Διαφραγματοκήλη σε παιδιά. Συγγενής διαφραγματοκήλη σε παιδιά, συμπτώματα, θεραπεία, διάγνωση

Γιατί μπορεί να υπάρχει παθολογία σε ένα παιδί; Οι παράγοντες που προκαλούν την εμφάνιση διαφράγματος κήλης χωρίζονται σε προδιαθεσικούς και παραγωγικούς. Οι προδιαθεσικοί λόγοι περιλαμβάνουν:

• συγγενής μυϊκή αδυναμία?
• επίκτητη μυϊκή αδυναμία?
• τραυματισμός διαφράγματος?
• αλλαγές που επηρεάζουν το μυοσκελετικό σύστημα.

Οι αιτίες που προκαλούν μια διαφραγματοκήλη σε ένα παιδί συνήθως συνδέονται με αύξηση της πίεσης στο εσωτερικό κοιλιακή κοιλότητα:

• άρση βαρών;
• βαριά σωματική δραστηριότητα?
• συχνή δυσκοιλιότητα?
• επίμονος βήχας?
• υστερικό, υστερικό και αδιάκοπο κλάμα.
• συνεχής υπερκατανάλωση τροφής, και ως αποτέλεσμα, υπερβολικό βάρος.

Συμπτώματα

Πώς να αναγνωρίσετε μια διαφραγματική κήλη σε ένα παιδί; Μπορείτε να αναγνωρίσετε μια παθολογία σε ένα μωρό από ορισμένα σημάδια.

• Τα κοιλιακά όργανα μπορούν να μετακινηθούν στήθοςκαι αντίστροφα;
• Μπορεί να υπάρχει μια ελαφρά προεξοχή των οργάνων στην περιοχή του διαφράγματος.

Ορισμένα σημεία της νόσου εμφανίζονται ανάλογα με τα όργανα στα οποία εμφανίζεται η παθολογία:

• Εάν ένα παιδί έχει κήλη οισοφάγου, έχει καούρα, ρέψιμο, πόνοςστην κορυφή της κοιλιάς, καθώς και στο στήθος και τα πλευρά. Το μωρό έχει δύσπνοια, αυξημένο καρδιακό ρυθμό μετά το φαγητό.
• Σε ορισμένες περιπτώσεις, ένα παιδί με κήλη διαφράγματος κάνει εμετό μετά το φαγητό, μετά το οποίο εμφανίζεται ανακούφιση.
• Στο στήθος του μωρού ακούγονται γουργουρητά και γουργούρισμα.
• Το μωρό μπορεί να ξεκινήσει αναιμία, η οποία μπορεί να ανιχνευθεί με τη βοήθεια εξετάσεων.

Διάγνωση διαφραγματοκήλης σε παιδί

Είναι δυνατόν να διαγνωστεί μια παθολογία σε ένα παιδί με έγκαιρη επίσκεψη σε παιδίατρο. Κατά την αρχική εξέταση, ο γιατρός θα μπορεί να καθορίσει μια προκαταρκτική διάγνωση με βάση την εξέταση και λαμβάνοντας υπόψη τα παράπονα του παιδιού και των γονιών του. Για να γίνει ακριβής διάγνωση, συνταγογραφείται ακτινογραφία. Με τη βοήθεια σκιαγραφικού μέσου μπορεί να προσδιοριστεί η φύση της διαφραγματοκήλης.

Για να προσδιοριστεί η κατάσταση των κοιλιακών οργάνων, συνταγογραφείται υπερηχογραφική εξέταση.

Το παιδί κάνει εξετάσεις αίματος και ούρων.

Επιπλοκές

Ποιος είναι ο κίνδυνος μιας διαφραγματοκήλης σε ένα παιδί; Ορισμένοι τύποι κήλης προκαλούν επικίνδυνες επιπλοκές που μπορεί να βλάψουν τον οργανισμό του παιδιού.

• Όταν εμφανίζεται μια ολισθαίνουσα κήλη, τις περισσότερες φορές ξεκινά μια φλεγμονώδης διαδικασία στον οισοφάγο. Αυτό οφείλεται στην τακτική έκθεση γαστρικό υγρόστην βλεννογόνο μεμβράνη του πεπτικού οργάνου.
• Η κήλη του οισοφάγου μπορεί να επιπλέκεται από δωδεκαδακτυλογαστρική παλινδρόμηση. Ένα σύμπτωμα αυτής της επιπλοκής είναι η πικρία στο στόμα μετά το φαγητό.
• Η προσβολή κήλης ή γειτονικών οργάνων είναι μία από τις επικίνδυνες επιπλοκές. Λόγω της αύξησης της πίεσης μέσα στην κοιλιακή κοιλότητα, η πιθανότητα παραβίασης αυξάνεται.
• Σε περίπτωση παραβίασης, υπάρχει παραβίαση της λειτουργικότητας των οργάνων της κοιλιακής κοιλότητας και του θώρακα, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο.
• Μπορείτε να διαπιστώσετε την παραβίαση της κηλικής προεξοχής από έναν οξύ πόνο στην άνω κοιλιακή χώρα, καθώς και στην αριστερή πλευρά του θώρακα. Μπορεί να ξεκινήσουν ναυτία και κρίσεις εμετού και παρατηρείται κατακράτηση κοπράνων. Σε περίπτωση προσβολής διαφραγματοκήλης απαιτείται επείγουσα χειρουργική επέμβαση.

Θεραπευτική αγωγή

Τι μπορείς να κάνεις

Η διαφραγματοκήλη σε ένα παιδί μπορεί να θεραπευτεί μόνο με τη βοήθεια ενός γιατρού. Απαγορεύεται η αυτοθεραπεία από τους γονείς.

Εάν εμφανιστούν συμπτώματα, το μωρό θα πρέπει να παρουσιαστεί σε ειδικό για εξέταση και ραντεβού. σωστή θεραπεία. Συχνά, συνταγογραφείται χειρουργική επέμβαση για την εξάλειψη μιας διαφραγματικής κήλης. Για να γίνει αυτό, οι γονείς θα πρέπει να παρακολουθούν τη διατροφή του μωρού πριν από την επέμβαση. Τα λιπαρά και πικάντικα φαγητά, τα γλυκά, τα μαλακά φαγητά και τα fast food θα πρέπει να αποκλείονται από τη διατροφή.

Το παιδί πρέπει να προστατεύεται από σωματική δραστηριότητακαι άρση βαρών. Το παιδί δεν πρέπει να φοράει επιδέσμους και στενά ρούχα, τα οποία προκαλούν αύξηση της ενδοκοιλιακής πίεσης.

Τι κάνει ένας γιατρός

Καθορίστε πώς να θεραπεύσετε τη διαφραγματοκήλη, ο γιατρός θα αποφασίσει αφού λάβει τα αποτελέσματα της μελέτης:

• Εάν η κήλη ολισθαίνει και δεν μπορεί να προκαλέσει παραβίαση, τις περισσότερες φορές η επέμβαση δεν εκτελείται. Το παιδί κάνει δίαιτα κλασματικά γεύματα, που πρέπει να εμφανίζεται συχνά, αλλά σε μικρές μερίδες. Το μωρό πρέπει να πάρει φάρμακα, που μειώνουν την έκκριση γαστρικού υγρού και μειώνουν το επίπεδο οξύτητας του στομάχου. Για την εξάλειψη της αναιμίας, συνταγογραφούνται φάρμακα με υψηλή περιεκτικότητα σε σίδηρο.
• Εάν εμφανιστεί κήλη, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε επιπλοκές, συνταγογραφείται χειρουργική επέμβαση. Η επέμβαση γίνεται σε παιδιά μετά από πέντε χρόνια. Αν όμως περισσότερα Νεαρή ηλικίαυπάρχει απειλή για τη ζωή του παιδιού, η χειρουργική επέμβαση πραγματοποιείται σύμφωνα με τους κανόνες.

Πρόληψη

Πώς να αποτρέψετε την εμφάνιση διαφραγματοκήλης σε ένα μωρό; Οι γονείς πρέπει να πηγαίνουν τακτικά το παιδί στον γιατρό για εξέταση του σώματος. Όσο νωρίτερα ανιχνευθεί η παθολογία, τόσο μεγαλύτερη είναι η πιθανότητα πρόληψης των επιπλοκών της διαφραγματοκήλης:

• Η διατροφή του παιδιού πρέπει να είναι ορθολογική. Το παιδικό μενού πρέπει να περιέχει τροφές πλούσιες σε φυτικές ίνες για την πρόληψη της δυσκοιλιότητας.
• Τα γεύματα του παιδιού σας πρέπει να είναι συχνά, αλλά σε μικρές μερίδες. Αυτό αποφεύγει την υπερκατανάλωση τροφής και αποτρέπει την αύξηση βάρους.
• Το παιδί δεν πρέπει να καταπονείται σωματικά, να μην σηκώνει βάρη που δεν αντιστοιχούν στο σωματικό του βάρος.
• Για την ενίσχυση των μυών του διαφράγματος, το παιδί πρέπει να είναι συνηθισμένο από μικρή ηλικία στο απλό άσκηση. Καθημερινή άσκηση το πρωί και φυσιοθεραπείαευεργετική επίδραση στην κατάσταση μυϊκός ιστόςδιαφράγματα?
• Πότε μεταδοτικές ασθένειεςπρέπει να ξεκινήσει η θεραπεία το συντομότερο δυνατό. Οι γονείς θα πρέπει, με τη βοήθεια των γιατρών, να αποτρέψουν την ανάπτυξη χρόνιου βήχα στο μωρό.
• Οι μαμάδες και οι μπαμπάδες πρέπει να ηρεμούν το μωρό ενώ κλαίει για να αποτρέψουν την ανάπτυξη υστερικών εκρήξεων.
• Το παιδί πρέπει να γνωρίζει τους κανόνες συμπεριφοράς στο σπίτι, στο δρόμο, σε παιδικούς σταθμούς, στις μεταφορές. Αυτό είναι απαραίτητο για την αποφυγή τραυματισμού του διαφράγματος.

Η συμπίεση των πνευμόνων μπορεί να οδηγήσει σε μόνιμη πνευμονική υπέρταση.

Η διαφραγματοκήλη εμφανίζεται συνήθως στο πίσω μέρος του διαφράγματος (κήλη Bochdalek) και εντοπίζεται στην αριστερή πλευρά στο 90% των περιπτώσεων. Η συχνότητα ανάπτυξης είναι 1 στις 2200 ζώντες γεννήσεις. Οι πρόσθιες κήλες (κήλες Morgagni) είναι πολύ λιγότερο συχνές. Αλλα συγγενείς ανωμαλίεςανιχνεύεται στο 50% περίπου των περιπτώσεων.

Βρόγχοι λεπτού και παχέος εντέρου, στομάχου, ήπατος και σπλήνας μπορεί να προεξέχουν στην υπεζωκοτική κοιλότητα στην εμπλεκόμενη πλευρά. Εάν η κήλη είναι μεγάλη, αναπτύσσεται υποπλασία του πνεύμονα στην πληγείσα πλευρά. Άλλες πνευμονικές συνέπειες περιλαμβάνουν την υπανάπτυξη των πνευμονικών αγγείων, που οδηγεί σε αυξημένη πνευμονική αγγειακή αντίσταση και ως εκ τούτου πνευμονική υπέρταση. Η επίμονη πνευμονική υπέρταση οδηγεί σε εκτροπή του αίματος από τα δεξιά προς τα αριστερά στο επίπεδο οβάλ παράθυροή μέσω ανοιχτού αρτηριακού πόρου, που εμποδίζει την επαρκή οξυγόνωση ακόμη και με εισπνοή O 2 ή μηχανικό αερισμό. Η επίμονη πνευμονική υπέρταση είναι η κύρια αιτία θανάτου στα βρέφη με συγγενή διαφραγματοκήλη.

Στο 70% υπάρχει ελάττωμα αριστερά - πίσω (σχισμή του Μπογκντάλεκ).

Συχνότητα: 1:2 000-5 000.

Θνησιμότητα: Στις περισσότερες περιπτώσεις< 30 %, зависит от клиники.

Είναι δυνατή η υπερηχογραφική απεικόνιση του βελανιδιού, του εντέρου ή του ήπατος στην θωρακική κοιλότητα.

Συναφείς δυσπλασίες σημειώνονται στο 50% των περιπτώσεων:

• Τα πιο συνηθισμένα είναι τα ελαττώματα του νευρικού σωλήνα, τα καρδιακά ελαττώματα και η κακή στροφή του εντέρου.
• Συνδυάζεται επίσης με τρισωμία 13, 18 και 45 XO, επιπλέον, με σύνδρομα όπως: Goldenhar. Wiedemann-Beckwith. Πιερ Ρομπέν. Γκολτζ-Γκόρλιν. σύνδρομο συγγενούς ερυθράς.
• Μπορεί να υπάρχει οικογενειακή προδιάθεση (σπάνια).

Προγεννητικά, στο υπερηχογράφημα, στις περισσότερες περιπτώσεις, δεν μπορεί να διακριθεί από τη χαλάρωση του διαφράγματος, η οποία έχει σημαντικά καλύτερη πρόγνωση. Το προγεννητικό πολυϋδράμνιο σχετίζεται με κακή πρόγνωση.

Η προγεννητική θεραπεία στην Ευρώπη μέχρι στιγμής πραγματοποιείται μόνο στη Βόννη, τη Λυών, τη Βαρκελώνη και το Λονδίνο.

• Ενδομήτρια σύγκλειση τραχείας για αποφυγή υποπλασίας του πνεύμονα.
• Προγραμματισμένη καισαρική τομή με αφαίρεση του κλειστού τμήματος της τραχείας.
• Γίνεται όλο και πιο σημαντικός ο προγεννητικός προσδιορισμός της καρδιοθωρακικής αναλογίας (αναλογία πνεύμονα προς καρδιά) ή οι όγκοι των πνευμόνων στην μαγνητική τομογραφία (μη αξιόπιστη).
• Για την προγεννητική διάγνωση μετά την 20η εβδομάδα κύησης, οι θεραπευτικές επιλογές θα πρέπει να συζητηθούν με τους γονείς και το αρμόδιο κέντρο.
• Η γέννηση παιδιού με προγεννητική διάγνωση σοβαρής διαφραγματοκήλης θα πρέπει να πραγματοποιείται σε κέντρο με πιθανότητα ECMO.

Για την προγεννητική διάγνωση, αναλυτική συνάντηση γονέων με μαιευτήρες-γυναικολόγους, νεογνολόγους και παιδοχειρουργούς. Ανεπιφύλακτης αποκλεισμός άλλων δυσπλασιών και χρωμοσωμική ανάλυση.

Δεν αποτελεί ένδειξη για καισαρική τομή, αλλά προσεκτικός έλεγχος από τον όρο παράδοσης.

Προσοχή: έγκαιρη νοσηλεία με έναρξη εργασιακή δραστηριότηταγια καλή προετοιμασία για τον τοκετό.

Συμπτώματα και σημεία διαφραγματοκήλης

Μετά τη γέννηση, όταν το νεογέννητο κλαίει και καταπίνει αέρα, οι βρόχοι του εντέρου γεμίζουν γρήγορα με αέρα και μεγεθύνονται, οδηγώντας σε οξείες αναπνευστικές επιπλοκές καθώς η καρδιά και τα μεσοθωρακικά όργανα κινούνται προς τα δεξιά, συμπιέζοντας τα πιο φυσιολογικά δεξιός πνεύμονας. Σε σοβαρές περιπτώσεις αναπνευστική ανεπάρκειααναπτύσσεται αμέσως. Ίσως ο σχηματισμός της σκαφοειδούς κοιλίας. Λόγω της συμμετοχής του ημιθώρακα, μπορεί να ακούγονται ήχοι του εντέρου (και όχι ήχοι αναπνοής). Σε λιγότερο σοβαρές περιπτώσεις, ήπια δυσκολία στην αναπνοή αναπτύσσεται ώρες ή μέρες αργότερα, καθώς το περιεχόμενο της κοιλιακής κοιλότητας σταδιακά κήλη μέσω ενός λιγότερο σοβαρού ελαττώματος στο διάφραγμα.

Διαγνωστική διαφραγματοκήλης

• Μερικές φορές προγεννητικό υπερηχογράφημα.
• Ακτινογραφία θώρακος.

Μερικές φορές η διάγνωση γίνεται με βάση τα προγεννητικά δεδομένα υπερήχων. Μετά τον τοκετό, η διάγνωση γίνεται με ακτινογραφία θώρακος, η οποία δείχνει μια προεξοχή του εντέρου στο στήθος. Σε ένα σοβαρό ελάττωμα, πολλοί εντερικοί βρόχοι γεμάτοι με αέρα γεμίζουν το ημιθώρακα και αποκαλύπτεται μια ετερόπλευρη μετατόπιση της καρδιάς και των μεσοθωρακικών οργάνων. Εάν ληφθούν ακτινογραφίες αμέσως μετά τη γέννηση, τα κοιλιακά όργανα εμφανίζονται ως μια αδιαφανής, χωρίς αέρα μάζα στο ημιθώρακα.

Θεραπεία διαφραγματοκήλης

• Χειρουργικός.

Το νεογνό θα πρέπει να υποβληθεί αμέσως σε ενδοτραχειακή διασωλήνωση και τεχνητό αερισμό στην αίθουσα τοκετού. Ο αερισμός μέσω μάσκας μπορεί να γεμίσει το στήθος με αέρα και να επιδεινώσει την αναπνευστική ανεπάρκεια. Η συνεχής ρινογαστρική αναρρόφηση με χρήση σωλήνα διπλού αυλού αποτρέπει τη διέλευση του αέρα κατάποσης γαστρεντερικός σωλήναςκαι προκαλούν περαιτέρω συμπίεση των πνευμόνων. Μερικές φορές είναι απαραίτητο να χρησιμοποιηθούν παραλυτικά φάρμακα για να αποφευχθεί η κατάποση αέρα. Μετά τη βέλτιστη διόρθωση του νεογνού για πνευμονική υπέρταση, απαιτείται χειρουργική επέμβαση για να τοποθετηθεί το έντερο πίσω στην κοιλιά και να κλείσει το ελάττωμα στο διάφραγμα.

Η σοβαρή επίμονη πνευμονική υπέρταση απαιτεί σταθεροποίηση πριν από την επέμβαση ενδοφλέβια χορήγησηΕισπνοή NaHCO 2 και μονοξειδίου του αζώτου, που βοηθά στην επέκταση πνευμονικές αρτηρίεςκαι βελτιώνουν τη συστηματική οξυγόνωση.

Η επιτυχής μεταφορά βαρέως πασχόντων νεογνών με συγγενή διαφραγματοκήλη και επίμονη πνευμονική υπέρταση είναι πολύ δύσκολο να επιτευχθεί. Γι' αυτό, εάν διαγνωστεί διαφραγματοκήλη κατά το προγεννητικό υπερηχογράφημα, είναι λογικό να γεννηθεί σε παιδιατρικό κέντρο.

Δραστηριότητες πριν τον τοκετό

Τουλάχιστον 2 παιδίατροι και μια νοσοκόμα έτοιμοι για ανάνηψη.

Ενημερώστε τους ανώτερους εφημερεύοντες ιατρούς των τμημάτων παιδοχειρουργικής και αναισθησιολογίας, εάν χρειαστεί, συμβουλευτείτε την αρμόδια παιδιατρική κλινική για το ECMO.

Προετοιμασία πρώτων βοηθειών:

• Ελέγξτε για κανονική ανάνηψη.
• Προετοιμάστε επιπλέον: Κιτ καθετηριασμού ομφαλικής αρτηρίας και καθετήρα 2-3 αυλών. Υπεζωκοτικές παροχετεύσεις, αναρρόφηση. Χοντροί στομαχικοί σωλήνες. Παρατεταμένη έγχυση επινεφρίνης: η επιθυμητή δόση είναι 0,5-2-4 mcg/kg/min. 7,5 ml επινεφρίνης = 7,5 mg = 7500 mcg ανά 25 ml Aqua dest., NaCl 0,9% ή 5% διάλυμα γλυκόζης: 0,1 ml/kg/ώρα αντιστοιχεί σε 0,5 mcg/kg/min. 0,2 ml/kg/ώρα αντιστοιχεί σε 1,0 μg/kg/λεπτό. 0,4 ml/kg/ώρα αντιστοιχεί σε 2,0 μg/kg/λεπτό. 0,8 ml/kg/ώρα αντιστοιχεί σε 4,0 μg/kg/λεπτό. Παρατεταμένη έγχυση φλολάνης: επιθυμητή δόση 0,01 mcg/kg/min = 10 ng/kg/min. Αρχική λύση= 10.000 ng/ml, εκ των οποίων 1,5 ml (= 15.000 ng) σε 25 ml NaCl 0,9% -» 1 ml/kg/h αντιστοιχεί σε 10 ng/kg/min = 0,01 μg/kg/min. Το τμήμα διαθέτει αναπνευστήρα με HF-IVL και N0. Μεταγεννητικά συμπτώματα

Αναπνευστική ανεπάρκεια και κυάνωση.

Είναι δυνατό να ακούτε εντερικούς θορύβους στο στήθος.

Παιδί με «μεγάλο στήθος και βυθισμένη κοιλιά».

Μικρά ελαττώματα (π.χ. δεξιά πλευρά ή υποστερνοκήλες Morgagni) με υποσιτισμό και ήπια αναπνοή! οι διαταραχές μπορούν μερικές φορές πραγματικά να διαγραφούν.

Δραστηριότητες μετά τον τοκετό

Μείνε ήρεμος!

Προσεκτικά: χωρίς αερισμό με μάσκα.

Άμεση διασωλήνωση, πιθανώς στον τοκετό μετά τη γέννηση της κεφαλής.

Προσοχή στον πνευμοθώρακα στην αντίθετη πλευρά.

Αναρρόφηση και ξήρανση.

Τοποθετήστε ένα μεγάλο στομαχικό σωλήνα

Αποφύγετε τη μεταφορά εάν είναι δυνατόν. Για παράδειγμα, πρώτες βοήθειες στο τμήμα, εάν η αίθουσα τοκετού βρίσκεται ακριβώς δίπλα σε αυτό.

Δραστηριότητες στη μονάδα εντατικής θεραπείας νεογνών

IVL:

• Ο στόχος εξαρτάται από την κατάσταση, είναι δυνατή η επιτρεπτή υπερκαπνία.
• Ρυθμίσεις εξαερισμού: PIP αν είναι δυνατόν< 20 см Н:0, PEEP около 3 см Н20, возможна частота дыхания 100- 120/мин
• Να καταναλώνετε πάντα με μορφίνη ή φεντανύλη (μείωση της πνευμονικής αγγειακής αντίστασης) ή/και χαλάρωση (πανκουρόνιο ή νορκουρόνιο).
• Εάν οι προηγούμενες προσεγγίσεις είναι ανεπιτυχείς: HFOV.

Για συμπτώματα PFC (διαστολή από δεξιά προς τα αριστερά, κορεσμός προπόρων > μεταπόρων), εφαρμόστε ΟΧΙ.

ΑΠ για διατήρηση της αδρεναλίνης στα επίπεδα των 60-70 mm Hg. Τέχνη. (συστολική), είναι δυνατή η χρήση ντοβουταμίνης. Επιπρόσθετη χορήγηση όγκου + ντοπαμίνης 2 μg/kg/min.

Αντί για φλολάνη (δοσολογία βλέπε παραπάνω), χρησιμοποιείται επί του παρόντος εισπνοή ΝΟ, η φλολάνη χρησιμοποιείται μόνο απουσία ΝΟ.

Μόνο ένα σταθερό και καλά αεριζόμενο παιδί μεταφέρεται στο Παιδοχειρουργικό Τμήμα.

Εάν το παιδί είναι σταθερό αλλά δεν οξυγονώνεται καλά όταν χρησιμοποιείται στο μέγιστο, σκεφτείτε το EC.MO (62% επιβίωση, Stolar).

Κριτήρια:

• Η πιθανότητα θνησιμότητας είναι 80%!
• Καθαρό κενό με pO 2 > 80 mm Hg. αγ..
• > 36 εβδομάδες κύησης, > 1800
• Χωρίς IVH βαθμού III ή αιμορραγία στο παρέγχυμα (βαθμός IV), (χωρίς ΣΝ).
• AaDO 2 = (Ατμοσφαιρική πίεση - 47 - paO 2 - paCO 2): Fi02 > 600 για 6-8 ώρες.
• Δείκτης οξυγόνωσης (OI) (Pmean x FiO 2: paO 2 x 100) > 40-45 για 4 ώρες.

Τα παιδιά με αρχικά κακή πορεία της νόσου πιθανότατα δεν επωφελούνται ούτε από την ECMO ούτε από την επείγουσα χειρουργική επέμβαση.

Ασθένειες πεπτικό σύστημαπολύ κοινά, αλλά όχι πάντα τυπικά συμπτώματα για αυτούς υποδηλώνουν πρόβλημα με τη συγκεκριμένη ομάδα οργάνων. Οι παθήσεις εμφανίζονται συχνά λόγω παραβίασης της ελαστικότητας ή της ακεραιότητας των λεπτών μυϊκών διαφραγμάτων - του διαφράγματος, ως αποτέλεσμα του οποίου σχηματίζονται κηλικοί σχηματισμοί. Αυτή η ασθένεια είναι επικίνδυνη, ειδικά εάν αφεθεί χωρίς προσοχή και δεν παρέχεται ιατρική φροντίδα. Είναι πολύ σημαντικό να γνωρίζετε για τα κύρια συμπτώματα και τις εκδηλώσεις μιας διαφραγματοκήλης προκειμένου να πάτε έγκαιρα στο νοσοκομείο και να αποτρέψετε σοβαρές συνέπειες.

Περιγραφή

Το ίδιο το διάφραγμα είναι μια αναπνευστική μυϊκή πλάκα, η τοπογραφία της οποίας του επιτρέπει να διακρίνει με σαφήνεια τη θωρακική και την κοιλιακή κοιλότητα του ανθρώπινου σώματος. Όταν πρόκειται για κήλη, αυτό σημαίνει ότι μέσα από μια τρύπα στη διαφραγματική πλάκα μπαίνει θωρακική κοιλότηταόργανα ή μέρη τους βγαίνουν από την κοιλιά. Ο κύριος κίνδυνος αυτής της κατάστασης είναι ότι η τρύπα μπορεί να συρρικνωθεί, τσιμπώντας έτσι τα όργανα που διέρχονται από αυτήν και χωρίς έγκαιρη ιατρική φροντίδααυτό θα οδηγήσει σε εξαιρετικά καταστροφικές συνέπειες.

Η διαφραγματοκήλη είναι επικίνδυνη ασθένειααπαιτούν άμεσα ιατρική φροντίδα

Οι επιπλοκές και οι συνέπειες μιας τέτοιας ασθένειας είναι αρκετά επικίνδυνες, η πιο εύκολη από αυτές είναι η ανάπτυξη φλεγμονώδης διαδικασίαστον οισοφάγο.

Τύποι διαφραγματικών κηλών

Υπάρχουν πολλές ταξινομήσεις, μέσα στις οποίες διακρίνονται ποικιλίες διαφραγματοκήλης με διάφορα κριτήρια.

Ανάλογα με τη φύση της μετατόπισης των κοιλιακών οργάνων, η ολίσθηση και η παραοισοφαγική

Ανάλογα με τη φύση της μετατόπισης των κοιλιακών οργάνων, μπορούμε να μιλήσουμε για τους ακόλουθους τύπους:

• ολισθαίνοντα ή αξονικά - μέσω της οπής στο διάφραγμα, τα κοιλιακά όργανα και τα στοιχεία τους μπορούν να διεισδύσουν ελεύθερα στο στήθος και, υπό ορισμένες συνθήκες, να επιστρέψουν πίσω.
• παραοισοφαγικός - μέρος του στομάχου μετακινείται στην περιοχή του θώρακα, ενώ βρίσκεται, όπως ήταν, παράλληλα με τον οισοφαγικό σωλήνα.
• μικτού τύπου.

Με βάση τις διαφορές στη θέση του κηλικού δακτυλίου, υπάρχουν:

• παραστερνική κήλη (βρίσκεται κοντά στο στέρνο).
• οπισθοστερνικό (η πύλη βρίσκεται πίσω από το στέρνο).
• οπισθοστεροειδές (η πύλη μιας τέτοιας κήλης είναι το τρίγωνο Larrey, η ένωση του στέρνου και του πλευρικού τμήματος του διαφραγματικού διαφράγματος, δεν υπάρχουν μύες εδώ, μόνο μια λεπτή πλάκα συνδετικού ιστού).

Ανάλογα με τη θέση της περιοχής προεξοχής των οργάνων:

• αριστερής όψης (εκτός από το στομάχι, ένα λεπτό και άνω κάτω τελεία, συκώτι ή σπλήνα)·
• δεξιά (επηρεάζει το ήπαρ και μέρος του παχέος εντέρου).
• αμφοτερόπλευρη κήλη (οι πιο δύσκολες περιπτώσεις).

Ανάλογα με το ποια ακριβώς ήταν η ώθηση για ένα τόσο σοβαρό πρόβλημα, υπάρχουν δύο μεγάλες ομάδεςδιαφραγματοκήλη: τραυματική και μη τραυματική.

Μετατραυματικό

Αυτή η ομάδα σχετίζεται άμεσα με γεγονότα που οδήγησαν σε μηχανική βλάβη στο διάφραγμα. Αυτά μπορεί να είναι τραυματισμοί διαφόρων ειδών, πτώσεις από ύψος, ζημιές λόγω συμπίεσης του σώματος κατά τη διάρκεια ενός ατυχήματος κ.λπ. Συχνά σε τέτοιες καταστάσεις, ως αποτέλεσμα σοβαρών τραυματισμών, πολλά όργανα υποφέρουν ταυτόχρονα, κάτι που απαιτεί επείγουσα περίθαλψηνα σώσει ζωές.

Μέσα σε αυτήν την ομάδα, μπορούμε να μιλήσουμε για τους ακόλουθους υποτύπους της νόσου:

• οξεία κήλη - η πρόπτωση εμφανίζεται αμέσως μετά τον τραυματισμό.
• χρόνια μορφή - τα συμπτώματα εμφανίζονται κατά τη διάρκεια των γευμάτων, είναι λιγότερο έντονα από ό, τι με οξεία μορφή, και μια τέτοια κήλη δεν διαγιγνώσκεται αμέσως.
• οι στραγγαλισμένες κήλες είναι σπάνιες, η εμφάνισή τους συνοδεύεται από αιχμηρά οδυνηρές αισθήσειςστην κοιλιά και στο στήθος.

Μη τραυματική

Η δεύτερη ομάδα περιλαμβάνει κήλες, η εμφάνιση των οποίων συνδέεται με χαρακτηριστικά και διαταραχές στη δομή του οργάνου. Στο πλαίσιο του, μπορούμε να μιλήσουμε για τέτοια υποείδη της νόσου:

• συγγενής μορφή (μερικές φορές ονομάζεται ψευδής). Προκαλείται από παραβίαση των φυσιολογικών διαδικασιών ανάπτυξης του εμβρύου, λόγω της οποίας η επικοινωνία μεταξύ της κοιλιακής κοιλότητας και του στέρνου δεν μεγαλώνει εντελώς.
• κήλες αδύναμων ζωνών. Θεωρούνται αληθινά και αναπτύσσονται σε εκείνες τις περιοχές όπου το διάφραγμα είναι το πιο λεπτό και πιο ευάλωτο, στις λεγόμενες «αδύναμες περιοχές» του. Η ιδιαιτερότητά τους είναι ότι δεν υπάρχει τρύπα ως τέτοια, αλλά τα όργανα προεξέχουν ανώμαλα λόγω της αδυναμίας της πλάκας, δηλαδή σχηματίζεται ένας εσωτερικός σάκος.
• νευροπαθητικό, που προκύπτει στο πλαίσιο της μη φυσιολογικής χαλάρωσης της μυϊκής πλάκας.
• ζημιά στα φυσικά ανοίγματα της πλάκας. Οι κήλες σε αυτή την περίπτωση σχηματίζονται όπου υπάρχουν κανονικές οπές στο διάφραγμα, για παράδειγμα, για τη διέλευση της αορτής.

Σημείωση ειδικού: η πιο κοινή κήλη θεωρείται ότι είναι στην περιοχή του οισοφαγικού ανοίγματος - διαγιγνώσκεται σε 9 στις 10 περιπτώσεις. Αυτό το φαινόμενο συνεπάγεται μετατόπιση του κοιλιακού τμήματος του οισοφαγικού σωλήνα και μέρους του στομάχου στον χώρο του θώρακα. Σε σπάνιες περιπτώσεις, άλλα όργανα που εντοπίζονται σε φυσιολογική κατάσταση στην κοιλιακή κοιλότητα μπορεί να υποβληθούν σε μια τέτοια μετατόπιση.

Αιτίες

Οι γιατροί καλούν σαν νούμερο φυσιολογικούς λόγουςη εμφάνιση κήλης, καθώς και κατάλογος παραγόντων που δημιουργούν ευνοϊκές συνθήκες, μια «πλατφόρμα» για ενεργητική ανάπτυξηΠροβλήματα.

Στα παιδιά

Μηχανισμοί σχηματισμού συγγενής παθολογίαδεν είναι πλήρως τεκμηριωμένο, επομένως είναι δύσκολο να ονομάσουμε τους ακριβείς λόγους. Υπό την επίδραση ορισμένων παραγόντων, κατά τη διάρκεια της κίνησης του εντέρου στην κοιλιακή κοιλότητα και του σχηματισμού της πλάκας του διαφράγματος (από τη 10η έως τη 12η εβδομάδα της εγκυμοσύνης), εμφανίζεται μια αποτυχία, λόγω της οποίας η μυϊκή πλάκα δεν αναπτύσσεται πλήρως μαζί. Η συχνότητα διάγνωσης ενός γενετικού ελλείμματος αυτού του είδους είναι μία περίπτωση ανά 3 χιλιάδες νεογνά.

Βίντεο σχετικά με τη διαφραγματοκήλη στα νεογνά

Σε ενήλικες

Σε ενήλικες, συγκεκριμένες καταστάσεις μπορεί να προκαλέσουν παρόμοια κατάσταση, και συγκεκριμένα:

• υψηλή πίεση στην κοιλιακή κοιλότητα για μεγάλο χρονικό διάστημα (αυτό μπορεί να προκληθεί από χρόνια δυσκοιλιότητα, τακτική άρση βαρών, σοβαρές σε χρόνιες παθήσεις αναπνευστικό σύστημα);
• παράγοντας ηλικίας - αυτό το πρόβλημα διαγιγνώσκεται πολύ πιο συχνά σε ασθενείς ηλικίας άνω των 50 ετών.
• τραυματισμοί στην κοιλιά, πτώσεις ή ατυχήματα.
• ανάπτυξη χρόνιες ασθένειεςπεπτικό σύστημα.

Συμπτώματα της νόσου

Όταν το μωρό είναι συγγενής κήληγεννιέται, αρχίζει να αναπνέει ενεργά και να κλαίει. Οι εντερικές θηλιές γεμίζουν γρήγορα με αέρα, η πίεση στις κοιλότητες του σώματος αυξάνεται και αναπτύσσεται μια κατάσταση που ονομάζεται σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας, συνήθως αυτό συμβαίνει αμέσως μετά τη γέννηση. Κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣεξαρτάται από το μέγεθος του ελαττώματος:

• εάν η τρύπα είναι μικρή, τότε η ευημερία του μωρού δεν επιδεινώνεται, το πρόβλημα δεν γίνεται αισθητό για μεγάλο χρονικό διάστημα, μέχρι να αναπτυχθεί σε σοβαρή κλίμακα.
• Καθώς η παθολογία μεγαλώνει, υπάρχει ένα αίσθημα συμπίεσης στην κοιλότητα του θώρακα, πόνος στο στήθος και στην κοιλιά και ρέψιμο μετά το φαγητό.
• σε περίπτωση που ήδη κατά τη γέννηση το ελάττωμα είναι μεγάλο, τα συμπτώματα εμφανίζονται σχεδόν αμέσως - το στομάχι βυθίζεται, το στήθος διογκώνεται, εμφανίζεται δύσπνοια και απόφραξη.

Σε ενήλικες ασθενείς, οι συμπτωματικές εκδηλώσεις διαφέρουν εν μέρει:

• μια δυσάρεστη αίσθηση παρόμοια με την καούρα, η ένταση της οποίας αυξάνεται σημαντικά όταν το σώμα γέρνει προς τα εμπρός.
• το φαγητό είναι δύσκολο, επειδή μετά την κατάποση υπάρχει η αίσθηση ότι ένα κομμάτι έχει κολλήσει στον οισοφάγο.
• συνεχές ρέψιμο?
• φούσκωμα?
• πόνος στο κάτω μέρος των πλευρών, η ένταση του οποίου μπορεί να ποικίλλει πολύ ανάλογα με τη θέση του σώματος.

Διαγνωστικά

Οι σύγχρονες διαγνωστικές μέθοδοι βοηθούν στη διαπίστωση της παρουσίας και του βαθμού ανάπτυξης του προβλήματος ακόμη και όταν το μωρό βρίσκεται στη μήτρα. Μπορούν να χρησιμοποιηθούν διαφορετικές προσεγγίσεις για παιδιά και ενήλικες.

Ηλικιακή περίοδος	Τρέχουσες διαγνωστικές μέθοδοι	Περιγραφή
Ενδομήτρια ανάπτυξη	υπέρηχος	Το πρόβλημα μπορεί να εντοπιστεί σε ένα υπερηχογράφημα ρουτίνας εμβρύου εάν η κήλη είναι αρκετά μεγάλη. Η διάγνωση είναι δυνατή στο τέλος του πρώτου τριμήνου της εγκυμοσύνης.
	Απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού	Σε περίπτωση που κατά το υπερηχογράφημα υπάρχει υποψία για ανάπτυξη κήλης (λόγω αισθητής μετατόπισης των οργάνων), τότε μπορεί να ανατεθεί στη μητέρα μελέτη μαγνητικής τομογραφίας για να ληφθεί σαφέστερη εικόνα.
Διάγνωση σε παιδιά και ενήλικες	εξέταση με ακτίνες Χ	Στην επισκόπηση ακτινογραφίαΟι θωρακικές και κοιλιακές κοιλότητες μπορούν να θεωρηθούν ξεκάθαρα ως μια άτυπη προεξοχή του διαφράγματος και ο ίδιος ο κηλικός σχηματισμός.
	pHόμετρο	Αυτή η μέθοδοςαπαραίτητο για τον προσδιορισμό του τρέχοντος επιπέδου οξύτητας στα στοιχεία του πεπτικού συστήματος. Εάν ο οισοφάγος είναι σεσημασμένος ανυψωμένο επίπεδο, τότε πρόκειται για υποψία διαφραγματοκήλης.
	FEGDS	Ο ασθενής πρέπει να καταπιεί έναν ειδικό σωλήνα με κάμερα, χάρη στον οποίο είναι δυνατό να μελετηθεί η τρέχουσα κατάσταση του βλεννογόνου.

Θεραπευτική αγωγή

Στα παιδιά

Η συγγενής μορφή συνεπάγεται μόνο μία μέθοδο θεραπείας - χειρουργική επέμβαση (λαπαροσκόπηση).

Συμβουλή γιατρού: μην φοβάστε και αρνηθείτε την επέμβαση για το μωρό, καθώς όσο πιο γρήγορα εξαλειφθεί το ελάττωμα, τόσο μικρότερη είναι η πιθανότητα επικίνδυνων επιπλοκών.

Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, οι χειρουργοί τοποθετούν τα όργανα στη σωστή θέση, σπρώχνοντάς τα πίσω μέσα από το άνοιγμα του διαφράγματος και το ίδιο το ελάττωμα συρράπτεται για να αποτραπεί η επιδείνωση της κατάστασης και η περαιτέρω ανάπτυξη της νόσου. Εάν υπάρχουν επιπλοκές μετά από κήλη, τότε αντιμετωπίζονται με φαρμακευτική αγωγή.

Διαφραγματοκήλη στο έμβρυο

Εάν ανιχνεύτηκε κήλη σε ένα παιδί ακόμη και στο στάδιο της ενδομήτριας ανάπτυξης, η μέλλουσα μητέρα μεταφέρεται στο καθεστώς της συνεχούς ιατρικής παρακολούθησης. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι με μια τέτοια διάγνωση υπάρχει αρκετά α υψηλού κινδύνου θανατηφόρο αποτέλεσμα. Σε περίπτωση που το μωρό έχει οξεία αναπνευστική ανεπάρκεια λόγω ακατάλληλης διάταξης οργάνων, απαιτείται επείγουσα καισαρική τομή για την επέμβαση.

Σήμερα, οι γιατροί ασκούν ενδομήτρια θεραπεία της διαφραγματοκήλης - πραγματοποιείται ένα άνοιγμα της μήτρας και αφού εξαλειφθεί το πρόβλημα, το παιδί γεννιέται περαιτέρω. Αυτή η προσέγγιση είναι μια σύγχρονη εναλλακτική που σας επιτρέπει να αποφύγετε την καισαρική τομή στα αρχικά στάδια.

Σε ενήλικες

Η θεραπεία είναι πολύπλοκη και περιλαμβάνει συνταγογράφηση φαρμάκων, διόρθωση του διατροφικού συστήματος, καθώς και χειρουργική επέμβαση.

Ιατρική θεραπεία

Ο διορισμός φαρμάκων είναι απαραίτητος για την εξάλειψη των συμπτωμάτων της νόσου και την πρόληψη της ανάπτυξης επιπλοκών. Ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει αντιφλεγμονώδη φάρμακα, φάρμακα για τη μείωση του επιπέδου οξύτητας, παυσίπονα κ.λπ. Η θεραπεία ξεκινά πάντα με συντηρητική προσέγγιση, η επέμβαση συνταγογραφείται μόνο εάν είναι αναποτελεσματική και η κατάσταση επιδεινώνεται.

Διατροφή

Η δίαιτα βοηθά στη βελτίωση της γενικής κατάστασης με διαφραγματοκήλη, στη μείωση της καούρας, του ρεψίματος και της δυσφορίας στο στομάχι. Οι ρυθμίσεις ισχύος περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• η ποσότητα της τροφής που καταναλώνεται πρέπει να είναι μικρή, ώστε να μην επιβαρύνει τα πεπτικά όργανα.
• τα ποτά μπορούν να πίνονται μόνο μία ώρα πριν από το γεύμα ή μιάμιση ώρα μετά το γεύμα.
• Τα αλκοολούχα, ανθρακούχα και τεχνητά ποτά θα πρέπει να αποκλείονται από τη διατροφή.
• τα τρόφιμα πρέπει να είναι εύκολα εύπεπτα, αυτά μπορεί να είναι: κόκκοι καλαμποκιού, διαιτητικό κρέας, τρόφιμα στον ατμό, πλιγούρι βρώμης κ.λπ.
• Θα πρέπει να προσθέσετε χουρμάδες, ξηρούς καρπούς, σύκα ή αποξηραμένα βερίκοκα στην καθημερινή σας διατροφή.
• πρέπει να μασάτε προσεκτικά την τροφή - η διαδικασία του φαγητού πρέπει να γίνεται αργά.
• μετά το φαγητό, πρέπει να περιμένετε για λίγο, τουλάχιστον μία ώρα, πριν πάτε για ύπνο.

Απαγορευμένες τροφές για διαφραγματοκήλη (φωτογραφίες)

Προϊόντα αρτοποιίας Μήλα

Σπλαχνικό μασάζ

Ως μέρος του σύνθετη θεραπείαγια έγκλειστες κήλες μπορεί να χρησιμοποιηθεί και το λεγόμενο σπλαχνικό μασάζ. Η πρόσκρουση στην κοιλιά πραγματοποιείται με χτυπήματα και έντονη πίεση. Είναι πολύ σημαντικό η διαδικασία να εκτελείται από έναν επαγγελματία, οπότε η γενική κατάσταση του σώματος θα βελτιωθεί, η κυκλοφορία του αίματος στην κοιλιακή κοιλότητα θα ομαλοποιηθεί και τα εκτοπισμένα όργανα θα πέσουν στη θέση τους. Αυτή η μέθοδος χρησιμοποιείται ως προσωρινή μέθοδος για την ανακούφιση της κατάστασης και την πρόληψη της παραβίασης πριν από τη χειρουργική επέμβαση.

Λαπαροσκόπηση

Το ενδοκοιλιακό τμήμα του οισοφάγου επιμηκύνεται, γεγονός που οδηγεί σε μείωση του μεγέθους της διαφραγματοκήλης.

Η επέμβαση ενδείκνυται εάν ο σχηματισμός είναι μεγάλος ή έχει σημειωθεί προσβολή των οργάνων που βρίσκονται στον κηλικό σάκο ή έχουν περάσει από το άνοιγμα της διαφραγματικής πλάκας στη θωρακική κοιλότητα. Η ουσία της επέμβασης είναι η εκτομή του έσω σάκου ή η συρραφή του ελαττώματος (οπής) με την προκαταρκτική ανάταξη των οργάνων στη θέση τους. Εάν η τρύπα είναι πολύ μεγάλη, τότε μπορεί να χρησιμοποιηθεί η τεχνική της εφαρμογής "μπάλωμα" από ειδικά υλικά συνθετικής προέλευσης.

Λαϊκές θεραπείες

Μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν λαϊκές θεραπείες για αυτήν την ασθένεια, αλλά μόνο ως προσθήκη στην παραδοσιακή θεραπεία. Συμβάλλουν στην καταστολή ορισμένων συμπτωμάτων: μειώνουν την ένταση της εκδήλωσης παλινδρόμησης, καούρας και επίσης ομαλοποιούν την πεπτική διαδικασία. Οι πιο αποτελεσματικές είναι οι ακόλουθες συνταγές:

• το κατσικίσιο γάλα είναι ένα από τα πιο δημοφιλή και αποτελεσματικά μέσα. Καταναλώνεται κάθε μέρα σε ζεστή μορφή, μισό ποτήρι το πρωί και το βράδυ μετά τα γεύματα.
• αφέψημα βοτάνων από τα φύλλα μέντα, coltsfoot, πικραλίδα, βότανο cinquefoil, τσαντί και ρίζα αγγελικής. Όλα τα στοιχεία αναμειγνύονται σε ίσες αναλογίες (εκατό γραμμάρια από το καθένα). Για να προετοιμάσετε ένα αφέψημα, μια κουταλιά της σούπας πρέπει να χυθεί με δύο ποτήρια νερό και στη συνέχεια να βράσει σε χαμηλή φωτιά για πέντε λεπτά. Μετά την ψύξη, το αφέψημα πίνεται για 30 ημέρες, ένα ποτήρι την ημέρα.
• αλκοολούχο βάμμα πρόπολης. Για να ανακουφίσετε την καούρα, θα χρειαστείτε ημερήσια πρόσληψη 15 σταγόνων βάμματος αναμεμειγμένα με ζάχαρη ή μικρή ποσότητα νερού.
• τσάι από σπόρους κύμινου. Για να το φτιάξετε, αλέστε μια κουταλιά της σούπας σπόρους κύμινου, στη συνέχεια ρίξτε τους με 200 ml βραστό νερό και αφήστε να βράσουν για πέντε λεπτά. Είναι σημαντικό να κλείσετε το φλιτζάνι ή άλλο δοχείο με το μείγμα με ένα καπάκι, ώστε η σύνθεση να εγχυθεί καλά. Το τσάι πρέπει να λαμβάνεται ζεστό σε μικρές γουλιές, κάτι που θα μειώσει σημαντικά τη ναυτία, τον έμετο και την καούρα.

Αποτελεσματικές λαϊκές θεραπείες για διαφραγματοκήλη (γκαλερί)

Τσάι από σπόρους κύμινου

Είναι πολύ πιθανό να αντιμετωπίσετε μια διαφραγματοκήλη, χρειάζεται μόνο μια ολοκληρωμένη προσέγγιση και η συμμόρφωση του ασθενούς με όλες τις συστάσεις του γιατρού. Το κύριο πράγμα είναι να εντοπιστεί έγκαιρα το πρόβλημα και να αποφευχθεί η ανάπτυξη επιπλοκών.

Εμφανίζεται μία φορά στις 2000 γεννήσεις. Η πραγματική φύση της συγγενούς διαφραγματοκήλης έχει γίνει πιο ξεκάθαρη μετά την εισαγωγή στην πράξη της υπερηχογραφικής εξέτασης. Από όλες τις περιπτώσεις συγγενούς διαφραγματοκήλης που ανιχνεύονται στη μήτρα, το 70-75% σχετίζεται με πολυϋδράμνιο. Αυτός ο δείκτης της συχνότητας του πολυυδραμνίου μπορεί να είναι κάπως υπερεκτιμημένος, καθώς ένας από τους κύριους λόγους για την υπερηχογραφική εξέταση είναι ακριβώς το μεγάλο μέγεθος της μήτρας, το οποίο δεν αντιστοιχεί στην ηλικία κύησης, δηλαδή οι γυναίκες με πολυυδράμνιο εξετάζονται συχνότερα. Όμως, με την παρουσία πολυυδραμνίου, η θνησιμότητα στα παιδιά με συγγενείς διαφραγματοκήλες είναι ιδιαίτερα υψηλή και ανέρχεται σε 72-89%. Ελλείψει πολυυδραμνίου, το ποσοστό αυτό είναι χαμηλότερο, αλλά μέχρι στιγμής ξεπερνά το 50% Πολλά από τα παιδιά με συγγενείς διαφραγματοκήλες και πολυϋδράμνιο στη μητέρα πεθαίνουν αμέσως μετά τη γέννηση από πνευμονική ανεπάρκεια. Η αιτία του πολυυδραμνίου φαίνεται να είναι μια συστροφή στη γαστροοισοφαγική συμβολή, ή στον πυλωρό, όπου το στομάχι προεξέχει στο στήθος, εμποδίζοντας τη διέλευση του αμνιακού υγρού που καταπίνεται. Κατά την πρόπτωση στην υπεζωκοτική κοιλότητα του στομάχου, η θνησιμότητα είναι συνήθως μεγαλύτερη από ό,τι σε περιπτώσεις όπου το στομάχι βρίσκεται στη θέση του στην κοιλιακή κοιλότητα. Το στομάχι είναι το περιεχόμενο μιας κήλης, κατά κανόνα, σε ασθενείς με μεγάλο διαφραγματικό ελάττωμα που βρίσκεται στο μέσο. Είναι σαφές ότι τι περισσότερη ποσότηταΤα όργανα μετακινούνται στο στήθος, τόσο περισσότερο ο πνεύμονας είναι υπανάπτυκτος.

Αν και τα αίτια της συγγενούς διαφραγματοκήλης είναι άγνωστα, δεν μπορεί να αποκλειστεί ότι ένας γενετικός παράγοντας παίζει ρόλο, καθώς υπάρχουν αναφορές αυτής της νόσου σε πανομοιότυπα δίδυμα, αδέρφια και ξαδέρφια. Τα κορίτσια προσβάλλονται δύο φορές πιο συχνά από τα αγόρια.

Ένα ελάττωμα του διαφράγματος μπορεί να είναι ένα μικρό κενό ή η πλήρης απουσία όλων των στοιχείων του διαφράγματος, συμπεριλαμβανομένων των στελεχών. εκ γενετής διαφραγματοκήληστο 80% των περιπτώσεων, σύμφωνα με διάφορους συγγραφείς, εμφανίζεται στα αριστερά, στο 1% - και στις δύο πλευρές. Στο 20-40% των ασθενών υπάρχει άθικτος πλευροπεριτοναϊκή κήλη. Όταν περιορίζει την πρόπτωση του εντέρου, τα παιδιά τείνουν να επιβιώνουν.

Διάγνωση συγγενούς διαφραγματοκήλης

Η διάγνωση μπορεί να γίνει πριν από τη γέννηση υπερηχογραφική εξέταση. Η παρουσία πολυυδραμνίου ή διευρυμένου στομάχου που βρίσκεται στο στήθος υποδηλώνει κακή πρόγνωση. Εάν διαγνωστεί συγγενής διαφραγματοκήλη, τότε είναι απαραίτητο να εξεταστεί το έμβρυο για άλλα ελαττώματα, εξετάζοντας προσεκτικά το κεφάλι, τη σπονδυλική στήλη, την καρδιά και τα νεφρά. Εάν η κήλη είναι η μόνη μεμονωμένη ανωμαλία, τότε θα πρέπει να ληφθούν υπόψη η δυνατότητα και τα κριτήρια για ενδομήτρια διόρθωση του ελλείμματος στο έμβρυο.

Μετά τη γέννηση, η διάγνωση της συγγενούς διαφραγματοκήλης τίθεται με δυσκολία στην αναπνοή, κυάνωση, σκαφοειδές κοιλιακό, μετατοπισμένους καρδιακούς ήχους και έλλειψη αναπνοής στο πλάι της κήλης. Η σοβαρότητα των συμπτωμάτων κυμαίνεται ευρέως: περίπου τα 2/3 των παιδιών πεθαίνουν μετά τη γέννηση, το 5% μερικές φορές ζει για χρόνια πριν τεθεί η διάγνωση. Πριν από μια ακτινογραφία θώρακος (η κύρια διαγνωστική μέθοδος), συνιστάται η εισαγωγή ενός καθετήρα στο στομάχι. Τις περισσότερες φορές, τα έντερα γεμίζουν με αέρα και μερικές φορές αυτές οι σκιές αέρα θεωρούνται λανθασμένα ως διάφορες μορφές πνευμονικών κύστεων.

Θεραπεία συγγενούς διαφραγματοκήλης

προεγχειρητική θεραπεία. Το νεογέννητο παιδί πρέπει να διασωληνωθεί και να μεταφερθεί σε μηχανικό αερισμό, είναι απαραίτητο να εισαχθούν μυοχαλαρωτικά για να εξαλειφθεί η ανάγκη συμμετοχής του παιδιού στον αγώνα για αναπνοή και να αποφευχθεί η μετατόπιση του εντέρου στο στήθος. Φροντίστε να αποσυμπιέσετε το στομάχι με ρινογαστρικό σωλήνα, ο οποίος συνδέεται με αναρρόφηση κενού. Η πίεση αερισμού πρέπει να μειωθεί σε λιγότερο από 45 mmHg. Άρθ., αφού ο υποπλαστικός πνεύμονας καταστρέφεται πολύ εύκολα σε υψηλή πίεση.

Τοποθετήστε τους καθετήρες στην ομφαλική αρτηρία και δεξιός κόλπος. Επιθυμητός καθετηριασμός της δεξιάς ακτινικής αρτηρίας, που επιτρέπει τον προσδιορισμό της διαφοράς στο Pa02 στην εγγύς και περιφερική αορτή του αρτηριακού πόρου. Εάν η Pa02 στην άπω αορτή είναι χαμηλότερη από τη δεξιά ακτινική αρτηρία, αυτό υποδηλώνει την παρουσία πνευμονικής υπέρτασης και/ή υποπλασίας. Δεδομένου ότι η μετατόπιση από τα δεξιά προς τα αριστερά επικρατεί στη συγγενή διαφραγματοκήλη, η Pa02 στην άπω αορτή είναι συχνά κάτω από 40 mm Hg. Art., που οδηγεί σε ηπατική, εντερική και νεφρική ισχαιμία.

Στο παρελθόν, οι νεογνολόγοι θεωρούσαν ότι η προαγωγική Pa02 ήταν μεγαλύτερη από 100 mmHg. Τέχνη. μπορεί να προκαλέσει αναδρομική ινοπλασία, αντίστοιχα, μειωμένη Pa02. Ωστόσο, αυτή η μείωση στα παιδιά που χρειάζονται οποιαδήποτε αναπνευστική υποστήριξη είναι μεγάλο λάθος. Δεν έχουμε δει ποτέ την ανάπτυξη οπισθοδρομικής ινοπλασίας σε θείες με συγγενή διαφραγματοκήλη. Τις πρώτες ημέρες μετά τη γέννηση, ακόμη και μια ελαφρά μείωση του Pa02 συνήθως οδηγεί σε σοβαρή αιφνίδια πνευμονική αγγειοσύσπαση. Η προκύπτουσα υποξία, υπερκαπνία και οξέωση είναι πολύ δύσκολο να διορθωθούν και απαιτούν μεγάλο χρονικό διάστημα για αυτό. Ως εκ τούτου, η παρακολούθηση τόσο του PaO2 όσο και του pH είναι εξίσου σημαντική, καθώς η μηχανική του αερισμού πρέπει να προσαρμοστεί για να προκαλέσει υποκαπνία και αλκάλωση. Ο κύριος στόχος είναι να διατηρηθεί το Pa02 πάνω από 40 mm Hg. Art., PaCO2 λιγότερο από 30 mm Hg. Τέχνη. και pH μεγαλύτερο από 7,5 για να επιτευχθεί μέγιστη πνευμονική αγγειοδιαστολή. Για να προκαλέσετε αλκάλωση, μπορεί να χρειαστεί να χορηγήσετε σόδα.

Συνήθως, τα παιδιά με συγγενή διαφραγματοκήλη έχουν αγγειοσυστολή και υποογκαιμία ως αποτέλεσμα της απελευθέρωσης πλάσματος από τα τριχοειδή αγγεία στους ιστούς ως απόκριση στην υποξία. Επομένως, είναι απαραίτητη η εισαγωγή μεγάλων όγκων γαλακτικού διαλύματος Ringer. Η PO2 θα πρέπει να διατηρείται περίπου στα 40 mmHg. Τέχνη. εφόσον υπάρχει φυσιολογική ιστική αιμάτωση, η οποία μετριέται έμμεσα και εξαρτάται από την επάρκεια του όγκου του αίματος και της καρδιακής λειτουργίας. Είναι σημαντικό να παρακολουθείτε την πίεση στον δεξιό κόλπο. Η ταχεία αύξησή του κατά τη χορήγηση βλωμού του γαλακτικού διαλύματος Ringer σάς επιτρέπει να προσδιορίσετε εάν η πληρότητα της φλεβικής κλίνης είναι επαρκής και εάν υπάρχει έλλειψη λειτουργίας της δεξιάς καρδιάς. Η συστηματική αρτηριακή πίεση και η παλμική πίεση αντικατοπτρίζουν επίσης την κατάσταση του όγκου του αίματος και της καρδιακής λειτουργίας.

Η διαφορά στην περιεκτικότητα σε οξυγόνο στην αορτή και στον δεξιό κόλπο πρέπει να είναι εντός 5 ml/100 ml. Περισσότερο υψηλές αξίεςΑυτός ο δείκτης μιλά για καθυστερημένη αιμάτωση ιστού. Ο μεικτός φλεβικός κορεσμός (δεξιός κόλπος) αντανακλά επίσης την παροχή και την απομάκρυνση οξυγόνου από τους ιστούς και θα πρέπει να διατηρείται σε επίπεδο άνω του 65%. Η αποκατάσταση της τριχοειδούς ροής αίματος μετά τη συμπίεση των τριχοειδών αγγείων του δέρματος θα πρέπει να συμβεί εντός 3 δευτερολέπτων εάν το παιδί έχει η κανονική θερμοκρασία και η θερμοκρασία περιβάλλον- 28 °C ή περισσότερο. Όσο μεγαλύτερη είναι η περίοδος της υποξίας, τόσο μεγαλύτερος είναι ο κίνδυνος ανάπτυξης υποξικής μυοκαρδιοπάθειας, νεφρικής και ηπατικής ανεπάρκειας και απελευθέρωσης πλάσματος από τα τριχοειδή αγγεία στους ιστούς.

Η εμφάνιση πνευμονικής υπέρτασης και εκτροπής από δεξιά προς τα αριστερά είναι ένα σοβαρό πρόβλημα στη θεραπεία παιδιών με συγγενή διαφραγματοκήλη. Δυστυχώς, δεν υπάρχουν φάρμακα που να διαστέλλουν επιλεκτικά τα πνευμονικά αγγεία χωρίς να προκαλούν ταυτόχρονα συστηματική αγγειοδιαστολή.

Η αγγειοδιαστολή και η μείωση της πνευμονικής αγγειοσύσπασης διευκολύνονται επίσης με την προσθήκη οξειδίου του αζώτου στο αναπνευστικό μίγμα. Ιδιαίτερα έντονο αποτέλεσμα παρατηρείται σε παιδιά με καλά ανεπτυγμένο πνευμονικό αγγειακό κρεβάτι. Το υποξείδιο του αζώτου καταστρέφεται γρήγορα, επομένως δεν εμφανίζεται συστηματική υπόταση. Επί του παρόντος, ο καλύτερος τρόπος για τη βελτίωση της ανταλλαγής αερίων και τη μείωση της πνευμονικής υπέρτασης είναι η εξωσωματική οξυγόνωση μεμβράνης (ECMO).

Εάν ο όγκος του πλάσματος είναι φυσιολογικός αλλά η καρδιακή λειτουργία είναι μειωμένη, μπορεί να απαιτείται έγχυση ντοβουταμίνης ή ντοπαμίνης (2-15 mcg/kg/min), με συνεχή παρακολούθηση της επίδρασής της στον δεξιό κόλπο και στη συστηματική πίεση.

Η υποστήριξη εξαερισμού μπορεί να πραγματοποιηθεί με συμβατικό αερισμό ή υψηλής συχνότητας - ταλαντευόμενο ή πίδακα. Σε κανονικό αερισμό, η πίεση εισπνοής/τελικής εκπνοής δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 45/6 για να αποφευχθεί το βαροτραύμα. Ο αναπνευστικός ρυθμός διατηρείται στις 125 αναπνοές/λεπτό, γεγονός που συμβάλλει στη μείωση του PCO2. Εάν ο συμβατικός αερισμός δεν είναι αποτελεσματικός, τότε θα πρέπει να χρησιμοποιείται αερισμός υψηλής συχνότητας με συχνότητα μεγαλύτερη από 400 αναπνοές / λεπτό και χαμηλή πίεση αερισμού. Μόλις καθιερωθεί ένα βέλτιστο σχήμα αερισμού, το προαγωγικό και μεταπαγωγικό P02, PC02 και pH μπορούν είτε να προβλέψουν ένα ευνοϊκό αποτέλεσμα είτε να υποδείξουν μια ένδειξη για ECMO.

Επί του παρόντος χειρουργική θεραπείαΗ συγγενής διαφραγματοκήλη συνήθως καθυστερεί για μία ημέρα ή περισσότερο. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, καθιερώνεται η βέλτιστη λειτουργία αερισμού. Και παρόλο που φαίνεται ότι για να βελτιωθεί η μηχανική του αερισμού, είναι απαραίτητο να μειωθεί η συγγενής διαφραγματοκήλη, αλλά στην πραγματικότητα μπορεί να επιδεινώσει την κατάσταση του ασθενούς. Όταν το παιδί είναι χαλαρό, το πιο πολύ διάφορους τρόπουςΟ μηχανικός αερισμός μπορεί να προσφέρει μια αρκετά αποτελεσματική ανταλλαγή αερίων χωρίς να μειώνει τη διαφραγματοκήλη.

Σε περιπτώσεις που δεν υπάρχει θετική δυναμική, παρά τη βέλτιστη λειτουργία αερισμού, τη διατήρηση του όγκου του αίματος και της καρδιακής λειτουργίας, το παιδί θα πρέπει να μεταφερθεί στο ECMO. Εφόσον οι πνεύμονες του ασθενούς «ξεκουράζονται» ταυτόχρονα, μπορεί να γίνει επέμβαση εξάλειψης της κήλης. Ωστόσο, η μελέτη των αποτελεσμάτων σε επείγουσα και καθυστερημένη χειρουργική επέμβαση για συγγενή διαφραγματοκήλη δεν αποκαλύπτει διαφορές ως προς την επιβίωση, επομένως μπορούμε να πούμε ότι δεν υπάρχει ιδιαίτερη ανάγκη για επείγουσα χειρουργική επέμβαση.

Αναβολή σε χειρουργική επέμβασηστη συγγενή διαφραγματοκήλη παρέχει χρόνο και ευκαιρία για τον εντοπισμό της ανάγκης για ECMO. Από τους ασθενείς που υποβάλλονται σε συμβατικό αερισμό και επείγουσα παρέμβαση, περισσότεροι από τους μισούς χρειάζονται ECMO μετά τη χειρουργική επέμβαση, με πολλούς να αντιμετωπίζουν σοβαρή υποξία κατά τη διάρκεια και μετά την παρέμβαση μέχρι να ξεκινήσει η ECMO.

Το άρθρο ετοιμάστηκε και επιμελήθηκε: χειρουργός