Anomalías congénitas de los órganos genitales. Anomalías de los órganos genitales femeninos

RCDH ( centro republicano Desarrollo de la Salud Ministerio de Salud de la República de Kazajstán)
Versión: Protocolos Clínicos del Ministerio de Salud de la República de Kazajstán - 2014

anomalías congénitas[malformaciones] del desarrollo del cuerpo y el cuello uterino (Q51), Malformaciones congénitas [malformaciones] de los ovarios, trompas de Falopio y ligamentos anchos (Q50), Otras malformaciones congénitas [malformaciones] de los órganos genitales femeninos (Q52)

Obstetricia y Ginecología

información general

Breve descripción

Aprobado por la Comisión Pericial

para el desarrollo de la salud

Ministerio de Salud de la República de Kazajstán

Malformaciones congénitas de los órganos genitales- Cambios morfológicos persistentes en el órgano que van más allá de variaciones en su estructura. Las malformaciones congénitas ocurren en el útero como resultado de una violación de los procesos de desarrollo del embrión o (con mucha menos frecuencia) después del nacimiento de un niño, como resultado de una violación de la formación adicional de órganos.

I. INTRODUCCIÓN

Nombre del protocolo: Anomalías congénitas en el desarrollo de los órganos genitales

Código de protocolo:

Código(s) CIE-10:

Q50 Malformaciones congénitas [malformaciones] de ovarios, trompas de Falopio y ligamentos anchos:

Q50.0 Ausencia congénita de ovario.

Q50.1 Malformación quística del ovario.

Q50.2 Torsión congénita de ovario.

Q50.3 Otras malformaciones congénitas del ovario

Q50.4 Quiste embrionario de la trompa de Falopio.

Q50.5 Quiste embrionario del ligamento ancho.

Q50.6 Otras malformaciones congénitas de la trompa de Falopio y ligamento ancho

Q51 Malformaciones congénitas [malformaciones] del cuerpo y del cuello uterino:

Q51.0 Agenesia y aplasia del útero

Q51.1 Duplicación del cuerpo del útero con duplicación del cuello uterino y la vagina

Q51.2 Otras duplicaciones uterinas.

Q51.3 Útero bicorne.

Q51.4 Útero unicorne

Q51.5 Agenesia y aplasia del cuello uterino.

Q51.6 Quiste embrionario del cuello uterino.

Q51.7 Fístula congénita entre el útero y los tractos digestivo y urinario

Q51.8 Otras malformaciones congénitas del cuerpo y del cuello uterino

Q51.9 Malformación congénita del cuerpo y del cuello uterino, no especificada

Q52 Otras malformaciones congénitas [malformaciones] de los órganos genitales femeninos:

Q52.0 Ausencia congénita de la vagina.

Q52.1 Duplicación de la vagina.

Q52.2 Fístula rectovaginal congénita

Q52.3 Himen que cubre completamente la entrada a la vagina.

Q52.4 Otras malformaciones congénitas de la vagina

Q52.5 Fusión de labios.

Q52.6 Malformación congénita del clítoris

Q52.7 Otras malformaciones congénitas de la vulva

Q52.8 Otras malformaciones congénitas especificadas de los órganos genitales femeninos

Q52.9 Malformación congénita de los órganos genitales femeninos, no especificada

Abreviaturas utilizadas en el protocolo:

ALT - alanina aminotransferasa

Anti-Xa - actividad antitrombótica

ASAT - aspartato aminotransferasa

APTT - tiempo de tromboplastina parcial activada

PID- enfermedades inflamatoriasórganos pélvicos

VIH - virus de la inmunodeficiencia humana

DG - disgenesia gonadal

ELISA- ensayo inmunoabsorbente ligado

INR - Razón Internacional Normalizada

MRI - imágenes por resonancia magnética

KLA - hemograma completo

OAM - análisis general de orina

PT - tiempo de protrombina

APS - atención primaria de salud

STF - síndrome de feminización testicular

LL/R - nivel de evidencia/nivel de recomendación

ultrasonido - procedimiento de ultrasonido

ECG - electrocardiograma

FIV - fecundación in vitro

HS - histeroscopia

LS - laparoscopia

MRSA - resistente a la meticilina estafilococo aureus

RW - Reacción de Wasserman

Fecha de desarrollo del protocolo: año 2014.

Usuarios de protocolo: obstetras-ginecólogos, urólogos, cirujanos, médicos generales, terapeutas, pediatras, neonatólogos, médicos de urgencias.

Criterios desarrollados por el Canadian Task Force on Preventive Health Care para evaluar la evidencia de las recomendaciones*

Niveles de evidencia

Niveles de recomendación

I: Evidencia basada en al menos un ensayo controlado aleatorio II-1: Evidencia basada en evidencia de un ensayo controlado bien diseñado pero no aleatorizado II-2: Evidencia basada en la evidencia de un estudio de cohorte bien diseñado (prospectivo o retrospectivo) o un estudio de casos y controles, preferiblemente multicéntrico o multigrupo de estudio II-3: Evidencia basada en estudio comparativo con o sin intervención. Los resultados convincentes obtenidos de ensayos experimentales no controlados (como los resultados del tratamiento con penicilina en la década de 1940, por ejemplo) también podrían incluirse en esta categoría. III: La evidencia se basa en las opiniones de expertos acreditados basados ​​en su Experiencia clínica, sobre datos de estudios descriptivos o informes de comités de expertos

A. Evidencia para recomendar una intervención clínica preventiva B. Evidencia sólida respalda las recomendaciones para la intervención clínica preventiva C. Evidencia existente es controversial y no permite recomendaciones a favor o en contra del uso de profilaxis clínica; sin embargo, otros factores pueden influir en la decisión. D. Existe buena evidencia para recomendar ningún efecto preventivo clínico. E. Hay evidencia para recomendar contra la acción preventiva clínica L. No hay evidencia suficiente (ya sea cuantitativa o cualitativamente) para hacer una recomendación; sin embargo, otros factores pueden influir en la decisión.

Clasificación

Clasificación clínica

Clasificación anatómica de las malformaciones congénitas de los órganos genitales:

1) Clase I- atresia del himen (variantes de la estructura del himen);

2) Clase II- aplasia completa o incompleta de la vagina y el útero:

Aplasia completa del útero y la vagina (síndrome de Rokitansky-Küster-Mayer-Hauser);

Aplasia completa de la vagina y el cuello uterino con útero funcional;

Aplasia completa de la vagina con útero funcional;

Aplasia parcial de la vagina hasta el tercio medio o superior con útero funcionante;

3) Clase III- defectos asociados con la ausencia de fusión o fusión incompleta de conductos genitales embrionarios emparejados:

Duplicación completa del útero y la vagina;

Duplicación del cuerpo y del cuello uterino en presencia de una vagina;

Duplicación del cuerpo del útero en presencia de un cuello uterino y una vagina (útero en silla de montar, útero bicorne, útero con un tabique interno completo o incompleto, útero con un cuerno cerrado de funcionamiento rudimentario);

4) Clase IV- defectos asociados con una combinación de duplicación y aplasia de conductos genitales embrionarios emparejados:

Duplicación del útero y la vagina con aplasia parcial de una vagina;

Duplicación del útero y la vagina con aplasia completa de ambas vaginas;

Duplicación del útero y la vagina con aplasia parcial de ambas vaginas;

Duplicación del útero y la vagina con aplasia completa de todo el conducto de un lado (útero monocorne).

Clasificación clínica y anatómica de las malformaciones del útero y la vagina :

Yo clase. Aplasia de la vagina

1. Aplasia completa de vagina y útero:

Rudimento del útero en forma de dos rodillos musculares.

Rudimento del útero en forma de un rodillo muscular (derecha, izquierda, centro)

Los rodillos musculares están ausentes.

2. Aplasia completa de la vagina y útero funcional rudimentario:

Útero rudimentario funcional en forma de uno o dos rodillos musculares

Útero rudimentario funcionante con aplasia cervical

Útero rudimentario funcional con aplasia canal cervical

Con todas las variantes, son posibles hemato/piometra, endometritis crónica y perimetritis, hemato y piosálpinx.

3. Aplasia de una parte de la vagina con útero funcional:

Aplasia del tercio superior

Aplasia del tercio medio

Aplasia del tercio inferior

II clase. útero de unicornio

1. Útero unicorne con un cuerno rudimentario que se comunica con la cavidad del cuerno principal

2. Cuerno rudimentario cerrado

En ambos casos, el endometrio puede ser funcional o no funcional.

3. Cuerno rudimentario sin cavidad

4. Ausencia de un cuerno vestigial

clase III. Útero y vagina dobles

1. Duplicación del útero y la vagina sin perturbar la salida de la sangre menstrual

2. Duplicación del útero y la vagina con una vagina parcialmente aplásica

3. Duplicación del útero y la vagina con un útero que no funciona

IV clase. útero bicorne

1. Formulario incompleto

2. Formulario completo

3. Forma del sillín

clase V. tabique intrauterino

1. Tabique intrauterino completo - al orificio interno

2. Tabique intrauterino incompleto

clase VI. Malformaciones de las trompas de Falopio y los ovarios

1. Aplasia de los apéndices uterinos de un lado.

2. Aplasia de las trompas (una o ambas)

3. Disponibilidad de tuberías adicionales

4. Aplasia ovárica

5. Hipoplasia ovárica

6. Presencia de ovarios accesorios

VII clase. Formas raras de malformaciones genitales

1. Malformaciones urogenitales: extrofia vesical

2. Malformaciones genitales-intestinales: fístula rectovestibular congénita, combinada con aplasia de vagina y útero; recto congénito - fístula vestibular, combinado con un útero unicorne y un cuerno rudimentario en funcionamiento. Ocurren solos o en combinación con malformaciones del útero y la vagina.

Diagnóstico

II. MÉTODOS, ENFOQUES Y PROCEDIMIENTOS PARA EL DIAGNÓSTICO Y EL TRATAMIENTO

Lista de medidas diagnósticas básicas y adicionales durante la hospitalización

Los principales exámenes de diagnóstico (obligatorios) realizados a nivel ambulatorio:

Análisis generales sangre;

Análisis generales de orina;

Análisis bioquímico de sangre (urea, creatinina, proteína total, Alat, Asat, dextrosa, bilirrubina total);

reacciones de Wasserman en suero sanguíneo;

Determinación del antígeno p24 del VIH en suero sanguíneo por método ELISA;

Determinación de HbeAg del virus de la hepatitis B en suero sanguíneo por método ELISA;

Determinación de anticuerpos totales contra el virus de la hepatitis c en suero sanguíneo por ELISA - método

Ultrasonido de los órganos pélvicos;

Exámenes diagnósticos adicionales realizados a nivel ambulatorio:

Examen citológico del cariotipo (si se sospechan anomalías cromosómicas en el desarrollo de los órganos genitales internos)

colposcopia/vaginoscopia;

histeroscopia diagnóstica;

Histerosalpingografía.

La lista mínima de exámenes que deben realizarse cuando se trata de una hospitalización prevista:

Análisis de sangre generales;

Análisis generales de orina;

Coagulograma (PV, fibrinógeno, APTT, INR);

Análisis bioquímico de sangre (urea, creatinina, proteína total, ALT, AST, glucosa, bilirrubina total);

Determinación del grupo sanguíneo según el sistema ABO con coliclones;

Determinación del factor Rh de la sangre;

reacciones de Wasserman en suero sanguíneo;

Determinación del antígeno p24 del VIH en suero sanguíneo por ELISA - método;

Determinación de HbeAg del virus de la hepatitis B en suero sanguíneo por método ELISA;

Determinación de anticuerpos totales contra el virus de la hepatitis C en suero sanguíneo por método ELISA;

Determinación del grado de pureza de un frotis ginecológico;

Ultrasonido de los órganos pélvicos;

Los principales exámenes de diagnóstico (obligatorios) realizados a nivel hospitalario:

Determinación del grupo sanguíneo según el sistema ABO con coliclones;

Determinación del factor Rh de la sangre.

Exámenes diagnósticos adicionales realizados a nivel hospitalario:

coagulograma;

Ultrasonido de los órganos pélvicos;

resonancia magnética de los órganos pélvicos (indicaciones: desarrollo anormal de los órganos genitales internos);

Dopplerografía de los órganos pélvicos;

Laparoscopia diagnóstica (indicaciones: anomalías en el desarrollo de los órganos genitales internos);

Histeroscopia diagnóstica.

Medidas diagnósticas realizadas en la etapa de ambulancia cuidados de emergencia:

Recogida de quejas y anamnesis;

Examen físico.

Criterios de diagnóstico (LE/LE IA), , (LE/LE IIB)

Quejas y anamnesis

Quejas: sobre la ausencia de menstruación, dolor en la parte inferior del abdomen en los días esperados de menstruación, la imposibilidad de tener relaciones sexuales, la ausencia de embarazo.

Examen físico

Con aplasia completa de la vagina y el útero: la abertura externa de la uretra se expande y desplaza hacia abajo (es necesario realizar un diagnóstico diferencial con la presencia de un orificio en el himen).

Malformaciones del vestíbulo de la vagina:

Superficie lisa desde la uretra hasta el recto;

Himen sin receso en el perineo;

El himen con un agujero a través del cual se determina una vagina que termina ciegamente de 1 a 3 cm de largo;

Canal profundo que termina a ciegas.

Atresia del himen:

Abultamiento de los tejidos perineales en la zona del himen;

Translucidez del contenido oscuro;

Durante el examen recto-abdominal en la cavidad de la pelvis pequeña, se determina la formación de una consistencia elástica apretada o blanda, en la parte superior de la cual se palpa una formación más densa: el útero.

Aplasia completa o incompleta de la vagina con útero funcional rudimentario:

El examen ginecológico revela la ausencia o el acortamiento de la vagina;

Durante el examen recto-abdominal en la pelvis pequeña, se palpa un útero esférico inactivo, sensible a la palpación e intentos de desplazamiento. El cuello uterino no está definido. En la región de los apéndices hay formaciones en forma de retorta (hematosalpinxes).

Aplasia de la vagina con un útero en pleno funcionamiento:

La palpación del abdomen y el examen rectoabdominal a una distancia de 2 a 8 cm del ano revelan la formación de una consistencia elástica apretada (hematocolpos). En la parte superior del hematocolpos, se palpa una formación más densa (útero), que puede aumentar de tamaño (hematometra). En la región de los apéndices, se determinan formaciones en forma de huso (hematosalpinxes).

Al doblar los genitales externos: Se determinan 2 aberturas externas de la vagina.

Con duplicación completa e incompleta de los órganos genitales internos:

Durante un examen ginecológico, se determinan 2 cuellos en la vagina, un tabique en la vagina;

Examen bimanual: se determinan 2 formaciones en la cavidad pélvica.

Fístula rectovaginal:

Aislamiento de meconio, gases, heces a través de la raja genital desde los primeros días de vida;

La abertura anal está ausente;

La abertura fistulosa se encuentra por encima del himen.

investigación de laboratorio

Estudio de cariotipo(UD / UR - IA) :

Conjunto anormal de cromosomas (45X, 46XY, 46XX);

Mosaicismo (X0/XY, XO/XXX, XO/XX, etc.);

Defecto en el brazo corto del cromosoma X.

Investigación Instrumental

Ultrasonido de los órganos pélvicos .:

1) con aplasia uterina:

El útero está ausente o se presenta en forma de uno o dos rodillos musculares;

Los ovarios están ubicados en lo alto de las paredes de la pelvis pequeña.

2) con aplasia de la vagina con un útero funcional rudimentario:

El cuello uterino y la vagina están ausentes;

El útero se presenta en forma de uno o dos rodillos musculares;

Hematosalpinx.

3) Con aplasia de la vagina con útero lleno:

Varias formaciones eco negativas que llenan la cavidad pélvica, hematocolpos, hematometra, hematosalpinx.

resonancia magnética de los órganos pélvicos: la presencia de anomalías en el desarrollo de los genitales en forma de cambios en la forma, cantidad, ubicación de los órganos genitales internos

laparoscopia diagnóstica: visualización de anomalías en el desarrollo de los genitales en forma de cambios en la forma, cantidad, ubicación de los órganos genitales internos.

Indicaciones para el asesoramiento de expertos:

Consulta de un terapeuta en presencia de enfermedades extragenitales;

Consulta de un urólogo, cirujano en presencia de defectos en otros órganos y sistemas adyacentes.

Diagnóstico diferencial

Diagnóstico diferencial

Diagnóstico diferencial según el cariotipo y cuadro clinico(tablas 1, 2).

tabla 1. Diagnóstico diferencial de anomalías en el desarrollo de los órganos genitales según el cariotipo

Nosología/ señales	cariotipo	Nivel de cromatina sexual	fenotipo
Aplasia completa de vagina y útero.	46,XX	positivo	Femenino (desarrollo normal de las glándulas mamarias, crecimiento del cabello y desarrollo de los órganos genitales externos según el tipo femenino)
Disgenesia gonadal	46, XY; 46X0; 46 XO/XX; 46 xoxi	negativo	Hombre, signos de masculinización (hipertrofia del clítoris, crecimiento de vello viril)
síndrome de feminización testicular	46 XY	negativo	Fenotipo femenino (desarrollo normal de las glándulas mamarias, crecimiento del cabello y desarrollo de los órganos genitales externos según el tipo femenino)

Tabla 2. Diagnóstico diferencial de anomalías en el desarrollo de los órganos genitales, según signos clínicos

Nosología señales	función menstrual	signos de eco	Investigación objetiva
Anomalías de los órganos genitales	Falta de función menstrual durante la pubertad.	Se revela la ausencia del cuello uterino y el cuerpo del útero, un cuerno rudimentario, un tabique intrauterino, un útero bicorne	Se revelan signos de anomalías de los órganos genitales.
adenomiosis	La función menstrual está alterada (menstruación escasa o abundante, secreción marrón, dolor antes y después de la menstruación) no están relacionados con la edad	Aumento del tamaño anteroposterior del útero, áreas mayor ecogenicidad en el miometrio, pequeñas (hasta 0,2 - 0,6 cm) inclusiones anecoicas redondeadas.	Un aumento en el tamaño del útero, dolor moderado, la presencia de nódulos (endometriomas) del útero.
dismenorrea	La función menstrual está preservada, pero acompañada de dolor intenso	Sin ecos característicos	No hay datos característicos del examen ginecológico.
PID	menometrorragia	Aumento del tamaño del útero, del grosor del endometrio, aumento de la vascularización endometrio, presencia de líquido en la pelvis, engrosamiento de las paredes de las trompas de Falopio, disminución desigual de la ecogenicidad del miometrio.	Aumento del tamaño del útero, dolor, consistencia blanda del útero, presencia de formaciones tubo-ováricas. Signos de intoxicación.

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Tratamiento

Objetivos del tratamiento:

Eliminación de anomalías de los órganos genitales;

Restauración de la salud menstrual, sexual, funciones reproductivas;

Mejorando la calidad de vida.

Tácticas de tratamiento

Tratamiento médico

Terapia hormonal:

En presencia de anomalías en el desarrollo de los ovarios, disgenesia gonadal.:

Estrógenos en modo continuo - en la pubertad;

Estrógenos en la primera fase del ciclo, gestágenos en la segunda fase, durante la formación de órganos genitales primarios para la terapia hormonal cíclica.

Con un retraso en el desarrollo somático general:

hormonas glándula tiroides(levotiroxina sódica 100-150 mcg/día);

Esteroides anabólicos (metandrostenolona 5 mg 1-2 r/día, según el grado de trastorno del desarrollo).

Terapia antibacteriana se lleva a cabo con el objetivo de:

1) prevención de complicaciones infecciosas:

Ampicilina/sulbactam (1,5 g IV),

Amoxicilina/clavulánico (1,2 g IV),

Cefazolina (2g IV)

Cefuroxima (1,5 gv/v).

Términos de la profilaxis antibacteriana:

Una vez (intraoperatoriamente);

De 1 a 3 días periodo postoperatorio- con una duración de la cirugía de más de 4 horas, si hay dificultades técnicas durante la operación, especialmente al realizar la hemostasia, así como con el riesgo de contaminación microbiana.

2) tratamiento de complicaciones infecciosas(dependiendo de los resultados del examen microbiológico)

Ampicilina/sulbactam:

Con un curso leve de infección: 1,5 g 2 r / día en / en, la duración del tratamiento es de hasta 3 a 5 días;

En curso moderado - 1,5 g 4 r / día en / en, la duración del tratamiento es de 5-7 días;

En casos severos: 3 g 4 r / día en / en, la duración del tratamiento es de hasta 7 a 10 días.

Amoxicilina/clavulanato (cálculo basado en amoxicilina):

Con una infección leve: 1 g IV, 3 veces al día, la duración del tratamiento es de hasta 3-5 días;

Cefazolina:

Con una infección leve: 0,5-1 g IV, 3 veces al día, la duración del tratamiento es de hasta 3-5 días;

En infección grave: 2 g IV, 3 veces al día, la duración del tratamiento es de 5-10 días.

Cefuroxima:

Con una infección leve: 0,75 g IV, 3 veces al día, la duración del tratamiento es de hasta 3-5 días;

En infección grave: 1,5 g IV, 3 veces al día, la duración del tratamiento es de 5-10 días.

Metronidazol:

Con una infección leve: 500 mg IV, goteo, 3 veces al día, la duración del tratamiento es de hasta 5-7 días;

En infección severa: 1000 mg IV, 2-3 veces al día, la duración del tratamiento es de 5-10 días.

Vancomicina: (para alergia a betalactámicos, caso documentado de colonización por MRSA).

7,5 mg/kg cada 6 horas o 15 mg/kg cada 12 horas IV, duración del tratamiento 7-10 días

Ciprofloxacina 200 mg IV bid, duración del tratamiento 5-7 días

Macrólidos:

Azitromicina 500 mg una vez al día IV. El curso del tratamiento - no más de 5 días. Después del final de la administración intravenosa, se recomienda prescribir azitromicina por vía oral a una dosis de 250 mg hasta completar el curso general de tratamiento de 7 días.

Terapia de desintoxicación de infusión: llevado a cabo con el propósito de tratamiento síndrome de intoxicación, prevención de complicaciones infecciosas, en la prestación de servicios de emergencia atención médica- con sangrado activo.

Soluciones cristaloides en un volumen total de hasta 1500-2000 ml.

solución de cloruro de sodio al 0,9%;

Solución de cloruro de sodio/acetato de sodio;

Solución de cloruro de sodio/cloruro de potasio/bicarbonato de sodio

Trihidrato de acetato de sodio/cloruro de sodio/solución de cloruro de potasio

solución de Ringer Locke;

Solución de glucosa al 5%.

Terapia antimicótica:

Fluconazol 50-400 mg una vez al día, dependiendo del riesgo de desarrollar una infección por hongos.

Prevención de complicaciones tromboembólicas realizado durante 3 días con heparinas de bajo peso molecular:

Dalteparina, 0,2 ml, 2500 UI, s.c.;

Enoxaparina, 0,4 ml (4000 Anti-Xa MO), s.c.;

nadroparina, 0,3 ml (9500 UI/ml 3000 Anti-Xa MO), s/c;

reviparina, 0,25 ml (1750 anti-Xa ME), s.c.;

Certoparina sódica 0,4 ml (3000 Anti-Xa MO), s.c.

Para el alivio del dolor:

1) medicamentos antiinflamatorios no esteroideos:

Ketoprofeno, IM, IV, 100 mg/2 ml hasta 4 veces al día;

Ketorolaco adentro, en / m, en / en 10-30 mg hasta 4 veces al día;

Diclofenaco 75-150 mg por día IM hasta 3 veces al día.

2) opioides sintéticos

Tramadol en / en, en / m, s / c a 50-100 mg a 400 mg por día, por vía oral a 50 mg a 0,4 g por día) no más de cada 4-6 horas.

3) analgésicos narcóticos con graves síndrome de dolor durante el postoperatorio temprano

Trimeperidina, 1,0 ml de solución al 1% o al 2% i/m;

Morfina, 1,0 ml de solución i.m. al 1%.

Terapia uterotónica(indicaciones: hematómetro, serozómetro, operaciones con violación de la integridad de la capa muscular del útero)

Oxitocina (de 5 a 40 UI/ml por vía intravenosa, por vía intramuscular);

Metilergometrina de 0,05-0,2 mg por vía intravenosa, intramuscular).

Tratamiento médico proporcionado de forma ambulatoria:

Estrógenos

Conjunto anticonceptivos orales

gestágenos

2) lista de adicionales medicamentos

Levotiroxina sódica, tabletas 100-150 mcg

Metandrostenolona tabletas 5 mg

Tratamiento médico brindado a nivel hospitalario:

1) lista de medicamentos esenciales:

Cefazolina, polvo para la preparación de una solución inyectable para administracion intravenosa 500 y 1000 mg;

Ketoprofeno, ampollas 100 mg/2 ml;

Enoxaparina, jeringa desechable de 0,4 ml (4000 Anti-Xa MO).

Lista de medicamentos adicionales

Anomalías en el desarrollo de los órganos genitales femeninos

Aplasia de la vagina. Síndrome de Rokitansky-Mayer-Costner

A anomalías en el desarrollo de los órganos genitales femeninos incluyen trastornos congénitos de la estructura anatómica de los genitales en forma de organogénesis incompleta, desviaciones del tamaño, forma, proporciones, simetría, topografía, presencia de formaciones que no son características del sexo femenino en el período posnatal.

Las anomalías en el desarrollo de los órganos genitales femeninos incluyen:

a) violación en la estructura anatómica;

b) retraso en el desarrollo de genitales correctamente formados.

Las razones

Los factores hereditarios, exógenos y multifactoriales conducen a la aparición de anomalías en el desarrollo de los órganos genitales femeninos. La aparición de malformaciones de los genitales se denomina periodo critico desarrollo intrauterino. Se basa en la ausencia de fusión de las secciones caudales de los conductos müllerianos paramesonéfricos, desviaciones en las transformaciones del seno urogenital, así como el curso patológico de la organogénesis gonadal, que depende del desarrollo del riñón primario. Estas desviaciones representan el 16% de todas las anomalías.

Las anomalías en el desarrollo de los órganos genitales a menudo ocurren en el curso patológico del embarazo en la madre en diferentes fechas el embarazo. Estos son gestosis temprana y tardía, enfermedades infecciosas, intoxicación, trastornos endocrinos en el cuerpo de la madre.

Además, las anomalías en el desarrollo de los órganos genitales femeninos pueden ocurrir bajo la influencia de factores nocivos entorno externo, profesional efectos dañinos madre, envenenamiento con sustancias tóxicas.

Junto a las anomalías de los genitales, en el 40% de los casos se presentan anomalías del sistema urinario (agenesia renal unilateral), intestinos (atresia ano), huesos (escoliosis congénita), así como defectos cardíacos congénitos.

Existen los siguientes tipos de infracciones

1. Agenesia - la ausencia de un órgano.

2. Aplasia - la ausencia de una parte del cuerpo.

Con un estiramiento significativo de la vagina, pueden aparecer síntomas de compresión de la vejiga y los intestinos, dolor en la parte inferior de la espalda, así como dolores de calambres y alteración del estado general en los días correspondientes a la menstruación.

Diagnósticos. La atresia del himen no es difícil de reconocer. A la exploración se revela una protuberancia del himen de color azulado (presión y translucidez de la sangre). Un examen recto-abdominal en el área vaginal revela una formación elástica similar a un tumor, sobre la cual se encuentra el útero.

El tratamiento es principalmente quirúrgico. La operación se lleva a cabo con cuidado, observando las reglas de asepsia. Con la atresia de la vagina, se extirpa un espacio demasiado grande. En presencia de atresia extensa, la escisión se completa con cirugía plástica.

Anomalías en el desarrollo del útero.

1. La duplicación del útero y la vagina ocurre como resultado de una violación del proceso de conexión de las secciones de los conductos de Müller, a partir de los cuales se forman el útero y la vagina durante la embriogénesis normal.

2. Útero didelfo: la presencia de dos órganos genitales independientes, dos úteros (cada uno tiene una trompa y un ovario), dos cuellos, dos vaginas. El útero y la vagina se colocan por separado, entre ellos se vejiga y recto. Dos mitades pueden desarrollarse de manera satisfactoria o desigual: es posible la ausencia total o parcial de una cavidad en una o ambas mitades. El embarazo puede ocurrir a su vez en cada útero. Este tipo de anomalía no requiere tratamiento.

3. Dúplex de útero y dúplex de vagina: la presencia de dos úteros, dos cuellos y dos vaginas. Pero, a diferencia de la primera forma, ambos úteros están conectados en un área limitada, más a menudo en la región cervical, con un tabique fibromuscular. Una de las reinas es inferior en tamaño y funcionalmente. En un útero menos desarrollado, puede haber atresia del orificio uterino.

Con atresia parcial de una vagina, es posible la acumulación de sangre: hematocolpos lateralis. si en sección superior Si hay un bloqueo en la vagina, es posible que se produzca una infección con sangre acumulada y la formación de un absceso en la vagina atrezada. En presencia de una cavidad en el cuerno rudimentario del útero y aplasia de la vagina, se acumula sangre menstrual y se forma un hematometra.

Un óvulo fertilizado puede penetrar en el cuerno rudimentario de la trompa de Falopio.

El embarazo en el cuerno rudimentario procede como un embarazo ectópico y está sujeto a tratamiento quirúrgico.

4. Útero bicorne: un útero bicorne surge de la fusión de los conductos paramesonéfricos. Como resultado, hay una vagina común y otros órganos están bifurcados. Como regla general, los órganos de un lado son menos pronunciados que los del otro.

Con un útero bicorne, puede haber dos cuellos: útero bicollis. En este caso, la vagina tiene una estructura normal o puede tener un tabique parcial.

A veces, con un útero bicorne, puede haber un cuello, que se forma a partir de la fusión completa de ambas mitades: el útero bicorne uncollis. Es posible una fusión casi completa de ambos cuernos, con la excepción de la parte inferior, donde se forma una depresión en forma de silla de montar: el útero en forma de silla de montar (uterus arcuatus). En el útero en silla de montar, puede haber un tabique que se extienda a toda la cavidad o una membrana parcial en el fondo o el cuello uterino.

Con el desarrollo satisfactorio de un cuerno uterino y un estado rudimentario pronunciado del otro, se forma un útero de unicornio: útero unicornio.

Cuadro clinico. La duplicación del útero y la vagina puede ser asintomática. Con un desarrollo suficientemente satisfactorio de ambos o incluso de un útero, la menstruación y función sexual no se violan.

El embarazo puede ocurrir en una u otra cavidad uterina, tal vez el curso normal del parto y el puerperio. Si se combinan diferentes grados de duplicación con el subdesarrollo de los ovarios y el útero, aparecen síntomas que son característicos del retraso en el desarrollo (alteración de las funciones menstrual, sexual y reproductiva). Los abortos espontáneos son comunes, debilidad genérica, sangrado en período posparto. El hematocolpos y el hematometra se acompañan de dolor, fiebre. La palpación del abdomen revela un tumor desplazado e indoloro.

Diagnósticos. En la mayoría de los casos, no es difícil reconocer la duplicación del útero y la vagina, esto se hace utilizando métodos de examen convencionales (bimanual, examen con un espejo, sondaje, ultrasonido). Si es necesario, aplicar metrosalpingografía, laparoscopia.

Tratamiento. La duplicación del útero y la vagina es asintomática y no requiere tratamiento.

Si hay un tabique en la vagina, que impide el nacimiento del feto, se diseca.

En presencia de síntomas de retraso en el desarrollo de los genitales, se prescribe terapia hormonal cíclica.

Si la sangre se acumula en una vagina atrezada o en un cuerno rudimentario, cirugía. En presencia de anomalías uterinas, se realiza una corrección quirúrgica: la operación de metroplastia.

Fuentes

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Fundación Wikimedia. 2010 .

Comportamiento Personal medico en la sala de parto afecta significativamente a los padres y su relación con el niño. Un recién nacido debe llamarse "tu bebé" o "tu bebé" sin mencionar el género. Sobre la base del examen inicial, no se debe nombrar el género ni hacer suposiciones. Un bebé con anomalías en los genitales puede convertirse en miembro de pleno derecho de la sociedad. Uno no debe avergonzarse de las anomalías de los órganos genitales. No siempre está claro de inmediato qué hacer a continuación, pero la cooperación de la familia y los médicos le permitirá tomar la mejor decisión.

En la actualidad, ha habido un progreso significativo en el diagnóstico, la comprensión de la patología, el desarrollo metodos quirurgicos tratamiento, comprensión problemas psicológicos y las necesidades de los pacientes. Los términos "intersexual", "pseudohermafroditismo", "hermafroditismo" y "transformación sexual" son controvertidos, estigmatizados y vergonzosos para los padres. De acuerdo con la nueva terminología, estas enfermedades se denominan "trastornos del desarrollo sexual". Los trastornos del desarrollo sexual son enfermedades congénitas en las que existen anomalías del sexo cromosómico, gonadal o anatómico.

Es necesario examinar al niño en presencia de los padres para demostrar las desviaciones exactas de los genitales. Los genitales de ambos sexos se desarrollan a partir de las mismas estructuras germinales y son posibles tanto el sobredesarrollo como el subdesarrollo. Anormal apariencia puedes corregir y educar al niño como un niño o una niña. Es importante alentar a los padres a que no nombren ni registren al niño hasta que se haya determinado el género.

Desarrollo normal de los genitales.

El tejido gonadal indiferenciado ya está presente en el feto de 6 semanas y puede desarrollarse tanto en patrones masculinos como femeninos. El proceso activo de diferenciación del tipo masculino está influido por la presencia o ausencia de influencias genéticas u hormonales. La violación de la diferenciación masculina conduce a la masculinización o, en el caso del genotipo femenino, la virilización conduce a un falso hermafroditismo femenino (intersexualidad).

La región determinante del sexo del gen ubicado en el brazo corto del cromosoma Y (SRY) es responsable de la diferenciación masculina. Bajo la influencia de esta área, se produce la formación del testículo a partir de la gónada indiferenciada.

La testosterona, producida por los testículos, estimula la maduración de las estructuras de Wolff (conductos eferentes, epidídimo y vesículas seminales), y la hormona antimülleriana suprime las estructuras müllerianas ( trompas de Falopio, útero y parte superior vagina). La masculinización de las estructuras genitales ocurre bajo la influencia de la conversión periférica de testosterona a dihidrotestosterona en los genitales externos. La parte principal de la diferenciación según el tipo masculino finaliza antes de las 12 semanas de gestación. El crecimiento del pene y el descenso de los testículos al escroto ocurre durante el embarazo.

En ausencia de SRY, se produce la diferenciación femenina.

Signos clínicos en recién nacido con sospecha de trastorno del desarrollo sexual

sexo masculino evidente

• Hipospadias severo con separación de las bolsas escrotales.
• Hipospadias con testículos no descendidos.
• Ambos testículos no palpables con o sin micropene en un recién nacido a término.

mujer obvia

• Vulva acortada con una sola abertura.
• Una hernia inguinal que contiene una gónada palpable.
• Hipertrofia del clítoris.

género indeterminado

• Genitales de tipo indeterminado (intermedio).

Causas de anomalías de los órganos genitales en recién nacidos.

La forma más fácil de clasificarlos es por la estructura histológica de las gónadas y el pronóstico respecto a la fertilidad.

Gónada	Causas de anomalías en la estructura del tejido gonadal.
Ovario	Hiperplasia suprarrenal congénita Fuente materna de virilización (luteoma, andrógenos exógenos) deficiencia de aromatasa placentaria
Testículo	Defecto del receptor de la hormona luteinizante: hipoplasia/aplasia de células de Leydig Defecto en la biosíntesis de andrógenos: deficiencia de 17-OH-esteroide deshidrogenasa, deficiencia de 5a-reductasa, mutaciones StAR (proteína reguladora aguda esteroidogénica Defecto de la actividad de los andrógenos: síndrome de insensibilidad a los andrógenos total/parcial (CAIS/PAIS) Trastornos de la hormona antimülleriana (AMH) y del receptor de AMH: síndrome de persistencia del conducto de Müller
Ovario y testículo	Verdadero hermafroditismo
Disgenesia gonadal	Disgenesia gonadal (síndrome de Swyer) Síndrome Denis-Drash2 Síndrome de Smith-Lemli-Opitz3 Enanismo captomélico
Otro	Extrofia cloacal MURCS (anomalías mullerianas, renales y somitas cervicotorácicas)

Síndrome de Swyer: fenotipo femenino en cariotipo 46,XY, sin gónadas que estimulen la pubertad.

Síndrome de Denis-Drash: enfermedad rara, constituido por una tríada de nefropatía congénita, tumor de Wilms y anomalías de los genitales, como consecuencia de una mutación del gen del tumor de Wilms (WT1), situado en el cromosoma 11 (labio 13).

Síndrome de Smith-Lemli-Opitz: una enfermedad rara que se presenta cuando existe un defecto en la síntesis del colesterol, con un modo de herencia autosómico recesivo. Los individuos afectados tienen múltiples anomalías congénitas: retraso del crecimiento intrauterino, rasgos faciales dismórficos, microcefalia, orejas de implantación baja, paladar hendido, anomalías genitales, sindactilia, retraso mental.

Enanismo captomélico (extremidades torcidas): el tipo de herencia es autosómico dominante, la enfermedad es causada por la mutación S0X9 (la región determinante del sexo del gen asociado al cromosoma Y, ubicado en el brazo largo del cromosoma 17). Manifestaciones: baja estatura, hidrocefalia, curvatura anterior del fémur y tibia y una masculinización débil.

Evaluación Clínica

Se debe tomar una historia obstétrica completa para detectar trastornos endocrinos maternos y/o exposición a drogas u hormonas. Cuando se cuestionan los antecedentes familiares, se identifican muertes infantiles inexplicables, desarrollo anormal de los genitales o infertilidad y se determina el grado de parentesco. Esto puede indicar herencia autosómica recesiva.

Examine el pene, determine la longitud de la unión del seno urogenital y la posición de la abertura de la uretra. Note la abundancia y rugosidad de los pliegues labioescrotales e intente palpar cualquier gónada en estos pliegues o en la ingle. Esto requiere una paciencia considerable.

No es posible un diagnóstico preciso basado únicamente en un examen físico, ya que la apariencia de los genitales puede variar mucho en una misma condición clínica. La única conclusión que se puede sacar de la presencia de gónadas palpables es que el bebé no es genéticamente femenino y no tiene hiperplasia suprarrenal congénita.

Métodos de búsqueda

lo mas causa común anomalías de los genitales en bebés - hiperplasia suprarrenal congénita. Por lo tanto, todos los bebés con signos de virilización y gónadas no palpables requieren exámenes bioquímicos. En la gran mayoría de los casos de hiperplasia suprarrenal congénita, existe una deficiencia de 21-hidroxilasa (95%). Un aumento en el nivel de 17-hidroxiprogesterona confirma hiperplasia suprarrenal congénita debido a una deficiencia de 21-hidroxilasa. Se debe controlar el nivel de electrolitos del lactante porque la hiponatremia y la hiperpotasemia a menudo se manifiestan después de 48 horas y requieren un manejo adecuado (tratamiento de la hipovolemia y insuficiencia vascular administración de sodio e hidrocortisona).

Inmediatamente realizar la determinación del cariotipo (análisis cromosómico). La hibridación por fluorescencia del cromosoma Y se realiza dentro de las 48 horas en la mayoría de los laboratorios, pero el análisis detallado del cariotipo a menudo toma 1 semana (con bandas G de los cromosomas).

Un especialista en ultrasonido experimentado determina con relativa rapidez los ovarios y el útero, lo que confirma el género femenino.

Las gónadas palpables y la detección negativa de hiperplasia suprarrenal congénita requieren una evaluación adicional. Se realiza un genitograma (preferiblemente realizado por un radiólogo pediátrico con experiencia en el diagnóstico de anomalías urológicas en mujeres) para identificar la vagina, las trompas de Falopio o los conductos eferentes. Se necesitan estudios bioquímicos para determinar un defecto en la biosíntesis de testosterona, la actividad de la 5a-reductasa o la insensibilidad a los andrógenos. Este examen se realiza en un centro de tercer nivel con experiencia en el diagnóstico de dichas condiciones.

Establecimiento de género

Con base en las siguientes consideraciones:

• potencial de fertilidad;
• la posibilidad de una función sexual completa;
• estado endocrino;
• potencial de transformación maligna;
• posibilidad corrección quirúrgica y el momento de la operación.

El tratamiento a largo plazo de tales niños requiere un examen extenso con la participación de médicos:

• pediatra/endocrinólogo pediátrico;
• urólogo pediátrico;
• psicólogo;
• genética;
• ginecólogo (dependiendo de la enfermedad subyacente).

- violaciones de la forma, tamaño, localización, cantidad, simetría y proporciones de los órganos genitales internos y externos. La causa de la ocurrencia es herencia desfavorable, intoxicación, enfermedades infecciosas, gestosis temprana y tardía, trastornos hormonales, riesgos laborales, estrés, mala alimentación, mala ecología, etc. El diagnóstico se establece sobre la base de quejas, anamnesis, examen externo, examen ginecológico y los resultados de los estudios instrumentales. La táctica terapéutica está determinada por las características de la malformación.

Clasificación de las anomalías de los órganos genitales femeninos.

Teniendo en cuenta características anatómicas distinguir los siguientes tipos de defectos congénitos de la mujer sistema reproductivo:

• Ausencia de un órgano: completo - agenesia, parcial - aplasia.
• Violación de la luz: infección completa o subdesarrollo - atresia, estrechamiento - estenosis.
• Cambio de tamaño: disminución - hipoplasia, aumento - hiperplasia.

Un aumento en el número de órganos completos o de sus partes se llama multiplicación. Generalmente se observa duplicación. Las anomalías de los genitales femeninos, en las que los órganos individuales forman una estructura anatómica integral, se denominan fusión. Con una localización inusual del órgano, hablan de ectopia. Según la gravedad, existen tres tipos de anomalías de los órganos genitales femeninos. El primero son los pulmones, que no afectan las funciones de los genitales. El segundo es de gravedad moderada, tiene un cierto efecto sobre las funciones del sistema reproductivo, pero no excluye la maternidad. El tercero es severo, acompañado de graves violaciones e infertilidad incurable.

Causas de anomalías de los órganos genitales femeninos.

Esta patología ocurre bajo la influencia de factores teratogénicos internos y externos. Los factores intrínsecos incluyen trastornos genéticos y condiciones patológicas cuerpo de la madre Estos factores incluyen todo tipo de mutaciones y herencia cargada. etiología poco clara. Los familiares del paciente pueden tener malformaciones, matrimonios infructuosos, abortos espontáneos múltiples y alta mortalidad infantil.

La lista de factores internos que causan anomalías de los órganos genitales femeninos también incluye enfermedades somáticas y trastornos endocrinos. Algunos expertos en sus estudios mencionan la edad de los padres mayores de 35 años. Entre los factores externos que contribuyen al desarrollo de anomalías de los órganos genitales femeninos, indique la adicción a las drogas, el alcoholismo, tomar una serie de medicamentos, mala nutrición, bacterias y infecciones virales(especialmente en el primer trimestre de gestación), riesgos laborales, envenenamiento doméstico, condiciones ambientales adversas, radiaciones ionizantes, estar en zona de guerra, etc.

La causa directa de las anomalías de los órganos genitales femeninos son las violaciones de la organogénesis. Los defectos más severos ocurren bajo efectos adversos en fechas tempranas gestación. La colocación de los conductos müllerianos emparejados se produce en el primer mes de gestación. Al principio parecen hilos, pero en el segundo mes se transforman en canales. Posteriormente, las partes inferior y media de estos canales se fusionan, el rudimento del útero se forma a partir de la parte media y el rudimento de la vagina se forma a partir de la parte inferior. A los 4-5 meses, el cuerpo y el cuello uterino están diferenciados.

Las trompas de Falopio, que se originan en la parte superior, no fusionada de los conductos de Müller, se colocan a las 8-10 semanas. La formación de tubos se completa a las 16 semanas. El himen se origina en la parte inferior de los conductos fusionados. Los genitales externos están formados por piel y seno genitourinario (parte anterior de la cloaca). Su diferenciación se realiza a las 17-18 semanas de gestación. La formación de la vagina comienza a las 8 semanas, se mayor crecimiento cae en la semana 19.

Variantes de anomalías de los órganos genitales femeninos.

Anomalías de los genitales externos

Las malformaciones del clítoris pueden manifestarse como agenesia, hipoplasia e hipertrofia. Los dos primeros defectos son anomalías extremadamente raras de los órganos genitales femeninos. La hipertrofia del clítoris se encuentra en el síndrome adrenogenital congénito (hiperplasia suprarrenal congénita). La hipertrofia severa se considera una indicación para la corrección quirúrgica.

Las anomalías de la vulva, por regla general, se detectan como parte de múltiples malformaciones, combinadas con defectos congénitos del recto y del sistema urinario inferior, que se debe a la formación de estos órganos a partir de la cloaca común. Puede haber anomalías de los órganos genitales femeninos como hipoplasia de los labios mayores o infección de la vagina, combinadas o no con la infección del ano. A menudo hay fístulas rectovestibulares y rectovaginales. Tratamiento quirúrgico: plástico de los labios, plástico de la vagina, escisión de la fístula.

Anomalías del himen y la vagina.

Anomalías de los ovarios y las trompas de Falopio

Las anomalías bastante comunes de las trompas de Falopio son la obstrucción congénita y varios tipos de subdesarrollo de las trompas, generalmente combinados con otros signos de infantilismo. Las anomalías de los órganos genitales femeninos que aumentan el riesgo de desarrollar un embarazo ectópico incluyen las trompas de Falopio asimétricas. En raras ocasiones, se detectan malformaciones como aplasia, duplicación completa de las trompas, división de las trompas, conductos ciegos y orificios adicionales en las trompas.

Las anomalías de los ovarios generalmente ocurren con trastornos cromosómicos, combinados con defectos congénitos o interrupción de la actividad de otros órganos y sistemas. La disgenesia ovárica se observa en el síndrome de Klinefelter. La agenesia de una o ambas gónadas y la duplicación completa de los ovarios son anomalías extremadamente raras de los órganos genitales femeninos. La hipoplasia ovárica es posible, generalmente combinada con el subdesarrollo de otras partes del sistema reproductivo. Se describen casos de ectopia ovárica y formación de gónadas adicionales adyacentes al órgano principal.

El desarrollo del embarazo en anormal trompa de Falopio es indicación de tubectomía urgente. Con ovarios que funcionan normalmente y trompas anormales, el embarazo es posible mediante la fertilización in vitro de un óvulo tomado durante la punción del folículo. En casos de anomalías ováricas, es posible utilizar tecnologías reproductivas con la fertilización de un óvulo de donante o la transferencia de un embrión de donante al útero de la paciente.

Las anomalías de los órganos genitales masculinos son grados variables gravedad. Esto puede ser la ausencia de cualquier órgano del sistema reproductivo, a veces el órgano muere o no está completamente formado, a veces los órganos emparejados se fusionan en uno solo. También hay más órganos de lo normal (generalmente están subdesarrollados). En raras ocasiones, los órganos genitales masculinos y femeninos pueden formarse a la vez.

¿Cuáles son las anomalías de los órganos genitales?

Los médicos suelen dividirlas en anomalías testiculares y anomalías del pene. Aproximadamente el 7% de los niños en el mundo nacen con anomalías testiculares. De las anomalías de cantidad destacan: el anorquismo, el monorquismo, así como el poliorquismo.

El anorquismo es la ausencia congénita de los testículos (ambos). Tal anomalía es extremadamente rara.

El monorquismo es la ausencia congénita de uno de los testículos. El diagnóstico lo realiza un médico después de una revisión de todo el canal inguinal.

El poliorquismo es la presencia de más de dos testículos (generalmente tres). Un testículo adicional se encuentra al lado del principal y generalmente está subdesarrollado. No hay apéndice ni conducto deferente. Dicho testículo "extra", debido al riesgo de crecimiento maligno, debe extirparse.

La criptorquidia es la malformación más común de los testículos. Al mismo tiempo, uno o ambos testículos a la vez no se movieron hacia el escroto incluso en el período prenatal, sino que permanecieron en el segmento inferior del riñón primario, en el canal inguinal o en cavidad abdominal.

Pseudocriptorquidia: puede resultar de la contracción de los músculos que levantan el testículo.

Testículo ectópico - determinado por su ubicación en la parte anterior pared abdominal delante del músculo oblicuo del abdomen, en el perineo o muslo, en la raíz del pene o pubis.

La hipoplasia testicular es su subdesarrollo (las glándulas seminales tienen un tamaño de varios milímetros). A veces hay una ausencia congénita de testículos, se manifiesta eunucoidismo e hipogenitalismo.

Es extremadamente raro que los médicos noten otras anomalías de los órganos genitales. En particular, anomalías del pene. Esta es la ausencia congénita de todo el pene o sólo de su cabeza, la presencia de un pene oculto, su ectopia, así como un pene doble y membranoso.

La ectopia del pene es una anomalía extremadamente rara en la que el pene se encuentra detrás del escroto, siendo pequeño.

Pene bifurcado: esto revela una duplicación parcial o completa del pene con la presencia de dos cabezas. Suele combinarse con otras anomalías: epispadias, hipospadias, etc.

El hermafroditismo (bisexualidad) es también una desviación extremadamente rara en la que hay un órgano genital masculino y femenino. La determinación del sexo es difícil. A menudo, los órganos del sexo opuesto están mal formados. El hermafroditismo real es cuando los órganos genitales masculinos no están suficientemente formados. Para determinar con precisión el sexo se realizan estudios genéticos: se realiza un análisis de hormonas y el tipo de cromosomas.

Causas del desarrollo de anomalías de los órganos genitales masculinos.

Tales anomalías pueden ocurrir cuando hay una violación del desarrollo del feto durante el embarazo o ser el resultado de una distribución incorrecta de los cromosomas. A veces, las anomalías se deben a los efectos de las drogas, así como a la radiación radiactiva. A veces pueden ser el resultado de enfermedades congénitas del feto.

Tratamiento de anomalías de los órganos genitales

En presencia de algunas anomalías, aplicar tratamiento de drogas, con hermafroditismo, se requiere Intervención quirúrgica. Si hay un retraso en los testículos en la ingle o en la cavidad abdominal, se usan medicamentos. A veces se requiere una operación, que debe realizarse lo antes posible. Las anomalías congénitas del pene se corrigen a partir de los dos años. En presencia de fimosis, se realiza una operación de circuncisión. tumor congénito vasos sanguineos el pene se retira rápidamente. Si el escroto se encuentra por encima del pene, también se realiza la cirugía.

Es necesario consultar a un médico si el niño no tiene testículos en el escroto, si hay dolor en el pene, si se producen trastornos del comportamiento sexual durante la pubertad. Si no se tratan, estos trastornos afectan negativamente vida sexual hombre futuro