Διάγνωση και θεραπεία ιογενούς κίρρωσης. Πώς να αντιμετωπίσετε την ιογενή κίρρωση του ήπατος Διαταραχές που σχετίζονται με την κίρρωση του ήπατος

Η κίρρωση του ήπατος είναι μια χρόνια νόσος που συνοδεύεται από δομικές αλλαγές στο ήπαρ με σχηματισμό ουλώδους ιστού, συρρίκνωση του οργάνου και μείωση της λειτουργικότητάς του.

Μπορεί να αναπτυχθεί στο πλαίσιο της παρατεταμένης και συστηματικής κατάχρησης αλκοόλ, της ιογενούς ηπατίτιδας με την επακόλουθη μετάβασή της σε χρόνια μορφή, ή λόγω αυτοάνοσων διαταραχών, απόφραξης των εξωηπατικών χοληφόρων οδών, χολαγγειίτιδα.

Τι είναι αυτό;

Η κίρρωση του ήπατος είναι μια χρόνια ηπατική νόσος που συνοδεύεται από μη αναστρέψιμη αντικατάσταση του παρεγχυματικού ηπατικού ιστού με ινώδη συνδετικό ιστό ή στρώμα. Το συκώτι με κίρρωση είναι διευρυμένο ή μειωμένο σε μέγεθος, ασυνήθιστα πυκνό, ογκώδες και τραχύ. Ο θάνατος επέρχεται ανάλογα με διάφορους τύπους περιπτώσεων μέσα σε δύο έως τέσσερα χρόνια από έντονος πόνοςκαι την ταλαιπωρία του ασθενούς στο τελικό στάδιο της νόσου.

Μερικά ιστορικά στοιχεία

Από την αρχαιότητα, το συκώτι θεωρείται εξίσου σημαντικό όργανο με την καρδιά. Σύμφωνα με τους κατοίκους της Μεσοποταμίας, το συκώτι παράγει αίμα και η ψυχή ζει. Ο Ιπποκράτης περιέγραψε επίσης τη σχέση μεταξύ ηπατικών παθήσεων και ίκτερου, καθώς και ασκίτη. Υποστήριξε ότι ο ίκτερος και το σκληρό ήπαρ ήταν ένας κακός συνδυασμός συμπτωμάτων. Αυτή ήταν η πρώτη κρίση για την κίρρωση του ήπατος και τα συμπτώματά της.

Η κίρρωση του ήπατος και οι αιτίες της περιγράφηκαν το 1793 από τον Matthew Baillie στην πραγματεία του Morbid Anatomy. Στο έργο του συνέδεσε ξεκάθαρα τη χρήση αλκοολούχα ποτάμε την εμφάνιση συμπτωμάτων κίρρωσης του ήπατος. Κατά τη γνώμη του, οι μεσήλικες και ηλικιωμένοι άνδρες είχαν περισσότερες πιθανότητες να αρρωστήσουν. Οι Βρετανοί ονόμασαν την κίρρωση «πανώλη του τζιν» ή «συκώτι τζιν».

Ο όρος κίρρωση προέρχεται από το ελληνικό «kirrhos», που σημαίνει κίτρινο και ανήκει στον René Théophile Hyacinthe Laennec, Γάλλο γιατρό και ανατόμο. Πολλοί επιστήμονες έχουν εργαστεί και συνεχίζουν να εργάζονται για τη μελέτη της κίρρωσης του ήπατος μέχρι σήμερα. Οι Virchow, Kuehne, Botkin, Tatarinov, Abelov και άλλοι πρότειναν πολλές θεωρίες σχετικά με το τι είναι η κίρρωση του ήπατος, τα συμπτώματά της, τις αιτίες, τις μεθόδους διάγνωσης και θεραπείας.

Αιτίες για την ανάπτυξη κίρρωσης

Μεταξύ των βασικών αιτιών που οδηγούν στην ανάπτυξη της νόσου είναι:

1. Η ιογενής ηπατίτιδα, η οποία, σύμφωνα με διάφορες εκτιμήσεις, οδηγεί στο σχηματισμό παθολογίας του ήπατος στο 10-24% των περιπτώσεων. Η ασθένεια οδηγεί σε τέτοιους τύπους ηπατίτιδας όπως η ηπατίτιδα D και η πρόσφατα ανακαλυφθείσα ηπατίτιδα G.
2. Διάφορες ασθένειες της χοληφόρου οδού, συμπεριλαμβανομένης της εξωηπατικής απόφραξης και της πρωτοπαθούς σκληρύνσεως.
3. Παρατυπίες στην εργασία ανοσοποιητικό σύστημα. Πολλά αυτοάνοσα νοσήματα οδηγούν στην ανάπτυξη κίρρωσης.
4. Πυλαία υπέρταση;
5. Φλεβική συμφόρηση στο ήπαρ ή σύνδρομο Budd-Chiari.
6. Δηλητηρίαση με χημικές ουσίες που έχουν τοξική επίδραση στον οργανισμό. Μεταξύ αυτών των ουσιών, τα βιομηχανικά δηλητήρια, τα άλατα βαρέων μετάλλων, οι αφλατοξίνες και τα δηλητήρια μανιταριών είναι ιδιαίτερα επιβλαβή για το συκώτι.
7. Ασθένειες που μεταδίδονται με κληρονομικότητα, ειδικότερα, γενετικά καθορισμένες μεταβολικές διαταραχές (ανωμαλίες συσσώρευσης γλυκογόνου, νόσος Wilson-Konovalov, ανεπάρκεια α1-αντιθρυψίνης και γαλακτόζης-1-φωσφορικής ουριδυλοτρανσφεράσης).
8. Μακροχρόνια χρήση φάρμακα, συμπεριλαμβανομένης της Iprazide, των αναβολικών στεροειδών, της ισονιαζίδης, των ανδρογόνων, της Methyldopa, της Inderal, της Methotrexate και ορισμένων άλλων.
9. Πίνοντας μεγάλες δόσεις αλκοόλ για 10 χρόνια ή περισσότερο. Δεν υπάρχει εξάρτηση από ένα συγκεκριμένο είδος ποτού, ο θεμελιώδης παράγοντας είναι η παρουσία σε αυτό αιθυλικό οινόπνευμακαι την τακτική πρόσληψή του στον οργανισμό.
10. Η σπάνια νόσος Osler-Osler μπορεί επίσης να προκαλέσει κίρρωση.

Επιπλέον, αξίζει να αναφερθεί ξεχωριστά για την κρυπτογενή κίρρωση, τα αίτια της οποίας παραμένουν ασαφή. Εμφανίζεται στο εύρος από 12 έως 40% των περιπτώσεων. Προκλητικοί παράγοντες για το σχηματισμό ουλώδους ιστού μπορεί να είναι ο συστηματικός υποσιτισμός, μολυσματικές ασθένειες, σύφιλη (μπορεί να προκαλέσει κίρρωση στα νεογνά). Η συνδυασμένη επίδραση αιτιολογικών παραγόντων, για παράδειγμα, ένας συνδυασμός ηπατίτιδας και αλκοολισμού, αυξάνει σημαντικά τον κίνδυνο εμφάνισης της νόσου.

Ταξινόμηση

Η σύγχρονη ταξινόμηση της εν λόγω νόσου βασίζεται στη λήψη υπόψη αιτιολογικών, μορφογενετικών και μορφολογικών κριτηρίων, καθώς και κλινικών και λειτουργικών κριτηρίων. Με βάση τους λόγους πίσω από την επίδραση των οποίων αναπτύχθηκε η κίρρωση του ήπατος, προσδιορίζονται οι ακόλουθες παραλλαγές:

Ανάλογα με τα κλινικά και λειτουργικά χαρακτηριστικά, η κίρρωση του ήπατος χαρακτηρίζεται από μια σειρά από τα ακόλουθα χαρακτηριστικά:

• επίπεδο ηπατικής κυτταρικής ανεπάρκειας.
• η γενική φύση της νόσου (προϊούσα, σταθερή ή οπισθοδρομική).
• βαθμός συνάφειας με τη νόσο πυλαία υπέρταση(αιμορραγία, ασκίτης);
• γενική δραστηριότητα της διαδικασίας της νόσου (ενεργή κίρρωση, μέτρια ενεργή κίρρωση, καθώς και ανενεργή κίρρωση).

Πυλαία κίρρωση του ήπατος

Η πιο κοινή μορφή της νόσου, η οποία χαρακτηρίζεται από βλάβη στον ηπατικό ιστό και θάνατο των ηπατοκυττάρων. Οι αλλαγές συμβαίνουν λόγω κακής διατροφής και κατάχρησης αλκοόλ. Στο 20%, η πυλαία κίρρωση μπορεί να προκαλέσει τη νόσο του Botkin. Πρώτον, ο ασθενής παραπονιέται για διαταραχές του πεπτικού συστήματος. Στη συνέχεια αναπτύσσονται εξωτερικά σημάδια της νόσου: κιτρίνισμα δέρμα, η εμφάνιση φλεβών αράχνης στο πρόσωπο. Το τελευταίο στάδιο χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη ασκίτη (κοιλιακή υδρωπικία).

Χολική κίρρωση

Αυτή είναι μια ειδική μορφή της νόσου που αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα παρατεταμένης χολόστασης ή βλάβης στους χοληφόρους πόρους. Η χολική κίρρωση είναι μια αυτοάνοση παθολογία που διαρκεί για μεγάλο χρονικό διάστημα χωρίς συμπτώματα. Προσβάλλει κυρίως γυναίκες 40-60 ετών. Ο πρωτογενής βαθμός της νόσου συχνά συνδυάζεται με σακχαρώδη διαβήτη, ερυθηματώδης λύκος, δερματομυοσίτιδα, ρευματοειδής αρθρίτιδα και φαρμακευτικές αλλεργίες.

Πρώτα σημάδια

Τα πρώιμα συμπτώματα που υποδηλώνουν κίρρωση περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

1. και ξηρότητα, ιδιαίτερα συχνά το πρωί.
2. Ο ασθενής χάνει κάποιο βάρος, γίνεται ευερέθιστος και κουράζεται πιο γρήγορα.
3. Ένα άτομο μπορεί να ενοχλείται από περιοδικές διαταραχές των κοπράνων, αυξημένο μετεωρισμό.
4. Συμβαίνει περιοδικά. Τείνουν να αυξάνονται μετά την αύξηση σωματική δραστηριότηταή μετά τη λήψη λιπαρών και τηγανητών τροφίμων, αλκοολούχων ποτών.
5. Ορισμένες μορφές της νόσου, για παράδειγμα, η μετανεκρωτική κίρρωση, εκδηλώνονται με τη μορφή ίκτερου ήδη στα αρχικά στάδια ανάπτυξης.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ασθένεια εκδηλώνεται οξεία και πρώιμα σημάδιαλείπουν.

Συμπτώματα κίρρωσης

Η κίρρωση χαρακτηρίζεται από γενικά συμπτώματα: αδυναμία, μειωμένη ικανότητα εργασίας, δυσφορίαστην κοιλιά, σημειώνονται επίσης δυσπεπτικές διαταραχές, αυξημένη θερμοκρασία σώματος, πόνος στις αρθρώσεις, μετεωρισμός, πόνος και αίσθημα βάρους στην άνω κοιλιακή χώρα, απώλεια βάρους. Κατά την εξέταση αποκαλύπτεται μεγέθυνση του ήπατος, συμπύκνωση και παραμόρφωση της επιφάνειάς του και ακόνισμα της άκρης. Στην αρχή, υπάρχει μια ομοιόμορφη μέτρια αύξηση και στους δύο λοβούς του ήπατος αργότερα, κατά κανόνα, κυριαρχεί η αύξηση στον αριστερό λοβό. Η πυλαία υπέρταση εκδηλώνεται με μέτρια διόγκωση της σπλήνας.

Αναπτυγμένος κλινική εικόναεκδηλώνεται ως σύνδρομα ηπατικής κυτταρικής ανεπάρκειας και πυλαίας υπέρτασης. Υπάρχει φούσκωμα, κακή ανοχή σε λιπαρά τρόφιμα και αλκοόλ, ναυτία, έμετος, διάρροια, αίσθημα βάρους ή κοιλιακό άλγος (κυρίως στο δεξιό υποχόνδριο). Στο 70% των περιπτώσεων, ανιχνεύεται ηπατομεγαλία, συμπιέζεται το ήπαρ και ακονίζεται η άκρη. Στο 30% των ασθενών, η ψηλάφηση αποκαλύπτει μια οζώδη επιφάνεια του ήπατος. Σπληνομεγαλία στο 50% των ασθενών.

Ο χαμηλός πυρετός μπορεί να σχετίζεται με τη διέλευση των εντερικών βακτηριακών πυρετογόνων μέσω του ήπατος, τα οποία δεν είναι σε θέση να εξουδετερώσει. Ο πυρετός είναι ανθεκτικός στα αντιβιοτικά και υποχωρεί μόνο όταν βελτιωθεί η ηπατική λειτουργία. Μπορεί επίσης να υπάρχουν εξωτερικά σημάδια - παλαμιαία ή πελματιαία ερύθημα, φλέβες αράχνης, λιγοστές τρίχες στη μασχαλιαία και ηβική περιοχή, λευκά νύχια, γυναικομαστία στους άνδρες λόγω υπεροιστρογοναιμίας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα δάχτυλα παίρνουν την όψη «τύμπανου».

Στο τελικό στάδιο της νόσου, στο 25% των περιπτώσεων παρατηρείται μείωση του μεγέθους του ήπατος. Εμφανίζονται επίσης ίκτερος, ασκίτης, περιφερικό οίδημα λόγω υπερυδάτωσης (πρήξιμο κυρίως των ποδιών), εξωτερικά φλεβικά παράπλευρα (κιρσοί οισοφάγου, στομάχου, εντέρων). Η αιμορραγία από τις φλέβες συχνά τελειώνει θανατηφόρος. Η αιμορροϊδική αιμορραγία εμφανίζεται λιγότερο συχνά και είναι λιγότερο έντονη.

Συνέπειες

Η κίρρωση του ήπατος, καταρχήν, από μόνη της δεν προκαλεί θάνατο. Μεταξύ αυτών:

1. στην κίρρωση, αυτή είναι μια συσσώρευση υγρού στο κοιλιακή κοιλότητα. Συνταγογραφήστε μια δίαιτα με περιορισμένη πρωτεΐνη (έως 0,5 γραμμάρια ανά κιλό σωματικού βάρους) και αλάτι, διουρητικά, ενδοφλέβια χορήγησηαλβουμίνη (παρασκεύασμα πρωτεΐνης). Εάν είναι απαραίτητο, καταφύγετε στην παρακέντηση - απομάκρυνση της περίσσειας υγρού από την κοιλιακή κοιλότητα.
2. Η αυτόματη βακτηριακή περιτονίτιδα είναι φλεγμονή του περιτοναίου που οφείλεται σε μόλυνση του υγρού στην κοιλιακή κοιλότητα (ασκίτης). Οι ασθενείς αναπτύσσουν πυρετό έως και 40 βαθμούς, ρίγη και έντονο κοιλιακό άλγος. Συνταγογραφούνται μακροχρόνια αντιβιοτικά ευρύ φάσμαδράσεις. Η θεραπεία πραγματοποιείται στη μονάδα εντατικής θεραπείας.
3. Ηπατική εγκεφαλοπάθεια. Εκδηλώνεται από μικρές νευρολογικές διαταραχές ( πονοκέφαλο, αυξημένη κόπωση, λήθαργος) έως σοβαρό κώμα. Δεδομένου ότι σχετίζεται με τη συσσώρευση προϊόντων μεταβολισμού πρωτεϊνών (αμμωνία) στο αίμα, η πρωτεΐνη περιορίζεται ή αποκλείεται από τη διατροφή και συνταγογραφείται ένα πρεβιοτικό - λακτουλόζη. Έχει καθαρτική δράση και την ικανότητα να δεσμεύει και να μειώνει το σχηματισμό αμμωνίας στα έντερα. Με έντονο νευρολογικές διαταραχέςΗ θεραπεία πραγματοποιείται στη μονάδα εντατικής θεραπείας.
4. Ηπατονεφρικό σύνδρομο – ανάπτυξη οξείας νεφρική ανεπάρκειασε ασθενείς με κίρρωση του ήπατος. Σταματήστε τη χρήση διουρητικών και συνταγογραφήστε ενδοφλέβια λευκωματίνη. Η θεραπεία πραγματοποιείται στη μονάδα εντατικής θεραπείας.
5. Οξεία κιρσική αιμορραγία. Προκύπτει από κιρσούς του οισοφάγου και του στομάχου. Ο ασθενής γίνεται όλο και πιο αδύναμος και πέφτει αρτηριακή πίεση, ο σφυγμός επιταχύνεται, ο εμετός εμφανίζεται αναμεμειγμένος με αίμα (το χρώμα του κατακάθιου καφέ). Η θεραπεία πραγματοποιείται στη μονάδα εντατικής θεραπείας εάν είναι αναποτελεσματική, χειρουργικές μεθόδουςθεραπεία. Για να σταματήσει η αιμορραγία, χρησιμοποιείται ενδοφλέβια χορήγηση octropide (για μείωση της πίεσης στη ροή του αίματος των κοιλιακών αγγείων), ενδοσκοπική θεραπεία (αλίνωση κιρσών, σκληροθεραπεία). Η μετάγγιση διαλυμάτων και συστατικών αίματος πραγματοποιείται προσεκτικά για να διατηρηθεί το απαιτούμενο επίπεδο αιμοσφαιρίνης.
6. Ανάπτυξη ηπατοκυτταρικού καρκινώματος – κακοήθη νεόπλασμασυκώτι.

Η οριστική θεραπεία για το ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα και την μη αντιρροπούμενη κίρρωση του ήπατος είναι η μεταμόσχευση ήπατος. Αντικατάσταση του ήπατος ενός ασθενούς με συκώτι δότη.

Κίρρωση του ήπατος στο τελευταίο στάδιο: φωτογραφίες ανθρώπων

Η παρακάτω φωτογραφία δείχνει πώς εκδηλώνεται η ασθένεια στους ανθρώπους.

Ο ασκίτης στην κίρρωση του ήπατος είναι μια επιπλοκή

Οίδημα κάτω άκρασε ασθενή με κίρρωση του ήπατος και χρόνια ηπατίτιδα

Διαγνωστικά

Ο προσδιορισμός της διάγνωσης της κίρρωσης του ήπατος πραγματοποιείται σε διάφορα στάδια. Η ίδια η διάγνωση γίνεται με βάση τα δεδομένα της οργανικής έρευνας:

1. Ο μαγνητικός συντονισμός ή η αξονική τομογραφία είναι η πιο ακριβής διαγνωστική μέθοδος.
2. Η βιοψία είναι μια μέθοδος ιστολογικής εξέτασης υλικού που λαμβάνεται από το ήπαρ, η οποία καθιστά δυνατό τον προσδιορισμό του τύπου της μεγάλης ή μικρής οζώδους κίρρωσης και της αιτίας ανάπτυξης της νόσου.
3. Υπερηχογράφημα – ως διαλογή. Σας επιτρέπει να θέσετε μόνο μια προκαταρκτική διάγνωση, αλλά είναι απαραίτητη κατά τη διάγνωση ασκίτη και πυλαίας υπέρτασης.

Εάν, κατά τη διάγνωση, η ιστολογική εξέταση δεν επιτρέπει τον προσδιορισμό της αιτίας της νόσου, η αναζήτησή της συνεχίζεται. Για να το κάνετε αυτό, κάντε μια εξέταση αίματος για να προσδιορίσετε την παρουσία:

• αντιμιτοχονδριακά αντισώματα;
• RNA του ιού της ηπατίτιδας C και DNA του ιού της ηπατίτιδας Β χρησιμοποιώντας τη μέθοδο PCR.
• άλφα-εμβρυοπρωτεΐνη - για τον αποκλεισμό του καρκίνου του αίματος.
• επίπεδα χαλκού και σερουλοπλασμίνης.
• επίπεδο ανοσοσφαιρινών Α και G, επίπεδο Τ-λεμφοκυττάρων.

Στο επόμενο στάδιο, προσδιορίζεται ο βαθμός βλάβης του σώματος λόγω ηπατικής βλάβης. Για αυτή τη χρήση:

• σπινθηρογράφημα ήπατος - έρευνα ραδιονουκλεϊδίωνγια τον προσδιορισμό των λειτουργικών ηπατικών κυττάρων.
• βιοχημική εξέταση αίματος για τον προσδιορισμό δεικτών όπως τα επίπεδα νατρίου και καλίου, πηκτόγραμμα, χοληστερόλη, αλκαλική φωσφατάση, ολική και κλασματική χολερυθρίνη, AST, ALT, λιπιδογράφημα, πρωτεϊνόγραμμα.
• βαθμός νεφρικής βλάβης – κρεατινίνη, ουρία.

Απουσία ή παρουσία επιπλοκών:

• Υπερηχογράφημα για τον αποκλεισμό ασκίτη.
• αποφυγή εσωτερικής αιμορραγίας πεπτικό σύστημαμε εξέταση κοπράνων για την παρουσία κρυμμένου αίματος.
• FEGDS - για τον αποκλεισμό των κιρσών του στομάχου και του οισοφάγου.
• σιγμοειδοσκόπηση για τον αποκλεισμό των κιρσών στο ορθό.

Στην κίρρωση, το ήπαρ μπορεί να ψηλαφηθεί μέσω του πρόσθιου τοιχώματος του περιτοναίου. Κατά την ψηλάφηση, η φυματίωση και η πυκνότητα του οργάνου είναι αισθητές, αλλά αυτό είναι δυνατό μόνο στο στάδιο της απορρόφησης.

Η υπερηχογραφική εξέταση προσδιορίζει σαφώς εστίες ίνωσης στο όργανο και ταξινομούνται σε μικρές - μικρότερες από 3 mm και μεγάλες - άνω των 3 mm. Με την αλκοολική φύση της κίρρωσης, αρχικά αναπτύσσονται μικροί κόμβοι, μια βιοψία καθορίζει συγκεκριμένες αλλαγές στα ηπατικά κύτταρα και τη λιπώδη ηπάτωση. Σε μεταγενέστερα στάδια της νόσου, οι κόμβοι διευρύνονται, αναμειγνύονται και η λιπώδης ηπάτωση εξαφανίζεται. Η πρωτοπαθής χολική κίρρωση χαρακτηρίζεται από διόγκωση του ήπατος ενώ διατηρείται η δομή της χοληφόρου οδού. Στη δευτεροπαθή χολική κίρρωση, το ήπαρ μεγεθύνεται λόγω αποφράξεων στους χοληφόρους πόρους.

Στάδια κίρρωσης του ήπατος

Η πορεία της νόσου, κατά κανόνα, χαρακτηρίζεται από τη δική της διάρκεια, με τα ακόλουθα κύρια στάδια να διακρίνονται:

1. Στάδιο αποζημίωσης. Χαρακτηρίζεται από την απουσία συμπτωμάτων κίρρωσης, η οποία εξηγείται από την αυξημένη εργασία των υπόλοιπων ηπατικών κυττάρων.
2. Στάδιο υποαποζημίωσης. Σε αυτό το στάδιο, σημειώνονται τα πρώτα σημάδια κίρρωσης του ήπατος (με τη μορφή αδυναμίας και δυσφορίας στο δεξιό υποχόνδριο, μειωμένη όρεξη και απώλεια βάρους). Οι λειτουργίες που είναι εγγενείς στο ήπαρ εκτελούνται με ατελές τρόπο, ο οποίος συμβαίνει λόγω της σταδιακής απώλειας πόρων των υπόλοιπων κυττάρων.
3. Στάδιο αποζημίωσης. Εδώ ήδη μιλάμε για ηπατική ανεπάρκεια, που εκδηλώνεται με σοβαρές καταστάσεις (ίκτερος, πυλαία υπέρταση, κώμα).

Πώς να αντιμετωπίσετε την κίρρωση του ήπατος;

Γενικά, η θεραπεία της κίρρωσης του ήπατος επιλέγεται σε αυστηρά ατομική βάση - οι θεραπευτικές τακτικές εξαρτώνται από το στάδιο ανάπτυξης της νόσου, τον τύπο της παθολογίας, τη γενική υγεία του ασθενούς, συνοδών νοσημάτων. Υπάρχουν όμως και γενικές αρχέςαναθέσεις θεραπείας.

Αυτά περιλαμβάνουν:

1. Το αντισταθμισμένο στάδιο της κίρρωσης του ήπατος ξεκινά πάντα με την εξάλειψη της αιτίας της παθολογίας - στην περίπτωση αυτή, το ήπαρ εξακολουθεί να είναι σε θέση να λειτουργεί κανονικά.
2. Ο ασθενής πρέπει να τηρεί μια αυστηρή δίαιτα - ακόμη και μια ελαφρά παραβίαση μπορεί να προκαλέσει την εξέλιξη της κίρρωσης του ήπατος.
3. Είναι αδύνατο να πραγματοποιηθεί φυσιοθεραπεία ή θερμική θεραπεία για την εν λόγω ασθένεια. Επίσης αποκλείεται η σωματική δραστηριότητα.
4. Εάν η νόσος βρίσκεται στο στάδιο της απορρόφησης, ο ασθενής τοποθετείται ιατρικό ίδρυμα. Το γεγονός είναι ότι με μια τέτοια πορεία της νόσου, ο κίνδυνος ανάπτυξης σοβαρών επιπλοκών είναι πολύ υψηλός και μόνο ιατροίθα είναι σε θέση να δώσει αμέσως προσοχή σε ακόμη και μια ελαφρά επιδείνωση της κατάστασης και να αποτρέψει την ανάπτυξη επιπλοκών που οδηγούν στο θάνατο του ασθενούς.
5. Τις περισσότερες φορές, συνταγογραφούνται για θεραπεία ηπατοπροστατευτικά, βήτα-αναστολείς, παρασκευάσματα νατρίου και ουρσοδεοξυχολικού οξέος.

Γενικές συμβουλές για ασθενείς με κίρρωση του ήπατος:

1. Ξεκουραστείτε μόλις νιώσετε κουρασμένοι.
2. Για τη βελτίωση της πέψης, οι ασθενείς συνταγογραφούνται πολυενζυμικά φάρμακα.
3. Μην σηκώνετε βαριά αντικείμενα (αυτό μπορεί να προκαλέσει γαστρεντερική αιμορραγία)
4. Μετρήστε καθημερινά το σωματικό σας βάρος και τον όγκο της κοιλιάς στο επίπεδο του ομφαλού (η αύξηση του όγκου της κοιλιάς και του σωματικού βάρους υποδηλώνει κατακράτηση υγρών).
5. Εάν υπάρχει κατακράτηση υγρών στο σώμα (οίδημα, ασκίτης), είναι απαραίτητο να περιοριστεί η πρόσληψη επιτραπέζιο αλάτιέως 0,5 g την ημέρα, υγρά - έως 1000-1500 ml την ημέρα.
6. Για τον έλεγχο της έκτασης της ζημιάς νευρικό σύστημαΣυνιστάται να χρησιμοποιήσετε ένα απλό τεστ γραφής: κάθε μέρα, γράψτε μια σύντομη φράση, για παράδειγμα, "Καλημέρα" σε ένα ειδικό σημειωματάριο. Δείξτε το σημειωματάριό σας στους συγγενείς σας - εάν αλλάξει η γραφή σας, επικοινωνήστε με το γιατρό σας.
7. Κάθε μέρα, μετρήστε το ισοζύγιο υγρών για την ημέρα (διούρηση): μετρήστε τον όγκο όλου του υγρού που λαμβάνεται από το στόμα (τσάι, καφές, νερό, σούπα, φρούτα κ.λπ.) και μετρήστε όλο το υγρό που απελευθερώνεται κατά την ούρηση. Η ποσότητα του υγρού που απελευθερώνεται πρέπει να είναι περίπου 200-300 ml μεγαλύτερη από την ποσότητα του υγρού που λαμβάνεται.
8. Επιδιώξτε τη συχνότητα των κοπράνων 1-2 φορές την ημέρα. Σε ασθενείς με κίρρωση του ήπατος συνιστάται η λήψη λακτουλόζης (Duphalac) για την ομαλοποίηση της εντερικής λειτουργίας και της σύνθεσης της εντερικής χλωρίδας προς όφελος των «καλών» βακτηρίων. Το Duphalac συνταγογραφείται σε δόση που προκαλεί μαλακά, ημι-σχηματισμένα κόπρανα 1-2 φορές την ημέρα. Η δόση κυμαίνεται από 1-3 κουταλάκια του γλυκού έως 1-3 κουταλιές της σούπας την ημέρα, επιλέγονται μεμονωμένα. Το φάρμακο δεν έχει αντενδείξεις, μπορεί να ληφθεί ακόμη και από μικρά παιδιά και έγκυες γυναίκες.

Η θεραπεία των παθολογικών εκδηλώσεων και των επιπλοκών της κίρρωσης σημαίνει:

1. Μείωση ασκίτη με συντηρητικές (διουρητικά φάρμακα σύμφωνα με το σχήμα) και χειρουργική (αφαίρεση υγρού μέσω παροχετεύσεων).
2. Θεραπεία της εγκεφαλοπάθειας (νοοτροπικά, ροφητικά).
3. Ανακούφιση από εκδηλώσεις πυλαίας υπέρτασης - από τη χρήση μη εκλεκτικών β-αναστολέων (προπρανολόλη, ναδολόλη) έως απολίνωση διεσταλμένων φλεβών κατά τη διάρκεια χειρουργικής επέμβασης.
4. Προληπτική αντιβιοτική θεραπεία για την πρόληψη μολυσματικών επιπλοκών κατά τις προγραμματισμένες επισκέψεις στον οδοντίατρο, πριν από τις επεμβάσεις με όργανα.
5. Αντιμετώπιση της δυσπεψίας μέσω διατροφικής διόρθωσης και χρήσης ενζυμικών σκευασμάτων χωρίς χολικά οξέα (παγκρεατίνη). Σε τέτοιες περιπτώσεις, είναι επίσης δυνατή η χρήση ευβιοτικών - bactisubtil, enterol, bifidumbacterin και lactobacterin.
6. Για την ανακούφιση από τον κνησμό του δέρματος, χρησιμοποιούνται αντιισταμινικά, καθώς και φάρμακα που περιέχουν ουρσοδεοξυχολικό οξύ.
7. Συνταγογράφηση ανδρογόνων για άνδρες με σοβαρές εκδηλώσεις υπογοναδισμού και διόρθωση ορμονικά επίπεδαγυναίκες για την πρόληψη της δυσλειτουργικής αιμορραγίας της μήτρας - υπό την επίβλεψη ενδοκρινολόγου.
8. Η χρήση φαρμάκων που περιέχουν ψευδάργυρο ενδείκνυται για την πρόληψη των επιληπτικών κρίσεων κατά τη διάρκεια της κανονικής μυϊκό φορτίοκαι στη σύνθετη θεραπεία της ηπατικής ανεπάρκειας, για τη μείωση της υπεραμμωνιαιμίας.
9. Πρόληψη της οστεοπόρωσης σε ασθενείς με χρόνια χολόσταση και πρωτοπαθή χολική κίρρωση, παρουσία αυτοάνοσης ηπατίτιδας με τη χρήση κορτικοστεροειδών. Για να γίνει αυτό, το ασβέστιο εισάγεται επιπλέον σε συνδυασμό με τη βιταμίνη D.
10. Η χειρουργική διόρθωση της πυλαίας υπέρτασης για την πρόληψη της γαστρεντερικής αιμορραγίας περιλαμβάνει την εφαρμογή αγγειακών αναστομώσεων (μεσεντεροκοίλη και σπληνονεφρική) καθώς και σκληροθεραπεία υφιστάμενων διεσταλμένων φλεβών.
11. Με την παρουσία μεμονωμένων εστιών εκφυλισμού σε ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα και τη βαρύτητα της νόσου κατηγορίας Α, συνιστάται στους ασθενείς να υποβληθούν σε χειρουργική αφαίρεση των προσβεβλημένων ηπατικών τμημάτων. Σε περίπτωση ασθένειας κλινικής κατηγορίας Β και Γ και μαζικών βλαβών, εν αναμονή της μεταμόσχευσης, συνταγογραφείται αντικαρκινική θεραπεία για την πρόληψη της εξέλιξης. Για να γίνει αυτό, χρησιμοποιούν τόσο τα αποτελέσματα των ρευμάτων και των θερμοκρασιών (διαδερμική θερμική κατάλυση ραδιοσυχνοτήτων) όσο και τη χημειοθεραπεία με στοχευμένη έγχυση διαλυμάτων ελαίου κυτταροστατικών στα αγγεία που τροφοδοτούν τα αντίστοιχα τμήματα του ήπατος (χημειοεμβολισμός).

Η θεραπεία μιας τόσο σοβαρής θανατηφόρας επιπλοκής όπως η οξεία μαζική αιμορραγία από τις φλέβες του οισοφάγου περιλαμβάνει:

1. Τοπική εφαρμογή ανιχνευτή Blackmore, με τη βοήθεια του οποίου φουσκώνεται μια περιχειρίδα αέρα στον αυλό του οισοφάγου, συμπιέζει τις διεσταλμένες αιμορραγικές φλέβες.
2. Στοχευμένη έγχυση του οισοφαγικού τοιχώματος με σκληρυντικές ουσίες.
3. Θεραπεία υποκατάστασης αίματος.

Δυστυχώς, αυτή η κατάσταση γίνεται η κύρια αιτία θανάτου σε ασθενείς με κίρρωση του ήπατος.

Διατροφή για κίρρωση του ήπατος

Η παρακολούθηση μιας δίαιτας για κίρρωση του ήπατος περιλαμβάνει, πρώτα απ 'όλα, την αποφυγή τροφών που έχουν υψηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνη. Εξάλλου, σε ασθενείς με κίρρωση του ήπατος, η πέψη των πρωτεϊνικών τροφών διαταράσσεται και ως αποτέλεσμα αυξάνεται η ένταση των διεργασιών σήψης στα έντερα. Η δίαιτα για την κίρρωση του ήπατος περιλαμβάνει περιοδικές ημέρες νηστείας, κατά τις οποίες ο ασθενής δεν τρώει καθόλου τροφή που περιέχει πρωτεΐνη. Επιπλέον, ένα σημαντικό σημείο είναι ο περιορισμός της χρήσης επιτραπέζιου αλατιού με το κύριο γεύμα.

Η δίαιτα για την κίρρωση του ήπατος περιλαμβάνει τον αποκλεισμό όλων των τροφών που περιέχουν μαγειρική σόδακαι το μπέικιν πάουντερ. Δεν πρέπει να τρώτε τουρσιά, μπέικον, ζαμπόν, θαλασσινά, κορνμπ, κονσερβοποιημένα τρόφιμα, λουκάνικα, σάλτσες με αλάτι, τυριά ή παγωτό. Για να βελτιώσετε τη γεύση των προϊόντων, μπορείτε να χρησιμοποιήσετε μπαχαρικά και χυμό λεμονιού αντί για αλάτι.

Η δίαιτα για κίρρωση του ήπατος επιτρέπει την κατανάλωση μικρής ποσότητας διαιτητικού κρέατος - κουνελιού, μοσχαριού, πουλερικών. Μπορείτε να τρώτε ένα αυγό μία φορά την ημέρα.

Πρόγνωση της νόσου

Η κίρρωση του ήπατος είναι ανίατη εκτός εάν γίνει μεταμόσχευση ήπατος. Με τη βοήθεια των παραπάνω φαρμάκων μπορείτε μόνο να διατηρήσετε μια περισσότερο ή λιγότερο αξιοπρεπή ποιότητα ζωής.

Το πόσο ζουν τα άτομα με κίρρωση του ήπατος εξαρτάται από την αιτία της νόσου, το στάδιο στο οποίο ανακαλύφθηκε και τις επιπλοκές που είχαν εμφανιστεί τη στιγμή της θεραπείας:

• με την ανάπτυξη ασκίτη ζουν 3-5 χρόνια.
• εάν αναπτυχθεί γαστρεντερική αιμορραγία για πρώτη φορά, από το 1/3 έως το ήμισυ των ανθρώπων θα την επιβιώσουν.
• εάν αναπτυχθεί ηπατικό κώμα, αυτό σημαίνει σχεδόν 100% θνησιμότητα.

Υπάρχει επίσης μια κλίμακα που σας επιτρέπει να προβλέψετε το προσδόκιμο ζωής. Λαμβάνει υπόψη τα αποτελέσματα των εξετάσεων και τον βαθμό της εγκεφαλοπάθειας:

Παράμετρος	Πόντοι
1	2	3
Ασκίτης	Οχι	Η κοιλιά είναι μαλακή, φεύγει υπό την επίδραση διουρητικών	Η κοιλιά είναι τεταμένη, ο όγκος της δεν μειώνεται καλά κατά τη λήψη διουρητικών
Αλλαγές στην προσωπικότητα, μνήμη, υπνηλία	Οχι	Ήπιος βαθμός	Εκφράζεται έντονα
Ολική χολερυθρίνη	Λιγότερο από 34 µmol/l	31-51 μmol/l	Πάνω από 51 µmol/l
Λεύκωμα	3,5 g/l ή περισσότερο	2,8-3,5 g/l	Λιγότερο από 2,8 g/l
Δείκτης προθρομβίνης	Πάνω από 60%	40-60%	Λιγότερο από 40%
Άθροισμα βαθμών	5-6	7-9	10-15
Πόσο καιρό ζουν;	15-20 ετών	Χρειαζόμαστε μεταμόσχευση ήπατος, αλλά μετεγχειρητική θνησιμότητα – 30%	1-3 χρόνια. Εάν γίνει μεταμόσχευση σε αυτό το στάδιο, η πιθανότητα θανάτου μετά την επέμβαση είναι 82 στις 100

Πρόληψη

Η κίρρωση του ήπατος είναι αρκετά μακρά διαδικασία, το οποίο μπορεί να διακοπεί και να αντιμετωπιστεί. Το κύριο κλειδί της επιτυχίας είναι να πάτε στον γιατρό εγκαίρως. Ωστόσο, είναι μια από εκείνες τις ασθένειες που μπορούν εύκολα να αποφευχθούν ακολουθώντας ορισμένα προληπτικά μέτρα, όπως:

• εμβολιασμός κατά της ηπατίτιδας Β στην παιδική ηλικία.
• ορθολογική και σωστή διατροφή.
• αποφυγή της πείνας και της υπερφαγίας.
• διακοπή του αλκοόλ και του καπνίσματος για να αποκλειστεί η αλκοολική κίρρωση και η τοξική ηπατική βλάβη.
• ετήσια υπερηχογραφική και ενδοσκοπική εξέταση.
• έγκαιρη αναζήτηση ιατρικής βοήθειας από γιατρό.
• επαρκής πρόσληψη συμπλεγμάτων βιταμινών και μετάλλων.
• αυστηρή καταστολή και θεραπεία της τοξικομανίας.

Θα βοηθήσουν επίσης στην πρόληψη της ανάπτυξης κίρρωσης. προληπτικά μέτραγια την πρόληψη της ιογενούς ηπατίτιδας.

Σύγχρονες μέθοδοι διάγνωσης και θεραπείας της κίρρωσης του ήπατος
Σύγχρονες μέθοδοι αντιμετώπισης της κίρρωσης του ήπατος

ΚΙΡΡΩΣΗ ΗΠΩΤΟΥ

Κίρρωση- μια διάχυτη διαδικασία που χαρακτηρίζεται από ίνωση και αναδιάρθρωση της φυσιολογικής αρχιτεκτονικής του ήπατος, που οδηγεί στο σχηματισμό δομικά μη φυσιολογικών κόμβων.

Παθογένεσηκοντά στον μηχανισμό ανάπτυξης
Η κίρρωση καθορίζεται από τον αναδυόμενο μηχανισμό της αυτοπροόδου - το σχηματισμό ουλώδους ιστού, διαταραχή της φυσιολογικής αναγέννησης των ηπατοκυττάρων με το σχηματισμό κόμβων, την εμφάνιση νέων αγγειακών αναστομώσεων μεταξύ της πυλαίας φλέβας, της νεφρικής αρτηρίας και της ηπατικής φλέβας, που οδηγεί σε συμπίεση και ισχαιμία περιοχών υγιούς ιστού, μέχρι την ισχαιμική νέκρωση του.
Ο σχηματισμός κίρρωσης του ήπατος συμβαίνει για πολλούς μήνες ή χρόνια. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, η γονιδιακή συσκευή των ηπατοκυττάρων αλλάζει και δημιουργούνται γενιές παθολογικά αλλοιωμένων κυττάρων.
Αυτή η διαδικασία στο ήπαρ μπορεί να χαρακτηριστεί ως ανοσοφλεγμονώδης.
Ο σημαντικότερος παράγοντας στη γένεση της αλκοολικής κίρρωσης του ήπατος είναι η βλάβη (νέκρωση) των ηπατοκυττάρων, που προκαλείται από την άμεση τοξική δράση του αλκοόλ, καθώς και από αυτοάνοσες διεργασίες.
Η ευαισθητοποίηση των ανοσοκυττάρων στους ιστούς του ίδιου του σώματος είναι ένας σημαντικός παράγοντας στην παθογένεση στην κίρρωση που αναπτύσσεται σε ασθενείς με ιογενή ηπατίτιδα Β, C και D.
Ο κύριος στόχος της αυτοάνοσης αντίδρασης εδώ φαίνεται να είναι η ηπατική λιποπρωτεΐνη.
Ο κυρίαρχος παράγοντας στην παθογένεση της συμφορητικής ηπατικής κίρρωσης είναι η ηπατοκυτταρική νέκρωση που σχετίζεται με την υποξία και φλεβική στασιμότητα.
Το περαιτέρω στάδιο ανάπτυξης της παθολογικής διαδικασίας: σχηματίζεται πυλαία υπέρταση - αύξηση της πίεσης στο σύστημα της πυλαίας φλέβας, που προκαλείται από απόφραξη των ενδο- ή εξωηπατικών πυλαίων αγγείων.
Η πυλαία υπέρταση, με τη σειρά της, οδηγεί στην εμφάνιση πορτοκοιλιακής παροχέτευσης της ροής του αίματος, σπληνομεγαλία και ασκίτη.
Η θρομβοπενία (αυξημένη εναπόθεση αιμοπεταλίων στο σπλήνα), η λευκοπενία και η αναιμία (αυξημένη αιμόλυση των ερυθρών αιμοσφαιρίων) σχετίζονται με τη σπληνομεγαλία. Ο ασκίτης οδηγεί σε περιορισμένη κινητικότητα του διαφράγματος (κίνδυνος πνευμονικής ατελεκτασίας, πνευμονία), γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση με πεπτικές διαβρώσεις, έλκη και αιμορραγία από κιρσούς οισοφάγου, κοιλιακές κήλες, βακτηριακή περιτονίτιδα, ηπατονεφρικό σύνδρομο.
Ηπατογενείς εγκεφαλοπάθειες παρατηρούνται συχνά σε ασθενείς με κίρρωση του ήπατος.

Ταξινόμηση:
σύμφωνα με μορφολογικά, αιτιολογικά και κλινικο-λειτουργικά χαρακτηριστικά.
1. Κίρρωση, που διαφέρει ως προς τα μορφολογικά χαρακτηριστικά: πύλη (seltal). μετανεκρωτικό; χολικός:
α) με εξωηπατική απόφραξη.
β) χωρίς εξωηπατική απόφραξη. μικτός.

2. Κίρρωση, διαφορετικής αιτιολογίας: μολυσματική (κυρίως ιογενής φύσης). μεταβολική (λόγω κληρονομικών ενζυμοπαθειών - γαλακτοζαιμία, γλυκογονική νόσος, ηπατοφθαλμικός εκφυλισμός, υπερχολερυθριναιμία Crigler-Nayjar κ.λπ.) λόγω συγγενούς ανωμαλίας της χοληφόρου οδού. τοξικό-αλλεργικό, μολυσματικό-αλλεργικό κ.λπ.
Αναμένεται επίσης να ληφθεί υπόψη: η παρουσία ηπατικής ανεπάρκειας (ναι, όχι). κατάσταση της πυλαίας ροής αίματος (υπάρχει ή όχι πυλαία υπέρταση). υπερσπληνισμός (ναι, όχι).

Μορφολογικές αλλαγές.
Η μικρή-οζώδης (πυλαία) κίρρωση είναι ένα κιρρωτικό μετασχηματισμένο ήπαρ στο οποίο σχεδόν όλοι οι κόμβοι έχουν διάμετρο μικρότερη από 3 mm.
Μια εντυπωσιακή ιδιότητα των κόμβων είναι η σταθερότητα του μεγέθους τους.
Οι μικροί κόμβοι σπάνια περιέχουν πυλαίες οδούς, αλλά συνήθως η δομή τους είναι ήδη ανώμαλη.
Μεγάλη οζώδης (μετανεκρωτική) κίρρωση.
Με αυτή τη μορφή, η διάμετρος πολλών κόμβων είναι μεγαλύτερη από 3 mm, αλλά αυτή η τιμή μπορεί να ποικίλλει σημαντικά και το μέγεθος ορισμένων κόμβων φτάνει αρκετά εκατοστά.
Μπορεί να περιέχουν πυλιακές δομές και απαγωγές φλέβες, αλλά η θέση τους σε σχέση μεταξύ τους είναι ανώμαλη.
Ανάμεσα σε μεγάλους κόμβους μπορεί να υπάρχουν λεπτά, μερικές φορές ημιτελή χωρίσματα που συνδέουν μέρη της πυλαίας οδού.
Αυτή η μορφή ονομάζεται «ατελές διάφραγμα» ή «μεταθεπατίτιδα».
Μερικές φορές οι αλλαγές των ιστών είναι πιο έντονες, μοιάζουν με ουλές, οι μεγάλοι κόμβοι είναι σαφώς ορατοί, που περιβάλλονται από ένα φαρδύ ινώδες διάφραγμα. Αυτή η μορφή είναι αποτέλεσμα νέκρωσης («συνέπεια κατάρρευσης» ή «μετανεκρωτική»).
Με αυτό, ο αριθμός των μικρών και μεγάλους κόμβουςπερίπου το ίδιο.
Το ήπαρ με πυλαία κίρρωση έχει συχνά κανονικά μεγέθηή αυξημένη, ιδιαίτερα στην παχυσαρκία. Το μέγεθος του ήπατος στην μετανεκρωτική κίρρωση μπορεί να είναι φυσιολογικό, αλλά συχνά μειώνεται, ειδικά με την παρουσία τραχιών ουλών.

Κλινικές εκδηλώσεις
Υπάρχουν αρκετά σύνδρομα. Το σύνδρομο πόνου σχετίζεται με δυσκινησία των χοληφόρων ή νεκρωτικές αλλαγές στο ήπαρ (ιδιαίτερα υποκαψική).
Το σύνδρομο ίκτερου προκαλείται είτε από μηχανική διαταραχή της εκροής της χολής λόγω ενδοηπατικής χολόστασης, είτε από νεκρωτικές αλλαγές και απορρόφηση της δεσμευμένης χολερυθρίνης στο αίμα.
Χαρακτηρίζεται από σύνδρομο ηπατομεγαλίας. σύνδρομο πυλαίας υπέρτασης (βλ. παραπάνω).
Εμφανίζεται το τελευταίο κιρσοίφλέβες στον οισοφάγο, το ορθό και το πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα; ασκίτη και σπληνομεγαλία. Η σπληνομεγαλία μπορεί να συνοδεύεται από υπερσπληνισμό, που εκδηλώνεται με λευκοπενία, θρομβοπενία και, σε σοβαρές περιπτώσεις, αναιμία.
Το ηπατοπαγκρεατικό σύνδρομο είναι μια μείωση της παγκρεατικής λειτουργίας, που οδηγεί σε διαταραχή της φυσιολογικής πέψης.
Αλλαγές στο καρδιαγγειακό σύστημα - υπόταση και ταχυκαρδία.

Τα εργαστηριακά δεδομένα χαρακτηρίζουν τη δραστηριότητα της διαδικασίας και λειτουργική κατάστασηήπατος, όπως και σε άλλες ασθένειες, αλλά σε ασθενείς με κίρρωση του ήπατος δεν είναι πολύ κατατοπιστικά.
Η κίρρωση του ήπατος χαρακτηρίζεται από τη μη αναστρέψιμη φύση της διαδικασίας, τη σκλήρυνση του ήπατος και την ανομοιομορφία της επιφάνειάς του.

Με την ιογενή κίρρωση, μια λανθάνουσα πορεία είναι δυνατή για αρκετά χρόνια. Οι παροξύνσεις δεν είναι τόσο οξείες, η σπληνομεγαλία και η δυσπρωτεϊναιμία είναι πιο σημαντικές. Δεν μπορεί να αποκλειστεί μια κεραυνοβόλος πορεία με σοβαρό παρεγχυματικό ίκτερο.

Η χολοστατική παραλλαγή της κίρρωσης με υψηλή ενζυμική δραστηριότητα χαρακτηρίζεται από σταθερή εξέλιξη και αδυναμία ανάστροφης ανάπτυξης. Μια τέτοια κίρρωση δεν ανταποκρίνεται καλά φαρμακευτική θεραπεία.
Η κίρρωση του ήπατος ως αποτέλεσμα αυτοάνοσης (λουποειδούς) ηπατίτιδας παρατηρείται συχνότερα σε νεαρές γυναίκες.
Ένα ενδιαφέρον γεγονός είναι ότι αυτοί οι ασθενείς είχαν γονότυπους HLA-B5 και HLA-BW54, υψηλή δραστηριότητα κυτταρολυτικών ενζύμων, έντονες νεκρωτικές αλλαγές στον ηπατικό ιστό και συχνό παρεγχυματικό ίκτερο.
Τέτοιες μορφές κίρρωσης σχεδόν δεν δίνουν ύφεση, οι συστηματικές εκδηλώσεις είναι σαφείς και σημαντικές. Στο 50% των ασθενών αλκοολική κίρρωσηη υγεία παραμένει καλή για πολύ καιρό.
Σε ένα ορισμένο στάδιο, αναπτύσσονται όλα τα σημάδια της αλκοολικής νόσου - από τοπικά ηπατικά συμπτώματα έως βλάβη του γαστρεντερικού σωλήνα και του νευρικού συστήματος.

αξίζουν ιδιαίτερη προσοχήόψιμα κλινικά συμπτώματα ηπατικής προσβολής: τελαγγειεκτασία, παλαμιαία ερύθημα (κοκκίνισμα του κυρτού τμήματος της παλάμης), λεύκανση των νυχιών, ανάπτυξη «λεμφών», εκδηλώσεις αιμορραγικής διάθεσης.
Χαρακτηριστικός εμφάνισηασθενής: το χρώμα του δέρματος είναι πάντα βρώμικο γκρι, σκούρο. Είναι δυνατή μια ποικιλία ενδοκρινικών διαταραχών.

Διαγνωστικά.Ηπατομεγαλία ελλείψει καρδιακής ανεπάρκειας και εμφανείς άλλες παθήσεις υποδηλώνει χρόνια ηπατίτιδα, και με διευρυμένο και πυκνό ήπαρ - κίρρωση.
Εάν σε αυτή την περίπτωση υπάρχουν σημεία πυλαίας υπέρτασης (ασκίτης, κιρσοί), τότε η διάγνωση της κίρρωσης μπορεί να τεθεί οριστικά. Πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι η αιτία της διόγκωσης του ήπατος μπορεί να είναι η κίρρωση-καρκίνος και οι μεταστάσεις καρκίνου, αλλά η συχνότητα αυτών των βλαβών δεν είναι τόσο υψηλή.

Άλλα σημάδια κίρρωσης είναι η απώλεια της όρεξης, η εμφάνιση ίκτερου, ο κνησμός (που προκαλείται από την είσοδο χολικών οξέων στο δέρμα), η γενική αδυναμία, η ερυθρότητα στις παλάμες, η τελαγγειεκτασία, η υπερτροφία παρωτίδα, γυναικομαστία ή ίνωση των τενόντων των παλαμών.
Εάν ανιχνευθεί διευρυμένο ήπαρ, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί μια ενδελεχής βιοχημική μελέτη: δοκιμές πρωτεϊνών-ιζηματογένεσης, δραστηριότητα αμινοτρανσφερασών, LDH και αλκαλική φωσφατάση, υπερηχογράφημα και σάρωση ραδιονουκλεϊδίων του ήπατος.
Με μια ενεργά συνεχιζόμενη φλεγμονώδη διαδικασία σε ασθενείς με κίρρωση του ήπατος, τα επίπεδα των ηπατικών ενζύμων (ALAT, AST, ALP, GGTP), της χολερυθρίνης και των γ-σφαιρινών στο αίμα αυξάνονται. μειωμένη περιεκτικότητα σε λευκωματίνη, δραστηριότητα χολινεστεράσης, παράγοντες πήξης (χρόνος προθρομβίνης). Ο φυσιολογικός μεταβολισμός των τριγλυκεριδίων, της χοληστερόλης και του σακχάρου διαταράσσεται.

Η κίρρωση μπορεί να οδηγήσει σε αντίσταση στην ινσουλίνη και διαβήτη.
Η ηπατοκυτταρική λειτουργία στην κίρρωση αξιολογείται σύμφωνα με τα κριτήρια Child-Pugh.
Οι δείκτες της ομάδας Α αντιστοιχούν στην αντιρροπούμενη κίρρωση,
Β - υπο-αντισταθμίζεται,
Γ - απομεταγλωττισμένο.

Ταξινόμηση Child-Pugh για τη σοβαρότητα της κίρρωσης του ήπατος

Τα χαρακτηριστικά γνωρίσματα περιλαμβάνουν συστηματικές βλάβες, αρθραλγία και πυρετό, σε συνδυασμό με ένα διακριτό δυσπεπτικό σύνδρομο, το οποίο επιβεβαιώνει την ιδέα της ηπατικής νόσου.

Είναι πολύ σημαντικό στη διάγνωση της κίρρωσης να λαμβάνονται υπόψη παράγοντες κινδύνου: ιστορικό οξείας ιογενούς ηπατίτιδας, επαφή με ασθενείς ιογενής ηπατίτιδα; άτομα που έχουν υποβληθεί σε μετάγγιση αίματος, χειρουργικές επεμβάσειςχρήστες αλκοόλ, φορείς του ιού HBsAg.
Ο πιο αξιόπιστος τρόπος προσδιορισμού του βαθμού δραστηριότητας παραμένει μορφολογικός.
Μορφολογικά, η δραστηριότητα καθορίζεται από τον βαθμό καταστροφής των ηπατικών κυττάρων και τη φλεγμονώδη διήθηση, τη μερική νέκρωση των άκρων των διαφραγμάτων, την παρουσία οξεόφιλων σωμάτων και την εστιακή νέκρωση.

Πορεία και πρόγνωση.Το ποσοστό επιβίωσης για τις περιγραφόμενες μορφές κίρρωσης είναι 16% για 3 χρόνια και 8% για 5 χρόνια.
Οι επιπλοκές της κίρρωσης μειώνουν σημαντικά την περίοδο της υπολειπόμενης ζωής: για παράδειγμα, μετά την εμφάνιση ασκίτη, αιμορραγίας του οισοφάγου ή ίκτερου, το ποσοστό 5ετούς επιβίωσης δεν υπερβαίνει το 5%.
Η παρουσία και η σοβαρότητα των συμπτωμάτων της ηπατικής ανεπάρκειας καθορίζουν με μεγαλύτερη ακρίβεια την πρόγνωση.
Στο 3-4% των ασθενών με κίρρωση σχηματίζεται ετησίως ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα. Επιπλοκές της κίρρωσης του ήπατος: αιμορραγία από το γαστρεντερικό σωλήνα, σιδέρωση, χολόσταση, κίνδυνος μόλυνσης από ιούς και βακτήρια.

Θεραπεία.Η θεραπεία της κίρρωσης έχει υποστηρικτικό χαρακτήρα και περιλαμβάνει την εξάλειψη των βλαβερών επιπτώσεων, την ενίσχυση της διατροφής (συμπεριλαμβανομένων των πρόσθετων βιταμινών) και την καταπολέμηση των επιπλοκών εάν προκύψουν.
Από τα φάρμακα με ειδική δράση, η χρήση των οποίων στην κίρρωση μπορεί να μειώσει τον ρυθμό ινωτικής εκφύλισης του ήπατος, με σε διάφορους βαθμούςΤα GCS (πρεδνιζολόνη, metypred, triamcinolone), τα οποία μειώνουν τα επίπεδα του RNA που είναι απαραίτητα για τη σύνθεση κολλαγόνου και έχουν αντιφλεγμονώδη δράση, μπορούν να χρησιμοποιηθούν με επιτυχία.

Η D-πενικιλλαμίνη (cuprenil) αποτρέπει το σχηματισμό διασταυρούμενων δεσμών στο μόριο ιντερφερόνης γάμμα, εκτός από την αντιική δράση της, μειώνει την παραγωγή κολλαγόνου.

Η χρήση ανοσοκατασταλτικών (αζαθειοπρίνη) έχει κάποιο όφελος, ιδιαίτερα σε ηπατική βλάβη που προκαλείται από αυτοάνοσους μηχανισμούς κυτταρικής βλάβης.
Σύμφωνα με τα «Πρότυπα Διαγνωστικής και Θεραπείας...»:

Κίρρωση ήπατος, αντιρροπούμενη(Τάξη Child-Pugh Α - 5-6 βαθμοί: χολερυθρίνη -<2 мг%, альбумин >3,5 g%, δείκτης προθρομβίνης 60-80, καθόλου ηπατική εγκεφαλοπάθεια και ασκίτης).
Στην αντιρροπούμενη κίρρωση, η θεραπεία της ηπατίτιδας C αναμφίβολα ενδείκνυται.
Βασική θεραπεία και εξάλειψη των συμπτωμάτων της δυσπεψίας - παγκρεατίνη (Creon, pancitrate, mezim και άλλα ανάλογα) 3-4 φορές την ημέρα πριν από τα γεύματα, μία δόση, πορεία - 2-3 εβδομάδες.

Υπο-αντιρροπούμενη κίρρωση του ήπατος(Child-Pugh κατηγορία Β - 7-9 βαθμοί: χολερυθρίνη 2-3 mg%, λευκωματίνη 2,8-3,4 g%, δείκτης προθρομβίνης 40-59, ηπατική εγκεφαλοπάθεια βαθμού Ι-ΙΙ, μικρός παροδικός ασκίτης).
Μια δίαιτα με περιορισμένη πρωτεΐνη (0,5 g/kg) και επιτραπέζιο αλάτι (λιγότερο από 2,0 g/ημέρα).
Σπιρονολακτόνη (veroshpiron) από το στόμα 100 mg την ημέρα συνεχώς. φουροσεμίδη 40-80 mg την εβδομάδα συνεχώς και σύμφωνα με τις ενδείξεις. λακτουλόζη (Normaze) 60 ml/ημέρα (κατά μέσο όρο) συνεχώς και σύμφωνα με τις ενδείξεις. Θειική νεομυκίνη ή αμπικιλλίνη 0,5 g 4 φορές την ημέρα.
Μάθημα 5 ημέρες κάθε 2 μήνες.

Μη αντιρροπούμενη κίρρωση του ήπατος(Child-Pugh κατηγορία C - περισσότεροι από 9 βαθμοί: χολερυθρίνη > 3 mg%, λευκωματίνη 2,7 g% ή λιγότερο, δείκτης προθρομβίνης 39 ή λιγότερο, βαθμού III-IV ηπατική εγκεφαλοπάθεια, μεγάλος τορπιοειδής ασκίτης).
Η θεραπεία της ηπατίτιδας C σε μη αντιρροπούμενη κίρρωση είναι επικίνδυνη λόγω της μεγάλης πιθανότητας επικίνδυνων για τη ζωή μολυσματικών επιπλοκών.
Επιπλέον, η θεραπεία μπορεί να επιταχύνει την ανάπτυξη ηπατικής ανεπάρκειας, όπως συμβαίνει με τη χρήση ιντερφερόνης σε ασθενείς με ηπατίτιδα Β με μη αντιρροπούμενη κίρρωση.
Δεκαήμερη πορεία εντατικής θεραπείας: θεραπευτική παρακέντηση με μία εφάπαξ αφαίρεση ασκιτικού υγρού και ταυτόχρονη ενδοφλέβια χορήγηση 10 g λευκωματίνης ανά 1,0 λίτρο αφαιρεθέντος ασκιτικού υγρού και 150-200 ml πολυγλυκίνης. κλύσματα με θειικό μαγνήσιο (15-20 g ανά 100 ml νερού), εάν υπάρχει δυσκοιλιότητα ή ενδείξεις προηγούμενης γαστρεντερικής αιμορραγίας. Θειική νεομυκίνη 1,0 g ή αμπικιλλίνη 1,0 g 4 φορές την ημέρα (μάθημα 5 ημέρες). λακτουλόζη 60 ml/ημέρα από το στόμα ή μέσω ρινογαστρικού σωλήνα (μάθημα 10 ημέρες). IV στάγδην χορήγηση 500-1000 ml/ημέρα hepasteryl-A (πορεία - 5-7 εγχύσεις).

Μια πορεία παρατεταμένης συνεχούς θεραπείας: βασική θεραπεία με εξάλειψη των συμπτωμάτων της δυσπεψίας (πολυενζυμικό φάρμακο πριν από τα γεύματα συνεχώς). σπιρονολακτόνη (veroshpiron) από το στόμα 100 mg την ημέρα συνεχώς, φουροσεμίδη 40-80 mg/εβδομάδα. συνεχώς από του στόματος λακτουλόζη (normase) 60 ml/ημέρα (κατά μέσο όρο), συνεχώς θειική νεομυκίνη ή αμπικιλλίνη 0,5 g 4 φορές την ημέρα. Μάθημα 5 ημέρες κάθε 2 μήνες.

Η βασική θεραπεία, συμπεριλαμβανομένης της δίαιτας, του σχήματος και των φαρμάκων, συνταγογραφείται εφ' όρου ζωής και η εντατική θεραπεία - για την περίοδο της αποζημίωσης και σε σχέση με επιπλοκές - συμπτωματική θεραπεία.
Η αιμορραγία από κιρσούς του οισοφάγου ελέγχεται με ενδοσκοπική σκληροθεραπεία ή απολίνωση με λάστιχο. Οι ρήξεις μπορούν να προληφθούν με τη χορήγηση ορισμένων φαρμάκων (για παράδειγμα, β-αναστολείς).

Για την πρόληψη αιματολογικών επιπλοκών, παρά την ανεπαρκή εγκυρότητα αυτής της προσέγγισης, οι παράγοντες διέγερσης των αποικιών - ερυθροποιητίνη (εποετίνη), G-CSF (φιλγραστίμη) και GM-CSF (μολγραστίμη) - χρησιμοποιούνται όλο και περισσότερο.
Η χρήση της ερυθροποιητίνης για την απειλή της αναιμίας σε ασθενείς που λαμβάνουν ριμπαβιρίνη φαίνεται κατάλληλη, αλλά η επίδραση της ερυθροποιητίνης στην αποτελεσματικότητα αντιική θεραπείατίποτα δεν είναι γνωστό.

Σε περίπτωση μη αντιρροπούμενης κίρρωσης του ήπατος, σημείο της οποίας είναι τουλάχιστον ένα από τις ακόλουθες επιπλοκές- ασκίτης, εγκεφαλοπάθεια, ανεπάρκεια της συνθετικής λειτουργίας του ήπατος και αιμορραγία από κιρσούς του οισοφάγου λόγω πυλαίας υπέρτασης - η μέθοδος εκλογής είναι μεταμόσχευση ήπατος.
Το μόσχευμα, κατά κανόνα, είναι επίσης μολυσμένο με τον ιό της ηπατίτιδας C. Συχνά παρατηρείται προοδευτική ηπατίτιδα μετά τη μεταμόσχευση.
Η εξάλειψη της ιαιμίας πριν από τη μεταμόσχευση μειώνει την πιθανότητα μόλυνσης μετά τη μεταμόσχευση, επομένως, η θεραπεία της ηπατίτιδας C σε υποψήφιους για μεταμόσχευση με αποδεκτό κίνδυνο είναι αρκετά δικαιολογημένη.
Όπως και στους ασθενείς με ηπατίτιδα Β με κίρρωση, η εξάλειψη της ιαιμίας στην προμεταμοσχευτική περίοδο μπορεί να επιβραδύνει την εξέλιξη της κίρρωσης και ακόμη και να μειώσει τη σοβαρότητά της.
Χαρακτηριστικά της θεραπείας ορισμένων μορφών κίρρωσης του ήπατος.

Ηπατική κίρρωση που αναπτύχθηκε ως αποτέλεσμα αυτοάνοσης ηπατίτιδας, πρεδνιζολόνη 5-10 mg/ημέρα - σταθερή δόση συντήρησης: αζαθειοπρίνη 25 mg/ημέρα (ελλείψει αντενδείξεων - κοκκιοπενία και θρομβοπενία).

Ηπατική κίρρωση που έχει αναπτυχθεί και εξελίσσεται στο πλαίσιο της χρόνιας ενεργού ιογενούς ηπατίτιδας Β ή C. Στην περίπτωση κίρρωσης που έχει αναπτυχθεί από ηπατίτιδα Β, συνιστάται η λήψη λαμιβουδίνης, ακόμη και σε σοβαρές περιπτώσεις.
Η λαμιβουδίνη (ένα αντιρετροϊκό φάρμακο - ένας νουκλεοσιδικός αναστολέας της ανάστροφης μεταγραφάσης) λαμβάνεται από το στόμα σε επικαλυμμένα με λεπτό υμένιο δισκία σε δόση 15 G mg 2 φορές την ημέρα.

Για κίρρωση που αναπτύχθηκε από ηπατίτιδα C.
Η λήψη ιντερφερόνης (ή ιντερφερόνης + ριμπαβιρίνης - βλέπε «θεραπεία ηπατίτιδας») μπορεί να οδηγήσει σε μείωση της φλεγμονής, της ίνωσης και πιθανώς σε μείωση του κινδύνου ανάπτυξης ΗΚΚ.
Σήμερα, κατά την επιλογή της ιντερφερόνης, πρέπει να προτιμάται η πεγκιντερφερόνη.
Αυτά τα φάρμακα δεν μπορούν να συνταγογραφηθούν σε ασθενείς στο τελευταίο στάδιο της κίρρωσης λόγω της παρουσίας τους παρενέργειες.
Σε περίπτωση αλκοολούχων μορφών κίρρωσης, η κατανάλωση αλκοολούχων ποτών απαγορεύεται αυστηρά.
Η θεραπεία είναι παρόμοια με αυτή για την αλκοολική ηπατίτιδα (βλ.).

ΠΡΩΤΟΠΡΟΥΣΑ ΧΟΛΗΓΙΚΗ ΚΙΡΡΩΣΗ ΤΟΥ ΗΠΩΤΟΥ

Πρωτοπαθής χολική κίρρωση(PBC) - χρόνια προοδευτική κοκκιωματώδης καταστροφική φλεγμονώδης νόσοςμεσολόβια και οπίσθια χοληφόρα αυτοάνοσης φύσης, που οδηγούν στην ανάπτυξη μακροχρόνιας χολόστασης και στα μεταγενέστερα στάδια σχηματισμό κίρρωσης.

Το PBC επηρεάζει κυρίως γυναίκες μέσης ηλικίας, ανεξαρτήτως φυλής.
Στη δομή της παγκόσμιας θνησιμότητας από όλες τις κίρρωση του ήπατος, το μερίδιο της PBC είναι σχεδόν 2%.
Η νόσος εμφανίζεται με συχνότητα 19-151 περιστατικών ανά 1 εκατομμύριο πληθυσμού. Η πιθανότητα εμφάνισης της νόσου σε οικογένειες όπου υπάρχει ασθενής με PBC είναι 1000 φορές μεγαλύτερη από ότι στον γενικό πληθυσμό.
Επειδή το θέμα είναι πολύ μπερδεμένο και, αν κρίνουμε από τις δυσκολίες που αντιμετωπίζουν οι μαθητές κατά την κάλυψη του, δεν το έχουν κατακτήσει, παρουσιάζουμε συγκριτικά χαρακτηριστικά PBC και PSC.

Αιτιολογίαδεν έχει καθοριστεί οριστικά. Μεγάλη σημασία αποδίδεται στη γενετική προδιάθεση και στους εξασθενημένους ανοσολογικούς μηχανισμούς. Προς υποστήριξη της οικογενούς (γενετικής) κληρονομικότητας, παρέχονται δεδομένα για την ανίχνευση αντιμιτοχονδριακών αντισωμάτων (AMA) στο 7% των συγγενών ασθενών (0,4% στον πληθυσμό) με PBC.

Υπάρχει λόγος να μιλάμε για καταστροφή ηπατοκυττάρων και χοληφόρων πόρων που προκαλείται από ιούς.
Υπάρχει μια φυσική σύνδεση μεταξύ της PBC και της υπερβολικής συσσώρευσης χαλκού, της ασβεστοποίησης, του φαινομένου Raynaud, της σκληροδακτυλίας και της τελαγγειεκτασίας.
Ξηροί βλεννογόνοι, αυτοάνοση θυρεοειδίτιδακαι η νεφρική σωληναριακή οξέωση υποδηλώνουν τη συστηματική φύση της διαδικασίας.
Οι παράγοντες ενεργοποίησης για μια ανοσοπαθολογική αντίδραση μπορεί να είναι ιικοί (ηπατοτροπικοί ιοί), βακτηριακά (εντεροβακτήρια, ελικοβακτηρίδιο) και άλλα αντιγόνα.

Παθογένεση.Ο σχηματισμός χολικής κίρρωσης σχετίζεται με ενδοηπατική χολόσταση που προκαλείται από κατακράτηση χολής εντός των τριχοειδών αγγείων της πυλαίας οδού.
Χαρακτηριστικό της ενδοηπατικής χολόστασης, κυρίως της αρχικά στάδια, είναι η κυρίαρχη κατακράτηση χολικών οξέων παρά χολερυθρίνης. Η συσσώρευση χολικών οξέων συνοδεύεται από υπερχοληστερολαιμία και εναπόθεση μελανίνης στο δέρμα.
Κεντρικός στόχος για την ανάπτυξη της φλεγμονώδους αντίδρασης και της ανοσοαπόκρισης είναι οι χοληφόροι πόροι.
Τα AMA συνδέονται με την κορυφαία μεμβράνη των επιθηλιακών κυττάρων των χοληφόρων αγωγών, στην επιφάνεια των οποίων υπάρχουν πρωτεΐνες του μείζονος συμπλέγματος ιστοσυμβατότητας (MHC) κατηγορίας Ι. Μπορεί να υποτεθεί ότι η παθολογική έκφραση του αυτοαντιγόνου συμβαίνει πριν από το σχηματισμό ενός ανοσοαπόκριση με την έκφραση πρωτεϊνών κατηγορίας II στην κυτταρική επιφάνεια. Περαιτέρω έκφραση εμφανίζεται στα τελευταία στάδια ανάπτυξης της νόσου, η παρουσία ενεργοποιημένων Τ κυττάρων σχετίζεται με τη συνεχιζόμενη νεκροφλεγμονώδη διαδικασία στους χοληφόρους πόρους.

Υπάρχουν τέσσερα μορφολογικά στάδια της PBC:
1) χρόνια μη πυώδης καταστροφική χολαγγειίτιδα, πυλαία ηπατίτιδα. 2) πολλαπλασιασμός των σωληνώσεων της χολής, περιπυλαία ηπατίτιδα.
3) σκλήρυνση, νέκρωση γεφύρωσης, διαφραγματική ίνωση.
4) κίρρωση του ήπατος.

Χαρακτηρίζεται από αύξηση της περιεκτικότητας σε χρωστική χολής στα ηπατοκύτταρα, κυρίως στον χοληφόρο πόλο, μεγάλους κόκκους στους χοληφόρους πόρους και, καθώς εξελίσσεται η νόσος, εμφάνιση χοληφόρων βυσμάτων.
Στα ηπατοκύτταρα - συσσώρευση λίπους με την ανάπτυξη λιπώδους εκφυλισμού.
Εμφανίζονται αναγέννηση, ινοπλαστικές αντιδράσεις, πολλαπλασιασμός κολλαγόνου κατά μήκος των πυλαίων οδών, πάχυνση των πυλαίων οδών, παραμόρφωση τους και σκλήρυνση.

Κλινικές εκδηλώσεις.
Το κύριο σύμπτωμα είναι ο ίκτερος, που εμφανίζεται στο 80% των ασθενών, ο οποίος μπορεί είτε να αυξηθεί είτε να μειωθεί.
Το χρώμα του δέρματος έρχεται σε διάφορες αποχρώσεις κίτρινοςγίνεται ένα βρώμικο γκρι.
Χαρακτηρίζεται από έντονο διάχυτο κνησμό του δέρματος. Το συκώτι, κατά κανόνα, είναι διευρυμένο, και σημαντικά, η σπλήνα είναι επίσης διευρυμένη.
Καθώς η κίρρωση εξελίσσεται, το ήπαρ αρχίζει να συρρικνώνεται. Οι διαταραχές του μεταβολισμού του ασβεστίου οδηγούν σε βλάβες σε ορισμένα σωληνοειδή οστά, σπονδυλική στήλη, πόνοςκατά μήκος των οστών.
Η πυλαία υπέρταση εμφανίζεται αρκετά αργά.

Ένα χαρακτηριστικό του πυλαίου αποκλεισμού σε αυτή την ασθένεια είναι η προημιτονοειδής φύση του.
Για την κίρρωση των χοληφόρων, ένα συστηματικό μοτίβο βλαβών είναι φυσικό, που εκδηλώνεται πιο ξεκάθαρα από αλλαγές στους εξωκρινείς αδένες: δακρυϊκούς, σιελογόνους, πάγκρεας, καθώς και νεφρούς (σωληνοειδική διάμεση νεφρίτιδα, σπειραματονεφρίτιδα) και αιμοφόρα αγγεία (αγγειίτιδα) διαφόρων οργάνων.
Το σύνδρομο Sjögren κατά τη στοχευμένη εξέταση ανιχνεύεται στο 70-100% των ασθενών με χολική κίρρωση.
Εμπλοκή δακρυϊκού και σιελογόνων αδένωνστο σύνδρομο Sjögren, οι πιο συχνές κλινικές εκδηλώσεις είναι η sicca κερατοεπιπεφυκίτιδα, η ξηροστομία, η μειωμένη παραγωγή δακρύων κατά τη δοκιμασία Schirmer, η υποτροπιάζουσα παρωτίτιδα και η ξηροδερμία.
Η ΡΑ ανευρίσκεται στο 4% των ασθενών.
Το πνευμονικό σύνδρομο που παρατηρείται σε ασθενείς με χολική κίρρωση είναι περισσότερο ακτινολογικό παρά κλινικό και χαρακτηρίζεται από εικόνα διάχυτης πνευμοσκλήρωσης με παραμόρφωση του πνευμονικού σχεδίου λόγω πρόσθετων χορδών, θηλιών και κυτταρικών ιστών διάμεσου τύπου και ινώδους κυψελιδίτιδας.

Η εξέλιξη της PBC εξαρτάται από τον βαθμό της χολόστασης.
Δεν υπάρχει παραλληλισμός μεταξύ των εκφράσεων κλινικές εκδηλώσειςκαι ο ρυθμός εξέλιξης της κίρρωσης.

Η βαρύτητα της νόσου συσχετίζεται με το επίπεδο της υπερχολερυθριναιμίας και τη σοβαρότητα της πυλαίας υπέρτασης.
Το μέσο προσδόκιμο ζωής των ασθενών από τη στιγμή της διάγνωσης της πυλαίας υπέρτασης είναι 5,5 χρόνια.
Με βραδέως εξελισσόμενη PBC, μπορεί να αναπτυχθεί ηπατοκυτταρικό ηπατώματος και καρκίνος του ήπατος.

Διαγνωστικά
Εργαστηριακά δεδομένα.
Αποκαλύπτονται χαρακτηριστικές βιοχημικές ανωμαλίες: σημαντική αύξηση της δραστηριότητας της αλκαλικής φωσφατάσης, GGTP, μέτρια (3-5 φορές) αύξηση της δραστηριότητας των τρανσαμινασών (AlAT, AcAT), αύξηση της χολερυθρίνης ποικίλης σοβαρότητας.
Όλοι οι ασθενείς με PBC είχαν αλλοιωμένα προφίλ λιπιδίων.
Επί πρώιμα στάδιαΤο PBC αποκάλυψε σημαντική αύξηση στο επίπεδο της ολικής χοληστερόλης, τάση για αύξηση των κλασμάτων φωσφολιπιδίων, καθώς και σημαντική αύξηση της περιεκτικότητας σε HDL και LDL Σε δείγματα βιοψίας ασθενών με PBC στα αρχικά στάδια των φωσφολιπιδίων υπερβαίνει τις φυσιολογικές τιμές κατά 1,5 φορές, γεγονός που σχετίζεται με αύξηση της περιεκτικότητας σε λεκιθίνη στις κυτταρικές μεμβράνες.
Κατά τη μελέτη της χυμικής ανοσίας σε ασθενείς με PBC, η συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων χαρακτηρίζεται από σημαντική αύξηση του επιπέδου του IgM (η περιεκτικότητά του φτάνει κατά μέσο όρο τα 6,27±0,66 g/l).

Το AMA έχει ιδιαίτερη σημασία στη διάγνωση της PBC.
Επί του παρόντος, είναι γνωστά αντισώματα σε 9 αντιγόνα της εσωτερικής και της εξωτερικής μιτοχονδριακής μεμβράνης. Από αυτά, τα antiM2, M4, M8, M9 σχετίζονται με PBC. Τα υπόλοιπα αντισώματα σχετίζονται με άλλες ασθένειες: antiM1 - με σύφιλη, antiM5 - με ασθένειες συνδετικού ιστού, antiMZ - με ηπατίτιδα που προκαλείται από φάρμακα, antiM7 - με μυοκαρδίτιδα.
Αντισώματα στο αντιγόνο Μ2 της εσωτερικής μιτοχονδριακής μεμβράνης βρίσκονται σχεδόν σε όλες τις περιπτώσεις PBC και θεωρούνται παθογνωμονικά για αυτή τη νόσο.
Το AMA σε M4 ανιχνεύεται σε μια ασθένεια με χαρακτηριστικά τόσο PBC όσο και αυτοάνοσης ηπατίτιδας (υπερκαλυπτικό σύνδρομο), σε M8 σε μια ταχέως προοδευτική μορφή PBC, σε M9 στα αρχικά στάδια PBC.
Οι τίτλοι αντιμιτοχονδριακών αντισωμάτων συσχετίζονται συχνά με τη δραστηριότητα PBC. Το AMA μπορεί να ανιχνευθεί στο προκλινικό στάδιο και δεν εξαφανίζεται σε όλη την περίοδο της νόσου.

Ενόργανες μέθοδοι
Χρησιμοποιούνται πρόσθετες μέθοδοι έρευνας για τον αποκλεισμό της απόφραξης του χοληδόχου πόρου.
Υπερηχογραφική εξέταση(υπερηχογράφημα) είναι μια μη επεμβατική μέθοδος που συνήθως αρκεί για να αποκλείσει την απόφραξη του χοληδόχου πόρου.
Η αξονική τομογραφία χρησιμοποιείται σε περιπτώσεις που το υπερηχογράφημα δεν είναι τεχνικά εφικτό.
Χρησιμοποιείται διαδερμική και ενδοσκοπική ανάδρομη χολαγγειογραφία, η οποία αποκαλύπτει στην PBC εξάντληση του σχεδίου και στένωση των χοληφόρων αγωγών και διαταραχή της διόδου του σκιαγραφικού.

Η βιοψία παρακέντησης ήπατος έχει μεγάλη σημασία στη διάγνωση της PBC, ιδιαίτερα σε ασυμπτωματικά και πρώιμα στάδια της νόσου. Στο στάδιο της κίρρωσης του ήπατος, οι μορφολογικές αλλαγές γίνονται λιγότερο συγκεκριμένες.

Στα στάδια 1-2 της PBC, τα δείγματα βιοψίας αποκαλύπτουν διάφορους βαθμούς βλάβης στους χοληφόρους σωληνίσκους.
Οι πιο πρώιμες αλλαγές θα πρέπει να θεωρούνται ο εκφυλισμός των επιθηλιακών κυττάρων του χοληδόχου πόρου.
Στη συνέχεια, σχηματίζεται μια εικόνα καταστροφικής μη πυώδους χολαγγειίτιδας και σχηματισμού κοκκιωμάτων.
Η εξέλιξη της PBC καθορίζεται σε μεγάλο βαθμό από τη σοβαρότητα της καταστροφής των ενδοηπατικών χοληφόρων πόρων.

Στα στάδια 2-3, το δείγμα της βιοψίας αποκαλύπτει πολλαπλασιασμό των πόρους, ίνωση και περιοδική ίνωση, σκλήρυνση με σχηματισμό τυφλών διαφραγμάτων.

Το 4ο στάδιο της PBC χαρακτηρίζεται από μια εικόνα έντονης μικρής-οζώδους κίρρωσης, μαζί με σημεία εγγενή σε περισσότερα πρώιμες εκδηλώσειςασθένειες.

Διαγνωστικά κριτήρια για PBC:
1. Έντονος δερματικός κνησμός, κλινική υποψία με βάση την παρουσία εξωηπατικών εκδηλώσεων (σύνδρομο sicca, ρευματοειδής αρθρίτιδακλπ.). 2. Αύξηση του επιπέδου των ενζύμων χολόστασης κατά 2-3 φορές σε σύγκριση με τον κανόνα.
3. Φυσιολογικοί εξωηπατικοί χοληφόροι πόροι στον υπέρηχο.
4. Ανίχνευση αντιμιτοχονδριακών αντισωμάτων σε τίτλο πάνω από 1:40.
5. Αυξημένο επίπεδο IgM στον ορό του αίματος.
6. Χαρακτηριστικές αλλαγέςσε ηπατική στίξη.

Η διάγνωση της PBC γίνεται με την παρουσία του 4ου και 6ου κριτηρίου ή 3-4 από αυτά τα σημεία.

Θεραπεία
Στόχος της παθογενετικής θεραπείας είναι η επιβράδυνση της εξέλιξης της νόσου, η βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών με PBC και η αύξηση της διάρκειάς της.
Μακροχρόνια επίδραση διαφόρων φάρμακαδεν έχει ακόμη καθιερωθεί για PBC.
Ένα ξεχωριστό πρόβλημα είναι η ανεπάρκεια χολικών αλάτων στον αυλό του εντέρου.

Οι διατροφικές συστάσεις περιλαμβάνουν επαρκή πρόσληψη πρωτεΐνης και διατήρηση επαρκούς πρόσληψης θερμίδων.
Με την παρουσία στεατόρροιας, η πρόσληψη ουδέτερων λιπαρών, τα οποία είναι ανεπαρκώς ανεκτά, απορροφώνται ανεπαρκώς και επηρεάζουν την απορρόφηση του ασβεστίου, περιορίζεται στα 40 g/ημέρα.
Τα τριγλυκερίδια μέσης αλυσίδας (MCTs) με τη μορφή γαλακτώματος (όπως μιλκσέικ) μπορούν να αποτελέσουν μια επιπλέον πηγή λίπους.
Τα MCT πέπτονται και απορροφώνται ως ελεύθερα λιπαρά οξέα ακόμη και απουσία χολικών οξέων στον εντερικό αυλό.
Σημαντικές ποσότητες TSC βρίσκονται στο λάδι καρύδας για τηγάνισμα και σαλάτες.
Είναι επίσης απαραίτητη η συμπληρωματική πρόσληψη ασβεστίου.

Η πιο αποτελεσματική είναι η χρήση του ουρσοδεοξυχολικού οξέος (UDCA).
Το UDCA είναι ένα τριτογενές χολικό οξύ που παράγεται στα ηπατοκύτταρα, είναι υδρόφιλο και μη τοξικό.
Το UDCA καταστέλλει την έκκριση τοξικών χολικών οξέων στη χολή, την απορρόφησή τους στον ειλεό και ως εκ τούτου προάγει την απέκκρισή τους από το σώμα (αντιχολεστατική δράση). Λόγω της υδροφιλικότητας του, το UDCA βελτιώνει τη ρευστότητα της φωσφολιπιδικής διπλοστοιβάδας της μεμβράνης των ηπατοκυττάρων, αποκαθιστά τη δομή των κυττάρων και τα προστατεύει από βλάβες (κυτταροπροστατευτική δράση). μειώνει τη σύνθεση του ανοσοεπαρκούς IgM (σε μικρότερο βαθμό IgG και IgA), η έκφραση των αντιγόνων ιστοσυμβατότητας στα ηπατοκύτταρα και τα χολαγγειοκύτταρα μειώνεται, γεγονός που με τη σειρά του εμποδίζει την ενεργοποίηση των κυτταροτοξικών Τ-λεμφοκυττάρων και επίσης μειώνει την παραγωγή αυτοαντισωμάτων και βοηθά στη μείωση ανοσοπαθολογικές αντιδράσεις; καταστέλλει τη σύνθεση χοληστερόλης στο ήπαρ, μειώνοντας την έκκρισή της στη χολή και την απορρόφησή της στο έντερο. Η χρήση του UDCA σε δόση 13-15 mg ανά 1 kg σωματικού βάρους για 3 μήνες ή περισσότερο οδηγεί σε σαφή κλινική βελτίωση και θετική δυναμική των εργαστηριακών παραμέτρων στα αρχικά στάδια της νόσου.
Επιρροή αυτό το φάρμακοΟι ιστολογικές αλλαγές είναι επίσης ευνοϊκές.
Η χρήση του UDCA βελτιώνει την ποιότητα ζωής των ασθενών με PBC, η οποία εκφράζεται κυρίως από τη μείωση της έντασης του κνησμού του δέρματος.

Η πρεδνιζολόνη σε δόση 30 mg την ημέρα για 8 εβδομάδες με σταδιακή μείωση της δόσης στα 10 mg/ημέρα έχει πιθανή αξία για τη θεραπεία της PBC, αλλά οι σχετικές ανεπιθύμητες ενέργειες την καθιστούν ως επικίνδυνες ουσίες και δεν πρέπει να συνταγογραφείται για πολύ καιρό στο PBC.
Ο κίνδυνος εμφάνισης σοβαρής οστεοπόρωσης μπορεί να μειωθεί με το συνδυασμό GCS με διφωσφονικά.

Η βουδεσονίδη είναι GCS δεύτερης γενιάς με χαμηλή συστηματική δραστηριότητα, που ουσιαστικά δεν προκαλεί παρενέργειες.
Η αποτελεσματικότητα του φαρμάκου σε ασθενείς με PBC μελετάται.
Υπάρχει λόγος να ελπίζουμε ότι αυτό το φάρμακο θα είναι σε θέση να παρέχει όλα τα οφέλη του GCS χωρίς να θέτει επιπλέον κίνδυνο για τη ζωή των ασθενών.
Για την αντιμετώπιση των διαταραχών του ανοσοποιητικού, χρησιμοποιούνται κυτταροστατικά: αζαθειοπρίνη, imuran (1 mg/kg-ημέρα), χλωραμβουκίλη (0,5-4 mg/kg-ημέρα), κυκλοσπορίνη Α (10 mg/kg-ημέρα), ωστόσο, λόγω έλλειψης έχουν σαφή επίδραση στην εξέλιξη της νόσου και παρουσία σοβαρών επιπλοκών, δεν μπορούν να συνιστώνται για τακτική χρήση σε PBC.
Η D-πενικιλλαμίνη βοηθά στην αποβολή της περίσσειας χαλκού από το ήπαρ και καταστέλλει τις ανοσολογικές αντιδράσεις.
Δόσεις: 150 mg 1-3 φορές την εβδομάδα για 2-5 εβδομάδες με πιθανή πορεία συντήρησης.

Για την καταπολέμηση του κνησμού, χρησιμοποιήστε: φαινοβαρβιτάλη (80-120 mg τη νύχτα). ανδρογόνα στεροειδή (μεθυλτεστοστερόνη - 10-15 mg/ημέρα, μεθανδροστενολόνη). υπεριώδης ακτινοβολία του δέρματος για 9-12 λεπτά την ημέρα. πλασμαφαίρεση.

Οι λιποδιαλυτές βιταμίνες χορηγούνται παρεντερικά: K - 10 mg υποδορίως κάθε 4 εβδομάδες, D - 100.000 μονάδες ενδομυϊκά κάθε 4 εβδομάδες, A - 25.000 μονάδες από το στόμα καθημερινά, συμπληρώματα ασβεστίου έως 1 g ημερησίως.

Πιο συχνά από άλλες, χρησιμοποιείται χολεστυραμίνη.
Όταν χρησιμοποιείται αυτή η ιοντοανταλλακτική ρητίνη σε ασθενείς με μερική απόφραξη των χοληφόρων, ο κνησμός εξαφανίζεται μετά από 4-5 ημέρες.
Θεωρείται ότι η χολεστυραμίνη μειώνει τον κνησμό δεσμεύοντας χολικά άλατα στον εντερικό αυλό και αφαιρώντας τα στα κόπρανα, αλλά αυτός ο μηχανισμός δράσης είναι μόνο εικαστικός, καθώς η αιτία του κνησμού στη χολόσταση παραμένει ασαφής.
Όταν λαμβάνετε χολεστυραμίνη σε δόση 4 g (1 φακελάκι) πριν και μετά το πρωινό, η εμφάνιση του φαρμάκου στο δωδεκαδάκτυλο συμπίπτει με συσπάσεις της χοληδόχου κύστης. Εάν είναι απαραίτητο, είναι δυνατή η περαιτέρω αύξηση της δόσης (4 g πριν από το μεσημεριανό γεύμα και το δείπνο). Η δόση συντήρησης είναι συνήθως 12 g/ημέρα. Το φάρμακο μπορεί να προκαλέσει ναυτία και αηδία.
Η χρήση του φαρμάκου είναι ιδιαίτερα αποτελεσματική για την καταπολέμηση του κνησμού σε ασθενείς με PBC, PSC, ατρησία και στενώσεις του χοληδόχου πόρου.
Παρατηρείται μείωση του επιπέδου των χολικών οξέων και της χοληστερόλης στον ορό, μείωση ή εξαφάνιση του ξανθώματος.
Η χολεστυραμίνη αυξάνει την περιεκτικότητα σε λίπος στα κόπρανα ακόμη και σε υγιείς ανθρώπους. Είναι απαραίτητο να χρησιμοποιείτε το φάρμακο σε ελάχιστες αποτελεσματικές δόσεις. Η υποπροθρομβιναιμία μπορεί να αναπτυχθεί λόγω της επιδείνωσης της απορρόφησης της βιταμίνης Κ, η οποία αποτελεί ένδειξη για την ενδομυϊκή χορήγησή της.

Η χολεστυραμίνη μπορεί να δεσμεύσει το ασβέστιο, άλλες λιποδιαλυτές βιταμίνες και φάρμακα που εμπλέκονται στην εντεροηπατική κυκλοφορία, ιδιαίτερα τη διγιτοξίνη.
Η χολεστυραμίνη και άλλα φάρμακα πρέπει να λαμβάνονται χωριστά.
Το αντιβιοτικό ριφαμπικίνη μπορεί να αυξήσει τη δραστηριότητα των μικροσωμικών ηπατικών ενζύμων, τα οποία μπορούν να βοηθήσουν στην καταπολέμηση του κνησμού.
Αυτό το αποτέλεσμα εξηγείται από την κανονικοποίηση της δραστικότητας υδροξυλίωσης του κυτοχρώματος Ρ-450.
Για τον ανίατο κνησμό, τα τελευταία χρόνια, η ουρσοδιόλη συνταγογραφείται για μεγάλο χρονικό διάστημα έως και 4 χρόνια σε δόση 13-15 mg/kg/ημέρα.
Ταυτόχρονα, η δραστηριότητα της αλκαλικής φωσφατάσης και των αμινοτρανσφερασών μειώνεται.

Η πιο αποτελεσματική και πολλά υποσχόμενη θεραπεία για το τελευταίο στάδιο της PBC είναι η μεταμόσχευση ήπατος, με ποσοστό επιβίωσης 1 έτους 60-70%.

ΔΕΥΤΕΡΕΥΟΥΣΑ ΧΟΛΗΓΙΚΗ ΚΙΡΡΩΣΗ ΤΟΥ ΗΠΩΤΟΥ

Δευτεροπαθής χολική κίρρωση του ήπατος - σύγχρονη ονομασία - πρωτοπαθής
σκληρυντική χολαγγειίτιδα (PSC).

Αιτιολογία PSC άγνωστο.
Όλα τα μέρη του χοληφόρου δέντρου μπορεί να εμπλέκονται σε χρόνια φλεγμονώδης διαδικασίαμε την ανάπτυξη ίνωσης, που οδηγεί σε εξάλειψη των χοληφόρων οδών και τελικά σε χολική κίρρωση.

Η νόσος μπορεί να περιορίζεται σε ενδο- ή εξωηπατικούς χοληφόρους πόρους. Με την πάροδο του χρόνου, οι μεσολόβιοι, οι διαφραγματικοί και οι τμηματικοί χοληφόροι πόροι αντικαθίστανται από ινώδεις χορδές.
Η φλεγμονή των μικρότερων πόρων των πυλαίων οδών ονομάζεται περιχολαγγειίτιδα ή PSC μικρού πόρου.
Σχεδόν το 70% των ασθενών με PSC έχουν ταυτόχρονη UC. πολύ σπάνια - περιφερειακή ειλείτιδα.
Το PSC και το UC σπάνια μπορεί να είναι οικογενειακά.
Τα άτομα με απλότυπους Al, B8, DR3, DR4 και DRW5 είναι πιο ευαίσθητα σε αυτούς Συστήματα HLAΣτην ηπατίτιδα, τα άτομα με απλότυπο DR4 φαίνεται να εξελίσσονται πιο γρήγορα.

Παθογένεση.Υπάρχουν σημάδια ανοσολογικής απορρύθμισης. Η κυκλοφορία του ΑΤ στους ιστούς δεν ανιχνεύεται ή ανιχνεύεται σε χαμηλό τίτλο.
Σε τουλάχιστον 2/3 των περιπτώσεων, ανιχνεύεται περιπυρηνική αντιουδετεροφιλική κυτταροπλασματική ΑΤ.
Πιθανώς, αυτά τα ΑΤ δεν εμπλέκονται στον σχηματισμό της παθολογικής διαδικασίας, αλλά αποτελούν ένα επιφαινόμενο.
Επιπλέον, στον ορό ανιχνεύονται αυτοαντισώματα έναντι ενός πεπτιδίου διασταυρούμενης αντίδρασης που παράγεται από το επιθήλιο του παχέος εντέρου και της χοληφόρου οδού.
Το PSC μπορεί να συνδυαστεί με άλλα αυτοάνοσα νοσήματα, συμπεριλαμβανομένων εκείνων με θυρεοειδίτιδα και διαβήτη τύπου Ι.
Εμφανίζεται η ανάπτυξη χολόστασης, περιλοβιακής ίνωσης και κίρρωσης.
Οι μεγαλύτεροι χοληφόροι πόροι χαρακτηρίζονται από υπέρταση. Η δευτεροπαθής χολαγγειοηπατίτιδα σχηματίζεται στις πυλαίες οδούς και στο ενδολοβιακό στρώμα.

Το PSC χαρακτηρίζεται από διαστολή των ελικοειδών χοληφόρων πόρων, πάχυνση των τοιχωμάτων τους και περιαγγειακή φλεγμονή.
Μια σημαντική αύξηση της πίεσης στους αγωγούς οδηγεί στην ανάπτυξη νεκρωτικών αλλαγών στο ηπατικό κύτταρο.
Σε αυτή την περίπτωση, η περίσσεια χολερυθρίνης έχει σοβαρή τοξική επίδραση. Στο PSC, η νέκρωση είναι πιο διαδεδομένη και σοβαρή σε σύγκριση με την PBC.
Έχουν περιγραφεί έμφραγμα του ήπατος των χοληφόρων.
Εάν οι χοληφόροι πόροι είναι εντελώς φραγμένοι, η κίρρωση μπορεί να μην έχει χρόνο να σχηματιστεί.
Το APEC αναπτύσσεται, οδηγώντας τους ασθενείς στο θάνατο.

Επομένως, η απόφραξη, αν και αποτελεί προϋπόθεση για την εμφάνιση κίρρωσης, πρέπει να είναι ελλιπής.
Υπάρχει ένα ορισμένο κρίσιμο επίπεδο αυξημένης πίεσης στους χοληφόρους πόρους και απόφραξη τους.

Μορφολογικές αλλαγές
Όλοι οι ασθενείς με PSC έχουν αλλαγές στην ιστολογική εικόνα του ήπατος. Οι κυριότερες είναι: φλεγμονή των χοληφόρων με την εξάλειψή τους, περιπόρων ίνωση, πολλαπλασιασμός των χοληφόρων, δακτυλοπενία και χολόσταση.
Η ίνωση όσον αφορά το χρόνο εμφάνισης και τη μαζικότητα είναι μπροστά από αυτή στην PBC.

Κλινικές εκδηλώσεις.Οι άνδρες αρρωσταίνουν 2 φορές πιο συχνά από τις γυναίκες. Η νόσος αναπτύσσεται συνήθως μεταξύ 25 και 45 ετών, αλλά μπορεί να εμφανιστεί ακόμη και σε παιδιά ηλικίας έως 2 ετών, συνήθως σε συνδυασμό με χρόνια ελκώδη κολίτιδα.
Τις περισσότερες φορές η έναρξη της νόσου είναι ασυμπτωματική.
Η πρώτη εκδήλωση, ειδικά κατά τη διάρκεια μιας προληπτικής εξέτασης ασθενών με UC, είναι η αύξηση της δραστηριότητας της ALP στον ορό.
Ωστόσο, το PSC μπορεί να ανιχνευθεί χολαγγειογραφικά ακόμη και με την παρουσία φυσιολογικής δραστηριότητας ALP.

Η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί με αύξηση της δραστηριότητας των τρανσαμινασών ορού.
Με βάση αυτά τα σημάδια μπορεί να ανιχνευθεί κατά λάθος PSC σε δότες κατά την αιμοδοσία.

Ακόμη και με ασυμπτωματική πορεία, η νόσος μπορεί να εξελιχθεί με την ανάπτυξη κίρρωσης του ήπατος και πυλαίας υπέρτασης, συνήθως προηχοειδούς, χωρίς σημεία χολαγγειίτιδας ή χολόστασης.

Τέτοιοι ασθενείς μπορούν να αντιμετωπίζονται για «κρυπτογόνο» κίρρωση για πολλά χρόνια. Τυπικά, κατά την έναρξη του PSC, παρατηρείται απώλεια βάρους, κόπωση, κνησμός, πόνος στο δεξιό άνω τεταρτημόριο της κοιλιάς και παροδικός ίκτερος. Η παρουσία αυτών των συμπτωμάτων υποδηλώνει μια προχωρημένη διαδικασία. Ο πυρετός είναι ασυνήθιστος εκτός εάν αναπτυχθεί ανιούσα χολαγγειίτιδα μετά από χειρουργική επέμβαση χοληφόρων ή ενδοσκοπική εξέταση.
Ωστόσο, μερικές φορές η ασθένεια ξεκινά με πυρετό, ρίγη, πόνο στο δεξιό άνω τεταρτημόριο της κοιλιάς, κνησμό και ίκτερο, που μοιάζει με οξεία βακτηριακή χολαγγειίτιδα.
Οι αιμοκαλλιέργειες σπάνια δίνουν θετικά αποτελέσματα, τα αντιβιοτικά είναι αναποτελεσματικά.

Επιπλοκές που σχετίζονται με το PSC: ηπατικά αποστήματα, πυλεφλεβίτιδα. Η πυλαία υπέρταση εμφανίζεται αρκετά αργά, επομένως η αιμορραγία αναπτύσσεται σχετικά σπάνια.

Διαγνωστικά
Τα αποτελέσματα της χολαγγειογραφίας και η απουσία αντιμιτοχονδριακών AT επιτρέπουν τη διάκριση της PSC από την PBC.
Η έναρξη της PSC μπορεί να μοιάζει με χρόνια ηπατίτιδα, ειδικά στα παιδιά, ή κρυπτογενή κίρρωση.
Το κλειδί για τη διάγνωση είναι η αυξημένη δραστηριότητα ALP. η διάγνωση επαληθεύεται με τη χρήση χολαγγειογραφίας.

Κατά την εξέταση του ορού αίματος, αποκαλύπτονται σημεία χολόστασης με αύξηση της δραστηριότητας της αλκαλικής φωσφατάσης 3 φορές υψηλότερη από το κανονικό.
Τα επίπεδα χολερυθρίνης κυμαίνονται σημαντικά και σε σπάνιες περιπτώσεις υπερβαίνουν τα 10 mg% (170 μmol/l).
Όπως σε όλους τους ασθενείς με χολόσταση, η περιεκτικότητα σε χαλκό στον ορό του αίματος και σε σερουλοπλασμίνη, καθώς και σε χαλκό στο ήπαρ, αυξάνεται.
Τα επίπεδα γ-σφαιρινών και IgM αυξάνονται στο 40-50% των περιπτώσεων.
Ο ορός μπορεί να περιέχει χαμηλούς τίτλους AT κατά των λείων μυών και αντιπυρηνική AT, αλλά όχι αντιμιτοχονδριακή AT.
Σπάνια παρατηρείται ηωσινοφιλία.

Η ενδοσκοπική ανάδρομη χολαγγειοπαγκρεατογραφία (ERCP) είναι η μέθοδος εκλογής, αν και η διαηπατική χολαγγειογραφία μπορεί να χρησιμοποιηθεί με επιτυχία.
Το διαγνωστικό κριτήριο είναι ο εντοπισμός περιοχών ανομοιόμορφης στένωσης και διαστολής (διαύγειας) εντός των εξωηπατικών χοληφόρων οδών.
Οι στενώσεις είναι μικρές σε μήκος (0,5-2 cm), προκαλούν ανωμαλία στους πόρους και εναλλάσσονται με αμετάβλητα ή ελαφρώς διεσταλμένα τμήματα των χοληφόρων.
Κατά μήκος του κοινού χοληδόχου πόρου, μπορεί να βρεθούν προεξοχές που μοιάζουν με εκκολπώματα.
Στη χολαγγειογραφία, η βλάβη μπορεί να περιοριστεί μόνο στους ενδοηπατικούς πόρους, μόνο στους εξωηπατικούς πόρους ή ακόμη και σε έναν μόνο ηπατικό πόρο.
Όταν προσβάλλονται μικροί πόροι, δεν υπάρχουν αλλαγές στα χολαγγειογραφήματα.

Ο υπέρηχος αποκαλύπτει πάχυνση των τοιχωμάτων των χοληφόρων πόρων, με CT - ελάχιστα διεσταλμένες περιοχές κατά μήκος των χοληφόρων πόρων. παρόμοια εικόνα παρατηρείται και στο σπάνιο διάχυτο χολαγγειοκαρκίνωμα.
Εάν υπάρχει ιστορικό χειρουργικής επέμβασης στη χοληφόρο οδό ή ανίχνευσης χολόλιθων, θα πρέπει να αποκλειστεί η δευτεροπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα, η οποία αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα μετεγχειρητικών στενώσεων των χοληφόρων οδών ή χολοχολιθίασης.

Μορφολογικές αλλαγές.Μια μελέτη αιμάτωσης των χοληφόρων αγωγών του ήπατος που αφαιρέθηκαν κατά τη μεταμόσχευση αποκαλύπτει σωληναριακή και σακοειδή διαστολή των ενδοηπατικών αγωγών, μετατροπή τους σε ινώδεις χορδές μέχρι την πλήρη εξαφάνιση. Ιστολογικά, οι πυλαίες ζώνες διηθούνται με μικρά και μεγάλα λεμφοκύτταρα, ουδετερόφιλα, μερικές φορές μακροφάγα και ηωσινόφιλα.

Η περιαγωγική φλεγμονή ανιχνεύεται γύρω από τους μεσολοβιακούς χοληφόρους σωληνίσκους, σε ορισμένες περιπτώσεις συνοδεύεται από απολέπιση του επιθηλίου. Μπορεί να παρατηρηθεί φλεγμονώδης διήθηση στο εσωτερικό των λοβών.
Η χολόσταση είναι αισθητή μόνο με σοβαρό ίκτερο.
Με την πάροδο του χρόνου, η ίνωση αναπτύσσεται στις πυλαίες οδούς, προκαλώντας το σχηματισμό δεσμίδων συνδετικού ιστού με τη μορφή φλοιών κρεμμυδιού γύρω από τους μικρούς πόρους.
Τα υπολείμματα των χοληφόρων μπορούν να αναγνωριστούν μόνο με τη μορφή ινωδών δακτυλίων. Οι ζώνες της πύλης αποκτούν μια εμφάνιση σε σχήμα αστεριού.

Οι ιστολογικές αλλαγές είναι μη ειδικές, αλλά ο μειωμένος αριθμός χοληφόρων οδών, ο σωληναριακός πολλαπλασιασμός και οι σημαντικές εναποθέσεις χαλκού μαζί με τη διαβαθμισμένη νέκρωση υποδηλώνουν PSC και δικαιολογούν χολαγγειογραφία.
Στον κοινό χοληδόχο πόρο είναι δυνατή η ίνωση και η φλεγμονή, αλλά δεν έχουν διαγνωστική αξία.

Ροή.Το προσδόκιμο ζωής για το PSC από τη στιγμή της διάγνωσης ήταν κατά μέσο όρο 11,9 χρόνια.
Κατά την παρατήρηση ασθενών με ασυμπτωματική νόσο για 6 χρόνια, η εξέλιξή της αποκαλύφθηκε στο 70% από αυτούς, με ανάπτυξη ηπατικής ανεπάρκειας στο ένα τρίτο.
Αν και ορισμένοι ασθενείς μπορεί να αισθάνονται καλά, οι περισσότεροι εξελίσσονται σε χολοστατικό ίκτερο και ηπατική βλάβη, που πιο ξεκάθαρα εκδηλώνεται με αιμορραγία από κιρσούς οισοφάγου, ηπατική ανεπάρκεια και χολαγγειοκαρκίνωμα.

Πρόβλεψημε βλάβη στους εξωηπατικούς χοληφόρους πόρους είναι χειρότερο από ότι με βλάβη μόνο στους ενδοηπατικούς χοληφόρους πόρους.

Θεραπεία.Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία για το PSC.
Η χολεστυραμίνη χρησιμοποιείται για την ανακούφιση από τον κνησμό του δέρματος. ενεργού άνθρακα, φαινοβαρβιτάλη, ριφαμπικίνη, ανταγωνιστής υποδοχέων οπιοειδών (ναλοξόνη), πλασμαφαίρεση, αιμορρόφηση.
Οι ασθενείς με έλλειψη σε λιποδιαλυτές βιταμίνες πρέπει να λαμβάνουν θεραπεία υποκατάστασης.
Αποτελεσματική θεραπείαοστεοπόρωση δεν έχει αναπτυχθεί.

Οι ελλείψεις βιταμινών διορθώνονται όπως απαιτείται, χρησιμοποιούνται επιπλέον ασβέστιο και οιστρογόνα (σε μετεμμηνοπαυσιακές γυναίκες).
Το ουρσοδεοξυχολικό οξύ (ursosan) είναι το μόνο φάρμακο που σε χαμηλές (10 mg/kg) και μεσαίες (13-15 mg/kg) δόσεις βελτιώνει τις βιοχημικές παραμέτρους, αλλά δεν επηρεάζει την κλινική εικόνα της νόσου, την ιστολογική εικόνα και την επιβίωση φορά.
Όταν συνταγογραφήθηκε υψηλή δόση UDCA (20 mg/kg), παρατηρήθηκε μείωση του επιπέδου της αλκαλικής φωσφατάσης και της GGTP και διακοπή της ιστολογικής εξέλιξης.
Η θεραπεία παλμών από το στόμα με μεθοτρεξάτη ή κολχικίνη είναι αναποτελεσματική.
Δεδομένης της μεταβλητότητας της πορείας και των μεγάλων ασυμπτωματικών περιόδων, η αποτελεσματικότητα της θεραπείας είναι δύσκολο να εκτιμηθεί κλινικά.

Η χολαγγειίτιδα πρέπει να αντιμετωπίζεται με αντιβιοτικά ευρέος φάσματος.
Αντιισταμινικάχρησιμοποιούνται μόνο λόγω της ηρεμιστικής τους δράσης.

Η φαινοβαρβιτάλη μπορεί να μειώσει τον κνησμό σε ασθενείς που είναι ανθεκτικοί σε άλλες θεραπείες.
Ο κνησμός σε ασθενείς με απόφραξη των χοληφόρων εξαφανίζεται ή μειώνεται σημαντικά μετά από εξωτερική ή εσωτερική παροχέτευση της χοληφόρου οδού.

Η ενδοσκοπική θεραπεία επιτρέπει διαστολή στενώσεων μεγάλων πόρων και αφαίρεση μικρών λίθων χρωστικής ή θρόμβων χολής.
Είναι δυνατή η τοποθέτηση στεντ και ρινοχολικών καθετήρων.
Ταυτόχρονα, οι δείκτες ηπατικής λειτουργίας βελτιώνονται και τα αποτελέσματα της χολαγγειογραφίας ποικίλλουν.
Το ποσοστό θνησιμότητας είναι χαμηλό.

Χειρουργική θεραπεία, όπως η εκτομή των εξωηπατικών χοληφόρων και η ανακατασκευή τους με τη χρήση διηπατικών στεντ, είναι ανεπιθύμητη λόγω υψηλού κινδύνουανάπτυξη χολαγγειίτιδας.

Για τη θεραπεία της βακτηριακής χολαγγειίτιδας, χρησιμοποιείται ενδοφλέβια χορήγηση αντιβιοτικών ευρέος φάσματος.
Η πρόληψη με σιπροφλοξασίνη, η οποία φθάνει σε υψηλές συγκεντρώσεις στη χολή, είναι συχνά αποτελεσματική. Εάν αναπτυχθούν στενώσεις και εμφανιστούν με ίκτερο, κνησμό και βακτηριακή χολαγγειίτιδα, θα πρέπει να γίνει ενδοσκοπική ή διαδερμική διαστολή με μπαλόνι.

Συχνά χρειάζονται μακρά στεντ.
Σε όλες τις περιπτώσεις, για να αποκλειστεί το χολαγγειοκαρκίνωμα, απαιτείται κυτταρολογική εξέταση της χολής και ξύσεις.

Μετά τη μεταμόσχευση ήπατος σε ενήλικες, το ποσοστό 3ετούς επιβίωσης ήταν 85%.
Στους χοληφόρους πόρους ενός μεταμοσχευμένου ήπατος σε ασθενείς με PSC, στενώσεις αναπτύσσονται σε αυτό πιο συχνά από ό, τι σε ασθενείς με άλλες ασθένειες μετά τη μεταμόσχευση.
Οι λόγοι για αυτό μπορεί να είναι η ισχαιμία, η απόρριψη και η μόλυνση στην περιοχή των αναστομώσεων της χοληφόρου οδού. Είναι δυνατή η υποτροπή της νόσου στο μεταμοσχευμένο ήπαρ.

ΚΙΡΡΩΣΗ

Κίρρωσηείναι μια χρόνια διάχυτη βλάβη που χαρακτηρίζεται από διαταραχή της φυσιολογικής λοβιακής αρχιτεκτονικής του ήπατος ως αποτέλεσμα ίνωσης και σχηματισμού δομικά ανώμαλων κόμβων αναγέννησης, προκαλώντας ανάπτυξη λειτουργικής ηπατικής ανεπάρκειας και πυλαία υπέρταση. Η κίρρωση του ήπατος είναι μια από τις κύριες αιτίες θνησιμότητας στον πληθυσμό, κατατάσσεται

4η θέση στη δομή της θνησιμότητας μεταξύ ανδρών άνω των 40 ετών στις Ηνωμένες Πολιτείες. Τα τελευταία χρόνια, υπάρχει μια τάση για αύξηση της νοσηρότητας και της θνησιμότητας από κίρρωση στην Ουκρανία.

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ ΚΙΡΡΩΣΗΣ ΗΠΑΤΟΥ

ΠΑΘΟΓΕΝΕΣΗ ΚΙΡΡΩΣΗΣ ΗΠΑΤΟΥ

Παθογένεση κίρρωσης του ήπατοςσχετίζεται στενά με την αιτιολογία της, η οποία αφήνει ένα ιδιαίτερο αποτύπωμα στη φύση των μορφολογικών αλλαγών στο ήπαρ. Αιτιολογικοί παράγοντες (οινόπνευμα, ιογενής λοίμωξη, μεταβολικά ελαττώματα κ.λπ.) προκαλούν νέκρωση των ηπατοκυττάρων. Οι αυτοάνοσες αντιδράσεις στην ηπατική λιποπρωτεΐνη έχουν κάποια σημασία. Με μαζική, υπομεγέθη νέκρωση, καθώς και με εξάπλωση της νέκρωσης από το κέντρο του λοβού στην πυλαία οδό (πυλοκεντρική νέκρωση τύπου γέφυρας), υπό την επίδραση της ενδοηπατικής πίεσης, εμφανίζεται κατάρρευση του λοβού - απώλεια του χώρο που προηγουμένως καταλάμβανε το παρέγχυμα. Σε αυτή την περίπτωση, η αποκατάσταση του ηπατικού ιστού καθίσταται αδύνατη. Ως αποτέλεσμα, οι πυλαίες οδούς και οι κεντρικές φλέβες έρχονται πιο κοντά μεταξύ τους και αρχίζει ο πολλαπλασιασμός του συνδετικού ιστού. Τα επιζώντα ηπατοκύτταρα ή θραύσματα ηπατικών λοβών αναγεννώνται και σχηματίζουν αναγεννημένους κόμβους, οι οποίοι, μαζί με τα υπολείμματα του διατηρημένου παρεγχύματος, σχηματίζουν ψευδολόβια. Τα ψευδολόβια είναι περιοχές του παρεγχύματος που δεν έχουν τον συνήθη ακτινωτό προσανατολισμό των δοκίδων προς την κεντρική φλέβα. Στο κέντρο των ψευδοβολβίων, σε αντίθεση με τους φυσιολογικούς λοβούς, δεν εντοπίζονται κεντρικές φλέβες και δεν αναγνωρίζονται οι πυλαίες οδοί κατά μήκος της περιφέρειας.

Οι εστίες του αναγεννημένου παρεγχύματος και των κορδονιών του συνδετικού ιστού που έχουν αναπτυχθεί υπερβολικά συμπιέζουν τα αιμοφόρα αγγεία, ιδιαίτερα τις ηπατικές φλέβες με λεπτά τοιχώματα, η μικροκυκλοφορία διαταράσσεται και εμφανίζεται εξάλειψη των φλεβικών αγγείων. Η ενδοηπατική πίεση αυξάνεται (2-5 φορές υψηλότερη από το φυσιολογικό), η ταχύτητα της πυλαίας ροής αίματος επιβραδύνεται και η ογκομετρική ροή αίματος στο ήπαρ μειώνεται κατά 30-70%. Ταυτόχρονα, κορδόνια συνδετικού ιστού, που σταδιακά αναπτύσσονται βαθιά στο παρέγχυμα, συνδέουν τις πυλαίες οδούς με την κεντρική ζώνη του λοβού. Ως αποτέλεσμα, τα θραύσματα του ηπατικού λοβού, τα πυλαία αγγεία συνδέονται με τους κλάδους της ηπατικής φλέβας, σχηματίζοντας αρτηριοφλεβικές αναστομώσεις (παρακάμψεις). Μέσω αυτών των αναστομώσεων, το αίμα από την πυλαία φλέβα στέλνεται απευθείας στο σύστημα της ηπατικής φλέβας, παρακάμπτοντας το ηπατικό παρέγχυμα, το οποίο διαταράσσει απότομα την οξυγόνωση και τη διατροφή των ηπατικών κυττάρων και αναπόφευκτα οδηγεί στην εμφάνιση νέας νέκρωσης. Έτσι, η εξέλιξη της κίρρωσης του ήπατος ακολουθεί τον τύπο της αλυσιδωτής αντίδρασης: νέκρωση-αναγέννηση - αναδιάρθρωση αγγειακής κλίνης-ισχαιμία παρεγχύματος - νέκρωση.

ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ

Επί του παρόντος, δεν υπάρχει ενιαία κλινική ταξινόμηση της κίρρωσης του ήπατος. Η ταξινόμηση που προτάθηκε από το V Παναμερικανικό Συνέδριο Γαστρεντερολόγων στην Αβάνα (1956), η οποία έκανε διάκριση μεταξύ μετανεκρωτικής, πυλαίας και χολικής κίρρωσης του ήπατος, αποδείχθηκε ατελής. Από αυτή την άποψη, στο Διεθνές Συνέδριο για την Τυποποίηση της Ονοματολογίας και Ταξινόμησης Νοσημάτων του Ήπατος στο Ακαπούλκο (1974), αποφασίστηκε να ταξινομηθεί η κίρρωση του ήπατος σύμφωνα με την αιτιολογική αρχή, καθώς και με βάση τις μορφολογικές αλλαγές. Σε αυτή την περίπτωση, η κίρρωση του ήπατος χωρίστηκε σε μικροοζώδη (με διάμετρο οζιδίου έως 3 mm), μακροοζώδη (με διάμετρο οζιδίου μεγαλύτερη από 3 mm) και μικτή. Λόγω του γεγονότος ότι στην κλινική πράξη, κατά τη διάγνωση και τη συνταγογράφηση θεραπείας, είναι απαραίτητο να ληφθούν υπόψη όχι μόνο η αιτιολογία, η παθογένεια, τα μορφολογικά χαρακτηριστικά, αλλά και το στάδιο, η δραστηριότητα της διαδικασίας και η παρουσία επιπλοκών, η ταξινόμηση πρέπει να αντικατοπτρίζει όλους αυτούς τους δείκτες: 1. Κατά αιτιολογία: - ιογενής, - αλκοολική, - τοξική, - σχετίζεται με εγγενή σφάλματα μεταβολισμού, - σχετίζεται με βλάβες της χοληφόρου οδού (πρωτοπαθής και δευτεροπαθής χολική κίρρωση), - κρυπτογενής κίρρωση. 2. Σύμφωνα με το βαθμό δραστηριότητας της διαδικασίας: - υποξεία (ηπατίτιδα-κίρρωση), - ταχέως εξελισσόμενη (ενεργή), - αργά εξελισσόμενη (ενεργή), - υποτονική, - λανθάνουσα. 3. Στάδιο της νόσουαπό το βαθμό της λειτουργικής έκπτωσης (σύμφωνα με τα κριτήρια Child-Pugh - υπολευκωματιναιμία, μειωμένος δείκτης προθρομβίνης, υπερχολερυθριναιμία, ηπατική εγκεφαλοπάθεια, ασκίτης): ΕΝΑ- αντισταθμίζεται, Β - υπο-αντισταθμίζεται, C - αντισταθμίζεται. 4. Σύμφωνα με τη μορφολογική εικόνα: - μικροοζώδη, - μακροοζώδη, - μικτά. 5. Επιπλοκές:- οισοφαγική-γαστρική αιμορραγία, - ηπατική ανεπάρκεια (στάδια εγκεφαλοπάθειας O, I, II, III, κώμα), - αυθόρμητος βακτηριακός ασκίτης-περιτονίτιδα, - θρόμβωση της πυλαίας φλέβας, - ηπατονεφρικό σύνδρομο, - ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα.

Τα μορφολογικά σημάδια της δραστηριότητας της κίρρωσης του ήπατος περιλαμβάνουν τη σοβαρότητα των δυστροφικών και αναγεννητικών αλλαγών στο παρέγχυμα, τον επιπολασμό των κυτταρικών διηθήσεων στο στρώμα και τα ασαφή όρια μεταξύ των οζωδών αναγεννήσεων και του μεσογονιδιακού συνδετικού ιστού. Το αντιρροπούμενο (αρχικό) στάδιο της κίρρωσης του ήπατος χαρακτηρίζεται από μια αρχική αναδιάρθρωση της ηπατικής αρχιτεκτονικής με εστιακές ψευδοβολβώδεις δομές και απλούς κόμβους αναγέννησης, ενώ το υπο-αντιρροπούμενο στάδιο χαρακτηρίζεται από βαθιά αναδιάρθρωση της αρχιτεκτονικής του ήπατος με την παρουσία πολλαπλών κόμβων αναγέννησης που περιβάλλονται. από ώριμο συνδετικό ιστό. Το μη αντιρροπούμενο στάδιο της κίρρωσης του ήπατος τυπικά χαρακτηρίζεται από σημαντική μείωση του όγκου του παρεγχύματος με απώλεια της λοβιακής δομής και έντονη κυριαρχία της ίνωσης. Η κλινική εικόνα όλων των μορφών κίρρωσης του ήπατος έχει μια σειρά από κοινά χαρακτηριστικά. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ασθένεια αρχίζει σταδιακά. Οι ασθενείς συνήθως παραπονούνται για αδυναμία, αυξημένη κόπωση, μειωμένη ή απώλεια ικανότητας εργασίας, συχνές δυσπεψίες: μειωμένη ή έλλειψη όρεξης, ναυτία, σπανιότερα έμετο, αίσθημα πληρότητας, βαρύτητα ή πληρότητα, ιδιαίτερα μετά το φαγητό, στο επιγάστριο και δεξιό υποχόνδριο, μπορεί να παρατηρηθεί ήπιος πόνος, φούσκωμα, κακή ανοχή σε λιπαρές τροφές και αλκοόλ, διάρροια. Οι διαταραχές του ύπνου και η ευερεθιστότητα είναι ιδιαίτερα χαρακτηριστικά της αλκοολικής κίρρωσης. Οι ασθενείς ανησυχούν για φαγούρα στο δέρμα, πόνο στις αρθρώσεις και αυξημένη θερμοκρασία σώματος. Υπάρχουν ρινορραγίες, λιγότερο συχνά αιμορροΐδες, μειωμένη όραση το βράδυ («νυχτερινή τύφλωση» - αιμορροΐδα). Άλλα χαρακτηριστικά συμπτώματα της κίρρωσης περιλαμβάνουν την εμφάνιση ορμονικών διαταραχών: ανικανότητα, γυναικομαστία στους άνδρες, παραβίαση εμμηνορροϊκός κύκλος, μειωμένη λίμπιντο στις γυναίκες, καθώς και απώλεια βάρους έως και καχεξία στα τελικά στάδια. Το δέρμα των ασθενών έχει γκριζωπό-βρώμικο χρώμα, μπορεί να παρατηρηθεί υποικτός ή σοβαρός ίκτερος, ιδιαίτερα με ιογενή ή χολική κίρρωση του ήπατος. Μπορεί να υπάρχουν γρατσουνιές στο δέρμα, και σε σοβαρές περιπτώσεις, αιμορραγίες. Μερικές φορές η τελαγγειεκτασία εμφανίζεται στο δέρμα (διαστολές αρτηριακών αγγείων σε σχήμα αράχνης - "φλέβες αράχνης", που περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον S.P. Botkin). Συχνά παρατηρείται υπεραιμία στις παλάμες, μερικές φορές με ικτερική χροιά («παλάμη του ήπατος») και σε πιο σπάνιες περιπτώσεις, αλλαγές στα νύχια με τη μορφή γυαλιών ρολογιού, ήπια πάχυνση των περιφερικών φαλαγγών των δακτύλων («τύμπανα ”). Ένα από τα πιο κοινά αντικειμενικά συμπτώματα είναι η ηπατομεγαλία. Στις περισσότερες περιπτώσεις, το ήπαρ έχει συμπαγή σύσταση, μυτερή άκρη και είναι ελαφρώς ή ανώδυνο. Σε ορισμένους ασθενείς, είναι δυνατή η ψηλάφηση της οζώδους επιφάνειας (ειδικά με μακροοζώδη ηπατική βλάβη). Στο τελικό στάδιο της νόσου, μπορεί να σημειωθεί μείωση του μεγέθους του ήπατος. Ο σπλήνας είναι διευρυμένος σε περισσότερους από τους μισούς ασθενείς. Σε προχωρημένα στάδια, η κίρρωση του ήπατος μπορεί να εκδηλωθεί ως ασκίτης και περιφερικό οίδημα. Της εμφάνισης ασκίτη συνήθως προηγείται φούσκωμα που σχετίζεται με μετεωρισμό, το οποίο αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της μειωμένης απορρόφησης αερίων στα έντερα λόγω της διαταραχής της πυλαίας κυκλοφορίας. Κατά την εξέλιξη όλων των αιτιολογικών τύπων κίρρωσης του ήπατος, παρατηρείται η ακόλουθη δυναμική των αναφερόμενων συμπτωμάτων. Αντισταθμισμένο στάδιο κίρρωσης του ήπατος (Child-Pugh ομάδα Α) κλινικά χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση ασθενοβλαστικών και δυσπεπτικών διαταραχών, παράπονα πόνου στο δεξιό υποχόνδριο. Το ήπαρ είναι διευρυμένο, έχει ανώμαλη επιφάνεια και είναι επώδυνο κατά την ψηλάφηση. Είναι δυνατή η αύξηση της δραστηριότητας των αμινοτρανσφερασών, η αλλαγή των δεικτών των πρωτεϊνικών-ιζηματογενών δειγμάτων και των πρωτεϊνικών κλασμάτων του αίματος. Η σάρωση αποκαλύπτει ηπατομεγαλία και μέτρια αυξημένη συσσώρευση ραδιονουκλεϊδίων στον σπλήνα. Ωστόσο, το πιο αξιόπιστο διαγνωστικό κριτήριο είναι η βιοψία παρακέντησης του ήπατος ή η λαπαροσκόπηση με στοχευμένη βιοψία και η επακόλουθη ιστολογική εξέταση της βιοψίας.

Στάδιο υποαποζημίωσης (ομάδα Β' Child-Pugh) συνοδεύεται από ταχεία, κλινικά σημαντική εξέλιξη της νόσου. Οι εκδηλώσεις λειτουργικών ηπατικών διαταραχών έρχονται στο προσκήνιο: ίκτερος, μέτριες αιμορραγικές εκδηλώσεις, γυναικομαστία, παροδικός ασκίτης. Στους περισσότερους ασθενείς, όχι μόνο το συκώτι μεγαλώνει, αλλά και ο σπλήνας, φτάνοντας σε σημαντικό μέγεθος. Κατά τη διάρκεια μιας βιοχημικής εξέτασης αίματος, σημειώνεται σημαντική μείωση στο επίπεδο της λευκωματίνης και μια απότομη αύξηση της περιεκτικότητας σε κλάσματα σφαιρίνης, η δοκιμή θυμόλης φτάνει σε υψηλούς αριθμούς και το επίπεδο προθρομβίνης και χοληστερόλης μειώνεται. Μερικοί ασθενείς έχουν εκδηλώσεις υπερσπληνισμού (αναιμία, λευκοπενία, θρομβοπενία). Η αναιμία είναι συχνά υποχρωμική, μικροκυτταρικής φύσης, που σχετίζεται με αυξημένη αιμόλυση των ερυθρών αιμοσφαιρίων στον σπλήνα και ανεπάρκεια σιδήρου. Λόγω του μειωμένου μεταβολισμού του φολικού οξέος και της βιταμίνης Β12, καθώς και της αναστολής της ερυθροποιητικής δραστηριότητας του μυελού των οστών, είναι δυνατή η ανάπτυξη μικροκυτταρικής υπερχρωμικής αναιμίας. Η αυξημένη αιμόλυση των ερυθρών αιμοσφαιρίων εξηγεί την υψηλή συχνότητα (30%) του σχηματισμού μελαγχρωματικών χολόλιθων στην κίρρωση του ήπατος. Η εμφάνιση θρομβοπενίας σε αυτούς τους ασθενείς σχετίζεται με αυξημένη εναπόθεση αιμοπεταλίων στον σπλήνα.

Μη αντιρροπούμενο στάδιο κίρρωσης (ομάδα C Child-Pugh) χαρακτηρίζεται από την παρουσία σοβαρής παρεγχυματικής και (ή) αγγειακής αντιρρόπησης. Η παρεγχυματική αντιρρόπηση εκδηλώνεται κλινικά με τη μορφή αιμορραγικού συνδρόμου με πορφύρα και εκχύμωση, ανάπτυξη ίκτερου, ηπατική εγκεφαλοπάθεια και κώμα. Ο εργαστηριακός έλεγχος αποκαλύπτει μείωση των επιπέδων της αλβουμίνης στον ορό, των παραγόντων πήξης του αίματος που συντίθενται στο ήπαρ, της χοληστερόλης και της χολινεστεράσης. Η εκδήλωση της αγγειακής αντιρρόπησης είναι σοβαρές επιπλοκές της πυλαίας υπέρτασης: έντονη σπληνομεγαλία με λεπτομερή εικόνα υπερσπληνισμού (λευκοπενία, θρομβοπενία, αναιμία), με αυξημένη αιμορραγία, αιμορραγία από κιρσούς του οισοφάγου και του στομάχου, εμφάνιση σταθερού ασκίτη και περιφερικού. σε συνδυασμό με την επέκταση των υποδόριων φλεβικών παράπλευρων πρόσθιων κοιλιακών τοιχωμάτων, ομφαλοκήλη.

Με βάση μια ανάλυση μεγάλου κλινικού υλικού, ο A.I Khazanov (1995) δίνει τα ακόλουθα χαρακτηριστικά της δραστηριότητας της παθολογικής διαδικασίας στην κίρρωση του ήπατος:

Υποξεία κίρρωση (ηπατίτιδα-κίρρωση) αντιπροσωπεύει το αρχικό στάδιο ανάπτυξης της κίρρωσης του ήπατος στο πλαίσιο της οξείας ηπατίτιδας.

Ταχέως εξελισσόμενη (ενεργή) κίρρωση . Υπάρχουν σαφείς κλινικές, βιοχημικές και μορφολογικές ενδείξεις υψηλής δραστηριότητας της παθολογικής διαδικασίας στο ήπαρ. Η πυλαία υπέρταση και η διαταραχή της ηπατικής λειτουργίας αναπτύσσονται γρήγορα.

Αργά εξελισσόμενη (ενεργή) κίρρωση. Τα κλινικά σημεία δραστηριότητας δεν εκφράζονται ξεκάθαρα. Η ευδιάκριτη συμπύκνωση και όστρακο του κάτω άκρου του ήπατος και η διεύρυνση του σπλήνα είναι σημαντικά. Σε όλους τους ασθενείς, σημειώνονται αλλαγές στους βιοχημικούς δείκτες της λειτουργικής κατάστασης του ήπατος και καταγράφονται μορφολογικά σημάδια δραστηριότητας. Η πυλαία υπέρταση και η λειτουργική ηπατική ανεπάρκεια αναπτύσσονται σχετικά συχνά, με μακροχρόνια παρατήρηση, καταγράφεται η ανάπτυξη ηπατοκυτταρικού καρκινώματος.

Υποτονική (άτονη) κίρρωση. Τα κλινικά σημεία δραστηριότητας απουσιάζουν στους περισσότερους ασθενείς, παρατηρούνται μόνο σε περιόδους έξαρσης της παθολογικής διαδικασίας. Μορφολογικά σημάδια δραστηριότητας εκφράζονται μέτρια. Η πυλαία υπέρταση αναπτύσσεται πολύ αργά, κατά κανόνα, η λειτουργική ανεπάρκεια του ήπατος δεν εμφανίζεται χωρίς επαναλαμβανόμενη βλάβη. Ως επιπλοκή της κίρρωσης, μπορεί να εμφανιστεί πρωτοπαθής καρκίνος του ήπατος.

Λανθάνουσα κίρρωση του ήπατος. Οι ασθενείς δεν έχουν κλινικά, βιοχημικά και μορφολογικά σημεία δραστηριότητας. Η πυλαία υπέρταση και η ηπατική ανεπάρκεια, κατά κανόνα, δεν αναπτύσσονται. Η διάγνωση γίνεται με βάση την ιστολογική εξέταση των βιοψιών ήπατος.

Η διαφοροποίηση των διαφόρων αιτιολογικών παραλλαγών της κίρρωσης του ήπατος βασίζεται σε ένα σύμπλεγμα κλινικών και επιδημιολογικών δεδομένων και στα αποτελέσματα εργαστηριακών και οργανικών μελετών, που αντικατοπτρίζουν τις εκδηλώσεις κυτταρολυτικών, μεσεγχυματικών-φλεγμονωδών, χολοστατικών συνδρόμων, καθώς και συνδρόμων ηπατικής κυτταρικής ανεπάρκειας και πύλης υπέρταση.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Η ιογενής αιτιολογία της νόσου επιβεβαιώνεται με την αναγνώριση συγκεκριμένων δεικτών. Έτσι, η κίρρωση του ήπατος που προκαλείται από τον ιό της ηπατίτιδας Β (HBV) αποδεικνύεται από την παρουσία HBV DNA, HBeAg, HBsAg, anti-HBc IgM και IgG στο αίμα των ασθενών και την ανίχνευση δεικτών ιικής προέλευσης σε βιοψίες ήπατος όταν βάφονται με ορσεΐνη. Έχει διαπιστωθεί υψηλότερη συχνότητα κίρρωσης του ήπατος που προκαλείται από τον ιό της χρόνιας ηπατίτιδας C (HCV), ιδιαίτερα τον γονότυπο Ι αιώνα. Επιβεβαίωση της διάγνωσης είναι η ένδειξη HCV RNA και αντισωμάτων κατά του HCV στον ορό του αίματος. Κίρρωση ιογενής αιτιολογίαχαρακτηρίζεται από μακρά πορεία με διαφορετικούς ρυθμούς εξέλιξης, επαναλαμβανόμενες παροξύνσεις που συμβαίνουν αυθόρμητα ή υπό την επίδραση προκλητικών παραγόντων. Η κίρρωση του ήπατος που σχετίζεται με τον HCV χαρακτηρίζεται από μια μακρά λανθάνουσα περίοδο, κατά την οποία δεν αναγνωρίζεται, αλλά μετά την εμφάνιση κλινικών σημείων, παρατηρείται ταχεία εξέλιξη της διαδικασίας. Ο ιός της ηπατίτιδας D (HDV) είναι έντονα κιρρωτικός, στον οποίο η εμφάνιση μορφολογικών σημείων κίρρωσης του ήπατος καταγράφεται ήδη από τα πρώτα 1-2 χρόνια της νόσου. Η κλινική πορεία χαρακτηρίζεται από ταχεία εξέλιξη με υψηλή θνησιμότητα. HDV RNA, αντισώματα έναντι των κατηγοριών HDV M και G, καθώς και HBsAg ανιχνεύονται στον ορό αίματος τέτοιων ασθενών. Το HDAg προσδιορίζεται συχνά σε βιοψίες ήπατος. Η ενεργός φάση της ιογενούς κίρρωσης του ήπατος χαρακτηρίζεται από αντίδραση θερμοκρασίας, υπεργαμμασφαιριναιμία, υπολευκωματιναιμία, αυξημένο ESR, αυξημένη δοκιμασία θυμόλης, αυξημένη περιεκτικότητα σε ανοσοσφαιρίνες G, M και A, ευαισθητοποίηση των Τ-λεμφοκυττάρων στην ανθρώπινη ηπατική λιποπρωτεΐνη, αυξημένα επίπεδα ALT και AST. Μια αύξηση της περιεκτικότητας σε γ-σφαιρίνες έως και 30% και μια δοκιμή θυμόλης έως 8 μονάδες είναι χαρακτηριστικές για μέτριες και πιο σημαντικές αλλαγές για σοβαρή δραστηριότητα της κίρρωσης του ήπατος. Μια μείωση του επιπέδου λευκωματίνης κάτω από 30% και του δείκτη προθρομβίνης κάτω από 50% θεωρείται προγνωστικά δυσμενές σημάδι (S.N. Sorinson, 1998). Η δυναμική παρακολούθηση της περιεκτικότητας σε άλφα-εμβρυοπρωτεΐνη στον ορό του αίματος μπορεί να έχει κάποια σημασία για την πρόβλεψη της απειλής σχηματισμού ηπατικής κίρρωσης ιογενούς προέλευσης.

Ρύζι. Συμπτώματα κίρρωσης του ήπατος. Παλαμιακό ερύθημα

Η αλκοολική κίρρωση επιβεβαιώνεται με ένδειξη μακροχρόνιας κατάχρησης αλκοόλ , προηγούμενη οξεία αλκοολική ηπατίτιδα. Οι νευρολογικές και σωματικές εκδηλώσεις αλκοολισμού είναι απαραίτητες. Η αλκοολική αιτιολογία της κίρρωσης του ήπατος αποδεικνύεται από έναν συνδυασμό μορφολογικών σημείων όπως λιπώδης διήθηση ηπατοκυττάρων, μικρές οζώδεις αλλοιώσεις και ηπατοκυτταρική ίνωση. Σε μεταγενέστερο στάδιο, συχνά εμφανίζεται μακροοζώδης κίρρωση και ο λιπώδης εκφυλισμός εξαφανίζεται. Ιστολογικά, ανιχνεύεται κεντρολοβιακή εναπόθεση υαλίνης Mallory, εστιακή διήθηση ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων γύρω από τα ηπατοκύτταρα, παχυσαρκία μεγάλων σταγονιδίων ηπατοκυττάρων και περικυτταρική ίνωση. Το αντιρροπούμενο στάδιο της αλκοολικής κίρρωσης συνήθως χαρακτηρίζεται από ασυμπτωματική πορεία. Το συκώτι είναι διευρυμένο, με λεία επιφάνεια συχνά η ηπατομεγαλία είναι το πρώτο και μοναδικό σημάδι της νόσου. Στο στάδιο της υποαντιστάθμισης εμφανίζονται σημεία υποσιτισμού, μυοπάθεια, σύσπαση Dupuytren, εξωηπατικά αγγειακά σημεία, διόγκωση των παρωτιδικών σιελογόνων αδένων, τριχόπτωση και ατροφία των όρχεων. Καθώς η διαδικασία εξελίσσεται, αποκαλύπτονται έντονα συμπτώματα πυλαίας υπέρτασης: κιρσοί οισοφάγου και αιμορροϊδικές φλέβες, ασκίτης. Ο χρόνιος αλκοολισμός προκαλεί επίσης την παρουσία τέτοιων κλινικών συμπτωμάτων και συνδρόμων όπως αλκοολική γαστρίτιδα (ναυτία και έμετος το πρωί, πόνος στην επιγαστρική περιοχή), αλκοολική εντεροπάθεια (διάρροια), αλκοολική νευροπάθεια (παραισθησία, μειωμένη ευαισθησία, μυϊκή ατροφία), αλκοολική μυοσίτιδα (πόνος και αδυναμία των σκελετικών μυών), αλκοολική μυοκαρδιοπάθεια, διατροφική ανισορροπία (κόκκινη γλώσσα, χείλωση), ψυχικές διαταραχές. Σε ασθενείς με αλκοολική κίρρωση του ήπατος, ανιχνεύεται αναιμία, δυσπρωτεϊναιμία, αυξημένα επίπεδα χολερυθρίνης και μέτρια αύξηση της δραστηριότητας των αμινοτρανσφερασών. Οι ανοσολογικές διαταραχές εκφράζονται ήπια, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις υπάρχει σαφής αύξηση της περιεκτικότητας σε ανοσοσφαιρίνες κατηγορίας Α Στο στάδιο της αντιστάθμισης της αλκοολικής κίρρωσης, οι ασθενείς είναι εξαντλημένοι, η ανάπτυξη σοβαρής ηπατικής κυτταρικής ανεπάρκειας με ίκτερο, αιμορραγικό σύνδρομο, πυρετός. , και σταθερός ασκίτης. Συχνά συνδέονται επιπλοκές όπως ασκίτης-περιτονίτιδα, ηπατικό κώμα, αιμορραγία από το γαστρεντερικό κ.λπ. Μια ιδιαίτερα ταχέως προοδευτική πορεία είναι χαρακτηριστική της κίρρωσης του ήπατος, η οποία αναπτύσσεται με φόντο την αυτοάνοση ηπατίτιδα. Η νόσος είναι πιο συχνή σε νεαρές γυναίκες ή κατά την εμμηνόπαυση και συνοδεύεται από την παρουσία αυτοάνοσων αντιδράσεων, υπεργαμμασφαιριναιμίας, υψηλής δραστηριότητας δεικτών κυτταρολυτικού συνδρόμου, πολυσυστημικές βλάβες και έντονες νεκρωτικές αλλαγές στον ηπατικό ιστό. Μια ειδική μορφή κίρρωσης του ήπατος που σχετίζεται με μακροχρόνιες βλάβες στους χοληφόρους πόρους είναι η χολική κίρρωση. Υπάρχουν πρωτοπαθής και δευτεροπαθής χολική κίρρωση του ήπατος.

Πρωτοπαθής χολική κίρρωση (PBC) είναι μια χρόνια προοδευτική ηπατική νόσος που εμφανίζεται με ενδοηπατική χολόσταση, που χαρακτηρίζεται από καταστροφή των ενδοηπατικών χοληφόρων οδών, φλεγμονή της πύλης και ίνωση, συμβάλλοντας στην ανάπτυξη κίρρωσης και ηπατικής ανεπάρκειας.

Αν και η αιτιολογία της PBC είναι άγνωστη, ο μηχανισμός ανάπτυξής της σχετίζεται με αυτοάνοσες αντιδράσεις που στρέφονται κατά των αντιγόνων ιστοσυμβατότητας (HLA) των πόρων επιθηλιακών κυττάρων. Σε ασθενείς με PBC, παρατηρήθηκε επικράτηση των γονότυπων HLA-DR2, DR3 και DR8. Προσβάλλονται κυρίως γυναίκες άνω των 40 ετών (η αναλογία γυναικών προς άνδρες είναι 10:1). Η μορφολογική εξέταση αποκαλύπτει αυτοάνοση καταστροφή μικρών ενδοηπατικών χοληφόρων, συνοδευόμενη από χολόσταση, ίνωση των πυλαίων οδών, διαταραχή της αρχιτεκτονικής του ήπατος και εμφάνιση κόμβων αναγέννησης. Το PBC χαρακτηρίζεται από υπερβολική συσσώρευση χαλκού στο ήπαρ. Το αρχικό στάδιο της PBC χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση σημείων χολόστασης: εμφανίζεται κνησμός του δέρματος, ο οποίος γίνεται μόνιμος και εντείνεται ιδιαίτερα τη νύχτα. Στα πρώτα στάδια, ο ίκτερος μπορεί να είναι ασήμαντος ή ακόμη και να απουσιάζει οι ασθενείς παραπονούνται για αυξημένη κόπωση, γενική αδιαθεσία και πόνο στο δεξιό υποχόνδριο. Το δέρμα είναι ξηρό, με ίχνη γρατσουνίσματος και αποκτά γκριζοκαφέ μελάγχρωση, η οποία σχετίζεται με την υποβιταμίνωση Α. Το μέγεθος του ήπατος είναι αυξημένο. Η αυτοάνοση φύση της παθολογικής διαδικασίας καθορίζει τη συστηματική φύση των βλαβών στην PBC, η οποία εκδηλώνεται με τη μορφή δερματομυοσίτιδας, αυτοάνοσης θυρεοειδίτιδας, υπερπαραθυρεοειδισμού, αρθραλγίας, περιφερικής νευροπάθειας, νεφρικής σωληναριακής οξέωσης, παγκρεατικής υποέκκρισης. Οι ασθένειες που σχετίζονται με την PBC περιλαμβάνουν τη ρευματοειδή αρθρίτιδα, το σκληρόδερμα, το σύνδρομο Sjögren και τη μεμβρανώδη σπειραματονεφρίτιδα. Οι εργαστηριακές εξετάσεις αποκαλύπτουν αυξημένη δραστηριότητα της αλκαλικής φωσφατάσης και της γ-γλουταμυλ τρανπεπτιδάσης στον ορό του αίματος, υπερλιπαιμία και υπερχοληστερολαιμία και μέτρια αυξημένη δραστηριότητα των τρανσαμινασών ορού. Ειδικός προσδιορισμός αντιμιτοχονδριακών αντισωμάτων. Καθώς η διαδικασία εξελίσσεται, ο ίκτερος γίνεται έντονος, συχνά παρατηρούνται ξανθωματώδεις πλάκες στο δέρμα - κίτρινες-καφέ πλάκες που βρίσκονται στα βλέφαρα (ξανθελάσματα), καθώς και στις παλάμες, τους αγκώνες, τα γόνατα, το στήθος, την πλάτη (ξανθώματα), που σχετίζονται με τοπικές ενδοδερμικές εναποθέσεις χοληστερόλης. Χαρακτηριστικό σύμπτωμα είναι οι δακτύλιοι Kayser-Fleischner. Αυτά είναι δαχτυλίδια καστανόςστην περιφέρεια του κερατοειδούς, που σχετίζεται με τη συσσώρευση χαλκού. Μπορείτε να ανιχνεύσετε "φλέβες αράχνης", "παλάμες ήπατος", αλλαγές στα δάχτυλα με τη μορφή τυμπάνων. Το συκώτι είναι πάντα σημαντικά διευρυμένο, πυκνό, ο σπλήνας είναι ψηλαφητός. Εμφανίζονται συμπτώματα πυλαίας υπέρτασης. Χαρακτηριστικές αλλαγές στο σκελετικό σύστημα που συμβαίνουν λόγω διαταραχής του μεταβολισμού του ασβεστίου είναι ο πόνος στην πλάτη και τα πλευρά, η διεύρυνση των επιφύσεων των οστών και τα παθολογικά κατάγματα. Μαζί με την οστεοπόρωση και την οστεομαλακία, είναι δυνατή η ανάπτυξη εγγύς μυοπάθειας. Σε μεταγενέστερα στάδια της PBC, μπορεί να αναπτυχθεί κύφωση. Η ακτινογραφία αποκαλύπτει καταστροφή και απασβεστίωση της σπονδυλικής στήλης και των πλευρών. Χαρακτηριστική είναι η επίμονη υπερβενζοϊρουβιναιμία, η υπερχοληστερολαιμία και τα αυξημένα επίπεδα βήτα σφαιρινών. Η δραστηριότητα της αλκαλικής φωσφατάσης είναι 10 φορές υψηλότερη από την κανονική, η περιεκτικότητα σε χολικά οξέα στον ορό του αίματος είναι αυξημένη, ανιχνεύονται υψηλά επίπεδα IgM στο αίμα και αντιμιτοχονδριακά αντισώματα. Η περιεκτικότητα των κατασταλτικών Τ-λεμφοκυττάρων στο αίμα μειώνεται.

Δευτεροπαθής χολική κίρρωση (SBC) αναπτύσσεται λόγω απόφραξης των χοληφόρων οδών. Σε αυτή την περίπτωση, διακρίνονται 3 επίπεδα του αποκλεισμού: 1) λοβώδης - από την πύλη ηπάτη έως τη μείζονα δωδεκαδακτυλική θηλή (συγγενής ατρησία και υποπλασία των πόρων, χολολιθίαση, όγκοι, στενώσεις του κοινού χοληδόχου πόρου, πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα). 2) λοβιακό - μέσα στο ήπαρ, αλλά έξω από τους λοβούς (ατρησία ή απλασία των μεσολοβιακών αγωγών, ενδοηπατική χολαγγειίτιδα). 3) καναλιώδης (συγγενές ελάττωμα στη σύνθεση χολικών οξέων, χολόσταση που προκαλείται από φάρμακα· B.I. Shulutko, 1993). Ο μηχανισμός ανάπτυξης του VBC σχετίζεται με το γεγονός ότι μια σημαντική αύξηση της πίεσης στους πόρους και οι τοξικές επιδράσεις της περίσσειας χολερυθρίνης συμβάλλουν στην εμφάνιση σοβαρής και εκτεταμένης νέκρωσης των ηπατοκυττάρων ακολουθούμενη από μαζική σκληρωτική ίνωση. Ταυτόχρονα, η αυτο-πρόοδος δεν είναι τυπική για το VBC και η εξάλειψη της απόφραξης μπορεί ακόμη και να συμβάλει στην αντίστροφη ανάπτυξη της διαδικασίας. Κλινικά VBCεκδηλώνεται με τη μορφή δερματικού κνησμού, ίκτερου, πόνου στο δεξιό υποχόνδριο. Λόγω παραβίασης της εκροής της χολής, αναπτύσσεται ακολία και στεατόρροια στα κόπρανα και η απορρόφηση των λιποδιαλυτών βιταμινών (A, D, K) είναι μειωμένη. Διογκωμένο συκώτι και σπλήνα. Σε αντίθεση με το PBC, συνήθως δεν υπάρχει αύξηση των επιπέδων IgM στον ορό. Στο πλαίσιο του VBC, τα ηπατικά αποστήματα και η πυλεφλεβίτιδα εμφανίζονται πιο συχνά. Ένα σημαντικό σύμπτωμα του VBC είναι η ατελής απόφραξη. Με πλήρη απόφραξη, η κίρρωση του ήπατος δεν έχει χρόνο να αναπτυχθεί, καθώς ο ασθενής πεθαίνει λόγω οξείας ηπατικής ανεπάρκειας.

Το μη αντιρροπούμενο στάδιο, ανεξάρτητα από τη μορφή κίρρωσης, χαρακτηρίζεται από την εξέλιξη σημείων λειτουργικής ανεπάρκειας των ηπατοκυττάρων με αποτέλεσμα ηπατικό κώμα, καθώς και από την ανάπτυξη σοβαρής πυλαίας υπέρτασης με ασκίτη και αιμορραγία από κιρσούς του οισοφάγου και του στομάχου. Ανάλογα με τη σοβαρότητα της ηπατικής βλάβης, διακρίνεται η μικρή ηπατική ανεπάρκεια (ηπατοκατάθλιψη), στην οποία παρατηρούνται διαταραχές στις μεταβολικές λειτουργίες του ήπατος, που δεν συνοδεύονται από εγκεφαλοπάθεια, και μείζονα ηπατική ανεπάρκεια (ηπαταρία), στην οποία βαθιές αλλαγές στον μεταβολισμό το ήπαρ σε συνδυασμό με άλλες παθολογικές αλλαγές οδηγούν σε ανάπτυξη ηπατικής εγκεφαλοπάθειας.

Ηπατική εγκεφαλοπάθεια είναι ένα σύμπλεγμα δυνητικά αναστρέψιμων ψυχικών και νευρομυϊκών διαταραχών που προκαλούνται από σοβαρή ηπατική ανεπάρκεια. Η ηπατική εγκεφαλοπάθεια σε ασθενείς με κίρρωση του ήπατος μπορεί να αναπτυχθεί λόγω της επίδρασης επιτρεπτικών παραγόντων, οι οποίοι περιλαμβάνουν: γαστρεντερική αιμορραγία, λοιμώξεις, συμπεριλαμβανομένης της βακτηριακής περιτονίτιδας. λήψη ηρεμιστικών και ηρεμιστικών. κατανάλωση αλκοόλ? υπερβολική κατανάλωση ζωικών πρωτεϊνών· χειρουργικές επεμβάσεις για άλλες ασθένειες. παρακέντηση με αφαίρεση μεγάλων ποσοτήτων ασκιτικού υγρού. στρωματοποίηση δευτερογενούς μόλυνσης.

Στην παθογένεια της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας και του κώματοςΣε ορισμένους ασθενείς, κυριαρχεί ο παράγοντας της πυαλοφόρα παροχέτευση του αίματος, με συγκριτικά πιο ευνοϊκή πρόγνωση και χρόνια υποτροπιάζουσα πορεία σε άλλους, ο παράγοντας της σοβαρής παρεγχυματικής ηπατικής ανεπάρκειας με δυσμενή πρόγνωση, αν και η κίρρωση του ήπατος προϋποθέτει την παρουσία και των δύο παραγόντων. . Η ηπατική εγκεφαλοπάθεια προκύπτει από έκθεση σε ενδογενείς νευροτοξίνες που φυσιολογικά απενεργοποιούνται στο ήπαρ, ανισορροπία αμινοξέων και αλλαγές στη λειτουργία των νευροδιαβιβαστών και των υποδοχέων τους. Μεταξύ των ενδογενών εγκεφαλοτοξικών ουσιών, η αμμωνία κατέχει την πρώτη θέση. Στην ηπατική εγκεφαλοπάθεια, ο ρυθμός μεταβολισμού της αμμωνίας και άλλων τοξινών στο ήπαρ μειώνεται σημαντικά. Επιπλέον, η αμμωνία εισέρχεται στη γενική κυκλοφορία του αίματος μέσω των αναστομώσεων του πόρτο-καβάλου, παρακάμπτοντας το ήπαρ. Στη συνέχεια, η αμμωνία σε μη ιονισμένη μορφή (1-3% της συνολικής αμμωνίας του αίματος) διεισδύει εύκολα στον αιματοεγκεφαλικό φραγμό, ασκώντας τοξική επίδραση στο κεντρικό νευρικό σύστημα.

Ο ιός που προκαλεί τη σχετική κίρρωση του ήπατος χαρακτηρίζεται από σύγχρονη ταξινόμηση. Η κίρρωση είναι ασθένεια χρόνιου τύπου, εμφανίζεται με τη μορφή μειωμένης ηπατικής λειτουργίας, που χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση ίνωσης και κόμβων. Η ίδια η ουσία αυτής της παθολογίας έγκειται στον θάνατο των ηπατοκυττάρων, την αγγειακή αναδιάρθρωση και την αναγέννηση. Αυτή η παθολογία είναι το τελευταίο στάδιο του χρόνιου τύπου. Η ταχύτητα εκδήλωσης των κιρρωτικών νεοπλασμάτων και η ίδια η ίνωση δεν είναι η ίδια. Για παράδειγμα, με παθολογία που προκαλείται από το αλκοόλ, η δομή των λοβών αλλάζει σε προγενέστερο στάδιο και με απόφραξη των χοληφόρων αγωγών σε μεταγενέστερο στάδιο.

Κατά κανόνα, η κίρρωση εγκαθίσταται και εκδηλώνεται λόγω της εξέλιξης της παθολογίας. Αρχικά, σχηματίζεται ιστός που μοιάζει με ουλές, αυτή τη στιγμή διαταράσσεται η δομή όλων των ιστών, σχηματίζεται ένα είδος κόμβων, προκύπτουν πρόσθετες αγγειακές αναστομώσεις που περνούν μεταξύ της αρτηρίας και της ίδιας της πυλαίας ζώνης, αυτό οδηγεί σε συμπίεση και ακόμη και ισχαιμία . Η ανάπτυξη της κίρρωσης δεν εμφανίζεται αμέσως πριν περάσει περισσότερο από ένα μήνα πριν γίνει αισθητή η ασθένεια. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, τα ηπατοκύτταρα αλλάζουν και τα κύτταρα που αλλάζουν στη δομή μεγαλώνουν, ο ιός αρχίζει να εξαπλώνεται γρήγορα σε όλο το ανθρώπινο σώμα.

Αυτή η διαδικασία περιγράφεται στην ιατρική ως φλεγμονώδης. Ο παράγοντας κινδύνου για κίρρωση είναι μεγαλύτερος σε άτομα που πάσχουν από εξάρτηση από το αλκοόλ - κατά κανόνα αναπτύσσουν νέκρωση λόγω των τοξικών επιδράσεων του αλκοόλ. Η ευαισθητοποίηση στους ιστούς του σώματος είναι ένας ειδικός παράγοντας γένεσης που αναπτύσσεται σε όλους σχεδόν τους ασθενείς που πάσχουν από ηπατίτιδα Β και D.

Ο θεμελιώδης παράγοντας στην εμφάνιση της κίρρωσης είναι η νέκρωση, η οποία συνήθως συνδέεται με την υποξία περαιτέρω, η ανάπτυξη της διαδικασίας γίνεται όλο και πιο περίπλοκη:

1. Η πίεση στην πυλαία φλέβα αυξάνεται.
2. Εμφανίζεται πορτοκαβαλική παροχέτευση της ροής του αίματος.
3. Μπορεί να εμφανιστεί θρομβοπενία, λευκοπενία, ακόμη και αναιμία.
4. Στη συνέχεια, επιδεινώνεται - εμφανίζεται πνευμονία.
5. Μπορεί να σχηματιστούν έλκη.
6. Κοιλιακή κήλη, περιτονίτιδα, ηπατονεφρικό σύνδρομο.
7. Σε ορισμένους ασθενείς ανιχνεύεται εγκεφαλοπάθεια.

Φυσικά, πολλά εξαρτώνται από το στάδιο της νόσου, την αιτία της εμφάνισής της, τον ιό που προκάλεσε την κίρρωση, τη σοβαρότητα της παθολογίας και πολλά άλλα. Τα άτομα που πάσχουν από αυτή την ασθένεια θα πρέπει να καταλάβουν ότι εάν το πρόβλημα δεν αντιμετωπιστεί έγκαιρα, τότε θα είναι πολύ πιο δύσκολο να κάνουμε κάτι για αυτό. Και το καλύτερο είναι να μην καταναλώνετε αλκοολούχα ποτά και να τρώτε σωστά, και τότε δεν θα προκύψουν προβλήματα υγείας!

Θα ήθελα να σημειώσω ότι υπάρχουν τρεις κύριες ομάδες κίρρωσης, τώρα θα τις μελετήσουμε λεπτομερώς:

1. Κίρρωση λόγω αιτιολογικών παραγόντων.
2. Κίρρωση άγνωστης αιτιολογίας;
3. Κίρρωση με πιθανούς παράγοντες κινδύνου.

Η πρώτη ομάδα περιλαμβάνει ηπατίτιδα που προκαλείται από ιό, μεταβολικές διαταραχές, αλκοολισμό, καρδιακή ανεπάρκεια και σαρκοείδωση. Οι επιστήμονες έχουν αποδείξει στις εργασίες τους ότι ο ιός της ηπατίτιδας συνήθως οδηγεί σε ηπατική νόσο. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, διαπιστώθηκε ότι η αιτία της νόσου είναι ο αλκοολισμός. Σήμερα, αυτή η τάση αυξάνεται περισσότερο από αυτή την ασθένεια οι γυναίκες και οι νέοι.

Οι μεταβολικές διαταραχές είναι αρκετά διαφορετικές. Αυτά περιλαμβάνουν κυρίως ανεπάρκεια αντιτρυψίνης (μειωμένη αντιθρυψίνη), η οποία, κατά κανόνα, οδηγεί σε αύξηση των ηπατοκυττάρων. Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει επίσης την απουσία φωσφορικής γαλακτάσης, την αιμοχρωμάτωση και τη νόσο του Wilson.

Διαταραχή της βατότητας της χολής, αυτή η κατάσταση συνήθως παρατηρείται με χολολιθίαση και κύστεις του χοληδόχου πόρου. Η διεύρυνση των ηπατικών πόρων και η μόλυνση κατά τη διάρκεια της χολαγγειίτιδας παίζουν τεράστιο ρόλο στην παθογένεση.

Η συγγενής καρδιακή ανεπάρκεια μπορεί επίσης να οδηγήσει σε αυτή την παθολογία. Ως αποτέλεσμα, η πίεση μειώνεται, το πλάσμα είναι κορεσμένο με οξυγόνο και η φλεβική πίεση αυξάνεται σημαντικά, γεγονός που με τη σειρά του προκαλεί νέκρωση. Θα χειροτερέψει και θα αρχίσουν να αναπτύσσονται αλλαγές στους χοληφόρους πόρους. Επίσης παράγοντες που επηρεάζουν την ηπατική νόσο είναι: κακή διατροφή, ιός ηπατίτιδας, μυκοτοξίνες, διάφορα μολυσματικές ασθένειες. Παθολογικές διεργασίεςστο ήπαρ άγνωστης προέλευσης εμφανίζεται στο 40% των ανθρώπων, μεταξύ των οποίων ο ιός της ηπατίτιδας Α, Β, C.

Ταξινόμηση

Τυπικά, η ταξινόμηση διαφέρει ανάλογα με τα μορφολογικά, κλινικά και αιτιολογικά χαρακτηριστικά.

Η ασθένεια διαφέρει ως προς τα μορφολογικά συμπτώματα:

1. Πύλη; χολικός;
2. Με εξωηπατική απόφραξη.
3. Μικτού τύπου.

Μια ασθένεια που διαφέρει από άλλες ως προς την αιτιολογία:

• Μολυσματικός;
• Ανταλλαγή;
• Λόγω συγγενούς παραμόρφωσης των χοληφόρων πόρων.
• Αλλεργικός;
• Κακή ροή αίματος.

Μορφολογική τροποποίηση

Ένας μικρός-οζώδης τύπος παθολογίας είναι ένας αλλοιωμένος ιστός στον οποίο σχεδόν όλα τα οζίδια έχουν διάμετρο μικρότερη από 3 mm. Αυτό που προκαλεί έκπληξη είναι ότι τα οζίδια έχουν πάντα το ίδιο μέγεθος. Δεν αλλάζουν ούτε πάνω ούτε κάτω. Κόμβοι μικρό μέγεθοςπολύ σπάνια έχουν πυλαία οδό, αλλά, κατά κανόνα, η δομή είναι ανώμαλη. Η μεγάλη οζώδης ηπατική νόσος έχει διάμετρο κόμβου μεγαλύτερη από τέσσερα mm, ωστόσο, αυτό το μέγεθος ποικίλλει και οι κόμβοι μπορούν να φτάσουν ακόμη και τα τρία εκατοστά ανάλογα με τη γένεση.

Μερικές φορές σχηματίζονται φλέβες σε αυτά, αλλά η θέση τους σε σχέση μεταξύ τους είναι εσφαλμένη. Μεταξύ μεγάλων όζων υπάρχουν λεπτά, μερικές φορές έχουν ημιτελή διαφράγματα. Ως εκ τούτου, αυτός ο τύπος ονομάζεται μερικές φορές «ατελές διάφραγμα» διαφόρων βαθμών σοβαρότητας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η τροποποίηση του ιστού είναι πιο έντονη, γίνεται σαν ουλές, με μεγάλους κόμβους ευδιάκριτα, που περιβάλλονται από όλες τις πλευρές από ένα ινώδες διάφραγμα. Αυτή η μορφή συνήθως οδηγεί σε νέκρωση. Με αυτό, ο αριθμός των μικρών κόμβων είναι περίπου ο ίδιος. Η διάμετρος του ήπατος με αυτόν τον τύπο νόσου έχει φυσιολογικές διαστάσεις. Το μέγεθος του ήπατος μπορεί επίσης να είναι τυπικό, αλλά μερικές φορές μειώνεται.

Κλινική

Υπάρχουν συνήθως τρία κύρια συμπτώματα:

• Επώδυνες αισθήσεις που σχετίζονται με τροποποιήσεις στον ιστό του ήπατος.
• Το σύμπτωμα του ίκτερου εξηγείται από διαταραχές στη ροή της χολής.
• Το λεγόμενο σύμπτωμα της πυλαίας υπέρτασης είναι χαρακτηριστικό. Εμφανίζεται με τη μορφή κιρσών.

Σπληνομεγαλία μπορεί να εμφανιστεί με υπερσπληνισμό, ο οποίος εκδηλώνεται με λευκοπενία, και με τη σοβαρότητα της παθολογίας, ακόμη και αναιμία. Το ηπατοπαγκρεατικό σύνδρομο οδηγεί σε μειωμένη παγκρεατική λειτουργία.

Είναι πιθανό η νόσος να έχει ακόμη και λανθάνουσα πορεία για πολλά χρόνια. Η περίοδος έξαρσης δεν είναι τόσο σοβαρή σε βαρύτητα και δεν μπορεί να αποκλειστεί ο κεραυνοβόλος τύπος πορείας της νόσου. Ο χολοστατικός τύπος χαρακτηρίζεται, κατά κανόνα, από συνεχή εξέλιξη, η αντίθετη ανάπτυξη είναι αδύνατη. Ταυτόχρονα, η ασθένεια είναι πολύ δύσκολο να αντιμετωπιστεί, φυσικά, όλα εξαρτώνται από το στάδιο.

Αυτό που προκαλεί έκπληξη είναι ότι αυτοί οι ασθενείς με HLA-B5 έχουν πολύ υψηλή ενζυμική δραστηριότητα. Αυτή η μορφή ασθένειας πρακτικά δεν δίνει ύφεση, ενώ οι συστηματικές εκδηλώσεις είναι σαφώς ορατές. Σε ασθενείς με αλκοολικό τύπο της νόσου, η υγεία παραμένει άριστη για μεγάλο χρονικό διάστημα, αλλά ανάλογα με το στάδιο, ο ασθενής μπορεί να αρχίσει να αισθάνεται συμπτώματα της νόσου.

Τα όψιμα συμπτώματα αξίζουν επίσης ιδιαίτερη προσοχή:

1. Τηλαγγειεκτασία,
2. Παλαμιακό ερύθημα,
3. Χλωμή πλάκα νυχιών,
4. Η εμφάνιση των «τύμπανων»
5. Αιμορραγική διάθεση μικτού τύπου.
6. Το χρώμα του δέρματος γίνεται κάποιο είδος βρώμικου γκρι,
7. Ενδοκρινικές διαταραχές είναι πιθανές.

Ταξινόμηση της νόσου σύμφωνα με ειδικό σύστημα

Άλλα συμπτώματα αυτής της νόσου περιλαμβάνουν απώλεια όρεξης, ίκτερο, κνησμό, τρομερή αδυναμία, υπερτροφία της παρωτίδας και ακόμη και ίνωση των παλάμων.

Εάν έχει διαπιστωθεί αύξηση του μεγέθους του ήπατος, τότε είναι απαραίτητο να υποβληθείτε σε βιοχημική εξέταση και να προσδιοριστεί ο βαθμός καταστροφής του οργάνου:

1. Δοκιμές για ίζημα πρωτεΐνης,
2. Δραστηριότητα αμινοτρανσφεράσης
3. Σάρωση ραδιονουκλεϊδίων.

Με την ενεργό φλεγμονή, οι ασθενείς εμφανίζουν υψηλά επίπεδα ενζύμων, τα επίπεδα λευκωματίνης μειώνονται αρκετές φορές και η δραστηριότητα της χολινεστεράσης μειώνεται. Σε αυτή την περίπτωση, κατά κανόνα, υπάρχει διαταραχή στον μεταβολισμό των τριγλυκεριδίων και της ίδιας της ζάχαρης.

Ταξινόμηση Child-Pugh

Το σύστημα ταξινόμησης Child-Pugh χρησιμοποιείται συνήθως για την αξιολόγηση της σοβαρότητας μιας ασθένειας σε ένα άτομο. Η ταξινόμηση Child-Pugh βοηθά επίσης στην αξιολόγηση της επιβίωσης του ασθενούς μετά από αυτή την ασθένεια και καθορίζει τον βαθμό κινδύνου θνησιμότητας μετά την επέμβαση. Μεταξύ άλλων, αξιολογείται η ανάγκη μεταμόσχευσης αυτού του οργάνου.

Η ταξινόμηση σύμφωνα με το σύστημα Child-Pugh συνεπάγεται διαίρεση σε τάξεις.

Θεωρητικά, υπάρχουν μόνο 3 από αυτά και, ανάλογα με τις παραμέτρους, καθορίζουν το επίπεδο βλάβης στην ανθρώπινη υγεία, πράγμα που σημαίνει ότι ευθύνονται και για το προσδόκιμο ζωής.

• Κατηγορία Α - αντιρροπούμενος τύπος κίρρωσης.
• Κατηγορία Β - τύπος υπο-αντιστάθμισης.
• Κατηγορία Γ - τύπος χωρίς αντιστάθμιση.

Καθένας από αυτούς τους τύπους έχει το δικό του εύρος σημείων, τα οποία υπολογίζονται με βάση το άθροισμα των σημείων πολλών παραμέτρων ταυτόχρονα. Εάν ο αριθμός των σημείων είναι 5 ή 6, τότε το επίπεδο κινδύνου ταξινομείται ως τύπος Α. Το εύρος σημείων από 7 έως 9 υποδεικνύει ότι πρόκειται για κατηγορία Β και το ακραίο κάτω από το γράμμα C σύμφωνα με το σύστημα Pugh έχει υψηλότερη τιμή σημείου από 10 έως 15 .