147 โรคของ Itsenko Cushing พัฒนาในทางพยาธิวิทยา โรคและกลุ่มอาการคุชชิง: สาเหตุ อาการและการรักษา การวินิจฉัยแยกโรคสาเหตุของ hypercortisolism

โรคอิทเซ็นโกะ-คุชชิง- ความผิดปกติของ neuroendocrine ที่เกิดจากความเสียหายต่อระบบ hypothalamic-pituitary, hypersecretion ของ ACTH และ hyperfunction รองของ adrenal cortex ความซับซ้อนของอาการที่แสดงลักษณะโรคของ Itsenko-Cushing ได้แก่ โรคอ้วน, ความดันโลหิตสูง, โรคเบาหวาน, โรคกระดูกพรุน, การทำงานของอวัยวะสืบพันธุ์ลดลง, ความแห้งกร้าน ผิว, รอยแตกลายบนร่างกาย, ขนดก, ฯลฯ เพื่อวัตถุประสงค์ในการวินิจฉัย, พารามิเตอร์ทางชีวเคมีของเลือด, ฮอร์โมน (ACTH, คอร์ติซอล, 17-OKS, ฯลฯ ), กะโหลกศีรษะ, CT scan ของต่อมใต้สมองและต่อมหมวกไต, scintigraphy ต่อมหมวกไต , ทดสอบ Liddle แล้ว ในการรักษาโรคของ Itsenko-Cushing, การรักษาด้วยยา, การบำบัดด้วยรังสีเอกซ์, วิธีการผ่าตัด(ต่อมหมวกไต, การกำจัดเนื้องอกต่อมใต้สมอง).

ข้อมูลทั่วไป

พื้นฐานของการเกิดโรคของโรค Itsenko-Cushing เป็นการละเมิดความสัมพันธ์ระหว่าง hypothalamic-pituitary-adrenal การลดลงของผลการยับยั้งของผู้ไกล่เกลี่ยโดปามีนต่อการหลั่ง CRH (ฮอร์โมนการปลดปล่อยคอร์ติโคโทรปิก) ทำให้เกิดการผลิตมากเกินไปของ ACTH (ฮอร์โมน adrenocorticotropic)

การสังเคราะห์ ACTH ที่เพิ่มขึ้นทำให้เกิดผลกระทบต่อต่อมหมวกไตและต่อมหมวกไต ในต่อมหมวกไต การสังเคราะห์กลูโคคอร์ติคอยด์ แอนโดรเจน และแร่คอร์ติคอยด์เพิ่มขึ้นในระดับที่น้อยกว่า การเพิ่มขึ้นของระดับ glucocorticoids มีผล catabolic ต่อการเผาผลาญโปรตีน - คาร์โบไฮเดรตซึ่งมาพร้อมกับกล้ามเนื้อลีบและ เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน, น้ำตาลในเลือดสูง, การขาดอินซูลินสัมพัทธ์และการดื้อต่ออินซูลินกับการพัฒนาต่อมาของโรคเบาหวานสเตียรอยด์. การละเมิดการเผาผลาญไขมันทำให้เกิดโรคอ้วน

การเพิ่มขึ้นของกิจกรรม mineralocorticoid ในโรคของ Itsenko-Cushing กระตุ้นระบบ renin-angiotensin-aldosterone ซึ่งจะทำให้เกิดภาวะ hypokalemia และความดันโลหิตสูงในหลอดเลือด ผล catabolic ต่อเนื้อเยื่อกระดูกนั้นมาพร้อมกับการชะล้างและการดูดซึมแคลเซียมกลับลดลงใน ระบบทางเดินอาหารและการพัฒนาของโรคกระดูกพรุน คุณสมบัติแอนโดรเจนของสเตียรอยด์ทำให้เกิดความผิดปกติของรังไข่

รูปแบบของหลักสูตรทางคลินิกของโรค Itsenko-Cushing

ความรุนแรงของโรค Itsenko-Cushing อาจไม่รุนแรง ปานกลาง หรือรุนแรง ระดับไม่รุนแรงของโรคจะมาพร้อมกับอาการรุนแรงปานกลาง: สามารถรักษาการทำงานของประจำเดือนได้บางครั้งอาจไม่มีโรคกระดูกพรุน ด้วยความรุนแรงปานกลางของโรค Itsenko-Cushing อาการจะเด่นชัด แต่ภาวะแทรกซ้อนไม่พัฒนา รูปแบบที่รุนแรงของโรคมีลักษณะโดยการพัฒนาของภาวะแทรกซ้อน: กล้ามเนื้อลีบ, ภาวะโพแทสเซียมสูง, ไต hypertonic, ความผิดปกติทางจิตอย่างรุนแรง ฯลฯ

ตามอัตราการพัฒนาของการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาโรคของ Itsenko-Cushing ที่ก้าวหน้าและกระวนกระวายใจมีความโดดเด่น หลักสูตรก้าวหน้ามีลักษณะเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว (ภายใน 6-12 เดือน) ในอาการและภาวะแทรกซ้อนของโรค ด้วยกระแสน้ำไหลเอื่อยๆ การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาค่อยๆ พัฒนาไป 3-10 ปี

อาการของโรค Itenko-Cushing

ด้วยโรคของ Itsenko-Cushing, ความผิดปกติของการเผาผลาญไขมันพัฒนา, การเปลี่ยนแปลงในกระดูก, กล้ามเนื้อ, หัวใจและหลอดเลือด, ระบบทางเดินหายใจ, ทางเพศ, ระบบทางเดินอาหาร, จิตใจ.

ผู้ป่วยโรค Itsenko-Cushing มีลักษณะเป็น Cushingoid เนื่องจากการสะสมของเนื้อเยื่อไขมันในสถานที่ทั่วไป: บนใบหน้า, คอ, ไหล่, ต่อมน้ำนม, หลังและหน้าท้อง ใบหน้ามีรูปร่างเป็นดวงจันทร์มีไขมัน "โคกยอด" เกิดขึ้นในบริเวณกระดูกคอปกเกล้าเจ้าอยู่หัว VII ปริมาตรเพิ่มขึ้น หน้าอกและหน้าท้อง ในขณะที่แขนขายังค่อนข้างบาง ผิวหนังจะแห้งลอกเป็นขุย มีลายสีม่วง-หินอ่อน ริ้วบริเวณต่อมน้ำนม ไหล่ ท้อง เลือดออกในผิวหนัง มักสังเกตเห็นการเกิดสิวหรือฝี

ความผิดปกติของต่อมไร้ท่อในสตรีที่เป็นโรคของ Itsenko-Cushing แสดงโดยความผิดปกติของประจำเดือนบางครั้ง - ประจำเดือน มีขนตามร่างกายมากเกินไป (ขนดก) ขนบนใบหน้า และผมร่วงที่ศีรษะ ในผู้ชายมีขนลดลงและร่วงตามใบหน้าและร่างกาย แรงขับทางเพศลดลงความอ่อนแอ การเริ่มต้นของโรคอิทเซ็นโกะ-คุชชิงใน วัยเด็กอาจทำให้พัฒนาการทางเพศล่าช้าเนื่องจากการหลั่งลดลง ฮอร์โมน gonadotropic.

การเปลี่ยนแปลงในระบบโครงกระดูกซึ่งเป็นผลมาจากโรคกระดูกพรุนนั้นเกิดจากความเจ็บปวด ความผิดปกติและการแตกหักของกระดูก ในเด็ก - การชะลอการเจริญเติบโตและความแตกต่างของโครงกระดูก ความผิดปกติของหัวใจและหลอดเลือดด้วยโรคของ Itsenko-Cushing อาจรวมถึงความดันโลหิตสูง, อิศวร, อิเล็กโทรไลต์ - สเตียรอยด์ cardiopathy, การพัฒนาของภาวะหัวใจล้มเหลวเรื้อรัง ผู้ป่วยที่เป็นโรค Itenko-Cushing มีแนวโน้มที่จะเกิดโรคหลอดลมอักเสบ โรคปอดบวม และวัณโรคบ่อยครั้ง

ความพ่ายแพ้ของระบบย่อยอาหารจะมาพร้อมกับการปรากฏตัวของอาการเสียดท้อง, ความเจ็บปวดใน epigastrium, การพัฒนาของโรคกระเพาะ hyperacid เรื้อรัง, เบาหวานสเตียรอยด์, แผล "สเตียรอยด์" ของกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้น, เลือดออกในทางเดินอาหาร เนื่องจากความเสียหายต่อไตและทางเดินปัสสาวะ, pyelonephritis เรื้อรัง, urolithiasis, ไต, ไตวายถึง uremia สามารถเกิดขึ้นได้

ความผิดปกติทางระบบประสาทในโรคของ Itsenko-Cushing สามารถแสดงออกได้ในการพัฒนาความเจ็บปวด, อะไมโอโทรฟิก, ก้านสมองน้อยและกลุ่มอาการเสี้ยม หากอาการปวดและกลุ่มอาการอะไมโอโทรฟิกสามารถย้อนกลับได้ภายใต้อิทธิพลของการรักษาที่เพียงพอสำหรับโรคอิตเซนโกะ-คุชชิง ก้านสมองน้อยและกลุ่มอาการเสี้ยมกลับไม่ได้ ด้วยโรคก้านสมองน้อย, ataxia, อาตาและปฏิกิริยาตอบสนองทางพยาธิวิทยาพัฒนา กลุ่มอาการพีระมิดัลมีลักษณะเป็นเส้นเอ็น hyperreflexia รอยโรคตรงกลางของเส้นประสาทใบหน้าและเส้นประสาท hypoglossal ที่มีอาการที่สอดคล้องกัน

ด้วยโรคของ Itsenko-Cushing อาจมี ผิดปกติทางจิตตามประเภทของ neurasthenic, astheno-dynamic, epileptiform, depressive, hypochondriacal syndromes โดดเด่นด้วยการลดลงของหน่วยความจำและสติปัญญา, ความง่วง, การลดลงของความผันผวนทางอารมณ์; ผู้ป่วยอาจมีความคิดฆ่าตัวตายครอบงำ

การวินิจฉัยโรค Itenko-Cushing

การพัฒนายุทธวิธีการวินิจฉัยและการรักษาโรคของอิตเซนโกะ-คูชิงต้องอาศัยความร่วมมืออย่างใกล้ชิดระหว่างแพทย์ต่อมไร้ท่อ นักประสาทวิทยา แพทย์โรคหัวใจ

ด้วยโรคของ Itsenko-Cushing การเปลี่ยนแปลงทั่วไปของพารามิเตอร์ทางชีวเคมีในเลือดจะถูกบันทึกไว้: hypercholesterolemia, hyperglobulinemia, hyperchloremia, hypernatremia, hypokalemia, hypophosphatemia, hypoalbuminemia และการลดลงของกิจกรรม alkaline phosphatase ด้วยการพัฒนาของโรคเบาหวานสเตียรอยด์ glucosuria และ hyperglycemia จะถูกบันทึก การศึกษาฮอร์โมนในเลือดเผยให้เห็นการเพิ่มขึ้นของระดับคอร์ติซอล, ACTH, renin; ในปัสสาวะพบเม็ดเลือดแดง, โปรตีน, เม็ดและกระบอกไฮยาลิน, การปล่อย 17-KS, 17-OKS, คอร์ติซอลเพิ่มขึ้น

เพื่อวัตถุประสงค์ในการวินิจฉัยแยกโรคและกลุ่มอาการของ Itsenko-Cushing จะทำการตรวจวินิจฉัยด้วย dexamethasone และ metopyrone (การทดสอบของ Liddle) การเพิ่มขึ้นของการขับถ่าย 17-OCS ในปัสสาวะหลังจากรับประทานเมโทปิโรนหรือการขับถ่าย 17-OCS ลดลงมากกว่า 50% หลังจากการบริหาร dexamethasone บ่งชี้ว่าเป็นโรคของอิทเซ็นโกะ-คุชชิง ในขณะที่การขาดการเปลี่ยนแปลงในการขับถ่าย 17-OCS นั้นเป็นประโยชน์ต่ออิเซ็นโกะ-คุชชิง ซินโดรม

ด้วยความช่วยเหลือของการถ่ายภาพรังสีของกะโหลกศีรษะ (อานตุรกี) ตรวจพบแมคโครอะดีโนมาของต่อมใต้สมอง ด้วย CT และ MRI ของสมองด้วยการนำความคมชัด - microadenomas (ใน 50-75% ของกรณี) เอ็กซ์เรย์กระดูกสันหลังแสดงสัญญาณของโรคกระดูกพรุน

การตรวจต่อมหมวกไต (อัลตราซาวนด์ของต่อมหมวกไต, MRI ของต่อมหมวกไต, CT, scintigraphy) ในโรค Itsenko-Cushing เผยให้เห็น hyperplasia ต่อมหมวกไตทวิภาคี ในเวลาเดียวกันการเพิ่มขึ้นของต่อมหมวกไตข้างเดียวที่ไม่สมมาตรบ่งชี้ว่ามีกลูโคสเตอโรมา การวินิจฉัยแยกโรคโรคของ Itsenko-Cushing ดำเนินการด้วยโรคที่คล้ายกัน, กลุ่มอาการ hypothalamic ของวัยแรกรุ่น, โรคอ้วน

การรักษาโรคอิทเซ็นโกะ-คุชชิง

ในโรคของ Itsenko-Cushing จำเป็นต้องกำจัดการเปลี่ยนแปลงของ hypothalamic ทำให้การหลั่งของ ACTH และ corticosteroids เป็นปกติและฟื้นฟูการเผาผลาญที่บกพร่อง สำหรับการรักษาโรค, การรักษาด้วยยา, รังสีแกมมา, การบำบัดด้วยรังสีเอกซ์, การบำบัดด้วยโปรตอนของบริเวณ hypothalamic-pituitary, การผ่าตัดรวมทั้งการผสมผสานวิธีการต่างๆ

การรักษาทางการแพทย์ถูกนำมาใช้ใน ระยะเริ่มต้นโรค Itenko-Cushing เพื่อป้องกันการทำงานของต่อมใต้สมอง reserpine, bromocriptine ถูกกำหนด นอกจากยาที่ออกฤทธิ์จากส่วนกลางที่ยับยั้งการหลั่งของ ACTH แล้ว ตัวบล็อกการสังเคราะห์ฮอร์โมนสเตียรอยด์ในต่อมหมวกไตยังสามารถใช้ในการรักษาโรคของอิตเซ็นโกะ-คุชชิง การบำบัดตามอาการจะดำเนินการเพื่อแก้ไขการเผาผลาญโปรตีน แร่ธาตุ คาร์โบไฮเดรต และอิเล็กโทรไลต์

การบำบัดด้วยแกมมา เอ็กซ์เรย์ และโปรตอนมักทำในผู้ป่วยที่ไม่มีหลักฐานเอ็กซ์เรย์สำหรับเนื้องอกที่ต่อมใต้สมอง วิธีการหนึ่ง รังสีบำบัดเป็นการฝังไอโซโทปกัมมันตรังสีแบบ stereotaxic เข้าไปในต่อมใต้สมอง โดยปกติ ไม่กี่เดือนหลังการฉายรังสี จะเกิดการทุเลาทางคลินิก ซึ่งมาพร้อมกับการลดน้ำหนัก ความดันโลหิต การทำให้รอบเดือนเป็นปกติ และความเสียหายต่อกระดูกและระบบกล้ามเนื้อลดลง การฉายรังสีของต่อมใต้สมองสามารถใช้ร่วมกับการผ่าตัดต่อมหมวกไตข้างเดียวหรือการทำลายสารไฮเปอร์พลาสติกของต่อมหมวกไตโดยตรง

ในรูปแบบที่รุนแรงของโรค Itsenko-Cushing อาจมีการระบุการกำจัดต่อมหมวกไต (adrenalectomy ทวิภาคี) ในระดับทวิภาคีซึ่งต้องใช้ RT ตลอดชีวิตด้วย glucocorticoids และ mineralocorticoids หากตรวจพบ adenoma ต่อมใต้สมอง การส่องกล้อง transnasal หรือ transcranial ของเนื้องอกจะดำเนินการ cryodestruction หลังการผ่าตัด adenomectomy การให้อภัยเกิดขึ้นใน 70-80% ของกรณี ประมาณ 20% อาจพบการกลับเป็นซ้ำของเนื้องอกต่อมใต้สมอง

พยากรณ์และป้องกันโรคอิทเซ็นโกะ-คุชชิง

การพยากรณ์โรคของ Itenko-Cushing จะพิจารณาจากระยะเวลา ความรุนแรงของโรค และอายุของผู้ป่วย ที่ การรักษาเบื้องต้นและโรคที่ไม่รุนแรงในผู้ป่วยเด็กสามารถฟื้นตัวได้อย่างสมบูรณ์ โรคอิตเซนโกะ-คุชชิงที่ดำเนินมาอย่างยาวนาน แม้จะขจัดสาเหตุที่แท้จริงออกไปแล้ว ก็นำไปสู่การเปลี่ยนแปลงอย่างต่อเนื่องในกระดูก ระบบหัวใจและหลอดเลือด ระบบทางเดินปัสสาวะ ซึ่งทำให้ความสามารถในการทำงานลดลงและทำให้การพยากรณ์โรคแย่ลง รูปแบบขั้นสูงของโรค Itsenko-Cushing สิ้นสุดลงด้วยความตายเนื่องจากภาวะแทรกซ้อนจากการติดเชื้อ, ภาวะไตวาย

ผู้ป่วยที่เป็นโรค Itsenko-Cushing ควรสังเกตโดยแพทย์ต่อมไร้ท่อ, ผู้เชี่ยวชาญโรคหัวใจ, นักประสาทวิทยา, นรีแพทย์ - ต่อมไร้ท่อ; หลีกเลี่ยงความเครียดทางร่างกายและจิตใจที่มากเกินไป การทำงานกะกลางคืน การป้องกันการพัฒนาของโรค Itsenko-Cushing ลดลงเป็นมาตรการป้องกันทั่วไป - การป้องกันการบาดเจ็บที่ศีรษะ, ความมึนเมา,

กลุ่มอาการ Itenko-Cushing ในทางการแพทย์เรียกว่าโรคที่ก่อให้เกิดอาการจำนวนมากซึ่งเป็นผลมาจากการเพิ่มขึ้นของความเข้มข้นของฮอร์โมนกลูโคคอร์ติคอยด์ในร่างกายมนุษย์

สาเหตุของกลุ่มอาการอิทเซ็นโกะ-คุชชิง

• กระบวนการอักเสบที่เกิดขึ้นในสมอง (โดยเฉพาะอย่างยิ่งเนื่องจากเนื้องอกที่ต่อมใต้สมอง)
• ในบางกรณีก็เกิดขึ้นในช่วงหลังคลอดในสตรี
• เนื้องอกของต่อมหมวกไต
• เนื้องอกในตับอ่อน หลอดลมและปอด เมดิแอสตินัม ซึ่งก่อให้เกิดอาการของอิทเซนโกะ-คุชชิงอย่างหลีกเลี่ยงไม่ได้

เมื่อวินิจฉัยโรคที่วิเคราะห์แล้ว จะต้องจำไว้ว่ากลุ่มอาการอิทเซนโกะ-คุชชิงรวมสถานะของโรคจำนวนมาก (มะเร็งต่อมหมวกไต, โรคคุชชิง, ACTH ที่เพิ่มขึ้น ฯลฯ) นอกจากนี้ ผู้ป่วยที่มีกลุ่มอาการอิทเซ็นโกะ-คุชชิงต้องเข้ารับการตรวจเพิ่มเติมและปฏิเสธที่จะรับประทานยาที่มีกลูโคคอร์ติคอยด์ (เช่น การใช้ยาเพรดนิโซโลนหรือยาที่คล้ายกันเป็นเวลานานอาจทำให้เกิดโรคที่ศึกษาได้)

หลังจากระบุอาการของโรคคุชชิงแล้ว เป็นไปไม่ได้ที่จะบอกได้ทันทีว่าโรคใดเป็นลักษณะเฉพาะของผู้ป่วยรายใดรายหนึ่ง: มะเร็งต่อมหมวกไตหรือโรคคุชชิง บ่อยครั้งในผู้ชายที่ทุกข์ทรมานจากมะเร็งต่อมหมวกไต ฮอร์โมนเพศหญิงเริ่มมีชัยในร่างกาย ในขณะที่ผู้หญิง ตรงกันข้าม สัญญาณผู้ชายปรากฏขึ้น เราไม่ควรลืมว่าในทางการแพทย์มีอาการหลอกคุชชิงที่เกิดขึ้นในผู้ป่วยที่เป็นโรคซึมเศร้าหรือดื่มแอลกอฮอล์เป็นเวลานาน อันเป็นผลมาจากโรคดังกล่าวการทำงานปกติของต่อมหมวกไตจะหยุดลง และพวกเขาเริ่มผลิตฮอร์โมน glucocorticoid มากเกินไป ซึ่งนำไปสู่การเริ่มมีอาการของอาการของ Itsenko-Cushing

ความชุก

เด็กมีอาการ Itenko-Cushing และยังสามารถพัฒนาได้ทุกเพศทุกวัย อย่างไรก็ตาม ส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นในผู้ที่มีอายุระหว่าง 20-40 ปี ควรสังเกตว่าในผู้หญิงโรคนี้เกิดขึ้นบ่อยกว่าผู้ชายถึง 10 เท่า

อาการของโรคอิทเซ็นโกะ-คุชชิง

ในบรรดาอาการที่พบบ่อยที่สุดของกลุ่มอาการของ Itsenko-Cushing สามารถแยกแยะความอ้วนของลำตัวคอและใบหน้าได้ ในผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้ ใบหน้าจะมีรูปร่างกลม แขนและขาจะบางและบางมาก ผิวหนังแห้งมากเกินไป และในบางแห่งจะมีสีแดงน้ำเงิน (บนใบหน้าและบริเวณหน้าอก) บ่อยครั้งที่ปลายนิ้วริมฝีปากและจมูกเปลี่ยนเป็นสีน้ำเงิน (พัฒนา acrocyanosis) ผิวหนังจะบางลง มองเห็นเส้นเลือดได้ชัดเจน (ส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นที่แขนขาและหน้าอก) รอยแตกลายจะมองเห็นได้ชัดเจน (ที่หน้าท้อง ต้นขา ขา และแขน) ในบริเวณที่เสียดสี ผิวมักจะได้เฉดสีที่เข้มกว่า ในผู้หญิงมีขนขึ้นที่ใบหน้าและแขนขามากเกินไป

นอกจากนี้เพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่อง ความดันหลอดเลือด. เนื่องจากร่างกายขาดแคลเซียม จึงสังเกตเห็นการเปลี่ยนแปลงของโครงกระดูก (ในรูปแบบที่รุนแรงของโรค กระดูกสันหลังหักและซี่โครงเกิดขึ้น) กระบวนการเผาผลาญในร่างกายถูกรบกวนซึ่งนำไปสู่การพัฒนาของโรคเบาหวานซึ่งแทบไม่เคยรักษาได้ ผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้อาจพบภาวะซึมเศร้าบ่อยครั้งหรือมีอาการตื่นเต้นมากเกินไป

อาการของโรค Itenko-Cushing จะทำให้ความเข้มข้นของโพแทสเซียมในเลือดลดลงในขณะที่ฮีโมโกลบิน เซลล์เม็ดเลือดแดง และคอเลสเตอรอลเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ

กลุ่มอาการ Itenko-Cushing มีพัฒนาการอยู่ 3 รูปแบบ ได้แก่ อ่อน ปานกลาง และรุนแรง โรคนี้สามารถพัฒนาได้ในหนึ่งปีหรือหกเดือน (เร็วมาก) หรือสามารถได้รับโมเมนตัมภายใน 3-10 ปี

การวินิจฉัยโรค Itenko-Cushing's

• กำหนดปริมาณคอร์ติซอลในเลือดและปัสสาวะ มีการตรวจเลือดเพื่อกำหนดปริมาณของ ACTH ในนั้น (การเพิ่มขึ้นในเวลากลางคืนเป็นตัวบ่งชี้ที่เป็นจริงที่สุดในการวิเคราะห์นี้)
• ด้วยความช่วยเหลือของการศึกษาพิเศษทำให้เกิดการสร้างฮอร์โมนที่เพิ่มขึ้น (ต่อมหมวกไตหรือต่อมใต้สมอง) จัดขึ้น ซีทีสแกนกะโหลกศีรษะซึ่งเป็นผลมาจากการกำหนด adenoma ต่อมใต้สมองเช่นเดียวกับการเพิ่มขึ้นของต่อมหมวกไต ต้องขอบคุณการตรวจเอกซเรย์หรือ scintigraphy เนื้องอกของต่อมหมวกไตได้รับการวินิจฉัย
• เพื่อแยกการพัฒนาเนื้องอกของต่อมหมวกไตที่เป็นไปได้ การทดสอบพิเศษจะดำเนินการโดยใช้ dexamethasone, ACTH หรือ metapyrone

การรักษาโรคอิทเซ็นโกะ-คุชชิง

• หากอาการของโรค Itenko-Cushing เป็นภาวะทางพยาธิวิทยาของต่อมใต้สมอง การตัดสินใจที่ถูกต้องเพียงอย่างเดียวคือ การกำจัดอย่างสมบูรณ์ต่อมใต้สมอง
• ในกรณีที่ผู้ป่วยมี adenoma ต่อมหมวกไต การรักษาโรค Itsenko-Cushing คือการกำจัด adenoma รวมถึงการกำจัดต่อมหมวกไตโดยส่องกล้อง - การผ่าตัดต่อมหมวกไตผ่านกล้อง ในรูปแบบที่รุนแรงของโรค การผ่าตัดต่อมหมวกไตสองต่อม ซึ่งทำให้ต่อมหมวกไตไม่เพียงพออย่างถาวร การบำบัดที่เหมาะสมเท่านั้นที่สามารถรักษาสภาวะปกติของผู้ป่วยได้
• การผ่าตัดต่อมหมวกไตผ่านกล้องส่องกล้องไม่เพียงแต่ใช้เพื่อรักษาโรคอิตเซนโกะ-คุชชิงเท่านั้น แต่ยังใช้เพื่อกำจัดโรคต่อมไร้ท่อที่เกิดจากการทำงานที่ไม่ดีของต่อมใต้สมองหรือต่อมหมวกไต ซึ่งอาจนำไปสู่การพัฒนาอาการของโรคอิทเซ็นโกะ-คุชชิง วันนี้การดำเนินการดังกล่าวแพร่หลายไปทั่วโลก หากไม่สามารถทำการผ่าตัดเกี่ยวกับต่อมใต้สมองได้ให้ทำการผ่าตัดต่อมใต้สมองด้วยกล้องส่องกล้องทวิภาคี
• การรักษาโรค Itsenko-Cushing ในเด็กและผู้ใหญ่ที่เป็นมะเร็งต่อมหมวกไตจะพิจารณาจากผู้ป่วยแต่ละราย โรคในรูปแบบที่ไม่รุนแรงและปานกลางได้รับการรักษาด้วยการฉายรังสี หากวิธีการรักษานี้ไม่ได้ผลลัพธ์ที่เหมาะสม ต่อมหมวกไตจะถูกลบออกหรือให้ยาคลอดิแทนร่วมกับยาอื่น
• เป้าหมายของการบำบัดแบบอนุรักษ์นิยมคือการฟื้นฟูแร่ธาตุ โปรตีน การเผาผลาญคาร์โบไฮเดรต สำหรับการรักษาโรค Itsenko-Cushing มักมีการกำหนดยาขับปัสสาวะ glycosides หัวใจและยาที่ช่วยลดความดันโลหิต

วิดีโอจาก YouTube ในหัวข้อของบทความ:

โรค Itenko-Cushing เป็นโรคที่เกิดจากรอยโรคของบริเวณ hypothalamic-pituitary โดยมีการเพิ่มขึ้นรองในการก่อตัวของฮอร์โมนของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต อาการของโรค Itenko-Cushing สามารถสังเกตได้กับคนอื่น ๆ สภาพทางพยาธิวิทยาซึ่งมาพร้อมกับการสร้างฮอร์โมนของต่อมหมวกไตที่เพิ่มขึ้น (เนื้องอกของต่อมหมวกไต, hyperplasia, ฯลฯ ) ในกรณีเหล่านี้ อาการที่ซับซ้อนซึ่งตรงกันข้ามกับโรคของอิตเซนโกะ-คุชชิงที่มีแผลหลักของบริเวณไฮโปทาลามิค-ต่อมใต้สมอง เรียกว่า "กลุ่มอาการอิตเซนโค-คุชชิง"

โรคมักจะดำเนินไปอย่างช้าๆ อ่อนเพลีย อ่อนเพลีย ปวดหัวเพิ่มขึ้น โรคอ้วนบนใบหน้าปรากฏขึ้น การสะสมของไขมันทั่วร่างกายอย่างมากมาย ยกเว้นแขนขา ผิวหน้าเป็นสีม่วง ผิวกายแห้ง มีลายหินอ่อนสีม่วง สิวเยอะมาก บนผิวหนังบริเวณหน้าท้อง หน้าอก รักแร้ ฯลฯ มีแถบสีม่วงแดงกว้าง ผู้หญิงมีขนดก (ดู), ประจำเดือน (ดู), ผู้ชาย - (ดู) โดดเด่นด้วยความดันโลหิตสูง โรคกระดูกพรุน เมแทบอลิซึมทุกประเภทถูกรบกวน ส่วนใหญ่เป็นคาร์โบไฮเดรตและโปรตีน

ภาวะแทรกซ้อน: เลือดออกในสมอง, หัวใจล้มเหลว, กระดูกหักที่เกิดขึ้นเอง

การวินิจฉัยเป็นไปตามปกติ ภาพทางคลินิก(ต้องแยกจากเนื้องอกของต่อมหมวกไต)

การรักษา- หากจำเป็นให้ทำการผ่าตัด (total bilateral adrenalectomy) ยาที่มีอาการ (ความดันเลือดต่ำ, - โรคอ้วน, - กับ aplasia ของอวัยวะสืบพันธุ์ในสตรี)

โรค Itenko-Cushing เป็นโรคต่อมไร้ท่อที่มีความผิดปกติของต่อมหมวกไตซึ่งอาจเกิดจากการกระตุ้นคอร์ติโคโทรปิกของ diencephalo-pituitary ที่มีการผลิตคอร์ติโคสเตียรอยด์มากเกินไปหรือเนื้องอกที่ทำงานเกี่ยวกับฮอร์โมนของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต โรคมีสามรูปแบบ: ต่อมใต้สมอง (โรค Cushing), diencephalo-pituitary (โรค Itsenko-Cushing) และรูปแบบต่อมหมวกไต - เยื่อหุ้มสมองหลัก (กลุ่มอาการของ Itsenko-Cushing)

โรคของ Cushing เกี่ยวข้องกับ adenoma ต่อมใต้สมอง basophilic ด้วยโรคของ Itsenko-Cushing สมองของโฆษณาคั่นระหว่างหน้าได้รับผลกระทบซึ่งสัญญาณดังกล่าวถือได้ว่าเป็นโรคอ้วน, polydipsia, polyuria และความอยากอาหารที่เพิ่มขึ้น ความพ่ายแพ้ของภูมิภาค diencephalic สามารถรวมกับ hyperplasia ของเซลล์ basophilic ของต่อมใต้สมองส่วนหน้า แต่ไม่มีเนื้องอกของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต

ภาพทางคลินิก . อาการเบื้องต้น ได้แก่ ปวดศีรษะ ปวดบริเวณเอวและ sacrum อ่อนเพลีย ความผิดปกติของระบบอัตโนมัติ, อวัยวะสืบพันธุ์ไม่เพียงพอ, ประจำเดือนหรือ oligomenorrhea ต่อมามีการสะสมของเนื้อเยื่อไขมันบริเวณใบหน้า คอ ต่อมน้ำนม ส่วนใหญ่อยู่ในช่องท้องและที่โคนแขนขา วรรณกรรมเปรียบเทียบใบหน้าของผู้ป่วยด้วยดวงจันทร์ และร่างกายกับร่างกายของควาย ใบหน้ากลมแก้มบวมได้สีแดงเชอร์รี่ แถบสีแดงปรากฏบนผิวหนังของต่อมน้ำนม ส่วนด้านข้างของช่องท้อง พื้นผิวด้านข้างของหน้าอก และพื้นผิวด้านในของต้นขาและไหล่ อาจมีเลือดออกใต้ผิวหนังในรูปแบบของลายและจุดเช่นเดียวกับ hematomas ในผิวหนัง ในผู้ชายที่เป็นโรคช้าบางครั้งก็ยากที่จะรับรู้ สัญญาณเริ่มต้นโรคภัยไข้เจ็บเพราะผู้ป่วยอาจให้ความรู้สึกเป็นคนเข้มแข็งหน้าแดงด้วย เต็มหน้า. เฉพาะการตรวจพิเศษอย่างละเอียดในกรณีดังกล่าวเท่านั้นที่สามารถช่วยในการวินิจฉัยได้ ผิวหนังได้รับการเปลี่ยนแปลงทางโภชนาการและการอักเสบ ผิวจะแห้ง เดือด พุพอง สิวขึ้น ครอบคลุมหลัง หน้าอก ใบหน้า แล้วแขนขา การเจริญเติบโตของเส้นผมอาจไม่เปลี่ยนแปลง แต่ผู้หญิงมักมีขนแบบผู้ชาย ในขณะที่ขนบนศีรษะมักจะหลุดร่วงเหมือนจุดหัวโล้นของผู้ชาย ในผู้ชาย ขนบนใบหน้าจะเพิ่มขึ้น

ขนดกเกิดจากการผลิตแอนโดรเจนมากเกินไปโดยเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต และความรุนแรงที่แตกต่างกันของปรากฏการณ์นี้สัมพันธ์กับการเปลี่ยนแปลงเชิงปริมาณในการผลิตนี้ในแต่ละกรณี

โรคกระดูกพรุนพบได้ประมาณหนึ่งในสามของทุกกรณีของโรค โดยจะเด่นชัดกว่าที่ระดับกระดูกสันหลังและซี่โครง โรคกระดูกพรุนสามารถนำไปสู่โรค kyphoscoliosis และความสูงลดลง ในกรณีขั้นสูง อาจเกิดกระดูกหักได้

มักจะสังเกตเห็นการละเมิด ของระบบหัวใจและหลอดเลือด, ก่อนอื่นเลย ความดันโลหิตสูงร่วมกับความผิดปกติของหลอดเลือด, ความรู้สึกของกระแสน้ำในร่างกายส่วนบน, ปวดหัว, เวียนศีรษะ, เหงื่อออกมาก, ยั่วยวนของช่องซ้ายเช่นเดียวกับการปรากฏตัวของแผล atherosclerotic เส้นโลหิตตีบไต, albuminuria, ปัสสาวะ, hypercalciuria, polyglobulia และความหนืดของเลือดเพิ่มขึ้นปรากฏขึ้น ผู้ป่วยบ่นว่าปวดกระดูกสันหลัง ท้องผูก หรือท้องเสีย

มักเกิดโรคเบาหวานจากสเตียรอยด์ (ดู) อันเนื่องมาจากการผลิตไกลโคคอร์ติคอยด์ที่มากเกินไป ซึ่งช่วยเพิ่มการสร้างนีโอไกลโคเจเนซิสเนื่องจากการสลายโปรตีน ไปที่หมายเลข อาการเบื้องต้นรวมถึงความดันโลหิตเพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่อง ความดันโลหิต. ในผู้หญิงอาการเริ่มแรกคือการละเมิดและการหยุดรอบเดือน, การฝ่อของต่อมน้ำนม, ในผู้ชาย - การหายไปของความต้องการทางเพศ, การฝ่อของอัณฑะ

ในรูปแบบต่อมใต้สมอง basophilic ปริมาณของ 17-ketosteroids ที่ขับออกมาในปัสสาวะใกล้เคียงกับขีด จำกัด บนของภาวะปกติ ที่ เนื้องอกที่อ่อนโยนของต่อมหมวกไต การขับถ่ายของพวกมันเพิ่มขึ้นหรือปกติ เพิ่มขึ้นอย่างมากในกรณีของมะเร็งต่อมหมวกไต ในมะเร็งนั้นยังมีการปล่อยสาร β-17-ketosteroid อย่างเข้มข้น (dehydroisoandrosterone) ด้วยกลุ่มอาการอิตเซ็นโกะ-คุชชิงและมะเร็งของต่อมหมวกไต พบว่า 11-hydroxyetiocholanolone ในปัสสาวะ ซึ่งปกติจะไม่พบในปัสสาวะหรือพบน้อยมาก

ด้วยการแพร่กระจาย hyperplasia ของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต การฉีดฮอร์โมน adrenocorticotropic แบบหยดเป็นเวลา 8 ชั่วโมงทำให้การขับ 17-ketosteroids ในปัสสาวะเพิ่มขึ้น ปรากฏการณ์นี้แสดงออกเล็กน้อยในต่อมหมวกไตและไม่มีในมะเร็งต่อมหมวกไต

หลักสูตรของโรคเรื้อรัง โรคมักจะพัฒนาช้าในบางกรณีเร็วขึ้น รูปแบบที่รุนแรงของโรคสิ้นสุดลงอย่างร้ายแรงอันเป็นผลมาจากโรคแทรกซ้อน

การวินิจฉัยโรคเป็นเรื่องยาก โรคของ Itsenko-Cushing ควรแตกต่างจากกลุ่มอาการที่คล้ายกัน - corticosteroma, arrhenoblastoma, มะเร็งระยะแรก ไธมัส. แม้จะมีความคล้ายคลึงกันของกลุ่มอาการของโรคที่มีต้นกำเนิดคั่นระหว่างหน้าและต่อมใต้สมองในด้านหนึ่งและกับ corticosteroma ในอีกด้านหนึ่งการวินิจฉัยโดยสันนิษฐานสามารถทำได้ก่อน suprarenopneumography หรือ lumbotomy ด้านข้าง การพัฒนาอย่างรวดเร็วมากของกลุ่มอาการการแลกเปลี่ยนต่อมหมวกไตที่มีภาวะเลือดคั่งในเลือดสูงและการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังมักเกิดขึ้นกับเนื้องอกของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต การเปลี่ยนแปลงของกระดูกสันหลังในโรคกระดูกพรุนโดยทั่วไปนั้นเด่นชัดกว่าในโรคของ Itsenko-Cushing มากกว่าใน corticosteroma ปัจจัยแอนโดรเจนมักตรวจพบในคอร์ติโคสเตอโรมามากกว่าและรุนแรงกว่าในโรคอิตเซนโค-คุชชิง การทดสอบ Cortisone สำหรับ corticosteroma เป็นลบ ดังนั้นหลังจากการแนะนำคอร์ติโซนในกล้ามเนื้อของผู้ป่วยที่มีเนื้องอกของต่อมหมวกไต ระดับของ 17-ketosteroids ในปัสสาวะไม่เพียงแต่ไม่ลดลงเท่านั้น (เช่นที่เกิดขึ้นกับโรคของ Itsenko-Cushing) แต่ยังเพิ่มขึ้นอีกด้วย

โรคนี้เกิดขึ้นได้เร็วกว่า โรคกระดูกพรุนที่กระดูกสันหลังน้อยกว่า และมักพบการติดเชื้อไวรัสที่เด่นชัดกว่าในโรคของ Itenko-Cushing ที่พูดถึงคอร์ติโคสเตอโรมา อย่างไรก็ตาม สัญญาณเหล่านี้สัมพันธ์กันมาก แม้แต่การศึกษา 17-ketosteroids บางครั้งก็ไม่ได้ให้ความแตกต่างมากนัก แม้ว่าจะมีเนื้องอกของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต แต่การขับถ่ายของพวกมันมักจะเพิ่มขึ้นมากกว่าโรคของ Itsenko-Cushing ความดันโลหิตสูงและเบาหวานพบได้บ่อยเท่าๆ กันในโรคอิตเซนโกะ-คุชชิงและคอร์ติโคสเตอโรมา

อย่างไรก็ตาม suprarenorenoroentgenography มีความสำคัญอย่างยิ่งต่อการวินิจฉัย

ด้วยภาวะ hypercortisolism โดยรวม ความชัดเจนของเนื้องอกทำให้มีแนวโน้มที่จะสงสัยว่าเป็นมะเร็งและการแพร่กระจายไปยังปอดและต่อมน้ำเหลืองอื่น ๆ

จำนวน 17-ketosteroids ใน ปัสสาวะทุกวันด้วย corticosteroma จะเพิ่มขึ้นเป็น 40-80 มก. (ในอัตรา 9-22 มก. / วันในผู้ชายและ 7-18 มก. / วันในผู้หญิง) การขับถ่ายของ 17-hydroxycorticosteroids ฟรีในปัสสาวะมักจะเพิ่มขึ้นเล็กน้อย (มากถึง 1-2 มก. แทนที่จะเป็นบรรทัดฐาน 0.04-0.22 มก.) ปริมาณของ 17-hydroxycorticosteroids ที่ปราศจากกรดและกลูโคโรนิกก็เพิ่มขึ้นเช่นกัน (ที่บรรทัดฐาน 1.29-6 มก. /วัน) ปริมาณของการตั้งครรภ์ในปัสสาวะทุกวันอาจเปลี่ยนแปลงได้ (ปกติ 0.3-15 มก. / วันขึ้นอยู่กับระยะของรอบประจำเดือน) ปริมาณ ACTH ในเลือดเพิ่มขึ้น (บรรทัดฐานคือ 10 หน่วยกบต่อ 1 ลิตรตาม Sulman) ปริมาณของฮอร์โมนเอสโตรเจนในปัสสาวะทุกวันลดลงหรือเพิ่มขึ้น (บรรทัดฐานคือ 10-60 ไมโครกรัมต่อวันตามสีน้ำตาล)

ข้อมูลทางชีวเคมีในห้องปฏิบัติการอื่น ๆ ไม่ได้ให้การเปลี่ยนแปลงลักษณะดังกล่าว แม้ว่าการเปลี่ยนแปลงบางอย่างในระดับน้ำตาล คอเลสเตอรอล โพแทสเซียม แคลเซียม โซเดียมในเลือด และลักษณะของน้ำตาลในปัสสาวะ บ่อยครั้งมากขึ้นคือการเปลี่ยนแปลงในเนื้อหาของเฮโมโกลบินปริมาณที่เพิ่มขึ้นรวมถึงการเพิ่มจำนวนของเม็ดเลือดแดง (มากถึง 520,000-5800000) และเม็ดเลือดขาว (มากถึง 12000-14000) การแลกเปลี่ยนหลักลดลงบ้าง (มากถึง -20%) เพิ่มอัตราส่วนของปริมาณกรดยูริกต่อปริมาณครีเอตินินในปัสสาวะทุกวันอย่างมีนัยสำคัญ (ดัชนีกรดยูริก - ครีเอตินิน) - สูงถึง 1.0 ในอัตรา 0.2-0.3 เนื่องจากการขับกรดยูริกเพิ่มขึ้น ดัชนียูเรียคลอรีนน้ำลดลงเมื่อมีภาวะ hypocorticism เท่านั้น

เพื่อสนับสนุนโรคของ Itsenko-Cushing ความเด่นของการเจริญเติบโตของขน vellus บนใบหน้าการไม่มีข้อบ่งชี้ของเนื้องอกของต่อมหมวกไตบน suprarenorenoroentgenogram การเพิ่มขึ้นปานกลางหรือเนื้อหาปกติของ 17-ketosteroids ในปัสสาวะของผู้ป่วยและ การขาดการเพิ่มขึ้นของเนื้อหาของ dehydroisandrosterone ในปัสสาวะพูดถึงโรคของ Itsenko-Cushing

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองในรังไข่ไม่รวมอยู่ในการตรวจทางนรีเวช มะเร็งต่อมไทมัสปฐมภูมิโดยการเอ็กซ์เรย์ทรวงอก

การรักษา. ในการพัฒนาระบบการรักษา เราควรคำนึงถึงรูปแบบทางคลินิกของโรค เช่นเดียวกับความรุนแรงของรอยโรคที่เกิดในอวัยวะและระบบต่างๆ โดยการผลิตคอร์ติโคสเตียรอยด์มากเกินไป ด้วยรูปแบบที่ถูกลบการทำงาน hyperfunction ปฏิกิริยาของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตและโดยทั่วไปในทุกกรณีที่ไม่มีรอยโรคที่ชัดเจนของบริเวณ diencephalo-pituitary หรือ adrenal cortex ควรหลีกเลี่ยงวิธีการรักษาด้วยการผ่าตัดหรือรังสีวิทยาที่ทำลายล้างเว้นแต่แน่นอน ความรุนแรงของรอยโรคของอุปกรณ์กระดูกหรือระบบหัวใจและหลอดเลือดไม่ได้บังคับให้ต้องหันไปใช้วิธีอิทธิพลเหล่านี้

ในการรักษาโรคต่อมใต้สมองหรือ diencephalo-pituitary พวกเขาพยายามที่จะระงับการผลิต ACTH ส่วนเกินที่หลั่งโดย basophilic adenoma หรือองค์ประกอบ basophilic hyperplastic

สำหรับการรักษาโรคนั้นใช้การรักษาด้วยเอ็กซ์เรย์ของบริเวณคั่นระหว่างสมองโดยกำหนดขนาดยาทั้งหมด 3500-5,000 r

หากโรคนี้เกิดจากมะเร็งต่อมใต้สมองชนิด Basophilic adenoma ของต่อมใต้สมองส่วนหน้า การเอ็กซ์เรย์จะดำเนินการหรือนำเนื้องอกออกโดยการผ่าตัด หลังการผ่าตัดจะมีการกำหนดการบำบัดทดแทนที่ซับซ้อน (คอร์ติโซน, ไทรอยด์, เทสโทสเตอโรน)

ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา การผ่าตัดต่อมหมวกไตทั้งหมดในระดับทวิภาคีมีการใช้กันอย่างแพร่หลาย พื้นฐานของการดูแลหลังผ่าตัดสำหรับผู้ป่วยที่ได้รับ adrenalectomy คือการใช้คอร์ติโซนและการแนะนำ DOXA ขนาดเล็กการฉีดสารละลายไอโซโทนิกทางหลอดเลือดดำ เกลือแกง. ในระหว่าง
ในช่วง 6 เดือนแรกหลังการผ่าตัด ผู้ป่วยควรได้รับการติดตามอย่างต่อเนื่อง และรับการรักษาด้วยยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ที่ค่อยๆ ลดขนาดลง

ควรทำ Adrenalectomy โดยเร็วที่สุดในเนื้องอกต่อมหมวกไต ในขณะที่เนื้องอกที่ไม่ร้ายแรง ผลลัพธ์ของการผ่าตัดอยู่ในเกณฑ์ดี แต่ในเนื้องอกที่ร้ายแรง พวกมันอยู่ในระดับปานกลางและมีอาการกำเริบร่วมด้วย ด้วยรูปแบบของโรคนี้จึงจำเป็นต้องทำการบำบัดหลังการผ่าตัดด้วยไกลโคคอร์ติคอยด์และ DOXA เช่นเดียวกับ ACTH (รูปแบบที่ยืดเยื้อ - 40 IU วันละ 2 ครั้งต่อสัปดาห์ตามด้วยการลดขนาดยาด้วยการฉีดแต่ละครั้งหรือรูปแบบทั่วไป ของยา - 25 มก. ทุก 6-8 ชั่วโมง ).

การฟื้นฟูความสามารถในการทำงาน ระดับการฟื้นตัวในกรณีเจ็บป่วยขึ้นอยู่กับรูปแบบทางคลินิกของโรค ความตรงต่อเวลาของการรักษา และระดับการมีส่วนร่วมของอวัยวะและระบบต่างๆ ในกระบวนการ

ควรจำไว้ว่าหลังจากการผ่าตัดต่อมหมวกไตผู้ป่วยด้วย การแทรกแซงการผ่าตัด, การติดเชื้อ, การบาดเจ็บ, การตั้งครรภ์จำเป็นต้องได้รับการบำบัดด้วยคอร์ติคอยด์

Hyperfunction ของต่อมหมวกไตที่เกิดจาก เนื้องอกร้ายต่อมหมวกไต, ต่อมใต้สมองซึ่งไม่คล้อยตามการผ่าตัดหรือการรักษาด้วยรังสีเอกซ์, ความสามารถในการทำงานจะหายไปอย่างสมบูรณ์, ในกรณีอื่น ๆ ทั้งหมดจะหายไปชั่วคราว

โรค Itenko-Cushing (ICD) เป็นโรคหลายอาการที่รุนแรงของแหล่งกำเนิด hypothalamic-pituitary ซึ่งเกิดขึ้นกับอาการของภาพทางคลินิกของ hypercorticism เนื่องจากมีเนื้องอกต่อมใต้สมองหรือ hyperplasia และมีลักษณะโดย เพิ่มการหลั่ง adrenocorticotropic ฮอร์โมน (ACTH) การเพิ่มขึ้นของการผลิตฮอร์โมนโดยต่อมหมวกไต

เชื่อกันว่าด้วย NIC 85% ของผู้ป่วยมี adenoma ของต่อมใต้สมองส่วนหน้า (corticotropinoma) ซึ่งตามแนวคิดสมัยใหม่เป็นสาเหตุของโรค Corticotropinomas มีขนาดเล็ก สิ่งเหล่านี้เรียกว่า microadenomas ซึ่งอยู่ภายในอานม้าของตุรกี Macroadenomas พบได้น้อยมากใน NIC ใน 15% ของผู้ป่วยที่มี NIC จะพบ hyperplasia แบบกระจายหรือเป็นก้อนกลมของเซลล์ที่ผลิต ACTH (corticotrophs) ในผู้ป่วยที่มี NIC ไม่ค่อยพบ sella turcica หลักที่ "ว่างเปล่า" หรือไม่พบการเปลี่ยนแปลงในบริเวณนี้ใน CT และ MRI

สาเหตุและการเกิดโรค

สาเหตุของโรค Itsenko-Cushing ยังไม่เป็นที่แน่ชัด NIC พบได้บ่อยในผู้หญิง ไม่ค่อยได้รับการวินิจฉัยในวัยเด็กและวัยชรา ในผู้หญิง โรคนี้จะเกิดขึ้นเมื่ออายุ 20-40 ปี ขึ้นอยู่กับการตั้งครรภ์และการคลอดบุตร ตลอดจนอาการบาดเจ็บที่สมองและโรคประสาท ในวัยรุ่น BIC มักเริ่มต้นในช่วงวัยแรกรุ่น

มีการพิสูจน์แล้วว่าเนื้องอกส่วนใหญ่มีลักษณะเป็นโมโนโคลนอล ซึ่งบ่งชี้ว่ามียีนกลายพันธุ์ในเซลล์ต้นกำเนิด

ในการเกิดเนื้องอกของเนื้องอกต่อมใต้สมองที่ผลิต ACTH บทบาทที่สำคัญเป็นของความไวที่ผิดปกติของต่อมใต้สมองต่อปัจจัย hypothalamic การเสริมสร้างผลการกระตุ้นของ neurohormones หรือสัญญาณการยับยั้งที่อ่อนแอลงเป็นสิ่งสำคัญในการก่อตัวและการเติบโตของเนื้องอกต่อมใต้สมอง การละเมิดการกระทำของ neurohormones ที่ยับยั้งเช่น somatostatin และ dopamine อาจมาพร้อมกับการเพิ่มขึ้นของกิจกรรมของการกระตุ้น neurohormones นอกจากนี้ยังมีหลักฐานว่าการเพิ่มจำนวนเซลล์ที่ไม่มีการควบคุมของเนื้องอกในต่อมใต้สมองอาจเป็นผลมาจากการละเมิดการกระทำของปัจจัยการเจริญเติบโต

กลไกที่เป็นไปได้สำหรับการพัฒนาของ corticotropin อาจเป็นการกลายพันธุ์ที่เกิดขึ้นเองของยีน CRH หรือ vasopressin receptor

การหลั่งอิสระของ ACTH โดยเนื้องอกทำให้เกิดการทำงานของต่อมหมวกไตมากเกินไป ดังนั้นบทบาทหลักในการเกิดโรคของ NIC จึงได้รับมอบหมายให้เพิ่มการทำงานของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต ในรูปแบบที่ขึ้นกับ ACTH ของโรค Itsenko-Cushing มีการเพิ่มขึ้นในกิจกรรมการทำงานของทั้งสามโซนของต่อมหมวกไต: การเปลี่ยนแปลงในเซลล์ของโซน fascicular นำไปสู่การหลั่งของคอร์ติซอลมากเกินไปโซนไตนำไปสู่การเพิ่มขึ้น ใน aldosterone และโซน reticular นำไปสู่การสังเคราะห์ dehydroepiandrosterone (DHES) ที่เพิ่มขึ้น

โรค Itsenko-Cushing มีลักษณะเฉพาะโดยการเพิ่มสถานะการทำงานของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตเท่านั้น แต่ยังมีขนาดเพิ่มขึ้นด้วย ใน 20% ของกรณีพบ adenomas รองที่มีขนาดเล็ก (1-3 ซม.) เทียบกับพื้นหลังของ adrenal hyperplasia

ด้วย corticotropinomas นอกเหนือจากการหลั่ง ACTH มากเกินไปแล้วยังมีการละเมิดการทำงานของฮอร์โมนต่อมใต้สมอง ดังนั้นการหลั่ง prolactin พื้นฐานในผู้ป่วยที่มี BIC เป็นเรื่องปกติหรือเพิ่มขึ้นเล็กน้อย ฟังก์ชั่น somatotropic ของต่อมใต้สมองในผู้ป่วยที่มี corticotropinomas จะลดลง การทดสอบกระตุ้นด้วยภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำของอินซูลิน อาร์จินีน และ L-Dopa พบว่าปริมาณสำรอง GH ในโรคของอิตเซนโกะ-คุชชิงลดลง ระดับฮอร์โมน gonadotropic (LH, FSH) ในผู้ป่วยลดลง เนื่องจากคอร์ติโคสเตอรอยด์ภายนอกที่มากเกินไปต่อการหลั่งฮอร์โมนที่หลั่งจากไฮโปทาลามัสโดยตรง

ภาพทางคลินิก

ภาพทางคลินิกของโรค Itsenko-Cushing เกิดจากการหลั่ง corticosteroids มากเกินไปและประการแรกคือ glucocorticoids การเพิ่มขึ้นของน้ำหนักตัวนั้นมีลักษณะเฉพาะ (โรคอ้วนประเภท "คุชชิ่ง") การกระจายไขมันใต้ผิวหนังที่ไม่สม่ำเสมอในเอวไหล่ ช่องว่าง supraclavicular ในกระดูกสันหลังส่วนคอ ("ยอดโคก") หน้าท้องที่มีแขนขาค่อนข้างบาง ใบหน้าจะกลม ("รูปพระจันทร์") แก้มจะกลายเป็นสีม่วงแดง ("matronism") นอกจากนี้ด้วย NIR จะสังเกตเห็นการเปลี่ยนแปลงทางโภชนาการในผิวหนัง เมื่อตรวจดู ผิวหนังจะบางลง แห้ง มีแนวโน้มที่จะเกิดภาวะเคราตินมากเกินไป และมีสีม่วงอมเขียว ที่สะโพก, หน้าอก, ไหล่, หน้าท้อง, รอยแตกลายแปลก ๆ (striae) ของสีแดงม่วงปรากฏขึ้น ธรรมชาติของ striae คือ "ลบ" ของเนื้อผ้า รอยแตกลายเหล่านี้แตกต่างจากรอยแตกลายซีดหรือชมพูที่เกิดขึ้นกับโรคอ้วน การตั้งครรภ์ หรือการคลอดบุตร การปรากฏตัวของรอยแตกลายใน NIR นั้นสัมพันธ์กับการละเมิดการเผาผลาญโปรตีน (การสลายโปรตีน) ซึ่งเป็นผลมาจากการที่ผิวหนังจะบางลง การปรากฏตัวของ hematomas ในการบาดเจ็บเล็กน้อยเป็นผลมาจากความเปราะบางที่เพิ่มขึ้นของเส้นเลือดฝอยและการผอมบางของผิวหนัง นอกจากนี้ยังมีรอยดำของผิวหนังในบริเวณที่มีการเสียดสี (คอ, ข้อต่อข้อศอก, รักแร้) ในผู้หญิง มักมีขนขึ้น (ขนดก) บนใบหน้า (หนวด เครา จอน) และหน้าอก ความผิดปกติทางเพศในรูปแบบของ hypogonadism ทุติยภูมิเป็นหนึ่งในอาการเริ่มต้นของ NIC

ในอาการที่ซับซ้อนของ BIC สิ่งสำคัญที่สุดในภาพทางคลินิกของโรคคือความพ่ายแพ้ของระบบหัวใจและหลอดเลือด การรวมกันของความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดกับความผิดปกติของการเผาผลาญในกล้ามเนื้อหัวใจนำไปสู่ความล้มเหลวของระบบไหลเวียนโลหิตเรื้อรังและการเปลี่ยนแปลงอื่น ๆ ในระบบหัวใจและหลอดเลือด โรคกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดมักจะ ลักษณะอาการ hypercortisolism ซึ่งแสดงออก การเปลี่ยนแปลง dystrophicกล้ามเนื้อและภาวะโพแทสเซียมในเลือดต่ำ กระบวนการ Atrophic ที่มีผลต่อ striated และ ระบบกล้ามเนื้อ, โดยเฉพาะอย่างยิ่งที่เห็นได้ชัดเจนในส่วนบนและ แขนขาส่วนล่าง("ผอมบาง" ของแขนและขา) การฝ่อของกล้ามเนื้อผนังหน้าท้องทำให้หน้าท้องเพิ่มขึ้น

ปริมาณโพแทสเซียมในเม็ดเลือดแดงและ เนื้อเยื่อกล้ามเนื้อ(รวมทั้งในกล้ามเนื้อหัวใจ) จะลดลงอย่างเห็นได้ชัด ความผิดปกติของเมแทบอลิซึมของอิเล็กโทรไลต์ (ภาวะโพแทสเซียมในเลือดต่ำและภาวะโซเดียมในเลือดสูง) อยู่ภายใต้ภาวะหัวใจล้มเหลวของอิเล็กโทรไลต์สเตียรอยด์และผงาด ด้วย NIR ผู้ป่วยจำนวนมากจะสังเกตเห็นความผิดปกติของการเผาผลาญคาร์โบไฮเดรตที่มีความรุนแรงต่างกัน ในเวลาเดียวกัน ผู้ป่วย 70-80% มีความทนทานต่อกลูโคสบกพร่อง และส่วนที่เหลือเป็นเบาหวานชนิดที่ 2 อาการทางคลินิกของโรคเบาหวานมีลักษณะเป็น hyperinsulinemia การดื้อต่ออินซูลินและการขาดแนวโน้มที่จะเป็นกรดคีโต เบาหวานมักเป็น หลักสูตรที่ดีและเพื่อชดเชยมันก็เพียงพอที่จะกำหนดอาหารและยาลดน้ำตาลในเลือดในช่องปาก

ภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องทุติยภูมิเกิดจากตุ่มหนอง (สิว) หรือรอยโรคที่ผิวหนังจากเชื้อราและ แผ่นเล็บ, แผลในกระเพาะอาหารหน้าแข้ง, การรักษาบาดแผลหลังผ่าตัดเป็นเวลานาน, เรื้อรังและยากต่อการรักษา pyelonephritis เอนเซ็ปฟาโลพาทีในรูปแบบของการเปลี่ยนแปลงในระบบประสาทอัตโนมัติ ระบบประสาทด้วย NIC มันเด่นชัดและหลากหลาย กลุ่มอาการของโรคดีสโทเนียจากพืชมีลักษณะเฉพาะโดยการเปลี่ยนแปลงทางอารมณ์และส่วนบุคคล: จากความผิดปกติทางอารมณ์ การนอนหลับ และจนถึงโรคจิตขั้นรุนแรง

โรคกระดูกพรุนในระบบเป็นอาการที่พบได้บ่อยและรุนแรงของภาวะ hypercortisolism ใน NIC ในทุกช่วงอายุ โรคกระดูกพรุนเป็นสาเหตุของความเจ็บปวดในกระดูกสันหลัง ซึ่งมักจะทำให้ความสูงของร่างกายกระดูกสันหลังลดลงและการแตกหักของกระดูกซี่โครงและกระดูกสันหลังโดยธรรมชาติ

ความรุนแรงของ BIC มีหลายระดับทั้งนี้ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของภาวะคอร์ติซอลมากเกินไปและการก่อตัวของอาการทางคลินิก รูปแบบแสงโดดเด่นด้วยความรุนแรงปานกลางของอาการของโรค ปานกลาง - ความรุนแรงของอาการทั้งหมดในกรณีที่ไม่มีภาวะแทรกซ้อน รูปแบบที่รุนแรงนั้นโดดเด่นด้วยความรุนแรงของอาการและการปรากฏตัวของภาวะแทรกซ้อน ขึ้นอยู่กับอัตราการเพิ่มขึ้น อาการทางคลินิกมีความก้าวหน้าอย่างรวดเร็ว (สามถึงหกเดือน) และโรคที่ไม่แน่นอนซึ่งแสดงออกโดยการพัฒนา hypercortisolism ที่ค่อนข้างช้า (ตั้งแต่หนึ่งปีขึ้นไป)

หากสงสัยว่าเป็น NIC จำเป็นต้องตรวจสอบว่าผู้ป่วยมีภาวะ hypercorticism หรือไม่ จากนั้นจึงทำการวินิจฉัยแยกโรคของรูปแบบ hypercorticism (NIC, ACTH-ectopic syndrome, Itsenko-Cushing's syndrome), อาการคล้ายคลึงกัน (โรคอ้วน, โรคเมตาบอลิซึม, วัยแรกรุ่น- วัยรุ่น dispituitarism, ตับถูกทำลายจากแอลกอฮอล์) และสร้างการแปลของกระบวนการทางพยาธิวิทยาพื้นฐาน

การวินิจฉัยและการวินิจฉัยแยกโรค

หากสงสัยว่าเป็นโรค itenko-Cushing หลังจากทำการรำลึกและการตรวจทางคลินิกในผู้ป่วยทุกรายแล้ว จำเป็นต้องยืนยันการมีอยู่ของ hypercortisolism โดยใช้วิธีการตรวจทางห้องปฏิบัติการ ในระยะแรกตรวจพบการผลิตคอร์ติซอลที่เพิ่มขึ้น เพื่อจุดประสงค์นี้ จังหวะการหลั่งคอร์ติซอลในแต่ละวันในเลือดจะถูกกำหนดในตอนเช้า (8.00-9.00 น.) และในตอนเย็น (23.00-24.00 น.) ผู้ป่วยที่เป็น NIC มีลักษณะเฉพาะโดยการเพิ่มขึ้นของระดับคอร์ติซอลในเลือดในเลือดเช่นเดียวกับการละเมิดจังหวะของการหลั่งคอร์ติซอลเช่นในเวลากลางคืนหรือตอนเย็นระดับคอร์ติซอลยังคงสูงขึ้น การกำหนดการขับคอร์ติซอลอิสระในปัสสาวะทุกวันก็เช่นกัน วิธีที่จำเป็นการวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติการเพื่อยืนยันภาวะ hypercortisolism ระดับของคอร์ติซอลอิสระในปัสสาวะถูกกำหนดโดยวิธี RIA สำหรับบุคคลที่มีสุขภาพดี ปริมาณคอร์ติซอลอยู่ในช่วง 120 ถึง 400 nmol/s ในผู้ป่วย BIC การขับคอร์ติซอลในปัสสาวะทุกวันจะเพิ่มขึ้น

ในกรณีที่น่าสงสัยสำหรับการวินิจฉัยแยกโรคระหว่างภาวะ hypercortisolism ทางพยาธิวิทยาภายนอกและการทำงาน จะทำการทดสอบเล็กน้อยด้วย dexamethasone มันขึ้นอยู่กับการปราบปรามป้อนกลับของการผลิต ACTH ภายในร่างกายโดย corticosteroids ที่มีความเข้มข้นสูง หากการหลั่งคอร์ติซอลไม่ลดลง 50% หรือมากกว่าจากระดับเริ่มต้น แสดงว่ามีภาวะคอร์ติซอลมากเกินไป

ดังนั้นจึงทำการวินิจฉัยแยกโรคของ hypercortisolism ทางพยาธิวิทยาและการทำงาน

เมื่อตรวจพบการผลิตคอร์ติซอลที่เพิ่มขึ้นจำเป็นต้องดำเนินการในขั้นต่อไปของการตรวจ - การวินิจฉัยแยกโรคระหว่างรูปแบบของ hypercortisolism ทางพยาธิวิทยาภายใน (NIC, SIC, ACTH-ectopic syndrome), โรค Itsenko-Cushing, ACTH-ectopic ซินโดรมและกลุ่มอาการอิทเซ็นโกะ-คุชชิง ขั้นตอนของการตรวจนี้รวมถึงการกำหนดจังหวะของการหลั่ง ACTH ในพลาสมาเลือดและทำการทดสอบขนาดใหญ่ด้วย dexamethasone

สำหรับ NIC เนื้อหา ACTH ตอนเช้าปกติหรือเพิ่มขึ้น (สูงถึง 100-200 pg / ml) และการไม่มีค่า ACTH ลดลงในเวลากลางคืน ใน ACTH-ectopic syndrome การหลั่งของ ACTH จะเพิ่มขึ้นและสามารถอยู่ในช่วงตั้งแต่ 100 ถึง 200 pg / ml ขึ้นไปและยังไม่มีจังหวะการหลั่ง ในรูปแบบ hypercortisolism ที่ไม่ขึ้นกับ ACTH (กลุ่มอาการของ Itsenko-Cushing, dysplasia ต่อมหมวกไตมาโครหรือไมครอน) เนื้อหา ACTH ในตอนเช้ามักจะลดลงหากไม่มีจังหวะการหลั่ง

ตัวอย่างขนาดใหญ่ที่มี dexamethasone ถูกนำมาใช้กันอย่างแพร่หลายในการวินิจฉัยภาวะ hypercortisolism ทางพยาธิวิทยา

ตามกฎของ NIC ระดับคอร์ติซอลจะลดลง 50% หรือมากกว่าจากระดับเริ่มต้น ในขณะที่กลุ่มอาการ ACTH-ectopic จะสังเกตได้เฉพาะในบางกรณีเท่านั้น ในรูปแบบที่ไม่ขึ้นกับ ACTH ของกลุ่มอาการ Itsenko-Cushing ระดับคอร์ติซอลจะไม่ลดลงเช่นกัน เนื่องจากการผลิตฮอร์โมนโดยเนื้องอกไม่ได้ขึ้นอยู่กับความสัมพันธ์ระหว่าง hypothalamic-pituitary

ในวรรณคดีต่างประเทศ การทดสอบด้วย corticoliberin (CRH) ถูกนำมาใช้กันอย่างแพร่หลายในการวินิจฉัยโรค NIC การแนะนำ CRH นำไปสู่การกระตุ้นการหลั่ง ACTH ในผู้ป่วย NIC ด้วย NIR เนื้อหาของ ACTH ในเลือดจะเพิ่มขึ้นมากกว่า 50% และระดับคอร์ติซอลเพิ่มขึ้น 20% ของต้นฉบับ ในกลุ่มอาการ ACTH-ectopic ความเข้มข้นของ ACTH แทบไม่เปลี่ยนแปลง

วิธีการวินิจฉัยเฉพาะที่ใน NIR ใช้เพื่อระบุกระบวนการทางพยาธิวิทยาในพื้นที่ hypothalamic-pituitary และ adrenal gland (การวินิจฉัย micro- หรือ macroadenoma ของต่อมใต้สมองและ adrenal hyperplasia) วิธีการดังกล่าวรวมถึงการเอ็กซ์เรย์ของกระดูกของกะโหลกศีรษะ CT หรือ MRI ของสมอง อัลตราซาวนด์ของต่อมหมวกไต และ CT หรือ MRI ของต่อมหมวกไต

การแสดงภาพด้วย corticotropin เป็นงานที่ยากที่สุดในการวินิจฉัย เนื่องจากมีขนาดเล็กมาก (2-10 มม.) ในเวลาเดียวกัน ในสภาพผู้ป่วยนอก ประการแรก การตรวจเอ็กซ์เรย์ของกระดูกกะโหลกศีรษะ (การเอกซเรย์กระดูกเชิงกรานด้านข้าง) เพื่อระบุสัญญาณเอ็กซ์เรย์ของมะเร็งต่อมใต้สมอง มีสัญญาณที่ชัดเจนหรือโดยอ้อมของ adenoma ต่อมใต้สมอง: การเปลี่ยนแปลงในรูปร่างและการเพิ่มขนาดของอานตุรกี, โรคกระดูกพรุนในท้องถิ่นหรือทั้งหมดของด้านหลังของอาน, "เส้นคู่" ของด้านล่าง, การยืดของ กระบวนการ sphenoid หน้าและหลัง

ปัจจุบันการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กและ / หรือการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ถือเป็นวิธีการหลักในการวินิจฉัยมะเร็งต่อมใต้สมอง วิธีการเลือกสำหรับการถ่ายภาพ corticotropin คือ MRI หรือ MRI ที่เพิ่มความเปรียบต่าง ข้อดีของวิธีนี้เมื่อเปรียบเทียบกับ CT ถือได้ว่าเป็นการตรวจหา microadenoma ต่อมใต้สมองและกลุ่มอาการของ sella turcica ที่ "ว่างเปล่า" ได้ดีขึ้น ซึ่งสามารถเกิดขึ้นได้ในโรคของ Itsenko-Cushing

การบำบัดด้วย NIC

การรักษา NIC ควรมุ่งเป้าไปที่การหายตัวไปของอาการทางคลินิกหลักของ hypercortisolism การทำให้ ACTH เป็นปกติและระดับคอร์ติซอลในเลือดอย่างมีเสถียรภาพด้วยการฟื้นฟูจังหวะประจำวันและการทำให้คอร์ติซอลเป็นปกติในปัสสาวะทุกวัน

วิธีการรักษาโรคอิตเซนโกะ-คุชชิงทั้งหมดที่ใช้อยู่ในปัจจุบันสามารถแบ่งออกได้เป็นสี่กลุ่ม: การผ่าตัดทางประสาท (การผ่าตัดต่อมหมวกไตผ่านสฟีนอยด์), การฉายรังสี (การบำบัดด้วยโปรตอน, การบำบัดด้วยรังสี), การรวม (การรักษาด้วยรังสีร่วมกับการผ่าตัดต่อมหมวกไตข้างเดียวหรือทวิภาคี) และ การรักษาด้วยยา. ในจำนวนนี้ประเภทหลักคือศัลยกรรมประสาทการฉายรังสีและรวมกัน การบำบัดด้วยยาใช้เป็นส่วนเสริมสำหรับพวกเขา

ปัจจุบัน นิยมทั่วโลกให้กับการผ่าตัดต่อมไร้ท่อ transsphenoidal วิธีนี้ช่วยให้สามารถบรรเทาอาการได้อย่างรวดเร็วด้วยการฟื้นฟูความสัมพันธ์ระหว่าง hypothalamic-pituitary ใน 84-95% ของผู้ป่วยหลังจากหกเดือน ข้อบ่งชี้สำหรับ adenomectomy เป็นเนื้องอกต่อมใต้สมองที่มีการแปลอย่างชัดเจน (ตามข้อมูล CT หรือ MRI) Adenomectomy สามารถทำซ้ำได้หากมีการเจริญเติบโตอย่างต่อเนื่องของ adenoma ต่อมใต้สมองที่ยืนยันโดย CT หรือ MRI ในเวลาใดก็ได้หลังการผ่าตัด วิธีนี้มีลักษณะเป็นจำนวนขั้นต่ำของภาวะแทรกซ้อน (ประมาณ 2-3%) และต่ำมาก การเสียชีวิตหลังผ่าตัด (0-1%).

การผ่าตัดต่อมหมวกไต - ข้างเดียวหรือทวิภาคีทั้งหมด - ใช้ร่วมกับการฉายรังสีเท่านั้น ในรูปแบบที่รุนแรงและก้าวหน้าอย่างมากของโรค การผ่าตัดต่อมหมวกไตทวิภาคีร่วมกับการฉายรังสีเพื่อป้องกันการพัฒนาของกลุ่มอาการเนลสัน (ความก้าวหน้าของการเจริญเติบโตของต่อมใต้สมองในกรณีที่ไม่มีต่อมหมวกไต) หลังจากการผ่าตัดต่อมหมวกไตแบบทวิภาคีทั้งหมด ผู้ป่วยจะได้รับการบำบัดด้วยฮอร์โมนทดแทนตลอดชีวิต

สำหรับวิธีการรักษาด้วยรังสี ปัจจุบันมีการใช้การฉายรังสีโปรตอนและการบำบัด γ ระยะไกล โดยที่การบำบัดด้วยโปรตอนเป็นที่ต้องการ การฉายรังสีโปรตอนมีประสิทธิภาพมากที่สุดเนื่องจากความจริงที่ว่าพลังงานถูกปล่อยออกมาในบริเวณต่อมใต้สมองและเนื้อเยื่อรอบข้างได้รับผลกระทบน้อยที่สุด ข้อห้ามอย่างยิ่งในการรักษาด้วยโปรตอนคือเนื้องอกที่ต่อมใต้สมองซึ่งมีเส้นผ่านศูนย์กลางมากกว่า 15 มม. และต่อมเหนือเซลลาร์แพร่กระจายไปพร้อมกับความบกพร่องของช่องมองภาพ

γ-บำบัด as วิธีอิสระการรักษาไม่ค่อยได้ใช้เมื่อเร็ว ๆ นี้และเฉพาะเมื่อไม่สามารถทำ adenomectomy หรือ proton therapy ได้ ประสิทธิภาพของวิธีนี้ควรได้รับการประเมินไม่ช้ากว่า 12-15 เดือนหรือนานกว่านั้นหลังจากการฉายรังสี

การรักษาด้วยยาสำหรับ NIC ควรใช้ในกรณีต่อไปนี้: การเตรียมผู้ป่วยสำหรับการรักษาด้วยวิธีการหลัก อำนวยความสะดวกในระยะเวลาหลังการผ่าตัด และลดการเริ่มต้นของการบรรเทาอาการของโรค การเตรียมทางเภสัชวิทยาใช้เพื่อจุดประสงค์นี้แบ่งออกเป็นหลายกลุ่ม: อนุพันธ์ aminoglutethimide (mamomit 250 mg, orimethen 250 mg, ปริมาณรายวันเฉลี่ย - 750 มก. / วัน, ปริมาณสูงสุดต่อวัน - 1,000-1500 มก. / วัน), อนุพันธ์ ketoconazole (nizoral 200 มก. / วัน ). วัน, ปริมาณรายวัน - 400-600 มก. / วัน, ปริมาณสูงสุดต่อวัน - 1,000 มก. / วัน) และอนุพันธ์พารา-คลอโรฟีนิล (คลอดิแทน, ไลโซเดรน, ไมโทเทน, ปริมาณเริ่มต้น - 0.5 กรัม / วัน, ปริมาณการรักษา - 3-5 กรัม /วัน). หลักการ การรักษาด้วยยาต่อไปนี้: หลังจากกำหนดระดับความอดทนแล้ว ผลิตภัณฑ์ยาควรเริ่มการรักษาด้วยขนาดยาสูงสุด ในขณะที่รับประทานยาจำเป็นต้องตรวจสอบเนื้อหาของคอร์ติซอลในเลือดและปัสสาวะทุกวันอย่างน้อยทุกๆ 10-14 วัน ขึ้นอยู่กับระดับของการลดคอร์ติซอลในแต่ละกรณี เลือกขนาดยาบำรุงรักษาของยา การใช้ยาเกินขนาดที่ขัดขวางการสังเคราะห์สเตียรอยด์ในต่อมหมวกไตสามารถนำไปสู่การพัฒนาของต่อมหมวกไตไม่เพียงพอ

ของยาที่ยับยั้งการทำงานของ ACTH ส่วนใหญ่จะใช้ bromocriptine-parlodel (ในขนาด 2.5-5 มก.) หรือยา abergin ในประเทศ (ในขนาด 4-8 มก.)

การแก้ไขเมแทบอลิซึมของอิเล็กโทรไลต์ควรทำก่อนเริ่มการรักษาโรคพื้นเดิมและในระยะหลังการผ่าตัดต้น ที่เหมาะสมที่สุดคือการใช้การเตรียมโพแทสเซียม (สารละลายโพแทสเซียมคลอไรด์หรือโพแทสเซียมอะซิเตตเม็ด 5.0 กรัมขึ้นไปต่อวัน) ร่วมกับ spironolactones โดยเฉพาะ veroshpiron ขนาดยาที่แนะนำของ veroshpiron สูงถึง 200 มก./วัน ทางปาก

แนวทางในการรักษาความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงในภาวะ hypercortisolism นั้นเหมือนกับในภาวะความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดโดยไม่เพิ่มการทำงานของต่อมหมวกไต ควรสังเกตว่าในผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มี BIC เป็นไปไม่ได้ที่จะได้ความดันโลหิตที่เหมาะสมโดยไม่ลดระดับคอร์ติซอล

แนวทางการก่อโรคในการรักษาโรคเบาหวานในภาวะ hypercortisolism แนะนำ ผลกระทบที่มีประสิทธิภาพในการเชื่อมโยงหลัก: การดื้อต่ออินซูลินของเนื้อเยื่อรอบข้างและการไร้ความสามารถของเครื่องมือโดดเดี่ยวที่จะเอาชนะความต้านทานนี้ โดยปกติแล้วจะให้ความสำคัญกับยาซัลฟารุ่นที่สอง เนื่องจากมีฤทธิ์มากกว่าและมีความเป็นพิษต่อตับและไตน้อยกว่า

การรักษาด้วยยาซัลโฟนิลยูเรียควรเริ่มในขนาดต่ำสุด หากจำเป็นให้เพิ่มขนาดยาโดยเน้นที่ผลการวัดระดับน้ำตาลในเลือด หากการรักษาไม่ได้ผลตามที่ต้องการ ควรเปลี่ยนยา ในระหว่างการรักษาด้วยยาลดน้ำตาลในเลือด ผู้ป่วยต้องรับประทานอาหาร ถ้ารักษา ปริมาณสูงสุดอนุพันธ์ซัลโฟนิลยูเรีย (PSM) ไม่ได้ผล คุณสามารถใช้การรวมกันกับบิ๊กกัวไนด์ได้ เหตุผลทางทฤษฎีสำหรับความจำเป็นในการบำบัดแบบผสมผสานนั้นขึ้นอยู่กับความจริงที่ว่ายาของกลุ่มเหล่านี้มีจุดต่าง ๆ ในการประยุกต์ใช้การกระทำหลัก เมตฟอร์มิน 400 มก. (Siofor 500 และ 850 มก., Glucophage 500, 850 และ 1,000 มก.) เป็นยา biguanide ตัวเดียวในปัจจุบันที่ช่วยลดความต้านทานต่ออินซูลิน การบำบัดด้วยอินซูลินถูกระบุสำหรับ NIC ในกรณีที่ไม่สามารถทำให้ระดับน้ำตาลในเลือดเป็นปกติด้วยยาลดน้ำตาลในเลือดในช่องปากหรือมีการวางแผนการผ่าตัด ใช้อินซูลินที่ออกฤทธิ์สั้นการเตรียมอินซูลินที่ออกฤทธิ์ปานกลางและออกฤทธิ์นานและการรวมกันของอินซูลิน ควรมีการวางแผนการผ่าตัดในช่วงครึ่งแรกของวัน: ก่อนการผ่าตัดอินซูลินที่ออกฤทธิ์สั้นหรือออกฤทธิ์ปานกลางจะได้รับการบริหาร s / c ในระหว่างการผ่าตัด กลูโคส 5% จะถูกฉีดเข้าเส้นเลือดดำโดยเติมอินซูลินที่ออกฤทธิ์สั้นในอัตรา 5-10 U/l อัตราการให้ยาคือ 150 มล./ชม. การแช่กลูโคส 5% กับอินซูลินที่ออกฤทธิ์สั้นจะดำเนินต่อไปหลังการผ่าตัดจนกว่าผู้ป่วยจะเริ่มกินด้วยตัวเอง จากนั้นผู้ป่วยจะถูกโอนไปยังยาลดน้ำตาลในเลือดในช่องปากและตรวจสอบระดับน้ำตาลในเลือด

การรักษาโรคกระดูกพรุนจากสเตียรอยด์ (SOP) แม้หลังจากการกำจัดภาวะคอร์ติซอลในเลือดสูงออกไปแล้ว ก็เป็นการรักษาระยะยาว ยาสำหรับการรักษา SOP สามารถแบ่งตามเงื่อนไขได้เป็นสามกลุ่ม: ยาที่ส่งผลต่อกระบวนการสลายกระดูก ยาที่กระตุ้นการสร้างกระดูก และยาที่ออกฤทธิ์หลากหลาย ยาที่ลดการสลายของกระดูก ได้แก่ แคลซิโทนิน (myocalcic) ยานี้ใช้ในสองรูปแบบยา: ในหลอดและเป็นยาพ่นจมูก หลักสูตรที่มีระยะเวลาสองเดือนควรจัดขึ้นปีละสามครั้ง Bisphosphonates (fosamax, ksidifon) เป็นยาที่ลดการสลายของกระดูก เมื่อรักษาด้วยบิสฟอสโฟเนต แนะนำให้รับประทานเกลือแคลเซียมเพิ่มเติม (500-1,000 มก. ต่อวัน) หนึ่งในยาที่มีประสิทธิภาพมากที่สุดที่กระตุ้นการสร้างกระดูกและเพิ่มมวลกระดูกคือเกลือฟลูออรีน การรักษาจะดำเนินต่อไปจากหกเดือนถึงหนึ่งปี

เชื่อกันว่า สเตียรอยด์อะนาโบลิกลดการสลายของกระดูกและกระตุ้นสมดุลแคลเซียมในเชิงบวกโดยเพิ่มการดูดซึมแคลเซียมจากลำไส้และการดูดซึมแคลเซียมกลับคืนโดยไต นอกจากนี้ ตามรายงานบางฉบับ ยังกระตุ้นการทำงานของเซลล์สร้างกระดูกและเพิ่มขึ้น มวลกล้ามเนื้อ. พวกเขาถูกกำหนดเป็นหลักโดยทางหลอดเลือดในหลักสูตรต่อเนื่อง 25-50 มก. หนึ่งครั้งหรือสองครั้งต่อเดือนเป็นเวลาสองเดือนสามครั้งต่อปี

การเตรียมสารที่ใช้งานของวิตามินดี (oksidevit, alpha D3-Teva) ถูกนำมาใช้กันอย่างแพร่หลายสำหรับ NIC ด้วย SOP จะใช้ในขนาด 0.5-1.0 ไมโครกรัม / วันทั้งในรูปแบบยาเดี่ยวและร่วมกับยาอื่น ๆ (D3 + calcitonin, D3 + เกลือฟลูออไรด์, D3 + bisphosphonates) ในการรักษา BIC และ SOP ที่ซับซ้อน ยังสามารถใช้การเตรียม osteopan ซึ่งประกอบด้วยแคลเซียม วิตามิน D3 แมกนีเซียมและสังกะสี โดยกำหนดสองเม็ดวันละสามครั้ง

การรักษาตามอาการของ SOP รวมถึงการบำบัดด้วยยาแก้ปวด: ยาแก้ปวด การแต่งตั้งยาแก้อักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ รวมถึงการคลายกล้ามเนื้อส่วนกลาง เนื่องจากอาการกระตุกของกล้ามเนื้อ paraspinal ก็ส่งผลต่อการกำเนิดของความเจ็บปวดใน SOP ด้วย เกลือแคลเซียมไม่มีค่าอิสระในการรักษา steroid OP แต่เป็นองค์ประกอบที่จำเป็นของการรักษาที่ซับซ้อน ในทางปฏิบัติทางคลินิก ปัจจุบันนิยมใช้เกลือแคลเซียมแบบทันที แคลเซียมมือขวามีองค์ประกอบแคลเซียม 500 มก. ในหนึ่งเม็ดที่ละลายน้ำได้ การเตรียมแคลเซียมควรกำหนดในครั้งเดียวในเวลากลางคืน ในการรักษา SOP ควรใช้แคลเซียมทุกวันในขนาด 500-1000 มก. ต่อวันร่วมกับการรักษาทางพยาธิวิทยาสำหรับ OP ข้อบ่งชี้ที่แน่นอนสำหรับการแต่งตั้งเครื่องรัดตัวสำหรับ SOS คืออาการปวดหลังและการแตกหักของการบีบอัดของกระดูกสันหลัง

การพยากรณ์โรคของ BIC ขึ้นอยู่กับระยะเวลา ความรุนแรงของโรค และอายุของผู้ป่วย ด้วยระยะเวลาอันสั้นของโรครูปแบบที่ไม่รุนแรงและอายุไม่เกิน 30 ปีการพยากรณ์โรคเป็นสิ่งที่ดี หลังจากได้รับการรักษาอย่างเพียงพอแล้วจะสังเกตเห็นการฟื้นตัว ด้วยรูปแบบปานกลางของโรคและเป็นเวลานานหลังจากการทำให้ปกติของการทำงานของต่อมใต้สมองและต่อมหมวกไตการเปลี่ยนแปลงกลับไม่ได้มักจะยังคงอยู่ในระบบหัวใจและหลอดเลือดและระบบโครงร่างซึ่งต้องได้รับการรักษาเพิ่มเติม เนื่องจากต่อมหมวกไตทวิภาคี ผู้ป่วยพัฒนาภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอเรื้อรัง ด้วยภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอและไม่มีแนวโน้มที่จะเติบโตของต่อมใต้สมอง การพยากรณ์โรคจึงเป็นเรื่องที่ดีแม้ว่าความสามารถในการทำงานของผู้ป่วยจะมีจำกัด

S.D. Arapova ผู้สมัครสาขาวิทยาศาสตร์การแพทย์
E.I. Marova, Doctor of Medical Sciences, Professor
ต่อมไร้ท่อ ศูนย์วิทยาศาสตร์ RAMS, มอสโก

โรคของ Itsenko-Cushing เกิดขึ้นเนื่องจากแผลหลักของลำต้นและการก่อตัวใต้เยื่อหุ้มสมอง เยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตและต่อมใต้สมองจะค่อยๆ รวมเข้าไปในกระบวนการทางพยาธิวิทยา โรคนี้ส่งผลกระทบเป็นหลัก ร่างกายผู้หญิงในวัยกลางคน

เกร็ดประวัติศาสตร์

เป็นครั้งแรกที่นักวิทยาศาสตร์ชาวรัสเซียได้อธิบายพยาธิวิทยาในสาขา neuropathology N. M. Itsenko ในปี 1924 เขาเป็นคนที่ดึงความสนใจไปที่ความจริงที่ว่าในตอนแรก diencephalon ได้รับผลกระทบและเมื่อเวลาผ่านไประบบทั้งหมดของต่อมไร้ท่อพร้อมกับต่อมใต้สมองมีส่วนเกี่ยวข้องในกระบวนการทางพยาธิวิทยา แปดปีต่อมาในปี 1932 ศัลยแพทย์ระบบประสาทชาวอเมริกัน Cushing ได้อธิบายอาการของโรคในลักษณะเดียวกัน นักวิทยาศาสตร์ได้เชื่อมโยง basophilic adenoma ของต่อมใต้สมองส่วนหน้ากับการเริ่มต้นของโรค

สาเหตุและอาการ

บ่อยครั้งที่ไม่สามารถระบุสาเหตุของโรคได้ บางครั้งโรคนี้เกี่ยวข้องกับปัจจัยต่างๆ เช่น การบาดเจ็บที่สมองหรือบาดแผล การติดเชื้อหลายชนิด (โรคไข้สมองอักเสบ เยื่อหุ้มสมองอักเสบ โรคไข้สมองอักเสบ) การตั้งครรภ์และการคลอดบุตร เนื้องอกที่ต่อมใต้สมอง ความมึนเมาของร่างกาย วัยหมดประจำเดือน ผู้เชี่ยวชาญบางคนเชื่อว่าปัจจัยเหล่านี้มาพร้อมกับกระบวนการทางพยาธิวิทยาเท่านั้นและไม่ได้มีบทบาทสำคัญในการเกิดขึ้น บางคนบอกว่าปัจจัยเหล่านี้กระตุ้นพยาธิวิทยา ในขณะที่ปัจจัยอื่นๆ ระบุว่าเป็นสาเหตุหลักของโรค

การตรวจจับโรคของ Itsenko-Cushing ค่อนข้างยาก อาการจะค่อย ๆ ปรากฏขึ้น โรคนี้อาจทำให้ความไวของตัวรับโดปามีนและเซโรโทนินลดลงในระบบประสาทส่วนกลาง พยาธิวิทยานี้เช่นเดียวกับโรคอื่น ๆ ระบบต่อมไร้ท่อ, นำไปสู่รายการปัญหาอื่น ๆ : ความดันโลหิตสูง, โรคอ้วน, โรคกระดูกพรุน, โรคเบาหวาน นอกจากนี้ การทำงานของรังไข่อาจลดลง และในบางกรณีภาวะไขมันในเลือดสูงจะพัฒนา

เมื่อโรคของ Itsenko-Cushing พัฒนาขึ้น อาการจะปรากฏขึ้นสลับกัน คุณสมบัติที่สำคัญ ได้แก่ :

• การเปลี่ยนแปลงของเซลล์ประสาท
• ฝ่อของต่อมเพศ
• การเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดในระบบหัวใจและหลอดเลือด
• การแทรกซึมของไขมันในตับ

การศึกษาทางผิวหนังแสดงให้เห็นว่ามันบางและยืดออกอันเป็นผลมาจากการตายของคอลลาเจนและเส้นใยยืดหยุ่น

ระบบต่อมไร้ท่อของมนุษย์เชื่อมต่อโดยตรงกับระบบอื่นๆ ของร่างกาย โรคของเธอส่งผลต่อสภาพทั่วไปของผู้ป่วย การพัฒนาอย่างค่อยเป็นค่อยไปของโรคมาพร้อมกับการร้องเรียนของผู้ป่วยเกี่ยวกับอาการง่วงนอน, ความไม่แยแส, การเปลี่ยนสีของใบหน้า, ความแรงลดลง, ประจำเดือนผิดปกติ, ปวดแขนขาและหลัง เคล็ดขัดยอกเกิดขึ้นบนพื้นผิวของต่อมน้ำนมหน้าท้องและไหล่ นี่คือลักษณะของโรคของ Itsenko-Cushing

โรคนี้ยากอาจเกิดการตกเลือดในผิวหนังได้ การตรวจของแพทย์อาจแสดงการเลือกตำแหน่งของไขมันบนใบหน้า, คอ, หน้าท้อง, หน้าอก, แผลที่ผิวหนังที่มีฝี ผู้ชายมักประสบปัญหาผมร่วง และผู้หญิงมักมีขนขึ้นบนใบหน้า ในเวลาไม่กี่สัปดาห์ โรคของ Itsenko-Cushing สามารถเปลี่ยนแปลงบุคคลได้อย่างมาก โรคนี้ (ภาพด้านล่าง) ทำให้น้ำหนักเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว

การจำแนกประเภท

ในทางการแพทย์เป็นเรื่องปกติที่จะจำแนกโรคนี้ตามหลักสูตรและรูปแบบ แบบฟอร์มอาจเบา ปานกลาง และหนัก การแสดงอาการในระดับปานกลางเป็นลักษณะของโรคอิตเซนโกะ-คุชชิงรูปแบบที่ไม่รุนแรง โรคในกรณีนี้อาจไม่ส่งผลกระทบอย่างมากต่อรอบเดือน ด้วยรูปแบบเฉลี่ย อาการทั้งหมดจะแสดงออกมาอย่างชัดเจน และอาการที่รุนแรงก็มาพร้อมกับภาวะแทรกซ้อน ซึ่งรวมถึงความผิดปกติทางจิต กล้ามเนื้ออ่อนแรง ความดันโลหิตสูงในไต และกล้ามเนื้อลีบ

หลักสูตรของโรคของระบบต่อมไร้ท่อนี้สามารถหงุดหงิดหรือก้าวหน้าได้ ในกรณีแรกพยาธิวิทยาจะค่อยๆพัฒนาขึ้นในครั้งที่สอง - อย่างรวดเร็วในช่วงหลายเดือน

ส่งผลต่อกระดูกและระบบหัวใจและหลอดเลือด

โรคนี้มักมาพร้อมกับการแตกหักและความผิดปกติของกระดูก ซึ่งทำให้เกิดอาการเจ็บปวดเป็นเวลานานและรุนแรง บางครั้งการแตกหักดังกล่าวสามารถผ่านไปได้โดยไม่มีปฏิกิริยาความเจ็บปวดที่เด่นชัด การเปลี่ยนแปลงดังกล่าวในระบบโครงร่างเกิดจากโรคกระดูกพรุน ในกรณีส่วนใหญ่จะเป็นอาการหลักของโรคอิตเซนโกะ-คุชชิง โรคนี้ทำให้เกิดการขาด thyrocalcitonin

หากพยาธิวิทยากระทบผู้ป่วยใน อายุยังน้อยจากนั้นแพทย์ต่อมไร้ท่อในเด็กควรให้ความสนใจอย่างจริงจังกับความจริงที่ว่าความแตกต่างของโครงกระดูกและการชะลอการเจริญเติบโตเป็นไปได้

โรคของ Itsenko-Cushing ทำการปรับเปลี่ยนการทำงานของระบบหัวใจและหลอดเลือด ดังนั้นผลที่พบบ่อยที่สุดคือการขยายตัวของเส้นขอบของหัวใจ, อิศวร, เสียงพึมพำซิสโตลิก พัฒนา ความดันโลหิตสูงและร่วมกับ pyelonephritis เรื้อรัง, การรบกวนของอิเล็กโทรไลต์, aldosteronism ทุติยภูมิ ความล้มเหลวของระบบไหลเวียนโลหิตเรื้อรังอาจเกิดจากความผิดปกติของการเผาผลาญและความดันโลหิตสูง ภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ ได้แก่ ภาวะหัวใจห้องล่างซ้ายมากเกินไป, หลอดเลือดหัวใจไม่เพียงพอ, อิเล็กโทรไลต์-สเตียรอยด์ cardiopathy ที่เกิดจากการขาดโพแทสเซียม

อวัยวะระบบทางเดินหายใจและย่อยอาหาร

ระบบต่อมไร้ท่อของมนุษย์ทำงานร่วมกันอย่างใกล้ชิดกับอวัยวะอื่น ๆ ดังนั้นโรคที่พัฒนาขึ้นในนั้นจึงส่งผลเสียต่อสถานะของสิ่งมีชีวิตทั้งหมด สามารถวินิจฉัยโรคปอดบวม หลอดลมอักเสบ และวัณโรคได้ สาเหตุของการพัฒนาคือการลดลงของปฏิกิริยาของร่างกายและปัญหาที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของการเผาผลาญคาร์โบไฮเดรต

โรคของ Itsenko-Cushing กระตุ้นการเกิดโรคของระบบย่อยอาหาร นี่คือโรคกระเพาะเรื้อรัง, อาการปวดบ่อยครั้งในบริเวณส่วนปลาย, อิจฉาริษยา บางครั้งมีแผลในกระเพาะอาหารหรือลำไส้เล็กส่วนต้นหรือมีเลือดออกในกระเพาะอาหาร การทำงานของคอเลสเตอรอล, การตรึงกาแลคโตส, การสังเคราะห์และต้านพิษของตับบกพร่อง

ระบบต่อมไร้ท่อและไต

ที่ระดับของระบบต่อมไร้ท่อในผู้ชาย ความอ่อนแอทางเพศเกิดขึ้นได้จนถึงความอ่อนแอ ผู้หญิงต้องทนทุกข์ทรมานจากประจำเดือนมาไม่ปกติ ความใคร่ที่ลดลง และการพัฒนาของการหมดประจำเดือน นอกจากนี้ยังพบการฝ่อของต่อมน้ำนม รังไข่ และมดลูกอีกด้วย การหลั่งฮอร์โมน gonadotropic และฮอร์โมนการเจริญเติบโตลดลงทำให้เกิดความล่าช้าในการพัฒนาทางเพศและการหยุดการเจริญเติบโตในวัยเด็ก

การที่ระบบภูมิคุ้มกันอ่อนแอลงอย่างมีนัยสำคัญยังหมายถึงผลที่ตามมาของโรค Itenko-Cushing โรคนี้ยังส่งผลเสียต่อการทำงานของไต โดยเฉพาะ ช่วยลดความเร็วของการไหลเวียนของเลือดและมีการลดลง การกรองไต. มีปัญหากับ ทางเดินปัสสาวะ: โรคระบบทางเดินปัสสาวะและ pyelonephritis

ระบบประสาทและกล้ามเนื้อ

หลักสูตรของพยาธิวิทยาอาจทำให้บางส่วน ความผิดปกติทางระบบประสาท. ผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมานจากอาการปวดและกลุ่มอาการ amyotrophic ซึ่งเกิดจากพิษของคอร์ติโคสเตียรอยด์ Stem-cerebellar และ pyramidal syndrome พบได้น้อยกว่า พวกเขาพัฒนาเป็นผลมาจากความดันโลหิตสูงในกะโหลกศีรษะและความดันโลหิตสูงในหลอดเลือด ด้วยโรคเสี้ยม อัมพฤกษ์กลางของเส้นประสาทสมองคู่ VII และ XII และเส้นเอ็น hyperreflexia เกิดขึ้น Stem-cerebellar syndrome ทำให้เกิดปฏิกิริยาตอบสนองทางพยาธิวิทยา, ความอ่อนแอระดับทวิภาคีของเส้นประสาทคู่ VI ของกะโหลกศีรษะ, การไม่ประสานกัน, ataxia

สัญญาณของโรคต่อมไร้ท่อรวมถึงโรคของ Itsenko-Cushing มีลักษณะปัญหาทางจิต ท่ามกลาง ผิดปกติทางจิตผู้เชี่ยวชาญสังเกตสิ่งต่อไปนี้: hypochondriacal-senestopathic, epileptiform, astheno-adynamic และ neurasthenic syndromes ผู้ป่วยจะมีอาการเฉื่อยชา, เฉื่อยชา, สติปัญญาลดลง, ปัญญาเร็วและความจำ, ความคิดฆ่าตัวตายอาจปรากฏขึ้น

ข้อมูลห้องปฏิบัติการและการวินิจฉัยเอ็กซ์เรย์

อาการหลักของโรคต่อมไร้ท่อได้รับการยืนยันโดยห้องปฏิบัติการและการเอ็กซ์เรย์ การตรวจเลือดอาจบ่งชี้ว่ามีพยาธิสภาพหากตรวจพบลิมโฟไซโทพีเนีย, เม็ดเลือดขาวนิวโทรฟิลิก, เม็ดเลือดแดง, eosinopenia, hyperhemoglobinemia อาการ Itenko-Cushing ที่เวที การพัฒนาอย่างแข็งขันโรคสามารถมาพร้อมกับ hypokalemia, hyperchloremia, hypoalbuminemia, hypercholesterolemia เมื่อทำการตรวจปัสสาวะ แพทย์จะตรวจหาเม็ดและไฮยาลีน แคสต์ เซลล์เม็ดเลือดแดง และโปรตีน มีการเพิ่มขึ้นของเนื้อหาของเรนินคอร์ติซอลและ ACTH ในเลือด

ผลลัพธ์ของ craniogram อาจแสดง orthoshorosis ของกระดูกกะโหลกศีรษะและโรคกระดูกพรุนอย่างรุนแรง การตรวจเอ็กซ์เรย์ของต่อมหมวกไตทำได้โดยใช้ pneumosuprarenography ขั้นตอนนี้แสดงต่อมหมวกไต hyperplasia บนโทโมแกรม พยาธิสภาพของต่อมหมวกไตจะได้รับการตรวจสอบเพิ่มเติมโดยการตรวจเอกซเรย์และการถ่ายภาพรังสีไอโซโทปซึ่งให้ข้อมูลที่มากขึ้น

การวินิจฉัยและการวินิจฉัย

การวินิจฉัยแยกโรคของ Itenko-Cushing และ Cushing's syndrome ดำเนินการโดยใช้การทดสอบกับ dexamethasone และ metopyrone ระหว่างวันก่อนรับประทานเมโทพิโรน ผู้ป่วยจะเก็บปัสสาวะเพื่อตรวจหาปริมาณ 17-OKS จากนั้นเป็นเวลาสองวันทุกๆ 2 ชั่วโมง metapiron จะถูกนำมารับประทาน มีความสามารถในการคัดเลือกเอ็นไซม์ 11-P (ไฮดรอกซีเลส) ในต่อมหมวกไต เป็นผลให้การสังเคราะห์ทางชีวสังเคราะห์ของคอร์ติโคสเตอโรน อัลโดสเตอโรน และคอร์ติซอลค่อยๆ ลดลง การลดลงของระดับคอร์ติซอลในเลือดทำให้การหลั่ง ACTH เพิ่มขึ้น การใช้เมโทไพโรนกระตุ้นระบบไฮโปธาลามิค-พิทูอิทารี ส่งผลให้มีการขับปัสสาวะ 17-OKS เพิ่มขึ้น

เป็นไปได้ที่จะวินิจฉัยโรคของ Itsenko-Cushing อันเป็นผลมาจากการตรวจ การปรากฏตัวของโรคจะแสดงโดยการแปลของไขมัน, ก้นตีบ, แขนขาบาง, striae ของสีม่วงแดงบนผิวหนังของต่อมน้ำนม, ต้นขา, หน้าท้อง, ไหล่, ความดันโลหิตสูง diastolic และ systolic อาจใช้วิธีเพิ่มเติม

ความแตกต่างจากโรคอื่นๆ

ในทางการแพทย์ โรคและกลุ่มอาการอิทเซ็นโกะ-คุชชิงมีความโดดเด่น หลังอาจเป็นผลมาจากกิจกรรมของฮอร์โมนของเนื้องอกของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต แนวโน้มที่จะเกิดขึ้นในคนที่ทุกข์ทรมานจากการปรากฏตัว เนื้องอกร้าย. อาการของโรค Itenko-Cushing ซึ่งเป็นการวินิจฉัยที่สำคัญในช่วงแรกนั้นง่ายกว่าโรค

สิ่งสำคัญคือต้องแยกแยะโรคของ Itsenko-Cushing จากโรคอ้วนหรือความผิดปกติของประจำเดือนซึ่งเกิดจากสาเหตุอื่น เพื่อให้การวินิจฉัยที่ถูกต้องมีความจำเป็นต้องดำเนินการศึกษาที่ซับซ้อนทั้งหมดอย่างรอบคอบ

โรคของ Itenko-Cushing นั้นคล้ายกับการเกิดกลูโคสเตอโรมา ความแตกต่างที่ชัดเจนระหว่างโรคหนึ่งกับอีกโรคหนึ่งสามารถเกิดขึ้นได้โดยใช้การวินิจฉัยด้วยเอ็กซ์เรย์ Glucosteroma ดำเนินไปเร็วขึ้นและโรคกระดูกพรุนก็ไม่เด่นชัดนัก

นอกจากนี้โรคนี้คล้ายกับกลุ่มอาการ hypothalamic แต่การก่อตัวของโรคนี้มักจะนำหน้าด้วยโรคอ้วน พยาธิวิทยามักส่งผลกระทบต่อวัยรุ่น นักต่อมไร้ท่อในเด็กควรใส่ใจกับความแตกต่างทั้งหมดของทั้งสองโรคเพื่อไม่ให้เกิดข้อผิดพลาดในการวินิจฉัย หลักสูตรของโรค hypothalamic นั้นโดดเด่นด้วยการเร่งการพัฒนาทางเพศและทางกายภาพการปรากฏตัวของแถบสีชมพูแดงบนผิวหนังการเพิ่มขึ้นและการเปลี่ยนแปลงรูปร่างของรังไข่

ความแตกต่างที่สำคัญระหว่างโรคอ้วนซึ่งมาพร้อมกับความผิดปกติของประจำเดือนและความกดดันที่เพิ่มขึ้นจากโรคของ Itsenko-Cushing คือสีผิวปกติและระดับฮอร์โมนที่ยอมรับได้

พยากรณ์

หากผู้ป่วยได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค Itenko-Cushing การรักษาควรเริ่มต้นทันทีเพราะหากไม่มีการพยากรณ์โรคสำหรับอนาคตจะไม่เอื้ออำนวยมาก ภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยที่สุด ( ไตล้มเหลว, เลือดออกในสมอง, ปอดบวม, เสมหะ, ภาวะติดเชื้อ, ไฟลามทุ่ง) ซึ่งเกิดขึ้นกับรูปแบบที่เด่นชัดสามารถนำไปสู่ ผลร้ายแรง. ผู้ป่วยมีความสามารถในการทำงานลดลงมีข้อห้ามในการออกกำลังกายมากเกินไป สำหรับโรคที่ไม่รุนแรงหรือลุกลามอย่างช้าๆ รูปร่างปานกลางผู้ป่วยจะได้รับการวินิจฉัยว่ามีความพิการกลุ่มที่ 3 ทั้งสองรูปแบบนี้ช่วยให้ผู้ป่วยสามารถทำงานได้โดยไม่ต้องใช้ความพยายามทางประสาทวิทยาหรือทางกายภาพอย่างมีนัยสำคัญ โรคร้ายแรงเป็นสาเหตุของความพิการของกลุ่ม II ภาวะแทรกซ้อนร่วมกันนำไปสู่ความพิการกลุ่มที่ 1

การรักษา

ในระหว่างการรักษาโรค Itsenko-Cushing จำเป็นต้องทำให้การเผาผลาญอาหารถูกรบกวนเป็นปกติการหลั่ง ACTH ของ corticosteroids และการเปลี่ยนแปลงของ hypothalamic วิธีการหลักคือการฉายรังสีทางไกล การรักษาทางการแพทย์และการผ่าตัด ผู้เชี่ยวชาญแนะนำให้ฉายรังสีสำหรับอาการป่วยปานกลาง

มีประสิทธิภาพมากกว่าคือการบำบัดด้วยโปรตอนและการบำบัดด้วยรังสีแกมมา มีการกำหนดไว้ในกรณีที่ตรวจพบเนื้องอกต่อมใต้สมองโดยการถ่ายภาพรังสี การบำบัดด้วยการฉายรังสีสามารถทำได้โดยการฝังตัว 90Y หรือ 198A และ stereotaxically ในพื้นที่ของ adenohypophysis เพื่อลดผลกระทบของรังสีต่อระบบประสาทส่วนกลางและป้องกันศีรษะล้าน ยากระตุ้นเม็ดโลหิตขาว วิตามินซีและบี และอะนาโบลิกสเตียรอยด์

เป็นไปได้ที่จะบรรลุการให้อภัยทางคลินิกอันเป็นผลมาจากการฉายรังสีในเวลาประมาณหกเดือน สังเกตการเปลี่ยนแปลงต่อไปนี้: น้ำหนักตัวและรอบเดือนในผู้หญิงเป็นปกติ ความดันโลหิตและน้ำตาลในเลือดสูงจะลดลงเป็นปกติ การเปลี่ยนแปลงทางโภชนาการในผิวหนังจะลดลงและยังแข็งแรงขึ้น กระดูก. แม้ว่าจะมีการบรรเทาอาการทางคลินิกอย่างสมบูรณ์ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ การขับปัสสาวะของ 17-OCS ยังคงสูงขึ้น

การรักษาพยาบาล

การรักษาด้วยยาใช้กับ ระยะต่างๆโรคต่างๆ วัตถุประสงค์หลักคือการปิดกั้นการทำงานของต่อมใต้สมอง ในบรรดายาที่พบบ่อยที่สุดที่มุ่งเป้าไปที่สิ่งนี้ parlodel (มีประสิทธิภาพมากที่สุด), deseryl, peritol, reserpine สามารถแยกแยะได้ การกระทำของ parlodel มีจุดมุ่งหมายเพื่อเพิ่มความไวต่อ corticosteroids ของระบบ hypothalamic-pituitary โดยการกระตุ้นโครงสร้าง dopamine ในระบบประสาทส่วนกลาง เป็นผลให้การหลั่งคอร์ติซอลและ ACTH ลดลงด้วยการทำให้จังหวะปกติในแต่ละวันเป็นไปอย่างค่อยเป็นค่อยไป การใช้ยาอื่นร่วมกับการรักษาที่ซับซ้อน

หากไม่มีผลทางคลินิกอย่างต่อเนื่องของการรักษาด้วย parlodel ยาจะถูกกำหนดซึ่งการกระทำที่มุ่งปิดกั้นการทำงานของต่อมหมวกไต (trilostane, aminoglutethimide, metopyrone, chloditan) Chloditan ทำให้เกิดความเสื่อมของเซลล์ของโซนไขว้กันเหมือนแหและพังผืดฝ่อยับยั้งการหลั่งของแอนโดรเจนและกลูโคคอร์ติคอยด์ซึ่งส่งผลต่อต่อมหมวกไต อัตรารายวันยาขึ้นอยู่กับโรคและสภาพของผู้ป่วย เพื่อให้บรรลุผลต่อต่อมหมวกไตและต่อระบบต่อมใต้สมองและต่อมใต้สมองในเวลาเดียวกัน ยาจะถูกรวมเข้ากับการบำบัดด้วยรังสีเอกซ์

คอมเพล็กซ์รวมใช้เพื่อรักษาโรคที่มีความรุนแรงปานกลาง ที่นี่ Chloditan รวมกับรังสีและต่อมหมวกไตข้างเดียว ในรูปแบบที่รุนแรงของโรค Itsenko-Cushing มีการปฏิบัติตามกลยุทธ์เดียวกัน ก่อนการผ่าตัดผู้ป่วยจะได้รับยาตามใบสั่งแพทย์ซึ่งมีวัตถุประสงค์เพื่อขัดขวางการทำงานของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต เทคนิคนี้ช่วยปรับปรุงสภาพของผู้ป่วยในช่วงหลังผ่าตัด

ต่อมหมวกไตรวมทวิภาคีใช้สำหรับรูปแบบที่รุนแรงมากของพยาธิวิทยา ในเวลาเดียวกันการปลูกถ่ายอัตโนมัติของส่วนต่าง ๆ ของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตในเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังก็ดำเนินการเช่นกัน ขั้นตอนนี้ช่วยเพิ่มความทนทานต่อการขาดคอร์ติโคสเตียรอยด์ในร่างกาย

การรักษาอื่นๆ

การเปลี่ยนก้านต่อมใต้สมอง, การแข็งตัวของเลือด, hypophysectomy จะดำเนินการในที่ที่มีเนื้องอกต่อมใต้สมองที่ทำลายเส้นทางการมองเห็น หลังจากการผ่าตัดต่อมหมวกไตในระดับทวิภาคี การพัฒนาของกลุ่มอาการเนลสันก็เป็นไปได้ อาการของโรคนี้คือเนื้องอกที่ต่อมใต้สมอง, ผิวคล้ำรุนแรง, ความไม่เพียงพอเรื้อรังต่อมหมวกไต เพื่อหลีกเลี่ยงอาการแทรกซ้อนอันไม่พึงประสงค์นี้ ผู้ป่วยจึงได้รับการกำหนดให้เพียงพอ การบำบัดทดแทนซึ่งผสมผสานการใช้สารคัดหลั่ง ACTH และคอร์ติโคสเตียรอยด์

หากโรคของ Itsenko-Cushing มาพร้อมกับ aldosteronism ทุติยภูมิซึ่งมีอาการชัก, ความดันโลหิตสูงในหลอดเลือด, การรบกวนของอิเล็กโทรไลต์และความอ่อนแอของกล้ามเนื้อรุนแรงมากผู้ป่วยอาจได้รับยาที่กำหนดให้เมแทบอลิซึมของอิเล็กโทรไลต์เป็นปกติ ในบรรดาที่ใช้มากที่สุดคือ spironolactone

ในโรคกระดูกพรุนมีการกำหนด anabolic steroids, kalyditrin ในกรณีที่ผู้หญิงมีข้อสงสัยเกี่ยวกับประจำเดือน จะทำการบำบัดด้วยฮอร์โมนเพศแบบวนซ้ำ

มาตรการป้องกัน

การป้องกันโรคของระบบต่อมไร้ท่อโดยเฉพาะโรคของ Itsenko-Cushing ประกอบด้วยการสังเกต โหมดที่ถูกต้องโภชนาการ, อาหารที่แพทย์สั่ง, ข้อจำกัดของเซรุ่ม การออกกำลังกายและความเครียดทางอารมณ์ เพื่อที่จะตรวจพบปัญหาได้ทันท่วงทีและเริ่มต้นจัดการกับมันได้อย่างมีประสิทธิภาพ คุณจะต้องผ่านการตรวจสอบอย่างเต็มรูปแบบเป็นระยะๆ เช่น โรคหายากเช่นเดียวกับโรคของ Itsenko-Cushing นั้นเป็นอันตรายต่อสุขภาพอย่างมาก และยิ่งเริ่มการรักษาได้เร็วเท่าใด ผู้ป่วยก็มีแนวโน้มที่จะกลับไปใช้ชีวิตตามปกติมากขึ้นเท่านั้น