147 Itsenko Cushing-kór patológiában alakul ki. Cushing-kór és szindróma: okok, tünetek és kezelés. A hiperkortizolizmus okainak differenciáldiagnózisa

Itsenko-Cushing-kór- neuroendokrin rendellenesség, amely a hipotalamusz-hipofízis rendszer károsodása, az ACTH hiperszekréciója és a mellékvesekéreg másodlagos túlműködése következtében alakul ki. Az Itsenko-Cushing-kórt jellemző tünetegyüttes az elhízás, a magas vérnyomás, cukorbetegség, csontritkulás, az ivarmirigyek csökkent működése, szárazság bőr, striák a testen, hirsutizmus stb. Diagnosztikai célból számos vér biokémiai paramétere, hormonok (ACTH, kortizol, 17-OKS stb.), craniogram, agyalapi mirigy és mellékvese CT vizsgálata, mellékvese szcintigráfia , Liddle tesztet határoznak meg. Itsenko-Cushing-kór kezelésében gyógyszeres terápia, röntgenterápia, sebészeti módszerek(mellékvese eltávolítása, agyalapi mirigy daganat eltávolítása).

Általános információ

Az Itsenko-Cushing-kór patogenezisének alapja a hipotalamusz-hipofízis-mellékvese kapcsolat megsértése. A dopamin mediátorok CRH (kortikotrop felszabadító hormon) szekrécióját gátló hatásának csökkenése az ACTH (adrenokortikotrop hormon) hiperprodukciójához vezet.

A megnövekedett ACTH szintézis a mellékvese és a mellékvesén kívüli hatások sorozatát okozza. A mellékvesékben fokozódik a glükokortikoidok, androgének, és kisebb mértékben a mineralokortikoidok szintézise. A glükokortikoidok szintjének emelkedése katabolikus hatással van a fehérje-szénhidrát anyagcserére, amihez izomsorvadás, ill. kötőszöveti, hiperglikémia, relatív inzulinhiány és inzulinrezisztencia, a szteroid diabetes mellitus későbbi kialakulásával. A zsíranyagcsere megsértése elhízás kialakulását okozza.

A mineralokortikoid aktivitás növekedése Itsenko-Cushing-kórban aktiválja a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszert, ezáltal hozzájárul a hypokalemia és az artériás magas vérnyomás kialakulásához. A csontszövetre kifejtett katabolikus hatás kimosódással és a kalcium-visszaszívódás csökkenésével jár együtt gyomor-bél traktusés a csontritkulás kialakulása. A szteroidok androgén tulajdonságai petefészek diszfunkciót okoznak.

Az Itsenko-Cushing-kór klinikai lefolyásának formái

Az Itsenko-Cushing-kór súlyossága enyhe, közepes vagy súlyos lehet. A betegség enyhe fokú mérsékelten súlyos tünetekkel jár: a menstruációs funkció megmarad, a csontritkulás esetenként hiányzik. Az Itsenko-Cushing-kór mérsékelt súlyossága esetén a tünetek kifejezettek, de szövődmények nem alakulnak ki. A betegség súlyos formáját a szövődmények kialakulása jellemzi: izomsorvadás, hypokalaemia, hipertóniás vese, súlyos mentális zavarok stb.

A kóros elváltozások fejlődési üteme szerint az Itsenko-Cushing-kór progresszív és viharos lefolyását különböztetjük meg. A progresszív lefolyást a betegség tüneteinek és szövődményeinek gyors (6-12 hónapon belüli) növekedése jellemzi; viharos áramlással kóros elváltozások fokozatosan fejlődik 3-10 év alatt.

Itsenko-Cushing-kór tünetei

Itsenko-Cushing-kór esetén zsíranyagcsere-rendellenességek alakulnak ki, csontváltozások, neuromuszkuláris, kardiovaszkuláris, légzőszervi, szexuális, emésztőrendszer, psziché.

Az Itsenko-Cushing-kórban szenvedő betegek Cushingoid megjelenése a zsírszövet lerakódása miatt jellemző helyekre: az arcon, a nyakon, a vállakon, az emlőmirigyeken, a háton és a hason. Az arc hold alakú, a VII nyaki csigolya régiójában zsíros "klimaxikus púp" képződik, a térfogat növekszik mellkasés a hasa; míg a végtagok viszonylag vékonyak maradnak. A bőr kiszárad, hámlik, markáns lila-márvány mintázattal, csíkokkal az emlőmirigyek, vállak, has területén, intradermális vérzések. Gyakran előfordul akne vagy kelések.

Az Itsenko-Cushing-kórban szenvedő nők endokrin rendellenességeit menstruációs rendellenességek, néha amenorrhoea fejezik ki. Túlzott testszőrzet (hirsutizmus), az arcszőrzet növekedése és hajhullás a fejen. Férfiaknál csökken és kihullik a szőr az arcon és a testen; csökkent nemi vágy, impotencia. Itsenko-Cushing-kór kezdete ben gyermekkor, a szekréció csökkenése miatt a nemi fejlődés késleltetéséhez vezethet gonadotrop hormonok.

A csontrendszerben a csontritkulás következményeként jelentkező változások fájdalomban, deformitásban és csonttörésekben nyilvánulnak meg, gyermekeknél - növekedési retardáció és a csontváz differenciálódása. Szív- és érrendszeri rendellenességek Itsenko-Cushing-kór esetén artériás magas vérnyomás, tachycardia, elektrolit-szteroid cardiopathia, krónikus szívelégtelenség kialakulása lehet. Az Itsenko-Cushing-kórban szenvedő betegek hajlamosak a hörghurut, tüdőgyulladás és tuberkulózis gyakori előfordulására.

Az emésztőrendszer vereségét gyomorégés, epigasztriumi fájdalom, krónikus hyperacid gastritis, szteroid diabetes mellitus, gyomor- és nyombélfekélyek, gyomor-bélrendszeri vérzések kísérik. A vesék és a húgyutak károsodása miatt krónikus pyelonephritis, urolithiasis, nephrosclerosis, veseelégtelenség az urémiáig terjedhet.

Az Itsenko-Cushing-kór neurológiai rendellenességei fájdalom, amiotrófiás, szár-cerebelláris és piramis szindrómák kialakulásában fejezhetők ki. Ha a fájdalom és az amiotrófiás szindrómák potenciálisan reverzibilisek az Itsenko-Cushing-kór megfelelő terápia hatására, akkor a cerebelláris szár és a piramis szindrómák visszafordíthatatlanok. Stem-cerebelláris szindrómával ataxia, nystagmus és kóros reflexek alakulnak ki. A piramis szindrómára jellemző az ínhiperreflexia, az arc- és a hypoglossális idegek központi léziója a megfelelő tünetekkel.

Itsenko-Cushing-kór esetén előfordulhat mentális zavarok neuraszténiás, astheno-dinamikus, epileptiform, depresszív, hipochondriális szindrómák típusa szerint. A memória és az intelligencia csökkenése, letargia, az érzelmi ingadozások nagyságának csökkenése jellemzi; A betegek rögeszmés öngyilkossági gondolatokat tapasztalhatnak.

Itsenko-Cushing-kór diagnózisa

Az Itsenko-Cushing-kór diagnosztikai és terápiás taktikájának kidolgozása szoros együttműködést igényel az endokrinológus, a neurológus, a kardiológus, a gasztroenterológus, az urológus és a nőgyógyász között.

Itsenko-Cushing-kór esetén a vér biokémiai paramétereinek tipikus változásai figyelhetők meg: hiperkoleszterinémia, hiperglobulinémia, hyperchloraemia, hypernatraemia, hypokalaemia, hypophosphataemia, hypoalbuminémia és az alkalikus foszfatáz aktivitásának csökkenése. A szteroid diabetes mellitus kialakulásával glucosuriát és hiperglikémiát regisztrálnak. A vérhormonok vizsgálata a kortizol, ACTH, renin szintjének emelkedését mutatja; a vizeletben vörösvértestek, fehérje, szemcsés és hialin hengerek találhatók, a 17-KS, 17-OKS, kortizol felszabadulása nő.

A betegség és az Itsenko-Cushing-szindróma differenciáldiagnózisa céljából diagnosztikai vizsgálatokat végeznek dexametazonnal és metopironnal (Liddle-teszt). A vizelettel történő 17-OCS-kiválasztás növekedése metopiron bevétele után vagy a 17-OCS-kiválasztás több mint 50%-os csökkenése dexametazon beadása után Itsenko-Cushing-kórra utal, míg a 17-OCS-kiválasztás változásának hiánya az Itsenko-Cushing-kór javára. szindróma.

A koponya (török ​​nyereg) radiográfiájával az agyalapi mirigy makroadenómáit észlelik; az agy CT-vel és MRI-vel kontraszt bevezetésével - mikroadenómák (az esetek 50-75% -ában). A gerinc röntgenfelvétele csontritkulás jeleit mutatja.

A mellékvesék vizsgálata (mellékvese ultrahang, mellékvese MRI, CT, szcintigráfia) Itsenko-Cushing-kórban kétoldali mellékvese hiperpláziát tár fel. Ugyanakkor a mellékvese aszimmetrikus egyoldalú növekedése glükoszteromát jelez. Megkülönböztető diagnózis Az Itsenko-Cushing-kórt hasonló szindrómával, pubertás hipotalamusz szindrómával, elhízással hajtják végre.

Itsenko-Cushing-kór kezelése

Itsenko-Cushing-kórban a hipotalamusz eltolódásainak megszüntetése, az ACTH és a kortikoszteroidok szekréciójának normalizálása, valamint a károsodott anyagcsere helyreállítása szükséges. A betegség kezelésére gyógyszeres terápia, gamma, röntgenterápia, a hipotalamusz-hipofízis régió protonterápiája, sebészet valamint különböző módszerek kombinációja.

Orvosi terápiát alkalmaznak kezdeti szakaszaiban Itsenko-Cushing-kór. Az agyalapi mirigy működésének blokkolása érdekében rezerpint, bromokriptint írnak fel. Az ACTH szekrécióját elnyomó központi hatású gyógyszerek mellett az Itsenko-Cushing-kór kezelésében a szteroid hormonok szintézisének blokkolói is alkalmazhatók a mellékvesékben. Tüneti terápiát végeznek, amelynek célja a fehérje-, ásványianyag-, szénhidrát- és elektrolit-anyagcsere korrekciója.

A gamma-, röntgen- és protonterápiát általában olyan betegeknél végzik, akiknél nincs röntgensugaras bizonyíték az agyalapi mirigy daganatára. Az egyik módszer sugárterápia radioaktív izotópok sztereotaxiás beültetése az agyalapi mirigybe. Általában néhány hónappal a sugárterápia után klinikai remisszió következik be, amely a testtömeg, a vérnyomás csökkenésével, a menstruációs ciklus normalizálódásával, valamint a csont- és izomrendszer károsodásának csökkenésével jár. Az agyalapi mirigy besugárzása kombinálható egyoldalú adrenalectomiával vagy a mellékvese hiperplasztikus anyagának irányított megsemmisítésével.

Az Itsenko-Cushing-kór súlyos formája esetén a mellékvesék kétoldali eltávolítása (kétoldali adrenalektómia) indokolt lehet, ami további, élethosszig tartó RT-t tesz szükségessé glükokortikoidokkal és mineralokortikoidokkal. Ha agyalapi mirigy adenomát észlelnek, a daganat endoszkópos transznazális vagy transzkraniális eltávolítását, transzsfenoidális kriodestrukciót végeznek. Az adenomectomiát követően az esetek 70-80%-ában remisszió következik be, körülbelül 20%-ban előfordulhat az agyalapi mirigy daganatának kiújulása.

Itsenko-Cushing-kór előrejelzése és megelőzése

Az Itsenko-Cushing-kór prognózisát a betegség időtartama, súlyossága és a beteg életkora határozza meg. Nál nél korai kezelésés a betegség enyhe formája fiatal betegeknél teljes gyógyulás lehetséges. Az Itsenko-Cushing-kór hosszú lefolyása, még akkor is, ha a kiváltó okot megszüntették, tartós változásokhoz vezet a csont-, a szív- és érrendszerben, a húgyúti rendszerben, ami rontja a munkaképességet és rontja a prognózist. Az Itsenko-Cushing-kór előrehaladott formái szeptikus szövődmények, veseelégtelenség miatt halállal végződnek.

Az Itsenko-Cushing-kórban szenvedő betegeket endokrinológusnak, kardiológusnak, neurológusnak, nőgyógyász-endokrinológusnak kell megfigyelnie; kerülje a túlzott fizikai és pszicho-érzelmi stresszt, az éjszakai műszakos munkát. Az Itsenko-Cushing-kór kialakulásának megelőzése általános megelőző intézkedésekre korlátozódik - a fejsérülés, mérgezés megelőzése,

Az Itsenko-Cushing-szindrómát az orvostudományban olyan betegségnek nevezik, amely számos tünetet von maga után, amely a glükokortikoid hormonok emberi szervezetben történő koncentrációjának növekedéséből ered.

Az Itsenko-Cushing-szindróma okai

• Az agyban előforduló gyulladásos folyamatok (különösen az agyalapi mirigy daganata miatt).
• Egyes esetekben nőknél a szülés utáni időszakban fordul elő.
• A mellékvesék daganatai.
• A hasnyálmirigy, a hörgők és a tüdő daganatai, a mediastinum, amely elkerülhetetlenül az Itsenko-Cushing-szindróma tüneteit vonja maga után.

Az elemzett betegség diagnosztizálása során emlékezni kell arra, hogy az Itsenko-Cushing-szindróma számos kóros állapotot kombinál (mellékveserák, Cushing-kór, megnövekedett ACTH stb.). Ezenkívül az Itsenko-Cushing-szindrómában szenvedő betegnek további vizsgálatot kell végeznie, és meg kell tagadnia a glükokortikoidokat tartalmazó gyógyszerek szedését (például a prednizolon vagy hasonló gyógyszerek hosszú távú szedése a vizsgált betegség kialakulását okozhatja).

A Cushing-szindróma tüneteinek meghatározása után lehetetlen azonnal megmondani, hogy melyik betegség jellemző egy adott betegre: a mellékvese-rák vagy a Cushing-kór. A mellékveserákban szenvedő férfiaknál gyakran a női hormon kezd uralkodni a szervezetben, míg a nőknél éppen ellenkezőleg, férfi jelek jelennek meg. Nem szabad megfeledkeznünk arról sem, hogy az orvostudományban létezik egy pszeudo-Cushing-szindróma, amely olyan betegeknél fordul elő, akik depresszióba esnek vagy hosszú ideig alkoholt fogyasztanak. Az ilyen betegségek következtében a mellékvesék normális működése leáll, és túlzottan elkezdenek glükokortikoid hormonokat termelni, ami Itsenko-Cushing-szindróma tüneteinek megjelenéséhez vezet.

Prevalencia

Gyermekeknél Itsenko-Cushing szindróma van, és ez is bármely életkorban kialakulhat. Leggyakrabban azonban 20-40 év közötti embereknél fordul elő. Meg kell jegyezni, hogy a nőknél ez a betegség 10-szer gyakrabban fordul elő, mint a férfiaknál.

Az Itsenko-Cushing-szindróma tünetei

Az Itsenko-Cushing-szindróma leggyakoribb tünetei között megkülönböztethető a törzs, a nyak és az arc elhízása. Ebben a betegségben szenvedő betegeknél az arc kerek formát ölt, a karok és lábak nagyon elvékonyodnak és elvékonyodnak, a bőr túlzottan kiszárad, és helyenként vörös-kék színt kap (az arcon és a mellkason). Gyakran az ujjbegyek, az ajkak és az orr elkékülnek (akrocianózis alakul ki). A bőr elvékonyodik, rajta keresztül jól láthatók a vénák (leggyakrabban a végtagokon és a mellkason történik), jól láthatóak a striák (hason, combon, lábszáron és karokon). A súrlódási helyeken a bőr gyakran sötétebb árnyalatot kap. Nőknél az arcon és a végtagokon túlzott szőrnövekedés tapasztalható.

Ráadásul folyamatosan növekszik artériás nyomás. A szervezetben a kalcium hiánya miatt a csontváz változásai figyelhetők meg (a betegség súlyos formáiban a gerinc és a bordák törése következik be). A szervezetben zajló anyagcsere-folyamatok zavarnak, ami szinte soha nem kezelhető diabetes mellitus kialakulásához vezet. Az ebben a betegségben szenvedő betegek gyakori depressziót vagy túlzott izgatottságot tapasztalhatnak.

Az Itsenko-Cushing-szindróma tünetei a vér káliumkoncentrációjának csökkenése is, miközben a hemoglobin, a vörösvértestek és a koleszterin jelentősen megemelkedik.

Az Itsenko-Cushing-szindrómának három formája van: enyhe, közepes és súlyos. A betegség kialakulhat egy év vagy hat hónap alatt (nagyon gyorsan), vagy 3-10 éven belül lendületet vehet.

Itsenko-Cushing-szindróma diagnózisa

• Meghatározzák a kortizol mennyiségét a vérben és a vizeletben. Vérvizsgálatot adnak az ACTH mennyiségének meghatározására (ebben az elemzésben az éjszakai növekedés a legigazabb mutató).
• Speciális vizsgálatok segítségével megállapítják a fokozott hormontermelés forrását (mellékvese vagy agyalapi mirigy). Megtartott CT vizsgálat koponya, amelynek eredményeként meghatározzák az agyalapi mirigy adenomát, valamint a mellékvesék növekedését. A tomográfiának vagy szcintigráfiának köszönhetően a mellékvese daganatait diagnosztizálják.
• A mellékvesekéreg esetleges daganatos kialakulásának kizárására speciális vizsgálatokat végeznek dexametazon, ACTH vagy metapiron alkalmazásával.

Itsenko-Cushing-szindróma kezelése

• Ha az Itsenko-Cushing-szindróma egyik tünete az agyalapi mirigy kóros állapota, akkor az egyetlen helyes döntés teljes eltávolítása agyalapi.
• Abban az esetben, ha a betegnek mellékvese adenomája van, az Itsenko-Cushing-szindróma kezelése az adenoma eltávolítása, beleértve a mellékvese laparoszkópos eltávolítását - laparoszkópos mellékvese eltávolítását. A betegség súlyos formája esetén két mellékvesét műtéti úton eltávolítanak, ami tartós mellékvese-elégtelenséggel jár. Csak a megfelelő terápia képes fenntartani a beteg normális állapotát.
• A laparoszkópos adrenalectomiát nemcsak Itsenko-Cushing-szindróma kezelésére használják, hanem az agyalapi mirigy vagy a mellékvese rossz működéséből eredő endokrin betegségek megszüntetésére is, amelyek Itsenko-Cushing-szindróma tüneteinek kialakulásához vezethetnek. Ma egy ilyen művelet széles körben elterjedt az egész világon. Ha az agyalapi mirigy sebészeti beavatkozása nem lehetséges, akkor kétoldali laparoszkópos mellékvese eltávolításra kerül sor.
• Az Itsenko-Cushing-szindróma kezelését mellékveserákban szenvedő gyermekeknél és felnőtteknél minden egyes beteg egyedileg határozza meg. A betegség enyhe és közepes formáit sugárterápiával kezelik. Ha ez a kezelési módszer nem jár megfelelő eredménnyel, az egyik mellékvesét eltávolítják, vagy a chlorditánt más gyógyszerekkel együtt írják fel.
• A konzervatív terápia célja az ásványianyag-, fehérje-, szénhidrát-anyagcsere helyreállítása. Az Itsenko-Cushing-szindróma kezelésére gyakran diuretikumokat, szívglikozidokat, valamint vérnyomáscsökkentő gyógyszereket írnak fel.

Videó a YouTube-ról a cikk témájában:

Az Itsenko-Cushing-kór a hipotalamusz-hipofízis régió elváltozása által okozott betegség, a mellékvesekéreg hormontermelésének másodlagos növekedésével. Az Itsenko-Cushing-kór tünetei másoknál is megfigyelhetők kóros állapotok, amelyek a mellékvesekéreg fokozott hormonképződésével járnak együtt (mellékvesekéreg daganata, hiperpláziája stb.). Ezekben az esetekben a tünetegyüttest, ellentétben a hipotalamusz-hipofízis régió elsődleges elváltozásával járó Itsenko-Cushing-kórral, "Itsenko-Cushing-szindrómának" nevezik.

A betegség általában lassan halad előre. A gyengeség, a fáradtság, a fejfájás fokozódik. Megjelenik az arc elhízása, bőséges zsírlerakódás az egész testen, a végtagok kivételével. Az arc bőre lila, a test bőre száraz, lilás-márvány mintájú, sok a pattanás. A has, a mellkas, a hónalj stb. bőrén bíborvörös színű széles csíkok találhatók. A nőknél hirsutizmus (lásd), amenorrhoea (lásd), férfiaknál - (lásd). Magas vérnyomás, csontritkulás jellemzi. Az anyagcsere minden típusa zavart szenved, főleg a szénhidrát és a fehérje.

Szövődmények: agyvérzés, szívelégtelenség, spontán törések.

A diagnózis a tipikus klinikai kép(meg kell különböztetni a mellékvesekéreg daganatától).

Kezelés- , szükség esetén műtéti kezelés (totális kétoldali mellékvese eltávolítás). Tüneti szerek (hipotenzív, - elhízással, - nőknél az ivarmirigyek apláziájával).

Az Itsenko-Cushing-kór egy endokrin betegség, amelyet a mellékvesekéreg túlműködése jellemez, melynek oka lehet diencephalo-hipofízis kortikotrop stimuláció, másodlagos túlzott kortikoszteroid-termeléssel vagy a mellékvesekéreg hormonálisan aktív daganata. A betegségnek három formája van: hipofízis (Cushing-kór), diencephalo-hipofízis (Itsenko-Cushing-kór) és elsődleges mellékvesekéreg-forma (Itsenko-Cushing-szindróma).

A Cushing-kór basofil hipofízis adenomával társul. Itsenko-Cushing-kór esetén az intersticiális agy érintett, melynek jelei az elhízás, a polidipsia, a polyuria és a fokozott étvágy. A diencephalicus régió veresége kombinálható az agyalapi mirigy elülső mirigy bazofil sejtjeinek hiperpláziájával, de a mellékvesekéregben nincs daganat.

Klinikai kép . A kezdeti tünetek közé tartozik a fejfájás, fájdalom az ágyéki régióban és a keresztcsontban, fáradtság, autonóm rendellenességek, ivarmirigy-elégtelenség, amenorrhoea vagy oligomenorrhoea. Később zsírszövet rakódik le az arcon, a nyakon, az emlőmirigyekben, elsősorban a hasban és a végtagok tövében. A szakirodalom a betegek arcát a holddal, a törzset pedig a bivaly testével (az elhízás úgynevezett "bölénytípusa") hasonlítja össze. Az arc lekerekedik, az orcák megduzzadnak, cseresznyevörös színt kapnak. Bíbor csíkok jelennek meg az emlőmirigyek bőrén, a has oldalsó részein, a mellkas oldalsó felületén, valamint a combok és a vállak belső felületén. Előfordulhatnak szubkután vérzések is csíkok és foltok formájában, valamint intradermális vérömlenyek.Férfiaknál a betegség lassú lefolyása esetén néha nehéz felismerni korai jelek betegség, mert a beteg erős, pirospozsgás ember benyomását keltheti teljes arc. Csak ilyen esetekben egy alapos speciális vizsgálat segíthet a diagnózisban. A bőr trofikus és gyulladásos változásokon megy keresztül. A bőr száraz, kelések, impetigo, pattanások találhatók rajta, amely a hátat, mellkast, arcot, majd a végtagokat borítja. A hajnövekedés ugyan nem változik, de a nőknek gyakran férfi mintájú haja van, míg a fejükön gyakran úgy hullik ki, mint egy férfi kopasz folt. Férfiaknál az arcszőrzet növekedése fokozódik.

A hirsutizmust a mellékvesekéreg túlzott androgéntermelése okozza, és ennek a jelenségnek az eltérő intenzitása minden esetben ennek a termelésnek a mennyiségi változásával függ össze.

A csontritkulás a betegség eseteinek körülbelül egyharmadában figyelhető meg, kifejezettebb a gerinc és a bordák szintjén. Az oszteoporózis kyphoscoliosishoz és a testmagasság csökkenéséhez vezethet. Előrehaladott esetekben csonttörések léphetnek fel.

Gyakran megfigyelhető szabálysértés a szív-érrendszer, először is artériás magas vérnyomás vazomotoros rendellenességekkel kombinálva, dagályérzés a felsőtestben, fejfájás, szédülés, erős izzadás, a bal kamra hipertrófiája, valamint az ateroszklerotikus elváltozások megjelenése. Veseszklerózis, albuminuria, hematuria, hypercalciuria, polyglobulia és fokozott vérviszkozitás jelentkezik. A betegek gerincfájdalomra, székrekedésre vagy hasmenésre panaszkodnak.

Gyakran alakul ki szteroid cukorbetegség (lásd) a glikokortikoidok túlzott termelése miatt, amelyek fokozzák a neoglikogenezist a fehérje lebontása miatt. A számhoz korai tünetek közé tartozik a vérnyomás tartós emelkedése vérnyomás. A nőknél a korai tünetek a menstruációs ciklus megsértése és leállása, az emlőmirigyek sorvadása, férfiaknál - a szexuális vágy eltűnése, a herék atrófiája.

A bazofil hipofízis formában a vizelettel ürülő 17-ketoszteroidok mennyisége közel van a normálérték felső határához. Nál nél jóindulatú adenoma a mellékvesekéreg ürüléke fokozott vagy normális, mellékvesekéreg carcinoma esetén nagyon fokozott. Karcinómában a β-17-ketoszteroid frakció (dehidroizoandroszteron) intenzív felszabadulása is megfigyelhető. Itsenko-Cushing-szindróma és a mellékvesekéreg karcinóma esetén a vizeletben 11-hidroxi-etiokolanolon található, amely általában nem, vagy rendkívül ritkán található meg a vizeletben.

A mellékvesekéreg diffúz hiperpláziájával az adrenokortikotrop hormon 8 órás csepegtető infúziója a 17-ketoszteroidok vizelettel történő kiválasztásának növekedéséhez vezet. Ez a jelenség nagyon enyhén kifejeződik adenomában, és hiányzik a mellékvesekéreg karcinómájában.

A betegség lefolyása krónikus. A betegség gyakran lassan, egyes esetekben gyorsabban fejlődik. A betegség súlyos formái szövődmények következtében végzetesen végződnek.

Diagnózis a betegség nehéz. Az Itsenko-Cushing-kórt meg kell különböztetni a hasonló szindrómáktól - corticosteroma, arrhenoblastoma, primer rák csecsemőmirigy. Annak ellenére, hogy a szindróma egyrészt az intersticiális-hipofízis eredetével, másrészt a corticosteromával hasonló, a szuprarenopneumográfia vagy a laterális lumbotomia előtt feltételezhető diagnózis felállítható. A mellékvese-csere-szindróma nagyon gyors fejlődése súlyos hiperémiával és bőrelváltozásokkal gyakrabban figyelhető meg a mellékvesekéreg daganata esetén. A gerincben bekövetkező változások az általános osteoporosisban kifejezettebbek Itsenko-Cushing-kórban, mint kortikoszteromákban. Az androgén faktorok gyakrabban és viszonylag erősebben mutathatók ki corticosteromákban, mint Itsenko-Cushing-kórban. A kortikoszteróma kortizon tesztje negatív. Tehát a kortizonnak a mellékvese daganatos betegek izomzatába történő bejuttatása után a 17-ketoszteroidok szintje a vizeletben nemcsak nem csökken (mint az Itsenko-Cushing-kór esetében), hanem még nő is.

A betegség gyorsabb lefolyása, valamivel kisebb a gerinc csontritkulása, és gyakran kifejezettebb virilizmus, mint Itsenko-Cushing-kórban, a corticosteroma mellett szól. Ezek a jelek azonban nagyon relatívak. Még a 17-ketoszteroidok vizsgálata sem ad néha nagy különbségeket, bár a mellékvesekéreg daganatainál a kiválasztódásuk gyakran fokozottabb, mint Itsenko-Cushing-kór esetén. A magas vérnyomás és a cukorbetegség egyformán gyakori az Itsenko-Cushing-kórban és a kortikoszteromákban.

A szuprarenorenoentgenográfia azonban elsődleges fontosságú a diagnózis szempontjából.

A teljes hiperkortizolizmus esetén a daganat tapinthatósága miatt nagyobb valószínűséggel gyanakodhatunk rosszindulatú természetére, valamint a tüdőben és más nyirokcsomókban lévő áttétek jelenlétére.

A 17-ketoszteroidok száma napi vizelet kortikoszteromák esetén 40-80 mg-ra emelkedik (9-22 mg / nap férfiaknál és 7-18 mg / nap nőknél). A szabad 17-hidroxi-kortikoszteroidok vizeletben történő kiválasztódása általában kismértékben megnövekszik (a normál 0,04-0,22 mg helyett 1-2 mg-ig), a szabad és a glükuronsavhoz kötött 17-hidroxi-kortikoszteroidok mennyisége is nő (norma mellett). 1,29-6 mg/nap). A napi vizeletben lévő pregnandiol mennyisége is változhat (általában 0,3-15 mg / nap, a menstruációs ciklus fázisától függően). Az ACTH mennyisége a vérben nő (a norma Sulman szerint 10 békaegység 1 literenként), a napi vizeletben az ösztrogén mennyisége csökken vagy nő (Brown szerint a norma napi 10-60 mikrogramm).

Más laboratóriumi biokémiai adatok nem adnak ilyen jellegzetes változásokat, bár néha bizonyos változásokat észlelnek a vér cukor-, koleszterin-, kálium-, kalcium-, nátriumszintjében és a cukor megjelenésében a vizeletben. Gyakoribbak a hemoglobintartalom változásai, amelyek mennyisége nő, valamint az eritrociták (5200000-5800000-ig) és a leukociták számának növekedése (12000-14000-ig). A fő csere valamelyest csökken (akár -20%). Jelentősen megnöveli a húgysav és a napi vizelet kreatinin mennyiségének arányát (húgysav-kreatinin index) - 1,0-ig 0,2-0,3 arányban a fokozott húgysavkiválasztás miatt. A karbamid-klór-víz index csak hipokorticizmussal csökken.

Az Itsenko-Cushing-kór javára az arcon túlsúlyban lévő vellusszőrzet növekedése, a szuprarenorenoentgenogramon a mellékvese daganatra utaló jelek hiánya, a 17-ketoszteroidok mérsékelt növekedése vagy normális szintje a páciens vizeletében, és a vizelet dehidroizandroszteron-tartalmának növekedésének hiánya az Itsenko-Cushing-kór mellett szól.

A petefészek arrhenoblastoma nőgyógyászati ​​vizsgálattal, a primer csecsemőmirigyrák mellkasröntgennel kizárt.

Kezelés. A kezelési rend kidolgozásakor figyelembe kell venni a betegség klinikai formáját, valamint a különböző szervekben és rendszerekben a kortikoszteroidok túlzott termelése által okozott elváltozások intenzitását. Törölt formákkal, a mellékvesekéreg reaktív túlműködésével, és általában minden olyan esetben, amikor nincs nyilvánvaló elváltozás a diencephalo-hipofízis régióban vagy a mellékvesekéregben, kerülni kell a destruktív sebészeti vagy radiológiai kezelési módszereket, kivéve, ha természetesen , a csontrendszer vagy a szív- és érrendszer elváltozásainak súlyossága nem kényszerít arra, hogy ezekhez az aktív befolyásolási módszerekhez folyamodjon.

A betegség hipofízis vagy diencephalo-hipofízis formájának kezelésében a bazofil adenoma vagy a diffúz hiperplasztikus bazofil elemek által kiválasztott ACTH túlzott termelésének visszaszorítására törekednek.

A betegség kezelésére az agy intersticiális régiójának röntgenterápiáját alkalmazzák, összesen 3500-5000 r dózist írnak elő.

Ha a betegséget az agyalapi mirigy elülső részének bazofil adenomája okozza, röntgenfelvételt végeznek, vagy a daganatot műtéti úton eltávolítják. A műtét után komplex helyettesítő terápiát (kortizon, pajzsmirigy, tesztoszteron) írnak elő.

Az elmúlt években széles körben alkalmazták a kétoldali teljes mellékvese eltávolítását. A mellékvese-eltávolításon átesett betegek posztoperatív ellátásának alapja a kortizon alkalmazása és kis dózisú DOXA bevezetése, intravénás izotóniás oldat infúzió. asztali só. Alatt
A műtétet követő első 6 hónapban a betegeket folyamatos megfigyelés alatt kell tartani, és fokozatosan csökkenő dózisú kortikoszteroidokkal kell kezelni.

Mellékvese daganatok esetén a lehető leghamarabb el kell végezni a mellékvese eltávolítását. Míg jóindulatú daganatoknál kedvezőek a műtét eredménye, addig rosszindulatú daganatoknál közepesek, és relapszusokkal járnak. A betegség ezen formájával posztoperatív terápiát kell végezni glikokortikoidokkal és DOXA-val, valamint ACTH-val (elnyújtott formák - 40 NE naponta kétszer egy héten keresztül, majd az adag csökkentését minden injekcióval vagy hagyományos formákkal) a gyógyszer - 25 mg 6-8 óránként).

A munkaképesség helyreállítása. Betegség esetén a felépülés mértéke a betegség klinikai formájától, a kezelés időszerűségétől, valamint a különböző szervek és rendszerek folyamatban való részvételének mértékétől függ.

Emlékeztetni kell arra, hogy a mellékvese eltávolítása után a betegek a sebészeti beavatkozások, fertőzések, sérülések, terhesség kortikoid terápia szükséges.

A mellékvesekéreg túlműködése által okozott rosszindulatú daganat a mellékvesekéreg, az agyalapi mirigy, amelyek sebészi vagy röntgenkezelésre nem alkalmasak, a munkaképesség teljesen, minden más esetben átmenetileg elveszik.

Az Itsenko-Cushing-kór (ICD) a hypothalamus-hipofízis eredetű, súlyos, több tünetet okozó betegség, amely a hypercorticismus klinikai képének megnyilvánulásaival jelentkezik, az agyalapi mirigy daganatának vagy annak hiperpláziájának jelenléte miatt, és jellemző fokozott szekréció adrenokortikotrop hormon (ACTH), a mellékvesekéreg hormontermelésének fokozása.

Úgy gondolják, hogy NIC esetén a betegek 85% -ánál van az agyalapi mirigy elülső része (kortikotropinóma), amely a modern fogalmak szerint a betegség kiváltó oka. A corticotropinomákat kis méret jellemzi. Ezek az úgynevezett mikroadenómák, amelyek a török ​​nyereg belsejében találhatók. A makroadenómák sokkal ritkábban fordulnak elő NIC-ben. A NIC-ben szenvedő betegek 15%-ánál ACTH-termelő sejtek (kortikotrófok) diffúz vagy noduláris hiperpláziáját találják. Ritkán, NIC-ben szenvedő betegeknél elsődleges "üres" sella turcica található, vagy CT és MRI nem észlel változást ezen a területen.

Etiológia és patogenezis

Az Itsenko-Cushing-kór okát nem állapították meg pontosan. A NIC gyakoribb a nőknél, ritkán diagnosztizálják gyermekkorban és idős korban. A nőknél a betegség 20-40 éves korban alakul ki, függ a terhességtől és a szüléstől, valamint agysérülésektől és idegfertőzésektől. Serdülőknél a BIC gyakran a pubertás alatt kezdődik.

Megállapítást nyert, hogy a legtöbb ilyen daganat monoklonális jellegű, ami génmutációk jelenlétét jelzi az eredeti sejtekben.

Az ACTH-termelő agyalapi mirigy daganatok onkogenezisében fontos szerepet játszik az agyalapi mirigy hipotalamusz faktorokkal szembeni kóros érzékenysége. Az agyalapi mirigy daganat kialakulásában és növekedésében fontos a neurohormonok stimuláló hatásának erősítése vagy a gátló jelek gyengítése. A gátló neurohormonok, például a szomatosztatin és a dopamin hatásának megsértése a stimuláló neurohormonok aktivitásának növekedésével járhat. Ezenkívül bizonyíték van arra, hogy az agyalapi mirigy daganatok ellenőrizetlen sejtszaporodása a növekedési faktorok működésének megsértésének eredménye lehet.

A kortikotropin kialakulásának lehetséges mechanizmusa lehet a CRH vagy a vazopresszin receptor gének spontán mutációja.

Az ACTH tumor általi autonóm szekréciója a mellékvesekéreg túlműködéséhez vezet. Ezért a NIC patogenezisében a fő szerepet a mellékvesekéreg funkciójának növekedése jelöli ki. Az Itsenko-Cushing-kór ACTH-függő formájában a mellékvesekéreg mindhárom zónájának funkcionális aktivitása megnövekszik: a fascicularis zóna sejtjeiben bekövetkező változások a kortizol hiperszekréciójához, a glomeruláris zóna növekedéséhez vezetnek. aldoszteronban, a retikuláris zóna pedig a dehidroepiandroszteron (DHES) szintézisének növekedéséhez vezet.

Az Itsenko-Cushing-kórt nemcsak a mellékvesekéreg funkcionális állapotának növekedése, hanem méretének növekedése is jellemzi. Az esetek 20% -ában kis méretű (1-3 cm) másodlagos adenomákat találnak a mellékvese hiperplázia hátterében.

Kortikotropinómák esetén az ACTH túlzott szekréciója mellett az agyalapi mirigy hormonjainak működése is megsérti. Így a prolaktin bazális szekréciója a BIC-ben szenvedő betegeknél normális vagy kissé megnövekedett. Az agyalapi mirigy szomatotróp funkciója a corticotropinomában szenvedő betegeknél csökken. Az inzulin hipoglikémiával, argininnel és L-Dopával végzett stimuláló tesztek a GH-tartalékok csökkenését mutatták Itsenko-Cushing-kórban. A betegekben a gonadotrop hormonok (LH, FSH) szintje csökken. Ez annak köszönhető, hogy a felesleges endogén kortikoszteroidok közvetlenül elnyomják a hipotalamusz által kibocsátott hormonok szekrécióját.

Klinikai kép

Az Itsenko-Cushing-kór klinikai képe a kortikoszteroidok és mindenekelőtt a glükokortikoidok túlzott szekréciójának köszönhető. A testtömeg-növekedést sajátos ("cushingoid" típusú elhízás), a bőr alatti zsír egyenetlen újraeloszlása ​​a vállövben, a supraclavicularis terekben, a nyakcsigolyákban ("klimakterikus púp"), a hasban, viszonylag vékony végtagokkal. Az arc gömbölyű lesz („hold alakú”), az orcák lilásvörössé válnak („matronizmus”). Ezenkívül a NIR-rel a bőr trofikus változásai figyelhetők meg. A vizsgálat során a bőr elvékonyodott, száraz, hiperkeratózisra hajlamos és lilás-cianotikus színű. A csípőn, a mellkason, a vállakon, a hason vörös-ibolya színű sajátos striák (stria) jelennek meg. A striák természete „mínusz” az anyagból. Ezek a striák különböznek az elhízás, terhesség vagy szülés során előforduló halvány vagy rózsaszín striáktól. A striák megjelenése a NIR-ben a fehérje anyagcsere (fehérje katabolizmus) megsértésével jár, aminek következtében a bőr elvékonyodik. A hematómák jelenléte kisebb sérüléseknél a hajszálerek fokozott törékenységének és a bőr elvékonyodásának következménye. Ezzel együtt a bőr hiperpigmentációja a súrlódási helyeken (nyak, könyökízületek, hónalj). Nőknél gyakran fokozott szőrösödés (hirsutizmus) jelentkezik az arcon (bajusz, szakáll, pajesz) és a mellkason. A másodlagos hipogonadizmus formájában jelentkező szexuális rendellenességek a NIC egyik korai tünete.

A BIC tünetegyüttesében a betegség klinikai képében a legjelentősebb a szív- és érrendszer veresége. Az artériás hipertónia és a szívizom anyagcserezavarainak kombinációja krónikus keringési elégtelenséghez és egyéb elváltozásokhoz vezet a szív- és érrendszerben. A myopathia gyakran jellegzetes tünet hiperkortizolizmus, amely kifejeződik disztrófiás változások izmok és hipokalémia. Atrófiás folyamatok, amelyek a harántcsíkolt és izomrendszer, különösen észrevehető a felső és alsó végtagok(a karok és lábak "elvékonyodása"). Az elülső hasfal izmainak sorvadása a has növekedéséhez vezet.

Az eritrociták káliumtartalma és izomszövet(beleértve a szívizomban is) jelentősen csökken. Az elektrolit-szteroid cardiopathia és myopathia hátterében elektrolit-anyagcserezavarok (hipokalémia és hypernatraemia) állnak. A NIR-rel nagyszámú betegnél figyelhetők meg különböző súlyosságú szénhidrát-anyagcsere-zavarok. Ugyanakkor a betegek 70-80%-a károsodott a glükóztoleranciában, a többiek 2-es típusú diabetes mellitusban szenvednek. A cukorbetegség klinikai megnyilvánulásait hiperinzulinémia, inzulinrezisztencia és a ketoacidózisra való hajlam hiánya jellemzi. A cukorbetegség általában kedvező pálya, és ennek kompenzálására elegendő diétát és szájon át szedhető hipoglikémiás gyógyszereket felírni.

A másodlagos immunhiány pustuláris (aknés) vagy gombás bőrelváltozásokban nyilvánul meg és körömlemezek, trofikus fekélyek sípcsont, posztoperatív sebek gyógyulási ideje, krónikus és nehezen kezelhető pyelonephritis. Encephalopathia az autonóm változás formájában idegrendszer a NIC-vel kifejezett és változatos. A vegetatív dystonia szindrómáját érzelmi és személyes eltolódások jellemzik: a hangulati zavaroktól az alvásig és a súlyos pszichózisig.

A szisztémás osteoporosis a hiperkortizolizmus gyakori és gyakran súlyos megnyilvánulása a NIC-ben bármely életkorban. Az oszteoporózis a gerinc fájdalmát okozza, ami gyakran a csigolyatestek magasságának csökkenéséhez, valamint a bordák és csigolyák spontán töréséhez vezet.

A hiperkortizolizmus súlyosságától és a klinikai tünetek kialakulásától függően a BIC-nek több súlyossági foka van. Könnyű forma a betegség tüneteinek mérsékelt súlyossága jellemzi; közepes - az összes tünet súlyossága komplikációk hiányában. A súlyos formát a tünetek súlyossága és a szövődmények jelenléte (kardiopulmonális elégtelenség, szteroid cukorbetegség, progresszív myopathia, kóros törések, súlyos mentális zavarok) különbözteti meg. Az emelkedés mértékétől függően klinikai tünetek A betegségnek gyorsan progresszív (3-6 hónap) és viharos lefolyása van, amely a hiperkortizolizmus viszonylag lassú (egy évtől vagy tovább) kialakulásában nyilvánul meg.

NIC gyanúja esetén ellenőrizni kell, hogy a betegnek nincs-e hiperkorticizmusa, majd differenciáldiagnózist kell végezni a hiperkorticizmus formáira (NIC, ACTH-ektópiás szindróma, Itsenko-Cushing-szindróma), hasonló szindrómákra (elhízás, metabolikus szindróma, pubertás- serdülőkori diszpituitarismus, alkoholos májkárosodás) és megállapítják a mögöttes kóros folyamat lokalizációját.

Diagnózis és differenciáldiagnózis

Itenko-Cushing-kór gyanúja esetén az anamnézis felvétele és minden beteg klinikai vizsgálata után laboratóriumi diagnosztikai módszerekkel meg kell erősíteni a hiperkortizolizmus jelenlétét. Az első szakaszban a kortizol fokozott termelése észlelhető. Ebből a célból reggel (8.00-9.00) és este (23.00-24.00) meghatározzák a kortizol szekréció napi ritmusát a vérplazmában. A NIC-ben szenvedő betegeket a vérplazma reggeli kortizolszintjének emelkedése, valamint a kortizolszekréció ritmusának megsértése jellemzi, azaz éjszaka vagy este a kortizol szintje emelkedett marad. A szabad kortizol vizeletben történő napi kiválasztódásának meghatározása is szükséges módszer laboratóriumi diagnosztika a hiperkortizolizmus megerősítésére. A vizelet szabad kortizol szintjét a RIA módszerrel határozzák meg. Egészséges egyéneknél a kortizoltartalom 120-400 nmol/s. A BIC-ben szenvedő betegeknél a kortizol napi vizelettel történő kiválasztása megnövekszik.

Kétes esetekben a kóros endogén és funkcionális hiperkortizolizmus differenciáldiagnózisa érdekében egy kis tesztet végeznek dexametazonnal. Az endogén ACTH-termelés visszacsatolásos visszacsatolásán alapul a kortikoszteroidok magas koncentrációja által. Ha a kortizol szekréciója nem csökken 50%-kal vagy annál nagyobb mértékben a kezdeti szinthez képest, ez hiperkortizolizmus jelenlétét jelzi.

Így a kóros és funkcionális hiperkortizolizmus differenciáldiagnózisát végzik.

Megnövekedett kortizoltermelés észlelésekor el kell végezni a vizsgálat következő szakaszát - differenciáldiagnózist az endogén kóros hiperkortizolizmus formái (NIC, SIC, ACTH-ectopiás szindróma), Itsenko-Cushing-kór, ACTH-ektópiás formái között. szindróma és Itsenko-Cushing szindróma. A vizsgálatnak ebben a szakaszában meg kell határozni az ACTH szekréció ritmusát a vérplazmában, és nagyméretű tesztet kell végezni dexametazonnal.

A NIC esetében a normál vagy megnövekedett (100-200 pg / ml-ig) reggeli ACTH-tartalom és éjszakai csökkenés hiánya a jellemző. Az ACTH-ektópiás szindrómában az ACTH szekréciója megnövekedett, és 100-200 pg / ml és afeletti tartományba esik, és nincs szekréciójának ritmusa. A hiperkortizolizmus ACTH-független formáiban (Itsenko-Cushing-szindróma, makro- vagy mikronoduláris mellékvese-diszplázia) a reggeli ACTH-tartalom általában csökken, ha szekréciójának ritmusa hiányzik.

A dexametazont tartalmazó nagy mintát jelenleg széles körben használják a kóros hiperkortizolizmus diagnosztizálására.

NIC esetén a kortizolszint általában 50% -kal vagy nagyobb mértékben csökken a kezdeti szinthez képest, míg ACTH-ektópiás szindrómában ez csak ritka esetekben figyelhető meg. Az Itsenko-Cushing-szindróma ACTH-független formáiban szintén nem figyelhető meg a kortizolszint csökkenése, mivel a daganat hormontermelése nem függ a hipotalamusz-hipofízis kapcsolattól.

A külföldi szakirodalomban a kortikoliberin (CRH) tesztet széles körben alkalmazzák a NIC diagnosztizálására. A CRH bevezetése az ACTH-szekréció stimulálásához vezet NIC-ben szenvedő betegeknél. A NIR hatására a vérplazma ACTH tartalma több mint 50%-kal, a kortizol szintje pedig az eredeti érték 20%-ával nő. ACTH-ektópiás szindrómában az ACTH koncentrációja gyakorlatilag nem változik.

A NIR helyi diagnosztikai módszereit a hipotalamusz-hipofízis régióban és a mellékvesékben fellépő kóros folyamatok azonosítására használják (az agyalapi mirigy mikro- vagy makroadenómájának és a mellékvese hiperpláziájának diagnózisa). Ilyen módszerek közé tartozik a koponya csontjainak röntgensugara, az agy CT vagy MRI-je, a mellékvesék ultrahangja, valamint a mellékvesék CT vagy MRI vizsgálata.

A kortikotropinnal történő vizualizáció a legnehezebb diagnosztikai feladat, mivel méretük nagyon kicsi (2-10 mm). Ugyanakkor ambuláns körülmények között először a koponyacsontok röntgenfelvételét (oldalsó röntgen-kraniogram) végzik az agyalapi mirigy adenoma röntgenjeleinek azonosítása érdekében. Az agyalapi mirigy adenomának a következő nyilvánvaló vagy közvetett jelei vannak: a török ​​nyereg alakváltozása és méretének növekedése, a nyereg hátának lokális vagy teljes csontritkulása, a fenék "kettős kontúrja", a nyereg kiegyenesedése anterior és posterior sphenoid folyamatok.

Jelenleg a mágneses rezonancia képalkotás és / vagy a számítógépes tomográfia az agyalapi mirigy adenoma diagnosztizálásának fő módszere. A kortikotropin képalkotás választott módszere az MRI vagy a kontrasztanyagos MRI. Ennek a módszernek az előnyei a CT-vel összehasonlítva az agyalapi mirigy mikroadenoma és az "üres" sella turcica szindróma jobb kimutatása, amely Itsenko-Cushing-kórban fordulhat elő.

NIC kezelés

A NIC kezelésének a hiperkortizolizmus fő klinikai tüneteinek eltűnésére, az ACTH és a kortizol szintjének stabil normalizálására kell irányulnia a vérplazmában, a napi ritmus helyreállításával és a napi vizelet kortizolszintjének normalizálásával.

Az Itsenko-Cushing-kór kezelésének minden jelenleg alkalmazott módszere négy csoportra osztható: idegsebészeti (transsfenoidális adenomectomia), sugárkezelésre (protonterápia, γ-terápia), kombinált (sugárterápia kombinálva egy- vagy kétoldali mellékvese eltávolításával) és gyógyszeres kezelés. Ezek közül a fő típusok idegsebészeti, sugárkezelési és kombinált; ezek kiegészítéseként gyógyszeres terápiát alkalmaznak.

Jelenleg világszerte a transzsfenoidális adenomectomiát részesítik előnyben. Ez a módszer lehetővé teszi a betegség gyors remissziójának elérését a hipotalamusz-hipofízis kapcsolat helyreállításával a betegek 84-95% -ánál hat hónap elteltével. Az adenomectomia indikációja egyértelműen lokalizált (CT vagy MRI adatok alapján) agyalapi mirigy daganat. Az adenomectomia megismételhető, ha az agyalapi mirigy adenoma folyamatos növekedése CT-vel vagy MRI-vel igazolt, a műtét után bármikor. Ezt a módszert a szövődmények minimális száma (körülbelül 2-3%) és nagyon alacsony posztoperatív mortalitás (0-1%).

A mellékvese eltávolítását - teljes egyoldalú vagy kétoldali - csak sugárterápiával kombinálva alkalmazzák. A betegség rendkívül súlyos és progresszív formája esetén a Nelson-szindróma (az agyalapi mirigy adenoma növekedésének előrehaladása mellékvese hiányában) kialakulásának megelőzése érdekében sugárterápiával kombinálva kétoldali mellékveseeltávolítást végeznek. A teljes kétoldali mellékvese eltávolítása után a beteg élete végéig hormonpótló kezelésben részesül.

A sugárterápia módszerei közül jelenleg a protonbesugárzást és a távoli γ-terápiát alkalmazzák, előnyben részesítve a protonterápiát. A proton-besugárzás a leghatékonyabb, mivel az energia az agyalapi mirigy adenoma régiójában szabadul fel, és a környező szövetek minimálisan érintettek. A protonterápia abszolút ellenjavallata a 15 mm-nél nagyobb átmérőjű agyalapi mirigy daganat, és annak suprasellaris terjedése látótér defektusokkal.

γ-terápia mint független módszer a kezelést a közelmúltban ritkán alkalmazzák, és csak akkor, ha lehetetlen adenomectomiát vagy protonterápiát végezni. Ennek a módszernek a hatékonyságát legkorábban 12-15 hónappal a besugárzás után kell értékelni.

A NIC gyógyszeres terápiáját a következő esetekben kell alkalmazni: a beteg felkészítése a fő módszerrel történő kezelésre, a posztoperatív időszak lefolyásának megkönnyítése és a betegség remissziójának lerövidítése. Farmakológiai készítmények Az erre a célra használt aminoglutetimid származékok (mamomit 250 mg, orimetén 250 mg, átlagos napi adag - 750 mg / nap, maximális napi adag - 1000-1500 mg / nap), ketokonazol származékok (nizoral 200 mg / nap) ). nap, napi adag - 400-600 mg / nap, maximális napi adag - 1000 mg / nap) és para-klórfenil-származékok (kloditán, lizodren, mitotán, kezdő adag - 0,5 g / nap, terápiás adag - 3-5 g /nap). Alapelvek drog terápia a következő: a tolerancia mértékének meghatározása után gyógyszerkészítmény a kezelést a maximális adaggal kell kezdeni. A gyógyszer szedése során legalább 10-14 naponként ellenőrizni kell a kortizol tartalmát a vérplazmában és a napi vizeletben. A kortizol csökkenés mértékétől függően minden esetben a gyógyszer fenntartó dózisát választják ki. A mellékvesékben a szteroidok bioszintézisét gátló gyógyszerek túladagolása mellékvese-elégtelenség kialakulásához vezethet.

Az ACTH hatását gátló gyógyszerek közül elsősorban a bromokriptin-parlodelt (2,5-5 mg-os dózisban) vagy a hazai abergint (4-8 mg-os dózisban) alkalmazzák.

Az elektrolit-anyagcsere korrekcióját mind az alapbetegség kezelésének megkezdése előtt, mind a korai posztoperatív időszakban el kell végezni. A legmegfelelőbb a káliumkészítmények (kálium-klorid oldat vagy kálium-acetát tabletták napi 5,0 g vagy több) alkalmazása spironolaktonokkal, különösen veroshpironnal kombinálva. A veroshpiron ajánlott adagja legfeljebb 200 mg/nap orálisan.

Az artériás hipertónia kezelésének megközelítései hypercortisolismusban ugyanazok, mint az artériás hipertónia esetében, a mellékvese működésének növekedése nélkül. Meg kell jegyezni, hogy a legtöbb BIC-ben szenvedő betegnél nem lehet optimális vérnyomást elérni a kortizolszint csökkentése nélkül.

A diabetes mellitus kezelésének patogenetikai megközelítése hiperkortizolizmusban azt sugallja hatékony hatást a fő linkeken: a perifériás szövetek inzulinrezisztenciája és az inzulin apparátus képtelensége legyőzni ezt az ellenállást. Általában előnyben részesítik a második generációs szulfa-gyógyszereket, mivel ezek nagyobb aktivitással és kevésbé hepato- és nefrotoxicitással rendelkeznek.

A szulfonilurea-kezelést a legalacsonyabb dózissal kell kezdeni. Ha szükséges, az adagot növelik, a vércukorszint mérési eredményeire összpontosítva. Ha a kezelés nem hozza meg a kívánt eredményt, a gyógyszert le kell cserélni. A hipoglikémiás szerekkel végzett kezelés során a betegnek diétát kell követnie. Ha kezelés maximális dózisok szulfonil-karbamid származékok (PSM) hatástalanok, használhatjuk biguanidokkal való kombinációjukat. A kombinációs terápia szükségességének elméleti indoklása azon alapul, hogy e csoportok gyógyszereinek fő hatásuk eltérő alkalmazási pontokkal rendelkezik. A metformin 400 mg (Siofor 500 és 850 mg, Glucophage 500, 850 és 1000 mg) az egyetlen biguanid gyógyszer, amely csökkenti az inzulinrezisztenciát. Az inzulinterápia a NIC-re olyan esetekben javallt, amikor nem lehet orális hipoglikémiás gyógyszerekkel normalizálni a vércukorszintet, vagy műtétet terveznek. Rövid hatású inzulin, közepes és hosszú hatástartamú inzulinkészítmények, illetve ezek kombinációi használatosak. A műtétet a nap első felére kell tervezni: a műtét előtt rövid vagy közepes hatású inzulint kell beadni s/c. A műtét során 5%-os glükózt adunk intravénásan, rövid hatású inzulin hozzáadásával 5-10 U/l sebességgel, az infúzió sebessége 150 ml/h. Az 5%-os glükóz infúziót rövid hatású inzulinnal a műtét után addig folytatják, amíg a beteg el nem kezd önállóan étkezni. Ezután a beteget orális hipoglikémiás gyógyszerekre helyezik át, és ellenőrizni kell a vércukorszintet.

A szteroid osteoporosis (SOP) kezelése még a hypercortisolizmus megszűnése után is hosszú távú. Az SOP kezelésére szolgáló gyógyszerek feltételesen három csoportra oszthatók: a csontreszorpciós folyamatokat befolyásoló gyógyszerekre, a csontképződést serkentő gyógyszerekre és a sokoldalú hatású gyógyszerekre. A csontreszorpciót csökkentő gyógyszerek közé tartozik a kalcitonin (miokalcium). Ezt a gyógyszert két adagolási formában használják: ampullákban és orrsprayként. A két hónapos kurzusokat évente háromszor kell megtartani. A biszfoszfonátok (fosamax, ksidifon) olyan gyógyszerek, amelyek csökkentik a csontreszorpciót. Biszfoszfonátokkal történő kezelés esetén további kalcium-sók bevitele javasolt (500-1000 mg naponta). Az egyik leghatékonyabb csontképződést serkentő és csonttömeget növelő gyógyszer a fluorid sók. A kezelés hat hónaptól egy évig tart.

Azt hiszik anabolikus szteroid csökkenti a csontfelszívódást és pozitív kalciumegyensúlyt idéz elő a kalcium bélből történő felszívódásának és a vesékben történő kalcium-visszaszívódás fokozásával. Ezenkívül egyes jelentések szerint serkentik az oszteoblasztok aktivitását és növelik izomtömeg. Főleg parenterálisan írják fel, szakaszos adagolásban, 25-50 mg-os adagban havonta egyszer vagy kétszer két hónapon keresztül, évente háromszor.

A D-vitamin aktív metabolitjának (oksidevit, alfa D3-Teva) készítményeit széles körben használják NIC-re. Az SOP-val 0,5-1,0 mcg / nap dózisban alkalmazzák, mind monoterápiaként, mind más gyógyszerekkel kombinálva (D3 + kalcitonin, D3 + fluorid sók, D3 + biszfoszfonátok). A BIC és SOP komplex kezelésében lehetőség van a kalciumot, D3-vitamint, magnéziumot és cinket tartalmazó osteopan készítmény alkalmazására is, napi háromszori két tabletta felírásával.

Az SOP tüneti kezelése magában foglalja a fájdalomcsillapító terápiát: fájdalomcsillapítókat, nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek kijelölését, valamint központi izomrelaxánsokat, mivel a paraspinalis izomgörcs is befolyásolja a fájdalom kialakulását az SOP-ban. A kalciumsóknak nincs önálló értéke a szteroid OP kezelésében, de a komplex terápia kötelező összetevői. A klinikai gyakorlatban jelenleg előnyben részesítik az instant kalciumsókat. A Calcium forte 500 mg kalcium elemet tartalmaz egy oldható tablettában. A kalciumkészítményeket egy adagban, éjszaka kell felírni. Az SOP kezelésében a kalciumot napi 500-1000 mg-os napi adagban kell alkalmazni az OP patogenetikai terápiájával kombinálva. Az SOS fűzőjének kijelölésének abszolút jelzései a hátfájás és a csigolyatestek kompressziós törésének jelenléte.

A BIC prognózisa a betegség időtartamától, súlyosságától és a beteg életkorától függ. A betegség rövid időtartama, enyhe formája és legfeljebb 30 éves kora esetén a prognózis kedvező. Megfelelő kezelés után a gyógyulás figyelhető meg. A betegség mérsékelt formájával és hosszú lefolyásával az agyalapi mirigy és a mellékvese működésének normalizálódása után a szív- és érrendszerben és a csontrendszerben gyakran maradnak visszafordíthatatlan változások, amelyek további kezelést igényelnek. A kétoldali adrenalectomia miatt a betegek krónikus mellékvese-elégtelenségben szenvednek. Stabil mellékvese-elégtelenség és az agyalapi mirigy adenoma növekedésére való hajlam hiánya esetén a prognózis kedvező, bár a betegek munkaképessége korlátozott.

S. D. Arapova, az orvostudományok kandidátusa
E. I. Marova, az orvostudományok doktora, professzor
Endokrinológiai tudományos központ RAMS, Moszkva

Az Itsenko-Cushing-kór a szár és a szubkortikális képződmények elsődleges elváltozása miatt alakul ki. A mellékvesekéreg és az agyalapi mirigy fokozatosan bekerül a kóros folyamatba. A betegség főként érinti női test középkorban.

Egy kis történelem

A patológiát először 1924-ben írta le a neuropatológia orosz tudósa, N. M. Itsenko. Ő volt az, aki felhívta a figyelmet arra, hogy először a diencephalon érintett, és idővel a belső elválasztású mirigyek teljes rendszere, valamint az agyalapi mirigy részt vesz a kóros folyamatban. Nyolc évvel később, 1932-ben Cushing amerikai idegsebész hasonlóképpen leírta a betegség tüneteit. A tudós összefüggésbe hozta az agyalapi mirigy elülső részének bazofil adenomáját a betegség kialakulásával.

Okok és tünetek

Nagyon gyakran nem lehet azonosítani a betegség okát. Néha a betegséghez olyan tényezők társulnak, mint a mentális vagy traumás agysérülés, különféle fertőzések (pókhálógyulladás, agyhártyagyulladás, encephalitis), terhesség és szülés, agyalapi mirigy daganat, a test mérgezése, menopauza. Egyes szakértők úgy vélik, hogy ezek a tényezők csak a kóros folyamatot kísérik, és nem játszanak fontos szerepet annak előfordulásában. Mások azt mondják, hogy ezek a tényezők csak provokálják a patológiát, míg mások a betegség fő okaként jelölik meg őket.

Az Itsenko-Cushing-kór kimutatása meglehetősen nehéz. A tünetek fokozatosan jelennek meg. A betegség a központi idegrendszerben a dopamin és szerotonin receptorok érzékenységének csökkenését okozhatja. Ez a patológia, mint más betegségek endokrin rendszer, vezeti az egyéb problémák listáját: artériás magas vérnyomás, elhízás, csontritkulás, diabetes mellitus. Emellett a petefészek működése is károsodhat, egyes esetekben hypertrichosis alakul ki.

Az Itsenko-Cushing-kór kialakulásakor a tünetek felváltva jelentkeznek. A jelentősebb jellemzők közé tartozik:

• változások az idegsejtekben;
• a nemi mirigyek atrófiája;
• atheroscleroticus változások a szív- és érrendszerben;
• a máj zsíros beszűrődése.

A bőrvizsgálatok kimutatták, hogy a kollagén és az elasztikus rostok elpusztulása következtében elvékonyodik és nyúlik.

Az emberi endokrin rendszer közvetlenül kapcsolódik más testrendszerekhez. Patológiái befolyásolják a beteg általános állapotát. A betegség fokozatos kifejlődését álmosság, apátia, arcszín elszíneződés, potencia csökkenés, menstruációs zavarok, végtag- és hátfájdalom kíséri. Ficamok képződnek az emlőmirigyek, a has és a vállak felszínén. Így nyilvánul meg Itsenko-Cushing-kór.

A betegség nehézkes, intradermális vérzések léphetnek fel. Az orvosi vizsgálat kimutathatja a zsír szelektív lokalizációját az arcon, a nyakon, a hason, a mellkason, valamint a keléssel járó bőrelváltozásokat. A férfiak gyakran tapasztalnak hajhullást, a nők pedig gyakran tapasztalják az arcszőrzet növekedését. Az Itsenko-Cushing-kór néhány hét alatt jelentősen megváltoztathatja az embert. A betegség (az alábbi fotó) gyors súlygyarapodáshoz vezet.

Osztályozás

Az orvostudományban szokás ezt a betegséget lefolyása és formája szerint osztályozni. A forma lehet könnyű, közepes és nehéz. A tünetek mérsékelt kifejeződése az Itsenko-Cushing-kór enyhe formájára jellemző. A betegség ebben az esetben nem befolyásolhatja nagymértékben a menstruációs ciklust. Átlagos formában minden tünet egyértelműen kifejeződik, a súlyoshoz pedig szövődmények is társulnak, amelyek közé tartoznak a mentális zavarok, az izomgyengeség, a vese magas vérnyomás és az izomsorvadás.

Az endokrin rendszer ezen betegségének lefolyása viharos vagy progresszív lehet. Az első esetben a patológia fokozatosan fejlődik, a másodikban - gyorsan, több hónapon keresztül.

Hatás a csontokra és a szív- és érrendszerre

A betegséget gyakran csonttörések és deformitások kísérik, amelyek hosszan tartó és intenzív fájdalmat okoznak. Néha az ilyen törések kifejezett fájdalomreakció nélkül is elmúlhatnak. Az ilyen változásokat a csontrendszerben a csontritkulás okozza. A legtöbb esetben ez az Itsenko-Cushing-kór egyik fő tünete. A betegség tirokalcitonin hiányt okoz.

Ha a patológia megütötte a beteget fiatalon, akkor a gyermekendokrinológusnak komolyan oda kell figyelnie arra, hogy lehetséges a csontváz differenciálódása, növekedési visszamaradása.

Az Itsenko-Cushing-kór módosítja a szív- és érrendszer működését. Tehát a leggyakoribb következmények a szív határának kitágulása, tachycardia, szisztolés zörej. Fejleszteni artériás magas vérnyomásés a kísérő krónikus pyelonephritis, elektrolit zavarok, másodlagos aldoszteronizmus. A krónikus keringési elégtelenséget anyagcserezavarok és artériás magas vérnyomás okozhatja. Egyéb szövődmények közé tartozik a bal kamrai hipertrófia, a koszorúér-elégtelenség, a káliumhiány okozta elektrolit-szteroid cardiopathia.

Légző- és emésztőszervek

Az emberi endokrin rendszer szorosan együttműködik más szervekkel, így a benne kialakult betegségek negatívan befolyásolják az egész szervezet állapotát. Lehetőség van tüdőgyulladás, hörghurut és tuberkulózis diagnosztizálására. Fejlődésük oka a szervezet reaktivitásának csökkenése és a szénhidrát-anyagcsere zavaraihoz kapcsolódó problémák.

Az Itsenko-Cushing-kór provokálja az emésztőrendszeri betegségek előfordulását. Ez krónikus gyomorhurut, gyakori fájdalom az epigasztrikus régióban, gyomorégés. Néha gyomor-nyombélfekélyek vagy gyomorvérzések vannak. A máj koleszterinészterező, galaktózmegkötő, szintetikus és antitoxikus funkciói károsodnak.

Endokrin rendszer és vesék

A férfiak endokrin rendszerének szintjén szexuális impotencia lép fel, egészen az impotenciáig. A nők menstruációs zavaroktól, csökkent libidótól és amenorrhoea kialakulásától szenvednek. Ezenkívül gyakran megfigyelhető az emlőmirigyek, a petefészkek és a méh sorvadása. A gonadotrop hormonok és a növekedési hormon szekréciójának csökkenése a szexuális fejlődés késleltetéséhez és gyermekkori növekedési leálláshoz vezet.

Az immunrendszer jelentős gyengülése az Itsenko-Cushing-kór következményeire is utal. A betegség a vesék működésére is negatív hatással van, különösen csökkenti a véráramlás sebességét, és csökken glomeruláris szűrés. Problémák vannak a húgyúti: urolithiasis betegségés pyelonephritis.

Az elme és a neuromuszkuláris rendszer

A patológia lefolyása okozhat néhány Neurológiai rendellenességek. A beteg folyamatosan fájdalomtól és amiotrófiás szindrómától szenved, amelyet kortikoszteroid-mérgezés okoz. A szár-cerebelláris és piramis szindrómák ritkábban fordulnak elő. Intracranialis magas vérnyomás és artériás magas vérnyomás következtében alakulnak ki. Piramis szindróma esetén a VII és XII agyidegek centrális parézise és inak hyperreflexia lép fel. Stem-cerebelláris szindróma kóros reflexeket, a koponya VI idegpárjának kétoldali gyengeségét, koordinációs zavart, ataxiát okoz.

Az endokrin betegségek, köztük az Itsenko-Cushing-kór jeleit mentális problémák jellemzik. Között mentális zavarok A szakértők a következőket jegyzik meg: hipochondrialis-szenstopathiás, epileptiform, astheno-adynamic és neuraszténiás szindrómák. A betegek lomhaságot, levertséget, intelligencia-csökkenést, gyors elmét és emlékezetet alakítanak ki, öngyilkossági gondolatok jelenhetnek meg.

Laboratóriumi adatok és röntgendiagnosztika

Az endokrin betegségek elsődleges tüneteit laboratóriumi és röntgenfelvételek igazolják. A vérvizsgálat jelezheti a patológia jelenlétét, ha limfocitopéniát, neutrofil leukocitózist, eritrocitózist, eozinopeniát, hiperhemoglobinémiát észleltek. Itsenko-Cushing tünetei a színpadon aktív fejlesztés betegségeket hypokalaemia, hyperchloraemia, hypoalbuminémia, hypercholesterinaemia kísérheti. A vizeletvizsgálat során az orvos észlelheti a szemcsés és hialinrétegeket, a vörösvértesteket és a fehérjét. A vérplazmában megnő a renin, a kortizol és az ACTH tartalma.

A craniogram eredménye a koponyacsontok ortoshorózisát és súlyos csontritkulást mutathat. A mellékvesék röntgenvizsgálatát pneumosuprarenográfia segítségével végezzük. Ez az eljárás a tomogramon mellékvese hiperpláziát mutat. A mellékvesék patológiáit ezenkívül echográfiával és radioizotópos képalkotással vizsgálják, amelyek informatívabb adatokat szolgáltatnak.

Diagnózis és diagnózis

Az Itsenko-Cushing-kór és a Cushing-szindróma differenciáldiagnózisát dexametazonnal és metopironnal végzett vizsgálattal végzik. A metopiron bevétele előtti nap folyamán vizeletet gyűjtenek a pácienstől, hogy meghatározzák a 17-OKS tartalmát. Ezután két napon át, 2 óránként a metapiront szájon át kell bevenni. Képes szelektíven blokkolni a 11-P (hidroxiláz) enzimet a mellékvesekéregben. Ennek eredményeként a kortikoszteron, az aldoszteron és a kortizol bioszintézise fokozatosan károsodik. A vér kortizolszintjének csökkenése az ACTH szekréciójának növekedéséhez vezet. A metopiron bevétele aktiválja a hipotalamusz-hipofízis rendszert, ami a 17-OKS fokozott vizelettel történő kiválasztását eredményezi.

Az Itsenko-Cushing-kór diagnózisa a vizsgálat eredményeként lehetséges. A betegség jelenlétét jelzi a zsír lokalizációja, atrófiás fenék, vékony végtagok, vöröses-lilás árnyalatú striák az emlőmirigyek bőrén, combok, has, vállak, magas diasztolés és szisztolés vérnyomás. További módszerek is alkalmazhatók.

Különbség a többi patológiától

Az orvostudományban megkülönböztetik a betegséget és az Itsenko-Cushing-szindrómát. Ez utóbbi a mellékvesekéreg daganatának hormonális aktivitásából eredhet. Előfordulására a jelenléttől szenvedő emberek hajlamosak rosszindulatú daganatok. Az Itsenko-Cushing-szindróma, amelynek diagnosztizálása a korai időszakokban fontos, könnyebb, mint a betegség.

Szintén fontos megkülönböztetni az Itsenko-Cushing-kórt az elhízástól vagy a menstruációs rendellenességektől, amelyeket más okok okoznak. A helyes diagnózis felállításához gondosan el kell végezni a teljes vizsgálati komplexumot.

Az Itsenko-Cushing-kór lefolyása hasonló a glükoszteróma lefolyásához. Röntgendiagnosztikával egyértelmű különbséget lehet megállapítani az egyik betegség és a másik között. A glükoszteróma gyorsabban halad, és az ezzel járó csontritkulás nem olyan kifejezett.

Ezenkívül a betegség hasonló a hipotalamusz szindrómához. De ennek a szindrómának a kialakulását gyakran megelőzi az elhízás. A patológia gyakran a serdülőket érinti. A gyermek endokrinológusnak figyelnie kell mindkét betegség minden árnyalatára, hogy ne tévedjen a diagnózis felállításában. A hypothalamus-szindróma lefolyását a szexuális és fizikai fejlődés felgyorsulása, rózsaszín-vörös csíkok jelenléte a bőrön, a petefészkek alakjának növekedése és változása jellemzi.

A fő különbség az Itsenko-Cushing-kórból eredő elhízás, amely menstruációs zavarokkal és fokozott nyomással jár, a normál bőrszín és az elfogadható hormonszint.

Előrejelzés

Ha egy betegnél Itsenko-Cushing-kórt diagnosztizálnak, azonnal meg kell kezdeni a kezelést, mert e nélkül a jövőre vonatkozó prognózis nagyon kedvezőtlen. A leggyakoribb szövődmények ( veseelégtelenség, agyvérzés, tüdőgyulladás, phlegmon, szepszis, erysipela), amelyek kifejezett formában jelentkeznek, vezethet halálos kimenetelű. A betegek csökkent munkaképességűek, a túlzott fizikai aktivitás ellenjavallt számukra. Enyhe vagy lassan progresszív betegség esetén közepes alakú betegeknél III. csoportos rokkantságot diagnosztizálnak. Ez a két forma lehetővé teszi a páciens számára, hogy olyan munkát végezzen, amely nem igényel jelentős neuropszichés vagy fizikai erőfeszítést. Súlyos betegség a II. csoport rokkantságának oka. Az egyidejű szövődmények az I. csoport rokkantságához vezetnek.

Kezelés

Az Itsenko-Cushing-kór kezelése során normalizálni kell a zavart anyagcserét, a kortikoszteroidok ACTH szekrécióját és a hipotalamusz eltolódásait. A fő módszer a távoli besugárzás, az orvosi és sebészeti kezelés. A szakértők a besugárzást javasolják közepesen súlyos betegségek esetén.

Hatékonyabb a protonterápia és a gammaterápia. Olyan esetekben írják fel őket, amikor az agyalapi mirigy daganatát radiográfiai úton észlelik. A sugárterápia 90Y vagy 198A beültetésként és sztereotaxikusan is végezhető az adenohypophysis területén. A sugarak központi idegrendszerre gyakorolt ​​hatásának minimalizálása és a kopaszodás megelőzése érdekében leukopoiesist serkentő szereket, C- és B-vitaminokat, valamint anabolikus szteroidokat írnak fel.

Körülbelül hat hónap alatt lehetséges a klinikai remisszió elérése a sugárterápia eredményeként. A következő változások figyelhetők meg: a nők testtömege és menstruációs ciklusa normalizálódik, a vérnyomás és a hiperglikémia normálisra csökken, a bőr trofikus változásai csökkennek és megerősödnek. csont. Még a legtöbb betegnél a teljes klinikai remisszió mellett is emelkedett marad a 17-OCS vizelettel történő kiválasztása.

Orvosi terápia

A gyógyszeres kezelést alkalmazzák különböző szakaszaiban betegségek. A fő cél az agyalapi mirigy működésének blokkolása. A legelterjedtebb kifejezetten erre irányuló gyógyszerek közül megkülönböztethető a parlodel (leghatékonyabb), a deseryl, a peritol, a rezerpin. A parlodel hatása a hipotalamusz-hipofízis rendszer kortikoszteroidokkal szembeni érzékenységének növelésére irányul a központi idegrendszer dopamin szerkezetének stimulálásával. Ennek eredményeként a kortizol és az ACTH szekréciója csökken a napi ritmus fokozatos normalizálódásával. Más gyógyszerek alkalmazását komplex terápiával kombinálják.

Ha a parlodel-kezelésnek nincs tartós klinikai hatása, akkor olyan gyógyszereket írnak fel, amelyek hatása a mellékvesekéreg működésének blokkolására irányul (trilosztán, aminoglutetimid, metopiron, kloditán). A Chloditan a retikuláris és fascicularis zónák sejtjeinek degenerációját, sorvadását okozza, gátolja az androgének és glükokortikoidok szekrécióját, szelektíven befolyásolva a mellékvesekéreget. Napi árfolyamon A gyógyszer a betegség lefolyásától és a beteg állapotától függ. A mellékvesekéregre és a hypothalamus-hipofízis rendszerre gyakorolt ​​​​egyidejű hatás elérése érdekében a gyógyszert röntgenterápiával kombinálják.

A kombinált komplexet közepes súlyosságú betegség kezelésére használják. Itt a Chloditan-t sugárzással és egyoldalú mellékvese eltávolítással kombinálják. Az Itsenko-Cushing-kór súlyos formája esetén ugyanazt a taktikát követik. A műtét előtt a betegnek olyan gyógyszereket írnak fel, amelyek célja a mellékvesekéreg funkcióinak blokkolása. Ez a technika javítja a beteg állapotát a posztoperatív időszakban.

A kétoldalú teljes adrenalektomiát a patológia nagyon súlyos formájára alkalmazzák. Ezzel egyidejűleg a mellékvesekéreg szakaszainak autotranszplantációját is elvégezzük a bőr alatti szövetbe. Ez az eljárás segít növelni a toleranciát a szervezetben a kortikoszteroidok hiányával szemben.

Egyéb kezelések

Az agyalapi mirigy szárának átmetszése, elektrokoaguláció, hypophysectomia a látási utakat károsító agyalapi mirigydaganat jelenlétében történik. Kétoldali mellékvese eltávolítása után a Nelson-szindróma kialakulása lehetséges. Ennek a betegségnek a tünetei az agyalapi mirigy daganata, súlyos bőrpigmentáció, krónikus elégtelenség mellékvesék. Ennek a kellemetlen szövődménynek a elkerülése érdekében a betegnek megfelelő helyettesítő terápia, amely egyesíti az ACTH szekréció blokkolók és a kortikoszteroidok használatát.

Ha az Itsenko-Cushing-kórt másodlagos aldoszteronizmus kíséri, amelynek tünetei görcsök, artériás magas vérnyomás, elektrolitzavarok és nagyon súlyos izomgyengeség, akkor a betegnek olyan gyógyszereket írhatnak fel, amelyek normalizálják az elektrolit-anyagcserét. A leggyakrabban használt spironolakton.

Csontritkulás esetén anabolikus szteroidokat, kalyditrint írnak fel. Azokban az esetekben, amikor a nőknek amenorrhoea gyanúja merül fel, ciklikus nemi hormonterápiát végeznek.

Megelőző intézkedések

Az endokrin rendszer betegségeinek, különösen az Itsenko-Cushing-kór megelőzése a megfigyelésből áll. helyes mód táplálkozás, orvos által felírt diéták, savós korlátozás a fizikai aktivitásés érzelmi stressz. Annak érdekében, hogy időben észlelje a problémát, és hatékonyan kezelje, időnként teljes körű vizsgálatot kell végeznie. Ilyen ritka betegségek, az Itsenko-Cushing-kórhoz hasonlóan nagyon veszélyesek az egészségre, és minél hamarabb kezdik meg a kezelést, annál valószínűbb, hogy a beteg visszatér a normális életmódhoz.