147 Η νόσος του Itsenko Cushing αναπτύσσεται στην παθολογία. Νόσος και σύνδρομο Cushing: αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία. Διαφορική διάγνωση των αιτιών του υπερκορτιζολισμού

Νόσος Itsenko-Cushing- νευροενδοκρινική διαταραχή που αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα βλάβης στο σύστημα υποθαλάμου-υπόφυσης, υπερέκκρισης ACTH και δευτερογενούς υπερλειτουργίας του φλοιού των επινεφριδίων. Το σύμπλεγμα συμπτωμάτων που χαρακτηρίζει τη νόσο του Itsenko-Cushing περιλαμβάνει την παχυσαρκία, την υπέρταση, Διαβήτης, οστεοπόρωση, μειωμένη λειτουργία των γονάδων, ξηρότητα δέρμα, ραγάδες στο σώμα, υπερτρίχωση κ.λπ. Για διαγνωστικούς σκοπούς πλήθος βιοχημικών παραμέτρων αίματος, ορμόνες (ACTH, κορτιζόλη, 17-OKS κ.λπ.), κρανιογράφημα, αξονική τομογραφία υπόφυσης και επινεφριδίων, σπινθηρογράφημα επινεφριδίων. , προσδιορίζονται το τεστ Liddle. Στη θεραπεία της νόσου του Itsenko-Cushing, φαρμακευτική θεραπεία, ακτινοθεραπεία, χειρουργικές μεθόδους(επινεφριδεκτομή, αφαίρεση όγκου υπόφυσης).

Γενικές πληροφορίες

Η βάση της παθογένειας της νόσου του Itsenko-Cushing είναι η παραβίαση της σχέσης υποθαλάμου-υπόφυσης-επινεφριδίων. Η μείωση της ανασταλτικής δράσης των μεσολαβητών ντοπαμίνης στην έκκριση της CRH (κορτικοτροπική ορμόνη απελευθέρωσης) οδηγεί σε υπερπαραγωγή ACTH (αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη).

Η αυξημένη σύνθεση ACTH προκαλεί έναν καταρράκτη επινεφριδιακών και εξωεπινεφριδιακών επιδράσεων. Στα επινεφρίδια, η σύνθεση των γλυκοκορτικοειδών, των ανδρογόνων και, σε μικρότερο βαθμό, των μεταλλοκορτικοειδών αυξάνεται. Η αύξηση του επιπέδου των γλυκοκορτικοειδών έχει καταβολική επίδραση στον μεταβολισμό πρωτεϊνών-υδατανθράκων, ο οποίος συνοδεύεται από μυϊκή ατροφία και συνδετικού ιστού, υπεργλυκαιμία, σχετική ανεπάρκεια ινσουλίνης και αντίσταση στην ινσουλίνη με επακόλουθη ανάπτυξη στεροειδούς σακχαρώδους διαβήτη. Η παραβίαση του μεταβολισμού του λίπους προκαλεί την ανάπτυξη παχυσαρκίας.

Η αύξηση της δραστηριότητας των ορυκτών κορτικοειδών στη νόσο του Itsenko-Cushing ενεργοποιεί το σύστημα ρενίνης-αγγειοτενσίνης-αλδοστερόνης, συμβάλλοντας έτσι στην ανάπτυξη υποκαλιαιμίας και αρτηριακής υπέρτασης. Η καταβολική επίδραση στον οστικό ιστό συνοδεύεται από έκπλυση και μείωση της επαναρρόφησης ασβεστίου στο γαστρεντερικός σωλήναςκαι ανάπτυξη οστεοπόρωσης. Οι ανδρογόνες ιδιότητες των στεροειδών προκαλούν δυσλειτουργία των ωοθηκών.

Μορφές της κλινικής πορείας της νόσου του Itsenko-Cushing

Η σοβαρότητα της νόσου του Itsenko-Cushing μπορεί να είναι ήπια, μέτρια ή σοβαρή. Ένας ήπιος βαθμός της νόσου συνοδεύεται από μέτρια σοβαρά συμπτώματα: η εμμηνορροϊκή λειτουργία μπορεί να διατηρηθεί, η οστεοπόρωση μερικές φορές απουσιάζει. Με μέτρια βαρύτητα της νόσου του Itsenko-Cushing, τα συμπτώματα είναι έντονα, αλλά δεν αναπτύσσονται επιπλοκές. Η σοβαρή μορφή της νόσου χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη επιπλοκών: μυϊκή ατροφία, υποκαλιαιμία, υπερτονικό νεφρό, σοβαρές ψυχικές διαταραχές κ.λπ.

Σύμφωνα με το ρυθμό ανάπτυξης των παθολογικών αλλαγών, διακρίνεται μια προοδευτική και θολή πορεία της νόσου του Itsenko-Cushing. Η προοδευτική πορεία χαρακτηρίζεται από ταχεία (εντός 6-12 μηνών) αύξηση των συμπτωμάτων και των επιπλοκών της νόσου. με καταιγιστική ροή παθολογικές αλλαγέςαναπτύσσονται σταδιακά σε 3-10 χρόνια.

Συμπτώματα της νόσου του Itsenko-Cushing

Με τη νόσο του Itsenko-Cushing, αναπτύσσονται διαταραχές του μεταβολισμού του λίπους, αλλαγές στα οστά, νευρομυϊκές, καρδιαγγειακές, αναπνευστικές, σεξουαλικές, πεπτικό σύστημα, ψυχή.

Οι ασθενείς με νόσο του Itsenko-Cushing έχουν εμφάνιση Cushingoid λόγω της εναπόθεσης λιπώδους ιστού σε τυπικά σημεία: στο πρόσωπο, στο λαιμό, στους ώμους, στους μαστικούς αδένες, στην πλάτη και στην κοιλιά. Το πρόσωπο έχει σεληνιακό σχήμα, σχηματίζεται μια λιπαρή "κλιμακτηριακή καμπούρα" στην περιοχή του VII αυχενικού σπονδύλου, ο όγκος αυξάνεται στήθοςκαι κοιλιά? ενώ τα άκρα παραμένουν σχετικά λεπτά. Το δέρμα γίνεται ξηρό, ξεφλουδισμένο, με έντονο μοβ-μαρμάρινο σχέδιο, ραβδώσεις στην περιοχή των μαστικών αδένων, των ώμων, της κοιλιάς, των ενδοδερμικών αιμορραγιών. Συχνά σημειώνεται η εμφάνιση ακμής ή βρασμού.

Οι ενδοκρινικές διαταραχές σε γυναίκες με νόσο του Itsenko-Cushing εκφράζονται από διαταραχές της εμμήνου ρύσεως, μερικές φορές - αμηνόρροια. Υπάρχει υπερβολική τριχοφυΐα στο σώμα (υπερτρίχωση), τριχοφυΐα στο πρόσωπο και τριχόπτωση στο κεφάλι. Στους άνδρες, υπάρχει μείωση και απώλεια μαλλιών στο πρόσωπο και το σώμα. μειωμένη σεξουαλική ορμή, ανικανότητα. Η εμφάνιση της νόσου του Itsenko-Cushing σε Παιδική ηλικία, μπορεί να οδηγήσει σε καθυστέρηση στη σεξουαλική ανάπτυξη λόγω μείωσης της έκκρισης γοναδοτροπικές ορμόνες.

Οι αλλαγές στο σκελετικό σύστημα, που είναι συνέπεια της οστεοπόρωσης, εκδηλώνονται με πόνο, παραμόρφωση και κατάγματα των οστών, στα παιδιά - καθυστέρηση της ανάπτυξης και διαφοροποίηση του σκελετού. Καρδιαγγειακές διαταραχέςμε τη νόσο του Itsenko-Cushing μπορεί να περιλαμβάνει αρτηριακή υπέρταση, ταχυκαρδία, ηλεκτρολυτική-στεροειδή καρδιοπάθεια, ανάπτυξη χρόνιας καρδιακής ανεπάρκειας. Οι ασθενείς με νόσο του Itsenko-Cushing είναι επιρρεπείς σε συχνή εμφάνιση βρογχίτιδας, πνευμονίας και φυματίωσης.

Η ήττα του πεπτικού συστήματος συνοδεύεται από την εμφάνιση καούρα, πόνο στο επιγάστριο, ανάπτυξη χρόνιας υπερόξινης γαστρίτιδας, στεροειδούς σακχαρώδη διαβήτη, "στεροειδή" έλκη στομάχου και δωδεκαδακτύλου, γαστρεντερική αιμορραγία. Λόγω βλάβης των νεφρών και του ουροποιητικού συστήματος, μπορεί να εμφανιστεί χρόνια πυελονεφρίτιδα, ουρολιθίαση, νεφροσκλήρωση, νεφρική ανεπάρκεια μέχρι ουραιμία.

Οι νευρολογικές διαταραχές στη νόσο του Itsenko-Cushing μπορούν να εκφραστούν με την ανάπτυξη πόνου, αμυοτροφικών, στελέχους-παρεγκεφαλιδικών και πυραμιδικών συνδρόμων. Εάν ο πόνος και τα αμυοτροφικά σύνδρομα είναι δυνητικά αναστρέψιμα υπό την επίδραση της κατάλληλης θεραπείας για τη νόσο του Itsenko-Cushing, τότε τα σύνδρομα του παρεγκεφαλιδικού στελέχους και των πυραμιδικών είναι μη αναστρέψιμα. Με το σύνδρομο στελέχους-παρεγκεφαλιδικής, αναπτύσσεται αταξία, νυσταγμός και παθολογικά αντανακλαστικά. Το πυραμιδικό σύνδρομο χαρακτηρίζεται από υπεραντανακλαστικότητα του τένοντα, κεντρική βλάβη των νεύρων του προσώπου και των υπογλωσσικών νεύρων με αντίστοιχα συμπτώματα.

Με τη νόσο του Itsenko-Cushing, μπορεί να υπάρχει ψυχικές διαταραχέςανάλογα με τον τύπο των νευρασθενικών, ασθενοδυναμικών, επιληπτικών, καταθλιπτικών, υποχονδριακών συνδρόμων. Χαρακτηρίζεται από μείωση της μνήμης και της νοημοσύνης, λήθαργο, μείωση του μεγέθους των συναισθηματικών διακυμάνσεων. Οι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν ιδεοληπτικές σκέψεις αυτοκτονίας.

Διάγνωση της νόσου του Itsenko-Cushing

Η ανάπτυξη διαγνωστικών και θεραπευτικών τακτικών για τη νόσο του Itsenko-Cushing απαιτεί στενή συνεργασία μεταξύ ενός ενδοκρινολόγου, ενός νευρολόγου, ενός καρδιολόγου, ενός γαστρεντερολόγου, ενός ουρολόγου και ενός γυναικολόγου.

Με τη νόσο του Itsenko-Cushing, σημειώνονται τυπικές αλλαγές στις βιοχημικές παραμέτρους του αίματος: υπερχοληστερολαιμία, υπερσφαιριναιμία, υπερχλωραιμία, υπερνατριαιμία, υποκαλιαιμία, υποφωσφαταιμία, υπολευκωματιναιμία και μείωση της δραστηριότητας της αλκαλικής φωσφατάσης. Με την ανάπτυξη στεροειδούς σακχαρώδους διαβήτη καταγράφεται γλυκοζουρία και υπεργλυκαιμία. Η μελέτη των ορμονών του αίματος αποκαλύπτει αύξηση του επιπέδου της κορτιζόλης, της ACTH, της ρενίνης. στα ούρα, ερυθροκύτταρα, πρωτεΐνες, κοκκώδεις και υαλώδεις κύλινδροι βρίσκονται, η απελευθέρωση 17-KS, 17-OKS, κορτιζόλης αυξάνεται.

Για το σκοπό της διαφορικής διάγνωσης της νόσου και του συνδρόμου Itsenko-Cushing, γίνονται διαγνωστικές εξετάσεις με δεξαμεθαζόνη και μετοπυρόνη (τεστ Liddle). Αύξηση της απέκκρισης 17-OCS στα ούρα μετά τη λήψη μετοπιρόνης ή μείωση της απέκκρισης 17-OCS κατά περισσότερο από 50% μετά τη χορήγηση δεξαμεθαζόνης υποδηλώνει νόσο του Itsenko-Cushing, ενώ η απουσία αλλαγών στην απέκκριση του 17-OCS ευνοεί το Itsenko-Cushing. σύνδρομο.

Με τη βοήθεια της ακτινογραφίας του κρανίου (τουρκική σέλα), ανιχνεύονται μακροαδενώματα της υπόφυσης. με αξονική και μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου με εισαγωγή σκιαγραφικού – μικροαδενωμάτων (στο 50-75% των περιπτώσεων). Η ακτινογραφία της σπονδυλικής στήλης δείχνει σημάδια οστεοπόρωσης.

Η εξέταση των επινεφριδίων (υπερηχογράφημα επινεφριδίων, μαγνητική τομογραφία επινεφριδίων, αξονική τομογραφία, σπινθηρογράφημα) στη νόσο του Itsenko-Cushing αποκαλύπτει αμφοτερόπλευρη υπερπλασία των επινεφριδίων. Ταυτόχρονα, μια ασύμμετρη μονόπλευρη αύξηση των επινεφριδίων υποδηλώνει γλυκοστέρωμα. Διαφορική ΔιάγνωσηΗ νόσος του Itsenko-Cushing πραγματοποιείται με παρόμοιο σύνδρομο, υποθαλαμικό σύνδρομο εφηβείας, παχυσαρκία.

Θεραπεία της νόσου του Itsenko-Cushing

Στη νόσο του Itsenko-Cushing, απαιτείται η εξάλειψη των υποθαλαμικών μετατοπίσεων, η ομαλοποίηση της έκκρισης της ACTH και των κορτικοστεροειδών και η αποκατάσταση του μειωμένου μεταβολισμού. Για τη θεραπεία της νόσου, φαρμακευτική θεραπεία, γάμμα, ακτινοθεραπεία, θεραπεία πρωτονίων της υποθαλαμο-υπόφυσης περιοχής, χειρουργική επέμβασηκαθώς και συνδυασμός διαφορετικών μεθόδων.

Η ιατρική θεραπεία χρησιμοποιείται σε αρχικά στάδιαΝόσος Itsenko-Cushing. Προκειμένου να αποκλειστεί η λειτουργία της υπόφυσης, συνταγογραφούνται ρεζερπίνη, βρωμοκρυπτίνη. Εκτός από φάρμακα κεντρικής δράσης που καταστέλλουν την έκκριση ACTH, αναστολείς της σύνθεσης στεροειδών ορμονών στα επινεφρίδια μπορούν να χρησιμοποιηθούν στη θεραπεία της νόσου του Itsenko-Cushing. Πραγματοποιείται συμπτωματική θεραπεία με στόχο τη διόρθωση του μεταβολισμού πρωτεϊνών, μετάλλων, υδατανθράκων και ηλεκτρολυτών.

Η θεραπεία με γάμμα, ακτίνες Χ και πρωτόνια πραγματοποιείται συνήθως σε ασθενείς που δεν έχουν στοιχεία ακτινογραφίας για όγκο της υπόφυσης. Μία από τις μεθόδους ακτινοθεραπείαείναι η στερεοταξική εμφύτευση ραδιενεργών ισοτόπων στην υπόφυση. Συνήθως, λίγους μήνες μετά την ακτινοθεραπεία, εμφανίζεται κλινική ύφεση, η οποία συνοδεύεται από μείωση του σωματικού βάρους, της αρτηριακής πίεσης, ομαλοποίηση του έμμηνου κύκλου και μείωση της βλάβης στα οστά και τα μυϊκά συστήματα. Η ακτινοβόληση της υπόφυσης μπορεί να συνδυαστεί με μονόπλευρη επινεφριεκτομή ή κατευθυνόμενη καταστροφή της υπερπλαστικής ουσίας των επινεφριδίων.

Σε μια σοβαρή μορφή της νόσου του Itsenko-Cushing, μπορεί να ενδείκνυται αμφοτερόπλευρη αφαίρεση των επινεφριδίων (αμφοτερόπλευρη επινεφριδεκτομή), που απαιτεί περαιτέρω δια βίου RT με γλυκοκορτικοειδή και μεταλλοκορτικοειδή. Εάν ανιχνευθεί αδένωμα της υπόφυσης, γίνεται ενδοσκοπική διαρινική ή διακρανιακή αφαίρεση του όγκου, γίνεται διασφηνοειδής κρυοκαταστροφή. Μετά την αδενομεκτομή, η ύφεση εμφανίζεται στο 70-80% των περιπτώσεων, περίπου το 20% μπορεί να παρουσιάσει υποτροπή του όγκου της υπόφυσης.

Πρόβλεψη και πρόληψη της νόσου του Itsenko-Cushing

Η πρόγνωση της νόσου του Itsenko-Cushing καθορίζεται από τη διάρκεια, τη σοβαρότητα της νόσου και την ηλικία του ασθενούς. Στο έγκαιρη θεραπείακαι ήπιας μορφής της νόσου σε νεαρούς ασθενείς, είναι δυνατή η πλήρης ανάρρωση. Η μακρά πορεία της νόσου του Itsenko-Cushing, ακόμη και όταν εξαλειφθεί η βασική αιτία, οδηγεί σε επίμονες αλλαγές στο οστικό, το καρδιαγγειακό, το ουροποιητικό σύστημα, που μειώνει την ικανότητα εργασίας και επιδεινώνει την πρόγνωση. Οι προχωρημένες μορφές της νόσου του Itsenko-Cushing καταλήγουν σε θάνατο λόγω της προσθήκης σηπτικών επιπλοκών, νεφρικής ανεπάρκειας.

Οι ασθενείς με νόσο του Itsenko-Cushing θα πρέπει να παρακολουθούνται από ενδοκρινολόγο, καρδιολόγο, νευρολόγο, γυναικολόγο-ενδοκρινολόγο. αποφυγή υπερβολικού σωματικού και ψυχοσυναισθηματικού στρες, νυχτερινή εργασία. Η πρόληψη της ανάπτυξης της νόσου του Itsenko-Cushing περιορίζεται σε γενικά προληπτικά μέτρα - πρόληψη τραυματισμού στο κεφάλι, δηλητηρίαση,

Το σύνδρομο Itsenko-Cushing στην ιατρική ονομάζεται μια ασθένεια που συνεπάγεται μεγάλο αριθμό συμπτωμάτων που προκύπτουν από την αύξηση της συγκέντρωσης των γλυκοκορτικοειδών ορμονών στο ανθρώπινο σώμα.

Αιτίες του συνδρόμου Itsenko-Cushing

• Φλεγμονώδεις διεργασίες που συμβαίνουν στον εγκέφαλο (ιδίως λόγω όγκου της υπόφυσης).
• Σε ορισμένες περιπτώσεις, εμφανίζεται κατά την περίοδο μετά τον τοκετό στις γυναίκες.
• Όγκοι των επινεφριδίων.
• Όγκοι του παγκρέατος, των βρόγχων και των πνευμόνων, του μεσοθωρακίου, που αναπόφευκτα συνεπάγεται τα συμπτώματα του συνδρόμου Itsenko-Cushing.

Κατά τη διάγνωση της αναλυόμενης νόσου, πρέπει να θυμόμαστε ότι το σύνδρομο Itsenko-Cushing συνδυάζει μεγάλο αριθμό καταστάσεων ασθένειας (καρκίνος επινεφριδίων, νόσος του Cushing, αυξημένη ACTH κ.λπ.). Επιπλέον, ένας ασθενής με σύνδρομο Itsenko-Cushing πρέπει να υποβληθεί σε πρόσθετη εξέταση και να αρνηθεί να λάβει φάρμακα που περιέχουν γλυκοκορτικοειδή (για παράδειγμα, η λήψη πρεδνιζολόνης ή παρόμοιων φαρμάκων για μεγάλο χρονικό διάστημα μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη της μελετώμενης νόσου).

Μετά τον προσδιορισμό των συμπτωμάτων του συνδρόμου Cushing, είναι αδύνατο να πούμε αμέσως ποια ασθένεια είναι χαρακτηριστική για έναν συγκεκριμένο ασθενή: καρκίνο των επινεφριδίων ή νόσο του Cushing. Αρκετά συχνά, στους άνδρες που πάσχουν από καρκίνο των επινεφριδίων, η γυναικεία ορμόνη αρχίζει να επικρατεί στον οργανισμό, ενώ στις γυναίκες, αντίθετα, εμφανίζονται ανδρικά σημάδια. Δεν πρέπει επίσης να ξεχνάμε ότι στην ιατρική υπάρχει ένα ψευδο-σύνδρομο Cushing που εμφανίζεται σε ασθενείς που παρουσιάζουν κατάθλιψη ή πίνουν αλκοόλ για μεγάλο χρονικό διάστημα. Ως αποτέλεσμα τέτοιων ασθενειών, η κανονική λειτουργία των επινεφριδίων σταματά και αρχίζουν να παράγουν γλυκοκορτικοειδείς ορμόνες σε περίσσεια, γεγονός που οδηγεί στην εμφάνιση συμπτωμάτων του συνδρόμου Itsenko-Cushing.

Επικράτηση

Υπάρχει το σύνδρομο Itsenko-Cushing στα παιδιά και μπορεί επίσης να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Ωστόσο, συχνότερα εμφανίζεται σε άτομα των οποίων η ηλικία κυμαίνεται από 20-40 ετών. Πρέπει να σημειωθεί ότι στις γυναίκες αυτή η ασθένεια εμφανίζεται 10 φορές πιο συχνά από ότι στους άνδρες.

Συμπτώματα του συνδρόμου Itsenko-Cushing

Μεταξύ των πιο κοινών συμπτωμάτων του συνδρόμου Itsenko-Cushing, διακρίνεται η παχυσαρκία του κορμού, του λαιμού και του προσώπου. Σε ασθενείς με αυτή τη νόσο, το πρόσωπο παίρνει στρογγυλό σχήμα, τα χέρια και τα πόδια γίνονται πολύ λεπτά και λεπτά, το δέρμα στεγνώνει υπερβολικά και σε ορισμένα σημεία αποκτά κόκκινο-μπλε χρώμα (στο πρόσωπο και στην περιοχή του θώρακα). Συχνά τα άκρα των δακτύλων, τα χείλη και η μύτη γίνονται μπλε (αναπτύσσεται ακροκυάνωση). Το δέρμα γίνεται πιο λεπτό, οι φλέβες είναι καθαρά ορατές μέσα από αυτό (τις περισσότερες φορές αυτό συμβαίνει στα άκρα και το στήθος), οι ραγάδες είναι σαφώς ορατές (στην κοιλιά, τους μηρούς, τα πόδια και τα χέρια). Σε σημεία τριβής, το δέρμα αποκτά συχνά πιο σκούρα απόχρωση. Στις γυναίκες, υπάρχει υπερβολική τριχοφυΐα στο πρόσωπο και στα άκρα.

Επιπλέον, συνεχώς αυξάνεται αρτηριακή πίεση. Λόγω έλλειψης ασβεστίου στο σώμα, παρατηρούνται αλλαγές στον σκελετό (σε σοβαρές μορφές της νόσου εμφανίζονται κατάγματα της σπονδυλικής στήλης και των πλευρών). Οι μεταβολικές διεργασίες στο σώμα διαταράσσονται, γεγονός που οδηγεί στην ανάπτυξη σακχαρώδους διαβήτη, ο οποίος σχεδόν ποτέ δεν αντιμετωπίζεται. Οι ασθενείς με αυτή την ασθένεια μπορεί να εμφανίσουν συχνή κατάθλιψη ή υπερδιέγερση.

Τα συμπτώματα του συνδρόμου Itsenko-Cushing είναι επίσης η μείωση της συγκέντρωσης του καλίου στο αίμα, ενώ η αιμοσφαιρίνη, τα ερυθρά αιμοσφαίρια και η χοληστερόλη αυξάνονται σημαντικά.

Το σύνδρομο Itsenko-Cushing έχει τρεις μορφές ανάπτυξης: ήπια, μέτρια και σοβαρή. Η ασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί σε ένα χρόνο ή έξι μήνες (πολύ γρήγορα), ή μπορεί να αποκτήσει ορμή μέσα σε 3-10 χρόνια.

Διάγνωση του συνδρόμου Itsenko-Cushing

• Η ποσότητα της κορτιζόλης στο αίμα και στα ούρα προσδιορίζεται. Δίνεται μια εξέταση αίματος για να προσδιοριστεί η ποσότητα της ACTH σε αυτό (η νυχτερινή αύξηση είναι ο πιο αληθής δείκτης σε αυτήν την ανάλυση).
• Με τη βοήθεια ειδικών μελετών, διαπιστώνεται η πηγή αυξημένης παραγωγής ορμονών (επινεφρίδια ή υπόφυση). Που πραγματοποιήθηκε Η αξονική τομογραφίακρανίου, ως αποτέλεσμα του οποίου προσδιορίζεται αδένωμα της υπόφυσης, καθώς και αύξηση των επινεφριδίων. Χάρη στην τομογραφία ή το σπινθηρογράφημα, διαγιγνώσκονται όγκοι των επινεφριδίων.
• Για να αποκλειστεί η πιθανή ανάπτυξη όγκου του φλοιού των επινεφριδίων, πραγματοποιούνται ειδικές εξετάσεις με τη χρήση δεξαμεθαζόνης, ACTH ή μεταπυρόνης.

Θεραπεία του συνδρόμου Itsenko-Cushing

• Εάν ένα σύμπτωμα του συνδρόμου Itsenko-Cushing είναι μια παθολογική κατάσταση της υπόφυσης, τότε η μόνη σωστή απόφαση είναι πλήρης αφαίρεσηβλεννογόνος.
• Στην περίπτωση που ένας ασθενής έχει αδένωμα επινεφριδίων, η θεραπεία του συνδρόμου Itsenko-Cushing είναι η αφαίρεση του αδενώματος, συμπεριλαμβανομένης της λαπαροσκοπικής αφαίρεσης των επινεφριδίων - λαπαροσκοπική επινεφριδεκτομή. Σε σοβαρή μορφή της νόσου αφαιρούνται χειρουργικά δύο επινεφρίδια, κάτι που συνεπάγεται μόνιμη επινεφριδιακή ανεπάρκεια. Μόνο η κατάλληλη θεραπεία μπορεί να διατηρήσει τη φυσιολογική κατάσταση του ασθενούς.
• Η λαπαροσκοπική επινεφριδεκτομή χρησιμοποιείται όχι μόνο για τη θεραπεία του συνδρόμου Itsenko-Cushing, αλλά και για την εξάλειψη ενδοκρινικών παθήσεων που προκύπτουν από κακή λειτουργία της υπόφυσης ή των επινεφριδίων, που μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη συμπτωμάτων του συνδρόμου Itsenko-Cushing. Σήμερα, μια τέτοια επέμβαση είναι ευρέως διαδεδομένη σε όλο τον κόσμο. Εάν δεν είναι δυνατή η διενέργεια χειρουργικής επέμβασης σχετικά με την υπόφυση, τότε γίνεται αμφοτερόπλευρη λαπαροσκοπική επινεφριδεκτομή.
• Η θεραπεία του συνδρόμου Itsenko-Cushing σε παιδιά και ενήλικες με καρκίνο των επινεφριδίων καθορίζεται για κάθε ασθενή ξεχωριστά. Οι ήπιες και μέτριες μορφές της νόσου αντιμετωπίζονται με ακτινοθεραπεία. Εάν αυτή η μέθοδος θεραπείας δεν έχει τα κατάλληλα αποτελέσματα, αφαιρείται ένα επινεφρίδιο ή συνταγογραφείται chlorditan με άλλα φάρμακα.
• Στόχος της συντηρητικής θεραπείας είναι η αποκατάσταση του μεταβολισμού μετάλλων, πρωτεϊνών, υδατανθράκων. Για τη θεραπεία του συνδρόμου Itsenko-Cushing, συχνά συνταγογραφούνται διουρητικά, καρδιακές γλυκοσίδες, καθώς και φάρμακα που μειώνουν την αρτηριακή πίεση.

Βίντεο από το YouTube σχετικά με το θέμα του άρθρου:

Η νόσος Itsenko-Cushing είναι μια ασθένεια που προκαλείται από μια βλάβη της υποθαλαμο-υπόφυσης περιοχής με δευτερογενή αύξηση του σχηματισμού ορμονών του φλοιού των επινεφριδίων. Τα συμπτώματα της νόσου του Itsenko-Cushing μπορούν επίσης να παρατηρηθούν με άλλα παθολογικές καταστάσεις, που συνοδεύονται από αυξημένο σχηματισμό ορμονών του φλοιού των επινεφριδίων (όγκος του φλοιού των επινεφριδίων, η υπερπλασία του κ.λπ.). Σε αυτές τις περιπτώσεις, το σύμπλεγμα συμπτωμάτων, σε αντίθεση με τη νόσο του Itsenko-Cushing με πρωτοπαθή βλάβη της υποθαλαμο-υπόφυσης περιοχής, ονομάζεται «σύνδρομο Itsenko-Cushing».

Η ασθένεια συνήθως εξελίσσεται αργά. Η αδυναμία, η κόπωση, οι πονοκέφαλοι αυξάνονται. Εμφανίζεται παχυσαρκία προσώπου, άφθονη εναπόθεση λίπους σε όλο το σώμα, με εξαίρεση τα άκρα. Το δέρμα του προσώπου είναι μωβ, το δέρμα του σώματος είναι ξηρό, με μωβ-μαρμάρινο σχέδιο, υπάρχουν πολλές ακμή. Στο δέρμα της κοιλιάς, του στήθους, των μασχαλών κ.λπ., υπάρχουν φαρδιές ρίγες μωβ-κόκκινου χρώματος. Οι γυναίκες αναπτύσσουν υπερτρίχωση (βλ.), αμηνόρροια (βλ.), άνδρες - (βλ.). Χαρακτηρίζεται από υψηλή αρτηριακή πίεση, οστεοπόρωση. Διαταράσσονται όλοι οι τύποι μεταβολισμού, κυρίως οι υδατάνθρακες και οι πρωτεΐνες.

Επιπλοκές: εγκεφαλική αιμορραγία, καρδιακή ανεπάρκεια, αυθόρμητα κατάγματα.

Η διάγνωση βασίζεται σε τυπικά κλινική εικόνα(πρέπει να διαφοροποιηθεί από όγκο του φλοιού των επινεφριδίων).

Θεραπευτική αγωγή- Εάν είναι απαραίτητο, χειρουργική θεραπεία (ολική αμφοτερόπλευρη επινεφριδεκτομή). Συμπτωματικά φάρμακα (υποτασικά, - με παχυσαρκία, - με απλασία των γονάδων στις γυναίκες).

Η νόσος Itsenko-Cushing είναι μια ενδοκρινική νόσος που χαρακτηρίζεται από υπερλειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων, η οποία μπορεί να οφείλεται σε διεγκεφαλο-υπόφυση κορτικοτροπική διέγερση με δευτερογενή υπερβολική παραγωγή κορτικοστεροειδών ή ορμονικά ενεργό όγκο του φλοιού των επινεφριδίων. Υπάρχουν τρεις μορφές της νόσου: η υπόφυση (νόσος του Cushing), η διεγκεφαλο-υπόφυση (νόσος του Itsenko-Cushing) και η πρωτοπαθής επινεφριδιακή-φλοιώδης μορφή (σύνδρομο Itsenko-Cushing).

Η νόσος του Cushing σχετίζεται με ένα βασεόφιλο αδένωμα της υπόφυσης. Με τη νόσο του Itsenko-Cushing, επηρεάζεται ο διάμεσος εγκέφαλος, σημεία του οποίου μπορεί να θεωρηθούν παχυσαρκία, πολυδιψία, πολυουρία και αυξημένη όρεξη. Η ήττα της διεγκεφαλικής περιοχής μπορεί να συνδυαστεί με υπερπλασία των βασεόφιλων κυττάρων της πρόσθιας υπόφυσης, αλλά δεν υπάρχει όγκος του φλοιού των επινεφριδίων.

Κλινική εικόνα . Τα αρχικά συμπτώματα περιλαμβάνουν πονοκεφάλους, πόνο στην οσφυϊκή χώρα και τον ιερό οστό, κόπωση, αυτόνομες διαταραχές, γοναδική ανεπάρκεια, αμηνόρροια ή ολιγομηνόρροια. Αργότερα, παρατηρείται εναπόθεση λιπώδους ιστού στο πρόσωπο, το λαιμό, τους μαστικούς αδένες, κυρίως στην κοιλιά και στη βάση των άκρων. Η βιβλιογραφία συγκρίνει τα πρόσωπα των ασθενών με το φεγγάρι και τον κορμό με το σώμα ενός βουβάλου (ο λεγόμενος «τύπος βουβαλιού» της παχυσαρκίας). Το πρόσωπο στρογγυλοποιείται, τα μάγουλα πρήζονται, αποκτούν ένα κερασιοκόκκινο χρώμα. Βυσσινί ρίγες εμφανίζονται στο δέρμα των μαστικών αδένων, στα πλάγια μέρη της κοιλιάς, στην πλάγια επιφάνεια του θώρακα και στην εσωτερική επιφάνεια των μηρών και των ώμων. Μπορεί επίσης να υπάρχουν υποδόριες αιμορραγίες με τη μορφή λωρίδων και κηλίδων, καθώς και ενδοδερμικά αιματώματα.Στους άνδρες, με αργή πορεία της νόσου, μερικές φορές είναι δύσκολο να αναγνωριστούν πρώιμα σημάδιαασθένεια, επειδή ο ασθενής μπορεί να δώσει την εντύπωση ενός δυνατού, κατακόκκινου ατόμου με ΟΛΟΚΛΗΡΟ ΠΡΟΣΩΠΟ. Μόνο μια ενδελεχής ειδική εξέταση σε τέτοιες περιπτώσεις μπορεί να βοηθήσει στη διάγνωση. Το δέρμα υφίσταται τροφικές και φλεγμονώδεις αλλαγές. Το δέρμα είναι ξηρό, βράζει, κηρίο, ακμή, καλύπτοντας την πλάτη, το στήθος, το πρόσωπο και μετά τα άκρα. Η τριχοφυΐα μπορεί να μην αλλάζει, αλλά οι γυναίκες έχουν συχνά ανδρικά μαλλιά, ενώ οι τρίχες στο κεφάλι συχνά πέφτουν σαν ανδρικό φαλακρό σημείο. Στους άνδρες, η τριχοφυΐα του προσώπου αυξάνεται.

Η υπερτρίχωση προκαλείται από την υπερβολική παραγωγή ανδρογόνων από τον φλοιό των επινεφριδίων και η διαφορετική ένταση αυτού του φαινομένου σχετίζεται με ποσοτική αλλαγή αυτής της παραγωγής σε κάθε μεμονωμένη περίπτωση.

Η οστεοπόρωση σημειώνεται περίπου στο ένα τρίτο όλων των περιπτώσεων της νόσου, είναι πιο έντονη στο επίπεδο της σπονδυλικής στήλης και των πλευρών. Η οστεοπόρωση μπορεί να οδηγήσει σε κυφοσκολίωση και μειωμένο ύψος. Σε προχωρημένες περιπτώσεις, μπορεί να εμφανιστούν κατάγματα οστών.

Συχνά παρατηρούνται παραβιάσεις του καρδιαγγειακού συστήματος, Πρωτα απο ολα αρτηριακή υπέρτασησε συνδυασμό με αγγειοκινητικές διαταραχές, αισθήσεις παλίρροιας στο άνω μέρος του σώματος, πονοκεφάλους, ζάλη, άφθονη εφίδρωση, υπερτροφία της αριστερής κοιλίας, καθώς και εμφάνιση αθηροσκληρωτικών βλαβών. Εμφανίζονται νεφρική σκλήρυνση, λευκωματουρία, αιματουρία, υπερασβεστιουρία, πολυσφαιρία και αυξημένο ιξώδες αίματος. Οι ασθενείς παραπονούνται για πόνο στη σπονδυλική στήλη, δυσκοιλιότητα ή διάρροια.

Συχνά αναπτύσσει στεροειδές διαβήτη (βλ.) λόγω υπερβολικής παραγωγής γλυκοκορτικοειδών, τα οποία ενισχύουν τη νεογλυκογένεση λόγω της διάσπασης των πρωτεϊνών. Στον αριθμό πρώιμα συμπτώματαπεριλαμβάνουν μια επίμονη αύξηση της αρτηριακής πίεσης πίεση αίματος. Στις γυναίκες, τα πρώιμα συμπτώματα είναι παραβίαση και διακοπή του εμμηνορροϊκού κύκλου, ατροφία των μαστικών αδένων, στους άνδρες - η εξαφάνιση της σεξουαλικής επιθυμίας, η ατροφία των όρχεων.

Στη βασεόφιλη υπόφυση, η ποσότητα των 17-κετοστεροειδών που απεκκρίνεται στα ούρα είναι κοντά στο ανώτερο φυσιολογικό όριο. Στο καλοήθη αδένωματου φλοιού των επινεφριδίων, η απέκκρισή τους είναι αυξημένη ή φυσιολογική, πολύ αυξημένη σε περίπτωση καρκινώματος του φλοιού των επινεφριδίων. Στο καρκίνωμα, υπάρχει επίσης έντονη απελευθέρωση του κλάσματος β-17-κετοστεροειδούς (δεϋδροϊσοανδροστερόνη). Με το σύνδρομο Itsenko-Cushing και το καρκίνωμα του φλοιού των επινεφριδίων, η 11-υδροξυετιοχολανολόνη βρίσκεται στα ούρα, η οποία συνήθως δεν βρίσκεται στα ούρα ή βρίσκεται εξαιρετικά σπάνια.

Με τη διάχυτη υπερπλασία του φλοιού των επινεφριδίων, μια έγχυση σταγόνων αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης για 8 ώρες οδηγεί σε αύξηση της απέκκρισης των 17-κετοστεροειδών στα ούρα. Το φαινόμενο αυτό εκφράζεται πολύ ελαφρά στο αδένωμα και απουσιάζει στο καρκίνωμα του φλοιού των επινεφριδίων.

Η πορεία της νόσου είναι χρόνια. Η ασθένεια συχνά αναπτύσσεται αργά, σε ορισμένες περιπτώσεις πιο γρήγορα. Οι σοβαρές μορφές της νόσου καταλήγουν μοιραία ως αποτέλεσμα επιπλοκών.

Διάγνωσηη ασθένεια είναι δύσκολη. Η νόσος του Itsenko-Cushing πρέπει να διακρίνεται από παρόμοια σύνδρομα - κορτικοστέρωμα, αρρενοβλάστωμα, πρωτοπαθής καρκίνος θύμος. Παρά την ομοιότητα του συνδρόμου με τη διάμεση-υπόφυση προέλευσή του, αφενός, και με το κορτικοστέρωμα, αφετέρου, μια πιθανή διάγνωση μπορεί να γίνει πριν από την υπερρεφριοπνευμογραφία ή την πλάγια οσφυοτομή. Μια πολύ ταχεία ανάπτυξη του συνδρόμου ανταλλαγής των επινεφριδίων με σοβαρή υπεραιμία και δερματικές αλλαγές παρατηρείται συχνότερα με έναν όγκο του φλοιού των επινεφριδίων. Οι αλλαγές στη σπονδυλική στήλη στη γενική οστεοπόρωση είναι πιο έντονες στη νόσο του Itsenko-Cushing παρά στα κορτικοστερώματα. Οι ανδρογόνοι παράγοντες ανιχνεύονται συχνότερα και σχετικά ισχυρότερα στα κορτικοστερώματα παρά στη νόσο του Itsenko-Cushing. Το τεστ κορτιζόνης για κορτικοστέρωμα είναι αρνητικό. Έτσι, μετά την εισαγωγή κορτιζόνης στους μύες των ασθενών με όγκο των επινεφριδίων, το επίπεδο των 17-κετοστεροειδών στα ούρα όχι μόνο δεν μειώνεται (όπως συμβαίνει με τη νόσο του Itsenko-Cushing), αλλά ακόμη και αυξάνεται.

Μια πιο γρήγορη πορεία της νόσου, κάπως λιγότερη οστεοπόρωση της σπονδυλικής στήλης και συχνά πιο έντονος αρρενωπός σε σχέση με τη νόσο του Itsenko-Cushing συνηγορούν υπέρ του κορτικοστεροώματος. Ωστόσο, αυτά τα σημάδια είναι πολύ σχετικά. Ακόμη και η μελέτη των 17-κετοστεροειδών δεν δίνει μερικές φορές μεγάλες διαφορές, αν και με όγκους του φλοιού των επινεφριδίων, η απέκκρισή τους είναι συχνά πιο αυξημένη από ότι με τη νόσο του Itsenko-Cushing. Η υπέρταση και ο διαβήτης είναι εξίσου συχνοί στη νόσο του Itsenko-Cushing και στα κορτικοστερώματα.

Ωστόσο, η υπερφενορενορενογραφία είναι πρωταρχικής σημασίας για τη διάγνωση.

Με τον ολικό υπερκορτιζολισμό, η ψηλαφητότητα του όγκου τον κάνει πιο πιθανό να υποψιαστεί την κακοήθη φύση του και την παρουσία μεταστάσεων στους πνεύμονες και σε άλλους λεμφαδένες.

Αριθμός 17-κετοστεροειδών σε καθημερινά ούραμε κορτικοστερώματα, αυξάνεται στα 40-80 mg (με ρυθμό 9-22 mg / ημέρα στους άνδρες και 7-18 mg / ημέρα στις γυναίκες). Η απέκκριση των ελεύθερων 17-υδροξυκορτικοστεροειδών στα ούρα είναι συνήθως ελαφρώς αυξημένη (έως 1-2 mg αντί του κανόνα των 0,04-0,22 mg), η ποσότητα των ελεύθερων και δεσμευμένων στο γλυκουρονικό οξύ 17-υδροξυκορτικοστεροειδών αυξάνεται επίσης (κατά κανόνα 1,29-6 mg/ημέρα). Η ποσότητα της πρεγνανδιόλης στα καθημερινά ούρα μπορεί επίσης να αλλάξει (κανονικά 0,3-15 mg / ημέρα, ανάλογα με τη φάση του εμμηνορροϊκού κύκλου). Η ποσότητα της ACTH στο αίμα αυξάνεται (ο κανόνας είναι 10 μονάδες βατράχου ανά 1 λίτρο σύμφωνα με τον Sulman), η ποσότητα των οιστρογόνων στα καθημερινά ούρα μειώνεται ή αυξάνεται (ο κανόνας είναι 10-60 μικρογραμμάρια την ημέρα σύμφωνα με τον Brown).

Άλλα εργαστηριακά βιοχημικά δεδομένα δεν δίνουν τέτοιες χαρακτηριστικές αλλαγές, αν και μερικές φορές σημειώνονται ορισμένες αλλαγές στα επίπεδα σακχάρου, χοληστερόλης, καλίου, ασβεστίου, νατρίου στο αίμα και εμφάνιση σακχάρου στα ούρα. Πιο συχνές είναι οι αλλαγές στην περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη, η ποσότητα της οποίας αυξάνεται, καθώς και η αύξηση του αριθμού των ερυθροκυττάρων (έως 5200000-5800000) και των λευκοκυττάρων (έως 12000-14000). Η κύρια ανταλλαγή μειώνεται κάπως (έως -20%). Αυξάνει σημαντικά την αναλογία της ποσότητας ουρικού οξέος προς την ποσότητα κρεατινίνης στα καθημερινά ούρα (ουρικό οξύ-δείκτης κρεατινίνης) - έως 1,0 με ρυθμό 0,2-0,3 λόγω αυξημένης απέκκρισης ουρικού οξέος. Ο δείκτης ουρίας-χλωρίου-νερού μειώνεται μόνο με τον υποκορτικισμό.

Υπέρ της νόσου του Itsenko-Cushing, η επικράτηση της ανάπτυξης τριχοφυΐας στο πρόσωπο, η απουσία ενδείξεων όγκου των επινεφριδίων στο υπερνεφρενοενδογράφημα, μια μέτρια αύξηση ή φυσιολογική περιεκτικότητα σε 17-κετοστεροειδή στα ούρα του ασθενούς και η απουσία αύξησης της περιεκτικότητας σε δεϋδροϊσανδροστερόνη στα ούρα μιλούν υπέρ της νόσου του Itsenko-Cushing.

Το αρρενοβλάστωμα των ωοθηκών αποκλείεται με γυναικολογική εξέταση, ο πρωτοπαθής καρκίνος του θύμου αδένα με ακτινογραφία θώρακος.

Θεραπευτική αγωγή. Κατά την ανάπτυξη ενός θεραπευτικού σχήματος, θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη η κλινική μορφή της νόσου, καθώς και η ένταση των βλαβών που προκαλούνται σε διάφορα όργανα και συστήματα από την υπερβολική παραγωγή κορτικοστεροειδών. Με σβησμένες μορφές, αντιδραστική υπερλειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων και γενικά σε όλες τις περιπτώσεις που δεν υπάρχει εμφανής βλάβη της διεγκεφαλο-υπόφυσης περιοχής ή του φλοιού των επινεφριδίων, θα πρέπει να αποφεύγονται καταστροφικές χειρουργικές ή ακτινολογικές μέθοδοι θεραπείας, εκτός φυσικά εάν , η σοβαρότητα των βλαβών της οστικής συσκευής ή του καρδιαγγειακού συστήματος δεν αναγκάζει κάποιον να καταφύγει σε αυτές τις ενεργές μεθόδους επιρροής.

Στη θεραπεία της υπόφυσης ή της διεγκεφαλο-υπόφυσης μορφής της νόσου, επιδιώκουν να καταστείλουν την υπερβολική παραγωγή ACTH που εκκρίνεται από ένα βασεόφιλο αδένωμα ή από διάχυτα υπερπλαστικά βασεόφιλα στοιχεία.

Για τη θεραπεία της νόσου, χρησιμοποιείται ακτινοθεραπεία της διάμεσης περιοχής του εγκεφάλου, συνταγογραφείται συνολική δόση 3500-5000 r.

Εάν η ασθένεια προκαλείται από ένα βασεόφιλο αδένωμα της πρόσθιας υπόφυσης, πραγματοποιείται έκθεση σε ακτίνες Χ ή ο όγκος αφαιρείται χειρουργικά. Μετά την επέμβαση, συνταγογραφείται σύνθετη θεραπεία υποκατάστασης (κορτιζόνη, θυρεοειδίνη, τεστοστερόνη).

Τα τελευταία χρόνια έχει χρησιμοποιηθεί ευρέως η αμφοτερόπλευρη ολική επινεφριδεκτομή. Η βάση της μετεγχειρητικής φροντίδας για ασθενείς που έχουν υποβληθεί σε επινεφριδεκτομή είναι η χρήση κορτιζόνης και, η εισαγωγή μικρών δόσεων DOXA, οι ενδοφλέβιες εγχύσεις ισοτονικού διαλύματος επιτραπέζιο αλάτι. Στη διάρκεια
Για τους πρώτους 6 μήνες μετά την επέμβαση, οι ασθενείς θα πρέπει να βρίσκονται υπό συνεχή παρακολούθηση και να αντιμετωπίζονται με σταδιακά μειούμενες δόσεις κορτικοστεροειδών.

Η επινεφριδεκτομή θα πρέπει να πραγματοποιείται το συντομότερο δυνατό σε όγκους των επινεφριδίων. Ενώ στους καλοήθεις όγκους τα αποτελέσματα της επέμβασης είναι ευνοϊκά, στους κακοήθεις όγκους είναι μέτρια και συνοδεύονται από υποτροπές. Με αυτή τη μορφή της νόσου, είναι επίσης απαραίτητο να διεξαχθεί μετεγχειρητική θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή και DOXA, καθώς και ACTH (παρατεταμένες μορφές - 40 IU 2 φορές την ημέρα για μια εβδομάδα, ακολουθούμενη από μείωση της δόσης με κάθε ένεση ή συμβατικές μορφές του φαρμάκου - 25 mg κάθε 6-8 ώρες).

Αποκατάσταση εργασιακής ικανότητας. Ο βαθμός ανάρρωσης σε περίπτωση ασθένειας εξαρτάται από την κλινική μορφή της νόσου, την έγκαιρη θεραπεία και τον βαθμό εμπλοκής διαφόρων οργάνων και συστημάτων στη διαδικασία.

Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι μετά την επινεφριδεκτομή, οι ασθενείς με χειρουργικές επεμβάσεις, λοιμώξεις, τραυματισμοί, εγκυμοσύνη χρειάζονται κορτικοειδή θεραπεία.

Υπερλειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων που προκαλείται από κακοήθης όγκοςο φλοιός των επινεφριδίων, η υπόφυση, που δεν επιδέχονται χειρουργική ή ακτινογραφία, η ικανότητα εργασίας χάνεται εντελώς, σε όλες τις άλλες περιπτώσεις χάνεται προσωρινά.

Η νόσος Itsenko-Cushing (ICD) είναι μια σοβαρή πολυσυμπτωματική νόσος υποθαλαμο-υπόφυσης προέλευσης, που εμφανίζεται με εκδηλώσεις της κλινικής εικόνας του υπερκορτιτισμού, λόγω της παρουσίας όγκου της υπόφυσης ή της υπερπλασίας του και χαρακτηρίζεται από αυξημένη έκκρισηαδρενοκορτικοτροπική ορμόνη (ACTH), αύξηση της παραγωγής ορμονών από τον φλοιό των επινεφριδίων.

Πιστεύεται ότι με NIC, το 85% των ασθενών έχουν αδένωμα της πρόσθιας υπόφυσης (κορτικοτροπίνωμα), το οποίο, σύμφωνα με τις σύγχρονες αντιλήψεις, είναι η βασική αιτία της νόσου. Τα κορτικοτροπινώματα χαρακτηρίζονται από μικρό μέγεθος. Πρόκειται για τα λεγόμενα μικροαδενώματα, που βρίσκονται μέσα στην τουρκική σέλα. Τα μακροαδενώματα είναι πολύ λιγότερο συχνά στο NIC. Στο 15% των ασθενών με NIC, εντοπίζεται διάχυτη ή οζώδης υπερπλασία των κυττάρων που παράγουν ACTH (κορτικοτρόφια). Σπάνια, σε ασθενείς με NIC, εντοπίζεται πρωτογενής «κενή» σέλα ή δεν ανιχνεύονται αλλαγές σε αυτή την περιοχή στην αξονική τομογραφία και τη μαγνητική τομογραφία.

Αιτιολογία και παθογένεια

Η αιτία της νόσου του Itsenko-Cushing δεν έχει εξακριβωθεί με ακρίβεια. Το NIC είναι πιο συχνό στις γυναίκες, σπάνια διαγιγνώσκεται στην παιδική και μεγάλη ηλικία. Στις γυναίκες, η νόσος αναπτύσσεται σε ηλικία 20 έως 40 ετών, υπάρχει εξάρτηση από την εγκυμοσύνη και τον τοκετό, καθώς και από εγκεφαλικές κακώσεις και νευρολοιμώξεις. Στους εφήβους, το BIC ξεκινά συχνά κατά την εφηβεία.

Έχει διαπιστωθεί ότι οι περισσότεροι από αυτούς τους όγκους είναι μονοκλωνικής φύσης, γεγονός που υποδηλώνει την παρουσία γονιδιακών μεταλλάξεων στα αρχικά κύτταρα.

Στην ογκογένεση των όγκων της υπόφυσης που παράγουν ACTH, σημαντικό ρόλο παίζει η μη φυσιολογική ευαισθησία της υπόφυσης στους υποθαλαμικούς παράγοντες. Η ενίσχυση της διεγερτικής δράσης των νευροορμονών ή η αποδυνάμωση των ανασταλτικών σημάτων είναι σημαντική για το σχηματισμό και την ανάπτυξη ενός όγκου της υπόφυσης. Η παραβίαση της δράσης των ανασταλτικών νευροορμονών, όπως η σωματοστατίνη και η ντοπαμίνη, μπορεί να συνοδεύεται από αύξηση της δραστηριότητας των νευροορμονών διέγερσης. Επιπλέον, υπάρχουν στοιχεία ότι ο ανεξέλεγκτος κυτταρικός πολλαπλασιασμός των όγκων της υπόφυσης μπορεί να είναι αποτέλεσμα παραβίασης της δράσης αυξητικών παραγόντων.

Ένας πιθανός μηχανισμός για την ανάπτυξη της κορτικοτροπίνης μπορεί να είναι η αυθόρμητη μετάλλαξη των γονιδίων του υποδοχέα της CRH ή της βαζοπρεσίνης.

Η αυτόνομη έκκριση ACTH από τον όγκο οδηγεί σε υπερλειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων. Επομένως, ο κύριος ρόλος στην παθογένεση του NIC αποδίδεται στην αύξηση της λειτουργίας του φλοιού των επινεφριδίων. Στην εξαρτώμενη από ACTH μορφή της νόσου του Itsenko-Cushing, παρατηρείται αύξηση της λειτουργικής δραστηριότητας και των τριών ζωνών του φλοιού των επινεφριδίων: οι αλλαγές στα κύτταρα της περιτονιακής ζώνης οδηγούν σε υπερέκκριση κορτιζόλης, η σπειραματική ζώνη οδηγεί σε αύξηση στην αλδοστερόνη, και η δικτυωτή ζώνη οδηγεί σε αύξηση της σύνθεσης της δεϋδροεπιανδροστερόνης (DHES).

Η νόσος του Itsenko-Cushing χαρακτηρίζεται όχι μόνο από την αύξηση της λειτουργικής κατάστασης του φλοιού των επινεφριδίων, αλλά και από την αύξηση του μεγέθους τους. Στο 20% των περιπτώσεων, δευτερογενή αδενώματα μικρού μεγέθους (1-3 cm) εντοπίζονται με φόντο την υπερπλασία των επινεφριδίων.

Με κορτικοτροπινώματα, εκτός από την υπερέκκριση της ACTH, υπάρχει παραβίαση της λειτουργίας των ορμονών της υπόφυσης. Έτσι, η βασική έκκριση προλακτίνης σε ασθενείς με BIC είναι φυσιολογική ή ελαφρώς αυξημένη. Η σωματοτροπική λειτουργία της υπόφυσης σε ασθενείς με κορτικοτροπίνωμα μειώνεται. Τα τεστ διέγερσης με υπογλυκαιμία ινσουλίνης, αργινίνη και L-Dopa έδειξαν μείωση των αποθεμάτων GH στη νόσο του Itsenko-Cushing. Το επίπεδο των γοναδοτροπικών ορμονών (LH, FSH) στους ασθενείς μειώνεται. Αυτό οφείλεται στην άμεση κατασταλτική δράση της περίσσειας ενδογενών κορτικοστεροειδών στην έκκριση ορμονών απελευθέρωσης από τον υποθάλαμο.

Κλινική εικόνα

Η κλινική εικόνα της νόσου του Itsenko-Cushing οφείλεται στην υπερβολική έκκριση κορτικοστεροειδών και, πρώτα απ 'όλα, γλυκοκορτικοειδών. Η αύξηση του σωματικού βάρους χαρακτηρίζεται από μια ιδιόμορφη («cushingoid» τύπος παχυσαρκίας) ανομοιόμορφη ανακατανομή του υποδόριου λίπους στην ωμική ζώνη, στα υπερκλείδια, στους αυχενικούς σπονδύλους («κλιμακτηριακή καμπούρα»), στην κοιλιά, με σχετικά λεπτά άκρα. Το πρόσωπο γίνεται στρογγυλό («σε σχήμα φεγγαριού»), τα μάγουλα γίνονται μοβ-κόκκινα («ματρονισμός»). Επιπλέον, με το NIR παρατηρούνται τροφικές αλλαγές στο δέρμα. Κατά την εξέταση, το δέρμα είναι αραιωμένο, ξηρό με τάση για υπερκεράτωση και έχει μωβ-κυανωτικό χρώμα. Στους γοφούς, στο στήθος, στους ώμους, στην κοιλιά εμφανίζονται ιδιόμορφες ραγάδες (ραβδώσεις) κόκκινου-ιώδους χρώματος. Η φύση των ραβδώσεων είναι «μείον» το ύφασμα. Αυτές οι ραγάδες διαφέρουν από τις ανοιχτές ή ροζ ραγάδες που εμφανίζονται με την παχυσαρκία, την εγκυμοσύνη ή τον τοκετό. Η εμφάνιση ραγάδων στο NIR σχετίζεται με παραβίαση του μεταβολισμού των πρωτεϊνών (πρωτεϊνικός καταβολισμός), με αποτέλεσμα το δέρμα να γίνεται πιο λεπτό. Η παρουσία αιματωμάτων σε μικροτραυματισμούς είναι συνέπεια της αυξημένης ευθραυστότητας των τριχοειδών αγγείων και της λέπτυνσης του δέρματος. Μαζί με αυτό, παρατηρείται υπερμελάγχρωση του δέρματος σε σημεία τριβής (λαιμός, αρθρώσεις αγκώνων, μασχάλες). Στις γυναίκες παρατηρείται συχνά αυξημένη τριχοφυΐα (υπερτρίχωση) στο πρόσωπο (μουστάκι, γένια, φαβορίτες) και στο στήθος. Οι σεξουαλικές διαταραχές με τη μορφή δευτερογενούς υπογοναδισμού είναι ένα από τα πρώιμα συμπτώματα της NIC.

Στο σύμπλεγμα συμπτωμάτων του BIC, το πιο σημαντικό στην κλινική εικόνα της νόσου είναι η ήττα του καρδιαγγειακού συστήματος. Ο συνδυασμός της αρτηριακής υπέρτασης με τις μεταβολικές διαταραχές στον καρδιακό μυ οδηγεί σε χρόνια κυκλοφορική ανεπάρκεια και άλλες αλλαγές στο καρδιαγγειακό σύστημα. Η μυοπάθεια είναι συχνά χαρακτηριστικό σύμπτωμαυπερκορτιζολισμός, που εκφράζεται δυστροφικές αλλαγέςμύες και υποκαλιαιμία. Ατροφικές διεργασίες που επηρεάζουν το ραβδωτό και μυϊκό σύστημα, ιδιαίτερα αισθητή στο πάνω και κάτω άκρα(«αραίωμα» χεριών και ποδιών). Η ατροφία των μυών του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος οδηγεί σε αύξηση της κοιλιάς.

Η περιεκτικότητα σε κάλιο στα ερυθροκύτταρα και μυϊκός ιστός(συμπεριλαμβανομένου του μυοκαρδίου) μειώνεται σημαντικά. Οι διαταραχές του μεταβολισμού των ηλεκτρολυτών (υποκαλιαιμία και υπερνατριαιμία) αποτελούν τη βάση της ηλεκτρολυτικής-στεροειδούς καρδιοπάθειας και της μυοπάθειας. Με το NIR, σε μεγάλο αριθμό ασθενών παρατηρούνται διαταραχές του μεταβολισμού των υδατανθράκων ποικίλης σοβαρότητας. Ταυτόχρονα, το 70-80% των ασθενών έχουν μειωμένη ανοχή στη γλυκόζη και οι υπόλοιποι έχουν σακχαρώδη διαβήτη τύπου 2. Οι κλινικές εκδηλώσεις του διαβήτη χαρακτηρίζονται από υπερινσουλιναιμία, αντίσταση στην ινσουλίνη και έλλειψη τάσης για κετοξέωση. Ο διαβήτης είναι συνήθως ευνοϊκή πορεία, και για να το αντισταθμίσει, αρκεί να συνταγογραφηθεί δίαιτα και από του στόματος υπογλυκαιμικά φάρμακα.

Η δευτερογενής ανοσοανεπάρκεια εκδηλώνεται με φλυκταινώδεις (ακμή) ή μυκητιακές δερματικές βλάβες και πλάκες νυχιών, τροφικά έλκηκνήμες, μακρά περίοδος επούλωσης μετεγχειρητικών τραυμάτων, χρόνια και δύσκολα αντιμετωπιζόμενη πυελονεφρίτιδα. Εγκεφαλοπάθεια με τη μορφή αλλαγής του αυτόνομου νευρικό σύστημαμε το NIC είναι έντονο και ποικίλο. Το σύνδρομο της βλαστικής δυστονίας χαρακτηρίζεται από συναισθηματικές και προσωπικές μετατοπίσεις: από διαταραχές της διάθεσης, ύπνο και σε σοβαρή ψύχωση.

Η συστηματική οστεοπόρωση είναι μια συχνή και συχνά σοβαρή εκδήλωση υπερκορτιζολισμού σε NIC σε οποιαδήποτε ηλικία. Η οστεοπόρωση είναι αιτία πόνου στη σπονδυλική στήλη, που συχνά οδηγεί σε μείωση του ύψους των σπονδυλικών σωμάτων και σε αυθόρμητα κατάγματα των πλευρών και των σπονδύλων.

Ανάλογα με τη σοβαρότητα του υπερκορτιζολισμού και τον σχηματισμό κλινικών συμπτωμάτων, υπάρχουν αρκετοί βαθμοί βαρύτητας του BIC. Ελαφριά μορφήχαρακτηρίζεται από μέτρια σοβαρότητα των συμπτωμάτων της νόσου. μέτρια - η σοβαρότητα όλων των συμπτωμάτων απουσία επιπλοκών. Η σοβαρή μορφή διακρίνεται από τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων και την παρουσία επιπλοκών (καρδιοπνευμονική ανεπάρκεια, στεροειδές διαβήτη, προοδευτική μυοπάθεια, παθολογικά κατάγματα, σοβαρές ψυχικές διαταραχές). Ανάλογα με το ρυθμό ανόδου κλινικά συμπτώματαΥπάρχουν ταχέως προοδευτική (τρεις έως έξι μήνες) και θολή πορεία της νόσου, η οποία εκδηλώνεται με μια σχετικά αργή (από ένα έτος και άνω) ανάπτυξη υπερκορτιζολισμού.

Εάν υπάρχει υποψία NIC, είναι απαραίτητο να ελεγχθεί εάν ο ασθενής έχει υπερκορτικισμό και στη συνέχεια να γίνει διαφορική διάγνωση μορφών υπερκορτιτισμού (NIC, σύνδρομο ACTH-έκτοπο, σύνδρομο Itsenko-Cushing), παρόμοια σύνδρομα (παχυσαρκία, μεταβολικό σύνδρομο, εφηβεία- εφηβική δυσφορία, αλκοολική ηπατική βλάβη) και καθιέρωσε τον εντοπισμό της υποκείμενης παθολογικής διαδικασίας.

Διάγνωση και διαφορική διάγνωση

Εάν υπάρχει υποψία για τη νόσο του itenko-Cushing, μετά τη λήψη αναμνηστικού και κλινικής εξέτασης σε όλους τους ασθενείς, είναι απαραίτητο να επιβεβαιωθεί η παρουσία υπερκορτιζολισμού χρησιμοποιώντας εργαστηριακές διαγνωστικές μεθόδους. Στο πρώτο στάδιο, ανιχνεύεται αυξημένη παραγωγή κορτιζόλης. Για το σκοπό αυτό, ο ημερήσιος ρυθμός έκκρισης κορτιζόλης στο πλάσμα αίματος προσδιορίζεται το πρωί (8.00-9.00) και το βράδυ (23.00-24.00). Οι ασθενείς με NIC χαρακτηρίζονται από αύξηση του πρωινού επιπέδου κορτιζόλης στο πλάσμα του αίματος, καθώς και παραβίαση του ρυθμού έκκρισης κορτιζόλης, δηλαδή, τη νύχτα ή το βράδυ, το επίπεδο της κορτιζόλης παραμένει αυξημένο. Ο προσδιορισμός της ημερήσιας απέκκρισης της ελεύθερης κορτιζόλης στα ούρα είναι επίσης απαραίτητη μέθοδοςεργαστηριακή διάγνωση για την επιβεβαίωση του υπερκορτιζολισμού. Το επίπεδο της ελεύθερης κορτιζόλης στα ούρα προσδιορίζεται με τη μέθοδο RIA. Για υγιή άτομα, η περιεκτικότητα σε κορτιζόλη κυμαίνεται από 120 έως 400 nmol/s. Σε ασθενείς με BIC, η απέκκριση κορτιζόλης στα καθημερινά ούρα είναι αυξημένη.

Σε αμφίβολες περιπτώσεις, για διαφορική διάγνωση μεταξύ παθολογικού ενδογενούς και λειτουργικού υπερκορτιζολισμού, γίνεται μια μικρή εξέταση με δεξαμεθαζόνη. Βασίζεται στην ανατροφοδότηση καταστολής της ενδογενούς παραγωγής ACTH από υψηλές συγκεντρώσεις κορτικοστεροειδών. Εάν η έκκριση κορτιζόλης δεν μειωθεί κατά 50% ή περισσότερο από το αρχικό επίπεδο, αυτό υποδηλώνει την παρουσία υπερκορτιζολισμού.

Έτσι, πραγματοποιείται διαφορική διάγνωση παθολογικού και λειτουργικού υπερκορτιζολισμού.

Όταν ανιχνεύεται αυξημένη παραγωγή κορτιζόλης, είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθεί το επόμενο στάδιο της εξέτασης - διαφορική διάγνωση μεταξύ των μορφών ενδογενούς παθολογικού υπερκορτιζολισμού (NIC, SIC, ACTH-έκτοπο σύνδρομο), νόσος Itsenko-Cushing, ACTH-εκτοπική σύνδρομο και σύνδρομο Itsenko-Cushing. Αυτό το στάδιο της εξέτασης περιλαμβάνει τον προσδιορισμό του ρυθμού έκκρισης ACTH στο πλάσμα του αίματος και τη διεξαγωγή μιας μεγάλης εξέτασης με δεξαμεθαζόνη.

Για το NIC, χαρακτηριστική είναι η κανονική ή αυξημένη (έως 100-200 pg / ml) πρωινή περιεκτικότητα σε ACTH και η απουσία μείωσης της τη νύχτα. Στο ACTH-έκτοπο σύνδρομο, η έκκριση ACTH είναι αυξημένη και μπορεί να κυμαίνεται από 100 έως 200 pg/ml και άνω, ενώ επίσης δεν υπάρχει ρυθμός έκκρισής της. Σε ανεξάρτητες από ACTH μορφές υπερκορτιζολισμού (σύνδρομο Itsenko-Cushing, μακρο- ή μικροοζώδης επινεφριδιακή δυσπλασία), η πρωινή περιεκτικότητα σε ACTH συνήθως μειώνεται απουσία ρυθμού έκκρισής της.

Ένα μεγάλο δείγμα με δεξαμεθαζόνη χρησιμοποιείται σήμερα ευρέως για τη διάγνωση του παθολογικού υπερκορτιζολισμού.

Με το NIC, κατά κανόνα, παρατηρείται μείωση των επιπέδων κορτιζόλης κατά 50% ή περισσότερο από το αρχικό επίπεδο, ενώ στο ACTH-έκτοπο σύνδρομο αυτό παρατηρείται μόνο σε σπάνιες περιπτώσεις. Σε ανεξάρτητες από ACTH μορφές του συνδρόμου Itsenko-Cushing, αυτή η μείωση των επιπέδων κορτιζόλης επίσης δεν παρατηρείται, καθώς η παραγωγή ορμονών από τον όγκο δεν εξαρτάται από τη σχέση υποθαλάμου-υπόφυσης.

Στην ξένη βιβλιογραφία, μια εξέταση με κορτικολιμπερίνη (CRH) χρησιμοποιείται ευρέως για τη διάγνωση της NIC. Η εισαγωγή της CRH οδηγεί σε διέγερση της έκκρισης ACTH σε ασθενείς με NIC. Με το NIR, η περιεκτικότητα σε ACTH στο πλάσμα του αίματος αυξάνεται περισσότερο από 50%, και το επίπεδο της κορτιζόλης κατά 20% από το αρχικό. Στο ACTH-εκτοπικό σύνδρομο, η συγκέντρωση της ACTH πρακτικά δεν αλλάζει.

Μέθοδοι τοπικής διάγνωσης στο NIR χρησιμοποιούνται για τον εντοπισμό μιας παθολογικής διαδικασίας στην υποθαλαμο-υπόφυση περιοχή και στα επινεφρίδια (διάγνωση μικρο- ή μακροαδενώματος της υπόφυσης και υπερπλασία των επινεφριδίων). Τέτοιες μέθοδοι περιλαμβάνουν ακτινογραφίες των οστών του κρανίου, αξονική ή μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου, υπερηχογράφημα των επινεφριδίων και αξονική ή μαγνητική τομογραφία των επινεφριδίων.

Η οπτικοποίηση με κορτικοτροπίνη είναι η πιο δύσκολη διαγνωστικά εργασία, αφού το μέγεθός τους είναι πολύ μικρό (2-10 mm). Ταυτόχρονα, σε συνθήκες εξωτερικού ιατρείου, πρώτα από όλα πραγματοποιείται ακτινογραφία των οστών του κρανίου (πλευρική ακτινογραφία κρανιογράφημα) προκειμένου να εντοπιστούν ακτινογραφικά σημεία αδενώματος της υπόφυσης. Υπάρχουν τα ακόλουθα εμφανή ή έμμεσα σημάδια αδενώματος της υπόφυσης: αλλαγή στο σχήμα και αύξηση του μεγέθους της τουρκικής σέλας, τοπική ή ολική οστεοπόρωση στο πίσω μέρος της σέλας, «διπλό περίγραμμα» του πυθμένα, ίσιωμα του πρόσθιες και οπίσθιες σφηνοειδείς διεργασίες.

Επί του παρόντος, η μαγνητική τομογραφία ή/και η αξονική τομογραφία θεωρείται ότι είναι οι κύριες μέθοδοι για τη διάγνωση του αδενώματος της υπόφυσης. Η μέθοδος εκλογής για την απεικόνιση κορτικοτροπίνης είναι η μαγνητική τομογραφία ή η μαγνητική τομογραφία με σκιαγραφικό. Τα πλεονεκτήματα αυτής της μεθόδου, σε σύγκριση με την αξονική τομογραφία, μπορούν να θεωρηθούν η καλύτερη ανίχνευση του μικροαδενώματος της υπόφυσης και του συνδρόμου του «κενού» sella turcica, που μπορεί να εμφανιστεί στη νόσο του Itsenko-Cushing.

Θεραπεία NIC

Η θεραπεία του NIC θα πρέπει να στοχεύει στην εξαφάνιση των κύριων κλινικών συμπτωμάτων του υπερκορτιζολισμού, στη σταθερή ομαλοποίηση της ACTH και των επιπέδων κορτιζόλης στο πλάσμα του αίματος με την αποκατάσταση του ημερήσιου ρυθμού τους και την ομαλοποίηση της κορτιζόλης στα καθημερινά ούρα.

Όλες οι μέθοδοι θεραπείας της νόσου του Itsenko-Cushing που χρησιμοποιούνται σήμερα μπορούν να χωριστούν σε τέσσερις ομάδες: νευροχειρουργική (διασφηνοειδής αδενοεκτομή), ακτινοβολία (θεραπεία πρωτονίων, γ-θεραπεία), συνδυασμένη (ακτινοθεραπεία σε συνδυασμό με μονόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη επινεφριδεκτομή) και φαρμακευτική θεραπεία. Από αυτούς, οι κύριοι τύποι είναι οι νευροχειρουργικές, οι ακτινοβολίες και οι συνδυασμοί. Η φαρμακευτική θεραπεία χρησιμοποιείται ως συμπλήρωμα σε αυτά.

Επί του παρόντος, παγκοσμίως προτιμάται η διασφηνοειδής αδενοεκτομή. Αυτή η μέθοδος επιτρέπει την επίτευξη ταχείας ύφεσης της νόσου με την αποκατάσταση της σχέσης υποθαλάμου-υπόφυσης στο 84-95% των ασθενών μετά από έξι μήνες. Η ένδειξη για αδενοεκτομή είναι ένας σαφώς εντοπισμένος (βάσει δεδομένων CT ή MRI) όγκος της υπόφυσης. Η αδενομεκτομή μπορεί να επαναληφθεί εάν υπάρχει συνεχής ανάπτυξη του αδενώματος της υπόφυσης που επιβεβαιώνεται με αξονική τομογραφία ή μαγνητική τομογραφία, οποιαδήποτε στιγμή μετά την επέμβαση. Αυτή η μέθοδος χαρακτηρίζεται από ελάχιστο αριθμό επιπλοκών (περίπου 2-3%) και πολύ χαμηλό μετεγχειρητική θνησιμότητα (0-1%).

Η επινεφριδεκτομή - ολική μονόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη - χρησιμοποιείται μόνο σε συνδυασμό με ακτινοθεραπεία. Σε μια εξαιρετικά σοβαρή και προοδευτική μορφή της νόσου, η αμφοτερόπλευρη επινεφριδεκτομή πραγματοποιείται σε συνδυασμό με ακτινοθεραπεία για την πρόληψη της ανάπτυξης του συνδρόμου Nelson (πρόοδος της ανάπτυξης του αδενώματος της υπόφυσης απουσία επινεφριδίων). Μετά από ολική αμφοτερόπλευρη επινεφριδεκτομή, ο ασθενής λαμβάνει θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης εφ' όρου ζωής.

Από τις μεθόδους ακτινοθεραπείας, χρησιμοποιούνται σήμερα η ακτινοβολία πρωτονίων και η εξ αποστάσεως γ-θεραπεία, με προτιμώμενη τη θεραπεία με πρωτόνια. Η ακτινοβολία πρωτονίων είναι πιο αποτελεσματική λόγω του γεγονότος ότι η ενέργεια απελευθερώνεται στην περιοχή του αδενώματος της υπόφυσης και οι περιβάλλοντες ιστοί επηρεάζονται ελάχιστα. Μια απόλυτη αντένδειξη στη θεραπεία με πρωτόνια είναι ένας όγκος της υπόφυσης μεγαλύτερης από 15 mm σε διάμετρο και η εξάπλωσή του υπερ-ελλ. με ελαττώματα οπτικού πεδίου.

γ-θεραπεία ως ανεξάρτητη μέθοδοςΗ θεραπεία χρησιμοποιείται σπάνια πρόσφατα και μόνο όταν είναι αδύνατη η διεξαγωγή αδενοεκτομής ή θεραπείας με πρωτόνια. Η αποτελεσματικότητα αυτής της μεθόδου θα πρέπει να αξιολογείται όχι νωρίτερα από 12-15 μήνες ή περισσότερο μετά την πορεία της ακτινοβόλησης.

Η φαρμακευτική θεραπεία για το NIC θα πρέπει να χρησιμοποιείται στις ακόλουθες περιπτώσεις: προετοιμασία του ασθενούς για θεραπεία με την κύρια μέθοδο, διευκόλυνση της πορείας της μετεγχειρητικής περιόδου και συντόμευση της έναρξης της ύφεσης της νόσου. Φαρμακολογικά σκευάσματαπου χρησιμοποιούνται για το σκοπό αυτό χωρίζονται σε διάφορες ομάδες: παράγωγα αμινογλουτεθυμίδης (mamomit 250 mg, orimethen 250 mg, μέση ημερήσια δόση - 750 mg / ημέρα, μέγιστη ημερήσια δόση - 1000-1500 mg / ημέρα), παράγωγα κετοκοναζόλης (nizoral 200 mg / ημέρα ημέρα, ημερήσια δόση - 400-600 mg / ημέρα, μέγιστη ημερήσια δόση - 1000 mg / ημέρα) και παράγωγα παρα-χλωροφαινυλίου (chloditan, lysodren, mitotane, αρχική δόση - 0,5 g / ημέρα, θεραπευτική δόση - 3-5 g /ημέρα). Αρχές φαρμακευτική θεραπείατα εξής: αφού προσδιοριστεί ο βαθμός ανοχής φαρμακευτικό προϊόνη θεραπεία πρέπει να ξεκινά με τη μέγιστη δόση. Κατά τη λήψη του φαρμάκου, είναι απαραίτητο να παρακολουθείτε την περιεκτικότητα σε κορτιζόλη στο πλάσμα του αίματος και στα καθημερινά ούρα τουλάχιστον μία φορά κάθε 10-14 ημέρες. Ανάλογα με το επίπεδο μείωσης της κορτιζόλης σε κάθε περίπτωση, επιλέγεται μια δόση συντήρησης του φαρμάκου. Μια υπερδοσολογία φαρμάκων που εμποδίζουν τη βιοσύνθεση στεροειδών στα επινεφρίδια μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη επινεφριδιακής ανεπάρκειας.

Από τα φάρμακα που αναστέλλουν τη δράση της ACTH, χρησιμοποιείται κυρίως η βρωμοκρυπτίνη-parlodel (σε δόση 2,5-5 mg) ή το εγχώριο φάρμακο abergin (σε δόση 4-8 mg).

Η διόρθωση του μεταβολισμού των ηλεκτρολυτών θα πρέπει να πραγματοποιείται τόσο πριν από την έναρξη της θεραπείας της υποκείμενης νόσου όσο και κατά την πρώιμη μετεγχειρητική περίοδο. Η πλέον ενδεδειγμένη είναι η χρήση σκευασμάτων καλίου (διάλυμα χλωριούχου καλίου ή δισκία οξικού καλίου 5,0 g ή περισσότερο την ημέρα) σε συνδυασμό με σπειρονολακτόνες, ιδιαίτερα το veroshpiron. Η συνιστώμενη δόση του veroshpiron είναι έως 200 mg/ημέρα από το στόμα.

Οι προσεγγίσεις για τη θεραπεία της αρτηριακής υπέρτασης στον υπερκορτιζολισμό είναι οι ίδιες όπως στην αρτηριακή υπέρταση χωρίς αύξηση της λειτουργίας των επινεφριδίων. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι στους περισσότερους ασθενείς με BIC δεν είναι δυνατό να επιτευχθεί η βέλτιστη αρτηριακή πίεση χωρίς μείωση των επιπέδων κορτιζόλης.

Η παθογενετική προσέγγιση στη θεραπεία του σακχαρώδη διαβήτη στον υπερκορτιζολισμό προτείνει αποτελεσματικό αντίκτυποστους κύριους κρίκους: αντίσταση στην ινσουλίνη των περιφερειακών ιστών και αδυναμία της νησιωτικής συσκευής να υπερνικήσει αυτή την αντίσταση. Συνήθως προτιμώνται τα sulfa φάρμακα δεύτερης γενιάς, καθώς έχουν μεγαλύτερη δραστικότητα και μικρότερη ηπατο- και νεφροτοξικότητα.

Η θεραπεία με φάρμακα σουλφονυλουρίας θα πρέπει να ξεκινά με τη χαμηλότερη δόση. Εάν είναι απαραίτητο, η δόση αυξάνεται, εστιάζοντας στα αποτελέσματα των μετρήσεων των επιπέδων γλυκόζης στο αίμα. Εάν η θεραπεία δεν δώσει τα επιθυμητά αποτελέσματα, το φάρμακο πρέπει να αλλάξει. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας με οποιουσδήποτε υπογλυκαιμικούς παράγοντες, ο ασθενής πρέπει να ακολουθεί δίαιτα. Εάν η θεραπεία μέγιστες δόσειςΤα παράγωγα σουλφονυλουρίας (PSM) είναι αναποτελεσματικά, μπορείτε να χρησιμοποιήσετε τον συνδυασμό τους με διγουανίδια. Η θεωρητική αιτιολόγηση της ανάγκης συνδυαστικής θεραπείας βασίζεται στο γεγονός ότι τα φάρμακα αυτών των ομάδων έχουν διαφορετικά σημεία εφαρμογής της κύριας δράσης τους. Η μετφορμίνη 400 mg (Siofor 500 και 850 mg, Glucophage 500, 850 και 1000 mg) είναι το μόνο φάρμακο διγουανιδίου μέχρι σήμερα που μειώνει την αντίσταση στην ινσουλίνη. Η θεραπεία με ινσουλίνη ενδείκνυται για NIC σε περιπτώσεις όπου δεν είναι δυνατή η ομαλοποίηση των επιπέδων γλυκόζης στο αίμα με από του στόματος υπογλυκαιμικά φάρμακα ή προγραμματίζεται χειρουργική επέμβαση. Χρησιμοποιούνται ινσουλίνη βραχείας δράσης, σκευάσματα ινσουλίνης ενδιάμεσης και μακράς δράσης και ο συνδυασμός τους. Η επέμβαση πρέπει να προγραμματιστεί για το πρώτο μισό της ημέρας: πριν από την επέμβαση, χορηγείται ινσουλίνη βραχείας ή μέσης δράσης s / c. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, 5% γλυκόζη εγχέεται ενδοφλεβίως με την προσθήκη ινσουλίνης βραχείας δράσης με ρυθμό 5–10 U/l, ο ρυθμός έγχυσης είναι 150 ml/h. Η έγχυση γλυκόζης 5% με ινσουλίνη βραχείας δράσης συνεχίζεται μετά την επέμβαση μέχρι ο ασθενής να αρχίσει να τρώει μόνος του. Στη συνέχεια ο ασθενής μεταφέρεται σε από του στόματος υπογλυκαιμικά φάρμακα και παρακολουθείται το σάκχαρο του αίματος.

Η θεραπεία της στεροειδούς οστεοπόρωσης (SOP), ακόμη και μετά την εξάλειψη του υπερκορτιζολισμού, είναι μακροχρόνια. Τα φάρμακα για τη θεραπεία της SOP μπορούν να χωριστούν υπό όρους σε τρεις ομάδες: φάρμακα που επηρεάζουν τις διαδικασίες οστικής απορρόφησης, φάρμακα που διεγείρουν τον σχηματισμό οστών και φάρμακα με πολύπλευρη δράση. Τα φάρμακα που μειώνουν την οστική απορρόφηση περιλαμβάνουν την καλσιτονίνη (μυοασβεστική). Αυτό το φάρμακο χρησιμοποιείται σε δύο μορφές δοσολογίας: σε αμπούλες και ως ρινικό σπρέι. Τα μαθήματα διάρκειας δύο μηνών θα πρέπει να γίνονται τρεις φορές το χρόνο. Τα διφωσφονικά (fosamax, ksidifon) είναι φάρμακα που μειώνουν την οστική απορρόφηση. Κατά τη θεραπεία με διφωσφονικά, συνιστάται πρόσθετη πρόσληψη αλάτων ασβεστίου (500-1000 mg την ημέρα). Ένα από τα πιο αποτελεσματικά φάρμακα που διεγείρουν τον σχηματισμό οστών και αυξάνουν την οστική μάζα είναι τα άλατα φθορίου. Η θεραπεία συνεχίζεται από έξι μήνες έως ένα χρόνο.

Πιστεύεται ότι αναβολικό στεροειδέςμειώνουν την οστική απορρόφηση και προκαλούν θετικό ισοζύγιο ασβεστίου αυξάνοντας την απορρόφηση του ασβεστίου από το έντερο και την επαναρρόφηση του ασβεστίου από τα νεφρά. Επιπλέον, σύμφωνα με ορισμένες αναφορές, διεγείρουν τη δραστηριότητα των οστεοβλαστών και αυξάνουν μυική μάζα. Συνταγογραφούνται κυρίως παρεντερικά, σε διαλείπουσες δόσεις 25-50 mg μία ή δύο φορές το μήνα για δύο μήνες τρεις φορές το χρόνο.

Παρασκευάσματα του ενεργού μεταβολίτη της βιταμίνης D (oksidevit, άλφα D3-Teva) χρησιμοποιούνται ευρέως για το NIC. Με το SOP, χρησιμοποιούνται σε δόση 0,5-1,0 mcg / ημέρα, τόσο ως μονοθεραπεία όσο και σε συνδυασμό με άλλα φάρμακα (D3 + καλσιτονίνη, D3 + φθοριούχα άλατα, D3 + διφωσφονικά). Στη σύνθετη θεραπεία των BIC και SOP, είναι επίσης δυνατή η χρήση του παρασκευάσματος οστεοπάνης, το οποίο περιέχει ασβέστιο, βιταμίνη D3, μαγνήσιο και ψευδάργυρο, συνταγογραφώντας δύο ταμπλέτες τρεις φορές την ημέρα.

Η συμπτωματική θεραπεία του SOP περιλαμβάνει αναλγητική θεραπεία: αναλγητικά, τη χορήγηση μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων, καθώς και κεντρικών μυοχαλαρωτικών, καθώς ο σπασμός των παρασπονδυλικών μυών επηρεάζει επίσης τη γένεση του πόνου στο SOP. Τα άλατα ασβεστίου δεν έχουν ανεξάρτητη αξία στη θεραπεία της ΟΠ στεροειδούς, αλλά αποτελούν υποχρεωτικό συστατικό της σύνθετης θεραπείας. Στην κλινική πρακτική, προς το παρόν προτιμώνται τα στιγμιαία άλατα ασβεστίου. Το Calcium forte περιέχει 500 mg του στοιχείου ασβεστίου σε ένα διαλυτό δισκίο. Τα σκευάσματα ασβεστίου πρέπει να συνταγογραφούνται σε μία δόση, τη νύχτα. Στη θεραπεία της SOP, το ασβέστιο θα πρέπει να χρησιμοποιείται καθημερινά σε ημερήσια δόση 500-1000 mg σε συνδυασμό με παθογενετική θεραπεία για OP. Απόλυτες ενδείξεις για το διορισμό κορσέ για SOS είναι η οσφυαλγία και η παρουσία συμπιεστικών καταγμάτων των σπονδυλικών σωμάτων.

Η πρόγνωση του BIC εξαρτάται από τη διάρκεια, τη σοβαρότητα της νόσου και την ηλικία του ασθενούς. Με μικρή διάρκεια της νόσου, ήπια μορφή και ηλικία έως 30 ετών, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή. Μετά από επαρκή θεραπεία, παρατηρείται ανάκαμψη. Με μια μέτρια μορφή της νόσου και με μακρά πορεία της, μετά την ομαλοποίηση της λειτουργίας της υπόφυσης και των επινεφριδίων, συχνά παραμένουν μη αναστρέψιμες αλλαγές στο καρδιαγγειακό σύστημα και στο σκελετικό σύστημα, οι οποίες απαιτούν πρόσθετη θεραπεία. Λόγω της αμφοτερόπλευρης επινεφριδεκτομής, οι ασθενείς αναπτύσσουν χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια. Με σταθερή επινεφριδιακή ανεπάρκεια και απουσία τάσης για ανάπτυξη αδενώματος της υπόφυσης, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή, αν και η ικανότητα εργασίας των ασθενών είναι περιορισμένη.

S. D. Arapova, Υποψήφια Ιατρικών Επιστημών
E. I. Marova, Διδάκτωρ Ιατρικών Επιστημών, Καθηγήτρια
Ενδοκρινολογικά Κέντρο Επιστημών RAMS, Μόσχα

Η νόσος Itsenko-Cushing αναπτύσσεται λόγω της πρωτογενούς βλάβης του στελέχους και των υποφλοιωδών σχηματισμών. Ο φλοιός των επινεφριδίων και η υπόφυση εντάσσονται σταδιακά στην παθολογική διαδικασία. Η ασθένεια επηρεάζει κυρίως γυναικείο σώμαστη μέση ηλικία.

Λίγο ιστορία

Για πρώτη φορά, η παθολογία περιγράφηκε από τον Ρώσο επιστήμονα στον τομέα της νευροπαθολογίας N. M. Itsenko το 1924. Ήταν αυτός που επέστησε την προσοχή στο γεγονός ότι αρχικά επηρεάζεται ο διεγκέφαλος και με την πάροδο του χρόνου, ολόκληρο το σύστημα των ενδοκρινών αδένων, μαζί με την υπόφυση, εμπλέκεται στην παθολογική διαδικασία. Οκτώ χρόνια αργότερα, το 1932, ο Αμερικανός νευροχειρουργός Cushing περιέγραψε παρόμοια τα συμπτώματα της νόσου. Ο επιστήμονας συνέδεσε το βασεόφιλο αδένωμα της πρόσθιας υπόφυσης με την εμφάνιση της νόσου.

Αιτίες και συμπτώματα

Πολύ συχνά δεν είναι δυνατό να εντοπιστεί η αιτία της νόσου. Μερικές φορές η ασθένεια σχετίζεται με παράγοντες όπως ψυχική ή τραυματική εγκεφαλική βλάβη, διάφορα είδη λοιμώξεων (αραχνοεγκεφαλίτιδα, μηνιγγίτιδα, εγκεφαλίτιδα), εγκυμοσύνη και τοκετός, όγκος της υπόφυσης, μέθη του σώματος, εμμηνόπαυση. Ορισμένοι ειδικοί πιστεύουν ότι αυτοί οι παράγοντες συνοδεύουν μόνο την παθολογική διαδικασία και δεν παίζουν σημαντικό ρόλο στην εμφάνισή της. Άλλοι λένε ότι αυτοί οι παράγοντες απλώς προκαλούν την παθολογία, ενώ άλλοι τους χαρακτηρίζουν ως την κύρια αιτία της νόσου.

Είναι αρκετά δύσκολο να εντοπιστεί η νόσος του Itsenko-Cushing. Τα συμπτώματα εμφανίζονται σταδιακά. Η ασθένεια μπορεί να προκαλέσει μείωση της ευαισθησίας των υποδοχέων για ντοπαμίνη και σεροτονίνη στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Αυτή η παθολογία, όπως και άλλες ασθένειες ενδοκρινικό σύστημα, οδηγεί μια λίστα άλλων προβλημάτων: αρτηριακή υπέρταση, παχυσαρκία, οστεοπόρωση, σακχαρώδης διαβήτης. Επιπλέον, η λειτουργία των ωοθηκών μπορεί να διαταραχθεί και σε ορισμένες περιπτώσεις να αναπτυχθεί υπερτρίχωση.

Όταν αναπτύσσεται η νόσος του Itsenko-Cushing, τα συμπτώματα εμφανίζονται εναλλάξ. Στα σημαντικά χαρακτηριστικά περιλαμβάνονται:

• αλλαγές στους νευρώνες?
• ατροφία των σεξουαλικών αδένων.
• αθηροσκληρωτικές αλλαγές στο καρδιαγγειακό σύστημα.
• λιπώδης διήθηση του ήπατος.

Οι μελέτες του δέρματος δείχνουν την αραίωση και το τέντωμα του ως αποτέλεσμα του θανάτου του κολλαγόνου και των ελαστικών ινών.

Το ανθρώπινο ενδοκρινικό σύστημα συνδέεται άμεσα με άλλα συστήματα του σώματος. Οι παθολογίες της επηρεάζουν τη γενική κατάσταση του ασθενούς. Η σταδιακή ανάπτυξη της νόσου συνοδεύεται από παράπονα των ασθενών για υπνηλία, απάθεια, αποχρωματισμό του προσώπου, μειωμένη ισχύ, διαταραχές της εμμήνου ρύσεως, πόνους στα άκρα και την πλάτη. Διαστρέμματα σχηματίζονται στην επιφάνεια των μαστικών αδένων, στην κοιλιά και στους ώμους. Έτσι εκδηλώνεται η νόσος του Itsenko-Cushing.

Η ασθένεια είναι δύσκολη, μπορεί να εμφανιστούν ενδοδερμικές αιμορραγίες. Η εξέταση από γιατρό μπορεί επίσης να δείξει επιλεκτική εντόπιση λίπους σε πρόσωπο, λαιμό, κοιλιά, στήθος, δερματικές βλάβες με βρασμούς. Οι άνδρες παρουσιάζουν συχνά τριχόπτωση και οι γυναίκες συχνά εμφανίζουν τριχοφυΐα στο πρόσωπο. Σε λίγες εβδομάδες, η νόσος του Itsenko-Cushing μπορεί να τροποποιήσει πολύ ένα άτομο. Η ασθένεια (φωτογραφία παρακάτω) οδηγεί σε ταχεία αύξηση βάρους.

Ταξινόμηση

Στην ιατρική, συνηθίζεται να ταξινομείται αυτή η ασθένεια ανάλογα με την πορεία και τη μορφή της. Η μορφή μπορεί να είναι ελαφριά, μεσαία και βαριά. Η μέτρια έκφραση των συμπτωμάτων είναι χαρακτηριστική μιας ήπιας μορφής της νόσου του Itsenko-Cushing. Η ασθένεια σε αυτή την περίπτωση μπορεί να μην επηρεάσει πολύ τον εμμηνορροϊκό κύκλο. Με μια μέση μορφή, όλα τα συμπτώματα εκφράζονται σαφώς και ένα σοβαρό συνοδεύεται επίσης από επιπλοκές, οι οποίες περιλαμβάνουν ψυχικές διαταραχές, μυϊκή αδυναμία, υπέρταση νεφρών και μυϊκή ατροφία.

Η πορεία αυτής της νόσου του ενδοκρινικού συστήματος μπορεί να είναι θολή ή προοδευτική. Στην πρώτη περίπτωση, η παθολογία αναπτύσσεται σταδιακά, στη δεύτερη - γρήγορα, για αρκετούς μήνες.

Επίδραση στα οστά και στο καρδιαγγειακό σύστημα

Η νόσος συχνά συνοδεύεται από κατάγματα και παραμορφώσεις των οστών, που προκαλούν παρατεταμένο και έντονο πόνο. Μερικές φορές τέτοια κατάγματα μπορεί να περάσουν χωρίς έντονη αντίδραση πόνου. Τέτοιες αλλαγές στο σκελετικό σύστημα προκαλούνται από την οστεοπόρωση. Στις περισσότερες περιπτώσεις, είναι ένα από τα κύρια συμπτώματα της νόσου του Itsenko-Cushing. Η ασθένεια προκαλεί ανεπάρκεια θυρεοκαλσιτονίνης.

Εάν η παθολογία χτύπησε τον ασθενή Νεαρή ηλικία, τότε ο παιδοενδοκρινολόγος θα πρέπει να δώσει σοβαρή σημασία στο γεγονός ότι είναι πιθανή η σκελετική διαφοροποίηση και η καθυστέρηση της ανάπτυξης.

Η νόσος Itsenko-Cushing κάνει προσαρμογές στη λειτουργία του καρδιαγγειακού συστήματος. Έτσι, οι πιο συχνές συνέπειες είναι η επέκταση του ορίου της καρδιάς, η ταχυκαρδία, το συστολικό φύσημα. Αναπτύσσω αρτηριακή υπέρτασηκαι συνοδευτική χρόνια πυελονεφρίτιδα, ηλεκτρολυτικές διαταραχές, δευτεροπαθής αλδοστερονισμός. Η χρόνια κυκλοφορική ανεπάρκεια μπορεί να προκληθεί από μεταβολικές διαταραχές και αρτηριακή υπέρταση. Άλλες επιπλοκές περιλαμβάνουν υπερτροφία της αριστερής κοιλίας, στεφανιαία ανεπάρκεια, ηλεκτρολυτική-στεροειδή καρδιοπάθεια που προκαλείται από ανεπάρκεια καλίου.

Αναπνευστικά και πεπτικά όργανα

Το ανθρώπινο ενδοκρινικό σύστημα συνεργάζεται στενά με άλλα όργανα, επομένως οι ασθένειες που έχουν αναπτυχθεί σε αυτό επηρεάζουν αρνητικά την κατάσταση ολόκληρου του οργανισμού. Είναι δυνατή η διάγνωση πνευμονίας, βρογχίτιδας και φυματίωσης. Ο λόγος για την ανάπτυξή τους είναι η μείωση της αντιδραστικότητας του σώματος και τα προβλήματα που σχετίζονται με διαταραχές του μεταβολισμού των υδατανθράκων.

Η νόσος του Itsenko-Cushing προκαλεί την εμφάνιση ασθενειών του πεπτικού συστήματος. Πρόκειται για χρόνια γαστρίτιδα, συχνές κρίσεις πόνου στην επιγαστρική περιοχή, καούρα. Μερικές φορές υπάρχουν γαστροδωδεκαδακτυλικά έλκη ή γαστρική αιμορραγία. Οι λειτουργίες χοληστερόλης, δέσμευσης γαλακτόζης, συνθετικών και αντιτοξικών του ήπατος είναι μειωμένες.

Ενδοκρινικό σύστημα και νεφροί

Στο επίπεδο του ενδοκρινικού συστήματος στους άνδρες εμφανίζεται σεξουαλική ανικανότητα, μέχρι και ανικανότητα. Οι γυναίκες υποφέρουν από διαταραχές της περιόδου, μειωμένη λίμπιντο και ανάπτυξη αμηνόρροιας. Επιπλέον, συχνά παρατηρείται ατροφία των μαστικών αδένων, των ωοθηκών και της μήτρας. Η μείωση της έκκρισης των γοναδοτροπικών ορμονών και της αυξητικής ορμόνης οδηγεί σε καθυστέρηση της σεξουαλικής ανάπτυξης και διακοπή της ανάπτυξης στην παιδική ηλικία.

Μια σημαντική εξασθένηση του ανοσοποιητικού συστήματος αναφέρεται επίσης στις συνέπειες της νόσου του Itsenko-Cushing. Η ασθένεια έχει επίσης αρνητική επίδραση στη λειτουργία των νεφρών, ειδικότερα, μειώνει την ταχύτητα της ροής του αίματος τους και υπάρχει μείωση σπειραματική διήθηση. Υπάρχουν προβλήματα με ουροποιητικού συστήματος: νόσος της ουρολιθίασηςκαι πυελονεφρίτιδα.

Νους και νευρομυϊκό σύστημα

Η πορεία της παθολογίας μπορεί να προκαλέσει κάποια νευρολογικές διαταραχές. Ο ασθενής υποφέρει συνεχώς από πόνο και αμυοτροφικά σύνδρομα, τα οποία προκαλούνται από δηλητηρίαση από κορτικοστεροειδή. Τα βλαστικά-παρεγκεφαλιδικά και πυραμιδικά σύνδρομα είναι λιγότερο συχνά. Αναπτύσσονται ως αποτέλεσμα της ενδοκρανιακής υπέρτασης και της αρτηριακής υπέρτασης. Με το πυραμιδικό σύνδρομο, εμφανίζεται κεντρική πάρεση των ζευγών VII και XII των κρανιακών νεύρων και υπεραντανακλαστικότητα του τένοντα. Το σύνδρομο στελέχους-παρεγκεφαλιδικής προκαλεί παθολογικά αντανακλαστικά, αμφοτερόπλευρη αδυναμία του VI ζεύγους νεύρων του κρανίου, αποσυντονισμό, αταξία.

Τα σημεία ενδοκρινικών ασθενειών, συμπεριλαμβανομένης της νόσου του Itsenko-Cushing, χαρακτηρίζονται από ψυχικά προβλήματα. Αναμεταξύ ψυχικές διαταραχέςΟι ειδικοί σημειώνουν τα εξής: υποχονδριακά-σενηστοπαθητικά, επιληπτικά, ασθενο-αδυναμικά και νευρασθενικά σύνδρομα. Οι ασθενείς αναπτύσσουν νωθρότητα, λήθαργο, μειωμένη νοημοσύνη, γρήγορη εξυπνάδα και μνήμη, μπορεί να εμφανιστούν σκέψεις αυτοκτονίας.

Εργαστηριακά δεδομένα και ακτινογραφικά διαγνωστικά

Τα κύρια συμπτώματα των ενδοκρινικών παθήσεων επιβεβαιώνονται εργαστηριακά και με ακτινογραφία. Μια εξέταση αίματος μπορεί να υποδεικνύει την παρουσία παθολογίας εάν ανιχνευθεί λεμφοκυτταροπενία, ουδετερόφιλη λευκοκυττάρωση, ερυθροκυττάρωση, ηωσινοπενία, υπεραιμοσφαιριναιμία. Τα συμπτώματα του Itsenko-Cushing στη σκηνή ενεργητική ανάπτυξηασθένειες μπορεί να συνοδεύονται από υποκαλιαιμία, υπερχλωραιμία, υπολευκωματιναιμία, υπερχοληστερολαιμία. Κατά τη διεξαγωγή μιας εξέτασης ούρων, ο γιατρός μπορεί να ανιχνεύσει κοκκώδη και υαλώδη εκμαγεία, ερυθρά αιμοσφαίρια και πρωτεΐνη. Παρατηρείται αύξηση της περιεκτικότητας σε ρενίνη, κορτιζόλη και ACTH στο πλάσμα του αίματος.

Τα αποτελέσματα του κρανιογράμματος μπορεί να δείξουν ορθοσώρωση των κρανιακών οστών και σοβαρή οστεοπόρωση. Η ακτινογραφία των επινεφριδίων πραγματοποιείται με τη χρήση πνευμονιουπαρενογραφίας. Αυτή η διαδικασία δείχνει υπερπλασία των επινεφριδίων σε τομογραφία. Οι παθολογίες των επινεφριδίων εξετάζονται επιπλέον με ηχογραφία και απεικόνιση ραδιοϊσοτόπων, που παρέχουν πιο κατατοπιστικά στοιχεία.

Διάγνωση και διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση της νόσου του Itsenko-Cushing και του συνδρόμου Cushing πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας μια εξέταση με δεξαμεθαζόνη και μετοπυρόνη. Κατά τη διάρκεια της ημέρας πριν από τη λήψη μετοπιρόνης, συλλέγονται ούρα από τον ασθενή προκειμένου να προσδιοριστεί η περιεκτικότητα σε 17-OKS. Στη συνέχεια, για δύο ημέρες, κάθε 2 ώρες, το metapiron λαμβάνεται από το στόμα. Έχει την ικανότητα να μπλοκάρει επιλεκτικά το ένζυμο 11-P (υδροξυλάση) στον φλοιό των επινεφριδίων. Ως αποτέλεσμα, η βιοσύνθεση της κορτικοστερόνης, της αλδοστερόνης και της κορτιζόλης σταδιακά εξασθενεί. Η μείωση του επιπέδου της κορτιζόλης στο αίμα οδηγεί σε αύξηση της έκκρισης ACTH. Η λήψη μετοπιρόνης ενεργοποιεί το σύστημα υποθαλαμο-υπόφυσης, με αποτέλεσμα αυξημένη απέκκριση 17-OKS στα ούρα.

Είναι δυνατή η διάγνωση της νόσου του Itsenko-Cushing ως αποτέλεσμα της εξέτασης. Η παρουσία της νόσου υποδεικνύεται από τον εντοπισμό λίπους, ατροφικούς γλουτούς, λεπτά άκρα, ραβδώσεις κοκκινωπής-μωβ απόχρωσης στο δέρμα των μαστικών αδένων, των μηρών, της κοιλιάς, των ώμων, της υψηλής διαστολικής και συστολικής αρτηριακής πίεσης. Μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν πρόσθετες μέθοδοι.

Διαφορά από άλλες παθολογίες

Στην ιατρική, η ασθένεια και το σύνδρομο Itsenko-Cushing διακρίνονται. Το τελευταίο μπορεί να προκύπτει από την ορμονική δραστηριότητα ενός όγκου του φλοιού των επινεφριδίων. Προδιάθεση για την εμφάνισή του είναι σε άτομα που υποφέρουν από την παρουσία κακοήθη νεοπλάσματα. Το σύνδρομο Itsenko-Cushing, η διάγνωση του οποίου είναι σημαντική στις πρώιμες περιόδους, είναι ευκολότερο από τη νόσο.

Είναι επίσης σημαντικό να διακρίνουμε τη νόσο του Itsenko-Cushing από την παχυσαρκία ή τις διαταραχές της εμμήνου ρύσεως, που προκαλούνται από άλλες αιτίες. Για να γίνει σωστή διάγνωση, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί προσεκτικά ολόκληρο το συγκρότημα μελετών.

Η πορεία της νόσου του Itsenko-Cushing είναι παρόμοια με την πορεία του γλυκοστερώματος. Μια σαφής διαφορά μεταξύ μιας ασθένειας και μιας άλλης μπορεί να διαπιστωθεί χρησιμοποιώντας διαγνωστικά με ακτίνες Χ. Το γλυκοστέρωμα προχωρά πιο γρήγορα και η οστεοπόρωση με αυτό δεν είναι τόσο έντονη.

Επίσης, η ασθένεια είναι παρόμοια με το υποθαλαμικό σύνδρομο. Αλλά του σχηματισμού αυτού του συνδρόμου συχνά προηγείται η παχυσαρκία. Η παθολογία επηρεάζει συχνά τους εφήβους. Ένας παιδοενδοκρινολόγος πρέπει να δώσει προσοχή σε όλες τις αποχρώσεις και των δύο ασθενειών για να μην κάνει λάθος στη διάγνωση. Η πορεία του υποθαλαμικού συνδρόμου χαρακτηρίζεται από επιτάχυνση της σεξουαλικής και σωματικής ανάπτυξης, παρουσία ροζ-κόκκινων λωρίδων στο δέρμα, αύξηση και αλλαγή στο σχήμα των ωοθηκών.

Η κύρια διαφορά μεταξύ της παχυσαρκίας, η οποία συνοδεύεται από διαταραχές της περιόδου και αυξημένη πίεση, από τη νόσο του Itsenko-Cushing είναι το φυσιολογικό χρώμα του δέρματος και τα αποδεκτά επίπεδα ορμονών.

Πρόβλεψη

Εάν ένας ασθενής διαγνωστεί με τη νόσο του Itsenko-Cushing, η θεραπεία πρέπει να ξεκινήσει αμέσως, γιατί χωρίς αυτήν η πρόγνωση για το μέλλον είναι πολύ δυσμενής. Οι πιο συχνές επιπλοκές ( νεφρική ανεπάρκεια, εγκεφαλική αιμορραγία, πνευμονία, φλέγμα, σήψη, ερυσίπελας), που εμφανίζονται με έντονη μορφή, μπορεί να οδηγήσουν σε θανατηφόρο αποτέλεσμα. Οι ασθενείς έχουν μειωμένη ικανότητα εργασίας, η υπερβολική σωματική δραστηριότητα αντενδείκνυται για αυτούς. Για ήπια ή αργά εξελισσόμενη νόσο μεσαίου σχήματοςοι ασθενείς διαγιγνώσκονται με αναπηρία της ομάδας III. Αυτές οι δύο μορφές επιτρέπουν στον ασθενή να εκτελέσει εργασία που δεν απαιτεί σημαντική νευροψυχική ή σωματική προσπάθεια. Μια σοβαρή ασθένεια είναι η αιτία αναπηρίας της ομάδας II. Οι παράλληλες επιπλοκές οδηγούν σε αναπηρία της ομάδας Ι.

Θεραπευτική αγωγή

Κατά τη διάρκεια της θεραπείας της νόσου του Itsenko-Cushing, είναι απαραίτητο να ομαλοποιηθεί ο διαταραγμένος μεταβολισμός, η έκκριση ACTH των κορτικοστεροειδών και οι μετατοπίσεις του υποθαλάμου. Η κύρια μέθοδος είναι η εξ αποστάσεως ακτινοβόληση, η ιατρική και η χειρουργική θεραπεία. Οι ειδικοί συστήνουν την ακτινοβόληση για μέτρια ασθένεια.

Πιο αποτελεσματικές είναι η θεραπεία πρωτονίων και η θεραπεία γάμμα. Συνταγογραφούνται σε περιπτώσεις που ανιχνεύεται ακτινογραφικά όγκος της υπόφυσης. Η ακτινοθεραπεία μπορεί να πραγματοποιηθεί ως εμφύτευση 90Y ή 198A και στερεοταξικά στην περιοχή της αδενοϋπόφυσης. Για την ελαχιστοποίηση της επίδρασης των ακτίνων στο κεντρικό νευρικό σύστημα και την πρόληψη της φαλάκρας, συνταγογραφούνται διεγερτικά λευκοποίησης, βιταμίνες C και B και αναβολικά στεροειδή.

Είναι δυνατό να επιτευχθεί κλινική ύφεση ως αποτέλεσμα της ακτινοθεραπείας σε περίπου έξι μήνες. Παρατηρούνται οι ακόλουθες αλλαγές: το σωματικό βάρος και ο εμμηνορροϊκός κύκλος στις γυναίκες ομαλοποιούνται, η αρτηριακή πίεση και η υπεργλυκαιμία μειώνονται στο φυσιολογικό, οι τροφικές αλλαγές στο δέρμα μειώνονται και επίσης ενισχύονται. οστό. Ακόμη και με πλήρη κλινική ύφεση στους περισσότερους ασθενείς, η απέκκριση του 17-OCS στα ούρα παραμένει αυξημένη.

Ιατρική θεραπεία

Η φαρμακευτική αγωγή εφαρμόζεται σε διαφορετικά στάδιαασθένειες. Ο κύριος σκοπός είναι να μπλοκάρει τη λειτουργία της υπόφυσης. Μεταξύ των πιο κοινών φαρμάκων που στοχεύουν ειδικά σε αυτό, διακρίνονται το parlodel (το πιο αποτελεσματικό), το deseryl, το peritol, η ρεσερπίνη. Η δράση του parlodel στοχεύει στην αύξηση της ευαισθησίας στα κορτικοστεροειδή του υποθαλαμο-υποφυσιακού συστήματος μέσω της διέγερσης της δομής της ντοπαμίνης στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Ως αποτέλεσμα, η έκκριση κορτιζόλης και ACTH μειώνεται με τη σταδιακή ομαλοποίηση του ημερήσιου ρυθμού τους. Η χρήση άλλων φαρμάκων συνδυάζεται με σύνθετη θεραπεία.

Εάν δεν υπάρχει επίμονη κλινική επίδραση της θεραπείας με parlodel, τότε συνταγογραφούνται φάρμακα των οποίων η δράση στοχεύει στην παρεμπόδιση της λειτουργίας του φλοιού των επινεφριδίων (τριλοστάνη, αμινογλουτεθιμίδη, μετοπυρόνη, χλοδιτάνη). Το Chloditan προκαλεί εκφυλισμό των κυττάρων της δικτυωτής και της περιτονιακής ζώνης, ατροφία, αναστέλλει την έκκριση ανδρογόνων και γλυκοκορτικοειδών, επηρεάζοντας επιλεκτικά τον φλοιό των επινεφριδίων. Ημερήσια τιμήΤο φάρμακο εξαρτάται από την πορεία της νόσου και από την κατάσταση του ασθενούς. Προκειμένου να επιτευχθεί ταυτόχρονα επίδραση στον φλοιό των επινεφριδίων και στο σύστημα υποθαλάμου-υπόφυσης, το φάρμακο συνδυάζεται με ακτινοθεραπεία.

Το συνδυασμένο σύμπλεγμα χρησιμοποιείται για τη θεραπεία ασθένειας μέτριας σοβαρότητας. Εδώ το Chloditan συνδυάζεται με ακτινοβολία και μονόπλευρη επινεφριδεκτομή. Στη σοβαρή μορφή της νόσου του Itsenko-Cushing ακολουθείται η ίδια τακτική. Πριν από την επέμβαση, στον ασθενή συνταγογραφούνται φάρμακα των οποίων η δράση στοχεύει στην παρεμπόδιση των λειτουργιών του φλοιού των επινεφριδίων. Η τεχνική αυτή βελτιώνει την κατάσταση του ασθενούς στην μετεγχειρητική περίοδο.

Η αμφοτερόπλευρη ολική επινεφριδεκτομή χρησιμοποιείται για μια πολύ σοβαρή μορφή παθολογίας. Ταυτόχρονα, πραγματοποιείται επίσης αυτομεταμόσχευση τμημάτων του φλοιού των επινεφριδίων στον υποδόριο ιστό. Αυτή η διαδικασία βοηθά στην αύξηση της ανοχής στην έλλειψη κορτικοστεροειδών στον οργανισμό.

Άλλες θεραπείες

Τομή του μίσχου της υπόφυσης, ηλεκτροπηξία, υποφυσεκτομή πραγματοποιείται παρουσία όγκου της υπόφυσης που βλάπτει τις οπτικές οδούς. Μετά από αμφοτερόπλευρη επινεφριδεκτομή είναι πιθανή η ανάπτυξη του συνδρόμου Nelson. Τα συμπτώματα αυτής της ασθένειας είναι ένας όγκος της υπόφυσης, σοβαρή μελάγχρωση του δέρματος, χρόνια ανεπάρκειαεπινεφρίδια. Για να αποφευχθεί αυτή η δυσάρεστη επιπλοκή, ο ασθενής συνταγογραφείται επαρκής θεραπεία υποκατάστασης, το οποίο συνδυάζει τη χρήση αναστολέων έκκρισης ACTH και κορτικοστεροειδών.

Εάν η νόσος του Itsenko-Cushing συνοδεύεται από δευτεροπαθή αλδοστερονισμό, τα συμπτώματα του οποίου είναι σπασμοί, αρτηριακή υπέρταση, διαταραχές ηλεκτρολυτών και πολύ σοβαρή μυϊκή αδυναμία, τότε στον ασθενή μπορεί να συνταγογραφηθούν φάρμακα που ομαλοποιούν τον μεταβολισμό των ηλεκτρολυτών. Μεταξύ των πιο χρησιμοποιούμενων είναι η σπιρονολακτόνη.

Στην οστεοπόρωση συνταγογραφούνται αναβολικά στεροειδή, καλυδιτρίνη. Σε περιπτώσεις που οι γυναίκες έχουν υποψίες αμηνόρροιας, γίνεται κυκλική ορμονοθεραπεία.

Προληπτικά μέτρα

Η πρόληψη ασθενειών του ενδοκρινικού συστήματος, ιδίως της νόσου Itsenko-Cushing, συνίσταται στην παρατήρηση σωστή λειτουργίαδιατροφή, δίαιτες που συνταγογραφούνται από γιατρό, περιορισμός ορών σωματική δραστηριότητακαι συναισθηματικό στρες. Για να εντοπίσετε έγκαιρα το πρόβλημα και να αρχίσετε να το αντιμετωπίζετε αποτελεσματικά, πρέπει να υποβάλλεστε σε πλήρη εξέταση από καιρό σε καιρό. Τέτοιος σπάνιες ασθένειες, όπως και η νόσος του Itsenko-Cushing, είναι πολύ επικίνδυνα για την υγεία και όσο πιο γρήγορα ξεκινήσει η θεραπεία, τόσο πιο πιθανό είναι ο ασθενής να επιστρέψει σε έναν κανονικό τρόπο ζωής.