Eritremija (prava policitemija, Wakezova bolest). Eritremija - uzroci, laboratorijska dijagnoza, simptomi, liječenje

Ako osoba ima visok hemoglobin i povišen broj eritrocita u krvi, to nikako ne može reći da je zdrava. Nažalost, ovi pokazatelji su prvi znakovi Wakezove bolesti. Postoji i niz drugih simptoma na koje svakako trebate obratiti pozornost i odmah se obratiti stručnjaku. Osim toga, bit će korisno saznati druge informacije o patologiji, što će vam pomoći da pravodobno identificirate ovu bolest i započnete njezino liječenje.

opće informacije

Wakezova bolest (također nazvana policitemija vera ili primarna) je kronična neoplastična patologija koja se razvija u ljudskom cirkulacijskom sustavu. U pravilu je moguće identificirati ovu bolest zahvaljujući dijagnostičkim studijama, tijekom kojih se ispostavlja da je razina crvenih krvnih stanica u krvi pacijenta previsoka. Međutim, u isto vrijeme, pacijenti ne doživljavaju nikakvu štetu unutarnjih organa, u kojima se takvi pokazatelji smatraju normom.

Također, s razvojem Wakezove bolesti, struktura krvi postaje viskoznija i gušća. Na toj pozadini dolazi do snažnog usporavanja protoka krvi, zbog čega je moguće stvaranje krvnih ugrušaka. Ovo stanje može dovesti do hipoksije.

Ako govorimo o povijesti Wakezove bolesti, tada je prvi put opisana davne 1892. godine. Zatim je jedan znanstvenik otkrio odnos između nekih pokazatelja pacijenata i razvoja eritremije. Kasnije je bolest dobila ime po samom specijalistu. Stoga, u medicinske priručne knjige Ova patologija se češće nalazi pod nazivom Wakez Oslerova bolest.

Ako govorimo o tome tko je najskloniji ovoj bolesti, onda se s najvećom pažnjom prema svom zdravlju treba odnositi prema osobama starije dobi. Najčešće muškarci pate od policitemije. Djeca i ljudi srednje dobi imaju mnogo manje šanse da dožive ovu bolest. Međutim, ako mlađa generacija pokazuje prve znakove bolesti, onda je u ovom slučaju Wakezova bolest mnogo teža.

Što se događa s tijelom kada je bolestan

Tijekom policitemije vere, volumen crvenih krvnih stanica u krvi osobe počinje se jako povećavati. Svakog dana stanje bolesnika se pogoršava. Na toj pozadini počinju se razvijati leukocitoza i trombocitoza. Slični procesi patološki tip povećati viskoznost krvi, što dovodi do značajnog povećanja njegovog volumena. Kretanje vitalne tekućine je jako usporeno. tkanine ljudsko tijelo prestati primati potrebnu količinu kisika.

S obzirom na patogenezu Wakezove bolesti, valja uzeti u obzir da u nekim situacijama na početno stanje razvojem bolesti, tijelo počinje samostalno koristiti kompenzacijske mehanizme. Međutim, njegov zaštitne funkcije nije dovoljno za dugo vremena, čak i ako je osoba poznata po svom izvrsnom imunitetu.

Ako pacijent ne dobije odgovarajuće liječenje, tada će se, prema patofiziologiji, Wakezova bolest početi manifestirati agresivnije. Nakon nekog vremena pacijent će imati ozbiljne probleme s visokim krvnim tlakom. Slezena i jetra mogu biti jako povećane. U naprednom stupnju ova patologija dovodi do poremećaja u radu bubrega.

U pozadini svega toga, opskrba krvlju ljudskog srca i mozga značajno se usporava, a udovi prestaju normalno funkcionirati.

Ako osoba ne poduzme nikakve mjere za liječenje, tada se bolest može čak razviti u malignu policitemiju veru. Wakezova bolest je vrlo opasna, ali to ne znači da pacijenti trebaju odustati od sebe.

Razlozi za razvoj policitemije

Teško je reći o specifičnim čimbenicima koji dovode do razvoja patologije. Ova bolest još se proučava medicinski specijalisti. Međutim, etiologija i patogeneza Wakezove bolesti sadrže informacije da se bolest razvija u pozadini mutacijskih promjena. Javljaju se u matičnim stanicama koje se nalaze u koštanoj srži. Prema tome, govorimo o genetskoj patologiji.

Vrlo često nekoliko rođaka ima isti oblik eritremije odjednom. Wakezova bolest također se razvija u pozadini povećane eritropoeze. U pravilu, apsolutna eritrocitoza dovodi do toga.

Također, poremećaji povezani s zgrušavanjem krvi mogu izazvati slično stanje. Međutim, stručnjaci priznaju druge uzroke patologije.

Je li ovo rak

Mnogi pacijenti, nakon što su čuli da patologija pripada kategoriji leukemije, počinju paničariti i povezivati ​​je s rakom krvi. Međutim, ova pretpostavka nije sasvim točna. Prije svega, vrijedno je spomenuti malignu i benignu prirodu takvog obrazovanja. U pravilu, kada je riječ o raku, u ovom slučaju liječnici govore o tumoru koji se sastoji od epitelnih tkiva. Međutim, policitemija (Wakezova bolest) je tvorba koja se sastoji od hematopoetskog tkiva. Ipak, ova se bolest još uvijek može pripisati malignim tumorima.

Međutim, treba imati na umu da je takva patologija karakterizirana visokom diferencijacijom stanica. U ovom slučaju postoji velika razlika od Rak. Činjenica je da ova bolest može biti prisutna jako dugo kronični stadij. To znači da je tumor klasificiran kao benigni. Ako se liječenje Wakezove bolesti obavi pravodobno, onda postoje sve šanse za potpuni oporavak.

Ako dopustimo posljednju fazu razvoja bolesti, onda ćemo u ovom slučaju govoriti o stvarnom maligni tumor. Stoga je bolje ne riskirati.

Simptomi

Na početno stanje Patologiju je teško otkriti. Čak i ako pacijenti razviju bilo kakvu nelagoda Najrjeđe je takvo pogoršanje zdravstvenog stanja povezano s policitemijom. Međutim, s progresijom bolesti, klinička slika postaje izraženija, a liječnici bilježe očite značajke manifestacije Wakezove bolesti.

S razvojem policitemije:

• Proširi se i nabubri vene safene. Koža može poprimiti crvenkastu ili plavkastu nijansu. Ovo je glavni znak da je odljev krvi znatno usporen i da su se žile počele prelijevati tekućinom.
• Postoji kršenje mikrocirkulacije krvi u mozgu. Istodobno, pacijenti se žale na jake glavobolje, slabost, vrtoglavicu. Postaje im vrlo teško koncentrirati se. Mnogi prijavljuju probleme s vidom i sluhom.
• Pojavljuje se arterijska hipertenzija.
• Počinje svrbež koža. Važno je napomenuti da se nelagoda svrbež pojavljuje u procesu kontakta kože s toplom vodom. To znači da tijekom tuširanja ili kupanja osoba doživljava jaku nelagodu.
• Slave se bol u udovima.
• Postoje bolovi u zglobovima, koji podsjećaju na giht.
• Ulcerativne patologije razvijaju se u želucu i dvanaesniku.

Osim toga, simptomi Wakezove bolesti često uključuju stvaranje krvnih ugrušaka. Stoga nemojte zatvarati oči pred takvim manifestacijama.

Faze razvoja bolesti

Budući da se policitemija u prvim fazama praktički ne manifestira ni na koji način, svi gore opisani simptomi javljaju se samo s ozbiljnijim razvojem patologije. Ova bolest se obično dijeli u tri stadija.

U prvoj fazi liječnici bilježe zadovoljavajuće zdravstveno stanje pacijenta. Eritremija (Wakezova bolest) karakterizira odsutnost izraženih simptoma. Ova faza može trajati do 5 godina. Za to vrijeme ni liječnici ni sam pacijent ne mogu ni pretpostaviti da boluje od ove opasne bolesti.

Nakon toga počinje druga faza, koju karakterizira produljena kliničke manifestacije. Podijeljen je u 2 kategorije. U prvom slučaju liječnici ne bilježe metaplaziju slezene. Istodobno, neki pacijenti obraćaju pažnju na pojavu nekih simptoma karakterističnih za eritremiju. Ovaj stadij se može razviti tijekom 15 godina.

Postoji i druga kategorija 2. faze razvoja patologije. U tom slučaju dolazi do razvoja metaplazije slezene. Simptomi se počinju jasnije pojavljivati. Prije svega, liječnici obraćaju pažnju na značajno povećanje veličine jetre i slezene.

Nakon toga slijedi faza 3. Ova faza razvoja patologije također se naziva terminalom. Bolesnici pokazuju gotovo sve simptome da boluju od malignog procesa u tijelu. Pritom pacijenti često tvrde da ih boli gotovo cijelo tijelo. To se objašnjava činjenicom da se tijekom toplinske faze patologije stanice ljudskog tijela prestaju razlikovati, što stvara supstrat za leukemiju. U ovom slučaju više ne govorimo o kroničnoj eritremiji.

U procesu terminalne faze opaža se vrlo ozbiljno stanje bolesnika. Neki imaju rupture slezene, infektivne i upalni procesi može razviti hemoragijski sindrom. Također, određene skupine bolesnika pokazuju imunodeficijenciju. Liječenje bolesti je mnogo složenije. Ako je patologija dovedena u završnu fazu, tada postoji veliki rizik da će završiti smrću.

Može li se živjeti s bolešću

Morate shvatiti da očekivani životni vijek s dijagnozom može biti do 20 godina. Ako pacijent ima bolest u dobi od 60-80 godina, tada možda neće poduzimati nikakve mjere i nastaviti normalan život.

Međutim, sve ovisi o pojedincu i stanju njegovog tijela. U nekim situacijama, čak iu ranim fazama policitemije, simptomi postaju izraženi. Zbog toga je čovjeku mnogo teže ne primijetiti bolest.

Dijagnostika

Ova se patologija vrlo lako otkriva ako liječnik provede opći i biokemijski test krvi. Wakezova bolest otkriva se zbog povećanog volumena crvenih krvnih stanica i hemoglobina. U ovom slučaju vrijednosti hematokrita mogu doseći do 65% ili više. Među dodatnim pokazateljima vrijedi istaknuti povećanu koncentraciju mokraćne kiseline. Također, kod Wakezove bolesti, krvni test će pokazati povećani volumen mladih crvenih krvnih stanica.

Međutim, u nekim situacijama stručnjaci sumnjaju u ispravnost dijagnoze. Da biste bili sigurni da osoba stvarno pati od policitemije, potrebno je izvršiti punkciju mozga. Ako postoji sumnja da se bolest prenosi genetski, bit će potrebna odgovarajuća krvna pretraga.

Osim toga, liječnik treba razjasniti koliko je ozbiljan stupanj oštećenja ljudskih organa. U tu svrhu pacijenti se upućuju na ultrazvuk, EKG i druge dijagnostičke postupke.

Liječenje

Postoji nekoliko opcija koje pomažu u ublažavanju stanja bolesne osobe. Prije svega se vrši puštanje krvi tzv. Također, neki stručnjaci radije pribjegavaju selektivnom uklanjanju određenih crvenih krvnih stanica iz krvi. Ovaj postupak se izvodi pomoću vrlo skupe opreme. Također se mogu koristiti citostatici i interferon alfa.

Ako govorimo o liječenje lijekovima, onda se u ovom slučaju najčešće koristi:

• "Allopurinol". Ovaj lijek pomaže značajno smanjiti količinu mokraćne kiseline u krvi. To poboljšava rad bubrega i eliminira jake sindrom boli u ljudskim udovima.
• Antitrombocitna sredstva i antikoagulansi. Ovi lijekovi su potrebni za normalizaciju procesa mikrocirkulacije krvi. To će spriječiti stvaranje krvnih ugrušaka.
• Antihistaminici. Oni pomažu osobi da se nosi sa svrbežom kože.

Tradicionalna medicina i pravilna prehrana

Prije svega, vrijedi napomenuti da je, kako bi se riješili policitemije, vrlo važno pravilno jesti i paziti da se osoba fizički ne preopterećuje. Ako govorimo o samom početku razvoja patologije, pacijentu se dodjeljuje tablica broj 15. Međutim, postoje neke rezerve. Prije svega, pacijent ne bi trebao jesti onu hranu koja može povećati protok krvi i hematopoezu, tako da morate prestati jesti jetru. Vrijedno je konzumirati mliječne i biljne proizvode.

Ako je stanje bolesnika karakterizirano drugom fazom patologije, tada mu se dodjeljuje tablica broj 6. Slična dijeta preporučuje se za giht. U ovom slučaju, jela od mesa i ribe moraju biti potpuno isključena iz vaše prehrane. Također je potrebno napustiti mahunarke i kiseljak.

Nakon što je pacijent otpušten iz bolnice, mora pažljivo pratiti svoje zdravlje i pridržavati se svih preporuka liječnika.

Ako govorimo o narodni tretman, onda su gotovo svi pacijenti zainteresirani za ovo pitanje. Mora se shvatiti da se ova patologija razvija dugi niz godina, odnosno, bit će problematično odabrati odgovarajući tretman uz pomoć biljaka. Čak i ako su se simptomi patologije smanjili, to ne znači da je pacijent potpuno izliječen. Još uvijek se može suočiti s pogoršanjem bolesti. Nažalost, uz pomoć ljekovitog bilja možete samo ublažiti bol ili ga otupiti. Međutim, u ovom slučaju nema govora o potpunom izlječenju.

Prije svega morate razgovarati sa svojim liječnikom, a tek onda razmišljati narodni načini liječenje. Ako se liječnik slaže s dodatnim metodama terapije, tada morate zapamtiti da govorimo o bolesti krvi.

Na mreži možete pronaći ogroman broj recepata koji će vam pomoći povećati razinu hemoglobina. Međutim, to ne znači da su ove preporuke prikladne u borbi protiv policitemije. Eritremija (Wakezova bolest) nije tako lako liječiti prirodni lijekovi. Iako liječnicima to ne smeta tradicionalna medicina, ako govorimo o policitemiji, tada se gotovo svi slažu da u ovom slučaju pokupite kompleks ljekovito bilje nemoguće. Tijek patologije odražava se u radu koštana srž i utječe Krvožilni sustav. Potrebno je objektivno procijeniti sve mogućnosti prirodnih pripravaka.

Međutim, kako bi poboljšali svoje stanje, neki pribjegavaju receptima za razrjeđivanje krvi. Na primjer, možete skuhati žlicu trave slatke djeteline u čaši kipuće vode. Nakon što se smjesa ohladi, mora se filtrirati kroz gazu. Gotovi lijek se uzima tri puta dnevno, otprilike 80-100 ml. Tijek takvog liječenja ne smije biti duži od mjesec dana. Nakon toga morate napraviti pauzu.

Mnogi također koriste suhe ili svježe brusnice. dvije žlice prirodni proizvod ulio u čašu kipuće vode. Nakon toga, spremnik mora biti pokriven i pričekajte 20-30 minuta dok se juha ne ulije. Nakon toga, kiseli sok se može razrijediti medom ili običnim šećerom. Glavna prednost ove metode je da možete piti brusnice u bilo kojoj količini ako pacijent nema alergiju na njih.

Prognoza

Ako govorimo o ovoj patologiji, onda ne biste trebali odmah povući analogiju s kanceroznim tumorima. Wekezova bolest dobro reagira na liječenje. Međutim, ne treba poduzimati terapijske mjere posljednja faza oboljenje. Dobra vijest je da se bolest razvija jako dugo. Tijekom tog vremena, osoba je zajamčena barem jednom na pregled kod liječnika koji će obratiti pozornost na krvne pretrage.

Međutim, u nedostatku liječenja, pacijent će vjerojatno razviti komplikacije. Na primjer, neki pacijenti pate od ishemije, plućne embolije, ciroze i mnogih drugih neizlječivih patologija koje mogu dovesti do smrti. Stoga se ne treba bojati posjeta liječniku, jer se na vrijeme otkrivena bolest puno lakše i brže liječi.

Iako postoji velika vjerojatnost potpuno izlječenje, u nekim situacijama ova se patologija vraća.

Informacija u zaključku

Postoji i relativna eritremija. Ova patologija nema nikakve veze s pravom policitemijom, stoga nemojte brkati ove dvije bolesti. Relativni oblik bolesti najčešće se razvija u pozadini somatskih manifestacija, prema potpuno drugačijem obrascu. Ovu patologiju je mnogo lakše liječiti.

Usprkos tome zdrava prehrana važno za svaku osobu, bez obzira od čega je bolesna. Stoga je važno pratiti one proizvode koji padaju na blagovaonski stol i na njih potrošiti što više vremena svježi zrak. Takav univerzalan preventivne mjere pomoći u zaštiti od velikog broja bolesti.

Wakezova bolest
Ova bolest ima mnogo naziva: policitemija, prava policitemija, eritremija, te u čast autora koji su je prvi otkrili i detaljno opisali Wakezova bolest ili Wakez-Oslerova bolest.
Osler je povezao pojavu policitemije s povećanjem aktivnosti koštane srži. Razlika između ove bolesti i eritrocitoze je odsutnost oštećenja organa ili sustava. ljudsko tijelo, koji su popraćeni naglim povećanjem broja crvenih krvnih stanica u krvi.
Policitemija se može klasificirati kao kronične leukemije kada tumor zahvaća sve hematopoetske linije, u većoj mjeri zahvaćajući eritrocit. Bolest je karakterizirana povećanjem broja ne samo crvenih krvnih stanica, već i drugih krvnih stanica (leukocita, trombocita), povećanjem hemoglobina, viskoznosti i mase cirkulirajuće krvi, kao i njezine koagulacije. Sve to dovodi do poremećaja normalne opskrbe krvlju organa i sustava, hipoksije i stvaranja krvnih ugrušaka.
Uzrok bolesti nije utvrđen. Međutim, nasljedni faktor igra ulogu u njegovom razvoju. Bolest može biti asimptomatska dugi niz godina, manifestirajući se u starijoj dobi (nakon 60-70 godina), češće u muškaraca.
Klinička slika
Bolest traje dugo i ima relativno benigni tijek. U početnoj fazi simptomi bolesti su blagi, pacijenti se žale na glavobolje, vrtoglavicu, smanjenu učinkovitost, hladnoću u rukama i nogama i poremećaj sna. Naknadno se pojavljuje svrbež, koji je glavni dijagnostički znak bolesti i javlja se u gotovo polovice bolesnika. Boja kože se mijenja, poprima ljubičasto-cijanotski karakter, što je posebno vidljivo na licu, vratu, rukama. Tromboza ekstremiteta ne samo da uzrokuje promjenu boje kože, već također pridonosi stvaranju trofičnih ulkusa. Često postoje tromboze krvnih žila mozga i srca, nastaju čirevi dvanaesnika i želuca. Gotovo svi pacijenti imaju splenomegaliju (povećanje slezene). Podići krvni tlak uz istodobno povećanje slezene dolazi u obzir obilježje policitemija.
Ishod bolesti može biti tromboza različitih organa, anemija, akutna leukemija, ciroza jetre.
Dijagnostika
Dijagnoza bolesti temelji se na klinička slika, podaci laboratorijska istraživanja(hemogram, histologija koštane srži). Broj crvenih krvnih stanica u 1 ml krvi povećava se na 7 - 10 milijuna; hemoglobin doseže 180 - 240 g / l; hematokrit - više od 52% (u muškaraca) i više od 47% (u žena).
Liječenje
Taktiku liječenja pacijenata određuje liječnik ovisno o manifestacijama bolesti i stadiju bolesti.
Glavne metode uključuju: puštanje krvi, primjenu citostatika, simptomatsku terapiju.

Policitemija je bolest koju karakterizira povećanje broja crvenih krvnih stanica u krvi. Bolest je rijedak oblik leukemije. Ova bolest može biti i primarno uzrokovana i sekundarna kao posljedica utjecaja određenih temeljnih uzroka. I primarna i sekundarna policitemija prilično su opasne bolesti koje mogu dovesti do ozbiljne posljedice i kronične komplikacije.

Policitemija je proces povećanja broja crvenih krvnih stanica u krvi. Kod policitemije, hemoglobin (HGB), hematokrit (HCT) ili crvene krvne stanice (eritrociti) mogu biti viši od normalnih na pregledu opća analiza krvi (KKS). Razina hemoglobina veća od 16,5 g/dl (grama po decilitru) kod žena i veća od 18,5 g/dl kod muškaraca ukazuje na policitemiju. Što se tiče razine hematokrita, vrijednost veća od 48 kod žena i 52 kod muškaraca ukazuje na policitemiju.

Proizvodnja crvenih krvnih stanica (eritropoeza) događa se u koštanoj srži i regulirana je nizom uzastopnih procesa. Jedan od najvažnijih enzima koji reguliraju ovaj proces zove se eritropoetin (EPO). Većinu EPO proizvode bubrezi, dok se manji dio proizvodi u jetri. Policitemija može biti posljedica unutarnjih problema s proizvodnjom crvenih krvnih stanica. Ovo stanje se naziva primarna policitemija. Ako je policitemija posljedica drugog problema, stanje se naziva sekundarna policitemija. U velikoj većini slučajeva policitemija je sekundarna i uzrokovana je drugim bolestima. Primarna policitemija je relativno rijetko stanje.

Primarni uzroci policitemije

Kod primarne policitemije do policitemije dovode urođeni ili stečeni poremećaji u stvaranju crvenih krvnih stanica. Dva glavna stanja koja pripadaju ovoj kategoriji su policitemija vera (PV ili policitemija crvena vera PRV) i primarna obiteljska kongenitalna policitemija (PFCP).

• Prava policitemija (PV) povezana je s genetskom mutacijom u genu JAK2, za koju se vjeruje da povećava osjetljivost stanica koštane srži na EPO, što rezultira povećanom proizvodnjom crvenih krvnih stanica. U ovom stanju, razine drugih vrsta krvnih stanica (bijelih krvnih stanica i trombocita) često su povišene.
• Primarna obiteljska i kongenitalna policitemija (PFCP) je stanje povezano s mutacijom u genu EPOR i uzrokuje povećanje proizvodnje crvenih krvnih stanica kao odgovor na EPO.

Prava policitemija je bolest čisto tumorske geneze. Osnovno kod ove bolesti je da su u crvenoj koštanoj srži zahvaćene matične stanice, odnosno progenitorne stanice. oblikovani elementi krvi (koje se nazivaju i pluripotentne matične stanice). Kao rezultat toga, broj eritrocita i drugih oblikovanih elemenata (trombocita i leukocita) naglo se povećava u tijelu. Ali budući da je tijelo prilagođeno određenoj normi njihovog sadržaja u krvi, svako prekoračenje granica će dovesti do određenih poremećaja u tijelu.

Prava policitemija karakterizira prilično maligni tijek i teško se liječi. To je zbog činjenice da je gotovo nemoguće utjecati na glavni uzrok policitemije vere - mutiranu matična stanica s visokom mitotskom aktivnošću (sposobnost diobe). svijetao i obilježje policitemija će biti pletorični sindrom. To je zbog visokog sadržaja eritrocita u mlazu. Ovaj sindrom karakterizira ljubičasto-crvena boja kože s jakim svrbežom.

Prava policitemija u svom razvoju prolazi kroz 3 faze: početnu, uznapredovalu i terminalnu:

• Stadij I (početni, asimptomatski) - traje oko 5 godina; asimptomatski ili s minimalnim kliničkim manifestacijama. Karakterizira ga umjerena hipervolemija, blaga eritrocitoza; veličina slezene je normalna.

• Stadij II (eritremijski, prošireni) dijeli se na dva podstadija:

  • IIA - bez mijeloidne transformacije slezene. Postoji eritrocitoza, trombocitoza, ponekad pancitoza; prema mijelogramu - hiperplazija svih hematopoetskih klica, izražena megakariocitoza. Trajanje uznapredovalog stadija eritremije je 10-20 godina.
  • IIB - s prisutnošću mijeloične metaplazije slezene. Izražena je hipervolemija, hepato- i splenomegalija; u periferne krvi- pancitoza.
• Stadij III (anemičan, posterythremic, terminal). Karakteriziran anemijom, trombocitopenijom, leukopenijom, mijeloidnom transformacijom jetre i slezene, sekundarnom mijelofibrozom. Mogući ishodi policitemije u drugim hemoblastozama.

Sekundarni uzroci policitemije

Za razliku od primarne policitemije, kod koje je prekomjerna proizvodnja crvenih krvnih stanica rezultat povećane osjetljivosti ili odgovora na EPO (često niže od normalna razina EPO), u sekundarnoj policitemiji, stvara se višak crvenih krvnih stanica zbog visoke razine EPO koja cirkulira u krvotoku.

Glavni uzroci viših razina EPO od normalnih su kronična hipoksija (nedovoljna razina kisika u krvi kroz dulje vrijeme), nedovoljna opskrba kisikom zbog abnormalne strukture crvenih krvnih stanica i tumori koji proizvode prekomjerne količine EPO.

Niz uobičajenih stanja koja mogu dovesti do povišenih razina eritropoetina zbog kronične hipoksije ili slabe opskrbe kisikom uključuju:

• Kronična opstruktivna plućna bolest (KOPB, emfizem, kronični bronhitis),
• plućna hipertenzija,
• hipoventilacijski sindrom,
• kongestivno zatajenje srca,
• opstruktivna apneja u snu,
• Nedovoljan dotok krvi u bubrege
• Smještaj u gorju.

Nedostatak 2,3-BPG je stanje u kojem molekule hemoglobina u crvenim krvnim stanicama imaju abnormalnu strukturu. U tom stanju hemoglobin dobiva veću sposobnost vezanja molekula kisika i nisku sposobnost oslobađanja kisika u tjelesnim tkivima. To dovodi do proizvodnje većeg broja crvenih krvnih stanica - kao odgovor na ono što tjelesna tkiva percipiraju kao nedovoljnu razinu kisika. Rezultat je više cirkulirajućih crvenih krvnih stanica.

Neki tumori skloni su lučenju pretjerano velikih količina EPO, što dovodi do policitemije. Uobičajeni tumori koji otpuštaju EPO su:

• Rak jetre (hepatocelularni karcinom),
• rak bubrega (karcinom bubrežnih stanica),
• Adenoma ili adenokarcinom nadbubrežne žlijezde
• Rak maternice.

Postoje i blaža stanja koja mogu dovesti do povećanog lučenja EPO-a, kao što su bubrežne ciste i začepljenje bubrega. Kronična izloženost ugljičnom monoksidu može dovesti do policitemije. Hemoglobin ima veću sposobnost vezanja molekula ugljičnog monoksida od molekula kisika. Stoga, kada se molekule ugljičnog monoksida vežu za hemoglobin, može doći do eritrocitoze (povećanje crvenih krvnih stanica i razine hemoglobina) kao reakcija - kao kompenzacija za nedostatak dostave kisika postojećim molekulama hemoglobina. Slična situacija može se dogoditi s ugljičnim dioksidom tijekom duljeg pušenja cigareta.

Policitemija u novorođenčadi (neonatalna policitemija) često se javlja kada se majčina krv prenosi iz placente ili tijekom transfuzije krvi. Dugotrajni neuspjeh transporta kisika do fetusa (intrauterina hipoksija) zbog insuficijencije placente također može dovesti do neonatalne policitemije.

Relativna policitemija

Relativna policitemija karakterizirana je stanjem u kojem volumen crvenih krvnih stanica postaje povišen zbog povećanja koncentracije crvenih krvnih stanica u krvi kao rezultat dehidracije. U tim situacijama (povraćanje, proljev, prekomjerno znojenje) broj crvenih krvnih stanica u krvi je normalan, ali zbog gubitka tekućine povezane s krvlju (plazma), razina crvenih krvnih stanica može izgledati povišena.

stresna policitemija

Ovo je stanje koje se može naći kod sredovječnih muškaraca koji marljivo rade s visokom razinom anksioznosti. Bolest se razvija zbog niskog volumena plazme, iako volumen crvenih krvnih stanica može biti normalan. Drugi naziv za ovo stanje su čimbenici rizika za policitemiju.

Neki od faktora rizika za policitemiju su:

• Kronična hipoksija;
• Dugotrajno pušenje;
• Obiteljska povijest i genetska predispozicija;
• Smještaj u visokoplaninskim predjelima;
• Dugotrajna izloženost ugljičnom monoksidu (rad u rudarstvu, serviseri, stanovnici najzagađenijih gradova),
• Aškenazi Židovi židovskog podrijetla (učestalost policitemije može biti povećana zbog genetske predispozicije).

Simptomi policitemije

Simptomi policitemije mogu uvelike varirati. Neki ljudi s policitemijom možda nemaju nikakve simptome. Kod sekundarne policitemije većina simptoma povezana je s temeljnom bolešću koja je odgovorna za policitemiju.

Simptomi policitemije mogu biti nejasni i vrlo općeniti. Neki važni simptomi:

• lako stvaranje modrica;
• Lako krvarenje;
• krvni ugrušci (koji mogu dovesti do srčanog udara, moždanog udara, krvnih ugrušaka u plućima [plućna embolija]);
• Bolovi u zglobovima i kostima (bol u kuku ili bol u rebrima);
• Svrbež nakon tuširanja ili kupanja;
• umor;
• Bolovi u trbuhu.

Kada potražiti medicinsku skrb

Osobe s primarnom policitemijom moraju biti svjesne nekih od potencijalno ozbiljnih komplikacija koje mogu doživjeti. Krvni ugrušci (srčani udari, moždani udari, krvni ugrušci u plućima [plućna embolija] ili nogama [duboka venska tromboza]) i nekontrolirano krvarenje (krvarenje iz nosa, gastrointestinalno krvarenje) obično zahtijevaju hitnu medicinsku pomoć od nadležnog liječnika ili odjela hitna pomoć. Bolesnici s primarnom policitemijom obično trebaju voditi brigu o primarnoj zdravstvenoj zaštiti, savjetima liječnika opće prakse, obiteljskih liječnika, hematologa (liječnika specijaliziranih za bolesti krvi).

Stanja koja dovode do sekundarne policitemije mogu se upravljati uz pomoć liječnika primarne zdravstvene zaštite i internista uz specijaliste. Na primjer, osobe s kroničnom plućnom bolešću mogu redovito posjećivati ​​svog specijalistu (pulmologa), a osobe s kroničnom srčanom bolešću mogu redovito odlaziti na preglede kod kardiologa.

Analize i testovi

U većini slučajeva policitemija se može otkriti slučajno tijekom rutinske pretrage krvi koju je odredio liječnik iz drugih medicinskih razloga. Možda će biti potrebna daljnja istraživanja kako bi se otkrio uzrok policitemije.

Pri procjeni bolesnika s policitemijom vrlo je važna detaljna povijest bolesti, fizički pregled, obiteljska anamneza, socijalna i profesionalna anamneza. Na liječnički pregled Posebna pažnja može se dati na pregled srca i pluća. Povećanje slezene (splenomegalija) jedno je od karakterističnih obilježja policitemije, pa se provodi temeljit pregled trbušne šupljine ne propustiti povećanje slezene, što je od velike važnosti.

Rutinske krvne pretrage, uključujući kompletnu krvnu sliku (KKS), zgrušavanje krvi i metabolički sastav, glavne su komponente laboratorijskih pretraga u procjeni uzroka policitemije. Drugi tipični testovi koji će pomoći u određivanju mogući razlozi policitemiju, uključuju rendgensko snimanje prsa, elektrokardiogram (EKG), ehokardiogram, test hemoglobina i test ugljičnog monoksida.

Kod policitemije su obično zahvaćene i druge krvne stanice, kao što je abnormalno visok broj bijelih krvnih stanica (leukocitoza) i trombocita (trombocitoza). Ponekad je potreban pregled koštane srži (aspiracija ili biopsija koštane srži) kako bi se ispitala proizvodnja krvnih stanica u koštanoj srži. Smjernice također preporučuju testiranje na mutaciju gena JAK2 kao dijagnostički kriterij za policitemiju.

Provjera razine EPO nije obavezna, ali ponekad može pružiti korisna informacija. U primarnoj policitemiji, razina EPO je obično niska, dok u tumorima koji otpuštaju EPO, razina može biti viša od uobičajene. Rezultati se moraju tumačiti s oprezom, jer razine EPO mogu biti odgovarajuće visoke kao odgovor na kroničnu hipoksiju ako je to temeljni uzrok policitemije.

Liječenje policitemije

Liječenje sekundarne policitemije ovisi o uzroku. Bolesnicima s kroničnom hipoksijom može se dati dodatni kisik. Drugi tretmani mogu biti usmjereni na liječenje uzroka policitemije (npr. odgovarajuće liječenje zatajenja srca ili kronične bolesti pluća).

Liječenje primarne policitemije igra važnu ulogu u poboljšanju ishoda bolesti.

Liječenje kod kuće

Za one s primarnom policitemijom mogu se poduzeti neke jednostavne kućne mjere za kontrolu mogućih simptoma i izbjegavanje mogućih komplikacija.

• Važno je održavati dovoljnu ravnotežu vode u tijelu kako bi se izbjegla daljnja dehidracija i povećana koncentracija u krvi. Općenito, nema ograničenja tjelesne aktivnosti.
• Ako osoba ima povećanu slezenu, treba izbjegavati kontaktne sportove kako bi se spriječilo oštećenje slezene i njezino pucanje.
• Najbolje je izbjegavati konzumiranje hrane koja sadrži željezo, jer to može povećati razinu crvenih krvnih stanica.

Liječenje i terapija

Puštanje krvi ostaje glavno uporište terapije za policitemiju. Cilj puštanja krvi je održavanje hematokrita od oko 45% kod muškaraca i 42% kod žena. U početku će možda biti potrebno krvarenje svaka 2 do 3 dana i uklanjanje 250 do 500 mililitara krvi svakim postupkom. Nakon što je cilj postignut, puštanje krvi može se provoditi rjeđe kako bi se održala postignuta razina.

Najčešće preporučeni lijek za liječenje policitemije je hidroksiurea (Hydrea). Ovaj lijek se posebno preporučuje osobama kod kojih postoji rizik od krvnih ugrušaka. U bolesnika starijih od 70 godina koji imaju i povišeni broj trombocita (trombocitozu) i kardiovaskularne bolesti, primjena hidroksiureje čini rezultate povoljnijima. Hydroxyurea se također preporučuje pacijentima koji ne podnose puštanje krvi.

Aspirin se također koristi u liječenju policitemije kako bi se smanjio rizik od zgrušavanja krvi (krvnih ugrušaka). Njegovu uporabu općenito bi trebali izbjegavati oni ljudi koji su imali bilo kakvu povijest krvarenja. Aspirin se obično koristi u kombinaciji s puštanjem krvi.

Sljedeće akcije

Na početku liječenja puštanjem krvi preporučuje se pažljivo i redovito praćenje dok se ne postigne prihvatljiva razina hematokrita. Nakon toga, po potrebi se može izvesti flebotomija za održavanje odgovarajuće razine hematokrita na temelju odgovora svakog pacijenta na ovu terapiju.

Neke od komplikacija primarne policitemije, kao što je navedeno u nastavku, često zahtijevaju pomnije praćenje i praćenje. Te komplikacije uključuju:

• Stvaranje krvnih ugrušaka (tromboza) koji uzrokuju srčani udar, moždani udar, krvne ugruške u nogama i plućima ili krvne ugruške u arterijama. Ti se događaji smatraju glavnim uzrocima smrti od policitemije.
• Teški gubitak krvi ili krvarenje.
• Transformacija policitemije u rak krvi (npr. leukemija, mijelofibroza).

Prevencija

Mnogi uzroci sekundarne policitemije ne mogu se spriječiti. Međutim, postoje neke potencijalne preventivne mjere:

• Prestati pušiti;
• Izbjegavanje produljene izloženosti ugljičnom monoksidu;
• Ispravno liječenje bolesti kao što su kronična bolest pluća, bolesti srca ili opstruktivne apneje za vrijeme spavanja.

Primarna policitemija uzrokovana mutacijom gena obično se ne može spriječiti.

Prognoza

Izgledi za razvoj primarne policitemije bez liječenja općenito su loši, s očekivanim životnim vijekom od oko 2 godine. Međutim, uz korištenje puštanja krvi prognoza se uvelike poboljšava i produljuje životni vijek za više od 15 godina.Prognoza sekundarne policitemije uvelike ovisi o osnovnoj bolesti.

Prava policitemija(IP) - jedna od varijanti klonskih mijeloproliferativnih neoplazmi - MPN (neoplazma), koja se temelji na porazu pluripotentne prekursorske stanice hematopoeze, što dovodi do nakupljanja morfološki normalnih eritrocita, trombocita, granulocita i njihovih prekursora (s pretežno nakupljanje eritroidne hematopoetske klice) u nedostatku vanjskog podražaja i isključivanje varijanti ubrzane neklonske hematopoeze.

PI karakterizira hiperprodukcija zrelih krvnih stanica s dominacijom eritroidnih i megakariocitnih linija i različitim stupnjevima fibroza koštane srži (CM), koja dovodi do transformacije u postpolicitemičnu mijelofibrozu (PPMF). Uz to dolazi i do razvoja ekstramedularne hematopoeze, posebice u slezeni i jetri, koja je najizraženija u uznapredovalim stadijima bolesti, a osobito tijekom transformacije u PPMF. Kod IP-a primjećuje se tendencija prijelaza u akutnu mijeloičnu leukemiju, visoka frekvencija trombotske komplikacije i, rjeđe, krvarenje.

Stopa smrtnosti u bolesnika s PV je 1,6 odnosno 3,3 puta veća nego u dobnoj populaciji u bolesnika mlađih odnosno starijih od 50 godina. Glavni uzroci smrti kod njih bile su kardiovaskularne komplikacije (45% svih smrti), hematološka transformacija u PPMF ili akutnu mijeloičnu leukemiju te solidne neoplazme.

Podaci o prevalenciji PV su dvosmisleni, što je povezano s geografskom varijabilnošću same bolesti, heterogenošću korištenih metoda. dijagnostički kriteriji te određena složenost diferencijalne dijagnoze sindroma eritrocitoze. Prema nekim izvješćima, učestalost PI je 1,8 - 2,6 na 100 000 stanovnika.

Etiologija i patogeneza. Etiologija PV-a, kao i sličnih MPN-ova, ostaje nejasna. Dva su ključna aspekta u patogenezi PV-a: klonska priroda bolesti i rast eritroida neovisan o eritropoetinu (tj. preosjetljivost patološki eritroidni prekursori eritropoetina na njegovoj normalnoj ili čak sniženoj razini). Istodobno, preosjetljivost na citokine kao što su eritropoetin, interleukin 3 i faktor matičnih stanica smatra se biološkom osobinom, koja omogućuje proliferaciju i diferencijaciju eritroidnih progenitorskih stanica u nedostatku eritropoetina (tzv. endogene eritroidne kolonije – EEC). Prisutnost EEC jedan je od dodatnih kriterija SZO (2008) koji se koristi u dijagnostici PV.

Više od 95% bolesnika s PV ima molekularnu mutaciju u genu JAK2V617F. Točkasta mutacija V617F u genu JAK2 remeti strukturu i povećava aktivnost tirozin kinaze uz pojačanu proliferaciju i blokadu apoptoze zrelih stanica mijeloičnih klica. Unatoč visokoj učestalosti otkrivanja mutacije JAK2V617F u bolesnika s PV-om, postoje dokazi da ova anomalija ne mora biti primarni, a ne jedini klonogeni događaj u patogenezi bolesti. Općenito, mutacija JAK2V617F smatra se sastavnim dijelom MPN (ali njezina točna hijerarhijska uloga u patogenezi i fenotipskoj raznolikosti bolesti ostaje nerazjašnjena).

Značajke kliničke slike. U PV se uočavaju simptomi koji su izravna posljedica hipercelularnosti BM s naglim povećanjem svih staničnih komponenti krvi, a osobito eritrocita. Neki pacijenti mogu dugo vremena ostati asimptomatski, a dijagnoza PV-a često se postavlja nakon inicijalnog krvnog testa obavljenog iz bilo kojeg razloga. Većina pacijenata se žali na glavobolja, slabost, vrtoglavica, bolovi u zglobovima i kostima, epigastričnoj regiji, oštećenje vida i sluha, pretjerano znojenje noću, generalizirani svrbež, obično pogoršan nakon vodeni postupci. Učestalost pojavljivanja tzv. akvagenog pruritusa u bolesnika s PV je prema različitim izvorima 40 - 65%. Ovaj simptom može prethoditi dijagnozi ili se pojaviti tijekom bolesti. Svrbež je povezan s nedostatkom željeza, visoke stope leukociti, histamin, infiltracija dermisa mononuklearima i bazofilima, produkti degranulacije mastocita kože. Poraz mikrocirkulatornog kreveta često se očituje eritromelalgijom, koju karakterizira žarenje, osjećaj vrućine i crvenilo ekstremiteta zbog arteriolarne fibroze i okluzije trombocitnim trombima, obično zaustavljene aspirinom. Pri fizikalnom pregledu bolesnika s PV najčešće se uočava hiperemija lica i trupa, ponekad cijanotične nijanse, kontrastiranje hiperemičnog mekog i tvrdog nepca (Kupermanov simptom), jarko crvena boja spojnice, arterijska hipertenzija i splenomegalija. .

Arterijska tromboza je glavni (60 - 70%) uzrok svih kardiovaskularne komplikacije PI i uključuje akutni infarkt miokarda, ishemijski moždani udar, perifernu arterijsku okluziju (leukocitoza je dodatni neovisni faktor rizika za trombozu, posebno akutni infarkt miokard). Komplikacije od venski sustav predstavljena dubokom venskom trombozom donjih ekstremiteta, tromboembolija plućna arterija, tromboza vena unutarnjih organa, uključujući trombozu portalne vene, mezenteričnu trombozu, trombozu jetrenih vena, što dovodi do razvoja Budd-Chiari sindroma. S obzirom na to da je vaskularna tromboza najčešća komplikacija PV-a, koja je u konačnici i glavni uzrok smrti, sasvim je opravdano uzeti je u obzir kao kriterij za stratifikaciju rizičnih kategorija bolesnika s PV-om.

WHO (2008) kriteriji za dijagnozu PV-a:

SJAJNI KRITERIJI

1. Razina hemoglobina veća od 185 g/l (za muškarce) ili veća od 165 g/l (za žene), ili razina hemoglobina ili hematokrita iznad 99. percentila normalnih granica prema dobi, spolu i nadmorskoj visini stanovanja, ili hemoglobin razina veća od 170 g/l (kod muškaraca) ili veća od 150 g/l (kod žena), ako je povezana sa značajnim (za 20 g/l od početne vrijednosti i više) povećanjem i nije posljedica korekcije željeza stanja nedostatka, ili je povećanje mase eritrocita više od 25% više od prosječne predviđene vrijednosti.
2. Prisutnost mutacije JAK2V617F ili slične mutacije.

MALI KRITERIJI

1. Trilinearna mijeloproliferacija BM.
2. Subnormalna razina eritropoetina u serumu.
3. Rast endogenih eritroidnih kolonija in vitro.

DIJAGNOSTIČKE KOMBINACIJE: dva glavna kriterija + jedan sporedni kriterij ili prvi veliki kriterij + dva sporedna kriterija.

Morfološka studija BM je uobičajena i informativna metoda, omogućujući procjenu intenziteta hematopoeze općenito i njegovih pojedinačnih klica. Ova je studija, međutim, ponekad povezana s tehničkim ograničenjima, kao što je nedovoljno materijala, loša kvaliteta obrade i poteškoće u diferencijaciji staničnih elemenata. Značajke hematopoeze koštane srži u PV u eritremičnom stadiju su povećanje ukupne celularnosti, širenje eritroidne klice zahvaljujući eritrokariocitima, povećanje broja neutrofilnih i eozinofilnih granulocita. Megakariocitopoezu u bolesnika s PV-om karakterizira povećanje broja megakariocita, promjene u histotopografiji, posebice stvaranje klastera, poravnanje duž sinusoidnih stijenki i pomak prema paratrabekularnoj regiji. Proučavanje CM-a od velike je važnosti za diferencijalna dijagnoza PI i sekundarna eritrocitoza.

Liječenje. Glavna terapijska mjera u bolesnika s PV niskorizične skupine je puštanje krvi - flebotomija (obično svaka 2-3 dana, 100-500 ml krvi po postupku, ovisno o dobi), s ciljem postizanja i održavanja ciljne razine hematokrita. manje od 45% kod muškaraca i manje od 42% kod žena. Svim pacijentima s PV (bez obzira na kategoriju rizika) preporučuju se niske doze (80 - 100 mg / dan) aspirina (u nedostatku specifičnih kontraindikacija). U svih bolesnika s PV-om, neovisno o kategoriji rizika, potrebno je identificirati i mjerama korigirati zajedničke čimbenike rizika za razvoj kardiovaskularnih bolesti. opća prevencija a posebno težiti cilju prestanka pušenja. Ako postoji izostanak krvarenja ili progresivna mijeloproliferacija (splenomegalija, leukocitoza i trombocitoza), ili visokog rizika vaskularne tromboze, provodi se citoreduktivna terapija. Hidroksiurea (HU) je lijek prve linije zbog svoje visoke učinkovitosti u smanjenju incidencije po život opasnih kardiovaskularnih komplikacija i nedostatka jasnih dokaza o učinku na leukemiju. Također se koristi interferon - - kod osoba mlađih od 50 godina, i busulfan / radioaktivni fosfor - kod pacijenata starijih od 75 godina (više o PI u kliničke smjernice o dijagnostici i terapiji ph-negativnih mijeloproliferativnih bolesti [odobreno na II kongresu ruskih hematologa u travnju 2014.]).

Policitemija je kronična bolest kod koje dolazi do povećanja broja crvenih krvnih zrnaca ili crvenih krvnih stanica u krvi. Bolest pogađa ljude srednje i starije životne dobi - muškarci su pogođeni nekoliko puta češće od žena. Više od polovice ljudi ima povećanje broja trombocita i leukocita.

Pojava bolesti može biti posljedica nekoliko razloga zbog kojih su njezine vrste podijeljene. Primarna ili prava policitemija uzrokovana je uglavnom genetskim abnormalnostima ili tumorima koštane srži, dok je sekundarna policitemija potaknuta vanjskim ili unutarnjim čimbenicima. Bez odgovarajućeg liječenja dovodi do teških komplikacija, čija prognoza nije uvijek ugodna. Dakle, primarni oblik, ako se terapija ne započne na vrijeme, može dovesti do smrtonosni ishod tijekom višegodišnje progresije, a ishod sekundarne ovisi o uzroku njezina nastanka.

Glavni simptomi bolesti su napadi teške vrtoglavice i tinitusa, osobi se čini da gubi svijest. Za liječenje se koristi puštanje krvi i kemoterapija.

Posebnost ovog poremećaja je da ne može spontano nestati, a također se od njega nije moguće potpuno oporaviti. Osoba će morati redovito uzimati krvne pretrage i biti pod nadzorom liječnika do kraja svog života.

Etiologija

Uzroci bolesti ovise o njenom obliku i mogu biti uzrokovani razni faktori. Prava policitemija se formira kada:

• nasljedna predispozicija za kršenja proizvodnje;
• genetski kvarovi;
• maligne neoplazme u koštanoj srži;
• izloženost hipoksiji (nedostatak kisika) na crvenim krvnim stanicama.

Sekundarna policitemija je uzrokovana:

• kronično zatajenje srca;
• nedovoljna opskrba bubrega krvlju i kisikom;
• klimatskim uvjetima. Najviše su pogođeni ljudi koji žive u visokim planinskim područjima;
• onkološki tumori unutarnjih organa;
• razne zarazne bolesti izazivanje opijenosti tijela;
• štetni radni uvjeti, na primjer, u rudniku ili na visini;
• život u zagađenim gradovima ili u blizini tvornica;
• dugotrajna zlouporaba nikotina;
• narod. Prema statistikama, policitemija se manifestira kod ljudi židovskog podrijetla, to je zbog genetike.

Sama bolest je rijetka, ali je policitemija još rjeđa u novorođenčadi. Glavni način prijenosa bolesti je kroz majčinu posteljicu. Djetetovo mjesto ne osigurava dovoljnu opskrbu fetusa kisikom (neadekvatna cirkulacija krvi).

Sorte

Kao što je gore spomenuto, bolest je podijeljena u nekoliko vrsta, koje izravno ovise o uzrocima pojave:

• primarna ili prava policitemija - uzrokovana patologijama krvi;
• sekundarna policitemija, koja se može nazvati relativnom - zbog vanjskih i unutarnjih patogena.

Prava policitemija se pak može pojaviti u nekoliko faza:

• početni, koji je karakteriziran laganom manifestacijom simptoma ili njihovom potpunom odsutnošću. Može potrajati i do pet godina
• raspoređeni. Dijeli se na dva oblika - bez malignog učinka na slezenu i s njegovom prisutnošću. Faza traje jedno ili dva desetljeća;
• teška - promatrana, obrazovanje kancerogenih tumora na unutarnji organi, uključujući jetru i slezenu, maligne lezije krvi.

Relativna policitemija je:

• stresno - na temelju naziva postaje jasno da se javlja kada je tijelo pod utjecajem dugotrajnog prenapona, nepovoljnih radnih uvjeta i nezdravog načina života;
• lažno - u kojem je razina eritrocita, au krvi unutar normalnog raspona.

Prognoza policitemije vere smatra se nepovoljnom, očekivani životni vijek s takvom bolešću ne prelazi dvije godine, ali šanse za dug život povećati kada se koristi u liječenju puštanja krvi. U ovom slučaju, osoba može živjeti petnaest ili više godina. Prognoza sekundarne policitemije u potpunosti ovisi o tijeku bolesti koja je pokrenula proces povećanja broja crvenih krvnih zrnaca u krvi.

Simptomi

U početnoj fazi, policitemija se javlja s malo ili bez simptoma. Obično se otkrije nasumičnim pregledom ili preventivnom analizom krvi. Prvi simptomi mogu se zamijeniti s običnom prehladom ili ukazivati ​​na normalno stanje kod starijih osoba. To uključuje:

• smanjena vidna oštrina;
• jaka vrtoglavica i napadi glavobolje;
• buka u ušima;
• poremećaj sna;
• hladni vrhovi prstiju.

U uznapredovalom stadiju mogu se primijetiti sljedeći simptomi:

• bol u mišićima i kostima;
• povećanje veličine slezene, volumen jetre mijenja se nešto rjeđe;
• krvarenje desni;
• kontinuirano krvarenje dosta dugo nakon vađenja zuba;
• pojava modrica na koži, čiju prirodu osoba ne može objasniti.

Osim, specifične simptome ovu bolest su:

• jak svrbež kože, koji je karakteriziran povećanjem intenziteta nakon kupanja ili tuširanja;
• bolni osjećaj pečenja vrhova prstiju na rukama i nogama;
• manifestacija vena koje prethodno nisu bile vidljive;
• koža vrata, ruku i lica poprima jarko crvenu boju;
• usne i jezik postaju plavkasti;
• bjeloočnice su ispunjene krvlju;
• opća slabost pacijentovog tijela.

U novorođenčadi, osobito blizanaca, simptomi policitemije počinju se izražavati tjedan dana nakon rođenja. To uključuje:

• crvenilo kože mrvica. Dijete počinje plakati i vrištati tijekom dodirivanja;
• značajan gubitak težine;
• nalazi u krvi veliki broj eritrociti, leukociti i trombociti;
• povećanje jetre i slezene.

Ovi znakovi mogu dovesti do smrti djeteta.

Komplikacije

Posljedica neučinkovitog ili nepravovremeno liječenje Mogu biti:

• izbor u velike količine mokraćne kiseline. Urin postaje koncentriran i dobiva neugodan miris;
• obrazovanje ;
• kronični;
• pojava i ;
• poremećaji cirkulacije koji dovode do trofični ulkusi na koži;
• krvarenja na različitim mjestima lokalizacije, na primjer, nos, desni, gastrointestinalni trakt itd.

I oni se smatraju najčešćim uzrocima smrti pacijenata s takvom bolešću.

Dijagnostika

Policitemija se vrlo često otkrije slučajno tijekom pretrage krvi iz sasvim drugih razloga. Prilikom postavljanja dijagnoze liječnik mora:

• pažljivo pročitati povijest bolesti pacijenta i njegove uže obitelji;
• provesti potpuni pregled pacijenta;
• otkriti uzrok bolesti.

Pacijent, zauzvrat, mora proći sljedeće preglede:

Liječenje primarne bolesti prilično je naporan proces, koji uključuje utjecaj na tumore i sprječavanje njihove aktivnosti. U terapiji lijekovi dob bolesnika igra važnu ulogu, jer one tvari koje će pomoći mlađima od pedeset godina biti će strogo zabranjene za liječenje pacijenata starijih od sedamdeset godina.

S visokim sadržajem eritrocita u krvi na najbolji mogući način tretman je puštanje krvi - tijekom jednog postupka volumen krvi se smanji za oko 500 mililitara. Više moderna metoda Liječenje policitemije smatra se citoferezom. Postupak je filtriranje krvi. Da biste to učinili, kateteri se umetnu u vene obje ruke pacijenta, kroz jednu krv ulazi u aparat, a nakon filtracije pročišćena krv se vraća u drugu venu. Ovaj postupak treba provoditi svaki drugi dan.

Za sekundarnu policitemiju, liječenje će ovisiti o osnovnoj bolesti i težini njezinih simptoma.

Prevencija

Većina uzroka policitemije ne može se spriječiti, ali unatoč tome postoji nekoliko preventivnih mjera:

• potpuno prestati pušiti;
• promijeniti mjesto rada ili prebivališta;
• pravodobno liječiti bolesti koje mogu uzrokovati ovaj poremećaj;
• redovito podvrgavati preventivnim pregledima u klinici i uzeti krvni test.