Η εκδήλωση της απλαστικής αναιμίας του αίματος είναι η απλασία του μυελού των οστών. Απλαστική αναιμία - αιτίες, συμπτώματα, θεραπεία Εργαστηριακοί δείκτες μερικής απλασίας των ερυθρών αιμοσφαιρίων

απλασία μυελός των οστών(ή απλασία της αιμοποίησης) είναι σύνδρομα ανεπάρκειας μυελού των οστών, που περιλαμβάνουν μια ομάδα διαταραχών στις οποίες η λειτουργία της αιμοποίησης, η οποία εκτελείται από τον μυελό των οστών, καταστέλλεται δραστικά. Η συνέπεια αυτής της διαταραχής είναι η ανάπτυξη πανκυτταροπενίας (υπάρχει ανεπάρκεια όλων των κυττάρων του αίματος: λευκοκύτταρα, ερυθροκύτταρα και αιμοπετάλια). Η βαθιά πανκυτταροπενία είναι μια απειλητική για τη ζωή κατάσταση.

, , , , ,

Κωδικός ICD-10

D60-D64 Απλαστικές και άλλες αναιμίες

Επιδημιολογία

Παράγοντες κινδύνου

Μεταξύ των παραγόντων κινδύνου για απλασία μυελού των οστών είναι αυτοί που περιγράφονται παρακάτω.

• χημικές ενώσεις: κυτταροστατικά - βοηθούν στη διακοπή της κυτταρικής διαίρεσης, συνήθως χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία όγκων. Μια ορισμένη δόση τέτοιων φαρμάκων μπορεί να βλάψει τον μυελό των οστών διαταράσσοντας τον σχηματισμό των κυττάρων του αίματος. ανοσοκατασταλτικά - καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος, χρησιμοποιούνται όταν υπάρχει υπερβολική ενεργοποίηση του ανοσοποιητικού συστήματος, στο οποίο οι ίδιοι οι υγιείς ιστοί του είναι κατεστραμμένοι. Εάν σταματήσετε να τα παίρνετε, η αιμοποίηση συχνά αποκαθίσταται.
• ουσίες που επηρεάζουν τον οργανισμό εάν ο ασθενής έχει ατομική υπερευαισθησία σε αυτές. Πρόκειται για αντιβιοτικά (αντιβακτηριακά φάρμακα), βενζίνη, υδράργυρο, διάφορες βαφές, χλωραμφενικόλη και σκευάσματα χρυσού. Τέτοιες ουσίες μπορούν να προκαλέσουν τόσο αναστρέψιμη όσο και μη αναστρέψιμη καταστροφή της λειτουργίας του μυελού των οστών. Μπορούν να εισέλθουν στο σώμα μέσω του δέρματος, όταν αναπνέουν με τρόπο αεροζόλ, από το στόμα - μαζί με νερό και φαγητό.
• έκθεση σε ιοντικά σωματίδια (ακτινοβολία) - για παράδειγμα, εάν παραβιάζονται οι κανονισμοί ασφαλείας σε πυρηνικούς σταθμούς ηλεκτροπαραγωγής ή σε ιατρικά ιδρύματα όπου οι όγκοι αντιμετωπίζονται με ακτινοθεραπεία;
• ιογενείς λοιμώξεις- όπως η γρίπη, ο ιός της ηπατίτιδας κ.λπ.

, , , , , , , , ,

Παθογένεση

Η παθογένεση της απλασίας του μυελού των οστών δεν είναι ακόμη πλήρως κατανοητή. Σήμερα, εξετάζονται αρκετοί διαφορετικοί μηχανισμοί για την ανάπτυξή του:

• Ο μυελός των οστών επηρεάζεται μέσω ενός πολυδύναμου βλαστοκύτταρο;
• Η αιμοποιητική διαδικασία καταστέλλεται λόγω της επίδρασης των χυμικών ή κυτταρικών ανοσολογικών μηχανισμών σε αυτήν.
• Τα στοιχεία του μικροπεριβάλλοντος αρχίζουν να λειτουργούν εσφαλμένα.
• Η ανάπτυξη ανεπάρκειας παραγόντων που συμβάλλουν στην αιμοποιητική διαδικασία.
• Μεταλλάξεις γονιδίων που προκαλούν κληρονομικά σύνδρομα ανεπάρκειας μυελού των οστών.

Με αυτή την ασθένεια, η περιεκτικότητα σε συστατικά (βιταμίνη Β12, σίδηρος και πρωτοπορφυρίνη) που εμπλέκονται άμεσα στην αιμοποίηση δεν μειώνεται, αλλά ταυτόχρονα ο αιμοποιητικός ιστός δεν μπορεί να τα χρησιμοποιήσει.

Συμπτώματα απλασίας μυελού των οστών

Η απλασία του μυελού των οστών εκδηλώνεται ανάλογα με το ποιο κυτταρικό στοιχείο του αίματος επηρεάστηκε:

• Εάν υπάρχει μείωση του επιπέδου των ερυθρών αιμοσφαιρίων, εμφανίζεται δύσπνοια και γενική αδυναμία και άλλα συμπτώματα αναιμίας.
• Εάν το επίπεδο των λευκών αιμοσφαιρίων μειωθεί, εμφανίζεται πυρετός και αυξάνεται η ευαισθησία του σώματος σε λοιμώξεις.
• Εάν το επίπεδο των αιμοπεταλίων είναι μειωμένο, υπάρχει τάση για ανάπτυξη αιμορραγικού συνδρόμου, πετέχειων και αιμορραγίας.

Στο μερική ερυθροκυτταρική απλασία του μυελού των οστώνπαρατηρείται απότομη μείωση της παραγωγής ερυθρών αιμοσφαιρίων, βαθιά δικτυοκυτταροπενία, καθώς και μεμονωμένη νορμοχρωμική αναιμία.

Υπάρχουν συγγενείς και επίκτητες μορφές αυτή η ασθένεια. Το δεύτερο εκδηλώνεται με το πρόσχημα της επίκτητης πρωτοπαθούς ερυθροβλαστοφθίσεως, καθώς και ενός συνδρόμου που εμφανίζεται με άλλες ασθένειες (μπορεί να είναι καρκίνος του πνεύμονα, ηπατίτιδα, λευχαιμία, Λοιμώδης μονοπυρήνωσηή πνευμονία, καθώς και δρεπανοκυτταρική αναιμία, παρωτίτιδα ή ελκώδης κολίτιδακαι τα λοιπά.).

Επιπλοκές και συνέπειες

Μεταξύ των επιπλοκών της απλασίας του μυελού των οστών:

• Αναιμικό κώμα, στο οποίο υπάρχει απώλεια συνείδησης, ανάπτυξη κώματος. Δεν υπάρχει αντίδραση σε κανένα εξωτερικό ερέθισμα, αφού το οξυγόνο δεν εισέρχεται στον εγκέφαλο τις σωστές ποσότητες- αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι το επίπεδο των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα μειώνεται γρήγορα και σημαντικά.
• Αρχίζουν διάφορες αιμορραγίες (αιμορραγικές επιπλοκές). Η χειρότερη επιλογή σε αυτή την περίπτωση είναι ένα αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο (κάποιο μέρος του εγκεφάλου είναι κορεσμένο με αίμα και ως εκ τούτου πεθαίνει).
• Λοιμώξεις - μικροοργανισμοί (διάφοροι μύκητες, βακτήρια ή ιοί) προκαλούν μολυσματικές ασθένειες.
• Παράβαση λειτουργική κατάστασημερικοί εσωτερικά όργανα(όπως τα νεφρά ή η καρδιά), ιδιαίτερα με συνοδό χρόνια παθολογία.

Διάγνωση απλασίας μυελού των οστών

Κατά τη διάγνωση της απλασίας του μυελού των οστών, μελετάται το ιστορικό της νόσου, καθώς και τα παράπονα του ασθενούς: πόσο καιρό πριν εμφανίστηκαν τα συμπτώματα της νόσου και τι συσχετίζει ο ασθενής με την εμφάνισή τους.

• Ο ασθενής έχει συνοδά χρόνια νοσήματα.
• Η παρουσία κληρονομικών ασθενειών.
• Ο ασθενής έχει κακές συνήθειες;
• Καθορίζει εάν ήταν πρόσφατα μακροχρόνια χρήσηοποιοδήποτε φάρμακο.
• Ο ασθενής έχει όγκους.
• Αν υπήρξε επαφή με διάφορα τοξικά στοιχεία.
• Εάν ο ασθενής εκτέθηκε σε έκθεση σε ακτινοβολία ή άλλους παράγοντες ακτινοβολίας.

Ακολουθεί φυσική εξέταση. Καθορίζεται το χρώμα του δέρματος (με απλασία του μυελού των οστών, παρατηρείται ωχρότητα), προσδιορίζεται ο ρυθμός του σφυγμού (τις περισσότερες φορές επιταχύνεται) και δείκτες αρτηριακής πίεσης (είναι χαμηλός). Εξετάζονται οι βλεννογόνοι και δέρμαγια την παρουσία αιμορραγιών και πυωδών κυστιδίων κ.λπ.

Αναλύει

Κατά τη διαδικασία της διάγνωσης της νόσου, πραγματοποιούνται και ορισμένες εργαστηριακές εξετάσεις.

Πραγματοποιείται εξέταση αίματος - εάν ο ασθενής έχει απλασία μυελού των οστών, θα ανιχνευθεί μείωση του επιπέδου της αιμοσφαιρίνης, καθώς και του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Ο χρωματικός δείκτης του αίματος παραμένει φυσιολογικός. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων με λευκοκύτταρα μειώνεται, και επιπλέον, διαταράσσεται η σωστή αναλογία λευκοκυττάρων, επειδή μειώνεται η περιεκτικότητα σε κοκκιοκύτταρα.

Η ανάλυση ούρων πραγματοποιείται επίσης για τον προσδιορισμό της παρουσίας ερυθρών αιμοσφαιρίων στα ούρα - αυτό είναι σημάδι αιμορραγικού συνδρόμου ή παρουσίας λευκών αιμοσφαιρίων και μικροοργανισμών, που είναι σύμπτωμα της ανάπτυξης μολυσματικών επιπλοκών στο σώμα.

Γίνεται επίσης βιοχημική εξέταση αίματος. Χάρη σε αυτό, δείκτες γλυκόζης, χοληστερόλης, ουρικό οξύ(για τον εντοπισμό συνοδών βλαβών σε οποιαδήποτε όργανα), κρεατινίνη, καθώς και ηλεκτρολύτες (νάτριο, κάλιο και ασβέστιο).

, , , , , , , ,

Ενόργανη διάγνωση

Με τη διάγνωση οργάνων, πραγματοποιούνται οι ακόλουθες διαδικασίες.

Για την εξέταση του μυελού των οστών γίνεται παρακέντηση (τρύπημα, κατά την οποία εξάγεται το εσωτερικό περιεχόμενο) ενός οστού, συνήθως του οστού του στέρνου ή του ισχίου. Με τη βοήθεια της μικροσκοπικής εξέτασης προσδιορίζεται η αντικατάσταση του αιμοποιητικού ιστού με ουλή ή λιπώδη ιστό.

Τρεπανοβιοψία, κατά την οποία εξετάζεται ο μυελός των οστών, καθώς και η σχέση του με τους κοντινούς ιστούς. Κατά τη διάρκεια αυτής της διαδικασίας, χρησιμοποιείται μια ειδική συσκευή, η οποία ονομάζεται trephine - με τη βοήθειά της από άνω μέρος του ισχυακού οστούλαμβάνεται μια στήλη μυελού των οστών μαζί με το περιόστεο, καθώς και το οστό.

Ηλεκτροκαρδιογραφία, η οποία σας επιτρέπει να εντοπίσετε προβλήματα με τη διατροφή του καρδιακού μυός, τον καρδιακό ρυθμό.

Θεραπεία απλασίας μυελού των οστών

Είναι σχεδόν αδύνατο να εξαλειφθεί η ασθένεια με τη βοήθεια της ετιοτροπικής θεραπείας (ενεργώντας στην αιτία της). Η εξάλειψη του προκλητικού παράγοντα μπορεί να βοηθήσει (για παράδειγμα, η κατάργηση του φαρμάκου που λαμβάνεται, η έξοδος από τη ζώνη ακτινοβολίας κ.λπ.), αλλά στην περίπτωση αυτή, ο ρυθμός θανάτου του μυελού των οστών μειώνεται μόνο, αλλά η σταθερή αιμοποίηση δεν μπορεί να αποκατασταθεί με αυτήν τη μέθοδο .

Ανοσοκατασταλτική θεραπεία πραγματοποιείται εάν δεν μπορεί να πραγματοποιηθεί μεταμόσχευση (δεν υπάρχει κατάλληλος δότης για τον ασθενή). Σε αυτή την περίπτωση, χρησιμοποιούνται φάρμακα από τις ομάδες της κυκλοσπορίνης Α ή της αντιλεμφοκυτταρικής σφαιρίνης. Μερικές φορές χρησιμοποιούνται μαζί.

Χρήση GM-CSF (φάρμακα που διεγείρουν την παραγωγή λευκών αιμοσφαιρίων). Αυτή η θεραπεία χρησιμοποιείται εάν ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων πέσει σε λιγότερο από 2 x 109 g/L. Σε αυτή την περίπτωση μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν κορτικοστεροειδή.

Ισχύουν αναβολικό στεροειδέςπου διεγείρουν την παραγωγή πρωτεΐνης.

Στη διαδικασία της θεραπείας της απλασίας του μυελού των οστών, χρησιμοποιούνται οι ακόλουθες μέθοδοι:

• Μετάγγιση στοιχείων αίματος.

Πραγματοποιείται μετάγγιση με πλυμένα ερυθροκύτταρα (αυτά είναι ερυθροκύτταρα δότη που απελευθερώνονται από πρωτεΐνες) - αυτή η μέθοδος μειώνει τη σοβαρότητα και τον αριθμό των αρνητικών αντιδράσεων στη διαδικασία μετάγγισης. Κάντε μια τέτοια μετάγγιση μόνο εάν υπάρχει κίνδυνος για τη ζωή του ασθενούς. Αυτές είναι οι ακόλουθες καταστάσεις:

• ο ασθενής πέφτει σε αναιμικό κώμα.
• αναιμία σοβαρής σοβαρότητας (σε αυτή την περίπτωση, το επίπεδο αιμοσφαιρίνης πέφτει κάτω από 70 g / l).

Η μετάγγιση αιμοπεταλίων δότη πραγματοποιείται εάν ο ασθενής έχει αιμορραγία και έντονη μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων.

Η αιμοστατική θεραπεία πραγματοποιείται ανάλογα με την περιοχή στην οποία ξεκίνησε η αιμορραγία.

Σε περίπτωση μολυσματικών επιπλοκών, εφαρμόζονται οι ακόλουθες μέθοδοι θεραπείας:

• αντιβακτηριδιακή θεραπεία. Πραγματοποιείται μετά τη λήψη επιχρισμάτων από το ρινοφάρυγγα, καθώς και ούρων και αίματος για καλλιέργεια, για να προσδιοριστεί ποιος μικροοργανισμός προκάλεσε τη μόλυνση, καθώς και για να προσδιοριστεί η ευαισθησία του στα αντιβιοτικά.
• η συστηματική αντιμυκητιακή θεραπεία είναι υποχρεωτική.
• τοπική αντισηπτική θεραπεία περιοχών που μπορεί να γίνουν πύλες εισόδου μόλυνσης (αυτά είναι τα σημεία από τα οποία εισέρχονται βακτήρια, μύκητες ή ιοί στο σώμα). Κάτω από τέτοιες διαδικασίες, συνήθως σημαίνουν το ξέπλυμα του στόματος χρησιμοποιώντας διαφορετικά φάρμακα με τη σειρά.

Φάρμακα

Όταν πρέπει να χρησιμοποιείται απλασία του μυελού των οστών φαρμακευτική θεραπεία. Τις περισσότερες φορές, χρησιμοποιούνται φάρμακα που ανήκουν σε 3 ομάδες φαρμάκων: αυτά είναι κυτταροστατικά (6-μερκαπτοπουρίλη, κυκλοφωσφαμίδη, μεθοτρεξάτη, κυκλοσπορίνη Α και imuran), ανοσοκατασταλτικά (δεξαμεθαζόνη, καθώς και μεθυλπρεδνιζολόνη) και αντιβιοτικά (μακρολίδες, χλωρολίνες, κεφαλοσπορίνες. επίσης αζαλίδες). Μερικές φορές τα φάρμακα μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη διόρθωση διαταραχών της εντερικής μικροχλωρίδας και προβλημάτων με την αρτηριακή πίεση, ενζυμικά φάρμακα κ.λπ.

Η μεθυλπρεδνιζολόνη συνταγογραφείται από το στόμα. Κατά τη μεταμόσχευση οργάνων - σε δόση όχι μεγαλύτερη από 0,007 g / ημέρα.

Παρενέργειες του φαρμάκου: το νερό, καθώς και το νάτριο, μπορεί να παραμείνει στο σώμα, η αρτηριακή πίεση αυξάνεται, η απώλεια καλίου, η οστεοπόρωση, η μυϊκή αδυναμία, η γαστρίτιδα που προκαλείται από φάρμακα μπορεί να εμφανιστεί. Η αντίσταση σε διάφορες λοιμώξεις μπορεί να μειωθεί. καταστολή των επινεφριδίων, μερικές ψυχικές διαταραχές, προβλήματα με τον εμμηνορροϊκό κύκλο.

Το φάρμακο αντενδείκνυται σε σοβαρό στάδιο υπέρταση; με κυκλοφορική ανεπάρκεια σταδίου 3 και επιπλέον κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και της οξείας ενδοκαρδίτιδας, καθώς και νεφρίτιδα, διάφορες ψυχώσεις, οστεοπόρωση, δωδεκαδακτυλικό έλκος ή έλκος στομάχου. μετά από μια πρόσφατη επέμβαση? με το ενεργό στάδιο της φυματίωσης, τη σύφιλη. τους ηλικιωμένους και τα παιδιά κάτω των 12 ετών.

Η μεθυλπρεδνιζολόνη πρέπει να χρησιμοποιείται με προσοχή παρουσία Διαβήτης, μόνο εάν υπάρχει απόλυτη ένδειξη είτε για θεραπεία σε ασθενείς με αντίσταση στην ινσουλίνη, με υψηλούς τίτλους αντισωμάτων κατά της ινσουλίνης. με φυματίωση ή μεταδοτικές ασθένειεςμπορείτε να χρησιμοποιήσετε το φάρμακο μόνο συνδυάζοντάς το με αντιβιοτικά ή φάρμακα που θεραπεύουν τη φυματίωση.

Imuran - την πρώτη ημέρα, επιτρέπεται η χρήση δόσης όχι μεγαλύτερης από 5 mg ανά 1 kg βάρους ενός ατόμου την ημέρα (είναι απαραίτητο να το χρησιμοποιήσετε σε 2-3 δόσεις), αλλά η δόση ως σύνολο εξαρτάται σχετικά με το σχήμα ανοσοκαταστολής. Το μέγεθος της δόσης συντήρησης είναι 1-4 mg / kg σωματικού βάρους την ημέρα. Ρυθμίζεται ανάλογα με την ανοχή του οργανισμού του ασθενούς και την κλινική του κατάσταση. Μελέτες υποδεικνύουν ότι η θεραπεία με Imuran θα πρέπει να πραγματοποιείται για μεγάλο χρονικό διάστημα, ακόμη και όταν χρησιμοποιούνται μικρές δόσεις.

Η υπερβολική δόση μπορεί να προκαλέσει πληγές στο λαιμό, αιμορραγία και μώλωπες, καθώς και λοιμώξεις. Τέτοια σημεία είναι πιο χαρακτηριστικά της χρόνιας υπερδοσολογίας.

Παρενέργειες - Βακτηριακές, μυκητιασικές ή ιογενείς λοιμώξεις παρατηρούνται συχνά σε ασθενείς που λαμβάνουν θεραπεία με αζαθειοπρίνη σε συνδυασμό με άλλους ανοσοκατασταλτικούς παράγοντες μετά από μεταμόσχευση μυελού των οστών. Μεταξύ άλλων ανεπιθύμητες ενέργειες- αρρυθμία, σημεία μηνιγγισμού, πονοκεφάλους, βλάβες στα χείλη και στοματική κοιλότητα, παραισθησία κ.λπ.

Η κυκλοσπορίνη Α χρησιμοποιείται ενδοφλεβίως - η ημερήσια δόση χωρίζεται σε 2 δόσεις και χορηγείται 2-6 ώρες πριν. Για την αρχική ημερήσια δόση αρκούν 3-5 mg/kg. Ενδοφλέβια χρήσηείναι η βέλτιστη για τη θεραπεία ασθενών που έχουν υποβληθεί σε μεταμόσχευση μυελού των οστών. Πριν από τη μεταμόσχευση (4-12 ώρες μία φορά πριν από το χειρουργείο), χορηγείται στον ασθενή δόση 10-15 mg / kg και στη συνέχεια η ίδια ημερήσια δόσηεφαρμόστε τις επόμενες 1-2 εβδομάδες. Αργότερα, η δόση μειώνεται στη συνήθη δόση συντήρησης (περίπου 2-6 mg/kg).

Τα συμπτώματα υπερδοσολογίας είναι υπνηλία, έντονοι έμετοι, ταχυκαρδία, πονοκέφαλοι, ανάπτυξη σοβαρής νεφρικής ανεπάρκειας.

Όταν λαμβάνετε Κυκλοσπορίνη, πρέπει να λαμβάνονται οι ακόλουθες προφυλάξεις. Η θεραπεία πρέπει να πραγματοποιείται σε νοσοκομείο από γιατρούς που έχουν μεγάλη εμπειρίαστη θεραπεία ασθενών με ανοσοκατασταλτικά. Πρέπει να θυμόμαστε ότι ως αποτέλεσμα της λήψης Κυκλοσπορίνης, αυξάνεται η προδιάθεση για την ανάπτυξη κακοήθων λεμφοπολλαπλασιαστικών όγκων. Γι' αυτό είναι απαραίτητο να αποφασίσετε πριν ξεκινήσετε τη λήψη εάν η θετική επίδραση της θεραπείας του δικαιολογεί όλους τους κινδύνους που συνδέονται με αυτήν. Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, το φάρμακο επιτρέπεται να χρησιμοποιείται μόνο ενόψει αυστηρών ενδείξεων. Επειδή υπάρχει κίνδυνος αναφυλακτοειδών αντιδράσεων ως αποτέλεσμα της ενδοφλέβιας χορήγησης, θα πρέπει να λαμβάνεται ως προληπτικό μέτρο αντιισταμινικά, καθώς και να μεταφερθεί ο ασθενής στην από του στόματος χορήγηση του φαρμάκου όσο το δυνατόν γρηγορότερα.

βιταμίνες

Εάν ο ασθενής έχει αιμορραγία, εκτός από αιμοθεραπεία, θα πρέπει να ληφθεί και διάλυμα 10%. χλωριούχο ασβέστιο(εσωτερικά), καθώς και βιταμίνη Κ (15-20 mg την ημέρα). Επιπλέον, ανατέθηκε βιταμίνη Cσε μεγάλες ποσότητες(0,5-1 g / ημέρα) και βιταμίνη P (σε δόση 0,15-0,3 g / ημέρα). Συνιστάται για λήψη φολικό οξύσε υψηλές δόσεις (μέγιστο 200 mg/ημέρα), καθώς και βιταμίνη Β6, κατά προτίμηση με τη μορφή ενέσεων (50 mg πυριδοξίνης ημερησίως).

Φυσικοθεραπευτική θεραπεία

Για να ενεργοποιηθεί το έργο του μυελού των οστών, χρησιμοποιείται φυσιοθεραπεία - διαθερμία σωληνοειδή οστάστην περιοχή των ποδιών ή του στέρνου. Η διαδικασία πρέπει να γίνεται κάθε μέρα για 20 λεπτά. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι αυτή η επιλογή είναι δυνατή μόνο εάν δεν υπάρχει σοβαρή αιμορραγία.

Χειρουργική θεραπεία

Η μεταμόσχευση μυελού των οστών πραγματοποιείται σε περίπτωση σοβαρού σταδίου απλασίας. Η αποτελεσματικότητα μιας τέτοιας επέμβασης αυξάνεται εάν ο ασθενής είναι σε νεαρή ηλικία και επίσης υποβλήθηκε σε μικρό αριθμό μεταγγίσεων στοιχείων αίματος δότη (όχι περισσότερες από 10).

Με αυτή τη θεραπεία, ο μυελός των οστών εξάγεται από τον δότη και στη συνέχεια μεταμοσχεύεται στον λήπτη. Πριν εισαχθεί το εναιώρημα των βλαστοκυττάρων, υποβάλλονται σε αγωγή με κυτταροστατικά.

απλαστική αναιμία(ΑΑ) ή υποπλαστική αναιμία(ένα συνώνυμο, αν και η αιμοποίηση του μυελού των οστών δεν είναι τόσο βαθιά καταθλιπτική στην ΗΑ) είναι μια τέτοια παθολογική (καταπιεσμένη) κατάσταση του μυελού των οστών (ΜΜ), όταν «αρνείται» να αναπαράγει κύτταρα όλων των γραμμών απουσία σημείων διεργασία όγκου (αιμοβλάστωση). Η διακοπή της παραγωγής των κυττάρων όλων των βλαστών στο μυελό των οστών - στην περιφέρεια δίνει μια καταστροφική πτώση στον αριθμό των κυκλοφορούντων διαμορφωμένα στοιχείααίμα (ερυθροκύτταρα, λευκοκύτταρα, αιμοπετάλια), το οποίο, φυσικά, απειλεί όχι μόνο την υγεία, αλλά και τη ζωή του ασθενούς.

Η απλαστική αναιμία είναι μια πολύπλοκη και σοβαρή κατάσταση που δεν ανταποκρίνεται καλά στη θεραπεία, έτσι πολλοί ασθενείς πεθαίνουν μέσα σε λίγες εβδομάδες.Αυτό ισχύει ιδιαίτερα για την ιδιοπαθή απλαστική αναιμία, η οποία εμφανίζεται σε οξεία σοβαρή μορφή.

Αναιμία - απλαστική και υποπλαστική

Οι απλαστικές αναιμίες σχηματίζονται συχνότερα σε κάποιο στάδιο της ζωής και αποτελούν την πρώτη ομάδα δεδομένων. παθολογικές καταστάσεις(επίκτητη ΑΑ), και η συγκεκριμένη αιτία ανάπτυξης της νόσου σπάνια ονομάζεται (ιδιοπαθής απλαστική αναιμία), στις περισσότερες περιπτώσεις παραμένει μόνο ύποπτη (βλ. παρακάτω). Η δεύτερη ομάδα ΑΑ είναι συγγενής και κληρονομική παθολογίαπου θα περιγραφεί επίσης παρακάτω.

Σχετικά με τη διαφορά μεταξύ των δύο εννοιών "απλαστικό"και " υποπλαστική αναιμία», τότε είναι ακόμα εκεί, ωστόσο, χωρίς να το δούμε αυτό, η διάγνωση στην περίπτωση του «υπο» διατυπώνεται ως «απλαστική αναιμία».

Η ουσία της ατελούς ομοιότητας είναι ότι αυτές οι παθολογικές καταστάσεις διαφέρουν:

• Προέλευση (AA - ο κύριος σύνδεσμος είναι ένα ελάττωμα βλαστοκυττάρων, GA - ένα αυτοάνοσο συστατικό).
• Ο βαθμός βλάβης στην αιμοποίηση (ΑΑ - απλασία του μυελού των οστών, δεν μπορεί να παράγει τίποτα, GA - υποπλασία, στην οποία η καταπίεση της αιμοποίησης δεν είναι τόσο έντονη).
• Ο μηχανισμός ανάπτυξης της νόσου (παθογένεση).
• Αποδοτικότητα ιατρικά μέτρα(η σωστά επιλεγμένη θεραπεία για την υποπλαστική αναιμία μπορεί να προσφέρει μακροχρόνια ύφεση, η οποία είναι πολύ δύσκολο να επιτευχθεί με ΑΑ).
• Μια πρόγνωση για μια μελλοντική ζωή (στην περίπτωση της ΑΑ, είναι φυσικά λιγότερο ενθαρρυντική).

Προηγουμένως, αυτές οι δύο καταστάσεις (απλαστική και υποπλαστική αναιμία) θεωρούνταν διαφορετικά στάδια της ίδιας διαδικασίας, αλλά εναπόκειται στους ειδικούς να τις διαφοροποιήσουν, επομένως, στην περαιτέρω περιγραφή της παθολογίας, ο αναγνώστης θα συναντήσει και τους δύο όρους.

Η θεραπεία της ΑΑ είναι δύσκολη και, δυστυχώς, δεν είναι πάντα επιτυχής. Οι κορυφαίοι τομείς των θεραπευτικών τακτικών είναι: η μεταμόσχευση μυελού των οστών και η χρήση ανοσοκατασταλτικών. Πρώτα όμως πρώτα…

Ταξινόμηση απλαστικών αναιμιών

Η ασθένεια, που περιγράφηκε στα τέλη του 19ου αιώνα, δεν θέλει να επιβραδυνθεί, γιατί η ταχεία κίνηση της ανθρωπότητας προς νέες γνώσεις και εφευρέσεις ωθεί τους ανθρώπους σε πολύ στενή επαφή με παράγοντες που μπορούν να οδηγήσουν σε ανώμαλη κατάσταση του βλαστοκυττάρου. Ως αποτέλεσμα, το ποσοστό επίπτωσης αυξάνεται μόνο, αν και η θνησιμότητα από αυτή την παθολογία μειώνεται, χάρη στην ανάπτυξη της μεταμοσχεύσεως και της θεραπείας με τα πιο πρόσφατα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, αλλά όχι στον βαθμό που θα θέλαμε.

Επί του παρόντος, έχουν εντοπιστεί δύο τύποι ΑΑ, που περιέχουν πολλά είδη το καθένα, καθένα από τα οποία έχει το δικό του υποείδος, βάσει των αιτιών και των αιτιών και κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι η ταξινόμηση σε διαφορετικές πηγές, αν και όχι σημαντικά, διαφέρει, επιπλέον, η ταξινόμηση που χρησιμοποιείται για τη διάγνωση και τη θεραπεία ενηλίκων δεν είναι απολύτως κατάλληλη για την παιδική ηλικία και την εφηβεία (για παράδειγμα, τα παιδιά έχουν συχνά μια τέτοια μορφή όπως παροδική ΑΑ - θα αναφερθεί και παρακάτω).

Ξεχωρίστε λοιπόν:

α) Επίκτητες φόρμες:

1. ΑληθήςΑΑ, η οποία σε ≈ 50% των περιπτώσεων αντιπροσωπεύεται από ιδιοπαθή απλαστική αναιμία (χαρακτηρίζεται από την καταστολή όλων των αιμοποιητικών γραμμών χωρίς ορατούς λόγους), έχει τρεις μορφές ροής:
   • σχετικά με πίδακας, που διαρκεί έως και 2 μήνες και τελειώνει με 100% θάνατο ασθενών.
   • υποξεία(υπο- και απλαστική αναιμία με βραχυπρόθεσμη σταθεροποίηση στην ΑΑ και με εναλλασσόμενες υφέσεις και παροξύνσεις σε ΓΑ, διάρκεια νόσου 2 μήνες ή περισσότερο).
   • χρόνιοςυπο- και απλαστική αναιμία, η οποία έχει σχετικά ήρεμη πορεία, η ταλαιπωρία του μυελού των οστών και του σώματος του ασθενούς διαρκεί από ένα χρόνο έως 3-5 χρόνια, μερικές φορές η διαδικασία διαρκεί έως και 10 χρόνια ή περισσότερο, και σε ορισμένες περιπτώσεις οδηγεί στην ανάκαμψη.
2. Μερική ερυθροκυτταρική απλασία του μυελού των οστών(PCKA) είναι μια αναιμία αυτοάνοσης φύσης, που προκαλείται από την επίδραση αυτοαντισωμάτων στα αντιγόνα των ερυθροκαρυοκυττάρων του μυελού των οστών, με αποτέλεσμα να αναστέλλεται έντονα η παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η πιο κοινή μορφή είναι η ιδιοπαθής, μερικές φορές η ανάπτυξη του PCCA οφείλεται στον σχηματισμό όγκου. θύμος(θυμώματα). Μερικοί συγγραφείς θυμούνται την ύπαρξη ενός άλλου τύπου τέτοιας αναιμίας, η οποία εκδηλώνεται σε μεγαλύτερα παιδιά - έφηβη PKKAέχοντας μια ευνοϊκή πορεία?
3. Υποπλαστική αναιμία με αιμολυτικό συστατικό- υπάρχουν συνεχείς διαφωνίες σχετικά με αυτή τη μορφή, καθώς ορισμένοι συγγραφείς υποστηρίζουν ότι αυτή η παθολογία δρα ως ένα ορισμένο στάδιο παροξυσμικής νυχτερινής αιμοσφαιρινουρίας. Η χρόνια υποπλαστική αναιμία με αιμολυτικό συστατικό κατά τις υποτροπές της νόσου συνοδεύεται από αιμολυτικές κρίσεις, που είναι και η ιδιαιτερότητά του.

β) Συγγενείς και κληρονομικές μορφές:

1. Συνταγματική αναιμία Fanconi(αυτοσωματικός υπολειπόμενος τύπος κληρονομικότητας, που εκδηλώνεται σε ομοζυγώτες σε ηλικία 4-10 ετών), αντιπροσωπεύεται από δύο τύπους: 1) αναιμία με μεγάλες ανωμαλίες στην ανάπτυξη των οργάνων, 2) αναιμία με μικρά (μικρά) αναπτυξιακά ελαττώματα.
2. Αναιμία Joseph-Diamond-Blackfan(ερυθροκυτταρική απλασία του ΒΜ, ο τύπος κληρονομικότητας δεν έχει διευκρινιστεί, πιθανώς αυτοσωμική επικρατούσα, αλλά άλλοι υποστηρίζουν ότι είναι αυτοσωμική υπολειπόμενη), η νόσος εκδηλώνεται πολύ νωρίς, ήδη στους 4 μήνες στα 2/3 των παιδιών η πρώτη υπογράφει το ντεμπούτο, στο υπόλοιπο τρίτο θα εμφανιστούν σε ένα χρόνο. Η αναιμία Diamond-Blackfan έχει δύο ποικιλίες: 1) αναιμία με ανωμαλίες στην ανάπτυξη των οργάνων, 2) αναιμία χωρίς ανωμαλίες.
3. Οικογενής υποπλαστική αναιμία οιστρεν-νταμέσεκ(οικογενής υποπλαστική αναιμία σε παιδιά, η οποία χαρακτηρίζεται από γενική βλάβη της αιμοποίησης απουσία αναπτυξιακών ανωμαλιών).

Δεδομένου ότι η υποπλαστική αναιμία στην περίπτωση συγγενείς μορφέςδρα ως ένα από τα συμπτώματα της υποκείμενης παθολογίας, επιπλέον, η ασθένεια γίνεται ορατή από την πρώιμη παιδική ηλικία, δεν έχει νόημα να σταθούμε σε αυτήν σε αυτό το έργο. Οι αναγνώστες, πιθανότατα, ανησυχούν περισσότερο για τη μορφή που μπορεί να ξεπεράσει οποιοδήποτε άτομο κατά τη διάρκεια της ζωής του, ακόμα κι αν γεννήθηκε αρκετά υγιές.

Εξαγοράστηκε από την Α.Α

Η επίκτητη απλαστική αναιμία είναι μια πάθηση του αιμοποιητικού οργάνου που φαινόταν να προέρχεται από το πουθενά: το οικογενειακό ιστορικό δεν υποδηλώνει κάτι κακό, δεν υπάρχουν στενοί (και μακρινοί) συγγενείς των ασθενών, δεν σημειώνονται συγγενείς βλάβες και ανωμαλίες στον ασθενή. . Αλλά στο κύριο όργανο του αιμοποιητικού συστήματος, η παραγωγή κυττάρων όλων των γραμμών που κυκλοφορούν στην κυκλοφορία του αίματος και διασφαλίζουν την κανονική λειτουργία του σώματος, για κάποιο λόγο, σταμάτησε. Η απλαστική αναιμία που έχει προκύψει στη διαδικασία της ζωής μπορεί να αντιπροσωπεύεται από 4 τύπους:

Για την επίκτητη ΑΑ, ενδείκνυνται επίσης τρεις μορφές πορείας με σαφή κλινικά και αιματολογικά χαρακτηριστικά καθεμιάς από αυτές:

1. Σούπερ σοβαρή μορφή (κατά κανόνα, είναι οξεία απλαστική αναιμία, η οποία αναπτύσσεται γρήγορα και δίνει σχεδόν 100% θνησιμότητα).
2. βαρύς;
3. Ελαφριά μορφή, αν μπορείτε να την πείτε έτσι, μάλλον, όχι βαρύ, που αλλάζει κάπως το νόημα, υποδηλώνοντας μια ικανοποιητική κατάσταση αιμοποίησης και ευεξίας του ασθενούς.

Επίκτητες ανωμαλίες βλαστοκυττάρων, που δίνουν ζωή σε ολόκληρη την κοινότητα των σχηματισμένων στοιχείων, μπορεί να συμβούν για διάφορους λόγους, οι κυριότεροι από τους οποίους θα είναι χρήσιμο να εξεταστούν.

Αιτιώδεις παράγοντες

Η επίκτητη μορφή απλαστικής και υποπλαστικής αναιμίας θεωρείται πολυπαραγοντική (πολυετιολογική) ασθένεια που προκαλείται από πολλές αιτίες ( εξωγενείς και ενδογενείς παράγοντες). Αυτό σημαίνει ότι θα μπορούσε να προκύψει λόγω οποιωνδήποτε συνθηκών που αποδείχθηκαν δυσμενείς για τον μυελό των οστών.

Εξωγενείς παράγοντες:

• Οποιοσδήποτε μολυσματικός παράγοντας, ξεκινώντας από λοιμώξεις της παιδικής ηλικίας και τελειώνοντας με εκείνες που ζουν συνεχώς σε ένα άτομο ή τον περιβάλλουν ακόμη και από καιρό σε καιρό. Οι αιτιολογικοί παράγοντες της ιλαράς και της ερυθράς, της ανεμοβλογιάς, της φυματίωσης, της οστρακιάς, της παρωτίτιδας, που ονομάζονται ευρέως "παρωτίτιδα", λοίμωξη από σταφυλόκοκκο, ιός Epstein-Barr, ηπατίτιδα, γρίπη, έρπης, ο οποίος μεταφέρεται από το 90% περίπου του παγκόσμιου πληθυσμού, κυτταρομεγαλοϊός, παρβοϊός Β 19 - όλες αυτές οι λοιμώξεις είναι πιθανοί προκλητές της έναρξης μιας παθολογικής διαδικασίας στον μυελό των οστών.
• Εμβολιασμός, έκθεση σε αλλεργιογόνα και τοξίνες που εισήχθησαν κατά λάθος στο σώμα.
• Φάρμακα που λαμβάνονται περιοδικά ή συνεχώς από τον ασθενή για θεραπεία χρόνιες ασθένειες(παρασκευάσματα χρυσού, πολλά αντιβιοτικά, μη ναρκωτικά παυσίπονα, συμπεριλαμβανομένων των παραγώγων Ακετυλοσαλυκιλικό οξύ, αντιφυματικά φάρμακα, ψυχοτρόπα και ηρεμιστικά φάρμακα, αντικαρκινικά φάρμακα- κυτταροστατικά και πολλά άλλα).
• Χημικές ουσίες που χρησιμοποιούνται στην παραγωγή, τη γεωργία και εκπέμπονται από τη μεταφορά (ελαφροί (βενζίνη) και αρωματικοί (βενζόλιο) υδρογονάνθρακες, εντομοκτόνα και φυτοφάρμακα, ατμοί υδραργύρου και νιτρικό οξύ, μόλυβδος κ.λπ.).
• Η ιονίζουσα ακτινοβολία, η οποία διαταράσσει τον πολλαπλασιασμό και την ωρίμανση των κυττάρων στο ΒΜ, επιπλέον, ο ρυθμός επίπτωσης συσχετίζεται με τη δόση ακτινοβολίας που λαμβάνεται.
• Σε άλλες περιπτώσεις - συνεχής εργασία με συσκευές δόνησης, στη ζώνη υψηλές συχνότητεςκαι κάτω από τεχνητό φωτισμό?
• Βαρύς σωματικό τραυματισμό(ειδικά TBI)?
• Ψυχοτραυματικές καταστάσεις (μόνιμες, χαρακτηρισμένες ως χρόνιο στρες).

Ενδογενείς αιτίες:

• Παραβίαση της λειτουργίας μεμονωμένων ενδοκρινών αδένων ("θυρεοειδής", ωοθήκες, θύμος).
• Ανοσοπαθολογικές διεργασίες που επηρεάζουν τον συνδετικό ιστό (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος - ΣΕΛ, σύνδρομο Sjögren, ρευματοειδής αρθρίτιδα).
• Μερικές φορές - εγκυμοσύνη (ωστόσο, μετά τον τοκετό, τα σημάδια της νόσου συνήθως εξαφανίζονται).

Επιπλέον, υπάρχουν ήδη πληροφορίες για το σχηματισμό απλασίας του μυελού των οστών σε μυκητιάσεις και ελμινθικές εισβολές.

Η βάση της παθογένεσης είναι η βλάβη στο ίδιο το βλαστοκύτταρο (ανατομική ή λειτουργική, κληρονομική ή ληφθείσα υπό την επίδραση εξωγενών ή ενδογενών παραγόντων), διαταραχές αιμοποιητικών αυξητικών παραγόντων, ανωμαλίες του στρωματικού μικροπεριβάλλοντος, που δεν επιτρέπουν στο κύτταρο να ζήσει και λειτουργούν κανονικά.

Συμπτώματα

Η αναστολή της αιμοποίησης του μυελού των οστών σίγουρα θα αλλάξει την κατάσταση στην περιφέρεια. Μια εξέταση αίματος θα δείξει πανκυτταροπενία (απότομη μείωση σε όλους τους πληθυσμούς των σχηματισμένων στοιχείων), η οποία, φυσικά, αργά ή γρήγορα θα επηρεάσει την ευημερία του ασθενούς. Μερικές φορές εμφανίζεται ιδιοπαθής απλαστική αναιμία σε οξεία μορφή: η νόσος ξεκινά ξαφνικά, εξελίσσεται γρήγορα και πρακτικά δεν ανταποκρίνεται στη θεραπεία. Αλλά ακόμα πιο συχνά έρχεται σιγά σιγά, αλλάζοντας σιγά σιγά την εικόνα του αίματος. Ο ασθενής δεν παρατηρεί τίποτα για μεγάλο χρονικό διάστημα, επειδή η διαδικασία πηγαίνει ομαλά, προσαρμόζεται στη μείωση των κυττάρων του αίματος. Αλλά για την ώρα, γιατί μόλις έρθει μια κρίσιμη στιγμή, αναγκάζοντάς σας να ζητήσετε βοήθεια.

Όταν η πανκυτταροπενία φτάσει σε μεγάλο βάθος, το υπόλοιπο ποσό των σχηματισμένων στοιχείων, που εξακολουθεί να κυκλοφορεί στο αίμα, δεν μπορεί να αντεπεξέλθει στα καθήκοντα μιας κανονικής κοινότητας, Η κατάθλιψη της αιμοποίησης αρχίζει να εκδηλώνεται ως συμπτώματα:

Η οξεία αναιμία είναι συνήθως μια επίκτητη παραλλαγή της νόσου. πρέπει να σημειωθεί ότι η οξεία υπερ-σοβαρή μορφή εξελίσσεται γρήγορα, είναι δύσκολο να την καταπολεμήσουμε, μέσα σε λίγες εβδομάδες, χωρίς να δούμε τα εντατικά μέτρα που λαμβάνονται, ο ασθενής πεθαίνει.Η υπερ-σοβαρή αναιμία εμφανίζεται συχνά (10 φορές πιο συχνά από άλλες) σε άτομα που έλαβαν θεραπεία με χλωραμφενικόλη, γνωστή ως χλωραμφενικόλη.

Σε συγγενείς και κληρονομικές μορφές, η νόσος έχει κυρίως χρόνια πορεία.Η χρόνια αναιμία συνεχίζεται για μεγάλο χρονικό διάστημα - είτε υποχωρεί είτε επιδεινώνεται, αφήνοντας στον ασθενή μια ευκαιρία για ζωή, αφού μερικές φορές οδηγεί σε πλήρη εξάλειψη της νόσου, δηλαδή ανάρρωση.

Θεραπευτική αγωγή

Θεραπευτική αγωγή ΔΙΑΦΟΡΕΤΙΚΟΙ ΤΥΠΟΙη αναιμία, καταρχήν, δεν είναι πολύ διαφορετική. Ωστόσο, εάν υπάρχει οποιαδήποτε υποψία για φάρμακακαι τοξικών παραγόντων, το πρώτο βήμα στη θεραπεία θα είναι ο αποκλεισμός οποιασδήποτε επαφής με αυτούς τους παράγοντες. Διαφορετικά, μετά την έναρξη της απλασίας, θα ακολουθήσει μια δεύτερη επίθεση και στη συνέχεια, λόγω της ανάπτυξης αναφυλακτικού σοκ, πιθανότατα δεν θα είναι δυνατή η διάσωση του ασθενούς.

Αν και οι πρώτες επιτυχίες της θεραπείας με ανδρογόνα και κορτικοστεροειδή στην απλαστική αναιμία ήταν πολύ εντυπωσιακές και αντιμετωπίστηκαν ως ανεξάρτητη θεραπεία, τώρα αυτές οι ομάδες φαρμάκων δεν εξετάζονται σε αυτήν την προοπτική. Οι κλινικοί γιατροί κλίνουν όλο και περισσότερο στη θεραπεία με ανδρογόνα (οξυμεταλόνη) και κορτικοστεροειδή (πρεδνιζολόνη) σε συνδυασμό με ανοσοκατασταλτικούς παράγοντες όπως η κυκλοσπορίνη-Α και η ALG (αντιλεμφοκυτταρική σφαιρίνη).

Η αφαίρεση της σπλήνας για μεγάλο χρονικό διάστημα έγινε επίσης αντιληπτή ως ένας από τους κύριους τρόπους ρύθμισης της αιμοποίησης του μυελού των οστών στην ΑΑ. Τώρα έχουν διαμορφωθεί άλλες απόψεις σχετικά με αυτό το θέμα: αν και η σπληνεκτομή μπορεί να γίνει, λειτουργεί ήδη ως βοηθητική θεραπεία(ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση: βαθιά, μη επιδεκτική θεραπείας, θρομβοπενία, αιμορραγικό σύνδρομο, ανάγκη για συχνές μεταγγίσεις θρομβομάζας).

Η θεραπεία με αιμοποιητίνες (ιντερλευκίνες - IL, παράγοντες διέγερσης αποικιών - ΕΝΥ), απαραίτητη για την αναπαραγωγή και διαφοροποίηση των αιμοποιητικών κυττάρων, επίσης κατά κάποιο τρόπο δεν έλυσε το πρόβλημα. Η χρήση του ΕΝΥ δίνει μια προσωρινή αύξηση των στοιχείων του συνδέσμου λευκοκυττάρων, αλλά, γενικά, δεν αλλάζει την ίδια την πορεία της παθολογικής διαδικασίας.

Η μεταμόσχευση μυελού των οστών για σοβαρή απλαστική αναιμία παραμένει η μέθοδος εκλογής. Επιπλέον, σχετίζεται με ορισμένες δυσκολίες πριν και μετά τη μεταμόσχευση: η επιλογή ενός πανομοιότυπου δότη σύμφωνα με το σύστημα ιστοσυμβατότητας HLA (πριν) και η εμφάνιση ανοσολογικών αντιδράσεων όταν ο οργανισμός του ασθενούς δεν δέχεται το BM κάποιου άλλου ή τον μυελό των οστών». δεν θέλει να μάθει» ο νέος οικοδεσπότης (μετά).

Ότι δεν υπάρχουν ερωτήσεις για τη διάγνωση

Πανκυτταροπενία που ανιχνεύεται με μικροσκοπική εξέταση ενός επιχρίσματος ( γενική κλινική ανάλυσηαίμα), δίνει λόγο για υποψία απλαστικής αναιμίας και περιλαμβάνει ένα σύνολο μέτρων για τη διάγνωση:

• Επαναλαμβανόμενη εξέταση αίματος με αριθμό αιμοπεταλίων και
• Βιοχημική εξέταση αίματος (BAC);
• Παρακέντηση του μυελού των οστών για την επακόλουθη αξιολόγηση της κατάστασης όλων των αιμοποιητικών φύτρων.
• Trepanobiopsy, η οποία σας επιτρέπει να διακρίνετε 2 επιλογές: την παρουσία μικρών εστιών που πραγματοποιούν αιμοποίηση ή λιπώδη εκφυλισμό των αιμοποιητικών κυττάρων με το σχηματισμό φλεγμονωδών διηθημάτων.

Είναι πιθανό τα διαγνωστικά μέτρα να μην τελειώσουν εκεί και να απαιτηθούν πρόσθετες εξετάσεις για να διευκρινιστεί η προκαταρκτική διάγνωση:

1. Κυτταρογενετική ανάλυση του ΒΜ και των λεμφοκυττάρων που κυκλοφορούν στην περιφέρεια - για την ανίχνευση χρωμοσωμικών ανωμαλιών, εάν υπάρχουν.
2. Υπερηχογράφημα (υπερηχογράφημα) ήπατος, σπλήνας, θύμου αδένα (στα παιδιά, αφού έχει ήδη ολοκληρώσει τη δραστηριότητά του σε ενήλικες), λεμφαδένες.
3. Προσδιορισμός της παρουσίας ιών στο σώμα (Epstein-Barr, κυτταρομεγαλοϊός, δείκτες ηπατίτιδας, HIV, HSV, κ.λπ.).
4. Αξονική τομογραφία - αξονική τομογραφία (που εκτελείται για τον αποκλεισμό δευτεροπαθούς υποπλασίας CM)
5. Ανοσολογική μελέτη (προσδιορισμός της κατάστασης ανοσίας σε κυτταρικό και χυμικό επίπεδο).
6. Πληκτρολόγηση Αντιγόνα HLAΚατηγορία II (PCR) εάν αναμένεται μεταμόσχευση μυελού των οστών.

Βέβαια, πριν προχωρήσει στην εξέταση, ο γιατρός συλλέγει και μελετά προσεκτικά το οικογενειακό ιστορικό του ασθενούς, το ιστορικό ζωής και την ασθένεια. Διαγνωστικά μέτρα που περιλαμβάνουν τη χρήση ενόργανες μεθόδους(παρακέντηση BM), καθώς και οι επεμβάσεις μετά τη διάγνωση (σπληνεκτομή, μεταμόσχευση μυελού των οστών) απαιτούν τη γραπτή συγκατάθεση του ασθενούς ή των γονέων του (εάν τέτοιες επεμβάσεις γίνονται σε παιδιά).

Βίντεο: διάλεξη για τη θεραπεία της απλαστικής αναιμίας στα παιδιά

Και λίγα λόγια για την πρόβλεψη...

Παρόλο που η πρόγνωση της απλαστικής αναιμίας θίχτηκε παροδικά κατά την περιγραφή της νόσου, θα ήθελα να προσθέσω μερικά ακόμη λόγια.

Η κύρια αιτία θανάτου σε ασθενείς με ΑΑ είναι οι λοιμώξεις και η αιμορραγία. Ορισμένοι συγγραφείς πιστεύουν ότι τα πολύ κακά προγνωστικά σημεία είναι: η λήψη χλωραμφενικόλης (αν και σε σύντομες περιόδους) και η ανάπτυξη της νόσου μετά από λοιμώδη ηπατίτιδα (η σοβαρή απλασία του μυελού των οστών θεωρείται ένδειξη για μεταμόσχευση ΒΜ στην αρχή της νόσου).

Ωστόσο, μην απελπίζεστε αμέσως και αντιλαμβάνεστε την ΑΑ ως θανατική ποινή.Χρήση σύγχρονες μεθόδουςΗ θεραπεία, γενικά, βελτιώνει την κατάσταση και επιτρέπει σε πολλούς ασθενείς να αυξήσουν σημαντικά το προσδόκιμο ζωής, ακόμη και να απαλλαγούν από μια σοβαρή ασθένεια.

Περισσότεροι από τους μισούς ασθενείς με ΑΑ μετά τη χρήση ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων ζουν 10 χρόνια ή περισσότερο. Οι πιθανότητες αυξάνονται αισθητά σε άτομα (έως και 75%) που έχουν μεταμοσχευθεί επιτυχώς με μυελό των οστών δότη.

Αλλά γενικά, η πρόγνωση βασίζεται κυρίως στη μορφή της νόσου.Για παράδειγμα, το ιδιοπαθές ΑΑ, εάν δενπροχωρά σε οξεία υπερ-σοβαρή μορφή, δίνει περισσότερες ελπίδες για μακροπρόθεσμη επιβίωση ή ανάρρωση. Αλλά μόνο ο θεράπων ιατρός μπορεί να προβλέψει κάτι εκ των προτέρων (και ακόμη και τότε με μεγάλη προσοχή), το καθήκον μας είναι μόνο να δώσουμε γενικές πληροφορίεςγια μια τέτοια παθολογική κατάσταση όπως η απλαστική αναιμία.

Ένας από τους παρουσιαστές θα απαντήσει στην ερώτησή σας.

ΣΤΟ αυτή τη στιγμήαπαντά σε ερωτήσεις: A. Olesya Valerievna, υποψήφιος ιατρικών επιστημών, λέκτορας σε ιατρικό πανεπιστήμιο

Μπορείτε να ευχαριστήσετε έναν ειδικό για τη βοήθεια ή να υποστηρίξετε το έργο VesselInfo αυθαίρετα.

απλαστική αναιμίαείναι μια ασθένεια που περιλαμβάνει διαταραχές της λειτουργίας του μυελού των οστών και μείωση του αριθμού των στοιχείων του αίματος. Η απλαστική αναιμία μπορεί να επηρεάσει άτομα όλων των ηλικιών, άλλα είναι συγγενή, άλλα επίκτητα.

Η αναιμία μερικές φορές εμφανίζεται ξαφνικά ή αναπτύσσεται σταδιακά για μεγάλο χρονικό διάστημα, ακόμη και για αρκετούς μήνες. Η ασθένεια μπορεί να είναι βραχυπρόθεσμη ή χρόνια. απλαστική αναιμίαμπορεί να είναι σοβαρή και να οδηγήσει σε θάνατο.

Αιτίες απλασίας μυελού των οστών

Για ανάπτυξη απλαστική αναιμίαεπηρεάζουν οι ακόλουθοι παράγοντες:

• ακτινοθεραπεία και χημειοθεραπεία·
• επαφή με εντομοκτόνα και ζιζανιοκτόνα.
• αυτοάνοσες διαταραχές?
• συνθήκες εργασίας;
• ιογενείς λοιμώξεις?
• παίρνοντας μερικά φάρμακαπ.χ. ορισμένα αντιβιοτικά και φάρμακα για τη ρευματοειδή αρθρίτιδα.
• αιμολυτική αναιμία;
• ασθένειες συνδετικού ιστού;
• νυχτερινή αιμοσφαιρινουρία;
• εγκυμοσύνη - μερικές φορές σε γυναίκες που περιμένουν μωρό, το ανοσοποιητικό σύστημαεπηρεάζει τον μυελό των οστών.

Συμπτώματα απλαστικής αναιμίας

Συμπτώματα απλαστικής αναιμίαςεξαρτάται από το ποιο συστατικό του αίματος έχει υποστεί βλάβη.

• η αδυναμία και η δύσπνοια εμφανίζονται με μείωση του επιπέδου των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
• αυξημένη ευαισθησία σε λοιμώξεις και πυρετός εμφανίζεται με μείωση του επιπέδου των λευκοκυττάρων στο αίμα.
• μια τάση για αιμορραγία, καθώς και ο σχηματισμός πετέχειων, υπάρχει με μειωμένο επίπεδο αιμοπεταλίων στο αίμα.

Η διάγνωση γίνεται όταν εμφανιστούν δύο από τις τρεις αλλαγές στο αίμα. Ανάπτυξη απλασίας μυελού των οστώνεξελίσσεται με διαφορετικούς τρόπους, σε ορισμένους ασθενείς η νόσος εξελίσσεται πιο γρήγορα, σε άλλους πιο αργά. Μερικές φορές υπάρχει μια περίοδος βελτίωσης.

Η θνησιμότητα είναι υψηλή σε άτομα με σοβαρή νόσο, ειδικά πριν από την έναρξη της θεραπείας. Ο θάνατος συνήθως προκύπτει από σήψη ή μυκητιασική λοίμωξη. απλαστική αναιμίαμπορεί να μετατραπεί σε καρκίνο.

Διάγνωση και θεραπεία απλασίας μυελού των οστών

Για διάγνωση απλαστικής αναιμίας, κατά κανόνα απαιτείται εξέταση αίματος, καθώς και βιοψία μυελού των οστών. Μόλις διαγνωστεί η αναιμία, συνήθως γίνονται περαιτέρω εξετάσεις για να προσδιοριστεί η αιτία της αναιμίας.

Οι κύριες μέθοδοι θεραπείας απλαστική αναιμίαείναι: μεταμόσχευση μυελού των οστών και θεραπεία με ανδρογόνα και ανοσοκατασταλτικά φάρμακα. Επιπλέον, η θεραπεία περιλαμβάνει μετάγγιση αιμοπεταλίων και συμπυκνώματος ερυθρών αιμοσφαιρίων. Στους ασθενείς συνταγογραφούνται επίσης αντιβιοτικά και αντιμυκητιακά φάρμακα.

Ένα άτομο που πάσχει από αναιμία πρέπει να φροντίζει τον εαυτό του. Συνιστάται η αποφυγή επαφής με άρρωστα άτομα και το συχνό πλύσιμο των χεριών για την αποφυγή μόλυνσης.

Οι ασθενείς με αναιμία αισθάνονται κουρασμένοι και δυσκολεύονται να αναπνεύσουν ακόμα και μετά από ελάχιστη προσπάθεια, γι' αυτό θα πρέπει να ξεκουραστούν μόλις νιώσουν την ανάγκη. Τα αθλήματα πρέπει επίσης να αποφεύγονται για να αποφευχθεί ο κίνδυνος τραυματισμού ή πτώσεων.

επαγόμενη από βενζόλιο απλασία μυελού των οστών

κατάθλιψη μυελού των οστών που προκαλείται από βενζόλιο- παραβίαση της αιμοποίησης (γ) της αιμοποίησης που προκαλείται από το βενζόλιο, κατάθλιψη (ζ) του μυελού των οστών που προκαλείται από το βενζόλιο. Απλασία μυελού των οστών που προκαλείται από βενζόλιο (ζ) eng βενζολική μυελοπάθεια, βλάβη μυελού των οστών που προκαλείται από βενζόλιο από μυελοπάθεια (f) benzénique,… … Εργασιακή ασφάλεια και υγεία. Μετάφραση στα Αγγλικά, Γαλλικά, Γερμανικά, Ισπανικά

ΑΝΑΙΜΙΑ ΑΠΛΑΣΤΙΚΗ- μέλι. Η απλαστική αναιμία είναι μια ομάδα παθολογικών καταστάσεων που χαρακτηρίζονται από πανκυτταροπενία περιφερικό αίμαλόγω αναστολής της αιμοποιητικής λειτουργίας του μυελού των οστών. Ταξινόμηση Συγγενής (Funkday αναιμία) Επίκτητη (αποτέλεσμα ... ... Εγχειρίδιο ασθενειών

ΜΥΕΛΟΛΟΥΚΑΙΜΙΑ ΧΡΟΝΙΑ- μέλι. Η χρόνια μυελογενή λευχαιμία (ΧΜΛ) χαρακτηρίζεται από τον πολλαπλασιασμό κυττάρων μονοκυτταρικής και κοκκιοκυττάρου προέλευσης με αύξηση του αριθμού των λευκοκυττάρων στο περιφερικό αίμα έως και 50x109/l υψηλότερο. Εκτός από τα κατακερματισμένα τρόφιλα, τα επιχρίσματα ... ... Εγχειρίδιο ασθενειών

ΘΡΟΜΠΟΥΠΕΝΙΑ- ΘΡΟΜΒΟΠΕΝΙΑ, μείωση των αιμοπεταλίων στο κυκλοφορούν αίμα. Το αίμα που κυκλοφορεί συνήθως περιέχει μια ορισμένη ποσότητα αιμοπεταλίων ή αιμοπεταλίων (πλάκες Bizzocero). Διάφορες Μέθοδοιμετρώντας δίνουν διαφορετικούς αριθμούς? έτσι, σύμφωνα με τη μέθοδο Fonio ... ...

- (πανμυελόφθιση, παν + ελληνικός μυελός μυελός των οστών + φθίση εξάντληση, εξασθένιση, συνώνυμο: απλασία μυελού των οστών, κατανάλωση μυελού των οστών) κατάσταση του μυελού των οστών, που χαρακτηρίζεται από απότομη μείωση του όγκου του αιμοποιητικού ιστού, η οποία αντικαθίσταται από . .. ... Μεγάλο ιατρικό λεξικό

- (πανμυελόφθιση; Παν + ελληνικός μυελός μυελός των οστών + φθίση εξάντληση, εξασθένιση, συνώνυμο: απλασία μυελού των οστών, κατανάλωση μυελού των οστών) κατάσταση του μυελού των οστών, που χαρακτηρίζεται από απότομη μείωση του όγκου του αιμοποιητικού ιστού, η οποία αντικαθίσταται από . .. ... Ιατρική Εγκυκλοπαίδεια

Δραστικό συστατικό ›› Thioguanine* (Tioguanine*) Λατινική ονομασία Lanvis ATX: ›› L01BB03 Thioguanine Φαρμακολογική ομάδα: Αντιμεταβολίτες Νοσολογική ταξινόμηση (ICD 10) ›› C91 Λεμφοειδής λευχαιμία [λεμφοκυτταρική λευχαιμία] ›› C92 Μυελογενής λευχαιμία… … Ιατρικό Λεξικό

Η βουσουλφάνη είναι ένα κυτταροστατικό φάρμακο με αλκυλιωτική δράση. Παράγωγο μεθανοσουλφονικού οξέος. Περιεχόμενο 1 φαρμακολογική επίδραση 2 Φαρμακοκινητική ... Wikipedia

ΒΕΝΖΟΛΙΟ- ΒΕΝΖΟΛΙΟ, Βενζόλιο, ο κύριος αρωματικός υδρογονάνθρακας, SvH6. Ανακαλύφθηκε από τον Faraday (Faraday, 1825). Ο Mitscherlich (Mitsciierlich, 1833) έλαβε Β. με ξηρή απόσταξη βενζοϊκού οξέος με ασβέστη, το ονόμασε Benzinum και προσδιόρισε τον τύπο του SvNv· ... ... Μεγάλη Ιατρική Εγκυκλοπαίδεια

PKKA από κλινικά σημείακαι παθοφυσιολογικούς μηχανισμούςαπό πολλές απόψεις παρόμοια με την απλαστική αναιμία.

Επιδημιολογία

Περιστατικό. Σπάνιες (μόνο μερικές εκατοντάδες περιπτώσεις έχουν αναφερθεί).

Οι γυναίκες έχουν μεγαλύτερη προδιάθεση από τους άνδρες - 2:1. ΜΕΣΟΣ ΟΡΟΣ ΗΛΙΚΙΑΣέναρξη της νόσου - περίπου 60 χρόνια.

Οι λόγοι

Μεταξύ των πολυάριθμων αιτιών της κυτταροπενίας, το θυμώμα αναφέρεται συχνότερα. Παρά την επικράτηση τέτοιων αναφορών, το πραγματικό ποσοστό των RCC που σχετίζονται με το θυμόμα είναι πιθανώς χαμηλό. Άλλοι λόγοι περιλαμβάνουν κακοήθεις όγκουςλεμφοειδής ιστός, χρόνια μυελοειδής λευχαιμία (ΧΜΛ), μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο, μυελοΐνωση, αγγειακές κολλαγονώσεις, εγκυμοσύνη, παρανεοπλασματικά σύνδρομα, ιοί και φάρμακα. Ο κατάλογος των φαρμάκων που προκαλούν PCCA είναι παρόμοιος με αυτόν για το AA, αλλά πιο περιορισμένος. Μια αιτιώδης σχέση μεταξύ της χρήσης διφαινυλυδαντοΐνης και της εμφάνισης PPCA διαπιστώθηκε αφού καταγράφηκε η επανεμφάνιση των συμπτωμάτων της νόσου στον ασθενή ως αποτέλεσμα της επαναλαμβανόμενης χορήγησης. αυτό το φάρμακο. Ωστόσο, όπως και με την ΑΑ, οι περισσότερες περιπτώσεις PPCA είναι ιδιοπαθείς.

Η παθοφυσιολογία

Ο μηχανισμός της εκλεκτικής απλασίας των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο πλαίσιο της επίμονης λοίμωξης από παρβοϊό Β19 είναι καλύτερα κατανοητός. Ένας οργανισμός σε κατάσταση χρόνιας συγγενούς (σύνδρομο Neseloff), ιατρογενούς (χημειοθεραπεία) ή επίκτητης (AIDS) ανοσοκαταστολής δεν είναι σε θέση να εξαλείψει τον κυτταροτοξικό ιό Β 19 . Η παρουσία του τροπισμού του ιού στους πρόδρομους της σειράς των ερυθροειδών οδηγεί σε επιλεκτική αναστολή της ερυθροποίησης. Οι μηχανισμοί της βλάβης του μυελού των οστών σε μη σχετιζόμενη με το Β19 PPCA περιλαμβάνουν τόσο χυμική όσο και κυτταρική ανοσολογική εξάλειψη των αιμοποιητικών κυττάρων της ερυθροειδής γενεαλογίας που βρίσκονται σε διαφορετικά στάδιαανάπτυξη.

Διαγνωστικά

Τα χαρακτηριστικά γνωρίσματα του PCCA είναι η αναιμία, η δικτυοκυτταροπενία και μια μεμονωμένη ανεπάρκεια ερυθροβλαστών στο μυελό των οστών. Μερικές φορές ανώμαλα γιγάντιοι προερυθροβλάστες βρίσκονται σε μικρές ποσότητες (προνορμοβλάστες με διάμετρο διπλάσια από έναν τυπικό προνορμοβλάστες, με ή χωρίς πυρηνικά εγκλείσματα, κυτταροπλασματικά κυστίδια). Αυτό επιβεβαιώνει τη μόλυνση με παρβοϊό Β 19 . Τα λεμφοκύτταρα κατανέμονται/διαχέονται ή σχηματίζουν μικρά συσσωματώματα. Σε αντίθεση με την απλαστική αναιμία, η γενική κυττάρωση δεν αλλάζει.

Οι πρόσθετες εξετάσεις θα πρέπει να περιλαμβάνουν εξέταση για την παρουσία του ιού Β 19, ορομετατροπή (για αντισώματα κατηγορίας IgM) και CT του μεσοθωρακίου για την ανίχνευση πιθανού θυμώματος.

Διαφορική Διάγνωση

1. Κληρονομική PCCA: ADB.
2. Μη άνοσος εμβρυϊκός υδροκέφαλος: ενδομήτρια λοίμωξη με παρβοϊό Β19.
3. Παροδικά σύνδρομα:
   • παροδική παιδική ερυθροβλαστοπενία (TDE);
   • παροδική απλαστική αιμολυτική κρίση. Σε ασθενείς με αιμολυτική αναιμία, οξεία μόλυνσηιός Β 19, η δικτυοκυτταροπενία μπορεί να εμφανιστεί προτού επιτευχθεί επαρκές επίπεδο αντισωμάτων εξουδετέρωσης του ιού. Η μόλυνση υγιών ατόμων με παρβοϊό Β 19, αν και μπορεί να προκαλέσει παροδική δικτυοκυτταροπενία, σπάνια προσελκύει την προσοχή των γιατρών, καθώς η διάρκεια της κυκλοφορίας των ερυθροκυττάρων είναι χρονικά συγκρίσιμη με την ανάπτυξη επαρκούς ανοσολογικής απόκρισης.

Θεραπευτική αγωγή

Είναι απαραίτητο να σταματήσετε τη λήψη φαρμάκων που αυξάνουν τον κίνδυνο ανάπτυξης κυτταροπενίας. Όταν ανιχνεύονται νεοπλάσματα, συνταγογραφούνται αντικαρκινικοί παράγοντες με ελάχιστες συστηματικές επιδράσεις. Εάν η PPCA επιμένει μετά τον αποκλεισμό όλων των πιθανών αιτιολογικών παραγόντων, η θεραπεία πραγματοποιείται όπως στην αυτοάνοση PPCA.

Παρβοϊός Β 19. Οι ενδοφλέβιες ανοσοσφαιρίνες είναι αποτελεσματικές επειδή περιέχουν εξουδετερωτικά αντισώματα.

θυμώμα. Που πραγματοποιήθηκε χειρουργική επέμβαση. Εάν αυτό αποτύχει, ο ασθενής θα πρέπει να αντιμετωπίζεται όπως για αυτοάνοσο RCC.

Αυτοάνοσο ΠΠΚΑ. Η σταδιακή ανοσοκατασταλτική θεραπεία συνταγογραφείται μέχρι να επιτευχθεί ύφεση ή έως ότου εξαντληθούν οι θεραπευτικές επιλογές. Η θεραπεία ξεκινά με τους πιο καλοήθεις (χαμηλής τοξικότητας) τρόπους.

1. Πρεδνιζολόνη.
2. Αζαθειοπρίνη ή κυκλοφωσφαμίδη (από του στόματος) ± πρεδνιζολόνη; αυξήστε σταδιακά τη δόση της αζαθειοπρίνης ή της κυκλοφωσφαμίδης μέχρι:
   • ο αριθμός των δικτυοερυθροκυττάρων δεν θα αυξηθεί (ύφεση).
   • ο αριθμός των λευκοκυττάρων δεν θα μειωθεί κάτω από 2000/μl.
   • ο αριθμός των αιμοπεταλίων δεν θα πέσει κάτω από 80.000/mcL.
3. Αντιθυμοκυτταρική σφαιρίνη + πρεδνιζολόνη; ελλείψει αποτελέσματος, μπορεί να συνταγογραφηθεί δεύτερος κύκλος ATG.
4. Κυκλοσπορίνη + πρεδνιζολόνη.

Η τυπική πορεία θεραπείας διαρκεί 4-8 εβδομάδες. Ο πιο πρώιμος δείκτης ανταπόκρισης είναι μια αλλαγή στον αριθμό των δικτυοερυθροκυττάρων. Θα πρέπει να υπάρχει προσεκτική παρακολούθηση των πιθανών τοξικές επιδράσειςχρησιμοποιημένα φάρμακα, οι δόσεις των οποίων, μετά την επίτευξη ύφεσης, πρέπει να μειώνονται αργά μέχρι να ακυρωθούν πλήρως. Εάν ο ασθενής είναι ανθεκτικός, χρησιμοποιούνται ανδρογόνα, πλασμαφαίρεση, ενδοφλέβια σκευάσματα IgG, λεμφοκυτταροφόρηση και τελικά σπληνεκτομή. Οι ασθενείς που εξαρτώνται από συνεχείς μεταγγίσεις RBC θα χρειαστούν τελικά θεραπεία χηλίωσης (δεφεροξαμίνη). Αρχίζουν να εισέρχονται μετά από μετάγγιση περίπου 50 δόσεων.

Πρόβλεψη

Τελικά, οι περισσότεροι ασθενείς γίνονται χωρίς μετάγγιση είτε αυθόρμητα (περίπου 15%) είτε μετά από ανοσοκατασταλτική θεραπεία. Στη συνέχεια, το 50% των ασθενών υποτροπιάζει. Από αυτά, περίπου το 80% ανταποκρίνεται σε μια δεύτερη πορεία ανοσοκαταστολής. Η διάμεση επιβίωση των ασθενών με επίκτητη PPCA είναι 14 έτη. Η μετατροπή του PCCA σε άλλες ασθένειες όπως η απλαστική αναιμία ή η λευχαιμία είναι σπάνια, αλλά μια μελέτη ανέφερε ότι 2 στους 58 ασθενείς ανέπτυξαν οξεία μυελογενή λευχαιμία.