Manifestacija aplastične anemije krvi je aplazija koštane srži. Aplastična anemija - uzroci, simptomi, liječenje Laboratorijski pokazatelji parcijalne aplazije crvenih krvnih zrnaca

aplazija koštana srž(ili aplazija hematopoeze) su sindromi insuficijencije koštane srži, koji obuhvaćaju skupinu poremećaja kod kojih je funkcija hematopoeze koju obavlja koštana srž drastično potisnuta. Posljedica ovog poremećaja je razvoj pancitopenije (dolazi do nedostatka svih krvnih stanica: leukocita, eritrocita i trombocita). Duboka pancitopenija je stanje opasno po život.

, , , , ,

ICD-10 kod

D60-D64 Aplastična i druge anemije

Epidemiologija

Faktori rizika

Među čimbenicima rizika za aplaziju koštane srži su oni opisani u nastavku.

• kemijski spojevi: citostatici – pomažu u zaustavljanju diobe stanica, obično se koriste za liječenje tumora. Određena doza takvih lijekova može oštetiti koštanu srž ometanjem stvaranja krvnih stanica; imunosupresivi - suzbijaju imunološki sustav tijela, koriste se kada dođe do pretjerane aktivacije imunološkog sustava, pri čemu su oštećena vlastita zdrava tkiva. Ako ih prestanete uzimati, hematopoeza se često obnavlja;
• tvari koje utječu na tijelo ako pacijent ima individualnu preosjetljivost na njih. To su antibiotici (antibakterijski lijekovi), benzin, živa, razne boje, kloramfenikol i preparati zlata. Takve tvari mogu uzrokovati i reverzibilno i ireverzibilno uništenje funkcije koštane srži. Mogu ući u tijelo kroz kožu, disanjem na aerosolni način, oralno - zajedno s vodom i hranom;
• izloženost ionskim česticama (zračenje) – npr. ako se krše sigurnosni propisi u nuklearnim elektranama ili u medicinskim ustanovama gdje se liječe tumori radioterapija;
• virusne infekcije- kao što su gripa, virus hepatitisa itd.

, , , , , , , , ,

Patogeneza

Patogeneza aplazije koštane srži još nije u potpunosti razjašnjena. Danas se razmatra nekoliko različitih mehanizama za njegov razvoj:

• Koštana srž je pogođena kroz pluripotent matična stanica;
• Hematopoetski proces je potisnut zbog utjecaja humoralnih ili staničnih imunoloških mehanizama na njega;
• Komponente mikrookruženja počinju neispravno funkcionirati;
• Razvoj nedostatka čimbenika koji doprinose hematopoetskom procesu.
• Mutacije u genima koje uzrokuju nasljedne sindrome zatajenja koštane srži.

Uz ovu bolest, sadržaj komponenti (vitamin B12, željezo i protoporfirin) koji su izravno uključeni u hematopoezu se ne smanjuje, ali u isto vrijeme hematopoetsko tkivo ih ne može koristiti.

Simptomi aplazije koštane srži

Aplazija koštane srži manifestira se ovisno o tome koji je stanični element krvi zahvaćen:

• Ako dođe do smanjenja razine crvenih krvnih stanica, pojavljuju se nedostatak zraka i opća slabost te drugi simptomi anemije;
• Ako se razina bijelih krvnih stanica smanji, javlja se groznica i povećava se osjetljivost organizma na infekcije;
• Ako je razina trombocita smanjena, postoji tendencija razvoja hemoragijskog sindroma, petehija i krvarenja.

Na djelomična aplazija crvenih krvnih zrnaca koštane srži postoji naglo smanjenje proizvodnje crvenih krvnih stanica, duboka retikulocitopenija, kao i izolirana normokromna anemija.

Postoje kongenitalni i stečeni oblici ovu bolest. Drugi se manifestira pod krinkom stečene primarne eritroblastoftize, kao i sindrom koji se javlja s drugim bolestima (to može biti rak pluća, hepatitis, leukemija, Infektivna mononukleoza ili upala pluća, kao i anemija srpastih stanica, zaušnjaci, ili ulcerozni kolitis itd.).

Komplikacije i posljedice

Među komplikacijama aplazije koštane srži:

• Anemična koma, u kojoj postoji gubitak svijesti, razvoj kome. Ne postoji reakcija na vanjske podražaje, jer kisik ne ulazi u mozak prave količine- to je zbog činjenice da se razina crvenih krvnih stanica u krvi brzo i značajno smanjuje;
• Počinju različita krvarenja (hemoragijske komplikacije). Najgora opcija u ovom slučaju je hemoragijski moždani udar (neki dio mozga je zasićen krvlju i zbog toga umire);
• Infekcije - mikroorganizmi (razne gljivice, bakterije ili virusi) uzrokuju zarazne bolesti;
• Kršenje funkcionalno stanje neki unutarnji organi(kao što su bubrezi ili srce), osobito s istodobnom kroničnom patologijom.

Dijagnoza aplazije koštane srži

Prilikom dijagnosticiranja aplazije koštane srži proučava se povijest bolesti, kao i pritužbe pacijenta: prije koliko su se vremena pojavili simptomi bolesti i što pacijent povezuje s njihovim izgledom.

• Pacijent ima popratne kronične bolesti.
• Prisutnost nasljednih bolesti.
• Ima li pacijent loše navike?
• Određuje je li to bilo nedavno dugotrajnu upotrebu bilo koji lijek.
• Pacijent ima tumore.
• Je li postojao kontakt s raznim otrovnim elementima.
• Je li pacijent bio izložen zračenju ili drugim čimbenicima zračenja.

Nakon toga slijedi fizički pregled. Određuje se boja kože (s aplazijom koštane srži, opaža se bljedilo), određuje se puls (najčešće se ubrzava) i pokazatelji krvnog tlaka (nizak je). Pregledavaju se sluznice i koža na prisutnost krvarenja i gnojnih vezikula, itd.

Analize

U procesu dijagnosticiranja bolesti provode se i neki laboratorijski testovi.

Provodi se krvni test - ako pacijent ima aplaziju koštane srži, otkrit će se pad razine hemoglobina, kao i broja crvenih krvnih stanica. Indeks boje krvi ostaje normalan. Smanjuje se broj trombocita s leukocitima, a osim toga dolazi do poremećaja pravilnog omjera leukocita, jer se smanjuje sadržaj granulocita.

Također se provodi analiza urina kako bi se utvrdila prisutnost crvenih krvnih stanica u mokraći - to je znak hemoragičnog sindroma, odnosno prisutnost bijelih krvnih stanica i mikroorganizama, što je simptom razvoja zaraznih komplikacija u tijelu.

Također se provodi biokemijski test krvi. Zahvaljujući njemu, pokazatelji glukoze, kolesterola, mokraćne kiseline(kako bi se utvrdilo popratno oštećenje bilo kojeg organa), kreatinin, kao i elektroliti (natrij, kalij i kalcij).

, , , , , , , ,

Instrumentalna dijagnostika

S instrumentalnom dijagnostikom provode se sljedeći postupci.

Za pregled koštane srži radi se punkcija (piercing, pri čemu se vadi unutarnji sadržaj) kosti, najčešće sternuma ili kuka. Uz pomoć mikroskopskog pregleda utvrđuje se zamjena hematopoetskog tkiva ožiljkom ili masnim tkivom.

Trepanobiopsija, u kojoj se ispituje koštana srž, kao i njen odnos s obližnjim tkivima. Tijekom ovog postupka koristi se poseban aparat koji se naziva trefin - uz njegovu pomoć karlična kost stupac koštane srži uzima se zajedno s periostom, kao i kost.

Elektrokardiografija, koja vam omogućuje prepoznavanje problema s prehranom srčanog mišića, srčanog ritma.

Liječenje aplazije koštane srži

Uz pomoć etiotropnog liječenja (djelovanjem na uzrok) bolest je gotovo nemoguće otkloniti. Uklanjanje čimbenika provokacije može pomoći (na primjer, ukidanje uzimanja lijeka, napuštanje zone zračenja itd.), ali u ovom slučaju stopa smrti koštane srži samo se smanjuje, ali stabilna hematopoeza ne može se vratiti ovom metodom. .

Imunosupresivno liječenje provodi se ako se ne može izvršiti transplantacija (nema odgovarajućeg darivatelja za bolesnika). U ovom slučaju koriste se lijekovi iz skupine ciklosporina A ili antilimfocitnog globulina. Ponekad se koriste zajedno.

Korištenje GM-CSF (lijekovi koji stimuliraju proizvodnju bijelih krvnih stanica). Ovaj tretman se koristi ako broj bijelih krvnih stanica padne na manje od 2 x 109 g/l. Kortikosteroidni lijekovi također se mogu koristiti u ovom slučaju.

primijeniti anabolički steroid koji potiču proizvodnju proteina.

U procesu liječenja aplazije koštane srži koriste se sljedeće metode:

• Transfuzija krvnih elemenata.

Transfuzija se provodi s ispranim eritrocitima (to su eritrociti donora koji su oslobođeni proteina) - ovom metodom smanjuje se težina i broj negativnih reakcija na postupak transfuzije. Učinite takvu transfuziju samo ako postoji prijetnja životu pacijenta. To su sljedeća stanja:

• pacijent pada u anemičnu komu;
• anemija teške težine (u ovom slučaju, razina hemoglobina pada ispod 70 g / l).

Transfuzija trombocita donora provodi se ako bolesnik ima krvarenje i izraženo smanjenje broja trombocita.

Hemostatska terapija provodi se ovisno o području u kojem je počelo krvarenje.

U slučaju zaraznih komplikacija provode se sljedeće metode terapije:

• antibakterijski tretman. Izvodi se nakon uzimanja briseva iz nazofarinksa, te urina i krvi za kulturu, kako bi se utvrdilo koji je mikroorganizam izazvao infekciju, kao i njegova osjetljivost na antibiotike;
• sustavno antifungalno liječenje je obavezno;
• lokalno antiseptičko tretiranje područja koja mogu postati ulazna vrata infekcije (to su mjesta kroz koja bakterije, gljivice ili virusi ulaze u tijelo). Pod takvim postupcima obično se podrazumijeva ispiranje usta različitim lijekovima.

Lijekovi

Kada se mora koristiti aplazija koštane srži liječenje lijekovima. Najčešće se koriste lijekovi koji pripadaju 3 skupine lijekova: to su citostatici (6-merkaptopuril, ciklofosfamid, metotreksat, ciklosporin A i imuran), imunosupresivi (deksametazon, kao i metilprednizolon) i antibiotici (makrolidi, cefalosporini, klorkinoloni i također i azalidi ). Ponekad se mogu koristiti lijekovi za korekciju poremećaja crijevne mikroflore i problema s krvnim tlakom, enzimski lijekovi i sl.

Metilprednizolon se propisuje oralno. Kod transplantacije organa - u dozi ne većoj od 0,007 g / dan.

Nuspojave lijeka: voda, kao i natrij, mogu se zadržati u tijelu, može doći do porasta krvnog tlaka, gubitka kalija, osteoporoze, slabosti mišića, gastritisa izazvanog lijekovima; može se smanjiti otpornost na razne infekcije; adrenalna supresija, neka mentalni poremećaji, problemi s menstrualnim ciklusom.

Lijek je kontraindiciran u teškom stadiju hipertenzija; s 3. stupnjem zatajenja cirkulacije, a osim toga tijekom trudnoće i akutnog endokarditisa, kao i nefritisa, raznih psihoza, osteoporoze, čira na dvanaesniku ili čira na želucu; nakon nedavne operacije; s aktivnim stadijem tuberkuloze, sifilisa; starije osobe i djeca ispod 12 godina.

Metilprednizolon treba koristiti s oprezom u prisutnosti dijabetes, samo ako postoji apsolutna indikacija ili za liječenje bolesnika s inzulinskom rezistencijom, s visokim titrom antiinzulinskih protutijela. s tuberkulozom ili zarazne bolesti lijek možete koristiti samo u kombinaciji s antibioticima ili lijekovima za liječenje tuberkuloze.

Imuran - prvog dana dopušteno je koristiti dozu ne veću od 5 mg po 1 kg težine osobe dnevno (potrebno je koristiti u 2-3 doze), ali doza u cjelini ovisi na režimu imunosupresije. Veličina doze održavanja je 1-4 mg/kg tjelesne težine dnevno. Postavlja se ovisno o toleranciji tijela pacijenta i njegovom kliničkom stanju. Istraživanja pokazuju da liječenje lijekom Imuran treba provoditi dugotrajno, čak i kada se koriste male doze.

Predoziranje može uzrokovati ranice u grlu, krvarenje i modrice, kao i infekcije. Takvi su znakovi karakterističniji za kronično predoziranje.

Nuspojave - Bakterijske, gljivične ili virusne infekcije često se opažaju u bolesnika liječenih azatioprinom u kombinaciji s drugim imunosupresivima nakon transplantacije koštane srži. Između ostalih neželjene reakcije- aritmija, znaci meningizma, glavobolje, lezije usana i usne šupljine, parestezija, itd.

Intravenozno se koristi ciklosporin A - dnevna doza se podijeli u 2 doze i daje 2-6 sati prije.Za početnu dnevnu dozu dovoljno je 3-5 mg/kg. Intravenozna primjena je optimalan u liječenju bolesnika koji su bili podvrgnuti transplantaciji koštane srži. Prije transplantacije (4-12 sati jednom prije operacije), pacijentu se daje oralna doza od 10-15 mg/kg, a zatim isto toliko dnevna doza primijeniti sljedećih 1-2 tjedna. Kasnije se doza smanjuje na uobičajenu dozu održavanja (približno 2-6 mg/kg).

Simptomi predoziranja su pospanost, teško povraćanje, tahikardija, glavobolja, razvoj teškog zatajenja bubrega.

Prilikom uzimanja ciklosporina potrebno je poduzeti sljedeće mjere opreza. Terapiju trebaju provoditi u bolnici liječnici koji imaju odlično iskustvo u liječenju bolesnika imunosupresivima. Treba imati na umu da se kao rezultat uzimanja ciklosporina povećava predispozicija za razvoj malignih limfoproliferativnih tumora. Zato je prije početka prijema potrebno odlučiti da li pozitivan učinak njegovog liječenja opravdava sve rizike povezane s njim. Tijekom trudnoće, lijek je dopušteno koristiti samo s obzirom na stroge indikacije. Budući da postoji rizik od anafilaktoidnih reakcija kao posljedica intravenske primjene, treba je uzeti kao preventivnu mjeru. antihistaminici, kao i što brže prebaciti bolesnika na oralni način primjene lijeka.

vitamini

Ako bolesnik ima krvarenje, uz hemoterapiju treba uzeti i 10% otopinu. kalcijev klorid(unutar), kao i vitamin K (15-20 mg dnevno). Osim toga, dodijeljen vitamin C u velike količine(0,5-1 g / dan) i vitamin P (u dozi od 0,15-0,3 g / dan). Preporuka za uzimanje folna kiselina u visokim dozama (maksimalno 200 mg/dan), kao i vitamin B6, po mogućnosti u obliku injekcija (50 mg piridoksina dnevno).

Fizioterapijski tretman

Za aktiviranje rada koštane srži koristi se fizioterapijski tretman - dijatermija cjevaste kosti u području nogu ili prsne kosti. Postupak treba provoditi svaki dan 20 minuta. Treba napomenuti da je ova opcija moguća samo ako nema ozbiljnog krvarenja.

Kirurško liječenje

Transplantacija koštane srži provodi se u slučaju teškog stadija aplazije. Učinkovitost takve operacije povećava se ako je pacijent u mladoj dobi, a također je podvrgnut malom broju transfuzija krvnih elemenata donora (ne više od 10).

Ovim tretmanom koštana srž se izvlači iz donora i potom transplantira primatelju. Prije unošenja suspenzije matičnih stanica, iste se tretiraju citostaticima.

aplastična anemija(AA) ili hipoplastična anemija(sinonim, iako hematopoeza koštane srži nije tako duboko depresivna u HA) je takvo patološko (potlačeno) stanje koštane srži (BM), kada ona "odbija" reproducirati stanice svih linija u nedostatku znakova tumorski proces (hemoblastoza). Prestanak proizvodnje stanica svih izdanaka u koštanoj srži - na periferiji daje katastrofalan pad broja cirkulirajućih oblikovani elementi krvi (eritrociti, leukociti, trombociti), što, naravno, ugrožava ne samo zdravlje, već i život bolesnika.

Aplastična anemija je složeno i teško stanje koje ne reagira dobro na liječenje, pa mnogi pacijenti umiru unutar nekoliko tjedana. To posebno vrijedi za idiopatsku aplastičnu anemiju, koja se javlja kod akutni teški oblik.

Anemije - aplastične i hipoplastične

Aplastične anemije najčešće nastaju u nekom razdoblju života i čine prvu skupinu podataka. patološka stanja(stečena AA), a specifični uzrok razvoja bolesti se rijetko naziva (idiopatska aplastična anemija), u većini slučajeva ostaje samo sumnja (vidi dolje). Druga skupina AA je kongenitalna i nasljedna patologijašto će također biti opisano u nastavku.

Što se tiče razlike između ta dva pojma "aplastičan" i " hipoplastična anemija", onda su još uvijek tu, međutim, bez gledanja na to, dijagnoza u slučaju "hipo" formulirana je kao "aplastična anemija".

Suština nepotpune sličnosti je da se ova patološka stanja razlikuju:

• Podrijetlo (AA - vodeća karika je defekt matične stanice, GA - autoimuna komponenta);
• Stupanj oštećenja hematopoeze (AA - aplazija koštane srži, ne može ništa proizvesti, GA - hipoplazija, u kojoj ugnjetavanje hematopoeze nije tako izraženo);
• Mehanizam razvoja bolesti (patogenoza);
• Učinkovitost medicinske mjere(ispravno odabrana terapija za hipoplastičnu anemiju može osigurati dugotrajnu remisiju, što je vrlo teško postići s AA);
• Prognoza za budući život (kod AA je, naravno, manje ohrabrujuća).

Prije su se ova dva stanja (aplastična i hipoplastična anemija) smatrala različitim fazama istog procesa, ali na stručnjacima je da ih razlikuju, stoga će se u daljnjem opisu patologije čitatelj susresti s oba pojma.

Liječenje AA je teško i, nažalost, ne uvijek uspješno. Vodeća područja taktike liječenja su: transplantacija koštane srži i uporaba imunosupresiva. Ali prvo o svemu...

Klasifikacija aplastičnih anemija

Bolest, opisana krajem 19. stoljeća, ne želi usporiti, jer brzo kretanje čovječanstva prema novim znanjima i izumima gura ljude u vrlo bliski kontakt s čimbenicima koji mogu dovesti do abnormalnog stanja matične stanice. Zbog toga stopa incidencije samo raste, iako mortalitet od ove patologije opada, zahvaljujući razvoju transplantologije i liječenju najnovijim imunosupresivima, ali ne u mjeri u kojoj bismo željeli.

Trenutno su identificirane dvije vrste AA, od kojih svaka sadrži nekoliko vrsta, od kojih svaka ima svoju podvrstu, na temelju uzroka i kliničke manifestacije. Treba napomenuti da se klasifikacija u različitim izvorima, iako ne značajno, razlikuje, štoviše, klasifikacija koja se koristi za dijagnosticiranje i liječenje odraslih nije u potpunosti prikladna za djetinjstvo i adolescenciju (na primjer, djeca često imaju takav oblik kao prolazni AA - to također će biti spomenuto u nastavku).

Dakle, razlikujemo:

a) Stečeni oblici:

1. Pravi AA, koja je u ≈ 50% slučajeva predstavljena idiopatskom aplastičnom anemijom (karakterizirana je supresijom svih hematopoetskih linija bez vidljivi razlozi), ima tri oblika toka:
   • oko mlaznica, koji traje do 2 mjeseca i završava 100% smrću bolesnika;
   • subakutan(hipo- i aplastična anemija s kratkotrajnom stabilizacijom u AA i s izmjeničnim remisijama i egzacerbacijama u GA, trajanje bolesti 2 mjeseca ili duže);
   • kronični hipo- i aplastična anemija, koja ima relativno miran tijek, patnja koštane srži i tijela bolesnika traje od godinu dana do 3-5 godina, ponekad se proces povlači i do 10 godina ili više, au nekim slučajevima dovodi do oporavka.
2. Djelomična aplazija crvenih krvnih zrnaca koštane srži(PCKA) je anemija autoimune prirode, uzrokovana djelovanjem autoantitijela na antigene eritrokariocita koštane srži, uslijed čega dolazi do snažnog inhibicije stvaranja crvenih krvnih stanica. Najčešći oblik je idiopatski, ponekad je razvoj PCCA posljedica stvaranja tumora. timus(timomi). Neki autori podsjećaju na postojanje druge vrste takve anemije, koja se manifestira kod starije djece - tinejdžerski PKKA imati povoljan tečaj;
3. Hipoplastična anemija s hemolitičkom komponentom- postoje stalna neslaganja u vezi s ovim oblikom, budući da neki autori tvrde da ova patologija djeluje kao određena faza paroksizmalne noćne hemoglobinurije. Kronična hipoplastična anemija s hemolitičkom komponentom tijekom relapsa bolesti popraćena je hemolitičke krize, što je njegova posebnost.

b) Kongenitalni i nasljedni oblici:

1. Fanconijeva konstitucionalna anemija(autosomno recesivni tip nasljeđivanja, koji se očituje u homozigota u dobi od 4-10 godina), predstavljen je s dvije vrste: 1) anemija s velikim anomalijama u razvoju organa, 2) anemija s malim (manjim) nedostacima u razvoju;
2. Joseph-Diamond-Blackfan anemija(aplazija crvenih krvnih zrnaca BM, tip nasljeđivanja nije razjašnjen, pretpostavlja se autosomno dominantno, ali drugi tvrde da je autosomno recesivno), bolest se očituje vrlo rano, već s 4 mjeseca u 2/3 djece prva znakovi debitiraju, u preostaloj trećini pojavit će se za godinu dana. Diamond-Blackfan anemija ima dvije varijante: 1) anemija s anomalijama u razvoju organa, 2) anemija bez anomalija;
3. Obiteljska hipoplastična estren-dameshek anemija(obiteljska hipoplastična anemija u djece, koju karakterizira opća lezija hematopoeze u nedostatku razvojnih nedostataka).

Od hipoplastične anemije u slučaju kongenitalni oblici djeluje kao jedan od simptoma temeljne patologije, osim toga, bolest postaje vidljiva od ranog djetinjstva, nema smisla zadržavati se na njoj u ovom radu. Čitatelji su, najvjerojatnije, više zabrinuti zbog oblika koji može prestići bilo koju osobu tijekom života, čak i ako je rođen prilično zdrav.

Nabavio AA

Stečena aplastična anemija je stanje krvotvornog organa koje kao da je došlo niotkuda: obiteljska anamneza ne ukazuje na ništa loše, nema bliže (i dalje) rodbine oboljelih, ne bilježe se urođene mane i anomalije kod bolesnika. . Ali u glavnom organu hematopoetskog sustava, proizvodnja stanica svih linija koje cirkuliraju u krvotoku i osiguravaju normalno funkcioniranje tijela, iz nekog razloga, prestala je. Aplastična anemija koja je nastala tijekom života može se predstaviti s 4 vrste:

Za stečenu AA također su naznačena tri oblika tijeka s jasnim kliničkim i hematološkim obilježjima karakterističnim za svaki od njih:

1. Super teški oblik (u pravilu je to akutna aplastična anemija, koja se brzo razvija i daje gotovo 100% smrtnost);
2. težak;
3. Lagana forma, ako se tako može nazvati, nije teško, što donekle mijenja značenje, podrazumijevajući zadovoljavajuće stanje hematopoeze i dobrobit pacijenta.

Stečene anomalije matičnih stanica, koje daju život cijeloj zajednici oblikovanih elemenata, mogu se pojaviti iz različitih razloga, od kojih će glavni biti korisno razmotriti.

Uzročni čimbenici

Stečeni oblik aplastične i hipoplastične anemije smatra se multifaktorijalnom (polietiološkom) bolešću uzrokovanom mnogim uzrocima ( egzogeni i endogeni faktori). To znači da je mogao nastati zbog bilo kakvih okolnosti koje su se pokazale nepovoljnim za koštanu srž.

Egzogeni faktori:

• Svaki zarazni agens, počevši od dječjih infekcija i završavajući s onima koji stalno žive u osobi ili ga okružuju čak i s vremena na vrijeme. Uzročnici ospica i rubeole, vodenih kozica, tuberkuloze, šarlaha, zaušnjaka, popularno zvanih "zaušnjaci", infekcija stafilokokom, Epstein-Barr virus, hepatitis, gripa, herpes, koji nosi oko 90% svjetske populacije, citomegalovirus, parvovirus B 19 - sve ove infekcije potencijalni su provokatori pokretanja patološkog procesa u koštanoj srži;
• Cijepljenje, izlaganje alergenima i toksinima slučajno unesenim u tijelo;
• Lijekovi koje pacijent povremeno ili kontinuirano uzima za liječenje kronična bolest(pripravci zlata, mnogi antibiotici, nenarkotički lijekovi protiv bolova, uključujući derivate acetilsalicilna kiselina, lijekovi protiv tuberkuloze, psihotropni i sedativni lijekovi, lijekovi protiv raka- citostatici i mnogi drugi);
• Kemikalije koje se koriste u proizvodnji, poljoprivredi i ispuštaju promet (laki (benzin) i aromatski (benzen) ugljikovodici, insekticidi i pesticidi, živine pare i dušična kiselina, olovo itd.);
• Ionizirajuće zračenje, koje remeti proliferaciju i sazrijevanje stanica u BM, štoviše, stopa incidencije korelira s primljenom dozom zračenja;
• U drugim slučajevima - stalni rad s vibrirajućim uređajima, u zoni visoke frekvencije i pod umjetnom rasvjetom;
• Teška fizička ozljeda(osobito TBI);
• Psihotraumatske situacije (trajne, karakterizirane kao kronični stres).

Endogeni uzroci:

• Kršenje funkcije pojedinih endokrinih žlijezda ("štitnjača", jajnici, timus);
• Imunopatološki procesi koji zahvaćaju vezivno tkivo (sistemski eritematozni lupus - SLE, Sjögrenov sindrom, reumatoidni artritis);
• Ponekad - trudnoća (međutim, nakon poroda, znakovi bolesti obično nestaju).

Osim toga, već postoje informacije o formiranju aplazije koštane srži kod gljivičnih infekcija i helmintičkih invazija.

Osnova patogeneze je oštećenje same matične stanice (anatomsko ili funkcionalno, nasljedno ili nastalo pod utjecajem egzogenih ili endogenih čimbenika), poremećaji hematopoetskih čimbenika rasta, abnormalnosti stromalnog mikrookruženja, koje ne dopuštaju stanici život i funkcionirati normalno.

Simptomi

Inhibicija hematopoeze koštane srži sigurno će promijeniti stanje na periferiji. Test krvi pokazat će pancitopeniju (naglo smanjenje svih populacija formiranih elemenata), što će, naravno, prije ili kasnije utjecati na dobrobit pacijenta. Idiopatska aplastična anemija ponekad se javlja u akutni oblik: bolest počinje iznenada, brzo napreduje i praktički ne reagira na liječenje. Ali ipak češće dolazi malo po malo, polako mijenjajući sliku krvi. Pacijent dugo ne primjećuje ništa, jer proces ide glatko, prilagođava se smanjenju krvnih stanica. Ali za sada, jer jednom dođe kritičan trenutak, prisiljavajući vas da potražite pomoć.

Kada pancitopenija dosegne veliku dubinu, preostala količina formiranih elemenata, koja još uvijek cirkulira u krvi, ne može se nositi sa zadacima normalne zajednice, depresija hematopoeze počinje se manifestirati kao simptomi:

Akutna anemija obično je stečena varijanta bolesti. Treba napomenuti da akutni super-teški oblik napreduje brzo, teško se boriti s njim, u roku od nekoliko tjedana, bez obzira na poduzete intenzivne mjere, pacijent umire. Vrlo teška anemija se često (10 puta češće od ostalih) razvija kod ljudi koji su bili liječeni kloramfenikolom, poznatim kao kloramfenikol.

U kongenitalnim i nasljednim oblicima bolest ima pretežno kronični tijek. Kronična anemija traje dugo - popušta ili se pogoršava, ostavljajući pacijentu priliku za život, jer ponekad dovodi do potpunog uklanjanja bolesti, odnosno ozdravljenja.

Liječenje

Liječenje različiti tipovi anemija, u načelu, nije jako različita. Međutim, ako postoji bilo kakva sumnja na lijekovi i toksičnih sredstava, prvi korak u terapiji bit će isključivanje svakog kontakta s tim čimbenicima. Inače, nakon početka aplazije, slijedi drugi napad, a zatim, zbog razvoja anafilaktičkog šoka, najvjerojatnije neće biti moguće spasiti pacijenta.

Iako su prvi uspjesi androgene i kortikosteroidne terapije u liječenju aplastične anemije bili vrlo impresivni i tretirani kao samostalni tretman, sada se ove skupine lijekova ne razmatraju u ovoj perspektivi. Kliničari sve više naginju liječenju androgenima (oksimetalon) i kortikosteroidima (prednizolon) u kombinaciji s imunosupresivima kao što su ciklosporin-A i ALG (anti-limfocitni globulin).

Odstranjivanje slezene dugo se također smatralo jednim od glavnih načina regulacije hematopoeze koštane srži kod AA. Sada su se formirala drugačija gledišta o ovom pitanju: iako splenektomija ima svoje mjesto, ona već djeluje kao pomoćno liječenje(indikacije za operaciju: duboka, nepodložna terapiji, trombocitopenija, hemoragijski sindrom, potreba za čestim transfuzijama trombomase).

Terapija hematopoetinima (interleukini - IL, faktori stimulacije kolonije - CSF), neophodnim za reprodukciju i diferencijaciju hematopoetskih stanica, također nekako nije riješila problem. Korištenje CSF-a daje privremeno povećanje elemenata leukocitne veze, ali općenito ne mijenja sam tijek patološkog procesa.

Transplantacija koštane srži za tešku aplastičnu anemiju ostaje metoda izbora. Osim toga, povezan je s određenim poteškoćama prije i nakon transplantacije: odabirom identičnog donora prema HLA sustavu histokompatibilnosti (prije) i pojavom imunoloških reakcija kada tijelo pacijenta ne prihvaća tuđu BM ili koštanu srž " ne želi znati" novi domaćin (nakon).

Da nema pitanja o dijagnozi

Pancitopenija otkrivena mikroskopskim pregledom razmaza ( opća klinička analiza krv), daje razlog za sumnju na aplastičnu anemiju i uključuje skup mjera za postavljanje dijagnoze:

• Ponovljeni test krvi s brojem trombocita i;
• Biokemijski test krvi (BAC);
• Punkcija koštane srži za naknadnu procjenu stanja svih hematopoetskih klica;
• Trepanobiopsija, koja vam omogućuje razlikovanje 2 opcije: prisutnost malih žarišta koja provode hematopoezu ili masnu degeneraciju hematopoetskih stanica s stvaranjem upalnih infiltrata.

Moguće je da dijagnostičke mjere tu neće završiti i bit će potrebni dodatni testovi za razjašnjavanje preliminarne dijagnoze:

1. Citogenetička analiza BM i limfocita koji cirkuliraju na periferiji - za otkrivanje kromosomskih aberacija, ako postoje;
2. Ultrazvučni pregled (ultrazvuk) jetre, slezene, timusne žlijezde (u djece, budući da je već završio svoju aktivnost kod odraslih), limfnih čvorova;
3. Određivanje prisutnosti virusa u tijelu (Epstein-Barr, citomegalovirus, markeri hepatitisa, HIV, HSV, itd.);
4. Kompjuterizirana tomografija - CT (radi se isključivanje sekundarne hipoplazije CM)
5. Imunološka studija (određivanje stanja imuniteta na staničnoj i humoralnoj razini);
6. Tipkanje HLA antigeni Klasa II (PCR) ako se očekuje transplantacija koštane srži.

Naravno, prije nego što nastavi s pregledom, liječnik pažljivo prikuplja i proučava pacijentovu obiteljsku anamnezu, anamnezu života i bolesti. Dijagnostičke mjere koje uključuju korištenje instrumentalne metode(punkcija BM), kao i operacije nakon postavljanja dijagnoze (splenektomija, transplantacija koštane srži) zahtijevaju pisani pristanak bolesnika ili njegovih roditelja (ako se takvi zahvati rade kod djece).

Video: predavanje o liječenju aplastične anemije u djece

I još par riječi o prognozi...

Iako je tijekom opisa bolesti uzgred dotaknuta prognoza aplastične anemije, želio bih dodati još nekoliko riječi.

Glavni uzrok smrti u bolesnika s AA su infekcije i krvarenja. Neki autori smatraju da su vrlo loši prognostički znakovi: uzimanje kloramfenikola (iako u kratkim kurama) i razvoj bolesti nakon infektivnog hepatitisa (teška aplazija koštane srži se smatra indikacijom za transplantaciju BM u samom početku bolesti).

Međutim, nemojte odmah očajavati i doživljavati AA kao smrtnu kaznu. Korištenje modernim metodama liječenje, općenito, poboljšava situaciju i omogućuje mnogim pacijentima da značajno produže životni vijek, pa čak i da se riješe teške bolesti.

Više od polovice bolesnika s AA nakon primjene imunosupresivnih lijekova živi 10 godina ili dulje. Šanse se znatno povećavaju kod osoba (do 75%) kojima je uspješno presađena koštana srž donora.

Ali općenito, prognoza se temelji prvenstveno na obliku bolesti. Na primjer, idiopatski AA, ako je ne protiče u akutnom super-teškom obliku, daje više nade za dugoročno preživljavanje ili oporavak. Ali samo liječnik može unaprijed nešto predvidjeti (i to s velikom pažnjom), naš zadatak je samo dati opće informacije o takvom patološkom stanju kao što je aplastična anemija.

Na vaše pitanje će odgovoriti jedan od voditelja.

NA ovaj trenutak odgovara na pitanja: A. Olesja Valerijevna, kandidat medicinskih znanosti, predavač na medicinskom sveučilištu

Možete zahvaliti stručnjaku za pomoć ili proizvoljno podržati projekt VesselInfo.

aplastična anemija je bolest koja uključuje poremećaje funkcije koštane srži i smanjenje broja krvnih elemenata. Aplastična anemija može pogoditi ljude svih dobi, neke su prirođene, druge stečene.

Anemija se ponekad pojavi iznenada ili se razvija postupno kroz dulje vrijeme, čak i nekoliko mjeseci. Bolest može biti kratkotrajna ili kronična. aplastična anemija može biti ozbiljan i dovesti do smrti.

Uzroci aplazije koštane srži

Za razvoj aplastična anemija utječu sljedeći čimbenici:

• radioterapija i kemoterapija;
• kontakt s insekticidima i herbicidima;
• autoimuni poremećaji;
• radni uvjeti;
• virusne infekcije;
• uzimajući neke lijekovi npr. neki antibiotici i lijekovi za reumatoidni artritis;
• hemolitička anemija;
• bolesti vezivno tkivo;
• noćna hemoglobinurija;
• trudnoća - ponekad kod žena koje očekuju dijete, imunološki sustav utječe na koštanu srž.

Simptomi aplastične anemije

Simptomi aplastične anemije ovisi o tome koja je komponenta krvi oštećena.

• slabost i kratkoća daha pojavljuju se s padom razine crvenih krvnih stanica;
• povećana osjetljivost na infekcije i groznica javlja se s padom razine leukocita u krvi;
• sklonost krvarenju, kao i stvaranje petehija, prisutna je uz smanjenu razinu trombocita u krvi.

Dijagnoza se postavlja kada se pojave dvije od tri promjene u krvi. Razvoj aplazije koštane srži napreduje na različite načine, kod nekih bolesnika bolest napreduje brže, kod drugih sporije. Ponekad postoji razdoblje poboljšanja.

Smrtnost je visoka u ljudi s teškom bolešću, osobito prije početka liječenja. Smrt obično nastaje kao posljedica sepse ili gljivična infekcija. aplastična anemija može se pretvoriti u rak.

Dijagnostika i liječenje aplazije koštane srži

Za dijagnoza aplastične anemije, u pravilu je potrebna analiza krvi, kao i biopsija koštane srži. Nakon što se dijagnosticira anemija, obično se provode daljnja ispitivanja kako bi se utvrdio uzrok anemije.

Glavne metode liječenja aplastična anemija su: transplantacija koštane srži i liječenje androgenima i imunosupresivnim lijekovima. Osim toga, liječenje uključuje transfuziju trombocita i koncentrata crvenih krvnih stanica. Pacijentima se također propisuju antibiotici i antifungalni lijekovi.

Osoba koja boluje od anemije treba se brinuti o sebi. Preporuča se izbjegavati kontakt s bolesnim osobama i često prati ruke kako bi se spriječila infekcija.

Bolesnici s anemijom osjećaju umor i teško dišu i nakon minimalnog napora, pa se trebaju odmoriti čim osjete potrebu. Sport također treba izbjegavati kako bi se izbjegao rizik od ozljeda ili padova.

aplazija koštane srži izazvana benzenom

depresija koštane srži izazvana benzenom- eng kršenje (c) hematopoeze uzrokovano benzenom, depresija (g) koštane srži uzrokovana benzenom; benzenom inducirana aplazija koštane srži (g) eng benzenska mijelopatija, benzenom inducirano oštećenje koštane srži fra myélopathie (f) benzénique,… … Sigurnost i zdravlje na radu. Prijevod na engleski, francuski, njemački, španjolski

ANEMIJA APLASTIČNA- med. Aplastična anemija je skupina patoloških stanja karakterizirana pancitopenijom u periferne krvi zbog inhibicije hematopoetske funkcije koštane srži. Klasifikacija Kongenitalna (Funkdayeva anemija) Stečena (rezultat ... ... Priručnik o bolestima

MIJELOLUKEMIJA KRONIČNA- med. Kroničnu mijeloičnu leukemiju (KML) karakterizira proliferacija stanica monocitnog i granulocitnog podrijetla s povećanjem broja leukocita u perifernoj krvi i do 50x109/l više. Osim segmentiranih trofila, razmazi ... ... Priručnik o bolestima

TROMBOPENIJA- TROMBOPENIJA, smanjenje trombocita u cirkulirajućoj krvi. Cirkulirajuća krv normalno sadrži određenu količinu trombocita ili krvnih pločica (Bizzocerovi plakovi). Razne metode brojanjem daju različite brojeve; dakle, prema Fonio metodi ... ...

- (panmyelophthisis; pan + grčki myelos koštana srž + phthisis iscrpljenost, blijeđenje; sinonim: aplazija koštane srži, potrošnja koštane srži) stanje koštane srži, karakterizirano naglim smanjenjem volumena hematopoetskog tkiva, koje je zamijenjeno . ... Velik medicinski rječnik

- (panmyelophthisis; pan + grč. myelos koštana srž + phthisis iscrpljenost, blijeđenje; sinonim: aplazija koštane srži, potrošnja koštane srži) stanje koštane srži, karakterizirano oštrim smanjenjem volumena hematopoetskog tkiva, koje je zamijenjeno . ... Medicinska enciklopedija

Djelatna tvar ›› Thioguanine* (Tioguanine*) Latinski naziv Lanvis ATX: ›› L01BB03 Thioguanine Farmakološka skupina: Antimetaboliti Nozološka klasifikacija (ICD 10) ›› C91 Limfoidna leukemija [limfocitna leukemija] ›› C92 Mijeloična leukemija… … Medicinski rječnik

Busulfan je citostatik s alkilirajućim učinkom. Derivat metansulfonske kiseline. Sadržaj 1 farmakološki učinak 2 Farmakokinetika ... Wikipedia

BENZEN- BENZEN, Benzolum, glavni aromatski ugljikovodik, SvH6. Otkrio Faraday (Faraday, 1825.); Mitscherlich (Mitsciierlich, 1833) dobio je B. suhom destilacijom benzojeve kiseline s vapnom, nazvao ga Benzinum i odredio njegovu formulu SvNv; ... ... Velika medicinska enciklopedija

PKKA autora klinički znakovi i patofizioloških mehanizama u mnogočemu slična aplastičnoj anemiji.

Epidemiologija

Pojava. Rijetko (prijavljeno je samo nekoliko stotina slučajeva).

Žene su predisponiranije od muškaraca - 2:1. Prosječna dob početak bolesti - oko 60 godina.

Razlozi

Među brojnim uzrocima citopenije najčešće se spominje timom. Unatoč prevladavanju takvih izvješća, stvarni udio karcinoma karcinoma povezanih s timomom vjerojatno je nizak. Ostali razlozi uključuju maligni tumori limfno tkivo, kronična mijeloična leukemija (CML), mijelodisplastični sindrom, mijelofibroza, vaskularne kolagenoze, trudnoća, paraneoplastični sindromi, virusi i lijekovi. Popis lijekova koji uzrokuju PCCA sličan je popisu za AA, ali ograničeniji. Uzročno-posljedična veza između primjene difenilhidantoina i pojave PPCA utvrđena je nakon što je zabilježeno ponavljanje simptoma bolesti kod bolesnika kao posljedica ponovljene primjene. ovaj lijek. Međutim, kao i kod AA, većina slučajeva PPCA je idiopatska.

Patofiziologija

Mehanizam selektivne aplazije crvenih krvnih zrnaca u okruženju perzistentne infekcije parvovirusom B19 najbolje je shvaćen. Organizam u stanju kronične kongenitalne (Neseloffov sindrom), jatrogene (kemoterapija) ili stečene (AIDS) imunosupresije nije u stanju eliminirati citotoksični virus B 19 . Prisutnost tropizma virusa prema prekursorima eritroidne serije dovodi do selektivne inhibicije eritropoeze. Mehanizmi oštećenja koštane srži kod PPCA koja nije povezana s B19 uključuju humoralnu i staničnu imunološku eliminaciju hematopoetskih stanica eritroidne loze smještenih na različite faze razvoj.

Dijagnostika

Obilježja PCCA su anemija, retikulocitopenija i izolirani nedostatak eritroblasta u koštanoj srži. Ponekad se abnormalno golemi proeritroblasti nalaze u malim količinama (pronormoblasti promjera dvostruko većeg od tipičnog pronormoblasta, sa ili bez nuklearnih inkluzija, citoplazmatskih vezikula). Ovo potvrđuje infekciju parvovirusom B 19. Limfociti su raspoređeni/difuzni ili tvore male nakupine. Za razliku od aplastične anemije, opća citoza nije promijenjena.

Dodatne pretrage trebale bi uključivati ​​testiranje na prisutnost virusa B 19, serokonverziju (na antitijela klase IgM) i CT medijastinuma za otkrivanje mogućeg timoma.

Diferencijalna dijagnoza

1. Nasljedni PCCA: ADB.
2. Neimuni fetalni hidrocefalus: intrauterina infekcija parvovirusom B19.
3. Prolazni sindromi:
   • prolazna dječja eritroblastopenija (TDE);
   • prolazna aplastična hemolitička kriza. U bolesnika s hemolitičkom anemijom, akutna infekcija virusa B 19, retikulocitopenija se može pojaviti prije nego što se postigne dovoljna razina antitijela koja neutraliziraju virus. Infekcija zdravih osoba s parvovirusom B 19, iako može uzrokovati prolaznu retikulocitopeniju, rijetko privlači pozornost liječnika, budući da je trajanje cirkulacije eritrocita vremenski usporedivo s razvojem odgovarajućeg imunološkog odgovora.

Liječenje

Potrebno je prestati uzimati lijekove koji povećavaju rizik od razvoja citopenije. Kada se otkriju neoplazme, propisuju se antitumorska sredstva s minimalnim sustavnim učincima. Ako PPCA perzistira nakon isključivanja svih mogućih etioloških čimbenika, liječenje se provodi kao kod autoimune PPCA.

Parvovirus B 19. Intravenski imunoglobulini učinkoviti su jer sadrže neutralizirajuća protutijela.

timoma. Održanog kirurgija. Ako to ne uspije, bolesnika treba liječiti kao i autoimuni RCC.

Autoimuni PPKA. Postepena imunosupresivna terapija se propisuje do postizanja remisije ili dok se ne iscrpe terapijske mogućnosti. Liječenje počinje najbenignijim (nisko toksičnim) načinima.

1. Prednizolon.
2. Azatioprin ili ciklofosfamid (oralno) ± prednizolon; postupno povećavajte dozu azatioprina ili ciklofosfamida sve dok:
   • broj retikulocita se neće povećati (remisija);
   • broj leukocita neće pasti ispod 2000/µl;
   • broj trombocita neće pasti ispod 80 000/mcL.
3. Antitimocitni globulin + prednizolon; u nedostatku učinka, može se propisati drugi tečaj ATG-a.
4. Ciklosporin + prednizolon.

Standardni tijek terapije traje 4-8 tjedana. Najraniji pokazatelj odgovora je promjena u broju retikulocita. Treba pažljivo pratiti moguće toksični učinci korišteni lijekovi, čije se doze, nakon postizanja remisije, moraju polagano smanjivati ​​do potpunog otkazivanja. Ako je bolesnik refrakteran, koriste se androgeni, plazmafereza, intravenski IgG preparati, limfocitofereza i u konačnici splenektomija. Pacijenti ovisni o kontinuiranim transfuzijama crvenih krvnih zrnaca na kraju će trebati terapiju kelatima (deferoksamin). Počinju ulaziti nakon transfuzije od približno 50 doza.

Prognoza

Na kraju, većina pacijenata ostane bez transfuzije ili spontano (otprilike 15%) ili nakon imunosupresivne terapije. Nakon toga, 50% pacijenata ima recidiv; od toga, oko 80% reagira na drugi ciklus imunosupresije. Medijan preživljenja bolesnika sa stečenom PPCA je 14 godina. Transformacija PCCA u druge bolesti kao što je aplastična anemija ili leukemija je rijetka, ali jedno je istraživanje pokazalo da su 2 od 58 pacijenata razvila akutnu mijeloičnu leukemiju.