Σαρκοείδωση των πνευμόνων διαφορική διάγνωση, θεραπεία. Σαρκοείδωση (παραλλαγές ακτίνων Χ)

2011-11-21 Ανώνυμος

Έχω διαγνωστεί με δύο εδώ και ένα χρόνο. σαρκοείδωση; λεμφοκοκκίωμα; Είναι αδύνατο να γίνει διαθωρακική βιολία, αλλά προτείνουν να γίνει μια διαγνωστική επέμβαση ανοίγοντας το στήθος. Πείτε αγαπητοί γιατροί είναι δυνατό να οριστεί ή να προσδιοριστεί χωρίς αυτή την επέμβαση; Μπορεί να υπάρχουν μάζες ή λεμφαδένες στο οπίσθιο μεσοθωράκιο στη σαρκοείδωση;

2012-01-21 Ανώνυμος

ΔΕΝ ΕΠΙΘΥΜΕΙΣ ΝΑ ΑΠΟΦΑΣΙΣΕΙΣ ΚΑΙ ΔΕΝ ΣΑΣ ΜΠΕΡΔΕΙ Ο ΧΑΜΕΝΟΣ ΧΡΟΝΟΣ; ΕΙΝΑΙ Η ΑΥΤΗ Η ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΔΙΑΔΙΚΑΣΙΑ Η ΠΙΟ ΔΥΣΑΡΕΣΤΗ; ΧΡΕΙΑΖΕΤΑΙ ΘΕΡΑΠΕΙΑ;

Προσόντα συγγραφέα:ΑΣΘΕΝΗΣ ΜΕ ΣΑΡΚΟΕΙΔΩΣΗ Προσόντα συγγραφέα:Ο συγγραφέας αρνήθηκε να αναφέρει τα προσόντα, την εμπειρία και τη διάρκεια της υπηρεσίας του. Μάλλον δεν θέλει να λογοδοτήσει για τη γνώμη του. Η αρμοδιότητα της γνωμοδότησης αμφισβητείται.

2014-03-05 Ανώνυμος

Πάσχω από ήπιο ερύθημα στα πόδια πάνω από 3 χρόνια.Εδώ και 3 χρόνια ταλαιπωρούμαι,δύσπνοια,πυρετός,αδυναμία.Θεραπεία με πρεδνιζολόνη,βαρφαρίνη,κορβασάνη,πλακενίλη.Δεν έχει νόημα.Πρέπει να κάνε κάτι δεν ξέρω τι.Η διάγνωση ΣΕΛ σύμφωνα με τις αναλύσεις δεν βρέθηκε σκληροδερμία,σαρκαείδωση, βήχας, δύσπνοια είναι σταθερή.Καρδιά,νεφρική ανεπάρκεια 2. ΚΑΛΑ ΑΝΘΡΩΠΟΙ ΤΙ ΝΑ ΚΑΝΩ ΘΕΛΩ ΓΙΑ ΝΑ ΖΗΣΩ, δεν ζω 3 χρόνια, αλλά υποφέρω. [email προστατευμένο]

Σαρκοείδωση των πνευμόνων ή νόσος Schaumann-Besnier-Beck - μια φλεγμονώδης διαδικασία στους πνεύμονες και στους ενδοθωρακικούς λεμφαδένεςλόγω του σχηματισμού κοκκιωμάτων (οζιδίων).

Είναι μια μη μεταδοτική, αλλά πολύ επικίνδυνη ασθένεια. Στα αρχικά στάδια, η σαρκοείδωση μπορεί να είναι ασυμπτωματική.

Η σημασία της πρώιμης διάγνωσης της πνευμονικής σαρκοείδωσης

Μια σπάνια ασθένεια που δεν είναι ακόμη πλήρως κατανοητή. Δεν υπάρχουν ακριβείς θεωρίες που να εξηγούν τα αίτια και τη φύση της εμφάνισης.

Και επίσης δεν υπάρχουν συγκεκριμένα, αρχικά, χαρακτηριστικά μόνο για αυτήν την ασθένεια, συμπτώματα. Αυτό το κάνει δύσκολο έγκαιρη ανίχνευσηασθένειες.

Ομοιότητα των συμπτωμάτων της πνευμονικής σαρκοείδωσης με άλλες ασθένειες, για παράδειγμα, φυματίωση, σε μεταγενέστερη ημερομηνία, δεν επιτρέπει σωστή θεραπεία. Όσο πιο γρήγορα καθοριστεί η διάγνωση, τόσο μεγαλύτερη είναι η πιθανότητα επιτυχούς θεραπείας της πνευμονικής σαρκοείδωσης.

Αναφορά!Η σαρκοείδωση εμφανίζεται σε τρεις φάσεις: αρχική, μεσοπνευμονική, πνευμονική.

Διαγνωστικές μέθοδοι

Υπάρχουν οι ακόλουθοι τρόποι για τη διάγνωση της σαρκοείδωσης των πνευμόνων.

Αξονική τομογραφία: είναι πιο αποτελεσματική η αξονική τομογραφία;

Αυτή η μέθοδος είναι η πιο κατατοπιστική για τη μελέτη των εσωτερικών οργάνων. Η ευαισθησία της αξονικής τομογραφίας είναι 94%. Σημαντικά υψηλότερη από άλλες μεθόδους, ακόμη και την ακτινογραφία. Έχει ευαισθησία 80%.

Εφόσον η αξονική τομογραφία μπορεί να παρέχει την καλύτερη ποιότητα εικόνας, να την μεγεθύνει, μπορεί να την δείξει λεμφαδενοπάθεια των ριζών των πνευμόνωνπου είναι σημάδι πνευμονικής σαρκοείδωσης.

Φωτογραφία 1. Η αξονική τομογραφία πραγματοποιείται σε ειδική συσκευή - αξονικό τομογράφο, εδώ είναι ένα μοντέλο από τον κατασκευαστή "MAGNETOM Verio".

Η διάγνωση της σαρκοείδωσης με αυτόν τον τρόπο δείχνει τη λεπτομερή δομή των πνευμόνων, κάτι που είναι αδύνατο να γίνει με ακτινογραφίες και ακτινογραφίες.

Υπάρχουν δύο επιλογές για αξονική τομογραφία: εγγενής και αντίθεση. ΣΤΟ πρώταπερίπτωση, δεν απαιτείται προετοιμασία. Και στο δεύτερος- διεξαγωγή με άδειο στομάχι. Για να είναι αποτελεσματική η μελέτη, ο ασθενής πρέπει να αφαιρέσει όλα τα μεταλλικά αντικείμενα από τον εαυτό του και επίσης να ξαπλώσει ακίνητος.

Διαδικασία αξονική τομογραφίαανώδυνη και παίρνει όχι περισσότερο από 5 λεπτά.

Πιθανά σημάδιαΣαρκοείδωση των πνευμόνων σε CT:

Οι πιο αξιοσημείωτες παραμορφώσεις παρατηρούνται στις οπίσθιες και πρόσθιες περιοχές των άνω λοβών, στις κορυφαίες περιοχές των κάτω λοβών, στο μεσαίο λοβό και επίσης στα γλωσσικά τμήματα.

Εικόνα ακτίνων Χ

Η χρήση αυτής της μεθόδου δεν παρέχει τέτοιες πληροφορίες όπως η αξονική τομογραφία, αλλά δείχνει αλλαγές χαρακτηριστικές της πνευμονικής σαρκοείδωσης.

Τα σημάδια μιας ακτινογραφίας των οργάνων του θώρακα χωρίζονται στα ακόλουθα στάδια:

1. Μηδένόταν δεν υπάρχει αλλαγή. Συναντάται στο 5% των ασθενών.
2. Πρώτα: διεύρυνση των λεμφαδένων, αλλαγές στον υποκείμενο πνευμονικό ιστό - χωρίς παρέγχυμα. Οι λεμφαδένες δεν συνδέονται μεταξύ τους, όπως συμβαίνει με τη φυματίωση. Παραμένουν χωριστά.
3. Δεύτερος: αύξηση του αριθμού των λεμφαδένων στις ρίζες των πνευμόνων, αλλαγή στο παρέγχυμα.
4. Τρίτος: αλλάζει ο κύριος πνευμονικός ιστός, αύξηση του αριθμού των λεμφαδένων, η σύνδεσή τους μεταξύ τους.
5. 4η: πνευμονική ίνωση. Ο υποκείμενος πνευμονικός ιστός δημιουργεί ουλές, γεγονός που επηρεάζει την αναπνευστική διαδικασία.

Αυτά τα στάδια χρησιμεύουν ως πληροφορίες για την πρόβλεψη της πορείας της νόσου του ασθενούς.

Σπουδαίος!Η ακτινογραφία δείχνει αλλαγές στους πνεύμονες ακόμη και απουσία συμπτωμάτων της νόσου. Ο περιορισμός της μεθόδου έγκειται στο αδυναμία παροχής εικόνων υψηλής ανάλυσης, καθώς και τη δυνατότητα στρώσης εικόνων.

Εργαστηριακές εξετάσεις αίματος, ούρων

Εάν υποψιάζεστε την παρουσία σαρκοείδωσης των πνευμόνων, ο γιατρός πρέπει να συνταγογραφήσει την παράδοση μιας γενικής εξέτασης αίματος, μια βιοχημική ανάλυση αίματος και ούρων.

Ο ασθενής πριν από αυτό θα πρέπει να προετοιμαστεί ως εξής:

• ανά μέρααποφύγετε το αλκοόλ και το κάπνισμα.
• κάντε εξετάσεις με άδειο στομάχι το πρωί.
• μερικές μέρεςμην χρησιμοποιείτε φάρμακα που επηρεάζουν τη σύνθεση των ούρων και του αίματος.

Με βάση τα αποτελέσματα της γενικής ανάλυσης, συνάγεται ένα συμπέρασμα σχετικά με το έργο των εσωτερικών οργάνων.

Σπουδαίος!Τα ληφθέντα αποτελέσματα μιας γενικής εξέτασης αίματος δεν θεωρούνται ως Χαρακτηριστικά σαρκοείδωση.

Εάν η ασθένεια είναι παρούσα, οι ακόλουθοι δείκτες είναι δυνατοί κατά τη λήψη μιας γενικής εξέτασης αίματος:

• μειωμένο επίπεδο ερυθροκύτταρα;
• ανυψωμένο επίπεδο λευκοκύτταρα;
• αύξηση του επιπέδου ηωσινόφιλα;
• αυξημένο περιεχόμενο λεμφοκύτταρα;
• αύξηση του περιεχομένου μονοκύτταρα;
• μέτρια αύξηση ρυθμός καθίζησης ερυθροκυττάρων.

Λόγω του γεγονότος ότι η πνευμονική σαρκοείδωση βασίζεται στη φλεγμονή, τα αποτελέσματα μιας γενικής ανάλυσης για πολλούς δείκτες υποδεικνύουν την παρουσία μιας φλεγμονώδους διαδικασίας.

Με βάση μια βιοχημική εξέταση αίματος, είναι δυνατό να εντοπιστούν όχι μόνο φλεγμονές, αλλά και προβλήματα στη λειτουργία των εσωτερικών οργάνων. Με τη σαρκοείδωση των πνευμόνων, μια αύξηση σε:

• επίπεδα του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτενσίνης,έρευνα σε φλεβικό αίμα;
• επίπεδο ασβεστίου,αυξάνεται λόγω του γεγονότος ότι τα κοκκιώματα παράγουν βιταμίνη D, η οποία επηρεάζει το μεταβολισμό του ασβεστίου.
• περιεκτικότητα σε χαλκό.
• απτοσφαιρίνη;
• επίπεδα σιαλικού οξέος, όπως με κάθε φλεγμονή.
• συνολική συγκέντρωση πρωτεΐνης.

Αυτές οι αλλαγές αίματος είναι χαρακτηριστικές για οξεία μορφήασθένειες. Σε άλλες μορφές, τέτοιες αλλαγές μπορεί να μην είναι. Επιπλέον, ένα αυξημένο επίπεδο αυτών των συστατικών μπορεί να ανιχνευθεί σε άλλες ασθένειες. Για παράδειγμα, αγγειοτενσίνηαυξάνεται και βρογχίτιδα, πνευμονοκονίαση, ρευματοειδής αρθρίτιδα.Επομένως, πρέπει να χρησιμοποιηθούν άλλες μέθοδοι για τον προσδιορισμό της διάγνωσης.

Η ανάλυση ούρων μπορεί να δείξει αυξημένα επίπεδα ασβεστίου.

Θα σας ενδιαφέρει επίσης:

Βρογχοσκόπηση του πνεύμονα

Χρησιμοποιείται για την αξιολόγηση της διαθεσιμότητας αυλός των βρόγχων, της τραχείας, των βλεννογόνων.Αυτή η μέθοδος διάγνωσης της σαρκοείδωσης των πνευμόνων πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας έναν μακρύ εύκαμπτο καθετήρα οπτικών ινών - ένα βρογχοσκόπιο.

Αναφορά!Συχνά γίνεται βρογχοσκόπηση τοπική αναισθησία , λιγότερο συχνά κάτω από κοινά. Ένα βρογχοσκόπιο εισάγεται μέσω της μύτης ή του στόματος στους πνεύμονες.

Για να ελέγξετε την παρουσία μολυσματικών κοκκιωμάτων, μαζί με βρογχοσκόπηση, χρησιμοποιήστε βρογχοκυψελιδική πλύση.

Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα αυτής της μεθόδου είναι η δυνατότητα χρήσης της τόσο για διαγνωστικούς σκοπούς όσο και ως μέθοδο θεραπείας.

Ο διαγνωστικός στόχος εκφράζεται με τη λήψη υλικού για περαιτέρω έρευνα.

Στην περίπτωση της σαρκοείδωσης, μπορούν να παρατηρηθούν τα ακόλουθα:

• πιθανότητα σχηματισμού φυματιώδη εξανθήματα στους βρόγχους.
• αλλαγή αγγεία του βρογχικού βλεννογόνου.
• επιθεώρηση πνευμονικός ιστόςστο βαθμό της λεμφοκυττάρωσης.

Κατά τη βρογχοσκόπηση, είναι πιθανές επιπλοκές με τη μορφή ρινορραγίας, ακανόνιστου σφυγμού, βλάβης στις φωνητικές χορδές και παρακέντηση των πνευμόνων.

Σπιρογραφία

Αυτή η μέθοδος εξετάζει λειτουργίες της εξωτερικής αναπνοήςόγκος του πνεύμονα κατά την κανονική και εξαναγκασμένη αναπνοή.

Η προετοιμασία για τη σπιρογραφία συνίσταται στη διεξαγωγή με άδειο στομάχι, σε 2 μέρεςπριν από τη διαδικασία, σταματήστε το κάπνισμα, πίνετε αλκοόλ, καφέ και μαύρο τσάι και ακυρώνοντας ορισμένα φάρμακα.

Η μη συμμόρφωση με αυτές τις προϋποθέσεις μπορεί να έχει ως αποτέλεσμα διεστραμμένοςπληροφορίες.

Εάν ο ασθενής έχει σαρκοείδωση, τότε η σπιρογραφία θα δείξει ορατές αλλαγές στην αναπνευστική λειτουργία.

Βιοψία και ιστολογική εξέταση δειγμάτων βιοψίας λεμφαδένων και πνευμονικού ιστού

Βιοψία απαιτούμενη μέθοδοςδιαγνωστικά για τη σαρκοείδωση των πνευμόνων, καθώς σας επιτρέπει να τους εξετάσετε για την παρουσία παθολογιών. Εκτελέστε αυτή τη διαδικασία εάν είναι απαραίτητο. λεπτομερής εξέταση του πνευμονικού ιστούκάτω από ένα μικροσκόπιο.

Σαρκοείδωση (γρ. σαρξ, Σάρκος- κρέας, σάρκα + ελληνικά. - eidesπαρόμοια + -oz) είναι μια χρόνια πολυσυστηματική νόσος άγνωστης αιτιολογίας, που χαρακτηρίζεται από συσσώρευση Τ-λεμφοκυττάρων και μονοπύρηνων φαγοκυττάρων, σχηματισμό μη κοκκιοποιητικών επιθηλιωδών κοκκιωμάτων και παραβίαση της φυσιολογικής αρχιτεκτονικής του προσβεβλημένου οργάνου. Όλα τα όργανα εκτός από τα επινεφρίδια μπορούν να προσβληθούν.

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

Ο επιπολασμός της σαρκοείδωσης στον κόσμο είναι πολύ μεταβλητός. Στην Ευρώπη και τις ΗΠΑ, η συχνότητα της νόσου είναι κατά μέσο όρο 10-40 περιπτώσεις ανά 100.000 πληθυσμού. Ο επιπολασμός της σαρκοείδωσης είναι υψηλότερος στις Σκανδιναβικές χώρες (64 ανά 100.000 πληθυσμού) και στην Ταϊβάν είναι σχεδόν μηδενικός. Επί του παρόντος δεν υπάρχουν αξιόπιστα επιδημιολογικά δεδομένα στη Ρωσία. Η κυρίαρχη ηλικία των ασθενών είναι 20-40 έτη. η ασθένεια σπάνια επηρεάζει παιδιά και ηλικιωμένους.

ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ

Μέχρι σήμερα, δεν υπάρχει καθολική ταξινόμηση της σαρκοείδωσης. Το 1994, αναπτύχθηκε μια ταξινόμηση της ενδοθωρακικής σαρκοείδωσης (Πίνακας 29-1).

Πίνακας 29-1. Ταξινόμηση της ενδοθωρακικής σαρκοείδωσης

Το Κεντρικό Ινστιτούτο Ερευνών για τη Φυματίωση της Ρωσικής Ακαδημίας Ιατρικών Επιστημών (RAMS), μαζί με Ούγγρους ειδικούς (Khomenko A.G., Schweiger O. et al., 1982), πρότειναν την ακόλουθη ταξινόμηση (Πίνακας 29-2).

Πίνακας 29-2. Ταξινόμηση της σαρκοείδωσης του Κεντρικού Ερευνητικού Ινστιτούτου Φυματίωσης της Ρωσικής Ακαδημίας Ιατρικών Επιστημών

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ

Πολλοί μολυσματικοί και μη λοιμώδεις παράγοντες έχουν θεωρηθεί ως υποθετικά αίτια για την ανάπτυξη σαρκοείδωσης. Όλα αυτά δεν έρχονται σε αντίθεση με το γεγονός ότι η ασθένεια εμφανίζεται λόγω μιας ενισχυμένης κυτταρικής ανοσολογικής απόκρισης (επίκτητης, κληρονομικής ή και των δύο) σε μια περιορισμένη κατηγορία αντιγόνων ή σε δικά τους αντιγόνα.

μολυσματικών παραγόντων. Ως πιθανός αιτιολογικός παράγοντας από την ανακάλυψη της σαρκοείδωσης, Mycobacterium φυματίωση. Οι εγχώριοι φθίατροι μέχρι σήμερα, μαζί με άλλα φάρμακα, ασθενείς με σαρκοείδωση συνταγογραφούν ισονιαζίδη. Ωστόσο, πρόσφατες μελέτες DNA υλικών βιοψίας πνεύμονα υποδηλώνουν ότι το DNA Mycobacterium φυματίωσηόχι πιο συχνή σε ασθενείς με σαρκοείδωση από ό,τι σε υγιείς ανθρώπουςένας πληθυσμός. Οι αιτιολογικοί παράγοντες της σαρκοείδωσης πιθανώς περιλαμβάνουν επίσης τα χλαμύδια, τη μπορελίωση Lyme και τους λανθάνοντες ιούς. Ωστόσο, η έλλειψη ταυτοποίησης οποιουδήποτε μολυσματικού παράγοντα και οι επιδημιολογικές σχέσεις θέτουν αμφιβολίες για τη λοιμώδη αιτιολογία της σαρκοείδωσης.

Γενετικοί και κληρονομικοί παράγοντες. Έχει διαπιστωθεί ότι ο κίνδυνος σαρκοείδωσης με ετεροζυγωτία για το γονίδιο ΜΕΑ (το ΜΕΑ εμπλέκεται σε παθοφυσιολογικές διεργασίες σε αυτή τη νόσο) είναι 1,3 και με ομοζυγωτία - 3,17. Ωστόσο, αυτό το γονίδιο δεν καθορίζει τη σοβαρότητα της πορείας της σαρκοείδωσης, τις εξωπνευμονικές εκδηλώσεις και την ακτινολογική της δυναμική (εντός 2-4 ετών).

Περιβαλλοντικοί και επαγγελματικοί παράγοντες. Η εισπνοή μεταλλικής σκόνης ή καπνού μπορεί να προκαλέσει κοκκιωματώδεις αλλαγές στους πνεύμονες, παρόμοιες με τη σαρκοείδωση. Η σκόνη αλουμινίου, βαρίου, βηρυλλίου, κοβαλτίου, χαλκού, χρυσού, μετάλλων σπανίων γαιών, τιτανίου και ζιρκονίου έχει αντιγονικές ιδιότητες, την ικανότητα να διεγείρει το σχηματισμό κοκκιωμάτων. Ο Ακαδημαϊκός Α.Γ. Ο Rabukhin θεώρησε τη γύρη πεύκου ως έναν από τους αιτιολογικούς παράγοντες, αλλά η σχέση μεταξύ της συχνότητας της νόσου και της περιοχής όπου κυριαρχούν τα πευκοδάση δεν εντοπίζεται πάντα.

ΠΑΘΟΓΕΝΕΣΗ

Η πιο πρώιμη αλλαγή στη σαρκοείδωση των πνευμόνων είναι η λεμφοκυτταρική κυψελίτιδα, που πιθανότατα προκαλείται από κυψελιδικά μακροφάγα και βοηθούς Τ που απελευθερώνουν κυτοκίνη. Τουλάχιστον ένα υποσύνολο ασθενών με πνευμονική σαρκοείδωση έχουν μια ολιγοκλωνική τοπική επέκταση των Τ-λεμφοκυττάρων που προκαλεί μια ανοσολογική απόκριση καθοδηγούμενη από αντιγόνο. Η κυψελίτιδα απαιτείται για την επακόλουθη ανάπτυξη κοκκιώματος.

Η σαρκοείδωση θεωρείται κοκκιωμάτωση που προκαλείται από μια έντονη κυτταρική ανοσολογική απόκριση στο σημείο της δραστηριότητας της νόσου. Ο σχηματισμός σαρκοειδούς κοκκιώματος ελέγχεται από έναν καταρράκτη κυτοκινών (συσχετίζονται επίσης με την ανάπτυξη πνευμονικής ίνωσης στη σαρκοείδωση). Τα κοκκιώματα μπορούν να σχηματιστούν σε διάφορα όργανα (π.χ. πνεύμονες, δέρμα, λεμφαδένες, ήπαρ, σπλήνα). Περιέχουν μεγάλο αριθμό Τ-λεμφοκυττάρων. Ταυτόχρονα, οι ασθενείς με σαρκοείδωση χαρακτηρίζονται από μείωση της κυτταρικής και αύξηση της χυμικής ανοσίας: στο αίμα, ο απόλυτος αριθμός των Τ-λεμφοκυττάρων συνήθως μειώνεται, ενώ το επίπεδο των Β-λεμφοκυττάρων είναι φυσιολογικό ή αυξημένο.

Είναι η αντικατάσταση του λεμφικού ιστού με σαρκοειδή κοκκιώματα που οδηγεί σε λεμφοπενία και ανεργία σε δερματικές εξετάσεις με υπέρταση. Η ανεργία συχνά δεν εξαφανίζεται ακόμη και με κλινική βελτίωση και πιθανότατα οφείλεται στη μετανάστευση των κυκλοφορούντων ανοσοαντιδραστικών κυττάρων στα προσβεβλημένα όργανα.

ΠΑΘΟΜΟΡΦΟΛΟΓΙΑ

Το κύριο σύμπτωμα της σαρκοείδωσης είναι τα μη περιστατικά επιθηλιοειδή κοκκιώματα στους πνεύμονες και σε άλλα όργανα. Τα κοκκιώματα αποτελούνται από επιθηλιοειδή κύτταρα, μακροφάγα και πολυπύρηνα γιγαντιαία κύτταρα που περιβάλλονται από Τ-βοηθούς και ινοβλάστες, ενώ δεν υπάρχει κασώδης νέκρωση. Τα λεμφοκύτταρα και τα σπάνια πλασματοκύτταρα μπορεί να βρίσκονται στην περιφέρεια του κοκκιώματος, τα ουδετερόφιλα και τα ηωσινόφιλα απουσιάζουν. Χαρακτηρίζεται από λεμφοκυτταρική κυψελίτιδα στα αρχικά στάδια. Η ανάπτυξη σαρκοειδών κοκκιωμάτων οδηγεί σε αμφοτερόπλευρη λεμφαδενοπάθεια των ριζών των πνευμόνων, αλλαγές στους πνεύμονες, βλάβες στο δέρμα, στα μάτια και σε άλλα όργανα. Η συσσώρευση των επιθηλιοειδών κυττάρων στη σαρκοείδωση πρέπει να διαφοροποιηθεί από τα κοκκιώματα που εμφανίζονται σε πνευμονίτιδα υπερευαισθησίας, φυματίωση, μυκητιάσεις, έκθεση σε βηρύλλιο και κακοήθεις όγκους.

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ ΚΑΙ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Η σαρκοείδωση επηρεάζει διάφορα όργανα και συστήματα. Τις περισσότερες φορές (στο 90% των ασθενών) αναπτύσσονται πνευμονικές βλάβες.

Παράπονα και αναμνησία. Οι πιο συχνές ανησυχίες είναι η κόπωση (71% των ασθενών), η δύσπνοια (70%), η αρθραλγία (52%), ο μυϊκός πόνος (39%), ο πόνος στο στήθος (27%), η γενική αδυναμία (22%). Ο πόνος στο στήθος στη σαρκοείδωση είναι ανεξήγητος. Δεν υπήρχε συσχέτιση μεταξύ της παρουσίας και της σοβαρότητας της λεμφαδενοπάθειας, της παρουσίας και εντοπισμού υπεζωκοτικών και άλλων αλλαγών στο στήθος και του πόνου. Το ιστορικό είναι συνήθως μη ενημερωτικό. Ωστόσο, καλό είναι να ρωτήσετε τον ασθενή εάν είχε ανεξήγητες αρθραλγίες, εξανθήματα που μοιάζουν με οζώδες ερύθημα, εάν κλήθηκε για πρόσθετη εξέταση μετά από άλλη ακτινογραφία.

σκοπός εξέταση. Κατά την εξέταση, δερματικές βλάβες ανιχνεύονται στο 25% των ασθενών με σαρκοείδωση. Οι πιο συχνές εκδηλώσεις περιλαμβάνουν οζώδες ερύθημα, πλάκες, κηλιδοβλατιδώδες εξάνθημα και υποδόρια οζίδια. Μαζί με το οζώδες ερύθημα, παρατηρείται οίδημα ή υπερθερμία των αρθρώσεων. Τις περισσότερες φορές, ένας συνδυασμός αυτών των σημείων εμφανίζεται την άνοιξη. Η αρθρίτιδα στη σαρκοείδωση έχει συνήθως καλοήθη πορεία, δεν οδηγεί σε καταστροφή της άρθρωσης, αλλά υποτροπιάζει. Πολύ συχνά σημειώνονται αλλαγές στους περιφερικούς λεμφαδένες, ιδιαίτερα στους αυχενικούς, μασχαλιαίους, αγκώνες και βουβωνικούς. Οι κόμβοι στην ψηλάφηση είναι ανώδυνοι, κινητοί, συμπιεσμένοι (θυμίζουν ελαστικό σε συνοχή). Σε αντίθεση με τη φυματίωση, δεν προκαλούν έλκος στη σαρκοείδωση. Στα αρχικά στάδια της νόσου, ο ήχος κρουστών κατά την εξέταση των πνευμόνων δεν αλλάζει. Με σοβαρή λεμφαδενοπάθεια του μεσοθωρακίου σε αδύνατα άτομα, μπορεί κανείς να ανιχνεύσει θαμπό ήχο κρουστών πάνω από ένα διευρυμένο μεσοθωράκιο, καθώς και με την πιο αθόρυβη κρούση κατά μήκος των ακανθωδών διεργασιών των σπονδύλων. Με τοπικές αλλαγές στους πνεύμονες, είναι δυνατή η μείωση του ήχου κρουστών στις πληγείσες περιοχές. Με την ανάπτυξη του εμφυσήματος των πνευμόνων, ο ήχος κρουστών αποκτά μια απόχρωση κουτιού. Δεν υπάρχουν συγκεκριμένα ακουστικά σημεία στη σαρκοείδωση. Πιθανώς εξασθενημένο ή σκληρή αναπνοήο συριγμός δεν είναι τυπικός. Η ΑΠ συνήθως δεν αλλάζει, ακόμη και σε ασθενείς με αυξημένο επίπεδοΑΣΣΟΣ.

Χαρακτηριστικά σύνδρομα έχουν περιγραφεί στη σαρκοείδωση. Το σύνδρομο Löfgren - πυρετός, αμφοτερόπλευρη λεμφαδενοπάθεια των ριζών των πνευμόνων, πολυαρθραλγία και οζώδες ερύθημα - είναι ένα καλό προγνωστικό σημάδι της πορείας της σαρκοείδωσης. σύνδρομο Heerfordt - Ο Waldenström διαγιγνώσκεται με πυρετό, διευρυμένους παρωτιδικούς λεμφαδένες, πρόσθια ραγοειδίτιδα και παράλυση του προσώπου.

ΕΞΩΠΝΕΥΜΟΝΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ ΣΑΡΚΟΕΙΔΩΣΗΣ

Οι μυοσκελετικές αλλαγές στη σαρκοείδωση (εμφανίζονται στο 50-80%) εκδηλώνονται συχνότερα με αρθρίτιδα αρθρώσεις του αστραγάλου, μυοπάθειες. Σαρκοείδωση των οφθαλμών σημειώνεται σε περίπου 25% των ασθενών, εκ των οποίων το 75% έχει πρόσθια ραγοειδίτιδα, το 25-35% έχει οπίσθια ραγοειδίτιδα, είναι δυνατή η διήθηση του επιπεφυκότα και των δακρυϊκών αδένων. Η σαρκοείδωση του ματιού μπορεί να οδηγήσει σε τύφλωση. Δερματικές εκδηλώσειςμε τη μορφή κοκκιωμάτων επιθηλιοειδών κυττάρων χωρίς περιπτώσεις, οζώδες ερύθημα, κοκκώδης λύκος, αγγειίτιδα και πολύμορφο ερύθημα εμφανίζονται στο 10-35% των ασθενών. Η νευροσαρκοείδωση επηρεάζει λιγότερο από το 5% των ασθενών. Η διάγνωσή της είναι συχνά δύσκολη απουσία πνευμονικών και άλλων εκδηλώσεων. Η ασθένεια μπορεί να εκδηλωθεί με παράλυση κρανιακών νεύρων (συμπεριλαμβανομένης της παράλυσης Bell), πολυνευρίτιδα και πολυνευροπάθεια, μηνιγγίτιδα, σύνδρομο Guillain - Barre, επιληπτικές κρίσεις, σχηματισμοί μάζας στον εγκέφαλο, υπόφυσιο-υποθαλαμικό σύνδρομο και εξασθένηση της μνήμης. Οι καρδιακές βλάβες (λιγότερο από 5%), για παράδειγμα με τη μορφή αρρυθμιών, αποκλεισμούς, αποτελούν απειλή για τη ζωή του ασθενούς (50% θάνατοιαπό σαρκοείδωση σχετίζονται με καρδιακές παθήσεις). Η σαρκοείδωση του λάρυγγα (συχνά το άνω μέρος του) εκδηλώνεται με βραχνάδα, βήχα, δυσφαγία και δύσπνοια λόγω απόφραξης του άνω αναπνευστικής οδού. Η λαρυγγοσκόπηση αποκαλύπτει οίδημα και ερύθημα της βλεννογόνου μεμβράνης, κοκκιώματα και κόμβους. Η βλάβη των νεφρών στη σαρκοείδωση συνδέεται συχνότερα με νεφρολιθίαση, η οποία αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα υπερασβεστιαιμίας και υπερασβεστιουρίας. Η διάμεση νεφρίτιδα αναπτύσσεται λιγότερο συχνά.

Εργαστήριο έρευνα. ΣΤΟ γενική ανάλυσηχαρακτηριστική του αίματος, αλλά μη ειδική λεμφοκυτταροπενία, ηωσινοφιλία, αυξημένο ΕΣΡ. Σε βιοχημικές εξετάσεις αίματος, είναι δυνατό να ανιχνευθεί υπερασβεστιαιμία, υπερασβεστιουρία, αύξηση της περιεκτικότητας σε ΜΕΑ, υπερσφαιριναιμία.

Η υπερασβεστιαιμία στη σαρκοείδωση μπορεί να χρησιμεύσει ως δείκτης της δραστηριότητας της διαδικασίας. Συνδέεται με διακυμάνσεις στην ανεξέλεγκτη παραγωγή 1,25-διυδροξυχοληκαλσιφερόλης από κυψελιδικά μακροφάγα με τη μεγαλύτερη ένταση σε ΘΕΡΙΝΗ ΩΡΑ. Η σοβαρή υπερασβεστιαιμία και η υπερασβεστιουρία οδηγούν σε νεφρολιθίαση. Άλλες βιοχημικές ανωμαλίες αντανακλούν βλάβη στο ήπαρ, τα νεφρά και άλλα όργανα.

Στο 60% των ασθενών με σαρκοείδωση, η παραγωγή ΜΕΑ αυξάνεται από επιθηλιοειδή κύτταρα μη-καζεινοειδούς κοκκιώματος. Στα αρχικά στάδια της νόσου, αυξημένη περιεκτικότητα σε ΜΕΑ στον ορό του αίματος συνοδεύει διαταραχές βατότητας σε επίπεδο μικρών βρόγχων. Δεν έχει τεκμηριωθεί στατιστικά σημαντική σχέση μεταξύ της περιεκτικότητας σε ΜΕΑ και άλλων αντικειμενικών διαγνωστικών δεικτών.

Είναι δυνατό να αυξηθεί η περιεκτικότητα σε λυσοζύμη στον ορό του αίματος (που εκκρίνεται από μακροφάγα και γιγαντιαία κύτταρα στο κοκκίωμα).

ακτινογραφία μελέτη. Στο 90% των ασθενών εμφανίζονται αλλαγές στην ακτινογραφία θώρακος. Στο 50% των περιπτώσεων οι αλλαγές είναι μη αναστρέψιμες και στο 5-15% των περιπτώσεων ανιχνεύεται προοδευτική πνευμονική ίνωση.

Στη σύγχρονη διεθνή πρακτική, τα ακτινολογικά σημεία της σαρκοείδωσης των οργάνων του θώρακα χωρίζονται σε 5 στάδια.

Στάδιο 0 - καμία αλλαγή (στο 5% των ασθενών).

Στάδιο Ι (Εικ. 29-1) - θωρακική λεμφαδενοπάθεια, το πνευμονικό παρέγχυμα δεν αλλάζει (στο 50%).

Στάδιο ΙΙ (Εικ. 29-2) - λεμφαδενοπάθεια των ριζών των πνευμόνων και του μεσοθωρακίου σε συνδυασμό με αλλαγές στο πνευμονικό παρέγχυμα (στο 30%).

Στάδιο III - το πνευμονικό παρέγχυμα αλλάζει, λεμφαδενοπάθεια των ριζών των πνευμόνων και του μεσοθωρακίου απουσιάζει (στο 15%).

Στάδιο IV - μη αναστρέψιμη πνευμονική ίνωση (στο 20%).

Αυτά τα στάδια της σαρκοείδωσης είναι ενημερωτικά για την πρόγνωση, αλλά δεν συσχετίζονται πάντα με κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣασθένειες. Για παράδειγμα, στο στάδιο II, μπορεί να μην υπάρχουν παράπονα ή σωματικές αλλαγές. Μαζί με τις τυπικές εκδηλώσεις της σαρκοείδωσης, υπάρχουν καταστροφικές μορφές της νόσου, φυσαλιδώδεις αλλαγές στους πνεύμονες, ακόμη και αυθόρμητος πνευμοθώρακας.

CT- μια άκρως κατατοπιστική μέθοδος για τη διάγνωση της σαρκοείδωσης και την παρακολούθηση της πορείας της. Μικρές, ακανόνιστα εντοπισμένες κατά μήκος των αγγειο-βρογχικών δεσμών και οι υπουπεζωκοτικές εστίες (διαμέτρου 1-5 mm) μπορούν να ανιχνευθούν πολύ πριν εμφανιστούν στις συμβατικές ακτινογραφίες. Η αξονική τομογραφία σάς επιτρέπει να βλέπετε και να αέρα βρογχογράφημα. Η εστιακή αδιαφάνεια («κυψελιδική σαρκοείδωση») μπορεί να είναι η μόνη εκδήλωση της νόσου στο 7% των ασθενών, η οποία αντιστοιχεί στο πρώιμο κυψελιδικό στάδιο της διαδικασίας. Στο 54,3% των περιπτώσεων, ανιχνεύονται μικρές εστιακές σκιές στην αξονική τομογραφία, στο 46,7% - μεγάλες. Περιβρογχικές αλλαγές σημειώθηκαν στο 51,9%, στένωση των βρόγχων - στο 21%, προσβολή του υπεζωκότα - σε 11,1%, βολβοί - σε 6,2%.

Μελέτη FVDστα αρχικά στάδια της σαρκοείδωσης (κατά την περίοδο της κυψελίτιδας) σας επιτρέπει να εντοπίσετε διαταραχές βατότητας στο επίπεδο των μικρών βρόγχων (απαιτείται διαφορική διάγνωσημε χρόνια αποφρακτική βρογχίτιδα και βρογχικό άσθμα). Καθώς η νόσος εξελίσσεται, εμφανίζονται και αυξάνονται περιοριστικές διαταραχές, μείωση της ικανότητας διάχυσης των πνευμόνων και υποξαιμία. Στις διάμεσες πνευμονικές παθήσεις, συμπεριλαμβανομένης της σαρκοείδωσης, οι παράμετροι ανταλλαγής αερίων και διάχυσης είναι πιο ενημερωτικές μετά από εξέταση με σωματική δραστηριότητα, γιατί επιτρέπουν την αποκάλυψη των διαταραχών που λανθάνουν στην ηρεμία στα αρχικά στάδια.

ΗΚΓ - σημαντικό συστατικόστην εξέταση ασθενών με σαρκοείδωση, αφού η καθυστερημένη διάγνωση της σαρκοείδωσης του μυοκαρδίου μπορεί να είναι η αιτία αρρυθμιών και αιφνίδιας καρδιακής ανακοπής.

Βρογχοσκόπηση. Η βρογχοσκόπηση είναι ιδιαίτερα σημαντική στην αρχική διάγνωση της σαρκοείδωσης. Κατά τη βρογχοσκόπηση, μπορεί να πραγματοποιηθεί βρογχοκυψελιδική πλύση, η οποία επιτρέπει, ειδικότερα, τον αποκλεισμό κοκκιωμάτωσης μολυσματικής φύσης. Ο συνολικός αριθμός κυττάρων στο υγρό που προκύπτει και ο βαθμός λεμφοκυττάρωσης αντικατοπτρίζουν τη σοβαρότητα της κυτταρικής διήθησης (πνευμονίτιδα), της ίνωσης και της αγγειακής βλάβης (αγγειίτιδα).

Βιοψία- το πιο σημαντικό διαγνωστική διαδικασίαμε σαρκοείδωση, ιδιαίτερα στα παιδιά. Η βιοψία συνήθως αποκαλύπτει κοκκιώματα που δεν σχηματίζουν περιστατικά που αποτελούνται από επιθηλιοειδή κύτταρα και μεμονωμένα γιγαντιαία κύτταρα Pirogov. - Langhans (συχνά περιέχουν εγκλείσματα), λεμφοκύτταρα, μακροφάγα με ινοβλάστες που βρίσκονται γύρω. Τις περισσότερες φορές, το υλικό βιοψίας λαμβάνεται από τους πνεύμονες. Η διαβρογχική βιοψία ανιχνεύει αλλαγές στο 65-95% των ασθενών, ακόμη και αν απουσιάζουν στο πνευμονικό παρέγχυμα με διάφοροι τύποιοπτικοποίηση του, μεσοθωρακοσκόπηση (πιο επεμβατική διαδικασία) - στο 95%, βιοψία των λεμφαδένων του σκαληνού μυός - στο 80%. Η πληροφόρηση μιας βιοψίας του επιπεφυκότα παρουσία χαρακτηριστικών μακροσκοπικών αλλαγών είναι 75%, και απουσία τους - 25%. Σε περίπτωση απουσίας αλλαγών στο μεσοθωράκιο και επικράτησης του προτύπου πνευμονικής διάδοσης εναλλακτική μέθοδοςβιντεοβοηθούμενη θωρακοσκοπική βιοψία.

Σπινθηρογράφημα Με γάλλιο. Το ραδιενεργό 67 Ga εντοπίζεται σε περιοχές ενεργού φλεγμονής, όπου σε σε μεγάλους αριθμούςυπάρχουν μακροφάγα και οι πρόδρομοί τους, επιθηλιοειδή κύτταρα, καθώς και στον φυσιολογικό ιστό του ήπατος, της σπλήνας και των οστών. Η σάρωση με Ga 67 σάς επιτρέπει να εντοπίσετε τη σαρκοειδική βλάβη στους μεσοθωρακικούς λεμφαδένες, στο πνευμονικό παρέγχυμα, στο υπογνάθιο και παρωτιδικούς αδένες. Η μέθοδος είναι μη ειδική και δίνει θετικά αποτελέσματαμε λέπρα, φυματίωση, πυριτίαση.

Δερματικός προσπαθήστε Kveima. Το τεστ Kveim συνίσταται στην ενδοδερμική ένεση ενός παστεριωμένου εναιωρήματος του σπλήνα που έχει προσβληθεί από σαρκοείδωση (Kveim's Ag, Kveim's ομοιογενές - Silzbach). Μια βλατίδα εμφανίζεται σταδιακά στο σημείο της ένεσης, η οποία φτάνει στο μέγιστο μέγεθος (διάμετρος 3-8 cm) μετά από 4-6 εβδομάδες. Η βιοψία βλατίδων στο 70-90% των ασθενών αποκαλύπτει αλλαγές χαρακτηριστικές της σαρκοείδωσης (ψευδώς θετικό αποτέλεσμα ανιχνεύεται στο 5% ή λιγότερο). Ωστόσο, δεν υπάρχουν βιομηχανικά σχέδια του Ag Kveim.

Tuberculin δείγματαμη ειδική για τη σαρκοείδωση (σύμφωνα με στοιχεία από τη Γερμανία και την Ελβετία, η δοκιμασία φυματίνης με 0,1 TU είναι θετική στο 2,2%, με 1 TU - 9,7%, με 10 TU - 29,1% και με 100 TU - 59% των ασθενών σαρκοείδωση ). Το τεστ Mantoux μπορεί να πραγματοποιηθεί για διαφοροδιαγνωστικούς σκοπούς σε μεμονωμένη ή κυρίαρχη νευροσαρκοείδωση, αφού σε αυτές τις περιπτώσεις δεν είναι πάντα δυνατή η βιοψία.

υπέρηχος νεφρόενδείκνυται για την έγκαιρη ανίχνευση της νεφρολιθίασης.

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Παρουσία αμφοτερόπλευρης λεμφαδενοπάθειας σε ακτινογραφία θώρακος, γίνεται διαφορική διάγνωση μεταξύ σαρκοείδωσης και λεμφώματος, φυματίωσης, μυκητιάσεων, καρκίνου του πνεύμονα και ηωσινοφιλικού κοκκιώματος. Εάν η βιοψία αποκαλύψει κοκκίωμα χωρίς περιπτώσεις, γίνεται διαφορική διάγνωση μεταξύ σαρκοείδωσης και φυματίωσης, μυκητιασικών λοιμώξεων, ασθένειας γρατσουνίσματος γάτας, βηρυλλίωσης, πνευμονίτιδας υπερευαισθησίας, λέπρας και πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης.

ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

Οι απειλητικές για τη ζωή καταστάσεις είναι σπάνιες στη σαρκοείδωση και μπορεί να προκύψουν από ανεπάρκεια των πνευμόνων, της καρδιάς, των νεφρών, του ήπατος και του εγκεφάλου λόγω μη αναστρέψιμης ίνωσης. Μια επιπλοκή της πομφολυγώδους μορφής της (σπάνιας) πνευμονικής σαρκοείδωσης είναι ο αυθόρμητος πνευμοθώρακας και ο χυλοθώρακας είναι ακόμη λιγότερο συχνός. κωλυσιεργικός άπνοια ύπνουσημειώθηκε στο 17% των ασθενών με σαρκοείδωση (στο γενικό πληθυσμό στο 2-4%). σχετίζεται με τη νευροσαρκοείδωση, τη χρήση γλυκοκορτικοειδών και την απόφραξη των ανώτερων αεραγωγών. Αναπνευστική ανεπάρκεια και cor pulmonaleσυμβαίνουν με μη αναστρέψιμη πνευμονική ίνωση. Η σαρκοείδωση επηρεάζει συχνά την αριστερή πλευρά της καρδιάς και παραμένει ασυμπτωματική για μεγάλο χρονικό διάστημα, εκδηλώνοντας στη συνέχεια ως αιφνίδιο καρδιακό θάνατο. νεφρική ανεπάρκειαμπορεί να αναπτυχθεί με κοκκιωματώδη διάμεση νεφρίτιδα και/ή νεφροασβεστίωση. Ηπατική ανεπάρκεια μπορεί να προκληθεί από ενδοηπατική χολόσταση και πυλαία υπέρταση.

ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΑΓΩΓΗ

Το 26% των ασθενών με σαρκοείδωση πάσχει από κάποιου βαθμού ψυχική διαταραχή, γεγονός που υποδηλώνει τη σημασία ψυχολογικές πτυχέςστη θεραπεία της σαρκοείδωσης και στη διδασκαλία των ασθενών πώς να αντιμετωπίσουν τη νόσο.

ΙΑΤΡΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Ώρα έναρξης και βέλτιστη λειτουργία φαρμακευτική θεραπείαΗ σαρκοείδωση δεν έχει ακόμη καθοριστεί με σαφήνεια. Με τη σαρκοείδωση σταδίου Ι-ΙΙ, το 60-70% των ασθενών έχουν πιθανότητα αυτόματης σταθερής ύφεσης, ενώ η χρήση συστηματικών GC μπορεί να συνοδεύεται από συχνές επακόλουθες υποτροπές, επομένως, μετά την ανίχνευση της νόσου, η παρατήρηση για 2-6 μήνες είναι συνιστάται.

Το πιο συχνά χρησιμοποιούμενο GC. Στη σαρκοείδωση σταδίου Ι-ΙΙ, ειδικά σε επαληθευμένο αποφρακτικό σύνδρομο, έχει αποκτηθεί εμπειρία στη χρήση της βουδεσονίδης. Σε σοβαρές περιπτώσεις, ενδείκνυται συστηματική χρήση ΗΑ. Δεν υπάρχουν ακόμη καθολικά σχήματα για ορμονική θεραπεία για τη σαρκοείδωση. Η πρεδνιζολόνη συνταγογραφείται σε αρχική δόση 0,5 mg / kg / ημέρα από το στόμα καθημερινά ή κάθε δεύτερη μέρα, αλλά το 20% των ασθενών εμφανίζει παρενέργειες. Μικρές δόσεις του φαρμάκου (έως 7,5 mg / ημέρα) σε συνδυασμό με χλωροκίνη και βιταμίνη Ε είναι 2-3 φορές λιγότερο πιθανό να προκαλέσουν ανεπιθύμητες ενέργειες, αλλά είναι αναποτελεσματικές παρουσία διηθήσεων, συρρέουσες εστίες, περιοχές υποαερισμού, μαζική διάδοση , σε παραβίαση της αναπνευστικής λειτουργίας, ιδιαίτερα αποφρακτική στη βρογχική σαρκοείδωση. Σε τέτοιες περιπτώσεις, είναι δυνατή η χρήση παλμικής θεραπείας με πρεδνιζολόνη (10-15 mg/kg μεθυλπρεδνιζολόνης ενδοφλέβια ενστάλαξη κάθε δεύτερη μέρα 3-5 φορές) ακολουθούμενη από θεραπεία με χαμηλές δόσεις.

Εάν οι ορμόνες είναι αναποτελεσματικές ή ανεπαρκώς ανεκτές από τους ασθενείς, η χλωροκίνη ή η υδροξυχλωροκίνη, συνταγογραφείται μεθοτρεξάτη. Η κορτικοτροπίνη και η κολχικίνη συνιστώνται επίσης για τη θεραπεία της σαρκοείδωσης.

Τα σκευάσματα ασβεστίου πρέπει να αποφεύγονται.

Ευρέως χρησιμοποιημένο ενδοφλέβιες ενέσειςθειοθειικό νάτριο σε συνδυασμό με ενδομυϊκή ένεσηΗ βιταμίνη Ε δεν έχει ακόμη αποδειχθεί αποτελεσματική.

Μεταφύτευση. Στις μέρες μας, ασθενείς με σαρκοείδωση τελικού σταδίου με αναποτελεσματική φαρμακευτική θεραπεία υποβάλλονται σε μεταμόσχευση πνεύμονα, καθώς και σε μεταμοσχεύσεις καρδιάς και πνεύμονα, ήπατος και νεφρού. Η ανοσοκατασταλτική θεραπεία που πραγματοποιείται ταυτόχρονα είναι και θεραπεία για τη σαρκοείδωση. Η επιβίωση μέχρι τον 3ο χρόνο είναι 70%, στον 5ο - 56%. Ωστόσο, είναι δυνατή η υποτροπή της νόσου στον μεταμοσχευμένο πνεύμονα.

Κλινική εξέταση. Είναι απαραίτητο να παρακολουθείτε συνεχώς τον πνευμονολόγο (επισκέψεις τουλάχιστον 1 φορά στους 6 μήνες).

ΠΡΟΒΛΕΨΗ

Η πρόγνωση της σαρκοείδωσης είναι πολύ μεταβλητή και εξαρτάται, ειδικότερα, από το στάδιο της νόσου. 60-70% ασθενείς Ι-ΙΙστάδιο, εμφανίζεται αυθόρμητη (χωρίς θεραπεία) ύφεση, ενώ οι χρόνιες προοδευτικές μορφές οδηγούν σε σοβαρές συνέπειες(Πίνακας 29-3). Η πρόγνωση της πορείας της σαρκοείδωσης σε περιπτώσεις ανίχνευσης σαρκοείδωσης πριν από την ηλικία των 30 ετών είναι καλύτερη από ό,τι σε μεταγενέστερη ηλικία. Θανατηφόραλόγω σαρκοείδωσης, εμφανίζονται αλλαγές στα εσωτερικά όργανα στο 1-4% των ασθενών με σαρκοείδωση. Η νευροσαρκοείδωση οδηγεί σε θάνατο στο 10% των ασθενών, που είναι 2 φορές υψηλότερος από ό,τι σε όλους τους ασθενείς με σαρκοείδωση.

Πίνακας 29-3. Παράγοντες που καθορίζουν την πιθανότητα ύφεσης της σαρκοείδωσης και τη χρόνια πορεία της