Hogyan jelenik meg a rekeszizom sérv újszülötteknél. Mi a veszélyes rekeszizomsérv újszülötteknél

A rekeszizom sérv újszülötteknél ritka előfordulás, amely a fejlődés veleszületett patológiáihoz kapcsolódik. A betegség szerzett formája általában a mellkasi régió sérülései következtében alakul ki.

A gyermekek betegsége következtében a rekeszizom lyukon keresztül kóros elmozdulás következik be. mellkasi üreg alkatrészek belső szervek(gyomor, máj, belek, lép). A folyamatot a létfontosságú folyamatok megsértése kíséri, ami negatívan befolyásolja az emésztőrendszer, a légzés, a szív és az erek működését.

Hogyan alakul ki a patológia

A veleszületett rekeszizomsérv újszülötteknél a magzat méhen belüli fejlődésének negyedik hetében alakul ki. Ebben az időszakban jön létre a membrán kialakulása, amely elválasztja a gyermek mellkasát a hasüregtől. A rekeszizom egyes izmainak és szalagjainak helytelen kialakulása gyermekeknél sérv kiemelkedést okoz.

A betegség már a terhesség 22-24 hetében diagnosztizálható. Egy tapasztalt szakember ultrahangvizsgálat során azonosíthatja a patológiát. A baba születése után a betegséget az ő hátterében észlelik klinikai megnyilvánulásaiés módszerek használatával műszeres diagnosztika. Ezt leggyakrabban röntgenvizsgálattal és az emésztőszervek speciális radiopaque anyag segítségével történő vizsgálatával végzik.

Gyakran rekeszizomsérvösszeegyeztethetetlen a gyermek életével, az esetek 50% -ában a patológia az újszülött halálát provokálja.

A betegség okai

Még mindig nem lehet pontosan meghatározni a patológia kialakulásának okait. NÁL NÉL orvosi gyakorlat Számos olyan tényező van, amelyek legvalószínűbben provokálják a betegséget:

1. Súlyos terhesség egy nőben.
2. Székrekedéssel és egyéb emésztési rendellenességekkel járó betegségek terhes nőknél.
3. Nehéz szülés.
4. Szervi betegségek légzőrendszer.
5. Súlyemelés gyermekhordás közben.
6. Egyesek fogadása gyógyszereketés a drogok.
7. Rossz szokások.
8. A stressz, a túlzott élmények nő átadása.

A negatív hatás miatt női test kóros folyamatok alakulnak ki, amelyek a csecsemőben a rekeszizom rendellenes fejlődését provokálják (a patológia valódi típusa).

A betegség szerzett típusa a következő okokból következik be:

1. Gyakori székrekedés, hányás gyermeknél.
2. Gyengeség izomszövet.
3. Hosszan tartó, tartós köhögés.
4. Gyakori baba sírás.
5. Túlevés túlsúly A gyereknek van.

A gyermekeknél szerzett rekeszizom sérv a sérülések hátterében fordul elő, hamis típusokhoz tartozik. Leggyakrabban diafragma-pleurális és hiatus sérveket diagnosztizálnak.

A rekeszizom sérvének tünetei gyermekeknél

Klinikai kép A gyermek betegsége a sérvképződés típusától és méretétől függ. A gyermekek nagy sérveinek kialakulásával olyan állapotokat diagnosztizálnak, amelyek a tüdő összenyomódását, a szív kóros elmozdulása miatti véráramlás zavarát jelzik. A baba életének korai szakaszában szívverés normális marad, de bármikor előfordulhat jelentős zavar a szív-érrendszer. Az ilyen rendellenességek következménye fulladás és a szívfrekvencia felgyorsulása.

jellegzetes tünet a patológia jelenléte a baba halk sírása közvetlenül a születés után, ez a lehetetlenség miatti légzési nehézséget jelzi teljes nyilvánosságra hozatal tüdő.

A kékes elszíneződés a betegség gyakori tünete. bőr baba. Leggyakrabban a cianózis a gyermek táplálása során kialakuló fulladásos rohamok és más körülmények hátterében fordul elő.

A tüdőelégtelenséget bélperisztaltikus zajok jelenléte, a belek zúgása kíséri. A baba levegőt nyel, ami puffadást, tachycardiát és általános közérzetromlást vált ki.

Nak nek közös vonásai a korai életben előforduló betegségek közé tartoznak:

• étvágytalanság;
• elégtelen súlygyarapodás;
• anémia
• vér keveredése a székletben;
• a szív megzavarása;
• hányás;
• nehéz légzés;
• tüdőgyulladás.

A távolléttel időben történő diagnózis patológia és műveltség egészségügyi ellátás nagy a valószínűsége az újszülött halálának.

A betegség diagnózisa

A patológia diagnosztizálása a magzati fejlődés során történik. A betegség jelenlétét a magzatban olyan jelek jelzik, mint a szív egy oldalra történő elmozdulása (főleg jobb oldali elhelyezés), a belső szervek szerkezetének különböző eltérései. A perinatális diagnózis ultrahanggal történik.

A gyermek születése után az orvosok diagnosztizálják a betegséget külső jelek:

• az újszülött mellkasának rendellenes kiemelkedése:
• légzési nehézség, gyenge sírás;
• a légzés helytelen újraelosztása a mellkasban;
• a bél dübörgés jelenléte a mellkasban.

Pontosabb eredmények (szükséges a megkülönböztető diagnózis) és a diagnózis megerősítését a műszeres kutatás módszerei után kapjuk meg. Ezek közé tartozik az ultrahang komputertomográfia, a vérben lévő gázok szintjének elemzése.

Patológia kezelése gyermekeknél perinatálisan

Méhen belüli kezelést végeznek, ha a gyermeknek nagy sérvei vannak, amikor nagy a magzati halálozás kockázata. A kezelési technikát a magzati elzáródás fetoszkópos korrekciójának nevezik. A sebészeti beavatkozást a magzat szegycsontján egy kis bemetszésen keresztül hajtják végre, amelyen keresztül egy speciális ballont helyeznek a légcsőbe. Az implantátum serkentő hatással van a baba tüdejének fejlődésére. Születés után a ballont eltávolítják. Leggyakrabban az ilyen kezelést a terhesség második trimeszterében végzik.

A műtét nagy kockázattal jár a magzat életére nézve, csak speciális klinikákon, speciális drága berendezésekkel végzik. A műtéti technika megsértése gyakran koraszüléshez, a gyermek rekeszizom szakadásához és egyéb nemkívánatos következményekhez vezet. A csecsemő egészségének alacsony vagy közepes kockázata esetén a műtétet nem hajtják végre.

Terápia szülés után

A baba születése után a rekeszizom sérveket műtéti úton kezelik. A műtét sikere gyakran az eljárás időszerűségétől függ. Leggyakrabban a műtétet a születés utáni első napon hajtják végre. A csecsemők könnyen tolerálják a műtétet, ebben az időszakban a posztoperatív sokk kockázata minimális.

A sebész taktikája az, hogy a belső szerveket a mellkasi régióból a hasi régióba mozgassa. Ezt követően a membránt varrják. Néha implantátumokat használnak erre. Posztoperatív időszak azt jelenti, hogy a gyermek mesterséges tüdőlélegeztetésen van felügyelet mellett egészségügyi dolgozók. A legtöbb gyereknek van kedvező prognózis gyógyulásért. Néhány nap múlva a baba hazaengedhető.

Konzervatív kezelés kis méretű képződmények jelenlétében végezzük, amelyekben nincs veszély a baba egészségére és életére.

Megelőzés

A patológia megelőzése az, hogy hozzon létre kedvező feltételek a gyermekvállalás miatt. Ehhez egy nőnek ajánlott betartani a következő szabályokat:

• enni megfelelően és táplálóan;
• megszünteti a stresszt és az ideges tapasztalatokat;
• elutasítás rossz szokások;
• gyakori gyalogtúrák friss levegő;
• elutasítás káros körülmények munkaerő (zajos, poros, különböző vegyszerekkel végzett munka);
• terhesség alatti sérülések kizárása;
• időben történő látogatás a terhességi klinikán.

Az egészséghez való figyelmes hozzáállás a terhesség alatt, az összes szükséges megelőző ajánlás és az orvosi előírás végrehajtása minimálisra csökkenti a gyermekek méhen belüli kialakulásának különféle patológiáinak kialakulásának kockázatát.

2000 szülésből egyszer fordul elő. A veleszületett rekeszizomsérv valódi természete az ultrahangvizsgálat gyakorlatba való bevezetése után vált világossá. A méhen belül észlelt veleszületett rekeszizomsérv eseteinek 70-75%-a polihidramnionhoz kapcsolódik. Ez a polihidramnion gyakoriságának mutatója némileg túlbecsülhető, hiszen az ultrahangos vizsgálat egyik fő oka éppen a méh nagy mérete, ami nem felel meg a terhességi kornak, vagyis gyakrabban vizsgálják a polyhydramnionos nőket. De polihidramnion jelenlétében a veleszületett rekeszizomsérvben szenvedő gyermekek halálozása különösen magas, és 72-89%. Polihidramnion hiányában ez a szám alacsonyabb, de eddig meghaladja az 50%-ot.Az anyánál veleszületett rekeszizomsérvvel és polyhydramnionnal szenvedő gyermekek közül sokan születés után azonnal meghalnak tüdőelégtelenségben. Úgy tűnik, hogy a polyhydramnion oka a gyomor-nyelőcső csomópontjában vagy a pylorusban bekövetkezett törés, ahol a gyomor a mellkasba nyúlik, megakadályozva a lenyelt magzatvíz áthaladását. Ha a gyomor pleurális üregébe esik, a mortalitás általában magasabb, mint azokban az esetekben, amikor a gyomor a hasüregben található. A gyomor a sérv tartalma, általában a mediálisan elhelyezkedő, nagy rekeszizom hibával rendelkező betegeknél. Egyértelmű, hogy mit több mennyiséget szervek a mellkasba költöznek, annál inkább fejletlen a tüdő.

Bár a veleszületett rekeszizom sérv okai ismeretlenek, nem zárható ki, hogy genetikai tényező is szerepet játszik, hiszen egypetéjű ikreknél, testvéreknél és unokatestvéreknél is számoltak be erről a betegségről. A lányokat kétszer olyan gyakran érinti, mint a fiúkat.

A membránhiba lehet egy kis rés vagy a membrán összes alkatrészének teljes hiánya, beleértve a szárakat is. A veleszületett rekeszizom sérv az esetek 80% -ában a különböző szerzők szerint a bal oldalon, 1% -ban - mindkét oldalon. A betegek 20-40%-ánál ép pleuroperitoneális hernialis zsák található. Ha korlátozza a bélsüllyedést, a gyerekek hajlamosak túlélni.

A veleszületett rekeszizom sérv diagnózisa

A diagnózis a születés előtt elvégezhető ultrahang vizsgálat. A polihidramnion jelenléte vagy a mellkasban elhelyezkedő kitágult gyomor rossz prognózist jelez. Ha veleszületett rekeszizomsérvet diagnosztizálnak, meg kell vizsgálni a magzatot egyéb hibákra, gondosan megvizsgálva a fejet, a gerincet, a szívet és a veséket. Ha a sérv az egyetlen izolált anomália, akkor mérlegelni kell a magzati hiba méhen belüli korrekciójának lehetőségét és kritériumait.

Születés után a veleszületett rekeszizomsérv diagnózisát légzési nehézség, cianózis, scaphoid has, változó szívhangok és a sérv oldalán lévő légzéshiány állapítja meg. A tünetek súlyossága széles skálán mozog: a gyermekek körülbelül 2/3-a meghal a születés után, 5%-uk néha évekig él a diagnózis felállítása előtt. A mellkasröntgen (a fő diagnosztikai módszer) előtt célszerű egy szondát behelyezni a gyomorba. Leggyakrabban a beleket levegő tölti meg, és néha ezeket a légárnyékokat összetévesztik a tüdőciszták különböző formáival.

Veleszületett rekeszizom sérv kezelése

preoperatív kezelés. Az újszülöttet intubálni kell, és gépi lélegeztetésre kell átvinni, izomrelaxánsokat kell bevezetni, hogy kiküszöböljék a gyermeknek a légzésért való küzdelemben való részvételét, és megakadályozzák a bél elmozdulását a mellkasba. Ügyeljen arra, hogy a gyomrot nazogasztrikus szondával nyomásmentesítse, amely vákuumszívóhoz van csatlakoztatva. A szellőzőnyomást 45 Hgmm alá kell csökkenteni. Art., mivel a hipoplasztikus tüdő nagy nyomáson nagyon könnyen sérül.

Helyezzen katétert a köldökartériába és jobb pitvar. A jobb radiális artéria kívánatos katéterezése, amely lehetővé teszi a Pa02 különbségének meghatározását a ductus arteriosus proximális és distalis aortában. Ha a distalis aortában a Pa02 alacsonyabb, mint a jobb oldalon radiális artéria, ez pulmonális hipertónia és/vagy hypoplasia jelenlétét jelzi. Mivel a veleszületett rekeszizomsérvben a jobbról balra irányú söntelés érvényesül, a distalis aortában a Pa02 gyakran 40 Hgmm alatt van. Art., amely máj-, bél- és vese ischaemiához vezet.

A múltban a neonatológusok a preduktális Pa02-t 100 Hgmm-nél nagyobbnak tartották. Művészet. retrolentális fibroplasiát okozhat, illetve csökkent Pa02. A lélegeztetési támogatást igénylő gyermekek számának csökkenése azonban nagy hiba. Soha nem tapasztaltunk retrolentális fibroplasia kialakulását veleszületett rekeszizomsérvben szenvedő néniknél. A születés utáni első napokban a Pa02 enyhe csökkenése is rendszerint súlyos, hirtelen tüdőérszűkülethez vezet. Az ebből eredő hypoxia, hypercapnia és acidózis nagyon nehezen korrigálható, és ehhez hosszú időre van szükség. Ezért mind a PaO2, mind a pH monitorozása egyformán fontos, mivel a lélegeztetési mechanikát úgy kell beállítani, hogy hypocapnia és alkalosis indukáljon. A fő cél a Pa02 40 Hgmm feletti tartása. Art., PaCO2 kevesebb, mint 30 Hgmm. Művészet. és 7,5-nél nagyobb pH-érték a maximális pulmonalis értágulat elérése érdekében. Alkalózis előidézéséhez szódát kell beadnia.

Általában a veleszületett rekeszizomsérvben szenvedő gyermekek érszűkületben és hipovolémiában szenvednek a hipoxia hatására a kapillárisokból a szövetekbe való felszabadulás következtében. Ezért nagy mennyiségű Ringer-laktát oldat bevezetése szükséges. A PO2-t körülbelül 40 Hgmm-en kell tartani. Művészet. mindaddig, amíg normális szöveti perfúzió van, amelyet közvetetten mérnek, és a vértérfogat és a szívműködés megfelelőségétől függ. Fontos ellenőrizni a nyomást a jobb pitvarban. Gyors növekedése a Ringer-laktát oldat bolus beadása során lehetővé teszi annak megállapítását, hogy a vénás ágy teltsége megfelelő-e, és nem működik-e a jobb szív. A szisztémás vérnyomás és a pulzusnyomás a vértérfogat és a szívműködés állapotát is tükrözi.

Az aorta és a jobb pitvar oxigéntartalma közötti különbségnek 5 ml/100 ml-en belül kell lennie. Több magas értékek Ez a mutató késleltetett szöveti perfúzióról beszél. A vegyes vénás (jobb pitvari) telítettség a szövetek oxigénellátását és eltávolítását is tükrözi, és 65% feletti szinten kell tartani.A bőrkapillárisok összenyomása után a kapilláris véráramlás helyreállítása 3 másodpercen belül megtörténik, ha a gyermek normál hőmérséklet, és a hőmérséklet környezet-28 °C vagy több. Minél hosszabb a hipoxiás periódus, annál nagyobb a kockázata a hipoxiás kardiomiopátia, a vese- és májelégtelenség kialakulásának, valamint a plazma kapillárisokból a szövetekbe való felszabadulásának.

A pulmonalis hypertonia és a jobbról balra sönt előfordulása komoly problémát jelent a veleszületett rekeszizomsérvben szenvedő gyermekek kezelésében. Sajnos nincsenek olyan gyógyszerek, amelyek szelektíven tágítanák a tüdőereket anélkül, hogy egyidejűleg szisztémás értágulatot okoznának.

A vazodilatációt és a pulmonalis érszűkület csökkenését az is elősegíti, ha dinitrogén-oxidot adnak a légzési keverékhez. Különösen kifejezett hatás figyelhető meg olyan gyermekeknél, akiknek jól fejlett pulmonalis érrendszeri ágya van. A dinitrogén-oxid gyorsan elpusztul, így szisztémás hipotenzió nem lép fel. Jelenleg a lehető legjobb módon a gázcsere javítása és a pulmonalis hypertonia csökkentése az extracorporalis membrán oxigenizáció (ECMO).

Ha a plazmatérfogat normális, de a szívműködés csökkent, dobutamin vagy dopamin (2-15 mcg/ttkg/perc) infúzióra lehet szükség, a jobb pitvarra és a szisztémás nyomásra gyakorolt ​​hatásának folyamatos monitorozása mellett.

A szellőztetés támogatása történhet hagyományos szellőztetéssel vagy nagyfrekvenciás - oszcillációs vagy sugárhajtással. Normál lélegeztetés esetén a belégzési/végi kilégzési nyomás nem haladhatja meg a 45/6-ot a barotrauma elkerülése érdekében. A légzésszám 125 légzés/perc értéken marad, ami hozzájárul a PCO2 csökkenéséhez. Ha a hagyományos lélegeztetés nem hatékony, akkor magas frekvenciájú lélegeztetést kell alkalmazni, amelynek gyakorisága meghaladja a 400 légzést / perc és alacsony szellőztetési nyomást kell alkalmazni. Telepítés után optimális üzemmód lélegeztetés, preduktális és posztduktális P02, PC02 és pH előre jelezheti a kedvező kimenetelt, vagy jelezheti az ECMO indikációit.

Jelenleg sebészeti kezelés a veleszületett rekeszizomsérv általában egy napig vagy tovább késik. Ez idő alatt létrejön az optimális szellőztetési mód. És bár úgy tűnik, hogy a szellőzés mechanikájának javítása érdekében szükség van a veleszületett rekeszizom sérvének csökkentésére, de a valóságban ez ronthatja a beteg állapotát. Amikor a gyerek nyugodt, a legtöbb különböző módokon mechanikus lélegeztetés elég hatékony gázcserét biztosíthat anélkül, hogy csökkentené a rekeszizomsérvet.

Azokban az esetekben, amikor az optimális lélegeztetési mód, a vérmennyiség fenntartása és a szívműködés ellenére nincs pozitív dinamika, a gyermeket át kell helyezni az ECMO-ba. Mivel a beteg tüdeje egyidejűleg „pihen”, a sérv eltávolítására műtétet lehet végezni. A veleszületett rekeszizomsérv sürgősségi és késleltetett műtéti eredményeinek tanulmányozása azonban nem tár fel különbségeket a túlélés tekintetében, így elmondhatjuk, hogy sürgős műtétre nincs különösebb szükség.

Halasztás be műtéti beavatkozás veleszületett rekeszizomsérvben időt és lehetőséget biztosít az ECMO szükségességének azonosítására. A hagyományos lélegeztetésen és sürgősségi beavatkozáson átesett betegek több mint felének van szüksége ECMO-ra a műtét után, és sokuknál súlyos hipoxiát tapasztalnak a beavatkozás alatt és után az ECMO kezdetéig.

A cikket készítette és szerkesztette: sebész

A rekeszizomsérv meglehetősen gyakori a gyermekeknél. Különösen veszélyes, ha csecsemőknél jelenik meg. A rekeszizom sérv újszülötteknél ritka előfordulásnak számít, de ettől még nem kevésbé veszélyes. Ha nem tesznek időben intézkedéseket, a betegség megzavarja a légzőrendszer működését, és a gyermek halálához vezet. Ez a betegség 5000 újszülöttből egynél fordul elő. Ennek elkerülése érdekében az újszülötteknél a rekeszizom sérvét megműtik.

A problémák az anyaméhben kezdődtek

Az újszülötteknél ez a patológia gyakran veleszületett. Mi az oka az előfordulásának? A veleszületett rekeszizom sérv a baba méhen belüli fejlődésének megsértésének eredménye. A rekeszizom veleszületett sérve a gyermekek születése előtt alakul ki. Ha a hiatus sérv kicsi, egy ideig nem nyilvánul meg, akkor általában a csecsemők rekeszizomsérvei különféle légzőszervi rendellenességeket váltanak ki, negatívan befolyásolják a tüdő működését, gerincvelő, szív, vese.

A csecsemők rekeszizomsérvének okai nem teljesen ismertek. A tudósok biztosítják: az újszülötteknél a veleszületett sérv a kötőszövetek elégtelen rugalmasságának eredménye. A gyermekeknél a betegség kialakulásának okai közé tartozik a genetikai hajlam, a női terhesség lefolyását kísérő anyagcserezavarok, a magzat helyzete és méhen belüli fejlődésének sajátosságai. Számos szakértő úgy véli, hogy a gyermek neme és a rekeszizom patológiája összefügg egymással. A köldökpatológiát leggyakrabban újszülött lányoknál, rekeszizom - fiúkban találják meg.

A betegség fő okai a következők:

1. A kötőszövetek gyengesége
2. A rugalmasság hiánya ezekben a szövetekben
3. genetikai hajlam
4. Anyai anyagcserezavarok.

A gyermekek minden ilyen formációja hasonló tünetet mutat. A betegség a test felszínén kiálló tuberkulózisban nyilvánul meg. Újszülötteknél a rekeszizom sérvének tünetei, hogy a gyermek erősen összenyomott tüdeje miatt nehezen lélegzik, a gyomor, a belek és a máj kinyúlik a mellkasba. A veleszületett rekeszizomsérv gyermekeknél ugyanazokat a szövődményeket okozhatja, mint a felnőtteknél. A csecsemők rekeszizomsérvének leggyakoribb szövődménye a bebörtönzés. A tályog és a hashártyagyulladás okai a gyermekek sérvének jelenlétében is elrejthetők.

A csecsemők rekeszizomsérve a belső szervek fejlődési rendellenességeivel is összefügg. Működésük megsértése és a sérv tünetei általában egyszerre jelentkeznek. Ha egy gyermeknek rekeszizomsérve van, annak tünetei a baba születésének első perceiben éreztetik magukat. A tünetek a baba születése utáni első 48 órában jelentkeznek. A légszomj romlása, a has navikuláris alakja az újszülötteknél a rekeszizom sérvének egyik első jele. Mi más veszélyes egy ilyen patológia, a tünetei vizuálisan nem észrevehetők, és a gyermeknek az első percektől légzési problémái vannak.

A baj megelőzése

A betegség időben történő diagnosztizálása valódi esély a gyermek megmentésére. Rekeszizom sérv modern orvosság képes felismerni, ha a magzat az anyaméhben van. Ha a rekeszizom méhen belüli képződése károsodott, lyuk jelenik meg benne. Ez okozza a belső szervek behatolását hasi üreg. Minél korábban észlelik a rekeszizom patológiáját, annál több lehetőség van a születendő gyermek egészségére.
A terhes nők hasüregének ultrahangjával a legtöbb magzati patológiát észlelik. Sebészet rekeszizom sérv végezhető méhen belül. A perkután fetoszkópos korrekció módszere igazi üdvösség, ha a gyermekeknél a betegség születésük előtt kialakul.

Ez a kép azt mutatja be, hogyan kell egy terhes nő ultrahangos vizsgálatát elvégezni a rekeszizom sérvének jelenlétében a születendő gyermekben

Ha a rekeszizom sérvét észlelik, egy speciális ballont helyeznek be a baba légcsövébe. Serkenti a meg nem született baba tüdőfejlődését. Ez az eljárás akkor szükséges, ha a rekeszizom sérv jelenléte veszélyezteti a születendő baba életét. A rekeszizom sérv műtéti intrauterin kezelésének megvannak a maga ellenjavallatai. Ez a művelet súlyos következményekkel járhat a membránnal kapcsolatban. Mesterséges tüdőstimulációval van megnövekedett kockázat károsítja a születendő gyermek rekeszizomját, egyszerűen megreped. Vagy a baba erősen legyengült rekeszizommal születhet. Fennáll a veszély egy nő számára: egy ilyen műtét után gyakran meglehetősen nehéz koraszülésekkel néz szembe.

A rekeszizom hibái a baba születésének első másodperceitől kezdve bonyolítják az életét. A rekeszizomsérvben szenvedő újszülöttek megmentésére a tudomány által ismert egyetlen valódi módszer a műtét. A baba túlélésének esélye meglehetősen magas. 60-80%-ban a betegség, ha műtéti beavatkozásra kerül sor, már nem árt neki. Azonban minden attól függ, hogy hogyan halad, a membránhiba súlyosságától és elhelyezkedésétől - a test jobb vagy bal oldalán.
Ha a rekeszsérvet ilyen vagy olyan okból nem észlelték a méhben, hanem a baba születésének első perceiben éreztette magát, azonnal egy speciális eszközt csatlakoztatnak az újszülött tüdejéhez, hogy biztosítsák annak szellőzését, és a gyermeket felkészítsék. sürgős műtétre. Az orvosoknak meg kell védeniük a membránban kialakult lyukat. Bizonyos esetekben az ilyen műveletekhez szintetikus anyagokra van szükség. A „fül” a nyílás szövetébe van varrva. De ez még nem minden: a sebészeti beavatkozást két szakaszban hajtják végre. Az újszülöttnek ezután újabb műtétje lesz, amikor a „lebenyét” eltávolítják.

Több részletes információk A videó megtekintésével megtudhatja ezt a betegséget:

A bal vagy a jobb oldalon?

Az újszülöttek bal és jobb oldali patológiáinak számos különbsége van. A bal oldali sérv gyakoribb. Abban különböznek a jobboldalitól, hogy a mellkasba való ilyen kiemelkedés vastag és vékonybél. Gyakran a belek mellett a máj és a lép is ebben a kiemelkedésben található. A jobb oldali sérv csak a vastagbél és a máj egy részét érinti. Vannak kétoldali sérvek is, ezek a legveszélyesebbek, mivel megjelenésük egy újszülöttben általában végzetesen végződik. A csecsemők ilyen patológiáinak azonosítására a röntgenvizsgálatot is hatékonyan használják. Erőssége, hogy képes kimutatni a tünetmentes rekeszizomsérvet.

Ha rekeszizomsérvet észlelnek, az orvosoknak keményen meg kell küzdeniük a gyermek életéért. Nem minden esetben múlik el nyomtalanul a „lebeny” felhelyezése a membránra. Ugyanilyen fontosak azok a kritériumok, amelyek meghatározzák a többi belső szerv működését. Gyakran előfordulnak olyan helyzetek: a szervek visszatérése a hasüregbe a hasi nyomás növekedéséhez vezet. Ez nem kevésbé veszélyes, mint a tüdő és a keringési rendszer megzavarása. Jelenleg a tudósok folytatják a méhen belüli sebészeti beavatkozási módszerek kidolgozását a betegség által érintett gyermekek halálának megelőzése érdekében. Ha egy újszülöttnél nem azonnal, hanem a születésétől számított néhány hét, hónap elteltével találták meg, a szülőknek azonnal kapcsolatba kell lépniük a szakemberekkel.

A gyermekek veleszületett rekeszizomsérve a magzat méhen belüli fejlődésének ritka anomáliája, amelyet a hasi szervek mellkasba való mozgása jellemez a rekeszizom nyelőcsőnyílásán keresztül. A felnőttek ilyen patológiája nem tekinthető veszélyesnek, de a gyermekek számára ez a hiba az életükbe kerülhet. A magzat rekeszizomsérve először még a prenatális diagnózis során is kimutatható, de a kimosott jelek nem teszik lehetővé a pontos diagnózist.

A baba már születése után megfigyelheti a patológia sajátos megnyilvánulásait cianózis, habos szájürítés, gyenge sírás és nehéz légzés formájában.

A veleszületett rekeszizomsérv kialakulása a terhesség 4. hetétől kezdődik, amikor a falat a peritoneális és a szívburok üregei közé helyezik. Ebben az időben különböző okok miatt az egyes izomszerkezetek fejlődése megszakad, hibák jelennek meg a rekeszizomban, amelyek a gyomor és a bél egy részének tartalommal rendelkező sérvzsák megjelenésének tényezőjévé válnak.

A veleszületett rekeszizomsérv okai

Pontosan megállapított ok nincs veleszületett HH, de számos olyan rizikófaktor ismert, amely közvetve vagy közvetlenül befolyásolja ennek a patológiának a kialakulását. Egy gyermeknél valódi és hamis sérv is diagnosztizálható. Az első esetben a hernialis zsákot a mellhártya és a hasi levél alkotja. A hamis anomáliák abban nyilvánulnak meg, hogy a táskával nem borított szervek a mellkasi üregbe lépnek, ami intrathoracikus feszültség szindrómát vált ki.

A gyermek patológiájának gyakori formája a Bogdalek-féle veleszületett rekeszizomsérv, amikor a szervek a rekeszizom hátsó parietális defektusán keresztül mozognak.

Ezenkívül a rekeszizom sérv előfordulhat egy gyermekben a születés után, akkor a kezelési megközelítés eltérő lesz, és a patológia szerzett formája kedvező prognózisú.

TMiért veleszületett rekeszizom(ALATT)sérvújszülöttben:

• súlyos terhesség toxikózissal;
• szisztémás patológiák súlyosbodása terhes nőknél;
• gyakori székrekedés, puffadás és az emésztőrendszer egyéb rendellenességei;
• légzőszervi megbetegedések;
• recepció gyógyszerekés kábítószerek;
• alkoholfogyasztás, dohányzás;
• súlyos stressz, terhes nő állandó élményei.

A szerzett rekeszizom sérv újszülötteknél a születés után, az élet első néhány hónapjában fordul elő.

Az okok gyakori székrekedés, hisztérikus sírás és erős sírás. Egy ilyen betegség a méhen belüli fejlődés anomáliáihoz kapcsolódik, elsősorban a mellkasi rekeszizom gyengeségéhez, de csak ez a tényező nem fog tudni elindulni. kóros folyamat. A betegség megjelenéséhez más körülményekre is szükség van, amelyek az intraabdominális nyomás növekedését okozzák.

Hogyan nyilvánul meg a betegség

A rekeszizomon keresztül behatolt hasi szervek nyomást gyakorolnak a baba tüdejére és szívére, ezért kialakulásuk is zavart szenved. A veleszületett HH gyakran kombinálódik a méhen belüli fejlődés egyéb anomáliáival, és ez tovább súlyosbítja az újszülött súlyos állapotát. Gyakrabban bal oldali sérvet diagnosztizálnak egy gyermeknél, de a hiba bárhol megjelenhet.

A patológia tünetei nem függnek a sérvnyílás helyétől, de súlyosságukat befolyásolja a tasak tartalma, mérete és a kapcsolódó rendellenességek. A rekeszizom sérve lesz súlyos következményekkel jár a babának, klinikától függetlenül, és a tünetmentes lefolyás csak súlyosbítja az állapotot.

A gyermek közvetlenül a születés után kívülről teljesen egészségesnek tűnhet.

Ebben az esetben a gyenge sírás a patológia közvetett jele, mivel a tüdő nem nyílik meg teljesen. Előfordulhat azonban, hogy a baba nehezen kap levegőt, és akkor már cianózis is megfigyelhető. A bőr cianózisa már az első napon megjelenik, és minél hamarabb ez megtörténik, annál kevésbé valószínű, hogy megfelelő segítséget nyújtanak a gyermeknek, megmentve az életét.

A cianózis gyakran fordul elő etetés közbeni fulladásos rohamok után. A gyermek fuldokolni kezd, a bőr elkékül, az izmok megfeszülnek. Ezek a megnyilvánulások elmúlnak, amikor a babát a sérv oldaláról az oldalára helyezik. A fulladás első rohamával a gyermek röntgenvizsgálaton esik át a betegség megerősítésére.

Nak neknyisd kitünetekrekeszizomsérvA gyermeknek van:

• hányni - nem mindig jelenik meg, nem konkrét megnyilvánulás;
• köhögés - ritkán fordul elő az élelmiszer-részecskék nyelőcsőben való elakadása miatt;
• a mellkas aszimmetriája- ez dextrocardiáról, a szív mozgásáról beszél;
• sekély gyors légzés- a tachypneát tachycardia, cianózis, puffadás, fontos reflexek megsértése kíséri.

OA HH általános tünetei születés óta:

• könnyű súly és lassú készlet;
• étvágytalanság;
• a bőr sápadtsága vagy kéksége;
• tüdőgyulladás;
• vér a székletben és hányásban;
• a szív és a légzőrendszer patológiája.

A HH típusai újszülötteknél

A veleszületett rekeszizom sérv lehet igaz és hamis. Igaz viszont a parasternális, a frenopericardialis és a nyelőcsőnyílások. A hamis lehet traumás, rekeszizom-pleurális. Ritka esetekben a patológia több formáját kombinálják, és leggyakrabban a POD és a diafragma-pleurális sérveket diagnosztizálják csecsemőknél.

A betegség formájának megerősítése érdekében a gyermeket ultrahangvizsgálatnak vetik alá, vérvizsgálatot végeznek, CT-t, endoszkópos vizsgálatot, esophagogastroszkópiát írnak elő.

Diagnózis születés előtt és után

A prenatális diagnózis ultrahanggal és mágneses rezonancia képalkotással lehetséges. Mindkét módszer biztonságos a terhesség alatt, és többször is alkalmazható. A patológia közvetett jele a polihidramnion a magzati magzatvíz felvételének megsértése miatt.

Ritkán látni folyadékkal teli bélrendszert a mellkasban, de a diagnózist akkor állítják fel, ha bármely hasi szervet találnak a rekeszizom felett. A betegség sajátos jele a szív helyzetének megsértése, amely oldalra tolódik. A magzatnak a vénás kiáramlás károsodása miatt is lehet vízkórja. A prenatális differenciáldiagnózist olyan patológiákkal végzik, mint pl jóindulatú daganat, ciszta és a tüdő adenomatózus átalakulása.

Születés után a gyermek röntgenfelvételt kap. A képen az orvos megvilágosodási területeket lát méhsejt formájában, amelyek a hiba oldalán helyezkednek el. A szív kissé jobbra tolódik, a rekeszizom kupolája gyakorlatilag nincs meghatározva.

A csecsemő születése utáni differenciáldiagnózist a nyelőcső atresia és szűkülete, agyvérzés, májdaganatok és az alveolusok szellőzésének zavara esetén végzik.

Kezelési módszerek

Ha a terhesség alatt a patológia súlyos formáját észlelik, a kezelés azonnal megkezdődik. A prenatális terápia fő módszere a légcső elzáródás korrekciója. A műtétet 26 és 28 hét között tervezik. Az eljárás lényege egy léggömb bevezetése a magzat légcsőébe, amely serkenti a tüdő fejlődését. Szülés közben vagy a baba születése után eltávolítják.

Az ilyen műveletet súlyos patológiában és csak speciális központokban végzik. A betegség prognózisa számos tényezőtől függ, a gyógyulás valószínűsége 50%.

A születés után a terápia a baba tüdejének lélegeztetésével kezdődik. az egyetlen hatékony módszer a sérvtől való megszabadulás műtét lesz. Sürgősségi beavatkozásra jogsértés esetén és belső vérzés. A tervezett művelet 2 szakaszban történik. Az elsőn mesterséges hassérvet hoznak létre a szervek mozgatására, a másodikon pedig a mellhártya üregének elvezetésével távolítják el.

PA műtét után a szövődmények valószínűsége magas:

1. Tábornok- láz, légzési nehézség, kiszáradás és duzzanat.
2. TÓL TŐLoldalángyomor-bél traktus- bélelzáródás.
3. TÓL TŐLa légzőrendszer oldalán- mellhártyagyulladás, duzzanat és gyulladás.

A betegség visszaesése után műtéti eltávolítás gyakran előfordul a paraesophagealis herniák eltávolítása után. A patológia megismétlődésének megelőzése érdekében a gyermeknek gondoskodnia kell megfelelő táplálkozás, az etetési rendet az orvos írja elő. NÁL NÉL korai időszak rehabilitáció, a gyermek folyamatosan mesterséges lélegeztetés alatt áll.

A műtét nemkívánatos következményei az esetek 15-25% -ában jelentkeznek.

Megelőzés

A terhesség megtervezése és bizonyos szabályok betartása a terhesség alatt a fő megelőzés veleszületett patológiák. A fogantatás előtt fontos, hogy egy nő rehabilitálja a szisztémás patológiákat, feladja a rossz szokásokat és vegyen részt egy vitaminterápiában.

NÁL NÉLtervezési és terhességi időszakajánlott:

• minimalizálásastresszeshelyzetekben, és ehhez hozzájárulnak a jógaórák, meditáció, légzőgyakorlatok, pszichológus látogatás;
• kiegyensúlyozott és teljes értékű táplálkozás, és a legjobb lehetőség diéta lesz egy speciálisan összeállított program szerint, a szervezet egyéni szükségleteitől függően;
• mérsékelt a fizikai aktivitás , rendszeres séta, egészséges éjszakai alvás;
• a rossz szokások teljes elutasítása, ugyanis drogok, dohány, alkoholos és energiaitalok.

A veleszületett rendellenességek megelőzésének fontos feltétele a nőgyógyász és más orvosok rendszeres látogatása, amikor az egészségi állapot megváltozik, az esetleges rendellenességek időben történő felismerése érdekében.

A tüdő összenyomása tartós pulmonális hipertóniához vezethet.

A rekeszizom sérv általában a rekeszizom hátsó részén (Bochdalek-sérv) fordul elő, és az esetek 90%-ában a bal oldalon található. A fejlődés gyakorisága 1 a 2200 élveszületéshez. Az elülső sérv (Morgagni-sérv) sokkal ritkábban fordul elő. Egyéb veleszületett rendellenességek az esetek mintegy 50%-ában észlelhető.

A vékony- és vastagbél, a gyomor, a máj és a lép hurkai kinyúlhatnak a pleurális üregbe az érintett oldalon. Ha a sérv nagy, akkor az érintett oldalon tüdő hypoplasia alakul ki. Egyéb pulmonális következmények közé tartozik a pulmonalis erek fejletlensége, ami a pulmonalis vaszkuláris rezisztencia növekedéséhez és ezáltal a pulmonális hipertóniához vezet. A tartós pulmonális hipertónia a vér jobbról balra történő tolatásához vezet a szinten ovális ablak vagy nyitott ductus arteriosuson keresztül, ami még O 2 inhalációval vagy gépi lélegeztetéssel is megakadályozza a megfelelő oxigénellátást. A tartós pulmonális hipertónia a vezető halálok a veleszületett rekeszizomsérvben szenvedő csecsemők körében.

70%-ban hiba van a bal oldalon - hátul (Bogdalek repedése).

Frekvencia: 1:2 000-5 000.

Halálozás: A legtöbb esetben< 30 %, зависит от клиники.

A makk, a bél vagy a máj ultrahangos képalkotása lehetséges a mellüregben.

A kapcsolódó rendellenességeket az esetek 50% -ában észlelik:

• A leggyakoribbak a neurális csőhibák, a szívhibák és a bélműködési zavarok.
• A 13-as, 18-as és 45-ös XO-triszómiával is kombinálják, továbbá olyan szindrómákkal, mint: Goldenhar. Wiedemann-Beckwith. Pierre Robin. Goltz-Gorlin. veleszületett rubeola szindróma.
• Családi hajlam lehet (ritkán).

Szülés előtti időpontban ultrahang vizsgálat a legtöbb esetben nem különböztethető meg a rekeszizom relaxációtól, ami lényegesen jobb prognózisú. A prenatális polihidramnion rossz prognózissal jár.

A prenatális terápiát Európában eddig csak Bonnban, Lyonban, Barcelonában és Londonban végezték.

• Intrauterin légcsőzárás a tüdő hypoplasia elkerülése érdekében.
• Tervezett császármetszés a légcső zárt szakaszának eltávolításával.
• Egyre fontosabbá válik a kardiothoracalis arány (tüdő-szív arány) vagy a tüdő térfogatának prenatális meghatározása MRI-n (nem megbízható).
• A 20. terhességi hét utáni prenatális diagnózishoz a kezelési lehetőségeket meg kell beszélni a szülőkkel és az illetékes központtal.
• A prenatálisan diagnosztizált súlyos rekeszizomsérvvel rendelkező gyermek születését olyan központban kell elvégezni, ahol lehetőség van ECMO-ra.

A prenatális diagnózishoz a szülők részletes találkozója szülész-nőgyógyászokkal, neonatológusokkal és gyermeksebészekkel. Egyéb malformációk feltétel nélküli kizárása és kromoszómaelemzés.

Nem jelzés arra császármetszés, de a szállítási határidő gondos ellenőrzése.

Figyelem: időben történő kórházi kezelés kezdetével munkaügyi tevékenység a szülésre való jó felkészüléshez.

A rekeszizomsérv tünetei és jelei

Születés után, amikor az újszülött sír és lenyeli a levegőt, a bélhurkok gyorsan megtelnek levegővel és megnagyobbodnak, ami akut légzőszervi szövődményekhez vezet, mivel a szív és a mediastinalis szervek jobbra mozognak, összenyomva a normálisabb szerveket. jobb tüdő. Súlyos esetekben azonnal légzési elégtelenség alakul ki. Talán a scaphoid has kialakulása. A hemithorax érintettsége miatt bélhangok (és nem légzési hangok) hallhatók. Kevésbé súlyos esetekben enyhe légzési nehézség órákkal vagy napokkal később alakul ki, mivel a hasüreg tartalma a rekeszizom kevésbé súlyos hibája miatt fokozatosan kisérv.

Membránsérv diagnosztikája

• Néha prenatális ultrahang.
• Mellkas röntgen.

Néha a diagnózist prenatális ultrahang adatok alapján állítják fel. A szülés után a diagnózist mellkasröntgen állapítja meg, amely a bél mellkasba való kitüremkedését mutatja. Súlyos defektus esetén sok levegővel telt bélhurok kitölti a félmellüreget, és a szív és a mediastinalis szervek ellenoldali elmozdulása derül ki. Ha közvetlenül a születés után röntgenfelvételt készítenek, a hasi szervek átlátszatlan, levegőtlen tömegként jelennek meg a félmellben.

Membránsérv kezelése

• Sebészeti.

Az újszülöttnek azonnal endotracheális intubációt kell végeznie és mesterséges szellőztetés a szülőszobán; a maszkon keresztüli szellőztetés levegővel töltheti meg a mellkasi szerveket és súlyosbíthatja légzési elégtelenség. A folyamatos orr-gyomorszívás dupla lumen cső segítségével megakadályozza a lenyelt levegő átjutását gyomor-bél traktusés a tüdő további összenyomódását okozzák. Néha szükség van bénító gyógyszerek alkalmazására, hogy megakadályozzák a levegő lenyelését. Miután az újszülöttet a pulmonális hipertónia szempontjából optimálisan korrigálták, műtétre van szükség, hogy a beleket visszahelyezzék a hasba, és lezárják a rekeszizom defektusát.

A súlyos, perzisztáló pulmonalis hypertonia műtét előtti stabilizálást igényel intravénás beadás NaHCO 2 és nitrogén-monoxid inhaláció, ami segíti a terjeszkedést pulmonalis artériákés javítja a szisztémás oxigénellátást.

A veleszületett rekeszizomsérvvel és perzisztáló pulmonalis hipertóniával rendelkező, kritikus állapotú újszülöttek sikeres szállítása nagyon nehézkes. Éppen ezért, ha prenatális ultrahangvizsgálat során rekeszizomsérvet diagnosztizálnak, indokolt gyermekgyógyászati ​​központban szülni.

Szülés előtti tevékenységek

Legalább 2 gyermekorvos és egy ápolónő újraélesztésre készen.

Tájékoztassa a gyermeksebészeti és aneszteziológiai osztályok ügyeletes vezető főorvosait, szükség esetén konzultáljon az illetékes gyermekklinikával az ECMO-ról.

Elsősegélynyújtás előkészítése:

• Ellenőrizze, mint a normál újraélesztésnél.
• Ezenkívül készítse elő: Köldökartéria katéterkészlet és 2-3 lumen katéter. Pleurális drén, szívás. Vastag gyomor csövek. Hosszabbított epinefrin infúzió: a kívánt adag 0,5-2-4 mcg/kg/perc. 7,5 ml epinefrin = 7,5 mg = 7500 mcg 25 ml desztillált vízben, NaCl 0,9% vagy 5% glükóz oldat: 0,1 ml/kg/óra 0,5 mcg/kg/percnek felel meg. 0,2 ml/kg/óra 1,0 µg/kg/percnek felel meg. 0,4 ml/kg/óra 2,0 µg/kg/percnek felel meg. 0,8 ml/kg/óra 4,0 µg/kg/percnek felel meg. Hosszabbított flolán infúzió: kívánt adag 0,01 mcg/kg/perc = 10 ng/kg/perc. Kezdeti megoldás= 10 000 ng/ml, ebből 1,5 ml (= 15 000 ng) 25 ml 0,9%-os NaCl-ban -» 1 ml/kg/h 10 ng/kg/perc = 0,01 µg/kg/perc. Az osztályon van egy HF-IVL és N0 lélegeztetőgép. Szülés utáni tünetek

Légzési elégtelenség és cianózis.

Lehetőség van a mellkasban lévő bélzajok hallgatására.

Gyermek egy nagy mellkasés beesett hasa.

Kisebb hibák (pl. jobb oldali vagy Morgagni szubszteronsérvei) alultápláltsággal és enyhe légzéssel! a rendellenességek néha valóban törölhetők.

Szülés utáni tevékenységek

Nyugodt maradni!

Gondosan: nincs maszk szellőzés.

Azonnali intubálás, esetleg szülésnél a fej születése után.

Óvakodjon az ellenkező oldalon lévő pneumothoraxtól.

Szívás és szárítás.

Helyezzen be egy nagy gyomorszondát

Ha lehetséges, kerülje a szállítást. Például elsősegélynyújtás az osztályon, ha a szülőszoba közvetlenül szomszédos vele.

Tevékenységek az újszülött intenzív osztályon

IVL:

• A cél a helyzettől függ, permisszív hypercapnia lehetséges.
• Szellőztetési beállítások: PIP, ha lehetséges< 20 см Н:0, PEEP около 3 см Н20, возможна частота дыхания 100- 120/мин
• Mindig nyugtassa morfinnal vagy fentanillal (csökkenti a pulmonalis vaszkuláris rezisztenciát) és/vagy relaxációval (pancuronium vagy norcuronium).
• Ha a korábbi megközelítések sikertelenek: HFOV.

A PFC tüneteire (jobbról balra sönt, preduktális telítettség > postductalis) alkalmazzon NEM-et.

A vérnyomás 60-70 Hgmm-en tartsa az adrenalint. Művészet. (szisztolés), lehetséges a dobutamin alkalmazása. További térfogat + dopamin adása 2 µg/kg/perc.

A flolán helyett (adagolást lásd fent) jelenleg NO inhalációt használnak, a flolánt csak NO hiányában alkalmazzák.

Csak egy stabil és jól szellőző gyermek kerül át a Gyermeksebészeti Osztályra.

Ha a gyermek stabil, de rosszul van oxigénnel ellátva, amikor teljes mértékben használják, fontolja meg az EC.MO-t (62%-os túlélés, Stolar).

Kritériumok:

• A halálozás valószínűsége 80%!
• Tiszta rés pO 2 > 80 Hgmm. utca..
• > 36 terhességi hét, > 1800
• Nincs III. fokozatú IVH vagy vérzés a parenchymában (IV. fokozat), (nincs CHD).
• AaDO 2 = (Légköri nyomás - 47 - paO 2 - paCO 2): Fi02 > 600 6-8 órán keresztül.
• Oxigénezési index (OI) (Pmean x FiO 2: paO 2 x 100) > 40-45 4 órán keresztül.

Azok a gyermekek, akiknél a betegség kezdetben rosszul alakult, valószínűleg nem részesül sem az ECMO-ból, sem a sürgősségi műtétből.