การวินิจฉัยและการรักษาโรคตับแข็งจากไวรัส วิธีรักษาโรคตับแข็งจากไวรัส โรคตับที่เกี่ยวข้องกับโรคตับแข็ง

โรคตับแข็งในตับเป็นโรคเรื้อรังที่มาพร้อมกับการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างของตับด้วยการก่อตัวของเนื้อเยื่อแผลเป็นการหดตัวของอวัยวะและการทำงานของมันลดลง

มันสามารถพัฒนาบนพื้นหลังของการละเมิดแอลกอฮอล์เป็นเวลานานและเป็นระบบ, ไวรัสตับอักเสบโดยมีการเปลี่ยนแปลงในภายหลัง รูปแบบเรื้อรังหรือเนื่องจากความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติ, การอุดตันของท่อน้ำดีนอกตับ, ท่อน้ำดีอักเสบ

มันคืออะไร?

โรคตับแข็งในตับเป็นโรคตับเรื้อรังที่มาพร้อมกับการแทนที่เนื้อเยื่อตับด้วยเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่มีเส้นใยหรือสโตรมาอย่างถาวร ตับที่เป็นโรคตับแข็งจะขยายหรือเล็กลง มีความหนาแน่นผิดปกติ เป็นก้อน และหยาบ ความตายเกิดขึ้นได้ขึ้นอยู่กับกรณีประเภทต่างๆ ภายใน 2-4 ปีนับจากนั้น ความเจ็บปวดอย่างรุนแรงและความทุกข์ทรมานของผู้ป่วยในระยะสุดท้ายของโรค

ข้อมูลทางประวัติศาสตร์บางส่วน

ตั้งแต่สมัยโบราณตับถือเป็นอวัยวะที่สำคัญพอๆ กับหัวใจ ตามที่ชาวเมโสโปเตเมียกล่าวไว้ ตับผลิตเลือดและจิตวิญญาณยังมีชีวิตอยู่ ฮิปโปเครติสยังอธิบายถึงความเชื่อมโยงระหว่างโรคตับและโรคดีซ่านรวมถึงน้ำในช่องท้องด้วย เขาแย้งว่าโรคดีซ่านและตับแข็งเป็นอาการที่ไม่ดีร่วมกัน นี่เป็นการตัดสินครั้งแรกเกี่ยวกับโรคตับแข็งในตับและอาการของโรค

โรคตับแข็งของตับและสาเหตุของโรคได้รับการอธิบายไว้ในปี พ.ศ. 2336 โดยแมทธิว เบลลี่ในตำรา Morbid Anatomy ของเขา ในงานของเขาเขาได้เชื่อมโยงการใช้งานอย่างชัดเจน เครื่องดื่มแอลกอฮอล์ด้วยอาการของโรคตับแข็ง ในความเห็นของเขา ผู้ชายวัยกลางคนและผู้ชายสูงอายุมีแนวโน้มที่จะป่วยมากกว่า ชาวอังกฤษขนานนามโรคตับแข็งว่า “โรคระบาดจิน” หรือ “ตับจิน”

คำว่าโรคตับแข็งมาจากภาษากรีกว่า kirrhos ซึ่งแปลว่าสีเหลือง เป็นของ René Théophile Hyacinthe Laennec แพทย์และนักกายวิภาคศาสตร์ชาวฝรั่งเศส นักวิทยาศาสตร์หลายคนได้ทำงานและยังคงทำงานเกี่ยวกับการศึกษาโรคตับแข็งในตับมาจนถึงทุกวันนี้ Virchow, Kuehne, Botkin, Tatarinov, Abelov และคนอื่นๆ เสนอทฤษฎีมากมายเกี่ยวกับโรคตับแข็งในตับ อาการ สาเหตุ วิธีการวินิจฉัยและการรักษา

สาเหตุของการเกิดโรคตับแข็ง

สาเหตุหลักที่นำไปสู่การพัฒนาของโรคคือ:

1. ไวรัสตับอักเสบซึ่งตามการประมาณการต่าง ๆ นำไปสู่การก่อตัวของพยาธิสภาพของตับใน 10-24% ของกรณี โรคนี้ส่งผลให้เกิดโรคตับอักเสบประเภทต่างๆ เช่น โรคตับอักเสบดี และโรคตับอักเสบจีที่เพิ่งค้นพบ
2. โรคต่าง ๆ ของทางเดินน้ำดีรวมถึงการอุดตันนอกตับและเส้นโลหิตตีบปฐมภูมิ
3. ความผิดปกติในการทำงาน ระบบภูมิคุ้มกัน- โรคแพ้ภูมิตัวเองหลายชนิดทำให้เกิดโรคตับแข็ง
4. ความดันโลหิตสูงพอร์ทัล;
5. ความแออัดของหลอดเลือดดำในตับหรือกลุ่มอาการ Budd-Chiari;
6. พิษจากสารเคมีที่มีฤทธิ์เป็นพิษต่อร่างกาย ในบรรดาสารดังกล่าว สารพิษทางอุตสาหกรรม เกลือของโลหะหนัก อะฟลาทอกซิน และพิษจากเห็ด เป็นอันตรายต่อตับเป็นพิเศษ
7. โรคที่ถ่ายทอดโดยการถ่ายทอดทางพันธุกรรมโดยเฉพาะอย่างยิ่งความผิดปกติของการเผาผลาญที่กำหนดทางพันธุกรรม (ความผิดปกติของการสะสมไกลโคเจน, โรค Wilson-Konovalov, การขาดα1-antitrypsin และ galactose-1-ฟอสเฟต-uridyltransferase);
8. การใช้งานระยะยาว ยารวมถึง Iprazide, อะนาโบลิกสเตียรอยด์, Isoniazid, androgens, Methyldopa, Inderal, Methotrexate และอื่นๆ
9. การดื่มแอลกอฮอล์ในปริมาณมากเป็นเวลา 10 ปีขึ้นไป ไม่มีการพึ่งพาเครื่องดื่มประเภทใดประเภทหนึ่ง แต่ปัจจัยพื้นฐานคือการมีอยู่ของมัน เอทิลแอลกอฮอล์และการบริโภคเข้าสู่ร่างกายเป็นประจำ
10. โรค Osler-Rendu ที่หาได้ยากยังสามารถทำให้เกิดโรคตับแข็งได้

นอกจากนี้ยังเป็นมูลค่าการกล่าวขวัญแยกต่างหากเกี่ยวกับโรคตับแข็งที่เข้ารหัสลับซึ่งสาเหตุที่ยังไม่ชัดเจน มันเกิดขึ้นในช่วง 12 ถึง 40% ของกรณี ปัจจัยกระตุ้นในการก่อตัวของเนื้อเยื่อแผลเป็นอาจเป็นภาวะทุพโภชนาการอย่างเป็นระบบ โรคติดเชื้อ, ซิฟิลิส (อาจทำให้เกิดโรคตับแข็งในทารกแรกเกิดได้) อิทธิพลร่วมกันของปัจจัยสาเหตุเช่นการรวมกันของโรคตับอักเสบและโรคพิษสุราเรื้อรังเพิ่มความเสี่ยงในการเกิดโรคอย่างมีนัยสำคัญ

การจำแนกประเภท

การจำแนกประเภทโรคสมัยใหม่นั้นขึ้นอยู่กับเกณฑ์สาเหตุ morphogenetic และสัณฐานวิทยาตลอดจนเกณฑ์ทางคลินิกและการทำงาน ขึ้นอยู่กับเหตุผลที่อยู่เบื้องหลังอิทธิพลของโรคตับแข็งของตับที่พัฒนาขึ้นตัวแปรต่อไปนี้จะถูกกำหนด:

ขึ้นอยู่กับลักษณะทางคลินิกและการทำงาน โรคตับแข็งมีลักษณะหลายประการดังต่อไปนี้:

• ระดับความล้มเหลวของเซลล์ตับ
• ลักษณะทั่วไปของโรค (ก้าวหน้า คงที่ หรือถดถอย);
• ระดับความเกี่ยวข้องของโรค ความดันโลหิตสูงพอร์ทัล(เลือดออก, น้ำในช่องท้อง);
• กิจกรรมทั่วไปของกระบวนการเกิดโรค (โรคตับแข็งที่ใช้งานอยู่, โรคตับแข็งที่ใช้งานปานกลางและโรคตับแข็งที่ไม่ได้ใช้งาน)

โรคตับแข็งพอร์ทัลของตับ

รูปแบบของโรคที่พบบ่อยที่สุด ซึ่งมีลักษณะเฉพาะคือความเสียหายต่อเนื้อเยื่อตับและการตายของเซลล์ตับ การเปลี่ยนแปลงเกิดขึ้นเนื่องจากโภชนาการที่ไม่ดีและการใช้แอลกอฮอล์ในทางที่ผิด ใน 20% โรคตับแข็งพอร์ทัลสามารถทำให้เกิดโรคบ็อตคินได้ ขั้นแรกผู้ป่วยบ่นเรื่องความผิดปกติของระบบทางเดินอาหาร จากนั้นสัญญาณภายนอกของโรคจะพัฒนา: สีเหลือง ผิว, ลักษณะของเส้นเลือดแมงมุมบนใบหน้า ขั้นตอนสุดท้ายมีลักษณะเฉพาะคือการพัฒนาของน้ำในช่องท้อง (ท้องมาน)

โรคตับแข็งน้ำดี

นี่เป็นรูปแบบพิเศษของโรคที่พัฒนาเป็นผลมาจาก cholestasis เป็นเวลานานหรือความเสียหายต่อทางเดินน้ำดี โรคตับแข็งน้ำดีเป็นพยาธิสภาพภูมิต้านตนเองที่คงอยู่เป็นเวลานานโดยไม่มีอาการใดๆ ส่งผลกระทบต่อผู้หญิงอายุ 40-60 ปีเป็นหลัก ระดับปฐมภูมิของโรคมักจะรวมกันด้วย โรคเบาหวาน, lupus erythematosus, ผิวหนังอักเสบ, โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ และการแพ้ยา

สัญญาณแรก

อาการเริ่มแรกที่บ่งบอกถึงโรคตับแข็งมีดังต่อไปนี้:

1. และความแห้งกร้านโดยเฉพาะในตอนเช้า
2. ผู้ป่วยลดน้ำหนักลงบ้าง หงุดหงิด และเหนื่อยเร็วขึ้น
3. บุคคลอาจถูกรบกวนจากความผิดปกติของอุจจาระเป็นระยะ, ท้องอืดเพิ่มขึ้น;
4. เกิดขึ้นเป็นระยะๆ มีแนวโน้มเพิ่มขึ้นหลังจากเพิ่มขึ้น การออกกำลังกายหรือหลังจากรับประทานอาหารที่มีไขมันและของทอดเครื่องดื่มแอลกอฮอล์
5. โรคบางรูปแบบเช่นโรคตับแข็งหลังตายแสดงออกมาในรูปแบบของโรคดีซ่านแล้วในระยะแรกของการพัฒนา

ในบางกรณีโรคนี้แสดงออกอย่างรุนแรงและ สัญญาณเริ่มต้นหายไป

อาการของโรคตับแข็ง

โรคตับแข็งมีลักษณะโดย อาการทั่วไป: ความอ่อนแอ, ความสามารถในการทำงานลดลง, รู้สึกไม่สบายในช่องท้อง, อาการป่วยผิดปกติ, อุณหภูมิร่างกายที่เพิ่มขึ้น, อาการปวดข้อ, ท้องอืด, ความเจ็บปวดและความรู้สึกหนักในช่องท้องส่วนบน, การลดน้ำหนัก จากการตรวจสอบจะเผยให้เห็นการขยายตัวของตับ การบดอัดและการเสียรูปของพื้นผิว และขอบที่แหลมคมขึ้น ในตอนแรกมีการเพิ่มขึ้นปานกลางในทั้งสองกลีบของตับ ตามกฎแล้วการเพิ่มขึ้นของกลีบด้านซ้ายจะมีอิทธิพลเหนือกว่า ความดันโลหิตสูงพอร์ทัลเป็นที่ประจักษ์โดยการขยายตัวของม้ามในระดับปานกลาง

ขยายแล้ว ภาพทางคลินิกแสดงออกโดยกลุ่มอาการของความล้มเหลวของเซลล์ตับและความดันโลหิตสูงพอร์ทัล มีอาการท้องอืด ทนต่ออาหารที่มีไขมันและแอลกอฮอล์ได้ไม่ดี คลื่นไส้ อาเจียน ท้องเสีย ความรู้สึกหนักหรือปวดท้อง (ส่วนใหญ่อยู่ในภาวะ hypochondrium ด้านขวา) ใน 70% ของกรณีตรวจพบตับ ตับถูกบดอัด และขอบก็แหลมขึ้น ในผู้ป่วย 30% การคลำเผยให้เห็นพื้นผิวที่เป็นก้อนกลมของตับ ม้ามโตในผู้ป่วย 50%

ไข้ต่ำอาจสัมพันธ์กับการส่งสารไพโรเจนจากแบคทีเรียในลำไส้ผ่านทางตับ ซึ่งไม่สามารถทำให้เป็นกลางได้ ไข้สามารถทนต่อยาปฏิชีวนะและหายได้เมื่อการทำงานของตับดีขึ้นเท่านั้น อาจมีอาการภายนอก - ฝ่ามือหรือฝ่าเท้าคั่ง หลอดเลือดดำแมงมุม, ผมไม่เพียงพอในบริเวณซอกใบและบริเวณหัวหน่าว, เล็บสีขาว, gynecomastia ในผู้ชายเนื่องจากภาวะฮอร์โมนเอสโตรเจนในเลือดสูง ในบางกรณี นิ้วจะดูเหมือน “ไม้ตีกลอง”

ในระยะสุดท้ายของโรค ใน 25% ของกรณีจะมีขนาดตับลดลง อาการดีซ่าน, น้ำในช่องท้อง, อาการบวมน้ำบริเวณรอบข้างเนื่องจากภาวะขาดน้ำ (ส่วนใหญ่บวมที่ขา), หลอดเลือดดำภายนอก (เส้นเลือดขอดของหลอดอาหาร, กระเพาะอาหาร, ลำไส้) ก็เกิดขึ้นเช่นกัน เลือดออกจากหลอดเลือดดำมักจะจบลง ร้ายแรง- เลือดออกจากริดสีดวงทวารเกิดขึ้นไม่บ่อยและมีความรุนแรงน้อยกว่า

ผลที่ตามมา

โดยหลักการแล้วโรคตับแข็งในตับเพียงอย่างเดียวไม่ทำให้เสียชีวิต แต่ภาวะแทรกซ้อนในระยะ decompensation นั้นเป็นอันตรายถึงชีวิตได้ ในหมู่พวกเขา:

1. ในโรคตับแข็งจะมีการสะสมของของเหลวใน ช่องท้อง- กำหนดอาหารที่มีโปรตีนจำกัด (ไม่เกิน 0.5 กรัมต่อน้ำหนักตัว 1 กิโลกรัม) และเกลือ ยาขับปัสสาวะ การบริหารทางหลอดเลือดดำอัลบูมิน (การเตรียมโปรตีน) หากจำเป็น ให้ใช้วิธี paracentesis - กำจัดของเหลวส่วนเกินออกจากช่องท้อง
2. เยื่อบุช่องท้องอักเสบจากแบคทีเรียที่เกิดขึ้นเองคือการอักเสบของเยื่อบุช่องท้องเนื่องจากการติดเชื้อของของเหลวในช่องท้อง (น้ำในช่องท้อง) ผู้ป่วยจะมีไข้สูงถึง 40 องศา หนาวสั่น และปวดท้องรุนแรง มีการกำหนดยาปฏิชีวนะในระยะยาว หลากหลายการกระทำ การรักษาจะดำเนินการในหอผู้ป่วยหนัก
3. โรคสมองจากตับ แสดงออกจากความผิดปกติทางระบบประสาทเล็กน้อย ( ปวดศีรษะ, อ่อนเพลียมากขึ้น, ง่วง) ถึงอาการโคม่ารุนแรง เนื่องจากมีความเกี่ยวข้องกับการสะสมของผลิตภัณฑ์เมแทบอลิซึมของโปรตีน (แอมโมเนีย) ในเลือด โปรตีนจึงถูกจำกัดหรือแยกออกจากอาหาร และมีการกำหนดพรีไบโอติก - แลคโตโลส มีฤทธิ์เป็นยาระบายและมีฤทธิ์ในการจับตัวและลดการก่อตัวของแอมโมเนียในลำไส้ ด้วยความเด่นชัด ความผิดปกติทางระบบประสาทการรักษาจะดำเนินการในหอผู้ป่วยหนัก
4. โรคตับ - การพัฒนาแบบเฉียบพลัน ภาวะไตวายในผู้ป่วยโรคตับแข็ง หยุดการใช้ยาขับปัสสาวะและสั่งยาอัลบูมินทางหลอดเลือดดำ การรักษาจะดำเนินการในหอผู้ป่วยหนัก
5. เลือดออกเฉียบพลัน เกิดจากเส้นเลือดขอดของหลอดอาหารและกระเพาะอาหาร ผู้ป่วยจะอ่อนแอลงและล้มลง ความดันโลหิตชีพจรเต้นเร็ว อาเจียนปนเลือด (สีของกากกาแฟ) การรักษาจะดำเนินการในหอผู้ป่วยหนักหากไม่ได้ผล วิธีการผ่าตัดการรักษา. เพื่อหยุดเลือดจะใช้การบริหาร octropide ทางหลอดเลือดดำ (เพื่อลดความดันในการไหลเวียนของเลือดในหลอดเลือดในช่องท้อง), การรักษาด้วยการส่องกล้อง (ligation ของเส้นเลือดขอด, sclerotherapy) การถ่ายสารละลายและส่วนประกอบของเลือดดำเนินการอย่างระมัดระวังเพื่อรักษาระดับฮีโมโกลบินที่ต้องการ
6. การพัฒนาของมะเร็งเซลล์ตับ – เนื้องอกมะเร็งตับ.

การรักษาขั้นสุดท้ายสำหรับมะเร็งตับและโรคตับแข็งคือการปลูกถ่ายตับ การแทนที่ตับของผู้ป่วยด้วยตับของผู้บริจาค

โรคตับแข็งในระยะสุดท้าย: ภาพถ่ายของคน

ภาพด้านล่างแสดงให้เห็นว่าโรคนี้แสดงออกในมนุษย์อย่างไร

น้ำในช่องท้องในโรคตับแข็งในตับเป็นภาวะแทรกซ้อน

อาการบวมน้ำ แขนขาตอนล่างในผู้ป่วยโรคตับแข็งและโรคตับอักเสบเรื้อรัง

การวินิจฉัย

การวินิจฉัยโรคตับแข็งนั้นมีหลายขั้นตอน การวินิจฉัยนั้นขึ้นอยู่กับข้อมูลการวิจัยด้วยเครื่องมือ:

1. ด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กหรือเอกซเรย์คอมพิวเตอร์เป็นวิธีการวินิจฉัยที่แม่นยำที่สุด
2. การตรวจชิ้นเนื้อเป็นวิธีการตรวจเนื้อเยื่อของวัสดุที่นำมาจากตับซึ่งทำให้สามารถระบุชนิดของโรคตับแข็งที่เป็นก้อนกลมขนาดใหญ่หรือเล็กและสาเหตุของการพัฒนาของโรคได้
3. อัลตราซาวนด์ - เป็นการคัดกรอง ช่วยให้คุณสร้างการวินิจฉัยเบื้องต้นเท่านั้น แต่จำเป็นเมื่อวินิจฉัยโรคน้ำในช่องท้องและความดันโลหิตสูงในพอร์ทัล

หากได้รับการวินิจฉัยแล้วการตรวจทางเนื้อเยื่อไม่อนุญาตให้ระบุสาเหตุของโรคการค้นหาจะดำเนินต่อไป ในการดำเนินการนี้ ให้ทำการตรวจเลือดเพื่อดูว่ามี:

• แอนติบอดีต่อต้านไมโตคอนเดรีย;
• RNA ของไวรัสตับอักเสบซีและ DNA ของไวรัสตับอักเสบบีโดยใช้วิธี PCR
• alpha-fetoprotein – เพื่อแยกมะเร็งเลือด
• ระดับทองแดงและเซอร์รูโลพลาสมิน
• ระดับอิมมูโนโกลบูลิน A และ G, ระดับของ T-lymphocytes

ในระยะต่อไปจะกำหนดระดับความเสียหายต่อร่างกายเนื่องจากความเสียหายของตับ สำหรับการใช้งานนี้:

• scintigraphy ตับ – การวิจัยนิวไคลด์กัมมันตภาพรังสีเพื่อตรวจสอบเซลล์ตับที่ทำงาน
• การตรวจเลือดทางชีวเคมีเพื่อตรวจสอบตัวชี้วัด เช่น ระดับโซเดียมและโพแทสเซียม, โคอากูโลแกรม, โคเลสเตอรอล, อัลคาไลน์ฟอสฟาเตส, บิลิรูบินทั้งหมดและเศษส่วน, AST, ALT, ลิพิโดแกรม, โปรตีโอแกรม;
• ระดับความเสียหายของไต - ครีเอตินีน, ยูเรีย

ไม่มีหรือมีอาการแทรกซ้อน:

• อัลตราซาวนด์เพื่อไม่รวมน้ำในช่องท้อง
• หลีกเลี่ยงการตกเลือดภายใน ทางเดินอาหารโดยตรวจอุจจาระว่ามีเลือดซ่อนอยู่หรือไม่
• FEGDS - เพื่อแยกเส้นเลือดขอดของกระเพาะอาหารและหลอดอาหาร
• sigmoidoscopy เพื่อแยกเส้นเลือดขอดในทวารหนัก

ในโรคตับแข็ง สามารถคลำตับผ่านผนังด้านหน้าของเยื่อบุช่องท้องได้ ในการคลำจะสังเกตเห็นความว่องไวและความหนาแน่นของอวัยวะได้ชัดเจน แต่จะเป็นไปได้เฉพาะในขั้นตอนของการชดเชยเท่านั้น

การตรวจอัลตราซาวนด์ระบุจุดโฟกัสของโรคพังผืดในอวัยวะได้อย่างชัดเจนและแบ่งออกเป็นขนาดเล็ก - น้อยกว่า 3 มม. และขนาดใหญ่ - มากกว่า 3 มม. ด้วยลักษณะของโรคตับแข็งที่มีส่วนผสมของแอลกอฮอล์ ต่อมน้ำเล็กๆ จะพัฒนาขึ้น การตรวจชิ้นเนื้อจะกำหนดการเปลี่ยนแปลงเฉพาะของเซลล์ตับและภาวะไขมันพอกตับ ในระยะหลังของโรค ต่อมน้ำจะขยายใหญ่ขึ้น มีการผสมกัน และโรคไขมันพอกตับจะหายไป โรคตับแข็งทางเดินน้ำดีปฐมภูมิมีลักษณะเป็นตับขยายใหญ่ในขณะที่ยังคงรักษาโครงสร้างของทางเดินน้ำดี ในโรคตับแข็งทางเดินน้ำดีทุติยภูมิ ตับจะขยายใหญ่ขึ้นเนื่องจากการอุดตันในท่อน้ำดี

ระยะของโรคตับแข็ง

ตามกฎของโรคนั้นมีลักษณะตามระยะเวลาของมันเองโดยแบ่งขั้นตอนหลักดังต่อไปนี้:

1. ขั้นตอนการชดเชย เป็นลักษณะที่ไม่มีอาการของโรคตับแข็งซึ่งอธิบายได้จากการทำงานของเซลล์ตับที่เหลือเพิ่มขึ้น
2. ขั้นตอนการชดเชยย่อย ในระยะนี้จะมีการสังเกตสัญญาณแรกของโรคตับแข็งในตับ (ในรูปแบบของความอ่อนแอและไม่สบายในภาวะ hypochondrium ด้านขวาความอยากอาหารลดลงและการลดน้ำหนัก) ฟังก์ชั่นที่มีอยู่ในตับนั้นดำเนินการในลักษณะที่ไม่สมบูรณ์ซึ่งเกิดขึ้นเนื่องจากการสูญเสียทรัพยากรของเซลล์ที่เหลืออย่างค่อยเป็นค่อยไป
3. ขั้นตอนของการชดเชย ที่นี่เรากำลังพูดถึงความล้มเหลวของตับซึ่งแสดงออกโดยสภาวะที่รุนแรง (โรคดีซ่าน, ความดันโลหิตสูงพอร์ทัล, โคม่า)

วิธีรักษาโรคตับแข็งในตับ?

โดยทั่วไปการรักษาโรคตับแข็งในตับจะถูกเลือกเป็นรายบุคคลอย่างเคร่งครัด - กลยุทธ์การรักษาขึ้นอยู่กับระยะของการพัฒนาของโรคประเภทของพยาธิวิทยาสุขภาพโดยทั่วไปของผู้ป่วย โรคที่เกิดร่วมกัน- แต่ก็มีเช่นกัน หลักการทั่วไปการมอบหมายการรักษา

ซึ่งรวมถึง:

1. ระยะชดเชยของโรคตับแข็งในตับมักจะเริ่มต้นด้วยการกำจัดสาเหตุของพยาธิสภาพ - ในกรณีนี้ตับยังคงสามารถทำงานได้ตามปกติ
2. ผู้ป่วยจำเป็นต้องปฏิบัติตามอาหารที่เข้มงวด - แม้แต่การละเมิดเล็กน้อยก็สามารถกระตุ้นให้เกิดโรคตับแข็งได้
3. เป็นไปไม่ได้ที่จะทำกายภาพบำบัดหรือรักษาด้วยความร้อนสำหรับโรคที่เป็นปัญหา ไม่รวมการออกกำลังกายด้วย
4. ถ้าโรคอยู่ในระยะ decompensation ผู้ป่วยจะถูกใส่เข้าไป สถาบันการแพทย์- ความจริงก็คือว่าด้วยโรคดังกล่าวความเสี่ยงในการเกิดโรคแทรกซ้อนรุนแรงนั้นสูงมากเท่านั้น บุคลากรทางการแพทย์จะสามารถให้ความสนใจได้ทันทีแม้กระทั่งการเสื่อมสภาพเล็กน้อยในสภาพและป้องกันการเกิดภาวะแทรกซ้อนที่นำไปสู่การเสียชีวิตของผู้ป่วย
5. ส่วนใหญ่แล้วการรักษาจะมีการกำหนดสารป้องกันตับ, เบต้าบล็อคเกอร์, โซเดียมและกรดเออร์โซดีอ็อกซีโคลิก

คำแนะนำทั่วไปสำหรับผู้ป่วยโรคตับแข็ง:

1. พักผ่อนทันทีที่คุณรู้สึกเหนื่อย
2. เพื่อปรับปรุงการย่อยอาหารผู้ป่วยจะได้รับยาหลายเอนไซม์
3. ห้ามยกของหนัก (ซึ่งอาจจะทำให้ มีเลือดออกในทางเดินอาหาร)
4. วัดน้ำหนักตัวและปริมาตรช่องท้องของคุณที่ระดับสะดือทุกวัน (ปริมาตรช่องท้องและน้ำหนักตัวที่เพิ่มขึ้นบ่งบอกถึงการกักเก็บของเหลว)
5. หากมีการกักเก็บของเหลวในร่างกาย (อาการบวมน้ำ น้ำในช่องท้อง) จำเป็นต้องจำกัดการบริโภค เกลือแกงมากถึง 0.5 กรัมต่อวันของเหลว - สูงถึง 1,000-1500 มล. ต่อวัน
6. เพื่อควบคุมขอบเขตความเสียหาย ระบบประสาทขอแนะนำให้ใช้แบบทดสอบการเขียนด้วยลายมือง่ายๆ: เขียนวลีสั้น ๆ เช่น "สวัสดีตอนเช้า" ทุกวันในสมุดบันทึกพิเศษ แสดงสมุดบันทึกของคุณต่อญาติของคุณ - หากลายมือของคุณเปลี่ยนไป ให้ติดต่อแพทย์ของคุณ
7. ทุกวัน ให้นับความสมดุลของของเหลวในแต่ละวัน (ขับปัสสาวะ): นับปริมาตรของของเหลวทั้งหมดที่รับประทาน (ชา กาแฟ น้ำ ซุป ผลไม้ ฯลฯ) และนับของเหลวทั้งหมดที่ปล่อยออกมาระหว่างการปัสสาวะ ปริมาณของเหลวที่ปล่อยออกมาควรมากกว่าปริมาณของเหลวที่ได้รับประมาณ 200-300 มิลลิลิตร
8. มุ่งเป้าไปที่ความถี่ในการอุจจาระ 1-2 ครั้งต่อวัน ผู้ป่วยที่เป็นโรคตับแข็งในตับแนะนำให้ใช้แลคโตโลส (ดูฟาแลค) เพื่อทำให้การทำงานของลำไส้เป็นปกติและองค์ประกอบของพืชในลำไส้เพื่อสนับสนุนแบคทีเรีย "ดี" Duphalac กำหนดในขนาดที่ทำให้อุจจาระนิ่มกึ่งสำเร็จรูป 1-2 ครั้งต่อวัน ปริมาณมีตั้งแต่ 1-3 ช้อนชาถึง 1-3 ช้อนโต๊ะต่อวัน เลือกเป็นรายบุคคล ยานี้ไม่มีข้อห้ามแม้แต่เด็กเล็กและสตรีมีครรภ์ก็สามารถรับประทานได้

การรักษาอาการทางพยาธิวิทยาและภาวะแทรกซ้อนของโรคตับแข็งหมายถึง:

1. การลดน้ำในช่องท้องโดยใช้วิธีอนุรักษ์นิยม (ยาขับปัสสาวะตามสูตร) ​​และการผ่าตัด (กำจัดของเหลวผ่านการระบายน้ำ)
2. การรักษาโรคไข้สมองอักเสบ (nootropics, ตัวดูดซับ)
3. บรรเทาอาการของความดันโลหิตสูงพอร์ทัล - จากการใช้ beta-blockers ที่ไม่ผ่านการคัดเลือก (propranolol, nadolol) ไปจนถึงการ ligation ของหลอดเลือดดำที่ขยายตัวในระหว่างการผ่าตัด
4. การรักษาด้วยยาปฏิชีวนะเชิงป้องกันเพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนจากการติดเชื้อระหว่างการไปพบทันตแพทย์ตามแผน ก่อนการทำหัตถการด้วยเครื่องมือ
5. การรักษาอาการอาหารไม่ย่อยโดยการแก้ไขทางโภชนาการและการใช้การเตรียมเอนไซม์ที่ไม่มีกรดน้ำดี (ตับอ่อน) ในกรณีเช่นนี้ก็เป็นไปได้ที่จะใช้ยูไบโอติก - bactisubtil, enterol, bifidumbacterin และlactobacterin
6. เพื่อบรรเทาอาการคันที่ผิวหนังจะมีการใช้ยาแก้แพ้เช่นเดียวกับยาที่มีกรดเออร์โซดีอ็อกซีโคลิก
7. การสั่งจ่ายแอนโดรเจนสำหรับผู้ชายที่มีอาการรุนแรงของภาวะ hypogonadism และการแก้ไข ระดับฮอร์โมนผู้หญิงเพื่อป้องกันเลือดออกผิดปกติของมดลูก - ภายใต้การดูแลของแพทย์ต่อมไร้ท่อ
8. การใช้ยาที่มีสังกะสีระบุไว้เพื่อป้องกันอาการชักในช่วงปกติ โหลดกล้ามเนื้อและในการรักษาภาวะตับวายที่ซับซ้อนเพื่อลดภาวะแอมโมเนียในเลือดสูง
9. การป้องกันโรคกระดูกพรุนในผู้ป่วยที่เป็นโรค cholestasis เรื้อรังและโรคตับแข็งทางเดินน้ำดีปฐมภูมิเมื่อมีโรคตับอักเสบภูมิต้านตนเองด้วยการใช้ corticosteroids ในการทำเช่นนี้จะมีการแนะนำแคลเซียมเพิ่มเติมร่วมกับวิตามินดี
10. การผ่าตัดแก้ไขความดันโลหิตสูงพอร์ทัลเพื่อป้องกันเลือดออกในทางเดินอาหารรวมถึงการใช้ anastomoses ของหลอดเลือด (mesentericocaval และ splenorenal) รวมถึง sclerotherapy ของหลอดเลือดดำที่ขยายตัวที่มีอยู่
11. ในกรณีที่มีการเสื่อมสภาพของมะเร็งเซลล์ตับเพียงจุดเดียวและความรุนแรงของโรคในระดับ A ผู้ป่วยควรได้รับการผ่าตัดเอาส่วนของตับที่ได้รับผลกระทบออก ในกรณีของโรคทางคลินิกประเภท B และ C และมีรอยโรคขนาดใหญ่ ขณะรอการปลูกถ่าย จะมีการกำหนดการรักษาด้วยยาต้านมะเร็งเพื่อป้องกันการลุกลาม ในการทำเช่นนี้ พวกเขาใช้ทั้งผลกระทบของกระแสและอุณหภูมิ (การผ่าตัดด้วยความร้อนด้วยความถี่วิทยุผ่านผิวหนัง) และเคมีบำบัดโดยการฉีดสารละลายน้ำมันของไซโตสเตติกแบบกำหนดเป้าหมายเข้าไปในหลอดเลือดที่จ่ายส่วนที่สอดคล้องกันของตับ (การทำเคมีบำบัด)

การรักษาภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงและร้ายแรงเช่นมีเลือดออกเฉียบพลันจำนวนมากจากหลอดเลือดดำของหลอดอาหารรวมถึง:

1. การใช้เครื่องตรวจ Blackmore เฉพาะที่ โดยใช้ผ้าพันแขนพองลมเข้าไปในรูของหลอดอาหาร เพื่อบีบอัดหลอดเลือดดำที่มีเลือดออกที่ขยายตัว
2. การฉีดผนังหลอดอาหารแบบกำหนดเป้าหมายด้วยสารที่ทำให้แข็งตัว
3. การบำบัดทดแทนเลือด

น่าเสียดายที่ภาวะนี้กลายเป็นสาเหตุหลักของการเสียชีวิตในผู้ป่วยโรคตับแข็งในตับ

อาหารสำหรับโรคตับแข็งในตับ

การปฏิบัติตามอาหารสำหรับโรคตับแข็งในตับ ประการแรกคือการหลีกเลี่ยงอาหารที่มีปริมาณโปรตีนสูง ท้ายที่สุดแล้วในผู้ป่วยที่เป็นโรคตับแข็งในตับการย่อยอาหารที่มีโปรตีนจะหยุดชะงักและส่งผลให้ความเข้มของกระบวนการเน่าเปื่อยในลำไส้เพิ่มขึ้น อาหารสำหรับโรคตับแข็งในตับเกี่ยวข้องกับการอดอาหารเป็นระยะ ๆ ในระหว่างที่ผู้ป่วยไม่กินอาหารที่มีโปรตีนเลย นอกจากนี้ประเด็นสำคัญคือการจำกัดการใช้เกลือแกงกับอาหารหลัก

อาหารสำหรับโรคตับแข็งในตับเกี่ยวข้องกับการยกเว้นอาหารทั้งหมดที่มี เบกกิ้งโซดาและผงฟู คุณไม่ควรรับประทานผักดอง เบคอน แฮม อาหารทะเล เนื้อบด อาหารกระป๋อง ไส้กรอก ซอสที่มีเกลือ ชีส หรือไอศกรีม เพื่อปรับปรุงรสชาติของผลิตภัณฑ์ คุณสามารถใช้เครื่องเทศและน้ำมะนาวแทนเกลือได้

อาหารสำหรับโรคตับแข็งในตับช่วยให้สามารถบริโภคเนื้อสัตว์ในปริมาณเล็กน้อย - กระต่าย, เนื้อลูกวัว, สัตว์ปีก คุณสามารถกินไข่ได้วันละครั้ง

การพยากรณ์โรค

โรคตับแข็งของตับไม่สามารถรักษาได้เว้นแต่จะมีการปลูกถ่ายตับ ด้วยความช่วยเหลือของยาข้างต้นคุณสามารถรักษาคุณภาพชีวิตที่ดีได้ไม่มากก็น้อยเท่านั้น

คนที่เป็นโรคตับแข็งจะมีชีวิตอยู่ได้นานแค่ไหนนั้นขึ้นอยู่กับสาเหตุของโรค ระยะที่ตรวจพบ และภาวะแทรกซ้อนที่เกิดขึ้นในขณะที่ทำการรักษา:

• ด้วยการพัฒนาของน้ำในช่องท้องพวกเขามีชีวิตอยู่ 3-5 ปี
• หากมีเลือดออกในทางเดินอาหารเป็นครั้งแรกผู้คนจะรอดชีวิตจาก 1/3 ถึงครึ่งหนึ่ง
• ถ้าอาการโคม่าตับเกิดขึ้น นั่นหมายถึงการเสียชีวิตเกือบ 100%

นอกจากนี้ยังมีมาตราส่วนที่ช่วยให้คุณสามารถทำนายอายุขัยได้ คำนึงถึงผลการทดสอบและระดับของโรคไข้สมองอักเสบ:

พารามิเตอร์	คะแนน
1	2	3
น้ำในช่องท้อง	เลขที่	หน้าท้องนิ่มหายไปภายใต้อิทธิพลของยาขับปัสสาวะ	ช่องท้องตึงเครียดปริมาตรไม่ลดลงเมื่อรับประทานยาขับปัสสาวะ
การเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพ ความจำ ความง่วงนอน	เลขที่	องศาแสง	แสดงออกมาอย่างเข้มแข็ง
บิลิรูบินทั้งหมด	น้อยกว่า 34 ไมโครโมล/ลิตร	31-51 ไมโครโมล/ลิตร	มากกว่า 51 ไมโครโมล/ลิตร
ไข่ขาว	3.5 กรัม/ลิตร หรือมากกว่า	2.8-3.5 ก./ลิตร	น้อยกว่า 2.8 ก./ล
ดัชนีโปรทรอมบิน	มากกว่า 60%	40-60%	น้อยกว่า 40%
ผลรวมของคะแนน	5-6	7-9	10-15
พวกเขามีชีวิตอยู่นานแค่ไหน?	15-20 ปี	เราจำเป็นต้องปลูกถ่ายตับ แต่ การเสียชีวิตหลังผ่าตัด – 30%	1-3 ปี. หากทำการปลูกถ่ายในระยะนี้ ความน่าจะเป็นที่จะเสียชีวิตหลังการผ่าตัดคือ 82 จาก 100

การป้องกัน

โรคตับแข็งได้เลยทีเดียว กระบวนการที่ยาวนานซึ่งสามารถหยุดและรักษาได้ กุญแจสำคัญสู่ความสำเร็จคือการไปพบแพทย์ตรงเวลา อย่างไรก็ตาม โรคนี้เป็นหนึ่งในโรคที่สามารถหลีกเลี่ยงได้ง่ายๆ โดยปฏิบัติตามมาตรการป้องกันบางประการ ได้แก่:

• การฉีดวัคซีนป้องกันไวรัสตับอักเสบบีในวัยเด็ก
• โภชนาการที่สมเหตุสมผลและเหมาะสม
• หลีกเลี่ยงความอดอยากและการกินมากเกินไป
• เลิกดื่มแอลกอฮอล์และสูบบุหรี่เพื่อไม่ให้เป็นโรคตับแข็งจากแอลกอฮอล์และความเสียหายของตับที่เป็นพิษ
• การตรวจอัลตราซาวนด์และส่องกล้องประจำปี
• เข้ารับการรักษาพยาบาลจากแพทย์อย่างทันท่วงที
• ปริมาณวิตามินและแร่ธาตุเชิงซ้อนอย่างเพียงพอ
• การปราบปรามและบำบัดผู้ติดยาเสพติดอย่างเข้มงวด

นอกจากนี้ยังช่วยป้องกันโรคตับแข็งด้วย มาตรการป้องกันเพื่อป้องกันโรคไวรัสตับอักเสบ

วิธีการวินิจฉัยและการรักษาโรคตับแข็งในปัจจุบัน
วิธีการรักษาโรคตับแข็งในปัจจุบัน

โรคตับแข็งในตับ

โรคตับแข็ง- กระบวนการแพร่กระจายที่มีลักษณะเป็นพังผืดและการปรับโครงสร้างสถาปัตยกรรมปกติของตับ นำไปสู่การก่อตัวของโหนดที่มีโครงสร้างผิดปกติ

การเกิดโรคใกล้กับกลไกการพัฒนา
โรคตับแข็งถูกกำหนดโดยกลไกที่เกิดขึ้นใหม่ของความก้าวหน้าในตนเอง - การก่อตัวของเนื้อเยื่อแผลเป็น, การหยุดชะงักของการสร้างเซลล์ตับตามปกติด้วยการก่อตัวของโหนด, การปรากฏตัวของ anastomoses ของหลอดเลือดใหม่ระหว่างหลอดเลือดดำพอร์ทัล, หลอดเลือดแดงไตและหลอดเลือดดำตับ, นำไปสู่การบีบอัด และการขาดเลือดบริเวณเนื้อเยื่อที่มีสุขภาพดี จนถึงเนื้อร้ายขาดเลือด
การก่อตัวของโรคตับแข็งเกิดขึ้นในช่วงหลายเดือนหรือหลายปี ในช่วงเวลานี้ อุปกรณ์ยีนของเซลล์ตับจะเปลี่ยนแปลงและสร้างเซลล์ที่เปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาขึ้น
กระบวนการนี้ในตับสามารถมีลักษณะเป็นภูมิคุ้มกันอักเสบได้
ปัจจัยที่สำคัญที่สุดในการกำเนิดของโรคตับแข็งจากแอลกอฮอล์ในตับคือความเสียหาย (เนื้อร้าย) ของเซลล์ตับซึ่งเกิดจากพิษโดยตรงของแอลกอฮอล์ตลอดจนกระบวนการแพ้ภูมิตัวเอง
ความไวของอิมมูโนไซต์ต่อเนื้อเยื่อของร่างกายเป็นปัจจัยสำคัญในการเกิดโรคตับแข็งที่พัฒนาในผู้ป่วยไวรัสตับอักเสบบี ซี และดี
เป้าหมายหลักของปฏิกิริยาแพ้ภูมิตัวเองที่นี่น่าจะเป็นไลโปโปรตีนในตับ
ปัจจัยสำคัญในการเกิดโรคตับแข็งคือการตายของเซลล์ตับที่เกี่ยวข้องกับภาวะขาดออกซิเจนและ ความเมื่อยล้าของหลอดเลือดดำ.
ขั้นตอนต่อไปของการพัฒนากระบวนการทางพยาธิวิทยา: ความดันโลหิตสูงพอร์ทัลเกิดขึ้น - การเพิ่มขึ้นของความดันในระบบหลอดเลือดดำพอร์ทัลที่เกิดจากการอุดตันของหลอดเลือดพอร์ทัลภายในหรือนอกตับ
ในทางกลับกันความดันโลหิตสูงในพอร์ทัลจะนำไปสู่การปรากฏตัวของการไหลเวียนของเลือด, ม้ามโตและน้ำในช่องท้อง
ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ (เพิ่มการสะสมของเกล็ดเลือดในม้าม), เม็ดเลือดขาวและโรคโลหิตจาง (เม็ดเลือดแดงแตกเพิ่มขึ้น) มีความเกี่ยวข้องกับม้ามโต น้ำในช่องท้องทำให้การเคลื่อนไหวของไดอะแฟรมมีจำกัด (ความเสี่ยงของภาวะ atelectasis ในปอด, โรคปอดบวม), กรดไหลย้อนที่มีการกัดเซาะของกระเพาะอาหาร, แผลพุพองและมีเลือดออกจากหลอดอาหาร varices, ไส้เลื่อนในช่องท้อง, เยื่อบุช่องท้องอักเสบจากแบคทีเรีย, โรคตับ
โรคสมองจากโรคตับมักพบในผู้ป่วยโรคตับแข็ง

การจำแนกประเภท:
ตามลักษณะทางสัณฐานวิทยา สาเหตุ และลักษณะการทำงานทางคลินิก
1. โรคตับแข็งซึ่งมีลักษณะทางสัณฐานวิทยาแตกต่างกัน: พอร์ทัล (seltal); หลังตาย; ทางเดินน้ำดี:
ก) มีการอุดตันนอกตับ;
b) ไม่มีการอุดตันนอกตับ; ผสม

2. โรคตับแข็งซึ่งมีสาเหตุต่างกัน: ติดเชื้อ (ส่วนใหญ่เป็นไวรัสในธรรมชาติ); การเผาผลาญ (เนื่องจากเอนไซม์ทางพันธุกรรม - กาแลคโตซีเมีย, โรคไกลโคเจนิก, การเสื่อมสภาพของตับ, บิลิรูบินในเลือดสูงของ Crigler-Nayjar ฯลฯ ); เนื่องจากความผิดปกติ แต่กำเนิดของทางเดินน้ำดี; พิษ-แพ้ ติดเชื้อ-แพ้ ฯลฯ
คาดว่าจะคำนึงถึง: การปรากฏตัวของตับวาย (ใช่, ไม่ใช่); สถานะของการไหลเวียนของเลือดในพอร์ทัล (มีความดันโลหิตสูงในพอร์ทัลหรือไม่); ภาวะม้ามเกิน (ใช่ไม่ใช่)

การเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยา
โรคตับแข็งเป็นก้อนกลมเล็ก (พอร์ทัล) คือตับที่เปลี่ยนรูปเป็นตับแข็ง โดยต่อมน้ำเกือบทั้งหมดมีเส้นผ่านศูนย์กลางน้อยกว่า 3 มม.
คุณสมบัติที่โดดเด่นของปมคือความคงตัวของขนาด
โหนดขนาดเล็กไม่ค่อยมีทางเดินพอร์ทัล แต่โดยปกติแล้วโครงสร้างของมันจะผิดปกติอยู่แล้ว
โรคตับแข็งเป็นก้อนกลมขนาดใหญ่ (postnecrotic)
ด้วยรูปแบบนี้ เส้นผ่านศูนย์กลางของโหนดจำนวนมากมากกว่า 3 มม. แต่ค่านี้สามารถเปลี่ยนแปลงได้อย่างมาก และขนาดของบางโหนดก็สูงถึงหลายเซนติเมตร
อาจมีโครงสร้างพอร์ทัลและหลอดเลือดดำที่ออกมา แต่ตำแหน่งที่สัมพันธ์กันนั้นผิดปกติ
ระหว่างโหนดขนาดใหญ่อาจมีพาร์ติชันบางและบางครั้งก็ไม่สมบูรณ์ซึ่งเชื่อมต่อส่วนต่าง ๆ ของทางเดินพอร์ทัล
แบบฟอร์มนี้เรียกว่า "ผนังกั้นช่องจมูกไม่สมบูรณ์" หรือ "ภาวะหลังคลอด"
บางครั้งการเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อจะเด่นชัดมากขึ้น มีลักษณะเป็นแผลเป็น ต่อมขนาดใหญ่มองเห็นได้ชัดเจน ล้อมรอบด้วยกะบังเส้นใยกว้าง แบบฟอร์มนี้เป็นผลมาจากการตายของเนื้อร้าย (“ผลที่ตามมาของการล่มสลาย” หรือ “หลังการตายของเนื้อตาย”)
ด้วยจำนวนอันน้อยนิดและ โหนดขนาดใหญ่ประมาณเดียวกัน
ตับที่เป็นโรคตับแข็งพอร์ทัลมักมี ขนาดปกติหรือเพิ่มขึ้นโดยเฉพาะในโรคอ้วน ขนาดของตับในโรคตับแข็งหลังการตายของเซลล์อาจเป็นขนาดปกติ แต่มักจะลดลง โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อมีแผลเป็นหยาบ

อาการทางคลินิก
มีหลายอาการ อาการปวดมีความเกี่ยวข้องกับทางเดินน้ำดีดายสกินหรือการเปลี่ยนแปลงเนื้อตายในตับ (โดยเฉพาะ subcapsular)
กลุ่มอาการดีซ่านเกิดจากการรบกวนทางกลของการไหลของน้ำดีเนื่องจาก cholestasis ในตับ หรือโดยการเปลี่ยนแปลงของเนื้อตายและการดูดซึมของบิลิรูบินที่ถูกผูกไว้เข้าสู่กระแสเลือด
โดดเด่นด้วยโรคตับโต; กลุ่มอาการความดันโลหิตสูงพอร์ทัล (ดูด้านบน)
อย่างหลังปรากฏขึ้น เส้นเลือดขอดหลอดเลือดดำในหลอดอาหาร ไส้ตรง และส่วนหน้า ผนังหน้าท้อง- น้ำในช่องท้องและม้ามโต ม้ามโตอาจมาพร้อมกับภาวะม้ามเกินโดยแสดงโดยเม็ดเลือดขาว, ภาวะเกล็ดเลือดต่ำและในกรณีที่รุนแรงอาจเกิดโรคโลหิตจาง
กลุ่มอาการตับอ่อนคือการทำงานของตับอ่อนลดลง ซึ่งนำไปสู่การหยุดชะงักของการย่อยอาหารตามปกติ
การเปลี่ยนแปลงของระบบหัวใจและหลอดเลือด - ความดันเลือดต่ำและอิศวร

ข้อมูลในห้องปฏิบัติการแสดงลักษณะเฉพาะของกิจกรรมของกระบวนการและ สถานะการทำงานตับเช่นเดียวกับโรคอื่น ๆ แต่ในผู้ป่วยโรคตับแข็งในตับพวกเขาไม่ได้ให้ข้อมูลมากนัก
โรคตับแข็งในตับมีลักษณะเฉพาะโดยธรรมชาติของกระบวนการที่ไม่สามารถกลับคืนสภาพเดิมได้ การแข็งตัวของตับ และความไม่สม่ำเสมอของพื้นผิว

ด้วยโรคตับแข็งจากไวรัสสามารถดำเนินโรคแฝงได้เป็นเวลาหลายปี การกำเริบไม่ได้รุนแรงนัก ม้ามโตและภาวะผิดปกติของโปรตีนมีความสำคัญมากกว่า ไม่สามารถยกเว้นหลักสูตรวายเฉียบพลัน (วายเฉียบพลัน) ที่มีอาการดีซ่านในเนื้อเยื่อขั้นรุนแรงได้

ตัวแปร cholestatic ของโรคตับแข็งที่มีฤทธิ์ของเอนไซม์สูงมีลักษณะเฉพาะคือการลุกลามอย่างต่อเนื่องและความเป็นไปไม่ได้ที่จะพัฒนาแบบย้อนกลับ โรคตับแข็งดังกล่าวตอบสนองได้ไม่ดีนัก การบำบัดด้วยยา.
โรคตับแข็งในตับซึ่งเป็นผลมาจากโรคตับอักเสบจากภูมิต้านตนเอง (ลูพอยด์) มักพบในหญิงสาว
ข้อเท็จจริงที่น่าสนใจก็คือ ผู้ป่วยเหล่านี้มีจีโนไทป์ HLA-B5 และ HLA-BW54, กิจกรรมของเอนไซม์ไซโตไลติกสูง, การเปลี่ยนแปลงเนื้อตายที่เด่นชัดในเนื้อเยื่อตับ และโรคดีซ่านในเนื้อเยื่อบ่อยครั้ง
โรคตับแข็งในรูปแบบดังกล่าวแทบไม่ทำให้เกิดการบรรเทาอาการที่ชัดเจนและมีนัยสำคัญ ใน 50% ของผู้ป่วย โรคตับแข็งจากแอลกอฮอล์สุขภาพยังคงดีเป็นเวลานาน
ในระยะหนึ่ง สัญญาณของการเจ็บป่วยจากแอลกอฮอล์ทั้งหมดจะเกิดขึ้น ตั้งแต่อาการของตับในท้องถิ่นไปจนถึงความเสียหายต่อระบบทางเดินอาหารและระบบประสาท

สมควรได้รับ ความสนใจเป็นพิเศษอาการทางคลินิกในช่วงปลายของการมีส่วนร่วมของตับ: telangiectasia, ผื่นแดงที่ฝ่ามือ (รอยแดงของส่วนนูนของฝ่ามือ), การลวกเล็บ, การพัฒนาของ "คลับ", อาการของ diathesis ตกเลือด
ลักษณะเฉพาะ รูปร่างคนไข้: สีผิวสกปรกเสมอ เป็นสีเทาเข้ม ความผิดปกติของต่อมไร้ท่อเกิดขึ้นได้หลากหลาย

การวินิจฉัยตับโตในกรณีที่ไม่มีภาวะหัวใจล้มเหลวและโรคอื่น ๆ ที่ชัดเจนบ่งบอกถึงโรคตับอักเสบเรื้อรังและตับแข็งจะขยายใหญ่ขึ้นและหนาแน่น
หากในกรณีนี้มีสัญญาณของความดันโลหิตสูงพอร์ทัล (น้ำในช่องท้อง, เส้นเลือดขอด) ก็สามารถวินิจฉัยโรคตับแข็งได้อย่างแน่นอน ต้องคำนึงว่าสาเหตุของการขยายตัวของตับอาจเป็นโรคตับแข็ง - มะเร็งและการแพร่กระจายของมะเร็ง แต่ความถี่ของรอยโรคเหล่านี้ไม่สูงนัก

สัญญาณอื่น ๆ ของโรคตับแข็ง ได้แก่ เบื่ออาหาร, มีอาการดีซ่าน, คัน (เกิดจากการที่กรดน้ำดีเข้าสู่ผิวหนัง), ความอ่อนแอทั่วไป, ฝ่ามือแดง, telangiectasia, ยั่วยวน ต่อมหู, gynecomastia หรือพังผืดของเส้นเอ็นของฝ่ามือ
หากตรวจพบตับขยายใหญ่ขึ้น จำเป็นต้องทำการศึกษาทางชีวเคมีอย่างละเอียด: การทดสอบโปรตีนและตะกอน กิจกรรมอะมิโนทรานสเฟอเรส LDH และอัลคาไลน์ฟอสฟาเตส อัลตราซาวนด์และการสแกนนิวไคลด์กัมมันตภาพรังสีของตับ
ด้วยกระบวนการอักเสบอย่างต่อเนื่องในผู้ป่วยโรคตับแข็งในตับ ระดับของเอนไซม์ตับในเลือด (ALAT, AST, ALP, GGTP), บิลิรูบิน และ γ-โกลบูลิน จะเพิ่มขึ้น ปริมาณอัลบูมินลดลง, กิจกรรมของโคลีนเอสเตอเรส, ปัจจัยการแข็งตัวของเลือด (เวลาโปรทรอมบิน) เมแทบอลิซึมของไตรกลีเซอไรด์ คอเลสเตอรอล และน้ำตาลตามปกติจะหยุดชะงัก

โรคตับแข็งสามารถนำไปสู่การดื้อต่ออินซูลินและโรคเบาหวาน
ประเมินการทำงานของเซลล์ตับในโรคตับแข็งตามเกณฑ์ Child-Pugh
ตัวชี้วัดกลุ่ม A สอดคล้องกับโรคตับแข็งที่ได้รับการชดเชย
B - ชดเชยย่อย
C - ถอดรหัสแล้ว

การจำแนกความรุนแรงของโรคตับแข็งในเด็ก-พัคห์

รอยโรคเป็นระบบปวดข้อและมีไข้รวมกับอาการป่วยที่ชัดเจนซึ่งยืนยันความคิดของโรคตับ

การวินิจฉัยโรคตับแข็งเป็นสิ่งสำคัญมากโดยคำนึงถึงปัจจัยเสี่ยง: ประวัติของโรคไวรัสตับอักเสบเฉียบพลัน, การติดต่อกับผู้ป่วย ไวรัสตับอักเสบ- ผู้ที่ได้รับการถ่ายเลือด การแทรกแซงการผ่าตัดผู้เสพแอลกอฮอล์ พาหะไวรัส HBsAg
วิธีที่น่าเชื่อถือที่สุดในการกำหนดระดับของกิจกรรมยังคงเป็นทางสัณฐานวิทยา
ทางสัณฐานวิทยากิจกรรมถูกกำหนดโดยระดับของการทำลายเซลล์ตับและการแทรกซึมของการอักเสบ, เนื้อร้ายบางส่วนของขอบของกะบัง, การปรากฏตัวของร่างกายที่เป็นกรดและเนื้อร้ายโฟกัส

หลักสูตรและการพยากรณ์โรคอัตราการรอดชีวิตของโรคตับแข็งในรูปแบบที่อธิบายไว้คือ 16% เป็นเวลา 3 ปี และ 8% เป็นเวลา 5 ปี
ภาวะแทรกซ้อนของโรคตับแข็งช่วยลดอายุขัยที่เหลืออยู่ได้อย่างมาก เช่น หลังจากการปรากฏตัวของน้ำในช่องท้อง เลือดออกในหลอดอาหาร หรือโรคดีซ่าน อัตราการรอดชีวิต 5 ปีจะไม่เกิน 5%
การปรากฏตัวและความรุนแรงของอาการของภาวะตับวายสามารถระบุการพยากรณ์โรคได้แม่นยำยิ่งขึ้น
ในผู้ป่วยโรคตับแข็ง 3-4% มะเร็งตับจะเกิดขึ้นทุกปี ภาวะแทรกซ้อนของโรคตับแข็ง: มีเลือดออกจากทางเดินอาหาร, siderosis, cholestasis, ความเสี่ยงต่อการติดเชื้อไวรัสและแบคทีเรีย

การรักษา.การรักษาโรคตับแข็งมีลักษณะเป็นการช่วยเหลือโดยธรรมชาติและเกี่ยวข้องกับการขจัดผลเสีย โภชนาการที่เพิ่มขึ้น (รวมถึงวิตามินเพิ่มเติม) และการต่อสู้กับภาวะแทรกซ้อนหากเกิดขึ้น
ของยาที่มีฤทธิ์เฉพาะเจาะจงการใช้ยาในโรคตับแข็งสามารถลดอัตราการเสื่อมของไฟโบรติกในตับได้ด้วย องศาที่แตกต่างกันสามารถใช้ GCS (prednisolone, metypred, triamcinolone) ซึ่งช่วยลดระดับ RNA ที่จำเป็นสำหรับการสังเคราะห์คอลลาเจนและมีฤทธิ์ต้านการอักเสบได้สำเร็จ

D-penicillamine (cuprenil) ป้องกันการสร้างการเชื่อมโยงข้ามในโมเลกุลคอลลาเจน นอกจากจะมีฤทธิ์ต้านไวรัสแล้ว ยังช่วยลดการผลิตคอลลาเจนอีกด้วย

การใช้ยากดภูมิคุ้มกัน (azathioprine) มีประโยชน์บางประการ โดยเฉพาะอย่างยิ่งในความเสียหายของตับที่เกิดจากกลไกภูมิต้านทานตนเองของความเสียหายของเซลล์
ตาม “มาตรฐานการวินิจฉัยและการรักษา...”:

โรคตับแข็งในตับชดเชย(Child-Pugh คลาส A - 5-6 คะแนน: บิลิรูบิน -<2 мг%, альбумин >3.5 กรัม%, ดัชนีโปรทรอมบิน 60-80, ไม่มีโรคสมองจากตับและน้ำในช่องท้อง)
ในโรคตับแข็งที่ได้รับการชดเชยจะมีการระบุการรักษาโรคตับอักเสบซีอย่างไม่ต้องสงสัย
การบำบัดขั้นพื้นฐานและการกำจัดอาการอาหารไม่ย่อย - ตับอ่อน (Creon, pancitrate, mezim และแอนะล็อกอื่น ๆ ) วันละ 3-4 ครั้งก่อนอาหาร, หนึ่งครั้ง, หลักสูตร - 2-3 สัปดาห์

โรคตับแข็งในตับทดแทน(Child-Pugh class B - 7-9 คะแนน: บิลิรูบิน 2-3 มก.%, อัลบูมิน 2.8-3.4 กรัม%, ดัชนี prothrombin 40-59, โรคสมองจากตับระดับ I-II, น้ำในช่องท้องชั่วคราวขนาดเล็ก)
อาหารที่มีโปรตีนจำกัด (0.5 กรัม/กก.) และเกลือแกง (น้อยกว่า 2.0 กรัม/วัน)
Spironolactone (veroshpiron) รับประทาน 100 มก. ต่อวันอย่างต่อเนื่อง; furosemide 40-80 มก. ต่อสัปดาห์อย่างต่อเนื่องและตามข้อบ่งชี้ แลคโตโลส (Normaze) 60 มล./วัน (โดยเฉลี่ย) อย่างต่อเนื่องและตามข้อบ่งชี้ นีโอมัยซินซัลเฟตหรือแอมพิซิลลิน 0.5 กรัม 4 ครั้งต่อวัน
หลักสูตร 5 วัน ทุก 2 เดือน

โรคตับแข็งในตับที่ไม่ได้รับการชดเชย(Child-Pugh class C - มากกว่า 9 คะแนน: บิลิรูบิน > 3 มก.%, อัลบูมิน 2.7 ก.% หรือน้อยกว่า, ดัชนีโพรทรอมบิน 39 หรือน้อยกว่า, โรคสมองจากตับระดับ III-IV, น้ำในช่องท้องตอร์ปิดขนาดใหญ่)
การรักษาโรคตับอักเสบซีในโรคตับแข็งที่ไม่ชดเชยนั้นเป็นอันตรายเนื่องจากมีโอกาสสูงที่จะเกิดภาวะแทรกซ้อนจากการติดเชื้อที่คุกคามถึงชีวิต
นอกจากนี้ การรักษาอาจเร่งให้เกิดภาวะตับวายได้ ดังที่เกิดขึ้นกับการใช้อินเตอร์เฟอรอนในผู้ป่วยโรคตับอักเสบบีที่เป็นโรคตับแข็งชนิดไม่ชดเชย
หลักสูตรการบำบัดแบบเข้มข้นสิบวัน: การรักษาแบบ paracentesis ด้วยการกำจัดของเหลวในช่องท้องเพียงครั้งเดียวและการให้อัลบูมินทางหลอดเลือดดำ 10 กรัมพร้อมกันต่อของเหลวในช่องท้องที่ถูกกำจัดออก 1.0 ลิตรและโพลีกลูซิน 150-200 มล. สวนทวารที่มีแมกนีเซียมซัลเฟต (15-20 กรัมต่อน้ำ 100 มล.) หากมีอาการท้องผูกหรือมีหลักฐานว่ามีเลือดออกในทางเดินอาหารก่อนหน้านี้ นีโอมัยซินซัลเฟต 1.0 กรัมหรือแอมพิซิลลิน 1.0 กรัม 4 ครั้งต่อวัน (หลักสูตร 5 วัน) แลคโตโลส 60 มล./วัน รับประทานหรือผ่านทางท่อจมูก (หลักสูตร 10 วัน) การให้ยาเฮปาสเตอริล-เอ 500-1,000 มิลลิลิตร/วันแบบหยดทางหลอดเลือดดำ (หลักสูตร - ฉีดเข้าเส้นเลือด 5-7 ครั้ง)

หลักสูตรของการบำบัดอย่างต่อเนื่องเป็นเวลานาน: การบำบัดขั้นพื้นฐานพร้อมการกำจัดอาการอาหารไม่ย่อย (ยาหลายเอนไซม์ก่อนมื้ออาหารอย่างต่อเนื่อง); spironolactone (veroshpiron) รับประทาน 100 มก. ต่อวันอย่างต่อเนื่อง, furosemide 40-80 มก./สัปดาห์; ให้แลคทูโลสทางปากอย่างต่อเนื่อง (นอร์มาส) 60 มล./วัน (โดยเฉลี่ย), นีโอมัยซินซัลเฟตหรือแอมพิซิลลิน 0.5 กรัม 4 ครั้งต่อวันอย่างต่อเนื่อง หลักสูตร 5 วัน ทุก 2 เดือน

การบำบัดขั้นพื้นฐาน ได้แก่ การรับประทานอาหาร สูตรและยา กำหนดไว้สำหรับชีวิต และการบำบัดแบบเข้มข้น - สำหรับช่วงเวลาของการชดเชยและเกี่ยวข้องกับภาวะแทรกซ้อน - การรักษาตามอาการ.
เลือดออกจากหลอดเลือดขอดของหลอดอาหารจะถูกควบคุมโดยการบำบัดด้วยเส้นโลหิตตีบด้วยการส่องกล้องหรือการผูกด้วยหนังยาง การแตกสามารถป้องกันการแตกร้าวได้โดยการใช้ยาบางชนิด (เช่น beta-blockers)

เพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนทางโลหิตวิทยา แม้ว่าวิธีการนี้จะมีความถูกต้องไม่เพียงพอ ปัจจัยกระตุ้นโคโลนี - อีริโธรโพอิติน (อีโปเอติน), G-CSF (filgrastim) และ GM-CSF (molgrastim) ก็ถูกนำมาใช้มากขึ้น
การใช้ erythropoietin ในกรณีที่มีภาวะโลหิตจางในผู้ป่วยที่ได้รับไรโบวิรินดูเหมือนจะเหมาะสม แต่ผลของ erythropoietin ต่อประสิทธิผล การรักษาด้วยยาต้านไวรัสไม่มีอะไรเป็นที่รู้จัก

ในกรณีของโรคตับแข็งในตับ decompensated อย่างน้อยหนึ่งสัญญาณของ ภาวะแทรกซ้อนดังต่อไปนี้- น้ำในช่องท้อง, โรคไข้สมองอักเสบ, ความล้มเหลวของการทำงานของตับสังเคราะห์และมีเลือดออกจากเส้นเลือดขอดของหลอดอาหารเนื่องจากความดันโลหิตสูงพอร์ทัล - วิธีการเลือกคือ การปลูกถ่ายตับ.
ตามกฎแล้วการรับสินบนนั้นติดเชื้อไวรัสตับอักเสบซีด้วย มักพบโรคตับอักเสบหลังการปลูกถ่ายแบบก้าวหน้า
การกำจัด viremia ก่อนการปลูกถ่ายจะช่วยลดโอกาสของการติดเชื้อหลังการปลูกถ่าย ดังนั้นการรักษาโรคไวรัสตับอักเสบซีในผู้ที่เข้ารับการปลูกถ่ายโดยมีความเสี่ยงที่ยอมรับได้จึงค่อนข้างสมเหตุสมผล
เช่นเดียวกับในผู้ป่วยโรคตับอักเสบบีที่เป็นโรคตับแข็ง การกำจัด viremia ในช่วงก่อนการปลูกถ่ายสามารถชะลอการลุกลามของโรคตับแข็งและลดความรุนแรงของโรคได้ด้วย
คุณสมบัติของการรักษาโรคตับแข็งในตับบางรูปแบบ

โรคตับแข็งที่พัฒนาเป็นผลมาจากโรคตับอักเสบ autoimmune, prednisolone 5-10 มก./วัน - ปริมาณการบำรุงรักษาคงที่: azathioprine 25 มก./วัน (ในกรณีที่ไม่มีข้อห้าม - granulopitopenia และ thrombocytopenia)

โรคตับแข็งในตับที่พัฒนาและดำเนินไปตามภูมิหลังของไวรัสตับอักเสบบีหรือซีเรื้อรัง ในกรณีที่เป็นโรคตับแข็งที่พัฒนาจากไวรัสตับอักเสบบีขอแนะนำให้รับประทานลามิวูดีนแม้ในกรณีที่รุนแรง
Lamivudine (ยาต้านไวรัส - ตัวยับยั้ง nucleoside Reverse transcriptase) นำมารับประทานในยาเม็ดเคลือบฟิล์มในขนาด 15 G มก. วันละ 2 ครั้ง

สำหรับโรคตับแข็งที่พัฒนามาจากโรคตับอักเสบซี.
การใช้อินเตอร์เฟอรอน (หรืออินเตอร์เฟอรอน + ไรบาวิริน - โปรดดู "การรักษาโรคตับอักเสบ") อาจทำให้การอักเสบ พังผืดลดลง และอาจลดความเสี่ยงในการเกิดมะเร็งตับอักเสบได้
ทุกวันนี้ เมื่อเลือกอินเตอร์เฟอรอน ควรให้ความสำคัญกับเพกอินเทอร์เฟรอน
ยาเหล่านี้ไม่สามารถจ่ายให้กับผู้ป่วยที่เป็นโรคตับแข็งระยะสุดท้ายได้เนื่องจากมี ผลข้างเคียง.
ในกรณีที่เป็นโรคตับแข็งจากแอลกอฮอล์ ห้ามดื่มเครื่องดื่มแอลกอฮอล์โดยเด็ดขาด
การรักษาจะคล้ายกับการรักษาตับอักเสบจากแอลกอฮอล์ (ดู)

โรคตับแข็งทางเดินน้ำดีปฐมภูมิของตับ

โรคตับแข็งทางเดินน้ำดีปฐมภูมิ(PBC) - การทำลายล้างแบบเรื้อรังแบบก้าวหน้าแบบ granulomatous โรคอักเสบท่อน้ำดี interlobular และ seltal ที่มีลักษณะแพ้ภูมิตัวเองซึ่งนำไปสู่การพัฒนาของ cholestasis ในระยะยาวและในระยะต่อมาจะเกิดโรคตับแข็ง

PBC ส่งผลกระทบต่อผู้หญิงวัยกลางคนเป็นส่วนใหญ่ โดยไม่คำนึงถึงเชื้อชาติ
ในโครงสร้างของการเสียชีวิตทั่วโลกจากโรคตับแข็งทั้งหมด ส่วนแบ่งของ PBC เกือบ 2%
โรคนี้เกิดขึ้นด้วยความถี่ 19-151 รายต่อประชากร 1 ล้านคน ความน่าจะเป็นของโรคในครอบครัวที่มีผู้ป่วย PBC สูงกว่าประชากรทั่วไปถึง 1,000 เท่า
เนื่องจากหัวข้อนี้สับสนมากและเมื่อพิจารณาจากความยากลำบากที่นักเรียนมีเมื่อครอบคลุมเนื้อหาแล้ว พวกเขายังไม่เชี่ยวชาญ เราจึงนำเสนอ ลักษณะเปรียบเทียบ PBC และ PSC

สาเหตุยังไม่มีการกำหนดไว้แน่ชัด ความสำคัญอย่างยิ่งติดอยู่กับความบกพร่องทางพันธุกรรมและกลไกภูมิคุ้มกันบกพร่อง เพื่อสนับสนุนการถ่ายทอดทางพันธุกรรม (ทางพันธุกรรม) มีการจัดเตรียมข้อมูลในการตรวจหาแอนติบอดีต้านไมโตคอนเดรีย (AMA) ใน 7% ของญาติของผู้ป่วย (0.4% ในประชากร) ที่มี PBC

มีเหตุผลที่จะพูดถึงการทำลายเซลล์ตับและท่อน้ำดีที่เกิดจากไวรัส
มีความเชื่อมโยงตามธรรมชาติระหว่าง PBC กับการสะสมของทองแดงที่มากเกินไป การกลายเป็นปูน ปรากฏการณ์ของ Raynaud โรคสเกลโรแดคทีลี และ telangiectasia
เยื่อเมือกแห้ง ภูมิต้านทานผิดปกติของต่อมไทรอยด์และภาวะกรดในท่อไตบ่งบอกถึงลักษณะที่เป็นระบบของกระบวนการ
ปัจจัยที่กระตุ้นให้เกิดปฏิกิริยาทางภูมิคุ้มกันวิทยาอาจเป็นไวรัส (ไวรัสตับ) แบคทีเรีย (enterobacteria, Helicobacter) และแอนติเจนอื่น ๆ

การเกิดโรคการก่อตัวของโรคตับแข็งในทางเดินน้ำดีสัมพันธ์กับ cholestasis ในตับที่เกิดจากการกักเก็บน้ำดีภายในเส้นเลือดฝอยน้ำดีของทางเดินพอร์ทัล
คุณสมบัติของ cholestasis ในช่องท้องโดยหลักแล้ว ระยะเริ่มแรกคือการกักเก็บกรดน้ำดีไว้มากกว่าบิลิรูบิน การสะสมของกรดน้ำดีจะมาพร้อมกับไขมันในเลือดสูงและการสะสมของเมลานินในผิวหนัง
เป้าหมายหลักในการพัฒนาปฏิกิริยาการอักเสบและการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันคือท่อน้ำดี
AMA จับกับเยื่อหุ้มปลายของเซลล์เยื่อบุผิวของท่อน้ำดีบนพื้นผิวซึ่งมีโปรตีนของคลาส I ที่ซับซ้อนทางจุลพยาธิวิทยาที่สำคัญ (MHC) สันนิษฐานได้ว่าการแสดงออกทางพยาธิวิทยาของออโตแอนติเจนเกิดขึ้นก่อนการก่อตัวของ การตอบสนองทางภูมิคุ้มกันด้วยการแสดงออกของโปรตีนคลาส II บนผิวเซลล์ การแสดงออกเพิ่มเติมเกิดขึ้นในระยะหลังของการพัฒนาโรค การมีอยู่ของ T เซลล์นั้นสัมพันธ์กับกระบวนการอักเสบของเนื้อเยื่อในท่อน้ำดี T lymphocytes มีบทบาทสำคัญในความเสียหายโดยตรงต่อท่อน้ำดีระหว่างการรักษา

PBC มีสี่ขั้นตอนทางสัณฐานวิทยา:
1) ท่อน้ำดีอักเสบเรื้อรังที่ไม่ทำลายล้าง, ตับอักเสบพอร์ทัล; 2) การแพร่กระจายของน้ำดี canaliculi, โรคตับอักเสบในช่องท้อง;
3) เส้นโลหิตตีบ, เนื้อร้ายเชื่อม, พังผืดของผนังกั้น;
4) โรคตับแข็งของตับ

โดดเด่นด้วยการเพิ่มขึ้นของเนื้อหาของเม็ดสีน้ำดีในเซลล์ตับส่วนใหญ่ที่ขั้วน้ำดีเม็ดขนาดใหญ่ในท่อน้ำดีและเมื่อโรคดำเนินไปการปรากฏตัวของปลั๊กน้ำดี
ในเซลล์ตับ - การสะสมของไขมันพร้อมกับการพัฒนาของการเสื่อมของไขมัน
การงอกใหม่, ปฏิกิริยาไฟโบรพลาสติก, การแพร่กระจายของคอลลาเจนตามแนวพอร์ทัล, ความหนาของทางเดินพอร์ทัล, การเสียรูปและเส้นโลหิตตีบเกิดขึ้น

อาการทางคลินิก
อาการสำคัญคือ ดีซ่าน พบในผู้ป่วยร้อยละ 80 ซึ่งอาจเพิ่มขึ้นหรือลดลงก็ได้
สีผิวมีเฉดสีต่างกัน สีเหลืองกลายเป็นสีเทาสกปรก
มีลักษณะอาการคันที่ผิวหนังกระจายอย่างรุนแรง ตามกฎแล้วตับจะขยายใหญ่ขึ้นและม้ามก็ขยายใหญ่ขึ้นเช่นกัน
เมื่อโรคตับแข็งดำเนินไป ตับก็เริ่มหดตัว ความผิดปกติของการเผาผลาญแคลเซียมทำให้เกิดความเสียหายบางอย่าง กระดูกท่อ, กระดูกสันหลัง, ความเจ็บปวดตามกระดูก
ความดันโลหิตสูงพอร์ทัลเกิดขึ้นค่อนข้างช้า

คุณลักษณะของพอร์ทัลบล็อกในโรคนี้คือลักษณะของพรีไซน์ซอยด์
สำหรับโรคตับแข็งในทางเดินน้ำดีมีรูปแบบตามธรรมชาติของรอยโรคซึ่งเห็นได้ชัดเจนที่สุดจากการเปลี่ยนแปลงของต่อมไร้ท่อ: น้ำตา, น้ำลาย, ตับอ่อนรวมถึงไต (ไตอักเสบ tubulointerstitial, ไตอักเสบ) และหลอดเลือด (vasculitis) ของอวัยวะต่างๆ
กลุ่มอาการของSjögrenในระหว่างการตรวจแบบกำหนดเป้าหมายตรวจพบในผู้ป่วยโรคตับแข็งน้ำดี 70-100%
การมีส่วนร่วมของน้ำตาและ ต่อมน้ำลายในกลุ่มอาการของSjögren อาการทางคลินิกที่พบบ่อยที่สุดคือ keratoconjunctivitis sicca, xerostomia, การผลิตน้ำตาลดลงในระหว่างการทดสอบ Schirmer, คางทูมกำเริบ และผิวแห้ง
RA พบได้ในผู้ป่วย 4%
กลุ่มอาการปอดที่พบในผู้ป่วยโรคตับแข็งในท่อน้ำดีมีลักษณะทางรังสีวิทยามากกว่าทางคลินิก และมีลักษณะเฉพาะด้วยภาพของโรคปอดบวมแบบกระจายที่มีการเสียรูปของรูปแบบของปอด เนื่องจากมีเนื้อเยื่อเพิ่มเติมที่มีลักษณะเป็นเส้น มีลักษณะเป็นวงและเป็นเซลล์ของประเภทสิ่งของคั่นระหว่างหน้าและถุงลมอักเสบที่เป็นพังผืด

ความก้าวหน้าของ PBC ขึ้นอยู่กับระดับของภาวะ cholestasis
ไม่มีความคล้ายคลึงกันระหว่างการแสดงออก อาการทางคลินิกและอัตราการลุกลามของโรคตับแข็ง

ความรุนแรงของโรคมีความสัมพันธ์กับระดับของภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงและความรุนแรงของความดันโลหิตสูงพอร์ทัล
อายุขัยเฉลี่ยของผู้ป่วยนับจากการวินิจฉัยความดันโลหิตสูงในพอร์ทัลคือ 5.5 ปี
ด้วย PBC ที่ก้าวหน้าอย่างช้าๆ เซลล์ตับตับและมะเร็งตับก็สามารถพัฒนาได้

การวินิจฉัย
ข้อมูลห้องปฏิบัติการ
มีการเปิดเผยความผิดปกติทางชีวเคมีที่มีลักษณะเฉพาะ: การเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในกิจกรรมของอัลคาไลน์ฟอสฟาเตส, GGTP, กิจกรรมของทรานซามิเนสที่เพิ่มขึ้นปานกลาง (3-5 เท่า) (AlAT, AcAT), การเพิ่มขึ้นของบิลิรูบินที่มีความรุนแรงต่างกัน
ผู้ป่วยทุกรายที่มี PBC มีการเปลี่ยนแปลงระดับไขมัน
บน ระยะแรก PBC เผยให้เห็นการเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในระดับคอเลสเตอรอลรวม แนวโน้มการเพิ่มขึ้นของเศษส่วนฟอสโฟไลปิด เช่นเดียวกับการเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในเนื้อหาของ HDL และ LDL ในตัวอย่างการตรวจชิ้นเนื้อของผู้ป่วยที่มี PBC ในระยะแรกคือจำนวนทั้งหมด ของฟอสโฟลิปิดเกินค่าปกติ 1.5 เท่าซึ่งสัมพันธ์กับการเพิ่มขึ้นของปริมาณเลซิตินในเยื่อหุ้มเซลล์
เมื่อศึกษาภูมิคุ้มกันของร่างกายในผู้ป่วย PBC กรณีส่วนใหญ่จะมีระดับ IgM เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ (เนื้อหาถึงค่าเฉลี่ย 6.27±0.66 กรัม/ลิตร)

AMA มีความสำคัญเป็นพิเศษในการวินิจฉัย PBC
ปัจจุบันมีการรู้จักแอนติบอดีต่อแอนติเจน 9 ตัวของเยื่อหุ้มไมโตคอนเดรียทั้งด้านในและด้านนอก ในจำนวนนี้ antiM2, M4, M8, M9 เกี่ยวข้องกับ PBC แอนติบอดีที่เหลืออยู่เกี่ยวข้องกับโรคอื่น ๆ : antiM1 - กับซิฟิลิส, antiM5 - กับโรค เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน, antiMZ - ด้วยโรคตับอักเสบจากยา, antiM7 - ด้วย myocarditis
แอนติบอดีต่อแอนติเจนเยื่อหุ้มชั้นในไมโตคอนเดรีย M2 พบได้ในเกือบทุกกรณีของ PBC และถือเป็นโรคที่เกิดจากโรคนี้
ตรวจพบ AMA ถึง M4 ในโรคที่มีทั้ง PBC และโรคตับอักเสบจากภูมิต้านตนเอง (ซินโดรมซ้อนทับกัน) ถึง M8 ในรูปแบบที่ก้าวหน้าอย่างรวดเร็วของ PBC ถึง M9 ในระยะแรกของ PBC
ไทเทอร์ของแอนติบอดีต้านไมโตคอนเดรียมักสัมพันธ์กับกิจกรรมของ PBC AMA สามารถตรวจพบได้ในระยะพรีคลินิกและไม่หายไปตลอดระยะเวลาของโรค

วิธีการใช้เครื่องมือ
ใช้วิธีการวิจัยเพิ่มเติมเพื่อไม่รวมการอุดตันของท่อน้ำดี
การตรวจอัลตราซาวนด์(อัลตราซาวนด์) เป็นวิธีการที่ไม่รุกรานซึ่งโดยปกติจะเพียงพอที่จะยกเว้นการอุดตันของท่อน้ำดี
การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์จะใช้ในกรณีที่อัลตราซาวนด์ไม่สามารถทำได้ในทางเทคนิค
มีการใช้การตรวจท่อน้ำดีแบบถอยหลังเข้าคลองผ่านผิวหนังและส่องกล้อง ซึ่งเผยให้เห็นใน PBC ว่ารูปแบบการลดลงและการตีบตันของท่อน้ำดี และการผ่านของสารทึบแสงบกพร่อง

การตรวจชิ้นเนื้อการเจาะตับมีความสำคัญอย่างยิ่งในการวินิจฉัย PBC โดยเฉพาะอย่างยิ่งในระยะแรกของโรคที่ไม่มีอาการ ในระยะของโรคตับแข็ง การเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาจะมีความเฉพาะเจาะจงน้อยลง

ที่ระยะ 1-2 ของ PBC ตัวอย่างชิ้นเนื้อจะเผยให้เห็นระดับความเสียหายที่แตกต่างกันของท่อน้ำดี
การเปลี่ยนแปลงแรกสุดควรพิจารณาความเสื่อมของเซลล์เยื่อบุผิวท่อน้ำดี
ถัดไปจะเกิดภาพของท่อน้ำดีอักเสบที่ไม่ทำลายล้างและการก่อตัวของแกรนูโลมา
การลุกลามของ PBC ส่วนใหญ่พิจารณาจากความรุนแรงของการทำลายท่อน้ำดีในตับ

ในขั้นตอนที่ 2-3 ชิ้นเนื้อจะเผยให้เห็นการแพร่กระจายของท่อ พังผืด และพังผืดในช่องท้อง เส้นโลหิตตีบที่มีการก่อตัวของผนังกั้นช่องจมูกตาบอด

ระยะที่ 4 ของ PBC มีลักษณะเป็นภาพของโรคตับแข็งเป็นก้อนเล็ก ๆ ที่เด่นชัด พร้อมด้วยสัญญาณที่มีอยู่ในเพิ่มเติม อาการเริ่มแรกโรคต่างๆ

เกณฑ์การวินิจฉัยสำหรับ PBC:
1. อาการคันผิวหนังอย่างรุนแรง ข้อสงสัยทางคลินิกโดยพิจารณาจากการปรากฏตัวของอาการนอกตับ (sicca syndrome, โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ฯลฯ) 2. เพิ่มระดับของเอนไซม์ cholestasis 2-3 เท่าเมื่อเทียบกับบรรทัดฐาน
3. ท่อน้ำดีนอกตับปกติด้วยอัลตราซาวนด์
4. การตรวจหาแอนติบอดีต่อต้านไมโตคอนเดรียในไทเทอร์ที่สูงกว่า 1:40
5. เพิ่มระดับ IgM ในซีรัมในเลือด
6. การเปลี่ยนแปลงลักษณะในการเจาะตับ

การวินิจฉัย PBC เกิดขึ้นเมื่อมีเกณฑ์ที่ 4 และ 6 หรือ 3-4 ของสัญญาณเหล่านี้

การรักษา
เป้าหมายของการบำบัดด้วยเชื้อโรคคือการชะลอการลุกลามของโรค ปรับปรุงคุณภาพชีวิตของผู้ป่วยที่มี PBC และเพิ่มระยะเวลา
มีผลยาวนานต่างๆ ยายังไม่ได้จัดตั้งขึ้นสำหรับ PBC
ปัญหาที่แยกจากกันคือการขาดเกลือน้ำดีในลำไส้

คำแนะนำด้านอาหาร ได้แก่ ปริมาณโปรตีนที่เพียงพอและการรักษาปริมาณแคลอรี่ที่เพียงพอ
ในกรณีที่มีภาวะ steatorrhea การบริโภคไขมันเป็นกลางซึ่งไม่สามารถทนต่อยาได้ไม่ดี จะถูกดูดซึมได้ไม่เพียงพอ และทำให้การดูดซึมแคลเซียมลดลง โดยจำกัดไว้ที่ 40 กรัม/วัน
ไตรกลีเซอไรด์สายโซ่ขนาดกลาง (MCT) ในรูปของอิมัลชัน (เช่น มิลค์เชค) อาจเป็นแหล่งไขมันเพิ่มเติมได้
MCT จะถูกย่อยและดูดซึมเป็นกรดไขมันอิสระ แม้ว่าจะไม่มีกรดน้ำดีอยู่ในลำไส้ก็ตาม
พบ TSC จำนวนมากในน้ำมันมะพร้าวสำหรับทอดและสลัด
การบริโภคแคลเซียมเสริมก็เป็นสิ่งจำเป็นเช่นกัน

ที่มีประสิทธิภาพมากที่สุดคือการใช้กรดเออร์โซดีอ็อกซีโคลิก (UDCA)
UDCA เป็นกรดน้ำดีระดับอุดมศึกษาที่ผลิตในเซลล์ตับ มีคุณสมบัติชอบน้ำและไม่เป็นพิษ
UDCA ยับยั้งการหลั่งกรดน้ำดีที่เป็นพิษในน้ำดี การดูดซึมของกรดน้ำดีใน ileum และด้วยเหตุนี้จึงส่งเสริมการขับถ่ายออกจากร่างกาย (ฤทธิ์ป้องกันไฟฟ้าสถิตย์) เนื่องจากความสามารถในการชอบน้ำ UDCA จึงช่วยเพิ่มการไหลของฟอสโฟไลปิด bilayer ของเยื่อหุ้มเซลล์ตับ ฟื้นฟูโครงสร้างของเซลล์และปกป้องเซลล์จากความเสียหาย (ผลป้องกันเซลล์); ลดการสังเคราะห์ IgM ของภูมิคุ้มกันบกพร่อง (ในระดับที่น้อยกว่า IgG และ IgA) การแสดงออกของแอนติเจนที่เข้ากันได้กับเซลล์ตับและ cholangiocytes จะลดลง ซึ่งจะป้องกันการกระตุ้นการทำงานของ T-lymphocytes ที่เป็นพิษต่อเซลล์ และยังช่วยลดการผลิต autoantibodies และช่วยลด ปฏิกิริยาทางภูมิคุ้มกันวิทยา ยับยั้งการสังเคราะห์คอเลสเตอรอลในตับ ลดการหลั่งของน้ำดีและการดูดซึมในลำไส้ การใช้ UDCA ในขนาด 13-15 มก. ต่อน้ำหนักตัว 1 กิโลกรัมเป็นเวลา 3 เดือนขึ้นไปนำไปสู่การปรับปรุงทางคลินิกที่ชัดเจนและการเปลี่ยนแปลงเชิงบวกของพารามิเตอร์ในห้องปฏิบัติการในระยะแรกของโรค
อิทธิพล ยานี้การเปลี่ยนแปลงทางเนื้อเยื่อวิทยาก็ดีเช่นกัน
การใช้ UDCA ช่วยเพิ่มคุณภาพชีวิตของผู้ป่วยที่มี PBC ซึ่งแสดงออกโดยการลดความรุนแรงของอาการคันที่ผิวหนังเป็นหลัก

เพรดนิโซโลนในขนาด 30 มก. ต่อวันเป็นเวลา 8 สัปดาห์โดยค่อยๆ ลดขนาดยาลงเหลือ 10 มก./วัน มีประโยชน์ในการรักษา PBC แต่ผลข้างเคียงที่เกี่ยวข้องทำให้ถือว่าเป็นสารอันตราย และไม่ควรกำหนดไว้สำหรับ เป็นเวลานานใน PBC
ความเสี่ยงต่อการเกิดโรคกระดูกพรุนขั้นรุนแรงสามารถลดลงได้โดยการรวม GCS เข้ากับบิสฟอสโฟเนต

Budesonide เป็น GCS รุ่นที่สองที่มีกิจกรรมทั่วร่างกายต่ำ ทำให้แทบไม่มีผลข้างเคียง
กำลังศึกษาประสิทธิผลของยาในผู้ป่วย PBC
มีเหตุผลที่หวังว่ายานี้จะสามารถให้ประโยชน์ทั้งหมดของ GCS โดยไม่ทำให้ชีวิตผู้ป่วยตกอยู่ในความเสี่ยงเพิ่มเติม
เพื่อต่อต้านความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน มีการใช้ไซโตสเตติก: อะซาไธโอพรีน, อิมูราน (1 มก./กก.-วัน), คลอแรมบูซิล (0.5-4 มก./กก.-วัน), ไซโคลสปอริน เอ (10 มก./กก.-วัน) อย่างไรก็ตาม เนื่องจากขาด เนื่องจากมีผลชัดเจนต่อการลุกลามของโรคและภาวะแทรกซ้อนร้ายแรง จึงไม่สามารถแนะนำให้ใช้ PBC เป็นประจำได้
ดี-เพนิซิลลามีนช่วยกำจัดทองแดงส่วนเกินออกจากตับและระงับปฏิกิริยาภูมิคุ้มกัน
ปริมาณ - 150 มก. 1-3 ครั้งต่อสัปดาห์เป็นเวลา 2-5 สัปดาห์โดยมีหลักสูตรการบำรุงรักษาที่เป็นไปได้

เพื่อต่อสู้กับอาการคัน ให้ใช้: ฟีโนบาร์บาร์บิทอล (80-120 มก. ในเวลากลางคืน); แอนโดรเจนสเตียรอยด์ (methyltestosterone - 10-15 มก. / วัน, methandrostenolone); การฉายรังสีอัลตราไวโอเลตของผิวหนังเป็นเวลา 9-12 นาทีต่อวัน พลาสมาฟีเรซิส

วิตามินที่ละลายในไขมันได้รับการบริหารทางหลอดเลือดดำ: K - 10 มก. ใต้ผิวหนังทุก 4 สัปดาห์, D - 100,000 ยูนิตเข้ากล้ามเนื้อทุก 4 สัปดาห์, A - 25,000 ยูนิตรับประทานทุกวัน, อาหารเสริมแคลเซียมสูงถึง 1 กรัมต่อวัน

บ่อยกว่าคนอื่น ๆ มีการใช้ cholestyramine
เมื่อใช้เรซินแลกเปลี่ยนไอออนนี้ในผู้ป่วยที่มีทางเดินน้ำดีอุดตันบางส่วน อาการคันจะหายไปหลังจาก 4-5 วัน
สันนิษฐานว่า cholestyramine ช่วยลดอาการคันโดยการจับเกลือน้ำดีในลำไส้และกำจัดออกในอุจจาระ แต่กลไกการออกฤทธิ์นี้เป็นเพียงการเก็งกำไรเนื่องจากสาเหตุของอาการคันใน cholestasis ยังไม่ชัดเจน
เมื่อรับประทาน cholestyramine ในขนาด 4 กรัม (1 ซอง) ก่อนและหลังอาหารเช้าลักษณะของยาในลำไส้เล็กส่วนต้นจะเกิดขึ้นพร้อมกับการหดตัวของถุงน้ำดี หากจำเป็น สามารถเพิ่มขนาดยาเพิ่มเติมได้ (4 กรัมก่อนอาหารกลางวันและอาหารเย็น) ปริมาณการบำรุงรักษาปกติคือ 12 กรัม/วัน ยาเสพติดอาจทำให้เกิดอาการคลื่นไส้และรังเกียจ
การใช้ยามีประสิทธิภาพโดยเฉพาะอย่างยิ่งในการต่อสู้กับอาการคันในผู้ป่วยที่มี PBC, PSC, atresia และท่อน้ำดีตีบ
ระดับกรดน้ำดีและโคเลสเตอรอลในซีรั่มลดลงการลดลงหรือหายไปของ xanthoma
โคเลสไทรามีนช่วยเพิ่มปริมาณไขมันในอุจจาระแม้ในคนที่มีสุขภาพดี จำเป็นต้องใช้ยาในปริมาณที่มีประสิทธิภาพน้อยที่สุด Hypoprothrombinemia อาจเกิดขึ้นเนื่องจากการเสื่อมสภาพในการดูดซึมวิตามินเคซึ่งเป็นข้อบ่งชี้ในการบริหารกล้ามเนื้อ

คอเลสเตอรอลอาจจับกับแคลเซียม วิตามินที่ละลายในไขมันอื่นๆ และยาที่เกี่ยวข้องกับการไหลเวียนของเลือดในลำไส้ โดยเฉพาะดิจิทอกซิน
ควรแยกยาโคเลสไทรามีนและยาอื่นๆ ออกจากกัน
ยาปฏิชีวนะ rifampicin สามารถเพิ่มการทำงานของเอนไซม์ตับขนาดเล็กซึ่งสามารถช่วยต่อสู้กับอาการคันได้
ผลกระทบนี้อธิบายได้โดยการทำให้กิจกรรมไฮดรอกซิเลชันของไซโตโครม P-450 เป็นปกติ
สำหรับอาการคันที่รักษาไม่หาย ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา ursodiol ถูกกำหนดไว้เป็นเวลานานถึง 4 ปีในขนาด 13-15 มก./กก. ต่อวัน
ในเวลาเดียวกันกิจกรรมของอัลคาไลน์ฟอสฟาเตสและอะมิโนทรานสเฟอเรสลดลง

การรักษาที่มีประสิทธิผลและมีแนวโน้มมากที่สุดสำหรับ PBC ระยะสุดท้ายคือการปลูกถ่ายตับ โดยมีอัตราการรอดชีวิต 1 ปีที่ 60-70%

โรคตับแข็งทางเดินน้ำดีทุติยภูมิของตับ

โรคตับแข็งทางเดินน้ำดีทุติยภูมิของตับ - ชื่อสมัยใหม่ - ปฐมภูมิ
ท่อน้ำดีอักเสบแข็งตัว (PSC)

สาเหตุสปส. ไม่ทราบ
ทุกส่วนของต้นน้ำดีสามารถเกี่ยวข้องกับโรคเรื้อรังได้ กระบวนการอักเสบด้วยการพัฒนาของพังผืดนำไปสู่การทำลายท่อน้ำดีและโรคตับแข็งน้ำดีในที่สุด

โรคนี้อาจจำกัดอยู่ที่ท่อน้ำดีภายในหรือนอกตับ เมื่อเวลาผ่านไป ท่อน้ำดี interlobular, septal และปล้องจะถูกแทนที่ด้วยสายเส้นใย
การอักเสบของท่อที่เล็กที่สุดของทางเดินพอร์ทัลเรียกว่า pericholangitis หรือท่อเล็ก PSC
เกือบ 70% ของผู้ป่วย PSC มี UC ร่วมกัน น้อยมาก - โรคลำไส้อักเสบในระดับภูมิภาค
PSC และ UC แทบจะไม่ใช่ครอบครัวเดียวกัน
บุคคลที่มี haplotypes Al, B8, DR3, DR4 และ DRW5 มีความไวต่อพวกมันมากกว่า ระบบเอชแอลเอในโรคตับอักเสบ บุคคลที่มี haplotype DR4 ดูเหมือนจะมีพัฒนาการเร็วขึ้น

การเกิดโรคมีอาการผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน ตรวจไม่พบการไหลเวียนของ AT ไปยังส่วนประกอบของเนื้อเยื่อหรือตรวจพบในระดับไทเทอร์ต่ำ
ในกรณีอย่างน้อย 2/3 ตรวจพบ AT ไซโตพลาสซึมของแอนตินิวโทรฟิลในนิวเคลียส
อาจเป็นไปได้ว่า AT เหล่านี้ไม่เกี่ยวข้องกับการก่อตัวของกระบวนการทางพยาธิวิทยา แต่เป็น epiphenomenon
นอกจากนี้ยังตรวจพบแอนติบอดีต่อเปปไทด์ที่ทำปฏิกิริยาข้ามที่ผลิตโดยเยื่อบุผิวของลำไส้ใหญ่และทางเดินน้ำดีในซีรั่ม
PSC สามารถใช้ร่วมกับสิ่งอื่นได้ โรคแพ้ภูมิตัวเองรวมถึงผู้ที่เป็นโรคต่อมไทรอยด์อักเสบและเบาหวานชนิดที่ 1
การพัฒนาของ cholestasis, perilobular fibrosis และโรคตับแข็งเกิดขึ้น
ท่อน้ำดีที่ใหญ่ขึ้นมีลักษณะเป็นความดันโลหิตสูง ท่อน้ำดีอักเสบทุติยภูมิเกิดขึ้นในบริเวณพอร์ทัลและสโตรมาในช่องท้อง

PSC มีลักษณะเฉพาะคือการขยายตัวของท่อน้ำดีที่คดเคี้ยว ผนังหนาขึ้น และการอักเสบของหลอดเลือดบริเวณรอบหลอดเลือด
ความดันในท่อที่เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงของเนื้อตายในเซลล์ตับ
ในกรณีนี้บิลิรูบินส่วนเกินจะมีผลเป็นพิษร้ายแรง ใน PSC เนื้อร้ายจะแพร่หลายและรุนแรงกว่าเมื่อเปรียบเทียบกับ PBC
มีการอธิบายภาวะกล้ามเนื้อหัวใจตายในตับทางเดินน้ำดี
หากท่อน้ำดีอุดตันโดยสิ้นเชิง โรคตับแข็งอาจไม่มีเวลาก่อตัว
เอเปคพัฒนา นำผู้ป่วยเสียชีวิต

ดังนั้นการบดบังแม้จะเป็นภาวะที่ทำให้เกิดโรคตับแข็งแต่ก็ต้องไม่สมบูรณ์
มีระดับความดันที่เพิ่มขึ้นในท่อน้ำดีและการอุดตันในระดับวิกฤต

การเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยา
ผู้ป่วย PSC ทุกรายมีการเปลี่ยนแปลงภาพเนื้อเยื่อของตับ สิ่งสำคัญคือ: การอักเสบของท่อน้ำดีที่มีการกำจัด, พังผืดในช่องท้อง, การแพร่กระจายของท่อน้ำดี, ductopenia และ cholestasis
พังผืดในแง่ของเวลาที่เกิดขึ้นและความหนาแน่นนั้นเหนือกว่าใน PBC

อาการทางคลินิกผู้ชายป่วยบ่อยกว่าผู้หญิง 2 เท่า โรคนี้มักเกิดขึ้นระหว่างอายุ 25 ถึง 45 ปี แต่สามารถเกิดได้แม้กระทั่งในเด็กอายุ 2 ปี โดยมักเกิดร่วมกับอาการลำไส้ใหญ่บวมเป็นแผลเรื้อรัง
ส่วนใหญ่การโจมตีของโรคจะไม่แสดงอาการ
อาการแรก โดยเฉพาะอย่างยิ่งในระหว่างการตรวจคัดกรองผู้ป่วย UC คือการเพิ่มขึ้นของกิจกรรม ALP ในซีรั่ม
อย่างไรก็ตาม สามารถตรวจพบ PSC ได้ทางท่อน้ำดีแม้ว่าจะมีกิจกรรม ALP ปกติก็ตาม

โรคนี้อาจเกิดขึ้นพร้อมกับการเพิ่มขึ้นของกิจกรรมของซีรั่มทรานซามิเนส
ขึ้นอยู่กับสัญญาณเหล่านี้ที่ทำให้ PSC สามารถตรวจพบโดยบังเอิญในผู้บริจาคเมื่อบริจาคโลหิต

แม้ว่าจะไม่แสดงอาการ แต่โรคก็สามารถดำเนินไปพร้อมกับการพัฒนาของโรคตับแข็งและความดันโลหิตสูงพอร์ทัลซึ่งมักจะเป็น presinusoidal โดยไม่มีสัญญาณของท่อน้ำดีอักเสบหรือท่อน้ำดี

ผู้ป่วยดังกล่าวสามารถรักษาโรคตับแข็ง "cryptogenic" ได้เป็นเวลาหลายปี โดยทั่วไป เมื่อเริ่มมีอาการของ PSC จะพบว่าน้ำหนักลด เหนื่อยล้า คัน ปวดท้องด้านขวาบน และมีอาการดีซ่านชั่วคราว การมีอาการเหล่านี้บ่งบอกถึงกระบวนการขั้นสูง ไข้จะเป็นเรื่องปกติ เว้นแต่ว่าท่อน้ำดีอักเสบจะพัฒนาหลังการผ่าตัดทางเดินน้ำดีหรือการตรวจส่องกล้อง
อย่างไรก็ตาม บางครั้งโรคนี้เริ่มต้นด้วยไข้ หนาวสั่น ปวดบริเวณช่องท้องส่วนบนขวา อาการคันและดีซ่าน คล้ายกับโรคท่อน้ำดีอักเสบเฉียบพลันจากแบคทีเรีย
วัฒนธรรมเลือดไม่ค่อยให้ ผลลัพธ์ที่เป็นบวก, ยาปฏิชีวนะไม่ได้ผล.

ภาวะแทรกซ้อนที่เกี่ยวข้องกับ PSC: ฝีในตับ, pylephlebitis ความดันโลหิตสูงพอร์ทัลเกิดขึ้นค่อนข้างช้าดังนั้นเลือดออกจึงเกิดขึ้นค่อนข้างน้อย

การวินิจฉัย
ผลการตรวจท่อน้ำดีและการไม่มี antimitochondrial ATs ทำให้ PSC สามารถแยกความแตกต่างจาก PBC ได้
การโจมตีของ PSC อาจคล้ายกับโรคตับอักเสบเรื้อรัง โดยเฉพาะในเด็ก หรือโรคตับแข็งที่เข้ารหัสลับ
กุญแจสำคัญในการวินิจฉัยคือการเพิ่มกิจกรรมของ ALP ยืนยันการวินิจฉัยโดยใช้การตรวจท่อน้ำดี

เมื่อตรวจซีรั่มในเลือดจะพบสัญญาณของ cholestasis โดยมีกิจกรรมอัลคาไลน์ฟอสฟาเตสเพิ่มขึ้น 3 เท่าสูงกว่าปกติ
ระดับบิลิรูบินมีความผันผวนอย่างมีนัยสำคัญและในบางกรณีที่พบไม่บ่อยเกิน 10 มก.% (170 ไมโครโมล/ลิตร)
เช่นเดียวกับในผู้ป่วยทุกรายที่เป็นโรค cholestasis ปริมาณทองแดงในซีรั่มในเลือดและเซรูโลพลาสมินรวมถึงทองแดงในตับจะเพิ่มขึ้น
ระดับของγ-globulins และ IgM เพิ่มขึ้นใน 40-50% ของกรณี
เซรั่มอาจมี AT ของกล้ามเนื้อต่อต้านเรียบและ AT ของ antinuclear ในระดับต่ำ แต่ไม่มี AT ของ antimitochondrial
ไม่ค่อยพบ eosinophilia

การตรวจท่อน้ำดีและตับอ่อนแบบส่องกล้องถอยหลังเข้าคลอง (ERCP) เป็นวิธีที่เลือกใช้ แม้ว่าการตรวจท่อน้ำดีผ่านช่องท้องจะสามารถนำมาใช้ได้สำเร็จก็ตาม
เกณฑ์การวินิจฉัยคือการระบุบริเวณที่มีการแคบและการขยายตัว (ความชัดเจน) ที่ไม่สม่ำเสมอภายในท่อน้ำดีนอกตับ
การตีบตันมีความยาวสั้น (0.5-2 ซม.) ทำให้เกิดความผิดปกติของท่อและสลับกับส่วนของท่อน้ำดีที่ไม่เปลี่ยนแปลงหรือขยายเล็กน้อย
ตามแนวท่อน้ำดีทั่วไปอาจพบส่วนที่ยื่นออกมาคล้ายกับผนังอวัยวะ
ในการตรวจท่อน้ำดี รอยโรคอาจจำกัดอยู่เพียงท่อในตับ, ท่อนอกตับเท่านั้น หรือแม้แต่ท่อตับเพียงท่อเดียวเท่านั้น
เมื่อท่อน้ำขนาดเล็กได้รับผลกระทบ การตรวจท่อน้ำดีจะไม่มีการเปลี่ยนแปลง

อัลตราซาวนด์เผยให้เห็นความหนาของผนังท่อน้ำดี โดย CT - บริเวณที่มีการขยายตัวน้อยที่สุดตามแนวท่อน้ำดี ภาพที่คล้ายกันนี้พบได้ในมะเร็งท่อน้ำดีชนิดกระจายที่หายาก
หากมีประวัติการผ่าตัดในทางเดินน้ำดีหรือการตรวจพบนิ่ว ควรยกเว้นโรคท่อน้ำดีอักเสบที่เกิดจากเส้นโลหิตตีบรองซึ่งเกิดจากการตีบของท่อน้ำดีหรือท่อน้ำดีหลังผ่าตัด

การเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาการศึกษาการแพร่กระจายของท่อน้ำดีในตับที่ถูกถอดออกระหว่างการปลูกถ่ายเผยให้เห็นการขยายตัวของท่อในตับและท่อน้ำดี และเปลี่ยนเป็นเส้นใยจนหายไปจนหมด ในทางจุลพยาธิวิทยา โซนพอร์ทัลถูกแทรกซึมไปด้วยลิมโฟไซต์ขนาดเล็กและขนาดใหญ่ นิวโทรฟิล บางครั้งแมคโครฟาจและอีโอซิโนฟิล

ตรวจพบการอักเสบในช่องท้องรอบ ๆ ท่อน้ำดีระหว่างช่องท้อง ในบางกรณีจะมาพร้อมกับการทำลายของเยื่อบุผิว การแทรกซึมของการอักเสบอาจสังเกตได้ภายใน lobules เซลล์ Kupffer จะบวมและยื่นออกมาในรูของไซนัสซอยด์
Cholestasis สังเกตได้เฉพาะกับโรคดีซ่านรุนแรงเท่านั้น
เมื่อเวลาผ่านไป พังผืดจะพัฒนาในบริเวณพอร์ทัล ทำให้เกิดการก่อตัวของมัดของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันในรูปแบบของเปลือกหัวหอมรอบท่อขนาดเล็ก
เศษของท่อน้ำดีสามารถระบุได้เฉพาะในรูปแบบของวงแหวนที่มีเส้นใยเท่านั้น โซนพอร์ทัลมีลักษณะเป็นรูปดาว

การเปลี่ยนแปลงทางเนื้อเยื่อวิทยาไม่จำเพาะเจาะจง แต่จำนวนท่อน้ำดีที่ลดลง การขยายตัวของท่อน้ำดี และการสะสมตัวของทองแดงที่มีนัยสำคัญพร้อมกับเนื้อร้ายแบบแบ่งระดับ แนะนำให้ PSC และรับประกันการตรวจท่อน้ำดี
ในท่อน้ำดีทั่วไป อาจเกิดพังผืดและการอักเสบได้ แต่ไม่มีค่าในการวินิจฉัย

ไหล.อายุขัยของ PSC นับจากการวินิจฉัยคือ 11.9 ปี
เมื่อสังเกตผู้ป่วยที่ไม่มีอาการเป็นเวลา 6 ปี พบการลุกลามของโรคใน 70% โดยมีอาการตับวายใน 1 ใน 3
แม้ว่าผู้ป่วยบางรายอาจรู้สึกสบายดี แต่ส่วนใหญ่มีอาการดีซ่านในท่อน้ำดีและความเสียหายของตับ โดยส่วนใหญ่เห็นได้ชัดเจนจากการมีเลือดออกจากหลอดเลือดขอดของหลอดอาหาร ตับวาย และมะเร็งท่อน้ำดี

พยากรณ์หากความเสียหายต่อท่อน้ำดีนอกตับจะเลวร้ายยิ่งกว่าความเสียหายต่อท่อน้ำดีในตับเท่านั้น

การรักษา.ไม่มีการรักษาเฉพาะสำหรับ PSC
Cholestyramine ใช้เพื่อบรรเทาอาการคันที่ผิวหนัง ถ่านกัมมันต์, ฟีโนบาร์บาร์บิทัล, ไรแฟมพิซิน, ตัวต้านตัวรับฝิ่น (นาล็อกโซน), พลาสมาฟีเรซิส, การดูดซึมของเลือด
ผู้ป่วยที่ขาดวิตามินที่ละลายในไขมันควรได้รับ การบำบัดทดแทน.
การรักษาที่มีประสิทธิภาพโรคกระดูกพรุนยังไม่ได้รับการพัฒนา

การขาดวิตามินได้รับการแก้ไขตามความจำเป็น นอกจากนี้ยังใช้แคลเซียมและเอสโตรเจนเพิ่มเติม (ในสตรีวัยหมดประจำเดือน)
กรดเออร์โซดีอ็อกซีโคลิก (เออร์โซซาน) เป็นยาเพียงชนิดเดียวที่ในปริมาณต่ำ (10 มก./กก.) และปานกลาง (13-15 มก./กก.) ช่วยปรับปรุงพารามิเตอร์ทางชีวเคมี แต่ไม่ส่งผลกระทบต่อภาพทางคลินิกของโรค ภาพเนื้อเยื่อวิทยา และความอยู่รอด เวลา.
เมื่อกำหนด UDCA ในขนาดสูง (20 มก./กก.) ระดับอัลคาไลน์ฟอสฟาเตสและ GGTP ที่ลดลง และการหยุดความก้าวหน้าทางเนื้อเยื่อวิทยาถูกบันทึกไว้
การรักษาด้วยชีพจรทางปากด้วย methotrexate หรือ colchicine ไม่ได้ผล
เนื่องจากความแปรปรวนของหลักสูตรและระยะเวลาที่ไม่มีอาการเป็นเวลานาน ประสิทธิผลของการรักษาจึงเป็นเรื่องยากที่จะประเมินทางคลินิก

ท่อน้ำดีอักเสบควรได้รับการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะในวงกว้าง
ยาแก้แพ้ใช้เนื่องจากมีฤทธิ์กดประสาทเท่านั้น

Phenobarbital อาจลดอาการคันในผู้ป่วยที่ดื้อต่อการรักษาอื่น ๆ
อาการคันในผู้ป่วยที่มีทางเดินน้ำดีอุดตันหายไปหรือลดลงอย่างมีนัยสำคัญหลังจากการระบายน้ำดีจากภายนอกหรือภายใน

การรักษาด้วยการส่องกล้องช่วยให้ท่อขนาดใหญ่หดตัวและกำจัดนิ่วหรือก้อนน้ำดีออกได้
สามารถติดตั้งขดลวดและสายสวนทางเดินอาหารได้
ในเวลาเดียวกัน ตัวบ่งชี้การทำงานของตับจะดีขึ้น และผลลัพธ์ของการตรวจท่อน้ำดีก็มีตัวแปร
อัตราการเสียชีวิตอยู่ในระดับต่ำ

การผ่าตัดรักษาเช่น การผ่าตัดท่อน้ำดีนอกตับและการสร้างใหม่โดยใช้ขดลวดผ่านตับ เป็นสิ่งที่ไม่พึงประสงค์เนื่องจาก มีความเสี่ยงสูงการพัฒนาท่อน้ำดีอักเสบ

ในการรักษาท่อน้ำดีอักเสบจากเชื้อแบคทีเรียจะใช้การให้ยาปฏิชีวนะในวงกว้างทางหลอดเลือดดำ
การป้องกันด้วย ciprofloxacin ซึ่งมีความเข้มข้นสูงในน้ำดีมักได้ผลดี หากมีการตีบตันและมีอาการดีซ่าน อาการคัน และท่อน้ำดีอักเสบจากแบคทีเรีย ควรทำการขยายบอลลูนด้วยการส่องกล้องหรือผ่านผิวหนัง

มักต้องใช้ขดลวดยาว
ในทุกกรณี เพื่อที่จะไม่รวมมะเร็งท่อน้ำดี จำเป็นต้องมีการตรวจทางเซลล์วิทยาของน้ำดีและเศษของเสีย

หลังการปลูกถ่ายตับในผู้ใหญ่ อัตราการรอดชีวิต 3 ปีคือ 85%
ในท่อน้ำดีของตับที่ปลูกถ่ายในผู้ป่วย PSC จะมีการตีบตันบ่อยกว่าในผู้ป่วยที่เป็นโรคอื่นหลังการปลูกถ่าย
สาเหตุของสิ่งนี้อาจเป็นภาวะขาดเลือดการปฏิเสธและการติดเชื้อในบริเวณอะนาสโตโมสของทางเดินน้ำดี การเกิดซ้ำของโรคในตับที่ปลูกถ่ายเป็นไปได้

โรคตับแข็ง

โรคตับแข็งเป็นรอยโรคแบบกระจายเรื้อรังที่โดดเด่นด้วยการหยุดชะงักของสถาปัตยกรรม lobular ปกติของตับอันเป็นผลมาจากพังผืดและการก่อตัวของโหนดการงอกใหม่ที่มีโครงสร้างผิดปกติ ทำให้เกิดการพัฒนาของความล้มเหลวของตับและความดันโลหิตสูงพอร์ทัล โรคตับแข็งเป็นหนึ่งในสาเหตุหลักของการเสียชีวิตในประชากร

อันดับที่ 4 ในโครงสร้างการเสียชีวิตของผู้ชายอายุมากกว่า 40 ปีในสหรัฐอเมริกา ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา มีแนวโน้มว่าจะมีการเจ็บป่วยและเสียชีวิตจากโรคตับแข็งในยูเครนเพิ่มขึ้น

สาเหตุของโรคตับแข็งในตับ

การเกิดโรคตับแข็งในตับ

กลไกการเกิดโรคตับแข็งในตับมีความสัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับสาเหตุของมันซึ่งทิ้งรอยประทับพิเศษเกี่ยวกับธรรมชาติของการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาในตับ ปัจจัยสาเหตุ (แอลกอฮอล์, การติดเชื้อไวรัส, ความผิดปกติของการเผาผลาญ ฯลฯ ) ทำให้เกิดการตายของเซลล์ตับ ปฏิกิริยาภูมิต้านทานตนเองต่อไลโปโปรตีนในตับมีความสำคัญบางประการ ด้วยเนื้อร้ายขนาดใหญ่และย่อยยับเช่นเดียวกับการแพร่กระจายของเนื้อร้ายจากศูนย์กลางของ lobule ไปยังทางเดินพอร์ทัล (เนื้อร้ายคล้ายสะพาน porto-central) ภายใต้อิทธิพลของความดัน intrahepatic การล่มสลายของ lobule เกิดขึ้น - การสูญเสีย พื้นที่ที่เคยครอบครองโดยเนื้อเยื่อ ในกรณีนี้ การฟื้นฟูเนื้อเยื่อตับจะเป็นไปไม่ได้ เป็นผลให้ทางเดินพอร์ทัลและหลอดเลือดดำส่วนกลางเข้ามาใกล้กันมากขึ้น และการแพร่กระจายของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันก็เริ่มขึ้น เซลล์ตับที่รอดตายหรือชิ้นส่วนของก้อนตับจะงอกใหม่และก่อตัวเป็นโหนดที่สร้างใหม่ ซึ่งเมื่อรวมกับส่วนที่เหลือของเนื้อเยื่อที่เก็บรักษาไว้จะก่อให้เกิด pseudolobules Pseudolobules เป็นพื้นที่ของเนื้อเยื่อที่ไม่มีการวางแนวรัศมีตามปกติของ trabeculae ไปทางหลอดเลือดดำส่วนกลาง ในใจกลางของ pseudolobules ต่างจาก lobules ปกติตรงที่ไม่พบหลอดเลือดดำส่วนกลาง และไม่มีการระบุทางเดินพอร์ทัลตามแนวขอบ

จุดโฟกัสของเนื้อเยื่อที่สร้างใหม่และสายเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่รกไปบีบรัดหลอดเลือด โดยเฉพาะหลอดเลือดดำตับที่มีผนังบาง การไหลเวียนของจุลภาคจะหยุดชะงัก และหลอดเลือดดำจะถูกทำลาย ความดันในตับเพิ่มขึ้น (สูงกว่าปกติ 2-5 เท่า) ความเร็วของการไหลเวียนของเลือดในพอร์ทัลช้าลงและการไหลเวียนของเลือดในปริมาตรในตับลดลง 30-70% ในเวลาเดียวกันสายเนื้อเยื่อเกี่ยวพันค่อยๆเติบโตลึกเข้าไปในเนื้อเยื่อเชื่อมต่อทางเดินพอร์ทัลกับโซนกลางของ lobule เป็นผลให้ชิ้นส่วนของกลีบตับซึ่งเป็นหลอดเลือดพอร์ทัลเชื่อมต่อกับกิ่งก้านของหลอดเลือดดำตับทำให้เกิด anastomoses ของหลอดเลือดแดงและดำ (shunts) ผ่านแอนาสโตโมสเหล่านี้ เลือดจากหลอดเลือดดำพอร์ทัลจะถูกส่งไปยังระบบหลอดเลือดดำตับโดยตรง โดยผ่านเนื้อเยื่อตับ ซึ่งขัดขวางการให้ออกซิเจนและสารอาหารของเซลล์ตับอย่างรุนแรง และนำไปสู่การปรากฏตัวของเนื้อร้ายใหม่อย่างหลีกเลี่ยงไม่ได้ ดังนั้นความก้าวหน้าของโรคตับแข็งในตับจึงเป็นไปตามประเภทของปฏิกิริยาลูกโซ่: เนื้อร้าย - การฟื้นฟู - การปรับโครงสร้างของหลอดเลือดขาดเลือดขาดเลือดของเนื้อเยื่อ - เนื้อร้าย

การจำแนกประเภท

ปัจจุบันยังไม่มีการจำแนกทางคลินิกแบบครบวงจรสำหรับโรคตับแข็งในตับ การจำแนกประเภทที่เสนอโดย V Pan-American Congress of Gastroenterologists ในฮาวานา (1956) ซึ่งแยกความแตกต่างระหว่างโรคตับแข็งหลังการตายของพอร์ทัลและทางเดินน้ำดีของตับกลายเป็นความไม่สมบูรณ์ ในเรื่องนี้ ในการประชุมระหว่างประเทศว่าด้วยการกำหนดมาตรฐานของระบบการตั้งชื่อและการจำแนกประเภทของโรคตับในเมืองอากาปุลโก (พ.ศ. 2517) มีมติให้จำแนกโรคตับแข็งในตับตามหลักสาเหตุและบนพื้นฐานของการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยา ในกรณีนี้ โรคตับแข็งในตับแบ่งออกเป็น micronodular (ที่มีเส้นผ่านศูนย์กลางของปมสูงถึง 3 มม.), macronodular (ที่มีเส้นผ่านศูนย์กลางปมมากกว่า 3 มม.) และผสมกัน เนื่องจากความจริงที่ว่าในการปฏิบัติทางคลินิกเมื่อทำการวินิจฉัยและกำหนดการรักษาจำเป็นต้องคำนึงถึงไม่เพียง แต่สาเหตุการเกิดโรคลักษณะทางสัณฐานวิทยาเท่านั้น แต่ยังรวมถึงขั้นตอนกิจกรรมของกระบวนการและการปรากฏตัวของภาวะแทรกซ้อนด้วย การจำแนกประเภทควรสะท้อนถึงตัวชี้วัดเหล่านี้ทั้งหมด: 1. ตามสาเหตุ: - ไวรัส - แอลกอฮอล์ - เป็นพิษ - เกี่ยวข้องกับข้อผิดพลาดโดยกำเนิดของการเผาผลาญ - เกี่ยวข้องกับรอยโรคของทางเดินน้ำดี (โรคตับแข็งทางเดินน้ำดีปฐมภูมิและทุติยภูมิ) - โรคตับแข็งที่เข้ารหัส 2. ตามระดับของกิจกรรมของกระบวนการ: - กึ่งเฉียบพลัน (โรคตับอักเสบ - โรคตับแข็ง), - ก้าวหน้าอย่างรวดเร็ว (แอคทีฟ), - ก้าวหน้าช้าๆ (แอคทีฟ), - เฉื่อยชา, - แฝงอยู่ 3. ระยะของโรคตามระดับของความบกพร่องทางการทำงาน (ตามเกณฑ์ Child-Pugh - ภาวะอัลบูมินในเลือดต่ำ, ดัชนีโปรทรอมบินลดลง, บิลิรูบินในเลือดสูง, โรคสมองจากตับ, น้ำในช่องท้อง): ก- ชดเชย B - ชดเชยย่อย C - ชดเชย 4. ตามภาพทางสัณฐานวิทยา: - micronodular, - macronodular, - ผสม 5. ภาวะแทรกซ้อน:- เลือดออกในหลอดอาหาร - กระเพาะอาหาร, - ตับวาย (ระยะไข้สมองอักเสบ O, I, II, III, โคม่า), - น้ำในช่องท้องจากแบคทีเรียที่เกิดขึ้นเอง - เยื่อบุช่องท้องอักเสบ - ลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำพอร์ทัล - กลุ่มอาการตับ - มะเร็งเซลล์ตับ

สัญญาณทางสัณฐานวิทยาของการเกิดโรคตับแข็ง ได้แก่ ความรุนแรงของการเปลี่ยนแปลง dystrophic และการเปลี่ยนแปลงในเนื้อเยื่อ ความชุกของการแทรกซึมของเซลล์ในสโตรมา และขอบเขตที่ไม่ชัดเจนระหว่างการงอกใหม่เป็นก้อนกลมและเนื้อเยื่อเกี่ยวพันภายใน ระยะชดเชย (เริ่มแรก) ของโรคตับแข็งในตับมีลักษณะเฉพาะด้วยการปรับโครงสร้างเริ่มต้นของสถาปัตยกรรมตับด้วยโครงสร้างโฟกัสเทียมและโหนดที่สร้างใหม่เดี่ยว ในขณะที่ระยะชดเชยย่อยมีลักษณะเฉพาะด้วยการปรับโครงสร้างเชิงลึกของสถาปัตยกรรมตับ โดยมีโหนดที่สร้างใหม่หลายโหนดล้อมรอบ โดยเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่เจริญเต็มที่ ระยะ decompensated ของโรคตับแข็งมักมีลักษณะโดยปริมาตรของเนื้อเยื่อลดลงอย่างมีนัยสำคัญโดยสูญเสียโครงสร้าง lobular และความเด่นของพังผืดที่เด่นชัด ภาพทางคลินิกของโรคตับแข็งทุกรูปแบบมีลักษณะทั่วไปหลายประการ ในกรณีส่วนใหญ่ โรคนี้จะเริ่มค่อยๆ ผู้ป่วยมักจะบ่นว่ามีอาการอ่อนแรง เหนื่อยล้าเพิ่มขึ้น ทำงานลดลงหรือสูญเสียความสามารถในการทำงาน อาการป่วยบ่อยครั้ง: เบื่ออาหารหรือเบื่ออาหารบ่อยครั้ง คลื่นไส้ อาเจียนน้อยลง รู้สึกอิ่ม หนักหรืออิ่ม โดยเฉพาะหลังรับประทานอาหาร บริเวณส่วน epigastrium และ ภาวะ hypochondrium ด้านขวา อาจสังเกตอาการปวดเล็กน้อย ท้องอืด ความทนทานต่ออาหารที่มีไขมันและแอลกอฮอล์ไม่ดี ท้องเสีย การรบกวนการนอนหลับและความหงุดหงิดเป็นลักษณะเฉพาะของโรคตับแข็งจากแอลกอฮอล์ คนไข้มีความกังวลเกี่ยวกับอาการคันที่ผิวหนัง ปวดข้อ และอุณหภูมิร่างกายที่เพิ่มขึ้น มีเลือดกำเดาไหล, ริดสีดวงทวารน้อยกว่า, การมองเห็นลดลงในตอนเย็น ("ตาบอดกลางคืน" - hemeralopia) ลักษณะอาการอื่น ๆ ของโรคตับแข็ง ได้แก่ การปรากฏตัวของความผิดปกติของฮอร์โมน: ความอ่อนแอ, gynecomastia ในผู้ชาย, การละเมิด รอบประจำเดือนลดความใคร่ในผู้หญิงรวมถึงการลดน้ำหนักจนถึง cachexia ในระยะสุดท้าย ผิวหนังของผู้ป่วยมีสีเทาอมเทา อาจพบ subicterus หรือดีซ่านรุนแรงได้ โดยเฉพาะโรคตับแข็งจากไวรัสหรือทางเดินน้ำดี อาจมีรอยขีดข่วนบนผิวหนัง และในกรณีรุนแรงอาจมีเลือดออก บางครั้ง telangiectasia ปรากฏบนผิวหนัง (การขยายหลอดเลือดแดงรูปแมงมุม - "หลอดเลือดดำแมงมุม" อธิบายครั้งแรกโดย S.P. Botkin) มักสังเกตเห็นภาวะเลือดคั่งของฝ่ามือซึ่งบางครั้งก็มีอาการไอเทอริก (“ ฝ่ามือตับ”) และในกรณีที่หายากมากขึ้นการเปลี่ยนแปลงของเล็บในรูปแบบของแว่นตานาฬิกาหนาเล็กน้อยของช่วงปลายนิ้ว (“ ไม้ตีกลอง” "). อาการวัตถุประสงค์ที่พบบ่อยที่สุดประการหนึ่งคือตับโต ในกรณีส่วนใหญ่ ตับจะมีลักษณะกระชับ มีขอบแหลม และไม่เจ็บเล็กน้อยหรือไม่เจ็บ ในผู้ป่วยบางราย สามารถคลำพื้นผิวที่เป็นก้อนกลมได้ (โดยเฉพาะอย่างยิ่งกับความเสียหายของตับแบบมาโครโนดูลาร์) ในระยะสุดท้ายของโรคสามารถสังเกตการลดขนาดของตับได้ ม้ามจะขยายใหญ่ขึ้นในผู้ป่วยมากกว่าครึ่งหนึ่ง ในระยะลุกลาม โรคตับแข็งสามารถแสดงออกมาเป็นน้ำในช่องท้องและอาการบวมน้ำส่วนปลาย การปรากฏตัวของน้ำในช่องท้องมักจะนำหน้าด้วยอาการท้องอืดที่เกี่ยวข้องกับท้องอืดซึ่งเกิดจากการเสื่อมสภาพในการดูดซึมของก๊าซในลำไส้เนื่องจากการไหลเวียนของพอร์ทัลบกพร่อง ในกระบวนการลุกลามของโรคตับแข็งในตับทุกประเภทจะสังเกตการเปลี่ยนแปลงของอาการที่ระบุไว้ดังต่อไปนี้ ระยะชดเชยของโรคตับแข็งในตับ (Child-Pugh group A) มีลักษณะทางคลินิกโดยการปรากฏตัวของความผิดปกติของ asthenovegetative และ dyspeptic การร้องเรียนเกี่ยวกับความเจ็บปวดในภาวะ hypochondrium ด้านขวา ตับขยายใหญ่ขึ้น มีพื้นผิวไม่เรียบ และรู้สึกเจ็บปวดเมื่อคลำ เป็นไปได้ที่จะเพิ่มกิจกรรมของอะมิโนทรานสเฟอเรสเปลี่ยนตัวบ่งชี้ของตัวอย่างโปรตีนตะกอนและเศษส่วนโปรตีนของเลือด การสแกนเผยให้เห็นตับโตและการสะสมของนิวไคลด์กัมมันตรังสีในม้ามเพิ่มขึ้นปานกลาง อย่างไรก็ตาม เกณฑ์การวินิจฉัยที่เชื่อถือได้มากที่สุดคือการเจาะชิ้นเนื้อตับหรือการส่องกล้องด้วยการตรวจชิ้นเนื้อแบบกำหนดเป้าหมายและการตรวจชิ้นเนื้อในภายหลัง

ขั้นตอนการชดเชยย่อย (Child-Pugh group B) ร่วมกับการลุกลามของโรคอย่างรวดเร็วและมีนัยสำคัญทางคลินิก การปรากฏตัวของความผิดปกติของตับจากการทำงานเกิดขึ้น: โรคดีซ่าน, อาการตกเลือดปานกลาง, gynecomastia, น้ำในช่องท้องชั่วคราว ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ ไม่เพียงแต่ตับจะขยายใหญ่ขึ้นเท่านั้น แต่ยังรวมถึงม้ามด้วย ซึ่งจะมีขนาดใหญ่ขึ้นอย่างเห็นได้ชัด ในระหว่างการตรวจเลือดทางชีวเคมีจะมีการสังเกตระดับอัลบูมินลดลงอย่างมีนัยสำคัญและการเพิ่มขึ้นของเนื้อหาของโกลบูลินที่เพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วการทดสอบไทมอลถึงตัวเลขที่สูงและระดับของโปรทรอมบินและโคเลสเตอรอลจะลดลง ผู้ป่วยบางรายมีอาการของภาวะม้ามเกิน (โรคโลหิตจาง, เม็ดเลือดขาว, ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ) โรคโลหิตจางมักเป็นโรค hypochromic โดยมี microcytic ในธรรมชาติ ซึ่งสัมพันธ์กับภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเพิ่มขึ้นในม้ามและการขาดธาตุเหล็ก เนื่องจากการเผาผลาญกรดโฟลิกและวิตามินบี 12 บกพร่องรวมถึงการยับยั้งการทำงานของเม็ดเลือดแดงของไขกระดูกทำให้เกิดโรคโลหิตจางชนิด microcytic hyperchromic ได้ ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกที่เพิ่มขึ้นของเซลล์เม็ดเลือดแดงอธิบายถึงอุบัติการณ์สูง (30%) ของการก่อตัวของนิ่วที่มีเม็ดสีในโรคตับแข็งในตับ การปรากฏตัวของภาวะเกล็ดเลือดต่ำในผู้ป่วยเหล่านี้มีความเกี่ยวข้องกับการสะสมของเกล็ดเลือดในม้ามที่เพิ่มขึ้น

ระยะที่ไม่ได้รับการชดเชยของโรคตับแข็ง (Child-Pugh group C) โดดเด่นด้วยการปรากฏตัวของเนื้อเยื่อที่รุนแรงและ (หรือ) decompensation ของหลอดเลือด decompensation parenchymal แสดงออกทางคลินิกในรูปแบบของกลุ่มอาการตกเลือดที่มีจ้ำและ ecchymosis การพัฒนาของโรคดีซ่าน, โรคสมองจากตับและอาการโคม่า การทดสอบในห้องปฏิบัติการเผยให้เห็นการลดลงของระดับอัลบูมินในเลือด ปัจจัยการแข็งตัวของเลือดที่สังเคราะห์ในตับ คอเลสเตอรอล และโคลีนเอสเตอเรส การปรากฏตัวของการชดเชยหลอดเลือดเป็นภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรงของความดันโลหิตสูงพอร์ทัล: ม้ามโตเด่นชัดพร้อมภาพรายละเอียดของ hypersplenism (เม็ดเลือดขาว, ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ, โรคโลหิตจาง), มีเลือดออกเพิ่มขึ้น, มีเลือดออกจากหลอดเลือดดำขอดของหลอดอาหารและกระเพาะอาหาร, การปรากฏตัวของน้ำในช่องท้องที่มั่นคงและอาการบวมน้ำบริเวณรอบข้าง ร่วมกับการขยายตัวของหลักประกันหลอดเลือดดำใต้ผิวหนังผนังหน้าท้องด้านหน้า, ไส้เลื่อนสะดือ.

จากการวิเคราะห์วัสดุทางคลินิกขนาดใหญ่ A.I. Khazanov (1995) ให้ลักษณะของกิจกรรมของกระบวนการทางพยาธิวิทยาในโรคตับแข็งดังต่อไปนี้:

โรคตับแข็งกึ่งเฉียบพลัน (โรคตับอักเสบ-โรคตับแข็ง) แสดงถึงระยะเริ่มแรกของการพัฒนาของโรคตับแข็งในตับกับพื้นหลังของโรคตับอักเสบเฉียบพลัน

โรคตับแข็งที่ดำเนินไปอย่างรวดเร็ว (ใช้งานอยู่) - มีอาการทางคลินิกชีวเคมีและสัณฐานวิทยาที่ชัดเจนของกิจกรรมสูงของกระบวนการทางพยาธิวิทยาในตับ ความดันโลหิตสูงในพอร์ทัลและการทำงานของตับบกพร่องเกิดขึ้นอย่างรวดเร็ว

โรคตับแข็งที่ก้าวหน้าอย่างช้าๆ (ใช้งานอยู่) อาการทางคลินิกของกิจกรรมไม่ชัดเจน การบดอัดและการยุบตัวของขอบล่างของตับและการขยายตัวของม้ามอย่างชัดเจนเป็นสิ่งสำคัญ ในผู้ป่วยทุกรายจะมีการสังเกตการเปลี่ยนแปลงตัวบ่งชี้ทางชีวเคมีของสถานะการทำงานของตับและบันทึกสัญญาณทางสัณฐานวิทยาของกิจกรรม ความดันโลหิตสูงพอร์ทัลและความล้มเหลวของตับทำงานพัฒนาช้า; ค่อนข้างบ่อยด้วยการสังเกตระยะยาว, การพัฒนาของมะเร็งตับจะถูกบันทึกไว้

โรคตับแข็งที่เฉื่อยชา (ไม่สุภาพ) อาการทางคลินิกของกิจกรรมหายไปในผู้ป่วยส่วนใหญ่ อาการทางชีวเคมีจะสังเกตได้เฉพาะในช่วงที่อาการกำเริบของกระบวนการทางพยาธิวิทยาเท่านั้น สัญญาณทางสัณฐานวิทยาของกิจกรรมแสดงออกมาในระดับปานกลาง ความดันโลหิตสูงพอร์ทัลพัฒนาช้ามาก ตามกฎแล้วความล้มเหลวของตับจะไม่เกิดขึ้นหากไม่มีความเสียหายซ้ำ ๆ เนื่องจากภาวะแทรกซ้อนของโรคตับแข็ง จึงสามารถเกิดมะเร็งตับระยะปฐมภูมิได้

โรคตับแข็งแฝงของตับ ผู้ป่วยไม่มีอาการทางคลินิก ชีวเคมี และสัณฐานวิทยา ตามกฎแล้วไม่พัฒนาความดันโลหิตสูงพอร์ทัลและตับวาย การวินิจฉัยจะทำบนพื้นฐานของการตรวจชิ้นเนื้อตับทางเนื้อเยื่อวิทยา

ความแตกต่างของสาเหตุต่างๆ ของโรคตับแข็งในตับนั้นขึ้นอยู่กับความซับซ้อนของข้อมูลทางคลินิกและระบาดวิทยาและผลจากการศึกษาในห้องปฏิบัติการและเครื่องมือซึ่งสะท้อนถึงอาการของโรคไซโตไลติก, การอักเสบของเยื่อหุ้มปอด, กลุ่มอาการของ cholestatic รวมถึงกลุ่มอาการของความล้มเหลวของเซลล์ตับและพอร์ทัล ความดันโลหิตสูง

การวินิจฉัย

สาเหตุของโรคไวรัสได้รับการยืนยันโดยการระบุเครื่องหมายเฉพาะ ดังนั้นโรคตับแข็งในตับที่เกิดจากไวรัสตับอักเสบบี (HBV) จึงมีหลักฐานจากการมีอยู่ของ HBV DNA, HBeAg, HBsAg, anti-HBc IgM และ IgG ในเลือดของผู้ป่วย และการตรวจหาเครื่องหมายของแหล่งกำเนิดไวรัสในการตรวจชิ้นเนื้อตับเมื่อ ย้อมด้วยออร์เซน มีอุบัติการณ์ที่สูงขึ้นของโรคตับแข็งที่เกิดจากไวรัสตับอักเสบซีเรื้อรัง (HCV) โดยเฉพาะยีนในศตวรรษที่ 1 การยืนยันการวินิจฉัยเป็นการบ่งชี้ถึง HCV RNA และแอนติบอดีต่อ HCV ในเลือด โรคตับแข็ง สาเหตุของไวรัสมีลักษณะเป็นหลักสูตรระยะยาวที่มีอัตราการลุกลามต่างกัน อาการกำเริบซ้ำ ๆ ที่เกิดขึ้นเองตามธรรมชาติหรือภายใต้อิทธิพลของปัจจัยกระตุ้น โรคตับแข็งที่เกี่ยวข้องกับไวรัสตับอักเสบซีนั้นมีลักษณะเป็นระยะเวลาแฝงที่ยาวนานซึ่งในระหว่างนั้นไม่เป็นที่รู้จัก แต่หลังจากการปรากฏตัวของอาการทางคลินิกจะสังเกตเห็นความก้าวหน้าอย่างรวดเร็วของกระบวนการ ไวรัสตับอักเสบดี (HDV) เป็นโรคตับแข็งสูงซึ่งมีการบันทึกลักษณะทางสัณฐานวิทยาของโรคตับแข็งในตับไว้แล้วในช่วง 1-2 ปีแรกของโรค หลักสูตรทางคลินิกมีลักษณะก้าวหน้าอย่างรวดเร็วและมีอัตราการเสียชีวิตสูง HDV RNA, แอนติบอดีต่อ HDV คลาส M และ G รวมถึง HBsAg ถูกตรวจพบในซีรัมเลือดของผู้ป่วยดังกล่าว HDAg มักถูกกำหนดในการตรวจชิ้นเนื้อตับ ระยะที่ใช้งานของโรคตับแข็งของไวรัสในตับมีลักษณะเป็นปฏิกิริยาอุณหภูมิ, ภาวะไขมันในเลือดสูง, ภาวะอัลบูมินในเลือดต่ำ, ESR เพิ่มขึ้น, การทดสอบไทมอลเพิ่มขึ้น, ปริมาณอิมมูโนโกลบูลิน G, M และ A เพิ่มขึ้น, ความไวของ T-lymphocytes ต่อไลโปโปรตีนตับของมนุษย์, เพิ่มระดับของ ALT และ AST การเพิ่มขึ้นของเนื้อหาของแกมมาโกลบูลินมากถึง 30% และการทดสอบไทมอลมากถึง 8 ยูนิตเป็นเรื่องปกติสำหรับการเปลี่ยนแปลงระดับปานกลางและสำคัญยิ่งขึ้นสำหรับกิจกรรมที่รุนแรงของโรคตับแข็งในตับ การลดลงของระดับอัลบูมินต่ำกว่า 30% และดัชนีโปรทรอมบินต่ำกว่า 50% ถือเป็นสัญญาณที่ไม่เอื้ออำนวยต่อการพยากรณ์โรค (S.N. Sorinson, 1998) การตรวจสอบเนื้อหาของอัลฟ่า - เฟโตโปรตีนในเลือดแบบไดนามิกอาจมีความสำคัญบางประการในการทำนายภัยคุกคามของการก่อตัวของโรคตับแข็งในตับจากแหล่งกำเนิดของไวรัส

ข้าว. อาการของโรคตับแข็งในตับ เกิดผื่นแดงที่ฝ่ามือ

โรคตับแข็งจากแอลกอฮอล์ได้รับการยืนยันโดยการบ่งชี้ว่ามีการละเมิดแอลกอฮอล์ในระยะยาว , โรคตับอักเสบจากแอลกอฮอล์เฉียบพลันก่อนหน้า อาการทางระบบประสาทและร่างกายของโรคพิษสุราเรื้อรังเป็นสิ่งจำเป็น สาเหตุของโรคตับแข็งจากแอลกอฮอล์มีหลักฐานจากสัญญาณทางสัณฐานวิทยาร่วมกัน เช่น การแทรกซึมของไขมันในเซลล์ตับ รอยโรคก้อนกลมขนาดเล็ก และการเกิดพังผืดของเซลล์ตับ ในระยะหลังมักเกิดโรคตับแข็งแบบ Macronodular และความเสื่อมของไขมันจะหายไป ในทางจุลพยาธิวิทยา การสะสมของมัลลอรีไฮยาลีนในศูนย์กลาง, การแทรกซึมของนิวโทรฟิลิกแกรนูโลไซต์รอบ ๆ เซลล์ตับ, โรคอ้วนหยดขนาดใหญ่ของเซลล์ตับ และพังผืดในเซลล์ ระยะชดเชยของโรคตับแข็งที่มีส่วนผสมของแอลกอฮอล์มักมีลักษณะไม่มีอาการ ตับขยายใหญ่ขึ้นโดยมีพื้นผิวเรียบ มักเป็นสัญญาณแรกและสัญญาณเดียวของโรค ในระยะการชดเชยย่อยสัญญาณของภาวะทุพโภชนาการ, ผงาด, การหดตัวของ Dupuytren, สัญญาณของหลอดเลือดนอกตับ, การขยายตัวของต่อมน้ำลายบริเวณหู, ผมร่วงและลูกอัณฑะฝ่อ เมื่อกระบวนการดำเนินไปอาการที่เด่นชัดของความดันโลหิตสูงพอร์ทัลจะถูกเปิดเผย: หลอดอาหาร varices และหลอดเลือดดำริดสีดวงทวาร, น้ำในช่องท้อง โรคพิษสุราเรื้อรังเรื้อรังยังทำให้เกิดอาการทางคลินิกและอาการเช่นโรคกระเพาะแอลกอฮอล์ (คลื่นไส้และอาเจียนในตอนเช้า, ความเจ็บปวดในบริเวณส่วนบนของกระเพาะอาหาร), โรคลำไส้ที่เกิดจากแอลกอฮอล์ (ท้องเสีย), โรคระบบประสาทที่เกิดจากแอลกอฮอล์ (อาชา, ความไวลดลง, กล้ามเนื้อลีบ), กล้ามเนื้ออักเสบจากแอลกอฮอล์ (ปวดและกล้ามเนื้อโครงร่างอ่อนแรง), กล้ามเนื้อหัวใจตายจากแอลกอฮอล์, ความไม่สมดุลทางโภชนาการ (ลิ้นแดง, โรคกระดูกพรุน), ความผิดปกติทางจิต ในผู้ป่วยที่เป็นโรคตับแข็งจากแอลกอฮอล์ในตับจะตรวจพบโรคโลหิตจาง, ภาวะโปรตีนผิดปกติ, ระดับบิลิรูบินเพิ่มขึ้นและกิจกรรมของอะมิโนทรานสเฟอเรสเพิ่มขึ้นปานกลาง ความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันแสดงออกอย่างอ่อนโยน แต่ในบางกรณีมีการเพิ่มขึ้นของเนื้อหาของอิมมูโนโกลบูลินคลาส A อย่างชัดเจน ในขั้นตอนของการสลายตัวของโรคตับแข็งที่มีส่วนผสมของแอลกอฮอล์ผู้ป่วยจะหมดแรงการพัฒนาของความล้มเหลวของเซลล์ตับอย่างรุนแรงด้วยโรคดีซ่าน, โรคเลือดออก, ไข้ และน้ำในช่องท้องคงที่ ภาวะแทรกซ้อนเช่นอาการท้องมาน - เยื่อบุช่องท้องอักเสบ, อาการโคม่าตับ, เลือดออกในทางเดินอาหาร ฯลฯ มักเกี่ยวข้องกัน หลักสูตรที่ก้าวหน้าอย่างรวดเร็วโดยเฉพาะอย่างยิ่งเป็นลักษณะของโรคตับแข็งในตับซึ่งพัฒนากับภูมิหลังของโรคตับอักเสบจากภูมิต้านตนเอง โรคนี้พบได้บ่อยในหญิงสาวหรือในช่วงวัยหมดประจำเดือนและมาพร้อมกับการปรากฏตัวของปฏิกิริยาแพ้ภูมิตัวเอง, ภาวะแกมมาโกลบูลินในเลือดสูง, กิจกรรมสูงของตัวบ่งชี้กลุ่มอาการไซโตไลติก, รอยโรคหลายระบบและการเปลี่ยนแปลงเนื้อตายที่เด่นชัดในเนื้อเยื่อตับ โรคตับแข็งในตับรูปแบบพิเศษที่เกี่ยวข้องกับความเสียหายระยะยาวต่อท่อน้ำดีคือโรคตับแข็งทางเดินน้ำดี มีโรคตับแข็งทางเดินน้ำดีปฐมภูมิและทุติยภูมิของตับ

โรคตับแข็งน้ำดีปฐมภูมิ (PBC) เป็นโรคตับเรื้อรังที่ลุกลามซึ่งเกิดขึ้นกับ cholestasis ในตับ โดยมีลักษณะเฉพาะคือการทำลายท่อน้ำดีในตับ การอักเสบของพอร์ทัล และพังผืด ซึ่งมีส่วนทำให้เกิดโรคตับแข็งและตับวาย

แม้ว่าจะไม่ทราบสาเหตุของ PBC แต่กลไกของการพัฒนานั้นเกี่ยวข้องกับปฏิกิริยาแพ้ภูมิตัวเองที่มุ่งต่อต้านแอนติเจนที่เข้ากันได้ทางเนื้อเยื่อ (HLA) ของเซลล์เยื่อบุผิวท่อ ในคนไข้ที่เป็น PBC จะพบว่ามีความเด่นของจีโนไทป์ HLA-DR2, DR3 และ DR8 ผู้หญิงส่วนใหญ่อายุมากกว่า 40 ปีจะได้รับผลกระทบ (อัตราส่วนของผู้หญิงต่อผู้ชายคือ 10:1) การตรวจทางสัณฐานวิทยาเผยให้เห็นการทำลายภูมิต้านตนเองของท่อน้ำดีในตับขนาดเล็ก พร้อมด้วย cholestasis, พังผืดของทางเดินพอร์ทัล, สถาปัตยกรรมของตับบกพร่อง และการปรากฏตัวของโหนดการงอกใหม่ PBC มีลักษณะเฉพาะคือการสะสมของทองแดงในตับมากเกินไป ระยะเริ่มแรกของ PBC มีลักษณะโดยการปรากฏตัวของสัญญาณของ cholestasis: มีอาการคันที่ผิวหนังเกิดขึ้นซึ่งจะถาวรและรุนแรงขึ้นเป็นพิเศษในเวลากลางคืน ในระยะแรก โรคดีซ่านอาจไม่สำคัญหรือหายไปเลย ผู้ป่วยบ่นว่ามีอาการเหนื่อยล้ามากขึ้น อาการไม่สบายตัว และความเจ็บปวดในภาวะ hypochondrium ด้านขวา ผิวแห้งมีรอยขีดข่วนและมีเม็ดสีสีน้ำตาลอมเทาซึ่งสัมพันธ์กับภาวะวิตามินเอต่ำ ขนาดของตับเพิ่มขึ้น ธรรมชาติของภูมิต้านทานตนเองของกระบวนการทางพยาธิวิทยากำหนดลักษณะที่เป็นระบบของรอยโรคใน PBC ซึ่งแสดงออกในรูปแบบของผิวหนังอักเสบ, ต่อมไทรอยด์อักเสบจากภูมิต้านทานตนเอง, พาราไธรอยด์ต่อมพาราไทรอยด์, ปวดข้อ, โรคระบบประสาทส่วนปลาย, ภาวะกรดในท่อไต, ภาวะ hyposecretion ของตับอ่อน โรคที่เกี่ยวข้องกับ PBC ได้แก่ โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ โรคหนังแข็ง โรคโจเกรน และไตอักเสบจากเยื่อเมมเบรน การทดสอบในห้องปฏิบัติการเผยให้เห็นกิจกรรมที่เพิ่มขึ้นของอัลคาไลน์ฟอสฟาเตสและแกมมา-กลูตามิลทรานส์เปปทิเดสในซีรั่มในเลือด ไขมันในเลือดสูงและไขมันในเลือดสูง และกิจกรรมที่เพิ่มขึ้นปานกลางของซีรั่มทรานส์อะมิเนส การกำหนดเฉพาะของแอนติบอดีต่อต้านไมโตคอนเดรีย เมื่อกระบวนการดำเนินไปโรคดีซ่านจะเด่นชัดมักสังเกตเห็นคราบจุลินทรีย์ xanthomatous บนผิวหนัง - คราบจุลินทรีย์สีน้ำตาลเหลืองที่อยู่บนเปลือกตา (xanthelasmas) เช่นเดียวกับบนฝ่ามือ, ข้อศอก, หัวเข่า, หน้าอก, หลัง (xanthomas) ที่เกี่ยวข้องกับ คอเลสเตอรอลภายในผิวหนังในท้องถิ่น อาการที่เป็นลักษณะเฉพาะคือวงแหวน Kayser-Fleischner เหล่านี้คือแหวน สีน้ำตาลที่ขอบกระจกตาซึ่งสัมพันธ์กับการสะสมของทองแดง คุณสามารถตรวจจับ "หลอดเลือดดำแมงมุม" "ฝ่ามือตับ" การเปลี่ยนแปลงของนิ้วในรูปของไม้ตีกลอง ตับจะขยายใหญ่ขึ้นอย่างมีนัยสำคัญเสมอ มีความหนาแน่น ม้ามจะเห็นได้ชัด อาการของความดันโลหิตสูงพอร์ทัลปรากฏขึ้น การเปลี่ยนแปลงลักษณะเฉพาะของระบบโครงกระดูกที่เกิดขึ้นเนื่องจากการเผาผลาญแคลเซียมบกพร่อง ได้แก่ อาการปวดหลังและกระดูกซี่โครง การขยายตัวของกระดูกส่วนปลาย และการแตกหักทางพยาธิวิทยา นอกจากโรคกระดูกพรุนและโรคกระดูกพรุนแล้ว การพัฒนาของผงาดส่วนใกล้เคียงก็เป็นไปได้ ในระยะหลังของ PBC อาจเกิดภาวะไคโฟซิสได้ การตรวจเอ็กซ์เรย์เผยให้เห็นการทำลายและการสลายของกระดูกสันหลังและกระดูกซี่โครง โดยทั่วไปคือภาวะไขมันในเลือดสูงแบบถาวร, ไขมันในเลือดสูง และระดับเบต้าโกลบูลินที่เพิ่มขึ้น กิจกรรมของอัลคาไลน์ฟอสฟาเตสสูงกว่าปกติ 10 เท่าเนื้อหาของกรดน้ำดีในซีรั่มในเลือดเพิ่มขึ้นระดับ IgM ในเลือดสูงและตรวจพบแอนติบอดีต่อต้านไมโตคอนเดรีย ปริมาณของตัวยับยั้ง T-lymphocytes ในเลือดลดลง

โรคตับแข็งทางเดินน้ำดีทุติยภูมิ (SBC) เกิดจากการอุดตันของท่อน้ำดี ในกรณีนี้มีความโดดเด่น 3 ระดับของบล็อก: 1) lobar - จาก porta hepatis ไปจนถึง papilla ลำไส้เล็กส่วนต้นที่สำคัญ (atresia แต่กำเนิดและ hypoplasia ของท่อ, cholelithiasis, เนื้องอก, การตีบตันของท่อน้ำดีทั่วไป, ท่อน้ำดีอักเสบปฐมภูมิ); 2) lobular - ภายในตับ แต่อยู่นอก lobules (atresia หรือ aplasia ของ interlobular ducts, cholangitis intrahepatic); 3) canalicular (ข้อบกพร่อง แต่กำเนิดในการสังเคราะห์กรดน้ำดี, cholestasis ที่เกิดจากยา; B.I. Shulutko, 1993) กลไกการพัฒนาของ VBC มีความเกี่ยวข้องกับความจริงที่ว่าความดันในท่อที่เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญและผลกระทบที่เป็นพิษของบิลิรูบินส่วนเกินทำให้เกิดการตายของเซลล์ตับที่รุนแรงและแพร่หลายตามมาด้วยโรคพังผืดในเส้นโลหิตตีบขนาดใหญ่ ในเวลาเดียวกัน ความก้าวหน้าในตนเองไม่ใช่เรื่องปกติสำหรับ VBC และการกำจัดสิ่งกีดขวางอาจนำไปสู่การพัฒนากระบวนการแบบย้อนกลับด้วยซ้ำ VBC ทางคลินิกแสดงออกในรูปแบบของอาการคันที่ผิวหนัง, โรคดีซ่าน, ความเจ็บปวดในภาวะ hypochondrium ด้านขวา เนื่องจากการละเมิดการรั่วไหลของน้ำดีทำให้เกิด fecal acholia และ steatorrhea และการดูดซึมวิตามินที่ละลายในไขมัน (A, D, K) จะลดลง ตับและม้ามขยายใหญ่ขึ้น ตรงกันข้ามกับ PBC โดยปกติไม่มีระดับ IgM ในซีรั่มเพิ่มขึ้น เมื่อเทียบกับพื้นหลังของ VBC ฝีในตับและ pylephlebitis เกิดขึ้นบ่อยกว่า อาการสำคัญของ VBC คือการอุดตันที่ไม่สมบูรณ์ เมื่อมีสิ่งกีดขวางอย่างสมบูรณ์โรคตับแข็งจะไม่มีเวลาในการพัฒนาเนื่องจากผู้ป่วยเสียชีวิตเนื่องจากตับวายเฉียบพลัน

ระยะ decompensated โดยไม่คำนึงถึงรูปแบบของโรคตับแข็งนั้นมีลักษณะโดยความก้าวหน้าของสัญญาณของความล้มเหลวในการทำงานของเซลล์ตับซึ่งส่งผลให้เกิดอาการโคม่าในตับรวมถึงการพัฒนาความดันโลหิตสูงพอร์ทัลอย่างรุนแรงพร้อมกับน้ำในช่องท้องและมีเลือดออกจากเส้นเลือดขอดของหลอดอาหารและกระเพาะอาหาร ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของความเสียหายของตับความล้มเหลวของตับเล็กน้อย (hepatodepression) มีความโดดเด่นซึ่งมีการรบกวนการทำงานของการเผาผลาญของตับซึ่งไม่ได้มาพร้อมกับโรคไข้สมองอักเสบและความล้มเหลวของตับที่สำคัญ (ตับ) ซึ่งการเปลี่ยนแปลงอย่างลึกซึ้งในการเผาผลาญใน ตับร่วมกับการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาอื่น ๆ นำไปสู่การพัฒนาโรคสมองจากตับ

โรคสมองจากตับ เป็นกลุ่มอาการที่ซับซ้อนของความผิดปกติทางจิตและประสาทและกล้ามเนื้อที่อาจรักษาให้หายได้ซึ่งเกิดจากตับวายอย่างรุนแรง โรคสมองจากตับในผู้ป่วยโรคตับแข็งสามารถพัฒนาได้เนื่องจากอิทธิพลของปัจจัยที่อนุญาตซึ่งรวมถึง: เลือดออกในทางเดินอาหาร, การติดเชื้อ, รวมถึงเยื่อบุช่องท้องอักเสบจากแบคทีเรีย; การใช้ยาระงับประสาทและยากล่อมประสาท การดื่มแอลกอฮอล์ การบริโภคโปรตีนจากสัตว์มากเกินไป การผ่าตัดรักษาโรคอื่น ๆ paracentesis ด้วยการกำจัดของเหลวในช่องท้องจำนวนมาก การแบ่งชั้นของการติดเชื้อทุติยภูมิ

ในการเกิดโรคของโรคสมองจากตับและอาการโคม่าในผู้ป่วยบางราย ปัจจัยของการแบ่งพอร์ตอะคาวัลของเลือดมีอิทธิพลเหนือกว่า โดยมีการพยากรณ์โรคที่ดีกว่าและมีอาการกำเริบเรื้อรัง ในบางกรณี ปัจจัยของความล้มเหลวของตับอย่างรุนแรงที่มีการพยากรณ์โรคที่ไม่เอื้ออำนวยมีอิทธิพลเหนือกว่า แม้ว่าโรคตับแข็งในตับจะสันนิษฐานว่ามีทั้งสองปัจจัย . โรคสมองจากโรคตับเป็นผลมาจากการสัมผัสกับสารพิษจากระบบประสาทภายนอกซึ่งปกติจะปิดใช้งานในตับ ความไม่สมดุลของกรดอะมิโน และการเปลี่ยนแปลงการทำงานของสารสื่อประสาทและตัวรับ ในบรรดาสารพิษจากภายนอกที่เป็นพิษต่อสมองแอมโมเนียครองตำแหน่งผู้นำ ในโรคสมองจากโรคตับ อัตราการเผาผลาญแอมโมเนียและสารพิษอื่น ๆ ในตับจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญ นอกจากนี้แอมโมเนียจะเข้าสู่กระแสเลือดทั่วไปผ่านทางแอนาสโตโมสของปอร์โตคาวาซึ่งผ่านตับ ต่อจากนั้นแอมโมเนียในรูปแบบที่ไม่แตกตัวเป็นไอออน (1-3% ของแอมโมเนียในเลือดทั้งหมด) แทรกซึมเข้าไปในอุปสรรคในเลือดและสมองได้อย่างง่ายดายทำให้เกิดพิษต่อระบบประสาทส่วนกลาง

ไวรัสที่ทำให้เกิดโรคตับแข็งในตับนั้นมีลักษณะเฉพาะด้วยการจำแนกประเภทสมัยใหม่ โรคตับแข็งเป็นโรค ประเภทเรื้อรังเกิดขึ้นในรูปแบบของการทำงานของตับลดลงโดยมีลักษณะเป็นพังผืดและต่อมน้ำ สาระสำคัญของพยาธิวิทยานี้อยู่ที่การตายของเซลล์ตับการปรับโครงสร้างหลอดเลือดและการงอกใหม่ พยาธิวิทยานี้เป็นระยะสุดท้ายของประเภทเรื้อรัง ความเร็วของการสำแดงของเนื้องอกตับแข็งและพังผืดนั้นไม่เหมือนกัน ตัวอย่างเช่น ด้วยพยาธิวิทยาที่เกิดจากแอลกอฮอล์ โครงสร้างของ lobules จะเปลี่ยนไปในระยะแรก และมีการอุดตันของท่อน้ำดีในระยะต่อมา

ตามกฎแล้วโรคตับแข็งจะเกิดขึ้นและแสดงออกเนื่องจากการลุกลามของพยาธิวิทยา ในขั้นต้นเนื้อเยื่อจะถูกสร้างขึ้นซึ่งดูเหมือนรอยแผลเป็นในเวลานี้โครงสร้างของเนื้อเยื่อทั้งหมดถูกรบกวนมีการสร้างโหนดชนิดหนึ่งเกิดขึ้น anastomoses ของหลอดเลือดเพิ่มเติมเกิดขึ้นที่ผ่านระหว่างหลอดเลือดแดงและโซนพอร์ทัลเองซึ่งนำไปสู่การบีบอัดและแม้กระทั่งการขาดเลือดขาดเลือด . การพัฒนาของโรคตับแข็งไม่ได้เกิดขึ้นทันที แต่ผ่านไปนานกว่าหนึ่งเดือนก่อนที่โรคจะรู้สึกได้ ในช่วงเวลานี้ เซลล์ตับเปลี่ยนแปลงและเซลล์ที่เปลี่ยนแปลงโครงสร้างเติบโตขึ้น ไวรัสเริ่มแพร่กระจายอย่างรวดเร็วไปทั่วร่างกายมนุษย์

กระบวนการนี้อธิบายไว้ในทางการแพทย์ว่ามีการอักเสบ ปัจจัยเสี่ยงของโรคตับแข็งนั้นยิ่งใหญ่ที่สุดในผู้ที่ติดแอลกอฮอล์ - ตามกฎแล้วพวกเขาจะพัฒนาเนื้อร้ายเนื่องจากพิษของแอลกอฮอล์ การแพ้ในเนื้อเยื่อของร่างกายเป็นปัจจัยกำเนิดพิเศษที่เกิดขึ้นในผู้ป่วยเกือบทุกรายที่เป็นโรคตับอักเสบบีและดี

ปัจจัยพื้นฐานในการปรากฏตัวของโรคตับแข็งคือเนื้อร้ายซึ่งมักจะเกี่ยวข้องกับภาวะขาดออกซิเจน นอกจากนี้การพัฒนากระบวนการยังซับซ้อนมากขึ้น:

1. ความดันในหลอดเลือดดำพอร์ทัลเพิ่มขึ้น
2. การไหลเวียนของเลือดใน Portocaval ปรากฏขึ้น
3. ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ, เม็ดเลือดขาวและแม้แต่โรคโลหิตจางอาจเกิดขึ้นได้
4. จากนั้นอาการจะแย่ลง - เกิดโรคปอดบวม
5. แผลอาจเกิดขึ้น
6. ไส้เลื่อนช่องท้อง, เยื่อบุช่องท้องอักเสบ, โรคตับ
7. ตรวจพบโรคไข้สมองอักเสบในผู้ป่วยบางราย

โดยธรรมชาติแล้วหลายอย่างขึ้นอยู่กับระยะของโรค สาเหตุของการปรากฏตัว ไวรัสที่ทำให้เกิดโรคตับแข็ง ความรุนแรงของพยาธิสภาพ และอื่นๆ อีกมากมาย ผู้ที่เป็นโรคนี้ควรเข้าใจว่าหากไม่แก้ไขปัญหาอย่างทันท่วงที การดำเนินการบางอย่างกับปัญหานี้ก็จะยากขึ้นมาก และสิ่งที่ดีที่สุดคืออย่าดื่มเครื่องดื่มแอลกอฮอล์และทานอาหารให้ถูกต้องแล้วปัญหาสุขภาพจะไม่เกิดขึ้น!

ฉันต้องการทราบว่าโรคตับแข็งมีสามกลุ่มหลักตอนนี้เราจะศึกษารายละเอียดเหล่านี้:

1. โรคตับแข็งที่มีปัจจัยทางสาเหตุ
2. โรคตับแข็งจากสาเหตุที่ไม่ทราบสาเหตุ
3. โรคตับแข็งที่มีปัจจัยเสี่ยงที่เป็นไปได้

กลุ่มแรกประกอบด้วยโรคตับอักเสบที่เกิดจากไวรัส ความผิดปกติของระบบเผาผลาญ โรคพิษสุราเรื้อรัง หัวใจล้มเหลว และซาร์คอยโดซิส นักวิทยาศาสตร์ได้พิสูจน์ในงานของพวกเขาว่าไวรัสตับอักเสบมักนำไปสู่โรคตับ จากสถิติพบว่าสาเหตุของโรคคือโรคพิษสุราเรื้อรัง ปัจจุบันแนวโน้มดังกล่าวมีเพิ่มมากขึ้น ผู้หญิงและคนหนุ่มสาวต้องทนทุกข์ทรมานจากโรคนี้มากที่สุด

ความผิดปกติของระบบเมตาบอลิซึมมีความหลากหลายมาก สิ่งเหล่านี้ส่วนใหญ่รวมถึงการขาด antitrypsin (ลด antitrypsin) ซึ่งตามกฎแล้วจะนำไปสู่การเพิ่มขึ้นของเซลล์ตับ กลุ่มนี้ยังรวมถึงการไม่มี galoctase ฟอสเฟต, hemochromatosis และโรค Wilson

การแจ้งชัดของน้ำดีบกพร่อง ภาวะนี้มักสังเกตได้จากโรคนิ่วในท่อน้ำดีและซีสต์ของท่อน้ำดี การขยายตัวของท่อตับและการติดเชื้อระหว่างท่อน้ำดีอักเสบมีบทบาทอย่างมากในการเกิดโรค

ภาวะหัวใจล้มเหลว แต่กำเนิดยังสามารถนำไปสู่พยาธิสภาพนี้ได้ เป็นผลให้ความดันลดลงพลาสมาจะอิ่มตัวด้วยออกซิเจนและความดันเลือดดำเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญซึ่งจะทำให้เกิดเนื้อร้าย อาการจะแย่ลงและการเปลี่ยนแปลงของท่อน้ำดีจะเริ่มเกิดขึ้น ปัจจัยที่มีอิทธิพลต่อโรคตับ ได้แก่ โภชนาการที่ไม่ดี ไวรัสตับอักเสบ สารพิษจากเชื้อรา และอื่นๆ โรคติดเชื้อ. กระบวนการทางพยาธิวิทยาในตับโดยไม่ทราบสาเหตุเกิดขึ้นใน 40% ของคนซึ่งรวมถึงไวรัสตับอักเสบ A, B, C

การจำแนกประเภท

โดยทั่วไปแล้ว การจำแนกประเภทจะแตกต่างกันไปตามลักษณะทางสัณฐานวิทยา ทางคลินิก และสาเหตุ

โรคนี้มีอาการทางสัณฐานวิทยาแตกต่างกัน:

1. พอร์ทัล; ทางเดินน้ำดี;
2. ด้วยการอุดตันนอกตับ;
3. ประเภทผสม

โรคที่แตกต่างจากสาเหตุอื่น:

• ติดเชื้อ;
• แลกเปลี่ยน;
• เนื่องจากความผิดปกติของท่อน้ำดีแต่กำเนิด
• แพ้;
• การไหลเวียนของเลือดไม่ดี

การปรับเปลี่ยนทางสัณฐานวิทยา

พยาธิวิทยาประเภทก้อนกลมเล็กเป็นเนื้อเยื่อที่มีการเปลี่ยนแปลงซึ่งก้อนเกือบทั้งหมดมีเส้นผ่านศูนย์กลางน้อยกว่า 3 มม. สิ่งที่น่าแปลกใจก็คือปมจะมีขนาดเท่ากันเสมอ พวกเขาไม่เปลี่ยนแปลงขึ้นหรือลง โหนด ขนาดเล็กไม่ค่อยมีทางเดินพอร์ทัล แต่ตามกฎแล้วโครงสร้างไม่ปกติ โรคตับเป็นก้อนกลมขนาดใหญ่มีเส้นผ่านศูนย์กลางของโหนดมากกว่า 4 มม. อย่างไรก็ตามขนาดนี้จะแตกต่างกันไปและต่อมน้ำสามารถเข้าถึงได้ถึง 3 เซนติเมตรขึ้นอยู่กับการกำเนิด

บางครั้งหลอดเลือดดำก็ก่อตัวขึ้น แต่ตำแหน่งที่สัมพันธ์กันนั้นไม่ถูกต้อง ระหว่างก้อนใหญ่จะมีก้อนบาง ๆ บางครั้งก็มีผนังกั้นที่ไม่สมบูรณ์ ดังนั้นบางครั้งจึงเรียกว่า “ผนังกั้นช่องจมูกไม่สมบูรณ์” ซึ่งมีระดับความรุนแรงต่างกันไป ในบางกรณีการเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อจะเด่นชัดมากขึ้นกลายเป็นเหมือนแผลเป็นโดยมองเห็นโหนดขนาดใหญ่ได้ชัดเจนล้อมรอบด้วยกะบังเส้นใยล้อมรอบทุกด้าน แบบฟอร์มนี้มักจะนำไปสู่เนื้อร้าย ด้วยเหตุนี้จำนวนโหนดเล็กๆ จึงใกล้เคียงกัน เส้นผ่านศูนย์กลางของตับที่เป็นโรคประเภทนี้มีขนาดปกติ ขนาดของตับสามารถเป็นขนาดมาตรฐานได้เช่นกัน แต่บางครั้งก็ลดลง

คลินิก

โดยทั่วไปจะมีอาการหลักสามประการ:

• ความรู้สึกเจ็บปวดที่เกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อตับ
• อาการของโรคดีซ่านอธิบายได้จากการรบกวนการไหลของน้ำดี
• อาการที่เรียกว่าความดันโลหิตสูงพอร์ทัลเป็นลักษณะเฉพาะ จะปรากฏเป็นเส้นเลือดขอด

ม้ามโตสามารถเกิดขึ้นได้กับภาวะม้ามโตซึ่งแสดงโดยเม็ดเลือดขาวและความรุนแรงของพยาธิสภาพแม้กระทั่งโรคโลหิตจาง โรคตับอ่อนทำให้การทำงานของตับอ่อนลดลง การย่อยอาหารอาจทำงานได้ไม่ดีเช่นกัน ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของผลิตภัณฑ์ที่บริโภค

เป็นไปได้ว่าโรคนี้อาจมีระยะแฝงอยู่เป็นเวลาหลายปี ระยะเวลาที่กำเริบไม่รุนแรงมากนักและไม่สามารถยกเว้นโรคชนิดวายเฉียบพลันได้ ตามกฎแล้วประเภท cholestatic นั้นมีลักษณะเฉพาะโดยความก้าวหน้าอย่างต่อเนื่อง การพัฒนาที่ตรงกันข้ามนั้นเป็นไปไม่ได้ ในขณะเดียวกันโรคนี้ก็รักษาได้ยากมากแน่นอนว่าทุกอย่างขึ้นอยู่กับระยะ

สิ่งที่น่าแปลกใจคือผู้ป่วย HLA-B5 เหล่านี้มีการทำงานของเอนไซม์สูงมาก ความเจ็บป่วยรูปแบบนี้ในทางปฏิบัติไม่ได้ให้การบรรเทาอาการในขณะที่อาการทางระบบจะมองเห็นได้ชัดเจน ในผู้ป่วยที่เป็นโรคแอลกอฮอล์ สุขภาพจะดีเป็นเวลานาน แต่ผู้ป่วยอาจเริ่มรู้สึกถึงอาการของโรคได้ ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับระยะ

อาการในช่วงปลายยังสมควรได้รับความสนใจเป็นพิเศษ:

1. Telangiectasia,
2. ผื่นแดง Palmar,
3. แผ่นเล็บสีซีด
4. การปรากฏตัวของ "ไม้ตีกลอง"
5. การฟอกเลือดแบบผสม
6. สีผิวกลายเป็นสีเทาสกปรก
7. ความผิดปกติของต่อมไร้ท่อเป็นไปได้

การจำแนกโรคตามระบบพิเศษ

อาการอื่น ๆ ของโรคนี้ ได้แก่ เบื่ออาหาร ดีซ่าน คัน อ่อนแรงมาก ต่อมหูโตมากเกินไป และแม้แต่พังผืดที่ฝ่ามือ

หากมีการสร้างขนาดของตับเพิ่มขึ้นก็จำเป็นต้องได้รับการตรวจทางชีวเคมีและกำหนดระดับการทำลายของอวัยวะ:

1. การทดสอบตะกอนโปรตีน
2. กิจกรรมของอะมิโนทรานสเฟอเรส
3. การสแกนนิวไคลด์กัมมันตภาพรังสี

เมื่อเกิดอาการอักเสบ ผู้ป่วยจะได้รับเอนไซม์ในระดับสูง ระดับอัลบูมินจะลดลงหลายครั้ง และกิจกรรมของโคลีนเอสเทอเรสจะลดลง ในกรณีนี้ตามกฎแล้วมีการละเมิดการเผาผลาญของไตรกลีเซอไรด์และน้ำตาลนั่นเอง

การจำแนกประเภทเด็ก-พัค

ระบบการจำแนกประเภท Child-Pugh มักใช้เพื่อประเมินความรุนแรงของโรคในบุคคล การจำแนกประเภท Child-Pugh ยังช่วยประเมินความอยู่รอดของผู้ป่วยหลังโรคนี้ และกำหนดระดับความเสี่ยงต่อการเสียชีวิตหลังการผ่าตัด เหนือสิ่งอื่นใด มีการประเมินความจำเป็นในการปลูกถ่ายอวัยวะนี้

การจำแนกประเภทตามระบบ Child-Pugh หมายถึงการแบ่งชั้นเรียน

ตามทฤษฎีมีเพียง 3 รายการเท่านั้นและขึ้นอยู่กับพารามิเตอร์ที่กำหนดระดับอันตรายต่อสุขภาพของมนุษย์ซึ่งหมายความว่าพวกเขาต้องรับผิดชอบต่ออายุขัยด้วย

• คลาส A - โรคตับแข็งชนิดชดเชย
• คลาส B - ประเภทชดเชยย่อย
• คลาส C - ประเภทที่ไม่มีการชดเชย

แต่ละประเภทเหล่านี้มีช่วงคะแนนของตัวเอง ซึ่งคำนวณจากผลรวมของคะแนนของพารามิเตอร์หลายตัวในคราวเดียว หากจำนวนคะแนนคือ 5 หรือ 6 ระดับความเป็นอันตรายจะถูกจัดประเภทเป็นประเภท A ช่วงของคะแนนตั้งแต่ 7 ถึง 9 บ่งชี้ว่านี่คือคลาส B และระดับสุดขีดใต้ตัวอักษร C ตามระบบพัคห์มีค่า ค่าคะแนนสูงสุดตั้งแต่ 10 ถึง 15