Σαρκοείδωση. Αιτίες, συμπτώματα, σημεία, διάγνωση και θεραπεία της παθολογίας. Σαρκοείδωση των πνευμόνων διαφορική διάγνωση, θεραπεία Παραλλαγές σαρκοείδωσης με ακτίνες Χ

Rozenshtraukh L. S., Vinner M. G.

Σοβαρές διάχυτες αλλαγές με τη μορφή αύξησης και πλεονασμού του πνευμονικού προτύπου του φλεγμονώδους τύπου σε συνδυασμό με αμφοτερόπλευρη αδενοπάθεια των ενδοθωρακικών λεμφαδένων παρατηρούνται στο στάδιο PA της σαρκοείδωσης και μια διάχυτη αύξηση του προτύπου του σκληρωτικού τύπου παρατηρείται στο III ή πνευμονικό στάδιο αυτής της νόσου.

Οι κλινικές εκδηλώσεις της σαρκοείδωσης στο ΠΑ, ή μεσοθωρακικό-πνευμονικό στάδιο, καθώς και στο Ι, μεσοθωρακικό στάδιο, στους μισούς περίπου ασθενείς χαρακτηρίζονται από μια ελαφρά αλλαγή στη γενική κατάσταση. Στο 60% των περιπτώσεων η νόσος ανιχνεύεται με ακτινογραφία. Υποξεία έναρξη της νόσου παρατηρείται στο 20-30% των ασθενών και εκδηλώνεται με υποπύρετη θερμοκρασία σώματος, ξηρό βήχα και αδυναμία. Οξεία έναρξηΜε υψηλή θερμοκρασίασώμα, αρθραλγία, οζώδες ερύθημα παρατηρείται στο 10-15% των ασθενών (σύνδρομο Löfgren). Μπορεί να σημειωθούν εξωπνευμονικοί εντοπισμοί: σαρκοείδωση των ματιών, του δέρματος, των περιφερικών λεμφαδένων, των μικρών σωληνοειδών οστών των χεριών και των ποδιών, των παρωτιδικών σιελογόνων αδένων. Στο 40% των ασθενών υπάρχει λευκοπενία, ελαφρά αύξηση του ESR, σπάνια λευκοκυττάρωση, συχνότερα απόλυτη λεμφοπενία, μονοκύτταση και ηωσινοφιλία.

Η ακτινολογική εικόνα μοιάζει με αυτή στο μεσοθωρακικό στάδιο της σαρκοείδωσης. Τις περισσότερες φορές, η τομογραφία αποκαλύπτει αμφοτερόπλευρη διεύρυνση των λεμφαδένων των βρογχοπνευμονικών ομάδων, στη συνέχεια βρογχοπνευμονική και τραχειοβρογχική και ακόμη λιγότερο συχνά παρατραχειακή. Οι αλλαγές στο μοτίβο των πνευμόνων με τη μορφή πλεονασμού και ενίσχυσης προσδιορίζονται στις βασικές και φλοιώδεις ζώνες του μεσαίου και κατώτερου πνευμονικού πεδίου. Είναι γενικά αποδεκτό ότι σε αυτό το στάδιο δεν υπάρχουν ακόμη πνευμονικές κοκκιωματώδεις αλλαγές και η εντατικοποίηση του προτύπου οφείλεται προφανώς στη λεμφοστάση [Kostina 3. I. et al., 1975; Khomenko A. G., Schweiger O., 1982].

Οι M. L. Shulutko et al. (1984), με βάση τα αποτελέσματα της εκτεταμένης μεσοθωρακοσκόπησης με βιοψία υπεζωκότα, πνεύμονα και λεμφαδένων σε ασθενείς αυτής της κατηγορίας, έδειξε ότι σε όλες τις περιπτώσεις στο στάδιο της ΠΑ υπήρχε φυματιώδης βλάβη του υπεζωκότα και των πνευμόνων με το χαρακτηριστικό δομή ενός σαρκοειδούς κοκκιώματος. Κατά συνέπεια, λόγω του μικρού τους μεγέθους και του μικρού αριθμού τους στον πνεύμονα, τα οζίδια δεν λαμβάνουν την κατάλληλη εικόνα στις ακτινογραφίες. Επιπλέον, ακόμη και με σημαντική αύξηση στους λεμφαδένες, δεν παρατηρούνται συμπτώματα βρογχικής συμπίεσης.

Η βρογχοσκόπηση αποκαλύπτει έμμεσα σημάδια υπερπλασίας των λεμφαδένων με τη μορφή επέκτασης των γωνιών διαίρεσης των βρόγχων, εμφάνιση αγγειακού δικτύου του βρογχικού βλεννογόνου. Στο 10-15% των περιπτώσεων υπάρχει φυματιώδης βλάβη του βλεννογόνου. Η βιοψία του βλεννογόνου και η διαβρογχική παρακέντηση των λεμφαδένων καθιστούν δυνατή την επαλήθευση της διάγνωσης στο 70-80%, και σε συνδυασμό με μεσοθωρακοσκόπηση ή ανοιχτή βιοψία - στο 100% των περιπτώσεων. Το περιγραφόμενο στάδιο της σαρκοείδωσης έχει μια πολύ χαρακτηριστική ακτινολογική εικόνα, η οποία, σε συνδυασμό με κακές κλινικές εκδηλώσεις ή σε συνδυασμό με το σύνδρομο Löfgren, καθιστά δυνατή τη διάγνωση της σαρκοείδωσης χωρίς βιοψία.

Η θετική ακτινογραφική δυναμική με ευνοϊκή πορεία της νόσου στο 80-88% των περιπτώσεων εκδηλώνεται με πλήρη υποχώρηση της αδενοπάθειας και ομαλοποίηση του πνευμονικού προτύπου εντός 4-8 μηνών [Rabukhin E. A., 1975; Yaroszewicz W., 1976], Η αυθόρμητη θεραπεία επιτυγχάνεται εντός 6 μηνών έως 3 ετών. Ταυτόχρονα, οι υποτροπές παρατηρούνται 3 φορές συχνότερα από ό,τι σε ασθενείς που έλαβαν θεραπεία [Kostina 3. I., 1984].

Στο III, ή πνευμονικό, στάδιο της σαρκοείδωσης, η νόσος θεωρείται ως μια χρόνια διαδικασία, η οποία είναι συνέπεια της εξέλιξης του προηγούμενου μεσοθωρακικού-πνευμονικού σταδίου. Περίπου το 25% των περιπτώσεων είναι ασυμπτωματικές. Στον ίδιο αριθμό ασθενών, μια δευτερογενής λοίμωξη εντάσσεται γρήγορα στην κύρια διαδικασία και στη συνέχεια αναπτύσσεται Χρόνια βρογχίτιδακαι cor pulmonale. Στο στάδιο ΙΙΙ, όλοι οι ασθενείς εξέφρασαν με τον ένα ή τον άλλο τρόπο αναπνευστική ανεπάρκεια: δύσπνοια κατά την άσκηση και στη συνέχεια σε κατάσταση ηρεμίας, βήχας, μερικές φορές υποπυρετική θερμοκρασία σώματος, ειδικά στην περίπτωση προσχώρησης μη ειδική μόλυνσηβρογχικές οδούς.

Η εικόνα ακτίνων Χ αυτού του σταδίου εκδηλώνεται με τη μορφή δύο κύριων επιλογών: πνευμονίνωση με τη μορφή φιγούρας πεταλούδας και διάχυτη πνευμονοϊνωση. Με την πνευμοΐνωση με τη μορφή φιγούρας πεταλούδας στις μεσαίες ζώνες, οι ετερογενείς συσκότιση δίπλα στη ρίζα καθορίζονται αρκετά συμμετρικά. Μπορεί να φανεί ότι ο όγκος του πνευμονικού ιστού μειώνεται, αφού οι βρόγχοι συγκεντρώνονται. Σε άλλα τμήματα παρατηρείται παραμόρφωση του πνευμονικού σχεδίου, φυσαλιδώδεις διογκώσεις και εμφύσημα στις βασικές πρόσθιες ζώνες, το οποίο ορίζεται σαφώς στη μελέτη στην πλάγια προβολή.

Με μια διάχυτη και πιο ομοιόμορφη βλάβη, το πνευμονικό σχέδιο σε όλα τα πεδία είναι έντονα παραμορφωμένο και αποδιοργανωμένο, υπάρχουν ξεχωριστές εμφυσηματικές περιοχές. Στη μελέτη στην πλάγια προβολή, μπορεί επίσης να σημειωθεί ότι οι πιο εμφυσηματικές είναι η πρόσθια και η βασική τομή. Οι τραχιές βαριές σκιές ορίζονται επίσης εδώ. Η διάγνωση και η ακτινογραφία της σαρκοείδωσης σταδίου ΙΙΙ, σε αντίθεση με το μεσοθωρακικό-πνευμονικό της στάδιο, είναι πολύ πιο δύσκολη, αφού με μία μόνο εξέταση χωρίς δεδομένα για την εξέλιξη της νόσου από το στάδιο ΙΙ στο στάδιο ΙΙΙ, το περιγραφόμενο «πνευμονοσκληρυντικό» και οι ινωτικές αλλαγές είναι δύσκολο να αξιολογηθούν ως σαρκοείδωση.

Από αυτή την άποψη, στις περισσότερες περιπτώσεις, ειδικά στη διάχυτη μορφή της βλάβης, η ακριβής διάγνωση χωρίς βιοψία πνεύμονα είναι σχεδόν αδύνατη. Η βρογχοσκοπική εικόνα είναι επίσης λιγότερο κατατοπιστική: σε ορισμένους ασθενείς ανιχνεύεται ατροφική βρογχίτιδα και σπάνια ανιχνεύονται φυματικές αλλαγές. Εάν υπάρχει ανάγκη επαλήθευσης της διάγνωσης, τότε η ανοιχτή βιοψία πνεύμονα δίνει τα καλύτερα αποτελέσματα.

Σαρκοείδωση (γρ. σαρξ, Σάρκος- κρέας, σάρκα + ελληνικά. - eidesπαρόμοια + -oz) είναι μια χρόνια πολυσυστηματική νόσος άγνωστης αιτιολογίας, που χαρακτηρίζεται από συσσώρευση Τ-λεμφοκυττάρων και μονοπύρηνων φαγοκυττάρων, σχηματισμό μη κοκκιοποιητικών επιθηλιωδών κοκκιωμάτων και παραβίαση της φυσιολογικής αρχιτεκτονικής του προσβεβλημένου οργάνου. Όλα τα όργανα εκτός από τα επινεφρίδια μπορούν να προσβληθούν.

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

Ο επιπολασμός της σαρκοείδωσης στον κόσμο είναι πολύ μεταβλητός. Στην Ευρώπη και τις ΗΠΑ, η συχνότητα της νόσου είναι κατά μέσο όρο 10-40 περιπτώσεις ανά 100.000 πληθυσμού. Ο επιπολασμός της σαρκοείδωσης είναι υψηλότερος στις Σκανδιναβικές χώρες (64 ανά 100.000 πληθυσμού) και στην Ταϊβάν είναι σχεδόν μηδενικός. Επί του παρόντος δεν υπάρχουν αξιόπιστα επιδημιολογικά δεδομένα στη Ρωσία. Η κυρίαρχη ηλικία των ασθενών είναι 20-40 έτη. η ασθένεια σπάνια επηρεάζει παιδιά και ηλικιωμένους.

ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ

Μέχρι σήμερα, δεν υπάρχει καθολική ταξινόμηση της σαρκοείδωσης. Το 1994, αναπτύχθηκε μια ταξινόμηση της ενδοθωρακικής σαρκοείδωσης (Πίνακας 29-1).

Πίνακας 29-1. Ταξινόμηση της ενδοθωρακικής σαρκοείδωσης

Το Κεντρικό Ινστιτούτο Ερευνών για τη Φυματίωση της Ρωσικής Ακαδημίας Ιατρικών Επιστημών (RAMS), μαζί με Ούγγρους ειδικούς (Khomenko A.G., Schweiger O. et al., 1982), πρότειναν την ακόλουθη ταξινόμηση (Πίνακας 29-2).

Πίνακας 29-2. Ταξινόμηση της σαρκοείδωσης του Κεντρικού Ερευνητικού Ινστιτούτου Φυματίωσης της Ρωσικής Ακαδημίας Ιατρικών Επιστημών

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ

Πολλοί μολυσματικοί και μη λοιμώδεις παράγοντες έχουν θεωρηθεί ως υποθετικά αίτια για την ανάπτυξη σαρκοείδωσης. Όλα αυτά δεν έρχονται σε αντίθεση με το γεγονός ότι η ασθένεια εμφανίζεται λόγω μιας ενισχυμένης κυτταρικής ανοσολογικής απόκρισης (επίκτητης, κληρονομικής ή και των δύο) σε μια περιορισμένη κατηγορία αντιγόνων ή σε δικά τους αντιγόνα.

μολυσματικών παραγόντων. Ως πιθανός αιτιολογικός παράγοντας από την ανακάλυψη της σαρκοείδωσης, Mycobacterium φυματίωση. Οι εγχώριοι φθίατροι μέχρι σήμερα, μαζί με άλλα φάρμακα, ασθενείς με σαρκοείδωση συνταγογραφούν ισονιαζίδη. Ωστόσο, πρόσφατες μελέτες DNA υλικών βιοψίας πνεύμονα υποδηλώνουν ότι το DNA Mycobacterium φυματίωσηόχι πιο συχνή σε ασθενείς με σαρκοείδωση από ό,τι σε υγιείς ανθρώπουςένας πληθυσμός. Οι αιτιολογικοί παράγοντες της σαρκοείδωσης πιθανώς περιλαμβάνουν επίσης τα χλαμύδια, τη μπορελίωση Lyme και τους λανθάνοντες ιούς. Ωστόσο, η έλλειψη ταυτοποίησης οποιουδήποτε μολυσματικού παράγοντα και οι επιδημιολογικές σχέσεις θέτουν αμφιβολίες για τη λοιμώδη αιτιολογία της σαρκοείδωσης.

Γενετικοί και κληρονομικοί παράγοντες. Έχει διαπιστωθεί ότι ο κίνδυνος σαρκοείδωσης με ετεροζυγωτία για το γονίδιο ΜΕΑ (το ΜΕΑ εμπλέκεται σε παθοφυσιολογικές διεργασίες σε αυτή τη νόσο) είναι 1,3 και με ομοζυγωτία - 3,17. Ωστόσο, αυτό το γονίδιο δεν καθορίζει τη σοβαρότητα της πορείας της σαρκοείδωσης, τις εξωπνευμονικές εκδηλώσεις και την ακτινολογική της δυναμική (εντός 2-4 ετών).

Περιβαλλοντικοί και επαγγελματικοί παράγοντες. Η εισπνοή μεταλλικής σκόνης ή καπνού μπορεί να προκαλέσει κοκκιωματώδεις αλλαγές στους πνεύμονες, παρόμοιες με τη σαρκοείδωση. Η σκόνη αλουμινίου, βαρίου, βηρυλλίου, κοβαλτίου, χαλκού, χρυσού, μετάλλων σπανίων γαιών, τιτανίου και ζιρκονίου έχει αντιγονικές ιδιότητες, την ικανότητα να διεγείρει το σχηματισμό κοκκιωμάτων. Ο Ακαδημαϊκός Α.Γ. Ο Rabukhin θεώρησε τη γύρη πεύκου ως έναν από τους αιτιολογικούς παράγοντες, αλλά η σχέση μεταξύ της συχνότητας της νόσου και της περιοχής όπου κυριαρχούν τα πευκοδάση δεν εντοπίζεται πάντα.

ΠΑΘΟΓΕΝΕΣΗ

Η πιο πρώιμη αλλαγή στη σαρκοείδωση των πνευμόνων είναι η λεμφοκυτταρική κυψελίτιδα, που πιθανότατα προκαλείται από κυψελιδικά μακροφάγα και βοηθούς Τ που απελευθερώνουν κυτοκίνη. Τουλάχιστον ένα υποσύνολο ασθενών με πνευμονική σαρκοείδωση έχουν μια ολιγοκλωνική τοπική επέκταση των Τ-λεμφοκυττάρων που προκαλεί μια ανοσολογική απόκριση καθοδηγούμενη από αντιγόνο. Η κυψελίτιδα απαιτείται για την επακόλουθη ανάπτυξη κοκκιώματος.

Η σαρκοείδωση θεωρείται κοκκιωμάτωση που προκαλείται από μια έντονη κυτταρική ανοσολογική απόκριση στο σημείο της δραστηριότητας της νόσου. Ο σχηματισμός σαρκοειδούς κοκκιώματος ελέγχεται από έναν καταρράκτη κυτοκινών (συσχετίζονται επίσης με την ανάπτυξη πνευμονικής ίνωσης στη σαρκοείδωση). Τα κοκκιώματα μπορούν να σχηματιστούν σε διάφορα όργανα (π.χ. πνεύμονες, δέρμα, λεμφαδένες, ήπαρ, σπλήνα). Περιέχουν μεγάλο αριθμό Τ-λεμφοκυττάρων. Ταυτόχρονα, οι ασθενείς με σαρκοείδωση χαρακτηρίζονται από μείωση της κυτταρικής και αύξηση της χυμικής ανοσίας: στο αίμα, ο απόλυτος αριθμός των Τ-λεμφοκυττάρων συνήθως μειώνεται, ενώ το επίπεδο των Β-λεμφοκυττάρων είναι φυσιολογικό ή αυξημένο.

Είναι η αντικατάσταση του λεμφικού ιστού με σαρκοειδή κοκκιώματα που οδηγεί σε λεμφοπενία και ανεργία σε δερματικές εξετάσεις με υπέρταση. Η ανεργία συχνά δεν εξαφανίζεται ακόμη και με κλινική βελτίωση και πιθανότατα οφείλεται στη μετανάστευση των κυκλοφορούντων ανοσοαντιδραστικών κυττάρων στα προσβεβλημένα όργανα.

ΠΑΘΟΜΟΡΦΟΛΟΓΙΑ

Το κύριο σύμπτωμα της σαρκοείδωσης είναι τα μη περιστατικά επιθηλιοειδή κοκκιώματα στους πνεύμονες και σε άλλα όργανα. Τα κοκκιώματα αποτελούνται από επιθηλιοειδή κύτταρα, μακροφάγα και πολυπύρηνα γιγαντιαία κύτταρα που περιβάλλονται από Τ-βοηθούς και ινοβλάστες, ενώ δεν υπάρχει κασώδης νέκρωση. Τα λεμφοκύτταρα και τα σπάνια πλασματοκύτταρα μπορεί να βρίσκονται στην περιφέρεια του κοκκιώματος, τα ουδετερόφιλα και τα ηωσινόφιλα απουσιάζουν. Χαρακτηρίζεται από λεμφοκυτταρική κυψελίτιδα πρώιμα στάδια. Η ανάπτυξη σαρκοειδών κοκκιωμάτων οδηγεί σε αμφοτερόπλευρη λεμφαδενοπάθεια των ριζών των πνευμόνων, αλλαγές στους πνεύμονες, βλάβες στο δέρμα, στα μάτια και σε άλλα όργανα. Η συσσώρευση των επιθηλιοειδών κυττάρων στη σαρκοείδωση πρέπει να διαφοροποιηθεί από τα κοκκιώματα που εμφανίζονται σε πνευμονίτιδα υπερευαισθησίας, φυματίωση, μυκητιάσεις, έκθεση σε βηρύλλιο και κακοήθεις όγκους.

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ ΚΑΙ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Η σαρκοείδωση επηρεάζει διάφορα όργανα και συστήματα. Τις περισσότερες φορές (στο 90% των ασθενών) αναπτύσσονται πνευμονικές βλάβες.

Παράπονα και αναμνησία. Οι πιο συχνές ανησυχίες είναι η κόπωση (71% των ασθενών), η δύσπνοια (70%), η αρθραλγία (52%), ο μυϊκός πόνος (39%), ο πόνος στο στήθος (27%), η γενική αδυναμία (22%). Ο πόνος στο στήθος στη σαρκοείδωση είναι ανεξήγητος. Δεν υπήρχε συσχέτιση μεταξύ της παρουσίας και της σοβαρότητας της λεμφαδενοπάθειας, της παρουσίας και εντοπισμού υπεζωκοτικών και άλλων αλλαγών στο στήθος και του πόνου. Το ιστορικό είναι συνήθως μη ενημερωτικό. Ωστόσο, καλό είναι να ρωτήσετε τον ασθενή εάν είχε ανεξήγητες αρθραλγίες, εξανθήματα που μοιάζουν με οζώδες ερύθημα, εάν κλήθηκε για πρόσθετη εξέταση μετά από άλλη ακτινογραφία.

σκοπός εξέταση. Κατά την εξέταση, δερματικές βλάβες ανιχνεύονται στο 25% των ασθενών με σαρκοείδωση. Οι πιο συχνές εκδηλώσεις περιλαμβάνουν οζώδες ερύθημα, πλάκες, κηλιδοβλατιδώδες εξάνθημα και υποδόρια οζίδια. Μαζί με το οζώδες ερύθημα, παρατηρείται οίδημα ή υπερθερμία των αρθρώσεων. Τις περισσότερες φορές, ένας συνδυασμός αυτών των σημείων εμφανίζεται την άνοιξη. Η αρθρίτιδα στη σαρκοείδωση έχει συνήθως καλοήθη πορεία, δεν οδηγεί σε καταστροφή της άρθρωσης, αλλά υποτροπιάζει. Πολύ συχνά σημειώνονται αλλαγές στους περιφερικούς λεμφαδένες, ιδιαίτερα στους αυχενικούς, μασχαλιαίους, αγκώνες και βουβωνικούς. Οι κόμβοι στην ψηλάφηση είναι ανώδυνοι, κινητοί, συμπιεσμένοι (θυμίζουν ελαστικό σε συνοχή). Σε αντίθεση με τη φυματίωση, δεν προκαλούν έλκος στη σαρκοείδωση. Στα αρχικά στάδια της νόσου, ο ήχος κρουστών κατά την εξέταση των πνευμόνων δεν αλλάζει. Με σοβαρή λεμφαδενοπάθεια του μεσοθωρακίου σε αδύνατα άτομα, μπορεί κανείς να ανιχνεύσει θαμπό ήχο κρουστών πάνω από ένα διευρυμένο μεσοθωράκιο, καθώς και με την πιο αθόρυβη κρούση κατά μήκος των ακανθωδών διεργασιών των σπονδύλων. Με τοπικές αλλαγές στους πνεύμονες, είναι δυνατή η μείωση του ήχου κρουστών στις πληγείσες περιοχές. Με την ανάπτυξη του εμφυσήματος των πνευμόνων, ο ήχος κρουστών αποκτά μια απόχρωση κουτιού. Δεν υπάρχουν συγκεκριμένα ακουστικά σημεία στη σαρκοείδωση. Ίσως εξασθενημένη ή σκληρή αναπνοή, ο συριγμός δεν είναι χαρακτηριστικός. Η αρτηριακή πίεση συνήθως δεν αλλάζει, ακόμη και σε ασθενείς με αυξημένα επίπεδα ΜΕΑ.

Χαρακτηριστικά σύνδρομα έχουν περιγραφεί στη σαρκοείδωση. Το σύνδρομο Löfgren - πυρετός, αμφοτερόπλευρη λεμφαδενοπάθεια των ριζών των πνευμόνων, πολυαρθραλγία και οζώδες ερύθημα - είναι ένα καλό προγνωστικό σημάδι της πορείας της σαρκοείδωσης. σύνδρομο Heerfordt - Ο Waldenström διαγιγνώσκεται με πυρετό, διευρυμένους παρωτιδικούς λεμφαδένες, πρόσθια ραγοειδίτιδα και παράλυση του προσώπου.

ΕΞΩΠΝΕΥΜΟΝΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ ΣΑΡΚΟΕΙΔΩΣΗΣ

Οι μυοσκελετικές αλλαγές στη σαρκοείδωση (εμφανίζονται στο 50-80%) εκδηλώνονται συχνότερα με αρθρίτιδα αρθρώσεις του αστραγάλου, μυοπάθειες. Σαρκοείδωση των οφθαλμών σημειώνεται σε περίπου 25% των ασθενών, εκ των οποίων το 75% έχει πρόσθια ραγοειδίτιδα, το 25-35% έχει οπίσθια ραγοειδίτιδα, είναι δυνατή η διήθηση του επιπεφυκότα και των δακρυϊκών αδένων. Η σαρκοείδωση του ματιού μπορεί να οδηγήσει σε τύφλωση. Δερματικές εκδηλώσειςμε τη μορφή κοκκιωμάτων επιθηλιοειδών κυττάρων χωρίς περιπτώσεις, οζώδες ερύθημα, κοκκώδης λύκος, αγγειίτιδα και πολύμορφο ερύθημα εμφανίζονται στο 10-35% των ασθενών. Η νευροσαρκοείδωση επηρεάζει λιγότερο από το 5% των ασθενών. Η διάγνωσή της είναι συχνά δύσκολη απουσία πνευμονικών και άλλων εκδηλώσεων. Η ασθένεια μπορεί να εκδηλωθεί με παράλυση κρανιακών νεύρων (συμπεριλαμβανομένης της παράλυσης Bell), πολυνευρίτιδα και πολυνευροπάθεια, μηνιγγίτιδα, σύνδρομο Guillain - Barre, επιληπτικές κρίσεις, σχηματισμοί μάζας στον εγκέφαλο, υπόφυσιο-υποθαλαμικό σύνδρομο και εξασθένηση της μνήμης. Οι καρδιακές βλάβες (λιγότερο από 5%), για παράδειγμα με τη μορφή αρρυθμιών, αποκλεισμούς, αποτελούν απειλή για τη ζωή του ασθενούς (50% θάνατοιαπό σαρκοείδωση σχετίζονται με καρδιακές παθήσεις). Η σαρκοείδωση του λάρυγγα (συχνά το άνω μέρος του) εκδηλώνεται με βραχνάδα, βήχα, δυσφαγία και δύσπνοια λόγω απόφραξης του άνω αναπνευστικής οδού. Η λαρυγγοσκόπηση αποκαλύπτει οίδημα και ερύθημα της βλεννογόνου μεμβράνης, κοκκιώματα και κόμβους. Η βλάβη των νεφρών στη σαρκοείδωση συνδέεται συχνότερα με νεφρολιθίαση, η οποία αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα υπερασβεστιαιμίας και υπερασβεστιουρίας. Η διάμεση νεφρίτιδα αναπτύσσεται λιγότερο συχνά.

Εργαστήριο έρευνα. Στη γενική εξέταση αίματος, η λεμφοκυτταροπενία, η ηωσινοφιλία, είναι χαρακτηριστικές, αλλά μη ειδικές. αυξημένο ΕΣΡ. Σε βιοχημικές εξετάσεις αίματος, είναι δυνατό να ανιχνευθεί υπερασβεστιαιμία, υπερασβεστιουρία, αύξηση της περιεκτικότητας σε ΜΕΑ, υπερσφαιριναιμία.

Η υπερασβεστιαιμία στη σαρκοείδωση μπορεί να χρησιμεύσει ως δείκτης της δραστηριότητας της διαδικασίας. Συνδέεται με διακυμάνσεις στην ανεξέλεγκτη παραγωγή 1,25-διυδροξυχοληκαλσιφερόλης από κυψελιδικά μακροφάγα με τη μεγαλύτερη ένταση σε ΘΕΡΙΝΗ ΩΡΑ. Η σοβαρή υπερασβεστιαιμία και η υπερασβεστιουρία οδηγούν σε νεφρολιθίαση. Άλλες βιοχημικές ανωμαλίες αντανακλούν βλάβη στο ήπαρ, τα νεφρά και άλλα όργανα.

Στο 60% των ασθενών με σαρκοείδωση, η παραγωγή ΜΕΑ αυξάνεται από επιθηλιοειδή κύτταρα μη-καζεινοειδούς κοκκιώματος. Στα αρχικά στάδια της νόσου, αυξημένη περιεκτικότητα σε ΜΕΑ στον ορό του αίματος συνοδεύει διαταραχές βατότητας σε επίπεδο μικρών βρόγχων. Δεν έχει τεκμηριωθεί στατιστικά σημαντική σχέση μεταξύ της περιεκτικότητας σε ΜΕΑ και άλλων αντικειμενικών διαγνωστικών δεικτών.

Είναι δυνατό να αυξηθεί η περιεκτικότητα σε λυσοζύμη στον ορό του αίματος (που εκκρίνεται από μακροφάγα και γιγαντιαία κύτταρα στο κοκκίωμα).

ακτινογραφία μελέτη. Στο 90% των ασθενών εμφανίζονται αλλαγές στην ακτινογραφία στήθος. Στο 50% των περιπτώσεων οι αλλαγές είναι μη αναστρέψιμες και στο 5-15% των περιπτώσεων ανιχνεύεται προοδευτική πνευμονική ίνωση.

Στη σύγχρονη διεθνή πρακτική, τα ακτινολογικά σημεία της σαρκοείδωσης των οργάνων του θώρακα χωρίζονται σε 5 στάδια.

Στάδιο 0 - καμία αλλαγή (στο 5% των ασθενών).

Στάδιο Ι (Εικ. 29-1) - θωρακική λεμφαδενοπάθεια, το πνευμονικό παρέγχυμα δεν αλλάζει (στο 50%).

Στάδιο ΙΙ (Εικ. 29-2) - λεμφαδενοπάθεια των ριζών των πνευμόνων και του μεσοθωρακίου σε συνδυασμό με αλλαγές στο πνευμονικό παρέγχυμα (στο 30%).

Στάδιο III - το πνευμονικό παρέγχυμα αλλάζει, λεμφαδενοπάθεια των ριζών των πνευμόνων και του μεσοθωρακίου απουσιάζει (στο 15%).

Στάδιο IV - μη αναστρέψιμη πνευμονική ίνωση (στο 20%).

Ρύζι. 29-1. Ακτινογραφία για σαρκοείδωση. Στάδιο Ι - θωρακική λεμφαδενοπάθεια σε φόντο αμετάβλητου πνευμονικού παρεγχύματος.

Ρύζι. 29-2. Ακτινογραφία για σαρκοείδωση. Στάδιο II - λεμφαδενοπάθεια των ριζών των πνευμόνων και του μεσοθωρακίου σε συνδυασμό με αλλαγές στο πνευμονικό παρέγχυμα.

Αυτά τα στάδια της σαρκοείδωσης είναι ενημερωτικά για την πρόγνωση, αλλά δεν συσχετίζονται πάντα με τις κλινικές εκδηλώσεις της νόσου. Για παράδειγμα, στο στάδιο II, μπορεί να μην υπάρχουν παράπονα ή σωματικές αλλαγές. Μαζί με τις τυπικές εκδηλώσεις της σαρκοείδωσης, υπάρχουν καταστροφικές μορφές της νόσου, φυσαλιδώδεις αλλαγές στους πνεύμονες, ακόμη και αυθόρμητος πνευμοθώρακας.

CT- μια άκρως κατατοπιστική μέθοδος για τη διάγνωση της σαρκοείδωσης και την παρακολούθηση της πορείας της. Μικρές, ακανόνιστα εντοπισμένες κατά μήκος των αγγειο-βρογχικών δεσμών και οι υπουπεζωκοτικές εστίες (διαμέτρου 1-5 mm) μπορούν να ανιχνευθούν πολύ πριν εμφανιστούν στις συμβατικές ακτινογραφίες. Η αξονική τομογραφία σάς επιτρέπει να βλέπετε και να αέρα βρογχογράφημα. Η εστιακή αδιαφάνεια («κυψελιδική σαρκοείδωση») μπορεί να είναι η μόνη εκδήλωση της νόσου στο 7% των ασθενών, η οποία αντιστοιχεί στο πρώιμο κυψελιδικό στάδιο της διαδικασίας. Στο 54,3% των περιπτώσεων, ανιχνεύονται μικρές εστιακές σκιές στην αξονική τομογραφία, στο 46,7% - μεγάλες. Περιβρογχικές αλλαγές σημειώθηκαν στο 51,9%, στένωση των βρόγχων - στο 21%, προσβολή του υπεζωκότα - σε 11,1%, βολβοί - σε 6,2%.

Μελέτη FVDστα αρχικά στάδια της σαρκοείδωσης (κατά την περίοδο της κυψελίτιδας) σας επιτρέπει να εντοπίσετε διαταραχές βατότητας στο επίπεδο των μικρών βρόγχων (απαιτείται διαφορική διάγνωσημε χρόνια αποφρακτική βρογχίτιδα και βρογχικό άσθμα). Καθώς η νόσος εξελίσσεται, εμφανίζονται και αυξάνονται περιοριστικές διαταραχές, μείωση της ικανότητας διάχυσης των πνευμόνων και υποξαιμία. Στις διάμεσες πνευμονικές παθήσεις, συμπεριλαμβανομένης της σαρκοείδωσης, οι παράμετροι ανταλλαγής αερίων και διάχυσης είναι πιο ενημερωτικές μετά από εξέταση με σωματική δραστηριότητα, γιατί επιτρέπουν την αποκάλυψη των διαταραχών που λανθάνουν στην ηρεμία στα αρχικά στάδια.

ΗΚΓ- Σημαντικό συστατικό στην εξέταση ασθενών με σαρκοείδωση, καθώς η καθυστερημένη διάγνωση της σαρκοείδωσης μπορεί να προκαλέσει αρρυθμίες και αιφνίδια καρδιακή ανακοπή.

Βρογχοσκόπηση. Η βρογχοσκόπηση είναι ιδιαίτερα σημαντική στην αρχική διάγνωση της σαρκοείδωσης. Κατά τη βρογχοσκόπηση, μπορεί να πραγματοποιηθεί βρογχοκυψελιδική πλύση, η οποία επιτρέπει, ειδικότερα, τον αποκλεισμό κοκκιωμάτωσης μολυσματικής φύσης. Ο συνολικός αριθμός κυττάρων στο υγρό που προκύπτει και ο βαθμός λεμφοκυττάρωσης αντικατοπτρίζουν τη σοβαρότητα της κυτταρικής διήθησης (πνευμονίτιδα), της ίνωσης και της αγγειακής βλάβης (αγγειίτιδα).

Βιοψία- το πιο σημαντικό διαγνωστική διαδικασίαμε σαρκοείδωση, ιδιαίτερα στα παιδιά. Η βιοψία συνήθως αποκαλύπτει κοκκιώματα που δεν σχηματίζουν περιστατικά που αποτελούνται από επιθηλιοειδή κύτταρα και μεμονωμένα γιγαντιαία κύτταρα Pirogov. - Langhans (συχνά περιέχουν εγκλείσματα), λεμφοκύτταρα, μακροφάγα με ινοβλάστες που βρίσκονται γύρω. Τις περισσότερες φορές, το υλικό βιοψίας λαμβάνεται από τους πνεύμονες. Η διαβρογχική βιοψία ανιχνεύει αλλαγές στο 65-95% των ασθενών, ακόμη και αν απουσιάζουν στο πνευμονικό παρέγχυμα με διάφοροι τύποιοπτικοποίηση του, μεσοθωρακοσκόπηση (πιο επεμβατική διαδικασία) - στο 95%, βιοψία των λεμφαδένων του σκαληνού μυός - στο 80%. Η πληροφόρηση μιας βιοψίας του επιπεφυκότα παρουσία χαρακτηριστικών μακροσκοπικών αλλαγών είναι 75%, και απουσία τους - 25%. Σε περίπτωση απουσίας αλλαγών στο μεσοθωράκιο και επικράτησης του προτύπου πνευμονικής διάδοσης εναλλακτική μέθοδοςβιντεοβοηθούμενη θωρακοσκοπική βιοψία.

Σπινθηρογράφημα Με γάλλιο. Το ραδιενεργό 67 Ga εντοπίζεται σε περιοχές ενεργού φλεγμονής, όπου τα μακροφάγα και οι πρόδρομοί τους, τα επιθηλοειδή κύτταρα είναι άφθονα, καθώς και στον φυσιολογικό ιστό του ήπατος, της σπλήνας και των οστών. Η σάρωση με Ga 67 σάς επιτρέπει να εντοπίσετε τη σαρκοειδική βλάβη στους μεσοθωρακικούς λεμφαδένες, στο πνευμονικό παρέγχυμα, στο υπογνάθιο και παρωτιδικούς αδένες. Η μέθοδος είναι μη ειδική και δίνει θετικά αποτελέσματαμε λέπρα, φυματίωση, πυριτίαση.

Δερματικός προσπαθήστε Kveima. Το τεστ Kveim συνίσταται στην ενδοδερμική ένεση ενός παστεριωμένου εναιωρήματος του σπλήνα που έχει προσβληθεί από σαρκοείδωση (Kveim's Ag, Kveim's ομοιογενές - Silzbach). Μια βλατίδα εμφανίζεται σταδιακά στο σημείο της ένεσης, η οποία φτάνει στο μέγιστο μέγεθος (διάμετρος 3-8 cm) μετά από 4-6 εβδομάδες. Η βιοψία βλατίδων στο 70-90% των ασθενών αποκαλύπτει αλλαγές χαρακτηριστικές της σαρκοείδωσης (ψευδώς θετικό αποτέλεσμα ανιχνεύεται στο 5% ή λιγότερο). Ωστόσο, δεν υπάρχουν βιομηχανικά σχέδια του Ag Kveim.

Tuberculin δείγματαμη ειδική για τη σαρκοείδωση (σύμφωνα με στοιχεία από τη Γερμανία και την Ελβετία, η δοκιμασία φυματίνης με 0,1 TU είναι θετική στο 2,2%, με 1 TU - 9,7%, με 10 TU - 29,1% και με 100 TU - 59% των ασθενών σαρκοείδωση ). Το τεστ Mantoux μπορεί να πραγματοποιηθεί για διαφοροδιαγνωστικούς σκοπούς σε μεμονωμένη ή κυρίαρχη νευροσαρκοείδωση, αφού σε αυτές τις περιπτώσεις δεν είναι πάντα δυνατή η βιοψία.

υπέρηχος νεφρόενδείκνυται για την έγκαιρη ανίχνευση της νεφρολιθίασης.

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Παρουσία αμφοτερόπλευρης λεμφαδενοπάθειας σε ακτινογραφία θώρακος, γίνεται διαφορική διάγνωση μεταξύ σαρκοείδωσης και λεμφώματος, φυματίωσης, μυκητιάσεων, καρκίνου του πνεύμονα και ηωσινοφιλικού κοκκιώματος. Εάν η βιοψία αποκαλύψει κοκκίωμα χωρίς περιπτώσεις, γίνεται διαφορική διάγνωση μεταξύ σαρκοείδωσης και φυματίωσης, μυκητιασικών λοιμώξεων, ασθένειας γρατσουνίσματος γάτας, βηρυλλίωσης, πνευμονίτιδας υπερευαισθησίας, λέπρας και πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης.

ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

Οι απειλητικές για τη ζωή καταστάσεις είναι σπάνιες στη σαρκοείδωση και μπορεί να προκύψουν από ανεπάρκεια των πνευμόνων, της καρδιάς, των νεφρών, του ήπατος και του εγκεφάλου λόγω μη αναστρέψιμης ίνωσης. Μια επιπλοκή της πομφολυγώδους μορφής της (σπάνιας) πνευμονικής σαρκοείδωσης είναι ο αυθόρμητος πνευμοθώρακας και ο χυλοθώρακας είναι ακόμη λιγότερο συχνός. Αποφρακτική άπνοια ύπνου σημειώνεται στο 17% των ασθενών με σαρκοείδωση (στο γενικό πληθυσμό σε 2-4%). σχετίζεται με τη νευροσαρκοείδωση, τη χρήση γλυκοκορτικοειδών και την απόφραξη των ανώτερων αεραγωγών. Αναπνευστική ανεπάρκεια και cor pulmonaleσυμβαίνουν με μη αναστρέψιμη πνευμονική ίνωση. Η σαρκοείδωση επηρεάζει συχνά την αριστερή πλευρά της καρδιάς και παραμένει ασυμπτωματική για μεγάλο χρονικό διάστημα, εκδηλώνοντας στη συνέχεια ως αιφνίδιο καρδιακό θάνατο. νεφρική ανεπάρκειαμπορεί να αναπτυχθεί με κοκκιωματώδη διάμεση νεφρίτιδα και/ή νεφροασβεστίωση. Ηπατική ανεπάρκεια μπορεί να προκληθεί από ενδοηπατική χολόσταση και πυλαία υπέρταση.

ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΑΓΩΓΗ

Το 26% των ασθενών με σαρκοείδωση πάσχει από κάποιου βαθμού ψυχική διαταραχή, γεγονός που υποδηλώνει τη σημασία ψυχολογικές πτυχέςστη θεραπεία της σαρκοείδωσης και στη διδασκαλία των ασθενών πώς να αντιμετωπίσουν τη νόσο.

ΙΑΤΡΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Ώρα έναρξης και βέλτιστη λειτουργία φαρμακευτική θεραπείαΗ σαρκοείδωση δεν έχει ακόμη καθοριστεί με σαφήνεια. Με τη σαρκοείδωση σταδίου Ι-ΙΙ, το 60-70% των ασθενών έχουν πιθανότητα αυτόματης σταθερής ύφεσης, ενώ η χρήση συστηματικών GC μπορεί να συνοδεύεται από συχνές επακόλουθες υποτροπές, επομένως, μετά την ανίχνευση της νόσου, η παρατήρηση για 2-6 μήνες είναι συνιστάται.

Το πιο συχνά χρησιμοποιούμενο GC. Στη σαρκοείδωση σταδίου Ι-ΙΙ, ειδικά σε επαληθευμένο αποφρακτικό σύνδρομο, έχει αποκτηθεί εμπειρία στη χρήση της βουδεσονίδης. Σε σοβαρές περιπτώσεις, ενδείκνυται συστηματική χρήση ΗΑ. Δεν υπάρχουν ακόμη καθολικά σχήματα για ορμονική θεραπεία για τη σαρκοείδωση. Η πρεδνιζολόνη συνταγογραφείται σε αρχική δόση 0,5 mg / kg / ημέρα από το στόμα καθημερινά ή κάθε δεύτερη μέρα, αλλά το 20% των ασθενών εμφανίζει παρενέργειες. Μικρές δόσεις του φαρμάκου (έως 7,5 mg / ημέρα) σε συνδυασμό με χλωροκίνη και βιταμίνη Ε είναι 2-3 φορές λιγότερο πιθανό να προκαλέσουν ανεπιθύμητες ενέργειες, αλλά είναι αναποτελεσματικές παρουσία διηθήσεων, συρρέουσες εστίες, περιοχές υποαερισμού, μαζική διάδοση , σε παραβίαση της αναπνευστικής λειτουργίας, ιδιαίτερα αποφρακτική στη βρογχική σαρκοείδωση. Σε τέτοιες περιπτώσεις, είναι δυνατή η χρήση παλμικής θεραπείας με πρεδνιζολόνη (10-15 mg/kg μεθυλπρεδνιζολόνης ενδοφλέβια ενστάλαξη κάθε δεύτερη μέρα 3-5 φορές) ακολουθούμενη από θεραπεία με χαμηλές δόσεις.

Εάν οι ορμόνες είναι αναποτελεσματικές ή ανεπαρκώς ανεκτές από τους ασθενείς, η χλωροκίνη ή η υδροξυχλωροκίνη, συνταγογραφείται μεθοτρεξάτη. Η κορτικοτροπίνη και η κολχικίνη συνιστώνται επίσης για τη θεραπεία της σαρκοείδωσης.

Τα σκευάσματα ασβεστίου πρέπει να αποφεύγονται.

Ευρέως χρησιμοποιημένο ενδοφλέβιες ενέσειςθειοθειικό νάτριο σε συνδυασμό με ενδομυϊκή ένεσηΗ βιταμίνη Ε δεν έχει ακόμη αποδειχθεί αποτελεσματική.

Μεταφύτευση. Στις μέρες μας, ασθενείς με σαρκοείδωση τελικού σταδίου με αναποτελεσματική φαρμακευτική θεραπεία υποβάλλονται σε μεταμόσχευση πνεύμονα, καθώς και σε μεταμοσχεύσεις καρδιάς και πνεύμονα, ήπατος και νεφρού. Η ανοσοκατασταλτική θεραπεία που πραγματοποιείται ταυτόχρονα είναι και θεραπεία για τη σαρκοείδωση. Η επιβίωση μέχρι τον 3ο χρόνο είναι 70%, στον 5ο - 56%. Ωστόσο, είναι δυνατή η υποτροπή της νόσου στον μεταμοσχευμένο πνεύμονα.

Κλινική εξέταση. Είναι απαραίτητο να παρακολουθείτε συνεχώς τον πνευμονολόγο (επισκέψεις τουλάχιστον 1 φορά στους 6 μήνες).

ΠΡΟΒΛΕΨΗ

Η πρόγνωση της σαρκοείδωσης είναι πολύ μεταβλητή και εξαρτάται, ειδικότερα, από το στάδιο της νόσου. 60-70% ασθενείς Ι-ΙΙστάδιο, εμφανίζεται αυθόρμητη (χωρίς θεραπεία) ύφεση, ενώ οι χρόνιες προοδευτικές μορφές οδηγούν σε σοβαρές συνέπειες(Πίνακας 29-3). Η πρόγνωση της πορείας της σαρκοείδωσης σε περιπτώσεις ανίχνευσης σαρκοείδωσης πριν από την ηλικία των 30 ετών είναι καλύτερη από ό,τι σε μεταγενέστερη ηλικία. Θανατηφόραλόγω σαρκοείδωσης, εμφανίζονται αλλαγές στα εσωτερικά όργανα στο 1-4% των ασθενών με σαρκοείδωση. Η νευροσαρκοείδωση οδηγεί σε θάνατο στο 10% των ασθενών, που είναι 2 φορές υψηλότερος από ό,τι σε όλους τους ασθενείς με σαρκοείδωση.

Πίνακας 29-3. Παράγοντες που καθορίζουν την πιθανότητα ύφεσης της σαρκοείδωσης και τη χρόνια πορεία της

Σαρκοείδωση των πνευμόνων ή νόσος Schaumann-Besnier-Beck - μια φλεγμονώδης διαδικασία στους πνεύμονες και στους ενδοθωρακικούς λεμφαδένεςλόγω του σχηματισμού κοκκιωμάτων (οζιδίων).

Είναι μια μη μεταδοτική, αλλά πολύ επικίνδυνη ασθένεια. Στα αρχικά στάδια, η σαρκοείδωση μπορεί να είναι ασυμπτωματική.

Η σημασία της πρώιμης διάγνωσης της πνευμονικής σαρκοείδωσης

Μια σπάνια ασθένεια που δεν είναι ακόμη πλήρως κατανοητή. Δεν υπάρχουν ακριβείς θεωρίες που να εξηγούν τα αίτια και τη φύση της εμφάνισης.

Και επίσης δεν υπάρχουν συγκεκριμένα, αρχικά, χαρακτηριστικά μόνο για αυτήν την ασθένεια, συμπτώματα. Αυτό το κάνει δύσκολο έγκαιρη ανίχνευσηασθένειες.

Ομοιότητα των συμπτωμάτων της πνευμονικής σαρκοείδωσης με άλλες ασθένειες, για παράδειγμα, φυματίωση, σε μεταγενέστερη ημερομηνία, δεν επιτρέπει σωστή θεραπεία. Όσο πιο γρήγορα καθοριστεί η διάγνωση, τόσο μεγαλύτερη είναι η πιθανότητα επιτυχούς θεραπείας της πνευμονικής σαρκοείδωσης.

Αναφορά!Η σαρκοείδωση εμφανίζεται σε τρεις φάσεις: αρχική, μεσοπνευμονική, πνευμονική.

Διαγνωστικές μέθοδοι

Υπάρχουν οι ακόλουθοι τρόποι για τη διάγνωση της σαρκοείδωσης των πνευμόνων.

Αξονική τομογραφία: είναι πιο αποτελεσματική η αξονική τομογραφία;

Αυτή η μέθοδος είναι η πιο κατατοπιστική για τη μελέτη των εσωτερικών οργάνων. Η ευαισθησία της αξονικής τομογραφίας είναι 94%. Σημαντικά υψηλότερη από άλλες μεθόδους, ακόμη και την ακτινογραφία. Έχει ευαισθησία 80%.

Εφόσον η αξονική τομογραφία μπορεί να παρέχει την καλύτερη ποιότητα εικόνας, να την μεγεθύνει, μπορεί να την δείξει λεμφαδενοπάθεια των ριζών των πνευμόνωνπου είναι σημάδι πνευμονικής σαρκοείδωσης.

Φωτογραφία 1. Η αξονική τομογραφία πραγματοποιείται σε ειδική συσκευή - αξονικό τομογράφο, εδώ είναι ένα μοντέλο από τον κατασκευαστή "MAGNETOM Verio".

Η διάγνωση της σαρκοείδωσης με αυτόν τον τρόπο δείχνει τη λεπτομερή δομή των πνευμόνων, κάτι που είναι αδύνατο να γίνει με ακτινογραφίες και ακτινογραφίες.

Υπάρχουν δύο επιλογές για αξονική τομογραφία: εγγενής και αντίθεση. ΣΤΟ πρώταπερίπτωση, δεν απαιτείται προετοιμασία. Και στο δεύτερος- διεξαγωγή με άδειο στομάχι. Για να είναι αποτελεσματική η μελέτη, ο ασθενής πρέπει να αφαιρέσει όλα τα μεταλλικά αντικείμενα από τον εαυτό του και επίσης να ξαπλώσει ακίνητος.

Διαδικασία αξονική τομογραφίαανώδυνη και παίρνει όχι περισσότερο από 5 λεπτά.

Πιθανά σημάδιαΣαρκοείδωση των πνευμόνων σε CT:

Οι πιο αξιοσημείωτες παραμορφώσεις παρατηρούνται στις οπίσθιες και πρόσθιες περιοχές των άνω λοβών, στις κορυφαίες περιοχές των κάτω λοβών, στο μεσαίο λοβό και επίσης στα γλωσσικά τμήματα.

Εικόνα ακτίνων Χ

Η χρήση αυτής της μεθόδου δεν παρέχει τέτοιες πληροφορίες όπως η αξονική τομογραφία, αλλά δείχνει αλλαγές χαρακτηριστικές της πνευμονικής σαρκοείδωσης.

σημάδια εικόνα ακτίνων ΧΤα όργανα του θώρακα χωρίζονται στα ακόλουθα στάδια:

1. Μηδένόταν δεν υπάρχει αλλαγή. Συναντάται στο 5% των ασθενών.
2. Πρώτα: διεύρυνση των λεμφαδένων, αλλαγές στον υποκείμενο πνευμονικό ιστό - χωρίς παρέγχυμα. Οι λεμφαδένες δεν συνδέονται μεταξύ τους, όπως συμβαίνει με τη φυματίωση. Παραμένουν χωριστά.
3. Δεύτερος: αύξηση του αριθμού των λεμφαδένων στις ρίζες των πνευμόνων, αλλαγή στο παρέγχυμα.
4. Τρίτος: αλλάζει ο κύριος πνευμονικός ιστός, αύξηση του αριθμού των λεμφαδένων, η σύνδεσή τους μεταξύ τους.
5. 4η: πνευμονική ίνωση. Ο υποκείμενος πνευμονικός ιστός δημιουργεί ουλές, γεγονός που επηρεάζει την αναπνευστική διαδικασία.

Αυτά τα στάδια χρησιμεύουν ως πληροφορίες για την πρόβλεψη της πορείας της νόσου του ασθενούς.

Σπουδαίος!Η ακτινογραφία δείχνει αλλαγές στους πνεύμονες ακόμη και απουσία συμπτωμάτων της νόσου. Ο περιορισμός της μεθόδου έγκειται στο αδυναμία παροχής εικόνων υψηλής ανάλυσης, καθώς και τη δυνατότητα στρώσης εικόνων.

Εργαστηριακές εξετάσεις αίματος, ούρων

Εάν υποψιάζεστε την παρουσία σαρκοείδωσης των πνευμόνων, ο γιατρός πρέπει να συνταγογραφήσει την παράδοση μιας γενικής εξέτασης αίματος, μια βιοχημική ανάλυση αίματος και ούρων.

Ο ασθενής πριν από αυτό θα πρέπει να προετοιμαστεί ως εξής:

• ανά μέρααποφύγετε το αλκοόλ και το κάπνισμα.
• κάντε εξετάσεις με άδειο στομάχι το πρωί.
• μερικές μέρεςμην χρησιμοποιείτε φάρμακα που επηρεάζουν τη σύνθεση των ούρων και του αίματος.

Με βάση τα αποτελέσματα της γενικής ανάλυσης, συνάγεται ένα συμπέρασμα σχετικά με το έργο των εσωτερικών οργάνων.

Σπουδαίος!Τα ληφθέντα αποτελέσματα μιας γενικής εξέτασης αίματος δεν θεωρούνται ως Χαρακτηριστικά σαρκοείδωση.

Εάν η ασθένεια είναι παρούσα, οι ακόλουθοι δείκτες είναι δυνατοί κατά τη λήψη μιας γενικής εξέτασης αίματος:

• μειωμένο επίπεδο ερυθροκύτταρα;
• ανυψωμένο επίπεδο λευκοκύτταρα;
• αύξηση του επιπέδου ηωσινόφιλα;
• αυξημένο περιεχόμενο λεμφοκύτταρα;
• αύξηση του περιεχομένου μονοκύτταρα;
• μέτρια αύξηση ρυθμός καθίζησης ερυθροκυττάρων.

Λόγω του γεγονότος ότι η πνευμονική σαρκοείδωση βασίζεται στη φλεγμονή, τα αποτελέσματα μιας γενικής ανάλυσης για πολλούς δείκτες δείχνουν την παρουσία φλεγμονώδης διαδικασία.

Με βάση μια βιοχημική εξέταση αίματος, είναι δυνατό να εντοπιστούν όχι μόνο φλεγμονές, αλλά και προβλήματα στη λειτουργία των εσωτερικών οργάνων. Με τη σαρκοείδωση των πνευμόνων, μια αύξηση σε:

• επίπεδα του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτενσίνης,έρευνα σε φλεβικό αίμα;
• επίπεδο ασβεστίου,αυξάνεται λόγω του γεγονότος ότι τα κοκκιώματα παράγουν βιταμίνη D, η οποία επηρεάζει το μεταβολισμό του ασβεστίου.
• περιεκτικότητα σε χαλκό.
• απτοσφαιρίνη;
• επίπεδα σιαλικού οξέος, όπως με κάθε φλεγμονή.
• συνολική συγκέντρωση πρωτεΐνης.

Αυτές οι αλλαγές αίματος είναι χαρακτηριστικές για οξεία μορφήασθένειες. Σε άλλες μορφές, τέτοιες αλλαγές μπορεί να μην είναι. Επιπλέον, ένα αυξημένο επίπεδο αυτών των συστατικών μπορεί να ανιχνευθεί σε άλλες ασθένειες. Για παράδειγμα, αγγειοτενσίνηαυξάνεται και βρογχίτιδα, πνευμονοκονίαση, ρευματοειδής αρθρίτιδα.Επομένως, πρέπει να χρησιμοποιηθούν άλλες μέθοδοι για τον προσδιορισμό της διάγνωσης.

Η ανάλυση ούρων μπορεί να δείξει αυξημένα επίπεδα ασβεστίου.

Θα σας ενδιαφέρει επίσης:

Βρογχοσκόπηση του πνεύμονα

Χρησιμοποιείται για την αξιολόγηση της διαθεσιμότητας αυλός των βρόγχων, της τραχείας, των βλεννογόνων.Αυτή η μέθοδος διάγνωσης της σαρκοείδωσης των πνευμόνων πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας έναν μακρύ εύκαμπτο καθετήρα οπτικών ινών - ένα βρογχοσκόπιο.

Αναφορά!Συχνά γίνεται βρογχοσκόπηση τοπική αναισθησία , λιγότερο συχνά κάτω από κοινά. Ένα βρογχοσκόπιο εισάγεται μέσω της μύτης ή του στόματος στους πνεύμονες.

Για να ελέγξετε την παρουσία μολυσματικών κοκκιωμάτων, μαζί με βρογχοσκόπηση, χρησιμοποιήστε βρογχοκυψελιδική πλύση.

εγγύησηΑυτή η μέθοδος είναι η δυνατότητα χρήσης τόσο για διαγνωστικούς σκοπούς όσο και ως μέθοδο θεραπείας.

Ο διαγνωστικός στόχος εκφράζεται με τη λήψη υλικού για περαιτέρω έρευνα.

Στην περίπτωση της σαρκοείδωσης, μπορούν να παρατηρηθούν τα ακόλουθα:

• πιθανότητα σχηματισμού φυματιώδη εξανθήματα στους βρόγχους.
• αλλαγή αγγεία του βρογχικού βλεννογόνου.
• επιθεώρηση πνευμονικός ιστόςστο βαθμό της λεμφοκυττάρωσης.

Κατά τη βρογχοσκόπηση, είναι πιθανές επιπλοκές με τη μορφή ρινορραγίας, ακανόνιστου σφυγμού, βλάβης στις φωνητικές χορδές και παρακέντηση των πνευμόνων.

Σπιρογραφία

Αυτή η μέθοδος εξετάζει λειτουργίες της εξωτερικής αναπνοήςόγκος του πνεύμονα κατά την κανονική και εξαναγκασμένη αναπνοή.

Η προετοιμασία για τη σπιρογραφία συνίσταται στη διεξαγωγή με άδειο στομάχι, σε 2 μέρεςπριν από τη διαδικασία, σταματήστε το κάπνισμα, πίνετε αλκοόλ, καφέ και μαύρο τσάι και ακυρώνοντας ορισμένα φάρμακα.

Η μη συμμόρφωση με αυτές τις προϋποθέσεις μπορεί να έχει ως αποτέλεσμα διεστραμμένοςπληροφορίες.

Εάν ο ασθενής έχει σαρκοείδωση, τότε η σπιρογραφία θα δείξει ορατές αλλαγές στην αναπνευστική λειτουργία.

Βιοψία και ιστολογική εξέταση δειγμάτων βιοψίας λεμφαδένων και πνευμονικού ιστού

Βιοψία απαιτούμενη μέθοδοςδιαγνωστικά για τη σαρκοείδωση των πνευμόνων, καθώς σας επιτρέπει να τους εξετάσετε για την παρουσία παθολογιών. Εκτελέστε αυτή τη διαδικασία εάν είναι απαραίτητο. λεπτομερής εξέταση του πνευμονικού ιστούκάτω από ένα μικροσκόπιο.

Ακτινολογικές μέθοδοι έρευνας στη διαφορική διάγνωση της σαρκοείδωσης των πνευμόνων και παθήσεων που συνοδεύονται από το σύνδρομο αμφοτερόπλευρης πνευμονικής διάδοσης.

Dubrova S.E. Περιφερειακή έρευνα της Μόσχας κλινικό ινστιτούτοτους. Μ.Φ. Βλαντιμίρσκι.

1.1. ΞΕΧΩΡΙΣΤΕΣ ΠΤΥΧΕΣ ΤΗΣ ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑΣ, ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑΣ ΚΑΙ ΠΑΘΟΓΕΝΕΣΗΣ ΤΗΣ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΗΣ ΣΑΡΚΟΕΙΔΩΣΗΣ

Η σαρκοείδωση είναι μια πολυσυστηματική νόσος άγνωστης αιτιολογίας, που χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη παραγωγικής φλεγμονής με σχηματισμό κοκκιωμάτων επιθηλιοειδών κυττάρων χωρίς κασετοποίηση, με τάση απορρόφησης ή έκβασης σε ίνωση.

Η πρώτη αναφορά της σαρκοείδωσης ως δερματικής νόσου (θηλώδης ψωρίαση) περιγράφηκε το 1869 από τον J. Hutchinson και στη συνέχεια το 1889 από τον E. Besnier. Το 1899, ο C. Boeck χρησιμοποίησε για πρώτη φορά τον όρο «σαρκοείδωση του δέρματος», με βάση την εξωτερική ομοιότητα των αλλαγών στο δέρμα με το σάρκωμα. Το 1917, ο J. Schaumann καθιέρωσε μια βλάβη των ενδοθωρακικών λεμφαδένων χαρακτηριστική της σαρκοείδωσης και συνδύασε όλες τις περιπτώσεις της νόσου που περιγράφηκαν προηγουμένως με τον όρο «καλοήθη λεμφοκοκκίωμα». Το 1934, στο διεθνές συνέδριο δερματολόγων στο Στρασβούργο, η ασθένεια ονομάστηκε «Beignet-Beck-Schaumann». Από το 1948, μετά από σύσταση της Διεθνούς Διάσκεψης (Ουάσιγκτον, ΗΠΑ) στο διεθνή ταξινόμησηασθένειες, χρησιμοποιείται ο όρος «σαρκοείδωση». Η σαρκοείδωση επί του παρόντος κατηγοριοποιείται στην Κλάση III "Ασθένειες του αίματος, αιμοποιητικά όργανα και ορισμένες διαταραχές που αφορούν τον ανοσοποιητικό μηχανισμό".

Τα τελευταία χρόνια παρατηρείται μια σταθερή αύξηση της συχνότητας της σαρκοείδωσης, με ετήσια αύξηση του αριθμού των ασθενών κατά 1,9%. Αυτό οφείλεται τόσο στην πραγματική αύξηση της συχνότητάς του, στη δραστηριότητα ανίχνευσης και στην τελειότητα της διάγνωσης.

Σύμφωνα με γενικευμένα στατιστικά δεδομένα, ο επιπολασμός της σαρκοείδωσης στον κόσμο είναι κατά μέσο όρο 20 ανά 100.000 πληθυσμού (στις ΗΠΑ και την Ευρώπη από 10 έως 40) και στη Ρωσία - 12,6 ανά 100.000 πληθυσμού. Ο υψηλότερος επιπολασμός της σαρκοείδωσης στον κόσμο σημειώνεται στη Σουηδία, για την οποία ο αριθμός είναι 64.

Η συχνότητα εμφάνισης της σαρκοείδωσης (ο αριθμός των νεοδιαγνωσθέντων ασθενών κατά τη διάρκεια του έτους ανά 100.000 πληθυσμού) κυμαίνεται από 1-2 έως 17 ανά 100.000 άτομα, στη Ρωσία τα στοιχεία αυτά είναι 0,2-3,2 ανά 100.000 πληθυσμού, ενώ η συχνότητα του αστικού πληθυσμού υπερβαίνει το σύνολο 1,3-1,5 φορές.

Επιδημιολογικά στοιχεία δείχνουν ότι ο υψηλότερος επιπολασμός της σαρκοείδωσης καταγράφεται σε χώρες με εύκρατο και ψυχρό κλίμα.

Ορισμένες εργασίες δείχνουν ότι η σαρκοείδωση εμφανίζεται 10-17 φορές πιο συχνά στους μαύρους και είναι πιο σοβαρή, ενώ στους λευκούς η νόσος στις περισσότερες περιπτώσεις είναι ασυμπτωματική. Οι περιπτώσεις σαρκοείδωσης μεταξύ Ινδών, Εσκιμώων και Νεοζηλανδών είναι εξαιρετικά σπάνιες.

Η κοινωνική σημασία της σαρκοείδωσης καθορίζεται από το γεγονός ότι στο 80% των περιπτώσεων άτομα σε ηλικία εργασίας είναι άρρωστα - από 20 έως 50 ετών. Είναι γνωστό ότι η ασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Έχουν περιγραφεί περιπτώσεις της νόσου σε παιδιά και ηλικιωμένους. Η σαρκοείδωση του αναπνευστικού συστήματος εμφανίζεται και στα δύο φύλα, αλλά οι γυναίκες νοσούν συχνότερα (52-85%).

Κάθε μία από τις δέκα παρατηρήσεις χαρακτηρίζεται από την εξέλιξη της διαδικασίας. Η θνησιμότητα από σαρκοείδωση φτάνει το 1-4% λόγω αναπνευστική ανεπάρκεια, εμπλοκή στη διαδικασία της καρδιάς και του κεντρικού νευρικό σύστημα.

ΑιτιολογίαΗ σαρκοείδωση παραμένει άγνωστη. Επί του παρόντος, οι περισσότεροι ερευνητές έχουν την άποψη για την πολυαιτιολογική φύση της νόσου.

Για πολύ μεγάλο χρονικό διάστημα, η έννοια της σαρκοείδωσης ως ειδικής μορφής φυματίωσης κυριαρχούσε στην εγχώρια βιβλιογραφία. Η πτυχή αυτή είχε όχι μόνο θεωρητική, αλλά και εφαρμοσμένη σημασία, αφού στη χώρα μας ασθενείς με πνευμονική σαρκοείδωση βρίσκονταν επί σειρά ετών υπό παρακολούθηση σε αντιφυματικά νοσοκομεία. Η άποψη ότι η σαρκοείδωση είναι αιτιολογικά ανεξάρτητη από τη φυματίωση διατυπώθηκε από τους J. Crofton και A. Douglas το 1974. Ταυτόχρονα, δεν είναι δυνατό να αποκλειστεί εντελώς η εμφάνιση ή η εξέλιξη της σαρκοείδωσης λόγω έκθεσης στο Mycobacterium tuberculosis.

Επί του παρόντος, υπάρχει η άποψη ότι η γενετική προδιάθεση για σαρκοείδωση όχι μόνο παίζει ρόλο στην εμφάνισή της, αλλά καθορίζει επίσης την πορεία, η οποία επιβεβαιώνεται από την αναγνώριση ορισμένων αντιγόνων HLA σε ασθενείς αυτής της κατηγορίας. Έχουν περιγραφεί περιπτώσεις οικογενούς σαρκοείδωσης (σε δίδυμα), ζευγάρια συζύγων, καθώς και σε άτομα που δεν σχετίζονται με οικογενειακούς δεσμούς, αλλά ζουν σε άμεση επαφή σε μια κλειστή κοινωνία.

Έτσι, ο συγκεκριμένος παράγοντας που προκαλεί τη σαρκοείδωση δεν έχει ακόμη βρεθεί. Ωστόσο, σύμφωνα με πρόσφατες έννοιες, η ανάπτυξη κοκκιωμάτων ανοσοτύπου στη σαρκοείδωση υποδηλώνει ότι η σαρκοείδωση είναι αποτέλεσμα είτε μιας πρωτογενούς αλλοιωμένης ανοσοποιητικής κατάστασης είτε αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα έκθεσης σε έναν αριθμό κληρονομικών και εξωγενών παραγόντων που οδηγούν σε εξασθενημένους ανοσοποιητικούς μηχανισμούς. . Η διάταξη αυτή είναι ιδιαίτερα σημαντική σε σχέση με την απότομη αύξηση των διαφόρων καταστάσεις ανοσοανεπάρκειαςκαι μειωμένη ανοσολογική κατάσταση.

Στη βάση της παθογένειαςΗ σαρκοείδωση των αναπνευστικών οργάνων βρίσκεται σε πολύπλοκες αλληλεπιδράσεις ενεργοποιημένων λεμφοκυττάρων και κυψελιδικών μακροφάγων, που οδηγούν στο σχηματισμό κοκκιωμάτων στα προσβεβλημένα όργανα και ιστούς, ακολουθούμενη από τη μετατροπή των κοκκιωμάτων των επιθηλιακών κυττάρων σε διάμεση ίνωση. Η εφαρμογή αυτής της διαδικασίας σε επίπεδο οργάνου μπορεί σχηματικά να αναπαρασταθεί ως τρία αλληλένδετα (αλλά όχι υποχρεωτικά σε έναν συγκεκριμένο ασθενή) στάδια: λεμφοκυτταρική διήθηση (κυψελίτιδα), κοκκιώματα επιθηλιακών κυττάρων (κοκκιωμάτωση) και διάμεση ίνωση.

Η μορφολογία της σαρκοείδωσης έχει περιγραφεί από πολλούς συγγραφείς [Braude V.I., 1983, Strukov Α.Ι., et al., 1984, Uvarova Ο.Α. et al., 1986, Erokhin V.V. 1987, 1988, Christ R. 1980]. Ο I.Scadding (1967) διακρίνει 3 στάδια ανάπτυξης της σαρκοείδωσης: προκοκκιωματώδη (κυψελίτιδα), κοκκιωματώδη και ινώδη.

Τα στάδια ανάπτυξης του σαρκοειδούς κοκκιώματος εξαρτώνται από την ανοσολογική κατάσταση του σώματος, η μορφολογία τους καθορίζει τη φύση της πορείας της νόσου. Έτσι η Makarova O.V. και οι συγγραφείς (2001) διακρίνουν δύο τύπους ιστικών αντιδράσεων: με ελάχιστη και σοβαρή ίνωση. Αυτά τα στάδια μπορούν να εντοπιστούν στην ήττα της σαρκοείδωσης σε όλα τα όργανα και τους ιστούς, αλλά σίγουρα ανιχνεύονται στους λεμφαδένες και στους πνεύμονες.

Η κύρια μορφολογική μονάδα της σαρκοείδωσης είναι το σφραγισμένο κοκκίωμα, το κεντρικό τμήμα του οποίου αποτελείται από επιθηλιοειδή και γιγαντιαία πολυπύρηνα κύτταρα τύπου Pirogov-Langhans. Η περιφέρεια του κοκκιώματος σχηματίζεται κυρίως από λεμφοκύτταρα, μακροφάγα, ινοβλάστες και πλασματοκύτταρα, καθώς και από ίνες κολλαγόνου.

Τα κοκκιώματα χαρακτηρίζονται από την απουσία καζώδους νέκρωσης, την απουσία τάσης συγχώνευσης και την πιθανότητα πλήρους υποχώρησης.

Οι κοκκιωματώδεις βλάβες του αναπνευστικού συστήματος ξεκινούν συχνότερα με βλάβες των ενδοθωρακικών λεμφαδένων (VLNU). Στους πνεύμονες, το διάμεσο, τα τοιχώματα των βρόγχων και των αιμοφόρων αγγείων και σε μικρότερο βαθμό ο υπεζωκότας συμμετέχουν στη διαδικασία.

Έτσι, με τη σαρκοείδωση, αναπτύσσεται ένας αριθμός μορφολογικών αλλαγών με τη μορφή κυψελίτιδας, βρογχιολίτιδας, αγγειίτιδας, κοκκιωμάτωσης και ίνωσης, οι οποίες σχηματίζουν ένα συγκεκριμένο μοτίβο ακτινοβολίας.

Οι περιγραφόμενες ανατομικές, μορφολογικές και ακτινολογικές αλλαγές αποτέλεσαν τη βάση για μια ποικιλία ταξινομήσεων της σαρκοείδωσης. Η ευρεία ταξινόμηση του K.Wurn, που προτάθηκε το 1958, βασίζεται μόνο σε ακτινολογικά σημεία και διακρίνει τρία στάδια της νόσου: 1 - μεμονωμένη βλάβη των ενδοθωρακικών λεμφαδένων, 2 - συνδυασμό βλαβών των ενδοθωρακικών λεμφαδένων και των πνευμόνων, 3 - μια συνδυασμένη βλάβη των ενδοθωρακικών λεμφαδένων και των πνευμόνων με σοβαρές εκτεταμένες ινωτικές αλλαγές. Καθώς η εμπειρία συσσωρεύτηκε, έπαψε να ικανοποιεί τους κλινικούς ιατρούς και τους ακτινολόγους. Το 1982, οι A.G. Khomenko και A.V. Aleksandrova πρότειναν μια πιο βολική ταξινόμηση, στην οποία εντοπίστηκαν 5 κλινικές και ακτινολογικές παραλλαγές της νόσου: σαρκοείδωση των ενδοθωρακικών λεμφαδένων. σαρκοείδωση των ενδοθωρακικών λεμφαδένων και των πνευμόνων. σαρκοείδωση των πνευμόνων? σαρκοείδωση των αναπνευστικών οργάνων, σε συνδυασμό με μία μόνο εξωπνευμονική βλάβη, γενικευμένη σαρκοείδωση (των αναπνευστικών οργάνων και πολλαπλές βλάβες άλλων οργάνων). Οι φάσεις της εξέλιξης της νόσου (ενεργό, ύφεση, σταθεροποίηση), η φύση της πορείας (αυθόρμητη ύφεση, ευνοϊκή, υποτροπιάζουσα, προοδευτική), οι επιπλοκές (βρογχική στένωση, ατελεκτασία, αναπνευστική και πνευμονική καρδιακή ανεπάρκεια) και υπολειπόμενες αλλαγές (πνευμονοσκλήρωση , εμφύσημα, συγκολλητική πλευρίτιδα).

Οι κλινικές εκδηλώσεις της σαρκοείδωσης έχουν μελετηθεί με αρκετή λεπτομέρεια. Όλα τα συμπτώματα συνήθως χωρίζονται σε δύο ομάδες: 1) λόγω βλάβης των αναπνευστικών οργάνων και 2) άλλων οργάνων σε εξωπνευμονικές μορφές.

Ασυμπτωματική έναρξη της νόσου εμφανίζεται στο 10% περίπου των ασθενών, σταδιακή στο 70-75% και οξεία στο 20-25%. Ανάλογα με τα χαρακτηριστικά της πορείας, διακρίνονται οι οξείες και οι πρωτοπαθείς χρόνιες μορφές της νόσου.

Η οξεία μορφή της σαρκοείδωσης χαρακτηρίζεται από σύνδρομο Lofgren - πυρετό, λεμφαδενοπάθεια του μεσοθωρακίου και των ριζών των πνευμόνων, αρθραλγία και οζώδες ερύθημα. Στο 70-85% των περιπτώσεων, η οξεία μορφή χαρακτηρίζεται από αυθόρμητη υποχώρηση της νόσου.

Στο 80-90% των περιπτώσεων, η πορεία της σαρκοείδωσης είναι πρωτοπαθής-χρόνια (λανθάνουσα μορφή). Σε 23 ασθενείς η νόσος πολύς καιρόςμπορεί να είναι ασυμπτωματική. Ταυτόχρονα, το πιο χαρακτηριστικό γνώρισμα της σαρκοείδωσης είναι η ασυμφωνία μεταξύ της σχετικά ικανοποιητικής κατάστασης του ασθενούς και των έντονων μορφολογικών αλλαγών στους πνεύμονες και στα άλλα όργανα. Σε προγνωστικούς όρους, αυτή η μορφή είναι η πιο δυσμενής και, κατά κανόνα, παρατηρείται μια χρόνια υποτροπιάζουσα πορεία με αυτήν.

Με τη σαρκοείδωση του αναπνευστικού συστήματος, η ήττα των ενδοθωρακικών λεμφαδένων είναι στην πρώτη θέση και αποτελεί το 50-80% των περιπτώσεων. Βλάβη στους πνεύμονες - σε 25-50%.

Συνοψίζοντας τα δεδομένα της βιβλιογραφίας που ελήφθησαν, η αναπνευστική σαρκοείδωση μεταξύ των διάχυτων βλαβών του πνεύμονα κατέχει μια από τις κορυφαίες θέσεις και έχει μεγάλη κοινωνική σημασία. Ωστόσο, η συστηματική φύση της βλάβης, η απουσία ξεκάθαρων παθογνωμονικών συμπτωμάτων και διαφορικών διαγνωστικών κριτηρίων οδηγεί σε ένας μεγάλος αριθμόςδιαγνωστικά σφάλματα (έως 50,5%), μεγάλες περιόδους διάγνωσης (από 6 μήνες έως 2,5 χρόνια).

Έτσι, μόνο η βελτίωση της διάγνωσης της σαρκοείδωσης, με την ανίχνευση αυτής της νόσου όσο το δυνατόν νωρίτερα, μπορεί να οδηγήσει σε βελτιωμένα αποτελέσματα θεραπείας, πρόληψη της ίνωσης και, κατά συνέπεια, λειτουργική και κοινωνική αποκατάστασηάρρωστος.

1.2. Η ΒΑΣΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΤΗΣ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΗΣ ΣΑΡΚΟΕΙΔΩΣΗΣ ΤΩΡΑ

Δεν υπάρχουν τυπικές αλλαγές στο αιμογράφημα της σαρκοείδωσης.

Σημαντική διαγνωστική μέθοδος είναι η κυτταρολογική εξέταση του βρογχιοκυψελιδικού υγρού πλύσης (BAL). Έτσι, με μια ενεργή διαδικασία, είναι χαρακτηριστική μια σημαντική αύξηση των λεμφοκυττάρων (έως 35-40%) στο κυτταρόγραμμα JBAL, γεγονός που υποδηλώνει την παρουσία λεμφοκυτταρικής κυψελιδίτιδας. Με την παλινδρόμηση της διαδικασίας μειώνεται και το ποσοστό των λεμφοκυττάρων. Τα κυψελιδικά μακροφάγα χαρακτηρίζονται από την αντίθετη δυναμική. Η μακροχρόνια υψηλή λεμφοκυττάρωση και η αυξανόμενη ουδετεροφιλία του BAL είναι δείκτες μιας δυσμενούς πορείας σαρκοείδωσης.

Παράλληλα, οι A.Venet et al. (1985) παρέχουν δεδομένα ότι η λεμφοκυττάρωση στην BAL απουσίαζε στο 32% των ασθενών με σαρκοείδωση, ενώ λεμφοκυττάρωση που ξεπερνούσε το 15% της κυτταρικής σύνθεσης παρατηρήθηκε στο 29% των ασθενών με ιδιοπαθή ινώδη κυψελιδίτιδα, 52% με διάχυτες ασθένειες συνδετικού ιστού, στο 10% - πνευμονιοκονίαση, στο 20% των περιπτώσεων καρκίνος του πνεύμονα, στο 43% - πνευμονική φυματίωση και 60% - AIDS.

Η παρουσία και η σοβαρότητα της αναπνευστικής δυσλειτουργίας σε ασθενείς με πνευμονική σαρκοείδωση εξαρτάται από το στάδιο της νόσου. Μια ανάλυση των παρατηρήσεων που πραγματοποιήθηκαν στο Τμήμα Διαφορικής Διαγνωστικής του Κρατικού Ερευνητικού Κέντρου Πνευμονολογίας κατέστησε δυνατό να διαπιστωθεί ότι στο 90% των ασθενών με πνευμονική σαρκοείδωση σταδίου Ι, με σχεδόν πλήρη απουσία ακτινολογικών αλλαγών στον πνευμονικό ιστό, πνευμονική διαταραχές αερισμού συμβαίνουν στα ανώτερα τμήματα των πνευμόνων και κάποια αύξηση στη λειτουργία αερισμού στο μεσαίο και κάτω τμήμα. Καθώς προχωράς παθολογική διαδικασία- Οι περιοριστικές διαταραχές κυριαρχούν με μείωση της ζωτικής ικανότητας και της ικανότητας διάχυσης των πνευμόνων. Παραβιάσεις της βρογχικής βατότητας στο επίπεδο της περιφερικής αναπνευστικής οδού προσδιορίζονται στο 10-13% των ασθενών.

Μία από τις κορυφαίες θέσεις στη διάγνωση της πνευμονικής σαρκοείδωσης ανήκει στις μεθόδους ακτινοβολίας για την εξέταση των οργάνων του θώρακα. Επί του παρόντος, η εξέταση με ακτίνες Χ για την αναγνώριση της σαρκοείδωσης των πνευμόνων αποτελείται από δύο στάδια: αναγνώριση παθολογικές αλλαγές, ύποπτο για σαρκοείδωση και διευκρίνιση της διάγνωσης .

Σύγχρονες μέθοδοι ακτινοδιάγνωσηΗ αναπνευστική σαρκοείδωση περιλαμβάνει: τυπική και ψηφιακή ακτινογραφία ή κλασική και ψηφιακή ακτινογραφία πολυθέσεως, αξονική τομογραφία.

Η κύρια μέθοδος αναγνώρισης ασθενών με πνευμονική σαρκοείδωση είναι η ακτινογραφία. Σύμφωνα με διαφορετικούς συγγραφείς, η αναλογία της φθορογραφίας μεταξύ άλλων μεθόδων για την ανίχνευση της σαρκοείδωσης κυμαίνεται από 11% έως 80-84,6%. Αλλαγές στα όργανα του θώρακα σε 13 περιπτώσεις ανιχνεύονται με ασυμπτωματική πορεία της νόσου και σε 23 - όταν επικοινωνείτε με έναν γιατρό για άλλες ασθένειες. Ωστόσο, μια ακτινογραφική μελέτη είναι μόνο μια μέθοδος για την ανίχνευση αλλαγών στους πνεύμονες ύποπτες για σαρκοείδωση και δεν μπορεί να θεωρηθεί ως μέθοδος για μια εκλεπτυσμένη διάγνωση.

Η χρήση μιας τυπικής μεθόδου ακτινογραφίας θώρακα επιτρέπει στο 70% να προτείνει μια διάγνωση, να παρέχει αντικειμενικές πληροφορίες σχετικά με την κατάσταση του πνευμονικού ιστού και των ενδοθωρακικών λεμφαδένων και να αξιολογήσει τη δυναμική της νόσου. Αλλαγές στις ακτινογραφίες υπάρχουν στο 90-95% των ασθενών με σαρκοείδωση. Η χρήση ψηφιακής ακτινογραφίας μειώνει την έκθεση σε ακτινοβολία και αυξάνει τις δυνατότητες κλασικής ακτινογραφίας λόγω του εύρους του δυναμικού εύρους της ψηφιακής εικόνας.

Ωστόσο, με ελάχιστη σοβαρότητα της παθολογικής διαδικασίας στον πνευμονικό ιστό, ούτε η ακτινογραφία ούτε η ακτινογραφία μπορούν να παρέχουν επαρκείς πληροφορίες.

Διευκρινιστικές διαγνωστικές μέθοδοι είναι η τομογραφία και η υπερηχογραφία, που επιτρέπουν τη λήψη πληροφοριών για την κατάσταση των ενδοθωρακικών λεμφαδένων, του βρογχικού δέντρου και των δομών του πνευμονικού υποβάθρου. Επί του παρόντος, σε ασθενείς με εντοπισμένες αλλαγές στο στήθος, εάν είναι δυνατή η εκτέλεση αξονικής τομογραφίας, οι μέθοδοι τομογραφίας και υπερηχογραφίας χάνουν τη σημασία τους.

Ήταν τα λεπτομερή δεδομένα ακτίνων Χ που χρησίμευσαν ως βάση για τη διαίρεση της αναπνευστικής σαρκοείδωσης σε στάδια. Το 1999, η Επιτροπή της Ευρωπαϊκής Αναπνευστικής Εταιρείας και Παγκόσμιος ΟργανισμόςΗ σαρκοείδωση και άλλες κοκκιωματώδεις ασθένειες πρότειναν μια ταξινόμηση με ακτίνες Χ της σαρκοείδωσης, που περιλαμβάνει 5 στάδια:

Στάδιο 0. Καμία αλλαγή στην ακτινογραφία θώρακος.

Στάδιο Ι. Ενδοθωρακική λεμφαδενοπάθεια. Το πνευμονικό παρέγχυμα δεν αλλάζει.

Στάδιο II. Λεμφαδενοπάθεια των ριζών των πνευμόνων και του μεσοθωρακίου. Παθολογικός

αλλαγές στο πνευμονικό παρέγχυμα.

Στάδιο III. Παθολογία του πνευμονικού παρεγχύματος χωρίς λεμφαδενοπάθεια.

Στάδιο IV Μη αναστρέψιμη πνευμονική ίνωση.

Οι περισσότεροι ερευνητές συμφωνούν με την ιδέα της σταδιακής ανάπτυξης της σαρκοείδωσης από μια μεμονωμένη βλάβη των ενδοθωρακικών λεμφαδένων έως τις βαθιές αλλαγές στους πνεύμονες. Ενώ άλλοι συγγραφείς έχουν διαφορετική άποψη - ότι οι ακτινολογικές αλλαγές δεν αντανακλούν διαδοχικά στάδια ανάπτυξης της διαδικασίας, αλλά διάφορες και μάλλον σταθερές μορφές της νόσου.

Με βάση αυτή τη διάταξη, ανάλογα με την κυρίαρχη φύση των ακτινολογικών αλλαγών στο μεσοθωράκιο και στο πνευμονικό παρέγχυμα, προσδιορίστηκαν οι τέσσερις κύριες παραλλαγές ακτινοβολίας της αναπνευστικής σαρκοείδωσης: μεσοθωρακική, διάχυτη, παρεγχυματική και διάμεση.

Εικόνα ακτίνων Χπαραλλαγή μεσοθωρακίουΗ σαρκοείδωση χαρακτηρίζεται, κατά κανόνα, από αμφοτερόπλευρη συμμετρική επέκταση των ριζών των πνευμόνων λόγω αύξησης των λεμφαδένων των βρογχοπνευμονικών ομάδων. Οι ρίζες χάνουν τη δομή τους, τα εξωτερικά τους περιγράμματα είναι ανώμαλα. Στο 5-8% περίπου των περιπτώσεων, παρατηρείται μονόπλευρη διεύρυνση των λεμφαδένων, η οποία συχνά οδηγεί σε διαγνωστικά σφάλματα. Αυτό το γεγονός εξηγείται εν μέρει από το γεγονός ότι η αριστερή ρίζα καλύπτεται εν μέρει από τη σκιά της καρδιάς και επομένως μια ελαφρά αύξηση στους λεμφαδένες αυτού του εντοπισμού μπορεί να περάσει απαρατήρητη.

Με σημαντική αύξηση των λεμφαδένων στις τομογραφίες, μπορεί να ανιχνευθεί στένωση του αυλού των μεγάλων βρόγχων.

Μια μεμονωμένη βλάβη των ενδοθωρακικών λεμφαδένων στη σαρκοείδωση τις περισσότερες φορές πρέπει να διαφοροποιηθεί από τις λεμφοπολλαπλασιαστικές ασθένειες, τη φυματίωση των ενδοθωρακικών λεμφαδένων. Παράλληλα, ο Joseph P. Lynch, III, M.D. 2003 δίνουν στοιχεία που τα περισσότερα Κοινή αιτίαΗ αμφοτερόπλευρη λεμφαδενοπάθεια, ελλείψει συγκεκριμένων συμπτωμάτων, είναι σαρκοείδωση - σε 74 στους 100 ασθενείς.

Σύμπλεγμα συμπτωμάτων ακτίνων Χ διάδοσης στη σαρκοείδωσηχαρακτηρίζεται από την παρουσία στον πνευμονικό ιστό διάσπαρτων πολλαπλών εστιών, με μέγεθος από 2 mm έως 1 cm, οι οποίες ανιχνεύονται στο 80% των ασθενών με σαρκοείδωση. Οι εστίες καταλαμβάνουν κυρίως την περιοχή του μέσου και ανώτερα τμήματαπνεύμονες. Η δικτυωτή κυτταρική και θηλιώδης παραμόρφωση του πνευμονικού σχεδίου οφείλεται σε διήθηση των διάμεσων δομών. Οι λεμφαδένες μεγεθύνονται στο 10-60% των ασθενών.

Παρεγχυματική ακτινολογική παραλλαγή της σαρκοείδωσηςλόγω της παρουσίας περιοχών διήθησης και υποαερισμού του πνευμονικού ιστού. Παράλληλα, έρχεται στο προσκήνιο η διηθητική συνιστώσα, η οποία προσδιορίζεται στο 25-50% των ασθενών με σαρκοείδωση. Τα διηθήματα έχουν συχνά αμφοτερόπλευρο συμμετρικό εντοπισμό, βρίσκονται στα κεντρικά μέρη των άνω λοβών των πνευμόνων (οπίσθιο και κορυφαίο τμήμα), μπορούν να συγχωνευθούν με την περιοχή των ριζών των πνευμόνων και να επικαλύπτουν μερικώς ή πλήρως το πνευμονικό σχέδιο. Τα βιβλιογραφικά δεδομένα σχετικά με το μέγεθος των λεμφαδένων σε αυτήν την παραλλαγή είναι ασαφή: ορισμένοι συγγραφείς υποδεικνύουν μια ελαφρά αύξηση στο μέγεθός τους, ενώ άλλοι σημειώνουν μια επίμονη σημαντική αύξηση.

Κυρίως διάμεσος τύπος αλλαγών στη σαρκοείδωσηΧαρακτηρίζεται από την εμφάνιση, μαζί με μια λεπτή παραμόρφωση του πνευμονικού σχεδίου, από σχοινώδεις σκιές περιβρογχαγγειακών και διαφραγματικών σφραγίδων. Τόσο ο διάχυτος ινώδης μετασχηματισμός του υπεζωκότα όσο και του πνευμονικού ιστού αναπτύσσεται με μείωση του όγκου του, εμφανίζονται παρεγχυματικές-διάμεσες αλλαγές δυστροφικής φύσης με το σχηματισμό κύστεων στις υπουπεζωκοτικές περιοχές και τις βρογχεκτασίες έλξης. Όλα αυτά οδηγούν σε παραμόρφωση και παραβίαση της τοπογραφίας των ριζών των πνευμόνων.

Σύμφωνα με τη Sokolina I.A. 2005 - οι παραλλαγές της εικόνας ακτινοβολίας έχουν διαφορετική πορεία της νόσου: η παραλλαγή του μεσοθωρακίου είναι διαφορετική ευνοϊκή πορεία(στο 86,7%), διάχυτη - σχετικά ευνοϊκή κυματοειδής πορεία (παλίνδρομος στο 73,4% των ασθενών), παραλλαγή παρεγχύματος - χρόνια υποτροπιάζουσα πορεία με ανάπτυξη παρεγχυματικής-διάμεσης ίνωσης και εμφυσήματος σε όλους τους ασθενείς. στη διάμεση παραλλαγή - σταθερότητα, με σταδιακή αύξηση των σημείων του «πνεύμονα της κηρήθρας» και της πνευμονικής υπέρτασης.

Επιπλέον, έχουν περιγραφεί άτυπες εκδηλώσεις σαρκοείδωσης,που είναι πιο συχνές σε ασθενείς άνω των 50 ετών και δεν εμπίπτουν στα χαρακτηριστικά κάποιας από τις αναφερόμενες ακτινολογικές επιλογές: 1) μονόπλευρες βλάβες λεμφαδένων, πνευμονικού ιστού, 2) υπεζωκοτικές αλλαγές που συμβαίνουν στο 1-4% των ασθενείς και εκδηλώνονται ως αυθόρμητος πνευμοθώρακας, ασβεστώσεις υπεζωκότα, 3) παρουσία υγρού στις υπεζωκοτικές κοιλότητες στο 1,1% των ασθενών (λόγω της συμμετοχής λεμφαδένων του μεσοθωρακίου και του λεμφικού πόρου στη διαδικασία), 4) σχηματισμός καταστροφής στην κεντρική κοιλότητα στο διήθημα λόγω άσηπτη νέκρωση(σύμφωνα με τον Joseph P. Lynch, III, M.D. 2003 - σε οκτώ από τους 1254 ασθενείς), 5) βρογχοσυστολή, με κυρίαρχη βλάβη του μεσαίου λοβού δεξιός πνεύμονας(λόγω του ανατομικά χαρακτηριστικά), που εμφανίζεται στο 2 έως 26% των ασθενών με σαρκοείδωση, 6) ανάπτυξη μυκητοωμάτων σε κοιλότητες, που περιπλέκει την πορεία της σαρκοείδωσης στο 1-3% των περιπτώσεων, 7) παρουσία ξεχωριστών μεγάλων εστιών με καθαρά περιγράμματα, που μοιάζουν με αιματογενείς μεταστάσεις .

Η απλή ακτινογραφία παραμένει η πιο κοινή, ευρέως διαθέσιμη και φθηνή τεχνολογία για την αξιολόγηση της κατάστασης του πνευμονικού ιστού, ωστόσο, έχει μια σειρά από μειονεκτήματα: χαμηλή ανάλυση αντίθεσης, παρουσία φαινομένου άθροισης.

Ένας άλλος εξίσου σημαντικός τρόπος για την ανίχνευση αλλαγών στη σαρκοείδωση είναι να ενδοσκόπηση- στην οποία στο 20% των ασθενών είναι ορατά φυματιώδη εξανθήματα στον βρογχικό βλεννογόνο, παρουσία ενδοβρογχίτιδας στο 36,6%. Στο 30% των ασθενών, οι σαρκοειδείς φυμάτιοι μπορεί να προκαλέσουν απόφραξη των μικρών βρόγχων, αλλά η ατελεκτασία λόγω βρογχοσυστολής είναι σπάνια. Είναι δυνατό να περιοριστεί ο αυλός των μεγάλων βρόγχων λόγω συμπίεσης από έξω από διευρυμένους λεμφαδένες.

Πλέον ενημερωτική μέθοδοςστη διάγνωση της σαρκοείδωσης παραμένει η ιστολογική της επαλήθευση. Πρώτα απ 'όλα, το υλικό της βιοψίας λαμβάνεται από τα σημεία που είναι πιο προσβάσιμα στον ερευνητή (προσβεβλημένες περιοχές του δέρματος, διευρυμένοι περιφερειακοί λεμφαδένες). Για τη λήψη υλικού από πνευμονικό ιστό και λεμφαδένες, γίνεται διαβρογχική βιοψία, βιντεοθωρακοσκόπηση και μεσοθωρακοσκόπηση και ανοικτή βιοψία πνεύμονα.

Η μέθοδος της διαβρογχικής βιοψίας πνεύμονα θεωρείται μια από τις απλούστερες και σχετικά ιδιαίτερα αποτελεσματικές (64-92%). Μερικοί συγγραφείς αποδίδουν στα μειονεκτήματά του τον μικρό όγκο του υλικού βιοψίας και την παραμόρφωση του υλικού κατά τη διαδικασία λήψης του. Επίσης διαγνωστικές δυνατότητες αυτή τη μέθοδοεξαρτώνται από την εμπειρία του ειδικού και την ποιότητα του χρησιμοποιούμενου εξοπλισμού.

Η θωρακοσκόπηση και η μεσοθωρακοσκόπηση ενδείκνυται σε περιπτώσεις όπου υπάρχει αύξηση των ενδοθωρακικών λεμφαδένων και οι βρογχολογικές μέθοδοι δεν είναι ενημερωτικές. Η αποτελεσματικότητα αυτής της μεθόδου είναι πολύ υψηλή και, σύμφωνα με ορισμένους συγγραφείς, πλησιάζει το 100%.

Η ανοικτή βιοψία πνεύμονα είναι επί του παρόντος σπάνια σε ασθενείς με σαρκοείδωση, με εκτεταμένες αμφοτερόπλευρες εστιακές βλάβες και χωρίς διευρυμένους βρογχοπνευμονικούς λεμφαδένες. Σας επιτρέπει να επιλέξετε τις πιο αλλοιωμένες περιοχές του πνευμονικού ιστού και να πάρετε επαρκές υλικό για ιστολογική εξέταση. Ταυτόχρονα, αρκετοί συγγραφείς αντιτίθενται στην ευρεία χρήση αυτής της μεθόδου και πιστεύουν ότι η ανοικτή βιοψία πνεύμονα θα πρέπει να γίνεται μόνο αφού ληφθούν αρνητικά αποτελέσματα από άλλες μεθόδους ιστολογικής επαλήθευσης. Το περιεχόμενο διαγνωστικών πληροφοριών του είναι 60-80%.

Τα τελευταία χρόνια, υπάρχει μια σαφής τάση για συνδυασμό μεθόδων ακτίνων Χ, μεθόδων ενδοσκόπησης και βιοψίας με βελόνα σε ένα ενιαίο διαγνωστικό σύμπλεγμα. Ο ορθολογικός συνδυασμός πολλών διαγνωστικών τεχνικών επιτρέπει τη λήψη εκτενών πληροφοριών, την επιβεβαίωση της πιθανής διάγνωσης της πνευμονικής σαρκοείδωσης στο 80% των περιπτώσεων και τη μείωση του χρόνου εξέτασης των ασθενών.

Οι μέθοδοι σπινθηρογραφήματος πνευμόνων με MAA Tc-99m και κιτρικό Ga-67 επιτρέπουν να διευκρινιστεί ο εντοπισμός και ο επιπολασμός των φλεγμονωδών αλλαγών στη σαρκοείδωση, ο βαθμός δραστηριότητας της παθολογικής διαδικασίας. Ταυτόχρονα, η μέθοδος αυτή δεν έχει νοσολογική ειδικότητα, δίνει αρνητικά αποτελέσματα στην ύφεση της διαδικασίας και σοβαρή πνευμονική ίνωση.

Η μαγνητική τομογραφία (MRI) σε ασθενείς με σαρκοείδωση έχει διαγνωστικές δυνατότητες παρόμοιες με την αξονική τομογραφία στον εντοπισμό ενδοθωρακικών λεμφαδένων, αλλά δεν παρέχει αντικειμενική εκτίμηση της κατάστασης του πνευμονικού παρεγχύματος και επομένως δεν έχει ανεξάρτητη διαγνωστική αξία.

Από τις μη επεμβατικές τεχνικές επί του παρόντος, η πιο ελπιδοφόρα είναι η αξονική τομογραφία ακτίνων Χ (CT). Η εισαγωγή της αξονικής τομογραφίας στην κλινική πράξη, λόγω της υψηλής ανάλυσης της, έχει αυξήσει σημαντικά τις δυνατότητες της ακτινοδιαγνωστικής για την αναγνώριση αλλαγών στα θωρακικά όργανα στη σαρκοείδωση. Αυτή η τεχνολογία καθιστά δυνατή τη λεπτομερή αξιολόγηση του εντοπισμού και του επιπολασμού της βλάβης του πνευμονικού ιστού στο επίπεδο του δευτερεύοντος πνευμονικού λοβού, τη διάκριση μεταξύ των ζωνών διήθησης με πολλαπλές μικροεστιακές αλλοιώσεις και την εκτίμηση της κατάστασης του βρογχικού δέντρου.

Παρόλα αυτά, οι J. Mana και οι συν-συγγραφείς (2001) και A. Wells (1998), με βάση μια συγκριτική ανάλυση της αξονικής τομογραφίας και της ακτινογραφίας σε ασθενείς με τυπικές κλινικές και ακτινολογικές μορφές σαρκοείδωσης, κατέληξαν στο συμπέρασμα ότι η CT δεν επηρεάζει σημαντικά τη διάγνωση της αναπνευστικής σαρκοείδωσης, και δίνει μόνο ένα μικρό Επιπλέον πληροφορίες, το οποίο, με τη σειρά του, δεν βοηθά στην επιλογή θεραπευτικών τακτικών. Ταυτόχρονα, αρκετοί συγγραφείς αναφέρουν ότι η αξονική τομογραφία έχει μεγάλες δυνατότητες στην ανίχνευση διευρυμένων λεμφαδένων και στην απόκτηση συμπτωμάτων που δεν ανιχνεύονται με την κλασική ακτινογραφία, όπως σύμπτωμα από εσμυρισμένο γυαλί, μικρές εστιακές αλλαγές κ.λπ. Σύμφωνα με τον Yudin A.L. (1992) - μια σύγκριση των δεδομένων της κλασικής ακτινογραφίας και της υπολογιστικής τομογραφίας μας επιτρέπει να συμπεράνουμε ότι η τελευταία έχει ένα πλεονέκτημα στον προσδιορισμό λειτουργική κατάστασηπνευμονικός ιστός. Έτσι, με μια ελαφρά στένωση του αυλού του βρόγχου, ο υποαερισμός μπορεί να ανιχνευθεί με τη χρήση λειτουργική δοκιμή: Αναπνευστικές και εκπνευστικές σαρώσεις (στο ίδιο επίπεδο). Χρήση αυτή η τεχνικήσας επιτρέπει να εντοπίσετε πρώιμα σημάδια υποαερισμού - ένα σύμπτωμα της "παγίδας αέρα", που εμφανίζεται στο 89% -95% των ασθενών με σαρκοείδωση.

Η CT σάς επιτρέπει να προσδιορίσετε όχι μόνο τη μικρή εστιακή διάδοση (με διάμετρο εστιών από 1 mm), η τιμή της οποίας είναι το όριο της ανάλυσης μιας κλασικής μελέτης ακτίνων Χ, αλλά και να καθορίσετε τον τυπικό περιβρογχικό και περιαγγειακό εντοπισμό τους. για σαρκοείδωση.

Παράλληλα με τις εστιακές αλλαγές, μόνο με την αξονική τομογραφία, μπορεί να παρατηρηθεί μείωση της διαφάνειας του πνευμονικού ιστού σύμφωνα με τον τύπο «γυαλιού». Ορισμένοι συγγραφείς θεωρούν αυτό το σύμπτωμα ως κυψελίτιδα. Την ίδια στιγμή ο Muller N.L. (1993) με βάση μια μελέτη 25 ασθενών με σαρκοείδωση που υποβλήθηκαν σε βιοψία με λεπτή βελόνα, εξηγεί και επιβεβαιώνει αυτό το σύμπτωμα με πολλαπλή συσσώρευση κοκκιωμάτων που βρίσκονται στα τοιχώματα των κυψελίδων και γύρω από μικρά αγγεία. Ωστόσο, παρά την υψηλή ανάλυση, η αξονική τομογραφία κατά την αρχική εξέταση δεν δίνει ένα ξεκάθαρο μορφολογικό χαρακτηριστικό του συμπτώματος «γυαλιού», το οποίο μπορεί να είναι τόσο εκδήλωση διάχυτης ίνωσης όσο και ενεργή φάση της διαδικασίας.

Η αξονική τομογραφία έχει μεγάλες δυνατότητες στην ανίχνευση διευρυμένων ενδοθωρακικών λεμφαδένων. Ωστόσο, σύμφωνα με ορισμένους συγγραφείς, είναι αδύνατο να προσδιοριστεί η αιτία της λεμφαδενοπάθειας μόνο με τα αποτελέσματα της CT. Ενώ άλλοι περιγράφουν τη συγκεκριμένη θέση και τις αλλαγές στους λεμφαδένες που είναι χαρακτηριστικές της σαρκοείδωσης.

Έτσι Patil S.N., Levin D.L. (1999) υποδεικνύουν ότι μαζί με τις αλλαγές στους βρογχοπνευμονικούς λεμφαδένες, κατά κανόνα, υπάρχει αύξηση στους παρατραχειακούς και τραχειοβρογχικούς κόμβους, αλλά σε μικρότερο βαθμό. Joseph P. Lynch, III, M.D. (2003) θεωρεί ότι, σε αντίθεση με τη διεύρυνση των λεμφαδένων στα κακοήθη λεμφώματα, οι λεμφαδένες στη σαρκοείδωση δεν τείνουν να συνενώνονται. Fraser R.G. (1999) με συν-συγγραφείς και ο Webb W. με συν-συγγραφείς (1996) παρέχουν δεδομένα ότι οι ασβεστώσεις στους λεμφαδένες εμφανίζονται στο 5% των περιπτώσεων, πιο συχνά σε άτομα που έλαβαν θεραπεία με κορτικοστεροειδή. Η παρουσία ασβεστοποιήσεων, κατά κανόνα, οφείλεται στη μακροχρόνια χρόνια πορεία της νόσου. Ωστόσο, οι ασβεστώσεις στη σαρκοείδωση, σε αντίθεση με τη φυματίωση, κατά κανόνα, δεν προσκολλώνται ποτέ στο τοίχωμα του βρόγχου, δεν δημιουργούν μια εικόνα "μουριάς".

Η χρήση αξονικής τομογραφίας με χρήση προγράμματος υψηλής ανάλυσης (HRCT) καθιστά δυνατή τη διάκριση μεταξύ ινωδών και εστιακών αλλαγών, τον εντοπισμό βρογχο- και βρογχολεκτασίας, μικρών περιβρογχικών και υπεζωκοτικών πάχυνσης, φυσαλιδωτών-δυστροφικών αλλαγών κοιλότητας στους πνεύμονες. Ταυτόχρονα, η HRCT δεν είναι πολύ κατατοπιστική σε ασθενείς με εικόνα ακτινογραφίας χιλιακής διάδοσης, καθώς οι μικρότερες εστίες σε αυτόν τον τρόπο ισοπεδώνονται στο φόντο των δομών του πνευμονικού ιστού.

Επί του παρόντος, δεν υπάρχει ένα ενιαίο αποδεκτό πρωτόκολλο για HRCT των πνευμόνων στη σαρκοείδωση. Κάποιοι προτείνουν να κάνετε πρώτα συμβατική (διαδοχική ή σπειροειδή) αξονική τομογραφία. θωρακική κοιλότητα, το οποίο στη συνέχεια συμπληρώνεται με τον απαιτούμενο αριθμό τομογραφημάτων υψηλής ανάλυσης. Αυτή η προσέγγιση έχει το πλεονέκτημα ότι εξοικονομεί χρόνο και μειώνει την έκθεση του ασθενή σε ακτινοβολία. Ταυτόχρονα, εάν η περιοχή μελέτης είναι περιορισμένη, είναι δυνατό να παραβλεφθούν παθολογικές αλλαγές. Για να αποφευχθεί αυτό, άλλοι ερευνητές συνιστούν την πραγματοποίηση μιας πλήρους σειράς τομογραφημάτων υπό συνθήκες υψηλής ανάλυσης ως την πρώτη και μοναδική μελέτη. Ωστόσο, το μειονέκτημα αυτής της επιλογής είναι η κακή απεικόνιση των ενδοθωρακικών λεμφαδένων, η υψηλή έκθεση σε ακτινοβολία.

Παρά τις συνεχιζόμενες πολυάριθμες μελέτες, δεν υπάρχει επί του παρόντος σαφής άποψη σχετικά με τις δυνατότητες της αξονικής τομογραφίας στην αξιολόγηση της δραστηριότητας της σαρκοείδωσης. Σύμφωνα με ορισμένους συγγραφείς, τα σημάδια του μπορεί να είναι: υπερπλασία VLN, εστιακή διάμεση διάδοση και περιοχές διήθησης στον πνευμονικό ιστό. Άλλοι συγγραφείς θεωρούν το πιο σημαντικό: ένα σύμπτωμα "παγωμένου γυαλιού", την παρουσία εστιακών και γραμμικών σφραγίδων. Για μια επαρκή αξιολόγηση της δραστηριότητας της σαρκοείδωσης, είναι απαραίτητο να συγκριθούν τα ακτινολογικά δεδομένα με την κλινική της πορείας της νόσου, μια μελέτη της ικανότητας αερισμού των πνευμόνων.

Η αξονική τομογραφία είναι εξαιρετικά σημαντική για τον προσδιορισμό των ενδείξεων και την επιλογή μιας μεθόδου μορφολογικής επαλήθευσης των αλλαγών στον πνευμονικό ιστό και στους λεμφαδένες. Η χρήση της αξονικής τομογραφίας βοηθά επίσης στην επιλογή των καταλληλότερων περιοχών του πνεύμονα για βιοψία, αφού με τη σαρκοείδωση στον ίδιο πνεύμονα μπορεί να υπάρχουν τόσο σημαντικά για βιοψία - ενεργά σημεία εκδήλωσης της νόσου, όσο και μη ενημερωτικές - ινώδεις αλλαγές.

Έτσι, μπορούν να διακριθούν δύο παραλλαγές της εικόνας με ακτίνες Χ της σαρκοείδωσης: τυπική, στην οποία μπορεί να γίνει διάγνωση με αρκετά υψηλή ακρίβεια, και άτυπη, σε καλύτερη περίπτωσηεικαστικός. Έτσι, σύμφωνα με την ανάλυση 98 ασθενών με ιστολογικά επιβεβαιωμένη σαρκοείδωση - η πρώτη φορά έγινε η σωστή διάγνωση στο 70% με βάση μόνο την κλασική ακτινογραφία και στο 78% με χρήση αξονικής τομογραφίας. Μεγαλύτερη ακρίβεια διάγνωσης μπορεί να επιτευχθεί συνδυάζοντας τα δεδομένα των κλινικών, ακτινολογικών και αξονικών εξετάσεων σε ένα ενιαίο διαγνωστικός αλγόριθμος. Έτσι, σύμφωνα με τους Grenier et al., από τους 121 ασθενείς που έπασχαν από σαρκοείδωση, έγινε ακριβής διάγνωση μόνο με βάση τα κλινικά δεδομένα σε 34 (28%), χρησιμοποιώντας πρόσθετη ακτινογραφία σε 60 (50%) και σε 85 (71 %) χρησιμοποιώντας RKT.

1.3. ΜΕΘΟΔΟΙ ΑΚΤΙΝΟΒΟΛΙΑΣ ΣΤΗ ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΤΗΣ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΗΣ ΣΑΡΚΟΕΙΔΩΣΗΣ ΜΕ ΑΛΛΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΠΟΥ ΣΥΝΟΔΕΥΟΝΤΑΙ ΜΕ ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΑΜΦΙΜΕΡΗΣ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗΣ ΔΙΑΔΟΣΗΣ

Λαμβάνοντας υπόψη την ποικιλία των ακτινολογικών εκδηλώσεων της σαρκοείδωσης, η διαφορική διάγνωσή της παρουσιάζει σημαντικές δυσκολίες και αποτελεί σημαντικό πρακτικό έργο. σύγχρονη ιατρική.

Επί του παρόντος, υπάρχουν λίγες εργασίες που είναι αφιερωμένες στο πρόβλημα της εις βάθος ανάλυσης των διαφορικών διαγνωστικών σημείων της πνευμονικής σαρκοείδωσης με ασθένειες παρόμοιες με αυτήν στην κλινική και ακτινολογική εικόνα (εξωγενή αλλεργική κυψελίτιδα, ιδιοπαθής ινώδης κυψελίτιδα, διάσπαρτες μορφές πνευμονικής φυματίωσης, πνευμονιοκονίαση, χρόνιες φλεγμονώδεις και μεταστατικές διεργασίες, βρογχιολοκυψελιδικός καρκίνος κ.λπ.).

Υπάρχουν εργασίες για τη ραδιοδιάγνωση της σαρκοείδωσης με μια επιλεκτική νοσολογική παραλλαγή, από τις οποίες οι πιο συχνές είναι η φυματίωση και η ιδιοπαθής ινώδης κυψελίτιδα.

Μόνο στο έργο των Bottaro L. et al. (2004) η διαφορική διάγνωση της σαρκοείδωσης βασίζεται στην επικρατούσα φύση των ακτινολογικών αλλαγών: εκτεταμένες περιοχές διήθησης διαφοροποιούνται από τον βρογχιολοκυψελιδικό καρκίνο. μικρές διηθήσεις στους άνω λοβούς - με πυριτίαση. σύμπτωμα από εσμυρισμένο γυαλί - με πνευμονικό οίδημα, υποξεία εξωγενή αλλεργική κυψελίτιδα, διάμεση πνευμονία, βλάβη των πνευμόνων στο λέμφωμα. συνδυασμός διηθημάτων με μικρές εστιακές αλλαγές - με βρογχιολοκυψελιδικό καρκίνο, φυματίωση, κοκκιωμάτωση Wegener.

Πρόσφατα, εμφανίστηκαν πολλές δημοσιεύσεις αφιερωμένες στις διάχυτες πνευμονικές παθήσεις, στις οποίες, στη σειρά διαφορικών διαγνωστικών, δίνεται εν συντομία προσοχή στις τυπικές εκδηλώσεις της σαρκοείδωσης.

Το πιο σημαντικό στη διαφορική διάγνωση της σαρκοείδωσης δίνεται σε μικρές εστιακές αλλαγές: το μέγεθος και ο εντοπισμός τους. Ενώ είναι πιο δύσκολο στο διαφορικό διαγνωστικό σχέδιο, οι μεγάλες εστίες και οι περιοχές κυψελιδικής διήθησης έχουν μικρότερη σημασία.

Υπάρχει μια διφορούμενη άποψη σχετικά με τις ινωτικές αλλαγές στον πνευμονικό ιστό: έτσι αρκετοί συγγραφείς πιστεύουν ότι είναι δυνατό να διαφοροποιηθεί η σαρκοείδωση μόνο σε προγενέστερα στάδια της νόσου, αφού όταν σχηματίζεται το πρότυπο «πνεύμονα της κηρήθρας», η εικόνα ακτίνων Χ χάνει τα παθογνωμονικά του χαρακτηριστικά. Άλλοι συγγραφείς πιστεύουν ότι ακόμη και οι ινωτικές αλλαγές σε αυτή τη νόσο μπορεί να έχουν τα δικά τους διαφορικά διαγνωστικά χαρακτηριστικά.

Σχεδόν κανένα διαγνωστικό πρόβλημα πρώιμα σημάδιαβλάβες πνευμονικού ιστού στη σαρκοείδωση.

Στη βιβλιογραφία, υπάρχουν εργασίες αφιερωμένες στη διαφορική διάγνωση μεμονωμένων συστατικών της ακτινογραφίας της σαρκοείδωσης, όπως οι μεγεθυσμένοι λεμφαδένες, οι αλλαγές στον πνευμονικό ιστό, χωρίς μια ολοκληρωμένη αξιολόγηση αυτών των αλληλένδετων συμπτωμάτων, ως εκδηλώσεις μιας μεμονωμένης επεξεργάζομαι, διαδικασία.

Υπάρχουν λίγες γενικευτικές εργασίες που είναι αφιερωμένες στην ακτινολογική διάγνωση της αναπνευστικής σαρκοείδωσης και έχουν κυρίως περιγραφικό χαρακτήρα τυπικών παραλλαγών της νόσου. Και στα έργα που είναι αφιερωμένα σε άτυπες μορφές σαρκοείδωσης των πνευμόνων, δεν χρησιμοποιήθηκε ολόκληρο το οπλοστάσιο. σύγχρονες μεθόδουςδιαγνωστική ακτινοβολίας.

Δυστυχώς, το μεγαλύτερο μέρος της εργασίας για τη διαφορική διάγνωση της σαρκοείδωσης είναι αφιερωμένο είτε αποκλειστικά στην κλασική ακτινολογία, είτε στην αξονική τομογραφία και την HRCT, κάτι που είναι επί του παρόντος ιδιαίτερα σημαντικό. Υπάρχουν επίσης λίγες εργασίες που επιτρέπουν, με βάση μια συγκριτική ανάλυση των δυνατοτήτων της ακτινογραφίας, CT και HRCT, να βρεθεί η βέλτιστη θέση για κάθε τεχνική ακτινοβολίας ξεχωριστά και να συνδυαστούν οι πληροφορίες που λαμβάνονται σε ένα βέλτιστο διαγνωστικό σύμπλεγμα.

Όπως φαίνεται από την ανάλυση της βιβλιογραφίας, η διαφορική διάγνωση της αναπνευστικής σαρκοείδωσης παραμένει ένα επείγον πρόβλημα της σύγχρονης πνευμονολογίας και έχει μια σειρά από άλυτα και αμφιλεγόμενα ζητήματα, ένα από τα οποία είναι η έλλειψη ενός οριστικά καθιερωμένου διαφοροδιαγνωστικού αλγορίθμου.

Με αυτόν τον τρόπο, μια σε βάθος μελέτη των συνδυασμένων δεδομένων της κλασικής ακτινογραφίας, CT και HRCT στη διαφορική διάγνωση της σαρκοείδωσης φαίνεται κατάλληλη και σχετική σε σχέση με τον προσανατολισμό της σύγχρονης πνευμονολογίας στην αναγνώριση και έγκαιρη θεραπείαπλέον πρώιμες εκδηλώσειςαυτή η ασθένεια.