Duración del tratamiento de la poliquistosis renal. Causas de la poliquistosis renal, métodos de diagnóstico y tratamiento. En casos difíciles utilizar

¿Qué es la poliquistosis renal? enfermedad hereditaria, en el que se forman en los riñones cavidades llenas de líquido llamadas quistes.

Un aumento gradual en el número y tamaño de estas cavidades conduce a la sustitución del tejido renal sano y a la alteración de su función.

La mitad de estos pacientes después de los 60 años requieren terapia de reemplazo(diálisis, trasplante de riñón). Con esta patología, la transformación quística puede afectar a otros órganos (hígado, páncreas, bazo, etc.).

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1. Prevalencia

En nueve de cada diez casos, la causa de la poliquistosis renal es la transmisión de un gen patológico de los padres.

Sólo en el 10% de los pacientes el desarrollo de la enfermedad no está asociado con el riesgo de herencia de los padres. Dependiendo del modo de herencia, la enfermedad se divide en tipos autosómicos dominantes y autosómicos recesivos. La frecuencia de aparición de la forma autosómica dominante es de 1:800 – 1:1000 personas, la forma recesiva es de 1:20000.

2. Síntomas de la enfermedad.

2.1.

Forma autosómica dominante

El desarrollo de esta variante de patología está determinado por una mutación en uno de los genes. En el 85% de los casos, la enfermedad es causada por daño en el gen PKD1, en el 15%, por PKD2.

Los pacientes con una mutación PKD1 experimentan una enfermedad más grave. Existe un 50% de posibilidades de que la enfermedad sea heredada por un hijo si uno de los padres la padece y tiene una mutación en el gen PKD1 o PKD2. Los primeros síntomas aparecen en adultos de entre 30 y 50 años.

1. Manifestaciones principales: 1 tonto o dolores agudos
2. , malestar en el costado, espalda baja.
3. 2 Aumento de la presión arterial (PA). La hipertensión arterial se detecta en el 60% de los pacientes antes de la insuficiencia renal y en todos los pacientes con insuficiencia renal terminal. La hipertensión, a su vez, puede provocar daño renal, por eso es tan importante mantener niveles normales de presión arterial. La terapia seleccionada correctamente puede ralentizar la progresión de la enfermedad.
4. 3 La aparición de sangre en la orina (microhematuria, macrohematuria). 4 Aumento del tamaño del riñón. Los riñones se pueden palpar a través de la parte anterior..
5. pared abdominal 5 repetido infecciones urinarias
6. (pielonefritis repetida, pionefrosis).
7. 6 En el 20-30% de los pacientes, la patología se complica con urolitiasis. Los cálculos suelen estar compuestos de oxalato de calcio o ácido úrico. 7 Los quistes hepáticos son los más comunes enfermedades. Con menos frecuencia, se forman quistes en el páncreas, glándulas tiroides, vesículas seminales.
8. 8 En el 40% de los pacientes se diagnostican aneurismas cerebrales, que pueden provocar hemorragia y muerte.
9. 9 Los aneurismas de grandes vasos (aorta, arterias ilíacas) y la patología de las válvulas cardíacas son más comunes entre los pacientes con poliquistosis renal.

2.2.

Forma autosómica recesiva

Esta es una patología más rara. La enfermedad puede ser heredada por un niño si ambos padres tienen el gen dañado.

1. Síntomas principales:
2. 1 Los primeros signos suelen detectarse en los primeros meses después del nacimiento.
3. 2 En casos graves, la enfermedad se puede detectar en el período prenatal (los riñones agrandados ocupan la mayor parte de la cavidad abdominal, se observa oligohidramnios, subdesarrollo de los pulmones, desarrollo anormal de las extremidades, cara y deformidades de la espalda). Los recién nacidos con patología grave suelen morir en el primer mes de vida debido a complicaciones respiratorias.
4. 3 Aumento de la presión arterial.
5. 4 La aparición de sangre y proteínas en la orina.
6. 5 Aumento asintomático de la creatinina en un análisis de sangre bioquímico, desarrollo de insuficiencia renal (abreviada como insuficiencia renal crónica).
7. 6 Alteraciones electrolíticas (con mayor frecuencia una disminución de los niveles de sodio en la sangre).
8. 7 Infecciones urinarias causadas por bacterias intestinales (E. coli, Enterobacter, Klebsiella).
9. 8 Menos común es la formación de quistes fuera de los riñones. Rara vez se detecta daño al hígado y al páncreas. 9 Es extremadamente raro que la enfermedad se complique con la formación de aneurismas vasculares intracraneales. Esta característica

puede estar asociado con la baja esperanza de vida general de los pacientes.

1. 3. Métodos de diagnóstico
2. 1 Los principales métodos son la ecografía, la tomografía computarizada, la resonancia magnética y, con menor frecuencia, la urografía intravenosa.
3. 2 Análisis genético: determinación de mutaciones de los genes PKD1, PKD2 (las mutaciones se detectan en el 41-63% de los casos de la forma dominante).
4. 3 Examen de antecedentes familiares. 4 El diagnóstico intrauterino de la forma recesiva se basa en la determinación del volumen de líquido amniótico, la evaluación del tamaño de los riñones y la ausencia de orina en la vejiga fetal. Estos hallazgos se detectan entre las semanas 18 y 20 de embarazo. Extremadamente raro para análisis genético se realiza la punción saco amniótico

o muestreo de vellosidades coriónicas.

4. Previsión de vida

A pesar del aumento gradual del tamaño de los riñones y del número de quistes, la función renal normal persiste durante varios años o incluso décadas. Cuando el tamaño de los riñones poliquísticos alcanza un tamaño crítico, su función comienza a verse afectada.

La tasa de crecimiento de los quistes puede variar entre pacientes (la tasa promedio es del 5,3% por año). Los riñones más grandes se caracterizan por un mayor crecimiento, lo que se asocia con una rápida progresión de la enfermedad.

La presencia de una mutación del gen PKD1 se asocia con un tamaño de riñón más grande en comparación con los pacientes con una mutación PKD2. El grado de progresión de la patología no depende de la variante de la mutación.

En pacientes con nivel normal Los quistes de presión arterial suelen ser más bajos que en pacientes con hipertensión arterial.

En el 83% de los pacientes, la forma dominante son los quistes hepáticos.

La presencia de una mutación PKD1 puede ser un factor pronóstico que indique más inicio temprano complicaciones que con la mutación PKD2. mediana edad el inicio de la insuficiencia renal terminal en pacientes con la mutación PKD1 es de 53 años, con la mutación PKD2, de 69 años, por lo que, bajo la supervisión de los médicos, los pacientes con enfermedad poliquística viven mucho tiempo.

La terapia de reemplazo puede prolongar significativamente la vida de los pacientes en la etapa final de la insuficiencia renal crónica. Las principales causas de mortalidad son: complicaciones cardiovasculares(rotura de aneurismas intracraneales, insuficiencia cardíaca, enfermedad isquémica corazones, etc).

La mortalidad en la forma recesiva en un año es del 9-13%, las principales causas son la sepsis y insuficiencia respiratoria. Las complicaciones pulmonares son más típicas del período neonatal, su frecuencia es del 13 al 75%. El número total de pacientes que sobreviven hasta los 9 años es del 80%.

En el 11-47% de los pacientes, se determina fibrosis hepática congénita (crecimiento excesivo de células rugosas tejido conectivo), lo cual es complicado hipertensión portal y sangrado de las venas del esófago.

5. Tratamiento de la poliquistosis renal

La terapia para estos pacientes tiene como objetivo aumentar la esperanza de vida y normalizar el estado general.

• Control de la presión arterial, terapia antihipertensiva. La hipertensión arterial es la manifestación más temprana y principal de la enfermedad poliquística.

La presión arterial alta se acompaña de una rápida progresión de la enfermedad y un desarrollo más temprano de insuficiencia renal. mayor frecuencia complicaciones cardiovasculares.

Fármacos de elección para la hipertensión – inhibidores de la ECA(captopril, enalapril), bloqueadores de los receptores de angiotensina II (losartán, valsartán, etc.).

• Tratamiento y prevención de procesos infecciosos e inflamatorios. En el 30-50% de los pacientes, la poliquistosis se complica con una infección urinaria.

Para seleccionar un antibiótico, es importante determinar la ubicación del foco infeccioso ( vejiga, parénquima renal, quistes).

En caso de inflamación del contenido del quiste, se requiere la prescripción de antibióticos que penetren en su cavidad: ciprofloxacina, ofloxacina, levofloxacina y otras fluoroquinolonas, clindamicina, cefalosporinas de tercera generación (cefixima, ceftriaxona, cefotaxima).

Si la terapia antibacteriana no produce ningún efecto, es posible que sea necesario drenar el quiste supurante (colocación percutánea de un tubo de drenaje y extracción del contenido). El drenaje se realiza bajo guía ecográfica.

• La hematuria es una complicación común de la enfermedad poliquística, que se asocia con la ruptura de un quiste o la migración de cálculos a través del sistema urinario.

Como regla general, la hematuria desaparece por sí sola y no requiere tratamiento adicional. Con sangrado prolongado, el paciente requiere hospitalización urgente en el departamento de urología.

• Dolor de estómago. No se recomienda tratar el dolor con antiinflamatorios no esteroides, ya que a menudo alteran la función renal.

Uno de los principales métodos para aliviar el dolor es la descompresión percutánea de los quistes bajo guía ecográfica.

Un método alternativo es la cirugía laparoscópica, en la que, a través de varias incisiones pequeñas (de hasta 1 cm), cavidad abdominal Se insertan la cámara y los puertos de trabajo y se extirpa la pared exterior del quiste. Esto conduce a la eliminación de su contenido y al alivio del dolor.

Para aproximadamente el 25% de los pacientes con dolor intenso, ninguno de estos métodos proporciona alivio. En este caso, la única medida posible es la cirugía para extirpar el riñón (nefrectomía), que se realiza de forma abierta o mediante laparoscopia.

• La etapa final de la insuficiencia renal crónica requiere terapia de reemplazo. El paciente está conectado a hemodiálisis o diálisis peritoneal. Se está considerando la posibilidad de un trasplante de riñón.

6. Consultas con especialistas

Los pacientes con enfermedad poliquística suelen requerir la supervisión de especialistas afines:

1. 1 Consultar a un nefrólogo si hay signos de insuficiencia renal o hipertensión.
2. 2 Examen por un cirujano general para determinar indicaciones de drenaje, escisión de la pared del quiste, nefrectomía.
3. 3 En presencia de aneurismas intracraneales, está indicada la consulta con un neurocirujano.
4. 4 Examen por parte de un cirujano cardiovascular para detectar patología de las válvulas cardíacas, aneurismas de grandes vasos.

El seguimiento del paciente también incluye:

1. 1 Monitoreo regular de los niveles de presión arterial (PA). Durante el día debes medirlo tú mismo varias veces. A un paciente con enfermedad poliquística se le prescribe una dieta sin sal.
2. 2 Si la presión arterial es normal y la función renal es adecuada, el paciente se somete anualmente a pruebas generales (CBC, FAM, análisis bioquímico de sangre) y ecografía.
3. 3 Para la hipertensión y la insuficiencia renal crónica, las pruebas se prescriben con mayor frecuencia.
4. 4 Se recomienda evitar los deportes de contacto donde exista riesgo de lesión en la zona lumbar, abdomen y rotura de riñones. Esto es especialmente importante para pacientes con riñones grandes que son palpables a través de la pared abdominal.

7. Enfermedad poliquística y embarazo

En el 80% de las mujeres con poliquistosis renal, el embarazo transcurre sin consecuencias. Sin embargo, hay alto riesgo complicaciones para la madre y el niño.

Los principales presagios de un curso desfavorable del embarazo son la hipertensión arterial y los niveles elevados de creatinina en sangre. Con hipertensión, el 40% de las mujeres embarazadas desarrollan preeclampsia, que amenaza la vida de la madre y del feto.

Por lo tanto, es importante que estas mujeres durante el período de gestación sean observadas periódicamente por su médico y sigan todas las instrucciones.

La enfermedad se transmite a los niños. Al planificar una familia, se recomienda a los pacientes con poliquistosis renal que visiten a un genetista para determinar el riesgo de transmitir la patología al niño.

La poliquistosis renal es una enfermedad genética causada por la degeneración del parénquima renal con formación de múltiples quistes de diversos tamaños. En la poliquistosis renal, el proceso siempre es bilateral. Externamente, el riñón afectado se parece a un racimo de uvas. Los quistes pueden ser de diferentes tamaños y formas, y el órgano afectado puede pesar hasta 2 kilogramos. Estos cambios en el tejido renal ocurren durante la embriogénesis.

Hay quistes de tipo cerrado, en los que el tejido quístico no se comunica con el aparato piellocalicial renal. En este caso, las funciones excretora y de filtración de los riñones se alteran y la descompensación ocurre con bastante rapidez. Este tipo de enfermedad poliquística ocurre en recién nacidos y conduce a la rápida muerte del niño.

Cuando se forman quistes de tipo abierto, se produce comunicación con los cálices y la pelvis, por lo que la función excretora de los riñones queda relativamente compensada durante mucho tiempo.

También hay manifestaciones extrarrenales. de esta enfermedad, que se caracterizan por la aparición de quistes en el páncreas, tiroides, glándulas del timo, ovarios, hígado. También se observa periódicamente una combinación de poliquistosis con diverticulosis intestinal y prolapso. válvula mitral, aneurisma cerebral.

Formas de enfermedad renal poliquística

La forma y el curso de la enfermedad dependen del tipo de herencia:

1. En los recién nacidos se produce un tipo de herencia autosómica recesiva. La mutación genética no está asociada con genes sexuales, por lo que un niño de cualquier sexo puede heredar esta enfermedad.
2. El tipo de herencia autosómica dominante de la enfermedad poliquística se observa en el 85-90% de los casos de desarrollo de esta patología. En la población la poliquistosis renal se presenta con una frecuencia de 1/400-1/1000, siendo una de las más comunes enfermedades genéticas. La transferencia de información genética se produce desde uno de los padres. La enfermedad se manifiesta, por regla general, entre los 30 y 40 años, cuando se produce una expansión gradual de los túbulos renales, seguida de su llenado de líquido.

En ausencia de antecedentes genéticos (presencia de poliquistosis renal en familiares), se supone el desarrollo de una nueva mutación en uno de los padres.

Causas del desarrollo de la enfermedad poliquística renal.

Como se mencionó anteriormente, esta es una enfermedad determinada genéticamente, sin embargo, existen factores que estimulan el desarrollo de la poliquistosis renal, así como la aparición de sus complicaciones:

• mala nutrición (exceso sal de mesa, el líquido estimula un aumento de líquido en los quistes);
• patologías concomitantes ( diabetes mellitus) - estimula y complica el desarrollo de insuficiencia renal crónica;
• infecciones tracto urinario promover la inflamación de los quistes;
• adición de una infección secundaria (influenza, ARVI, dolor de garganta, neumonía);
• la presencia de cálculos renales;
• hipertensión arterial;
• lesiones;
• intervenciones quirúrgicas;
• embarazo.

Síntomas de la enfermedad renal poliquística

Con un tipo de herencia autosómica recesiva de la enfermedad poliquística, la enfermedad puede manifestarse en el útero o en los primeros días de vida del recién nacido. Con el desarrollo intrauterino de poliquistosis renal, el feto suele nacer muerto debido al desarrollo de uremia. También hay casos de desarrollo de poliquistosis en niños. El curso de la enfermedad es grave: se desarrolla muy rápidamente. insuficiencia renal lo que lleva a desenlace fatal.

Sin embargo, la poliquistosis es extremadamente rara en los niños. Con mucha más frecuencia, la manifestación de la enfermedad se observa en adultos mayores de 30 años. La enfermedad renal poliquística conduce al desarrollo de insuficiencia renal crónica. Hay varias etapas de la enfermedad: compensación, subcompensación, descompensación.

Etapa de compensación

En la etapa compensatoria, las manifestaciones de la enfermedad poliquística se caracterizan con mayor frecuencia. síntomas generales: fatiga, debilidad general, fenómenos disúricos. El paciente también puede quejarse de dolor en la región lumbar (doloroso, opresivo, prolongado, que no se alivia con la toma de fármacos antiespasmódicos). El dolor puede irradiarse a la pared abdominal lateral. Aparición sensaciones dolorosas asociado con el estiramiento de la cápsula renal con un aumento en el volumen del riñón afectado por quistes de varios tamaños. Puede producirse hematuria (sangre en la orina). No se ha establecido la causa exacta del sangrado dentro de las formaciones de cavidades. La hematuria puede ser intermitente y autolimitada. En casos raros, el sangrado puede ser bastante masivo y requerir intervención quirúrgica.

Etapa de subcompensación

En la etapa de subcompensación aumentan las manifestaciones de insuficiencia renal crónica. Hay quejas de sed, picazón en la piel, dolor de cabeza, poliuria. En esta etapa surgen fenómenos. hipertensión arterial(El nivel de presión arterial es difícil de corregir). Cuando se produce una infección, se puede desarrollar pielonefritis, lo que provoca la aparición de fiebre y escalofríos.

Etapa de descompensación

En la etapa de descompensación, se desarrolla uremia crónica. El tejido renal funcional se reemplaza completamente por quistes, como resultado de lo cual se altera la función de filtración de los riñones, los productos del metabolismo del nitrógeno no se excretan en la orina y, al ser reabsorbidos en la sangre, envenenan el cuerpo. En tratamiento inoportuno esta condición conduce a la muerte. La adición de una infección secundaria también empeora drásticamente el curso de la enfermedad.

Diagnóstico de la enfermedad renal poliquística

Existen métodos de diagnóstico básicos y adicionales.

Los principales métodos incluyen:

• interrogar al paciente (una entrevista detallada permite una evaluación primaria diagnóstico diferencial enfermedades);
• realizar una anamnesis (nos permite identificar el factor hereditario de la enfermedad);
• examen del paciente. Palpación de los riñones a través de la pared abdominal anterior (con la enfermedad poliquística, los riñones están agrandados y son tuberosos). Este procedimiento es bastante doloroso.

Métodos de examen adicionales

Laboratorio:

• prueba clínica de orina;
• análisis de orina según Nechiporenko (número elementos con forma en orina);
• análisis de orina según Zimnitsky (le permite determinar la función excretora y de concentración de los riñones);
• análisis de sangre clínico;
• análisis de sangre bioquímico (nivel de creatinina, urea - productos finales del metabolismo de las proteínas, Ca, K, P);
• cultivo bacteriológico de orina.

Instrumental:

• Ultrasonido de los riñones. Determina la presencia de quistes, expansión del aparato colector;
• la urografía excretora es un método de rayos X que se basa en la introducción de contraste en la sangre del paciente con el fin de evaluar más a fondo la función excretora de los riñones;
• La pielografía retrógrada también es un método de examen de rayos X en el que se suministra contraste a través de un catéter urinario. este método le permite determinar el estado de las estructuras de la cavidad de los riñones;
• tomografía computarizada (TC), resonancia magnética nuclear: le permite determinar la cantidad de quistes, su forma y tamaño;
• angiografía renal (determinación de las estructuras vasculares del riñón);
• ECG (evaluación de la función cardíaca).

El diagnóstico diferencial de la poliquistosis renal debe realizarse con glomerulonefritis, pielonefritis y enfermedades tumorales de los riñones.

Tratamiento de la poliquistosis renal

Debido a que la poliquistosis renal es una enfermedad determinada genéticamente, es imposible prevenir su desarrollo. Existen varias formas experimentales de tratamiento para esta enfermedad, pero la base del tratamiento es la terapia sintomática.

1. Dieta: exclusión de alimentos grasos, fritos, especias, limitación de sal de mesa, líquidos, proteínas animales (carne), alimentos que contienen potasio (plátanos, nueces, patatas, frutos secos);
2. Control estricto de la presión arterial (el nivel objetivo de presión arterial es 130/80-140/80 mmHg);
3. Limitar la actividad física (se excluyen el entrenamiento de fuerza intenso, los deportes de larga duración);
4. Saneamiento de focos de inflamación (caries, amigdalitis, sinusitis) y prevención de su aparición.

Farmacoterapia

1. Terapia antihipertensiva (inhibidores de la ECA, BRA, bloqueadores de los canales de calcio, betabloqueantes). Los medicamentos se prescriben individualmente a cada paciente;
2. Medicamentos antibacterianos (cefalosporinas, fluoroquinolonas) en presencia de una infección bacteriana;
3. Preparaciones de aminoácidos: corrección de la deficiencia de proteínas;
4. Suplementos de hierro, eritropoyetina - tratamiento de la anemia;
5. Control de trastornos fósforo-calcio;
6. Tomar diuréticos para la diuresis reducida y la presencia de edema;
7. Terapia hemostática para la hematuria macroscópica;
8. Tratamiento quirúrgico. Es aconsejable para hemorragias masivas, formación de grandes elementos quísticos. Después de abrir los quistes, el volumen del riñón disminuye significativamente, mejorando así la circulación sanguínea y la función excretora del riñón;
9. Con el desarrollo de insuficiencia renal, hay un rápido aumento de los productos del metabolismo del nitrógeno (creatinina, urea) en la sangre, lo que conduce al envenenamiento del cuerpo. En tales casos, se decide la cuestión de prescribir hemodiálisis (purificación de sangre artificial con un dispositivo especial), diálisis peritoneal o trasplante de riñón.

Médicos con los que puede contactar:

• urólogo/nefrólogo;
• terapeuta.

Pronóstico de la enfermedad renal poliquística

Con la poliquistosis congénita, el pronóstico es desfavorable. La esperanza de vida es de hasta 1 año. Cuando la poliquistosis se desarrolla a la edad de 30 años, el pronóstico es relativamente favorable. La enfermedad se desarrolla lentamente, pero con el tiempo conduce al desarrollo de insuficiencia renal crónica. El diagnóstico oportuno, el tratamiento correctamente prescrito y el pleno cumplimiento de todas las instrucciones del médico mejorarán significativamente la calidad de vida del paciente.

Estructura del riñón. Aumentar.

El riesgo de desarrollar la enfermedad en hombres y mujeres es el mismo, ya que el gen responsable de la patología se encuentra en el cromosoma decimosexto, que no es responsable del sexo. Según las estadísticas médicas, aproximadamente 1 de cada 1.000 bebés que nacen padece esta enfermedad. Las formaciones quísticas se forman dentro del útero de la madre y su desarrollo continúa durante toda la vida de una persona. Actualmente, el proceso de formación de quistes en adultos como parte de esta mutación no se ha estudiado completamente.

Hay dos formas de enfermedad poliquística:

1. Cuando ocurre, se habla de una enfermedad autosómica recesiva. En esencia, se trata de una poliquistosis renal congénita.
2. La forma autosómica dominante es más común y característica de los adultos, apareciendo a partir de los 30 años.

Síntomas de la enfermedad.

Etapas de desarrollo de la enfermedad poliquística. Aumentar.

A pesar de la herencia de esta enfermedad y del hecho de que el desarrollo de la enfermedad ocurre incluso antes del nacimiento, un paciente con poliquistosis puede no presentar ningún síntoma hasta los 45-65 años. La poliquistosis rara vez ocurre en niños, pero esta práctica todavía existe. El cuerpo no es capaz de recuperarse de esta patología durante su vida. Y el hecho de que la manifestación de la enfermedad se produzca en un período de la vida bastante maduro y, a veces, anciano, agrava el curso de la enfermedad.

Los síntomas de la enfermedad renal poliquística incluyen:

• un aumento en el tamaño del órgano y, como resultado, un dolor en la región lumbar, generalmente de naturaleza intermitente, puede intensificarse periódicamente; síndrome de dolor en el riñón se produce debido al estiramiento del tejido por numerosos quistes;
• infección del sistema urinario como resultado de una alteración del flujo de orina debido a daño al tejido del órgano;
• disponibilidad sangría en la orina (hematuria) como resultado de hemorragias en quistes del órgano;
• hipertensión (aumento de la presión arterial) como resultado de trastornos circulatorios en el órgano;
• Se pueden formar cálculos renales con ataques de cólicos.

El tejido sano se afloja gradualmente debido al daño tumoral. La función excretora se deteriora y se acumulan productos de descomposición. La toxicidad del nitrógeno ocurre en el cuerpo.

Enfermedades concomitantes

EN practica medica La enfermedad poliquística a menudo se combina con ciertas enfermedades, como:

1. El aneurisma cerebral se observa a menudo en pacientes con enfermedad poliquística. Debido a la rotura de un aneurisma cerebral, se produce una hemorragia intracerebral, que es muy peligrosa para sistema nervioso e incluso puede provocar la muerte.
2. Los microorganismos, como resultado de alteraciones en la urodinámica (salida de orina), penetran en el riñón a través del tracto urinario, provocando inflamación en los tejidos y quistes. Se produce pielonefritis, que muy a menudo se desarrolla en pacientes con enfermedad poliquística. Las células dañadas son muy susceptibles al ataque bacteriano, lo que provoca inflamación bacteriana. La pielonefritis es una enfermedad muy grave que, si progresa, provoca graves alteraciones en su funcionamiento y provoca la aparición de cálculos.
3. En pacientes con enfermedad renal poliquística, también se observa una combinación de alteración de la corteza suprarrenal, los ovarios pancreáticos, el hipotálamo y la glándula pituitaria. Como resultado del funcionamiento inadecuado de los órganos (SOP) se produce desequilibrio hormonal, falta de ovulación, posible infertilidad.
4. No menos grave es una enfermedad como la hipertensión. Debido a la compresión del riñón por los quistes, se altera el flujo sanguíneo, se altera el metabolismo en el órgano y se produce una hormona que causa presión arterial. Lo importante es que en este caso la hipertensión es poco susceptible al tratamiento farmacológico y es una enfermedad muy peligrosa.
5. La complicación más grave y etapa final de la enfermedad es la insuficiencia renal crónica. Se caracteriza por intoxicación general del cuerpo, alteración del metabolismo agua-sal y ácido-base.

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Embarazo con enfermedad poliquística

Es importante considerar la cuestión de la poliquistosis renal y el embarazo. El embarazo ejerce mucha presión sobre los riñones, que se ven obligados a trabajar más. La función renal puede volverse más difícil durante el embarazo. Pero el embarazo y la poliquistosis son compatibles, pero debes seguir las recomendaciones de tu médico.

Si la paciente fue examinada antes del embarazo y su condición es bastante satisfactoria, entonces no debería haber complicaciones graves como insuficiencia renal. Pero si una mujer con enfermedad poliquística desarrolla pielonefritis inflamatoria, como resultado de lo cual se altera el flujo de orina, aumenta la presión en los órganos y aumenta el número de quistes, entonces se puede desarrollar una disfunción renal. Estas condiciones, al igual que la enfermedad poliquística, pueden provocar abortos espontáneos y patologías.

• el embarazo está contraindicado cuando la condición del riñón y del tejido renal se ha vuelto insatisfactoria como resultado del desarrollo de la enfermedad poliquística;
• Una paciente con poliquistosis necesita dar a luz antes de los 25 años, a esta edad los síntomas son menos pronunciados;
• se requiere el abandono total malos hábitos, comida chatarra, una dieta sin sal, ejercicio físico y tratamiento oportuno cualquier enfermedad.

Métodos de diagnóstico

Qué se debe hacer y qué pruebas y exámenes someterse si aparecen síntomas de poliquistosis. Primero que nada hacen:

1. Análisis de sangre clínico para determinar la inflamación en el cuerpo.
2. El análisis de sangre bioquímico evalúa los indicadores de varios elementos (especialmente proteínas, potasio, sodio, hierro, nivel de urea, creatinina).
3. Análisis general de orina para detectar elementos inflamatorios y presencia de inclusiones sanguíneas.
4. Cultivo de orina.
5. La ecografía renal es un método de diagnóstico estándar obligatorio que permite ver el tamaño, la estructura del órgano, la cantidad y ubicación de los quistes, cambios difusos en el riñón, etc.
6. La ecografía del hígado y la pelvis se realiza con bastante frecuencia, ya que la cistosis del hígado y los ovarios suele acompañar a los pacientes con poliquistosis renal.
7. Se realiza un electrocardiograma para evaluar el rendimiento del músculo cardíaco y las arritmias.

Clasificación de los quistes renales según Bosniak.

Categoría	Características	Otras tácticas
1	Quiste simple, benigno, de paredes delgadas, sin tabiques, calcificaciones ni componente sólido. El contenido tiene densidad líquida y no está contrastado.	No se requiere más observación. Las formaciones son benignas.
2	Quiste benigno. Puede contener varias particiones delgadas. Puede haber calcificaciones pequeñas o ligeramente engrosadas en las paredes y tabiques. El mismo grupo incluye formaciones de homogéneos. densidad alta tamaño
3	Los quistes pueden tener muchos tabiques delgados. Puede haber un engrosamiento uniforme mínimo, así como un "contraste aparente" de las paredes o tabiques. Pueden contener calcificaciones, incl. ancho y nodular, pero no se produce una acumulación mensurable de contraste. Los contornos suelen ser claros. Esta categoría también incluye lesiones de alta densidad que no acumulan contraste y que miden > o = 3 cm y están ubicadas completamente dentro del riñón.	Observación dinámica. Una pequeña parte de las formaciones son malignas.
4	Formaciones quísticas con paredes o tabiques engrosados ​​de manera uniforme o desigual con captación de contraste mensurable.	Cirugía o seguimiento. Más del 50% de las neoplasias son malignas.
5	Claramente maligno formaciones quísticas, teniendo todas las características de la categoría 3 y, además, contiene componentes de tejidos blandos que acumulan contraste.	Se recomienda la cirugía. Tumores principalmente malignos.

Para ver la tabla, muévase hacia la izquierda y hacia la derecha. ↔

Métodos de tratamiento

En la infancia y la adolescencia, en ausencia de síntomas, no existen recomendaciones de tratamiento como tal. Es necesario someterse a exámenes, ecografías y pruebas periódicas, seguir las medidas de prevención de la poliquistosis y protegerse de resfriados y enfermedades infecciosas.

Cuando aparecen los síntomas, el paciente necesita un seguimiento constante por parte de un nefrólogo-urólogo, asistir regularmente a las citas y seguir las recomendaciones del médico tratante para la corrección oportuna de posibles trastornos.

Entonces, ¿cómo tratar la poliquistosis renal? El tratamiento de la poliquistosis renal se reduce a reducir los síntomas y la inflamación. La prescripción de medicamentos es muy individual. Se utilizan principalmente analgésicos y antiinflamatorios.

Se recetan antibióticos (cefalosporinas, fluoroquinolonas) para la pielonefritis y complicaciones infecciosas.

Diuréticos como Lasik, Aldactone, Hipotiasis en dosis individuales.

Los bloqueadores de los canales de calcio, los betabloqueantes y los inhibidores de la ECA también se recetan en varias combinaciones según lo prescrito por el cardiólogo y el nefrólogo.

Durante la terapia, el medicamento para normalizar la presión arterial es importante, desde cuando hipertensión se interrumpe el suministro de sangre al riñón enfermo, lo que amenaza con la pérdida de su función.

Los remedios caseros para el tratamiento de la poliquistosis cuando aparecen signos de infección e inflamación no deben reemplazar método tradicional tratamiento. Por lo tanto, si hay signos de inflamación de los riñones, se prescriben antibióticos inmediatamente después de un análisis de orina. La duración del curso es de al menos dos semanas. Solo después de esto se pueden utilizar infusiones de hierbas, infusiones de riñón, arándanos rojos, etc. Lo básico es primordial tratamiento de drogas, y no puede ser reemplazado por remedios caseros. En casos críticos, es posible extirpar el riñón si la situación avanza como consecuencia de la automedicación. El tratamiento de la poliquistosis renal con remedios caseros es un buen complemento a una terapia compleja.

Si hay quistes grandes en el órgano, el dolor aumenta y el tratamiento farmacológico no mejora, entonces cirugía. El quiste se elimina mediante aspiración percutánea del contenido.

En casa, un paciente con poliquistosis debe seguir varias reglas importantes:

1. Control estricto de la presión arterial. Es necesario controlar las lecturas de presión; para ello puede comprar un tonómetro portátil económico. Asegúrese de tomar los medicamentos recetados por su médico si su presión arterial es alta.
2. Sigue tu dieta. La dieta para la poliquistosis renal debe ser saludable. Limite su consumo de alimentos líquidos, salados y proteicos. Evite los alimentos picantes, grasos y fritos. Consuma alimentos ricos en calorías que contengan microelementos y vitaminas.
3. Además, evite infecciones y resfriados, fortalezca periódicamente su sistema inmunológico.
4. Evite el trabajo relacionado con actividad fisica, no levante objetos pesados.
5. Si se detecta sangre en la orina, es obligatorio. reposo en cama dentro de unos días.

Sujeto al cumplimiento de medidas para prevenir complicaciones y competente tratamiento terapéutico es posible detener la progresión de la enfermedad y mantener la calidad de vida del paciente en un nivel bastante bueno. Si el tratamiento comenzó en una etapa tardía, cuando comenzaron procesos irreversibles en el órgano, entonces el paciente puede enfrentar un trasplante de órgano.

La enfermedad renal poliquística es muy enfermedad grave. es necesario liderar imagen saludable vida, comer bien, mantener la normalidad estado mental, protéjase del estrés y asegúrese de buscar personal calificado atención médica si se detecta esta enfermedad.

Entre las enfermedades hereditarias, la poliquistosis renal ocupa uno de los primeros lugares. Hace algún tiempo, la enfermedad se consideraba rara, pero hoy, gracias al uso de equipos de diagnóstico de nueva generación, se revelan estadísticas completamente diferentes. Puede detener el desarrollo de la enfermedad no solo con la ayuda de medicamentos, sino también con medicina tradicional, que son más seguros y no menos de manera efectiva tratamiento.

Características de la enfermedad.

La poliquistosis renal es una enfermedad determinada genéticamente y con un tipo de herencia dominante: si uno de los padres la padece, entonces todos los hijos de la pareja también la manifestarán.

La causa de la aparición y desarrollo de la enfermedad es una mutación genética y el género no importa. El gen responsable de la patología puede ubicarse en el cromosoma 4 o 16, que no tiene características de género (por tanto, la frecuencia de detección de la enfermedad en mujeres y hombres es la misma). En la primera opción, la enfermedad avanza relativamente bien y no se manifiesta durante mucho tiempo: los problemas renales se diagnostican solo en la vejez. En la segunda opción, la poliquistosis se desarrolla rápidamente y puede ser fatal. Sin embargo, incluso en este caso, hasta los 40-45 años, la enfermedad no se manifiesta de ninguna manera, siendo de naturaleza latente.

Un riñón afectado por la poliquistosis tiene el tamaño de una pelota.

En la enfermedad renal, se forman numerosos quistes llenos de líquido en ambas partes del órgano, que aumentan de tamaño con el tiempo.

La enfermedad implica una alteración del funcionamiento normal del órgano, lo que conduce a una insuficiencia renal terminal y la necesidad de un trasplante de riñón.

Por lo general, la enfermedad se diagnostica en personas de 50 a 65 años, ya que los cambios en los tejidos y el metabolismo relacionados con la edad permiten identificar disfunciones en el funcionamiento de los riñones: los quistes que aumentan gradualmente de tamaño impiden la formación normal de orina y su excreción del cuerpo.

• Los principales síntomas de la enfermedad son:
• micción frecuente y copiosa; aburrido, tirando, Esto es un dolor embotado
• abdomen bajo o espalda baja;
• aumento del tamaño de los órganos;
• detección de sangre en orina;
• fatiga, debilidad;
• pérdida de peso; aumentó;
• presión arterial
• erupciones cutáneas;

náuseas, deposiciones irregulares. En algunos casos, la enfermedad poliquística causa infección. sistema genitourinario

y la aparición de cálculos renales.

Los remedios caseros ayudan a detener el crecimiento de quistes en los riñones, aliviar las náuseas, la debilidad, la pérdida de peso, normalizar la micción y restablecer el funcionamiento del órgano.

• Con una batidora o picadora de carne, picar 0,5 kg de ajo pelado, diluir la masa con 0,5 litros. agua limpia. Verter el producto en un recipiente de vidrio y dejar en infusión durante 30 días en un lugar oscuro. Filtre el medicamento terminado, tome 1 cucharada tres veces al día media hora antes de las comidas. El curso de tratamiento es de 1,5 meses.

El jugo de hojas de bardana trituradas ayuda a detener el desarrollo de la poliquistosis renal.

• Lave las hojas tiernas de bardana en agua fría, muela a través de una picadora de carne, exprima el jugo y tome de acuerdo con el siguiente esquema: el primer día - 1 cucharadita, el segundo y más - 1 cucharada tres veces al día. El curso del tratamiento es de 3 meses (tome el medicamento durante 2 semanas, luego haga una pausa de 14 días y luego repita). Se recomienda preparar una ración diaria fresca del medicamento todos los días.

¡Interesante! Gracias a las espinas de bardana se creó el velcro. Georges de Mestral, mientras paseaba un día con su perro, observó con qué fuerza las inflorescencias de bardana se adhieren al pelaje del animal e hizo una cinta de velcro por analogía.

Dieta para la poliquistosis renal

Seguir una dieta durante el tratamiento de la poliquistosis renal es el paso correcto para recuperación rápida. Una dieta especial incluye platos y productos que ayudan a mantener la presión arterial normal, reducir la carga sobre los riñones y reducir proceso inflamatorio y suprimir el crecimiento de tumores.

El paciente debe beber al menos 1,5 litros de agua limpia al día; ésta debe contener un contenido mínimo de potasio, sodio y fósforo. Estas sustancias inhiben la función renal y la excreción de productos de desecho.

• verduras: repollo (col blanca, coliflor, brócoli, coles de Bruselas), tomates, zanahorias, pepinos, pimientos morrones;
• apio, espárragos, cebollas verdes;
• frutas y bayas: naranja, pomelo, kiwi, manzana, cereza, uvas, ciruela;
• frijoles y cereales: frijoles, lentejas, centeno, avena, soja, guisantes, cebada, salvado, arroz;
• hongos;
• carne magra;
• huevos de gallina y codorniz;
• yogur natural, requesón.

Galería de fotos: Alimentos permitidos para la poliquistosis.

Los frijoles estimulan la formación de orina y la excreción de productos metabólicos. Los espárragos al vapor no solo son sabrosos, sino también. plato saludable La naranja es fuente de vitamina C, esencial para funcionamiento normal riñón B nutrición dietética debe ser usado varios tipos repollo: coliflor, coles de Bruselas, repollo blanco

Es necesario limitar el consumo de los siguientes productos:

• sal;
• papa;
• carnes y pescados grasos;
• productos lácteos ricos en grasas;
• sandía;
• café y té;
• condimentos;
• encurtidos y adobos;
• chocolate;
• cojones;
• productos cárnicos semiacabados y embutidos;
• bebidas alcoholicas.

Contenido

Dolor en la zona lumbar, malestar general. síntomas frecuentes no sólo las personas mayores, sino también los jóvenes. Esta condición puede ser la primera alarma, que indica que los riñones necesitan ayuda y tratamiento calificado.

Enfermedad poliquística del riñón: ¿qué es?

La aparición de quistes de distintos tamaños indica un diagnóstico grave conocido como poliquistosis renal (código ICD). Es típico que ambos riñones se vean afectados a la vez y los quistes pueden desarrollarse gradualmente, lo que conduce a casos frecuentes de detección tardía de la enfermedad. Esta enfermedad es una forma de displasia quística y es hereditaria.

La poliquistosis es una malformación del desarrollo embrionario de los túbulos renales y el pronóstico de la enfermedad es decepcionante si no se toman medidas eficaces a tiempo. A medida que aumentan los quistes, el volumen de parénquima funcional disminuye y se desarrolla insuficiencia renal, que es difícil de tratar. La enfermedad poliquística también afecta los tejidos de otros órganos: bazo, páncreas, hígado, pulmones.

Razones

Las principales causas son la transformación quística congénita del parénquima renal. El 85-90% de los casos de patología se detectan en presencia de tales trastornos en los padres. La herencia de la enfermedad puede ser de tipo autosómico dominante (cuando uno de los padres padece la enfermedad) o, con menor frecuencia, de tipo autosómico resistente, cuando ambos padres son portadores de la enfermedad. Hay un desarrollo de la enfermedad causado por la ingesta de medicamentos con efectos nefrotóxicos si se tomaron durante el embarazo.

en niños

Si se encuentran quistes en edad temprana, luego se diagnostica la poliquistosis renal autosómica recesiva en niños (código ICD), que es anomalía congénita. Este defecto ocurre en un recién nacido de cada 250 a 1000 niños. Es importante iniciar el tratamiento a tiempo para que los órganos se desarrollen con normalidad. Son frecuentes los casos de diagnóstico tardío de la enfermedad, por lo que las familias con antecedentes de este tipo de patologías deben tener cuidado.

en el feto

El diagnóstico perinatal permite detectar muy tempranamente la poliquistosis renal en el feto (código ICD). La causa de la enfermedad es la alteración de la formación de los riñones fetales en el útero y el desarrollo insuficiente de las células de los órganos. Los quistes aparecen si no existen conexiones entre los túbulos renales y los glomérulos de los riñones, durante su degeneración. El tratamiento se inicia inmediatamente, desde los primeros días de vida, para frenar la progresión de la enfermedad. La patología se puede detectar en el útero a las 30 semanas de embarazo mediante una ecografía de los riñones fetales.

Síntomas

Los síntomas principales son dolor en región lumbar, fatiga, pérdida de apetito, posible picazón en la piel, alteraciones del ritmo cardíaco. Posible disfunción intestinal: diarrea, estreñimiento, pérdida de apetito, náuseas, pérdida de peso. También aparecen signos de pielonefritis: micción excesiva, sangre en la orina. En casos complejos, se produce insuficiencia renal, que se ve agravada por un aumento significativo de la presión arterial.

Tratamiento

Antes de comenzar el tratamiento, es necesario someterse a un examen completo: realizar una ecografía de la pelvis, tomografía computarizada, angiografía excretora, urografía, gammagrafía. Al examinar e identificar cambios en el tamaño de los órganos izquierdo y derecho, sus contornos, ubicación, deformación de la cápsula renal, pelvis y cáliz, se diagnostican. posible desarrollo enfermedad poliquística. Realizado análisis general orina para determinar el grado de compensación de la función renal, urocultivo, pruebas de Zimnitsky y Reberg, análisis de sangre clínico.

Sólo un análisis clínico exhaustivo ayudará a prescribir el tratamiento con prontitud. Son posibles varias complicaciones: hematuria, urolitiasis, anemia, fibrosis hepática, por lo que también es necesario realizar una ecografía del hígado, un ECG y un análisis de sangre bioquímico. Este proceso largo que incluye una dieta estricta, cursos terapia con medicamentos y, si es necesario, intervención quirúrgica.

Cómo tratar con medicamentos

Cuanto antes empiece a tratar la enfermedad suministros medicos, aquellos previsiones más favorables. Es importante elegir la terapia antihipertensiva adecuada, que incluye betabloqueantes, inhibidores de la ECA, bloqueadores de los canales de calcio y, a veces, diuréticos en varias combinaciones; el curso lo prescribe tanto un nefrólogo (urólogo) como un cardiólogo. Si hay infección, se prescribe. terapia antibacteriana(fluoroquinolonas, cefalosporinas). Se prescriben antibióticos cuando se detecta inflamación; después de un tratamiento, se pueden tomar infusiones de hierbas.

Para tratar la deficiencia proteico-energética, es eficaz tomar preparados de aminoácidos como Supro o Ketosteril, que ayudan a reponer las reservas de proteínas del organismo. Si el nivel de hemoglobina es bajo, la anemia se trata con preparaciones de hierro y eritropoyetina. Es importante prestar atención al tratamiento de los trastornos del fósforo y el calcio con alfa-calcidol o preparaciones de calcio.

Cuando se produce insuficiencia renal terminal, se inicia la hemodiálisis. Este procedimiento se lleva a cabo 3 veces por semana, con su ayuda se limpia la sangre del exceso de agua y productos metabólicos. Un método más lento y accesible es la diálisis peritoneal. Si sigue cuidadosamente las instrucciones del médico, el pronóstico del tratamiento es favorable. En caso de complicaciones - dolor severo, pérdida de la capacidad para trabajar, supuración en la cavidad, rotura del quiste, se realiza intervención quirúrgica. Puede ser necesario un trasplante de riñón y el uso continuo de medicamentos inmunosupresores.

Dieta

La nutrición dietética incluye una estricta restricción de sal; se deben excluir las bebidas alcohólicas y la cafeína. El enemigo de los riñones poliquísticos es productos proteicos, no es necesario consumir más de 1 g de proteína por 1 kg de peso del paciente. Líquido en cantidades suficientes, incluso para infancia ayudará al cuerpo a eliminar sustancias nocivas. Debe evitar los alimentos con alto contenido de fósforo y potasio, los órganos poliquísticos no podrán hacer frente a ellos; un gran número Alimentos picantes y grasos.

Tratamiento con remedios caseros.

Con una terapia farmacológica adecuada, la poliquistosis renal se puede tratar con remedios caseros. Puede ser tratado con remedios caseros que le ayudarán a recuperarse y evitar la cirugía. Los suplementos renales ayudan al cuerpo a funcionar mejor y a afrontar el estrés. Disfruta de un gran éxito remedios caseros, que incluyen hojas de arándano rojo, raíz de bardana y hojas de abedul, están necesariamente presentes en los tés de riñón.

Hierbas

El uso de hierbas mejora el efecto de los medicamentos y, en algunos casos, los reemplaza. Una receta popular de tintura se prepara de la siguiente manera:

1. Lavar una hoja de aloe de tres años, cortarla y guardarla en el frigorífico durante 7 días, medir 1 cucharadita. materias primas y colocar en un frasco de vidrio.
2. Agregue el pimiento rojo picante pelado y picado.
3. Mezcle las yemas de abedul y el ajenjo seco (1 cucharadita cada uno) y agréguelos al frasco.
4. Vierta 0,5 litros de vodka en el contenido del frasco y déjelo durante 10 días en un lugar oscuro. Tomar 3 veces al día, 1 cucharada. l., diluyendo con 3 cucharadas. l. agua hervida tibia.

Esperanza de vida

A los pacientes les interesa principalmente la pregunta: ¿cuál es la esperanza de vida con la poliquistosis renal? Para los recién nacidos, el pronóstico es decepcionante: el 80% de los pacientes no sobrevive hasta las 4 semanas y el resto hasta un año. En esta enfermedad, los quistes cubren el 90% del órgano. A una edad avanzada, cuando se desarrolla la enfermedad, las posibilidades son mucho mayores, porque los quistes crecen en un 20-60% de la superficie de los riñones, y en la adolescencia, en un 10%. Si las patologías poliquísticas se desarrollan en la edad adulta, existen muchos métodos para detener su desarrollo, desde los conservadores hasta los quirúrgicos.

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¡Atención! La información presentada en el artículo es sólo para fines informativos. Los materiales del artículo no fomentan el autotratamiento. Sólo un médico calificado puede hacer un diagnóstico y hacer recomendaciones de tratamiento basadas en características individuales paciente específico.

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