Kongenitalne anomalije genitalnih organa. Anomalije ženskih spolnih organa

RCHR ( Republički centar Zdravstveni razvoj Ministarstvo zdravstva Republike Kazahstan)
Verzija: Klinički protokoli Ministarstva zdravstva Republike Kazahstan - 2014

kongenitalne anomalije[malformacije] razvoja tijela i vrata maternice (Q51), Kongenitalne malformacije [malformacije] jajnika, jajovoda i širokih ligamenata (Q50), Druge kongenitalne malformacije [malformacije] ženskih spolnih organa (Q52)

Porodiništvo i Ginekologija

opće informacije

Kratki opis

Odobreno od strane Stručne komisije

Za razvoj zdravlja

Ministarstvo zdravstva Republike Kazahstan

Kongenitalne malformacije genitalnih organa- trajne morfološke promjene u organu koje nadilaze varijacije u njihovoj strukturi. Kongenitalne malformacije nastaju u maternici kao posljedica kršenja razvojnih procesa embrija ili (mnogo rjeđe) nakon rođenja djeteta, kao posljedica kršenja daljnjeg formiranja organa.

I. UVOD

Naziv protokola: Kongenitalne anomalije u razvoju genitalnih organa

Šifra protokola:

ICD-10 kod(ovi):

Q50 Kongenitalne malformacije [malformacije] jajnika, jajovoda i širokih ligamenata:

Q50.0 Kongenitalni nedostatak jajnika.

Q50.1 Cistična malformacija jajnika.

Q50.2 Kongenitalna torzija jajnika.

Q50.3 Druge kongenitalne malformacije jajnika

Q50.4 Embrionalna cista jajovoda.

Q50.5 Embrionalna cista širokog ligamenta.

Q50.6 Druge kongenitalne malformacije jajovoda i širokog ligamenta

Q51 Kongenitalne malformacije [malformacije] tijela i cerviksa:

Q51.0 Agenezija i aplazija maternice

Q51.1 Duplikacija tijela maternice s duplikacijom vrata maternice i rodnice

Q51.2 Druge duplikacije maternice.

Q51.3 Dvoroga maternica.

Q51.4 Jednoroga maternica

Q51.5 Agenezija i aplazija cerviksa.

Q51.6 Embrionalna cista cerviksa.

Q51.7 Kongenitalna fistula između maternice i probavnog i urinarnog trakta

Q51.8 Ostale prirođene malformacije tijela i vrata maternice

Q51.9 Kongenitalna malformacija tijela i vrata maternice, nespecificirana

Q52 Druge kongenitalne malformacije [malformacije] ženskih spolnih organa:

Q52.0 Urođeni nedostatak vagine.

Q52.1 Udvostručenje vagine.

Q52.2 Kongenitalna rektovaginalna fistula

Q52.3 Himen koji potpuno prekriva ulaz u vaginu.

Q52.4 Ostale prirođene malformacije rodnice

Q52.5 Srastanje usana.

Q52.6 Kongenitalna malformacija klitorisa

Q52.7 Druge kongenitalne malformacije vulve

Q52.8 Druge specificirane prirođene malformacije ženskih spolnih organa

Q52.9 Kongenitalna malformacija ženskih spolnih organa, nespecificirana

Kratice koje se koriste u protokolu:

ALT - alanin aminotransferaza

Anti-Xa - antitrombotičko djelovanje

ASAT - aspartat aminotransferaza

APTT - Aktivirano parcijalno tromboplastinsko vrijeme

PID - upalne bolesti zdjelični organi

HIV - virus humane imunodeficijencije

DG - gonadalna disgeneza

ELISA - vezani imunosorbentni test

INR - Međunarodni normalizirani omjer

MRI - magnetska rezonancija

KLA - kompletna krvna slika

OAM - opća analiza urina

PT - protrombinsko vrijeme

PZZ - primarna zdravstvena zaštita

STF - sindrom testikularne feminizacije

LL/R - razina dokaza/razina preporuke

ultrazvuk - ultrazvučni postupak

EKG - elektrokardiogram

IVF - in vitro oplodnja

HS - histeroskopija

LS - laparoskopija

MRSA - otporan na meticilin Staphylococcus aureus

RW - Wassermanova reakcija

Datum razvoja protokola: godina 2014.

Korisnici protokola: opstetričari-ginekolozi, urolozi, kirurzi, liječnici opće medicine, terapeuti, pedijatri, neonatolozi, liječnici hitne pomoći.

Kriteriji koje je razvila Kanadska radna skupina za preventivnu zdravstvenu skrb za procjenu dokaza preporuka*

Razine dokaza

Preporučene razine

I: Dokazi temeljeni na najmanje jednom randomiziranom kontroliranom ispitivanju II-1: Dokazi temeljeni na dokazima iz dobro osmišljenog kontroliranog ispitivanja, ali ne randomiziranog II-2: Dokazi temeljeni na dokazima iz dobro osmišljene kohortne studije (prospektivne ili retrospektivne) ili studije slučaja kontrole, po mogućnosti multicentrične ili grupe s više studija II-3: Dokazi temeljeni na komparativnoj studiji sa ili bez intervencije. Uvjerljivi rezultati dobiveni nekontroliranim eksperimentalnim ispitivanjima (kao što su rezultati liječenja penicilinom 1940-ih, na primjer) također bi se mogli uvrstiti u ovu kategoriju. III: Dokazi se temelje na mišljenjima uglednih stručnjaka na temelju njihovih kliničko iskustvo, na podacima iz deskriptivnih studija ili izvješća stručnih povjerenstava

A. Dokazi za preporuku kliničke preventivne intervencije B. Čvrsti dokazi podržavaju preporuke za kliničku preventivnu intervenciju C. Postojeći dokazi je kontroverzan i ne dopušta preporuke za ili protiv uporabe kliničke profilakse; međutim, drugi čimbenici mogu utjecati na odluku D. Postoje dobri dokazi koji preporučuju da nema kliničkog preventivnog učinka. E. Postoje dokazi koji preporučuju protiv kliničkih preventivnih radnji L. Nema dovoljno dokaza (bilo kvantitativnih ili kvalitativnih) za davanje preporuke; međutim, drugi čimbenici mogu utjecati na odluku

Klasifikacija

Klinička klasifikacija

Anatomska klasifikacija kongenitalnih malformacija genitalnih organa:

1) klasa I- atrezija himena (varijante strukture himena);

2) Razred II- potpuna ili nepotpuna aplazija vagine i maternice:

Potpuna aplazija maternice i vagine (Rokitansky-Küster-Mayer-Hauserov sindrom);

Potpuna aplazija vagine i cerviksa s funkcionalnom maternicom;

Potpuna aplazija vagine s funkcionalnom maternicom;

Djelomična aplazija vagine do srednje ili gornje trećine s funkcionalnom maternicom;

3) Razred III- defekti povezani s nedostatkom spajanja ili nepotpunim spajanjem parnih embrionalnih genitalnih kanala:

Potpuno udvostručenje maternice i vagine;

Udvostručenje tijela i cerviksa u prisutnosti jedne vagine;

Udvostručenje tijela maternice u prisutnosti jednog vrata maternice i jedne vagine (sedlasta maternica, dvoroga maternica, maternica s potpunim ili nepotpunim unutarnjim septumom, maternica s rudimentarnim funkcionalnim zatvorenim rogom);

4) Razred IV- defekti povezani s kombinacijom udvostručenja i aplazije parnih embrionalnih genitalnih kanala:

Udvostručenje maternice i vagine s djelomičnom aplazijom jedne vagine;

Udvostručenje maternice i vagine s potpunom aplazijom obje vagine;

Udvostručenje maternice i vagine s djelomičnom aplazijom obje vagine;

Udvostručenje maternice i vagine s potpunom aplazijom cijelog kanala s jedne strane (jednoroga maternica).

Klinička i anatomska klasifikacija malformacija maternice i rodnice :

I klasa. Aplazija vagine

1. Potpuna aplazija vagine i maternice:

Rudiment maternice u obliku dva mišićna valjka

Rudiment maternice u obliku jednog mišićnog valjka (desno, lijevo, u sredini)

Mišićni valjci su odsutni

2. Potpuna aplazija vagine i funkcionalna rudimentarna maternica:

Funkcionalna rudimentarna maternica u obliku jednog ili dva mišićna valjka

Funkcionalna rudimentarna maternica s cervikalnom aplazijom

Funkcionalna rudimentarna maternica s aplazijom cervikalni kanal

Kod svih varijanti mogući su hemato/piometra, kronični endometritis i perimetritis, hemato- i piosalpinks.

3. Aplazija dijela rodnice s funkcionalnom maternicom:

Aplazija gornje trećine

Aplazija srednje trećine

Aplazija donje trećine

II razred. maternica jednoroga

1. Jednoroga maternica s rudimentarnim rogom koji komunicira sa šupljinom glavnog roga

2. Rudimentarni rog zatvoren

U oba slučaja endometrij može funkcionirati ili ne funkcionirati.

3. Rudimentarni rog bez šupljine

4. Odsutnost vestigijalnog roga

III razred. Dvostruka maternica i vagina

1. Udvostručenje maternice i vagine bez ometanja istjecanja menstrualne krvi

2. Udvostručenje maternice i vagine s djelomično aplastičnom vaginom

3. Udvostručenje maternice i vagine s nefunkcionalnom jednom maternicom

IV razred. dvoroga maternica

1. Nepotpuni oblik

2. Puni obrazac

3. Oblik sedla

V razred. Intrauterini septum

1. Potpuni intrauterini septum - do interne os

2. Nepotpuni intrauterini septum

VI razred. Malformacije jajovoda i jajnika

1. Aplazija dodataka maternice s jedne strane

2. Aplazija jajovoda (jednog ili oba)

3. Dostupnost dodatnih cijevi

4. Aplazija jajnika

5. Hipoplazija jajnika

6. Prisutnost pomoćnih jajnika

VII razred. Rijetki oblici genitalnih malformacija

1. Urogenitalne malformacije: ekstrofija mokraćnog mjehura

2. Intestinalno-genitalne malformacije: kongenitalna rektovestibularna fistula, u kombinaciji s aplazijom vagine i maternice; kongenitalna rekto-vestibularna fistula, u kombinaciji s jednorogom maternicom i funkcionalnim rudimentarnim rogom. Javljaju se samostalno ili u kombinaciji s malformacijama maternice i rodnice.

Dijagnostika

II. METODE, PRISTUPI I POSTUPCI U DIJAGNOSTICIRANJU I LIJEČENJU

Popis osnovnih i dopunskih dijagnostičkih mjera tijekom hospitalizacije

Glavni (obavezni) dijagnostički pregledi koji se provode na ambulantnoj razini:

Opća analiza krv;

Opća analiza urina;

Biokemijski test krvi (urea, kreatinin, ukupni protein, Alat, Asat, dekstroza, ukupni bilirubin);

Wassermanove reakcije u krvnom serumu;

Određivanje p24 HIV antigena u krvnom serumu ELISA metodom;

Određivanje HbeAg virusa hepatitisa B u krvnom serumu ELISA metodom;

Određivanje ukupnih protutijela na virus hepatitisa c u krvnom serumu ELISA - metodom

Ultrazvuk zdjeličnih organa;

Dodatne dijagnostičke pretrage koje se provode ambulantno:

Citološka pretraga kariotipa (ako se sumnja na kromosomske anomalije u razvoju unutarnjih spolnih organa)

Kolposkopija/vaginoskopija;

Dijagnostička histeroskopija;

Histerosalpingografija.

Minimalni popis pretraga koje je potrebno obaviti pri planiranoj hospitalizaciji:

Opća analiza krvi;

Opća analiza urina;

Koagulogram (PV, fibrinogen, APTT, INR);

Biokemijski test krvi (urea, kreatinin, ukupni protein, ALT, AST, glukoza, ukupni bilirubin);

Određivanje krvne grupe prema ABO sustavu s koliklonima;

Određivanje Rh faktora krvi;

Wassermanove reakcije u krvnom serumu;

Određivanje p24 HIV antigena u krvnom serumu ELISA - metodom;

Određivanje HbeAg virusa hepatitisa B u krvnom serumu ELISA metodom;

Određivanje ukupnih protutijela na virus hepatitisa C u krvnom serumu ELISA metodom;

Određivanje stupnja čistoće ginekološkog brisa;

Ultrazvuk zdjeličnih organa;

Glavni (obavezni) dijagnostički pregledi koji se provode na bolničkoj razini:

Određivanje krvne grupe prema ABO sustavu s koliklonima;

Određivanje Rh faktora krvi.

Dodatne dijagnostičke pretrage koje se provode na bolničkoj razini:

koagulogram;

Ultrazvuk zdjeličnih organa;

MRI zdjeličnih organa (indikacije: abnormalni razvoj unutarnjih genitalnih organa);

Dopplerografija zdjeličnih organa;

Dijagnostička laparoskopija (indikacije: anomalije u razvoju unutarnjih genitalnih organa);

Dijagnostička histeroskopija.

Dijagnostičke mjere provedene u fazi hitne pomoći hitna pomoć:

Prikupljanje pritužbi i anamneze;

Sistematski pregled.

Dijagnostički kriteriji (LE/LE IA), , (LE/LE IIB)

Pritužbe i anamneza

Pritužbe: na izostanak menstruacije, bol u donjem dijelu trbuha na očekivane dane menstruacije, nemogućnost spolnog odnosa, izostanak trudnoće.

Sistematski pregled

S potpunom aplazijom vagine i maternice: vanjski otvor uretre je proširen i pomaknut prema dolje (potrebno je provesti diferencijalnu dijagnozu s prisutnošću rupe u himenu).

Malformacije vestibula vagine:

Glatka površina od uretre do rektuma;

Himen bez udubljenja u perineumu;

Himen s rupom kroz koju se utvrđuje slijepo završavajuća vagina duljine 1–3 cm;

Duboki, slijepo završavajući kanal.

Atrezija himena:

Ispupčenje perinealnog tkiva u području himena;

Prozirnost tamnog sadržaja;

Tijekom rektalno-abdominalnog pregleda u šupljini male zdjelice utvrđuje se tvorba tijesne ili meke elastične konzistencije, na čijem se vrhu palpira gušća tvorba - maternica.

Potpuna ili nepotpuna aplazija vagine s funkcionalnom rudimentarnom maternicom:

Ginekološki pregled otkriva odsutnost ili skraćenje vagine;

Tijekom rektalno-abdominalnog pregleda u maloj zdjelici palpira se neaktivna sferna maternica, osjetljiva na palpaciju i pokušava se pomaknuti. Cerviks nije definiran. U području dodataka nalaze se formacije oblika retorte (hematosalpinxes).

Aplazija vagine s potpuno funkcionalnom maternicom:

Palpacijom abdomena i rektalno-abdominalnim pregledom na udaljenosti od 2 do 8 cm od anusa otkriva se stvaranje čvrsto elastične konzistencije (hematokolpos). Na vrhu hematokolposa pipa se gušća tvorba (uterus) koja može biti povećana (hematometra). U području dodataka utvrđuju se vretenaste formacije (hematosalpinxes).

Kod udvajanja vanjskih genitalija: Određena su 2 vanjska otvora rodnice.

S potpunim i nepotpunim udvostručenjem unutarnjih genitalnih organa:

Tijekom ginekološkog pregleda utvrđuju se 2 vrata u vagini, septum u vagini;

Bimanuelni pregled: utvrđuju se 2 tvorbe u šupljini zdjelice.

Rektovaginalna fistula:

Izolacija mekonija, plinova, stolica kroz genitalni prorez od prvih dana života;

Analni otvor je odsutan;

Fistulozni otvor nalazi se iznad himena.

Laboratorijska istraživanja

Studija karitotipa(UD / UR - IA) :

Abnormalni set kromosoma (45X, 46XY, 46XX);

Mozaicizam (X0/XY, XO/XXX, XO/XX itd.);

Defekt u kratkom kraku X kromosoma.

Instrumentalna istraživanja

Ultrazvuk zdjeličnih organa .:

1) s aplazijom maternice:

Maternica je odsutna ili je predstavljena u obliku jednog ili dva mišićna valjka;

Jajnici su smješteni visoko uza stijenke male zdjelice.

2) s aplazijom vagine s rudimentarnom funkcionalnom maternicom:

Cerviks i vagina su odsutni;

Maternica je predstavljena u obliku jednog ili dva mišićna valjka;

Hematosalpinx.

3) S aplazijom vagine s punom maternicom:

Nekoliko eho-negativnih formacija koje ispunjavaju šupljinu zdjelice, hematokolpos, hematometra, hematosalpinks.

MRI zdjeličnih organa: prisutnost anomalija u razvoju genitalija u obliku promjena u obliku, količini, položaju unutarnjih genitalnih organa

Dijagnostička laparoskopija: vizualizacija anomalija u razvoju genitalija u obliku promjena u obliku, količini, položaju unutarnjih genitalnih organa.

Indikacije za savjet stručnjaka:

Savjetovanje terapeuta u prisutnosti ekstragenitalnih bolesti;

Konzultacije urologa, kirurga u prisutnosti nedostataka u drugim, susjednim organima i sustavima.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza provodi se ovisno o kariotipu i klinička slika(tablice 1, 2).

stol 1. Diferencijalna dijagnoza anomalija u razvoju spolnih organa ovisno o kariotipu

Nosologija/ znakovi	kariotip	Razina spolnog kromatina	Fenotip
Potpuna aplazija vagine i maternice	46, XX	pozitivan	Žensko (normalan razvoj mliječnih žlijezda, rast kose i razvoj vanjskih spolnih organa prema ženskom tipu)
Disgeneza gonada	46, XY; 46 X0; 46 XO/XX; 46 xoxy	negativan	Muškarac, znakovi maskulinizacije (hipertrofija klitorisa, virilna dlakavost)
sindrom femenizacije testisa	46 XY	negativan	Ženski fenotip (normalan razvoj mliječnih žlijezda, rast kose i razvoj vanjskih spolnih organa prema ženskom tipu)

tablica 2. Diferencijalna dijagnoza anomalija u razvoju genitalnih organa, ovisno o klinički znakovi

Nosologija znakovi	menstrualna funkcija	Znakovi odjeka	Objektivno istraživanje
Anomalije genitalnih organa	Nedostatak menstrualne funkcije tijekom puberteta	Otkriva se odsutnost cerviksa i tijela maternice, rudimentarni rog, intrauterini septum, dvoroga maternica	Otkrivaju se znakovi anomalija genitalnih organa
Adenomioza	Menstrualna funkcija je poremećena (oskudne ili obilne menstruacije, smeđi iscjedak, bolovi prije i poslije menstruacije) nisu povezani s dobi	Povećanje anteroposteriorne veličine maternice, područja povećana ehogenost u miometriju, male (do 0,2 - 0,6 cm) zaobljene anehogene inkluzije.	Povećanje veličine maternice, umjerena bol, prisutnost čvorova (endometrioma) maternice.
dismenoreja	Menstrualna funkcija je očuvana, ali praćena jakim bolovima	Nema karakterističnih odjeka	Nema karakterističnih podataka ginekološkog pregleda.
PID	Menometroragija	Povećanje veličine maternice, debljine endometrija, povećana vaskularnost endometrija, prisutnost tekućine u zdjelici, zadebljanje stijenki jajovoda, neravnomjerno smanjenje ehogenosti miometrija.	Povećanje veličine maternice, bolnost, meka konzistencija maternice, prisutnost tubo-ovarijalnih formacija. Znakovi intoksikacije.

Medicinski turizam

Liječenje u inozemstvu

Koji je najbolji način da vas kontaktiramo?

Medicinski turizam

Dobijte savjet o medicinskom turizmu

Liječenje u inozemstvu

Koji je najbolji način da vas kontaktiramo?

Podnesite prijavu za medicinski turizam

Liječenje

Ciljevi liječenja:

Uklanjanje anomalija genitalnih organa;

Obnova menstrualnog, spolnog, reproduktivna funkcija;

Poboljšanje kvalitete života.

Taktika liječenja

Liječenje

hormonska terapija:

U prisutnosti anomalija u razvoju jajnika, disgeneza gonada:

Estrogeni u kontinuiranom režimu - u pubertetu;

Estrogeni u prvoj fazi ciklusa, gestageni u drugoj fazi - tijekom formiranja primarnih genitalnih organa za cikličku hormonsku terapiju.

S kašnjenjem u općem somatskom razvoju:

Hormoni Štitnjača(levotiroksin natrij 100-150 mcg / dan);

Anabolički steroidi (metandrostenolon 5 mg 1-2 r / dan, ovisno o stupnju razvojnog poremećaja).

Antibakterijska terapija provodi se s ciljem:

1) prevencija zaraznih komplikacija:

Ampicilin / sulbaktam (1,5 g IV),

Amoksicilin/klavulanat (1,2 g IV),

Cefazolin (2g IV)

Cefuroksim (1,5 gv/v).

Uvjeti antibakterijske profilakse:

Jednokratno (intraoperativno);

Od 1-3 dana postoperativno razdoblje- s trajanjem operacije dulje od 4 sata, ako postoje tehničke poteškoće tijekom operacije, osobito pri izvođenju hemostaze, kao i kod opasnosti od mikrobne kontaminacije.

2) liječenje zaraznih komplikacija(ovisno o nalazu mikrobiološke pretrage)

Ampicilin/sulbaktam:

Uz blagi tijek infekcije - 1,5 g 2 r / dan u / u, trajanje liječenja je do 3 - 5 dana;

U umjerenom tijeku - 1,5 g 4 r / dan u / u, trajanje liječenja je 5-7 dana;

U teškim slučajevima - 3 g 4 r / dan u / u, trajanje liječenja je do 7 - 10 dana.

Amoksicilin/klavulanat (izračun na temelju amoksicilina):

Uz blagu infekciju: 1 g IV, 3 puta dnevno, trajanje liječenja je do 3-5 dana;

Cefazolin:

Uz blagu infekciju: 0,5-1 g IV, 3 puta dnevno, trajanje liječenja je do 3-5 dana;

U teškim infekcijama: 2 g IV, 3 puta dnevno, trajanje liječenja je 5-10 dana.

cefuroksim:

Uz blagu infekciju: 0,75 g IV, 3 puta dnevno, trajanje liječenja je do 3-5 dana;

U teškim infekcijama: 1,5 g IV, 3 puta dnevno, trajanje liječenja je 5-10 dana.

Metronidazol:

Uz blagu infekciju: 500 mg IV, kapanje, 3 puta dnevno, trajanje liječenja je do 5-7 dana;

U teškim infekcijama: 1000 mg IV, 2-3 puta dnevno, trajanje liječenja je 5-10 dana.

Vankomicin: (za alergiju na beta-laktame, dokumentirani slučaj kolonizacije MRSA).

7,5 mg/kg svakih 6 sati ili 15 mg/kg svakih 12 sati IV, trajanje liječenja 7-10 dana

Ciprofloksacin 200 mg IV dva puta dnevno, trajanje liječenja 5-7 dana

Makrolidi:

Azitromicin 500 mg jednom dnevno IV. Tijek liječenja - ne više od 5 dana. Nakon završetka intravenske primjene, preporuča se oralno propisivanje azitromicina u dozi od 250 mg do završetka 7-dnevnog općeg tijeka liječenja.

Infuzijska detoksikacijska terapija: provodi se u svrhu liječenja sindrom intoksikacije, prevencija zaraznih komplikacija, u pružanju hitne pomoći medicinska pomoć- s aktivnim krvarenjem.

Kristaloidne otopine u ukupnom volumenu do 1500-2000 ml.

Otopina natrijevog klorida 0,9%;

Otopina natrijevog klorida/natrijevog acetata;

Otopina natrijevog klorida/kalijevog klorida/natrijevog bikarbonata

Otopina natrijevog acetata trihidrata/natrijevog klorida/kalijevog klorida

Ringer Lockeovo rješenje;

Otopina glukoze 5%.

Antimikotična terapija:

Flukonazol 50-400 mg jednom dnevno, ovisno o riziku razvoja gljivične infekcije.

Prevencija tromboembolijskih komplikacija provodi se 3 dana s niskomolekularnim heparinima:

Dalteparin, 0,2 ml, 2500 IU, s.c.;

Enoksaparin, 0,4 ml (4000 Anti-Xa MO), s.c.;

Nadroparin, 0,3 ml (9500 IU / ml 3000 Anti-Xa MO), s / c;

Reviparin, 0,25 ml (1750 anti-Xa ME), s.c.;

Certoparin natrij 0,4 ml (3000 Anti-Xa MO), s.c.

Za ublažavanje bolova:

1) nesteroidni protuupalni lijekovi:

Ketoprofen, IM, IV, 100 mg/2 ml do 4 puta dnevno;

Ketorolak unutar, u / m, u / u 10-30 mg do 4 puta dnevno;

Diklofenak 75-150 mg dnevno IM do 3 puta dnevno.

2) sintetski opioidi

Tramadol in / in, in / m, s / c od 50-100 mg do 400 mg dnevno, oralno od 50 mg do 0,4 g dnevno) ne više od svakih 4-6 sati.

3) narkotički analgetici s teškim sindrom boli tijekom ranog postoperativnog razdoblja

Trimeperidin, 1,0 ml 1% ili 2% otopine i / m;

Morfin, 1,0 ml 1% i.m. otopine.

Uterotonična terapija(indikacije: hematometar, serozometar, operacije s narušavanjem integriteta mišićnog sloja maternice)

Oksitocin (od 5-40 IU / ml intravenozno, intramuskularno);

Metilergometrin od 0,05-0,2 mg intravenozno, intramuskularno).

Ambulantno liječenje:

Estrogeni

Kombinirano oralna kontracepcija

Gestageni

2) popis dodatnih lijekovi

Levotiroksin natrij, tablete 100-150 mcg

Methandrostenolone tablete 5 mg

Liječenje na bolničkoj razini:

1) popis osnovnih lijekova:

Cefazolin, prašak za pripremu otopine za injekcije intravenska primjena 500 i 1000 mg;

Ketoprofen, ampule 100 mg / 2 ml;

Enoksaparin, štrcaljka za jednokratnu upotrebu od 0,4 ml (4000 Anti-Xa MO).

Popis dodatnih lijekova

Anomalije u razvoju ženskih spolnih organa

Aplazija vagine. Rokitansky-Mayer-Costnerov sindrom

Do anomalije u razvoju ženskih spolnih organa uključuju kongenitalne poremećaje anatomske strukture genitalija u obliku nepotpune organogeneze, odstupanja od veličine, oblika, proporcija, simetrije, topografije, prisutnosti formacija koje nisu karakteristične za ženski spol u postnatalnom razdoblju.

Anomalije u razvoju ženskih spolnih organa uključuju:

a) kršenje anatomske strukture;

b) zakašnjeli razvoj pravilno formiranih spolnih organa.

Razlozi

Nasljedni, egzogeni, multifaktorijalni čimbenici dovode do pojave anomalija u razvoju ženskih spolnih organa. Pojava malformacija genitalija označava se kao kritično razdoblje intrauterini razvoj. Temelji se na odsutnosti fuzije kaudalnih dijelova paramezonefricnih Müllerovih kanala, odstupanja u transformacijama urogenitalnog sinusa, kao i patološkog tijeka organogeneze gonada, koji ovisi o razvoju primarnog bubrega. Ova odstupanja čine 16% svih anomalija.

Anomalije u razvoju genitalnih organa često se javljaju u patološkom tijeku trudnoće kod majke različiti datumi trudnoća. To su rana i kasna gestoza, zarazne bolesti, opijenost, endokrini poremećaji u majčinom tijelu.

Osim toga, pod utjecajem se mogu pojaviti anomalije u razvoju ženskih spolnih organa štetnih faktora vanjsko okruženje, stručna štetni učinci majka, trovanje otrovnim tvarima.

Uz anomalije genitalija, u 40% slučajeva javljaju se anomalije mokraćnog sustava (jednostrana agenezija bubrega), crijeva (atrezija). anus), kosti (urođene skolioze), kao i urođene srčane mane.

Postoje sljedeće vrste kršenja

1. Agenezija - odsutnost organa.

2. Aplazija - odsutnost dijela tijela.

Uz značajno rastezanje vagine mogu se pojaviti simptomi kompresije mjehura i crijeva, bolovi u donjem dijelu leđa, kao i grčevi i poremećaj općeg stanja u danima koji odgovaraju menstruaciji.

Dijagnostika. Atresiju himena nije teško prepoznati. Pri pregledu se otkriva izbočenje himena plavičaste boje (pritisak i prozirnost krvi). Rektalno-abdominalnim pregledom u području rodnice otkriva se elastična tvorba nalik tumoru, na čijem se vrhu nalazi maternica.

Liječenje je uglavnom kirurško. Operacija se provodi pažljivo, poštujući pravila asepse. Kod atrezije vagine izrezuje se obrasli prostor. U prisutnosti opsežne atrezije, ekscizija se završava plastičnom operacijom.

Anomalije u razvoju maternice

1. Udvostručenje maternice i vagine nastaje kao posljedica kršenja procesa povezivanja onih dijelova Mullerovih kanala, od kojih se maternica i vagina formiraju tijekom normalne embriogeneze.

2. Uterus didelphys - prisutnost dva neovisna genitalna organa, dvije maternice (svaka ima jednu cijev i jedan jajnik), dva vrata, dvije vagine. Maternica i vagina nalaze se odvojeno, između njih mjehur i rektuma. Dvije polovice mogu biti razvijene zadovoljavajuće ili neravnomjerno: moguća je potpuna ili djelomična odsutnost šupljine u jednoj ili obje polovice. Trudnoća se može redom pojaviti u svakoj maternici. Ova vrsta anomalije ne zahtijeva liječenje.

3. Uterus duplex et vagina duplex - prisutnost dvije maternice, dva vrata i dvije vagine. No, za razliku od prvog oblika, obje su maternice povezane u ograničenom području, češće u cervikalnom području, s fibromuskularnim septumom. Jedna od matica je inferiorna u veličini i funkcionalnosti. Na slabije razvijenoj maternici može postojati atrezija osa maternice.

Kod djelomične atrezije jedne rodnice moguće je nakupljanje krvi – haematocolpos lateralis. Ako u gornji dio Ako postoji začepljenje u rodnici, moguća je infekcija nakupljenom krvlju i stvaranje apscesa u atreziranoj rodnici. U prisutnosti šupljine u rudimentarnom rogu maternice i aplazije vagine, nakuplja se menstrualna krv i nastaje hematometra.

Oplođeno jajašce može prodrijeti u rudimentarni rog iz jajovoda.

Trudnoća u rudimentarnom rogu odvija se kao ektopična trudnoća i podložna je kirurškom liječenju.

4. Uterus bicornis - dvoroga uterus nastaje spajanjem paramezonefricnih prolaza. Kao rezultat toga, postoji zajednička vagina, a drugi organi su bifurkirani. U pravilu su organi na jednoj strani manje izraženi nego na drugoj.

Kod dvoroge maternice mogu postojati dva vrata - uterus bicollis. U tom slučaju vagina ima normalnu strukturu ili može imati djelomični septum.

Ponekad, s dvorogom maternicom, može postojati jedan vrat, koji nastaje potpunom fuzijom obje polovice - uterus bicornis uncollis. Moguće je gotovo potpuno spajanje oba roga, s izuzetkom dna, gdje se formira sedlasto udubljenje - sedlasta maternica (uterus arcuatus). U sedlastoj maternici može postojati septum koji se proteže cijelom šupljinom ili djelomična membrana u fundusu ili cerviksu.

Sa zadovoljavajućim razvojem jednog roga maternice i izraženim rudimentarnim stanjem drugog, nastaje jednoroga maternica - uterus unicornus.

Klinička slika. Udvostručenje maternice i vagine može biti asimptomatsko. S dovoljno zadovoljavajućim razvojem obje ili čak jedne maternice, menstrualni i spolna funkcija nisu prekršeni.

Trudnoća se može pojaviti u jednoj ili drugoj šupljini maternice, možda normalnom tijeku poroda i postporođajnom razdoblju. Ako se različiti stupnjevi udvostručenja kombiniraju s nerazvijenošću jajnika i maternice, pojavljuju se simptomi koji su karakteristični za kašnjenje u razvoju (poremećaj menstrualne, spolne i reproduktivne funkcije). Spontani pobačaji su česti, generička slabost, krvarenje postporođajno razdoblje. Hematocolpos i hematometra praćeni su bolovima, groznicom. Palpacija abdomena otkriva bezbolan, pomaknut tumor.

Dijagnostika. U većini slučajeva nije teško prepoznati udvostručenje maternice i rodnice, što se radi konvencionalnim metodama pregleda (bimanuelno, pregled zrcalom, sondiranje, ultrazvuk). Ako je potrebno, primijenite metrosalpingografiju, laparoskopiju.

Liječenje. Udvostručenje maternice i vagine je asimptomatsko i ne zahtijeva liječenje.

Ako u rodnici postoji pregrada koja sprječava rađanje ploda, ona se secira.

U prisutnosti simptoma odgođenog razvoja genitalija, propisana je ciklička hormonska terapija.

Ako se krv nakuplja u atreziranoj vagini ili u rudimentarnom rogu, kirurgija. U prisutnosti anomalija maternice provodi se kirurška korekcija - operacija metroplastike.

Izvori

• V.L. Griščenko, M.O. Ščerbina Gínekologija - Pídruchnik. - 2007. (prikaz).
• Grishchenko V., Vasilevskaya L.N., Shcherbina N.A. Ginekologija - udžbenik za specijalizirana sveučilišta. - Feniks, 2009. - 604 str. - ISBN 978-5-222-14846-4
• Dječja ginekologija. - Medicinska informativna agencija, 2007. - 480 str. - ISBN 5-89481-497-9

Zaklada Wikimedia. 2010. godine.

Ponašanje medicinsko osoblje u rađaonici značajno utječe na roditelje i njihov odnos s djetetom. Novorođenče treba zvati "vaša beba" ili "vaša beba" bez navođenja spola. Na temelju početnog pregleda ne treba imenovati spol niti stvarati bilo kakve pretpostavke. Dojenče s anomalijama genitalija može postati punopravni član društva. Ne treba se sramiti anomalija genitalnih organa. Nije uvijek odmah jasno što dalje, ali suradnja obitelji i liječnika omogućit će vam da donesete najbolju odluku.

Trenutno je došlo do značajnog napretka u dijagnozi, razumijevanju patologije, razvoju kirurške metode liječenje, razumijevanje psihički problemi i potrebama pacijenata. Pojmovi „interseksualnost“, „pseudohermafroditizam“, „hermafroditizam“ i „spolna transformacija“ su kontroverzni, stigmatizirani i neugodni za roditelje. Prema novoj terminologiji te se bolesti nazivaju "poremećaji spolnog razvoja". Poremećaji spolnog razvoja su prirođene bolesti u kojima postoje kromosomske, gonadne ili anatomske anomalije spola.

Dijete je potrebno pregledati u prisustvu roditelja kako bi se utvrdile točne devijacije genitalija. Spolni organi obaju spolova razvijaju se iz istih germinativnih struktura i moguća je i prerazvijenost i nerazvijenost. Nenormalno izgled možete ispravljati i obrazovati dijete kao dječaka ili djevojčicu. Važno je ohrabriti roditelje da ne daju ime ili upisuju dijete dok se spol ne utvrdi.

Normalan razvoj genitalija

Nediferencirano gonadno tkivo već je prisutno u 6-tjednom fetusu i može se razviti i po muškim i po ženskim uzorcima. Aktivni proces diferencijacije muškog tipa pod utjecajem je prisutnosti ili odsutnosti genetskih ili hormonalnih utjecaja. Kršenje muške diferencijacije dovodi do maskulinizacije ili, u slučaju ženskog genotipa, virilizacija dovodi do lažnog ženskog hermafroditizma (interspolnost).

Regija gena koja određuje spol smještena na kratkom kraku Y kromosoma (SRY) odgovorna je za diferencijaciju muškaraca. Pod utjecajem ovog područja dolazi do stvaranja testisa iz nediferencirane spolne žlijezde.

Testosteron, kojeg proizvode testisi, stimulira sazrijevanje volfovih struktura (eferentnih vodova, epididimisa i sjemenih mjehurića), a anti-Müllerov hormon potiskuje müllerove strukture ( jajovodi, maternica i gornji dio vagina). Maskulinizacija genitalnih struktura događa se pod utjecajem periferne pretvorbe testosterona u dihidrotestosteron u vanjskim genitalijama. Glavni dio diferencijacije prema muškom tipu završava prije 12 tjedana trudnoće. Rast penisa i spuštanje testisa u skrotum događa se tijekom cijele trudnoće.

U nedostatku SRY dolazi do diferencijacije ženki.

Klinički znakovi u novorođenčeta sa sumnjom na poremećaj spolnog razvoja

Očit muški rod

• Teška hipospadija s odvajanjem skrotalnih vrećica.
• Hipospadija s nespuštenim testisima.
• Oba nepalpabilna testisa sa ili bez mikropenija u donošenog novorođenčeta.

Očito žensko

• Skraćena vulva s jednim otvorom.
• Inguinalna kila koja sadrži palpabilnu gonadu.
• Hipertrofija klitorisa.

neodređenog spola

• Genitalije neodređenog (srednjeg) tipa.

Uzroci anomalija genitalnih organa u novorođenčadi

Najlakše ih je klasificirati prema histološkoj građi spolnih žlijezda i prognozi glede plodnosti.

Gonada	Uzroci anomalija u strukturi gonadnog tkiva
Jajnik	Kongenitalna adrenalna hiperplazija Majčin izvor virilizacije (luteoma, egzogeni androgeni) nedostatak aromataze placente
Testis	Defekt receptora luteinizirajućeg hormona: hipoplazija/aplazija Leydigovih stanica Defekt u biosintezi androgena: nedostatak 17-OH-steroidne dehidrogenaze, nedostatak 5a-reduktaze, StAR mutacije (steroidogeni akutni regulatorni protein Defekt aktivnosti androgena: sindrom totalne/djelomične neosjetljivosti na androgene (CAIS/PAIS) Anti-Müllerov hormon (AMH) i poremećaji AMH receptora: sindrom perzistencije Mullerovog kanala
Jajnik i testis	Pravi hermafroditizam
Disgeneza gonada	Gonadalna disgeneza (Swyerov sindrom) Sindrom Denis-Drash2 Smith-Lemli-Opitzov sindrom3 Kaptomelička patuljastost
ostalo	Kloakalna ekstrofija MURCS (Mullerove, renalne i cervikotorakalne anomalije somita)

Swyerov sindrom: ženski fenotip na 46, XY kariotip, nema spolnih žlijezda koje stimuliraju pubertet.

Denis-Drashov sindrom: rijetka bolest, koji se sastoji od trijasa kongenitalne nefropatije, Wilmsovog tumora i anomalija genitalija, kao rezultat mutacije gena Wilmsovog tumora (WT1), smještenog na kromosomu 11 (usna 13).

Smith-Lemli-Opitzov sindrom: rijetka bolest koja se javlja kada postoji defekt u sintezi kolesterola, s autosomno recesivnim načinom nasljeđivanja. Oboljeli pojedinci imaju više kongenitalnih anomalija: intrauterini zastoj u rastu, dismorfne crte lica, mikrocefaliju, nisko postavljene uši, rascjep nepca, genitalne anomalije, sindaktiliju, mentalnu retardaciju.

Kaptomelični patuljasti rast (krivi udovi): tip nasljeđivanja je autosomno dominantan, bolest je uzrokovana mutacijom S0X9 (regija gena koja određuje spol povezana s Y kromosomom, nalazi se na dugom kraku kromosoma 17). Manifestacije: nizak rast, hidrocefalus, prednja zakrivljenost femura i tibija i slaba maskulinizacija.

Klinička procjena

Potrebno je uzeti detaljnu opstetričku anamnezu kako bi se otkrili majčini endokrini poremećaji i/ili izloženost lijekovima ili hormonima. Prilikom ispitivanja u obiteljskoj anamnezi utvrđuje se neobjašnjiva smrt dojenčadi, abnormalni razvoj genitalija ili neplodnost te se utvrđuje stupanj povezanosti. To može ukazivati ​​na autosomno recesivno nasljeđivanje.

Pregledajte penis, odredite duljinu srastanja urogenitalnog sinusa i položaj otvora mokraćne cijevi. Obratite pažnju na obilje i nabranost labioskrotalnih nabora i pokušajte palpirati gonade u tim naborima ili u preponama. Ovo zahtijeva znatno strpljenje.

Točna dijagnoza samo na temelju fizičkog pregleda nije moguća, budući da izgled genitalija može jako varirati u istom kliničkom stanju. Jedini zaključak koji se može izvući iz prisutnosti palpabilnih spolnih žlijezda je da dijete nije genetski žensko i da nema kongenitalnu hiperplaziju nadbubrežne žlijezde.

Metode istraživanja

Najviše zajednički uzrok anomalije genitalija u dojenčadi - kongenitalna nadbubrežna hiperplazija. Stoga je za svu dojenčad sa znakovima virilizacije i nepalpabilnim spolnim žlijezdama potreban biokemijski probir. U velikoj većini slučajeva kongenitalne nadbubrežne hiperplazije postoji nedostatak 21-hidroksilaze (95%). Povećanje razine 17-hidroksiprogesterona potvrđuje kongenitalnu hiperplaziju nadbubrežne žlijezde zbog nedostatka 21-hidroksilaze. Potrebno je pratiti razinu elektrolita u dojenčeta jer hiponatrijemija i hiperkalijemija često postaju očite nakon 48 sati i zahtijevaju odgovarajuće liječenje (liječenje hipovolemije i vaskularna insuficijencija davanje natrija i hidrokortizona).

Odmah izvršiti određivanje kariotipa (analiza kromosoma). Fluorescencijska hibridizacija Y kromosoma provodi se unutar 48 sati u većini laboratorija, ali detaljna analiza kariotipa često traje 1 tjedan (s G-bandingom kromosoma).

Iskusni ultrazvučni stručnjak relativno brzo utvrđuje jajnike i maternicu, čime se potvrđuje ženski spol.

Opipljive gonade i negativan probir za kongenitalnu adrenalnu hiperplaziju zahtijevaju daljnju procjenu. Genitogram (po mogućnosti od strane pedijatrijskog radiologa s iskustvom u dijagnosticiranju uroloških abnormalnosti u žena) radi se za identifikaciju vagine, jajovoda ili eferentnih kanala. Potrebne su biokemijske studije kako bi se utvrdio nedostatak u biosintezi testosterona, aktivnost 5a-reduktaze ili neosjetljivost na androgene. Ovaj pregled se provodi u centru treće razine koji ima iskustva u dijagnosticiranju takvih stanja.

Utvrđivanje spola

Na temelju sljedećih razmatranja:

• potencijal plodnosti;
• mogućnost pune seksualne funkcije;
• endokrini status;
• mogućnost maligne transformacije;
• mogućnost kirurška korekcija i vrijeme operacije.

Dugotrajno liječenje takve djece zahtijeva opsežan pregled uz sudjelovanje liječnika:

• pedijatar/pedijatar endokrinolog;
• dječji urolog;
• psiholog;
• genetika;
• ginekolog (ovisno o osnovnoj bolesti).

- kršenja oblika, veličine, lokalizacije, količine, simetrije i proporcija unutarnjih i vanjskih genitalnih organa. Uzrok pojave je nepovoljna nasljednost, intoksikacija, zarazne bolesti rane i kasne gestoze, hormonalni poremećaji, opasnosti na radu, stres, loša prehrana, loša ekologija itd. Dijagnoza se postavlja na temelju pritužbi, anamneze, vanjskog pregleda, ginekološkog pregleda i rezultata instrumentalnih studija. Terapijska taktika određena je karakteristikama malformacije.

Klasifikacija anomalija ženskih spolnih organa

Uzeti u obzir anatomske značajke razlikovati sljedeće vrste urođenih mana žene reproduktivni sustav:

• Odsutnost organa: potpuna - ageneza, djelomična - aplazija.
• Kršenje lumena: potpuna infekcija ili nerazvijenost - atrezija, sužavanje - stenoza.
• Promjena veličine: smanjenje - hipoplazija, povećanje - hiperplazija.

Povećanje broja cijelih organa ili njihovih dijelova naziva se multiplikacija. Obično se opaža udvostručenje. Anomalije ženskih genitalija, u kojima pojedini organi čine cjelovitu anatomsku strukturu, nazivaju se fuzija. Uz neobičnu lokalizaciju organa, oni govore o ektopiji. Prema težini razlikuju se tri vrste anomalija ženskih spolnih organa. Prva su pluća, koja ne utječu na funkcije spolnih organa. Drugi je umjerene težine, ima određeni učinak na funkcije reproduktivnog sustava, ali ne isključuje rađanje. Treći je teški, popraćen teškim kršenjima i neizlječivom neplodnošću.

Uzroci anomalija ženskih spolnih organa

Ova patologija nastaje pod utjecajem unutarnjih i vanjskih teratogenih čimbenika. Unutarnji čimbenici uključuju genetske poremećaje i patološka stanja majčino tijelo. Ti čimbenici uključuju sve vrste mutacija i opterećeno nasljeđe. nejasna etiologija. Rođaci pacijenta mogu imati malformacije, besplodni brakovi, višestruki pobačaji i visoka smrtnost dojenčadi.

Popis unutarnjih čimbenika koji uzrokuju anomalije ženskih spolnih organa također uključuje somatske bolesti i endokrini poremećaji. Neki stručnjaci u svojim studijama spominju dob roditelja starijih od 35 godina. Među vanjskim čimbenicima koji pridonose razvoju anomalija ženskih spolnih organa, ukazuju na ovisnost o drogama, alkoholizam, uzimanje niza lijekovi, loša prehrana, bakterijske i virusne infekcije(osobito u prvom tromjesečju trudnoće), profesionalne opasnosti, trovanje u kućanstvu, nepovoljni uvjeti okoliša, ionizirajuće zračenje, boravak u ratnoj zoni itd.

Izravni uzrok anomalija ženskih spolnih organa su kršenja organogeneze. Najteži nedostaci nastaju pod štetnim učincima na rani datumi trudnoća. Polaganje uparenih Mullerovih kanala događa se u prvom mjesecu trudnoće. U početku izgledaju kao pramenovi, ali u drugom mjesecu se pretvaraju u kanale. Nakon toga se donji i srednji dio ovih kanala spajaju, iz srednjeg dijela nastaje rudiment maternice, a iz donjeg dijela rudiment vagine. Sa 4-5 mjeseci se diferenciraju tijelo i cerviks.

Jajovodi, koji polaze iz gornjeg, nespojenog dijela Müllerovih kanala, polažu se u 8-10 tjednu. Formiranje cijevi je završeno do 16. tjedna. Himen polazi iz donjeg dijela sraslih kanalića. Vanjski spolni organi nastaju od koža i genitourinarni sinus (prednji dio kloake). Njihova se diferencijacija provodi u 17-18 tjednu trudnoće. Formiranje vagine počinje u 8. tjednu, tj pojačan rast pada na 19. tjedan.

Varijante anomalija ženskih spolnih organa

Anomalije vanjskih genitalija

Malformacije klitorisa mogu se manifestirati kao agenezija, hipoplazija i hipertrofija. Prva dva defekta su izuzetno rijetke anomalije ženskih spolnih organa. Hipertrofija klitorisa nalazi se kod kongenitalnog adrenogenitalnog sindroma (kongenitalna adrenalna hiperplazija). Teška hipertrofija se smatra indikacijom za kiruršku korekciju.

Anomalije vulve, u pravilu, otkrivaju se kao dio višestrukih malformacija, u kombinaciji s kongenitalnim defektima rektuma i donjeg mokraćnog sustava, što je posljedica formiranja ovih organa iz zajedničke kloake. Mogu postojati takve anomalije ženskih spolnih organa kao što su hipoplazija velikih usana ili infekcija vagine, u kombinaciji ili ne u kombinaciji s infekcijom anusa. Često postoje rektovestibularne i rektovaginalne fistule. Operativno liječenje - plastika stidnih usana, plastika vagine, ekscizija fistule.

Anomalije himena i vagine

Anomalije jajnika i jajovoda

Česte anomalije jajovoda su kongenitalna opstrukcija i različite vrste nerazvijenosti jajovoda, obično u kombinaciji s drugim znakovima infantilizma. Anomalije ženskih spolnih organa koje povećavaju rizik od razvoja izvanmaternične trudnoće su asimetrični jajovodi. Rijetko se otkrivaju malformacije kao što su aplazija, potpuno udvostručenje cijevi, cijepanje cijevi, slijepi prolazi i dodatne rupe u cijevima.

Anomalije jajnika obično se javljaju s kromosomskim poremećajima, u kombinaciji s urođenim defektima ili poremećajem aktivnosti drugih organa i sustava. Disgeneza jajnika opaža se kod i Klinefelterovog sindroma. Ageneza jedne ili obje spolne žlijezde i potpuna duplikacija jajnika iznimno su rijetke anomalije ženskih spolnih organa. Moguća je hipoplazija jajnika, obično u kombinaciji s nerazvijenošću drugih dijelova reproduktivnog sustava. Opisani su slučajevi ektopije jajnika i stvaranja dodatnih spolnih žlijezda uz glavni organ.

Razvoj trudnoće u nenormalan jajovod je indikacija za hitnu tubektomiju. S normalno funkcionirajućim jajnicima i abnormalnim jajovodima, trudnoća je moguća in vitro oplodnjom jajašca uzetog tijekom punkcije folikula. U slučaju anomalija jajnika moguće je koristiti reproduktivne tehnologije s oplodnjom jajne stanice donora ili prijenosom embrija donora u maternicu pacijentice.

Anomalije muških spolnih organa su različitim stupnjevima gravitacija. To može biti odsutnost bilo kojeg organa reproduktivnog sustava, ponekad organ umire ili nije u potpunosti formiran, ponekad se parni organi stope u jedan. Ima i više organa nego što je normalno (obično su nerazvijeni). Rijetko se mogu formirati i muški i ženski spolni organi odjednom.

Koje su anomalije genitalnih organa

Liječnici ih obično dijele na anomalije testisa i anomalije penisa. Otprilike 7% djece u svijetu rađa se s anomalijama testisa. Od anomalija kvantiteta izdvajaju se: anorhizam, monorkizam, kao i poliorhizam.

Anorhizam je urođeni nedostatak testisa (oba). Takva je anomalija izuzetno rijetka.

Monorhizam je urođeni nedostatak jednog od testisa. Dijagnozu postavlja liječnik nakon revizije cijelog ingvinalnog kanala.

Poliorhizam je prisutnost više od dva testisa (obično tri). Dodatni testis nalazi se uz glavni i obično je nerazvijen. Nema dodatka i sjemenovoda. Takav "višak" testisa, zbog opasnosti od malignog rasta, mora se odstraniti.

Kriptorhidizam je najčešća malformacija testisa. Istodobno, jedan ili oba testisa odjednom nisu se pomaknuli u skrotum čak ni u prenatalnom razdoblju, već su se zadržali u donjem segmentu primarnog bubrega, u ingvinalnom kanalu ili u trbušne šupljine.

Pseudokriptorhizam - može biti posljedica kontrakcije mišića koji podižu testis.

Ektopični testis - određuje se njegovim položajem na prednjoj strani trbušni zid ispred kosog trbušnog mišića, na perineumu ili bedru, u korijenu penisa ili pubisa.

Hipoplazija testisa je njegova nerazvijenost (sjemene žlijezde su velike nekoliko milimetara). Ponekad postoji kongenitalna odsutnost testisa, izraženi su eunuhoidizam i hipogenitalizam.

Vrlo je rijetko da liječnici uoče druge anomalije genitalnih organa. Konkretno, anomalije penisa. To je urođeni nedostatak cijelog penisa ili samo njegove glave, prisutnost skrivenog penisa, njegova ektopija, kao i udvostručeni i membranozni penis.

Ektopija penisa je izuzetno rijetka anomalija kod koje se penis nalazi iza skrotuma, a pritom je malen.

Bifurkatirani penis - otkriva djelomično ili potpuno udvostručenje penisa uz prisutnost dvije glave. Često u kombinaciji s drugim anomalijama: epispadijom, hipospadijom itd.

Hermafroditizam (biseksualnost) također je izuzetno rijetka devijacija u kojoj postoji muški i ženski spolni organ. Određivanje spola je teško. Često su organi suprotnog spola loše formirani. Pravi hermafroditizam je kada muški spolni organi nisu dovoljno formirani. Za točno određivanje spola provode se genetske studije: provodi se analiza hormona i vrsta kromosoma.

Uzroci razvoja anomalija muških spolnih organa

Takve se anomalije mogu pojaviti kada postoji kršenje razvoja fetusa tijekom trudnoće ili biti rezultat netočne raspodjele kromosoma. Ponekad su anomalije posljedica djelovanja lijekova, kao i radioaktivnog zračenja. Ponekad mogu biti posljedica urođenih bolesti ploda.

Liječenje anomalija genitalnih organa

U prisutnosti nekih anomalija, primijeniti liječenje lijekovima, s hermafroditizmom, potrebno je kirurška intervencija. Ako postoji kašnjenje u testisima u prepone ili u trbušnoj šupljini, tada se koriste lijekovi. Ponekad je potrebna operacija koja se mora obaviti što je prije moguće. Kongenitalne anomalije penisa korigiraju se od druge godine života. U prisutnosti fimoze provodi se operacija obrezivanja. kongenitalni tumor krvne žile penis se odmah uklanja. Ako se skrotum nalazi iznad penisa, također se izvodi operacija.

Liječniku je potrebno obratiti se ako dijete nema testise u skrotumu, ako ima bolove u penisu, ako se u pubertetu javljaju poremećaji spolnog ponašanja. Ako se ne liječe, ovi poremećaji negativno utječu spolni život budući čovjek.