Limfogranulomatoza

Jedna od bolesti koje zahvaćaju limfna tkiva ljudsko tijelo je maligni granulom, također nazvan limfogranulomatoza, koji je prvi identificirao 1832. godine Thomas Hodgkin, britanski liječnik, i također objasnio neke aspekte ove bolesti.

Konkretno, on je iznio pretpostavku da povećanje limfnih čvorova ne nastaje kao posljedica druge bolesti, kao što je upala ili metastaza tumora u drugim organima, već je neovisna bolest.

Limfogranulomatoza je patološko stanje limfni sustav, u kojem se opažaju granulomatozne tumorske lezije. U ovom slučaju, tumorska neoplazma uključuje velike multinuklearne stanice lokalizirane u području zahvaćenih limfnih čvorova.

Posebna karakteristika limfogranulomatoze je da, uz granulome, promijenjeno limfoidno tkivo sadrži Berezovsky-Sternbergove stanice. U najvećoj mjeri, limfogranulomatoza je česta među mladim ljudima od 14 do 35 godina. U odraslih se bolest javlja nešto rjeđe, u prosjeku se kod muškaraca javlja 40% češće nego kod žena. Nešto češće se javlja kod osoba starijih od 50 godina.

Vodeće klinike u Izraelu

Prema statistikama, svake godine ima 25 slučajeva patologije na milijun ljudi. NA znanstvena medicina ovu bolest (limfogranulomatoza) možemo pronaći pod nazivom LGM, ima i latinski naziv - Lymphogranulomatosis.

Razlozi za razvoj Hodgkinove bolesti

Trenutno ne postoji nedvosmislena verzija o uzrocima razvoja bolesti (limfogranulomatoza). Postoji nekoliko teorija, a glavne su virusna, imunološka i nasljedna. Međutim, nijedan od njih nije prihvaćen u znanstvenoj zajednici kao općeprihvaćen.

Virusno podrijetlo je zbog činjenice da se ova patologija često opaža kod pacijenata koji su bili podvrgnuti Infektivna mononukleoza u čijoj je krvi veliki broj antitijela na Epstein-Barr virus. Znanstvenici također primjećuju ulogu čimbenika kao što su različiti retrovirusi, uključujući HIV.

Nasljedni čimbenici uključuju prevalenciju bolesti kod predstavnika istog roda, kao i prisutnost genetskih markera koji razlikuju ovu patologiju.

Imunološka teorija povezuje razvoj bolesti s transplacentalnim prijenosom limfocita iz majke u tijelo fetusa u razvoju, što potiče imunopatološku reakciju.

Znanstvenici ne isključuju ulogu mutagenih čimbenika kao uzroka razvoja bolesti, koji se očituju u limfogranulomatozi u obliku djelovanja toksina, ionizirajućeg zračenja, kao i lijekova.

Klasifikacija Hodgkinove bolesti

Postoji nekoliko oblika patologije, među kojima su:

• Izolirani (lokalni), koji utječe samo na jednu skupinu limfnih čvorova;
• Generalizirani, u kojem se opaža maligna proliferacija u slezeni, jetri, plućima, želucu i na koži.

S gledišta značajke lokalizacije, razlikuju se brojni oblici:

Priroda tijeka limfogranulomatoze razlikuje se ovisno o tome koliko brzo se patologija razvija.

U ovom slučaju, ovisno o brzini, uobičajeno je razlikovati:

• Akutni tok u kojem početno stanje ulazi u terminal za nekoliko mjeseci;
• Kronični tijek je dugotrajne prirode, tijekom godina može se primijetiti izmjena egzacerbacija i remisija.

Klinička klasifikacija patologije temelji se na kriterijima za opseg tumora. Postoje 4 stadija limfogranulomatoze:

U prisutnosti uobičajeni simptomi patologije, koje uključuju groznicu, noćno znojenje, gubitak težine, dodajte slovo "A" broju koji označava stadij bolesti. Ako ih nema, dodaje se slovo "B".

Limfogranulomatoza - simptomi

Početak bolesti je povećanje limfnih čvorova koji se nalaze ispod čeljusti i na vratu. Upravo ti prvi znakovi služe kao alarmantan signal potrebe za kvalificiranom dijagnostikom. Početni simptomi karakterizira čvrsti čvor. Možda nije jako bolno, ali je pokretljivo. Po veličini može varirati od promjera ploda trešnje do jabuke, pa čak i više, što je vrlo individualno.

Trebali biste se odmah obratiti liječniku za potpuni pregled ako imate sljedeće pokazatelje:

• Opći gubitak snage;
• povećano znojenje;
• Pojava groznice s vremena na vrijeme;
• Kašalj bez vidljivog razloga;
• nadutost.

Kasnije, limfni čvorovi koji se nalaze ispod ključne kosti, unutar prsne kosti, počinju biti uključeni u ovaj proces. U nekim slučajevima može se pojaviti ingvinalna limfogranulomatoza.

U još kasnijim fazama pojavljuje se masivni tumor u retroperitoneumu i medijastinumu. Može uzrokovati kompresiju dušnika, gornje šuplje vene, što uzrokuje otežano disanje, značajno povećanje slezene. Tijekom tog razdoblja, stanje pacijenta je zabilježeno kao teško.

Pojavljuju se sljedeći simptomi:

• Temperatura se stalno održava na 37,5 ° i više;
• Noću se pojačano znojenje;
• Nagli gubitak težine, pri čemu osoba može izgubiti više od 10% ukupne tjelesne težine;
• Koža stalno svrbi.

Ne gubite vrijeme beskorisno tražeći netočne cijene liječenja raka

* Tek uz uvjet dobivanja podataka o bolesti pacijenta, predstavnik poliklinike će moći izračunati točnu cijenu tretmana.

Dijagnoza limfogranulomatoze

Izvođenje algoritma liječnički pregled određuje liječnik ovisno o lokalizaciji čvorova, njihovoj gustoći, konzistenciji, stanju tkiva oko njih. Dijagnoza se može postaviti histološkim nalazom. U tu svrhu potrebno je učiniti biopsiju zahvaćenog limfnog čvora. Na temelju rezultata svoje procjene liječnik utvrđuje prisutnost bolesti i stupanj njezina razvoja.

Također se koriste sljedeće dijagnostičke metode:

Sorte i druge slične bolesti

Postoje patologije koje imaju slična imena i slični znakovi, glavni izvor oštećenja organa u kojem je limfa. obilježje svih ovih bolesti je da su limfni čvorovi tijekom svog razvoja prekomjerno prošireni.

Jedna od njih je lymphogranuloma venereum - tzv. venerična limfogranulomatoza, koja je zarazna bolest koja u većini slučajeva pogađa koža i limfni čvorovi.

Rijetko, ali se ipak nalazi u medicinska praksa bolest limfangiomatoza. To je nedovoljno razumljiv defekt koji se javlja u limfnom sustavu. Odlikuje se rastom limfnih struktura, koje se sastoje od mnogih šupljina i pukotina odvojenih pregradama. Bolest najčešće zahvaća torakalni kanal, limfne čvorove i žile smještene u medijastinumu, pluća, trbušne šupljine i retroperitonealno tkivo, meka tkiva, slezena, bubrezi, kosti.

Na patologije onkološki tip zahvaćaju limfna tkiva, uključuju bolest tzv. Karakterizira ga povećanje limfni čvorovi veličine, popraćeno značajnim oštećenjem unutarnjih organa, unutar kojih se limfociti nakupljaju u nekontroliranim količinama.

U medicinskoj praksi možete pronaći i nazive kao što su limfoplazmoza i limfogranuloza, čija se bit također svodi na malignu leziju limfe.

Povezani video - Limfogranulomatoza

Prognoza za razvoj Hodgkinove bolesti

Kod dijagnosticiranja Hodgkinove bolesti, prije svega, pacijente zanima radi li se doista o raku ili ne? Prognoza također nije od male važnosti, pod kojim uvjetima se mogu pojaviti metastaze i koliko ljudi koji imaju ovu patologiju žive nakon liječenja? Ova bolest pripada onkologiji. Prognoza njegovog razvoja uvelike ovisi o individualni faktori kao što su dob, spol, popratne bolesti, prethodni tretman.

Preživljavanje kod limfogranulomatoze ovisi i o stadiju bolesti. Procjenjuje se za petogodišnja razdoblja:

• Faze 1 i 2 karakterizira stopa preživljavanja od 90% nakon liječenja;
• U fazi 3A, stopa preživljavanja je 80%;
• U fazi 3B - 60%;
• U stadiju 4, najčešće nakon 5 godina, preživi manje od 45% ljudi.

Općenito, limfogranulomatoza ne isključuje u potpunosti mogućnost rađanja djece, ali treba imati na umu da trudnoća, kao i psihička vježba, kršenja režima terapije održavanja mogu izazvati neželjene recidive.

22.06.2017

Limfogranulomatoza je zloćudna bolest u kojoj nastaju granulomi, patološke stanice iz limfnog tkiva.

Bolest počinje porazom nekih limfnih čvorova, zatim se tumorski proces širi na druge organe (jetru, slezenu itd.).

Bolest je vrlo rijetka i čini oko 1% ukupnog broja onkoloških slučajeva. Drugi naziv limfogranulomatoze je Hodgkinova bolest, nazvana po liječniku koji ju je prvi opisao. Hodgkinov limfom javlja se u 2-5 slučajeva na milijun ljudi godišnje. Vrhunac incidencije javlja se u dobnim skupinama: 20-30 godina i nakon 50 godina. Bolest je česta u tropskim zemljama. Muškarci češće obolijevaju (1,5-2 puta) od žena. Po učestalosti je na drugom mjestu među hemoblastozama.

Ponekad je bolest akutni oblik sa svijetlim i bolnim znakovima, a takav tijek bolesti brzo dovodi do smrti osobe. Češće (90%) postoji kronični tijek limfogranulomatoze, s razdobljima egzacerbacije i remisije, ali bolest brzo zahvaća vitalne važni organi i ima loše prognoze.

Razlozi

Među uzrocima bolesti danas su:

• nasljedstvo (genetska predispozicija);
• virusno podrijetlo, autoimune bolesti;
• imunološki poremećaji (imunodeficijencija).

Kod T-stanične imunodeficijencije, glavni simptom limfogranulomatoze je prisutnost multinuklearnih divovskih stanica (Berezovsky-Reed-Sternberg), kao i njihovih predstadija - jednojezgrenih stanica (Hodgkin) u limfnom tkivu. Patološka tkiva sadrže eozinofile, plazma stanice, histiocite. Iako liječnici nisu u potpunosti razumjeli etiologiju bolesti.

Mogu utjecati i drugi čimbenici koji izazivaju bilo kakvu onkologiju: zračenje, rad u opasnim poduzećima (kemijska, drvna, poljoprivredna), hrana, loše navike.

Tumorsku degeneraciju limfocita izazivaju virusi, češće herpes ( Epstein-Barrov virus), koji inficira i dovodi do brze diobe i uništenja B-limfocita. U 50% pacijenata ovaj virus je pronađen u tumorskim stanicama.

Osobe s AIDS-om imaju predispoziciju za Hodgkinovu bolest. Na imunodeficijentno stanje smanjuje se antitumorska zaštita i povećava rizik od razvoja limfogranulomatoze.

Liječnici promatraju genetsku predispoziciju za ovu bolest, na primjer, patologija se često nalazi u blizancima, članovima obitelji. Međutim, specifični gen koji povećava rizik od limfoma nije identificiran.

Osobe koje uzimaju lijekove nakon transplantacije organa izložene su većem riziku od razvoja Hodgkinovog limfoma kada liječe druge tumore, jer ti lijekovi smanjuju imunitet.

Epstein-Barr virus prisutan je u 90% populacije, ali samo 0,1% ljudi razvije bolest.

Simptomi limfogranulomatoze

Hodgkinova bolest prati sljedeće simptome:

• povećani limfni čvorovi;
• simptomi oboljelih organa;
• sustavne manifestacije bolesti.

Prvi znakovi limfogranulomatoze su povećanje limfnih čvorova (jedan ili više). U početku cervikalni i submandibularni ili aksilarni i ingvinalni. Limfni čvorovi su i dalje bezbolni, ali jako povećani (ponekad do ogromne veličine), gusto elastični, nisu zalemljeni za tkiva, pokretni (pomaknuti ispod kože). U limfne čvorove rastu guste cicatricijalne niti i nastaje granulom.

U 60-80% slučajeva, cervikalni (ponekad subklavijski) limfni čvorovi su prvi koji pate, u 50% slučajeva, medijastinalni limfni čvorovi. Iz primarnog fokusa, tumor metastazira u važne organe (pluća, jetra, bubrezi, gastrointestinalni trakt, koštana srž).

Opći simptomi koji uznemiruju pacijenta: prekomjerno znojenje noću, periodična groznica (do 30 ° C) i groznica, primjetan gubitak težine, slabost, svrbež kože.

Očiti i opipljiviji simptomi "B" karakteristični za progresivni oblik Hodgkinove bolesti zahtijevaju liječenje:

• opći slom, gubitak snage;
• bol u prsa, kašalj;
• poremećaj gastrointestinalnog trakta, probavne smetnje;
• bol u trbuhu;
• ascites (nakupljanje tekućine u trbušnoj šupljini);
• bol u zglobovima.

Otežano disanje i kašalj, pogoršani u ležećem položaju, uzrokovani su stiskanjem dušnika povećanim limfnim čvorovima. Stalni osjećaj slabost, gubitak apetita i drugi gore navedeni simptomi trebali bi natjerati osobu da odmah ode liječniku.

Dijagnoza limfogranulomatoze

Za određivanje limfogranulomatoze, dijagnostika će se provesti uzimanjem opće kliničke analize, instrumental i biokemijske metode. Rezultati pregleda pomažu u procjeni stanja jetre, slezene i određuju stupanj razvoja bolesti. Za postavljanje dijagnoze radi se RTG prsnog koša, CT i MRI kako bi se procijenio opseg oštećenja drugih važnih organa.

Krvni testovi mogu pokazati anemiju, trombocitopeniju, povišen ESR, ponekad se nalaze Berezovsky-Sternbergove stanice i pancitopenija (smanjenje ispod norme svih krvnih elemenata), što ukazuje na zanemarivanje bolesti.

Biokemijski test krvi može pokazati višak bilirubina i enzima, što ukazuje na oštećenje jetre, globulina, seromukoida.

X-zraka u ranoj fazi bolest će pokazati stupanj povećanja limfnih čvorova. CT, koji pokazuje rast limfnih čvorova u svim ljudskim organima i omogućuje razjašnjavanje faze procesa. MRI daje slične rezultate i omogućuje utvrđivanje lokalizacije tumora i njegove veličine.

Kada se dijagnoza postavi, propisuje se adekvatno liječenje, koje je potrebno za pojedinog bolesnika, ovisno o stadiju bolesti.

Liječenje limfogranulomatoze

U 1. i 2. fazi indicirana je terapija zračenjem. Može dati stabilnu remisiju, ali je povezana s ozbiljnim komplikacijama. Kako ne bi negativno utjecali na zdrava tkiva, vodeći stručnjaci preporučuju produženi terapija radijacijom. I provesti točkasti učinak zraka na tumor nakon tijeka kemoterapije.

Kemoterapija uključuje uzimanje lijekovi uništiti stanice raka. Ovi citotoksični lijekovi djeluju i na tumor i na cijelo tijelo. Pacijenti koji su bili podvrgnuti kemoterapiji trebaju dugotrajan liječnički nadzor kako bi se kontrolirali njezini dugoročni učinci.

Postoje 2 standardna režima kemoterapije:

1. ABVD (skraćenica od 4 lijeka uključena u njega) - adriamicin, bleomicin, inblastin, dakarbazin.
2. Stanford V (7 lijekova) - adriamicin, bleomicin, vinblastin, vinkristin, mekloretamin, prednizolon, etopozid.

Pacijenti prolaze 4-8 tečajeva ovisno o stadiju bolesti. Druga shema se koristi za visokog rizika maligni razvojni proces. Najučinkovitiji, potvrđen u 95% pacijenata pozitivan rezultat. Ova metoda je opasna zbog opasnosti od sekundarnih onkoloških bolesti, koje mogu biti posljedica kemoterapije. U slučaju recidiva, propisan je drugi tijek kemoterapije i transplantacija. koštana srž.

Limfogranulomatoza dobro reagira na liječenje, osobito u ranim fazama bolesti. I u kasnijim fazama, stopa preživljavanja je veća nego kod drugih vrsta onkologije.

Venerični limfogranulom

Raznolikost bolesti - venerična limfogranulomatoza (venerični limfogranulom) prenosi se spolnim putem i vrlo rijetko - kontaktom u kućanstvu. Ova vrsta limfogranuloma česta je u Africi, Južnoj Americi, Africi i lučkim gradovima, au Rusiji je izuzetno rijetka.

Nakon 5-21 dana (razdoblje inkubacije) nakon infekcije, na genitalijama se pojavljuje pečat (tuberkuloza ili vezikula) i nestaje, često nezapaženo.

Tada se limfni čvorovi zgušnjavaju i povećavaju: ingvinalni - kod muškaraca, u području zdjelice - kod žena. Limfni čvorovi ubrzo postaju zalemljeni, postaju bolni i jako se povećavaju, spontano probijaju kožu. Iz rana izlazi gnoj. Da bi se postavila dijagnoza - venerični limfogranulom, provodi se studija: sjetva, ELISA, RIF.

Liječenje

Kako liječiti veneričnu limfogranulomatozu? Treba liječiti oba spolna partnera, čak i ako je jedan bolestan, kako bi se spriječila ponovna infekcija.

Ako postoji rizik od infekcije radi prevencije, možete primiti terapiju za trajanje inkubacije kako bi se spriječila bolest koja prijeti ozbiljnim komplikacijama - pojava fistula (u anus, vagina, skrotum), kasnije suženje rektuma ili uretre i elefantijaza (povećanje, oticanje) genitalija.

Inguinalna limfogranulomatoza

„Četvrta“ spolno prenosiva bolest naziva se ingvinalni limfogranulom ili ingvinalna limfogranulomatoza. Uobičajena je u tropima, uglavnom turisti koji posjećuju egzotične azijske, južnoameričke i afričke zemlje u opasnosti su od zaraze. Ova bolest se stoga naziva i "tropski bubo". Prvi su ga opisali francuski liječnici u 19. stoljeću.

Uzročnik je serotip chlamydia trachomatis, SPI (spolno prenosiva infekcija), iste bakterije koja uzrokuje klamidiju. Klamidijskim limfogranulomom može se zaraziti seksualnim kontaktom, kao i korištenjem kućanskih i intimnih predmeta nositelja virusa. Nositelji virusa s asimptomatskim tijekom bolesti opasni su u smislu infekcije. Bolest se može javiti u akutnom i kroničnom obliku.

Bakterije, uzimajući na sluznicu intimnih organa ili usta, prsti se lako mogu proširiti na druge organe. Rizična skupina su mladi ljudi (20-40 godina), simptomi se brže pojavljuju kod muškaraca.

Razdoblje inkubacije je od nekoliko dana do 4 mjeseca. U ovom trenutku bolest se ne manifestira. Inguinalna limfogranulomatoza se odvija u 3 faze.

U prvoj fazi, vezikula se pojavljuje na mjestu infekcije, koja na kraju sazrijeva u ulkus. Obrisi gnojnog ulkusa su okrugli, veličine -1-3 cm, za razliku od ulkusa sifilisa, ulkus bez zbijanja na bazi, s upaljenim rubom. Tjedan dana kasnije povećavaju se limfni čvorovi male zdjelice - kod žena, ingvinalni - kod muškaraca.

Drugu fazu (nakon 2 mjeseca) karakterizira povećanje upale, veliko povećanje limfnih čvorova sa širenjem upalni proces na obližnja tkiva. Fistule se pojavljuju u tumoru sa gnojni sekret. Pojavljene adhezije krše protok limfe, što je popraćeno oticanjem genitalnih organa.

U ovoj fazi zahvaćeni su i duboki limfni čvorovi, infekcija prodire u njih unutarnji organi, zglobovi, udovi. Može se pojaviti kožne manifestacije(urtikarija, ekcem). Mogu postojati nekrotične promjene u limfnim čvorovima, što se jasno odražava u pokazateljima testa krvi.

Popraćeni su simptomi oštećenja jetre, slezene, očnih bolesti visoka temperatura, groznica, bolovi u zglobovima.

Inguinalna limfogranulomatoza u trećoj fazi, ako nije provedeno liječenje, uočavaju se najteže posljedice bolesti: perineum, rektum i okolna tkiva postaju upaljeni. U njima su lokalizirani apscesi, čirevi, fistule, erozije, iz kojih se oslobađaju krv i gnoj. Pacijent jako gubi na težini, pati od glavobolja, poliartritisa. Nema apetita, opću slabost i anemiju.

Dijagnostika

Uz pomoć laparotomije najprije se ispituje prisutnost patoloških stanica u limfnim čvorovima. Ako je stadij bolesti složen i mogu biti zahvaćeni i drugi organi, provodi se dodatni pregled. Potrošiti:

• pregled jetre, slezene;
• rendgen prsnog koša;
• uzimanje biopsije koštane srži.

Obično su 1. i 2. stadij popraćeni takvim simptomima da je osoba prisiljena konzultirati liječnika. Nemoguće je dovesti bolest do treće (teške) faze, kada su neke posljedice i komplikacije već nepovratne.

Liječenje ingvinalne limfogranulomatoze

U liječenju se koriste antibiotici za uništavanje uzročnika bolesti, te se poduzimaju mjere za izbjegavanje cikatricijalnih deformacija. Imunomodulatori su propisani za jačanje obrane tijela.

Nema samoliječenja ili narodni lijek neće pomoći. Infekcija uništava zdravlje prodirući u važne tjelesne sustave. Liječenje treba propisati samo liječnik, uzimajući u obzir stanje pojedinog pacijenta i stupanj razvoja bolesti. Tijek liječenja je oko 3 tjedna. Neko vrijeme pacijent mora biti pod nadzorom liječnika kako bi se konačno uvjerio da se bolest povukla.

U teškim i naprednim slučajevima, ponekad morate pribjeći pomoći kirurga.

Moderna medicina ima dovoljno učinkovite metode i lijekovi za uspješna pobjeda nad bolešću. Veneralni limfogranulom se lako izliječi učinkovite metode liječenje Za uspješno izlječenje i potpuni oporavak, budite pažljivi na svoje zdravlje i potražite liječničku pomoć na vrijeme.

Prevencija

Kako bi se izbjeglo širenje spolno prenosivih bolesti, liječnici ne samo da liječe bolesnu osobu, već pokušavaju utvrditi krug njegovih spolnih partnera kako bi spriječili bolest ili pravodobno proveli medicinsku terapiju.

Vrlo je važno posjetiti venerologa, testirati se ako planirate imati dijete, vratili ste se s putovanja u tropske zemlje, ako niste sigurni u slučajni seksualni kontakt.

Izbjegavajte promiskuitet, koristite kondome tijekom seksa, nemojte koristiti tuđe higijenske potrepštine kako biste izbjegli SPI.

ŠTO JE LIMFOGRANULOMATOIZA?

Limfogranulomatoza (Hodgkinov limfom, Hodgkinova bolest)- Riječ je o onkološkoj bolesti limfnog sustava kod koje se mikroskopskim pregledom u limfnom tkivu nalaze Berezovsky-Sternberg-Reedove stanice. Ove su stanice dobile ime u znak sjećanja na znanstvenike koji su sudjelovali u njihovom otkriću i proučavanju. Limfogranulomatoza se često javlja kod djece kasno mladost a također ima vrhunac incidencije u dobi od 20 i 50 godina. Bolest je prvi opisao engleski liječnik T. Hodgkin 1832. godine.

Sir Thomas Hodgkin
(1798-1866)

SIMPTOMI LIMFOGRANULOMOZE

Kao i kod ne-Hodgkinovih limfoma, prvi simptom limfogranulomatoze obično je značajno povećanje veličine limfnih čvorova na vratu, pazuhu ili preponama. Istovremeno, za razliku od zarazne bolesti, povećani limfni čvorovi su bezbolni, veličina im se ne smanjuje s vremenom i liječenjem antibioticima. S obzirom da je često zahvaćeno limfno tkivo koje se nalazi u prsnom košu, prvi simptom bolesti može biti otežano disanje ili kašalj zbog pritiska na pluća i bronhe povećanih limfnih čvorova.

Drugi simptomi koji se javljaju kod limfogranulomatoze su:

• Slabost
• Povećanje tjelesne temperature
• znojenje
• Gubitak težine
• Probavni poremećaji

DIJAGNOSTIKA LIMFOGRANULOMOZE

Ako se sumnja na limfogranulomatozu, provode se sljedeće vrste studija:

1. Liječnički pregled
2. Opće i biokemijske pretrage krvi
3. Biopsija zahvaćenog limfnog čvora s morfološkim i imunološkim pregledom.
   Glavna analiza za potvrdu dijagnoze limfogranulomatoze je mikroskopski pregled uzorka tumorskog limfoidnog tkiva dobivenog biopsijom. To se tkivo šalje na morfološki pregled pod mikroskopom kako bi se utvrdilo je li limfni čvor doista pun. tumorske stanice te jesu li u njemu prisutne specifične Berezovsky-Sternberg-Reedove stanice. Kako bi se potvrdila dijagnoza, može se provesti imunohistokemijska studija kako bi se odredile imunološke karakteristike tumorskih stanica.
4. Radijacijska dijagnostika

Radijacijska dijagnostika (radiografija, CT skeniranje, magnetska rezonancija) može otkriti prisutnost tumorskih formacija u razne dijelove tijela koja nisu dostupna liječniku tijekom vanjskog pregleda.
Metode radiodijagnostika koristi se za određivanje stadija Hodgkinove bolesti.

OBLICI LIMFOGRANULOMOZE

Postoji 5 vrsta limfogranulomatoze. Ispravna dijagnoza može se postaviti tek nakon pregleda tkiva limfnog čvora dobivenog biopsijom.

Varijante limfogranulomatoze:

1. Varijanta nodularne skleroze (najčešća - 75%)
2. Mješovita stanična varijanta
3. Varijanta smanjenog limfnog čvora (najrjeđe - manje od 5%)
4. Varijanta s velika količina limfociti
5. Nodularna varijanta s prevlašću limfocita

LIMFOGRANULOMATOZA - STADIJI BOLESTI

Ovisno o stupnju prevalencije bolesti, razlikuju se 4 stadija limfogranulomatoze:

I faza- tumor se nalazi u limfnim čvorovima jednog područja ili u jednom organu izvan limfnih čvorova (IE)

II faza- zahvaćenost limfnih čvorova u dva ili više područja na istoj strani dijafragme ili organa i limfnih čvorova na istoj strani dijafragme (IIE)

III faza- zahvaćenost limfnih čvorova s ​​obje strane dijafragme (III), uz koju može biti zahvaćena i slezena (IIIS). Kada se lezija limfnih čvorova s ​​obje strane dijafragme kombinira s lokaliziranom lezijom ekstralimfnog organa ili mjesta, određuje se stadij IIIE, a ako je uz to zahvaćena i slezena, onda se utvrđuje stadij IIISE. Stadij III je također podijeljen na III(1) i III(2). U prvom slučaju tumorski proces je lokaliziran u gornjem dijelu trbušne šupljine, au stadiju III(2) zahvaća i limfne čvorove smještene u zdjelici i duž aorte.

IV stadij- bolest se osim na limfne čvorove širi i na unutarnje organe: jetru, bubrege, crijeva, koštanu srž itd. s njihovim difuznim lezijama

Slovo E znači da se tumor širi na organe i tkiva koji se nalaze uz zahvaćene skupine velikih limfnih čvorova, a S označava leziju slezene. Osim toga, ponekad naziv stadija limfogranulomatoze uključuje slovo A, što znači da pacijent nema simptome bolesti, dok slovo B označava prisutnost simptoma kao što su vrućica, jako znojenje i gubitak težine.

LIJEČENJE LIMFOGRANULOMOZE

Bez obzira na morfološku varijantu i stadij limfogranulomatoze, krajnji cilj terapije je lijek za bolest. U stadijima I-II bolesti vjerojatnost izlječenja je vrlo velika, ali čak iu uznapredovalim stadijima adekvatno liječenje ima dobre šanse za uspjeh.

• Za stadije I i IIA liječenje se može provoditi metodama terapije zračenjem ± kemoterapije.
• Kada stadiji IIB i IIIA korištenje terapije zračenjem ili kemoterapije
• S uznapredovalim stadijima bolesti (Stadiji IIIB-IV) Provodi se 6-8 ciklusa standardne kemoterapije.
• S nepovoljnim tijekom limfogranulomatoze učinkovita metoda liječenje je kemoterapija u visokim dozama s autolognom transplantacijom koštane srži.

Limfogranulomatoza (Hodgkinova bolest) je onkološka bolest koja zahvaća limfni sustav. Formirajući početni fokus u limfnom tkivu, bolest se brzo širi na okolna tkiva.

Uzroci limfogranulomatoze

Pouzdani uzroci nastanka ovu bolest još nisu utvrđeni, iako je prvi put ovu bolest opisao još 1832. dr. Hodgkin (otuda i drugi naziv). Međutim, znanstvenici sugeriraju da razvoj limfogranulomatoze potiče virus Epstein-Barr, koji uzrokuje infektivnu mononukleozu. Upravo se taj virus često nalazi u tumorskim stanicama. Vjeruje se da uzrokuje mutaciju limfocita - počinju nekontrolirano rasti.

Također za mogući razlozi razvoj maligna neoplazma uključuju mutacije na razini gena i oštećenja T-limfocita raznim virusima.

Stadiji limfogranulomatoze

Ovisno o stupnju širenja tumora, razlikuju se 4 stadija limfogranulomatoze:

Stadij I: tumor je lokaliziran u jednom čvoru ili više čvorova iste skupine (najčešće u vratu, preponama i pazuhu);

Stadij II: zahvaćene su dvije ili više skupina limfnih čvorova, ali s jedne strane dijafragme;

Stadij III: zahvaćeni limfni čvorovi s obje strane dijafragme;

Stadij IV: zahvaćeni su i drugi organi - crijeva, jetra, bubrezi, koštana srž itd.

Osim samog stadija limfogranulomatoze, u dijagnozi se mogu naznačiti i slova: slovo A znači da pacijent nema simptome bolesti, slovo B znači da su uočeni povišena tjelesna temperatura, gubitak težine i jako znojenje, slovo E znači da se bolest proširila na organe ili tkiva smještena u blizini velikih limfnih čvorova, slovo S - da se lezija proširila na slezenu.

Simptomi limfogranulomatoze

Glavna manifestacija onkološke bolesti je povećanje limfnih čvorova, au oko 70% slučajeva proces počinje u cervikalno-supraklavikularnoj regiji. U tom slučaju ne dolazi do pogoršanja dobrobiti pacijenta. Povećani čvorovi su mobilni, u izuzetno rijetkim slučajevima - bolni. Postupno povećavajući veličinu, spajaju se u velike formacije.

Kod nekih ljudi limfogranulomatoza počinje povećanjem medijastinalnih limfnih čvorova, što se obično otkriva slučajno tijekom rutinske fluorografije. Kada veličina neoplazme dosegne značajnu veličinu, pojavljuju se kašalj i otežano disanje, rjeđe - bol iza prsne kosti.

Ponekad bolest počinje noćnim znojenjem, akutnom groznicom i brzim gubitkom težine. Kasnije se javlja blagi porast čvorova.

Ako je tumor lokaliziran u tkivu pluća, vanjski znakovi ne prati se.

U koštanom sustavu najčešće su zahvaćeni kralješci, zatim prsna kost, kosti zdjelice i rebra, a još rjeđe cjevaste kosti.

Nema karakterističnih znakova oštećenja jetre, pa ovo patološki proces kasno otkrivena.

Postoje i slučajevi oštećenja centrale živčani sustav, uglavnom leđna moždinašto rezultira ozbiljnim neurološkim poremećajima.

Sekundarni simptomi limfogranulomatoze uključuju:

• Povećano znojenje (osobito noću), karakteristično za gotovo sve pacijente u većoj ili manjoj mjeri;
• Promjene na koži (suhoća, alergijske manifestacije, svrbež) opažene su kod trećine pacijenata;
• Oštar gubitak težine;
• Povećanje tjelesne temperature;
• Opća slabost tijela;
• Probavne smetnje.

Dijagnoza limfogranulomatoze

Čak i uz dovoljno izražene simptome limfogranulomatoze i uvjerljiv klinička slika samo histološki pregled može potvrditi dijagnozu, čiji rezultati određuju prisutnost Berezovsky-Sternbergovih stanica u neoplazmi.

Događa se da je dobivanje materijala za takvu analizu teško zbog mjesta lezije. Za dijagnozu tumora smještenog u medijastinumu koristi se metoda dijagnostičke autopsije. prsna šupljina. Kod lokalizacije limfogranulomatoze u retroperitonealnom prostoru (što je iznimno rijetko) potrebno je dijagnostičko otvaranje trbušne šupljine.

Uključenost u proces limfnih čvorova kostiju, plućnog tkiva, pleure, korijena pluća, medijastinuma otkriva se pomoću rendgenskih studija.

Pojašnjenje stadija limfogranulomatoze provodi se dodatnim metodama, koje uključuju:

• Liječnički pregled;
• rendgen prsnog koša;
• Biopsija koštane srži;
• Skeniranje slezene i jetre;
• kontrastna angiografija.

Liječenje limfogranulomatoze

Metoda liječenja limfogranulomatoze ovisi samo o stadiju bolesti.

U prvoj fazi koristi se terapija zračenjem, ako je potrebno, kombinira se s kemoterapijom.

U drugom i trećem stadiju obavezna je kombinacija zračenja i kemoterapije.

U četvrtoj fazi provodi se 6 ili 8 tečajeva kemoterapije.

Ako je prognoza limfogranulomatoze nepovoljna, unatoč tijeku liječenja, pacijentima se propisuje kemoterapija u visokim dozama i transplantacija koštane srži.

U nekim slučajevima, s lokalizacijom limfogranulomatoze u jednom organu, indicirana je radikalna operacija, koja uključuje uklanjanje pojedinačnih paketa limfnih čvorova, resekciju želuca, crijeva itd. Ova metoda omogućuje postizanje dugotrajne kliničke remisije - do 10-15 godina.

Liječenje limfogranulomatoze provodi se u specijaliziranim onkohematološkim klinikama. Svi bolesnici i nakon liječenja podliježu redovitom nadzoru u onkohematološkim dispanzerima.

Prognoza limfogranulomatoze

Što se ranije bolest dijagnosticira i počne liječenje, to je povoljnija prognoza limfogranulomatoze. Prema statistikama, petogodišnja stopa preživljavanja je:

• 95% u prvoj fazi;
• Najmanje 80% - s drugom;
• Oko 60% - s trećim;
• Najmanje 45% - u četvrtoj fazi.

Rani znakovi nepovoljnog tijeka bolesti su takozvani "biološki" pokazatelji aktivnosti.

Ovo se smatra, uz povećanje:

• ESR in opća analiza krv više od 30 mm / h;
• Haptoglobin više od 1,5 mg%;
• Koncentracija fibrinogena preko 5 g/l;
• Alfa-2-globulin više od 10 g/l;
• Ceruloplazmin više od 0,4 jedinice. izumiranje.

Ako najmanje dva pokazatelja istovremeno premašuju navedene razine, utvrđuje se biološka aktivnost procesa.

Limfogranulomatoza u djece

Među svima onkološke bolesti kod djece je limfogranulomatoza 15%.

Ova bolest se može javiti u bilo kojoj životnoj dobi, ali su označena razdoblja najveće aktivnosti - 4-6 godina i 12-14 godina.

Izuzetno je rijetka limfogranulomatoza kod djece mlađe od 3 godine.

Prema statistikama, dječaci obolijevaju 2-3 puta češće od djevojčica, ali nakon 15 godina taj se omjer smanjuje.

Rast limfoidnog tkiva malignog podrijetla dovodi do povećanja limfnih čvorova različite lokalizacije, splenomegalije (povećanja slezene) i pojave simptoma intoksikacije. Cijeli ovaj kompleks klinički znakovi odnosi se na bolest Hodgkinova bolest.

Posebnost bolesti je otkrivanje Berezovsky-Sternbergovih stanica u proučavanju materijala uzetog biopsijom.

Što je bolest?

Limfogranulomatoza je bolest koja zahvaća limfne čvorove i slezenu. Također se naziva i "Hodgkinova" (prema autoru koji je prvi opisao simptome bolesti).

Bolest se uglavnom dijagnosticira u dobi od 20-30 godina i nakon 60 godina. Po učestalosti hemoblastoza (zloćudne bolesti limfnog sustava) nalazi se na drugom mjestu iza leukemije.

Razlozi za razvoj

Točni uzroci razvoja bolesti još uvijek nisu poznati. Pretpostavlja se da proliferaciju limfnog tkiva mogu izazvati virusi, imunodeficijencija ili se prenosi genetski. Međutim, nijedna od pretpostavki nema dokaznu bazu.

U 20% slučajeva limfogranulomatoze otkriva se Epstein-Barr virus, HIV ili postoje informacije o prenesenoj infektivnoj mononukleozi.

Ponekad postoji obiteljski oblik bolesti, što ukazuje na opterećeno genetsko nasljeđe. Također, ne zaboravite na negativne učinke zračenja, otrovnih tvari i određenih lijekova.

Točni simptomi

Među karakteristični simptomi ne vrijedi ništa:

• sindrom intoksikacije (groznica do 39 stupnjeva, slabost, pojačano znojenje, gubitak apetita i tjelesne težine);
• povećanje limfnih čvorova koje osoba može samostalno osjetiti na vratu, iznad ili ispod ključne kosti, u ingvinalnoj ili aksilarnoj regiji;
• udaljena žarišta ispadanja u drugim organima.

Na dodir, limfni čvorovi su povećani, guste konzistencije, bezbolni, lako pokretni, smješteni na istoj liniji i nisu čvrsto povezani s tkivima.

U 20% slučajeva bolest može započeti povećanjem medijastinalnih limfnih čvorova, što se očituje suhim kašljem, otežanim disanjem, srčanom aritmijom i disfagijom.

Pojava edema donjih ekstremiteta i bol u abdomenu ukazuje na oštećenje trbušnih i retroperitonealnih limfnih čvorova.

Osim toga, potrebno je usredotočiti se na takve oblike u kojima su zahvaćeni organi, a ne limfni čvorovi, na primjer, plućna limfogranulomatoza s razvojem specifične upale pluća i eksudativnog pleuritisa.

Koštani oblik karakterizira oštećenje kralježnice, kostiju zdjelice, rebara i prsne kosti. Istodobno se bilježe bolovi u kostima i kralježnici. Rtg, nakon nekoliko mjeseci, bilježi se destrukcija kosti.

Kod širenja u koštanu srž uočava se anemija, leukopenija i trombocitopenija. Poraz probavni trakt pojavljuje se crijevno krvarenje i mogući razvoj peritonitis u kršenju cjelovitosti crijevne stijenke zbog stvaranja ulceroznog defekta sluznice.

Kako prepoznati limfogranulomatozu u ranoj fazi?

Na temelju prevalencije procesa možete odrediti stadij bolesti:

• - povećana je jedna skupina limfnih čvorova ili 1 organ;
• - 2 skupine s jedne strane dijafragme ili 1 organ s regionalnim limfnim čvorovima;
• - zahvaćeni čvorovi s obje strane dijafragme i 1 organ;
• - difuzno oštećenje čvorova i organa.

Također, lokalni oblik se razlikuje kada je zahvaćena 1 grupa čvorova, a generalizirani oblik - kada se bolest širi na slezenu, pluća, želudac i kožu.

Dijagnostika

Nakon analize pritužbi i sondiranja limfnih čvorova, liječnik propisuje biopsiju, dijagnostičku torakotomiju i laparoskopiju. Zahvaljujući ovim studijama moguće je vizualizirati limfne čvorove trbušne i prsne šupljine.

Biopsija je otkrila Berezovsky-Sternbergove stanice. Ako se sumnja na ozljedu koštane srži, radi se punkcija prsne kosti.

Također, za proučavanje čvorova propisana je rendgenska, kompjutorizirana tomografija ili ultrazvuk retroperitonealnog prostora, trbušne i prsne šupljine.

Moderno liječenje

Terapeutska taktika za limfogranulomatozu uključuje kombinirani pristup, uzimajući u obzir stadij bolesti. Uglavnom se koriste tečajevi kemoterapije i izloženost zračenju.

Zračenje kao neovisna tehnika koristi se u fazama 1-2. Osim toga, može prethoditi kirurško uklanjanje povećani čvorovi i slezena.

Propisuje se za sve skupine limfnih čvorova, promijenjenih i normalnih, kako bi se spriječilo daljnje širenje onkopatologije. Također se provodi profilaktički tijek kemoterapije.

Uz generaliziranu bolest u fazama 3-4, zračenje i kemoterapija se koriste za usporavanje napredovanja onkološkog procesa. U tom slučaju može se postići djelomična remisija ili smanjenje težine kliničkih simptoma.

Prognoza

U stadijima 1 i 2, 5-godišnje preživljenje nakon liječenja, pod uvjetom da nema recidiva, je oko 90%, u stadijima 3 - 60-80%, au 4 - manje od 40%.

Limfogranulomatoza s nepovoljnom prognozom opaža se brzim napredovanjem, povećanjem čvorova promjera više od 5 centimetara, splenomegalijom i istodobnim povećanjem 3-5 skupina limfnih čvorova.