A vírusos cirrhosis diagnózisa és kezelése. Hogyan kezeljük a májcirrhosishoz kapcsolódó betegségek vírusos cirrhosisát

Májzsugorodás - krónikus betegség, amelyet a máj szerkezeti változásai kísérnek hegszövet képződésével, a szerv ráncosodásával és funkcionalitásának csökkenésével.

Kialakulhat a hosszan tartó és szisztematikus alkoholfogyasztás, a vírusos hepatitis hátterében, majd az átmenet krónikus forma, vagy autoimmun jellegű rendellenességek, extrahepatikus epeutak elzáródása, cholangitis miatt.

Ami?

A májcirrózis egy krónikus májbetegség, amelyet a máj parenchymalis szövetének rostos kötőszövettel vagy stromával történő visszafordíthatatlan helyettesítése kísér. A cirrhosisban szenvedő máj megnagyobbodott vagy csökkent, szokatlanul sűrű, göröngyös, érdes. A halál különböző esetektől függően két-négy éven belül következik be erőteljes fájdalomés a beteg szenvedése a betegség végső stádiumában.

Néhány történelmi adat

Ősidők óta a májat ugyanolyan fontos szervnek tekintették, mint a szívet. A mezopotámiaiak szerint a vér a májban termelődik, és a lélek él. Hippokratész leírta a májbetegségek és a sárgaság, valamint az ascites kapcsolatát is. Azzal érvelt, hogy a sárgaság és a kemény máj a tünetek rossz kombinációja. Ez volt az első ítélet a májcirrózisról és annak tüneteiről.

A májcirrózist és annak okait 1793-ban írta le Matthew Bailey Morbid Anatomy című értekezésében. Munkájában egyértelműen összekapcsolta a felhasználást alkoholos italok májcirrózis tüneteivel. Véleménye szerint a közép- és idősebb férfiak gyakrabban voltak betegek. A britek a májcirrózist "gin pestis"-nek vagy "gin májnak" nevezték.

A cirrhosis kifejezés a görög kirrhos szóból származik, amely sárga szót jelent, és Rene Theophilus Hyacinthe Laennec francia orvoshoz és anatómushoz tartozik. Sok tudós dolgozott és dolgozik a májcirrózis tanulmányozásán a mai napig. Virchow, Kuehne, Botkin, Tatarinov, Abellov és mások számos elméletet javasoltak arról, hogy mi a májcirrózis, annak tünetei, okai, diagnózisának és kezelésének módszerei.

A cirrhosis kialakulásának okai

A betegség kialakulásához vezető fő okok között a következők szerepelnek:

1. Vírusos hepatitis, amely különböző becslések szerint az esetek 10-24% -ában májpatológia kialakulásához vezet. A betegség a hepatitis olyan fajtáival végződik, mint a D és a nemrégiben felfedezett hepatitis G;
2. Az epeutak különféle betegségei, beleértve az extrahepatikus elzáródást és az elsődleges szklerózist;
3. Munkahelyi szabálysértések immunrendszer. Számos autoimmun betegség cirrhosis kialakulásához vezet;
4. portális hipertónia;
5. Vénás pangás a májban vagy Budd-Chiari szindróma;
6. Mérgezés olyan vegyi anyagokkal, amelyek mérgező hatással vannak a szervezetre. Ezen anyagok közül az ipari mérgek, a nehézfémek sói, az aflatoxinok és a gombamérgek különösen károsak a májra;
7. Öröklött betegségek, különösen genetikailag meghatározott anyagcserezavarok (glikogén felhalmozódási rendellenességek, Wilson-Konovalov-kór, a1-antitripszin és galaktóz-1-foszfát-uridiltranszferáz hiánya);
8. hosszú távú használat gyógyszerek, beleértve az Iprazidet, az anabolikus szteroid gyógyszereket, az izoniazidot, az androgéneket, a metildopát, az inderalt, a metotrexátot és néhányat;
9. Nagy adag alkohol fogyasztása 10 évig vagy tovább. Nem függ az adott italtípustól, az alapvető tényező a jelenléte etilalkoholés rendszeres bevitele a szervezetbe;
10. A ritka Randu-Osler-betegség májzsugort is okozhat.

Emellett érdemes külön megemlíteni a kriptogén cirrhosisról, amelynek okai továbbra is tisztázatlanok. Az esetek 12-40%-ában fordul elő. A hegszövet kialakulását provokáló tényezők lehetnek a szisztematikus alultápláltság, fertőző betegségek, szifilisz (újszülötteknél májzsugort okoz). Az etiológiai tényezők együttes hatása, például a hepatitis és az alkoholizmus kombinációja, jelentősen növeli a betegség kialakulásának kockázatát.

Osztályozás

A vizsgált betegség modern osztályozása etiológiai, morfogenetikai és morfológiai kritériumok, valamint klinikai és funkcionális kritériumok figyelembevételén alapul. Az okok alapján, amelyek hátterében a májcirrózis kialakult, a következő lehetőségeket határozzák meg:

A klinikai és funkcionális jellemzőktől függően a májcirrózist a következő jellemzők jellemzik:

• a hepatocelluláris elégtelenség szintje;
• a betegség lefolyásának általános jellege (progresszív, stabil vagy regresszív);
• a betegség szempontjából releváns fok portális hipertónia(vérzés, ascites);
• a betegség folyamatának általános aktivitása (aktív cirrhosis, közepesen aktív cirrhosis és inaktív cirrhosis).

A máj portális cirrózisa

A betegség leggyakoribb formája, amelyet a májszövetek károsodása és a hepatociták halála jellemez. A változások az alultápláltság és az alkoholfogyasztás miatt következnek be. 20%-ban a máj portális cirrhosisa Botkin-kórt okozhat. Először is, a beteg panaszkodik az emésztőrendszer rendellenességeiről. Ezután a betegség külső jelei alakulnak ki: sárgás bőr, pókvénák megjelenése az arcon. Az utolsó szakaszt az ascites (hasi vízkór) kialakulása jellemzi.

Biliáris cirrhosis

Ez a betegség egy speciális formája, amely az elhúzódó epepangás vagy az epeutak károsodása következtében alakul ki. A biliaris cirrhosis egy autoimmun patológia, amely hosszú ideig tünet nélkül zajlik. Leginkább 40-60 éves nőket érintenek. A betegség elsődleges foka gyakran társul cukorbetegség, lupus erythematosus, dermatomyositis, rheumatoid arthritis és gyógyszerallergiák.

Első jelek

A cirrhosisra utaló korai tünetek közül a következőket lehet megjegyezni:

1. és szárazság, különösen gyakran a reggeli órákban;
2. A beteg fogy egy kicsit, ingerlékeny lesz, gyorsabban elfárad;
3. Egy személyt zavarhatnak időszakos székletzavarok, fokozott puffadás;
4. Időszakosan előforduló. Javítás után hajlamosak növekedni a fizikai aktivitás vagy zsíros és sült ételek, alkoholos italok fogyasztása után;
5. A betegség egyes formái, mint például a posztnekrotikus cirrhosis, már a fejlődés korai szakaszában sárgaság formájában jelentkeznek.

Egyes esetekben a betegség akutan és korai jelek hiányzó.

A cirrhosis tünetei

A cirrózist gyakori tünetek jellemzik: gyengeség, csökkent munkaképesség, kényelmetlenség a hasban dyspeptikus rendellenességek, láz, ízületi fájdalom, puffadás, fájdalom és nehézség érzése a has felső részén, súlycsökkenés is megfigyelhető. A vizsgálat során a máj növekedése, felületének tömörödése és deformációja, az él élesedése látható. Először a máj mindkét lebenyében egyenletes mérsékelt növekedés tapasztalható, később általában a bal lebeny növekedése érvényesül. A portális hipertónia a lép mérsékelt megnagyobbodásában nyilvánul meg.

bevetve klinikai kép hepatocelluláris elégtelenség és portális hipertónia szindrómáiban nyilvánul meg. Felfúvódás, zsíros ételekkel és alkohollal szembeni rossz tolerancia, émelygés, hányás, hasmenés, nehézség- vagy fájdalomérzet jelentkezik a hasban (főleg a jobb hypochondriumban). Az esetek 70% -ában hepatomegaliát észlelnek, a máj tömörödik, a széle hegyes. A betegek 30% -ánál a tapintással a máj csomós felülete derül ki. Splenomegalia a betegek 50%-ában.

A subfebrile hőmérséklet összefüggésbe hozható a bélbaktérium-pirogének májon keresztüli áthaladásával, amelyet nem képes semlegesíteni. A láz ellenáll az antibiotikumoknak, és csak akkor szűnik meg, ha a májfunkció javul. Lehetnek külső jelek is - tenyér- vagy talpi erythema, pók vénák, ritka szőr a hónaljban és a szeméremkörben, fehér körmök, férfiaknál hyperestrogenemia miatti gynecomastia. Egyes esetekben az ujjak "dobrudak" formáját öltik.

A betegség végső szakaszában az esetek 25% -ában a máj mérete csökken. Előfordul még sárgaság, ascites, túlzott vízhiány miatti perifériás ödéma (elsősorban a lábak duzzanata), külső vénás kollaterális (nyelőcső-, gyomor-, belek visszér). A vénákból való vérzés gyakran végzetes. Az aranyér vérzése ritkábban fordul elő, kevésbé intenzívek.

Hatások

A májcirrhosis elvileg önmagában nem okoz halált, a dekompenzáció stádiumában jelentkező szövődményei halálosak. Közöttük:

1. cirrhosisban a folyadék felhalmozódása hasi üreg. Rendeljen étrendet fehérjekorlátozással (legfeljebb 0,5 gramm testtömeg-kilogrammonként) és sóval, diuretikumokkal, intravénás beadás albumin (fehérje készítmény). Ha szükséges, paracentézist alkalmaznak - a felesleges folyadék eltávolítását a hasüregből.
2. A spontán bakteriális hashártyagyulladás a peritoneum gyulladása a hasüregben lévő folyadék fertőzése (ascites) következtében. A betegeknél a hőmérséklet 40 fokra emelkedik, hidegrázás, intenzív hasi fájdalom jelentkezik. Írjon fel hosszú távú antibiotikumot széles választék akciók. A kezelést az intenzív osztályon végzik.
3. Hepatikus encephalopathia. Kisebb neurológiai rendellenességekben nyilvánul meg ( fejfájás, fáradtság, letargia) súlyos kómáig. Mivel a fehérje anyagcsere termékek (ammónia) felhalmozódásával jár a vérben, a fehérje korlátozott vagy kizárt az étrendből, prebiotikumot, laktulózt írnak fel. Hashajtó hatása van, és képes megkötni és csökkenteni az ammónia képződését a belekben. Amikor kifejezve Neurológiai rendellenességek a kezelést az intenzív osztályon végzik.
4. Hepatorenalis szindróma - az akut kialakulása veseelégtelenség májcirrózisban szenvedő betegeknél. Hagyja abba a diuretikumok használatát, írjon elő albumin intravénás beadását. A kezelést az intenzív osztályon végzik.
5. Akut varikózus vérzés. A nyelőcső és a gyomor varikózisából ered. A beteg gyengeséget mutat, leesik a vérnyomás, felgyorsul a pulzusa, hányás jelentkezik vérkeverékkel (a kávézacc színe). A kezelést az intenzív osztályon végezzük, ha nem hatékony, alkalmazzuk sebészeti módszerek kezelés. A vérzés megállítására oktropid intravénás beadását (a hasi erek véráramának nyomásának csökkentésére), endoszkópos kezelést (varikózus vénák lekötése, szkleroterápia) alkalmazzák. Óvatosan végezze el az oldatok és vérkomponensek transzfúzióját a hemoglobin szükséges szintjének fenntartásához.
6. Hepatocelluláris karcinóma kialakulása rosszindulatú daganat máj.

A hepatocellularis karcinóma és a dekompenzált májcirrhosis kardinális kezelése a májátültetés. A páciens májának cseréje donor májával.

Májcirrhosis az utolsó szakaszban: fényképek az emberekről

Az alábbi képen látható, hogyan nyilvánul meg a betegség az emberben.

Ascites májcirrhosisban - szövődmény

Alsó végtagok ödémája krónikus hepatitisben szenvedő májcirrhosisban szenvedő betegeknél

Diagnosztika

A májcirrózis diagnózisának meghatározása több szakaszban történik. Maga a diagnózis a műszeres vizsgálatok adatai alapján történik:

1. A mágneses rezonancia vagy a számítógépes tomográfia a legpontosabb diagnosztikai módszer.
2. A biopszia a májból vett anyag szövettani vizsgálatának módszere, amely lehetővé teszi a nagy vagy kis csomós cirrhosis típusának és a betegség kialakulásának okának megállapítását.
3. Ultrahang - szűrésként. Csak egy előzetes diagnózis felállítását teszi lehetővé, de nélkülözhetetlen az ascites és a portális hipertónia diagnózisában.

Ha a diagnózis felállításakor a szövettani vizsgálat nem tette lehetővé a betegség kialakulásának okának meghatározását, a kutatás folytatódik. Ehhez végezzen vérvizsgálatot a következők jelenlétére:

• antimitokondriális antitestek;
• a hepatitis C vírus RNS-e és a hepatitis B vírus DNS-e PCR módszerrel;
• alfa-fetoprotein - a vérrák kizárása érdekében;
• réz és cerruloplazmin szintje;
• az A és G immunglobulinok szintje, a T-limfociták szintje.

A következő szakaszban meghatározzák a májkárosodás miatti károsodás mértékét. Erre a célra:

• máj szcintigráfia - radionuklid kutatás a működő májsejtek meghatározása;
• biokémiai vérvizsgálat olyan mutatók meghatározására, mint a nátrium- és káliumszint, koagulogram, koleszterin, alkalikus foszfatáz, teljes és frakcionált bilirubin, AST, ALT, lipidogram, proteinogram;
• a vesekárosodás mértéke - kreatinin, karbamid.

Komplikációk hiánya vagy jelenléte:

• Ultrahang az ascites kizárására;
• belső vérzés kizárása emésztőrendszer széklet vizsgálatával látens vér jelenlétére;
• FEGDS - a gyomor és a nyelőcső varikózisának kizárására;
• szigmoidoszkópia a végbél visszéreinek kizárására.

A cirrhosisban szenvedő májat a hashártya elülső falán keresztül vizsgálják. Tapintással észrevehető a szerv tuberositása és sűrűsége, de ez csak a dekompenzáció szakaszában lehetséges.

Az ultrahangos vizsgálat egyértelműen meghatározza a fibrózis gócokat a szervben, miközben kis - 3 mm-nél kisebb és nagy - 3 mm feletti gócokra osztják őket. A cirrhosis alkoholos természetével kezdetben kis csomók alakulnak ki, a biopszia meghatározza a májsejtek specifikus változásait és a zsíros hepatózist. A betegség későbbi szakaszaiban a csomópontok megnagyobbodnak, keverednek, a zsíros hepatosis eltűnik. Az elsődleges biliáris cirrózist a máj növekedése jellemzi az epeutak szerkezetének megőrzésével. Másodlagos biliaris cirrhosisban a máj megnagyobbodik az epeutak elzáródása miatt.

A májcirrózis szakaszai

A betegség lefolyását általában saját időtartama jellemzi, miközben a következő fő szakaszokat különböztetjük meg:

1. kompenzáció szakasza. A cirrhosis tüneteinek hiánya jellemzi, ami a megőrzött májsejtek fokozott munkájával magyarázható.
2. részkompenzációs szakasz. Ebben a szakaszban a májcirrózis első jelei figyelhetők meg (gyengeség és kellemetlen érzés a jobb hypochondrium területén, csökkent étvágy és súlyvesztés). A máj munkájában rejlő funkciók teljesítése hiányos mennyiségben történik, ami a fennmaradó sejtek erőforrásainak fokozatos elvesztése miatt következik be.
3. dekompenzáció szakasza. Itt már májelégtelenségről beszélünk, amely súlyos állapotokkal (sárgaság, portális hipertónia, kóma) nyilvánul meg.

Hogyan kezeljük a májcirrózist?

Általában a májcirrhosis kezelését szigorúan egyéni alapon választják ki - a terápiás taktika a betegség fejlődési stádiumától, a patológia típusától, a beteg általános egészségi állapotától függ, kísérő betegségek. De vannak olyanok is Általános elvek kezelési előírás.

Ezek tartalmazzák:

1. A májcirrhosis kompenzált szakasza mindig a patológia okának megszüntetésével kezdődik - a máj ebben az esetben továbbra is képes normálisan működni.
2. A betegnek szigorú étrendet kell betartania - még egy kis megsértés is lendületet adhat a májcirrózis progressziójának.
3. A kérdéses betegséggel lehetetlen fizioterápiát, hőkezelést végezni. Kizárt és fizikai aktivitás.
4. Ha a betegség a dekompenzáció stádiumában van, akkor a beteget be kell helyezni egészségügyi intézmény. Az a tény, hogy a betegség ilyen lefolyása esetén a súlyos szövődmények kialakulásának kockázata nagyon magas és csak egészségügyi dolgozók képes lesz időben figyelni az állapot enyhe romlására, megakadályozza a beteg halálához vezető szövődmények kialakulását.
5. Leggyakrabban hepatoprotektorokat, béta-blokkolókat, nátrium- és ursodeoxikólsav-készítményeket írnak fel a kezelésre.

Általános tanácsok májcirrózisban szenvedő betegek számára:

1. Pihenjen, amint fáradtnak érzi magát.
2. Az emésztés javítása érdekében a betegeknek polienzimatikus készítményeket írnak fel.
3. Ne emeljen nehéz tárgyakat (ez okozhatja gyomor-bélrendszeri vérzés)
4. Naponta mérje meg a testsúlyt, a has térfogatát a köldök szintjén (a has és a testtömeg térfogatának növekedése folyadékretenciót jelez);
5. Folyadékvisszatartás esetén a szervezetben (ödéma, ascites) a konyhasó bevitelét napi 0,5 g-ra, a folyadékok bevitelét napi 1000-1500 ml-re kell korlátozni.
6. A károsodás mértékének szabályozására idegrendszer ajánlott egy egyszerű kézírás-tesztet használni: minden nap írjon egy rövid kifejezést, például: "Jó reggelt" egy speciális füzetbe. Mutasd meg a füzetedet a rokonoknak – ha megváltoztatod a kézírásodat, fordulj orvoshoz.
7. Számolja meg a napi folyadékegyensúlyt naponta (diurézis): számolja meg a szájon át bevitt összes folyadék mennyiségét (tea, kávé, víz, leves, gyümölcs stb.), és számolja meg a vizelés során kiürült összes folyadékot. A felszabaduló folyadék mennyiségének körülbelül 200-300 ml-rel többnek kell lennie, mint a felvett folyadék mennyisége.
8. A széklet gyakoriságát napi 1-2 alkalommal érje el. A májzsugorodásban szenvedő betegeknek a belek működésének és a bélflóra összetételének normalizálása érdekében a "jótékony" baktériumok javára javasolt laktulóz (duphalac) szedése. A Duphalac-ot olyan dózisban írják fel, amely lágy, félig formált székletet okoz naponta 1-2 alkalommal. A napi adag 1-3 teáskanáltól 1-3 evőkanálig terjed, egyénileg kiválasztva. A gyógyszernek nincs ellenjavallata, még kisgyermekek és terhes nők is szedhetik.

A cirrhosis kóros megnyilvánulásainak és szövődményeinek kezelése magában foglalja:

1. Az ascites csökkentése konzervatív (vízhajtó gyógyszerek a séma szerint) és műtéti (folyadék eltávolítása csatornákon keresztül) módszerekkel.
2. Az encephalopathia kezelése (nootropikumok, szorbensek).
3. A portális hipertónia megnyilvánulásainak eltávolítása - a nem szelektív béta-blokkolók (propranolol, nadolol) alkalmazásától a tágult vénák műtét közbeni lekötéséig.
4. Megelőző antibiotikum terápia a fertőző szövődmények megelőzésére tervezett fogorvosi látogatások során, műszeres manipulációk előtt.
5. A diszpepszia kezelése táplálkozási korrekcióval és epesavak nélküli enzimkészítmények (pankreatin) alkalmazásával. Talán ilyen esetekben eubiotikumok alkalmazása - baktisubtil, enterol, bifidumbacterin és laktobakterin.
6. A viszketés enyhítésére antihisztaminokat, valamint ursodeoxikólsavat tartalmazó gyógyszereket használnak.
7. Az androgének kinevezése a hipogonadizmus súlyos megnyilvánulásaiban szenvedő férfiaknál és a nők hormonális hátterének korrekciója a diszfunkcionális méhvérzés megelőzése érdekében - endokrinológus felügyelete mellett.
8. Cink tartalmú gyógyszerek alkalmazása a görcsrohamok megelőzésére normál állapotban izomterhelés valamint a májelégtelenség komplex kezelésében a hyperammonemia csökkentésére.
9. A csontritkulás megelőzése krónikus kolesztázisban és primer biliaris cirrhosisban szenvedő betegeknél, autoimmun hepatitis jelenlétében kortikoszteroidokkal. Ehhez a kalciumot D-vitaminnal kombinálva kiegészítik.
10. A portális hipertónia sebészi korrekciója a gyomor-bélrendszeri vérzés megelőzésére magában foglalja a vaszkuláris anasztomózisok (mesenterialis-caval és splenorenalis), valamint a meglévő tágult vénák szkleroterápiáját.
11. Egyetlen hepatocelluláris karcinómává való degenerációs gócok jelenlétében és az A osztályú betegség lefolyásának súlyosságában a betegeknél a máj érintett szegmenseinek műtéti eltávolítását mutatják be. A B és C klinikai osztályú betegségek és masszív elváltozások esetén a transzplantációra várva rákellenes kezelést írnak elő a progresszió megelőzésére. Ehhez mind az áramok és hőmérsékletek hatását (perkután rádiófrekvenciás termikus abláció), mind a kemoterápiát alkalmazzák citosztatikumok olajos oldatainak célzott injekciójával a máj megfelelő szegmenseit tápláló erekbe (kemoembolizáció).

Az ilyen kialakult félelmetes végzetes szövődmény, mint a nyelőcső vénáiból származó akut masszív vérzés, kezelése magában foglalja:

1. A Blackmore szonda lokális alkalmazása, melynek segítségével légmandzsetta felfújódik a nyelőcső lumenében, összenyomja a kitágult vérző vénákat.
2. A nyelőcső falának célzott forgácsolása szklerotizáló szerekkel.
3. Vérpótló terápia.

Sajnos ez az állapot a májcirrózisban szenvedő betegek halálának fő oka.

Diéta a májcirrhosisban

A májcirrózis diétájának betartása mindenekelőtt a magas fehérjetartalmú élelmiszerek elutasítását jelenti. Valójában a májcirrózisban szenvedő betegeknél a fehérjetartalmú élelmiszerek emésztése zavart szenved, és ennek eredményeként a bélben a bomlási folyamatok intenzitása nő. A májcirrózis diétája időszakos böjtnapokat ír elő, amelyek során a beteg egyáltalán nem eszik fehérjét tartalmazó ételt. Ezenkívül fontos szempont, hogy korlátozzuk a konyhasó használatát a főétkezés mellett.

A májcirrózis diétája minden olyan termék kizárását írja elő, amely szódabikarbónát és sütőport tartalmaz. Nem ehet savanyúságot, szalonnát, sonkát, tenger gyümölcseit, sült marhahúst, konzervet, kolbászt, sós szószokat, sajtokat, fagylaltot. A termékek ízének javítása érdekében só helyett fűszereket, citromlevet használhat.

A májcirrózis étrendje lehetővé teszi kis mennyiségű diétás hús - nyúl, borjú, baromfi - használatát. Naponta egy tojást lehet enni.

Betegség prognózisa

A májcirrhosis nem gyógyítható, hacsak nem végeznek májátültetést. A fenti gyógyszerek segítségével csak többé-kevésbé tisztességes életminőséget tarthat fenn.

Az, hogy mennyi ideig élnek a májcirrózisban szenvedők, a betegség okától, a felfedezés stádiumától és azoktól a szövődményektől függ, amelyeknek volt ideje megjelenni a kezelés megkezdésekor:

• az ascites kialakulásával 3-5 évig élnek;
• ha először alakul ki gyomor-bélrendszeri vérzés, az emberek 1/3-a-fele túléli azt;
• ha májkóma alakult ki, ez közel 100%-os mortalitást jelent.

Van egy skála is, amely lehetővé teszi a várható élettartam előrejelzését. Figyelembe veszi a tesztek eredményeit és az encephalopathia mértékét:

Paraméter	Pontok
1	2	3
Ascites	Nem	A has puha, vízhajtók hatása alá kerül	A has feszült, térfogata rosszul csökken a diuretikumok szedésekor
Személyiségváltozás, memória, álmosság	Nem	Világos fokozat	erősen kifejezve
Összes bilirubin	Kevesebb, mint 34 µmol/l	31-51 µmol/l	Több mint 51 µmol/l
Tojásfehérje	3,5 g/l vagy több	2,8-3,5 g/l	Kevesebb, mint 2,8 g/l
Protrombin index	több mint 60%	40-60%	kevesebb, mint 40%
Pontok összege	5-6	7-9	10-15
Hányan élnek	15-20 éves	Májátültetés szükséges, de a műtét utáni mortalitás 30%	1-3 év. Ha ebben a szakaszban transzplantációt hajtanak végre, a műtét utáni halálozás valószínűsége 82/100

Megelőzés

A májcirrhosis meglehetősen Hosszú folyamatok ami megállítható és kezelhető. A siker kulcsa az, hogy időben menjünk orvoshoz. Ez azonban azon betegségek egyike, amelyek könnyen elkerülhetők bizonyos megelőző intézkedések betartásával, beleértve:

• gyermekkori hepatitis B elleni vakcinázás;
• racionális és megfelelő táplálkozás;
• az éhezés és a túlevés elkerülése;
• az alkohol és a dohányzás abbahagyása az alkoholos cirrhosis és a toxikus májkárosodás kizárása érdekében;
• éves ultrahang és endoszkópos vizsgálat;
• időben forduljon orvoshoz orvosi segítségért;
• a vitamin- és ásványi komplexek megfelelő bevitele;
• a kábítószer-függőség kemény elnyomása és kezelése.

Segít megelőzni a cirrhosis kialakulását is. megelőző intézkedések vírusos hepatitis megelőzésére.

A májcirrhosis diagnosztizálásának és kezelésének modern módszerei
A májcirrózis modern kezelési módszerei

MÁJCIRRHÁZS

Májzsugorodás- diffúz folyamat, amelyet fibrózis és a máj normál architektonikájának átstrukturálása jellemez, ami szerkezetileg rendellenes csomópontok kialakulásához vezet.

Patogenezis közel a fejlesztési mechanizmushoz
A cirrózist az önfejlődés kialakuló mechanizmusa határozza meg - a keletkező hegszövet, a hepatociták normális regenerációjának megsértése csomópontok kialakulásával, új vaszkuláris anasztomózisok megjelenése a portális véna, a veseartéria és a májvéna között, az egészséges szöveti területek kompressziójához és ischaemiájához vezet, egészen az ischaemiás nekrózisig.
A májcirrózis kialakulása több hónapon vagy éven át tart. Ez idő alatt megváltozik a hepatociták génapparátusa, és kórosan megváltozott sejtek generációi jönnek létre.
Ez a folyamat a májban immungyulladásként jellemezhető.
Az alkoholos májzsugorodás kialakulásában a legfontosabb tényező a hepatociták károsodása (nekrózisa), az alkohol közvetlen toxikus hatása, valamint az autoimmun folyamatok következtében.
Az immunociták érzékenyítése a szervezet saját szöveteivel szemben fontos tényező a vírusos hepatitis B, C és D vírusos hepatitisben szenvedő betegeknél kialakuló cirrhosis patogenezisében.
Az autoimmun reakció fő célpontja a máj lipoproteinje.
A pangásos májcirrhosis patogenezisében a domináns tényező a hypoxiával és a hepatocita nekrózissal járó vénás torlódás.
A kóros folyamat kialakulásának további szakasza: portális hipertónia alakul ki - nyomásnövekedés a portális vénás rendszerben, az intra- vagy extrahepatikus portális erek elzáródása miatt.
A portális hipertónia viszont porto-caval söntéshez, splenomegaliához és asciteshez vezet.
Thrombocytopenia (a vérlemezkék fokozott lerakódása a lépben), leukopenia, vérszegénység (a vörösvértestek fokozott hemolízise) lépmegnagyobbodáshoz társul. Az ascites a rekeszizom mozgékonyságának korlátozásához (tüdőatelektázia, tüdőgyulladás kockázata), gyomor-nyelőcső refluxhoz peptikus eróziókkal, fekélyekkel és nyelőcső visszérgyulladással, hasi sérvvel, bakteriális hashártyagyulladással, hepatorenalis szindrómával jár.
Májcirrhosisban szenvedő betegeknél gyakran figyelhetők meg hepatogén encephalopathiák.

Osztályozás:
morfológiai, etiológiai és klinikai és funkcionális jellemzők szerint.
1. Cirrhosis, morfológiai jellemzőiben eltérő: portál (seltális); posztnekrotikus; epe:
a) extrahepatikus obturációval;
b) extrahepatikus elzáródás nélkül; vegyes.

2. Cirrhosis, etiológiai jellemzőitől eltérő: fertőző (főleg vírusos természetű); metabolikus (örökletes fermentopátia miatt - galaktoszémia, glikogénbetegség, hepatolentikuláris degeneráció, Crigler-Najjar hiperbilirubinémia stb.); az epeutak veleszületett rendellenességei miatt; toxikus-allergiás, fertőző-allergiás stb.
Figyelembe kell venni még: májelégtelenség fennállását (igen, nem); a portális véráramlás állapota (portális hipertónia van, nem); hipersplenizmus (igen, nem).

Morfológiai változások.
A kiscsomós (portális) cirrhosis cirrhotikusan átalakult máj, amelyben szinte minden csomópont 3 mm-nél kisebb átmérőjű.
A csomópontok feltűnő tulajdonsága a méretük állandósága.
A kis csomópontok ritkán tartalmaznak portált, de általában a szerkezetük már abnormális.
Nagy-noduláris (posztnekrotikus) cirrhosis.
Ennél a formánál sok csomópont átmérője meghaladja a 3 mm-t, de ez az érték jelentősen változhat, és egyes csomópontok mérete eléri a több centimétert is.
Tartalmazhatnak portális struktúrákat és efferens vénákat, de relatív helyzetük abnormális.
A nagy csomópontok között vékony, néha hiányos partíciók lehetnek, amelyek összekötik a portál szakaszait.
Ezt a formát "hiányos septálisnak" vagy "poszthepatitisznek" nevezik.
Néha a szöveti elváltozások kifejezettebbek, hegeknek tűnnek, jól láthatóak a nagy csomópontok, amelyeket széles rostos septum vesz körül. Ez a forma nekrózis eredménye ("összeomlás következménye" vagy "posztnekrotikus").
Vele számos kis és nagy csomópontok Ugyanarról.
A máj portális cirrhosisában gyakran van normál méretek vagy fokozott, különösen elhízás esetén. A posztnekrotikus cirrhosisban a máj mérete normális lehet, de gyakran csökken, különösen súlyos hegesedés esetén.

Klinikai megnyilvánulások
Számos szindróma létezik. A fájdalom szindróma epeúti diszkinéziával vagy nekrotikus elváltozásokkal jár a májban (különösen a subcapsulárisban).
A sárgaság szindrómát vagy az epe kiáramlásának mechanikai megsértése okozza az intrahepatikus cholestasis következtében, vagy a nekrotikus változások és a konjugált bilirubin felszívódása a vérben.
Jellemző a hepatomegalia szindróma; portális hipertónia szindróma (lásd fent).
Ez utóbbi nyilvánul meg visszér vénák a nyelőcsőben, a végbélben és az elülsőben hasfal; ascites és splenomegalia. A lépmegnagyobbodást hypersplenismus kísérheti, amely leukopeniában, thrombocytopeniában és súlyos esetekben vérszegénységben nyilvánul meg.
Hepatopancreas szindróma - a hasnyálmirigy működésének csökkenése, ami a normál emésztés megzavarásához vezet.
Változások a CCC-ben - hipotenzió és tachycardia.

Laboratóriumi adatok jellemzik a folyamat aktivitását és funkcionális állapot a máj, mint a többi betegség, azonban a betegek májcirrhosisban, ezek kevés információval.
A májcirrózisra jellemző a folyamat visszafordíthatatlansága, a máj megvastagodása, felületének érdessége.

Vírusos cirrhosis esetén a látens lefolyás több évig is lehetséges. Az exacerbációk nem annyira akutak, a splenomegalia és a dysproteinémia jelentősebb. Nem kizárt a fulmináns (fulmináns) lefolyás súlyos parenchymás sárgasággal.

A magas enzimaktivitású cirrhosis kolesztatikus változatát egyenletes progresszió, a fordított fejlődés lehetetlensége jellemzi. Az ilyen cirrózisok nem adják jól magukat drog terápia.
Az autoimmun (lupoid) hepatitis következtében kialakuló májcirrózist gyakrabban figyelik meg fiatal nőknél.
Érdekes tény, hogy ezeknél a betegeknél felfedezték a HLA-B5 és HLA-BW54 genotípust, magas citolitikus enzimaktivitást, kifejezett nekrotikus elváltozásokat a májszövetben, gyakori a parenchymás sárgaság.
A cirrózis ilyen formái szinte nem adnak remissziót, a szisztémás megnyilvánulások egyértelműek és jelentősek. A betegek 50%-ában alkoholos cirrhosis egészsége sokáig jó marad.
Egy bizonyos szakaszban az alkoholos betegség minden jele kifejlődik - a helyi májbetegségtől a gyomor-bél traktus, az idegrendszer károsodásáig.

megérdemlik speciális figyelem májérintettség késői klinikai tünetei: telangiectasia, palmaris erythema (a tenyér domború részének kivörösödése), a körmök elfehéredése, "dobverő" kialakulása, vérzéses diathesis megnyilvánulásai.
jellegzetes megjelenés beteg: a bőrszín mindig piszkosszürke, sötét. Különféle endokrin rendellenességek lehetségesek.

Diagnosztika. A hepatomegalia a szív dekompenzációja és nyilvánvaló egyéb betegségek hiányában krónikus hepatitisre, valamint megnagyobbodott, sőt sűrű májcirrózisra utal.
Ha ebben az esetben portális hipertónia jelei vannak (ascites, visszér), akkor a cirrhosis diagnózisa véglegesen megállapítható. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a májzsugorodás-rák és a daganatos áttétek is okozhatják a máj megnagyobbodását, de ezeknek az elváltozásoknak a gyakorisága nem olyan magas.

A májzsugor egyéb jelei az étvágytalanság, sárgaság, viszketés (a bőrben lévő epesavak miatt), általános gyengeség, a tenyér vörössége, telangiectasia, hypertrophia parotis mirigy, gynecomastia vagy a tenyér inak fibrózisa.
Ha megnagyobbodott májat észlelnek, alapos biokémiai vizsgálatot kell végezni: fehérje-üledékvizsgálatok, aminotranszferáz aktivitás, LDH és alkalikus foszfatáz, ultrahang és radionuklid szkennelés a májban.
A májcirrhosisban szenvedő betegek aktívan zajló gyulladásos folyamata következtében a májenzimek (AlAT, AsAT, alkalikus foszfatáz, GGTP), a bilirubin és az y-globulinok vérszintje megemelkedik; csökkent albumintartalom, kolinészteráz aktivitás, véralvadási faktorok (protrombin idő). A trigliceridek, a koleszterin és a cukor normál anyagcseréje zavart okoz.

A cirrózis inzulinrezisztenciához és cukorbetegséghez vezethet.
A hepatocelluláris funkciót cirrhosisban a Child-Pugh kritériumok szerint értékelik.
Az A csoport mutatói a kompenzált cirrhosisnak felelnek meg,
B - alkompenzált,
C - dekompilált.

A májcirrózis súlyosságának Child-Pugh osztályozása

Jellemzők a szisztémás elváltozások, ízületi fájdalom, láz, és különálló dyspeptikus szindrómával kombinálva, ami megerősíti a májbetegség gondolatát.

A cirrhosis diagnosztizálásánál nagyon fontos a kockázati tényezők figyelembe vétele: a kórelőzményben szereplő akut vírusos hepatitis, a betegekkel való érintkezés vírusos hepatitisz; vérátömlesztésen átesett emberek sebészeti beavatkozások, alkohollal visszaélő, HBsAg vírushordozók.
Az aktivitás mértékének meghatározásának legmegbízhatóbb módja továbbra is a morfológiai.
Morfológiailag az aktivitást a májsejtek pusztulásának mértéke és a gyulladásos infiltráció, a válaszfalak széleinek részleges nekrózisa, az acidofil testek jelenléte és a fokális nekrózis határozza meg.

Aktuális és előrejelzés. A cirrhosis leírt formáinak túlélési aránya 16% 3 éves korban és 8% 5 éves korban.
A cirrhosis szövődményei jelentősen lerövidítik a hátralévő életet: például ascites, nyelőcsővérzés vagy sárgaság megjelenése után az 5 éves túlélési arány nem haladja meg az 5%-ot.
A májelégtelenség tüneteinek jelenléte és súlyossága pontosabban határozza meg a prognózist.
A májzsugorodásban szenvedő betegek 3-4%-ában évente hepatocelluláris karcinóma alakul ki. A májzsugorodás szövődményei: vérzés a gyomor-bél traktusból, siderosis, cholestasis, vírusok és baktériumok fertőzésének veszélye.

Kezelés. A májzsugor kezelése támogató jellegű, és magában foglalja a káros hatások megszüntetését, a fokozott táplálkozást (beleértve a kiegészítő vitaminbevitelt is), valamint a szövődmények kezelését, ha azok felmerülnek.
A specifikus hatású gyógyszerek közül, amelyek cirrhosisban történő alkalmazása csökkentheti a máj rostos degenerációjának sebességét, változó mértékben siker, kortikoszteroidok (prednizolon, metipred, triamcinolon) alkalmazhatók, amelyek csökkentik a kollagénszintézishez szükséges RNS szintjét, gyulladáscsökkentő hatásúak.

A D-penicillamin (kuprenil) megakadályozza a keresztkötések kialakulását a kollagén molekulában, a gamma-interferon vírusellenes hatása mellett csökkenti a kollagéntermelést.

Az immunszuppresszív gyógyszerek (azatioprin) alkalmazása előnyös, különösen az autoimmun sejtkárosodási mechanizmusok működése által okozott májkárosodás esetén.
A "Diagnosztikai és kezelési szabványok ..." szerint:

Kompenzált májcirrhosis(A osztály Child szerint - Pugh - 5-6 pont: bilirubin -<2 мг%, альбумин >3,5 g%, protrombin index 60-80, hepatikus encephalopathia és ascites nincs).
Kompenzált cirrhosis esetén a hepatitis C kezelése kétségtelenül indokolt.
Alapvető terápia és a dyspepsia tüneteinek megszüntetése - pankreatin (kreon, pancitrát, mezim és más analógok) naponta 3-4 alkalommal étkezés előtt, egy adag, a tanfolyam 2-3 hét.

Májcirrhosis szubkompenzált(B osztály Child-Pugh szerint - 7-9 pont: bilirubin 2-3 mg%, albumin 2,8-3,4 g%, protrombin index 40-59, hepatikus encephalopathia I-II stádium, kis mértékű átmeneti ascites).
Diéta a fehérje (0,5 g/kg) és az asztali só (kevesebb, mint 2,0 g/nap) korlátozásával.
Spironolakton (veroshpiron) 100 mg naponta szájon át folyamatosan; furoszemid 40-80 mg hetente folyamatosan és az indikációknak megfelelően; laktulóz (normaze) 60 ml / nap (átlagosan) folyamatosan és az indikációk szerint; neomicin-szulfát vagy ampicillin 0,5 g naponta 4 alkalommal.
Tanfolyam 5 nap 2 havonta.

Májcirrhosis, dekompenzált(Child-Pugh C osztály - több mint 9 pont: bilirubin> 3 mg%, albumin 2,7 g% vagy kevesebb, protrombin index 39 vagy kevesebb, hepatikus encephalopathia III-IV. stádium, nagy torpid ascites).
A hepatitis C kezelése dekompenzált cirrhosisban veszélyes az életveszélyes fertőző szövődmények nagy valószínűsége miatt.
Ezenkívül a kezelés felgyorsíthatja a májelégtelenség kialakulását, amint az interferon alkalmazásakor előfordul dekompenzált májcirrhosisban szenvedő hepatitis B-ben szenvedő betegeknél.
Tíznapos intenzív terápia: terápiás paracentézis az asciticus folyadék egyszeri eltávolításával és egyidejű intravénás 10 g albumin 1,0 liter eltávolított asciticus folyadék és 150-200 ml poliglucin intravénás beadásával; beöntés magnézium-szulfáttal (15-20 g/100 ml víz), ha székrekedés vagy korábbi gyomor-bélrendszeri vérzés jele van; neomicin-szulfát 1,0 g vagy ampicillin 1,0 g naponta 4-szer (kurzus 5 nap); naso-gyomorszondán belül vagy azon keresztül laktulóz 60 ml / nap (kurzus 10 nap); intravénás csepegtető injekció 500-1000 ml / nap hepasteril-A (tanfolyam - 5-7 infúzió).

A hosszan tartó, folyamatos terápia menete: alapterápia a dyspepsia tüneteinek megszüntetésével (polienzim gyógyszer állandó étkezés előtt); spironolakton (veroshpiron) szájon át naponta 100 mg folyamatosan, furoszemid 40-80 mg/hét; folyamatosan laktulóz (normaze) belsejében 60 ml / nap (átlagosan), folyamatosan neomicin-szulfát vagy ampicillin 0,5 g naponta 4 alkalommal. Tanfolyam 5 nap 2 havonta.

Az alapterápiát, beleértve a diétát, a kezelést és a gyógyszereket, egész életen át, az intenzív terápiát pedig - dekompenzáció időszakára és szövődmények esetén - írják elő. tüneti kezelés.
A nyelőcső visszerekből származó vérzést endoszkópos szkleroterápia vagy gumiszalag lekötés állítja meg. A repedések megelőzhetők bizonyos gyógyszerek (pl. b-blokkolók) adásával.

A hematológiai szövődmények megelőzésére ennek a megközelítésnek a nem kellő érvényessége ellenére a telepstimuláló faktorok - eritropoetin (epoetin), G-CSF (filgrasztim) és GMCSF (molgrasztim) - egyre szélesebb körben elterjedtek.
Az eritropoetin alkalmazása a vérszegénység kockázatával a ribavirint kapó betegeknél megfelelőnek tűnik, de az eritropoetin hatása a hatékonyságra vírusellenes kezelés semmi sem ismert.

Dekompenzált májcirrhosis esetén, amelynek legalább az egyik jele következő szövődmények- ascites, encephalopathia, a máj szintetikus működésének elégtelensége és a nyelőcső varikózisából származó vérzés a portális hipertónia miatt - a választott módszer májátültetés.
A graft általában a hepatitis C vírussal is megfertőződik; gyakran megfigyelhető a transzplantáció utáni progresszív hepatitis.
A virémia transzplantáció előtti megszüntetése csökkenti a transzplantáció utáni fertőzés valószínűségét, ezért a hepatitis C kezelése elfogadható kockázatú transzplantációs jelölteknél teljes mértékben indokolt.
Akárcsak a cirrhosisban szenvedő hepatitis B-betegeknél, a virémia eliminációja a transzplantáció előtti időszakban lelassíthatja a cirrhosis progresszióját, sőt súlyosságát is csökkentheti.
A májcirrózis egyes formáinak kezelésének jellemzői.

Májcirrhosis, amely autoimmun hepatitis következtében alakult ki, prednizolon 5-10 mg / nap - állandó fenntartó dózis: 25 mg / nap azatioprin (ellenjavallatok hiányában - granulopitopenia és thrombocytopenia).

Krónikus aktív vírusos hepatitis B vagy C hátterében kialakult és előrehaladó májcirrhosis Hepatitis B-ből kialakult cirrhosis esetén még súlyosabb esetekben is tanácsos lamivudint szedni.
A lamivudint (antiretrovirális szer - nukleozid reverz transzkriptáz gátló) szájon át filmtabletták formájában kell bevenni, naponta kétszer 15 G mg-os dózisban.

Hepatitis C-ből kialakult cirrózissal.
Az interferon (vagy interferon + ribavirin - lásd "hepatitis kezelése") szedése a gyulladás, a fibrózis és esetleg a HCC kialakulásának kockázatának csökkenéséhez vezethet.
Ma az interferon kiválasztásakor előnyben kell részesíteni a peginterferont.
Ezek a gyógyszerek nem írhatók fel a cirrhosis késői stádiumában lévő betegeknek, mivel a mellékhatások.
A cirrhosis alkoholos formái esetén szigorúan tilos alkoholos italokat fogyasztani.
A kezelés hasonló az alkoholos hepatitis kezeléséhez (lásd).

PRIMER MÁJCIRRÓZIS

Primer biliaris cirrhosis(PBC) - krónikus progresszív granulomatózus destruktív gyulladásos betegség autoimmun jellegű interlobuláris és seltal epeutak, amelyek elhúzódó epehólyag kialakulásához, későbbi szakaszaiban pedig cirrhosis kialakulásához vezetnek.

A PBC elsősorban a középkorú nőket érinti, rassztól függetlenül.
Az összes májcirrózisból eredő halálozási arány szerkezetében a PBC csaknem 2%.
A betegség 1 millió lakosonként 19-151 eset fordul elő. A betegség valószínűsége azokban a családokban, ahol PBC-ben szenvedő beteg van, 1000-szer nagyobb, mint az általános populációban.
Mivel a téma nagyon zavaros, és abból ítélve, hogy a hallgatók milyen nehézségekkel szembesülnek, nem sajátították el, bemutatjuk összehasonlító jellemzők PBC és PSC.

Etiológia nincs véglegesen megállapítva. Nagy jelentőséget tulajdonítanak a genetikai hajlamnak és a károsodott immunmechanizmusoknak. A családi (genetikai) öröklődés igazolására adatokat közölnek az antimitokondriális antitestek (AMA) kimutatásáról a PBC-ben szenvedő betegek hozzátartozóinak 7%-ánál (0,4% a populációban).

Van okunk beszélni a májsejtek és epeutak vírus okozta pusztulásáról.
A PBC összefüggése a réz túlzott felhalmozódásával, meszesedéssel, Raynaud-jelenséggel, sclerodactyliával, telangiectasiasokkal természetes.
A nyálkahártya szárazsága, az autoimmun pajzsmirigygyulladás és a vese tubuláris acidózisa a folyamat szisztémás jellegére utal.
Az immunpatológiai reakciók kiváltó tényezői lehetnek vírusos (hepatotrop vírusok), bakteriális (enterobaktériumok, Helicobacter) és egyéb antigének.

Patogenezis. Az epecirrhosis kialakulása intrahepatikus kolesztázishoz kapcsolódik, amelyet az epe visszatartása okoz a portális traktusok epekapillárisaiban.
Az intrahepatikus cholestasis jellemzője, elsősorban annak kezdeti szakaszaiban, az epesavak domináns visszatartása, nem a bilirubin. Az epesavak felhalmozódását hiperkoleszterinémia és a bőrben a melanin lerakódása kíséri.
A gyulladásos válasz és az immunválasz kialakulásának központi célpontja az epeutak.
Az AMA-k az epeutak hámsejtjeinek apikális membránjához kötődnek, amelynek felületén a major hisztokompatibilitási komplex (MHC) I. osztályába tartozó fehérjék találhatók. Feltételezhető, hogy az autoantigén patológiás expressziója az immunválasz kialakulása előtt következik be. osztályú fehérjék sejtfelszíni expressziójával képződnek. A további expresszió a betegség kialakulásának késői stádiumában következik be, az aktivált T-sejtek jelenléte az epeutakban zajló necroinflammatorikus folyamattal jár, az intrahepatikus epeutak közvetlen károsodásában a T-limfociták játszanak főszerepet Morfológiai változások.

A PBC-nek négy morfológiai szakasza van:
1) krónikus, nem gennyes destruktív cholangitis, portális hepatitis; 2) epeutak elszaporodása, periportális hepatitis;
3) szklerózis, áthidaló nekrózis, septumfibrózis;
4) májcirrózis.

Jellemzője az epe pigment tartalmának növekedése a hepatocitákban, főleg az epepólusban, nagy szemcsék az epevezetékekben, és a betegség előrehaladtával epedugó megjelenése.
A hepatocitákban - zsír felhalmozódása zsíros degeneráció kialakulásával.
Vannak regeneráció, fibroplasztikus reakciók, kollagén burjánzás a portális traktusok mentén, a portális traktusok megvastagodása, deformációja és szklerózis.

Klinikai megnyilvánulások.
A vezető tünet a sárgaság, amely a betegek 80% -ánál fordul elő, amely vagy fokozódhat vagy csökkenhet.
Bőrszín különböző árnyalatokban sárga szín piszkosszürkévé válik.
Súlyos diffúz viszketés jellemző. A máj általában megnagyobbodik, és jelentősen megnagyobbodik a lép is.
A cirrhosis előrehaladtával a máj zsugorodni kezd. A kalcium-anyagcsere megsértése az egyén vereségéhez vezet csőszerű csontok, gerinc, fájdalom a csontok mentén.
A portális hipertónia meglehetősen későn jelentkezik.

Ebben a betegségben a portálblokk jellemzője a preszinuszos jelleg.
Az epecirrhosis esetében a léziók szisztémás jellege természetes, ami legvilágosabban a külső elválasztású mirigyek változásaiban nyilvánul meg: a könny, a nyál, a hasnyálmirigy, valamint a vesék (tubulointerstitialis nephritis, glomerulonephritis) és a különböző szervek ereiben (vaszkulitisz).
A célzott vizsgálattal Sjögren-szindrómát a biliaris cirrhosisos betegek 70-100%-ában mutatják ki.
Bevonása a könnycsepp és nyálmirigyek Sjögren-szindrómában klinikailag leggyakrabban száraz keratoconjunctivitisben, xerostomiában, a Schirmer-teszt alatti könnyezés csökkenésében, visszatérő parotitisben és bőrszárazságban nyilvánul meg.
Az RA a betegek 4%-ában fordul elő.
Az biliaris cirrhosisban szenvedő betegeknél megfigyelt pulmonalis szindróma inkább radiográfiás, mint klinikai jellegű, és diffúz pneumoszklerózis jellemzi, a pulmonalis mintázat deformációjával, amely az intersticiális típusú további sodrott, hurkos és sejtes szövetek és a fibrózisos alveolitis következtében alakul ki.

A PBC progressziója a kolesztázis mértékétől függ.
A kifejezések között nincs párhuzamosság klinikai megnyilvánulásaiés a cirrhosis progressziójának sebessége.

A betegség súlyossága korrelál a hyperbilirubinémia szintjével és a portális hipertónia súlyosságával.
A betegek átlagos várható élettartama a portális hipertónia diagnosztizálásának pillanatától számítva 5,5 év.
Lassan progresszív PBC esetén hepatocelluláris hepatóma, májrák alakulhat ki.

Diagnosztika
Laboratóriumi adatok.
Jellemző biokémiai rendellenességek derülnek ki: az alkalikus foszfatáz, a GGTP aktivitásának jelentős növekedése, a transzaminázok (AlAT, AcAT) aktivitásának mérsékelt (3-5-szörös) növekedése, a bilirubin különböző súlyosságú emelkedése.
Minden PBC-ben szenvedő betegnél a lipidspektrum paraméterei megváltoztak.
A korai szakaszaiban A PBC az összkoleszterin szintjének jelentős növekedését, a foszfolipid frakciók növekedésére való hajlamot, valamint a HDL és LDL sejtmembránok tartalmának jelentős növekedését mutatta ki.
A PBC-ben szenvedő betegek humorális immunitásának vizsgálatában az esetek túlnyomó többségében az IgM szintjének jelentős emelkedése a jellemző (tartalma átlagosan eléri a 6,27 ± 0,66 g/l-t).

Az AMA különösen fontos a PBC diagnózisában.
Jelenleg 9 belső és külső mitokondriális membrán antigénje elleni antitestek ismertek. Ezek közül az antiM2, M4, M8 és M9 PBC-vel kapcsolatos. A fennmaradó antitestek más betegségekhez kapcsolódnak: antiM1 - szifiliszhez, antiM5 - betegségekhez kötőszöveti, antiMZ - gyógyszer okozta májgyulladással, antiM7 - szívizomgyulladással.
A belső mitokondriális membrán M2 antigénje elleni antitestek szinte minden PBC-esetben megtalálhatók, és e betegség patognomonikusnak tekinthetők.
Az AMA-t M4-re olyan betegségben mutatják ki, amely mind a PBC, mind az autoimmun hepatitis (átfedési szindróma) jellemzőit, az M8-at a PBC gyorsan progresszív formájában, az M9-et pedig a PBC korai stádiumában mutatják ki.
Az antimitokondriális antitest-titer gyakran korrelál a PBC aktivitással. Az AMA a preklinikai szakaszban kimutatható, és nem tűnik el a betegség teljes időtartama alatt.

Instrumentális módszerek
További kutatási módszereket alkalmaznak az epeutak elzáródásának kizárására.
Ultrahangos eljárás(ultrahang) - nem invazív módszer, általában elegendő az epeutak elzáródásának kizárására.
A számítógépes tomográfiát olyan esetekben alkalmazzák, amikor az ultrahang technikailag lehetetlen.
Perkután és endoszkópos retrográd cholangiográfiát alkalmaznak, amely az epeutak mintázatának kimerülését és az epeutak szűkületét, a kontrasztanyag PBC-ben történő áthaladásának károsodását mutatja.

A máj tűbiopsziája nagy jelentőséggel bír a PBC diagnózisában, különösen a betegség tünetmentes és korai szakaszában. A májcirrhosis szakaszában a morfológiai változások kevésbé specifikusak.

A PBC 1.-2. szakaszában a biopsziás minták az epeutak különböző mértékű károsodását mutatják.
A legkorábbi változásokat az epeutak hámsejtjeinek disztrófiájának kell tekinteni.
Ezenkívül a pusztító, nem gennyes cholangitis képe, a granulomák kialakulása alakul ki.
A PBC progressziója nagyrészt az intrahepatikus epeutak pusztításának súlyosságából adódik.

A 2-3. szakaszban a biopszia ductules proliferációt, fibrózist és perinodularis fibrózist, szklerózist, vak septa képződésével tár fel.

A PBC 4. stádiumára jellemző a kifejezett kis-noduláris cirrhosis képe, valamint a több betegségben rejlő jelek. korai megnyilvánulásai betegség.

A PBC diagnosztikai kritériumai:
1. Erős viszketés, klinikai gyanú extrahepatikus megnyilvánulások (száraz szindróma, rheumatoid arthritis stb.) megléte alapján. 2. A kolesztázis enzimek szintjének emelkedése a normához képest 2-3-szorosára.
3. Normál extrahepatikus epeutak ultrahangon.
4. Antimitokondriális antitestek kimutatása 1:40 feletti titerben.
5. Az IgM szintjének növelése a vérszérumban.
6. Jellegzetes változások a máj pontjában.

A PBC diagnózisát a 4. és 6. kritérium vagy 3-4 jel megléte esetén állapítják meg.

Kezelés
A folyamatban lévő patogenetikai terápia célja a betegség progressziójának lassítása, a PBC-s betegek életminőségének javítása, időtartamának növelése.
hosszú távú hatása a különböző gyógyszerek a PBC-ben még nem hozták létre.
Külön probléma az epesók hiánya a bél lumenében.

Az étrendi ajánlások között szerepel a megfelelő fehérjebevitel és a szükséges kalóriabevitel fenntartása.
Steatorrhea jelenlétében a rosszul tolerálható, nem megfelelően felszívódó és a kalcium felszívódását rontó semleges zsírok bevitele napi 40 g-ra korlátozódik.
További zsírforrás lehet a közepes láncú trigliceridek (MCT) emulzió formájában (például turmix).
Az MCT-k szabad zsírsavként emésztődnek és szívódnak fel még akkor is, ha epesavak hiányoznak a bél lumenében.
Jelentős mennyiségű MCT található a sütéshez és salátákhoz használt kókuszolajban.
További kalciumbevitel is szükséges.

A leghatékonyabb az ursodeoxycholic sav (UDCA) alkalmazása.
Az UDCA, a hepatocitákban termelődő tercier epesav, hidrofil és nem mérgező.
Az UDCA gátolja a mérgező epesavak epébe történő kiválasztódását, felszívódását a csípőbélben és ezáltal elősegíti a szervezetből való kiürülésüket (antikolesztatikus hatás); hidrofilitása miatt az UDCA javítja a hepatocita membrán foszfolipid kettős rétegének fluiditását, helyreállítja a sejtek szerkezetét és megvédi azokat a károsodástól (citoprotektív hatás); csökkenti az immunkompetens IgM (kisebb mértékben IgG és IgA) szintézisét a májsejteken és a kolangiocitákon, csökken a hisztokompatibilitási antigének expressziója, ami viszont megakadályozza a citotoxikus T-limfociták aktiválódását, valamint csökkenti az autoantitestek termelődését és elősegíti a csökkenti az immunpatológiai reakciókat; gátolja a koleszterin szintézisét a májban, csökkenti annak epébe történő kiválasztását és felszívódását a bélben. Az UDCA 13-15 mg/1 testtömeg-kilogramm dózisban történő alkalmazása 3 hónapig vagy hosszabb ideig egyértelmű klinikai javuláshoz és a laboratóriumi paraméterek pozitív dinamikájához vezet a betegség korai szakaszában.
Befolyás ezt a gyógyszert szövettani elváltozásoknak is kedvező.
Az UDCA alkalmazása javítja a PBC-ben szenvedő betegek életminőségét, ami elsősorban a viszketés intenzitásának csökkenésében nyilvánul meg.

A napi 30 mg-os prednizolon 8 héten keresztül, napi 10 mg-ra csökkentve potenciális értéket képvisel a PBC kezelésében, de a kapcsolódó mellékhatások miatt veszélyesnek tekintik, és hosszú távon nem alkalmazható PBC-ben.
A súlyos csontritkulás kialakulásának kockázata csökkenthető a kortikoszteroidok biszfoszfonátokkal történő kombinálásával.

A budezonid egy második generációs kortikoszteroid, alacsony szisztémás aktivitással, amely szinte semmilyen mellékhatást nem okoz.
A gyógyszer hatékonyságát PBC-ben szenvedő betegeknél vizsgálják.
Van okunk remélni, hogy ez a gyógyszer képes lesz biztosítani a kortikoszteroidok minden előnyét anélkül, hogy további kockázatot jelentene a betegek életében.
Az immunrendszeri zavarok ellensúlyozására citosztatikumokat alkalmaznak: azatioprin, imuran (1 mg/ttkg-nap), chlorambucil (0,5-4 mg/ttkg-nap), ciklosporin A (10 mg/kg-nap), azonban hiánya miatt. A betegség progressziójára és súlyos szövődmények jelenlétére gyakorolt ​​egyértelmű hatásuk miatt nem javasolhatók rendszeres alkalmazásuk PBC-ben.
A D-penicillamin elősegíti a felesleges réz eltávolítását a májból, és elnyomja az immunválaszt.
Adagok - 150 mg heti 1-3 alkalommal 2-5 héten keresztül, lehetséges fenntartó kúrával.

A viszketés leküzdésére használja: fenobarbitál (80-120 mg éjszaka); androgén szteroidok (metiltesztoszteron - 10-15 mg / nap, methandrostenolon); a bőr ultraibolya besugárzása napi 9-12 percig; plazmaferézis.

A zsírban oldódó vitaminokat parenterálisan adják be: K - 10 mg s / c 4 hetente, D - 100 000 NE / m 4 hetente, A - 25 000 NE szájon át naponta, kalciumkészítmények napi 1 g-ig.

A kolesztiramin gyakrabban használatos, mint mások.
Ha ezt az ioncserélő gyantát részleges epeelzáródásban szenvedő betegeknél alkalmazzák, a viszketés 4-5 nap múlva megszűnik.
Úgy gondolják, hogy a kolesztiramin csökkenti a viszketést azáltal, hogy megköti az epesókat a bél lumenében, és eltávolítja azokat a széklettel, de ez a hatásmechanizmus csak spekulatív, mivel a viszketés oka epehólyag esetén továbbra is tisztázatlan.
Ha a kolesztiramin 4 g (1 tasak) adagban reggeli előtt és után veszi be, a gyógyszer megjelenése a nyombélben egybeesik az epehólyag összehúzódásával. Szükség esetén az adag további növelése lehetséges (4 g ebéd és vacsora előtt). A fenntartó adag általában 12 g/nap. A gyógyszer hányingert és ellenszenvet okozhat.
A gyógyszer alkalmazása különösen hatékony a viszketés leküzdésében PBC, PSC, atresia és epevezeték szűkületben szenvedő betegeknél.
Csökken az epesavak és a koleszterin szintje a szérumban, csökken vagy eltűnik a xantóma.
A kolesztiramin még egészséges egyénekben is növeli a széklet zsírtartalmát. A gyógyszert a minimális hatásos dózisokban kell alkalmazni. Talán a hypoprotrombinemia kialakulása a K-vitamin felszívódásának romlása miatt, ami az intramuszkuláris adagolás jelzése.

A kolesztiramin megkötheti a kalciumot, más zsírban oldódó vitaminokat és az enterohepatikus keringésben részt vevő gyógyszereket, különösen a digitoxint.
A kolesztiramin és más gyógyszerek külön-külön kell bevenni.
A rifampicin antibiotikum képes növelni a mikroszomális májenzimek aktivitását, ami segíthet a viszketés elleni küzdelemben.
Ezt a hatást a citokróm P-450 hidroxilező aktivitásának normalizálódása magyarázza.
Elpusztíthatatlan viszketéssel az utóbbi években az ursodiolt hosszú ideig, akár 4 évig is felírták 13-15 mg/kg/nap dózisban.
Ugyanakkor az alkalikus foszfatáz és az aminotranszferázok aktivitása csökken.

A PBC kezelésének leghatékonyabb és legígéretesebb módja a későbbi szakaszokban a májátültetés, amelyben az 1 éves túlélési arány 60-70%.

MÁJ MÁSODLAGOS EPECIRRÓZIS

Másodlagos biliaris májcirrhosis - mai név - elsődleges
szklerotizáló cholangitis (PSC).

Etiológia A PSC ismeretlen.
Az epefa minden része érintett lehet a krónikus gyulladásos folyamat fibrózis kialakulásával, ami az epeutak elpusztulásához és ennek következtében biliaris cirrhosishoz vezet.

A betegség az intra- vagy extrahepatikus epeutakra korlátozódhat. Idővel az interlobuláris, septális és szegmentális epeutak helyébe rostos sávok lépnek.
A portális traktusok legkisebb csatornáinak gyulladását pericholangitisnek vagy a kis csatornák PSC-jének nevezik.
A PSC-ben szenvedő betegek csaknem 70%-ánál van egyidejű UC; nagyon ritkán - regionális ileitis.
A PSC és az UC ritkán futhat családban.
Az Al, B8, DR3, DR4 és DRW5 haplotípusú személyek érzékenyebbek rájuk. HLA rendszerek A DR4 haplotípusú egyének hepatitisében a betegség gyorsabban fejlődik.

Patogenezis. Az immunrendszer szabályozásának károsodásának jelei vannak. A szöveti komponensek elleni keringő antitesteket nem, vagy alacsony titerben mutatják ki.
Az esetek legalább 2/3-ában perinukleáris antineutrofil citoplazmatikus AT-k találhatók.
Valószínűleg ezek az AT-k nem vesznek részt a kóros folyamat kialakulásában, hanem epifenomenek.
Ezenkívül a vastagbél és az epeutak hámja által termelt, keresztreagáló peptid elleni autoantitestek kimutathatók a szérumban.
A PSC együtt élhet más autoimmun betegségekkel, beleértve a pajzsmirigygyulladást és az I-es típusú cukorbetegséget.
Kialakul a cholestasis, perilobularis fibrózis és cirrhosis.
A nagyobb epevezetékeket magas vérnyomás jellemzi. Másodlagos cholangiohepatitis képződik a portális traktusokban, intralobuláris stromában.

A PSC-t a kanyargós epeutak tágulása, falaik megvastagodása és perivascularis gyulladás jellemzi.
A nyomás jelentős növekedése a csatornákban nekrotikus változások kialakulásához vezet a májsejtekben.
Ebben az esetben a bilirubin feleslegének súlyos mérgező hatása van. A PSC-ben a nekrózis elterjedtebb és súlyosabb, mint a PBC-ben.
Leírják a máj biliáris infarktusait.
Az epeutak teljes elzáródása esetén előfordulhat, hogy a cirrózisnak nincs ideje kialakulni.
Az ALF kialakul, ami a betegek halálához vezet.

Ezért az elzáródásnak, bár a cirrhosis előfordulásának feltétele, hiányosnak kell lennie.
Van egy bizonyos kritikus szint a nyomásnövekedés az epeutakban és blokádjukban.

Morfológiai változások
Minden PSC-ben szenvedő betegnél megváltoztak a máj szövettani képe. A főbbek a következők: az epeutak gyulladása azok obliterációjával, periduktális fibrózis, az epeutak proliferációja, ductopenia és cholestasis.
A fibrózis a kezdeti időben és a tömegesség megelőzi a PBC-t.

Klinikai megnyilvánulások. A férfiak kétszer gyakrabban betegszenek meg, mint a nők. A betegség általában 25-45 éves korban alakul ki, de még 2 éves kor felett is előfordulhat, általában krónikus UC-vel kombinálva.
A legtöbb esetben tünetmentes.
Az első megnyilvánulás, különösen az UC-s betegek szűrővizsgálata során, a szérum ALP aktivitásának növekedése.
A PSC azonban kolangiográfiával még normál ALP aktivitás mellett is kimutatható.

A betegség a szérum transzaminázok aktivitásának növekedésével debütálhat.
Ezen jelek alapján lehet véletlenül kimutatni a PSC-t a donoroknál a véradás során.

Még tünetmentes esetekben is a betegség májcirrhosisba és portális hipertóniába fajulhat, általában presinusoidálisan, cholangitis vagy cholestasis jelei nélkül.

Az ilyen betegek "kriptogén" cirrhosis miatt évekig kezelhetők. Súlycsökkenés, fáradtság, viszketés, fájdalom a jobb felső negyedben és átmeneti sárgaság gyakran észlelhető a PSC kezdetén. Ezeknek a tüneteknek a jelenléte előrehaladott folyamatot jelez. A láz nem gyakori, kivéve, ha epeműtét vagy endoszkópia következtében felszálló cholangitis alakul ki.
Néha azonban a betegség lázzal, hidegrázással, jobb felső negyedben jelentkező fájdalommal, viszketéssel és sárgasággal kezdődik, ami az akut bakteriális cholangitishez hasonlít.
A vérkultúra ritkán ad pozitív eredményeket az antibiotikumok hatástalanok.

PSC-vel kapcsolatos szövődmények: májtályogok, pylephlebitis. A portális hipertónia meglehetősen későn jelentkezik, így a vérzés viszonylag ritka.

Diagnosztika
A kolangiográfia eredményei és az antimitokondriális antitestek hiánya lehetővé teszi a PSC és a PBC megkülönböztetését.
A PSC kialakulása hasonlíthat a krónikus hepatitisre, különösen gyermekeknél, vagy a kriptogén cirrhosisra.
A diagnózis kulcsa az alkalikus foszfatáz aktivitásának növekedése; a diagnózist kolangiográfia igazolja.

A vérszérum vizsgálata során a kolesztázis jeleit mutatják ki, amikor az alkalikus foszfatáz aktivitása a normálisnál háromszor magasabb.
A bilirubin szintje jelentősen ingadozik, és ritka esetekben meghaladja a 10 mg%-ot (170 µmol / l).
Mint minden kolesztázisban szenvedő betegnél, a vérszérum és a ceruloplazmin réztartalma, valamint a máj réztartalma nő.
Az y-globulinok és az IgM szintje az esetek 40-50%-ában emelkedik.
A szérum alacsony AT-titert mutathat a simaizomra és antinukleáris AT-re, de nem mutathat antimitokondriális AT-t.
Ritkán eozinofíliát figyeltek meg.

Az endoszkópos retrográd cholangiopancreaticography (ERCP) a választott módszer, bár a transzhepatikus kolangiográfia sikeresen alkalmazható.
Diagnosztikai kritérium az extrahepatikus epeutak belsejében az egyenetlenül szűkülő és tágulás (tisztaság) területeinek azonosítását veszik figyelembe.
A szűkületek rövidek (0,5-2 cm), az utak nem-rezsimjét okozzák, és az epeutak változatlan vagy enyhén kitágult szakaszaival váltakoznak.
A közös epeút során divertikulumra emlékeztető nyúlványok észlelhetők.
A cholangiographia során az elváltozás csak intrahepatikus, csak extrahepatikus csatornákra, vagy akár csak egy májcsatornára korlátozódhat.
A kis csatornák vereségével a kolangiogramokon nincs változás.

Az ultrahang az epeutak falának megvastagodását tárja fel, CT-vel - minimálisan kitágult területek az epeutak mentén; hasonló kép figyelhető meg ritka diffúz cholangiocarcinomában.
Ha a kórelőzményben epeúti műtét vagy epekő észlelése szerepel, a szekunder szklerotizáló cholangitist ki kell zárni, amely a műtét utáni epeutak szűkülete vagy choledocholithiasis következtében alakul ki.

Morfológiai változások. A transzplantáció során eltávolított máj epeutak perfúziós vizsgálata során az intrahepatikus utak tubulus és saccularis tágulása, rostos sávokká való átalakulása a teljes eltűnésig kimutatható. Szövettanilag a portális zónák kis és nagy limfociták, neutrofilek, esetenként makrofágok és eozinofilek infiltrálódnak.

Az interlobuláris epeutak környékén periductularis gyulladás észlelhető, mely esetenként a hám hámlásával jár. A lebenyeken belül gyulladásos infiltráció figyelhető meg, a Kupffer-sejtek megduzzadnak és a sinusoidok lumenébe nyúlnak be.
A kolesztázis csak súlyos sárgaság esetén észlelhető.
Idővel fibrózis alakul ki a portális traktusokban, ami a kis csatornák körül kötőszövetkötegek kialakulását idézi elő hagymahéj formájában.
Az epeutak maradványait csak rostos gyűrűk formájában lehet kimutatni. A portálzónák csillagszerű megjelenést kölcsönöznek.

A szövettani elváltozások nem specifikusak, de az epeutak számának csökkenése, a tubuláris proliferáció és a jelentős rézlerakódások fokozatos nekrózissal együtt PSC-re utalnak, és cholangiographia szükséges.
Fibrózis és gyulladás lehetséges a közös epevezetékben diagnosztikai érték nélkül.

Folyam. A PSC-ben várható élettartam a diagnózis óta átlagosan 11,9 év volt.
A betegség tünetmentes lefolyású betegek 6 éven át történő megfigyelésekor a progresszió 70% -ánál derült ki, egyharmaduknál - májelégtelenség kialakulásával.
Bár egyes betegek jól járnak, a legtöbbnél kolesztatikus sárgaság és májkárosodás alakul ki, leginkább a nyelőcső visszérvérzése, májelégtelenség és cholangiocarcinoma.

Előrejelzés az extrahepatikus epeutak károsodásával rosszabb, mint csak az intrahepatikus epeutak károsodásával.

Kezelés. A PSC-re nincs specifikus kezelés.
A kolesztiramin a viszketés enyhítésére szolgál. Aktív szén, fenobarbitál, rifampicin, opioid receptor antagonista (naloxon), plazmaferézis, hemoszorpció.
A zsírban oldódó vitaminok hiányában szenvedő betegeknek kapniuk kell helyettesítő terápia.
hatékony kezelés csontritkulás nem alakult ki.

Szükség esetén korrigálja a vitaminhiányt, emellett alkalmazzon kalciumot, ösztrogéneket (menopauzás nőknél).
Az ursodeoxikólsav (ursosan) az egyetlen gyógyszer, amely alacsony (10 mg/kg) és közepes (13-15 mg/kg) dózisban javítja a biokémiai paramétereket, de nem befolyásolja a betegség klinikai képét, szövettani képét, ill. túlélési idő.
Nagy dózisú UDCA (20 mg/ttkg) felírásakor az alkalikus foszfatáz és a GGTP szintje csökkent, és a szövettani progresszió megszűnt.
A metotrexáttal vagy kolhicinnel végzett orális pulzusterápia hatástalan.
Tekintettel a lefolyás változékonyságára és a hosszú tünetmentes periódusokra, a kezelés hatékonysága klinikailag nehezen értékelhető.

A cholangitist széles spektrumú antibiotikumokkal kell kezelni.
Antihisztaminok csak nyugtató hatásuk miatt alkalmazzák.

A fenobarbitál enyhítheti a viszketést olyan betegeknél, akik ellenállnak más kezeléseknek.
Az epeelzáródásban szenvedő betegek viszketése megszűnik vagy jelentősen csökken az epehegek külső vagy belső elvezetése után.

Az endoszkópos kezelés lehetővé teszi a nagy csatornák szűkületeinek kiterjesztését és a kis pigmentkövek vagy eperögök eltávolítását.
Lehetőség van sztentek és nasobiliáris katéterek felszerelésére.
Ugyanakkor a májfunkció mutatói javulnak, és a kolangiográfia eredményei változóak.
A halálozás alacsony.

Sebészeti kezelés pl. az extrahepatikus epeutak reszekciója és rekonstrukciója transzhepatikus stentekkel nem kívánatos nagy kockázat cholangitis kialakulása.

A bakteriális cholangitist intravénás, széles spektrumú antibiotikumokkal kezelik.
Az epében magas koncentrációt elérő ciprofloxacinnal végzett profilaxis gyakran hatásos. Ha olyan szűkületek alakulnak ki, amelyek sárgasággal, viszketéssel és bakteriális cholangitissel járnak, endoszkópos vagy perkután ballonos tágítást kell végezni.

Gyakran hosszú sztentek szükségesek.
A cholangiocarcinoma kizárása érdekében minden esetben szükséges az epe és a kaparék citológiai vizsgálata.

Májátültetés után felnőtteknél a 3 éves túlélési arány 85% volt.
Az átültetett máj epevezetékeiben PSC-ben szenvedő betegeknél gyakrabban alakulnak ki szűkületek, mint a transzplantáció után más betegségekben szenvedő betegeknél.
Ennek oka lehet ischaemia, kilökődési reakció és fertőzés az epeúti anasztomózisok területén. Az átültetett májbetegség visszaesése lehetséges.

Vírusos májcirrózis- Ez egy krónikus betegség, amelyben egy szerv károsodik az egészséges szövet rostos rostokkal való helyettesítésével és a funkcionális sejtek - hepatociták - halálával. A kóros folyamat etiológiája vírusfertőzésben rejlik.

A statisztikák azt mutatják, hogy a betegség kialakulásának eseteinek 55% -ában a vírusos hepatitis okozza. Pontosan a nagy aktivitású cirrhosisban szenvedő betegek 21%-a. Ugyanakkor veszélyt is jelentenek. Ezen túlmenően, a modern tudósok azonosították, ami szintén krónikus destruktív folyamathoz vezet a májban és cirrhosis kialakulásához.

Leggyakrabban a fiatal és középkorú emberek hajlamosak a betegségre, a legtöbb esetben férfiak.

Bár a betegség okozta különféle típusok vírusok, a klinikai kép teljesen ugyanúgy néz ki.

A fő tünetek között:

Korábban átutalva vagy elérhető Ebben a pillanatban hepatitis vírus;

Panaszok a gyengeség érzésére, fokozott fáradtságra, csökkent teljesítményre;

A fájdalom megjelenése a jobb hypochondriumban;

Hányinger, néha közbeiktatva;

Emésztőrendszeri betegségek: keserű íz a szájban, és fokozott gázképződés, étvágytalanság;

A testtömeg csökkenése;

enyhe sárgaság kialakulása;

Méregtelenítők: Rheosorbilact, Ringer-oldat;

Szorbens készítmények: Smecta, aktív vagy fehér szén;

Enzimek: Pancreatin, Mezim, Creon, Enzistal;

Diuretikumok: Furoszemid, Diakarb, Trifas, spironolaktonok stb.;

Eszközök, amelyek segítenek csökkenteni a nyomást a portális vénában: Anaprilin, Nitrosorbid stb.;

A fehérjeszint csökkenésével és az ödéma kialakulásával kijelöli az albumint;

Antioxidáns hatású vitaminok és nyomelemek: Alvitil, Unicap, Tokoferol, Namacyt, Triovit;

Gyógyszerek, amelyek eltávolíthatják a mérgezést a májból: Ornicetil, Citrarginine.

Ha gyógyszeres kezeléssel nem lehet megállítani a cirrhosis progresszióját, az egyetlen lehetőség a műtét, nevezetesen a májátültetés.

Ezenkívül a betegnek meg kell tagadnia az alkoholtartalmú italok fogyasztását, és be kell tartania egy bizonyos étrendet. A tilalom alá tartoznak a zsíros húsok és halak, hüvelyesek, gomba, konzerv és kolbász, szénsavas italok és gyümölcslevek. A napi menüben megengedett a könnyű levesek zöldséglevessel, sovány hússal, hőkezelésen átesett zöldségekkel és gyümölcsökkel, tojásfehérjével, szárított kenyérrel. Ha lehetséges a stabil remisszió elérése, akkor a páciens menüje némileg változatos lehet.

A vírusos cirrhosis megelőzése

Megakadályozni a betegség kialakulását bárki hatalma alatt egészséges ember, elég csak követni az egyszerű megelőző intézkedések, melyek között:

A személyes higiéniai szabályok szigorú betartása;

A rossz szokások megtagadása, különösen az alkohol és a kábítószerek használata;

Eldobható orvosi műszerek és felszerelések használata;

Személyiség kizsákmányolása kozmetikumokés intim higiéniai eszközök;

Óvszerrel védett közösülés.

Ezzel elkerülhető a vírusos hepatitis fertőzés, ami azt jelenti, hogy megelőzzük a betegség kialakulását és szövődményeit, beleértve a májrákot, a belső vérzést, a májkómát, a májelégtelenséget, a hashártyagyulladást és még sok mást. A vírusos cirrhosis lefolyásának prognózisát nagymértékben meghatározza a terápia megfelelősége, a betegség stádiuma és a beteg életmódja.

Oktatás: Az Orosz Állami Orvostudományi Egyetemen szerzett diplomát az "Orvostudomány" szakterületen. N. I. Pirogova (2005). Posztgraduális tanulmányok a "Gastroenterológia" szakon - oktatási és tudományos orvosi központban.

MÁJZSUGORODÁS

Májzsugorodás- Ez egy krónikus diffúz elváltozás, amelyet a máj normál lebenyes architektonikájának fibrózis és szerkezetileg rendellenes regenerációs csomópontok kialakulása miatti megsértése jellemez, amelyek funkcionális májelégtelenséget és portális hipertóniát okoznak. A májzsugorodás az egyik fő halálok a lakosság körében, elfoglalja

4. hely a 40 év feletti férfiak halálozási szerkezetében az Egyesült Államokban. Az elmúlt években Ukrajnában a cirrhosis okozta megbetegedések és halálozások növekedése irányába mutat.

A MÁJCIRRHOSIS ETIOLÓGIÁJA

MÁJcirrhózis PATHogenezise

A májcirrhosis patogenezise szorosan összefügg etiológiájával, ami sajátos nyomot hagy a máj morfológiai elváltozásainak természetében. Etiológiai tényezők (alkohol, vírusfertőzés, anyagcsere-rendellenességek stb.) hepatocita nekrózist okoznak. Ebben az esetben a máj lipoproteinjére adott autoimmun reakcióknak van némi jelentősége. Masszív, szubmasszív nekrózis esetén, valamint a nekrózisnak a lebeny közepétől a portális traktus felé terjedésével (hídszerű porto-centrális nekrózis), intrahepatikus nyomás hatására a lebeny összeesik - ez a térvesztés korábban a parenchyma foglalta el. A májszövet helyreállítása lehetetlenné válik. Ennek hatására a portális traktusok és a centrális vénák közelednek egymáshoz, és megindul a kötőszövet burjánzása. A túlélő hepatociták vagy a májlobulusok töredékei regenerálódnak, és regenerált csomópontokat képeznek, amelyek a megőrzött parenchyma maradványaival együtt pszeudolobulusokat alkotnak. A pszeudolobulák a parenchyma olyan területei, amelyekből hiányzik a trabekulák szokásos radiális orientációja a központi véna felé. A pszeudolobulusok közepén, a normál lebenyekkel ellentétben, a centrális vénák nem találhatók, és a portális traktusok nem észlelhetők a periféria mentén.

A regenerálódott parenchyma gócai és a túlnőtt kötőszöveti szálak összenyomják az ereket, különösen a vékony falú májvénákat, a mikrokeringés megzavarodik, a vénás erek eltúllása következik be. Az intrahepatikus nyomás emelkedik (2-5-ször magasabb, mint a normál), a portális véráramlás sebessége lelassul, a máj volumetrikus véráramlása 30-70%-kal csökken. Ugyanakkor a kötőszöveti szálak, amelyek fokozatosan a parenchyma mélyére nőnek, összekapcsolják a portális pályákat a lebeny központi zónájával. Ennek eredményeként a májlebeny töredezett, a portális erek a májvéna ágaihoz kapcsolódnak, arteriovenosus anasztomózisokat (shuntokat) képezve. Ezeken az anasztomózisokon keresztül a portális vénából származó vér közvetlenül a májvénák rendszerébe kerül, megkerülve a máj parenchimáját, ami élesen megzavarja a májsejtek oxigénellátását és táplálkozását, és elkerülhetetlenül új nekrózis megjelenéséhez vezet. Így a májcirrhosis progressziója a láncreakció típusát követi: nekrózis-regeneráció - a vaszkuláris ágy átstrukturálása - a parenchyma érrendszeri ischaemia - nekrózis.

OSZTÁLYOZÁS

Jelenleg a májcirrózisnak nincs egyetlen klinikai osztályozása. A havannai V. Pánamerikai Gasztroenterológus Kongresszus (1956) által javasolt osztályozás, amely szerint a posztnekrotikus, portális és biliaris cirrózist megkülönböztették, tökéletlennek bizonyult. Ezzel kapcsolatban az acapulcói nemzetközi konferencián a májbetegségek nómenklatúrájának és osztályozásának szabványosításáról (1974) úgy döntöttek, hogy a májcirrózist az etiológiai elv, valamint a morfológiai változások alapján osztályozzák. Ugyanakkor a májcirrózist mikronodulárisra (3 mm-es csomópontok átmérőjével), makronodulárisra (3 mm-nél nagyobb csomópontok átmérőjével) osztották, és összekeverték. Tekintettel arra, hogy a klinikai gyakorlatban a diagnózis felállításakor és a kezelés felírásakor nemcsak az etiológiát, a patogenezist, a morfológiai jellemzőket, hanem a folyamat stádiumát, aktivitását és a szövődmények jelenlétét is figyelembe kell venni, a az osztályozásnak tükröznie kell az összes alábbi mutatót: 1. Etiológia szerint: - vírusos, - alkoholos, - mérgező, - veleszületett anyagcserezavarral, - epeúti elváltozásokkal (primer és szekunder biliaris cirrhosis), - kriptogén cirrhosis. 2. A folyamat aktivitási foka szerint: - szubakut (hepatitis-cirrhosis), - gyorsan progresszív (aktív), - lassan progresszív (aktív), - lomha, - látens. 3. A betegség stádiuma a funkcionális zavarok mértéke szerint (a Child-Pugh-Child-Pugh kritériumok szerint - hypoalbuminémia, csökkent protrombin index, hyperbilirubinémia, hepatikus encephalopathia, ascites): DE- kompenzált, B - alkompenzált, C - dekompenzált. 4. A morfológiai kép szerint: - mikronoduláris, - makronoduláris, - vegyes. 5. Komplikációk:- nyelőcső-gyomorvérzés, - májelégtelenség (encephalopathia O, I, II, III stádium, kóma), - spontán bakteriális ascites-peritonitis, - portális vénás trombózis, - hepatorenalis szindróma, - hepatocellularis carcinoma.

A májcirrhosis aktivitásának morfológiai jelei közé tartozik a parenchyma disztrófiás és regeneratív elváltozásainak súlyossága, a sejtes infiltrátumok előfordulása a stromában, a csomóponti regenerációk és az internodális kötőszövet határainak elmosódása. A májcirrhosis kompenzált (kezdeti) stádiumát a májarchitektonika kezdeti átstrukturálása jellemzi fokális pszeudolobuláris struktúrákkal és egyetlen regenerált csomóponttal, a szubkompenzáltnál pedig a máj architektonika mélyreható átstrukturálása, több regenerált csomópont jelenlétével, amelyeket érett kötőszövet vesz körül. szövet. A májcirrhosis dekompenzált stádiumában a parenchyma térfogatának jelentős csökkenése jellemző a lebenyes szerkezet elvesztésével és a fibrózis kifejezett túlsúlyával. A májcirrhosis minden formájának klinikája számos közös jellemzővel rendelkezik. A legtöbb esetben a megjelenés fokozatos. A betegek általában gyengeségre, fokozott fáradtságra, munkaképesség csökkenésére vagy elvesztésére, gyakori diszpepsziás megnyilvánulásokra panaszkodnak: étvágytalanság vagy étvágytalanság, hányinger, ritkábban hányás, teltség-, nehéz- vagy teltségérzet, különösen étkezés után, az epigasztriumban, ill. jobb hypochondrium, enyhe fájdalom figyelhető meg, puffadás, rossz tolerancia a zsíros ételekkel és alkohollal, hasmenés. Az alkoholos cirrhosisra különösen jellemző az alvászavar, az ingerlékenység. A betegek aggódnak a bőrviszketés, ízületi fájdalom, láz miatt. Orrvérzés figyelhető meg, ritkábban aranyér, esti látáscsökkenés ("éjszakai vakság" - hemeralopia). A cirrhosis egyéb jellegzetes tünetei közé tartozik a hormonális zavarok megjelenése: impotencia, nőgyógyászati ​​​​férfiaknál, károsodott menstruációs ciklus, csökkent libidó nőknél, valamint fogyás a cachexiáig a terminális szakaszokban. A betegek bőre szürkés-piszkos színű, szubicteriás vagy súlyos sárgaság figyelhető meg, különösen vírusos vagy biliaris májcirrhosis esetén. A bőrön karcolás nyomai, súlyos esetekben vérzések lehetnek. Néha telangiectasia jelennek meg a bőrön (az artériás erek pókszerű tágulása - „pókvénák”, amelyet először S. P. Botkin ír le). Gyakran megfigyelhető a tenyér hiperémia is, néha icterikus árnyalattal ("májtenyér"), ritkábban pedig a körmök elváltozása óraszemüveg formájában, enyhén kifejezett megvastagodása a distalis phalangusokban. ujjak („dobverő”). Az egyik leggyakoribb objektív tünet a hepatomegalia. A legtöbb esetben a máj tömör konzisztenciájú, hegyes szélű, alig vagy egyáltalán nem fáj. Egyes betegeknél lehetséges a csomós felület tapintása (különösen makronoduláris májkárosodás esetén). A betegség végső szakaszában a máj méretének csökkenése figyelhető meg. A lép a betegek több mint felénél megnagyobbodott. Előrehaladott stádiumban a májcirrhosis ascitesben és perifériás ödémában nyilvánulhat meg. Az ascites megjelenését általában felfúvódással járó puffadás előzi meg, amely a belekben a gázok felszívódásának a portális keringést megsértő romlása következtében alakult ki. A májcirrhosis összes etiológiás típusának progressziója során a felsorolt ​​tünetek alábbi dinamikája figyelhető meg. A májcirrhosis kompenzált stádiuma (A csoport Childe-Pugh szerint) klinikailag az asthenovegetatív és dyspeptikus rendellenességek megjelenése, a jobb hypochondrium fájdalmas panaszai jellemzik. A máj megnagyobbodott, felülete egyenetlen, tapintásra fájdalmas. Lehetséges az aminotranszferázok aktivitásának növekedése, a fehérje-üledékminták és a fehérje vérfrakciók mutatóinak változása. A szkennelés hepatomegaliát és mérsékelten fokozott radionuklid felhalmozódást mutat a lépben. A legmegbízhatóbb diagnosztikai kritérium azonban a máj punkciós biopsziája vagy laparoszkópia célzott biopsziával, majd a biopszia szövettani vizsgálatával.

Alkompenzációs szakasz (Child-Pugh B csoport) a betegség gyors, klinikailag kifejezett progressziója kíséri. Előtérbe kerülnek a máj funkcionális zavarainak megnyilvánulásai: sárgaság, mérsékelt vérzéses megnyilvánulások, gynecomastia, átmeneti ascites. A legtöbb betegnél nem csak a máj, hanem a lép is növekszik, jelentős méretet érve el. A vér biokémiai vizsgálata során az albuminszint jelentős csökkenése és a globulinfrakciók tartalmának éles növekedése figyelhető meg, a timol-teszt magas számokat ér el, a protrombin és a koleszterin szintje csökken. Egyes betegeknél hipersplenizmus (vérszegénység, leukopenia, thrombocytopenia) jelentkezik. A vérszegénység gyakran hipokróm, mikrocitás jellegű, a lépben lévő vörösvértestek fokozott hemolízisével, vashiánnyal társul. A folsav és a B12-vitamin metabolizmusának megsértésével, valamint a csontvelő eritropoetikus aktivitásának gátlásával kapcsolatban mikrocitás hiperkróm anémia kialakulása lehetséges. Az eritrociták fokozott hemolízise magyarázza a pigmentált epekövek magas gyakoriságát (30%) májcirrhosisban. A thrombocytopenia megjelenése ezeknél a betegeknél a vérlemezkék fokozott lerakódásával jár a lépben.

A cirrhosis dekompenzált stádiuma (Child-Pugh C csoport) súlyos parenchymás és (vagy) vaszkuláris dekompenzáció jelenléte jellemzi. A parenchymás dekompenzáció klinikailag vérzéses szindrómaként nyilvánul meg purpurával és ecchymosissal, sárgaság, hepatikus encephalopathia és kóma kialakulásával. Egy laboratóriumi vizsgálat során az albumin, a májban szintetizált véralvadási faktorok, a koleszterin és a kolinészteráz szérumszintjének csökkenését mutatják ki. A portális hipertónia súlyos szövődményei az érrendszeri dekompenzáció megnyilvánulása: kifejezett lépmegnagyobbodás a hipersplenizmus részletes képével (leukopenia, thrombocytopenia, vérszegénység), fokozott vérzéssel, a nyelőcső és a gyomor varikózus vénáiból származó vérzéssel, stabil ascites és perifériás ödéma megjelenésével a szubkután vénás colpaters expanziójával kombinálva elülső hasfal, köldöksérv.

A.I. Khazanov (1995) nagy klinikai anyag elemzése alapján a következő jellemzőket adja meg a kóros folyamat aktivitásának májcirrózisban:

Szubakut cirrhosis (hepatitis-cirrhosis) a májcirrózis kialakulásának kezdeti szakaszát jelenti az akut hepatitis hátterében.

Gyorsan progresszív (aktív) cirrhosis . Egyértelmű klinikai, biokémiai és morfológiai jelei vannak a máj kóros folyamatának magas aktivitásának. A portális magas vérnyomás és a máj funkcionális állapotának megsértése gyorsan fejlődik.

Lassan progresszív (aktív) cirrhosis. Az aktivitás klinikai jelei homályosan fejeződnek ki. Nagy jelentősége van a máj alsó szélének kifejezett tömörödésének és csipkésségének, a lép növekedésének. Minden betegnél megfigyelhető a máj funkcionális állapotának biokémiai paramétereinek változása és az aktivitás morfológiai jelei. A portális hipertónia, a funkcionális májelégtelenség lassan alakul ki, viszonylag gyakran hosszú távú követéssel, hepatocellularis carcinoma kialakulását rögzítik.

Lanya (indolens) cirrhosis. Az aktivitás klinikai jelei a legtöbb betegben hiányoznak, a biokémiai jelek csak a kóros folyamat súlyosbodásának időszakában figyelhetők meg. Az aktivitás morfológiai jelei mérsékelten fejeződnek ki. A portális hipertónia nagyon lassan alakul ki, funkcionális májelégtelenség ismételt károsodás hiányában általában nem fordul elő. A cirrhosis szövődményei közül az elsődleges májrák figyelhető meg.

Lappangó májcirrózis. A betegeknek hiányoznak az aktivitás klinikai, biokémiai és morfológiai jelei. Portális hipertónia és májelégtelenség általában nem alakul ki. A diagnózis a májbiopsziás minták szövettani vizsgálatán alapul.

A májcirrhosis különböző etiológiai változatainak megkülönböztetése klinikai és epidemiológiai adatokon, valamint laboratóriumi és műszeres vizsgálatok eredményein alapul, tükrözve a citolitikus, mesenchymalis-gyulladásos, kolesztatikus szindrómák, valamint a hepatocelluláris elégtelenség és a portális hipertónia szindrómáit. .

DIAGNÓZIS

A betegség vírusos etiológiáját specifikus markerek azonosítása igazolja. Tehát a HBV DNS, HBeAg, HBsAg, anti-HBc IgM és IgG jelenléte a hepatitis B vírusban (HBV) fertőzött betegek vérében, a vírus eredetű markerek kimutatása a májbiopsziás mintákban orceinnel festve májcirrhosisról tanúskodik. hepatitis B vírus (HBV) által. A krónikus vírusos hepatitis C (HCV), különösen az Ic genotípus által okozott májcirrhosis magasabb előfordulási gyakoriságát állapították meg. A diagnózis megerősítése a HCV RNS és a HCV elleni antitestek kimutatása a vérszérumban. Májzsugorodás vírusos etiológia hosszú lefolyású, különböző ütemű progresszióval, ismétlődő exacerbációkkal, amelyek spontán módon vagy provokáló tényezők hatására jelentkeznek. A HCV-vel összefüggő májcirrózist hosszú látens időszak jellemzi, amely alatt nem ismerik fel, de a klinikai tünetek megjelenése után a folyamat gyors előrehaladása figyelhető meg. A hepatitis D vírus (HDV) magas cirrhosisú, amelyben a májcirrhosis morfológiai jeleinek megjelenését már a betegség első 1-2 évében rögzítik. A klinikai lefolyást gyors progresszió jellemzi, magas mortalitás mellett. Az ilyen betegek vérszérumában HDV RNS, HDV M és G osztályú antitestek, valamint HBsAg kimutatható. A HDAg-t gyakran májbiopsziás mintákban határozzák meg. A vírusos májcirrhosis aktív fázisát hőmérsékleti reakció, hipergammaglobulinémia, hipoalbuminémia, az ESR növekedése, a timol-teszt növekedése, a G, M és A immunglobulin-tartalom növekedése, a T-limfociták szenzibilizációja jellemzi. humán máj lipoprotein, az ALT és AST szintjének emelkedése. A gamma-globulin-tartalom 30%-os növekedése és a timol-teszt 8 egységig a mérsékelt, jelentősebb eltolódások a súlyos májcirrhosisra jellemzőek. Az albuminszint 30% alá csökkenése és 50% alatti protrombinindex prognosztikailag kedvezőtlen jelnek minősül (SN Sorinson, 1998). A vírusos eredetű májcirrózis kialakulásának veszélyének előrejelzésében bizonyos érték dinamikusan szabályozhatja a vérszérum alfa-fetoprotein tartalmát.

Rizs. A májcirrózis tünetei. Palmar erythema

Az alkoholos cirrózist a hosszan tartó alkoholfogyasztás jelzése igazolja korábbi akut alkoholos hepatitis. Az alkoholizmus neurológiai és szomatikus megnyilvánulásai elengedhetetlenek. Az olyan morfológiai jellemzők kombinációja, mint a hepatocyták zsíros beszűrődése, a kis csomós elváltozások és a hepatocelluláris fibrózis, a májcirrhosis alkoholos etiológiájáról tanúskodnak. Egy későbbi szakaszban gyakran előfordul a cirrhosis makronoduláris változata, és a zsíros degeneráció eltűnik. Szövettanilag kimutatható a Mallory-hialin centrilobuláris lerakódása, a hepatociták körüli neutrofil granulociták fokális infiltrációja, a hepatocyták nagy cseppelhízása és a pericelluláris fibrózis. Az alkoholos cirrhosis kompenzált stádiumát általában tünetmentes lefolyás jellemzi. A máj megnagyobbodott, sima felületű, gyakran hepatomegalia a betegség első és egyetlen jele. A szubkompenzáció stádiumában alultápláltság, myopathia, Dupuytren kontraktúra, extrahepatikus vaszkuláris jelek, a parotis nyálmirigyek megnagyobbodása, hajhullás és heresorvadás jelei mutatkoznak. A folyamat előrehaladtával a portális hipertónia kifejezett tünetei derülnek ki: a nyelőcső és a hemorrhoid vénák visszér, ascites. A krónikus alkoholizmus olyan klinikai tüneteket és szindrómákat is okoz, mint az alkoholos gastritis (reggeli hányinger és hányás, fájdalom az epigasztrikus régióban), alkoholos enteropathia (hasmenés), alkoholos neuropátia (paresztézia, csökkent érzékenység, izomsorvadás), alkoholos myositis (fájdalom és vázizomgyengeség), alkoholos szívizomgyulladás, táplálkozási egyensúlyhiány (piros nyelv, cheilosis), mentális zavarok. Alkoholos májcirrhosisban szenvedő betegeknél vérszegénység, dysproteinémia, a bilirubinszint növekedése és az aminotranszferázok aktivitásának mérsékelt növekedése észlelhető. Az immunológiai rendellenességek enyhén kifejeződnek, de bizonyos esetekben egyértelműen megemelkedik az A osztályú immunglobulinok tartalma.Az alkoholos cirrhosis dekompenzációjának szakaszában, a betegek kimerültsége, súlyos májsejt-elégtelenség kialakulása sárgasággal, hemorrhagiás szindróma, láz , stabil ascites figyelhető meg. Gyakran csatlakoznak olyan szövődmények, mint ascites-peritonitis, májkóma, gyomor-bélrendszeri vérzés stb.. Különösen gyorsan progresszív lefolyás jellemző az autoimmun hepatitis hátterében kialakuló májcirrhosisra. A betegség gyakrabban fordul elő fiatal nőknél vagy menopauza idején, autoimmun reakciók jelenléte, hipergammaglobulinémia, citolitikus szindróma indikátorok magas aktivitása, poliszisztémás elváltozások, kifejezett nekrotikus változások a májszövetben. A májcirrhosis egy speciális formája, amely az epeutak hosszú távú károsodásával jár együtt, az epecirrhosis. A máj primer és másodlagos biliaris cirrhosisa van.

Primer biliaris cirrhosis (PBC) egy krónikus progresszív májbetegség, amely intrahepatikus epepanaszok kíséretében fordul elő, és amelyet az intrahepatikus epeutak pusztulása, portális gyulladás és fibrózis jellemez, ami hozzájárul a cirrhosis és a májelégtelenség kialakulásához.

Bár a PBC etiológiája nem ismert, kialakulásának mechanizmusa a duktuláris epiteliális sejtek hisztokompatibilitási antigénjei (HLA) ellen irányuló autoimmun reakciókhoz kapcsolódik. PBC-ben szenvedő betegeknél a HLA-DR2, DR3 és DR8 genotípusok előfordulását figyelték meg. Leginkább a 40 év feletti nők betegek (a nők és férfiak aránya 10:1). A morfológiai vizsgálat feltárja a kis intrahepatikus epeutak autoimmun destrukcióját, amelyet kolesztázis, a portális traktusok fibrózisa, a máj architektonikus károsodása és a regenerációs csomópontok megjelenése kísér. A PBC-t a réz túlzott felhalmozódása jellemzi a májban. A PBC kezdeti stádiumát a kolesztázis jeleinek megjelenése jellemzi: bőrviszketés jelentkezik, amely állandósul és különösen éjszaka fokozódik. Az első szakaszokban a sárgaság jelentéktelen vagy hiányozhat, a betegek fokozott fáradtságról, általános rossz közérzetről, fájdalomról panaszkodnak a jobb hypochondriumban. A bőr száraz, karcolásos nyomokkal, szürkésbarna pigmentációt kap, ami az A hipovitaminózishoz kapcsolódik. A máj mérete megnagyobbodott. A kóros folyamat autoimmun jellege meghatározza a PBC-ben előforduló elváltozások szisztémás jellegét, amely dermatomyositis, autoimmun pajzsmirigy-gyulladás, hyperparathyreosis, arthralgia, perifériás neuropátia, vesetubuláris acidózis, hasnyálmirigy alulszekréció formájában nyilvánul meg. A PBC-vel kapcsolatos betegségek közé tartozik a rheumatoid arthritis, a scleroderma, a Sjögren-szindróma és a membranosus glomerulonephritis. Egy laboratóriumi vizsgálat során az alkalikus foszfatáz és a gamma-glutamil-transzpeptidáz fokozott aktivitását mutatták ki a vérszérumban, hiperlipémiát és hiperkoleszterinémiát, valamint a szérum transzaminázok mérsékelten megnövekedett aktivitását. Antimitokondriális antitestek specifikus kimutatása. A folyamat előrehaladtával a sárgaság kifejezettebbé válik, gyakran megfigyelhetők xanthomás plakkok a bőrön - sárgásbarna plakkok a szemhéjakon (xanthelasmák), valamint a tenyéren, könyökön, térden, mellkason, háton (xanthomák), amelyek helyi intradermális lerakódás a koleszterin. Jellegzetes tünet a Kaiser-Fleischner gyűrűk. Ezek a gyűrűk barna szín a szaruhártya perifériáján a réz felhalmozódásával összefüggésben. Megtalálható "pókvénák", "májtenyér", az ujjak elváltozásai dobverő formájában. A máj mindig jelentősen megnagyobbodott, sűrű, a lép tapintható. Megjelennek a portális hipertónia tünetei. Jellemzőek a csontrendszerben a kalcium-anyagcsere megsértésével összefüggésben bekövetkező változások - a hát és a bordák fájdalma, a csontok epifízisének növekedése, kóros törések. Az osteoporosis és az osteomalacia mellett proximális myopathia kialakulása lehetséges. A PBC későbbi szakaszaiban kyphosis alakulhat ki. A röntgenvizsgálat a gerincoszlop, a bordák elpusztítását, vízkőtelenítését tárja fel. Jellemző a tartós hiperbilirubinémia, hiperkoleszterinémia, megnövekedett béta-globulinszint. Az alkalikus foszfatáz aktivitása 10-szer magasabb a normálisnál, megnő az epesavak tartalma a vérszérumban, magas az IgM szint a vérben és antimitokondriális antitestek. A vérben a T-limfociták-szuppresszorok tartalma csökken.

Másodlagos biliaris májcirrhosis (SBC) az epeutak elzáródása miatt alakul ki. Ugyanakkor a blokk 3 szintjét különböztetjük meg: 1) lebeny - a máj kapujától a fő nyombélpapilláig (a csatornák veleszületett atresia és hypoplasia, cholelithiasis, daganatok, a közös epevezeték szűkületei, primer szklerotizálódás cholangitis); 2) lobuláris - a májon belül, de a lebenyeken kívül (az interlobuláris csatornák atresia vagy aplasia, intrahepatikus cholangitis); 3) canalicularis (veleszületett hiba az epesavak szintézisében, gyógyszer által kiváltott cholestasis; B. I. Shulutko, 1993). A VBC kialakulásának mechanizmusa összefügg azzal a ténnyel, hogy a csatornák nyomásának jelentős növekedése és a felesleges bilirubin toxikus hatásai hozzájárulnak a hepatocyták súlyos és széles körben elterjedt nekrózisához, amelyet masszív szklerotikus fibrózis követ. Ugyanakkor a VBC-re nem jellemző az önprogresszió, az obstrukció megszüntetése akár a folyamat fordított fejlődéséhez is hozzájárulhat. Klinikailag VBC viszketés, sárgaság, fájdalom formájában nyilvánul meg a jobb hypochondriumban. Az epe kiáramlásának megsértésével összefüggésben acholia széklet és steatorrhoea alakul ki, a zsírban oldódó vitaminok (A, D, K) felszívódása károsodik. Megnagyobbodott máj és lép. A PBC-vel ellentétben általában nem emelkedik a szérum IgM szintje. A VBC hátterében gyakran fordulnak elő májtályogok és pylephlebitis. A VBC egyik fontos tünete a nem teljes elzáródás. Teljes elzáródás esetén a májcirrhosisnak nincs ideje kialakulni, mivel a beteg akut májelégtelenség következtében meghal.

A dekompenzált stádiumot, a cirrhosis formájától függetlenül, a májsejtek funkcionális elégtelenségére utaló jelek előrehaladása jellemzi májkómával, valamint súlyos portális hipertónia kialakulása ascitesszel és a nyelőcső varikózus vénáiból való vérzéssel. és a gyomor. A májkárosodás súlyosságától függően megkülönböztetünk egy kis májelégtelenséget (hepatodepressziót), amelyben a máj metabolikus funkcióinak megsértése van, és nem jár együtt encephalopathiával, és egy nagy májelégtelenséget (hepatargia), amelyben mélyreható változások lépnek fel a májban. a májban zajló metabolizmus más kóros elváltozásokkal kombinálva hepatikus encephalopathia kialakulásához vezet.

Hepaticus encephalopathia súlyos májelégtelenség által okozott, potenciálisan visszafordítható mentális és neuromuszkuláris rendellenességek komplexuma. Májcirrhosisban szenvedő betegeknél hepatikus encephalopathia alakulhat ki a feloldó tényezők hatására, amelyek közé tartoznak: gyomor-bélrendszeri vérzés, fertőzések, beleértve a bakteriális hashártyagyulladást; nyugtatók és nyugtatók szedése; alkoholfogyasztás; az állati fehérjék túlzott fogyasztása; más betegségek sebészeti beavatkozásai; paracentézis nagy mennyiségű asciticus folyadék eltávolításával; másodlagos fertőzés rétegződése.

A hepatikus encephalopathia és a kóma patogenezisében egyes betegeknél a relatíve kedvezőbb prognózisú és krónikus recidiváló lefolyású portocaval vér sönt faktora érvényesül, másokban a súlyos parenchymás májelégtelenség faktora kedvezőtlen prognózissal, bár a májcirrhosis mindkét tényező jelenlétével jár. A hepatikus encephalopathia a májban általában inaktivált endogén neurotoxinoknak való kitettség, az aminosav-egyensúly felborulása, valamint a neurotranszmitterek és receptoraik működésében bekövetkezett változások eredménye. Az endogén cerebrotoxikus anyagok között az ammónia vezető helyet foglal el. Hepatikus encephalopathiában az ammónia és más toxinok metabolizmusának sebessége a májban jelentősen csökken. Ezenkívül az ammónia a porto-caval anasztomózisokon keresztül jut be az általános keringésbe, megkerülve a májat. A jövőben az ammónia nem ionizált formában (az összes vér ammónia 1-3%-a) könnyen áthatol a vér-agy gáton, mérgező hatást gyakorolva a központi idegrendszerre.

A társuló májzsugorodást okozó vírus jellemzi a modern osztályozást. A cirrhosis egy krónikus betegség, amely a májfunkció csökkenéseként jelentkezik, amelyet fibrózis és csomópontok megjelenése jellemez. Ennek a patológiának a lényege a hepatociták pusztulása, az erek szerkezeti átalakulása és regenerációja. Az ilyen patológia már a krónikus típus utolsó szakasza. A cirrhoticus neoplazmák és maga a fibrózis megjelenési sebessége nem azonos. Például egy alkohol okozta patológia esetén a lebenyek szerkezete egy korábbi szakaszban megváltozik, és az epeutak elzáródása egy későbbi szakaszban.

Általában a cirrózis kialakul, és a patológia előrehaladása miatt önállóan nyilvánul meg. Kezdetben egy hegszerű szövet képződik, ekkor az összes szövet szerkezete megzavarodik, egyfajta csomópontok képződnek, további vaszkuláris anasztomózisok jelennek meg, amelyek az artéria és maga a portális zóna között haladnak át, ez összenyomódáshoz vezet. ischaemia. A cirrhosis kialakulása nem azonnal jelentkezik, több mint egy hónap kell, amíg a betegség érezteti magát. Ebben az időszakban a hepatociták megváltoznak, és a szerkezetükben megváltozott sejtek növekednek, a vírus gyorsan terjed az emberi testben.

Ezt a folyamatot az orvostudományban gyulladásosnak nevezik. A májzsugorodás kockázati tényezője az alkoholfüggőségben szenvedőknél a legnagyobb – náluk az alkohol mérgező hatása miatt hajlamosak a nekrózis kialakulására. A testszövetekben kialakuló szenzibilizáció a genezis egy speciális tényezője, amely szinte minden hepatitis B-ben és D-ben szenvedő betegben kialakul.

A cirrhosis kialakulásának hátterében a nekrózis áll, amely általában hipoxiával jár, tovább a folyamat kialakulása egyre nehezebb:

1. Fokozott nyomás a portális vénában.
2. Megjelenik a véráramlás portocaval söntelése.
3. Thrombocytopenia, leukopenia, sőt vérszegénység is kialakulhat.
4. Még rosszabb - tüdőgyulladás van.
5. Fekélyek alakulhatnak ki.
6. Hasi sérv, hashártyagyulladás, hepatorenalis szindróma.
7. Egyes betegek encephalopathiában szenvednek.

Természetesen sok minden függ a betegség stádiumától, megjelenésének okától, a cirrózist kiváltó vírustól, a patológia súlyosságától és még sok minden mástól. Az ilyen betegségben szenvedőknek meg kell érteniük, hogy ha a problémát nem kezelik időben, akkor sokkal nehezebb lesz valamit tenni. És a legjobb, ha nem fogyaszt alkoholos termékeket és táplálkozik helyesen, és akkor nem merülnek fel egészségügyi problémák!

Szeretném megjegyezni, hogy a cirrózisnak három fő csoportja van, most részletesen tanulmányozzuk őket:

1. Cirrhosis kondicionált etiológiájú tényezőkkel;
2. Ismeretlen etiológiájú cirrhosis;
3. Cirrózis valószínű kockázati tényezőkkel.

Az első csoportba tartozik a hepatitis, amely a vírust, anyagcsere-rendellenességek, alkoholizmus, szívelégtelenség, szarkoidózis. A tudósok munkáik során bebizonyították, hogy a hepatitis vírus általában májbetegséghez vezet. A statisztikák szerint kiderült, hogy a betegség oka az alkoholizmus. Ma ez a tendencia fokozódó, a nőket és a fiatalokat érinti leginkább ez a betegség.

Az anyagcserezavarok meglehetősen változatosak. Mindenekelőtt magukban foglalják az antitripszin hiányát (az antitripszin csökkenése), amely általában a hepatociták növekedéséhez vezet. Ebbe a csoportba tartozik még a galaktáz-foszfát hiánya, a hemochromatosis, a Wilson-kór.

Az epe átjárhatóságának megsértése, ez az állapot általában cholelithiasis és az epeutak cisztája esetén figyelhető meg. A patogenezisben óriási szerepet játszik a májcsatornák növekedése és a cholangitis fertőzése.

A veleszületett szívelégtelenség is vezethet ehhez a patológiához. Ennek eredményeként a nyomás csökken, a plazma oxigénnel telítődik és a vénás nyomás sokszorosára nő, ami viszont nekrózist okoz. Továbbra is rosszabb lesz, az epeutak változása kezd kialakulni. Ezenkívül a májbetegséget befolyásoló tényezők: helytelen táplálkozás, hepatitis vírus, mikotoxinok, különféle fertőző betegségek. Patológiás folyamatok a májban ismeretlen eredetű az emberek 40%-ánál fordul elő, ezek közé tartozik a hepatitis A, B, C vírus.

Osztályozás

Általában az osztályozás morfológiai, klinikai és etiológiai jellemzők szerint különbözik.

A betegség morfológiai tünetekben különbözik:

1. Portál; epe;
2. Extrahepatikus obturációval;
3. Vegyes típus.

Egy betegség, amely etiológiájában különbözik a többitől:

• Fertőző;
• Csere;
• Az epeutak veleszületett deformációja miatt;
• Allergiás;
• Rossz véráramlás.

A morfológiai karakter módosulása

A kis-csomós típusú patológia olyan megváltozott szövet, amelyben szinte minden csomó átmérője kisebb, mint 3 mm. A meglepő az, hogy a csomók mindig azonos méretűek. Nem változnak sem felfelé, sem lefelé. Csomók kis méret nagyon ritkán vannak portálvonalak, de általában a szerkezet rendellenes. A nagy göbös májbetegségben a csomók átmérője már meghaladja a négy mm-t, azonban ez a méret változó, és a csomók a keletkezéstől függően akár három centimétert is elérhetnek.

Néha vénák képződnek bennük, de egymáshoz viszonyított elhelyezkedésük helytelen. A nagy csomók között vékonyak, néha hiányos partícióik vannak. Ezért ezt a típust néha "nem teljes septumnak" nevezik, különböző súlyosságúak. Egyes esetekben a szövetmódosulás kifejezettebb, hegekhez hasonlóvá válik, miközben jól láthatóak a nagy csomók, amelyeket minden oldalról rostos septum vesz körül. Ez a forma általában nekrózishoz vezet. Ezzel a kis csomópontok száma megközelítőleg azonos. Az ilyen típusú betegségeknél a máj átmérője a szokásos méretű. A máj mérete is szabványos lehet, de néha csökkentett formában.

Klinika

Általában három fő tünet van:

• Fájdalom, amely a máj szöveteinek elváltozásaihoz kapcsolódik.
• A sárgaság tünete az epehulladék megsértése miatt következik be.
• Jellemző a portális hipertónia ún. Visszérként jelenik meg.

Splenomegalia előfordulhat hypersplenismusban, amely leukopeniában nyilvánul meg, és a patológia súlyosságától függően, akár vérszegénység is. A hepatopancreas szindróma a hasnyálmirigy munkájának csökkenéséhez vezet, az emésztés is rosszul működhet, az elfogyasztott termék súlyosságától függően.

Talán sok éven át a betegség lappangó lefolyása is. Az exacerbáció időszaka ebben az esetben nem olyan erős, és a betegség lefolyásának fulmináns típusa sem kizárt. A kolesztatikus típust általában állandó progresszió jellemzi, az ellenkező fejlődés lehetetlen. Ebben az esetben a betegséget nagyon nehéz kezelni, nos, természetesen minden a színpadtól függ.

Meglepő módon ezek a HLA-B5 betegek nagyon magas enzimaktivitást mutatnak. A rossz közérzet ezen formája gyakorlatilag nem ad remissziót, míg a szisztémás megnyilvánulások jól láthatóak. Alkoholos típusú betegségben szenvedő betegek egészségi állapota hosszú ideig kiváló marad, de stádiumtól függően a beteg elkezdheti érezni a betegség tüneteit.

A késői tünetek is különös figyelmet érdemelnek:

1. teleangiectasia,
2. palmaris erythema,
3. A körömlemez sápadt borítása,
4. A "dobrudak" megjelenése,
5. Vegyes típusú hemorrhagiás diathesis.
6. A bőr színe valamiféle piszkosszürkévé válik,
7. Lehetséges endokrin zavar.

A betegség osztályozása speciális rendszer szerint

A betegség további tünetei az étvágytalanság, a sárgaság megnyilvánulása, a viszketés, a szörnyű gyengeség, a fültőmirigy hipertrófiája és még a tenyér fibrózisa is.

Ha a máj méretének növekedését találták, akkor biokémiai vizsgálatot kell végezni, és meg kell határozni a szerv megsemmisülésének mértékét:

1. Minták fehérje üledékhez,
2. aminotranszferázok életképessége,
3. Szkennelés radionuklidokkal.

A betegek aktív gyulladása esetén magas enzimtartalom figyelhető meg, az albuminértékek többszörösen csökkennek, és a kolinészteráz aktivitása csökken. Ebben az esetben általában a trigliceridek és maga a cukor metabolizmusának megsértése van.

Child-Pugh osztályozás

A Child-Pugh rendszer szerinti osztályozást általában az egyén betegségének súlyosságának értékelésére használják. A Child-Pugh osztályozás segít a beteg túlélési arányának felmérésében is a betegség után, és meghatározza a műtét utáni halálozási kockázat mértékét. Többek között e szerv átültetésének szükségességét is felmérik.

A gyermek-húzó rendszer szerinti osztályozás osztályokra osztást jelent.

Elméletileg csak 3 van belőlük, és a paraméterek függvényében határozzák meg az emberi egészség károsodásának mértékét, ami azt jelenti, hogy a várható élettartamért is felelősek.

• A osztály - kompenzált típusú cirrhosis;
• B osztály - szubkompenzált típus;
• C osztály – kompenzálatlan nézet.

Ezen típusok mindegyikének megvan a saját pontszáma, amelyet egyszerre több paraméter pontszámának összegzése alapján számítanak ki. Ha a pontok száma 5 vagy 6, akkor a veszélyességi szint A típusú besorolású. A 7-től 9-ig terjedő tartomány azt jelzi, hogy ez a B osztály, a C betű alatti szélső pedig a Pew rendszer szerint a legmagasabb pontérték 10 és 15 között.