Ερυθραιμία (αληθινή πολυκυτταραιμία, νόσος του Wakez). Ερυθραιμία - αιτίες, εργαστηριακή διάγνωση, συμπτώματα, θεραπεία

Εάν ένα άτομο έχει υψηλή αιμοσφαιρίνη και αυξημένο αριθμό ερυθροκυττάρων στο αίμα, τότε αυτό σε καμία περίπτωση δεν μπορεί να πει ότι είναι υγιές. Δυστυχώς, αυτοί οι δείκτες είναι τα πρώτα σημάδια της νόσου του Wakez. Υπάρχουν επίσης μια σειρά από άλλα συμπτώματα που πρέπει οπωσδήποτε να προσέξετε και να συμβουλευτείτε αμέσως έναν ειδικό. Επιπλέον, θα είναι χρήσιμο να μάθετε άλλες πληροφορίες σχετικά με την παθολογία, οι οποίες θα βοηθήσουν στον έγκαιρο εντοπισμό αυτής της ασθένειας και στην έναρξη της θεραπείας της.

γενικές πληροφορίες

Η νόσος του Wakez (ονομάζεται επίσης αληθή πολυκυτταραιμία ή πρωτοπαθής) είναι μια χρόνια νεοπλασματική παθολογία που αναπτύσσεται στο ανθρώπινο κυκλοφορικό σύστημα. Κατά κανόνα, είναι δυνατόν να εντοπιστεί αυτή η ασθένεια χάρη σε διαγνωστικές μελέτες, κατά τις οποίες αποδεικνύεται ότι το επίπεδο των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα του ασθενούς είναι πολύ υψηλό. Ωστόσο, ταυτόχρονα, οι ασθενείς δεν αντιμετωπίζουν καμία βλάβη στα εσωτερικά όργανα, στα οποία τέτοιοι δείκτες θεωρούνται ο κανόνας.

Επίσης, με την ανάπτυξη της νόσου του Wakez, η δομή του αίματος γίνεται πιο παχύρρευστη και παχύρρευστη. Σε αυτό το πλαίσιο, υπάρχει μια ισχυρή επιβράδυνση της ροής του αίματος, γι 'αυτό είναι δυνατός ο σχηματισμός θρόμβων αίματος. Αυτή η κατάσταση μπορεί να οδηγήσει σε υποξία.

Αν μιλάμε για την ιστορία της νόσου του Wakez, τότε για πρώτη φορά περιγράφηκε το 1892. Στη συνέχεια, ένας επιστήμονας ανακάλυψε τη σχέση μεταξύ ορισμένων δεικτών ασθενών και της ανάπτυξης ερυθραιμίας. Στη συνέχεια, η ασθένεια πήρε το όνομά της από τον ίδιο τον ειδικό. Επομένως, σε ιατρικά βιβλία αναφοράςΑυτή η παθολογία εντοπίζεται συχνότερα με το όνομα νόσος του Wakez Osler.

Αν μιλάμε για το ποιος έχει μεγαλύτερη προδιάθεση σε αυτή την ασθένεια, τότε τα άτομα σε προχωρημένη ηλικία θα πρέπει να αντιμετωπίζονται με τη μεγαλύτερη προσοχή για την υγεία τους. Τις περισσότερες φορές, οι άνδρες πάσχουν από πολυκυτταραιμία. Τα παιδιά και οι μεσήλικες είναι πολύ λιγότερο πιθανό να εμφανίσουν αυτή την ασθένεια. Ωστόσο, εάν η νεότερη γενιά εμφανίσει τα πρώτα σημάδια της νόσου, τότε σε αυτή την περίπτωση, η νόσος του Wakez είναι πολύ πιο σοβαρή.

Τι συμβαίνει στο σώμα όταν είναι άρρωστο

Κατά τη διάρκεια της αληθούς πολυκυτταραιμίας, ο όγκος των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα ενός ατόμου αρχίζει να αυξάνεται πολύ. Κάθε μέρα η κατάσταση του ασθενούς επιδεινώνεται. Σε αυτό το πλαίσιο, η λευκοκυττάρωση και η θρομβοκυττάρωση αρχίζουν να αναπτύσσονται. Παρόμοιες διαδικασίες παθολογικού τύπουαυξάνουν το ιξώδες του αίματος, γεγονός που οδηγεί σε σημαντική αύξηση του όγκου του. Η κίνηση του ζωτικού υγρού επιβραδύνεται πολύ. υφάσματα ανθρώπινο σώμασταματήστε να λαμβάνετε την απαιτούμενη ποσότητα οξυγόνου.

Λαμβάνοντας υπόψη την παθογένεια της νόσου του Wakez, αξίζει να ληφθεί υπόψη ότι σε ορισμένες περιπτώσεις στις αρχικό στάδιοανάπτυξη της νόσου, το σώμα αρχίζει να χρησιμοποιεί ανεξάρτητα αντισταθμιστικούς μηχανισμούς. Ωστόσο, το δικό του προστατευτικές λειτουργίεςδεν είναι αρκετό για μεγάλο χρονικό διάστημα, ακόμα κι αν ένα άτομο φημίζεται για την εξαιρετική του ανοσία.

Εάν ο ασθενής δεν λάβει την κατάλληλη θεραπεία, τότε, σύμφωνα με την παθοφυσιολογία, η νόσος του Wakez θα αρχίσει να εκδηλώνεται πιο επιθετικά. Μετά από κάποιο χρονικό διάστημα, ο ασθενής θα έχει σοβαρά προβλήματα με υψηλή αρτηριακή πίεση. Ο σπλήνας και το συκώτι μπορεί να είναι πολύ διογκωμένα. Σε προχωρημένο βαθμό, αυτή η παθολογία οδηγεί σε διαταραχή των νεφρών.

Με φόντο όλα αυτά, η παροχή αίματος στην ανθρώπινη καρδιά και εγκέφαλο επιβραδύνεται σημαντικά και τα άκρα παύουν να λειτουργούν κανονικά.

Εάν ένα άτομο δεν λάβει κανένα μέτρο για θεραπεία, τότε η ασθένεια μπορεί να εξελιχθεί ακόμη και σε κακοήθη πολυκυτταραιμία. Η νόσος του Wakez είναι πολύ επικίνδυνη, αλλά αυτό δεν σημαίνει ότι οι ασθενείς πρέπει να εγκαταλείψουν τον εαυτό τους.

Λόγοι για την ανάπτυξη πολυκυτταραιμίας

Είναι δύσκολο να πούμε για τους συγκεκριμένους παράγοντες που οδηγούν στην ανάπτυξη της παθολογίας. Αυτή η ασθένειαακόμη υπό μελέτη ειδικούς ιατρούς. Ωστόσο, η αιτιολογία και η παθογένεια της νόσου Wakez περιέχουν πληροφορίες ότι η νόσος αναπτύσσεται στο πλαίσιο μεταλλακτικών αλλαγών. Εμφανίζονται σε βλαστοκύτταρα που βρίσκονται στο μυελό των οστών. Κατά συνέπεια, μιλάμε για μια γενετική παθολογία.

Πολύ συχνά, αρκετοί συγγενείς έχουν την ίδια μορφή ερυθραιμίας ταυτόχρονα. Η νόσος του Wakez αναπτύσσεται επίσης σε φόντο αυξημένης ερυθροποίησης. Κατά κανόνα, η απόλυτη ερυθροκυττάρωση οδηγεί σε αυτήν.

Επίσης, διαταραχές που σχετίζονται με την πήξη του αίματος μπορεί να προκαλέσουν παρόμοια κατάσταση. Ωστόσο, οι ειδικοί παραδέχονται άλλες αιτίες της παθολογίας.

Αυτό είναι καρκίνος

Πολλοί ασθενείς, έχοντας ακούσει ότι η παθολογία ανήκει στην κατηγορία της λευχαιμίας, αρχίζουν να πανικοβάλλονται και να τη συνδέουν με τον καρκίνο του αίματος. Ωστόσο, αυτή η υπόθεση δεν είναι απολύτως σωστή. Πρώτα απ 'όλα, αξίζει να αναφερθεί η κακοήθης και καλοήθης φύση μιας τέτοιας εκπαίδευσης. Κατά κανόνα, όταν πρόκειται για καρκίνο, σε αυτήν την περίπτωση, οι γιατροί μιλούν για έναν όγκο που αποτελείται από επιθηλιακούς ιστούς. Ωστόσο, η πολυκυτταραιμία (νόσος του Wakez) είναι ένας σχηματισμός που αποτελείται από αιμοποιητικό ιστό. Ωστόσο, αυτή η ασθένεια μπορεί ακόμα να αποδοθεί σε κακοήθεις όγκους.

Ωστόσο, πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι μια τέτοια παθολογία χαρακτηρίζεται από υψηλή διαφοροποίηση των κυττάρων. Σε αυτή την περίπτωση, υπάρχει μεγάλη διαφορά από Καρκίνος. Το γεγονός είναι ότι αυτή η ασθένεια μπορεί να είναι για πολύ μεγάλο χρονικό διάστημα χρόνιο στάδιο. Αυτό σημαίνει ότι ο όγκος ταξινομείται ως καλοήθης. Εάν η θεραπεία της νόσου του Wakez γίνει έγκαιρα, τότε υπάρχουν όλες οι πιθανότητες για πλήρη ανάρρωση.

Εάν επιτρέψουμε το τελευταίο στάδιο της ανάπτυξης της νόσου, τότε σε αυτή την περίπτωση θα μιλήσουμε για το πραγματικό κακοήθης όγκος. Επομένως, είναι καλύτερα να μην ρισκάρετε.

Συμπτώματα

Στο αρχικό στάδιοη παθολογία είναι δύσκολο να εντοπιστεί. Ακόμα κι αν οι ασθενείς αναπτύξουν κάποια δυσφορία, πιο σπάνια, μια τέτοια επιδείνωση της κατάστασης της υγείας σχετίζεται με πολυκυτταραιμία. Ωστόσο, με την εξέλιξη της νόσου, η κλινική εικόνα γίνεται πιο έντονη και οι γιατροί σημειώνουν τα εμφανή χαρακτηριστικά της εκδήλωσης της νόσου του Wakez.

Με την ανάπτυξη πολυκυτταραιμίας:

• Διευρύνετε και διογκώστε σαφηνές φλέβες. Το δέρμα μπορεί να πάρει μια κοκκινωπή ή μπλε απόχρωση. Αυτό είναι το κύριο σημάδι ότι η εκροή αίματος έχει επιβραδυνθεί σημαντικά και τα αγγεία άρχισαν να ξεχειλίζουν υγρό.
• Υπάρχει παραβίαση της μικροκυκλοφορίας του αίματος στον εγκέφαλο. Ταυτόχρονα, οι ασθενείς παραπονιούνται για έντονους πονοκεφάλους, αδυναμία, ζάλη. Γίνεται πολύ δύσκολο για αυτούς να συγκεντρωθούν. Πολλοί αναφέρουν προβλήματα με την όραση και την ακοή.
• Εμφανίζεται αρτηριακή υπέρταση.
• Ξεκινά ο κνησμός δέρμα. Είναι αξιοσημείωτο ότι η φαγούρα εμφανίζεται στη διαδικασία επαφής του δέρματος με ζεστό νερό. Αυτό σημαίνει ότι ενώ κάνει ντους ή μπάνιο, ένα άτομο αισθάνεται σοβαρή ενόχληση.
• Γιορτάζονται πόνοςστα άκρα.
• Υπάρχουν πόνοι στις αρθρώσεις, που θυμίζουν ουρική αρθρίτιδα.
• Οι ελκώδεις παθολογίες αναπτύσσονται στο στομάχι και το δωδεκαδάκτυλο.

Επιπλέον, τα συμπτώματα της νόσου Wakez συχνά περιλαμβάνουν το σχηματισμό θρόμβων αίματος. Επομένως, μην κάνετε τα στραβά μάτια σε τέτοιες εκδηλώσεις.

Στάδια ανάπτυξης της νόσου

Δεδομένου ότι η πολυκυτταραιμία στα πρώτα στάδια πρακτικά δεν εκδηλώνεται με κανέναν τρόπο, όλα τα συμπτώματα που περιγράφονται παραπάνω εμφανίζονται μόνο με μια πιο σοβαρή ανάπτυξη της παθολογίας. Αυτή η ασθένεια συνήθως χωρίζεται σε τρία στάδια.

Στο πρώτο στάδιο, οι γιατροί σημειώνουν την ικανοποιητική κατάσταση της υγείας του ασθενούς. Η ερυθραιμία (νόσος του Wakez) χαρακτηρίζεται από την απουσία έντονων συμπτωμάτων. Αυτό το στάδιο μπορεί να διαρκέσει έως και 5 χρόνια. Σε αυτό το διάστημα, ούτε οι γιατροί ούτε ο ίδιος ο ασθενής μπορούν να μαντέψουν ότι πάσχει από αυτή την επικίνδυνη ασθένεια.

Μετά από αυτό, ξεκινά το δεύτερο στάδιο, το οποίο χαρακτηρίζεται από εκτεταμένο κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ. Χωρίζεται σε 2 κατηγορίες. Στην πρώτη περίπτωση, οι γιατροί δεν σημειώνουν μεταπλασία της σπλήνας. Ταυτόχρονα, ορισμένοι ασθενείς δίνουν προσοχή στην εμφάνιση κάποιων συμπτωμάτων χαρακτηριστικών της ερυθραιμίας. Αυτό το στάδιο μπορεί να αναπτυχθεί σε διάστημα 15 ετών.

Υπάρχει επίσης μια δεύτερη κατηγορία του 2ου σταδίου ανάπτυξης της παθολογίας. Σε αυτή την περίπτωση, εμφανίζεται η ανάπτυξη μεταπλασίας του σπλήνα. Τα συμπτώματα αρχίζουν να εμφανίζονται πιο καθαρά. Πάνω απ 'όλα, οι γιατροί δίνουν προσοχή σε μια σημαντική αύξηση του μεγέθους του ήπατος και της σπλήνας.

Ακολουθεί το στάδιο 3. Αυτό το στάδιο στην ανάπτυξη της παθολογίας ονομάζεται επίσης τερματικό. Οι ασθενείς εμφανίζουν σχεδόν όλα τα συμπτώματα που υποφέρουν από μια κακοήθη διαδικασία στο σώμα. Ταυτόχρονα, οι ασθενείς συχνά ισχυρίζονται ότι πονάει σχεδόν ολόκληρο το σώμα τους. Αυτό εξηγείται από το γεγονός ότι κατά το θερμικό στάδιο της παθολογίας, τα κύτταρα του ανθρώπινου σώματος παύουν να διαφοροποιούνται, γεγονός που δημιουργεί ένα υπόστρωμα για τη λευχαιμία. Σε αυτή την περίπτωση δεν μιλάμε πλέον για χρόνια ερυθραιμία.

Στη διαδικασία του τερματικού σταδίου, παρατηρείται μια πολύ σοβαρή κατάσταση των ασθενών. Μερικοί έχουν ρήξεις σπλήνας, μολυσματικές και φλεγμονώδεις διεργασίεςμπορεί να αναπτύξει αιμορραγικό σύνδρομο. Επίσης, ορισμένες ομάδες ασθενών εμφανίζουν ανοσοανεπάρκεια. Η θεραπεία της νόσου είναι πολύ πιο περίπλοκη. Εάν η παθολογία έχει φτάσει στο τελικό στάδιο, τότε υπάρχει μεγάλος κίνδυνος να καταλήξει σε θάνατο.

Είναι δυνατόν να ζεις με αρρώστια

Πρέπει να καταλάβετε ότι το προσδόκιμο ζωής με μια διάγνωση μπορεί να είναι έως και 20 χρόνια. Εάν ένας ασθενής έχει κάποια ασθένεια στην ηλικία των 60-80 ετών, τότε μπορεί κάλλιστα να μην λάβει κανένα μέτρο και να συνεχίσει την κανονική του ζωή.

Ωστόσο, όλα εξαρτώνται από το άτομο και την κατάσταση του σώματός του. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ακόμη και στα αρχικά στάδια της πολυκυτταραιμίας, τα συμπτώματα γίνονται έντονα. Εξαιτίας αυτού, είναι πολύ πιο δύσκολο για ένα άτομο να μην παρατηρήσει την ασθένεια.

Διαγνωστικά

Αυτή η παθολογία ανιχνεύεται αρκετά εύκολα εάν ο γιατρός πραγματοποιήσει μια γενική και βιοχημική εξέταση αίματος. Η νόσος Wakez ανιχνεύεται λόγω αυξημένου όγκου ερυθρών αιμοσφαιρίων και αιμοσφαιρίνης. Σε αυτή την περίπτωση, οι τιμές του αιματοκρίτη μπορεί να φτάσουν έως και 65% ή περισσότερο. Μεταξύ των πρόσθετων δεικτών, αξίζει να σημειωθεί η αυξημένη συγκέντρωση ουρικό οξύ. Επίσης, με τη νόσο Wakez, μια εξέταση αίματος θα δείξει αυξημένο όγκο νεαρών ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, οι ειδικοί αμφιβάλλουν για την ορθότητα της διάγνωσης. Για να βεβαιωθείτε ότι ένα άτομο πάσχει πραγματικά από πολυκυτταραιμία, είναι απαραίτητο να πραγματοποιήσετε παρακέντηση του εγκεφάλου. Εάν υπάρχει υποψία ότι η νόσος έχει μεταδοθεί γενετικά, θα απαιτηθεί κατάλληλη εξέταση αίματος.

Επιπλέον, ο γιατρός πρέπει να διευκρινίσει πόσο σοβαρός είναι ο βαθμός βλάβης στα ανθρώπινα όργανα. Για το σκοπό αυτό, οι ασθενείς παραπέμπονται σε υπερηχογράφημα, ΗΚΓ και άλλες διαγνωστικές διαδικασίες.

Θεραπευτική αγωγή

Υπάρχουν διάφορες επιλογές που βοηθούν στην ανακούφιση της κατάστασης ενός άρρωστου ατόμου. Πρώτα απ 'όλα, πραγματοποιείται η λεγόμενη αιμορραγία. Επίσης, ορισμένοι ειδικοί προτιμούν να καταφεύγουν στην επιλεκτική αφαίρεση ορισμένων ερυθρών αιμοσφαιρίων από το αίμα. Αυτή η διαδικασία εκτελείται χρησιμοποιώντας πολύ ακριβό εξοπλισμό. Μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν κυτταροστατικοί παράγοντες και ιντερφερόνη άλφα.

Αν μιλήσουμε για φαρμακευτική θεραπεία, τότε σε αυτήν την περίπτωση το πιο συχνά χρησιμοποιούμενο:

• «Αλλοπουρινόλη». Αυτό το φάρμακοβοηθά στη σημαντική μείωση της ποσότητας του ουρικού οξέος στο αίμα. Αυτό βελτιώνει τη λειτουργία των νεφρών και εξαλείφει ισχυρή σύνδρομο πόνουστα ανθρώπινα άκρα.
• Αντιαιμοπεταλιακά και αντιπηκτικά. Αυτά τα φάρμακα είναι απαραίτητα για την ομαλοποίηση των διεργασιών της μικροκυκλοφορίας του αίματος. Αυτό θα βοηθήσει στην πρόληψη του σχηματισμού θρόμβων αίματος.
• Αντιισταμινικά. Βοηθούν ένα άτομο να αντιμετωπίσει τη φαγούρα στο δέρμα.

Παραδοσιακή ιατρική και σωστή διατροφή

Πρώτα απ 'όλα, αξίζει να σημειωθεί ότι για να απαλλαγείτε από την πολυκυτταραιμία, είναι πολύ σημαντικό να τρώτε σωστά και να βεβαιωθείτε ότι ένα άτομο δεν υπερφορτώνει τον εαυτό του σωματικά. Εάν μιλάμε για την αρχή της ανάπτυξης της παθολογίας, ο ασθενής έχει τον αριθμό του πίνακα 15. Ωστόσο, υπάρχουν ορισμένες επιφυλάξεις. Πρώτα απ 'όλα, ο ασθενής δεν πρέπει να τρώει εκείνες τις τροφές που μπορούν να αυξήσουν τη ροή του αίματος και την αιμοποίηση, επομένως πρέπει να σταματήσετε να τρώτε το συκώτι. Αξίζει να καταναλώνετε γαλακτοκομικά και φυτικά προϊόντα.

Εάν η κατάσταση του ασθενούς χαρακτηρίζεται από το δεύτερο στάδιο της παθολογίας, τότε του ανατίθεται ο πίνακας αριθμός 6. Μια παρόμοια δίαιτα συνιστάται για την ουρική αρθρίτιδα. Σε αυτή την περίπτωση, τα πιάτα με κρέας και ψάρι πρέπει να αποκλείονται εντελώς από τη διατροφή σας. Είναι επίσης απαραίτητο να εγκαταλείψουμε τα όσπρια και την οξαλίδα.

Αφού ο ασθενής πάρει εξιτήριο από το νοσοκομείο, πρέπει να παρακολουθεί προσεκτικά την υγεία του και να ακολουθεί όλες τις συστάσεις του γιατρού.

Αν μιλήσουμε για λαϊκή θεραπεία, τότε σχεδόν όλοι οι ασθενείς ενδιαφέρονται για αυτό το θέμα. Πρέπει να γίνει κατανοητό ότι αυτή η παθολογία αναπτύσσεται για πολλά χρόνια, αντίστοιχα, θα είναι προβληματικό να επιλέξετε την κατάλληλη θεραπεία με τη βοήθεια βοτάνων. Ακόμα κι αν τα συμπτώματα της παθολογίας υποχώρησαν, αυτό δεν σημαίνει ότι ο ασθενής έχει θεραπευθεί πλήρως. Μπορεί ακόμα να αντιμετωπίζει παροξύνσεις της νόσου. Δυστυχώς, με τη βοήθεια των βοτάνων, μπορείτε μόνο να ανακουφίσετε τον πόνο ή να τον θαμπώσετε. Ωστόσο, δεν τίθεται θέμα πλήρους ίασης σε αυτή την περίπτωση.

Πρώτα απ 'όλα, πρέπει να μιλήσετε με το γιατρό σας και μόνο μετά να το σκεφτείτε λαϊκούς τρόπουςθεραπευτική αγωγή. Εάν ο γιατρός συμφωνεί με πρόσθετες μεθόδους θεραπείας, τότε πρέπει να θυμάστε ότι μιλάμε για ασθένεια του αίματος.

Στο δίκτυο μπορείτε να βρείτε έναν τεράστιο αριθμό συνταγών που θα βοηθήσουν στην αύξηση του επιπέδου της αιμοσφαιρίνης. Ωστόσο, αυτό δεν σημαίνει ότι αυτές οι συστάσεις είναι κατάλληλες για την καταπολέμηση της πολυκυτταραιμίας. Η ερυθραιμία (νόσος του Wakez) δεν αντιμετωπίζεται τόσο εύκολα φυσικές θεραπείες. Αν και οι γιατροί δεν πειράζουν παραδοσιακό φάρμακο, αν μιλάμε για πολυκυτταραιμία, τότε σχεδόν όλοι συμφωνούν ότι σε αυτή την περίπτωση, πάρτε ένα σύμπλεγμα φαρμακευτικά βότανααδύνατο. Η πορεία της παθολογίας αποτυπώνεται στο έργο μυελός των οστώνκαι επηρεάζει κυκλοφορικό σύστημα. Είναι απαραίτητο να αξιολογηθούν αντικειμενικά όλες οι δυνατότητες των φυσικών παρασκευασμάτων.

Ωστόσο, για να βελτιώσουν την κατάστασή τους, κάποιοι καταφεύγουν σε συνταγές για την αραίωση του αίματος. Για παράδειγμα, μπορείτε να παρασκευάσετε μια κουταλιά γλυκό χόρτο τριφυλλιού σε ένα ποτήρι βραστό νερό. Αφού κρυώσει το μείγμα, πρέπει να φιλτράρεται με τυρί πανί. Το τελικό φάρμακο λαμβάνεται τρεις φορές την ημέρα, περίπου 80-100 ml. Η πορεία μιας τέτοιας θεραπείας δεν πρέπει να υπερβαίνει τον ένα μήνα. Μετά από αυτό, πρέπει να κάνετε ένα διάλειμμα.

Πολλοί χρησιμοποιούν επίσης ξηρά ή φρέσκα κράνμπερι. δύο κουταλιές φυσικό προϊόνχύνεται σε ένα ποτήρι βραστό νερό. Μετά από αυτό, το δοχείο πρέπει να καλυφθεί και να περιμένετε 20-30 λεπτά μέχρι να εγχυθεί ο ζωμός. Μετά από αυτό, ο ξινός χυμός μπορεί να αραιωθεί με μέλι ή κανονική ζάχαρη. Το κύριο πλεονέκτημα αυτής της μεθόδου είναι ότι μπορείτε να πίνετε cranberries σε οποιαδήποτε ποσότητα εάν ο ασθενής δεν έχει αλλεργία σε αυτό.

Πρόβλεψη

Εάν μιλάμε για αυτή την παθολογία, τότε δεν πρέπει να κάνετε αμέσως μια αναλογία με καρκινικούς όγκους. Η νόσος του Weez ανταποκρίνεται καλά στη θεραπεία. Ωστόσο, δεν πρέπει να λαμβάνονται θεραπευτικά μέτρα τελευταίο στάδιοασθένεια. Τα καλά νέα είναι ότι η ασθένεια αναπτύσσεται για πολύ μεγάλο χρονικό διάστημα. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, ένα άτομο είναι εγγυημένο τουλάχιστον μία φορά να εξεταστεί από γιατρό που θα δώσει προσοχή στις εξετάσεις αίματος.

Ωστόσο, ελλείψει θεραπείας, ο ασθενής είναι πιθανό να αναπτύξει επιπλοκές. Για παράδειγμα, ορισμένοι ασθενείς υποφέρουν από ισχαιμία, πνευμονική εμβολή, κίρρωση και πολλές άλλες ανίατες παθολογίες που μπορεί να οδηγήσουν σε θάνατο. Ως εκ τούτου, δεν πρέπει να φοβάται κανείς να επισκεφτεί έναν γιατρό, καθώς μια ασθένεια που ανιχνεύεται εγκαίρως είναι πολύ πιο εύκολο και πιο γρήγορο να θεραπευθεί.

Αν και υπάρχει μεγάλη πιθανότητα πλήρης θεραπεία, σε ορισμένες περιπτώσεις αυτή η παθολογία επιστρέφει.

Πληροφορίες εν κατακλείδι

Υπάρχει και σχετική ερυθραιμία. Αυτή η παθολογία δεν έχει καμία σχέση με την αληθινή πολυκυτταραιμία, οπότε μην συγχέετε αυτές τις δύο παθήσεις. Η σχετική μορφή της νόσου αναπτύσσεται συχνότερα στο πλαίσιο σωματικών εκδηλώσεων, σύμφωνα με ένα εντελώς διαφορετικό πρότυπο. Αυτή η παθολογία αντιμετωπίζεται πολύ πιο εύκολα.

Παρόλα αυτά υγιεινή διατροφήσημαντικό για κάθε άτομο, ανεξάρτητα από το με τι είναι άρρωστο. Επομένως, είναι σημαντικό να παρακολουθείτε τα προϊόντα που πέφτουν στο τραπέζι και να αφιερώνετε όσο το δυνατόν περισσότερο χρόνο καθαρός αέρας. Τέτοια καθολική προληπτικά μέτραβοηθούν στην προστασία από έναν τεράστιο αριθμό ασθενειών.

Νόσος Wakez
Αυτή η ασθένεια έχει πολλά ονόματα: πολυκυτταραιμία, αληθινή πολυκυτταραιμία, ερυθραιμία, και προς τιμήν των συγγραφέων που την ανακάλυψαν και την περιέγραψαν πρώτοι λεπτομερώς, τη νόσο Wakez ή τη νόσο Wakez-Osler.
Ο Osler συνέδεσε την εμφάνιση πολυκυτταραιμίας με την αύξηση της δραστηριότητας του μυελού των οστών. Η διαφορά μεταξύ αυτής της νόσου και της ερυθροκυττάρωσης είναι η απουσία βλάβης σε όργανα ή συστήματα. ανθρώπινο σώμα, τα οποία συνοδεύονται από απότομη αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα.
Η πολυκυτταραιμία μπορεί να ταξινομηθεί ως χρόνια λευχαιμίαόταν ο όγκος επηρεάζει όλες τις αιμοποιητικές γραμμές, επηρεάζοντας τα ερυθροκύτταρα σε μεγαλύτερο βαθμό. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από αύξηση του αριθμού όχι μόνο των ερυθρών αιμοσφαιρίων, αλλά και άλλων αιμοσφαιρίων (λευκοκύτταρα, αιμοπετάλια), αύξηση της αιμοσφαιρίνης, του ιξώδους και της μάζας του κυκλοφορούντος αίματος, καθώς και της πήξης του. Όλα αυτά οδηγούν σε διαταραχή της φυσιολογικής παροχής αίματος σε όργανα και συστήματα, υποξία και σχηματισμό θρόμβων αίματος.
Η αιτία της νόσου δεν έχει τεκμηριωθεί. Ωστόσο, ο κληρονομικός παράγοντας παίζει ρόλο στην ανάπτυξή του. Η νόσος μπορεί να είναι ασυμπτωματική για πολλά χρόνια, εκδηλώνεται σε μεγάλη ηλικία (μετά από 60-70 χρόνια), συχνότερα στους άνδρες.
Κλινική εικόνα
Η νόσος προχωρά για μεγάλο χρονικό διάστημα και έχει σχετικά καλοήθη πορεία. Στο αρχικό στάδιο, τα συμπτώματα της νόσου είναι ήπια, οι ασθενείς παραπονούνται για πονοκεφάλους, ζαλάδες, μειωμένη απόδοση, κρύο στα χέρια και τα πόδια και διαταραχή του ύπνου. Στη συνέχεια, εμφανίζεται κνησμός, που αποτελεί το κύριο διαγνωστικό σημάδι της νόσου και εμφανίζεται σχεδόν στους μισούς ασθενείς. Το χρώμα του δέρματος αλλάζει, αποκτά μωβ-κυανωτικό χαρακτήρα, αυτό είναι ιδιαίτερα αισθητό στο πρόσωπο, το λαιμό, τα χέρια. Η θρόμβωση των άκρων δεν προκαλεί μόνο αποχρωματισμό του δέρματος, αλλά συμβάλλει και στον σχηματισμό τροφικών ελκών. Συχνά υπάρχουν θρόμβωση των αγγείων του εγκεφάλου και της καρδιάς, σχηματίζονται έλκη του δωδεκαδακτύλου και του στομάχου. Σχεδόν όλοι οι ασθενείς έχουν σπληνομεγαλία (μεγέθυνση της σπλήνας). Υψώνω πίεση αίματοςμε ταυτόχρονη διεύρυνση της σπλήνας θεωρείται εγγύησηπολυκυτταραιμία.
Η έκβαση της νόσου μπορεί να είναι θρόμβωση διαφόρων οργάνων, αναιμία, οξεία λευχαιμία, κίρρωση του ήπατος.
Διαγνωστικά
Η διάγνωση της νόσου βασίζεται σε κλινική εικόνα, δεδομένα εργαστηριακή έρευνα(αιμογράφημα, ιστολογία μυελού των οστών). Ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων σε 1 ml αίματος αυξάνεται σε 7 - 10 εκατομμύρια. η αιμοσφαιρίνη φτάνει τα 180 - 240 g / l. αιματοκρίτης - περισσότερο από 52% (στους άνδρες) και περισσότερο από 47% (στις γυναίκες).
Θεραπευτική αγωγή
Η τακτική της θεραπείας των ασθενών καθορίζεται από τον γιατρό ανάλογα με τις εκδηλώσεις της νόσου και το στάδιο της νόσου.
Οι κύριες μέθοδοι περιλαμβάνουν: αιμορραγία, χρήση κυτταροστατικών, συμπτωματική θεραπεία.

Η πολυκυτταραιμία είναι μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα. Η ασθένεια είναι μια σπάνια μορφή λευχαιμίας. Αυτή η ασθένεια μπορεί να είναι και πρωτογενής και δευτερογενής ως αποτέλεσμα της επίδρασης ορισμένων υποκείμενων αιτιών. Τόσο η πρωτοπαθής όσο και η δευτεροπαθής πολυκυτταραιμία είναι αρκετά τρομερές ασθένειες που μπορεί να οδηγήσουν σε σοβαρές επιπτώσειςκαι χρόνιες επιπλοκές.

Η πολυκυτταραιμία είναι η διαδικασία αύξησης του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα. Στην πολυκυτταραιμία, η αιμοσφαιρίνη (HGB), ο αιματοκρίτης (HCT) ή τα ερυθρά αιμοσφαίρια (RBCs) μπορεί να είναι υψηλότερα από το κανονικό κατά την εξέταση γενική ανάλυσηαίμα (CBC). Επίπεδο αιμοσφαιρίνης μεγαλύτερο από 16,5 g/dl (γραμμάρια ανά δεκατόλιτρο) στις γυναίκες και μεγαλύτερο από 18,5 g/dl στους άνδρες υποδηλώνει πολυκυτταραιμία. Όσον αφορά το επίπεδο του αιματοκρίτη, μια τιμή που ξεπερνά το 48 στις γυναίκες και το 52 στους άνδρες υποδηλώνει πολυκυτταραιμία.

Η παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων (ερυθροποίηση) συμβαίνει στον μυελό των οστών και ρυθμίζεται από μια σειρά διαδοχικών διεργασιών. Ένα από τα πιο σημαντικά ένζυμα που ρυθμίζουν αυτή τη διαδικασία ονομάζεται ερυθροποιητίνη (EPO). Η πλειονότητα της ΕΡΟ παράγεται από τα νεφρά, ενώ ένα μικρότερο μέρος παράγεται στο ήπαρ. Η πολυκυτταραιμία μπορεί να οφείλεται σε εσωτερικά προβλήματα με την παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων. Αυτή η κατάσταση ονομάζεται πρωτοπαθής πολυκυτταραιμία. Εάν η πολυκυτταραιμία οφείλεται σε άλλο πρόβλημα, η κατάσταση αναφέρεται ως δευτεροπαθής πολυκυτταραιμία. Στη συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων, η πολυκυτταραιμία είναι δευτερογενής και προκαλείται από άλλες ασθένειες. Η πρωτοπαθής πολυκυτταραιμία είναι μια σχετικά σπάνια κατάσταση.

Πρωτογενή αίτια πολυκυτταραιμίας

Στην πρωτοπαθή πολυκυτταραιμία, συγγενείς ή επίκτητες διαταραχές στην παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων οδηγούν σε πολυκυτταραιμία. Οι δύο κύριες παθήσεις που ανήκουν σε αυτή την κατηγορία είναι η αληθής πολυκυτταραιμία (PV ή πολυκυτταραιμία red vera PRV) και η πρωτογενής οικογενής συγγενής πολυκυτταραιμία (PFCP).

• Η Vera Polycythemia (PV) σχετίζεται με μια γενετική μετάλλαξη στο γονίδιο JAK2, το οποίο πιστεύεται ότι αυξάνει την ευαισθησία των κυττάρων του μυελού των οστών στην EPO, με αποτέλεσμα την αυξημένη παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων. Σε αυτή την κατάσταση, τα επίπεδα άλλων τύπων αιμοσφαιρίων (λευκά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια) είναι συχνά αυξημένα.
• Η πρωτοπαθής οικογενής και συγγενής πολυκυτταραιμία (PFCP) είναι μια κατάσταση που σχετίζεται με μια μετάλλαξη στο γονίδιο EPOR και προκαλεί αύξηση της παραγωγής ερυθρών αιμοσφαιρίων ως απόκριση στην EPO.

Η αληθινή πολυκυτταραιμία είναι μια ασθένεια με καθαρά καρκινική γένεση. Το θεμελιώδες πράγμα σε αυτή την ασθένεια είναι ότι στον κόκκινο μυελό των οστών επηρεάζονται τα βλαστοκύτταρα ή μάλλον τα προγονικά κύτταρα. διαμορφωμένα στοιχείααίμα (ονομάζονται επίσης πολυδύναμα βλαστοκύτταρα). Ως αποτέλεσμα, ο αριθμός των ερυθροκυττάρων και άλλων σχηματισμένων στοιχείων (αιμοπετάλια και λευκοκύτταρα) αυξάνεται απότομα στο σώμα. Αλλά δεδομένου ότι το σώμα είναι προσαρμοσμένο σε έναν ορισμένο κανόνα του περιεχομένου τους στο αίμα, οποιαδήποτε υπέρβαση των ορίων θα συνεπάγεται ορισμένες διαταραχές στο σώμα.

Η αληθινή πολυκυτταραιμία χαρακτηρίζεται από μάλλον κακοήθη πορεία και είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι είναι σχεδόν αδύνατο να επηρεαστεί η κύρια αιτία της αληθούς πολυκυτταραιμίας - μεταλλαγμένη βλαστοκύτταρομε υψηλή μιτωτική δραστηριότητα (ικανότητα διαίρεσης). φωτεινό και εγγύησηη πολυκυτταραιμία θα είναι πληθωρικό σύνδρομο. Οφείλεται στην υψηλή περιεκτικότητα σε ερυθροκύτταρα στο ρεύμα. Αυτό το σύνδρομο χαρακτηρίζεται από μωβ-κόκκινο χρώμα του δέρματος με έντονο κνησμό.

Η αληθινή πολυκυτταραιμία στην ανάπτυξή της περνά από 3 στάδια: αρχικό, προχωρημένο και τελικό:

• Στάδιο Ι (αρχικό, ασυμπτωματικό) - διαρκεί περίπου 5 χρόνια. ασυμπτωματικά ή με ελάχιστες κλινικές εκδηλώσεις. Χαρακτηρίζεται από μέτρια υπερογκαιμία, ελαφρά ερυθροκυττάρωση. το μέγεθος της σπλήνας είναι φυσιολογικό.

• Το στάδιο II (ερυθραιμικό, διογκωμένο) χωρίζεται σε δύο υποστάδια:

  • ΙΙΑ - χωρίς μυελοειδή μετασχηματισμό της σπλήνας. Υπάρχει ερυθροκυττάρωση, θρομβοκυττάρωση, μερικές φορές πανκυττάρωση. σύμφωνα με το μυελόγραμμα - υπερπλασία όλων των αιμοποιητικών βλαστών, έντονη μεγακαρυοκυττάρωση. Η διάρκεια του προχωρημένου σταδίου της ερυθραιμίας είναι 10-20 χρόνια.
  • IIB - με την παρουσία μυελογενούς μεταπλασίας του σπλήνα. Εκφράζονται υπερογκαιμία, ηπατο- και σπληνομεγαλία. σε περιφερικό αίμα- πανκυττάρωση.
• Στάδιο III (αναιμικό, οπισθερυθραιμικό, τερματικό). Χαρακτηρίζεται από αναιμία, θρομβοπενία, λευκοπενία, μυελοειδή μετασχηματισμό του ήπατος και του σπλήνα, δευτεροπαθής μυελοΐνωση. Πιθανά αποτελέσματα πολυκυτταραιμίας σε άλλες αιμοβλαστώσεις.

Δευτερογενείς αιτίες πολυκυτταραιμίας

Σε αντίθεση με την πρωτοπαθή πολυκυτταραιμία, στην οποία υπερπαραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων προκύπτει από αυξημένη ευαισθησία ή απόκριση στην ΕΡΟ (συχνά χαμηλότερη από κανονικό επίπεδοΕΡΟ), στη δευτερογενή πολυκυτταραιμία, σχηματίζεται περίσσεια ερυθρών αιμοσφαιρίων λόγω του υψηλού επιπέδου ΕΡΟ που κυκλοφορεί στην κυκλοφορία του αίματος.

Οι κύριες αιτίες υψηλότερων από τα κανονικά επίπεδα EPO είναι η χρόνια υποξία (ανεπαρκή επίπεδα οξυγόνου στο αίμα για μεγάλο χρονικό διάστημα), η ανεπαρκής παροχή οξυγόνου λόγω μη φυσιολογικής δομής ερυθρών αιμοσφαιρίων και όγκοι που παράγουν υπερβολικές ποσότητες ΕΡΟ.

Ένας αριθμός κοινών καταστάσεων που μπορεί να οδηγήσουν σε αυξημένα επίπεδα ερυθροποιητίνης λόγω χρόνιας υποξίας ή ανεπαρκούς παροχής οξυγόνου περιλαμβάνουν:

• Χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια (ΧΑΠ, εμφύσημα, χρόνια βρογχίτιδα),
• πνευμονική υπέρταση,
• σύνδρομο υποαερισμού,
• συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια,
• αποφρακτική άπνοια ύπνου,
• Ανεπαρκής ροή αίματος στα νεφρά
• Διαμονή στα ορεινά.

Η ανεπάρκεια 2,3-BPG είναι μια κατάσταση κατά την οποία τα μόρια αιμοσφαιρίνης στα ερυθρά αιμοσφαίρια έχουν ανώμαλη δομή. Σε αυτή την κατάσταση, η αιμοσφαιρίνη αποκτά υψηλότερη ικανότητα σύνδεσης μορίων οξυγόνου και χαμηλή ικανότητα απελευθέρωσης οξυγόνου στους ιστούς του σώματος. Αυτό οδηγεί στην παραγωγή μεγαλύτερου αριθμού ερυθρών αιμοσφαιρίων - ως απάντηση σε αυτό που οι ιστοί του σώματος αντιλαμβάνονται ως ανεπαρκή επίπεδα οξυγόνου. Το αποτέλεσμα είναι πιο κυκλοφορούντα ερυθρά αιμοσφαίρια.

Ορισμένοι όγκοι τείνουν να εκκρίνουν υπερβολικά υψηλές ποσότητες EPO, με αποτέλεσμα πολυκυτταραιμία. Οι κοινοί όγκοι που απελευθερώνουν EPO είναι:

• Καρκίνος του ήπατος (ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα),
• καρκίνος των νεφρών (νεφροκυτταρικό καρκίνωμα),
• Αδένωμα επινεφριδίων ή αδενοκαρκίνωμα
• Καρκίνος της μήτρας.

Υπάρχουν επίσης ηπιότερες καταστάσεις που μπορεί να οδηγήσουν σε αυξημένη έκκριση EPO, όπως οι νεφρικές κύστεις και η νεφρική απόφραξη. Η χρόνια έκθεση στο μονοξείδιο του άνθρακα μπορεί να οδηγήσει σε πολυκυτταραιμία. Η αιμοσφαιρίνη έχει μεγαλύτερη ικανότητα να προσκολλά μόρια μονοξειδίου του άνθρακα από τα μόρια οξυγόνου. Επομένως, όταν τα μόρια μονοξειδίου του άνθρακα προσκολλώνται στην αιμοσφαιρίνη, μπορεί να εμφανιστεί ερυθροκυττάρωση (αύξηση των ερυθρών αιμοσφαιρίων και των επιπέδων αιμοσφαιρίνης) ως αντίδραση - ως αντιστάθμιση για την έλλειψη παροχής οξυγόνου από τα υπάρχοντα μόρια αιμοσφαιρίνης. Μια παρόμοια κατάσταση μπορεί να συμβεί με το διοξείδιο του άνθρακα κατά τη διάρκεια παρατεταμένου καπνίσματος.

Η πολυκυτταραιμία στα νεογνά (νεογνική πολυκυτταραιμία) εμφανίζεται συχνά όταν το μητρικό αίμα μεταφέρεται από τον πλακούντα ή κατά τη διάρκεια μετάγγισης αίματος. Η παρατεταμένη αποτυχία μεταφοράς οξυγόνου στο έμβρυο (ενδομήτρια υποξία) λόγω ανεπάρκειας του πλακούντα μπορεί επίσης να οδηγήσει σε νεογνική πολυκυτταραιμία.

Σχετική πολυκυτταραιμία

Η σχετική πολυκυτταραιμία χαρακτηρίζεται από μια κατάσταση κατά την οποία ο όγκος των ερυθρών αιμοσφαιρίων αυξάνεται λόγω της αύξησης της συγκέντρωσης των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα ως αποτέλεσμα της αφυδάτωσης. Σε αυτές τις περιπτώσεις (έμετος, διάρροια, υπερβολική εφίδρωση), ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα είναι φυσιολογικός, αλλά λόγω της απώλειας υγρών που σχετίζεται με το αίμα (πλάσμα), το επίπεδο των ερυθρών αιμοσφαιρίων μπορεί να φαίνεται αυξημένο.

πολυκυτταραιμία στρες

Αυτή είναι μια κατάσταση που μπορεί να βρεθεί σε μεσήλικες, σκληρά εργαζόμενους άνδρες με υψηλά επίπεδα άγχους. Η ασθένεια αναπτύσσεται λόγω χαμηλού όγκου πλάσματος, αν και ο όγκος των ερυθρών αιμοσφαιρίων μπορεί να είναι φυσιολογικός. Ένα άλλο όνομα αυτής της πάθησης είναι παράγοντες κινδύνου πολυκυτταραιμίας.

Μερικοί από τους παράγοντες κινδύνου για πολυκυτταραιμία είναι:

• Χρόνια υποξία;
• Μακροχρόνιο κάπνισμα;
• Οικογενειακό ιστορικό και γενετική προδιάθεση.
• Διαμονή σε ορεινές περιοχές.
• Μακροχρόνια έκθεση στο μονοξείδιο του άνθρακα (εργασίες εξόρυξης, υπάλληλοι γκαράζ, κάτοικοι των πιο μολυσμένων πόλεων),
• Εβραίοι Ασκενάζι εβραϊκής καταγωγής (η επίπτωση της πολυκυτταραιμίας μπορεί να αυξηθεί λόγω γενετικής προδιάθεσης).

Συμπτώματα πολυκυτταραιμίας

Τα συμπτώματα της πολυκυτταραιμίας μπορεί να ποικίλλουν ευρέως. Μερικά άτομα με πολυκυτταραιμία μπορεί να μην έχουν καθόλου συμπτώματα. Στη δευτεροπαθή πολυκυτταραιμία, τα περισσότερα από τα συμπτώματα σχετίζονται με την υποκείμενη νόσο που ευθύνεται για την πολυκυτταραιμία.

Τα συμπτώματα της πολυκυτταραιμίας μπορεί να είναι ασαφή και πολύ γενικά. Μερικά σημαντικά συμπτώματα:

• μελανιάζει εύκολα;
• Εύκολη αιμορραγία.
• θρόμβοι αίματος (δυνητικά να οδηγήσουν σε καρδιακές προσβολές, εγκεφαλικά επεισόδια, θρόμβους αίματος στους πνεύμονες [πνευμονική εμβολή]).
• Πόνος στις αρθρώσεις και τα οστά (πόνος στο ισχίο ή πόνος στα πλευρά).
• Κνησμός μετά από ντους ή μπάνιο.
• κούραση;
• Στομαχόπονος.

Πότε να αναζητήσετε ιατρική φροντίδα

Τα άτομα με πρωτοπαθή πολυκυτταραιμία πρέπει να γνωρίζουν ορισμένες από τις δυνητικά σοβαρές επιπλοκές που μπορεί να εμφανίσουν. Θρόμβοι αίματος (καρδιακές προσβολές, εγκεφαλικά, θρόμβοι αίματος στους πνεύμονες [πνευμονική εμβολή] ή στα πόδια [εν τω βάθει φλεβική θρόμβωση]) και ανεξέλεγκτη αιμορραγία (ρινορραγίες, γαστρεντερική αιμορραγία) συνήθως απαιτούν άμεση ιατρική φροντίδα από τον θεράποντα ιατρό ή το τμήμα επείγουσα περίθαλψη. Οι ασθενείς με πρωτοπαθή πολυκυτταραιμία συνήθως χρειάζεται να φροντίζουν την πρωτοβάθμια φροντίδα υγείας, συμβουλές από γενικούς γιατρούς, οικογενειακούς γιατρούς, αιματολόγους (γιατρούς που ειδικεύονται στις διαταραχές του αίματος).

Οι καταστάσεις που οδηγούν σε δευτεροπαθή πολυκυτταραιμία μπορούν να αντιμετωπιστούν με τη βοήθεια γιατρών πρωτοβάθμιας περίθαλψης και παθολόγους εκτός από ειδικούς. Για παράδειγμα, τα άτομα με χρόνια πνευμονοπάθεια μπορεί να επισκέπτονται τακτικά τον ειδικό τους (πνευμονολόγο) και τα άτομα με χρόνια καρδιακή νόσο μπορεί να κάνουν τακτικές εξετάσεις σε καρδιολόγο.

Αναλύσεις και δοκιμές

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η πολυκυτταραιμία μπορεί να ανακαλυφθεί τυχαία κατά τη διάρκεια μιας συνηθισμένης εξέτασης αίματος που παραγγέλθηκε από γιατρό για άλλους ιατρικούς λόγους. Μπορεί να χρειαστεί περαιτέρω έρευνα για να βρεθεί η αιτία της πολυκυτταραιμίας.

Κατά την αξιολόγηση ασθενών με πολυκυτταραιμία, ένα λεπτομερές ιατρικό ιστορικό, η φυσική εξέταση, το οικογενειακό ιστορικό, το κοινωνικό και επαγγελματικό ιστορικό είναι πολύ σημαντικά. Στο ιατρική εξέταση Ιδιαίτερη προσοχήμπορεί να δοθεί στην εξέταση καρδιάς και πνευμόνων. Η διόγκωση του σπλήνα (σπληνομεγαλία) είναι ένα από τα χαρακτηριστικά γνωρίσματα της πολυκυτταραιμίας, γι' αυτό διενεργείται ενδελεχής εξέταση κοιλιακή κοιλότητανα μην χάσετε τη μεγέθυνση της σπλήνας, η οποία έχει μεγάλη σημασία.

Οι συνήθεις εξετάσεις αίματος, συμπεριλαμβανομένου του πλήρους αίματος (CBC), της πήξης του αίματος και της μεταβολικής σύνθεσης, είναι τα κύρια συστατικά των εργαστηριακών εξετάσεων για την αξιολόγηση των αιτιών της πολυκυτταραιμίας. Άλλες τυπικές δοκιμές που βοηθούν στον προσδιορισμό πιθανούς λόγουςπολυκυτταραιμία, περιλαμβάνουν ακτινογραφία στήθος, ένα ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ), ένα υπερηχοκαρδιογράφημα, μια εξέταση αιμοσφαιρίνης και μια δοκιμή μονοξειδίου του άνθρακα.

Στην πολυκυτταραιμία, συνήθως επηρεάζονται και άλλα αιμοσφαίρια, όπως ένας αφύσικα υψηλός αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων (λευκοκυττάρωση) και αιμοπεταλίων (θρομβοκυττάρωση). Μερικές φορές απαιτείται εξέταση μυελού των οστών (αναρρόφηση μυελού των οστών ή βιοψία) για να εξεταστεί η παραγωγή αιμοσφαιρίων στο μυελό των οστών. Οι κατευθυντήριες οδηγίες προτείνουν επίσης τη δοκιμή για μετάλλαξη γονιδίου JAK2 ως διαγνωστικό κριτήριο για την πολυκυτταραιμία.

Ο έλεγχος του επιπέδου EPO είναι προαιρετικός, αλλά μερικές φορές μπορεί να προσφέρει ΧΡΗΣΙΜΕΣ ΠΛΗΡΟΦΟΡΙΕΣ. Στην πρωτοπαθή πολυκυτταραιμία, το επίπεδο της ΕΡΟ είναι συνήθως χαμηλό, ενώ σε όγκους που απελευθερώνουν ΕΡΟ, το επίπεδο μπορεί να είναι υψηλότερο από το συνηθισμένο. Τα αποτελέσματα πρέπει να ερμηνεύονται με προσοχή, καθώς τα επίπεδα EPO μπορεί να είναι αντίστοιχα υψηλά ως απόκριση στη χρόνια υποξία, εάν αυτή είναι η υποκείμενη αιτία της πολυκυτταραιμίας.

Θεραπεία πολυκυτταραιμίας

Η θεραπεία της δευτεροπαθούς πολυκυτταραιμίας εξαρτάται από την αιτία της. Συμπληρωματικό οξυγόνο μπορεί να χορηγηθεί σε ασθενείς με χρόνια υποξία. Άλλες θεραπείες μπορεί να στοχεύουν στη θεραπεία της αιτίας της πολυκυτταραιμίας (π.χ. κατάλληλη θεραπεία για καρδιακή ανεπάρκεια ή χρόνια πνευμονοπάθεια).

Η θεραπεία της πρωτοπαθούς πολυκυτταραιμίας παίζει σημαντικό ρόλο στη βελτίωση των αποτελεσμάτων της νόσου.

Θεραπεία στο σπίτι

Για όσους πάσχουν από πρωτοπαθή πολυκυτταραιμία, μπορούν να ληφθούν ορισμένα απλά μέτρα στο σπίτι για τον έλεγχο των πιθανών συμπτωμάτων και την αποφυγή πιθανών επιπλοκών.

• Είναι σημαντικό να διατηρείται επαρκής ισορροπία νερού στο σώμα για να αποφευχθεί περαιτέρω αφυδάτωση και αυξημένη συγκέντρωση στο αίμα. Γενικά, δεν υπάρχουν περιορισμοί στη σωματική δραστηριότητα.
• Εάν ένα άτομο έχει διευρυμένη σπλήνα, τα αθλήματα επαφής θα πρέπει να αποφεύγονται για να αποφευχθεί η βλάβη στον σπλήνα και η ρήξη.
• Είναι καλύτερο να αποφεύγετε την κατανάλωση τροφών που περιέχουν σίδηρο, καθώς αυτό μπορεί να αυξήσει τα επίπεδα των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Θεραπεία και θεραπεία

Η αιμορραγία παραμένει η βασική θεραπεία για την πολυκυτταραιμία. Ο στόχος της αιμορραγίας είναι η διατήρηση ενός αιματοκρίτη περίπου 45% στους άνδρες και 42% στις γυναίκες. Αρχικά, μπορεί να χρειαστεί να αιμορραγείτε κάθε 2 έως 3 ημέρες και να αφαιρέσετε 250 έως 500 χιλιοστόλιτρα αίματος με κάθε διαδικασία. Μόλις επιτευχθεί ο στόχος, η αιμορραγία μπορεί να πραγματοποιηθεί λιγότερο συχνά για να διατηρηθεί το επίπεδο που έχει επιτευχθεί.

Το συνήθως συνιστώμενο φάρμακο για τη θεραπεία της πολυκυτταραιμίας είναι η υδροξυουρία (Hydrea). Αυτό το φάρμακο συνιστάται ιδιαίτερα για άτομα που διατρέχουν κίνδυνο θρόμβων αίματος. Σε ασθενείς ηλικίας άνω των 70 ετών που έχουν τόσο αυξημένο αριθμό αιμοπεταλίων (θρομβοκυττάρωση) όσο και καρδιαγγειακή νόσο, η χρήση υδροξυουρίας καθιστά τα αποτελέσματα πιο ευνοϊκά. Η υδροξυουρία συνιστάται επίσης σε ασθενείς που δεν μπορούν να ανεχθούν την αιμορραγία.

Η ασπιρίνη χρησιμοποιείται επίσης στη θεραπεία της πολυκυτταραιμίας για τη μείωση του κινδύνου πήξης του αίματος (θρόμβοι αίματος). Η χρήση του θα πρέπει γενικά να αποφεύγεται από τα άτομα που είχαν ιστορικό αιμορραγίας. Η ασπιρίνη χρησιμοποιείται συνήθως σε συνδυασμό με αιμορραγία.

Ακολουθούν ενέργειες

Στην αρχή της θεραπείας με αιμορραγία, συνιστάται προσεκτική και τακτική παρακολούθηση έως ότου επιτευχθεί ένα αποδεκτό επίπεδο αιματοκρίτη. Στη συνέχεια, μπορεί να πραγματοποιηθεί φλεβοτομή όπως απαιτείται για να διατηρηθεί ένα κατάλληλο επίπεδο αιματοκρίτη με βάση την ανταπόκριση κάθε ασθενούς σε αυτή τη θεραπεία.

Μερικές από τις επιπλοκές της πρωτοπαθούς πολυκυτταραιμίας, όπως αναφέρονται παρακάτω, απαιτούν συχνά πιο προσεκτική παρακολούθηση και παρακολούθηση. Αυτές οι επιπλοκές περιλαμβάνουν:

• Σχηματισμός θρόμβων αίματος (θρόμβωση) που προκαλούν καρδιακές προσβολές, εγκεφαλικά επεισόδια, θρόμβους αίματος στα πόδια και τους πνεύμονες ή θρόμβους αίματος στις αρτηρίες. Αυτά τα συμβάντα θεωρούνται οι κύριες αιτίες θανάτου από πολυκυτταραιμία.
• Σοβαρή απώλεια αίματος ή αιμορραγία.
• Μετατροπή της πολυκυτταραιμίας σε καρκίνο του αίματος (π.χ. λευχαιμία, μυελοΐνωση).

Πρόληψη

Πολλές από τις αιτίες της δευτεροπαθούς πολυκυτταραιμίας δεν μπορούν να προληφθούν. Ωστόσο, υπάρχουν ορισμένα πιθανά προληπτικά μέτρα:

• Να σταματήσουν το κάπνισμα?
• Αποφυγή παρατεταμένης έκθεσης στο μονοξείδιο του άνθρακα.
• Η σωστή διαχείριση ασθενειών όπως π.χ χρόνιες ασθένειεςπνεύμονες, καρδιακές παθήσεις ή αποφρακτική άπνοια ύπνου.

Η πρωτοπαθής πολυκυτταραιμία λόγω γονιδιακής μετάλλαξης συνήθως δεν μπορεί να προληφθεί.

Πρόβλεψη

Οι προοπτικές για την ανάπτυξη πρωτοπαθούς πολυκυτταραιμίας χωρίς θεραπεία είναι γενικά κακές, με προσδόκιμο ζωής περίπου 2 χρόνια. Ωστόσο, η πρόγνωση βελτιώνεται πολύ και αυξάνει το προσδόκιμο ζωής κατά περισσότερα από 15 χρόνια με τη χρήση αιμοληψίας.Η πρόγνωση της δευτεροπαθούς πολυκυτταραιμίας εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την υποκείμενη νόσο.

Αληθινή πολυκυτταραιμία(IP) - μία από τις παραλλαγές των κλωνικών μυελοπολλαπλασιαστικών νεοπλασμάτων - MPN (νεόπλασμα), η οποία βασίζεται στην ήττα ενός πολυδύναμου πρόδρομου κυττάρου της αιμοποίησης, που οδηγεί στη συσσώρευση μορφολογικά φυσιολογικών ερυθροκυττάρων, αιμοπεταλίων, κοκκιοκυττάρων και των προδρόμων τους (με κυρίαρχη συσσώρευση ερυθροειδούς αιμοποιητικού μικροβίου) απουσία εξωτερικού ερεθίσματος και αποκλεισμός παραλλαγών επιταχυνόμενης μη κλωνικής αιμοποίησης.

Το PI χαρακτηρίζεται από υπερπαραγωγή ώριμων αιμοσφαιρίων με κυριαρχία ερυθροειδών και μεγακαρυοκυτταρικών γραμμών και ποικίλους βαθμούςίνωση μυελού των οστών (CM), η οποία οδηγεί σε μετασχηματισμό σε μεταπολυκυτταρική μυελοΐνωση (PPMF). Επιπλέον, παρατηρείται η ανάπτυξη εξωμυελικής αιμοποίησης, ιδιαίτερα στον σπλήνα και στο ήπαρ, η οποία είναι πιο έντονη στα προχωρημένα στάδια της νόσου και ιδιαίτερα κατά τη μετατροπή σε PPMF. Με το IP, παρατηρείται μια τάση μετάβασης στην οξεία μυελογενή λευχαιμία, υψηλή συχνότηταθρομβωτικές επιπλοκές και σπανιότερα αιμορραγία.

Το ποσοστό θνησιμότητας σε ασθενείς με PV είναι 1,6 και 3,3 φορές υψηλότερο από ό,τι στον πληθυσμό που αντιστοιχεί στην ηλικία σε ασθενείς νεότερους ή μεγαλύτερους των 50 ετών, αντίστοιχα. Οι κύριες αιτίες θανάτου σε αυτά ήταν οι καρδιαγγειακές επιπλοκές (45% όλων των θανάτων), η αιματολογική μετατροπή σε PPMF ή οξεία μυελογενή λευχαιμία και συμπαγή νεοπλάσματα.

Τα δεδομένα για τον επιπολασμό της PV είναι ασαφή, γεγονός που σχετίζεται με τη γεωγραφική μεταβλητότητα της ίδιας της νόσου, την ετερογένεια των μεθόδων που χρησιμοποιούνται διαγνωστικά κριτήριακαι μια ορισμένη πολυπλοκότητα της διαφορικής διάγνωσης του συνδρόμου ερυθροκυττάρωσης. Σύμφωνα με ορισμένες αναφορές, η συχνότητα του PI είναι 1,8 - 2,6 ανά 100.000 πληθυσμού.

Αιτιολογία και παθογένεια. Η αιτιολογία των PV, όπως και παρόμοιων MPN, παραμένει ασαφής. Υπάρχουν 2 βασικές πτυχές στην παθογένεση της PV: η κλωνική φύση της νόσου και η ανεξάρτητη από την ερυθροποιητίνη ανάπτυξη ερυθροειδών (δηλ. υπερευαισθησίαπαθολογικών ερυθροειδών πρόδρομων ενώσεων της ερυθροποιητίνης στο φυσιολογικό ή ακόμη και μειωμένο επίπεδό της). Ταυτόχρονα, η υπερευαισθησία σε κυτοκίνες όπως η ερυθροποιητίνη, η ιντερλευκίνη 3 και ο παράγοντας βλαστοκυττάρων θεωρείται βιολογικό χαρακτηριστικό, που επιτρέπει στα ερυθροειδή προγονικά κύτταρα να πολλαπλασιάζονται και να διαφοροποιούνται απουσία ερυθροποιητίνης (οι λεγόμενες ενδογενείς ερυθροειδείς αποικίες - EEC). Η παρουσία EEC είναι ένα από τα πρόσθετα κριτήρια της ΠΟΥ (2008) που χρησιμοποιούνται στη διάγνωση της PV.

Πάνω από το 95% των ασθενών με PV έχουν μοριακή μετάλλαξη στο γονίδιο JAK2V617F. Η σημειακή μετάλλαξη V617F στο γονίδιο JAK2 διαταράσσει τη δομή και αυξάνει τη δραστηριότητα της κινάσης τυροσίνης με αυξημένο πολλαπλασιασμό και αποκλεισμό της απόπτωσης ώριμων κυττάρων μυελοειδών μικροβίων. Παρά την υψηλή συχνότητα ανίχνευσης της μετάλλαξης JAK2V617F σε ασθενείς με PV, υπάρχουν ενδείξεις ότι αυτή η ανωμαλία μπορεί να μην είναι το πρωτογενές και όχι το μοναδικό κλωνογονικό συμβάν στην παθογένεση της νόσου. Γενικά, η μετάλλαξη JAK2V617F θεωρείται ως αναπόσπαστο μέρος της MPN (αλλά ο ακριβής ιεραρχικός της ρόλος στην παθογένεση και τη φαινοτυπική ποικιλομορφία των ασθενειών δεν έχει διευκρινιστεί πλήρως).

Χαρακτηριστικά της κλινικής εικόνας. Στο PV παρατηρούνται συμπτώματα που είναι άμεση συνέπεια της υπερκυτταρικότητας της ΒΜ με απότομη αύξηση όλων των κυτταρικών συστατικών του αίματος, αλλά κυρίως των ερυθροκυττάρων. Μερικοί ασθενείς μπορεί να παραμείνουν ασυμπτωματικοί για μεγάλα χρονικά διαστήματα και η διάγνωση της PV γίνεται συχνά μετά από μια αρχική εξέταση αίματος που πραγματοποιείται για οποιονδήποτε λόγο. Οι περισσότεροι ασθενείς παραπονιούνται για πονοκέφαλο, αδυναμία, ζάλη, πόνος στις αρθρώσεις και τα οστά, στην επιγαστρική περιοχή, προβλήματα όρασης και ακοής, υπερβολικός ιδρώταςτη νύχτα, γενικευμένος κνησμός, συνήθως χειρότερος μετά διαδικασίες νερού. Η συχνότητα εμφάνισης του λεγόμενου υδατογενούς κνησμού σε ασθενείς με ΦΒ είναι, σύμφωνα με διάφορες πηγές, 40 - 65%. Αυτό το σύμπτωμα μπορεί να προηγείται της διάγνωσης ή να εμφανιστεί κατά την πορεία της νόσου. Ο κνησμός σχετίζεται με έλλειψη σιδήρου, υψηλά ποσοστάλευκοκύτταρα, ισταμίνη, διήθηση του χόριου με μονοπύρηνα κύτταρα και βασεόφιλα, προϊόντα αποκοκκίωσης μαστοκυττάρων του δέρματος. Η ήττα της μικροκυκλοφορικής κλίνης εκδηλώνεται συχνά με ερυθρομελαλγία, που χαρακτηρίζεται από καυστικό πόνο, αίσθημα θερμότητας και ερυθρότητα των άκρων λόγω αρτηριακής ίνωσης και απόφραξη από θρόμβους αιμοπεταλίων, που συνήθως σταματά με ασπιρίνη. Κατά τη φυσική εξέταση ασθενών με PV, οι πιο συχνά παρατηρούμενες είναι υπεραιμία του προσώπου και του κορμού, μερικές φορές με κυανωτική απόχρωση, αντίθεση της υπεραιμικής μαλακής και σκληρής υπερώας (σύμπτωμα Kuperman), έντονο κόκκινο χρώμα του επιπεφυκότα, αρτηριακή υπέρταση και σπληνομεγαλία. .

Η αρτηριακή θρόμβωση είναι η κύρια (60 - 70%) αιτία όλων καρδιαγγειακές επιπλοκές PI και περιλαμβάνει οξύ έμφραγμα του μυοκαρδίου, ισχαιμικό εγκεφαλικό επεισόδιο, περιφερική αρτηριακή απόφραξη (η λευκοκυττάρωση είναι ένας επιπλέον ανεξάρτητος παράγοντας κινδύνου για θρόμβωση, ιδιαίτερα οξύ έμφραγμαμυοκάρδιο). Επιπλοκές από φλεβικό σύστημααντιπροσωπεύεται από εν τω βάθει φλεβική θρόμβωση κάτω άκρα, θρομβοεμβολή πνευμονική αρτηρία, θρόμβωση των φλεβών των εσωτερικών οργάνων, συμπεριλαμβανομένης της θρόμβωσης της πυλαίας φλέβας, της μεσεντέριας θρόμβωσης, της θρόμβωσης των ηπατικών φλεβών, που οδηγεί στην ανάπτυξη του συνδρόμου Budd-Chiari. Λόγω του γεγονότος ότι η αγγειακή θρόμβωση είναι η πιο συχνή επιπλοκή της ΦΒ, η οποία είναι τελικά η κύρια αιτία θανάτου, είναι αρκετά λογικό να θεωρηθεί ως κριτήριο για τη διαστρωμάτωση των κατηγοριών κινδύνου των ασθενών με ΦΒ.

Κριτήρια ΠΟΥ (2008) για τη διάγνωση της ΦΒ:

ΜΕΓΑΛΑ ΚΡΙΤΗΡΙΑ

1. Επίπεδο αιμοσφαιρίνης πάνω από 185 g/l (για άνδρες) ή περισσότερο από 165 g/l (για γυναίκες) ή επίπεδο αιμοσφαιρίνης ή αιματοκρίτη πάνω από το 99ο εκατοστημόριο των φυσιολογικών ορίων ανά ηλικία, φύλο και υψόμετρο κατοικίας ή αιμοσφαιρίνη επίπεδο μεγαλύτερο από 170 g/l (στους άνδρες) ή περισσότερο από 150 g/l (στις γυναίκες), εάν σχετίζεται με σημαντική (κατά 20 g/l από την αρχική τιμή και περισσότερο) αύξηση και δεν είναι συνέπεια της διόρθωσης του σιδήρου συνθήκες ανεπάρκειας ή η αύξηση της μάζας των ερυθροκυττάρων είναι περισσότερο από 25% υψηλότερη μέση προβλεπόμενη τιμή.
2. Η παρουσία μιας μετάλλαξης JAK2V617F ή μιας συγκρίσιμης μετάλλαξης.

ΜΙΚΡΑ ΚΡΙΤΗΡΙΑ

1. Τριγραμμικός μυελοπολλαπλασιασμός ΒΜ.
2. Υποφυσιολογικό επίπεδο ερυθροποιητίνης ορού.
3. Ανάπτυξη ενδογενών ερυθροειδών αποικιών in vitro.

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΟΙ ΣΥΝΔΥΑΣΜΟΙ: δύο κύρια κριτήρια + ένα δευτερεύον κριτήριο ή το πρώτο μείζον κριτήριο + δύο δευτερεύοντα κριτήρια.

Η μορφολογική μελέτη της ΒΜ είναι κοινή και ενημερωτική μέθοδος, επιτρέποντας την αξιολόγηση της έντασης της αιμοποίησης γενικά και των επιμέρους βλαστών της. Αυτή η μελέτη, ωστόσο, μερικές φορές συνδέεται με τεχνικούς περιορισμούς, όπως ανεπαρκές υλικό, κακή ποιότητα επεξεργασίας και δυσκολία στη διαφοροποίηση των κυτταρικών στοιχείων. Χαρακτηριστικά της αιματοποίησης του μυελού των οστών στο PV στο ερυθραιμικό στάδιο είναι η αύξηση της ολικής κυτταρικότητας, η επέκταση του ερυθροειδούς μικροβίου λόγω των ερυθροκαρυοκυττάρων, η αύξηση του αριθμού των ουδετερόφιλων και ηωσινόφιλων κοκκιοκυττάρων. Η μεγακαρυοκυττάρωση σε ασθενείς με PV χαρακτηρίζεται από αύξηση του αριθμού των μεγακαρυοκυττάρων, αλλαγές στην ιστοτοπογραφία, ειδικότερα, σχηματισμό συστάδων, ευθυγράμμιση κατά μήκος ημιτονοειδών τοιχωμάτων και μετατόπιση προς την παραδοκιδιακή περιοχή. Η μελέτη του CM έχει μεγάλη σημασία για διαφορική διάγνωση PI και δευτεροπαθής ερυθροκυττάρωση.

Θεραπευτική αγωγή. Το κύριο θεραπευτικό μέτρο σε ασθενείς με ΦΒ στην ομάδα χαμηλού κινδύνου είναι η αιμοληψία - φλεβοτομή (συνήθως κάθε 2-3 ημέρες, 100-500 ml αίματος ανά επέμβαση, ανάλογα με την ηλικία), με στόχο την επίτευξη και διατήρηση ενός στόχου επιπέδου αιματοκρίτη λιγότερο από 45% στους άνδρες και λιγότερο από 42% στις γυναίκες. Σε όλους τους ασθενείς με PV (ανεξαρτήτως κατηγορίας κινδύνου) συνιστώνται χαμηλές δόσεις (80 - 100 mg / ημέρα) ασπιρίνης (ελλείψει συγκεκριμένων αντενδείξεων). Σε όλους τους ασθενείς με ΦΒ, ανεξάρτητα από την κατηγορία κινδύνου, είναι απαραίτητος ο εντοπισμός και η διόρθωση των κοινών παραγόντων κινδύνου για την ανάπτυξη καρδιαγγειακών παθήσεων με μέτρα γενική πρόληψηκαι κυρίως επιδιώκουν τον στόχο της διακοπής του καπνίσματος. Εάν υπάρχει αιμορραγική αποτυχία ή προοδευτικός μυελοπολλαπλασιασμός (σπληνομεγαλία, λευκοκυττάρωση και θρομβοκυττάρωση), ή υψηλού κινδύνουαγγειακή θρόμβωση, πραγματοποιείται κυτταρομειωτική θεραπεία. Η υδροξυουρία (HU) είναι φάρμακο πρώτης γραμμής λόγω της υψηλής αποτελεσματικότητάς του στη μείωση της συχνότητας εμφάνισης απειλητικών για τη ζωή καρδιαγγειακών επιπλοκών και της έλλειψης σαφών ενδείξεων για την επίδραση της λευχαιμίας. Χρησιμοποιείται επίσης ιντερφερόνη - σε άτομα ηλικίας κάτω των 50 ετών και βουσουλφάνη / ραδιενεργός φώσφορος - σε ασθενείς άνω των 75 ετών (περισσότερα για το PI στο κλινικές οδηγίεςσχετικά με τη διάγνωση και τη θεραπεία των ph-αρνητικών μυελοϋπερπλαστικών νόσων [εγκρίθηκε στο II Συνέδριο Ρώσων Αιματολόγων τον Απρίλιο του 2014]).

Η πολυκυτταραιμία είναι μια χρόνια ασθένεια κατά την οποία υπάρχει αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων ή των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα. Η ασθένεια επηρεάζει άτομα μέσης και μεγαλύτερης ηλικίας - οι άνδρες προσβάλλονται πολλές φορές πιο συχνά από τις γυναίκες. Περισσότεροι από τους μισούς ανθρώπους έχουν αύξηση στον αριθμό των αιμοπεταλίων και των λευκοκυττάρων.

Η εμφάνιση μιας ασθένειας μπορεί να οφείλεται σε διάφορους λόγους για τους οποίους τα είδη της χωρίζονται. Η πρωτοπαθής ή αληθινή πολυκυτταραιμία προκαλείται κυρίως από γενετικές ανωμαλίες ή όγκους του μυελού των οστών, ενώ η δευτεροπαθής πολυκυτταραιμία προάγεται από εξωτερικούς ή εσωτερικούς παράγοντες. Χωρίς την κατάλληλη θεραπεία, οδηγεί σε σοβαρές επιπλοκές, η πρόγνωση των οποίων δεν είναι πάντα ανακουφιστική. Έτσι, η πρωτογενής μορφή, εάν η θεραπεία δεν ξεκινήσει έγκαιρα, μπορεί να οδηγήσει σε θανατηφόρο αποτέλεσμαγια αρκετά χρόνια εξέλιξης και η έκβαση της δευτερογενούς εξαρτάται από την αιτία της εμφάνισής της.

Τα κύρια συμπτώματα της νόσου είναι κρίσεις σοβαρής ζάλης και εμβοών, φαίνεται σε ένα άτομο ότι χάνει τις αισθήσεις του. Για τη θεραπεία χρησιμοποιούνται αιμοληψία και χημειοθεραπεία.

Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα αυτής της διαταραχής είναι ότι δεν μπορεί να εξαφανιστεί αυθόρμητα και είναι επίσης αδύνατο να αναρρώσει πλήρως από αυτήν. Ένα άτομο θα πρέπει να κάνει τακτικά εξετάσεις αίματος και να βρίσκεται υπό την επίβλεψη γιατρών μέχρι το τέλος της ζωής του.

Αιτιολογία

Τα αίτια της νόσου εξαρτώνται από τη μορφή της και μπορεί να προκληθούν από διάφορους παράγοντες. Η αληθινή πολυκυτταραιμία σχηματίζεται όταν:

• κληρονομική προδιάθεση για παραβιάσεις της παραγωγής.
• γενετικές αποτυχίες?
• κακοήθη νεοπλάσματα στο μυελό των οστών.
• έκθεση σε υποξία (ανεπάρκεια οξυγόνου) των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Η δευτεροπαθής πολυκυτταραιμία προκαλείται από:

• χρόνια καρδιακή ανεπάρκεια?
• ανεπαρκής παροχή αίματος και οξυγόνου στα νεφρά.
• κλιματικές συνθήκες. Οι πιο επηρεασμένοι είναι άνθρωποι που ζουν σε ψηλές ορεινές περιοχές.
• ογκολογικοί όγκοι εσωτερικών οργάνων.
• διάφορος μεταδοτικές ασθένειεςπροκαλώντας δηλητηρίαση του σώματος.
• επιβλαβείς συνθήκες εργασίας, για παράδειγμα, σε ορυχείο ή σε ύψος.
• Ζώντας σε μολυσμένες πόλεις ή κοντά σε εργοστάσια·
• μακροχρόνια κατάχρηση νικοτίνης·
• έθνος. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η πολυκυτταραιμία εκδηλώνεται σε άτομα εβραϊκής καταγωγής, αυτό οφείλεται στη γενετική.

Η ίδια η ασθένεια είναι σπάνια, αλλά η πολυκυτταραιμία είναι ακόμη πιο σπάνια στα νεογνά. Ο κύριος τρόπος μετάδοσης της νόσου είναι μέσω του πλακούντα της μητέρας. Ο χώρος του παιδιού δεν παρέχει επαρκή παροχή οξυγόνου στο έμβρυο (ανεπαρκής κυκλοφορία του αίματος).

ποικιλίες

Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, η ασθένεια χωρίζεται σε διάφορους τύπους, οι οποίοι εξαρτώνται άμεσα από τις αιτίες εμφάνισης:

• πρωτοπαθής ή αληθινή πολυκυτταραιμία - που προκαλείται από παθολογίες αίματος.
• δευτερογενής πολυκυτταραιμία, η οποία μπορεί να ονομαστεί σχετική - λόγω εξωτερικών και εσωτερικών παθογόνων.

Η αληθινή πολυκυτταραιμία, με τη σειρά της, μπορεί να εμφανιστεί σε διάφορα στάδια:

• αρχική, η οποία χαρακτηρίζεται από ελαφρά εκδήλωση συμπτωμάτων ή πλήρη απουσία τους. Μπορεί να διαρκέσει έως και πέντε χρόνια
• αναπτυχθεί. Χωρίζεται σε δύο μορφές - χωρίς κακοήθη επίδραση στον σπλήνα και με την παρουσία του. Η σκηνή διαρκεί μία ή δύο δεκαετίες.
• σοβαρή - παρατηρείται, εκπαίδευση καρκινικούς όγκουςστο εσωτερικά όργανα, συμπεριλαμβανομένου του ήπατος και του σπλήνα, κακοήθεις βλάβες του αίματος.

Η σχετική πολυκυτταραιμία είναι:

• αγχωτικό - με βάση το όνομα, γίνεται σαφές ότι συμβαίνει όταν το σώμα επηρεάζεται από παρατεταμένη υπέρταση, δυσμενείς συνθήκες εργασίας και ανθυγιεινό τρόπο ζωής.
• ψευδής - στην οποία το επίπεδο των ερυθροκυττάρων και στο αίμα είναι εντός του φυσιολογικού εύρους.

Η πρόγνωση της vera πολυκυτταραιμία θεωρείται δυσμενής, το προσδόκιμο ζωής με μια τέτοια ασθένεια δεν υπερβαίνει τα δύο χρόνια, αλλά οι πιθανότητες μακροζωίααυξάνεται όταν χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της αιμορραγίας. Σε αυτή την περίπτωση, ένα άτομο μπορεί να ζήσει δεκαπέντε ή περισσότερα χρόνια. Η πρόγνωση της δευτεροπαθούς πολυκυτταραιμίας εξαρτάται εξ ολοκλήρου από την πορεία της νόσου που πυροδότησε τη διαδικασία αύξησης του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα.

Συμπτώματα

Στο αρχικό στάδιο, η πολυκυτταραιμία εμφανίζεται με ελάχιστα ή καθόλου συμπτώματα. Συνήθως ανακαλύπτεται κατά τη διάρκεια μιας τυχαίας εξέτασης ή κατά τη διάρκεια μιας προληπτικής εξέτασης αίματος. Τα πρώτα συμπτώματα μπορεί να εκληφθούν λανθασμένα με ένα κοινό κρυολόγημα ή να υποδεικνύουν μια φυσιολογική κατάσταση στους ηλικιωμένους. Αυτά περιλαμβάνουν:

• μειωμένη οπτική οξύτητα.
• σοβαρές κρίσεις ζάλης και πονοκεφάλου.
• θόρυβος στα αυτιά?
• Διαταραχή ύπνου;
• κρύα ακροδάχτυλα.

Σε προχωρημένο στάδιο, μπορεί να παρατηρηθούν τα ακόλουθα συμπτώματα:

• πόνος στους μύες και στα οστά.
• μια αύξηση στο μέγεθος της σπλήνας, ο όγκος του ήπατος αλλάζει λίγο λιγότερο συχνά.
• ματωμένα ούλα;
• συνεχής αιμορραγία για αρκετά μεγάλο χρονικό διάστημα μετά την εξαγωγή δοντιού.
• η εμφάνιση μώλωπες στο δέρμα, τη φύση των οποίων ένα άτομο δεν μπορεί να εξηγήσει.

Εκτός, συγκεκριμένα συμπτώματα αυτή η ασθένειαείναι:

• σοβαρή φαγούρα του δέρματος, η οποία χαρακτηρίζεται από αύξηση της έντασης μετά από μπάνιο ή ντους.
• επώδυνη αίσθηση καψίματος στις άκρες των δακτύλων και των ποδιών.
• εκδήλωση φλεβών που δεν ήταν προηγουμένως ορατές.
• το δέρμα του λαιμού, των χεριών και του προσώπου παίρνει ένα έντονο κόκκινο χρώμα.
• τα χείλη και η γλώσσα γίνονται μπλε.
• τα λευκά των ματιών είναι γεμάτα αίμα.
• γενική αδυναμία του σώματος του ασθενούς.

Στα νεογνά, ιδιαίτερα στα δίδυμα, τα συμπτώματα της πολυκυτταραιμίας αρχίζουν να εκφράζονται μια εβδομάδα μετά τη γέννηση. Αυτά περιλαμβάνουν:

• ερυθρότητα του δέρματος των ψίχουλων. Το παιδί αρχίζει να κλαίει και να ουρλιάζει κατά το άγγιγμα.
• σημαντική απώλεια βάρους?
• βρέθηκαν στο αίμα ένας μεγάλος αριθμός απόερυθροκύτταρα, λευκοκύτταρα και αιμοπετάλια.
• διόγκωση του ήπατος και της σπλήνας.

Αυτά τα σημάδια μπορεί να οδηγήσουν στο θάνατο του μωρού.

Επιπλοκές

Η συνέπεια μιας αναποτελεσματικής ή μη έγκαιρη θεραπείαΜπορω να ειμαι:

• επιλογή σε μεγάλες ποσότητεςουρικό οξύ. Τα ούρα συγκεντρώνονται και αποκτούν μια δυσάρεστη οσμή.
• εκπαίδευση ;
• χρόνιος;
• εμφάνιση και ?
• κυκλοφορικές διαταραχές που οδηγούν σε τροφικά έλκηστο δέρμα?
• αιμορραγίες σε διάφορα σημεία εντοπισμού, για παράδειγμα, μύτη, ούλα, γαστρεντερική οδό κ.λπ.

Και θεωρούνται οι πιο συχνές αιτίες θανάτου ασθενών με τέτοια πάθηση.

Διαγνωστικά

Η πολυκυτταραιμία ανακαλύπτεται πολύ συχνά τυχαία κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης αίματος για εντελώς διαφορετικούς λόγους. Κατά τη διάγνωση, ο γιατρός πρέπει:

• διαβάστε προσεκτικά το ιατρικό ιστορικό του ασθενούς και της οικογένειάς του.
• διεξάγει πλήρη εξέταση του ασθενούς.
• ανακαλύψτε την αιτία της νόσου.

Ο ασθενής με τη σειρά του πρέπει να υποβληθεί στις ακόλουθες εξετάσεις:

Η θεραπεία της πρωτοπαθούς νόσου είναι μια αρκετά επίπονη διαδικασία, η οποία περιλαμβάνει την επίδραση στους όγκους και την πρόληψη της δραστηριότητάς τους. Στη θεραπεία φάρμακαη ηλικία του ασθενούς παίζει σημαντικό ρόλο, γιατί εκείνες οι ουσίες που θα βοηθήσουν άτομα κάτω των πενήντα θα απαγορεύονται αυστηρά για τη θεραπεία ασθενών άνω των εβδομήντα ετών.

Με υψηλή περιεκτικότητα σε ερυθροκύτταρα στο αίμα με τον καλύτερο δυνατό τρόποΗ θεραπεία είναι αιμορραγία - κατά τη διάρκεια μιας διαδικασίας, ο όγκος του αίματος μειώνεται κατά περίπου 500 χιλιοστόλιτρα. Περισσότερο σύγχρονη μέθοδοςΗ θεραπεία για την πολυκυτταραιμία θεωρείται ότι είναι η κυτταροφόρηση. Η διαδικασία είναι το φιλτράρισμα του αίματος. Για να γίνει αυτό, οι καθετήρες εισάγονται στις φλέβες και των δύο βραχιόνων του ασθενούς, μέσω του ενός αίματος εισέρχεται στη συσκευή και μετά τη διήθηση, το καθαρισμένο αίμα επιστρέφει στην άλλη φλέβα. Αυτή η διαδικασία πρέπει να γίνεται κάθε δεύτερη μέρα.

Για τη δευτερογενή πολυκυτταραιμία, η θεραπεία θα εξαρτηθεί από την υποκείμενη νόσο και τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων της.

Πρόληψη

Οι περισσότερες αιτίες πολυκυτταραιμίας δεν μπορούν να προληφθούν, αλλά παρόλα αυτά, υπάρχουν πολλά προληπτικά μέτρα:

• σταματήστε τελείως το κάπνισμα.
• αλλαγή τόπου εργασίας ή κατοικίας·
• έγκαιρη θεραπεία ασθενειών που μπορούν να προκαλέσουν αυτή τη διαταραχή.
• υποβάλλονται τακτικά σε προληπτικές εξετάσεις στην κλινική και κάνουν εξετάσεις αίματος.