ความผิดปกติแต่กำเนิดของอวัยวะสืบพันธุ์ ความผิดปกติของอวัยวะเพศหญิง

อาร์ซีอาร์ ( ศูนย์รีพับลิกันกระทรวงพัฒนาสุขภาพแห่งสาธารณรัฐคาซัคสถาน)
เวอร์ชัน: โปรโตคอลทางคลินิกของกระทรวงสาธารณสุขแห่งสาธารณรัฐคาซัคสถาน - 2014

ความผิดปกติแต่กำเนิด[ความผิดปกติ] ของการพัฒนาของร่างกายและปากมดลูก (Q51), ความผิดปกติ แต่กำเนิด [ความผิดปกติ] ของรังไข่, ท่อนำไข่และเอ็นกว้าง (Q50), ความผิดปกติ แต่กำเนิดอื่น ๆ [การผิดรูป] ของอวัยวะเพศหญิง (Q52)

สูตินรีเวชวิทยา

ข้อมูลทั่วไป

คำอธิบายสั้น

ได้รับการอนุมัติจากคณะกรรมการผู้เชี่ยวชาญ

เพื่อการพัฒนาสุขภาพ

กระทรวงสาธารณสุขแห่งสาธารณรัฐคาซัคสถาน

ความผิดปกติแต่กำเนิดของอวัยวะสืบพันธุ์- การเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาอย่างต่อเนื่องในอวัยวะที่อยู่เหนือความแปรผันในโครงสร้าง ความผิดปกติ แต่กำเนิดเกิดขึ้นในมดลูกอันเป็นผลมาจากการละเมิดกระบวนการพัฒนาของตัวอ่อนหรือ (น้อยกว่ามาก) หลังคลอดบุตรอันเป็นผลมาจากการละเมิดการก่อตัวของอวัยวะต่อไป

I. บทนำ

ชื่อโปรโตคอล:ความผิดปกติ แต่กำเนิดในการพัฒนาอวัยวะสืบพันธุ์

รหัสโปรโตคอล:

รหัส ICD-10:

Q50 ความผิดปกติแต่กำเนิด [ความผิดปกติ] ของรังไข่ ท่อนำไข่ และเอ็นกว้าง:

Q50.0 ภาวะไม่มีรังไข่แต่กำเนิด

Q50.1 Cystic malformation ของรังไข่

Q50.2 การบิดเบี้ยวแต่กำเนิดของรังไข่

Q50.3 ความผิดปกติแต่กำเนิดอื่นๆ ของรังไข่

Q50.4 ซีสต์ตัวอ่อนของท่อนำไข่

Q50.5 ซีสต์เอ็มบริโอของเอ็นกว้าง

Q50.6 ความผิดปกติแต่กำเนิดอื่นๆ ของท่อนำไข่และเอ็นกว้าง

Q51 ความผิดปกติแต่กำเนิด [ความผิดปกติ] ของร่างกายและปากมดลูก:

Q51.0 Agenesis และ aplasia ของมดลูก

Q51.1 การทำสำเนาร่างกายของมดลูกด้วยการทำซ้ำของปากมดลูกและช่องคลอด

Q51.2 การซ้ำซ้อนของมดลูกอื่นๆ

Q51.3 Bicornuate มดลูก

Q51.4 มดลูกยูนิคอร์น

Q51.5 Agenesis และ aplasia ของปากมดลูก

Q51.6 ซีสต์ตัวอ่อนของปากมดลูก

Q51.7 ทวารแต่กำเนิดระหว่างมดลูกกับทางเดินอาหารกับทางเดินปัสสาวะ

Q51.8 ความผิดปกติแต่กำเนิดอื่นๆ ของร่างกายและปากมดลูก

Q51.9 รูปร่างผิดปกติแต่กำเนิดของร่างกายและปากมดลูก ไม่ระบุรายละเอียด

Q52 ความผิดปกติแต่กำเนิดอื่นๆ [ความผิดปกติ] ของอวัยวะสืบพันธุ์สตรี:

Q52.0 ช่องคลอดไม่มีมาแต่กำเนิด

Q52.1 การเพิ่มของช่องคลอด

Q52.2 ทวารทวารหนักแต่กำเนิด

Q52.3 เยื่อพรหมจารีปิดทางเข้าช่องคลอดอย่างสมบูรณ์

Q52.4 ความผิดปกติแต่กำเนิดอื่นๆ ของช่องคลอด

Q52.5 ฟิวชั่นของริมฝีปาก

Q52.6 คลิตอริสผิดปกติแต่กำเนิด

Q52.7 ความผิดปกติแต่กำเนิดอื่นๆ ของช่องคลอด

Q52.8 ความผิดปกติแต่กำเนิดอื่นๆ ที่ระบุของอวัยวะสืบพันธุ์สตรี

Q52.9 ความผิดปกติแต่กำเนิดของอวัยวะเพศหญิง ไม่ระบุรายละเอียด

ตัวย่อที่ใช้ในโปรโตคอล:

ALT - อะลานีนอะมิโนทรานสเฟอเรส

Anti-Xa - ฤทธิ์ต้านการเกิดลิ่มเลือด

ASAT - แอสพาเทตอะมิโนทรานสเฟอเรส

APTT - เปิดใช้งานเวลา thromboplastin บางส่วน

พีไอดี - โรคอักเสบอวัยวะอุ้งเชิงกราน

HIV - ไวรัสภูมิคุ้มกันบกพร่องของมนุษย์

DG - dysgenesis อวัยวะสืบพันธุ์

เอลิซ่า - เชื่อมโยงการทดสอบอิมมูโนดูดซับ

INR - อัตราส่วนมาตรฐานสากล

MRI - การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก

KLA - การนับเม็ดเลือดที่สมบูรณ์

OAM - การตรวจปัสสาวะทั่วไป

PT - เวลา prothrombin

PHC - การดูแลสุขภาพเบื้องต้น

STF - กลุ่มอาการสตรีอัณฑะ

LL/R - ระดับของหลักฐาน/ระดับของข้อเสนอแนะ

อัลตราซาวนด์ - ขั้นตอนการอัลตราซาวนด์

ECG - คลื่นไฟฟ้าหัวใจ

ผสมเทียม - การปฏิสนธินอกร่างกาย

HS - ส่องกล้อง

LS - ส่องกล้อง

MRSA - ดื้อยาเมธิซิลลิน Staphylococcus aureus

RW - ปฏิกิริยา Wasserman

วันที่พัฒนาโปรโตคอล:ปี 2557.

ผู้ใช้โปรโตคอล:สูติแพทย์ - นรีแพทย์, ผู้เชี่ยวชาญด้านระบบทางเดินปัสสาวะ, ศัลยแพทย์, ผู้ปฏิบัติงานทั่วไป, นักบำบัดโรค, กุมารแพทย์, แพทย์ทารกแรกเกิด, แพทย์ฉุกเฉิน

เกณฑ์ที่พัฒนาโดยคณะทำงานด้านการแพทย์เชิงป้องกันของแคนาดาเพื่อประเมินหลักฐานของข้อเสนอแนะ*

ระดับของหลักฐาน

ระดับคำแนะนำ

I: หลักฐานจากการทดลองแบบสุ่มที่มีกลุ่มควบคุมอย่างน้อยหนึ่งครั้ง II-1: หลักฐานตามหลักฐานจากการทดลองที่มีการควบคุมที่ออกแบบมาอย่างดีแต่ไม่ได้สุ่มตัวอย่าง II-2: หลักฐานตามหลักฐานจากการศึกษาตามรุ่นที่มีการออกแบบอย่างดี (ในอนาคตหรือย้อนหลัง) หรือการศึกษาแบบ case-control โดยเฉพาะอย่างยิ่งกลุ่ม multicentre หรือ multi-study II-3: หลักฐานจากการศึกษาเปรียบเทียบโดยมีหรือไม่มีการแทรกแซง ผลลัพธ์ที่น่าเชื่อถือที่ได้จากการทดลองทดลองที่ไม่มีการควบคุม (เช่น ผลของการรักษาด้วยยาเพนนิซิลลินในทศวรรษ 1940 เป็นต้น) ก็สามารถรวมไว้ในหมวดหมู่นี้ได้เช่นกัน III: หลักฐานขึ้นอยู่กับความคิดเห็นของผู้เชี่ยวชาญที่มีชื่อเสียงโดยพิจารณาจาก ประสบการณ์ทางคลินิกเกี่ยวกับข้อมูลจากการศึกษาเชิงพรรณนาหรือรายงานจากคณะกรรมการผู้เชี่ยวชาญ

A. หลักฐานแนะนำการรักษาเชิงป้องกัน ข. หลักฐานที่แน่ชัดสนับสนุนคำแนะนำสำหรับการแทรกแซงเชิงป้องกันทางคลินิก ค. หลักฐานที่มีอยู่มีการโต้เถียงและไม่อนุญาตให้มีคำแนะนำสำหรับหรือต่อต้านการใช้การป้องกันโรคทางคลินิก อย่างไรก็ตาม ปัจจัยอื่นๆ อาจส่งผลต่อการตัดสินใจ D. มีหลักฐานที่ดีว่าไม่มีผลในการป้องกันทางคลินิก E. มีหลักฐานที่แนะนำให้ต่อต้านการดำเนินการป้องกันทางคลินิก L. มีหลักฐานไม่เพียงพอ (ทั้งเชิงปริมาณหรือเชิงคุณภาพ) ที่จะให้คำแนะนำ; อย่างไรก็ตาม ปัจจัยอื่นๆ อาจส่งผลต่อการตัดสินใจ

การจำแนกประเภท

การจำแนกทางคลินิก

การจำแนกทางกายวิภาคของความผิดปกติ แต่กำเนิดของอวัยวะสืบพันธุ์:

1) ชั้นI- เยื่อพรหมจารี atresia (รูปแบบของโครงสร้างเยื่อพรหมจารี);

2) ชั้นII- aplasia ที่สมบูรณ์หรือไม่สมบูรณ์ของช่องคลอดและมดลูก:

aplasia สมบูรณ์ของมดลูกและช่องคลอด (โรค Rokitansky-Küster-Mayer-Hauser);

aplasia สมบูรณ์ของช่องคลอดและปากมดลูกที่มีมดลูกทำงาน;

สมบูรณ์ aplasia ของช่องคลอดด้วยมดลูกทำงาน;

aplasia บางส่วนของช่องคลอดไปตรงกลางหรือที่สามบนที่มีมดลูกทำงาน;

3) ชั้น III- ข้อบกพร่องที่เกี่ยวข้องกับการไม่หลอมรวมหรือการหลอมรวมที่ไม่สมบูรณ์ของท่ออวัยวะเพศของตัวอ่อนที่จับคู่:

เพิ่มจำนวนมดลูกและช่องคลอดเป็นสองเท่า

การเสแสร้งของร่างกายและปากมดลูกในที่ที่มีหนึ่งช่องคลอด;

การเพิ่มขึ้นเป็นสองเท่าของร่างกายของมดลูกต่อหน้าหนึ่งปากมดลูกและหนึ่งช่องคลอด (มดลูกอาน, มดลูก bicornuate, มดลูกที่มีกะบังภายในที่สมบูรณ์หรือไม่สมบูรณ์, มดลูกที่มีเขาปิดทำงานเป็นพื้นฐาน);

4) คลาส IV- ข้อบกพร่องที่เกี่ยวข้องกับการรวมกันของการเสแสร้งและ aplasia ของท่ออวัยวะเพศของตัวอ่อนที่จับคู่:

การเพิ่มของมดลูกและช่องคลอดเป็นสองเท่าด้วย aplasia บางส่วนของช่องคลอดหนึ่ง;

การเสแสร้งของมดลูกและช่องคลอดมี aplasia สมบูรณ์ของช่องคลอดทั้งสอง;

การเพิ่มของมดลูกและช่องคลอดเป็นสองเท่าโดยมี aplasia บางส่วนของช่องคลอดทั้งสอง;

การเพิ่มขึ้นเป็นสองเท่าของมดลูกและช่องคลอดโดยมีภาวะ aplasia สมบูรณ์ของท่อทั้งหมดด้านหนึ่ง (มดลูกยูนิคอร์น)

การจำแนกทางคลินิกและกายวิภาคของความผิดปกติของมดลูกและช่องคลอด :

ฉันเรียน Aplasia ของช่องคลอด

1. Complete aplasia ของช่องคลอดและมดลูก:

พื้นฐานของมดลูกในรูปแบบของลูกกลิ้งกล้ามเนื้อสองตัว

พื้นฐานของมดลูกในรูปแบบของลูกกลิ้งกล้ามเนื้อเดียว (ขวา, ซ้าย, กลาง)

ลูกกลิ้งกล้ามเนื้อหายไป

2. Complete aplasia ของช่องคลอดและมดลูกพื้นฐานที่ใช้งานได้:

การทำงานของมดลูกเบื้องต้นในรูปแบบของลูกกลิ้งกล้ามเนื้อหนึ่งหรือสองอัน

การทำงานของมดลูกเบื้องต้นที่มีปากมดลูก aplasia

การทำงานของมดลูกเบื้องต้นด้วย aplasia คลองปากมดลูก

ใช้ได้กับทุกรูปแบบ ฮีมาโต/ไพโอเมตรา เยื่อบุโพรงมดลูกอักเสบเรื้อรัง และเยื่อบุช่องท้องอักเสบ ฮีมาโต- และไพโอซัลพินซ์เป็นไปได้

3. Aplasia ของส่วนหนึ่งของช่องคลอดที่มีมดลูกทำงาน:

Aplasia ของอันดับสามบน

Aplasia ของกลางที่สาม

Aplasia ของสามล่าง

คลาส II ยูนิคอร์นมดลูก

1. มดลูกยูนิคอร์นที่มีเขาพื้นฐานสื่อสารกับโพรงของเขาหลัก

2. แตรพื้นฐานปิด

ในทั้งสองกรณี เยื่อบุโพรงมดลูกสามารถทำงานได้หรือไม่ทำงานก็ได้

3. แตรพื้นฐานไม่มีโพรง

4. ไม่มีเขาร่องรอย

ชั้นที่สาม มดลูกคู่และช่องคลอด

1. มดลูกและช่องคลอดเพิ่มเป็นสองเท่าโดยไม่รบกวนการไหลเวียนของเลือดประจำเดือน

2. การเสแสร้งของมดลูกและช่องคลอดเป็นสองเท่ากับช่องคลอดบางส่วนที่เป็นเม็ดพลาสติก

3. มดลูกและช่องคลอดเพิ่มเป็นสองเท่าโดยที่มดลูกหนึ่งตัวไม่ทำงาน

คลาส IV bicornuate มดลูก

1. แบบฟอร์มไม่สมบูรณ์

2. ตัวเต็ม

3. รูปร่างอาน

วีคลาส เยื่อบุโพรงมดลูก

1. เยื่อบุโพรงมดลูกสมบูรณ์ - สู่ระบบภายใน

2. เยื่อบุโพรงมดลูกไม่สมบูรณ์

คลาสวี ความผิดปกติของท่อนำไข่และรังไข่

1. Aplasia ของอวัยวะมดลูกด้านใดด้านหนึ่ง

2. Aplasia ของหลอด (หนึ่งหรือทั้งสอง)

3. ความพร้อมใช้งานของท่อเพิ่มเติม

4. ภาวะ aplasia ของรังไข่

5. hypoplasia ของรังไข่

6. การปรากฏตัวของอุปกรณ์เสริมรังไข่

ชั้นปกเกล้าเจ้าอยู่หัว รูปแบบที่หายากของความผิดปกติที่อวัยวะเพศ

1. ความผิดปกติของระบบทางเดินปัสสาวะ: การขับออกของกระเพาะปัสสาวะ

2. ความผิดปกติของลำไส้และอวัยวะเพศ: ทวารลำไส้ตรงที่มีมา แต่กำเนิดรวมกับ aplasia ของช่องคลอดและมดลูก; ทวารหนัก แต่กำเนิด - ทวารขนถ่ายรวมกับมดลูกยูนิคอร์นและเขาที่ทำงานเป็นพื้นฐาน พวกเขาเกิดขึ้นเพียงลำพังหรือร่วมกับความผิดปกติของมดลูกและช่องคลอด

การวินิจฉัย

ครั้งที่สอง วิธีการ แนวทาง และขั้นตอนการวินิจฉัยและการรักษา

รายการมาตรการวินิจฉัยขั้นพื้นฐานและเพิ่มเติมระหว่างการรักษาในโรงพยาบาล

การตรวจวินิจฉัยหลัก (บังคับ) ดำเนินการในระดับผู้ป่วยนอก:

การวิเคราะห์ทั่วไปเลือด;

การวิเคราะห์ปัสสาวะทั่วไป

การตรวจเลือดทางชีวเคมี (ยูเรีย, ครีเอตินิน, โปรตีนทั้งหมด, Alat, Asat, เดกซ์โทรส, บิลิรูบินทั้งหมด);

ปฏิกิริยา Wasserman ในซีรัมในเลือด;

การตรวจหาแอนติเจน p24 HIV ในเลือดซีรัมโดยวิธี ELISA

การหาค่า HbeAg ของไวรัสตับอักเสบบีในเลือดโดยวิธี ELISA

การหาปริมาณแอนติบอดีต่อไวรัสตับอักเสบซีในเลือดด้วย ELISA - method

อัลตร้าซาวด์ของอวัยวะอุ้งเชิงกราน;

การตรวจวินิจฉัยเพิ่มเติมที่ดำเนินการในระดับผู้ป่วยนอก:

การตรวจเซลล์วิทยาของคาริโอไทป์ (หากสงสัยว่ามีโครโมโซมผิดปกติในการพัฒนาอวัยวะสืบพันธุ์ภายใน)

Colposcopy / vaginoscopy;

ส่องกล้องตรวจวินิจฉัย;

Hysterosalpingography

รายการตรวจขั้นต่ำที่ต้องทำเมื่อพูดถึงการรักษาในโรงพยาบาลตามแผน:

การวิเคราะห์เลือดทั่วไป

การวิเคราะห์ปัสสาวะทั่วไป

Coagulogram (PV, ไฟบริโนเจน, APTT, INR);

การตรวจเลือดทางชีวเคมี (ยูเรีย, ครีเอตินิน, โปรตีนทั้งหมด, ALT, AST, กลูโคส, บิลิรูบินทั้งหมด);

การกำหนดกลุ่มเลือดตามระบบ ABO ด้วย coliclones;

การกำหนดปัจจัย Rh ของเลือด

ปฏิกิริยา Wasserman ในซีรัมในเลือด;

การหาแอนติเจน p24 HIV ในเลือดซีรัมโดยวิธี ELISA;

การหาค่า HbeAg ของไวรัสตับอักเสบบีในเลือดโดยวิธี ELISA

การหาปริมาณแอนติบอดีต่อไวรัสตับอักเสบซีในเลือดโดยวิธี ELISA

การกำหนดระดับความบริสุทธิ์ของรอยเปื้อนทางนรีเวช

อัลตร้าซาวด์ของอวัยวะอุ้งเชิงกราน;

การตรวจวินิจฉัยหลัก (บังคับ) ดำเนินการในระดับโรงพยาบาล:

การกำหนดกลุ่มเลือดตามระบบ ABO ด้วย coliclones;

การกำหนดปัจจัย Rh ของเลือด

การตรวจวินิจฉัยเพิ่มเติมที่ดำเนินการในระดับโรงพยาบาล:

เกล็ดเลือด;

อัลตร้าซาวด์ของอวัยวะอุ้งเชิงกราน;

MRI ของอวัยวะอุ้งเชิงกราน (ข้อบ่งชี้: การพัฒนาที่ผิดปกติของอวัยวะสืบพันธุ์ภายใน);

Dopplerography ของอวัยวะอุ้งเชิงกราน;

ส่องกล้องตรวจวินิจฉัย (ข้อบ่งชี้: ความผิดปกติในการพัฒนาอวัยวะสืบพันธุ์ภายใน);

ส่องกล้องตรวจวินิจฉัย

มาตรการวินิจฉัยที่ดำเนินการในขั้นตอนรถพยาบาล การดูแลฉุกเฉิน:

การรวบรวมข้อร้องเรียนและบันทึก;

การตรวจร่างกาย.

เกณฑ์การวินิจฉัย (LE/LE IA), , (LE/LE IIB)

ร้องเรียนและ anamnesis

ร้องเรียน:ในกรณีที่ไม่มีประจำเดือน, ปวดท้องน้อยในวันที่คาดว่าจะมีประจำเดือน, การมีเพศสัมพันธ์ไม่ได้, การขาดการตั้งครรภ์

การตรวจร่างกาย

ด้วย aplasia สมบูรณ์ของช่องคลอดและมดลูก:ช่องเปิดภายนอกของท่อปัสสาวะถูกขยายและเคลื่อนลงด้านล่าง (จำเป็นต้องทำการวินิจฉัยแยกโรคโดยมีรูในเยื่อพรหมจารี)

ความผิดปกติของส่วนหน้าของช่องคลอด:

พื้นผิวเรียบจากท่อปัสสาวะถึงทวารหนัก

เยื่อพรหมจารีไม่มีช่องว่างในฝีเย็บ;

เยื่อพรหมจารีที่มีรูซึ่งกำหนดช่องคลอดยาว 1-3 ซม. แบบสุ่มสุ่มสี่สุ่มห้า

ช่องสิ้นสุดที่ลึกและตาบอด

Atresia ของเยื่อพรหมจารี:

การปูดของเนื้อเยื่อฝีเย็บในบริเวณเยื่อพรหมจารี;

ความโปร่งแสงของเนื้อหาที่มืด

ในระหว่างการตรวจทางทวารหนักช่องท้องในช่องของกระดูกเชิงกรานขนาดเล็กจะกำหนดการก่อตัวของความยืดหยุ่นที่แน่นหรืออ่อนนุ่มที่ด้านบนซึ่งมีการก่อตัวหนาแน่นขึ้น - มดลูก

aplasia ที่สมบูรณ์หรือไม่สมบูรณ์ของช่องคลอดที่มีมดลูกพื้นฐานทำงาน:

การตรวจทางนรีเวชพบว่าช่องคลอดขาดหรือหดสั้นลง

ในระหว่างการตรวจทางทวารหนักช่องท้องในกระดูกเชิงกรานขนาดเล็ก มดลูกทรงกลมที่ไม่เคลื่อนไหวจะถูกคลำ ไวต่อการคลำและพยายามเคลื่อนตัวออก ปากมดลูกไม่ได้กำหนดไว้ ในภูมิภาคของส่วนต่อมีการก่อตัวของรูปแบบตอบโต้ (hematosalpinxes)

Aplasia ของช่องคลอดที่มีมดลูกทำงานเต็มที่:

การคลำของช่องท้องและการตรวจทางทวารหนักช่องท้องที่ระยะห่าง 2 ถึง 8 ซม. จากทวารหนักเผยให้เห็นการก่อตัวของความยืดหยุ่นที่แน่น (hematocolpos) ที่ด้านบนของเม็ดเลือดจะคลำการก่อตัวหนาแน่น (มดลูก) ซึ่งสามารถขยายขนาดได้ (เม็ดเลือด) ในภูมิภาคของส่วนต่อท้ายจะมีการกำหนดรูปแบบแกนหมุน (hematosalpinxes)

เมื่อเพิ่มอวัยวะเพศภายนอกเป็นสองเท่า:กำหนดช่องเปิดภายนอกของช่องคลอด 2 ช่อง

ด้วยอวัยวะสืบพันธุ์ภายในที่สมบูรณ์และไม่สมบูรณ์เป็นสองเท่า:

ในระหว่างการตรวจทางนรีเวช จะตรวจ 2 คอในช่องคลอด ซึ่งเป็นกะบังในช่องคลอด

การตรวจแบบ Bimanual: กำหนด 2 การก่อตัวในช่องอุ้งเชิงกราน

ช่องทวารหนัก:

การแยกตัวของ meconium ก๊าซ อุจจาระผ่านร่องอวัยวะเพศตั้งแต่วันแรกของชีวิต

ไม่มีช่องทวารหนัก

ช่องเปิดอย่างปราดเปรียวตั้งอยู่เหนือเยื่อพรหมจารี

การวิจัยในห้องปฏิบัติการ

การศึกษาคาริโทไทป์(UD / UR - IA) :

ชุดโครโมโซมผิดปกติ (45X, 46XY, 46XX);

โมเสก (X0/XY, XO/XXX, XO/XX ฯลฯ);

ข้อบกพร่องในแขนสั้นของโครโมโซม X

การวิจัยด้วยเครื่องมือ

อัลตร้าซาวด์ของอวัยวะอุ้งเชิงกราน .:

1) กับ aplasia มดลูก:

มดลูกขาดหรือนำเสนอในรูปแบบของลูกกลิ้งกล้ามเนื้อหนึ่งหรือสองอัน

รังไข่ตั้งอยู่สูงชิดผนังเชิงกรานขนาดเล็ก

2) ด้วย aplasia ของช่องคลอดที่มีมดลูกทำงานเป็นพื้นฐาน:

ไม่มีปากมดลูกและช่องคลอด

มดลูกถูกนำเสนอในรูปแบบของลูกกลิ้งกล้ามเนื้อหนึ่งหรือสองอัน

เม็ดเลือด

3) ด้วย aplasia ของช่องคลอดที่มีมดลูกเต็ม:

การก่อตัวของเสียงสะท้อนเชิงลบหลายแบบเติมช่องอุ้งเชิงกราน, เม็ดเลือด, เม็ดเลือด, เม็ดเลือด

MRI ของอวัยวะอุ้งเชิงกราน: การปรากฏตัวของความผิดปกติในการพัฒนาของอวัยวะเพศในรูปแบบของการเปลี่ยนแปลงในรูปร่าง, ปริมาณ, ตำแหน่งของอวัยวะสืบพันธุ์ภายใน

ส่องกล้องตรวจวินิจฉัย: การสร้างภาพความผิดปกติในการพัฒนาองคชาตในรูปแบบของการเปลี่ยนแปลงในรูปร่าง ปริมาณ ตำแหน่งของอวัยวะสืบพันธุ์ภายใน

ข้อบ่งชี้สำหรับคำแนะนำจากผู้เชี่ยวชาญ:

การให้คำปรึกษาของนักบำบัดโรคในที่ที่มีโรคภายนอก

การปรึกษาหารือของผู้เชี่ยวชาญด้านระบบทางเดินปัสสาวะ ศัลยแพทย์ ในกรณีที่มีข้อบกพร่องในอวัยวะและระบบอื่นที่อยู่ติดกัน

การวินิจฉัยแยกโรค

การวินิจฉัยแยกโรค

การวินิจฉัยแยกโรคดำเนินการขึ้นอยู่กับคาริโอไทป์และ ภาพทางคลินิก(ตารางที่ 1, 2)

ตารางที่ 1. การวินิจฉัยแยกโรคในการพัฒนาอวัยวะสืบพันธุ์ขึ้นอยู่กับคาริโอไทป์

จมูก/ ป้าย	คาริโอไทป์	ระดับโครมาตินเพศ	ฟีโนไทป์
aplasia สมบูรณ์ของช่องคลอดและมดลูก	46, XX	เชิงบวก	เพศหญิง (พัฒนาการปกติของต่อมน้ำนม ขนยาว และพัฒนาการของอวัยวะสืบพันธุ์ภายนอกตามเพศหญิง)
อวัยวะสืบพันธุ์ผิดปกติ	46, XY; 46 X0; 46 XO/XX; 46 xoxy	เชิงลบ	เพศชาย สัญญาณของความเป็นชาย (clitoral hypertrophy, การเจริญเติบโตของเส้นผมที่แข็งแรง)
อัณฑะ femenization ซินโดรม	46 XY	เชิงลบ	ฟีโนไทป์ของเพศหญิง (พัฒนาการปกติของต่อมน้ำนม การเจริญเติบโตของเส้นผมและการพัฒนาของอวัยวะสืบพันธุ์ภายนอกตามประเภทของเพศหญิง)

ตารางที่ 2. การวินิจฉัยแยกโรคในการพัฒนาอวัยวะสืบพันธุ์ขึ้นอยู่กับ อาการทางคลินิก

Nosology ป้าย	ฟังก์ชั่นประจำเดือน	สัญญาณสะท้อน	การวิจัยเชิงวัตถุประสงค์
ความผิดปกติของอวัยวะสืบพันธุ์	ขาดการทำงานของประจำเดือนในช่วงวัยแรกรุ่น	ไม่มีปากมดลูกและร่างกายของมดลูก, แตรพื้นฐาน, กะบังในมดลูก, มดลูก bicornuate ถูกเปิดเผย	สัญญาณของความผิดปกติของอวัยวะสืบพันธุ์ถูกเปิดเผย
อะดีโนไมโอซิส	การทำงานของประจำเดือนถูกรบกวน (มีประจำเดือนน้อยหรือมีประจำเดือนมาก ปล่อยสีน้ำตาล, ปวดก่อนและหลังมีประจำเดือน) ไม่สัมพันธ์กับอายุ	เพิ่มขนาดส่วนหลังของมดลูก พื้นที่ echogenicity ที่เพิ่มขึ้นใน myometrium การรวม anechoic กลมเล็ก (สูงถึง 0.2 - 0.6 ซม.)	การเพิ่มขนาดของมดลูก, ความรุนแรงปานกลาง, การปรากฏตัวของโหนด (endometriomas) ของมดลูก
ประจำเดือน	การทำงานของประจำเดือนยังคงอยู่ แต่มาพร้อมกับอาการปวดอย่างรุนแรง	ไม่มีเสียงสะท้อน characteristic	ไม่มีข้อมูลลักษณะเฉพาะของการตรวจทางนรีเวช
PID	Menometrorrhagia	เพิ่มขนาดของมดลูก ความหนาของเยื่อบุโพรงมดลูก หลอดเลือดเพิ่มขึ้นเยื่อบุโพรงมดลูก, การปรากฏตัวของของเหลวในกระดูกเชิงกราน, ความหนาของผนังของท่อนำไข่, การลดลงของ echogenicity ของ myometrium ที่ไม่สม่ำเสมอ	การเพิ่มขนาดของมดลูก, ความรุนแรง, ความนุ่มนวลของมดลูก, การปรากฏตัวของการก่อตัวท่อ - รังไข่ สัญญาณของความมึนเมา

การท่องเที่ยวเชิงการแพทย์

การรักษาในต่างประเทศ

วิธีที่ดีที่สุดในการติดต่อคุณคืออะไร?

การท่องเที่ยวเชิงการแพทย์

ขอคำแนะนำการท่องเที่ยวเชิงการแพทย์

การรักษาในต่างประเทศ

วิธีที่ดีที่สุดในการติดต่อคุณคืออะไร?

ยื่นคำร้องท่องเที่ยวเชิงการแพทย์

การรักษา

เป้าหมายการรักษา:

การกำจัดความผิดปกติของอวัยวะสืบพันธุ์

ฟื้นฟูประจำเดือน ทางเพศ ฟังก์ชั่นการสืบพันธุ์;

การปรับปรุงคุณภาพชีวิต

กลยุทธ์การรักษา

การรักษาทางการแพทย์

ฮอร์โมนบำบัด:

ในการปรากฏตัวของความผิดปกติในการพัฒนาของรังไข่, dysgenesis อวัยวะสืบพันธุ์:

เอสโตรเจนในโหมดต่อเนื่อง - ในวัยแรกรุ่น;

เอสโตรเจนในระยะแรกของวัฏจักร gestagens ในระยะที่สอง - ระหว่างการก่อตัวของอวัยวะสืบพันธุ์ปฐมภูมิสำหรับการบำบัดด้วยฮอร์โมนไซคลิก

ด้วยความล่าช้าในการพัฒนาร่างกายโดยทั่วไป:

ฮอร์โมน ต่อมไทรอยด์(levothyroxine โซเดียม 100-150 ไมโครกรัม / วัน);

สเตียรอยด์ (methandrostenolone 5 มก. 1-2 r / วันขึ้นอยู่กับระดับของความผิดปกติของพัฒนาการ)

การรักษาด้วยยาต้านแบคทีเรีย ดำเนินการโดยมีวัตถุประสงค์เพื่อ:

1) การป้องกันภาวะแทรกซ้อนติดเชื้อ:

แอมพิซิลลิน / ซัลแบคแทม (1.5g IV),

อะม็อกซีซิลลิน / คลาวูลาเนต (1.2g IV),

เซฟาโซลิน (2g IV)

เซฟูโรซีม (1.5 ก. / วี)

เงื่อนไขของการป้องกันโรคต้านเชื้อแบคทีเรีย:

ครั้งเดียว (ระหว่างการผ่าตัด);

ตั้งแต่ 1 - 3 วัน ระยะหลังผ่าตัด- ด้วยระยะเวลาการผ่าตัดมากกว่า 4 ชั่วโมง หากมีปัญหาทางเทคนิคระหว่างการผ่าตัด โดยเฉพาะเมื่อทำการห้ามเลือด รวมทั้งเสี่ยงต่อการปนเปื้อนของจุลินทรีย์

2) การรักษาโรคติดเชื้อแทรกซ้อน(ขึ้นอยู่กับผลการตรวจทางจุลชีววิทยา)

แอมพิซิลลิน/ซัลแบคแทม:

ด้วยการติดเชื้อที่ไม่รุนแรง - 1.5 g 2 r / day in / in ระยะเวลาในการรักษานานถึง 3 - 5 วัน

ในระดับปานกลาง - 1.5 g 4 r / day in / in ระยะเวลาการรักษา 5-7 วัน;

ในกรณีที่รุนแรง - 3 ก. 4 r / วันใน / ในระยะเวลาการรักษานานถึง 7 - 10 วัน

อะม็อกซีซิลลิน/คลาวูลาเนต (คำนวณจากอะม็อกซีซิลลิน):

ด้วยการติดเชื้อเล็กน้อย: 1 g IV วันละ 3 ครั้งระยะเวลาในการรักษานานถึง 3-5 วัน

เซฟาโซลิน:

ด้วยการติดเชื้อที่ไม่รุนแรง: 0.5-1 กรัม IV วันละ 3 ครั้งระยะเวลาในการรักษานานถึง 3-5 วัน

ในการติดเชื้อรุนแรง: 2 g IV วันละ 3 ครั้ง ระยะเวลาการรักษา 5-10 วัน

เซฟูโรซิม:

ด้วยการติดเชื้อที่ไม่รุนแรง: 0.75 g IV, 3 ครั้งต่อวัน, ระยะเวลาในการรักษานานถึง 3-5 วัน;

ในการติดเชื้อรุนแรง: 1.5 g IV วันละ 3 ครั้ง ระยะเวลาการรักษา 5-10 วัน

เมโทรนิดาโซล:

ด้วยการติดเชื้อที่ไม่รุนแรง: 500 มก. IV หยดวันละ 3 ครั้งระยะเวลาในการรักษานานถึง 5-7 วัน

ในการติดเชื้อรุนแรง: 1000 มก. IV วันละ 2-3 ครั้ง ระยะเวลาการรักษา 5-10 วัน

Vancomycin: (สำหรับอาการแพ้ beta-lactam, กรณีที่มีการบันทึกไว้ของ MRSA colonization)

7.5 มก./กก. ทุก 6 ชั่วโมง หรือ 15 มก./กก. ทุก 12 ชั่วโมง ฉีดเข้าหลอดเลือดดำ ระยะเวลาการรักษา 7-10 วัน

Ciprofloxacin 200 mg IV bid ระยะเวลาการรักษา 5-7 วัน

แมคโครไลด์:

Azithromycin 500 มก. วันละครั้ง IV หลักสูตรการรักษา - ไม่เกิน 5 วัน หลังจากสิ้นสุดการให้ยาทางหลอดเลือดดำ แนะนำให้รับประทานยา azithromycin ในขนาด 250 มก. จนกว่าจะสิ้นสุดการรักษาโดยทั่วไป 7 วัน

อินฟิวชั่น ดีท็อกซ์ บำบัด: ดำเนินการเพื่อการรักษา กลุ่มอาการมึนเมา, การป้องกันการติดเชื้อแทรกซ้อน, ในกรณีฉุกเฉิน ดูแลรักษาทางการแพทย์- มีเลือดออก

สารละลายคริสตัลลอยด์ในปริมาตรรวมสูงถึง 1,500-2,000 มล.

สารละลายโซเดียมคลอไรด์ 0.9%;

สารละลายโซเดียมคลอไรด์/โซเดียมอะซิเตท

โซเดียมคลอไรด์/โพแทสเซียมคลอไรด์/สารละลายโซเดียมไบคาร์บอเนต

โซเดียมอะซิเตทไตรไฮเดรต/โซเดียมคลอไรด์/สารละลายโพแทสเซียมคลอไรด์

โซลูชันของ Ringer Locke;

สารละลายน้ำตาลกลูโคส 5%

การรักษาด้วยยาต้านเชื้อรา:

Fluconazole 50-400 มก. วันละครั้ง ขึ้นอยู่กับความเสี่ยงของการติดเชื้อรา

ป้องกันภาวะแทรกซ้อนของลิ่มเลือดอุดตันดำเนินการเป็นเวลา 3 วันด้วยเฮปารินที่มีน้ำหนักโมเลกุลต่ำ:

Dalteparin, 0.2 มล., 2500 IU, s.c.;

อีนอกซาพาริน, 0.4 มล. (4000 Anti-Xa MO), s.c.;

Nadroparin, 0.3 มล. (9500 IU / ml 3000 Anti-Xa MO), s / c;

Reviparin, 0.25 ml (1750 anti-Xa ME), s.c.;

Certoparin โซเดียม 0.4 มล. (3000 Anti-Xa MO), s.c.

เพื่อบรรเทาอาการปวด:

1) ยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์:

Ketoprofen, IM, IV, 100 มก. / 2 มล. มากถึง 4 ครั้งต่อวัน;

Ketorolac ภายใน, ใน / m, ใน / ใน 10-30 มก. ถึง 4 ครั้งต่อวัน;

Diclofenac 75-150 มก. ต่อวัน ฉีดเข้ากล้ามเนื้อ 3 ครั้งต่อวัน

2) ฝิ่นสังเคราะห์

Tramadol in / in, in / m, s / c ที่ 50-100 มก. ถึง 400 มก. ต่อวัน, รับประทานที่ 50 มก. ถึง 0.4 กรัมต่อวัน) ไม่เกินทุก 4-6 ชั่วโมง

3) ยาระงับปวดชนิดรุนแรง อาการปวดในช่วงหลังผ่าตัดระยะแรก

Trimeperidine 1.0 มล. 1% หรือ 2% สารละลาย i / m;

มอร์ฟีน 1.0 มล. ของสารละลาย 1% i.m.

การรักษามดลูก(ข้อบ่งชี้: hematometer, serozometer, การดำเนินการที่มีการละเมิดความสมบูรณ์ของชั้นกล้ามเนื้อของมดลูก)

Oxytocin (จาก 5-40 IU / ml ทางหลอดเลือดดำ, เข้ากล้ามเนื้อ);

Methylergometrine จาก 0.05-0.2 มก. ฉีดเข้าเส้นเลือดดำ)

การรักษาพยาบาลแบบผู้ป่วยนอก:

เอสโตรเจน

รวม ยาคุมกำเนิด

เกสตาเกน

2) รายการเพิ่มเติม ยา

Levothyroxine sodium เม็ด 100-150 mcg

เม็ด Methandrostenolone 5 มก.

การรักษาพยาบาลในระดับโรงพยาบาล:

1) รายการยาที่จำเป็น:

เซฟาโซลิน ผงสำหรับเตรียมสารละลายสำหรับฉีด การให้ทางหลอดเลือดดำ 500 และ 1,000 มก.;

Ketoprofen, หลอด 100 มก. / 2 มล.;

Enoxaparin, เข็มฉีดยาที่ใช้แล้วทิ้ง 0.4 มล. (4000 Anti-Xa MO)

รายการยาเพิ่มเติม

ความผิดปกติในการพัฒนาของอวัยวะเพศหญิง

Aplasia ของช่องคลอด โรคโรคิตันสกี-เมเยอร์-คอสต์เนอร์

ถึง ความผิดปกติในการพัฒนาของอวัยวะเพศหญิงรวมถึงความผิดปกติ แต่กำเนิดของโครงสร้างทางกายวิภาคของอวัยวะเพศในรูปแบบของการสร้างอวัยวะที่ไม่สมบูรณ์, การเบี่ยงเบนจากขนาด, รูปร่าง, สัดส่วน, สมมาตร, ภูมิประเทศ, การปรากฏตัวของการก่อตัวที่ไม่ใช่ลักษณะของเพศหญิงในช่วงหลังคลอด

ความผิดปกติในการพัฒนาของอวัยวะเพศหญิง ได้แก่ :

ก) การละเมิดโครงสร้างทางกายวิภาค

b) การพัฒนาล่าช้าขององคชาตที่เกิดขึ้นอย่างเหมาะสม

เหตุผล

ปัจจัยทางพันธุกรรมภายนอกและหลายปัจจัยนำไปสู่การเกิดความผิดปกติในการพัฒนาอวัยวะสืบพันธุ์สตรี การเกิดขึ้นของความผิดปกติของอวัยวะเพศเรียกว่า ช่วงวิกฤตพัฒนาการของมดลูก มันขึ้นอยู่กับการขาดฟิวชั่นของส่วนหางของท่อ paramesonephric Müllerian, การเบี่ยงเบนในการเปลี่ยนแปลงของไซนัสเกี่ยวกับปัสสาวะเช่นเดียวกับกระบวนการทางพยาธิวิทยาของอวัยวะสืบพันธุ์อวัยวะสืบพันธุ์ซึ่งขึ้นอยู่กับการพัฒนาของไตปฐมภูมิ ความเบี่ยงเบนเหล่านี้คิดเป็น 16% ของความผิดปกติทั้งหมด

ความผิดปกติในการพัฒนาของอวัยวะสืบพันธุ์มักเกิดขึ้นในระยะพยาธิสภาพของการตั้งครรภ์ในมารดาใน วันที่ต่างกันการตั้งครรภ์ เหล่านี้คือการตั้งครรภ์ในช่วงต้นและปลาย, โรคติดเชื้อ, ความมึนเมา, ความผิดปกติของต่อมไร้ท่อในร่างกายของมารดา

นอกจากนี้ ความผิดปกติในการพัฒนาของอวัยวะเพศหญิงสามารถเกิดขึ้นได้ภายใต้อิทธิพลของ ปัจจัยที่เป็นอันตรายสภาพแวดล้อมภายนอก มืออาชีพ ผลเสียแม่พิษจากสารพิษ

พร้อมกับความผิดปกติของอวัยวะเพศใน 40% ของกรณีมีความผิดปกติของระบบทางเดินปัสสาวะ (agenesis ไตข้างเดียว), ลำไส้ (atresia ทวารหนัก), กระดูก (scoliosis พิการ แต่กำเนิด) เช่นเดียวกับข้อบกพร่องของหัวใจพิการ แต่กำเนิด

มีการละเมิดประเภทต่อไปนี้

1. Agenesia - ไม่มีอวัยวะ

2. Aplasia - ไม่มีส่วนใดส่วนหนึ่งของร่างกาย

ด้วยการยืดช่องคลอดอย่างมีนัยสำคัญอาการของการบีบอัดของกระเพาะปัสสาวะและลำไส้ปวดหลังส่วนล่างรวมถึงอาการปวดตะคริวและความผิดปกติของสภาพทั่วไปในวันที่มีประจำเดือนอาจเกิดขึ้น

การวินิจฉัย. Hymen atresia นั้นจำไม่ยาก ในการตรวจสอบจะเผยให้เห็นเยื่อพรหมจารีที่มีสีน้ำเงิน (ความดันและความโปร่งแสงของเลือด) การตรวจทางทวารหนักช่องท้องในบริเวณช่องคลอดเผยให้เห็นการก่อตัวยืดหยุ่นคล้ายเนื้องอก ซึ่งอยู่ด้านบนของมดลูก

การรักษาส่วนใหญ่เป็นการผ่าตัด การดำเนินการจะดำเนินการอย่างระมัดระวังโดยปฏิบัติตามกฎของการติดเชื้อ ด้วย atresia ของช่องคลอดพื้นที่รกจะถูกตัดออก ในกรณีที่มี atresia ที่กว้างขวาง การตัดตอนจะเสร็จสิ้นด้วยการทำศัลยกรรมพลาสติก

ความผิดปกติในการพัฒนาของมดลูก

1. การเสแสร้งของมดลูกและช่องคลอดเกิดขึ้นจากการละเมิดกระบวนการเชื่อมต่อส่วนต่าง ๆ ของท่อ Mullerian ซึ่งมดลูกและช่องคลอดจะเกิดขึ้นระหว่างการสร้างตัวอ่อนปกติ

2. มดลูก didelphys - การปรากฏตัวของอวัยวะสืบพันธุ์อิสระสองอวัยวะสองมดลูก (แต่ละอันมีหนึ่งหลอดและหนึ่งรังไข่) สองคอสองช่องคลอด วางมดลูกและช่องคลอดแยกจากกัน ระหว่างกัน กระเพาะปัสสาวะและไส้ตรง สองส่วนสามารถพัฒนาได้อย่างน่าพอใจหรือไม่สม่ำเสมอ: การขาดโพรงในหนึ่งหรือทั้งสองส่วนเป็นไปได้ทั้งหมดหรือบางส่วน การตั้งครรภ์สามารถเกิดขึ้นได้ในแต่ละมดลูก ความผิดปกติประเภทนี้ไม่ต้องการการรักษา

3. Uterus duplex et vagina duplex - การมีมดลูกสองตัว สองคอ และสองช่องคลอด แต่แตกต่างจากรูปแบบแรก มดลูกทั้งสองเชื่อมต่อกันในพื้นที่จำกัด บ่อยขึ้นในบริเวณปากมดลูกด้วยกะบัง fibromuscular ราชินีตัวหนึ่งมีขนาดเล็กกว่าและใช้งานได้จริง ในมดลูกที่พัฒนาน้อยกว่า อาจมี atresia ของมดลูก os

ด้วย atresia บางส่วนของหนึ่งช่องคลอด การสะสมของเลือดเป็นไปได้ - haematocolpos lateralis ถ้าใน ส่วนบนหากมีการอุดตันในช่องคลอด การติดเชื้อในเลือดสะสมและการก่อตัวของฝีในช่องคลอด atrezated เป็นไปได้ ในที่ที่มีโพรงในแตรพื้นฐานของมดลูกและ aplasia ของช่องคลอดจะสะสม เลือดประจำเดือนและการสร้างเม็ดเลือด

ไข่ที่ปฏิสนธิสามารถเจาะเข้าไปในเขาเบื้องต้นจากท่อนำไข่ได้

การตั้งครรภ์ในเขาสัตว์พื้นฐานเป็นการตั้งครรภ์นอกมดลูกและต้องได้รับการผ่าตัดรักษา

4. มดลูก bicornis - มดลูก bicornuate เกิดจากการหลอมรวมของทางเดิน paramesonephric เป็นผลให้มีช่องคลอดทั่วไปและอวัยวะอื่น ๆ จะถูกแยกออกเป็นสองส่วน ตามกฎแล้วอวัยวะด้านหนึ่งมีความเด่นชัดน้อยกว่าอีกด้านหนึ่ง

ด้วยมดลูก bicornuate อาจมีสองคอ - มดลูก bicollis ในกรณีนี้ ช่องคลอดมีโครงสร้างปกติหรืออาจมีกะบังบางส่วน

บางครั้งอาจมีคอข้างหนึ่งซึ่งเกิดจากการหลอมรวมที่สมบูรณ์ของทั้งสองส่วน - มดลูก bicornis uncollis อาจมีการหลอมรวมเกือบสมบูรณ์ของเขาทั้งสองข้าง ยกเว้นด้านล่างซึ่งมีการกดทับรูปอาน - มดลูกรูปอาน (uterus arcuatus) ในมดลูกอาน อาจมีกะบังที่ขยายไปถึงทั้งโพรงหรือเยื่อหุ้มบางส่วนในอวัยวะหรือปากมดลูก

ด้วยการพัฒนาที่น่าพอใจของแตรมดลูกหนึ่งอันและสถานะพื้นฐานที่เด่นชัดของอีกอันหนึ่งจึงทำให้เกิดมดลูกยูนิคอร์นขึ้น - มดลูกยูนิคอร์น

ภาพทางคลินิก. การเสแสร้งของมดลูกและช่องคลอดอาจไม่แสดงอาการ ด้วยการพัฒนาที่น่าพอใจเพียงพอของทั้งสองหรือหนึ่งมดลูก ประจำเดือนและ สมรรถภาพทางเพศไม่ถูกละเมิด

การตั้งครรภ์อาจเกิดขึ้นในโพรงมดลูกช่องใดช่องหนึ่งหรืออีกช่องหนึ่ง บางทีอาจเป็นช่วงปกติของการคลอดบุตรและระยะหลังคลอด หากระดับที่แตกต่างกันของการเพิ่มทวีคูณรวมกับความล้าหลังของรังไข่และมดลูก อาการจะปรากฏที่เป็นลักษณะของพัฒนาการล่าช้า การแท้งบุตรที่เกิดขึ้นเองเป็นเรื่องปกติ จุดอ่อนทั่วไป, เลือดออกใน ระยะหลังคลอด. Hematocolpos และ hematometra มาพร้อมกับความเจ็บปวดมีไข้ การคลำของช่องท้องเผยให้เห็นเนื้องอกที่ไม่เจ็บปวดและเคลื่อนตัว

การวินิจฉัย. ในกรณีส่วนใหญ่ การระบุมดลูกและช่องคลอดเพิ่มเป็น 2 เท่านั้นไม่ยาก โดยใช้วิธีการตรวจแบบธรรมดา (แบบสองทาง ตรวจด้วยกระจก ตรวจ ตรวจอัลตราซาวนด์) หากจำเป็น ให้ใช้เมโทรซอลปิงกราฟิค ส่องกล้อง

การรักษา. การเพิ่มของมดลูกและช่องคลอดเป็นสองเท่าไม่มีอาการและไม่ต้องการการรักษา

หากมีกะบังในช่องคลอดซึ่งป้องกันการคลอดของทารกในครรภ์ก็ผ่า

ในกรณีที่มีอาการของการพัฒนาอวัยวะเพศล่าช้าจะมีการกำหนดการรักษาด้วยฮอร์โมนแบบไซคลิก

หากเลือดสะสมในช่องคลอดที่มีเลือดกำเดาไหลหรือในเขาเบื้องต้น การผ่าตัด. ในกรณีที่มีความผิดปกติของมดลูกจะทำการแก้ไขการผ่าตัด - การผ่าตัดเมโทรพลาสต์

แหล่งที่มา

• วีแอล Grishchenko, M.O. Shcherbinaนรีเวชวิทยา - Pіdruchnik - 2550.
• Grishchenko V. , Vasilevskaya L.N. , Shcherbina N.A.นรีเวชวิทยา - ตำราสำหรับมหาวิทยาลัยเฉพาะทาง - ฟีนิกซ์ 2552. - 604 น. - ไอ 978-5-222-14846-4
• นรีเวชวิทยาเด็ก - สำนักงานข้อมูลการแพทย์ 2550 - 480 น. - ISBN 5-89481-497-9

มูลนิธิวิกิมีเดีย 2010 .

พฤติกรรม บุคลากรทางการแพทย์ในห้องคลอดมีผลกระทบอย่างมีนัยสำคัญต่อผู้ปกครองและความสัมพันธ์กับเด็ก ทารกแรกเกิดควรเรียกว่า "ลูกของคุณ" หรือ "ลูกของคุณ" โดยไม่ระบุเพศ บนพื้นฐานของการตรวจสอบเบื้องต้น ไม่ควรตั้งชื่อเพศหรือตั้งสมมติฐานใดๆ ทารกที่มีความผิดปกติขององคชาตสามารถเข้าเป็นสมาชิกของสังคมได้อย่างสมบูรณ์ ไม่ควรละอายต่อความผิดปกติของอวัยวะสืบพันธุ์ ไม่ชัดเจนในทันทีว่าจะทำอย่างไรต่อไป แต่ความร่วมมือของครอบครัวและแพทย์จะช่วยให้คุณตัดสินใจได้ดีที่สุด

ปัจจุบันมีความก้าวหน้าในการวินิจฉัยโรค ความเข้าใจในพยาธิวิทยา พัฒนาการ วิธีการผ่าตัดการรักษาความเข้าใจ ปัญหาทางจิตใจและความต้องการของผู้ป่วย คำว่า "เพศกำกวม", "กามวิตถารเทียม", "กามวิตถาร" และ "การแปลงเพศ" เป็นที่ถกเถียง ตีตรา และน่าอับอายสำหรับพ่อแม่ ตามคำศัพท์ใหม่ โรคเหล่านี้เรียกว่า "ความผิดปกติของพัฒนาการทางเพศ" ความผิดปกติของพัฒนาการทางเพศเป็นโรคที่มีมาแต่กำเนิดซึ่งมีความผิดปกติของโครโมโซม อวัยวะสืบพันธุ์ หรือเพศทางกายวิภาค

จำเป็นต้องตรวจสอบเด็กต่อหน้าผู้ปกครองเพื่อแสดงให้เห็นถึงความเบี่ยงเบนที่แน่นอนของอวัยวะเพศ องคชาตของทั้งสองเพศพัฒนาจากโครงสร้างเชื้อเดียวกันและอาจมีการพัฒนาเกินและด้อยพัฒนาได้ ผิดปกติ รูปร่างคุณสามารถแก้ไขและให้ความรู้แก่เด็กในฐานะเด็กชายหรือเด็กหญิง สิ่งสำคัญคือต้องสนับสนุนให้ผู้ปกครองไม่ตั้งชื่อหรือลงทะเบียนเด็กจนกว่าจะมีการกำหนดเพศ

พัฒนาการปกติขององคชาต

เนื้อเยื่ออวัยวะสืบพันธุ์ที่ไม่แตกต่างกันมีอยู่แล้วในทารกในครรภ์ 6 สัปดาห์ และสามารถพัฒนาได้ทั้งในรูปแบบเพศชายและเพศหญิง กระบวนการทำงานของการสร้างความแตกต่างระหว่างเพศชายได้รับอิทธิพลจากการมีหรือไม่มีอิทธิพลทางพันธุกรรมหรือฮอร์โมน การละเมิดความแตกต่างของเพศชายจะนำไปสู่ความเป็นชายหรือในกรณีของยีนเพศหญิง virilization จะนำไปสู่การแปลงเพศของเพศหญิงที่เป็นเท็จ (จุดตัด)

บริเวณที่กำหนดเพศของยีนที่อยู่บนแขนสั้นของโครโมโซม Y (SRY) มีหน้าที่สร้างความแตกต่างของเพศชาย ภายใต้อิทธิพลของบริเวณนี้ การก่อตัวของอัณฑะจากอวัยวะสืบพันธุ์ที่ไม่แตกต่างกันเกิดขึ้น

ฮอร์โมนเพศชายที่ผลิตโดยอัณฑะช่วยกระตุ้นการเจริญเติบโตของโครงสร้างหมาป่า (ท่อส่งน้ำอสุจิและถุงน้ำเชื้อ) และฮอร์โมนต่อต้านMüllerianยับยั้งโครงสร้างmüllerian ( ท่อนำไข่, มดลูก และ ส่วนบนช่องคลอด) การทำให้เป็นชายของโครงสร้างอวัยวะเพศเกิดขึ้นภายใต้อิทธิพลของการเปลี่ยนฮอร์โมนเทสโทสเตอโรนไปเป็นไดไฮโดรเทสโทสเตอโรนในอวัยวะเพศภายนอก ส่วนหลักของความแตกต่างตามประเภทของเพศชายจะสิ้นสุดก่อนอายุครรภ์ 12 สัปดาห์ การเติบโตขององคชาตและการสืบเชื้อสายของอัณฑะเข้าไปในถุงอัณฑะเกิดขึ้นตลอดการตั้งครรภ์

ในกรณีที่ไม่มี SRY ความแตกต่างของเพศหญิงก็เกิดขึ้น

อาการทางคลินิกในทารกแรกเกิดที่สงสัยว่ามีพัฒนาการทางเพศผิดปกติ

เพศชายที่ชัดเจน

• hypospadias รุนแรงพร้อมการแยกถุงอัณฑะ
• Hypospadias กับลูกอัณฑะ undescended
• ลูกอัณฑะที่มองไม่เห็นทั้งที่มีหรือไม่มีไมโครเพนิสในทารกแรกเกิดครบกำหนด

ผู้หญิงชัดๆ

• ช่องคลอดสั้นลงด้วยการเปิดเพียงครั้งเดียว
• ไส้เลื่อนขาหนีบที่มีอวัยวะสืบพันธุ์ที่มองเห็นได้ชัดเจน
• ยั่วยวนของอวัยวะเพศหญิง

ไม่จำกัดเพศ

• อวัยวะเพศที่ไม่แน่นอน (ระดับกลาง)

สาเหตุของความผิดปกติของอวัยวะสืบพันธุ์ในทารกแรกเกิด

วิธีที่ง่ายที่สุดในการจำแนกพวกมันคือโครงสร้างทางเนื้อเยื่อของอวัยวะสืบพันธุ์และการพยากรณ์โรคเกี่ยวกับภาวะเจริญพันธุ์

Gonad	สาเหตุของความผิดปกติในโครงสร้างของเนื้อเยื่ออวัยวะสืบพันธุ์
รังไข่	hyperplasia ต่อมหมวกไต แต่กำเนิด แหล่งที่มาของ virilization ของมารดา (luteoma, androgens จากภายนอก) การขาดสารอะโรมาเทสในรก
ลูกอัณฑะ	ข้อบกพร่องของตัวรับฮอร์โมน Luteinizing: Leydig cell hypoplasia/aplasia ข้อบกพร่องในการสังเคราะห์แอนโดรเจน: การขาด 17-OH-steroid dehydrogenase, การขาด 5a-reductase, การกลายพันธุ์ของ StAR (โปรตีนควบคุมเฉียบพลันของสเตียรอยด์ ข้อบกพร่องของกิจกรรมแอนโดรเจน: กลุ่มอาการไม่รู้สึกตัวของแอนโดรเจนทั้งหมด/บางส่วน (CAIS/PAIS) Anti-Müllerian hormone (AMH) และความผิดปกติของตัวรับ AMH: โรค Mullerian duct การคงอยู่
รังไข่และลูกอัณฑะ	กามวิตถารที่แท้จริง
อวัยวะสืบพันธุ์ผิดปกติ	อวัยวะสืบพันธุ์ผิดปกติ (Swyer syndrome) ซินโดรม Denis-Drash2 สมิธ-เลมลิ-ออปิตซ์ ซินโดรม3 คนแคระแคปโตเมลิก
อื่น	Cloacal exstrophy MURCS (ความผิดปกติของโซไมต์ Mullerian ไตและปากมดลูก)

Swyer's syndrome: ฟีโนไทป์ของเพศหญิงที่ 46, XY karyotype ไม่มีอวัยวะสืบพันธุ์ที่กระตุ้นวัยแรกรุ่น

กลุ่มอาการเดนิส-แดรช: โรคหายากประกอบด้วยโรคไตพิการ แต่กำเนิดสามกลุ่ม เนื้องอก Wilms และความผิดปกติของอวัยวะเพศอันเป็นผลมาจากการกลายพันธุ์ของยีนเนื้องอก Wilms (WT1) ซึ่งอยู่บนโครโมโซม 11 (ริมฝีปาก 13)

Smith-Lemli-Opitz syndrome: โรคหายากที่เกิดขึ้นเมื่อมีข้อบกพร่องในการสังเคราะห์คอเลสเตอรอลด้วยโหมดการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถอยอัตโนมัติ บุคคลที่ได้รับผลกระทบมีความผิดปกติแต่กำเนิดหลายประการ: การชะลอการเจริญเติบโตของมดลูก, ลักษณะใบหน้าที่ผิดปกติ, ศีรษะเล็ก, หูต่ำ, เพดานโหว่, ความผิดปกติของอวัยวะเพศ, syndactyly, ปัญญาอ่อน

Captomelic dwarfism (แขนขาคดเคี้ยว): ประเภทของมรดกคือ autosomal dominant โรคนี้เกิดจากการกลายพันธุ์ S0X9 (บริเวณที่กำหนดเพศของยีนที่เกี่ยวข้องกับโครโมโซม Y ซึ่งอยู่ที่แขนยาวของโครโมโซม 17) อาการแสดง: เตี้ย, hydrocephalus, ความโค้งด้านหน้าของกระดูกโคนขาและ กระดูกหน้าแข้งและความเป็นชายที่อ่อนแอ

การประเมินทางคลินิก

ควรมีประวัติสูติกรรมอย่างละเอียดเพื่อตรวจหาความผิดปกติของต่อมไร้ท่อของมารดาและ/หรือการได้รับยาหรือฮอร์โมน เมื่อถูกถามในประวัติครอบครัว จะระบุการเสียชีวิตของทารกโดยไม่ทราบสาเหตุ การพัฒนาที่ผิดปกติของอวัยวะเพศหรือภาวะมีบุตรยาก และกำหนดระดับของความสัมพันธ์ นี่อาจบ่งบอกถึงการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถอยอัตโนมัติ

ตรวจสอบองคชาตกำหนดความยาวของสหภาพของไซนัสปัสสาวะและตำแหน่งของการเปิดของท่อปัสสาวะ สังเกตความอุดมสมบูรณ์และความขรุขระของรอยพับในช่องท้องและพยายามคลำอวัยวะสืบพันธุ์ในรอยพับเหล่านี้หรือบริเวณขาหนีบ สิ่งนี้ต้องใช้ความอดทนอย่างมาก

การวินิจฉัยที่แม่นยำโดยอาศัยการตรวจร่างกายเพียงอย่างเดียวนั้นเป็นไปไม่ได้ เนื่องจากลักษณะของอวัยวะเพศอาจแตกต่างกันอย่างมากในสภาพทางคลินิกเดียวกัน ข้อสรุปเดียวที่สามารถดึงออกมาจากการปรากฏตัวของอวัยวะสืบพันธุ์ที่มองเห็นได้คือทารกไม่ใช่เพศหญิงและไม่มีต่อมหมวกไตที่มีมา แต่กำเนิด

วิธีการวิจัย

มากที่สุด สาเหตุทั่วไปความผิดปกติของอวัยวะเพศในทารก - hyperplasia ต่อมหมวกไต แต่กำเนิด ดังนั้น ทารกทุกคนที่มีสัญญาณของการติดเชื้อไวรัสและอวัยวะสืบพันธุ์ที่ไม่สามารถมองเห็นได้จำเป็นต้องตรวจคัดกรองทางชีวเคมี ในกรณีส่วนใหญ่ของ adrenal hyperplasia ที่มีมา แต่กำเนิด จะขาด 21-hydroxylase (95%) การเพิ่มขึ้นของระดับ 17-hydroxyprogesterone เป็นการยืนยันว่าต่อมหมวกไตเกิด hyperplasia ที่มีมา แต่กำเนิดเนื่องจากขาด 21-hydroxylase ควรตรวจสอบระดับอิเล็กโทรไลต์ของทารกเนื่องจากภาวะโพแทสเซียมในเลือดต่ำและภาวะโพแทสเซียมสูงมักปรากฏขึ้นหลังจากผ่านไป 48 ชั่วโมงและต้องได้รับการจัดการอย่างเพียงพอ (การรักษาภาวะโพแทสเซียมในเลือดต่ำและ หลอดเลือดไม่เพียงพอการให้โซเดียมและไฮโดรคอร์ติโซน)

ดำเนินการกำหนดคาริโอไทป์ทันที (การวิเคราะห์โครโมโซม) การผสมพันธุ์แบบเรืองแสงของโครโมโซม Y จะดำเนินการภายใน 48 ชั่วโมงในห้องปฏิบัติการส่วนใหญ่ แต่การวิเคราะห์คาริโอไทป์โดยละเอียดมักใช้เวลา 1 สัปดาห์ (ด้วยแถบ G ของโครโมโซม)

ผู้เชี่ยวชาญอัลตราซาวนด์ที่มีประสบการณ์ค่อนข้างรวดเร็วกำหนดรังไข่และมดลูกซึ่งยืนยันเพศหญิง

อวัยวะสืบพันธุ์ที่เห็นได้ชัดเจนและการตรวจคัดกรองภาวะต่อมหมวกไตมากเกินไปในเชิงลบจำเป็นต้องได้รับการประเมินเพิ่มเติม การตรวจจีนิโทแกรม (โดยเฉพาะอย่างยิ่งโดยนักรังสีวิทยาเด็กที่มีประสบการณ์ในการวินิจฉัยความผิดปกติของระบบทางเดินปัสสาวะในสตรี) จะทำเพื่อระบุช่องคลอด ท่อนำไข่ หรือท่อระบายออก จำเป็นต้องมีการศึกษาทางชีวเคมีเพื่อตรวจสอบข้อบกพร่องในการสังเคราะห์ฮอร์โมนเทสโทสเตอโรน กิจกรรม 5a-reductase หรือการไม่รู้สึกตัวของแอนโดรเจน การตรวจสอบนี้ดำเนินการในศูนย์ระดับที่สามที่มีประสบการณ์ในการวินิจฉัยเงื่อนไขดังกล่าว

การกำหนดเพศ

ขึ้นอยู่กับการพิจารณาดังต่อไปนี้:

• ศักยภาพในการเจริญพันธุ์
• ความเป็นไปได้ของการทำงานทางเพศเต็มรูปแบบ
• สถานะต่อมไร้ท่อ
• ศักยภาพของการเปลี่ยนแปลงที่ร้ายกาจ
• ความเป็นไปได้ การผ่าตัดแก้ไขและระยะเวลาดำเนินการ

การรักษาเด็กดังกล่าวในระยะยาวต้องมีการตรวจอย่างละเอียดโดยมีส่วนร่วมของแพทย์:

• กุมารแพทย์/กุมารแพทย์ต่อมไร้ท่อ;
• กุมารแพทย์ทางเดินปัสสาวะ;
• นักจิตวิทยา;
• พันธุศาสตร์;
• นรีแพทย์ (ขึ้นอยู่กับโรคพื้นฐาน)

- การละเมิดรูปร่าง ขนาด การโลคัลไลเซชัน ปริมาณ ความสมมาตร และสัดส่วนของอวัยวะสืบพันธุ์ภายในและภายนอก สาเหตุของการเกิดคือ กรรมพันธุ์ มึนเมา โรคติดเชื้อ, การตั้งครรภ์ในช่วงต้นและปลาย ความผิดปกติของฮอร์โมน, อันตรายจากการทำงาน, ความเครียด, ภาวะโภชนาการที่ไม่ดี, ระบบนิเวศที่ไม่ดี ฯลฯ การวินิจฉัยถูกสร้างขึ้นบนพื้นฐานของการร้องเรียน, รำลึก, การตรวจภายนอก, การตรวจทางนรีเวชและผลการศึกษาด้วยเครื่องมือ กลยุทธ์การรักษาถูกกำหนดโดยลักษณะของความผิดปกติ

การจำแนกความผิดปกติของอวัยวะเพศหญิง

โดยคำนึงถึง ลักษณะทางกายวิภาคแยกแยะประเภทต่อไปนี้ของข้อบกพร่องที่มีมา แต่กำเนิดของเพศหญิง ระบบสืบพันธุ์:

• ไม่มีอวัยวะ: สมบูรณ์ - agenesis, บางส่วน - aplasia
• การละเมิดลูเมน: การติดเชื้อที่สมบูรณ์หรือด้อยพัฒนา - atresia, ตีบ - ตีบ
• เปลี่ยนขนาด: ลดลง - hypoplasia, เพิ่ม - hyperplasia

การเพิ่มจำนวนอวัยวะทั้งหมดหรือส่วนต่าง ๆ เรียกว่าการคูณ มักจะสังเกตเห็นการเสแสร้ง ความผิดปกติของอวัยวะเพศหญิงซึ่งอวัยวะแต่ละส่วนมีโครงสร้างทางกายวิภาคที่สมบูรณ์เรียกว่าฟิวชั่น ด้วยการแปลอวัยวะที่ผิดปกติพวกเขาพูดถึง ectopia ตามความรุนแรงมีความผิดปกติของอวัยวะเพศหญิงสามประเภท ประการแรกคือปอดซึ่งไม่ส่งผลต่อการทำงานของอวัยวะเพศ ประการที่สองมีความรุนแรงปานกลางโดยมีผลบางอย่างต่อการทำงานของระบบสืบพันธุ์ แต่ไม่รวมถึงการคลอดบุตร ที่สามมีความรุนแรงพร้อมกับการละเมิดขั้นต้นและภาวะมีบุตรยากที่รักษาไม่หาย

สาเหตุของความผิดปกติของอวัยวะเพศหญิง

พยาธิสภาพนี้เกิดขึ้นภายใต้อิทธิพลของปัจจัยการก่อมะเร็งทั้งภายในและภายนอก ปัจจัยภายใน ได้แก่ ความผิดปกติทางพันธุกรรมและ สภาพทางพยาธิวิทยาร่างกายของแม่ ปัจจัยเหล่านี้รวมถึงการกลายพันธุ์และการถ่ายทอดทางพันธุกรรมทุกประเภท สาเหตุที่ไม่ชัดเจน. ญาติของผู้ป่วยอาจมีความผิดปกติ การแต่งงานที่ไร้ผล, การแท้งบุตรหลายครั้งและการเสียชีวิตของทารกสูง

รายการปัจจัยภายในที่ทำให้เกิดความผิดปกติของอวัยวะสืบพันธุ์สตรี ได้แก่ โรคทางร่างกายและความผิดปกติของต่อมไร้ท่อ ผู้เชี่ยวชาญบางคนในการศึกษาของพวกเขากล่าวถึงอายุของผู้ปกครองที่อายุมากกว่า 35 ปี ปัจจัยภายนอกที่ส่งผลต่อการพัฒนาความผิดปกติของอวัยวะเพศหญิง ได้แก่ การติดยา โรคพิษสุราเรื้อรัง การรับประทานยาหลายชนิด ยา, โภชนาการที่ไม่ดี, แบคทีเรียและ การติดเชื้อไวรัส(โดยเฉพาะในช่วงไตรมาสแรกของการตั้งครรภ์) อันตรายจากการทำงาน พิษในครัวเรือน, สภาพแวดล้อมที่ไม่เอื้ออำนวย, รังสีไอออไนซ์, การอยู่ในเขตสงคราม ฯลฯ

สาเหตุโดยตรงของความผิดปกติของอวัยวะเพศหญิงคือการละเมิดการสร้างอวัยวะ ข้อบกพร่องที่รุนแรงที่สุดเกิดขึ้นภายใต้ผลกระทบต่อ วันแรกการตั้งครรภ์ การวางท่อ Mullerian ที่จับคู่เกิดขึ้นในเดือนแรกของการตั้งครรภ์ ตอนแรกพวกมันดูเหมือนเป็นเกลียว แต่ในเดือนที่สองพวกมันเปลี่ยนเป็นช่อง ต่อจากนั้นส่วนล่างและตรงกลางของคลองเหล่านี้ผสานเข้าด้วยกันพื้นฐานของมดลูกจะเกิดขึ้นจากส่วนตรงกลางและพื้นฐานของช่องคลอดจะเกิดขึ้นจากส่วนล่าง เมื่ออายุ 4-5 เดือน ร่างกายและปากมดลูกจะมีความแตกต่างกัน

ท่อนำไข่ซึ่งเกิดจากส่วนบนซึ่งไม่ได้รวมเข้าด้วยกันของท่อมูลเลอร์จะวางที่ 8-10 สัปดาห์ การก่อตัวของท่อจะเสร็จสิ้นภายใน 16 สัปดาห์ เยื่อพรหมจารีมาจากส่วนล่างของท่อผสม องคชาตภายนอกเกิดจาก ผิวและไซนัสเกี่ยวกับอวัยวะสืบพันธุ์ (ส่วนหน้าของ cloaca) ความแตกต่างของพวกเขาจะดำเนินการที่อายุครรภ์ 17-18 สัปดาห์ การก่อตัวของช่องคลอดจะเริ่มขึ้นในสัปดาห์ที่ 8 มัน การเติบโตที่เพิ่มขึ้นตรงกับสัปดาห์ที่ 19

ความผิดปกติของอวัยวะสืบพันธุ์สตรี

ความผิดปกติของอวัยวะสืบพันธุ์ภายนอก

คลิตอริสที่ผิดรูปสามารถปรากฏเป็น agenesis, hypoplasia และ hypertrophy ข้อบกพร่องสองประการแรกเป็นความผิดปกติที่หายากมากของอวัยวะสืบพันธุ์สตรี Clitoral hypertrophy พบได้ในกลุ่มอาการ adrenogenital แต่กำเนิด (hyperplasia ต่อมหมวกไต) การเจริญเติบโตมากเกินไปอย่างรุนแรงถือเป็นข้อบ่งชี้สำหรับการแก้ไขการผ่าตัด

ความผิดปกติของช่องคลอดตามกฎจะตรวจพบเป็นส่วนหนึ่งของความผิดปกติหลายอย่างรวมกับข้อบกพร่องที่มีมา แต่กำเนิดของทวารหนักและระบบทางเดินปัสสาวะส่วนล่างซึ่งเกิดจากการก่อตัวของอวัยวะเหล่านี้จาก cloaca ทั่วไป อาจมีความผิดปกติเช่นอวัยวะสืบพันธุ์สตรีเช่น hypoplasia ของ labia majora หรือการติดเชื้อในช่องคลอดรวมกันหรือไม่รวมกับการติดเชื้อที่ทวารหนัก มักจะมีทวาร rectovestibular และ rectovaginal การผ่าตัดรักษา - พลาสติกของริมฝีปาก, พลาสติกของช่องคลอด, การตัดตอนทวาร

ความผิดปกติของเยื่อพรหมจารีและช่องคลอด

ความผิดปกติของรังไข่และท่อนำไข่

ความผิดปกติที่พบได้บ่อยของท่อนำไข่คือการอุดตันที่มีมาแต่กำเนิดและภาวะด้อยพัฒนาของท่อประเภทต่างๆ มักจะรวมกับอาการอื่นๆ ความผิดปกติของอวัยวะเพศหญิงที่เพิ่มความเสี่ยงของการตั้งครรภ์นอกมดลูก ได้แก่ ท่อนำไข่ที่ไม่สมมาตร พบไม่บ่อยนักที่จะตรวจพบการผิดรูป เช่น aplasia การเพิ่มขึ้นสองเท่าของหลอด การแตกของท่อ ทางเดินที่ตาบอด และรูเพิ่มเติมในหลอด

ความผิดปกติของรังไข่มักเกิดขึ้นกับความผิดปกติของโครโมโซม ร่วมกับความบกพร่องแต่กำเนิดหรือการหยุดชะงักของการทำงานของอวัยวะและระบบอื่นๆ พบ dysgenesis ของรังไข่และ Klinefelter's syndrome Agenesis ของอวัยวะสืบพันธุ์หนึ่งหรือทั้งสองและการทำซ้ำที่สมบูรณ์ของรังไข่เป็นความผิดปกติที่หายากมากของอวัยวะสืบพันธุ์สตรี hypoplasia ของรังไข่เป็นไปได้ซึ่งมักจะรวมกับการพัฒนาส่วนอื่น ๆ ของระบบสืบพันธุ์ที่ล้าหลัง มีการอธิบายกรณีของ ectopia ของรังไข่และการก่อตัวของอวัยวะสืบพันธุ์เพิ่มเติมที่อยู่ติดกับอวัยวะหลัก

พัฒนาการของการตั้งครรภ์ผิดปกติ ท่อนำไข่เป็นการบ่งชี้ถึงการทำ tubectomy อย่างเร่งด่วน สำหรับรังไข่ทำงานปกติและท่อผิดปกติ การตั้งครรภ์เป็นไปได้โดยการปฏิสนธินอกร่างกายของไข่ที่ถ่ายระหว่างการเจาะรูขุมขน ในกรณีของความผิดปกติของรังไข่ อาจใช้เทคโนโลยีการสืบพันธุ์ด้วยการปฏิสนธิของไข่ผู้บริจาคหรือการย้ายตัวอ่อนของผู้บริจาคเข้าสู่มดลูกของผู้ป่วย

ความผิดปกติของอวัยวะสืบพันธุ์ชายคือ องศาที่แตกต่างแรงโน้มถ่วง. นี่อาจเป็นเพราะไม่มีอวัยวะใด ๆ ของระบบสืบพันธุ์ บางครั้งอวัยวะก็ตายหรือสร้างไม่เต็มที่ บางครั้งอวัยวะที่จับคู่กันจะถูกหลอมรวมเป็นหนึ่งเดียว นอกจากนี้ยังมีอวัยวะมากกว่าปกติ (มักจะด้อยพัฒนา) อวัยวะสืบพันธุ์ทั้งชายและหญิงไม่เกิดขึ้นพร้อมกันในคราวเดียว

อะไรคือความผิดปกติของอวัยวะสืบพันธุ์

แพทย์มักจะแบ่งออกเป็นอัณฑะผิดปกติและความผิดปกติขององคชาต เด็กประมาณ 7% ในโลกเกิดมาพร้อมกับความผิดปกติของอัณฑะ จากความผิดปกติของปริมาณมีความโดดเด่น: anorchism, monorchism และ polyorchism

Anorchism คือการไม่มีอัณฑะ แต่กำเนิด (ทั้งคู่) ความผิดปกติดังกล่าวหายากมาก

Monorchism คือการขาดอัณฑะตัวใดตัวหนึ่งที่มีมา แต่กำเนิด แพทย์จะทำการวินิจฉัยหลังจากแก้ไขคลองขาหนีบทั้งหมด

Polyorchism คือการมีอัณฑะมากกว่าสองอัณฑะ (ปกติสาม) ลูกอัณฑะเพิ่มเติมตั้งอยู่ถัดจากลูกอัณฑะหลักและมักจะด้อยพัฒนา ไม่มีส่วนต่อและ vas deferens ต้องกำจัดลูกอัณฑะที่ "พิเศษ" เนื่องจากความเสี่ยงต่อการเติบโตที่เป็นมะเร็ง

Cryptorchidism เป็นความผิดปกติของอัณฑะที่พบบ่อยที่สุด ในเวลาเดียวกัน อัณฑะหนึ่งหรือทั้งสองไม่เคลื่อนเข้าไปในถุงอัณฑะแม้ในช่วงก่อนคลอด แต่ยังคงอยู่ในส่วนล่างของไตปฐมภูมิ ในคลองขาหนีบหรือใน ช่องท้อง.

Pseudocryptorchidism - อาจเกิดจากการหดตัวของกล้ามเนื้อที่ยกลูกอัณฑะ

ลูกอัณฑะนอกมดลูก - กำหนดโดยตำแหน่งที่ด้านหน้า ผนังหน้าท้องที่ด้านหน้าของกล้ามเนื้อเฉียงของช่องท้อง บน perineum หรือต้นขา ในโคนขององคชาตหรือหัวหน่าว

hypoplasia ลูกอัณฑะเป็นความล้าหลัง (ต่อมน้ำเชื้อมีขนาดหลายมิลลิเมตร) บางครั้งก็ไม่มีลูกอัณฑะ แต่กำเนิด eunuchoidism และ hypogenitalism เด่นชัด

เป็นเรื่องยากมากที่แพทย์จะสังเกตความผิดปกติอื่นๆ ของอวัยวะสืบพันธุ์ โดยเฉพาะความผิดปกติขององคชาต นี่คือการขาดแต่กำเนิดขององคชาตทั้งหมดหรือเพียงหัวของมัน การมีอยู่ขององคชาตที่ซ่อนอยู่ เอ็กโทเปีย เช่นเดียวกับองคชาตที่เป็นสองเท่าและมีเยื่อหุ้ม

Ectopia ขององคชาตเป็นความผิดปกติที่หายากมากซึ่งองคชาตตั้งอยู่หลังถุงอัณฑะในขณะที่มีขนาดเล็ก

องคชาตสองแฉก - เผยให้เห็นองคชาตบางส่วนหรือทั้งหมดที่มีสองหัว มักรวมกับความผิดปกติอื่นๆ เช่น epispadias, hypospadias เป็นต้น

การกระเทย (กะเทย) ยังเป็นความเบี่ยงเบนที่หายากมากซึ่งมีอวัยวะเพศชายและหญิง การกำหนดเพศเป็นเรื่องยาก บ่อยครั้งที่อวัยวะของเพศตรงข้ามมีรูปร่างไม่ดี การกระเทยที่แท้จริงคือเมื่ออวัยวะเพศของผู้ชายไม่ก่อตัวขึ้นอย่างเพียงพอ เพื่อตรวจสอบเพศอย่างถูกต้องมีการศึกษาทางพันธุกรรม: การวิเคราะห์ฮอร์โมนและประเภทของโครโมโซมจะดำเนินการ

สาเหตุของการพัฒนาความผิดปกติของอวัยวะสืบพันธุ์ชาย

ความผิดปกติดังกล่าวสามารถเกิดขึ้นได้เมื่อมีการละเมิดการพัฒนาของทารกในครรภ์ในระหว่างตั้งครรภ์หรือเป็นผลมาจากการกระจายโครโมโซมที่ไม่ถูกต้อง บางครั้งความผิดปกติเกิดจากผลของยา เช่นเดียวกับรังสีกัมมันตภาพรังสี บางครั้งอาจเป็นผลมาจากโรคประจำตัวของทารกในครรภ์

การรักษาความผิดปกติของอวัยวะสืบพันธุ์

ในที่ที่มีความผิดปกติ ให้ใช้ การรักษาด้วยยาจำเป็นต้องมีการกระเทย การแทรกแซงการผ่าตัด. หากมีความล่าช้าในลูกอัณฑะในขาหนีบหรือในช่องท้องก็จะใช้ยา บางครั้งจำเป็นต้องมีการดำเนินการซึ่งจะต้องดำเนินการโดยเร็วที่สุด ความผิดปกติแต่กำเนิดขององคชาตได้รับการแก้ไขตั้งแต่อายุสองขวบ ในการปรากฏตัวของ phimosis จะดำเนินการขลิบ เนื้องอกแต่กำเนิด หลอดเลือดอวัยวะเพศจะถูกลบออกทันที หากถุงอัณฑะอยู่เหนือองคชาต การผ่าตัดก็ทำได้เช่นกัน

มีความจำเป็นต้องปรึกษาแพทย์หากเด็กไม่มีลูกอัณฑะในถุงอัณฑะหากมีอาการปวดที่อวัยวะเพศหากความผิดปกติทางพฤติกรรมทางเพศเกิดขึ้นในช่วงวัยแรกรุ่น หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่รักษา ความผิดปกติเหล่านี้จะส่งผลเสีย ชีวิตทางเพศผู้ชายในอนาคต