Sarkoidoza pluća diferencijalna dijagnoza, liječenje. Sarkoidoza (rendgenske varijante)

2011-11-21 Anonimno

Već godinu dana imam dijagnozu dva. sarkoidoza? limfogranulom? Nemoguće je uzeti transtorakalnu biolziju, ali predlažu napraviti dijagnostičku operaciju otvaranja prsnog koša. Recite dragim liječnicima da li je moguće definirati ili odrediti bez ove operacije? Mogu li biti tumori ili limfni čvorovi u stražnjem medijastinumu kod sarkoidoze?

2012-01-21 Anonimno

NE ŽELITE DA SE ODLUČITE I NE ZBUNI VAS IZGUBLJENO VRIJEME? JE LI SAM DIJAGNOSTIČKI POSTUPAK NAJNEUGODNIJI? TREBATE LI LIJEČENJE?

Kvalifikacija autora:PACIJENT SA SARKOIDOZOM Kvalifikacija autora:Autor je odbio navesti svoje kvalifikacije, iskustvo i radni staž. Vjerojatno ne želi odgovarati za svoje mišljenje. Upitna je kompetentnost mišljenja.

2014-03-05 Anonimno

Već više od 3 godine patim od blagog eritema na nogama.3 godine patim, otežano disanje, groznica, slabost. Liječenje prednizolonom, varfarinom, corvasanom, plaquenilom. Nema smisla. Trebam učinite nešto ne znam što Dijagnoza SLE prema analizama sklerodermija sarkaidoza nije nađena kašalj otežano disanje konstantno Zatajenje srca bubreg 2 DOBRI LJUDI ŠTO RADITI ŽELIM ŽIVJETI, ne živim već 3 godine, ali patim. [e-mail zaštićen]

Sarkoidoza pluća ili Schaumann-Besnier-Beckova bolest - upalni proces u plućima i intratorakalnim limfnim čvorovima zbog stvaranja granuloma (nodula).

To je nezarazna, ali vrlo opasna bolest. U ranim stadijima sarkoidoza može biti asimptomatska.

Važnost rane dijagnoze plućne sarkoidoze

Rijetka bolest koja još uvijek nije u potpunosti razjašnjena. Ne postoje točne teorije koje objašnjavaju uzroke i prirodu nastanka.

Također nema specifičnih, početnih, karakterističnih samo za ovu bolest, simptoma. Ovo otežava pravovremeno otkrivanje bolesti.

Sličnost simptoma plućne sarkoidoze s drugim bolestima, na primjer, tuberkuloza, naknadno, ne dopušta pravilno liječenje. Što se prije dijagnoza utvrdi, to su veće šanse za uspješno liječenje sarkoidoze pluća.

Referenca! Sarkoidoza se javlja u tri faze: početna, medijast-pulmonalna, pulmonalna.

Dijagnostičke metode

Postoje sljedeći načini dijagnosticiranja sarkoidoze pluća.

Kompjuterizirana tomografija: je li CT rendgensko snimanje učinkovitije?

Ova metoda je najinformativnija za proučavanje unutarnjih organa. Osjetljivost CT-a je 94%. Značajno viši od drugih metoda, čak i radiografije. Ima osjetljivost 80%.

Budući da CT može pružiti najbolju kvalitetu slike, povećajte je, može pokazati limfadenopatija korijena plućašto je znak plućne sarkoidoze.

Slika 1. CT se izvodi na posebnom uređaju - CT skeneru, ovdje je model proizvođača "MAGNETOM Verio".

Dijagnoza sarkoidoze na ovaj način pokazuje detaljnu strukturu pluća, što je nemoguće učiniti s rendgenskim zrakama i fluorografijom.

Postoje dvije opcije za CT: nativni i kontrastni. NA prvi slučaju nije potrebna nikakva priprema. I u drugi- izvođenje na prazan želudac. Da bi studija bila učinkovita, pacijent mora ukloniti sve metalne predmete sa sebe i također mirno ležati.

Postupak kompjutorizirana tomografija bezbolno i uzima ne više od 5 minuta.

Mogući znakovi Sarkoidoza pluća na CT-u:

Najuočljiviji deformiteti vidljivi su u stražnjim i prednjim regijama gornjih režnjeva, u apikalnim regijama donjih režnjeva, u srednjem režnju, te također u lingvalnim segmentima.

Rentgenska slika

Korištenje ove metode ne daje takve podatke kao CT, ali pokazuje promjene karakteristične za plućnu sarkoidozu.

Znakovi rendgenske slike organa prsnog koša podijeljeni su u sljedeće faze:

1. Nula kad nema promjena. Sastaje se u 5% pacijenata.
2. Prvi: povećanje limfnih čvorova, promjene u plućnom tkivu - nema parenhima. Limfni čvorovi se međusobno ne spajaju, kao što je slučaj kod tuberkuloze. Oni ostaju odvojeni.
3. Drugi: povećanje broja limfnih čvorova u korijenu pluća, promjena u parenhimu.
4. Treći: promijenjeno je glavno plućno tkivo, povećanje broja limfnih čvorova, njihova međusobna povezanost.
5. 4: plućna fibroza. Donje plućno tkivo postaje ožiljno, što otežava respiratorni proces.

Ove faze služe kao informacija za predviđanje tijeka bolesnikove bolesti.

Važno! Rtg pokazuje promjene na plućima čak i bez simptoma bolesti. Ograničenje metode leži u nemogućnost pružanja slika visoke rezolucije, kao i mogućnost slaganja slika u slojeve.

Laboratorijske pretrage krvi, urina

Ako sumnjate na prisutnost sarkoidoze pluća, liječnik mora propisati opću analizu krvi, biokemijsku analizu krvi i urina.

Pacijent se prije toga treba pripremiti na sljedeći način:

• dnevno izbjegavajte alkohol i pušenje;
• uzeti testove na prazan želudac ujutro;
• nekoliko dana nemojte koristiti lijekove koji utječu na sastav urina i krvi.

Na temelju rezultata opće analize donosi se zaključak o radu unutarnjih organa.

Važno! Dobiveni rezultati općeg krvnog testa ne smatraju se karakteristike sarkoidoza.

Ako je bolest prisutna, prilikom uzimanja općeg krvnog testa mogući su sljedeći pokazatelji:

• smanjena razina eritrocita;
• povišena razina leukocita;
• povećanje razine eozinofila;
• povećan sadržaj limfociti;
• povećanje sadržaja monociti;
• umjereno povećanje sedimentacija eritrocita.

Zbog činjenice da se sarkoidoza pluća temelji na upali, rezultati opće analize za mnoge pokazatelje ukazuju na prisutnost upalnog procesa.

Na temelju biokemijskog testa krvi moguće je identificirati ne samo upalu, već i probleme u radu unutarnjih organa. Sa sarkoidozom pluća, povećanje:

• razine angiotenzin-konvertirajućeg enzima, istraživanja na venske krvi;
• razina kalcija, povećava se zbog činjenice da granulomi proizvode vitamin D, koji utječe na metabolizam kalcija;
• sadržaj bakra;
• haptoglobin;
• razine sijalne kiseline, kao i kod svake upale;
• ukupna koncentracija proteina.

Ove krvne promjene su karakteristične za akutni oblik bolesti. U drugim oblicima, takve promjene možda neće biti. Štoviše, povećana razina ovih komponenti može se otkriti u drugim bolestima. Na primjer, angiotenzin je povećana i bronhitis, pneumokonioza, reumatoidni artritis. Stoga se za utvrđivanje dijagnoze moraju koristiti druge metode.

Analiza urina može pokazati povišene razine kalcija.

Također će vas zanimati:

Bronhoskopija pluća

Koristi se za procjenu dostupnosti lumen bronha, dušnika, sluznice. Ova metoda dijagnosticiranja sarkoidoze pluća provodi se pomoću dugačke fleksibilne optičke sonde - bronhoskopa.

Referenca!Često se izvodi bronhoskopija lokalna anestezija , rjeđe pod zajednič. Bronhoskop se ubacuje kroz nos ili usta u pluća.

Za provjeru prisutnosti infektivnih granuloma, uz bronhoskopiju, koristite bronhoalveolarni ispiranje.

Posebnost ove metode je mogućnost korištenja iu dijagnostičke svrhe i kao metoda liječenja.

Dijagnostički cilj se izražava u uzimanju materijala za daljnje istraživanje.

U slučaju sarkoidoze može se uočiti sljedeće:

• vjerojatnost formiranja tuberkulozni osip u bronhima;
• promijeniti žile bronhijalne sluznice;
• inspekcija plućno tkivo na stupanj limfocitoze.

Tijekom bronhoskopije moguće su komplikacije u vidu krvarenja iz nosa, nepravilnog pulsa, oštećenja glasnica, punkcije pluća.

Spirografija

Ova metoda ispituje funkcije vanjskog disanja volumen pluća tijekom normalnog i forsiranog disanja.

Priprema za spirografiju sastoji se u izvođenju na prazan želudac, za 2 dana prije zahvata prestanite pušiti, piti alkohol, kavu i crni čaj te otkazivanje određenih lijekova.

Nepridržavanje ovih uvjeta može dovesti do iskrivljena informacija.

Ako pacijent ima sarkoidozu, tada će spirografija pokazati vidljive promjene u respiratornoj funkciji.

Biopsija i histološki pregled bioptičkih uzoraka limfnih čvorova i plućnog tkiva

Biopsija potrebna metoda dijagnostika sarkoidoze pluća, jer vam omogućuje da ih ispitate na prisutnost patologija. Provedite ovaj postupak ako je potrebno. detaljan pregled plućnog tkiva pod mikroskopom.

Sarkoidoza (gr. sarx, Sarcos- meso, meso + grč. - eides slično + -oz) je kronična multisistemska bolest nepoznate etiologije, karakterizirana nakupljanjem T-limfocita i mononuklearnih fagocita, stvaranjem nekazeoznih epiteloidnih granuloma i kršenjem normalne arhitektonike zahvaćenog organa. Mogu biti zahvaćeni svi organi osim nadbubrežnih žlijezda.

EPIDEMIOLOGIJA

Prevalencija sarkoidoze u svijetu vrlo je varijabilna. U Europi i SAD-u incidencija bolesti je u prosjeku 10-40 slučajeva na 100.000 stanovnika. Prevalencija sarkoidoze najveća je u skandinavskim zemljama (64 na 100 000 stanovnika), au Tajvanu je gotovo nula. U Rusiji trenutno nema pouzdanih epidemioloških podataka. Pretežna dob pacijenata je 20-40 godina; bolest rijetko pogađa djecu i starije osobe.

KLASIFIKACIJA

Do danas ne postoji univerzalna klasifikacija sarkoidoze. Godine 1994. razvijena je klasifikacija intratorakalne sarkoidoze (tablica 29-1).

Tablica 29-1. Klasifikacija intratorakalne sarkoidoze

Središnji istraživački institut za tuberkulozu Ruske akademije medicinskih znanosti (RAMS), zajedno s mađarskim stručnjacima (Khomenko A.G., Schweiger O. i sur., 1982.), predložio je sljedeću klasifikaciju (tablica 29-2).

Tablica 29-2. Klasifikacija sarkoidoze Središnjeg istraživačkog instituta za tuberkulozu Ruske akademije medicinskih znanosti

ETIOLOGIJA

Mnogi infektivni i neinfektivni čimbenici smatrani su uzrocima razvoja sarkoidoze. Svi oni nisu u suprotnosti s činjenicom da bolest nastaje zbog pojačanog staničnog imunološkog odgovora (stečenog, nasljednog ili obojeg) na ograničenu klasu antigena ili na vlastite antigene.

infektivni agensi. Kao vjerojatni etiološki čimbenik od otkrića sarkoidoze, Mycobacterium tuberkuloza. Domaći ftizijatri do danas, zajedno s drugim lijekovima, pacijentima sa sarkoidozom propisuju izoniazid. Međutim, nedavna istraživanja DNK materijala biopsije pluća sugeriraju da DNK Mycobacterium tuberkuloza nije češći u bolesnika sa sarkoidozom nego u zdravi ljudi jedna populacija. Etiološki čimbenici sarkoidoze također vjerojatno uključuju klamidiju, lajmsku boreliozu i latentne viruse. Međutim, nedostatak identifikacije bilo kojeg infektivnog agensa i epidemiološke veze bacaju sumnju na infektivnu etiologiju sarkoidoze.

Genetski i nasljedni čimbenici. Utvrđeno je da je rizik od sarkoidoze s heterozigotnošću za ACE gen (ACE je uključen u patofiziološke procese u ovoj bolesti) 1,3, a s homozigotnošću - 3,17. Međutim, ovaj gen ne određuje ozbiljnost tijeka sarkoidoze, njegove izvanplućne manifestacije i radiološku dinamiku (unutar 2-4 godine).

Okolinski i profesionalni čimbenici. Udisanje metalne prašine ili dima može izazvati granulomatozne promjene u plućima, slične sarkoidozi. Prašina aluminija, barija, berilija, kobalta, bakra, zlata, metala rijetkih zemalja, titana i cirkonija ima antigenska svojstva, sposobnost stimuliranja stvaranja granuloma. Akademik A.G. Rabukhin je pelud bora smatrao jednim od etioloških čimbenika, ali odnos između učestalosti bolesti i područja u kojem dominiraju borove šume nije uvijek pronađen.

PATOGENEZA

Najranija promjena kod sarkoidoze pluća je limfocitni alveolitis, najvjerojatnije uzrokovan alveolarnim makrofagima i T-helperima koji otpuštaju citokine. Najmanje podskupina pacijenata s plućnom sarkoidozom ima oligoklonsku lokalnu ekspanziju T-limfocita koja izaziva antigenom vođen imunološki odgovor. Za kasniji razvoj granuloma potreban je alveolitis.

Sarkoidoza se smatra granulomatozom posredovanom intenzivnim staničnim imunološkim odgovorom na mjestu aktivnosti bolesti. Stvaranje sarkoidnog granuloma kontrolira kaskada citokina (također su povezani s razvojem plućne fibroze kod sarkoidoze). Granulomi se mogu formirati u različitim organima (npr. plućima, koži, limfnim čvorovima, jetri, slezeni). Sadrže veliki broj T-limfocita. Istodobno, bolesnike sa sarkoidozom karakterizira smanjenje stanične i povećanje humoralne imunosti: u krvi je apsolutni broj T-limfocita obično smanjen, dok je razina B-limfocita normalna ili povišena.

Zamjena limfoidnog tkiva sarkoidnim granulomima dovodi do limfopenije i anergije na kožne testove s hipertenzijom. Anergija često ne nestaje niti s kliničkim poboljšanjem i vjerojatno je posljedica migracije cirkulirajućih imunoreaktivnih stanica u zahvaćene organe.

PATOMORFOLOGIJA

Glavni simptom sarkoidoze su nekazeozni epiteloidni granulomi u plućima i drugim organima. Granulomi se sastoje od epiteloidnih stanica, makrofaga i višejezgrenih divovskih stanica okruženih T-helperima i fibroblastima, dok kazeozne nekroze nema. Limfociti i rijetke plazma stanice mogu biti na periferiji granuloma, neutrofili i eozinofili su odsutni. Karakterizira ga limfocitni alveolitis u ranim fazama. Razvoj sarkoidnog granuloma dovodi do bilateralne limfadenopatije korijena pluća, promjena na plućima, oštećenja kože, očiju i drugih organa. Nakupljanje epiteloidnih stanica u sarkoidozi mora se razlikovati od granuloma koji se javljaju kod preosjetljivog pneumonitisa, tuberkuloze, gljivičnih infekcija, izloženosti beriliju i malignih tumora.

KLINIČKA SLIKA I DIJAGNOZA

Sarkoidoza utječe na različite organe i sustave. Najčešće (u 90% bolesnika) nastaju lezije pluća.

Pritužbe i anamneza. Najčešći problemi su umor (71% pacijenata), otežano disanje (70%), artralgija (52%), bolovi u mišićima (39%), bolovi u prsima (27%), opća slabost (22%). Bol u prsima kod sarkoidoze je neobjašnjiva. Nije bilo korelacije između prisutnosti i težine limfadenopatije, prisutnosti i lokalizacije pleuralnih i drugih promjena u prsištu te boli. Anamneza je obično neinformativna. Međutim, preporučljivo je pitati pacijenta je li imao neobjašnjive artralgije, osipe nalik na nodozni eritem, je li pozvan na dodatni pregled nakon što je prošao drugu fluorografiju.

cilj pregled. Prilikom pregleda, kožne lezije se otkrivaju u 25% bolesnika sa sarkoidozom. Najčešće manifestacije uključuju nodozni eritem, plakove, makulopapulozni osip i potkožne čvorove. Zajedno s nodoznim eritemom primjećuje se oticanje ili hipertermija zglobova. Najčešće se kombinacija ovih znakova pojavljuje u proljeće. Artritis kod sarkoidoze obično ima benigni tijek, ne dovodi do uništenja zgloba, ali se ponavlja. Vrlo često se bilježe promjene u perifernim limfnim čvorovima, osobito cervikalnim, aksilarnim, laktnim i ingvinalnim. Čvorovi na palpaciji su bezbolni, mobilni, zbijeni (podsjećaju na gumu u konzistenciji). Za razliku od tuberkuloze, kod sarkoidoze ne ulceriraju. U ranim stadijima bolesti zvuk perkusije tijekom pregleda pluća nije promijenjen. S teškom medijastinalnom limfadenopatijom u mršavih ljudi, može se otkriti tupost perkusionog zvuka preko povećanog medijastinuma, kao i kod najtiše perkusije duž spinoznih nastavaka kralježaka. S lokalnim promjenama u plućima moguće je skraćivanje perkusionog zvuka na zahvaćenim područjima. S razvojem emfizema pluća, zvuk udaraljki dobiva nijansu kutije. Kod sarkoidoze nema specifičnih auskultatornih znakova. Eventualno oslabljena ili teško disanje zviždanje nije tipično. BP se obično ne mijenja, čak ni u bolesnika s povećana razina AS.

U sarkoidozi su opisani karakteristični sindromi. Löfgrenov sindrom - groznica, bilateralna limfadenopatija korijena pluća, poliartralgija i nodozni eritem - dobar je prognostički znak tijeka sarkoidoze. Heerfordtov sindrom - Waldenströmu je dijagnosticirana groznica, povećani parotidni limfni čvorovi, prednji uveitis i paraliza lica.

IZVANPLUĆNE MANIFESTACIJE SARKOIDOZE

Mišićno-koštane promjene kod sarkoidoze (javljaju se u 50-80%) najčešće se manifestiraju artritisom skočni zglobovi, miopatije. Sarkoidoza očiju zabilježena je u približno 25% pacijenata, od kojih 75% ima prednji uveitis, 25-35% ima stražnji uveitis, moguća je infiltracija konjunktive i suznih žlijezda. Sarkoidoza oka može dovesti do sljepoće. Kožne manifestacije u obliku nekazeoznih granuloma epiteloidnih stanica, nodozni eritem, lupus pernio, vaskulitis i multiformni eritem javljaju se u 10-35% bolesnika. Neurosarkoidoza pogađa manje od 5% pacijenata. Njegova dijagnoza je često teška u nedostatku plućnih i drugih manifestacija. Bolest se može manifestirati paralizom kranijalnih živaca (uključujući Bellovu paralizu), polineuritisom i polineuropatijom, meningitisom, Guillainovim sindromom. - Barre, epileptiformni napadaji, masovne formacije u mozgu, hipofizno-hipotalamički sindrom i poremećaj pamćenja. Oštećenja srca (manje od 5%), na primjer u obliku aritmija, blokada, predstavljaju prijetnju životu bolesnika (50% smrtni slučajevi od sarkoidoze su povezani sa srčanim bolestima). Sarkoidoza grkljana (često gornjeg dijela) očituje se promuklošću, kašljem, disfagijom i kratkim dahom zbog opstrukcije gornjeg dišni put. Laringoskopijom se otkrivaju edem i eritem sluznice, granulomi i čvorovi. Oštećenje bubrega kod sarkoidoze najčešće je povezano s nefrolitijazom, koja se razvija kao posljedica hiperkalcemije i hiperkalciurije. Intersticijski nefritis razvija se rjeđe.

Laboratorija istraživanje. NA opća analiza karakteristična krvna slika, ali nespecifična limfocitopenija, eozinofilija, povišen ESR. U biokemijskim testovima krvi moguće je otkriti hiperkalcemiju, hiperkalciuriju, povećanje sadržaja ACE, hiperglobulinemiju.

Hiperkalcemija u sarkoidozi može poslužiti kao marker aktivnosti procesa. Povezan je s fluktuacijama u nekontroliranoj proizvodnji 1,25-dihidroksikolekalciferola alveolarnih makrofaga s najvećim intenzitetom u Ljetno vrijeme. Teška hiperkalcemija i hiperkalciurija dovode do nefrolitijaze. Druge biokemijske abnormalnosti odražavaju oštećenje jetre, bubrega i drugih organa.

U 60% bolesnika sa sarkoidozom, proizvodnju ACE povećavaju epiteloidne stanice nekazeoznog granuloma. U ranom stadiju bolesti, povišen sadržaj ACE u krvnom serumu prati poremećaje prohodnosti na razini malih bronha. Nije utvrđena statistički značajna veza između sadržaja ACE i drugih objektivnih dijagnostičkih pokazatelja.

Moguće je povećati sadržaj lizozima u krvnom serumu (izlučuju ga makrofagi i divovske stanice u granulomu).

X-zraka studija. U 90% bolesnika promjene se pojavljuju na rendgenskoj snimci prsnog koša. U 50% slučajeva promjene su ireverzibilne, au 5-15% slučajeva otkriva se progresivna plućna fibroza.

U suvremenoj međunarodnoj praksi radiološki znakovi sarkoidoze organa prsnog koša podijeljeni su u 5 faza.

Stadij 0 - bez promjena (u 5% bolesnika).

Stadij I (Sl. 29-1) - torakalna limfadenopatija, plućni parenhim nije promijenjen (u 50%).

Stadij II (Sl. 29-2) - limfadenopatija korijena pluća i medijastinuma u kombinaciji s promjenama plućnog parenhima (u 30%).

Stadij III - plućni parenhim je promijenjen, limfadenopatija korijena pluća i medijastinuma je odsutna (u 15%).

Stadij IV - ireverzibilna plućna fibroza (u 20%).

Ove faze sarkoidoze su informativne za prognozu, ali ne uvijek koreliraju s kliničke manifestacije bolesti. Na primjer, u stadiju II možda neće biti pritužbi ili fizičkih promjena. Uz tipične manifestacije sarkoidoze, postoje destruktivni oblici bolesti, bulozne promjene u plućima, pa čak i spontani pneumotoraks.

CT- visoko informativna metoda za dijagnosticiranje sarkoidoze i praćenje njezinog tijeka. Mala, nepravilno smještena duž vaskularno-bronhalnih snopova i subpleuralna žarišta (1-5 mm u promjeru) mogu se otkriti mnogo prije nego što se pojave na konvencionalnim radiografijama. CT vam omogućuje da vidite i prozračite bronhogram. Žarišno zamućenje brušenog stakla ("alveolarna sarkoidoza") može biti jedina manifestacija bolesti u 7% bolesnika, što odgovara ranom alveolarnom stadiju procesa. U 54,3% slučajeva male žarišne sjene otkrivaju se na CT-u, u 46,7% - velike. Peribronhijalne promjene zabilježene su u 51,9%, suženje bronha - u 21%, zahvaćenost pleure - u 11,1%, bule - u 6,2%.

Studija FVD u ranim fazama sarkoidoze (tijekom razdoblja alveolitisa) omogućuje vam prepoznavanje poremećaja prohodnosti na razini malih bronha (potrebno diferencijalna dijagnoza s kroničnim opstruktivnim bronhitisom i bronhalnom astmom). Napredovanjem bolesti javljaju se i rastu restriktivni poremećaji, smanjenje difuzijske sposobnosti pluća i hipoksemija. U intersticijskim plućnim bolestima, uključujući sarkoidozu, parametri izmjene plinova i difuzije su informativniji nakon testa s tjelesna aktivnost, jer omogućuju otkrivanje poremećaja latentnih u mirovanju u ranim fazama.

EKG - važna komponenta u pregledu bolesnika sa sarkoidozom, budući da kasno dijagnosticirana sarkoidoza miokarda može biti uzrok aritmija i iznenadnog srčanog zastoja.

Bronhoskopija. Bronhoskopija je osobito važna u početnoj dijagnozi sarkoidoze. Tijekom bronhoskopije može se provesti bronhoalveolarna lavaža, što omogućuje, posebno, isključivanje granulomatoze zarazne prirode. Ukupan broj stanica u nastaloj tekućini i stupanj limfocitoze odražavaju ozbiljnost stanične infiltracije (pneumonitis), fibrozu i vaskularno oštećenje (angiitis).

Biopsija- najvažniji dijagnostički postupak sa sarkoidozom, osobito u djece. Biopsija obično otkriva nekazeozne granulome koji se sastoje od epiteloidnih stanica i pojedinačnih Pirogovih divovskih stanica. - Langhans (često sadrže inkluzije), limfociti, makrofagi s fibroblastima koji se nalaze okolo. Najčešće se materijal za biopsiju uzima iz pluća. Transbronhijalna biopsija otkriva promjene u 65-95% bolesnika, čak i ako ih nema u plućnom parenhimu s različite vrste njegova vizualizacija, medijastinoskopija (invazivniji postupak) - u 95%, biopsija limfnih čvorova skalenskog mišića - u 80%. Informativnost biopsije konjunktive u prisutnosti karakterističnih makroskopskih promjena iznosi 75%, au odsutnosti - 25%. U nedostatku promjena u medijastinumu i prevlasti uzorka plućne diseminacije alternativna metoda video-potpomognuta torakoskopska biopsija.

Scintigrafija S galij. Radioaktivni 67 Ga lokaliziran je u područjima aktivne upale, gdje u u velikom broju nalaze se makrofagi i njihovi prekursori, epiteloidne stanice, kao iu normalnom tkivu jetre, slezene i kostiju. Skeniranje s Ga 67 omogućuje vam lokalizaciju sarkoidne lezije u medijastinalnim limfnim čvorovima, plućnom parenhimu, submandibularnom i parotidne žlijezde. Metoda je nespecifična i daje pozitivni rezultati s gubom, tuberkulozom, silikozom.

Kožni probati Kveima. Kveimov test sastoji se od intradermalne injekcije pasterizirane suspenzije slezene zahvaćene sarkoidozom (Kveimovo Ag, Kveimov homogenat - Silzbach). Na mjestu injiciranja postupno se pojavljuje papula koja dostiže najveću veličinu (promjer 3-8 cm) nakon 4-6 tjedana. Biopsija papule u 70-90% bolesnika otkriva promjene karakteristične za sarkoidozu (lažno pozitivan rezultat otkriva se u 5% ili manje). Međutim, ne postoje industrijski dizajni Ag Kveima.

Tuberkulin uzorci nespecifična za sarkoidozu (prema podacima iz Njemačke i Švicarske, tuberkulinski test s 0,1 TU pozitivan je u 2,2%, s 1 TU - 9,7%, s 10 TU - 29,1%, a sa 100 TU - 59% bolesnika sa sarkoidozom ). Mantouxov test može se provesti u diferencijalne dijagnostičke svrhe kod izolirane ili predominantne neurosarkoidoze, budući da u tim slučajevima nije uvijek moguća biopsija.

ultrazvuk bubreg indiciran za pravovremeno otkrivanje nefrolitijaze.

DIFERENCIJALNA DIJAGNOZA

U prisutnosti bilateralne limfadenopatije na rendgenskoj snimci prsnog koša, provodi se diferencijalna dijagnoza između sarkoidoze i limfoma, tuberkuloze, gljivičnih infekcija, raka pluća i eozinofilnog granuloma. Ako biopsija otkrije nekazeozni granulom, provodi se diferencijalna dijagnoza između sarkoidoze i tuberkuloze, gljivičnih infekcija, bolesti mačjeg ogreba, berilioze, preosjetljivog pneumonitisa, lepre i primarne bilijarne ciroze.

KOMPLIKACIJE

Situacije opasne po život rijetke su kod sarkoidoze i mogu biti posljedica zatajenja pluća, srca, bubrega, jetre i mozga zbog ireverzibilne fibroze. Komplikacija buloznog oblika (rijetke) sarkoidoze pluća je spontani pneumotoraks, a hilotoraks je još rjeđi. opstruktivni apneja za vrijeme spavanja zabilježeno u 17% bolesnika sa sarkoidozom (u općoj populaciji u 2-4%); povezuje se s neurosarkoidozom, upotrebom glukokortikoida i opstrukcijom gornjih dišnih putova. Zatajenje disanja i plućno tijelo javljaju se s ireverzibilnom plućnom fibrozom. Sarkoidoza često zahvaća lijevu stranu srca i ostaje asimptomatska dugo vremena, a kasnije se manifestira kao iznenadna srčana smrt. zatajenja bubrega može se razviti s granulomatoznim intersticijskim nefritisom i/ili nefrokalcinozom. Zatajenje jetre može biti posljedica intrahepatične kolestaze i portalne hipertenzije.

LIJEČENJE

26% pacijenata sa sarkoidozom pati od određenog stupnja mentalnog poremećaja, što ukazuje na važnost psihološki aspekti u liječenju sarkoidoze i podučavanju pacijenata kako se nositi s bolešću.

MEDICINSKA TERAPIJA

Vrijeme početka i optimalan način rada terapija lijekovima sarkoidoza još nije jasno definirana. Sa sarkoidozom stadija I-II, 60-70% pacijenata ima šanse za spontanu stabilnu remisiju, dok korištenje sistemskih GC može biti popraćeno čestim kasnijim recidivima, stoga je nakon otkrivanja bolesti potrebno promatranje tijekom 2-6 mjeseci. preporučeno.

Najčešće korišten GC. U stadiju I-II sarkoidoze, osobito kod verificiranog opstruktivnog sindroma, stečeno je iskustvo u primjeni budezonida. U teškim slučajevima indicirana je sustavna primjena HA. Još uvijek ne postoje univerzalni režimi hormonske terapije sarkoidoze. Prednizolon se propisuje u početnoj dozi od 0,5 mg/kg/dan peroralno dnevno ili svaki drugi dan, ali 20% pacijenata doživljava nuspojave. Male doze lijeka (do 7,5 mg / dan) u kombinaciji s klorokinom i vitaminom E imaju 2-3 puta manju vjerojatnost da će izazvati nuspojave, ali su neučinkovite u prisutnosti infiltrata, konfluentnih žarišta, područja hipoventilacije, masivne diseminacije. , u kršenju respiratorne funkcije, osobito opstruktivne u bronhijalnoj sarkoidozi. U takvim slučajevima moguće je primijeniti pulsnu terapiju prednizolonom (10-15 mg/kg metilprednizolona intravenozno kapanjem svaki drugi dan 3-5 puta) nakon čega slijedi liječenje niskim dozama.

Ako su hormoni neučinkoviti ili ih pacijenti loše podnose, umjesto njih propisuje se klorokin ili hidroksiklorokin, metotreksat. Kortikotropin i kolhicin također se preporučuju za liječenje sarkoidoze.

Pripravke kalcija treba izbjegavati.

Široko upotrebljavan intravenozne injekcije natrijev tiosulfat u kombinaciji s intramuskularna injekcija Djelotvornost vitamina E još nije dokazana.

Transpalantacija. Danas se pacijenti sa sarkoidozom u završnom stadiju s neučinkovitom medikamentoznom terapijom podvrgavaju transplantaciji pluća, kao i presađivanju srca i pluća, jetre i bubrega. Imunosupresivna terapija koja se provodi u isto vrijeme također je liječenje sarkoidoze. Preživljavanje do 3. godine je 70%, do 5. - 56%. Međutim, moguć je recidiv bolesti u transplantiranom pluću.

Klinički pregled. Potrebno je stalno pratiti pulmologa (posjete najmanje 1 puta u 6 mjeseci).

PROGNOZA

Prognoza sarkoidoze vrlo je varijabilna i ovisi posebice o stadiju bolesti. 60-70% bolesnika I-II stadiju dolazi do spontane (bez liječenja) remisije, dok kronični progresivni oblici dovode do teške posljedice(Tablica 29-3). Prognoza tijeka sarkoidoze u slučajevima otkrivanja sarkoidoze prije 30 godina je bolja nego u kasnijoj dobi. Smrtni slučajevi zbog sarkoidoze promjene na unutarnjim organima javljaju se u 1-4% bolesnika sa sarkoidozom. Neurosarkoidoza dovodi do smrti u 10% bolesnika, što je 2 puta više nego kod svih bolesnika sa sarkoidozom.

Tablica 29-3. Čimbenici koji određuju vjerojatnost remisije sarkoidoze i njezin kronični tijek