Simptomi bulbarnih poremećaja. Pseudobulbarni sindrom u djece i odraslih. Razvoj sindroma u djece

Postepeno razvoj poremećaja funkcije bulbarne skupine kaudalnih kranijalnih živaca, zbog oštećenja njihovih jezgri i / ili korijena. Karakterističan je trijas simptoma: disfagija, dizartrija, disfonija. Dijagnoza se postavlja na temelju pregleda bolesnika. Dodatni pregledi (analiza cerebrospinalne tekućine, CT, MRI) provode se kako bi se utvrdila temeljna patologija koja je uzrokovala bulbarnu paralizu. Liječenje se propisuje u skladu s uzročnom bolešću i prisutnim simptomima. Mogu biti potrebne hitne mjere: reanimacija, mehanička ventilacija, borba protiv zatajenja srca i vaskularnih poremećaja.

Opće informacije

Bulbarna paraliza nastaje kada su jezgre i/ili korijeni bulbarne skupine kranijalnih živaca koji se nalaze u produljenoj moždini oštećeni. Bulbarni živci uključuju glosofaringealni (IX par), vagusni (X par) i hipoglosni (XII par) živce. Glosofaringealni živac inervira mišiće ždrijela i osigurava njegovu osjetljivost, odgovoran je za osjete okusa stražnje 1/3 jezika i osigurava parasimpatičku inervaciju. parotidna žlijezda. Nervus vagus inervira mišiće ždrijela, mekog nepca, grkljana, gornje divizije probavni trakt i respiratorni trakt; daje parasimpatičku inervaciju unutarnji organi(bronhije, srce, gastrointestinalni trakt). Hipoglosni živac osigurava inervaciju mišićima jezika.

Uzrok bulbarne paralize može biti kronična cerebralna ishemija, koja se razvila kao posljedica ateroskleroze ili kroničnog vaskularnog spazma kod hipertenzije. Rijetki čimbenici koji uzrokuju oštećenje bulbarne skupine kranijalnih živaca uključuju kraniovertebralne anomalije (prvenstveno Chiari anomaliju) i teške polineuropatije (Guillain-Barréov sindrom).

Simptomi progresivne bulbarne paralize

Kliničke manifestacije bulbarne paralize temelje se na perifernoj parezi mišića ždrijela, grkljana i jezika, što dovodi do poremećaja gutanja i govora. Osnovni klinički kompleks simptoma čini trijas znakova: poremećaj gutanja (disfagija), poremećaj artikulacije (dizartrija) i zvučnost govora (disfonija). Poremećaji gutanja počinju otežanim uzimanjem tekućine. Zbog pareze mekog nepca tekućina iz usne šupljine ulazi u nos. Zatim, uz smanjenje faringealnog refleksa, razvijaju se poremećaji gutanja i čvrste hrane. Ograničenje pokretljivosti jezika dovodi do poteškoća u žvakanju hrane i pomicanju bolusa hrane u ustima. Bulbarnu dizartriju karakterizira zamagljen govor, nedostatak jasnoće u izgovoru zvukova, zbog čega pacijentov govor postaje nerazumljiv drugima. Disfonija se manifestira kao promukli glas. Primjećuje se nazolalija (nazalna).

Izgled bolesnika je karakterističan: lice je hipomično, usta su otvorena, primjećuje se slinjenje, otežano žvakanje i gutanje hrane te njezin gubitak iz usta. U vezi s porazom vagusnog živca i kršenjem parasimpatičke inervacije somatskih organa, postoje poremećaji respiratorne funkcije, brzina otkucaja srca i vaskularni tonus. To su najopasnije manifestacije bulbarne paralize, jer često progresivno respiratorno ili srčano zatajenje uzrokuje smrt pacijenata.

Prilikom pregleda usne šupljine uočavaju se atrofične promjene na jeziku, njegovo savijanje i neravnine, mogu se uočiti fascikularne kontrakcije mišića jezika. Faringealni i palatinski refleksi oštro su smanjeni ili nisu izazvani. Unilateralno progresivno bulbarna paraliza praćeno spuštanjem polovice mekog nepca i devijacijom njegove uvule na zdravu stranu, atrofičnim promjenama u 1/2 jezika, devijacijom jezika prema leziji kada protrudira. S bilateralnom bulbarnom paralizom opaža se glosoplegija - potpuna nepokretnost jezika.

Dijagnostika

Dijagnoza bulbarne paralize od strane neurologa omogućuje temeljitu studiju neurološkog statusa pacijenta. Proučavanje funkcije bulbarnih živaca uključuje procjenu brzine i razumljivosti govora, boje glasa, volumena salivacije; pregled jezika za prisutnost atrofija i fascikulacija, procjena njegove pokretljivosti; pregled mekog nepca i provjera faringealnog refleksa. Važno je odrediti brzinu disanja i broj otkucaja srca, proučavanje pulsa za otkrivanje aritmija. Laringoskopija vam omogućuje da utvrdite odsutnost potpunog zatvaranja vokalnih užeta.

Tijekom dijagnostike, progresivna bulbarna paraliza se mora razlikovati od pseudobulbarne paralize. Potonji se javlja sa supranuklearnom lezijom kortiko-bulbarnih trakta koji povezuju jezgre produžene moždine s cerebralnim korteksom. Pseudobulbarna paraliza očituje se centralnom parezom mišića grkljana, ždrijela i jezika s hiperrefleksijom karakterističnom za sve centralne pareze (pojačani faringealni i palatinalni refleksi) i povišenim mišićnim tonusom. Klinički se razlikuje od bulbarne paralize odsutnošću atrofičnih promjena u jeziku i prisutnošću refleksa oralnog automatizma. Često popraćeno nasilnim smijehom koji je posljedica grčevite kontrakcije mišića lica.

Osim pseudobulbarne paralize, progresivnu bulbarnu paralizu potrebno je razlikovati od psihogene disfagije i disfonije, razne bolesti s primarnom mišićnom lezijom koja uzrokuje miopatsku parezu larinksa i ždrijela (mijastenija gravis, Rossolimo-Steinert-Kurshmanova miotonija, paroksizmalna mioplegija, okulofaringealna miopatija). Također je potrebno dijagnosticirati temeljnu bolest koja je dovela do razvoja bulbarnog sindroma. U tu svrhu provodi se studija cerebrospinalne tekućine, CT i MRI mozga. Tomografske studije omogućuju vizualizaciju tumora mozga, zona demijelinizacije, cerebralnih cista, intracerebralnih hematoma, cerebralnog edema, pomaka cerebralnih struktura u sindromu dislokacije. CT ili radiografija kraniovertebralnog spoja može otkriti abnormalnosti ili posttraumatske promjene u ovom području.

Liječenje progresivne bulbarne paralize

Terapeutska taktika za bulbarnu paralizu izgrađena je uzimajući u obzir temeljnu bolest i glavne simptome. Na zarazna patologija provodi se etiotropna terapija, za cerebralni edem propisuju se dekongestivni diuretici, u slučaju tumorskih procesa, zajedno s neurokirurgom, odlučuje se o uklanjanju tumora ili izvođenju premosnice kako bi se spriječio sindrom dislokacije.

Nažalost, mnoge bolesti u kojima se javlja bulbarni sindrom su progresivni degenerativni procesi koji se javljaju u cerebralnom tkivu i nemaju učinkovito specifično liječenje. U takvim slučajevima provodi se simptomatska terapija, osmišljena za potporu vitalnim funkcijama tijela. Tako se kod težih respiratornih poremećaja provodi intubacija dušnika s bolesnikom priključenim na respirator, kod teške disfagije provodi se sondažna prehrana, a vaskularni poremećaji korigiraju se vazoaktivnim lijekovima i infuzijskom terapijom. Za smanjenje disfagije, neostigmin, ATP, vitamini gr. B, glutaminska kiselina; s hipersalivacijom - atropin.

Prognoza

Progresivna bulbarna paraliza ima vrlo varijabilnu prognozu. S jedne strane, pacijenti mogu umrijeti od zatajenja srca ili respiratornog zatajenja. S druge strane, uspješnim liječenjem osnovne bolesti (primjerice encefalitisa) u većini slučajeva dolazi do oporavka bolesnika uz potpuni oporavak funkcije gutanja i govora. Zbog nedostatka učinkovite patogenetske terapije, bulbarna paraliza ima nepovoljnu prognozu povezanu s progresivnim degenerativnim oštećenjem središnjeg živčanog sustava (s Multipla skleroza, BAS itd.).

Pseudobulbarni sindrom je bolest motorički sustav koji se javlja kod djece i odraslih. Ovaj poremećaj karakterizira prisutnost poremećaja u žvakanju i gutanju, hod i govor također pate. Dijagnostika i liječenje ove bolesti provodi se uz pomoć neurologa i logopeda. Prognoza bolesti je nepovoljna. Pravilnim liječenjem simptomi se mogu smanjiti.

  • Pokaži sve

    Opis bolesti

    Pseudobulbarni sindrom (lažna bulbarna paraliza) je poremećaj motoričkog sustava, karakteriziran prisutnošću patologija žvakanja, gutanja, govora i izraza lica. Ova bolest se javlja kod djece i odraslih. Pseudobulbarni sindrom se javlja kada dođe do rupture središnjih puteva koji se protežu od motoričkih centara kore velikog mozga do motornih (motornih) jezgri kranijalnih živaca.

    Ova se patologija razvija s bilateralnim oštećenjem moždanih hemisfera (lijevo i desno). Ako je jedna hemisfera oštećena, bulbarni poremećaji praktički ne nastaju. Čimbenici u razvoju ove bolesti su:

    • ateroskleroza cerebralnih žila;
    • sifilis mozga;
    • neuroinfekcije;
    • tumori;
    • degenerativne bolesti (Alzheimerova bolest, vaskularna demencija, Pickova bolest).

    Glavne kliničke manifestacije

    Jedan od glavnih simptoma ove patologije je kršenje žvakanja i gutanja. Pacijenti se žale da hrana stalno zapinje za zubima i na desnima, a tekućina istječe kroz nos. Pacijent se može ugušiti.

    Zbog bilateralne pareze mišića lica, ono postaje neizražajno i nalik maski. Ponekad postoje napadi nasilnog smijeha ili plača, u kojima se kapci pacijenata zatvaraju. Ako ih zamolite da otvore ili zatvore oči, otvore usta. Bolesnici mogu početi plakati kad pokažu zube, ili nekim predmetom pomiluju gornju usnicu.

    Primjećuje se povećanje tetivnog refleksa donje čeljusti, pojavljuju se znakovi oralnog automatizma, u kojem dolazi do nevoljne kontrakcije kružnih mišića usta. To uključuje sljedeće vrste refleksa:

    • Oppenheimov simptom, u kojem postoje pokreti sisanja i gutanja pri dodirivanju usana;
    • labijalni refleks - kontrakcija kružnog mišića usta kada se lupka;
    • Toulouse-Wurpov simptom - pomicanje obraza i usana pri lupkanju bočne strane usne;
    • Bechterewov oralni refleks, koji je karakteriziran pokretima usana pri tapkanju oko usta;
    • Astvatsaturov nazolabijalni refleks (proboscisno zatvaranje usana).

    Pseudobulbarni sindrom kombinira se s hemiparezom - djelomičnim nedostatkom motoričke aktivnosti u određenom dijelu tijela. Neki bolesnici imaju ekstrapiramidalni sindrom karakteriziran sporim pokretima, ukočenošću mišića i povećanim tonusom mišića. Također zabilježeno intelektualne teškoće koji proizlaze iz lezija u živčanom sustavu i mozgu.

    Početak bolesti je akutan, ali ponekad se javlja postupno, polako. U osnovi, pseudobulbarni sindrom se javlja u pozadini dva ili više poremećaja. cerebralna cirkulacija. Ponekad nastupi smrt. Nastaje zbog unošenja hrane u dišne ​​puteve, pojave zarazna bolest, nefritis (bolest bubrega), upala pluća i druge somatske patologije.

    Bolesnici imaju kognitivne poremećaje. Postoje pritužbe na pamćenje (pogoršanje), poremećaji mentalne aktivnosti. Pacijenti ne mogu koncentrirati svoju pozornost na bilo koji posao.

    Vrste bolesti

    Znanstvenici razlikuju piramidalne, ekstrapiramidalne, mješovite, cerebelarne, dječje i spastične oblike pseudobulbarne paralize:

    Vrsta Karakteristično
    Piramidalni (paralitički)Paraliza jedne strane tijela (hemiplegija) ili sva četiri uda (tetraplegija). Postoji povećanje tetivnih refleksa
    EkstrapiramidalniUsporeni pokreti, nedostatak izraza lica i povećan tonus mišića. Hodajući malim koracima
    MješovitiKombinacija manifestacija piramidnog i ekstrapiramidnog sindroma
    cerebelarniNastaje kada je mali mozak oštećen. Nesiguran hod i nedostatak koordinacije
    DječjiPrisutnost pareze četiri ekstremiteta, koja je najizraženija u donjim. Novorođenče (dijete do jedne godine) slabo siše, guši se. Kako bolest napreduje, dolazi do kršenja zvučnog izgovora
    spastičanPoremećaji kretanja i intelektualna oštećenja

    Razlike između bulbarnog sindroma i pseudobulbarnog sindroma

    S bulbarnim sindromom dolazi do jednostranog i obostranog oštećenja kranijalnih živaca. Ovo posljednje dovodi do smrti. Ovaj poremećaj se razvija s poremećajima cirkulacije u produženoj moždini, tumorima, prijelomima baze lubanje i polineuritisom. U procesu razvoja bolesti dolazi do paralize mekog nepca, grkljana i epiglotisa.

    Glas bolesnika postaje gluh i nazalan, a govor nejasan ili nemoguć. Postoji kršenje čina gutanja, u kojem nema palatinskih i faringealnih refleksa. Detaljnim pregledom osobe otkriva se nepokretnost glasnica, trzanje mišića jezika ili njihova atrofija. Ponekad dolazi do smetnji u radu dišnih i kardiovaskularni sustavi.

    Značajke kod djece

    Obrazovanje bolesne djece provodi se u specijalnim školama, jer imaju intelektualne i govorne poremećaje. Osim pareze mišića govorni aparat uočene promjene mišićnog tonusa i nehotični trzaji u odvojenim mišićnim skupinama (hiperkineza). Pseudobulbarni sindrom jedna je od manifestacija cerebralne paralize (infantilna cerebralna paraliza), koja se javlja kod djece mlađe od 2 godine. Dijete ima poteškoća sa žvakanjem i gutanjem hrane. Ne može zadržati slinu.

    Postoje kršenja finih motoričkih sposobnosti. Postoji lezija gornjeg dijela lica, zbog toga je nepomično. Djeca postaju nespretna i nespretna. Roditelji pacijenata žale se da se dijete ne kreće aktivno i ne može svladati jednostavne vještine samoposluživanja.

    Dijagnostika

    Dijagnozu ove bolesti provodi neurolog. Važno je prikupiti anamnezu, koja se sastoji u proučavanju pritužbi pacijenta (ili roditelja) i medicinske dokumentacije, gdje postoje ili ne postoje podaci o određenim prošlim bolestima. Nakon toga treba proći kroz instrumental i laboratorijska istraživanja: analiza urina, CT (kompjutorizirana tomografija) i MRI (magnetna rezonanca) mozga, elektromiografija jezika, udova i vrata, pregled oftalmologa, pregled cerebrospinalne tekućine (likvora) i EKG (elektrokardiografija).

    Specijalist treba razlikovati pseudobulbarni sindrom od bulbarne paralize, neuritisa i Parkinsonove bolesti. Da biste to učinili, morate znati kliničku sliku svake od patologija. Dijagnozu otežava ateroskleroza mozga.

    Liječenje

    Pseudobulbarni sindrom trenutno se ne može liječiti, ali je moguće ispraviti njegove manifestacije uz pomoć neurologa i logopeda (pod uvjetom da se otkriju poremećaji govora). Terapija treba biti usmjerena protiv osnovne bolesti. Da biste poboljšali čin žvakanja, morate propisati Prozerin 0,015 g 3 puta dnevno uz obroke.

    Potrebno je podržati i obnoviti poremećene funkcije organizma: disanje i lučenje sline. Logoped kako bi ispravio govorne patologije trebao bi provoditi artikulacijsku gimnastiku. Njegovo trajanje ovisi o dobi bolesnika i težini bolesti.

    Gimnastika s pseudobulbarnim sindromom kod djece

    Kako bi se smanjila ozbiljnost manifestacija, preporuča se provoditi fizioterapijske postupke kako bi se vratile motoričke funkcije mišića. Pacijenti koji boluju od ove bolesti zahtijevaju stalnu njegu i nadzor. Bolesnici se hrane na sondu. Ako se promatraju anksiozna ili depresivna stanja, tada se koriste antidepresivi (amitriptilin, Novo-Passit).


    Prevencija i prognoza

    Prognoza bolesti je nepovoljna, nemoguće je potpuno se riješiti ove bolesti. Prevencija se sastoji u pravovremenom otkrivanju bolesti koje mogu izazvati razvoj pseudobulbarnog sindroma. Morate biti aktivni i Zdrav stil životaživot. To je neophodno kako bi se spriječio nastanak moždanog udara.

    Preporuča se promatrati dnevnu rutinu i pokušati izbjeći stres. U prehrani morate ograničiti kalorijski sadržaj hrane, smanjiti upotrebu hrane koja sadrži kolesterol u svom sastavu. Da bi mišićni tonus bio normalan, preporučuje se svakodnevno hodanje na svježem zraku.

Disfunkcija kranijalnih živaca, čije su jezgre smještene u produženoj moždini, naziva se bulbarni sindrom. Glavna karakteristika bolesti je opća paraliza jezika, mišića ždrijela, usana, epiglotisa, glasnica i mekog nepca. Često je posljedica bulbarnog sindroma (paraliza) poremećaj govornog aparata, funkcije gutanja, žvakanja i disanja.

Manje izražen stupanj paralize očituje se u slučajevima jednostranog oštećenja jezgri živaca IX, X, XI i XII (kaudalna skupina), njihovih stabala i korijena u produljenoj moždini, međutim, teži stupanj bulbarnog sindroma javlja se više često s obostranim oštećenjem istih živaca.

Pseudobulbarni sindrom je bilateralni prekid kortikonuklearnih puteva, što dovodi do neurološki sindrom. Sličan je bulbarnom sindromu klinička slika, ali ima broj razlikovna obilježja a nastaje zbog oštećenja drugih dijelova i struktura mozga.

Bitna razlika između bulbarnog i pseudobulbarnog sindroma je u tome što kod drugog nema poremećaja ritma srčane aktivnosti, atrofije paraliziranih mišića i zastoja disanja (apneje). Često je popraćeno neprirodnim nasilnim smijehom i plačem pacijenta, koji proizlaze iz kršenja veze između središnjih subkortikalnih čvorova i cerebralnog korteksa. Najčešće se pseudobulbarni sindrom javlja s difuznim lezijama mozga koje imaju traumatsku, vaskularnu, intoksikaciju ili infektivnu genezu.

Bulbarni sindrom: uzroci

Svitak moguci uzroci paraliza je prilično široka, uključuje genetske, vaskularne, degenerativne i infektivne čimbenike. Dakle, genetski uzroci uključuju akutnu intermitentnu porfiriju i Kennedyjevu bulbospinalnu amiotrofiju, degenerativni uzroci uključuju siringobulbiju, lajmsku bolest, poliomijelitis i Guillain-Barréov sindrom. Uzrok bulbarnog sindroma može biti i moždani udar produžene moždine (ishemijski), koji ima puno veću vjerojatnost od drugih bolesti smrtonosnog ishoda.

Razvoj bulbarnog sindroma javlja se s bočnim amiotrofična skleroza, paroksizmalna mioplegija, Fazio-Londe spinalna amiotrofija, difterija, post-cijepna i paraneoplastična polineuropatija, kao i zbog hipertireoze.

Drugima vjerojatni razlozi bulbarni sindrom uključuje takve bolesti i procese u stražnjoj lubanjskoj jami, mozgu i kraniospinalnoj regiji, kao što su:

  • Botulizam;
  • Tumor u produženoj moždini;
  • Anomalije kostiju;
  • Syringobulbia;
  • Granulomatozne bolesti;
  • Meningitis;
  • Encefalitis.

Na pozadini paroksizmalne mioplegije, miastenije gravis, distrofične miotonije, okulofaringealne miopatije, Kearns-Sayreovog sindroma, psihogene disfonije i disfagije, također se može razviti paraliza.

Simptomi bulbarnog sindroma

S paralizom, pacijenti imaju problema s jedenjem tekuće hrane, često se guše njome, a ponekad ne mogu reproducirati pokrete gutanja, što može uzrokovati curenje sline iz uglova usta.

U posebno teškim slučajevima bulbarnog sindroma može doći do poremećaja kardiovaskularne aktivnosti i respiratornog ritma, što je posljedica blizine jezgri kranijalnih živaca kaudalne skupine s centrima respiratornog i kardiovaskularnog sustava. Takvo uključivanje u patološki proces srčanog i dišni sustavičesto dovodi do smrti.

Znak bulbarnog sindroma je gubitak palatinskih i faringealnih refleksa, kao i atrofija mišića jezika. To je zbog oštećenja jezgri IX i X živaca, koji su dio refleksni lukovi gore navedene reflekse.

Najčešći simptomi bulbarnog sindroma su sljedeći:

  • Nedostatak izraza lica u pacijenta, on ne može progutati, potpuno žvakati hranu;
  • Kršenje fonacije;
  • Gutanje tekuće hrane nakon konzumiranja u nazofarinku;
  • Kršenje srca;
  • Nazalni i nejasan govor;
  • U slučaju jednostranog bulbarnog sindroma dolazi do devijacije jezika na stranu koja nije zahvaćena paralizom, njegovo trzanje, kao i spuštanje mekog nepca;
  • Zatajenje disanja;
  • Nedostatak palatinskog i faringealnog refleksa;
  • Aritmija pulsa.

Simptomi paralize u svakom pojedinačnom slučaju mogu biti različite težine i složenosti.

Dijagnostika bulbarnog sindroma

Prije početka izravnog liječenja, liječnik mora pregledati pacijenta, posebno orofarinksa, identificirati sve simptome bolesti, provesti elektromiografiju, prema kojoj je moguće odrediti ozbiljnost paralize.

Liječenje bulbarnog sindroma

U nekim slučajevima, kako bi se spasio život pacijenta s bulbarnim sindromom, potrebna je preliminarna hitna pomoć. Glavni cilj takve skrbi je eliminirati prijetnju životu pacijenta prije nego što se transportira u zdravstvena ustanova, u kojem će se potom odabrati i propisati adekvatan tretman.

liječnik, ovisno o klinički simptomi i priroda patologije, može predvidjeti ishod bolesti, kao i učinkovitost predloženog liječenja bulbarnog sindroma, koji se provodi u nekoliko faza, i to:

  • Reanimacija, podrška funkcijama organizma koje su bile poremećene zbog paralize - umjetna ventilacija pluća za vraćanje disanja, korištenje Prozerina, adenozin trifosfata i vitamina za pokretanje refleksa gutanja, imenovanje Atropina za smanjenje salivacije;
  • Nakon toga slijedi simptomatska terapija usmjerena na ublažavanje stanja bolesnika;
  • Liječenje bolesti, na pozadini koje je došlo do razvoja bulbarnog sindroma.

Hranjenje bolesnika s paralizom provodi se enteralno, kroz sondu.

Bulbarni sindrom je bolest koja se javlja kao posljedica neispravnog rada kranijalnih živaca. Često, čak i uz primjenu odgovarajućeg liječenja, moguće je postići 100% oporavak pacijenta samo u izoliranim slučajevima, ali je sasvim moguće značajno poboljšati dobrobit pacijenta.

Bulbarni sindrom je neurološka patologija uzrokovana disfunkcija tri para kranijalnih živaca istovremeno: IX, X i XII. Poremećaj motoričke inervacije mišića glave i vrata očituje se kršenjem procesa gutanja, bacanjem hrane u dišne ​​organe, poremećajima govora, promuklošću, patološka promjena osjeta okusa i autonomnih simptoma.

Bulbarni sindrom karakterizira blokiranje živčanih impulsa na razini kranijalnih jezgri ili motornih vlakana. Lagani oblik patologija se razvija s jednostranim oštećenjem IX, X i XII živaca. Bilateralno oštećenje istih živaca dovodi do razvoja teškog stupnja bolesti.

Bulbarni sindrom, nasuprot tome, ima teži tijek i manifestira se po život opasnim poremećajima: aritmijom, atrofijom paraliziranih mišića i respiratornim zastojem. Karakterističan je trijas simptoma: disfonija, disfagija, dizartrija. Neki pacijenti nisu u stanju ni sami jesti. Dijagnoza sindroma temelji se na podacima pregleda pacijenta i rezultatima dodatnih pregleda. Liječenje obično počinje s hitno djelovanje a zatim prijeći na etiotropnu, patogenetsku i simptomatsku terapiju.

Bulbarni sindrom je teški progresivni proces koji dovodi do invaliditeta i pogoršanja kvalitete života. Sindrom brzog početka s brzom eskalacijom klinički simptomi je smrtonosan, zahtijeva hitnu medicinsku pomoć i hospitalizaciju bolesnika u jedinici intenzivne njege.

Klasifikacija

Bulbarni sindrom je akutan, progresivan, naizmjenično s jednostranom ili dvostranom prirodom lezije.

  • Akutnu paralizu karakterizira nagli početak i brz razvoj. Njegovi glavni uzroci su moždani udar, encefalitis i neuroinfekcije.
  • Progresivna paraliza je manje kritično stanje, karakterizirano postupnim povećanjem kliničkih simptoma. Razvija se u kroničnom degenerativne bolesti živčani sustav.
  • Izmjenični sindrom - oštećenje jezgri bulbarne zone s jednostranim oštećenjem mišića tijela.

Etiologija

Etiopatogenetski čimbenici paralize vrlo su raznoliki: poremećaj opskrbe mozga krvlju, TBI, akutne infekcije, neoplazme, cerebralni edem, upale, izloženost neurotoksinima.

Bulbarni sindrom je manifestacija različitih mentalnih i somatskih bolesti, koje se prema podrijetlu mogu podijeliti u sljedeće skupine:

  1. genetski - akutna intermitentna porfirija, Kennedyjeva bolest, Chiarijeva anomalija, paroksizmalna mioplegija;
  2. vaskularni - ishemijski i hemoragijski moždani udar, hipertenzivna kriza, tromboza venskih sinusa, discirkulacijska encefalopatija;
  3. degenerativni - siringobulbija, Guillain-Barréov sindrom, miastenija gravis, distrofična miotonija, Alzheimerova bolest;
  4. zarazni - encefalitis, borelioza koju prenose krpelji, poliomijelitis, neurosifilis, lajmska bolest, difterijska polineuropatija, botulizam, meningitis, encefalitis;
  5. onkološki - tumori malog mozga, gliomi, ependimomi, tuberkulomi, ciste;
  6. demijelinizirajuća - multipla skleroza;
  7. endokrini - hipertireoza;
  8. traumatski - prijelomi baze lubanje.

Čimbenici koji izazivaju razvoj sindroma:

  • zlouporaba slane hrane
  • često uključivanje u prehranu hrane i jela s visokim udjelom ugljikohidrata i masne hrane,
  • kronični stres, česte konfliktne situacije,
  • prekomjerni fizički stres.

Patogeneza

Električni impulsi iz mozga ulaze u korteks, a zatim u motoričke jezgre bulbarne zone. Od njih počinju živčana vlakna duž kojih se šalju signali skeletni mišići Gornji dio tijela. centri u produženoj moždini zdravi ljudi odgovorni su za sluh, izraze lica, gutanje i izgovor zvukova. Svi kranijalni živci su strukturne komponente CNS-a.

  1. Nervus vagus ima mnogo grana koje prekrivaju cijelo tijelo. Deseti par živaca polazi od bulbarnih jezgri i dopire do organa trbušne šupljine. Zahvaljujući njemu ispravan rad dišni organi, želudac i srce rade na optimalnoj razini. Nervus vagus osigurava gutanje, kašljanje, povraćanje i govor.
  2. Glosofaringealni živac inervira mišiće ždrijela i parotidne žlijezde slinovnice, osiguravajući njegovu sekretornu funkciju.
  3. Hipoglosni živac inervira mišiće jezika i omogućuje gutanje, žvakanje, sisanje i lizanje.

Pod utjecajem etiološkog čimbenika dolazi do poremećaja sinaptičkog prijenosa živčanih impulsa i istodobnog uništavanja jezgri IX, X i XII para kranijalnih živaca.

Etiopatogenetski čimbenik može negativno utjecati na jednu od tri razine:

  • u jezgrama produžene moždine,
  • u korijenju i deblu unutar lubanjske šupljine,
  • u potpuno formiranim živčanim vlaknima izvan lubanjske šupljine.

Kao rezultat oštećenja jezgri i vlakana ovih živaca, trofizam je poremećen mišićno tkivo. Mišići smanjuju volumen, postaju tanji, njihov broj se smanjuje do potpunog nestanka. Bulbarnu paralizu prati hipo- ili arefleksija, hipo- ili atonija, hipo- ili atrofija paraliziranih mišića. Kada su živci koji inerviraju dišne ​​mišiće uključeni u proces, pacijenti umiru od gušenja.

Simptomi

Klinika sindroma je posljedica kršenja inervacije mišića grla i jezika, kao i disfunkcije ovih organa. Bolesnici razvijaju specifičan kompleks simptoma - disfagiju, dizartriju, disfoniju.

  1. Poremećaj gutanja očituje se čestim gušenjem, slinjenjem iz uglova usta, nemogućnošću gutanja čak i tekuće hrane.
  2. Bulbarnu dizartriju i disfoniju karakterizira slab i prigušen glas, nazalnost i "zamućenost" zvukova. Suglasnici postaju istovrstni, samoglasnici se međusobno teško razlikuju, govor postaje spor, zamoran, nerazgovjetan, nemoguć. Nazalni i nejasan govor povezan je s nepokretnošću mekog nepca.
  3. Glas pacijenata postaje slab, gluh, smanjuje se do potpune afonije - kršenje zvuka govora. Razlog promijenjene boje glasa je nepotpuno zatvaranje glotisa, zbog pareze laringealnih mišića.
  4. Povrede mimične aktivnosti ili njezina potpuna odsutnost. Mimične funkcije gube svoju specifičnost, postoji njihovo opće slabljenje, kršenje normalne koordinacije. Crte lica pacijenta postaju neizražajne - usta su poluotvorena, obilno slinjenje i gubitak sažvakane hrane.
  5. Smanjenje i postupno izumiranje palatinskih i faringealnih refleksa.
  6. Slabost žvačnih mišića zbog paralize odgovarajućih živaca. Kršenje potpunog žvakanja hrane.
  7. Atrofija mišića jezika i njegova nepokretnost.
  8. Ulazak tekuće i čvrste hrane u nazofarinks.
  9. Trzanje jezika i spuštanje vela nepca.
  10. U teškim slučajevima - kršenje srca, vaskularnog tonusa, respiratornog ritma.

Prilikom pregleda pacijenata, stručnjaci otkrivaju odstupanje jezika prema leziji, njegovu hipotenziju i nepokretnost te pojedinačne fascikulacije. U teškim slučajevima primjećuje se glosoplegija, koja prije ili kasnije završava patološkim stanjivanjem ili preklapanjem jezika. Nepokretnost i slabost nepčanih lukova, uvule i faringealnih mišića dovode do disfagije. Konstantno vraćanje hrane u dišni sustav može rezultirati aspiracijom i razvojem upale. Kršenje autonomne inervacije žlijezde slinovnice očituje se hipersalivacijom i zahtijeva stalno korištenje rupčića.

U novorođenčadi, bulbarni sindrom je manifestacija cerebralne paralize zbog traume rođenja. Bebe imaju motoričke i senzorne poremećaje, proces sisanja je poremećen, često podriguju. U djece starije od 2 godine simptomi patologije slični su onima kod odraslih.

Dijagnostika

Dijagnostiku i liječenje bulbarne paralize provode stručnjaci iz područja neurologije. Dijagnostičke mjere usmjerene su na utvrđivanje neposrednog uzroka patologije i sastoje se u pregledu pacijenta, identificiranju svih simptoma bolesti i provođenju elektromiografije. Dobiveni klinički podaci i rezultati istraživanja omogućuju određivanje ozbiljnosti paralize i propisivanje liječenja. To su obvezne dijagnostičke metode, koje se nadopunjuju opća analiza krvi i urina, tomografija mozga, ezofagoskopija, pregled cerebrospinalne tekućine, elektrokardiografija, konzultacije s oftalmologom.

Tijekom prvog neurološki pregled odrediti neurološki status pacijenta: razumljivost govora, boja glasa, salivacija, refleks gutanja. Svakako proučite izgled jezika, identificirajte atrofiju i fascikulacije, procijenite njegovu pokretljivost. Važna dijagnostička vrijednost je procjena brzine disanja i otkucaja srca.

Zatim se pacijent šalje na dodatni dijagnostički pregled.

  • Pomoću laringoskopa pregledava se grkljan i nalazi se opuštenost glasnice na strani lezije.
  • X-zraka lubanje - određivanje strukture kostiju, prisutnost prijeloma, ozljeda, neoplazmi, žarišta krvarenja.
  • Elektromiografija je istraživačka metoda koja procjenjuje bioelektričnu aktivnost mišića i omogućuje određivanje periferne prirode paralize.
  • Kompjuterizirana tomografija - najtočnije slike bilo kojeg dijela tijela i unutarnjih organa, napravljene pomoću rendgenskih zraka.
  • Ezofagoskopija - utvrđivanje rada mišića ždrijela i glasnica njihovim pregledom unutarnja površina pomoću ezofagoskopa.
  • Elektrokardiografija je najjednostavniji, najpristupačniji i informativna metoda dijagnoza bolesti srca.
  • MRI - slojevite slike bilo kojeg područja tijela, omogućujući najtočnije proučavanje strukture određenog organa.
  • NA laboratorijske pretrage predstaviti karakteristične promjene: u cerebrospinalnoj tekućini - znaci infekcije ili krvarenja, u hemogramu - upala, u imunogramu - specifična antitijela.

Liječenje

hitno zdravstvene zaštite treba u cijelosti pružiti pacijentima s akutnim bulbarnim sindromom, popratnim znakovima respiratornih i kardio-vaskularni disfunkcija. Mjere reanimacije usmjerena na održavanje vitalnih funkcija organizma.

  1. Bolesnici se spajaju na respirator ili im se intubira dušnik;
  2. Uvodi se "Prozerin", koji obnavlja aktivnost mišića, poboljšava refleks gutanja i pokretljivost želuca, usporava puls;
  3. "Atropin" uklanja hipersalivaciju;
  4. Antibiotici se primjenjuju s očitim znakovima zaraznog procesa u mozgu;
  5. Diuretici vam omogućuju da se nosite s cerebralnim edemom;
  6. Lijekovi koji poboljšavaju cerebralnu cirkulaciju naznačeni su u prisutnosti vaskularnih poremećaja;
  7. Bolesnici s poremećenim disanjem i radom srca hospitaliziraju se u jedinici intenzivne njege.

primarni cilj medicinske mjere- otklanjanje prijetnje životu pacijenta. Svi bolesnici s teškim neurološki poremećaj transportiraju u zdravstvenu ustanovu gdje im se pruža odgovarajuća pomoć.

Faze terapije:

  • Etiotropna terapija - uklanjanje bolesti koje su postale glavni uzrok bulbarnog sindroma. U većini slučajeva ove se bolesti ne liječe i napreduju tijekom života. Ako je uzrok patologije infekcija, uzmite antibakterijska sredstva širok raspon- Ceftriakson, Azitromicin, Klaritromicin.
  • Patogenetski tretman: protuupalni - glukokortikoidi "Prednizolon", dekongestiv - diuretici "Furosemid", metabolički - "Cortexin", "Actovegin", nootropni - "Mexidol", "Piracetam", antitumorski - citostatici "Metotreksat".
  • Simptomatska terapija usmjerena je na poboljšanje općeg stanja bolesnika i smanjenje ozbiljnosti kliničkih manifestacija. Vitamini B skupine i pripravci s glutaminskom kiselinom potiču metabolički procesi u živčanog tkiva. U teškoj disfagiji - uvođenje vazodilatatora i antispazmodika, infuzijska terapija, korekcija vaskularnih poremećaja. "Neostigmin" i "ATP" smanjuju težinu dijasfagije.
  • Dobro trenutno ljekovito djelovanje koristi matične stanice koje aktivno funkcioniraju umjesto zahvaćenih.
  • Bolesnici s bulbarnim sindromom u teškim slučajevima hranjeni su kroz enteralnu cijev s posebnim smjesama. Rođaci trebaju pratiti stanje usne šupljine i promatrati pacijenta tijekom obroka kako bi spriječili aspiraciju.

Bulbarni sindrom teško podliježe čak i adekvatnoj terapiji. Oporavak se javlja u izoliranim slučajevima. U procesu liječenja, stanje pacijenata se poboljšava, paraliza slabi, rad mišića se obnavlja.

Fizioterapeutske metode koje se koriste za liječenje bulbarnog sindroma:

  1. elektroforeza, laseroterapija, magnetoterapija i terapija blatom,
  2. terapeutska masaža za razvoj mišića i ubrzanje procesa njihovog oporavka,
  3. kineziterapija - izvođenje određenih vježbi koje pomažu obnoviti rad ljudskog mišićno-koštanog sustava,
  4. vježbe disanja - sustav vježbi usmjerenih na jačanje zdravlja i razvoj pluća,
  5. fizioterapijske vježbe - određene vježbe koje ubrzavaju oporavak,
  6. u razdoblje oporavka pokazivanje nastave s logopedom.

Kirurška intervencija se koristi u slučajevima kada konzervativno liječenje ne pomaže. pozitivni rezultati. Operacije se izvode u prisutnosti tumora i prijeloma:

  • Operacije shunta sprječavaju razvoj dislokacijskog sindroma.
  • Kraniotomija se izvodi u bolesnika s epiduralnim i subduralnim hematomima mozga.
  • Klipiranje patološki proširenih cerebralnih žila je kirurška metoda, omogućujući učinkovito uklanjanje abnormalnih promjena u cirkulacijskom sustavu.
  • Kolesterolski plakovi uklanjaju se endarterektomijom i protezom oštećenog područja.
  • Kod prijeloma lubanje lubanja se otvara, eliminira izvor krvarenja i koštani fragmenti te se defekt zatvara. koštano tkivo uklonjena kost ili posebna ploča, a zatim prijeći na dugotrajnu rehabilitaciju.

Fondovi tradicionalna medicina koristi se za liječenje paralize: infuzije i dekocije ljekovito bilje, alkoholna tinktura božur, jaka otopina kadulje - lijekovi koji jačaju živčani sustav i ublažavaju napetost. Pacijentima se preporučuju ljekovite kupke s izvarkom kadulje ili divlje ruže.

Prevencija i prognoza

Preventivne mjere za sprječavanje razvoja bulbarnog sindroma:

  1. imunizacija cijepljenjem protiv težih zaraznih bolesti,
  2. borba protiv ateroskleroze
  3. kontrolirati krvni tlak i razine šećera u krvi
  4. pravovremeno otkrivanje neoplazmi,
  5. uravnotežena prehrana s ograničenjem ugljikohidrata i masti,
  6. bavljenje sportom i vođenje mobilnog načina života,
  7. poštivanje režima rada i odmora,
  8. prolazak liječničkih pregleda kod liječnika,
  9. borba protiv pušenja i konzumiranja alkohola,
  10. potpun san.

Prognoza patologije određena je tijekom temeljne bolesti, koja je postala glavni uzrok sindroma. Poraz jezgri zarazne etiologije potpuno je izliječen, a procesi gutanja i govora postupno se obnavljaju. Akutni cerebrovaskularni inzult, koji se manifestira klinikom sindroma, u 50% slučajeva ima nepovoljnu prognozu. Uz degenerativne patologije i kronične bolesti živčanog sustava, paraliza napreduje. Bolesnici obično umiru od kardiopulmonalnog zatajenja.

Video: bulbarni sindrom - kliničke mogućnosti i fizioterapijsko liječenje

Bulbarni sindrom se odnosi na patologiju kranijalnih živaca, kada nije zahvaćen jedan živac, već cijela skupina: glosofaringealni, vagusni i hipoglosni, čije su jezgre smještene u produženoj moždini.

Simptomi i uzroci bulbarnog sindroma

Bulbarni sindrom (inače - bulbarna paraliza) može biti jednostrani ili dvostrani. U pozadini patologije najčešće se javljaju poremećaji gutanja. To dovodi do činjenice da postaje teško ili nemoguće (afagija). Također, obično na pozadini sindroma, javljaju se poremećaji artikulacije govora i glasa - dobiva nazalnu i promuklu nijansu.

Također se mogu razviti poremećaji autonomnog sustava, koji se obično manifestiraju kao kršenje srčane aktivnosti i disanja.

Najčešći simptomi bulbarnog sindroma su:

  • Nedostatak izraza lica, nemogućnost samostalnog žvakanja, gutanja, zatvaranja usta;
  • Ulazak tekuće hrane u nazofarinku;
  • Visenje mekog nepca i odstupanje jezika u smjeru suprotnom od lezije paralize;
  • Nedostatak palatinskih i faringealnih refleksa;
  • Nejasan, nazalni govor;
  • Poremećaji fonacije;
  • Kardiovaskularni poremećaji;
  • Aritmija.

Glavni uzroci bulbarnog sindroma, liječnici uključuju različite bolesti:

  • Miopatija - okulofaringealna, Kearns-Sayreov sindrom. značajka nasljedna bolest Okulofaringealna miopatija, kao jedan od uzroka bulbarnog sindroma, je kasni početak (najčešće nakon 45 godina), kao i mišićna slabost, ograničena na mišiće lica i bulbarne mišiće. Glavni maladaptivni sindrom je disfagija;
  • Bolesti motoričkih neurona - Fazio-Londe spinalna amiotrofija, amiotrofična lateralna skleroza, Kennedy bulbospinalna amiotrofija. Na početku bolesti javlja se poteškoća s gutanjem tekuće hrane češće nego krute. Međutim, progresijom bolesti, uz slabost jezika, razvija se i slabost facijalnih i žvačnih mišića, a jezik u usnoj šupljini postaje atrofičan i nepokretan. Postoji slabost dišnih mišića i stalna salivacija;
  • Distrofična miotonija, koja češće pogađa muškarce. Bolest počinje u dobi od 16-20 godina. Bulbarni sindrom dovodi do disfagije, nazalnog tona glasa, gušenja, au nekim slučajevima - do respiratornih poremećaja;
  • Paroksizmalna mioplegija, koja se očituje djelomičnim ili generaliziranim napadima mišićne slabosti, koji mogu trajati od pola sata do nekoliko dana. Provocirati razvoj bolesti povećana potrošnja stolna sol, bogata ugljikohidratima, bogata hrana, stres i negativne emocije, povećani psihička vježba. Respiratorni mišići su rijetko uključeni;
  • miastenija gravis, glavna klinička manifestacijašto je pretjerani zamor mišića. Njegovi prvi simptomi obično su disfunkcija okulomotornih mišića i mišića lica i udova. Često bulbarni sindrom zahvaća žvačne mišiće, kao i mišiće grkljana, ždrijela i jezika;
  • Polineuropatija, u kojoj se bulbarna paraliza opaža na pozadini tetraplegije ili tetrapareze s prilično karakterističnim poremećajima koji olakšavaju dijagnosticiranje i liječenje bulbarnog sindroma;
  • Poliomijelitis, koji se prepoznaje općim infektivnim simptomima, brzim razvojem paralize (obično u prvih 5 dana bolesti) sa značajno većom lezijom proksimalnog nego distalnog;
  • Procesi koji se javljaju u stražnjoj lubanjskoj jami, moždanom deblu i kranio-spinalnoj regiji, uključujući tumore, vaskularne, granulomatozne bolesti i anomalije kostiju. Obično ti procesi zahvaćaju dvije polovice produljene moždine;
  • Psihogena disfonija i disfagija, koje mogu pratiti i psihotične poremećaje i konverzivne poremećaje.

Pseudobulbarni sindrom

Pseudobulbarni sindrom obično se javlja samo u pozadini bilateralnog oštećenja kortikalno-nuklearnih putova koji idu do jezgri živaca bulbarne skupine iz motoričkih kortikalnih centara.

Ova se patologija očituje centralnom paralizom gutanja, poremećenom fonacijom i artikulacijom govora. Također u pozadini pseudobulbarnog sindroma može se pojaviti:

  • disfagija;
  • dizartrija;
  • disfonija.

Međutim, za razliku od bulbarnog sindroma, u tim se slučajevima ne razvija atrofija mišića jezika. Palatinalni i faringealni refleks također su obično očuvani.

Pseudobulbarni sindrom, u pravilu, opaža se u pozadini discirkulacijske encefalopatije, akutni poremećaji cerebralna cirkulacija u obje hemisfere mozga, amiotrofična lateralna skleroza. Smatra se manje opasnim jer ne dovodi do kršenja vitalnih funkcija.

Dijagnostika i liječenje bulbarnog sindroma

Nakon savjetovanja s terapeutom za dijagnosticiranje bulbarnog sindroma obično je potrebno proći niz studija:

  • Opća analiza urina;
  • EMG mišića jezika, udova i vrata;
  • Opći i biokemijski test krvi;
  • CT ili MRI mozga;
  • Ezofagoskopija;
  • Inspekcija oftalmologa;
  • Klinički i EMG testovi za miasteniju gravis s farmakološkim opterećenjem;
  • Istraživanje alkoholnih pića;

Ovisno o kliničkim simptomima i prirodi tijeka patologije, liječnik može predvidjeti ishod i učinkovitost predloženog liječenja bulbarnog sindroma. U pravilu, terapija je usmjerena na uklanjanje uzroka osnovne bolesti. Istodobno se poduzimaju mjere potpore i oživljavanja poremećenih važnih tjelesnih funkcija, i to:

  • Disanje - umjetna ventilacija pluća;
  • gutanje - terapija lijekovima prozerin, vitamini, ATP;
  • Salivacija - imenovanje atropina.

Vrlo je važno u pozadini pseudobulbarnog i bulbarnog sindroma provoditi pažljivu njegu usne šupljine, a također, ako je potrebno, promatrajte pacijente tijekom obroka kako biste spriječili aspiraciju.



Slični članci

  • engleski - sat, vrijeme

    Svatko tko je zainteresiran za učenje engleskog morao se suočiti s čudnim oznakama str. m. i a. m , i općenito, gdje god se spominje vrijeme, iz nekog razloga koristi se samo 12-satni format. Vjerojatno za nas žive...

  • "Alkemija na papiru": recepti

    Doodle Alchemy ili Alkemija na papiru za Android je zanimljiva puzzle igra s prekrasnom grafikom i efektima. Naučite kako igrati ovu nevjerojatnu igru ​​i pronađite kombinacije elemenata za dovršetak Alkemije na papiru. Igra...

  • Igra se ruši u Batman: Arkham City?

    Ako ste suočeni s činjenicom da se Batman: Arkham City usporava, ruši, Batman: Arkham City se ne pokreće, Batman: Arkham City se ne instalira, nema kontrola u Batman: Arkham Cityju, nema zvuka, pojavljuju se pogreške gore, u Batmanu:...

  • Kako odviknuti osobu od automata Kako odviknuti osobu od kockanja

    Zajedno s psihoterapeutom klinike Rehab Family u Moskvi i specijalistom za liječenje ovisnosti o kockanju Romanom Gerasimovim, Rating Bookmakers je pratio put kockara u sportskom klađenju - od stvaranja ovisnosti do posjeta liječniku,...

  • Rebusi Zabavne zagonetke zagonetke zagonetke

    Igra "Zagonetke Šarade Rebusi": odgovor na odjeljak "ZAGONETKE" Razina 1 i 2 ● Nije miš, nije ptica - ona se zabavlja u šumi, živi na drveću i grize orahe. ● Tri oka - tri reda, crveno - najopasnije. Razina 3 i 4 ● Dvije antene po...

  • Uvjeti primitka sredstava za otrov

    KOLIKO NOVCA IDE NA KARTIČNI RAČUN SBERBANK Važni parametri platnog prometa su rokovi i tarife odobrenja sredstava. Ti kriteriji prvenstveno ovise o odabranoj metodi prevođenja. Koji su uvjeti za prijenos novca između računa