Sarkoidoza. Uzroci, simptomi, znakovi, dijagnoza i liječenje patologije. Diferencijalna dijagnoza sarkoidoze pluća, liječenje rendgenskih varijanti sarkoidoze

Rozenshtraukh L. S., Vinner M. G.

Teške difuzne promjene u obliku povećanja i redundantnosti plućnog uzorka upalnog tipa u kombinaciji s bilateralnom adenopatijom intratorakalnih limfnih čvorova opažene su u PA fazi sarkoidoze, a difuzno povećanje uzorka sklerotičnog tipa je opažen u III, ili plućnom, stadiju ove bolesti.

Kliničke manifestacije sarkoidoze u PA, ili medijastinalno-plućnom stadiju, kao iu I, medijastinalnom stadiju, u oko polovice bolesnika karakterizirane su blagom promjenom općeg stanja. U 60% slučajeva bolest se otkriva fluorografijom. Subakutni početak bolesti opažen je u 20-30% pacijenata, a očituje se subfebrilnom tjelesnom temperaturom, suhim kašljem i slabošću. Akutni početak S visoka temperatura tijelo, artralgija, nodozni eritem opaža se u 10-15% pacijenata (Löfgrenov sindrom). Mogu se primijetiti izvanplućne lokalizacije: sarkoidoza očiju, kože, perifernih limfnih čvorova, malih cjevastih kostiju šaka i stopala, parotidne žlijezde slinovnice. U 40% bolesnika postoji leukopenija, blago povećanje ESR, rijetko leukocitoza, češće apsolutna limfopenija, monocitoza i eozinofilija.

Radiološka slika sliči onoj u medijastinalnom stadiju sarkoidoze. Najčešće se tomografijom otkriva obostrano povećanje limfnih čvorova bronhopulmonalnih skupina, zatim bronhopulmonalnih i traheobronhalnih, a još rjeđe paratrahealnih. Promjene plućnog uzorka u obliku redundancije i pojačanja određuju se u bazalnim i kortikalnim zonama srednjeg i donjeg plućnog polja. Općenito je prihvaćeno da u ovoj fazi još uvijek nema plućnih granulomatoznih promjena, a intenziviranje uzorka očito je posljedica limfostaze [Kostina 3. I. i sur., 1975; Khomenko A. G., Schweiger O., 1982].

M. L. Šulutko i sur. (1984), na temelju rezultata proširene medijastinoskopije s biopsijom pleure, pluća i limfnih čvorova u bolesnika ove kategorije, pokazao je da je u svim slučajevima u stadiju PA postojala tuberkulozna lezija pleure i pluća s karakterističnim struktura sarkoidnog granuloma. Posljedično, zbog male veličine i malog broja u plućima, noduli ne dobivaju odgovarajuću sliku na radiografiji. Osim toga, čak i uz značajno povećanje limfnih čvorova, simptomi bronhijalne kompresije se ne opažaju.

Bronhoskopija otkriva neizravne znakove hiperplazije limfnih čvorova u obliku širenja kutova podjele bronha, pojavu vaskularne mreže bronhijalne sluznice. U 10-15% slučajeva postoji tuberkulozna lezija sluznice. Biopsija sluznice i transbronhijalna punkcija limfnih čvorova omogućuju potvrdu dijagnoze u 70-80%, au kombinaciji s medijastinoskopijom ili otvorenom biopsijom - u 100% slučajeva. Opisani stadij sarkoidoze ima vrlo karakterističnu radiološku sliku, koja u kombinaciji sa lošim kliničkim manifestacijama ili u kombinaciji s Löfgrenovim sindromom omogućuje postavljanje dijagnoze sarkoidoze bez biopsije.

Pozitivna radiografska dinamika s povoljnim tijekom bolesti u 80-88% slučajeva očituje se potpunom regresijom adenopatije i normalizacijom plućnog uzorka unutar 4-8 mjeseci [Rabukhin E. A., 1975; Yaroszewicz W., 1976], Spontano ozdravljenje se postiže unutar 6 mjeseci do 3 godine. Istodobno, recidivi se opažaju 3 puta češće nego u liječenih bolesnika [Kostina 3. I., 1984].

U III, ili plućnom, stadiju sarkoidoze, bolest se smatra kroničnim procesom, što je posljedica progresije prethodnog medijastinalno-plućnog stadija. Otprilike 25% slučajeva je asimptomatsko. U istom broju pacijenata, sekundarna infekcija brzo se pridružuje glavnom procesu, a zatim se razvija Kronični bronhitis i cor pulmonale. U stadiju III, svi pacijenti su na ovaj ili onaj način izrazili respiratorno zatajenje: kratkoća daha tijekom vježbanja, a zatim u mirovanju, kašalj, ponekad subfebrilna tjelesna temperatura, osobito u slučaju pristupanja nespecifična infekcija bronhijalnih puteva.

Rentgenska slika ove faze manifestira se u obliku dvije glavne opcije: pneumofibroza u obliku figure leptira i difuzna pneumofibroza. S pneumofibrozom u obliku figure leptira u srednjim zonama, heterogena zamračenja u blizini korijena određuju se prilično simetrično. Vidi se da je volumen plućnog tkiva smanjen, budući da su bronhi spojeni. U drugim odjelima se uočava deformacija plućnog uzorka, bulozne otekline i emfizem u bazalnim prednjim zonama, što je jasno definirano u studiji u bočnoj projekciji.

S difuznom i jednoličnijom lezijom, plućni uzorak u svim poljima je oštro deformiran i neorganiziran, postoje odvojena emfizematozna područja. U studiji u bočnoj projekciji također se može primijetiti da su prednji i bazalni dijelovi najviše emfizematozni. Ovdje su definirane i grube teške sjene. Dijagnostika i rendgenska dijagnoza III stadija sarkoidoze, za razliku od njezinog medijastinalno-plućnog stadija, puno je teža, jer se jednim pregledom bez podataka o involuciji bolesti iz II u III stadij, opisani “pneumosklerotični” a fibrozne promjene teško je ocijeniti kao sarkoidozu.

U tom smislu, u većini slučajeva, osobito u difuznom obliku lezije, točna dijagnoza bez biopsije pluća gotovo je nemoguća. Bronhoskopska slika također je manje informativna: kod nekih bolesnika otkriva se atrofični bronhitis, a rijetko se otkrivaju tuberkularne promjene. Ako postoji potreba za provjerom dijagnoze, tada otvorenu biopsiju pluća daje najbolje rezultate.

Sarkoidoza (gr. sarx, Sarcos- meso, meso + grč. - eides slično + -oz) je kronična multisistemska bolest nepoznate etiologije, karakterizirana nakupljanjem T-limfocita i mononuklearnih fagocita, stvaranjem nekazeoznih epiteloidnih granuloma i kršenjem normalne arhitektonike zahvaćenog organa. Mogu biti zahvaćeni svi organi osim nadbubrežnih žlijezda.

EPIDEMIOLOGIJA

Prevalencija sarkoidoze u svijetu vrlo je varijabilna. U Europi i SAD-u incidencija bolesti je u prosjeku 10-40 slučajeva na 100.000 stanovnika. Prevalencija sarkoidoze najveća je u skandinavskim zemljama (64 na 100 000 stanovnika), au Tajvanu je gotovo nula. U Rusiji trenutno nema pouzdanih epidemioloških podataka. Pretežna dob pacijenata je 20-40 godina; bolest rijetko pogađa djecu i starije osobe.

KLASIFIKACIJA

Do danas ne postoji univerzalna klasifikacija sarkoidoze. Godine 1994. razvijena je klasifikacija intratorakalne sarkoidoze (tablica 29-1).

Tablica 29-1. Klasifikacija intratorakalne sarkoidoze

Središnji istraživački institut za tuberkulozu Ruske akademije medicinskih znanosti (RAMS), zajedno s mađarskim stručnjacima (Khomenko A.G., Schweiger O. i sur., 1982.), predložio je sljedeću klasifikaciju (tablica 29-2).

Tablica 29-2. Klasifikacija sarkoidoze Središnjeg istraživačkog instituta za tuberkulozu Ruske akademije medicinskih znanosti

ETIOLOGIJA

Mnogi infektivni i neinfektivni čimbenici smatrani su uzrocima razvoja sarkoidoze. Svi oni nisu u suprotnosti s činjenicom da bolest nastaje zbog pojačanog staničnog imunološkog odgovora (stečenog, nasljednog ili obojeg) na ograničenu klasu antigena ili na vlastite antigene.

infektivni agensi. Kao vjerojatni etiološki čimbenik od otkrića sarkoidoze, Mycobacterium tuberkuloza. Domaći ftizijatri do danas, zajedno s drugim lijekovima, pacijentima sa sarkoidozom propisuju izoniazid. Međutim, nedavna istraživanja DNK materijala biopsije pluća sugeriraju da DNK Mycobacterium tuberkuloza nije češći u bolesnika sa sarkoidozom nego u zdravi ljudi jedna populacija. Etiološki čimbenici sarkoidoze također vjerojatno uključuju klamidiju, lajmsku boreliozu i latentne viruse. Međutim, nedostatak identifikacije bilo kojeg infektivnog agensa i epidemiološke veze bacaju sumnju na infektivnu etiologiju sarkoidoze.

Genetski i nasljedni čimbenici. Utvrđeno je da je rizik od sarkoidoze s heterozigotnošću za ACE gen (ACE je uključen u patofiziološke procese u ovoj bolesti) 1,3, a s homozigotnošću - 3,17. Međutim, ovaj gen ne određuje ozbiljnost tijeka sarkoidoze, njegove izvanplućne manifestacije i radiološku dinamiku (unutar 2-4 godine).

Okolinski i profesionalni čimbenici. Udisanje metalne prašine ili dima može izazvati granulomatozne promjene u plućima, slične sarkoidozi. Prašina aluminija, barija, berilija, kobalta, bakra, zlata, metala rijetkih zemalja, titana i cirkonija ima antigenska svojstva, sposobnost stimuliranja stvaranja granuloma. Akademik A.G. Rabukhin je pelud bora smatrao jednim od etioloških čimbenika, ali odnos između učestalosti bolesti i područja u kojem dominiraju borove šume nije uvijek pronađen.

PATOGENEZA

Najranija promjena kod sarkoidoze pluća je limfocitni alveolitis, najvjerojatnije uzrokovan alveolarnim makrofagima i T-helperima koji otpuštaju citokine. Najmanje podskupina pacijenata s plućnom sarkoidozom ima oligoklonsku lokalnu ekspanziju T-limfocita koja izaziva antigenom vođen imunološki odgovor. Za kasniji razvoj granuloma potreban je alveolitis.

Sarkoidoza se smatra granulomatozom posredovanom intenzivnim staničnim imunološkim odgovorom na mjestu aktivnosti bolesti. Stvaranje sarkoidnog granuloma kontrolira kaskada citokina (također su povezani s razvojem plućne fibroze kod sarkoidoze). Granulomi se mogu formirati u različitim organima (npr. plućima, koži, limfnim čvorovima, jetri, slezeni). Sadrže veliki broj T-limfocita. Istodobno, bolesnike sa sarkoidozom karakterizira smanjenje stanične i povećanje humoralne imunosti: u krvi je apsolutni broj T-limfocita obično smanjen, dok je razina B-limfocita normalna ili povišena.

Zamjena limfoidnog tkiva sarkoidnim granulomima dovodi do limfopenije i anergije na kožne testove s hipertenzijom. Anergija često ne nestaje niti s kliničkim poboljšanjem i vjerojatno je posljedica migracije cirkulirajućih imunoreaktivnih stanica u zahvaćene organe.

PATOMORFOLOGIJA

Glavni simptom sarkoidoze su nekazeozni epiteloidni granulomi u plućima i drugim organima. Granulomi se sastoje od epiteloidnih stanica, makrofaga i višejezgrenih divovskih stanica okruženih T-helperima i fibroblastima, dok kazeozne nekroze nema. Limfociti i rijetke plazma stanice mogu biti na periferiji granuloma, neutrofili i eozinofili su odsutni. Karakterizira ga limfocitni alveolitis rani stadiji. Razvoj sarkoidnog granuloma dovodi do bilateralne limfadenopatije korijena pluća, promjena na plućima, oštećenja kože, očiju i drugih organa. Nakupljanje epiteloidnih stanica u sarkoidozi mora se razlikovati od granuloma koji se javljaju kod preosjetljivog pneumonitisa, tuberkuloze, gljivičnih infekcija, izloženosti beriliju i malignih tumora.

KLINIČKA SLIKA I DIJAGNOZA

Sarkoidoza utječe na različite organe i sustave. Najčešće (u 90% bolesnika) nastaju lezije pluća.

Pritužbe i anamneza. Najčešći problemi su umor (71% pacijenata), otežano disanje (70%), artralgija (52%), bolovi u mišićima (39%), bolovi u prsima (27%), opća slabost (22%). Bol u prsima kod sarkoidoze je neobjašnjiva. Nije bilo korelacije između prisutnosti i težine limfadenopatije, prisutnosti i lokalizacije pleuralnih i drugih promjena u prsištu te boli. Anamneza je obično neinformativna. Međutim, preporučljivo je pitati pacijenta je li imao neobjašnjive artralgije, osipe nalik na nodozni eritem, je li pozvan na dodatni pregled nakon što je prošao drugu fluorografiju.

cilj pregled. Prilikom pregleda, kožne lezije se otkrivaju u 25% bolesnika sa sarkoidozom. Najčešće manifestacije uključuju nodozni eritem, plakove, makulopapulozni osip i potkožne čvorove. Zajedno s nodoznim eritemom primjećuje se oticanje ili hipertermija zglobova. Najčešće se kombinacija ovih znakova pojavljuje u proljeće. Artritis kod sarkoidoze obično ima benigni tijek, ne dovodi do uništenja zgloba, ali se ponavlja. Vrlo često se bilježe promjene u perifernim limfnim čvorovima, osobito cervikalnim, aksilarnim, laktnim i ingvinalnim. Čvorovi na palpaciji su bezbolni, mobilni, zbijeni (podsjećaju na gumu u konzistenciji). Za razliku od tuberkuloze, kod sarkoidoze ne ulceriraju. U ranim stadijima bolesti zvuk perkusije tijekom pregleda pluća nije promijenjen. S teškom medijastinalnom limfadenopatijom u mršavih ljudi, može se otkriti tupost perkusionog zvuka preko povećanog medijastinuma, kao i kod najtiše perkusije duž spinoznih nastavaka kralježaka. S lokalnim promjenama u plućima moguće je skraćivanje perkusionog zvuka na zahvaćenim područjima. S razvojem emfizema pluća, zvuk udaraljki dobiva nijansu kutije. Kod sarkoidoze nema specifičnih auskultatornih znakova. Možda oslabljeno ili teško disanje, zviždanje nije karakteristično. Krvni tlak se obično ne mijenja, čak ni u bolesnika s povišenim razinama ACE.

U sarkoidozi su opisani karakteristični sindromi. Löfgrenov sindrom - groznica, bilateralna limfadenopatija korijena pluća, poliartralgija i nodozni eritem - dobar je prognostički znak tijeka sarkoidoze. Heerfordtov sindrom - Waldenströmu je dijagnosticirana groznica, povećani parotidni limfni čvorovi, prednji uveitis i paraliza lica.

IZVANPLUĆNE MANIFESTACIJE SARKOIDOZE

Mišićno-koštane promjene kod sarkoidoze (javljaju se u 50-80%) najčešće se manifestiraju artritisom skočni zglobovi, miopatije. Sarkoidoza očiju zabilježena je u približno 25% pacijenata, od kojih 75% ima prednji uveitis, 25-35% ima stražnji uveitis, moguća je infiltracija konjunktive i suznih žlijezda. Sarkoidoza oka može dovesti do sljepoće. Kožne manifestacije u obliku nekazeoznih granuloma epiteloidnih stanica, nodozni eritem, lupus pernio, vaskulitis i multiformni eritem javljaju se u 10-35% bolesnika. Neurosarkoidoza pogađa manje od 5% pacijenata. Njegova dijagnoza je često teška u nedostatku plućnih i drugih manifestacija. Bolest se može manifestirati paralizom kranijalnih živaca (uključujući Bellovu paralizu), polineuritisom i polineuropatijom, meningitisom, Guillainovim sindromom. - Barre, epileptiformni napadaji, masovne formacije u mozgu, hipofizno-hipotalamički sindrom i poremećaj pamćenja. Oštećenja srca (manje od 5%), na primjer u obliku aritmija, blokada, predstavljaju prijetnju životu bolesnika (50% smrtni slučajevi od sarkoidoze su povezani sa srčanim bolestima). Sarkoidoza grkljana (često gornjeg dijela) očituje se promuklošću, kašljem, disfagijom i kratkim dahom zbog opstrukcije gornjeg dišni put. Laringoskopijom se otkrivaju edem i eritem sluznice, granulomi i čvorovi. Oštećenje bubrega kod sarkoidoze najčešće je povezano s nefrolitijazom, koja se razvija kao posljedica hiperkalcemije i hiperkalciurije. Intersticijski nefritis razvija se rjeđe.

Laboratorija istraživanje. U općem testu krvi, limfocitopenija, eozinofilija su karakteristični, ali nespecifični. povišen ESR. U biokemijskim testovima krvi moguće je otkriti hiperkalcemiju, hiperkalciuriju, povećanje sadržaja ACE, hiperglobulinemiju.

Hiperkalcemija u sarkoidozi može poslužiti kao marker aktivnosti procesa. Povezan je s fluktuacijama u nekontroliranoj proizvodnji 1,25-dihidroksikolekalciferola alveolarnih makrofaga s najvećim intenzitetom u Ljetno vrijeme. Teška hiperkalcemija i hiperkalciurija dovode do nefrolitijaze. Druge biokemijske abnormalnosti odražavaju oštećenje jetre, bubrega i drugih organa.

U 60% bolesnika sa sarkoidozom, proizvodnju ACE povećavaju epiteloidne stanice nekazeoznog granuloma. U ranom stadiju bolesti, povišen sadržaj ACE u krvnom serumu prati poremećaje prohodnosti na razini malih bronha. Nije utvrđena statistički značajna veza između sadržaja ACE i drugih objektivnih dijagnostičkih pokazatelja.

Moguće je povećati sadržaj lizozima u krvnom serumu (izlučuju ga makrofagi i divovske stanice u granulomu).

X-zraka studija. U 90% bolesnika pojavljuju se promjene na radiografiji prsa. U 50% slučajeva promjene su ireverzibilne, au 5-15% slučajeva otkriva se progresivna plućna fibroza.

U suvremenoj međunarodnoj praksi radiološki znakovi sarkoidoze organa prsnog koša podijeljeni su u 5 faza.

Stadij 0 - bez promjena (u 5% bolesnika).

Stadij I (Sl. 29-1) - torakalna limfadenopatija, plućni parenhim nije promijenjen (u 50%).

Stadij II (Sl. 29-2) - limfadenopatija korijena pluća i medijastinuma u kombinaciji s promjenama plućnog parenhima (u 30%).

Stadij III - plućni parenhim je promijenjen, limfadenopatija korijena pluća i medijastinuma je odsutna (u 15%).

Stadij IV - ireverzibilna plućna fibroza (u 20%).

Riža. 29-1. X-zraka za sarkoidozu. Stadij I - torakalna limfadenopatija na pozadini nepromijenjenog plućnog parenhima.

Riža. 29-2. X-zraka za sarkoidozu. Stadij II - limfadenopatija korijena pluća i medijastinuma u kombinaciji s promjenama u plućnom parenhimu.

Ove faze sarkoidoze su informativne za prognozu, ali nisu uvijek u korelaciji s kliničkim manifestacijama bolesti. Na primjer, u stadiju II možda neće biti pritužbi ili fizičkih promjena. Uz tipične manifestacije sarkoidoze, postoje destruktivni oblici bolesti, bulozne promjene u plućima, pa čak i spontani pneumotoraks.

CT- visoko informativna metoda za dijagnosticiranje sarkoidoze i praćenje njezinog tijeka. Mala, nepravilno smještena duž vaskularno-bronhalnih snopova i subpleuralna žarišta (1-5 mm u promjeru) mogu se otkriti mnogo prije nego što se pojave na konvencionalnim radiografijama. CT vam omogućuje da vidite i prozračite bronhogram. Žarišno zamućenje brušenog stakla ("alveolarna sarkoidoza") može biti jedina manifestacija bolesti u 7% bolesnika, što odgovara ranom alveolarnom stadiju procesa. U 54,3% slučajeva male žarišne sjene otkrivaju se na CT-u, u 46,7% - velike. Peribronhijalne promjene zabilježene su u 51,9%, suženje bronha - u 21%, zahvaćenost pleure - u 11,1%, bule - u 6,2%.

Studija FVD u ranim fazama sarkoidoze (tijekom razdoblja alveolitisa) omogućuje vam prepoznavanje poremećaja prohodnosti na razini malih bronha (potrebno diferencijalna dijagnoza s kroničnim opstruktivnim bronhitisom i bronhalnom astmom). Napredovanjem bolesti javljaju se i rastu restriktivni poremećaji, smanjenje difuzijske sposobnosti pluća i hipoksemija. U intersticijskim plućnim bolestima, uključujući sarkoidozu, parametri izmjene plinova i difuzije su informativniji nakon testa s tjelesna aktivnost, jer omogućuju otkrivanje poremećaja latentnih u mirovanju u ranim fazama.

EKG- važna komponenta u pregledu bolesnika sa sarkoidozom, budući da kasno dijagnosticirana sarkoidoza miokarda može uzrokovati aritmije i iznenadni zastoj srca.

Bronhoskopija. Bronhoskopija je osobito važna u početnoj dijagnozi sarkoidoze. Tijekom bronhoskopije može se provesti bronhoalveolarna lavaža, što omogućuje, posebno, isključivanje granulomatoze zarazne prirode. Ukupan broj stanica u nastaloj tekućini i stupanj limfocitoze odražavaju ozbiljnost stanične infiltracije (pneumonitis), fibrozu i vaskularno oštećenje (angiitis).

Biopsija- najvažniji dijagnostički postupak sa sarkoidozom, osobito u djece. Biopsija obično otkriva nekazeozne granulome koji se sastoje od epiteloidnih stanica i pojedinačnih Pirogovih divovskih stanica. - Langhans (često sadrže inkluzije), limfociti, makrofagi s fibroblastima koji se nalaze okolo. Najčešće se materijal za biopsiju uzima iz pluća. Transbronhijalna biopsija otkriva promjene u 65-95% bolesnika, čak i ako ih nema u plućnom parenhimu s različite vrste njegova vizualizacija, medijastinoskopija (invazivniji postupak) - u 95%, biopsija limfnih čvorova skalenskog mišića - u 80%. Informativnost biopsije konjunktive u prisutnosti karakterističnih makroskopskih promjena iznosi 75%, au odsutnosti - 25%. U nedostatku promjena u medijastinumu i prevlasti uzorka plućne diseminacije alternativna metoda video-potpomognuta torakoskopska biopsija.

Scintigrafija S galij. Radioaktivni 67 Ga lokaliziran je u područjima aktivne upale, gdje su makrofagi i njihovi prekursori, epiteloidne stanice u izobilju, kao iu normalnom tkivu jetre, slezene i kostiju. Skeniranje s Ga 67 omogućuje vam lokalizaciju sarkoidne lezije u medijastinalnim limfnim čvorovima, plućnom parenhimu, submandibularnom i parotidne žlijezde. Metoda je nespecifična i daje pozitivni rezultati s gubom, tuberkulozom, silikozom.

Kožni probati Kveima. Kveimov test sastoji se od intradermalne injekcije pasterizirane suspenzije slezene zahvaćene sarkoidozom (Kveimovo Ag, Kveimov homogenat - Silzbach). Na mjestu injiciranja postupno se pojavljuje papula koja dostiže najveću veličinu (promjer 3-8 cm) nakon 4-6 tjedana. Biopsija papule u 70-90% bolesnika otkriva promjene karakteristične za sarkoidozu (lažno pozitivan rezultat otkriva se u 5% ili manje). Međutim, ne postoje industrijski dizajni Ag Kveima.

Tuberkulin uzorci nespecifična za sarkoidozu (prema podacima iz Njemačke i Švicarske, tuberkulinski test s 0,1 TU pozitivan je u 2,2%, s 1 TU - 9,7%, s 10 TU - 29,1%, a sa 100 TU - 59% bolesnika sa sarkoidozom ). Mantouxov test može se provesti u diferencijalne dijagnostičke svrhe kod izolirane ili predominantne neurosarkoidoze, budući da u tim slučajevima nije uvijek moguća biopsija.

ultrazvuk bubreg indiciran za pravovremeno otkrivanje nefrolitijaze.

DIFERENCIJALNA DIJAGNOZA

U prisutnosti bilateralne limfadenopatije na rendgenskoj snimci prsnog koša, provodi se diferencijalna dijagnoza između sarkoidoze i limfoma, tuberkuloze, gljivičnih infekcija, raka pluća i eozinofilnog granuloma. Ako biopsija otkrije nekazeozni granulom, provodi se diferencijalna dijagnoza između sarkoidoze i tuberkuloze, gljivičnih infekcija, bolesti mačjeg ogreba, berilioze, preosjetljivog pneumonitisa, lepre i primarne bilijarne ciroze.

KOMPLIKACIJE

Situacije opasne po život rijetke su kod sarkoidoze i mogu biti posljedica zatajenja pluća, srca, bubrega, jetre i mozga zbog ireverzibilne fibroze. Komplikacija buloznog oblika (rijetke) sarkoidoze pluća je spontani pneumotoraks, a hilotoraks je još rjeđi. Opstruktivna apneja za vrijeme spavanja zabilježena je u 17% bolesnika sa sarkoidozom (u općoj populaciji u 2-4%); povezuje se s neurosarkoidozom, upotrebom glukokortikoida i opstrukcijom gornjih dišnih putova. Zatajenje disanja i plućno tijelo javljaju se s ireverzibilnom plućnom fibrozom. Sarkoidoza često zahvaća lijevu stranu srca i ostaje asimptomatska dugo vremena, a kasnije se manifestira kao iznenadna srčana smrt. zatajenja bubrega može se razviti s granulomatoznim intersticijskim nefritisom i/ili nefrokalcinozom. Zatajenje jetre može biti posljedica intrahepatične kolestaze i portalne hipertenzije.

LIJEČENJE

26% pacijenata sa sarkoidozom pati od određenog stupnja mentalnog poremećaja, što ukazuje na važnost psihološki aspekti u liječenju sarkoidoze i podučavanju pacijenata kako se nositi s bolešću.

MEDICINSKA TERAPIJA

Vrijeme početka i optimalan način rada terapija lijekovima sarkoidoza još nije jasno definirana. Sa sarkoidozom stadija I-II, 60-70% pacijenata ima šanse za spontanu stabilnu remisiju, dok korištenje sistemskih GC može biti popraćeno čestim kasnijim recidivima, stoga je nakon otkrivanja bolesti potrebno promatranje tijekom 2-6 mjeseci. preporučeno.

Najčešće korišten GC. U stadiju I-II sarkoidoze, osobito kod verificiranog opstruktivnog sindroma, stečeno je iskustvo u primjeni budezonida. U teškim slučajevima indicirana je sustavna primjena HA. Još uvijek ne postoje univerzalni režimi hormonske terapije sarkoidoze. Prednizolon se propisuje u početnoj dozi od 0,5 mg/kg/dan peroralno dnevno ili svaki drugi dan, ali 20% pacijenata doživljava nuspojave. Male doze lijeka (do 7,5 mg / dan) u kombinaciji s klorokinom i vitaminom E imaju 2-3 puta manju vjerojatnost da će izazvati nuspojave, ali su neučinkovite u prisutnosti infiltrata, konfluentnih žarišta, područja hipoventilacije, masivne diseminacije. , u kršenju respiratorne funkcije, osobito opstruktivne u bronhijalnoj sarkoidozi. U takvim slučajevima moguće je primijeniti pulsnu terapiju prednizolonom (10-15 mg/kg metilprednizolona intravenozno kapanjem svaki drugi dan 3-5 puta) nakon čega slijedi liječenje niskim dozama.

Ako su hormoni neučinkoviti ili ih pacijenti loše podnose, umjesto njih propisuje se klorokin ili hidroksiklorokin, metotreksat. Kortikotropin i kolhicin također se preporučuju za liječenje sarkoidoze.

Pripravke kalcija treba izbjegavati.

Široko upotrebljavan intravenozne injekcije natrijev tiosulfat u kombinaciji s intramuskularna injekcija Djelotvornost vitamina E još nije dokazana.

Transpalantacija. Danas se pacijenti sa sarkoidozom u završnom stadiju s neučinkovitom medikamentoznom terapijom podvrgavaju transplantaciji pluća, kao i presađivanju srca i pluća, jetre i bubrega. Imunosupresivna terapija koja se provodi u isto vrijeme također je liječenje sarkoidoze. Preživljavanje do 3. godine je 70%, do 5. - 56%. Međutim, moguć je recidiv bolesti u transplantiranom pluću.

Klinički pregled. Potrebno je stalno pratiti pulmologa (posjete najmanje 1 puta u 6 mjeseci).

PROGNOZA

Prognoza sarkoidoze vrlo je varijabilna i ovisi posebice o stadiju bolesti. 60-70% bolesnika I-II stadiju dolazi do spontane (bez liječenja) remisije, dok kronični progresivni oblici dovode do teške posljedice(Tablica 29-3). Prognoza tijeka sarkoidoze u slučajevima otkrivanja sarkoidoze prije 30 godina je bolja nego u kasnijoj dobi. Smrtni slučajevi zbog sarkoidoze promjene na unutarnjim organima javljaju se u 1-4% bolesnika sa sarkoidozom. Neurosarkoidoza dovodi do smrti u 10% bolesnika, što je 2 puta više nego kod svih bolesnika sa sarkoidozom.

Tablica 29-3. Čimbenici koji određuju vjerojatnost remisije sarkoidoze i njezin kronični tijek

Sarkoidoza pluća ili Schaumann-Besnier-Beckova bolest - upalni proces u plućima i intratorakalnim limfnim čvorovima zbog stvaranja granuloma (nodula).

To je nezarazna, ali vrlo opasna bolest. U ranim stadijima sarkoidoza može biti asimptomatska.

Važnost rane dijagnoze plućne sarkoidoze

Rijetka bolest koja još uvijek nije u potpunosti razjašnjena. Ne postoje točne teorije koje objašnjavaju uzroke i prirodu nastanka.

Također nema specifičnih, početnih, karakterističnih samo za ovu bolest, simptoma. Ovo otežava pravovremeno otkrivanje bolesti.

Sličnost simptoma plućne sarkoidoze s drugim bolestima, na primjer, tuberkuloza, naknadno, ne dopušta pravilno liječenje. Što se prije dijagnoza utvrdi, to su veće šanse za uspješno liječenje sarkoidoze pluća.

Referenca! Sarkoidoza se javlja u tri faze: početna, medijast-pulmonalna, pulmonalna.

Dijagnostičke metode

Postoje sljedeći načini dijagnosticiranja sarkoidoze pluća.

Kompjuterizirana tomografija: je li CT rendgensko snimanje učinkovitije?

Ova metoda je najinformativnija za proučavanje unutarnjih organa. Osjetljivost CT-a je 94%. Značajno viši od drugih metoda, čak i radiografije. Ima osjetljivost 80%.

Budući da CT može pružiti najbolju kvalitetu slike, povećajte je, može pokazati limfadenopatija korijena plućašto je znak plućne sarkoidoze.

Slika 1. CT se izvodi na posebnom uređaju - CT skeneru, ovdje je model proizvođača "MAGNETOM Verio".

Dijagnoza sarkoidoze na ovaj način pokazuje detaljnu strukturu pluća, što je nemoguće učiniti s rendgenskim zrakama i fluorografijom.

Postoje dvije opcije za CT: nativni i kontrastni. NA prvi slučaju nije potrebna nikakva priprema. I u drugi- izvođenje na prazan želudac. Da bi studija bila učinkovita, pacijent mora ukloniti sve metalne predmete sa sebe i također mirno ležati.

Postupak kompjutorizirana tomografija bezbolno i uzima ne više od 5 minuta.

Mogući znakovi Sarkoidoza pluća na CT-u:

Najuočljiviji deformiteti vidljivi su u stražnjim i prednjim regijama gornjih režnjeva, u apikalnim regijama donjih režnjeva, u srednjem režnju, te također u lingvalnim segmentima.

Rentgenska slika

Korištenje ove metode ne daje takve podatke kao CT, ali pokazuje promjene karakteristične za plućnu sarkoidozu.

znakovi rendgenska slika Organi prsnog koša podijeljeni su u sljedeće faze:

1. Nula kad nema promjena. Sastaje se u 5% pacijenata.
2. Prvi: povećanje limfnih čvorova, promjene u plućnom tkivu - nema parenhima. Limfni čvorovi se međusobno ne spajaju, kao što je slučaj kod tuberkuloze. Oni ostaju odvojeni.
3. Drugi: povećanje broja limfnih čvorova u korijenu pluća, promjena u parenhimu.
4. Treći: promijenjeno je glavno plućno tkivo, povećanje broja limfnih čvorova, njihova međusobna povezanost.
5. 4: plućna fibroza. Donje plućno tkivo postaje ožiljno, što otežava respiratorni proces.

Ove faze služe kao informacija za predviđanje tijeka bolesnikove bolesti.

Važno! Rtg pokazuje promjene na plućima čak i bez simptoma bolesti. Ograničenje metode leži u nemogućnost pružanja slika visoke rezolucije, kao i mogućnost slaganja slika u slojeve.

Laboratorijske pretrage krvi, urina

Ako sumnjate na prisutnost sarkoidoze pluća, liječnik mora propisati opću analizu krvi, biokemijsku analizu krvi i urina.

Pacijent se prije toga treba pripremiti na sljedeći način:

• dnevno izbjegavajte alkohol i pušenje;
• uzeti testove na prazan želudac ujutro;
• nekoliko dana nemojte koristiti lijekove koji utječu na sastav urina i krvi.

Na temelju rezultata opće analize donosi se zaključak o radu unutarnjih organa.

Važno! Dobiveni rezultati općeg krvnog testa ne smatraju se karakteristike sarkoidoza.

Ako je bolest prisutna, prilikom uzimanja općeg krvnog testa mogući su sljedeći pokazatelji:

• smanjena razina eritrocita;
• povišena razina leukocita;
• povećanje razine eozinofila;
• povećan sadržaj limfociti;
• povećanje sadržaja monociti;
• umjereno povećanje sedimentacija eritrocita.

Zbog činjenice da se sarkoidoza pluća temelji na upali, rezultati opće analize za mnoge pokazatelje ukazuju na prisutnost upalni proces.

Na temelju biokemijskog testa krvi moguće je identificirati ne samo upalu, već i probleme u radu unutarnjih organa. Sa sarkoidozom pluća, povećanje:

• razine angiotenzin-konvertirajućeg enzima, istraživanja na venske krvi;
• razina kalcija, povećava se zbog činjenice da granulomi proizvode vitamin D, koji utječe na metabolizam kalcija;
• sadržaj bakra;
• haptoglobin;
• razine sijalne kiseline, kao i kod svake upale;
• ukupna koncentracija proteina.

Ove krvne promjene su karakteristične za akutni oblik bolesti. U drugim oblicima, takve promjene možda neće biti. Štoviše, povećana razina ovih komponenti može se otkriti u drugim bolestima. Na primjer, angiotenzin je povećana i bronhitis, pneumokonioza, reumatoidni artritis. Stoga se za utvrđivanje dijagnoze moraju koristiti druge metode.

Analiza urina može pokazati povišene razine kalcija.

Također će vas zanimati:

Bronhoskopija pluća

Koristi se za procjenu dostupnosti lumen bronha, dušnika, sluznice. Ova metoda dijagnosticiranja sarkoidoze pluća provodi se pomoću dugačke fleksibilne optičke sonde - bronhoskopa.

Referenca!Često se izvodi bronhoskopija lokalna anestezija , rjeđe pod zajednič. Bronhoskop se ubacuje kroz nos ili usta u pluća.

Za provjeru prisutnosti infektivnih granuloma, uz bronhoskopiju, koristite bronhoalveolarni ispiranje.

obilježje Ova metoda je mogućnost korištenja iu dijagnostičke svrhe i kao metoda liječenja.

Dijagnostički cilj se izražava u uzimanju materijala za daljnje istraživanje.

U slučaju sarkoidoze može se uočiti sljedeće:

• vjerojatnost formiranja tuberkulozni osip u bronhima;
• promijeniti žile bronhijalne sluznice;
• inspekcija plućno tkivo na stupanj limfocitoze.

Tijekom bronhoskopije moguće su komplikacije u vidu krvarenja iz nosa, nepravilnog pulsa, oštećenja glasnica, punkcije pluća.

Spirografija

Ova metoda ispituje funkcije vanjskog disanja volumen pluća tijekom normalnog i forsiranog disanja.

Priprema za spirografiju sastoji se u izvođenju na prazan želudac, za 2 dana prije zahvata prestanite pušiti, piti alkohol, kavu i crni čaj te otkazivanje određenih lijekova.

Nepridržavanje ovih uvjeta može dovesti do iskrivljena informacija.

Ako pacijent ima sarkoidozu, tada će spirografija pokazati vidljive promjene u respiratornoj funkciji.

Biopsija i histološki pregled bioptičkih uzoraka limfnih čvorova i plućnog tkiva

Biopsija potrebna metoda dijagnostika sarkoidoze pluća, jer vam omogućuje da ih ispitate na prisutnost patologija. Provedite ovaj postupak ako je potrebno. detaljan pregled plućnog tkiva pod mikroskopom.

Metode istraživanja zračenja u diferencijalnoj dijagnozi sarkoidoze pluća i bolesti praćenih sindromom bilateralne plućne diseminacije.

Dubrova S.E. Moskovsko regionalno istraživanje klinički institut ih. M.F. Vladimirski.

1.1. POSEBNI ASPEKTI EPIDEMIOLOGIJE, ETIOLOGIJE I PATOGENEZE RESPIRATORNE SARKOIDOZE

Sarkoidoza je polisistemska bolest nepoznate etiologije, karakterizirana razvojem produktivne upale sa stvaranjem granuloma epitelnih stanica bez kazeacije, s tendencijom resorpcije ili ishodom u fibrozu.

Prvi spomen sarkoidoze kao kožne bolesti (papilarna psorijaza) opisao je 1869. J. Hutchinson, zatim 1889. E. Besnier. C. Boeck je 1899. prvi put upotrijebio izraz "sarkoidoza kože", na temelju vanjske sličnosti promjena na koži sa sarkomom. Godine 1917. J. Schaumann ustanovio je leziju intratorakalnih limfnih čvorova karakterističnu za sarkoidozu i spojio sve prethodno opisane slučajeve bolesti s pojmom "benigni limfogranulom". Godine 1934. na međunarodnom kongresu dermatologa u Strasbourgu bolest je nazvana "Beignet-Beck-Schaumann". Od 1948. na preporuku Međunarodne konferencije (Washington, SAD) u međunarodna klasifikacija bolesti, koristi se izraz "sarcoidoza". Sarkoidoza je trenutno kategorizirana u klasu III "Bolesti krvi, hematopoetskih organa i određeni poremećaji koji uključuju imunološki mehanizam".

Posljednjih godina bilježi se stalni porast incidencije sarkoidoze, s godišnjim povećanjem broja oboljelih od 1,9%. To je zbog stvarnog povećanja njegove učestalosti, aktivnosti detekcije i savršenstva dijagnoze.

Prema općim statističkim podacima, prevalencija sarkoidoze u svijetu u prosjeku iznosi 20 na 100.000 stanovnika (u SAD-u i Europi od 10 do 40), au Rusiji - 12,6 na 100.000 stanovnika. Najveća prevalencija sarkoidoze u svijetu zabilježena je u Švedskoj, za koju je brojka 64.

Učestalost sarkoidoze (broj novodijagnosticiranih pacijenata tijekom godine na 100.000 stanovnika) varira od 1-2 do 17 na 100.000 ljudi, u Rusiji te brojke iznose 0,2-3,2 na 100.000 stanovnika, dok je incidencija urbanog stanovništva veća od ukupne 1,3-1,5 puta.

Epidemiološki dokazi upućuju na to da je najveća prevalencija sarkoidoze zabilježena u zemljama s umjerenom i hladnom klimom.

Niz radova pokazuje da se sarkoidoza kod crnaca javlja 10-17 puta češće i da je teža, dok je kod bijelaca bolest u većini slučajeva asimptomatska. Slučajevi sarkoidoze kod Indijanaca, Eskima i Novozelanđana iznimno su rijetki.

Društveni značaj sarkoidoze određen je činjenicom da su u 80% slučajeva bolesni ljudi u radnoj dobi - od 20 do 50 godina. Poznato je da se bolest može razviti u bilo kojoj dobi. Opisani su slučajevi bolesti kod djece i starijih osoba. Sarkoidoza dišnog sustava javlja se kod oba spola, ali žene su češće bolesne (52-85%).

Svako od deset promatranja karakterizirano je napredovanjem procesa. Smrtnost od sarkoidoze doseže 1-4% zbog zatajenje disanja, uključenost u proces srca i središnje živčani sustav.

Etiologija sarkoidoza ostaje nepoznata. Trenutno većina istraživača smatra polietiološku prirodu bolesti.

Dugo je u domaćoj literaturi dominirao pojam sarkoidoze kao posebnog oblika tuberkuloze. Ovaj aspekt nije imao samo teoretski, već i primijenjeni značaj, budući da su u našoj zemlji pacijenti s plućnom sarkoidozom godinama bili pod promatranjem u antituberkuloznim bolnicama. Mišljenje da je sarkoidoza etiološki neovisna o tuberkulozi formulirali su J. Crofton i A. Douglas još 1974. godine. Istovremeno, nije moguće potpuno isključiti pojavu ili progresiju sarkoidoze zbog izloženosti Mycobacterium tuberculosis.

Trenutno postoji mišljenje da genetska predispozicija za sarkoidozu ne samo da igra ulogu u njenom nastanku, već i određuje tijek, što potvrđuje identifikacija određenih HLA antigena u bolesnika ove kategorije. Opisani su slučajevi obiteljske sarkoidoze (u blizanaca), parova muž-žena, kao i kod osoba koje nisu povezane obiteljskim vezama, ali žive u izravnom kontaktu u zatvorenom društvu.

Dakle, specifični agens koji uzrokuje sarkoidozu još nije pronađen. Međutim, prema novijim konceptima, razvoj granuloma imunološkog tipa u sarkoidozi sugerira da je sarkoidoza rezultat ili primarnog promijenjenog imunološkog statusa ili se razvija kao rezultat izloženosti nizu nasljednih i egzogenih čimbenika koji dovode do oštećenja imunoloških mehanizama . Ova je odredba posebno relevantna u vezi s naglim porastom raznih stanja imunodeficijencije i smanjen imunološki status.

U osnovi patogeneze Sarkoidoza dišnih organa leže složene interakcije aktiviranih limfocita i alveolarnih makrofaga, što dovodi do stvaranja granuloma u zahvaćenim organima i tkivima, nakon čega slijedi transformacija granuloma epiteloidnih stanica u intersticijsku fibrozu. Provedba ovog procesa na razini organa može se shematski prikazati kao tri međusobno povezane (ali ne i obavezne u pojedinog bolesnika) faze: limfocitna infiltracija (alveolitis), granulom epitelnih stanica (granulomatoza) i intersticijska fibroza.

Morfologiju sarkoidoze opisali su mnogi autori [Braude V.I., 1983., Strukov A.I., et al., 1984., Uvarova O.A. i dr. 1986, Erokhin V.V. 1987, 1988, Christ R. 1980]. I.Scadding (1967.) razlikuje 3 stupnja razvoja sarkoidoze: pregranulomatoznu (alveolitis), granulomatoznu i fibroznu.

Faze razvoja sarkoidnog granuloma ovise o imunološkom stanju tijela, njihova morfologija određuje prirodu tijeka bolesti. Tako je Makarova O.V. i koautori (2001) razlikuju dva tipa tkivnih reakcija: s minimalnom i teškom fibrozom. Ove faze se mogu pratiti u porazu sarkoidoze u svim organima i tkivima, ali se najsigurnije otkrivaju u limfnim čvorovima i plućima.

Glavna morfološka jedinica sarkoidoze je žigosani granulom, čiji se središnji dio sastoji od epiteloidnih i divovskih višejezgrenih stanica tipa Pirogov-Langhans. Periferiju granuloma čine uglavnom limfociti, makrofagi, fibroblasti i plazma stanice, kao i kolagena vlakna.

Granulome karakterizira odsutnost kazeozne nekroze, odsutnost tendencije spajanja i mogućnost potpune regresije.

Granulomatozne lezije dišnog sustava najčešće počinju lezijom intratorakalnih limfnih čvorova (VLNU). U plućima su u proces zahvaćeni intersticij, stijenke bronha i krvnih žila, a manjim dijelom pleura.

Tako se kod sarkoidoze razvija niz morfoloških promjena u obliku alveolitisa, bronhiolitisa, vaskulitisa, granulomatoze i fibroze, koje tvore određeni obrazac zračenja.

Opisane anatomske, morfološke i radiološke promjene bile su osnova za različite klasifikacije sarkoidoze. Rasprostranjena klasifikacija K.Wurna, predložena 1958., temelji se samo na radiološkim znakovima i razlikuje tri stadija bolesti: 1 - izolirana lezija intratorakalnih limfnih čvorova, 2 - kombinacija lezija intratorakalnih limfnih čvorova i pluća, 3 - kombinirana lezija intratorakalnih limfnih čvorova i pluća s teškim raširenim fibroznim promjenama. Kako se iskustvo skupljalo, prestalo je zadovoljavati kliničare i radiologe. Godine 1982. A. G. Khomenko i A. V. Aleksandrova predložili su prikladniju klasifikaciju, u kojoj je identificirano 5 kliničkih i radioloških varijanti bolesti: sarkoidoza intratorakalnih limfnih čvorova; sarkoidoza intratorakalnih limfnih čvorova i pluća; sarkoidoza pluća; sarkoidoza dišnih organa, u kombinaciji s jednom izvanplućnom lezijom, generalizirana sarkoidoza (dišnih organa i višestruke lezije drugih organa). Faze razvoja bolesti (aktivna, regresija, stabilizacija), priroda tijeka (spontana regresija, povoljna, rekurentna, progresivna), komplikacije (bronhalna stenoza, atelektaza, zatajenje respiratornog i plućnog srca) i rezidualne promjene (pneumoskleroza). emfizem, adhezivni pleuritis).

Kliničke manifestacije sarkoidoze dovoljno su detaljno proučavane. Svi simptomi obično se dijele u dvije skupine: 1) zbog oštećenja dišnih organa i 2) drugih organa u izvanplućnim oblicima.

Asimptomatski početak bolesti javlja se u oko 10% bolesnika, postupan u 70-75%, a akutan u 20-25%. Ovisno o karakteristikama tijeka, razlikuju se akutni i primarni kronični oblici bolesti.

Akutni oblik sarkoidoze karakterizira Lofgrenov sindrom - vrućica, limfadenopatija medijastinuma i korijena pluća, artralgija i nodozni eritem. U 70-85% slučajeva akutni oblik karakterizira spontana regresija bolesti.

U 80-90% slučajeva tijek sarkoidoze je primarno-kroničan (latentni oblik). Kod 23 bolesnika bolest Dugo vrijeme mogu biti asimptomatski. Istodobno, najkarakterističnija značajka sarkoidoze je neslaganje između relativno zadovoljavajućeg stanja bolesnika i izraženih morfoloških promjena u plućima i drugim organima. U prognostičkom smislu, ovaj oblik je najnepovoljniji i, u pravilu, s njim se promatra kronični relapsni tijek.

Kod sarkoidoze dišnog sustava, poraz intratorakalnih limfnih čvorova je na prvom mjestu i čini 50-80% slučajeva. Oštećenje pluća - u 25-50%.

Sumirajući literaturne podatke, respiratorna sarkoidoza među difuznim lezijama pluća zauzima jedno od vodećih mjesta i od velike je društvene važnosti. Međutim, sustavna priroda lezije, odsutnost jasnih patognomonskih simptoma i diferencijalno dijagnostičkih kriterija dovodi do veliki broj dijagnostičke pogreške (do 50,5%), duga razdoblja dijagnoze (od 6 mjeseci do 2,5 godine).

Dakle, samo poboljšanje dijagnostike sarkoidoze, uz što ranije otkrivanje ove bolesti, može dovesti do poboljšanja ishoda liječenja, prevencije fibroze, a time i funkcionalne i socijalna rehabilitacija bolestan.

1.2. OSNOVNA DIJAGNOZA RESPIRATORNE SARKOIDOZE TRENUTNO

Nema promjena na hemogramu tipičnih za sarkoidozu.

Važna dijagnostička metoda je citološka pretraga bronhioloalveolarne lavažne tekućine (BAL). Dakle, s aktivnim procesom, tipično je značajno povećanje limfocita (do 35-40%) u JBAL citogramu, što ukazuje na prisutnost limfocitnog alveolitisa. S regresijom procesa smanjuje se i postotak limfocita. Alveolarne makrofage karakterizira suprotna dinamika. Dugotrajna visoka limfocitoza i rastuća neutrofilija BAL-a pokazatelji su nepovoljnog tijeka sarkoidoze.

U isto vrijeme, A.Venet i sur. (1985) daju podatke da je limfocitoza u BAL-u bila odsutna u 32% bolesnika sa sarkoidozom, dok je limfocitoza koja prelazi 15% staničnog sastava uočena u 29% bolesnika s idiopatskim fibrozirajućim alveolitisom, 52% s difuznim bolestima. vezivno tkivo, u 10% - pneumokonioza, u 20% slučajeva rak pluća, u 43% - plućna tuberkuloza i 60% - AIDS.

Prisutnost i ozbiljnost respiratorne disfunkcije u bolesnika s plućnom sarkoidozom ovisi o stadiju bolesti. Analiza promatranja provedena u Odjelu za diferencijalnu dijagnostiku Državnog istraživačkog centra za pulmologiju omogućila je utvrđivanje da je u 90% bolesnika sa sarkoidozom pluća I. stupnja, uz gotovo potpunu odsutnost radioloških promjena u plućnom tkivu, plućna poremećaji ventilacije javljaju se u gornjim dijelovima pluća i nešto povećanje funkcije ventilacije u srednjim i donjim dijelovima. Kako napredujete patološki proces- Dominiraju restriktivni poremećaji sa smanjenjem vitalnog i difuzijskog kapaciteta pluća. Kršenje bronhijalne prohodnosti na razini perifernog respiratornog trakta utvrđuje se u 10-13% pacijenata.

Jedno od vodećih mjesta u dijagnostici plućne sarkoidoze pripada metodama zračenja za ispitivanje organa prsnog koša. Trenutno se rendgenski pregled u prepoznavanju sarkoidoze pluća sastoji od dvije faze: patološke promjene, sumnja na sarkoidozu i pojašnjenje dijagnoze .

Suvremene metode radiodijagnostika respiratorne sarkoidoze uključuju: standardnu ​​i digitalnu fluorografiju ili klasičnu i digitalnu polipozicijsku radiografiju, kompjutoriziranu tomografiju.

Glavna metoda identificiranja bolesnika s plućnom sarkoidozom je fluorografija. Prema različitim autorima, udio fluorografije među ostalim metodama otkrivanja sarkoidoze kreće se od 11% do 80-84,6%. Promjene u organima prsnog koša u 13 slučajeva otkrivene su asimptomatskim tijekom bolesti, au 23 - kada se obratite liječniku o drugim bolestima. Međutim, fluorografija je samo metoda za otkrivanje promjena u plućima sumnjivih na sarkoidozu i ne može se smatrati metodom za preciznu dijagnozu.

Korištenje standardne metode radiografije prsnog koša omogućuje 70% sugeriranje dijagnoze, pružanje objektivnih informacija o stanju plućnog tkiva i intratorakalnih limfnih čvorova te procjenu dinamike bolesti. Promjene na radiografiji prisutne su u 90-95% bolesnika sa sarkoidozom. Primjenom digitalne radiografije smanjuje se izloženost zračenju i povećavaju mogućnosti klasičnog rendgenskog pregleda zbog širine dinamičkog raspona digitalne slike.

Međutim, s minimalnom težinom patološkog procesa u plućnom tkivu, ni fluorografija ni radiografija ne mogu dati dovoljno informacija.

Razjašnjavajuće dijagnostičke metode su tomo- i sonografija, koje omogućuju dobivanje informacija o stanju intratorakalnih limfnih čvorova, bronhijalnog stabla i strukture pozadine pluća. Trenutno kod bolesnika s utvrđenim promjenama u prsnom košu, ako je moguće izvesti kompjutoriziranu tomografiju, metode tomo- i sonografije gube na značaju.

Upravo su detaljni rendgenski podaci poslužili kao osnova za podjelu respiratorne sarkoidoze u stupnjeve. Godine 1999. Odbor Europskog respiratornog društva i Svjetska organizacija sarkoidoza i druge granulomatozne bolesti predložile su rendgensku klasifikaciju sarkoidoze, uključujući 5 stadija:

Stadij 0. Nema promjena na RTG prsnog koša.

Stadij I. Intratorakalna limfadenopatija. Parenhim pluća nije promijenjen.

Stadij II. Limfadenopatija korijena pluća i medijastinuma. Patološki

promjene plućnog parenhima.

Stadij III. Patologija plućnog parenhima bez limfadenopatije.

Faza IV Ireverzibilna plućna fibroza.

Većina istraživača slaže se s konceptom stadija razvoja sarkoidoze od izolirane lezije intratorakalnih limfnih čvorova do dubokih promjena u plućima. Dok drugi autori imaju drugačije gledište - da radiološke promjene ne odražavaju uzastopne faze razvoja procesa, već različite i prilično stabilne oblike bolesti.

Na temelju ove odredbe, ovisno o prevladavajućoj prirodi radioloških promjena u medijastinumu i plućnom parenhimu, identificirane su četiri glavne varijante zračenja respiratorne sarkoidoze: medijastinalna, diseminirana, parenhimska i intersticijska.

Rentgenska slikamedijastinalna varijanta Sarkoidozu karakterizira, u pravilu, bilateralno simetrično širenje korijena pluća zbog povećanja limfnih čvorova bronhopulmonalnih skupina. Korijenje gubi strukturu, vanjski obrisi su im kvrgavi. U otprilike 5-8% slučajeva dolazi do jednostranog povećanja limfnih čvorova, što često dovodi do dijagnostičkih pogrešaka. Ova činjenica se djelomično objašnjava činjenicom da je lijevi korijen djelomično prekriven sjenom srca i stoga blago povećanje limfnih čvorova ove lokalizacije može proći nezapaženo.

Uz značajno povećanje limfnih čvorova na tomogramima, može se otkriti sužavanje lumena velikih bronha.

Izolirana lezija intratorakalnih limfnih čvorova kod sarkoidoze najčešće se mora razlikovati od limfoproliferativnih bolesti, tuberkuloze intratorakalnih limfnih čvorova. U isto vrijeme, Joseph P. Lynch, III, M.D. 2003. daju podatke koji najviše zajednički uzrok bilateralna limfadenopatija, u nedostatku specifičnih simptoma, je sarkoidoza - u 74 od 100 pacijenata.

Kompleks rendgenskih simptoma diseminacije kod sarkoidoze karakteriziran prisutnošću u plućnom tkivu raspršenih višestrukih žarišta, veličine od 2 mm do 1 cm, koji se otkrivaju u 80% bolesnika sa sarkoidozom. Žarišta zauzimaju uglavnom područje srednjeg i gornje divizije pluća. Mrežasto-stanična i petljasta deformacija plućnog uzorka posljedica je infiltracije intersticijskih struktura. Limfni čvorovi su povećani u 10-60% bolesnika.

Parenhimska radiološka varijanta sarkoidoze zbog prisutnosti područja infiltracije i hipoventilacije plućnog tkiva. Istodobno dolazi do izražaja infiltrativna komponenta, koja se utvrđuje u 25-50% bolesnika sa sarkoidozom. Infiltrati često imaju bilateralnu simetričnu lokalizaciju, nalaze se u središnjim dijelovima gornjih režnjeva pluća (stražnji i apikalni segmenti), mogu se spojiti s područjem korijena pluća i djelomično ili potpuno preklapati plućni uzorak. Literaturni podaci o veličini limfnih čvorova u ovoj varijanti su dvosmisleni: brojni autori ukazuju na blago povećanje njihove veličine, dok drugi bilježe stalno značajno povećanje.

Pretežno intersticijski tip promjena kod sarkoidoze karakteriziran pojavom, zajedno s fino mrežastom deformacijom plućnog uzorka, žilavih sjena peribronhovaskularnih i septalnih brtvi. I difuzna fibrozna transformacija pleure i plućnog tkiva razvija se sa smanjenjem njegovog volumena, pojavljuju se parenhimsko-intersticijske promjene distrofične prirode s stvaranjem cista u subpleuralnim regijama i trakcijskim bronhiektazijama. Sve to dovodi do deformacije i kršenja topografije korijena pluća.

Prema Sokolini I.A. 2005 - varijante slike zračenja imaju različit tijek bolesti: drugačija je medijastinalna varijanta povoljan tečaj(u 86,7%), diseminirana - relativno povoljan undulirajući tijek (regresija u 73,4% bolesnika), parenhimska varijanta - kronični relapsni tijek s razvojem parenhimsko-intersticijske fibroze i emfizema u svih bolesnika; u intersticijskoj varijanti - stabilnost, uz postupno povećanje znakova "saćastih pluća" i plućne hipertenzije.

Osim toga, opisane su atipične manifestacije sarkoidoze, koji su češći u bolesnika starijih od 50 godina i ne spadaju u karakteristike nijedne od navedenih radioloških mogućnosti: 1) jednostrane lezije limfnih čvorova, plućnog tkiva, 2) pleuralne promjene koje se javljaju u 1-4% bolesnika i očituju se kao spontani pneumotoraks, kalcifikacije pleure, 3) prisutnost tekućine u pleuralnim šupljinama u 1,1% bolesnika (zbog zahvaćenosti medijastinalnih limfnih čvorova i limfnog voda u procesu), 4) stvaranje destrukcije u središnjoj šupljini u infiltratu zbog aseptična nekroza(prema Joseph P. Lynch, III, M.D. 2003 - u osam od 1254 bolesnika), 5) bronhokonstrikcija, s dominantnom lezijom srednjeg režnja desno plućno krilo(zbog njegovog anatomske značajke), koji se javlja u 2 do 26% bolesnika sa sarkoidozom, 6) razvoj micetoma u šupljinama, komplicirajući tijek sarkoidoze u 1-3% slučajeva, 7) prisutnost zasebnih velikih žarišta s jasnim konturama, nalik hematogenim metastazama .

Obična radiografija ostaje najčešća, široko dostupna i jeftina tehnologija u procjeni stanja plućnog tkiva, međutim, ima niz nedostataka: niska rezolucija kontrasta, prisutnost efekta zbrajanja.

Drugi jednako važan način u otkrivanju promjena kod sarkoidoze je endoskopija- kod kojih su u 20% bolesnika vidljivi tuberkulozni osipi na sluznici bronha, prisutnost endobronhitisa u 36,6%. U 30% bolesnika sarkoidni tuberkuli mogu uzrokovati opstrukciju malih bronha, ali atelektaza zbog bronhokonstrikcije je rijetka. Moguće je suziti lumen velikih bronha zbog kompresije izvana povećanim limfnim čvorovima.

Najviše informativna metoda u dijagnozi sarkoidoze ostaje njezina histološka verifikacija. Prije svega, biopsijski materijal se uzima s mjesta koja su najdostupnija istraživaču (zahvaćena područja kože, povećani periferni limfni čvorovi). Za uzimanje materijala iz plućnog tkiva i limfnih čvorova radi se transbronhalna biopsija, videotorakoskopija i medijastinoskopija te otvorena biopsija pluća.

Metoda transbronhijalne biopsije pluća smatra se jednom od najjednostavnijih i relativno visoko učinkovitih (64-92%). Neki mu autori kao nedostatke pripisuju mali volumen biopsijskog materijala i deformaciju materijala u procesu dobivanja. Također dijagnostičke mogućnosti ovu metodu ovise o iskustvu stručnjaka i kvaliteti korištene opreme.

Torakalna i medijastinoskopija je indicirana u slučajevima kada postoji povećanje intratorakalnih limfnih čvorova, a bronhološke metode su neinformativne. Učinkovitost ove metode je vrlo visoka i, prema nizu autora, približava se 100%.

Otvorena biopsija pluća trenutno je rijetka u bolesnika sa sarkoidozom, s raširenim bilateralnim žarišnim lezijama i bez povećanih bronhopulmonalnih limfnih čvorova. Omogućuje vam odabir najpromijenjenijih područja plućnog tkiva i uzimanje dovoljno materijala za histološki pregled. Istodobno, brojni autori protive se širokoj uporabi ove metode i smatraju da bi se otvorena biopsija pluća trebala izvesti tek nakon dobivanja negativnih rezultata drugih metoda histološke verifikacije. Njegov sadržaj dijagnostičkih informacija je 60-80%.

Posljednjih godina postoji jasan trend kombiniranja rendgenskih metoda, endoskopskih metoda i biopsije iglom u jedan dijagnostički kompleks. Racionalna kombinacija nekoliko dijagnostičkih tehnika omogućuje dobivanje opsežnih informacija, potvrđivanje pretpostavljene dijagnoze plućne sarkoidoze u 80% slučajeva i smanjenje vremena za ispitivanje pacijenata.

Metode scintigrafije pluća s MAA Tc-99m i Ga-67 citratom omogućuju razjašnjavanje lokalizacije i prevalencije upalnih promjena u sarkoidozi, stupanj aktivnosti patološkog procesa. Istodobno, ova metoda nema nozološku specifičnost, daje negativne rezultate u remisiji procesa i teškoj plućnoj fibrozi.

Magnetska rezonancija (MRI) u bolesnika sa sarkoidozom ima dijagnostičke mogućnosti slične CT-u u prepoznavanju intratorakalnih limfnih čvorova, ali ne daje objektivnu procjenu stanja plućnog parenhima i stoga nema neovisnu dijagnostička vrijednost.

Od neinvazivnih tehnika trenutno najviše obećava rendgenska kompjutorizirana tomografija (CT). Uvođenjem CT-a u kliničku praksu, zbog njegove visoke rezolucije, značajno su povećane mogućnosti radijacijske dijagnostike u prepoznavanju promjena na organima prsnog koša kod sarkoidoze. Ova tehnologija omogućuje detaljnu procjenu lokalizacije i prevalencije oštećenja plućnog tkiva na razini sekundarnog plućnog lobula, razlikovanje zona infiltracije s više malih žarišnih lezija i procjenu stanja bronhijalnog stabla.

Unatoč tome, J. Mana i suautori (2001.) i A. Wells (1998.) su na temelju usporedne analize CT-a i radiografije u bolesnika s tipičnim kliničkim i radiološkim oblicima sarkoidoze zaključili da CT ne utječe značajno na dijagnozu. respiratorne sarkoidoze, a daje samo mali Dodatne informacije, što, pak, ne pomaže u odabiru taktike liječenja. Istodobno, niz autora navodi da CT ima veliki potencijal u otkrivanju povećanih limfnih čvorova i u dobivanju simptoma koji se ne otkrivaju klasičnom rendgenskom pretragom, kao što su simptom brušenog stakla, male žarišne promjene i sl. Prema Yudinu A.L. (1992) - usporedba podataka klasične radiografije i kompjutorizirane tomografije omogućuje nam da zaključimo da potonja ima prednost u određivanju funkcionalno stanje plućno tkivo. Dakle, s blagim suženjem lumena bronha, hipoventilacija se može otkriti upotrebom funkcionalni test: Skeniranje udisaja i izdisaja (na istoj razini). Korištenje ovu tehniku omogućuje prepoznavanje ranih znakova hipoventilacije - simptoma "zračne zamke", koji se javlja u 89% -95% pacijenata sa sarkoidozom.

CT vam omogućuje identificiranje ne samo male žarišne diseminacije (s promjerom žarišta od 1 mm), čija je vrijednost granica razlučivosti klasične rendgenske studije, već i utvrđivanje njihove peribronhalne i perivaskularne lokalizacije tipične za sarkoidozu.

Uz žarišne promjene, samo uz CT može se uočiti smanjenje prozirnosti plućnog tkiva prema tipu "brušenog stakla". Brojni autori ovaj simptom smatraju alveolitisom. U isto vrijeme Muller N.L. (1993.) na temelju istraživanja 25 bolesnika sa sarkoidozom koji su bili podvrgnuti biopsiji tankom iglom, objašnjava i potvrđuje ovaj simptom višestrukim nakupljanjem granuloma smještenih u stijenkama alveola i oko malih krvnih žila. Međutim, unatoč visokoj rezoluciji, CT tijekom inicijalnog pregleda ne daje jasnu morfološku karakteristiku simptoma "brušenog stakla", koji može biti i manifestacija difuzne fibroze i aktivna faza procesa.

CT ima veliki potencijal u otkrivanju povećanih intratorakalnih limfnih čvorova. No, prema nekim autorima, samo nalazom CT-a nemoguće je utvrditi uzrok limfadenopatije. Dok drugi opisuju specifično mjesto i promjene u limfnim čvorovima koje su karakteristične za sarkoidozu.

Dakle, Patil S.N., Levin D.L. (1999) ukazuju da uz promjene u bronhopulmonalnim limfnim čvorovima, u pravilu, dolazi do povećanja paratrahealnih i traheobronhalnih čvorova, ali u manjoj mjeri. Joseph P. Lynch, III, M.D. (2003.) smatraju da, za razliku od povećanja limfnih čvorova kod malignih limfoma, limfni čvorovi kod sarkoidoze nemaju tendenciju spajanja. Fraser R.G. (1999) sa suautorima i Webb W. sa suautorima (1996) navode podatke da se kalcifikati u limfnim čvorovima javljaju u 5% slučajeva, češće kod osoba koje su primale kortikosteroidnu terapiju. Prisutnost kalcifikacija, u pravilu, posljedica je dugotrajnog kroničnog tijeka bolesti. Međutim, kalcifikacije u sarkoidozi, za razliku od tuberkuloze, u pravilu nikada ne prianjaju na stijenku bronha, ne stvaraju sliku "duda".

Korištenje kompjutorizirane tomografije pomoću programa visoke rezolucije (HRCT) omogućuje razlikovanje fibroznih i žarišnih promjena, prepoznavanje bronho- i bronhiolektaza, malih peribronhalnih i pleuralnih zadebljanja, bulozno-distrofičnih kavitarnih promjena u plućima. U isto vrijeme, HRCT nije vrlo informativan u bolesnika s rendgenskom slikom milijarne diseminacije, budući da su najmanja žarišta u ovom načinu izravnana na pozadini struktura plućnog tkiva.

Trenutno ne postoji jedinstveni prihvaćeni protokol za HRCT pluća u sarkoidozi. Neki predlažu prvo izvođenje konvencionalnog (sekvencijalnog ili spiralnog) CT-a. prsna šupljina, koji se zatim nadopunjuje potrebnim brojem tomograma visoke rezolucije. Ovaj pristup ima prednost uštede vremena i smanjenja izloženosti pacijenta zračenju. Istodobno, ako je područje proučavanja ograničeno, moguće je preskočiti patološke promjene. Kako bi se to izbjeglo, drugi istraživači preporučuju izvođenje cijele serije tomograma u uvjetima visoke rezolucije kao prve i jedine studije. Međutim, nedostatak ove opcije je loša vizualizacija intratorakalnih limfnih čvorova, visoka izloženost zračenju.

Unatoč brojnim studijama koje su u tijeku, trenutno ne postoji jednoznačno mišljenje o mogućnostima CT-a u procjeni aktivnosti sarkoidoze. Prema nekim autorima, njezini znakovi mogu biti: hiperplazija VLN, žarišna intersticijska diseminacija i područja infiltracije u plućnom tkivu. Drugi autori smatraju najznačajnijim: simptom "zamrznutog stakla", prisutnost žarišnih i linearnih pečata. Za adekvatnu procjenu aktivnosti sarkoidoze potrebno je usporediti radiološke podatke s klinikom tijeka bolesti, proučavanjem ventilacijskog kapaciteta pluća.

CT je iznimno važan za određivanje indikacija i odabir metode morfološke verifikacije promjena u plućnom tkivu i limfnim čvorovima. Korištenje CT-a također pomaže u odabiru najprikladnijih područja pluća za biopsiju, jer kod sarkoidoze u istom pluću mogu postojati i značajni za biopsiju - aktivni znakovi manifestacije bolesti i neinformativni - fibrozne promjene.

Dakle, mogu se razlikovati dvije varijante rendgenske slike sarkoidoze: tipična, u kojoj se dijagnoza može postaviti s dovoljno visokom točnošću, i atipična, u najbolji slučaj vjerojatan. Dakle, prema analizi 98 bolesnika s histološki potvrđenom sarkoidozom - prvi put točna dijagnoza postavljena je u 70% samo na temelju klasične radiografije i u 78% pomoću CT-a. Veća točnost dijagnoze može se postići objedinjavanjem podataka kliničkih, radioloških i CT pretraga u jednu dijagnostički algoritam. Tako je prema Grenieru i sur. od 121 bolesnika sa sarkoidozom točna dijagnoza postavljena samo na temelju kliničkih podataka u 34 (28%), dodatnom radiografijom u 60 (50%) i u 85 (71). %) koristeći RKT.

1.3. METODE ZRAČENJA U DIFERENCIJALNOJ DIJAGNOSTICI RESPIRATORNE SARKOIDOZE SA DRUGIM OBOLJENJIMA PRAĆENIM S BILATERALNIM SINDROMOM PLUĆNE DISEMINACIJE

S obzirom na raznolikost radioloških manifestacija sarkoidoze, njezina diferencijalna dijagnoza predstavlja značajne poteškoće i važan je praktični zadatak. moderna medicina.

Trenutno postoji nekoliko radova posvećenih problemu dubinske analize diferencijalno dijagnostičkih znakova plućne sarkoidoze s bolestima sličnim njoj u kliničkoj i radiološkoj slici (egzogeni alergijski alveolitis, idiopatski fibrozirajući alveolitis, diseminirani oblici plućne tuberkuloze, pneumokonioza, kronični upalni i metastatski procesi, bronhioloalveolarni karcinom itd.).

Postoje radovi o radiodijagnostici sarkoidoze s jednom selektivnom nozološkom varijantom, od kojih su najčešći tuberkuloza i idiopatski fibrozni alveolitis.

Samo u radu Bottaro L. i suradnika (2004) diferencijalna dijagnoza sarkoidoze izgrađena je ovisno o prevladavajućoj prirodi radioloških promjena: opsežna područja infiltracije diferenciraju se od bronhioloalveolarnog karcinoma; mali infiltrati u gornjim režnjevima - sa silikozom; simptom mljevenog stakla - s plućnim edemom, subakutni egzogeni alergijski alveolitis, intersticijska pneumonija, oštećenje pluća kod limfoma; kombinacija infiltrata s malim žarišnim promjenama - s bronhioloalveolarnim karcinomom, tuberkulozom, Wegenerovom granulomatozom.

Nedavno se pojavilo mnogo publikacija posvećenih difuznim plućnim bolestima, u kojima se u diferencijalnoj dijagnostici kratko obraća pozornost na tipične manifestacije sarkoidoze.

U diferencijalnoj dijagnozi sarkoidoze najvažnije su male žarišne promjene: njihova veličina i lokalizacija. Dok je teže u diferencijalno dijagnostičkom planu, velikim žarištima i područjima alveolarne infiltracije daje se manji značaj.

Postoji dvosmisleno mišljenje o fibroznim promjenama u plućnom tkivu: tako veliki broj autora vjeruje da je moguće razlikovati sarkoidozu samo u ranijim stadijima bolesti, jer kada se formira uzorak "saćastih pluća", rendgenska slika gubi svoja patognomonička svojstva. Drugi autori smatraju da čak i fibrotične promjene u ovoj bolesti mogu imati svoje diferencijalno dijagnostičke značajke.

Skoro da nema dijagnostičkih problema rani znakovi lezije plućnog tkiva kod sarkoidoze.

U literaturi postoje radovi posvećeni diferencijalnoj dijagnozi pojedinih komponenti rendgenske slike sarkoidoze, kao što su povećani limfni čvorovi, promjene u plućnom tkivu, bez sveobuhvatne procjene ovih međusobno povezanih simptoma, kao manifestacija jedne bolesti. postupak.

Malo je generalizirajućih radova posvećenih radiološkoj dijagnozi respiratorne sarkoidoze i oni su uglavnom opisne prirode tipičnih varijanti bolesti. A u radovima posvećenim atipičnim oblicima sarkoidoze pluća nije korišten cijeli arsenal. modernim metodama dijagnostika zračenja.

Nažalost, većina radova na diferencijalnoj dijagnozi sarkoidoze posvećena je ili isključivo klasičnoj radiologiji, ili kompjutoriziranoj tomografiji i HRCT-u, koji su trenutno posebno relevantni. Malo je i radova koji omogućuju, na temelju komparativne analize mogućnosti radiografije, CT-a i HRCT-a, pronaći optimalno mjesto za svaku tehniku ​​zračenja zasebno i kombinirati dobivene informacije u optimalni dijagnostički kompleks.

Kao što se može vidjeti iz analize literature, diferencijalna dijagnoza respiratorne sarkoidoze ostaje hitan problem suvremene pulmologije i ima niz neriješenih i kontroverznih pitanja, od kojih je jedno nepostojanje konačno uspostavljenog algoritma diferencijalne dijagnostike.

Na ovaj način, dubinsko proučavanje kombiniranih podataka klasične radiografije, CT-a i HRCT-a u diferencijalnoj dijagnozi sarkoidoze čini se prikladnim i relevantnim u vezi s usmjerenošću suvremene pulmologije na identifikaciju i pravodobno liječenje najviše rane manifestacije ovu bolest.