τριχοειδών αγγείων κ.λπ.), σημειώνονται επίσης αλλαγές που είναι αρκετά ειδικές για τον ΣΕΛ - ινώδη νέκρωση του τριχοειδείς θηλιές, καρυοπύκνωση και καρυόρροια, σώματα αιματοξυλίνης, υαλώδεις θρόμβοι αίματος, «συρμάτινες θηλιές» (Εικ. 4.14 και 4.15). Σε δείγματα νεφρικής βιοψίας, αυτά τα σημεία εμφανίζονται με ποικίλη συχνότητα, ενώ η εικόνα ποικίλλει. Η σοβαρότητα και ο επιπολασμός των αλλαγών στο διάμεσο, τα σωληνάρια και τα αγγεία συσχετίζονται σαφώς με τη σοβαρότητα της βλάβης στα σπειράματα. Οι μεμονωμένες σωληναρισιακές αλλοιώσεις είναι περιστασιακά σπάνιες.

Ρύζι. 4.14. Βιοψία νεφρού ασθενούς με οξύ συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Διάχυτη σπειραματονεφρίτιδα. Ινωμοειδής νέκρωση των βρόχων με σημεία πυρηνικής παθολογίας, έναρξη σχηματισμών ημισελήνου. Λεμφοειδής διήθηση γύρω από το σπείραμα. Αύξηση x200.

Ρύζι. 4.15. Εναπόθεση IgG στους τριχοειδείς βρόχους του σπειράματος του νεφρού (ο ίδιος ασθενής).

Από το 1982, η ταξινόμηση της νεφρίτιδας του λύκου που προτείνεται από τον ΠΟΥ χρησιμοποιείται στο εξωτερικό, με μικρές τροποποιήσεις από τον καθένα από τους ερευνητές. Αυτή η ταξινόμηση περιλαμβάνει β κατηγορίες: I - καμία αλλαγή στη βιοψία. II - μεσαγγειακή νεφρίτιδα. III - εστιακή πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα. IV - διάχυτη πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα. V - μεμβρανώδης σπειραματονεφρίτιδα. VI - σκληρυντική σπειραματονεφρίτιδα.

Η εγχώρια ταξινόμηση της νεφρίτιδας του λύκου [Serov VV et al., 1980] βασίζεται στη φύση των μορφολογικών αλλαγών και στον επιπολασμό της διαδικασίας. Υπάρχουν οι ακόλουθοι τύποι σπειραματονεφρίτιδας:

1) εστιακός πολλαπλασιαστικός λύκος.

2) διάχυτος πολλαπλασιαστικός λύκος.

3) μεμβρανώδης?

4) μεσαγγειομεμβρανώδης?

5) μεσαγγειοπολλαπλασιαστικό?

6) μεσαγγειοτριχοειδές?

7) ινοπλαστικό.

Υπάρχουν ορισμένοι παραλληλισμοί μεταξύ αυτών των δύο ταξινομήσεων: η κατηγορία ΙΙ της ΠΟΥ είναι κοντά στη μεσαγγειομεμβρανώδη σπειραματονεφρίτιδα σύμφωνα με την ταξινόμηση των V. V. Serov et al., η κατηγορία III περιλαμβάνει μόνο ένα μέρος των περιπτώσεων που περιγράφονται από τους V. V. Serov et al. ονομάζεται "εστιακή πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα", καθώς η "εστιακή" και η "διάχυτη" σύμφωνα με την ταξινόμηση του ΠΟΥ καθορίζονται από τον επιπολασμό όλων των ιστολογικών αλλαγών και σύμφωνα με την ταξινόμηση του V.V. Serov - από τον επιπολασμό μόνο συγκεκριμένων σημείων λύκου.

Αντίστοιχα, η κατηγορία IV περιλαμβάνει όχι μόνο τη «διάχυτη πολλαπλασιαστική νεφρίτιδα του λύκου» των V. V. Serov et al., αλλά και ορισμένες περιπτώσεις «εστιακής πολλαπλασιαστικής νεφρίτιδας λύκου», καθώς και περιπτώσεις μεσαγγειοπολλαπλασιαστικής, μεσαγγειοτριχοειδούς και, προφανώς, ινοπλαστικής νεφρίτιδας. Τέλος, η κατηγορία V του WHO είναι πλήρως συνεπής με τη μεμβρανώδη νεφρίτιδα στην ταξινόμηση των V. V. Serov et al. Τα δεδομένα σχετικά με τη συχνότητα διαφόρων μορφολογικών τύπων νεφρίτιδας λύκου παρουσιάζονται στον Πίνακα. 4.3.

Η ανοσοϊστοχημική εξέταση στα σπειράματα συχνά αποκαλύπτει IgG, C3, ινώδες. κάπως λιγότερο συχνά - IgM και IgA, μόνα τους ή σε συνδυασμό.

Η ηλεκτρονική μικροσκοπική εξέταση αποκαλύπτει υποενδοθηλιακές, μερικές φορές ταυτόχρονα υποεπιθηλιακές και/ή ενδομεμβρανώδεις, μεσαγγειακές εναποθέσεις ανοσοσυμπλεγμάτων.

Πίνακας 4.3. Η συχνότητα διαφόρων μορφολογικών τύπων σπειραματονεφρίτιδας στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο σύμφωνα με δεδομένα βιοψίας νεφρού (δικές παρατηρήσεις και δεδομένα βιβλιογραφίας)

Τύπος σπειράματος νεφρίτης από V. V. Serov et al., 1980	Τάξη	τους. Ι.Μ.Σε chenova;­	Ινστιτούτο ρευματολογία Ακαδημία Ιατρικών Επιστημών της ΕΣΣΔ,	Διαρροή Β. et al., 1986;	Appel G.V. et al., 1987;
		124 βιοψίες	54 βιοψίες	135 βιοψίες	56 βιοψίες
Μεσαγγειομεμβρά
Εστιακός λύκος
νύχτα proli
ferative
Διάχυτη βόλχα
νυχτερινή ώρα				(αδύναμα εσύ
ferative				προσβεβλημένος)
				(βαρύς)
Mesangioprolife
λογικός
Μεσαγγειοτριχοειδές
ινοπλαστικό
μεμβρανώδης

Οι εναποθέσεις είναι δείκτης της νεφρίτιδας του λύκου και καθορίζουν τη σοβαρότητα των ιστολογικών αλλαγών. Στον ΣΕΛ, αυτές οι εναποθέσεις έχουν συχνά μια χαρακτηριστική κοκκώδη υφή και μοιάζουν με δακτυλικά αποτυπώματα. Είναι αυτός ο τύπος εναποθέσεων, που βρίσκονται στο μεσάγγιο ή υποενδοθηλιακά, που είναι χαρακτηριστικό της νεφρίτιδας του λύκου.

Ένα παθογνωμονικό σημάδι της νεφρίτιδας του λύκου είναι τα ενδοενδοθηλιακά εγκλείσματα που μοιάζουν με ιούς στα τριχοειδή αγγεία του σπειράματος, που μοιάζουν με μυξοϊούς.

Εκτός από τις αλλαγές στα σπειράματα, στις μισές περιπτώσεις εκφράζονται σωληναρισιακές αλλαγές - σταγονίδια υαλώδους και κενοειδούς εκφυλισμού του σωληναριακού επιθηλίου, υποατροφία και ατροφία του επιθηλίου, μονοπύρηνες διηθήσεις στο διάμεσο, ουδετερόφιλα και ηωσινόφιλα, εστίες, συχνά με την εναπόθεση ανοσοσυμπλεγμάτων και συμπληρώματος στο διάμεσο και στη σωληνοειδή βασική μεμβράνη.

Οι επαναλαμβανόμενες μελέτες της βιοψίας στη δυναμική δείχνουν ότι οι προσδιορισμένοι μορφολογικοί τύποι σπειραματονεφρίτιδας δεν είναι κάποιο είδος σταθερής κλινικοπαθολογικής οντότητας, αλλά διάφορα στάδια μιας δυναμικής διαδικασίας. Υπάρχουν περιπτώσεις που είναι αδύνατο να προσδιοριστεί με σαφήνεια ο μορφολογικός τύπος σύμφωνα με την ταξινόμηση του ΠΟΥ από ένα δείγμα βιοψίας, κάτι που μπορεί να οφείλεται σε βιοψία κατά τη μετάβαση από τη μια μορφή στην άλλη.

Ο προσδιορισμός του μορφολογικού τύπου της σπειραματονεφρίτιδας είναι πολύ χρήσιμος κατά την επιλογή ενός θεραπευτικού σχήματος. Ένας δείκτης χρονισμού χρησιμοποιείται για την αξιολόγηση της πρόγνωσης με βάση τα δεδομένα βιοψίας νεφρού, η οποία περιλαμβάνει σημεία όπως σπειραματοσκλήρωση, ινώδη μισοφέγγαρα, σωληναριακή ατροφία και διάμεση ίνωση.

Ο δείκτης χρονιότητας καθιστά δυνατή την πρόβλεψη του χρόνου ανάπτυξης της νεφρικής ανεπάρκειας. Έτσι, με την παρουσία τουλάχιστον ενός από αυτά τα σημεία, η πιθανότητα εμφάνισης νεφρικής ανεπάρκειας έως το 5ο έτος είναι 25%, κατά το 10ο στο 40%, ενώ ελλείψει τέτοιων αλλαγών, ο κίνδυνος ανάπτυξης νεφρικής ανεπάρκειας από τον Το 5ο έτος της νόσου είναι μηδέν, και από το 10ο - περίπου 10%.

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (ΣΕΛ)- μια χρόνια αυτοάνοση ασθένεια που προκαλείται από δυσλειτουργία των μηχανισμών του ανοσοποιητικού με το σχηματισμό καταστροφικών αντισωμάτων στα κύτταρα και τους ιστούς κάποιου. Ο ΣΕΛ χαρακτηρίζεται από βλάβες στις αρθρώσεις, στο δέρμα, στα αιμοφόρα αγγεία και σε διάφορα όργανα (νεφρά, καρδιά κ.λπ.).

Η αιτία και οι μηχανισμοί ανάπτυξης της νόσου

Η αιτία της νόσου δεν έχει διευκρινιστεί. Υποτίθεται ότι ο μηχανισμός ενεργοποίησης για την ανάπτυξη της νόσου είναι οι ιοί (RNA και ρετροϊοί). Επιπλέον, οι άνθρωποι έχουν γενετική προδιάθεση για ΣΕΛ. Οι γυναίκες αρρωσταίνουν 10 φορές πιο συχνά, γεγονός που σχετίζεται με τις ιδιαιτερότητες του ορμονικού τους συστήματος (υψηλή συγκέντρωση οιστρογόνων στο αίμα). Η προστατευτική δράση των ανδρικών ορμονών του φύλου (ανδρογόνων) σε σχέση με τον ΣΕΛ έχει αποδειχθεί. Παράγοντες που μπορούν να προκαλέσουν την ανάπτυξη της νόσου μπορεί να είναι μια ιογενής, βακτηριακή λοίμωξη, φάρμακα.

Η βάση των μηχανισμών της νόσου είναι η παραβίαση των λειτουργιών των ανοσοκυττάρων (Τ και Β - λεμφοκύτταρα), η οποία συνοδεύεται από υπερβολικό σχηματισμό αντισωμάτων στα κύτταρα του ίδιου του σώματος. Ως αποτέλεσμα της υπερβολικής και ανεξέλεγκτης παραγωγής αντισωμάτων, σχηματίζονται συγκεκριμένα σύμπλοκα που κυκλοφορούν σε όλο το σώμα. Τα κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα (CIC) εγκαθίστανται στο δέρμα, στα νεφρά, στις ορώδεις μεμβράνες των εσωτερικών οργάνων (καρδιά, πνεύμονες κ.λπ.) προκαλώντας φλεγμονώδεις αντιδράσεις.

Συμπτώματα της νόσου

Ο ΣΕΛ χαρακτηρίζεται από ένα ευρύ φάσμα συμπτωμάτων. Η ασθένεια προχωρά με εξάρσεις και υφέσεις. Η εμφάνιση της νόσου μπορεί να είναι τόσο αστραπιαία όσο και σταδιακή.
Γενικά συμπτώματα

• Κούραση
• Απώλεια βάρους
• Θερμοκρασία
• Μειωμένη απόδοση
• Γρήγορη κόπωση

Βλάβη στο μυοσκελετικό σύστημα

• Αρθρίτιδα - φλεγμονή των αρθρώσεων
  • Εμφανίζεται στο 90% των περιπτώσεων, μη διαβρωτικές, μη παραμορφωτικές, προσβάλλονται συχνότερα οι αρθρώσεις των δακτύλων, των καρπών, των αρθρώσεων των γονάτων.
• Οστεοπόρωση - μειωμένη οστική πυκνότητα
  • Ως αποτέλεσμα φλεγμονής ή θεραπείας με ορμονικά φάρμακα (κορτικοστεροειδή).

• Μυϊκός πόνος (15-64% των περιπτώσεων), μυϊκή φλεγμονή (5-11%), μυϊκή αδυναμία (5-10%)

Βλάβες του βλεννογόνου και του δέρματος

• Οι δερματικές βλάβες κατά την έναρξη της νόσου εμφανίζονται μόνο στο 20-25% των ασθενών, στο 60-70% των ασθενών εμφανίζονται αργότερα, στο 10-15% των δερματικών εκδηλώσεων της νόσου δεν εμφανίζονται καθόλου. Οι αλλαγές του δέρματος εμφανίζονται σε περιοχές του σώματος που εκτίθενται στον ήλιο: πρόσωπο, λαιμός, ώμοι. Οι βλάβες έχουν την όψη ερυθήματος (κοκκινωπές πλάκες με ξεφλούδισμα), διεσταλμένα τριχοειδή κατά μήκος των άκρων, περιοχές με περίσσεια ή έλλειψη χρωστικής. Στο πρόσωπο, τέτοιες αλλαγές μοιάζουν με την εμφάνιση πεταλούδας, καθώς επηρεάζονται το πίσω μέρος της μύτης και τα μάγουλα.
• Η τριχόπτωση (αλωπεκία) είναι σπάνια, συνήθως επηρεάζει την κροταφική περιοχή. Τα μαλλιά πέφτουν σε περιορισμένη περιοχή.
• Αυξημένη ευαισθησία του δέρματος στο ηλιακό φως (φωτοευαισθησία) εμφανίζεται στο 30-60% των ασθενών.
• Η προσβολή του βλεννογόνου εμφανίζεται στο 25% των περιπτώσεων.
  • Ερυθρότητα, μειωμένη μελάγχρωση, υποσιτισμός των ιστών των χειλιών (χειλίτιδα)
  • Μικρές σημειακές αιμορραγίες, ελκώδεις βλάβες του στοματικού βλεννογόνου

Αναπνευστική βλάβη

Οι βλάβες του αναπνευστικού συστήματος στον ΣΕΛ διαγιγνώσκονται στο 65% των περιπτώσεων. Η πνευμονική παθολογία μπορεί να αναπτυχθεί τόσο οξεία όσο και σταδιακά με διάφορες επιπλοκές. Η πιο συχνή εκδήλωση βλάβης στο πνευμονικό σύστημα είναι η φλεγμονή της μεμβράνης που καλύπτει τους πνεύμονες (πλευρίτιδα). Χαρακτηρίζεται από πόνο στο στήθος, δύσπνοια. Ο ΣΕΛ μπορεί επίσης να προκαλέσει την ανάπτυξη πνευμονίας λύκου (πνευμονίτιδα λύκου), που χαρακτηρίζεται από: δύσπνοια, βήχα με αιματηρά πτύελα. Ο ΣΕΛ συχνά επηρεάζει τα αγγεία των πνευμόνων, οδηγώντας σε πνευμονική υπέρταση. Στο πλαίσιο του ΣΕΛ, συχνά αναπτύσσονται μολυσματικές διεργασίες στους πνεύμονες και είναι επίσης πιθανό να αναπτυχθεί μια σοβαρή κατάσταση όπως η απόφραξη της πνευμονικής αρτηρίας από θρόμβο (πνευμονική εμβολή).

Βλάβη στο καρδιαγγειακό σύστημα

Ο ΣΕΛ μπορεί να επηρεάσει όλες τις δομές της καρδιάς, το εξωτερικό κέλυφος (περικάρδιο), το εσωτερικό στρώμα (ενδοκάρδιο), απευθείας τον καρδιακό μυ (μυοκάρδιο), τις βαλβίδες και τα στεφανιαία αγγεία. Το πιο κοινό είναι το περικάρδιο (περικαρδίτιδα).

• Η περικαρδίτιδα είναι μια φλεγμονή των ορωδών μεμβρανών που καλύπτουν τον καρδιακό μυ.

Εκδηλώσεις: το κύριο σύμπτωμα είναι θαμπός πόνος στο στέρνο. Η περικαρδίτιδα (εξιδρωματική) χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό υγρού στην περικαρδιακή κοιλότητα, με ΣΕΛ, η συσσώρευση υγρού είναι μικρή και η όλη διαδικασία φλεγμονής συνήθως δεν διαρκεί περισσότερο από 1-2 εβδομάδες.

• Η μυοκαρδίτιδα είναι φλεγμονή του καρδιακού μυός.

Εκδηλώσεις: διαταραχές του καρδιακού ρυθμού, διαταραχή της αγωγιμότητας ενός νευρικού παλμού, οξεία ή χρόνια καρδιακή ανεπάρκεια.

• Η ήττα των βαλβίδων της καρδιάς, η μιτροειδής και η αορτική βαλβίδα επηρεάζονται συχνότερα.
• Η βλάβη στα στεφανιαία αγγεία μπορεί να οδηγήσει σε έμφραγμα του μυοκαρδίου, το οποίο μπορεί επίσης να αναπτυχθεί σε νεαρούς ασθενείς με ΣΕΛ.
• Η βλάβη στην εσωτερική επένδυση των αιμοφόρων αγγείων (ενδοθήλιο) αυξάνει τον κίνδυνο αθηροσκλήρωσης. Η περιφερική αγγειακή νόσος εκδηλώνεται με:
  • Livedo reticularis (μπλε κηλίδες στο δέρμα που δημιουργούν ένα σχέδιο πλέγματος)
  • Παννικουλίτιδα λύκου (υποδόρια οζίδια, συχνά επώδυνα, μπορεί να εξέλκουν)
  • Θρόμβωση των αγγείων των άκρων και των εσωτερικών οργάνων

Βλάβη στα νεφρά

Τις περισσότερες φορές στον ΣΕΛ, οι νεφροί επηρεάζονται, στο 50% των ασθενών προσδιορίζονται βλάβες της νεφρικής συσκευής. Συχνό σύμπτωμα είναι η παρουσία πρωτεΐνης στα ούρα (πρωτεϊνουρία), τα ερυθροκύτταρα και οι κύλινδροι συνήθως δεν ανιχνεύονται κατά την έναρξη της νόσου. Οι κύριες εκδηλώσεις της νεφρικής βλάβης στον ΣΕΛ είναι: πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα και νεφρίτιδα του μεμβράνου, η οποία εκδηλώνεται με νεφρωσικό σύνδρομο (οι πρωτεΐνες στα ούρα είναι περισσότερες από 3,5 g / ημέρα, μείωση της πρωτεΐνης στο αίμα, οίδημα).

Βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα

Θεωρείται ότι οι διαταραχές του ΚΝΣ προκαλούνται από βλάβη στα εγκεφαλικά αγγεία, καθώς και από το σχηματισμό αντισωμάτων στους νευρώνες, στα κύτταρα που είναι υπεύθυνα για την προστασία και τη θρέψη των νευρώνων (γλοιακά κύτταρα) και στα κύτταρα του ανοσοποιητικού (λεμφοκύτταρα).
Οι κύριες εκδηλώσεις βλάβης στις νευρικές δομές και τα αιμοφόρα αγγεία του εγκεφάλου:

• Πονοκέφαλος και ημικρανία, τα πιο κοινά συμπτώματα στον ΣΕΛ
• Ευερεθιστότητα, κατάθλιψη - σπάνια
• Ψυχώσεις: παράνοια ή παραισθήσεις
• ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΟ επεισοδειο
• Χορεία, παρκινσονισμός - σπάνια
• Μυελοπάθεια, νευροπάθεια και άλλες διαταραχές του σχηματισμού νευρικών περιβλημάτων (μυελίνη)
• Μονονευρίτιδα, πολυνευρίτιδα, άσηπτη μηνιγγίτιδα

Τραυματισμός του πεπτικού συστήματος

Κλινικές βλάβες του πεπτικού συστήματος διαγιγνώσκονται στο 20% των ασθενών με ΣΕΛ.

• Βλάβη στον οισοφάγο, παραβίαση της πράξης της κατάποσης, επέκταση του οισοφάγου εμφανίζεται στο 5% των περιπτώσεων
• Τα έλκη του στομάχου και του 12ου εντέρου προκαλούνται τόσο από την ίδια τη νόσο όσο και από τις παρενέργειες της θεραπείας.
• Ο κοιλιακός πόνος ως εκδήλωση του ΣΕΛ και μπορεί επίσης να προκληθεί από παγκρεατίτιδα, φλεγμονή των εντερικών αγγείων, έμφραγμα του εντέρου
• Ναυτία, κοιλιακή δυσφορία, δυσπεψία

• Η υποχρωμική νορμοκυτταρική αναιμία εμφανίζεται στο 50% των ασθενών, η σοβαρότητα εξαρτάται από τη δραστηριότητα του ΣΕΛ. Η αιμολυτική αναιμία είναι σπάνια στον ΣΕΛ.
• Η λευκοπενία είναι η μείωση των λευκών αιμοσφαιρίων. Προκαλείται από μείωση των λεμφοκυττάρων και των κοκκιοκυττάρων (ουδετερόφιλα, ηωσινόφιλα, βασεόφιλα).
• Η θρομβοπενία είναι η μείωση των αιμοπεταλίων στο αίμα. Εμφανίζεται στο 25% των περιπτώσεων, που προκαλείται από το σχηματισμό αντισωμάτων κατά των αιμοπεταλίων, καθώς και αντισωμάτων στα φωσφολιπίδια (λίπη που συνθέτουν τις κυτταρικές μεμβράνες).

Επίσης, στο 50% των ασθενών με ΣΕΛ καθορίζονται διευρυμένοι λεμφαδένες, στο 90% των ασθενών διαγιγνώσκεται παρασυρμένος σπλήνας (σπληνομεγαλία).

Διάγνωση ΣΕΛ

Η διάγνωση του ΣΕΛ βασίζεται σε δεδομένα από τις κλινικές εκδηλώσεις της νόσου, καθώς και σε δεδομένα από εργαστηριακές και οργανικές μελέτες. Το Αμερικανικό Κολλέγιο Ρευματολογίας έχει αναπτύξει ειδικά κριτήρια με τα οποία είναι δυνατή η διάγνωση - Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.

Κριτήρια διάγνωσης συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Η διάγνωση του ΣΕΛ γίνεται εάν υπάρχουν τουλάχιστον 4 από τα 11 κριτήρια.

Αρθρίτιδα	Χαρακτηριστικό: χωρίς διάβρωση, περιφερικό, εκδηλώνεται με πόνο, οίδημα, συσσώρευση ασήμαντου υγρού στην κοιλότητα της άρθρωσης
δισκοειδή εξανθήματα	Κόκκινο χρώμα, οβάλ, στρογγυλό ή δακτυλιοειδές σχήμα, πλάκες με ανομοιόμορφα περιγράμματα στην επιφάνειά τους είναι λέπια, διεσταλμένα τριχοειδή αγγεία κοντά, λέπια είναι δύσκολο να διαχωριστούν. Οι μη θεραπευμένες βλάβες αφήνουν ουλές.
Βλάβες του βλεννογόνου	Ο στοματικός βλεννογόνος ή ο ρινοφαρυγγικός βλεννογόνος προσβάλλεται με τη μορφή ελκών. Συνήθως ανώδυνα.
φωτοευαισθησία	Αυξημένη ευαισθησία στο ηλιακό φως. Ως αποτέλεσμα της έκθεσης στο ηλιακό φως, εμφανίζεται ένα εξάνθημα στο δέρμα.
Εξάνθημα στο πίσω μέρος της μύτης και στα μάγουλα	Συγκεκριμένο εξάνθημα σε μορφή πεταλούδας
Βλάβη στα νεφρά	Μόνιμη απώλεια πρωτεΐνης στα ούρα 0,5 g/ημέρα, απέκκριση κυτταρικών εκμαγείων
Βλάβη στις ορώδεις μεμβράνες	Η πλευρίτιδα είναι μια φλεγμονή των μεμβρανών των πνευμόνων. Εκδηλώνεται με πόνο στο στήθος, που επιδεινώνεται με την εισπνοή. Περικαρδίτιδα - φλεγμονή του βλεννογόνου της καρδιάς
Βλάβη του ΚΝΣ	Σπασμοί, Ψύχωση - απουσία φαρμάκων που μπορεί να τους προκαλέσουν ή μεταβολικές διαταραχές (ουραιμία κ.λπ.)
Αλλαγές στο σύστημα αίματος	Αιμολυτική αναιμία Μείωση λευκοκυττάρων λιγότερο από 4000 κύτταρα / ml Μείωση των λεμφοκυττάρων λιγότερο από 1500 κύτταρα / ml Μείωση των αιμοπεταλίων μικρότερη από 150 10 9 /l
Αλλαγές στο ανοσοποιητικό σύστημα	Μεταβληθείσα ποσότητα αντισωμάτων αντι-DNA Παρουσία αντισωμάτων καρδιολιπίνης Αντιπυρηνικά αντισώματα αντι-Sm
Αύξηση του αριθμού των ειδικών αντισωμάτων	Αυξημένα αντιπυρηνικά αντισώματα (ANA)

Ο βαθμός δραστηριότητας της νόσου καθορίζεται από ειδικούς δείκτες SLEDAI ( Συστηματικός ερυθηματώδης λύκοςδείκτης δραστηριότητας της νόσου). Ο δείκτης δραστηριότητας της νόσου περιλαμβάνει 24 παραμέτρους και αντικατοπτρίζει την κατάσταση 9 συστημάτων και οργάνων, που εκφράζονται σε σημεία που συνοψίζονται. Μέγιστο 105 βαθμοί, που αντιστοιχεί σε πολύ υψηλή δραστηριότητα της νόσου.

Δείκτες δραστηριότητας ασθενειών κατάΣΛΕΔΑΙ

Εκδηλώσεις	Περιγραφή	Σημεία στίξης
Ψευδο-επιληπτική κρίση(ανάπτυξη σπασμών χωρίς απώλεια συνείδησης)	Είναι απαραίτητο να αποκλειστούν μεταβολικές διαταραχές, λοιμώξεις, φάρμακα που θα μπορούσαν να το προκαλέσουν.	8
ψυχώσεις	Παραβίαση της ικανότητας εκτέλεσης ενεργειών με τον συνήθη τρόπο, μειωμένη αντίληψη της πραγματικότητας, παραισθήσεις, μειωμένη συνειρμική σκέψη, αποδιοργανωμένη συμπεριφορά.	8
Οργανικές αλλαγές στον εγκέφαλο	Αλλαγές στη λογική σκέψη, ο προσανατολισμός στο χώρο διαταράσσεται, η μνήμη, η ευφυΐα, η συγκέντρωση, η ασυνάρτητη ομιλία, η αϋπνία ή η υπνηλία μειώνονται.	8
Διαταραχές των ματιών	Φλεγμονή του οπτικού νεύρου, εξαιρουμένης της αρτηριακής υπέρτασης.	8
Βλάβη στα κρανιακά νεύρα	Βλάβη στα κρανιακά νεύρα αποκαλύφθηκε για πρώτη φορά.
Πονοκέφαλο	Σοβαρή, επίμονη, μπορεί να είναι ημικρανιακή, να μην ανταποκρίνεται σε ναρκωτικά αναλγητικά	8
Διαταραχές του εγκεφαλικού κυκλοφορικού συστήματος	Εντοπίστηκε για πρώτη φορά, εξαιρουμένων των συνεπειών της αθηροσκλήρωσης	8
Αγγειίτιδα-(αγγειακή βλάβη)	Έλκη, γάγγραινα των άκρων, επώδυνοι κόμποι στα δάχτυλα	8
Αρθρίτιδα- (φλεγμονή των αρθρώσεων)	Βλάβη σε περισσότερες από 2 αρθρώσεις με σημάδια φλεγμονής και πρήξιμο.	4
Μυοσίτιδα- (φλεγμονή των σκελετικών μυών)	Μυϊκός πόνος, αδυναμία με επιβεβαίωση οργανικών μελετών	4
Κύλινδροι στα ούρα	Υαλικό, κοκκώδες, ερυθροκυτταρικό	4
ερυθροκύτταρα στα ούρα	Περισσότερα από 5 ερυθρά αιμοσφαίρια στο οπτικό πεδίο, αποκλείουν άλλες παθολογίες	4
Πρωτεΐνη στα ούρα	Πάνω από 150 mg την ημέρα	4
Λευκοκύτταρα στα ούρα	Περισσότερα από 5 λευκά αιμοσφαίρια στο οπτικό πεδίο, εξαιρουμένων των λοιμώξεων	4
Δερματικές βλάβες	Φλεγμονώδης βλάβη	2
Απώλεια μαλλιών	Διεύρυνση των βλαβών ή πλήρης τριχόπτωση	2
Έλκη του βλεννογόνου	Έλκη στους βλεννογόνους και στη μύτη	2
Πλευρίτιδα- (φλεγμονή των μεμβρανών των πνευμόνων)	Πόνος στο στήθος, πάχυνση του υπεζωκότα	2
Περικαρδίτις-(φλεγμονή του βλεννογόνου της καρδιάς)	Εντοπίστηκε στο ΗΚΓ, ηχοκαρδιογραφία	2
Μειωμένο κομπλιμέντο	Μειώθηκε η C3 ή η C4	2
ΑντιϋΝΑ	Θετικώς	2
Θερμοκρασία	Πάνω από 38 βαθμούς Κελσίου, εξαιρουμένων των λοιμώξεων	1
Μείωση των αιμοπεταλίων	Λιγότερο από 150 10 9 /l, εξαιρουμένων των φαρμάκων	1
Μείωση των λευκών αιμοσφαιρίων	Λιγότερο από 4,0 10 9 /l, εξαιρουμένων των φαρμάκων	1

• Ελαφριά δραστηριότητα: 1-5 πόντοι
• Μέτρια δραστηριότητα: 6-10 βαθμοί
• Υψηλή δραστηριότητα: 11-20 βαθμοί
• Πολύ υψηλή δραστηριότητα: περισσότεροι από 20 βαθμοί

Διαγνωστικές εξετάσεις που χρησιμοποιούνται για την ανίχνευση του ΣΕΛ

1. ANA-τεστ προσυμπτωματικού ελέγχου, προσδιορίζονται ειδικά αντισώματα στους κυτταρικούς πυρήνες, προσδιορίζεται στο 95% των ασθενών, δεν επιβεβαιώνει τη διάγνωση απουσία κλινικών εκδηλώσεων συστηματικού ερυθηματώδους λύκου
2. Αντι DNA– αντισώματα στο DNA, που προσδιορίζονται στο 50% των ασθενών, το επίπεδο αυτών των αντισωμάτων αντικατοπτρίζει τη δραστηριότητα της νόσου
3. Αντι-sm-ειδικά αντισώματα στο αντιγόνο Smith, το οποίο αποτελεί μέρος του βραχέος RNA, ανιχνεύονται στο 30-40% των περιπτώσεων
4. Αντι-SSA ή Anti-SSB, αντισώματα σε συγκεκριμένες πρωτεΐνες που βρίσκονται στον πυρήνα του κυττάρου, υπάρχουν στο 55% των ασθενών με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, δεν είναι ειδικά για ΣΕΛ και ανιχνεύονται επίσης σε άλλες ασθένειες του συνδετικού ιστού
5. Αντικαρδιολιπίνη -αντισώματα στις μιτοχονδριακές μεμβράνες (ενεργειακός σταθμός κυττάρων)
6. Αντιιστόνες- αντισώματα κατά των πρωτεϊνών που είναι απαραίτητες για τη συσκευασία του DNA σε χρωμοσώματα, χαρακτηριστικό του SLE που προκαλείται από φάρμακα.

Άλλες εργαστηριακές εξετάσεις

• Δείκτες φλεγμονής
  • ESR - αυξημένο
  • C - αντιδραστική πρωτεΐνη, αυξημένη

• Το επίπεδο φιλοφρόνησης μειώθηκε
  • Τα C3 και C4 μειώνονται ως αποτέλεσμα υπερβολικού σχηματισμού ανοσοσυμπλεγμάτων
  • Μερικοί άνθρωποι γεννιούνται με μειωμένα επίπεδα φιλοφρόνησης, ένας προδιαθεσικός παράγοντας για την ανάπτυξη ΣΕΛ.

Το σύστημα κομπλιμέντα είναι μια ομάδα πρωτεϊνών (C1, C3, C4, κ.λπ.) που εμπλέκονται στην ανοσολογική απόκριση του σώματος.

• Γενική ανάλυση αίματος
  • Πιθανή μείωση των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των λευκών αιμοσφαιρίων, των λεμφοκυττάρων, των αιμοπεταλίων

• Ανάλυση ούρων
  • Πρωτεΐνη στα ούρα (πρωτεϊνουρία)
  • Ερυθρά αιμοσφαίρια στα ούρα (αιματουρία)
  • Εκχύσεις στα ούρα (κυλινδρουρία)
  • Λευκά αιμοσφαίρια στα ούρα (πυουρία)

• Χημεία αίματος
  • Κρεατινίνη - μια αύξηση υποδηλώνει βλάβη των νεφρών
  • ALAT, ASAT - μια αύξηση δείχνει ηπατική βλάβη
  • Η κινάση της κρεατίνης - αυξάνεται με τη βλάβη στη μυϊκή συσκευή

Μέθοδοι ενόργανης έρευνας

• Ακτινογραφία των αρθρώσεων

Εντοπίζονται μικρές αλλαγές, δεν υπάρχει διάβρωση

• Ακτινογραφία και αξονική τομογραφία θώρακος

Αποκάλυψη: βλάβη στον υπεζωκότα (πλευρίτιδα), πνευμονία λύκου, πνευμονική εμβολή.

• Πυρηνικός μαγνητικός συντονισμός και αγγειογραφία

Εντοπίζονται βλάβες στο ΚΝΣ, αγγειίτιδα, εγκεφαλικό επεισόδιο και άλλες μη ειδικές αλλαγές.

• υπερηχοκαρδιογραφία

Θα σας επιτρέψουν να προσδιορίσετε το υγρό στην περικαρδιακή κοιλότητα, τη βλάβη στο περικάρδιο, τη βλάβη στις καρδιακές βαλβίδες κ.λπ.
Ειδικές Διαδικασίες

• Μια οσφυονωτιαία παρακέντηση μπορεί να βοηθήσει στον αποκλεισμό μολυσματικών αιτιών νευρολογικών συμπτωμάτων.
• Μια βιοψία (ανάλυση ιστού οργάνου) των νεφρών σας επιτρέπει να προσδιορίσετε τον τύπο της σπειραματονεφρίτιδας και να διευκολύνετε την επιλογή των τακτικών θεραπείας.
• Μια βιοψία δέρματος σάς επιτρέπει να διευκρινίσετε τη διάγνωση και να αποκλείσετε παρόμοιες δερματολογικές παθήσεις.

Θεραπεία του συστηματικού λύκου

Παρά τη σημαντική πρόοδο στη σύγχρονη θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, αυτό το έργο παραμένει πολύ δύσκολο. Η θεραπεία που στοχεύει στην εξάλειψη της κύριας αιτίας της νόσου δεν έχει βρεθεί, όπως δεν έχει βρεθεί η ίδια η αιτία. Έτσι, η αρχή της θεραπείας στοχεύει στην εξάλειψη των μηχανισμών ανάπτυξης της νόσου, στη μείωση των προκλητικών παραγόντων και στην πρόληψη των επιπλοκών.

• Εξαλείψτε τις συνθήκες σωματικού και ψυχικού στρες
• Μειώστε την έκθεση στον ήλιο, χρησιμοποιήστε αντηλιακό

Ιατρική περίθαλψη

1. Γλυκοκορτικοστεροειδήτα πιο αποτελεσματικά φάρμακα στη θεραπεία του ΣΕΛ.

Έχει αποδειχθεί ότι η μακροχρόνια θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή σε ασθενείς με ΣΕΛ διατηρεί καλή ποιότητα ζωής και αυξάνει τη διάρκειά της.
Δοσολογικά σχήματα:

• Μέσα:
  • Αρχική δόση πρεδνιζολόνης 0,5 - 1 mg / kg
  • Δόση συντήρησης 5-10 mg
  • Η πρεδνιζολόνη πρέπει να λαμβάνεται το πρωί, η δόση μειώνεται κατά 5 mg κάθε 2-3 εβδομάδες

• Υψηλής δόσης ενδοφλέβια μεθυλπρεδνιζολόνη (θεραπεία παλμών)
  • Δόση 500-1000 mg/ημέρα, για 3-5 ημέρες
  • Ή 15-20 mg/kg σωματικού βάρους

Αυτός ο τρόπος συνταγογράφησης του φαρμάκου τις πρώτες ημέρες μειώνει σημαντικά την υπερβολική δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος και ανακουφίζει από τις εκδηλώσεις της νόσου.

Ενδείξεις για παλμοθεραπεία:νεαρή ηλικία, κεραυνοβόλος νεφρίτιδα λύκου, υψηλή ανοσολογική δραστηριότητα, βλάβη στο νευρικό σύστημα.

• 1000 mg μεθυλπρεδνιζολόνης και 1000 mg κυκλοφωσφαμίδης την πρώτη ημέρα

1. Κυτταροστατικά:κυκλοφωσφαμίδη (κυκλοφωσφαμίδη), αζαθειοπρίνη, μεθοτρεξάτη, χρησιμοποιούνται στη σύνθετη θεραπεία του ΣΕΛ.

Ενδείξεις:

• Οξεία νεφρίτιδα λύκου
• Αγγειίτιδα
• Μορφές ανθεκτικές στη θεραπεία με κορτικοστεροειδή
• Η ανάγκη μείωσης των δόσεων κορτικοστεροειδών
• Υψηλή δραστηριότητα ΣΕΛ
• Προοδευτική ή κεραυνοβόλος πορεία του ΣΕΛ

Δόσεις και τρόποι χορήγησης του φαρμάκου:

• Κυκλοφωσφαμίδη με παλμική θεραπεία 1000 mg, στη συνέχεια 200 mg κάθε μέρα μέχρι να επιτευχθεί συνολική δόση 5000 mg.
• Αζαθειοπρίνη 2-2,5 mg/kg/ημέρα
• Μεθοτρεξάτη 7,5-10 mg/εβδομάδα, από το στόμα

1. Αντιφλεγμονώδη φάρμακα

Χρησιμοποιούνται σε υψηλή θερμοκρασία, με βλάβες στις αρθρώσεις, και οροσίτιδα.

• Naklofen, nimesil, aertal, catafast κ.λπ.

1. Φάρμακα αμινοκινολίνης

Έχουν αντιφλεγμονώδη και ανοσοκατασταλτική δράση, χρησιμοποιούνται για υπερευαισθησία στο ηλιακό φως και δερματικές βλάβες.

• delagil, plaquenil κ.λπ.

1. Βιολογικάαποτελούν μια πολλά υποσχόμενη θεραπεία για τον ΣΕΛ

Αυτά τα φάρμακα έχουν πολύ λιγότερες παρενέργειες από τα ορμονικά φάρμακα. Έχουν μια στενά στοχευμένη επίδραση στους μηχανισμούς ανάπτυξης ανοσοποιητικών ασθενειών. Αποτελεσματικό αλλά δαπανηρό.

• Anti CD 20 - Rituximab
• Παράγοντας νέκρωσης όγκου άλφα - Remicade, Gumira, Embrel

1. Άλλα φάρμακα

• Αντιπηκτικά (ηπαρίνη, βαρφαρίνη κ.λπ.)
• Αντιαιμοπεταλιακά φάρμακα (ασπιρίνη, κλοπιδογρέλη κ.λπ.)
• Διουρητικά (φουροσεμίδη, υδροχλωροθειαζίδη κ.λπ.)
• Παρασκευάσματα ασβεστίου και καλίου

1. Μέθοδοι εξωσωματικής θεραπείας

• Η πλασμαφαίρεση είναι μια μέθοδος καθαρισμού του αίματος έξω από το σώμα, κατά την οποία αφαιρείται μέρος του πλάσματος του αίματος και μαζί με αυτό τα αντισώματα που προκαλούν τη νόσο του ΣΕΛ.
• Η αιμορρόφηση είναι μια μέθοδος καθαρισμού του αίματος έξω από το σώμα με τη χρήση ειδικών ροφητών (ρητίνες ανταλλαγής ιόντων, ενεργός άνθρακας κ.λπ.).

Αυτές οι μέθοδοι χρησιμοποιούνται στην περίπτωση σοβαρού ΣΕΛ ή απουσία της επίδρασης της κλασσικής θεραπείας.

Ποιες είναι οι επιπλοκές και η πρόγνωση για τη ζωή με τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο;

Ο κίνδυνος ανάπτυξης επιπλοκών του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου εξαρτάται άμεσα από την πορεία της νόσου.

Παραλλαγές της πορείας του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου:

1. Οξεία πορεία- χαρακτηρίζεται από μια αστραπιαία έναρξη, μια ταχεία πορεία και την ταχεία ταυτόχρονη ανάπτυξη συμπτωμάτων βλάβης σε πολλά εσωτερικά όργανα (πνεύμονες, καρδιά, κεντρικό νευρικό σύστημα κ.λπ.). Η οξεία πορεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, ευτυχώς, είναι σπάνια, αφού αυτή η επιλογή γρήγορα και σχεδόν πάντα οδηγεί σε επιπλοκές και μπορεί να προκαλέσει το θάνατο του ασθενούς.
2. Υποξεία πορεία- χαρακτηρίζεται από σταδιακή έναρξη, αλλαγή σε περιόδους παροξύνσεων και υφέσεων, επικράτηση γενικών συμπτωμάτων (αδυναμία, απώλεια βάρους, υποπυρετική θερμοκρασία (έως 38 0

Γ) και άλλα), οι βλάβες στα εσωτερικά όργανα και οι επιπλοκές συμβαίνουν σταδιακά, όχι νωρίτερα από 2-4 χρόνια μετά την έναρξη της νόσου.
3. χρόνια πορεία- η πιο ευνοϊκή πορεία του ΣΕΛ, υπάρχει σταδιακή έναρξη, βλάβες κυρίως στο δέρμα και στις αρθρώσεις, μεγαλύτερες περίοδοι ύφεσης, βλάβες στα εσωτερικά όργανα και επιπλοκές εμφανίζονται μετά από δεκαετίες.

Οι βλάβες σε όργανα όπως η καρδιά, τα νεφρά, οι πνεύμονες, το κεντρικό νευρικό σύστημα και το αίμα, που περιγράφονται ως συμπτώματα της νόσου, στην πραγματικότητα, είναι επιπλοκές του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου.

Είναι όμως δυνατό να διακριθεί επιπλοκές που οδηγούν σε μη αναστρέψιμες συνέπειες και μπορεί να οδηγήσουν στο θάνατο του ασθενούς:

1. Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος- επηρεάζει τον συνδετικό ιστό του δέρματος, των αρθρώσεων, των νεφρών, των αιμοφόρων αγγείων και άλλων δομών του σώματος.

2. ιατρικός ερυθηματώδης λύκος- σε αντίθεση με τη συστηματική μορφή του ερυθηματώδη λύκου, μια εντελώς αναστρέψιμη διαδικασία. Ο λύκος που προκαλείται από φάρμακα αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της έκθεσης σε ορισμένα φάρμακα:

• Φαρμακευτικά προϊόντα για τη θεραπεία καρδιαγγειακών παθήσεων: ομάδες φαινοθειαζίνης (Apressin, Aminazine), Hydralazine, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranololκαι κάποια άλλα?
• αντιαρρυθμικό φάρμακο Νοβοκαϊναμίδη;
• σουλφοναμίδες: Biseptolκαι άλλοι;
• αντιφυματικό φάρμακο Ισωνιαζίδη;
• από του στόματος αντισυλληπτικά?
• φυτικά παρασκευάσματα για τη θεραπεία φλεβικών παθήσεων (θρομβοφλεβίτιδα, κιρσοί των κάτω άκρων κ.λπ.): ιπποκάστανο, venotonic Doppelhertz, Detralexκαι μερικοί άλλοι.

Κλινική εικόνα στον ερυθηματώδη λύκο που προκαλείται από φάρμακα δεν διαφέρει από τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Όλες οι εκδηλώσεις του λύκου εξαφανίζονται μετά τη διακοπή των φαρμάκων , πολύ σπάνια είναι απαραίτητο να συνταγογραφηθούν σύντομοι κύκλοι ορμονοθεραπείας (πρεδνιζολόνη). Διάγνωση Καθιερώνεται με τη μέθοδο του αποκλεισμού: εάν τα συμπτώματα του ερυθηματώδους λύκου ξεκίνησαν αμέσως μετά την έναρξη της λήψης φαρμάκων και εξαφανίστηκαν μετά την απόσυρσή τους και επανεμφανίστηκαν μετά από επαναλαμβανόμενη χρήση αυτών των φαρμάκων, τότε μιλάμε για ιατρικό ερυθηματώδη λύκο.

3. Δισκοειδής (ή δερματικός) ερυθηματώδης λύκοςμπορεί να προηγείται της ανάπτυξης συστηματικού ερυθηματώδους λύκου. Με αυτόν τον τύπο ασθένειας, το δέρμα του προσώπου επηρεάζεται σε μεγαλύτερο βαθμό. Οι αλλαγές στο πρόσωπο είναι παρόμοιες με αυτές του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, αλλά οι παράμετροι της εξέτασης αίματος (βιοχημικές και ανοσολογικές) δεν έχουν αλλαγές χαρακτηριστικές του ΣΕΛ και αυτό θα είναι το κύριο κριτήριο για τη διαφορική διάγνωση με άλλους τύπους ερυθηματώδους λύκου. Για να διευκρινιστεί η διάγνωση, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί μια ιστολογική εξέταση του δέρματος, η οποία θα βοηθήσει στη διαφοροποίηση από ασθένειες παρόμοιες στην εμφάνιση (έκζεμα, ψωρίαση, μορφή δέρματος σαρκοείδωσης και άλλες).

4. νεογνικός ερυθηματώδης λύκοςεμφανίζεται σε νεογέννητα μωρά των οποίων οι μητέρες πάσχουν από συστηματικό ερυθηματώδη λύκο ή άλλα συστηματικά αυτοάνοσα νοσήματα. Ταυτόχρονα, η μητέρα μπορεί να μην έχει συμπτώματα ΣΕΛ, αλλά κατά την εξέτασή τους ανιχνεύονται αυτοάνοσα αντισώματα.

Συμπτώματα νεογνικού ερυθηματώδους λύκουτο παιδί συνήθως εκδηλώνεται πριν από την ηλικία των 3 μηνών:

• αλλαγές στο δέρμα του προσώπου (συχνά μοιάζουν με πεταλούδα).
• συγγενής αρρυθμία, η οποία συχνά προσδιορίζεται με υπερηχογράφημα του εμβρύου στο ΙΙ-ΙΙΙ τρίμηνο της εγκυμοσύνης.
• έλλειψη αιμοσφαιρίων στη γενική εξέταση αίματος (μείωση του επιπέδου των ερυθροκυττάρων, της αιμοσφαιρίνης, των λευκοκυττάρων, των αιμοπεταλίων).
• ανίχνευση αυτοάνοσων αντισωμάτων ειδικών για ΣΕΛ.

Όλες αυτές οι εκδηλώσεις του νεογνικού ερυθηματώδους λύκου εξαφανίζονται μετά από 3-6 μήνες και χωρίς ειδική θεραπεία αφού τα μητρικά αντισώματα παύσουν να κυκλοφορούν στο αίμα του παιδιού. Αλλά είναι απαραίτητο να τηρείτε ένα συγκεκριμένο σχήμα (αποφύγετε την έκθεση στο ηλιακό φως και άλλες υπεριώδεις ακτίνες), με σοβαρές εκδηλώσεις στο δέρμα, είναι δυνατή η χρήση αλοιφής υδροκορτιζόνης 1%.

5. Επίσης, ο όρος "λύκος" χρησιμοποιείται για τη φυματίωση του δέρματος του προσώπου - φυματώδης λύκος. Η φυματίωση του δέρματος μοιάζει πολύ στην εμφάνιση με την πεταλούδα του συστηματικού ερυθηματώδη λύκου. Η διάγνωση θα βοηθήσει στην καθιέρωση ιστολογικής εξέτασης του δέρματος και μικροσκοπική και βακτηριολογική εξέταση της απόξεσης - ανιχνεύεται Mycobacterium tuberculosis (βακτήρια ανθεκτικά στα οξέα).

Μια φωτογραφία: έτσι μοιάζει η φυματίωση του δέρματος του προσώπου ή ο φυματικός λύκος.

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος και άλλες συστηματικές ασθένειες του συνδετικού ιστού, πώς να διαφοροποιηθεί;

Ομάδα συστηματικών ασθενειών του συνδετικού ιστού:

• Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.
• Ιδιοπαθής δερματομυοσίτιδα (πολυμυοσίτιδα, νόσος του Wagner)- ήττα από αυτοάνοσα αντισώματα λείων και σκελετικών μυών.
• Συστηματικό σκληρόδερμαείναι μια ασθένεια στην οποία ο φυσιολογικός ιστός αντικαθίσταται από συνδετικό ιστό (ο οποίος δεν φέρει λειτουργικές ιδιότητες), συμπεριλαμβανομένων των αιμοφόρων αγγείων.
• Διάχυτη απονευρωσίτιδα (ηωσινοφιλική)- βλάβες στην περιτονία - δομές που αποτελούν θήκες για σκελετικούς μύες, ενώ στο αίμα των περισσότερων ασθενών υπάρχει αυξημένος αριθμός ηωσινόφιλων (αιμοσφαίρια υπεύθυνα για αλλεργίες).
• σύνδρομο Sjögren- βλάβη σε διάφορους αδένες (δακρυϊκοί, σιελογόνοι, ιδρώτας και ούτω καθεξής), για τους οποίους αυτό το σύνδρομο ονομάζεται επίσης ξηρό.
• Άλλες συστηματικές ασθένειες.

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος πρέπει να διαφοροποιηθεί από το συστηματικό σκληρόδερμα και τη δερματομυοσίτιδα, που είναι παρόμοια στην παθογένεια και τις κλινικές εκδηλώσεις τους.

Διαφορική διάγνωση συστηματικών νοσημάτων του συνδετικού ιστού.

Διαγνωστικά κριτήρια	Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος	Συστηματικό σκληρόδερμα	Ιδιοπαθής δερματομυοσίτιδα
Η έναρξη της νόσου	αδυναμία, κόπωση? αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος? απώλεια βάρους; παραβίαση της ευαισθησίας του δέρματος. επαναλαμβανόμενος πόνος στις αρθρώσεις.	αδυναμία, κόπωση? αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος? παραβίαση της ευαισθησίας του δέρματος, αίσθηση καψίματος του δέρματος και των βλεννογόνων. μούδιασμα των άκρων? απώλεια βάρους πόνος στις αρθρώσεις? Σύνδρομο Raynaud - μια απότομη παραβίαση της κυκλοφορίας του αίματος στα άκρα, ειδικά στα χέρια και τα πόδια. Μια φωτογραφία: σύνδρομο Raynaud	σοβαρή αδυναμία? αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος? μυϊκός πόνος; μπορεί να υπάρχει πόνος στις αρθρώσεις. ακαμψία των κινήσεων στα άκρα. συμπίεση των σκελετικών μυών, αύξηση του όγκου τους λόγω οιδήματος. πρήξιμο, κυάνωση των βλεφάρων. σύνδρομο Raynaud.
Θερμοκρασία	Παρατεταμένος πυρετός, θερμοκρασία σώματος πάνω από 38-39 0 C.	Παρατεταμένη υποπυρετική κατάσταση (έως 38 0 C).	Μέτριος παρατεταμένος πυρετός (έως 39 0 C).
Εμφάνιση του ασθενούς (στην αρχή της νόσου και σε ορισμένες από τις μορφές της, η εμφάνιση του ασθενούς μπορεί να μην αλλάξει σε όλες αυτές τις ασθένειες)	Δερματικές βλάβες, κυρίως του προσώπου, «πεταλούδα» (κοκκινίλες, λέπια, ουλές). Τα εξανθήματα μπορεί να είναι σε όλο το σώμα και στους βλεννογόνους. Ξηρό δέρμα, απώλεια μαλλιών, νυχιών. Τα νύχια είναι παραμορφωμένες, ραβδωτές πλάκες νυχιών. Επίσης, σε όλο το σώμα μπορεί να υπάρχουν αιμορραγικά εξανθήματα (μώλωπες και πετέχειες).	Το πρόσωπο μπορεί να αποκτήσει μια έκφραση «όπως μάσκα» χωρίς εκφράσεις του προσώπου, τεντωμένο, το δέρμα είναι λαμπερό, βαθιές πτυχές εμφανίζονται γύρω από το στόμα, το δέρμα είναι ακίνητο, σφιχτά συγκολλημένο σε ιστούς που βρίσκονται βαθιά. Συχνά υπάρχει παραβίαση των αδένων (ξηροί βλεννογόνοι, όπως στο σύνδρομο Sjögren). Τα μαλλιά και τα νύχια πέφτουν. Σκούρες κηλίδες στο δέρμα των άκρων και του λαιμού με φόντο το «χάλκινο δέρμα».	Ένα συγκεκριμένο σύμπτωμα είναι το πρήξιμο των βλεφάρων, το χρώμα τους μπορεί να είναι κόκκινο ή μοβ, στο πρόσωπο και στην περιοχή του ντεκολτέ υπάρχει ποικίλο εξάνθημα με κοκκίνισμα του δέρματος, λέπια, αιμορραγίες, ουλές. Με την εξέλιξη της νόσου, το πρόσωπο αποκτά μια «όψη σαν μάσκα», χωρίς εκφράσεις του προσώπου, τεντωμένο, μπορεί να είναι λοξό και συχνά ανιχνεύεται πτώση του άνω βλεφάρου (πτώση).
Τα κύρια συμπτώματα κατά την περίοδο της δραστηριότητας της νόσου	δερματικές βλάβες; φωτοευαισθησία - ευαισθησία του δέρματος όταν εκτίθεται στο ηλιακό φως (όπως εγκαύματα). πόνος στις αρθρώσεις, δυσκαμψία των κινήσεων, μειωμένη κάμψη και έκταση των δακτύλων. αλλαγές στα οστά? νεφρίτιδα (οίδημα, πρωτεΐνη στα ούρα, αυξημένη αρτηριακή πίεση, κατακράτηση ούρων και άλλα συμπτώματα). αρρυθμίες, στηθάγχη, καρδιακή προσβολή και άλλα καρδιακά και αγγειακά συμπτώματα. δύσπνοια, αιματηρά πτύελα (πνευμονικό οίδημα). εντερική κινητικότητα και άλλα συμπτώματα. βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα.	αλλαγές δέρματος? Σύνδρομο Raynaud; πόνος και δυσκαμψία των κινήσεων στις αρθρώσεις. δύσκολη επέκταση και κάμψη των δακτύλων. δυστροφικές αλλαγές στα οστά, ορατές στην ακτινογραφία (ειδικά οι φάλαγγες των δακτύλων, της γνάθου). μυϊκή αδυναμία (μυϊκή ατροφία). σοβαρές διαταραχές του εντερικού σωλήνα (κινητικότητα και απορρόφηση). παραβίαση του καρδιακού ρυθμού (ανάπτυξη ουλώδους ιστού στον καρδιακό μυ). δύσπνοια (υπερανάπτυξη συνδετικού ιστού στους πνεύμονες και τον υπεζωκότα) και άλλα συμπτώματα. βλάβη στο περιφερικό νευρικό σύστημα.	αλλαγές δέρματος? έντονος πόνος στους μύες, η αδυναμία τους (μερικές φορές ο ασθενής δεν μπορεί να σηκώσει ένα μικρό κύπελλο). Σύνδρομο Raynaud; παραβίαση των κινήσεων, με την πάροδο του χρόνου, ο ασθενής είναι εντελώς ακινητοποιημένος. με βλάβη στους αναπνευστικούς μύες - δύσπνοια, μέχρι πλήρη παράλυση των μυών και αναπνευστική ανακοπή. με βλάβη των μασητικών μυών και των μυών του φάρυγγα - παραβίαση της πράξης της κατάποσης. με βλάβη στην καρδιά - διαταραχή του ρυθμού, μέχρι καρδιακή ανακοπή. με βλάβη στους λείους μυς του εντέρου - πάρεση του. παραβίαση της πράξης της αφόδευσης, της ούρησης και πολλών άλλων εκδηλώσεων.
Πρόβλεψη	Χρόνια πορεία, με την πάροδο του χρόνου, προσβάλλονται όλο και περισσότερα όργανα. Χωρίς θεραπεία, αναπτύσσονται επιπλοκές που απειλούν τη ζωή του ασθενούς. Με επαρκή και τακτική θεραπεία, είναι δυνατό να επιτευχθεί μακροχρόνια, σταθερή ύφεση.
Εργαστηριακούς δείκτες	αύξηση των γ-σφαιρινών? Επιτάχυνση ESR; θετική C-αντιδρώσα πρωτεΐνη. μείωση του επιπέδου των ανοσοκυττάρων του συμπληρωματικού συστήματος (C3, C4). χαμηλή ποσότητα αιμοσφαιρίων? το επίπεδο των κυττάρων LE αυξάνεται σημαντικά. θετικό τεστ ΑΝΑ. αντι-DNA και ανίχνευση άλλων αυτοάνοσων αντισωμάτων.		αύξηση των γ-σφαιρινών, καθώς και της μυοσφαιρίνης, του ινωδογόνου, της ALT, της AST, της κρεατινίνης - λόγω της διάσπασης του μυϊκού ιστού. θετικό τεστ για LE κύτταρα. σπάνια αντι-DNA.
Αρχές θεραπείας	Μακροχρόνια ορμονική θεραπεία (πρεδνιζολόνη) + κυτταροστατικά + συμπτωματική θεραπεία και άλλα φάρμακα (βλ. ενότητα άρθρου "Θεραπεία του συστηματικού λύκου").

Όπως μπορείτε να δείτε, δεν υπάρχει ούτε μία ανάλυση που να διαφοροποιεί πλήρως τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο από άλλες συστηματικές ασθένειες και τα συμπτώματα είναι πολύ παρόμοια, ειδικά στα αρχικά στάδια. Οι έμπειροι ρευματολόγοι χρειάζεται συχνά να αξιολογήσουν τις δερματικές εκδηλώσεις της νόσου για να διαγνώσουν τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο (εάν υπάρχει).

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος στα παιδιά, ποια είναι τα χαρακτηριστικά των συμπτωμάτων και της θεραπείας;

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος είναι λιγότερο συχνός στα παιδιά παρά στους ενήλικες. Στην παιδική ηλικία, η ρευματοειδής αρθρίτιδα εντοπίζεται συχνότερα από αυτοάνοσα νοσήματα. Ο ΣΕΛ κυρίως (στο 90% των περιπτώσεων) επηρεάζει τα κορίτσια. Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος μπορεί να εμφανιστεί σε βρέφη και μικρά παιδιά, αν και σπάνια, ο μεγαλύτερος αριθμός περιπτώσεων αυτής της νόσου εμφανίζεται κατά την εφηβεία, συγκεκριμένα στην ηλικία των 11-15 ετών.

Δεδομένης της ιδιαιτερότητας της ανοσίας, των ορμονικών επιπέδων, της έντασης ανάπτυξης, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος στα παιδιά προχωρά με τα δικά του χαρακτηριστικά.

Χαρακτηριστικά της πορείας του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου στην παιδική ηλικία:

• πιο σοβαρή ασθένεια , υψηλή δραστηριότητα της αυτοάνοσης διαδικασίας.
• χρόνια πορεία Η ασθένεια στα παιδιά εμφανίζεται μόνο στο ένα τρίτο των περιπτώσεων.
• πιο συχνό οξεία ή υποξεία πορεία ασθένειες με ταχεία βλάβη στα εσωτερικά όργανα.
• επίσης απομονώνεται μόνο σε παιδιά οξεία ή κεραυνοβόλος πορεία ΣΕΛ - σχεδόν ταυτόχρονη βλάβη σε όλα τα όργανα, συμπεριλαμβανομένου του κεντρικού νευρικού συστήματος, που μπορεί να οδηγήσει στο θάνατο ενός μικρού ασθενούς τους πρώτους έξι μήνες από την έναρξη της νόσου.
• συχνή ανάπτυξη επιπλοκών και υψηλή θνησιμότητα?
• η πιο συχνή επιπλοκή είναι αιμορραγική διαταραχή με τη μορφή εσωτερικής αιμορραγίας, αιμορραγικών εξανθημάτων (μώλωπες, αιμορραγίες στο δέρμα), ως αποτέλεσμα - ανάπτυξη κατάστασης σοκ DIC - διάχυτη ενδαγγειακή πήξη.
• ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος στα παιδιά εμφανίζεται συχνά με τη μορφή αγγειίτιδα - φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων, η οποία καθορίζει τη σοβαρότητα της διαδικασίας.
• τα παιδιά με ΣΕΛ είναι συνήθως υποσιτισμένα , έχουν έντονη ανεπάρκεια σωματικού βάρους, έως καχεξία (ακραίος βαθμός δυστροφίας).

Τα κύρια συμπτώματα του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου στα παιδιά:

1. Η έναρξη της νόσουοξεία, με αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος σε υψηλούς αριθμούς (πάνω από 38-39 0 C), με πόνο στις αρθρώσεις και έντονη αδυναμία, απότομη απώλεια σωματικού βάρους.
2. Δερματικές αλλαγέςμε τη μορφή «πεταλούδας» στα παιδιά είναι σχετικά σπάνιες. Όμως, δεδομένης της ανάπτυξης έλλειψης αιμοπεταλίων, ένα αιμορραγικό εξάνθημα είναι πιο συχνό σε όλο το σώμα (μώλωπες χωρίς λόγο, πετέχειες ή ακριβείς αιμορραγίες). Επίσης, ένα από τα χαρακτηριστικά σημάδια συστηματικών παθήσεων είναι η τριχόπτωση, οι βλεφαρίδες, τα φρύδια, μέχρι και η πλήρης φαλάκρα. Το δέρμα γίνεται μαρμάρινο, πολύ ευαίσθητο στο ηλιακό φως. Μπορεί να υπάρχουν διάφορα εξανθήματα στο δέρμα που είναι χαρακτηριστικά της αλλεργικής δερματίτιδας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αναπτύσσεται το σύνδρομο Raynaud - παραβίαση της κυκλοφορίας των χεριών. Στη στοματική κοιλότητα μπορεί να υπάρχουν μακροχρόνιες μη επουλωτικές πληγές - στοματίτιδα.
3. Πόνος στις αρθρώσεις- τυπικό σύνδρομο ενεργού συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, ο πόνος είναι περιοδικός. Η αρθρίτιδα συνοδεύεται από συσσώρευση υγρού στην κοιλότητα της άρθρωσης. Ο πόνος στις αρθρώσεις με την πάροδο του χρόνου συνδυάζεται με πόνο στους μύες και δυσκαμψία στην κίνηση, ξεκινώντας από τις μικρές αρθρώσεις των δακτύλων.
4. Για παιδιά που χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό εξιδρωματικής πλευρίτιδας(υγρό στην υπεζωκοτική κοιλότητα), περικαρδίτιδα (υγρό στο περικάρδιο, το βλεννογόνο της καρδιάς), ασκίτης και άλλες εξιδρωματικές αντιδράσεις (δροψία).
5. Συγκοπήστα παιδιά, συνήθως εκδηλώνεται ως μυοκαρδίτιδα (φλεγμονή του καρδιακού μυός).
6. Νεφρική βλάβη ή νεφρίτιδααναπτύσσεται πολύ πιο συχνά στην παιδική ηλικία παρά στους ενήλικες. Μια τέτοια νεφρίτιδα οδηγεί σχετικά γρήγορα στην ανάπτυξη οξείας νεφρικής ανεπάρκειας (που απαιτεί εντατική φροντίδα και αιμοκάθαρση).
7. Τραυματισμός του πνεύμοναείναι σπάνια στα παιδιά.
8. Στην πρώιμη περίοδο της νόσου στους εφήβους, στις περισσότερες περιπτώσεις, υπάρχει τραυματισμός του γαστρεντερικού σωλήνα(ηπατίτιδα, περιτονίτιδα κ.λπ.).
9. Βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημαστα παιδιά χαρακτηρίζεται από ιδιότροπο, ευερεθιστότητα, σε σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να αναπτυχθούν σπασμοί.

Δηλαδή, στα παιδιά, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος χαρακτηρίζεται επίσης από ποικίλα συμπτώματα. Και πολλά από αυτά τα συμπτώματα καλύπτονται με το πρόσχημα άλλων παθολογιών, η διάγνωση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου δεν υποτίθεται αμέσως. Δυστυχώς, τελικά, η έγκαιρη θεραπεία είναι το κλειδί της επιτυχίας στη μετάβαση μιας ενεργού διαδικασίας σε μια περίοδο σταθερής ύφεσης.

Διαγνωστικές αρχέςο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος είναι οι ίδιοι με τους ενήλικες, βασιζόμενοι κυρίως σε ανοσολογικές μελέτες (ανίχνευση αυτοάνοσων αντισωμάτων).
Σε μια γενική εξέταση αίματος, σε όλες τις περιπτώσεις και από την αρχή της νόσου, προσδιορίζεται μείωση του αριθμού όλων των αιμοσφαιρίων (ερυθροκύτταρα, λευκοκύτταρα, αιμοπετάλια), η πήξη του αίματος διαταράσσεται.

Θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου σε παιδιά, όπως και στους ενήλικες, περιλαμβάνει μακροχρόνια χρήση γλυκοκορτικοειδών, συγκεκριμένα πρεδνιζολόνης, κυτταροστατικών και αντιφλεγμονωδών φαρμάκων. Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος είναι μια διάγνωση που απαιτεί επείγουσα νοσηλεία του παιδιού σε νοσοκομείο (ρευματολογικό τμήμα, με την ανάπτυξη σοβαρών επιπλοκών - σε μονάδα εντατικής θεραπείας ή μονάδα εντατικής θεραπείας).
Σε ένα νοσοκομείο, πραγματοποιείται πλήρης εξέταση του ασθενούς και επιλέγεται η απαραίτητη θεραπεία. Ανάλογα με την παρουσία επιπλοκών, πραγματοποιείται συμπτωματική και εντατική θεραπεία. Δεδομένης της παρουσίας αιμορραγικών διαταραχών σε τέτοιους ασθενείς, συχνά συνταγογραφούνται ενέσεις ηπαρίνης.
Σε περίπτωση έγκαιρης έναρξης και τακτικής θεραπείας, είναι δυνατό να επιτευχθεί σταθερή ύφεση, ενώ τα παιδιά μεγαλώνουν και αναπτύσσονται ανάλογα με την ηλικία, συμπεριλαμβανομένης της φυσιολογικής εφηβείας. Στα κορίτσια καθιερώνεται ένας φυσιολογικός εμμηνορροϊκός κύκλος και η εγκυμοσύνη είναι πιθανή στο μέλλον. Σε αυτήν την περίπτωση πρόβλεψηευνοϊκό για τη ζωή.

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος και εγκυμοσύνη, ποιοι είναι οι κίνδυνοι και τα χαρακτηριστικά της θεραπείας;

Όπως ήδη αναφέρθηκε, οι νεαρές γυναίκες υποφέρουν συχνά από συστηματικό ερυθηματώδη λύκο και για κάθε γυναίκα το θέμα της μητρότητας είναι πολύ σημαντικό. Αλλά ο ΣΕΛ και η εγκυμοσύνη είναι πάντα ένας μεγάλος κίνδυνος τόσο για τη μητέρα όσο και για το αγέννητο μωρό.

Κίνδυνοι εγκυμοσύνης για μια γυναίκα με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο:

1. Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος Στις περισσότερες περιπτώσεις δεν επηρεάζει την ικανότητα να μείνετε έγκυος , καθώς και μακροχρόνια χρήση πρεδνιζολόνης.
2. Όταν λαμβάνετε κυτταροστατικά (Μεθοτρεξάτη, Κυκλοφωσφαμίδη και άλλα), είναι απολύτως αδύνατο να μείνετε έγκυος , δεδομένου ότι αυτά τα φάρμακα θα επηρεάσουν τα γεννητικά κύτταρα και τα εμβρυϊκά κύτταρα. η εγκυμοσύνη είναι δυνατή μόνο όχι νωρίτερα από έξι μήνες μετά την κατάργηση αυτών των φαρμάκων.
3. τα μισα περιπτώσεις εγκυμοσύνης με ΣΕΛ τελειώνουν με τη γέννηση του υγιές, τελειόμηνο μωρό . στο 25% περιπτώσεις που γεννιούνται τέτοια παιδιά πρόωρος , ένα στο ένα τέταρτο των περιπτώσεων παρατηρήθηκε αποτυχία .
4. Πιθανές επιπλοκές της εγκυμοσύνης στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, στις περισσότερες περιπτώσεις που σχετίζονται με βλάβη στα αγγεία του πλακούντα:

• εμβρυϊκός θάνατος?
• . Έτσι, στο ένα τρίτο των περιπτώσεων, αναπτύσσεται επιδείνωση της πορείας της νόσου. Ο κίνδυνος μιας τέτοιας επιδείνωσης είναι μέγιστος τις πρώτες εβδομάδες της I ή στο III τρίμηνο της εγκυμοσύνης. Και σε άλλες περιπτώσεις, υπάρχει μια προσωρινή υποχώρηση της νόσου, αλλά ως επί το πλείστον, θα πρέπει να περιμένει κανείς ισχυρή έξαρση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου 1-3 μήνες μετά τη γέννηση. Κανείς δεν ξέρει ποιο δρόμο θα ακολουθήσει η αυτοάνοση διαδικασία.
  6. Η εγκυμοσύνη μπορεί να αποτελέσει έναυσμα για την εμφάνιση συστηματικού ερυθηματώδους λύκου. Επίσης, η εγκυμοσύνη μπορεί να προκαλέσει τη μετάβαση του δισκοειδούς (δερματικού) ερυθηματώδους λύκου σε ΣΕΛ.
  7. Η μητέρα με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο μπορεί να περάσει γονίδια στο μωρό της που τον προδιαθέτουν να αναπτύξει συστηματικό αυτοάνοσο νόσημα κατά τη διάρκεια της ζωής του.
  8. Το παιδί μπορεί να αναπτυχθεί νεογνικός ερυθηματώδης λύκος σχετίζεται με την κυκλοφορία των μητρικών αυτοάνοσων αντισωμάτων στο αίμα του μωρού. αυτή η κατάσταση είναι προσωρινή και αναστρέψιμη.
  • Είναι απαραίτητο να προγραμματίσετε μια εγκυμοσύνη υπό την επίβλεψη ειδικευμένων γιατρών , δηλαδή ρευματολόγο και γυναικολόγο.
  • Συνιστάται να προγραμματίσετε μια εγκυμοσύνη κατά τη διάρκεια μιας περιόδου επίμονης ύφεσης χρόνια πορεία του ΣΕΛ.
  • Σε περίπτωση οξείας συστηματικός ερυθηματώδης λύκος με την ανάπτυξη επιπλοκών, η εγκυμοσύνη μπορεί να επηρεάσει αρνητικά όχι μόνο την υγεία, αλλά και να οδηγήσει στο θάνατο μιας γυναίκας.
  • Και αν, ωστόσο, η εγκυμοσύνη συνέβη κατά τη διάρκεια μιας έξαρσης, τότε το ζήτημα της πιθανής διατήρησής του αποφασίζεται από τους γιατρούς, μαζί με τον ασθενή. Εξάλλου, η έξαρση του ΣΕΛ απαιτεί μακροχρόνια χρήση φαρμάκων, ορισμένα από τα οποία αντενδείκνυνται απολύτως κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
  • Η εγκυμοσύνη συνιστάται όχι νωρίτερα από 6 μήνες μετά τη διακοπή των κυτταροτοξικών φαρμάκων (Μεθοτρεξάτη και άλλα).
  • Με βλάβη λύκου των νεφρών και της καρδιάς Δεν μπορεί να γίνει λόγος για εγκυμοσύνη, αυτό μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο μιας γυναίκας από νεφρική ή/και καρδιακή ανεπάρκεια, επειδή αυτά τα όργανα είναι κάτω από ένα τεράστιο φορτίο όταν μεταφέρουν ένα μωρό.
  Διαχείριση εγκυμοσύνης στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο:

  1. Απαραίτητο σε όλη την εγκυμοσύνη παρατηρείται από ρευματολόγο και μαιευτήρα-γυναικολόγο , η προσέγγιση σε κάθε ασθενή είναι μόνο ατομική.
  2. Φροντίστε να ακολουθήσετε τους κανόνες: μην κουράζεστε, μην είστε νευρικοί, τρώτε κανονικά.
  3. Δώστε ιδιαίτερη προσοχή σε τυχόν αλλαγές στην υγεία σας.
  4. Απαράδεκτος τοκετός εκτός μαιευτηρίου , καθώς υπάρχει κίνδυνος εμφάνισης σοβαρών επιπλοκών κατά τη διάρκεια και μετά τον τοκετό.
  7. Ακόμη και στην αρχή της εγκυμοσύνης, ένας ρευματολόγος συνταγογραφεί ή διορθώνει τη θεραπεία. Η πρεδνιζολόνη είναι το κύριο φάρμακο για τη θεραπεία του ΣΕΛ και δεν αντενδείκνυται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Η δόση του φαρμάκου επιλέγεται ξεχωριστά.
  8. Συνιστάται επίσης για έγκυες γυναίκες με ΣΕΛ λήψη βιταμινών, συμπληρωμάτων καλίου, ασπιρίνη (μέχρι την 35η εβδομάδα κύησης) και άλλα συμπτωματικά και αντιφλεγμονώδη φάρμακα.
  9. Επιτακτικός θεραπεία όψιμης τοξίκωσης και άλλες παθολογικές καταστάσεις της εγκυμοσύνης σε μαιευτήριο.
  10. Μετά τον τοκετό ο ρευματολόγος αυξάνει τη δόση των ορμονών. Σε ορισμένες περιπτώσεις, συνιστάται η διακοπή του θηλασμού, καθώς και ο διορισμός κυτταροστατικών και άλλων φαρμάκων για τη θεραπεία της θεραπείας παλμών SLE, καθώς είναι η περίοδος μετά τον τοκετό που είναι επικίνδυνη για την ανάπτυξη σοβαρών παροξύνσεων της νόσου.

  Προηγουμένως, όλες οι γυναίκες με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο συμβουλεύονταν να μην μείνουν έγκυες και σε περίπτωση σύλληψης, σε όλες συνιστούσαν τεχνητή διακοπή της εγκυμοσύνης (ιατρική άμβλωση). Τώρα, οι γιατροί έχουν αλλάξει τη γνώμη τους για αυτό το θέμα, δεν μπορείτε να στερήσετε τη μητρότητα από μια γυναίκα, ειδικά επειδή υπάρχουν σημαντικές πιθανότητες να γεννήσετε ένα φυσιολογικό υγιές μωρό. Όμως όλα πρέπει να γίνουν προκειμένου να ελαχιστοποιηθεί ο κίνδυνος για τη μητέρα και το μωρό.

  Είναι ο ερυθηματώδης λύκος μεταδοτικός;

  Φυσικά, όποιος βλέπει περίεργα εξανθήματα στο πρόσωπο σκέφτεται: «Ίσως είναι μεταδοτικό;». Επιπλέον, τα άτομα με αυτά τα εξανθήματα περπατούν τόσο πολύ, αισθάνονται αδιαθεσία και λαμβάνουν συνεχώς κάποιο είδος φαρμάκου. Επιπλέον, παλαιότεροι γιατροί υπέθεσαν επίσης ότι ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος μεταδίδεται σεξουαλικά, με επαφή ή ακόμη και με αερομεταφερόμενα σταγονίδια. Αλλά έχοντας μελετήσει λεπτομερέστερα τον μηχανισμό της νόσου, οι επιστήμονες διέλυσαν εντελώς αυτούς τους μύθους, επειδή αυτή είναι μια αυτοάνοση διαδικασία.

  Η ακριβής αιτία ανάπτυξης του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου δεν έχει ακόμη τεκμηριωθεί, υπάρχουν μόνο θεωρίες και υποθέσεις. Όλα συνοψίζονται σε ένα πράγμα, ότι η υποκείμενη αιτία είναι η παρουσία ορισμένων γονιδίων. Ωστόσο, δεν πάσχουν όλοι οι φορείς αυτών των γονιδίων από συστηματικά αυτοάνοσα νοσήματα.

  Ο μηχανισμός ενεργοποίησης για την ανάπτυξη συστηματικού ερυθηματώδους λύκου μπορεί να είναι:

  • διάφορες ιογενείς λοιμώξεις?
  • βακτηριακές λοιμώξεις (ειδικά βήτα-αιμολυτικός στρεπτόκοκκος).
  • παράγοντες στρες?
  • ορμονικές αλλαγές (εγκυμοσύνη, εφηβεία)
  • περιβαλλοντικοί παράγοντες (για παράδειγμα, υπεριώδης ακτινοβολία).
  Αλλά οι λοιμώξεις δεν είναι αιτιολογικοί παράγοντες της νόσου, επομένως ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος δεν είναι απολύτως μεταδοτικός σε άλλους.

  Μόνο ο φυματικός λύκος μπορεί να είναι μεταδοτικός (φυματίωση του δέρματος του προσώπου), αφού στο δέρμα εντοπίζεται μεγάλος αριθμός ραβδίων φυματίωσης, ενώ απομονώνεται η οδός επαφής μετάδοσης του παθογόνου.

  Ερυθηματώδης λύκος, ποια δίαιτα συνιστάται και υπάρχουν μέθοδοι θεραπείας με λαϊκές θεραπείες;

  Όπως με κάθε ασθένεια, η διατροφή παίζει σημαντικό ρόλο στον ερυθηματώδη λύκο. Επιπλέον, με αυτήν την ασθένεια, υπάρχει σχεδόν πάντα ανεπάρκεια ή στο πλαίσιο της ορμονικής θεραπείας - υπερβολικό σωματικό βάρος, έλλειψη βιταμινών, ιχνοστοιχείων και βιολογικά δραστικών ουσιών.

  Το κύριο χαρακτηριστικό της δίαιτας του ΣΕΛ είναι η ισορροπημένη και σωστή διατροφή.

  1. τρόφιμα που περιέχουν ακόρεστα λιπαρά οξέα (Ωμέγα-3):

  • θαλάσσιο ψάρι?
  • πολλοί ξηροί καρποί και σπόροι?
  • φυτικό έλαιο σε μικρή ποσότητα.
  2. φρούτα και λαχανικά περιέχουν περισσότερες βιταμίνες και μικροστοιχεία, πολλά από τα οποία περιέχουν φυσικά αντιοξειδωτικά, το απαραίτητο ασβέστιο και το φολικό οξύ βρίσκονται σε μεγάλες ποσότητες σε πράσινα λαχανικά και βότανα.
  3. χυμοί, ποτά φρούτων?
  4. άπαχο κρέας πουλερικών: κοτόπουλο, φιλέτο γαλοπούλας?
  5. γαλακτοκομικά με χαμηλά λιπαρά , ειδικά γαλακτοκομικά προϊόντα (τυρί με χαμηλά λιπαρά, τυρί cottage, γιαούρτι).
  6. δημητριακά και φυτικές ίνες (ψωμί σιτηρών, φαγόπυρο, πλιγούρι βρώμης, φύτρο σιταριού και πολλά άλλα).

  1. Οι τροφές με κορεσμένα λιπαρά οξέα έχουν κακή επίδραση στα αιμοφόρα αγγεία, γεγονός που μπορεί να επιδεινώσει την πορεία του ΣΕΛ:

  • ζωικά λίπη?
  • τηγανιτό φαγητό;
  • λιπαρά κρέατα (κόκκινο κρέας).
  • γαλακτοκομικά προϊόντα με υψηλή περιεκτικότητα σε λιπαρά και ούτω καθεξής.
  2. Σπόροι και φύτρα μηδικής (κουλτούρα φασολιών).
  
  Φωτογραφία: alfalfa grass.
  3. Σκόρδο - διεγείρει δυναμικά το ανοσοποιητικό σύστημα.
  4. Αλμυρά, πικάντικα, καπνιστά πιάτα κρατώντας υγρό στο σώμα.

  Εάν εμφανιστούν ασθένειες του γαστρεντερικού σωλήνα στο πλαίσιο του ΣΕΛ ή λήψης φαρμάκων, τότε στον ασθενή συνιστάται συχνά κλασματικά γεύματα σύμφωνα με μια θεραπευτική δίαιτα - πίνακας αριθμός 1. Όλα τα αντιφλεγμονώδη φάρμακα λαμβάνονται καλύτερα με ή αμέσως μετά τα γεύματα.

  Θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου στο σπίτιείναι δυνατή μόνο μετά την επιλογή ενός ατομικού θεραπευτικού σχήματος σε νοσοκομειακό περιβάλλον και τη διόρθωση συνθηκών που απειλούν τη ζωή του ασθενούς. Τα βαριά φάρμακα που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία του ΣΕΛ δεν μπορούν να συνταγογραφηθούν από μόνα τους, η αυτοθεραπεία δεν θα οδηγήσει σε τίποτα καλό. Οι ορμόνες, τα κυτταροστατικά, τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα και άλλα φάρμακα έχουν τα δικά τους χαρακτηριστικά και ένα σωρό ανεπιθύμητες ενέργειες και η δόση αυτών των φαρμάκων είναι πολύ ατομική. Η θεραπεία που επιλέγεται από τους γιατρούς λαμβάνεται στο σπίτι, τηρώντας αυστηρά τις συστάσεις. Οι παραλείψεις και οι παρατυπίες στη λήψη φαρμάκων είναι απαράδεκτες.

  Σχετικά με συνταγές παραδοσιακής ιατρικής, τότε ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος δεν ανέχεται πειράματα. Καμία από αυτές τις θεραπείες δεν θα αποτρέψει την αυτοάνοση διαδικασία, απλά μπορείτε να χάσετε πολύτιμο χρόνο. Οι λαϊκές θεραπείες μπορούν να δώσουν την αποτελεσματικότητά τους εάν χρησιμοποιούνται σε συνδυασμό με παραδοσιακές μεθόδους θεραπείας, αλλά μόνο μετά από συνεννόηση με έναν ρευματολόγο.

  Μερικά παραδοσιακά φάρμακα για τη θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου:

  
  
  Προληπτικά μέτρα! Όλες οι λαϊκές θεραπείες που περιέχουν δηλητηριώδη βότανα ή ουσίες πρέπει να είναι μακριά από παιδιά. Πρέπει να είσαι προσεκτικός με τέτοιες θεραπείες, κάθε δηλητήριο είναι φάρμακο αρκεί να χρησιμοποιείται σε μικρές δόσεις.

  Φωτογραφία, πώς φαίνονται τα συμπτώματα του ερυθηματώδους λύκου;

  
  Μια φωτογραφία: αλλαγές στο δέρμα του προσώπου με τη μορφή πεταλούδας σε ΣΕΛ.
  
  Φωτογραφία: δερματικές βλάβες στις παλάμες με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Εκτός από δερματικές αλλαγές, ο ασθενής αυτός εμφανίζει πάχυνση των αρθρώσεων των φαλαγγών των δακτύλων - σημάδια αρθρίτιδας.
  
  Δυστροφικές αλλαγές στα νύχια με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο: ευθραυστότητα, αποχρωματισμός, διαμήκης ραβδώσεις της πλάκας του νυχιού.
  
  Βλάβες λύκου του στοματικού βλεννογόνου . Σύμφωνα με την κλινική εικόνα, μοιάζουν πολύ με τη λοιμώδη στοματίτιδα, η οποία δεν επουλώνεται για μεγάλο χρονικό διάστημα.
  
  Και έτσι μπορεί να μοιάζουν πρώιμα συμπτώματα δισκοειδούς ή δερματικό ερυθηματώδη λύκο.
  
  Και αυτό είναι πώς μπορεί να μοιάζει νεογνικός ερυθηματώδης λύκος, αυτές οι αλλαγές, ευτυχώς, είναι αναστρέψιμες και στο μέλλον το μωρό θα είναι απολύτως υγιές.
  
  Δερματικές αλλαγές στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο χαρακτηριστικές της παιδικής ηλικίας. Το εξάνθημα έχει αιμορραγικό χαρακτήρα, θυμίζει εξανθήματα ιλαράς, αφήνει χρωστικές κηλίδες που δεν υποχωρούν για μεγάλο χρονικό διάστημα.