Πνευμονία με θεραπεία λευχαιμίας. Οξεία λευχαιμία. Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

Αιτιολογία. Διάφοροι παράγοντες που μπορούν να προκαλέσουν μετάλλαξη των κυττάρων του αιμοποιητικού συστήματος ευθύνονται για την εμφάνιση λευχαιμίας: ιοί, ιονίζουσα ακτινοβολία, χημικές ουσίες (διβενζανθρακένιο, βενζοπυρένιο, μεθυλχολανθρένιο).

Οξεία λευχαιμία αδιαφοροποίητο? μυελοβλαστικό; λεμφοβλαστική? πλασμαβλαστικό; μονοβλαστική?

Ερυθρομυελοβλαστική; μεγακαρυοβλαστική.

Παθολογική ανατομία

Στην οξεία μυελοειδή λευχαιμία, ο μυελός των οστών γίνεται κόκκινος, γκριζωπός ή πρασινωπός. Σπλήνα, συκώτι, λεμφαδένεςαυξήθηκε. Νέκρωση στη στοματική κοιλότητα, φάρυγγα, αμυγδαλές, στομάχι. Διάχυτες και εστιακές διηθήσεις όγκου βρίσκονται στα νεφρά. Στο ένα τρίτο των περιπτώσεων αναπτύσσεται λευχαιμική διήθηση των πνευμόνων - λευχαιμική πνευμονίτιδα, στο ένα τέταρτο των περιπτώσεων - λευχαιμική διήθηση των μηνίγγων - λευχαιμική μηνιγγίτιδα. Οι αιμορραγίες ανιχνεύονται στους βλεννογόνους και ορώδεις μεμβράνες και στα εσωτερικά όργανα.

Για οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία Η λευχαιμική διήθηση είναι πιο έντονη σε μυελός των οστών, σπλήνα, λεμφαδένες, λεμφικό σύστημα της γαστρεντερικής οδού, νεφρά, θύμος αδένας. Ο μυελός των οστών είναι βατόμουρο-κόκκινος και ζουμερός. Ο σπλήνας μεγαλώνει απότομα. Οι μεσοθωρακικοί και οι μεσεντερικοί λεμφαδένες είναι σημαντικά διευρυμένοι. Ο θύμος αδένας φτάνει σε γιγάντια μεγέθη. Συχνά, το λευχαιμικό διήθημα εκτείνεται πέρα ​​από τον θύμο αδένα και αναπτύσσεται στον ιστό του πρόσθιου μεσοθωρακίου, συμπιέζοντας τα όργανα της θωρακικής κοιλότητας.

Κλινική εικόνα

Η έναρξη της λευχαιμίας είναι ασυμπτωματική. Οι ασθενείς αισθάνονται υγιείς, μέχρι την ευρεία διάδοση των καρκινικών κυττάρων σε όλο το αιμοποιητικό σύστημα. Λόγω της καταστολής της φυσιολογικής αιμοποίησης, συνήθως αναπτύσσονται λοιμώξεις, συμπεριλαμβανομένης της σηπτικής νόσου, που προκαλείται από μείωση του αριθμού των κοκκιοκυττάρων στο αίμα και εμφανίζεται αιμορραγία λόγω μείωσης του αριθμού των αιμοπεταλίων. Υπάρχει αδυναμία, κόπωση, αίσθημα παλμών και δύσπνοια λόγω αναιμίας. Οι ασθενείς πεθαίνουν από εγκεφαλική αιμορραγία, γαστρεντερική αιμορραγία, ελκωτικές νεκρωτικές επιπλοκές και σήψη.

Για οξεία μυελοβλαστική και μονοβλαστική λευχαιμία χαρακτηρίζεται από αύξηση της θερμοκρασίας σε υψηλές αξίες, νέκρωση στο λαιμό. Ο σπλήνας είναι μετρίως διευρυμένος. Το ήπαρ συνήθως δεν ψηλαφάται. Τις περισσότερες φορές, η λευχαιμική διήθηση εμφανίζεται στον σπλήνα, το ήπαρ, τις μήνιγγες, το δέρμα, τους όρχεις, τους πνεύμονες και τα νεφρά. Στο 25% των περιπτώσεων η λευχαιμική μηνιγγίτιδα εμφανίζεται με αντίστοιχα συμπτώματα. Η λευχαιμική πνευμονίτιδα χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση ξηρού βήχα και συριγμού στους πνεύμονες. Στα τελευταία στάδια της νόσου εμφανίζονται πολλαπλά δερματικά λευχαιμίδια στο δέρμα – εστίες λευχαιμικής διήθησης. Το δέρμα πάνω από την επιφάνειά τους γίνεται ροζ ή ανοιχτό καφέ. Όταν το ήπαρ είναι κατεστραμμένο, μεγεθύνεται, είναι ανώδυνο κατά την ψηλάφηση και η άκρη γίνεται πυκνή. Η λευχαιμική διήθηση των νεφρών μερικές φορές οδηγεί σε νεφρική ανεπάρκεια, ακόμη και σε ανουρία. Ως αποτέλεσμα της κυτταροστατικής θεραπείας, αυξάνονται σημαντικά οι περιπτώσεις νεκρωτικών βλαβών του εντερικού βλεννογόνου. Αρχικά, εμφανίζεται ένα ελαφρύ φούσκωμα στην κοιλιά, βουητό κατά την ψηλάφηση και χυλώδη κόπρανα. Στη συνέχεια εμφανίζονται έντονοι πόνοι στην κοιλιά και συμπτώματα περιτοναϊκού ερεθισμού. Όταν ένα έλκος του εντέρου διατρυπάται, ο πόνος είναι σταθερός και έντονος.

Για τη λεμφοβλαστική λευχαιμία Αυτό είναι τυπικά διευρυμένοι λεμφαδένες και ο σπλήνας. Οι λεμφαδένες είναι πυκνοί, συνήθως εντοπίζονται στην υπερκλείδια περιοχή, πρώτα στη μία πλευρά και μετά στην άλλη. Συνήθως είναι ανώδυνα. Τα συμπτώματα εξαρτώνται από τη θέση αυτών των κόμβων. Εάν οι λεμφαδένες είναι διευρυμένοι στο μεσοθωράκιο, εμφανίζεται ξηρός βήχας και δύσπνοια.

Οι διευρυμένοι μεσεντερικοί κόμβοι προκαλούν κοιλιακό άλγος. Οι ασθενείς συχνά παραπονούνται για πόνο στο κάτω πόδι και χαμηλό πυρετό. Οι όρχεις προσβάλλονται συχνά, συνήθως στη μία πλευρά. Ο όρχις γίνεται πυκνός και μεγαλώνει.

Οξεία ερυθρομυελοειδής λευχαιμία h στις περισσότερες περιπτώσεις ξεκινά με αναιμικό σύνδρομο. Άλλες μορφές λευχαιμίας στερούνται οποιασδήποτε εξειδίκευσης.

Εικόνα αίματος και μυελού των οστών

Για οξεία λευχαιμίαμια τυπική τριάδα σημείων: λευκοκυττάρωση, εμφάνιση μεγάλου αριθμού βλαστικών κυττάρων και λευχαιμική ανεπάρκεια (σε περιφερικό αίμαυπάρχουν βλάστες και ώριμα λευκά αιμοσφαίρια, χωρίς ενδιάμεσα στάδια ωρίμανσης).

Κατά την έναρξη της οξείας λευχαιμίας, ο δείκτης χρώματος είναι 1 (μορμοχρωμική αναιμία) ή 1,2–1,3 (υπερχρωμική αναιμία). Υπάρχουν πολλά μακροκύτταρα μεταξύ των ερυθροκυττάρων. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι χαμηλός ή φυσιολογικός. Στην οξεία λευχαιμία, ο μυελός των οστών περιέχει δεκάδες τοις εκατό βλαστικά κύτταρα. Το κύριο διαγνωστικό σημείο είναι η ομοιόμορφη εικόνα της αιμοποίησης του μυελού των οστών. Καθώς η οξεία λευχαιμία εξελίσσεται, τα λευχαιμικά κύτταρα γίνονται πιο άσχημα.

Ροή

Η αρχική περίοδος διαρκεί 2-3 εβδομάδες, μερικές φορές αρκετούς μήνες. Η περίοδος των έντονων κλινικών φαινομένων είναι αρκετές εβδομάδες έως μήνες, η τελική περίοδος, που χαρακτηρίζεται από απότομη αύξηση όλων των συμπτωμάτων και αύξηση της θερμοκρασίας, είναι 1-2 εβδομάδες. Σε ορισμένες περιπτώσεις, με υποξεία πορεία, η ασθένεια διαρκεί έως και 1-2 χρόνια. Με σωστά επιλεγμένη θεραπεία, το συνολικό προσδόκιμο ζωής των ασθενών μπορεί να φτάσει τους 26 μήνες, μερικές φορές έως και 3 χρόνια ή περισσότερο. Η διάγνωση βασίζεται στην κλινική και αιματολογική εικόνα. Η εξέταση της παρακέντησης μυελού των οστών βοηθά.

Διαφορική διάγνωση- Ιδιαίτερη δυσκολία στη διάγνωση προκαλείται από την αρχική περίοδο, η οποία μπορεί να μοιάζει με σιδηροαχρωστική αναιμία, απλαστική αναιμία ή αιμολυτική αναιμία Marchiafa-Michele. Η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία μερικές φορές συγχέεται με τη λοιμώδη μονοπυρήνωση.

Θεραπεία

Οι τακτικές θεραπείας εξαρτώνται από το στάδιο της οξείας λευχαιμίας: αρχικό στάδιο, παρατεταμένη περίοδος, μερική ύφεση, πλήρης ύφεση, υποτροπή (λευχαιμική φάση με απελευθέρωση βλαστών στο αίμα και λευχαιμική φάση χωρίς εμφάνιση βλαστών στο αίμα), τελικό στάδιο. Για τη θεραπεία της οξείας λευχαιμίας, χρησιμοποιείται ένας συνδυασμός κυτταροστατικών φαρμάκων που συνταγογραφούνται σε μαθήματα. Η θεραπεία χωρίζεται σε στάδια: περίοδος θεραπείας για την επίτευξη ύφεσης, θεραπεία κατά την ύφεση και πρόληψη νευρολευχαιμίας (λευχαιμική εγκεφαλική βλάβη). Η κυτταροστατική θεραπεία πραγματοποιείται κατά την περίοδο της ύφεσης σε κύκλους ή συνεχώς.

Θεραπεία της λεμφοβλαστικής και αδιαφοροποίητης λευχαιμίας σε άτομα κάτω των 20 ετών. Για να επιτευχθεί ύφεση σε 4-6 εβδομάδες, χρησιμοποιείται ένα από τα πέντε σχήματα:

Βινκριστίνη-πρεδνιζολόνη (αποτελεσματική σε παιδιά ηλικίας κάτω των 10 ετών).

6-μερκαπτοπουρίνη-πρεδνιζολόνη;

Βινκριστίνη-πρεδνιζολόνη-ρουμομυκίνη;

Βινκριστίνη-πρεδνιζολόνη-L-ασπαραγινάση;

Βινκριστίνη-μεθοτρεξάτη-6-μερκαπτοπουρίνη-πρεδνιζολόνη (VAMP).

Εάν δεν υπάρχει αποτέλεσμα από τη θεραπεία σύμφωνα με το σχήμα 1 εντός τεσσάρων εβδομάδων, συνταγογραφείται θεραπεία σύμφωνα με τα σχήματα 2, 3, 5 Η επίτευξη ύφεσης επιβεβαιώνεται με παρακέντηση του μυελού των οστών. Η πρώτη παρακέντηση είναι μια εβδομάδα μετά την έναρξη της θεραπείας, στη συνέχεια τέσσερις εβδομάδες αργότερα. Μετά την επίτευξη της ύφεσης, η συνεχής θεραπεία συντήρησης πραγματοποιείται χωρίς διακοπή για 3-5 χρόνια. Το VAMP χρησιμοποιείται σε παιδιά ηλικίας κάτω των 12 ετών. Κατά το πρώτο έτος της ύφεσης, μια παρακέντηση μυελού των οστών πραγματοποιείται μία φορά το μήνα, κατά το δεύτερο ή τρίτο έτος της ύφεσης - μία φορά κάθε 3 μήνες.

Θεραπεία άλλων μορφών οξείας λευχαιμίας σε παιδιά και όλων των μορφών οξείας λευχαιμίας σε ενήλικες. Στην οξεία λευχαιμία, η οποία από την αρχή ρέει με επίπεδο λευκοκυττάρων στο αίμα κάτω από 2000 σε 1 μl, με βαθιά θρομβοπενία, απειλητικό ή αρχικό αιμορραγικό σύνδρομο, είναι επικίνδυνο να ξεκινήσει θεραπεία με κυτταροστατικά φάρμακα χωρίς χορήγηση αιμοπεταλιακής μάζας. Εάν υπάρχουν σημεία σήψης, η λοίμωξη θα πρέπει επίσης να κατασταλεί με αντιβιοτικά και στη συνέχεια να χορηγηθούν κυτταροστατικά. Τυπικά, συνταγογραφούνται σύντομοι κύκλοι πρεδνιζόνης διάρκειας 4-5 ημερών για τη θεραπεία της οξείας λευχαιμίας απουσία θρομβοπενίας και μόλυνσης. Στη συνέχεια, μαζί με την πρεδνιζολόνη (στο επόμενο μάθημα πέντε ημερών), συνταγογραφείται βινκριστίνη ή κυκλοφωσφαμίδη. Τις επόμενες 10 ημέρες, συνταγογραφείται L-ασπαραγινάση. Κατά την περίοδο της ύφεσης, η θεραπεία συνεχίζεται με το συνδυασμό κυτταροστατικών φαρμάκων στην πλήρη δόση που οδήγησε σε ύφεση. Σε αυτή την περίπτωση, τα διαστήματα μεταξύ των μαθημάτων επεκτείνονται σε 2-3 εβδομάδες, έως ότου τα λευκοκύτταρα αποκατασταθούν σε επίπεδο 3000 σε 1 μl.

Θεραπεία ασθενούς με οξεία λευχαιμία κατά την υποτροπή. Σε περίπτωση υποτροπής, η θεραπεία συνταγογραφείται με νέο συνδυασμό κυτταροστατικών που δεν χρησιμοποιήθηκε κατά τη διάρκεια της ύφεσης. Στα παιδιά, η L-ασπαραγινάση είναι συχνά αποτελεσματική.

Αυτή η ασθένεια συνοδεύεται από την αντικατάσταση των φυσιολογικών αιμοποιητικών στοιχείων με παθολογικά κύτταρα. ΣΕ κλινική πρακτικήΌλοι οι τύποι λευχαιμίας χωρίζονται σε οξεία και χρόνια και διακρίνονται επίσης από τη μορφή. Η μορφή της λευχαιμίας εξαρτάται από τα κύτταρα από τα οποία αποτελείται ο όγκος. Η πιο συχνή είναι η χρόνια λευχαιμία, που χαρακτηρίζεται από καλοήθη πορεία.

Η βάση της ταξινόμησης της λευχαιμίας

Η ταξινόμηση της λευχαιμίας βασίζεται στα μορφολογικά χαρακτηριστικά των αιμοποιητικών εστιών. Διαφορετικά αιμοσφαίρια αντιστοιχούν σε μια συγκεκριμένη μορφή λευχαιμίας. Στην οξεία λευχαιμία, ο όγκος αποτελείται από νεαρά βλαστικά κύτταρα. Οι οξείς τύποι λευχαιμίας περιλαμβάνουν τη μυελοβλαστική, την ιστομονοβλαστική, τη μεγακαρυοβλαστική, την προμυελοκυτταρική, τη λεμφοβλαστική λευκοκυττάρωση και την ερυθροκυττάρωση.

Στην πορεία της, η οξεία λευχαιμία μπορεί να είναι εκτεταμένη (τυπική λευχαιμία), αναιμική, αιμορραγική και να μοιάζει με όγκο. Πρέπει να σημειωθεί ότι η χρόνια λευχαιμία παραμένει στο στάδιο ενός καλοήθους όγκου για μεγάλο χρονικό διάστημα. Το υπόστρωμα όγκου στη χρόνια λευχαιμία αποτελείται από ώριμα κύτταρα, τα οποία δίνουν το όνομα στη νόσο: λεμφοκυτταρική λευχαιμία, μυελο-λευχαιμία, ερυθραιμία.

Μορφή χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας

Η μορφή της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας μπορεί να είναι λευχαιμική, υπολευχαιμική και αλευχαιμική. Η οξεία λευχαιμία δεν γίνεται ποτέ χρόνια, αλλά η πορεία της χρόνιας λευχαιμίας μπορεί να είναι οξεία.

Αιτιολογία νοσημάτων αυτής της ομάδας

Η αιτιολογία των ασθενειών αυτής της ομάδας δεν έχει ακόμη πλήρως διευκρινιστεί. Επί του παρόντος, υπάρχουν τρεις θεωρίες για την προέλευση της χρόνιας λευχαιμίας - λοιμώδης φύση, όγκος και συστημικός πολλαπλασιαστικός. Παρά το γεγονός ότι κάθε μία από τις αναφερόμενες θεωρίες έχει τα δικά της στοιχεία, καμία από αυτές δεν μπορεί να θεωρηθεί απολύτως εξαντλητική.

Οξεία λευχαιμία

Η οξεία λευχαιμία χαρακτηρίζεται από μια ταχέως προοδευτική πορεία, η οποία βασίζεται στην αυξημένη ανάπτυξη εμβρυϊκών, αδιαφοροποίητων κυττάρων που έχουν χάσει την ικανότητα ωρίμανσης. Οι άνδρες κάτω των 30 ετών είναι πιο ευαίσθητοι σε αυτή την ασθένεια.

Αναμεταξύ χρόνιους τύπουςΟ πιο κοινός τύπος λευχαιμίας είναι η μυελοειδής, που χαρακτηρίζεται από διαταραχή της ωρίμανσης των κοκκιοκυττάρων και την αυξημένη αναπαραγωγή τους. Επιπλέον, σχηματίζονται εστίες εξωμυελικής αιμοποίησης. Αυτή η μορφή λευχαιμίας επηρεάζει συχνότερα άτομα μεγαλύτερης ηλικίας. Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι καλοηθής όγκοςλεμφικού ιστού.

Η ανάπτυξη της οξείας λευχαιμίας μπορεί να είναι είτε σταδιακή είτε ξαφνική. Με τη σταδιακή ανάπτυξη της λευχαιμίας, ο ασθενής αισθάνεται αδυναμία, γενική κακουχία, πόνο στα οστά και τις αρθρώσεις. Ταυτόχρονα, η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται σε υποπυρετικές τιμές.

Συχνά η κλινική εικόνα της έναρξης της νόσου είναι παρόμοια με την οξεία σήψη. Στην περίπτωση αυτή, τα παραπάνω συμπτώματα συνδυάζονται με σοβαρές εκδηλώσεις αιμορραγικής διάθεσης, μολυσματικές επιπλοκές και νεκρωτική αμυγδαλίτιδα. Στη συνέχεια αναπτύσσεται προοδευτική αναιμία και εμφανίζονται ελκωτικές-νεκρωτικές διεργασίες στη στοματική κοιλότητα του ασθενούς. Κατά την εξέταση, αποκαλύπτεται ωχρότητα δέρμακαι των βλεννογόνων, αιμορραγικές εκδηλώσεις στο δέρμα που προκαλούνται από θρομβοπενία.

Από έξω καρδιαγγειακό σύστημασημειώνονται πνιγμένοι καρδιακοί ήχοι και συστολικό φύσημα στην αορτή. Αρτηριακή πίεση, κατά κανόνα, μειωμένη.

Η οξεία λευχαιμία προκαλεί επιπλοκές όπως πνευμονία και πλευρίτιδα. Συχνά, ως αποτέλεσμα αιμορραγίας στο βυθό του ματιού, ο ασθενής χάνει ξαφνικά την όρασή του. Σε ορισμένες περιπτώσεις, παρατηρούνται σημεία ριζίτιδας και νευρίτιδας. Στο υψηλή θερμοκρασίαπιθανή εγκεφαλική αιμορραγία.

Στο αρχικό στάδιο της νόσου παρατηρείται μια ελαφρά μεγέθυνση της σπλήνας και καθώς εξελίσσεται η νόσος αναπτύσσεται σπληνομεγαλία. Το ήπαρ του ασθενούς είναι τόσο διευρυμένο που προεξέχει κάτω από το πλευρικό τόξο κατά 2-3 εκατοστά, η οξεία λευχαιμία συνοδεύεται από διεύρυνση και σκλήρυνση των λεμφαδένων.

Μια εργαστηριακή εξέταση αίματος, εκτός από την αναιμία και τη θρομβοπενία, δείχνει μια εικόνα λευκού αίματος χαρακτηριστική της οξείας λευχαιμίας: ο αριθμός των νεαρών κυττάρων αυξάνεται, ένας μικρός αριθμός ώριμων μορφών και η απουσία ενδιάμεσων προσδιορίζεται.

Δοθέντος ότι έγκαιρη θεραπείαΚατά τη διάρκεια της οξείας λευχαιμίας, μπορεί να εμφανιστεί περίοδος ύφεσης, η διάρκεια της οποίας συνήθως δεν υπερβαίνει τα 2-3 χρόνια. Η πρόγνωση της νόσου είναι δυσμενής.

Κατά τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία, διακρίνονται διάφορες περίοδοι:

– περίοδος έντονων κλινικών και αιματολογικών εκδηλώσεων.

– τελικό (δυστροφικό). Η χρόνια μυελογενή λευχαιμία χαρακτηρίζεται από σταδιακή ανάπτυξη με εναλλασσόμενες υφέσεις και παροξύνσεις. Ο ασθενής παραπονείται για αδυναμία, κόπωση, μειωμένη ικανότητα εργασίας, βαρύτητα στο αριστερό υποχόνδριο, μειωμένη ή έλλειψη όρεξης και ξαφνική απώλεια βάρους.

Στο αρχικό στάδιο της νόσου, παρατηρείται μια ελαφρά διόγκωση του ήπατος και της σπλήνας. Στη δεύτερη περίοδο της νόσου η αύξησή τους λαμβάνει σημαντικές διαστάσεις. Σημειώνεται επίσης πολλαπλασιασμός των λεμφαδένων και αιμορραγία. Ταυτόχρονα, ο σπλήνας γίνεται πυκνός, κατεβαίνει στην περιοχή της πυέλου, καταλαμβάνοντας ολόκληρο το αριστερό μισό της κοιλιάς.

Στο δέρμα μπορεί να εμφανιστούν λευχαιμικές διηθήσεις με τη μορφή βλατίδων. Στην τελική περίοδο της νόσου αναπτύσσεται σοβαρή αναιμία και εξάντληση, μέχρι γενική εξάντληση του σώματος.

Μια εξέταση αίματος στο αρχικό στάδιο της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας δείχνει αύξηση της περιεκτικότητας σε λευκοκύτταρα σε 12,0-15,0 x 109 mg/l με μετατόπιση προς τα αριστερά. Επιπλέον, παρατηρείται σταδιακή μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων. Αρκετά συχνά τα επίπεδα στο αίμα αυξάνονται ουρικό οξύ, με αποτέλεσμα την ανάπτυξη δευτεροπαθούς ουρικής αρθρίτιδας. Επιπλέον, η χρόνια μυελογενή λευχαιμία μπορεί να επιπλέκεται από μολυσματικές ασθένειες όπως η πνευμονία, η πλευρίτιδα και η πνευμονική φυματίωση.

Η πρόγνωση της νόσου είναι δυσμενής. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι ασθενείς ζουν 2-3 χρόνια, μερικές φορές έως και 10 χρόνια. Ιδιαίτερα σοβαρές, ταχέως εξελισσόμενες μορφές της νόσου εμφανίζονται σε νεαρά άτομα. Ο θάνατος επέρχεται ως αποτέλεσμα μιας άλλης έξαρσης της νόσου από σοβαρή αναιμία και καχεξία ή ως αποτέλεσμα ανεπτυγμένων επιπλοκών.

Κατά τη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία διακρίνονται οι ίδιες περίοδοι όπως και για τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία. Χαρακτηριστικά γνωρίσματαασθένειες είναι η λεμφική λευκοκυττάρωση, ο αυξημένος πολλαπλασιασμός των λεμφοκυττάρων στο μυελό των οστών, η διεύρυνση των λεμφαδένων, του σπλήνα και του ήπατος.

Αυτή η ασθένεια εμφανίζεται σε άτομα μεγαλύτερης ηλικίας και χαρακτηρίζεται από σταδιακή έναρξη και μακρά πορεία. Η διάρκεια του αρχικού σταδίου της νόσου είναι 5-10 χρόνια. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου εργαστηριακή δοκιμήτο αίμα δείχνει μόνο λεμφοκυττάρωση. Ο αριθμός των λευκοκυττάρων παραμένει εντός φυσιολογικών ορίων. Οι λεμφαδένες σταδιακά μεγεθύνονται (κυρίως στον αυχένα και τις μασχάλες και στη συνέχεια σε άλλες περιοχές).

Οι ασθενείς παραπονιούνται για κόπωση, άφθονη εφίδρωση, φαγούρα στο δέρμα, απώλεια όρεξης, αδυναμία, γενική κακουχία. Η εξέταση αποκαλύπτει ωχρότητα του δέρματος και των βλεννογόνων, εξανθήματα στο δέρμα και σημαντική διεύρυνση των λεμφαδένων.

Κατά την ψηλάφηση, οι λεμφαδένες είναι πυκνοί, κινητοί, ανώδυνοι και δεν συγχωνεύονται μεταξύ τους ή με το δέρμα. Όσον αφορά το ήπαρ και τον σπλήνα, ο βαθμός μεγέθυνσής τους είναι πολύ μικρότερος από ό,τι στη μυελογενή λευχαιμία. Επιπλοκή αυτής της ασθένειαςείναι η δυστροφία του μυοκαρδίου.

Στη λευχαιμική μορφή, μια εξέταση αίματος αποκαλύπτει υψηλή λευκοκυττάρωση, η οποία εμφανίζεται λόγω μικρών λεμφοκυττάρων. Σε υπολευχαιμικές μορφές, ο αριθμός των λευκοκυττάρων μπορεί να φτάσει τα 20,0-30,0 x 109 mg/l. Σε σοβαρές μορφές της νόσου, παρατηρείται αναιμία και θρομβοπενία.

Χαρακτηριστική εκδήλωση χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Χαρακτηριστική εκδήλωση της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας είναι η παρουσία κατεστραμμένων λεμφοκυτταρικών πυρήνων στο αίμα. Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία συχνά περιπλέκεται από πνευμονία, δυσπεπτικές διαταραχές που προκαλούνται από το σχηματισμό διηθημάτων στο στομάχι και τα έντερα, αυτοάνοσα αιμολυτική αναιμίακαι θρομβοπενία, έρπης ζωστήρα, εξιδρωματική πλευρίτιδα, καθώς και βλάβες νευρικό σύστημα.

Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία έχει κυματιστή πορεία με εναλλασσόμενες εξάρσεις και υφέσεις. Κατά την περίοδο της ύφεσης, οι λεμφαδένες, το ήπαρ και ο σπλήνας συρρικνώνονται και η συνολική εικόνα του αίματος βελτιώνεται. Το μέσο προσδόκιμο ζωής τέτοιων ασθενών είναι 5-7 χρόνια, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις ο ασθενής μπορεί να ζήσει έως και 20 χρόνια. Η πρόγνωση της νόσου είναι πάντα δυσμενής, θάνατοςεμφανίζεται ως αποτέλεσμα αναιμίας, καχεξίας, σήψης ή πνευμονίας.

Στην οξεία λευχαιμία ενδείκνυται σύνθετη θεραπεία: στον ασθενή συνταγογραφούνται ταυτόχρονα κορτικοστεροειδή φάρμακα(πρεδνιζολόνη, τριαμκινολόνη, δεξαμεθαζόνη), αντιμεταβολίτες (μεθοτρεξάτη, 6-μερκαπτοπουρίνη), αντιβιοτικά (πενικιλλίνη, ερυθρομυκίνη, σιγμαμυκίνη, τετρακυκλίνη) και βιταμίνες. Εάν είναι απαραίτητο, συνταγογραφούνται επίσης αιμοστατικοί παράγοντες. Η πρεδνιζολόνη συνταγογραφείται αρχικά ημερήσια δόσηπου είναι mg.

Εάν δεν υπάρχει θετική επίδραση της θεραπείας, προστίθενται κυτταροτοξικά φάρμακα. Ανάλογα με τη βαρύτητα της αναιμίας γίνεται μετάγγιση αίματος μετά από 2-5 ημέρες. Η νέκρωση στη στοματική κοιλότητα αντιμετωπίζεται με άρδευση με πενικιλίνη και έκπλυση με διάλυμα φουρατσιλίνης (1: 5000). Μετά την ύφεση, πραγματοποιείται μακροχρόνια χημειοθεραπεία συντήρησης.

Στο αρχικό στάδιο της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας εμφανίζεται ο ασθενής ασκορβικό οξύκαι συμπληρώματα σιδήρου. Σε περιόδους έξαρσης, όπως στην οξεία λευχαιμία, συνταγογραφούνται πρεδνιζολόνη και αντιβιοτικά. Επιπλέον, πραγματοποιείται μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Μεταξύ των κυτταροστατικών παραγόντων, είναι προτιμότερο να χρησιμοποιείται η μυελοσάνη, η οποία χρησιμοποιείται σε δόση 4-6 mg την ημέρα. Αφού το επίπεδο των λευκοκυττάρων μειωθεί κατά το ήμισυ από την αρχική τιμή, η δόση των φαρμάκων μειώνεται στο μισό. Εάν ο αριθμός των λευκοκυττάρων είναι κοντά στο φυσιολογικό, ενδείκνυται μια δόση συντήρησης, για παράδειγμα 2 mg 1-3 φορές την εβδομάδα.

Εάν η θεραπεία δεν έχει θετικό αποτέλεσμα, πραγματοποιείται συνδυασμένη θεραπεία με κυτταροστατικά. Η θεραπεία των λευχαιμικών διηθημάτων εκτός μυελού πραγματοποιείται με ακτινοβόληση. Στην αλευχαιμική μορφή της μυελογενούς λευχαιμίας με έντονη σπληνομεγαλία, το φάρμακο ντόπανο χρησιμοποιείται σε ποσότητα 10 mg την ημέρα.

Οι ήπιες μορφές χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας μπορούν να αντιμετωπιστούν χωρίς ενεργή θεραπεία. Ωστόσο, η θεραπεία πρέπει να ξεκινήσει εάν υπάρχουν τα ακόλουθα σημεία: επιδείνωση της γενικής υγείας του ασθενούς, ταχεία διεύρυνση των λεμφαδένων, του ήπατος και της σπλήνας και λευχαιμική διήθηση οργάνων.

Σε αυτή την περίπτωση, στον ασθενή εμφανίζεται χλωροβουτίνη σε ποσότητα 2 ml 2-6 σύμφωνα με το επίπεδο των λευκοκυττάρων στο αίμα. Η πορεία της θεραπείας με αυτό το φάρμακο είναι 4-8 εβδομάδες. Μετά από αυτό, συνταγογραφείται δόση συντήρησης mg 1-2 φορές την εβδομάδα.

Σε περίπτωση αντοχής στη χλωροβουτίνη, δεν συνιστάται η επαναχρησιμοποίησή της. Μια εναλλακτική λύση σε αυτό το φάρμακο είναι η κυκλοφωσφαμίδη, η δόση της οποίας είναι mg μία φορά την εβδομάδα. Παράλληλα, συνταγογραφείται πρεδνιζολόνη (pomg ανά εβδομάδα).

Είναι απαραίτητο να ληφθεί υπόψη ότι κατά τη θεραπεία με κυτταροτοξικά φάρμακα, ιδιαίτερα με χλωροβουτίνη, θα πρέπει να παρακολουθείται η κατάσταση του περιφερικού αίματος, καθώς μπορεί να αναπτυχθεί κυτταροπενία κατά τη λήψη των φαρμάκων.

Η τοπική ακτινοθεραπεία είναι αρκετά αποτελεσματική στη θεραπεία της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας.

Η λευχαιμία (συνώνυμο: λευχαιμία, λευχαιμία) είναι μια κακοήθης νόσος του αιμοποιητικού συστήματος, που χαρακτηρίζεται από προοδευτική υπερπλασία των αιμοποιητικών οργάνων με κυριαρχία διεργασιών πολλαπλασιασμού έναντι των διεργασιών κυτταρικής διαφοροποίησης και εμφάνιση παθολογικών εστιών αιμοποίησης σε διάφορα όργανα.

Το μυέλωμα (συνώνυμα: νόσος Rustitsky, παραπρωτεϊναιμική δικτύωση πλασματοκυττάρων) και η μακροσφαιριναιμία Waldenström (.1. Valdenstr6m) ανήκουν σε πρωτεϊναιμικές αιμοβλαστώσεις, που χαρακτηρίζονται από υπερπολλαπλασιασμό ανοσοεπαρκών κυττάρων (πλάσματος και Β-λεμφοκύτταρα K.9.

:

Ένα υποχρεωτικό σημάδι λευχαιμίας είναι η βλάβη του μυελού των οστών με τη μετατόπιση των φυσιολογικών αιμοποιητικών φύτρων.

:

Στην οξεία λευχαιμία, οι πνεύμονες προσβάλλονται πολύ πιο συχνά - στο 63%: μη ειδικές φλεγμονώδεις διεργασίες - στο 44%, ειδική λευχαιμική πνευμονία - στο 16% και λευχαιμική διήθηση του υπεζωκότα - σε 3%. Με τη λεμφοβλαστική λευχαιμία, η διήθηση εμφανίζεται στο 90%, και με τη μυελοβλαστική λευχαιμία - στο 62%. Ο υπεζωκότας στη χρόνια λευχαιμία προσβάλλεται στο 29,4% των περιπτώσεων. Η πνευμονική φυματίωση που διασπείρεται αιματογενώς συχνά συνδέεται με χρόνια μυελογενή λευχαιμία, η οποία συμβάλλει στην ταχεία εξέλιξη της υποκείμενης νόσου.

Παθολογική ανατομία. Με τη μυελοβλαστική λευχαιμία, παρατηρείται βρογχίτιδα, πιο συχνά καταρροϊκή ή καταρροϊκή-πυώδης, με λεμφοβλαστική λευχαιμία - ινώδη-αιμορραγική. Η ιστολογική εξέταση αποκαλύπτει λευχαιμοειδή διήθηση των τοιχωμάτων του βρογχικού σωλήνα, πολύ ινώδες, ερυθρά αιμοσφαίρια. Ο αυλός των βρόγχων είναι στενός. Όταν οι πνεύμονες είναι κατεστραμμένοι, η συμφορητική πληθώρα και το οίδημα, οι εστίες αιμορραγίας προσδιορίζονται μακροσκοπικά. Ιστολογικά αποκαλύπτεται υπερπλασία και μεταπλασία του αγγειακού ενδοθηλίου. Οι συσσωρεύσεις λευχαιμοειδών, συμπεριλαμβανομένων των κυττάρων δύναμης, των ερυθροκυττάρων, των μακροφάγων και άλλων κυτταρικών στοιχείων, εντοπίζονται συχνά περιαγγειακά και περιβρογχικά με τη μορφή καλυμμάτων, μερικές φορές γεμίζοντας τις κυψελίδες και διεισδύοντας στα μεσοκυψελιδικά διαφράγματα. Όταν εμφανίζεται μια δευτερογενής λοίμωξη, οι πνευμονικές εστίες διαπνέονται εξαιρετικά σπάνια, καθώς τα ώριμα λευκοκύτταρα πρακτικά απουσιάζουν. Η παθομορφολογική εξέταση αποκαλύπτει εστίες νέκρωσης με εκτεταμένες αποικίες μικροβίων [Dultsin M. S. et al., 1965; Soboleva A.D., 1964, κ.λπ.].

:

Συμμετοχή σε παθολογική διαδικασίααναπνευστικά όργανα χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση βήχα, δύσπνοια και εφίδρωση της θερμοκρασίας του σώματος. Η ακουστική εικόνα ποικίλλει: σκληρή ή εξασθενημένη αναπνοή, γρίπης, ξηρές και λιγότερο συχνά υγρές ραγάδες. Η συνηθισμένη βακτηριακή πνευμονία στο φόντο της κοκκιοκυττοπενίας λόγω της έλλειψης κυτταρικής διήθησης στο σημείο της φλεγμονής εμφανίζεται με ελάχιστες ακουστικές και ακτινολογικές εκδηλώσεις. Κατά κανόνα, τα συμπτώματα της υποκείμενης νόσου έρχονται στο προσκήνιο. Συμπίεση της τραχείας και των μεγάλων βρόγχων από διευρυμένους ενδοθωρακικούς λεμφαδένες κατά τη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμίαμπορεί να προκαλέσει βήχα, δύσπνοια, ατελεκτασία. Η εικόνα αίματος, το μυελόγραμμα και άλλα εργαστηριακά δεδομένα είναι χαρακτηριστικά της λευχαιμίας του ασθενούς.

Σε ακτινογραφίες οργάνων στήθοςμια αύξηση στο πνευμονικό μοτίβο ανιχνεύεται κυρίως λόγω της διάμεσης συνιστώσας, μερικές φορές μικρής ή μεγάλης εστιακής σκίασης.

Η λευχαιμική διήθηση στους πνεύμονες μπορεί να μην εκδηλωθεί κλινικά και μπορεί να προσδιοριστεί μόνο με αυτοψία. Η πνευμονία είναι σοβαρή, μακροχρόνια και δύσκολο να αντιμετωπιστεί με σουλφοναμίδια και αντιβακτηριακά φάρμακα, καθώς αναπτύσσεται σε φόντο μειωμένης ανοσίας. Η επικράτηση των ανώριμων λευκοκυττάρων στο αίμα με μειωμένη ικανότητα φαγοκυττάρωσης μειώνει απότομα τις προστατευτικές ικανότητες του σώματος, καθορίζει τη σοβαρότητα της πνευμονίας και την αντοχή τους στη θεραπεία [Kassirsky I.A., Alekseev G.A., 1970].

ΣΕ κλινική εικόναΤο μυέλωμα κυριαρχείται από σημεία οστικής βλάβης (κρανίο, στέρνο, πλευρές, σπόνδυλοι κ.λπ.), που εκδηλώνονται σύνδρομο πόνου, πάχυνση που μοιάζει με όγκο, παθολογικά κατάγματα. σημεία βλάβης στο αιμοποιητικό σύστημα (αναιμία, αυξημένο ESR, ανίχνευση πλασματοκυττάρων σε όλους σχεδόν τους ασθενείς). αλλαγές στο ουροποιητικό σύστημα (πρωτεϊνουρία), διαταραχή του μεταβολισμού κυρίως πρωτεϊνών και μετάλλων, κ.λπ. Η σοβαρή παραπρωτεϊαιμία με φόντο τη μείωση του επιπέδου των φυσιολογικών γ-σφαιρινών και, ως αποτέλεσμα, η αύξηση του ιξώδους του αίματος συμβάλλει στη συμφόρηση στο τους πνεύμονες και την προσθήκη δευτερογενούς μόλυνσης. Μαζί με μη ειδικές φλεγμονώδεις αλλαγές στους βρόγχους και τους πνεύμονες, σε αυτές τις ασθένειες μπορούν να ανιχνευθούν ειδικές περιαγγειακές και περιβρογχικές λεμφικές και λεμφο-πλασμοκυτταρικές διηθήσεις. Στα μεσοκυψελιδικά διαφράγματα και τα τοιχώματα αιμοφόρα αγγείαμερικές φορές ανιχνεύονται εναποθέσεις αμυλοειδούς.

:

Λαμβάνοντας υπόψη το άτυπο κλινική πορείαπνευμονία στη λευχαιμία, η ακτινογραφία του ασθενούς είναι η πιο κατατοπιστική. Διαφορική διάγνωση φλεγμονώδεις διεργασίεςσε πνευμονικές και λευχαιμικές διηθήσεις είναι δύσκολο, αφού συχνά συνδυάζονται συγκεκριμένες και μη ειδικές αλλαγές. Χαρακτηριστικά των λευχαιμοειδών διηθήσεων είναι: λιγοστά κλινικά συμπτώματα, την εξέλιξή του κατά την αντιβακτηριδιακή θεραπεία, πνευμονική βλάβη, κυρίως αμφοτερόπλευρη. Αντίθετα, με την πνευμονία, ανιχνεύεται μικρή και μεγάλη εστιακή σκίαση, συχνά μονόπλευρη. Τα αντιβακτηριακά φάρμακα έχουν ένα ορισμένο αποτέλεσμα.

Η ανάπτυξη αζωτεμικής ουραιμίας στο τελικό στάδιο της νόσου με ενεργοποίηση της απεκκριτικής λειτουργίας των πνευμόνων συμβάλλει στην εναπόθεση παραπρωτεΐνης στα μεσοκυψελιδικά διαφράγματα. Η τοξική και αυτοαλλεργική δράση των παραπρωτεϊνών αυξάνει την αγγειακή διαπερατότητα. Με πολλαπλό μυέλωμα, μπορεί να εμφανιστεί εξιδρωματική πλευρίτιδα, συχνά αμφοτερόπλευρη. Η κυτταρολογική εξέταση του εξιδρώματος αποκαλύπτει άτυπα πλασματοκύτταρα, παραπρωτεΐνες, συμπεριλαμβανομένης της πρωτεΐνης Bence-Jones.

:

Η θεραπεία συνίσταται κυρίως στη θεραπεία της λευχαιμίας με τις υπάρχουσες μεθόδους. Όταν εμφανίζεται μια δευτερογενής μόλυνση, συνταγογραφούνται αντιβακτηριακά και αντιφλεγμονώδη φάρμακα. Η βλάβη των πνευμόνων στη λευχαιμία συμβάλλει στην εξέλιξη της υποκείμενης νόσου, επιδεινώνει πάντα την πρόγνωση και συχνά είναι η άμεση αιτία θανάτου.

Πρόβλεψη. Η νόσος χαρακτηρίζεται από μια σταθερά προοδευτική πορεία. Ο μέσος όρος ζωής είναι 2-5 χρόνια.

Οι βλάβες του υπεζωκότα είναι επίσης επικίνδυνες στη νόσο του Waldenström. Η συσσώρευση υγρού στην υπεζωκοτική κοιλότητα σε αυτή τη νόσο οφείλεται εν μέρει στην υπολευκωματιναιμία. Το υγρό στην υπεζωκοτική κοιλότητα απορροφάται ελάχιστα και συσσωρεύεται γρήγορα μετά την εκκένωση [Zubareva K. M., 1979]. Η συμμετοχή της βρογχοπνευμονικής συσκευής στη διαδικασία επιδεινώνει την πρόγνωση της υποκείμενης νόσου.

Λεμφοκοκκιωμάτωση (συνώνυμα: νόσος T.Hodgkin, χρόνια

Συνώνυμα: κακοήθη εξιδρωματικό ερύθημα, οξύ

Λειομυωμάτωση (συνώνυμα: αγγειολειομυωμάτωση, λεμφωμάτωση)

Σύνδρομο Goodpasture (συνώνυμα: αιμορραγική πνευμονία με νεφρίτιδα,

Όλες οι πληροφορίες και οι απαντήσεις από τις κλινικές πραγματοποιούνται ως διαφήμιση

Η διαχείριση του ιστότοπου δεν είναι υπεύθυνη για διαφημιστικό υλικό και κριτικές.

Βλάβη των πνευμόνων λόγω ασθενειών του αίματος

Τι είναι η πνευμονική βλάβη σε ασθένειες αίματος -

Η λευχαιμία (συνώνυμο: λευχαιμία, λευχαιμία) είναι μια κακοήθης νόσος του αιμοποιητικού συστήματος, που χαρακτηρίζεται από προοδευτική υπερπλασία των αιμοποιητικών οργάνων με κυριαρχία διεργασιών πολλαπλασιασμού έναντι των διεργασιών κυτταρικής διαφοροποίησης και εμφάνιση παθολογικών εστιών αιμοποίησης σε διάφορα όργανα.

Το μυέλωμα (συνώνυμα: νόσος του Rustitsky, παραπρωτεϊναιμική δικτύωση κυττάρων πλάσματος) και η μακροσφαιριναιμία του Waldenström (.1. \Valdenstr6m) αναφέρονται σε πρωτεϊναιμικές αιμοβλαστώσεις, που χαρακτηρίζονται από υπερπολλαπλασιασμό ανοσοεπαρκών κυττάρων (πλασματικά και Β-λεμφοκύτταρα.9.

Τι προκαλεί / Αιτίες πνευμονικών βλαβών σε αιματολογικές παθήσεις:

Ένα υποχρεωτικό σημάδι λευχαιμίας είναι η βλάβη του μυελού των οστών με τη μετατόπιση των φυσιολογικών αιμοποιητικών μικροβίων.

Σύμφωνα με τους V. Atkinson και G. Pietra [Στο βιβλίο: Fischman A., 1980], ειδική λευχαιμική διήθηση στους πνεύμονες εμφανίζεται στο 30% των ασθενών και στα τελικά στάδια, η πνευμονία εμφανίζεται στο 65% των ασθενών.

Στην οξεία λευχαιμία, οι πνεύμονες προσβάλλονται πολύ πιο συχνά - στο 63%: μη ειδικές φλεγμονώδεις διεργασίες - στο 44%, ειδική λευχαιμική πνευμονία - στο 16% και λευχαιμική διήθηση του υπεζωκότα - σε 3%. Με τη λεμφοβλαστική λευχαιμία, η διήθηση εμφανίζεται στο 90%, και με τη μυελοβλαστική λευχαιμία - στο 62%. Ο υπεζωκότας στη χρόνια λευχαιμία προσβάλλεται στο 29,4% των περιπτώσεων. Η χρόνια μυελογενή λευχαιμία συχνά συνοδεύεται από αιματογενετοποιημένη πνευμονική φυματίωση, η οποία συμβάλλει στην ταχεία εξέλιξη της υποκείμενης νόσου.

Παθολογική ανατομία. Με τη μυελοβλαστική λευχαιμία, παρατηρείται βρογχίτιδα, πιο συχνά καταρροϊκή ή καταρροϊκή-πυώδης, με λεμφοβλαστική λευχαιμία - ινώδη-αιμορραγική. Η ιστολογική εξέταση αποκαλύπτει λευχαιμοειδή διήθηση των βρογχικών τοιχωμάτων, πολύ ινώδες, ερυθρά αιμοσφαίρια. Ο αυλός των βρόγχων είναι στενός. Όταν οι πνεύμονες είναι κατεστραμμένοι, η συμφορητική πληθώρα και το οίδημα, οι εστίες αιμορραγίας προσδιορίζονται μακροσκοπικά. Ιστολογικά ανιχνεύεται υπερπλασία και μεταπλασία του αγγειακού ενδοθηλίου. Οι λευχαιμικές συσσωρεύσεις, συμπεριλαμβανομένων των μαγιστρικών κυττάρων, των ερυθροκυττάρων, των μακροφάγων και άλλων κυτταρικών στοιχείων, εντοπίζονται συχνά περιαγγειακά και περιβρογχικά με τη μορφή μούφας, μερικές φορές γεμίζοντας τις κυψελίδες και διεισδύοντας στα μεσοκυψελιδικά διαφράγματα. Όταν εμφανίζεται μια δευτερογενής λοίμωξη, οι πνευμονικές εστίες διαπνέονται εξαιρετικά σπάνια, καθώς τα ώριμα λευκοκύτταρα πρακτικά απουσιάζουν. Η παθολογική εξέταση αποκαλύπτει εστίες νέκρωσης με εκτεταμένες αποικίες μικροβίων [Dultsin M. S. et al., 1965; Soboleva A.D., 1964, κ.λπ.].

Το ινώδες-αιμορραγικό εξίδρωμα μπορεί να συσσωρευτεί στην υπεζωκοτική κοιλότητα.

Η συμμετοχή των αναπνευστικών οργάνων στην παθολογική διαδικασία χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση βήχα, δύσπνοια και εφίδρωση της θερμοκρασίας του σώματος. Η ακουστική εικόνα ποικίλλει: σκληρή ή εξασθενημένη αναπνοή, γρίπης, ξηρές και λιγότερο συχνά υγρές ραγάδες. Η συνήθης βακτηριακή πνευμονία στο φόντο της κοκκιοκυττοπενίας λόγω της έλλειψης κυτταρικής διήθησης στο σημείο της φλεγμονής εμφανίζεται με ελάχιστες ακουστικές και ακτινολογικές εκδηλώσεις. Κατά κανόνα, τα συμπτώματα της υποκείμενης νόσου έρχονται στο προσκήνιο. Η συμπίεση της τραχείας και των μεγάλων βρόγχων από διευρυμένους ενδοθωρακικούς λεμφαδένες στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία μπορεί να προκαλέσει βήχα, δύσπνοια και ατελεκτασία. Η εικόνα αίματος, το μυελόγραμμα και άλλα εργαστηριακά δεδομένα είναι χαρακτηριστικά της λευχαιμίας του ασθενούς.

Οι ακτινογραφίες των οργάνων του θώρακα αποκαλύπτουν αύξηση του πνευμονικού σχεδίου κυρίως λόγω της διάμεσης συνιστώσας, μερικές φορές μικρής ή μεγάλης εστίας σκίασης.

Η λευχαιμική διήθηση στους πνεύμονες μπορεί να μην εκδηλωθεί κλινικά και μπορεί να προσδιοριστεί μόνο με αυτοψία. Η πνευμονία είναι σοβαρή, μακροχρόνια και δύσκολο να αντιμετωπιστεί με σουλφοναμίδια και αντιβακτηριακά φάρμακα, καθώς αναπτύσσεται σε φόντο μειωμένης ανοσίας. Η κυριαρχία των ανώριμων λευκοκυττάρων στο αίμα με μειωμένη ικανότητα φαγοκυττάρωσης μειώνει απότομα τις προστατευτικές ικανότητες του σώματος, καθορίζει τη σοβαρότητα της πνευμονίας και την αντοχή τους στη θεραπεία [Kassirsky I. A., Alekseev G. A., 1970].

Στην κλινική εικόνα του μυελώματος κυριαρχούν σημεία οστικής βλάβης (κρανίο, στέρνο, πλευρές, σπόνδυλοι κ.λπ.), που εκδηλώνονται με πόνο, πάχυνση που μοιάζει με όγκο και παθολογικά κατάγματα. σημεία βλάβης στο αιμοποιητικό σύστημα (αναιμία, αυξημένο ESR, ανίχνευση πλασματοκυττάρων σε όλους σχεδόν τους ασθενείς). αλλαγές στο ουροποιητικό σύστημα (πρωτεϊνουρία), διαταραχή του μεταβολισμού κυρίως πρωτεϊνών και μετάλλων, κ.λπ. Η σοβαρή παραπρωτεϊαιμία με φόντο τη μείωση του επιπέδου των φυσιολογικών γ-σφαιρινών και, ως αποτέλεσμα, η αύξηση του ιξώδους του αίματος συμβάλλει στη συμφόρηση στο τους πνεύμονες και την προσθήκη δευτερογενούς μόλυνσης. Μαζί με μη ειδικές φλεγμονώδεις αλλαγές στους βρόγχους και τους πνεύμονες, σε αυτές τις ασθένειες μπορούν να ανιχνευθούν ειδικές περιαγγειακές και περιβρογχικές λεμφικές και λεμφο-πλασμοκυτταρικές διηθήσεις. Μερικές φορές ανιχνεύονται εναποθέσεις αμυλοειδούς στα μεσοκυψελιδικά διαφράγματα και στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων.

Λαμβάνοντας υπόψη την άτυπη κλινική πορεία της πνευμονίας στη λευχαιμία, η ακτινογραφία του ασθενούς είναι η πιο κατατοπιστική. Η διαφορική διάγνωση των φλεγμονωδών διεργασιών στους πνεύμονες και των λευχαιμικών διηθημάτων είναι δύσκολη, καθώς συχνά συνδυάζονται συγκεκριμένες και μη ειδικές αλλαγές. Χαρακτηριστικά των λευχαιμικών διηθημάτων είναι: λιγοστά κλινικά συμπτώματα, εξέλιξη κατά τη διάρκεια της αντιβακτηριδιακής θεραπείας, πνευμονική βλάβη, κυρίως αμφοτερόπλευρη. Αντίθετα, με την πνευμονία, ανιχνεύεται μικρή και μεγάλη εστιακή σκίαση, συχνά μονόπλευρη. Τα αντιβακτηριακά φάρμακα έχουν ένα ορισμένο αποτέλεσμα.

Η ανάπτυξη αζωτεμικής ουραιμίας στο τελικό στάδιο της νόσου με ενεργοποίηση της απεκκριτικής λειτουργίας των πνευμόνων συμβάλλει στην εναπόθεση παραπρωτεΐνης στα μεσοκυψελιδικά διαφράγματα. Η τοξική και αυτοαλλεργική δράση των παραπρωτεϊνών αυξάνει την αγγειακή διαπερατότητα. Με πολλαπλό μυέλωμα, μπορεί να εμφανιστεί εξιδρωματική πλευρίτιδα, συχνά αμφοτερόπλευρη. Η κυτταρολογική εξέταση του εξιδρώματος αποκαλύπτει άτυπα πλασματοκύτταρα, παραπρωτεΐνες, συμπεριλαμβανομένης της πρωτεΐνης Bence Jones.

Η θεραπεία συνίσταται κυρίως στη θεραπεία της λευχαιμίας με τις υπάρχουσες μεθόδους. Όταν εμφανίζεται μια δευτερογενής μόλυνση, συνταγογραφούνται αντιβακτηριακά και αντιφλεγμονώδη φάρμακα. Η βλάβη των πνευμόνων στη λευχαιμία συμβάλλει στην εξέλιξη της υποκείμενης νόσου, επιδεινώνει πάντα την πρόγνωση και συχνά είναι η άμεση αιτία θανάτου.

Η θεραπεία του πολλαπλού μυελώματος περιλαμβάνει τη χορήγηση κυτταροστατικών και ορμονικά φάρμακα, αιμοδιεγερτικοί παράγοντες.

Πρόβλεψη. Η νόσος χαρακτηρίζεται από μια σταθερά προοδευτική πορεία. Ο μέσος όρος ζωής είναι 2-5 χρόνια.

Οι βλάβες του υπεζωκότα είναι επίσης επικίνδυνες στη νόσο του Waldenström. Η συσσώρευση υγρού στην υπεζωκοτική κοιλότητα σε αυτή τη νόσο οφείλεται εν μέρει στην υπολευκωματιναιμία. Το υγρό στην υπεζωκοτική κοιλότητα απορροφάται ελάχιστα και συσσωρεύεται γρήγορα μετά την εκκένωση [Zubareva K. M., 1979]. Η συμμετοχή της βρογχοπνευμονικής συσκευής στη διαδικασία επιδεινώνει την πρόγνωση της υποκείμενης νόσου.

:

Σας ενοχλεί κάτι; Θέλετε να μάθετε πιο λεπτομερείς πληροφορίες για τις βλάβες του πνεύμονα λόγω ασθενειών του αίματος, τα αίτια, τα συμπτώματά τους, τις μεθόδους θεραπείας και πρόληψης, την πορεία της νόσου και τη διατροφή μετά από αυτήν; Ή χρειάζεστε επιθεώρηση; Μπορείτε να κλείσετε ένα ραντεβού με έναν γιατρό - η κλινική Eurolab είναι πάντα στη διάθεσή σας! Οι καλύτεροι γιατροίθα σε εξετάσουν και θα σε μελετήσουν εξωτερικά σημάδιακαι θα σας βοηθήσει να αναγνωρίσετε την ασθένεια από τα συμπτώματα, να σας συμβουλεύσει και να παρέχετε απαραίτητη βοήθειακαι κάντε μια διάγνωση. Μπορείτε επίσης να καλέσετε έναν γιατρό στο σπίτι. Η κλινική Eurolab είναι ανοιχτή για εσάς όλο το εικοσιτετράωρο.

Ο αριθμός τηλεφώνου της κλινικής μας στο Κίεβο: (+3 (πολυκαναλικά). Ο γραμματέας της κλινικής θα επιλέξει μια βολική ημέρα και ώρα για να επισκεφτείτε τον γιατρό. Οι συντεταγμένες και οι οδηγίες μας αναφέρονται εδώ. Δείτε λεπτομερέστερα όλα τα υπηρεσίες της κλινικής στην προσωπική της σελίδα.

Εάν έχετε κάνει προηγουμένως οποιεσδήποτε εξετάσεις, φροντίστε να μεταφέρετε τα αποτελέσματά τους σε συνεννόηση με το γιατρό σας. Εάν δεν έχουν γίνει οι μελέτες, θα κάνουμε ό,τι χρειάζεται στην κλινική μας ή με τους συναδέλφους μας σε άλλες κλινικές.

Στο δικό σου; Είναι απαραίτητο να προσεγγίσετε πολύ προσεκτικά τη γενική σας υγεία. Οι άνθρωποι δεν δίνουν αρκετή προσοχή στα συμπτώματα των ασθενειών και δεν συνειδητοποιούν ότι αυτές οι ασθένειες μπορεί να είναι απειλητικές για τη ζωή. Υπάρχουν πολλές ασθένειες που στην αρχή δεν εκδηλώνονται στον οργανισμό μας, αλλά στο τέλος αποδεικνύεται ότι, δυστυχώς, είναι πολύ αργά για να τις αντιμετωπίσουμε. Κάθε ασθένεια έχει τα δικά της συγκεκριμένα σημάδια, χαρακτηριστικές εξωτερικές εκδηλώσεις - τα λεγόμενα συμπτώματα της νόσου. Η αναγνώριση των συμπτωμάτων είναι το πρώτο βήμα στη διάγνωση των ασθενειών γενικά. Για να γίνει αυτό, απλά πρέπει να εξετάζεστε από γιατρό πολλές φορές το χρόνο για όχι μόνο πρόληψη τρομερή ασθένεια, αλλά και για τη διατήρηση ενός υγιούς πνεύματος στο σώμα και στον οργανισμό συνολικά.

Εάν θέλετε να κάνετε μια ερώτηση σε έναν γιατρό, χρησιμοποιήστε την ενότητα διαδικτυακές διαβουλεύσεις, ίσως θα βρείτε απαντήσεις στις ερωτήσεις σας εκεί και θα διαβάσετε συμβουλές για τη φροντίδα του εαυτού σας. Εάν ενδιαφέρεστε για κριτικές σχετικά με κλινικές και γιατρούς, προσπαθήστε να βρείτε τις πληροφορίες που χρειάζεστε στην ενότητα Όλα τα φάρμακα. Εγγραφείτε επίσης στην ιατρική πύλη του Eurolab για να είστε συνεχώς ενήμεροι για τα τελευταία νέα και ενημερώσεις πληροφοριών στον ιστότοπο, οι οποίες θα σας αποστέλλονται αυτόματα μέσω email.

Άλλες ασθένειες από την ομάδα Παθήσεις του αναπνευστικού:

Καυτά θέματα

• Θεραπεία αιμορροΐδων Σημαντικό!
• Θεραπεία της προστατίτιδας Σημαντικό!

Ιατρικά νέα

Νέα για την υγεία

Διαβουλεύσεις βίντεο

Άλλες υπηρεσίες:

Είμαστε στα κοινωνικά δίκτυα:

Οι συνεργάτες μας:

Το εμπορικό σήμα EUROLAB™ και το εμπορικό σήμα είναι κατοχυρωμένα. Με την επιφύλαξη παντός δικαιώματος.

Βλάβη στους πνεύμονες λόγω λευχαιμίας

Η λευχαιμία είναι μια κακοήθης νόσος του αιμοποιητικού συστήματος, που χαρακτηρίζεται από προοδευτική υπερπλασία των αιμοποιητικών οργάνων με κυριαρχία διεργασιών πολλαπλασιασμού έναντι των διεργασιών κυτταρικής διαφοροποίησης και εμφάνιση παθολογικών εστιών αιμοποίησης σε διάφορα όργανα.

Πνευμονική βλάβη στην οξεία λευχαιμία παρατηρείται στο 63% των περιπτώσεων, εκ των οποίων ειδική λευχαιμική πνευμονία παρατηρείται στο 16% των περιπτώσεων.

Στη λευχαιμία παρατηρείται καταρροϊκή-πυώδης ή ινώδης-αιμορραγική βρογχίτιδα.

Η ιστολογική εξέταση αποκαλύπτει λευχαιμοειδή διήθηση των βρογχικών τοιχωμάτων, πολύ ινώδες, ερυθρά αιμοσφαίρια. Η βλάβη στους πνεύμονες εκφράζεται μακροσκοπικά σε συμφορητική πληθώρα και οίδημα, ανιχνεύονται ιστολογικά εστίες αιμορραγίας και μεταπλασίας του αγγειακού ενδοθηλίου. Οι συσσωρεύσεις λευχαιμοειδών, συμπεριλαμβανομένων των βλαστικών κυττάρων, των ερυθροκυττάρων, των μακροφάγων και άλλων κυτταρικών στοιχείων, εντοπίζονται συχνά περιαγγειακά και περιβρογχικά με τη μορφή καλυμμάτων, μερικές φορές γεμίζοντας τις κυψελίδες και διεισδύοντας στα μεσοκυψελιδικά διαφράγματα.

Οι ασθενείς μπορεί να έχουν βήχα, δύσπνοια και πυρετό.

Η ακουστική εικόνα ποικίλλει. Η λευχαιμική διήθηση στους πνεύμονες μπορεί να μην είναι κλινικά εμφανής.

Η βακτηριακή πνευμονία σε ασθενείς με λευχαιμία είναι σοβαρή, μακροχρόνια και δύσκολο να αντιμετωπιστεί με αντιβακτηριακά φάρμακα. Ωστόσο, πρέπει να τονιστεί ότι η βακτηριακή πνευμονία με φόντο την κοκκιοκυττοπενία, λόγω της έλλειψης κυτταρικής διήθησης στο σημείο της φλεγμονής, εμφανίζεται με ελάχιστες ακουστικές και ακτινολογικές εκδηλώσεις. Η διάγνωση αυτών των πνευμονιών περιπλέκεται επίσης από το γεγονός ότι τα συμπτώματα της υποκείμενης νόσου συνήθως έρχονται στο προσκήνιο.

Η συμπίεση της τραχείας και των μεγάλων βρόγχων από διευρυμένους ενδοθωρακικούς λεμφαδένες στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία μπορεί να προκαλέσει βήχα, δύσπνοια και ατελεκτασία.

Η ακτινογραφία είναι η πιο κατατοπιστική για τη διάγνωση βλαβών του πνεύμονα σε ασθενή με λευχαιμία, καθώς η εικόνα αίματος και άλλα εργαστηριακών παραμέτρωναντικατοπτρίζουν την εικόνα της υποκείμενης νόσου.

V.K. Milkamanovich, Ph.D., Αναπλ.

Ερωτήσεις και ραντεβού. Τηλέφωνα και WhatsApp:

Βλάβη των πνευμόνων λόγω ασθενειών του αίματος

• Τι είναι η πνευμονική βλάβη στις ασθένειες του αίματος;
• Τι προκαλεί πνευμονική βλάβη σε ασθένειες του αίματος
• Παθογένεση (τι συμβαίνει;) κατά τις βλάβες του πνεύμονα σε ασθένειες του αίματος
• Συμπτώματα πνευμονικής βλάβης λόγω ασθενειών του αίματος
• Διάγνωση πνευμονικών βλαβών λόγω ασθενειών του αίματος
• Θεραπεία πνευμονικών βλαβών που οφείλονται σε αιματολογικές παθήσεις
• Ποιους γιατρούς πρέπει να επικοινωνήσετε εάν έχετε βλάβη στους πνεύμονες λόγω ασθενειών του αίματος;

Τι είναι η πνευμονική βλάβη στις ασθένειες του αίματος;

Η λευχαιμία (συνώνυμο: λευχαιμία, λευχαιμία) είναι μια κακοήθης νόσος του αιμοποιητικού συστήματος, που χαρακτηρίζεται από προοδευτική υπερπλασία των αιμοποιητικών οργάνων με κυριαρχία διεργασιών πολλαπλασιασμού έναντι των διεργασιών κυτταρικής διαφοροποίησης και εμφάνιση παθολογικών εστιών αιμοποίησης σε διάφορα όργανα.

Το μυέλωμα (συνώνυμα: νόσος του Rustitsky, παραπρωτεϊναιμική δικτύωση κυττάρων πλάσματος) και η μακροσφαιριναιμία του Waldenström (.1. \Valdenstr6m) αναφέρονται σε πρωτεϊναιμικές αιμοβλαστώσεις, που χαρακτηρίζονται από υπερπολλαπλασιασμό ανοσοεπαρκών κυττάρων (πλασματικά και Β-λεμφοκύτταρα.9.

Τι προκαλεί πνευμονική βλάβη σε ασθένειες του αίματος

Ένα υποχρεωτικό σημάδι λευχαιμίας είναι η βλάβη του μυελού των οστών με τη μετατόπιση των φυσιολογικών αιμοποιητικών μικροβίων.

Σύμφωνα με τους V. Atkinson και G. Pietra [Στο βιβλίο: Fischman A., 1980], ειδική λευχαιμική διήθηση στους πνεύμονες εμφανίζεται στο 30% των ασθενών και στα τελικά στάδια, η πνευμονία εμφανίζεται στο 65% των ασθενών.

Παθογένεση (τι συμβαίνει;) κατά τις βλάβες του πνεύμονα σε ασθένειες του αίματος

Στην οξεία λευχαιμία, οι πνεύμονες προσβάλλονται πολύ πιο συχνά - στο 63%: μη ειδικές φλεγμονώδεις διεργασίες - στο 44%, ειδική λευχαιμική πνευμονία - στο 16% και λευχαιμική διήθηση του υπεζωκότα - σε 3%. Με τη λεμφοβλαστική λευχαιμία, η διήθηση εμφανίζεται στο 90%, και με τη μυελοβλαστική λευχαιμία - στο 62%. Ο υπεζωκότας στη χρόνια λευχαιμία προσβάλλεται στο 29,4% των περιπτώσεων. Η χρόνια μυελογενή λευχαιμία συχνά συνοδεύεται από αιματογενετοποιημένη πνευμονική φυματίωση, η οποία συμβάλλει στην ταχεία εξέλιξη της υποκείμενης νόσου.

Παθολογική ανατομία. Με τη μυελοβλαστική λευχαιμία, παρατηρείται βρογχίτιδα, πιο συχνά καταρροϊκή ή καταρροϊκή-πυώδης, με λεμφοβλαστική λευχαιμία - ινώδη-αιμορραγική. Η ιστολογική εξέταση αποκαλύπτει λευχαιμοειδή διήθηση των βρογχικών τοιχωμάτων, πολύ ινώδες, ερυθρά αιμοσφαίρια. Ο αυλός των βρόγχων είναι στενός. Όταν οι πνεύμονες είναι κατεστραμμένοι, η συμφορητική πληθώρα και το οίδημα, οι εστίες αιμορραγίας προσδιορίζονται μακροσκοπικά. Ιστολογικά ανιχνεύεται υπερπλασία και μεταπλασία του αγγειακού ενδοθηλίου. Οι λευχαιμικές συσσωρεύσεις, συμπεριλαμβανομένων των μαγιστρικών κυττάρων, των ερυθροκυττάρων, των μακροφάγων και άλλων κυτταρικών στοιχείων, εντοπίζονται συχνά περιαγγειακά και περιβρογχικά με τη μορφή μούφας, μερικές φορές γεμίζοντας τις κυψελίδες και διεισδύοντας στα μεσοκυψελιδικά διαφράγματα. Όταν εμφανίζεται μια δευτερογενής λοίμωξη, οι πνευμονικές εστίες διαπνέονται εξαιρετικά σπάνια, καθώς τα ώριμα λευκοκύτταρα πρακτικά απουσιάζουν. Η παθολογική εξέταση αποκαλύπτει εστίες νέκρωσης με εκτεταμένες αποικίες μικροβίων [Dultsin M. S. et al., 1965; Soboleva A.D., 1964, κ.λπ.].

Το ινώδες-αιμορραγικό εξίδρωμα μπορεί να συσσωρευτεί στην υπεζωκοτική κοιλότητα.

Συμπτώματα πνευμονικής βλάβης λόγω ασθενειών του αίματος

Η συμμετοχή των αναπνευστικών οργάνων στην παθολογική διαδικασία χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση βήχα, δύσπνοια και εφίδρωση της θερμοκρασίας του σώματος. Η ακουστική εικόνα ποικίλλει: σκληρή ή εξασθενημένη αναπνοή, γρίπης, ξηρές και λιγότερο συχνά υγρές ραγάδες. Η συχνή βακτηριακή πνευμονία στο φόντο της κοκκιοκυττοπενίας λόγω της έλλειψης κυτταρικής διήθησης στο σημείο της φλεγμονής εμφανίζεται με ελάχιστες ακουστικές και ακτινολογικές εκδηλώσεις. Κατά κανόνα, τα συμπτώματα της υποκείμενης νόσου έρχονται στο προσκήνιο. Η συμπίεση της τραχείας και των μεγάλων βρόγχων από διευρυμένους ενδοθωρακικούς λεμφαδένες στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία μπορεί να προκαλέσει βήχα, δύσπνοια και ατελεκτασία. Η εικόνα αίματος, το μυελόγραμμα και άλλα εργαστηριακά δεδομένα είναι χαρακτηριστικά της λευχαιμίας του ασθενούς.

Οι ακτινογραφίες των οργάνων του θώρακα αποκαλύπτουν αύξηση του πνευμονικού σχεδίου κυρίως λόγω της διάμεσης συνιστώσας, μερικές φορές μικρής ή μεγάλης εστίας σκίασης.

Η λευχαιμική διήθηση στους πνεύμονες μπορεί να μην εκδηλωθεί κλινικά και μπορεί να προσδιοριστεί μόνο με αυτοψία. Η πνευμονία είναι σοβαρή, μακροχρόνια και δύσκολο να αντιμετωπιστεί με σουλφοναμίδια και αντιβακτηριακά φάρμακα, καθώς αναπτύσσεται σε φόντο μειωμένης ανοσίας. Η κυριαρχία των ανώριμων λευκοκυττάρων στο αίμα με μειωμένη ικανότητα φαγοκυττάρωσης μειώνει απότομα τις προστατευτικές ικανότητες του σώματος, καθορίζει τη σοβαρότητα της πνευμονίας και την αντοχή τους στη θεραπεία [Kassirsky I. A., Alekseev G. A., 1970].

Στην κλινική εικόνα του μυελώματος κυριαρχούν σημεία οστικής βλάβης (κρανίο, στέρνο, πλευρές, σπόνδυλοι κ.λπ.), που εκδηλώνονται με πόνο, πάχυνση που μοιάζει με όγκο και παθολογικά κατάγματα. σημεία βλάβης στο αιμοποιητικό σύστημα (αναιμία, αυξημένο ESR, ανίχνευση πλασματοκυττάρων σε όλους σχεδόν τους ασθενείς). αλλαγές στο ουροποιητικό σύστημα (πρωτεϊνουρία), διαταραχή του μεταβολισμού κυρίως πρωτεϊνών και μετάλλων, κ.λπ. Η σοβαρή παραπρωτεϊαιμία με φόντο τη μείωση του επιπέδου των φυσιολογικών γ-σφαιρινών και, ως αποτέλεσμα, η αύξηση του ιξώδους του αίματος συμβάλλει στη συμφόρηση στο τους πνεύμονες και την προσθήκη δευτερογενούς μόλυνσης. Μαζί με μη ειδικές φλεγμονώδεις αλλαγές στους βρόγχους και τους πνεύμονες, σε αυτές τις ασθένειες μπορούν να ανιχνευθούν ειδικές περιαγγειακές και περιβρογχικές λεμφικές και λεμφο-πλασμοκυτταρικές διηθήσεις. Μερικές φορές ανιχνεύονται εναποθέσεις αμυλοειδούς στα μεσοκυψελιδικά διαφράγματα και στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων.

Διάγνωση πνευμονικών βλαβών λόγω ασθενειών του αίματος

Λαμβάνοντας υπόψη την άτυπη κλινική πορεία της πνευμονίας στη λευχαιμία, η ακτινογραφία του ασθενούς είναι η πιο κατατοπιστική. Η διαφορική διάγνωση των φλεγμονωδών διεργασιών στους πνεύμονες και των λευχαιμικών διηθημάτων είναι δύσκολη, καθώς συχνά συνδυάζονται συγκεκριμένες και μη ειδικές αλλαγές. Χαρακτηριστικά των λευχαιμοειδών διηθημάτων είναι: λιγοστά κλινικά συμπτώματα, εξέλιξή τους στο βάθος αντιβακτηριδιακή θεραπεία, πνευμονική βλάβη, κυρίως αμφοτερόπλευρη. Αντίθετα, με την πνευμονία, ανιχνεύεται μικρή και μεγάλη εστιακή σκίαση, συχνά μονόπλευρη. αντιβακτηριακά φάρμακαέχουν ένα ορισμένο αποτέλεσμα.

Η ανάπτυξη αζωτεμικής ουραιμίας στο τελικό στάδιο της νόσου με ενεργοποίηση της απεκκριτικής λειτουργίας των πνευμόνων συμβάλλει στην εναπόθεση παραπρωτεΐνης στα μεσοκυψελιδικά διαφράγματα. Η τοξική και αυτοαλλεργική δράση των παραπρωτεϊνών αυξάνει την αγγειακή διαπερατότητα. Με πολλαπλό μυέλωμα, μπορεί να εμφανιστεί εξιδρωματική πλευρίτιδα, συχνά αμφοτερόπλευρη. Η κυτταρολογική εξέταση του εξιδρώματος αποκαλύπτει άτυπα πλασματοκύτταρα, παραπρωτεΐνες, συμπεριλαμβανομένης της πρωτεΐνης Bence-Jones.

Θεραπεία πνευμονικών βλαβών που οφείλονται σε αιματολογικές παθήσεις

Η θεραπεία συνίσταται κυρίως σε θεραπεία λευχαιμίας υπάρχουσες μεθόδους. Όταν εμφανίζεται μια δευτερογενής λοίμωξη, συνταγογραφούνται αντιβακτηριακά και αντιφλεγμονώδη φάρμακα. Η βλάβη των πνευμόνων στη λευχαιμία συμβάλλει στην εξέλιξη της υποκείμενης νόσου, επιδεινώνει πάντα την πρόγνωση και συχνά είναι η άμεση αιτία θανάτου.

Η θεραπεία του πολλαπλού μυελώματος περιλαμβάνει τη συνταγογράφηση κυτταροστατικών και ορμονικών φαρμάκων, αιμοδιεγερτικών παραγόντων.

Πρόβλεψη. Η νόσος χαρακτηρίζεται από μια σταθερά προοδευτική πορεία. Ο μέσος όρος ζωής είναι 2-5 χρόνια.

Οι βλάβες του υπεζωκότα είναι επίσης επικίνδυνες στη νόσο του Waldenström. Η συσσώρευση υγρού στην υπεζωκοτική κοιλότητα σε αυτή τη νόσο οφείλεται εν μέρει στην υπολευκωματιναιμία. Το υγρό στην υπεζωκοτική κοιλότητα απορροφάται ελάχιστα και συσσωρεύεται γρήγορα μετά την εκκένωση [Zubareva K. M., 1979]. Η συμμετοχή της βρογχοπνευμονικής συσκευής στη διαδικασία επιδεινώνει την πρόγνωση της υποκείμενης νόσου.

Ποιους γιατρούς πρέπει να επικοινωνήσετε εάν έχετε βλάβη στους πνεύμονες λόγω ασθενειών του αίματος;

Προσφορές και ειδικές προσφορές

Ιατρικά νέα

Ερευνητές στο Πανεπιστήμιο του Τέξας ισχυρίζονται ότι έχουν αναπτύξει ένα φάρμακο για τη θεραπεία του καρκίνου του μαστού. Η χρήση ενός νέου φαρμάκου δεν απαιτεί πρόσθετη πορεία χημειοθεραπείας

Στις 2 Φεβρουαρίου, παραμονή της Ημέρας κατά του Καρκίνου, πραγματοποιήθηκε συνέντευξη Τύπου αφιερωμένη στην κατάσταση προς αυτή την κατεύθυνση. Υποδιευθυντής του Κλινικού Ογκολογικού Ιατρείου της Πόλης της Αγίας Πετρούπολης.

Μια ομάδα επιστημόνων από το Πανεπιστήμιο της Γρανάδας (Ισπανία) είναι πεπεισμένοι ότι η συστηματική κατανάλωση ηλιελαίου ή ιχθυέλαιο V μεγάλες ποσότητεςμπορεί να οδηγήσει σε ηπατικά προβλήματα

Το 2018, ο προϋπολογισμός περιλάμβανε κεφάλαια για την αύξηση της χρηματοδότησης για αναπτυξιακά προγράμματα διάγνωσης και θεραπείας ογκολογικά νοσήματα. Η επικεφαλής του Υπουργείου Υγείας της Ρωσικής Ομοσπονδίας, Veronika Skvortsova, ανακοίνωσε αυτό στο φόρουμ Gaidar.

Το χρόνιο ανθρώπινο στρες προκαλεί αλλαγές στη λειτουργία πολλών νευροχημικών δομών του εγκεφάλου, οι οποίες μπορούν να οδηγήσουν σε μείωση της ανοσίας και ακόμη και στην ανάπτυξη κακοήθεις όγκους

Ιατρικά είδη

Σχεδόν το 5% όλων των κακοήθων όγκων είναι σαρκώματα. Είναι ιδιαίτερα επιθετικά, εξαπλώνονται γρήγορα αιματογενώς και είναι επιρρεπή σε υποτροπή μετά τη θεραπεία. Μερικά σαρκώματα αναπτύσσονται για χρόνια χωρίς να δείχνουν τίποτα.

Οι ιοί όχι μόνο επιπλέουν στον αέρα, αλλά μπορούν επίσης να προσγειωθούν σε κιγκλιδώματα, καθίσματα και άλλες επιφάνειες, ενώ παραμένουν ενεργοί. Επομένως, όταν ταξιδεύετε ή δημόσιους χώρουςΣυνιστάται όχι μόνο να αποκλείσετε την επικοινωνία με άλλα άτομα, αλλά και να την αποφύγετε.

Απόδοση καλή όρασηκαι πείτε αντίο στα ποτήρια για πάντα φακούς επαφής- το όνειρο πολλών ανθρώπων. Τώρα μπορεί να γίνει πραγματικότητα γρήγορα και με ασφάλεια. Νέα χαρακτηριστικά διόρθωση με λέιζερΗ όραση ανοίγει με την εντελώς άνευ επαφής τεχνική Femto-LASIK.

Τα καλλυντικά που έχουν σχεδιαστεί για τη φροντίδα του δέρματος και των μαλλιών μας μπορεί στην πραγματικότητα να μην είναι τόσο ασφαλή όσο νομίζουμε

Απαγορεύεται η πλήρης ή μερική αντιγραφή υλικού, εκτός από τα υλικά στην ενότητα «Ειδήσεις».

Όλα τα υλικά είναι μόνο για ενημερωτικούς σκοπούς. Μην κάνετε αυτοθεραπεία, επικοινωνήστε με το γιατρό σας.

Οξεία λευχαιμία αίματος, οξεία λευχαιμία: τι είναι, θεραπεία, συμπτώματα, αιτίες, σημεία

Οξεία λευχαιμία αίματος.

Τι είναι η οξεία λευχαιμία

Η οξεία λευχαιμία (οξεία λευχαιμία) είναι μια σχετικά σπάνια παραλλαγή της λευχαιμικής διαδικασίας με τον πολλαπλασιασμό μη διαφοροποιημένων μητρικών κυττάρων αντί των κανονικά ωριμασμένων κοκκωδών λευκοκυττάρων, ερυθροκυττάρων και πλακών. κλινικά εκδηλώνεται με νέκρωση και σηπτικές επιπλοκές, λόγω απώλειας της φαγοκυτταρικής λειτουργίας των λευκοκυττάρων, σοβαρή ανεξέλεγκτη προοδευτική αναιμία, σοβαρή αιμορραγική διάθεση, που αναπόφευκτα οδηγεί σε θάνατο. Στην ταχεία πορεία τους, οι οξείες λευχαιμίες είναι κλινικά παρόμοιες με τους καρκίνους και τα σαρκώματα κακώς διαφοροποιημένων κυττάρων σε νεαρά άτομα.

Στην ανάπτυξη οξείας λευχαιμίας δεν μπορεί κανείς να μην δει ακραία αποδιοργάνωση των λειτουργιών6 που ρυθμίζουν φυσιολογικό σώμαη αιμοποίηση, καθώς και η δραστηριότητα ενός αριθμού άλλων συστημάτων (βλάβη στο αγγειακό δίκτυο, στο δέρμα, στους βλεννογόνους, στο νευρικό σύστημα στην οξεία λευχαιμία). Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι οξείες λευχαιμίες ταξινομούνται ως οξείες μυελοβλαστικές μορφές.

Επιδημιολογία οξείας λευχαιμίας αίματος

Η συχνότητα της οξείας λευχαιμίας είναι 4-7 περιπτώσεις ετησίως. Αύξηση της επίπτωσης παρατηρείται μετά από 40 χρόνια με κορύφωση τα 60-65 έτη. Στα παιδιά (ηλικία αιχμής 10 ετών), το 80-90% των οξειών λευχαιμιών είναι λεμφοειδείς.

Αιτίες οξείας λευχαιμίας του αίματος

Η ανάπτυξη της νόσου προωθείται ιογενείς λοιμώξεις, ιονίζουσα ακτινοβολία. Η οξεία λευχαιμία μπορεί να αναπτυχθεί υπό την επίδραση μεταλλαγμένων χημικών ουσιών. Τέτοιες ουσίες περιλαμβάνουν το βενζόλιο, τα κυτταροστατικά, τα ανοσοκατασταλτικά, τη χλωραμφενικόλη κ.λπ.

Υπό την επιρροή επιβλαβείς παράγοντεςσυμβαίνουν αλλαγές στη δομή του αιμοποιητικού κυττάρου. Το κύτταρο μεταλλάσσεται και μετά αρχίζει η ανάπτυξη του ήδη αλλαγμένου κυττάρου και ακολουθεί η κλωνοποίησή του, πρώτα στον μυελό των οστών και μετά στο αίμα.

Η αύξηση του αριθμού των αλλοιωμένων λευκοκυττάρων στο αίμα συνοδεύεται από την απελευθέρωσή τους από το μυελό των οστών και στη συνέχεια την εγκατάστασή τους σε διάφορα όργανα και συστήματα του σώματος με επακόλουθη δυστροφικές αλλαγέςσε αυτά.

Η διαφοροποίηση των φυσιολογικών κυττάρων διαταράσσεται, η οποία συνοδεύεται από αναστολή της αιμοποίησης.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η αιτία της οξείας λευχαιμίας δεν μπορεί να προσδιοριστεί. Ακολουθούν ορισμένες από τις συγγενείς και επίκτητες ασθένειες που συμβάλλουν στην ανάπτυξη της λευχαιμίας:

• Σύνδρομο Down;
• Αναιμία Fanconi;
• Σύνδρομο Bloom;
• σύνδρομο Klinefelter;
• νευροϊνωμάτωση;
• αταξία-τελαγγειεκτασία.

Στα πανομοιότυπα δίδυμα, ο κίνδυνος οξείας λευχαιμίας είναι 3-5 φορές υψηλότερος από τον γενικό πληθυσμό.

Οι λευχαιμικοί περιβαλλοντικοί παράγοντες περιλαμβάνουν ιονίζουσα ακτινοβολία, συμπεριλαμβανομένης της ακτινοβολίας στην προγεννητική περίοδο, διάφορα χημικά καρκινογόνα, ιδιαίτερα παράγωγα βενζολίου, το κάπνισμα (διπλάσια αύξηση του κινδύνου), τα φάρμακα χημειοθεραπείας και διάφορους λοιμογόνους παράγοντες. Προφανώς, τουλάχιστον σε ορισμένες περιπτώσεις στα παιδιά, η γενετική προδιάθεση εμφανίζεται στην προγεννητική περίοδο. Στη συνέχεια μετά τη γέννηση, υπό την επίδραση των πρώτων λοιμώξεων, μπορεί να εμφανιστούν άλλες γενετικές μεταλλάξεις, οι οποίες τελικά γίνονται η αιτία της ανάπτυξης οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας στα παιδιά.

Η οξεία λευχαιμία αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα κακοήθους μετασχηματισμού αιμοποιητικών βλαστοκυττάρων ή πρώιμων προγονικών κυττάρων. Τα προγονικά κύτταρα της λευχαιμίας πολλαπλασιάζονται χωρίς να υποστούν περαιτέρω διαφοροποίηση, γεγονός που οδηγεί στη συσσώρευση κυρίων κυττάρων στον μυελό των οστών και στην αναστολή της αιμοποίησης του μυελού των οστών.

Η οξεία λευχαιμία προκαλείται από χρωμοσωμικές μεταλλάξεις. Εμφανίζονται υπό την επίδραση της ιονίζουσας ακτινοβολίας, η οποία φάνηκε από 30-50 φορές αύξηση της συχνότητας στη Χιροσίμα και το Ναγκασάκι. Ακτινοθεραπείααυξάνει τον κίνδυνο ασθένειας. Καπνός τσιγάρουπροκαλεί τουλάχιστον το 20% της οξείας λευχαιμίας. Οι χημικές ενώσεις (βενζόλιο, κυτταροστατικά) έχουν καρκινογόνο δράση. Σε ασθενείς με γενετικές ασθένειεςοι λευχαιμίες είναι πιο συχνές. Υπάρχουν ενδείξεις ότι οι ιοί μπορούν να ενσωματωθούν στο ανθρώπινο γονιδίωμα, αυξάνοντας την απειλή ανάπτυξης όγκου. Συγκεκριμένα, ο ανθρώπινος Τ-λεμφοτροπικός ρετροϊός προκαλεί λέμφωμα Τ-κυττάρων ενηλίκων.

Οι παθολογικές αλλαγές αφορούν κυρίως τους λεμφαδένες, τον λεμφικό ιστό του φάρυγγα και των αμυγδαλών και τον μυελό των οστών.

Οι λεμφαδένες παρουσιάζουν μια εικόνα μεταπλασίας της φύσης του συνήθως μυελοβλαστικού ιστού. Στις αμυγδαλές κυριαρχούν νεκρωτικές αλλαγές. Ο μυελός των οστών είναι κόκκινος, αποτελείται κυρίως από μυελοβλάστες ή αιμοκυτταροβλάστες, λιγότερο συχνά από άλλες μορφές. Οι νορμοβλάστες και τα μεγακαρυοκύτταρα ανιχνεύονται μόνο με δυσκολία.

Η παθογένεση συνίσταται στην ταχύτερη ανάπτυξη ενός κλώνου παθολογικών βλαστικών κυττάρων, τα οποία εκτοπίζουν τα φυσιολογικά αιμοποιητικά κύτταρα. Τα κύτταρα λευχαιμίας μπορούν να αναπτυχθούν σε οποιαδήποτε αρχικό στάδιοαιμοποίηση.

Συμπτώματα και σημεία οξείας λευχαιμίας, οξεία λευχαιμία

Τα ακόλουθα σύνδρομα είναι χαρακτηριστικά της οξείας λευχαιμίας:

• μέθη;
• αναιμικός;
• αιμορραγικές (εκχυμώσεις, πετέχειες, αιμορραγία).
• υπερπλαστική (οσαλγία, λεμφαδενοπάθεια, ηπατοσπληνομεγαλία, διήθηση ούλων, νευρολευχαιμία).
• μολυσματικές επιπλοκές (τοπικές και γενικευμένες λοιμώξεις).

Η οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία είναι πιο επιθετική και χαρακτηρίζεται από κεραυνοβόλο πορεία. Το 90% των ασθενών με οξύ προμυελοκυτταρικό σύνδρομο αναπτύσσουν σύνδρομο DIC.

Η οξεία λευχαιμία εκδηλώνεται με σημεία εξασθενημένης αιμοποίησης του μυελού των οστών.

• Αναιμία.
• Θροβοπενία και σχετική αιμορραγία.
• Λοιμώξεις (κυρίως βακτηριακές και μυκητιακές).

Μπορεί επίσης να υπάρχουν σημεία εξωμυελικής λευχαιμικής διήθησης, η οποία εμφανίζεται συχνότερα στην οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία και στη μονοκυτταρική μορφή της οξείας λευχαιμικής λευχαιμίας.

• Ηπατοσπληνομεγαλία.
• Λεμφαδενοπάθεια.
• Λευχαιμική μηνιγγίτιδα.
• Λευχαιμική διήθηση των όρχεων.
• Οζίδια δέρματος.

Η οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία εκδηλώνεται με αιμορραγία που σχετίζεται με πρωτογενή ινωδόλυση και διάχυτη ενδαγγειακή πήξηαίμα (DIC).

Άτομα οποιασδήποτε ηλικίας, συχνά νέοι, αρρωσταίνουν.

Ο γιατρός βλέπει μπροστά του έναν βαριά άρρωστο ασθενή σε κατάσταση κατάθλιψης, που παραπονιέται για αδυναμία, δύσπνοια, πονοκέφαλο, εμβοές, τοπικά φαινόμενα στο στόμα, φάρυγγα, οξεία αναπτυγμένα μαζί με απότομη αύξηση της θερμοκρασίας και ρίγη, νυχτερινές εφιδρώσεις, έμετος, διάρροια. Οι ασθενείς χτυπιούνται από υπερβολική ωχρότητα, που αναπτύσσεται από τις πρώτες ημέρες της νόσου. υπάρχουν μεγάλες αιμορραγίες στο δέρμα στο σημείο των ενέσεων οστικής πίεσης κ.λπ.

Ανιχνεύεται οίδημα και υπεραιμία του βλεννογόνου του στόματος και του ρινοφάρυγγα, ελκωτική-νεκρωτική στοματίτιδα, μερικές φορές νομοειδούς φύσης, με σιελόρροια, κακή αναπνοή, ελκωτική-νεκρωτική διαδικασία στις αμυγδαλές, που εξαπλώνεται στις καμάρες. πίσω τοίχοφάρυγγα, λάρυγγα και οδηγεί σε διάτρηση της υπερώας κ.λπ., διόγκωση του αυχένα με διόγκωση των λεμφαδένων του πρόσθιου αυχενικού τριγώνου.

Λιγότερο συχνά, η νέκρωση επηρεάζει τον αιδοίο και διάφορα άλλα όργανα. Παρατηρούνται ρινορραγίες, αιματηροί έμετοι λόγω της διάσπασης της λευχαιμικής διήθησης του τοιχώματος του στομάχου, της θρομβοπενίας, της βλάβης στο αγγειακό τοίχωμα - μια ελκωτική-νεκρωτική μορφή οξείας λευχαιμίας, που συχνά μπερδεύεται με διφθερίτιδα ή σκορβούτο.

Σε άλλες περιπτώσεις, η νέκρωση δεν αναπτύσσεται. Αναιμία, πυρετός, έλλειψη αέρα κατά τη διάρκεια της συνομιλίας και τις παραμικρές κινήσεις, οξύς θόρυβος στο κεφάλι και τα αυτιά, πρησμένο πρόσωπο, ταχυκαρδία, κρίσεις ρίγη με μη φυσιολογικές αυξήσεις της θερμοκρασίας, αιμορραγίες στο βυθό του ματιού, στον εγκέφαλο - αναιμία -σηπτική μορφή οξείας λευχαιμίας, έρχονται στο προσκήνιο αναμεμειγμένα με πρωτοπαθείς ερυθρές παθήσεις ή με κύρια νόσο τη σήψη.

Η διεύρυνση των λεμφαδένων και του σπλήνα στην οξεία λευχαιμία δεν φθάνει σε σημαντικό βαθμό και συχνά διαπιστώνεται για πρώτη φορά μόνο κατά τη συστηματική εξέταση του ασθενούς. Το στέρνο και οι πλευρές είναι ευαίσθητα στην πίεση λόγω λευχαιμικών αναπτύξεων. Υπάρχουν τα συνήθη σημάδια σοβαρής αναιμίας - χορός των αρτηριών, θόρυβος στροβιλισμού στο λαιμό, συστολικό φύσημα στην καρδιά.

Οι αλλαγές αίματος δεν περιορίζονται στα λευκοκύτταρα. Διαπιστώνουν συνεχώς σοβαρή αναιμία που εξελίσσεται καθημερινά με χρωματικό δείκτη περίπου ένα και με πτώση της αιμοσφαιρίνης στο 20%, και τα ερυθρά αιμοσφαίρια σε. Οι πλάκες μειώνονται απότομα σε αριθμό ή εξαφανίζονται εντελώς.

Τα πυρηνικά ερυθρά αιμοσφαίρια απουσιάζουν, τα δικτυοερυθρά αιμοσφαίρια είναι λιγότερα από το φυσιολογικό, παρά τη σοβαρή αναιμία, η ανισοκυττάρωση και η ποικιλοκυττάρωση δεν εκφράζονται. Έτσι, το κόκκινο αίμα δεν διακρίνεται από την απλαστική αναιμία - αλευκία. Ο αριθμός των λευκοκυττάρων μπορεί να είναι φυσιολογικός και ακόμη και χαμηλός (γι' αυτό η νόσος συχνά δεν αναγνωρίζεται σωστά) ή να αυξηθεί σε -50.000, σπάνια πιο σημαντικά. Είναι χαρακτηριστικό ότι έως και το 95-98% όλων των λευκοκυττάρων αποτελούνται από αδιαφοροποίητα κύτταρα: οι μυελοβλάστες είναι συνήθως μικροί, λιγότερο συχνά μεσαίου μεγέθους και μεγάλα μεγέθη(οξεία μυελοβλαστική λευχαιμία); Προφανώς, μπορεί να υπάρχουν και οξείες λεμφοβλαστικές μορφές ή ο κύριος εκπρόσωπος είναι ένα ακόμη λιγότερο διαφοροποιημένο κύτταρο αιμοκυτταροβλαστικής φύσης (οξεία αιμοκυτταροβλάστωση).

Δεν υπάρχει διαφορά μεταξύ αυτών των μορφών πρακτική σημασίαλόγω της εξίσου απελπιστικής πρόγνωσης· Ταυτόχρονα, είναι συχνά δύσκολο ακόμη και για έναν έμπειρο αιματολόγο (Οι μυελοβλάστες χαρακτηρίζονται από βασεόφιλο πρωτόπλασμα και λεπτό δικτυωτό πυρήνα με 4-5 σαφώς ημιδιαφανείς πυρήνες). Ο παθολόγος, που διατυπώνει την τελική διάγνωση, συχνά βασίζεται μόνο στο σύνολο όλων των αλλαγών στα όργανα κατά την αυτοψία. Η οξεία λευχαιμία χαρακτηρίζεται από ένα χάσμα (το λεγόμενο hiatus leucaemicus - λευχαιμική ανεπάρκεια). μυελογενής λευχαιμία.

Ο ίδιος μηχανισμός εξηγεί την ανεξέλεγκτη πτώση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων - τα μητρικά κύτταρα (αιμοκυτταροβλάστες) χάνουν την ικανότητά τους να διαφοροποιούνται προς την κατεύθυνση των ερυθρών αιμοσφαιρίων κατά την οξεία λευχαιμία και τα ώριμα ερυθρά αιμοσφαίρια του περιφερικού αίματος που υπάρχουν σε η εμφάνιση της νόσου πεθαίνει εντός της συνήθους περιόδου (περίπου 1-2 μήνες). Δεν υπάρχει πολλαπλασιασμός των μεγακαρυοκυττάρων - εξ ου και η απότομη θρομβοπενία, η έλλειψη ανάσυρσης του θρόμβου, το θετικό σύμπτωμα του τουρνικέ και άλλα προκλητικά φαινόμενα αιμορραγικής διάθεσης. Τα ούρα συχνά περιέχουν ερυθρά αιμοσφαίρια καθώς και πρωτεΐνη.

Η ασθένεια εμφανίζεται σε διάφορα στάδια. Υπάρχουν ένα αρχικό στάδιο, ένα προχωρημένο στάδιο και ένα στάδιο ύφεσης της νόσου.

Η θερμοκρασία του σώματος μπορεί να αυξηθεί σε πολύ υψηλές τιμές, μπορεί να εμφανιστούν οξείες φλεγμονώδεις αλλαγές στο ρινοφάρυγγα και ελκωτικός νεκρωτικός πονόλαιμος.

Σε προχωρημένο στάδιο εντείνονται όλες οι εκδηλώσεις της νόσου. Στο αίμα, ο αριθμός των φυσιολογικών κλώνων λευκοκυττάρων μειώνεται και ο αριθμός των μεταλλαγμένων κυττάρων αυξάνεται. Αυτό συνοδεύεται από μείωση της φαγοκυτταρικής δραστηριότητας των λευκοκυττάρων.

Οι λεμφαδένες αυξάνονται γρήγορα σε μέγεθος. Γίνονται πυκνά και επώδυνα.

Στο τελικό στάδιο, η γενική κατάσταση επιδεινώνεται απότομα.

Σημειώνεται απότομη αύξηση της αναιμίας, μείωση του αριθμού αιμοπεταλίων - αιμοπεταλίων και εντείνονται οι εκδηλώσεις κατωτερότητας του αγγειακού τοιχώματος. Εμφανίζονται αιμορραγίες και μώλωπες.

Η πορεία της νόσου είναι κακοήθης.

Πορεία και κλινικές μορφές οξείας λευχαιμίας, οξείας λευχαιμίας

Η οξεία λευχαιμία αναπτύσσεται μερικές φορές μετά τον τοκετό, οστρακιά, διφθερίτιδα, οξείες προσβολέςελονοσία κ.λπ., αλλά δεν μπορεί να διαπιστωθεί άμεση σύνδεση με οποιαδήποτε σηπτική ή άλλη λοίμωξη. Η νόσος καταλήγει σε θάνατο μετά από 2-4 εβδομάδες (με ελκωτική-νεκρωτική μορφή) ή μετά από 2 ή περισσότερους μήνες (με μια αναιμική σηπτική παραλλαγή). Είναι πιθανές κάποιες διακυμάνσεις και προσωρινές στάσεις στην εξέλιξη της διαδικασίας και μια πιο παρατεταμένη πορεία της νόσου (υποξεία λευχαιμία).

Λόγω της ανυπεράσπιστης κατάστασης του οργανισμού λόγω της σχεδόν πλήρους εξαφάνισης των ώριμων ουδετερόφιλων φαγοκυττάρων, η οξεία λευχαιμία, όπως η ακοκκιοκυτταραιμία και η αλευκία, συχνά οδηγεί σε δευτερογενή σήψη με την ανίχνευση στρεπτόκοκκου ή άλλων παθογόνων στο αίμα (σήψη και ουδετεροπενία - σήψη λόγω ουδετεροπενία). Η άμεση αιτία θανάτου μπορεί να είναι πνευμονία, απώλεια αίματος, αιμορραγία στον εγκέφαλο, ενδοκαρδίτιδα.

Μια ιδιόμορφη παραλλαγή οξέων ή υποξειών, συνήθως μυελοβλαστικών, λευχαιμιών είναι περιοστικές μορφές με βλάβη στο κρανίο (και συχνά προεξοχή του ματιού - εξόφθαλμος) και σε άλλα οστά με χαρακτηριστικές πράσινες λευχαιμικές διηθήσεις (χλωρλευχαιμία, «πράσινος καρκίνος»).

Πρόγνωση οξείας λευχαιμίας

Η επιβίωση των ασθενών που δεν λαμβάνουν θεραπεία είναι συνήθως 3-6 μήνες. Η πρόγνωση εξαρτάται επίσης από διάφορους παράγοντες, όπως ο καρυότυπος, η ανταπόκριση στη θεραπεία και η γενική κατάσταση του ασθενούς.

Διάγνωση και διαφορική διάγνωση οξείας λευχαιμίας, οξείας λευχαιμίας

Πλέον κοινό σύμπτωμαοξεία λευχαιμία - πανκυτταροπενία, αλλά σε ένα μικρό ποσοστό ασθενών ο αριθμός των λευκοκυττάρων στο αίμα είναι αυξημένος.

Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, η οξεία λευχαιμία συχνά λανθασμένα διαγιγνώσκεται ως σκορβούτο, διφθερίτιδα, σήψη, ελονοσία, με τα οποία όμως έχει μόνο επιφανειακές ομοιότητες. Η ακοκκιοκυτταραιμία χαρακτηρίζεται από φυσιολογικό αριθμό ερυθρών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων. δεν υπάρχει αιμορραγική διάθεση. Με απλαστική αναιμία (αλευκία) - λευκοπενία με υπεροχή φυσιολογικών λεμφοκυττάρων. οι μυελοβλάστες και άλλα μητρικά κύτταρα δεν βρίσκονται στο αίμα, ούτε βρίσκονται στο μυελό των οστών.

Στη λοιμώδη μονοπυρήνωση (αδενικός πυρετός, νόσος Filatov-Pfeiffer), ο αριθμός των λευκοκυττάρων αυξάνεται σε - με αφθονία λεμφο- και μονοβλαστών, μερικά άτυπα (λευχαιμοειδής εικόνα αίματος), παρουσία κυκλικού πυρετού, πονόλαιμο, συχνότερα καταρροϊκού τύπου ή με μεμβράνες, διόγκωση των λεμφαδένων στο λαιμό, σε μικρότερο βαθμό σε άλλα σημεία, μεγέθυνση σπλήνας. Η γενική κατάσταση των ασθενών υποφέρει ελάχιστα. το κόκκινο αίμα παραμένει φυσιολογικό. Η ανάρρωση συμβαίνει συνήθως μέσα σε 2-3 εβδομάδες, αν και οι λεμφαδένες μπορεί να παραμείνουν διευρυμένοι για μήνες. Ο ορός αίματος συγκολλεί τα ερυθρά αιμοσφαίρια προβάτου (αντίδραση Paul-Bunnel).

Κατά τη διάρκεια της έξαρσης της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας, ο αριθμός των μυελοβλαστών σπάνια υπερβαίνει το ήμισυ όλων των λευκοκυττάρων. ο συνολικός αριθμός των λευκοκυττάρων είναι συχνά εκατοντάδες χιλιάδες. Ο σπλήνας και οι λεμφαδένες μεγεθύνονται απότομα. Το ιστορικό δίνει ενδείξεις για παρατεταμένη πορεία της νόσου.

Η διαφορική διάγνωση της οξείας πανκυτταροπενίας πραγματοποιείται με ασθένειες όπως η απλαστική αναιμία, λοιμώδης μονοπυρήνωση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ένας μεγάλος αριθμός βλαστών μπορεί να είναι εκδήλωση μιας λευχαιμικής αντίδρασης σε μια μολυσματική ασθένεια (για παράδειγμα, φυματίωση).

Ιστοχημική εξέταση, κυτταρογενετική, ανοσοφαινοτυποποίηση και μοριακές βιολογικές μελέτες επιτρέπουν τη διαφοροποίηση των κυττάρων ελέγχου σε ΟΛΛ, ΟΜΛ και άλλες ασθένειες. Για να προσδιοριστεί με ακρίβεια ο τύπος της οξείας λευχαιμίας, ο οποίος είναι εξαιρετικά σημαντικός κατά την επιλογή τακτικής θεραπείας, είναι απαραίτητο να προσδιοριστούν τα αντιγόνα Β-κυττάρων, Τ-κυττάρων και μυελοειδών, καθώς και η κυτταρομετρία ροής.

Σε ασθενείς με συμπτώματα βλάβης του κεντρικού νευρικού συστήματος, πραγματοποιείται αξονική τομογραφία κεφαλής. Πραγματοποιούνται ακτινογραφίες για τον προσδιορισμό της παρουσίας σχηματισμού όγκου στο μεσοθωράκιο, ειδικά πριν από την αναισθησία. Η αξονική τομογραφία, η μαγνητική τομογραφία ή ο υπέρηχος μπορούν να διαγνώσουν σπληνομεγαλία.

Διαφορική διάγνωση

Η οξεία λευχαιμία διαφοροποιείται από τις λευχαιμικές αντιδράσεις όταν μολυσματικές ασθένειες, για παράδειγμα μονοκυττάρωση στη φυματίωση.

Η νόσος θα πρέπει επίσης να διακρίνεται από τα λεμφώματα, τη χρόνια λευχαιμία με κρίση βλαστών και το πολλαπλό μυέλωμα.

Θεραπεία οξείας λευχαιμίας, οξεία λευχαιμία

• Χημειοθεραπεία,
• Θεραπεία συντήρησης.

Ο στόχος της θεραπείας είναι η πλήρης ύφεση, συμπ. άδεια κλινικά συμπτώματα, ανάκτηση κανονικό επίπεδοαιμοσφαίρια και φυσιολογική αιμοποίηση με το επίπεδο των κυττάρων δύναμης στο μυελό των οστών<5% и элиминация лейкозного клона. Хотя основные принципы лечения ОЛЛ и ОМЛ сходны, режимы лечения отличаются. Разнообразие встречающихся клинических ситуаций и вариантов лечения требует участия опытных специалистов. Предпочтительно проведение лечения, особенно его наиболее сложных фаз (например, индукция ремиссии) в медицинских центрах.

Μεταξύ των κυτταροστατικών που χρησιμοποιούνται είναι η μερκαπτοπουρίνη, η μεθοτρεξάτη, η βινκριστίνη, η κυκλοφωσφαμίδη, η αραβινοσίδη της κυτοσίνης, η ρουμομυκίνη, η κρασνιτίνη (L-ασπαράση).

Θεραπεία συντήρησης. Η θεραπεία συντήρησης για την οξεία λευχαιμία είναι παρόμοια και μπορεί να περιλαμβάνει:

• μεταγγίσεις αίματος?
• αντιβιοτικά και αντιμυκητιακά φάρμακα.
• ενυδάτωση και αλκαλοποίηση των ούρων.
• ψυχολογική υποστήριξη?

Οι μεταγγίσεις αιμοπεταλίων, ερυθρών αιμοσφαιρίων και κοκκιοκυττάρων γίνονται όπως ενδείκνυται σε ασθενείς με αιμορραγία, αναιμία και ουδετεροπενία, αντίστοιχα. Η προφυλακτική μετάγγιση αιμοπεταλίων πραγματοποιείται όταν το επίπεδο των αιμοπεταλίων στο περιφερικό αίμα είναι<10 000/мкл; при наличии лихорадки, диссеминированного внутрисосудистого свертывания и мукозита, обусловленного химиотерапией, используется более высокий пороговый уровень. При анемии (Нb <8 г/дл) применяется трансфузия эритроцитартой массы. Трансфузия гранулоцитов может применяться у больных с нейтропенией и развитием грамнегативных и других серьезных инфекций, но ее эффективность в качестве профилактики не была доказана.

Τα αντιβιοτικά είναι συχνά απαραίτητα επειδή οι ασθενείς αναπτύσσουν ουδετεροπενία και ανοσοκαταστολή, που μπορεί να οδηγήσει σε ταχεία ανάπτυξη λοιμώξεων. Αφού γίνουν οι απαραίτητες εξετάσεις και καλλιέργειες για ασθενείς με πυρετό και επίπεδα ουδετερόφιλων<500/мкл следует начинать лечение антибактериальными препаратами, воздействующими и на грампозитивные и на грамнегативные микроорганизмы.

Η ενυδάτωση (διπλασιασμός της ημερήσιας πρόσληψης υγρών), η αλκαλοποίηση των ούρων και η παρακολούθηση των ηλεκτρολυτών μπορούν να αποτρέψουν την ανάπτυξη υπερουριχαιμίας, υπερφωσφαταιμίας, υπασβεστιαιμίας και υπερκαλιαιμίας (σύνδρομο όγκωσης), που προκαλούνται από την ταχεία λύση των καρκινικών κυττάρων κατά τη διάρκεια της θεραπείας επαγωγής (ειδικά σε ALL). Η πρόληψη της υπερουριχαιμίας πραγματοποιείται με τη συνταγογράφηση αλλοπουρινόλης ή rasburicase (ανασυνδυασμένη ουρική οξειδάση) πριν από την έναρξη της χημειοθεραπείας.

Μέχρι τα τελευταία χρόνια, η θεραπεία δεν κατέστησε δυνατή τη σημαντική ανακούφιση της πορείας της νόσου. Η ακτινοθεραπεία επιδεινώνει την πορεία της νόσου και ως εκ τούτου αντενδείκνυται.

Η θεραπεία της οξείας λευχαιμίας με πενικιλίνη σε συνδυασμό με μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων (Kryukov, Vlados) που προτείνεται τα τελευταία χρόνια έχει ευεργετική επίδραση στις μεμονωμένες εκδηλώσεις της νόσου, συχνά εξαλείφοντας τον πυρετό, προάγοντας την επούλωση νεκρωτικών-ελκωτικών βλαβών και βελτιώνοντας τη σύνθεση του κόκκινου αίματος, και προκαλεί προσωρινή διακοπή σε ορισμένους ασθενείς (ύφεση) της νόσου. Συνιστάται επίσης η μετάγγιση ολικού αίματος. Επιτεύχθηκαν επίσης υφέσεις από τη χρήση του 4-αμινοπτεροϋλγλουταμινικού οξέος, το οποίο είναι ένας βιολογικός ανταγωνιστής του φολικού οξέος. Σε αυτή τη βάση, είναι προφανώς απαραίτητο να περιοριστεί η χρήση άλλων αιμοποιητικών διεγερτικών που επιταχύνουν τον πολλαπλασιασμό των ελάχιστα διαφοροποιημένων κυττάρων του αίματος. Απαραίτητη είναι η προσεκτική φροντίδα του ασθενούς, η σωστή διατροφή, η συμπτωματική θεραπεία και τα φάρμακα που ηρεμούν το νευρικό σύστημα.

Σε περίπτωση έξαρσης της οξείας λευχαιμίας, η θεραπεία συντήρησης διακόπτεται και αντικαθίσταται από θεραπευτική θεραπεία.

Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

Η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία είναι ο πιο κοινός τύπος λευχαιμίας στα παιδιά. Αντιπροσωπεύει το 23% των κακοήθων νεοπλασμάτων που διαγιγνώσκονται σε παιδιά ηλικίας κάτω των 15 ετών.

Θεραπεία της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας

Είναι σημαντικό να αντιμετωπίζονται ασθενείς με οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία σε εξειδικευμένα κέντρα. Υπάρχει μια αυξανόμενη κατανόηση ότι η θεραπεία των εφήβων με λευχαιμία είναι πιο αποτελεσματική εάν είναι μεταξύ συνομήλικων, γεγονός που τους χρησιμεύει ως πρόσθετη υποστήριξη.

Η θεραπεία των παιδιών με λευχαιμία πραγματοποιείται επί του παρόντος σύμφωνα με την ομάδα κινδύνου και αυτή η προσέγγιση χρησιμοποιείται όλο και περισσότερο στη θεραπεία των ενηλίκων. Προγνωστικά σημαντικά κλινικά και εργαστηριακά σημεία στα παιδιά περιλαμβάνουν τα ακόλουθα.

• Ηλικία κατά την οποία διαγνώστηκε η λευχαιμία. Τα παιδιά ηλικίας κάτω του 1 έτους έχουν δυσμενή πρόγνωση.
• Ο αριθμός των λευκοκυττάρων στο αίμα τη στιγμή της διάγνωσης. Όταν ο αριθμός των λευκοκυττάρων είναι μικρότερος από 50×108/l, η πρόγνωση είναι καλύτερη από ό,τι όταν υπάρχουν περισσότερα λευκοκύτταρα.
• Η λευχαιμική διήθηση του ιστού του εγκεφάλου ή του νωτιαίου μυελού είναι ένα δυσμενές προγνωστικό σημάδι.
• Το φύλο του ασθενούς. Τα κορίτσια έχουν ελαφρώς καλύτερη πρόγνωση από τα αγόρια.
• Η υποδιπλοειδία (λιγότερα από 45 χρωμοσώματα) των λευχαιμικών κυττάρων όταν ο καρυότυπος σχετίζεται με λιγότερο ευνοϊκή πρόγνωση από έναν φυσιολογικό αριθμό χρωμοσωμάτων ή υπερδιπλοειδία.
• Συγκεκριμένες επίκτητες γενετικές μεταλλάξεις, συμπεριλαμβανομένου του χρωμοσώματος Philadelphia t(9;22) και της γονιδιακής αναδιάταξης MLL στο χρωμόσωμα 11q23 σχετίζονται με κακή πρόγνωση. Αναδιάταξη του γονιδίου MLL εντοπίζεται συχνά στην οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία σε βρέφη.
• Απόκριση στη θεραπεία. Εάν τα κύρια κύτταρα ενός παιδιού εξαφανιστούν από τον μυελό των οστών εντός 1-2 εβδομάδων από την έναρξη της θεραπείας, η πρόγνωση είναι καλύτερη. Η ταχεία εξαφάνιση των κυττάρων ελέγχου από το αίμα υπό την επίδραση της θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή είναι επίσης ένα ευνοϊκό προγνωστικό σημάδι.
• Η απουσία ελάχιστης υπολειπόμενης νόσου όταν εξετάζεται με χρήση μοριακών μεθόδων ή κυτταρομετρίας ροής υποδεικνύει ευνοϊκή πρόγνωση.

Η θεραπεία για ασθενείς με οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία Β-κυττάρων (λευχαιμία Burkitt) είναι συνήθως η ίδια όπως και για το λέμφωμα Burkitt. Αποτελείται από σύντομα μαθήματα εντατικής χημειοθεραπείας. Οι ασθενείς με το χρωμόσωμα Philadelphia λαμβάνουν μεταμοσχεύσεις βλαστοκυττάρων και τους συνταγογραφείται imatinib. Η θεραπεία λαμβάνει χώρα σε τρία στάδια - πρόκληση ύφεσης, εντατικοποίηση (ενοποίηση) και θεραπεία συντήρησης.

Η πρόκληση ύφεσης επιτυγχάνεται με συνδυασμένη χορήγηση βινκριστίνης, γλυκοκορτικοειδών (πρεδνιζολόνη ή δεξαμεθαζόνη) και ασπαραγινάσης. Οι ενήλικες ασθενείς και τα παιδιά υψηλού κινδύνου συνταγογραφούνται επιπροσθέτως σε 90-95% των παιδιών και σε ελαφρώς μικρότερο ποσοστό ενηλίκων.

Αυτό είναι ένα πολύ σημαντικό στάδιο κατά το οποίο συνταγογραφούνται νέα φάρμακα χημειοθεραπείας (για παράδειγμα, κυκλοφωσφαμίδη, θειογουανίνη και αραβινοσίδη κυτοσίνης). Αυτά τα φάρμακα είναι αποτελεσματικά κατά της λευχαιμικής διήθησης του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Είναι επίσης δυνατό να επηρεαστούν βλάβες στο κεντρικό νευρικό σύστημα χρησιμοποιώντας ακτινοθεραπεία και ενδορραχιαία ή ενδοφλέβια (σε μέτριες ή μεγάλες δόσεις) χορήγηση μεθοτρεξάτης.

Σε ασθενείς υψηλού κινδύνου, η πιθανότητα υποτροπών στο κεντρικό νευρικό σύστημα είναι 10%, επιπλέον, είναι πιθανές διάφορες επιπλοκές μακροπρόθεσμα.

Μετά την επίτευξη ύφεσης, οι ασθενείς υποβάλλονται σε κυκλική θεραπεία με μεθοτρεξάτη, θειογουανίνη, βινκριστίνη, πρεδνιζολόνη για 2 χρόνια, καθώς και προφυλακτική ενδορραχιαία χορήγηση αυτών των φαρμάκων, εάν δεν γίνει ακτινοθεραπεία.

Έχουν αναπτυχθεί διάφορες προσεγγίσεις για τη θεραπεία ασθενών που ταξινομούνται ως υψηλού κινδύνου. Η συνταγογράφηση μεγάλων δόσεων κυκλοφωσφαμίδης ή μεθοτρεξάτης στο στάδιο της εντατικοποίησης (στερεοποίησης) επιτρέπει σε κάποιον να επιτύχει κάποια επιτυχία μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων μετά την επίτευξη της πρώτης ύφεσης οδηγεί σε ανάρρωση σε 50% (με αλλογενή μεταμόσχευση) και 30% (με αυτογενή μεταμόσχευση). . Ωστόσο, η συσσωρευμένη εμπειρία είναι ανεπαρκής για να συγκριθεί αυτή η μέθοδος με την εντατική παραδοσιακή χημειοθεραπεία. Εάν η θεραπεία δεν δώσει το επιθυμητό αποτέλεσμα, το αποτέλεσμα εξαρτάται από την ηλικία και τη διάρκεια της πρώτης ύφεσης. Σε παιδιά με μακροχρόνια ύφεση, η χημειοθεραπεία συχνά οδηγεί σε ανάρρωση, σε άλλες περιπτώσεις, ενδείκνυται η μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων.

Τα πρώιμα αποτελέσματα της θεραπείας ασθενών με το χρωμόσωμα Philadelphia με την προσθήκη imatinib (Gleevec) είναι πολύ ενθαρρυντικά.

Οξεία μυελογενής λευχαιμία

Στην κλινική πράξη, οι παρακάτω τρεις παράγοντες έχουν μεγάλη σημασία για τη διάγνωση της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας και την επιλογή της βέλτιστης θεραπείας.

• Είναι σημαντικό να αναγνωριστεί η οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία, καθώς αυτό καθορίζει τη συμπερίληψη της τρετινοΐνης (το πλήρες trans ισομερές του ρετινοϊκού οξέος) στο θεραπευτικό σχήμα.
• την ηλικία του ασθενούς.
• Γενική κατάσταση (λειτουργική δραστηριότητα) του ασθενούς. Η εντατική θεραπεία ασθενών κάτω των 60 ετών έχει γίνει πλέον κοινή πρακτική. Οι ηλικιωμένοι αποτελούν την πλειοψηφία των ασθενών με οξεία μυελογενή λευχαιμία και συχνά δεν είναι κατάλληλοι για εντατική χημειοθεραπεία, επομένως περιορίζονται στην παρηγορητική θεραπεία με προϊόντα αίματος.

Η αντιακυκλίνη και η αραβινοσίδη της κυτοσίνης, που συνταγογραφούνται για 7-10 ημέρες, αποτελούν τη βάση της θεραπείας για ασθενείς με οξεία μυελογενή λευχαιμία εδώ και 30 χρόνια. Τα θεραπευτικά σχήματα με την προσθήκη θειογουανίνης ή ετοποσίδης ως τρίτου φαρμάκου χρησιμοποιούνται ευρέως, αλλά δεν υπάρχουν επαρκή δεδομένα για το ποιο σχήμα είναι καλύτερο. Πρόσφατα, έχει αυξηθεί το ενδιαφέρον για τη χρήση της κυτοσίνης αραβινοσίδης για την πρόκληση ύφεσης, δεν υπάρχουν πειστικά στοιχεία για τα οφέλη αυτής της προσέγγισης.

Η επαγωγή θεωρείται επιτυχής εάν είναι δυνατή η επίτευξη της πρώτης ύφεσης (το φυσιολογικό αιμογράφημα και ο αριθμός των κυττάρων ισχύος στο μυελό των οστών είναι μικρότερος από 5%). Εξαρτάται επίσης από την ηλικία του ασθενούς: ύφεση επιτυγχάνεται στο 90% των παιδιών, στο 75% των ηλικιωμένων ασθενών, στο 65% των ηλικιωμένων ασθενών. Τυπικά, συνταγογραφούνται επίσης τρεις έως τέσσερις κύκλοι εντατικής θεραπείας με άλλα φάρμακα όπως αμσακρίνη, ετοποσίδη, ιδαρουβικίνη, μιτοξαντρόνη και υψηλότερες δόσεις κυτοσίνης αραβινοσίδης. Προς το παρόν, παραμένει ασαφές ποιος αριθμός μαθημάτων ενοποίησης πρέπει να θεωρείται ο βέλτιστος. Οι ηλικιωμένοι ασθενείς σπάνια ανέχονται περισσότερους από δύο κύκλους.

Με βάση έναν αριθμό παραγόντων, είναι δυνατόν να εκτιμηθεί ο κίνδυνος υποτροπής της νόσου και συνεπώς οι πιθανότητες επιβίωσης του ασθενούς. Οι πιο σημαντικοί από αυτούς τους παράγοντες είναι οι κυτταρογενετικοί (μπορεί να έχουν ευνοϊκή, ενδιάμεση ή δυσμενή προγνωστική αξία), η ηλικία του ασθενούς (σε μεγαλύτερους ασθενείς η πρόγνωση είναι λιγότερο ευνοϊκή) και η πρωταρχική ανταπόκριση των κυττάρων ελέγχου του μυελού των οστών στη θεραπεία.

Άλλοι παράγοντες για κακή πρόγνωση περιλαμβάνουν τους ακόλουθους:

• μοριακοί δείκτες, ιδιαίτερα ο εσωτερικός διαδοχικός διπλασιασμός του γονιδίου FLT3 (που ανιχνεύεται στο 30% των περιπτώσεων, επιτρέπει την πρόβλεψη της υποτροπής της νόσου).
• χαμηλός βαθμός διαφοροποίησης (αδιαφοροποίητη λευχαιμία).
• λευχαιμία που σχετίζεται με προηγούμενη χημειοθεραπεία:
• διάρκεια της πρώτης ύφεσης (η ύφεση που διαρκεί λιγότερο από 6-12 μήνες είναι σημάδι δυσμενούς πρόγνωσης).

Οι ευνοϊκοί κυτταρογενετικοί παράγοντες περιλαμβάνουν μετατοπίσεις και αναστροφή της inv, οι οποίες παρατηρούνται συχνότερα σε νεαρούς ασθενείς. Οι δυσμενείς κυτταρογενετικοί παράγοντες περιλαμβάνουν ανωμαλίες των χρωμοσωμάτων 5, 7, του μακρύ βραχίονα του χρωμοσώματος 3 ή συνδυασμένες ανωμαλίες, οι οποίες εντοπίζονται συχνότερα σε ηλικιωμένους ασθενείς με οξεία μυελογενή λευχαιμία που σχετίζεται με προηγούμενη χημειοθεραπεία ή μυελοδυσπλασία. Οι κυτταρογενετικές αλλαγές που ταξινομούνται ως μέτριου κινδύνου περιλαμβάνουν αλλαγές που δεν περιλαμβάνονται στις δύο κατηγορίες που περιγράφονται. Ένας φαινότυπος που χαρακτηρίζεται από υπερέκφραση της γλυκοπρωτεΐνης Pgp, η οποία προκαλεί αντίσταση στη χημειοθεραπεία, εντοπίζεται ιδιαίτερα συχνά σε ηλικιωμένους ασθενείς και προκαλεί χαμηλότερο ρυθμό ύφεσης και υψηλή συχνότητα υποτροπών σε αυτούς.

Μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων

Για ασθενείς ηλικίας κάτω των 60 ετών, μπορεί να προσφερθεί αλλογενής μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων εάν υπάρχει διαθέσιμος δότης αντίστοιχος με HLA. Για ασθενείς χαμηλού κινδύνου, η μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων γίνεται μόνο εάν η θεραπεία πρώτης γραμμής είναι αναποτελεσματική και σε άλλες περιπτώσεις γίνεται ως ενοποίηση. Είναι δύσκολο να κριθεί η θετική επίδραση της αλλομεταμόσχευσης βλαστοκυττάρων που σχετίζεται με την αντίδραση μοσχεύματος έναντι όγκου λόγω των τοξικών επιδράσεων των φαρμάκων, αν και με τη χρήση πιο ήπιων σχημάτων προετοιμασίας πριν από τη μεταμόσχευση, οι τοξικές εκδηλώσεις μπορούν να μειωθούν. Σε ασθενείς κάτω των 40 ετών, η αλλομεταμόσχευση βλαστοκυττάρων πραγματοποιείται μετά από μυελοαφαίρεση, η οποία επιτυγχάνεται με χημειοθεραπεία υψηλής δόσης σε συνδυασμό με ή χωρίς ακτινοθεραπεία, ενώ σε ηλικιωμένους ασθενείς, η προετοιμασία πριν τη μεταμόσχευση γίνεται με πιο ήπιο τρόπο, παρέχοντας μόνο μυελοκαταστολή.

Οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία

Η θεραπεία με τρετινοΐνη (το πλήρες trans ισομερές του ρετινοϊκού οξέος) προκαλεί ύφεση χωρίς να προκαλεί υποπλασία, αλλά η χημειοθεραπεία, που συνταγογραφείται ταυτόχρονα με τρετινοΐνη ή αμέσως μετά την ολοκλήρωση της θεραπείας, είναι επίσης απαραίτητη για την καταστροφή του λευχαιμικού κυτταρικού κλώνου. Ένας σημαντικός προγνωστικός παράγοντας είναι ο αριθμός των λευκοκυττάρων στο αίμα τη στιγμή της διάγνωσης. Εάν είναι μικρότερη από 10x106/l, η συνδυαστική θεραπεία με τρετινοΐνη και χημειοθεραπεία μπορεί να επιτύχει ίαση στο 80% των ασθενών. Εάν ο αριθμός των λευκοκυττάρων στο αίμα υπερβαίνει αυτό το ποσοστό, τότε το 25% των ασθενών είναι καταδικασμένοι σε πρόωρο θάνατο και μόνο το 60% έχει την ευκαιρία να επιβιώσει. Ωστόσο, το ερώτημα για το πόσο έντονη πρέπει να είναι η χημειοθεραπεία δεν έχει επιλυθεί πλήρως, ειδικά όταν πρόκειται για τη θεραπεία ασθενών που ταξινομούνται ως χαμηλού κινδύνου. Σε μια μελέτη που διεξήχθη στην Ισπανία, επιτεύχθηκαν καλά αποτελέσματα με θεραπεία με τρετινοΐνη σε συνδυασμό με το παράγωγο ανθρακυκλίνης idarubicin (μη κυτοσινική αραβινοσίδη) ακολουθούμενη από θεραπεία συντήρησης. Ωστόσο, σύμφωνα με μια πρόσφατη ευρωπαϊκή μελέτη, οι ανθρακυκλίνες και η αραβινοσίδη της κυτοσίνης μείωσαν τον κίνδυνο υποτροπής σε μεγαλύτερο βαθμό από ότι η ανθρακυκλίνη μόνη της. Οι ασθενείς που έχουν επιτύχει ύφεση τίθενται υπό παρακολούθηση, όταν ανιχνευθούν μοριακά γενετικά σημεία υποτροπής, χωρίς να περιμένουν τις κλινικές εκδηλώσεις της νόσου. Αναπτύχθηκε μια νέα θεραπεία για τις υποτροπές - το τριοξείδιο του αρσενικού, το οποίο προάγει τη διαφοροποίηση των καρκινικών κυττάρων.

Αποτελέσματα θεραπείας οξείας μυελογενούς λευχαιμίας

Η επιβίωση εξαρτάται από την ηλικία των ασθενών και τους προγνωστικούς παράγοντες που συζητήθηκαν προηγουμένως. Επί του παρόντος, περίπου το 40-50% των ασθενών ηλικίας κάτω των 60 ετών ζουν για μεγάλο χρονικό διάστημα μετά τη θεραπεία, ενώ μόνο το 10-15% των ασθενών ηλικίας άνω των 60 ετών επιβιώνει από το όριο των 3 ετών. Κατά συνέπεια, στους περισσότερους ασθενείς, η λευχαιμία υποτροπιάζει. Εάν η πρώτη ύφεση διαρκεί λιγότερο από (3-12 μήνες) και τα αποτελέσματα των κυτταρογενετικών μελετών είναι δυσμενή, η πρόγνωση είναι συνήθως κακή.

Η οξεία μυελογενή λευχαιμία είναι μια ετερογενής ομάδα ασθενειών, προφανώς, η θεραπεία των νοσολογικών της μονάδων απαιτεί ξεχωριστή εκτίμηση κινδύνου. Έτσι, έχει αποδειχθεί η αποτελεσματικότητα των σκευασμάτων αρσενικού στην οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία Επί του παρόντος, συνεχίζονται οι εργασίες για τη βελτίωση της μεθόδου ψησίματος ασθενών με μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων. Οι μέθοδοι ανοσολογικής θεραπείας θα χρησιμοποιούνται όλο και περισσότερο. Έτσι, ένα νέο φάρμακο κατά της POPZ (καλιχεομυκίνη, mylotarg) έχει ήδη κατοχυρωθεί με δίπλωμα ευρεσιτεχνίας και χρησιμοποιείται για το ήπαρ ηλικιωμένων ασθενών με λευχαιμία. Το πρόβλημα της θεραπείας των ηλικιωμένων ασθενών απέχει ακόμη πολύ από το να λυθεί.

Τα τυπικά σχήματα χημειοθεραπείας ήταν αναποτελεσματικά σε αυτά και το ποσοστό 5ετούς επιβίωσης ήταν περίπου 10%. Είναι απαραίτητο να μάθουμε σε ποιες περιπτώσεις δικαιολογείται η εντατική χημειοθεραπεία. Για το σκοπό αυτό, η μελέτη AML16 βρίσκεται σε εξέλιξη στο Ηνωμένο Βασίλειο. Προορίζεται να δημιουργήσει μια πλατφόρμα για την ταχεία αξιολόγηση ορισμένων νέων φαρμάκων σε τυχαιοποιημένες δοκιμές φάσης ΙΙ. Αυτά τα φάρμακα περιλαμβάνουν νουκλεοσιδικά ανάλογα όπως κλοφαραβίνη, αναστολείς FLT3-τυροσινοκινάσης, φαρνεσυλ τρανσφεράση και αποακετυλάση ιστόνης.

• Βαθμολογήστε το υλικό

Απαγορεύεται αυστηρά η αναπαραγωγή υλικών από τον ιστότοπο!

Οι πληροφορίες σε αυτόν τον ιστότοπο παρέχονται για εκπαιδευτικούς σκοπούς και δεν προορίζονται για ιατρική συμβουλή ή θεραπεία.

Η έναρξη της λευχαιμίας είναι ασυμπτωματική. Οι ασθενείς αισθάνονται υγιείς μέχρι την ευρεία εξάπλωση των καρκινικών κυττάρων σε όλο το αιμοποιητικό σύστημα. Λόγω της καταστολής της φυσιολογικής αιμοποίησης, συνήθως αναπτύσσονται λοιμώξεις, συμπεριλαμβανομένης της σηπτικής νόσου, και εμφανίζεται αιμορραγία λόγω μείωσης του αριθμού των αιμοπεταλίων. Υπάρχει αδυναμία, κόπωση, αίσθημα παλμών και δύσπνοια λόγω αναιμίας. Οι ασθενείς πεθαίνουν από εγκεφαλική αιμορραγία, γαστρεντερική αιμορραγία, ελκωτικές νεκρωτικές επιπλοκές και σήψη.

Συμπτώματα μυελοβλαστικής και μονοβλαστικής λευχαιμίας

Η οξεία μυελοβλαστική και μονοβλαστική λευχαιμία χαρακτηρίζεται από αύξηση της θερμοκρασίας σε υψηλές τιμές. Ο σπλήνας είναι μετρίως διευρυμένος. Το ήπαρ συνήθως δεν ψηλαφάται. Τις περισσότερες φορές, η λευχαιμική διήθηση εμφανίζεται στον σπλήνα, το ήπαρ, τις μήνιγγες, το δέρμα, τους όρχεις, τους πνεύμονες και τα νεφρά. Στο 25% των περιπτώσεων η λευχαιμική μηνιγγίτιδα εμφανίζεται με αντίστοιχα συμπτώματα.

Συμπτώματα λευχαιμικής πνευμονίτιδας

Η λευχαιμική πνευμονίτιδα χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση ξηρού βήχα και συριγμού στους πνεύμονες. Στα τελευταία στάδια της νόσου εμφανίζονται πολλαπλά λευχαιμίδια του δέρματος - εστίες λευχαιμικής διήθησης. Το δέρμα πάνω από την επιφάνειά τους γίνεται ροζ ή ανοιχτό καφέ. Το ήπαρ είναι διευρυμένο, ανώδυνο όταν ψηλαφάται, η άκρη γίνεται πυκνή. Η λευχαιμική διήθηση των νεφρών μερικές φορές οδηγεί σε νεφρική ανεπάρκεια, ακόμη και σε απουσία ούρησης. Ως αποτέλεσμα της κυτταροστατικής θεραπείας, αυξάνονται σημαντικά οι περιπτώσεις νεκρωτικών βλαβών του εντερικού βλεννογόνου. Αρχικά, παρατηρείται ένα ελαφρύ φούσκωμα στην κοιλιά, βουητό όταν ψηλαφάται και χυλώδη κόπρανα. Στη συνέχεια εμφανίζονται έντονοι πόνοι στην κοιλιά και συμπτώματα περιτοναϊκού ερεθισμού. Όταν ένα έλκος του εντέρου διατρυπάται, ο πόνος είναι σταθερός και έντονος.

Συμπτώματα λεμφοβλαστικής λευχαιμίας

Με τη λεμφοβλαστική λευχαιμία, η διεύρυνση των λεμφαδένων και της σπλήνας είναι χαρακτηριστική. Οι λεμφαδένες είναι πυκνοί, συνήθως εντοπίζονται στην υπερκλείδια περιοχή, πρώτα στη μία πλευρά και μετά στην άλλη. Συνήθως είναι ανώδυνα. Τα συμπτώματα εξαρτώνται από τη θέση αυτών των κόμβων. Εάν οι λεμφαδένες είναι διευρυμένοι στο μεσοθωράκιο, εμφανίζεται ξηρός βήχας και δύσπνοια. Οι διευρυμένοι εντερικοί κόμβοι προκαλούν πόνο στην κοιλιά. Οι ασθενείς παραπονούνται για πόνο στο κάτω πόδι και πυρετό.

Οι όρχεις προσβάλλονται συχνά, συνήθως στη μία πλευρά. Ο όρχις γίνεται πυκνός και μεγαλώνει.

Οξεία ερυθρομυελοειδής λευχαιμία

Η οξεία ερυθρομυελοειδής λευχαιμία στις περισσότερες περιπτώσεις ξεκινά με αναιμικό σύνδρομο.

Άλλες μορφές λευχαιμίας στερούνται οποιασδήποτε εξειδίκευσης.

Ι.Α. Berezhnova E.A. Ρομανόβα

Λευχαιμία(συνώνυμο: λευχαιμία, λευχαιμία) είναι μια κακοήθης νόσος του αιμοποιητικού συστήματος, που χαρακτηρίζεται από προοδευτική υπερπλασία των αιμοποιητικών οργάνων με κυριαρχία διεργασιών πολλαπλασιασμού έναντι των διεργασιών κυτταρικής διαφοροποίησης και εμφάνιση παθολογικών εστιών αιμοποίησης σε διάφορα όργανα.

Μυέλωμανόσος (συνώνυμα: νόσος Rustitsky, παραπρωτεϊναιμική δικτύωση κυττάρων πλάσματος) και η μακροσφαιριναιμία του Waldenström (.1. Valdenstr6m) αναφέρονται σε πρωτεϊναιμικές αιμοβλαστώσεις, που χαρακτηρίζονται από υπερπολλαπλασιασμό ανοσοεπαρκών κυττάρων (πλάσμα και Β-λεμφοκύτταρα) που συνθέτουν το πλάσμα K.9.9.

Τι προκαλεί πνευμονική βλάβη σε αιματολογικές παθήσεις:

Ένα υποχρεωτικό σημάδι λευχαιμίας είναι η βλάβη του μυελού των οστών με τη μετατόπιση των φυσιολογικών αιμοποιητικών φύτρων.

Σύμφωνα με τους V. Atkinson και G. Pietra [Στο βιβλίο: Fischman A., 1980], ειδική λευχαιμική διήθηση στους πνεύμονες εμφανίζεται στο 30% των ασθενών και στα τελικά στάδια, η πνευμονία εμφανίζεται στο 65% των ασθενών.

Παθογένεση (τι συμβαίνει;) κατά τις βλάβες του πνεύμονα σε ασθένειες του αίματος:

Στην οξεία λευχαιμία, οι πνεύμονες προσβάλλονται πολύ πιο συχνά - στο 63%: μη ειδικές φλεγμονώδεις διεργασίες - στο 44%, ειδική λευχαιμική πνευμονία - στο 16% και λευχαιμική διήθηση του υπεζωκότα - σε 3%. Με τη λεμφοβλαστική λευχαιμία, η διήθηση εμφανίζεται στο 90%, και με τη μυελοβλαστική λευχαιμία - στο 62%. Ο υπεζωκότας στη χρόνια λευχαιμία προσβάλλεται στο 29,4% των περιπτώσεων. Η πνευμονική φυματίωση που διασπείρεται αιματογενώς συχνά συνδέεται με χρόνια μυελογενή λευχαιμία, η οποία συμβάλλει στην ταχεία εξέλιξη της υποκείμενης νόσου.

Παθολογική ανατομία. Με τη μυελοβλαστική λευχαιμία, παρατηρείται βρογχίτιδα, πιο συχνά καταρροϊκή ή καταρροϊκή-πυώδης, με λεμφοβλαστική λευχαιμία - ινώδη-αιμορραγική. Η ιστολογική εξέταση αποκαλύπτει λευχαιμοειδή διήθηση των τοιχωμάτων του βρογχικού σωλήνα, πολύ ινώδες, ερυθρά αιμοσφαίρια. Ο αυλός των βρόγχων είναι στενός. Όταν οι πνεύμονες είναι κατεστραμμένοι, η συμφορητική πληθώρα και το οίδημα, οι εστίες αιμορραγίας προσδιορίζονται μακροσκοπικά. Ιστολογικά αποκαλύπτεται υπερπλασία και μεταπλασία του αγγειακού ενδοθηλίου. Οι συσσωρεύσεις λευχαιμοειδών, συμπεριλαμβανομένων των κυττάρων δύναμης, των ερυθροκυττάρων, των μακροφάγων και άλλων κυτταρικών στοιχείων, εντοπίζονται συχνά περιαγγειακά και περιβρογχικά με τη μορφή καλυμμάτων, μερικές φορές γεμίζοντας τις κυψελίδες και διεισδύοντας στα μεσοκυψελιδικά διαφράγματα. Όταν εμφανίζεται μια δευτερογενής λοίμωξη, οι πνευμονικές εστίες διαπνέονται εξαιρετικά σπάνια, καθώς τα ώριμα λευκοκύτταρα πρακτικά απουσιάζουν. Η παθομορφολογική εξέταση αποκαλύπτει εστίες νέκρωσης με εκτεταμένες αποικίες μικροβίων [Dultsin M. S. et al., 1965; Soboleva A.D., 1964, κ.λπ.].

Το ινώδες-αιμορραγικό εξίδρωμα μπορεί να συσσωρευτεί στην υπεζωκοτική κοιλότητα.

Συμπτώματα πνευμονικής βλάβης λόγω αιματολογικών ασθενειών:

Η συμμετοχή των αναπνευστικών οργάνων στην παθολογική διαδικασία χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση βήχα, δύσπνοια και πτώση της θερμοκρασίας του σώματος. Η ακουστική εικόνα ποικίλλει: σκληρή ή εξασθενημένη αναπνοή, γρίπης, ξηρές και λιγότερο συχνά υγρές ραγάδες. Η συνηθισμένη βακτηριακή πνευμονία στο φόντο της κοκκιοκυττοπενίας λόγω της έλλειψης κυτταρικής διήθησης στο σημείο της φλεγμονής εμφανίζεται με ελάχιστες ακουστικές και ακτινολογικές εκδηλώσεις. Κατά κανόνα, τα συμπτώματα της υποκείμενης νόσου έρχονται στο προσκήνιο. Η συμπίεση της τραχείας και των μεγάλων βρόγχων από διευρυμένους ενδοθωρακικούς λεμφαδένες στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία μπορεί να προκαλέσει βήχα, δύσπνοια και ατελεκτασία. Η εικόνα αίματος, το μυελόγραμμα και άλλα εργαστηριακά δεδομένα είναι χαρακτηριστικά της λευχαιμίας του ασθενούς.

Οι ακτινογραφίες των οργάνων του θώρακα αποκαλύπτουν αύξηση του πνευμονικού σχεδίου κυρίως λόγω της διάμεσης συνιστώσας, μερικές φορές μικρής ή μεγάλης εστιακής σκίασης.

Η λευχαιμική διήθηση στους πνεύμονες μπορεί να μην εκδηλωθεί κλινικά και μπορεί να προσδιοριστεί μόνο με αυτοψία. Η πνευμονία είναι σοβαρή, μακροχρόνια και δύσκολο να αντιμετωπιστεί με σουλφοναμίδια και αντιβακτηριακά φάρμακα, καθώς αναπτύσσεται σε φόντο μειωμένης ανοσίας. Η επικράτηση των ανώριμων λευκοκυττάρων στο αίμα με μειωμένη ικανότητα φαγοκυττάρωσης μειώνει απότομα τις προστατευτικές ικανότητες του σώματος, καθορίζει τη σοβαρότητα της πνευμονίας και την αντοχή τους στη θεραπεία [Kassirsky I.A., Alekseev G.A., 1970].

Στην κλινική εικόνα του μυελώματος κυριαρχούν σημεία οστικής βλάβης (κρανίο, στέρνο, πλευρές, σπόνδυλοι κ.λπ.), που εκδηλώνονται με πόνο, πάχυνση που μοιάζει με όγκο, παθολογικά κατάγματα. σημεία βλάβης στο αιμοποιητικό σύστημα (αναιμία, αυξημένο ESR, ανίχνευση πλασματοκυττάρων σε όλους σχεδόν τους ασθενείς). αλλαγές στο ουροποιητικό σύστημα (πρωτεϊνουρία), διαταραχή του μεταβολισμού κυρίως πρωτεϊνών και μετάλλων, κ.λπ. Η σοβαρή παραπρωτεϊαιμία με φόντο τη μείωση του επιπέδου των φυσιολογικών γ-σφαιρινών και, ως αποτέλεσμα, η αύξηση του ιξώδους του αίματος συμβάλλει στη συμφόρηση στο τους πνεύμονες και την προσθήκη δευτερογενούς μόλυνσης. Μαζί με μη ειδικές φλεγμονώδεις αλλαγές στους βρόγχους και τους πνεύμονες, σε αυτές τις ασθένειες μπορούν να ανιχνευθούν ειδικές περιαγγειακές και περιβρογχικές λεμφικές και λεμφο-πλασμοκυτταρικές διηθήσεις. Μερικές φορές ανιχνεύονται εναποθέσεις αμυλοειδούς στα μεσοκυψελιδικά διαφράγματα και στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων.

Διάγνωση πνευμονικών βλαβών λόγω ασθενειών του αίματος:

Λαμβάνοντας υπόψη την άτυπη κλινική πορεία της πνευμονίας στη λευχαιμία, η ακτινογραφία του ασθενούς είναι η πιο κατατοπιστική. Η διαφορική διάγνωση των φλεγμονωδών διεργασιών στους πνεύμονες και των λευχαιμικών διηθημάτων είναι δύσκολη, καθώς συχνά συνδυάζονται συγκεκριμένες και μη ειδικές αλλαγές. Χαρακτηριστικά των λευχαιμικών διηθημάτων είναι: λιγοστά κλινικά συμπτώματα, εξέλιξή τους κατά τη διάρκεια της αντιβακτηριδιακής θεραπείας, πνευμονική βλάβη, κυρίως αμφοτερόπλευρη. Αντίθετα, με την πνευμονία, ανιχνεύεται μικρή και μεγάλη εστιακή σκίαση, συχνά μονόπλευρη. Τα αντιβακτηριακά φάρμακα έχουν ένα ορισμένο αποτέλεσμα.

Η ανάπτυξη αζωτεμικής ουραιμίας στο τελικό στάδιο της νόσου με ενεργοποίηση της απεκκριτικής λειτουργίας των πνευμόνων συμβάλλει στην εναπόθεση παραπρωτεΐνης στα μεσοκυψελιδικά διαφράγματα. Η τοξική και αυτοαλλεργική δράση των παραπρωτεϊνών αυξάνει την αγγειακή διαπερατότητα. Με πολλαπλό μυέλωμα, μπορεί να εμφανιστεί εξιδρωματική πλευρίτιδα, συχνά αμφοτερόπλευρη. Η κυτταρολογική εξέταση του εξιδρώματος αποκαλύπτει άτυπα πλασματοκύτταρα, παραπρωτεΐνες, συμπεριλαμβανομένης της πρωτεΐνης Bence-Jones.

Θεραπεία πνευμονικών βλαβών που οφείλονται σε αιματολογικές παθήσεις:

Η θεραπεία συνίσταται κυρίως στη θεραπεία της λευχαιμίας με τις υπάρχουσες μεθόδους. Όταν εμφανίζεται μια δευτερογενής μόλυνση, συνταγογραφούνται αντιβακτηριακά και αντιφλεγμονώδη φάρμακα. Η βλάβη των πνευμόνων στη λευχαιμία συμβάλλει στην εξέλιξη της υποκείμενης νόσου, επιδεινώνει πάντα την πρόγνωση και συχνά είναι η άμεση αιτία θανάτου.

Η θεραπεία του πολλαπλού μυελώματος περιλαμβάνει τη συνταγογράφηση κυτταροστατικών και ορμονικών φαρμάκων, αιμοδιεγερτικών παραγόντων.

Πρόβλεψη. Η νόσος χαρακτηρίζεται από μια σταθερά προοδευτική πορεία. Ο μέσος όρος ζωής είναι 2-5 χρόνια.

Οι βλάβες του υπεζωκότα είναι επίσης επικίνδυνες στη νόσο του Waldenström. Η συσσώρευση υγρού στην υπεζωκοτική κοιλότητα σε αυτή τη νόσο οφείλεται εν μέρει στην υπολευκωματιναιμία. Το υγρό στην υπεζωκοτική κοιλότητα απορροφάται ελάχιστα και συσσωρεύεται γρήγορα μετά την εκκένωση [Zubareva K. M., 1979]. Η συμμετοχή της βρογχοπνευμονικής συσκευής στη διαδικασία επιδεινώνει την πρόγνωση της υποκείμενης νόσου.

Λέξεις κλειδιά: διάγνωση, πνευμονία, πλευρίτιδα, βρογχίτιδα, ουδετεροπενία

Τα τελευταία χρόνια, η αυξανόμενη προσοχή των ερευνητών έχει επικεντρωθεί στη δημιουργία προγραμμάτων που στοχεύουν στην πρόβλεψη, την έγκαιρη διάγνωση και την πρόληψη της λευχαιμίας και των επιπλοκών της. Έχει σημειωθεί αύξηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας λόγω της ευρείας χρήσης διαφόρων χημειοθεραπευτικών σχημάτων, η οποία ωστόσο συνοδεύεται από αύξηση του αριθμού των επιπλοκών που απειλούν τη ζωή. Έχει διαπιστωθεί ότι το ποσοστό 5ετούς επιβίωσης χωρίς υποτροπή για την οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία (ALL) είναι 70-80%, και για τη μυελογενή λευχαιμία - 50-60%. Αποκαλύφθηκε ότι με την ίδια βαρύτητα πνευμονικής βλάβης, η θνησιμότητα μεταξύ των ασθενών με αιμοβλάστωση είναι υψηλότερη από ό,τι σε ασθενείς χωρίς παθολογία καρκίνου. Η έκβαση μιας κρίσιμης κατάστασης καθορίζεται κυρίως από τη σοβαρότητα της παθολογίας των οργάνων.

Μία από τις πιο συχνές και σοβαρές επιπλοκές στους αιματολογικούς ασθενείς στην πράξη είναι η ανάπτυξη αναπνευστικής ανεπάρκειας. Από αυτή την άποψη, ο εντοπισμός των αιτιών της πνευμονικής βλάβης μπορεί να βοηθήσει στη βελτίωση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας για ασθενείς με οξεία λευχαιμία (AL). Η θνησιμότητα από μολυσματικές επιπλοκές κατά την πολυχημειοθεραπεία σε ασθενείς με AL είναι 5-20%.

Σκοπός της μελέτης ήταν να διευκρινιστεί και να μελετηθεί η συχνότητα των διαφόρων μορφών αναπνευστικής βλάβης σε ασθενείς με οξεία αναπνευστική νόσο, να καθοριστεί ο ρόλος της βακτηριακής και μυκητιακής χλωρίδας στην ανάπτυξη πνευμονικών επιπλοκών για την αύξηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας μέσω έγκαιρης διάγνωσης και πρόληψη.

Υλικό και μέθοδοι

Προκειμένου να προσδιοριστούν οι δυνατότητες έγκαιρης διάγνωσης των πνευμονικών επιπλοκών στη λευχαιμία, νοσηλεύτηκαν 80 ασθενείς ηλικίας 17-65 ετών στο ονομαζόμενο Αιματολογικό Κέντρο (ΑΚ). καθ. R.O.Eolyan Υπουργείο Υγείας της Δημοκρατίας της Αρμενίας για το 2005 Πραγματοποιήθηκε αναδρομική ανάλυση αρχειακών δεδομένων 130 ασθενών με AL για το 2002-2004.

Προκειμένου να μελετηθούν τα χαρακτηριστικά της πνευμονικής βλάβης και η ανάπτυξη αναπνευστικής ανεπάρκειας σε ασθενείς με λευχαιμία, χρησιμοποιήθηκαν προγράμματα εξέτασης και θεραπείας που αναπτύχθηκαν στο GC της Αρμενίας. Αναλύθηκαν τα αναμνησιακά δεδομένα, ο χρόνος έναρξης των κλινικών συνδρόμων, η παρουσία εστιών μόλυνσης και η βακτηριαιμία. Η εξέταση των ασθενών περιελάμβανε κλινική εξέταση αίματος, πηκογραφία, βιοχημικές και αιμοδυναμικές παραμέτρους, ακτινογραφία και αξονική τομογραφία θώρακος. Πραγματοποιήθηκαν βακτηριολογικές μελέτες υλικών που ελήφθησαν από τον φάρυγγα, τη μύτη, τα πτύελα, τις βρογχικές πλύσεις και τις καλλιέργειες αίματος. Η βακτηριακή πνευμονία διαγνώστηκε όταν ανιχνεύθηκε μικροβιακή ανάπτυξη σε ποσοτική καλλιέργεια πλύσης - 103 CFU/ml και άνω, μυκητιακή πνευμονία - όταν ανιχνεύθηκαν μύκητες σε πλύση και πτύελα - 102 CFU/ml και άνω, καθώς και με μικροσκοπία. Για την αξιολόγηση της χυμικής ανοσίας, εξετάστηκε το επίπεδο των ανοσοσφαιρινών κατηγορίας Α, Μ και G. Η διάγνωση της ΟΑ καθορίστηκε με βάση κυτταρολογικές, ανοσολογικές και κυτταρογενετικές μελέτες του μυελού των οστών. Οι ασθενείς έλαβαν εμπειρική αντιβακτηριακή θεραπεία, η οποία τροποποιήθηκε εάν τα αποτελέσματα της βακτηριολογικής εξέτασης ήταν θετικά.

Αποτελέσματα και συζήτηση

Βλάβη στα αναπνευστικά όργανα και στο μεσοθωράκιο σε 210 ασθενείς εντοπίστηκε στο 31% των περιπτώσεων (65 ασθενείς). Μια μελέτη των χαρακτηριστικών της πνευμονικής βλάβης και της ανάπτυξης αναπνευστικής ανεπάρκειας στη λευχαιμία έδειξε ότι η μόλυνση είναι η κύρια αιτία της αναπνευστικής βλάβης και του θανάτου. Η συχνότητα εμφάνισης μολυσματικών επιπλοκών είναι 74% (48 ασθενείς) (Εικ. 1). Η πνευμονία (εστιακή και λοβιακή) αντιπροσώπευε το 49% (31 ασθενείς) των βλαβών. Διάμεση πνευμονία εντοπίστηκε σε 5, χρόνια βρογχίτιδα - 6, εξιδρωματική πλευρίτιδα - 11, πνευμονική φυματίωση - 6, μυκητιασική λοίμωξη των πνευμόνων - σε 4 ασθενείς.

Εικ.1. Συχνότητα λοιμωδών βλαβών των πνευμόνων σε ασθενείς με AL για το 2002-2005.

Οι μολυσματικές βλάβες των πνευμόνων μπορεί να προκληθούν από βακτήρια, μύκητες, ιούς και πρωτόζωα. Σύμφωνα με τη βιβλιογραφία, τα βακτήρια είναι η συχνότερη αιτία πνευμονικής παθολογίας και εντοπίζονται στο 19-70% των ασθενών (Πίνακας 1). Σύμφωνα με τα δεδομένα μας, η πνευμονική παθολογία δεν προκλήθηκε από έναν, αλλά από συνδυασμό πολλών παραγόντων ταυτόχρονα: δύο ή τρία βακτηριακά παθογόνα, ένας συνδυασμός βακτηριακών και μυκητιασικών λοιμώξεων, ένας συνδυασμός πνευμονίας με λευχαιμική πνευμονοπάθεια.

Μεγάλη σημασία στη βιβλιογραφία δίνεται στους παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη διαφόρων πνευμονικών βλαβών. Σε ασθενείς με AL, ο κίνδυνος ανάπτυξης βακτηριακής και μυκητιακής πνευμονίας αυξάνεται κατά τη διάρκεια της χημειοθεραπείας επαγωγής. Οι παράγοντες κινδύνου για πνευμονία περιλαμβάνουν επίσης τη θεραπεία με ανοσοκατασταλτικά φάρμακα. Σύμφωνα με τις σύγχρονες αντιλήψεις, παράγοντες προδιάθεσης για μόλυνση είναι: μυελο- και ανοσοκαταστολή, βλάβη σε φυσικούς προστατευτικούς φραγμούς, ιδιαίτερα ανεπάρκεια κυτταρικής ανοσίας, υπογαμμασφαιριναιμία, ουδετεροπενία, παρουσία αποφρακτικών αλλαγών, λευχαιμική δηλητηρίαση και δηλητηρίαση λόγω αντινεοπλασματικής θεραπείας, εκτεταμένη χειρουργική επεμβάσεις (συχνά συνοδεύονται από μαζική απώλεια αίματος), επεμβατικές ιατρικές διαδικασίες.

Πίνακας 1

Αναπνευστικές λοιμώξεις ανάλογα με την ανοσοκαταστολή

Η συχνότητα της οξείας πνευμονίας, όπως αποδεικνύεται από βιβλιογραφικά δεδομένα, αυξάνεται μετά τη χημειοθεραπεία στο 45%. Από την εισαγωγή της πολυχημειοθεραπείας, η πνευμονία σε ασθενείς με λευχαιμία έχει γίνει πολύ πιο συχνή από αλλαγές συγκεκριμένης φύσης. Κατά κανόνα, η πνευμονία αναπτύχθηκε κατά την περίοδο της επαγόμενης αιμοποιητικής απλασίας σε ασθενείς με διάφορες εστίες μόλυνσης, σοβαρή στοματίτιδα, ελκωτικές-νεκρωτικές και μυκητιακές βλάβες του οισοφάγου. Σύμφωνα με τους συγγραφείς, η βακτηριακή πνευμονία περιπλέκει την πορεία της μετακυτταροστατικής περιόδου στο 19-22% των ασθενών με AL. Παρόμοια αποτελέσματα λήφθηκαν και στους ασθενείς που εξετάσαμε - οι περισσότερες λοιμώξεις εντοπίστηκαν κατά τη διάρκεια της θεραπείας (πριν από τη χημειοθεραπεία - 10, μετά -23). Ο μεγαλύτερος αριθμός μολυσματικών επιπλοκών, κυρίως βακτηριακής και μυκητιακής αιτιολογίας, παρατηρήθηκε σε ασθενείς με AL με βαθιά ουδετεροπενία διάρκειας >10 ημερών (23 ασθενείς). Στην πλειονότητα των ασθενών με αιμοβλάστωση, η ακοκκιοκυτταραιμία αναπτύχθηκε μετά από μια πορεία χημειοθεραπείας και μόνο σε ορισμένους ασθενείς με AL - λόγω εξέλιξης της υποκείμενης νόσου χωρίς προηγούμενη χημειοθεραπεία. Σύμφωνα με τα στοιχεία μας, 17 ασθενείς με ακοκκιοκυτταραιμία εμφάνισαν πνευμονικές επιπλοκές. Σε 16 ασθενείς με λοιμώδεις πνευμονικές επιπλοκές που εξετάστηκαν το 2005, αποκαλύφθηκε σημαντική μείωση της περιεκτικότητας σε ανοσοσφαιρίνες κατηγορίας Α και G, γεγονός που υποδηλώνει χρονιότητα της λοίμωξης σε 7 ασθενείς υπήρχε σοβαρή υπογαμμασφαιριναιμία.

Όπως σημειώθηκε, το φάσμα των μικροοργανισμών που μπορούν να προκαλέσουν μολυσματικές επιπλοκές σε ανοσοκατεσταλμένους ασθενείς είναι εξαιρετικά ποικίλο: βακτήρια, μύκητες και κατά τη διάρκεια ύφεσης - ιοί και πρωτόζωα (Πίνακας 2).

Πίνακας 2

Αποτελέσματα μικροβιολογικών μελετών διαφόρων βιολογικών

υλικά για ασθενείς με AL

Πρέπει να σημειωθεί ότι δεν υπάρχει ακόμη συναίνεση για τη φύση της βακτηριακής παθογόνου χλωρίδας. Τα αποτελέσματα των μελετών μας υποδεικνύουν σημαντικό αιτιολογικό ρόλο των βακτηρίων στην ανάπτυξη της ΟΑ. Οι εξετασθέντες το 2002-2004. Στις πλύσεις των πτυέλων και των βρόγχων ασθενών με AL, μεταξύ όλων των παθογόνων μικροοργανισμών κυριαρχούσαν θετικά κατά Gram παθογόνα, μεταξύ των οποίων επικράτησαν οι στρεπτόκοκκοι. Στο αίμα των ασθενών κυριαρχούσαν επίσης θετικά κατά Gram παθογόνα. Αυτά που εξετάστηκαν το 2005 Στους ασθενείς, ο ρόλος της στρεπτοκοκκικής λοίμωξης μειώθηκε, η σημασία της gram-αρνητικής χλωρίδας αυξήθηκε. Έτσι, η μικροβιολογική εξέταση των πτυέλων και άλλων βιολογικών υλικών σε ασθενείς αποκάλυψε gram-αρνητικά βακτήρια, ιδίως Enterobacterium, Haemophilus influenzae.

Σύμφωνα με την Domnikova N.P. , σε ασθενείς χωρίς ουδετεροπενία, η απομόνωση της μικροχλωρίδας Enterobacteriacae παρατηρήθηκε σε διάφορα βιολογικά υλικά συχνότερα από ότι σε ασθενείς με ουδετεροπενία. Η βακτηριακή χλωρίδα ήταν η αιτία της ανάπτυξης πνευμονίας σε 30 ασθενείς, η βακτηριακή βλάβη συνδυάστηκε με εισβολή μυκήτων. Η πηγή μόλυνσης είναι ο γαστρεντερικός σωλήνας, ειδικά σε κατάσταση κοκκιοκυττοπενίας μετά από κύκλους κυτταροστατικής θεραπείας. Σε 9 από τις 24 περιπτώσεις, ανιχνεύθηκε gram-αρνητική χλωρίδα, σε 12 - gram-θετική, σε 3 - μικτή, δηλαδή συσχέτιση gram-θετικών και gram-αρνητικών μικροοργανισμών ή/και μυκήτων. Σε 3 από τις 9 περιπτώσεις, τα gram-αρνητικά βακτήρια αντιπροσωπεύθηκαν (σε πτύελα και πλύσεις) από την οικογένεια Pseudomonas aeruginosa, Haemophilus influenzae και Enterobacterium. Οι στρεπτόκοκκοι ανιχνεύθηκαν με την υψηλότερη συχνότητα μεταξύ των gram-θετικών μικροοργανισμών - 5 ασθενείς (Πίνακας 3).

Πίνακας 3

Ταξινομική δομή μολυσματικών παραγόντων που απομονώνονται από όλα τα παθολογικά υλικά ασθενών με λευχαιμία

Η ανάλυση του ποσοστού των μυκητιασικών λοιμώξεων στη συνολική δομή των μολυσματικών επιπλοκών έδειξε ότι οι τελευταίες αντιπροσώπευαν περίπου το 38% των περιπτώσεων (17 ασθενείς στους 45 με λοιμώδεις επιπλοκές στους πνεύμονες), ενώ κυριαρχούσε η μόλυνση που προκλήθηκε από το γένος Candida. Σύμφωνα με ορισμένους ξένους συγγραφείς, τα τελευταία χρόνια, η βλάβη των πνευμόνων από μύκητες Aspergillus κυριαρχεί σε ασθενείς με AL. Οι μελέτες που πραγματοποιήθηκαν κατέστησαν δυνατό να διαπιστωθεί η παρουσία ή η απουσία στοιχείων μυκήτων και άλλων μικροοργανισμών. Σε 4 περιπτώσεις εντοπίστηκε μυκητιασική πνευμονία, η οποία σε 14 ασθενείς συνδυάστηκε με βακτηριακή λοίμωξη. Ο ασπέργιλλος εντοπίζεται πολύ λιγότερο συχνά (σε 1 ασθενή). Ο υψηλός κίνδυνος ανάπτυξης διεισδυτικών μυκητιάσεων οφείλεται στην παρουσία ακοκκιοκυτταραιμίας και σχετίζεται με τη διάρκειά της. Οι ιογενείς λοιμώξεις είναι πιο σοβαρές. Μεταξύ των ασθενών που εξετάσαμε, παρατηρήθηκαν κρούσματα φυματίωσης (σε 2 ασθενείς), εστιακή φυματίωση επιβεβαιώθηκε σε 4 ασθενείς (σε έναν από αυτούς ανιχνεύθηκε αποσύνθεση πνευμονικού ιστού). Οι ασθενείς με ουδετεροπενία αναπτύσσουν κυρίως πνευμονία ή βρογχοπνευμονία, που χαρακτηρίζονται από σοβαρή πορεία και ελάχιστα φυσικά και ακτινολογικά σημεία. Τα παράπονα των ασθενών ήταν μη ειδικά: βήχας με πτύελα, αλλά πιο συχνά ξηρό, όταν εμπλέκεται ο υπεζωκότας στη διαδικασία - πόνος κατά την αναπνοή, αίσθημα «έλλειψης αέρα», δύσπνοια. Τα ευρήματα της φυσικής εξέτασης ήταν συχνά αραιά, ιδιαίτερα σε ασθενείς με ακοκκιοκυτταραιμία. Κατά τη διάρκεια της κρούσης, μερικές φορές προσδιοριζόταν η θαμπότητα του ήχου κρουστών, ειδικά όταν ο υπεζωκότας εμπλέκεται στη διαδικασία και την εμφάνιση συλλογής στην υπεζωκοτική κοιλότητα. Κατά τη διάρκεια της ακρόασης, δεν ακούγονταν πάντα υγρές ράγες ή κρυοπαγήματα. Μαζική βλάβη στον πνευμονικό ιστό εκδηλώθηκε μόνο με εξασθένηση της φυσαλιδώδους αναπνοής. Μερικοί ασθενείς είχαν αιμόπτυση. Σε αυτή την περίπτωση, η έγκαιρη έναρξη της αντιβακτηριακής θεραπείας είναι σημαντική και τα αποτελέσματα είναι πιο αποτελεσματικά όταν η θεραπεία πραγματοποιείται με τα πρώτα σημάδια μόλυνσης πριν από την απελευθέρωση του μικροβιακού παράγοντα. Σε ασθενείς που διατρέχουν κίνδυνο βακτηριακής λοίμωξης, η επιλογή της αντιβιοτικής προφύλαξης έχει επίσης μεγάλη σημασία. Η σιπροφλοξασίνη και η οφλοξασίνη χρησιμοποιήθηκαν στο πρόγραμμα επιλεκτικής εντερικής απολύμανσης. Ο πυρετός, ο βήχας και η δύσπνοια ήταν υποχρεωτικές εκδηλώσεις τόσο της λευχαιμικής διήθησης του πνευμονικού ιστού όσο και της λοιμώδους πνευμονίας.

Με βάση τα αποτελέσματα που προέκυψαν, πραγματοποιήσαμε την ακόλουθη αντιβακτηριακή θεραπεία: την περίοδο 2002-2004. Χρησιμοποιήθηκαν ημισυνθετικές πενικιλίνες και κεφαλοσπορίνες πρώτης και δεύτερης γενιάς. Στη δεύτερη περίοδο θεραπείας (2005), οι ημισυνθετικές πενικιλίνες και οι κεφαλοσπορίνες τρίτης γενιάς χρησιμοποιήθηκαν ως μονοθεραπεία και/ή σε συνδυασμό με αμινογλυκοσίδες ή καρβαπενέμες. Ελλείψει κλινικών αποτελεσμάτων, η βανκομυκίνη χρησιμοποιήθηκε ως φάρμακο δεύτερης γραμμής.

Η προσθήκη πνευμονίας σε οποιαδήποτε περίοδο λευχαιμίας δεν αίρει το ζήτημα της συνέχισης της θεραπείας κατά της λευχαιμίας. Μόνο η σοβαρή πανκυτταροπενία και η μυελοκατάθλιψη αποτελούν ενδείξεις για προσωρινή διακοπή της κυτταροστατικής θεραπείας.

Οι μη λοιμώδεις βλάβες του πνεύμονα προκάλεσαν την ανάπτυξη επιπλοκών που απειλούν τη ζωή (18 ασθενείς). Εν τω μεταξύ, εμφανίζονται πολύ πιο συχνά από ό,τι μπορεί να διαγνωστεί ενδοβιαστικά. Σύμφωνα με ιστολογικές μελέτες, η συχνότητα των λευχαιμικών βλαβών του πνεύμονα κυμαίνεται από 8-77%. Σύμφωνα με τα δεδομένα μας, κατά την τομογραφική εξέταση (5 ασθενείς) εντοπίστηκε εν τω βάθει αδενοπάθεια, ιδιαίτερα μεσοθωρακική. Οι λεμφαδένες είναι σπάνια μεγάλοι και δεν προκαλούν σύνδρομο διαμερίσματος. Λευχαιμοειδής διήθηση των πνευμόνων εμφανίστηκε σε 6 ασθενείς με AL. Ειδική λευχαιμική διήθηση πνευμονικού ιστού μπορεί να συμβεί στην οξεία περίοδο της νόσου και κατά τη διάρκεια υποτροπών με το σχηματισμό αλλαγών όπως οι υαλώδεις μεμβράνες. Ογκώδεις περιοχές λευχαιμικής διήθησης κατά τη διάρκεια της χημειοθεραπείας μπορεί να υποστούν αποσύνθεση με το σχηματισμό κοιλοτήτων. Η βλαστική πλευρίτιδα εμφανίστηκε σε 6 ασθενείς. Υπερλευκοκυτταρικός πνεύμονας, που χαρακτηρίζεται από οξεία αναπνευστική ανεπάρκεια και λευκοστασία (λευκοκυττάρωση>100.000/mm3), ανιχνεύθηκε σε έναν ασθενή με ΟΜΛ και έναν με ΟΛΛ. Επί του παρόντος, δεν υπάρχει κοινή άποψη για τις κλινικές εκδηλώσεις των βλαβών όγκου των πνευμόνων. Οι αιμορραγίες στον πνευμονικό ιστό σε ασθενείς με οξεία πνευμονική νόσο ήταν σχετικά σπάνιες και αναπτύχθηκαν, κατά κανόνα, στο πλαίσιο ενός καθολικού αιμορραγικού συνδρόμου που προκαλείται από βαθιά θρομβοπενία και διαταραχές αιμόστασης (1 ασθενής). Τα συμπτώματα της αναπνευστικής ανεπάρκειας εξαρτήθηκαν από τον όγκο του προσβεβλημένου πνευμονικού ιστού. Ο ασθενής είχε ελαφρά αιμόπτυση. Η εικόνα των ακτίνων Χ ποικίλλει, οι αλλαγές της μπορεί να αυξηθούν καθώς εντείνεται το αιμορραγικό σύνδρομο.

Gorelov V.G. πιστεύει ότι η ανάπτυξη αναπνευστικής ανεπάρκειας πριν από την έναρξη της χημειοθεραπείας, καθώς και η παρουσία μεγάλου αριθμού βλαστών στο αίμα, υποδηλώνουν έμμεσα διάχυτη λευχαιμική διήθηση των πνευμόνων. Σύμφωνα με άλλα δεδομένα, ο αριθμός των λευχαιμικών βλαστών που κυκλοφορούν στο αίμα έχει μέτρια επίδραση στις λευχαιμικές βλάβες του πνεύμονα.

Αναλύθηκαν τα αποτελέσματα της εξέτασης όλων των επεισοδίων εμπύρετης ουδετεροπενίας που εμφανίστηκαν σε ασθενείς με AL. Όταν εμφανίστηκε πυρετός, οι ασθενείς υποβλήθηκαν σε ακτινογραφία θώρακος. Η σημειωτική ακτίνων Χ για διάφορες βλάβες του πνεύμονα είχε τα δικά της διακριτικά χαρακτηριστικά (Εικ. 2).

Η βακτηριακή πνευμονία διαγνώστηκε καλύτερα. Οι αλλαγές στα όργανα του θώρακα σε οξεία νόσο συμβαίνουν με τη μορφή όγκου του μεσοθωρακίου (5 ασθενείς), υπερπλασίας των ενδοθωρακικών λεμφαδένων. Οι συγκεκριμένες αλλαγές στους πνεύμονες συνίστανται σε διήθηση πνευμονικού ιστού. Εστιακές ή/και διηθητικές αλλαγές στους πνεύμονες εντοπίστηκαν σε 17 ασθενείς με αξονική τομογραφία και ακτινογραφία. Χαρακτηριστικός είναι ο σχηματισμός μαζικών αδιαφανειών (6 ασθενείς), που σχηματίζονται από συγχώνευση εστιών με φόντο έντονης μεσοκυψελιδικής ή περιβρογχικής λευχαιμικής διήθησης. Ένα τυπικό σημάδι ήταν η αύξηση του πνευμονικού μοτίβου λόγω του διάμεσου ιστού και των αλλαγών στον περιβρογχικό ιστό. Η αξονική τομογραφία και η ακτινογραφία αποκάλυψαν ενίσχυση και παραμόρφωση του πνευμονικού σχεδίου σε 16 ασθενείς, οίδημα του πνευμονικού ιστού με λευκοστασία σε 2 ασθενείς. Οι λευχαιμικές βλάβες του υπεζωκότα συνοδεύονται από πάχυνσή του και σχηματισμό μαζικής πλευρίτιδας (εξετάστηκαν 6). Σε 3 ασθενείς με διάμεση πνευμονική ίνωση, η διάγνωση τέθηκε τόσο με ακτινογραφία όσο και με αξονική τομογραφία. Οι ακτίνες Χ έδειξαν διάχυτη ενίσχυση του πνευμονικού σχεδίου σε όλα τα πνευμονικά πεδία με την παρουσία εστιακών σκιών και η αξονική τομογραφία έδειξε απότομη μείωση της διαφάνειας λόγω διήθησης εστιακού κλώνου (συμμετοχή παρααγγειακών και μεσολοβιακών δομών).

Ρύζι. 2. Αποτελέσματα ακτινογραφίας

Σύμφωνα με τους Mayaud C. et al., η ακτινογραφία σε ορισμένους ασθενείς, απουσία εστιακών και διηθητικών σκιών στους πνεύμονες, αποκάλυψε μόνο μια ελαφρά αύξηση και παραμόρφωση του πνευμονικού σχεδίου και οι αξονικές τομογραφίες αποκάλυψαν έντονες αλλαγές στον πνευμονικό ιστό: ελάττωση της διαφάνειάς του σαν «γυαλί»», μικροί εστιακές σχηματισμοί διεισδυτικής φύσης κατά μήκος των διάμεσων διατμηματικών διαφραγμάτων, παραβιασικές, περιβρογχικές συμπιέσεις.

Έτσι, τα αποτελέσματα των μελετών μας δείχνουν ότι οι αιτίες θανάτου σε ασθενείς με AL είναι διαφορετικές και εξαρτώνται κυρίως από την προνοσηρή κατάσταση του ασθενούς και το στάδιο της νόσου. Αυτό καθορίζει την επιλογή των μέτρων που στοχεύουν στην πρόληψη και την αποτελεσματική αντιμετώπιση των επικίνδυνων για τη ζωή επιπλοκών, ιδιαίτερα των πνευμονικών, και στην πρόληψη της ανάπτυξης λοιμώξεων, ανάλογα με τα αποτελέσματα των μικροβιολογικών εξετάσεων και τη μορφή της ΟΑ. Τα αποτελέσματά μας υποδεικνύουν τη δυνατότητα έγκαιρης διάγνωσης των πνευμονικών επιπλοκών με βάση τη χρήση κλινικών και εργαστηριακών μεθόδων έρευνας στην οξεία λευχαιμία.

Λογοτεχνία

1. Gorelov V.G. Η αποτελεσματικότητα του τεχνητού πνευμονικού αερισμού σε οξεία αναπνευστική ανεπάρκεια σε ασθενείς με αιμοβλάστωση. Περίληψη του συγγραφέα. dis... cand. μέλι. Sci. Μ., 1994.
2. Domnikova N.P., Bryakotnina E.V. Χαρακτηριστικά της μικροχλωρίδας σε ογκοαιματολογικούς ασθενείς με ουδετεροπενία. XII Διεθνές Συνέδριο «Αναπνευστικές παθήσεις». Μ., 2003.
3. Ivanova L.F., Dmitrieva N.V., Bagirova N.S., Durnov L.A. Πρόληψη και θεραπεία της εμπύρετης ουδετεροπενίας σε ασθενείς με καρκίνο. Λοιμώξεις και αντιμικροβιακή θεραπεία, 2001, 4, σελ. 109.
4. Οδηγός Αιματολογίας. /Επιμ. ΟΛΑ ΣΥΜΠΕΡΙΛΑΜΒΑΝΟΝΤΑΙ. Vorobyova M., 2002.
5. Bodey G., Bolivar R., Fainstein V. Λοιμώδεις επιπλοκές σε λευχαιμικούς ασθενείς, Semin. Haemotol., 1982, 19, σελ. 193.
6. Candoni A., Mestroni R., Damiani D., Tirbelli M., Michelutti A., Silvestri F., Castelli M., Viale P., Fanin R. Caspofungin ως θεραπεία πρώτης γραμμής των πνευμονικών διεισδυτικών μυκητιασικών λοιμώξεων σε 32 ανοσοκατεσταλμένους ασθενείς με αιματολογικές κακοήθειες, Ευρ. J. Haematol., 2005 Σεπ. 75(3):227-335.
7. Fernandez Aviles F., Batlle M., Ribera J.M. et al. Πνευμονίες σε ασθενείς με αιμοπάθειες. Η αιτιολογία τους, η ανταπόκριση στη θεραπεία και οι προγνωστικοί παράγοντες σε 69 ασθενείς (88 επεισόδια), Med. Clin. (Barc), 1999; 112: 321-325.
8. Jabot-Lestang L., Maitre B., Cordonnier C. Poumons et maladises hematologiques, Pneumologie, 2001, 136, σ.15
9. Johnson M.H., Gordon P.W., Fitzgerald F.T. Διαστρωμάτωση της πρόγνωσης σε κοκκιοκυττοπενικούς ασθενείς με αιματολογικές κακοήθειες χρησιμοποιώντας τη βαθμολογία βαρύτητας της νόσου APACHE-II, Crit. Care Med., 1986; 14: 693-697.
10. Κατσιμπαρδή Κ., Παπαδάκης Β., Πάγκαλης Α., Παρχαρίδου Α., Παναγιώτου Τζ.Π., Σούτης Μ., Παπανδρέου Ε., Πολυχρονοπούλου Σ., Χαϊδας Σ. Λοιμώξεις σε κοόρτη παιδιατρικού ασθενούς με οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία καθ' όλη τη διάρκεια της θεραπείας , Support Care Cancer, 4 Νοεμβρίου 2005.
11. Krauze A., Krenke K., Matysiak M., Kulus M. Fatal course of pulmonary Absidia sp. λοίμωξη σε ένα 4χρονο κορίτσι που υποβάλλεται σε θεραπεία για οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία, J. Pediatr. Αιματόλη. Oncol., 2005 Ιούλ. 27(7):386-8.
12. Lehtinen M., Ogmundsdottir H.M., Bloigu A., Hakulinen T., Hemminki E., Gudnadottir M., Kjartansdottir A., ​​'Paavonen J., Pukkala E., Tulinius H., Lehtinen T., Koskela P. τρεις τύποι μητρικής βακτηριακής λοίμωξης και κίνδυνος λευχαιμίας στους απογόνους, Am. J. Epidemiol., 2005 Oct 1; 162(7): 662-7.
13. Marnelli W.A., Weinert C.R., Gross C.R. et al. Καθετηριασμός δεξιάς καρδιάς σε οξεία πνευμονική βλάβη, Amer. J. Respira. Κριτ. Care Med., 1999; 160: 69-76.
14. Mayaud C., Carette M.F., Salem Μ. et al. Apport de la clinique et de la radiologie au diagnostic des respiratoires respiratoires chez les kancerieux. Στο: Actualites carcinologiques de l'institut Gustave-Roussy: Masson, 1985:179-191.
15. Rossini F., Verga M., Pioltelli P. et al. Επίπτωση και έκβαση της πνευμονίας σε ασθενείς με οξεία λευχαιμία που λαμβάνουν πρώτη επαγωγική θεραπεία με σχήματα που περιέχουν αντρακυκλίνη, Haematologica, 2000; 85:1255-1260.