Tartalomjegyzék [Megjelenítés]

Mit hemolitikus anémia, mennyire veszélyes és milyen tüneteket okoz ez a betegség gyerekeknél?
Nagyszámú vörösvérsejt kihalása hemolitikus vérszegénységhez vezet, amely öröklődő vagy külső tényezők hatására jelentkezhet. Lehetséges intracelluláris és intravascularis hemolízis. A probléma, amely miatt ez a betegség kialakul, a vörösvértestek rossz szerkezete, vagy a környezet hatása.

Az örökletes hemolitikus anémia azonosításához a következőkre van szüksége: vérvizsgálat (általános) újszülötteknél, bilirubinszint meghatározása, esetenként a genotípus figyelembevétele. Ennek oka lehet a hemoglobinszint változása (hemoglobinopátia), vagy a vörösvértestek rendellenes szerkezete, amelyet Minkowski-Choffard-kórnak neveznek.

Néhány hemolitikus betegséget baktériumok okoznak (streptococcus, staphylococcus):Hemolitikus streptococcus- az emberi szervezetben élő baktérium, amely a bőrön és a nyálkahártyákon él. Örökletes hajlam, vagy csökkent immunvédelem esetén ez a baktérium torokgyulladást, tüdőgyulladást, izomgyulladást, erysipelát, mandulagyulladást, skarlátot, szívbelhártya-gyulladást, szülés utáni vérmérgezést, impetigo-t okozhat.

Az angina kórokozója hemolitikus staphylococcus aureus, nehezen kezelhető. A mandulagyulladást és a mandulagyulladást gyakran a staph fertőzés szaporodásának tekintik. Az anginás betegek körében nagyobb arányban vannak olyan emberek, akiknél magas az e baktérium elleni antitestek szintje. Azok fele, akik szembesültek krónikus mandulagyulladás van ilyen indexe. Kezelje a hemolitikus staphylococcust antibiotikumokkal a mikroflóra helyreállítására szolgáló gyógyszerekkel. A műveletre a gennyes formációk eltávolítására van szükség.

Az alábbiakban többet megtudhat arról, hogyan hemolitikus anémia gyermekeknél,melyik kezelés enyhítésére a leghatékonyabb klinikai tünetek. Nagyon fontos azonosítani az újszülöttek hemolitikus anémiájának örökletes okait, és azonnal megkezdeni a kezelést.

Következő cikk:
Hogyan gyógyítható az aranyér modern módszerekkel

Menjen vissza a főoldalra

ÉRDEKESSÉG NŐK SZÁMÁRA:

Természetesen a különböző etiológiájú vérszegénység kezelésének megközelítése eltérő. Ezért olyan fontos tudni egy bizonyos típusú patológia okát. Ha vashiányos vérszegénységről beszélünk, amely gyermekben elhúzódó vérzés után vagy a vas felszívódásának veleszületett patológiája miatt alakult ki, akkor a kezelés első lépése az anémia okának kizárása.

A vashiányos vérszegénységről, mint a leggyakoribb problémáról beszélve meg kell jegyezni, hogy az ilyen vérszegénység kezelésének fő eleme a vasraktárak pótlása. Ezért gyógyszereket a kezelésben használt vaskészítmények. A vas a háromértékű formából szívódik fel legkönnyebben, ezért a vaskészítményeknek, különösen az újszülöttek számára, ebben a formában kell lenniük. A vas alapú készítmények jobban felszívódnak, jobban felszívódnak, és kevesebb negatív és mellékhatásuk van.

A vérszegénység kezelése nem a gyógyszer kiszámításával kezdődik, hanem a vas adagjának kiszámításával, amely szükséges a gyermek számára. Végül is minden gyógyszer bizonyos mennyiségű vasat tartalmaz, amelyet szintén figyelembe kell venni a gyógyszer kiválasztásakor. A vas terápiás dózisa 3-5 milligramm a gyermek testtömeg-kilogrammjára, amelyet naponta kell bevenni. A vérszegénység kezelésének minimális időtartama egy hónap. Továbbá, ha a vérkép a normál tartományon belül van, akkor további hat hónapig profilaktikus adagot adnak. A profilaktikus adag a terápiás adag fele, és hat hónapon keresztül havonta tíz napon át adják. A vashiányos vérszegénység kezelésére használt gyógyszerek a következők:

1. Aktiferin- Ez egy vaskészítmény, amiben benne van a szerin aminosav is, ami biztosítja annak jobb felszívódását. A gyógyszer akkor fejti ki hatását, amikor a transzferrin fehérjéhez kötődik a belekben és a véráramba. Így a vas a májba, a csontvelőbe kerül, ahol felszabadul, és részt vesz a hemoglobin szintézisében és az új vörösvértestek képződésében. A gyógyszer cseppek, szirupok és kapszulák formájában kapható. Az újszülöttek számára cseppek formájában használja. Egy milliliter gyógyszer ebben a formában 9,8 milligramm vasat tartalmaz, ami 20 cseppnek felel meg. Ezért az adagot először 3-5 milligrammra számítják ki gyermeksúlyonként, majd magát a gyógyszert. Mellékhatások csecsemőknél kólika formájában jelentkezhet, fokozott gázképződés, hasmenés vagy székrekedés. Ezek az első jelek, amelyek arra utalnak, hogy csökkenteni kell a gyógyszer adagját. Óvintézkedések - ne használja a gyógyszert hemolitikus anémia esetén.
2. Hemoferon- ez egy vaskészítmény is, amely ezen kívül egyéb vitaminokat is tartalmaz - folsavat és cianokobalamint. A gyógyszer összetétele citromsavat tartalmaz, amely elősegíti a vasmolekula jobb felszívódását. Egy milliliter gyógyszer 8,2 milligramm vasat tartalmaz. A gyógyszer adagja szabványos, de újszülötteknél átlagosan 2,5 milliliter. napi adag. Mellékhatások hányás, emésztési zavarok és széklet, székletfestés formájában jelentkezhet sötét szín. Óvintézkedések - ne használja a gyógyszert gyermek májkárosodása vagy hepatitis gyanúja esetén.
3. Hemopher egy vas molekulát tartalmazó gyógyszer és citromsav. A legmegfelelőbb olyan kezelésekre, amelyek gyors hemoglobin-eredményt igényelnek, majd háromértékű gyógyszerekre kell áttérni. A gyógyszer adagolása - 1 csepp 1,6 milligramm vasat tartalmaz, újszülötteknél pedig körülbelül 1 csepp testtömeg-kilogrammonként. Mellékhatások - étvágytalanság és a mell megtagadása, hasmenés.
4. Ferramin-Vita- Ez egy vas-vas készítmény, amely a vasszint lassú helyreállításának elvén működik a gyermek szervezetében. A gyógyszer oldat formájában kapható, újszülöttek számára napi egy csepp. A mellékhatások kevésbé gyakoriak, mint a vas(II) esetében, és a dyspepsiára korlátozódhatnak.
5. Maltofer- Ez egy vas-vas készítmény, amely a bélben lassan szívódik fel, és ennek köszönhetően kialakul a fiziológiás koncentrációja a vérszérumban. A gyógyszer adagolása újszülötteknél 1 csepp kilogrammonként. A cseppek formájában lévő gyógyszert újszülöttek, beleértve a koraszülötteket is, használhatják. A mellékhatások allergiás megnyilvánulások és a széklet elszíneződése formájában jelentkezhetnek.

A vérszegénység ilyen kezelését vaskészítményekkel egy hónapig végezzük, majd megelőző terápiát adunk. Ebben az időszakban nagyon fontos, hogy ha az anya szoptat, akkor az étrendje maximális mennyiségű vasat és minden hasznos nyomelemet tartalmazzon. Ha a gyermeket cumisüvegből táplálják, akkor a keveréket vassal is dúsítani kell. Azt kell mondani, hogy vérszegénység esetén, amelynek oka a vas felszívódásának megsértése, szükséges az injekciós formáinak alkalmazása. Ugyanez vonatkozik azokra az esetekre, amikor a gyermek gyomor- vagy bélműtéten esett át, ill szóbeli formák vas nem használható.

A kezelés hatékonyságát a kezdést követő 7-10. napon kell értékelni, amikor a vérvizsgálat megismétlése szükséges. Ugyanakkor a retikulociták számának növekedése a kezelés pozitív dinamikájának bizonyítéka lesz. A hemoglobinszint emelkedése a kezelés végére a harmadik vagy negyedik héten figyelhető meg.

Az újszülöttkori vérszegénység ápolása nagyon fontos, ha a vérszegénység veleszületett. Ha hemolitikus anémiáról vagy veleszületett aplasztikus anémiáról beszélünk, akkor nagyon fontos a gyermek napi rutinjának, táplálkozásának megfelelő megszervezése. Figyelembe véve, hogy a szövődmények oka lehet a bilirubin központi idegrendszerre gyakorolt ​​hatása, fontos, hogy az egészségügyi dolgozók vigyázott a gyerekre. Hiszen előfordulhatnak olyan tünetek, amelyek veszélyeztetik a gyermek életét, és előfordulhat, hogy az anya a tapasztalatlanság miatt egyszerűen nem veszi észre őket. Ezért olyan fontos a veleszületett vérszegénység kórházi kezelésének kérdése.

Apropó sebészeti kezelés vérszegénység esetén meg kell jegyezni, hogy a súlyos vérszegénység, amelyben a hemoglobinszint 70 alatt van, vérátömlesztést igényel. Ezt műtéti szintű beavatkozásnak tekintik. Ügyeljen arra, hogy meghatározza a gyermek vércsoportját és Rh-faktorát.

A veleszületett hemolitikus anémia sebészeti kezelését idősebb korban, öt évnél közelebbi gyermekeknél végzik. Súlyos vérszegénységben hajtják végre, gyakori hemolitikus krízisekkel. A műtét lényege a lép eltávolítása. A lép egy immunkompetens szerv, amelyben az eritrociták pusztulása következik be, hemolitikus anémiában pedig állandó. Ezért a splenectomia kevesebb fellángolást eredményez, mivel kevesebb vörösvérsejt pusztul el. De egy ilyen művelet előtt a gyermeket a terven kívül be kell oltani, mivel egy ilyen művelet megzavarja a normál immunállapotot.

A vérszegénységben szenvedő gyermekek vitaminok bevitele kötelező, mivel fokozza a vas felszívódását és jó hatással van az étvágyra. Újszülötteknél a karnitin csoport vitaminjai használhatók, amelyek hozzájárulnak a súlygyarapodáshoz, ami fontos a vérszegénység szempontjából. Az egyik ilyen gyógyszer a Steatel.

steatel egy vitamin, amely metabolikusan tartalmaz hatóanyag levokarnitin. Elősegíti a biológiailag hasznos anyagok felszívódását és felgyorsítja a sejtekben az anyagcserét, ami különösen az új vörösvértestek szintézisét érinti. A gyógyszer szirup formájában kapható. Egy milliliter szirup 100 milligrammot tartalmaz, az adagolás pedig 50 milligramm kilogrammonként. A gyógyszer még koraszülötteknél is alkalmazható. A mellékhatások székletzavarok, kólika, görcsös szindróma formájában jelentkezhetnek.

A vérszegénység fizioterápiás kezelését az újszülöttek akut periódusában nem alkalmazzák.

Természetesen az anyatejen és a gyógyszereken kívül egy újszülött nem szedhet mást, mert bármilyen gyógynövényre vagy a hagyományos orvoslásra lehet allergia. Ezért minden népi jogorvoslat célja annak biztosítása, hogy a gyermeket tápláló fiatal anya kövesse a hagyományos orvoslás tanácsait, bizonyos eszközöket bevetve.

1. A vérszegénység kezelésének fő dolga az, hogy az anyának megfelelően táplálkozzon annak érdekében, hogy javítsa a vérképzést mind saját maga, mind a gyermek számára. Ezért, ha egy újszülöttnek vashiányos vérszegénysége van, akkor az anyának be kell vennie az étrendbe a vasat tartalmazó élelmiszerek maximális mennyiségét. Ezek a termékek: vörös hús, hal, hajdina, petrezselyem és spenót, hüvelyesek, gránátalma. Ezeket az ételeket fel kell venni az étrendbe.
2. A gránátalma arról ismert hasznos befolyás nemcsak az erekre, hanem a szívre és a nevelésre is alakú elemek. Ezért az eritropoézis stimulálásához 150 grammot kell bevennie friss gyümölcslé gránátalma, adjunk hozzá 50 gramm répalevet és ugyanannyi sárgarépalevet. Ezt a vitaminkeveréket naponta négyszer kell bevenni. Ezek a termékek nagyon allergén hatásúak, ezért kis mennyiséggel kell kezdeni - tíz-húsz gramm. Egész hónapban inni lehet.
3. Egy másik népi gyógymód- áfonya kivonat használata. Ehhez kétszáz gramm friss bogyót kell venni, és 50 gramm vizet kell önteni. Két órát kell ragaszkodnia, majd turmixgéppel kell verni. Az anyának naponta ötször egy evőkanálnyit kell bevennie az etetések közötti időközönként.

A vérszegénység gyógynövényes kezelését szintén széles körben alkalmazzák:

1. A hunyor és a cickafark füvet egyenlő arányban kell venni, és forró vízzel kell önteni. Ezt a tinktúrát két napig állni kell, majd reggel és este is bevehet egy teáskanálnyit, kevés citromlevet adva hozzá.
2. A csipkebogyót fel kell önteni forró vízzel, és tíz-húsz percig áztatni kell. Anyának egész nap egy pohárral kell bevennie tea helyett. Az ilyen tea nemcsak felgyorsítja a vörösvértestek szintézisét, hanem felgyorsítja a máj munkáját is, amely fehérjéket szintetizál, beleértve a transzferrint is. Egy ilyen összetett cselekvés közelebb hozza a felépülést.
3. A nyírleveleket kemencében kell szárítani, és főzetet készíteni belőle. Ehhez vegyen harminc gramm száraz levelet, és öntsön egy liter forró vizet. Ragaszkodás után, két óra elteltével, naponta kétszer egy evőkanál főzetet fogyaszthat.

A homeopátiás szerek anyában is használhatók:

1. A Natrum chloratum az homeopátiás gyógyszer szerves elemeken alapul. Monopreparátumként, granulátumban vagy borostyánkősavval kombinálva állítják elő, amely jobban befolyásolja a vas felszívódását. Az anya gyógyszeradagja a vérszegénység súlyosságától függ - első fokon háromszor két granulátum, súlyosabb esetekben az adag megduplázódik. Mellékhatások léphetnek fel a gyermek bőrének és nyálkahártyájának sápadtsága formájában, amelyet a gyógyszer hatása okoz, és néhány nap múlva eltűnik.
2. A Poetam egy többkomponensű gyógyszer, amely főleg a különböző típusok az eritropoetin elleni antitestek homeopátiás koncentrációban. A gyógyszer hatása a vörösvértestek prekurzorai sejtek munkájának serkentésére irányul. A gyógyszer adagja 1 tabletta naponta vagy hat csepp naponta egyszer. Mellékhatások - a testhőmérséklet emelkedése a subfebrile számokra.
3. Cuprum metalicum - homeopátiás szer, amely rézmolekulákat tartalmaz, amelyek felgyorsítják a vörösvértestek érését a vörösben csontvelő. A gyógyszert az anyának napi hatszor egy szem adagban használják. A mellékhatások csak az anya intoleranciája esetén jelentkezhetnek, és az újszülöttnek székletproblémái lehetnek.
4. A Galium-Hel egy kombinált gyógyszer a homeopátiában, amelyet a vérszegénység kezelésére használnak, amely a gyermek súlycsökkenésével, rossz étvágyával és hasmenés formájában jelentkező székletzavarral jár. A gyógyszert öt csepp naponta háromszor adagolják az anyának, mivel a gyermek nem ajánlott az akut időszakban. Az első három napon három óránként öt cseppet vehet be. Mellékhatásokat nem találtak.

A hemolitikus anémia okai és klinikai képe

Mi a hemolitikus anémia, mennyire veszélyes, és milyen tüneteket okoz ez a betegség gyermekeknél?

A nagyszámú vörösvérsejt kipusztulása hemolitikus vérszegénység megbetegedéséhez vezet, amely örökölhető vagy külső tényezők hatására jelentkezhet. Lehetséges intracelluláris és intravascularis hemolízis. A probléma, amely miatt ez a betegség kialakul, a vörösvértestek rossz szerkezete, vagy a környezet hatása.

A csecsemő betegsége a születés után több napig fejlődik, fiziológiás sárgaság figyelhető meg. A hemolitikus vérszegénység megjelenését újszülöttnél elősegíti a baba és az anya vércsoportjának különbsége, urémia, E-vitamin hiány, autoallergia, vérátömlesztés, amelyek nem felelnek meg a morzsák csoportjának vagy Rh-faktorának.

A hemolitikus anémiában szenvedő betegeknél a baba életfunkciói rosszak. fontos szervek, agyi és törzsi struktúrák depressziós állapotban, a fiziológiás reflexek gátolnak. 2-4 naptól a helyzet súlyosbodik, akár halálhoz is vezethet. Ha a gyermek túléli, egészségi állapota visszaáll a normális kerékvágásba, egy héttel a születés után sokaknak van szopási reflexe, néhány baba hosszabb alkalmazkodási időszakon megy keresztül. Ha egy újszülöttnél 4 hétig nincs szopási reflex, az orvosok kénytelenek előre jelezni a neurológiai fejlődéssel kapcsolatos problémákat.

A hemolitikus streptococcus az emberi szervezetben élő baktérium, amely a bőrön és a nyálkahártyákon él. Örökletes hajlam, vagy csökkent immunvédelem esetén ez a baktérium torokgyulladást, tüdőgyulladást, izomgyulladást, erysipelát, mandulagyulladást, skarlátot, szívbelhártya-gyulladást, szülés utáni vérmérgezést, impetigo-t okozhat.

Az alábbiakban többet megtudhat arról, hogyan kell kezelni az újszülött hemolitikus betegségét modern módszerekkel.

Részletesen megtanulta, mi a hemolitikus vérszegénység a gyermekeknél, és milyen módszereket alkalmaznak a betegség kezelésére korunkban. Azt is megtudta, milyen kezelést alkalmaznak az újszülött hemolitikus betegségének következményeinek megszüntetésére még a magzat méhen belüli fejlődése során is.

Forrás: csecsemőknél - olyan betegség, amelyet gyakran az első életévben diagnosztizálnak. A vér hemoglobinszintjének csökkenése, a vas, a vörösvértestek szintjének csökkenése kíséri. A gyermekek leggyakoribb betegsége a vashiányos vérszegénység. Nemcsak a vörösvértestek számának csökkenése jellemzi, hanem megjelenésük megváltozása is: a sejtek alakja kerekről oválisra változik, a héj rózsaszínűvé válik. A gyermek vérszegénységének megbízható diagnosztizálása csak laboratóriumi körülmények között lehetséges.

A gyereknek van fiatalon(legfeljebb három hónapig) a vérszegénység okai a következők lehetnek.

Az anya kiegyensúlyozatlan táplálkozása a szülés alatt, vashiány az étrendjében. A terhesség utolsó szakaszában sok nőnél éles hemoglobinszint-csökkenés tapasztalható, ezért erre időben oda kell figyelni, és vastartalmú ételeket és kapcsolódó élelmiszereket is be kell iktatni az étrendbe. gyógyszereket. Ne felejtse el, hogy az anya alacsony hemoglobinszintje méhen belüli oxigénéhezést okozhat a babában.

Fertőző betegségek, amelyeket a gyermek anyja terjeszt a terhesség alatt. A fertőzések megakadályozzák a magzat normál vasellátását, és vashiányt okoznak.

Koraszülöttség. A koraszülöttek körülbelül 90%-a vérszegénységben szenved. Ez azért fordul elő, mert a koraszülött legyengült teste nem képes önállóan előállítani a szükséges számú életképes vörösvértestet.

Idősebb gyermekeknél (legfeljebb egy évig) a fentiekhez hozzáadódnak az anya és a gyermek szoptatás alatti alultápláltságával kapcsolatos okok. A vashiányos vérszegénység gyakran olyan gyermekeknél fordul elő, akiknek megfelelő tápszert etetnek. teljes szoptatás egy év alatti gyermek elkerüli ezt a problémát. Anémia fordulhat elő szoptatott gyermekeknél, ha az anya nem kap teljes táplálékot kiegyensúlyozott táplálkozás, étrendjében a vasban gazdag ételeket korlátozzák vagy visszaél alkohollal, dohányzással. A vérszegénységgel diagnosztizált kisgyermekek számára speciális tejtápszerek állnak rendelkezésre emelt adag vassal.

Az esemény súlyos oka ezt a betegséget kisgyermekeknél az Rh-konfliktus anya és gyermeke között. Ebben az esetben hemolitikus anémia alakul ki. A baba születése után ilyen helyzetekben a vörösvértestek membránhüvelye megsérül, és a hemoglobin gyorsan lebomlik. A hemolitikus vérszegénységet a csecsemő méhen belüli fertőzése is okozhatja herpeszvírussal, rubeolával, toxoplazmózissal. A veszélyeztetett vajúdó nőt speciális felügyelet alatt kell tartani terhességi klinika a terhesség alatt.

Az első életévben a csecsemők vérszegénységének okai szintén összefüggésbe hozhatók súlyos anyai vérveszteséggel a terhesség és szülés során, a köldökzsinór idő előtti lekötése, a köldökzsinór vagy a méhlepény szerkezeti rendellenességei. A hemolitikus anémia örökölhető. Ebben az esetben a hiba egy speciális gén, amely megváltoztatja a vörösvértestek alakját. A betegség ezen formája külsőleg megnyilvánulhat a gyermek koponya alakjának deformációjával, az égbolt magas helyzetével, az orr különleges alakjával.

Minden 30 év utáni nő szembesül az arcon lévő ráncok problémájával. És most öröm nélkül nézi magát a tükörben, és észreveszi az életkorral kapcsolatos változásokat.

• Már nem engedheti meg magának a fényes sminket, ellenőrizheti az arckifejezéseket, hogy ne súlyosbítsa a problémát.
• Kezded elfelejteni azokat a pillanatokat, amikor a férfiak dicsérték a hibátlanságodat megjelenés, és felcsillan a szemük, amikor megjelensz.
• Minden alkalommal, amikor a tükörhöz közeledsz, úgy tűnik, hogy a régi idők soha nem térnek vissza.

De hatékony gyógymód a ráncoktól! Kövesse a linket, és megtudja, hogyan lehet megszabadulni a ráncoktól mindössze egy hónap alatt.

Milyen tünetek megbízhatóan megerősítik a betegség jelenlétét az első életévben? A vérszegénységet csak úgy lehet diagnosztizálni általános elemzés vér. A betegség elsődleges jelei kisgyermekeknél:

• gyenge súlygyarapodás, dystrophia
• alacsony vérnyomás
• gyakori légúti fertőzések
• álmosság és letargia a gyermekben
• problémák a gyomor-bél traktusban
• rossz étvágy
• sápadt bőrtónus
• fáradtság, elhúzódó alvás
• szájgyulladás, repedések az ajkak sarkában
• száraz bőr, ok nélküli hámlás bőr
• a szemhártyák sápadtsága és természetellenes megjelenése

Ezeknek a csecsemőknél jelentkező tüneteknek figyelmeztetniük kell a szülőket. Ha vérszegénység gyanúja merül fel, a gyermekorvos beutalót ír ki ujjból vérvételre. Ennek eredményeként ez a tanulmány meghatározzák a hemoglobinszintet, ami újszülötteknél körülbelül 200 egység, legfeljebb 6 hónapos korig. egészséges gyermek g / l, egy év alatti és idősebb gyermekeknél - 140 g / l-nek kell lennie.

Egy újszülött és egy évnél fiatalabb gyermek vérszegénysége a következő séma szerint diagnosztizálható:

1. elsőfokú betegség - 90 g / l feletti hemoglobinszint
2. másodfokú - 70 és 90 egység közötti mutató
3. harmadik fokozat - hemoglobin szinten legfeljebb 70 g / l

A vérszegénység mértékének meghatározása nagymértékben meghatározza a kisgyermekek későbbi kezelésének sémáját.

Az újszülöttek vérszegénységének kezelése otthon (ha a betegség első vagy második fokát diagnosztizálják) vagy kórházban (harmadik fokozat) végezhető.

A vérszegénység enyhe formája nem veszélyes az újszülöttre. Hatékonyan kezelhető vasban gazdag élelmiszerekkel. Ilyen diagnózis esetén speciális, adaptált keverékeket kínálnak a mesterséges embereknek, a teljesen szoptatott csecsemők anyukáinak étrendjüket hajdina zabkásával, marhamájjal, gránátalmalével (csecsemőknél allergia hiányában), zöld almával kell gazdagítaniuk.

A vérszegénység második szakaszának kezelése magában foglalja az alkalmazást gyógyászati ​​készítmények a hemoglobinszint emelésére. Az ilyen szirupokat étkezések között kell beadni, mivel a tej gátolja a vas felszívódását a szervezetben.

Az újszülöttek anémia összetett formáinak kezelését kórházban végzik. A vastartalmú készítményeket ebben az esetben intravénásan adják be a gyermeknek, az adagot a beteg állapota alapján határozzák meg.

A vashiányos vérszegénység oxigénéhezést, kimerültséget és disztrófiát okozhat a babában. A betegség késést okozhat a fizikai és mentális fejlődés Ezért fontos az illetékes kezelés időben történő megkezdése.

A hemolitikus anémia sokkal nehezebben kezelhető. Ilyen diagnózissal lehetséges a vérátömlesztés, a lép eltávolítása. A hemolitikus vérszegénység speciális megfigyelést igényel a beteg stacioner körülmények között, és egyéni komplexet igényel a helyreállításához.

A vérszegénység kezelése megelőző intézkedéseket tartalmaz. Ezek tartalmazzák:

• változatos és Az egészséges táplálkozás(zöldség, hús, sárgája tyúk tojás, hal, szezonális bogyók, csipkebogyó húsleves)
• jó alvás
• sétál tovább friss levegő
• a dohányzók hiánya a gyermek környezetében
• rendszeres orvosi vizsgálat a hemoglobinszint vérvizsgálatával

Az eritrociták éréséhez a szervezetben különösen szükséges folsav. Megtalálható a spenótban, a spárgában, a babban, a májban, a tojássárgájában és a sajtban. A folsav hiányával tabletta formájában kerülhet a szervezetbe. Ennek az anyagnak a hiánya gyermekeknél gyenge súlygyarapodásban, a reflexek rossz fejlődésében, a fejlődési késésekben nyilvánul meg.

A folsavat terhes nőknek a korai szakaszban írják fel, hogy a magzat idegcsöve normálisan fejlődjön. Ha gyermekeknél vérszegénység tünetei vannak, a folsavat korai életkortól kezdve vas-kiegészítőkkel együtt írják fel.

Komarovsky azt állítja, hogy a csecsemők vashiányos vérszegénységét kiválóan kezelik a fizikai aktivitás. Minél többet mozog a gyermek, gyakrabban megy sétálni a friss levegőn, annál magasabb lesz a hemoglobinja.

A húskészítmények is emelhetik a szintjét, amelyeknek minden családtag étlapján jelen kell lenniük. Anyának meg kell próbálnia folytatni a szoptatást, mert. Az anyatej egy éves korig a legkiegyensúlyozottabb és legegészségesebb táplálék.

Komarovsky arra figyelmeztet, hogy a vastartalmú gyermekszirupok székrekedést okozhatnak a csecsemőknél, ezért szigorúan be kell tartani az adagolást és figyelemmel kell kísérni a csecsemő székletürítésének gyakoriságát.

A vérszegénység olyan betegség, amely enyhén, tünetek nélkül is kialakulhat, ezért fontos diagnosztizálni korai fázis. Fejlődési késéssel, csökkent immunitással fenyegeti a gyermeket. A kezelés kompetens megközelítésével, a speciális étrend betartásával, a baba rendszeres levegőben való tartózkodásával a betegség nem megy nehéz szakaszba.

• Minden alkalommal, amikor a tükörhöz közeledsz, úgy tűnik, hogy a régi idők soha nem térnek vissza.

Sok nő szülés után szembesül a megjelenés problémájával túlsúly. Egyesek számára a terhesség alatt jelennek meg, másoknak - a szülés után.

• És most már nem engedheti meg magának, hogy nyitott fürdőruhát és rövid rövidnadrágot viseljen ...
• Kezded elfelejteni azokat a pillanatokat, amikor a férfiak dicsérték a hibátlan alakod.
• Minden alkalommal, amikor a tükörhöz közeledsz, úgy tűnik, hogy a régi idők soha nem térnek vissza.

De van egy hatékony gyógymód a túlsúly ellen! Kövesse a linket, és megtudja, hogyan fogyott Anna 24 kg-ot 2 hónap alatt.

Forrás: Az újszülött betegségét magzati eritroblasztózisnak, súlyos sárgaságnak és csecsemőkori hemolitikus vérszegénységnek is nevezik. Ezt a gyermek és az anya vérének Rh-faktorának inkompatibilitása okozza.

Az újszülött hemolitikus betegsége: etiológia

A szóban forgó betegség eredete rejtély maradt egészen addig, amíg Wiener és Landsteiner 1940-ben fel nem fedezett egy új Rh-faktort, amelyet a domináns típus örököl. Európa lakosságának 85%-ának a vérében van, csoporthovatartozástól függetlenül. A betegség a hemolízis (a vörösvérsejtek elpusztulása a vérben és a hemoglobin felszabadulása a plazmába) eredményeként alakul ki, ami a születés után meredeken növekszik. És a magzatban már a méhen belüli fejlődés harmadik vagy negyedik hónapjában előfordul.

Az újszülött hemolitikus betegsége: jelek

Itt három van klinikai formák. Korábban különálló betegségeknek számítottak. Mindegyiknek jellegzetes tünetei vannak.

1. Újszülöttek veleszületett vérszegénysége. A betegség ezen formája a legenyhébb. Ezzel a gyermek állapotát összességében kevéssé zavarják. Időben és normál súllyal született. A bőr legkorábban egy héttel a születés után válik sápadttá. Ugyanakkor a baba lépe és mája tömörödik és megnagyobbodik. Az eritrociták száma csökken, a leukocita képlet megváltozik, a hemoglobin szintje csökken.

2. Súlyos örökletes sárgaság újszülötteknél. A betegség ezen formája olyan gyermekeknél is megfigyelhető, akik időben és jó születési súllyal jelentkeztek. A sárgaság azonban az első napoktól kezdve észlelhető, és gyorsan fejlődik. Néha egy gyermek már jellegzetes bőrszínnel születik. Mind az őskenés, mind a magzatvíz sárga árnyalatú. Az újszülött bőre szinte bronz színűvé válik, a vizelet nagyon sötét lesz. A lép és a máj tömörödik és megnagyobbodik. Ha a betegséget a véletlenre bízzuk, a korábbi tünetek hozzáadásával kernicterus képződhet fokozott hangszín izmok, remegés. A gyermek feje hátra van hajtva, az arca maszkra emlékeztet, a szemek nyitva vannak, a kezek ökölbe vannak szorítva. Az újszülött hemolitikus betegsége, amelyet a kernicterus szöv, gyakran halállal végződik.

3. Veleszületett vízkór. A betegség ezen formája a legsúlyosabb, azonban sokkal kevésbé gyakori, mint a fent leírtak. A csecsemő látható nyálkahártyáit és bőrét éles sápadtság jellemzi, néha foltos sárga. Duzzanat van. A transzudát a savós üregekben halmozódik fel. Túlzottan megnagyobbodott lép és máj. A vérszegénység ezen formája összeegyeztethetetlen az élettel.

Az újszülött hemolitikus betegsége: következmények

Súlyosságuk a klinikai formától függ. A vérszegénység könnyebb, mint mások. Ebben az esetben a prognózis kedvező. De a nukleáris sárgaság esetén a gyermek már a születés utáni első héten meghalhat. Ha mégis túléli, súlyos testi-lelki fejlődési szövődmények lehetségesek. Az ödémás formával a gyermekek holtan születnek, vagy szinte azonnal meghalnak.

Az újszülött hemolitikus betegsége: kezelés

A terápia frakcionált vagy helyettesítő vérátömlesztésből áll. A betegség súlyos formáiban egyszerűen szükséges. A helyettesítő vérátömlesztés lehetővé teszi az antitestek és a mérgező hemoglobin konverziós termékek eltávolítását a baba szervezetéből, és ezzel egyidejűleg a meglévő antitestekre érzéketlen vörösvértestek bejuttatását. Súlyos esetekben a születés után azonnal vérátömlesztést adnak. Ehhez vörösvértesteket vagy frissen tartósított Rh-negatív vért használnak.

Forrás: az újszülött betegsége vagy hemolitikus sárgaság akkor alakul ki, ha az anya és a gyermek vérantigénjei nem kompatibilisek. A konfliktus oka lehet az anya és a gyermek különböző vércsoportjai vagy különböző Rh-faktorok. A betegség veleszületett patológiákra utal, a születés előtt vagy néhány nappal azután nyilvánul meg.

Az újszülött hemolitikus betegsége - veleszületett patológia, ami hemolitikus sárgaság megnyilvánulásaihoz vagy a csecsemő vérszegénységéhez vezet. Hemolitikus anémia - mi ez? A diagnózis második neve az anya és a gyermek vérében lévő eritrocita antigének konfliktusa miatt.

Az anya és gyermeke közötti immunológiai konfliktus fő oka az eritrocita vér antigének inkompatibilitása. Például:

Az Rh-negatív faktorral rendelkező nő vérébe jutva az antigén specifikus antitestek képződését váltja ki, amelyek a placentán keresztül belépnek a magzat vérébe. Az idegen antitestek a magzat testében hozzájárulnak az antigéntartalmú vörösvértestek pusztulásához.

Megjegyzés: veszélyben vannak a negatív Rh-faktorral rendelkező nők (ugyanakkor a magzat pozitív rh faktor vér) vagy az első vércsoporttal (amikor a magzat rendelkezik a második vércsoporttal).

Az anya és a magzat közötti rhesus-konfliktus leggyakrabban a következők következménye:

• terhesség korábbi megszakítása (spontán, szándékos, egészségügyi okokból);
• vérátömlesztések;
• szövetek, belső szervek átültetése;
• előző terhesség a magzat vérének ellentétes Rh-faktorával.

Ezért a terhesség regisztrálásakor fontos, hogy tájékoztassa az orvost az egészség minden árnyalatáról.

A betegség klinikai megnyilvánulásai a lefolyás formájától függenek. NÁL NÉL orvosi gyakorlat megkülönböztetni:

Az első anémiás formát a bőr sápadtsága, gyenge étvágy vagy teljes hiánya, letargia, a lép és a máj méretének növekedése, a bilirubin koncentrációjának mérsékelt növekedése, normoblastosis, retikulocitózis jellemzi.

Megjegyzés: a legenyhébb, jóindulatú autoimmun hemolitikus anémia az első formában fordul elő, és a betegek 10-15% -ánál diagnosztizálják.

A magzati vízkór vagy ödémás forma esetén a következők jellemzőek:

• általános ödéma születéskor;
• folyadék felhalmozódása a mellhártyában, a hasüregekben, a szívzsákban;
• sápadt bőr (néha zúzódások);
• sárgaság;
• a lép, a máj megnagyobbodása;
• az eritroblasztok, normoblasztok normájának feleslege.

A sárgaság patogenezise és típusai: hemolitikus, parenchimális és mechanikai

A súlyos hemolitikus vérszegénység veszélyes, mivel a súlyos vérszegénységet leggyakrabban hypoproteinémia (a vér fehérjeszintjének éles csökkenése) kíséri. Ez a kombináció gyakran szívelégtelenséghez vezet, ami a legtöbb esetben halált okoz (a méhen belül vagy közvetlenül a születés után).

Megjegyzés: az ödémás forma az élet első hat hónapjában alakulhat ki.

A nukleáris sárgaság az újszülöttek hemolitikus betegségének leggyakoribb formája.

A klinikai tünetek az élet első napjaiban jelentkeznek. Ezek tartalmazzák:

• csökkent reflexek;
• intenzív sárga bőrtónus;
• az occipitalis zóna izmainak merevsége;
• a fontanel kidudorodása;
• görcsök;
• késleltesse, ne lélegezzen.

A nukleáris sárgaságot neurológiai jellegű tünetek jellemzik. Ennek oka az indirekt bilirubin bejutása a gyermek agyába.

Fontos: a hemolitikus betegség bármely formája komoly veszélyt jelent az egészségre és az életre. Nagy a kockázata a szövődmények kialakulásának, mint pl neurológiai betegségek vagy visszafordíthatatlan kóros folyamatok a szervezetben.

Hogy kizárja a lehetőséget komoly következmények hemolitikus betegség gyermekeknél, már a terhesség alatt ki kell vizsgálni. Van prenatális (intrauterin) és posztnatális (szülés utáni) diagnosztika. Különös figyelmet kell fordítani a veszélyeztetett nőkre.

A megelőzési módszerek a következők:

• koncepció tervezés ( átfogó vizsgálat, nincs abortusz stb.);
• védőoltás Rhesus elleni szérum bevezetésével a terhesség alatt;
• apa szövetmintáinak bevezetése;
• másodlagos megelőzés az apai nyirokszuszpenzió bevezetésével;
• az antitestkoncentráció ultrahangos monitorozása.

Hasznos lesz, ha honlapunkon tájékozódhat a terhesség alatti vérszegénység kezeléséről is.

A rendszeres laboratóriumi vérvizsgálat segít az anya és a magzat egészségére jellemző összes paraméter ellenőrzésében.

Tipp: fontos figyelni a vérlemezkék szintjét, mivel annak változása thrombocytopenia kialakulására utalhat, amely veszélyt jelenthet a magzat egészségére és biztonságára.

A diagnózis megerősítésekor konzervatív vagy sebészeti kezelési módszert alkalmaznak. A technika megválasztása nagymértékben függ a betegség formájától és lefolyásának súlyosságától. Nál nél enyhe forma kijelölt intravénás beadás 5%-os glükóz oldat, magnézium-szulfát vagy xilit oldatok szájon át, ATP stb. Javasoljuk, hogy kék vagy kék lámpával fényterápiás tanfolyamot végezzen.

Fontos: a gyógyszerek adagolását és a fizioterápia ütemezését csak orvos írhatja fel és állíthatja össze.

A sebészeti kezelés vérátömlesztést foglal magában. Abszolút indikáció - 342 µmol/l feletti bilirubinszint, nagymértékű növekedéssel - 6 µmol/(l/óra) felett, köldökzsinórvérszint - 60 µmol/l felett.

Hemolitikus vérszegénység - elég veszélyes betegség különösen újszülötteknél. Amikor diagnosztizálják, vannak magas kockázatok tevékenységet befolyásoló szövődmények kialakulása idegrendszer egészen a halálig. Ezért fontos az anya és a magzat között kialakult Rh-konfliktus időben történő diagnosztizálása, mindent megtenni a következmények megelőzése érdekében.

Forrás: az újszülött betegsége (HDN) - kóros állapot az újszülötteknél a vörösvértestek tömeges lebomlásával kísért, az újszülöttek sárgaságának egyik fő oka.

Az újszülöttek hemolitikus betegségét az újszülöttek 0,6% -ánál diagnosztizálják. Az újszülött hemolitikus betegsége 3 fő formában nyilvánul meg: anémiás, icterikus, ödémás.

Az újszülött hemolitikus betegsége (morbus haemoliticus neonatorum) az újszülött hemolitikus vérszegénysége, amelyet az anya és a magzat vérének összeférhetetlensége okoz. Rh faktor y, vércsoport és egyéb vérfaktorok. A betegség a gyermekeknél a születés pillanatától figyelhető meg, vagy az élet első óráiban és napjaiban észlelhető.

Az újszülöttek hemolitikus betegsége, a magzati eritroblasztózis az újszülöttkori gyermekek egyik legsúlyosabb betegsége. A terhesség előtti időszakban előforduló betegség a spontán vetélések és halvaszületések egyik oka lehet. A WHO (1970) szerint az újszülöttek hemolitikus betegségét az újszülöttek 0,5%-ánál diagnosztizálják, az ebből eredő halálozás 0,3/1000 élve született gyermek.

Az újszülöttek hemolitikus betegségének oka csak a XX. század 40-es éveinek végén vált ismertté. az Rh-faktor tanának kidolgozásával kapcsolatban. Ezt a tényezőt Landsteiner és Wiener fedezte fel 1940-ben Macacus rhesus majmokban. Később ugyanezek a kutatók azt találták, hogy az Rh-faktor az emberek 85%-ának vörösvértestében van jelen.

További vizsgálatok kimutatták, hogy az újszülött hemolitikus megbetegedése az anya és a magzat vérének inkompatibilitásából eredhet, mind az Rh-faktor, mind a vércsoport tekintetében. Ritka esetekben a betegség az anya és a magzat vérének más vértényezőkkel (M, N, M5, N3, Rell, Kidd, Luis stb.) való összeférhetetlensége miatt fordul elő.

Az Rh faktor a vörösvértestek strómájában található. Nincs kapcsolata a nemmel, életkorral és az ABO és MN rendszerhez való tartozással. Az Rh-rendszer hat fő antigénje van, amelyeket három génpár örököl, és ezek vagy C, c, D, d, E, e (Fisher szerint), vagy rh ', hr ', Rh0, hr0, rh "hr" " (Nyertes szerint). Az újszülött hemolitikus betegségének előfordulásában a legfontosabb a D-antigén, amely az anyában hiányzik, és az apától való öröklődés következtében a magzatban van jelen.

Az újszülöttek hemolitikus betegsége az ABO rendszer szerinti inkompatibilitás miatt gyakrabban fordul elő A (II) vagy B (III) vércsoportú gyermekeknél. Ezen gyermekek anyja 0(I) vércsoportú, amely α és β agglutinint tartalmaz. Ez utóbbi blokkolhatja a magzati vörösvérsejteket.

Megállapítást nyert, hogy azok az anyák, akiknek gyermekei hemolitikus betegség megnyilvánulásaival születtek, a legtöbb esetben még a terhesség kezdete előtt érzékenyek voltak a magzat vörösvértest-antigénjeivel szemben korábbi vérátömlesztések, valamint Rh-s terhesség miatt. - pozitív magzat.

Jelenleg háromféle Rh-antitest képződik az Rh-negatív vérben szenvedők érzékeny szervezetében: 1) teljes antitestek vagy agglutininek, 2) hiányos vagy blokkoló antitestek, 3) rejtett.

A komplett antitestek olyan antitestek, amelyek normál érintkezéssel képesek egy adott szérumra specifikus eritrociták agglutinációját előidézni; ez a reakció nem függ a közeg só- vagy kolloid állapotától. A hiányos antitestek csak makromolekuláris anyagokat (szérum, albumin, zselatin) tartalmazó tápközegben okozhatnak eritrocita agglutinációt. A látens Rh antitestek nagyon magas koncentrációban találhatók az Rh-negatív vérben szenvedő személyek szérumában.

Az újszülött hemolitikus betegségének kialakulásában a legfontosabb szerepe a hiányos Rh antitesteknek van, amelyek a molekula kis mérete miatt könnyen átjutnak a placentán a magzatba.

A terhesség normális lefolyása magában foglalja az antitestek szintézisét a nő által a magzat apai eredetű, genetikailag idegen antigénjei ellen. Megállapítást nyert, hogy a placentában és a magzatvízben az anyai antitestek a magzati antigénekhez kötődnek. Korábbi szenzibilizációval, a terhesség kóros lefolyásával a méhlepény barrier funkciói csökkennek, az anyai antitestek bejuthatnak a magzatba. Ez a legintenzívebben a szülés során történik. Ezért az újszülött hemolitikus betegsége általában a születés után kezdődik.

A hemolitikus betegség patogenezisében elsődleges fontosságú a magzatban vagy az újszülöttben a vörösvértestek membránjának anyai antitestek általi károsodása miatti hemolízise. Ez idő előtti extravascularis hemolízishez vezet. A hemoglobin lebomlásával bilirubin képződik (minden gramm hemoglobinból 35 mg bilirubin képződik).

Az eritrociták intenzív hemolízise és a magzat és az újszülött májának enzimatikus éretlensége a szabad (közvetett) bilirubin felhalmozódásához vezet a vérben, amely toxikus tulajdonságokkal rendelkezik. Vízben nem oldódik, a vizelettel nem ürül, de könnyen behatol a lipidekben gazdag szövetekbe: az agyba, a mellékvesékbe, a májba, megzavarva a sejtlégzés folyamatait, az oxidatív foszforilációt és bizonyos elektrolitok szállítását.

A hemolitikus betegség súlyos szövődménye a nukleáris sárgaság (kernicterus), amelyet az indirekt bilirubinnak az agy alapjainak magjaira (subthalamicus, hypocampus, striatális test, kisagy, agyidegek) gyakorolt ​​toxikus hatása okoz. Koraszülöttség, acidózis, hipoalbuminémia, fertőző betegségek, valamint a magas indirekt bilirubinszint a vérben (több mint 342 μmol / l) hozzájárulnak ennek a szövődménynek az előfordulásához. Ismeretes, hogy a kernicterus a gyermekek 30% -ánál fordul elő a vérszérum bilirubinszintjén.

Az újszülöttek hemolitikus betegségének patogenezisében a máj, a tüdő és a szív- és érrendszer diszfunkciója játszik szerepet.

Klinikailag az újszülött hemolitikus betegségének három formája van: ödémás, icterikus és anémiás.

Az ödémás forma a legsúlyosabb. Jellemzője a kifejezett ödéma folyadék felhalmozódásával az üregekben (pleurális, hasi), a bőr és a nyálkahártyák sápadtsága, a máj és a lép méretének jelentős növekedése. Egyes újszülötteknél apró zúzódások és petechiák vannak.

Nagy változások figyelhetők meg a perifériás vér összetételében. Az ilyen betegeknél a hemoglobin mennyisége kutya/l-re csökken, az eritrociták száma gyakran nem haladja meg az 1×10 12 /l-t, anisocytosis, poikilocytosis, polychromasia, normo- és erythroblastosis kifejeződik; a leukociták összszáma megnövekszik, a neutrofilia éles balra tolódással figyelhető meg. Ezeknél a gyermekeknél az anémia olyan súlyos, hogy hipoproteinémiával és a kapillárisfal károsodásával kombinálva szívelégtelenség kialakulásához vezet, amelyet a gyermek születése előtt vagy röviddel azután a halál fő okának tekintenek.

Az icterikus forma az újszülött hemolitikus betegségének leggyakoribb klinikai formája. A betegség első tünete a sárgaság, amely az élet 1-2. napján jelentkezik. A sárgaság intenzitása és árnyalata fokozatosan változik: először narancs, majd bronz, majd citrom, végül az éretlen citrom színe. A nyálkahártyák, a sclera icterikus festése van. A máj és a lép megnagyobbodik. A has alján a szövetek pasztositása figyelhető meg. A gyermekek letargikussá, adinamikussá válnak, rosszul szopnak, az újszülöttek reflexei csökkentek.

A kutatás során perifériás vér vérszegénységet észlelnek változó mértékben súlyosság, pszeudoleukocitózis, amely a fiatal magvú vörösvértestek növekedése miatt következik be, amelyet a Goryaev-kamrában leukocitákként észlelnek. A retikulociták száma jelentősen megnő.

Az újszülött hemolitikus betegségének icterikus formájára jellemző a közvetett bilirubin szintjének emelkedése a vérben. Már a köldökzsinórvérben szintje 60 µmol/l felett lehet, később pedig eléri a µmol/l-t vagy azt is. Általában nincs egyértelmű kapcsolat a bőr icterusának mértéke, az anaemia súlyossága és a hyperbilirubinémia súlyossága között, de úgy gondolják, hogy a tenyér icterusa 257 µmol/l vagy annál magasabb bilirubinszintet jelez.

Az újszülött hemolitikus betegségének icterikus formájának súlyos szövődményei az idegrendszer károsodása és a kernicterus kialakulása. Amikor ezek a szövődmények jelentkeznek, a gyermeknél először fokozódó letargia, csökkent izomtónus, a Moro-reflex hiánya vagy gátlása, regurgitáció, hányás, kóros ásítás jelentkezik. Ekkor megjelennek a magsárgaság klasszikus jelei: izom-hipertónia, nyakmerevség, testhelyzet kényszerhelyzetben opisthotonussal, merev végtagok, ökölbe szorult kezek, éles "agyi" kiáltás, hyperesthesia, kidudorodó fontanel, izomrángás. arc, görcsök, a "lenyugvó nap" tünete, nystagmus, Graefe-tünet; apnoe időszakosan jelentkezik.

Egy másik viszonylag gyakori szövődmény az epe megvastagodási szindróma. Tünetei a széklet elszíneződése, a vizelet telített színe, a máj megnagyobbodása. A vérvizsgálat kimutatja a direkt bilirubin szintjének emelkedését.

Az anémiás formát az újszülöttek hemolitikus betegségében szenvedő betegek 10-15% -ánál figyelik meg. Korai és tartós tüneteinek a bőr és a nyálkahártyák általános kifejezett letargiáját, sápadtságát kell tekinteni. A sápadtság a születést követő 5-8. napon egyértelműen megmutatkozik, mivel eleinte enyhe sárgaság takarja el. Növekszik a máj és a lép mérete.

A perifériás vérben ebben a formában a hemoglobin tartalom kutya/l csökken, az eritrociták száma 2,5×10 12 /l-3,5×10 12 /l tartományba esik, normoblastosis, retikulocitózis figyelhető meg. A bilirubin szintje normális vagy mérsékelten emelkedett.

Az újszülött hemolitikus betegségének diagnózisa anamnézis adatokon alapul (az anya korábbi vérátömlesztések miatti szenzitizációja; ebbe a családba sárgaságban szenvedő gyermekek születése, újszülöttkori halálozásuk; az anya korábbi késői vetéléseire utaló jelek) , halvaszületések), a klinikai tünetek értékeléséről és az adatokról laboratóriumi kutatás. Ez utóbbiak vezető jelentőséggel bírnak a betegség diagnosztizálásában.

Mindenekelőtt meghatározzák az anya és a gyermek vércsoportját és Rh-hovatartozását, a perifériás vér retikulocita-tartalmát és a bilirubin szintjét. vénás vér A gyereknek van.

Rh-inkompatibilitás esetén az anya vérében és tejében meghatározzák az Rh-antitestek titerét, a gyermek vörösvérsejtjeivel direkt Coombs-tesztet, az anya vérszérumával pedig indirekt tesztet végeznek. Az ABO rendszer szerinti inkompatibilitás esetén az anya vérében és tejében az a- vagy p-agglutinin titerét a só- és fehérjeközegben határozzuk meg. A fehérje tápközegben lévő immunantitestek titere négyszer magasabb, mint a sóoldatban. Ezek az antitestek a G osztályú immunglobulinokhoz tartoznak, és átjutnak a placentán, ami az újszülött hemolitikus betegségének kialakulását okozza. A közvetlen Coombs-reakció ABO-inkompatibilitással általában negatív.

Ha a klinikai és laboratóriumi adatok egyértelműen hemolízisre utalnak, és az anya és a gyermek vére az Rh faktor és az ABO rendszer szempontjából kompatibilis, akkor célszerű a Coombs-reakciót elvégezni, az anya egyéni kompatibilitásának vizsgálatát elvégezni. vért és a gyermek vörösvértesteit, keressen antitesteket az újszülötteknél ritkán hemolitikus betegséget okozó antigének ellen: c, d, e, Kell, Diffy, Kidd.

A születés előtti diagnosztikában prognosztikai érték a magzatvíz bilirubintartalmának meghatározása a terhességi hetekben: a magzatvíz optikai spektrofotometriás sűrűsége (450 nm-es szűrővel) 0,15-0,22 egység. az újszülött hemolitikus betegségének enyhe formája alakul ki, 0,35 egység felett. - súlyos forma. Az újszülött hemolitikus betegségének ödémás formája a születés előtti időszakban diagnosztizálható ultrahang.

Az Rh-antigénekre érzékeny nők kimutatását megkönnyíti a terhes nők vérében található Rh-antitestek titerének meghatározása. Azonban a terhes nők vérében az Rh-antitestek titerének növekedése nem mindig felel meg a hemolitikus betegség súlyosságának. Az Rh-antitestek ugrásszerű titere terhes nőkben prognosztikailag kedvezőtlennek tekinthető.

Az újszülött hemolitikus betegségét meg kell különböztetni számos betegségtől és élettani állapottól. Mindenekelőtt meg kell állapítani a betegség hemolitikus természetét, és ki kell zárni a máj és a mechanikai eredetű hiperbilirubinémiát.

Az újszülötteknél a második csoport sárgaságának megjelenését okozó okok között a fertőző természetű veleszületett betegségek a legnagyobb jelentőséggel bírnak: vírusos hepatitisz, szifilisz, tuberkulózis, listeriózis, toxoplazmózis, citomegalovírus fertőzés, valamint nemcsak méhen belül, hanem születés után is szerzett szepszis.

A sárgaság ezen csoportjának gyakori jelei a következők: nincs hemolízis jele (vérszegénység, a vérképzés vörös sorozatának irritációjának jelei, megnövekedett indirekt bilirubin szint, megnagyobbodott lép) és megemelkedett a direkt bilirubin szintje.

Emlékeztetni kell arra is, hogy az újszülöttek obstruktív sárgaságot tapasztalhatnak, amely rendszerint az epeúti fejlődési rendellenességekkel összefüggésben jelenik meg - agenezis, atresia, szűkület és az intrahepatikus epeutak cisztái. Ezekben az esetekben a sárgaság általában az 1. hét végén jelentkezik, bár előfordulhat az élet első napjaiban is. Fokozatosan erősödik, és a bőr sötétzöld, egyes esetekben barnás árnyalatot kap. A széklet enyhén elszíneződött. Az epeúti fejlődési rendellenességekkel a vérszérumban a bilirubin mennyisége nagyon magas, a direkt bilirubin növekedése miatt elérheti a μmol / l-t. Súlyos és előrehaladott esetekben az indirekt bilirubin szintje is megemelkedhet, mivel a májsejtek epebilirubinnal való túlcsordulása miatt a konjugáció lehetetlenné válik. A vizelet sötét és sárgára festi a pelenkát. A koleszterin és az alkalikus foszfatáz mennyisége általában emelkedett. A máj és a lép megnagyobbodik és megvastagodik a fokozott sárgasággal. Fokozatosan dystrophia alakul ki a gyermekeknél, megjelennek a hypovitaminosis K, D és A jelei.. Kialakul a máj biliaris cirrhosisa, amelybe a gyermekek 1 éves koruk előtt meghalnak.

Ha a vérben magas a közvetett bilirubin szintje, és az eritrociták fokozott hemolízisére utaló egyéb jelek hiányában, konjugációs sárgaság gyanúja merül fel. Ilyen esetekben célszerű a laktát-dehidrogenáz és első frakciója, a hidroxi-butirát-dehidrogenáz aktivitását vizsgálni a gyermek vérszérumában. Az újszülött hemolitikus betegsége esetén ezeknek az enzimeknek a szintje élesen megemelkedik, és konjugatív sárgaság esetén megfelel az életkori normának.

Nem szabad megfeledkeznünk a Krigler-Najar szindróma néven ismert meglehetősen ritka betegségről (Krigler és Najar). Ez nem hemolitikus hiperbilirubinémia, amelyet a kernicterus fejlődése kísér. A betegség autoszomális recesszív módon öröklődik. A fiúk gyakrabban betegek, mint a lányok.

A Crigler-Najjar szindróma a bilirubin diglukoronid (közvetlen bilirubin) képződésének éles megsértésén alapul, az UDP-glükuronil-transzferáz konjugáló bilirubin teljes hiánya miatt. A betegség fő tünete a sárgaság, amely a születés utáni első napon jelenik meg, és gyorsan növekszik, és a gyermek egész életében megmarad. A sárgaság a vérben a közvetett bilirubin éles növekedésével jár, amelynek mennyisége nagyon gyorsan eléri a µmol / l-t. A háttérben éles növekedés az indirekt bilirubin vérében a nukleáris sárgaság tünetei alakulnak ki. Anémia nem figyelhető meg. Az eritrociták fiatal formáinak száma nem növekszik. Az urobilin mennyisége a vizeletben a normál tartományon belül van. Az epe nem tartalmaz közvetlen, konjugált bilirubint. A központi idegrendszer veresége a gyermek halálához vezet az élet első hónapjaiban. A gyerekek ritkán élnek 3 évesnél tovább.

Az örökletes hemolitikus anémiák diagnosztizálása (a vörösvértestek sajátos morfológiai jellemzői, átmérőjük mérése, ozmotikus stabilitás, eritrocita enzimek (elsősorban glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz stb.) aktivitásának vizsgálata), a hemoglobin típusai alapján történik.

Az újszülött magas indirekt bilirubinszintű hemolitikus betegségének kezelése lehet konzervatív vagy operatív (transzfúziós műtét).

A hemolitikus betegségben szenvedő újszülöttek számára nagyon fontos a megfelelő táplálkozás.

Az újszülött hemolitikus betegségének konzervatív kezelése a következő tevékenységeket foglalja magában:

1. a hemolízis csökkentését célzó intézkedések az eritrocita membrán stabilizálásával (5% -os glükózoldat intravénás infúziója, ATP, erevita kinevezése);
2. terápia, amely felgyorsítja a bilirubin metabolizmusát és kiválasztódását a szervezetből (fenobarbitál bevétele legfeljebb 10 mg / kg naponta, három adagra osztva, szájon át);
3. olyan anyagok kijelölése, amelyek adszorbeálják a bilirubint a belekben és felgyorsítják a széklettel történő kiválasztódását (agar-agar, 0,1 g naponta háromszor orálisan; 12,5% xilit vagy magnézium-szulfát oldat, szájon át, naponta háromszor 1 teáskanál vagy allohol ' / 2 zúzott drazsé szintén naponta háromszor bent);
4. eszközök és intézkedések alkalmazása a közvetett bilirubin toxicitásának csökkentésére (fényterápia); A közelmúltban beszámoltak az alacsony dózisú ultraibolya sugárzás hatékonyságáról a közvetett bilirubin toxikus hatásai elleni küzdelemben.

Hasznos az infúziós terápia elvégzése. Az infúziós terápia mennyisége a következő: az első napon - 50 ml/kg, majd adjunk hozzá napi 20 ml/kg-ot, a 7. napra 150 ml/kg-ra emelve.

Az infúziós oldat összetétele: 5% -os glükózoldat 1 ml 10% -os kalcium-oldat hozzáadásával 100 ml-enként, a második életnaptól - 1 mmol nátrium és klór, a harmadik naptól - 1 mmol kálium . A cseppek infúziójának sebessége 1 perc alatt. 5%-os albumin oldat hozzáadása csak gyermekek számára javasolt fertőző betegségek, korai, ha hypoproteinémiát észlelnek (50 g / l alatt). A hemodez és a reopoliglucin infúziója nem javallt az újszülött hemolitikus betegségében.

A helyettesítő vérátömlesztést bizonyos indikációk szerint végezzük. A cseretranszfúzió abszolút indikációja a 342 µmol/l feletti hyperbilirubinémia, valamint a bilirubin 6 µmol/l/1 óra feletti, a köldökzsinórvérszint 60 µmol/l feletti növekedési üteme.

Az élet első napján a helyettesítő vérátömlesztés indikációi a vérszegénység (hemoglobin kevesebb, mint 150 g/l), a normoblastosis és az anya és a gyermek vérének bizonyított összeférhetetlensége csoportonként vagy Rh-faktoronként.

Rh-konfliktus esetén a gyermekével azonos csoportba tartozó vért használnak helyettesítő vérátömlesztésre, Rh-negatív legfeljebb 2-3 napos konzerválásra, ml/kg mennyiségben (indirekt bilirubinnal 400 μmol / l - kg feletti szint). ABO-konfliktus esetén a 0 (I) csoportba tartozó vért alacsony titerű a- és ß-agglutininnel, de ml mennyiségben transzfundáljuk; ebben az esetben általában másnap ismételt helyettesítő transzfúziót kell végezni ugyanabban a térfogatban. Ha a gyermek Rhesus és ABO antigénekkel egyaránt inkompatibilis, akkor a gyermeket 0 (I) csoportba tartozó vérrel kell transzfundálni.

Cseretranszfúzió végrehajtásakor a katétert legfeljebb 7 cm hosszúságban a köldökvénába helyezik. A vért legalább 28 °C-os hőmérsékletre kell melegíteni. A műtét előtt a gyomor tartalmát leszívják. Az eljárás a gyermek vérének eltávolításával kezdődik, a befecskendezett vér mennyiségének 50 ml-rel többnek kell lennie, mint a kimenet. A műtét lassan (3-4 ml 1 perc alatt) történik, 20 ml vér kiválasztása és beadása váltakozik. A teljes műtét időtartama legalább 2 óra.. Emlékeztetni kell arra, hogy minden 100 ml befecskendezett vérhez 1 ml 10%-os kalcium-glükonát oldatot kell beadni. Ez a citrát sokk megelőzése érdekében történik. A helyettesítő vérátömlesztés után 1-3 órával meg kell határozni a vér glükóz szintjét.

A cseretranszfúzió szövődményei: akut szívelégtelenség nagy mennyiségű vér gyors beadásával, szívritmuszavarok, transzfúziós szövődmények a donor helytelen kiválasztásával, elektrolit- és anyagcserezavarok (hiperkalémia, hipokalcémia, acidózis, hipoglikémia), hemorrhagiás szindróma, trombózis és embólia, fertőző szövődmények (hepatitisz stb.), nekrotizáló enterocolitis.

A helyettesítő vérátömlesztés után konzervatív terápiát írnak elő. Az ismételt helyettesítő vérátömlesztés indikációja az indirekt bilirubin növekedési üteme (a vérpótló transzfúzió akkor javasolt, ha a bilirubin növekedési sebessége meghaladja a 6 µmol/l/óra értéket).

A cseretranszfúzió végrehajtásához a következő eszközökkel kell rendelkeznie: steril polietilén katéterek 8-as, 10-es, hasas szonda, olló, két sebészeti csipesz, tűtartó, selyem, négy-hat 20 ml-es fecskendő és két vagy három 5 ml-es fecskendő, két pohár poml.

A köldökvéna katéterezési technikája a következő: a műtéti mező feldolgozása után a köldökzsinór végét a köldökgyűrűtől 3 cm-re átvágjuk; a katétert óvatos forgató mozdulatokkal helyezzük be, a köldökgyűrű felfelé vezetése után hasfal, a máj felé. Ha a katétert megfelelően helyezik be, akkor vér szabadul fel rajta.

Az újszülöttek hemolitikus betegségeinek megelőzésének alapelvei a következők. Először is, tekintettel az újszülött hemolitikus betegségének patogenezisében a korábbi szenzibilizáció nagy jelentőségére, minden lányt leendő anyaként kell kezelni, ezért a lányoknak csak egészségügyi okokból kell vérátömlesztést végezniük. Másodszor, az újszülöttek hemolitikus betegségeinek megelőzésében fontos szerepet kap az a munka, amely elmagyarázza a nőknek az abortusz ártalmát. Az újszülött hemolitikus betegségében szenvedő gyermek születésének megelőzése érdekében minden Rh-negatív vérfaktorral rendelkező nőnek az abortuszt követő első napon (vagy a szülés után) ajánlott μg anti-O-globulin beadása. amely hozzájárul a gyermek eritrocitáinak gyors eltávolításához az anya véréből, megakadályozva az Rh-antitestek anya szintézisét. Harmadszor, a magas Rhesus-antitest-titerrel rendelkező terhes nőket 8., 16., 24., 32. héten kórházba szállítják a szülés előtti osztályon, ahol nem specifikus kezelést kapnak: intravénás glükóz infúziót. C-vitamin, kokarboxiláz, felírt rutin, E-vitamin, kalcium-glükonát, oxigénterápia; az abortusz veszélyének kialakulásával progeszteront írnak fel, a B1, C vitaminok endonazális elektroforézisét. Szülés előtt 7-10 nappal a fenobarbitál napi háromszori 100 mg-os kinevezése javasolt. Negyedszer, a terhes nőknél az anti-Rhesus antitest-titerek növekedésével a szülés a tervezett időpont előtt egy héttel, császármetszéssel történik.

Újszülött hemolitikus betegsége: a következmények veszélyesek lehetnek, akár a gyermek haláláig, a gyermek májának és veséjének működése károsodhat. Azonnal el kell kezdeni a kezelést.

Az újszülött hemolitikus betegségének prognózisa a betegség formájától, valamint a megelőző, ill. orvosi intézkedések. Az ödémás formájú betegek nem életképesek. Az icterikus forma prognózisa kedvező, feltéve, hogy megfelelő kezelést végeznek; A bilirubin encephalopathia és kernicterus kialakulása prognosztikailag kedvezőtlen, mivel az ilyen betegek csoportjában igen magas a rokkantság százalékos aránya. Az újszülött hemolitikus betegségének anémiás formája prognosztikailag kedvező; ilyen formában szenvedő betegeknél öngyógyulás figyelhető meg.

Az orvostudomány modern fejlettsége, a helyes diagnosztikai és terápiás taktika lehetővé teszi az újszülött hemolitikus betegségének súlyos következményeinek elkerülését.

Halbrecht 1944-ben állapította meg először, hogy az újszülöttkori sárgaság korábban feltáratlan formája általában a gyermek és az anya ABO-vércsoportjainak inkompatibilitásával jár. A hydrops fetalishoz hasonlóan az AB0 betegség is okozhat sárgaságot a születés utáni első napon, de általában a sárgaság, a vérszegénység és a hepatosplenomegalia sokkal kevésbé kifejezett. A szakirodalomban nagyon kevés jelentés található halvaszületésről. A súlyos magzati vérszegénység ritkasága miatt ebben a betegségben nincs szükség születés előtti vizsgálatra, ellentétben az Rh-konfliktussal. Az újszülöttek vizsgálata elsősorban az AB0 betegség diagnózisának megerősítésére irányul korai sárgaság esetén, mert ellenkező esetben más okokat, például fertőzéseket kellene keresni. A kezelés célja a kernicterus megelőzése és a késői vérszegénység megszüntetése.

Patogenezis

Az AB0 rendszer inkompatibilitása körülbelül 20%. minden terhesség, és a magzatnak van A vagy B antigénje, amivel az anya nem rendelkezik. De minden ilyen esetben az anyai szérum természetes antitesteket tartalmaz A vagy B ellen. Az ABO csoportokkal összeegyeztethetetlen terhességek azonban csak 10%-ában érintik az anyai antitestek a magzatot. Emellett az AB0 hemolitikus betegség szinte kizárólag nulla vércsoportú anyák gyermekeiben fordul elő.

A normál AB0 izoagglutininek túlnyomórészt a 19S makroglobulin (IgM) típushoz tartoznak, és nem jutnak át a placentán. Azonban az összes felnőtt 10%-ánál és minden olyan anyánál, akiknek gyermekei AB0 hemolitikus betegségben szenvedtek, kimutathatók A vagy B típusú S (IgG) elleni "immun" antitestek. Ezek az antitestek kevésbé molekuláris tömegúgy tűnik, hogy egyensúlyban vannak a placenta mindkét oldalán, akárcsak az Rh antitestek. A 0-s vércsoportú emberek izoagglutininek (anti-A vagy anti-B) gyakrabban tartalmaznak "immun" frakciót, mint az A vagy B csoportba tartozó emberek izoagglutininek; ez magyarázza az AB0 hemolitikus betegség ritkaságát a B és A csoportos anyák gyermekei között. Az A vagy B elleni immunantitestek mind a nőkben, mind a férfiakban kimutathatók. Jelenlétük nem függ attól, hogy a magzati sejtek átjutottak-e a placentán, vagy nem az AB anyaggal végzett múltbeli immunizálás során. Emiatt az AB0 hemolitikus megbetegedés az elsőszülötteknél olyan gyakran megfigyelhető, mint a jövőben születő gyermekeknél.

A hemolitikus anaemia tünetei AB0

Az AB0 hemolitikus betegség általában sárgaságban nyilvánul meg, amely az első életnapon alakul ki, de enyhe formáiban később is előfordulhat. Ez a betegség nemcsak a második és az azt követő terhességekben fordul elő: a beteg gyermekek körülbelül fele elsőszülött. Szintén nincs következetes tendencia a súlyosabban érintett gyermekek első gyermeke után; néha ezek a gyerekek kevésbé érintettek. Úgy tűnik, hogy a koraszülöttek kevésbé hajlamosak az AB0 hemolitikus betegségre, valószínűleg a születés előtt jelenlévő, gyengébb eritrocita A és B antigének miatt. A Halbrecht által összegyűjtött esetek kezdeti csoportjában sem hepatosplenomegalia, sem hemorrhagiás eseményeket nem írtak le, és 12 gyermekből csak 3 szenvedett enyhe vérszegénységben. Súlyos vérszegénység és hepatosplenomegalia azonban néha előfordul a betegség súlyosabb formáiban.

A régi munkákban a kernicterus eseteit írják le. Valószínűleg akkor van veszélyben, ha a szérum bilirubin eléri a 20 mg%-ot, mint a Rhesus-betegségben.

A késői vérszegénység, amely 2 és 6 hetes kor között alakul ki, ritkán súlyos. Vannak azonban kivételek a gyerekek között, akik alig menekültek meg a cseretranszfúziótól. A cseretranszfúziók sejtpopulációt hoznának létre: 0. csoport, ellenállnak a korai hemolízisnek. Lehetséges, hogy a fényterápia elterjedt alkalmazása miatt ez a probléma súlyosabbá válik.

Laboratóriumi adatok

Sok ilyen gyereknek van emelt szint indirekt szérumbilirubin vérszegénység nélkül. Általában azonban vannak kompenzált hemolízis jelei, 100 leukocitára több mint 10 normoblaszt, a retikulociták több mint 7%-a jut. Ezek a számok a normál érték felső határát jelentik a születéskor kifejlett csecsemők esetében.

Az AB0 betegségben szenvedő gyermekek 80%-ának vannak szferocitái, míg a Rhesus betegségben szenvedőknek nincs. Morfológiailag a szferociták nem különböztethetők meg az örökletes szferocitózisban szenvedő sejtektől. Mind ezeket, mind a többieket csökkent ozmotikus rezisztencia és autohemolízisre való hajlam jellemzi; azonban a glükóz kiegészítés visszafordítja az autohemolízist örökletes szferocitózisban, de nem szünteti meg AB0 betegségben. A gyakorlatban a legtöbb esetben megkülönböztető diagnózis Könnyen megfogalmazható, ha összehasonlítjuk a szülők vércsoportjait, és megvizsgáljuk a vérüket szferocitózisra és kompenzált hemolitikus anémiára. Néha meg kell különböztetni az AB0 betegségben szenvedő gyermekek szferocitáit a szerzett szferocitáktól, amelyek hemolitikus anémiában jelennek meg. vírusos fertőzések mint például a veleszületett rubeola. De ilyen esetekben a vörösvértestek fragmentációja és a koronás sejtek jelenléte kíséri őket. Az AB0-betegségben a thrombocytopenia általában hiányzik, bár súlyos Rhesus-betegségben és veleszületett, újszülöttekben hemolízist okozó fertőzésekben, azaz citomegaliában, rubeolában, szifiliszben és toxoplazmózisban egyértelműen bebizonyosodott annak lehetősége.

A vércsoportok meghatározása szinte mindig a 0-s csoportot mutatja az anyánál és az A vagy B csoportot a gyermeknél. Néha az A2 csoportba tartozó gyermekek érintettek. Ha az anyai szérum 37°C-on (friss komplement jelenlétében) felnőtt A- vagy B-sejtek látható hemolízisét okozza, akkor erősen gyanítható az "immun" izoagglutininek jelenléte. Sajnos azonban ez a reakció nem teljesen specifikus, mivel néhány nem immun 19S antitest képes előállítani. Még az anyai szérumon végzett tesztek "eleme" sem tudja egyértelműen megerősíteni az AB0-betegség jelenlétét. Az anyai szérumban az A vagy B elleni immunantitestek vizsgálatának fő értéke az, hogy ha minden teszt negatív, akkor az AB0 betegség kizárt.

Konkrétabb tünet az A csoportos gyermekek szérumában a szabad anti-A antitestek, a B csoportos gyermekeknél pedig az anti-B antitestek jelenléte, ami azt bizonyítja, hogy az antitestek az anya keringő véréből a gyermek vérébe kerültek, és ezért "immunis". A teszt érzékenységének maximalizálása érdekében felnőttekből származó A1 vagy 3 sejteket kell használni, mivel ezek erősebb antigénekkel rendelkeznek, mint a magzati sejtek. Szinte minden AB0-betegségben szenvedő gyermeknél inkompatibilis antitestek mutathatók ki a szérumban az élet első 48 órájában papain vagy indirekt Coombs alkalmazásával. 48 óra elteltével a teszt negatív lehet. Az antitestek a baba vörösvértesteiről is lemoshatók és azonos módon azonosíthatók.

AB0 betegség esetén az újszülöttekre nem lehet számítani pozitív eredmény közvetlen Coombs-teszt. Egyes speciálisan kiválasztott szérumok és technikai módosítások alkalmazásakor a teszt érzékenysége megnő, az eredmények variabilitásának fő forrása, hogy a magzati eritrocitán az A és B antigénreceptorok nagyobb távolságra vannak egymástól, mint egy éretten. sejt. A magzati A1 sejtek ebből a szempontból megfelelnek az érett A2 sejteknek, és az utóbbiakhoz hasonlóan gyengén agglutináltak. A kimosott antitestek azonban erősen reagálnak az érett A1 sejtekkel, így az indirekt Coombs-teszttel kimutathatók, még akkor is, ha a gyermek sejtjein végzett közvetlen Coombs-teszt negatív.

Ha az anyánál alfa- vagy béta-hemolizint találnak a szülés előtti vércsoport meghatározásakor, vagy ha korábban AB0-betegségben szenvedő gyermekei voltak, akkor célszerű meghatározni a gyermek csoportját és közvetlen Coombs-t alkalmazni. születéskor a köldökzsinór vérének vizsgálata. Ugyanakkor emlékezni kell egy technikai részletre: az AB0 antigének születéskor gyakran sokkal gyengébbek, mint később, és ezért előfordulhat, hogy a gyermeket hamisan a 0. csoportba sorolják; nem lehet bízni az újszülöttek szérumának "fordított ellenőrzésében", azaz az A csoportba tartozó gyermekek B elleni antitesteinek jelenlétében stb.

Kezelés

Az AB0 betegség Rh-konfliktusával ellentétben soha nem merül fel a szülés idő előtti provokációjának kérdése. A gyermek születése után azonban a kezelési taktika alapelve ugyanaz, mint az Rh-inkompatibilitás esetén, azaz a szérum bilirubint újra kell határozni, hogy cseretranszfúzióval megelőzzük annak 20 mg-ot meghaladó növekedését. A maximális szintet gyakran legkorábban a 3. vagy a 4. napon érik el. A cseretranszfúzió indikációi és technikája megegyezik a Rhesus-betegségével, de a gyermek vérével azonos Rh csoportba tartozó, nulla csoportú vért kell használni. A magas alfa-hemolizin titerű nulla csoport úgynevezett veszélyes donorait természetesen kerülni kell, mivel vérük fokozhatja a gyermek sejtjeinek hemolízisét. Úgy tűnik, nincs értelme az AB plazmában szuszpendált nulla csoportú sejteket használni. Úgy vélik, hogy súlyos esetekben, amikor előre kell számolni a többszöri cseretranszfúzióval, kívánatos albumint adni a donor véréhez.

A késői vérszegénység azonosítása érdekében: amely néha közvetlen vérátömlesztést igényel, gondosan figyelni kell a gyermeket.

Fényterápia és fenobarbitál. Ez a kettő gyógyászati ​​termékek Javasolták, hogy csökkentsék a cseretranszfúziók szükségességét az indirekt bilirubinszint csökkentésével koraszülöttek sárgaságában és "fiziológiás" sárgaságban idős csecsemőknél. Tekintettel az újszülöttkori sárgaság ilyen formáiban elért sikeres eredményekre, ugyanezeket a szereket próbálták ki enyhe AB0-betegség és Rh-konfliktus esetén is.

A fenobarbitál és a fényterápia viszonylag lassan csökkenti a bilirubinszintet, így csak akkor beszélhetünk róluk, ha a bilirubinszint is lassan emelkedik. Ha a bilirubin gyorsan felhalmozódik, akkor nem helyettesítheti a cseretranszfúziót.

Fenobarbitál. A fenobarbitál aktiválja a glükuronil-transzferáz enzimet és a rokon enzimeket, amelyek részt vesznek a bilirubin kiválasztásában. Újszülötteknél, különösen koraszülötteknél a glükuronil-transzferáz aktivitása gyakran alacsony. Ez az enzim katalizálja a sebességkorlátozó lépést a zsírban oldódó bilirubin, amely mérgező lehet az idegrendszerre, ártalmatlan, vízben oldódó glükuroniddá alakításának folyamatában. Az anya szülés előtti 2 héten belüli fenobarbitál-kezelése vagy a gyermek születése utáni első 3-4 napon belüli kezelése csökkenti a szérum bilirubin szintjét. A korai vizsgálatok azt sugallták, hogy ennek a gyógyszernek az anyának való beadása hatékonyabb, mint a gyermek kezelése.

A legutóbbi tesztek azonban az ellenkező következtetésre jutottak. Ezen túlmenően a gyermek praktikusabb kezelése, mivel az újszülöttkori sárgaság enyhe formái, különösen a koraszülöttség miatt, általában nem láthatók előre.

Kimutatták, hogy a fenobarbitál-kezelés ténylegesen csökkenti a koraszülöttséghez kapcsolódó sárgaság miatti cseretranszfúziók számát.

Úgy tűnik, hogy a gyermekeknek adott nagy dózisú fenobarbitál csökkentette a cseretranszfúziók szükségességét az AB0-betegségben vagy glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz-hiányban és enyhe Rhesus-betegségben szenvedő kínai gyermekeknél. A legújabb vizsgálatok és az irodalom áttekintése alapján úgy tűnik, hogy még az ezzel a kezeléssel elért szerény szérumbilirubin csökkenés is fontos lehet, különösen a koraszülötteknél, akiknél kernicterus alakulhat ki.
csak 9 mg%-os bilirubinszinten alakul ki.

A fenobarbitál, mint az újszülöttkori sárgaság kiegészítő kezelésének végső értékelése során figyelembe kell venni, hogy azoknál a gyermekeknél, akiknek anyja barbiturátot szedett, csökkent a protrombin komplex szintje, és hogy a fényterápia hatékonyabbnak bizonyult egy vizsgálatban.

Fényterápia. A spektrum kék-ibolya és sárga-zöld részének fénye (300-600 nm) a zsírban oldódó bilirubin progresszív fényoxidációját idézi elő, amely először biliverdinné, majd számos vízben oldódó színtelen származékká alakul át. nem reagálnak a bilirubinra, és gyorsan kiválasztódnak az epével és a vizelettel. Állatkísérletek arra utalnak, hogy ezek a színtelen származékok nem mérgezőek. A Behrman által e témában közzétett alapvető áttekintő cikk a fénynek a bilirubin metabolizmusára és annak klinikai alkalmazásaira gyakorolt ​​hatásáról szóló szimpózium adatain alapul. Ez az áttekintő dokumentum teljes mértékben megfogalmazza a fényterápia klinikai indikációit és technikai részleteit.

A fenobarbitálhoz hasonlóan a legnyilvánvalóbb: a klinikai hatás a koraszülöttek sárgaságának fényterápiájával érhető el. A közelmúltban végeztek véletlen besorolásos vizsgálatokat kis testtömegű fekete bőrű gyerekekkel, amelyek azt mutatták, hogy a fényterápiával kezelt csoportban a szérum bilirubin szintje nem haladta meg a 10 mg-ot, míg a fenobarbitállal kezelt gyermekek körében ezt a szintet 2,6%-ban haladták meg ( napi 5 mg/ttkg fenobarbitál adag), és az egyik vagy a másik terápiában nem részesült gyermekek körében 67%. Sisson és társszerzői azt találták, hogy a fényterápia AB0 betegségben. (látható kék fény 410-490 nm) szignifikánsan csökkentette a szérum bilirubin szintet, míg szintje emelkedett az azonos betegségben szenvedő kontroll gyermekekben. A kontrollcsoport 16 gyermekéből ötnek volt szüksége cseretranszfúzióra, de a fényterápiával kezelt 19 beteg közül senkinek sem volt szüksége cseretranszfúzióra. Kaplan és munkatársai szintén jó hatást állapítanak meg az AB0 betegségben, de arra figyelmeztetnek, hogy súlyos esetekben a fényterápia még nem szünteti meg a cseretranszfúzió szükségességét. Az irodalomban megjegyezték, hogy a fényterápia nem mindig állítja meg a szérum bilirubinszint emelkedését, amikor; AB0-betegség és Rh-konfliktus. Fontos, hogy a fényterápiát ismételt bilirubinmérés ellenőrzése mellett végezzék; ez a kezelés klinikailag enyhítheti: súlyos sárgaság hyperbilirubinémia jelenlétében. A bőr színe megváltozik, mielőtt a szérum bilirubinszintje csökkenne. A folyamatos fényterápia hatékonyabb, mint az időszakos fényterápia.

A fényterápiával kapcsolatban a következő figyelmeztetéseket fogalmazták meg:

A) lehetséges az eritrociták károsodása, ami fokozza a hemolízist;

B) hemolitikus állapot jelenlétében a súlyos késői vérszegénység gyakorisága nő;

C) az alacsony testsúlyú, rossz állapotban lévő koraszülötteknél kernicterus alakulhat ki, bár a bilirubinémia kompenzáltnak tűnik;

D) hosszú távon a növekedésben elmarad a fejkörfogat;

D) lehetséges szemkárosodás.

A közelmúltban ezekkel a problémákkal foglalkozik a szakirodalom. Ezért a fényterápia lehetséges szerepe az újszülött hemolitikus betegségében még nem teljesen tisztázott. Úgy tűnik azonban, hogy csökkenti a cseretranszfúziók szükségességét a hemolízis viszonylag enyhe formáiban, valamint kényelmesebb a gyakorlatban és hatékonyabb, mint a fenobarbitális kezelés.

Női magazin www.

A magzat és az újszülött hemolitikus betegsége alatt hemolitikus vérszegénység értendő, amely az anya és a magzat (újszülött) eritrocitái közötti antigénkülönbség, az anya immunkompetens rendszere által az antigén elleni antitestek termelése, az antitestek behatolása miatt következik be. a méhlepényen keresztül és a magzat vagy újszülött vörösvértesteinek pusztulásával ezen antitestek hatására. Leggyakrabban az antitestek az Rh-rendszer antigénjei ellen irányulnak, egy Rh-pozitív gyermekben a D-antigén ellen; Rh-negatív nőben termelődnek. Ritkábban az antitestek a magzat (újszülött) A vagy B csoportos antigénjei ellen irányulnak; O csoportú anyában termelődnek. Még ritkábban, a C, c, E antigének ellen irányulnak antitestek.

Az újszülött hemolitikus betegségének etiológiája és patogenezise

Az újszülött hemolitikus betegségének kialakulása leggyakrabban azzal jár, hogy az anya és a magzat vére nem kompatibilis a D antigénnel, ritkábban az ABO, C stb. antigénekkel.

Az Rh-inkompatibilitás okozta hemolitikus betegség az anyai antitestek méhlepényen keresztüli behatolása következtében alakul ki. Ezek az antitestek a magzati eritrociták felszínén rögzülnek, aminek következtében a vörösvértesteket a makrofágok elpusztítják. A hemolitikus vérszegénység az extra medulláris hematopoiesis gócainak megjelenésével és a magzatra vagy újszülöttre erősen mérgező indirekt bilirubin mennyiségének növekedésével alakul ki.

Az anya immunizálását a magzat Rh-pozitív eritrocitáival a szülés során végezzük. Sokkal ritkábban egy nőt terhesség előtt immunizálnak. Ennek oka leggyakrabban az eritrociták transzfúziója olyan antigénnel, amely nőknél hiányzik. Egy nő sokkal nagyobb valószínűséggel kap védőoltást, ha a férj és a feleség azonos ABO-vércsoporttal rendelkezik.

Egyes adatok szerint a feleség és a férj azonos vércsoportjával történő Rh-immunizálás valószínűsége, amikor 0,1 ml magzati vér átjut a placentán, nem több, mint 3%, 0,25-1 ml - 25%, több mint 5 ml - 65 % . Ezeket az adatokat a Kleihauer-módszerrel nyertük, amely lehetővé teszi a magzati eritrociták megkülönböztetését a nők keringő vérében a magzati hemoglobin tartalom alapján. Amint a vizsgálat eredményei kimutatták, a szülõ nők többségébe (75%) legfeljebb 0,1 ml magzati vér hatol be, ami nyilvánvalóan nem elég az immunizáláshoz. A nők 3% -ánál akár 15 ml magzati vér is behatol.

Összességében az Rh-immunizálás kockázata abban az esetben, ha a gyermek Rh-pozitív, az anya Rh-negatív és az ABO-vércsoportjuk nem egyezik, 2-3%, és ha a vércsoportok egyeznek - 15%. Ennek az az oka, hogy az azonos csoportba tartozó anya vérébe kerülő gyermek eritrocitái változatlanok maradnak, és nem immunizálják, míg egy másik csoport magzatának vörösvértesteit az anya természetes agglutininjei agglutinálják. ABO rendszert, mielőtt idejük lenne a nő immunizálására.

Az újszülött hemolitikus betegsége- az Rh-inkompatibilitással összefüggő vérszegénység szinonimájaként használt kifejezés, de magában foglalja a hemolitikus anémia egyéb formáit is, különösen az ABO rendszer szerint összeférhetetlenséggel járó hemolitikus anémiát. Az ABO rendszer szerinti inkompatibilitás az összes terhesség körülbelül 20%-ában figyelhető meg. Az ABO-csoportokban inkompatibilis terhes nőknek csak 10% -ánál az anyai antitestek hatással vannak a magzatra.

Hemolitikus betegségABO olyan gyermekeknél fordul elő, akiknek anyja O vércsoportú. A normál ABO izoagglutininek az IgM osztályba tartoznak. Nem jutnak át a placentán. azonban 10% egészséges emberek O vércsoporttal az IgG osztályba tartozó A és B antigén ellen antitestek vannak. Ezek az antitestek nőkben és férfiakban is megtalálhatók. Átjutnak a placentán, és hemolitikus anémiát okozhatnak a magzatban vagy az újszülöttben. Az ABO hemolitikus vérszegénység olyan gyakran fordul elő elsőszülötteknél, mint a második és harmadik születés után született gyermekeknél. Az újszülött hemolitikus megbetegedésének gyakorisága minden következő szülésnél növekszik.

A hemolitikus betegség klinikai megnyilvánulásai

A hemolitikus betegség klinikai megnyilvánulásai eltérőek, és a placentán átjutott antitestek mennyiségétől függenek. A legsúlyosabb esetekben a magzatban kiterjedt ödéma, ascites alakul ki, a mellhártya üregében transzudátum jelenik meg. A baba holtan vagy kritikus állapotban születhet. A betegség kevésbé súlyos formáiban az újszülöttek bőre sápadt, a máj és a lép megnagyobbodott.

Az újszülött hemolitikus betegségének egyik legsúlyosabb tünete az kernicterus, amelyben az idegrendszer károsodásának jelei mutatkoznak, ami a jövőben visszafordíthatatlan változásokhoz vezet - halláskárosodás, aszimmetrikus görcsösség. Az indirekt bilirubin kritikus szintje, amelynél a kernicterus fejlődik, 307,8-342 μmol / l.

Az ABO rendszer szerinti összeférhetetlenség esetén Klinikai tünetek A betegségek sokkal kevésbé kifejezettek, mint az Rh-inkompatibilitás esetén. Időnként a máj és a lép jelentősen megemelkedik. A vérszegénység, a hiperbilirubinémia mértéke kevésbé kifejezett. A nukleáris sárgaság nem jellemző a hemolitikus ABO-betegségre, de leírták ennek a vérszegénységgel járó egyedi eseteit.

A hemolitikus betegség laboratóriumi mutatói

A vérkép a betegség súlyosságától függ.

A betegség súlyos formáiban a születéskori hemoglobintartalom 3,72-4,96 mmol / l-re (60-80 g / l) csökken. Jellemzője a retikulociták 10-15%-os növekedése, a leukociták a perifériás vérben, nagyszámú erythrokaryocyták, neutrofil eltolódás balra.

Az újszülött hemolitikus betegségének három súlyossági foka van, a vér hemoglobin- és bilirubintartalmától és a duzzanat súlyosságától függően:

• I. súlyossági fok esetén a hemoglobin tartalom több mint 9,3 mmol / l (150 g / l), a bilirubin kevesebb, mint 90 μmol / l és pépes. bőr alatti szövet;
• A II fokozat esetén - a hemoglobin tartalma 6,21-9,31 mmol / l (100-150 g / l), bilirubin - 91-150 μmol / l, a bőr alatti szövet duzzanata és ascites;
• III fok esetén - a hemoglobin mennyisége kevesebb, mint 6,21 mmol / l (100 g / l), a bilirubin több mint 150 μmol / l, univerzális ödéma jelenléte.

Fokozatosan a hemoglobintartalom csökken, néha 1,86-2,48 mmol / l-re (30-40 g / l), kifejezett eritrokariocitózis figyelhető meg, néha megaloblasztok jelennek meg. Ritka esetekben olyan sejteket észlelnek, amelyek nagyon emlékeztetnek a blastokra. Kifejezett anisocytosis, polychromasia található. Az Rh-inkompatibilitásra nem jellemző a szferociták jelenléte. A legsúlyosabb esetekben a vérlemezkék szintje csökken.

Az ABO rendszer szerinti inkompatibilitás esetén a vérszegénység sokkal kevésbé kifejezett, mint az Rh-inkompatibilitás esetén. A retikulociták szintje is emelkedik. Az eritrokariociták a perifériás vérben találhatók, de kis mennyiségben (100 leukocitára 5-10). Az anémia ezen formáját a szferociták megjelenése jellemzi, amelyek nem különböztethetők meg a szferocitáktól az örökletes mikroszferocitózisban.

Az újszülött hemolitikus betegségének diagnosztizálása

Az újszülött hemolitikus megbetegedésének gyanúja egy Rh-pozitív gyermek Rh-negatív anyjának második születése esetén merül fel.

Az újszülöttek hemoglobintartalma a normál alatt van, sárgaság alakul ki a közvetett bilirubin tartalmának növekedésével. A gyermek eritrocitái antitesteket tartalmaznak, amelyeket a közvetlen Coombs-teszt. Az anyaszérum hiányos antitesteket tartalmaz, amelyek során kimutatható közvetett Coombs-teszt azonos csoportba vagy O csoportba tartozó donor Rh-pozitív eritrociták készletével.

Abban az esetben, ha a gyermek és az anya Rh-hovatartozása egyezik, vagy a gyermek Rh-negatív, az anya vércsoportja O, és a gyermek A, B vagy AB, és hemolitikus anémia jelei mutatkoznak, feltételezhető, hogy kb. az ABO rendszer szerinti inkompatibilitás lehetősége. Ezt támasztja alá az IgG osztályba tartozó A vagy B antigén elleni antitestek kimutatása az anya szérumában (a gyermek vércsoportjától függően).

Az úgynevezett immunizoagglutininek jelenlétére alkalmazott teszt, amely 37 °C-on komplement jelenlétében hemolízist ad, nem jellemzi azokat az antitesteket, amelyek az újszülöttben az ABO-rendszer szerint összeférhetetlenséggel járó hemolitikus betegséget okoznak. A gyermek vörösvértesteinek pusztulása nem komplementfüggő hemolízisük, hanem az IgG osztályú antitestekkel bevont eritrociták makrofágok általi pusztulása következtében következik be. Ezért modern módszerek A vizsgálatok az IgM antitestek merkaptoetanollal vagy nátrium-2,3-dimerkaptopropánszulfonáttal (unitiollal) történő elpusztításán alapulnak, majd a szérum antitestek meghatározását követik akár indirekt Coombs-teszttel, akár zselatinoldattal végzett inkubálással. Azonban ezt a módszert is ellenőrizni kell, mivel nem zárható ki teljesen az IgM törmelék vörösvértesteken történő rögzítésének és indirekt Coombs-teszttel vagy zselatinoldattal történő inkubációval történő kimutatásának lehetősége. Ezért szükséges új módszerek kidolgozása az ABO rendszer szerinti inkompatibilitás esetén hemolitikus anémiát okozó antitestek kimutatására.

Elsősorban az Rh-inkompatibilitással járó újszülött hemolitikus betegségének születés előtti diagnózisát végzik az anya szérumában lévő Rh-antigén elleni antitestek dinamikus vizsgálatának módszerével. Az antitest-titer terhesség alatti növekedése a magzat Rh-inkompatibilitásának lehetőségét jelzi.

A születés előtti diagnózishoz transzabdominális amniocentézist is alkalmaznak. A kutatók szerint csak ultrahang után szabad megtenni a méhlepény elhelyezkedését. Bár a transzabdominális amniocentézis a legtöbb esetben biztonságos eljárás, a szakirodalom mind az anya (magzatvíz embólia), mind a magzat részéről (szívtamponád hemopericardium miatt) szövődményeket ír le. A magzatvíz dinamikus vizsgálata a terhesség előtti időszakban az esetek 93,3% -ában lehetővé teszi a hemolitikus betegség helyes diagnosztizálását, súlyosságának és magzati prognózisának meghatározását.

A születés előtti diagnózishoz fontos a bilirubin szintjének dinamikus vizsgálata, amely egyidejűleg emelkedik.

Az újszülöttek hemolitikus betegsége (HDN): okok, megnyilvánulások, kezelés

Az újszülöttek hemolitikus betegsége (HDN) nagyon gyakori betegség. A született gyermekek körülbelül 0,6% -a regisztrálja ezt a patológiát. A fejlődés ellenére különféle módszerek kezelés, a halálozás e betegség eléri a 2,5%. Sajnos nagyszámú tudományosan megalapozatlan „mítosz” terjedt el erről a patológiáról. A hemolitikus betegségben fellépő folyamatok mélyreható megértéséhez a normál és patológiás élettani ismeretek, valamint természetesen a szülészet ismerete szükséges.

Mi az újszülött hemolitikus betegsége?

A TTH az anya és a gyermek immunrendszere közötti konfliktus eredménye. A betegség a terhes nő vérének a magzat eritrocitáinak felszínén lévő antigénekkel való összeférhetetlensége miatt alakul ki (elsősorban ez). Egyszerűen fogalmazva, olyan fehérjéket tartalmaznak, amelyeket az anya szervezete idegenként ismer fel. Éppen ezért a terhes nő testében megindulnak az immunrendszer aktiválási folyamatai. Mi folyik itt? Tehát egy ismeretlen fehérje lenyelésére adott válaszként olyan specifikus molekulák bioszintézise megy végbe, amelyek képesek kötődni az antigénhez és „semlegesíteni” azt. Ezeket a molekulákat antitesteknek, az antitest és antigén kombinációját pedig immunkomplexeknek nevezzük.

Ahhoz azonban, hogy egy kicsit közelebb kerüljünk a TTH definíciójának valódi megértéséhez, meg kell érteni az emberi vérrendszert. Régóta ismert, hogy a vér különböző típusú sejteket tartalmaz. A sejtösszetétel legnagyobb számát az eritrociták képviselik. Az orvostudomány jelenlegi fejlettségi szintjén az eritrocita membránon legalább 100 különböző antigén fehérje rendszer található. A legjobban tanulmányozottak a következők: Rhesus, Kell, Duffy. De sajnos nagyon gyakori az a téves ítélet, hogy a magzat hemolitikus betegsége csak csoport vagy Rh antigének szerint alakul ki.

Az eritrocita membránfehérjékről felhalmozott ismeretek hiánya egyáltalán nem jelenti azt, hogy terhes nőknél ez az antigén inkompatibilitása kizárt. Ez az első és talán a legalapvetőbb mítosz a betegség okairól.

Az immunrendszer konfliktusát kiváltó tényezők:

Videó: a vércsoport, az Rh-faktor és az Rh-konfliktus fogalmairól

A konfliktus valószínűsége, ha az anya Rh-negatív, és az apa Rh-pozitív

Nagyon gyakran egy negatív Rh-val rendelkező nő aggódik leendő utódai miatt, még a terhesség előtt. Fél a Rhesus-konfliktus kialakulásának lehetőségétől. Vannak, akik félnek feleségül venni egy Rh-pozitív férfit.

De vajon indokolt? És milyen valószínűséggel alakul ki immunológiai konfliktus egy ilyen párban?

Szerencsére az Rh-tartozás jelét az úgynevezett allél gének kódolják. Mit jelent? A helyzet az, hogy a párosított kromoszómák ugyanazon szakaszaiban található információk eltérőek lehetnek:

• Az egyik gén allélja tartalmaz egy domináns tulajdonságot, amely a vezető, és a szervezetben megnyilvánul (esetünkben az Rh faktor pozitív, nagy R betűvel jelöljük);
• Recesszív tulajdonság, amely nem nyilvánul meg, és egy domináns tulajdonság elnyomja (ebben az esetben az Rh antigén hiányát kis r betűvel jelöljük).

Mit ad nekünk ez az információ?

A lényeg az, hogy egy Rh-pozitív személy kromoszómájában vagy két domináns tulajdonság (RR), vagy domináns és recesszív (Rr) egyaránt megtalálható.

Ebben az esetben az anya, aki Rh-negatív, csak két recesszív tulajdonságot (rr) tartalmaz. Mint tudják, az öröklés során minden szülő csak egy tulajdonságot adhat gyermekének.

1. táblázat: Rh-pozitív tulajdonság öröklődésének valószínűsége magzatban, ha az apa domináns és recesszív tulajdonság hordozója (Rr)

2. táblázat: Rh-pozitív tulajdonság öröklődésének valószínűsége egy magzatban, ha az apa csak domináns tulajdonságok (RR) hordozója

	Anya(r)(r)	Apa (R) (R)
Gyermek	(R)+(r) Rh pozitív	(R)+(r) Rh pozitív
Valószínűség	100%	100%

Így az esetek 50%-ában egyáltalán nem áll fenn immunkonfliktus, ha az apa hordozó recesszív tulajdonság Rh faktor.

Tehát levonhatunk egy egyszerű és nyilvánvaló következtetést: alapvetően téves az az ítélet, hogy az immunológiai inkompatibilitásnak minden bizonnyal egy Rh-negatív anyánál és egy Rh-pozitív apánál kell lennie. Ez a második mítosz „letétele” a magzat hemolitikus betegségének kialakulásának okairól.

Ezen túlmenően, még ha a gyermek továbbra is pozitív Rh-kapcsolattal rendelkezik, ez egyáltalán nem jelenti azt, hogy a HDN kialakulása elkerülhetetlen. Ne feledkezzünk meg a védő tulajdonságokról. Fiziológiailag lezajló terhesség esetén a méhlepény gyakorlatilag nem ad át antitesteket az anyáról a gyermekre. Ennek bizonyítéka az a tény, hogy hemolitikus betegség csak minden 20. Rh-negatív nő magzatában fordul elő.

A negatív Rh és az első vércsoport kombinációjával rendelkező nők prognózisa

Vérük összetartozásáról értesülve a csoport és a Rhesus hasonló kombinációjával rendelkező nők pánikba esnek. De mennyire jogosak ezek a félelmek?

Első pillantásra úgy tűnhet, hogy a „két rossz” kombinációja nagy kockázatot jelent a HDN kialakulásában. A szokásos logika azonban itt nem működik. Ez fordítva van: e tényezők kombinációja furcsa módon javítja a prognózist. És erre van magyarázat. Az első vércsoportú nők vérében már vannak olyan antitestek, amelyek felismerik az idegen fehérjét egy másik csoport vörösvérsejtjein. A természet által meghatározott módon ezeket az antitesteket alfa- és béta-agglutinineknek nevezik, és az első csoport minden képviselőjében jelen vannak. Amikor pedig kis mennyiségű magzati vörösvértest kerül az anya véráramába, a már meglévő agglutininek elpusztítják azokat. Így az Rh faktorrendszer elleni antitesteknek egyszerűen nincs idejük képződni, mert az agglutininek megelőzik őket.

Az első csoportba tartozó és negatív Rh-val rendelkező nőkben az Rh-rendszer elleni antitestek kis titere, ezért hemolitikus betegség sokkal ritkábban alakul ki.

Mely nők vannak veszélyben?

Nem ismételjük meg, hogy a negatív Rh vagy az első vércsoport már bizonyos kockázatot jelent. Azonban, fontos tudni, hogy vannak-e egyéb hajlamosító tényezők is:

1. Élethosszig tartó vérátömlesztés Rh-negatív nőnél

Ez különösen igaz azokra, akiknek a transzfúzió után különféle allergiás reakciók. A szakirodalomban gyakran találkozhatunk azzal az ítélettel, hogy éppen azok a nők vannak veszélyben, akiknek vércsoportot adtak át anélkül, hogy az Rh-faktort figyelembe vették volna. De lehetséges-e ez a mi korunkban? Ez a valószínűség gyakorlatilag kizárt, mivel az Rh-hovatartozást több szakaszban ellenőrzik:

• Amikor vért vesznek egy donortól;
• a transzfúziós állomáson;
• A kórház laboratóriuma, ahol vérátömlesztést végeznek;
• Transzfuziológus, aki háromszoros vizsgálatot végez a donor és a recipiens (a transzfundálni kívánt személy) vére összeférhetőségére.

Felmerül a kérdés: ahol tehát egy nő elérzékenyülhet (a túlérzékenységés antitestek) az Rh-pozitív eritrociták ellen?

A választ a közelmúltban adták meg, amikor a tudósok rájöttek, hogy van egy úgynevezett "veszélyes donorok" csoportja, akiknek a vérében gyengén kifejeződő Rh-pozitív antigénnel rendelkező vörösvértestek találhatók. Ez az oka annak, hogy csoportjukat a laboratóriumok Rh-negatívnak határozzák meg. Ha azonban ilyen vért transzfundálnak a recipiens szervezetébe, kis mennyiségben specifikus antitestek termelődhetnek, de még ezek mennyisége is elegendő ahhoz, hogy az immunrendszert„emlékezett” erre az antigénre. Ezért a hasonló helyzetben lévő nőknél már az első terhesség esetén is kialakulhat immunkonfliktus a teste és a gyermek között.

2. Újraterhesség

Úgy tartják, hogy ben Az első terhesség alatt minimális az immunkonfliktus kialakulásának kockázata.És a második és az azt követő terhesség már antitestek képződésével és immunológiai összeférhetetlenséggel zajlik. És valóban az. De sokan elfelejtik, hogy az első terhességet annak a ténynek kell tekinteni, hogy a magzati tojás az anya testében minden menstruáció előtt kialakult.

Ezért azok a nők vannak veszélyben, akiknél:

1. Spontán abortuszok;
2. Fagyasztott terhesség;
3. Terhesség orvosi, műtéti megszakítása, magzati petesejt vákuumszívása;
4. Méhen kívüli terhesség (petevezeték, petefészek, hasi).

Ráadásul a csoportban megnövekedett kockázat Vannak primigravidák is a következő patológiákkal:

• A chorion, a placenta leválása a terhesség alatt;
• A placenta utáni hematóma kialakulása;
• Vérzés alacsony placenta previa esetén;
• Nők, akik invazív diagnosztikai módszereket alkalmaztak (piercing magzatvíz zsák magzatvíz mintavétellel, vérvétel a magzat köldökzsinórjából, a chorion helyének biopsziája, a placenta vizsgálata 16 hetes terhesség után).

Nyilvánvaló, hogy az első terhesség nem mindig jelenti a szövődmények hiányát és az immunkonfliktus kialakulását. Ez a tény eloszlatja azt a mítoszt, hogy csak a második és az azt követő terhességek potenciálisan veszélyesek.

Mi a különbség a magzati és az újszülöttkori hemolitikus betegség között?

Nincs alapvető különbség e fogalmak között. Csak hemolitikus betegség a magzatban fordul elő a prenatális időszakban. A HDN szivárgást jelent kóros folyamat már a gyermek születése után. Ily módon a különbség csak a baba tartózkodásának körülményeiben rejlik: méhen belüli vagy szülés után.

De van egy másik különbség a patológia lefolyásának mechanizmusában: a terhesség alatt az anya antitestei továbbra is bejutnak a magzatba, ami a magzat állapotának romlásához vezet, míg a szülés után ez a folyamat leáll. Ezért azoknak a nőknek, akik hemolitikus betegségben szültek, szigorúan tilos szoptatni gyermeküket. Erre azért van szükség, hogy kizárják az antitestek bejutását a baba testébe, és ne súlyosbítsák a betegség lefolyását.

Hogyan halad a betegség?

Van egy osztályozás, amely jól tükrözi a hemolitikus betegség fő formáit:

1. Vérszegény- a fő tünet a magzat csökkenése, amely a vörösvértestek () pusztulásával jár a baba testében. Egy ilyen gyermeknek minden jele megvan:

2. Ödéma forma. Az uralkodó tünet az ödéma jelenléte. Megkülönböztető tulajdonság a felesleges folyadék lerakódása minden szövetben:

• A bőr alatti szövetben;
• a mellkasban és hasi üreg;
• A szívburok zsákjában;
• A méhlepényben (a születés előtti időszakban)
• A bőrön vérzéses kiütések is előfordulhatnak;
• Néha megsértik a véralvadás funkcióját;
• A gyermek sápadt, letargikus, gyenge.

3. Ikterikus forma jellemzi, amely a vörösvértestek pusztulása következtében jön létre. Ezzel a betegséggel az összes szerv és szövet mérgező károsodása következik be:

• A legsúlyosabb lehetőség a bilirubin lerakódása a magzat májában és agyában. Ezt az állapotot "nukleáris sárgaságnak" nevezik;
• Jellemző a bőr és a szem sclera sárgás elszíneződése, amely hemolitikus sárgaság következménye;
• Ez a leggyakoribb forma (az esetek 90%-ában);
• Lehetséges fejlesztés cukorbetegség a hasnyálmirigy károsodásával.

4. Kombinált (a legsúlyosabb) - az összes korábbi tünet kombinációja. Ez az oka annak, hogy az ilyen típusú hemolitikus betegségekben a legmagasabb a halálozási arány.

Hogyan lehet meghatározni a betegség súlyosságát?

A gyermek állapotának helyes felmérése, és ami a legfontosabb, felírása érdekében hatékony kezelés, a súlyosság értékeléséhez megbízható kritériumokat kell alkalmazni.

Diagnosztikai módszerek

Már a terhesség alatt nemcsak ennek a betegségnek a jelenlétét, hanem még a súlyosságát is meghatározhatja.

A leggyakoribb módszerek a következők:

1. Az Rh vagy csoportos antitestek titerének meghatározása.Úgy tartják, hogy az 1:2 vagy 1:4 titer nem veszélyes. De ez a megközelítés nem minden helyzetben indokolt. Itt rejlik egy másik mítosz, amely szerint "minél magasabb a titer, annál rosszabb a prognózis".

Az antitest-titer nem mindig tükrözi a betegség valódi súlyosságát. Más szóval, ez a mutató nagyon relatív. Ezért szükséges a magzat állapotának felmérése, több kutatási módszer által vezérelve.

2. Az ultrahangos diagnosztika nagyon informatív módszer. A legjellemzőbb jelek:

• A placenta megnagyobbodása;
• Folyadék jelenléte a szövetekben: rost, mellkas, hasüreg, a magzatfej lágyrészeinek duzzanata;
• A véráramlás sebességének növekedése méh artériák, az agy ereiben;
• Szuszpenzió jelenléte a magzatvízben;
• A placenta korai öregedése.

3. A magzatvíz sűrűségének növelése.

4. Regisztrációkor - a szívritmus jelei és megsértése.

5. Ritka esetekben köldökzsinórvér vizsgálatot végeznek.(a hemoglobin és a bilirubin szintjének meghatározása). Ez a módszer veszélyes a terhesség idő előtti megszakítására és a magzati halálra.

6. A gyermek születése után több is van egyszerű módszerek diagnosztika:

• Vérvétel: hemoglobin, bilirubin, vércsoport, Rh faktor.
• A gyermek vizsgálata (súlyos esetekben a sárgaság és a duzzanat kifejezett).
• Antitestek meghatározása a gyermek vérében.

HDN kezelése

Megkezdheti ennek a betegségnek a kezelését terhesség alatt a magzati állapot romlásának megelőzése érdekében:

1. Enteroszorbensek bevezetése az anya testébe, például "Polysorb". Adott gyógyszerek hozzájárul az antitesttiter csökkenéséhez.
2. Glükóz és E-vitamin oldatok csepegtetése.Ezek az anyagok erősítik a vörösvértestek sejtmembránját.
3. Hemostatikus gyógyszerek injekciói: "Dicinon" ("Etamzilat"). Szükségesek a véralvadási képesség fokozásához.
4. Súlyos esetekben intrauterin magzatra lehet szükség. Ez az eljárás azonban nagyon veszélyes és káros következményekkel jár: magzati halál, koraszülés satöbbi.

A gyermek szülés utáni kezelésének módszerei:

A betegség súlyos foka esetén a következő kezelési módszereket alkalmazzák:

1. Vérátömlesztés. Fontos megjegyezni, hogy a vérátömlesztéshez csak „friss” vért használnak, amelynek elkészítési ideje nem haladja meg a három napot. Ez az eljárás veszélyes, de megmentheti a baba életét.
2. Vértisztítás hemodialízis és plazmaferezis eszközökkel. Ezek a módszerek hozzájárulnak a mérgező anyagok vérből történő eltávolításához (bilirubin, antitestek, eritrocita-pusztító termékek).

Immunkonfliktusok kialakulásának megelőzése a terhesség alatt

Az immunológiai inkompatibilitás kialakulásának kockázatának kitett nők be kell tartania az alábbi szabályokat, ezek közül csak kettő van:

• Lehetőleg ne végezzen abortuszt, ehhez konzultálnia kell egy nőgyógyászral a megbízható fogamzásgátlási módszerek kijelölése érdekében.
• Még ha az első terhesség jól ment, komplikációk nélkül, akkor a szülés után 72 órán belül anti-Rhesus immunglobulin ("KamROU", "HyperROU" stb.) bevezetése szükséges. Minden további terhesség befejezését ennek a szérumnak a beadásával kell kísérni.

Az újszülöttek hemolitikus betegsége súlyos és nagyon veszélyes betegség. Nem szabad azonban feltétel nélkül hinni minden „mítoszban” erről a patológiáról, még akkor is, ha némelyikük már szilárdan gyökerezik a legtöbb emberben. Az illetékes megközelítés és a szigorú tudományos érvényesség a sikeres terhesség kulcsa. Ezen túlmenően kellő figyelmet kell fordítani a megelőzési kérdésekre, hogy a lehetséges problémákat a lehető legnagyobb mértékben elkerüljük.

Az újszülöttek hemolitikus betegsége (HDN) olyan patológia, amely a magzati fejlődés során vagy a születést követő első órákban fordul elő. Ennek a patológiának az oka a magzat és anyja vérének összeférhetetlensége, amikor egy nő elkezd antitesteket termelni a gyermek vörösvérsejtjei ellen (immunológiai konfliktus). A betegség kialakulása annak a ténynek köszönhető, hogy az antitestek a női test bejutni a gyermek testébe. Így a baba vörösvértesteinek aktív pusztulása következik be .. ráadásul a HDN szinte az első a kernicterust okozó okok listáján a morzsákban és a vérszegénységben.

Érdemes megjegyezni, hogy az elmúlt években a hemolitikus betegség megnyilvánulásai jelentősen gyakoribbá váltak - körülbelül 250-300 születésenként egy eset. Általában ez a patológia a nő és a gyermek közötti Rh-konfliktus miatt következik be. Ha vércsoportonkénti összeférhetetlenségről beszélünk, akkor többszörösen kevesebb az ilyen eset. Az egyéb eritrocita-antigénekkel való összeférhetetlenség általában ritkaságnak számít, mivel az ilyen esetek elszigeteltek.

Ha hemolitikus betegség az Rh faktor szerint alakul ki, akkor az esetek 3-6%-ában meglehetősen könnyen lezajlik, ugyanakkor nagyon nehéz diagnosztizálni. Vannak esetek, amikor egy ilyen típusú hemolitikus betegséget egy újszülöttnél már előrehaladott állapotban találtak, amikor a kezelés nem hoz kézzelfogható eredményt.

Amikor egy újszülöttnél hemolízis vagy vörösvértestek pusztulása kezdődik, a vér bilirubinszintje nagyon gyorsan megemelkedik, és vérszegénység kialakulásához vezet. Amikor a bilirubin szintje túl magas, és meghaladja a kritikus szintet, elkezdi felszabadítani a méreganyagokat, amelyek hatással vannak a gyermek agyára és sok más szervére. Ezenkívül a vérszegénység nagyon gyorsan fejlődik, és a szervezet mindent megtesz, hogy kompenzálja az oxigénhiányt. Így a máj kezd növekedni, majd a lép.

A hemolitikus anémia klinikai formái újszülöttben

A mai napig az orvosok a hemolitikus anémia alábbi klinikai formáit különböztetik meg:

1. A HDN ödémás formája. Ez a forma a legsúlyosabb, és még a méhen belül is kialakul. A vörösvértestek pusztulása következtében a gyermekben a vérszegénység súlyos formája alakul ki, az anyagcsere megzavarodik, a szövetek megduzzadnak, a fehérjeszint csökken. Ha a HDN elkezdett fejlődni korai term terhesség, akkor minden vetéléssel is végződhet. Ha a gyermek továbbra is túléli, akkor nagyon sápadt lesz, kifejezett ödémával.
2. A HDN ikterikus formája. Ez a forma a leggyakoribb. A fő tünetek a sárgaság korai kialakulása, a vérszegénység, valamint a máj és a lép jelentős növekedése. A sárgaság közvetlenül a születés után vagy körülbelül 1-2 nap múlva jelentkezhet, ami nem jellemző a fiziológiás sárgaságra. Minél korábban jelent meg, annál nehezebb lesz a HDN. A betegség jelei zöldes bőr, sötét vizelet és színtelen széklet.
3. A HDN anémiás formája. Ez a forma a legszelídebb és legkönnyebb. A gyermek születése után hét napon belül nyilvánul meg. Nem mindig lehet azonnal észrevenni a bőr sápadtságát, ezért a HDN a baba életének 2-3 hetében diagnosztizálható. Külsőleg a gyermek ugyanaz marad, de a máj és a lép mérete növekedni kezd. A bilirubin szintje emelkedik, de nem sokkal. A betegség ezen formája nélkül is könnyen gyógyítható káros hatások a baba egészsége érdekében.

Gondosan figyelemmel kell kísérni a gyermek állapotát, és a szövődmények legkisebb gyanúja esetén azonnal forduljon orvoshoz.

Az újszülött hemolitikus betegségeinek diagnosztizálása és kezelése

Manapság az orvostudomány fejlettebb, és lehetőség van a hemolitikus betegség jelenlétének előzetes diagnosztizálására, valamint időben történő kezelésének megkezdésére. Végül is az időben történő felismerés és kezelés a kulcsa Jobbulást gyermek. Meg kell jegyezni, hogy manapság kétféle HDN-diagnosztika létezik: születés előtti és posztnatális diagnosztika.

A terhesség alatti diagnózist a veszélyeztetett nőknél végzik. Ha egy nőnek negatív Rh-értéke van, akkor terhesség alatt háromszor annyi antitestet kell tartalmaznia a vérben. Nagyon fontos az eredményeket a dinamikában figyelembe venni, mert ezek nagy kockázatot mutathatnak a gyermek betegségére. Ahhoz, hogy végre megbizonyosodjunk a diagnózisról, meg kell vizsgálni a magzatvíz bilirubin-, vas-, glükóz- és fehérjeszintjét. Ráadásul a gyanakvás a magzat fejlődésében is változásokat okozhat, ami ultrahanggal kimutatható.

A születés utáni diagnózist a gyermek születése után végzik, és teljes egészében a betegség klinikai tüneteinek tanulmányozásából áll. Ugyanakkor feltétlenül meg kell vizsgálni az összes adatot, mind a komplexumban, mind a dinamikában.

Hogyan kell kezelni a hemolitikus betegséget egy újszülöttben

Ha a hemolitikus betegség súlyos formáját találták egy gyermeknél, akkor az orvosok extrém kezelési intézkedéseket alkalmaznak: vércsere-transzfúzió, hemoszorpció vagy plazmaforézis. A vérátömlesztésnek köszönhetően a felesleges bilirubin eltávolítható a szervezetből, valamint pótolható a vörösvértestek és a hemoglobin. A mai napig az orvosok már leállították a teljes vér transzfúzióját, transzfúzióhoz vörösvértesteket és frissen fagyasztott plazmát használnak.

Vérátömlesztésre vonatkozó javallatok, ha a baba koraszülött

• A közvetett bilirubin szintje meghaladja a kritikus mutatót;
• a bilirubin szintje óránként körülbelül 6-10 µmol / l-rel nő;
• a vérszegénység súlyos formája van.

Ha a gyermeknél a betegség enyhébb formája van, akkor a kezelést a régi módszerrel végzik, ami szintén csökkenti a vér bilirubin szintjét. Ehhez glükózoldatok vagy fehérjekészítmények transzfundálhatók. Nagyon gyakran alkalmazható a fényterápia, amely a betegség enyhe formáiban is jó eredményt ad. A fototerápia elvégzéséhez a gyermeket egy speciális inkubátorba helyezik, ahol speciális fénnyel sugározzák be, amely serkenti a bilirubin lebomlását olyan formára, amely a szervezetből természetesen kiválasztódhat.

Ezenkívül a hemolitikus betegségek kezelésére B2-, B6-, C-vitamin, Aktív szén, prednizolon, kokarboxiláz vagy fenobarbitál. Érdemes megjegyezni, hogy korábban azt hitték, hogy ha a gyermeknek hemolitikusabb betegsége van, akkor nem szabad a mellkasra kenni. Ma már bebizonyosodott, hogy az antitestek, amelyek egy nő tejében vannak, nem jutnak be a gyermek vérébe, és teljesen elpusztulnak a baba gyomrának sósav hatására. Ezért nem kell félni semmitől, és a babát a lehető leggyakrabban a mellkasára kell kenni. Ez segít neki gyorsabban megerősödni, és elkezdi önállóan küzdeni a betegséggel.

A hemolitikus betegség megelőzése újszülöttnél

Először is, a megelőzésre azoknak a nőknek kell gondoskodniuk, akiknek negatív Rh-ja van. Megelőző intézkedésként az anti-Rhesus bevezetését az egészséges gyermek születése vagy az abortuszok és vetélések utáni első napokban alkalmazzák. Így az anya szervezetében az antitestek termelése blokkolva van. Érdemes megjegyezni az olyan specifikus megelőzést is, mint az abortusz megelőzése vagy csak egyfajta vér és Rhesus vérátömlesztése.