Erythremia (valódi policitémia, Wakez-kór). Erythremia - okok, laboratóriumi diagnózis, tünetek, kezelés

Ha egy személynek magas a hemoglobinja és emelkedett a vörösvértestszáma a vérben, akkor ez semmiképpen sem jelenti azt, hogy egészséges. Sajnos ezek a mutatók a Wakez-betegség első jelei. Számos egyéb tünet is van, amelyekre mindenképpen oda kell figyelni, és azonnal szakemberhez kell fordulni. Ezenkívül hasznos lesz további információkat megtudni a patológiáról, amelyek segítenek időben azonosítani ezt a betegséget és megkezdeni a kezelést.

Általános információ

A Wakez-kór (más néven polycythemia vera vagy primer) egy krónikus daganatos patológia, amely az emberi keringési rendszerben alakul ki. Általában ez a betegség azonosítható diagnosztikai vizsgálatoknak köszönhetően, amelyek során kiderül, hogy a vörösvértestek szintje a páciens vérében túl magas. Ugyanakkor a betegek nem tapasztalnak semmilyen károsodást a belső szervekben, amelyekben az ilyen mutatókat normának tekintik.

Ezenkívül a Wakez-kór kialakulásával a vér szerkezete viszkózusabbá és vastagabbá válik. Ennek hátterében a véráramlás erősen lelassul, ezért lehetséges a vérrögök kialakulása. Ez az állapot hipoxiához vezethet.

Ha a Wakez-betegség történetéről beszélünk, akkor először 1892-ben írták le. Aztán egy tudós felfedezte a kapcsolatot a betegek egyes mutatói és az erythemia kialakulása között. Ezt követően a betegséget magáról a szakemberről nevezték el. Ezért be orvosi kézikönyvek Ezt a patológiát gyakrabban Wakez Osler-kór néven találják meg.

Ha arról beszélünk, hogy ki a leginkább hajlamos erre a betegségre, akkor az idős korú embereket a legnagyobb odafigyeléssel kell kezelni egészségükkel. Leggyakrabban a férfiak policitémiában szenvednek. A gyermekek és a középkorúak sokkal ritkábban tapasztalják ezt a betegséget. Ha azonban a fiatalabb generációnál jelentkeznek a betegség első jelei, akkor ebben az esetben a Wakez-kór sokkal súlyosabb.

Mi történik a testtel, ha beteg

A polycythemia vera során a vörösvértestek mennyisége az ember vérében nagymértékben növekedni kezd. A beteg állapota minden nap romlik. Ebben a háttérben leukocitózis és trombocitózis kezd kialakulni. Hasonló folyamatok patológiás típus növeli a vér viszkozitását, ami a térfogat jelentős növekedéséhez vezet. A létfontosságú folyadék mozgása nagymértékben lelassul. szövetek emberi test ne kapja meg a szükséges mennyiségű oxigént.

Figyelembe véve a Wakez-kór patogenezisét, érdemes megfontolni, hogy bizonyos helyzetekben tovább kezdeti szakaszban A betegség kialakulásakor a szervezet önállóan kezdi használni a kompenzációs mechanizmusokat. Azonban az övé védelmi funkciók nem elég sokáig, még akkor sem, ha egy személy híres kiváló immunitásáról.

Ha a beteg nem részesül megfelelő kezelésben, akkor a patofiziológia szerint a Wakez-kór agresszívebben kezd megnyilvánulni. Egy idő után a betegnek komoly problémái lesznek a magas vérnyomással. A lép és a máj jelentősen megnagyobbodhat. Előrehaladott mértékben ez a patológia a vesék megzavarásához vezet.

Mindezek hátterében az emberi szív és agy vérellátása jelentősen lelassul, a végtagok normális működése megszűnik.

Ha egy személy nem tesz lépéseket a kezelés érdekében, akkor a betegség rosszindulatú polycythemia vera-ba is fejlődhet. A Wakez-kór nagyon veszélyes, de ez nem jelenti azt, hogy a betegeknek fel kell adniuk magukat.

A policitémia kialakulásának okai

Nehéz megmondani azokat a konkrét tényezőket, amelyek a patológia kialakulásához vezetnek. Ezt a betegséget még tanulmányozzák szakorvosok. A Wakez-kór etiológiája és patogenezise azonban információkat tartalmaz arról, hogy a betegség mutációs változások hátterében alakul ki. A csontvelőben található őssejtekben fordulnak elő. Ennek megfelelően genetikai patológiáról beszélünk.

Nagyon gyakran több rokonnak is ugyanaz az eritremia formája egyszerre. A Wakez-kór a fokozott erythropoiesis hátterében is kialakul. Általában abszolút eritrocitózis vezet hozzá.

Ezenkívül a véralvadással kapcsolatos rendellenességek hasonló állapotot okozhatnak. A szakértők azonban elismerik a patológia más okait is.

Ez egy rák

Sok beteg, miután hallotta, hogy a patológia a leukémia kategóriájába tartozik, pánikba kezd, és vérrákkal társítja. Ez a feltételezés azonban nem teljesen helytálló. Először is érdemes megemlíteni egy ilyen oktatás rosszindulatú és jóindulatú természetét. Általában, amikor a rákról van szó, ebben az esetben az orvosok olyan daganatról beszélnek, amely epiteliális szövetekből áll. A policitémia (Wakez-kór) azonban hematopoietikus szövetből álló képződmény. Ennek ellenére ez a betegség továbbra is rosszindulatú daganatoknak tulajdonítható.

Ugyanakkor szem előtt kell tartani, hogy egy ilyen patológiát a sejtek magas differenciálódása jellemzi. Ebben az esetben erős különbség van a rák. Az a tény, hogy ez a betegség nagyon hosszú ideig fennállhat krónikus stádium. Ez azt jelenti, hogy a daganat jóindulatúnak minősül. Ha a Wakez-betegség kezelését időben megtörténik, akkor minden esély megvan a teljes gyógyulásra.

Ha megengedjük a betegség kialakulásának utolsó szakaszát, akkor ebben az esetben az igaziról beszélünk rosszindulatú daganat. Ezért jobb, ha nem kockáztat.

Tünetek

A kezdeti szakaszban A patológiát nehéz felismerni. Még akkor is, ha a betegeknél ilyen alakul ki kényelmetlenség, legritkábban ilyen romló egészségi állapot társul policitémiával. A betegség előrehaladtával azonban a klinikai kép hangsúlyosabbá válik, és az orvosok megjegyzik a Wakez-betegség megnyilvánulásának nyilvánvaló jellemzőit.

A policitémia kialakulásával:

• Bővítse és duzzad saphena vénák. A bőr vöröses vagy kékes árnyalatot kaphat. Ez a fő jele annak, hogy a vér kiáramlása jelentősen lelassult, és az edények elkezdtek túlcsordulni a folyadékkal.
• Az agyban a vér mikrocirkulációjának megsértése van. Ugyanakkor a betegek súlyos fejfájásról, gyengeségről, szédülésről panaszkodnak. Nagyon nehezen tudnak koncentrálni. Sokan látási és hallási problémákról számolnak be.
• Megjelenik artériás magas vérnyomás.
• Megkezdődik a viszketés bőr. Figyelemre méltó, hogy viszkető kellemetlen érzés jelentkezik a bőrrel való érintkezés során a meleg vízzel. Ez azt jelenti, hogy zuhanyozás vagy fürdőzés közben egy személy súlyos kényelmetlenséget tapasztal.
• Ünnepelnek fájdalom a végtagokban.
• Fájdalmak vannak az ízületekben, amelyek köszvényre emlékeztetnek.
• Fekélyes patológiák alakulnak ki a gyomorban és a nyombélben.

Ezenkívül a Wakez-kór tünetei gyakran magukban foglalják a vérrögképződést. Ezért ne hunyjon szemet az ilyen megnyilvánulások előtt.

A betegség kialakulásának szakaszai

Mivel a policitémia az első szakaszokban gyakorlatilag semmilyen módon nem nyilvánul meg, a fent leírt összes tünet csak a patológia súlyosabb fejlődésével fordul elő. Ez a betegség általában három szakaszra oszlik.

Az első szakaszban az orvosok megjegyzik a beteg kielégítő egészségi állapotát. Az eritrémiát (Wakez-kór) a kifejezett tünetek hiánya jellemzi. Ez a szakasz akár 5 évig is eltarthat. Ez idő alatt sem az orvosok, sem maga a beteg nem sejtheti, hogy ebben a veszélyes betegségben szenved.

Ezt követően kezdődik a második szakasz, amelyet kiterjesztett klinikai megnyilvánulásai. 2 kategóriába sorolható. Az első esetben az orvosok nem veszik észre a lép metaplasiáját. Ugyanakkor egyes betegek figyelnek az erythremiára jellemző néhány tünet megjelenésére. Ez a szakasz 15 év alatt alakulhat ki.

A patológia fejlődésének 2. szakaszának van egy második kategóriája is. Ebben az esetben a lép metapláziájának kialakulása következik be. A tünetek világosabban kezdenek megjelenni. Az orvosok leginkább a máj és a lép méretének jelentős növekedésére figyelnek.

Ezt követi a 3. szakasz. A patológia kialakulásának ezt a szakaszát terminálisnak is nevezik. A betegek szinte minden olyan tünetet mutatnak, amelyek rosszindulatú folyamatban szenvednek a szervezetben. Ugyanakkor a betegek gyakran azt állítják, hogy szinte az egész testük fáj. Ez azzal magyarázható, hogy a patológia termikus szakaszában az emberi test sejtjei megszűnnek differenciálódni, ami szubsztrátot hoz létre a leukémia számára. Ebben az esetben már nem krónikus eritrémáról beszélünk.

A terminális szakasz folyamatában a betegek nagyon súlyos állapota figyelhető meg. Egyeseknél léprepedés, fertőző és gyulladásos folyamatok hemorrhagiás szindróma alakulhat ki. Ezenkívül a betegek bizonyos csoportjai immunhiányt mutatnak. A betegség kezelése sokkal bonyolultabb. Ha a patológiát a végső szakaszba hozták, akkor nagy a kockázata annak, hogy halállal végződik.

Lehet-e együtt élni a betegséggel

Meg kell értenie, hogy a várható élettartam diagnózissal akár 20 év is lehet. Ha egy betegnek 60-80 éves korában betegsége van, akkor előfordulhat, hogy nem tesz semmilyen intézkedést és folytatja a normális életet.

Mindez azonban az egyéntől és a test állapotától függ. Egyes helyzetekben, még a policitémia korai szakaszában is, a tünetek hangsúlyossá válnak. Emiatt sokkal nehezebb az embernek nem észrevenni a betegséget.

Diagnosztika

Ez a patológia meglehetősen könnyen észlelhető, ha az orvos általános és biokémiai vérvizsgálatot végez. A Wakez-betegséget a vörösvértestek és a hemoglobin megnövekedett mennyisége miatt észlelik. Ebben az esetben a hematokrit értékek elérhetik a 65%-ot vagy még többet is. A további mutatók közül érdemes megemlíteni a fokozott koncentrációt húgysav. Ezenkívül Wakez-kór esetén a vérvizsgálat a fiatal vörösvértestek mennyiségének növekedését mutatja.

Bizonyos helyzetekben azonban a szakértők kétségbe vonják a diagnózis helyességét. Annak érdekében, hogy megbizonyosodjon arról, hogy egy személy valóban policitémiában szenved, el kell végezni az agy szúrását. Ha felmerül annak gyanúja, hogy a betegséget genetikailag továbbították, megfelelő vérvizsgálatra lesz szükség.

Ezenkívül az orvosnak tisztáznia kell, milyen súlyos az emberi szervek károsodásának mértéke. Ebből a célból a betegeket ultrahangra, EKG-ra és egyéb diagnosztikai eljárásokra utalják.

Kezelés

Számos lehetőség van, amelyek segítenek enyhíteni a beteg állapotát. Mindenekelőtt az úgynevezett vérvételt végzik el. Ezenkívül egyes szakértők szívesebben veszik bizonyos vörösvérsejtek szelektív eltávolítását a vérből. Ezt az eljárást nagyon drága berendezésekkel hajtják végre. Citosztatikus szerek és interferon alfa is alkalmazható.

Ha beszélünk róla gyógyszeres kezelés, akkor ebben az esetben a leggyakrabban használt:

• "Allopurinol". Ezt a gyógyszert segít jelentősen csökkenteni a húgysav mennyiségét a vérben. Ez javítja a veseműködést és megszünteti az erős fájdalom szindróma emberi végtagokban.
• Vérlemezke- és véralvadásgátló szerek. Ezek a gyógyszerek szükségesek a vér mikrocirkulációjának normalizálásához. Ez segít megelőzni a vérrögképződést.
• Antihisztaminok. Segítenek az embernek megbirkózni a viszkető bőrrel.

A hagyományos orvoslás és a megfelelő táplálkozás

Mindenekelőtt érdemes megjegyezni, hogy a policitémia megszabadulása érdekében nagyon fontos, hogy helyesen táplálkozzon, és ügyeljen arra, hogy az ember ne terhelje túl magát fizikailag. Ha a patológia kialakulásának legelejéről beszélünk, a páciens a 15. táblázatot kapja. Vannak azonban fenntartások. Mindenekelőtt a beteg nem fogyaszthat olyan ételeket, amelyek fokozhatják a véráramlást és a vérképzést, ezért abba kell hagynia a máj fogyasztását. Érdemes tej- és növényi termékeket fogyasztani.

Ha a beteg állapotát a patológia második szakasza jellemzi, akkor a 6. számú táblázatot hozzárendeljük. Hasonló étrend ajánlott köszvény esetén. Ebben az esetben a hús- és halételeket teljesen ki kell zárni az étrendből. El kell hagyni a hüvelyeseket és a sóskát is.

Miután a beteget kiengedték a kórházból, gondosan figyelemmel kell kísérnie egészségi állapotát, és követnie kell az orvos összes ajánlását.

Ha beszélünk róla népi kezelés, akkor szinte minden beteget érdekel ez a kérdés. Meg kell érteni, hogy ez a patológia sok éven át fejlődik, és problémás lesz a megfelelő kezelés kiválasztása gyógynövények segítségével. Még ha a patológia tünetei enyhültek is, ez nem jelenti azt, hogy a beteg teljesen meggyógyult. Még mindig szembesülhet a betegség súlyosbodásával. Sajnos a gyógynövények segítségével csak enyhíteni, vagy tompítani lehet a fájdalmat. Teljes gyógyulásról azonban ebben az esetben szó sincs.

Először is beszélnie kell orvosával, és csak azután gondolkodnia kell népi módokon kezelés. Ha az orvos beleegyezik a további terápiás módszerekbe, akkor emlékeznie kell arra, hogy vérbetegségről beszélünk.

A hálózaton rengeteg recept található, amelyek segítenek növelni a hemoglobin szintjét. Ez azonban nem jelenti azt, hogy ezek az ajánlások megfelelőek a policitémia elleni küzdelemben. Az eritremia (Wakez-kór) nem olyan könnyű kezelni természetes gyógymódok. Bár az orvosok nem bánják hagyományos gyógyászat, ha már policitémiáról beszélünk, akkor szinte mindenki egyetért abban, hogy ebben az esetben vegyen fel egy komplexet gyógynövények lehetetlen. A patológia lefolyását tükrözi a munka csontvelőés befolyásolja keringési rendszer. Objektíven kell értékelni a természetes készítmények minden lehetőségét.

Állapotuk javítása érdekében azonban egyesek a vérhígításra vonatkozó előírásokhoz folyamodnak. Például főzhet egy kanál édes lóhere füvet egy pohár forrásban lévő vízben. Miután a keverék lehűlt, át kell szűrni a sajtruhán. A kész gyógyszert naponta háromszor, körülbelül 80-100 ml-re kell bevenni. Az ilyen kezelés időtartama nem haladhatja meg az egy hónapot. Ezt követően szünetet kell tartania.

Sokan száraz vagy friss áfonyát is használnak. két kanál természetes termék egy pohár forrásban lévő vízbe öntjük. Ezt követően le kell fedni a tartályt, és várni kell 20-30 percet, amíg a húsleves infúziót kap. Ezt követően a savanyú lé hígítható mézzel vagy normál cukorral. Ennek a módszernek az a fő előnye, hogy bármilyen mennyiségben ihat áfonyát, ha a beteg nem allergiás rá.

Előrejelzés

Ha erről a patológiáról beszélünk, akkor nem szabad azonnal analógiát levonni a rákos daganatokkal. A Wekez-kór jól reagál a kezelésre. Terápiás intézkedéseket azonban nem szabad megtenni utolsó szakasza betegség. A jó hír az, hogy a betegség nagyon hosszú ideig fejlődik. Ezalatt az embert garantáltan legalább egyszer megvizsgálja egy orvos, aki odafigyel a vérvizsgálatokra.

Kezelés hiányában azonban a betegnél szövődmények alakulhatnak ki. Például egyes betegek ischaemiában, tüdőembóliában, cirrhosisban és sok más gyógyíthatatlan patológiában szenvednek, amelyek halálhoz vezethetnek. Ezért nem kell félni az orvoshoz fordulástól, hiszen az időben észlelt betegség sokkal könnyebben és gyorsabban gyógyítható.

Bár nagy a valószínűsége teljes gyógyulás, bizonyos helyzetekben ez a patológia visszatér.

Zárásként információ

Létezik relatív eritremia is. Ennek a patológiának semmi köze a valódi policitémiához, ezért ne keverje össze ezt a két betegséget. A betegség relatív formája leggyakrabban a szomatikus megnyilvánulások hátterében alakul ki, teljesen más minta szerint. Ez a patológia sokkal könnyebben kezelhető.

ennek ellenére Az egészséges táplálkozás minden ember számára fontos, függetlenül attól, hogy mitől beteg. Ezért fontos nyomon követni azokat a termékeket, amelyek az étkezőasztalra esnek, és a lehető legtöbb időt töltik velük friss levegő. Ilyen univerzális megelőző intézkedések segít megvédeni számos betegséggel szemben.

Wakez-betegség
Ennek a betegségnek sok neve van: policitémia, igazi policitémia, erythremia, és azon szerzők tiszteletére, akik először fedezték fel és részletesen leírták a Wakez-kórt vagy a Wakez-Osler-kórt.
Osler összefüggésbe hozta a policitémia előfordulását a csontvelő aktivitásának növekedésével. E betegség és az eritrocitózis közötti különbség a szervek vagy rendszerek károsodásának hiánya. emberi test, amelyek a vörösvértestek számának meredek növekedésével járnak a vérben.
A policitémia osztályozható krónikus leukémia amikor a daganat az összes vérképzőszervi vonalat érinti, nagyobb mértékben érintve az eritrocitákat. A betegséget nemcsak a vörösvértestek, hanem más vérsejtek (leukociták, vérlemezkék) számának növekedése, a hemoglobinszint, a keringő vér viszkozitásának és tömegének, valamint koagulációjának növekedése jellemzi. Mindez a szervek és rendszerek normális vérellátásának megzavarásához, hipoxiához és vérrögképződéshez vezet.
A betegség okát nem állapították meg. Kialakulásában azonban szerepet játszik az örökletes tényező. A betegség sok évig tünetmentes lehet, idős korban (60-70 év után), férfiaknál gyakrabban jelentkezik.
Klinikai kép
A betegség hosszú ideig tart, és viszonylag jóindulatú lefolyású. A betegség kezdeti stádiumában a tünetek enyhék, a betegek fejfájásra, szédülésre, teljesítménycsökkenésre, karok és lábak hidegrázására, alvászavarra panaszkodnak. Ezt követően megjelenik viszketés, amely a betegség fő diagnosztikai jele, és a betegek csaknem felénél jelentkezik. A bőr színe megváltozik, lilás-cianotikus karaktert kap, ez különösen az arcon, a nyakon, a kezeken érezhető. A végtagok trombózisa nemcsak a bőr elszíneződését okozza, hanem hozzájárul a trofikus fekélyek kialakulásához is. Gyakran előfordul az agy és a szív ereinek trombózisa, a nyombél és a gyomor fekélyei. Szinte minden betegnél lépmegnagyobbodás (lépmegnagyobbodás) van. Emel vérnyomás a lép egyidejű megnagyobbodásával számolunk fémjel policitémia.
A betegség kimenetele lehet különböző szervek trombózisa, vérszegénység, akut leukémia, májcirrózis.
Diagnosztika
A betegség diagnózisa azon alapul klinikai kép, adatok laboratóriumi kutatás(hemogram, csontvelőszövettan). A vörösvértestek száma 1 ml vérben 7-10 millióra nő; a hemoglobin eléri a 180-240 g / l-t; hematokrit - több mint 52% (férfiaknál) és több mint 47% (nőknél).
Kezelés
A betegek kezelésének taktikáját az orvos határozza meg a betegség megnyilvánulásaitól és a betegség stádiumától függően.
A fő módszerek a következők: véralvadás, citosztatikumok alkalmazása, tüneti terápia.

A policitémia olyan betegség, amelyet a vörösvértestek számának növekedése jellemez a vérben. A betegség a leukémia ritka formája. Ez a betegség lehet elsődleges és másodlagos is, amely bizonyos mögöttes okok hatásából ered. Mind az elsődleges, mind a másodlagos policitémia meglehetősen félelmetes betegségek, amelyekhez vezethet komoly következményekés krónikus szövődmények.

A policitémia a vörösvértestek számának növekedésének folyamata a vérben. Policitémia esetén a hemoglobin (HGB), a hematokrit (HCT) vagy a vörösvértestek (RBC) magasabbak lehetnek a vizsgálat során a normálisnál általános elemzés vér (CBC). A nőknél 16,5 g/dl-nél (gramm per deciliternél) és a férfiaknál 18,5 g/dl-nél nagyobb hemoglobinszint policitémiára utal. Ami a hematokrit szintet illeti, a nőknél a 48-at, a férfiaknál az 52-t meghaladó érték policitémiát jelez.

A vörösvérsejtek termelése (eritropoézis) a csontvelőben megy végbe, és egy sor egymást követő folyamat szabályozza. Az egyik legfontosabb enzim, amely szabályozza ezt a folyamatot, az eritropoetin (EPO). Az EPO nagy részét a vesék termelik, míg egy kisebb részt a májban termelnek. A policitémia oka lehet a vörösvértestek termelésével kapcsolatos belső problémák. Ezt az állapotot elsődleges policitémiának nevezik. Ha a policitémia más probléma miatt következik be, az állapotot másodlagos policitémiának nevezik. Az esetek túlnyomó többségében a policitémia másodlagos, és más betegségek okozzák. Az elsődleges policitémia viszonylag ritka állapot.

A policitémia elsődleges okai

Primer polycythemia esetén a vörösvértest-termelés veleszületett vagy szerzett rendellenességei policitémiához vezetnek. Az ebbe a kategóriába tartozó két fő állapot a polycythemia vera (PV vagy polycythemia red vera PRV) és az elsődleges familiáris veleszületett policitémia (PFCP).

• A Polycythemia vera (PV) a JAK2 gén genetikai mutációjához kapcsolódik, amelyről úgy tartják, hogy növeli a csontvelősejtek EPO-ra való érzékenységét, ami a vörösvértestek fokozott termelését eredményezi. Ebben az állapotban a más típusú vérsejtek (fehérvérsejtek és vérlemezkék) szintje gyakran emelkedik.
• Az elsődleges familiáris és veleszületett policitémia (PFCP) az EPOR gén mutációjával kapcsolatos állapot, és az EPO-ra adott válaszként a vörösvérsejt-termelés növekedését okozza.

Az igazi policitémia tisztán daganatos eredetű betegség. Ebben a betegségben az az alapvető, hogy a vörös csontvelőben az őssejtek, vagy inkább a progenitor sejtek érintettek. alakú elemek vér (pluripotens őssejteknek is nevezik). Ennek eredményeként a vörösvértestek és más képződött elemek (vérlemezkék és leukociták) száma élesen megnő a szervezetben. De mivel a test alkalmazkodott a vérben lévő mennyiségük bizonyos normáihoz, a határértékek túllépése bizonyos zavarokat von maga után a szervezetben.

Az igazi policitémiát meglehetősen rosszindulatú lefolyás jellemzi, és nehéz kezelni. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy szinte lehetetlen befolyásolni a polycythemia vera - mutált - fő okát őssejt magas mitotikus aktivitással (osztódási képességgel). fényes és fémjel a policitémia pletorikus szindróma lesz. Ennek oka a patak magas vörösvérsejt-tartalma. Ezt a szindrómát a bőr lilás-vörös színe jellemzi erős viszketéssel.

A valódi policitémia fejlődésében 3 szakaszon megy keresztül: kezdeti, előrehaladott és terminális:

• I. szakasz (kezdeti, tünetmentes) - körülbelül 5 évig tart; tünetmentes vagy minimális klinikai megnyilvánulásokkal. Mérsékelt hypervolemia, enyhe eritrocitózis jellemzi; a lép mérete normális.

• A II. szakasz (eritrémás, kiterjesztett) két alszakaszra oszlik:

  • IIA - a lép mieloid átalakulása nélkül. Van erythrocytosis, thrombocytosis, néha pancytosis; a mielogram szerint - az összes hematopoietikus hajtás hiperpláziája, kifejezett megakariocitózis. Az erythemia előrehaladott stádiumának időtartama 10-20 év.
  • IIB - a lép mieloid metapláziájának jelenlétével. Hipervolémia, hepato- és splenomegalia kifejeződik; ban ben perifériás vér- pancitózis.
• III. stádium (anémiás, poszterythremiás, terminális). Anémia, thrombocytopenia, leukopenia, a máj és a lép mieloid átalakulása, másodlagos myelofibrosis jellemzi. A policitémia lehetséges következményei más hemoblasztózisokban.

A policitémia másodlagos okai

Ellentétben az elsődleges policitémiával, amelyben a vörösvértestek túltermelése az EPO-ra adott fokozott érzékenységből vagy válaszadásból ered (gyakran alacsonyabb, mint normál szinten EPO), másodlagos policitémia esetén a vörösvértestek feleslege képződik a véráramban keringő magas EPO-szint miatt.

A normálnál magasabb EPO-szintek fő okai a krónikus hipoxia (hosszú ideig elégtelen oxigénszint a vérben), a rendellenes vörösvérsejt-szerkezet miatti elégtelen oxigénellátás, valamint a túlzott mennyiségű EPO-t termelő daganatok.

Számos gyakori állapot, amely krónikus hipoxia vagy rossz oxigénellátás miatt emelkedett eritropoetinszinthez vezethet:

• Krónikus obstruktív tüdőbetegség (COPD, emphysema, krónikus bronchitis),
• pulmonális hipertónia,
• hipoventilációs szindróma,
• pangásos szívelégtelenség,
• obstruktív alvási apnoe,
• Elégtelen véráramlás a vesékben
• Szállás a felvidéken.

A 2,3-BPG-hiány olyan állapot, amelyben a vörösvértestekben lévő hemoglobinmolekulák rendellenes szerkezetűek. Ebben az állapotban a hemoglobin nagyobb mértékben képes oxigénmolekulákat kötni, és alacsony az oxigén felszabadító képessége a testszövetekben. Ez nagyobb számú vörösvértest termeléséhez vezet – válaszul arra, amit a szervezet szövetei elégtelen oxigénszintnek érzékelnek. Az eredmény több keringő vörösvértest.

Egyes daganatok hajlamosak túlzottan nagy mennyiségű EPO-t kiválasztani, ami policitémiát eredményez. A gyakori EPO-t felszabadító daganatok a következők:

• Májrák (hepatocelluláris karcinóma),
• veserák (vesesejtes karcinóma),
• Mellékvese adenoma vagy adenokarcinóma
• Méhrák.

Vannak enyhébb állapotok is, amelyek fokozott EPO-szekrécióhoz vezethetnek, például vese ciszták és veseelzáródás. A szén-monoxidnak való krónikus expozíció policitémiához vezethet. A hemoglobin nagyobb mértékben képes szén-monoxid-molekulákat kötni, mint az oxigénmolekulák. Ezért amikor szén-monoxid-molekulák kötődnek a hemoglobinhoz, reakcióként eritrocitózis (vörösvértest- és hemoglobinszint-emelkedés) léphet fel - kompenzálva a meglévő hemoglobin-molekulák oxigénszállításának hiányát. Hasonló helyzet fordulhat elő szén-dioxiddal a hosszan tartó dohányzás során.

Újszülötteknél a policitémia (újszülöttkori policitémia) gyakran akkor fordul elő, amikor az anyai vér átkerül a méhlepényből vagy vérátömlesztés során. A méhlepény elégtelensége miatt a magzatba történő oxigénszállítás elhúzódó elmaradása (intrauterin hypoxia) újszülöttkori policitémiához is vezethet.

Relatív policitémia

A relatív policitémiát olyan állapot jellemzi, amelyben a vörösvértestek térfogata megemelkedik a kiszáradás következtében a vérben lévő vörösvértestek koncentrációjának növekedése miatt. Ilyen helyzetekben (hányás, hasmenés, túlzott izzadás) a vörösvértestek száma a vérben normális, de a vérrel (plazmával) kapcsolatos folyadékvesztés miatt a vörösvértestek szintje emelkedettnek tűnhet.

stressz policitémia

Ez egy olyan állapot, amely középkorú, keményen dolgozó, magas szorongásos férfiaknál fordul elő. A betegség az alacsony plazmatérfogat miatt alakul ki, bár a vörösvértestek mennyisége normális lehet. Ennek az állapotnak egy másik neve a policitémia kockázati tényezői.

A policitémia kockázati tényezői közül néhány:

• Krónikus hipoxia;
• Hosszú távú dohányzás;
• Családtörténet és genetikai hajlam;
• Szállás magas hegyvidéki területeken;
• Hosszú távú szén-monoxid expozíció (bányászati ​​munkák, garázsok, a legszennyezettebb városok lakói),
• Zsidó származású askenázi zsidók (a genetikai hajlam miatt megnövekedhet a policitémia előfordulása).

A policitémia tünetei

A policitémia tünetei nagyon változatosak lehetnek. Néhány policitémiás embernek egyáltalán nincsenek tünetei. Másodlagos polycythemia esetén a legtöbb tünet a policitémiáért felelős alapbetegséghez kapcsolódik.

A policitémia tünetei homályosak és nagyon általánosak lehetnek. Néhány fontos tünet:

• könnyű sérülés;
• Könnyű vérzés;
• vérrögök (potenciálisan szívrohamhoz, szélütéshez, vérrögképződéshez vezethetnek a tüdőben [tüdőembólia]);
• Fájdalom az ízületekben és a csontokban (csípőfájdalom vagy bordák fájdalom);
• Zuhanyzás vagy fürdőzés utáni viszketés;
• fáradtság;
• Hasfájás.

Mikor kell orvoshoz fordulni

Az elsődleges policitémiában szenvedőknek tisztában kell lenniük azokkal a potenciálisan súlyos szövődményekkel, amelyeket tapasztalhatnak. Vérrögök (szívroham, szélütés, vérrögök a tüdőben [tüdőembólia] vagy a lábakban [mélyvénás trombózis]) és ellenőrizetlen vérzés (orrvérzés, gyomor-bélrendszeri vérzés) általában azonnali orvosi ellátást igényelnek a kezelőorvostól vagy az osztálytól sürgősségi ellátás. Az elsődleges policitémiában szenvedő betegeknek általában gondoskodniuk kell az egészségügyi alapellátásról, háziorvosok, háziorvosok, hematológusok (vérbetegségekre szakosodott orvosok) tanácsairól.

A másodlagos policitémiához vezető állapotok a szakorvosok mellett az alapellátó orvosok és belgyógyászok segítségével is kezelhetők. Például a krónikus tüdőbetegségben szenvedők rendszeresen felkereshetik szakorvosukat (tüdőgyógyászukat), a krónikus szívbetegségben szenvedők pedig rendszeres ellenőrzéseken vehetnek részt egy kardiológusnál.

Elemzések és tesztek

A legtöbb esetben a policitémia véletlenül fedezhető fel az orvos által egyéb egészségügyi okokból elrendelt rutin vérvizsgálat során. További kutatásokra lehet szükség a policitémia okának feltárásához.

A policitémiás betegek értékelésénél nagyon fontos a részletes kórtörténet, fizikális vizsgálat, családi anamnézis, szociális és foglalkozási anamnézis. Nál nél orvosi vizsgálat Speciális figyelem szív- és tüdővizsgálatra adható. A lép megnagyobbodása (splenomegalia) a policitémia egyik jellemző tünete, ezért alapos vizsgálatot kell végezni. hasi üreg hogy ne maradjon el a lép megnagyobbodása, aminek nagy jelentősége van.

A rutin vérvizsgálatok, beleértve a teljes vérképet (CBC), a véralvadást és az anyagcsere-összetételt, a laboratóriumi vizsgálatok fő összetevői a policitémia okainak értékelésében. Egyéb tipikus tesztek, amelyek segítenek meghatározni lehetséges okok policitémia, beleértve a röntgent mellkas, egy elektrokardiogram (EKG), egy echokardiogram, egy hemoglobin teszt és egy szén-monoxid teszt.

Policitémia esetén általában más vérsejtek is érintettek, például a fehérvérsejtek kórosan magas száma (leukocitózis) és vérlemezkék (trombocitózis). Néha csontvelő-vizsgálatra (csontvelő-aspiráció vagy biopszia) van szükség a csontvelő vérsejt-termelésének vizsgálatához. Az irányelvek a JAK2 génmutáció vizsgálatát is javasolják a policitémia diagnosztikai kritériumaként.

Az EPO-szint ellenőrzése nem kötelező, de néha ezt is megteheti hasznos információ. Primer polycythemia esetén az EPO szintje általában alacsony, míg az EPO-t felszabadító daganatokban a szokásosnál magasabb lehet. Az eredményeket óvatosan kell értelmezni, mivel az EPO-szintek ennek megfelelően magasak lehetnek a krónikus hipoxiára válaszul, ha ez a policitémia kiváltó oka.

A policitémia kezelése

A másodlagos policitémia kezelése az okától függ. Krónikus hipoxiás betegeknek kiegészítő oxigén adható. Más kezelések is irányulhatnak a policitémia okának kezelésére (pl. szívelégtelenség vagy krónikus tüdőbetegség megfelelő kezelése).

Az elsődleges policitémia kezelése fontos szerepet játszik a betegség kimenetelének javításában.

Kezelés otthon

Az elsődleges policitémiában szenvedők számára néhány egyszerű otthoni intézkedés megtehető a lehetséges tünetek ellenőrzésére és a lehetséges szövődmények elkerülésére.

• Fontos a megfelelő vízháztartás fenntartása a szervezetben, hogy elkerüljük a további kiszáradást és a fokozott vérkoncentrációt. Általában nincs korlátozás a fizikai aktivitásra.
• Ha valakinek megnagyobbodott a lépe, kerülni kell a kontaktsportokat, hogy elkerüljük a lép károsodását és a szakadást.
• A legjobb elkerülni a vastartalmú élelmiszerek fogyasztását, mivel ez növelheti a vörösvértestek szintjét.

Kezelés és terápia

A véralvadás továbbra is a policitémia kezelésének alappillére. A vérontás célja a hematokrit körülbelül 45%-os tartása férfiaknál és 42%-os nőknél. Kezdetben 2-3 naponta kell vérezni, és minden egyes eljárásnál 250-500 milliliter vért kell eltávolítani. A cél elérése után a vérvétel ritkábban is végezhető az elért szint fenntartása érdekében.

A policitémia kezelésére általánosan ajánlott gyógyszer a hidroxi-karbamid (Hydrea). Ez a gyógyszer különösen ajánlott azoknak, akiknél fennáll a vérrögképződés veszélye. Azoknál a 70 év feletti betegeknél, akiknél emelkedett vérlemezkeszám (thrombocytosis) és szív- és érrendszeri betegségük van, a hidroxi-karbamid alkalmazása kedvezőbbé teszi az eredményeket. A hidroxi-karbamid olyan betegek számára is ajánlott, akik nem tolerálják a véralvadást.

Az aszpirint policitémia kezelésére is használják, hogy csökkentsék a vérrögképződés (vérrögök) kockázatát. Használatát általában kerülniük kell azoknak, akiknek korábban volt vérzése. Az aszpirint általában véraltatással kombinálják.

A következő műveletek

A véralvadási kezelés kezdetén gondos és rendszeres monitorozás javasolt az elfogadható hematokrit szint eléréséig. Ezt követően szükség szerint phlebotomiát lehet végrehajtani a megfelelő hematokritszint fenntartása érdekében, az egyes betegek erre a terápiára adott válasza alapján.

Az alább felsorolt ​​primer policitémia egyes szövődményei gyakran szorosabb nyomon követést és monitorozást igényelnek. Ezek a szövődmények a következők:

• Vérrögök képződése (trombózis), amelyek szívrohamot, agyvérzést, vérrögképződést a lábakban és a tüdőben vagy vérrögképződést okoznak az artériákban. Ezeket az eseményeket tekintik a policitémia okozta halálozás fő okainak.
• Súlyos vérveszteség vagy vérzés.
• A policitémia átalakulása vérrákká (pl. leukémia, myelofibrosis).

Megelőzés

A másodlagos policitémia számos oka nem előzhető meg. Van azonban néhány lehetséges megelőző intézkedés:

• Leszokni a dohányzásról;
• A szén-monoxidnak való hosszan tartó expozíció elkerülése;
• A betegségek megfelelő kezelése, mint pl krónikus betegségek tüdő, szívbetegség vagy obstruktív alvási apnoe.

A génmutáció miatt kialakuló primer policitémia általában nem megelőzhető.

Előrejelzés

Az elsődleges policitémia kezelés nélküli kialakulásának kilátásai általában rosszak, a várható élettartam körülbelül 2 év. A prognózis azonban nagymértékben javul, és több mint 15 évvel megnöveli a várható élettartamot a vérvétel alkalmazásával.A másodlagos polycythemia prognózisa nagymértékben függ az alapbetegségtől.

Igazi policitémia(IP) - a klonális mieloproliferatív daganatok egyik változata - MPN (neoplazma), amely a hematopoiesis pluripotens prekurzor sejtjének legyőzésén alapul, ami a morfológiailag normális eritrociták, vérlemezkék, granulociták és prekurzoraik felhalmozódásához vezet. az eritroid hematopoietikus csíra túlnyomó felhalmozódása) külső inger hiányában és a felgyorsult nem klonális vérképzés változatainak kizárása.

A PI-t érett vérsejtek hiperprodukciója jellemzi, túlsúlyban az eritroid és megakariocita vonalak, és változó mértékben csontvelő-fibrózis (CM), amely posztpolicitémiás mielofibrózissá (PPMF) való átalakuláshoz vezet. Ezenkívül extramedulláris hematopoiesis alakul ki, különösen a lépben és a májban, amely a betegség előrehaladott stádiumaiban és különösen a PPMF-vé való átalakulás során a legkifejezettebb. Az IP-vel az akut mieloid leukémiába való átmenet tendenciája figyelhető meg, magas frekvencia trombózisos szövődmények és ritkábban vérzés.

A PV-ben szenvedő betegek halálozási aránya 1,6-szor, illetve 3,3-szor magasabb, mint az 50 évesnél fiatalabb betegek életkorának megfelelő populációban. A fő halálokok náluk a szív- és érrendszeri szövődmények (az összes halálozás 45%-a), a hematológiai átalakulás PPMF-vé vagy akut myeloid leukémiává, valamint a szilárd daganatok voltak.

A PV prevalenciájára vonatkozó adatok nem egyértelműek, ami összefügg magának a betegségnek a földrajzi változatosságával, az alkalmazott módszerek heterogenitásával. diagnosztikai kritériumokés az erythrocytosis szindróma differenciáldiagnózisának bizonyos összetettsége. Egyes jelentések szerint a PI gyakorisága 1,8-2,6/100 000 lakos.

Etiológia és patogenezis. A PV etiológiája, mint a hasonló MPN-ek, továbbra is tisztázatlan. A PV patogenezisében két kulcsfontosságú szempont van: a betegség klonális természete és az eritropoetin-független eritroid növekedés (pl. túlérzékenység patológiás eritroid prekurzorok az eritropoetin normál vagy akár csökkentett szintjén). Ugyanakkor a citokinekkel, például az eritropoetinnel, az interleukin 3-mal és az őssejt-faktorral szembeni túlérzékenységet biológiai tulajdonságnak tekintik, amely lehetővé teszi az eritroid progenitor sejtek szaporodását és differenciálódását eritropoetin hiányában (az úgynevezett endogén eritroid kolóniák - EEC). Az EEC jelenléte a PV diagnosztizálásában alkalmazott további WHO-kritériumok (2008) egyike.

A PV-ben szenvedő betegek több mint 95%-a rendelkezik molekuláris mutációval a JAK2V617F génben. A JAK2 génben található V617F pontmutáció megzavarja a tirozin-kináz szerkezetét és növeli annak aktivitását a mieloid csírák érett sejtjeinek fokozott proliferációjával és apoptózisának blokkolásával. Annak ellenére, hogy a JAK2V617F mutációt nagy gyakorisággal mutatják ki PV-ben szenvedő betegeknél, bizonyíték van arra, hogy ez az anomália nem az elsődleges és nem az egyetlen klonogén esemény a betegség patogenezisében. Általánosságban elmondható, hogy a JAK2V617F mutációt az MPN szerves részének tekintik (de pontos hierarchikus szerepe a betegségek patogenezisében és fenotípusos sokféleségében nem teljesen tisztázott).

A klinikai kép jellemzői. PV-ben olyan tünetek figyelhetők meg, amelyek a BM hipercellularitásának közvetlen következményei, a vér minden sejtkomponensének, de különösen az eritrocitáknak éles növekedésével. Egyes betegek hosszú ideig tünetmentesek maradhatnak, és a PV diagnózisát gyakran bármilyen okból elvégzett kezdeti vérvizsgálat után állítják fel. A legtöbb beteg panaszkodik fejfájás, gyengeség, szédülés, ízületi és csontfájdalom, epigasztrikus régió, látás- és halláskárosodás, túlzott izzadáséjszaka, általános viszketés, általában rosszabbodik utána vízi eljárások. A PV-ben szenvedő betegeknél az úgynevezett vízi viszketés előfordulási gyakorisága különböző források szerint 40-65%. Ez a tünet megelőzheti a diagnózist, vagy megjelenhet a betegség lefolyása során. A viszketés vashiányhoz kapcsolódik, magas árak leukociták, hisztamin, a dermis infiltrációja mononukleáris sejtekkel és bazofilekkel, a bőr hízósejtek degranulációs termékei. A mikrocirkulációs ágy veresége gyakran erythromelalgiában nyilvánul meg, amelyet égető fájdalom, hőérzet és a végtagok kivörösödése jellemez az arterioláris fibrózis és a vérlemezke trombusok elzáródása miatt, amelyet általában aszpirin állít meg. A PV-ben szenvedő betegek fizikális vizsgálata során a leggyakrabban az arc és a törzs hiperémiáját észlelték, néha cianotikus árnyalattal, a hiperémiás lágy és kemény szájpadlás kontrasztját (Kuperman-tünet), a kötőhártya élénkvörös színét, az artériás magas vérnyomást és a splenomegaliát. .

Az artériás trombózis a fő oka (60-70%) szív- és érrendszeri szövődmények PI és magában foglalja az akut miokardiális infarktust, ischaemiás stroke-ot, perifériás artériás elzáródást (a leukocitózis a trombózis további független kockázati tényezője, különösen akut infarktus szívizom). Szövődmények a vénás rendszer mélyvénás trombózis képviseli Alsó végtagok, thromboembolia pulmonalis artéria, a belső szervek vénáinak trombózisa, beleértve a portális véna trombózisát, a mesenterialis trombózist, a májvénák trombózisát, ami Budd-Chiari szindróma kialakulásához vezet. Tekintettel arra, hogy a vaszkuláris trombózis a PV leggyakoribb szövődménye, amely végső soron a halálozás fő oka, indokolt ezt a PV-ben szenvedő betegek kockázati kategóriáinak rétegződésének kritériumaként tekinteni.

WHO (2008) kritériumai a PV diagnózisához:

NAGY KRITÉRIUMOK

1. Hemoglobinszint 185 g/l-nél (férfiaknál) vagy 165 g/l-nél (nőknél), vagy hemoglobin- vagy hematokritszint meghaladja a normál határérték 99. percentilisét életkor, nem és lakóhely szerinti magasság szerint, vagy hemoglobin 170 g/l-nél nagyobb (férfiaknál) vagy 150 g/l-nél (nőknél), ha jelentős (a kiindulási értékhez képest 20 g/l-rel vagy több) növekedéssel jár, és ez nem a vas korrekciójának következménye. hiányos állapotok, vagy az eritrocitatömeg növekedése több mint 25%-kal magasabb az átlagos előrejelzett érték.
2. JAK2V617F mutáció vagy hasonló mutáció jelenléte.

KIS KRITÉRIUMOK

1. BM trilineáris mieloproliferációja.
2. Szubnormális szérum eritropoetin szint.
3. Endogén eritroid telepek növekedése in vitro.

DIAGNOSZTIKAI KOMBINÁCIÓK: két fő kritérium + egy mellékkritérium vagy az első fő kritérium + két kisebb kritérium.

A BM morfológiai vizsgálata gyakori és informatív módszer, amely lehetővé teszi a vérképzés intenzitásának általános és egyedi hajtásainak értékelését. Ez a tanulmány azonban néha technikai korlátokkal jár, mint például az elégtelen anyag, a rossz feldolgozási minőség és a sejtelemek megkülönböztetésének nehézsége. A csontvelő-hematopoiesis jellemzői PV-ben az eritrémiás stádiumban a teljes sejtszám növekedése, az eritroid csíra tágulása az eritrokariociták miatt, a neutrofil és eozinofil granulociták számának növekedése. A PV-ben szenvedő betegek megakariocitopoézisét a megakariociták számának növekedése, a hisztotopográfiában bekövetkezett változások, különösen a klaszterek kialakulása, a szinuszos falak mentén történő igazodás és a paratrabecularis régió felé történő eltolódás jellemzi. A CM tanulmányozása nagy jelentőséggel bír megkülönböztető diagnózis PI és másodlagos eritrocitózis.

Kezelés. Az alacsony kockázatú PV-ben szenvedő betegek fő terápiás intézkedése a véralvadás - phlebotomia (általában 2-3 naponta, 100-500 ml vér eljárásonként, életkortól függően), melynek célja a hematokrit célszint elérése és fenntartása. kevesebb, mint 45% a férfiaknál és kevesebb, mint 42% a nőknél. Minden PV-ben szenvedő betegnek (kockázati kategóriától függetlenül) alacsony dózisú (80-100 mg / nap) aszpirin ajánlott (specifikus ellenjavallatok hiányában). Minden PV-ben szenvedő betegnél, kockázati kategóriától függetlenül, intézkedésekkel azonosítani és korrigálni kell a szív- és érrendszeri betegségek kialakulásának közös kockázati tényezőit. általános megelőzésés különösen a dohányzásról való leszokás céljára törekedni. ha vérzési elégtelenség vagy progresszív mieloproliferáció (splenomegalia, leukocytosis és thrombocytosis) áll fenn, vagy nagy kockázat vaszkuláris trombózis, citoreduktív terápiát végeznek. A hidroxi-karbamid (HU) az életveszélyes kardiovaszkuláris szövődmények előfordulási gyakoriságának csökkentésében való nagy hatékonysága és a leukémiás hatás egyértelmű bizonyítékának hiánya miatt első vonalbeli gyógyszer. Szintén alkalmazható interferon - 50 évnél fiatalabb embereknél és buszulfán / radioaktív foszfor - 75 évnél idősebb betegeknél (a PI-ről bővebben klinikai irányelvek a ph-negatív mieloproliferatív betegségek diagnosztizálásáról és terápiájáról [az Orosz Hematológusok II. Kongresszusán jóváhagyva 2014 áprilisában]).

A policitémia egy krónikus betegség, amelyben a vörösvértestek vagy vörösvértestek számának növekedése figyelhető meg a vérben. A betegség a közép- és idősebb embereket érinti - a férfiak többször gyakrabban érintik, mint a nők. Az emberek több mint felénél nő a vérlemezkék és a leukociták száma.

Egy betegség előfordulásának több oka is lehet, amelyek miatt a fajok megoszlanak. Az elsődleges vagy valódi policitémiát elsősorban genetikai rendellenességek vagy csontvelő-daganatok okozzák, míg a másodlagos policitémiát külső vagy belső tényezők elősegítik. Megfelelő kezelés nélkül súlyos szövődményekhez vezet, amelyek prognózisa nem mindig megnyugtató. Tehát az elsődleges forma, ha a terápiát nem kezdik meg időben, vezethet halálos kimenetelű több éves progresszió alatt, és a másodlagos kimenetele annak előfordulásának okától függ.

A betegség fő tünetei a súlyos szédülés és fülzúgás rohamai, az embernek úgy tűnik, hogy elveszíti az eszméletét. A kezeléshez vérvételt és kemoterápiát alkalmaznak.

Ennek a rendellenességnek az a sajátossága, hogy nem tud spontán eltűnni, és lehetetlen teljesen felépülni belőle. Egy személynek rendszeresen vérvizsgálatot kell végeznie, és élete végéig orvosi felügyelet alatt kell lennie.

Etiológia

A betegség okai formájától függenek, és okozhatják különféle tényezők. A valódi policitémia akkor alakul ki, ha:

• örökletes hajlam a termelés megsértésére;
• genetikai kudarcok;
• rosszindulatú daganatok a csontvelőben;
• a vörösvérsejtek hipoxiájának (oxigénhiánynak) való kitettsége.

A másodlagos policitémiát a következők okozzák:

• krónikus szívelégtelenség;
• a vesék elégtelen vér- és oxigénellátása;
• éghajlati viszonyok. A leginkább érintettek a magas hegyvidéki területeken élők;
• a belső szervek onkológiai daganatai;
• különféle fertőző betegségek a test mérgezését okozza;
• káros munkakörülmények, például bányában vagy magasban;
• szennyezett városokban vagy gyárak közelében élnek;
• a nikotin hosszú távú visszaélése;
• nemzet. A statisztikák szerint a policitémia a zsidó származású emberekben nyilvánul meg, ez a genetikának köszönhető.

Maga a betegség ritka, de a policitémia még ritkább újszülötteknél. A betegség fő átviteli módja az anya méhlepényén keresztül. A gyermek helye nem biztosítja a magzat megfelelő oxigénellátását (nem megfelelő vérkeringés).

Fajták

Amint fentebb említettük, a betegség több típusra oszlik, amelyek közvetlenül az előfordulás okaitól függenek:

• elsődleges vagy valódi policitémia - vérpatológiák által okozott;
• másodlagos policitémia, amely relatívnak nevezhető - külső és belső kórokozók miatt.

A valódi policitémia viszont több szakaszban fordulhat elő:

• kezdeti, amelyet a tünetek enyhe megnyilvánulása vagy teljes hiánya jellemez. Akár öt évig is eltarthat
• bevetve. Két formára oszlik - a lépre gyakorolt ​​rosszindulatú hatás nélkül és jelenlétével. A színpad egy-két évtizedig tart;
• súlyos - megfigyelt, oktatás rákos daganatok a belső szervek, beleértve a májat és a lépet, a vér rosszindulatú elváltozásai.

A relatív policitémia:

• stresszes - a név alapján egyértelművé válik, hogy akkor fordul elő, ha a szervezetet hosszan tartó túlfeszültség, kedvezőtlen munkakörülmények és egészségtelen életmód éri;
• hamis - amelyben az eritrociták szintje és a vér a normál tartományon belül van.

A polycythemia vera prognózisa kedvezőtlennek tekinthető, a várható élettartam ilyen betegség esetén nem haladja meg a két évet, de az esélye hosszú élet nő, ha véralvadás kezelésére használják. Ebben az esetben egy személy tizenöt vagy több évig élhet. A másodlagos policitémia prognózisa teljes mértékben a betegség lefolyásától függ, amely kiváltotta a vörösvértestek számának növekedését a vérben.

Tünetek

A kezdeti stádiumban a policitémia kevés vagy tünetmentesen jelentkezik. Általában véletlenszerű vizsgálat vagy megelőző vérvizsgálat során fedezik fel. Az első tünetek összetéveszthetők a közönséges megfázással, vagy az idősek normális állapotára utalhatnak. Ezek tartalmazzák:

• csökkent látásélesség;
• súlyos szédülés és fejfájás rohamok;
• zaj a fülben;
• alvászavar;
• hideg ujjbegyek.

Az előrehaladott stádiumban a következő tünetek figyelhetők meg:

• izom- és csontfájdalom;
• a lép méretének növekedése, a máj térfogata kissé ritkábban változik;
• ínyvérzés;
• folyamatos vérzés elég hosszú ideig a foghúzás után;
• zúzódások megjelenése a bőrön, amelyek természetét egy személy nem tudja megmagyarázni.

Kívül, specifikus tünetek ezt a betegséget vannak:

• súlyos bőrviszketés, amelyet fürdés vagy zuhanyozás után az intenzitás növekedése jellemez;
• fájdalmas égő érzés a kéz- és lábujjak hegyén;
• olyan vénák megnyilvánulása, amelyek korábban nem voltak láthatók;
• a nyak, a kezek és az arc bőre élénkvörös színűvé válik;
• az ajkak és a nyelv kékesek;
• a szemek fehérje megtelt vérrel;
• a beteg testének általános gyengesége.

Újszülötteknél, különösen ikreknél, a policitémia tünetei a születés után egy héttel kezdődnek. Ezek tartalmazzák:

• a morzsák bőrének vörössége. A gyermek sírni és sikoltozni kezd érintés közben;
• jelentős fogyás;
• találtak a vérben nagyszámú eritrociták, leukociták és vérlemezkék;
• a máj és a lép megnagyobbodása.

Ezek a jelek a baba halálához vezethetnek.

Komplikációk

A következménye egy eredménytelen ill idő előtti kezelés Lehetek:

• kiválasztás be Nagy mennyiségű húgysav. A vizelet koncentrálódik és kellemetlen szagot kap;
• oktatás ;
• krónikus;
• előfordulása és ;
• keringési zavarok, amelyek ahhoz vezetnek trofikus fekélyek a bőrön;
• vérzések különböző lokalizációs helyeken, például orrban, ínyben, gyomor-bél traktusban stb.

És ezeket tekintik az ilyen betegségben szenvedő betegek leggyakoribb halálokának.

Diagnosztika

A policitémiát nagyon gyakran véletlenül fedezik fel egy vérvizsgálat során, egészen más okokból. A diagnózis felállításakor az orvosnak a következőket kell tennie:

• figyelmesen olvassa el a beteg és közvetlen családjának kórtörténetét;
• végezze el a beteg teljes körű vizsgálatát;
• megtudja a betegség okát.

A betegnek pedig a következő vizsgálatokat kell alávetni:

Az elsődleges betegség kezelése meglehetősen munkaigényes folyamat, amely magában foglalja a daganatokra gyakorolt ​​hatást és azok aktivitásának megelőzését. A terápiában gyógyszerek A beteg életkora fontos szerepet játszik, mert a hetven év felettiek kezelésében szigorúan tilosak lesznek azok a szerek, amelyek az ötven év alattiakat segítik.

Magas vörösvértest-tartalommal a vérben a lehető legjobb módon a kezelés véralvadás - egy eljárás során a vér mennyisége körülbelül 500 milliliterrel csökken. Több modern módszer A policitémia kezelését citoferézisnek tekintik. Az eljárás a vér szűrése. Ehhez katétert vezetnek be a beteg mindkét karjának vénáiba, az egyik véren keresztül bejut a készülékbe, majd szűrés után a megtisztított vér visszakerül a másik vénába. Ezt az eljárást minden második napon el kell végezni.

Másodlagos policitémia esetén a kezelés az alapbetegségtől és a tünetek súlyosságától függ.

Megelőzés

A policitémia legtöbb oka nem megelőzhető, de ennek ellenére számos megelőző intézkedés létezik:

• teljesen hagyja abba a dohányzást;
• munkahely vagy lakóhely megváltoztatása;
• időben kezelje azokat a betegségeket, amelyek ezt a rendellenességet okozhatják;
• rendszeresen végezzen megelőző vizsgálatokat a klinikán, és vegyen vérvizsgálatot.