โรคหัวใจและหลอดเลือดในเด็ก: สาเหตุ อาการ การรักษา การรับประทานอาหาร การพัฒนาคาร์ดิโอไมโอแพทีแบบขยาย

คาร์ดิโอไมโอแพทีแบบขยายฉันเป็นรอยโรคของกล้ามเนื้อหัวใจซึ่งมีลักษณะโดยการขยายตัวของช่องด้านซ้ายหรือช่องทั้งสองและการทำงานของการหดตัวของหัวใจบกพร่อง ภาวะคาร์ดิโอไมโอแพทีที่ขยายตัวจะแสดงออกโดยสัญญาณของภาวะหัวใจล้มเหลว กลุ่มอาการลิ่มเลือดอุดตัน และการรบกวนจังหวะ การวินิจฉัยภาวะคาร์ดิโอไมโอแพทีที่ขยายตัวนั้นขึ้นอยู่กับข้อมูลจากภาพทางคลินิก การตรวจตามวัตถุประสงค์ ECG การตรวจคลื่นเสียงหัวใจ การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ การถ่ายภาพรังสี การถ่ายภาพรังสีเอกซ์ MRI และการตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อหัวใจ การรักษาคาร์ดิโอไมโอแพทีที่ขยายตัวนั้นดำเนินการด้วยสารยับยั้ง ACE, β-blockers, ยาขับปัสสาวะ, ไนเตรต, สารกันเลือดแข็งและยาต้านเกล็ดเลือด

ในบางกรณี สาเหตุของคาร์ดิโอไมโอแพทีที่ขยายตัวยังไม่ทราบสาเหตุ (คาร์ดิโอไมโอแพทีที่ขยายโดยไม่ทราบสาเหตุ) อาจเป็นไปได้ว่าการขยายตัวของกล้ามเนื้อหัวใจเกิดขึ้นภายใต้อิทธิพลของปัจจัยภายนอกและภายนอกหลายประการโดยส่วนใหญ่ในบุคคลที่มีความบกพร่องทางพันธุกรรม

การเกิดโรค

ภายใต้อิทธิพลของปัจจัยเชิงสาเหตุจำนวนคาร์ดิโอไมโอไซต์ที่ทำงานได้ลดลงซึ่งมาพร้อมกับการขยายตัวของห้องหัวใจและการทำงานของการสูบน้ำของกล้ามเนื้อหัวใจลดลง การขยายตัวของหัวใจทำให้เกิดความผิดปกติของหัวใจห้องล่างและซิสโตลิก และทำให้เกิดภาวะหัวใจล้มเหลวในขนาดเล็กและใน วงกลมใหญ่การไหลเวียนโลหิต

ในระยะเริ่มแรกของคาร์ดิโอไมโอแพทีที่ขยายตัว การชดเชยทำได้โดยการปฏิบัติตามกฎของแฟรงก์-สตาร์ลิ่ง การเพิ่มขึ้นของอัตราการเต้นของหัวใจ และความต้านทานต่ออุปกรณ์ต่อพ่วงลดลง เมื่อหัวใจสำรองหมดลง ความแข็งแกร่งของกล้ามเนื้อหัวใจจะดำเนินไป ความผิดปกติของซิสโตลิกเพิ่มขึ้น ปริมาตรนาทีและจังหวะลดลง และความดัน diastolic ปลายสุดในช่องด้านซ้ายเพิ่มขึ้น ซึ่งนำไปสู่การขยายตัวมากยิ่งขึ้น

อันเป็นผลมาจากการยืดตัวของโพรงหัวใจห้องล่างและวงแหวนวาล์วทำให้เกิดความไม่เพียงพอของ mitral และ tricuspid ที่สัมพันธ์กัน Myocyte ยั่วยวนและการก่อตัวของพังผืดทดแทนนำไปสู่การชดเชยยั่วยวนของกล้ามเนื้อหัวใจตาย เมื่อการไหลเวียนของหลอดเลือดหัวใจลดลงจะเกิดภาวะขาดเลือดขาดเลือดในชั้นใต้หัวใจ

เนื่องจากการเต้นของหัวใจลดลงและการไหลเวียนของเลือดไปเลี้ยงไตลดลง ระบบประสาทซิมพาเทติกและเรนิน-แองจิโอเทนซินจึงเริ่มทำงาน การปล่อย catecholamines จะมาพร้อมกับอิศวรและการเกิดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ การพัฒนาการหดตัวของหลอดเลือดส่วนปลายและภาวะ Hyeraldosteronism ทุติยภูมินำไปสู่การกักเก็บโซเดียมไอออน การเพิ่มขึ้นของปริมาณเลือด และการพัฒนาของอาการบวมน้ำ

ใน 60% ของผู้ป่วยที่มีคาร์ดิโอไมโอแพทีแบบขยาย การเกิดลิ่มเลือดอุดตันในโพรงหัวใจทำให้เกิดลิ่มเลือดอุดตันในโพรงหัวใจ ทำให้เกิดการพัฒนาต่อไปของโรคลิ่มเลือดอุดตัน

อาการของคาร์ดิโอไมโอแพทีที่ขยายตัว

คาร์ดิโอไมโอแพทีที่ขยายออกจะค่อยๆ พัฒนา; เวลานานอาจไม่มีการร้องเรียน ไม่บ่อยนักที่จะแสดงอาการกึ่งเฉียบพลันหลังจากการติดเชื้อไวรัสทางเดินหายใจเฉียบพลันหรือโรคปอดบวม กลุ่มอาการ Pathognomonic ของคาร์ดิโอไมโอแพทีที่ขยายตัว ได้แก่ หัวใจล้มเหลว จังหวะและการรบกวนการนำไฟฟ้า และภาวะลิ่มเลือดอุดตัน

อาการทางคลินิกของคาร์ดิโอไมโอแพทีที่ขยายตัว ได้แก่ ความเมื่อยล้า หายใจถี่ กระดูกพรุน ไอแห้ง และหายใจไม่ออก (โรคหอบหืดในหัวใจ) ผู้ป่วยประมาณ 10% บ่นเรื่องอาการปวดหลอดเลือด - การโจมตีของโรคหลอดเลือดหัวใจตีบ การเพิ่มความแออัดในการไหลเวียนของระบบนั้นมีลักษณะโดยการปรากฏตัวของความหนักเบาในภาวะ hypochondrium ด้านขวาอาการบวมที่ขาและน้ำในช่องท้อง

เมื่อเกิดการรบกวนจังหวะและการนำไฟฟ้า หัวใจเต้นผิดจังหวะและการหยุดชะงักของการทำงานของหัวใจ อาการวิงเวียนศีรษะ และอาการหมดสติจะเกิดขึ้น ในบางกรณี คาร์ดิโอไมโอแพทีที่ขยายตัวจะแสดงออกมาเป็นครั้งแรกว่าเป็นลิ่มเลือดอุดตันของหลอดเลือดแดงของระบบและการไหลเวียนของปอด (โรคหลอดเลือดสมองตีบ, PE) ซึ่งอาจทำให้ผู้ป่วยเสียชีวิตอย่างกะทันหัน ความเสี่ยงของการเกิดเส้นเลือดอุดตันเพิ่มขึ้นเมื่อมีภาวะหัวใจห้องบนซึ่งมาพร้อมกับคาร์ดิโอไมโอแพทีที่ขยายออกใน 10-30% ของกรณี

ภาวะคาร์ดิโอไมโอแพทีที่ขยายออกสามารถก้าวหน้าอย่างรวดเร็ว ค่อย ๆ ก้าวหน้า และเกิดขึ้นอีก (โดยมีอาการกำเริบสลับกันและการทุเลาของโรค) ระยะสุดท้ายของภาวะหัวใจล้มเหลวจะเกิดขึ้นภายใน 1.5 ปีนับจากสัญญาณแรกของโรคที่มีการพัฒนาอย่างรวดเร็ว อาการที่พบบ่อยที่สุดคืออาการคาร์ดิโอไมโอแพทีที่ขยายตัวอย่างค่อยเป็นค่อยไป

การวินิจฉัย

การวินิจฉัยภาวะคาร์ดิโอไมโอแพทีที่ขยายตัวทำให้เกิดปัญหาอย่างมากเนื่องจากขาดเกณฑ์เฉพาะ การวินิจฉัยทำได้โดยการไม่รวมโรคอื่น ๆ ที่มาพร้อมกับการขยายตัวของโพรงหัวใจและการพัฒนาของระบบไหลเวียนโลหิตล้มเหลว

อาการทางคลินิกที่เป็นรูปธรรมของคาร์ดิโอไมโอแพทีที่ขยายตัว ได้แก่ คาร์ดิโอเมกา, อิศวร, จังหวะการควบม้า, เสียงพึมพำของความไม่เพียงพอของลิ้น mitral และ tricuspid, อัตราการหายใจเพิ่มขึ้น, การหายใจดังเสียงฮืด ๆ ในส่วนล่างของปอด, อาการบวมที่หลอดเลือดดำที่คอ, ตับขยายใหญ่ ฯลฯ ข้อมูลการตรวจคนไข้ได้รับการยืนยันโดยใช้เครื่องตรวจคลื่นเสียงหัวใจ

คลื่นไฟฟ้าหัวใจเผยให้เห็นสัญญาณของการโอเวอร์โหลดและการเจริญเติบโตมากเกินไปของโพรงด้านซ้ายและเอเทรียมด้านซ้าย การรบกวนจังหวะและการนำไฟฟ้า เช่น ภาวะหัวใจห้องบน ภาวะหัวใจห้องบน ภาวะหัวใจห้องบนเต้นพลิ้วไหว บล็อกสาขามัดด้านซ้าย และบล็อก AV การใช้การตรวจติดตามคลื่นไฟฟ้าหัวใจของ Holter จะพิจารณาภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะที่คุกคามถึงชีวิต และประเมินการเปลี่ยนแปลงรายวันของกระบวนการเปลี่ยนขั้ว การตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อหัวใจใช้สำหรับการวินิจฉัยแยกโรคของคาร์ดิโอไมโอแพทีที่ขยายตัวร่วมกับโรครูปแบบอื่น

การรักษาคาร์ดิโอไมโอแพทีที่ขยายตัว

กลยุทธ์การรักษาสำหรับคาร์ดิโอไมโอแพทีที่ขยายตัวประกอบด้วยการแก้ไขอาการของภาวะหัวใจล้มเหลว จังหวะการเต้นของหัวใจผิดปกติ และการแข็งตัวของเลือดมากเกินไป ขอแนะนำสำหรับผู้ป่วย นอนพักผ่อนจำกัดปริมาณของเหลวและเกลือ

การบำบัดด้วยยาสำหรับภาวะหัวใจล้มเหลวรวมถึงการสั่งยา ACE inhibitors (enalapril, captopril, perindopril ฯลฯ ), ยาขับปัสสาวะ (furosemide, spironolactone) สำหรับภาวะหัวใจเต้นผิดปกติจะใช้ beta-blockers (carvedilol, bisoprolol, metoprolol) และใช้ glycosides หัวใจ (digoxin) ด้วยความระมัดระวัง ขอแนะนำให้ใช้ไนเตรตที่ออกฤทธิ์นาน (ยาขยายหลอดเลือดในหลอดเลือดดำ - ไอโซซอร์ไบด์ไดไนเตรต, ไนโตรซอร์ไบด์) ซึ่งจะลดการไหลเวียนของเลือดไปทางด้านขวาของหัวใจ

การป้องกันภาวะแทรกซ้อนที่เกิดจากลิ่มเลือดอุดตันในคาร์ดิโอไมโอแพทีที่ขยายตัวนั้นดำเนินการด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือด (เฮปารินใต้ผิวหนัง) และยาต้านเกล็ดเลือด ( กรดอะซิติลซาลิไซลิก, เพนทอกซิฟิลลีน, ไดไพริดาโมล) การรักษาที่รุนแรงของคาร์ดิโอไมโอแพทีที่ขยายตัวนั้นเกี่ยวข้องกับการปลูกถ่ายหัวใจ อัตราการรอดชีวิตใน 1 ปีหลังการปลูกถ่ายหัวใจสูงถึง 75–85%

การพยากรณ์โรคและการป้องกัน

โดยทั่วไป ภาวะคาร์ดิโอไมโอแพทีที่ขยายตัวนั้นไม่เอื้ออำนวย: อัตราการรอดชีวิต 10 ปีอยู่ระหว่าง 15 ถึง 30% อายุขัยเฉลี่ยหลังจากเริ่มมีอาการหัวใจล้มเหลวคือ 4-7 ปี การเสียชีวิตของผู้ป่วยส่วนใหญ่เกิดจากภาวะหัวใจห้องล่างเต้นผิดจังหวะ (ventricular fibrillation) ความล้มเหลวเรื้อรังการไหลเวียนโลหิต, ลิ่มเลือดอุดตันในปอดขนาดใหญ่

คำแนะนำจากแพทย์โรคหัวใจในการป้องกันภาวะคาร์ดิโอไมโอแพทีที่ขยายตัว ได้แก่ การให้คำปรึกษาทางการแพทย์และทางพันธุกรรมสำหรับโรครูปแบบครอบครัว การรักษาที่ออกฤทธิ์ การติดเชื้อทางเดินหายใจหลีกเลี่ยงการดื่มแอลกอฮอล์ อาหารที่สมดุลเพื่อให้แน่ใจว่าได้รับวิตามินและแร่ธาตุอย่างเพียงพอ

คำนิยาม
คาร์ดิโอไมโอแพทีแบบขยาย (DCM) ตามคำจำกัดความของคณะกรรมการผู้เชี่ยวชาญของ WHO เป็นโรคหัวใจที่ไม่ทราบสาเหตุโดยมีลักษณะการขยายตัวของช่องด้านซ้ายโดยไม่อุดตันทำให้ความสามารถในการหดตัวของกล้ามเนื้อหัวใจลดลงซึ่งมาพร้อมกับภาวะหัวใจล้มเหลวอย่างรุนแรง
ความชุก
อุบัติการณ์ที่แท้จริงของโรคกล้ามเนื้อหัวใจอักเสบและกล้ามเนื้อหัวใจขยายใหญ่ขึ้นในเด็กไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด เนื่องจากขาดเกณฑ์การวินิจฉัยโรคที่สม่ำเสมอ แม้จะคำนึงถึงข้อมูลทางพยาธิวิทยาด้วยก็ตาม
จนกระทั่งเมื่อไม่นานมานี้ ความขัดแย้งเกี่ยวกับคำจำกัดความของคาร์ดิโอไมโอแพทีและการขาดเกณฑ์การวินิจฉัยที่ชัดเจนสำหรับ DCM ทำให้การทำการศึกษาทางระบาดวิทยาในพื้นที่นี้เป็นเรื่องยาก จนถึงปัจจุบัน ยังไม่มีข้อมูลที่แม่นยำเกี่ยวกับความชุกของ DCM เนื่องจากการศึกษาส่วนใหญ่เป็นแบบย้อนหลังและอยู่บนพื้นฐานของการวิเคราะห์การวินิจฉัยที่แม่นยำเท่านั้น โดยไม่คำนึงถึงระยะเริ่มแรกของโรค จากผลการศึกษาดังกล่าว เราสามารถประมาณอุบัติการณ์ของ DCM ได้
ความชุกของ DCM แตกต่างกันไปตั้งแต่ 2 ถึง 10 รายต่อประชากร 100,000 คน ตามรายงานของผู้เขียนหลายคน ในบรรดาประชากรผู้ใหญ่ ผู้ชายอายุ 30 ถึง 50 ปีมักได้รับผลกระทบมากกว่า ความเด่นของโรคในผู้ชายอธิบายได้จากมุมมองของทฤษฎีไวรัสและภูมิคุ้มกันวิทยาของการเกิด DCM แอนโดรเจนและโปรเจสเตอโรนทำให้ความเข้มข้นของ virions ในหัวใจของสัตว์ที่ได้รับวัคซีนเพิ่มขึ้น และยังเพิ่มจำนวนเซลล์กล้ามเนื้อหัวใจที่ติดเชื้ออย่างมีนัยสำคัญอีกด้วย เอสโตรเจนเพิ่มกิจกรรมการทำงานของ T-lymphocytes ยับยั้งซึ่งป้องกันการเกิดปฏิกิริยาแพ้ภูมิตัวเองในกล้ามเนื้อหัวใจ ในเด็ก DCM เกิดขึ้นด้วยความถี่ 5-10 รายต่อประชากร 100,000 คนต่อปี
ตาม คลินิกโรคหัวใจ(อังการา) ตลอดระยะเวลาสังเกต 5 ปี อุบัติการณ์ของ DCM ในเด็กอยู่ที่ 0.5%
ส่วนแบ่งของ DCM ในกลุ่มโรคหัวใจและหลอดเลือดอื่น ๆ คือ 60% ในเรื่องนี้คำกล่าวของ N.M. Mukharlyamov ไม่ได้สูญเสียความสำคัญ:“ จริงจัง การศึกษาทางระบาดวิทยาซึ่งจะช่วยให้เราค้นพบสภาวะที่แท้จริงได้ ความสำคัญของปัญหานี้ยังเน้นย้ำด้วยความจริงที่ว่าผู้ป่วย DCM จะทุพพลภาพถาวรได้เร็วกว่าผู้ที่เป็นโรคกล้ามเนื้อหัวใจตายที่ไม่ใช่โรคหลอดเลือดหัวใจอื่นๆ”
สาเหตุ
ปัจจุบัน DCM ของสาเหตุที่ไม่ทราบสาเหตุที่เรียกว่า DCM ที่ไม่ทราบสาเหตุเป็นที่สนใจอย่างมาก ผู้เขียนส่วนใหญ่ถือว่า DCM เป็นโรคที่เกิดจากหลายสาเหตุ อย่างไรก็ตามบ่อยครั้งที่สาเหตุของโรคไม่สามารถระบุได้แม้ว่าจะมีการตรวจชิ้นเนื้อเยื่อบุโพรงหัวใจก็ตาม การศึกษาจำนวนมากในทศวรรษที่ผ่านมามุ่งเน้นไปที่การศึกษาสาเหตุการเกิดโรคและในแง่นี้สมมติฐานของโรคเรื้อรัง การติดเชื้อไวรัสอิทธิพลของภูมิต้านทานตนเองและการกำหนดทางพันธุกรรม
ทฤษฎีไวรัส จาก 50 ถึง 93% ของผู้ป่วย DCM ในเด็กมีความเกี่ยวข้องกับกล้ามเนื้อหัวใจอักเสบจากไวรัส พื้นฐานสำหรับสมมติฐานนี้คือข้อมูลการตรวจเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อหัวใจที่ได้จากการตรวจชิ้นเนื้อเยื่อบุโพรงหัวใจ ในกรณีนี้ จะตรวจพบเครื่องหมายของการติดเชื้อไวรัส ซึ่งส่วนใหญ่เป็น Coxsackie B หรือการติดเชื้อโพลีไวรัส (Epstein-Bar, ECHO, HBs antigen)
มุมมองใหม่ในการศึกษาปัญหาความเชื่อมโยงระหว่างการติดเชื้อไวรัสและกลไกความเสียหายของกล้ามเนื้อหัวใจได้รับการเปิดออกโดยเทคโนโลยีอณูชีววิทยา (รวมถึงปฏิกิริยาลูกโซ่โพลีเมอเรส) เทคโนโลยีเหล่านี้ทำให้สามารถระบุบทบาทของเอนเทอโรไวรัส โดยเฉพาะไวรัสกลุ่ม B Coxsackie ในการเกิดโรคของ DCM แม้ว่าเทคโนโลยีเหล่านี้จะมีความไวและความจำเพาะสูง แต่อัตราการตรวจพบไวรัสจะแตกต่างกันไปตั้งแต่ 0 ถึง 40% ในเด็กอายุตั้งแต่ 1 วันถึง 19 ปีที่มีการขยายตัวอย่างรวดเร็วของช่องซ้ายและความผิดปกติของมัน ตรวจพบจีโนมของไวรัสใน 68% ของกรณี โดยที่ enterovirus เกิดขึ้นใน 30% ของกรณี adenovirus ใน 58% และเริมไวรัสใน 8% , ไซโตเมกาโลไวรัสใน 4 % มีการแสดงให้เห็นว่า viremia สามารถนำไปสู่การแทรกซึมของไวรัสเข้าไปใน cardiomyocytes ตามมาด้วยการจำลองแบบของไวรัสและการเกิดผลทางไซโตพาติก ดังนั้น RNA ของไวรัส "รวมเข้า" เข้ากับมันจึงถูกแยกออกจากจีโนมของคาร์ดิโอไมโอไซต์ของผู้ป่วยที่มี DCM
บทบาทของไวรัสในการกำเนิดของ DCM ยังได้รับการยืนยันจากผลการศึกษาทดลอง เมื่อหนูแฮมสเตอร์สีทองติดเชื้อไวรัส Coxsackie B2 ลักษณะปฏิกิริยาการอักเสบโดยทั่วไปของกล้ามเนื้อหัวใจอักเสบจะเกิดขึ้นในระยะแรก - การเปลี่ยนแปลงเชิงเปลี่ยนแปลงด้วยการแทรกซึมของเซลล์โมโนนิวเคลียร์ในภายหลัง (หลังจาก 15 วัน) ลักษณะภาพของ DCM จะปรากฏขึ้น
ข้อมูลทางคลินิกยังสนับสนุนความสำคัญของไวรัสในสาเหตุของ DCM ดังนั้นในผู้ป่วย DCM การตรวจพบแอนติบอดีที่เป็นกลางต่อซีโรวาเรียนต์ B3, B4, B6 ของไวรัส Coxsackie บ่อยกว่าในคนที่มีสุขภาพแข็งแรงในระดับไทเทอร์สูง 1:128 ข้อมูลเหล่านี้ทำหน้าที่เป็นพื้นฐานสำหรับการสันนิษฐานว่า DCM เป็นผลมาจากโรคไวรัสหัวใจอักเสบ หรือเกิดขึ้นเป็นหลักโดยมีกลไกการป้องกันทางภูมิคุ้มกันบกพร่อง
ทฤษฎีไวรัสและภูมิคุ้มกัน มีการหารือถึงความเป็นไปได้ของผลกระทบโดยตรงต่อ cardiocytotoxic ของไวรัส ร่วมกับความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน มีการแนะนำว่าไวรัสควบคุมการตอบสนองของภูมิคุ้มกันแต่ไม่ได้ทำให้เกิดความเสียหายโดยตรงต่อ “ระยะภูมิคุ้มกัน”
ไวรัสที่ยังคงอยู่ในกล้ามเนื้อหัวใจประกอบด้วยโปรตีนที่บางส่วนคล้ายคลึงกับออโตแอนติบอดี ส่งผลให้มีการกระตุ้นภูมิคุ้มกันอย่างต่อเนื่อง อิทธิพลของภูมิต้านตนเองต่อการพัฒนา DCM ที่ไม่ทราบสาเหตุได้รับการศึกษาเพิ่มเติมเกี่ยวกับภูมิคุ้มกันของร่างกาย มีรายงานการมีอยู่ของออโตแอนติบอดีจำเพาะต่ออวัยวะหัวใจ เช่น แอนติไมโอซิน แอนติแอคติน แอนติไมโอเล็มมา แอนติอัลฟาไมโอซิน และแอนตี้เบต้าไมโอซิน สายหนัก สองตัวหลังมีลักษณะเฉพาะโดยมีความจำเพาะสูงสำหรับคาร์ดิโอไมโอไซต์และดิสก์แบบอินเทอร์คาเลต นอกจากนี้ ยังมีการระบุสารต่อต้านอะดีโนซีน ไดฟอสเฟต-อะดีโนซีน ไตรฟอสเฟต ซึ่งเป็นแอนติบอดีต่อเยื่อหุ้มไมโตคอนเดรียของคาร์ดิโอไมโอไซต์ และมีผลเสียต่อการทำงานของช่องแคลเซียมของเยื่อหุ้มเซลล์ ซึ่งจะนำไปสู่การหยุดชะงักของการเผาผลาญของกล้ามเนื้อหัวใจ อย่างไรก็ตาม การค้นพบดังกล่าวเป็นเพียงผลสืบเนื่องจากปัจจัยเชิงสาเหตุที่ยังต้องมีการพิจารณาต่อไป ควรสังเกตว่าในกรณีส่วนใหญ่แอนติบอดีจำเพาะต่อหัวใจจะถูกระบุใน DCM ในครอบครัว ดังนั้นปัจจัยทางพันธุกรรมจึงมีความสำคัญอย่างยิ่งในการพัฒนา DCM ที่ไม่ทราบสาเหตุ ซึ่งเห็นได้ชัดเจนจากการศึกษาจำนวนมาก ตรวจพบแอนติบอดีต่อต้านกล้ามเนื้อหัวใจในผู้ป่วย DCM 54-63% ในระหว่างการศึกษาทางอิมมูโนสัณฐานวิทยาของตัวอย่างชิ้นเนื้อและ 11-30% ในซีรั่มในเลือด ตรวจพบแอนติบอดีต่อต้านไมอีลินใน 50% ของผู้ป่วยที่มี DCM ซึ่งอาจนำไปสู่การทำลายเส้นใย ระบบอวัยวะ- แอนติบอดีเหล่านี้สามารถทำลายได้ ปลายประสาทเนื่องจากไซโตไลซิสของภูมิคุ้มกันที่ขึ้นกับคอมพลีเมนต์หรือการเหนี่ยวนำของความเป็นพิษต่อเซลล์ที่ขึ้นกับแอนติบอดี
ความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันใน DCM วัสดุที่เกี่ยวข้องกับการศึกษาประชากรย่อยของลิมโฟไซต์ใน DCM มีความขัดแย้ง อาจมีจำนวน T-suppressors ลดลง และอัตราส่วนระหว่างผู้ช่วยเหลือต่อ Suppressors เพิ่มขึ้น การเพิ่มขึ้นของอัตราส่วนตัวช่วย/ตัวยับยั้งอาจมาพร้อมกับการเพิ่มขึ้นของปริมาณของลิมโฟไซต์บี, ภาวะอินเตอร์เฟอโรนีเมียสูง และการเพิ่มขึ้นของปริมาณไมโครโกลบูลินเบต้า-2 ซึ่งอาจเป็นสัญญาณของการกระตุ้นระบบภูมิคุ้มกันเพื่อตอบสนองต่อ การติดเชื้อไวรัส นอกจากความไม่สมดุลของเซลล์ภูมิคุ้มกันแล้ว ยังพบการเปลี่ยนแปลงในปฏิกิริยาพิษต่อเซลล์ของเซลล์อีกด้วย: ความเป็นพิษต่อเซลล์ตามธรรมชาติลดลงและความเป็นพิษต่อเซลล์ของเซลล์ที่ขึ้นกับแอนติบอดี อย่างหลังนี้เกิดจากการลดจำนวนเซลล์เอฟเฟกต์ในเลือด กิจกรรมการทำงานของเซลล์นักฆ่าตามธรรมชาติบกพร่อง และการทำงานของอินเตอร์เฟอรอนและอินเตอร์ลิวคิน 2
มีหลักฐานที่บ่งชี้ความเป็นไปได้ในการกำหนดทางพันธุกรรมของการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันใน DCM การตรวจหาแอนติเจนชั้นสองของระบบ H1_A B12, B27, RY4, RY5 บนเซลล์เยื่อบุหัวใจหรือเซลล์บุผนังหลอดเลือดโดยใช้โมโนโคลนอลแอนติบอดีถือเป็นเครื่องหมายของ DCM
ดังนั้นหนึ่งในกลไกหลักสำหรับการเกิด DCM ควรได้รับการพิจารณาว่าเป็นภูมิต้านทานตนเองซึ่งถูกกระตุ้นโดยไวรัสเกี่ยวกับหัวใจภายใต้เงื่อนไขของปฏิกิริยาทางภูมิคุ้มกันที่เปลี่ยนแปลงไป
บทบาทของปัจจัยทางพันธุกรรมในการเกิด DCM
การค้นพบที่สำคัญที่สุดในด้านการแพทย์คือความสามารถของอณูพันธุศาสตร์ในการระบุยีนที่รับผิดชอบต่อการพัฒนาของโรคบางชนิด จากมุมมองนี้ มีความก้าวหน้าอย่างมากในการศึกษาพื้นฐานทางพันธุกรรมของ DCM ที่ไม่ทราบสาเหตุ ในบรรดา DCM ที่ไม่ทราบสาเหตุ การรวมตัวของครอบครัวของโรคจะแตกต่างกันไปตั้งแต่ 25 ถึง 50% ของกรณี มรดกที่โดดเด่นของออโตโซมมีอำนาจเหนือกว่า (DCM ที่โดดเด่นของออโตโซม) นอกเหนือจากออโตโซมที่โดดเด่น มีการอธิบาย autosomal recessive, X-linked, mitochondrial DCM รูปแบบที่โดดเด่นของออโตโซมมีลักษณะเฉพาะด้วยความแปรปรวนทางคลินิกและความหลากหลายทางพันธุกรรม รูปแบบเหล่านี้เกี่ยวข้องกับตำแหน่งที่แตกต่างกันหกตำแหน่ง: DCM แบบง่ายที่เรียกว่า - ที่มีตำแหน่ง 1d32,2p31,9d!3,10d21-h23 ในขณะที่ DCM ที่มีความผิดปกติของการนำไฟฟ้า - ที่มีตำแหน่ง 1 ชั่วโมง 1 -1 ชั่วโมง 1, 3p22-3p25 และไม่ทราบ สำหรับการสังเคราะห์โปรตีนหัวใจตำแหน่งเหล่านี้มีหน้าที่รับผิดชอบ ได้รับการพิสูจน์แล้วว่าการกลายพันธุ์ของแอคตินในหัวใจถูกจำกัดตำแหน่งในตำแหน่ง 9h!3-22 และ!h32 เช่นเดียวกับในตำแหน่ง 15h14 มันแสดงให้เห็นว่าถ้า DCM ถูกตรวจพบในหนึ่งในญาติระดับที่ 1 ของโพรแบนด์ ความเสี่ยงเชิงประจักษ์ของการมีโรคที่คล้ายกันในสมาชิกในครอบครัวคนอื่น ๆ คืออย่างน้อย 6% หากมีญาติระดับแรกได้รับผลกระทบมากกว่าหนึ่งคน ความเสี่ยงของโรคจะเพิ่มขึ้นเป็น 50%
Mitochondrial DCM เป็นผลมาจากความผิดปกติในโครงสร้างไมโตคอนเดรียและความผิดปกติของกระบวนการออกซิเดชั่นฟอสโฟรีเลชั่น ดังที่ทราบกันดีว่าไมโตคอนเดรียมี DNA ของตัวเองซึ่งมียีนเพียง 37 ยีน และมีกลไกการถอดรหัสและการแปลของพวกมันเอง DNA ของไมโตคอนเดรียแตกต่างจาก DNA ของจีโนมตรงที่ DNA ของไมโตคอนเดรียไม่มีอินตรอน ฮิสโตนป้องกัน หรือระบบซ่อมแซม DNA ที่มีประสิทธิภาพ ดังนั้น ความถี่ของการกลายพันธุ์ใน DNA ของไมโตคอนเดรียจึงสูงกว่า DNA ของจีโนมนิวเคลียร์ถึง 10 เท่า ไมโตคอนเดรียแต่ละตัวมีโครโมโซมเดี่ยวที่เข้ารหัสเอนไซม์จำนวนหนึ่ง (13 จาก 69 รายการ) ที่เกี่ยวข้องกับกลไกการออกซิเดชั่นฟอสโฟรีเลชั่น ด้วยเหตุนี้ เนื่องจากการกลายพันธุ์ ทำให้เมแทบอลิซึมของพลังงานของคาร์ดิโอไมโอไซต์หยุดชะงัก ซึ่งนำไปสู่การพัฒนาของ DCM
การกลายพันธุ์ของจุดและการลบออกหลายครั้งใน DNA ของไมโตคอนเดรียได้รับการอธิบายไว้ทั้งในกรณีของ DCM ประปรายและในครอบครัว โรคกล้ามเนื้อหัวใจตายจากไมโตคอนเดรียหลายชนิดมีความเกี่ยวข้อง ความผิดปกติทางระบบประสาทและความเสียหายต่อหัวใจ Mitochondrial DCM เกิดขึ้นในกลุ่มอาการของไมโตคอนเดรีย เช่น กลุ่มอาการ MELAS (ผงาดไมโตคอนเดรีย, โรคไข้สมองอักเสบ, กรดแลคติก, ตอนของอุบัติเหตุหลอดเลือดสมอง), MERRF (ร่วมกับโรคลมบ้าหมู myoclonus), กลุ่มอาการ Kearus-Sayre (KBS) และกลุ่มอาการขาด NADH - โคเอ็นไซม์ O รีดักเตส การกลายพันธุ์ของจุดถูกระบุในกลุ่มอาการ MELAS และ MERRF และพบการลบในกลุ่มอาการ KBD (Kearns-Sayre Syndrome)
มีความก้าวหน้าที่สำคัญในการศึกษาพื้นฐานระดับโมเลกุลของ X-linked DCM มีการอธิบายการกลายพันธุ์ในส่วนต่างๆ ของยีนที่รับผิดชอบในการสังเคราะห์โปรตีนดิสโทรฟิน (โครโมโซม 21) Dystrophy เป็นโปรตีนในกล้ามเนื้อหัวใจที่เป็นส่วนหนึ่งของ multiprotein complex ที่เชื่อมต่อโครงร่างโครงร่างของกล้ามเนื้อของ cardiomyocyte กับเมทริกซ์นอกเซลล์ เนื่องจากการที่ cardiomyocytes ถูกยึดเข้าด้วยกันในเมทริกซ์นอกเซลล์ ในเซลล์ dystrophy เกี่ยวข้องโดยตรงกับโปรตีนแอคตินที่หดตัว ดังนั้น dystrophy จึงทำหน้าที่สำคัญหลายประการ: 1) การรักษาเสถียรภาพของเมมเบรน; 2) ถ่ายโอนพลังงานที่หดตัวของคาร์ดิโอไมโอไซต์ไปยังสภาพแวดล้อมนอกเซลล์ 3) รับประกันความแตกต่างของเมมเบรน เช่น ความจำเพาะของเยื่อหุ้มคาร์ดิโอไมโอไซต์ มีการระบุการกลายพันธุ์โดยแทนที่นิวคลีโอไทด์ ส่งผลให้เกิดการสังเคราะห์กรดอะมิโนที่ขัดขวางขั้วและคุณสมบัติอื่นๆ ของดิสโทรฟินในฐานะโปรตีน ดังนั้นคุณสมบัติการรักษาเสถียรภาพของเมมเบรนของสิ่งหลังจึงสูญเสียไป ผลที่ได้คือความผิดปกติของ cardiomyocyte
การกลายพันธุ์ของยีน dystrophin ได้รับการอธิบายใน DCM ที่เกี่ยวข้องกับ Duchenne และ Becker dystrophies ของกล้ามเนื้อ โดยส่วนใหญ่มักตรวจพบการลบออกในกรณีเหล่านี้ อย่างไรก็ตาม ไม่มีการศึกษาตามประชากรเพื่อระบุการกลายพันธุ์ของยีนดิสโทรฟินในผู้ป่วยที่ไม่เกี่ยวข้องกับ DCM ที่ไม่ทราบสาเหตุ จากข้อมูลของ S.N. Tereshchenko การศึกษาเพื่อระบุการกลายพันธุ์ของยีนแอกตินในหัวใจและยีนดิสโทรฟินไม่ได้รับการตรวจพบในผู้ป่วย 20 รายที่เป็น DCM ที่ไม่ทราบสาเหตุ การศึกษายีนของส่วนประกอบโครงสร้างอื่นๆ ของกล้ามเนื้อหัวใจมีความสำคัญไม่น้อยไปกว่ากัน โดยเฉพาะคอลลาเจนและอีลาสติน การกลายพันธุ์ซึ่งอาจมีความสำคัญในการพัฒนา DCM เช่นกัน ในกล้ามเนื้อเสื่อมของ Emery-Dreyfuss (X-linked) หนึ่งในอาการของ DCM คือการกลายพันธุ์ของยีนที่รับผิดชอบในการสังเคราะห์โปรตีน emerin (โครโมโซม 28) Emerin เป็นส่วนประกอบของเยื่อหุ้มนิวเคลียสของคาร์ดิโอไมโอไซต์และ กล้ามเนื้อโครงร่างดังนั้นนอกเหนือจาก DCM แล้วโรคนี้ยังมีลักษณะของการหดตัวของข้อต่ออีกด้วย โรคนี้มักเกิดขึ้นเมื่ออายุ 2 ถึง 10 ปี โดยมีอาการอ่อนแรงในกล้ามเนื้อบริเวณเอวไหล่และแขนขาตอนบน
สำหรับกรณีที่ไม่เกี่ยวข้องกับครอบครัวของ DCM ที่ไม่ทราบสาเหตุ มีการอธิบายการรบกวนในการแสดงออกของยีนโปรตีนเมตาวินคูลิน ส่วนหลังเป็นโปรตีนของโครงร่างโครงร่างเซลล์ของคาร์ดิโอไมโอไซต์และเชื่อมต่อแอคตินกับแผ่นดิสก์ระหว่างคาลารี มีการศึกษาผู้ป่วย 23 คนที่ไม่ทราบสาเหตุ DCM โดยใช้ปฏิกิริยาลูกโซ่โพลีเมอเรส พบการละเมิดการถอดรหัสของเมตาวินคูลิน และการไม่มีโปรตีนนี้ในเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อหัวใจ การศึกษาจำนวนหนึ่งได้เปิดเผยการแสดงออกที่เพิ่มขึ้นของยีนสำหรับโปรตีนนอกเซลล์ของ metalloproteinases ซึ่งหนึ่งในตัวแทนคือคอลลาเจนเนสคั่นระหว่างหน้า; ในคนไข้ที่ไม่ทราบสาเหตุ DCM จะพบว่าระดับหลังในเนื้อเยื่อหัวใจเพิ่มขึ้น 3-4 เท่า มีการค้นหาความสัมพันธ์ระหว่างความหลากหลายของยีน ACE และ DCM ที่ไม่ทราบสาเหตุ การศึกษาสามชิ้นระบุความสัมพันธ์ของ d-genotype กับ DCM ปัจจุบัน การศึกษาในเรื่องนี้กำลังดำเนินการในฝรั่งเศสกับผู้ป่วย 433 รายที่มี DCM โดยไม่ทราบสาเหตุ
การศึกษาระบบ H1_A ในผู้ป่วยโรคกล้ามเนื้อหัวใจไม่ได้ช่วยให้เราสามารถระบุข้อบกพร่องของยีนเฉพาะที่ทำให้เกิดโรคได้ ในเวลาเดียวกัน มีการระบุยีน H1_A ซึ่งแปลเป็นภาษาท้องถิ่นในบริเวณโครโมโซม 6 ซึ่งควบคุมกลไกการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันต่อสารไวรัส
ดังนั้นบทบาทของปัจจัยทางพันธุกรรมในการทำให้เกิดโรคของ DCM จึงเป็นที่โต้แย้งไม่ได้
การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยา
DCM มีลักษณะเฉพาะคือความเสียหายเฉพาะต่อคาร์ดิโอไมโอไซต์ ส่งผลให้เกิดการตายของเซลล์ เซลล์ที่ตายแล้วจะถูกแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อเกี่ยวพันพร้อมกับการเกิดพังผืด สาเหตุของการโฟกัสแทนที่จะกระจายความเสียหายต่อคาร์ดิโอไมโอไซต์นั้นไม่ชัดเจนเพียงพอ บางทีอาจเป็นเพราะลักษณะของการไหลเวียนโลหิตในระดับภูมิภาค (รูปที่ 39)
พังผืดเป็นสิ่งจำเป็นไม่เพียงแต่เพื่อทดแทนเนื้อเยื่อกล้ามเนื้อหัวใจที่หายไปเท่านั้น แต่ยังมีความสำคัญในฐานะกลไกการชดเชยที่ป้องกันการขยายตัวของห้องหัวใจอีกด้วย การขยายตัวของหัวใจแม้ว่าจะสามารถชดเชยการหดตัวของกล้ามเนื้อหัวใจที่ลดลงในระยะยาวได้ แต่ก็ไม่ได้ประโยชน์จากมุมมองของพลังงาน การพัฒนามากเกินไป เนื้อเยื่อเกี่ยวพันหัวใจมีส่วนช่วยในการบีบตัวของเส้นเลือดฝอยและ/หรือเซลล์ที่มีชีวิตใกล้เคียง ซึ่งช่วยเพิ่มองค์ประกอบที่ขาดเลือด ในกรณีนี้การละเมิดการเผาผลาญพลังงานเกิดขึ้นในรูปแบบของการสังเคราะห์อะดีโนซีนไตรฟอสเฟตไม่เพียงพอเนื่องจากไกลโคไลซิสบกพร่องในคาร์ดิโอไมโอไซต์ นอกจากนี้ยังมีระดับฟอสโฟครีเอตินีนลดลงซึ่งสะท้อนถึงระดับของพังผืด
ผนังของช่องซ้ายที่ขยายออกถูกบังคับให้สร้างความตึงเครียดที่มากขึ้น ความดันปกติในช่องของช่องท้องด้านซ้าย ส่งผลให้มีความต้องการกรดในกล้ามเนื้อหัวใจเพิ่มขึ้น

ข้าว. 39. ตัวอย่างหัวใจด้วยกล้องจุลทรรศน์ ในกรณีของ DCM P. มีการขยายตัวของโพรงหัวใจทั้งหมดพร้อมกับภาวะกล้ามเนื้อหัวใจโตมากเกินไป (น้ำหนักหัวใจเพิ่มขึ้น 3 เท่า) สภาพที่ดีของหลอดเลือดหัวใจเป็นที่น่าสังเกต ในบริเวณยอดของช่องซ้ายจะมีลิ่มเลือดอุดตันเล็ก ๆ (ซึ่งในกรณีของ DCM จะกลายเป็นสาเหตุของภาวะแทรกซ้อนของลิ่มเลือดอุดตัน) อ้างจาก Tereshchenko
ออกซิเจนซึ่งก่อให้เกิดการพัฒนาของเหตุการณ์ขาดเลือดและทำให้ความเสียหายต่อ cardiomyocytes รุนแรงขึ้นในที่สุด
เซลล์ที่มีชีวิตที่เหลืออยู่จะมีการเปลี่ยนแปลงทั้งในลักษณะการทำลายล้างและการชดเชย มีการฝ่อและการสลับของคาร์ดิโอไมโอไซต์ที่มีเส้นโลหิตตีบทดแทน, ความหลากหลายและการสลับของนิวเคลียสของเซลล์, การกลายเป็นปูนของเมทริกซ์ไมโตคอนเดรีย, การขยายตัวของหลอดเลือดหัวใจเป็นลักษณะส่วนใหญ่ในแอ่งหลอดเลือดหัวใจด้านซ้าย นอกจากนี้ยังมีสัญญาณของการเจริญเติบโตมากเกินไปของออร์แกเนลล์แต่ละเซลล์ - ไมโอไฟบริล, ไมโตคอนเดรียและเซลล์โดยรวม
อาจมีอาการบวมของเส้นใยกล้ามเนื้อมากเกินไปซึ่งมีนิวเคลียสขนาดใหญ่น่าเกลียดและมีขอบสีอ่อนอยู่รอบๆ ในกรณีนี้จะสังเกตการเปลี่ยนแปลงของไมโตคอนเดรีย เส้นใยแอคตินและไมโอซินถูกตัดการเชื่อมต่อ เคลื่อนไปทางซาร์โคเลมมา และในสถานที่ที่มีจุดโฟกัสของการหดตัวมากเกินไป (รูปที่ 40)
นอกเหนือจากการทำงานของคาร์ดิโอไมโอไซต์แล้ว การเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาใน DCM ยังส่งผลต่ออุปกรณ์ตัวรับ ดังนั้นจึงตรวจพบการลดลงของจำนวนตัวรับ beta 1- และ beta 2-adrenergic ซึ่งอาจมีความสำคัญในการกำเนิดของการลดลงของการทำงานของ inotropic ของหัวใจ

ข้าว. 40. คาร์ดิโอไมโอแพทีแบบขยาย การเตรียมเนื้อเยื่อวิทยาของกล้ามเนื้อหัวใจใน DCM P. การเจริญเติบโตมากเกินไปของคาร์ดิโอไมโอไซต์แต่ละชนิดและการเกิดพังผืดคั่นระหว่างหน้านั้นสังเกตได้ (คอลลาเจนมีสีฟ้าตาม MavvoN)
อาการทางพยาธิวิทยาของความดันโลหิตสูงในปอดใน DCM
มีลักษณะเป็นภาวะหลอดเลือดอุดตันและ plexogenic arteriopathy หลอดเลือดดำอุดตันพบได้น้อยกว่ามาก ภาวะหลอดเลือดอุดตันในหลอดเลือดมีลักษณะทางจุลพยาธิวิทยาโดยการเปลี่ยนแปลงดังต่อไปนี้ในเตียงหลอดเลือดของปอด (หลอดเลือดแดงเล็กและหลอดเลือดแดง): พังผืดนอกรีตส่วนใหญ่ของ intima ขั้นตอนที่แตกต่างกันการจัดระเบียบของ microthrombi การเจริญเติบโตมากเกินไปของสื่อ และการเปลี่ยนแปลงคล้ายเครือข่ายไฟโบรอิลาสติกในรูของหลอดเลือด ซึ่งเล็ดลอดออกมาจาก intima ภาวะหลอดเลือดแดงอุดตันในปอดมีความก้าวหน้า ลักษณะทั่วไปของกระบวนการนี้ในเตียงหลอดเลือดแดงของปอดทำให้เกิดการแพร่กระจายและการเกิดลิ่มเลือดอุดตันภายในการแพร่กระจายการพัฒนาความดันโลหิตสูงในปอดตามสัดส่วนความรุนแรงของการอุดตันของหลอดเลือด ภาวะหลอดเลือดในปอดที่เกิดจาก Plexogenic เกิดขึ้นเนื่องจากความดันโลหิตสูงในปอดสูงเรื้อรังจากสาเหตุต่างๆ การพัฒนาของภาวะหลอดเลือด plexogenic มีลักษณะเฉพาะ ลำดับต่อไปนี้: ยั่วยวนของสื่อ, ความหนาของ intima และการแพร่กระจายของมัน (เช่นชั้น "หัวหอม") ซึ่งนำไปสู่การอุดรูของหลอดเลือด; การพัฒนารูปแบบเพล็กซิฟอร์ม การก่อตัวของเพล็กซีฟอร์มปรากฏเป็นช่องท้องของท่อที่เล็ดลอดออกมาจากผนังหลอดเลือดแดง ไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัดของการเกิดช่องท้อง เนื่องจากการเปลี่ยนแปลงของเพล็กซีฟอร์มทางเนื้อเยื่อวิทยาเกิดขึ้นหลังจากการแพร่กระจายในระยะใกล้ชิดและการเจริญเติบโตของสื่อมากเกินไป จึงสามารถสันนิษฐานได้ว่ากลไกที่กระตุ้นการสร้างช่องท้องคือการหดตัวของหลอดเลือดแดง ผู้เขียนบางคนเชื่อว่า plexuses สะท้อนให้เห็นถึงขั้นตอนของการทดแทนการแพร่กระจายของเนื้อร้าย fibrinoid หรือเกิดขึ้นอันเป็นผลมาจากความเสียหายที่เกิดปฏิกิริยาในท้องถิ่นกับหลอดเลือด ผู้เขียนคนอื่นเชื่อว่า plexuses เป็น "anastomoses" ระหว่างหลอดเลือดแดงในปอดและหลอดเลือดดำหรือ "โป่งพอง" ที่เกิดขึ้นเนื่องจากการด้อยพัฒนาของสื่อหลอดเลือดหรือความอ่อนแอของมัน (Carrington SV., Liebow A.A., 1970) ในทุกกรณีการเปลี่ยนแปลงของ plexiform จะสังเกตได้เฉพาะในความดันโลหิตสูงในปอดก่อนกำหนดเท่านั้น การศึกษาโครงสร้างพื้นฐานแสดงให้เห็นว่า plexi ประกอบด้วย myofibroblasts และเซลล์สำรองที่สร้างหลอดเลือดแบบดั้งเดิม ขณะนี้ได้รับการยืนยันแล้วว่าเซลล์ที่อยู่ในรูของหลอดเลือดนั้นมีต้นกำเนิดจากกล้ามเนื้อและย้ายมาจากสื่อของหลอดเลือดแดง (Fujinami M et al., 1987) สาเหตุของการแพร่กระจายและการย้ายถิ่นของเซลล์เหล่านี้ยังไม่ได้รับการจัดตั้งขึ้น
ผลการตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อหัวใจ เพื่อตรวจสอบการวินิจฉัย DCM มักใช้การตรวจชิ้นเนื้อกระเป๋าหน้าท้องด้านขวา ในกรณีนี้มีการฝ่อและการเปลี่ยนแปลงของ cardiomyocytes ที่มีเส้นโลหิตตีบทดแทน, polymorphism และ amorphism ของนิวเคลียสของเซลล์กล้ามเนื้อหัวใจตายที่หดตัวรวมถึงการกลายเป็นปูนของเมทริกซ์ไมโตคอนเดรีย เส้นใยแอกตินและไมโอซินจะถูกแยกออกจากกัน เคลื่อนไปทางซาร์โคเลมมา และในบางแห่งจะเกิดเป็นโหนดที่มีการหดตัวมากเกินไป ในผู้ป่วยบางรายตรวจพบความหนาของเยื่อบุหัวใจ - ที่เรียกว่า fibroelastosis เยื่อบุหัวใจ ตามแนวคิดสมัยใหม่ fibroelastosis เยื่อบุหัวใจเป็นกระบวนการที่ไม่จำเพาะต่อปฏิกิริยาที่พัฒนาในการฝากครรภ์หรือในวัยเด็กเพื่อตอบสนองต่อความเสียหายที่เป็นพิษต่อกล้ามเนื้อหัวใจ
อย่างไรก็ตามมีปัญหาอย่างมากที่ไม่อนุญาตให้ในบางกรณีสามารถวาดเส้นแบ่งระหว่าง myocarditis และ DCM ได้อย่างแม่นยำโดยเฉพาะอย่างยิ่งกับการตรวจชิ้นเนื้อของช่องด้านขวาซึ่งได้รับการอำนวยความสะดวกด้วยความเสียหายของกล้ามเนื้อหัวใจตายด้วย
การเกิดโรค
บทบาทของความไม่สมดุลของซิมพาโทอะดรีนัลในการพัฒนา DCM
ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา นักวิจัยได้ให้ความสนใจอย่างมากกับปัญหาความไม่สมดุลของซิมพาโทอะดรีนัลในภาวะคาร์ดิโอไมโอพาธีที่ไม่ทราบสาเหตุ ในผู้ป่วยที่มี DCM จากสาเหตุต่างๆ จะพบการเพิ่มขึ้นของระดับ catecholamines ที่ไหลเวียนอยู่ในเลือดและการลดลงของการหดตัวของ beta-adrenergic แอนติบอดีต่อตัวรับเบต้า 1-อะดรีเนอร์จิกใน DCM พบได้ในผู้ป่วย 73% (Wallukat G. et al., 1992) กลุ่มอาการที่เรียกว่า "การสูญเสียการควบคุม" ("การควบคุมลง") ของกล้ามเนื้อหัวใจตายโดยตัวรับเบต้าพัฒนาขึ้น (Dubrava J. et al., 1992) การเพิ่มขึ้นอย่างเรื้อรังของ catecholamines ภายนอกในเลือดและความเสียหายต่อตัวรับ beta-adrenergic ของกล้ามเนื้อหัวใจนำไปสู่ความเสียหายของกล้ามเนื้อหัวใจตายต่อมหมวกไตและการพัฒนาของ DCM (Stewart M.J., Goldsmith S.R., 1992) กลไกการเกิดโรคความดันโลหิตสูงในปอด
กลไกการพัฒนาความดันโลหิตสูงในปอดใน DCM มีความซับซ้อนและยังไม่เป็นที่เข้าใจ ในการเกิดภาวะความดันโลหิตสูงในปอดในหลอดเลือดดำใน DCM บทบาทนำคือภาวะหัวใจห้องล่างซ้ายล้มเหลวและการสำรอกไมตรัล การอุดตันของการไหลออกของเลือดจากหลอดเลือดดำในปอดเนื่องจากความผิดปกติของกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายและการสำรอก mitral ทำให้เกิดความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงในปอดด้วยเหตุผลสองประการ: 1) โดยการส่งแรงดันทางกลจากหลอดเลือดดำผ่านเส้นเลือดฝอยไปยังระบบหลอดเลือดแดง; 2) โดยการเพิ่มขึ้นของเสียงสะท้อนของหลอดเลือดในปอด ในการทดลองและ การศึกษาทางคลินิกได้รับการพิสูจน์แล้วว่าความดันที่เพิ่มขึ้นในส่วนหลอดเลือดดำของวงกลมปอดที่เกิดขึ้นในตอนแรกนั้นถูกส่งไปยังเครือข่ายเส้นเลือดฝอยและระบบหลอดเลือดโดยตรง สิ่งนี้ได้รับการอำนวยความสะดวกโดยการขยายหลอดเลือดดำที่มีความสามารถขนาดกลางและขนาดใหญ่ที่ต่ำกว่าเมื่อเปรียบเทียบกับหลอดเลือดดำที่สอดคล้องกันของวงกลมระบบการไม่มีวาล์วในหลอดเลือดดำในปอด, เส้นเลือดฝอยกว้างของปอดและการหดตัวของหลอดเลือดแดงที่ใช้งานน้อยลงอย่างมีนัยสำคัญ เนื่องจากอย่างหลังตรงกันข้ามกับหลอดเลือดแดงของวงกลมที่เป็นระบบมีชั้นกล้ามเนื้อที่พัฒนาได้ไม่ดี การสะท้อนของเสียงปอดเพิ่มขึ้น หลอดเลือดแดงสาเหตุหลักมาจากการสะท้อนของ Kitaev ด้วยการสะท้อนกลับนี้ การระคายเคืองของตัวรับของเอเทรียมซ้ายและส่วนหลอดเลือดดำและเส้นเลือดฝอยของหลอดเลือดในปอดทำให้เกิดการหดตัวแบบสะท้อนกลับของหลอดเลือดแดงในปอด ผู้เขียนส่วนใหญ่ถือว่า Kitaev Reflex เป็นตัวป้องกันเนื่องจากเป็นผลมาจากการลดหลอดเลือดแดงการไหลเวียนของเลือดไปยังเส้นเลือดฝอยจึงลดลงและด้วยเหตุนี้จึงป้องกันแรงกดดันที่เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในพวกเขาและการพัฒนาของอาการบวมน้ำที่ปอด
ความตึงเครียดของออกซิเจนที่ลดลงและความตึงเครียดของคาร์บอนไดออกไซด์ในเลือดที่เพิ่มขึ้นมีบทบาทบางอย่างในการเกิดความดันโลหิตสูงในปอดในผู้ป่วย DCM ภาวะขาดออกซิเจนทำให้หลอดเลือดในปอดหดตัวและเพิ่มความต้านทานต่อหลอดเลือดในปอด
ความผิดปกติของหลอดเลือด หลอดเลือดแดงในปอดด้วยการหดตัวเนื่องจากอิทธิพลของระบบประสาทส่วนกลางหรือความผิดปกติในปฏิสัมพันธ์ของระบบทางชีววิทยา สารออกฤทธิ์ซึ่งเป็นตัวกำหนดระดับความต้านทานต่อหลอดเลือดแดงในปอดอาจเป็นอีกสาเหตุหนึ่งของภาวะความดันโลหิตสูงในปอดในผู้ป่วย DCM
ความผิดปกติของเซลล์บุผนังหลอดเลือดอาจเป็นหนึ่งในปัจจัยที่ทำให้เกิดโรคของความดันโลหิตสูงในปอดใน DCM เป็นที่ยอมรับกันว่าเมื่อเอ็นโดทีเลียมได้รับความเสียหายจะเกิดภาวะหลอดเลือดหดเกร็งเฉียบพลันและเพิ่มความไวของหลอดเลือดและสิ่งเร้าของหลอดเลือดหดตัว ภาวะขาดออกซิเจนยับยั้งการสังเคราะห์ไนตริกออกไซด์ในเซลล์บุผนังหลอดเลือดและการสังเคราะห์ cGMP ในเซลล์กล้ามเนื้อเรียบที่อยู่ด้านล่าง เป็นผลให้เกิดการหดตัวของหลอดเลือดอย่างต่อเนื่องในหลอดเลือดปอดในผู้ป่วย DCM การเกิดความดันโลหิตสูงในปอดใน DCM อาจสัมพันธ์กับทั้งการเพิ่มขึ้นของการผลิตปัจจัยการหดตัวของเยื่อบุผนังหลอดเลือดและการลดลงของการผลิตปัจจัยการผ่อนคลายของเยื่อบุผนังหลอดเลือด
การเปลี่ยนแปลงของภาวะแข็งตัวของเลือดมากเกินไปและการเกิดลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดขนาดเล็กเป็นอีกสาเหตุหนึ่งของการพัฒนาความดันโลหิตสูงในปอด
บทบาทของการรบกวนพลังงานของเซลล์ในการพัฒนา DCM
DCM มีลักษณะเฉพาะโดยการเปลี่ยนแปลงของคาร์ดิโอไมโอไซต์ทั้งในลักษณะทำลายล้างและการชดเชย มีการฝ่อและการสลับของ cardiomyocytes ที่มีเส้นโลหิตตีบทดแทน, polymorphism และการสลับของนิวเคลียสของเซลล์, การกลายเป็นปูนของเมทริกซ์ไมโตคอนเดรีย อาจมีอาการบวมของเส้นใยกล้ามเนื้อมากเกินไปซึ่งมีนิวเคลียสขนาดใหญ่น่าเกลียดและมีขอบสีอ่อนอยู่รอบๆ ในกรณีนี้จะมีการบันทึกการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างและหน้าที่ของไมโตคอนเดรีย มีการเปลี่ยนแปลงแบบทำลายล้างในไมโตคอนเดรียจำนวนคริสเตลดลงซึ่งมาพร้อมกับการรบกวนการเผาผลาญพลังงาน การสังเคราะห์ ATP และความเข้มข้นของครีเอทีนฟอสเฟตลดลง และมีการสูญเสียโพแทสเซียมในคาร์ดิโอไมโอไซต์เนื่องจากความเสียหายต่อ K-Na-ATPase จากผลิตภัณฑ์ lipid peroxidation
ความเสียหายของไมโตคอนเดรียมีส่วนทำให้เบต้าออกซิเดชันของกรดไขมันบกพร่อง ซึ่งสัมพันธ์กับการลดลงของระดับคาร์นิทีน ตรวจพบการยับยั้งส่วนประกอบที่อาศัยออกซิเจนของเมแทบอลิซึมภายในเซลล์ ร่วมกับการลดลงของไซโตโครม C ภายในเซลล์ ซึ่งเป็นผลมาจากการสูญเสีย K+ โดยคาร์ดิโอไมโอไซต์และการปล่อยมันออกสู่สภาพแวดล้อมนอกเซลล์ ศักยภาพของเยื่อหุ้มเซลล์ที่เหลือ แอมพลิจูดและระยะเวลาของ ศักยภาพในการดำเนินการและอัตราการดีโพลาไรเซชันสูงสุดจะลดลง ซึ่งสร้างเงื่อนไขเบื้องต้นสำหรับการลดการหดตัวของกล้ามเนื้อหัวใจ นอกจากนี้ ยังแสดงฤทธิ์ก่อโรคของเอนไซม์ไลโซโซม โดยลดการทำงานของ ATPase ส่งเสริมการปล่อย K+ จากไมโตคอนเดรียที่ถูกลดพลังงาน และการพัฒนาของภาวะความเป็นกรด สาเหตุหนึ่งที่ทำให้การสังเคราะห์ ATP ไม่เพียงพออาจเป็นเพราะการทำงานด้อยกว่าของไกลโคไลซิสเนื่องจากการพัฒนาของภาวะความเป็นกรดในคาร์ดิโอไมโอไซต์ การเปลี่ยนแปลงแบบทำลายล้างยังปรากฏในการทำให้โครงสร้างของ sarcoplasmic reticulum การทำให้ผอมบาง การทำให้ myofibrils ผอมบาง และการปรากฏตัวของ sacromeres ที่หดตัวหรือยืดมากเกินไป หลังนี้เกิดจากการมีแคลเซียมมากเกินไปในคาร์ดิโอไมโอไซต์และนำหน้าการพัฒนาของความเสียหายของเซลล์ที่ไม่สามารถกลับคืนสภาพเดิมได้ ด้วยเหตุนี้ สาเหตุของภาวะหัวใจล้มเหลวใน DCM คือภาวะกล้ามเนื้อหัวใจเสื่อมที่ไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ ร่วมกับการขยายตัวของกล้ามเนื้อหัวใจมากเกินไป การเปลี่ยนแปลงของเส้นใยขนาดใหญ่ในกล้ามเนื้อหัวใจและความผิดปกติของอิเล็กโทรไลต์ ส่งเสริมการเปลี่ยนแปลงทางโลหิตวิทยา โดยมีความสามารถในการหดตัวของกล้ามเนื้อหัวใจลดลง ส่งผลให้เกิดการลดลง ปริมาณการไหลเวียนโลหิตนาที
อาการทางคลินิก
การร้องเรียน
ควรเน้นย้ำว่าโรคนี้อาจไม่แสดงอาการเป็นเวลานานเด็ก ๆ จะไม่บ่นดังนั้นจึงมักตรวจพบพยาธิสภาพในภายหลังเมื่อมีอาการรุนแรงของภาวะหัวใจล้มเหลว ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะหรือภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะประเภทต่างๆ อาจเกิดขึ้นก่อนการเกิดภาวะหัวใจล้มเหลวเป็นเวลานาน
ที การขยายตัวของหัวใจหรือการเปลี่ยนแปลงของคลื่นไฟฟ้าหัวใจมักตรวจพบโดยบังเอิญระหว่างการตรวจตามปกติ
ในเด็ก อาการทางคลินิกแรกที่พบบ่อยที่สุดของโรคคือหายใจไม่สะดวกและ/หรือออกกำลังกายลดลง
Dyspnea เป็นหนึ่งในอาการที่พบบ่อยที่สุดในเด็กที่มี DCM กลไกของการพัฒนาของภาวะหายใจลำบากนั้นขึ้นอยู่กับการหายใจมากเกินไปเพื่อชดเชยเพื่อตอบสนองต่อภาวะขาดออกซิเจนในหลอดเลือดแดง สาเหตุของภาวะขาดออกซิเจนคือการลดลงของการเต้นของหัวใจและปริมาตรการไหลเวียนโลหิตต่อนาทีและการละเมิดอัตราส่วนการช่วยหายใจและการไหลเวียนของเลือดในปอด ในตอนแรกหายใจถี่จะตรวจพบเฉพาะในระหว่างการออกแรงทางกายภาพเท่านั้นจากนั้นเมื่อโรคดำเนินไปก็จะปรากฏขึ้นในช่วงที่เหลือซึ่งบางครั้งก็มีอาการหายใจไม่ออกตามมาด้วย นี่เป็นเพราะความจริงที่ว่าเมื่อมีความก้าวหน้าของความดันโลหิตสูงในปอดปริมาณสำรองที่ปรับตัวของการไหลเวียนในปอดจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญ ยิ่งความดันหลอดเลือดแดงในปอดสูงเท่าไร หายใจลำบากก็จะยิ่งรุนแรงมากขึ้นเท่านั้น
เป็นลมหมดสติ การเกิดขึ้น เป็นลมบ่งบอกถึงการเริ่มมีอาการรุนแรงของโรค อาการเป็นลมเกิดขึ้นระหว่างออกกำลังกาย ระหว่างเล่นเกม หรือความเครียดทางอารมณ์ แต่ในบางกรณีอาจเกิดขึ้นได้ในช่วงที่เหลือ กลไกที่สันนิษฐานได้ของการเป็นลมอาจเป็นดังนี้: สะท้อนกลับของ vasovagal จากหลอดเลือดแดงในปอด, กระเป๋าหน้าท้องด้านขวาล้มเหลวอย่างรุนแรง, การเต้นของหัวใจลดลง, การโจมตีของภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะเนื่องจากการไหลเวียนของเลือดในหลอดเลือดหัวใจลดลงระหว่างการออกกำลังกาย
อาการปวดแน่นหน้าอก ธรรมชาติของอาการปวดหัวใจในผู้ป่วย DCM คือการบีบและกดทับ อาการปวดเกิดขึ้นระหว่างการออกแรงทางกายภาพหรือความเครียดทางจิตใจ ร่วมกับหายใจลำบากมากขึ้น ความวิตกกังวลทั่วไป และความกลัว ความเจ็บปวดบรรเทาลงได้ด้วยการให้ออกซิเจน และยังสังเกตได้จากความดันในหลอดเลือดแดงในปอดเพิ่มขึ้นเล็กน้อยอีกด้วย!
อาการเจ็บหน้าอกมักเกิดจากภาวะกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดซึ่งเกิดขึ้นภายใต้อิทธิพลของภาวะขาดออกซิเจนทั่วไป การไหลเวียนของเลือดในหลอดเลือดไม่เพียงพอโดยมีภาวะกล้ามเนื้อหัวใจโตมากเกินไปและการเต้นของหัวใจลดลง อาการกระตุกสะท้อนของหลอดเลือดหัวใจเกิดขึ้นได้เนื่องจากการขยายตัวของหลอดเลือดแดงในปอดในระหว่างความดันโลหิตสูงในปอด
อาการไอในเด็กที่มี DCM มีลักษณะเฉพาะคือการมีอยู่ ความเมื่อยล้าของหลอดเลือดดำในการไหลเวียนของปอดและสะท้อนถึงการเพิ่มขึ้นของปอดเสมอ ความดันเส้นเลือดฝอยความอดทนต่อการออกกำลังกายที่ลดลงและความเหนื่อยล้าอย่างรวดเร็วเป็นปัญหาลักษณะเฉพาะสำหรับเด็กที่มี DCM ซึ่งเป็นหนึ่งในอาการทางคลินิกครั้งแรกของภาวะหัวใจล้มเหลว ซึ่งเนื่องมาจากความสามารถในการปรับตัวต่ำของการไหลเวียนของอุปกรณ์ต่อพ่วงในปอดและระบบส่วนปลาย การเปลี่ยนแปลงทางกายภาพ
อาการทางคลินิกหลักของโรคนี้คือหัวใจ - megaly, เสียงพึมพำของ mitral และ / หรือ tricuspid วาล์วไม่เพียงพอของแหล่งกำเนิดญาติ, โคกหัวใจ, เสียงหัวใจอู้อี้, สัญญาณของความล้มเหลวของการไหลเวียนโลหิตของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาประเภท แต่บ่อยกว่าของกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้าย ประเภทหรือทั้งหมด, พัฒนาการทางร่างกายล่าช้า, ความง่วง, สีซีด, จังหวะการเต้นของหัวใจผิดปกติ
ในระหว่างการตรวจทางคลินิกของเด็กที่มีความดันโลหิตสูงในปอดจะสังเกตเห็นสีซีดได้ชัดเจน ผิวริมฝีปากเมือกมีสีเขียวคล้ำได้ โดยจะมีอาการตัวเขียว “แดงเข้ม” ที่แก้ม ติ่งหู และปลายนิ้ว อาการลักษณะเฉพาะความดันโลหิตสูงในปอด
ผู้ป่วยเกือบ 3/4 ของผู้ป่วยตรวจพบโคกหัวใจด้านซ้าย ซึ่งบ่งบอกถึงระยะเวลาของโรคโดยอ้อม (อาจเป็นความเสียหายของหัวใจในมดลูก - ภาวะหัวใจอักเสบแต่กำเนิด)
โรคหัวใจเป็นหลัก อาการทางคลินิกในเด็กที่มี DCM การเพิ่มขึ้นของขอบเขตการกระทบของหัวใจส่วนใหญ่เกิดจากส่วนด้านซ้าย (จนถึงแนวรักแร้ด้านหน้าและ/หรือกลาง) และเมื่อมีความก้าวหน้าของความล้มเหลวของระบบไหลเวียนโลหิต cardimegaly มีลักษณะเป็น biventricular การเต้นที่เพิ่มขึ้นในช่องว่างระหว่างซี่โครงที่สองทางด้านซ้ายและในบริเวณส่วนบนเป็นลักษณะของกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนด้านขวา ในการคลำเราสามารถสังเกตลักษณะอาการของความดันโลหิตสูงในปอดได้ "ค้อนสองตัว": เสียงแรกกระพือปีกเสียงที่สองจะเน้นเสียงอย่างมาก
การเปลี่ยนแปลงในการตรวจคนไข้ของเสียงหัวใจ เสียงหัวใจจะอู้อี้ใน 92.2% ของกรณีโดยพิจารณาการแยกเสียงแรกที่ปลาย (การปิดวาล์ว tricuspid ล่าช้าในสภาวะความดันโลหิตสูงในปอด) เสียงที่สองเหนือหลอดเลือดแดงในปอดจะรุนแรงขึ้นเน้นเสียงและบางครั้งก็ได้รับ สีเมทัลลิกซึ่งสะท้อนถึงภาวะความดันโลหิตสูงในปอด โดยลักษณะเฉพาะคือ มีเสียง III และ IV (จังหวะการควบม้า) ซึ่งได้ยินทางด้านขวาของกระดูกสันอก ซึ่งเกิดจากเสียงต่ำของกล้ามเนื้อหัวใจห้องล่างซ้าย และจะเด่นชัดที่สุดในภาวะความล้มเหลวแบบสองหัวใจ
ท่ามกลางเสียงเหล่านั้น เสียงของความไม่เพียงพอที่สัมพันธ์กันก็มีอิทธิพลเหนือ ไมทรัลวาล์ว- 54.4% เสียงพึมพำของภาวะ tricuspid ไม่เพียงพอนั้นพบได้น้อย - 10.3%
สำรอก Mitral การสำรอกไมตรัลระดับปานกลาง (ระดับ 1-2) พบได้ในผู้ใหญ่ประมาณ 15-20% และเด็กที่มี DCM ประมาณ 40-60% โดยสัมพันธ์กับการยืดกล้ามเนื้อของ papillary orifice ด้านซ้ายมากเกินไป ผู้ป่วยที่มีอาการ mitral regurgitation มีลักษณะพิเศษคือ decompensation ในระดับที่สูงกว่า ขนาดกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายที่ใหญ่กว่า และเศษส่วนการดีดออกที่ต่ำกว่า
อาการของ Kazem-Bek - ชีพจรเต้นต่ำรวมกับการเต้นของหัวใจที่เพิ่มขึ้นเป็นสัญญาณของภาวะหัวใจล้มเหลวอย่างรุนแรง
ความดันโลหิตสูงในปอด ความดันสูงในหลอดเลือดแดงในปอดเป็นเกณฑ์การพยากรณ์โรคอิสระที่กำหนดแนวทางที่ไม่เอื้ออำนวยของ DCM ประมาณ 70% ของผู้ป่วยที่มี CMP ในระยะหลังของโรค ภาวะความดันโลหิตสูงในปอดสูงจะเกิดขึ้นพร้อมกับการชดเชยการไหลเวียนโลหิต ผู้เขียนส่วนใหญ่ถือว่าความดันโลหิตสูงในปอดใน DCM เป็นเรื่องรองจากโรคประจำตัว สาเหตุทันทีคือความยากลำบากในการไหลออกของเลือดจากหลอดเลือดดำในปอดซึ่งเรียกว่าความดันโลหิตสูงในปอด (congestive, passive) ที่เรียกว่ารูปแบบหลอดเลือดแดง (precapillary) ที่เรียกว่ายังไม่ได้รับการยกเว้นอย่างสมบูรณ์ ฤดูร้อนความดันโลหิตสูง
ตามกฎแล้วระยะแรกของความดันโลหิตสูงในปอดในผู้ป่วย DCM จะไม่ถูกตรวจพบทางคลินิกและได้รับการวินิจฉัยเฉพาะในระหว่างการศึกษาพิเศษเท่านั้น อาการทางคลินิกประการแรกของความดันโลหิตสูงในปอดคือหายใจถี่ หายใจถี่สามารถสะท้อนกลับได้เมื่อศูนย์ทางเดินหายใจถูกกระตุ้นโดยตัวรับแรงกดในผนังหลอดเลือดแดงในปอด กลไกอีกประการหนึ่งสำหรับการเกิดอาการหายใจถี่คือการลดลงของการปฏิบัติตามปอดและการพัฒนาความผิดปกติของการช่วยหายใจและการไหลเวียนของเลือดในระดับภูมิภาค
ให้กับผู้อื่น การแสดงลักษณะเฉพาะความดันโลหิตสูงในปอดในเด็กที่มี DCM คือการเกิดอาการเป็นลม
อาการการตรวจคนไข้ของความดันโลหิตสูงในปอดคือ:
การเน้นเสียง II บนหลอดเลือดแดงในปอดด้วยโทนสีเมทัลลิก
Graham-Still พึมพำ diastolic ในช่องว่างระหว่างซี่โครงที่สองทางด้านซ้ายเนื่องจากความไม่เพียงพอของลิ้นปอด
เสียงบ่นซิสโตลิกของความไม่เพียงพอของ tricuspid
ความไม่เพียงพอสัมพัทธ์ของวาล์ว tricuspid ในไฮไดรด์ในปอด
ความดันโลหิตสูงมีความเกี่ยวข้องกับความล้มเหลวของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวา
เพื่อวินิจฉัยภาวะความดันโลหิตสูงในปอดใน DCM ผู้เขียนส่วนใหญ่ใช้การสวนหลอดเลือดแดงในปอด และเฉพาะในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาเท่านั้นที่มีการเสนอวิธีการตรวจหัวใจด้วยคลื่นเสียงความถี่สูงด้วย Doppler ซึ่งช่วยให้สามารถตรวจวัดความดันหลอดเลือดแดงในปอดและความต้านทานปอดทั้งหมดได้แบบไม่รุกราน
ความดันเลือดต่ำในหลอดเลือดแดงเป็นอาการเฉพาะของ DCM ความดันโลหิตในร่างกายที่ลดลงสัมพันธ์กับปริมาตรการไหลเวียนโลหิตที่ลดลงเล็กน้อย เนื่องจากมีอัตราการดีดออกของหัวใจห้องล่างซ้ายต่ำ การกระจายเสียงสะท้อนของหลอดเลือด การไหลเวียนโลหิต และภาวะขาดออกซิเจนในหลอดเลือดแดง ภาวะความดันโลหิตต่ำจะเด่นชัดมากขึ้นเมื่อความดันหลอดเลือดแดงในปอดถึงค่าที่สูง
จังหวะการเต้นของหัวใจและการรบกวนการนำไฟฟ้าในคนไข้ DCM มีความหลากหลายและสามารถแสดงออกเป็นกิจกรรมนอกมดลูก (เหนือช่องท้องและ/หรือ กระเป๋าหน้าท้องนอกระบบ, อิศวร supraventricular ที่ไม่ใช่ paroxysmal, กระเป๋าหน้าท้องอิศวร), ภาวะหัวใจห้องบนหรือภาวะกระตุก, บล็อกสาขามัดด้านขวาและ / หรือด้านซ้าย, จังหวะ idioventricular, โรคไซนัสป่วย กลุ่มอาการหัวใจเต้นผิดจังหวะส่วนใหญ่จะกำหนดความสำคัญทางคลินิกและการพยากรณ์โรค
สัญญาณของภาวะหัวใจล้มเหลว
ขั้นพื้นฐาน อาการทางคลินิกและอาการของ DCM ในเด็กสัมพันธ์กับการพัฒนาภาวะการไหลเวียนโลหิตของหัวใจห้องล่างซ้ายและ/หรือหัวใจห้องขวาล้มเหลว ภาวะหัวใจล้มเหลวเรื้อรังมักมีลักษณะเป็นหัวใจห้องล่าง ความเด่นของความล้มเหลวของกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายนั้นมีลักษณะโดยความแออัดในการไหลเวียนของปอด (orthopnea, tachypnea, อิศวร) ภาวะหัวใจห้องล่างขวามีลักษณะเป็นอาการอาการบวมน้ำโดยมีอาการบวมน้ำในส่วนล่างและเยื่อหุ้มหัวใจ, อาการบวมของหลอดเลือดดำที่คอ, ปรากฏการณ์ตับ (เมื่อกดด้วยมือบนบริเวณตับ, อาการบวมของหลอดเลือดดำที่คอจะเพิ่มขึ้น) การขยายตัวของตับในภาวะหัวใจล้มเหลวเป็นหลักฐานของความเสียหายทั้งด้านซ้าย (Bernheim syndrome) และช่องท้องด้านขวา เนื่องจากสัญญาณของความก้าวหน้าของความล้มเหลวของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวา อาการตัวเขียวบริเวณรอบข้างจะปรากฏขึ้น ความดันโลหิตสูงในปอดในระยะหลังของโรคอาจทำให้เกิดไอเป็นเลือดและ ตกเลือดในปอดซึ่งเป็นสัญญาณของการขนถ่ายของการไหลเวียนของปอดผ่านหลอดเลือดดำหลอดลม
การวินิจฉัย
คลื่นไฟฟ้าหัวใจ
เมื่อทำการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจในผู้ป่วย DCM อาจตรวจพบสัญญาณของการเจริญเติบโตมากเกินไปของช่องด้านขวาและ/หรือช่องซ้าย ภาวะหัวใจห้องบนเกินพิกัด โดยอาจตรวจพบการหยุดชะงักของกระบวนการเปลี่ยนขั้วในบางกรณีที่มาจากการขาดเลือด โดดเด่นด้วยจังหวะไซนัสที่เข้มงวดและมีแนวโน้มที่จะอิศวร
การรบกวนในกระบวนการรีโพลาไรเซชันสามารถแสดงได้โดยการผกผันของคลื่น T ในลีดพรีคอร์ดด้านซ้ายและความหดหู่ของเซ็กเมนต์ ET บ่อยครั้งในผู้ป่วย DCM ปรากฏการณ์ของ cardiosclerosis ร่วมกับสัญญาณของการขาดเลือด subendocardial จะแสดงบน ECG ในรูปแบบของการลดแรงดันไฟฟ้าของ CV complex ร่วมกับการปรากฏตัวของคลื่น O ทางพยาธิวิทยาและการเปลี่ยนแปลงใน กระเป๋าหน้าท้องที่ซับซ้อนตามประเภท OE การกระจัดของส่วน ET ซึ่งร่วมกับ cardialgia จำลองปรากฏการณ์กล้ามเนื้อหัวใจตาย ควรเน้นย้ำว่าตามข้อมูลการตรวจชิ้นเนื้อ คลื่น O ไม่สอดคล้องกับการตรวจจับการเปลี่ยนแปลงโฟกัสขนาดใหญ่ในกล้ามเนื้อหัวใจตายเสมอไป แต่สะท้อนถึงกระบวนการเด่นชัดของกล้ามเนื้อหัวใจเสื่อม พร้อมด้วยความไม่สมดุลของอิเล็กโทรไลต์และรอยแผลเป็นขนาดเล็ก ซึ่งแสดงโดย ภาพ ECG ที่คล้ายกล้ามเนื้อหัวใจตาย เป็นเรื่องยากมากที่จะระบุสาเหตุของการเปลี่ยนแปลงของ ventricular complex ตามประเภท OE ใน DCM อาจเป็นได้ทั้งภาวะขาดเลือดในแหล่งกำเนิดหรืออาการของโรคหลอดเลือดแข็งตัว ตามการตรวจวินิจฉัยของกล้ามเนื้อหัวใจด้วย TL 201 ข้อบกพร่องของการแพร่กระจายสอดคล้องกับการเปลี่ยนแปลงของ cicatricial ใน ECG เพียง 32% ของกรณี และเกิดจากการเกิดพังผืดของกล้ามเนื้อหัวใจหรือการแทรกซึมของกล้ามเนื้อหัวใจ เกณฑ์การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจเพื่อวินิจฉัยความดันโลหิตสูงในปอด
การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจในผู้ป่วย DCM มีข้อมูลเพียงเล็กน้อยในการวินิจฉัยภาวะความดันโลหิตสูงในปอด เนื่องจากการโอเวอร์โหลดของห้องหัวใจห้องล่างซ้ายมากเกินไปจะช่วยขจัดสัญญาณของหัวใจห้องล่างขวาล้มเหลว ภาวะโอเวอร์โหลดแบบ Biventricular มักเกิดขึ้น
โดยทั่วไปเกณฑ์ของ Bernard R. เป็นที่ยอมรับในการวินิจฉัยภาวะความดันโลหิตสูงในปอด
คลื่น T ในลีด V1, V2, V3 เป็นลบ
แกนเชิงซ้อน QRS >90;
อัตราส่วน 100 R/(R + S) ในลีด V5 ขนาดของคลื่น P ในลีด II > 2 มม.;
อัตราส่วน 100 P/(R + S) ในตะกั่ว II > 26%;
อัตราส่วน 1 00R/(R+Q) ใน lead aVR >50%;
อัตราส่วน 100 R/(R+S) ในลีด V1> 50% การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ
การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจเป็นสิ่งสำคัญที่สุดและ วิธีการให้ข้อมูลการวินิจฉัย DCM
สัญญาณ echocardiographic หลักของ DCM คือ:
การขยายตัวของช่องซ้าย (เส้นผ่านศูนย์กลางปลาย diastolic ของช่องด้านซ้ายเพิ่มขึ้นมากกว่า 1.4 เท่าเมื่อเทียบกับเกณฑ์อายุเฉลี่ย)
การขยายตัวของช่องด้านขวาบ่งบอกถึงการสลายความสามารถในการชดเชยของกล้ามเนื้อหัวใจตายเนื่องจากภาวะหัวใจล้มเหลวอย่างกว้างขวางและความก้าวหน้าของความล้มเหลวของการไหลเวียนโลหิตของกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้าย
การขยายตัวของเอเทรียมด้านซ้ายมักรวมกับการสำรอก mitral;
การเปลี่ยนแปลงรูปร่างของวาล์ว mitral ใน diastole ตามประเภท "คอหอยของปลา" (เกิดขึ้นเนื่องจากการลดลงในการเคลื่อนที่ของแผ่นพับ mitral Valve เนื่องจากความบกพร่องในการปฏิบัติตามของช่องซ้ายที่ขยายออกและการเพิ่มขึ้นของความดัน end-diastolic ใน โพรงของมัน);
สัญญาณของความไม่เพียงพอของวาล์ว mitral สัมพัทธ์เกิดขึ้นเนื่องจากการขยายตัวมากเกินไปของช่องปาก atrioventricular ด้านซ้ายและการกระจัดด้านหลังของวาล์ว;
การลดลงของเศษส่วนการดีดออกของกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายซึ่งค่าของตัวบ่งชี้นี้น้อยกว่า 0.30 เป็นสัญญาณที่ไม่เอื้ออำนวยต่อการพยากรณ์
hypokinesia และในบางกรณี akinesia ผนังด้านหลังช่องซ้ายและ/หรือกะบัง interventricular อันเป็นผลมาจากการลดลงอย่างเห็นได้ชัดในความสามารถในการหดตัวของกล้ามเนื้อหัวใจ;
เป็นไปได้ที่จะตรวจพบลิ่มเลือดอุดตันในช่องของช่องซ้าย (สิ่งนี้อำนวยความสะดวกโดย cardiomegaly ที่รุนแรงร่วมกับความสามารถในการหดตัวของกล้ามเนื้อหัวใจลดลงเช่นเดียวกับภาวะหัวใจห้องบน)
สัญญาณของความดันโลหิตสูงในปอดพบได้ใน 25 ถึง 33% ของผู้ป่วยที่มี DCM;
อาจตรวจพบสัญญาณของกล้ามเนื้อหัวใจโตเกินระดับปานกลางของผนังด้านหลังของช่องซ้ายและ/หรือผนังกั้นระหว่างโพรงสมองที่มีลักษณะชดเชย
วิธีการตรวจหัวใจด้วยคลื่นเสียงความถี่สูงเพื่อวินิจฉัยภาวะความดันโลหิตสูงในปอด
เพื่อระบุความดันโลหิตสูงในปอดใน DCM, S.V.Abramson และคณะ (1992) ใช้วิธีการดอปเปลอร์ในการบันทึกการไหลกลับของสารไตรคัสปิด เมื่ออัตราการไหลของสารไหลย้อน tricuspid มากกว่า 2.5 เมตร/วินาที มีแนวโน้มสูงที่จะยืนยันภาวะความดันโลหิตสูงในปอด Yu.M. Belozerov พัฒนาการถดถอยหลายปัจจัยที่ช่วยให้สามารถกำหนดพารามิเตอร์ของความดันหลอดเลือดแดงในปอดในเด็กโดยพิจารณาจากตัวบ่งชี้การไหลของ Doppler ในหลอดเลือดแดงในปอด ซิสโตลิก ไดแอสโตลิก และค่าเฉลี่ย ความดันโลหิตในการไหลเวียนของปอด สามารถคำนวณตัวบ่งชี้การไหลของ Doppler ได้โดยใช้สูตร: PASP = 7 + 666*PREP - 78*AST - 49*RVET PADP = 483*PREP + 96*AST - 4.5*RVET - 28 PAMP = 613*PREP + 71 *AcT - 26*RVET - 19
มีความเป็นไปได้สูงที่จะทำนายความดันในหลอดเลือดแดงปอดโดยใช้สมการเหล่านี้ อยู่ระหว่าง 86-94%
การตรวจเอ็กซ์เรย์
ในทุกกรณี การเพิ่มขนาดของหัวใจจะถูกกำหนดเนื่องจากส่วนด้านซ้ายหรือบ่อยครั้งกว่านั้นทั้งหมด ระดับของการเปลี่ยนแปลงตั้งแต่เล็กไปจนถึงเด่นชัดถึงปานกลาง ในกรณีนี้ดัชนีทรวงอกจะแตกต่างกันไปตั้งแต่ 0.55 ถึง 0.71 เงาของหัวใจจะได้รูปทรงทรงกลมหรือสี่เหลี่ยมคางหมูเนื่องจากการขยายตัวของ myogenic ของโพรงซึ่งใหญ่กว่าด้านซ้าย ด้วยการเพิ่มขึ้นอย่างมากในเอเทรียมด้านซ้าย เงาของหัวใจอาจเข้าใกล้โครงร่างไมทรัล ปรากฏการณ์ของความเมื่อยล้าของหลอดเลือดดำในการไหลเวียนของปอดและรูปแบบของปอดที่เพิ่มขึ้นเป็นลักษณะเฉพาะ สัญญาณของปอด ความดันโลหิตสูงสังเกตพบไม่บ่อยนักใน 1/3 ของกรณี การเขียนภาพ
การตรวจคัดกรองกล้ามเนื้อหัวใจด้วย 201T1 ช่วยให้คุณสามารถประเมินปริมาณสำรองของหลอดเลือดหัวใจ กำหนดปริมาตร การเปลี่ยนแปลงที่ทำลายล้าง- ระบุการเปลี่ยนแปลงการเผาผลาญในกล้ามเนื้อหัวใจ ลักษณะทั่วไปที่สุดคือการแสดงภาพช่องซ้ายและขวาพร้อมกัน จุดโฟกัสเล็กๆ คล้ายโมเสกของการหยุดชะงักในการดูดซึมไอโซโทปจะถูกบันทึกไว้ ซึ่งแปลเป็นภาษาท้องถิ่นในจุดโฟกัส พังผืดคั่นระหว่างหน้าและการทดแทน
เส้นโลหิตตีบ การมีอยู่ของข้อบกพร่องของการกระจายที่ใหญ่กว่านั้นเกิดจากการสกัด 201T1 ของพยาธิสภาพหลักของเยื่อหุ้มเซลล์ที่แย่ลง
เกณฑ์ทางคลินิกและเครื่องมือสำหรับคาร์ดิโอไมโอแพทีที่ขยายตัว
ระยะเวลาของโรคมากกว่า 2 ปี
การเกิดโรคโดยปราศจาก เหตุผลที่ชัดเจนหรือหลังจากเลื่อนออกไป โรคปอดบวมเฉียบพลันหรือการติดเชื้อไวรัส
การพัฒนาภาวะหัวใจล้มเหลว
แนวโน้มที่จะเกิดภาวะแทรกซ้อนจากลิ่มเลือดอุดตัน
เกณฑ์คลื่นไฟฟ้าหัวใจ: กล้ามเนื้อหัวใจโตมากเกินไปของช่องซ้ายและเอเทรียมซ้ายบ่อยครั้ง - ในกรณีของความดันโลหิตสูงในปอดสูง - ของช่องด้านขวา, การรบกวนของจังหวะการเต้นของหัวใจและการนำ (จังหวะ idioventricular เร่ง, กระเป๋าหน้าท้องนอก, กลุ่มอาการไซนัสป่วย, สาขามัดซ้าย บล็อก) การรบกวนของกระบวนการเปลี่ยนขั้วขาดเลือด
เกณฑ์เอ็กซเรย์: CTI มากกว่า 0.55 รูปหัวใจทรงกลม
เกณฑ์การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ: เส้นผ่านศูนย์กลาง diastolic ของกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายมากกว่า 5.8 ซม., สัดส่วนการขับออกลดลงน้อยกว่า 0.45, ภาวะกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดต่ำ, ภาวะไมทรัลสัมพันธ์ไม่เพียงพอ
พยากรณ์
คาร์ดิโอไมโอแพทีที่ขยายตัวเป็นโรคร้ายแรงที่มีความก้าวหน้าและการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี จากข้อมูลของผู้เขียนหลายคน การสังเกตติดตามผลของผู้ป่วยเป็นเวลา 1 ปี เผยให้เห็นความแปรปรวนที่กว้างมาก ผู้เสียชีวิตจาก 5.7 ถึง 59% ผลการสังเกตเด็กที่มี DCM ในระยะยาวบ่งชี้ถึงความหลากหลายของกระบวนการ เมื่อสังเกตผู้ป่วยด้วย DCM เป็นเวลา 2 ปี อัตราการเสียชีวิตจะเพิ่มขึ้นเป็น 43-65% และตาม Dcad1 T. ก็ยังสูงถึง 80% ในเวลาเดียวกันตามผลการสังเกต 2 ปีของ V. A. พบว่ามีการฟื้นตัว ใน 1/3 ของกรณี เสถียรภาพใน 45.7% การเสื่อมสภาพใน 10.3% การเสียชีวิตใน 10.0% ของกรณี จากการสังเกตที่ยาวนานขึ้น (10 ปี) ของเด็กที่มี DCM อายุ 5 เดือนถึง 15 ปี พบว่ามีแนวทางที่ดีของกระบวนการนี้ใน 14% ของกรณี ส่วนใหญ่ในเด็ก อายุยังน้อย, การรักษาเสถียรภาพของกระบวนการ - ใน 21.1%, 64.8% ของผู้ตรวจถูกจัดว่ามีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี ในขณะที่อัตราการเสียชีวิตอยู่ที่ 31% อัตราการรอดชีวิตของเด็กในช่วง 5 ปีคือ 40-60% และในช่วง 10 ปีคือ 20-55%
ปัจจัยหลักที่กำหนดการพยากรณ์โรคคือการลดลงของการทำงานของหัวใจซิสโตลิกซึ่งแสดงออกมาในส่วนของการดีดออกที่ลดลงการเพิ่มขึ้นของปริมาตรซิสโตลิกและไดแอสโตลิกสุดท้ายของหัวใจห้องล่างซ้ายการลดลงของดัชนีการเต้นของหัวใจ เพิ่มแรงกดดันในเอเทรียมด้านขวา ความดันโลหิตสูงในเส้นเลือดฝอยในปอดและความดันล่างสุดในช่องซ้าย (มากกว่า 20 มม. ปรอท) และทางคลินิกในรูปของภาวะหัวใจล้มเหลวแบบก้าวหน้า
การลดลงของอัตราการดีดตัวของกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายที่น้อยกว่า 0.30 ถือเป็นสัญญาณบ่งชี้การพยากรณ์โรคที่ไม่ดีด้วยคลื่นเสียงสะท้อนหลักตามที่นักวิจัยผู้ใหญ่ส่วนใหญ่ระบุ เครื่องหมาย ECG ของการพยากรณ์โรคที่ไม่เอื้ออำนวยใน DCM รวมถึงการปิดกั้นกิ่งก้านของกิ่งมัดด้านซ้าย และการมีอยู่ของคลื่น Q ที่ลึกและกว้าง
DCM มีความเกี่ยวข้องกับการเสียชีวิตกะทันหันในบางกรณี อุบัติการณ์ของการเสียชีวิตอย่างกะทันหันในผู้ป่วยผู้ใหญ่ที่มี DCM อยู่ระหว่าง 18 ถึง 23% อุบัติการณ์ของการเสียชีวิตอย่างกะทันหันในเด็กที่มี DCM นั้นต่ำกว่าและอยู่ในช่วงตั้งแต่ 1.5% ถึง 4%
ข้อบ่งชี้ความสัมพันธ์ระหว่าง DCM และการเสียชีวิตอย่างกะทันหันทำให้เกิดคำถามถึงความสำคัญของภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะในฐานะที่เป็นตัวทำนายการเสียชีวิตอย่างกะทันหัน ค่าการพยากรณ์โรคของภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะใน DCM ยังไม่ชัดเจน การศึกษาบางชิ้นได้เปิดเผยความสัมพันธ์ระหว่างภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะกับอายุขัย ในขณะที่การศึกษาอื่นๆ ไม่ได้ระบุรูปแบบดังกล่าว ดังนั้นตามข้อมูลของ Brandenburg R. พบว่าการรบกวนจังหวะการเต้นของหัวใจในรูปแบบของสิ่งผิดปกติระดับสูงถูกตรวจพบใน 93% ของกรณี, ระยะเวลาของกระเป๋าหน้าท้องอิศวรใน 60% ของกรณี ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะนอกมดลูกในรูปแบบของภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะแบบ polymorphic, ภาวะหัวใจเต้นผิดปกติในช่วงต้นและ/หรือคู่ถูกระบุว่าเป็นปัจจัยเสี่ยงต่อการเสียชีวิตอย่างกะทันหัน
ความเป็นไปได้ของการติดตาม Holter เพื่อระบุบุคคลที่มีความเสี่ยงต่อการเสียชีวิตอย่างกะทันหันยังไม่ชัดเจน เพื่อจุดประสงค์นี้ จึงมีการวิเคราะห์ผลลัพธ์ของการติดตาม Holter ถนนที่ได้รับผลกระทบจาก DCM ในการศึกษาในอนาคต (ติดตามผล 3 ปี) มีคำถาม 2 ข้อ: กระเป๋าหน้าท้องเต้นผิดจังหวะเป็นปัจจัยที่ไม่ขึ้นกับพารามิเตอร์ทางโลหิตวิทยาที่มีอิทธิพลต่ออายุขัยของเด็กที่มี DCM; เป็นไปได้หรือไม่ที่จะระบุบุคคลที่มีความเสี่ยงต่อการเสียชีวิตอย่างกะทันหันโดยใช้ข้อมูลการติดตามของ Holter ผลการวิเคราะห์แบบไม่แปรผันแสดงให้เห็นว่าหัวใจห้องล่างเต้นเร็วพร้อมกับภาวะนอกระบบที่มีการไล่ระดับสูงตามข้อมูลของ Lown เป็นปัจจัยเสี่ยงต่อการเสียชีวิตอย่างกะทันหัน ในเวลาเดียวกัน ในหลายกรณีของการเสียชีวิตอย่างกะทันหัน มีการปิดกั้นสาขามัดด้านซ้ายอย่างสมบูรณ์และสัดส่วนการดีดออกลดลง แต่ไม่พบภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ ผลการวิเคราะห์หลายตัวแปรแสดงให้เห็นว่าภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะไม่ใช่ปัจจัยเสี่ยงอิสระสำหรับการเสียชีวิตอย่างกะทันหัน เนื่องจากมีความสัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับความผิดปกติของกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้าย หากสาเหตุของการเสียชีวิตเกิดจากการไหลเวียนโลหิตล้มเหลว การรวมกันของสัญญาณของความผิดปกติของกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้าย (เพิ่ม LV EDP, อัตราการขับออกลดลง) และความตื่นเต้นง่ายของกล้ามเนื้อหัวใจบกพร่องและการนำไฟฟ้า (บล็อกสาขามัดด้านซ้าย, นอกระบบ, ตอนที่ยาวนานของกระเป๋าหน้าท้องอิศวร) กรณีเสียชีวิตกะทันหัน ความถี่สูงภาวะมีกระเป๋าหน้าท้อง การปรากฏตัวของภาวะนั้นได้รับการอำนวยความสะดวกโดยการหยุดชะงักอย่างรุนแรงของฟังก์ชั่นการสูบน้ำของช่องซ้ายซึ่งทำให้ความสามารถของมันหมดลงและการเพิ่มขึ้นของแรงกดดันในช่องของมัน
ดังนั้นภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะจึงไม่สามารถทำนายการเสียชีวิตกะทันหันได้อย่างแม่นยำ นักวิจัยส่วนใหญ่มีแนวโน้มที่จะเชื่อว่าการปรากฏตัวของความผิดปกติของกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายร่วมกับภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะซึ่งอาจมีลักษณะรองนั้นมีความสำคัญในการพยากรณ์โรคมากกว่า
ความคิดเห็นเกี่ยวกับความสำคัญของวิธี morphometric ในการประเมินการตัดชิ้นเนื้อเยื่อบุโพรงหัวใจในการประเมินการพยากรณ์โรคของ DCM นั้นขัดแย้งกัน เส้นผ่านศูนย์กลางของไมโอไฟบริลและสัดส่วนปริมาตรของเนื้อเยื่อคอลลาเจนไม่สัมพันธ์กับระยะเวลาของโรคและมูลค่าของเศษส่วนดีดออก เส้นผ่านศูนย์กลางปลาย diastolic ของช่องซ้าย สรุปได้ว่าลักษณะทางเนื้อเยื่อวิทยาของตัวอย่างชิ้นเนื้อไม่สามารถทำนายการพยากรณ์โรคของ DCM ได้แม่นยำ
จากการสังเกตเด็กที่เป็นโรค DCM เป็นเวลานาน 10 ปี I.V. Leontyeva และ E.P. Kalachanova ได้พัฒนาเกณฑ์การพยากรณ์โรคสำหรับโรคที่ไม่เอื้ออำนวยในเด็กเล็ก
ได้รับการพิสูจน์แล้วว่าผลลัพธ์ที่ไม่พึงประสงค์ของ DCM มา วัยเด็กมีความเกี่ยวข้องกับการพัฒนาความผิดปกติของกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายซึ่งมีสาเหตุมาจาก: การหดตัวของกล้ามเนื้อหัวใจลดลง, การขยายตัวของกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้าย, การสำรอก mitral, elastofibrosis ของเยื่อบุหัวใจ, cardiosclerosis อย่างกว้างขวางและกระบวนการพลังงานที่ลดลงในกล้ามเนื้อหัวใจ
มีการแสดงให้เห็นว่าเกณฑ์คลื่นไฟฟ้าหัวใจสำหรับความเสี่ยงของการเกิด DCM ที่ไม่เอื้ออำนวยในเด็กคือ: กระเป๋าหน้าท้องนอกระบบ, วอลเลย์ของกระเป๋าหน้าท้องอิศวร, การปิดล้อมสาขาด้านซ้ายของกลุ่มของพระองค์, การเปลี่ยนแปลงที่เด่นชัดอย่างต่อเนื่องในส่วนสุดท้ายของกระเป๋าหน้าท้องที่ซับซ้อนที่มีลักษณะขาดเลือด, สัญญาณของภาวะหัวใจล้มเหลวอย่างกว้างขวาง
เกณฑ์การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจคือ: การเพิ่มขึ้นของเส้นผ่านศูนย์กลางปลาย diastolic ของช่องซ้ายมากกว่า 5.0 ซม., การลดลงของเศษส่วนการดีดออกน้อยกว่า 0.3, ความดันโลหิตสูงในปอดสูง, hypokinesia ของผนังด้านหลังของช่องซ้ายพร้อมอาการของเยื่อบุหัวใจ ไฟโบรอีลาสโตซิส
มีการพิจารณาว่าในเด็กที่มี DCM การควบคุมระบบประสาทของการทำงานของหัวใจบกพร่อง แนวทางที่ดีของโรคนี้มีลักษณะเฉพาะคือความตึงเครียดที่มากเกินไปในระบบซิมพาเทติก-อะดรีนัลและการหยุดชะงักของการควบคุมระบบประสาทของระบบประสาทส่วนกลาง แนวทางที่ไม่เอื้ออำนวยของโรคเกี่ยวข้องกับการประสานกันของการทำงานร่วมกันระหว่างช่องทางของร่างกายและระบบประสาทในการควบคุมอัตราการเต้นของหัวใจ ในขณะที่บทบาทของการควบคุมอัตโนมัติที่ไม่เสถียรเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ ได้รับการพิสูจน์แล้วว่าการละเมิดกฎระเบียบของระบบประสาทของกิจกรรมการเต้นของหัวใจนั้นสัมพันธ์กับการลดลงของการทำงานของกล้ามเนื้อหัวใจหดตัวและการไหลเวียนโลหิตในหัวใจที่ไม่ตรงกัน จากการติดตามผลระยะยาว (7 ปี) พบว่าเมื่อเทียบกับพื้นหลังของการบำบัดแบบแอคทีฟสำหรับ DCM, คาร์ดิโอไมโอแพทีในเด็กเล็กเกิดขึ้นในรูปแบบของ 3 ตัวแปร: ดี - 42.2%, การรักษาเสถียรภาพทางคลินิกสัมพันธ์ - 23.4%, ไม่เอื้ออำนวย - 34.4%.
การวินิจฉัยแยกโรค
การวินิจฉัยแยกโรคด้วย myocarditis
เกณฑ์ดัลลัส
การตรวจชิ้นเนื้อเยื่อบุโพรงหัวใจของกล้ามเนื้อหัวใจช่วยในการวินิจฉัยแยกโรคระหว่าง DCM และกล้ามเนื้อหัวใจอักเสบ ในกรณีนี้ผู้เชี่ยวชาญของ WHO แนะนำให้คำนึงถึงเกณฑ์ของดัลลัสในการวินิจฉัยโรคกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือด
ตามเกณฑ์เหล่านี้ myocarditis มีลักษณะดังนี้:
การเปลี่ยนแปลงของ cardiomyocytes ในรูปแบบของเนื้อร้ายหรือการทำลายล้างประเภทอื่น
การแทรกซึมของกล้ามเนื้อหัวใจอักเสบ;
พังผืด
อย่างไรก็ตามมีปัญหาอย่างมากที่ในบางกรณีไม่อนุญาตให้วาดเส้นแบ่งระหว่าง myocarditis และ DCM ได้อย่างแม่นยำโดยเฉพาะอย่างยิ่งกับการตรวจชิ้นเนื้อของช่องท้องด้านขวาซึ่งได้รับการอำนวยความสะดวกด้วยความเสียหายจากกล้ามเนื้อหัวใจตาย
การรักษา
การรักษา DCM ครอบคลุมสองประเด็นหลัก: ความพยายามในการรักษาโรคด้วยสาเหตุทางธรรมชาติ และการกำจัดความล้มเหลวของระบบไหลเวียนโลหิตเรื้อรัง ซึ่งเป็นอาการที่พบบ่อยที่สุดของโรค แม้จะมีการพยากรณ์โรคในแง่ร้าย การวินิจฉัยเบื้องต้นและการใช้ของใหม่ ยาจากข้อมูลของ PII_epagCe พบว่าอัตราการเสียชีวิตในช่วง 2 ปีลดลงจาก 26.2% เป็น 9.7% และในช่วง 4 ปีจาก 46.2% เป็น 17.1%
นอกเหนือจากนวัตกรรมในการเกิดโรคของ DCM แล้ว ในช่วงทศวรรษที่ผ่านมายังมีมุมมองใหม่เกี่ยวกับการรักษาอีกด้วย อย่างที่ทราบกันดีว่าสิ่งที่สำคัญที่สุด อาการทางคลินิก DCM คือภาวะหัวใจล้มเหลวเรื้อรัง (CHF) ควรสังเกตว่าใน การปฏิบัติทางคลินิกภาวะหัวใจล้มเหลวที่ก้าวหน้ามักเกิดขึ้นเป็นครั้งแรกของ DCM และโดยเฉพาะอย่างยิ่งรูปแบบของโรคที่ไม่ทราบสาเหตุ ดังนั้นการรักษา CHF จึงเป็นจุดสำคัญในการจัดการผู้ป่วยที่มี DCM จากสาเหตุใดๆ การบำบัดสมัยใหม่มีวัตถุประสงค์ไม่เพียงแต่เพื่อขจัดอาการของภาวะหัวใจล้มเหลวเท่านั้น แต่ยังป้องกันการโจมตีและการลุกลามของ CHF อีกด้วย
วัตถุประสงค์หลักของการรักษาทางพยาธิวิทยาของความล้มเหลวของระบบไหลเวียนโลหิตคือ: การทำให้การเต้นของหัวใจเป็นปกติ, ผลต่อหน่วยไต, การลดก่อนและหลังโหลด, การรักษาภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ, การป้องกันภาวะแทรกซ้อนที่เกิดจากลิ่มเลือดอุดตัน
ตัวแทน inotropic เชิงบวก
ดิจอกซิน. การใช้ดิจอกซินเป็นสารออกฤทธิ์เชิงบวกที่ช่วยเพิ่มการส่งออกของหัวใจใน DCM มีประเพณีที่มีมายาวนาน มันแสดงให้เห็นว่าการรักษาด้วยดิจอกซินในขณะที่ปรับปรุงการไหลเวียนโลหิตจะนำไปสู่การเพิ่มขึ้นของความหนาแน่นของตัวรับเบต้าโดยลดลงครั้งแรกเมื่อรวมกับการลดลงของการทำงานของระบบขี้สงสารและต่อมหมวกไตลดลง อย่างไรก็ตาม ผลการศึกษา DIG แบบหลายศูนย์ การเติมดิจอกซินในการรักษาด้วยยาขับปัสสาวะและสารยับยั้งเอนไซม์ที่ทำให้เกิดแองจิโอเทนซิน โดยไม่ส่งผลกระทบต่อการเสียชีวิตโดยรวม ส่งผลให้ความถี่ในการเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลและการเสียชีวิตที่เกี่ยวข้องกับภาวะหัวใจล้มเหลวลดลงอย่างมีนัยสำคัญ ในเวลาเดียวกันจำเป็นต้องจำผลกระทบเชิงลบที่เป็นไปได้ของดิจอกซินในผู้ป่วยที่มีภาวะหัวใจล้มเหลว decompensated และ cardiosclerosis รุนแรงเนื่องจาก cardiomyocytes มากเกินไปด้วยแคลเซียมไอออนซึ่งจะเพิ่มความต้องการออกซิเจนของกล้ามเนื้อหัวใจอย่างรวดเร็วในขณะที่กระบวนการหายใจแบบไมโตคอนเดรียหยุดชะงัก และการเปลี่ยนไปสู่การหายใจแบบไม่ใช้ออกซิเจนเกิดขึ้น นอกจากนี้ในกรณีเหล่านี้ดิจอกซินอาจมีผลทำให้เกิดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ ดิจอกซินกำหนดในขนาดค่อนข้างน้อยคือ 0.003-0.005 มก./กก. ต่อวัน การใช้ดิจอกซินในปริมาณเหล่านี้ทำให้เนื้อหาของ norepinephrine ในเลือดลดลงโดยไม่ส่งผลต่ออัตราการเต้นของหัวใจอย่างมีนัยสำคัญ ในระหว่างการรักษาจำเป็นต้องตรวจสอบระดับ K+ ในพลาสมาและสถานะการขับถ่ายไนโตรเจนของไต
สารกระตุ้นตัวรับเบต้า ในกรณีของภาวะหัวใจล้มเหลวที่ดื้อต่อยาเมื่อดิจอกซินไม่ได้ผล อาจใช้ยากระตุ้นตัวรับโดปามีนเบต้าหรือซาโมเทอรอลในระยะสั้น ยาเหล่านี้ออกฤทธิ์ต่อหัวใจที่ทรงพลังกว่า เพิ่มการหดตัวของกล้ามเนื้อหัวใจอย่างมีนัยสำคัญ ลดความดันในการเติมหัวใจห้องล่างซ้าย และปรับปรุงการขับปัสสาวะ คุณสมบัติเชิงลบของยาเหล่านี้ที่ จำกัด การใช้ยาเหล่านี้คือผลกระทบของอิศวรและจังหวะการเต้นของหัวใจระยะเวลาสั้น ๆ ของการออกฤทธิ์และความยากลำบากในการเลือกขนาดยาที่มีประสิทธิภาพ โอกาสที่ง่ายใช้ยาเกินขนาด
ยาขับปัสสาวะ ผลกระทบต่อการเชื่อมโยงของไตเพื่อลดภาระที่ตามมาของหัวใจทำได้โดยการรับประทานอาหารที่มีของเหลวและเกลืออย่างจำกัด และอีกด้านหนึ่ง โดยการขจัดโซเดียมและน้ำส่วนเกินออกจากร่างกายโดยใช้ยาขับปัสสาวะ ปัจจุบันการใช้ยา furosemide ร่วมกับยาขับปัสสาวะที่ช่วยประหยัดโพแทสเซียมถือว่ามีประสิทธิภาพมากที่สุด
สารยับยั้งเอนไซม์ที่แปลง Angiotensin ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา การใช้สารยับยั้งเอนไซม์ที่ทำให้เกิด angiotensin (ACEIs) ได้รับความสนใจจากแพทย์ในการแก้ไขภาวะหัวใจล้มเหลว ผลการศึกษาแบบหลายศูนย์ในช่วงทศวรรษที่ 1980 (CONSENSUS, S0LVD) แสดงให้เห็นถึงความสามารถของสารยับยั้ง ACE ไม่เพียงแต่จะเพิ่มสัดส่วนการดีดตัวของกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้าย เพิ่มความทนทานต่อการออกกำลังกายของผู้ป่วย และในบางกรณี ยังปรับปรุงระดับการทำงานของระบบไหลเวียนโลหิตล้มเหลวอีกด้วย แต่ยังปรับปรุงอายุการพยากรณ์โรค ลดอัตราการเสียชีวิต เพิ่มความอยู่รอดในผู้ป่วย แม้จะมีอัตราการดีดออกต่ำก็ตาม ข้อดีของยาเหล่านี้ ได้แก่ การลดลงของโพสต์และพรีโหลดร่วมกับการเพิ่มขึ้นของการเต้นของหัวใจ นอกจากนี้ยังป้องกันการแพร่กระจายของเซลล์กล้ามเนื้อเรียบ ลดอุบัติการณ์ของความดันโลหิตสูงในปอดและทั้งระบบ และยังจำกัดกระบวนการอักเสบของไวรัสในกล้ามเนื้อหัวใจ
ในการปฏิบัติด้านกุมารเวชศาสตร์มักใช้ captopril มากที่สุด ยานี้กำหนดในขนาดยาลดความดันโลหิต 0.5 มก./กก. Captopril ซึ่งเป็นสารยับยั้งการเปลี่ยนเอนไซม์ช่วยลดความไวของหลอดเลือดในปอดต่อ angiotensin และดังนั้นจึงช่วยลดการตอบสนองของ vasoconstrictor ต่อภาวะขาดออกซิเจนและอิทธิพลของความเห็นอกเห็นใจและต่อมหมวกไต วิธีที่มีประสิทธิภาพเพื่อแก้ไขภาวะความดันหลอดเลือดในปอดสูง
ดังนั้น ผล "การปกป้องหัวใจ" ของสารยับยั้ง ACE จึงได้รับการพิสูจน์แล้ว ซึ่งทำให้สามารถระบุได้ว่าเป็นยาทางเลือกแรกในการรักษาผู้ป่วย CHF การใช้ยาเหล่านี้จะแสดงในทุกขั้นตอนของภาวะหัวใจล้มเหลวซึ่งสัมพันธ์กับความผิดปกติของกล้ามเนื้อหัวใจซิสโตลิก
Beta-blockers ถูกนำมาใช้กันอย่างแพร่หลายในการรักษา DCM มาตั้งแต่ช่วงทศวรรษที่ 90 ของศตวรรษที่ 20 ยาเหล่านี้ปกป้องตัวรับเบต้าจากปรากฏการณ์ desensitization ที่พัฒนาบนพื้นหลังของการกระตุ้น beta-adrenergic เป็นเวลานานเนื่องจากการเพิ่มขึ้นของน้ำเสียงที่เห็นอกเห็นใจ noradrenergic ซึ่งถูก จำกัด ด้วยต้นทุนพลังงานของการกระตุ้นแบบ inotropic และการเสื่อมสภาพของหน้าที่ด้านกฎระเบียบของกล้ามเนื้อหัวใจตาย beta1 - ตัวรับ adrenergic คุณสมบัติเชิงลบของยาเหล่านี้มีความเกี่ยวข้องกับการเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วของการใช้ออกซิเจนของกล้ามเนื้อหัวใจตาย, การลดลงของจังหวะการส่งออก, และการเพิ่มขึ้นของ ความดันเลือดต่ำในหลอดเลือด- ในช่วงทศวรรษที่ 90 ผลจากการศึกษาแบบควบคุมด้วยยาหลอกแบบหลายศูนย์ (C!B!c) แพทย์หทัยวิทยามีมติเป็นเอกฉันท์เกี่ยวกับความเป็นไปได้ในการสั่งจ่ายยา inotropic เชิงลบเหล่านี้ในการรักษาภาวะหัวใจล้มเหลวเรื้อรัง Beta-blockers ซึ่งทำหน้าที่กระตุ้นการทำงานของระบบ sympatho-adrenal มากเกินไปได้แสดงให้เห็นถึงความสามารถในการปรับปรุงการไหลเวียนโลหิตและภาวะหัวใจล้มเหลวมีผลในการป้องกัน cardiomyocytes ลดอิศวรและตามด้วยกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดและป้องกันการรบกวนจังหวะ การศึกษาของ C1B!b เผยให้เห็นอัตราการเจ็บป่วยและการรักษาในโรงพยาบาลลดลง เช่นเดียวกับการเสียชีวิตจากการใช้บิโซโพรรอลซึ่งเป็นยาปิดกั้นหัวใจแบบเลือกหัวใจ ผลประโยชน์อย่างมีนัยสำคัญถูกพบในผู้ป่วยที่มีสาเหตุที่ไม่ขาดเลือดของ CHF โดยเฉพาะอย่างยิ่งกับคาร์ดิโอไมโอแพทีที่ขยายตัวและในผู้ป่วยที่มีภาวะการชดเชยที่รุนแรง (คลาสการทำงาน IV ตาม ULID) การศึกษา S1B1v-M พิสูจน์ความสามารถของบิโซโพรรอลในการลดความเสี่ยงต่อการเสียชีวิตของผู้ป่วยและจำนวนการรักษาในโรงพยาบาล ผลเชิงบวกอันเป็นผลมาจากการศึกษา (รวมถึงผู้ป่วย DCM) ยังได้รับการเปิดเผยด้วยการใช้ยาที่ไม่เลือกสรรหัวใจ ตัวบล็อกเบต้า caredilol ซึ่งมีคุณสมบัติ alpha-blocker, vasodilator และคุณสมบัติต้านอนุมูลอิสระ
ยาต้านการเต้นของหัวใจ ข้อบ่งชี้ในการสั่งยาลดการเต้นของหัวใจคือภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะที่คุกคามถึงชีวิต ในกรณีเหล่านี้ จะมีการให้ความสำคัญกับ Cordarone เนื่องจากยาดังกล่าวมีผลเสียต่อ inotropic น้อยที่สุด
การแก้ไขความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือดมากเกินไป ความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือดมากเกินไปเป็นอาการที่เกิดจากความล้มเหลวของระบบไหลเวียนโลหิต การขยายตัวของโพรงหัวใจ รวมกับความสามารถในการหดตัวต่ำของกล้ามเนื้อหัวใจและปรากฏการณ์การแข็งตัวของเลือดมากเกินไป ทำให้เกิดภาวะเบื้องต้นในการเกิดลิ่มเลือดอุดตัน ด้วยเหตุนี้ การป้องกันภาวะแทรกซ้อนจากลิ่มเลือดอุดตันจึงเป็นองค์ประกอบสำคัญในการรักษา DCM เพื่อจุดประสงค์นี้โดยตรงและ สารกันเลือดแข็งทางอ้อม(เฮปาริน, วาร์ฟารินภายใต้การควบคุมของระดับโปรทรอมบิน) และยาต้านเกล็ดเลือด: เทรนทัล, ไมโครโดสของแอสไพริน
การบำบัดด้วยภูมิคุ้มกัน เมื่อคำนึงถึงความถี่ที่สำคัญของภาวะกล้ามเนื้อหัวใจอักเสบแบบเงียบอันเป็นสาเหตุของ DCM เช่นเดียวกับลักษณะภูมิต้านตนเองของการเกิดโรคของ DCM การบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันมีบทบาทสำคัญในการรักษา ยาที่เลือกคือ เพรดนิโซโลน การใช้ prednisolone ส่งผลให้ดีขึ้นแม้ในบุคคลที่ไม่มีหลักฐานทางเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อหัวใจอักเสบ การรวมกันของ prednisolone กับ azathioprine หรือ cyclosporine ยังนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงเชิงบวกของอาการทางคลินิกและเนื้อเยื่อวิทยา เช่นเดียวกับการไหลเวียนโลหิตของผู้ป่วย ในขณะที่การเพิ่มขึ้นของส่วนการขับออกในช่วง 3 เดือนแรกของการรักษาอาจเป็นปัจจัยในการพยากรณ์โรคที่ดี เมื่อประเมินประสิทธิผลของการบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันในผู้ป่วย DCM และกล้ามเนื้อหัวใจอักเสบ Satagdo พบว่ามีการปรับปรุงข้อมูลทางคลินิก การไหลเวียนโลหิต และเนื้อเยื่อวิทยาตามลำดับ ในผู้ป่วย 25% และ 40% ที่ได้รับ prednisolone เพียงอย่างเดียว เทียบกับ 75-80% และ 100% ของ ผู้ป่วยที่ได้รับการบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อน (prednisolone + azathioprine หรือ prednisolone + cyclosporine) ผู้เขียนคนอื่นพิจารณาว่าการใช้การบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันไม่ยุติธรรมและในบางกรณี myocarditis จากไวรัสเฉียบพลันในระยะของการจำลองแบบของไวรัสเป็นอันตราย
เมื่อคำนึงถึงลักษณะของความผิดปกติในสถานะภูมิคุ้มกันจึงมีความพยายามที่จะรวมยากระตุ้นภูมิคุ้มกัน - T-activin, timolin รวมถึงสารต้านไวรัส
คำถามเกี่ยวกับการใช้ 1_-dopa และโดปามีนอะนาล็อกยังคงเปิดอยู่ พบระดับโดปามีนลดลงในผู้ป่วยทุกรายที่เป็นภาวะหัวใจล้มเหลวขั้นรุนแรง การรับประทาน 1_-dopa จะเพิ่มระดับโดปามีนในเลือด ซึ่งรวมกับการเปลี่ยนแปลงเชิงบวกของพารามิเตอร์การไหลเวียนโลหิต การลดลงของระดับโดปามีนซึ่งเป็นสารตั้งต้นในการสังเคราะห์คาเทโคลามีนถือได้ว่าเป็นเครื่องหมายของการลดลงของปริมาณสำรองของระบบซิมพาโทอะดรีนัล ในกรณีเหล่านี้ เพื่อปรับระดับโดปามีนให้เป็นปกติ นอกเหนือจาก 1_-dopa แล้ว ยังใช้หลักสูตรของกรดแอสคอร์บิกและ undevit อีกด้วย
การบำบัดหัวใจและหลอดเลือด การเปลี่ยนแปลงทางเมตาบอลิซึมอย่างลึกซึ้งในกล้ามเนื้อหัวใจซึ่งส่วนใหญ่เป็นการละเมิดกลไกการควบคุมการเผาผลาญพลังงานของเอนไซม์ทำหน้าที่เป็นพื้นฐานสำหรับการใช้ยาที่ปรับปรุงการเผาผลาญของกล้ามเนื้อหัวใจที่ได้รับผลกระทบในผู้ป่วย DCM
Cobamamide - โคเอ็นไซม์ของวงจรตัวเร่งปฏิกิริยาชีวภาพ กรดซิตริก, pyridoxal ฟอสเฟต เกี่ยวข้องกับการสังเคราะห์สารประกอบพิวรีนและไพริมิดีน เบส ฟอสฟาดีน ซึ่งควบคุมกระบวนการรีดอกซ์และการงอกใหม่ของศักยภาพมหภาคของเซลล์
เมื่อพิจารณาถึงความผิดปกติของเบต้าออกซิเดชันของกรดไขมันที่เกี่ยวข้องกับการขาดคาร์นิทีนปฐมภูมิหรือทุติยภูมิในภาวะกล้ามเนื้อหัวใจไม่เพียงพอ แนะนำให้ใช้ 1_-carnitine เพื่อแก้ไขความผิดปกติเหล่านี้ ในบรรดายาเมตาบอลิซึมที่ใช้กันทั่วไปในการรักษา DCM ได้แก่ โคแฟคเตอร์การสังเคราะห์และสารตั้งต้นของกรดนิวคลีอิก - วิตามิน B5, B12, B15, กรดโฟลิก, สารตั้งต้นของ ATP ที่เกี่ยวข้องกับการสังเคราะห์นิวคลีโอไทด์และกระตุ้นกระบวนการรีดอกซ์ - ไรโบซิน
ได้ผลลัพธ์ที่ดีเมื่อใช้โคเอ็นไซม์ 0-10 ซึ่งเป็นโคเอ็นไซม์ของลูกโซ่ทางเดินหายใจของเอนไซม์ไมโตคอนเดรีย
การผ่าตัดรักษา อย่างไรก็ตาม วิธีการรักษาที่ทราบในปัจจุบันทั้งหมดไม่สามารถตอบสนองความต้องการของแพทย์ได้อย่างสมบูรณ์ เมื่อเร็วๆ นี้ หากการบำบัดแบบอนุรักษ์นิยมสำหรับ DCM ล้มเหลว ปัญหาของการปลูกถ่ายหัวใจก็กำลังได้รับการพิจารณามากขึ้น ตามข้อมูลจากผู้เขียนหลายคน พบว่ามากกว่า 70% หลังจากผ่านไป 10 ปี ข้อจำกัดของการนำวิธีนี้ไปใช้ปฏิบัติอย่างกว้างขวางคือมีค่าใช้จ่ายสูง ความซับซ้อนทางเทคนิค อัตราภาวะแทรกซ้อนสูง และความยากลำบากในการเลือกอวัยวะผู้บริจาค วิธีการทางเลือก การผ่าตัดรักษาคือ cardiomyoplasty การผ่าตัดประกอบด้วยการห่อหุ้มโพรงทั้งสองด้วยการปลูกถ่ายกล้ามเนื้อ latissimus dorsi แบบอิสระพร้อมโปรแกรมกระตุ้นหัวใจแบบซิงโครไนซ์ อย่างไรก็ตาม การผ่าตัดนี้ควรถือเป็นวิธีการเตรียมการปลูกถ่ายหัวใจ

อาร์ชอาร์ ( ศูนย์รีพับลิกันการพัฒนาสุขภาพของกระทรวงสาธารณสุขแห่งสาธารณรัฐคาซัคสถาน)
เวอร์ชัน: เอกสารเก่า - ระเบียบการทางคลินิกของกระทรวงสาธารณสุขแห่งสาธารณรัฐคาซัคสถาน - 2550 (หมายเลขคำสั่งซื้อ 764)

คาร์ดิโอไมโอแพทีแบบขยาย (I42.0)

ข้อมูลทั่วไป

คำอธิบายสั้น ๆ

โรคหัวใจและหลอดเลือดเป็นโรคกล้ามเนื้อหัวใจตายที่ไม่ทราบสาเหตุ อาการหลักคือ cardiomegaly การหดตัวของกล้ามเนื้อหัวใจบกพร่อง และความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิต ความมั่นคงของการเปลี่ยนแปลงในกล้ามเนื้อหัวใจความก้าวหน้าและในบางกรณีการมีส่วนร่วมของเยื่อบุหัวใจและเยื่อหุ้มหัวใจพร้อมกันในกระบวนการไม่มีสัญญาณของการอักเสบประสิทธิผลของการรักษาไม่เพียงพอและความอ่อนแอที่เท่าเทียมกันของเด็กทุกวัย ถึงโรคนี้ คุณสมบัติลักษณะที่ให้ไว้ กระบวนการทางพยาธิวิทยา.

คาร์ดิโอไมโอแพที Hypertrophicโดดเด่นด้วยยั่วยวนของกล้ามเนื้อหัวใจเด่นชัด ส่วนใหญ่เป็นช่องซ้าย, กะบัง interventricular โดยไม่มีการขยายของฟันผุ

คาร์ดิโอไมโอแพทีแบบขยายมีลักษณะเด่นคือมี cardiomegaly ที่สำคัญด้วย การขยายตัวของโพรงอย่างเด่นชัด (โดยปกติจะเป็นด้านซ้าย) โดยมีการเจริญเติบโตมากเกินไปในระดับปานกลางผนังการหดตัวของกล้ามเนื้อหัวใจลดลงอย่างรวดเร็วพร้อมกับความก้าวหน้าของหัวใจความล้มเหลว, ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะและความอ่อนแอต่อการเกิดลิ่มเลือดอุดตัน

รหัสโปรโตคอล: H-P-008 "คาร์ดิโอไมโอแพทีที่มีภาวะ Hypertrophic ขยายตัวในเด็ก"
โปรไฟล์: กุมารเวชศาสตร์
เวที: โรงพยาบาล

รหัส ICD-10:

I42.0 คาร์ดิโอไมโอแพทีแบบขยาย

I42.1 คาร์ดิโอไมโอแพทีที่มีภาวะการอุดกั้นมากเกินไป

การจำแนกประเภท

การจำแนกประเภท (WHO, 1996):

I. ภาวะคาร์ดิโอไมโอพาธีที่ไม่ทราบสาเหตุ (ไม่ทราบที่มา):

Hypertrophic (อุดกั้นไม่อุดกั้น);

การขยายตัว;

มีข้อ จำกัด ;

dysplasia ของหัวใจห้องล่างขวา;

ปริพาร์ท

ครั้งที่สอง cardiomyopathies เฉพาะ:

1. ติดเชื้อ (ไวรัส แบคทีเรีย ริกเก็ตเซียล เชื้อรา โปรโตซัว)

2. เมแทบอลิซึม:

ต่อมไร้ท่อ (ด้วย acromegaly, hypocortisolism, thyrotoxicosis, myxedema, โรคอ้วน, โรคเบาหวาน, ฟีโอโครโมไซโตมา);

ด้วยกระบวนการแทรกซึมและ granulomatous โรคจากการสะสม (อะไมลอยโดซิส, hemochromatosis, Sarcoidosis, มะเร็งเม็ดเลือดขาว, mucopolysaccharidosis, glycogenosis, lipidosis);

ด้วยการขาดธาตุขนาดเล็ก (โพแทสเซียม แมกนีเซียม ซีลีเนียม ฯลฯ ) วิตามินและสารอาหาร โรคโลหิตจาง

3. สำหรับโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันทางระบบ

4. สำหรับโรคทางระบบประสาทและกล้ามเนื้อทางระบบ:

ความผิดปกติของระบบประสาทและกล้ามเนื้อ (ataxia ของ Friedreich, กลุ่มอาการของ Noonan, lentiginosis);

กล้ามเนื้อ dystrophies (Duchenne, Becker, myotonia)

5. เมื่อสัมผัสกับสารพิษและปัจจัยทางกายภาพ (แอลกอฮอล์, โคเคน, โคบอลต์, ตะกั่ว, ปรอท, ยาปฏิชีวนะแอนทราไซคลิน, ไซโคลฟอสฟาไมด์, ยูเรเมีย, ทะลุทะลวง(ไอออไนซ์) รังสี)

ที่สาม โรคกล้ามเนื้อหัวใจตายที่ไม่จำแนกประเภท (fibroelastosis, myocarditis ของ Fiedler ที่ไม่ทราบสาเหตุ)

การวินิจฉัย

การร้องเรียนและรำลึก:การปรากฏตัวของ cardiomyopathies ในครอบครัวและในญาติสนิท กรณีเสียชีวิตกะทันหันหรือเป็นโรคที่มาพร้อมกับความแออัดที่ทนไฟHF ในหมู่ญาติโดยเฉพาะตั้งแต่อายุยังน้อย

การตรวจร่างกาย:

1. การสำแดงของโรคที่มีภาวะหัวใจล้มเหลว (ระดับ III-IV) ตาม ประเภทของกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้าย, ทนไฟต่อการรักษา, เกิดขึ้นในกรณีที่ไม่มีความรุนแรงของตัวบ่งชี้ระยะเฉียบพลันของกิจกรรมกระบวนการ

2. ภาวะหัวใจล้มเหลวร่วมกับการเต้นของหัวใจผิดปกติอย่างรุนแรง หัวใจและมีแนวโน้มที่จะเกิดลิ่มเลือดอุดตันและภาวะแทรกซ้อนจากลิ่มเลือดอุดตัน

3. การขยายขอบเขตของหัวใจไปทางซ้ายและขึ้นอย่างเด่นชัดจังหวะสามส่วน protodiastolic ควบม้าและเสียงพึมพำสำรอกสัมพันธ์กับ mitral หรือmitral-tricuspid insufficiency เพิ่มขึ้นตามการเต้นของหัวใจที่เพิ่มขึ้นการชดเชย

การศึกษาด้วยเครื่องมือ:

1. การตรวจเอ็กซ์เรย์:

สัญญาณของความเมื่อยล้าที่เด่นชัดในการไหลเวียนของปอด, ทรงกลม, “mitral” หรือรูปหัวใจสี่เหลี่ยมคางหมู CTI มากกว่า 0.60-0.65

2. การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ:

อาการปานกลางของกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายและเอเทรียมยั่วยวนเพิ่มขึ้น ดัชนี R V6/RV สูงสุด > 3;

การปิดล้อมสาขามัดด้านซ้ายหรือสาขาก่อนหน้า

การรบกวนจังหวะการเต้นของหัวใจต่างๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่งภาวะหัวใจห้องบนและภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ

3. การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ:

การขยายตัวของโพรงหัวใจอย่างเห็นได้ชัด โดยเฉพาะช่องซ้ายและด้านซ้าย atria โดยมีความหนาของผนังเพิ่มขึ้นเล็กน้อย

การเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญของปริมาตร diastolic end-diastolic ของกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้าย;

hypokinesia รุนแรงของผนังด้านหลังของช่องซ้ายและ interventricular กะบังลดลงอย่างมีนัยสำคัญ (ต่ำกว่า 30-40%) ในส่วนของการดีดออก

บ่งชี้ในการปรึกษาผู้เชี่ยวชาญ: ขึ้นอยู่กับพยาธิสภาพร่วมด้วย

การวินิจฉัยแยกโรค: เลขที่

เกณฑ์การวินิจฉัยคาร์ดิโอไมโอแพทีที่มีภาวะ Hypertrophic

การร้องเรียนและรำลึก:กรณีเป็นลมหมดสติ, หัวใจวายเร็ว, รุนแรง จังหวะการเต้นของหัวใจผิดปกติหรือหัวใจวายเฉียบพลันโดยเฉพาะอย่างยิ่งหลังจากนั้นการออกกำลังกายอย่างหนักในหมู่ญาติทางสายเลือดของผู้ป่วย

การตรวจร่างกาย:
1. ใจสั่น “หยุดชะงัก” การทำงานของหัวใจ หายใจลำบาก อาการวิงเวียนศีรษะและเป็นลมเมื่อออกกำลังกายอย่างหนักโดยเฉพาะการเปลี่ยนแปลงตำแหน่งกะทันหันร่างกาย

2. จังหวะ Double apex, จังหวะ presystolic gallop, จังหวะ meso- หรือ telesystolic “บ่น” ของการดีดออกที่จุด V และเสียงพึมพำของโปรโตซิสโตลิกจากมากไปน้อยสำรอก mitral ที่ปลายและในบริเวณซอกใบเสียงจะเพิ่มขึ้นตามการทดสอบการทำงานที่ลดการกลับของหลอดเลือดดำสู่หัวใจ

3. การชดเชยการเต้นของหัวใจในระยะยาวรวมถึงการพัฒนาการชดเชยในภายหลังเช่น มักดำเนินการตามประเภทหัวใจห้องล่างซ้าย ในรูปแบบ diastolic (ผ่อนคลาย)ความไม่เพียงพอ

การทดสอบในห้องปฏิบัติการ: ไม่เฉพาะเจาะจง

การศึกษาด้วยเครื่องมือ

1. การตรวจเอ็กซ์เรย์:

หัวใจมีเส้นผ่านศูนย์กลางขยายตัวปานกลาง บางครั้งสูงเหนือกะบังลม การคาดการณ์ในระยะต่อมา การเสริมสร้างรูปแบบของปอดเนื่องจากความเมื่อยล้าในระดับปานกลางการไหลเวียนของปอด

2. การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ:

คอมเพล็กซ์ QRS แอมพลิจูดสูงทางด้านซ้ายนำไปสู่ ​​โดยเฉพาะคลื่น Q ที่ลึกและแคบ

ความหดหู่ของส่วน ST และการผกผันของคลื่น T อย่างเด่นชัด จนถึงคลื่น "ยักษ์" คลื่น T เชิงลบ (ซึ่งเป็นเรื่องปกติสำหรับ HCM ที่ไม่สมมาตรปลาย)

สัญญาณของภาวะหัวใจห้องบนซ้ายโตมากเกินไป;

การตรวจพบการปิดล้อมของสาขา anterosuperior ของสาขามัดด้านซ้ายบ่อยครั้ง

ความผิดปกติของจังหวะการเต้นของหัวใจและการนำไฟฟ้าต่างๆ โดยเฉพาะบริเวณเหนือช่องท้อง ภาวะ, ปรากฏการณ์ WPW.

3. การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ:

ผนังหัวใจห้องล่างซ้ายหนา > 13-15 มม. ความหนาไม่สมส่วน กะบัง interventricular (เพิ่มอัตราส่วน VSD/LVSD > 1.3-1.5);การแสดงภาพการปกคลุมของช่องทางไหลออกของกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายโดย IVS ที่มีภาวะมากเกินไป

การลดช่องของช่องซ้าย, เพิ่มช่องของเอเทรียมซ้าย, การเคลื่อนไหวของซิสโตลิกด้านหน้าของแผ่นพับลิ้นหัวใจไมตรัลและผนังกั้นไมตรัลติดต่อ, สำรอก mitral ของความรุนแรงที่แตกต่างกัน;

การปิดลิ้นหัวใจเอออร์ติกในช่วงต้นหรือกลางช่วง mitral การสำรอกของความรุนแรงที่แตกต่างกัน การไล่ระดับความดันใต้หลอดเลือด

เกิน 20 มม.ปรอท ศิลปะ. และเพิ่มเป็น 30 มม.ปรอท ศิลปะ. และอื่นๆ อีกมากมายที่ การทดสอบที่เร้าใจ

บ่งชี้ในการปรึกษาผู้เชี่ยวชาญ: ตามข้อบ่งชี้

การวินิจฉัยแยกโรคเกิดขึ้นจากภาวะหัวใจอักเสบ

รายการมาตรการวินิจฉัยหลัก:

2. คลื่นไฟฟ้าหัวใจ.

3. Echocardiography พร้อมการศึกษา Doppler

4. การตรวจเอ็กซ์เรย์หัวใจโดยฉายภาพตัดกับหลอดอาหาร

5. อัลตราซาวนด์ของอวัยวะ ช่องท้อง.

6. การหาปริมาณอิเล็กโทรไลต์ (โพแทสเซียม, โซเดียม)

7. การวิเคราะห์ทั่วไปปัสสาวะ.

8. การหาปริมาณบิลิรูบิน

9. การกำหนด ALT

10. คำจำกัดความของ AST

11. การทดสอบไทมอล

12. การหาปริมาณโปรตีนทั้งหมด

13. การหาปริมาณเศษส่วนของโปรตีน

14. การหาปริมาณยูเรีย

15. การหาปริมาณครีเอตินีน

16. โคอากูโลแกรม.

17. อิมมูโนแกรม

รายการมาตรการวินิจฉัยเพิ่มเติม:

1. การตรวจคลื่นเสียงสะท้อน

2. เอกซเรย์คอมพิวเตอร์ของสมอง

3. อัลตราซาวนด์ของหลอดเลือด (ไม่รวมพยาธิสภาพของหลอดเลือด)

4. ดัชนีโปรทรอมบิน

5. การตรวจหาแอนติเจนของหัวใจและแอนติบอดีต่อต้านหัวใจในเลือด

6. การหาปริมาณเศษส่วนของไอโซเอนไซม์คาร์ดิโอจำเพาะในเลือด แลคเตตดีไฮโดรจีเนส, มาเลตดีไฮโดรจีเนส, ครีเอทีนฟอสโฟไคเนส

7. ปรึกษากับศัลยแพทย์หัวใจ

8. ปรึกษากับนักประสาทวิทยา

9. การปรึกษาหารือกับศัลยแพทย์ทางระบบประสาท

10. การตรวจอวัยวะ

11. ปรึกษาจักษุแพทย์

12. ELISA สำหรับเครื่องหมายโรคตับอักเสบ

13. การส่องกล้องหลอดอาหาร

14.เบี้ยเลี้ยงรายวัน การตรวจสอบคลื่นไฟฟ้าหัวใจตามคำกล่าวของโฮลเตอร์

15. การหว่านของเหลวชีวภาพพร้อมการคัดเลือกโคโลนี

16. การวิเคราะห์ความไวของจุลินทรีย์ต่อยาปฏิชีวนะ

17. การทดสอบซิมนิทสกี้

18. การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กของหัวใจ

19. การปรึกษาหารือกับนักพันธุศาสตร์

ขอบเขตการตรวจที่จำเป็นก่อนเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลตามแผน:

1. การตรวจเลือดทั่วไป (6 พารามิเตอร์)

4. เอ็กซ์เรย์

5. ปรึกษากับแพทย์โรคหัวใจและหลอดเลือด

การท่องเที่ยวเชิงการแพทย์

รับการรักษาในประเทศเกาหลี อิสราเอล เยอรมนี สหรัฐอเมริกา

การรักษาในต่างประเทศ

วิธีที่ดีที่สุดที่จะติดต่อคุณคืออะไร?

การท่องเที่ยวเชิงการแพทย์

รับคำแนะนำเกี่ยวกับการท่องเที่ยวเชิงการแพทย์

การรักษาในต่างประเทศ

วิธีที่ดีที่สุดที่จะติดต่อคุณคืออะไร?

ยื่นคำร้องเพื่อการท่องเที่ยวเชิงการแพทย์

การรักษา

เป้าหมายการรักษา:

1. ลดอาการระบบไหลเวียนโลหิตล้มเหลว

2. การรักษาเสถียรภาพของการไหลเวียนโลหิต

3. การพัฒนาการบำบัดบำรุงรักษาขั้นพื้นฐาน

4. การวินิจฉัยแยกโรคด้วยโรคหัวใจอักเสบ

5. การปรับปรุงกิจกรรมการเต้นของหัวใจตามทางคลินิกและเครื่องมือ (ECG, เกณฑ์การถ่ายภาพรังสีเอกซ์หัวใจ)

การบำบัดโดยไม่ใช้ยา: การพักผ่อนบนเตียง อาหาร การบำบัดด้วยออกซิเจน

การรักษาด้วยยา

1. ยารักษาโรคหัวใจ: ไกลโคไซด์หัวใจในกรณีไม่เพียงพอ การไหลเวียนโลหิตระดับที่ 2 ขึ้นไป ดิจอกซินในปริมาณการบำรุงรักษา 0.008-0.01มก./กก./วัน ใน 2 ปริมาณ; Korglykon 0.01 มก./กก. 1 ครั้งต่อวัน

2. ยาขับปัสสาวะสำหรับระบบไหลเวียนโลหิตล้มเหลว - furosemide 1-3 มก./กก./วัน ใน 3 ปริมาณ โดยให้เปลี่ยนมาใช้ spironolactone 3.3 มก./กก./วัน ใน 2-3 ปริมาณ

3. สารยับยั้ง ACE: enalapril 2.5-5-10 มก./วัน ใน 2 ปริมาณหรือ captopril (ขนาด เลือกเป็นรายบุคคล) 0.3-1.0 มก./กก./วัน ใน 3 ปริมาณ

4. β-blockers และยาต้านการเต้นของหัวใจอื่น ๆ (ตามข้อบ่งชี้):

โพรพาโนลอล 0.25-0.5 มก./กก./วัน ใน 3 ปริมาณหรือ atenolol 50-100 มก. ต่อวันครั้งเดียว;
- อะมิโอดาโรน 5-9 มก./กก./วัน ใน 3 ปริมาณ;
- lidocaine 1-2 มก./กก. ฉีดเข้าเส้นเลือดดำครั้งเดียว;
- เวราปามิล 1-3มก./กก./วัน ใน 2-3 ปริมาณ;
- อะดีโนซีน ฟอสเฟต 50 ไมโครกรัม/กก. ฉีดเข้าเส้นเลือดดำหนึ่งครั้ง

5. ยารักษาโรคหัวใจและหลอดเลือด:
- ส่วนผสมโพลาไรซ์ (10% สารละลายกลูโคสตัวละ 10-15 มก. ต่อ 1 กก. อินซูลิน 1 หน่วยต่อ 3 กรัม น้ำตาลที่ให้ยา, panangin 1.0 มล. ต่อ 1 ปีของชีวิต);
- คาร์นิทีนคลอไรด์ 75-100 มก. ต่อวัน
- ไอโนซีน 0.4-0.8 กรัมต่อวัน
- โคคาร์บอกซิเลสไฮโดรคลอไรด์ 0.025 -0.05 -0.1 กรัม IM หรือ IV -1 ครั้งต่อวัน
- โพแทสเซียม ออโรเตต 10-20 มก./กก./วัน ที่ 3แผนกต้อนรับ;
- แมกนีเซียม ออโรเทต 1 เม็ด - 3 ครั้งต่อวัน
- การเตรียมโพแทสเซียม 1-3 เม็ดต่อวัน
- ฟอสโฟครีเอตินีนภายนอก 1-2 กรัม IV - วันละ 1-2 ครั้ง;
- ไตรเมทาซิดีน 20-60 มก. ต่อวัน เวลา 3แผนกต้อนรับ.
กำหนดยารักษาโรคหัวใจและหลอดเลือดไม่เกิน 2 ชนิดพร้อมกันการเปลี่ยนยาในภายหลัง

6. สารกันเลือดแข็งและสารต้านเกล็ดเลือด (ตามข้อบ่งชี้):
- วาร์ฟาริน 2.5-5.0 มก./วัน 2 โดส เป็นเวลา 3 วัน แล้วจึงปรับขนาดยาตามเวลา prothrombin (ซึ่งควรเกินค่าปกติ 1.5-2 เท่า)
- ฟีนินไดโอน(ฟีนิลีน) 1 มก./กก./วัน แบ่งเป็น 4 ขนาด
- เดกซ์แทรน

7. การรักษาด้วยยาต้านแบคทีเรีย ไวรัส และเชื้อรา (ตามข้อบ่งชี้):
- แอมม็อกซิลลิน 0.125-0.5 กรัม 3 ครั้งต่อวันเป็นเวลา 10 วัน
- แอมม็อกซิซิลลิน/คลาวูลาเนท 1.875 กรัม ใน 3แผนกต้อนรับ 10 วัน;
- erythromycin 0.4-1.0 กรัมต่อวันใน 4 ขนาดแบ่งเป็นเวลา 10 วัน
- อะซิโทรมัยซิน 10 มก./กก. 1วันละครั้งแน่นอน 3 วัน
- สไปรามัยซิน 1.5-9.0 ล้าน IU ต่อวันเป็นเวลา 10 วัน
- ร็อกซิโทรมัยซิน 5มก./กก./วัน ใน 2 ปริมาณเป็นเวลา 10 วัน;
- คลาริโทรมัยซิน 15/มก./กก./วัน ใน 2 ปริมาณเป็นเวลา 10 วัน;
- เซฟาโซลิน20-50-100 มก./กก./วัน;
- เซฟาเลซิน 50-100 มก./กก./วัน ใน 4 ปริมาณ 10-14 วัน;
- เซฟูรอกซิม50-100 มก./กก./วัน 3-4 ครั้งต่อวันเป็นเวลา 10-14 วัน
- เซฟไตรอะโซน 50-100 มก./กก./วัน;
- อะไซโคลเวียร์0.1-0.2 กรัม 5 ครั้งต่อวัน;
- ฟลูโคนาโซล 6-12 มก./กก./วัน

8. สารต้านอนุมูลอิสระและวิตามิน:
- Essentiale 5-10 มล./iv ต่อวัน
- กรดแอสคอร์บิก 0.05 - 0.250 กรัม/วัน
- โทโคฟีรอลอะซิเตท 50-100 มก./วัน

9. การบำบัดต้านการอักเสบ - NSAIDs (ตามข้อบ่งชี้): กรดอะซิติลซาลิไซลิก 60-100 มก. ต่อกก. แต่ไม่เกิน 2.0 ก. หรืออินโดเมธาซิน 2-2.5-3 มก./กก./วัน หรือไดโคลฟีแนค 2-3 มก./กก./วัน หรือ ไอบูโพรเฟน 30-40 มก./กก./วัน หรือ นาโพรเซน 10-20 มก./กก./วันหรือนิเมซูไลด์ 5 มก./กก./วัน

10. Glucocorticosteroids (ตามข้อบ่งชี้) - เพรดนิโซโลน 0.5-1.0 มก./กก./วัน เป็นระยะเวลา 2-3สัปดาห์ตามด้วยการลดลงอย่างช้าๆ 2.5 มก. ต่อสัปดาห์ โดยกระจายมาในในระหว่างวันตามจังหวะทางสรีรวิทยาของต่อมหมวกไต - ก่อนครึ่งวัน

11. ยาที่ปรับปรุงการเผาผลาญและ การไหลเวียนในสมอง, ยาระงับประสาท:
- ทิงเจอร์ดอกโบตั๋น, motherwort, สารสกัด valerian, diazepam 2.5-15 มก. ต่อวันที่ 2-3แผนกต้อนรับ;
- การบำบัดแบบนูโทรปิก50 มก. 3 กรัม/วัน;
- piracetam 200-400 มก. วันละ 2 ครั้ง;
- กรดกลูตามิก 0.5-1.0 กรัมต่อวัน
- ไกลซีน 100 มก. วันละ 3 ครั้ง;
- ฟีนิบัต 0.15-0.25 กรัม 3 ครั้งต่อวัน
- วิตามินที่ซับซ้อนกลุ่ม B สำหรับบริหารช่องปาก 1 เม็ด วันละ 2-3 ครั้ง;
- คอมเพล็กซ์ของเปปไทด์ที่ได้มาจากสมองหมู, สารละลายฉีด 5, 10 และ 20 มล., 50-75 มก. ต่อวัน;
- Vinpocetine 10-15 มก. ต่อวัน

มาตรการป้องกัน:เพื่อป้องกันเยื่อบุหัวใจอักเสบติดเชื้อ ดำเนินการบำบัดด้วยยาต้านเชื้อแบคทีเรีย

การจัดการเพิ่มเติม:ในบางกรณี การดำเนินการจะดำเนินการ: ตัดตอน กล้ามเนื้อมากเกินไปของกะบัง interventricular, การเปลี่ยนวาล์ว mitralลิ้นหัวใจหรือการปลูกถ่ายหัวใจ

รายการยาที่จำเป็น:

- *ดิจอกซิน 62.5 ไมโครกรัม, 250 ไมโครกรัม, ยาเม็ด; 0.025% 1 มล. แอมป์

- *ฟูโรเซไมด์ 40 มก., ยาเม็ด; 20 มก./2 มล., แอมป์

- *enalapril 2.5 มก., 10 มก., แท็บเล็ต; 1.25 มก./1 มล. แอมป์

- *โพรพาโนลอล 40 มก. ชนิดแท็บ

- *อะมิโอดาโรน 200 มก. ชนิดเม็ด; 150 มก./3 มล. แอมป์

- *lidocaine 1%, 2%, 10% (ไฮโดรคลอไรด์) 2 มล., 10 มล., สารละลายสำหรับฉีด

- *เวราปามิล 40 มก., 80 มก., ชนิดเม็ด

กลูโคส 5%, 10% 400 มล., 500 มล. ในขวด; 40% 5 มล., 10 มล. แอมป์

พะแนงจิน 1.0 มล. แอมป์

- *วาร์ฟาริน 2.5 มก. ชนิดเม็ด

- *อะม็อกซีซิลลิน 500 มก., 1,000 มก., แท็บเล็ต; 250 มก.; 500 มก. แคป.; ระงับช่องปาก 250 มก. / 5 มล

- **อะม็อกซีซิลลิน/คลาวูลาเนต 250 มก./125 มก., 500 มก./125 มก., 875 มก./125 มก., ผง สำหรับเตรียมสารแขวนลอยสำหรับการบริหารช่องปาก 125 มก./31.25 มก./5 มล., 200 มก./28.5 มก./5 มล., 400 มก./57 มก./5 มล

- *อีริโธรมัยซิน 250 มก., 500 มก., แท็บเล็ต; ระงับช่องปาก 250 มก. / 5 มล

- *อะซิโทรมัยซิน 125 มก., แท็บเล็ต 500 มก.; แคป 250 มก.; 200 มก./100 มล. ในขวด

- *เซฟาโซลิน 1,000 มก. ผงสำหรับฉีด

- *เซฟาเลซิน 250 มก., 500 มก. แท็บเล็ตและแคปซูล; สารแขวนลอย 125 มก., 250 มก./5 มล. และน้ำเชื่อม

- *อะไซโคลเวียร์ 200 มก., 800 มก. ชนิดเม็ด

- *ฟลูโคนาโซล 50 มก., แคป 150 มก.; สารละลาย 100 มล. ในขวดสำหรับฉีดเข้าเส้นเลือดดำ

- *กรดแอสคอร์บิก 50 มก., 100 มก., แท็บเล็ต 500 มก. 5%, 10% ในหลอด 2 มล., 5 มล สารละลายฉีด

คาร์ดิโอไมโอแพทีที่ขยายตัวเป็นพยาธิสภาพของกล้ามเนื้อหัวใจซึ่งภาวะหัวใจล้มเหลวจะค่อยๆพัฒนาขึ้น โรคนี้เกิดขึ้นภายใต้อิทธิพลของความผิดปกติที่มีมา แต่กำเนิดและได้มาในการทำงานของร่างกาย การพยากรณ์โรคมักไม่เป็นผลดี เพื่อปรับปรุงให้ดีขึ้น ควรเริ่มการรักษาตรงเวลา

คาร์ดิโอไมโอแพทีแบบขยายคือโรคกล้ามเนื้อหัวใจตายที่พัฒนาจากด้านซ้ายของหัวใจ ทำให้โพรงสมองยืดตัวและบางลง จึงไม่สามารถสูบฉีดเลือดได้เพียงพอ

ในตอนแรกปัญหาจะไม่แสดงออกมาในทางใดทางหนึ่ง แต่ก่อให้เกิดอันตรายต่อสุขภาพอย่างร้ายแรง เนื่องจากจะทำให้หัวใจล้มเหลว ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ ลิ่มเลือดอุดตัน หรือ เสียชีวิตอย่างกะทันหัน.

พยาธิวิทยาส่งผลกระทบต่อคนทุกวัย แต่พบได้บ่อยในช่วงอายุ 20 ถึง 60 ปี

เหตุผล

ในกรณีส่วนใหญ่ ไม่สามารถหาสาเหตุของการพัฒนากระบวนการทางพยาธิวิทยาได้ จึงถือว่าไม่ทราบสาเหตุ แต่โรคนี้ยังสามารถเกิดขึ้นได้ภายใต้อิทธิพลของปัจจัยต่าง ๆ :

การพัฒนากระบวนการทางพยาธิวิทยาเกิดขึ้นอย่างช้าๆ ในตอนแรกผู้ป่วยจะไม่รู้สึกไม่สบายตัว ในบางกรณีที่พบไม่บ่อยจะสังเกตอาการกึ่งเฉียบพลันซึ่งสัมพันธ์กับการติดเชื้อไวรัสทางเดินหายใจเฉียบพลันหรือโรคปอดบวม

สำหรับโรคนี้:

1. บุคคลจะเหนื่อยเร็ว
2. รู้สึกว่าหายใจถี่ซึ่งสัมพันธ์กับการละเมิดการไหลเวียนของเลือดในการไหลเวียนของปอด ด้วยเหตุนี้จึงเป็นเรื่องยากสำหรับคนที่จะหายใจขณะนอนราบ ดังนั้นเขาจึงต้องนั่งหรือยืนอยู่ตลอดเวลา
3. ฉันกังวลเกี่ยวกับการโจมตีของอาการไอแห้ง
4. อาการของโรคหอบหืดหัวใจจะปรากฏขึ้น
5. เกิดขึ้น ความรู้สึกเจ็บปวดในหัวใจระหว่างออกกำลังกาย

เนื่องจากความจริงที่ว่าเลือดเริ่มซบเซาในการไหลเวียนของระบบความรู้สึกหนักปรากฏในตับขาบวมและของเหลวสะสมในช่องท้อง

จังหวะการเต้นของหัวใจและการนำไฟฟ้าจะค่อยๆถูกรบกวนซึ่งมาพร้อมกับการเต้นของหัวใจผิดปกติและการหยุดชะงักในการทำงานของอวัยวะและการสูญเสียสติเกิดขึ้นเป็นระยะ

ด้วยคาร์ดิโอไมโอแพทีที่ขยายตัวมักเกิดการอุดตันของหลอดเลือดแดงที่มีลิ่มเลือดซึ่งอาจทำให้ผู้ป่วยเสียชีวิตได้

ความน่าจะเป็นของเส้นเลือดอุดตันจะเพิ่มขึ้นหากบุคคลนั้นทนทุกข์ทรมาน ภาวะหัวใจห้องบน.

พยาธิวิทยาอาจพัฒนาอย่างรวดเร็วหรือช้า โดยมีช่วงที่อาการกำเริบตามมาด้วยการทุเลาลง

จากการปรากฏตัวของสัญญาณแรกของโรคผ่านไปประมาณ 1.5 ปีจนกระทั่งเริ่มมีระยะความร้อน แต่ส่วนใหญ่แล้วโรคจะดำเนินไปอย่างช้าๆ

การวินิจฉัย

คาร์ดิโอไมโอแพทีที่ขยายตัวต้องได้รับการวินิจฉัยอย่างรอบคอบเพื่อยืนยันปัญหาในหัวใจ

ขั้นแรก ผู้ป่วยจะได้รับการตรวจ ฟังหัวใจ และรวบรวมประวัติครอบครัวและชีวิต มีการคัดเลือกข้อสอบจำนวนหนึ่งด้วย:

1. เพื่อตรวจสอบว่ามีกระบวนการอักเสบในร่างกายหรือไม่ ความผิดปกติของฮอร์โมนสารพิษจะทำการตรวจเลือด
2. ทำการเอ็กซ์เรย์ หน้าอกเพื่อตรวจจับการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างหัวใจและการมีอยู่ของของเหลวในปอด
3. ประเมินกิจกรรมทางไฟฟ้าของหัวใจโดยใช้คลื่นไฟฟ้าหัวใจ อาจแต่งตั้ง การตรวจสอบรายวัน Holter ซึ่งในระหว่างที่ผู้ป่วยสวมอุปกรณ์พกพาเพื่อบันทึกการทำงานของหัวใจเป็นเวลาหลายวัน
4. เพื่อยืนยันการขยายตัวของโพรง จะทำการตรวจอัลตราซาวนด์ของหัวใจ ในระหว่างขั้นตอนนี้ จะได้ภาพของอวัยวะและศึกษาโครงสร้างและการทำงานของอวัยวะ
5. พวกเขาใช้การทดสอบความเครียดเพื่อพิจารณาว่าหัวใจทนต่อความเครียดได้อย่างไร ในกรณีนี้ผู้ป่วยควรออกกำลังกายบนลู่วิ่งหรือจักรยานออกกำลังกาย ก่อนหน้านี้จะมีการติดอิเล็กโทรดไว้เพื่อบันทึกอัตราการเต้นของหัวใจและจังหวะ การทดสอบเหล่านี้จะกำหนดความรุนแรงของคาร์ดิโอไมโอแพทีที่ขยายตัว นอกเหนือจากการออกกำลังกายแล้ว พวกเขายังอาจให้ยาที่จำลองภาระที่เพิ่มขึ้นอีกด้วย
6. เพื่อระบุขนาดของหัวใจได้แม่นยำยิ่งขึ้นและการทำงานของห้องต่างๆ ได้ดีเพียงใด ก็สามารถดำเนินการเอกซเรย์คอมพิวเตอร์หรือการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กได้
7. การใส่สายสวนจะดำเนินการเพื่อประเมินความดันภายในหัวใจและกำหนดระดับการขับเลือดออกจากห้อง นี่เป็นกระบวนการรุกราน มันถูกสอดผ่านเส้นเลือดที่แขนหรือคอแล้วส่งไปที่หัวใจ สายสวนอาจมีสารตัดสีซึ่งจะทำให้หลอดเลือดแดงมีสีและตรวจโดยใช้รังสีเอกซ์

ความเสียหายต่อกล้ามเนื้อหัวใจซึ่งไม่สามารถระบุสาเหตุได้เสมอไปพร้อมกับความล้มเหลวของระบบไหลเวียนโลหิตเรียกว่าคาร์ดิโอไมโอแพที ในเด็ก อาจเป็นอาการหลักที่มีความผิดปกติของไมโตคอนเดรีย และอาจเป็นอาการรองเนื่องจากโรคหัวใจ และ อวัยวะภายใน- จำเป็นต้องมีการวินิจฉัยที่ครอบคลุม การรักษามุ่งเป้าไปที่การปรับปรุงการทำงานของกล้ามเนื้อหัวใจหดตัว ฟื้นฟูจังหวะการเต้น และป้องกันการเกิดลิ่มเลือดอุดตัน

อ่านในบทความนี้

สาเหตุของคาร์ดิโอไมโอแพทีในเด็ก

พยาธิสภาพของกล้ามเนื้อหัวใจในเด็กอาจเป็นกรรมพันธุ์หรือเกิดขึ้นภายใต้อิทธิพลของปัจจัยที่สร้างความเสียหาย กลไกประการหนึ่งในการพัฒนารูปแบบหลักคือความผิดปกติของไมโตคอนเดรีย ในเซลล์หัวใจจะส่งผลต่อ "สถานี" พลังงาน (ไมโตคอนเดรีย) ซึ่งบทบาทหลักคือการสร้างและการใช้พลังงานในการหดตัวของคาร์ดิโอไมโอไซต์ ไม่สามารถตัดอิทธิพลของการติดเชื้อไวรัส (FLU, enterovirus, Coxsackie, เริม) ในกระบวนการนี้ได้

การปรากฏตัวของคาร์ดิโอไมโอแพทีทุติยภูมินำหน้าด้วยเงื่อนไขต่อไปนี้:

• ภาวะขาดออกซิเจนกับกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดในทารกแรกเกิด
• โรคเบาหวาน;
• พร่องและ;
• ความมึนเมา;
• โรคภูมิแพ้และแพ้ภูมิตัวเอง
• การละเมิดการป้องกันภูมิคุ้มกันของร่างกายและการควบคุมต่อมไร้ท่อ

ประเภท แบบฟอร์ม และคุณลักษณะต่างๆ

ความคิดเห็นของผู้เชี่ยวชาญ

อเลน่า อาริโกะ

ผู้เชี่ยวชาญด้านหทัยวิทยา

ในทางปฏิบัติ คาร์ดิโอไมโอแพทีในเด็กถือเป็นทุกกรณีของภาวะหัวใจล้มเหลวซึ่งไม่สามารถตรวจพบได้ ความผิดปกติแต่กำเนิดพัฒนาการ พยาธิวิทยาของปอดหรือหลอดเลือดหัวใจ ความดันโลหิตสูง แม้ว่าโรคนี้จะไม่เกิดการอักเสบ แต่โรคกล้ามเนื้อหัวใจอักเสบที่เฉื่อยชามักจะเหมือนกับโรคกล้ามเนื้อหัวใจเสื่อมโดยสิ้นเชิง นอกจากนี้ โรคประเภทหนึ่งสามารถพัฒนาไปสู่อีกประเภทหนึ่งเมื่อเวลาผ่านไป

การขยายตัว

ด้วยรูปแบบของโรคนี้ การยืดเยื้อของโพรงหัวใจทั้งหมดเกิดขึ้นมากเกินไป โดยเฉพาะช่องซ้าย สิ่งนี้นำไปสู่การลดการหดตัวของกล้ามเนื้อหัวใจการพัฒนาของความล้มเหลวของระบบไหลเวียนโลหิตซึ่งมีลักษณะของความต้านทานต่อการรักษาและการชดเชยอย่างรวดเร็ว

กระบวนการหยุดนิ่งจะสังเกตได้เป็นครั้งแรกในเนื้อเยื่อปอดจากนั้นจึงไปที่ตับและมีอาการบวมน้ำปรากฏขึ้น เพื่อเพิ่มปริมาตรของหัวใจ เซลล์หัวใจจะมีปริมาตรเพิ่มขึ้น กล้ามเนื้อหัวใจตายที่ยืดออกและมีเลือดมากเกินไปนั้นได้รับเลือดไม่เพียงพอซึ่งกระตุ้นให้เกิดภาวะขาดเลือด, จังหวะการรบกวนและการก่อตัวของลิ่มเลือดในโพรงของหัวใจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนจากลิ่มเลือดอุดตัน

มากเกินไป

การสำแดงหลัก– ความหนาของกล้ามเนื้อหัวใจเพิ่มขึ้นพร้อมกับความสามารถในการมีกระเป๋าหน้าท้องลดลง หลักสูตรนี้มีสองรูปแบบ: การอุดกั้น (ไม่สมมาตร, การตีบใต้หลอดเลือด) และแบบไม่อุดกั้น (สมมาตร)

เมื่อมีสิ่งกีดขวางมักเกิดภาวะยั่วยวนบ่อยที่สุด กะบัง interventricularซึ่งจะช่วยป้องกันไม่ให้เลือดไหลออกจากช่องซ้ายขัดขวางการเคลื่อนไหวของแผ่นพับลิ้นหัวใจไมตรัลจากนั้นการขยายตัวส่งผลต่อและ เอเทรียมซ้ายความดันโลหิตสูงในปอดจะปรากฏขึ้นเมื่อมีการชดเชย

รูปแบบที่ไม่กีดขวางมีลักษณะการเพิ่มขึ้นสม่ำเสมอและความสอดคล้องของกล้ามเนื้อหัวใจต่ำ ซึ่งจะลดการไหลเวียนของเลือดในช่วง diastole เลือดจำนวนมากสะสมในปอด และความดันในหลอดเลือดเพิ่มขึ้น เนื่องจากการเติบโตของชั้นกล้ามเนื้อ ความต้องการออกซิเจนจึงเพิ่มขึ้น และการเติบโตของหลอดเลือดแดงเกิดขึ้นช้ากว่ามาก ดังนั้นภาวะกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดจึงเกิดขึ้น

เมแทบอลิซึม

ปรากฏขึ้นเมื่อมีความผิดปกติของการเผาผลาญเนื่องจากพยาธิสภาพของระบบต่อมไร้ท่อ โรคไต ปริมาณวิตามินและโปรตีนไม่เพียงพอ หรือการออกแรงทางกายภาพมากเกินไป (หัวใจของนักกีฬาพยาธิวิทยา) มาพร้อมกับความผิดปกติของไมโตคอนเดรีย, กล้ามเนื้อหัวใจเสื่อม, ฟังก์ชั่นการหดตัวลดลงและความไม่แน่นอนของจังหวะ

ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ

เนื่องจากการทำลายของไวรัสหรือสารเคมีในเซลล์กล้ามเนื้อหัวใจ เส้นใยเกี่ยวพันหรือเซลล์ไขมันจึงเกิดขึ้นแทนที่เนื้อเยื่อที่ทำงานในกล้ามเนื้อหัวใจ สิ่งนี้ขัดขวางการสร้างและการนำกระแสการเต้นของหัวใจ การรบกวนจังหวะการหดตัวเกิดขึ้น หลายอย่างอาจถึงแก่ชีวิตได้

มีข้อจำกัด

การแพร่กระจายอย่างเข้มข้นของเนื้อเยื่อเส้นใยซึ่งครอบคลุมชั้นกล้ามเนื้อและอุปกรณ์ลิ้นหัวใจ นำไปสู่การบดอัดของผนังของโพรงหนึ่งหรือสองช่อง ซึ่งจะช่วยลดความสามารถและความสามารถในการผ่อนคลายใน diastole

ในกรณีนี้ การเพิ่มขนาดหัวใจสัมพันธ์กับภาวะหัวใจห้องบนโตมากเกินไปในตอนแรกจะมาพร้อมกับปฏิกิริยาการอักเสบ (eosinophilic) จากนั้นจะเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดหัวใจ

ระดับประถมศึกษาและมัธยมศึกษา

โรคปฐมภูมิในวัยเด็กมักมีมาแต่กำเนิด ซึ่งรวมถึงรูปแบบที่มีมากเกินไป, ขยายตัว, มีข้อ จำกัด และ arrhythmogenic แรงผลักดันในการพัฒนาหรือความก้าวหน้าอาจเป็นการติดเชื้อหรือความมึนเมา cardiomyopathies ทุติยภูมิเรียกอีกอย่างว่ากล้ามเนื้อหัวใจเสื่อมซึ่งมักเป็นผลมาจากการแพ้ภูมิต้านทานตนเองโรคต่อมไร้ท่อความผิดปกติทางโภชนาการและการทำงานของไต

อาการทางพยาธิวิทยา

เด็กเล็กจะมีอาการอ่อนแรงและเหนื่อยล้า เบื่ออาหาร นอนหลับตื้นและกระสับกระส่าย เหงื่อออก เซื่องซึม หรืออารมณ์แปรปรวนเพิ่มขึ้น ผู้สูงอายุมีแนวโน้มที่จะมีข้อร้องเรียนเกี่ยวกับ:

อาการปวดหัวใจอาจไม่รุนแรง ในรูปแบบของความรู้สึกไม่สบาย หรือรุนแรง ปวดเมื่อย ถูกแทง หรือถูกบีบ ถ้ากล้ามเนื้อหัวใจส่วนหลังได้รับผลกระทบ จะเกิดอาการปวดท้อง คลื่นไส้ และอาเจียน

การไหลเวียนของเลือดต่ำไปยังหลอดเลือดแดงในช่องท้องในเด็กจะมาพร้อมกับอาการท้องอืดปวดท้องและ อุจจาระบ่อย- เนื่องจากการล้นของเลือดในปอดจึงเกิดอาการไอซึ่งบางครั้งก็มีเสมหะออกมาเป็นเส้นเลือด

ปริมาณเลือดไปเลี้ยงสมองไม่เพียงพอทำให้เกิดอาการปวดศีรษะ เวียนศีรษะ ชักและเป็นลม ภาวะคาร์ดิโอไมโอแพทีในระยะยาวจะขัดขวางการพัฒนาทางร่างกายและจิตใจของเด็ก

โฮลเตอร์และวิธีการตรวจอื่นๆ

ในระหว่างการตรวจสุขภาพ การเคาะ การฟังหัวใจและปอด คุณสามารถตรวจพบ:

• ผิวสีซีด, ลายหินอ่อน, อาการตัวเขียวของริมฝีปาก, ปลายนิ้ว, บวมที่ขาหรือหลังส่วนล่าง, ใบหน้า (นอนพัก);
• แรงกระตุ้นยอดถูกเลื่อนไปทางซ้ายและอ่อนลง
• ตับยื่นออกมาจากใต้ส่วนโค้งของกระดูกซี่โครง
• ขอบเขตของหัวใจก็ขยายออกไป
• โทนเสียงจะดังได้เมื่อ ระยะเริ่มแรกเจ็บป่วยแล้วเสียงแรกก็อู้อี้ (ยกเว้น แบบฟอร์มมากเกินไป) และส่วนที่สองจะรุนแรงขึ้นเหนือหลอดเลือดแดงในปอด
• เสียงพึมพำของความรุนแรงและการนำไฟฟ้าที่แตกต่างกันนั้นสัมพันธ์กับความไม่เพียงพอของวาล์วสัมพัทธ์ในระหว่างการขยายตัวของโพรงหัวใจ
• การรบกวนจังหวะการหดตัวของหัวใจ
• หายใจมีเสียงหวีดในปอดกับพื้นหลังของการหายใจที่อ่อนแอ

จำเป็นต้องมีการวิจัยเพิ่มเติมเพื่อทำการวินิจฉัย วิธีการหนึ่งที่สำคัญคือการตรวจติดตามคลื่นไฟฟ้าหัวใจ ต

เนื่องจากรูปแบบคาร์ดิโอไมโอแพทีส่วนใหญ่ทำให้เกิดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะที่เป็นอันตรายถึงชีวิต ซึ่งไม่สามารถตรวจพบได้เสมอไป จึงจำเป็นต้องบันทึกการตรวจคลื่นหัวใจตลอดทั้งวัน วิธีนี้ทำให้สามารถตรวจจับการโอเวอร์โหลดและการเจริญเติบโตของกล้ามเนื้อหัวใจมากเกินไป ซึ่งเป็นการเปลี่ยนแปลงที่เกิดขึ้นระหว่างการออกกำลังกาย การตรวจจับที่เป็นไปได้:

• หรือ ;
• หรือ (รูปแบบที่อันตรายที่สุด);
• เดี่ยว, กลุ่ม;
• การรบกวนการนำไฟฟ้าจนเสร็จสมบูรณ์

คุณสามารถรับข้อมูลจำนวนมากได้โดยการทำอัลตราซาวนด์หัวใจในโหมดสแกนสองด้าน:

เป็นสิ่งสำคัญที่ภาพอัลตราซาวนด์ปกติอาจเกิดขึ้นได้ด้วยคาร์ดิโอไมโอแพทีซึ่งไม่สามารถลบการวินิจฉัยได้ “มาตรฐานทองคำ” ในการตรวจเด็กที่เป็นโรคนี้คือการตรวจชิ้นเนื้อ ซึ่งจะใช้เมื่อไม่สามารถวินิจฉัยด้วยวิธีอื่นได้

แต่ข้อเสียใหญ่คือไม่สามารถไปที่บริเวณกล้ามเนื้อหัวใจที่เปลี่ยนแปลงได้เสมอไปและความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนค่อนข้างสูง

เมื่อดำเนินการ ค้นหาการวินิจฉัยยังคำนึงถึงข้อมูลที่ได้รับจาก:

• การถ่ายภาพรังสี - cardiomegaly, ความแออัดของปอด, ช่วยในการแยกโรคปอดบวม;
• – การเปลี่ยนแปลงโครงสร้างผนัง, ความรุนแรงของการเจริญเติบโตมากเกินไปหรือเส้นโลหิตตีบ, การขยายตัวของฟันผุ;
• scintigraphy กำซาบ - การกระจายลดลงในการสะสมเภสัชรังสี;
• ชีวเคมีในเลือด – การเจริญเติบโตของเอนไซม์เฉพาะหัวใจ
• การวิเคราะห์ทางภูมิคุ้มกัน - ข้อมูลสำหรับโรคภูมิแพ้และภูมิต้านทานผิดปกติ

การรักษาคาร์ดิโอไมโอแพทีในเด็ก

หากมีภาวะหัวใจล้มเหลวอย่างรุนแรง เด็กจะเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาล โดยจะมีการระบุการรักษาฉุกเฉินในแผนกโรคหัวใจสำหรับภาวะหัวใจเต้นเร็ว, ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ, ลิ่มเลือดอุดตัน, อาการบวมน้ำที่ปอด ฯลฯ ในน้อย กรณีที่ยากลำบากสามารถรักษาผู้ป่วยนอกกับแพทย์โรคหัวใจได้

ความซับซ้อนของการบำบัดคาร์ดิโอไมโอแพทีในเด็ก ได้แก่ ยาต่างๆขึ้นอยู่กับประเภท

ประเภทของคาร์ดิโอไมโอแพที	การรักษา
การขยายตัว	(Renitek, ), ตัวบล็อคตัวรับ angiotensin 2 (Cozaar, Diovan), (Furosemide, Veroshpiron), ตัวบล็อคเบต้า (), ยาต้านเกล็ดเลือด (Lospirin);
มากเกินไป	ข้อ จำกัด ของเกลือและน้ำ, ตัวบล็อคเบต้า (เอเทนอล, คอร์วิทอล), คู่อริแคลเซียม (ไอซอปติน), ยาต้านเกล็ดเลือด (Curantil), ยาต้านการเต้นของหัวใจ (Cordarone) ในกรณีที่มีสิ่งกีดขวาง ให้ถอดส่วนหนึ่งของกะบังออกและเปลี่ยนวาล์ว
ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ	, ยาต้านการแข็งตัวของเลือด หากไม่ได้ผล จำเป็นต้องใช้เครื่องกระตุ้นหัวใจด้วยไฟฟ้า
มีข้อจำกัด	การรักษาตามอาการของภาวะหัวใจล้มเหลว ( สารยับยั้ง ACE, เบต้าบล็อคเกอร์, ยาขับปัสสาวะ), ยาเพื่อฟื้นฟูจังหวะ, ยากันเลือดแข็ง;
เมแทบอลิซึม	,คูเดซัน,โพแทสเซียมออโรเตต.

การพยากรณ์โรคและการป้องกัน

หลักสูตรของคาร์ดิโอไมโอแพทีจะพิจารณาจากระดับของภาวะหัวใจล้มเหลว เมื่อเพิ่มเข้าไป การพยากรณ์โรคจะไม่เป็นผลดี เช่นเดียวกับกรณีที่มีการรบกวนจังหวะที่ซับซ้อนและเส้นเลือดอุดตันที่ปอด ด้วยพยาธิวิทยาทุติยภูมิ อาจมีความแตกต่างของโรคได้น้อยกว่าหากสาเหตุของความเสียหายของกล้ามเนื้อหัวใจถูกกำจัด

เด็กที่เป็นโรคกล้ามเนื้อหัวใจจำเป็นต้องจำกัดอาหารประเภทเค็ม อาหารที่มีไขมัน อาหารจานด่วน เครื่องดื่มอัดลมที่มีน้ำตาล และรวมถึงโปรตีนในปริมาณที่เพียงพอ (ผลิตภัณฑ์จากนม เนื้อไม่ติดมัน ปลา) น้ำมันพืช, ถั่ว, ผักและผลไม้สด, เบอร์รี่, ข้าวโอ๊ตและโจ๊กบัควีท การออกกำลังกายควรให้ยาอย่างเคร่งครัด หากคุณรู้สึกมั่นคงให้เดินเล่นในอากาศบริสุทธิ์ทุกวัน

ภาวะกล้ามเนื้อหัวใจตายในเด็กอาจเกิดขึ้นมาแต่กำเนิดหรือได้มาโดยกำเนิดโดยมีสาเหตุมาจากเบื้องหลัง กระบวนการอักเสบ, ความผิดปกติของการเผาผลาญ, โรคร่วมของอวัยวะภายใน ขึ้นอยู่กับกลไกของการพัฒนา มีการระบุรูปแบบทางคลินิกหลายรูปแบบ

อาการไม่เฉพาะเจาะจงการเสื่อมสภาพของเด็กมีความเกี่ยวข้องกับการเพิ่มภาวะหัวใจล้มเหลวและภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ การวินิจฉัยต้องมีการตรวจด้วยเครื่องมือ รวมถึงการตรวจติดตาม ECG ของ Holter การบำบัดเป็นไปตามอาการ ในกรณีที่อาการไม่ดีขึ้นต้องเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลอย่างเร่งด่วน

วิดีโอที่เป็นประโยชน์

ดูวิดีโอเกี่ยวกับอาการปวดหัวใจในเด็ก:

อ่านด้วย

การรักษาแบบการผ่าตัดอาจเป็นโอกาสเดียวสำหรับผู้ป่วยที่มีความบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องบน อาจเป็นความบกพร่องแต่กำเนิดในทารกแรกเกิด ปรากฏชัดในเด็กและผู้ใหญ่ หรือทุติยภูมิ บางครั้งก็ปิดเอง

หากการตั้งครรภ์ใกล้จะเกิดขึ้นและตรวจพบความบกพร่องของหัวใจ บางครั้งแพทย์ก็ยืนกรานที่จะทำแท้งหรือรับเลี้ยงบุตรบุญธรรม ภาวะแทรกซ้อนใดที่มารดาอาจประสบกับความพิการแต่กำเนิดหรือความบกพร่องที่ได้มาในระหว่างตั้งครรภ์?

สำหรับเด็ก ข้อบกพร่องที่เกิดหัวใจซึ่งการจำแนกประเภทซึ่งรวมถึงการแบ่งออกเป็นสีน้ำเงินสีขาวและอื่น ๆ นั้นไม่ได้หายากนัก เหตุผลแตกต่างกัน ผู้ปกครองทั้งในอนาคตและปัจจุบันควรรู้สัญญาณ การวินิจฉัยภาวะลิ้นหัวใจและหัวใจบกพร่องคืออะไร?

ในศูนย์วินิจฉัยที่ทันสมัย ​​สามารถตรวจพบข้อบกพร่องของหัวใจได้โดยใช้อัลตราซาวนด์ ในทารกในครรภ์จะมองเห็นได้ตั้งแต่ 10-11 สัปดาห์ สัญญาณพิการแต่กำเนิดยังถูกกำหนดโดยใช้วิธีการตรวจเพิ่มเติม ไม่สามารถยกเว้นข้อผิดพลาดในการกำหนดโครงสร้างได้

แม้แต่ทารกแรกเกิดก็สามารถวินิจฉัยว่ามีข้อบกพร่องของ Fallot ได้ เช่น พยาธิวิทยาที่มีมา แต่กำเนิดมีหลายประเภท: dyad, triad, tetrad, pentad ทางออกเดียวคือการผ่าตัดหัวใจ