Πώς εμφανίζεται η διαφραγματοκήλη στα νεογνά. Τι είναι η επικίνδυνη διαφραγματοκήλη στα νεογνά

Η διαφραγματοκήλη στα νεογνά είναι ένα σπάνιο φαινόμενο που σχετίζεται με συγγενείς παθολογίες ανάπτυξης. Η επίκτητη μορφή της νόσου, κατά κανόνα, εμφανίζεται ως αποτέλεσμα τραυματισμών στην περιοχή του θώρακα.

Ως αποτέλεσμα της νόσου στα παιδιά, εμφανίζεται μια παθολογική μετατόπιση μέσω της οπής στο διάφραγμα. θωρακική κοιλότηταεξαρτήματα εσωτερικά όργανα(στομάχι, συκώτι, έντερα, σπλήνα). Η διαδικασία συνοδεύεται από παραβίαση ζωτικών διεργασιών, η οποία επηρεάζει αρνητικά τη λειτουργία του πεπτικού συστήματος, της αναπνοής, της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων.

Πώς σχηματίζεται η παθολογία

Η συγγενής διαφραγματοκήλη στα νεογνά σχηματίζεται την τέταρτη εβδομάδα της ενδομήτριας ανάπτυξης του εμβρύου. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου εμφανίζεται ο σχηματισμός της μεμβράνης που χωρίζει τη θωρακική κοιλότητα του παιδιού από την κοιλιακή κοιλότητα. Ο ακατάλληλος σχηματισμός μεμονωμένων μυών και συνδέσμων του διαφράγματος προκαλεί το σχηματισμό κήλης προεξοχής στα παιδιά.

Είναι δυνατό να διαγνωστεί η νόσος ήδη στις 22-24 εβδομάδες της εγκυμοσύνης. Ένας έμπειρος ειδικός μπορεί να εντοπίσει την παθολογία κατά τη διάρκεια μιας υπερηχογραφικής εξέτασης. Μετά τη γέννηση του μωρού, η ασθένεια εντοπίζεται στο φόντο του κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣκαι χρησιμοποιώντας μεθόδους ενόργανη διάγνωση. Τις περισσότερες φορές, αυτό γίνεται με ακτινογραφία και εξέταση των πεπτικών οργάνων με τη βοήθεια ειδικής ακτινοσκιερής ουσίας.

Συχνά διαφραγματοκήληείναι ασυμβίβαστο με τη ζωή του παιδιού, στο 50% των περιπτώσεων η παθολογία προκαλεί το θάνατο του νεογέννητου.

Αιτίες της νόσου

Δεν είναι ακόμα δυνατό να προσδιοριστούν με ακρίβεια τα αίτια της ανάπτυξης της παθολογίας. ΣΤΟ ιατρική πρακτικήΥπάρχουν αρκετοί πιθανότεροι παράγοντες που προκαλούν την ασθένεια:

1. Σοβαρή εγκυμοσύνη σε γυναίκα.
2. Ασθένειες σε έγκυο γυναίκα που σχετίζονται με δυσκοιλιότητα και άλλες πεπτικές διαταραχές.
3. Δύσκολος τοκετός.
4. Ασθένειες οργάνων αναπνευστικό σύστημα.
5. Ανύψωση βαρών ενώ κουβαλάτε ένα παιδί.
6. Υποδοχή κάποιων φάρμακακαι ναρκωτικά.
7. Κακές συνήθειες.
8. Μεταφορά μιας γυναίκας με άγχος, υπερβολικές εμπειρίες.

Λόγω των αρνητικών επιπτώσεων στο γυναικείο σώμααναπτύσσονται παθολογικές διεργασίες που προκαλούν ανώμαλη ανάπτυξη του διαφράγματος σε ένα βρέφος (ο πραγματικός τύπος παθολογίας).

Ο επίκτητος τύπος της νόσου εμφανίζεται για τους ακόλουθους λόγους:

1. Συχνή δυσκοιλιότητα, έμετος σε ένα παιδί.
2. Αδυναμία μυϊκός ιστός.
3. Παρατεταμένος επίμονος βήχας.
4. Συχνό κλάμα μωρού.
5. Υπερφαγία υπερβολικό βάροςΤο παιδί έχει.

Η επίκτητη διαφραγματοκήλη στα παιδιά εμφανίζεται στο φόντο των τραυματισμών, ανήκει σε ψευδείς τύπους. Τις περισσότερες φορές διαγιγνώσκονται διαφραγματοϋπεζωκοτικές και διαφραγματοκήλες.

Συμπτώματα διαφραγματοκήλης στα παιδιά

Κλινική εικόναΗ ασθένεια σε ένα παιδί εξαρτάται από τον τύπο και το μέγεθος του σχηματισμού κήλης. Με την ανάπτυξη μεγάλων κηλών στα παιδιά, διαγιγνώσκονται καταστάσεις που υποδηλώνουν συμπίεση των πνευμόνων, διαταραχή της ροής του αίματος λόγω παθολογικής μετατόπισης της καρδιάς. Στα πρώτα στάδια της ζωής ενός μωρού ΧΤΥΠΟΣ καρδιαςπαραμένει φυσιολογικό, αλλά ανά πάσα στιγμή μπορεί να συμβεί σημαντική διαταραχή του καρδιαγγειακού συστήματος. Συνέπεια τέτοιων διαταραχών είναι η ασφυξία και η επιτάχυνση του καρδιακού ρυθμού.

χαρακτηριστικό σύμπτωμαη παρουσία παθολογίας είναι το απαλό κλάμα του μωρού αμέσως μετά τη γέννηση, αυτό δείχνει δυσκολία στην αναπνοή λόγω της αδυναμίας πλήρης αποκάλυψηπνεύμονες.

Ένας γαλαζωπός αποχρωματισμός είναι ένα κοινό σύμπτωμα της νόσου. δέρμαμωρό. Τις περισσότερες φορές, η κυάνωση εμφανίζεται στο φόντο των επιθέσεων ασφυξίας που αναπτύσσονται κατά τη σίτιση ενός παιδιού και σε ορισμένες άλλες καταστάσεις.

Η πνευμονική ανεπάρκεια συνοδεύεται από παρουσία εντερικών περισταλτικών θορύβων, βουητό των εντέρων. Το μωρό καταπίνει αέρα, το οποίο προκαλεί φούσκωμα, ταχυκαρδία και γενική επιδείνωση της ευεξίας του.

Προς την κοινά χαρακτηριστικάΟι ασθένειες στην πρώιμη ζωή περιλαμβάνουν:

• Ελλειψη ορεξης;
• ανεπαρκής αύξηση βάρους?
• αναιμία
• ανάμιξη αίματος στα κόπρανα.
• διαταραχή της καρδιάς?
• εμετός?
• κοπιαστική αναπνοή?
• πνευμονία.

Με απουσία έγκαιρη διάγνωσηπαθολογία και γραμματισμός ιατρική φροντίδαυπάρχει μεγάλη πιθανότητα θανάτου του νεογνού.

Διάγνωση της νόσου

Η διάγνωση της παθολογίας πραγματοποιείται κατά την ανάπτυξη του εμβρύου. Η παρουσία της νόσου υποδεικνύεται από τέτοια σημάδια στο έμβρυο όπως μετατόπιση της καρδιάς προς τη μία πλευρά (κυρίως τοποθέτηση δεξιά), διάφορες αποκλίσεις στη δομή των εσωτερικών οργάνων. Η περιγεννητική διάγνωση πραγματοποιείται με υπερήχους.

Μετά τη γέννηση του παιδιού, οι γιατροί διαγιγνώσκουν την ασθένεια από εξωτερικά σημάδια:

• μη φυσιολογική προεξοχή του θώρακα του νεογνού:
• δυσκολία στην αναπνοή, αδύναμο κλάμα.
• ακατάλληλη ανακατανομή της αναπνοής στο στήθος.
• η παρουσία εντερικού βουητού στο στήθος.

Πιο ακριβή αποτελέσματα (απαιτείται για διαφορική διάγνωση) και η επιβεβαίωση της διάγνωσης λαμβάνεται μετά τις μεθόδους της ενόργανης έρευνας. Αυτά περιλαμβάνουν υπερηχογράφημα αξονική τομογραφία, ανάλυση για το επίπεδο των αερίων στο αίμα.

Θεραπεία παθολογίας σε παιδιά περιγεννητικά

Η ενδομήτρια θεραπεία πραγματοποιείται εάν το παιδί έχει μεγάλες κήλες, όταν υπάρχει μεγάλος κίνδυνος εμβρυϊκού θανάτου. Η θεραπευτική τεχνική ονομάζεται εμβρυοσκοπική διόρθωση της εμβρυϊκής απόφραξης. Η χειρουργική επέμβαση πραγματοποιείται μέσω μιας μικρής τομής στο στέρνο του εμβρύου, μέσω της οποίας εισάγεται ειδικό μπαλόνι στην τραχεία. Το εμφύτευμα έχει διεγερτική επίδραση στην ανάπτυξη των πνευμόνων του μωρού. Μετά τη γέννηση, το μπαλόνι αφαιρείται. Τις περισσότερες φορές, μια τέτοια θεραπεία πραγματοποιείται στο δεύτερο τρίμηνο της εγκυμοσύνης.

Η επέμβαση εγκυμονεί μεγάλο κίνδυνο για τη ζωή του εμβρύου, πραγματοποιείται μόνο σε εξειδικευμένες κλινικές με ειδικό ακριβό εξοπλισμό. Η παραβίαση της τεχνικής λειτουργίας συχνά οδηγεί σε πρόωρο τοκετό, ρήξη του διαφράγματος του παιδιού και άλλες ανεπιθύμητες συνέπειες. Με χαμηλό ή μεσαίο κίνδυνο για την υγεία του μωρού, η επέμβαση δεν πραγματοποιείται.

Θεραπεία μετά τη γέννηση

Μετά τη γέννηση του μωρού, οι διαφραγματοκήλες αντιμετωπίζονται χειρουργικά. Η επιτυχία της επέμβασης εξαρτάται συχνά από την επικαιρότητα της διαδικασίας. Τις περισσότερες φορές, η επέμβαση πραγματοποιείται την πρώτη ημέρα μετά τη γέννηση. Τα βρέφη ανέχονται εύκολα τη χειρουργική επέμβαση, κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου ο κίνδυνος μετεγχειρητικού σοκ είναι ελάχιστος.

Η τακτική του χειρουργού είναι να μετακινεί τα εσωτερικά όργανα από τη θωρακική περιοχή στην κοιλιακή χώρα. Μετά από αυτό, το διάφραγμα συρράπτεται. Μερικές φορές χρησιμοποιούνται εμφυτεύματα για αυτό. Μετεγχειρητική περίοδοςυποδηλώνει την παρουσία παιδιού σε τεχνητό αερισμό των πνευμόνων υπό επίβλεψη ιατρικό προσωπικό. Τα περισσότερα παιδιά έχουν ευνοϊκή πρόγνωσηγια ανάρρωση. Μετά από λίγες μέρες, το μωρό μπορεί να πάρει εξιτήριο στο σπίτι.

Συντηρητική θεραπείαπραγματοποιείται παρουσία σχηματισμών μικρού μεγέθους, στους οποίους δεν υπάρχει απειλή για την υγεία και τη ζωή του μωρού.

Πρόληψη

Η πρόληψη της παθολογίας είναι να δημιουργήσει ευνοϊκές συνθήκεςγια τη γέννηση ενός παιδιού. Για να γίνει αυτό, συνιστάται σε μια γυναίκα να ακολουθεί τους ακόλουθους κανόνες:

• τρώτε σωστά και θρεπτικά.
• εξάλειψη του στρες και των νευρικών εμπειριών.
• απόρριψη κακές συνήθειες;
• συχνές περιηγήσεις με τα πόδια καθαρός αέρας;
• απόρριψη επιβλαβείς συνθήκεςεργασία (θορυβώδης, σκονισμένη, εργασία με χρήση διαφόρων χημικών ουσιών).
• αποκλεισμός τραυματισμών κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
• έγκαιρη επίσκεψη στην προγεννητική κλινική.

Η προσεκτική στάση στην υγεία σας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, η εφαρμογή όλων των απαραίτητων προληπτικών συστάσεων και των συνταγών του γιατρού θα ελαχιστοποιήσουν τον κίνδυνο ανάπτυξης διαφόρων παθολογιών ενδομήτριου σχηματισμού στα παιδιά.

Εμφανίζεται μία φορά στις 2000 γεννήσεις. Η πραγματική φύση της συγγενούς διαφραγματοκήλης έχει γίνει πιο ξεκάθαρη μετά την εισαγωγή στην πράξη της υπερηχογραφικής εξέτασης. Από όλες τις περιπτώσεις συγγενούς διαφραγματοκήλης που ανιχνεύονται στη μήτρα, το 70-75% σχετίζεται με πολυϋδράμνιο. Αυτός ο δείκτης της συχνότητας του πολυυδραμνίου μπορεί να είναι κάπως υπερεκτιμημένος, καθώς ένας από τους κύριους λόγους για την υπερηχογραφική εξέταση είναι ακριβώς το μεγάλο μέγεθος της μήτρας, το οποίο δεν αντιστοιχεί στην ηλικία κύησης, δηλαδή οι γυναίκες με πολυυδράμνιο εξετάζονται συχνότερα. Όμως, με την παρουσία πολυυδραμνίου, η θνησιμότητα στα παιδιά με συγγενείς διαφραγματοκήλες είναι ιδιαίτερα υψηλή και ανέρχεται σε 72-89%. Ελλείψει πολυυδραμνίου, το ποσοστό αυτό είναι χαμηλότερο, αλλά μέχρι στιγμής ξεπερνά το 50% Πολλά από τα παιδιά με συγγενείς διαφραγματοκήλες και πολυϋδράμνιο στη μητέρα πεθαίνουν αμέσως μετά τη γέννηση από πνευμονική ανεπάρκεια. Η αιτία του πολυυδραμνίου φαίνεται να είναι μια συστροφή στη γαστροοισοφαγική συμβολή, ή στον πυλωρό, όπου το στομάχι προεξέχει στο στήθος, εμποδίζοντας τη διέλευση του αμνιακού υγρού που καταπίνεται. Κατά την πρόπτωση στην υπεζωκοτική κοιλότητα του στομάχου, η θνησιμότητα είναι συνήθως μεγαλύτερη από ό,τι σε περιπτώσεις όπου το στομάχι βρίσκεται στη θέση του στην κοιλιακή κοιλότητα. Το στομάχι είναι το περιεχόμενο μιας κήλης, κατά κανόνα, σε ασθενείς με μεγάλο διαφραγματικό ελάττωμα που βρίσκεται στο μέσο. Είναι σαφές ότι τι περισσότερη ποσότηταΤα όργανα μετακινούνται στο στήθος, τόσο περισσότερο ο πνεύμονας είναι υπανάπτυκτος.

Αν και τα αίτια της συγγενούς διαφραγματοκήλης είναι άγνωστα, δεν μπορεί να αποκλειστεί ότι ένας γενετικός παράγοντας παίζει ρόλο, καθώς υπάρχουν αναφορές αυτής της νόσου σε πανομοιότυπα δίδυμα, αδέρφια και ξαδέρφια. Τα κορίτσια προσβάλλονται δύο φορές πιο συχνά από τα αγόρια.

Ένα ελάττωμα του διαφράγματος μπορεί να είναι ένα μικρό κενό ή η πλήρης απουσία όλων των στοιχείων του διαφράγματος, συμπεριλαμβανομένων των στελεχών. Η συγγενής διαφραγματοκήλη στο 80% των περιπτώσεων, σύμφωνα με διάφορους συγγραφείς, εμφανίζεται στα αριστερά, στο 1% - και στις δύο πλευρές. Στο 20-40% των ασθενών υπάρχει άθικτος πλευροπεριτοναϊκή κήλη. Όταν περιορίζει την πρόπτωση του εντέρου, τα παιδιά τείνουν να επιβιώνουν.

Διάγνωση συγγενούς διαφραγματοκήλης

Η διάγνωση μπορεί να γίνει πριν από τη γέννηση υπερηχογραφική εξέταση. Η παρουσία πολυυδραμνίου ή διευρυμένου στομάχου που βρίσκεται στο στήθος υποδηλώνει κακή πρόγνωση. Εάν διαγνωστεί συγγενής διαφραγματοκήλη, τότε είναι απαραίτητο να εξεταστεί το έμβρυο για άλλα ελαττώματα, εξετάζοντας προσεκτικά το κεφάλι, τη σπονδυλική στήλη, την καρδιά και τα νεφρά. Εάν η κήλη είναι η μόνη μεμονωμένη ανωμαλία, τότε θα πρέπει να ληφθούν υπόψη η δυνατότητα και τα κριτήρια για ενδομήτρια διόρθωση του ελλείμματος στο έμβρυο.

Μετά τη γέννηση, η διάγνωση της συγγενούς διαφραγματοκήλης τίθεται με δυσκολία στην αναπνοή, κυάνωση, σκαφοειδές κοιλιακό, μετατοπισμένους καρδιακούς ήχους και έλλειψη αναπνοής στο πλάι της κήλης. Η σοβαρότητα των συμπτωμάτων κυμαίνεται ευρέως: περίπου τα 2/3 των παιδιών πεθαίνουν μετά τη γέννηση, το 5% μερικές φορές ζει για χρόνια πριν τεθεί η διάγνωση. Πριν από μια ακτινογραφία θώρακος (η κύρια διαγνωστική μέθοδος), συνιστάται η εισαγωγή ενός καθετήρα στο στομάχι. Τις περισσότερες φορές, τα έντερα γεμίζουν με αέρα και μερικές φορές αυτές οι σκιές αέρα θεωρούνται λανθασμένα ως διάφορες μορφές πνευμονικών κύστεων.

Θεραπεία συγγενούς διαφραγματοκήλης

προεγχειρητική θεραπεία. Το νεογέννητο παιδί πρέπει να διασωληνωθεί και να μεταφερθεί σε μηχανικό αερισμό, είναι απαραίτητο να εισαχθούν μυοχαλαρωτικά για να εξαλειφθεί η ανάγκη συμμετοχής του παιδιού στον αγώνα για αναπνοή και να αποφευχθεί η μετατόπιση του εντέρου στο στήθος. Φροντίστε να αποσυμπιέσετε το στομάχι με ρινογαστρικό σωλήνα, ο οποίος συνδέεται με αναρρόφηση κενού. Η πίεση αερισμού πρέπει να μειωθεί σε λιγότερο από 45 mmHg. Άρθ., αφού ο υποπλαστικός πνεύμονας καταστρέφεται πολύ εύκολα σε υψηλή πίεση.

Τοποθετήστε τους καθετήρες στην ομφαλική αρτηρία και δεξιός κόλπος. Επιθυμητός καθετηριασμός της δεξιάς ακτινικής αρτηρίας, ο οποίος επιτρέπει τον προσδιορισμό της διαφοράς στο Pa02 στην εγγύς και περιφερική αορτή του αρτηριακού πόρου. Εάν η Pa02 στην άπω αορτή είναι χαμηλότερη από τη δεξιά ακτινική αρτηρία, αυτό υποδηλώνει την παρουσία πνευμονικής υπέρτασης και/ή υποπλασίας. Δεδομένου ότι η μετατόπιση από τα δεξιά προς τα αριστερά επικρατεί στη συγγενή διαφραγματοκήλη, η Pa02 στην άπω αορτή είναι συχνά κάτω από 40 mm Hg. Art., που οδηγεί σε ηπατική, εντερική και νεφρική ισχαιμία.

Στο παρελθόν, οι νεογνολόγοι θεωρούσαν ότι η προαγωγική Pa02 ήταν μεγαλύτερη από 100 mmHg. Τέχνη. μπορεί να προκαλέσει αναδρομική ινοπλασία, αντίστοιχα, μειωμένη Pa02. Ωστόσο, αυτή η μείωση στα παιδιά που χρειάζονται οποιαδήποτε αναπνευστική υποστήριξη είναι μεγάλο λάθος. Δεν έχουμε δει ποτέ την ανάπτυξη οπισθοδρομικής ινοπλασίας σε θείες με συγγενή διαφραγματοκήλη. Τις πρώτες ημέρες μετά τη γέννηση, ακόμη και μια ελαφρά μείωση του Pa02 συνήθως οδηγεί σε σοβαρή αιφνίδια πνευμονική αγγειοσύσπαση. Η προκύπτουσα υποξία, υπερκαπνία και οξέωση είναι πολύ δύσκολο να διορθωθούν και απαιτούν μεγάλο χρονικό διάστημα για αυτό. Ως εκ τούτου, η παρακολούθηση τόσο του PaO2 όσο και του pH είναι εξίσου σημαντική, καθώς η μηχανική του αερισμού πρέπει να προσαρμοστεί για να προκαλέσει υποκαπνία και αλκάλωση. Ο κύριος στόχος είναι να διατηρηθεί το Pa02 πάνω από 40 mm Hg. Art., PaCO2 λιγότερο από 30 mm Hg. Τέχνη. και pH μεγαλύτερο από 7,5 για να επιτευχθεί μέγιστη πνευμονική αγγειοδιαστολή. Για να προκαλέσετε αλκάλωση, μπορεί να χρειαστεί να χορηγήσετε σόδα.

Συνήθως, τα παιδιά με συγγενή διαφραγματοκήλη έχουν αγγειοσυστολή και υποογκαιμία ως αποτέλεσμα της απελευθέρωσης πλάσματος από τα τριχοειδή αγγεία στους ιστούς ως απόκριση στην υποξία. Επομένως, είναι απαραίτητη η εισαγωγή μεγάλων όγκων γαλακτικού διαλύματος Ringer. Η PO2 θα πρέπει να διατηρείται περίπου στα 40 mmHg. Τέχνη. εφόσον υπάρχει φυσιολογική ιστική αιμάτωση, η οποία μετριέται έμμεσα και εξαρτάται από την επάρκεια του όγκου του αίματος και της καρδιακής λειτουργίας. Είναι σημαντικό να παρακολουθείτε την πίεση στον δεξιό κόλπο. Η ταχεία αύξησή του κατά τη χορήγηση βλωμού του γαλακτικού διαλύματος Ringer σάς επιτρέπει να προσδιορίσετε εάν η πληρότητα της φλεβικής κλίνης είναι επαρκής και εάν υπάρχει έλλειψη λειτουργίας της δεξιάς καρδιάς. Η συστηματική αρτηριακή πίεση και η παλμική πίεση αντικατοπτρίζουν επίσης την κατάσταση του όγκου του αίματος και της καρδιακής λειτουργίας.

Η διαφορά στην περιεκτικότητα σε οξυγόνο στην αορτή και στον δεξιό κόλπο πρέπει να είναι εντός 5 ml/100 ml. Περισσότερο υψηλές αξίεςΑυτός ο δείκτης μιλά για καθυστερημένη αιμάτωση ιστού. Ο μεικτός κορεσμός του φλεβικού (δεξιού κόλπου) αντανακλά επίσης την παροχή και την απομάκρυνση οξυγόνου από τους ιστούς και θα πρέπει να διατηρείται σε επίπεδο άνω του 65%. Η αποκατάσταση της τριχοειδούς ροής του αίματος μετά τη συμπίεση των τριχοειδών αγγείων του δέρματος θα πρέπει να συμβεί εντός 3 δευτερολέπτων εάν το παιδί έχει κανονική θερμοκρασίακαι τη θερμοκρασία περιβάλλον- 28 °C ή περισσότερο. Όσο μεγαλύτερη είναι η περίοδος της υποξίας, τόσο μεγαλύτερος είναι ο κίνδυνος ανάπτυξης υποξικής μυοκαρδιοπάθειας, νεφρικής και ηπατικής ανεπάρκειας και απελευθέρωσης πλάσματος από τα τριχοειδή αγγεία στους ιστούς.

Η εμφάνιση πνευμονικής υπέρτασης και εκτροπής από δεξιά προς τα αριστερά είναι ένα σοβαρό πρόβλημα στη θεραπεία παιδιών με συγγενή διαφραγματοκήλη. Δυστυχώς, δεν υπάρχουν φάρμακα που να διαστέλλουν επιλεκτικά τα πνευμονικά αγγεία χωρίς να προκαλούν ταυτόχρονα συστηματική αγγειοδιαστολή.

Η αγγειοδιαστολή και η μείωση της πνευμονικής αγγειοσύσπασης διευκολύνονται επίσης με την προσθήκη οξειδίου του αζώτου στο αναπνευστικό μίγμα. Ιδιαίτερα έντονο αποτέλεσμα παρατηρείται σε παιδιά με καλά ανεπτυγμένο πνευμονικό αγγειακό κρεβάτι. Το υποξείδιο του αζώτου καταστρέφεται γρήγορα, επομένως δεν εμφανίζεται συστηματική υπόταση. Επί του παρόντος με τον καλύτερο δυνατό τρόποΗ βελτίωση της ανταλλαγής αερίων και η μείωση της πνευμονικής υπέρτασης είναι η εξωσωματική οξυγόνωση μεμβράνης (ECMO).

Εάν ο όγκος του πλάσματος είναι φυσιολογικός αλλά η καρδιακή λειτουργία είναι μειωμένη, μπορεί να απαιτείται έγχυση ντοβουταμίνης ή ντοπαμίνης (2-15 mcg/kg/min), με συνεχή παρακολούθηση της επίδρασής της στον δεξιό κόλπο και στη συστηματική πίεση.

Η υποστήριξη εξαερισμού μπορεί να πραγματοποιηθεί με συμβατικό αερισμό ή υψηλής συχνότητας - ταλαντευόμενο ή πίδακα. Σε κανονικό αερισμό, η πίεση εισπνοής/τελικής εκπνοής δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 45/6 για να αποφευχθεί το βαροτραύμα. Ο αναπνευστικός ρυθμός διατηρείται στις 125 αναπνοές/λεπτό, γεγονός που συμβάλλει στη μείωση του PCO2. Εάν ο συμβατικός αερισμός δεν είναι αποτελεσματικός, τότε θα πρέπει να χρησιμοποιείται αερισμός υψηλής συχνότητας με συχνότητα μεγαλύτερη από 400 αναπνοές / λεπτό και χαμηλή πίεση αερισμού. Μετά την εγκατάσταση βέλτιστη λειτουργίαο αερισμός, το προαγωγικό και μεταπαγωγικό P02, PC02 και pH μπορούν είτε να προβλέψουν ένα ευνοϊκό αποτέλεσμα είτε να υποδείξουν ενδείξεις για ECMO.

Επί του παρόντος χειρουργική θεραπείαΗ συγγενής διαφραγματοκήλη συνήθως καθυστερεί για μία ημέρα ή περισσότερο. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, καθιερώνεται η βέλτιστη λειτουργία αερισμού. Και παρόλο που φαίνεται ότι για να βελτιωθεί η μηχανική του αερισμού, είναι απαραίτητο να μειωθεί η συγγενής διαφραγματοκήλη, αλλά στην πραγματικότητα μπορεί να επιδεινώσει την κατάσταση του ασθενούς. Όταν το παιδί είναι χαλαρό, το πιο πολύ διάφορους τρόπουςΟ μηχανικός αερισμός μπορεί να προσφέρει μια αρκετά αποτελεσματική ανταλλαγή αερίων χωρίς να μειώνει τη διαφραγματοκήλη.

Σε περιπτώσεις που δεν υπάρχει θετική δυναμική, παρά τη βέλτιστη λειτουργία αερισμού, τη διατήρηση του όγκου του αίματος και της καρδιακής λειτουργίας, το παιδί θα πρέπει να μεταφερθεί στο ECMO. Εφόσον οι πνεύμονες του ασθενούς «ξεκουράζονται» ταυτόχρονα, μπορεί να γίνει επέμβαση εξάλειψης της κήλης. Ωστόσο, η μελέτη των αποτελεσμάτων σε επείγουσα και καθυστερημένη χειρουργική επέμβαση για συγγενή διαφραγματοκήλη δεν αποκαλύπτει διαφορές ως προς την επιβίωση, επομένως μπορούμε να πούμε ότι δεν υπάρχει ιδιαίτερη ανάγκη για επείγουσα χειρουργική επέμβαση.

Αναβολή σε χειρουργική επέμβασηστη συγγενή διαφραγματοκήλη παρέχει χρόνο και ευκαιρία για τον εντοπισμό της ανάγκης για ECMO. Από τους ασθενείς που υποβάλλονται σε συμβατικό αερισμό και επείγουσα παρέμβαση, περισσότεροι από τους μισούς χρειάζονται ECMO μετά τη χειρουργική επέμβαση, με πολλούς να αντιμετωπίζουν σοβαρή υποξία κατά τη διάρκεια και μετά την παρέμβαση μέχρι να ξεκινήσει η ECMO.

Το άρθρο ετοιμάστηκε και επιμελήθηκε: χειρουργός

Οι διαφραγματοκήλες είναι αρκετά συχνές στα παιδιά. Είναι ιδιαίτερα επικίνδυνο εάν εμφανιστεί σε μωρά. Η διαφραγματοκήλη στα νεογνά θεωρείται σπάνιο φαινόμενο, αλλά αυτό δεν την καθιστά λιγότερο επικίνδυνη. Εάν δεν ληφθούν έγκαιρα μέτρα, η ασθένεια θα διαταράξει τη λειτουργία του αναπνευστικού συστήματος και θα οδηγήσει στο θάνατο του παιδιού. Αυτή η ασθένεια εμφανίζεται σε ένα στα 5 χιλιάδες νεογέννητα μωρά. Για να μην συμβεί αυτό, χειρουργείται η διαφραγματοκήλη στα νεογνά.

Τα προβλήματα ξεκίνησαν από τη μήτρα

Αυτή η παθολογία στα νεογνά είναι συχνά συγγενής. Ποιος είναι ο λόγος της εμφάνισής του; Η συγγενής διαφραγματοκήλη είναι αποτέλεσμα της διαταραχής της ενδομήτριας ανάπτυξης του μωρού. Η συγγενής κήλη του διαφράγματος σχηματίζεται στα παιδιά πριν γεννηθούν. Εάν η διαφραγματοκήλη είναι μικρή, μπορεί να μην εκδηλωθεί για κάποιο χρονικό διάστημα, τότε, κατά κανόνα, οι διαφραγματοκήλες στα βρέφη προκαλούν διάφορες αναπνευστικές διαταραχές, επηρεάζουν αρνητικά τη λειτουργία των πνευμόνων, νωτιαίος μυελός, καρδιά, νεφρό.

Τα αίτια της διαφραγματοκήλης στα βρέφη δεν είναι πλήρως κατανοητά. Οι επιστήμονες διαβεβαιώνουν: η συγγενής κήλη στα νεογνά είναι αποτέλεσμα της ανεπαρκούς ελαστικότητας των συνδετικών ιστών. Οι αιτίες της εμφάνισης της νόσου στα παιδιά περιλαμβάνουν μια γενετική προδιάθεση, μεταβολικές διαταραχές που συνοδεύουν την πορεία της εγκυμοσύνης σε μια γυναίκα, τη θέση του εμβρύου και τις ιδιαιτερότητες της ενδομήτριας ανάπτυξής του. Ορισμένοι ειδικοί πιστεύουν ότι το φύλο του παιδιού και η παθολογία του διαφράγματος είναι αλληλένδετα. Η ομφαλική παθολογία εντοπίζεται συχνότερα στα νεογέννητα κορίτσια, η διαφραγματική - στα αγόρια.

Οι κύριες αιτίες της νόσου περιλαμβάνουν:

1. Αδυναμία συνδετικού ιστού
2. Έλλειψη ελαστικότητας σε αυτούς τους ιστούς
3. γενετική προδιάθεση
4. Μητρικές μεταβολικές διαταραχές.

Όλοι αυτοί οι σχηματισμοί στα παιδιά έχουν παρόμοιο σύμπτωμα. Η ασθένεια εκδηλώνεται με φυματίωση που προεξέχει στην επιφάνεια του σώματος. Τα συμπτώματα της διαφραγματοκήλης στα νεογνά είναι ότι το παιδί δυσκολεύεται να αναπνεύσει λόγω σοβαρής συμπίεσης των πνευμόνων και το στομάχι, τα έντερα και το συκώτι προεξέχουν στο στήθος. Η συγγενής διαφραγματοκήλη στα παιδιά μπορεί να επιφέρει τις ίδιες επιπλοκές όπως και στους ενήλικες. Η πιο συχνή επιπλοκή της διαφραγματοκήλης στα βρέφη είναι ο εγκλεισμός της. Τα αίτια του αποστήματος και της περιτονίτιδας μπορούν επίσης να κρυφτούν με την παρουσία κήλης στα παιδιά.

Η διαφραγματοκήλη στα μωρά σχετίζεται επίσης με δυσπλασίες των εσωτερικών οργάνων. Παραβίαση της λειτουργίας τους και συμπτώματα κήλης εμφανίζονται συνήθως ταυτόχρονα. Εάν ένα παιδί έχει διαφραγματοκήλη, τα συμπτώματά του γίνονται αισθητά από τα πρώτα κιόλας λεπτά της γέννησης του μωρού. Τα συμπτώματα εμφανίζονται μέσα στις πρώτες 48 ώρες μετά τη γέννηση του μωρού. Η επιδείνωση της αναπνοής, το σχήμα της κοιλιάς είναι ένα από τα πρώτα σημάδια διαφραγματοκήλης στα νεογνά. Τι άλλο είναι επικίνδυνο μια τέτοια παθολογία, τα συμπτώματά της μπορεί να μην είναι αισθητά οπτικά και το παιδί από τα πρώτα κιόλας λεπτά έχει αναπνευστικά προβλήματα.

Αποτρέψτε τα προβλήματα

Η έγκαιρη διάγνωση της νόσου είναι μια πραγματική ευκαιρία να σωθεί το παιδί που πάσχει από αυτήν. Διαφραγματοκήλη σύγχρονη ιατρικήσε θέση να ανιχνεύσει πότε το έμβρυο βρίσκεται στη μήτρα. Εάν ο ενδομήτριος σχηματισμός του διαφράγματος είναι εξασθενημένος, εμφανίζεται μια τρύπα σε αυτό. Είναι αυτό που προκαλεί τη διείσδυση των εσωτερικών οργάνων κοιλιακή κοιλότητα. Όσο νωρίτερα ανιχνεύεται η παθολογία του διαφράγματος, τόσο περισσότερες ευκαιρίες για φροντίδα της υγείας του αγέννητου παιδιού.
Με τη βοήθεια υπερήχου της κοιλιακής κοιλότητας σε μια έγκυο γυναίκα, εντοπίζονται οι περισσότερες εμβρυϊκές παθολογίες. Χειρουργική επέμβασηΗ διαφραγματοκήλη μπορεί να πραγματοποιηθεί στη μήτρα. Η μέθοδος της διαδερμικής εμβρυοσκοπικής διόρθωσης είναι πραγματική σωτηρία όταν η ασθένεια στα παιδιά αναπτύσσεται πριν γεννηθούν.

Αυτή η φωτογραφία δείχνει πώς να υποβληθείτε σε υπερηχογράφημα εγκύου για την παρουσία διαφραγματοκήλης στο αγέννητο παιδί

Εάν εντοπιστεί κήλη του διαφράγματος, εισάγεται ένα ειδικό μπαλόνι στην τραχεία του μωρού. Διεγείρει την ανάπτυξη των πνευμόνων σε ένα αγέννητο μωρό. Αυτή η διαδικασία είναι απαραίτητη όταν η παρουσία διαφραγματοκήλης απειλεί τη ζωή του αγέννητου μωρού. Η χειρουργική ενδομήτρια θεραπεία της διαφραγματοκήλης έχει τις δικές της αντενδείξεις. Αυτή η λειτουργία μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές συνέπειες που σχετίζονται με το διάφραγμα. Με την τεχνητή διέγερση των πνευμόνων, υπάρχει αυξημένος κίνδυνοςβλάπτοντας το διάφραγμα ενός αγέννητου παιδιού, απλά θα σπάσει. Ή το μωρό μπορεί να γεννηθεί με σοβαρά εξασθενημένο διάφραγμα. Υπάρχει ένας κίνδυνος για μια γυναίκα: μετά από μια τέτοια επέμβαση, αντιμετωπίζει συχνά αρκετά δύσκολους πρόωρους τοκετούς.

Τα ελαττώματα στο διάφραγμα από τα πρώτα κιόλας δευτερόλεπτα της γέννησης ενός μωρού περιπλέκουν τη ζωή του. Η μόνη πραγματική μέθοδος που είναι γνωστή στην επιστήμη για να σώσει τα νεογνά που πάσχουν από διαφραγματοκήλη είναι η χειρουργική. Οι πιθανότητες να επιβιώσει το μωρό είναι αρκετά μεγάλες. Στο 60-80% η νόσος, αν γίνει χειρουργική επέμβαση, δεν θα τον βλάψει πλέον. Ωστόσο, όλα εξαρτώνται από το πώς εξελίσσεται, από τη σοβαρότητα του ελαττώματος του διαφράγματος και τη θέση του - στη δεξιά ή στην αριστερή πλευρά του σώματος.
Εάν μια διαφραγματική κήλη δεν ανιχνεύτηκε στη μήτρα για τον ένα ή τον άλλο λόγο, αλλά έγινε αισθητή στα πρώτα λεπτά της γέννησης του μωρού, μια ειδική συσκευή συνδέεται αμέσως με τους πνεύμονες του νεογέννητου για να εξασφαλιστεί ο αερισμός τους και το παιδί προετοιμάζεται για επείγουσα χειρουργική επέμβαση. Οι γιατροί πρέπει να προστατεύουν την οπή που σχηματίζεται στο διάφραγμα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, τέτοιες εργασίες απαιτούν συνθετικά υλικά. Το "πτερύγιο" είναι ραμμένο στο ύφασμα του ανοίγματος του ανοίγματος. Αλλά αυτό δεν είναι μόνο: η χειρουργική επέμβαση πραγματοποιείται σε δύο στάδια. Στη συνέχεια, το νεογέννητο θα υποβληθεί σε άλλη επέμβαση, όταν αφαιρεθεί το «πτερύγιο».

Περισσότερο λεπτομερείς πληροφορίεςΜπορείτε να μάθετε για αυτήν την ασθένεια παρακολουθώντας αυτό το βίντεο:

Στην αριστερή ή δεξιά πλευρά;

Οι παθολογίες της αριστερής και της δεξιάς όψης στα νεογνά έχουν πολλές διαφορές. Οι αριστεροκήλες είναι πιο συχνές. Διαφέρουν από τη δεξιά πλευρά στο ότι μια τέτοια προεξοχή στο στήθος περιλαμβάνει ένα παχύ και το λεπτό έντερο. Συχνά, εκτός από τα έντερα, το συκώτι και η σπλήνα βρίσκονται σε αυτή την προεξοχή. Η δεξιόπλευρη κήλη αφορά μόνο μέρος του παχέος εντέρου και του ήπατος. Υπάρχουν και αμφοτερόπλευρες κήλες, είναι οι πιο επικίνδυνες, αφού η εμφάνισή τους σε νεογέννητο κατά κανόνα τελειώνει μοιραία. Για τον εντοπισμό τέτοιων παθολογιών στα μωρά, η ακτινογραφία χρησιμοποιείται επίσης αποτελεσματικά. Η δύναμή του είναι ότι μπορεί να ανιχνεύσει ασυμπτωματικές διαφραγματοκήλες.

Όταν εντοπιστεί διαφραγματοκήλη, οι γιατροί θα πρέπει να παλέψουν σκληρά για τη ζωή του παιδιού. Όχι σε όλες τις περιπτώσεις, η επιβολή ενός «πτερυγίου» στο διάφραγμα περνά χωρίς ίχνος. Εξίσου σημαντικά είναι τα κριτήρια που καθορίζουν τη λειτουργία άλλων εσωτερικών οργάνων. Συχνά προκύπτουν καταστάσεις: η επιστροφή των οργάνων στην κοιλιακή κοιλότητα οδηγεί σε αύξηση της κοιλιακής πίεσης. Αυτό δεν είναι λιγότερο επικίνδυνο από τη διαταραχή των πνευμόνων και του κυκλοφορικού συστήματος. Επί του παρόντος, οι επιστήμονες συνεχίζουν να αναπτύσσουν ενδομήτριες μεθόδους χειρουργικής επέμβασης προκειμένου να αποτραπεί ο θάνατος παιδιών που επηρεάζονται από τη νόσο. Εάν εντοπίστηκε σε νεογέννητο όχι αμέσως, αλλά μετά από μερικές εβδομάδες, μήνες από τη γέννησή του, οι γονείς θα πρέπει να επικοινωνήσουν αμέσως με τους ειδικούς.

Η συγγενής διαφραγματοκήλη στα παιδιά είναι μια σπάνια ανωμαλία της ενδομήτριας ανάπτυξης του εμβρύου, η οποία χαρακτηρίζεται από την κίνηση των κοιλιακών οργάνων στο στήθος μέσω του οισοφαγικού ανοίγματος στο διάφραγμα. Μια τέτοια παθολογία στους ενήλικες δεν θεωρείται επικίνδυνη, αλλά για τα παιδιά αυτό το ελάττωμα μπορεί να κοστίσει τη ζωή τους. Για πρώτη φορά, μια διαφραγματική κήλη σε ένα έμβρυο μπορεί να ανιχνευθεί ακόμη και κατά την προγεννητική διάγνωση, αλλά τα ξεπλυμένα σημάδια δεν θα επιτρέψουν την ακριβή διάγνωση.

Ήδη μετά τη γέννηση, το μωρό μπορεί να παρατηρήσει συγκεκριμένες εκδηλώσεις της παθολογίας με τη μορφή κυάνωσης, αφρού από το στόμα, αδύναμου κλάματος και βαριάς αναπνοής.

Η συγγενής διαφραγματοκήλη αρχίζει να σχηματίζεται από την 4η εβδομάδα της εγκυμοσύνης, όταν το τοίχωμα τοποθετείται μεταξύ της περιτοναϊκής και της περικαρδιακής κοιλότητας. Αυτή τη στιγμή, για διάφορους λόγους, η ανάπτυξη μεμονωμένων μυϊκών δομών διαταράσσεται, εμφανίζονται ελαττώματα στο διάφραγμα, τα οποία γίνονται παράγοντας στην εμφάνιση ενός κηλικού σάκου με περιεχόμενο με τη μορφή του στομάχου και μέρους του εντέρου.

Αιτίες συγγενούς διαφραγματοκήλης

Ακριβώς καθιερωμένη αιτίαδεν υπάρχει συγγενής HH, αλλά είναι γνωστοί πολλοί παράγοντες κινδύνου που επηρεάζουν άμεσα ή έμμεσα την ανάπτυξη αυτής της παθολογίας. Ένα παιδί μπορεί να διαγνωστεί με αληθινή και ψευδή κήλη. Στην πρώτη περίπτωση ο κηλικός σάκος σχηματίζεται από το υπεζωκοτικό και το κοιλιακό φύλλο. Οι ψευδείς ανωμαλίες εκδηλώνονται με την έξοδο οργάνων που δεν καλύπτονται με σάκο στην θωρακική κοιλότητα, γεγονός που προκαλεί το σύνδρομο ενδοθωρακικής τάσης.

Μια συχνή μορφή παθολογίας σε ένα παιδί είναι η συγγενής διαφραγματοκήλη του Bogdalek, όταν τα όργανα κινούνται μέσα από το οπίσθιο βρεγματικό ελάττωμα του διαφράγματος.

Επιπλέον, μια διαφραγματική κήλη μπορεί να εμφανιστεί σε ένα παιδί μετά τη γέννηση, τότε η θεραπευτική προσέγγιση θα είναι διαφορετική και η επίκτητη μορφή της παθολογίας έχει ευνοϊκή πρόγνωση.

ΤΓιατί το συγγενές διαφραγματικό(ΥΠΟ)κήλησε νεογέννητο:

• σοβαρή εγκυμοσύνη με τοξίκωση.
• επιδείνωση συστηματικών παθολογιών σε έγκυο γυναίκα.
• συχνή δυσκοιλιότητα, φούσκωμα και άλλες διαταραχές του πεπτικού σωλήνα.
• αναπνευστικές ασθένειες?
• ρεσεψιόν φάρμακακαι ναρκωτικά?
• κατανάλωση αλκοόλ, κάπνισμα?
• έντονο στρες, συνεχείς εμπειρίες εγκύου.

Η επίκτητη διαφραγματοκήλη στα νεογνά εμφανίζεται μετά τη γέννηση τους πρώτους μήνες της ζωής.

Οι λόγοι είναι η συχνή δυσκοιλιότητα, το υστερικό κλάμα και ένα δυνατό κλάμα. Μια τέτοια ασθένεια σχετίζεται με ανωμαλίες της ενδομήτριας ανάπτυξης, κυρίως με αδυναμία του θωρακικού διαφράγματος, αλλά μόνο αυτός ο παράγοντας δεν θα μπορέσει να ξεκινήσει παθολογική διαδικασία. Για την εμφάνιση της νόσου χρειάζονται και άλλες καταστάσεις που προκαλούν αύξηση της ενδοκοιλιακής πίεσης.

Πώς εκδηλώνεται η ασθένεια

Τα κοιλιακά όργανα που έχουν διεισδύσει μέσω του διαφράγματος αρχίζουν να ασκούν πίεση στους πνεύμονες και την καρδιά του μωρού, και ως εκ τούτου ο σχηματισμός τους διαταράσσεται επίσης. Η συγγενής HH συχνά συνδυάζεται με άλλες ανωμαλίες της ενδομήτριας ανάπτυξης και αυτό επιδεινώνει περαιτέρω τη σοβαρή κατάσταση του νεογνού. Πιο συχνά, μια αριστερή κήλη διαγιγνώσκεται σε ένα παιδί, αλλά το ελάττωμα μπορεί να εμφανιστεί οπουδήποτε.

Τα συμπτώματα της παθολογίας δεν εξαρτώνται από τη θέση του στομίου της κήλης, αλλά η σοβαρότητά τους επηρεάζεται από το περιεχόμενο του σάκου, το μέγεθός του και τις σχετικές διαταραχές. Κήλη διαφράγματος θα έχει σοβαρές συνέπειεςγια το μωρό, ανεξάρτητα από την κλινική, και μια ασυμπτωματική πορεία μόνο θα επιδεινώσει την κατάσταση.

Το παιδί αμέσως μετά τη γέννηση μπορεί να φαίνεται εντελώς υγιές εξωτερικά.

Σε αυτή την περίπτωση, το αδύναμο κλάμα θα είναι ένα έμμεσο σημάδι παθολογίας, επειδή οι πνεύμονες δεν ανοίγουν πλήρως. Ωστόσο, μπορεί να είναι δύσκολο για το μωρό να αναπνεύσει και τότε μπορεί ήδη να παρατηρηθεί κυάνωση. Η κυάνωση του δέρματος εμφανίζεται ήδη την πρώτη μέρα και όσο πιο γρήγορα συμβεί αυτό, τόσο λιγότερο πιθανό είναι να παράσχει επαρκή βοήθεια στο παιδί, σώζοντάς του τη ζωή.

Η κυάνωση εμφανίζεται συχνά μετά από αρκετές κρίσεις ασφυξίας κατά τη διάρκεια της σίτισης. Το παιδί αρχίζει να πνίγεται, το δέρμα γίνεται μπλε, οι μύες είναι τεντωμένοι. Αυτές οι εκδηλώσεις υποχωρούν όταν το μωρό τοποθετείται στο πλάι από την πλευρά της κήλης. Με την πρώτη κρίση ασφυξίας, το παιδί υποβάλλεται σε ακτινολογική εξέταση για να επιβεβαιώσει τη νόσο.

Προς τηνΆνοιξεσυμπτώματαδιαφραγματοκήληΤο παιδί έχει:

• κάνω εμετό -δεν εμφανίζεται πάντα, δεν είναι μια συγκεκριμένη εκδήλωση.
• βήχας -σπάνια εμφανίζεται λόγω κολλήματος σωματιδίων τροφής στον οισοφάγο.
• ασυμμετρία του στήθους- αυτό μιλά για δεξτροκαρδία, την κίνηση της καρδιάς.
• ρηχή γρήγορη αναπνοή- η ταχύπνοια συνοδεύεται από ταχυκαρδία, κυάνωση, φούσκωμα, παραβίαση σημαντικών αντανακλαστικών.

ΟΓενικά συμπτώματα HH από τη γέννηση:

• ελαφρύ και αργό σετ.
• Ελλειψη ορεξης;
• ωχρότητα ή μπλε χρώμα του δέρματος.
• πνευμονία;
• αίμα στα κόπρανα και εμετό?
• παθολογία της καρδιάς και του αναπνευστικού συστήματος.

Τύποι HH στα νεογνά

Η συγγενής διαφραγματοκήλη μπορεί να είναι αληθής και ψευδής. Αληθινή, με τη σειρά της, είναι τα παραστερνικά, φρενοπερικαρδιακά και οισοφαγικά ανοίγματα. Το ψευδές μπορεί να είναι τραυματικό, διαφραγματικό-υπεζωκοτικό. Σε σπάνιες περιπτώσεις, συνδυάζονται διάφορες μορφές παθολογίας και τις περισσότερες φορές, διαγιγνώσκονται κήλες του ΠΟΔ και του διαφραγματικού-υπεζωκοτικού στα μωρά.

Για να επιβεβαιωθεί η μορφή της νόσου, το παιδί υποβάλλεται σε υπερηχογράφημα, λαμβάνεται εξέταση αίματος, συνταγογραφείται επιπλέον αξονική τομογραφία, ενδοσκοπική εξέταση, οισοφαγογαστροσκόπηση.

Διάγνωση πριν και μετά τον τοκετό

Η προγεννητική διάγνωση είναι δυνατή με υπερηχογράφημα και μαγνητική τομογραφία. Και οι δύο μέθοδοι είναι ασφαλείς κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και μπορούν να χρησιμοποιηθούν επανειλημμένα. Ένα έμμεσο σημάδι παθολογίας είναι το πολυϋδράμνιο λόγω παραβίασης της κατάποσης αμνιακού υγρού από το έμβρυο.

Είναι σπάνιο να δούμε ένα γεμάτο με υγρό έντερο στο στήθος, αλλά η διάγνωση γίνεται όταν εντοπιστεί οποιοδήποτε κοιλιακό όργανο πάνω από το διάφραγμα. Ένα συγκεκριμένο σημάδι της νόσου θα είναι μια παραβίαση της θέσης της καρδιάς, η οποία μετατοπίζεται στο πλάι. Το έμβρυο μπορεί επίσης να έχει υδρωπικία λόγω μειωμένης φλεβικής εκροής. Η διαφορική προγεννητική διάγνωση πραγματοποιείται με παθολογίες όπως π.χ καλοήθη νεόπλασμα, κύστη και αδενωματώδης μεταμόρφωση των πνευμόνων.

Μετά τη γέννηση, στο παιδί ανατίθενται ακτινογραφίες. Στην εικόνα, ο γιατρός βλέπει περιοχές διαφώτισης με τη μορφή κηρηθρών, οι οποίες βρίσκονται στο πλάι του ελαττώματος. Η καρδιά είναι ελαφρώς μετατοπισμένη προς τα δεξιά, ο θόλος του διαφράγματος ουσιαστικά δεν ορίζεται.

Η διαφορική διάγνωση μετά τη γέννηση ενός μωρού πραγματοποιείται με ατρησία και στένωση του οισοφάγου, αιμορραγία στον εγκέφαλο, νεοπλάσματα του ήπατος και εξασθενημένο αερισμό των κυψελίδων.

Μέθοδοι Θεραπείας

Εάν εντοπιστεί σοβαρή μορφή παθολογίας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, η θεραπεία αρχίζει αμέσως. Η κύρια μέθοδος προγεννητικής θεραπείας είναι η διόρθωση της απόφραξης της τραχείας. Η επέμβαση έχει προγραμματιστεί μεταξύ 26 και 28 εβδομάδων. Η ουσία της διαδικασίας θα είναι η εισαγωγή ενός μπαλονιού στην τραχεία του εμβρύου, το οποίο διεγείρει την ανάπτυξη των πνευμόνων. Αφαιρείται κατά τον τοκετό ή μετά τη γέννηση του μωρού.

Μια τέτοια επέμβαση πραγματοποιείται σε σοβαρή παθολογία και μόνο σε εξειδικευμένα κέντρα. Η πρόγνωση της νόσου εξαρτάται από πολλούς παράγοντες και η πιθανότητα ίασης είναι 50%.

Μετά τη γέννηση, η θεραπεία ξεκινά με αερισμό των πνευμόνων του μωρού. το μοναδικό αποτελεσματική μέθοδοςη απαλλαγή από μια κήλη θα είναι μια επέμβαση. Επείγουσα επέμβαση πραγματοποιείται σε περίπτωση παράβασης και εσωτερική αιμοραγία. Η προγραμματισμένη επέμβαση εκτελείται σε 2 στάδια. Στην πρώτη δημιουργείται τεχνητή κοιλιακή κήλη για την κίνηση των οργάνων και στη δεύτερη αφαιρείται με παροχέτευση της υπεζωκοτικής κοιλότητας.

ΠΜετά την επέμβαση, η πιθανότητα επιπλοκών είναι υψηλή:

1. Γενικός- πυρετός, δυσκολία στην αναπνοή, αφυδάτωση και πρήξιμο.
2. ΑΠΟστην άκρηγαστρεντερικός σωλήνας- εντερική απόφραξη.
3. ΑΠΟστο πλάι του αναπνευστικού συστήματος- πλευρίτιδα, οίδημα και φλεγμονή.

Υποτροπή της νόσου μετά χειρουργική αφαίρεσηεμφανίζεται συχνά μετά την αφαίρεση των παραοισοφαγικών κηλών. Για να αποφευχθεί η επανεμφάνιση της παθολογίας, το παιδί πρέπει να παρέχει κατάλληλη διατροφή, το σχήμα σίτισης συνταγογραφείται από το γιατρό. ΣΤΟ πρώιμη περίοδοαποκατάστασης, το παιδί βρίσκεται συνεχώς υπό τεχνητό αερισμό.

Ανεπιθύμητες συνέπειες της επέμβασης εμφανίζονται στο 15-25% των περιπτώσεων.

Πρόληψη

Ο προγραμματισμός της εγκυμοσύνης και η τήρηση ορισμένων κανόνων κατά τη διάρκεια της κύησης είναι η κύρια πρόληψη συγγενείς παθολογίες. Πριν από τη σύλληψη, είναι σημαντικό για μια γυναίκα να αποκαταστήσει συστηματικές παθολογίες, να εγκαταλείψει τις κακές συνήθειες και να λάβει μια πορεία βιταμινοθεραπείας.

ΣΤΟπερίοδο προγραμματισμού και κύησηςσυνιστάται:

• σμικροποίησηαγχωτικόκαταστάσεις, και σε αυτό συμβάλλουν μαθήματα γιόγκα, διαλογισμός, ασκήσεις αναπνοής, επίσκεψη σε ψυχολόγο.
• ισορροπημένη και πλήρης διατροφή, και η καλύτερη επιλογήθα υπάρχει δίαιτα σύμφωνα με ένα ειδικά δημιουργημένο πρόγραμμα, ανάλογα με τις ατομικές ανάγκες του σώματος.
• μέτριος σωματική δραστηριότητα , τακτικό περπάτημα, υγιής νυχτερινός ύπνος.
• πλήρης απόρριψη κακών συνηθειών,και συγκεκριμένα ναρκωτικά, καπνός, αλκοολούχα και ενεργειακά ποτά.

Σημαντική προϋπόθεση για την πρόληψη των συγγενών ανωμαλιών θα είναι οι τακτικές επισκέψεις στον γυναικολόγο και σε άλλους γιατρούς όταν αλλάξει η κατάσταση της υγείας για την έγκαιρη ανίχνευση τυχόν ανωμαλιών.

Η συμπίεση των πνευμόνων μπορεί να οδηγήσει σε μόνιμη πνευμονική υπέρταση.

Η διαφραγματοκήλη εμφανίζεται συνήθως στο πίσω μέρος του διαφράγματος (κήλη Bochdalek) και εντοπίζεται στην αριστερή πλευρά στο 90% των περιπτώσεων. Η συχνότητα ανάπτυξης είναι 1 στις 2200 ζώντες γεννήσεις. Οι πρόσθιες κήλες (κήλες Morgagni) είναι πολύ λιγότερο συχνές. Αλλα συγγενείς ανωμαλίεςανιχνεύεται στο 50% περίπου των περιπτώσεων.

Βρόγχοι λεπτού και παχέος εντέρου, στομάχου, ήπατος και σπλήνας μπορεί να προεξέχουν στην υπεζωκοτική κοιλότητα στην εμπλεκόμενη πλευρά. Εάν η κήλη είναι μεγάλη, αναπτύσσεται υποπλασία του πνεύμονα στην πληγείσα πλευρά. Άλλες πνευμονικές συνέπειες περιλαμβάνουν την υπανάπτυξη των πνευμονικών αγγείων, που οδηγεί σε αυξημένη πνευμονική αγγειακή αντίσταση και ως εκ τούτου πνευμονική υπέρταση. Η επίμονη πνευμονική υπέρταση οδηγεί σε εκτροπή του αίματος από τα δεξιά προς τα αριστερά στο επίπεδο οβάλ παράθυροή μέσω ανοιχτού αρτηριακού πόρου, που εμποδίζει την επαρκή οξυγόνωση ακόμη και με εισπνοή O 2 ή μηχανικό αερισμό. Η επίμονη πνευμονική υπέρταση είναι η κύρια αιτία θανάτου στα βρέφη με συγγενή διαφραγματοκήλη.

Στο 70% υπάρχει ελάττωμα αριστερά - πίσω (σχισμή του Μπογκντάλεκ).

Συχνότητα: 1:2 000-5 000.

Θνησιμότητα: Στις περισσότερες περιπτώσεις< 30 %, зависит от клиники.

Είναι δυνατή η υπερηχογραφική απεικόνιση του βελανιδιού, του εντέρου ή του ήπατος στην θωρακική κοιλότητα.

Συναφείς δυσπλασίες σημειώνονται στο 50% των περιπτώσεων:

• Τα πιο συνηθισμένα είναι τα ελαττώματα του νευρικού σωλήνα, τα καρδιακά ελαττώματα και η κακή στροφή του εντέρου.
• Συνδυάζεται επίσης με τρισωμία 13, 18 και 45 XO, επιπλέον, με σύνδρομα όπως: Goldenhar. Wiedemann-Beckwith. Πιερ Ρομπέν. Γκολτζ-Γκόρλιν. σύνδρομο συγγενούς ερυθράς.
• Μπορεί να υπάρχει οικογενειακή προδιάθεση (σπάνια).

Προγεννητικά στο υπερηχογραφική εξέτασηΣτις περισσότερες περιπτώσεις δεν μπορεί να διακριθεί από τη χαλάρωση του διαφράγματος, η οποία έχει ουσιαστικά καλύτερη πρόγνωση. Το προγεννητικό πολυϋδράμνιο σχετίζεται με κακή πρόγνωση.

Η προγεννητική θεραπεία στην Ευρώπη μέχρι στιγμής πραγματοποιείται μόνο στη Βόννη, τη Λυών, τη Βαρκελώνη και το Λονδίνο.

• Ενδομήτρια σύγκλειση τραχείας για αποφυγή υποπλασίας του πνεύμονα.
• Προγραμματισμένη καισαρική τομή με αφαίρεση του κλειστού τμήματος της τραχείας.
• Γίνεται όλο και πιο σημαντικός ο προγεννητικός προσδιορισμός της καρδιοθωρακικής αναλογίας (αναλογία πνεύμονα προς καρδιά) ή οι όγκοι των πνευμόνων στην μαγνητική τομογραφία (μη αξιόπιστη).
• Για την προγεννητική διάγνωση μετά την 20η εβδομάδα κύησης, οι θεραπευτικές επιλογές θα πρέπει να συζητηθούν με τους γονείς και το αρμόδιο κέντρο.
• Η γέννηση παιδιού με προγεννητική διάγνωση σοβαρής διαφραγματοκήλης θα πρέπει να πραγματοποιείται σε κέντρο με πιθανότητα ECMO.

Για την προγεννητική διάγνωση, αναλυτική συνάντηση γονέων με μαιευτήρες-γυναικολόγους, νεογνολόγους και παιδοχειρουργούς. Ανεπιφύλακτης αποκλεισμός άλλων δυσπλασιών και χρωμοσωμική ανάλυση.

Δεν αποτελεί ένδειξη για καισαρική τομή, αλλά προσεκτικός έλεγχος από τον όρο παράδοσης.

Προσοχή: έγκαιρη νοσηλεία με έναρξη εργασιακή δραστηριότηταγια καλή προετοιμασία για τον τοκετό.

Συμπτώματα και σημεία διαφραγματοκήλης

Μετά τη γέννηση, όταν το νεογέννητο κλαίει και καταπίνει αέρα, οι βρόχοι του εντέρου γεμίζουν γρήγορα με αέρα και μεγεθύνονται, οδηγώντας σε οξείες αναπνευστικές επιπλοκές καθώς η καρδιά και τα μεσοθωρακικά όργανα κινούνται προς τα δεξιά, συμπιέζοντας τα πιο φυσιολογικά δεξιός πνεύμονας. Σε σοβαρές περιπτώσεις, η αναπνευστική ανεπάρκεια αναπτύσσεται αμέσως. Ίσως ο σχηματισμός της σκαφοειδούς κοιλίας. Λόγω της συμμετοχής του ημιθώρακα, μπορεί να ακούγονται ήχοι του εντέρου (και όχι ήχοι αναπνοής). Σε λιγότερο σοβαρές περιπτώσεις, ήπια δυσκολία στην αναπνοή αναπτύσσεται ώρες ή μέρες αργότερα, καθώς το περιεχόμενο της κοιλιακής κοιλότητας σταδιακά κήλη μέσω ενός λιγότερο σοβαρού ελαττώματος στο διάφραγμα.

Διαγνωστική διαφραγματοκήλης

• Μερικές φορές προγεννητικό υπερηχογράφημα.
• Ακτινογραφία θώρακος.

Μερικές φορές η διάγνωση γίνεται με βάση τα προγεννητικά δεδομένα υπερήχων. Μετά τον τοκετό, η διάγνωση γίνεται με ακτινογραφία θώρακος, η οποία δείχνει μια προεξοχή του εντέρου στο στήθος. Σε ένα σοβαρό ελάττωμα, πολλοί εντερικοί βρόχοι γεμάτοι με αέρα γεμίζουν το ημιθώρακα και αποκαλύπτεται μια ετερόπλευρη μετατόπιση της καρδιάς και των μεσοθωρακικών οργάνων. Εάν ληφθούν ακτινογραφίες αμέσως μετά τη γέννηση, τα κοιλιακά όργανα εμφανίζονται ως μια αδιαφανής, χωρίς αέρα μάζα στο ημιθώρακα.

Θεραπεία διαφραγματοκήλης

• Χειρουργικός.

Το νεογνό θα πρέπει να υποβληθεί άμεσα σε ενδοτραχειακή διασωλήνωση και τεχνητός αερισμόςστην αίθουσα τοκετού? Ο αερισμός μέσω μάσκας μπορεί να γεμίσει τα όργανα του θώρακα με αέρα και να επιδεινώσει αναπνευστική ανεπάρκεια. Η συνεχής ρινογαστρική αναρρόφηση με χρήση σωλήνα διπλού αυλού αποτρέπει τη διέλευση του αέρα κατάποσης γαστρεντερικός σωλήναςκαι προκαλούν περαιτέρω συμπίεση των πνευμόνων. Μερικές φορές είναι απαραίτητο να χρησιμοποιηθούν παραλυτικά φάρμακα για να αποφευχθεί η κατάποση αέρα. Μετά τη βέλτιστη διόρθωση του νεογνού για πνευμονική υπέρταση, απαιτείται χειρουργική επέμβαση για να τοποθετηθεί το έντερο πίσω στην κοιλιά και να κλείσει το ελάττωμα στο διάφραγμα.

Η σοβαρή επίμονη πνευμονική υπέρταση απαιτεί σταθεροποίηση πριν από την επέμβαση ενδοφλέβια χορήγησηΕισπνοή NaHCO 2 και μονοξειδίου του αζώτου, που βοηθά στην επέκταση πνευμονικές αρτηρίεςκαι βελτιώνουν τη συστηματική οξυγόνωση.

Η επιτυχής μεταφορά βαρέως πασχόντων νεογνών με συγγενή διαφραγματοκήλη και επίμονη πνευμονική υπέρταση είναι πολύ δύσκολο να επιτευχθεί. Γι' αυτό, εάν διαγνωστεί διαφραγματοκήλη κατά το προγεννητικό υπερηχογράφημα, είναι λογικό να γεννηθεί σε παιδιατρικό κέντρο.

Δραστηριότητες πριν τον τοκετό

Τουλάχιστον 2 παιδίατροι και μια νοσοκόμα έτοιμοι για ανάνηψη.

Ενημερώστε τους ανώτερους εφημερεύοντες ιατρούς των τμημάτων παιδοχειρουργικής και αναισθησιολογίας, εάν χρειαστεί, συμβουλευτείτε την αρμόδια παιδιατρική κλινική για το ECMO.

Προετοιμασία πρώτων βοηθειών:

• Ελέγξτε για κανονική ανάνηψη.
• Προετοιμάστε επιπλέον: Κιτ καθετηριασμού ομφαλικής αρτηρίας και καθετήρα 2-3 αυλών. Υπεζωκοτικές παροχετεύσεις, αναρρόφηση. Χοντροί στομαχικοί σωλήνες. Παρατεταμένη έγχυση επινεφρίνης: η επιθυμητή δόση είναι 0,5-2-4 mcg/kg/min. 7,5 ml επινεφρίνης = 7,5 mg = 7500 mcg ανά 25 ml Aqua dest., NaCl 0,9% ή 5% διάλυμα γλυκόζης: 0,1 ml/kg/ώρα αντιστοιχεί σε 0,5 mcg/kg/min. 0,2 ml/kg/ώρα αντιστοιχεί σε 1,0 μg/kg/λεπτό. 0,4 ml/kg/ώρα αντιστοιχεί σε 2,0 μg/kg/λεπτό. 0,8 ml/kg/ώρα αντιστοιχεί σε 4,0 μg/kg/λεπτό. Παρατεταμένη έγχυση φλολάνης: επιθυμητή δόση 0,01 mcg/kg/min = 10 ng/kg/min. Αρχική λύση= 10.000 ng/ml, εκ των οποίων 1,5 ml (= 15.000 ng) σε 25 ml NaCl 0,9% -» 1 ml/kg/h αντιστοιχεί σε 10 ng/kg/min = 0,01 μg/kg/min. Το τμήμα διαθέτει αναπνευστήρα με HF-IVL και N0. Μεταγεννητικά συμπτώματα

Αναπνευστική ανεπάρκεια και κυάνωση.

Είναι δυνατό να ακούτε εντερικούς θορύβους στο στήθος.

Παιδί με ένα μεγάλο στήθοςκαι βυθισμένη κοιλιά.

Μικρά ελαττώματα (π.χ. δεξιά πλευρά ή υποστερνοκήλες Morgagni) με υποσιτισμό και ήπια αναπνοή! οι διαταραχές μπορούν μερικές φορές πραγματικά να διαγραφούν.

Δραστηριότητες μετά τον τοκετό

Μείνε ήρεμος!

Προσεκτικά: χωρίς αερισμό με μάσκα.

Άμεση διασωλήνωση, πιθανώς στον τοκετό μετά τη γέννηση της κεφαλής.

Προσοχή στον πνευμοθώρακα στην αντίθετη πλευρά.

Αναρρόφηση και ξήρανση.

Τοποθετήστε ένα μεγάλο στομαχικό σωλήνα

Αποφύγετε τη μεταφορά εάν είναι δυνατόν. Για παράδειγμα, πρώτες βοήθειες στο τμήμα, εάν η αίθουσα τοκετού βρίσκεται ακριβώς δίπλα σε αυτό.

Δραστηριότητες στη μονάδα εντατικής θεραπείας νεογνών

IVL:

• Ο στόχος εξαρτάται από την κατάσταση, είναι δυνατή η επιτρεπτή υπερκαπνία.
• Ρυθμίσεις εξαερισμού: PIP αν είναι δυνατόν< 20 см Н:0, PEEP около 3 см Н20, возможна частота дыхания 100- 120/мин
• Να καταναλώνετε πάντα με μορφίνη ή φεντανύλη (μείωση της πνευμονικής αγγειακής αντίστασης) ή/και χαλάρωση (πανκουρόνιο ή νορκουρόνιο).
• Εάν οι προηγούμενες προσεγγίσεις είναι ανεπιτυχείς: HFOV.

Για συμπτώματα PFC (διαστολή από δεξιά προς τα αριστερά, κορεσμός προπόρων > μεταπόρων), εφαρμόστε ΟΧΙ.

ΑΠ για διατήρηση της αδρεναλίνης στα επίπεδα των 60-70 mm Hg. Τέχνη. (συστολική), είναι δυνατή η χρήση ντοβουταμίνης. Επιπρόσθετη χορήγηση όγκου + ντοπαμίνης 2 μg/kg/min.

Αντί για φλολάνη (δοσολογία βλέπε παραπάνω), χρησιμοποιείται επί του παρόντος εισπνοή ΝΟ, η φλολάνη χρησιμοποιείται μόνο απουσία ΝΟ.

Μόνο ένα σταθερό και καλά αεριζόμενο παιδί μεταφέρεται στο Παιδοχειρουργικό Τμήμα.

Εάν το παιδί είναι σταθερό αλλά δεν οξυγονώνεται καλά όταν χρησιμοποιείται στο μέγιστο, σκεφτείτε το EC.MO (62% επιβίωση, Stolar).

Κριτήρια:

• Η πιθανότητα θνησιμότητας είναι 80%!
• Καθαρό κενό με pO 2 > 80 mm Hg. αγ..
• > 36 εβδομάδες κύησης, > 1800
• Χωρίς IVH βαθμού III ή αιμορραγία στο παρέγχυμα (βαθμός IV), (χωρίς ΣΝ).
• AaDO 2 = (Ατμοσφαιρική πίεση - 47 - paO 2 - paCO 2): Fi02 > 600 για 6-8 ώρες.
• Δείκτης οξυγόνωσης (OI) (Pmean x FiO 2: paO 2 x 100) > 40-45 για 4 ώρες.

Τα παιδιά με αρχικά κακή πορεία της νόσου πιθανότατα δεν επωφελούνται ούτε από την ECMO ούτε από την επείγουσα χειρουργική επέμβαση.