Az orrsövény angiofibroma. A koponyaalap fiatalkori angiofibroma. A nasopharynx sérülésével

A juvenilis angiofibrómák (a koponyaalap angiofibrómái) az orrüreg, az orrmelléküregek és a nasopharynx jóindulatú daganatai, amelyek a fibromatosisok csoportjába tartoznak.

Járványtan. Az orrüreg, az orrmelléküregek és a nasopharynx jóindulatú daganatai a gyermekek fül-orr-gégészeti megbetegedésének 9,5%-át teszik ki. Közülük a koponyaalapi angiofibrómák dominálnak, a betegek 59,5%-ánál diagnosztizálnak (12 000 fekvőbeteg fül-orr-gégészeti betegre egy beteg). A nasopharynx angiofibromáját mindig is kizárólag serdülőkor patológiájának tekintették, mivel elsősorban a serdülőkorú fiatal férfiakat érintette. Az elmúlt 15 évben az angiofibroma előfordulási gyakoriságának 6,2-ről 9,5%-ra történő növekedésével párhuzamosan a daganat megfiatalodott, a fiatalabb korcsoportba tartozó gyermekeknél (4-ről 9,5%-ra) gyorsan megnőtt a kialakulásának gyakorisága. 10 év).

Ezenkívül a betegség lefolyása jelentősen megváltozott, megfigyelték a daganatos folyamat rendkívüli agresszivitását, amely korán terjedt a koponyaalap anatómiai struktúráira. Ebben a tekintetben a fiatalkori angiofibromát gyermekeknél a koponyaalap angiofibromájaként határozzák meg. A legtöbb orrsebész megjegyzi a kiújulásának nagy százalékát - akár 50%.

Megelőzés. Az érintett gyermekek növekvő előfordulása fiatalabb kor különös gondosságot igényel gyakorlati orvosok az angiomatózus elváltozások időben történő kimutatására, figyelembe véve a betegség specifikus jeleinek hiányát a folyamat korai szakaszában, valamint a klinikai tünetek hasonlóságát a nasopharynx és az orrmelléküregek egyéb hipertrófiás és gyulladásos folyamataihoz.

Szűrés. Alapján jellegzetes megnyilvánulásai a nasopharynx, az orrüreg és az orrmelléküreg angiomatózus elváltozásai, de a betegség távoli időszakában. A daganatképződés korai szakaszában a betegségnek nincsenek specifikus jelei.

Osztályozás. Az angiofibroma előfordulási helyétől függően a következőket különböztetjük meg: klinikai formák: basilaris, vagy basosfenoidális, sphenoetmoidális, pterygomaxillaris és petevezetékes. NÁL NÉL gyermekkor Az angiomatosus növekedés sphenoethmoidális és basilaris formái dominálnak. Az utóbbi időben gyakrabban diagnosztizálják a betegség pterygomaxillaris formáját, melyben a betegség lefolyása és prognózisa különösen kedvezőtlen, a daganat eltávolítása pedig rendkívül nehézkes a masszív intraoperatív vérzés veszélye miatt.

A daganat prevalenciájának meghatározásakor az angiomatózus növekedés következő szakaszait különböztetjük meg.
I. szakasz - a daganat lokalizációja a garat és / vagy az orrüreg orrüregében csontpusztulás hiányában.
II. szakasz - a daganat terjedése a garat és az orrüreg orrrészéből a pterygopalatine fossa, maxilláris sinus, ethmoid sinus, sphenoid sinusok csontpusztulás jeleivel.
III A stádium - a daganat terjedése a sphenoid sinusokban és az agyban (a sinus cavernous oldalára).
III B szakasz - ugyanazok a változások, mint a IIIA szakaszban, a daganat terjedésével a szemüregbe és az infratemporális fossaba.
IV. stádium - a daganat a III. stádiumnak felel meg, de kiterjedten elzárja a sinus barlangot, a látóideghártyát és az agyalapi mirigyet.

A B.A. Schwartz megkülönbözteti a daganat klinikai lefolyásának IV.
I. szakasz - kis méretű daganat, amely a kiindulási pont területén található, a csontfalak megsemmisülése és működési zavara nélkül. Jellemző a panaszok hiánya; a daganatot véletlenszerű körülmények között találják meg.
II. stádium - a daganat nem terjed túl a nasopharynxen és az orrüreg hátsó részein, és enyhe funkcionális zavarok és esetenként spontán vérzés kíséri; a klinikai megnyilvánulások között az elsődleges vagy helyi tünetek dominálnak.
III. stádium - az anatómiai képződmények közelében elhelyezkedő csontfalak daganatos elpusztulása légzési nehézséggel, nyeléssel, fejfájással, neuralgikus fájdalommal, különböző fokú halláskárosodással, bőséges orrvérzéssel.
IV. szakasz - a daganat behatolása az összes orrmelléküregbe, gödörbe arckoponyaés a koponyaüreg a súlyos csontpusztulás hátterében. Helyi fejlesztéssel együtt általános tünetek, cachexia, szeptikus és meningeális szövődmények.

Komplikációk. Az angiofibroma kialakulásának kiindulópontja a garat-alap fascia, a nasopharyngealis boltozat régiója, a sphenoid sinus anteroinferior fala és a sphenoid csont pterygoid folyamatának mediális lemeze. A daganat az orrüreg hátsó részeinek oldalfalaiból származhat.

A betegség etiológiája nem ismert. A betegség etiológiai elméletei közül a legnépszerűbbek a következők:
❖ hormonális, amely szerint a betegség az endokrin egyensúlyhiány, a nemi mirigyek androgén funkciójának gátlása, a 17-ketoszteroidok kiválasztódásának csökkenése, a tesztoszteron termelés stimulálása és az androgénreceptorok feleslege miatt következik be:
❖ embrionális, amely meghatározza a koponya csontjainak kezdetleges angiomatózus növekedésének forrását, a nyakszirti csont fő folyamata és a sphenoid csont;
❖ agyalapi mirigy, amely a nasopharyngealis boltozatban elhelyezkedő agyalapi mirigy sejtek aktivitásának erősítésében, a csonthártya irritációjában, gyors túlszaporodást okozó vezető szerepét képviseli;
❖ traumás;
❖ mesenchymális, amely összeköti az angiofibroma kialakulását a mezenhimális maradványok kialakulásával a notochord proximális végén hártyás koponya kialakulása után;
❖ gyulladásos;
❖ genetikai, az angiomatózus növekedés kialakulását az öröklődésben előforduló génkombinációk sajátos aggregációjával magyarázza a koponyalap csonthártyájának proliferáló sejtjeinek szomatikus mutációjával.

A betegség lefolyásában bekövetkezett változás és a koponyaalapi juvenilis angiofibromában szenvedő betegek kontingensének fiatalodásának okai között figyelmet fordítanak a környezeti helyzet romlására, az alacsony dózisok expozíciós zónájában élőkre. a sugárzástól.

Klinikai kép. A gyermekek klinikai megnyilvánulásait a változó mértékben a betegség időtartamától, a prevalencia mértékétől és a daganat növekedési irányától, a korábbi műtéti beavatkozásoktól függően.

A betegség észrevétlenül kezdődően kezelhetetlen orrfolyással, egyoldalú orrlégzés-elzáródással, fokozott nyálka- vagy gennyelválasztással, bőséges orrvérzéssel, hipo- és anozmia, légzési elégtelenség és dysphagia formájában nyilvánul meg, amikor a daganat az oropharynxba terjed, laryngopharynx, ezért a felvételkor A kórházban a betegek megelőző tracheotómián esnek át. Diplopia, könnyezés, a sclera és az exophthalmus injekciója figyelhető meg, amikor a daganat az orbitára nő, a járomcsont és az alveoláris folyamat felső állkapocs. A fájdalom szindróma nem jellemző, és akkor fordul elő, ha a felső állkapocs alveolaris nyúlványa, a pterygopalatina, a retromandibularis fossae és az orbitája érintett az arc deformitásának kialakulásával együtt.

A daganat terjedésével kapcsolatos másodlagos tünetek az orrmelléküregekben, a szemüregben, a koponyaüregben későn jelentkeznek. Az elsődlegesen a maxilláris sinusban lokalizált vagy az orrüregből abba terjedő daganatot olyan fogászati ​​betegség klinikai képe kíséri (fogfájás, duzzanat az alveoláris nyúlvány és az orcák területén), amelynél foghúzás, gyakran végeznek ínynyálkahártya bemetszést és egyéb beavatkozásokat . Néha a koponyaalap angiofibromája először jelentkezik szemtünetekkel - ellenoldali elmozdulással szemgolyó, exophthalmus, diplopia, részleges ophthalmoplegia (a szemgolyó belső mozgásának korlátozása), duzzanat a belső szemzugban, könnyezés, látásélesség csökkenése vakságig, neuralgia. A fejfájás jellege és intenzitása a daganat helyétől és terjedésétől függ. A koponyaüregbe való behatoláskor súlyos intrakraniális szövődmények alakulhatnak ki. A daganat növekedésének irányát a garat orrrészének topográfiai anatómiájának sajátosságai határozzák meg.

A neurológiai tüneteket leggyakrabban az agytörzs és számos agyideg (szemmotoros csoport, arc- és trigeminus) kóros reakciója okozza. Leggyakrabban a periostealis reflexek kétoldali növekedése, a bőrreflexek csökkenése, kóros piramis tünetek, a nasolabialis redő simasága, vízszintes kis-söprő nystagmus, autonóm rendellenességek a diencephalicus régiók károsodása miatt. Patológia trigeminus ideg Enyhe trigeminus fájdalmak, mindenféle érzékenység megsértése formájában fejeződik ki a trigeminus ideg érintett ágainak beidegzési zónájában, valamint szemmotoros rendellenességek formájában. Leggyakrabban neurológiai tünet a daganat pterygomaxilláris lokalizációjával, az exophthalmos, változó mértékben kifejezve, a daganat orbitába való csírázása miatt, ritkán alakul ki az oculomotoros ideg és a piramispályák elégtelensége. Egyes esetekben a betegek az abducens ideg károsodásának tüneteit mutatják.

Az angiofibroma intrakraniális terjedése az esetek 20-30%-ában fordul elő. Az agyba benőve a daganat extradurálisan és szubdurálisan is elhelyezkedhet, az agy kemény és arachnoidális membránja között, összeszorítva az agyalapi mirigyet, a látói kiazmát és a sinus cavernousát. Ugyanakkor van egy intenzív fejfájás, szemészeti tünetek (exophthalmus, látászavarok, látóideg pangásos mellbimbói, bitemporalis hemianopsia, látóideg atrófia), endokrin-vegetatív rendellenességek neuroendokrin szindróma kialakulásával, a sella turcica elváltozásai, az összes ág kilépési pontjainak fájdalma a trigeminus idegé, hyperesthesia a beidegzési zónában a trigeminus I. és II. ágában, érdeklődés V-X agyidegek. Agresszív növekedés esetén a daganat szabadon terjed a garat orális és gége részében, kiszorítva a lágy szájpadlást.

Az angiofibroma gyulladásos szövődményei 15%-ot tesznek ki; közöttük a sinoorbitális és intracranialis dominálnak; a vérkeringés lehetséges megsértése az agy szárrészében. Gyermekkorban a betegség rendkívül nehéz; az angiomatózus folyamat viszonylag gyorsan terjed az orrüregből és a nasopharynxből az orrmelléküregekbe, a pterygopalatinusba és a retromandibularis üregekbe, valamint intrakraniálisan - az elülső és középső koponyaüregbe, amelyet az orrlégzés progresszív, masszív, gyakran ellenőrizetlen megsértése fejez ki. spontán orrvérzés, valamint vérzés a különféle sebészeti beavatkozások során ebben az anatómiai zónában, poszthemorrhagiás anémia kialakulásával. A szövetszerkezetében jóindulatú, klinikai lefolyása során a gyermekkori juvenilis angiofibromát rendkívül agresszív, destruktív expanzív angiomatózus növekedés jellemzi, a maxillofacialis régió masszív elváltozásával, amely rosszindulatú daganatként nyilvánul meg. Ez nagyrészt a jellemzőknek köszönhető érrendszer növekvő gyermek teste. A gyerekek állapota súlyos. A bonyolultság miatt korai diagnózis betegségek, a gyermekek túlnyomó többsége előrehaladott kiterjedt daganatos folyamattal kerül a klinikára. A legtöbb beteg hipokróm anémiában és rhinosinusogén mérgezésben szenved a másodlagos gennyes sinusitis kialakulása miatt.

Időszak korai tünetek- orrfolyás, konzervatív kezelésre nem alkalmas. Rhinoscopiával az orrüregben lévő daganat nem derül ki, a nyálkahártya leválasztható nyálkahártyája, duzzanata, halvány színe. A nasopharynxben - egy lekerekített vörös színű daganatszerű képződés a normál színű nyálkahártya hátterében. A daganat részben vagy teljesen bezárja az egyik choanae-t. A röntgenfelvételen a nasopharynxben - lágy szövetek árnyéka tiszta kontúrokkal, a csontfalak változása nélkül. Nincsenek változások az orrmelléküregekben. Egyes betegek vérében - a szegmentált neurofilek, az aneosinophilia és a limfocitózis csökkenése.

A betegség teljes kifejlődésének időszaka - orrlégzésélesen nehéz vagy hiányzik, nyálkahártya-gennyes váladékozás az orrból; spontán orrvérzés, vérszegény beteg; hipo- és anozmia. Az orrüregben végzett rhinoszkópiával - vörös színű, kerek vagy ovális alakú, lapos felületű daganatszerű képződmény, amely érintésre könnyen vérzik. A nasopharynxben a choanae-t borító daganat található. A lágyszájpad esetleges elmozdulása, orrzáródás, gyulladásos jellegű elváltozások a középfülben és az orrmelléküregekben. A vérben egyre nagyobb változások következnek be: vérszegénység, a vérszérum fehérjefrakcióinak eltolódása - az albumintartalom csökkenése és a globulinok koncentrációjának növekedése.

A betegség kialakulásának késői időszaka - a daganat túlnyúlik a nasopharynxen, elfoglalja az orrüreget, kiszorítja a csontfalakat, az orrmelléküregekbe, a pterygo-maxilláris régióba, az infratemporális régióba, a szemüregbe és a koponyaüregbe nő. A test általános elváltozásának, az arc deformációjának, az exophthalmusnak, a csontképződmények és az orrmelléküregek falának elmozdulásának, a szemüregek, a koponyaalapnak vagy ezek sorvadásának és a daganat általi nyomás hatására bekövetkező pusztulásnak a tünetei kifejeződnek. A reaktív gyulladásos jelenségek kifejezettebbek. Folyamatos változások vannak benne perifériás vér- az eritrociták, a szegmentált neutrofilek tartalmának csökkenése, a limfocitózis növekedése, az ESR növekedése, az albuminkoncentráció csökkenése és a globulintartalom növekedése.

Kidolgozták a koponyaalapi angiofibrómák irányított növekedésének klinikai és topográfiai osztályozását, amely szerint a betegség három fő szakaszát különböztetjük meg.
❖ I. stádium: a daganat a garat vagy az orrüreg orrüregét foglalja el. Klinikailag orrlégzési nehézség vagy hiány, nyálkahártya-gennyes váladékozás, spontán orrvérzés, hypo- és anosmia, orrzáródás, bőrsápadtság észlelhető. Endoszkóposan egy bíborkék színű daganatszerű képződményt határozunk meg széles alapon szürkés zárványokkal, sűrű, göröngyös, tapintásra vagy tapintásra könnyen vérző.
❖ A II. szakaszt kifejezettebb tünetek jellemzik. Az orrmelléküregek csontképződményeinek és falainak elmozdulása vagy sorvadása és pusztulása következik be a daganat nyomásától. Az érzékenység lehetséges megsértése a trigeminus ideg második ágának beidegzési zónájában és reaktív gyulladásos változások. A fejfájás tartós, vagy megelőzi az orrvérzést.
❖ A betegség III. stádiumában a daganat növekedése a sphenoid sinusból az agyba, a sinus cavernosus oldalára, az orbitális és infratemporális fossae felé terjed. Ugyanakkor meghatározzák az agykompresszió tüneteit (fejfájás, amelyet az agyhártya receptorainak irritációja okoz, az agyszövetek vérszegénysége artériás dystóniával, másodlagos fertőzésből származó mérgezés). A helyi tünetek mellett a test általános elváltozásának tünetei is vannak. Kifejezettebb reaktív jelenségek az arc deformációjával, exophthalmussal, az orbita falának és a koponya alapjának elmozdulásával, kettőslátással, könnyezéssel, a trigeminus ideg második és harmadik ágának beidegzési zónájában az érzékenység károsodásával. A vérszegénység fokozódik a hemoglobinszint csökkenésével és a vörösvértestek számának csökkenésével az erős orrvérzés miatt.

A betegség ezen szakaszának klinikai megnyilvánulásai a daganat növekedésének uralkodó irányától függően változhatnak. Előre irányuló növekedéssel az angiofibroma a felső orrjáratba nő, majd a teljes orrüreg, az ethmoid és a maxilláris sinusok kitöltésével. A sphenoid sinus részt vesz a folyamatban az elülső és az alsó falak pusztulása következtében a daganat agy felé történő növekedése során. Az orrüregből a pterygopalatinus bevágáson keresztül a daganat a pterygopalatinus üregbe, onnan a pterygomaxillaris hasadékon keresztül az infratemporális üregbe, az infraorbitális hasadékon keresztül a szemüregbe, a hátsó falán keresztül a koponyaüregbe nőhet.

Diagnosztika. Az anamnézisben megtudják a betegség időtartamát, a főbb tünetek előfordulási sorrendjét, a vizsgálat eredményeit; előzetes kezelés. A carotis angiográfiát, a fibroendoszkópiát, a radiográfiát, a számítógépes tomográfiát és a mágneses rezonancia képalkotást használják az angiomatosus folyamat határainak pontos meghatározására, a sebészeti beavatkozás optimális mennyiségének kiválasztására és a kóros folyamat fejlődésének dinamikájának objektív értékelésére, ultrahang diagnosztika. CT vizsgálat a tumor hátsó, felső és orbitális terjedésének háromdimenziós képével, valamint az angiomatózus növekedés határainak egyértelmű meghatározásával lehetővé teszi a szomszédos anatómiai struktúrák károsodásának mértékének, természetének és mértékének tisztázását. a koponyaalap csontjaiban bekövetkező destruktív változásokról és arcváz, a daganat szerkezetét (homogenitását, sűrűségét) lényegesen kisebb sugárterhelés mellett, hogy információt kapjunk a műtét során olyan nehezen elérhető területek állapotáról, mint a pterygopalatine és infratemporalis fossae, a sphenoid sinus, a posterior a szemüreg egyes részei és a parapharyngealis tér szövetei.

A komputertomográfia értékes előnye, hogy objektíven értékelhető a műtéti kezelés radikalitása és eredményessége. sugárterápia- a tumor regresszió mértéke, valamint a daganat kiújulásának korai preklinikai stádiumban történő meghatározásának lehetősége, még az első klinikai tünetek megjelenése előtt.

A mágneses rezonancia képalkotás meghatározza a daganat vaszkularizációjának mértékét jobb szöveti kontraszt mellett. Az angiofibroma terjedése a koponyaüregbe mágneses rezonancia képalkotáson először deformációval, elvékonyodással, majd a koponyaalap csontjainak sötét zónájának eltűnésével, az agy parietális és homloklebenyének további elmozdulásával nyilvánul meg. az angiofibroma határán. A mágneses rezonancia képalkotás egyértelműen megjeleníti a számítógépes tomográfián alacsony sűrűségű képződményeket, megkülönbözteti a valódi tumor inváziót az orrmelléküregekbe és a másodlagos szöveti elváltozásokat, amikor a daganat elzárja a sinus kimenetét, valamint a műtét utáni másodlagos reparatív elváltozásokat. A lágy szövetek jó differenciálódása lehetővé teszi a normál, a hipervaszkularizált és a daganatos szövetek megkülönböztetését. A mágneses rezonancia képalkotás hátrányai közé tartozik a csont kérgi rétegének szerkezetének értelmezésének nehézsége, a meszesedések jelenléte, a jóindulatú és rosszindulatú daganatok megkülönböztetésének nehézsége.

A carotis angiográfia lehetővé teszi a daganat vérellátásának fő forrásainak meghatározását a későbbi devaszkularizációhoz a műtét előtt az endovaszkuláris elzáródás módszerével. A fibroendoszkópia jelentősen bővíti a diagnosztikai lehetőségeket a nasopharyngealis üreg összes falának, a daganat konfigurációjának és méretének, a nyálkahártya színének és állapotának vizsgálatával; célzott biopsziát tesz lehetővé a diagnózis morfológiai igazolására.

Az echográfiás berendezés nagy felbontását a juvenilis angiofibroma differenciáldiagnózisára használják retropharyngealis tályog, choanalis polip, a nasopharynx rosszindulatú daganata. Különös figyelmet kell fordítani a genealógiai, szerológiai, kardiológiai és genetikai-biokémiai vizsgálatok szükségességére ebben a patológiában.

Megkülönböztető diagnózis. A juvenilis angiofibroma differenciáldiagnózisát adenoidokkal, arcüreggyulladással, etmoiditissel, turbina hipertrófiával, orrüreg polipjaival és orrmelléküregekkel, valamint egyéb jóindulatú és rosszindulatú daganatokkal végzik. A betegség késői felismerése jellemző, különösen a fiatalabb korosztályba tartozó gyermekeknél. Az angiofibroma korai diagnosztizálásának összetettsége a korai klinikai tünetek szűkösségéből és nem specifikusságából, az orr, az orrmelléküregek és a garat topográfiai anatómiájának összetettségéből, valamint ezen anatómiai képződmények részletes vizuális áttekintésének lehetetlenségéből adódik. kisgyermekeknél.

A szomszédos anatómiai struktúrák károsodásának lehetőségével kapcsolatban komplex sebészeti beavatkozás előtt szemész, neuropatológus, érsebész konzultációra van szükség; a beteg súlyos állapotában a kezelés összhangban van az újraélesztővel, különösen a posztoperatív időszak. A műtét előtt a beteg szomatikus állapotának tisztázása érdekében a szükséges klinikai vizsgálat után gyermekorvoshoz kell fordulni.

Kezelés. Kezelési célok. A daganat radikális eltávolítása, lehetőség szerint minimális vérzéssel, daganat kiújulásának megelőzése. A kórházi kezelés indikációi abszolútek, függetlenül a daganatos folyamat stádiumától, súlyosságától és prevalenciájától.

Nem gyógyszeres kezelés. Röntgenterápia angiofibroma eltávolítása előtt vagy után. A röntgenterápia indikációi - az angiomatózus növekedés koponyán belüli terjedése, túlzott előfordulása a szomszédos anatómiai struktúrák károsodásával, a radikális kezelés lehetetlensége műtéti eltávolítás tumorszövet csírázása során a létfontosságú anatómiai zónákban, az angiofibroma visszatérő növekedése. A sugárterápiát távoli y-eszközzel végzik, az alsó állkapocs és a nyelv lefelé elmozdulása mellett, a szemgolyó és a nyelv maximális védelmével két ellentétes oldalsó mezőtől, 2:1 dózisarány mellett (2 rész az érintett oldalról). ). egyszeri adagok- 1,6-1,8 Gy, összdózis - 15-20 Gy, maximális dózis - 40-45 Gy 3-4 hetes besugárzási folyamat megosztásával.

Orvosi kezelés. A masszív spontán orrvérzés következtében kialakuló poszthemorrhagiás vérszegénység kialakulásával gyógyszeres korrekciót hajtanak végre.

Sebészet. A koponyaalap angiofibrómának eltávolítása gyermekeknél rendkívül kockázatos műtét a masszív, nagyrészt ellenőrizetlen vérzés lehetősége miatt. A daganat fokozott vérzése a külső és belső nyaki artériák rendszeréből való vérellátásának és a jól fejlett anasztomózisoknak köszönhető. Ezért különösen gondos preoperatív felkészülésre és hatékony vérzéscsillapításra van szükség az angiofibroma eltávolítási műtét alatt és után.

A műtéti kezelés lehetőségét egyénileg határozzák meg, figyelembe véve a daganat méretét, lokalizációját, az orrmelléküregek, a szemüreg, a pterygopalatine és retromandibularis fossae, valamint a koponyaüreg terjedésének mértékét. A daganatot tápláló erek endovaszkuláris elzárásával a daganat devascularisatiója a műtét előtti felkészülés leghatékonyabb módja, megelőzve a vérveszteséget a műtét során és a korai posztoperatív időszakban. A juvenilis angiofibroma fő vérellátását az aa poolból végzik. maxillárisok. A daganatot ellátó erek elzárását csak a külső nyaki artéria medencéjében végezzük 0,4-0,6 mm átmérőjű hidrogélgömbökkel és hengerekkel. Ugyanakkor az intraoperatív vérveszteség átlagosan kétszeresére csökken, ami lazább munkamódot biztosít a fül-orr-gégész és az aneszteziológusok számára. Azonban komplikációk lehetségesek: klinikai megnyilvánulásai ischaemiás stroke éles fejfájással, az arcideg hemiparézisével és parézisével, amelyek megfelelő kezelés után gyorsan leállnak; amikor a hidrogél henger elmozdul, részleges látásvesztés és egyéb szövődmények alakulhatnak ki. A nyaki artériák elzáródása előtt a digitális szubtrakciós angiográfia során figyelembe kell venni az átmenetileg elzáródott arteria carotis közös oldalán jelentkező kontrasztanyag-retenciót, mint egy későbbi súlyos cerebrovascularis baleset prognosztikailag kedvezőtlen jelét.

Az endovaszkuláris elzáródás után a következő két napban műtétet hajtanak végre a daganat eltávolítására; egy későbbi időpontban a daganatszövet bőséges vérellátásának helyreállításának valószínűsége megnő a gyermekkorban jól körülhatárolható kollaterális keringés miatt, ami növeli a masszív intraoperatív vérzés kockázatát, megnehezítve a daganat radikális eltávolítását. Endovaszkuláris elzáródás mint független módszer a kezelést kezdetben inoperábilis daganatok esetén alkalmazzák sugárterápiával kombinálva a vérzés megelőzésére.

A műtét előtt a hemosztázis folyamatának fokozása érdekében a gyermekeket nátrium-menadion-hidrogén-szulfittal és etamziláttal írják fel. Figyelembe véve a gyermek testének sajátosságait, a folyamatban lévő aktív növekedést és az arcváz kialakulását, a fiatalabb korcsoportba tartozó gyermekeknél (12 éves korig) a műtétet a lehető legtakarékosabban, a frontális reszekció nélkül végezzük. a felső állkapocs és az orrcsont folyamata a külső orr és a paranasalis régió deformációjának megelőzése érdekében. A pterygopalatine és retromandibularis fossae-ba, valamint a koponyaüregbe való csírázással járó angimás növekedés jelentős prevalenciája esetén a műtétet Moore-féle megközelítéssel végezzük, majd kozmetikai varrat alkalmazásával. Az angiofibroma endonazális eltávolítása nem biztosítja a tumor radikális eltávolítását, valamint a visszatérő angiomatózus növekedés nagy százalékát.

Gyermekkorban a koponyaalap angiofibroma eltávolítását a külső nyaki artériák megelőző lekötése nélkül hajtják végre, amelyet széles körben alkalmaznak felnőtt betegeknél, mivel gyermekeknél hatástalan a belső nyaki artériával és az artériákkal járó kiterjedt anasztomózisok miatt. az ellenkező oldalról, gyorsan kompenzálóan helyreállítva a daganat még kifejezettebb vérellátását a lekötésük után mielőbb. Figyelembe kell venni a daganat aktív vérellátását is a legtöbb betegnél a belső nyaki artéria rendszeréhez tartozó ethmoid artériákból. A külső nyaki artéria lekötése gyermekeknél nem praktikus, nem hatékony, és kompenzáló nyomásnövekedést okozhat az artéria carotis belső rendszerében fokozott intraoperatív vérzéssel. Ugyanakkor figyelembe kell venni a súlyos szövődményeket a belső nyaki artériák elkötésekor gyermekeknél (nekrotikus folyamatok a pályán a lekötés oldalán a szemgolyó szöveteinek reszorpciójával; ischaemiás ciszták kialakulása agy elülső lebenye).

Nagy jelentősége van a műtét teljes értékű, minősített érzéstelenítő és hematológiai támogatásának, a vérveszteség időben történő megelőzésének és korrekciójának. Gondos, kímélő tracheális intubáció a tubus megbízható rögzítésével, két központi és két perifériás véna katéterezése, a vérnyomás stabilizálása a műtét során az eszköznek a perifériás vénához való csatlakoztatásával presszor aminok (dopamin) bevezetésével; a legintenzívebb vérzés idején vörösvértesttömeg és plazma transzfúziót hajtanak végre, egy-egy liter intravénás beadás etamzilát, aminokapronsav, glükokortikoid hormonok.

A daganat eltávolítása után a hátsó tamponádot, a posztoperatív üreg és az orrüreg sűrű tamponálását végezzük Mikulich szerint. A műtéti seb tamponálásának elégtelen hatékonysága és a folyamatos intenzív vérzés esetén az oropharynx és a laryngopharynx sűrű tamponálása történik; endotracheális csövön a betegeket az intenzív osztályra helyezik át mesterséges szellőztetés a tüdő napközben. A hatékony vérzéscsillapítás elérésekor a garattampont eltávolítják és extubálják. A műtét utáni első három napon a gyerekek intenzív osztályon vannak, ahol továbbra is aktív infúziós és vérzéscsillapító kezelésben részesülnek. A műtétet követő napon a nasopharyngealis tampont, a második napon a maxilláris sinus és az orrüreg tampont eltávolítjuk. Ha a korai posztoperatív időszakban vérzés lép fel, a posztoperatív üreg tamponálása megismétlődik.

A posztoperatív időszakban újraélesztő, szemész, gyermekorvos, radiológus megfigyelése (szükség esetén sugárterápia) szükséges. A kezelés hozzávetőleges időtartama átlagosan 30 nap. Folyamatos megfigyelés fül-orr-gégésznél fibroendoszkópiával három évig műtéti beavatkozás, félévente komputertomográfia, rokkantsági vizsgálat. A kezelőorvos beleegyezése nélkül szigorúan tilos bármilyen fizioterápiás kezelést, önkezelést alkalmazni.

Előrejelzés. Lehetséges a daganat kiújulása. A daganatos malignitás rendkívül ritka: megfigyeléseink szerint egy eset a daganat eltávolítása után két évvel (296 műtött gyermek esetében).

A "orrgarat fiatalkori angiofibróma" diagnózisát leggyakrabban tizenéves fiúk szülei hangoztatják. Ez a betegség a szervezet hormonális változásainak hátterében fordul elő. De néha később - akár harminc éves korban - fedezik fel. Mi okoz angiofibromát gyermekeknél? Hogyan segíthetnek az orvosok a betegen?

A nasopharynx juvenilis angiofibroma (JAN) jóindulatú daganat. Úgy gondolják, hogy ez a hormonális túlfeszültség miatt következik be. Éppen ezért a legtöbb esetben serdülőkorban észlelik a betegséget. Egyes szakértők azonban úgy vélik, hogy a fejlődési rendellenesség, amely még az embrionális időszakban is előfordul, provokálja a betegség kialakulását.

Bár a daganat jóindulatú, veszélyt jelent a gyermek egészségére, sőt életére. Mivel a betegség gyorsan fejlődik, elpusztítja a környező szöveteket. Nagyon fontos, hogy időben elvégezzék a vizsgálatot és kezdjék meg a kezelést, miután felfedezték a betegség első jeleit:

• nehéz légzés;
• a szaglás romlása a teljes eltűnésig;
• orrhang;
• A halláskárosodás.

A nehézség abban rejlik, hogy hasonló tüneteket figyelnek meg a megfázás vagy az adenoidok esetében. Ezért nem minden szülő riaszt, amikor ilyen jelenségeket fedez fel. A daganat azonban gyorsan növekszik, ennek eredményeként mások is csatlakoznak az angiofibroma elsődleges jeleihez:

• fejfájás;
• változások az arc vázában.

Ezenkívül a betegség a daganat helyétől függően különböző módon nyilvánulhat meg. Benne található különböző zónák nasopharynx. Például, ha az angiofibroma a szem felé nő, a látás romlik, és a szemgolyók kiemelkedése vagy immobilizálása is lehetséges. Nem kevésbé veszélyes, ha patológiát találnak az agy területén.

A betegség formái és diagnózisa

A nasopharynx juvenilis angiofibromája különböző irányokba irányíthatja növekedését. Például néha magán a boltozaton daganatot találnak, ennek eredményeként az elkezd nyomni a koponya alját. Egy másik forma - a folyamat a sphenoid csonton ered. Aztán elképedt rács labirintus, orrmelléküregek és szemüregek. A pterygopalatine fossa régiójában kialakuló képződések is lehetségesek: a daganat behatol az orrüregbe.

A klinikai kép segít az orvosnak a betegség formájának pontos meghatározásában. A patológia sajátosságaitól függően eltérően rajzolódik ki. Ha az alapréteg érintett, a betegnek a következő tünetei vannak:

• nehezen kap levegőt;
• az orr nem szagol;
• a hang nazális;
• halláskárosodás;
• gyulladt melléküregek;
• kettős látás;
• szemgolyó kiáll.

Lehetőség van a daganat intrakraniális terjesztésére: a koponyaüregben. Ezután a trigeminus ideg veresége hozzáadódik a fenti jelekhez. A páciens arca megduzzad azon az oldalon, ahol a patológiát megfigyelik. A szemhéj lelógása vagy duzzanata van.

A diagnózis folyamatában az orvos röntgenfelvételt vehet igénybe. Ez a módszer lehetővé teszi a daganat megtekintését és méretének becslését. Szintén szolgálatban a szakemberek számítógépes tomográfia és angiográfia. Lehet, hogy biopsziát kell vennie, de nem mindig folyamodnak hozzá. Az a tény, hogy egy ilyen eljárás után nő a vérzés kockázata.

Terápia és prognózis

Az orrgarat angiofibrómájának olyan sajátossága, hogy az orvos a képződmény eltávolításán kívül nem tud más kezelést ajánlani. Ezzel a diagnózissal a műtétet nem halasztják el, mivel a daganat nagyon gyorsan növekszik, és hatással van a szomszédos szövetekre és szervekre. Minél hamarabb történik a műtét, annál több kedvező prognózis az orvos megteszi. A betegség természetéből adódóan azonban korántsem mindig lehetséges a probléma megoldása a kezdeti szakaszban.

Műtéti beavatkozás

Az angiofibroma eltávolítására irányuló művelet az endoszkóp ellenőrzése alatt történik. Ez lehetővé teszi a sebész számára, hogy láthassa azokat az üregeket, amelyek szabad szemmel nem láthatók. A daganat eltávolításának különböző módjai vannak. Lehetőség szerint a szakember a természetes nyílásokon keresztül közvetlenül beavatkozik. Vagyis a beteg száján vagy orrán keresztül behatolva végzi a műveletet.

Azonban gyakrabban szükséges bemetszéseket végezni a szövetekben. Gyengédek és kiterjesztettek. Például a műtét egy kis lyukon keresztül lehetséges, amelyet az ajak alatt készítenek. De nem ritkábban az orvosok megvágják a beteg szájpadlását vagy arcát.

Lehetséges szövődmények

A juvenilis angiofibroma nem olyan betegség, amelyben elgondolkodhat azon, hogy meg kell-e műteni vagy sem. A betegség kialakulásának előrejelzésekor érdemes emlékezni a jóindulatú daganat rosszindulatúvá történő átalakulásának kockázatára. És maga a patológia súlyos következményekkel jár, mivel jelentősen befolyásolja a test egészét, és különösen annak legfontosabb funkcióit.

Milyen szövődmények lehetségesek az angiofibromával? Mivel ebben a betegségben a daganat teste különböző szövetekből áll, beleértve az érrendszert is, nagy a vérzés valószínűsége. Az orvosok neurológiai következményekre figyelmeztetnek, amelyek visszafordíthatatlanná válnak a beteg számára. Például egy fiatal férfinak lehetnek bizonyos látóterei.

Sajnos ezt a betegséget nem lehet megelőzni. A szülők azonban már korai szakaszban megállíthatják a kóros folyamatot. Ehhez fontos figyelemmel kísérni a gyermek egészségét, és az első észlelésekor szorongásos tünetek forduljon orvoshoz.

A nasopharynx fiatalkori (fiatalkori) angiofibroma egy jóindulatú daganat, amely az orr belső üregében nő; pubertás korban szinte kizárólag fiúknál fordul elő. Alapja a kötőszövet (fibroma) és a változó érettségű érszövet (angioma).

A juvenilis angiofibroma az egyik leggyakoribb nasopharynx-daganat serdülőkorban: 50-60 ezer fül-orr-gégészeti betegből 1, vagy a fej-nyaki daganatok 0,5%-a.

Az angiofibroma, amely formálisan jóindulatú daganat, rendelkezik jellemzőkkel rosszindulatú daganatok lokalizációból adódóan a nasopharynx és az orrüreg melletti struktúrákban (pterigopalatine fossa, anterior és középső koponyaüreg, orbita) a kiújulásra és csírázásra való hajlam.

Az esetek 10-20% -ában intrakraniális (intrakraniális) növekedés figyelhető meg. A legveszélyesebb és prognosztikailag legkedvezőtlenebb a daganat terjedése a chiasma körül. látóidegekés az agyalapi mirigy, ami működésképtelenné teszi.

Az angiofibromák típusai a tumornövekedés forrásától függően:

1. Sphenoethmoidális (a sphenoid csontból, ethmoid csontból, garat-alap fasciából kezd növekedni).

2. Basalis (orrgarat íve) - leggyakrabban fordul elő.

3. Pterygomaxillaris (a sphenoid csont pterygoid folyamata).

A juvenilis angiofibroma osztályozása (Fisch, 1983; Andrews, 1989)

Ezt a besorolást szinte minden modern szerző használja, aki cikkeket publikál ebben a kérdésben.

II. stádium - terjed a pterygopalatine fossa vagy maxilláris, ethmoid vagy sphenoid sinusokba;

IIIa stádium - elterjedt a szemüregbe vagy az infratemporális üregbe intrakraniális (intrakraniális) növekedés nélkül;

IIIb - IIIa szakasz extradurális (a dura mater bevonása nélkül) kiterjesztéssel;

IVa stádium - intradurális terjedés a sinus cavernous, az agyalapi mirigy vagy a látóideghártya bevonása nélkül;

IVb stádium - a sinus cavernosus, az agyalapi mirigy vagy a látóideghártya érintettsége.

A nasopharynx juvenilis angiofibroma tünetei és lefolyása

A legkorábbi és leggyakoribb tünetek a következők:

Ismétlődő orrvérzés;

Egyoldali orrdugulás;

Növekvő orrlégzési nehézség;

Hyposmia és anosmia (a szaglás csökkenése és eltűnése);

halláskárosodás az egyik (gyakrabban) vagy mindkét fülben;

Fokozódó fejfájás;

Az arc vázának deformációja (a későbbi szakaszokban a környező szövetek elmozdulásához vezet).

Az angiofibroma növekedési irányától függően előfordulhatnak:

A daganatot körülvevő lágy és csontszövet deformációja;

Az agy vérellátásának megsértése;

Az idegvégződések összenyomása;

Látáskárosodás (csökkent látásélesség, exophthalmus (a szemgolyó előretolódása (dülledt szemek), néha oldalra tolással), a szemgolyó mozgékonyságának korlátozása, kettős látás (diplopia) stb.).

Agresszív daganatnövekedés esetén a koponyaüregbe nőhet, ami végzetes lehet.

A nasopharynx juvenilis angiofibroma diagnózisa:

1. Panaszgyűjtés és anamnézis.

3. Az orrüreg és a nasopharynx endoszkópiája.

6. Kétoldali carotis angiográfia.

7. Biopszia. Citológiai biopsziás vizsgálat szükséges a daganat diagnózisának és típusának tisztázásához.

8. Szemész, neuropatológus, idegsebész és onkológus vizsgálata.

A szövetbiopszia elemzését csak kórházban (műtőegységben) próbálják elvégezni, mivel a biopszia után vérzés léphet fel az orr ereiből.

A nasopharynx juvenilis angiofibrómájának differenciáldiagnózisa olyan betegségekkel, mint:

Adenoidok gyermekeknél;

A kezelés csak sebészi! A trauma csökkentése érdekében az angiofibromát endoszkópos módszerekkel távolítják el. A betegség több éven keresztül is előrehaladhat, de bizonyos esetekben rosszindulatú daganatként nyilvánul meg, azaz gyorsan növekszik. Ezért a nasopharynx angiofibrómájának gyanúja és a diagnózis felállítása esetén a lehető legkorábban sebészeti beavatkozást kell végezni.

Műtét a daganathoz természetes úton (orron vagy szájon keresztül) történő hozzáféréssel;

Műtét a maxilláris sinuszon és az orrüregen keresztül takarékos hozzáféréssel (az ajak alatti bemetszéssel) - Denker-műtét;

Műtét kiterjesztett hozzáféréssel a maxilláris sinuszon és az orrüregen keresztül (arcmetszéssel) - Moore műtét, Weber-Fergusson műtét;

Üzemeltetés az égen keresztüli hozzáféréssel – működés Owens szerint.

A műtét során rendszerint erős vérzés lép fel, amihez hatalmas vérátömlesztésre van szükség. A vérveszteség csökkentése érdekében gyakran a külső nyaki artéria lekötését végzik a daganat eltávolítása előtt.

A posztoperatív időszakban az ENT orvos előírja:

Antibiotikumok (az esetleges fertőzések elleni védelem);

A vérveszteséget pótló oldatok transzfúziója;

A véralvadást elősegítő gyógyszerek.

A nasopharynx juvenilis angiofibromája nem jár megelőző intézkedések- lehetetlen megakadályozni a daganat kialakulását. Azonban annak érdekében, hogy ne kezdje meg a betegség lefolyását, azonnal forduljon fül-orr-gégészhez az első jellegzetes megnyilvánulások esetén.

A nasopharynx juvenilis angiofibrómájának prognózisa

A betegség prognózisa általában kedvező. Az időben végzett sebészeti beavatkozás sugárterápiával kombinálva a rákos beteg teljes gyógyulásához vezet.

Ritka esetekben a daganatellenes kezelés negatív eredménye a neoplazma visszaesése vagy rosszindulatú daganata (rosszindulatú daganata) formájában. Ezért a műtött betegeknek évente ajánlott fül-orr-gégész vizsgálatot végezni.

Vigyázzon magára, és ha szükséges, időben forduljon fül-orr-gégészhez.

Jelenleg a diagnosztizált daganatos megbetegedések száma nem szűnik meg, és a serdülőkorúak körében gyakran regisztráltak megbetegedési eseteket. Így például az ENT-betegek körében a leggyakoribbak azok az emberek, akiknél a nasopharynxben kialakuló képződményeket, úgynevezett angiofibromát diagnosztizálják.

Általános információ

A nasopharynx angiofibroma (fiatalkori) jóindulatú daganat, amely elsősorban férfi serdülőknél fordul elő hormonális egyensúlyhiány miatt. Morfológiailag kötő- és érszövetekből áll. A daganatot a külső nyaki artéria táplálja.

Jóindulatú szerkezete ellenére a klinikai lefolyás szerint ezt a patológiát rosszindulatúnak tekintik, amely a betegség gyors progressziójával és gyakori súlyosbodásával, valamint a környező szövetek destruktív károsodásával jár.

Az okok, amelyek miatt a nasopharynx angiofibromája előfordulhat, nem teljesen ismert. Vannak arra vonatkozó javaslatok, hogy ez a betegség a nasopharynx embrionális szövetének fejlődésének megsértése során alakul ki, ami a patológia előfordulásának embrionális elméletének megalkotásának oka volt. Ezen kívül vannak még hormonális (androgének csökkentése, tesztoszterontöbblet), hipofízis, traumás, mezenchimális, gyulladásos és genetikai fejlődéselméletek.

Befolyásuk bizonyításához azonban végre kell hajtani nagyszámú további kutatás.

Osztályozás

Kiválasztás különböző formák A juvenilis angiofibromát a neoplazma anatómiai helyétől és növekedési irányától függően végezzük. A lokalizáció szerint daganatot különböztetünk meg a sphenoid csont tövében, az ethmoid csont hátsó falának régiójában, a garat fasciában. Az oktatás fejlesztése több irányban történhet:

• A nasopharynx boltozatától a koponya tövéig.
• A sphenoid csont tövéből - az orrmelléküregekbe, az ethmoid csont labirintusába és az orbitába.
• A pterygopalatine fossa és az orrüregben.

A fejlődés iránya meghatározza a szomszédos szövetek deformációjának mértékét. Csírázása sokféle szövődményhez vezethet: látásromlás, a szemgolyó mozgásának korlátozottsága, kitüremkedése és sok más kórkép. A látóidegek (metszéspontjuk területén) és az agyalapi mirigy körüli daganatnövekedés esetei komoly következmények, akár halált is okozhatnak, és nem tartoznak sebészeti kezelés alá.

A diagnózis felállításakor a kezelőorvosnak meg kell határoznia a folyamat előfordulását:

Ezeket az adatokat a kezelőorvosnak figyelembe kell vennie a beteg kezelésének további taktikáinak meghatározásakor.

A betegség tünetei

A nasopharynx angiofibroma korai szakaszaiban fejlődésének nincsenek specifikus klinikai megnyilvánulásai. De gyors növekedése miatt a következő tünetek kezdik zavarni az embert:

• Nehéz orrlégzés.
• A hang nazalitása.
• A hallás és a szaglás romlása.
• Erős fejfájás.

Gyakran előfordulhat orrvérzés is, amely a neoplazma méretének növekedésével fokozódik.

Amikor egy daganat nő az emberben, látható változások jelennek meg az arc vázának deformációja, az arc aszimmetriája formájában.

A maxilláris sinus károsodása esetén a fogászati ​​betegségek tünetei figyelhetők meg. A daganat intrakraniális csírázásakor neurológiai tünetek jelei jelennek meg: a periostealis növekedése és a bőrreflexek csökkenése, nystagmus, fájdalom a trigeminus ideg áthaladása mentén.

Mivel a betegségnek nincsenek korai specifikus megnyilvánulásai, és a romlás meglehetősen gyorsan fejlődik ki, a tünetek vizsgálatánál különös figyelmet kell fordítani a konzervatív módszerekkel nem gyógyítható megfázásra.

Diagnosztika

Amikor a fenti panaszokkal rendelkező személyhez fordulnak egészségügyi ellátás, fül-orr-gégész, a javasolt diagnózis megerősítése érdekében további vizsgálatok listáját nevezi ki. Tehát a juvenilis angiofibroma jelenlétében kimutatható jellegzetes vonásait betegségek röntgen-, CT- és MRI-vizsgálatokon, valamint angiográfia és biopszia során. A diagnosztikai funkció a következő:

• A CT, amellett, hogy magát a formációt vizualizálja, meghatározza más struktúrák károsodásának mértékét. A műtéti kezelés hatékonyságának értékelésére is sor kerül.
• Az MRI-vizsgálat előnyei ebben az esetben abban rejlenek, hogy képes felmérni a neoplazma vérellátásának mértékét. Ezenkívül a CT-vel ellentétben lehetővé teszi az alacsony sűrűségű képződmények részletesebb megjelenítését.
• Az angiográfia lehetővé teszi a formáció vaszkularizációjának forrásainak megállapítását is, amelyet a sebészeti beavatkozás során figyelembe vesznek.
• A biopszia végül megerősíti a diagnózist, mivel lehetővé teszi a daganat jellegzetes morfológiai szerkezetének megjelenítését.

A fenti módszerek mindegyike meglehetősen informatív, de nem szabad bizonyos vizsgálatokat önállóan elvégeznie, mivel csak egy tapasztalt szakember tudja helyesen értelmezni az eredményeket.

Terápiás intézkedések

A terápia fő feladata a nasopharynx angiofibroma kimutatásában az teljes eltávolítása kialakulása és további visszaesésének megelőzése. Mivel a műtétet súlyos vérzés bonyolíthatja (a neoplazma vaszkularizációjának mértékétől függően), fontos, hogy gondosan végezzék a műtét előtti előkészítést.

A műtét típusa a daganat helyétől, méretétől és növekedésétől függ. A neoplazma műtéti eltávolítása után a betegség megismétlődésének kockázatának csökkentése érdekében a szakemberek bizonyos esetekben további sugárterápiát írnak elő.

Ha a daganat létfontosságú anatómiai struktúrákká nő, a műtét kategorikusan ellenjavallt. Ilyen esetekben a beteg csak sugárterápiás kurzusokon megy keresztül. Nagyon fontos a betegség azonosítása a fejlődés kezdeti szakaszában, ezért a riasztó tünetek első megjelenésekor azonnal forduljon orvosához, és ne öngyógyuljon.

A nasopharynx angiofibroma - tünetek, kezelés, differenciáldiagnózis adenoidokkal

Gyermekeknél a hormonális kiigazítás időszakában (az élet második évtizedében) néha jó- és rosszindulatú daganatok fordulnak elő, amelyek sokféle szövetből képződnek. Az angiofibroma az egyik ilyen jóindulatú daganatok, amelyek kötőszöveten (fibroma) és változó érettségű érszöveten (angioma) alapulnak. Ha egy ilyen daganat a nasopharynx ívének régiójában található, akkor a nasopharynx angiofibrómájának nevezik.

A nasopharynx angiofibroma okai

A folyamat természeténél fogva egy ilyen daganat jóindulatúnak tekinthető, de növekedésének és fejlődésének sajátossága rosszindulatú folyamathoz hasonlít. Ez a betegség abban különbözik, hogy gyakrabban fordul elő 9-10 éves fiúknál, ezért más a neve - juvenilis angiofibroma (fiatalkori). 20 évesen általában fordított változásokon megy keresztül és visszafejlődik. Sokkal ritkábban a betegség éves korban fiatal férfiaknál fordul elő.

Jelenleg nincs konkrét vélemény arról, hogy miért fordul elő a nasopharyngealis angiofibroma, de sok tudós egyetért abban, hogy a daganat kialakulásának fő oka a fejletlen embrionális szövet maradványai, amelyek a nasopharynxben helyezkednek el. A daganat alapja a különböző méretű és vastagságú erek, amelyek kaotikusan helyezkednek el, valamint a kötőszövet. A vaszkuláris daganat a külső nyaki artériából táplálkozik. A juvenilis angiofibroma a nasopharynx következő helyein található:

• A sphenoid csont (test) alapja.
• Az ethmoid csont hátsó fala.
• Garat fascia.

Az orrgarat ezen anatómiai képződményeiből a daganat a szomszédos szervekbe, nevezetesen az orrjáratokba, szemüregekbe, az ethmoid labirintusba, a sphenoid és az orrmelléküregekbe nőhet, sok problémát és kényelmetlenséget okozva. Ez a betegség hajlamos a kiújulásra vagy a környező szövetekben kialakuló patológiás daganatok kiújulására, még a terápia után is.

A nasopharynx angiofibroma klinikai képe és diagnózisa

Hogyan néz ki vizuálisan a nasopharynx angiofibromája?

A betegség klinikája meglehetősen jellemző, és számos kifejezett tünet különbözteti meg. Ennek oka a daganat gyors növekedése a szomszédos szövetekben. A klinikai kép nagyban függ attól a helytől, ahol az érrendszeri és kötőszöveti. A nasopharynx angiofibroma tünetei a következők:

• Hirtelen hallásvesztés (egy vagy mindkét fülben).
• Légzési nehézség az orron keresztül.
• Orrvérzés, amely a daganat növekedésével rosszabbodik.
• Orrdugulás.
• Súlyos migrénszerű fejfájás.
• Az arc és a koponya lágy és kemény szöveteinek deformációja.
• A szemgolyó kidudorodása (exophthalmus) vagy elmozdulása.
• Az arc aszimmetriája és a felső szemhéjak lelógása.

A betegség diagnózisa a következő vizsgálatokon és adatokon alapul:

• A beteg kivizsgálása, panaszgyűjtés.
• A nyaki artériák arteriográfiája (angiográfia).
• Az orr vagy a koponya számítógépes (mágneses rezonancia) tomográfiája.
• Szövetbiopszia (az orrüreg endoszkópos vizsgálatával).

Feltétlenül végezzen differenciáldiagnózist olyan betegségekkel, mint a gyermekek adenoidjai, agydaganat, choanális polipok, szarkóma, papilloma. A szövetbiopszia elemzését csak kórházban (műtőegységben) próbálják elvégezni, mivel a biopszia után vérzés léphet fel az orr ereiből.

A nasopharynx angiofibrómájának kezelése

Tekintettel arra, hogy a betegség gyakran visszaeséshez vezet, a kezelés mindig sebészi és lehetőség szerint radikális. A betegség több éven keresztül is előrehaladhat, de bizonyos esetekben rosszindulatú daganatként nyilvánul meg, azaz gyorsan növekszik. Ezért, ha a nasopharynx angiofibroma gyanúja merül fel, és a diagnózis megállapításra kerül, a lehető legkorábban sebészeti beavatkozást kell végezni.

A művelet során tapasztalhat orrvérzés, ezért a carotis artériát (külső) gyakran lekötik a műtét előtt. Általában használja Általános érzéstelenítésés a daganat helyétől függően válasszon egyet a következő megközelítések közül:

• Endorális, amikor az orrüreghez a szájon keresztül jutunk.
• Endonasalis - a hozzáférés az orrjáratokon keresztül történik.
• Transaxilláris hozzáférés, amely endoszkópos ellenőrzést igényel.

A műtét során bizonyos esetekben, amikor nagymértékű vérveszteség van, adományozott vért transzfundálnak. A műtét utáni időszakban a következő gyógyszereket írják fel:

• A vér reológiáját javító és a vérveszteséget pótló oldatok transzfúziója.
• Antibiotikum terápia (csökkenti a fertőzés kockázatát).
• A véralvadás fokozását célzó terápia.

A relapszusok számának csökkentése érdekében sok fül-orr-gégész onkológus azt tanácsolja, hogy a műtét után sugárterápiát végezzen. Ritka esetekben a betegség rosszindulatú daganattá alakulhat, de a prognózis általában kedvező.

A nasopharynx fiatalkori angiofibromája

A "orrgarat fiatalkori angiofibróma" diagnózisát leggyakrabban tizenéves fiúk szülei hangoztatják. Ez a betegség a szervezet hormonális változásainak hátterében fordul elő. De néha később - akár harminc éves korban - fedezik fel. Mi okoz angiofibromát gyermekeknél? Hogyan segíthetnek az orvosok a betegen?

Kockázati tényezők és a betegség első megnyilvánulásai

A nasopharynx juvenilis angiofibroma (JAN) jóindulatú daganat. Úgy gondolják, hogy ez a hormonális túlfeszültség miatt következik be. Éppen ezért a legtöbb esetben serdülőkorban észlelik a betegséget. Egyes szakértők azonban úgy vélik, hogy a fejlődési rendellenesség, amely még az embrionális időszakban is előfordul, provokálja a betegség kialakulását.

Bár a daganat jóindulatú, veszélyt jelent a gyermek egészségére, sőt életére. Mivel a betegség gyorsan fejlődik, elpusztítja a környező szöveteket. Nagyon fontos, hogy időben elvégezzék a vizsgálatot és kezdjék meg a kezelést, miután felfedezték a betegség első jeleit:

• nehéz légzés;
• a szaglás romlása a teljes eltűnésig;
• orrhang;
• A halláskárosodás.

A nehézség abban rejlik, hogy hasonló tüneteket figyelnek meg a megfázás vagy az adenoidok esetében. Ezért nem minden szülő riaszt, amikor ilyen jelenségeket fedez fel. A daganat azonban gyorsan növekszik, ennek eredményeként mások is csatlakoznak az angiofibroma elsődleges jeleihez:

Ezenkívül a betegség a daganat helyétől függően különböző módon nyilvánulhat meg. A nasopharynx különböző területein található. Például, ha az angiofibroma a szem felé nő, a látás romlik, és a szemgolyók kiemelkedése vagy immobilizálása is lehetséges. Nem kevésbé veszélyes, ha patológiát találnak az agy területén.

A betegség formái és diagnózisa

A nasopharynx juvenilis angiofibromája különböző irányokba irányíthatja növekedését. Például néha magán a boltozaton daganatot találnak, ennek eredményeként az elkezd nyomni a koponya alját. Egy másik forma - a folyamat a sphenoid csonton ered. Ezután az etmoid labirintus, az orrmelléküregek és a szemüregek érintettek. A pterygopalatine fossa régiójában kialakuló képződések is lehetségesek: a daganat behatol az orrüregbe.

A klinikai kép segít az orvosnak a betegség formájának pontos meghatározásában. A patológia sajátosságaitól függően eltérően rajzolódik ki. Ha az alapréteg érintett, a betegnek a következő tünetei vannak:

• nehezen kap levegőt;
• az orr nem szagol;
• a hang nazális;
• halláskárosodás;
• gyulladt melléküregek;
• kettős látás;
• szemgolyó kiáll.

Lehetőség van a daganat intrakraniális terjesztésére: a koponyaüregben. Ezután a trigeminus ideg veresége hozzáadódik a fenti jelekhez. A páciens arca megduzzad azon az oldalon, ahol a patológiát megfigyelik. A szemhéj lelógása vagy duzzanata van.

A diagnózis folyamatában az orvos röntgenfelvételt vehet igénybe. Ez a módszer lehetővé teszi a daganat megtekintését és méretének becslését. Szintén szolgálatban a szakemberek számítógépes tomográfia és angiográfia. Lehet, hogy biopsziát kell vennie, de nem mindig folyamodnak hozzá. Az a tény, hogy egy ilyen eljárás után nő a vérzés kockázata.

Terápia és prognózis

Az orrgarat angiofibrómájának olyan sajátossága, hogy az orvos a képződmény eltávolításán kívül nem tud más kezelést ajánlani. Ezzel a diagnózissal a műtétet nem halasztják el, mivel a daganat nagyon gyorsan növekszik, és hatással van a szomszédos szövetekre és szervekre. Minél hamarabb megtörténik a sebészeti beavatkozás, annál kedvezőbb lesz az orvos prognózisa. A betegség természetéből adódóan azonban korántsem mindig lehetséges a probléma megoldása a kezdeti szakaszban.

Műtéti beavatkozás

Az angiofibroma eltávolítására irányuló művelet az endoszkóp ellenőrzése alatt történik. Ez lehetővé teszi a sebész számára, hogy láthassa azokat az üregeket, amelyek szabad szemmel nem láthatók. A daganat eltávolításának különböző módjai vannak. Lehetőség szerint a szakember a természetes nyílásokon keresztül közvetlenül beavatkozik. Vagyis a beteg száján vagy orrán keresztül behatolva végzi a műveletet.

Azonban gyakrabban szükséges bemetszéseket végezni a szövetekben. Gyengédek és kiterjesztettek. Például a műtét egy kis lyukon keresztül lehetséges, amelyet az ajak alatt készítenek. De nem ritkábban az orvosok megvágják a beteg szájpadlását vagy arcát.

Lehetséges szövődmények

A juvenilis angiofibroma nem olyan betegség, amelyben elgondolkodhat azon, hogy meg kell-e műteni vagy sem. A betegség kialakulásának előrejelzésekor érdemes emlékezni a jóindulatú daganat rosszindulatúvá történő átalakulásának kockázatára. És maga a patológia súlyos következményekkel jár, mivel jelentősen befolyásolja a test egészét, és különösen annak legfontosabb funkcióit.

Milyen szövődmények lehetségesek az angiofibromával? Mivel ebben a betegségben a daganat teste különböző szövetekből áll, beleértve az érrendszert is, nagy a vérzés valószínűsége. Az orvosok neurológiai következményekre figyelmeztetnek, amelyek visszafordíthatatlanná válnak a beteg számára. Például egy fiatal férfinak lehetnek bizonyos látóterei.

Sajnos ezt a betegséget nem lehet megelőzni. A szülők azonban már korai szakaszban megállíthatják a kóros folyamatot. Ehhez fontos figyelemmel kísérni a gyermek egészségi állapotát, és ha az első riasztó tüneteket észleli, forduljon orvoshoz.

Angiofibroma: tünetek és kezelés

Angiofibroma - a fő tünetek:

• Fejfájás
• Orrdugulás
• Rekedtség
• Orrvérzés
• Halláskárosodás
• Csökkent látás
• Nehézség az orrlégzésben
• Neoplazmák a bőrön
• A csomók megjelenése a bőrön
• Orrbeszéd
• Szaglászavar
• az arc duzzanata
• Arc aszimmetria
• A neoplazma színe és a bőr színe közötti különbség
• Neoplazmák a szájnyálkahártyán
• Neoplazmák az orrban
• Csomók a szájban
• Csomók az arcon
• A hang kiejtésének megsértése
• A szemgolyó elmozdulása

Az angiofibroma egy meglehetősen ritka betegség, amelyet a képződés jellemez jóindulatú daganat, amely magában foglalja az ereket és a kötőszövetet. Leggyakrabban a patológia a bőrt és a nasopharynxet érinti, ritkábban a koponya alapja szenved. A betegség kialakulásának pontos okai ma még ismeretlenek, azonban a klinikusok több elméletet is kidolgoztak a lehetséges előfordulási mechanizmusra vonatkozóan.

A tüneti kép eltérő lehet attól függően, hogy az ilyen neoplazma melyik területen található. A fő jelek a fájdalom, az arc deformitása, a barna vagy sárgás csomók megjelenése a bőrön.

A helyes diagnózist a beteg alapos fizikális vizsgálata és számos műszeres eljárás során nyert adatok alapján állítják fel. A laboratóriumi vizsgálatok ebben az esetben kisegítő jellegűek.

A patológia kezelése csak sebészeti úton történik, és a neoplazma kivágásából áll. Az esetek túlnyomó többségében a műtétet endoszkópiával végzik. A betegség prognózisa szinte mindig pozitív.

Etiológia

Jelenleg általánosan elfogadott tény, hogy az angiofibroma a magzat embrionális időszakában bekövetkező rendellenes fejlődésének következménye, azonban az onkológia szakértői számos feltételezést tettek az ilyen neoplazma kialakulásának patogenezisével és okaival kapcsolatban.

Így különböztesse meg:

• genetikai elmélet - a leggyakoribb. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy minden olyan betegnél, akinél ezt a diagnózist később diagnosztizálják, kromoszóma-rendellenességek vannak;
• hormonális elmélet - az ilyen patológia gyakori diagnózisa serdülőkorú gyermekeknél azt sugallta, hogy a hormonális egyensúlyhiány a legvalószínűbb oka;
• életkorelmélet - egyes orvosok azzal érvelnek, hogy az ilyen betegség kockázata az életkorral növekszik, és közvetlenül függ az emberi test természetes öregedési folyamatától.

Ezenkívül vannak feltételezések is az ilyen hajlamosító tényezők hatásáról:

• az arc, az orr és a fej sérüléseinek széles választéka;
• a gége gyulladásos betegségeinek krónikus lefolyása, például sinusitis;
• rossz szokásoktól való függőség;
• rossz környezetben élni.

A fő kockázati csoport a 9 és 18 év közötti férfiak. Ez az oka annak, hogy a betegséget fiatalkori vagy juvenilis angiofibromának is nevezik. Rendkívül ritka, hogy ilyen daganatot találnak 28 évnél idősebb embereknél.

Osztályozás

A kóros folyamat fókuszának helye alapján a következők vannak:

• angiofibroma a bőrön - főleg az érett korú betegek körében fordul elő;
• angiofibroma az arcban;
• a koponyaalap fiatalkori angiofibroma - a gége károsodásának következménye;
• oktatás a vesékben - elszigetelt esetekben diagnosztizálják;
• a nasopharynx fiatalkori angiofibromája - a patológia leggyakoribb típusának tekinthető;
• lágyszövet képződés.

A klinikai és anatómiai jellemzőktől függően szokás megkülönböztetni:

Ha a nasopharynxet ilyen jóindulatú daganat érinti, a betegség a progresszió több szakaszán megy keresztül:

• 1. szakasz - a neoplazma nem nyúlik túl az orrüregen;
• 2. szakasz - a patológiás szövetek túlszaporodása tapasztalható a pterygopalatine fossa, valamint néhány melléküregben, különösen a maxilláris, az etmoid és a sphenoid;
• 3. szakasz - két változatban folytatódik. Az első a kóros folyamat terjedése az orbitára és az infratemporális régióra. A második az agy kemény héjának érintettsége a betegségben;
• 4. szakasz - két áramlási formája is van. Az első a dura mater károsodása, de olyan részek bevonása nélkül, mint a barlangi sinus, az agyalapi mirigy és a látóhártya. A második - a daganat a fenti területek mindegyikére terjed.

Tünetek

Amint fentebb említettük, a klinikai kép teljes mértékben attól függ, hogy az ilyen jóindulatú daganatok fókusza lokalizálódik a gégeben. Ebből az következik, hogy a következő tünetek jellemzőek a bőrelváltozásokra:

• egyetlen konvex csomópont kialakítása;
• a formáció barna, sárga vagy halvány rózsaszín árnyalatú lehet;
• a daganat sűrű konzisztenciája;
• a kapillárisok fényes megnyilvánulása;
• enyhe bőrviszketés.

Leggyakrabban a lokalizáció helye a felső és alsó végtagok valamint a nyak és az arc. A betegség ezen formája leginkább a 30-40 éves nőkre jellemző.

A nasopharynx juvenilis angiofibromája a következő klinikai tünetekkel rendelkezik:

• a szemgolyó elmozdulása;
• csökkent látásélesség;
• krónikus orrdugulás;
• arc aszimmetria;
• gyakori erős fejfájás;
• gyengült szaglás;
• orrhang;
• vérzések az orrüregből;
• az arc duzzanata;
• halláskárosodás;
• orrlégzési nehézség.

Az arc angiofibroma bármely részén megtalálható. A fő tünet egy kis sűrű vagy rugalmas növekedés hirtelen megjelenése. Állandó sérülésével vérzés és a csomópont méretének gyors növekedése figyelhető meg. Gyakran daganatok találhatók az orrban, a fülkagylóban vagy a szemhéjakon.

A koponyaalapi daganat a betegség legsúlyosabb formája (mivel a daganat hajlamos a gyors növekedésre), amely a 7 és 25 év közötti fiúkat és férfiakat érinti. A klinikai megnyilvánulások hasonlóak az orr vagy a gége elváltozásaihoz.

Lágy szövetek esetében a patológia gyakran a következőkre lokalizálódik:

A betegség ezen formája nem rendelkezik specifikus tünetekkel.

• a lábon elhelyezkedő egyenetlen szerkezet kialakulása;
• a daganat vöröses vagy kékes árnyalata;
• a hang rekedtsége;
• teljes képtelenség hangokat kiadni.

Vesekárosodás esetén a tünetek teljesen hiányozhatnak.

Diagnosztika

A gyermek vagy egy felnőtt diagnózisát csak azután erősítik meg, hogy a beteg egy sor műszeres eljáráson megy keresztül.

A diagnózis első szakasza azonban a következőket tartalmazza:

• a kórtörténet tanulmányozása - provokáló tényező keresése;
• élettörténet gyűjtése és elemzése;
• gondos fizikális vizsgálat és a bőr érintett területének tapintása;
• a hallás- és látásélesség értékelése;
• a beteg vagy szülei részletes felmérése - a teljes tüneti kép összeállításához.

A diagnózis megerősítéséhez szükséges instrumentális eljárások bemutatása:

• elülső és hátsó rhinoszkópia;
• radiográfia;
• ultrahang;
• CT és MRI;
• fibroszkópia;
• biopszia;
• angiográfia.

Ebben az esetben a laboratóriumi vizsgálatok a következők:

• általános klinikai vérvizsgálat;
• hormonális vizsgálatok;
• vér biokémiája.

A diagnosztikai folyamatban a fül-orr-gégészen kívül a következők is részt vesznek:

Kezelés

Bármilyen típusú betegségtől csak sebészeti beavatkozással szabadulhat meg, amely magában foglalja a neoplazma kivágását. Ez megtehető:

• minimálisan invazív módszerek – csak akkor használatosak, ha rosszindulatú a bőrön. Ehhez használjon lézersugárzást, kriodestrukciót, párologtatást, koagulációt;
• endoszkóposan - több kis bemetszésen keresztül;
• üreges módszer - egy nagy bemetszésen keresztül.

A daganat eltávolítása után a kezelésnek feltétlenül tartalmaznia kell:

Megelőzés és prognózis

különleges megelőző intézkedések, az ilyen betegség kialakulásának megakadályozása nem létezik. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy ma az angiofibroma kialakulásának okai nem teljesen ismertek.

Mindazonáltal csökkentheti a betegség kialakulásának valószínűségét a következők segítségével:

• egy aktív és egészséges életmódélet;
• megfelelő és kiegyensúlyozott táplálkozás;
• az idegesség elkerülése fizikai túlterheltség, valamint bármilyen sérülés;
• elegendő időt tölteni a szabadban;
• rendszeres átfogó megelőző vizsgálat a klinikán minden szakember látogatásával.

A prognózis az esetek túlnyomó többségében kedvező - egy ilyen betegség veszélye csak a kiterjedt vérzésben rejlik, amely vérszegénységhez vezethet, valamint a gyakori visszaesésekre való hajlamban. Nem jegyeztek fel halálos kimenetelt.

Ha úgy gondolja, hogy angiofibromája van és a betegségre jellemző tünetek, akkor az orvosok segíthetnek Önnek: bőrgyógyász, terapeuta, gyermekorvos.

Javasoljuk továbbá online betegségdiagnosztikai szolgáltatásunk igénybevételét, amely a beírt tünetek alapján kiválasztja a valószínűsíthető betegségeket.

A krónikus nátha olyan betegség, amelyet az akut nátha tüneteinek ismétlődő megnyilvánulásai jellemeznek - nehéz levegőt lélegezni az orron keresztül, bőséges váladékozás eltérő konzisztencia, csökkent szaglóélesség.

Az adenoidok gyermekeknél egy gyulladásos folyamat, amely a garatmandulákban fordul elő, és méretének növekedése jellemzi. Ez a betegség csak egy-tizenöt éves korú gyermekekre jellemző, a leggyakrabban három-hét éves korban fordul elő súlyosbodás. Az életkor előrehaladtával az ilyen mandulák mérete csökken, majd általában sorvad. Megnyilvánult különféle formákés fokok a tényezőktől és a kórokozóktól függően.

A hipertrófiás rhinitis túlnyomórészt krónikus lefolyású gyulladásos folyamat az orrüreget érintve. Az ilyen patológia hátterében a kötőszövet jelentős proliferációja következik be. Ennek a rendellenességnek megvan a maga jelentése nemzetközi osztályozás tizedik összehívás betegségei - BNO kód 10 - J31.0.

A sinusitis olyan betegség, amelyet az akut ill krónikus gyulladás, az orrmelléküregek (paranazális sinusok) területén koncentrálódnak, ami valójában meghatározza a nevét. A sinusitis, amelynek tüneteit kissé alacsonyabbnak tekintjük, főként egy közönséges vírusos vagy bakteriális fertőzés, valamint allergia és esetenként mikroplazma vagy gombás fertőzés hátterében.

Az orrpolipok jóindulatú, lekerekített kinövések, amelyek az orrnyálkahártya hiperpláziájának következményei. Méretük 1-4 cm között változhat.Az orvosi statisztikák szerint az orrpolipok a krónikus rhinitis gyakori szövődményei. A lakosság 1-4%-a diagnosztizálja őket. A férfiak gyakrabban szenvednek patológiától. Gyakran diagnosztizálják a polipokat a gyermek orrában (antrochoanális).

Segítséggel gyakorlatés az absztinencia a legtöbb ember megteheti gyógyszer nélkül.

Az emberi betegségek tünetei és kezelése

Az anyagok újranyomtatása csak az adminisztráció engedélyével és a forrásra mutató aktív hivatkozás megjelölésével lehetséges.

Minden megadott információ a kezelőorvossal történő kötelező konzultáció tárgyát képezi!

Kérdések és javaslatok:

A nasopharynx angiofibroma fiatalos

Vagy: Juvenilis angiofibroma

A betegség a férfiakra jellemző a pubertás kortól (10 éves kortól) a 21. évig (egyes források szerint - 30 évig).

Ezt a daganatot nagymértékű progresszió, lokálisan destruktív (a környező szöveteket elpusztító) növekedés és a visszaesésre való hajlam jellemzi. Emiatt őt klinikai lefolyás rosszindulatúnak tekinthető.

A fiatalok orrgarat angiofibrómájának tünetei

• Növekvő orrlégzési nehézség.
• Hyposmia és anosmia (a szaglás csökkenése és eltűnése).
• Orr.
• Halláskárosodás az egyik vagy mindkét fülben.
• orrvérzés; a betegség előrehaladtával intenzitásuk és gyakoriságuk növekszik.
• Fejfájás.
• Az arc vázának deformációja (a későbbi szakaszokban a környező szövetek elmozdulásához vezet).

Amikor a daganat a szem környékére terjed, látásromlás lehetséges (látásélesség csökkenése, exophthalmus (a szemgolyó előretolódása (dülledt szemek), esetenként oldalra tolódás), a szemgolyó mozgásának korlátozása, kettős látás (diplopia), stb.).

Űrlapok

• a daganat a nasopharynx boltozatán kezdheti meg növekedését, és onnan a koponya tövéig nőhet;
• a sphenoid csont testéből származó daganat az etmoid labirintusba, a melléküregekbe, az orrüregbe és a szemüregbe nő;
• Az angiofibroma a pterygopalatine fossa régiójában is megkezdheti növekedését, és benőhet az orrüregbe.

A környező szövetek deformációjának típusa az angiofibróma növekedési irányától függ, például az orbita irányába növekvő angiofibroma a szemgolyó elmozdulását okozza, növekedése az agy különböző részeinek vérellátását is megzavarhatja. , összenyomja az idegképződményeket.

• bazális-közönséges: olyanok jellemzik klinikai tünetek, mint orrlégzési nehézség, anozmia (a szagok felismerésének hiánya), orrfolyás, halláskárosodás (az egyik, ritkábban mindkét fül halláscsökkenése), az orrmelléküregek gyulladása, a trigeminus II és III ágának összenyomódásának jelei ideg, exophthalmus (kidudorodó szemek) és diplopia (kettős látás);
• intracranialis-gyakori: vele a képet kiegészítik a trigeminus I. ágának károsodásának jelei, a látóidegfej duzzanata, az arc duzzanata a daganat terjedésének oldaláról, a II. III és VI pár agyideg - ptosis (a szemhéj lelógása), a szemhéj duzzanata, csökkent látás.

Osztályozás szakaszok szerint:

• I. szakasz - a daganat az orrüregre korlátozódik;
• II. szakasz - a daganat terjedése a pterygopalatine fossa vagy maxilláris, ethmoid vagy sphenoid sinusokba;
• IIIa stádium - a daganat terjedése a szemüregbe vagy az infratemporális mélyedésbe koponyán belüli növekedés nélkül;
• IIIb stádium - IIIa stádium a dura materon kívülre terjedéssel;
• IVa stádium - a daganat terjedése a dura mater alatt a sinus cavernosus (nagy véna az agy alján), az agyalapi mirigy (a test összes endokrin mirigyének koordinátora) és az optikai chiasmus bevonása nélkül. (az a terület, ahol a látóidegek keresztezik);
• IVb stádium - részvétel a sinus cavernosus, az agyalapi mirigy vagy az optikai chiasma daganatos folyamatában.

Az okok

Az ENT orvos (otolaryngológus) segít a betegség kezelésében

Diagnosztika

• A panaszok elemzése és a betegség anamnézise:
  • progresszív orrlégzési nehézség;
  • hyposmia és anosmia (a szaglás csökkenése vagy teljes hiánya);
  • orrhangú kiejtés;
  • halláskárosodás az egyik vagy mindkét fülben;
  • orrvérzés;
  • fejfájás;
  • látászavarok (csökkent látásélesség, kidülledő szemek, kettős látás stb.).
• Az elülső és a hátsó rhinoscopy lehetővé teszi a daganat lekerekített, sima vagy göröngyös felületét, amely élénkvörös vagy cianotikus színű; szondával végzett tapintás során a daganat vérezni kezd.
• Radiográfia (néha nem teszi lehetővé a daganat méretének és az általa elfoglalt hely pontos meghatározását).
• A számítógépes tomográfia több pontos módszer a daganat határainak és méretének meghatározása.
• Orr endoszkópia vagy fibroszkópia. Az endoszkópiát helyi érzéstelenítés után végezzük, ami megmenti a beteget a kellemetlen érzéstől az eljárás során. Az orvos az orrüregbe helyezi az endoszkópot az orrüregbe, és megvizsgálja az orrüreget.
• A biopszia (további szövettani vizsgálatra szolgáló daganat helye) vétele magas vérzési kockázattal jár, ezért nem mindig alkalmazzák.
• Az angiográfia lehetővé teszi a daganat és a nyaki artéria rendszerrel való kapcsolatának megjelenítését (fontos a műtéti kezelés tervezésekor).
• A teljes vérkép vérszegénységet mutat a gyakori orrvérzés miatt.
• Lehetőség van onkológus konzultációra is.

A fiatalok orrgarat angiofibrómájának kezelése

• műtétek, amelyek során a daganathoz természetes úton (orron vagy szájon keresztül) jutnak hozzá;
• műtét a maxilláris sinuszon és az orrüregen keresztül (az ajak alatti bemetszéssel) történő takarékos hozzáféréssel;
• műtét a maxilláris sinuszon és az orrüregen keresztül kiterjesztett hozzáféréssel (arcmetszéssel);
• művelet az égen keresztüli hozzáféréssel.

A műtét előtt a vérzés kockázatának csökkentése érdekében kívánatos a daganatos erek embolizálása (mesterséges elzáródása).

Komplikációk és következmények

• A bőséges, kezelhetetlen és visszafordíthatatlan vérzés kialakulása neurológiai szövődmények(például a látómezők elvesztése), amikor a daganat a koponyaüregbe nő.
• A daganat terjedése az orrüregbe.
• A gyakori erős orrvérzés következtében fellépő vérszegénység (olyan állapot, amelyben a vörösvértestek mennyisége csökken a véráramban, vagy nem elegendő hemoglobin van bennük).

A fiatalok orrgarat angiofibrómájának megelőzése

• Megelőzés ezt a betegséget nem létezik.
• A betegség jelenlétére utaló első jelek megjelenésekor (növekvő orrlégzési nehézség, szagláscsökkenés a teljes eltűnésig, gyakori orrvérzés), azonnal forduljon orvoshoz.

Továbbá

• Források

"Gyermek-fül-orr-gégészet" M.R. Bogomilsky, V.R. Chistyakova; Moszkva GEOTAR-MVD 2002

"Fül-orr-gégészet" Útmutató orvosoknak V.T. Palchun, A.I. Krjukov; Moszkvai orvostudomány 2001

"Fül-orr-gégészet: országos vezetés" szerkesztette V.T. Palchun GEOTAR-Media 2008

"Az angiográfia értéke a nasopharynx juvenilis angiofibrómájában szenvedő betegek diagnosztizálásában és sebészeti kezelésében" R. M. Rzaev Fül-orr-gégészeti Értesítő, 2003

Mi a teendő a nasopharynx angiofibrómájával fiatalkorban?

• Válassza ki a megfelelő fül-orr-gégészt (fül-orr-gégész)
• Átmenni a teszteken
• Kérjen kezelési tervet orvosától
• Kövesse az összes ajánlást

Az angiofibroma meglehetősen gyorsan növekszik, de a klinikai megnyilvánulások nem kezdik azonnal zavarni a betegeket.

Növekvő orrlégzési nehézség. Hyposmia és anosmia (a szaglás csökkenése és eltűnése). Orr. Halláskárosodás az egyik vagy mindkét fülben. orrvérzés; a betegség előrehaladtával intenzitásuk és gyakoriságuk növekszik. Fejfájás. Az arc vázának deformációja (a későbbi szakaszokban a környező szövetek elmozdulásához vezet).

Amikor a daganat a szem környékére terjed, látásromlás lehetséges (látásélesség csökkenése, exophthalmus (a szemgolyó előretolódása (dülledt szemek), esetenként oldalra tolódás), a szemgolyó mozgásának korlátozása, kettős látás (diplopia), stb.).

Űrlapok

Az angiofibromának három formája van a növekedés irányától függően:

a daganat a nasopharynx boltozatán kezdheti meg növekedését, és onnan a koponya tövéig nőhet; a sphenoid csont testéből származó daganat az etmoid labirintusba, a melléküregekbe, az orrüregbe és a szemüregbe nő; Az angiofibroma a pterygopalatine fossa régiójában is megkezdheti növekedését, és benőhet az orrüregbe.

A környező szövetek deformációjának típusa az angiofibróma növekedési irányától függ, például az orbita irányába növekvő angiofibroma a szemgolyó elmozdulását okozza, növekedése az agy különböző részeinek vérellátását is megzavarhatja. , összenyomja az idegképződményeket.

A juvenilis angiofibroma klinikai és anatómiai osztályozása létezik, amelyben két formát különböztetnek meg:

bazális-gyakori: olyan klinikai tünetek jellemzik, mint nasalis légzési nehézség, anozmia (szagfelismerés hiánya), orrfolyás, halláskárosodás (az egyik, ritkábban mindkét fül halláscsökkenése), az orrmelléküregek gyulladása, kompresszió jelei a II. és III. ágból a trigeminus ideg, az exophthalmus (kidudorodó szemek) és a kettőslátás (kettős látás); intracranialis-gyakori: vele a képet kiegészítik a trigeminus I. ágának károsodásának jelei, a látóidegfej duzzanata, az arc duzzanata a daganat terjedésének oldaláról, a II. III és VI pár agyideg - ptosis (a szemhéj lelógása), a szemhéj duzzanata, csökkent látás.

Osztályozás szakaszok szerint:

I. szakasz - a daganat az orrüregre korlátozódik; II. szakasz - a daganat terjedése a pterygopalatine fossa vagy maxilláris, ethmoid vagy sphenoid sinusokba; IIIa stádium - a daganat terjedése a szemüregbe vagy az infratemporális mélyedésbe koponyán belüli növekedés nélkül; IIIb stádium - IIIa stádium a dura materon kívülre terjedéssel; IVa stádium - a daganat terjedése a dura mater alatt a sinus cavernosus (nagy véna az agy alján), az agyalapi mirigy (a test összes endokrin mirigyének koordinátora) és az optikai chiasmus bevonása nélkül. (az a terület, ahol a látóidegek keresztezik); IVb stádium - részvétel a sinus cavernosus, az agyalapi mirigy vagy az optikai chiasma daganatos folyamatában.

Az okok

Úgy gondolják, hogy ez a daganat az embrionális időszak rendellenes fejlődésének következménye.

A LookMedBook emlékeztet arra, hogy minél hamarabb fordul szakemberhez, annál nagyobb az esélye egészségének megőrzésére és a szövődmények kockázatának csökkentésére:

Diagnosztika

Panaszok elemzése és a betegség anamnézise: progresszív orrlégzési nehézség; hyposmia és anosmia (a szaglás csökkenése vagy teljes hiánya); orrhangú kiejtés; halláskárosodás az egyik vagy mindkét fülben; orrvérzés; fejfájás; látászavarok (csökkent látásélesség, kidülledő szemek, kettős látás stb.). Az elülső és a hátsó rhinoscopy lehetővé teszi a daganat lekerekített, sima vagy göröngyös felületét, amely élénkvörös vagy cianotikus színű; szondával végzett tapintás során a daganat vérezni kezd. Radiográfia (néha nem teszi lehetővé a daganat méretének és az általa elfoglalt hely pontos meghatározását). A számítógépes tomográfia pontosabb módszer a daganat határainak és méretének meghatározására. Orr endoszkópia vagy fibroszkópia. Az endoszkópiát helyi érzéstelenítés után végezzük, ami megmenti a beteget a kellemetlen érzéstől az eljárás során. Az orvos az orrüregbe helyezi az endoszkópot az orrüregbe, és megvizsgálja az orrüreget. A biopszia (további szövettani vizsgálatra szolgáló daganat helye) vétele magas vérzési kockázattal jár, ezért nem mindig alkalmazzák. Az angiográfia lehetővé teszi a daganat és a nyaki artéria rendszerrel való kapcsolatának megjelenítését (fontos a műtéti kezelés tervezésekor). A teljes vérkép vérszegénységet mutat a gyakori orrvérzés miatt. Lehetőség van onkológus konzultációra is.

A fiatalok orrgarat angiofibrómájának kezelése

A kezelés csak sebészeti. Endoszkópos ellenőrzés mellett végzik (az endoszkóp egy „ optikai műszer”, amely az orrüreg távoli részeinek részletesebb vizsgálatára szolgál, a műtét vizuális ellenőrzését biztosítja).

Műveletek típusai:

műtétek, amelyek során a daganathoz természetes úton (orron vagy szájon keresztül) jutnak hozzá; műtét a maxilláris sinuszon és az orrüregen keresztül (az ajak alatti bemetszéssel) történő takarékos hozzáféréssel; műtét a maxilláris sinuszon és az orrüregen keresztül kiterjesztett hozzáféréssel (arcmetszéssel); művelet az égen keresztüli hozzáféréssel.

A műtét előtt a vérzés kockázatának csökkentése érdekében kívánatos a daganatos erek embolizálása (mesterséges elzáródása).

Komplikációk és következmények

Bőséges, kezelhetetlen vérzés és visszafordíthatatlan neurológiai szövődmények (például a látómezők elvesztése) kialakulása, amikor a daganat a koponyaüregbe nő. A daganat terjedése az orrüregbe. A gyakori erős orrvérzés következtében fellépő vérszegénység (olyan állapot, amelyben a vörösvértestek mennyisége csökken a véráramban, vagy nem elegendő hemoglobin van bennük).

A fiatalok orrgarat angiofibrómájának megelőzése

Ennek a betegségnek a megelőzése nem létezik. A betegség jelenlétére utaló első jelek megjelenésekor (növekvő orrlégzési nehézség, szagláscsökkenés a teljes eltűnésig, gyakori orrvérzés), azonnal forduljon orvoshoz.

Továbbá

A jóindulatú daganatok olyan kóros formációk, amelyek a sejtosztódást és -növekedést szabályozó mechanizmusok megsértéséből erednek. Felépítésük hasonló azokhoz a szövetekhez, amelyekből származnak ( izom, csont, porc stb.). A jóindulatú daganatok lassan növekednek. Ahogy nőnek, a szomszédos szervek és szövetek összenyomódnak. A jóindulatú növekedéssel jellemezhető daganatok többnyire nem hajlamosak a kiújulásra (vagyis a betegség kiújulására a sikeresen befejezett terápia után), nem adnak áttétet (vagyis más szervekben másodlagos daganatgócokat) és jól reagálnak kezelés.

Gyermekeknél a hormonális kiigazítás időszakában (az élet második évtizedében) néha jó- és rosszindulatú daganatok fordulnak elő, amelyek sokféle szövetből képződnek. Az angiofibroma azokat a jóindulatú daganatokat jelenti, amelyek kötőszöveten (fibróma) és változó érettségű érszöveten (angioma) alapulnak. Ha egy ilyen daganat a nasopharynx ívének régiójában található, akkor a nasopharynx angiofibrómájának nevezik.

A nasopharynx angiofibroma okai

A folyamat természeténél fogva egy ilyen daganat jóindulatúnak tekinthető, de növekedésének és fejlődésének sajátossága rosszindulatú folyamathoz hasonlít. Ez a betegség abban különbözik, hogy a 9-10-16-18 éves fiúknál gyakrabban fordul elő, ezért más a neve - juvenilis angiofibroma(fiatalkori). 20 évesen általában fordított változásokon megy keresztül és visszafejlődik. Sokkal ritkábban a betegség 28-30 év alatti fiatal férfiaknál fordul elő.

Jelenleg nincs konkrét vélemény arról, hogy miért fordul elő a nasopharyngealis angiofibroma, de sok tudós egyetért abban, hogy a daganat kialakulásának fő oka a fejletlen embrionális szövet maradványai, amelyek a nasopharynxben helyezkednek el. A daganat alapja a különböző méretű és vastagságú erek, amelyek kaotikusan helyezkednek el, valamint a kötőszövet. A vaszkuláris daganat a külső nyaki artériából táplálkozik. A juvenilis angiofibroma a nasopharynx következő helyein található:

A sphenoid csont (test) alapja. Az ethmoid csont hátsó fala. Garat fascia.

Az orrgarat ezen anatómiai képződményeiből a daganat a szomszédos szervekbe, nevezetesen az orrjáratokba, szemüregekbe, az ethmoid labirintusba, a sphenoid és az orrmelléküregekbe nőhet, sok problémát és kényelmetlenséget okozva. Ez a betegség hajlamos a kiújulásra vagy a környező szövetekben kialakuló patológiás daganatok kiújulására, még a terápia után is.

A nasopharynx angiofibroma klinikai képe és diagnózisa

Hogyan néz ki vizuálisan a nasopharynx angiofibromája?

A betegség klinikája meglehetősen jellemző, és számos kifejezett tünet különbözteti meg. Ennek oka a daganat gyors növekedése a szomszédos szövetekben. A klinikai kép nagymértékben függ az ér- és kötőszövetek növekedésének helyétől. A nasopharynx angiofibroma tünetei a következők:

Hirtelen hallásvesztés (egy vagy mindkét fülben). Légzési nehézség az orron keresztül. Orrvérzés, amely a daganat növekedésével rosszabbodik. Orrdugulás. Súlyos migrénszerű fejfájás. Az arc és a koponya lágy és kemény szöveteinek deformációja. A szemgolyó kidudorodása (exophthalmus) vagy elmozdulása. Az arc aszimmetriája és a felső szemhéjak lelógása.

A betegség diagnózisa a következő vizsgálatokon és adatokon alapul:

A beteg kivizsgálása, panaszgyűjtés. A nyaki artériák arteriográfiája (angiográfia). Az orr vagy a koponya számítógépes (mágneses rezonancia) tomográfiája. Szövetbiopszia (az orrüreg endoszkópos vizsgálatával).

Feltétlenül végezzen differenciáldiagnózist olyan betegségekkel, mint pl adenoidok gyermekeknél, agydaganat, choanalis polipok, szarkóma, papilloma. A szövetbiopszia elemzését csak kórházban (műtőegységben) próbálják elvégezni, mivel a biopszia után vérzés léphet fel az orr ereiből.

A nasopharynx angiofibrómájának kezelése

Tekintettel arra, hogy a betegség gyakran visszaeséshez vezet, a kezelés mindig sebészi és lehetőség szerint radikális. A betegség több éven keresztül is előrehaladhat, de bizonyos esetekben rosszindulatú daganatként nyilvánul meg, azaz gyorsan növekszik. Ezért, ha a nasopharynx angiofibroma gyanúja merül fel, és a diagnózis megállapításra kerül, a lehető legkorábban sebészeti beavatkozást kell végezni.

Orrvérzés léphet fel a műtét során, ezért a nyaki artériát (külső) gyakran lekötik a műtét előtt. Általában általános érzéstelenítést alkalmaznak, és a daganat helyétől függően a következő megközelítések egyikét választják:

Endorális, amikor az orrüreghez a szájon keresztül jutunk. Endonasalis - a hozzáférés az orrjáratokon keresztül történik. Transaxilláris hozzáférés, amely endoszkópos ellenőrzést igényel.

A műtét során bizonyos esetekben, amikor nagymértékű vérveszteség van, adományozott vért transzfundálnak. A műtét utáni időszakban a következő gyógyszereket írják fel:

A vér reológiáját javító és a vérveszteséget pótló oldatok transzfúziója. Antibiotikum terápia (csökkenti a fertőzés kockázatát). A véralvadás fokozását célzó terápia.

A relapszusok számának csökkentése érdekében sok fül-orr-gégész onkológus azt tanácsolja, hogy a műtét után sugárterápiát végezzen. Ritka esetekben a betegség rosszindulatú daganattá alakulhat, de a prognózis általában kedvező.

A serdülőkorú gyermekeknél a hormonális változásokat néha jó- és rosszindulatú daganatok megjelenése kíséri. Különböző szövetekből alakulhatnak ki.

A nagy Hippokratész a Kr.e. V. században. olyan betegséget írt le, amely modern orvosság angiofibromának nevezik. Ez egy jóindulatú daganat, amely a nasopharynxben jelenik meg. Alapja a szövet - fibroma (kötő) és angioma (vascularis). 10 éves kortól fiúk és 21 éves kor közötti fiatal férfiak orrgaratát érinti (20 év után általában a regresszió kezdődik), ezért "fiatalkorúnak" is nevezik. Nagyon ritkán a betegség utoléri a 28-30 éves férfiakat.

Ez a neoplazma mély szöveti károsodással nőhet, amely az edényekre is kiterjed. És ez nagy probléma, ha el kell távolítania.

A juvenilis angiofibroma formái

A nasopharynx juvenilis angiofibrómájának növekedési irányára összpontosítva a szakértők formáit nevezik:

a nasopharynx boltozata (kezdet), a koponya tövébe fejlődik; a sphenoid csont teste (genezis), növekszik, befolyásolja az orrüreget, orbitát, melléküregeket, etmoid labirintust; kezdettől fogva - a pterygopalatine fossa - be az orrüreg.

A neoplazma növekedési tendenciája befolyásolja a nasopharynx melletti szövetek torzulását. A szemüreg felé növekvő daganat tele van a szemgolyó elmozdulásával, zavart okoz az agy vérellátásában, nyomást gyakorol a idegvégződések.

Klinikai és anatómiai osztályozással ennek a betegségnek két formáját nevezik: bazális és intrakraniális-közönséges.

A neoplazmák - a nasopharynx angiofibrómái - kialakulása jóindulatú, azonban a növekedés jellemzői, az ismétlődésekre való hajlam miatt a daganat rosszindulatúnak tekinthető.

Tünetek

A betegséget a hallás éles romlása kíséri.

Mivel az angiofibromák nagyon gyorsan érintik a közeli szöveteket, a betegség élénk jelekként mutatkozik meg:

éles hallásromlás (egy vagy két fül), orrvérzés (gyakoribb és a daganat növekedésével erősödik), orr, orron keresztüli légzési nehézség, legyengült fejfájás, szaglás csökkenése (gyakran eltűnése).

Attól függően, hogy a nasopharynx angiofibromája milyen irányba terjed, a klinikai képet a következők egészítik ki:

az arcváz, a lágy és kemény szövetek torzulása; a legapróbb részletek megkülönböztetésének képességének gyengülése; a mobilitás korlátozása és a szemgolyó károsodása (elmozdulás vagy kitüremkedés); diplopia; az arc aszimmetriája, lesüllyedt felső szemhéjak; az arc duzzanata (a daganat által érintett oldalon).

Betegség felismerés

A diagnózis felállításához endoszkópia szükséges.

A patológia diagnózisa - a nasopharynx angiofibroma - a beteg vizsgálatának, panaszainak elemzésének és elvégzésének eredménye:

MRI - a koponya vagy a nasopharynx alá van vetve (a daganat méretének és határának meghatározására); az artériák röntgenvizsgálata; endoszkópia (az üreg vizsgálata endoszkóppal); biopszia (az érintett szövetek vizsgálata) tele van sürgősségi esetekben vérzést végeznek; az orrüreg alapos vizsgálata eszközök segítségével (rinoszkópia) megmutatja a daganat felszínét (a szövet jellegét és színét); röntgenvizsgálat véredény megmutatja, hogy a nyaki artériát érinti-e daganat (ez elkerülhetetlen műtétnél fontos tudni).

Kötelező általános elemzés vér a hemoglobin szintjének meghatározásához. Néha egy onkológus konzultációt írnak elő.

A diagnózis felállításakor fontos megkülönböztetni az angiofibromát a klinikától adenoidokkal, agydaganatokkal, polipokkal, papillómákkal és szarkómákkal.

Kezelés

A kezelést sebészeti úton végzik.

A nasopharynx angiofibromája határozott fellépést jelent a kezelésben - műtét. A neoplazma műtéti eltávolítása előtt általában sugárterápiát végeznek. Mivel a műtétek során nagy a vérzés kockázata, a külső nyaki artériát gyakran lekötik.

Az angiofibromák eltávolítására szolgáló műveleteket endoszkóp segítségével végzik az orrüreg távoli területeinek részletes vizsgálatára.

Az általános érzéstelenítésben végzett sebészeti beavatkozást a rosszindulatú formáció helyétől függően választják ki:

a daganat megközelítése az orron vagy a szájüregen keresztül; megkönnyítve - az ajak alatti disszekcióval (az orrüregen és a felső állkapocs sinuszon keresztül); kihelyezett járat - arcmetszés; hozzáférés az égen keresztül.

Ha a műtét során a beteg nagy vérveszteséget szenved, donor transzfúzióra van szükség. A posztoperatív szakaszban az orvos előírja:

antibiotikumok (az esetleges fertőzések elleni védelem), vérveszteséget pótló oldatok transzfúziója, véralvadást elősegítő gyógyszerek.

Nasopharyngealis daganat: a szövődmények és következmények valószínűsége

Tól től lehetséges szövődmények nasopharyngealis angiofibroma esetén a következők valószínűek:

súlyos vérzés nehéz leállítással; perifériás látás hiánya (neurológiai szövődmény), amikor a daganat a koponyaüreget érinti; súlyos és gyakori orrvérzés miatti vérszegénység; a neoplazma behatolása az orrüregbe.

A nasopharynx fiatalkori angiofibromája nem jelent megelőző intézkedéseket - lehetetlen megakadályozni a daganat kialakulását. Azonban annak érdekében, hogy ne kezdje meg a betegség kezdetét, azonnal forduljon orvoshoz az első jellegzetes megnyilvánulások esetén: visszatérő orrvérzés, képtelenség megkülönböztetni a szagokat és mások.

Előfordulhat, hogy ez a típusú daganat egy ideig nem jelzi jelenlétét. Mivel minél hamarabb észlelik a problémát, annál könnyebben meg lehet szüntetni, ha érthetetlen csomók jelennek meg a bőrön, vagy kellemetlen érzés a nasopharynx formájában, a diagnózis és szükség esetén a kezelés érdekében szakemberhez kell fordulni.

koncepció

Ha a képződés jóindulatú, és kötő- és érszöveti rostokból áll, akkor ezt a jelenséget a szakemberek angiofibromának nevezik.

Az ilyen típusú daganatot, egyéb patológiák mellett, ritkaságnak tekintik. Általában azonos gyakorisággal alakul ki férfiaknál és nőknél.

Gyakrabban a patológiát negyven év után észlelik. Fiúkban a szexuális fejlődés idején juvenilis angiofibroma is előfordulhat. Ezekben az esetekben az oktatás néha megszűnik, amikor a fiatal elér egy érettségi időszakot.

A daganat a következő helyen található:

ritka esetekben az arcon, a környéken légutak nyálkahártyán, bőrfelületen, gyakrabban a végtagok területén, a vesében.

A nasopharynxben kialakuló daganat gyakran a következő diszlokációt választja:

garat fascia, sphenoid csont, ethmoid csont.

A betegség okai

Az angiofibroma a bőrön főleg érett korú betegeknél fordul elő. A szakértők úgy vélik, hogy a leírt patológia megjelenése a bőrön azért következik be, mert a dermis fotoöregedésen megy keresztül.

A képen több angiofibroma látható egy fiatal férfi arcán

A nasopharyngealis régió daganatát fiatal férfiaknál figyelték meg, amikor pubertáskorban vannak.

Úgy gondolják, hogy ez a folyamat befolyásolja a sejtek mutációját a nasopharyngealis zónában. A betegség kialakulásának alapja pedig az embrionális szövet maradványai, amelyeket ezen a területen fejletlen állapotban őriztek meg.

Klinikai kép

A nasopharynxben az oktatás megjelenésével a betegség képe négy szakaszon mehet keresztül:

Az első szakaszban lokalizált daganat jelenléte figyelhető meg. A második szakasz - a patológia növekedni kezd az orrmelléküregek területén. Az orrcsontok görbületi jeleket mutathatnak. A harmadik szakaszt az a tény jellemzi, hogy a daganatos folyamat megragadja az orbita régióját, és megközelíti az agyat. Növekszik a képzettség az agyban.

A bőr angiofibroma tünetei

Külsőleg a formáció egy konvex egyetlen csomópont. Felület színe:

barna, halvány rózsaszín, halványsárga.

A daganat felső fedele átlátszónak tűnik. A kapillárisok a bőr alatt láthatók. Érintésre sűrű konzisztencia kialakítása, de ugyanakkor megőrzi rugalmasságát.

A patológia nem jelent különösebb aggodalmat. Az angiofibroma jele enyhe viszketés az oktatás területén.

A nasopharynx angiofibroma jelei

Amikor angiofibróma jelenik meg a nasopharynxben, terjedésének irányától függően, az alábbi tünetek közül egy vagy több megjelenhet:

a szemgolyó eltolódáson megy keresztül, ez a helyzet befolyásolhatja a látásélességet; krónikus jellegű orrdugulás figyelhető meg, az arc aszimmetrikussá válik, az arcszövetek ödémásnak tűnnek, az orron keresztüli légzés nehézkes, az agy elégtelen vérellátásának jelei vannak, gyakran zavar a fejfájás, gyengül a szaglás, közel a daganat a csontszövet deformáción megy keresztül, orrhang, orrvérzés jelentkezik, halláscsökkenés figyelhető meg, az idegvégződések a növekvő daganat általi összenyomódásba kerülnek.

Diagnosztika

Az angiofibromához hasonló bőrdaganat vizsgálatához a következő műveleteket kell végrehajtani:

A daganat vizuális vizsgálata. A csomópont részletes tanulmányozásához dermatoszkópot használnak. Az eszköz százszorosára növeli az objektumot. A daganat természetének meghatározásához a rosszindulatú daganatokkal kapcsolatban anyagot vesznek szövettani vizsgálatra. Az általános vérvizsgálat megmutatja a test állapotát, és meghatározza, hogy van-e vérszegénység.

A nasopharynxben az oktatás diszlokációja esetén a következő vizsgálatokat is elvégzik:

A mágneses rezonancia képalkotás lehetővé teszi a daganat legapróbb részletekig történő tanulmányozását. A számítógépes tomográfia is sok információt adhat a kialakulásról: mi a daganat terjedése, meghatározza a daganat pontos határait, tisztázza a patológia lokalizációját. Radiográfiát végeznek annak meghatározására, hogy a patológia milyen helyet foglal el és annak méretét. A módszer nem pontos és tökéletes. Néha csak a daganat jelenlétének megerősítésére derül ki, részletes információk jobb más utat választani. A rhinoszkópiát elülső és hátsó részen végezzük - lehetővé teszi a daganat felszínének és színének megtekintését. Ezenkívül, ha egy szondával megérinti, az angiofibroma vérezni kezd, ami fontos a diagnózis megállapításában. Az orr endoszkópia lehetővé teszi a nasopharynx állapotának részletes vizsgálatát és a meglévő problémák azonosítását. Érzéstelenítés alkalmazásával történik.

Neoplazma kezelés

A probléma hatékony megoldása angiofibroma észlelésekor annak lézerrel történő eltávolítása. A neoplazma kimetszésének módszerét is alkalmazzák. A daganat eltávolítása egészséges szövetekre történik. A nasopharynx területén a neoplazmához való hozzáférés nehéz a patológia helyének élettani jellemzői miatt. Ezenkívül a nasopharynx területén nagyszámú véredény található, amelyek egy rácsban vannak elrendezve. A következő típusú műveleteket használják: intranazális endoszkópos módszer a legmodernebb és atraumatikusabb. Tól től hagyományos módokon: ha a patológia nem fejlődött magasabbra, mint a második szakasz - laterális bemetszés, ha a daganat jobban terjed, mint a második szakasz - infratemporális bemetszés.

A műtét során a vérzés elkerülése érdekében gyakran a nyaki artéria lekötését végzik a műtét előtt. Ha ennek ellenére vérveszteség következett be, lehetséges a szervezetben lévő vér mennyiségének pótlása donoranyag bejuttatásával.

A műtétnek posztoperatív időszaka van. Időpont egyeztetés folyamatban van:

gyakran műtét után sugárterápiát végeznek a fertőzés kockázatának megszüntetése érdekében, antibiotikum-terápiát alkalmaznak, és intézkedéseket tesznek a véralvadás fokozására. A sugárterápia a patológia besugárzása segítségével különleges felszerelés. A módszert óvatosan alkalmazzák. A szakértők azt javasolják, hogy csak a területet patológiás sejtekkel sugározzák be, és pontosan beállított sugárdózist alkalmazzanak. Ezt a megközelítést sztereotaxikus technikának nevezik. A hormonterápia tesztoszteront használ a patológia kezelésére. Tanulmányok kimutatták, hogy ez a módszer a daganat növekedésének leállításához és a formáció méretének csaknem felére csökkenéséhez vezet.

Komplikációk az eltávolítás után

Ha a patológia a szomszédos szövetekbe csírázik, nehéz kivágni, ami bizonyos következményekkel járhat:

a daganatot körülvevő szövetek megsérülhetnek; esetleg vérzik.

A sugárterápia is tele van következményekkel, előfordulhat:

bőrsorvadás, étvágytalanság, vörösvértestek és leukociták számának csökkenése a vérben, bőrgyulladás és bőrödéma megnyilvánulása.

Előrejelzés

A daganat eltávolítása után ritka a megújulása. Ritkán előfordul az is, hogy a relapszus ahhoz a tényhez vezet, hogy a kialakuló daganat rosszindulatú formáció jeleit kapja.

A műtét általában a beteg gyógyulását eredményezi. Az ilyen kezelés szükségszerűen összetett jellegű: műtét és a patológia helyének besugárzása.

A kötőszövetek és az erek daganata meglehetősen ritka betegségnek számít. Az onkológiai gyakorlatban nagyon gyakran angiofibroma dermatofibromával kombinálva. Ennek a jóindulatú daganatnak a lokalizációja a bőr és a nasopharynx.

A betegség okai és epidemiológiája

A nasopharynx angiofibroma Hippokratész írta le először az ie 5. században. e. De a betegséget 1940 után kezdték el nevezni ezzel a kifejezéssel. A nasopharyngealis tér sejtjeinek mutációját főként 7-14 éves férfi betegeknél diagnosztizálják, ami nyilvánvalóan a pubertás korához kapcsolódik.

A bőr angiofibroma férfiaknál és nőknél azonos gyakorisággal alakul ki. Ez a bőrelváltozás a dermis fotoöregedésének eredménye. Ezért tekintik az idősebbeket a legérzékenyebb kategóriának.

A gége angiofibroma: klinikai kép

A betegség tünetei a következő tünetek:

Krónikus orrdugulás, amely a rákos betegek 80-90%-ában nyilvánul meg korai szakaszaiban rosszindulatú folyamat. Időszakos orrvérzés. A vérfolyás általában egyoldalú és intenzív. Ez a tünet a klinikai esetek 45% -ában figyelhető meg. Gyakori fejfájás, amelyet az orrmelléküregek állandó torlódása vált ki. Az arcszövetek duzzanata. Fiatalkori angiofibroma jelentős terjedésével a hallási és látási funkciók megsértését idézheti elő.

A bőr angiofibroma tünetei

A patológiás fókusz sűrű csomópont formájában van, amelynek átmérője nem haladja meg a 3 mm-t. A daganat színe világostól sötétbarnáig változhat. Az epidermisz ilyen tömörödése a legtöbb esetben nem okoz szubjektív panaszokat a páciensben, és előfordulhat hosszú idő stabil állapotban legyen.

A betegség diagnózisa

Az atipikus dermális szövetnövekedést vizuális vizsgálat alapján diagnosztizálják, amely dermatoszkópiával javítható. A végső diagnózist a szövettani elemzés eredményei határozzák meg. A biopszia elvégzéséhez az onkológiai fókusz egy kis területét eltávolítják a páciensből, és elvégzik laboratóriumi elemzés biopszia.

Fiatalkori angiofibroma a következő módszerekkel észlelhető:

Az orrüreg és a garat műszeres vizsgálata. Számítógépes és mágneses rezonancia képalkotás. A test egy atipikus területének réteges radiológiai vizsgálata azonosítja a neoplazma határait, lokalizációját és terjedését. Biopszia. Citológiai biopsziás vizsgálat szükséges a daganat diagnózisának és típusának tisztázásához.

Megkülönböztető diagnózis

A patológia bőrformája nagyon hasonló klinikai képet mutat a dermatofibromával és a melanomával.

Angiofibroma gyermekben polipózis túlnövekedéssel, arcüreggyulladással és orrgaratráktól különböztet meg.

A nasopharynx angiofibromája: kezelés

A nasopharyngealis tér angifibroma elváltozásainak terápiáját a következő módszerekkel végezzük:

hormonterápia

A gyógyszeres kezelés magában foglalja a tesztoszteron alkalmazását, amely gátolja a daganat növekedését, és 44%-kal csökkenti a daganat növekedését.

Radioterápia

Egyes rákos centrumok a rákos betegek 80%-ánál pozitív radiológiai expozíciós eredményről számolnak be. A sugárterápia alkalmazásának vannak korlátai a radiológiai szövődmények magas gyakorisága miatt. Ebben a tekintetben az onkológusok sztereotaxiás technika alkalmazását javasolják, amely a sugárzás rendkívül pontos és adagolt viselkedéséből áll a test érintett területére.

Sebészet

Az angiofibroma eltávolítását gyakran bonyolítja a véredények sűrű hálózatának jelenléte. operatív hozzáférést biztosít kóros fókusz a nasopharynxet az onkológia lokalizációjától függően végzik. Például az 1. és 2. stádiumú daganatok esetén az oldalsó orrmetszés javasolt; az infratemporális utat az angiofibroma jelentős kiterjedésére használják. A közelmúltban széles körben elterjedt az intranazális endoszkópos műtét, amelynek segítségével a sebész a közeli egészséges szövetek minimális traumával kimetszett daganatot.

Az eltávolítás utáni következmények és szövődmények

A daganat sebészi eltávolításának kulcsfontosságú szerepe ellenére a radikális kimetszés a klinikai esetek 10%-ában ellenjavallt, mivel jóindulatú daganat növekszik a koponyaalapi csontstruktúrákban. Az ilyen kezelés fő szövődményei az onkológia kiújulásával (30% -os gyakoriság), a műtéti vérzéssel és a szomszédos szövetek traumás károsodásával járnak.

A sugárterápia hatásai a következők:

A nyálkahártya radiológiai gyulladásának kialakulása, különösen a szájüreg szájgyulladása. A leukociták és eritrociták koncentrációjának csökkenése a vérben. Bőrszövődmények dermatitisz, viszketés és duzzanat formájában. A sugármérgezés szisztémás megnyilvánulásai (álmatlanság, étvágytalanság).

A sugárterápia hosszú távú hatásai közé tartozik a bőr sorvadása, az arcváz aszimmetriája, a progresszív csontritkulás és egy másodlagos rákos daganat kialakulása.

élet-előrejelzés

A betegség prognózisa általában kedvező. Az időben végzett sebészeti beavatkozás sugárterápiával kombinálva a rákos beteg teljes gyógyulásához vezet.

Ritka esetekben a rákellenes kezelés negatív eredménye a neoplazma kiújulása vagy rosszindulatú daganata formájában. Statisztikusan, angiofibroma reszekció után a rehabilitációs időszak második vagy harmadik évében rákos átalakuláson megy keresztül. Mert időben történő diagnózis terápiás szövődmények esetén a betegeknek évente ajánlott fül-orr-gégész vizsgálatot végezni.

Gyermekeknél a hormonális kiigazítás időszakában (az élet második évtizedében) néha jó- és rosszindulatú daganatok fordulnak elő, amelyek sokféle szövetből képződnek. Az angiofibroma azokat a jóindulatú daganatokat jelenti, amelyek kötőszöveten (fibróma) és változó érettségű érszöveten (angioma) alapulnak. Ha egy ilyen daganat a nasopharynx ívének régiójában található, akkor a nasopharynx angiofibrómájának nevezik.

A nasopharynx angiofibroma okai

A folyamat természeténél fogva egy ilyen daganat jóindulatúnak tekinthető, de növekedésének és fejlődésének sajátossága rosszindulatú folyamathoz hasonlít. Ez a betegség abban különbözik, hogy a 9-10-16-18 éves fiúknál gyakrabban fordul elő, ezért más a neve - juvenilis angiofibroma(fiatalkori). 20 évesen általában fordított változásokon megy keresztül és visszafejlődik. Sokkal ritkábban a betegség 28-30 év alatti fiatal férfiaknál fordul elő.

Jelenleg nincs konkrét vélemény arról, hogy miért fordul elő a nasopharyngealis angiofibroma, de sok tudós egyetért abban, hogy a daganat kialakulásának fő oka a fejletlen embrionális szövet maradványai, amelyek a nasopharynxben helyezkednek el. A daganat alapja a különböző méretű és vastagságú erek, amelyek kaotikusan helyezkednek el, valamint a kötőszövet. A vaszkuláris daganat a külső nyaki artériából táplálkozik. A juvenilis angiofibroma a nasopharynx következő helyein található:

A sphenoid csont (test) alapja. Az ethmoid csont hátsó fala. Garat fascia.

Az orrgarat ezen anatómiai képződményeiből a daganat a szomszédos szervekbe, nevezetesen az orrjáratokba, szemüregekbe, az ethmoid labirintusba, a sphenoid és az orrmelléküregekbe nőhet, sok problémát és kényelmetlenséget okozva. Ez a betegség hajlamos a kiújulásra vagy a környező szövetekben kialakuló patológiás daganatok kiújulására, még a terápia után is.

A nasopharynx angiofibroma klinikai képe és diagnózisa

Hogyan néz ki vizuálisan a nasopharynx angiofibromája?

A betegség klinikája meglehetősen jellemző, és számos kifejezett tünet különbözteti meg. Ennek oka a daganat gyors növekedése a szomszédos szövetekben. A klinikai kép nagymértékben függ az ér- és kötőszövetek növekedésének helyétől. A nasopharynx angiofibroma tünetei a következők:

Hirtelen hallásvesztés (egy vagy mindkét fülben). Légzési nehézség az orron keresztül. Orrvérzés, amely a daganat növekedésével rosszabbodik. Orrdugulás. Súlyos migrénszerű fejfájás. Az arc és a koponya lágy és kemény szöveteinek deformációja. A szemgolyó kidudorodása (exophthalmus) vagy elmozdulása. Az arc aszimmetriája és a felső szemhéjak lelógása.

A betegség diagnózisa a következő vizsgálatokon és adatokon alapul:

A beteg kivizsgálása, panaszgyűjtés. A nyaki artériák arteriográfiája (angiográfia). Az orr vagy a koponya számítógépes (mágneses rezonancia) tomográfiája. Szövetbiopszia (az orrüreg endoszkópos vizsgálatával).

Feltétlenül végezzen differenciáldiagnózist olyan betegségekkel, mint pl adenoidok gyermekeknél, agydaganat, choanalis polipok, szarkóma, papilloma. A szövetbiopszia elemzését csak kórházban (műtőegységben) próbálják elvégezni, mivel a biopszia után vérzés léphet fel az orr ereiből.

A nasopharynx angiofibrómájának kezelése

Tekintettel arra, hogy a betegség gyakran visszaeséshez vezet, a kezelés mindig sebészi és lehetőség szerint radikális. A betegség több éven keresztül is előrehaladhat, de bizonyos esetekben rosszindulatú daganatként nyilvánul meg, azaz gyorsan növekszik. Ezért, ha a nasopharynx angiofibroma gyanúja merül fel, és a diagnózis megállapításra kerül, a lehető legkorábban sebészeti beavatkozást kell végezni.

Orrvérzés léphet fel a műtét során, ezért a nyaki artériát (külső) gyakran lekötik a műtét előtt. Általában általános érzéstelenítést alkalmaznak, és a daganat helyétől függően a következő megközelítések egyikét választják:

Endorális, amikor az orrüreghez a szájon keresztül jutunk. Endonasalis - a hozzáférés az orrjáratokon keresztül történik. Transaxilláris hozzáférés, amely endoszkópos ellenőrzést igényel.

A műtét során bizonyos esetekben, amikor nagymértékű vérveszteség van, adományozott vért transzfundálnak. A műtét utáni időszakban a következő gyógyszereket írják fel:

A vér reológiáját javító és a vérveszteséget pótló oldatok transzfúziója. Antibiotikum terápia (csökkenti a fertőzés kockázatát). A véralvadás fokozását célzó terápia.

A relapszusok számának csökkentése érdekében sok fül-orr-gégész onkológus azt tanácsolja, hogy a műtét után sugárterápiát végezzen. Ritka esetekben a betegség rosszindulatú daganattá alakulhat, de a prognózis általában kedvező.