ALS (bolest): simptomi i dijagnostičke metode. Simptomi i liječenje amiotrofične lateralne skleroze

Strana amiotrofična skleroza(ALS, "Hehrigova bolest", "bolest motornog neurona") prvi je opisao francuski psihijatar Martin Charcot 1869. godine.

U SAD-u i Kanadi postoji još jedan izraz - "Lou Gehrigova bolest", poznatog bejzbolaša koji je u 36. godini života morao prekinuti karijeru zbog amiotrofične lateralne skleroze.

Što je amiotrofična lateralna skleroza?

Amiotrofična lateralna skleroza je bolest živčani sustav, koji brzo oštećuje motorne neurone leđna moždina, moždano deblo i korteks.

Motorni živci kranijalnih neurona (facijalni, ternarni, glosofaringealni) uključeni su u patološki proces.

Amiotrofična lateralna skleroza je rijetka (2-3 osobe na 100 000) i brzo napreduje.

U medicini postoji još jedan koncept - sindrom amiotrofične lateralne skleroze. Izaziva ga druga bolest, pa je liječenje u ovom slučaju usmjereno na uklanjanje osnovne patologije. Ako pacijent ima simptome ALS-a, ali nisu poznati njihovi uzroci, liječnici ne govore o sindromu, već o bolesti.

Kod ALS-a, motorni neuroni su uništeni, prestaju slati signale iz mozga u mišiće, kao rezultat toga, potonji počinju slabiti i atrofirati.

Uzroci

Razlozi koji izazivaju pojavu ove bolesti još nisu utvrđeni. Međutim, znanstvenici nude nekoliko teorija:

nasljedni

Utvrđeno je da je u 10-15% slučajeva bolest nasljedna.

Virusni

Ova teorija postala je raširena 60-ih godina 20. stoljeća u SAD-u i SSSR-u. U to su vrijeme rađeni pokusi na majmunima. Životinjama su ubrizgavani ekstrakti leđne moždine oboljelih ljudi. Također se pretpostavljalo da bolest može izazvati virus dječje paralize.

Gennaya

Poremećaj gena nalazi se u 20% bolesnika s ALS-om. Oni kodiraju enzim Superoxide dismutase-1, koji pretvara Superoxide, koji je opasan za živčane stanice, u kisik.

autoimuni

Znanstvenici su proveli istraživanje i pronašli antitijela koja ubijaju motoriku nervne ćelije. Dokazano je da se ova protutijela mogu stvarati kod teških bolesti (Hodgkinov limfom, rak pluća i dr.).

neuralni

Ovu su teoriju razvili britanski znanstvenici koji vjeruju da nastanak ALS-a mogu izazvati elementi glia - stanica odgovornih za vitalnu aktivnost neurona. Ako je funkcija astrocita koji uklanjaju glutamat iz živčanih završetaka, rizik od Charcotove bolesti povećava se nekoliko puta.

Među čimbenicima rizika liječnici razlikuju: nasljednu predispoziciju, dob iznad 50 godina, pušenje, rad povezan s uporabom olova i služenje vojnog roka.

simptomi ALS-a

Bez obzira na oblik bolesti, svi bolesnici osjećaju slabost mišića, javljaju se trzaji mišića, smanjuje se mišićna masa.

Slabost mišića se brzo povećava, ali očni mišići i sfinkter Mjehur nisu pogođeni.

U ranoj fazi bolesti javlja se:

• slabost mišića u gležnjevima i stopalima;
• atrofija ruke;
• oštećenje motoričkih sposobnosti i govora;
• poteškoće u gutanju;
• trzanje mišića;
• grčevi jezika, ruku i ramena.

S razvojem ALS-a javljaju se napadaji smijeha i plača, dolazi do poremećaja ravnoteže, javlja se atrofija jezika.

Kognitivne funkcije pogoršavaju se samo u 1-2% slučajeva bolesti, kod ostalih bolesnika mentalna aktivnost se ne mijenja.

U kasnijim stadijima pacijent razvija depresiju, počinju prekidi u disanju, gubi se sposobnost samostalnog kretanja.

Bolesnici s ALS-om prestaju biti zainteresirani za svoje bližnje i vanjski svijet, postaju hiroviti, nesputani, emocionalno labilni i agresivni. Kada dišni mišići prestanu raditi, osoba treba umjetna ventilacija pluća.

Tijek bolesti

U početku se pojavljuju simptomi koji sprječavaju osobu da vodi puni život: utrnulost mišića, konvulzije, trzanje, poteškoće u govoru. No, u pravilu je u samom početku teško utvrditi točan uzrok ovih smetnji.

U većini slučajeva ALS se postavlja u fazi atrofije mišića.

Postupno se slabost mišića širi i pokriva nove dijelove tijela, pacijent se ne može samostalno kretati, počinju problemi s disanjem.

Bolesnici s ALS-om rijetko pate od demencije, ali njihovo stanje dovodi do teške depresije u iščekivanju smrti. U posljednjoj fazi, osoba više ne može samostalno jesti, hodati i disati, potrebni su mu posebni medicinski uređaji.

Oblici bolesti

Oblici bolesti razlikuju se prema položaju oštećenih mišića.

Bulbarnaya

Zahvaćeni su kranijalni živci (9,10,12 pari).

Pacijenti s bulbarnim oblikom ALS-a počinju imati problema s govorom, žale se na poteškoće u izgovoru, teško im je pomicati jezik.

S progresijom bolesti, čin gutanja je poremećen, hrana može izliti kroz nos. U kasnoj fazi bolesti mišići lica i vrata potpuno atrofiraju, mimika lica nestaje, a oboljeli od ALS-a ne mogu otvoriti usta i žvakati hranu.

cervikotorakalni

Bolest napreduje u gornjim udovima s obje strane.

U početku se pojavljuje nelagoda u rukama, osobi postaje teško izvoditi složene pokrete rukama, pisati, igrati glazbeni instrumenti. Na pregledu liječnik primjećuje da su mišići ruku pacijenta napeti, a tetivni refleksi pojačani.

U uznapredovalim stadijima bolesti mišićna slabost napreduje i širi se na podlaktice i ramena.

lumbosakralni

Prvi simptom je slabost u Donji udovi.

Pacijentu postaje teže obavljati posao stojeći, penjati se stepenicama, voziti bicikl i hodati na velike udaljenosti.

S vremenom stopalo počinje popuštati, mijenja se hod, zatim mišići nogu potpuno atrofiraju, osoba ne može hodati, razvija se urinarna i fekalna inkontinencija.

Gotovo 50% pacijenata pati od cervikotorakalnog oblika ALS-a, po 25% su lumbosakralni i bulbarni.

Dijagnostika

Neurolog koristi kao glavne dijagnostičke metode:

MRI mozga i leđne moždine

Ovom metodom moguće je otkriti degeneraciju piramidalnih struktura i atrofiju motoričkih dijelova mozga.

Neurofiziološke pretrage

Za otkrivanje ALS-a koriste se TKMS (transkranijalna magnetska stimulacija), ENG (elektroneurografija), EMG (elektromiografija).

Cerebrospinalna punkcija

Određuje se razina sadržaja proteina (normalna ili povišena).

Biokemijske pretrage krvi

U bolesnika s ALS-om nalazi se porast kreatin-fosfokinaze za 5 ili više puta, nakupljanje kreatinina i uree te porast AST-a i ALT-a.

Molekularno genetička analiza

Istražuje se gen koji kodira superoksid dismutazu-1.

Ali ove metode nisu dovoljne za identifikaciju dijagnoze, paralelno koristi se diferencijalna dijagnoza potvrditi ili isključiti bolesti:

• mozak: discirkulacijska encefalopatija, tumori stražnje lubanjske jame, multisistemska atrofija.
• leđna moždina: tumori, siringomijelija, limfocitna leukemija, spinalna amiotrofija itd.
• mišići: miozitis, okulofaringealna miodistrofija, miotonija Rossolimo-Steiner-Kurshman.
• periferni živci: multifokalna motorna neuropatija, Parsonage-Turnerov sindrom itd.
• neuromuskularna sinapsa: Lambert-Eatonov sindrom, miastenija gravis.

Liječenje

Ne postoji lijek za ALS, ali je moguće usporiti napredovanje ove bolesti, produžiti životni vijek i olakšati stanje osobe.

Za to se koristi kompleksna terapija:

Lijek koji je prvi put korišten u liječenju ALS-a u Velikoj Britaniji i SAD-u. Aktivne tvari blokiraju oslobađanje glutamina i usporavaju proces oštećenja neurona. Lijek se mora uzimati 2 puta dnevno za 0,05 g.

Mišićni relaksanti i antibiotici pomoć kod slabosti mišića. Kako bi se uklonili grčevi i trzaji mišića, propisani su Mydocalm, Baclofen, Sirdalud.

Za povećanje mišićna masa koristi se anabolički "Retabolin".

Antibiotici ako se razvije sepsa ili nastupe zarazne komplikacije. Liječnici propisuju fluorokinolone, cefalosporine, karbopene.

vitamini skupine B, E, A, C za poboljšanje impulsa duž živčanih vlakana.

Antiholinesterazni lijekovi, koji usporavaju proces uništavanja acetilkolina ("Kalimin", "Prozerin", "Piridostigmin").

U nekim slučajevima se koristi transplantacija matičnih stanica. Sprječava odumiranje živčanih stanica, potiče rast živčanih vlakana i obnavlja neuronske veze.

U kasnijim fazama, koristite antidepresivi i sredstva za smirenje, lijekovi protiv bolova nesteroidni lijekovi i opijati.

Ako je san poremećen, propisuju se pripravci benzodiazepina.

Kako bi se olakšalo kretanje, potrebni su stolci i kreveti s različitim funkcijama, štapovi, ovratnici za pričvršćivanje. Liječnici savjetuju logopedsku terapiju. U kasnijim stadijima bolesti bit će potreban ejektor sline, a zatim i traheostoma kako bi bolesnik mogao disati.

Netradicionalne metode liječenja ALS-a ne daju pozitivan rezultat.

Prognoza i posljedice

Prognoza za pacijente s ALS-om nepovoljan. Smrtni ishod nastupa za 2-12 godina, kao teška upala pluća, zatajenje disanja ili dr. ozbiljna bolest uzrokovan Gehrigovom bolešću.

S bulbarnim oblikom i kod starijih bolesnika, razdoblje se smanjuje na 3 godine.

Prevencija

Mjere za prevenciju lijeka za ALS još su nepoznate.

Bolest napreduje vrlo brzo, nema slučajeva uspješnog liječenja i obnove motoričkih funkcija tijela. Slabost mišića, koja se postupno povećava, potpuno mijenja život osobe i njegove obitelji.

No unatoč razočaravajućim prognozama i nedovoljnoj proučenosti bolesti, voljeni bi se trebali nadati da će se u bliskoj budućnosti razviti učinkoviti tretmani. terapijske metode liječenje. U međuvremenu je potrebno poduzeti mjere za ublažavanje stanja osobe s ALS-om.

amiotrofična lateralna skleroza - opasna bolest koji mogu imobilizirati osobu i dovesti do smrti.

Liječnici još uvijek ne mogu utvrditi točne uzroke bolesti i pronaći učinkovite metode liječenje. Na ovaj trenutak, sve što medicina može učiniti jest olakšati stanje bolesnika s ALS-om. Niti jedan pacijent nije mogao potpuno ozdraviti od ove bolesti. Važno je razlikovati "ALS bolest" od "ALS sindroma". U drugom slučaju, prognoza za oporavak je mnogo bolja.

Amiotrofična lateralna skleroza (drugi nazivi za ALS, Charcotovu bolest, Lou Gehrigovu bolest) je progresivna patologija živčanog sustava od koje u svijetu boluje oko 350 tisuća ljudi, a godišnje se dijagnosticira oko 100 tisuća novih slučajeva. Ovo je jedan od najčešćih poremećaja kretanja koji dovodi do ozbiljne posljedice i smrtni ishod. Koji čimbenici utječu na razvoj bolesti i je li moguće spriječiti razvoj komplikacija?

ALS dijagnoza - što je to?

Dugo vremena je patogeneza bolesti bila nepoznata, ali uz pomoć brojnih istraživanja znanstvenici su uspjeli doći do potrebnih informacija. Mehanizam razvoja patološkog procesa u ALS-u je mutacija u kršenju složenog sustava recikliranja proteinskih spojeva koji se nalaze u živčanim stanicama mozga i leđne moždine, zbog čega gube svoju regeneraciju i normalno funkcioniranje.

Postoje dva oblika ALS-a – nasljedni i sporadični. U prvom slučaju, patologija se razvija kod osoba s opterećenom obiteljskom poviješću, u prisutnosti amnionske lateralne skleroze ili frontotemporalne demencije u bliskim rođacima. U velikoj većini bolesnika (u 90-95% slučajeva) dijagnosticira se sporadični oblik amiotrofične skleroze, koji se javlja zbog nepoznatih čimbenika. Uspostavljena je veza između mehaničke ozljede, vojni rok, intenzivna radna opterećenja i izloženost štetne tvari na tijelu, ali se još ne može govoriti o točnim uzrocima ALS-a.

Zanimljiv: Najpoznatiji oboljeli od amiotrofične lateralne skleroze današnjice je fizičar Stephen Hawking - patološki proces razvio kada je imao 21 godinu. U ovom trenutku ima 76 godina, a jedini mišić koji može kontrolirati je mišić obraza.

simptomi ALS-a

Bolest se u pravilu dijagnosticira u odrasloj dobi (nakon 40 godina), a rizik od obolijevanja ne ovisi o spolu, dobi, etničkoj pripadnosti ili drugim čimbenicima. Ponekad postoje slučajevi juvenilnog oblika patologije, koji se opaža kod mladih ljudi. U ranoj fazi ALS-a nema simptoma, nakon čega pacijent počinje imati blage grčeve, obamrlost, trzanje i slabost mišića.

Patologija može zahvatiti bilo koji dio tijela, ali obično (u 75% slučajeva) počinje s donjim ekstremitetima - pacijent osjeća slabost u skočni zglob, zbog čega počinje posrtati pri hodu. Ako simptomi počinju s gornji udovi, osoba gubi fleksibilnost i snagu u rukama i prstima. Ud postaje tanji, mišići počinju atrofirati, a ruka postaje poput ptičje šape. Jedan od karakterističnih znakova ALS-a je asimetrija manifestacija, odnosno simptomi se prvo razvijaju na jednoj strani tijela, a nakon nekog vremena na drugoj.

Osim toga, bolest se može odvijati u bulbarnom obliku - afektu govorni aparat, nakon čega se javljaju poteškoće s funkcijom gutanja, javlja se jaka salivacija. Kasnije su zahvaćeni mišići odgovorni za funkciju žvakanja i mimiku lica, zbog čega bolesnik gubi mimiku lica - ne može napuhnuti obraze, pomaknuti usne, ponekad prestane normalno držati glavu. Postupno se patološki proces širi na cijelo tijelo, dolazi do potpune pareze mišića i imobilizacije. Bolovi se kod osoba s dijagnozom ALS-a gotovo nikada ne javljaju – u nekim slučajevima javljaju se noću, a povezani su s slabom pokretljivošću i velikom spastičnosti zglobova.

Stol. Glavni oblici patologije.

Oblik bolesti	Frekvencija	Manifestacije
cervikotorakalni	50% slučajeva	Atrofična paraliza gornjih i donjih ekstremiteta, popraćena grčevima
Bulbarnaya	25% slučajeva	Pareza palatinskih mišića i jezika, poremećaji govora, slabljenje žvačnih mišića, nakon čega patološki proces zahvaća udove
lumbosakralni	20-25% slučajeva	Primjećuju se znakovi atrofije praktički bez poremećaja tonusa mišića nogu, lice i vrat su zahvaćeni završne faze bolest
visoka	1-2%	Bolesnici imaju parezu dva ili sva četiri uda, neprirodnu manifestaciju emocija (plač, smijeh) zbog oštećenja mišića lica

Amiotrofična lateralna skleroza (ALS) je neizlječiva progresivna bolest središnjeg živčanog sustava u kojoj pacijent ima leziju ... bolesti uključuju grčeve (bolne grčeve mišića), letargiju i slabost u distalnim rukama, bulbarne poremećaje

Gore navedeni znakovi mogu se nazvati prosječnim, budući da se svi pacijenti s ALS-om manifestiraju pojedinačno, pa je prilično teško izdvojiti određene simptome. Rani simptomi može biti nevidljiv i samoj osobi i drugima - postoji blaga nespretnost, nespretnost i duktilnost govora, što se obično pripisuje drugim razlozima.

Važno: kognitivne funkcije u ALS-u praktički ne pate - umjereno oštećenje pamćenja i oslabljene mentalne sposobnosti opažene su u polovici slučajeva, ali to dodatno pogoršava opće stanje bolesnika. Zbog svijesti o vlastitoj situaciji i iščekivanja smrti razvijaju tešku depresiju.

Dijagnostika

Dijagnoza amiotrofnog lateralnog sindroma komplicirana je činjenicom da je bolest rijetka, pa je svi liječnici ne mogu razlikovati od drugih patologija.

Ako postoji sumnja na razvoj ALS-a, pacijent treba posjetiti neurologa, a zatim proći niz laboratorijskih i instrumentalnih studija.

Kao dodatne dijagnostičke metode mogu se koristiti biopsija mišića, lumbalna punkcija i druge studije koje pomažu u dobivanju potpune slike o stanju tijela i postavljanju točne dijagnoze.

Za referencu: Do danas je u tijeku razvoj novih dijagnostičkih tehnika koje omogućuju otkrivanje ALS-a rani stadiji– utvrđena je povezanost između bolesti i povećanja razine proteina p75ECD u urinu, ali do sada ovaj pokazatelj ne dopušta prosuđivanje razvoja s visokom točnošću.

Liječenje ALS-a

Ne postoje terapijske metode koje mogu izliječiti ALS - liječenje je usmjereno na produljenje života bolesnika i poboljšanje njegove kvalitete. Jedina stvar lijek, koji vam omogućuje da usporite razvoj patološkog procesa i odgodite smrt - lijek "Rilutek". Obavezno se propisuje osobama s ovom dijagnozom, ali općenito nema praktički nikakvog učinka na stanje bolesnika.

Bolni grčevi mišića liječe se mišićnim relaksansima i antikonvulzivi, s razvojem intenzivnih sindrom boli- jaki analgetici, uključujući narkotike. Bolesnici s amiotrofičnom lateralnom sklerozom često doživljavaju emocionalnu nestabilnost (iznenadni, nerazumni smijeh ili plač), kao i manifestacije depresije - za uklanjanje ovih simptoma propisuju se psihotropni lijekovi i antidepresivi.

Koristi se za poboljšanje stanja mišića i motoričke aktivnosti. fizioterapija i ortopedske naprave, uključujući cervikalne ogrlice, udlage, naprave za hvatanje. Tijekom vremena pacijenti gube sposobnost samostalnog kretanja, zbog čega moraju koristiti invalidska kolica, posebna dizala i stropne sustave.

HAL terapija. Koristi se u klinikama u Njemačkoj i Japanu. Poboljšava pokretljivost bolesnika. Metoda liječenja usporava atrofiju mišića, ali ne utječe na brzinu odumiranja motornih neurona i životni vijek bolesnika. HAL terapija uključuje korištenje robotskog odijela. Hvata signale iz živaca i pojačava ih, uzrokujući kontrakciju mišića. U takvom odijelu osoba može hodati i obavljati sve potrebne radnje za samoposluživanje.

Kako se patologija razvija, funkcija gutanja je poremećena kod pacijenata, što onemogućuje normalan unos hrane i dovodi do nedostatka hranjivih tvari, iscrpljenosti i dehidracije. Kako bi se spriječili ovi poremećaji, pacijentima se postavlja gastrostoma ili se kroz nosni prolaz uvodi posebna sonda. Zbog slabljenja muskulature ždrijela bolesnici prestaju govoriti te im se savjetuje korištenje elektroničkih komunikatora za komunikaciju s drugima.

U posljednjim stadijima ALS-a kod bolesnika dolazi do atrofije mišića dijafragme, što otežava disanje, nedovoljno zraka ulazi u krvotok, otežano disanje, stalni umor, nemiran san. U tim fazama, osoba, ako je indicirana, može trebati neinvazivnu ventilaciju pluća pomoću posebnog uređaja s maskom spojenom na njega.

Želite li detaljnije saznati o čemu se radi, možete pročitati članak o tome na našem portalu.

Dobar učinak u otklanjanju simptoma amiotrofične lateralne skleroze je masaža, aromaterapija i akupunktura, koje potiču opuštanje mišića, cirkulaciju krvi i limfe, smanjuju anksioznost i depresiju.

Eksperimentalni način liječenja ALS-a je korištenje hormona rasta i matičnih stanica, ali ovo područje medicine još nije u potpunosti proučeno, pa se govori o bilo kakvom pozitivni rezultati još nije moguće.

Važno: stanje oboljelih od amiotrofične lateralne skleroze uvelike ovisi o njezi i podršci voljenih osoba - pacijentima je potrebna skupa oprema i 24-satna njega.

Prognoza

Prognoza za ALS je nepovoljna - bolest dovodi do smrti, koja se obično javlja zbog paralize mišića odgovornih za disanje. Očekivano trajanje života ovisi o kliničkom tijeku bolesti i stanju pacijentovog tijela - s bulbarnim oblikom osoba umire za 1-3 godine, a ponekad se smrt dogodi i prije gubitka motoričke aktivnosti. U prosjeku bolesnici mogu živjeti 3-5 godina, 30% bolesnika živi više od 5 godina, a samo 10-20% živi više od 10 godina. Istodobno, medicina poznaje slučajeve kada se stanje ljudi s ovom dijagnozom spontano stabiliziralo i njihov se životni vijek nije razlikovao od životnog vijeka zdravih ljudi.

Ne postoje preventivne mjere za sprječavanje amiotrofične lateralne skleroze, budući da mehanizam i uzroci razvoja bolesti praktički nisu proučavani. Kada se pojave prvi simptomi ALS-a, potrebno je što prije javiti se neurologu. Rana primjena metoda simptomatskog liječenja omogućuje produljenje životnog vijeka bolesnika za 6 do 12 godina i značajno olakšava njegovo stanje.

Video - ALS (amiotrofična lateralna skleroza)

Tajanstveno neurološka bolest amiotrofična lateralna skleroza, ili amiotrofična lateralna skleroza, čija je prihvaćena kratica ALS bolest motornih neurona novca i energije. U domaćoj literaturi se može naći pod nazivom Charcotova bolest (Charcot-Kozhevnikov), izvori na engleskom jeziku puni su drugog naziva - Lou Geringova bolest. Ostali sinonimi za definiciju ove bolesti:

• Mišićna atrofija (konstantno progresivna).
• nasljedna bolest motorički neuron.
• Bulbarna paraliza.

Ova se bolest smatra tajanstvenom ne zbog obilja naziva, već zato što niti su njezini uzroci potpuno nejasni, niti su pronađene metode liječenja.

Charcotova bolest javlja se u bilo kojoj dobi, češće su pogođeni dječaci i muškarci.

Kratki opis

ALS je bolest središnjeg živčanog sustava koja sporo napreduje, a nastaje zbog oštećenja motornih neurona. Motorni neuroni (inače motorni neuroni) su velike živčane stanice odgovorne za isporuku živčanog impulsa mišićima, mišićni tonus i koordinaciju motoričkih radnji. Dodijeliti:

1. α-neuroni koji su odgovorni za kontrakciju skeletni mišići.
2. Ɣ-neuroni koji inerviraju receptore istezanja.

Ovi neuroni nalaze se iu moždanoj kori (gornji ili središnji neuroni) i u leđnoj moždini, odnosno u njenim prednjim rogovima i jezgrama kranijalnih živaca. I zovu se niži ili periferni motorni neuroni.

Oštećenje neurona uzrokuje paralizu, a potom dovodi do atrofije mišićnih vlakana i smrti bolesnika. Najčešće, pacijent umire od zatajenja dišnih mišića i poremećaja srca. Rjeđe - od frolicking u dišnim organima bakterijska infekcija.

Možemo reći da je amiotrofična lateralna skleroza bolest koja ljudsko tijelo pretvara u svoj zatvor, a potom i u ubojicu. U zatvor - jer s gubitkom sposobnosti da se služi, kreće i govori, čovjek ne gubi bistrinu uma. Demencija se registrira samo u 1-2% slučajeva. U ubojici - jer tijelo gubi sposobnost dišnih pokreta, svijest blijedi zbog nedostatka kisika. Čovjek se samo guši.

Ovisno o tome koji neuroni prvi počnu odumirati, početna slika bolesti je nešto drugačija.

Uzroci

ALS je završni akord čitavog niza općih patoloških reakcija povezanih s poznatim i nepoznatim čimbenicima. U pet slučajeva od stotinu prate se nasljedni trendovi u razvoju Charcotove bolesti. U ovoj situaciji, razvoj patološkog procesa povezan je s mutacijom specifičnog gena koji se nalazi na 21. kromosomu.

U drugim slučajevima, uzroci razvoja ove bolesti su nepoznati (nazivaju se sporadičnim, odnosno pojedinačnim). U ovom slučaju nepoznati čimbenici dovode do rada neurona u pojačanom načinu rada, njihovog iscrpljivanja i smrti.

Značajnu ulogu u razvoju bolesti ima sustav odgovoran za proizvodnju glutaminske kiseline.

Naziva se glutamotergičnim, a njegova pojačana aktivnost dovodi do viška kiseline ili njezine soli (glutamata). Višak glutamata uzrokuje prekomjerno uzbuđenje i smrt neurona. U isto vrijeme bolesnik osjeća fibrilarne trzaje (brze kontrakcije pojedinih mišićnih vlakana). Svaki takav trzaj znak je smrti jednog motornog neurona u leđnoj moždini.

Mišićna vlakna koja su se aktivno kontrahirala izgubila su inervaciju nakon prestanka trzanja. Odnosno, nikada se neće normalno smanjiti i na kraju će umrijeti. Kao rezultat toga, osoba gubi sposobnost kretanja, a na kraju i disanja.

Budući da etiologija Lou Geringove bolesti nije u potpunosti proučena, polaznim čimbenicima za pokretanje mehanizma degeneracije danas se smatraju:

• Stres (dugotrajan ili jak).
• Ozljede.
• Bolesti (zarazne, hipovitaminoza).
• Prevelika opterećenja(psihofizički).
• Rad s otrovnim predmetima, prvenstveno s olovom.
• okolišni čimbenici.
• Loše navike (osobito pušenje).
• Elektro šok.
• Resekcija želuca.
• Trudnoća.
• Ostali čimbenici (na primjer, znanstvenici pronalaze korelacije između pesticida i razvoja ALS-a).

Znanstvenici su identificirali molekularni genetski mehanizam koji pokreće amiotrofičnu lateralnu sklerozu. Povezan je s mutacijom nekih proteina. Ali još uvijek nije jasno kako te mutacije utječu na patološki proces.

Klasifikacija

Značajka klasifikacije za odabir različite forme patologija, je lokalizacija primarnog fokusa. Trenutno je uobičajeno razlikovati 4 vrste:

• Cerebralni oblik ili visok (prvi su zahvaćeni neuroni moždane kore).
• Bulbarni oblik (lezija počinje s kranijalnim živcima).
• Oblik koji počinje u cervikalnom ili torakalnu regiju.
• Forma s debijem u lumbosakralnoj zoni.

Ako bolest debitira sa cervikalnom području, pacijent je zabrinut zbog slabosti gornjih udova, ruke se prestaju pokoravati, smrzavajući se u pozi zvanoj "majmunska šapa". Gotovo polovica svih slučajeva bolesti javlja se u ovom obliku.

Ako se klasična razvije iz donjeg dijela kralježnice, pate noge. Oko 20% slučajeva je lumbosakralna amiotrofična lateralna skleroza.

Kod bulbarnog oblika javljaju se prvi simptomi poremećaja govora – „nazalni“. Također postoji problem s gutanjem, mišići jezika atrofiraju. Otprilike četvrtina slučajeva bolesti počinje lezijom glosofaringealnog živca. I samo oko 2% slučajeva "počinje iz glave", to jest, nastavlja se u cerebralnom obliku. Prvi znakovi ovog oblika su nehotičan smijeh ili bezrazložan plač.

Neki stručnjaci razlikuju drugi oblik - difuzni ili polineurotski. Ovo je najteži oblik, njegovi simptomi odražavaju sve lezije svih prethodnih skupina.

U izvorima informacija možete pronaći takvu definiciju kao ALS sindrom. Ova bolest se ne odnosi na poraz motornih neurona. Mogu se uzrokovati klinički slične manifestacije krpeljni encefalitis(), brojne proteinemije ili druge bolesti.

Kliničke manifestacije

Charcotova bolest je bogata simptomima koji zahvaćaju udove, mimičke mišiće lica, artikulacijski aparat i piramidalne znakove. karakteristična značajka ALS se smatra asimetričnom lezijom ekstremiteta.

Prvi simptomi ove patologije mogu se podijeliti u tri velike skupine:

1. Slabost mišića udova (ruke ili noge s opuštenim stopalom), pojačani tetivni refleksi.
2. Trzaji mišića: fibrilarni (pojedinačna vlakna), fascialni (snopovi vlakana).
3. Poremećaji artikulacije, gutanja, osiromašenje izraza lica ( bulbarni simptomi).

Dijagnoza u ranoj fazi tijeka bolesti nije uvijek provedena, budući da su konvulzije i trzaji mišića, manji poremećaji govora karakteristični za mnoge druge bolesti. Ali s vremenom se stanje bolesnika pogoršava:

• Razvijaju se izražene amiotrofije (pothranjenost mišićno tkivo uzrokovana oštećenjem motornog neurona).
• Takvi poremećaji prevladavaju u mišićima ekstenzorima.
• Pridružuje se pareza ekstremiteta.

U takvim slučajevima sve sumnje su raspršene, a liječnik je gotovo 100% siguran u dijagnozu.

U početno stanje:

1. Osoba se brzo umori.
2. Značajno smanjena tjelesna težina.
3. Nebo pada.
4. Pacijenti se žale na poteškoće u disanju.
5. Razvija se inspiratorna dispneja (otežano disanje).
6. Javljaju se simptomi depresije.

Najupečatljiviji simptomi patologije motornog neurona su sljedeći:

• Slabost (opća i mišićna).
• Atrofija.
• Jačanje refleksa, razvoj patoloških refleksa.
• Spazmi mišića i spastična stanja.
• Viseće stopalo.
• Neravnoteža ravnoteže.
• Dizartrija, disfagija.
• Respiratorni poremećaji.
• Nekontrolirani smijeh i plač.
• depresivni poremećaji.

Unatoč činjenici da kod većine bolesnika intelekt ne trpi, „zatvorenost“ u vlastito tijelo ne može ne utjecati na psihu bolesnika.

Jasna svijest o tome što se događa, neminovnost kraja i izostanak barem nekog učinkovita terapija dovodi do depresije, u nekim slučajevima izražene i zahtijevaju medicinsku korekciju.

Dijagnostika

ALS je bolest koja se dijagnosticira isključivanjem. To znači da ne postoje metode koje bi omogućile određivanje ove patologije.

Za postavljanje dijagnoze provode se brojne studije (laboratorijske i instrumentalne), koje omogućuju isključivanje drugih patologija sa sličnim simptomima. I tek kada se isključe sve bolesti, postavlja se dijagnoza "Amiotrofična lateralna skleroza". Ponekad s prefiksom "trom" ili ukazuje na oblik patologije (cervikalni, bulbarni, itd.).

Glavne dijagnostičke metode koje se primjenjuju u slučaju ALS-a:

• Zbirka anamneze.
• Ispitivanje pacijenta s dodjelom vodećih simptoma, patoloških refleksa i provođenjem koordinacijskih testova (statičkih i dinamičkih).
• Laboratorijske metode.
• Neuropsihološko testiranje.
• Igleni EMG (miografija), MRI, CT.

Laboratorijske metode za dijagnosticiranje ALS-a uključuju:

1. Test krvi (opća i biokemija krvi).
2. Izjava o Wassermanovim serološkim testovima.
3. Određivanje antitijela na HIV i dr.
4. Analiza alkoholnih pića.
5. Molekularna genetička analiza za otkrivanje mutacija u određenim genima.

Instrumentalne metode i pregled specijalista omogućuju isključivanje patologija sa sličnim simptomima i utvrđivanje prisutnosti bulbarnih simptoma, procjenu mišićnog tonusa i snage te kvalitetu bulbarnih funkcija.

Prema pravilima koje je odobrila Međunarodna udruga neurologa, za postavljanje takve dijagnoze potrebno je otkriti nekoliko skupina znakova. Prvo, kliničke manifestacije oštećenje središnjeg motornog neurona. Drugo, slične manifestacije oštećenja nižih neurona, uključujući uzimanje u obzir elektrofizioloških podataka. I treće, prisutnost progresije lezije u ograničenom području ili u nekoliko područja inervacije.

Obično se odluka o potvrdi takve dijagnoze donosi zajednički.

Liječenje

Trenutno ne postoji adekvatna terapija za ALS. Glavni cilj kojem liječnici danas teže je usporiti tijek patološkog procesa, utjecati na simptome patologije i očuvati sposobnost bolesnika za minimalnu tjelesnu aktivnost i samozbrinjavanje. U slučaju oštećenja lumbalne zone čak je moguće održati stabilnu kvalitetu života. Ostatak terapije je simptomatski.

Jedini lijek koji može pouzdano usporiti Lou Geringovu bolest je lijek Riluzole. Smanjuje otpuštanje glutamata, a samim time produljuje životni vijek neurona, ali ne zadugo. Ovaj lijek može produžiti život pacijenta za 1-3 mjeseca. Propisuje se doživotno, ali samo ako se pouzdano potvrdi da se razvija amiotrofična lateralna skleroza.

Prijem lijeka Riluzol provodi se pod nadzorom liječnika. Svakih deset dana u godini uzima se biokemijska analiza krvi za praćenje rada jetre.

Pokušao je liječiti ovu patologiju i druge metode:

• Uz pomoć relaksansa mišića.
• Imunomodulatori.
• Sredstva koja se bore protiv konvulzija.
• Antioksidansi.
• Lijekovi za liječenje parkinsonizma.

No, nažalost, takvo liječenje nema uvjerljive pozitivne rezultate.

Olakšanje

Palijativna terapija, odnosno liječenje koje olakšava stanje bolesnika i poboljšava kvalitetu života, ali ne pomaže u liječenju bolesti, usmjerena je na održavanje metabolizma u mišićima koji atrofiraju. I prije svega, propisuju se pripravci levokarnitina. Za ublažavanje stanja bolesnika mogu se propisati antidepresivi, sredstva za smirenje i drugi lijekovi.

U inozemstvu se koristi metoda HAL-terapije (HAL-terapija). Ovo je posebno robotsko odijelo kojim upravljaju moždani impulsi. Uz njegovu pomoć:

1. Neke se motoričke funkcije vraćaju u određenoj mjeri.
2. Smanjena neuropatska bol.
3. Poboljšava se kvaliteta ljudskog života.

Ali čak ni ova tehnika ne daje šansu za ozdravljenje osobe. Istina, usporava razvoj bolesti, što nije loše.

Terapija matičnim stanicama smatra se obećavajućom metodom u liječenju tako strašne bolesti kao što je amiotrofična lateralna skleroza. No ova je tehnika kontroverzna iz etičkih razloga, a danas je tek u fazi proučavanja tih stanica. Stoga je terapijski značaj korištenja matičnih stanica za liječenje ove patologije trenutno nepoznat.

Čim se amiotrofična lateralna skleroza počela razvijati, pacijentima se savjetuje da prijeđu na nošenje ortopedskih cipela i dobiju štap.

To je neophodno kako bi se olakšalo kretanje i smanjio rizik od ozljeda, što onemogućuje slobodno kretanje.

Prognoza

Prognoza za Charcotovu bolest je nepovoljna. Ako pacijent treba mehaničku ventilaciju i traheostomiju, to je znak skorog smrtnog ishoda. Spajanje ventilatora stručnjaci ne preporučuju zbog tehničkih poteškoća i moguće komplikacije, od kojih je prva upala pluća.

Približno koliko se vremena daje pacijentu:

1. Životni vijek bolesnika s cerebralnom vrstom patologije je oko 2-3 godine.
2. Bolesnici s bulbarnim oblikom žive malo duže - oko 3-4 godine.
3. Malo više vremena daje cervikotorakalna lateralna skleroza - više od 5 godina.
4. Trajanje bolesti na početku patologije u lumbalnoj regiji je oko 2-3 godine.

Ova su vremena približna i mogu biti duža ili kraća. Ovisi o karakteristikama pacijentovog tijela i skrbi za njega. Možete čak pronaći podatke o bolesnim stogodišnjacima koji su s ovom patologijom živjeli desetak godina.

Amiotrofična lateralna skleroza (ALS, bolest motornog neurona, Charcotova bolest) prilično je rijetka patologija živčanog sustava, u kojoj osoba razvija slabost i atrofiju mišića, što neizbježno napreduje i dovodi do smrtonosni ishod. Već ste naučili o uzrocima i mehanizmu razvoja bolesti iz prethodnog, sada razgovarajmo o simptomima, metodama dijagnosticiranja i liječenja ALS-a.

Progresivna slabost mišića u nogama dovodi do nesposobnosti bolesnika da se samostalno kreće.

Da biste saznali kakve kliničke manifestacije može imati Charcotova bolest, trebali biste razumjeti što su središnji i periferni motorni neuroni.

Središnji motorni neuron nalazi se u moždanoj kori. Ako je zahvaćena, tada se razvija mišićna slabost (pareza) u kombinaciji s povećanjem mišićnog tonusa, intenziviraju se refleksi, koji se tijekom pregleda provjeravaju neurološkim čekićem, pojavljuju se patološki simptomi (specifična reakcija udova na određene iritacije, npr. npr. ekstenzija 1. nožnog prsta tijekom udarne stimulacije vanjskim rubom stopala itd.).

Periferni motorni neuron nalazi se u moždanom deblu i razne razine leđna moždina (cervikalna, torakalna, lumbosakralna), tj. ispod središnje. S degeneracijom ovog motornog neurona razvija se i mišićna slabost, ali je praćena smanjenjem refleksa, smanjenjem mišićnog tonusa, odsutnošću patoloških simptoma i razvojem atrofije mišića koje inervira ovaj motorni neuron.

Središnji motorički neuron prenosi impulse na periferni, a ovaj na mišić, a mišić se na to kontrahira. U slučaju ALS-a, u nekoj fazi prijenos impulsa je blokiran.

Kod amiotrofične lateralne skleroze mogu biti zahvaćeni i središnji i periferni motorni neuroni, i to u raznim kombinacijama i na različitim razinama (npr. postoji degeneracija središnjeg motoričkog neurona i perifernog na cervikalnoj razini ili samo perifernog na lumbosakralnoj razini na početak bolesti). Ovisi o tome kakve će simptome pacijent imati.

Razlikuju se sljedeći oblici ALS-a:

• lumbosakralni;
• cervikotorakalni;
• bulbar: s oštećenjem perifernog motornog neurona u moždanom deblu;
• visoka: s oštećenjem središnjeg motornog neurona.

Ova se klasifikacija temelji na utvrđivanju prevladavajućih znakova oštećenja bilo kojeg od neurona na početku bolesti. Kako bolest postoji, ona gubi na značaju, jer je sve više motornih neurona uključeno u patološki proces na različitim razinama. Ali takva podjela igra ulogu u postavljanju dijagnoze (radi li se uopće o ALS-u?) i određivanju prognoze života (koliko je pacijentu navodno preostalo života).

Uobičajeni simptomi karakteristični za bilo koji oblik amiotrofične lateralne skleroze su:

• čisto motorički poremećaji;
• nedostatak senzornih poremećaja;
• nedostatak poremećaja iz organa mokrenja i defekacije;
• ravnomjerno napredovanje bolesti uz hvatanje novih mišićnih masa do potpune nepokretnosti;
• prisutnost periodičnih bolnih grčeva u zahvaćenim dijelovima tijela, nazivaju se grčevi.

lumbosakralni oblik

S ovim oblikom bolesti moguće su dvije mogućnosti:

• bolest počinje samo s porazom perifernog motornog neurona, koji se nalazi u prednjim rogovima lumbosakralne leđne moždine. U tom slučaju pacijent razvija slabost mišića u jednoj nozi, zatim se javlja u drugoj, refleksi tetiva (koljeno, Ahilova) se smanjuju, tonus mišića u nogama se smanjuje, postupno se stvara atrofija (to izgleda kao gubitak težine nogu, tj. ako se "smanjuje") . Istodobno se opažaju fascikulacije u nogama - nevoljni trzaji mišića s malom amplitudom ("valovi" mišića, mišići se "kreću"). Tada su mišići ruku uključeni u proces, refleksi su također smanjeni u njima i formiraju se atrofije. Proces ide više - uključena je bulbarna skupina motoneurona. To dovodi do pojave simptoma kao što su otežano gutanje, zamućen i nerazgovjetan govor, nazalni ton glasa, stanjivanje jezika. Pri jelu dolazi do gušenja, donja čeljust počinje padati, pojavljuju se problemi sa žvakanjem. Postoje i fascikulacije na jeziku;
• na početku bolesti otkrivaju se znakovi istodobnog oštećenja središnjih i perifernih motornih neurona koji osiguravaju kretanje u nogama. Istodobno, slabost u nogama kombinira se s povećanjem refleksa, povećanjem tonusa mišića i atrofijom mišića. Pojavljuju se patološki simptomi stopala Babinsky, Gordon, Schaeffer, Zhukovsky itd. Zatim se slične promjene javljaju na rukama. Zatim su uključeni motorički neuroni mozga. Postoje kršenja govora, gutanja, žvakanja, trzanja u jeziku. Pridružuju se silovit smijeh i plač.

cervikotorakalni oblik

Također može debitirati na dva načina:

• oštećenje samo perifernog motornog neurona - javljaju se pareze, atrofije i fascikulacije, pad tonusa jedne ruke. Nakon par mjeseci isti se simptomi javljaju i na drugoj ruci. Ruke poprimaju izgled "majmunske šape". Istodobno, povećanje refleksa, patološki znakovi stopala bez atrofije otkrivaju se u donjim ekstremitetima. Postupno se smanjuje i snaga mišića u nogama, au proces je uključen i bulbarni dio mozga. Zatim se pridružuju nejasan govor, problemi s gutanjem, pareza i fascikulacije jezika. Slabost u mišićima vrata očituje se spuštanjem glave;
• istovremeni poraz središnjih i perifernih motornih neurona. Istodobno se javljaju atrofije i pojačani refleksi s patološkim karpalnim znakovima u rukama, povećanje refleksa, smanjenje snage i patološki simptomi stopala u odsutnosti atrofije u nogama. Kasnije je zahvaćena regija bulbara.

Razmotrimo detaljno takvu bolest kao što je amiotrofična lateralna skleroza. Saznajte o čemu se radi, koji su simptomi i uzroci. Dotaknimo se dijagnostike i liječenja ALS bolesti. A bit će i mnogo drugih koristan savjet na ovu temu.

je neurodegenerativna bolest praćena smrću središnjih i perifernih motornih neurona. To dovodi do postupne atrofije skeletni mišić, disfagija, dizartrija, alimentarno i respiratorno zatajenje. Bolest postojano napreduje i popraćena je smrću.

To određuje relevantnost proučavanja problema. Prvi ga je opisao francuski psihijatar Jean-Martin Charcot 1869. godine. Zbog čega je dobio drugo ime kao Charcotova bolest.

Jean-Martin Charcot

U SAD-u i Kanadi poznat je i kao Lou Gehrigova bolest. 17 godina bio je vrhunski američki igrač bejzbola. No, nažalost, u 36. godini života obolio je od amiotrofične lateralne skleroze. I sljedeće godine je preminuo.

Poznato je da većinu oboljelih od ALS-a čine osobe visokog intelektualnog i profesionalnog potencijala. Brzo postaju teški invalidi i umiru.

Motorni analizator je pogođen. Ovo je dio živčanog sustava. Prenosi, prikuplja i obrađuje informacije s receptora mišićno-koštanog sustava. Također organizira koordinirane ljudske pokrete.

Ako pogledate donju sliku, vidjet ćete da je pogonski sustav organiziran na vrlo složen način.

Građa motoričkog analizatora

U gornjem desnom kutu vidimo primarni motorički korteks, piramidalni put koji ide do leđne moždine. Upravo su te strukture zahvaćene ALS-om.

Anatomija piramidnog trakta

Ovdje je anatomija piramidalnog trakta. Ovdje vidite dodatno motoričko područje, premotorni korteks.

Ove transformacije prenose signale iz mozga u motorne neurone leđne moždine. Oni inerviraju skeletne mišiće i reguliraju voljne pokrete.

Amiotrofična lateralna skleroza neobična je neurodegenerativna bolest! ICD kod 10— G12.2.

Sve najgore s njim se događa kada osoba još ništa ne osjeća. U ovoj pretkliničkoj fazi 50 - 80% motornih neurona umire nakon što se ostvari genetski neuspjeh uz sudjelovanje čimbenika okoliša. Tada, kada ostane 20% rezistentnih motornih neurona, počinje sama bolest.

Manifestacija amiotrofične lateralne skleroze

Patogeneza amiotrofične lateralne skleroze

Ako govorimo o patogenezi amiotrofične lateralne skleroze, onda prije svega moramo razumjeti sljedeće. Postoje različiti (uglavnom nepoznati) genetski čimbenici.

Ostvaruju se u uvjetima selektivne ranjivosti motornih neurona. To jest, u onim uvjetima koji osiguravaju normalan vitalni i fiziološki rad tih stanica.

Patogeneza amiotrofične lateralne skleroze

Međutim, u patološkim stanjima oni igraju ulogu u razvoju degeneracije. To potom dovodi do glavnih mehanizama patogeneze.

Motoneuroni- To su najveće stanice živčanog sustava s dugim provodnim procesima ( do 1 metra). Oni zahtijevaju visoke troškove energije.

Motoneuroni

Svaki takav motorni neuron je posebna elektrana. Preuzima ogroman broj impulsa i zatim ih prenosi za provedbu koordiniranih ljudskih pokreta.

Ove stanice trebaju puno intracelularni kalcij. On je taj koji osigurava rad mnogih sustava motornih neurona. Stoga je u stanicama smanjena proizvodnja proteina koji vežu kalcij.

Smanjena je ekspresija određenih glutamatnih receptora (ampa) i ekspresija proteina (bcl-2) koji sprječavaju programiranu smrt tih stanica.

U patološkim uvjetima, ove značajke motornog neurona djeluju na proces degeneracije. Kao rezultat toga, postoji:

• Toksičnost (glutamatna ekscitotoksičnost) koja stimulira aminokiseline
• Oksidativni (oksidativni) stres
• Poremećaj citoskeleta motornih neurona
• Razgradnja proteina je poremećena stvaranjem određenih inkluzija
• Postoji citotoksični učinak mutantnih proteina (sod-1)
• Apoptoza ili programirana stanična smrt motornih neurona

Vrste bolesti

Obiteljski ALS(Fals) - javlja se kada pacijent u povijesti obitelji ima slične slučajeve ove bolesti. Čini 15%.

U ostalim slučajevima, kada imaju složenije puteve nasljeđivanja (85%), govorimo o sporadični ALS.

Epidemiologija bolesti motoričkih neurona

Ako govorimo o epidemiologiji bolesti motoričkih neurona, onda je broj novooboljelih godišnje negdje oko 2 slučaja na 100.000 ljudi. Prevalencija (broj pacijenata s ALS-om u isto vrijeme) kreće se od 1 do 7 slučajeva na 100 000 ljudi.

U pravilu obolijevaju osobe od 20 do 80 godina. Iako su iznimke moguće.

prosječni životni vijek:

• ako ALS bolest počinje s poremećajem govora (s bulbarnim debijem), tada obično žive 2,5 godine
• ako počinje s nekom vrstom motoričkih poremećaja (spinalni debi), onda je to 3,5 god.

Međutim, treba napomenuti da 7% pacijenata živi dulje od 5 godina.

Genetski lokusi obiteljskog ALS-a

Ovdje vidimo mnoge vrste obiteljskog ALS-a. Otkriveno je više od 20 mutacija. Neki od njih su rijetki. Neki su uobičajeni.

Genetski lokusi obiteljskog ALS-a

Tip	Frekvencija	Gen	Klinika
FALS1 (21q21)	15-20% FALS	SOD-1	Tipično
FALS2 (2q33)	Rijetko, AP	Alsin	Netipično, SE
FALS3 (18q21)	Jedna obitelj	nepoznato	Tipično
FALS4 (9q34)	Vrlo rijetko	sentaksin	Netipično, SE
FALS5 (15q15)	Rijetko, AR	nepoznato	Netipično, SE
FALS6 (16q12)	3-5% FALS	FUS	Tipično
FALS7 (20p13)	Jedna obitelj	?	Tipično
FALS8	Vrlo rijetko	VAPB	Netipično, drugačije.
FALS9 (14q11)	Rijetko	Angiogenin	Tipično
FALS10 (1p36)	1-3% lažno do 38% obiteljski i 7% sporadični	TDP-43	Tipično ALS, FTD, ALS-FTD

Tu su i novi ALS geni. Neke od njih nismo prikazali. Ali bit je da sve te mutacije vode jednom konačnom putu. Do razvoja oštećenja središnjih i perifernih motornih neurona.

Klasifikacija bolesti motoričkih neurona

Dolje je navedena klasifikacija bolesti motoričkih neurona.

Norrisova klasifikacija (1993.):

• Amiotrofična lateralna skleroza - 88% bolesnika:
  • bulbarni debi ALS - 30%
  • debi na prsima - 5%
  • difuzno - 5%
  • cervikalni - 40%
  • lumbalni - 10%
  • respiratorni - manje od 1%
• Progresivna bulbarna paraliza - 2%
• Progresivna mišićna atrofija - 8%
• Primarna lateralna skleroza - 2%

Hondkarianove varijacije za bas (1978.):

1. Klasično - 52% (kada su ravnomjerno zastupljene lezije središnjeg i perifernog motornog neurona)
2. Segmentno-nuklearni - 32% (mali znakovi središnje lezije)
3. Piramidalni - 16% (vidimo znakove periferne lezije manje svijetle kao znakove središnje)

Prirodna patomorfoza

Ako govorimo o različitim debijima, onda treba napomenuti da je slijed razvoja simptoma uvijek siguran.

Patomorfoza u bulbarnom i cervikalnom debiju ALS-a

Na bulbar debi prvo su govorni poremećaji. Zatim problemi s gutanjem. Zatim dolazi do pareza u udovima i poremećaja disanja.

Na cervikalni debi proces kršenja počinje jednom rukom, a zatim prelazi na drugu. Nakon toga mogu se javiti bulbarne smetnje i poremećaji kretanja u nogama. Sve počinje na strani na kojoj je stradala primarna ruka.

Ako govorimo o torakalni debi ALS-a, onda je prvi simptom koji pacijenti obično ne primjećuju slabost leđnih mišića. Država je razbijena. Zatim se javlja pareza u ruci zajedno s atrofijom.

Patomorfoza u torakalnom i lumbalnom debiju ALS-a

Na lumbalni debi prvo je zahvaćena jedna noga. Zatim je drugi zarobljen, nakon čega bolest prelazi na ruke. Zatim postoje respiratorni i bulbarni poremećaji.

Kliničke manifestacije Charcotove bolesti

Kliničke manifestacije Charcotove bolesti uključuju:

1. Znakovi oštećenja perifernih motornih neurona
2. Znakovi oštećenja središnjih motornih neurona
3. Kombinacija bulbarnog i pseudobulbarnog sindroma

Fatalne komplikacije koje dovode do smrti:

1. Disfagija (otežano gutanje) i alimentarna (nutritivna) pothranjenost
2. Respiratorni poremećaji kralježnice i stabla zbog atrofije glavnih i pomoćnih dišnih mišića

Znakovi oštećenja središnjeg motornog neurona

Znakovi oštećenja središnjeg motornog neurona uključuju:

1. Gubitak spretnosti - bolest počinje činjenicom da osoba počinje imati poteškoća sa zakopčavanjem gumba, vezanjem vezica, sviranjem klavira ili udevanjem konca u iglu
2. Tada se mišićna snaga smanjuje
3. Povećani spastični tonus mišića
4. Javlja se hiperrefleksija
5. Patološki refleksi
6. Pseudobulbarni simptomi

Znakovi oštećenja perifernog motornog neurona

Znakovi oštećenja perifernog motornog neurona kombiniraju se sa znakovima oštećenja središnjeg:

1. Fascikulacije (vidljivi trzaji u mišićima)
2. Grčevi (bolni grčevi mišića)
3. Pareza i atrofija skeletnih mišića glave, trupa i udova
4. Hipotenzija mišića
5. Hiporefleksija

Konstitucionalni simptomi ALS-a

Konstitucionalni simptomi ALS-a uključuju:

• Kaheksija povezana s ALS-om(gubitak više od 20% tjelesne težine u 6 mjeseci) je katabolički događaj u tijelu. Povezuje se sa smrću. veliki broj stanice živčanog sustava. U ovom slučaju pacijenti su propisani anaboličkih hormona. Čak se i kaheksija može razviti zbog pothranjenosti.
• Umor(restrukturiranje krajnjih ploča) - kod određenog broja pacijenata uz EMG moguć je pad od 15 - 30%.

Rijetki simptomi kod amiotrofične lateralne skleroze

Evo nekih od rijetkih simptoma amiotrofične lateralne skleroze:

• Senzorni poremećaji. Međutim, pokazalo se da u 20% slučajeva oboljeli od ALS-a (osobito u starijih osoba) imaju osjetna oštećenja. Ovo je polineuropatija. Osim toga, ako bolest počinje s rukama, tada ih pacijent jednostavno objesi. Imaju oslabljenu cirkulaciju. Potencijali se također mogu smanjiti u ovim osjetilnim živcima.
• Kršenje okulomotornih funkcija, mokrenja i stolice izuzetno je rijetko. Manje od 1%. No, mogući su i češći sekundarni poremećaji. Ovo je slabost mišića dna zdjelice.
• Demencija (demencija) javlja se u 5% slučajeva.
• Kognitivno oštećenje - 40%. U 25% slučajeva su progresivni.
• Dekubitusi - manje od 1%. U pravilu se javljaju s teškom prehrambenom pothranjenošću.

Vrijedno je reći da se u prisutnosti ovih simptoma može sumnjati u dijagnozu.

Međutim, uvijek se mora imati na umu da ako pacijent ima tipičnu klinička slika ovu bolest i postoje ovi simptomi, tada se može postaviti dijagnoza ALS-a sa značajkama.

Umjereno kognitivno oštećenje i demencija

Razgovarajmo više o blagom kognitivnom oštećenju i demenciji kod Lou Gehrigove bolesti. Ovdje često vidimo mutacije gena C9orf72. Dovodi do razvoja ALS-a, frontotemporalne demencije i njihove kombinacije.

Postoje tri mogućnosti za razvoj ovog poremećaja:

1. varijanta ponašanja- tada se smanjuje motivacija bolesnika (apato-abulički sindrom). Ili obrnuto, postoji dezinhibicija. Sposobnost osobe da aktivno i adekvatno komunicira u društvu je smanjena. Kritika je pala. Tijek govora je poremećen.
2. ovršni- Kršenje planiranja akcije, generalizacija, fluidnost govora. Logički procesi su prekinuti.
3. Semantički (govor)- Rijetko se manifestira tečan i besmislen govor. No, često se javlja disnomija (zaboravljaju riječi), fonemske parafazije (oštećenje frontalnih govornih zona). Često priznati gramatičke greške i mucanje. Ima paragrafiju (poremećaj pisanja) i oralnu apraksiju (ne može staviti usne oko cijevi spirografa). Tu su i disleksija i disgrafija.

Dijagnostički kriteriji za frontotemporalnu disfunkciju prema D.Neary (1998.)

Dijagnostički kriteriji za frontotemporalnu disfunkciju prema D. Nearyju uključuju takve obvezne značajke kao što su:

• Podmukli početak i postupno napredovanje
• Rani gubitak samokontrole ponašanja
• Brza pojava poteškoća u interakciji u društvu
• Emocionalno splašnjavanje u ranim fazama
• Rani pad kritike

Dijagnoza nije u suprotnosti s činjenicom da se takav poremećaj može javiti prije 65. godine života. Dijagnoza se dovodi u pitanje kada pacijent zlorabi alkohol. Ako su takvi poremećaji akutno razvedeni, prethodila im je ozljeda glave, tada se dijagnoza frontotemporalne disfunkcije uklanja.

Pacijent je prikazan ispod. Ima simptom praznih očiju. Nije specifičan simptom. Ali kod ALS-a, kada osoba ne može govoriti ili se kretati, to je nešto na što treba obratiti pozornost.

Simptom "praznog oka" kod bolesnika s ALS + FTD paragraf i "telegrafski stil" kod FTD

Desno je primjer gdje pacijent piše telegrafskim stilom. Ona piše pojedinačne riječi i griješi.

Pogledajte koliko je debela koža kod ALS-a. Pacijentima je teško probušiti kožu igličastom elektrodom. Osim toga, postoje poteškoće u izvođenju lumbalne punkcije.

Normalna i zadebljala koža kod ALS-a

Revidirani El Escorialovi kriteriji za ALS (1998.)

Pouzdan ALS postavlja se kada se znakovi oštećenja perifernih i središnjih motornih neurona kombiniraju na tri razine središnjeg živčanog sustava od četiri moguće (trupna, cervikalna, torakalna i lumbalna).

Vjerojatno- ovo je kombinacija znakova na dvije razine središnjeg živčanog sustava. Neki znakovi oštećenja središnjih motornih neurona vrlo su izraženi.

Vjerojatno laboratorijski osjetljiv- kombinacija znakova na istoj razini središnjeg živčanog sustava u prisutnosti znakova oštećenja perifernih motornih neurona u najmanje dva uda i odsutnosti znakova drugih bolesti.

Mogući ALS- kombinacija značajki na istoj razini. Ili postoje znakovi oštećenja središnjeg motoričkog neurona rostralno do znakova oštećenja perifernog motoričkog neurona, ali nema ENMG podataka na drugim razinama. Zahtijeva isključivanje drugih bolesti.

osumnjičeni- to su izolirani znakovi oštećenja perifernog motornog neurona u dva ili više dijelova središnjeg živčanog sustava.

Progresija bolesti motornog neurona

Napredovanje bolesti motoričkih neurona može se podijeliti u tri vrste:

1. Rapid - gubitak više od 10 bodova u 6 mjeseci
2. Prosjek - gubitak od 5 - 10 bodova za šest mjeseci
3. Sporo - gubitak manji od 5 bodova u mjesec dana

Progresija bolesti motornog neurona

Instrumentalne metode za dijagnosticiranje ALS-a

Instrumentalne dijagnostičke metode namijenjene su isključivanju bolesti koje su potencijalno izlječive ili imaju benignu prognozu.

Elektromiografija u dijagnostici ALS-a

Postoje dvije metode dijagnostike ALS-a:

1. (EMG) - provjera generalizirane prirode procesa
2. Magnetska rezonancija(MRI) mozga i leđne moždine - isključivanje žarišnih lezija središnjeg živčanog sustava, čije su kliničke manifestacije slične onima na početku MND-a

Amiotrofična lateralna skleroza - liječenje

Nažalost, trenutno ne postoji potpuno liječenje amiotrofične lateralne skleroze. Stoga se ova bolest još uvijek smatra neizlječivom. Barem još nisu zabilježeni slučajevi oporavka od ALS-a.

Ali medicina ne stoji mirno!

Konstantno se provode razne studije. Klinike koriste metode koje pomažu pacijentu da lakše podnese bolest. O ovim kliničkim smjernicama raspravljat ćemo u nastavku.

Postoje i lijekovi koji produžuju život oboljelom od ALS-a.

Ali vrijedi reći da nije potrebno provoditi liječenje metodama koje još nisu temeljito istražene. Postoje neki lijekovi koji na prvi pogled mogu poboljšati stanje bolesnika. Međutim, s vremenom se sve zaokruži i bolest ipak počinje napredovati.

Isto se odnosi i na Matične stanice. Provedene su studije koje su isprva pokazale poboljšanje. Međutim, tada se osobi pogoršalo i bolest ALS je ponovno počela napredovati.

Stoga u ovom trenutku matične stanice nisu način liječenja za koji se treba odlučiti. Osim toga, sam postupak je vrlo skup.

Patogenetska terapija Lou Gehrigove bolesti

Postoje lijekovi koji usporavaju napredovanje Lou Gehrigove bolesti.

- presinaptički inhibitor oslobađanja glutamata. Produžuje život pacijenata u prosjeku za 3 mjeseca. Morate uzeti dok osoba održava samoposluživanje. Doze od 50 mg 2 puta dnevno prije jela svakih 12 sati.

Riluzol (Rilutek)

U 3 - 12% slučajeva lijek uzrokuje hepatitis izazvan lijekovima, povećani tlak. Metabolizira se kod muškaraca i pušača. Potrebna im je veća doza.

Vrijedno je reći da se usporavanje napredovanja ne osjeća. Lijek ne čini čovjeka boljim. Ali pacijent će biti bolestan dulje i kasnije prestaje služiti sam sebi.

Lijek je kontraindiciran u bolesnika s određenim i vjerojatnim ALS-om s trajanjem bolesti kraćim od pet godina s prisilnim vitalni kapacitet pluća više od 60% i bez traheostome.

Cijena Riluzola u različitim ljekarnama kreće se od 9.000 do 13.000 rubalja.

NP001 — djelatna tvar natrijev klorit. Ovaj lijek je imunološki regulator za neurodegenerativne bolesti. Suzbija upalu makrofaga in vitro i u bolesnika s amiotrofičnom lateralnom sklerozom.

natrijev klorit

3 mjeseca nakon kapaljki u dozi od 2 mg/kg, natrijev klorit stabilizira tijek bolesti. Čini se da zaustavlja napredovanje.

Što se ne može primijeniti

Za ALS nemojte koristiti:

• Citostatici (pogoršavaju imunodeficijenciju kod pothranjenosti)
• Hiperbarična oksigenacija (pogoršava već poremećeno ispiranje ugljičnog dioksida)
• Infuzije fiziološke otopine za hiponatrijemiju u bolesnika s ALS-om i disfagijom
• Steroidni hormoni (uzrokuju miopatiju respiratornih mišića)
• Aminokiseline razgranatog lanca (skraćuju život)

Palijativna terapija Charcotove bolesti

Cilj palijativne terapije Charcotove bolesti je smanjiti pojedine simptome. Kao i produljenje života bolesnika i održavanje stabilnosti njegove kvalitete u određenoj fazi bolesti.

1. Liječenje smrtonosnih simptoma (disfagija, nutritivno i respiratorno zatajenje)

Liječenje nesmrtonosnih simptoma ALS-a

Sada razmotrite liječenje ALS-a s nesmrtonosnim simptomima.

Za početak, ovo smanjenje fascikulacija i grčeva:

• Kinidin sulfat (25 mg dva puta dnevno)
• karbamazepin (100 mg dva puta dnevno)

Može davati lijekove smanjenje tonusa mišića:

• Baklofen (do 100 mg dnevno)
• Sirdalud (do 8 mg na dan)
• Središnji relaksanti mišića (diazepam)

Borba protiv kontraktura zglobova:

• Ortopedske cipele (prevencija ekvinovarusnog deformiteta stopala)
• Oblozi (novokain + dimeksid + hidrokortizon / lidaza / ortofen) za liječenje humeroskapularne periatroze

Miotropni metabolički lijekovi:

• Karnitin (2 - 3 g dnevno) tečaj 2 mjeseca, 2 - 3 puta godišnje
• Kreatin (3 - 9 g dnevno) tečaj za dva mjeseca proći 2 - 3 puta godišnje

Daju i multivitaminske pripravke. Neuromultivit, milgamma, pripravci lipoične kiseline intravenskim kapanjem. Tijek liječenja je 2 mjeseca i 2 puta godišnje.

Liječenje umora:

• Midantan (100 mg dnevno)
• Etosuksimid (37,5 mg dnevno)
• Fizioterapija

Za prevenciju subluksacije glave humerus s flakcidnom parezom ruku koriste se rasteretni zavoji za gornje udove tipa Deso. Morate nositi 3-5 sati dnevno.

Postoje posebni ortoze. To su držači za glavu, držači za zaustavljanje i udlage za ruke.

Postoje i pomoćna sredstva u obliku štaka, hodalica ili pojaseva za podizanje udova.

Pomoćni uređaji

Tu su i posebni pribor i sprave koji olakšavaju higijenu i svakodnevni život.

Higijenski uređaji za oboljele od ALS-a

Liječenje dizartrije:

• Preporuke za govor
• Primjene leda
• Dajte lijekove koji smanjuju tonus mišića
• Koristite tablice s abecedom i rječnicima
• Elektroničke pisaće mašine
• Višenamjenski diktafoni
• Pojačala glasa
• Računalni sustav s uključenim senzorima očne jabučice za reprodukciju govora kao teksta na monitoru (slika ispod)

Terapija govornih poremećaja za osobe s Charcotovom bolešću

Aspiracijska pneumonija u ALS-u

Probleme s gutanjem ima 50-75% bolesnika s neurodegeneracijama i starijih osoba, što se javlja kod 67% bolesnika s ALS-om. na 50% aspiracijska pneumonija smrtonosan.

Dijagnostičke metode:

• Videofluoroskopija, ljestvice APRS (ljestvica aspiracije i penetracije) DOSS (ljestvica težine ishoda disfagije)

U nastavku vidimo definiciju gustoće i volumena tekućine, nektara i pudinga, koje pacijent treba progutati.

Test volumena i gustoće pola

Liječenje disfagije

U liječenju disfagije (poremećaj gutanja) na početno stanje primijeniti sljedeće:

1. Hrana polučvrste konzistencije s mikserom, blenderom (pire krompir, žele, žitarice, jogurti, žele)
2. Sredstva za zgušnjavanje tekućine (resursi)
3. Isključena su jela koja se teško gutaju: s krutom i tekućom fazom (juha s komadićima mesa), čvrsti i rinfuzni proizvodi ( orasi, čips), viskoznih proizvoda(kondenzirano mlijeko)
4. Smanjite proizvode koji pojačavaju salivaciju (fermentirano mlijeko, slatki slatkiši)
5. Isključite proizvode koji izazivaju refleks kašlja (začinjeni začini, jak alkohol)
6. Povećajte sadržaj kalorija u hrani (dodavanje maslaca, majoneze)

Gastrostoma se koristi za liječenje progresivne disfagije. Konkretno, perkutana endoskopska.

Faze perkutane endoskopske gastrostome

Perkutana endoskopska gastrostoma (PEG) i enteralna prehrana produljuju život bolesnicima s ALS-om:

• ALS + PEG skupina — (38 ± 17 mjeseci)
• ALS grupa bez PEG — (30 ± 13 mjeseci)

Liječenje respiratornog zatajenja

Liječenje respiratornog zatajenja je neinvazivna intermitentna ventilacija (NIPPV, BIPAP, NIPPV), dvostupanjski pozitivni tlak (inspiracijski tlak veći od ekspiratornog).

Indikacije za ALS:

1. Spirografija (FVC)< 80%)
2. Inspiratorna manometrija - manje od 60 cm. Umjetnost.
3. Polisomnografija (više od 10 epizoda apneje na sat)
4. Pulsna oksimetrija (Pa CO2 ≥ 45 mmHg; smanjenje noćne saturacije ≥ 12% tijekom 5 minuta)
5. pH arterijska krv manje od 7,35

Uređaj za disanje za pacijente s ALS-om

Indikacije za aparate za disanje:

• Spinalni ALS s forsiranim vitalnim kapacitetom (FVC) 80-60% - spavanje 22 (S)
• Bulbar BASS FVC 80-60% - isleep 25 (ST)
• Spinalni ALS FVC 60-50% – isleep 25 (ST)
• FVC ispod 50% - traheostomija (uređaj VIVO 40, VIVO 50 - PCV, PSV načini)

Umjetna (invazivna) ventilacija je sigurna, sprječava aspiraciju i produljuje ljudski život.

Međutim, pridonosi lučenju, riziku od infekcije, komplikacijama iz dušnika. Kao i rizik od sindroma zatvorenosti, ovisnosti 24 sata dnevno i visoke cijene.

Indikacije za invazivnu ventilaciju:

• Nemogućnost prilagodbe na NPVL ili traje više od 16-18 sati dnevno
• Na bulbarni poremećaji S visokog rizika aspiracija
• Kada NVPL ne osigurava odgovarajuću oksigenaciju

Kriteriji koji ograničavaju prijelaz na mehaničku ventilaciju u ALS-u:

1. Dob
2. Stopa progresije bolesti
3. Mogućnost komunikacije
4. Frontotemporalna demencija
5. Odnosi u obitelji
6. Mentalna bolest kod pacijenta
7. Uobičajena opijanja
8. Strah od smrti

Bolesnici s ALS-om koji su bili na mehaničkoj ventilaciji više od 5 godina razvijaju sindrom zatvorenosti (18,2%), stanje minimalne društvenosti (33,1%).

Komunikator za komunikaciju

Psihoterapija amiotrofične lateralne skleroze

Psihoterapija je također vrlo važna za amiotrofičnu lateralnu sklerozu. Neophodan je i za bolesnika i za članove njegove obitelji.

Prema statistikama, 85% pacijenata s ALS-om pati od mentalnih poremećaja. A 52% pate članovi obitelji. Pritom u srodnika prevladavaju anksiozni poremećaji, a u bolesnika depresivni poremećaji.

Postoje alarmi i ovisnost. Odnosno, zlouporaba duhana, droga ili alkohola. Bolesnici su 49%, a članovi obitelji 80%. Kao rezultat, sve to dovodi do sljedećih posljedica.

Patogeneza psihičkih poremećaja u ALS-u

Dakle, što se događa s ljudskom psihom na pozornici dijagnoza:

• Ambivalentno (split) mišljenje
• Razvoj anksioznosti - ovisnost o drogama i internetu
• Opsesivne misli - opsesivni sindrom (ponavljanje pregleda kod različitih liječnika)
• Kršenje mentalno stanje srodnici - poremećaji udobnosti (psihijatrijska čahura)

Na pozornici razvoj neurološkog deficita:

• Poricanje bolesti (obrnuta reakcija slična histeriji)
• Ili postoji prihvaćanje bolesti (depresija)

Na pozornici sve veći neurološki deficit:

• Produbljivanje depresije
• Odbijanje liječenja

Liječenje psihičkih poremećaja

Općenito, u ovom slučaju, s Charcotovom bolešću, potrebno je nositi se s liječenjem. mentalni poremećaji. Ovo uključuje:

• Zamjena antikolinergika protiv lučenja sline (atropin, amitriptilin) ​​butolotoksinom i zračenje žlijezda slinovnica.
• Kolinomimetici (niske doze galantamina)
• Atipični antipsihotici - seroquel, eventualno u kapima - neuleptil
• Nemojte započeti liječenje antidepresivima, jer oni povećavaju tjeskobu. Bolje je dati nešto mekše (azafen).
• Korištenje trankvilizatora - alprazolam, strezam, mezapam
• Tablete za spavanje koristiti samo u nepokretnom stanju
• Pantogam

Radna terapija i fizikalna terapija za ALS

Razgovarajmo malo o radnoj terapiji i fizikalnoj terapiji ALS-a. Saznat ćete što je to i čemu služi.

Fizioterapeut pomaže pacijentu u održavanju optimalnog fizički oblik i mobilnost, s obzirom na to kako sve to utječe na život.

Ako fizikalna terapija prati kako se pacijentov život mijenja, onda je potrebna još jedna osoba koja će procijeniti samu kvalitetu pacijentovog života.

Ergoterapeut je specijalist koji pomaže pacijentu da živi što samostalnije i zanimljivije. Specijalist bi trebao proniknuti u osobitosti života pacijenta. Osobito za pacijente s teškim oblicima bolesti.

Strije

Istezanja i pokreti maksimalne amplitude sprječavaju kontrakture, smanjuju spastičnost i bol. Uključujući nevoljne konvulzivne kontrakcije.

Istezanje možete raditi uz pomoć druge osobe ili neke vanjske dodatne sile. Pacijent to može učiniti sam uz pomoć pojaseva. Ali ovdje morate zapamtiti da će ovom metodom osoba trošiti energiju.

Pomaže li vježbanje mišića kod ALS-a?

Postoje istraživanja koja govore da je primjena vježbi otpora za gornje udove kod bolesnika s amiotrofičnom lateralnom sklerozom dovela do povećanja statičke snage u 14 mišićnih skupina (u 4 se nije povećala).

I to nakon 75 dana treninga. Stoga bi svaka nastava trebala biti redovita i duga.

Napredak u snazi ​​mišića prikazan u studiji

Kao što vidite, došlo je do značajnog povećanja u većini grupa snaga mišića. Kao rezultat ove aktivnosti, osobi je postalo lakše doći do predmeta s gornje police. Ili podignite predmet i stavite ga na policu.

U samoj terapiji pokreti su rađeni duž trajektorije bliske onima koje se koriste u PNF. To je trenutak kada liječnik pruža otpor kretanju pacijenta. Naravno, takav otpor ne bi trebao biti jako jak. Glavna stvar je uhvatiti pravu diplomu.

U pravilu se mnogi pokreti izvode dijagonalno. Na primjer, uzmite nogu dijagonalno. Same vježbe su se radile uz pomoć elastičnih traka (bubnjeva). Iako su djelomično izrađene uz pomoć otpora rukama.

Vježbe s elastičnim trakama (bubnjevi)

Metodika izvođenja nastave

Evo metodologije treninga:

• Radnja se izvodila uz svladavanje otpora tijekom cijelog pokreta
• Kretanje u jednom smjeru trajalo je 5 sekundi
• Sesija se sastojala od dva seta po 10 pokreta.
• Odmor između serija je bio oko 5 minuta.
• Nastava se održavala 6 puta tjedno:
  • 2 puta sa specijalistom (savladavanje otpora ruku specijaliste)
  • 2 puta s članom obitelji (isti otpor rukama)
  • 2 puta sam s elastičnim zavojima
• Rezultati iz tablice pojavili su se nakon 75 dana (65 lekcija) tečaja

Kakav je učinak sile

Zašto se snaga povećava čak i kada je motorni neuron oštećen? Sjedilački način života može dovesti do kardiovaskularna detreniranost.

Drugim riječima, oni mišići koji nisu zahvaćeni također počinju slabiti. A upravo se na njihovom treningu temelji učinak povećanja snage.

Do drugog detraininga dolazi jer pada funkcionalna podrška. Na sjedilački načinživota, malo je kisika. Stoga, vježbe s umjerenim tjelesna aktivnost poboljšati cjelokupno funkcioniranje tijela.

Intenzitet treninga kod Lou Gehrigove bolesti

Želim reći da vježbe s jakim otporom ne daju nikakav učinak. Ne samo da ne daju, već mogu i naškoditi pacijentu s Lou Gehrigovom bolešću.

Ali vježbe umjerenog intenziteta dovode do poboljšanja rada mišića koji nisu zahvaćeni značajnom slabošću. Ako se mišić praktički ne kreće, ne biste trebali računati na povećanje njegove snage.

Međutim, postoje mišići koji čine pokrete, ali slabo.

Čak i ljudi sa zatajenje disanja oni koji koriste neinvazivnu potpomognutu ventilaciju mogu imati poboljšanja u funkciji mišića kao rezultat vježbanja umjerenog intenziteta.

Redovita tjelovježba s umjerenim otporom pomaže poboljšati statičku snagu u nekim mišićima.

Za određivanje značajnog i beznačajnog opterećenja koristi se Borgova ljestvica.

Borgova ljestvica

Od 0 do 10 možemo odrediti subjektivne osjećaje koje osoba ima dok radi vježbe.

Koliko god se pacijenti trudili. Bez obzira koje vježbe i trajanje šetnje im se nudilo. Što je najvažnije, njihov napor ne bi trebao biti ništa više od "srednji" ili "skoro težak". To jest, opterećenje ne smije biti iznad razine 4.

Postoji takav izračun koji pomaže u određivanju rezerve srca. Odnosno, pri kojoj brzini otkucaja srca možete lako i sigurno trenirati.

• Intenzitet opterećenja= Otkucaji srca u mirovanju + 50% do 70% rezerve srca
• Rezerva srca= 220 - dob - otkucaji srca u mirovanju

Program aerobnog treninga za ALS

Postoji i 16-tjedni program aerobnog treninga za ALS. Radi se tri puta tjedno. Par puta radimo kod kuće na biciklističkom ergometru i na stepi. Zatim jednom u bolnici pod nadzorom fizioterapeuta.

• 1-4 tjedna 15 do 30 minuta
• Od 5 tjedana do pola sata

Step vježbe(stepenica po kojoj se penje pa silazi):

• Prvih 5 tjedana (3 minute)
• 6-10 tjedana (4 minute)
• 11-16 tjedana (5 minuta)

Nastava u bolnici:

1. 5 minuta zagrijavanja (pedaliranje bez opterećenja)
2. 30 minuta umjerene tjelovježbe (15 minuta vožnje bicikla, 10 minuta staze, 5 minuta koraka)
3. 20 minuta vježbe snage(prednji dio bedra, biceps i triceps)
4. 5 minuta završnog dijela

A ovaj je program također doveo do toga da su pacijenti tada poboljšali svoje fizičko stanje.

Načela za obnavljanje dnevnih aktivnosti

Specijalist za fizioterapijske vježbe a radni terapeut uvijek treba razmišljati o tri stvari kako bi poboljšao svakodnevne aktivnosti osobe:

1. Specijalist mora procijeniti i optimizirati fizičke sposobnosti bolestan
2. S obzirom na te mogućnosti, trebate odabrati optimalno držanje za svaku radnju.
3. Prilagodite pacijentovo okruženje i pogledajte kako se fizičke sposobnosti mogu poboljšati

Potpora za hodanje kod Charcotove bolesti

Vrlo često stručnjaci moraju riješiti problem podrške hodanju pacijenta s Charcotovom bolešću. Ovdje postoji nekoliko rješenja. Možete koristiti štake za lakat jer se na njih lakše osloniti.

Ali ponekad je dovoljno koristiti obične štapove. Ali zahtijevaju snagu jer treba držati cijelu ruku. A za hodanje po skliskim površinama preporučam kupiti posebne "mačke" u ljekarni.

Dereze za hodanje po skliskim površinama

Ako stopalo popusti, tada je potreban graničnik.

Ako je osoba preumorna ili jednostavno ne može hodati, bit će potrebna invalidska kolica. A koji je optimalan model izabrati - o tome trebaju zajednički odlučiti ergoterapeut i fizioterapeut.

U invalidskim kolicima, osoba bi trebala biti udobna, udobna. Osim toga, sam uređaj ne bi trebao zahtijevati puno energije od pacijenta.

Također je potrebno uzeti u obzir modularnost (opcije) kolica. Pomažu u obavljanju svakodnevnih aktivnosti.

Na primjer, invalidska kolica mogu koristiti uređaj protiv naginjanja kako bi spriječila pad. Mogu se koristiti i tranzitni kotači. Tako se možete voziti tamo gdje široka kolica ne stanu.

Ponekad moramo osigurati kočnice za održavatelja. Također se mogu uključiti nasloni za glavu, bočni pojasevi i tako dalje.

Kao što vidite, prilagodba i odabir invalidskih kolica također je vrlo važan dio za bolesnika s ALS-om.

visina sjedala

Visina sjedala također je važna. S više površine, pacijentu će biti puno lakše ustati. Također na visokoj razini, osoba će sjediti ravnomjernije. Doista, u ovom slučaju aktiviraju se mišići leđa.

Stoga nije potrebno smjestiti pacijenta u nisku stolicu. Bit će mu neugodno u njemu. Osim toga, bit će puno teže ukloniti pacijenta s takve stolice.

Podešavanje visine kreveta

Dakle, osim kolica morate podesiti optimalnu razinu kreveta i stolice.

obrok

Prehrana ovisi o tome za kojim stolom pacijent sjedi. Izbjegavajte okrugle stolove jer otežavaju sjedenje.

Ako osoba ima lošu glavu i hrana mu ispada iz usta, ni u kojem slučaju ne postavljajte visoko uzglavlje. Zbog toga će mu biti jako teško gutati.

Ako pacijenta stavite na visoko uzglavlje, onda se barem pobrinite da mu cijela leđa leže na ovom uzglavlju. Odnosno, leđa se ne bi trebala saviti.

Ako osoba leži potpuno vodoravno, tada će imati vrlo nizak respiratorni kapacitet. Ako se podigne za 30º, bit će puno bolje.

U položaju na boku i na visokom uzglavlju bit će bolje nego samo na boku. Ali najgori položaj je na leđima i vodoravno.

Ako sjedite, disanje će biti još bolje! Zapamtite da uvijek jedemo sjedeći. Stoga naginjanje glave prema naprijed uvijek pomaže ždrijelu.

Postoji i mnogo prilagođenog pribora za jelo koji se lakše drži rukom. Na primjer, uređaji sa zadebljanim ručkama. Postoje čak i posebne stezaljke na četkici i još mnogo toga.

Ali budite oprezni ako osoba ima disfagija! U ovom slučaju morate odlučiti hoćete li zadržati aktivnu amatersku izvedbu ili sigurno pijuckati. Potonje će uvijek imati prednost.

Ako osoba ima disfagiju, tada će mu biti teško razmišljati o fiktivnom grlu i, osim toga, donijeti ovu hranu sebi slabom rukom. Stoga, u ovom slučaju, ne morate juriti za prilagodbom na samoposluživanje.

Piće

Postoji pribor za jelo koji pomaže u ispijanju pića. Na primjer, postoje posebne naočale s rezom. Kao rezultat toga, možete piti iz takve čaše bez zabacivanja glave. Nos pada u ovaj urez, što piće čini sigurnijim.

Izrezane naočale

Tu je i šalica s dvije ručke. Vrlo je udoban za nošenje s dvije ruke.

Šalica sa dvije ručke

Međutim, posebna bradavica na gornjem poklopcu također može biti opasna za disfagiju. Ako pijete iz takve čaše, tada će osoba morati zabaciti glavu.

ALS program za pozicioniranje

Kako bi se uskladio režim rada i odmora, kao i uravnotežila sposobnost bolesnika s ALS-om od pretjeranog umora, potrebno je pridržavati se posebnog programa (rasporeda).

Ovdje ogledni program položaj za ozbiljno oštećenu osobu koja može neko vrijeme biti uspravna.

ALS bolest - fotografija

Ispod je fotografija vezana uz ALS bolest. Sve slike se mogu kliknuti za povećanje.