Germinogeni tumori u djece. Tumori zametnih stanica Rak žumanjčane vrećice češći je s godinama

Tumori zametnih stanica tipične su neoplazme dječje dobi. Njihov izvor je primarni spolna stanica, tj. ovi tumori su malformacije primarne spolne stanice. Tijekom razvoja embrija, zametne stanice migriraju prema genitalnom grebenu, a ako je taj proces poremećen, zametne stanice mogu biti odgođene u bilo kojoj fazi svog putovanja, au budućnosti postoji mogućnost stvaranja tumora.

Tumori ove vrste čine do 7% svih tumora u djece i adolescenata. 2-4% - kod djece mlađe od 15 godina i oko 14% kod adolescenata od 15 do 19 godina. Vjerojatnost obolijevanja kod mladića mlađih od 20 godina nešto je veća nego kod djevojaka - 12 slučajeva naspram 11,1 na milijun. Prema nekim izvješćima, patološki tijek trudnoće i pušenje kod majke povećavaju rizik od tumora zametnih stanica u djeteta.

Germinogeni tumori se dijele na gonadne, koji se razvijaju unutar gonada, i ekstragonadalne. Dva su vrhunca incidencije tumora zametnih stanica: prvi - do 2 godine tumora sakrokokcigealne regije (74% su djevojčice) i drugi - 8-12 godina za djevojčice i 11-14 godina za dječake s lezijama. spolnih žlijezda.

Najviše uobičajeni simptomi bolesti - povećanje veličine zahvaćenog organa i sindrom boli. Mogu postojati pritužbe na otežano mokrenje, crijevna opstrukcija, izgled klinički znakovi kompresije medijastinalnih organa ili lezija središnjeg živčanog sustava.

Najčešće lokalizacije tumora zametnih stanica:

• cross-coccygeal regija;
• jajnik;
• testis;
• epifiza;
• retroperitonealni prostor;
• medijastinum.

Tumori su izrazito raznoliki u svojoj morfološkoj građi, klinički tijek i prognoze, može biti dobroćudan i zloćudan.

Morfološka klasifikacija tumora zametnih stanica:

• Dysgerminoma (seminoma);
• Teratom zreli i nezreli;
• Tumor žumanjčana vrećica;
• koriokarcinom;
• Rak embrija;
• germinoma;
• Mješoviti tumor zametnih stanica.

Dijagnostika

Ako dijete razvije simptome, preporučujemo sveobuhvatnu dijagnostiku na Onkološkom istraživačkom institutu. Ovisno o indikacijama, liječnik može propisati sljedeće testove i studije:

• laboratorijske pretrage: opća analiza krv, analiza urina, biokemijski test krvi, AFP, koagulogram;
• instrumentalne studije: radiografija prsa, Ultrazvuk trbušne šupljine, ultrazvuk zahvaćenog područja, CT prsnog koša i abdomena, MRI zahvaćenog područja, osteoscintigrafija, mieloscintigrafija;
• invazivne pretrage: punkcija, trepanbiopsija koštana srž, lumbalna punkcija (prema indikacijama); biopsija tumora.

Liječenje

Liječenje djece s tumorima zametnih stanica je uklanjanje tumora i provođenje kemoterapije. Prioritet kirurška intervencija a kemoterapija ovisi o mjestu tumora. U pravilu, poraz spolnih žlijezda diktira uklanjanje tumora u prvoj fazi kemoterapijom u postoperativnom razdoblju. Ako CT ili MRI pokažu jasnu infiltraciju u okolno tkivo ili metastaze, prvi terapijski korak je kemoterapija.

Većina ekstragonadnih tumora zametnih stanica značajne je veličine, a njihovo uklanjanje prati povećan rizik otvaranje tumorske kapsule. U tim slučajevima pacijentima se daje kemoterapija kako bi se smanjio rizik od recidiva tumora. Terapija zračenjem se rijetko koristi i ima ograničene indikacije.

U idealnom slučaju, ciljevi liječenja su postizanje oporavka i održavanje menstrualne i reproduktivne funkcije pacijentica.

Prognoza

Ukupno preživljenje za tumore zametnih stanica je:

• u fazi I 95%
• u fazi II - 80%
• u fazi III - 70%
• kod IV - 55%.

Na prognozu bolesnika s tumorima zametnih stanica utječe histološka struktura, razina tumorski markeri, prevalencija procesa. Nepovoljni čimbenici su kasna dijagnoza, velika veličina tumora, ruptura tumora, kemorezistencija i recidiv bolesti.

Poglavlje 14

Tumori zametnih stanica razvijaju se iz populacije pluripotentnih zametnih stanica. Prve zametne stanice mogu se naći u endodermu žumanjčane vrećice već kod embrija starog 4 tjedna. Tijekom embrionalnog razvoja izvorne zametne stanice migriraju iz endoderma žumanjčane vrećice do genitalnog grebena u retroperitoneumu (Slika 14-1). Tu se iz spolnih stanica razvijaju spolne žlijezde, koje se potom spuštaju u mošnje, tvoreći testise, ili u malu zdjelicu, tvoreći jajnike. Ako tijekom razdoblja ove migracije, iz nekog nepoznatog razloga, dođe do kršenja normalnog procesa migracije, zametne stanice mogu ostati na bilo kojem mjestu na svom putu, gdje se kasnije može formirati tumor. Zametne stanice se najčešće mogu naći u područjima kao što su retroperitoneum, medijastinum, epifiza (pinealna žlijezda) i sakrokokcigealna regija. Rjeđe se zametne stanice zadržavaju u vaginalnom području, Mjehur, jetra, nazofarinks.

Epidemiologija

Tumori zametnih stanica rijedak su tip neoplastične lezije u djece. Čine 3-8% svih malignih tumora u djetinjstvu i adolescenciji. Budući da ovi tumori mogu biti i dobroćudni, njihova je učestalost vjerojatno znatno veća. Ovi tumori su dva do tri puta češći kod djevojčica nego kod dječaka. Smrtnost među djevojčicama je tri puta veća nego među dječacima. Nakon 14 godina smrtnost muškaraca postaje veća, zbog porasta učestalosti tumora testisa kod dječaka u adolescentnoj dobi.

Histogeneza

Maligni tumori zametnih stanica vrlo su često povezani s različitim genetskim abnormalnostima, kao što su ataksija-telangiektazija, Klinefelterov sindrom itd. Ovi tumori su često u kombinaciji s drugim malignim tumorima, poput neuroblastoma i hemoblastoza. Nespušteni testisi predstavljaju rizik za razvoj tumora testisa.

Bolesnici s tumorima zametnih stanica najčešće imaju normalan kariotip, ali se često otkrije i kvar na I. kromosomu. Genom kratkog kraka prvog kromosoma može se duplicirati ili izgubiti. Višestruki primjeri tumora zametnih stanica zabilježeni su kod braće i sestara, blizanaca, majki i kćeri.

Diferencijacija duž embrionalne linije daje razvoj teratoma različitih stupnjeva zrelosti. Maligna ekstraembrionalna diferencijacija dovodi do razvoja koriokarcinoma i tumora žumanjčane vreće.

Često tumori zametnih stanica mogu sadržavati stanice različitih linija diferencijacije zametnih stanica. Stoga teratomi mogu imati populaciju stanica žumanjčane vrećice ili trofoblasta.

Učestalost svakog histološkog tipa tumora varira s dobi. Benigni ili nezreli teratomi češći su pri rođenju, tumori žumanjčane vreće između prve i pete godine života, a disgerminomi i maligni teratomi najčešći su pri rođenju. mladost, seminomi se češće javljaju nakon 16 godina.

Čimbenici koji uzrokuju maligne promjene su nepoznati. kronična bolest, dugo liječenje lijekovima tijekom trudnoće majke može biti povezano s povećanom učestalošću tumora zametnih stanica u djece.

Morfološka slika tumora zametnih stanica vrlo je raznolika. Germinomi se sastoje od skupina velikih neoplastičnih stanica iste vrste s nabreklom jezgrom i svijetlom citoplazmom. Tumori žumanjčane vrećice imaju vrlo karakterističnu sliku: mrežastu stromu, često zvanu čipkastu, u kojoj se nalaze rozete stanica koje sadrže a-fetoprotein u citoplazmi. Trofoblastični tumori proizvode humani korionski gonadotropin. Benigni, dobro diferencirani teratomi često imaju cističnu strukturu i sadrže različite komponente tkiva, kao što su kosti, hrskavica, kosa i žljezdane strukture.

Patološki nalaz za tumore zametnih stanica trebao bi uključivati:
-lokalizacija tumora (pripadnost organa);
- histološku građu;
- stanje kapsule tumora (njegov integritet);
-karakteristike limfne i vaskularne invazije;
-širenje tumora na okolna tkiva;
-imunohistokemijska studija za AFP i HCG.

Postoji korelacija između histološke građe i lokalizacije primarnog tumora: tumori žumanjčane vrećice uglavnom zahvaćaju sakrokokcigealnu regiju i spolne žlijezde, a u djece mlađe od dvije godine češće se bilježe tumori kokciksa i testisa, dok se kod starija djeca (6-14 godina) tumori jajnika i epifize.

Koriokarcinomi su rijetki, ali izrazito zloćudni tumori koji se najčešće javljaju u medijastinumu i spolnim žlijezdama. Također mogu biti urođene.

Za disgerminome tipična lokalizacija je pinealna regija i jajnici. Disgerminomi čine približno 20% svih tumora jajnika u djevojčica i 60% svih intrakranijalnih tumora zametnih stanica.

Embrionalni karcinom u " čisti oblik"rijetko u djetinjstvo, najčešće se registrira kombinacija elemenata embrionalni rak s drugim vrstama tumora zametnih stanica kao što su teratom i tumor žumanjčane vreće.

Klinička slika

Klinička slika tumora zametnih stanica iznimno je raznolika i, prije svega, određena je lokalizacijom lezije. Najčešće lokacije su mozak (15%), jajnici (26%), kokcig (27%), testisi (18%). Mnogo rjeđe se ovi tumori dijagnosticiraju u retroperitonealnom prostoru, medijastinumu, rodnici, mokraćnom mjehuru, želucu, jetri, vratu (nazofarinksu) (Tablica 14-1).

Testis.
Primarni tumori testisa rijetki su u dječjoj dobi. Najčešće se javljaju prije druge godine života, a 25% ih se dijagnosticira već pri rođenju. Prema histološkoj građi to su najčešće ili benigni teratomi ili tumori žumanjčane vrećice. Drugi vrhunac u dijagnozi tumora testisa je pubertetsko razdoblje, kada se učestalost povećava maligni teratomi. Seminomi kod djece izuzetno su rijetki. Bezbolno, brzo rastuće oticanje testisa najčešće primjećuju roditelji djeteta. 10% tumora testisa povezano je s hidrokelom i drugim kongenitalne anomalije posebno urinarnog trakta. Pregledom se nalazi gusti, gomoljasti tumor, nema znakova upale. Povećanje razine alfa-fetoproteina prije operacije potvrđuje dijagnozu tumora koji sadrži elemente žumanjčane vrećice. Bol u donjem dijelu leđa može biti simptom metastatska lezija para-aortalni limfni čvorovi.

Jajnici.
Tumori jajnika često se manifestiraju bolovima u trbuhu. Pregledom se mogu otkriti tumorske mase smještene u maloj zdjelici, a često iu trbušnoj šupljini, povećanje volumena trbuha zbog ascitesa. Ove djevojke često dobiju vrućicu (Slika 14-3).

Disgerminom je najčešći tumor zametnih stanica jajnika koji se uglavnom dijagnosticira u drugom desetljeću života, a rijetko u mladih djevojaka. Bolest se brzo širi na drugi jajnik i peritoneum. Tumori žumanjčane vreće također su češći kod djevojčica u pubertetu. Tumori su obično jednostrani, velikih dimenzija, stoga je česta pojava puknuće tumorske kapsule. Kliničke manifestacije maligni teratomi (teratokarcinomi, embrionalni karcinomi) obično imaju nespecifičnu sliku s prisutnošću tumorskih masa u zdjelici, može doći do kršenja menstrualnog ciklusa. Bolesnici u predpubertetskom razdoblju mogu razviti stanje pseudopuberteta (rani pubertet). Benigni teratomi - obično cistični, mogu se otkriti u bilo kojoj dobi, često daju kliniku torzije jajnika, praćene rupturom ciste jajnika i razvojem difuznog granulomatoznog peritonitisa.

Vagina.
To su gotovo uvijek tumori žumanjčane vrećice, svi opisani slučajevi dogodili su se prije navršene druge godine života. Ovi se tumori obično manifestiraju vaginalnim krvarenjem ili brljanje. Tumor potječe s bočne odn stražnji zidovi vagine i ima izgled polipoznih masa, često pedunkuliranih.

Sacrococcygeal regija.
Ovo je treća najčešća lokalizacija tumora zametnih stanica. Učestalost ovih tumora je 1:40 000 novorođenčadi. U 75% slučajeva tumor se dijagnosticira prije dva mjeseca i gotovo uvijek se radi o zrelom benignom teratomu. Klinički, u takvih pacijenata, tumorske formacije se otkrivaju u perineumu ili stražnjici. To su najčešće vrlo veliki tumori (Sl. 14-4). U nekim slučajevima, neoplazme imaju intraabdominalnu distribuciju i dijagnosticiraju se u starijoj dobi. U tim slučajevima histološka slika najčešće ima maligniji karakter, često s elementima tumora žumanjčane vreće. Progresivni maligni tumori sakrokokcigealne regije često dovode do disuričnih pojava, postoje problemi s defekacijom i mokrenjem, neurološki simptomi.

Medijastinum.
Germinogeni tumori medijastinuma u većini slučajeva predstavljaju tumor velike veličine međutim, sindrom kompresije gornje šuplje vene javlja se rijetko. Histološka slika tumora pretežno je mješovitog porijekla i ima teratoidnu komponentu i tumorske stanice karakteristične za tumor žumanjčane vreće. Mozak.
Germinogeni tumori mozga čine približno 2-4% intrakranijalnih neoplazmi. U 75% slučajeva opažaju se kod dječaka, s izuzetkom područja turskog sedla, gdje su tumori povoljno lokalizirani kod djevojčica. Germinomi tvore velike infiltrirajuće tumore, koji su često izvor ventrikularnih i subarahnoidalnih cerebrospinalnih metastaza (vidi poglavlje "Tumori CNS-a"). Dijabetes insipidus može prethoditi drugim simptomima tumora.

Dijagnostika

Inicijalni pregled otkriva mjesto primarnog tumora, proširenost tumorskog procesa i prisutnost udaljenih metastaza.

RTG prsnog koša je obavezna metoda istraživanja, koja omogućuje postavljanje dijagnoze u slučaju primarne lezije medijastinuma, a također je indicirana za otkrivanje metastatske lezije pluća, koja je vrlo česta.

Trenutno je CT praktički postao vodeća dijagnostička metoda za bilo koju lokalizaciju tumora. Tumori zametnih stanica nisu iznimka. CT je izuzetno koristan u smislu diferencijalna dijagnoza s medijastinalnim limfomima. Ovo je najosjetljivija metoda za otkrivanje plućnih metastaza, posebice mikrometastaza. CT je indiciran kada se otkriju lezije jajnika. Kada su zahvaćeni jajnici, CT jasno pokazuje leziju samog jajnika, a također otkriva širenje procesa na okolna tkiva. Za sakrokokcigealne tumore, CT pomaže odrediti širenje procesa na mekih tkiva male zdjelice, otkriva oštećenje koštanih struktura, iako je tradicionalni rendgenski pregled sakruma i kokciksa također vrlo koristan i pogodniji za praćenje promatranja. Vrlo često je potreban rendgenski pregled s uvođenjem kontrastnog sredstva kako bi se odredio položaj mokraćnog mjehura, uretera, rektuma u odnosu na tumor.

Za otkrivanje tumora zametnih stanica pinealne žlijezde potrebni su CT i MRI mozga.

Ultrazvuk je vrlo korisna metoda istraživanje za brzo i laka dijagnoza primarne lezije i pratiti učinak liječenja. Ultrazvuk je prikladnija metoda, jer CT često zahtijeva anesteziju za studiju.
tumorski markeri.

Tumori zametnih stanica, posebno oni izvanembrionalnog podrijetla, proizvode markere koji se mogu otkriti radioimunotestom i obično se koriste u praćenju za procjenu odgovora na liječenje.

Tumori s trofoblastičnom komponentom mogu proizvesti HCG, neoplazme s elementima žumanjčane vrećice su derivati ​​AFP-a. Najviše veliki broj AFP se sintetizira u ranom fetalnom životu, a najviša razina AFP nalazi se u 12-14 tjednu fetalnog života. Sadržaj AFP-a pada rođenjem, ali se njegova sinteza nastavlja tijekom prve godine života, progresivno opadajući za 6-12 mjeseci. život. Razine AFP i HCG u krvi treba odrediti prije operacije i kemoterapije. Nakon tretmana (operacija i CT), u slučaju potpunog uklanjanja tumora ili regresije tumora nakon kemoterapije, njihova razina opada, i to upola nakon 24-36 sati za HCG i nakon 6-9 dana za AFP. Nedovoljno brz pad pokazatelja znak je aktivnosti tumorskog procesa ili neosjetljivosti tumora na terapiju. Određivanje glikoproteina u cerebrospinalnoj tekućini može biti korisno za dijagnozu bolesnika s tumorom SŽS-a.

Inscenacija.

Određivanje stadija tumora zametnih stanica predstavlja značajne poteškoće zbog široke raznolikosti lokalizacija tumora. Trenutačno ne postoji jednofazna klasifikacija tumora zametnih stanica.

Treba napomenuti da su dvije značajke od velike važnosti za intrakranijalne tumore zametnih stanica: veličina primarnog tumora i zahvaćenost središnjih struktura. Za sve ostale lokalizacije najvažniji prognostički čimbenik je volumen tumorske lezije. Ova je značajka temelj trenutačno najčešće korištene klasifikacije stadija (Tablica 14-2).

Liječenje.

Operativna metoda liječenja.

Ako se sumnja na tumor germinativnih stanica u trbušnoj šupljini ili maloj zdjelici, može se kirurški ukloniti tumor ili (u slučaju velikog tumora) morfološko potvrditi dijagnozu. Međutim, kirurška intervencija često se koristi za hitne indikacije, na primjer, u slučaju torzije stabljike ciste ili rupture kapsule tumora.

Ako sumnjate na tumor jajnika, ne smijete se ograničiti na klasični poprečni ginekološki rez. Preporuča se medijalna laparotomija. Pri otvaranju trbušne šupljine pregledavaju se limfni čvorovi male zdjelice i retroperitonealne regije, površina jetre, subdijafragmalni prostor, veliki omentum i želudac.

U prisustvu ascitesa neophodna je citološka pretraga ascitne tekućine. U nedostatku ascitesa, isperite trbušne šupljine i područje zdjelice te dobivene ispiranja podvrgnuti citološkoj pretrazi.

Ako se otkrije tumor jajnika, tumor treba podvrgnuti hitnom histološkom pregledu, uklanjanje jajnika tek nakon potvrde maligne prirode tumora. Ovom praksom izbjegava se uklanjanje nezahvaćenih organa. Ako postoji masivna tumorska lezija, treba izbjegavati neradikalne operacije. U takvim slučajevima preporučuje se prijeoperacijski tijek kemoterapije, nakon čega slijedi operacija "drugog pogleda". Ako je tumor lokaliziran u jednom jajniku, uklanjanje jednog jajnika može biti dovoljno. Ako je zahvaćen drugi jajnik, ako je moguće, treba sačuvati dio jajnika.

Preporuke pri korištenju kirurške metode za lezije jajnika:
1. Nemojte koristiti poprečni ginekološki rez.
2. Medijalna laparotomija.
3. U prisutnosti ascitesa, citološki pregled je obavezan.
4. U nedostatku ascitesa - isprati trbušnu šupljinu i područje zdjelice; citološki pregled voda za pranje.
5. Pregled i po potrebi biopsija:
- limfni čvorovi male zdjelice i retroperitonealne regije;
- površina jetre, subfrenični prostor, veliki omentum, želudac.

Sacrococcygeal teratomas, koji se najčešće dijagnosticiraju odmah nakon rođenja djeteta, treba odmah ukloniti kako bi se izbjegla malignost tumora. Operacija mora uključivati potpuno uklanjanje trtica. Time se smanjuje vjerojatnost ponovne pojave bolesti. Maligne sakrokokcigealne tumore treba najprije liječiti kemoterapijom, a zatim operacijom uklanjanja zaostalog tumora.

Kirurški zahvat u svrhu biopsije u slučaju lokalnog tumora u medijastinumu i perzistencije AFP-a nije uvijek opravdan, jer je povezan s rizikom. Stoga se preporučuje prijeoperacijski CT, a nakon smanjenja veličine tumora - promptno uklanjanje nju.

Ako je zahvaćen testis, indicirana je orhiektomija i visoko podvezivanje sjemene vrpce. Retroperitonealna limfadenektomija se izvodi samo kada je indicirano.

Terapija radijacijom

Medicinska terapija ima vrlo ograničenu primjenu u liječenju tumora zametnih stanica. Može biti učinkovit u liječenju disgerminoma jajnika.

Kemoterapija

Vodeća uloga u liječenju tumora zametnih stanica pripada kemoterapiji. Mnogi lijekovi za kemoterapiju učinkoviti su u ovoj patologiji. Dugo je bila u širokoj primjeni polikemoterapija s tri citostatika: vinkristinom, aktinomicinom "D" i ciklofosfamidom. Međutim, posljednjih godina prednost se daje drugim lijekovima, s jedne strane, novim i učinkovitijim, s druge strane, koji imaju najmanje dugoročnih učinaka, a prije svega smanjuju rizik od sterilizacije. . Za tumore zametnih stanica trenutno se najčešće koriste pripravci platine (osobito karboplatin), vepezid i bleomicin.

Budući da je spektar tumora zametnih stanica iznimno raznolik, nemoguće je ponuditi jedinstveni režim liječenja. Svaka lokalizacija i histološka varijanta tumora zahtijevaju vlastiti pristup liječenju i razumnu kombinaciju kirurških, zračnih i kemoterapijskih metoda.

Dovoljno opasna bolest je tumor žumanjčane vrećice. Posebno su ugrožena djeca mlađa od tri godine. Mnogo rjeđe, neoplazma se pojavljuje kod odraslih i razvija se zajedno s drugim tumorima zametnih stanica. Ovo je lokalizirano maligna neoplazma testisi kod muškaraca, jajnici kod žena. Također, može se proširiti na dodatke ili sjemenu vrpcu. Osim toga, kod žena se klinički karakterizira povećanjem jajnika u vrlo kratkom vremenu, što može ozbiljno ugroziti cjelokupno zdravlje.

Što je tumor žumanjčane vrećice i zašto je opasan?

Tumor žumanjčane vrećice, ili kako se u medicini naziva i "tumor endodermalnog sinusa", zloćudna je tvorba, u kontekstu sive ili žuto-sive boje. Razvija se od čestica žumanjčane vrećice i ima meku, elastičnu strukturu. Treći je najčešći među.

Posebnu opasnost predstavlja njegov brzi rast. Nepravodobno dijagnosticirana patologija razvija se u kratkom razdoblju i dovodi do stvaranja cista, degeneracije tumorskih mjesta. Razvoj takvih događaja dovodi do smrti pacijenta u nedostatku pravovremene terapije.

Točni uzroci razvoja i tko je u opasnosti

Zbog neuspjeha u procesu kretanja i kašnjenja stanica embrija, počinje aktivni rast tumora. Čimbenici rizika za takav razvoj događaja su:

1. Kemikalije i njihov učinak na fetus dok je još u maternici.
2. genetska predispozicija. Često, patologija prati Klinefelterov sindrom (dodatni X kromosom kod dječaka). Dječaci čiji su očevi bolovali od ove pojave skloniji su razvoju kancerogenog tumora od ostalih.
3. Testisi se nisu spustili u skrotum. Patologija u medicini naziva se kriptorhidizam. U peritoneumu je temperatura viša nego u šupljini u koju bi se ti organi trebali spustiti. To doprinosi razvoju raka.
4. Dob 20-34 godine. Novotvorina se može pojaviti u različitim dobnim razdobljima, ali djetinjstvo i gore navedeno su u posebnoj zoni rizika.
5. HIV infekcija.
6. Kongenitalne patologije testisa, bubrega ili muškog spolnog organa.
7. Rasna i etička pripadnost. Statistike pokazuju da su ovoj vrsti raka najčešće skloni ljudi bijele rase. Ali za tu činjenicu još nema znanstvenog opravdanja.

Točni uzroci bolesti još nisu u potpunosti razjašnjeni.

Kako samostalno prepoznati tumor žumanjčane vrećice ranim znakovima?

Često se takvi tumori dijagnosticiraju tijekom potpunog pregleda pacijenta. Ali osoba može prepoznati prisutnost maligne formacije sljedećim znakovima:

• torzija noge može stvoriti Oštra bol u abdomenu, nalik egzacerbaciji upala slijepog crijeva;
• u abdomenu ili zdjelici može se osjetiti bezbolna zaobljenost;
• Žene možda nemaju menstruaciju. U ovom slučaju moguć je razvoj patologije na pozadini diskinezije gonada. Liječnici upućuju pacijenta na proučavanje kariotipa.

U analizi, gotovo svaki pacijent ima povišena razina Serumski AFP (vrlo važan tumorski marker).

Kako izgleda tekuća klinička slika?

Tumor žumanjčane vrećice predstavlja prijetnju ljudskom životu. Metastaze su sklone vrlo brzom rastu i razmnožavanju, što često dovodi do smrti bolesnika zbog ignoriranja bolesti ili kasne dijagnoze. Obrazovanje, u nedostatku potrebnog liječenja, može metastazirati limfogeno u limfne čvorove peritoneuma, hematogeno - u druge organe: jetru, pluća i druge. Takav razvoj događaja bez potrebnog liječenja dovodi do nepovratnih posljedica.

Što je uključeno u dijagnozu?

Najčešće se neoplazma ove vrste dijagnosticira u dobi od 16-18 godina. Kada se otkrije tumor žumanjčane vrećice, niz dijagnostičke procedure, kao u bilo kojoj drugoj formaciji germinogene vrste:

1. Uzimanje anamneze: pregled i ispitivanje bolesnika.
2. Opća analiza urina i krvi.
3. Ultrazvuk abdomena.
4. Rtg prsnog koša.
5. MRI zahvaćenog područja.
6. Elektrokardiogram i ehokardiogram.
7. Koagulogram i audiogram.
8. Biokemijska studija krvi.
9. Boipsy.

Ako postoji sumnja na ili pluća, radi se MRI ovih organa i zasebno EchoCG mozga.

Vrlo važna i indikativna studija je određivanje AFP u serumu. Uz pomoć analize moguće je kontrolirati proces liječenja, njegov rezultat, kao i identificirati metastaze i mogućnost recidiva. Liječnici često koriste ovu metodu odrediti broj potrebnih ciklusa kemoterapije za pojedinog bolesnika.

Nekirurško liječenje i njegova svrsishodnost

Kod dijagnosticiranja tumora žumanjčane vrećice odmah se propisuje operacija, budući da je formacija maligna i može se aktivno širiti, utječući na druge ljudske organe.

Nakon toga se nekoliko godina prati rendgenom prsnog koša i analizom razine AFP-a. Povećanje potonjeg prijeti recidivom patologije. U tim slučajevima provodi se kemoterapija ili terapija zračenjem. Ranije su liječnici pokušavali liječiti pacijente raznim lijekovi ali rezultat nije opravdao očekivanja. Do sada, čudo lijek za takve maligni tumor nažalost nije izmišljeno.

Koji se lijekovi koriste za liječenje tumora žumanjčane vrećice?

U prošlosti se neoplazma liječila RT ili alkilirajućim agensom poput metotreksata ili daktinomicina. Ali rezultat nije bio baš pozitivan: samo 27% pacijenata uspjelo je živjeti barem još nekoliko godina. Kasnije je otkriven nedostatak osjetljivosti takvog tumora na RT, iako prisutnost pozitivne dinamike u početku može biti zbunjujuća.

Kemoterapija, kao što je gore navedeno, učinkovita je tek nakon operacije. Kao rezultat potpunog uklanjanja tumora stadija 1-3, kemoterapija prema VAC shemi za 6-9 tečajeva u 78% pacijenata dala je potpunu odsutnost znakova bolesti. U nedavnoj prošlosti liječeni su Bleomicinom, Etopozidom, Cisplatinom. Od 21 osobe, 9 pacijenata nije imalo bolest. Statistika koju su obilježili GOG stručnjaci.

Kirurško liječenje i njegove moguće posljedice

Kirurška metoda liječenja koristi se u bilo kojoj fazi razvoja tumora žumanjčane vrećice. Operacija se u medicini naziva radikalna orchiectomija - potpuno uklanjanje organa do razine dubokog ingvinalnog prstena. U slučaju patologije u ingvinalnom limfni čvorovi, također se uklanjaju modificiranom radikalnom retroperitonealnom limfadenektomijom.

Nakon operacije razina AFP-a vratila se na normalu nakon pet dana. Inače se pretpostavlja nepotpuno uklanjanje formacije ili prisutnost metastaza. U većini slučajeva operacija je uspješna. Kako bi se konsolidirao rezultat, kemoterapija se često provodi prema individualno propisanom programu za svaku osobu.

Što će se dogoditi ako se tumor žumanjčane vrećice ne liječi i koliki je rizik?

Kao rezultat činjenice da metastaze zrače u jetru, bubrege i mozak, malo je vjerojatno da će biti moguće izbjeći smrtonosni ishod u nedostatku posebnog liječenja. Štoviše, dob i spol ne igraju posebnu ulogu. Stoga je vrlo važno konzultirati liječnika na prvim znakovima bolesti i slijediti sve preporuke, provesti sve postupke i ne odbiti kirurško liječenje! To izravno utječe na životni vijek pacijenta.

Prognoza i koliko žive takvi pacijenti?

Općenito, prognoza u prvoj fazi patologije je povoljna. Kod dijagnosticiranja malignog tumora u prvoj fazi progresije, liječenje je uspješno u 95% slučajeva.

Djeca mlađa od 2 godine imaju veću vjerojatnost da će se potpuno oporaviti nego drugi ljudi. dobne kategorije. Razlog tome je kombinacija obrazovanja s drugim tumorima zametnih stanica kod starijih ljudi. S diseminiranim procesom, stopa preživljavanja je samo 50%, čak i ako se izvrši operacija i provede kemoterapija.

Dijagnoza tumora za rani stadiji tretirati manje agresivno. Kao posljedica toga, i nuspojave mnogo manje.

Maligni tumor žumanjčane vreće Dosta je rijetka i može se uspješno izliječiti, stoga ne očajavajte. Pitati za pomoć dobri doktori. Oni će učiniti sve što je moguće da pacijent nastavi punim životom dugo vremena. Ako zanemarite bolest, ishod može biti žalostan.

Tumor žumanjčane vreće (sin. tumor endodermalnog sinusa) obično se javlja kod žena u 20-im i 30-im godinama, iako može zahvatiti i djecu u prvom desetljeću života. Makroskopski, tumor je velika neoplazma s prosječnim promjerom čvora od 15 cm i glatkom vanjskom površinom. Na rezu tkivo ima čvrsto-cističnu strukturu, rahle konzistencije, sivkasto-žute boje, utvrđuju se brojne zone nekroze i krvarenja. Ponekad rezna površina može izgledati poput saća. Tumor je gotovo uvijek jednostran, iako se u malom broju slučajeva utvrđuju žarišta zrelog teratoma u suprotnom jajniku. Tumor žumanjčane vrećice opsežno metastazira.

pod mikroskopom tumor karakterizira izrazito šarolika struktura, odražavajući različite faze razvoj ekstraembrionalnih struktura i početak formiranja mezoderma (elementi gastrointestinalni trakt i jetra). Njegov se parenhim sastoji od mnogih epitelnih kompleksa, od kojih većina ima retikularnu strukturu s mrežastim šupljinama, između kojih leže čvrsti slojevi. Glavnina tumorske stanice ima svijetlu citoplazmu, hiperkromne jezgre i velike nukleole. Pozitivni su na alfa-fetoprotein i alfa-1 antitripsin. U citoplazmi i izvan stanica određuju se eozinofilne kapi, kao i CHIC (PA5) - pozitivne kuglice nalik hijalinu. Pojedinačne papile strše u lumen cista, u čijim su stromalnim štapovima vidljive velike žile. Papile su prekrivene stanicama različite oblike i veličine: cilindrične, kubične, spljoštene, kao i ćelije u obliku "čavlića za presvlake". Stroma tumora može biti miksomatozna, nalikovati embrionalnom mezenhimu.

Druga vrsta mikroskopske strukture u tumoru žumanjčane vreće je takozvana polivezikularno-žumanjčana struktura. Predstavljeni su mnogim vezikularnim strukturama koje leže u labavom mezenhimu. Svaki mjehurić može biti presretnut asimetričnim suženjem koje ga dijeli na dva dijela. Njegov veliki dio obično je obložen spljoštenim stanicama, manji dio je obložen visokim epitelom.

Embrionalni rak

U jajniku je ovaj oblik tumora zametnih stanica vrlo rijedak. Zahvaćene su osobe u dobi od 4-38 godina. Makroskopski je čvor s glatkom površinom, do 20 cm u promjeru, mekan na dodir. Rez otkriva tkivo čvrste konzistencije s cistama ispunjenim sluzi, kao i žarišta nekroze i krvarenja. Tumor je obično jednostran . pod mikroskopom u žljezdanim, cjevastim, papilarnim i čvrstim strukturama parenhima tumora utvrđuju se velike stanice s amfofilnom citoplazmom i dobro definiranim granicama stanica koje tvore čvrsta gnijezda ili oblažu žlijezde i papile. Stanične jezgre su vezikularne, zaobljene, s debelom membranom i velikim jezgricama. Nailaze se hijaline kuglice i pojedinačne stanice sinciciotrofoblasta. Karakteristična je pozitivna reakcija na citokeratine, alkalnu fosfatazu placente, ponekad i alfa-fetoprotein.